Bulbarinis sindromas (arba bulbarinis paralyžius) yra sudėtingas IX, X ir XII galvinių nervų (vagus, glossopharyngeal ir hypoglossal nervų), kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, pažeidimas. Jie inervuoja lūpų, minkštojo gomurio, liežuvio, ryklės, gerklų raumenis, taip pat balso stygas ir antgerklio kremzles.
Simptomai
Bulbarinis paralyžius yra trijų pagrindinių simptomų triada: disfagija(rijimo sutrikimas) dizartrija(taisyklingo artikuliuotų kalbos garsų tarimo pažeidimas) ir afonija(kalbos skambumo pažeidimas). Pacientas, kenčiantis nuo šio paralyžiaus, negali nuryti kieto maisto, o skystas maistas pateks į nosį dėl minkštojo gomurio parezės. Paciento kalba bus nesuprantama su nosies užuomina (nazoliumas), šis pažeidimas ypač pastebimas, kai pacientas taria tokius sudėtingus garsus kaip „l“ ir „r“. 
Diagnozei nustatyti gydytojas turi atlikti IX, X ir XII galvinių nervų porų funkcijų tyrimą. Diagnozė pradedama išsiaiškinus, ar pacientas turi problemų ryjant kietą ir skystą maistą, ar juo neužspringa. Atsakymo metu atidžiai klausomasi paciento kalbos, pažymimi aukščiau nurodyti paralyžiui būdingi pažeidimai. Tada gydytojas apžiūri burnos ertmę, atlieka laringoskopiją (gerklų tyrimo metodas). Esant vienpusiam bulbariniam sindromui, liežuvio galas bus nukreiptas į pažeidimą arba visiškai nejudantis dvišalis. Liežuvio gleivinė bus suplonėjusi ir sulenkta – atrofiška.
Ištyrus minkštąjį gomurį paaiškės jo tarimo atsilikimas, taip pat gomurinės uvulos nukrypimas į sveikąją pusę. Specialia mentele gydytojas tikrina gomurio ir ryklės refleksus, dirgina minkštojo gomurio gleivinę ir užpakalinę ryklės sienelę. Vėmimo, kosulio judesių nebuvimas rodo vaguso ir glossopharyngeal nervų pažeidimą. Tyrimas baigiamas laringoskopija, kuri padės patvirtinti tikrųjų balso stygų paralyžių.
Bulbarinio sindromo pavojus yra klajoklio nervo pažeidimas. Šio nervo funkcijos trūkumas sukels nenormalų širdies ritmą ir kvėpavimo sutrikimus, kurie gali iš karto sukelti mirtį.
Etiologija
Priklausomai nuo ligos, kurią sukelia bulbarinis paralyžius, yra dviejų tipų: ūmus ir progresuojantis. Ūminis dažniausiai atsiranda dėl ūminių kraujotakos sutrikimų pailgosiose smegenyse (širdies priepuolis) dėl trombozės, kraujagyslių embolijos, taip pat kai smegenys yra įspraustos į didįjį foramen. Sunkus pailgųjų smegenų pažeidimas sukelia gyvybinių organizmo funkcijų pažeidimą ir vėlesnę paciento mirtį.
Progresuojantis bulbarinis paralyžius išsivysto su amiotrofine šonine skleroze. Ši reta liga – tai degeneracinis centrinės nervų sistemos pakitimas, dėl kurio pažeidžiami motoriniai neuronai, atsiranda raumenų atrofija ir paralyžius. ALS būdingi visi bulbarinio paralyžiaus simptomai: disfagija valgant skystą ir kietą maistą, liežuvio glosoplegija ir atrofija, minkštojo gomurio suglebimas. Deja, nėra amiotrofinės sklerozės gydymo. Kvėpavimo raumenų paralyžius sukelia paciento mirtį dėl uždusimo.
Bulbarinis paralyžius dažnai lydi tokią ligą kaip myasthenia gravis. Nenuostabu, kad antrasis ligos pavadinimas yra asteninis bulbarinis paralyžius. Patogenezė susideda iš autoimuninio kūno pažeidimo, sukeliančio patologinį raumenų nuovargį.
Be bulbarinių pažeidimų, prie simptomų prisijungia raumenų nuovargis po fizinio krūvio, kuris išnyksta pailsėjus. Tokių pacientų gydymas susideda iš gydytojo, dažniausiai Kalimino, paskirto anticholinesterazės vaistų. Prozerin nepatartina skirti dėl trumpalaikio poveikio ir daugybės šalutinių poveikių.
Diferencinė diagnozė
Būtina teisingai atskirti bulbarinį sindromą nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Jų apraiškos yra labai panašios, tačiau yra reikšmingas skirtumas. Pseudobulbariniam paralyžiui būdingi burnos automatizmo refleksai (stuburo refleksas, atstumo-oralinis ir delno-padų refleksas), kurių atsiradimas yra susijęs su piramidinių takų pažeidimu.
Proboscis refleksas aptinkamas, kai neurologiniu plaktuku švelniai baksnojama į viršutinę ir apatinę lūpą – pacientas jas ištraukia. Tą pačią reakciją galima atsekti ir plaktukui priartėjus prie lūpų – atstumo-oralinis refleksas. Delno odos sudirginimą virš nykščio pakilimo lydės protinio raumens susitraukimas, dėl kurio oda patrauks smakrą – delno ir smakro refleksas.
Gydymas ir profilaktika
Visų pirma, bulbarinio sindromo gydymas yra skirtas pašalinti jį sukėlusią priežastį. Simptominė terapija susideda iš kvėpavimo nepakankamumo pašalinimo naudojant ventiliatorių. Norint atkurti rijimą, skiriamas cholinesterazės inhibitorius. Jis blokuoja cholesterazę, dėl to sustiprėja acetilcholino veikimas, dėl kurio atkuriamas laidumas išilgai nervų ir raumenų skaidulų.
M-anticholinerginis Atropinas blokuoja M-cholinerginius receptorius, taip pašalindamas padidėjusį seilėtekį. Pacientai maitinami per zondą. Visos kitos terapinės priemonės priklausys nuo konkrečios ligos.
Specifinės šio sindromo prevencijos nėra. Norint išvengti bulbarinio paralyžiaus išsivystymo, būtina laiku gydyti ligas, kurios gali jį sukelti.
Vaizdo įrašas apie tai, kaip mankštos terapija atliekama sergant bulbaro sindromu:
Bulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia periferiniu raumenų, inervuotų IX, X ir XII galvinių nervų porų, paralyžiumi, esant bendram jų pažeidimui. Klinikiniame paveiksle yra: disfagija, disfonija arba afonija, dizartrija arba anartrija.
Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius)- tai centrinis raumenų, kuriuos inervuoja IX, X ir XII kaukolės nervų poros, paralyžius. Klinikinis pseudobulbarinio sindromo vaizdas panašus į bulbarinio sindromo (disfagija, disfonija, dizartrija), tačiau jis yra daug švelnesnis. Pagal savo pobūdį pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis paralyžius, todėl jam būdingi spazminio paralyžiaus simptomai.
Dažnai, nepaisant ankstyvo šiuolaikinių vaistų vartojimo, visiškas bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo (paralyžiaus) pasveikimas neįvyksta, ypač kai po traumos praėjo mėnesiai ir metai.
Tačiau labai geras rezultatas pasiekiamas naudojant kamienines ląsteles esant bulbariniam ir pseudobulbariniam sindromui (paralyžiui).
Į paciento, sergančio bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi), organizmą patekusios kamieninės ląstelės ne tik fiziškai pakeičia mielino apvalkalo defektą, bet ir atlieka pažeistų ląstelių funkciją. Įterptos į paciento kūną, jie atkuria nervo mielino apvalkalą, jo laidumą, stiprina ir stimuliuoja.
Gydant pacientus, sergančius bulbariniu ir pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi), išnyksta disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija, atkuriamos smegenų funkcijos, žmogus grįžta į normalų gyvenimą.
Pseudobulbarinis paralyžius
Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas klaidingam bulbariniam paralyžiui) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos sutrikimai. Jis atsiranda, kai nutrūksta centriniai takai, einantys iš galvos smegenų žievės motorinių centrų į pailgųjų smegenų nervų motorinius branduolius, priešingai nei bulbarinis paralyžius (žr.), kai patys branduoliai arba jų šaknys. yra paveikti. Pseudobulbarinis paralyžius išsivysto tik esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams, nes kelių pertrauka į vieno pusrutulio branduolius nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų. Pseudobulbarinio paralyžiaus priežastis dažniausiai yra galvos smegenų kraujagyslių aterosklerozė su minkštėjančiais židiniais abiejuose smegenų pusrutuliuose. Tačiau pseudobulbarinis paralyžius gali būti stebimas ir smegenų sifilio kraujagyslinės formos, neuroinfekcijų, navikų, degeneracinių procesų, kurie paveikia abu smegenų pusrutulius.
Vienas iš pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų yra kramtymo ir rijimo pažeidimas. Maistas užstringa už dantų ir ant dantenų, pacientas valgydamas užspringsta, per nosį išteka skystas maistas. Balsas įgauna nosies atspalvį, užkimsta, praranda intonaciją, visiškai iškrenta sunkūs priebalsiai, kai kurie ligoniai negali kalbėti net pašnibždomis. Dėl dvišalės veido raumenų parezės veidas tampa mimiškas, panašus į kaukę, dažnai būna verksminga. Būdingi žiauraus konvulsinio verkimo ir juoko priepuoliai, vykstantys be atitinkamų emocijų. Kai kuriems pacientams šis simptomas gali nebūti. Smarkiai padidėja apatinio žandikaulio sausgyslių refleksas. Yra vadinamojo oralinio automatizmo simptomų (žr. Refleksus). Dažnai pseudobulbarinis sindromas pasireiškia kartu su hemipareze. Pacientams dažnai būna daugiau ar mažiau ryški visų galūnių hemiparezė arba parezė su piramidiniais požymiais. Kitiems pacientams, nesant parezės, pasireiškia ryškus ekstrapiramidinis sindromas (žr. Ekstrapiramidinė sistema) judesių lėtėjimo, standumo, padidėjusio raumenų tonuso (raumenų rigidiškumo) forma. Pseudobulbarinio sindromo metu pastebėtas intelekto sutrikimas paaiškinamas daugybiniais minkštėjimo židiniais smegenyse.
Daugeliu atvejų liga prasideda ūmiai, tačiau kartais ji gali išsivystyti palaipsniui. Daugeliui pacientų pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų priepuolių. Mirtis įvyksta nuo bronchopneumonijos, kurią sukelia maisto patekimas į kvėpavimo takus, su tuo susijusi infekcija, insultas ir kt.
Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti 0,015 g prozerino 3 kartus per dieną valgio metu.
Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas: netikras bulbarinis paralyžius, supranuklearinis bulbarinis paralyžius, cerebrobulbarinis paralyžius) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi rijimo, kramtymo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos sutrikimai, taip pat amimija.
Pseudobulbarinis paralyžius, priešingai nei bulbarinis paralyžius (žr.), kuris priklauso nuo pailgųjų smegenų motorinių branduolių pažeidimo, atsiranda dėl kelių, einančių iš smegenų žievės motorinės zonos į šiuos branduolius, pertraukos. Pažeidus viršbranduolinius kelius abiejuose smegenų pusrutuliuose, iškrenta valinga bulbarinių branduolių inervacija ir atsiranda „netikras“ bulbarinis paralyžius, klaidingas, nes anatomiškai pati pailgoji smegenėlė nepakenčia. Viename smegenų pusrutulyje esančių supranuklearinių takų pažeidimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų, nes glossopharyngeal ir vagus nervų branduoliai (taip pat trišakis ir viršutinės veido nervo šakos) turi dvišalę žievės inervaciją.
Patologinė anatomija ir patogenezė. Esant pseudobulbariniam paralyžiui, daugeliu atvejų yra sunki smegenų pagrindo arterijų ateromatozė, pažeidžianti abu pusrutulius, išlaikant pailgąsias smegenis ir tiltą. Dažniau pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl smegenų arterijų trombozės ir dažniausiai stebimas vyresniame amžiuje. Vidutiniame amžiuje P. p. gali sukelti sifilinis endarteritas. Vaikystėje P. p. yra vienas iš cerebrinio paralyžiaus simptomų su abipusiais kortikobulbarinių laidininkų pažeidimais.
Pseudobulbarinio paralyžiaus klinikinei eigai ir simptomams būdingas trišakio, veido, glossopharyngeal, klajoklio ir hipoglosalinių kaukolės nervų dvišalis centrinis paralyžius arba parezė, nesant degeneracinės paralyžiuotų raumenų atrofijos, refleksų išsaugojimo ir sutrikimų. piramidinės, ekstrapiramidinės ar smegenėlių sistemos. Rijimo sutrikimai P. p. nepasiekia bulbarinio paralyžiaus laipsnio; dėl kramtymo raumenų silpnumo pacientai valgo itin lėtai, maistas krenta iš burnos; ligoniai užspringsta. Jei maistas patenka į kvėpavimo takus, gali išsivystyti aspiracinė pneumonija. Liežuvis nejudrus arba išsikiša tik iki dantų. Kalba nepakankamai artikuliuota, su nosies atspalviu; balsas tylus, žodžius sunku ištarti.
Vienas iš pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų yra konvulsinio juoko ir verksmo priepuoliai, kurie yra smurtinio pobūdžio; veido raumenys, kurie tokiems pacientams negali savo noru susitraukti, pernelyg susitraukia. Pacientai gali pradėti nevalingai verkti rodydami dantis, glostydami popieriaus lapą ant viršutinės lūpos. Šio simptomo atsiradimas paaiškinamas slopinančių takų, vedančių į bulbarinius centrus, pertrauka, subkortikinių formacijų vientisumo pažeidimu (regos gumburas, striatumas ir kt.).
Veidas įgauna kaukės charakterį dėl dvišalės veido raumenų parezės. Smarkaus juoko ar verksmo priepuolių metu akių vokai gerai užsimerkia. Jei paprašote paciento atidaryti ar užmerkti akis, jis atidaro burną. Šį savotišką valingų judesių sutrikimą reikėtų priskirti ir vienam iš būdingų pseudobulbarinio paralyžiaus požymių.
Taip pat padidėja giluminiai ir paviršiniai refleksai kramtymo ir veido raumenų srityje, taip pat atsiranda burnos automatizmo refleksai. Tai turėtų apimti Oppenheimo simptomą (čiulpimo ir rijimo judesius liečiant lūpas); labialinis refleksas (burnos žiedinio raumens susitraukimas, kai bakstelėjama šio raumens srityje); Bechterevo burnos refleksas (lūpų judesiai plakant plaktuku per burnos perimetrą); Toulouse-Wurp žandikaulio reiškinys (skruostų ir lūpų judėjimą sukelia perkusija išilgai šoninės lūpos dalies); Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (panašus į proboscitą lūpų uždarymas bakstelėjus į nosies šaknį). Glostant paciento lūpas, atsiranda ritmingas lūpų ir apatinio žandikaulio judesys – čiulpimo judesiai, kartais pereinantys į audringą verkimą.
Yra piramidinės, ekstrapiramidinės, mišrios, smegenėlių ir vaikystės formos pseudobulbarinis paralyžius, taip pat spazminis.
Piramidinei (paralyžinei) pseudobulbarinio paralyžiaus formai būdinga daugiau ar mažiau ryški hemi- ar tetraplegija arba parezė su padidėjusiais sausgyslių refleksais ir piramidinių požymių atsiradimu.
Ekstrapiramidinė forma: visų judesių lėtumas, amimija, sustingimas, padidėjęs raumenų tonusas pagal ekstrapiramidinį tipą su būdinga eisena (mažais žingsneliais).
Mišri forma: minėtų formų derinys P. p.
Smegenėlių forma: išryškėja atakiška eisena, koordinacijos sutrikimai ir kt.
Vaikiška daikto P. forma stebima esant spastinei diplegijai. Tuo pačiu metu naujagimis prastai čiulpia, dūsta ir dūsta. Ateityje vaikui atsiranda stiprus verksmas, juokas, nustatoma dizartrija (žr. Kūdikių paralyžius).
Weilas (A. Weilas) aprašo šeimyninę spazminę P. p. Su ja, kartu su ryškiais židininiais sutrikimais, būdingais P. p., pastebimas pastebimas intelektinis atsilikimas. Panašią formą aprašė ir M. Klippelis.
Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų kompleksas dažniausiai atsiranda dėl sklerozinių galvos smegenų pažeidimų, pacientams, sergantiems P. p., dažnai nustatomi atitinkami psichiniai simptomai:
atmintis, mąstymo sunkumai, padidėjęs efektyvumas ir kt.
Ligos eiga atitinka pseudobulbarinį paralyžių sukeliančių priežasčių įvairovę ir patologinio proceso paplitimą. Ligos vystymasis dažniausiai panašus į insultą su skirtingais laikotarpiais tarp insultų. Jei po insulto (žr.) paretiniai reiškiniai galūnėse sumažėja, tai bulbariniai reiškiniai dažniausiai išlieka nuolatiniai. Dažniau ligonio būklė pablogėja dėl naujų insultų, ypač sergant galvos smegenų ateroskleroze. Ligos trukmė yra įvairi. Miršta nuo plaučių uždegimo, uremijos, infekcinių ligų, naujo kraujavimo, nefrito, širdies silpnumo ir kt.
Pseudobulbarinio paralyžiaus diagnozė nėra sudėtinga. Jį reikėtų skirti nuo įvairių formų bulbarinio paralyžiaus, bulbarinio nervo neurito, parkinsonizmo. Prieš apoplektinį bulbarinį paralyžių kalbama apie atrofijos nebuvimą ir padidėjusius bulbarinius refleksus. Sunkiau atskirti P. p. nuo Parkinsono ligos. Ji yra lėta, vėlesnėse stadijose atsiranda apoplektiniai insultai. Tokiais atvejais taip pat stebimi stipraus verkimo priepuoliai, sutrikusi kalba, pacientai negali valgyti patys. Diagnozė gali sukelti sunkumų tik atskiriant smegenų aterosklerozę nuo pseudobulbarinio komponento; pastarajam būdingi sunkūs židininiai simptomai, insultai ir kt. Pseudobulbarinis sindromas šiais atvejais gali pasirodyti kaip neatsiejama pagrindinės kančios dalis.
Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai
Klinikoje dažniau stebimas ne pavienis, o kombinuotas bulbarinės grupės nervų ar jų branduolių pažeidimas. Simitomokompleksas judesių sutrikimų, atsirandančių pažeidžiant IX, X, XII galvinių nervų porų branduolius ar šaknis smegenų dugne, vadinamas bulbariniu sindromu (arba bulbariniu paralyžiumi). Šis pavadinimas kilęs iš lat. bulbus bulb (senasis pailgųjų smegenėlių pavadinimas, kuriame yra šių nervų branduoliai).
Bulbarinis sindromas gali būti vienpusis arba dvišalis. Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinė raumenų parezė arba paralyžius, kuriuos inervuoja glossopharyngeal, vagus ir hypoglossal nervai.
Su šiuo sindromu pirmiausia pastebimi rijimo sutrikimai. Paprastai valgant maistas liežuviu nukreipiamas į gerklę. Tuo pačiu metu gerklos pakyla aukštyn, o liežuvio šaknis spaudžia antgerklę, uždengia įėjimą į gerklas ir atveria kelią maisto boliusui į ryklę. Minkštasis gomurys pakyla, neleidžiant skystam maistui patekti į nosį. Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda raumenų, atliekančių rijimo veiksmą, parezė arba paralyžius, dėl ko sutrinka rijimas - disfagija. Valgydamas pacientas užspringsta, pasunkėja ar net neįmanoma (afagija). Skystas maistas patenka į nosį, kietas – į gerklas. Į trachėją ir bronchus patekęs maistas gali sukelti aspiracinę pneumoniją.
Esant bulbaro sindromui, taip pat atsiranda balso ir artikuliacijos sutrikimų. Balsas tampa užkimęs (disfonija) su nosies atspalviu. Liežuvio parezė sukelia kalbos artikuliacijos pažeidimą (dizartrija), o jo paralyžius sukelia anartrija, kai pacientas, gerai suprasdamas jam skirtą kalbą, pats negali ištarti žodžių. Liežuvis atrofuojasi, esant XII poros branduolio patologijai, liežuvyje pastebimi fibriliniai raumenų trūkčiojimai. Sumažėja arba išnyksta ryklės ir gomurio refleksai.
Sergant bulbaro sindromu, galimi autonominiai sutrikimai (kvėpavimo sutrikimai, širdies veikla), kai kuriais atvejais sukeliantys nepalankią prognozę. Bulbarinis sindromas stebimas su užpakalinės kaukolės duobės navikais, išeminiu smegenų pailgosios smegenų insultu, siringobulbija, amiotrofine šonine skleroze, erkiniu encefalitu, postdifterine polineuropatija ir kai kuriomis kitomis ligomis.
Centrinė bulbarinių nervų įnervuotų raumenų parezė vadinama pseudobulbariniu sindromu. Jis atsiranda tik esant dvišaliams žievės-branduolinių takų pažeidimams, kurie eina iš motorinių žievės centrų į bulbarinės grupės nervų branduolius. Žievės-branduolinio kelio pažeidimas viename pusrutulyje nesukelia tokios kombinuotos patologijos, nes bulbarinių nervų įnervuoti raumenys, išskyrus liežuvį, gauna dvišalę žievės inervaciją. Kadangi pseudobulbarinis sindromas yra centrinis rijimo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos paralyžius, jis taip pat sukelia disfagiją, disfoniją, dizartriją, tačiau skirtingai nuo bulbarinio sindromo, nėra liežuvio raumenų atrofijos ir fibrilinių trūkčiojimų, ryklės ir gomurio. refleksai išsaugomi, o apatinio žandikaulio refleksas didėja. Sergant pseudobulbariniu sindromu, pacientams atsiranda burnos automatizmo refleksai (stuburo, nasolabial, delno-smakro ir kt.), o tai paaiškinama slopinimu su dvišaliais subkortikinių ir kamieninių darinių žievės-branduolinių takų pažeidimais, kurių lygiu šie refleksai yra uždaryti. Dėl šios priežasties kartais atsiranda stiprus verksmas ar juokas. Esant pseudobulbariniam sindromui, judėjimo sutrikimus gali lydėti atminties, dėmesio ir intelekto pablogėjimas. Pseudobulbarinis sindromas dažniausiai stebimas esant ūminiams abiejų smegenų pusrutulių smegenų kraujotakos sutrikimams, discirkuliacinei encefalopatijai, amiotrofinei lateralinei sklerozei. Nepaisant pažeidimo simetrijos ir sunkumo, pseudobulbarinis sindromas yra mažiau pavojingas nei bulbarinis sindromas, nes jis nėra lydimas gyvybinių funkcijų pažeidimo.
Sergant bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu, svarbu atidžiai prižiūrėti burnos ertmę, stebėti pacientą valgant, kad būtų išvengta aspiracijos, o esant afagijai – maitinti zondu.
Pseudobulbarinis sindromas yra motorinės sistemos liga, kuri pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Šiam sutrikimui būdingi kramtymo ir rijimo sutrikimai, taip pat kenčia eisena ir kalba. Šios ligos diagnostika ir gydymas atliekamas padedant neurologui ir logopedui. Ligos prognozė yra nepalanki. Tinkamai gydant, simptomai gali sumažėti.
Rodyti viską
Ligos aprašymas
Pseudobulbarinis sindromas (klaidingas bulbarinis paralyžius) yra motorinės sistemos sutrikimas, kuriam būdingi kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos sutrikimai. Ši liga pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda, kai plyšta centriniai takai, kurie tęsiasi nuo galvos smegenų žievės motorinių centrų iki motorinių (motorinių) kaukolės nervų branduolių.
Ši patologija vystosi esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams (atitinkamai kairėje ir dešinėje). Pažeidus vieną pusrutulį, bulbarinių sutrikimų praktiškai nebūna. Šios ligos vystymosi veiksniai yra šie:
- smegenų kraujagyslių aterosklerozė;
- smegenų sifilis;
- neuroinfekcijos;
- navikai;
- degeneracinės ligos (Alzheimerio liga, kraujagyslinė demencija, Picko liga).
Pagrindinės klinikinės apraiškos
Vienas iš pagrindinių šios patologijos simptomų yra kramtymo ir rijimo pažeidimas. Pacientai skundžiasi, kad maistas nuolat stringa už dantų ir ant dantenų, o skystis išteka pro nosį. Pacientas gali užspringti.
Dėl to, kad atsiranda dvišalė veido raumenų parezė, ji tampa neišraiškinga ir panaši į kaukę. Kartais ištinka žiauraus juoko ar verksmo priepuoliai, kurių metu pacientų akių vokai užsimerkia. Jei paprašote jų atidaryti ar uždaryti akis, jie atidaro burną. Pacientai gali pradėti verkti rodydami dantis arba glostydami viršutinę lūpą kokiu nors daiktu.
Pastebimas apatinio žandikaulio sausgyslių reflekso padidėjimas, atsiranda burnos automatizmo požymių, kai nevalingai susitraukia žiediniai burnos raumenys. Tai apima šiuos refleksų tipus:
- Oppenheimo simptomas, kai liečiant lūpas atsiranda čiulpimo ir rijimo judesių;
- labialinis refleksas – žiedinio burnos raumens susitraukimas, kai jį bakstelėjus;
- Toulouse-Wurp simptomas – skruostų ir lūpų judesiai bakstelėjus į lūpos šoną;
- Bechterevo burnos refleksas, kuriam būdingi lūpų judesiai bakstelėjus aplink burną;
- Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (lūpų uždarymas probosciu).
Pseudobulbarinis sindromas derinamas su hemipareze – daliniu motorinio aktyvumo stoka tam tikroje kūno vietoje. Kai kuriems pacientams pasireiškia ekstrapiramidinis sindromas, kuriam būdingi lėti judesiai, raumenų sustingimas ir padidėjęs raumenų tonusas. Taip pat yra intelekto sutrikimų, atsirandančių dėl nervų sistemos ir smegenų pažeidimų.
Liga prasideda ūmiai, bet kartais pasireiškia palaipsniui, lėtai. Iš esmės pseudobulbarinis sindromas atsiranda dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų fone. Kartais ištinka mirtis. Tai atsiranda dėl maisto patekimo į kvėpavimo takus, infekcinės ligos atsiradimo, nefrito (inkstų ligos), pneumonijos ir kitų somatinių patologijų.
Pacientai turi pažinimo sutrikimų. Yra nusiskundimų dėl atminties (pablogėjimo), psichinės veiklos sutrikimų. Pacientai negali sutelkti dėmesio į jokį darbą.
Ligos rūšys
Mokslininkai išskiria piramidinę, ekstrapiramidinę, mišrią, smegenėlių, vaikų ir spazminę pseudobulbarinio paralyžiaus formas:
Tipas Charakteristika Piramidinė (paralyžinė) Vienos kūno pusės (hemiplegija) arba visų keturių galūnių (tetraplegija) paralyžius. Padidėja sausgyslių refleksai Ekstrapiramidinė Lėti judesiai, veido mimikos trūkumas ir padidėjęs raumenų tonusas. Vaikščiojimas mažais žingsneliais Mišrus Piramidinių ir ekstrapiramidinių sindromų pasireiškimų derinys smegenėlių Atsiranda, kai pažeidžiamos smegenėlės. Netvirta eisena ir koordinacijos stoka Vaikiškas Keturių galūnių parezė, kuri ryškiausia apatinėse. Naujagimis (vaikas iki vienerių metų) prastai žįsta, dūsta. Kai liga progresuoja, pažeidžiamas garso tarimas Spazinis Judėjimo sutrikimai ir intelekto sutrikimai 
Skirtumai tarp bulbarinio sindromo ir pseudobulbarinio sindromo
Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda vienpusis ir dvipusis kaukolės nervų pažeidimas. Pastarasis veda į mirtį. Šis sutrikimas išsivysto esant kraujotakos sutrikimams pailgosiose smegenyse, navikams, kaukolės pagrindo lūžiams ir polineuritui. Ligos vystymosi procese atsiranda minkštojo gomurio, gerklų ir antgerklio paralyžius.
Pacientų balsas tampa kurčias ir nosis, o kalba neaiški arba neįmanoma. Yra rijimo akto pažeidimas, kai nėra gomurinių ir ryklės refleksų. Išsamiai ištyrus žmogų, nustatomas balso stygų nejudrumas, liežuvio raumenų trūkčiojimas ar jų atrofija. Kartais yra kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų.
Savybės vaikams
Sergančių vaikų ugdymas vyksta specialiosiose mokyklose, nes jie turi intelekto ir kalbos sutrikimų. Be kalbos aparato raumenų parezės, atsiranda raumenų tonuso pokyčių ir nevalingi trūkčiojimai atskirose raumenų grupėse (hiperkinezė). Pseudobulbarinis sindromas yra viena iš cerebrinio paralyžiaus (infantilinio cerebrinio paralyžiaus), pasireiškiančio vaikams iki 2 metų amžiaus, pasireiškimų. Vaikui sunku kramtyti ir nuryti maistą. Jis negali sulaikyti seilių.
Yra smulkiosios motorikos pažeidimų. Yra viršutinės veido dalies pažeidimas, dėl to jis nejuda. Vaikai tampa nepatogūs ir nerangūs. Pacientų tėvai skundžiasi, kad vaikas nejuda aktyviai ir negali įsisavinti paprastų savitarnos įgūdžių.
Diagnostika
Šios ligos diagnozę atlieka neurologas. Svarbu rinkti anamnezę, kurią sudaro paciento (ar tėvų) nusiskundimų ir medicininės dokumentacijos tyrimas, kuriame yra arba nėra duomenų apie tam tikras praeities ligas. Po to būtina atlikti instrumentinius ir laboratorinius tyrimus: šlapimo tyrimą, smegenų KT (kompiuterinę tomografiją) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografiją), liežuvio, galūnių ir kaklo elektromiografiją, oftalmologo apžiūrą, smegenų skysčio tyrimą ( cerebrospinalinis skystis) ir EKG (elektrokardiografija).
Specialistas turi atskirti pseudobulbarinį sindromą nuo bulbarinio paralyžiaus, neurito ir Parkinsono ligos. Norėdami tai padaryti, turite žinoti kiekvienos patologijos klinikinį vaizdą. Diagnozę apsunkina smegenų aterosklerozė.
Gydymas
Pseudobulbarinis sindromas šiuo metu negydomas, tačiau jo apraiškas galima koreguoti padedant neurologui ir logopedui (jei nustatomi kalbos sutrikimai). Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti Prozerin 0,015 g 3 kartus per dieną valgio metu.
Būtina palaikyti ir atkurti sutrikusias organizmo funkcijas: kvėpavimą ir seilėtekį. Logopedas, norėdamas ištaisyti kalbos patologijas, turėtų atlikti artikuliacinę gimnastiką. Jo trukmė priklauso nuo paciento amžiaus ir ligos sunkumo.
Gimnastika su pseudobulbariniu sindromu vaikams
Siekiant sumažinti apraiškų sunkumą, rekomenduojama atlikti fizioterapines procedūras, siekiant atkurti raumenų motorines funkcijas. Šia liga sergantiems pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir stebėjimo. Pacientai maitinami per zondą. Jei yra nerimo ar depresinių būsenų, vartojami antidepresantai (Amitriptilinas, Novo-Passit).
Prevencija ir prognozė
Ligos prognozė nepalanki, visiškai atsikratyti šios ligos neįmanoma. Prevencija yra laiku nustatyti ligas, kurios gali išprovokuoti pseudobulbarinio sindromo vystymąsi. Turite vadovautis aktyviu ir sveiku gyvenimo būdu. Tai būtina norint išvengti insulto.
Rekomenduojama laikytis dienos režimo ir stengtis išvengti streso. Dietos metu turite apriboti maisto kalorijų kiekį, sumažinti maisto produktų, kurių sudėtyje yra cholesterolio, naudojimą. Kad raumenų tonusas būtų normalus, rekomenduojama kasdien vaikščioti gryname ore.
Bulbarinis sindromas reiškia kaukolės nervų patologiją, kai pažeidžiamas ne vienas nervas, o visa grupė: glossopharyngeal, vagus ir hypoglossal, kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse.
Bulbarinio sindromo simptomai ir priežastys
Bulbarinis sindromas (kitaip – bulbarinis paralyžius) gali būti vienpusis arba dvipusis. Patologijos fone dažniausiai atsiranda rijimo sutrikimų. Tai veda prie to, kad tampa sunku arba neįmanoma (afagija). Taip pat dažniausiai sindromo fone atsiranda kalbos ir balso artikuliacijos sutrikimai – įgauna nosies ir užkimimo atspalvį.
Taip pat gali išsivystyti autonominės sistemos sutrikimai, dažniausiai pasireiškiantys širdies veiklos ir kvėpavimo sutrikimu.
Dažniausi bulbarinio sindromo simptomai yra:
- Veido mimikos trūkumas, nesugebėjimas savarankiškai kramtyti, nuryti, uždaryti burną;
- Skysto maisto patekimas į nosiaryklę;
- Minkštojo gomurio pakabinimas ir liežuvio nukrypimas priešinga paralyžiaus pažeidimui kryptimi;
- Palatino ir ryklės refleksų trūkumas;
- neaiški, nosinė kalba;
- Fonacijos sutrikimai;
- Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai;
- Aritmija.
Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys gydytojai apima įvairias ligas:
- Miopatija - okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas. Paveldima okulofaringinės miopatijos liga, kaip viena iš bulbarinio sindromo priežasčių, yra vėlyva (dažniausiai po 45 metų), taip pat raumenų silpnumas, apsiribojantis veido ir bulbariniais raumenimis. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija;
- Motorinių neuronų ligos – Fazio-Londe spinalinė amiotrofija, amiotrofinė šoninė sklerozė, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija. Ligos pradžioje būna sunku ryti skystą maistą dažniau nei kietą. Tačiau ligai progresuojant, kartu su liežuvio silpnumu, vystosi veido ir kramtymo raumenų silpnumas, liežuvis burnos ertmėje atrofuojasi ir tampa nejudrus. Atsiranda kvėpavimo raumenų silpnumas ir nuolatinis seilėtekis;
- Distrofinė miotonija, kuri dažniau pasireiškia vyrams. Liga prasideda 16-20 metų amžiaus. Bulbarinis sindromas sukelia disfagiją, nosies balso toną, užspringimą, o kai kuriais atvejais - kvėpavimo sutrikimus;
- Paroksizminė mioplegija, pasireiškianti daliniais arba generalizuotais raumenų silpnumo priepuoliais, kurie gali trukti nuo pusvalandžio iki kelių dienų. Ligos vystymąsi provokuoja padidėjęs valgomosios druskos vartojimas, angliavandenių turintis gausus maistas, stresas ir neigiamos emocijos, padidėjęs fizinis aktyvumas. Retai dalyvauja kvėpavimo raumenys;
- Miastenija, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra per didelis raumenų nuovargis. Pirmieji jo simptomai dažniausiai yra akių ir veido raumenų bei galūnių raumenų veiklos sutrikimai. Dažnai bulbarinis sindromas pažeidžia kramtymo raumenis, taip pat gerklų, ryklės ir liežuvio raumenis;
- Polineuropatija, kai bulbarinis paralyžius stebimas tetraplegijos ar tetraparezės fone su gana būdingais sutrikimais, dėl kurių lengviau diagnozuoti ir gydyti bulbarinį sindromą;
- Poliomielitas, atpažįstamas pagal bendrus infekcinius simptomus, sparčiai vystantis paralyžius (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas) su žymiai didesniu proksimalinio nei distalinio pažeidimu;
- Procesai, vykstantys užpakalinėje kaukolės duobėje, smegenų kamiene ir kaukolės-stuburo srityje, įskaitant navikus, kraujagyslių, granulomatines ligas ir kaulų anomalijas. Paprastai šie procesai apima dvi pailgųjų smegenėlių puses;
- Psichogeninė disfonija ir disfagija, galinti lydėti tiek psichozinius, tiek konversijos sutrikimus.
Pseudobulbarinis sindromas
Pseudobulbarinis sindromas dažniausiai pasireiškia tik dvišalio žievės-branduolinių takų pažeidimo fone, kurie eina į bulbarinės grupės nervų branduolius iš motorinių žievės centrų.
Ši patologija pasireiškia centriniu rijimo paralyžiumi, sutrikusia fonacija ir kalbos artikuliacija. Taip pat pseudobulbarinio sindromo fone gali atsirasti:
- Disfagija;
- dizartrija;
- Disfonija.
Tačiau skirtingai nuo bulbarinio sindromo, šiais atvejais liežuvio raumenų atrofija nesivysto. Taip pat dažniausiai išsaugomi gomuriniai ir ryklės refleksai.
Pseudobulbarinis sindromas, kaip taisyklė, stebimas discirkuliacinės encefalopatijos, ūminių abiejų smegenų pusrutulių smegenų kraujotakos sutrikimų ir amiotrofinės šoninės sklerozės fone. Jis laikomas mažiau pavojingu, nes nepažeidžia gyvybinių funkcijų.
Bulbarinio sindromo diagnostika ir gydymas
Pasikonsultavus su terapeutu, norint diagnozuoti bulbarinį sindromą, paprastai reikia atlikti keletą tyrimų:
- Bendra šlapimo analizė;
- Liežuvio, galūnių ir kaklo raumenų EMG;
- Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
- Smegenų CT arba MRT;
- Ezofagoskopija;
- Gydytojo oftalmologo apžiūra;
- Klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis su farmakologiniu krūviu;
- Alkoholio tyrimai;
Atsižvelgdamas į klinikinius simptomus ir patologijos eigos pobūdį, gydytojas gali numatyti siūlomo bulbarinio sindromo gydymo rezultatus ir veiksmingumą. Paprastai terapija siekiama pašalinti pagrindinės ligos priežastis. Tuo pačiu metu imamasi priemonių palaikyti ir gaivinti sutrikusias svarbias organizmo funkcijas, būtent:
- Kvėpavimas – dirbtinė plaučių ventiliacija;
- Nurijus - vaistų terapija su prozerinu, vitaminais, ATP;
- Seilėtekis - atropino paskyrimas.
Pseudobulbarinio ir bulbarinio sindromo fone gana svarbu atidžiai prižiūrėti burnos ertmę, taip pat prireikus stebėti pacientus valgio metu, kad būtų išvengta aspiracijos.
Bulbaro sindromas yra neurologinė patologija, kurią sukelia Trijų porų kaukolės nervų funkcijos sutrikimas vienu metu: IX, X ir XII. Galvos ir kaklo raumenų motorinės inervacijos sutrikimas pasireiškia rijimo proceso pažeidimu, maisto mėtymu į kvėpavimo organus, kalbos nukrypimais, balso užkimimu, patologiniu skonio pojūčių pasikeitimu ir vegetaciniais simptomais.
Bulbariniam sindromui būdingas nervinių impulsų blokavimas kaukolės branduolių arba motorinių skaidulų lygyje. Lengva patologijos forma išsivysto su vienašališku IX, X ir XII nervų pažeidimu. Dvišalis tų pačių nervų pažeidimas sukelia sunkaus laipsnio ligos vystymąsi.
Bulbarinis sindromas, priešingai, yra sunkesnis ir pasireiškia gyvybei pavojingais sutrikimais: aritmija, paralyžiuotų raumenų atrofija ir kvėpavimo sustojimu. Būdinga simptomų triada: disfonija, disfagija, dizartrija. Kai kurie pacientai net negali valgyti patys. Sindromo diagnozė nustatoma remiantis paciento tyrimo duomenimis ir papildomų tyrimų rezultatais. Paprastai gydymas pradedamas nuo skubių priemonių, o po to pereinama prie etiotropinio, patogenetinio ir simptominio gydymo.
Bulbarinis sindromas yra sunkus progresuojantis procesas, dėl kurio atsiranda negalia ir pablogėja gyvenimo kokybė. Greitai pasireiškęs sindromas, sparčiai didėjant klinikiniams simptomams, yra mirtinas ir reikalauja skubios medicinos pagalbos bei ligonių hospitalizavimo intensyviosios terapijos skyriuje.
klasifikacija
Bulbarinis sindromas yra ūmus, progresuojantis, pakaitomis su vienpusiu ar dvipusiu pažeidimo pobūdžiu.
- Ūminiam paralyžiui būdinga staigi pradžia ir greitas vystymasis. Pagrindinės jo priežastys yra insultai, encefalitas ir neuroinfekcijos.
- Progresuojantis paralyžius yra mažiau kritinė būklė, kuriai būdingas laipsniškas klinikinių simptomų padidėjimas. Jis vystosi sergant lėtinėmis degeneracinėmis nervų sistemos ligomis.
- Kintamasis sindromas - bulbarinės zonos branduolių pažeidimas su vienašališku kūno raumenų pažeidimu.
Etiologija
Paralyžiaus etiopatogenetiniai veiksniai yra labai įvairūs: sutrikęs smegenų aprūpinimas krauju, TBI, ūminės infekcijos, navikai, smegenų audinio patinimas, uždegimai, neurotoksinų poveikis.
Bulbaro sindromas yra įvairių psichikos ir somatinių ligų, kurias pagal kilmę galima suskirstyti į šias grupes, pasireiškimas:
- genetinė – ūminė protarpinė porfirija, Kenedžio liga, Chiari anomalija, paroksizminė mioplegija;
- kraujagyslių - išeminis ir hemoraginis smegenų insultas, hipertenzinė krizė, venų sinusų trombozė, discirkuliacinė encefalopatija;
- degeneracinė - syringobulbia, Guillain-Barré sindromas, myasthenia gravis, distrofinė miotonija, Alzheimerio liga;
- infekcinis - encefalitas, erkinis boreliozė, poliomielitas, neurosifilis, Laimo liga, difterinė polineuropatija, botulizmas, meningitas, encefalitas;
- onkologiniai - smegenėlių navikai, gliomos, ependimomos, tuberkulomos, cistos;
- demielinizuojanti - išsėtinė sklerozė;
- endokrininė - hipertiroidizmas;
- trauminiai - kaukolės pagrindo lūžiai.
Veiksniai, skatinantys sindromo vystymąsi:
- piktnaudžiavimas sūriu maistu
- dažnas daug angliavandenių ir riebaus maisto ir patiekalų įtraukimas į dietą,
- lėtinis stresas, dažnos konfliktinės situacijos,
- per didelis fizinis stresas.
Patogenezė
Elektriniai impulsai iš smegenų patenka į žievę, o po to į bulbarinės zonos motorinius branduolius. Nuo jų prasideda nervinės skaidulos, kuriomis išilgai siunčiami signalai į viršutinės kūno dalies griaučių raumenis. Sveikų žmonių pailgųjų smegenų centrai yra atsakingi už klausą, veido išraiškas, rijimą ir garso tarimą. Visi kaukolės nervai yra struktūriniai CNS komponentai.
- Vagus nervas turi daug šakų, apimančių visą kūną. Dešimtoji nervų pora prasideda nuo bulbarinių branduolių ir pasiekia pilvo organus. Tinkamai veikiant, kvėpavimo organai, skrandis ir širdis veikia optimaliai. Vagus nervas užtikrina rijimą, kosulį, vėmimą ir kalbą.
- Glossopharyngeal nervas inervuoja ryklės ir paausinės seilių liaukos raumenis, užtikrindamas sekrecinę funkciją.
- Hipoglosalinis nervas inervuoja liežuvio raumenis ir užtikrina rijimą, kramtymą, čiulpimą ir laižymą.
Veikiant etiologiniam veiksniui, sutrinka nervinių impulsų sinapsinis perdavimas ir kartu suardomi IX, X ir XII galvinių nervų porų branduoliai.
Etiopatogenetinis veiksnys gali turėti neigiamą poveikį vienu iš trijų lygių:
- pailgųjų smegenėlių branduoliuose,
- kaukolės ertmės viduje esančiose šaknyse ir kamienuose,
- visiškai susiformavusiose nervinėse skaidulose už kaukolės ertmės.
Dėl šių nervų branduolių ir skaidulų pažeidimo sutrinka raumenų audinio trofizmas. Raumenų tūris mažėja, plonėja, jų skaičius sumažėja iki visiško išnykimo. Bulbarinį paralyžių lydi hipo- arba arefleksija, hipo- arba atonija, paralyžiuotų raumenų hipo- ar atrofija. Kai procese dalyvauja nervai, inervuojantys kvėpavimo raumenis, pacientai miršta nuo uždusimo.
Simptomai
Sindromo klinika atsiranda dėl gerklės ir liežuvio raumenų inervacijos pažeidimo, taip pat dėl šių organų disfunkcijos. Pacientams išsivysto specifinis simptomų kompleksas – disfagija, dizartrija, disfonija.
- Rijimo sutrikimas pasireiškia dažnu užspringimu, seilėtekiu iš burnos kampučių, negalėjimu nuryti net skysto maisto.
- Bulbarinei dizartrijai ir disfonijai būdingas silpnas ir duslus balsas, nosis ir garsų „susiliejimas“. Priebalsių garsai tampa vienodo tipo, balsės tampa sunkiai atskiriamos viena nuo kitos, kalba tampa lėta, varginanti, nerišli, neįmanoma. Nosies ir neaiški kalba siejama su minkštojo gomurio nejudrumu.
- Pacientų balsas tampa silpnas, kurčias, susilpnėja iki visiškos afonijos - kalbos garso pažeidimo. Pasikeitusio balso tembro priežastis – nepilnas balso aparato užsidarymas, dėl gerklų raumenų parezės.
- Mimikos veiklos pažeidimai arba visiškas jos nebuvimas. Mimikos funkcijos praranda specifiškumą, bendras jų susilpnėjimas, normalios koordinacijos pažeidimas. Ligonio veido bruožai tampa neišraiškingi – burna pusiau pravira, gausus seilėtekis ir kramtomo maisto netekimas.
- Palatino ir ryklės refleksų sumažėjimas ir laipsniškas išnykimas.
- Kramtymo raumenų silpnumas dėl atitinkamų nervų paralyžiaus. Visiško maisto kramtymo pažeidimas.
- Liežuvio raumenų atrofija ir jo nejudrumas.
- Skysto ir kieto maisto patekimas į nosiaryklę.
- Liežuvio trūkčiojimas ir gomurio šydo nukritimas.
- Sunkiais atvejais - širdies, kraujagyslių tonuso, kvėpavimo ritmo pažeidimas.
Apžiūrėdami pacientus, specialistai nustato liežuvio nukrypimą link pažeidimo, jo hipotenziją ir nejudrumą, pavienius fascikuliacijas. Sunkiais atvejais pastebima glossoplegija, kuri anksčiau ar vėliau baigiasi patologiniu liežuvio retėjimu ar sulenkimu. Gomurinių lankų, uvulos ir ryklės raumenų nejudrumas ir silpnumas sukelia disfagiją. Nuolatinis maisto refliuksas į kvėpavimo takus gali sukelti aspiraciją ir uždegimo vystymąsi. Seilių liaukų autonominės inervacijos pažeidimas pasireiškia padidėjusiu seilių išsiskyrimu ir reikalauja nuolatinio nosinės naudojimo.
Naujagimiams bulbarinis sindromas yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas dėl gimdymo traumos. Kūdikiams yra motorikos ir jutimo sutrikimų, sutrikęs čiulpimo procesas, dažnai rauga. Vyresniems nei 2 metų vaikams patologijos simptomai yra panašūs į suaugusiųjų.
Diagnostika
Bulbarinio paralyžiaus diagnostiką ir gydymą atlieka neurologijos srities specialistai. Diagnostinės priemonės yra skirtos nustatyti tiesioginę patologijos priežastį ir susideda iš paciento apžiūros, visų ligos simptomų nustatymo ir elektromiografijos atlikimo. Gauti klinikiniai duomenys ir tyrimų rezultatai leidžia nustatyti paralyžiaus sunkumą ir paskirti gydymą. Tai privalomi diagnostikos metodai, kuriuos papildo bendras kraujo ir šlapimo tyrimas, smegenų tomografija, ezofagoskopija, smegenų skysčio tyrimas, elektrokardiografija, gydytojo oftalmologo konsultacija.
Pirmojo neurologinio tyrimo metu nustatoma paciento neurologinė būklė: kalbos suprantamumas, balso tembras, seilėtekis, rijimo refleksas. Būtinai ištirkite liežuvio išvaizdą, nustatykite atrofiją ir fascikuliacijas, įvertinkite jo judrumą. Svarbi diagnostinė vertė yra kvėpavimo dažnio ir širdies susitraukimų dažnio įvertinimas.
Tada pacientas siunčiamas papildomam diagnostiniam tyrimui.
- Naudojant laringoskopą, ištiriamos gerklos ir nustatomas balso stygos nusmukimas pažeidimo pusėje.
- Kaukolės rentgenas - kaulų struktūros nustatymas, lūžių, traumų, neoplazmų, kraujavimo židinių buvimas.
- Elektromiografija – tai tyrimo metodas, įvertinantis raumenų bioelektrinį aktyvumą ir leidžiantis nustatyti periferinį paralyžiaus pobūdį.
- Kompiuterinė tomografija - tiksliausi bet kurios kūno dalies ir vidaus organų vaizdai, padaryti naudojant rentgeno spindulius.
- Ezofagoskopija – ryklės ir balso stygų raumenų darbo nustatymas, tiriant jų vidinį paviršių esofagoskopu.
- Elektrokardiografija yra paprasčiausias, prieinamiausias ir informatyviausias širdies ligų diagnostikos metodas.
- MRT - sluoksniuoti bet kurios kūno srities vaizdai, leidžiantys tiksliausiai ištirti konkretaus organo struktūrą.
- Laboratoriniuose tyrimuose būdingi pakitimai: smegenų skystyje – infekcijos ar kraujavimo požymiai, hemogramoje – uždegimas, imunogramoje – specifiniai antikūnai.
Gydymas
Pacientams, sergantiems ūminiu bulbariniu sindromu, kartu su kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių funkcijos sutrikimo požymiais, turi būti suteikta visa būtinoji medicinos pagalba. Gaivinimo priemonės yra skirtos gyvybinėms organizmo funkcijoms palaikyti.
- Pacientai prijungiami prie ventiliatoriaus arba jų trachėja intubuojama;
- Pristatomas „Prozerin“, atkuriantis raumenų veiklą, gerinantis rijimo refleksą ir skrandžio motoriką, lėtinantis pulsą;
- "Atropinas" pašalina padidėjusį seilėtekį;
- Antibiotikai skiriami esant akivaizdiems infekcinio proceso smegenyse požymiams;
- Diuretikai leidžia susidoroti su smegenų edema;
- Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai skiriami esant kraujagyslių sutrikimams;
- Pacientai, kurių kvėpavimas ir širdies veikla sutrikusi, hospitalizuojami į reanimacijos skyrių.
Pagrindinis terapinių priemonių tikslas – pašalinti grėsmę paciento gyvybei. Visi pacientai, turintys sunkių neurologinių sutrikimų, vežami į gydymo įstaigą, kur jiems suteikiamas adekvatus gydymas.
Terapijos etapai:
- Etiotropinė terapija - ligų, kurios tapo pagrindine bulbarinio sindromo priežastimi, pašalinimas. Daugeliu atvejų šie negalavimai negydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Jei infekcija tampa patologijos priežastimi, jie vartoja plataus spektro antibakterinius preparatus - ceftriaksoną, azitromiciną, klaritromiciną.
- Patogenetinis gydymas: priešuždegiminiai - gliukokortikoidai "Prednizolonas", dekongestantai - diuretikai "Furosemidas", metaboliniai - "Cortexin", "Actovegin", nootropiniai - "Mexidol", "Piracetamas", priešnavikiniai - citostatikai "Metotreksatas".
- Simptominė terapija skirta pagerinti bendrą pacientų būklę ir sumažinti klinikinių apraiškų sunkumą. B grupės vitaminai ir preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje. Esant sunkiai disfagijai - kraujagysles plečiančių ir antispazminių vaistų įvedimas, infuzijos terapija, kraujagyslių sutrikimų korekcija. "Neostigminas" ir "ATP" sumažina diasfagijos sunkumą.
- Šiuo metu kamieninių ląstelių, kurios aktyviai funkcionuoja, o ne paveiktos, naudojimas turi gerą gydomąjį poveikį.
- Sergantieji bulbariniu sindromu sunkiais atvejais maitinami per enterinį zondą specialiais mišiniais. Artimieji turėtų stebėti burnos ertmės būklę ir stebėti pacientą valgio metu, kad išvengtų aspiracijos.
Bulbarinis sindromas sunkiai pasiduoda net tinkamai terapijai. Atsigavimas vyksta pavieniais atvejais. Gydymo metu pagerėja pacientų būklė, silpsta paralyžius, atsistato raumenų darbas.
Bulbarinio sindromo gydymui naudojami fizioterapiniai metodai:
- elektroforezė, lazerio terapija, magnetoterapija ir purvo terapija,
- gydomasis masažas, skirtas lavinti raumenis ir pagreitinti jų atsigavimo procesą,
- kineziterapija - tam tikrų pratimų, padedančių atkurti žmogaus raumenų ir kaulų sistemos darbą, atlikimas,
- kvėpavimo pratimai - pratimų sistema, skirta stiprinti sveikatą ir lavinti plaučius,
- fizioterapijos pratimai - tam tikri pratimai, pagreitinantys atsigavimą,
- sveikimo laikotarpiu rodomi užsiėmimai su logopedu.
Chirurginė intervencija kreipiamasi tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda teigiamų rezultatų. Operacijos atliekamos esant navikams ir lūžiams:
- Šunto operacijos neleidžia išsivystyti dislokacijos sindromui.
- Kraniotomija atliekama pacientams, sergantiems epidurinėmis ir subdurinėmis smegenų hematomomis.
- Patologiškai išsiplėtusių smegenų kraujagyslių karpymas – tai chirurginis metodas, efektyviai pašalinantis nenormalius kraujotakos sistemos pokyčius.
- Cholesterolio plokštelės pašalinamos endarterektomija ir pažeistos vietos protezavimu.
- Kaukolės lūžių atveju kaukolė atidaroma, pašalinamas kraujavimo šaltinis ir kaulų fragmentai, kaulinio audinio defektas uždaromas pašalintu kaulu arba specialia plokštele, o tada pereinama į ilgalaikę reabilitaciją.
Paralyžiui gydyti naudojama tradicinė medicina: vaistažolių užpilai ir nuovirai, bijūnų spiritinė tinktūra, stiprus šalavijų tirpalas – nervų sistemą stiprinantys ir įtampą mažinantys vaistai. Pacientams rekomenduojama pasidaryti gydomąsias vonias su šalavijų ar laukinių rožių nuoviru.
Prevencija ir prognozė
Prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią bulbarinio sindromo vystymuisi:
- imunizacija skiepijant nuo pagrindinių infekcinių ligų,
- kovoti su ateroskleroze
- kontroliuoti kraujospūdį ir cukraus kiekį kraujyje,
- laiku aptikti neoplazmas,
- subalansuota mityba su angliavandenių ir riebalų apribojimu,
- sportuoti ir gyventi mobilų gyvenimo būdą,
- darbo ir poilsio režimo laikymasis,
- atlikti medicininius patikrinimus pas gydytojus,
- kova su rūkymu ir alkoholio vartojimu,
- visiškas miegas.
Patologijos prognozę lemia pagrindinės sindromo priežastimi tapusios pagrindinės ligos eiga. Visiškai išgydomas infekcinės etiologijos branduolių pralaimėjimas, palaipsniui atkuriami rijimo ir kalbos procesai. Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis sindromo klinika, 50% atvejų turi nepalankią prognozę. Sergant degeneracinėmis patologijomis ir lėtiniais nervų sistemos negalavimais, progresuoja paralyžius. Pacientai dažniausiai miršta nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.
Vaizdo įrašas: bulbarinis sindromas - klinikinės galimybės ir fizioterapinis gydymas