Generalizuota amiotrofija. Stuburo amiotrofijos

Liga yra reta sunki patologija, kurią lydi skausmingos paciento apraiškos. Dėl žmogaus organizme vykstančių patologinių pokyčių retėja ir deformuojasi griaučių raumenys. Raumenys pakeičiami audiniais, kurie negali susitraukti. Procesas vadinamas kojų raumenų atrofija. Ligos rezultatas yra visiško judėjimo gebėjimo praradimas, visiškai degeneravus audiniams, žmogus jį visiškai praranda. Svarbu laiku pradėti visapusišką paciento gydymą.

Daugybė aspektų turi įtakos patologijos, susijusios su kojų raumenų atrofija, vystymosi pradžiai, įskaitant:

Keturgalvio šlaunikaulio atrofija dažnai atsiranda po operacijos ir traumos.

Ligos simptomai

Pradiniame etape žmogus pastebi kojų nuovargį ir raumenų silpnumą, atsirandantį po fizinio krūvio. Išryškėja kojų blauzdos raumenys. Atrofija pirmiausia paveikia proksimalines kojų raumenų grupes. Procesas išreiškiamas motorinių gebėjimų apribojimu. Pavyzdžiui, žmogui tampa sunku lipti laiptais.

Kojų raumenys atrofuojasi lėtai, procesas tęsiasi metų metus. Viena arba abi pusės yra paveiktos, dėvi simetrišką arba asimetrinį charakterį.

Bet kokie ligos simptomai yra glaudžiai susiję su paciento amžiumi, bendra būkle, ligos formos išsivystymo pobūdžiu. Tai atsispindi pasirenkant gydymą.

Klinikinės apraiškos:

• Didėjantis kojų raumenų silpnumas.
• Tremoras.
• Nemalonūs pojūčiai (pavyzdžiui, po oda kasosi vabzdžiai).

Ryškiausias signalas, rodantis atrofijos vystymąsi, yra reikšmingas raumenų, kuriuose vystosi procesas, sumažėjimas. Be to, sumažėjimas tampa pastebimas net ankstyvoje stadijoje.

Liga laikoma lėtine. Kurso eigoje atkryčiai išskiriami, kai jaučiamas stiprus sergančio raumens skausmas. Yra remisija, tačiau simptomai tik šiek tiek nustoja trikdyti pacientą.

Pirminė raumenų atrofija išskiriama, kai pažeidžiami patys raumenys ir motoriniai neuronai. Šis procesas yra susijęs su praeities sužalojimais arba paveldimumu.

Jam būdingas greitas nuovargis, tonuso praradimas ir nevalingas kojų trūkčiojimas.

Esant antrinei atrofijai, pėdų ir blauzdos raumenyse vyksta patologiniai procesai – deformuojasi sritys, pastebimai pasikeičia sergančiojo eisena, lydimas specifinio kelių pakėlimo. Dažniau šis procesas yra susijęs su praeities infekcinėmis ligomis arba dėl paveldimos naštos. Progresuojant, liga gali pereiti į viršutinę kūno dalį. Pastebimas visiškas arba nepilnas paralyžius.

Nurodyta atrofijos stadija skirstoma į tipus:

Iškalbingas atrofijos požymis – sumažėjęs sergančio raumens tūris, reiškinys tampa pastebimas lyginant su sveikomis kūno dalimis.

Miotonija, atsirandanti kojų raumenų atrofijos fone

Pseudohipertrofinis Duchenne tipas veikia kaip liga. Jis susideda iš dažno miopatijos pasireiškimo, tiesiogiai priklauso nuo lyties, pasireiškia tik berniukams.

Patologija paveikia vaikų kūną per pirmuosius 5 gyvenimo metus. Liga pasižymi dubens ir kojų raumenų atrofija. Anksti išsivysto pseudohipertrofija, įskaitant blauzdos zonos raumenis. Tikrinant kelio refleksus, galima pastebėti, kad sausgyslės buvo atitrauktos. Vaikas sunkiai juda, negali normaliai šokinėti ar lipti laiptais. Ligą lydi besivystantis silpnumas, pečių raumenys papildomai įtraukiami į atrofijos procesą. Po kurio laiko vaikas negalės pakilti iš lovos.

Kiti ligos simptomai, jei nebuvo pakankamai savalaikio gydymo, išreiškiami pastebimos kontraktūros pasireiškimu dėl sausgyslių atsitraukimo. Vystosi „arklio“ pėda.

Pavojingas ligos pasireiškimas yra jos poveikis vaiko smegenims, dėl kurių berniukas pradeda atsilikti. Keičiasi širdies raumenys, silpsta kvėpavimo sistema, kartu su prasta plaučių ventiliacija, dažnai išsivysto plaučių uždegimas. Dėl patologinės organų būklės, įskaitant širdį ir širdies raumenį, pneumonija yra sunki, kartais baigiasi mirtimi.

Dvidešimtajame amžiuje mokslininkas, vardu Beckeris, sugebėjo apibūdinti gerybinį miopatijos tipą, kuris vėliau tapo jo vardu.

Ligos ypatumas yra pasireiškimas po dvidešimties metų. Tiesą sakant, atrofija vyksta lėtai, apimanti dubens ir klubų raumenis. Būdingas tipo bruožas yra žmogaus intelektinių gebėjimų nekintamumas. Tokie patologijos tipai yra susiję su skirtingų genų, esančių dviejuose X chromosomos lokusuose, pažeidimu, veikiančiu kaip genokopijos.

Atkreipkite dėmesį, kad abi ligos formos nepasireiškia vienu metu vienoje šeimoje.

Kojų raumenų atrofijos diagnozė

Kojų raumenų atrofijos diagnozė atliekama renkant išsamią anamnezę apie asmenį, lėtinių ligų buvimą ir paveldimą naštą. Pacientas turi būti nukreiptas atlikti išsamų kraujo tyrimą, kad būtų nustatytas ESR lygis, kepenų tyrimai, gliukozė. Atliekama elektromiografijos procedūra.

Norėdami rasti optimalų gydymą, gydytojai skiria nervų ir raumenų biopsiją. Kartu atliekami papildomi tyrimai, jei pacientas sirgo lėtinėmis ar paveldimomis ligomis.

Ligos gydymas

Nagrinėjamos patologijos gydymas priklauso nuo eigos ypatumų, formos, paciento amžiaus.

Visiškai išgydyti ligą neįmanoma, specialių vaistų nėra. Tačiau norint normalizuoti paciento gyvenimą, naudojami įvairūs gydymo vaistais metodai, pirmiausia skirti palengvinti simptomus, siekiant pagerinti medžiagų apykaitos procesus žmogaus organizme.

Konkrečiu atveju gydytojas paskiria individualų gydymą, atsižvelgdamas į paciento savybes. Vieningas universalus kojų raumenų atrofijos gydymo metodas nebuvo sukurtas.

Bendrojo gydymo kompleksas apima vitaminus B ir E, vaistus Dibazol, Prozerin ir kt. Retais atvejais kraujo perpylimas tampa veiksmingas.

Masažas itin svarbus esant kojų raumenų atrofijai. Jis palaiko raumenų tonusą, iš esmės pašalina ligos simptomus, pagerina kraujotaką paveiktos galūnės kraujagyslėse. Masažas leidžia greitai atkurti raumenų audinį, užtikrinti ląstelinį audinių kvėpavimą. Masažas atliekamas dažnai, bent kartą per dieną be pertraukų. Kaip masažuoti, kiek laiko skirti, nustato atitinkamas gydytojas, atsižvelgdamas į paciento būklės sunkumą, kojų raumenų ypatumus ir besitęsiančią atrofiją.

Veiksmingas masažas tampa, kai naudojamas pooperacinės atrofijos atveju. Procedūrą atlieka išskirtinai medicinos specialistas, išmanantis technikos subtilybes.

Būtina atlikti negilų masažą, darbas su raumenimis turi būti tikslus, be staigių judesių. Susirgus taikomas bendras masažas su tapšnojimu, neprasiskverbiantis lengvas masažas.

Mes neturime pamiršti apie gimnastikos, elektroforezės, fizioterapijos naudojimą. Gimnastika turi būti atliekama prižiūrint gydytojui.

Gydymas turi būti nuolatinis, be pertraukų, nuolat kartojamas pagal gydytojų nurodymus. Ypač svarbi visavertė praturtinta dieta.

Amiotrofija atsiranda dėl nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių, taip pat jų procesų ir stuburo nervų įsitraukimo. Jiems būdingas laipsniškas paralyžiaus vystymasis, kokybinė atitinkamų raumenų degeneracijos reakcija ir jų elektrinio jaudrumo sumažėjimas. Tiek miofibrilės, tiek miofibrilės atrofuojasi. Denervacija, antrinė raumenų skaidula išsivysto dėl jos inervacijos pažeidimo, priešingai nei pirminis raumenų atrofinis procesas, kurio metu nepakenčia periferinis motorinis neuronas (žr. Progresuojančios raumenų distrofijos). .

Pažeidus priekinius nugaros smegenų ragus proksimalinių galūnių ir kamieno atrofuotuose raumenyse, aptinkami fibriliniai trūkčiojimai, pastebimi pažeidimai; atrofija ir raumenų degeneracija atsiranda anksti tiriant elektrinį jaudrumą. Kai pažeidžiamos motorinės šaknys ar periferinės nervų skaidulos, atsiranda periferinis ar paralyžius, daugiausia distalinėse galūnėse, polineuritinio tipo jautrumo sutrikimai, fibrilinių trūkčiojimų nėra.

stuburo amiotrofija. Tarp stuburo A. skiriami Verdnig - Hoffmann, Kugelbergo pseudomiopatinė progresuojanti forma - Welander, Arano liga - Duchenne, taip pat kitos, retesnės formos. Visoms stuburo A. formoms būdingos klinikinės apraiškos yra laipsniškas suglebusio paralyžiaus ir raumenų atrofijos vystymasis, pažeidimo asimetrija ir sausgyslių refleksų nebuvimas. o dubens organų funkcijos dažniausiai nesutrinka. Tiriant elektrinį jaudrumą sumažėja paveiktų raumenų elektrinis jaudrumas, kokybinė degeneracijos reakcija. Elektromiografijos pagalba atskleidžiami ritminiai fascikuliacijų potencialai ramybės būsenoje („palisadinis ritmas“), elektrinio aktyvumo sumažėjimas valingų susitraukimų metu, potencialo trukmės padidėjimas ir kt.

Nervų amiotrofija Charcot – Marie – Tuta dažniau prasideda nuo 10 iki 20 metų, tačiau pirmieji ligos požymiai gali būti aptikti ir ankstesniame (ikimokykliniame) ar vėliau (virš 30 metų). Yra kojų silpnumas, ypač haliucis ir blauzdikaulis. Netrukus išryškėja šių raumenų ir smulkiųjų pėdos raumenų atrofija; pradeda smukti, dėl to eisena dažnai tampa gaidžio pavidalo. Esant stipriai kojų raumenų ir kabančių pėdų atrofijai, pastebimas trypimo vietoje reiškinys – pacientai negali stovėti vietoje ir visą laiką judėti nuo pėdos ant pėdos. Atrankinė distalinių apatinių galūnių raumenų atrofija suteikia savitą formą, kuri lyginama su apverstais buteliais ar gandro kojomis. Pėdos palaipsniui deformuojasi (yra labai aukštai), jų padėtis tampa netaisyklinga (pes varus, pes equinus). Achilo refleksai išnyksta ankstyvosiose ligos stadijose. Būdingas jautrumo sutrikimų buvimas. Dažnai pacientai skundžiasi parestezija ir šaudymo skausmais kojose. Tyrimo metu galima nustatyti paviršiaus jautrumo pažeidimą pagal distalinį tipą su neaiškia viršutine riba. Distalinėse galūnėse taip pat pastebimi vazomotoriniai-trofiniai sutrikimai. Po kurio laiko (5-10 metų) panašūs simptomai atsiranda ir ant viršutinių galūnių: pirmiausia atrofuojasi smulkieji rankų, o vėliau ir dilbių raumenys. dubens ir pečių juosta, proksimalinės galūnės, liemuo, kaklas, veidas, kaip taisyklė, nenukenčia, todėl pacientai ilgą laiką, o kartais ir išsaugo savitarnos galimybę.

Šios formos A. klinikinis vaizdas gali skirtis priklausomai nuo atsiradimo laiko ir sekos, pagrindinių simptomų sunkumo. Kartais pasireiškia nugaros smegenų priekinių ragų pažeidimo simptomai (raumenų fibrilinis trūkčiojimas), regos nervų atrofija, smegenėlių simptomai ir kt.

Kursas lėtai progresuoja. Pacientai dažnai gyvena iki brandaus amžiaus.

Intersticinė hipertrofinė Dejerine - Sotta yra reta. Ligos priklausymas nerviniam A. neįrodytas. Kliniškai ji panaši į Charcot-Marie-Tooth nervinę amiotrofiją, tačiau liga prasideda ankstyvoje vaikystėje. Išskirtinis bruožas yra ir nervinių kamienų sustorėjimas (hipertrofinis neuritas) dėl jungiamojo audinio augimo juose ir Schwann ląstelių hipertrofijos.

Nervų And. diagnozė yra sunki. Yra daug retų nervinio A. formų, kurias diagnozuoti galima tik atlikus specialius tyrimus ligoninėje (odos nervo biopsija, nustatant sužadinimo laidumo išilgai nervo greitį, patikslinus paciento šeimos narių apžiūra ir kt.). Diferencinė diagnostika atliekama sergant polineuropatijomis, miopatijomis, infekciniu polineuritu ir kt.

Gydymas neurogeninių Ir. simptominis. Juo siekiama pagerinti laidumą išilgai nervų kamienų ir mioneuralinių sinapsių, pagerinti raumenų energiją, trofines funkcijas, mikrocirkuliaciją ir kt. Gydymas turi būti ilgalaikis, kompleksinis. Kartu su vaistų terapija reikalinga sisteminė, mankštos terapija, įvairios fizioterapijos rūšys, balneoterapija. Paskirti gydymo kursus B grupės vitaminais, vitaminu E, vaistais, gerinančiais nervinio audinio trofizmą (encefabolu, cerebrolizinu, aminolonu), teoniku, anticholinesterazės preparatais (prozerinu, galantaminu). Periodiškai atlikite gydymo anaboliniais hormonais kursus. Esant kontraktūroms, pėdų, stuburo iškrypimams ir pan., pacientą reikia siųsti ortopedo konsultacijai. Svarbu pasirinkti tinkamą gyvenimo būdą su pakankamu fiziniu aktyvumu. Pacientams patariama vengti hipotermijos ir pervargimo, dėl ko liga paūmėja.

Tėvams, turintiems vaiką, sergantį neurogenine A., reikėtų patarti kreiptis į gydytojo genetiko konsultaciją, kad būtų išspręstas tolesnio gimdymo klausimas.

Bibliografija: Badalyan L.O. ir Skvorcovas I.A. Klinikinė elektroneuromiografija, p. 176, 193, M., 1986; Nervų sistemos ligos, red. P.V. Melnychuk, t. 2, p. 161, M., 1982; Gusevas E.I., Grechko V.E. ir Burd G.S. Nervų ligos, p. 592, 595, M., 1988 m.

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-96 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Enciklopedinis medicinos terminų žodynas. - M.: Tarybinė enciklopedija. – 1982–1984 m.

I Raupsai Raupsai (graikų lepra; raupsų sinonimas) yra lėtinė generalizuota infekcinė liga, kurią sukelia Mycobacterium raupsai; pasižymi odos, gleivinių, periferinės nervų sistemos, vidaus organų pažeidimais. Į…… Medicinos enciklopedija

- (gr. mys, myos raumuo + patoso kančia, liga) neuroraumeninės ligos, kurioms būdingas laipsniškas pirminio distrofinio arba antrinio (denervacijos) atrofinio proceso vystymasis skeleto raumenyse, ... ... Medicinos enciklopedija

I eisena – tai atskirų ženklų, apibūdinančių ėjimą, rinkinys su tuo pačiu metu judesiais ir liemens, galvos bei laisvų galūnių padėtimi. Sudėtingą raumenų, vykdančių P., veiklos koordinavimą reguliuoja mechanizmai ... ... Medicinos enciklopedija

Neprogresuojantys neurologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl įvairių vystymosi stadijų nervų sistemos pažeidimo. Atskirkite vaikų periferinį paralyžių (žr. Naujagimių gimimo trauma (Naujagimių gimimo trauma)) ir vaikų ... ... Medicinos enciklopedija

- (paralyžius; graikų paralyžiaus atsipalaidavimas) motorinės funkcijos sutrikimai, pasireiškiantys valingų judesių nebuvimu dėl atitinkamų raumenų inervacijos pažeidimo. Kai kuriose P. formose savanoriškų judesių nebuvimas derinamas su ... ... Medicinos enciklopedija

I Pose (pranc. poza) kūno, galvos ir galūnių padėtis vienas kito atžvilgiu. Funkcinės sistemos, reguliuojančios P., apima giliųjų raumenų jautrumą ir labirinto dirginimą, kurie sudaro pagrindinį aferentinių impulsų srautą. Medicinos enciklopedija

- (G. Roussy, prancūzų patologas, 1874 m. 1948 m.; G. Levy, prancūzų neurologas, 1886 m. 1935 m.; paveldimos arefleksinės distazijos sinonimas) paveldimų neurologinių simptomų kompleksas, įskaitant polineuropatijos apraiškas, ataksiją ir būdingą ... ... Medicinos enciklopedija

Miofascikuliacijos- Sin.: veido trūkčiojimai. Pažeidus motorinį neuroną, pvz., esant stuburo amiotrofijai, jo aksonas gali būti pernelyg sujaudintas. Dėl to jo įnervuotos raumenų skaidulos gali susitraukti ... ... Enciklopedinis psichologijos ir pedagogikos žodynas

Sąvoka "amiotrofija" reiškia ligų kompleksą, susidedantį iš įvairių rūšių svorio netekimo ir raumenų atrofijos. Raumenų audinių trofiniai sutrikimai yra susiję su smegenų kamieno, stuburo nervų ir nugaros smegenų ląstelių pažeidimais. Dėl to sumažėja raumenų skaidulų tūris ir skaičius.

Raumenų skaidulos plonėja, sumažėja jų kontraktilumas. Amiotrofija yra nervų ir raumenų sistemos ligų pasekmė. Dėl to išskiriamos nervinės ir stuburo amiotrofijos. Neuroninės amiotrofijos priežastis yra periferinių nervų pažeidimas, stuburo amiotrofija sukelia galvos smegenų kamieno ir nugaros smegenų motorinių neutronų pažeidimus.

Neuroninės amiotrofijos apima Charcot-Marie-Tooth nervinę amiotrofiją ir Jerin-Sott hipertrofinį neuritą.

Charcot-Marie nervinės amiotrofijos klinikinė nuotrauka.

Nervų amiotrofija Charcot-Marie dažniau serga moterys ir yra viena iš paveldimų ligų. Jis pasireiškia nuo 10 iki 20 metų, nors kai kurie ligos simptomai gali pasireikšti ir anksčiau, arba atvirkščiai po 30 metų. Pirmieji ligos požymiai gali būti kojų silpnumas, nykščio tiesiamojo raumens funkcijos sutrikimas. Ateityje smulkieji pėdos raumenys atrofuos, dėl to ji nusvyra.

Charcot-Marie amiotrofiją lydi vadinamoji „vištienos eisena“. Po 5-10 metų liga apima viršutines galūnes, kurias lydi tie patys simptomai. Gerin-Sott hipertrofinė neuropatija yra reta liga. Klinikinis šios ligos vaizdas panašus į Charcot-Marie nervinę amiotrofiją. Skirtumai yra tokie, kad Jerin-Sott neuropatija prasideda ankstyvoje vaikystėje.

Stuburo amiotrofijos atmainos

Stuburo amiotrofijos apima:

1. Werding-Hoffmann amiotrofija,
2. progresuojanti pseudomiopatinė Kugelberg-Welander forma,
3. Aran-Duchenne amiotrofija ir kitos retos formos.

Werding-Hoffman stuburo amiotrofija skirstoma į įgimtas, vaikystės ankstyvąsias ir vėlyvąsias ligos formas. Net gimdos vystymosi laikotarpiu gali būti stebimas vėlyvas arba labai vangus vaisiaus maišymas, o tai gali būti įgimtos amiotrofijos požymis. Gimęs kūdikis neturi sausgyslių refleksų. Ne visi vaikai gali patys atsisėsti ir laikyti galvą. Liga sparčiai progresuoja. Galiausiai mirtis įvyksta dėl kvėpavimo raumenų silpnumo.

Ankstyvosios vaikystės amiotrofijos formos simptomai pasireiškia nuo 6 mėnesių iki 1 metų. Raumenų motorinės funkcijos iš pradžių turi normalią raidos eigą, vėliau sustoja, vėliau prasideda regresija, ko pasekoje atsiranda bulbarinis paralyžius. Vaikai su šia diagnoze išgyvena tik iki paauglystės – 15 metų.

Vėlyvosios Werdnigo Hoffmanno amiotrofija pradeda pasireikšti 1,5–2 vaiko gyvenimo metais. Pirmieji požymiai yra netvirta eisena, vaikams būdingi dažni kritimai. Ateityje ligos vystymąsi lydės sausgyslių refleksų sumažėjimas, sąnarių laisvumas, išsivysto bulbarinis sindromas su disfagija. Iki 12 metų liga progresuoja, vaikai nebepajėgia savarankiškai judėti, tačiau kartu gyvena apie 20-30 metų.

Jaunatviška Kugelberg - Welander forma pasireiškia 4 - 8 metų amžiaus. Pradinę ligos stadiją lydi šie simptomai: bendras silpnumas, vangumas, apatinių galūnių silpnumas, sunku lipti laiptais. Lėtai besivystančią raumenų atrofiją dažniausiai užmaskuoja poodinės riebalų sankaupos. Sumažėjęs raumenų tonusas sukelia eisenos pokyčius. Liga progresuoja lėtai, judėjimo aktyvumas išlieka ilgą laiką. Laikui bėgant atsiranda fascinių trūkčiojimų. Žmonės su šia diagnoze gyvena iki 45 metų.

Amiotrofijos gydymas

Amiotrofijos gydymas – raumenų sistemos atrofijos stabdymas, o kai kuriais atvejais galimas net naujų raumenų augimas. Tačiau nedelsiant būtina įspėti visus paciento artimuosius, kad jie taip pat turi tiesiogiai dalyvauti gydyme. Juk medicininės procedūros atliekamos ne tik ligoninėje, bet ir namuose. Ir jie turi būti atliekami kasdien, pageidautina be pertrūkių, kitaip visos įdėtos pastangos nueis perniek.

Čia yra gydymo plano pavyzdys:

• Vaistų priėmimas pagal tam tikrą schemą, iki dvylikos mėnesių
• Specialūs patiekalai
• Fizioterapija ir masažas
• Fizioterapija
• Psichologinė pagalba pacientui
• Neuropsichologinė pagalba teikiama vaikams, kurie dėl ligos atsilieka psichologinėje raidoje.

Narkotikų gydymas skirstomas į tris tarpusavyje susijusias sritis. Pirmasis iš jų – pagerinti paciento raumenų mitybą. Tai apima vitaminus, aminorūgštis, biostimuliatorius. Kita kryptis yra tie vaistai, kurie gali paskatinti raumenų masės augimą. Čia dalyvauja anabolikai. Ir trečia kryptis – raumenų ląstelių apsauga antioksidantais. Tik tokiu būdu, sąveikaujant kelioms vaistų grupėms, galima kovoti su amiotrofija. Dozės, vaistų deriniai parenkami kiekvienam pacientui individualiai. Tai priklauso nuo amžiaus, lyties ir gretutinių ligų buvimo.

Mityba taip pat vaidina svarbų vaidmenį gydant tokius pacientus, nes liga sukelia pacientų raumenų masės mažėjimą. Todėl mitybos pagalba šis nuostolis turi būti kompensuojamas. Tai padės baltymų mitybai. Tam idealiai tinka maistiniai mišiniai – aminorūgštys, į kurias dedama vitaminų ir L-karnitino. Tačiau kartais kai kurios gretutinės ligos trukdo įsisavinti baltymus. Tada visų pirma gydoma priežastis, dėl kurios baltymo paciento organizmas nepriima.

Norint pagerinti nusilpusių raumenų aprūpinimą krauju, būtina fizioterapija ir masažas. Pavyzdžiui, fizioterapija pašalina riebalinį ir randinį audinį iš raumenų audinio. Jie susidaro negyvų raumenų vietoje. Kineziterapija padeda ir esant kontraktūroms – tuomet sumažėja sąnarių judesių amplitudė. Taikant masažą reikia atsižvelgti į ligos specifiką, nes standartinės technikos čia netinka. Esant amiotrofijai, masažo metu akcentuojamos susilpnėjusios, neelastingos kūno raumenų dalys.

Atliekant gimnastikos pratimus, būtina atsižvelgti į žmogaus kūno ypatybes. Faktas yra tas, kad žmoguje, kai sugenda viena raumenų grupė, į darbą įtraukiami kiti, kurie perima sergančios vietos funkcijas. Tai gali sukelti neteisingą gydymo kursą. Todėl atliekant gimnastikos pratimus būtina pasirinkti tuos, kurie gali atskirai treniruoti susilpnėjusius raumenis.

Kai kuriems pacientams reikia psichologinės pagalbos. Tai ypač aktualu suaugusiems. Kai liga progresuoja, jiems gali kilti nepageidaujamų minčių. Atrodo, kad jie niekam nereikalingi ir yra našta. Su vaikais psichologinė pagalba išreiškiama tuo, kad vaikui turi būti padedama vystytis intelektualiai. Ne paslaptis, kad raumenys dalyvauja smegenų žievės funkcijų vystyme. Per juos perduodami mokymosi signalai rašant, skaičiuojant ir kt. O susilpnėję raumenys negali užtikrinti teisingo impulsų srauto. Dėl šios priežasties vaiko intelektualinis vystymasis gali atsilikti nuo bendraamžių vystymosi. Vystymo pratimai gali padėti sumažinti šį atotrūkį.

Antrinės paveldimos amiotrofijos – tai grupė paveldimų ligų, kurioms būdingas vyraujantis periferinių nervų struktūrų (nervinės amiotrofijos) ir nugaros smegenų motorinių neuronų (stuburo amiotrofijos) pažeidimas. Paveldima amiotrofija kliniškai pasireiškia raumenų silpnumu.

Antrinės paveldimos (neurogeninės) amiotrofijos apima šias ligų grupes:

Nervų amiotrofija:

- paveldimos motorinės-sensorinės neuropatijos:

• Charcot-Marie-Tooth liga (CMT) I tipo (CMT arba HMSN I tipas);
• II tipo CMT (CMT aksoninis variantas arba II tipo HMSN);
• III tipo CMT, susietas su X chromosoma (CMT X);
• BSHMT IV tipas;

- šeiminė amiloidinė polineuropatija;

- idiopatinė aksoninė polineuropatija;

Stuburo amiotrofijos

• - I tipo SA (ankstyvos vaikystės SA arba Werdnig-Hoffmann liga);
• - II tipo SA (vaikystės SA);
• - III tipo SA (Kugelberg-Welander liga);
• Kennedy bulbospinalinė amiotrofija.

Svarbiausia amiotrofija yra Charcot liga, dar vadinama nervine arba peronealine amiotrofija. Tai viena dažniausių paveldimų ligų, kurios paplitimas siekia 30 iš 100 000 gyventojų.

Amiotrofijos simptomai

1 tipo Charcot liga (demielinizuojantis variantas)

Šis ligos variantas sudaro apie 60% visų CMT atvejų. Jis daugiausia paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Debiutas patenka į 1-2 gyvenimo dešimtmetį (dažniausiai iki 20 metų).

Didėjantis kojų silpnumas būdingas vystantis amiotrofijoms („gandro kojoms“), pėdos deformacijoms („tuščiavidurė“ pėda), tada silpnumas, amiotrofijos užfiksuoja rankas.

Apžiūros metu:

• refleksų slopinimas iki arefleksijos;
• jutimo sutrikimai;
• laikysenos rankų drebulys;
• nervų sustorėjimas.

Esant ilgalaikei ligos eigai, pacientas, sergantis amiotrofija, išsaugo gebėjimą judėti. Jis gali pasunkėti nėštumo metu, ypač pacientams, kuriems liga prasidėjo anksti, taip pat esant tam tikrų vaistų, ypač vinkristino ir natrio tiopentalio, įtakai. Kai kuriais atvejais staigus pablogėjimas yra susijęs su įgytu autoimuniniu procesu prieš pakitusio mielino antigenus; toks paūmėjimas gali būti koreguojamas imunotropiniais vaistais.

Netipinė I tipo amiotrofijos forma yra vadinamasis Ruso sindromas, kai klasikinius CMT pasireiškimus lydi ryškus laikysenos tremoras, panašus į esminį tremorą, ir laikysenos nestabilumas. Kai kuriems pacientams, sergantiems I tipo CMT, nustatomos ir kitos netipinės formos, kurioms būdingi piramidiniai požymiai, kojų raumenų hipertrofija, mėšlungis, sunkus jutimo sutrikimas.

2 tipo Charcot liga (aksoninis variantas)

Šis ligos variantas sudaro daugiau nei 20% CMT atvejų. Debiutas įvyksta vėlyvame amžiuje (2 gyvenimo dešimtmetis, kai kuriais atvejais – 6-7 gyvenimo dešimtmečiai).

Kliniškai liga primena I tipo CMT, tačiau skiriasi nuo ankstesnio amiotrofijos tipo, nes nesumažėja nervinio laidumo greitis, nervai sustorėja, jutimo sutrikimai yra mažesni, o tuščiavidurės pėdos retumas. Apatinių galūnių raumenų silpnumas gali būti didesnis, o rankų raumenų silpnumas yra santykinai ne toks ryškus. Distaliniai refleksai paprastai išnyksta arba sumažėja, tačiau proksimaliniai refleksai dažnai lieka nepakitę. Dažnai būna „neramių kojų“ sindromas.

ENMG amiotrofijos metu atskleidžia elektra sukelto nervo PD amplitudės ir formos sumažėjimą bei latentinio periodo padidėjimą.

Su X susijusi III tipo Charcot liga

Ši liga sudaro maždaug 10–15% visų CMT atvejų. Simptomai vyrams yra ryškesni nei heterozigotinėms moterims.

Pagrindinės klinikinės ligos apraiškos yra tokios pačios kaip ir I tipo CMT. CMT X lydi silpnumas, raumenų atrofija, refleksų praradimas. Kai kuriems pacientams išsivysto sensorineurinis klausos praradimas. Kai kuriems pacientams fizinis aktyvumas aukštyje po 2–3 dienų sukelia laikiną encefalopatiją, pasireiškiančią ataksija, dizartrija, bulbarinių raumenų ir proksimalinių galūnių raumenų silpnumu. Neurologinės apraiškos paprastai praeina per kelias savaites.

IV tipo Charcot-Marie liga

Šiai ligai būdingas demielinizuojantis pažeidimo tipas ir autosominis recesyvinis paveldėjimas. Kiekvienam iš šių CMT tipų buvo aprašytos įvairios genetinės mutacijos, kurios kliniškai mažai skiriasi. Visiems šiems tipams būdingas beveik 100% įsiskverbimas, tačiau pastebimas kintamas patologinio geno ekspresyvumas.

Pavyzdžiui, apžiūrint galima nustatyti tik Achilo refleksų praradimą ir pėdų deformaciją. Atitinkamai, artimųjų apžiūra dažnai vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant CMT.

Refsum liga

Autosominis recesyvinis sutrikimas dėl fito rūgšties metabolizmo sutrikimo. Paprastai jis pasirodo sulaukus 30 metų.

Liga tęsiasi dažnai pasikartojančiomis kompresinėmis neuropatijomis, pažeidžiančiomis įvairius rankų ir kojų nervus (radialinės, peronealinės, alkūninės – kompresinės neuropatijos). Ligos pradžioje įvyksta visiškas pasveikimas, tačiau laikui bėgant susidaro vaizdas, panašus į CMT.

Kartu su lėtai besivystančia polineuropatija Refsumo ligai būdinga ataksija, tinklainės degeneracija, kurtumas, ichtiozė ir kardiomiopatija.

Paveldima sensorinė autonominė I tipo neuropatija

Liga debiutuoja 2-ajame gyvenimo dešimtmetyje. I tipo NSVN turi būti atskirtas nuo lumbosakralinio. Vėlyvoje ligos stadijoje gali pasireikšti gilus jautrumas, iškristi sausgyslių refleksai. Dėl mikrotraumatacijos atsiranda negyjančių trofinių pėdų opų, todėl norint išvengti opų išsivystymo, būtina atidžiai stebėti pėdų higieną.

III tipo paveldima sensorinė autonominė neuropatija (Riley sindromas, šeiminė disautonomija)

Amiotrofijos apraiškos akivaizdžios pirmosiomis gyvenimo dienomis ir kartu su prastu žindimu, epizodine hipertermija, raumenų hipotenzija, vystymosi sulėtėjimu ir pasikartojančia pneumonija.

Nuo trejų metų 50% amiotrofija sergančių vaikų išsivysto keletą dienų trunkančios vegetacinės krizės. Jas išprovokuoja emocinis ir fizinis stresas bei miego trūkumas, lydimas susijaudinimo, pykinimo ar vėmimo, tachikardija, arterinės hipertenzijos, rečiau hipotenzijos, gausaus prakaitavimo. Kartais vegetacinės krizės baigiasi mirtimi. Skausmas, temperatūros jautrumas sumažėja, bet visiškai neiškrenta.

Galimi ryškūs slėgio svyravimai ir ortostatinės hipotenzijos apraiškos, kurios paprastai nėra lydimos kompensacinės tachikardijos.

Svarbus klinikinis ligos pasireiškimas yra ašarų nebuvimas (alakrimija), net esant emocinėms reakcijoms. Hiperhidrozė gali išsivystyti susijaudinus ir net valgant. Atsižvelgiant į psichomotorinio vystymosi vėlavimą, intelekto lygis paprastai nesumažėja.

Šeiminė amiloidinė polineuropatija

Šeiminė amiloidinė polineuropatija yra heterogeninių ligų, susijusių su amiloido nusėdimu nervuose, grupė.

Idiopatinė aksoninė polineuropatija

Tai lėtinė idiopatinė (kriptogeninė) polineuropatija. Liga dažniausiai debiutuoja vidutinio amžiaus (3% šio amžiaus polineuropatijų atvejų). Idiopatinės polineuropatijos variantas turi daugiafaktorinį pobūdį ir yra susijęs su genetiniais defektais, kurie pasireiškia vėlesniame amžiuje išorinių veiksnių fone.

Paprastai liga progresuoja lėtai ir retai sukelia negalią. Patologija iš dalies susijusi su vyraujančiu smulkių jutimo skaidulų pažeidimu. Kliniškai pasireiškia deginimo pojūčiu ir pėdų tirpimu, lengvu autonominės funkcijos sutrikimu. Didesnės motorinės skaidulos pažeidžiamos rečiau. Tokiu atveju pacientai jaučia nedidelį silpnumą, kartais nežymius jautrumo sutrikimus, pirmiausia vibracinius. Tik 50% pacientų, vidutiniškai po 5-6 metų simptomai išplinta į rankas.

Idiopatinė aksoninė polineuropatija visada yra atskirties diagnozė. Diagnozuoti galima tik nesant paveldimų neuropatijų požymių, paraneoplastinės ir disproteineminės polineuropatijos, sumažėjusios gliukozės tolerancijos („priešdiabeto“), vaistų sukeltos neuropatijos, jungiamojo audinio ligų, vitamino B12 trūkumo, inkstų ligų, kepenų ligų, hipotirozės. , vaskulitas ir kai kurios kitos galimos polineuropatijos priežastys.

III tipo paveldima neuropatija (Reilly-Day sindromas)

Paveldėjimo tipas: autosominis recesyvinis. Tai šeiminė disautonomija, paveldima autonominės nervų sistemos disfunkcija.

Liga debiutuoja pirmosiomis gyvenimo dienomis: būdingi maitinimosi sunkumai, letargija, periodiškas vėmimas. Sumažėja skausmas, jautrumas temperatūrai ir ne toks ryškus amiotrofijos jautrumo ir vibracijos jautrumas. Gali sumažėti refleksai, yra koordinacijos sutrikimų su santykiniu raumenų jėgos išsaugojimu, emociniu labilumu.

Amiotrofijos gydymas

Charcot-Marie liga

Specifinė CMT terapija nebuvo sukurta. Dozuojamas raumenims stiprinti, taip pat padeda išlaikyti gebėjimą judėti. Sportuojant svarbu vengti perkrovų, kurios provokuoja raumenų silpnumo padidėjimą ir ligos progresavimą. Aerobiniai pratimai yra naudingi.

Su amiotrofija rekomenduojama laikytis subalansuotos mitybos. Reikia vengti alkoholio ir potencialiai neurotoksinių vaistų (tokių kaip vinkristinas, amiodaronas, ličio karbonatas, metronidazolas, nitrofuranai, fenitoinas, chloramfenikolis). Anestezija natrio tiopentaliu yra kontraindikuotina.

Ligai progresuojant (staigus silpnumo padidėjimas, simptomų asimetrija, parestezija), patartina skirti gliukokortikoidų amiotrofijai ir (arba) imunoglobulinus ir (arba) plazmaferezę.

Eksperimentiniai duomenys rodo teigiamą didelių askorbo rūgšties dozių poveikį I tipo amiotrofijai. Vitaminų, karnitino preparatų, kofermento Q ir kitų neurometabolinių medžiagų veiksmingumas neįrodytas.

Antidepresantai naudojami neuropatiniam skausmui malšinti sergant amiotrofijomis:

Amitriptilinas 12,5-50,0 mg per parą per burną arba karbamazepinas 200-600 mg per parą per burną.

Refsum liga

Ligos progresavimą sustabdo rekomenduojama dieta su fitolio, chlorofilo, fitano rūgšties apribojimu (išskyrus žirnius, sojų pupeles, pupeles, kviečius, ryžius). Esant ryškiam fitano rūgšties padidėjimui kraujo serume, nurodoma plazmaferezė.

Amiotrofijų prognozė

Kursas yra progresyvus. Sergant III tipo NSVN, tik 50 % pacientų išgyvena iki 20 metų.

Straipsnį parengė ir redagavo: chirurgas

Amiotrofija yra progresuojanti liga, kurios metu nuolat mažėja raumenų masė ir netenkama raumenų jėgos.

Amiotrofijos simptomai:

• nuolatinis raumenų trūkčiojimas ir dilgčiojimas;
• skausmas einant, bėgant;
• netolygi, šlubuojanti eisena;
• odos spalva tampa cianotiška, pati oda sustorėja ir atsiranda paburkimų;
• dėl aminotrofijos pacientams pasireiškia kifozė, skoliozė;
• su tarpšonkaulinių raumenų pažeidimu - kvėpavimo sutrikimai - sunku, greita;
• vystantis ligai, kojos tampa kaip „apverstas buteliukas“;
• „bėgančio žąsies oda“ jausmas raumenų audinyje;
• judesių koordinavimo pažeidimai;
• atsiranda vadinamasis trypimo simptomas (pavargus ligonis, norėdamas sumažinti raumenų įtampą ir palengvinti nuovargį, žingsniuoja nuo pėdos ant kojos, tai yra trypia vietoje).

Ligos klasifikacija pagal tipą:

1. 1 nervinis (Charcot-Marie-Tooth)- liga perduodama genetiškai, kai pažeidžiami periferiniai nervai (pirmieji simptomai gali pasireikšti nuo 15 metų, kartais po 30 metų), dažniausiai serga vyrai, būdingas lėtas ligos progresavimas.
2. 2 stuburo- paveldimo pobūdžio amiotrofija, kai pažeidžiami nugaros smegenų motoriniai neuronai, yra keletas atmainų: Werdnig-Hoffman (pirmoji ir antroji grupės), Kuldberg-Welander, Kennedy (simptomai pradeda reikštis nuo ankstyvo amžiaus, dešinėje). nuo gimimo).

Amiotrofijos vystymosi priežastys:

• Pirmoji ir pagrindinė priežastis – paveldimumas.
• Hipotermija.
• Įvairios traumos.
• Gali išsivystyti dėl cukrinio diabeto arba dėl to sifilio;
• Dažnas bronchitas, plaučių uždegimas (dėl jų nusilpsta tarpšonkauliniai raumenys, tuomet sutrinka kvėpavimas).

Naudingi produktai sergant amiotrofija

Mityba sergant šia liga turi būti visavertė, turtinga riebalų, angliavandenių, baltymų, amino rūgščių ir mineralų.

Nepakeičiamos aminorūgštys reikalingos raumenims stiprinti, ty vartoti:

• valinas - grūdai ir ankštiniai augalai, grybai, mėsos patiekalai, žemės riešutai, pieno produktai;
• izoleucinas - migdolai, anakardžiai, avinžirniai (avinžirniai), žuvis, vištienos kiaušiniai, kepenys, sėklos, sojos pupelės;
• leucinas – mėsos, žuvies patiekalai, kiaušiniai, tamsūs ryžiai, avižos;
• lizinas - produktai iš kviečių, burnočių, pieno, mėsos;
• metioninas - visų veislių ankštiniai augalai;
• treoninas - pupelės, vištienos kiaušiniai, pieno produktai ir riešutai;
• triptofanas - datulės (būtinai džiovintos), sezamas, kedro riešutai, jogurtas, varškė, kalakutiena;
• fenilalaninas - jautiena, varškė ir pienas, vištienos filė.

Nepakeičiamas kovojant su aminotrofija yra L-karnitinas, kurio pakankamais kiekiais galima rasti:

• kepenys;
• mėsa: jautiena, veršiena, kiauliena, kalakutiena, žąsiena ir antis;
• pieno produktai: grietinė, grietinėlė, varškė.

Visi žino, kad anabolikai padeda gerai augti raumenims. Tačiau gydymui reikia natūralių medžiagų, todėl reikia valgyti natūralius, o ne cheminius, anabolinius, būtent:

• silkė;
• gerti jogurtą, žaliąją arbatą ir kavą;
• Brokoliai;
• pomidorai;
• špinatai ir petražolės;
• česnakai su svogūnais;
• arbūzai;
• mėlynių uogų.

Vyrams būtina valgyti maistą, kuris padidina testosterono kiekį:

• pastarnoko žolė;
• krienų šaknys, petražolės, ženšenis;
• krapai;
• bičių žiedadulkės;
• liesa mėsa;
• nedidelis alkoholio kiekis, paruoštas namuose.

Kad visi minėti elementai būtų geriau virškinami, organizmas turi būti prisotintas vitaminais B, E, C, fosforu ir cinku.

Tradicinė amiotrofijos medicina

Norėdami atsikratyti raumenų atrofijos ir juos sustiprinti, tradicinėje medicinoje yra daug receptų.

1. 1 Tinktūra iš kiaušinių lukštų, medaus su citrina ir konjaku. Ši tinktūra padės kompensuoti kalcio trūkumą organizme, kurio nepakankamas kiekis, pasak tradicinių gydytojų, gali sukelti amiotrofiją. Pirmiausia paimkite 6 šviežius vištienos kiaušinius (turėtų būti tik kiaušiniai su baltu lukštu), gerai nuplaukite ir sudėkite į stiklainį. Tada paimkite 10 citrinų, išspauskite sultis ir supilkite į stiklainį ant kiaušinių. Stiklainio kaklelį uždenkite marlės audeklu ir tvirtai suriškite, o patį indą reikia apklijuoti tamsiu popieriumi, kad saulės spinduliai neprasiskverbtų ir palikite 6-8 dienoms (priklausomai nuo to, kiek laiko ištirps lukštas). ). Kai lukštas ištirps, kiaušinius reikia išimti ir supilti į 0,3 litro liepų medaus indelį (šiek tiek pašildyti, bet jokiu būdu negalima virti – kitaip medus iš vaistų virsta nuodais). Tada įpilkite ten stiklinę brendžio. Šią tinktūrą reikia laikyti vėsioje vietoje, visada tamsoje. Valgykite po 3 desertinius šaukštus per dieną 3 dozėms iš karto po valgio.
2. 2 Amiotrofijos nuoviras, paruoštas iš calamus šaknų, kukurūzų stigmų, šalavijų, gumburėlių ir rupūžių linų. Kiekvienam komponentui reikės 100 gramų. Kiekvieną dieną 4 kartus reikia išgerti 700 mililitrų nuoviro ir 50-55 minutes prieš valgį. Tokiam kiekiui antpilo paruošti reikės 3 šaukštų mišinio, kurį reikia įdėti į termosą ir užpilti karštu virintu vandeniu. Palikite infuzuoti per naktį, tada filtruokite ryte. Nuoviras paruoštas priimti.
3. 3 gira iš avižų. Paimkite pusės litro indelį avižų grūdų (nuluptų, bet paliktų lukšte), nuplaukite trijuose vandenyse, supilkite į litro indą (geriausia įprastą litrinį stiklinį indelį). Įpilkite 30 gramų cukraus, 5 gramus citrinos rūgšties. Užpildykite švariu (geriausia filtruotu) vandeniu. Gira bus paruošta per 3 dienas. Iš šių avižų tokią girą galite virti dar 2 kartus. Jums tereikia pridėti vandens ir cukraus. Šiuo atveju citrinos rūgštis išmeta vieną kartą.
4. 4 Raumenims stiprinti naudinga valgyti daigintus kviečių grūdus.
5. 5 Kompresai iš nendrių kotelių. Juos galima rinkti nuo spalio iki kovo. Surinkite dvi kekes kekes, pamirkykite karštame vandenyje 40 minučių. Išimkite iš vandens, leiskite šiek tiek atvėsti ir užtepkite ant visų galūnių, pritvirtindami tvarsčius. Šiltai apvyniokite pacientą. Kompresą reikia laikyti tol, kol snapeliai išskirs šilumą. Jiems atvėsus, reikia gerai išmasažuoti visas galūnes, pradedant nuo pirštų galiukų.
6. 6 Jei galūnės nutirpsta, tada česnako tinktūra padės. Norėdami jį paruošti, paimkite 1/2 litro stiklainį, užpilkite trečdalį košės iš