Zmiany dystroficzne w tkankach nerek przez długi czas przebiegają bezobjawowo. Dopiero wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek pacjenci udają się do lekarza.
Co to jest?
Zmiany dystroficzne (lub nerczyca nerek) to grupa chorób, w których dochodzi do zwyrodnienia kanalików nerkowych z naruszeniem ich podstawowych funkcji.
W zależności od przebiegu choroby nerczycę dzieli się na ostrą i przewlekłą. Z kolei ostra nerczyca ma charakter gorączkowy i martwiczy, a wśród przewlekłych zmian dystroficznych w nerkach wyróżnia się dystrofię lipidową i lipoidowo-amyloidową.
Gorączkowa i martwicza nerczyca
Najczęściej nerczyca gorączkowa rozwija się na tle różnych chorób zakaźnych, takich jak grypa, zapalenie płuc, dur brzuszny, gruźlica i inne procesy zakaźne. Często ten wariant nerczycy nie daje żadnych objawów, a nerczycę z gorączką rozpoznaje się przypadkowo. Charakterystycznym wskaźnikiem laboratoryjnym tej choroby jest obecność komórek nabłonka nerek w moczu. Z reguły nerczyca gorączkowa nie wymaga specjalnego leczenia. Po pewnym czasie po normalizacji temperatury ciała funkcja nerek zostaje w pełni przywrócona.
Jeśli chodzi o nerczycę martwiczą, ta postać choroby charakteryzuje się znacznymi zmianami zwyrodnieniowymi w kanalikach nerkowych.
Przyczynami nerczycy martwiczej są najczęściej zatrucia różnymi substancjami chemicznymi (solami metali ciężkich, kwasami i innymi toksycznymi związkami). Podobnie jak w przypadku nerczycy gorączkowej, martwicza postać choroby może wystąpić na tle ciężkiego procesu zakaźnego.
Obowiązkowym elementem leczenia martwicy jest wprowadzenie specyficznych antidotów na substancje toksyczne. W przypadku ciężkich postaci choroby z nieodwracalnym uszkodzeniem nerek stosuje się dializę.
Zwyrodnienie amyloidowe i lipidowe nerek
Zwyrodnienie amyloidowe nerek jest chorobą związaną z zaburzeniami metabolicznymi organizmu, w wyniku której białko amyloidowe odkłada się w tkankach i narządach, w tym w nerkach.
Jeśli chodzi o zwyrodnienie lipidowe nerek, choroba ta charakteryzuje się odkładaniem się wtrąceń tłuszczowych w kanalikach nerkowych. Jednak nerczyca lipidowa występuje dość rzadko i zwykle wiąże się ze zwyrodnieniem amyloidu.
Najczęściej przyczyną zwyrodnienia amyloidowo-lipidowego nerek są przewlekłe procesy zapalne, ropienie i choroby tkanki łącznej (na przykład reumatoidalne zapalenie stawów, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nowotwory nowotworowe).
Pytania od czytelników
Witam, latem miałem operację (ginekologia) 18 października 2013, 17:25 Witam, latem miałam operację (ginekologię), ale odczuwałam silne bóle po prawej stronie, zwróciłam się do ginekologa, po badaniu i pełnym badaniu (laboratoryjnym), lekarz wysłał mnie na konsultację do urologa . Zrobiła USG pęcherza i nerek. Inny lekarz stwierdził, że dużo zrostów. Ból najwyraźniej jest od zrostów, urolog nie powiedział nic konkretnego co robić w takiej sytuacji?
Przez długi czas przy zwyrodnieniu lipidowym i amyloidowym pacjenci z reguły nie odczuwają żadnych bolesnych objawów. Dopiero wraz z pojawieniem się obrzęków, osłabienia i innych objawów narastającej niewydolności nerek pacjenci zwracają się o pomoc do specjalisty.
Ze względu na dużą ilość białka wydalanego z moczem rozwija się silny obrzęk. W laboratoryjnym badaniu moczu oprócz nadmiaru białka wykrywa się leukocyty, erytrocyty i cylindry nabłonkowe. Ponadto znaczny wzrost poziomu cholesterolu we krwi jest charakterystyczny dla dystrofii amyloidowo-lipidowej nerek.
Leczenie dystrofii nerek należy przede wszystkim rozpocząć od eliminacji chorób podstawowych: przewlekłych procesów zakaźnych, nowotworów i innych zaburzeń zaostrzających przebieg choroby. Konieczne jest przestrzeganie oszczędnego schematu z ograniczoną aktywnością fizyczną. Na etapie białkomoczu (obecność białka w moczu) przepisuje się dieta, w którym pacjent musi spożywać co najmniej 1,5 g białka zwierzęcego na kilogram masy ciała (około 90-120 gramów białka dziennie). Spożycie tłuszczów powinno być ograniczone do 60 gramów dziennie, a węglowodanów nie więcej niż 500 gramów dziennie. Jeśli nie ma obrzęków, sól kuchenna nie jest ograniczona. Ponadto przy zwyrodnieniu amyloidowym zaleca się spożywanie owoców i warzyw bogatych w witaminę C.
W przypadku silnego obrzęku sól kuchenna jest ograniczona, a pacjentowi przepisywane są leki moczopędne. W niektórych przypadkach wskazane jest stosowanie hormonów tarczycy, ponieważ w przypadku dystrofii nerek czynność tarczycy jest często upośledzona.
Przy wysokim ciśnieniu lekarz przepisuje leki przeciwnadciśnieniowe.
Wewnątrzkomórkowa akumulacja tłuszczów (lipidozy) jest naruszeniem metabolizmu komórek miąższowych serca, wątroby i nerek, charakteryzującym się pojawieniem się dużej ilości tłuszczu w cytoplazmie.
Przyczyny gromadzenia się tłuszczu w komórkach:
(a) Głód tlenu (niedotlenienie tkanek)
b) Zakażenia i zatrucia (błonica, gruźlica, zatrucie fosforem, arszenikiem).
(c) Awitaminoza i brak równowagi żywieniowej (niedostateczna zawartość białka, które jest niezbędne do syntezy różnych enzymów i czynników lipotropowych).
Akumulacja tłuszczu w komórkach mięśnia sercowego
Przyczyny pojawienia się tłuszczów w kardiomiocytach to:
1. niedotlenienie (przy przewlekłej niewydolności krążenia, niedokrwistość),
2. zatrucie: błonicą, alkoholem, związkami fosforoorganicznymi, płynem niezamarzającym.
Nagromadzenie tłuszczu w wątrobie.
1. Przy nadmiernym spożyciu kwasów tłuszczowych do komórki lub ich zwiększonej syntezie w hepatocytach.
2. Gdy komórka jest narażona na działanie toksycznych substancji, które blokują utlenianie kwasów tłuszczowych.
3. Przy niewystarczającym spożyciu aminokwasów niezbędnych do syntezy fosfolipidów i lipoprotein w komórkach wątroby.
W wątrobie występują:
Rozproszona otyłość hepatocytów i otyłość hepatocytów wzdłuż obwodu płatków
Rozproszona otyłość hepatocytów: wątroba jest powiększona, ma żółte światło, przypomina wątrobę tuczonej gęsi i nazywa się „gęsią wątrobą”, występuje przy alkoholizmie, cukrzycy, niedoborze białka.
Alkoholizm- etanol zwiększa mobilizację tłuszczu z magazynu do krwi, zwiększa syntezę kwasów tłuszczowych w hepatocytach, zwiększa estryfikację kwasów tłuszczowych do trójglicerydów w hepatocytach.
Cukrzyca. Nasilona lipoliza w cukrzycy wynika z braku insuliny, która jest hormonem antylipolitycznym. Mechanizm stłuszczenia (otyłości) związany jest z mobilizacją tłuszczów z magazynu, wzmożonym ich transportem do wątroby, upośledzoną syntezą fosfolipidów i utlenianiem kwasów tłuszczowych.
Ogólna otyłość- we krwi duża ilość kwasów tłuszczowych i lipidów.
Naruszenia żywieniowe- choroby przewodu żołądkowo-jelitowego, brak białka w pożywieniu (kwashiorkor).
Kwashiorkor wiąże się z niedoborem białka, podczas gdy spożycie kalorii może być wystarczające.
Marazmus to konsekwencja wygłodzenia niemowląt w wyniku całkowitego braku białka i kalorii.
Nagromadzenie tłuszczu w nerkach.
Najczęściej gromadzenie się tłuszczu w nabłonku kanalików wiąże się z zespołem nerczycowym lub przewlekłą niewydolnością nerek.
Grupę dziedzicznych lipidoz tworzą tak zwane „lipidozy ogólnoustrojowe”, powstałe na skutek dziedzicznego defektu enzymów biorących udział w metabolizmie niektórych lipidów.
Choroba Gauchera(cerebrozydoza) - w komórkach ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, śledziony, szpiku kostnego gromadzą się lipidy cerebrozydowe, jest to wrodzona defekt enzymu
β-glukocerebrozydaza.
Choroba Niemanna-Picka- sfingolipidoza, lipidy gromadzą się w komórkach ośrodkowego układu nerwowego.
I. Otyłość ogólna.
Istnieją przerostowe i hiperplastyczne warianty otyłości ogólnej. W wariancie przerostowym komórki tłuszczowe ulegają powiększeniu i zawierają kilkukrotnie więcej trójglicerydów niż normalne.
W wariancie hiperplastycznym zwiększa się liczba adipocytów.
W zależności od nadwagi wyróżnia się 4 stopnie otyłości. Przy I stopniu otyłości nadmierna masa ciała w porównaniu do „idealnej” wynosi 20-29%, przy II - 30-49%, przy III - 50-99%, przy IV - 100% lub więcej.
A – otyłość pierwotna – przyczyna nie jest znana, ważną rolę w jej rozwoju odgrywają czynniki konstytucjonalne i dziedziczne.
B - otyłość wtórna - rozwija się wraz z uszkodzeniem mózgu, chorobami endokrynologicznymi i dziedzicznymi.
B1. Otyłość mózgowa – może być spowodowana urazem, nowotworem i infekcją. Obserwuje się to w przypadku uszkodzenia ośrodków regulacji apetytu podwzgórza, co powoduje nadmierne wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową i glikokortykosteroidy w nadnerczach, które aktywują procesy glukoneogenezy w organizmie.
B2. choroba endokrynologiczna Choroba Itenko-Cushinga związany z gruczolakiem komórek przysadki ACTH i nadprodukcją glukokortykoidów przez korę nadnerczy. Na zewnątrz pacjenci mają: nadmiar tłuszczu na twarzy („twarz w kształcie księżyca”), szyi, górnej części tułowia i brzuchu.
B3. Choroby dziedziczne otyłości - zespół Lorenz-Moon Beedle- otyłość twarzy, gruczołów sutkowych, brzucha, bioder u chłopców oraz liczne wady rozwojowe innych narządów.
choroba Gierkego- z powodu braku glukozo-6-fosfatazy w komórkach wątroby gromadzi się glikogen, co prowadzi do hipoglikemii na skutek zmniejszenia tworzenia się wolnej glukozy z glikogenu.
I. Miejscowa otyłość (lipomatoza)- miejscowy wzrost ilości tkanki tłuszczowej. Choroba Derkuma- w tkance podskórnej kończyn i tułowia pojawiają się guzkowe, bolesne złogi tłuszczu - przypominające lipę.
Z zespołem Medelunga- w okolicy węzłów chłonnych szyi występują liczne, bolesne rozrosty tkanki tłuszczowej.
Pozbądź się otyłości- uzupełnienie tłuszczu w przypadku zaniku tkanki lub narządu.
III. Otyłość resorpcyjna. Gatunek ten dotyczy głównie makrofagów, które wychwytują produkty rozpadu tkanek bogatych w tłuszcze. Otyłość resorpcyjna występuje w mózgu podczas resorpcji ogniska martwicy (martwicy). W tym przypadku powstaje wnęka - cysta.
IV. Zaburzenie metabolizmu cholesterolu miażdżyca. Jednocześnie w błonie wewnętrznej tętnic gromadzi się nie tylko cholesterol, ale także b-lipoproteiny.
Zaburzenia metabolizmu minerałów.
Wapnica to wytrącanie się soli wapnia ze stanu rozpuszczonego i ich odkładanie w komórkach lub substancji międzykomórkowej.
Występują zwapnienia przerzutowe, dystroficzne, metaboliczne i kryzys wapniowy.
A) zwapnienie przerzutowe - odkładanie się soli fosforanu wapnia podczas hiperkalcemii w wyniku wymywania Ca 2+ z magazynu. (Poziom wapnia we krwi jest prawidłowy i wynosi 14-17 mg/%).
C) zwapnienie metaboliczne – (dna wapienna, zwapnienie śródmiąższowe) – mechanizmy nie zostały poznane.
D) kryzys wapniowy - wytrącanie się Ca 2+ do krwi (poziom wapnia we krwi jest powyżej normy - 20 mg /% i więcej).
Patologia związana z niedoborem witaminy D.
Krzywica – występuje u rosnących dzieci w wieku od 6 miesięcy do 2 lat, powoduje upośledzenie mineralizacji i wzrostu kości, charakteryzuje się:
1. Zmiękczenie kości czaszki, czaszka wygląda jak sześcian - craniotabes, „czoło olimpijskie”.
2. Rachityczny „różaniec” – przy mostku po wewnętrznej stronie żeber występuje przerost osteoidu.
3. Wypychanie mostka do przodu na skutek pracy mięśni oddechowych tworzy klatkę piersiową przypominającą ptaki.
4. Deformacje goleni według wariantów typu X i O.
5. Tworzenie miednicy rachitycznej.
formacja kamienia- kamienie - gęste formacje, swobodnie leżące w narządach jamy brzusznej lub przewodach wydalniczych gruczołów. Kamica sialowa- kamienie w przewodach ślinianek. O powstawaniu kamieni decydują czynniki ogólne (zaburzenia metaboliczne o charakterze nabytym lub dziedzicznym) i lokalne (zaburzenia wydzielania, zastój wydzielania i stany zapalne w narządach, w których powstają kamienie). Powstawanie kamieni opiera się na procesie krystalizacji soli na matrycy organicznej.
Kształt kamieni: okrągły, owalny, ząbkowany, fasetowany (wielościany).
Poznaj makra:
Otyłość prosta mięśnia sercowego.
Serce ulega powiększeniu, pod nasierdziem widoczna jest gruba warstwa tkanki tłuszczowej, otaczająca serce w formie osłonki.
Nagromadzenie tłuszczu w mięśniu sercowym („serce tygrysa”).
Od strony wsierdzia serce wygląda pstrokato, na brązowym tle widoczne są małe żółto-białe paski.
Naciek tłuszczowy w nerkach. (nerczyca lipidowa).
Z powierzchni i na odcinku nerki widoczne są żółte małe ogniska - plamki (żółte plamki).
Naciek tłuszczowy wątroby (fałszywa gałka muszkatołowa).
Na przekroju wątroba ma różnorodny wygląd, naprzemiennie występują obszary w kolorze brązowym i żółtym.
Naciek tłuszczowy wątroby („gęś”).
Na przekroju wątroba jest jednorodna, ma kolor żółty, podobny do wątroby gęsi.
Lipidoza i stwardnienie aorty.
Na błonie wewnętrznej aorty widoczne są żółte ogniska i paski, w niektórych miejscach ogniska są białe.
Termin element „dystrofia” jest pochodną dwóch terminów i w tłumaczeniu oznacza zaburzenie metaboliczne. Wpływa na dużą liczbę narządów. Dotyczy to szczególnie tych, które odgrywają ważną rolę w metabolizmie. Nie bez powodu dystrofia nerek może służyć jako marker wielu takich chorób.
Krótka charakterystyka anatomiczna i fizjologiczna nerek
Nerki są narządami parzystymi. Zewnętrznie przypominają kształtem owoc strączkowy. Znajduje się po obu stronach kręgosłupa, w okolicy 11-12 kręgów piersiowych i 1-2 lędźwiowych. Średnia wielkość ciała nie przekracza 12 cm długości i 3-5 cm grubości. Ich wklęsłe powierzchnie skierowane są odpowiednio w stronę kręgosłupa, wypukłe - z dala od niego.
Każda nerka składa się z kilku warstw gęstej tkanki.
- Kapsuła tkanki łącznej. Obejmuje niemal całe ciało. W okolicy zatok (zlokalizowanej prawie pośrodku strony skierowanej w stronę kręgosłupa) przechodzi do powłoki moczowodu. W tym samym miejscu do nerki wchodzą dwa duże naczynia. Są to żyła i tętnica nerkowa.
- Substancja korowa znajduje się bezpośrednio pod kapsułką. Bezpośrednio pod nim znajduje się rdzeń. Zawiera nefrony. Od rdzenia w kierunku zatoki odchodzą procesy. Oto naczynia krwionośne i limfatyczne. Na przekroju kolor kory, rdzenia i procesów jest taki sam. Dlatego są uważane za pojedynczą strukturę anatomiczną.
- Praktycznie w centrum narządu, pomiędzy wyrostkami, znajdują się tzw. piramidy nerkowe. Nazwany tak ze względu na ich trapezowy kształt. Podstawa jest skierowana w stronę kory, a wierzchołek w stronę zatoki.
- Miseczki nerkowe. Wnęki, do których przechodzą piramidy. Otwierają się do miednicy, z której z kolei wyłania się moczowód.
Podstawowe funkcjonowanie nerek można przedstawić w następujący sposób. Tętnica nerkowa po „wejściu” do narządu zaczyna rozgałęziać się na kilka gałęzi. Przechodzą do tkanek procesów i przenikają do rdzenia. Tutaj są one dalej dzielone na mniejsze naczynia do wielkości tętniczek prowadzących do nefronu. Tam, ze względu na jeszcze mniejsze rozgałęzienia, tworzą plątaninę naczyniową. Ze względu na gęste środowisko ze specjalnymi komórkami (podocytami) zachodzi tu pierwotna filtracja krwi. Dalej w żyłach znajdują się tylko komórki krwi, część osocza i niektóre białka.
Wszystko inne, a są to żużle, elektrolity, węglowodany, lipidy i część białek, są zatrzymywane przez filtry podocytów i wraz z częścią osocza przedostają się do kanalików nefronowych. Nazywa się to moczem pierwotnym. Gromadzi się w kielichu Bowmana-Shumlyansky'ego, który otacza półkolem kłębuszki naczyniowe. Jego podstawa jest początkiem kanalika nerkowego. Przez to pierwotny mocz dostaje się do kanalika, który jest wystarczająco długi, aby przejść od rdzenia do piramid. Tutaj robi pętlę i „unosi się” do rdzenia.
Przez całą drogę jest gęsto owiana naczyniami żylnymi wychodzącymi z naczynia odprowadzającego. Jest niezbędny do reabsorpcji (reabsorpcji) białek, lipidów, węglowodanów, niektórych elektrolitów i wody. W efekcie z kanalików do kielicha nerkowego dostają się jedynie toksyny, elektrolity i część wody. Nazywa się to moczem wtórnym. Idzie do miednicy, skąd jest wydalana przez moczowód.
To jest ważne! Osoba zwykle wytwarza do 180 litrów moczu pierwotnego dziennie. Z tej ilości około 90-95% ulega wchłanianiu zwrotnemu. Zatem dzienna objętość moczu wtórnego nie przekracza 2 litrów. Można sobie tylko wyobrazić, ile cząsteczek organicznych przechodzi przez nerki. Ta okoliczność jasno wyjaśnia, dlaczego zaburzenia metaboliczne często wpływają na nerki.
Mechanizmy i przyczyny dystrofii
Wspólny dla wszystkich typów dystrofii jest początkowy etap rozwoju. Jest następująco:
- Naruszenie wymiany grupy cząsteczek.
- Nadmierne gromadzenie się tych cząsteczek w komórkach organizmu.
Dalszy mechanizm różni się w zależności od konkretnego rodzaju dystrofii. Ale zostanie to omówione poniżej. Jeśli chodzi o przyczyny dystrofii, są one podzielone na dwie duże grupy.
- wrodzone dystrofie. Spowodowane wadami genetycznymi i/lub wrodzonymi na każdym etapie metabolizmu substancji: od syntezy do rozkładu. W przypadku nerek wrodzonych dystrofii najbardziej charakterystyczne jest naruszenie metabolizmu białek i tłuszczów.
- Nabyte dystrofie powstają w wyniku naruszenia dowolnego etapu metabolizmu substancji pod wpływem przyczyn zewnętrznych. Za najbardziej prawdopodobne przyczyny uważa się infekcje wirusowe, przewlekłe infekcje bakteryjne, narażenie na promieniowanie, przewlekłe zatrucie i niektóre choroby. Należą do nich niektóre nowotwory, urazy.
To jest ważne! Wszystkie dystrofie nerek można podzielić w zależności od przyczyn pojawienia się i konkretnej substancji. W pierwszym przypadku choroby te dzielą się na dystrofie wrodzone i nabyte. Ale bardziej poprawny z punktu widzenia medycyny praktycznej jest podział dystrofii według rodzajów substancji.
Zgodnie z powyższym przepisem dystrofie dzieli się na trzy kategorie:
- Dysproteinozy. Są to dystrofie spowodowane naruszeniem metabolizmu białek. Mogą być zarówno wrodzone, jak i nabyte. Nerki charakteryzują się następującymi typami:
- Dystrofia ziarnista. Rozwija się w wyniku obrzęku wewnątrzkomórkowego i uwolnienia białka do cytoplazmy. Ale ponieważ białko jest substancją nierozpuszczalną, tworzy rodzaj „ziarna” w cytoplazmie. Dlatego ziarnista dystrofia nerek ma swoją nazwę.
- Dystrofia kropli szklistej. Jest to wynik dalszego rozwoju pierwszego typu. Tutaj, w wyniku znacznej akumulacji, cząsteczki białka zaczynają łączyć się w swoiste „krople” o konsystencji i kolorze przypominającym chrząstkę. W swojej strukturze te formacje białkowe przypominają szkliwo - główny białkowy „materiał budulcowy” chrząstki. Ta okoliczność wyjaśnia, dlaczego szklista dystrofia kroplowa nerek ma swoją nazwę.
- Napalona dystrofia. Rozwija się przy nadmiernym gromadzeniu się keratyny. Ta biel jest zwykle charakterystyczna tylko dla komórek nabłonkowych. Ale w przypadku ciągłego narażenia na komórkę nienabłonkową czynnika uszkadzającego, „montaż” cząsteczek keratyny rozpoczyna się od włókienek cytoplazmy.
- dystrofia wodna. Specjalny rodzaj dystrofii białkowych. Występuje, gdy wakuole wodne komórki stają się zbyt duże. Najczęściej w komórce znajduje się jedna gigantyczna wakuola zawierająca klarowną ciecz. Jednocześnie praktycznie nie ma innych organelli. W tym nie ma jądra, które jest niszczone przez tę wakuolę. Główną przyczyną dystrofii jest infekcja wirusowa. W przypadku struktur nerek ten typ jest najbardziej charakterystyczny dla kanalików. Jednak dystrofia wodnista nabłonka kanalików nerkowych jest spowodowana nie tyle infekcjami wirusowymi, ale ogólnie przewlekłym stanem zapalnym.
- Zwyrodnienie tłuszczowe lub lipidoza. Są nieco mniej powszechne. Co więcej, często są one nabywane w naturze niż białka. Dla których obie opcje są jednakowo charakterystyczne. A jednym z głównych czynników zwyrodnienia tłuszczowego jest niedokrwienie - brak tlenu. Dobrze świadczy o tym fakt, że zwyrodnienie tłuszczowe nerek często obserwuje się w przewlekłych infekcjach i zatruciach niektórymi substancjami nieorganicznymi: arsenem, bizmutem, rtęcią, a także przewlekłym alkoholizmem.
- Dystrofie węglowodanowe występują rzadziej w nerkach. Wynika to w dużej mierze z faktu, że nerki odgrywają niewielką rolę w metabolizmie węglowodanów. Jednak w niektórych chorobach dość często może wystąpić zwyrodnienie węglowodanów w nerkach. Polega na odkładaniu się cząsteczek węglowodanów w ich nadmiarze. Najbardziej uderzającym przykładem tego typu dystrofii jest cukrzyca.
Przyczyny zwyrodnienia tłuszczowego
1) Zatrucie różnymi truciznami (As, P, chloroform),
2) Przypadek szczególny: toksyny wirusów, mikroorganizmów,
3) Niedotlenienie – prowadzi do zmiany metabolizmu,
4) Awitaminoza,
5) Głód białka.
Ma praktyczne znaczenie w odniesieniu do 3 narządów.
Wątroba, serce, nerki.
Tłuszczowe zwyrodnienie wątroby .
Potencjalne przyczyny:
- przyczyny pokarmowe (przejadanie się), którym towarzyszy lipidemia,
- zaburzenia hormonalne - choroby tarczycy, cukrzyca, choroby nadnerczy,
- alkoholizm,
- głód białka,
- beri-beri,
- choroby układu wątrobowo-żółciowego,
- trucizny hepatotropowe (P, As, trucizny grzybowe, jad węża, leki (salicylany, paracetamol)).
Wśród hepatocytów wykrywane są komórki pierścieniowate.
Makroskopowo: wątroba powiększa się, zwiotczała, pomarańczowożółta lub żółtawobrązowa, na świeżym kawałku – warstwa tłuszczu. Jeśli kropla lipidu zajmuje w komórce niewielką objętość, jeśli nie dotyczy to całej wątroby i jeśli proces jest odwracalny, wówczas wątroba ulega regeneracji.
Jeśli dotknięta jest duża część, prawdopodobne jest zwłóknienie lub marskość wątroby po martwicy, co prowadzi do niewydolności wątroby.
Tłuszczowe zwyrodnienie mięśnia sercowego .
W mięśniu sercowym lipidy zaczynają gromadzić się w postaci pyłu, uszkadzając miofibryle i mitochondria.
- niedotlenienie (może być nasilone w wyniku zatrucia),
- egzotoksyny (błonica),
- endotoksyny (z mocznicą).
Przede wszystkim dotknięte są kardiomiocyty, najbardziej podatne znajdują się pod wsierdziem (podwsierdziowym).
Progeneza:
- rozkład mitochondriów pod wpływem toksyn lub niedotlenienia,
- nasilenie niedotlenienia, zmniejszenie tworzenia ATP,
- kompensacyjna wzmożona infiltracja kwasów tłuszczowych.
Makroskopowo: serce ma typowy wygląd, obszary mięśnia sercowego mają białawy lub żółtawy kolor w postaci prążków (serce stłuszczone).
Exodus: śmierć kardiomiocytów.
Tłuszczowe zwyrodnienie mięśnia sercowego jest często formą niewydolności serca.
Tłuszczowe zwyrodnienie nerek.
Jest to związane albo z toksycznym działaniem na nabłonek kanalików, albo z beri-beri (niewydolność nerek).
Dziedziczna lipidoza .
Choroba Taya-Sachsa (gangliozydoza) polega na gromadzeniu się lipidów w komórkach nerwowych siatkówki lub mózgu.
Dystrofia zrębowo-naczyniowa.
Naruszenie metabolizmu tłuszczów. Zaburzenie metabolizmu cholesterolu – miażdżyca.
Otyłość.
Zwiększona akumulacja lipidów w obszarach tkanki tłuszczowej (tkanka podskórna, krezka, sieć, tkanka przynefroidalna nerek).
Rozróżnij otyłość pierwotną i wtórną.
Otyłość pierwotna – zespół podwójnego stania. Dzieje się tak z powodu naruszenia podwzgórza w środku lipostatu (mechaniczne, toksyczne, nowotworowe). Centrum to może się przesunąć (za pomocą hormonów → przyrost masy).
Otyłość wtórna - podwzgórze nie jest zaburzone, występuje w przypadku innych chorób (zwiększona lipogeneza - rezerwa lub naruszenie rozkładu lipidów).
Przyczyna: pokarmowy - przejadanie się.
Otyłość: hiperplastyczna i przerostowa (zwiększone zapasy w komórce)
Hiperplastyczny - wzrost komórek.
Choroby endokrynologiczne.
Przykład: niedoczynność tarczycy, przysadki mózgowej, choroba nadnerczy. Choroba Itenko-Kushginga, cukrzyca, niedoczynność gonad.
Otyłość ma 4 etapy:
1 etap– nadwaga o 20-25%,
2 etap– o 30-49%,
3 etap– o 50-99%,
4 etap- 100% lub więcej.
Powoduje: choroby układu krążenia, miażdżyca, kamica żółciowa, niedokrwienie serca, nadciśnienie, cukrzyca, zapalenie stawów, artroza, dna moczanowa, zapalenie naczyń.
Otyłość serca występuje w okolicy sprzęgła, na nasierdziu → naruszenie skurczów serca. Tkanka tłuszczowa wrasta do nasierdzia i wypełnia zrąb (metabolizm jest zaburzony, kardiomiocyty ulegają dystrofii z dalszą atrofią). Może to prowadzić do ścieńczenia ścian mięśnia sercowego (częściej w prawej komorze), a nawet do jego pęknięcia.
Dystrofie tłuszczowe są związane z nadmierną akumulacją lipidów (tłuszczów obojętnych, trójglicerydów, fosfolipidów, cholesterolu) w cytoplazmie komórek miąższowych lub z ich pojawieniem się w tych komórkach, gdzie normalnie ich nie występują, lub z pojawieniem się lipidów o nieprawidłowym składzie w cytoplazma komórek. Zapotrzebowanie człowieka na tłuszcze wynosi 80-100 g dziennie.
Główne funkcje lipidów w organizmie:
- strukturalne - lipidy stanowią podstawę błon komórkowych;
- regulacyjne;
- dostarczające energii, ponieważ lipidy są jednym z głównych źródeł energii.
w zależności od objawów klinicznych przeznaczyć:
- lipidoza;
- otyłość;
- wyczerpanie.
Najczęstszymi przyczynami nabytej lipidozy są niedotlenienie i różne zatrucia. Dlatego zwyrodnienia tłuszczowe są składową chorób, którym towarzyszy głód tlenu. - choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie, wady serca, przewlekłe choroby płuc (rozstrzenie oskrzeli, gruźlica, rozedma płuc). co prowadzi do rozwoju płucnej niewydolności serca. Ponadto zwyrodnienie tłuszczowe jest spowodowane różnymi infekcjami i zatruciami, którym towarzyszy zarówno niedotlenienie, jak i blokada przez toksyny enzymów katalizujących metabolizm lipidów w komórkach. Lipidozy mogą czasami być związane z brakiem witamin i niektórych aminokwasów.
W patologii największe znaczenie ma zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego, wątroby i nerek.
Tłuszczowe zwyrodnienie mięśnia sercowego rozwija się w wyniku rozkładu kompleksów tłuszczowo-białkowych błon struktur wewnątrzkomórkowych, a także w wyniku naciekania kardiomiocytów lipidami. Niezależnie od mechanizmu dystrofii, drobne wtrącenia tłuszczu pojawiają się najpierw w komórkach mięśnia sercowego (otyłość sproszkowana), następnie łączą się w krople (otyłość drobnokropkowa), które stopniowo wypełniają cały sarkoplazmę i mogą prowadzić do śmierci komórki (ryc. 3). .
w przypadku gwałtownego pogorszenia czynności serca i rozwoju niewydolności serca.
Tłuszczowe zwyrodnienie wątroby lub stłuszczenie wątroby
Ryż. 4. Tłuszczowe zwyrodnienie mięśnia sercowego („serce tygrysa”). Pod wsierdziem widoczne są żółto-białe paski odpowiadające obszarom inkluzji lipidów w kardiomiocytach.
Jednocześnie przy wielu zatruciach i infekcjach możliwy jest mechanizm rozkładu błon struktur wewnątrzkomórkowych z rozkładem ich kompleksów tłuszczowo-białkowych. Wreszcie stłuszczenie wątroby rozwija się w wyniku przemiany białek i węglowodanów w lipidy, co obserwuje się na przykład przy przewlekłym zatruciu alkoholem. W każdym razie w cytoplazmie hepatocytów, głównie na obrzeżach płatków wątrobowych, najpierw rozwija się otyłość pyłopodobna, która przekształca się w małą kroplę, a następnie w dużą kroplę. W tym przypadku jądro i struktury wewnątrzkomórkowe są wypychane na obrzeża komórek, które często obumierają. W takich przypadkach wtrącenia tłuszczowe martwych hepatocytów łączą się, tworząc cysty tłuszczowe. Zmiany makroskopowe w wątrobie zależą od ciężkości dystrofii. W ciężkich przypadkach, na przykład z alkoholizmem, wątroba jest powiększona, zwiotczała, na odcinku w kolorze ochry - „gęsią wątrobą”. Przy mniej wyraźnym zwyrodnieniu tłuszczowym wątroba jest również powiększona, na żółtawo-szarym przekroju. W przypadku stłuszczeniowej hepatozy czynność wątroby zostaje zachowana przez długi czas, jednak w miarę postępu choroby podstawowej i zwyrodnienia tłuszczowego zmniejsza się, czasami dość znacząco.
Tłuszczowe zwyrodnienie nerek rozwija się przez naciekanie nabłonka kanalików z hiperlipidemią, obserwowaną zwłaszcza w przypadku zespołu nerczycowego. W tej sytuacji lipidy trafiają do moczu pierwotnego ( hiperlipiduria) i są intensywnie wchłaniane ponownie przez komórki nabłonka kanalików, ale w tak dużych ilościach, że komórki te nie są w stanie metabolizować lipidów, które się do nich dostały - rozwija się otyłość drobnokropelkowa nabłonka kanalików. Zwykle łączy się to z dystrofią kropli szklistych. Jednocześnie nerki są niewiele zmienione na zewnątrz, ale przy ciężkim przebiegu głównego procesu patologicznego nabierają szarawo-żółtego koloru, a na przekroju ich piramidy mogą przybrać żółty kolor.
Wynik zwyrodnienia tłuszczowego miąższowego zależy od jego nasilenia – otyłość drobnokropelkowa i drobnokropelkowa jest odwracalna po wyeliminowaniu przyczyny, która ją spowodowała, otyłość wielkokropelkowa może skutkować śmiercią komórki.
Wrodzone miąższowe lipidozy
Wrodzone lipidozy miąższowe to dziedziczne fermentopatie, dziedziczone w sposób autosomalny recesywny, charakteryzujące się gromadzeniem się lipidów w komórkach, co uszkadza struktury komórkowe i często towarzyszy im śmierć samych komórek. Do najczęściej spotykanych tezauryzm lipidowych należą:
- Choroba Gauchera spowodowane brakiem enzymu beta-glukocerebrozydazy. W efekcie glukocerebrozydy gromadzą się w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym, mózgu, gruczołach dokrewnych i węzłach chłonnych, co prowadzi do śmierci komórek w tych narządach i postępującego otępienia, zwiększenia masy wątroby, śledziony i wyczerpania (kacheksja). ).
- Choroba Niemanna-Picka rozwija się pod nieobecność enzymu sfingomielinazy, który rozkłada sfingomielinę, która jest częścią wielu tkanek, ale zwłaszcza tkanki nerwowej. U chorych dzieci gromadzi się w komórkach większości narządów i jednocześnie następuje zwiększenie masy wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony), opóźnienie w rozwoju umysłowym, objawy neurologiczne, niedociśnienie i pojawia się zmęczenie. Dzieci umierają w wieku 2-3 lat.
DYSTROPIA WĘGLOWODANOWA
Dystrofie węglowodanowe są związane z gromadzeniem się kompleksów białkowo-polisacharydowych (glikogenu, glikoprotein) w komórkach lub z tworzeniem się tych substancji w tych komórkach, w których normalnie nie są obecne, lub ze zmianą ich składu chemicznego.
Węglowodany są niezbędnym i najważniejszym składnikiem żywności. Człowiek spożywa dziennie 400-600 g różnych węglowodanów. Są niezbędnym elementem metabolizmu, ważnym składnikiem struktury komórek i substancji międzykomórkowej oraz jednym z głównych źródeł energii niezbędnej do życia organizmu.
DYstrofie Węglowodanów Nabytych
Hipoglikemia- stany charakteryzujące się spadkiem poziomu glukozy we krwi poniżej 65 mg%, czyli 3,58 mmol/l. Zwykle poziom glukozy we krwi na czczo waha się w granicach 65–110 mg%, czyli 3,58–6,05 mmol/l.
Przyczyny hipoglikemii są choroby wątroby - przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby, jej zwyrodnienie tłuszczowe, a także długotrwałe głodzenie.
Wyniki choroby:
- naruszenie transportu glukozy z krwi do hepatocytów, zmniejszenie poziomu powstawania w nich glikogenezy, a tym samym brak zdeponowanego glikogenu;
- hamowanie tworzenia glikogenu i transportu glukozy z hepatocytów do krwi.
Konsekwencje hipoglikemii
- Zespół hipoglikemiczny - utrzymujący się spadek poziomu glukozy we krwi poniżej normy (do 60-50 mg%, czyli 3,3-2,5 mmol / l), prowadzący do zaburzenia funkcji życiowych organizmu.
- Śpiączka hipoglikemiczna to stan charakteryzujący się:
- - spadek stężenia glukozy we krwi poniżej 40-30 mg%, czyli 2,0-1,5 mmol / l);
- - utrata przytomności;
- - zagrażające życiu zaburzenia funkcji organizmu.
Hiperglikemia- stany charakteryzujące się wzrostem
Przyczyny hiperglikemii:
- patologia układu hormonalnego, której towarzyszy nadmiar hormonów stymulujących napływ węglowodanów do krwi (glukagon, glukokortykoidy, katecholaminy, hormony tarczycy, hormon somatotropowy) lub brak insuliny lub spadek jej skuteczności;
- zaburzenia neuro- i psychogenne, takie jak psychozy reaktywne, reakcje stresowe i podobne stany, charakteryzujące się aktywacją narządów układu hormonalnego;
- przejadanie się, zwłaszcza długotrwałe nadmierne spożywanie słodyczy;
- choroby wątroby, w których hepatocyty tracą zdolność przekształcania glukozy w glikogen.
Konsekwencje
- Zespół hiperglikemiczny - stan, któremu towarzyszy znaczny wzrost poziomu glukozy we krwi powyżej normy (do 190-210 mg%, 10,5-11,5 mmol/l i więcej), prowadzący do zaburzeń funkcji życiowych organizmu.
- Śpiączka hiperglikemiczna charakteryzuje się utratą przytomności, osłabieniem lub utratą odruchów, zaburzeniami oddychania i krążenia, często kończącymi się śmiercią pacjenta.
Najczęściej hiperglikemię obserwuje się w cukrzycy, która rozwija się w wyniku bezwzględnego lub względnego niedoboru insuliny (patrz rozdział 19).
DZIEDZICZNA DYSTROPIA WĘGLOWODANOWA (GLIKOGENOZA)
Glikogenozy- typowa postać patologii metabolizmu węglowodanów pochodzenia dziedzicznego, charakteryzująca się gromadzeniem glikogenu w komórkach, co powoduje naruszenie życiowej aktywności organizmu.
główny powód- dziedziczna lub wrodzona anomalia genów kodujących syntezę enzymów odpowiedzialnych za rozkład (rzadziej tworzenie) glikogenu. Dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny. Istnieje ponad 10 rodzajów glikogenoz. Wśród nich najczęstsze są choroby Gierkego. Pompego, mukowiscydoza płodu, a także choroby Forbesa-Coreya, Andersena, McArdle'a.
choroba Gierkego zachodzi przy braku enzymu glukozo-6-fosfatazy, co prowadzi do gromadzenia się glikogenu w komórkach wątroby i nerek, ale do braku węglowodanów we krwi. Towarzyszy temu wtórna otyłość przysadkowa. Większość dzieci umiera z powodu śpiączki kwasiczej.
Choroba Pompego wiąże się z brakiem kwaśnej alfa-1,4-glukozydazy w lizosomach, co prowadzi do gromadzenia się glikogenu w sercu, mięśniach prążkowanych i gładkich, w tym mięśniach międzyżebrowych, przeponowych, języku, przełyku, mięśniach żołądka itp. Dzieci umierają w młodym wieku z powodu niewydolności serca lub układu oddechowego.
Pozostała postać mukowiscydozy jest chorobą związaną z fermentopatią genotypową. co prowadzi do naruszenia wymiany śluzów zawartych w wydzielinie wielu gruczołów. W rezultacie wydzielina gruczołów staje się lepka i gęsta, trudno ją wydalić, co prowadzi do rozciągnięcia gruczołów, przekształcając je w cysty, szczególnie w trzustce, błonach śluzowych przewodu pokarmowego i dróg oddechowych, ślinie, pot, gruczoły łzowe itp. niedodma często rozwija się w płucach wraz z rozwojem zapalenia płuc i rozstrzeni oskrzeli. Śmierć następuje najczęściej z powodu płucnej niewydolności serca.