Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen s številnimi simptomi, ki temelji na stalnem avtoimunem vnetju. Pogosteje zbolijo mlada dekleta in ženske od 15 do 45 let. Razširjenost lupusa: 50 na 100.000 prebivalcev. Kljub dejstvu, da je bolezen precej redka, je poznavanje njenih simptomov izjemno pomembno. V tem članku bomo govorili tudi o zdravljenju lupusa, ki ga običajno predpisujejo zdravniki.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Prekomerna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju na telesu prispeva k razvoju patološkega procesa.

1. Prekomerna izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju (zlasti "čokoladna" porjavelost in porjavelost pred sončnimi opeklinami).
2. stresne situacije.
3. epizode hipotermije.
4. Psihična in fizična preobremenitev.
5. Akutne in kronične virusne okužbe (virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, citomegalovirus).
6. genetska predispozicija. Če je bil v družini eden od sorodnikov bolan ali ima lupus, potem se za vse ostale tveganje, da zbolijo, znatno poveča.
7. Pomanjkanje C2 komponente komplementa. Komplement je eden od »udeležencev« imunskega odziva telesa.
8. Prisotnost v krvi antigenov HLA All, DR2, DR3, B35, B7.

Številne študije kažejo, da lupus nima enega posebnega vzroka. Zato se bolezen šteje za večfaktorsko, to je, da je njen pojav posledica hkratnega ali zaporednega vpliva več razlogov.

Klasifikacija sistemskega eritematoznega lupusa

Glede na razvoj bolezni:

• Akutni začetek. V ozadju popolnega zdravja se simptomi lupusa močno pojavijo.
• subklinični začetek. Simptomi se pojavljajo postopoma in lahko posnemajo drugo revmatično bolezen.

Potek bolezni:

• Akutna. Običajno lahko bolniki z natančnostjo nekaj ur povedo, kdaj so se pojavili prvi simptomi: temperatura se je dvignila, pojavila se je tipična rdečina kože obraza (»metuljček«), boleli so sklepi. Brez ustreznega zdravljenja so po 6 mesecih prizadeti živčni sistem in ledvice.
• Subakutno. Najpogostejši potek lupusa. Bolezen se začne nespecifično, začnejo se, splošno stanje se poslabša, lahko se pojavijo izpuščaji na koži. Bolezen poteka ciklično, pri čemer vsaka ponovitev vključuje v proces nove organe.
• kronično. Dolgotrajni lupus se kaže z recidivi samo tistih simptomov in sindromov, s katerimi se je začel (poliartritis, kožni sindrom,), ne da bi v proces vključili druge organe in sisteme. Kronični potek bolezni ima najbolj ugodno prognozo.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Poškodbe sklepov

opazili pri 90% bolnikov. Kaže se s selečimi bolečinami v sklepih in izmeničnim vnetjem sklepov. Zelo redki so primeri, ko isti sklep nenehno boli in se vname. Prizadeti so predvsem medfalangealni, metakarpofalangealni in radiokarpalni sklepi, redkeje gležnji. Veliki sklepi (kot so kolena in komolci) so prizadeti veliko manj pogosto. Artritis je običajno povezan s hudimi mišičnimi bolečinami in vnetjem.

Kožni sindrom

Najpogostejši je tipičen lupusni "metuljček" - pordelost kože v predelu ličnic in nosnega hrbta.

Obstaja več možnosti za kožne lezije:

1. Vaskulitis (vaskularni) metulj. Zanj je značilna nestabilna razpršena rdečina kože obraza z modrino v sredini, povečane manifestacije pod vplivom mraza, vetra, razburjenja, ultravijoličnega sevanja. Žarišča rdečice so ravna in dvignjena nad površino kože. Po celjenju ne ostanejo brazgotine.
2. Večkratni kožni izpuščaji zaradi fotosenzitivnosti. Pojavijo se na odprtih delih telesa (vrat, obraz, dekolte, roke, noge) pod vplivom sončne svetlobe. Izpuščaj mine brez sledi.
3. Subakutni lupus eritematozus. Po izpostavitvi soncu se pojavijo rdečice (eritemi). Eritem, dvignjen nad površino kože, je lahko v obliki obroča, polmeseca, skoraj vedno luskast. Na mestu madeža lahko ostane zaplata depigmentirane kože.
4. Diskoidni eritematozni lupus. Sprva se pri bolnikih pojavijo majhne rdeče plošče, ki se postopoma združijo v eno veliko žarišče. Koža na takih mestih je tanka, v središču žarišča je prekomerna keratinizacija. Takšni plaki se pojavijo na obrazu, ekstenzorskih površinah okončin. Na mestu žarišč po celjenju ostanejo brazgotine.

Izguba las (do popolne), spremembe nohtov, ulcerozni stomatitis se lahko pridružijo kožnim manifestacijam.

Poškodba seroznih membran

Takšna lezija spada med diagnostične kriterije, saj se pojavi pri 90% bolnikov. Tej vključujejo:

1. plevritis.
2. Peritonitis (vnetje peritoneja).

Poškodba srčno-žilnega sistema

1. Lupus.
2. Perikarditis.
3. Libman-Sachsov endokarditis.
4. Koronarna arterijska bolezen in razvoj.
5. Vaskulitis.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom se kaže s spazmom drobnih žil, kar lahko pri bolnikih z lupusom povzroči nekrozo konic prstov, hudo arterijsko hipertenzijo in poškodbo mrežnice.

Poškodba pljuč

1. plevritis.
2. Akutni lupusni pnevmonitis.
3. Poraz vezivnega tkiva pljuč s tvorbo več žarišč nekroze.
4. Pljučna hipertenzija.
5. Pljučna embolija.
6. Bronhitis in.

Poškodbe ledvic

1. urinski sindrom.
2. nefrotski sindrom.
3. nefritični sindrom.

Poškodba centralnega živčnega sistema

1. Asteno-vegetativni sindrom, ki se kaže v šibkosti, utrujenosti, depresiji, razdražljivosti, motnjah spanja.
2. Med obdobjem ponovitve se bolniki pritožujejo zaradi zmanjšane občutljivosti, parestezije ("goosebumps"). Pri pregledu opazimo zmanjšanje kitnih refleksov.
3. Resni bolniki lahko razvijejo meningoencefalitis.
4. Čustvena labilnost (šibkost).
5. Zmanjšan spomin, poslabšanje intelektualnih sposobnosti.
6. Psihoze, epileptični napadi.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Za postavitev diagnoze sistemskega eritematoznega lupusa je treba pri bolniku potrditi prisotnost vsaj štirih meril s seznama.

1. Izbruhi na obrazu. Ploščat ali dvignjen eritem, lokaliziran na licih in ličnicah.
2. Diskoidni izbruhi. Eritematozne lise z luščenjem in hiperkeratozo v sredini, ki puščajo brazgotine.
3. Fotosenzibilizacija. Kožni izpuščaji se pojavijo kot prekomerna reakcija na delovanje ultravijoličnega sevanja.
4. Razjede v ustih.
5. artritis Poškodba dveh ali več perifernih malih sklepov, bolečina in vnetje v njih.
6. serozitis. Plevritis, perikarditis, peritonitis ali njihove kombinacije.
7. Poškodbe ledvic. Spremembe v (pojav sledi beljakovin, krvi), zvišan krvni tlak.
8. nevrološke motnje. Konvulzije, psihoze, epileptični napadi, motnje čustvene sfere.
9. hematološke spremembe. Vsaj 2 klinični preiskavi krvi zaporedoma morata imeti enega od naslednjih kazalcev: levkopenija (zmanjšanje števila levkocitov), ​​limfopenija (zmanjšanje števila limfocitov), ​​trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov).
10. Imunološke motnje. Pozitiven LE-test (visoka količina protiteles proti DNA), lažno pozitivna reakcija na zmerno ali visoko raven revmatoidnega faktorja.
11. Prisotnost antinuklearnih protiteles (ANA). Ugotovljeno z encimskim imunskim testom.

Kakšna naj bo diferencialna diagnoza?

Zaradi široke palete simptomov ima sistemski eritematozni lupus veliko skupnih manifestacij z drugimi revmatskimi boleznimi. Preden se postavi diagnoza lupusa, je treba izključiti naslednje:

1. Druge difuzne bolezni vezivnega tkiva (skleroderma, dermatomiozitis).
2. poliartritis.
3. Revmatizem (akutna revmatična vročina).
4. Še vedno sindrom.
5. Poškodba ledvic po naravi ni lupus.
6. Avtoimunske citopenije (zmanjšanje števila levkocitov, limfocitov, trombocitov v krvi).

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Glavni cilj zdravljenja je zatreti avtoimunsko reakcijo telesa, ki je osnova vseh simptomov.

Bolnikom so predpisane različne vrste zdravil.

Glukokortikosteroidi

Hormoni so zdravila izbire za lupus. Najboljše so pri zmanjševanju vnetja in zatiranju imunskega sistema. Pred uvedbo glukokortikosteroidov v režim zdravljenja so bolniki po diagnozi živeli največ 5 let. Zdaj je pričakovana življenjska doba veliko daljša in je v veliki meri odvisna od pravočasnosti in ustreznosti predpisanega zdravljenja, pa tudi od tega, kako natančno bolnik izpolnjuje vse recepte.

Glavni pokazatelj učinkovitosti hormonskega zdravljenja je dolgotrajna remisija z vzdrževalnim zdravljenjem z majhnimi odmerki zdravil, zmanjšanjem aktivnosti procesa in stabilno stabilizacijo stanja.

Zdravilo izbire pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je prednizolon. Predpisano je v povprečju v odmerku do 50 mg / dan, ki se postopoma zmanjšuje na 15 mg / dan.

Na žalost obstajajo razlogi, zakaj je hormonsko zdravljenje neučinkovito: neredno jemanje tablet, napačen odmerek, pozen začetek zdravljenja, zelo resno stanje bolnika.

Bolniki, zlasti mladostniki in mlade ženske, morda neradi jemljejo hormone zaradi možnih stranskih učinkov, predvsem zaradi morebitnega povečanja telesne mase. V primeru sistemskega eritematoznega lupusa pravzaprav ni izbire: jemati ali ne jemati. Kot že omenjeno, je brez hormonskega zdravljenja pričakovana življenjska doba zelo nizka, kakovost tega življenja pa zelo slaba. Ne bojte se hormonov. Mnogi bolniki, zlasti tisti z revmatološkimi obolenji, jemljejo hormone desetletja. In vsi ne razvijejo stranskih učinkov.

Drugi možni stranski učinki jemanja hormonov vključujejo:

1. Steroidna erozija in.
2. Povečano tveganje okužbe.
3. Zvišanje krvnega tlaka.
4. Zvišanje ravni sladkorja v krvi.

Vsi ti zapleti se razvijejo tudi zelo redko. Glavni pogoj za učinkovito zdravljenje s hormoni z minimalnim tveganjem neželenih učinkov je pravi odmerek, redno jemanje tablet (sicer je možen odtegnitveni sindrom) in samokontrola.

citostatiki

Ta zdravila se predpisujejo v kombinaciji s hormoni sami po sebi niso dovolj učinkoviti ali sploh ne delujejo. Citostatiki so namenjeni tudi zatiranju imunskega sistema. Obstajajo indikacije za predpisovanje teh zdravil:

1. Visoka aktivnost lupusa s hitro napredujočim potekom.
2. Vpletenost ledvic v patološki proces (nefrotski in nefritični sindromi).
3. Nizka učinkovitost izolirane hormonske terapije.
4. Potreba po zmanjšanju odmerka prednizolona zaradi slabe tolerance ali ostrega razvoja neželenih učinkov.
5. Potreba po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka hormonov (če presega 15 mg / dan).
6. Oblikovanje odvisnosti od hormonske terapije.

Najpogosteje se bolnikom z lupusom predpisujejo azatioprin (imuran) in ciklofosfamid.

Merila za učinkovitost zdravljenja s citostatiki:

• Zmanjšanje intenzivnosti simptomov;
• Izginotje odvisnosti od hormonov;
• Zmanjšana aktivnost bolezni;
• Vztrajna remisija.

Nesteroidna protivnetna zdravila

Predpisani so za lajšanje simptomov sklepov. Najpogosteje bolniki jemljejo tablete diklofenak, indometacin. Zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili traja, dokler se telesna temperatura ne normalizira in bolečine v sklepih ne izginejo.

Komplementarne terapije

Plazmafereza. Med postopkom se iz pacientove krvi odstranijo presnovni produkti in imunski kompleksi, ki izzovejo vnetje.

Preprečevanje sistemskega eritematoznega lupusa

Namen preprečevanja je preprečiti razvoj recidivov, vzdrževati bolnika v stanju stabilne remisije za dolgo časa. Preprečevanje lupusa temelji na integriranem pristopu:

1. Redni dispanzerski pregledi in posvetovanja z revmatologom.
2. Jemanje zdravil strogo v predpisanem odmerku in v določenih intervalih.
3. Skladnost z režimom dela in počitka.
4. Popoln spanec, vsaj 8 ur na dan.
5. Prehrana z omejeno količino soli in dovolj beljakovin.
6. Uporaba mazil, ki vsebujejo hormone (na primer Advantan), za kožne lezije.
7. Uporaba sredstev za zaščito pred soncem (kreme).

Kako živeti z diagnozo sistemski eritematozni lupus?

Samo zato, ker so vam diagnosticirali lupus, še ne pomeni, da je vašega življenja konec.

Poskusite premagati bolezen, morda ne v dobesednem pomenu. Da, verjetno boste na nek način omejeni. Toda milijoni ljudi s hujšimi boleznimi živijo svetlo, polno vtisov! Torej lahko tudi vi.

Kaj moram storiti?

1. Poslušajte sebe. Če ste utrujeni, se ulezite in počivajte. Morda boste morali preurediti svoj dnevni urnik. Vendar je bolje nekajkrat na dan zadremati, kot pa se truditi do izčrpanosti in povečati tveganje ponovitve.
2. Naučite se vseh znakov, kdaj lahko bolezen preide v obdobje poslabšanja. Običajno so to močan stres, dolgotrajna izpostavljenost soncu in celo uporaba nekaterih živil. Če je mogoče, se izogibajte provocirajočim dejavnikom in življenje bo takoj postalo malo bolj zabavno.
3. Privoščite si nekaj zmerne vadbe. Najbolje je, da se ukvarjate s pilatesom ali jogo.
4. Nehajte kaditi in se izogibajte pasivnemu kajenju. Kajenje na splošno ne izboljša zdravja. In če se spomnite, da kadilci pogosteje zbolijo za prehladi, bronhitisi in pljučnicami, preobremenijo ledvice in srce ... Zaradi cigarete se ne splača tvegati dolgih let življenja.
5. Sprejmite svojo diagnozo, preučite vse o bolezni, vprašajte zdravnika vse, kar vam ni jasno in mirno dihajte. Lupus danes ni stavek.
6. Prosite družino in prijatelje, da vas po potrebi podprejo.

Kaj lahko jeste in česa se morate izogibati?

Pravzaprav morate jesti, da lahko živite, in ne obratno. Poleg tega je bolje uživati ​​živila, ki vam bodo pomagala učinkovito v boju proti lupusu in zaščitila vaše srce, možgane in ledvice.

Kaj omejiti in čemu se izogibati

1. Maščobe. Ocvrte jedi, hitra hrana, jedi z veliko masla, rastlinskega ali oljčnega olja. Vsi dramatično povečajo tveganje za zaplete iz srčno-žilnega sistema. Vsi vedo, da maščoba povzroča kopičenje holesterola v posodah. Odpovejte se nezdravi mastni hrani in se zaščitite pred srčnim infarktom.
2. Kofein. Kava, čaj, nekatere pijače vsebujejo veliko kofeina, ki draži želodčno sluznico, preprečuje zaspanost, preobremeni centralni živčni sistem. Veliko bolje se boste počutili, če prenehate piti skodelice kave. Hkrati se bo znatno zmanjšala tudi nevarnost erozije.
3. Sol. Sol je treba v vsakem primeru omejiti. Toda to je še posebej potrebno, da ne preobremenimo ledvic, morda že prizadetih z lupusom, in da ne povzročimo zvišanja krvnega tlaka.
4. Alkohol. sama po sebi škodljiva, vendar v kombinaciji z zdravili, ki jih običajno predpisujejo bolnikom z lupusom, sploh eksplozivna mešanica. Odpovejte se alkoholu in takoj boste občutili razliko.

Kaj lahko in kaj je treba jesti

1. Sadje in zelenjava. Odličen vir vitaminov, mineralov in vlaknin. Poskusite posegati po sezonski zelenjavi in ​​sadju, še posebej zdrava sta, pa tudi precej poceni.
2. Živila in dodatki z visoko vsebnostjo kalcija in vitamina D. Pomagali bodo preprečiti glukokortikosteroide, ki se lahko razvijejo med jemanjem glukokortikosteroidov. Jejte nemastne ali nemastne mlečne izdelke, sire in mleko. Mimogrede, če tablete ne vzamete z vodo, ampak z mlekom, bodo manj dražile želodčno sluznico.
3. Polnozrnati kosmiči in pecivo. Ta živila vsebujejo veliko vlaknin in vitaminov B.
4. Beljakovine. Beljakovine so nujne za telo, da se učinkovito bori proti bolezni. Bolje je jesti dietno meso in perutnino z nizko vsebnostjo maščob: teletina, puran, zajec. Enako velja za ribe: trska, pollock, sled z nizko vsebnostjo maščob, roza losos, tuna, lignji. Poleg tega morski sadeži vsebujejo veliko omega-3 maščobnih kislin. Bistvenega pomena so za normalno delovanje možganov in srca.
5. voda Poskusite piti vsaj 8 kozarcev čiste negazirane vode na dan. To bo izboljšalo splošno stanje, izboljšalo delovanje prebavil in pomagalo nadzorovati lakoto.

Torej sistemski eritematozni lupus v našem času ni stavek. Ne prepustite se obupu, če so vam postavili to diagnozo; namesto tega se je treba "zbrati", upoštevati vsa priporočila lečečega zdravnika, voditi zdrav način življenja, nato pa se bo kakovost in pričakovana življenjska doba bolnika znatno povečala.

Na katerega zdravnika se obrniti

Glede na raznolikost kliničnih manifestacij je bolni osebi včasih precej težko ugotoviti, na katerega zdravnika naj se obrne ob pojavu bolezni. V primeru kakršnih koli sprememb v dobrem počutju je priporočljivo posvetovanje s terapevtom. Po opravljenih preiskavah bo lahko predlagal diagnozo in bolnika napotil k revmatologu. Poleg tega se boste morda morali posvetovati z dermatologom, nefrologom, pulmologom, nevrologom, kardiologom, imunologom. Ker je sistemski eritematozni lupus pogosto povezan s kroničnimi okužbami, bo koristno, da vas pregleda specialist za nalezljive bolezni. Nutricionist bo pomagal pri zdravljenju.

eritematozni lupus - ena najkompleksnejših sistemskih bolezni, pri kateri začne imunski sistem napadati lastne celice telesa. Lupus eritematozus prizadene predvsem kožo, sklepe, krvne celice in ledvice, lahko pa tudi številne druge organe.

Lupus eritematozus pogosto spremljajo kožni vaskulitis, artritis, nefritis, pankarditis (vnetje srčnega tkiva), plevritis in druge motnje.

Bolezen je dobila ime zaradi zunanje podobnosti izpuščajev na obrazu s sledovi ugrizov volka. Bolezen ni nalezljiva.

Obstajata dve obliki eritematoznega lupusa: diskoidni lupus eritematozus (kronična bolezen, ki prizadene kožo) in sistemski eritematozni lupus (SLE ) je sistemska avtoimunska bolezen, ki povzroči vnetje številnih notranjih organov.

Lahko rečemo, da je lupus eritematozus bolj ženska kot moška bolezen. 90% bolnikov z eritematoznim lupusom so ženske v rodni dobi od 20 do 45 let. Bolezen je zelo pogosta med prebivalci Azije in avtohtonega prebivalstva Amerike, med afroameriškimi ženskami.

Zdravstvena anamneza sistemskega eritematoznega lupusa

Kljub dejstvu, da so ljudje že dolgo bolni z eritematoznim lupusom, je šele leta 1828 francoski dermatolog Laurent Biett (Biett) opozoril na nenavadno patologijo kože obraza "v obliki metulja" in opisal nekatere njene znake.

Po 45 letih madžarski dermatolog Moritz Kaposi (Kaposi ), ugotovil, da eritematozni lupus ne vodi le do kožnih lezij, ampak tudi do vnetja notranjih organov.

Nato leta 1890 angleški zdravnik William Osler (Osler ) je pomembno ugotovil, da se lahko SLE včasih pojavi brez kožnih manifestacij.

Leta 1948 so odkrili tako imenovane Le-celice - specifične celice eritematoznega lupusa, po nadaljnjih 6 letih pa so odkrili protitelesa, usmerjena na celice lastnega telesa. To odkritje je bilo osnova za izdelavo občutljivih testov za diagnozo SLE.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Natančen razlog, zakaj nekateri ljudje razvijejo sistemski eritematozni lupus, drugi pa ne, ni znan. Toda znanstveniki kažejo, da ima ta bolezen genetsko nagnjenost. Na primer, ni nenavadno, da člani iste družine razvijejo lupus eritematozus.

Pri eritematoznem lupusu pride do odpovedi imunskega sistema, ki preneha razlikovati med »svojimi« in »tujimi celicami« in začne proizvajati protitelesa proti DNK lastnih celic. Pojav velikega števila protiteles vodi do nastanka vnetnih procesov po telesu.

Sprožilec za nastanek bolezni je lahko več dejavnikov:

• jemanje nekaterih zdravil: antibiotiki, sulfonamidi, cepiva;
• sprememba razmerja ravni hormonov (androgenov in estrogenov);
• dolgotrajna izpostavljenost soncu;
• hipotermija telesa;
• dolgotrajen stres.

Poleg tega obstaja domneva, da lahko bolezen sproži virusna okužba.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Če diskoidni eritematozni lupus prizadene predvsem kožo, potem je sistemski eritematozni lupus resnejša, sistemska bolezen, ki povzroči vnetje ne le kože, ampak tudi številnih notranjih organov.

Najpogosteje se bolezen sistemskega eritematoznega lupusa začne s pojavom nemotivirane šibkosti, oseba izgubi težo brez razloga, temperatura se dvigne, sklepi "bolijo".

American College of Rheumatology je razvil sistem meril za diagnosticiranje SLE. Identifikacija vsaj 4 od 11 znakov pri bolniku kaže, da gre za sistemsko bolezen - eritematozni lupus.

To so simptomi:

1. pojav rdečega izpuščaja (v obliki metulja) na nosu in licih, rdečina v dekolteju in na zadnji strani roke;
2. pojav diskastih lusk na obrazu, lasišču, na prsih;
3. povečana občutljivost kože na izpostavljenost soncu;
4. pojav razjed v orofarinksu;
5. bolečina in otekanje sklepov, togost gibov;
6. poškodbe serozne membrane pljuč, srca, peritoneja;
7. kršitev funkcij osrednjega živčnega sistema (nevzročne konvulzije, depresija itd.);
8. hematološke motnje (zmanjšanje števila krvnih celic);
9. imunološke motnje (lahko povzročijo sekundarne okužbe);
10. tvorba antinuklearnih protiteles (delovanje imunskega sistema proti celicam njegovega telesa).

Poleg teh simptomov sistemskega eritematoznega lupusa lahko bolniki doživijo tudi zvišano telesno temperaturo, izpadanje las, do popolne plešavosti, bolečine v mišicah, zmanjšan ali povečan apetit, slabost, bruhanje, drisko in druge znake.

Včasih se lahko bolezen eritematoznega lupusa začne z Raynaudovim sindromom, ko oseba zaradi hipotermije ali stresa začne močno beliti in otrple prste, ušesa in konico nosu.

Vsaka petnajsta oseba s sistemskim eritematoznim lupusom ima znake Sjögrenovega sindroma (suhe oči, usta). Ženske lahko občutijo suhost nožnice.

Z nadaljnjim razvojem bolezni se izmenjujejo obdobja poslabšanja in remisije, medtem pa je v vnetni proces vključenih vse več organov in sistemov telesa.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je kompleksen zaporedni proces, sestavljen iz več faz. Najprej je potrebna podrobna zbirka simptomov in znakov v kronološkem vrstnem redu njihovega pojava. Drugič, za potrditev diagnoze je potreben niz posebnih testov. Vsaka anamneza sistemskega eritematoznega lupusa je individualna, prav tako mehanizem zdravljenja vsakega bolnika.

Postavitev diagnoze zahteva visoko usposobljenost revmatologa in odgovoren odnos s strani bolnika - stalno ga mora spremljati isti specialist, redno opravljati teste in izvajati potrebne študije.

Na žalost ni nobene specifične analize, ki bi vam omogočila postavitev diagnoze SLE. Zdravnik mora oceniti vse znake in rezultate testov.

Poleg odvzema anamneze (vključno z družinsko anamnezo) in popolnega pregleda bolnika (od glave do pete) zdravnik za postavitev diagnoze potrebuje naslednje laboratorijske preiskave:

• splošni krvni test z določitvijo levkocitov, eritrocitov, trombocitov;
• kemija krvi;
• študija avtoprotiteles (antinuklearna protitelesa, protitelesa proti dvoverižni DNA, proti ribonukleoproteinu (RNP), anti-RO, anti-La protitelesa);
• Wassermanova reakcija - krvni test za sifilis, ki je lahko lažno pozitiven;
• včasih je potrebna biopsija kože in/ali ledvic.

Obvezno je treba opraviti analizo za antinuklearna protitelesa in protitelesa proti DNA, splošni in biokemični krvni test ter analizo urina, ESR. Ti podatki omogočajo specialistu, da spremlja potek bolezni.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Na žalost je popolno okrevanje od te bolezni trenutno nemogoče. Vendar pa revmatologija ne miruje, to področje medicine se aktivno razvija, poteka iskanje novih učinkovitih metod in zdravil za zdravljenje SLE.

Če je bila pred nekaj leti napoved sistemskega eritematoznega lupusa zelo razočarajoča in ni izključevala možnosti smrtnega izida v povprečju po 2-3 letih od začetka bolezni, so danes zdravniki bolj optimistični. Naloga bolnika je upoštevati priporočila zdravnika, ne obupati in ne paničariti, ampak skupaj z zdravnikom iskati nove možnosti za lajšanje stanja. Glavna stvar je, da se pravočasno obrnete na specialista in začnete diagnozo in zdravljenje čim prej!

Režim zdravljenja je vedno izbran individualno in lahko vključuje naslednja zdravila in metode:

• glukokortikosteroidi (zlasti prednizolon);
• citostatiki imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid itd.);
• ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija);
• pulzna terapija z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in (ali) citostatikov;
• biološka zdravila: rituksimab, belimumab.
• nesteroidna protivnetna zdravila;
• simptomatsko zdravljenje.

V posebej težkih primerih se uporablja presaditev matičnih celic.

Preprečevanje eritematoznega lupusa

Pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa je preventiva izjemnega pomena. Pomembno je, da se izognemo vplivu provocirajočih dejavnikov.

Treba je biti previden pri sončenju, solariju, kopeli in savni. Ker imajo ljudje z eritematoznim lupusom šibek imunski sistem, se morate izogibati alergijskim reakcijam na zdravila, hrano in kozmetiko.

Bolje je, da se držite zdravega življenjskega sloga, se več gibljete, ste na svežem zraku, pravilno jeste in upoštevate vsa zdravniška navodila.

V multidisciplinarni kliniki "MedicCity" vas pričakujejo visoko strokovni revmatologi, ki vam bodo s sodobnimi metodami pomagali izboljšati vaše stanje in kakovost življenja.

Ukvarjamo se z diagnostiko in zdravljenjem sistemskega eritematoznega lupusa,

Spletni testi

• Je vaš otrok zvezda ali vodja? (vprašanja: 6)

  Test je namenjen otrokom od 10 do 12 let. Omogoča vam, da ugotovite, kakšno mesto zaseda vaš otrok v skupini vrstnikov. Da bi pravilno ocenili rezultate in dobili najbolj natančne odgovore, ne smete dati veliko časa za razmišljanje, prosite otroka, naj odgovori, kaj mu najprej pade na pamet ...

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

(SLE) je sistemska bolezen vezivnega tkiva, ki se razvije predvsem pri mladih ženskah in dekletih v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih procesov. To vodi v nenadzorovano tvorbo protiteles proti lastnim celicam in njihovim sestavinam z razvojem avtoimunskega in imunokompleksnega kroničnega vnetja, ki ima za posledico poškodbe kože, gibalnega sistema in notranjih organov.

Trend naraščanja incidence SLE v zadnjem desetletju je bil opažen povsod, njegova razširjenost na različnih geografskih območjih pa se giblje od 4 do 250 (v Ukrajini - 16,5) primerov na 100.000 prebivalcev, predvsem pri ženskah v rodni dobi. Hkrati se incidenca povečuje zaradi razširitve starostnega razpona začetka bolezni: vse pogosteje se premakne na 14-15 let in preseže mejo 40 let, zlasti pri moških, katerih število med bolniki s SLE je že doseglo 15% (kot je znano iz klasičnih del, je bilo razmerje med moškimi in ženskami, obolelimi za SLE, 1:10). Umrljivost bolnikov s SLE je 3-krat večja kot v splošni populaciji.

Etiologija SLE še vedno ni popolnoma razumljena, kljub dejstvu, da so bili pridobljeni trdni dokazi o vlogi virusov, ki vsebujejo RNA, in retrovirusov (ošpicam in ošpicam podobnih) v patogenezi. Ugotovljene so bile pomembne kršitve protivirusne humoralne imunosti, pa tudi posebne tubuloretikularne virusom podobne tvorbe v endotelijskih celicah kapilar prizadetih tkiv ledvic, kože, sinovialne membrane, v mišicah, krvnih celicah. Odkrivanje hibridizacije genoma virusa ošpic in DNK bolnikovih celic daje podlago za uvrstitev SLE v skupino integrativnih bolezni, kjer sta virus in celica v posebnem stanju integracije.

Virusno etiologijo SLE potrjuje pogosto odkrivanje limfocitotoksičnih protiteles, ki so označevalci perzistentne virusne okužbe, tako pri bolnikih kot v njihovem okolju. Poleg tega je stranska potrditev etiološke (ali sprožilne) vloge okužbe odkrivanje seroloških znakov okužbe z virusom Epstein-Barr pri bolnikih s SLE bistveno pogosteje kot v splošni populaciji, "molekularna mimikrija" virusnih proteinov in sposobnost bakterijske DNA, da stimulira sintezo protinuklearnih avtoprotiteles. Podobnost imunskih motenj pri SLE in aidsu potrjuje tudi virusno etiologijo procesa.

Gensko predispozicijo za SLE dokazujejo:

• povečano tveganje za razvoj SLE pri bolnikih s pomanjkanjem komplementa, pa tudi pri osebah z lažno pozitivnimi Wassermannovimi reakcijami;
• pogost razvoj bolezni v prisotnosti antigenov HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, kot tudi selektivnih aloantigenov B-celic;
• genetska heterogenost, ki vodi v klinični polimorfizem SLE;
• družinska narava bolezni, opažena pri 5-10% bolnikov s SLE;
• izrazite asociativne povezave med prenašanjem HLA-Cw6, HLA-Cw7 in kronično naravo poteka SLE, visoko stopnjo sistemičnosti;
• večja verjetnost hitrega napredovanja lupusnega nefritisa pri moških s fenotipom HLA-A6 in HLA-B18;
• nekatere značilnosti poteka SLE pri ljudeh različnih narodnosti, ki pripadajo različnim etničnim skupinam.

Hormonski dejavniki so zelo pomembni pri razvoju SLE. To potrjuje:

• znatno večja pojavnost pri ženskah;
• negativen vpliv estrogena na potek bolezni, kar dokazuje prevladujoča incidenca SLE pri ženskah v rodni dobi, pa tudi znatno poslabšanje stanja bolnikov v predmenstrualnem obdobju, med nosečnostjo in po porodu.

Sprožilni dejavniki so:

• osončenost,
• hipotermija,
• akutne okužbe,
• duševne in fizične travme,
• nosečnost, porod,
• cepljenje, intoleranca na zdravila (hidralazin, antibiotiki, sulfonamidi, vitamini, serumi, peroralni kontraceptivi itd.).

Najpomembnejši dejavniki v patogenezi SLE so kršitve procesov, ki zagotavljajo razvoj tolerance na avtoantigene, katerih naravna posledica je patološka proizvodnja širokega spektra avtoprotiteles. Možni vzroki za razvoj tolerančnih napak so lahko tako T- kot B-odvisne motnje. V tem primeru je med prvimi mogoče razlikovati:

• kršitev intratimične selekcije in uničenje avtoreaktivnih T celic;
• motnje razvoja periferne anergije T-celic;
• okvare v delovanju T-supresorjev;
• hiperaktivnost celic T-pomočnic, kar vodi v prekomerno proizvodnjo faktorjev, ki aktivirajo celice B.

Med okvarami B-celic, ki vodijo do motenj tolerance, veljajo za glavne naslednje:

• čezmerni odziv celic B na imunsko stimulirajoče signale in prekomerna proizvodnja takih signalov s strani limfocitov B;
• zmanjšan odziv na tolerogene signale in zmanjšana produkcija tolerogenih signalov zaradi njihove poliklonske aktivacije.

V patogenezi SLE, ki se pojavi s poškodbo arterij majhnega kalibra, je pomembna tvorba avtoprotiteles proti nevtrofilnim citoplazmatskim antigenom (ANCA) s kasnejšim razvojem poškodbe endotelijskih celic, moduliranih z nevtrofilci. Izraz ANCA se nanaša na avtoprotitelesa, ki so specifična za proteine, ki se nahajajo znotraj citoplazemskih granul nevtrofilcev in monocitnih lizosomov. Poškodba različnih organov pri SLE ima mešano citotoksično, imunokompleksno in trombotično genezo in je odvisna od delovanja takih glavnih patogenetskih dejavnikov:

• tvorba imunskih kompleksov antigen-protitelo s porabo komplementa, odlaganjem kompleksov na specifičnih mestih ter posledično vnetjem in poškodbo tkiva;
• avtoimunske motnje, povezane s tvorbo tkivno specifičnih avtoprotiteles;
• pozna manifestacija kot posledica odlaganja imunskih kompleksov;
• zapleti predpisanega zdravljenja.

Prevladovanje mladih žensk med bolniki s SLE, pogost pojav bolezni po porodu ali splavu, oslabljena presnova estrogena s povečano njihovo aktivnostjo in prisotnost hiperprolaktinemije kažejo na vpletenost hormonskih dejavnikov v patogenezo bolezni. Pogosto se pri bolnikih s SLE pojavijo simptomi, ki kažejo na zmanjšanje delovanja skorje nadledvične žleze. Provokativni dejavniki za razvoj SLE so lahko prehladi, porod, splav, nosečnost, ultravijolično sevanje, intoleranca na zdravila, cepiva, serume itd.

Klinične manifestacije SLE so neposredno povezane z razvojem vaskulitisa, ki je posledica odlaganja depozitov imunskih kompleksov v žilni steni in tromboze. Poleg tega lahko citotoksična protitelesa povzročijo razvoj avtoimunske hemolitične anemije in trombocitopenije.

Pred razvojem podrobne klinične slike SLE praviloma sledi dolgo prodromalno obdobje, ki nima jasnih meril. Vendar lahko znaki, kot so poliartritis ali poliartralgija, mialgija, poslabšana zaradi izpostavljenosti različnim nespecifičnim dejavnikom, zlasti v pogojih povečane insolacije, različni kožni izpuščaji, izguba teže (do 20%), astenija, subfebrilna telesna temperatura (brez očitnega razloga), nejasne težave, povezane s srcem, občasno pojavljanje beljakovin v urinu, zlasti v kombinaciji z enakomernim povečanjem ESR in levkopenijo. možen razvoj SLE. Večinoma zbolijo mlade ženske (20-30 let), vse pogosteje pa se bolezen odkrije pri mladostnikih in starejših od 40 let, zlasti pri moških.

Za klinično sliko SLE je značilen pomemben polimorfizem. Bolezen se začne predvsem s postopnim razvojem sklepnega sindroma, ki spominja na revmatoidni artritis, slabo počutje in šibkost (astenovegetativni sindrom), zvišano telesno temperaturo, različne kožne izpuščaje, trofične motnje in hitro izgubo teže.

Potek bolezni je lahko akuten, subakuten in kroničen.

Za akutni potek SLE je značilen akuten začetek, akutni poliartritis, serozitis "glomerula", po 3-6 mesecih huda polisindromičnost, lupusni nefritis in lezije CNS. Trajanje bolezni brez zdravljenja ne presega 1-2 let. Napoved se z zdravljenjem izboljša.

Za subakutni potek SLE so značilni artralgija, ponavljajoči se artritis, kožne lezije, valovit potek, polisindromičnost, lupusni nefritis, encefalitis in pogosto kronična ledvična odpoved, ki se razvije po 2-3 letih.

Dolgotrajni kronični potek SLE se kaže v recidivih poliartritisa, poliserozitisa, sindromov diskoidnega lupusa, Raynaudovega, Werlhofovega, epilepsije. Pri 5-10 letih se pridružijo nefritis, pulmonitis, hud lupusni nefritis in poškodbe centralnega živčnega sistema se redko razvijejo, ponavljajoči artritis vodi do deformacije sklepov (20%). V zadnjih desetletjih se je narava poteka SLE spremenila: bolezen postane kronična zaradi zmanjšanja pogostnosti subakutnih in zlasti akutnih oblik bolezni, kar je do neke mere povezano s pravočasnostjo in ustreznostjo zdravljenja.

Merila za stopnjo aktivnosti SLE so: resnost začetka, stopnja polisindromičnosti, stopnja napredovanja, intenzivnost kliničnih manifestacij in resnost sprememb laboratorijskih parametrov.

Kožne spremembe so tipičen znak SLE, vendar se klasični eritematozni izpuščaj na hrbtu nosu in licih (lupusni "metuljček") pojavi pri manj kot polovici bolnikov. Vnetni izpuščaj na nosu in licih, ki spominja na obliko metulja, ima veliko diagnostično vrednost in se pojavlja v različnih oblikah:

• vaskularni (vaskulitični) "metulj" - nestabilna, pulzirajoča, difuzna rdečina cianotičnega odtenka v srednjem delu obraza, poslabšana zaradi zunanjih dejavnikov (sončenje, veter, mraz itd.) ali nemir;
• centrifugalni eritem tipa "metulj" - obstojne eritematozno-edematozne lise, včasih z rahlim luščenjem;
• "Kaposijeva vztrajna erizipela" - svetlo rožnato difuzno gosto otekanje kože obraza, zlasti vek, ki spominja na erizipele;
• popust "metulj" - tipične žarišča diskontnega tipa v srednjem območju obraza.

Pri bolnikih s SLE pogosto opazimo lokalno ali difuzno alopecijo, manj pogosto - brazgotine na lasišču. Lasje postanejo grobi, suhi, krhki, opažene pa so tudi distrofične spremembe na nohtih. Alopecija, ena najpomembnejših diagnostičnih značilnosti SLE, je lahko edina klinična manifestacija aktivnosti bolezni. Včasih se lahko med obdobjem izrazite aktivnosti pojavijo podkožni vozli. Druge oblike kožnih lezij:

• panikulitis - vnetje podkožne maščobe,
• različne manifestacije kožnega vaskulitisa - purpura, urtikarija, periungualni ali subungualni mikroinfarkti,
• livedo reticularis - razvejane mrežaste modrikasto-vijolične lise na koži spodnjih okončin, redkeje trupa in zgornjih okončin, povezane s stagnacijo krvi v površinskih kapilarah ali mikrotrombozo venul.

Kako zdraviti sistemski eritematozni lupus?

Kompleksen nabor postopkov. Zapletenost mehanizmov razvoja bolezni, nezmožnost izvajanja etiotropne terapije upravičujejo uporabo kompleksnega patogenetskega zdravljenja, katerega cilj je zatiranje imunokompleksne patologije. Za izbiro najučinkovitejšega zdravljenja je treba upoštevati številne dejavnike, med katerimi so glavni:

• narava poteka bolezni (akutna, subakutna ali kronična);
• aktivnost procesa (minimalna, zmerna, izrazita);
• lokalizacija lezije (predvsem koža, sklepi, serozne membrane, pljuča, srce, ledvice, živčni sistem itd.);
• prenašanje glukokortikosteroidov ali citostatikov;
• prisotnost (ali odsotnost) zapletov imunosupresivnega zdravljenja.

Prva stopnja zdravljenja bolnikov s SLE poteka v specializirani revmatološki bolnišnici, kjer se bolnik pregleda, da potrdi in pojasni diagnozo, ugotovi značilnosti poteka SLE, odkrije sočasne bolezni, razvije taktiko in načrt zdravljenja ter izbere ustrezna zdravila in odmerke.

Bolnikom je predpisan počitek v postelji. V prehrani je treba zagotoviti zadostno količino vitaminov, polinenasičenih maščobnih kislin, kar vodi do povečane sinteze prostaglandinov in levkotrienov, ki imajo protivnetne in antifibrozne učinke.

Osnova medikamentozne terapije so glukokortikosteroidni hormoni, ki so absolutno indicirani po postavitvi zanesljive diagnoze. Lahko predpišete prednizolon, metilprednizolon (medrol, urbazon), triamcinolon (polkortolon), deksametazon (deksazon), betametazon.

Ob upoštevanju posebnosti biološkega učinka teh zdravil na telo in možnih stranskih učinkov se pri zdravljenju SLE pogosteje uporabljata metilprednizolon in prednizolon. Za dolgotrajno zdravljenje SLE je najprimernejše zdravilo iz skupine glukokortikoidnih hormonov metilprednizolon (Medrol). Pri peroralni terapiji s srednjimi ali visokimi odmerki kortikosteroidov se uporabljajo različne možnosti njihove uporabe - kontinuirana (dnevna) in intermitentna (izmenična in intermitentna). Odmerek kortikosteroidnih hormonov za vsakega bolnika je izbran individualno. Odvisno je od resnosti patološkega procesa, stopnje aktivnosti, narave visceralnih lezij.

Neustrezno intermitentno zdravljenje s kortikosteroidi spremlja razvoj odtegnitvenega sindroma s kasnejšimi poslabšanji. Individualni odmerek je izbran ob upoštevanju različice poteka bolezni, stopnje njegove aktivnosti, narave patologije organa, starosti bolnikov in predhodnega zdravljenja.

Indikacije za imenovanje GCS:

• akutni in subakutni potek,
• kronični potek pri II-III stopnjah aktivnosti.

Absolutne indikacije za predpisovanje kortikosteroidov so:

• lupusni nefritis,
• močan tok,
• hude poškodbe centralnega živčnega sistema,
• avtoimunska trombocitopenija z zelo nizkim številom trombocitov,
• avtoimunska hemolitična anemija,
• akutni lupusni pnevmonitis.

Trajanje uporabe GCS je v povprečju 3-6 mesecev, včasih tudi dlje. Zaželeno je, da se zdravljenje z GCS uporablja skozi vse bolnikovo življenje: od visokih odmerkov v aktivni fazi bolezni do vzdrževanja med remisijo.

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidnih hormonov, zlasti v prevelikih odmerkih, povzroča razvoj neželenih učinkov teh zdravil.

Večini bolnikov s SLE poleg kortikosteroidnih hormonov predpišemo tudi aminokinolonska zdravila (delagil, plaquenil, chingamine, klorokin). Najbolj so indicirani za bolnike s SLE s kožnimi lezijami in s kroničnim potekom bolezni. Če kortikosteroidi ne dajejo učinka, so predpisana zdravila 11. serije - citostatski imunosupresivi. Indikacije:

• visoka aktivnost procesa in hitro napredovanje tečaja,
• aktivni nefrotski in nefritični sindromi,
• nevrolupusne lezije živčnega sistema,
• nezadostna učinkovitost GCS,
• potreba po hitrem zmanjšanju učinkovitega odmerka kortikosteroidov zaradi slabe tolerance in resnosti neželenih učinkov,
• potreba po zmanjšanju vzdrževalnega odmerka prednizolona,
• zasvojenost s kortikosteroidi.

Najpogosteje uporabljani zdravili sta azatioprin (Imuran) in ciklofosfamid v kombinaciji s prednizolonom. Uporabimo lahko klorbutin, metotreksat, ciklosporin A. V primeru visoke imunološke aktivnosti SLE lahko za hitrejši terapevtski učinek začnemo zdravljenje s parenteralnim ciklofosfamidom in po 2-3 tednih preidemo na azatioprin.

Imunosupresivna zdravila se prekličejo s hudo citopenijo. V primeru razvoja hematoloških zapletov je treba hkrati z ukinitvijo citostatikov povečati odmerek glukokortikosteroidov na 50-60 mg na dan, včasih pa tudi več, dokler se ne obnovijo začetni parametri krvi.

Askorbinsko kislino in vitamine B je treba dodati kompleksnemu zdravljenju bolnikov s SLE v tečajih 2-3 mesecev, zlasti v obdobjih hudega pomanjkanja vitaminov (pozimi, spomladi), pa tudi med poslabšanjem bolezni, če je potrebno, povečajte odmerek hormonov.

Prisotnost lupusnega nefritisa (lupusni nefritis) zahteva posebno terapevtsko taktiko, ki znatno poslabša potek SLE in pogosto določa prognozo bolezni. S hudim potekom, neučinkovitostjo prejšnjega zdravljenja v kombinaciji z visoko aktivnostjo, prisotnostjo sistemskega vaskulitisa, progresivnega lupusnega nefritisa, cerebrovaskulitisa je metoda izbire zgodnje dajanje udarnih odmerkov kortikosteroidov (pulzna terapija). Med pulzno terapijo ali po njej bolniki nadaljujejo z uporabo enakega peroralnega odmerka kortikosteroidov kot pred posegom. Indikacija za pulzno terapijo je hiter razvoj patologije ledvic (nefrotski sindrom), napredovanje bolezni, visok vzdrževalni odmerek kortikosteroidov. Kombinirana pulzna terapija se izvaja z metilprednizolonom in ciklofosfamidom. V kapalko se doda heparin. Za izboljšanje delovanja glukokortikoidov in citostatikov, spodbujanje in uravnavanje fagocitne aktivnosti celic, zaviranje tvorbe patoloških imunskih kompleksov so predpisani pripravki za sistemsko encimsko terapijo (wobenzym, phlogenzym).

Plazmafereza in hemosorpcija sta postopka izbire pri bolnikih, pri katerih je klasična kortikosteroidna terapija neučinkovita (z aktivnim lupusnim nefritisom, stabilnim artikularnim sindromom, kožnim vaskulitisom, nezmožnostjo povečanja odmerka kortikosteroidov zaradi razvoja zapletov). Imenovanje GCS hkratno s ciklofosfamidom in plazmaferezo eno leto ali več daje dober klinični učinek.

Pri hudih oblikah SLE je predpisano lokalno rentgensko obsevanje supra- in subdiafragmatičnih bezgavk (za potek do 4000 rad). S tem je mogoče zmanjšati izjemno visoko aktivnost bolezni, ki je ni mogoče doseči z drugimi metodami zdravljenja. V primeru trdovratnega artritisa, burzitisa ali polimialgije so lahko zdravila izbire nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak, meloksikam, nimesulid, celekoksib). Bolnikom s kožnimi lezijami predpišemo delagil ali plaquenil samostojno ali v kombinaciji s kortikosteroidi.

Katere bolezni so lahko povezane

Značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je prisotnost morfoloških pojavov, povezanih s patologijo jeder (pojav hematoksilinskih teles). Opazujte usedline imunoglobulinov in CEC v tkivih ledvic in kože. Najbolj značilen znak je lupusna nefropatija (imunokompleksni nefritis) s pojavom žičnatih zank in odlaganjem fibrinoidnih in hialinskih trombov v glomerularnih zankah, tvorba hematoinzulinskih telesc.

Patološko ločimo:

• žariščni proliferativni lupusni nefritis,
• difuzni proliferativni lupusni nefritis,
• membranski lupusni nefritis,
• mezangialni lupusni nefritis,
• glomeruloskleroza.

Poškodbe kože:

• atrofija povrhnjice
• hiperkeratoza,
• degeneracija celic bazalne plasti,
• atrofija in izpadanje las,
• dezorganizacija dermisov
• vezivnega tkiva,
• fibrinozno otekanje kolagenskih vlaken, zgornjih plasti dermisa, depoziti Ig v predelu dermoepidermalnega spoja.

Lezije sinovialne membrane:

• akutni, subakutni in kronični sinovitis,
• produktivni in destruktivni vaskulitis,
• trombovaskulitis.

Poškodba srca:

• lupusni pankarditis,
• Libman-Sachsov endokarditis,
• žariščni miokarditis.

Lezije CNS in perifernega živčnega sistema:

• alterativni eksudativni meningoencefalomielitis,
• alternativni produktivni išias,
• nevritis,
• pleksitis z vpletenostjo v proces posod mikrocirkulacijskega sistema.

SLE razvije tudi generalizirano limfadenopatijo, splenomegalijo, hepatomegalijo s folikularno atrofijo, perivaskularno sklerozo, nekrozo in infiltracijo plazemskih celic ter antifosfolipidni sindrom. Kožne lezije se kažejo z atrofijo povrhnjice, hiperkeratozo, degeneracijo vakuolnih celic, odlaganjem imunoglobulinov G in M.

Poškodbe tarčnih organov pri SLE lahko povzročijo nepopravljive spremembe in stanja, ki ogrožajo življenje. Življenjsko nevarna stanja in poškodbe tarčnih organov pri SLE:

• srce - koronarni vaskulitis / vaskulopatija, Libman-Sachsov endokarditis, miokarditis, tamponada perikarda, maligna hipertenzija;
• hematološki - hemolitična anemija, nevtropenija, trombocitopenija, trombocitopenična purpura, arterijska ali venska tromboza;
• nevrološki - konvulzije, akutna stanja zmedenosti, koma, kap, transverzalna miopatija, mono-, polinevritis, optični nevritis, psihoza;
• pljučna - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, pnevmonitis, pljučna embolija/infarkt, pnevmofibroza, intersticijska fibroza.
• gastrointestinalni - mezenterični vaskulitis, pankreatitis;
• ledvični - vztrajni nefritis, glomerulonefritis, nefrotski sindrom;
• mišični - miozitis;
• koža - vaskulitis, difuzni izpuščaj z razjedami ali mehurji;
• pogosto - visoka telesna temperatura (s prostracijo) brez znakov okužbe.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa traja mesece, leta in včasih celo življenje. V obdobjih poslabšanja je bolniku prikazana hospitalizacija, v preostalem času pa se zdravljenje izvaja doma. V tem primeru mora bolnik upoštevati vse priporočene zaščitne ukrepe za preprečevanje razvoja bolezni. Enako pomembno je, da bolnik upošteva določena priporočila glede režima narave dela in počitka.

Ob prvih znakih spremembe v dobrem počutju, pojavu ali poslabšanju sočasnih bolezni se morate pravočasno posvetovati z zdravnikom. V primeru stresnih situacij mora bolnik za kratek čas samostojno povečati odmerek kortikosteroidnih hormonov, upoštevati priporočila glede prehrane, se izogibati preobremenitvam in po možnosti počivati ​​čez dan 1-2 uri. Priporočljivo je ukvarjanje s fizioterapevtskimi vajami ali športi, ki niso zelo utrujajoči. Pravilno organizirano dispanzersko opazovanje ima pomembno vlogo pri preprečevanju SLE. Z verjetno diagnozo SLE se ambulantni pregled opravi 2-krat na leto, v primeru novih manifestacij pa takoj.

Katera zdravila se uporabljajo za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa?

• - 10-120 mg na dan, odvisno od narave bolezni in aktivnosti tega procesa;
• - zvečer po obroku 1-2 tableti (0,25-0,5 g na dan); potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
• - 0,2-0,4 g na dan; potek zdravljenja traja več mesecev in celo let;
• - 100-120 mg na dan v kombinaciji s 30 mg prednizolona 2-2,5 meseca, nato pa preklopite na vzdrževalni odmerek 50-100 mg na dan več mesecev in celo let.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa z alternativnimi metodami

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa ljudska pravna sredstva imajo nizko učinkovitost in jih je mogoče obravnavati le kot dodatek k glavni terapiji, ki jo predpisuje in nadzoruje strokovni zdravnik. Vsako zdravilo tradicionalne medicine je treba posvetovati z zdravnikom. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa med nosečnostjo

Nosečnost je eden od dejavnikov, ki prispevajo k pojavu SLE, saj je bolezen v veliki meri odvisna od hormonskega ozadja. Aktivacija in ponovitev lupusa sta možna v kateri koli fazi nosečnosti, zato mora biti ženska z že ugotovljeno diagnozo ali sumom nanjo pod strogim zdravniškim nadzorom. Diagnoza ni kontraindikacija za začetek nosečnosti ali potrebo po njeni prekinitvi, lahko pa poslabša njen potek.

Za nosečnost je bolje izbrati obdobje remisije bolezni, potek jemanja zdravil ureja lečeči zdravnik. Pri novorojenčku obstaja nevarnost prezgodnjega poroda in nekaterih motenj v delovanju organov, ki pa se med zdravljenjem večinoma normalizirajo.

Na katere zdravnike se obrniti, če imate sistemski eritematozni lupus

Velik diagnostični pomen ima laboratorijska diagnostika, določanje velikega števila Le-celic in antinuklearnih protiteles v visokem titru. Le-celice so zreli nevtrofilni granulociti, katerih citoplazma vsebuje okrogle ali ovalne vključke, sestavljene iz depolimerizirane DNA in obarvane svetlo vijolično. Če je test opravljen dovolj previdno, odkrijejo celice Le pri približno 80 % bolnikov s SLE. Pri bolnikih z globulinemijo ali hudo okvaro ledvic jih ni. Pomanjkljivost Le-testa je potreba po dolgem in temeljitem iskanju, vendar tudi pod tem pogojem Le-celice morda ne bodo odkrite.

Z uvedbo imunofluorescentne metode v prakso so se pojavile metode za neposredno dokazovanje antinuklearne aktivnosti. Antinuklearna protitelesa najdemo v krvnem serumu skoraj 100 % oseb z aktivnim SLE, zato je njihova določitev najboljši presejalni test za diagnosticiranje bolezni. Slabost tega občutljivega testa je manjša specifičnost v primerjavi s testi Le-cell.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)- sistemska avtoimunska bolezen, za katero je značilna sistemska lezija imunskega kompleksa vezivnega tkiva in posod mikrovaskulature. Protitelesa človeškega imunskega sistema poškodujejo DNK zdravih celic. Vzrok bolezni še ni ugotovljen. Verjetnost manifestacije bolezni se znatno poveča v prisotnosti sorodnikov s SLE.

Diagnoza in zdravljenje

Primarni simptomi bolezni so nerazumno zvišanje temperature, šibkost, glavoboli, bolečine v mišicah, utrujenost.

Manifestacija lupusa je lahko:

izpuščaj na ličnicah (lupus metulj);

diskoidni izpuščaj (eritem);

razjede v ustih (enantem);

artritis;

poškodbe ledvic;

poškodbe centralnega živčnega sistema;

hematološke motnje: hemolitična anemija (protitelesa proti rdečim krvnim celicam), trombocitopenija, levkopenija;

imunološki indikatorji: anti-DNA, anti-Sm, AKL itd.

Če so simptomi prisotni, se je treba posvetovati z revmatologom. Bolezen zahteva dolgoletno kompleksno zdravljenje in stalno spremljanje bolnikovega stanja. Za diagnozo bolezni določite:

klinični krvni test (razkrije pogoste znake vnetja);

krvni test za eritematozni lupus;

raziskava imunosti, klinična analiza urina;

rentgenski pregled pljuč;

ehokardiografija (ultrazvok srca).

glavni moskovski revmatolog, profesor, doktor medicinskih znanosti, zdravnik najvišje kategorije.

To je klasična avtoimunska bolezen, ki temelji na dedni okvari imunskega sistema, domnevno povezani s prirojeno imunostjo (nespecifična obramba). Za bolezen je značilen pojav različnih avtoprotiteles, usmerjenih proti telesu lastnim beljakovinam in celicam. Bolezen prizadene različne organe in sisteme: kožo, mišično-skeletni sistem, notranje organe, zelo pogosto opazimo spremembe v krvi. Pogost zaplet sistemskega eritematoznega lupusa je antifosfolipidni sindrom, ki se kaže s tvorbo krvnih strdkov. Za bolezen je značilna zelo visoka občutljivost na različne okužbe.

Sprva je bil sistemski eritematozni lupus napačno obravnavan kot kožna bolezen. Splošno sprejeto mednarodno ime za bolezen je lupus (prevedeno iz latinščine - volk), ime je posledica dejstva, da so manifestacije na koži podobne posledicam ugriza volka. Vendar pa so simptomi sistemskega eritematoznega lupusa podobni simptomom mnogih drugih bolezni, zaradi česar je težko postaviti diagnozo. Na primer, kožna tuberkuloza in sarkoidoza imata podobne simptome.

Dokazano je, da lahko nadomestitev pomanjkanja vitamina D v nekaterih primerih zmanjša tveganje za nastanek lupusa pri bolnikih s poslabšano dednostjo in ugotovljenimi značilnimi avtoprotitelesi.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Zaradi dejstva, da bolezen prizadene vse organe in sisteme, so lahko njene manifestacije zelo raznolike. Najbolj značilen izpuščaj na obrazu v obliki metulja. Ko pride do takšnih sprememb, je priporočljivo takoj obiskati zdravnika.

Drugi možni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

• dolgotrajno zvišanje temperature
• nestrpnost do sončne svetlobe, huda šibkost ali vročina po izpostavljenosti soncu,
• bolečine v mišicah,
• otekle bezgavke – limfadenopatija.

Lupus lahko povzroči bolečine v sklepih in artritis. Možne so spremembe v celični sestavi krvi. Pogosto bolnike k revmatologu napoti hematolog po odkritju anemije, pancitopenije ali trombocitopenije.

Nekatere najresnejše manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa so nefritis, poškodbe ledvic in spremembe urinskih testov. Tudi bolečine v prsih so lahko manifestacija lupusa. Epileptični napadi so lahko tudi ena prvih manifestacij sistemskega lupusa.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Glavne metode so klinični pregled in laboratorijska diagnostika. Poleg tega se uporabljajo instrumentalne metode: zlasti računalniška tomografija lahko potrdi prisotnost plevritisa, ehokardiografija - perikarditis ali endokarditis, slikanje z magnetno resonanco se pogosto uporablja za razjasnitev narave poškodbe možganov in hrbtenjače pri bolnikih z lupusom.

Laboratorijska diagnostika je nepogrešljiva pri odkrivanju sistemskega eritematoznega lupusa. Za potrditev diagnoze se opravijo številni testi za avtoprotitelesa. Njihovo izvajanje je kritično. Aktivnost lupusa se v veliki meri meri tudi z laboratorijskimi preiskavami.

V laboratoriju običajno ocenimo: antinuklearni faktor, protitelesa proti dvoverižni DNA, protitelesa proti antigenom SS-A. Obstajajo tudi številna druga avtoprotitelesa, ki so specifična za lupus.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Sodobni protokoli za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa so doživeli pomembne spremembe. Doslej je veljalo, da so osnova zdravljenja lupusa hormoni. Do danes sta glavno zdravilo za lupus vitamin D in hidroksiklorokin. V večini primerov aktivnega lupusa je treba uporabiti protivnetne (glukokortikoidne) hormone, vendar jih ne potrebujejo vsi bolniki in jih je v mnogih primerih mogoče prekiniti, ko je dosežena stabilna remisija.

Pri poškodbah ledvic in centralnega živčnega sistema se uporabljajo imunosupresivi (zdravila, ki zavirajo imunski sistem) in citostatiki (zdravila, ki motijo ​​rast, razvoj in delitev vseh telesnih celic in s tem povzročijo njihovo smrt). Lupusni nefritis se pogosto zdravi z zdravilom azatioprin (imunosupresiv). V primerih, ko bolezen poteka s povečano tvorbo trombov, se uporabljajo antikoagulanti (zdravila, ki preprečujejo nastajanje krvnih strdkov).

V nekaterih primerih se za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa uporabljajo gensko spremenjena zdravila.

Zahvaljujoč sodobnim tehnologijam je postalo mogoče doseči dolgoročno remisijo, učinkovitost zdravljenja lupusa pa se je znatno povečala.

Prednosti Evropskega medicinskega centra pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa

• Multidisciplinarni pristop k vodenju bolnika: pri zdravljenju sodelujejo zdravniki različnih specialnosti (revmatologi, nefrologi, internisti, radiologi itd.).
• Vsi revmatologi EMC imajo pomembne izkušnje pri diagnosticiranju in zdravljenju bolnikov z lupusom ter uporabljajo protokole, ki so se izkazali za učinkovite v številnih študijah. Ekipa revmatologov EMC vključuje profesorja Evgenija Valerijeviča Žiljajeva, glavnega moskovskega revmatologa, glavnega zdravnika Evropskega medicinskega centra.
• 24-urna nujna in nujna oskrba, celoten obseg potrebnih diagnostičnih preiskav.
• Rezultati raziskav so bolnikom na voljo v najkrajšem možnem času.