एनीमिया एक रोग संबंधी स्थिति है जो परिसंचारी रक्त में एचबी की कुल मात्रा में कमी की विशेषता है। अधिकांश मामलों में हीमोग्लोबिन के स्तर में गिरावट (लेकिन हमेशा नहीं) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ होती है।
एनीमिया एक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम है। कोई भी एनीमिया रोगसूचक, द्वितीयक होता है, हालाँकि इसकी अभिव्यक्तियाँ अक्सर उस बीमारी की नैदानिक तस्वीर में प्रबल होती हैं जिसके कारण यह हुआ।
रक्त के पतले होने के कारण, प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि को एनीमिया से अलग किया जाना चाहिए। इन मामलों में एनीमिया काल्पनिक है (रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी होती है) उनके कुल द्रव्यमान के पूर्ण संरक्षण के साथ (गर्भवती महिलाओं में हाइड्रोमिया, तरल पदार्थ के साथ उपचार)।
एनीमिया का वर्गीकरण रोगजन्य सिद्धांत पर आधारित है। 3 मुख्य समूह हैं:
I. खून की कमी के कारण एनीमिया (तीव्र, दीर्घकालिक)।
द्वितीय. बढ़े हुए रक्त विनाश (इंट्रासेल्युलर, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के कारण एनीमिया।
तृतीय. बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण के कारण एनीमिया;
यहाँ मुख्य किस्में हैं:
1) आयरन की कमी;
2) बी12 फोलेट की कमी;
3) कुछ अमीनो एसिड और प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
4) हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया।
व्यावहारिक दृष्टिकोण से, एनीमिया को हल्के और गंभीर रूपों में विभाजित करने से इसका महत्व कम नहीं हुआ है। यदि किसी विशेष बीमारी से जुड़े हल्के एनीमिया के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, तो गंभीर रूप, जो जीवन-घातक, जीवन-घातक स्थिति का कारण होता है, के लिए विशेष और कुछ मामलों में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। एनीमिया की डिग्री और इसके रूपात्मक प्रकार (नॉर्मोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक, माइक्रोसाइटिक) को परिधीय रक्त के अध्ययन के आधार पर स्थापित किया जा सकता है। नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के सामान्य परिसर में, रंग सूचकांक (नॉर्मो-, हाइपो-, हाइपरक्रोमिक एनीमिया) और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या के अनुसार एनीमिया का पारंपरिक विभाजन कुछ महत्व रखता है, जिसके अनुसार अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता होती है मूल्यांकन किया जाता है और हाइपो- और पुनर्योजी, पुनर्योजी और अति-पुनर्योजी रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
एनीमिया के लक्षण एनीमिया की डिग्री, इसके विकास के समय, लिंग, उम्र और सामान्य स्थिति के आधार पर शरीर की अनुकूली क्षमताओं से निर्धारित होते हैं। एनीमिया का कारण मुख्य रूप से इतिहास संबंधी आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया जाता है।
एनीमिया की विविध नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों को 3 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
मैं हाइपोक्सिया से जुड़े सभी प्रकार के एनीमिया लक्षणों और हाइपोक्सिया के जवाब में क्षतिपूर्ति प्रक्रियाओं के रूप में होने वाले परिसंचरण तंत्र में परिवर्तन के लिए आम हूं;
II लक्षण केवल एनीमिया के एक निश्चित समूह की विशेषता, इसकी रोगजन्य विशिष्टता के अनुसार;
III परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस में परिवर्तन।
किसी भी एनीमिया वाले रोगियों में I समूह के लक्षणों की पहचान करना आसान है: पीलापन, चक्कर आना, सिरदर्द, थकान, उनींदापन, शोर वीकान, कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, कार्डियालगिया, शीर्ष और वाहिकाओं पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। एचबी में 70-80 ग्राम/लीटर की कमी के साथ, अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास और हृदय विफलता संभव है।
प्रत्येक रोगजन्य रूप के आधार पर लक्षणों के II समूह की अपनी विशेषताएं होती हैं।
तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के लिए,एक ही विपुल रक्तस्राव के आधार पर उत्पन्न होने वाले, हेमोडायनामिक विकार विशेषता हैं, सबसे पहले, सदमे की जीवन-घातक स्थिति तक। जांच करने पर, गंभीर पीलापन, ठंडा पसीना, ऐंठन, प्यास, धीमी नाड़ी, रक्तचाप में कमी। इतिहास में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेप्टिक अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, लीवर सिरोसिस, बवासीर), महिला जननांग क्षेत्र के रोग (अर्थात् अस्थानिक गर्भावस्था), और क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के रोगों को निर्धारित करना अक्सर संभव होता है। यदि रक्तगुल्म, मेलेना, गर्भाशय या फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो तो निदान मुश्किल नहीं है। नैदानिक लक्षण रक्त हानि की दर और परिमाण से निर्धारित होते हैं। बच्चों और बुजुर्गों को मामूली रक्तस्राव भी सहन नहीं होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं खून की कमी को अधिक आसानी से सहन कर लेती हैं। परिसंचारी रक्त में 30% की एक बार की हानि घातक हो सकती है; यदि रक्त की हानि लंबे समय तक (एक दिन या अधिक) हो; तब शरीर 50% रक्त भी खो सकता है और क्षतिपूर्ति कर सकता है।
परिधीय रक्त की ओर से, स्थानांतरित (या अभी भी चल रहे रक्तस्राव) के तुरंत बाद, केशिका नेटवर्क के पलटा संकुचन और कुल संवहनी बिस्तर में कमी (पर्याप्त) के कारण एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में तेज कमी नहीं होती है रक्त के कुल द्रव्यमान में जो कमी आई है)। श्वेत रक्त की ओर से, बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किया जाता है। परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन, माइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन माइक्रोथ्रोम्बी के गठन, तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास में योगदान कर सकता है। पहले दिन के अंत तक, दूसरे दिन, ऊतक द्रव (प्रतिपूरक हेमोडायल्यूशन) के प्रचुर प्रवाह के कारण हेमटोक्रिट कम हो जाता है, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स में कमी नोट की जाती है, और एनीमिया की वास्तविक डिग्री का पता चलता है। 5 से 7 दिनों तक, रक्त में बड़ी संख्या में रेटिकुलोसाइट्स दिखाई देते हैं। यदि रक्तस्राव फिर से शुरू नहीं होता है, तो 2-3 सप्ताह के भीतर लाल रक्त बहाल हो जाता है।
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की विशेषता हैतथाकथित साइडरोपेनिक लक्षण जटिल।
आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया व्यवहार में सबसे आम है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले सभी एटियोलॉजिकल कारकों में से, लंबे समय तक छोटे, कभी-कभी गुप्त रक्तस्राव को स्थापित करना (और उचित मूल्यांकन करना) बहुत मुश्किल है। यहां तक कि नगण्य, प्रति दिन 5-10 मिलीलीटर से अधिक नहीं, लेकिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से हर रोज रक्त की हानि - अल्सरेटिव, पॉलीपस, कैंसरयुक्त, टेलैंगिएक्टेसियास से, अन्नप्रणाली, पेट की वैरिकाज़ नसों, हेमोरोइडल, हेल्मिंथिक आक्रमण के कारण (एंकिलोस्टोमियासिस, स्ट्रॉन्गिलोइडियासिस) , नाक से (रैंडू-ओस्लर रोग), गर्भाशय, मूत्र पथ से (माइक्रोहेमेटुरिया, स्थायी इंट्रावेसल हेमोलिसिस - स्ट्रबिंग-मार्चियाफावा रोग), फेफड़ों से (या फेफड़ों में - पृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के कारण गुप्त रक्त हानि के लिए एक सकारात्मक परीक्षण के साथ) निगला हुआ थूक), आदि गंभीर क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक आयरन की कमी वाले एनीमिया को जन्म दे सकता है। शरीर के लौह कोष की कमी और माध्यमिक अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस की घटना के कारण, एनीमिया एक लंबे समय तक चलने वाला चरित्र प्राप्त कर लेता है, जो रक्त की हानि की समाप्ति के बाद कई वर्षों तक जारी रहता है। रोग प्रक्रिया के जड़त्व कारक को कम आंकना अक्सर नैदानिक त्रुटियों का कारण होता है। इस प्रकार, अज्ञात एटियलजि के गंभीर आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित बुजुर्ग महिलाओं में, एनामेनेस्टिक गर्भाशय रक्त हानि की भूमिका को कम करके आंका जाता है। जन्मजात आयरन की कमी की भूमिका का सही ढंग से आकलन करना आवश्यक है, विशेष रूप से आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित माताओं से पैदा हुए बच्चों में, साथ ही उन लड़कियों में जिनमें मासिक धर्म की शुरुआत के साथ किशोर क्लोरोसिस की तस्वीर होती है।
इसके अलावा, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया विषय के संश्लेषण के उल्लंघन में विकसित हो सकता है और ऐसी स्थितियों के साथ हो सकता है:
- आयरन की बढ़ी हुई खपत (बार-बार गर्भधारण, प्रसव, लंबे समय तक स्तनपान);
- शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन (भुखमरी, प्रोटीन मुक्त पोषण, अतार्किक भोजन, विटामिन डी, ए, सी, बी की कमी);
कुअवशोषण (एक्लोरहाइड्रिया, पेट का उच्छेदन, छोटी आंत, गंभीर आंत्रशोथ);
एंजाइमोपैथिक दोष जो एरिथ्रोब्लास्ट द्वारा लोहे के उपयोग में बाधा डालते हैं।
साइडरोपेनिया के क्लिनिक में 2 अवधि होती हैं:
1) अव्यक्त आयरन की कमी (सेलुलर आयरन की मात्रा में कमी के कारण, जब तक डिपो से आयरन पूरी तरह समाप्त नहीं हो जाता, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कोई कमी नहीं होती है)।
मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और विभिन्न प्रकार के ट्रॉफिक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं, जिन्हें प्लमर-विंसन सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है।
डिस्पैगिया के साथ मौखिक म्यूकोसा, ग्रसनी और अन्नप्रणाली का शोष: निगलने में विकार, जीभ में जलन,
घुटकी, सतही ग्लोसिटिस के साथ अन्नप्रणाली और पेट की कार्यात्मक ऐंठन; मुंह के कोनों में दरारें, चेइलोसिस, नाखून डिस्ट्रोफी (नाखून अपनी चमक खो देते हैं, दरारें बनाते हैं, कोइलोनीचिया), चेहरे की सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, हाइपरकेराटोसिस के साथ त्वचा के बाकी हिस्से, आंखों के कोनों में दरारें, ब्लेफेराइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस के साथ कॉर्नियल संवहनीकरण, शाम के समय दृष्टि कमजोर हो जाती है। एक्लोरहाइड्रिया, गैस्ट्रिक शिकायतें, दस्त, पोर्फिरिनुरिया द्वारा विशेषता। वे आयरन की कमी की स्थिति में "क्लोरोसिस" के सिंड्रोम का भी वर्णन करते हैं: शारीरिक थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में श्वसन एंजाइमों (मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम) में कमी के कारण, मानसिक सुस्ती, उनींदापन, बालों का झड़ना। "एलाबस्टर" पीलापन इसकी विशेषता है, हरे रंग की टिंट वाली त्वचा, अक्सर स्वाद और गंध में विकृति होती है। इसकी शुरुआत यौवन या रजोनिवृत्ति की शुरुआत से जुड़ी होती है। मुख्यतः महिलाओं में देखा जाता है।
पेरेस्टेसिया, बार-बार पेशाब आना, निम्न ज्वर की स्थिति हो सकती है।
2) आयरन की कमी की अवधि के साथ हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स में कमी और आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।
बी 12 (फोलिक)-कमी से एनीमियाइसकी अपनी विशिष्ट नैदानिक विशेषताएं भी हैं (लक्षणों का वर्णन एडिसन ने 1855 में किया था, 1868 में बर्मर ने इसे "घातक एनीमिया" नाम दिया था, जो खराब रोग का संकेत देता है)।
मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस द्वारा विशेषता बी 12 फोलेट की कमी की स्थिति के कारण बहुत विषम हैं, जिसके कारण कई वर्गीकरणों का निर्माण हुआ। उत्तरार्द्ध मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को 2 बड़े समूहों में विभाजित करने के सिद्धांत पर आधारित है: बिगड़ा हुआ अवशोषण से एनीमिया, और विटामिन बी 12 और (या) फोलिक एसिड की बढ़ती खपत से एनीमिया। विटामिन बी12 की शुरूआत का तीव्र चिकित्सीय प्रभाव, जो तत्काल, 24-48 घंटों के भीतर, पैथोलॉजिकल मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का नॉर्मोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में परिवर्तन, इसके बाद (5वें-6वें दिन) रेटिकुलोसाइट संकट और विकास में व्यक्त होता है। क्लिनिकल हेमटोलोटिक रिमिशन, एक ही समय में सबसे विश्वसनीय विभेदक निदान परीक्षण है, जो एनीमिया की बी 12 फोलेट की कमी की प्रकृति को दर्शाता है। एक उचित चिकित्सीय प्रभाव की कमी जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत, थायरॉयड ग्रंथि के संभावित कार्बनिक (ट्यूमर, शायद ही कभी सिफिलिटिक) घाव के साथ-साथ एक संभावित प्रणालीगत रक्त विकृति - ल्यूकेमिया, मायलोकार्सिनोसिस, आदि के लिए आगे की खोज की आवश्यकता को निर्धारित करती है।
बी12 फोलेट की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, बाद के मामलों में मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस रक्त में विटामिन बी12 के उच्च स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो पैथोलॉजिकल ल्यूकेमिक (या प्रील्यूकेमिक) अस्थि मज्जा द्वारा हेमेटोपोएटिक विटामिन को आत्मसात करने (एक्रेसिया) में विफलता का सुझाव देता है।
इसे दवा-प्रेरित मेगालोब्लास्टोसिस की संभावना को भी ध्यान में रखना चाहिए, जो साइटोस्टैटिक (मेथोट्रेक्सेट, आदि), एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स (आइसोनिकोटिनिक एसिड), एंटीकॉन्वल्सेंट्स (डाइफेनिलहाइडेंटोइन, आदि) लेने वाले रोगियों में इंट्रासेल्युलर फोलेट चयापचय के उल्लंघन के कारण होता है। ), और कभी-कभी स्वस्थ लोगों में, विशेष रूप से, वेस्क के अनुसार, मौखिक गर्भनिरोधक लेने वाली युवा महिलाओं में।
कई मुख्य रूप हैं, जिनकी रोगजन्य विशेषताओं के अनुसार, उनके अपने लक्षण होते हैं:
- अतार्किक पोषण के साथ बी12 फोलिक एसिड की बहिर्जात कमी, कृत्रिम आहार के साथ, कुछ दवाएं लेने पर जो बी12 विरोधी हैं
- खाद्य विटामिन की बिगड़ा हुआ आत्मसात के कारण अंतर्जात कमी। बी12 गैस्ट्रिक म्यूकोप्रोटीन के आगे बढ़ने के कारण (कैंसर, पॉलीपोसिस, पेट, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, सिफलिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एज़ोटेमिया में म्यूकोप्रोटीन स्राव के बढ़ने के साथ बिर्मर्स एनीमिया; गैस्ट्रेक्टोमी, एसोफैगोजेजुनोस्टॉमी के साथ एगैस्ट्रिक एनीमिया);
आंत में बी12 (फोलिक एसिड) का बिगड़ा हुआ अवशोषण (बड़े टैपवार्म आक्रमण, स्प्रू, सीलिएक रोग, कुअवशोषण सिंड्रोम, छोटी आंत का उच्छेदन, टर्मिनल इलिटिस);
विटामिन की खपत में वृद्धि. गर्भावस्था के दौरान बी12 (फोलिक एसिड), लीवर सिरोसिस;
- बी 12 फोलिक एसिड एनीमिया विटामिन के खराब अवशोषण के कारण। बी12 (फोलिक एसिड) अस्थि मज्जा
मस्तिष्क, जो पारिवारिक या अधिग्रहित (प्री-ल्यूकेमिक स्थिति) हो सकता है।
विशिष्ट विशेषताएं निम्न द्वारा निर्धारित की जाती हैं:
1) जठरांत्र संबंधी मार्ग से एक लक्षण जटिल - मेलर-हंटर सिंड्रोम: चिकनी चमकदार
पैपिला के शोष के परिणामस्वरूप जीभ की सतह - "कार्डिनल जीभ", अक्सर पार्श्व पर बुलबुले और क्षरण होता है
जीभ की सतह या नोक, जीभ में जलन या दर्द।
अक्सर निर्धारित हेपेटोलिएनल सिंड्रोम, निम्न ज्वर की स्थिति, पीलिया, अस्थिर मल, गैस्ट्रिक शिकायतें;
2) न्यूरोलॉजिकल लक्षण जटिल - डेन सिंड्रोम - पेरेस्टेसिया, रीढ़ की हड्डी में गतिभंग के साथ गहरी संवेदनशीलता विकार, हाइपोटेंशन, कमजोर कण्डरा सजगता (बेबिन्स्की, रोसोलिमो)। अनुमस्तिष्क गतिभंग, एक उन्मत्त या अवसादग्रस्त स्थिति, अक्सर एक व्याकुल स्थिति, प्रलाप होता है। छद्म पक्षाघात, निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष हो सकता है।
तीव्र एनीमिया के साथ, कोमा विकसित हो सकता है।
रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं में तेज कमी, और कुछ हद तक हीमोग्लोबिन में कमी। हेमटोपोइजिस के मेगालोब्लास्टिक प्रकार की विशेषता है, एरिथ्रोसाइट्स (जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स), बेसोफिलिक पंचर, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोपेनिया, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस में परमाणु पदार्थ के अवशेष। दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के त्वरित क्षय से रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा में: हाइपरप्लासिया, ग्रैन्यूलोसाइट्स की विलंबित परिपक्वता, मेगालोब्लास्ट। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन से पेट की अतिरिक्त कोशिकाओं के लिए गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण करना संभव हो जाता है।
हाइपो- (अप्लास्टिक) एनीमिया।हेमटोपोइजिस के बारे में आधुनिक विचारों के प्रकाश में, हेमटोपोइजिस के हाइपो- (अप्लासिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर उत्पन्न होता है, जिसमें सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली को नुकसान होता है या यूनिपोटेंट कोशिकाओं के स्तर पर - एरिथ्रो-, ल्यूको- के अग्रदूत और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस। ये अवधारणाएँ संबंधित पैन्टीटोपेनिया और हेमटोपोइजिस के आंशिक अप्लासिया के साथ कुल अप्लासिया (पैनमायलोपैथी) की अवधारणाओं से मेल खाती हैं - एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस, एग्रानुलोसाइटोसिस (अस्थि मज्जा) और संबंधित पृथक साइटोपेनिया के साथ एमेगाकार्योसाइटोसिस: एरिथ्रोसाइटोपेनिया (पर्यायवाची: एनीमिया), एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त) या एन्यूट्रोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया .
हेमटोपोइजिस का कुल अप्लासिया एनीमिया संबंधी स्थितियों का एक समूह है जो एटियलॉजिकल कारकों, नैदानिक पाठ्यक्रम और परिणामों में भिन्न होता है। एक नियम के रूप में, हेमटोपोइजिस का कुल अप्लासिया एक अधिग्रहित बीमारी है (एक अपवाद फैंकोनी अप्लास्टिक एनीमिया है, जो मुख्य रूप से लड़कों में होता है, एक अप्रभावी प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है)।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: रक्त और अस्थि मज्जा की रूपात्मक तस्वीर की गतिशीलता द्वारा निर्धारित अप्लास्टिक प्रक्रिया के विकास की डिग्री और दर, रोग के पूर्वानुमान में निर्णायक महत्व रखती है। वसा ऊतक के साथ सक्रिय अस्थि मज्जा का प्रगतिशील प्रतिस्थापन, जिसका अर्थ है कि समग्र रूप से हेमटोपोइजिस का वास्तविक पतन, एनेमिक कोमा, एग्रानुलोसाइटिक बैक्टरेरिया (सेप्टिसीमिया) या कैंडिडोमाइकोसिस और (या) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव की घटना के साथ मृत्यु में समाप्त होता है। हीमो- और मायलोट्रांसफ्यूजन, स्टेरॉयड एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा हेमटोपोइजिस को बहाल करने का प्रयास, कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी, हेमटोपोइजिस के अस्थायी, मौलिक रूप से प्रतिवर्ती हाइपोप्लेसिया के साथ ही सफलता की ओर ले जाता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा या विषाक्त (दवा) एटियलजि का होता है। मायलोपोप्लासिया का एक अन्य परिणाम हेमोब्लास्टोसिस - ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।
इन मामलों में, हाइपो- (अप्लास्टिक) एनीमिया जो ल्यूकेमिया के विकास से पहले हुआ था, उसे पूर्वव्यापी रूप से प्री-ल्यूकेमिक स्थिति माना जा सकता है। हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लास्टिक राज्यों में ल्यूकेमिया की आशाजनक पहचान अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट की अतिरिक्त (5-6% से अधिक) सामग्री और उनके फोकल (अस्थि मज्जा ट्रेपनेट की हिस्टोलॉजिकल तैयारी पर) स्थान का पता लगाने पर आधारित है। तथाकथित स्यूडो-अप्लास्टिक, या बल्कि, अधिग्रहीत डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया, संभावित रूप से प्री-ल्यूकेमिक स्थितियां भी हैं। इस नाम के तहत, वे अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस द्वारा विशेषता एनीमिया स्थितियों के एक समूह को जोड़ते हैं, यानी, परमाणु एरिथ्रोइड कोशिकाओं में समृद्ध अस्थि मज्जा के बीच एक मात्रात्मक असंतुलन और रक्त में डीन्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वहीन उत्पादन (जिसे पूर्ण रेटिकुलोसाइटोपेनिया द्वारा आंका जा सकता है)। अस्थि मज्जा (पंचर और ट्रेपनेट) के केवल गतिशील अध्ययन से प्रक्रिया के ल्यूकेमिक अभिविन्यास की पहचान करना संभव हो जाता है। उन्नत (अस्थि मज्जा मायलोब्लास्टोसिस) का प्रारंभिक पता लगाने से, लाक्षणिक रूप से, "सफेद ट्यूमर" से "लाल मुखौटा" को तोड़ने की अनुमति मिलती है, जो आम तौर पर मायलोब्लास्टिक या मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के हाइपोसेल्यूलर, सुलगने वाले संस्करण के प्रकार के अनुसार या सबल्यूकेमिक रूप से आगे बढ़ता है।
एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस (समानार्थक शब्द: एरिथ्रोइड हाइपोप्लेसिया, एरिथ्रोब्लास्टोफाइटिस, एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया) वंशानुगत या अधिग्रहित कारकों के कारण हो सकता है। पूर्व में वंशानुगत डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया शामिल है, जो रोग के उन्नत चरण में "शुद्ध" एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस (बरकरार ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ) द्वारा विशेषता है। यह बीमारी, जो बचपन में अधिक बार होती है, सैद्धांतिक रूप से प्रतिवर्ती है - सहज छूट और यहां तक कि ठीक होने के भी मामले हैं।
अधिग्रहीत रूपों में, तीव्र और जीर्ण एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। वृद्धावस्था में होने वाली क्रोनिक, अक्सर थाइमोमा के साथ जोड़ दी जाती है।
अस्थि मज्जा के आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के मानदंड हैं:
1) सामान्य ल्यूको-थ्रोम्बोपोइज़िस के साथ नॉर्मोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया;
2) अक्षुण्ण ग्रैनुलो- और मेगाकार्यो-थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के साथ पूर्ण एनेरिथ्रोब्लास्टेज़ तक अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया;
3) अस्थि मज्जा द्वारा कम उपयोग के साथ सीरम आयरन की उच्च सामग्री
4) अंगों (यकृत, अग्न्याशय, हृदय की मांसपेशी) के साइडरोसिस के विकास के साथ ऊतक हेमोसिडरोसिस (डिस्फेरल परीक्षण द्वारा सिद्ध);
5) सीरम एरिथ्रोपोइटिन का उच्च टिटर और मूत्र एरिथ्रोपोइटिन का बढ़ा हुआ स्राव।
अस्थि मज्जा के आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के ऑटोइम्यून रोगजनन को गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस, रुमेटीइड गठिया, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ लगातार संयोजनों के साथ-साथ कुछ मामलों में थाइमेक्टोमी के साथ प्राप्त सकारात्मक उपचार परिणामों द्वारा समर्थित किया जाता है, अन्य में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के साथ। स्प्लेनेक्टोमी के साथ कम बार (संकेत हाइपरस्प्लेनिज़्म सिंड्रोम के साथ माध्यमिक स्प्लेनोमेगाली है), आईजीजी वर्ग के विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन के रक्त में वृद्धि।
हीमोलिटिक अरक्तता- एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल में कमी के साथ एक रोग संबंधी स्थिति।
बढ़ी हुई हेमोलिसिस आमतौर पर हाइपरबिलिरुबिनमिया और मूत्र में यूरोबिलिन और मल में स्टर्कोबिलिन के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ होती है।
एनीमिया तभी विकसित होता है जब एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक क्षमताएं एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की दर से पीछे रह जाती हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के 2 मुख्य समूह हैं: 1. वंशानुगत (जन्मजात) हेमोलिटिक एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली, एंजाइम सिस्टम या हीमोग्लोबिन संरचना में दोष के कारण होते हैं और अनिवार्य रूप से वंशानुगत आनुवंशिक रूप से निर्धारित एरिथ्रोसाइटोपैथी का प्रतिनिधित्व करते हैं।
ज्यादातर मामलों में, यह हेमोलिटिक बीमारी नहीं है जो विरासत में मिली है, बल्कि इसका आणविक आनुवंशिक आधार है; रोग का एहसास विभिन्न उत्तेजक कारकों (गर्भावस्था, दवा, हाइपोक्सिया) के प्रभाव में होता है। उत्तरार्द्ध के हस्तक्षेप के बिना, आनुवंशिक दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है (अव्यक्त एंजाइमोपेनिया, कुछ हीमोग्लोबिनोज)।
इस जीव की "हेमोलिटिक तत्परता" के केंद्र में, एक या किसी अन्य उत्तेजक एजेंट के प्रति इसकी अतिसंवेदनशीलता या तो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है, एक्स-लिंक्ड प्रकार द्वारा विरासत में मिली, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी, सबसे अधिक बार ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी) -6-पीडी) या तो अस्थिर हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, या हाइपोहैप्टोग्लोबिनेमिया (मार्चिंग, पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ)।
3. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया।
फागोसाइटिक सिस्टम (सीक्वेस्ट्रेशन हेमोलिसिस) और इंट्रावस्कुलर की कोशिकाओं में होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के बीच नैदानिक रूप से अंतर होता है, जो पूरक (पूरक हेमोलिसिस) की भागीदारी के साथ संवहनी बिस्तर में होता है। इन दोनों प्रकार के हेमोलिसिस नैदानिक अभिव्यक्तियों, पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं और विभिन्न चिकित्सीय प्रथाओं की आवश्यकता होती है। तालिका देखें।
रक्त रोग सिंड्रोम
एक सिंड्रोम किसी बीमारी या विकृति विज्ञान के समूह के लक्षणों का एक स्थिर सेट है जिसमें समान रोगजनन होता है। इस प्रकार, रक्त रोग सिंड्रोम उनके विकास के एक सामान्य तंत्र द्वारा एकजुट नैदानिक लक्षणों के समूह हैं। इसके अलावा, प्रत्येक सिंड्रोम को लक्षणों के एक स्थिर संयोजन की विशेषता होती है जो किसी भी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए किसी व्यक्ति में मौजूद होना चाहिए। रक्त रोगों के साथ, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित होते हैं जो विभिन्न विकृति के साथ विकसित होते हैं। तो, वर्तमान में, डॉक्टर रक्त रोगों के निम्नलिखित सिंड्रोमों में अंतर करते हैं:
एनीमिया सिंड्रोम;
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम;
नशा सिंड्रोम;
ऑसाल्जिक सिंड्रोम;
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम;
साइडरोपेनिक सिंड्रोम;
प्लेथोरिक सिंड्रोम;
प्रतिष्ठित सिंड्रोम;
लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम;
हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम;
रक्त हानि सिंड्रोम;
बुखार सिंड्रोम;
हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम;
अस्थि मज्जा सिंड्रोम;
एंटरोपैथी सिंड्रोम;
आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम.
सूचीबद्ध सिंड्रोम विभिन्न रक्त रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, और उनमें से कुछ केवल विकास के समान तंत्र के साथ विकृति विज्ञान की एक संकीर्ण श्रेणी के लिए विशेषता रखते हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, लगभग किसी भी रक्त रोग में होते हैं।
एनीमिया सिंड्रोम
एनीमिया सिंड्रोम की विशेषता एनीमिया से उत्पन्न लक्षणों के एक सेट से होती है, यानी रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री, जिसके कारण ऊतकों को ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है। एनीमिया सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होता है, हालांकि, कुछ विकृति के साथ, यह प्रारंभिक चरणों में और अन्य के साथ बाद के चरणों में प्रकट होता है। तो, एनीमिया सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित लक्षण हैं:
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
सूखी और परतदार या नम त्वचा;
सूखे, भंगुर बाल और नाखून;
श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - मसूड़ों, पेट, आंतों, आदि;
चक्कर आना;
अस्थिर चाल;
आँखों में अंधेरा छा जाना;
कानों में शोर;
थकान;
तंद्रा;
चलने पर सांस की तकलीफ;
धड़कन.
गंभीर रक्ताल्पता में, व्यक्ति के पैरों में चिपचिपापन, स्वाद में विकृति (जैसे अखाद्य चीजें, जैसे चाक), जीभ में जलन या उसका चमकीला लाल रंग, साथ ही भोजन के टुकड़े निगलते समय दम घुटना जैसी समस्याएं हो सकती हैं।
यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ स्वयं प्रकट होता है:
मसूड़ों से रक्तस्राव और दांत निकालने के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव और मौखिक श्लेष्मा पर चोट;
पेट में बेचैनी महसूस होना;
काली कुर्सी;
या मूत्र में रक्त;
गर्भाशय रक्तस्राव;
इंजेक्शन के छेद से रक्तस्राव;
त्वचा पर चोट के निशान और पेटीचियल रक्तस्राव;
सिर दर्द;
जोड़ों में दर्द और सूजन;
मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले दर्द के कारण सक्रिय गतिविधियों की असंभवता।
रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित रक्त रोगों के साथ विकसित होता है:
2. विलेब्रांड रोग;
3. रेंडु-ओस्लर रोग;
4. ग्लैंज़मैन रोग;
5. हीमोफीलिया ए, बी और सी;
7. डीआईसी;
8. हेमोब्लास्टोस;
9. अप्लास्टिक एनीमिया;
10. थक्कारोधी की बड़ी खुराक लेना।
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है: मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
मसूड़ों से खून आना;
मौखिक गुहा में दर्द के कारण खाने में असमर्थता;
शरीर के तापमान में वृद्धि;
बदबूदार सांस;
योनि में स्राव और असुविधा;
गुदा में दर्द;
शौच में कठिनाई.
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, साथ ही विकिरण और साइटोस्टैटिक रोगों के साथ विकसित होता है।
नशा सिंड्रोम
नशा सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
सामान्य कमज़ोरी;
ठंड लगने के साथ;
शरीर के तापमान में लंबे समय तक लगातार वृद्धि;
अस्वस्थता;
कार्य क्षमता में कमी;
मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
ऊपरी श्वसन पथ के एक साधारण श्वसन रोग के लक्षण।
नशा सिंड्रोम हेमोब्लास्टोस, हेमटोसारकोमा (हॉजकिन रोग, लिम्फोसारकोमा) और साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है।
ओसैल्गिक सिंड्रोम ओसैल्गिक सिन्ड्रोम की विशेषता विभिन्न हड्डियों में दर्द है, जिसे पहले चरण में दर्द निवारक दवाओं द्वारा रोका जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द अधिक तीव्र हो जाता है और एनाल्जेसिक से राहत नहीं मिलती है, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है। बीमारी के बाद के चरणों में दर्द इतना गंभीर होता है कि व्यक्ति हिल भी नहीं सकता। ओसाल्गिक सिंड्रोम मल्टीपल मायलोमा के साथ-साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और हेमांगीओमास के साथ हड्डी मेटास्टेसिस के साथ विकसित होता है।
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम रक्त में बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) की उपस्थिति के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है: सिरदर्द; स्मृति और ध्यान का ह्रास; तंद्रा; पैरों और बांहों में दर्द और सुन्नता; नाक, मसूड़ों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव; उच्च रक्तचाप; रेटिनोपैथी (आंखों की ख़राब कार्यप्रणाली); गुर्दे की विफलता (बीमारी के बाद के चरणों में); हृदय, जीभ, जोड़ों, लार ग्रंथियों और त्वचा के कार्यों का उल्लंघन। प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।
साइडरोपेनिक सिंड्रोम
साइडरोपेनिक सिंड्रोम मानव शरीर में आयरन की कमी के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है: गंध की विकृति (एक व्यक्ति को निकास गैसों, धुले कंक्रीट फर्श, आदि की गंध पसंद है); स्वाद की विकृति (एक व्यक्ति को चाक, नींबू, लकड़ी का कोयला, सूखे अनाज, आदि का स्वाद पसंद है); भोजन निगलने में कठिनाई; मांसपेशियों में कमजोरी; त्वचा का पीलापन और सूखापन; मुंह के कोनों में दौरे; अनुप्रस्थ धारियों वाले पतले, भंगुर, अवतल नाखून; पतले, भंगुर और सूखे बाल। साइडरोपेनिक सिंड्रोम वर्लहोफ़ और रैंडू-ओस्लर रोगों के साथ विकसित होता है।
प्लेथोरिक सिन्ड्रोम
प्लेथोरिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: सिरदर्द; कानों में शोर; शरीर में गर्मी की अनुभूति; सिर में रक्त का जमाव; लाल चेहरा; उंगलियों में जलन; पेरेस्टेसिया (रोंगटे खड़े होने की अनुभूति, आदि); त्वचा में खुजली, स्नान या शॉवर के बाद बदतर; पसीना आना; ऊष्मा असहिष्णुता; दिल का दर्द; पैरों में दर्द. सिंड्रोम एरिथ्रेमिया और वेकेज़ रोग के साथ विकसित होता है। इक्टेरिक सिंड्रोम इक्टेरिक सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक विशिष्ट पीले रंग से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।
लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम
लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: विभिन्न लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द; घटना (, सिरदर्द, उनींदापन, आदि); पसीना आना; कमज़ोरी; मजबूत वजन घटाने; आस-पास के अंगों के संपीड़न के कारण बढ़े हुए लिम्फ नोड के क्षेत्र में दर्द; प्यूरुलेंट डिस्चार्ज के साथ फिस्टुला। सिंड्रोम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस में विकसित होता है।
हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम
हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: ऊपरी पेट में भारीपन की भावना; ऊपरी पेट में दर्द; पेट की मात्रा में वृद्धि; कमज़ोरी; प्रदर्शन में कमी; (बीमारी के अंतिम चरण में)। सिंड्रोम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, सिकल सेल और बी 12 की कमी वाले एनीमिया, थैलेसीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक और माइलॉयड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस, साथ ही एरिथ्रेमिया और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।
रक्त हानि सिंड्रोम
रक्त हानि सिंड्रोम विभिन्न अंगों से अतीत में भारी या लगातार रक्तस्राव की विशेषता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: त्वचा पर चोट के निशान; मांसपेशियों में रक्तगुल्म; रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द; त्वचा पर मकड़ी नसें; धड़कन. सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, हेमोरेजिक डायथेसिस और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है। फीवरिश सिंड्रोम फीवरिश सिंड्रोम ठंड लगने के साथ लंबे समय तक और लगातार बुखार से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, किसी व्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा की लगातार खुजली और भारी पसीना परेशान करता है। यह सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के साथ होता है।
हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम
हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम गैर-नैदानिक हैं क्योंकि वे लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं और केवल रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा स्मीयर में परिवर्तन के आधार पर पता लगाया जाता है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम की विशेषता प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और रक्त ईएसआर की सामान्य संख्या में बदलाव है। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (बेसोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, आदि) में विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स के प्रतिशत में बदलाव भी विशेषता है। अस्थि मज्जा सिंड्रोम विभिन्न हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के सेलुलर तत्वों के सामान्य अनुपात में बदलाव की विशेषता है। हेमटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होते हैं।
एंटरोपैथी सिंड्रोम
एंटरोपैथी सिंड्रोम साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है और इसके श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के कारण आंत के विभिन्न विकारों द्वारा प्रकट होता है।
आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम
आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम रक्त रोगों में विकसित होता है, जो रक्त के थक्के में गिरावट और तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति (हीमोफिलिया, ल्यूकेमिया, वास्कुलिटिस) की विशेषता है। जोड़ों में रक्त के प्रवेश के कारण सिंड्रोम विकसित होता है, जो निम्नलिखित विशिष्ट लक्षणों को भड़काता है: प्रभावित जोड़ की सूजन और मोटाई; प्रभावित जोड़ में दर्द; ऑस्टियोपोरोसिस.
सार : एनीमिया के एटियलजि और रोगजनक प्रकार के कारण रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा में विशिष्ट परिवर्तन।
प्रयोगशाला अनुसंधान विधियाँ:
1. हीमोग्लोबिन का स्तर कम होना
(पुरुषों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में 130 ग्राम/लीटर से नीचे की कमी, महिलाओं में 120 ग्राम/लीटर से नीचे।)
2. लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करना
(पुरुषों के लिए 4 X 10 12/लीटर से कम, महिलाओं के लिए 3.7 X 10 12/लीटर।)
3. रंग सूचकांक बदलना
(मानदंड 0.82 - 1.05; हाइपोक्रोमिक एनीमिया 1.05 के साथ)
4. एरिथ्रोसाइट्स के आकार, आकार, रंग में परिवर्तन:
आकार में एरिथ्रोसाइट्स की परिवर्तनशीलता - पोइकिलोसाइटोसिस (प्लेनोसाइट्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स,
ओवलोसाइट्स, हंसिया के आकार का, स्टोमेटोसाइट्स, आदि)
रंग की तीव्रता में अंतर - अनिसोक्रोमिया (हाइपोक्रोमिक, हाइपरक्रोमिक)
एरिथ्रोसाइट्स के औसत व्यास के अनुसार, नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, माइक्रोसाइटिक,
मैक्रोसाइटिक
माइक्रोसाइटिक-हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति और रंग सूचकांक में कमी शरीर में लोहे की कमी या इसके परिवहन, उपयोग या पुन: उपयोग (आयरन की कमी और साइडरोबलास्टिक एनीमिया, एट्रांसफेरिनमिया) के उल्लंघन के कारण होने वाले एनीमिया की विशेषता है।
रक्त में हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइट्स की उपस्थिति और रंग सूचकांक में वृद्धि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में देखी जाती है।
साइटोस्टैटिक थेरेपी के कारण होने वाले एनीमिया में मैक्रोसाइटोसिस का भी पता लगाया जाता है। हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं सिकल सेल एनीमिया के लिए विशिष्ट होती हैं। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ-साथ आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ, आकार में एरिथ्रोसाइट्स की विविधता होती है (एनिसोसाइटोसिस: एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 3 से 15 माइक्रोन तक भिन्न होता है) और आकार (पोइकिलोसाइटोसिस)।
बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस के कारण होने वाले कई एनीमिया नॉरमोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक स्थितियों के रूप में प्रकट होते हैं: हाइपोप्लास्टिक (एप्लास्टिक) एनीमिया, हाइपोप्रोलिफेरेटिव एनीमिया (गुर्दे की बीमारी के साथ, थायरॉयड ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि का हाइपोफंक्शन, प्रोटीन की कमी), एनीमिया जो तपेदिक या विषाक्त प्रभाव के साथ होता है। रसायनों के माइलॉयड ऊतक (कीटनाशक, क्लोरैम्फेनिकॉल, हाइडेंटोइन्स)।
संक्रामक या पुरानी सूजन प्रक्रिया के कारण होने वाले एनीमिया में, शुरुआत में नॉर्मोक्रोमिक-नॉर्मोसाइटिक एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है, लेकिन बाद में हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।
प्रति सप्ताह 10% से अधिक की दर से एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी स्पष्ट रूप से उनके त्वरित विनाश का संकेत देती है। इस घटना के सामान्य तंत्र इस प्रकार हैं: प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का संचय और विनाश; एंटीबॉडी-प्रेरित हेमोलिसिस; एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना का उल्लंघन; हीमोग्लोबिन में आणविक (आनुवंशिक) दोष। इन मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध (हेमोलिसिस का प्रतिरोध) का संकेतक जानकारीपूर्ण है।
हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान अतिरिक्त हेमटोलॉजिकल अध्ययनों पर आधारित है: रक्तस्राव का समय, थक्का वापसी, प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिन गिरावट उत्पाद, आदि का निर्धारण।
5. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में परिवर्तन (आम तौर पर, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कुल एरिथ्रोसाइट सामग्री का 0.2 - 1% है)
रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की सक्रियता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकती है। यह रक्त हानि (विशेष रूप से तीव्र), हेमोलिटिक एनीमिया (हाइपररीजेनरेटिव एनीमिया) के साथ देखा जाता है।
रेटिकुलोसाइट्स (पूर्ण या सापेक्ष) की संख्या में कमी हेमटोपोइजिस में कमी का एक संकेतक है। यह हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया, आयरन की कमी, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड के कारण होने वाले एनीमिया के साथ-साथ साइटोस्टैटिक दवाएं या विकिरण बीमारी (हाइपोरजेनरेटिव एनीमिया) लेने पर देखा जाता है।
6. एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध का निर्धारण (आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस 0.42 - 0.46% की सोडियम क्लोराइड एकाग्रता पर शुरू होता है, और पूर्ण हेमोलिसिस - 0.3 - 0.32% पर)
7. सीरम आयरन सामग्री में परिवर्तन (सामान्य सीरम आयरन सामग्री 12.5 - 30.4 μmol/l है)। दर में वृद्धि हेमोलिटिक, घातक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ होती है। उन मामलों में गलत वृद्धि देखी जा सकती है जहां रोगी को अध्ययन से 2-3 महीने पहले पैरेंट्रल आयरन की तैयारी मिली थी। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ संकेतक में कमी देखी जाती है।
8. सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (OZhSS) 30.6 - 84.6 μmol / l - आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से बढ़ जाती है।
9. डेस्फेरल परीक्षण करना (डेस्फेरल के प्रशासन से पहले और बाद में मूत्र की दैनिक मात्रा में आयरन का निर्धारण, जो कि 500 मिलीग्राम की खुराक पर एक आयरन कॉम्प्लेक्सोन है; मानक 0.8-1.3 मिलीग्राम आयरन है)। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में आयरन उत्सर्जन में कमी देखी जाती है।
10. सीरम में फेरिटिन के स्तर का निर्धारण (लौह - भंडार को इंगित करता है); पुरुषों में सामान्य - 106 ± 21.5 μg / l, महिलाओं में - 62 ± 4.1 μg / l। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ संकेतक में कमी देखी जाती है।
11. मायलोग्राम एरिथ्रोइड तत्वों की संख्या में वृद्धि
निजी पैथोलॉजी
खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया)।
तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पताअल्प अवधि के भीतर बड़े पैमाने पर एकल या बार-बार रक्त की हानि के परिणामस्वरूप विकसित होता है। 500 मिलीलीटर या उससे अधिक की तीव्र रक्त हानि एक वयस्क के स्वास्थ्य के लिए गंभीर खतरा पैदा करती है। यदि तुरंत चिकित्सा सहायता उपलब्ध न कराई जाए तो रक्त की कुल मात्रा का 25% तेजी से नष्ट होने से मृत्यु हो सकती है।
नैदानिक तस्वीर में, परिसंचारी रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय कमी और सामान्य ऑक्सीजन की कमी (संचार-हाइपोक्सिक सिंड्रोम) के कारण तीव्र हृदय और संवहनी अपर्याप्तता, रक्तस्रावी सदमे की घटनाएं सामने आती हैं।
तीव्र रक्त हानि में हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम: हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में परिवर्तन तीन चरणों में होता है। रक्त की हानि के बाद पहले दिन, हेमोग्राम पैरामीटर थोड़ा बदल जाते हैं या मध्यम एनीमिया के अनुरूप होते हैं, क्योंकि ऑलिगेमिया की प्रतिक्रिया में, रक्त डिपो से बाहर बह जाता है। 2-3 दिनों में, हाइड्रोमिया के विकास के परिणामस्वरूप, रक्त की मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। परिधीय रक्त में 3-7 दिनों से, एरिथ्रोपोएसिस के तेज सक्रियण के लक्षण प्रकट होते हैं: रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉर्मोब्लास्टोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस।
क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमियावास्तव में, यह आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के प्रकारों में से एक है। यह स्पष्ट या अगोचर (छिपी हुई) पुरानी रक्त हानि के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे आयरन की महत्वपूर्ण हानि होती है।
आरबीसी गठन में गड़बड़ी के कारण एनीमिया
और (या) हीमोग्लोबिन
लोहे की कमी से एनीमिया
सभी प्रकार के एनीमिया का 80% हिस्सा आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का आधार शरीर में आयरन की कमी है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आवश्यक है, जो विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप होता है:
बढ़े हुए नुकसान के साथ (फुफ्फुसीय, जठरांत्र, गर्भाशय रक्तस्राव, आदि)
अपर्याप्त आय
आयरन की खपत और आवश्यकता में वृद्धि (यौवन, गर्भावस्था, स्तनपान),
अवशोषण विकार (पुरानी आंत्रशोथ, आदि)।
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के मुख्य मानदंड हैं:
1. सर्कुलेटरी-हाइपोक्सिक सिंड्रोम
2. साइडरोपेनिक सिंड्रोम
3. हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम:
निम्न रंग सूचकांक (हाइपोक्रोमिया),
परिधीय रक्त स्मीयर में अनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया,
बी 12 - और फोलियो-डेफिशिएंसी एनीमिया (मैक्रोसाइटिक, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया)
इस एनीमिया के विकसित होने का कारण हो सकता है:
विटामिन बी12 या फोलिक एसिड का अपर्याप्त आहार सेवन,
विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड का कुअवशोषण: इमर्सलंड-ग्रेसबेक रोग (छोटी आंत में विटामिन बी 12 के लिए रिसेप्टर्स की जन्मजात अनुपस्थिति), गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का बिगड़ा हुआ उत्पादन - "आंतरिक" कैसल फैक्टर, कुल गैस्ट्रेक्टोमी,
आंत में विटामिन बी 12 का प्रतिस्पर्धी ग्रहण (व्यापक टैपवार्म आक्रमण), आंत्रशोथ, छोटी आंत का उच्छेदन, शराब की लत
बढ़ा हुआ खर्च (गर्भावस्था, नवजात शिशु)।
बी 12 और फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए मुख्य मानदंड हैं:
2. बी 12 कमी सिंड्रोम।
3. हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम।
उच्च रंग सूचकांक (हाइपरक्रोमिक),
मैक्रोसाइटोसिस, मेगालोसाइटोसिस, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस,
रक्त में नॉर्मोब्लास्ट्स, जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स,
विटामिन बी 12 के साथ उपचार के अभाव में रेटिकुलोसाइटोपेनिया (हाइपो-, पुनर्जनन),
न्यूट्रोफिल का हाइपरसेग्मेंटेशन,
ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,
मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस (उपचार बी 12 के अभाव में)।
हाइपो-अप्लास्टिक एनीमिया
एनीमिया का यह समूह अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार के उल्लंघन (अवरोध) पर आधारित है, जो अक्सर अस्थि मज्जा के ट्यूमर घावों (ल्यूकेमिया, मायलोकार्सिनोसिस), अप्लासिया, मायलोफाइब्रोसिस के कारण अन्य रोगाणुओं के उल्लंघन के साथ संयोजन में होता है। साथ ही विभिन्न प्रकार के मायलोइड्सप्लासिया (मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम) में भी।
इस समूह में सशर्त रूप से अधिक जटिल तंत्र वाले एनीमिया को भी शामिल किया जा सकता है, जिनमें से एक अस्थि मज्जा विफलता है। इनमें क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में एनीमिया, कुछ एंडोक्रिनोपैथिस (हाइपोपिटिटारिज्म, हाइपोथायरायडिज्म), हाइपरनेफ्रोमा शामिल हो सकते हैं।
ये एनीमिया आयनकारी विकिरण, नशा (बेंजीन, साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं), क्रोनिक संक्रमण (वायरल सहित), घातक ट्यूमर के मेटास्टेस के संपर्क में आने पर हो सकते हैं।
अस्थि मज्जा विफलता से जुड़े एनीमिया के मुख्य मानदंड हैं:
1. सर्कुलेटरी-हाइपोक्सिक सिंड्रोम।
2. हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम:
हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम में शामिल हैं:
एरिथ्रोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - पैन्टीटोपेनिया,
रेटिकुलोसाइटोपेनिया (हाइपोरजेनरेटिव, रीजेनरेटर),
रंग सूचकांक कम या सामान्य है (हाइपोक्रोमिक, नॉर्मोक्रोमिक हो सकता है),
सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस,
अप्लास्टिक एनीमिया में स्टर्नल पंचर में, अस्थि मज्जा में सेलुलर तत्वों की कमी होती है, अस्थि मज्जा को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ, रेशेदार ऊतक के साथ अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन मायलोफाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस की विशेषता है।
3. रक्तस्रावी सिंड्रोम.
4. प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम।
एरिथ्रोसाइट विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया
हीमोलिटिक अरक्तता
एनीमिया के इस समूह का मुख्य लक्षण एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का छोटा होना है, जो सामान्यतः लगभग 120 दिनों का होता है।
हेमोलिसिस विभिन्न प्रकार की रोग प्रक्रियाओं में हो सकता है, स्थायी रूप से या कभी-कभी संकट के रूप में आगे बढ़ सकता है, मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर हो सकता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के 2 समूहों को अलग करना आवश्यक है - वंशानुगत और अधिग्रहित, हेमोलिसिस के अंतर्निहित मुख्य विकारों में, रोगों के दौरान, निदान और उपचार के तरीकों में एक-दूसरे से भिन्न।
वंशानुगत रक्ताल्पता को 3 समूहों में विभाजित किया गया है:
मेम्ब्रेनोपैथी (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया)।
हीमोग्लोबिनोपैथी (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया)।
किण्वकविकृति।
अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के गठन के लिए अग्रणी कारक कुछ संक्रामक एक्सोटॉक्सिन, कुछ जहर (मशरूम, सांप, आदि), रासायनिक एजेंट (सीसा, भारी धातु, आदि), यांत्रिक कारक (कृत्रिम हृदय वाल्व, मार्च हीमोग्लोबिनुरिया, आदि) हैं। ) .
अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। इनमें से मुख्य हैं:
एरिथ्रोसाइट क्षति का आइसोइम्यून तंत्र (नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया) - एरिथ्रोसाइट आइसोएंटीजन (ए, बी, रीसस) के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है,
एरिथ्रोसाइट क्षति का हेटेरोइम्यून तंत्र - विदेशी पदार्थों (सूक्ष्मजीवों, दवाओं, रसायनों) के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एक परिसर के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान का ऑटोइम्यून तंत्र - एंटीबॉडी अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के संबंध में उत्पन्न होते हैं, जो प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता के टूटने के कारण होता है (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, यकृत के सिरोसिस के साथ, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।
हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य मानदंड हैं:
1. परिसंचरण - हाइपोक्सिक सिंड्रोम,
2. सुप्राहेपेटिक पीलिया सिंड्रोम:
अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित, मुक्त) बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के कारण हाइपरबिलिरुबिनमिया,
अलग-अलग तीव्रता की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला रंग।
मूत्र और मल का हाइपरपिग्मेंटेशन (यूरोबिलिन्यूरिया, मल में स्टर्कोबिलिन में वृद्धि), जो हेपेटोसाइट्स द्वारा अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अतिरिक्त मात्रा के गहन प्रसंस्करण के कारण होता है।
3. स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम (मध्यम स्प्लेनोमेगाली)।
4. हेपेटोमेगाली सिंड्रोम.
5. हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम:
हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम में शामिल हैं:
हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी,
रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी रक्त में नॉर्मोब्लास्ट,
न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (हेमोलिटिक संकट के साथ),
अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया,
अनिसो- और पोइकिलिसिटोसिस, एनीमिया के प्रकार के आधार पर, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस हो सकता है।
एनीमिया: सामान्य कमजोरी, सुस्ती, उनींदापन, काम करने की क्षमता में कमी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, चलने पर घबराहट, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, टैचीकार्डिया, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्त परीक्षण में: हीमोग्लोबिन में कमी और अक्सर रक्त की प्रति इकाई मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स और रंग सूचकांक के स्तर पर ध्यान दें।
साइडरोपेनिक: स्वाद, गंध की विकृति, निम्न श्रेणी का बुखार, संक्रमण की प्रवृत्ति, शुष्क त्वचा, नाखूनों की नाजुकता और अनुप्रस्थ धारियां, कोइलोनीचिया, मूत्राशय की मांसपेशियों की कमजोरी, अन्नप्रणाली, दौरे, उनींदापन, स्मृति हानि, सीरम आयरन में कमी (मानदंड - एम-14.3- 26.0 और डब्ल्यू-10.7-21.5 एमएमओएल/एल)।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ जीआईटी सिंड्रोम: पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के म्यूकोसा का शोष ("जेन्टर ग्लोसिटिस" - चिकने पैपिला के साथ क्रिमसन जीभ, चिकित्सकीय रूप से - दर्द, जीभ में झुनझुनी, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, एफजीएस पर आंतों के म्यूकोसा का शोष, कोलोनोस्कोपी, आरआरएस)
बी12 की कमी के साथ सीएनएस सिंड्रोम एनीमिया: रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों को नुकसान - फनिक्युलर मायलोसिस (पैरास्थेसिया, "दस्ताने" और "मोजे", "सूती पैर", अस्थिर चाल का लक्षण)
रक्तस्रावी: सूखा: त्वचा पर दर्द रहित, अकारण चमड़े के नीचे रक्तस्राव, पेटीचिया, रक्तस्राव, हेमटॉमस, रक्तस्रावी दाने, एक्चिमोसिस, मकड़ी नसों के रूप में त्वचा पर धब्बेदार तत्व;
गीला: नाक से खून आना, दांतों को ब्रश किए बिना मसूड़ों, मलाशय, मेनोरेजिया, मेट्रोरेजिया, मेलेना,
प्लेटलेट्स में कमी, कोगुलोग्राम में परिवर्तन।
लिम्फोएडेनोपैथी: परिधीय लिम्फ नोड्स / ग्रीवा, एक्सिलरी, क्यूबिटल, वंक्षण, आदि का इज़ाफ़ा /; उनकी स्थिरता, आसपास के ऊतकों के साथ सामंजस्य, आकार, दर्द, समरूपता पर ध्यान दें। इंट्राथोरेसिक और पेट के लिम्फ नोड्स का बढ़ना (अल्ट्रासाउंड, सीटी पर)
हेपेटोसप्लेनोमेगाली: यकृत और प्लीहा का बढ़ना, टक्कर का आकार, स्पर्शन, बनावट, दर्द।
नेक्रोटिक अल्सर: मौखिक म्यूकोसा, मसूड़ों, टॉन्सिल में दोष, कुछ भी खाने में असमर्थता, वजन कम होना, निगलने, चबाने पर दर्द, बुखार।
अस्थि मज्जा: अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को तीन अंकुरों/लाल, सफेद, प्लेटलेट/ द्वारा चिह्नित करें, हेमटोपोइजिस के प्रकार पर ध्यान दें, मायलोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति का संकेत दें /एन- 2% तक/ और उनका साइटोकेमिकल अध्ययन तीव्र ल्यूकेमिया को सत्यापित करने के लिए। मेगाकार्योसाइट्स/मानदंड की संख्या पर ध्यान दें - 4-5 प्रति 100 पी/विज़न/। लाल, सफेद और प्लेटलेट स्प्राउट्स द्वारा अस्थि मज्जा को खाली करने से, अप्लास्टिक एनीमिया (हाइपोसेल्युलरिटी टू / एम या पैनमाइलोफ्टिस - एक खाली अस्थि मज्जा) का संदेह हो सकता है।
प्लिटोरिक: सिर में शोर, लगातार सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, एरिथ्रोमेललगिया, पानी की प्रक्रियाओं के बाद त्वचा में खुजली, ट्रॉफिक विकार, चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर, हथेलियों, श्वेतपटल (खरगोश की आंख का लक्षण), पैनसाइटोसिस या दो की त्वचा का लाल होना -ग्रोथ साइटोसिस, हाई एचबी, हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया की विशेषता.
बुखार: बुखार की प्रकृति, संख्या, अवधि, दिन के दौरान उतार-चढ़ाव और एंटीबायोटिक चिकित्सा पर निर्भरता।
नशा सिंड्रोम या ट्यूमर नशा: कमजोरी, अस्वस्थता, सिरदर्द, वजन कम होना, बुखार, एंटीफंगल, एंटीबायोटिक चिकित्सा की नियुक्ति की परवाह किए बिना, हड्डियों, जोड़ों में दर्द, पसीना आना।
रक्त हानि सिंड्रोम: इतिहास के अनुसार, तारीखें स्पष्ट करें, रक्त हानि की मात्रा, आवृत्ति, स्रोत पर संदेह करें। रक्त परीक्षण में: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, रंग सूचकांक, गतिशीलता में हेमटोक्रिट।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम:
विभिन्न स्थानीयकरण के संक्रमण की प्रवृत्ति और आवृत्ति: सार्स, हर्पीज संक्रमण, पायोडर्मा, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, सिस्टिटिस, आदि/, नैदानिक अभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षण में परिवर्तन के साथ संक्रमण के फोकस की उपस्थिति, जो हमेशा विशेषता नहीं होती है ये बीमारियाँ, अर्थात् त्वरित ईएसआर, एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (वायरल संक्रमण के साथ) या न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर मध्यम बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (जीवाणु संक्रमण के साथ), खपत ल्यूकोपेनिया। इम्यूनोग्राम में परिवर्तन.
हाइपरबिलिरुबिनेमिया: एनीमिया के साथ मौखिक म्यूकोसा, श्वेतपटल, त्वचा का पीलिया। रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, एचबी और एरिथ्रोसाइट्स में कमी (और उनके आकार में परिवर्तन), रेटिकुलोसाइटोसिस। हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता.
प्रोटीन पैथोलॉजी का सिंड्रोम: बढ़ा हुआ ईएसआर, प्रोटीनुरिया, कुल प्रोटीन (प्रोटीनेमिया), प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के दौरान हाइपरγ- या हाइपरβ-ग्लोबुलिनमिया, एमबी में सीरम और मूत्र प्रोटीन इम्यूनोफेरेसिस के दौरान एम-ग्रेडिएंट (मोनोक्लोनल प्रोटीन) का पता लगाना। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, जो कभी-कभी चिकित्सकीय रूप से सुस्ती, उनींदापन और सुस्ती से प्रकट होती है।
पैरा-एमाइलॉइड सिंड्रोम: एमबी में विशिष्ट स्थानों (त्वचा, गुर्दे, स्वरयंत्र, जोड़, मीडियास्टिनम, जीभ) में।
ओस्सल्जिया सिंड्रोम: सपाट प्रकार की हड्डियों (पसलियों, रीढ़, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, श्रोणि) में लगातार (लगातार) दर्द, लेकिन बाद में ट्यूबलर वाले (ऊरु, पेरोनियल, कंधे, आदि) में भी, उनकी प्रकृति, गंभीरता। आर -हड्डी के ऊतकों की संरचना (विनाश का केंद्र, ऑस्टियोपोरोसिस) और रोग संबंधी फ्रैक्चर के उल्लंघन को तार्किक रूप से प्रकट करें।
त्वचा घाव सिंड्रोम: माइकोसिस फंगोइड्स के प्रकार के अनुसार, पुष्ठीय घाव, क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर में हर्पीसज़ोस्टर अधिक बार।
हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम: (त्वचा पर ल्यूकेमिड्स - किसी भी स्थानीयकरण की ब्लास्ट कोशिकाओं की त्वचा में मेटास्टेसिस, मसूड़ों के हाइपरप्लासिया, पुरुषों में अंडकोष, अंडकोष, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा) ओएल के साथ।
न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम: एएल में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मेटास्टेटिक घाव, सीएमएल, सीएलएल (सेरेब्रल या फोकल लक्षण) में कम बार।
ट्यूमर लिसिस सिंड्रोम एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो प्रणालीगत परिसंचरण में इंट्रासेल्युलर सामग्री की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर कोशिकाओं के सहज या एंटीट्यूमर उपचार-प्रेरित विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होती है और हाइपरयुरिसीमिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया, हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट होती है। और विभिन्न संयोजनों में लैक्टिक एसिडोसिस।
एनीमिया सिंड्रोम
एनीमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में संबंधित लक्षणों के साथ कमी है।
कारण: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी), बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण (शरीर में आयरन की कमी, विटामिन बी 12, अस्थि मज्जा अवसाद), अत्यधिक रक्त विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया)।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> चक्कर आना, आंखों में "अंधकार", टिनिटस, बेहोशी, कमजोरी, नींद में खलल (मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति में कमी);
> धड़कन, सांस की तकलीफ (मायोकार्डियम को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति);
> अपच, जीभ में जलन; पेरेस्टेसिया, लंगड़ापन (तंत्रिका तंत्र को नुकसान) एडिसन-बिरमेर एनीमिया में विटामिन बी 12 की कमी से जुड़े हैं;
♦ जांच पर:
> पीलापन;
> पोषी परिवर्तन: मुंह के कोनों में दरारें, भंगुरता और बालों का झड़ना, भंगुर, "अनाड़ी" नाखून (लोहे की कमी);
> जीभ की पैपिलरी परत का शोष (आयरन और विटामिन बी 12 की कमी), दांतों की सड़न;
♦ टटोलने पर:
> शुष्क त्वचा (आयरन की कमी);
> दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में संभावित दर्द (विटामिन बी 12 की कमी);
> यकृत और प्लीहा का बढ़ना (विटामिन बी 12 की कमी, हेमोलिटिक एनीमिया);
> नाड़ी लगातार, कमजोर भरना (प्रतिपूरक क्षिप्रहृदयता);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय के बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय की गुहाओं के विस्तार के कारण, टैचीकार्डिया और अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति से हृदय की "थकान" के कारण विकसित होना);
> यकृत का बढ़ना;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया (प्रतिपूरक);
> हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नस में "शीर्ष शोर" (कम रक्त चिपचिपापन);
> ओक: एरिथ्रोसाइट और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, ईएसआर में वृद्धि।
ल्यूकेमिया सिंड्रोम
ल्यूकेमिया नैदानिक लक्षणों का एक समूह है, जो खराब रूप से विभेदित सफेद रक्त कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि पर आधारित है, जो हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया और मेटाप्लासिया द्वारा विशेषता है।
कारण: ल्यूकेमिया के एटियलजि का प्रश्न अभी तक अंततः हल नहीं हुआ है। योगदान देने वाले कारकों में आयनीकरण विकिरण (रेडियोधर्मी आइसोटोप, एक्स-रे) के लिए मानव जोखिम, विभिन्न रसायनों के साथ संपर्क, प्रतिकूल आनुवंशिकता शामिल हैं।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> तीव्र सेप्टिक रोग के समान ही हो सकता है: बुखार, पसीना, ठंड लगना, कमजोरी, हड्डी में दर्द (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति, जिसकी एक विशेष अभिव्यक्ति पेरीओस्टेम के नीचे हेमेटोपोएटिक ऊतक के फॉसी की घटना है) );
> गले में खराश (ग्रसनी और ग्रसनी में परिगलित परिवर्तन);
> एनीमिया, रक्तस्रावी प्रवणता (सफेद के साथ लाल और प्लेटलेट स्प्राउट्स का विस्थापन) की शिकायतें;
> पेट के बायीं ओर दर्द (तिल्ली का बढ़ना); अपच संबंधी घटनाएँ (माध्यमिक एनीमिया और आंत, पेट की दीवारों में हेमटोपोइएटिक ऊतक के मेटाप्लासिया के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव);
> न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की शिकायतें - लंगड़ापन, पेरेस्टेसिया, अंगों में दर्द, सुन्नता (माध्यमिक एनीमिया और तंत्रिका ट्रंक के साथ मेटाप्लासिया के फॉसी के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान);
> खांसी (फेफड़ों में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ), सांस की तकलीफ (हृदय, फेफड़ों को नुकसान);
> त्वचा की खुजली;
♦ जांच पर:
> स्थिति गंभीर हो सकती है (विशेषकर तीव्र ल्यूकेमिया में);
> पीलापन, सूखापन, त्वचा का छिलना (सहवर्ती एनीमिया के कारण), त्वचा में सील की उपस्थिति (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया), रक्तस्राव के निशान (सहवर्ती रक्तस्रावी डायथेसिस);
> ग्रसनी और मौखिक श्लेष्मा का परिगलन, मुंह से दुर्गंध;
> कैशेक्सिया हो सकता है;
> यकृत, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण पेट की संभावित विषमता;
> पैरों में सूजन हो सकती है (एनेमिक एडिमा, साथ ही मेटाप्लास्टिक हेमेटोपोएटिक ऊतक द्वारा लसीका वाहिकाओं के संपीड़न के कारण);
> संभव एक्सोफथाल्मोस (कक्षा में मेटाप्लासिया का फॉसी);
♦ टटोलने पर: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा; दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में दर्द होना।
♦ टक्कर के साथ: यकृत, प्लीहा, हृदय की सीमाओं में वृद्धि;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (सहवर्ती एनीमिया के कारण रक्त की चिपचिपाहट में कमी के कारण);
> पेरीकार्डियम, फुस्फुस, पेरिटोनियम (एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी) का संभावित घर्षण शोर;
♦ओके: बहुत अधिक श्वेत रक्त कोशिका गिनती (ल्यूकेमिया), खराब विभेदित श्वेत रक्त कोशिकाओं (ब्लास्ट कोशिकाएं), माध्यमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति।
रक्तस्रावी सिंड्रोम
यह सिंड्रोम रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति में प्रकट होता है जो अनायास या त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर यांत्रिक क्रिया के साथ होता है।
कारण: पैथोलॉजिकल केशिका पारगम्यता; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; रक्त के थक्के जमने के रासायनिक और भौतिक-रासायनिक विकार।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> रक्तस्राव (नाक, मसूड़ों, गर्भाशय, जठरांत्र पथ, गुर्दे, फेफड़ों से);
> त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चोट, रक्तस्राव, पेटीचिया की उपस्थिति; जोड़ों में दर्द (उनकी गुहा में रक्तस्राव के कारण);
> पेट में दर्द (पेरिटोनियम में रक्तस्राव);
♦ जांच पर:
> चोट के निशान; रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना;
> जोड़ों में सूजन, एंकिलोसिस तक सीमित गतिशीलता, जोड़ों के कार्य में कमी के कारण मांसपेशी शोष (जोड़ों में रक्तस्राव) हीमोफिलिया की विशेषता है;
♦ टटोलने पर:
> यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में वृद्धि हो सकती है (जब ल्यूकेमिया के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है);
> तीव्र नाड़ी (माध्यमिक एनीमिया);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय की सीमाओं का विस्तार (माध्यमिक एनीमिया);
> यकृत की सीमाओं में संभावित वृद्धि (ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि पर रक्तस्रावी सिंड्रोम);
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर कार्यात्मक बड़बड़ाहट (माध्यमिक एनीमिया);
> फुफ्फुस, ब्रांकाई और एल्वियोली में रक्तस्रावी विस्फोट के कारण फुफ्फुस घर्षण शोर, घरघराहट, फेफड़ों में क्रेपिटस संभव है।
हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम (पैनमायेलोफथिसिस)
पैनमाइलोफथिसिस पैन्सीटोपेनिया है, जो वहां वसा ऊतक की वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स (सफेद, लाल, प्लेटलेट) का अवरोध है।
कारण: कुछ दवाएँ लेने का परिणाम (उदाहरण के लिए, एनलगिन); रसायनों का प्रभाव जो अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं; आयनकारी विकिरण का प्रभाव; इडियोपैथिक पैनमाइलोफथिसिस।
लक्षण:
♦ शिकायतें (अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के अवसाद के कारण): एनीमिया से जुड़ी; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्रावी प्रवणता की घटना); ल्यूकोपेनिया, अर्थात् न्यूट्रोपेनिया (निमोनिया, ओटिटिस मीडिया, पाइलाइटिस और अन्य सूजन प्रक्रियाएं - संबंधित शिकायतें दिखाई देती हैं);
♦ जांच करने पर: एनीमिया के लक्षण; रक्तस्रावी प्रवणता; मौखिक श्लेष्मा में सूजन संबंधी परिवर्तन;
♦ पैल्पेशन, पर्कशन और ऑस्केल्टेशन पर: एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण, साथ ही विभिन्न अंगों में सूजन प्रक्रियाएं;
♦ ओक: एरिथ्रोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम हीमोग्लोबिन, त्वरित ईएसआर (एनीमिया और संभावित सूजन के कारण)।
पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम (एरिथ्रेमिया)
एरिथ्रेमिया नैदानिक लक्षणों का एक संयोजन है, जो एक साथ ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन एकाग्रता की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। इस मामले में नैदानिक तस्वीर छोटी वाहिकाओं के उभरते घनास्त्रता और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, अंगों और ऊतकों में पैथोलॉजिकल रूप से बदलते रक्त परिसंचरण, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और स्ट्रोक तक से जुड़ी है। लक्षण:
♦ शिकायतें: सांस की तकलीफ, हृदय में दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस), चक्कर आना, सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, त्वचा में खुजली, हाथ-पैर में दर्द, रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
♦ जांच पर:
> लाल और साथ ही चेहरे, अंगों, श्लेष्मा झिल्ली का सियानोटिक रंग;
> त्वचा पर फैली हुई रक्त वाहिकाओं का एक नेटवर्क;
> टाँगों, पैरों को छूने पर सूजन और दर्द,
> हाथ-पैर की उंगलियों में संभावित गैंग्रीन;
♦ स्पर्श करने पर: प्लीहा स्पर्शनीय हो जाता है;
♦ टक्कर के साथ: हृदय की बाईं सीमा का बाईं ओर विस्थापन (रक्तचाप में वृद्धि और मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के कारण बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और विस्तार। एरिथ्रेमिया में धमनी उच्च रक्तचाप संवहनी दीवारों की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के कारण विकसित होता है) रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि);
♦ श्रवण पर: दिल की आवाज़ का बहरापन; रक्तचाप में वृद्धि;
♦ ओक: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के स्तर की संख्या में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, विलंबित ईएसआर।
प्रश्नों पर नियंत्रण रखें
1. रक्त रोगों के समूह क्या हैं, उनकी विशेषताएं क्या हैं?
2. रक्त प्रणाली की विकृति वाले मरीज़ अक्सर कौन सी शिकायतें करते हैं?
3. रक्त रोगों के निदान में इतिहास संबंधी डेटा का क्या महत्व है?
4. किसी मरीज की जांच करने पर रक्त रोगों के कौन से लक्षण पता चल सकते हैं?
5. लिम्फ नोड्स, हड्डियों, यकृत के स्पर्शन की विधि और नैदानिक मूल्य क्या है?
6. प्लीहा के स्पर्शन की तकनीक क्या है और निदान में इसका महत्व क्या है?
7. तिल्ली के टकराव के लक्ष्य और नियम क्या हैं?
8. प्लीहा के सामान्य टक्कर आयाम क्या हैं?
9. प्लीहा बढ़ने के क्या कारण हैं?
10. रक्त रोगों के निदान में कौन से अतिरिक्त अध्ययन का उपयोग किया जाता है?
11. ओक का सार क्या है?
12. उंगली से खून लेने के नियम क्या हैं?
13. एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग सूचकांक के मानक संकेतक और उनके निर्धारण की विधि क्या हैं?
14. एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग गुणांक में कौन से रोग संबंधी परिवर्तन देखे जाते हैं?
15. रेटिकुलोसाइटोसिस का नैदानिक मूल्य क्या है?
16. रक्त सीरम में ल्यूकोसाइट्स की गिनती की तकनीक क्या है?
17. "ल्यूकोसाइट फॉर्मूला" क्या है, इसके बदलाव, हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी के निदान में उनका महत्व?
18. हेमोलिसिस का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाता है?
19. रोगी की रक्तस्रावी स्थिति की जांच और मूल्यांकन कैसे किया जाता है? कोगुलोग्राम क्या है?
20. हेमटोपोइएटिक अंगों की विकृति में पंचर निदान का क्या महत्व है?
21. रक्त रोगों के निदान में रेडियोआइसोटोप विधियों का क्या उद्देश्य है?
22. एनीमिया सिंड्रोम के कारण और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?
23. ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?
ऐसी ही जानकारी.
एनीमिया एक रोग संबंधी स्थिति है जो परिसंचारी रक्त में एचबी की कुल मात्रा में कमी की विशेषता है। अधिकांश मामलों में हीमोग्लोबिन के स्तर में गिरावट (लेकिन हमेशा नहीं) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ होती है।
एनीमिया एक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम है। कोई भी एनीमिया रोगसूचक, द्वितीयक होता है, हालाँकि इसकी अभिव्यक्तियाँ अक्सर उस बीमारी की नैदानिक तस्वीर में प्रबल होती हैं जिसके कारण यह हुआ।
रक्त के पतले होने के कारण, प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि को एनीमिया से अलग किया जाना चाहिए। इन मामलों में एनीमिया काल्पनिक है (रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी होती है) उनके कुल द्रव्यमान के पूर्ण संरक्षण के साथ (गर्भवती महिलाओं में हाइड्रोमिया, तरल पदार्थ के साथ उपचार)।
एनीमिया का वर्गीकरण रोगजन्य सिद्धांत पर आधारित है। 3 मुख्य समूह हैं:
I. खून की कमी के कारण एनीमिया (तीव्र, दीर्घकालिक)।
द्वितीय. बढ़े हुए रक्त विनाश (इंट्रासेल्युलर, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के कारण एनीमिया।
तृतीय. बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण के कारण एनीमिया;
यहाँ मुख्य किस्में हैं:
1) आयरन की कमी;
2) बी12 फोलेट की कमी;
3) कुछ अमीनो एसिड और प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
4) हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया।
व्यावहारिक दृष्टिकोण से, एनीमिया को हल्के और गंभीर रूपों में विभाजित करने से इसका महत्व कम नहीं हुआ है। यदि किसी विशेष बीमारी से जुड़े हल्के एनीमिया के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, तो गंभीर रूप, जो जीवन-घातक, जीवन-घातक स्थिति का कारण होता है, के लिए विशेष और कुछ मामलों में तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। एनीमिया की डिग्री और इसके रूपात्मक प्रकार (नॉर्मोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक, माइक्रोसाइटिक) को परिधीय रक्त के अध्ययन के आधार पर स्थापित किया जा सकता है। नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के सामान्य परिसर में, रंग सूचकांक (नॉर्मो-, हाइपो-, हाइपरक्रोमिक एनीमिया) और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या के अनुसार एनीमिया का पारंपरिक विभाजन कुछ महत्व रखता है, जिसके अनुसार अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता होती है मूल्यांकन किया जाता है और हाइपो- और पुनर्योजी, पुनर्योजी और अति-पुनर्योजी रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
एनीमिया के लक्षण एनीमिया की डिग्री, इसके विकास के समय, लिंग, उम्र और सामान्य स्थिति के आधार पर शरीर की अनुकूली क्षमताओं से निर्धारित होते हैं। एनीमिया का कारण मुख्य रूप से इतिहास संबंधी आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया जाता है।
एनीमिया की विविध नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों को 3 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
मैं हाइपोक्सिया से जुड़े सभी प्रकार के एनीमिया लक्षणों और हाइपोक्सिया के जवाब में क्षतिपूर्ति प्रक्रियाओं के रूप में होने वाले परिसंचरण तंत्र में परिवर्तन के लिए आम हूं;
II लक्षण केवल एनीमिया के एक निश्चित समूह की विशेषता, इसकी रोगजन्य विशिष्टता के अनुसार;
III परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस में परिवर्तन।
किसी भी एनीमिया वाले रोगियों में I समूह के लक्षणों की पहचान करना आसान है: पीलापन, चक्कर आना, सिरदर्द, थकान, उनींदापन, शोर वीकान, कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, कार्डियालगिया, शीर्ष और वाहिकाओं पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। एचबी में 70-80 ग्राम/लीटर की कमी के साथ, अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास और हृदय विफलता संभव है।
प्रत्येक रोगजन्य रूप के आधार पर लक्षणों के II समूह की अपनी विशेषताएं होती हैं।
तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के लिए,एक ही विपुल रक्तस्राव के आधार पर उत्पन्न होने वाले, हेमोडायनामिक विकार विशेषता हैं, सबसे पहले, सदमे की जीवन-घातक स्थिति तक। जांच करने पर, गंभीर पीलापन, ठंडा पसीना, ऐंठन, प्यास, धीमी नाड़ी, रक्तचाप में कमी। इतिहास में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेप्टिक अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, लीवर सिरोसिस, बवासीर), महिला जननांग क्षेत्र के रोग (अर्थात् अस्थानिक गर्भावस्था), और क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के रोगों को निर्धारित करना अक्सर संभव होता है। यदि रक्तगुल्म, मेलेना, गर्भाशय या फुफ्फुसीय रक्तस्राव हो तो निदान मुश्किल नहीं है। नैदानिक लक्षण रक्त हानि की दर और परिमाण से निर्धारित होते हैं। बच्चों और बुजुर्गों को मामूली रक्तस्राव भी सहन नहीं होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं खून की कमी को अधिक आसानी से सहन कर लेती हैं। परिसंचारी रक्त में 30% की एक बार की हानि घातक हो सकती है; यदि रक्त की हानि लंबे समय तक (एक दिन या अधिक) हो; तब शरीर 50% रक्त भी खो सकता है और क्षतिपूर्ति कर सकता है।
परिधीय रक्त की ओर से, स्थानांतरित (या अभी भी चल रहे रक्तस्राव) के तुरंत बाद, केशिका नेटवर्क के पलटा संकुचन और कुल संवहनी बिस्तर में कमी (पर्याप्त) के कारण एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में तेज कमी नहीं होती है रक्त के कुल द्रव्यमान में जो कमी आई है)। श्वेत रक्त की ओर से, बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किया जाता है। परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन, माइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन माइक्रोथ्रोम्बी के गठन, तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास में योगदान कर सकता है। पहले दिन के अंत तक, दूसरे दिन, ऊतक द्रव (प्रतिपूरक हेमोडायल्यूशन) के प्रचुर प्रवाह के कारण हेमटोक्रिट कम हो जाता है, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स में कमी नोट की जाती है, और एनीमिया की वास्तविक डिग्री का पता चलता है। 5 से 7 दिनों तक, रक्त में बड़ी संख्या में रेटिकुलोसाइट्स दिखाई देते हैं। यदि रक्तस्राव फिर से शुरू नहीं होता है, तो 2-3 सप्ताह के भीतर लाल रक्त बहाल हो जाता है।
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की विशेषता हैतथाकथित साइडरोपेनिक लक्षण जटिल।
आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया व्यवहार में सबसे आम है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले सभी एटियोलॉजिकल कारकों में से, लंबे समय तक छोटे, कभी-कभी गुप्त रक्तस्राव को स्थापित करना (और उचित मूल्यांकन करना) बहुत मुश्किल है। यहां तक कि नगण्य, प्रति दिन 5-10 मिलीलीटर से अधिक नहीं, लेकिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से हर रोज रक्त की हानि - अल्सरेटिव, पॉलीपस, कैंसरयुक्त, टेलैंगिएक्टेसियास से, अन्नप्रणाली, पेट की वैरिकाज़ नसों, हेमोरोइडल, हेल्मिंथिक आक्रमण के कारण (एंकिलोस्टोमियासिस, स्ट्रॉन्गिलोइडियासिस) , नाक से (रैंडू-ओस्लर रोग), गर्भाशय, मूत्र पथ से (माइक्रोहेमेटुरिया, स्थायी इंट्रावेसल हेमोलिसिस - स्ट्रबिंग-मार्चियाफावा रोग), फेफड़ों से (या फेफड़ों में - पृथक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के कारण गुप्त रक्त हानि के लिए एक सकारात्मक परीक्षण के साथ) निगला हुआ थूक), आदि गंभीर क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक आयरन की कमी वाले एनीमिया को जन्म दे सकता है। शरीर के लौह कोष की कमी और माध्यमिक अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस की घटना के कारण, एनीमिया एक लंबे समय तक चलने वाला चरित्र प्राप्त कर लेता है, जो रक्त की हानि की समाप्ति के बाद कई वर्षों तक जारी रहता है। रोग प्रक्रिया के जड़त्व कारक को कम आंकना अक्सर नैदानिक त्रुटियों का कारण होता है। इस प्रकार, अज्ञात एटियलजि के गंभीर आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित बुजुर्ग महिलाओं में, एनामेनेस्टिक गर्भाशय रक्त हानि की भूमिका को कम करके आंका जाता है। जन्मजात आयरन की कमी की भूमिका का सही ढंग से आकलन करना आवश्यक है, विशेष रूप से आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित माताओं से पैदा हुए बच्चों में, साथ ही उन लड़कियों में जिनमें मासिक धर्म की शुरुआत के साथ किशोर क्लोरोसिस की तस्वीर होती है।
इसके अलावा, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया विषय के संश्लेषण के उल्लंघन में विकसित हो सकता है और ऐसी स्थितियों के साथ हो सकता है:
- आयरन की बढ़ी हुई खपत (बार-बार गर्भधारण, प्रसव, लंबे समय तक स्तनपान);
- शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन (भुखमरी, प्रोटीन मुक्त पोषण, अतार्किक भोजन, विटामिन डी, ए, सी, बी की कमी);
कुअवशोषण (एक्लोरहाइड्रिया, पेट का उच्छेदन, छोटी आंत, गंभीर आंत्रशोथ);
एंजाइमोपैथिक दोष जो एरिथ्रोब्लास्ट द्वारा लोहे के उपयोग में बाधा डालते हैं।
साइडरोपेनिया के क्लिनिक में 2 अवधि होती हैं:
1) अव्यक्त आयरन की कमी (सेलुलर आयरन की मात्रा में कमी के कारण, जब तक डिपो से आयरन पूरी तरह समाप्त नहीं हो जाता, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कोई कमी नहीं होती है)।
मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और विभिन्न प्रकार के ट्रॉफिक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं, जिन्हें प्लमर-विंसन सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है।
डिस्पैगिया के साथ मौखिक म्यूकोसा, ग्रसनी और अन्नप्रणाली का शोष: निगलने में विकार, जीभ में जलन,
घुटकी, सतही ग्लोसिटिस के साथ अन्नप्रणाली और पेट की कार्यात्मक ऐंठन; मुंह के कोनों में दरारें, चेइलोसिस, नाखून डिस्ट्रोफी (नाखून अपनी चमक खो देते हैं, दरारें बनाते हैं, कोइलोनीचिया), चेहरे की सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, हाइपरकेराटोसिस के साथ त्वचा के बाकी हिस्से, आंखों के कोनों में दरारें, ब्लेफेराइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस के साथ कॉर्नियल संवहनीकरण, शाम के समय दृष्टि कमजोर हो जाती है। एक्लोरहाइड्रिया, गैस्ट्रिक शिकायतें, दस्त, पोर्फिरिनुरिया द्वारा विशेषता। वे आयरन की कमी की स्थिति में "क्लोरोसिस" के सिंड्रोम का भी वर्णन करते हैं: शारीरिक थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में श्वसन एंजाइमों (मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम) में कमी के कारण, मानसिक सुस्ती, उनींदापन, बालों का झड़ना। "एलाबस्टर" पीलापन इसकी विशेषता है, हरे रंग की टिंट वाली त्वचा, अक्सर स्वाद और गंध में विकृति होती है। इसकी शुरुआत यौवन या रजोनिवृत्ति की शुरुआत से जुड़ी होती है। मुख्यतः महिलाओं में देखा जाता है।
पेरेस्टेसिया, बार-बार पेशाब आना, निम्न ज्वर की स्थिति हो सकती है।
2) आयरन की कमी की अवधि के साथ हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स में कमी और आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।
बी 12 (फोलिक)-कमी से एनीमियाइसकी अपनी विशिष्ट नैदानिक विशेषताएं भी हैं (लक्षणों का वर्णन एडिसन ने 1855 में किया था, 1868 में बर्मर ने इसे "घातक एनीमिया" नाम दिया था, जो खराब रोग का संकेत देता है)।
मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस द्वारा विशेषता बी 12 फोलेट की कमी की स्थिति के कारण बहुत विषम हैं, जिसके कारण कई वर्गीकरणों का निर्माण हुआ। उत्तरार्द्ध मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को 2 बड़े समूहों में विभाजित करने के सिद्धांत पर आधारित है: बिगड़ा हुआ अवशोषण से एनीमिया, और विटामिन बी 12 और (या) फोलिक एसिड की बढ़ती खपत से एनीमिया। विटामिन बी12 की शुरूआत का तीव्र चिकित्सीय प्रभाव, जो तत्काल, 24-48 घंटों के भीतर, पैथोलॉजिकल मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का नॉर्मोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में परिवर्तन, इसके बाद (5वें-6वें दिन) रेटिकुलोसाइट संकट और विकास में व्यक्त होता है। क्लिनिकल हेमटोलोटिक रिमिशन, एक ही समय में सबसे विश्वसनीय विभेदक निदान परीक्षण है, जो एनीमिया की बी 12 फोलेट की कमी की प्रकृति को दर्शाता है। एक उचित चिकित्सीय प्रभाव की कमी जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत, थायरॉयड ग्रंथि के संभावित कार्बनिक (ट्यूमर, शायद ही कभी सिफिलिटिक) घाव के साथ-साथ एक संभावित प्रणालीगत रक्त विकृति - ल्यूकेमिया, मायलोकार्सिनोसिस, आदि के लिए आगे की खोज की आवश्यकता को निर्धारित करती है।
बी12 फोलेट की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, बाद के मामलों में मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस रक्त में विटामिन बी12 के उच्च स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो पैथोलॉजिकल ल्यूकेमिक (या प्रील्यूकेमिक) अस्थि मज्जा द्वारा हेमेटोपोएटिक विटामिन को आत्मसात करने (एक्रेसिया) में विफलता का सुझाव देता है।
इसे दवा-प्रेरित मेगालोब्लास्टोसिस की संभावना को भी ध्यान में रखना चाहिए, जो साइटोस्टैटिक (मेथोट्रेक्सेट, आदि), एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स (आइसोनिकोटिनिक एसिड), एंटीकॉन्वल्सेंट्स (डाइफेनिलहाइडेंटोइन, आदि) लेने वाले रोगियों में इंट्रासेल्युलर फोलेट चयापचय के उल्लंघन के कारण होता है। ), और कभी-कभी स्वस्थ लोगों में, विशेष रूप से, वेस्क के अनुसार, मौखिक गर्भनिरोधक लेने वाली युवा महिलाओं में।
कई मुख्य रूप हैं, जिनकी रोगजन्य विशेषताओं के अनुसार, उनके अपने लक्षण होते हैं:
- अतार्किक पोषण के साथ बी12 फोलिक एसिड की बहिर्जात कमी, कृत्रिम आहार के साथ, कुछ दवाएं लेने पर जो बी12 विरोधी हैं
- खाद्य विटामिन की बिगड़ा हुआ आत्मसात के कारण अंतर्जात कमी। बी12 गैस्ट्रिक म्यूकोप्रोटीन के आगे बढ़ने के कारण (कैंसर, पॉलीपोसिस, पेट, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, सिफलिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एज़ोटेमिया में म्यूकोप्रोटीन स्राव के बढ़ने के साथ बिर्मर्स एनीमिया; गैस्ट्रेक्टोमी, एसोफैगोजेजुनोस्टॉमी के साथ एगैस्ट्रिक एनीमिया);
आंत में बी12 (फोलिक एसिड) का बिगड़ा हुआ अवशोषण (बड़े टैपवार्म आक्रमण, स्प्रू, सीलिएक रोग, कुअवशोषण सिंड्रोम, छोटी आंत का उच्छेदन, टर्मिनल इलिटिस);
विटामिन की खपत में वृद्धि. गर्भावस्था के दौरान बी12 (फोलिक एसिड), लीवर सिरोसिस;
- बी 12 फोलिक एसिड एनीमिया विटामिन के खराब अवशोषण के कारण। बी12 (फोलिक एसिड) अस्थि मज्जा
मस्तिष्क, जो पारिवारिक या अधिग्रहित (प्री-ल्यूकेमिक स्थिति) हो सकता है।
विशिष्ट विशेषताएं निम्न द्वारा निर्धारित की जाती हैं:
1) जठरांत्र संबंधी मार्ग से एक लक्षण जटिल - मेलर-हंटर सिंड्रोम: चिकनी चमकदार
पैपिला के शोष के परिणामस्वरूप जीभ की सतह - "कार्डिनल जीभ", अक्सर पार्श्व पर बुलबुले और क्षरण होता है
जीभ की सतह या नोक, जीभ में जलन या दर्द।
अक्सर निर्धारित हेपेटोलिएनल सिंड्रोम, निम्न ज्वर की स्थिति, पीलिया, अस्थिर मल, गैस्ट्रिक शिकायतें;
2) न्यूरोलॉजिकल लक्षण जटिल - डेन सिंड्रोम - पेरेस्टेसिया, रीढ़ की हड्डी में गतिभंग के साथ गहरी संवेदनशीलता विकार, हाइपोटेंशन, कमजोर कण्डरा सजगता (बेबिन्स्की, रोसोलिमो)। अनुमस्तिष्क गतिभंग, एक उन्मत्त या अवसादग्रस्त स्थिति, अक्सर एक व्याकुल स्थिति, प्रलाप होता है। छद्म पक्षाघात, निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष हो सकता है।
तीव्र एनीमिया के साथ, कोमा विकसित हो सकता है।
रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं में तेज कमी, और कुछ हद तक हीमोग्लोबिन में कमी। हेमटोपोइजिस के मेगालोब्लास्टिक प्रकार की विशेषता है, एरिथ्रोसाइट्स (जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स), बेसोफिलिक पंचर, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोपेनिया, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस में परमाणु पदार्थ के अवशेष। दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के त्वरित क्षय से रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा में: हाइपरप्लासिया, ग्रैन्यूलोसाइट्स की विलंबित परिपक्वता, मेगालोब्लास्ट। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन से पेट की अतिरिक्त कोशिकाओं के लिए गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण करना संभव हो जाता है।
हाइपो- (अप्लास्टिक) एनीमिया।हेमटोपोइजिस के बारे में आधुनिक विचारों के प्रकाश में, हेमटोपोइजिस के हाइपो- (अप्लासिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर उत्पन्न होता है, जिसमें सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली को नुकसान होता है या यूनिपोटेंट कोशिकाओं के स्तर पर - एरिथ्रो-, ल्यूको- के अग्रदूत और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस। ये अवधारणाएँ संबंधित पैन्टीटोपेनिया और हेमटोपोइजिस के आंशिक अप्लासिया के साथ कुल अप्लासिया (पैनमायलोपैथी) की अवधारणाओं से मेल खाती हैं - एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस, एग्रानुलोसाइटोसिस (अस्थि मज्जा) और संबंधित पृथक साइटोपेनिया के साथ एमेगाकार्योसाइटोसिस: एरिथ्रोसाइटोपेनिया (पर्यायवाची: एनीमिया), एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त) या एन्यूट्रोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया .
हेमटोपोइजिस का कुल अप्लासिया एनीमिया संबंधी स्थितियों का एक समूह है जो एटियलॉजिकल कारकों, नैदानिक पाठ्यक्रम और परिणामों में भिन्न होता है। एक नियम के रूप में, हेमटोपोइजिस का कुल अप्लासिया एक अधिग्रहित बीमारी है (एक अपवाद फैंकोनी अप्लास्टिक एनीमिया है, जो मुख्य रूप से लड़कों में होता है, एक अप्रभावी प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है)।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: रक्त और अस्थि मज्जा की रूपात्मक तस्वीर की गतिशीलता द्वारा निर्धारित अप्लास्टिक प्रक्रिया के विकास की डिग्री और दर, रोग के पूर्वानुमान में निर्णायक महत्व रखती है। वसा ऊतक के साथ सक्रिय अस्थि मज्जा का प्रगतिशील प्रतिस्थापन, जिसका अर्थ है कि समग्र रूप से हेमटोपोइजिस का वास्तविक पतन, एनेमिक कोमा, एग्रानुलोसाइटिक बैक्टरेरिया (सेप्टिसीमिया) या कैंडिडोमाइकोसिस और (या) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव की घटना के साथ मृत्यु में समाप्त होता है। हीमो- और मायलोट्रांसफ्यूजन, स्टेरॉयड एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा हेमटोपोइजिस को बहाल करने का प्रयास, कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी, हेमटोपोइजिस के अस्थायी, मौलिक रूप से प्रतिवर्ती हाइपोप्लेसिया के साथ ही सफलता की ओर ले जाता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा या विषाक्त (दवा) एटियलजि का होता है। मायलोपोप्लासिया का एक अन्य परिणाम हेमोब्लास्टोसिस - ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।
इन मामलों में, हाइपो- (अप्लास्टिक) एनीमिया जो ल्यूकेमिया के विकास से पहले हुआ था, उसे पूर्वव्यापी रूप से प्री-ल्यूकेमिक स्थिति माना जा सकता है। हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लास्टिक राज्यों में ल्यूकेमिया की आशाजनक पहचान अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट की अतिरिक्त (5-6% से अधिक) सामग्री और उनके फोकल (अस्थि मज्जा ट्रेपनेट की हिस्टोलॉजिकल तैयारी पर) स्थान का पता लगाने पर आधारित है। तथाकथित स्यूडो-अप्लास्टिक, या बल्कि, अधिग्रहीत डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया, संभावित रूप से प्री-ल्यूकेमिक स्थितियां भी हैं। इस नाम के तहत, वे अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस द्वारा विशेषता एनीमिया स्थितियों के एक समूह को जोड़ते हैं, यानी, परमाणु एरिथ्रोइड कोशिकाओं में समृद्ध अस्थि मज्जा के बीच एक मात्रात्मक असंतुलन और रक्त में डीन्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वहीन उत्पादन (जिसे पूर्ण रेटिकुलोसाइटोपेनिया द्वारा आंका जा सकता है)। अस्थि मज्जा (पंचर और ट्रेपनेट) के केवल गतिशील अध्ययन से प्रक्रिया के ल्यूकेमिक अभिविन्यास की पहचान करना संभव हो जाता है। उन्नत (अस्थि मज्जा मायलोब्लास्टोसिस) का प्रारंभिक पता लगाने से, लाक्षणिक रूप से, "सफेद ट्यूमर" से "लाल मुखौटा" को तोड़ने की अनुमति मिलती है, जो आम तौर पर मायलोब्लास्टिक या मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के हाइपोसेल्यूलर, सुलगने वाले संस्करण के प्रकार के अनुसार या सबल्यूकेमिक रूप से आगे बढ़ता है।
एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस (समानार्थक शब्द: एरिथ्रोइड हाइपोप्लेसिया, एरिथ्रोब्लास्टोफाइटिस, एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया) वंशानुगत या अधिग्रहित कारकों के कारण हो सकता है। पूर्व में वंशानुगत डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया शामिल है, जो रोग के उन्नत चरण में "शुद्ध" एनेरिथ्रोब्लास्टोसिस (बरकरार ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ) द्वारा विशेषता है। यह बीमारी, जो बचपन में अधिक बार होती है, सैद्धांतिक रूप से प्रतिवर्ती है - सहज छूट और यहां तक कि ठीक होने के भी मामले हैं।
अधिग्रहीत रूपों में, तीव्र और जीर्ण एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। वृद्धावस्था में होने वाली क्रोनिक, अक्सर थाइमोमा के साथ जोड़ दी जाती है।
अस्थि मज्जा के आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के मानदंड हैं:
1) सामान्य ल्यूको-थ्रोम्बोपोइज़िस के साथ नॉर्मोक्रोमिक नॉर्मोसाइटिक एनीमिया;
2) अक्षुण्ण ग्रैनुलो- और मेगाकार्यो-थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के साथ पूर्ण एनेरिथ्रोब्लास्टेज़ तक अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया;
3) अस्थि मज्जा द्वारा कम उपयोग के साथ सीरम आयरन की उच्च सामग्री
4) अंगों (यकृत, अग्न्याशय, हृदय की मांसपेशी) के साइडरोसिस के विकास के साथ ऊतक हेमोसिडरोसिस (डिस्फेरल परीक्षण द्वारा सिद्ध);
5) सीरम एरिथ्रोपोइटिन का उच्च टिटर और मूत्र एरिथ्रोपोइटिन का बढ़ा हुआ स्राव।
अस्थि मज्जा के आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के ऑटोइम्यून रोगजनन को गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस, रुमेटीइड गठिया, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ लगातार संयोजनों के साथ-साथ कुछ मामलों में थाइमेक्टोमी के साथ प्राप्त सकारात्मक उपचार परिणामों द्वारा समर्थित किया जाता है, अन्य में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के साथ। स्प्लेनेक्टोमी के साथ कम बार (संकेत हाइपरस्प्लेनिज़्म सिंड्रोम के साथ माध्यमिक स्प्लेनोमेगाली है), आईजीजी वर्ग के विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन के रक्त में वृद्धि।
हीमोलिटिक अरक्तता- एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल में कमी के साथ एक रोग संबंधी स्थिति।
बढ़ी हुई हेमोलिसिस आमतौर पर हाइपरबिलिरुबिनमिया और मूत्र में यूरोबिलिन और मल में स्टर्कोबिलिन के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ होती है।
एनीमिया तभी विकसित होता है जब एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक क्षमताएं एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की दर से पीछे रह जाती हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के 2 मुख्य समूह हैं: 1. वंशानुगत (जन्मजात) हेमोलिटिक एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली, एंजाइम सिस्टम या हीमोग्लोबिन संरचना में दोष के कारण होते हैं और अनिवार्य रूप से वंशानुगत आनुवंशिक रूप से निर्धारित एरिथ्रोसाइटोपैथी का प्रतिनिधित्व करते हैं।
ज्यादातर मामलों में, यह हेमोलिटिक बीमारी नहीं है जो विरासत में मिली है, बल्कि इसका आणविक आनुवंशिक आधार है; रोग का एहसास विभिन्न उत्तेजक कारकों (गर्भावस्था, दवा, हाइपोक्सिया) के प्रभाव में होता है। उत्तरार्द्ध के हस्तक्षेप के बिना, आनुवंशिक दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है (अव्यक्त एंजाइमोपेनिया, कुछ हीमोग्लोबिनोज)।
इस जीव की "हेमोलिटिक तत्परता" के केंद्र में, एक या किसी अन्य उत्तेजक एजेंट के प्रति इसकी अतिसंवेदनशीलता या तो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है, एक्स-लिंक्ड प्रकार द्वारा विरासत में मिली, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी, सबसे अधिक बार ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी) -6-पीडी) या तो अस्थिर हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, या हाइपोहैप्टोग्लोबिनेमिया (मार्चिंग, पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ)।
3. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया।
फागोसाइटिक सिस्टम (सीक्वेस्ट्रेशन हेमोलिसिस) और इंट्रावस्कुलर की कोशिकाओं में होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के बीच नैदानिक रूप से अंतर होता है, जो पूरक (पूरक हेमोलिसिस) की भागीदारी के साथ संवहनी बिस्तर में होता है। इन दोनों प्रकार के हेमोलिसिस नैदानिक अभिव्यक्तियों, पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं और विभिन्न चिकित्सीय प्रथाओं की आवश्यकता होती है। तालिका देखें।
एनीमिया सिंड्रोम
एनीमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में संबंधित लक्षणों के साथ कमी है।
कारण: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी), बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण (शरीर में आयरन की कमी, विटामिन बी 12, अस्थि मज्जा अवसाद), अत्यधिक रक्त विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया)।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> चक्कर आना, आंखों में "अंधकार", टिनिटस, बेहोशी, कमजोरी, नींद में खलल (मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति में कमी);
> धड़कन, सांस की तकलीफ (मायोकार्डियम को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति);
> अपच, जीभ में जलन; पेरेस्टेसिया, लंगड़ापन (तंत्रिका तंत्र को नुकसान) एडिसन-बिरमेर एनीमिया में विटामिन बी 12 की कमी से जुड़े हैं;
♦ जांच पर:
> पीलापन;
> पोषी परिवर्तन: मुंह के कोनों में दरारें, भंगुरता और बालों का झड़ना, भंगुर, "अनाड़ी" नाखून (लोहे की कमी);
> जीभ की पैपिलरी परत का शोष (आयरन और विटामिन बी 12 की कमी), दांतों की सड़न;
♦ टटोलने पर:
> शुष्क त्वचा (आयरन की कमी);
> दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में संभावित दर्द (विटामिन बी 12 की कमी);
> यकृत और प्लीहा का बढ़ना (विटामिन बी 12 की कमी, हेमोलिटिक एनीमिया);
> नाड़ी लगातार, कमजोर भरना (प्रतिपूरक क्षिप्रहृदयता);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय के बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय की गुहाओं के विस्तार के कारण, टैचीकार्डिया और अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति से हृदय की "थकान" के कारण विकसित होना);
> यकृत का बढ़ना;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया (प्रतिपूरक);
> हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नस में "शीर्ष शोर" (कम रक्त चिपचिपापन);
> ओक: एरिथ्रोसाइट और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, ईएसआर में वृद्धि।
ल्यूकेमिया सिंड्रोम
ल्यूकेमिया नैदानिक लक्षणों का एक समूह है, जो खराब रूप से विभेदित सफेद रक्त कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि पर आधारित है, जो हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया और मेटाप्लासिया द्वारा विशेषता है।
कारण: ल्यूकेमिया के एटियलजि का प्रश्न अभी तक अंततः हल नहीं हुआ है। योगदान देने वाले कारकों में आयनीकरण विकिरण (रेडियोधर्मी आइसोटोप, एक्स-रे) के लिए मानव जोखिम, विभिन्न रसायनों के साथ संपर्क, प्रतिकूल आनुवंशिकता शामिल हैं।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> तीव्र सेप्टिक रोग के समान ही हो सकता है: बुखार, पसीना, ठंड लगना, कमजोरी, हड्डी में दर्द (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति, जिसकी एक विशेष अभिव्यक्ति पेरीओस्टेम के नीचे हेमेटोपोएटिक ऊतक के फॉसी की घटना है) );
> गले में खराश (ग्रसनी और ग्रसनी में परिगलित परिवर्तन);
> एनीमिया, रक्तस्रावी प्रवणता (सफेद के साथ लाल और प्लेटलेट स्प्राउट्स का विस्थापन) की शिकायतें;
> पेट के बायीं ओर दर्द (तिल्ली का बढ़ना); अपच संबंधी घटनाएँ (माध्यमिक एनीमिया और आंत, पेट की दीवारों में हेमटोपोइएटिक ऊतक के मेटाप्लासिया के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव);
> न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की शिकायतें - लंगड़ापन, पेरेस्टेसिया, अंगों में दर्द, सुन्नता (माध्यमिक एनीमिया और तंत्रिका ट्रंक के साथ मेटाप्लासिया के फॉसी के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान);
> खांसी (फेफड़ों में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ), सांस की तकलीफ (हृदय, फेफड़ों को नुकसान);
> त्वचा की खुजली;
♦ जांच पर:
> स्थिति गंभीर हो सकती है (विशेषकर तीव्र ल्यूकेमिया में);
> पीलापन, सूखापन, त्वचा का छिलना (सहवर्ती एनीमिया के कारण), त्वचा में सील की उपस्थिति (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया), रक्तस्राव के निशान (सहवर्ती रक्तस्रावी डायथेसिस);
> ग्रसनी और मौखिक श्लेष्मा का परिगलन, मुंह से दुर्गंध;
> कैशेक्सिया हो सकता है;
> यकृत, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण पेट की संभावित विषमता;
> पैरों में सूजन हो सकती है (एनेमिक एडिमा, साथ ही मेटाप्लास्टिक हेमेटोपोएटिक ऊतक द्वारा लसीका वाहिकाओं के संपीड़न के कारण);
> संभव एक्सोफथाल्मोस (कक्षा में मेटाप्लासिया का फॉसी);
♦ टटोलने पर: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा; दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में दर्द होना।
♦ टक्कर के साथ: यकृत, प्लीहा, हृदय की सीमाओं में वृद्धि;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (सहवर्ती एनीमिया के कारण रक्त की चिपचिपाहट में कमी के कारण);
> पेरीकार्डियम, फुस्फुस, पेरिटोनियम (एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी) का संभावित घर्षण शोर;
♦ओके: बहुत अधिक श्वेत रक्त कोशिका गिनती (ल्यूकेमिया), खराब विभेदित श्वेत रक्त कोशिकाओं (ब्लास्ट कोशिकाएं), माध्यमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति।
रक्तस्रावी सिंड्रोम
यह सिंड्रोम रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति में प्रकट होता है जो अनायास या त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर यांत्रिक क्रिया के साथ होता है।
कारण: पैथोलॉजिकल केशिका पारगम्यता; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; रक्त के थक्के जमने के रासायनिक और भौतिक-रासायनिक विकार।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> रक्तस्राव (नाक, मसूड़ों, गर्भाशय, जठरांत्र पथ, गुर्दे, फेफड़ों से);
> त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चोट, रक्तस्राव, पेटीचिया की उपस्थिति; जोड़ों में दर्द (उनकी गुहा में रक्तस्राव के कारण);
> पेट में दर्द (पेरिटोनियम में रक्तस्राव);
♦ जांच पर:
> चोट के निशान; रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना;
> जोड़ों में सूजन, एंकिलोसिस तक सीमित गतिशीलता, जोड़ों के कार्य में कमी के कारण मांसपेशी शोष (जोड़ों में रक्तस्राव) हीमोफिलिया की विशेषता है;
♦ टटोलने पर:
> यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में वृद्धि हो सकती है (जब ल्यूकेमिया के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है);
> तीव्र नाड़ी (माध्यमिक एनीमिया);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय की सीमाओं का विस्तार (माध्यमिक एनीमिया);
> यकृत की सीमाओं में संभावित वृद्धि (ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि पर रक्तस्रावी सिंड्रोम);
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर कार्यात्मक बड़बड़ाहट (माध्यमिक एनीमिया);
> फुफ्फुस, ब्रांकाई और एल्वियोली में रक्तस्रावी विस्फोट के कारण फुफ्फुस घर्षण शोर, घरघराहट, फेफड़ों में क्रेपिटस संभव है।
हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम (पैनमायेलोफथिसिस)
पैनमाइलोफथिसिस पैन्सीटोपेनिया है, जो वहां वसा ऊतक की वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स (सफेद, लाल, प्लेटलेट) का अवरोध है।
कारण: कुछ दवाएँ लेने का परिणाम (उदाहरण के लिए, एनलगिन); रसायनों का प्रभाव जो अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं; आयनकारी विकिरण का प्रभाव; इडियोपैथिक पैनमाइलोफथिसिस।
लक्षण:
♦ शिकायतें (अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के अवसाद के कारण): एनीमिया से जुड़ी; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्रावी प्रवणता की घटना); ल्यूकोपेनिया, अर्थात् न्यूट्रोपेनिया (निमोनिया, ओटिटिस मीडिया, पाइलाइटिस और अन्य सूजन प्रक्रियाएं - संबंधित शिकायतें दिखाई देती हैं);
♦ जांच करने पर: एनीमिया के लक्षण; रक्तस्रावी प्रवणता; मौखिक श्लेष्मा में सूजन संबंधी परिवर्तन;
♦ पैल्पेशन, पर्कशन और ऑस्केल्टेशन पर: एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण, साथ ही विभिन्न अंगों में सूजन प्रक्रियाएं;
♦ ओक: एरिथ्रोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम हीमोग्लोबिन, त्वरित ईएसआर (एनीमिया और संभावित सूजन के कारण)।
पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम (एरिथ्रेमिया)
एरिथ्रेमिया नैदानिक लक्षणों का एक संयोजन है, जो एक साथ ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन एकाग्रता की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। इस मामले में नैदानिक तस्वीर छोटी वाहिकाओं के उभरते घनास्त्रता और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, अंगों और ऊतकों में पैथोलॉजिकल रूप से बदलते रक्त परिसंचरण, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और स्ट्रोक तक से जुड़ी है। लक्षण:
♦ शिकायतें: सांस की तकलीफ, हृदय में दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस), चक्कर आना, सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, त्वचा में खुजली, हाथ-पैर में दर्द, रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
♦ जांच पर:
> लाल और साथ ही चेहरे, अंगों, श्लेष्मा झिल्ली का सियानोटिक रंग;
> त्वचा पर फैली हुई रक्त वाहिकाओं का एक नेटवर्क;
> टाँगों, पैरों को छूने पर सूजन और दर्द,
> हाथ-पैर की उंगलियों में संभावित गैंग्रीन;
♦ स्पर्श करने पर: प्लीहा स्पर्शनीय हो जाता है;
♦ टक्कर के साथ: हृदय की बाईं सीमा का बाईं ओर विस्थापन (रक्तचाप में वृद्धि और मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के कारण बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और विस्तार। एरिथ्रेमिया में धमनी उच्च रक्तचाप संवहनी दीवारों की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के कारण विकसित होता है) रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि);
♦ श्रवण पर: दिल की आवाज़ का बहरापन; रक्तचाप में वृद्धि;
♦ ओक: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के स्तर की संख्या में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, विलंबित ईएसआर।
प्रश्नों पर नियंत्रण रखें
1. रक्त रोगों के समूह क्या हैं, उनकी विशेषताएं क्या हैं?
2. रक्त प्रणाली की विकृति वाले मरीज़ अक्सर कौन सी शिकायतें करते हैं?
3. रक्त रोगों के निदान में इतिहास संबंधी डेटा का क्या महत्व है?
4. किसी मरीज की जांच करने पर रक्त रोगों के कौन से लक्षण पता चल सकते हैं?
5. लिम्फ नोड्स, हड्डियों, यकृत के स्पर्शन की विधि और नैदानिक मूल्य क्या है?
6. प्लीहा के स्पर्शन की तकनीक क्या है और निदान में इसका महत्व क्या है?
7. तिल्ली के टकराव के लक्ष्य और नियम क्या हैं?
8. प्लीहा के सामान्य टक्कर आयाम क्या हैं?
9. प्लीहा बढ़ने के क्या कारण हैं?
10. रक्त रोगों के निदान में कौन से अतिरिक्त अध्ययन का उपयोग किया जाता है?
11. ओक का सार क्या है?
12. उंगली से खून लेने के नियम क्या हैं?
13. एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग सूचकांक के मानक संकेतक और उनके निर्धारण की विधि क्या हैं?
14. एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग गुणांक में कौन से रोग संबंधी परिवर्तन देखे जाते हैं?
15. रेटिकुलोसाइटोसिस का नैदानिक मूल्य क्या है?
16. रक्त सीरम में ल्यूकोसाइट्स की गिनती की तकनीक क्या है?
17. "ल्यूकोसाइट फॉर्मूला" क्या है, इसके बदलाव, हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी के निदान में उनका महत्व?
18. हेमोलिसिस का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाता है?
19. रोगी की रक्तस्रावी स्थिति की जांच और मूल्यांकन कैसे किया जाता है? कोगुलोग्राम क्या है?
20. हेमटोपोइएटिक अंगों की विकृति में पंचर निदान का क्या महत्व है?
21. रक्त रोगों के निदान में रेडियोआइसोटोप विधियों का क्या उद्देश्य है?
22. एनीमिया सिंड्रोम के कारण और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?
23. ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?
ऐसी ही जानकारी.
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ।
रोग की तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोमों को पहचाना जा सकता है:
एनीमिया: एक महीने के भीतर, गंभीर सामान्य कमजोरी, उनींदापन, काम करने की क्षमता में कमी, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन।
साइडरोपेनिक: गीले फर्श, पेंट, गैसोलीन की गंध पसंद है; चॉक, सूखा पास्ता, नीबू खाने की इच्छा हुई। भंगुर नाखून, बालों का झड़ना, शुष्क त्वचा, मुंह के कोनों में कोणीय स्टामाटाइटिस (ज़ाएदा)। सीरम आयरन 4 mmol/ली.
रक्तस्रावी: सप्ताह में कई बार मल में लाल रक्त की बूंदें; लंबे समय तक, विपुल, दर्दनाक माहवारी।
हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम: (एचबी - 63 ग्राम / एल, एर। 3.5 x 10 12 / एल, सी.पी. 0.54, रेटिकुलोसाइट्स 26‰, ट्र। 274x10 9 / एल, ल्यूक। 6.2x10 9 / एल, ईएसआर 15 मिमी / घंटा, एनिसोसाइटोसिस एक प्रवृत्ति के साथ माइक्रोसाइटोसिस के लिए) - हाइपोक्रोमिक, हाइपररेजेनरेटिव, माइक्रोसाइटिक एनीमिया।
उपरोक्त के आधार पर कोई भी सूत्र बना सकता है
निदान: रक्तस्रावी रक्त हानि, मेनोरेजिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर डिग्री का क्रोनिक आयरन की कमी वाला एनीमिया।
सर्वेक्षण योजना:
1. रेटिकुलोसाइट्स के साथ विस्तृत रक्त परीक्षण।
2. लौह चयापचय (फेरिटिन, OZhSS)।
3. प्रोक्टोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श।
4. ऑन्कोपैथोलॉजी को बाहर करने के लिए एफजीएस, कोलोनोस्कोपी, सिग्मायोडोस्कोपी।
5. पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड
उपचार योजना:
1. आयरन युक्त खाद्य पदार्थों से भरपूर आहार।
2. आरपी: टेबल। सोरबिफेरी 100 मि.ग्रा
डी.एस.: 1 टैब. 3 महीने तक भोजन से पहले दिन में 2 बार।
क्रोनिक लिम्फोलुकेमिया वाले रोगी की प्रस्तुति का उदाहरण:
रोग के क्लिनिक में, निम्नलिखित सिंड्रोमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
नशा सिंड्रोम: सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, 2 सप्ताह तक 37.6 तक बुखार, पसीना, रात में अधिक, 1 महीने में 4 किलो वजन कम होना।
एनीमिक सिंड्रोम: सामान्य कमजोरी, सुस्ती, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ, चलने पर घबराहट, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन।
लिम्फोडेनोपैथी सिंड्रोम: सबमांडिबुलर 2 सेमी तक, ग्रीवा पूर्वकाल 1.0 से 2.5 सेमी, ग्रीवा पीछे 0.5 से 1.5 सेमी, एक्सिलरी समूह 2.0 से 3.5 सेमी, वंक्षण 1.5 से 2.5 सेमी व्यास, दर्द रहित, लोचदार, मोबाइल, सममित।
स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम: प्लीहा कॉस्टल आर्च के किनारे से 8 सेमी की दूरी पर घनी, दर्द रहित होती है।
अस्थि मज्जा सिंड्रोम: हेमटोपोइजिस का नॉर्मोब्लास्टिक प्रकार। लिम्फोइड मेटाप्लासिया: लिम्फोसाइट्स 58%। मेगाकार्योसाइट्स 3-4 प्रति 100/पी/विज़न।
हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम: एचबी 94 ग्राम/लीटर, एर। 2.9x10 12 /ली, सी.पी. 1.0, वाटरिंग कैन 46.0x10 9 / एल, पी 1%, एस / आई 12%, एल 87%, ट्र। 98x10 9 /ली, ईएसआर 34मिमी/घंटा। - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वरित ईएसआर के साथ ल्यूकोसाइटोसिस।
कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है.
संक्रमण का कोई दृश्यमान केंद्र नहीं हैं।
इन सिंड्रोमों के आधार पर, कोई भी सेट कर सकता है
निदान: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, ट्यूमर प्रकार, बिनेट के अनुसार परिधीय लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा, चरण सी के घावों के साथ सामान्यीकृत रूप।
सर्वेक्षण योजना:
1. इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी
2. ओबीपी, इंट्रा-पेट लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड या सीटी।
3. इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की सीटी।
4. एलडीएच, सीआरपी के मात्रात्मक निर्धारण के साथ बी\एक्स रक्त परीक्षण।
उपचार योजना:
1. हाई-टेक दवाओं रिटक्सिमैब और फ्लुडाराबिन का उपयोग करके कीमोथेरेपी का एक कोर्स (आरएफसी कार्यक्रम के अनुसार पीसीटी का एक कोर्स: सोल। रिटक्सिमाबी 375 मिलीग्राम/एम 2 IV ड्रिप, पहले दिन एक्साड्रॉप के माध्यम से धीरे-धीरे, सोल। फ्लुडाराबिनी 20-40 एमजी/एम 2 IV) दूसरे, चौथे, छठे दिन ड्रिप द्वारा, सोल साइक्लोफॉस्फानी 400 एमजी IV तीसरे, 5वें, 7वें दिन ड्रिप द्वारा)
2. सहवर्ती, विषहरण चिकित्सा।
पल्मोनोलॉजी में सिंड्रोम
फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ सिंड्रोम: शारीरिक जांच करने पर, आवाज के कंपन में स्थानीय वृद्धि, पर्कशन ध्वनि का छोटा होना, गुदाभ्रंश श्वास: ब्रोन्कियल या कमजोर वेसिकुलर, बारीक बुदबुदाती गीली रैल्स या क्रेपिटस, ब्रोन्कोफोनी में वृद्धि, छाती के एक्स-रे के अनुसार: फेफड़ों में घुसपैठ की छाया .
कैविटरी सिंड्रोम: शारीरिक परीक्षण के दौरान, स्थानीय रूप से बढ़ी हुई आवाज कांपना, कान की टक्कर की ध्वनि, परिश्रवण उभयचर श्वास, मध्यम और बड़े बुदबुदाहट, छाती के एक्स-रे पर ब्रोन्कोफोनी में वृद्धि - एक गुहा।
हेमोप्टाइसिस सिंड्रोम, फुफ्फुसीय रक्तस्राव: श्वसन पथ से खूनी निर्वहन की उपस्थिति, तीव्रता, मात्रा, आवृत्ति और समय का संकेत देती है।
फुफ्फुस सिंड्रोम: छाती क्षेत्र में दर्द की शिकायत - दर्द की तीव्रता, स्थानीयकरण, श्वास, गति, शरीर की स्थिति के साथ संबंध; एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के साथ - भारीपन, सांस की तकलीफ, शारीरिक परीक्षण के दौरान, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान का चिकना होना, प्रभावित पक्ष पर छाती का पीछे हटना, तेज कमजोरी या आवाज कांपना का अभाव; पर्क्यूशन ध्वनि का छोटा होना, गुदाभ्रंश के साथ, श्वास कमजोर या अनुपस्थित है, रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुस गुहा में द्रव का स्तर, फुफ्फुस पंचर के साथ - एक्सयूडेट; शुष्क फुफ्फुस की विशेषता है: सीने में दर्द, सांस लेने से जुड़ा और बढ़ना, खाँसी, प्रभावित पक्ष पर छाती का ढीला होना, गुदाभ्रंश के दौरान फुफ्फुस घर्षण शोर, एक्स-रे पर फुफ्फुस शीट का मोटा होना।
ब्रोंकाइटिस: बलगम के साथ खांसी (मात्रा, प्रकृति, स्थिरता), बलगम की साइटोलॉजिकल जांच के साथ, खंडित न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज की बढ़ी हुई संख्या, बलगम या ब्रोन्कियल धुलाई के बैक्टीरियोलॉजिकल विश्लेषण में, रेडियोग्राफ़ पर रोगजनक माइक्रोबियल वनस्पतियों का निर्धारण, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और जड़ों का विस्तार, फ़ाइब्रोब्रोन्कोस्कोपी के साथ, चित्र फैलाना एंडोब्रोनकाइटिस।
ब्रोन्कोबस्ट्रक्टिव सिंड्रोम: घरघराहट में कठिनाई, छाती में जमाव, अस्थमा के दौरे (दिन और रात के दौरान उनकी आवृत्ति, जिसकी गंभीरता उत्तेजित और बंद हो जाती है, इतिहास में दमा की स्थिति की उपस्थिति), साँस छोड़ने में कठिनाई की उपस्थिति, व्यायाम से बढ़ जाना , पैरॉक्सिस्मल, तेज खांसी के साथ "ब्रांकाई के कास्ट्स" के रूप में बलगम स्रावित करने में कठिनाई, गुदाभ्रंश के साथ, साँस छोड़ने का लंबे समय तक चलना, सूखी या भिनभिनाती आवाजें जो खांसी और जबरदस्ती सांस लेने के साथ बढ़ती हैं, स्पिरोमेट्री के अनुसार बिगड़ा हुआ ब्रोन्कियल धैर्य (एफईवी 1 में कमी) , एफवीसी, एफईवी 1 / एफवीसी अनुपात) और पीक फ्लोमेट्री (पीएसवी में कमी)। छोटी ब्रांकाई में रुकावट के साथ, बॉडी प्लीथिस्मोग्राफी के अनुसार निम्नलिखित परिवर्तन दिखाई देते हैं - टीआरएल, टीओएल में वृद्धि, टीओएल / टीईएल का अनुपात।
न्यूमोस्क्लेरोसिस सिंड्रोम: शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, कभी-कभी जांच करने पर सायनोसिस, घाव के किनारे छाती की मात्रा में कमी, श्वसन भ्रमण में देरी, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान का संकुचन, सुप्राक्लेविकुलर फोसा का पीछे हटना। न्यूमोस्क्लेरोसिस के क्षेत्र के ऊपर, टक्कर ध्वनि की सुस्ती निर्धारित की जाती है, गुदाभ्रंश के साथ - कमजोर, कभी-कभी कठिन श्वास, सूखी और नम किरणें, एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और विकृति, स्पिरोमेट्री के अनुसार, वीसी में कमी .
वातस्फीति सिंड्रोम: जांच करने पर, एक बैरल के आकार की छाती, बढ़े हुए इंटरकोस्टल स्थान, समानांतर पसलियां, सांस लेने की क्रिया में इंटरकोस्टल मांसपेशियों की भागीदारी, सुप्राक्लेविकुलर फोसा की चिकनाई, तालु पर कांपती आवाज का कमजोर होना, पर्कशन बॉक्स ध्वनि, गतिशीलता की सीमा फुफ्फुसीय किनारा, फेफड़ों की सीमाओं का नीचे की ओर विस्थापन, गुदाभ्रंश पर श्वास कमजोर हो गई; रेडियोग्राफ़ पर: फेफड़े के ऊतकों का बढ़ा हुआ न्यूमेटाइजेशन, फेफड़े के पैटर्न का ह्रास, विस्तृत इंटरकोस्टल रिक्त स्थान, पसलियों का क्षैतिज मार्ग; बॉडी प्लीथिस्मोग्राफी के अनुसार: बढ़ा हुआ OOL, FOEL, OOL/OEL अनुपात; छाती के सीटी स्कैन के अनुसार, संवहनी पैटर्न की कमी और फेफड़े के ऊतकों में कई बुलै का अक्सर पता लगाया जाता है, फेफड़े की परिधि पर अधिक।
ब्रोंकियोएक्टेसिस सिंड्रोम: सुबह की खांसी या बड़ी मात्रा में शुद्ध थूक के साथ जल निकासी की स्थिति में, कभी-कभी मोल्डेड कास्ट के साथ, हेमोप्टाइसिस संभव है, गुदाभ्रंश पर स्थानीय लगातार नम छोटे और मध्यम बुदबुदाहट, सेलुलर प्रकार के अनुसार फुफ्फुसीय पैटर्न की विकृति रेंटजेनोग्राम, फ़ाइब्रोब्रोन्कोस्कोपी के साथ शुद्ध स्राव के साथ स्थानीय एंडोब्रोंकाइटिस, एमएससीटी के अनुसार, ब्रोन्कियल विकृति और ब्रोन्किइक्टेसिस की उपस्थिति।
क्लिनिकल एलर्जी समकक्षों का सिंड्रोम: पित्ती, वाहिकाशोफ, जिल्द की सूजन, एलर्जिक राइनाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ईोसिनोफिलिया, दवा एलर्जी, आदि की उपस्थिति।
श्वसन अपर्याप्तता सिंड्रोम: तीव्रता की अलग-अलग डिग्री (एनपीवी) की सांस की तकलीफ की उपस्थिति, एमआरसी पैमाने पर सांस की तकलीफ का आकलन (मेडिकल रिसर्च काउंसिल डिस्पेनिया स्केल): 0 बड़ा चम्मच। (अनुपस्थित) - बहुत तीव्र भार को छोड़कर, सांस की तकलीफ परेशान नहीं करती है, 1। (हल्का) - तेज चलने पर या थोड़ी ऊंचाई पर चढ़ने पर सांस की तकलीफ, चरण 2 (मध्यम) - सांस की तकलीफ के कारण उसी उम्र के अन्य लोगों की तुलना में धीमी गति से चलना पड़ता है, या चलते समय रुकने की आवश्यकता होती है समतल सतह पर अपनी गति, 3. (गंभीर) - लगभग 100 मीटर की दूरी तक चलने पर या सपाट सतह पर कुछ मिनट चलने के बाद सांस की तकलीफ आपको रोक देती है, 4। (अत्यंत गंभीर) - सांस की तकलीफ आपको घर से बाहर निकलने से रोकती है, या कपड़े पहनते और उतारते समय दिखाई देती है; सायनोसिस, हाइपोक्सिमिया - पल्स ऑक्सीमेट्री के परिणामों के अनुसार SaO 2 में कमी (Ist. - 90-94%, IIst.-89-75%, IIIst. - 75% से कम) और अध्ययन में PaO 2 में कमी रक्त गैसों का.
क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट सिंड्रोम: टैचीकार्डिया (एचआर), अलग-अलग तीव्रता की सांस की तकलीफ, जांच करने पर, चेहरे, गर्दन की एडिमा और सायनोसिस, गले की नसों की धड़कन, अधिजठर धड़कन, प्लेश का एक सकारात्मक लक्षण, हेपेटोमेगाली, परिधीय एडिमा, पर गुदाभ्रंश, फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का उच्चारण, विश्लेषण में रक्त माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस या एनीमिया; बाएं समोच्च के साथ सीधे प्रक्षेपण में रेंटजेनोग्राम पर, हृदय की छाया के दूसरे चाप में वृद्धि, दाहिनी पार्श्व स्थिति में - कोनस पल्मोनलिस, इकोसीजी के अनुसार - हृदय के दाहिने हिस्सों का फैलाव और अतिवृद्धि (0.5 से अधिक टीपीएसपी) सेमी), एसपीएलए 30 मिमी एचजी से अधिक।
सूजन प्रक्रिया गतिविधि का सिंड्रोम: ल्यूकोसाइटोसिस (>9x10 9 / एल) बाईं ओर न्युट्रोफिलिक शिफ्ट के साथ, ईएसआर, सियालिक एसिड, सेरोमुकोइड, फाइब्रिनोजेन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिस्प्रोटीनेमिया में वृद्धि।
ज्वर सिंड्रोम: बुखार: ज्वर सिंड्रोम की घटना की दर, अवधि, अत्यधिक पसीने की उपस्थिति, ठंड लगना। यह स्पष्ट करना आवश्यक है कि दिन के दौरान शरीर का तापमान किस आंकड़े तक बढ़ता है और इसमें कैसे उतार-चढ़ाव होता है। तापमान कम करने के लिए रोगी द्वारा किए गए उपाय।
नशा सिंड्रोम: पसीना, कमजोरी, अस्वस्थता, भूख न लगना, वजन कम होना, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया।
प्रसारित फेफड़े के रोग का सिंड्रोम: एक्स-रे फेफड़ों के ऊतक संघनन के छोटे (0.5-2.5 मिमी व्यास), मध्यम (2.5-5 मिमी), बड़े (5-8 मिमी) और बहुत बड़े (8-12 मिमी) फॉसी के बीच अंतर करता है। . रोग की प्रगति के साथ, गोलाकार सिस्टिक ल्यूसेंसी 0.5-2 सेमी आकार ("हनीकॉम्ब लंग") में दिखाई देती हैं, डिस्कोइड एटेलेक्टासिस की रैखिक छाया देखी जा सकती है। सीटी से अनियमित रैखिक छाया, "ग्राउंड ग्लास" के रूप में फेफड़े के क्षेत्रों की पारदर्शिता में कमी और 2 से 20 मिमी व्यास के आकार के सिस्टिक ज्ञानोदय का पता चलता है। बॉडी प्लीथिस्मोग्राफी के साथ, कुल फेफड़ों की क्षमता (टीएलसी), कार्यात्मक अवशिष्ट क्षमता (एफआरसी), अवशिष्ट मात्रा (आरओ) और फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलसीओ) में कमी हो सकती है। स्पिरोमेट्री के अनुसार, एफवीसी में कमी, एफईवी 1 सामान्य या एफईवी 1/एफवीसी के बढ़े हुए अनुपात के साथ।
रोगी के बारे में प्रस्तुति का उदाहरण
समुदाय-अधिग्रहित निमोनिया के साथ
हाइपोथर्मिया के बाद तीन दिन पहले वह गंभीर रूप से बीमार पड़ गए, शरीर का तापमान 39 0 C तक बढ़ गया, कमजोरी, ठंड लगना, पसीना आना, भूख कम हो गई, इसके बाद कम हरे बलगम के साथ खांसी भी शुरू हो गई। महत्वपूर्ण प्रभाव के बिना, स्वतंत्र रूप से एस्पिरिन, पेरासिटामोल लिया। तीसरे दिन, उन्होंने एक एसपी को बुलाया, फेफड़ों के एक्स-रे पर केकेबी के आपातकालीन विभाग में ले जाया गया: दाहिने फेफड़े के निचले लोब में एस 9.10 फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ। उन्हें इलाज के लिए पल्मोनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था।
शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, रोगी के इतिहास, नैदानिक और प्रयोगशाला-वाद्य परीक्षण के डेटा, निम्नलिखित नैदानिक सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
1) फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ सिंड्रोम: दाहिनी ओर के निचले हिस्सों में शारीरिक परीक्षण के दौरान - आवाज कांपना बढ़ जाना, पर्कशन ध्वनि का छोटा होना, छाती के पीछे बारीक बुदबुदाहट वाली नम किरणें। छाती के एक्स-रे के अनुसार: दाहिने फेफड़े के निचले लोब में एस 9,10 फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ।
2) ब्रोंकाइटिस सिंड्रोम: कम हरे बलगम वाली खांसी। कोशिका विज्ञान: एस/ल्यूकोसाइट्स 20-25 पी/सी में, मैक्रोफेज 13-15 पी/सी में। टैंक. थूक विश्लेषण: सेंट. निमोनिया 10 6 सीएफयू।
3) सूजन प्रक्रिया गतिविधि का सिंड्रोम: ल्यूकोसाइटोसिस (12.2x10 9) बाईं ओर न्युट्रोफिलिक बदलाव के साथ (एस / न्यूट्रोफिल 78%, एस / न्यूट्रोफिल 8%), बढ़ा हुआ ईएसआर (32.0 मिमी / घंटा), सीआरपी - 56.90 मिलीग्राम / एल ( मानक 5 मिलीग्राम/लीटर से कम), फाइब्रिनोजेन 5.90 ग्राम/लीटर (मानक 2-4 ग्राम/लीटर)।
4) बुखार सिंड्रोम: दो दिनों तक शरीर के तापमान में 39.4 0 C तक की वृद्धि, ठंड लगना, अत्यधिक पसीना आना, त्वचा नम और गर्म होना।
5) नशा सिंड्रोम: गंभीर कमजोरी, पसीना, भूख न लगना।
नैदानिक सिंड्रोम को देखते हुए, अतिरिक्त परीक्षा विधियों के डेटा से, रोगी का निदान किया जाता है:
मध्यम गंभीरता के, दाहिने फेफड़े के निचले लोब के एस 9,10 में स्थानीयकरण के साथ समुदाय-अधिग्रहित न्यूमोकोकल निमोनिया।
सर्वेक्षण योजना
1) विस्तृत रक्त परीक्षण;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन, यूरिया, सीआरपी, फाइब्रिनोजेन, चीनी);
3) आरडब्ल्यू पर खून
4) मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
5) एएफबी, कोशिका विज्ञान के लिए थूक विश्लेषण
6) बक। थूक संस्कृति, एबी-ग्राम
7) आई/वर्म के लिए मल का विश्लेषण;
9) ललाट और दाएं पार्श्व प्रक्षेपण में छाती के अंगों का एक्स-रे;
10) पल्स ऑक्सीमेट्री
उपचार योजना
2) स्थिर मोड
3) जीवाणुरोधी चिकित्सा (तीसरी पीढ़ी सेफलोस्पारिन + अंतःशिरा मैक्रोलाइड)
4) विषहरण चिकित्सा
5) म्यूकोलाईटिक
6) रोगसूचक उपचार
7) फिजियोथेरेपी
क्यूरेशन डायरी
| 08/12/2013 मरीज की हालत मध्यम है. 37.5 0 C तक बुखार, गंभीर कमजोरी, थोड़ी मात्रा में म्यूकोप्यूरुलेंट बलगम के साथ खांसी की शिकायत। शारीरिक रूप से: त्वचा पीली, नम, गर्म होती है। नाक से सांस लेना मुफ़्त है। दाहिने फेफड़े के निचले हिस्सों में टक्कर की ध्वनि का छोटा होना। गुदाभ्रंश: फेफड़ों के सभी क्षेत्रों में सांस जोर से चलती है, छाती की पिछली सतह के दाहिनी ओर छोटे-छोटे बुदबुदाते हुए गीले दाने होते हैं। साओ 2 95%। एनपीवी 18 मिनट. हृदय की ध्वनियाँ स्पष्ट लयबद्ध होती हैं। बीपी 130/80 एमएमएचजी हृदय गति 82 मिनट. टटोलने पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। | नियुक्तियाँ: 1) तालिका 15 2) स्थिर मोड 3) सेफ्ट्रिएक्सोनी 2.0 नैट्री क्लोरिडी 0.9% में पतला - 200 मिली आईवी ड्रिप x प्रति दिन 1 बार 4) सोल। सुमामेदी 0.5 को ग्लूकोसे 5%-250 मिली आईवी ड्रिप में दिन में एक बार घोलें 5) सोल। प्लाज़्मा-लाइट 148 - 500 मिली अंतःशिरा कैप x 1 बार 6) टैब। ब्रोमहेक्सिनी 0.008 2 गोलियाँ दिन में 3 बार 7) 38.5 0 से अधिक टी पर केटोनाली 2.0 आईएम। 8) रक्तचाप, हृदय गति, शरीर के तापमान पर नियंत्रण |
एनीमिया सिंड्रोम
एनीमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में संबंधित लक्षणों के साथ कमी है।
कारण: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी), बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण (शरीर में आयरन की कमी, विटामिन बी 12, अस्थि मज्जा अवसाद), अत्यधिक रक्त विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया)।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> चक्कर आना, आंखों में "अंधकार", टिनिटस, बेहोशी, कमजोरी, नींद में खलल (मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति में कमी);
> धड़कन, सांस की तकलीफ (मायोकार्डियम को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति);
> अपच, जीभ में जलन; पेरेस्टेसिया, लंगड़ापन (तंत्रिका तंत्र को नुकसान) एडिसन-बिरमेर एनीमिया में विटामिन बी 12 की कमी से जुड़े हैं;
♦ जांच पर:
> पीलापन;
> पोषी परिवर्तन: मुंह के कोनों में दरारें, भंगुरता और बालों का झड़ना, भंगुर, "अनाड़ी" नाखून (लोहे की कमी);
> जीभ की पैपिलरी परत का शोष (आयरन और विटामिन बी 12 की कमी), दांतों की सड़न;
♦ टटोलने पर:
> शुष्क त्वचा (आयरन की कमी);
> दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में संभावित दर्द (विटामिन बी 12 की कमी);
> यकृत और प्लीहा का बढ़ना (विटामिन बी 12 की कमी, हेमोलिटिक एनीमिया);
> नाड़ी लगातार, कमजोर भरना (प्रतिपूरक क्षिप्रहृदयता);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय के बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि (मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय की गुहाओं के विस्तार के कारण, टैचीकार्डिया और अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति से हृदय की "थकान" के कारण विकसित होना);
> यकृत का बढ़ना;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया (प्रतिपूरक);
> हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नस में "शीर्ष शोर" (कम रक्त चिपचिपापन);
> ओक: एरिथ्रोसाइट और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, ईएसआर में वृद्धि।
ल्यूकेमिया सिंड्रोम
ल्यूकेमिया नैदानिक लक्षणों का एक समूह है, जो खराब रूप से विभेदित सफेद रक्त कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि पर आधारित है, जो हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया और मेटाप्लासिया द्वारा विशेषता है।
कारण: ल्यूकेमिया के एटियलजि का प्रश्न अभी तक अंततः हल नहीं हुआ है। योगदान देने वाले कारकों में आयनीकरण विकिरण (रेडियोधर्मी आइसोटोप, एक्स-रे) के लिए मानव जोखिम, विभिन्न रसायनों के साथ संपर्क, प्रतिकूल आनुवंशिकता शामिल हैं।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> तीव्र सेप्टिक रोग के समान ही हो सकता है: बुखार, पसीना, ठंड लगना, कमजोरी, हड्डी में दर्द (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति, जिसकी एक विशेष अभिव्यक्ति पेरीओस्टेम के नीचे हेमेटोपोएटिक ऊतक के फॉसी की घटना है) );
> गले में खराश (ग्रसनी और ग्रसनी में परिगलित परिवर्तन);
> एनीमिया, रक्तस्रावी प्रवणता (सफेद के साथ लाल और प्लेटलेट स्प्राउट्स का विस्थापन) की शिकायतें;
> पेट के बायीं ओर दर्द (तिल्ली का बढ़ना); अपच संबंधी घटनाएँ (माध्यमिक एनीमिया और आंत, पेट की दीवारों में हेमटोपोइएटिक ऊतक के मेटाप्लासिया के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव);
> न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की शिकायतें - लंगड़ापन, पेरेस्टेसिया, अंगों में दर्द, सुन्नता (माध्यमिक एनीमिया और तंत्रिका ट्रंक के साथ मेटाप्लासिया के फॉसी के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान);
> खांसी (फेफड़ों में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ), सांस की तकलीफ (हृदय, फेफड़ों को नुकसान);
> त्वचा की खुजली;
♦ जांच पर:
> स्थिति गंभीर हो सकती है (विशेषकर तीव्र ल्यूकेमिया में);
> पीलापन, सूखापन, त्वचा का छिलना (सहवर्ती एनीमिया के कारण), त्वचा में सील की उपस्थिति (हेमेटोपोएटिक ऊतक मेटाप्लासिया), रक्तस्राव के निशान (सहवर्ती रक्तस्रावी डायथेसिस);
> ग्रसनी और मौखिक श्लेष्मा का परिगलन, मुंह से दुर्गंध;
> कैशेक्सिया हो सकता है;
> यकृत, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण पेट की संभावित विषमता;
> पैरों में सूजन हो सकती है (एनेमिक एडिमा, साथ ही मेटाप्लास्टिक हेमेटोपोएटिक ऊतक द्वारा लसीका वाहिकाओं के संपीड़न के कारण);
> संभव एक्सोफथाल्मोस (कक्षा में मेटाप्लासिया का फॉसी);
♦ टटोलने पर: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा; दबाने और थपथपाने पर हड्डियों में दर्द होना।
♦ टक्कर के साथ: यकृत, प्लीहा, हृदय की सीमाओं में वृद्धि;
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (सहवर्ती एनीमिया के कारण रक्त की चिपचिपाहट में कमी के कारण);
> पेरीकार्डियम, फुस्फुस, पेरिटोनियम (एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी) का संभावित घर्षण शोर;
♦ओके: बहुत अधिक श्वेत रक्त कोशिका गिनती (ल्यूकेमिया), खराब विभेदित श्वेत रक्त कोशिकाओं (ब्लास्ट कोशिकाएं), माध्यमिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति।
रक्तस्रावी सिंड्रोम
यह सिंड्रोम रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति में प्रकट होता है जो अनायास या त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर यांत्रिक क्रिया के साथ होता है।
कारण: पैथोलॉजिकल केशिका पारगम्यता; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; रक्त के थक्के जमने के रासायनिक और भौतिक-रासायनिक विकार।
लक्षण:
♦ शिकायतें:
> रक्तस्राव (नाक, मसूड़ों, गर्भाशय, जठरांत्र पथ, गुर्दे, फेफड़ों से);
> त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चोट, रक्तस्राव, पेटीचिया की उपस्थिति; जोड़ों में दर्द (उनकी गुहा में रक्तस्राव के कारण);
> पेट में दर्द (पेरिटोनियम में रक्तस्राव);
♦ जांच पर:
> चोट के निशान; रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना;
> जोड़ों में सूजन, एंकिलोसिस तक सीमित गतिशीलता, जोड़ों के कार्य में कमी के कारण मांसपेशी शोष (जोड़ों में रक्तस्राव) हीमोफिलिया की विशेषता है;
♦ टटोलने पर:
> यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में वृद्धि हो सकती है (जब ल्यूकेमिया के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है);
> तीव्र नाड़ी (माध्यमिक एनीमिया);
♦ टक्कर के साथ:
> हृदय की सीमाओं का विस्तार (माध्यमिक एनीमिया);
> यकृत की सीमाओं में संभावित वृद्धि (ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि पर रक्तस्रावी सिंड्रोम);
♦ श्रवण पर:
> टैचीकार्डिया, हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के शीर्ष पर कार्यात्मक बड़बड़ाहट (माध्यमिक एनीमिया);
> फुफ्फुस, ब्रांकाई और एल्वियोली में रक्तस्रावी विस्फोट के कारण फुफ्फुस घर्षण शोर, घरघराहट, फेफड़ों में क्रेपिटस संभव है।
हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम (पैनमायेलोफथिसिस)
पैनमाइलोफथिसिस पैन्सीटोपेनिया है, जो वहां वसा ऊतक की वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स (सफेद, लाल, प्लेटलेट) का अवरोध है।
कारण: कुछ दवाएँ लेने का परिणाम (उदाहरण के लिए, एनलगिन); रसायनों का प्रभाव जो अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं; आयनकारी विकिरण का प्रभाव; इडियोपैथिक पैनमाइलोफथिसिस।
लक्षण:
♦ शिकायतें (अस्थि मज्जा में सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के अवसाद के कारण): एनीमिया से जुड़ी; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्रावी प्रवणता की घटना); ल्यूकोपेनिया, अर्थात् न्यूट्रोपेनिया (निमोनिया, ओटिटिस मीडिया, पाइलाइटिस और अन्य सूजन प्रक्रियाएं - संबंधित शिकायतें दिखाई देती हैं);
♦ जांच करने पर: एनीमिया के लक्षण; रक्तस्रावी प्रवणता; मौखिक श्लेष्मा में सूजन संबंधी परिवर्तन;
♦ पैल्पेशन, पर्कशन और ऑस्केल्टेशन पर: एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण, साथ ही विभिन्न अंगों में सूजन प्रक्रियाएं;
♦ ओक: एरिथ्रोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, मोनोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम हीमोग्लोबिन, त्वरित ईएसआर (एनीमिया और संभावित सूजन के कारण)।
पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम (एरिथ्रेमिया)
एरिथ्रेमिया नैदानिक लक्षणों का एक संयोजन है, जो एक साथ ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन एकाग्रता की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। इस मामले में नैदानिक तस्वीर छोटी वाहिकाओं के उभरते घनास्त्रता और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, अंगों और ऊतकों में पैथोलॉजिकल रूप से बदलते रक्त परिसंचरण, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और स्ट्रोक तक से जुड़ी है। लक्षण:
♦ शिकायतें: सांस की तकलीफ, हृदय में दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस), चक्कर आना, सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, त्वचा में खुजली, हाथ-पैर में दर्द, रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
♦ जांच पर:
> लाल और साथ ही चेहरे, अंगों, श्लेष्मा झिल्ली का सियानोटिक रंग;
> त्वचा पर फैली हुई रक्त वाहिकाओं का एक नेटवर्क;
> टाँगों, पैरों को छूने पर सूजन और दर्द,
> हाथ-पैर की उंगलियों में संभावित गैंग्रीन;
♦ स्पर्श करने पर: प्लीहा स्पर्शनीय हो जाता है;
♦ टक्कर के साथ: हृदय की बाईं सीमा का बाईं ओर विस्थापन (रक्तचाप में वृद्धि और मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के कारण बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और विस्तार। एरिथ्रेमिया में धमनी उच्च रक्तचाप संवहनी दीवारों की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के कारण विकसित होता है) रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि);
♦ श्रवण पर: दिल की आवाज़ का बहरापन; रक्तचाप में वृद्धि;
♦ ओक: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के स्तर की संख्या में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, विलंबित ईएसआर।
प्रश्नों पर नियंत्रण रखें
1. रक्त रोगों के समूह क्या हैं, उनकी विशेषताएं क्या हैं?
2. रक्त प्रणाली की विकृति वाले मरीज़ अक्सर कौन सी शिकायतें करते हैं?
3. रक्त रोगों के निदान में इतिहास संबंधी डेटा का क्या महत्व है?
4. किसी मरीज की जांच करने पर रक्त रोगों के कौन से लक्षण पता चल सकते हैं?
5. लिम्फ नोड्स, हड्डियों, यकृत के स्पर्शन की विधि और नैदानिक मूल्य क्या है?
6. प्लीहा के स्पर्शन की तकनीक क्या है और निदान में इसका महत्व क्या है?
7. तिल्ली के टकराव के लक्ष्य और नियम क्या हैं?
8. प्लीहा के सामान्य टक्कर आयाम क्या हैं?
9. प्लीहा बढ़ने के क्या कारण हैं?
10. रक्त रोगों के निदान में कौन से अतिरिक्त अध्ययन का उपयोग किया जाता है?
11. ओक का सार क्या है?
12. उंगली से खून लेने के नियम क्या हैं?
13. एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग सूचकांक के मानक संकेतक और उनके निर्धारण की विधि क्या हैं?
14. एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन और रंग गुणांक में कौन से रोग संबंधी परिवर्तन देखे जाते हैं?
15. रेटिकुलोसाइटोसिस का नैदानिक मूल्य क्या है?
16. रक्त सीरम में ल्यूकोसाइट्स की गिनती की तकनीक क्या है?
17. "ल्यूकोसाइट फॉर्मूला" क्या है, इसके बदलाव, हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी के निदान में उनका महत्व?
18. हेमोलिसिस का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाता है?
19. रोगी की रक्तस्रावी स्थिति की जांच और मूल्यांकन कैसे किया जाता है? कोगुलोग्राम क्या है?
20. हेमटोपोइएटिक अंगों की विकृति में पंचर निदान का क्या महत्व है?
21. रक्त रोगों के निदान में रेडियोआइसोटोप विधियों का क्या उद्देश्य है?
22. एनीमिया सिंड्रोम के कारण और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?
23. ल्यूकेमिया के लक्षण क्या हैं?
ऐसी ही जानकारी.
एनीमिया: सामान्य कमजोरी, सुस्ती, उनींदापन, काम करने की क्षमता में कमी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, चलने पर घबराहट, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, टैचीकार्डिया, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्त परीक्षण में: हीमोग्लोबिन में कमी और अक्सर रक्त की प्रति इकाई मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स और रंग सूचकांक के स्तर पर ध्यान दें।
साइडरोपेनिक: स्वाद, गंध की विकृति, निम्न श्रेणी का बुखार, संक्रमण की प्रवृत्ति, शुष्क त्वचा, नाखूनों की नाजुकता और अनुप्रस्थ धारियां, कोइलोनीचिया, मूत्राशय की मांसपेशियों की कमजोरी, अन्नप्रणाली, दौरे, उनींदापन, स्मृति हानि, सीरम आयरन में कमी (मानदंड - एम-14.3- 26.0 और डब्ल्यू-10.7-21.5 एमएमओएल/एल)।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ जीआईटी सिंड्रोम: पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के म्यूकोसा का शोष ("जेन्टर ग्लोसिटिस" - चिकने पैपिला के साथ क्रिमसन जीभ, चिकित्सकीय रूप से - दर्द, जीभ में झुनझुनी, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, एफजीएस पर आंतों के म्यूकोसा का शोष, कोलोनोस्कोपी, आरआरएस)
बी12 की कमी के साथ सीएनएस सिंड्रोम एनीमिया: रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों को नुकसान - फनिक्युलर मायलोसिस (पैरास्थेसिया, "दस्ताने" और "मोजे", "सूती पैर", अस्थिर चाल का लक्षण)
रक्तस्रावी: सूखा: त्वचा पर दर्द रहित, अकारण चमड़े के नीचे रक्तस्राव, पेटीचिया, रक्तस्राव, हेमटॉमस, रक्तस्रावी दाने, एक्चिमोसिस, मकड़ी नसों के रूप में त्वचा पर धब्बेदार तत्व;
गीला: नाक से खून आना, दांतों को ब्रश किए बिना मसूड़ों, मलाशय, मेनोरेजिया, मेट्रोरेजिया, मेलेना,
प्लेटलेट्स में कमी, कोगुलोग्राम में परिवर्तन।
लिम्फोएडेनोपैथी: परिधीय लिम्फ नोड्स / ग्रीवा, एक्सिलरी, क्यूबिटल, वंक्षण, आदि का इज़ाफ़ा /; उनकी स्थिरता, आसपास के ऊतकों के साथ सामंजस्य, आकार, दर्द, समरूपता पर ध्यान दें। इंट्राथोरेसिक और पेट के लिम्फ नोड्स का बढ़ना (अल्ट्रासाउंड, सीटी पर)
हेपेटोसप्लेनोमेगाली: यकृत और प्लीहा का बढ़ना, टक्कर का आकार, स्पर्शन, बनावट, दर्द।
नेक्रोटिक अल्सर: मौखिक म्यूकोसा, मसूड़ों, टॉन्सिल में दोष, कुछ भी खाने में असमर्थता, वजन कम होना, निगलने, चबाने पर दर्द, बुखार।
अस्थि मज्जा: अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को तीन अंकुरों/लाल, सफेद, प्लेटलेट/ द्वारा चिह्नित करें, हेमटोपोइजिस के प्रकार पर ध्यान दें, मायलोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति का संकेत दें /एन- 2% तक/ और उनका साइटोकेमिकल अध्ययन तीव्र ल्यूकेमिया को सत्यापित करने के लिए। मेगाकार्योसाइट्स/मानदंड की संख्या पर ध्यान दें - 4-5 प्रति 100 पी/विज़न/। लाल, सफेद और प्लेटलेट स्प्राउट्स द्वारा अस्थि मज्जा को खाली करने से, अप्लास्टिक एनीमिया (हाइपोसेल्युलरिटी टू / एम या पैनमाइलोफ्टिस - एक खाली अस्थि मज्जा) का संदेह हो सकता है।
प्लिटोरिक: सिर में शोर, लगातार सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, एरिथ्रोमेललगिया, पानी की प्रक्रियाओं के बाद त्वचा में खुजली, ट्रॉफिक विकार, चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर, हथेलियों, श्वेतपटल की त्वचा का लाल होना ("खरगोश की आंखों" का एक लक्षण) , पैंसिटोसिस या दो-वृद्धि साइटोसिस, उच्च एचबी, हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया की विशेषता.
बुखार: बुखार की प्रकृति, संख्या, अवधि, दिन के दौरान उतार-चढ़ाव और एंटीबायोटिक चिकित्सा पर निर्भरता।
नशा सिंड्रोम या ट्यूमर नशा: कमजोरी, अस्वस्थता, सिरदर्द, वजन कम होना, बुखार, एंटीफंगल, एंटीबायोटिक चिकित्सा की नियुक्ति की परवाह किए बिना, हड्डियों, जोड़ों में दर्द, पसीना आना।
रक्त हानि सिंड्रोम: इतिहास के अनुसार, तारीखें स्पष्ट करें, रक्त हानि की मात्रा, आवृत्ति, स्रोत पर संदेह करें। रक्त परीक्षण में: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, रंग सूचकांक, गतिशीलता में हेमटोक्रिट।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम:
विभिन्न स्थानीयकरण के संक्रमण की प्रवृत्ति और आवृत्ति: सार्स, हर्पीज संक्रमण, पायोडर्मा, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, सिस्टिटिस, आदि/, नैदानिक अभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षण में परिवर्तन के साथ संक्रमण के फोकस की उपस्थिति, जो हमेशा विशेषता नहीं होती है ये बीमारियाँ, अर्थात् त्वरित ईएसआर, एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (वायरल संक्रमण के साथ) या न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर मध्यम बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (जीवाणु संक्रमण के साथ), खपत ल्यूकोपेनिया। इम्यूनोग्राम में परिवर्तन.
हाइपरबिलिरुबिनेमिया: एनीमिया के साथ मौखिक म्यूकोसा, श्वेतपटल, त्वचा का पीलिया। रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, एचबी और एरिथ्रोसाइट्स में कमी (और उनके आकार में परिवर्तन), रेटिकुलोसाइटोसिस। हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता.
प्रोटीन पैथोलॉजी का सिंड्रोम: बढ़ा हुआ ईएसआर, प्रोटीनुरिया, कुल प्रोटीन (प्रोटीनेमिया), प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के दौरान हाइपरγ- या हाइपरβ-ग्लोबुलिनमिया, एमबी में सीरम और मूत्र प्रोटीन इम्यूनोफेरेसिस के दौरान एम-ग्रेडिएंट (मोनोक्लोनल प्रोटीन) का पता लगाना। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, जो कभी-कभी चिकित्सकीय रूप से सुस्ती, उनींदापन और सुस्ती से प्रकट होती है।
पैरा-एमाइलॉइड सिंड्रोम: एमबी में विशिष्ट स्थानों (त्वचा, गुर्दे, स्वरयंत्र, जोड़, मीडियास्टिनम, जीभ) में।
ओस्सल्गिया सिंड्रोम: सपाट हड्डियों (पसलियों, रीढ़, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, श्रोणि) में लगातार (लगातार) दर्द, लेकिन बाद में ट्यूबलर वाले (ऊरु, रेशेदार, कंधे, आदि) में, उनकी प्रकृति, गंभीरता। आर-तार्किक रूप से हड्डी के ऊतकों की संरचना (विनाश का केंद्र, ऑस्टियोपोरोसिस) और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का उल्लंघन प्रकट करता है।
त्वचा घाव सिंड्रोम: माइकोसिस फंगोइड्स के प्रकार के अनुसार, पुष्ठीय घाव, हर्पस ज़ोस्टर अधिक बार क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर में।
हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम: (त्वचा पर ल्यूकेमिड्स - किसी भी स्थानीयकरण की ब्लास्ट कोशिकाओं की त्वचा में मेटास्टेसिस, मसूड़ों के हाइपरप्लासिया, पुरुषों में अंडकोष, अंडकोष, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा) ओएल के साथ।
न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम: एएल में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मेटास्टेटिक घाव, सीएमएल, सीएलएल (सेरेब्रल या फोकल लक्षण) में कम बार।
ट्यूमर लिसिस सिंड्रोम एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो प्रणालीगत परिसंचरण में इंट्रासेल्युलर सामग्री की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर कोशिकाओं के सहज या एंटीट्यूमर उपचार-प्रेरित विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होती है और हाइपरयुरिसीमिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया, हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट होती है। और विभिन्न संयोजनों में लैक्टिक एसिडोसिस।
हेमेटोलॉजिकल: ल्यूकोसाइट गिनती, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला बाईं ओर शिफ्ट के साथ या पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस के साथ, ब्लास्ट कोशिकाओं या ल्यूकोपेनिया की उपस्थिति), एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, एचबी, रंग सूचकांक, रेटिकुलोसाइट्स (एनीमिया नॉर्मो-, हाइपर) -, हाइपोक्रोमिक, नॉर्मो-, हाइपर-, हाइपोरिजनरेटिव), प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), पैनसाइटोसिस, पैन्टीटोपेनिया, त्वरित, विलंबित ईएसआर। निदान के लिए मापदंडों का मूल्यांकन दें।
एनीमिया: सामान्य कमजोरी, सुस्ती, उनींदापन, काम करने की क्षमता में कमी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, चलने पर घबराहट, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, टैचीकार्डिया, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्त परीक्षण में: हीमोग्लोबिन में कमी और अक्सर रक्त की प्रति इकाई मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स और रंग सूचकांक के स्तर पर ध्यान दें।
साइडरोपेनिक: स्वाद, गंध की विकृति, निम्न श्रेणी का बुखार, संक्रमण की प्रवृत्ति, शुष्क त्वचा, नाखूनों की नाजुकता और अनुप्रस्थ धारियां, कोइलोनीचिया, मूत्राशय की मांसपेशियों की कमजोरी, अन्नप्रणाली, दौरे, उनींदापन, स्मृति हानि, सीरम आयरन में कमी (मानदंड - एम-14.3- 26.0 और डब्ल्यू-10.7-21.5 एमएमओएल/एल)।
बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ जीआईटी सिंड्रोम: पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के म्यूकोसा का शोष ("जेन्टर ग्लोसिटिस" - चिकने पैपिला के साथ क्रिमसन जीभ, चिकित्सकीय रूप से - दर्द, जीभ में झुनझुनी, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, एफजीएस पर आंतों के म्यूकोसा का शोष, कोलोनोस्कोपी, आरआरएस)
बी12 की कमी के साथ सीएनएस सिंड्रोम एनीमिया: रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों को नुकसान - फनिक्युलर मायलोसिस (पैरास्थेसिया, "दस्ताने" और "मोजे", "सूती पैर", अस्थिर चाल का लक्षण)
रक्तस्रावी: सूखा: त्वचा पर दर्द रहित, अकारण चमड़े के नीचे रक्तस्राव, पेटीचिया, रक्तस्राव, हेमटॉमस, रक्तस्रावी दाने, एक्चिमोसिस, मकड़ी नसों के रूप में त्वचा पर धब्बेदार तत्व;
गीला: नाक से खून आना, दांतों को ब्रश किए बिना मसूड़ों, मलाशय, मेनोरेजिया, मेट्रोरेजिया, मेलेना,
प्लेटलेट्स में कमी, कोगुलोग्राम में परिवर्तन।
लिम्फोएडेनोपैथी: परिधीय लिम्फ नोड्स / ग्रीवा, एक्सिलरी, क्यूबिटल, वंक्षण, आदि का इज़ाफ़ा /; उनकी स्थिरता, आसपास के ऊतकों के साथ सामंजस्य, आकार, दर्द, समरूपता पर ध्यान दें। इंट्राथोरेसिक और पेट के लिम्फ नोड्स का बढ़ना (अल्ट्रासाउंड, सीटी पर)
हेपेटोसप्लेनोमेगाली: यकृत और प्लीहा का बढ़ना, टक्कर का आकार, स्पर्शन, बनावट, दर्द।
नेक्रोटिक अल्सर: मौखिक म्यूकोसा, मसूड़ों, टॉन्सिल में दोष, कुछ भी खाने में असमर्थता, वजन कम होना, निगलने, चबाने पर दर्द, बुखार।
अस्थि मज्जा: अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को तीन अंकुरों/लाल, सफेद, प्लेटलेट/ द्वारा चिह्नित करें, हेमटोपोइजिस के प्रकार पर ध्यान दें, मायलोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति का संकेत दें /एन- 2% तक/ और उनका साइटोकेमिकल अध्ययन तीव्र ल्यूकेमिया को सत्यापित करने के लिए। मेगाकार्योसाइट्स/मानदंड की संख्या पर ध्यान दें - 4-5 प्रति 100 पी/विज़न/। लाल, सफेद और प्लेटलेट स्प्राउट्स द्वारा अस्थि मज्जा को खाली करने से, अप्लास्टिक एनीमिया (हाइपोसेल्युलरिटी टू / एम या पैनमाइलोफ्टिस - एक खाली अस्थि मज्जा) का संदेह हो सकता है।
प्लिटोरिक: सिर में शोर, लगातार सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, एरिथ्रोमेललगिया, पानी की प्रक्रियाओं के बाद त्वचा में खुजली, ट्रॉफिक विकार, चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर, हथेलियों, श्वेतपटल (खरगोश की आंख का लक्षण), पैनसाइटोसिस या दो की त्वचा का लाल होना -ग्रोथ साइटोसिस, हाई एचबी, हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया की विशेषता.
बुखार: बुखार की प्रकृति, संख्या, अवधि, दिन के दौरान उतार-चढ़ाव और एंटीबायोटिक चिकित्सा पर निर्भरता।
नशा सिंड्रोम या ट्यूमर नशा: कमजोरी, अस्वस्थता, सिरदर्द, वजन कम होना, बुखार, एंटीफंगल, एंटीबायोटिक चिकित्सा की नियुक्ति की परवाह किए बिना, हड्डियों, जोड़ों में दर्द, पसीना आना।
रक्त हानि सिंड्रोम: इतिहास के अनुसार, तारीखें स्पष्ट करें, रक्त हानि की मात्रा, आवृत्ति, स्रोत पर संदेह करें। रक्त परीक्षण में: एचबी, एरिथ्रोसाइट्स, रंग सूचकांक, गतिशीलता में हेमटोक्रिट।
माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम:
विभिन्न स्थानीयकरण के संक्रमण की प्रवृत्ति और आवृत्ति: सार्स, हर्पीज संक्रमण, पायोडर्मा, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, सिस्टिटिस, आदि/, नैदानिक अभिव्यक्तियों और रक्त परीक्षण में परिवर्तन के साथ संक्रमण के फोकस की उपस्थिति, जो हमेशा विशेषता नहीं होती है ये बीमारियाँ, अर्थात् त्वरित ईएसआर, एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (वायरल संक्रमण के साथ) या न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर मध्यम बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस (जीवाणु संक्रमण के साथ), खपत ल्यूकोपेनिया। इम्यूनोग्राम में परिवर्तन.
हाइपरबिलिरुबिनेमिया: एनीमिया के साथ मौखिक म्यूकोसा, श्वेतपटल, त्वचा का पीलिया। रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, एचबी और एरिथ्रोसाइट्स में कमी (और उनके आकार में परिवर्तन), रेटिकुलोसाइटोसिस। हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता.
प्रोटीन पैथोलॉजी का सिंड्रोम: बढ़ा हुआ ईएसआर, प्रोटीनुरिया, कुल प्रोटीन (प्रोटीनेमिया), प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के दौरान हाइपरγ- या हाइपरβ-ग्लोबुलिनमिया, एमबी में सीरम और मूत्र प्रोटीन इम्यूनोफेरेसिस के दौरान एम-ग्रेडिएंट (मोनोक्लोनल प्रोटीन) का पता लगाना। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, जो कभी-कभी चिकित्सकीय रूप से सुस्ती, उनींदापन और सुस्ती से प्रकट होती है।
पैरा-एमाइलॉइड सिंड्रोम: एमबी में विशिष्ट स्थानों (त्वचा, गुर्दे, स्वरयंत्र, जोड़, मीडियास्टिनम, जीभ) में।
ओस्सल्जिया सिंड्रोम: सपाट प्रकार की हड्डियों (पसलियों, रीढ़, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, श्रोणि) में लगातार (लगातार) दर्द, लेकिन बाद में ट्यूबलर वाले (ऊरु, पेरोनियल, कंधे, आदि) में भी, उनकी प्रकृति, गंभीरता। आर -हड्डी के ऊतकों की संरचना (विनाश का केंद्र, ऑस्टियोपोरोसिस) और रोग संबंधी फ्रैक्चर के उल्लंघन को तार्किक रूप से प्रकट करें।
त्वचा घाव सिंड्रोम: माइकोसिस फंगोइड्स के प्रकार के अनुसार, पुष्ठीय घाव, क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर में हर्पीसज़ोस्टर अधिक बार।
हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम: (त्वचा पर ल्यूकेमिड्स - किसी भी स्थानीयकरण की ब्लास्ट कोशिकाओं की त्वचा में मेटास्टेसिस, मसूड़ों के हाइपरप्लासिया, पुरुषों में अंडकोष, अंडकोष, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा) ओएल के साथ।
न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम: एएल में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मेटास्टेटिक घाव, सीएमएल, सीएलएल (सेरेब्रल या फोकल लक्षण) में कम बार।
ट्यूमर लिसिस सिंड्रोम एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो प्रणालीगत परिसंचरण में इंट्रासेल्युलर सामग्री की रिहाई के साथ बड़ी संख्या में तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर कोशिकाओं के सहज या एंटीट्यूमर उपचार-प्रेरित विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होती है और हाइपरयुरिसीमिया, हाइपरकेलेमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया, हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट होती है। और विभिन्न संयोजनों में लैक्टिक एसिडोसिस।
एचबी स्तर में कमी हेमेटोक्रिट में कमी
पुरुषों के लिए 1 मिमी 3 में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.0 मिलियन से कम करना, महिलाओं के लिए 1 मिमी 3 में 3.7 मिलियन से कम करना
माध्य लाल कोशिका आयतन (एमसीवी) में वृद्धि > 100µm3
माध्य एरिथ्रोसाइट एचबी (एमसीएच) में वृद्धि > 35पीजी
रंग सूचकांक में वृद्धि >1.1
मैक्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (परिधीय रक्त में > 100 µm के व्यास के साथ बड़े, अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स, 120 µm से अधिक के व्यास के साथ मेगालोसाइट्स-एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति। मूल्य-जोन्स वक्र दाईं ओर शिफ्ट)
अस्थि मज्जा में: हेमटोपोइजिस का मेगालोब्लास्टिक प्रकार
1. "चिड़चिड़ा" लाल रोगाणु: माइलॉयड और एरिथ्रोइड रोगाणुओं का अनुपात 3:1 की दर से 1:3 है
2. मेगालोब्लास्ट और विशाल मेटामाइलोसाइट्स की उपस्थिति
परिधीय रक्त में:
1. एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान में परिवर्तन (पोइकिलोसाइटोसिस, परमाणु रूप, नाभिक के अवशेष - जोलिया निकाय, कैबोट रिंग)
2. न्यूट्रोफिल का अतिविभाजन
3. ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोपेनिया
4. मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति (हमेशा नहीं)
प्रश्न 21.फोलिक एसिड की कमी के साथ एनीमिया। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
| फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया की एटियलजि |
| भोजन से फोलिक एसिड का अपर्याप्त सेवन: उपवास; शिशुओं को बकरी का दूध पिलाना; आहार में हरी सब्जियों की कमी; भोजन का लंबे समय तक ताप उपचार। विटामिन के अवशोषण और उपयोग और फोलिक एसिड के उपयोग का उल्लंघन: समय से पहले शिशुओं में; विटामिन बी 12 की कमी; छोटी आंत की विकृति (आंत्रशोथ, पॉलीपोसिस, उष्णकटिबंधीय स्प्रू, ग्लूटेन एंटरोपैथी, उच्छेदन, कैंसर, आदि); शराबखोरी; दवाएँ लेना (मौखिक गर्भनिरोधक, आक्षेपरोधी, तपेदिक रोधी दवाएं, आदि)। फोलिक एसिड की बढ़ी हुई खपत: शारीरिक स्थितियों (गर्भावस्था, स्तनपान, यौवन) के तहत; पैथोलॉजिकल स्थितियों में - कोशिका प्रसार प्रक्रियाओं की उच्च दर वाले रोगों में (हेमोलिटिक एनीमिया, मल्टीपल मायलोमा, सबल्यूकेमिक मायलोसिस), तपेदिक, आदि। फोलिक एसिड जमाव का उल्लंघन: (विषाक्त और वायरल हेपेटाइटिस के साथ, यकृत का सिरोसिस, हेपेटोसेलुलर कैंसर, वगैरह।) |
एडिसन-बर्मर एनीमिया के समान क्लिनिक
प्रश्न 22.एह्रेस्टिक एनीमिया. एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
बी 12 (फ़ोलियो) - अक्रेस्टिक एनीमिया
"एक्रेस्टिक एनीमिया" नाम के तहत पहली बार इज़राइल और विल्किंसन (1936) ने एक प्रकार के हाइपरक्रोमिक मेगालोसाइटिक एनीमिया का वर्णन किया, जो अपने रोगजनन और हेपेटिक थेरेपी के लिए अपवर्तकता में शास्त्रीय घातक एनीमिया से भिन्न होता है।
इस एनीमिया को एक्रेस्टिक कहा जाता था, यानी "अनुपयोग से एनीमिया।" इसमें इस बात पर जोर दिया गया कि एनीमिया इस तथ्य के कारण होता है कि अस्थि मज्जा शरीर में मौजूद एंटी-एनेमिक पदार्थों (विटामिन बी 12, फोलिक एसिड) का उपयोग करने में सक्षम नहीं है। एक्रेस्टिक एनीमिया से मरने वालों के लीवर में विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड होता है, लेकिन ये विटामिन अस्थि मज्जा द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं। इस स्थिति को वर्तमान में प्रील्यूकेमिया माना जाता है।
क्लिनिक.एडिसन-बिरमेर रोग के विपरीत, बी12 (फोलिक)-एह्रेस्टिक एनीमिया के साथ, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कोई संकेत नहीं होते हैं: कोई ग्लोसिटिस नहीं होता है, कोई एचिलिया नहीं होता है, गैस्ट्रिक जूस में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन होता है; विशेष रूप से दस्त में कोई अपच संबंधी घटना नहीं देखी गई है। बढ़े हुए रक्त के टूटने के लक्षण भी व्यक्त नहीं होते हैं: कोई पीलिया नहीं होता है, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं होते हैं।
खून की तस्वीर.पुनरावृत्ति के दौरान रक्त घातक रक्ताल्पता की तस्वीर से मेल खाता है; एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1,000,000 और नीचे गिर जाती है, रंग सूचकांक एक से ऊपर है। एरिथ्रोसाइट्स में, मैक्रो- और मेगालोसाइट्स प्रबल होते हैं; उत्तरार्द्ध सभी एरिथ्रोसाइट्स का 20-30% तक बनाते हैं। रेटिकुलोसाइटोसिस कम है. एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या कम है (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण)। अस्थि मज्जा पंचर में, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस (परिपक्वता के विभिन्न चरणों में मेगालोब्लास्ट) की एक तस्वीर पाई जाती है। नॉर्मोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस उदास है।
रोगजनन.एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के लक्षणों की अनुपस्थिति एक्रेस्टिक एनीमिया के रोगजनन में हेमोलिसिस की भूमिका को बाहर कर देती है।
एक्रेस्टिक एनीमिया के साथ, आंतों को कोई नुकसान नहीं होता है, इसलिए, एंटीएनेमिक पदार्थों का अवशोषण ख़राब नहीं होता है, गैस्ट्रिक स्राव का कोई उल्लंघन नहीं होता है - गैस्ट्रिक (आंतरिक) एंटीएनेमिक कारक संरक्षित होता है (जैसा कि एक सकारात्मक चूहे-रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया से पता चलता है)।
यह सिद्ध हो चुका है कि जो लोग एक्रेस्टिक एनीमिया से मर गए उनके लीवर में एंटी-एनेमिक गतिविधि होती है, इसलिए इसमें विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड होता है।
ये तथ्य यह सुझाव देने के लिए आधार देते हैं कि बी 12 - (फोलिक) - एक्रेस्टिक एनीमिया में, हेमेटोपोएटिक विटामिन आंत में अवशोषित होते हैं और यकृत में जमा होते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा द्वारा उपयोग नहीं किए जाते हैं।
बीमारी का कोर्स बिना किसी सुधार के लगातार बढ़ता जा रहा है। यह रोग लगभग 1.5-2 वर्ष तक रहता है।
पूर्वानुमान प्रतिकूल है.
प्रश्न 23.लोहे की कमी से एनीमिया। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
आईडीए सभी एनीमिया का 70% हिस्सा है। रोगजनक सिद्धांत के अनुसार, मुख्य एटियलॉजिकल कारणों को ध्यान में रखते हुए, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया को पांच मुख्य उपसमूहों (एल.आई. इडेलसन) में विभाजित किया गया है:
1) लोहे की बढ़ती हानि से जुड़ा हुआ;
2) अपर्याप्त आधारभूत लौह स्तर से संबंधित;
3) लोहे की बढ़ती खपत से जुड़ा;
4) आयरन के खराब अवशोषण और भोजन (आहार) के साथ इसके अपर्याप्त सेवन से जुड़ा;
5) लोहे के बिगड़ा हुआ परिवहन से जुड़ा हुआ।
आयरन की कमी की स्थिति के विकास के कारण और तंत्र
| एटिऑलॉजिकल कारक | विशेषता | रोगजनन |
| जीवन की विशेष अवधि | समय से पहले और नवजात बच्चे जीवन के पहले वर्षों के बच्चे | आयरन का प्रारंभिक स्तर अपर्याप्त होना |
| गहन विकास (यौवन) गर्भावस्था स्तनपान | ||
| पैथोलॉजिकल स्थितियाँ | लगातार खून की कमी: बार-बार चिकित्सीय रक्तपात, दान के साथ; हृदय प्रणाली के रोगों के लिए(उच्च रक्तचाप, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, आदि); जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति के साथ(ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें, डायाफ्रामिक हर्निया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, डायवर्टीकुलोसिस, बवासीर, आदि); जननांग प्रणाली के अंगों से(अल्कोहल नेफ्रोपैथी, किडनी तपेदिक, नेफ्रोलिथियासिस, पॉलीप्स और मूत्राशय कैंसर, विपुल मेनोरेजिया, एंडोमेट्रियोसिस, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि); श्वसन तंत्र के अंगों से(फेफड़ों का कैंसर, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, आदि); रक्त प्रणाली के रोगों के लिए(ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, आदि); हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोफिलिया, डीआईसी, आदि) | लौह हानि में वृद्धि |
| पैथोलॉजिकल स्थितियाँ और बीमारियाँ | जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति: पेट और आंतों का उच्छेदन; आमाशय रस का अल्पस्राव; जीर्ण आंत्रशोथ; डिस्बैक्टीरियोसिस; कृमि संक्रमण आदि। | लौह कुअवशोषण |
| वंशानुगत एट्रांसफेरिनमिया एक्वायर्ड हाइपोट्रांसफेरिनमिया (यकृत के प्रोटीन-संश्लेषण कार्य के उल्लंघन में) | लौह परिवहन का उल्लंघन | |
| शराब | कारकों का संयोजन: अपर्याप्त आयरन का सेवन; लौह परिवहन का उल्लंघन; लौह अवशोषण विकार; लोहे की हानि | |
| लौह कुअवशोषण | अतार्किक पोषण: भुखमरी; शाकाहारी भोजन; शिशुओं का कृत्रिम आहार | लोहे की अपर्याप्त आपूर्ति |
| अत्यधिक शारीरिक गतिविधि | आयरन की खपत में वृद्धि |
नैदानिक तस्वीर
1. एनीमिया सिंड्रोम.
2. साइडरोपेनिक सिंड्रोम की विशेषता हाइपोक्सिक सिंड्रोम है, जिसकी अभिव्यक्तियाँ हीमोग्लोबिन में कमी की डिग्री पर निर्भर करती हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में परिवर्तन विशेषता हैं: त्वचा का सूखापन और खुजली, बालों का झड़ना, भंगुर नाखून और उनके आकार में बदलाव (कोइलोनीचिया - चम्मच के आकार के नाखून); जीभ के पैपिला के शोष के कारण, ग्लोसिटिस विकसित होता है और स्वाद संवेदनशीलता बदल जाती है (बच्चे मिठाई के बजाय चाक, कोयला, मिट्टी या बर्फ को कुतरने में प्रसन्न होते हैं), कोणीय स्टामाटाइटिस ("जाम") अक्सर होता है, अपच संबंधी विकार हो सकते हैं और ग्रासनलीशोथ के लक्षण. आईडीए के मरीजों में रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है और संक्रामक रोग जुड़ जाते हैं।
क्लिनिकल रक्त परीक्षण
आईडीए के साथ सामान्य रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी दर्ज की जाएगी। मध्यम एरिथ्रोसाइटोपेनिया एचबी के साथ उपस्थित हो सकता है
एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक विशेषताएं। लाल रक्त कोशिकाओं का आकार सामान्य, बढ़ा हुआ (मैक्रोसाइटोसिस) या कम (माइक्रोसाइटोसिस) होता है। आईडीए की विशेषता माइक्रोसाइटोसिस की उपस्थिति है। अनिसोसाइटोसिस - एक ही व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में अंतर। आईडीए की विशेषता स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस है। पोइकिलोसाइटोसिस - एक ही व्यक्ति के रक्त में विभिन्न आकृतियों की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति। आईडीए के साथ, स्पष्ट पोइकिलोसाइटोसिस हो सकता है। एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं (सीपी) का रंग सूचकांक उनमें हीमोग्लोबिन की सामग्री पर निर्भर करता है। एरिथ्रोसाइट्स को धुंधला करने के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:
नॉर्मोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स (सीपी = 0.85-1.05) - एरिथ्रोसाइट्स में सामान्य हीमोग्लोबिन सामग्री। रक्त स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स में केंद्र में हल्की रोशनी के साथ मध्यम तीव्रता का एक समान गुलाबी रंग होता है;
हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स (सीपी
हाइपरक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स (सीपी>1.05) - एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। रक्त स्मीयर में, इन एरिथ्रोसाइट्स का रंग अधिक गहरा होता है, केंद्र में लुमेन काफी कम या अनुपस्थित होता है। हाइपरक्रोमिया लाल रक्त कोशिकाओं की मोटाई में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मैक्रोसाइटोसिस से जुड़ा होता है;
पॉलीक्रोमैटोफाइल्स - रक्त स्मीयर में हल्के बैंगनी, बकाइन रंग में रंगे हुए एरिथ्रोसाइट्स। विशेष सुप्रावाइटल स्टेनिंग के साथ, ये रेटिकुलोसाइट्स हैं। आम तौर पर, वे स्मीयर में एकल हो सकते हैं।
एरिथ्रोसाइट्स का अनिसोक्रोमिया - रक्त स्मीयर में व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट्स का अलग-अलग रंग।
प्रश्न 24.अविकासी खून की कमी। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
अविकासी खून की कमी- रक्त प्रणाली के रोगों का एक विषम समूह, जिसका आधार अस्थि मज्जा कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, अधिक बार तीन कोशिका रेखाएं (एरिथ्रोसाइटो-, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस)।
कारणअप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है:
· रसायन (आर्सेनिक, भारी धातुओं के लवण)।
· आयनित विकिरण। (मैरी स्कोलोडोव्स्का-क्यूरी देखें)
दवाएं (एनएसएआईडी, साइटोस्टैटिक्स, मर्काज़ोलिल, एनलगिन)।
संक्रामक एजेंट (वायरस, एम/ओ)।
· ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं (एसएलई, शीरेन सिंड्रोम)।
रोगजनन
प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के प्रसार को रोकने का तंत्र अस्पष्ट बना हुआ है। स्ट्रोमल माइक्रोएन्वायरमेंट की प्राथमिक शिथिलता, जो स्टेम कोशिकाओं को विकास कारक प्रदान करती है, मान ली गई है। हालाँकि, प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं पर निर्देशित बाह्यकोशिकीय प्रतिरक्षा दमन कारकों के सक्रिय होने की संभावना अधिक लगती है। बड़ी संख्या में रोगियों में एंटीइम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग से प्राप्त अनुकूल परिणाम बाद वाले तंत्र के पक्ष में बोलते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति की संभावना एए में पाए गए डीआर-2 और डीपीडब्ल्यू3 सिस्टम के कक्षा 11 एंटीजन की उच्च आवृत्ति से संकेतित होती है। कई एटियलॉजिकल कारक ज्ञात हैं: कुछ दवाएं, रासायनिक यौगिक, आयनकारी विकिरण और वायरल संक्रमण जो बीमारी का कारण बन सकते हैं। इन अप्लास्टिक एनीमिया को द्वितीयक माना जाता है और इनका पूर्वानुमान बेहतर होता है। रोग के एटियलजि पर विश्वसनीय आंकड़ों के अभाव में, अप्लास्टिक एनीमिया को इडियोपैथिक के रूप में नामित किया गया है, इसका पूर्वानुमान अधिक प्रतिकूल है और यह 65% रोगियों में होता है।
अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण.
I. इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया।
1. जन्मजात (फैनकोनी एनीमिया)
2. अर्जित
द्वितीय. माध्यमिक अप्लास्टिक एनीमिया
एक। दवाओं और रसायनों के संपर्क के कारण:
बी। दवाएं (क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फोनामाइड्स, पायरोज़ोलोन, सोने की तैयारी और अन्य)
सी। रसायन (बेंजीन और उसके डेरिवेटिव, कीटनाशक और अन्य)
डी। संक्रामक और वायरल एजेंट (वायरल हेपेटाइटिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस, सेप्सिस और अन्य)
इ। चयापचय (अग्नाशयशोथ, गर्भावस्था)
तृतीय. इम्यूनोलॉजिकल (ऑटोइम्यून, ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया के साथ)
चतुर्थ. पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ
क्लिनिक
अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित मरीज़ पीले होते हैं, जिनमें संरक्षित या अत्यधिक चमड़े के नीचे की वसा होती है। वे सामान्य कमजोरी, थकान, कम प्रदर्शन की शिकायत करते हैं। आमतौर पर त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव, गर्भाशय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे से रक्तस्राव, मस्तिष्क और किसी अन्य अंग में रक्तस्राव होता है।
बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के साथ-साथ अधिग्रहीत रूप जो वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं, उनमें जन्मजात और पारिवारिक रूप भी होते हैं।
एनीमिया फैंकोनी, जो पारिवारिक है, लड़कों में अधिक आम है। बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर 6-8 साल की उम्र में दिखाई देते हैं। हेमटोपोइजिस में परिवर्तन को रक्तस्रावी सिंड्रोम और कंकाल और आंतरिक अंगों के विकास में विभिन्न विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि कलाई की हड्डियों की संख्या में कमी, अंगूठे की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया, क्लिनिकोडैक्टली, माइक्रोसेफली, छाती की विकृति, विकृतियां। श्वसन अंगों, गुर्दे और मूत्र पथ, जन्मजात हृदय दोष और अन्य में परिवर्तन। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के रंजकता के रूप में अंतःस्रावी विकार भी होते हैं, जिनकी गंभीरता आमतौर पर प्रक्रिया की गंभीरता से मेल खाती है।
जोसेफ-डायमंड-ब्लैकफैन जन्मजात आंशिक अप्लास्टिक एनीमियाबचपन में विकसित होता है। शायद यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया से जुड़ा है जो भ्रूण के विकास के दौरान या जन्मजात चयापचय दोष के साथ होता है। अलग-अलग डिग्री के एनीमिया को मायलोकार्योसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ गहरे एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्टोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूकोपीज़ और थ्रोम्बोपोइज़िस संरक्षित हैं, रक्तस्राव नहीं देखा गया है।
के लिए पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया एस्ट्रेना-डेमशेकहेमोपोइज़िस से वही परिवर्तन विशेषता हैं, जो वयस्कों के अप्लास्टिक एनीमिया में होते हैं। फैंकोनी के अप्लास्टिक एनीमिया के विपरीत, यह रूप कंकाल और आंतरिक अंगों के विकास में विसंगतियाँ नहीं दिखाता है।
प्रश्न 25.वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, वर्गीकरण। किण्वकविकृति: वर्गीकरण। जीएल-6-एफडीजी की कमी: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमियातीन बड़े समूहों में विभाजित हैं:
1. विशिष्ट कोशिका आकृति विज्ञान (स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस, आदि) के साथ एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी।
2. एंजाइमोपैथिक (एंजाइमेटिक) एनीमिया, या एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी (पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, आदि; ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ - पाइरूवेट कीनेज, आदि; जुड़ा हुआ) न्यूक्लियोटाइड चयापचय के उल्लंघन के साथ, पाइरीमिडीन-5-न्यूक्लियोटिडेज़ की कमीऔर आदि।)।
3. हीमोग्लोबिनोपैथी ("गुणात्मक" हीमोग्लोबिनोपैथी एचबीएस, सी, डी, ई, आदि और "मात्रात्मक" हीमोग्लोबिनोपैथी - थैलेसीमिया)।
एंजाइमोपैथीकई एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण। दुनिया में कई सौ मिलियन लोग (मानवता का लगभग 1/20) हैं - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जीएल-6-पीडीएच) की वंशानुगत कमी के वाहक। जीएल-6-एफडीजी की कमी के साथ, पेंटोज़ फॉस्फेट चक्र में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया अवरुद्ध हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लूटाथियोन के कम रूप का गठन कम हो जाता है, जो ग्लोबिन के एसएच-समूहों की रक्षा करता है। और एरिथ्रोसाइट झिल्ली को विभिन्न प्रकार के ऑक्सीकरण एजेंटों के हानिकारक प्रभावों से बचाया जा सकता है। इसके साथ प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों की कार्रवाई के लिए एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरोध में कमी, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के ऑक्सीडेटिव विकृतीकरण, इसके बाद कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।
Gl-6-FDG के लगभग 90 अलग-अलग उत्परिवर्ती रूपों का वर्णन किया गया है, जिनमें से मुख्य हैं कमी का यूरोपीय रूप (आदर्श के 90% के भीतर एंजाइम गतिविधि), अफ्रीकी (10-15%), और भूमध्यसागरीय (से कम) 1%). जीएल-6-एफडीजी की कमी एक एक्स-लिंक्ड लक्षण के रूप में विरासत में मिली है, और इसलिए ज्यादातर पुरुष बीमार पड़ते हैं।
नैदानिक रूप से, जीएल-6-एफडीजी की कमी तीव्र हेमोलिटिक संकट से प्रकट होती है जब ऑक्सीकरण गुणों वाली कुछ दवाएं ली जाती हैं: कुनैन, सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलिक एसिड डेरिवेटिव, आदि, जब घोड़े की फलियां और फलियां पौधे (फेविज़्म) खाते हैं, साथ ही इसके खिलाफ भी। रोग की पृष्ठभूमि वायरल हेपेटाइटिस या इन्फ्लूएंजा। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगियों में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं - बुखार, पीलापन, त्वचा और श्वेतपटल का हल्का पीलापन, सिरदर्द, उल्टी, दस्त। हीमोग्लोबिनुरिया के कारण तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।
प्रश्न 26.मेम्ब्रेनोपैथी: वर्गीकरण। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग): एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
झिल्लीविकृति।हेमोलिटिक एनीमिया के इस समूह की मुख्य रोगजनक कड़ी एरिथ्रोसाइट झिल्ली की प्रोटीन-लिपिड संरचना में आनुवंशिक दोष है, जिससे कोशिकाओं के आकार और लोच में परिवर्तन होता है। परिणामस्वरूप, रक्त प्रवाह के संकीर्ण वर्गों में विकृत होने की एरिथ्रोसाइट्स की क्षमता क्षीण हो जाती है, विशेष रूप से प्लीहा के इंटरसाइनस स्थानों से साइनस में संक्रमण के दौरान। परिसंचरण के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स धीरे-धीरे अपनी झिल्ली खो देते हैं और अंततः आरईएस मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाते हैं। मेम्ब्रेनोपैथियों के समूह में से, सबसे आम बीमारी है वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग)), जो झिल्ली प्रोटीन (एंकिरिन, स्पेक्ट्रिन, प्रोटीन बैंड 3, 4, 2) में वंशानुगत दोष पर आधारित है, जो सोडियम आयनों के लिए इसकी बढ़ती पारगम्यता में योगदान देता है। अतिरिक्त सोडियम और उसके साथ पानी, लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ाता है और उन्हें एक विशिष्ट गोलाकार आकार (स्फेरोसाइटोसिस) देता है। कोशिका झिल्ली के हिस्से के नष्ट होने से एरिथ्रोसाइट्स के आकार में कमी आती है और माइक्रोस्फेरोसाइट्स (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) का निर्माण होता है। प्रगतिशील झिल्ली विखंडन के परिणामस्वरूप, स्प्लेनिक साइनस के माध्यम से दो या तीन बाद के मार्ग के बाद, माइक्रोस्फेरोसाइट्स इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस से गुजरते हैं। माइक्रोस्फेरोसाइट्स के जीवन काल में कमी (7-14 दिन तक) का एक कारण कोशिकाओं से अतिरिक्त पानी निकालने की प्रक्रिया में उनके एंजाइम संसाधनों (एटीपी, ग्लूकोज की खपत) का कम होना भी है।
विसंगति एक ऑटोसोमल गुणसूत्र के साथ संचरित होती है और एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है, अर्थात। यह रोग न केवल होमोज़ायगोट्स में, बल्कि हेटेरोज़ायगोट्स में भी प्रकट होता है। ठंड, भावनात्मक तनाव, गर्भावस्था, संक्रमण के संपर्क में आने पर हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होता है। नैदानिक तस्वीर में केंद्रीय स्थान तीन प्रमुख लक्षणों (चॉफर्ड ट्रायड) द्वारा कब्जा कर लिया गया है: पीलिया, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, स्प्लेनोमेगाली (75-80% रोगियों में)।
प्रश्न 27.हीमोग्लोबिनोपैथी: वर्गीकरण। थैलेसीमिया: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
hemoglobinopathies(हीमोग्लोबिनोज़) हीमोग्लोबिन संश्लेषण के वंशानुगत उल्लंघन से जुड़े हैं। "गुणवत्ता"हीमोग्लोबिनोपैथी और हीमोग्लोबिन अणु की प्राथमिक संरचना में परिवर्तन के साथ होते हैं, "मात्रात्मक"व्यक्तिगत ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के अपर्याप्त गठन के कारण रक्त में एचबीए और एचबीएफ के मात्रात्मक अनुपात के उल्लंघन से हीमोग्लोबिनोपैथी की विशेषता होती है। जीएल-6-एफडीजी की कमी के कारण, वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी मानव आबादी में सबसे आम आनुवंशिक विसंगतियों में से एक है। हीमोग्लोबिनोपैथी के ज्ञात रूपों में, हीमोग्लोबिनोसिस एस (सिकल सेल एनीमिया) और थैलेसीमिया सबसे अधिक व्यावहारिक महत्व के हैं।
थैलेसीमिया(भूमध्यसागरीय एनीमिया) ग्लोबिन की α-, β-, δ- या γ-श्रृंखला की कमी या संश्लेषण की कमी से जुड़ा है। इसके आधार पर, α -, β-, δ-, और γ-थैलेसीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। β-ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण में सबसे आम विकार β-थैलेसीमिया है। इस मामले में, HbAl (α 2 β 2) की सामग्री कम हो जाती है, जबकि HbF (α 2 γ 2) और HbA2 (α 2 δ 2) का स्तर, इसके विपरीत, बढ़ जाता है। β-श्रृंखलाओं के अपर्याप्त संश्लेषण से α-श्रृंखलाओं का अत्यधिक निर्माण होता है। अतिरिक्त γ-श्रृंखला अस्थिर हीमोग्लोबिन की उपस्थिति में योगदान करती है, जो "समावेशन निकायों" के रूप में एरिथ्रोसाइट में अवक्षेपित और अवक्षेपित होती है, जिससे उन्हें लक्ष्य का आकार मिलता है। इसके अलावा, अधिक मात्रा में बनी α-श्रृंखलाएं झिल्ली के एसएच-समूहों के साथ संयोजन में प्रवेश करती हैं और इसकी पारगम्यता बढ़ाती हैं, लौह आत्मसात और हीमोग्लोबिन संश्लेषण की प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। यह हाइपोक्रोमिक एनीमिया के विकास के साथ इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स की प्रारंभिक मृत्यु का कारण बनता है।
गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया की एक विस्तृत तस्वीर β-चेन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण के समयुग्मजी वंशानुक्रम के साथ होती है - कूली की बीमारी, शारीरिक और मानसिक अविकसितता से प्रकट होती है, हेमोसिडरोसिस के संकेतों के साथ त्वचा का पीला पीला रंग, त्वचा को हरा-भूरा रंग देता है, विकृति खोपड़ी की हड्डियों का (टावर खोपड़ी, ऊपरी जबड़े का बढ़ना, कुरूपता; रेडियोग्राफ़ पर - ट्यूबलर हड्डियों की मज्जा नहर का विस्तार, खोपड़ी की सपाट हड्डियों की अनुप्रस्थ धारी - सुई पेरीओस्टोसिस), निचले छोरों के अल्सर , गंभीर हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली।
प्रश्न 28.सिकल सेल एनीमिया: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन।
हीमोग्लोबिनोसिस एस.यह रोग पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन एस की विरासत के कारण होता है, जिसमें ग्लोबिन β-श्रृंखला की छठी स्थिति में हाइड्रोफिलिक ग्लूटामिक एसिड को हाइड्रोफोबिक वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इससे हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत हीमोग्लोबिन के विद्युत आवेश और पोलीमराइजेशन में बदलाव होता है, टैकोइड्स (फ्यूसीफॉर्म नुकीले क्रिस्टल) के गठन के साथ इसकी घुलनशीलता में कमी आती है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली को फैलाती है। परिणामस्वरूप, कोशिकाएं "दरांती" का आकार प्राप्त कर लेती हैं, प्लास्टिसिटी खो देती हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ा देती हैं, रक्त प्रवाह धीमा कर देती हैं और ठहराव का कारण बनती हैं। स्टैसिस, बदले में, हाइपोक्सिमिया के विकास की ओर ले जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की "बीमारी" का स्तर और बढ़ जाता है। अपने नुकीले सिरों से, दरांती के आकार की एरिथ्रोसाइट्स अन्य परिवर्तित और अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकती हैं, जो इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होती है। सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का एक हिस्सा प्लीहा में नष्ट हो जाता है। सिकल सेल एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं की औसत जीवन प्रत्याशा 17 दिनों से अधिक नहीं होती है।
गंभीर एनीमिया केवल समयुग्मजी एचबीएस वाहकों में होता है। हेमोलिटिक संकट के विकास के साथ अर्धचंद्राकार एरिथ्रोसाइट्स के निर्माण में वृद्धि कम तापमान, एसिडोसिस, संक्रमण, निर्जलीकरण, बुखार, भुखमरी, फेफड़ों के रोगों और हाइपोक्सिया के साथ रोग स्थितियों के प्रभाव में देखी जाती है। प्रतिपूरक स्प्लेनोमेगाली के कारण, अज्ञात कारणों से कुछ रोगियों में प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर संकुचन होने की संभावना है, जो हाइपोटेंशन और अचानक मृत्यु का कारण बन सकता है। हेटेरोज़ायगोट्स में, रोग आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है। चूँकि दरांती के आकार की एरिथ्रोसाइट्स मलेरिया प्लास्मोडिया के जीवन के लिए अनुपयुक्त हैं, जिन लोगों में असामान्य एचबीएस होता है वे मलेरिया के प्रति प्रतिरोधी होते हैं।
सिकल सेल रोग का रोगजनन
प्रश्न 29. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया: वर्गीकरण, हेमटोपोइएटिक अंगों और परिधीय रक्त में अभिव्यक्तियाँ। टीटीएच: एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक रूपों की विशेषताएं, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन, चिकित्सा और रोकथाम के सिद्धांत।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया।इस समूह की बीमारियों में, प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया और प्रत्यक्ष हेमोलिसिन और अन्य हानिकारक कारकों के संपर्क से जुड़े एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।
नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग(जीबीएन) या भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिसआरएच (डी) प्रणाली के एरिथ्रोसाइट एंटीजन (आरएच-नकारात्मक माताओं से आरएच पॉजिटिव बच्चों में) या एबीओ सिस्टम के एरिथ्रोसाइट एंटीजन (बच्चों में) के अनुसार मां और भ्रूण के बीच असंगतता के परिणामस्वरूप विकसित होता है रक्त समूह A, B या AB, जिनकी माताओं का रक्त समूह 0 है)। Rh-पॉजिटिव भ्रूण वाली Rh-नेगेटिव मां की पहली गर्भावस्था आमतौर पर सामान्य रूप से आगे बढ़ती है। बच्चे के जन्म के दौरान, मां को एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (एंटी आरएच (डी) -आईजीजी) के उत्पादन के साथ भ्रूण एरिथ्रोसाइट एंटीजन से प्रतिरक्षित किया जाता है, जो आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ दूसरी गर्भावस्था के दौरान भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स पर तय होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं। भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस के विकास के साथ इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस द्वारा एरिथ्रोसाइट कोशिकाएं। एचडीएन के मुख्य लक्षण पीलिया, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली हैं, गंभीर मामलों में - एडिमा, जलोदर (संचार विफलता के कारण)। एनीमिया का सबसे खतरनाक लक्षण "परमाणु पीलिया" है जिसमें अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने के संकेत मिलते हैं, जिसमें निस्टागमस, ऐंठन वाली मरोड़ और तेज़ आवाज़ में रोना शामिल है। मृत बच्चे के जन्म के मामले भी सामने आ रहे हैं.
ट्रांसइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित मां के एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी नवजात शिशु के शरीर में प्रवेश करते हैं।
प्रत्यक्ष हेमोलिसिन और अन्य हानिकारक कारकों के प्रभाव में एनीमिया -ईएनीमिया का यह समूह हेमोलिटिक स्थितियों को जोड़ता है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स जो कि रूपात्मक रूप से पूर्ण होते हैं, विभिन्न कारकों के प्रभाव में नष्ट हो जाते हैं। इन एनीमिया का रोगजनन अलग-अलग है - एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विनाश, उनके एंजाइम सिस्टम की कमी, आदि।
हेमोलिटिक (फेनिलहाइड्रेज़िन, सीसा, बेंजीन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, एनिलिन रंग, साँप और मशरूम जहर, आदि),
प्रश्न 30.ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: एआईएचए में वर्गीकरण, एटियलजि, रोगजनन, ऑटोएटी स्पेक्ट्रम। कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण।
साइट केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। रोगों का निदान एवं उपचार किसी विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में मतभेद हैं। विशेषज्ञ की सलाह आवश्यक है!
रक्त रोगविकृति विज्ञान का एक विशाल संग्रह है जो कारणों, नैदानिक अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के संदर्भ में बहुत विषम है, जो सेलुलर तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) या रक्त प्लाज्मा की संख्या, संरचना या कार्यों में विकारों की उपस्थिति से एक सामान्य समूह में संयुक्त होता है। . रक्त प्रणाली के रोगों से निपटने वाली चिकित्सा विज्ञान की शाखा को हेमेटोलॉजी कहा जाता है।रक्त रोग और रक्त प्रणाली के रोग
रक्त रोगों का सार एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स की संख्या, संरचना या कार्यों को बदलना है, साथ ही गैमोपैथी में प्लाज्मा गुणों का उल्लंघन भी है। यानी, रक्त रोग में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि या कमी के साथ-साथ उनके गुणों या संरचना में बदलाव भी शामिल हो सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की उपस्थिति या रक्त के तरल भाग के घटकों की सामान्य मात्रा में कमी / वृद्धि के कारण प्लाज्मा के गुणों को बदलना शामिल हो सकता है।सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)। और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है। वे विकृतियाँ जिनमें कोशिकीय तत्वों की मात्रा, संरचना और कार्य बदल जाते हैं, हेमोब्लास्टोस हैं, जिन्हें आमतौर पर रक्त कैंसर कहा जाता है। प्लाज्मा के गुणों में परिवर्तन के कारण होने वाला एक विशिष्ट रक्त रोग मायलोमा है।
रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग विकृति विज्ञान के एक ही समूह के अलग-अलग नाम हैं। हालाँकि, "रक्त प्रणाली के रोग" शब्द अधिक सटीक और सही है, क्योंकि इस समूह में शामिल विकृति विज्ञान का पूरा सेट न केवल रक्त से संबंधित है, बल्कि अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स जैसे हेमटोपोइएटिक अंगों से भी संबंधित है। आख़िरकार, रक्त रोग न केवल सेलुलर तत्वों या प्लाज्मा की गुणवत्ता, मात्रा, संरचना और कार्यों में परिवर्तन है, बल्कि कोशिकाओं या प्रोटीन के उत्पादन के साथ-साथ उनके विनाश के लिए जिम्मेदार अंगों में कुछ विकार भी है। इसलिए, वास्तव में, किसी भी रक्त रोग में, इसके मापदंडों में परिवर्तन रक्त तत्वों और प्रोटीन के संश्लेषण, रखरखाव और विनाश में सीधे तौर पर शामिल किसी भी अंग की खराबी के कारण होता है।
रक्त अपने मापदंडों के संदर्भ में शरीर का एक बहुत ही लचीला ऊतक है, क्योंकि यह विभिन्न पर्यावरणीय कारकों पर प्रतिक्रिया करता है, और इसलिए भी कि इसमें जैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और चयापचय प्रक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला होती है। संवेदनशीलता के ऐसे अपेक्षाकृत "व्यापक" स्पेक्ट्रम के कारण, रक्त पैरामीटर विभिन्न स्थितियों और बीमारियों के तहत बदल सकते हैं, जो रक्त की विकृति को इंगित नहीं करता है, बल्कि केवल इसमें होने वाली प्रतिक्रिया को दर्शाता है। बीमारी से ठीक होने के बाद, रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।
लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं। इसका मतलब यह है कि रक्त मापदंडों को सामान्य स्थिति में वापस लाने के लिए, मौजूदा विकृति को ठीक करना या बेअसर करना आवश्यक है, जिससे कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) के गुणों और संख्या को सामान्य मूल्यों के जितना संभव हो उतना करीब लाया जा सके। हालाँकि, चूंकि रक्त मापदंडों में परिवर्तन दैहिक, तंत्रिका संबंधी और मानसिक रोगों और रक्त विकृति विज्ञान दोनों में समान हो सकता है, इसलिए बाद की पहचान के लिए कुछ समय और अतिरिक्त परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।
रक्त रोग - सूची
वर्तमान में, डॉक्टर और वैज्ञानिक निम्नलिखित रक्त रोगों में अंतर करते हैं जो 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की सूची में शामिल हैं:1. लोहे की कमी से एनीमिया;
2. बी12 की कमी से एनीमिया;
3. फोलेट की कमी से एनीमिया;
4. प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
5. स्कर्वी से एनीमिया;
6. कुपोषण के कारण अनिर्दिष्ट एनीमिया;
7. एंजाइम की कमी के कारण एनीमिया;
8. थैलेसीमिया (अल्फा थैलेसीमिया, बीटा थैलेसीमिया, डेल्टा बीटा थैलेसीमिया);
9. भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता;
10. दरांती कोशिका अरक्तता;
11. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड एनीमिया);
12. वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस;
13. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
14. दवा-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
15. हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
16. पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफावा-मिशेली रोग);
17. एक्वायर्ड शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
18. संवैधानिक या दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया;
19. इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया;
20. तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (तीव्र रक्त हानि के बाद);
21. नियोप्लाज्म में एनीमिया;
22. पुरानी दैहिक रोगों में एनीमिया;
23. साइडरोबलास्टिक एनीमिया (वंशानुगत या माध्यमिक);
24. जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
25. तीव्र मायलोब्लास्टिक अविभेदित ल्यूकेमिया;
26. परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
27. परिपक्वता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
28. तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया;
29. तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
30. तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
31. तीव्र एरिथ्रोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
32. तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
33. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल ल्यूकेमिया;
34. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल ल्यूकेमिया;
35. तीव्र पैनमाइलॉइड ल्यूकेमिया;
36. लेटरर-सीवे रोग;
37. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
38. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया;
39. क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस;
40. क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
41. क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया;
42. सुब्ल्यूकेमिक मायलोसिस;
43. मस्त कोशिका ल्यूकेमिया;
44. मैक्रोफेज ल्यूकेमिया;
45. पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया;
46. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
47. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग);
48. सेसरी रोग (त्वचा का लिम्फोसाइटोमा);
49. फंगल माइकोसिस;
50. बर्किट का लिम्फोसारकोमा;
51. लेनर्ट का लिंफोमा;
52. हिस्टियोसाइटोसिस घातक है;
53. घातक मस्तूल कोशिका ट्यूमर;
54. सच्चा हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा;
55. MALT-लिम्फोमा;
56. हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
57. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा;
58. मायलोमा (सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा);
59. मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम;
60. भारी अल्फा श्रृंखला रोग;
61. गामा भारी श्रृंखला रोग;
62. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी);
63.
64. के-विटामिन-निर्भर रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी;
65. जमावट कारक I की कमी और डिस्फाइब्रिनोजेनमिया;
66. जमावट कारक II की कमी;
67. जमावट कारक वी की कमी;
68. रक्त जमावट के कारक VII की कमी (वंशानुगत हाइपोप्रोकोनवर्टिनमिया);
69. रक्त जमावट के कारक VIII की वंशानुगत कमी (वॉन विलेब्रांड रोग);
70. IX रक्त जमावट कारक की वंशानुगत कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
71. रक्त के थक्के जमने के एक्स कारक की वंशानुगत कमी (स्टुअर्ट-प्राउर रोग);
72. XI रक्त जमावट कारक (हीमोफिलिया सी) की वंशानुगत कमी;
73. जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन दोष);
74. जमावट कारक XIII की कमी;
75. कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली के प्लाज्मा घटकों की कमी;
76. एंटीथ्रोम्बिन III की कमी;
77. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग);
78. थ्रोम्बस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
79. बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
80. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
81. चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम;
82. टीएआर सिंड्रोम;
83. हेग्लिन सिंड्रोम;
84. कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम;
85.
86. एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
87. गैसर सिंड्रोम;
88. एलर्जिक पुरपुरा;
89.
90. नकली रक्तस्राव (मुनचौसेन सिंड्रोम);
91. एग्रानुलोसाइटोसिस;
92. पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार;
93.
इओसिनोफिलिया;
94.
मेथेमोग्लोबिनेमिया;
95.
पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस;
96.
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस;
97.
हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस;
98.
संक्रमण के कारण हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम;
99.
साइटोस्टैटिक रोग.
रोगों की उपरोक्त सूची में वर्तमान में ज्ञात अधिकांश रक्त विकृतियाँ शामिल हैं। हालाँकि, कुछ दुर्लभ बीमारियाँ या समान विकृति के रूप सूची में शामिल नहीं हैं।
रक्त रोग - प्रकार
रक्त रोगों के पूरे समूह को सशर्त रूप से निम्नलिखित बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार के सेलुलर तत्व या प्लाज्मा प्रोटीन पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित हुए हैं:1. एनीमिया (ऐसी स्थितियाँ जिनमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से नीचे है);
2. रक्तस्रावी प्रवणता या हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति (रक्त के थक्के विकार);
3. हेमोब्लास्टोसिस (उनके रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड्स के विभिन्न ट्यूमर रोग);
4. अन्य रक्त रोग (ऐसे रोग जो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)।
यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, जो सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है, जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया अग्रणी है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं। बेशक, प्रत्येक समूह में विशिष्ट बीमारियों की एक बहुत विस्तृत श्रृंखला होती है, जो बदले में, प्रजातियों और प्रकारों में भी विभाजित होती हैं। रक्त रोगों के प्रत्येक निर्दिष्ट समूह के वर्गीकरण पर अलग से विचार करें, ताकि बड़ी मात्रा में जानकारी के कारण भ्रम पैदा न हो।
रक्ताल्पता
तो, एनीमिया उन सभी स्थितियों का एक संयोजन है जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है। वर्तमान में, एनीमिया को उनकी घटना के प्रमुख सामान्य रोग संबंधी कारण के आधार पर निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:1. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा संश्लेषण के कारण एनीमिया;
2. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया;
3. खून की कमी से जुड़ा रक्तस्रावी एनीमिया।
खून की कमी के कारण एनीमियादो प्रकारों में विभाजित हैं:
- तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - 400 मिलीलीटर से अधिक रक्त की एक साथ तेजी से हानि के बाद होता है;
- क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - छोटे लेकिन लगातार रक्तस्राव के कारण लंबे समय तक लगातार रक्त हानि के परिणामस्वरूप होता है (उदाहरण के लिए, भारी मासिक धर्म के साथ, पेट के अल्सर से रक्तस्राव के साथ, आदि)।
1. अप्लास्टिक एनीमिया:
- लाल कोशिका अप्लासिया (संवैधानिक, चिकित्सा, आदि);
- आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया;
- एनीमिया ब्लैकफैन-डायमंड;
- एनीमिया फैंकोनी।
3. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम।
4. कमी से एनीमिया:
- लोहे की कमी से एनीमिया;
- फोलेट की कमी से एनीमिया;
- बी12 की कमी से एनीमिया;
- स्कर्वी की पृष्ठभूमि पर एनीमिया;
- आहार में प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया (क्वाशियोरकोर);
- अमीनो एसिड की कमी के साथ एनीमिया (ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया);
- तांबा, जस्ता और मोलिब्डेनम की कमी के साथ एनीमिया।
- पोर्फिरीया - साइडरोक्रिस्टिक एनीमिया (केली-पैटर्सन सिंड्रोम, प्लमर-विंसन सिंड्रोम)।
7. हीमोग्लोबिन और अन्य पदार्थों के अधिक सेवन से एनीमिया:
- गर्भावस्था का एनीमिया;
- स्तनपान से एनीमिया;
- एथलीटों का एनीमिया, आदि।
लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण हेमोलिटिक एनीमियावंशानुगत और अर्जित में विभाजित हैं। तदनुसार, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया माता-पिता द्वारा संतानों को प्रेषित किसी आनुवंशिक दोष के कारण होता है, और इसलिए लाइलाज है। और अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से जुड़ा हुआ है, और इसलिए पूरी तरह से इलाज योग्य है।
लिम्फोमा को वर्तमान में दो मुख्य किस्मों में विभाजित किया गया है - हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग, हॉजकिन लिंफोमा) को प्रकारों में विभाजित नहीं किया गया है, लेकिन यह विभिन्न नैदानिक रूपों में हो सकता है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी नैदानिक विशेषताएं और चिकित्सा की संबंधित बारीकियां हैं।
गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:
1.
कूपिक लिंफोमा:
- विभाजित नाभिक के साथ मिश्रित बड़ी और छोटी कोशिका;
- बड़ी कोशिका.
- छोटी कोशिका;
- विभाजित केन्द्रक वाली छोटी कोशिका;
- मिश्रित छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका;
- रेटिकुलोसारकोमा;
- इम्यूनोब्लास्टिक;
- लिम्फोब्लास्टिक;
- बर्किट का ट्यूमर.
- सेसरी रोग;
- माइकोसिस कवकनाशी;
- लेनर्ट का लिंफोमा;
- परिधीय टी-सेल लिंफोमा।
- लिम्फोसारकोमा;
- बी-सेल लिंफोमा;
- MALT-लिम्फोमा।
रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के जमने के रोग)
हेमोरेजिक डायथेसिस (रक्त के थक्के जमने वाले रोग) बीमारियों का एक बहुत व्यापक और परिवर्तनशील समूह है, जो रक्त के थक्के जमने के एक या दूसरे उल्लंघन की विशेषता है, और, तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति है। रक्त जमावट प्रणाली की कौन सी कोशिकाएं या प्रक्रियाएं परेशान हैं, इसके आधार पर, सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है: 1. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का सिंड्रोम।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम है):
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग);
- नवजात शिशुओं का एलोइम्यून पुरपुरा;
- नवजात शिशुओं का ट्रांसइम्यून पुरपुरा;
- हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- एलर्जिक वास्कुलाइटिस;
- इवांस सिंड्रोम;
- संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया।
- हर्मांस्की-पुडलक रोग;
- टीएआर सिंड्रोम;
- मे-हेग्लिन सिंड्रोम;
- विस्कॉट-एल्ड्रिच रोग;
- थ्रोम्बस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
- बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
- चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम;
- विलेब्रांड रोग.
- रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग;
- लुई-बार सिंड्रोम (एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया);
- कज़ाबाह-मेरिट सिंड्रोम;
- एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
- गैसर सिंड्रोम;
- रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शीनलीन-जेनोच रोग);
- पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना।
- फ्लेचर दोष;
- विलियम्स दोष;
- फिट्जगेराल्ड दोष;
- फ्लैजैक दोष.
- एफ़िब्रिनोजेनमिया;
- उपभोग कोगुलोपैथी;
- फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव;
- फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा;
- बिजली का पुरपुरा;
- नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग;
- के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी;
- एंटीकोआगुलंट्स और फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के बाद जमावट संबंधी विकार।
- फाइब्रिनोजेन की कमी;
- जमावट कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की कमी;
- जमावट कारक वी की कमी (लेबिल);
- जमावट कारक VII की कमी;
- जमावट कारक VIII की कमी (हीमोफिलिया ए);
- जमावट कारक IX की कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
- जमावट कारक एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर);
- फैक्टर XI की कमी (हीमोफिलिया सी);
- जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन रोग);
- जमावट कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण) की कमी;
- थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी;
- एसी-ग्लोबुलिन की कमी;
- प्रोएक्सेलेरिन की कमी;
- संवहनी हीमोफीलिया;
- डिस्फाइब्रिनोजेनमिया (जन्मजात);
- हाइपोप्रोकोनवर्टिनेमिया;
- ओवरेन की बीमारी;
- एंटीथ्रोम्बिन की बढ़ी हुई सामग्री;
- एंटी-VIIIa, एंटी-IXa, एंटी-Xa, एंटी-XIa (एंटी-क्लॉटिंग कारक) की बढ़ी हुई सामग्री।
अन्य रक्त रोग
इस समूह में ऐसी बीमारियाँ शामिल हैं जिन्हें किसी कारण से रक्तस्रावी प्रवणता, हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। आज, रक्त रोगों के इस समूह में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:1. एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त में न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की अनुपस्थिति);
2. स्टैब न्यूट्रोफिल की गतिविधि में कार्यात्मक गड़बड़ी;
3. इओसिनोफिलिया (रक्त में इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि);
4. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
5. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
6. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि);
7. माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
8. ल्यूकोपेनिया (रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
9. साइटोस्टैटिक रोग (साइटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग से जुड़ी बीमारी)।
रक्त रोग - लक्षण
रक्त रोगों के लक्षण बहुत परिवर्तनशील होते हैं, क्योंकि वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएँ शामिल हैं। तो, एनीमिया के साथ, ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण सामने आते हैं, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ - रक्तस्राव में वृद्धि, आदि। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के लिए कोई एकल और सामान्य लक्षण नहीं होते हैं, क्योंकि प्रत्येक विशिष्ट विकृति की विशेषता केवल उसमें निहित नैदानिक लक्षणों के एक निश्चित अद्वितीय संयोजन से होती है। हालाँकि, सभी विकृति विज्ञान में निहित और बिगड़ा हुआ रक्त कार्यों के कारण होने वाले रक्त रोगों के लक्षणों को सशर्त रूप से अलग करना संभव है। तो, निम्नलिखित लक्षणों को विभिन्न रक्त रोगों के लिए सामान्य माना जा सकता है:
- कमज़ोरी;
- श्वास कष्ट;
- धड़कन;
- कम हुई भूख;
- ऊंचा शरीर का तापमान, जो लगभग लगातार बना रहता है;
- बार-बार और दीर्घकालिक संक्रामक और सूजन प्रक्रियाएं;
- त्वचा में खुजली;
- स्वाद और गंध की विकृति (एक व्यक्ति विशिष्ट गंध और स्वाद को पसंद करने लगता है);
- हड्डियों में दर्द (ल्यूकेमिया के साथ);
- पेटीचिया, चोट आदि के प्रकार से रक्तस्राव;
- नाक, मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों की श्लेष्मा झिल्ली से लगातार रक्तस्राव;
- बाएँ या दाएँ हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
- कम प्रदर्शन।
रक्त रोग सिंड्रोम
एक सिंड्रोम किसी बीमारी या विकृति विज्ञान के समूह के लक्षणों का एक स्थिर सेट है जिसमें समान रोगजनन होता है। इस प्रकार, रक्त रोग सिंड्रोम उनके विकास के एक सामान्य तंत्र द्वारा एकजुट नैदानिक लक्षणों के समूह हैं। इसके अलावा, प्रत्येक सिंड्रोम को लक्षणों के एक स्थिर संयोजन की विशेषता होती है जो किसी भी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए किसी व्यक्ति में मौजूद होना चाहिए। रक्त रोगों के साथ, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित होते हैं जो विभिन्न विकृति के साथ विकसित होते हैं।तो, वर्तमान में, डॉक्टर रक्त रोगों के निम्नलिखित सिंड्रोमों में अंतर करते हैं:
- एनीमिया सिंड्रोम;
- रक्तस्रावी सिंड्रोम;
- अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम;
- नशा सिंड्रोम;
- ऑसाल्जिक सिंड्रोम;
- प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम;
- साइडरोपेनिक सिंड्रोम;
- प्लेथोरिक सिंड्रोम;
- प्रतिष्ठित सिंड्रोम;
- लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम;
- हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम;
- रक्त हानि सिंड्रोम;
- बुखार सिंड्रोम;
- हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम;
- अस्थि मज्जा सिंड्रोम;
- एंटरोपैथी सिंड्रोम;
- आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम.
एनीमिया सिंड्रोम
एनीमिया सिंड्रोम की विशेषता एनीमिया से उत्पन्न लक्षणों के एक सेट से होती है, यानी रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री, जिसके कारण ऊतकों को ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है। एनीमिया सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होता है, हालांकि, कुछ विकृति के साथ, यह प्रारंभिक चरणों में और अन्य के साथ बाद के चरणों में प्रकट होता है। तो, एनीमिया सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित लक्षण हैं:
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
- सूखी और परतदार या नम त्वचा;
- सूखे, भंगुर बाल और नाखून;
- श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - मसूड़ों, पेट, आंतों, आदि;
- चक्कर आना;
- अस्थिर चाल;
- आँखों में अंधेरा छा जाना;
- कानों में शोर;
- थकान;
- तंद्रा;
- चलने पर सांस की तकलीफ;
- धड़कन.
रक्तस्रावी सिंड्रोम
रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:- मसूड़ों से रक्तस्राव और दांत निकालने के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव और मौखिक श्लेष्मा पर चोट;
- पेट में बेचैनी महसूस होना;
- लाल रक्त कोशिकाएं या मूत्र में रक्त;
- इंजेक्शन के छेद से रक्तस्राव;
- त्वचा पर चोट के निशान और पेटीचियल रक्तस्राव;
- सिर दर्द;
- जोड़ों में दर्द और सूजन;
- मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले दर्द के कारण सक्रिय गतिविधियों की असंभवता।
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
2. वॉन विलेब्रांड रोग;
3. रेंडु-ओस्लर रोग;
4. ग्लैंज़मैन की बीमारी;
5. हीमोफीलिया ए, बी और सी;
6. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
7. डीआईसी;
8. हेमोब्लास्टोज़;
9. अविकासी खून की कमी;
10. थक्कारोधी की बड़ी खुराक लेना।
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम
अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है: - मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
- मसूड़ों से खून आना;
- मौखिक गुहा में दर्द के कारण खाने में असमर्थता;
- शरीर के तापमान में वृद्धि;
- ठंड लगना;
- बदबूदार सांस ;
- योनि में स्राव और असुविधा;
- शौच में कठिनाई.
नशा सिंड्रोम
नशा सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:- सामान्य कमज़ोरी;
- ठंड लगने के साथ बुखार;
- शरीर के तापमान में लंबे समय तक लगातार वृद्धि;
- अस्वस्थता;
- कार्य क्षमता में कमी;
- मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
- ऊपरी श्वसन पथ के एक साधारण श्वसन रोग के लक्षण।
ओसाल्गिक सिंड्रोम
ओसाल्गिक सिंड्रोम की विशेषता विभिन्न हड्डियों में दर्द है, जिसे प्रारंभिक चरण में दर्द निवारक दवाओं द्वारा रोका जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द अधिक तीव्र हो जाता है और एनाल्जेसिक से भी नहीं रुकता है, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है। बीमारी के बाद के चरणों में दर्द इतना गंभीर होता है कि व्यक्ति हिल भी नहीं सकता।ओसाल्गिक सिंड्रोम मल्टीपल मायलोमा के साथ-साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और हेमांगीओमास के साथ हड्डी मेटास्टेसिस के साथ विकसित होता है।
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम रक्त में बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) की उपस्थिति के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है: - स्मृति और ध्यान का ह्रास;
- पैरों और बांहों में दर्द और सुन्नता;
- नाक, मसूड़ों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव;
- रेटिनोपैथी (आंखों की ख़राब कार्यप्रणाली);
- गुर्दे की विफलता (बीमारी के बाद के चरणों में);
- हृदय, जीभ, जोड़ों, लार ग्रंथियों और त्वचा के कार्यों का उल्लंघन।
साइडरोपेनिक सिंड्रोम
साइडरोपेनिक सिंड्रोम मानव शरीर में आयरन की कमी के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है:- गंध की भावना का विकृत होना (एक व्यक्ति को निकास गैसों, धुले हुए कंक्रीट के फर्श आदि की गंध पसंद है);
- स्वाद की विकृति (एक व्यक्ति को चाक, नींबू, लकड़ी का कोयला, सूखे अनाज, आदि का स्वाद पसंद है);
- भोजन निगलने में कठिनाई;
- मांसपेशियों में कमजोरी;
- त्वचा का पीलापन और सूखापन;
- मुंह के कोनों में दौरे;
- अनुप्रस्थ धारियों वाले पतले, भंगुर, अवतल नाखून;
- पतले, भंगुर और सूखे बाल।
प्लेथोरिक सिन्ड्रोम
प्लेथोरिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: - सिर दर्द;
- शरीर में गर्मी की अनुभूति;
- सिर में रक्त का जमाव;
- लाल चेहरा;
- उंगलियों में जलन;
- पेरेस्टेसिया (रोंगटे खड़े होने की अनुभूति, आदि);
- त्वचा में खुजली, स्नान या शॉवर के बाद बदतर;
- ऊष्मा असहिष्णुता;
प्रतिष्ठित सिंड्रोम
इक्टेरिक सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक विशिष्ट पीले रंग से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम
लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:- विभिन्न लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द;
- नशा की घटना (बुखार, सिरदर्द, उनींदापन, आदि);
- पसीना आना;
- कमज़ोरी;
- मजबूत वजन घटाने;
- आस-पास के अंगों के संपीड़न के कारण बढ़े हुए लिम्फ नोड के क्षेत्र में दर्द;
- प्यूरुलेंट डिस्चार्ज के साथ फिस्टुला।
हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम
हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:- पेट के ऊपरी हिस्से में भारीपन महसूस होना;
- ऊपरी पेट में दर्द;
- पेट की मात्रा में वृद्धि;
- कमज़ोरी;
- प्रदर्शन में कमी;
- पीलिया (रोग की अंतिम अवस्था में)।
रक्त हानि सिंड्रोम
रक्त हानि सिंड्रोम विभिन्न अंगों से अतीत में भारी या लगातार रक्तस्राव की विशेषता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: - त्वचा पर चोट के निशान;
- मांसपेशियों में रक्तगुल्म;
- रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द;
- त्वचा पर मकड़ी नसें;
बुखार सिंड्रोम
बुखार सिंड्रोम ठंड के साथ लंबे समय तक और लगातार बुखार से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, बुखार की पृष्ठभूमि में, व्यक्ति त्वचा में लगातार खुजली और भारी पसीने से परेशान रहता है। यह सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के साथ होता है।हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम
हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम गैर-नैदानिक हैं क्योंकि वे लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं और केवल रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा स्मीयर में परिवर्तन के आधार पर पता लगाया जाता है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और रक्त ईएसआर की सामान्य संख्या में बदलाव है। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला (बेसोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, आदि) में विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स के प्रतिशत में बदलाव भी विशेषता है। अस्थि मज्जा सिंड्रोम विभिन्न हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के सेलुलर तत्वों के सामान्य अनुपात में बदलाव की विशेषता है। हेमटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होते हैं।एंटरोपैथी सिंड्रोम
एंटरोपैथी सिंड्रोम साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है और इसके श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के कारण आंत के विभिन्न विकारों द्वारा प्रकट होता है।आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम
आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम रक्त रोगों में विकसित होता है, जो रक्त के थक्के में गिरावट और तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति (हीमोफिलिया, ल्यूकेमिया, वास्कुलिटिस) की विशेषता है। जोड़ों में रक्त के प्रवेश के कारण सिंड्रोम विकसित होता है, जो निम्नलिखित विशिष्ट लक्षणों को भड़काता है:- प्रभावित जोड़ की सूजन और मोटाई;
- प्रभावित जोड़ में दर्द;
रक्त परीक्षण (रक्त गणना)
रक्त रोगों का पता लगाने के लिए, उनमें से प्रत्येक में कुछ संकेतकों की परिभाषा के साथ काफी सरल परीक्षण किए जाते हैं। इसलिए, आज, विभिन्न रक्त रोगों का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: 1. सामान्य रक्त विश्लेषण
- ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कुल संख्या;
- ल्यूकोफॉर्मूला की गणना (100 गिने हुए कोशिकाओं में बेसोफिल, ईोसिनोफिल, स्टैब और खंडित न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत);
- रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता;
- एरिथ्रोसाइट्स के आकार, आकार, रंग और अन्य गुणात्मक विशेषताओं का अध्ययन।
3. प्लेटलेट की गिनती।
4. चुटकी परीक्षण.
5. ड्यूक के खून बहने का समय।
6. मापदंडों की परिभाषा के साथ कोगुलोग्राम जैसे:
- फाइब्रिनोजेन की मात्रा;
- प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई);
- अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR);
- सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी);
- काओलिन समय;
- थ्रोम्बिन समय (टीवी)।
8. मायलोग्राम - एक पंचर की मदद से अस्थि मज्जा लेना, उसके बाद एक स्मीयर तैयार करना और विभिन्न सेलुलर तत्वों की संख्या, साथ ही प्रति 300 कोशिकाओं पर उनके प्रतिशत की गिनती करना।
सिद्धांत रूप में, सूचीबद्ध सरल परीक्षण आपको किसी भी रक्त रोग का निदान करने की अनुमति देते हैं।
कुछ सामान्य रक्त विकारों की परिभाषा
अक्सर, रोजमर्रा के भाषण में, लोग रक्त रोगों की कुछ स्थितियों और प्रतिक्रियाओं को कहते हैं, जो सच नहीं है। हालाँकि, चिकित्सा शब्दावली की पेचीदगियों और रक्त रोगों की विशिष्टताओं को न जानते हुए, लोग अपनी शर्तों का उपयोग करते हैं, जो उनकी या उनके करीबी लोगों की स्थिति को दर्शाते हैं। ऐसे सबसे सामान्य शब्दों पर विचार करें, साथ ही उनका क्या अर्थ है, वास्तविकता में यह किस प्रकार की स्थिति है और चिकित्सकों द्वारा इसे सही ढंग से कैसे कहा जाता है।संक्रामक रक्त रोग
कड़ाई से कहें तो, केवल मोनोन्यूक्लिओसिस, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ है, को संक्रामक रक्त रोगों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। "रक्त के संक्रामक रोग" शब्द से लोगों का तात्पर्य किसी भी अंग और प्रणाली के विभिन्न संक्रामक रोगों में रक्त प्रणाली की प्रतिक्रियाओं से है। अर्थात्, एक संक्रामक रोग किसी भी अंग में होता है (उदाहरण के लिए, टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, मूत्रमार्गशोथ, हेपेटाइटिस, आदि), और रक्त में कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दर्शाते हैं।वायरल रक्त रोग
वायरल रक्त रोग उसी का एक रूप है जिसे लोग "संक्रामक रक्त रोग" कहते हैं। इस मामले में, किसी भी अंग में संक्रामक प्रक्रिया, जो रक्त के मापदंडों को प्रभावित करती है, एक वायरस के कारण होती थी। जीर्ण रक्त विकृति विज्ञान
इस शब्द से, लोग आमतौर पर रक्त मापदंडों में किसी भी बदलाव का मतलब रखते हैं जो लंबे समय से मौजूद है। उदाहरण के लिए, किसी व्यक्ति में लंबे समय तक बढ़ा हुआ ईएसआर हो सकता है, लेकिन कोई नैदानिक लक्षण और स्पष्ट बीमारियाँ नहीं होती हैं। ऐसे में लोगों का मानना है कि हम किसी क्रोनिक ब्लड डिजीज की बात कर रहे हैं। हालाँकि, यह उपलब्ध आंकड़ों की गलत व्याख्या है। ऐसी स्थितियों में, अन्य अंगों में होने वाली कुछ रोग प्रक्रियाओं के प्रति रक्त प्रणाली की प्रतिक्रिया होती है और नैदानिक लक्षणों की कमी के कारण अभी तक इसकी पहचान नहीं की जा सकी है जो डॉक्टर और रोगी को नैदानिक खोज की दिशा में नेविगेट करने की अनुमति देती है।वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार
रोजमर्रा की जिंदगी में वंशानुगत (आनुवांशिक) रक्त रोग काफी दुर्लभ हैं, लेकिन उनका दायरा काफी व्यापक है। तो, वंशानुगत रक्त रोगों में प्रसिद्ध हीमोफिलिया, साथ ही मार्चियाफावा-मिकेली रोग, थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम आदि शामिल हैं। ये रक्त रोग, एक नियम के रूप में, जन्म से ही प्रकट होते हैं।प्रणालीगत रक्त रोग
"प्रणालीगत रक्त रोग" - डॉक्टर आमतौर पर एक समान शब्द लिखते हैं जब उन्हें किसी व्यक्ति के परीक्षणों में परिवर्तन का पता चलता है और इसका मतलब वास्तव में रक्त की विकृति है, न कि किसी अन्य अंग की। अक्सर, यह शब्द ल्यूकेमिया के संदेह को छुपाता है। हालाँकि, इस प्रकार, कोई प्रणालीगत रक्त रोग नहीं है, क्योंकि लगभग सभी रक्त विकृति प्रणालीगत हैं। इसलिए, इस शब्द का उपयोग डॉक्टर के रक्त रोग के संदेह को दर्शाने के लिए किया जाता है।ऑटोइम्यून रक्त रोग
ऑटोइम्यून रक्त रोग ऐसी विकृति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। विकृति विज्ञान के इस समूह में निम्नलिखित शामिल हैं:- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
- दवा हेमोलिसिस;
- नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
- रक्त आधान के बाद हेमोलिसिस;
- इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
- ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।
रक्त रोग - कारण
रक्त विकारों के कारण विविध हैं और कई मामलों में सटीक रूप से ज्ञात नहीं हैं। उदाहरण के लिए, एनीमिया की कमी के साथ, रोग का कारण हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आवश्यक किसी भी पदार्थ की कमी से जुड़ा होता है। ऑटोइम्यून रक्त रोगों में, इसका कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा होता है। हेमोब्लास्टोस के साथ, किसी भी अन्य ट्यूमर की तरह, सटीक कारण अज्ञात हैं। रक्त जमावट की विकृति में, कारण जमावट कारकों की कमी, प्लेटलेट दोष आदि हैं। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के कुछ सामान्य कारणों के बारे में बात करना असंभव है।रक्त रोगों का उपचार
रक्त रोगों के उपचार का उद्देश्य उल्लंघनों को ठीक करना और इसके सभी कार्यों की पूर्ण बहाली करना है। इसी समय, सभी रक्त रोगों के लिए कोई सामान्य उपचार नहीं है, और प्रत्येक विशिष्ट विकृति के उपचार की रणनीति व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती है।रक्त रोगों की रोकथाम
रक्त रोगों की रोकथाम में स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखना और नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को सीमित करना शामिल है, अर्थात्: - रक्तस्राव के साथ होने वाली बीमारियों की पहचान और उपचार;
- कृमि संक्रमण का समय पर उपचार;
- संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
- संपूर्ण पोषण और विटामिन का सेवन;
- आयनकारी विकिरण से बचाव;
- हानिकारक रसायनों (पेंट, भारी धातु, बेंजीन, आदि) के संपर्क से बचें;
- तनाव से बचाव;
- हाइपोथर्मिया और अधिक गर्मी की रोकथाम.