حاليًا ، ما نوع الأمراض غير الموجودة في الطب. أمراض النسيج الضام ، ولا سيما داء الهيالين ، ليست استثناء. هذا هو النمو في النسيج الضام للهيالين ، والذي يشكل كتل كثيفة تشبه الغضروف. لوحظ هذا المرض في أمراض مختلفة ، مثل ارتفاع ضغط الدم والذئبة الحمامية وتصلب الشرايين ومرض السكري وما إلى ذلك. يتميز بزيادة نفاذية الأوعية الدموية وأنسجة الجسم ، وكذلك تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما. في الوقت نفسه ، تحتوي الأوعية البشرية على تجويف ضيق وتشبه الأنابيب الكثيفة في بنيتها. هذه العملية لا رجعة فيها ، ولكن في بعض الحالات يكون الامتصاص الجزئي للهيالين ممكنًا. في بعض الحالات ، يمكن أن يعزى هذا المرض إلى العملية الفسيولوجية للجسم في سن المسنين والنضج. قد يكون هذا ، على سبيل المثال ، التهاب الأوعية الدموية في أوعية الطحال وما إلى ذلك.
تعريف المشكلة
Hyalinosis هو علم الأمراض الذي يترسب فيه الهيالين (بروتين ليفي) في جدران الأوعية الدموية والأنسجة الضامة في شكل كتل شفافة كثيفة. يحتوي الهيالين ، وهو بروتين ، على الفيبرين وبروتينات البلازما والدهون والغلوبولين المناعي. لا يتأثر بالأحماض والإنزيمات والقلويات. في الوقت الحالي ، يعتبر مرض الهيالين مرض شائع جدًا ويلاحظ في معظم كبار السن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم أو داء السكري. تتأثر الأوعية بشكل أكبر ، ويعاني النسيج الضام بدرجة أقل. مع هذا المرض ، تصبح الأنسجة أكثر كثافة ، لذلك يشار إلى المرض على أنه نوع من التصلب.
ظهور وتطور علم الأمراض
التشكلمعقد للغاية ويعتمد على نوع علم الأمراض (الأوعية أو النسيج الضام أو الأغشية المصلية). الشيء الرئيسي في تكوينه هو تدمير خلايا الهياكل الليفية وتسرب الأوعية الدموية نتيجة العمليات المرضية في الجهاز المناعي والجهاز العصبي ، والتمثيل الغذائي. في هذه الحالة ، يتكون الهيالين من خلايا العضلات الملساء لجدران الأوعية الدموية. في معظم الحالات ، يمكن أن تظهر نتيجة لأمراض مختلفة: ارتفاع ضغط الدم ، والروماتيزم ، والالتهابات ، والنخر أو التصلب. نتيجة للتصلب ، تتشكل هذه الحالة المرضية في الندبات والالتصاقات أو جدران الأوعية الدموية أو تشارك في ظهور الجلطات الدموية. يحدث هذا بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام. هناك أيضًا ، حيث يزداد حجم الكبسولة ويتم تشريبها بالبروتينات.
التهاب الأوعية الدموية
تتعرض الشرايين الصغيرة والهالات لهذا المرض. يحدث نتيجة تدمير البطانة وأغشية الخلايا التي تبطن جدران الأوعية الدموية. في هذه الحالة ، يحدث ترقق في أغشية الأوعية ، وتتحول إلى أنابيب سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق. غالبًا ما تُلاحظ هذه العملية في الدماغ والكلى والبنكرياس وتتميز بمثل هذا المظهر في ارتفاع ضغط الدم والسكري واضطرابات جهاز المناعة البشري. كيف تستمر العملية الفسيولوجية عند كبار السن في الطحال.
أنواع التهاب الأوعية الدموية
في الطب ، من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من التهاب الأوعية الدموية:
- بسيطة ، وتتميز بحدوثها بسبب إطلاق البلازما من مجرى الدم. غالبًا ما تُلاحظ هذه الظاهرة في تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم.
- Lipohyalin ، الذي يحتوي على الدهون وهو من سمات الأشخاص الذين يعانون من مرض السكري.
- داء الهيالين المعقد ، والذي يتكون من الغلوبولين المناعي والفيبرين وهو نموذجي للأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز المناعي والروماتيزم.
نتيجة لتطور مرض الهيالين مع ارتفاع ضغط الدم ، فإنها تصبح مجعدة ولها سطح ناعم الحبيبات.
عواقب
مع التهاب الأوعية الدموية ، تكون العواقب لا رجعة فيها ، وبالتالي فإن التشخيص سيئ. يؤدي علم الأمراض إلى تشوه وضمور في العضو ، ونتيجة لذلك يتطور قصوره ، يظهر نزيف (سكتة دماغية). في حالة التهاب النسيج الضام ، يكون الامتصاص الجزئي للهيالين ممكنًا ، وبالتالي ، إلى حد ما ، يمكن أن تكون العملية المرضية قابلة للعكس. هذا ينطبق ، على سبيل المثال ، على الغدد الثديية. يمكن أن يؤدي هذا المرض أيضًا إلى فشل الجهاز. أما الندبات فلا يوجد بها اضطرابات خاصة وإنما عيب تجميلي فقط.
الصورة السريرية
لا يظهر التهاب الأوعية الدموية سريريًا ، باستثناء الأضرار التي لحقت بأوعية قاع العين ، والتي يمكن تحديدها باستخدام تنظير العين. تبدو الشرايين الصغيرة في نفس الوقت سميكة ومنحنية. النسيج الضام المصاب بهذا المرض كثيف ، غير مرن ، كريمي اللون. يظهر هذا جيدًا في ندوب الجدرة وصمامات القلب. مع هزيمة الأغشية المصلية ، لوحظ سماكة الأنسجة ، يكتسب لونًا حليبيًا. إذا كان هناك أي من الكبد ، فستبدو هذه الأعضاء كما لو كانت مغطاة بسكر السكر. في هذه الحالة ، يُشار إلى المرض باسم الطحال المزجج أو الكبد المزجج.
الصورة غير المرئية لعلم الأمراض
مع هذا المرض ، هناك سماكة في جدران الشرايين بسبب تراكم الكتل الزجاجية فيها ، والتي تغطي التجويف جزئيًا أو كليًا. في هذه الحالة ، يتم استبدال التشابك الكلوي بهذه الكتلة. في أمراض النسيج الضام والأغشية المصلية ، يكون وجود كتل الهيالين مع البروتينات السكرية في الدم مرئيًا. يؤدي تضيق تجويف الأوعية إلى الرضح الضغطي ، والذي لا يمنعه تقلص الهالة ، لأنه سيفقد هذه القدرة. وهذا يؤدي إلى حدوث تشريب في مناطق الأنسجة التي يتم إمدادها بالدم والبلازما فيفقد وظيفتها. وهكذا ، يتطور التهاب التشابك الكلوي تدريجياً ، ويظهر الفشل الكلوي المزمن واعتلال الشبكية ، مما يؤدي إلى العمى الكامل. نظرًا لأن الهيالين هو أيضًا مرض في النسيج الضام ، إذا حدث في صمامات القلب ، فإن هذا يساهم في تشوهها ويؤدي إلى قصورها. غالبًا ما يتم اكتشاف أمراض الأغشية المصلية أثناء العمليات أو تشريح الجثة. إذا تم العثور عليه في الطحال أو الكبد ، فقد يؤدي ذلك إلى ملء هذه الأعضاء بالدم وتمدد كبسولتها والتسبب في الألم. غالبًا ما تترسب الدهون والأملاح في الأنسجة نتيجة تحللها إلى مركبات كيميائية بسيطة.
التشخيص
للتعرف على الهيالين ، يتم إجراء تلطيخ باستخدام يوزين ، في حين أنه سيكون له لون وردي. ستنتج صبغة فان جيسون وفقًا لعمر المريض (أصفر إلى أحمر). هنا الأصباغ هي fuchsin وحمض البيكريك. يتضح ظهور الهيالين في الأنسجة الميتة من خلال الكتل الخثارية والإفرازات الالتهابية. لغرض التشخيص ، يتم إجراء الدراسات النسيجية ، بينما لوحظ وجود التهاب في النسيج الضام. يحدث نخر الأنسجة ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بتمزق جدار الأوعية الدموية وظهور نزيف وتجلط. تحت المجهر ، يمكن للمرء أن يكتشف التورم وضمور الخلايا وفقدان مرونة الأوعية الدموية وانضغاط الأعضاء وتغير لونها. ظاهريًا ، لا تتغير الأنسجة المصابة بالتهاب الهيالين.
تشخيص متباين
من الضروري التمييز بين الهيالينية الفسيولوجية ، التي تظهر نتيجة شيخوخة الجسم ، والعملية المرضية. يشبه هذا المرض أيضًا تحول الأنسجة الميتة ومنتجات الإفراز. يجب أن نتذكر أن العمليات المرضية في الرحم والغدد الثديية قابلة للعكس ، حيث يتم تحسين وظائف هذه الأعضاء.
تنبؤ بالمناخ
نتيجة مرض الهيالين القطاعي هي الفشل الكلوي. في حالات نادرة ، لوحظت المتلازمة الكلوية الوراثية. غالبًا ما يتم الجمع بين التهاب الكلية وأمراض نمو الكلى. يموت الأطفال في الغالب بسبب قصور هذا العضو.
وبالتالي ، فإن الهيالين هو تغيير في النسيج الضام يؤدي إلى أمراض وينتج عن أمراض مختلفة. أيضًا ، تُلاحظ هذه العملية أثناء شيخوخة الجسم وهي ذات طبيعة فسيولوجية.
Hyalinosis
(كنوع من الحثل اللحمي الوعائي).
(وفقًا لـ V.V. Serov ، M.A. Paltsev)
تتطور الحثل اللحمي الوعائي (اللحمة المتوسطة) نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية.
- تتميز التراكم في أنسجة الكتل الكثيفة الشفافة التي تشبه الغضروف الهياليني.
- يحدث نتيجة التورم الليفي ، غزارة البلازما ، التصلب ، النخر.
- هيالين - بروتين ليفي معقد.
- تتكون آلية تكوين الهيالين من تدمير الهياكل الليفية وتشريبها بالفيبرين ومكونات البلازما الأخرى(الجلوبيولين ، البروتينات الدهنية بيتا ، المجمعات المناعية ، إلخ).
تخصيص الهيالين في النسيج الضام السليم وتضخم الأوعية الدموية ؛يمكن أن يكون كلا هذين النوعين من الهيالين منتشر ومحلي.
مثال على التهاب الهيالينات الموضعي للنسيج الضام نفسه ، والذي نشأ نتيجة لتورم الغشاء المخاطي والتغيرات الليفية ، هو التشنج في شرفات صمامات القلب في الروماتيزم (أمراض القلب الروماتيزمية).
الصورة العيانية:تضخم القلب ، تتسع تجاويف البطينين. وريقات الصمام التاجي كثيفة ، بيضاء اللون ، ملتصقة ببعضها البعض ومشوهة بشكل حاد. تضيق الفتحة الأذينية البطينية. يتم تقصير الشعيرات الوترية وتثخينها.
هناك 3 أنواع من الهيالين الوعائي:
أ) هيالين بسيط- يحدث بسبب غزارة البلازما لمكونات البلازما غير المتغيرة (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين) ؛
ب) ليبوجيلين — يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا (أكثر ما يميز داء السكري) ؛
الخامس) هيالين معقد- مبني من المركبات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة (نموذجية للأمراض ذات الاضطرابات المناعية مثل الأمراض الروماتيزمية).
- يحدث التهاب الشرايين الشائع مع ارتفاع ضغط الدم والسكري كنتيجة لنزف البلازما.
- في ارتفاع ضغط الدم الناجم عن التهاب الشرايين ، يتطور تصلب الكلى المتصلب الشرياني ، أو الكلى التجاعيد الأولية: كلى صغيرة كثيفة ذات سطح ناعم الحبيبات وطبقة قشرية رقيقة بشكل حاد.
تكمن أسباب اعتلال الأوعية الدقيقة السكري على نطاق واسع في التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين بشكل رئيسي).
|
أرز. 6 ، 7. تحلل معتدل وشديد في جدران الشرايين الكلوية. وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250. |
||
|
أرز. 8-10. التهاب شديد في جدران الشرايين الواردة في الكبيبات الكلوية. التصلب الشديد والتهاب الكبيبات (الشكل 9 ، 10). وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250. |
||
|
أرز. 11-16. داء الهيالين المعتدل والشديد في جدران الشرايين المركزية للبصيلات الليمفاوية في الطحال. في بعضها ، ضمور في البصيلات اللمفاوية و delymphatization من اللب الأبيض. الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250. |
||
أرز. 11. تورم فيبرينويد.
أ- تورم فيبرينويد ونخر ليفي في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (أحمر نظامي
الذئبة) ب - نمط حيود الإلكترون: في الفيبرينويد بين الخطوط المستعرضة المنتفخة والمفقودة
ألياف الكولاجين (KV) ،كتلة الفبرين (F). × 35000 (حسب Gieseking).
nye (التغيرات الليفية في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية)
نية. الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية مع التهاب كبيبات الكلى) ، وذمة وعائية
calic (الشرايين الليفية في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني
بيرجينسيا). في مثل هذه الحالات ، يكون التورم الليفي شائعًا
nenny (النظامية) الشخصية. كمظهر من مظاهر الالتهاب خاصة
يحدث تورم مزمن فيبرينويد محليًا (فيبرينويد
في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية ، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة ،
قرح الجلد الغذائية ، وما إلى ذلك).
نتيجة للتغيرات الليفية ، يتطور النخر ، واستبدال البؤرة
تدمير النسيج الضام (التصلب) أو التصلب.
معنىتورم الفيبرينويد هائل. يؤدي إلى الاضطراب
وغالبًا ما يكون هناك توقف في وظيفة العضو (على سبيل المثال ، الفشل الكلوي الحاد
كفاية في ارتفاع ضغط الدم الخبيث الذي يتسم بالفيبرين-
نخر نوي للشرايين الكبيبية).
مع hyalinosis (من الهيالوس اليوناني - شفاف ، زجاجي) ، أو
حثل زجاجي في النسيج الضام واحد-
كتل كثيفة أصلية شفافة (هيالين) 2 تشبه الهيالين
غضروف. ظهور قطرات الهيالين في السيتوبلازم (هيالين قطرة دي-
strophy) لا علاقة له بالتهاب الهيالين.
الهيالين هو بروتين ليفي يلعب دورًا كبيرًا في تكوينه
ينتمي إلى بروتينات البلازما ، وخاصة الفيبرين. مع المناعية
في دراسة علمية ، لم يتم العثور على الفيبرين فقط في الهيالين ، ولكن أيضًا في مركب
العوامل المعقدة المناعية (الغلوبولين المناعي ، الكسور التكميلية) ،
وكذلك الدهون. كتل الهيالين مقاومة للأحماض ،
القلويات والإنزيمات وصبغها جيدًا بالأصباغ الحمضية (يوزين ،
الفوشين الحامض) ، picrofuchsin ملطخة صفراء أو حمراء ،
شيك إيجابي.
آليةالهيالين صعب. الريادة في تطويرها مدمرة
نشوئها من الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية
(غزارة البلازما) بسبب الوذمة الوعائية (اضطراب الدورة الدموية) ، التمثيل الغذائي
العمليات الشخصية والمرضية. يرتبط بغزارة البلازما
تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الألياف المتغيرة
nyty الهياكل مع الترسيب اللاحق وتكوين البروتين -
زجاجي. يمكن أن يتطور Hyalinosis نتيجة لعمليات مختلفة: البلازما
نقع ، تورم فيبرينويد (فيبرينويد) ، التهاب ،
نخر وتصلب.
تصنيف داء الهيالين.التمييز بين التهاب الأوعية الدموية والتهاب الأوعية الدموية
في الواقع النسيج الضام. يمكن توزيع كل منهم
نيني (جهازي) ومحلي.
Hyalinosis الأوعية الدموية. يتعرض Hyalinosis بشكل رئيسي إلى صغير
الشرايين والشرايين. يسبقه ضرر بطاني ، argyro-
الأغشية الفيلك وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشريب بلازماها
دمي.
الصورة المجهرية:الهيالين يسقط في الموالية تحت البطانية
تتجول ، تدفع الكتل الزجاجية للخارج وتدمر المرونة
الصفيحة ، مما يؤدي إلى ترقق الغلاف الأوسط ، مما يؤدي إلى حدوث مادة-
تتحول الريول إلى أنابيب زجاجية كثيفة كثيفة ذات حادة
لومن ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 12).
تضخم الشرايين الصغيرة والشرايين جهازية ، ولكن معظمها
أكثر وضوحا في الكلى والدماغ وشبكية العين وشبه المعدة
زي الجلد. وهي من سمات ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم بشكل خاص.
الظروف (مرض الشرايين ارتفاع ضغط الدم) ، السكري mi-
اعتلال الأوعية الدموية (مرض الشرايين السكري) وأمراض ذوي الإعاقة
حصانة نيامي. كظاهرة فسيولوجية ، التهاب الشرايين الموضعي
لوحظ في طحال البالغين وكبار السن ، مما يعكس الوظيفة
الصفات المورفولوجية nal-morphological للطحال كعضو ترسيب
دم.
هيالين الأوعية الدموية مادة دموية. في تعليمه
تلعب دورًا ليس فقط في الدورة الدموية والتمثيل الغذائي ، ولكن أيضًا في المناعة
الآليات. تسترشد بخصائص التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، أنت
3 أنواع من الهيالين الأوعية الدموية مقسمة: 1) بسيطة ، ناشئة
بسبب تحصين مكونات البلازما غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً
دم؛ يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد
cheniya وتصلب الشرايين والأشخاص الأصحاء ؛ 2) l و p حول g و a l و n ، تحتوي على
الدهون والبروتينات الدهنية ب ؛ توجد في أغلب الأحيان في داء السكري.
3) الهيالين المركب ، مبني من مجمعات المناعة ، الفيبرين
وانهيار هياكل جدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 12) ، هو نموذجي ل
الأمراض ذات الاضطرابات المناعية ، على سبيل المثال الروماتيزم
أمراض السماء.
Hyalinosis في النسيج الضام نفسه. النامية
عادة نتيجة تورم فيبرينويد يؤدي إلى تدمير الكولاجين
وتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.
الصورة المجهرية:حزم النسيج الضام تتضخم ، هؤلاء
كسر الرجفان والاندماج في غضروف كثيف متجانس مثل
كتلة؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور.
آلية مماثلة لتطوير الهيالينية النسيج الضام الجهازية
شائع بشكل خاص في أمراض الاضطرابات المناعية (rev-
أمراض ماتيك). يمكن أن يكمل Hyalinosis التغيرات الليفية
أرز. 12. Hyalinosis من أوعية الطحال.
أ -يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بشكل متجانس يشبه الهيالين
الجماهير 6 -
الفبرين بين الكتل الهيالين عند تلطيخه وفقًا لطريقة Weigert ؛ الخامس- التثبيت في الهيالين
فئة الغلوبولين المناعي G (الأجسام المضادة) معقدات مناعية ؛ مجهر الانارة ز -كهربائي-
nogram: كتل هيالين (ز)في جدار الشجرة. En-البطانة. إلخ -تجويف الشرايين. × 15000.
في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة ، في الزائدة الدودية
يقتبس؛ تشبه آلية الهيالينية الموضعية في بؤرة مزمنة
احتراق.
كنوع من نتائج التصلب ، فإن التصلب الدهني له بشكل رئيسي ما يلي
نفس الصفة المحلية: تتطور في الندبات ، التصاقات ليفية من المصل
تجاويف ، جدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين ، التصلب اللاإرادي في
التريوم ، في تنظيم الجلطة ، في كبسولات (الشكل 13) ، سدى الورم ، إلخ.
يعتمد Hyalinosis في هذه الحالات على الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام.
الأقمشة. آلية مماثلة لها الهيالين في الأنسجة الميتة و-
تراكبات بريونية.
مظهرعادة ما يتم الحفاظ على الأعضاء المصابة بالتهاب الهيالين. ومع ذلك ، في تلك الحالات
الشاي ، عندما يتم التعبير عن العملية بشكل حاد ، تصبح الأنسجة شاحبة وكثيفة و
شفاف. يمكن أن يؤدي Hyalinosis إلى تشوه وتجاعيد في العضو
(على سبيل المثال ، تطور التصلب الكلوي الشرياني ، الصمامي
صخرة القلب).
 |
أرز. 13. Hyalinosis من كبسولة الكبد -
الكبد المزجج (منظر علوي).
نزوحفي معظم الحالات
شاي الهيالين غير موات
نيويورك ، ولكن ربما حل
الجماهير الهيالينية. لذا،
الهيالين في الندوب ، ما يسمى ب
الجدرات بلدي ، قد تخضع ل
تستسلم للتخفيف والارتشاف
غرور. دعونا نعكس الهيالين
والغدة الثديية والعرق-
كتل Syvanie الهيالين الموالية-
ينبثق في ظل ظروف فرط الوظيفة
الغدد. في بعض الأحيان التحلل
مخاط النسيج الممزق ..
القيمة الوظيفيةيختلف داء الهيالين تبعًا لتوطينه
zation والدرجة والانتشار. على سبيل المثال ، في الندوب ، قد لا تسبب
تأخذ اضطرابات خاصة. على العكس من ذلك ، يؤدي انتشار مرض الهيالين إلى زيادة كبيرة
ضعف وظيفي كبير وقد يكون له عواقب وخيمة
الآثار ، كما لوحظ ، على سبيل المثال ، في الروماتيزم ، تصلب الجلد ،
ارتفاع ضغط الدم والسكري وأمراض أخرى.
تفاصيل
تتطور الحثل الوسيطة نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في بنية الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام ، خاصة في مادته بين الخلايا ، تتراكم المنتجات الأيضية ، والتي يمكن إحضارها مع الدم والليمفاوية ، أو تكون نتيجة تخليق منحرف ، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الأساسية والرابط. ألياف الأنسجة.
1. خلل البروتين اللحمي الوعائي
مع الضمور من هذا النوع تشمل تورم الغشاء المخاطي ، تورم ليفي ، داء الهيالين ، داء النشواني.
غالبًا ما يكون التورم المخاطي والتورم الليفي والتهاب الهيالين مراحل متتالية من عدم تنظيم النسيج الضام. تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في مادة الأرض نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية ( غزارة البلازما) ، تدمير عناصر النسيج الضام وتشكيل مجمعات بروتين عديد السكاريد. يختلف الداء النشواني في أن تكوين المركب الناتج يتضمن بروتينًا غير طبيعي يتم تصنيعه بواسطة أرومات الأميلويد.
1) تورم الغشاء المخاطي
الفوضى السطحية والقابلة للانعكاس للنسيج الضام. في هذه الحالة ، يحدث تراكم الجليكوزامينوجليكان وإعادة توزيعه في المادة الرئيسية بسبب زيادة المحتوى ، وخاصة حمض الجلوكورونيك. نظرًا لأن الجليكوزامينوجليكان قد زاد من خصائصه المحبة للماء ، فإن تراكمه يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع GAGs. يتطور ترطيب وتورم المادة الوسيطة الرئيسية.
المجهر: مادة الأرض قاعدية. تنشأ ظاهرة metachromasia- تغيير في حالة المادة الوسيطة الرئيسية بسبب تغير في درجة الحموضة مع تراكم المواد الموجه للون. تنتفخ ألياف الكولاجين ، وعادة ما تحتفظ بهيكل الحزمة. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز.
قد تكون التغييرات مصحوبة بظهور الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وتسلل المنسجات.
يحدث هذا النوع من التورم في مختلف الأعضاء والأنسجة ، ولكن في كثير من الأحيان في جدران الشرايين ، وصمامات القلب ، والشغاف ، والنخاب ، أي حيث توجد المواد الصبغية في القاعدة (ومع ذلك ، في علم الأمراض ، يزيد عددها بشكل كبير).
مظهر:النسيج أو العضو محفوظ.
الأسباب: نقص الأكسجة ، الأمراض المعدية والحساسية ، الأمراض الروماتيزمية ، تصلب الشرايين ، اعتلال الغدد الصماء ، إلخ.
نزوح: مزدوج. إما إصلاح كامل للأنسجة ، أو الانتقال إلى تورم فيبرينويد.
2) تورم فيبرينويد.
تشوه عميق وغير قابل للانعكاس للنسيج الضام ، والذي يقوم على تدمير مادته الأساسية وأليافه ، مصحوبًا بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتشكيل الفيبرينويد. فيبرينويد- مادة معقدة ، تشتمل التركيبة على البروتينات والسكريات المتحللة لألياف الكولاجين المتحللة ، والمادة الرئيسية وبلازما الدم ، وكذلك البروتينات النووية الخلوية. الفيبرين مكون أساسي.
المجهر: حزم من ألياف الكولاجين المشبعة بالبلازما تصبح متجانسة ، وتشكل مركبات حمضية قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. لا يتم التعبير عن تبدل الأنسجة أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف (حيث يتم إزالة بلمرة GAGs للمادة الرئيسية).
مظهرخارجياً ، تتغير الأعضاء والأنسجة قليلاً.
الأسباب: غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر تفاعلات الحساسية المعدية والمناعة الذاتية والوذمة الوعائية. في مثل هذه الحالات ، يكون التورم جهازيًا. يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد الموضعي مع الالتهاب ، وخاصة المزمن.
النزوح:تتميز بتطور نخر الفيبرينويد ، واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التهاب الهيالين.
يؤدي هذا التورم إلى اضطراب ، وأحيانًا إلى توقف وظيفة العضو.
3) Hyalinosis
تتشكل كتل كثيفة شفافة متجانسة تشبه الغضروف الزجاجي في النسيج الضام. النسيج مضغوط.
في تطور مرض الهيالين ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. تترافق البلازما مع تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الهياكل الليفية المتغيرة ، يليها الترسيب وتكوين الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين هيالين الأوعية الدموية. يمكن أن يتطور مرض Hyalinosis نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما ، تورم الفيبرينويد ، التهاب.
يميز:
أ) التهاب الأوعية الدموية
Hyalinosis هو في الغالب الشرايين الصغيرة والشرايين. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشريبها ببلازما الدم.
المجهر: يوجد الهيالين في الفراغ تحت البطاني ؛ يدفع للخارج ويدمر الصفيحة المرنة ، ويصبح الغشاء الأوسط أرق ، وفي الوعاء تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق بشكل حاد أو مغلق تمامًا.
يكون هذا النوع من الهيالين جهازيًا ، إلا أنه يظهر بشكل أكثر وضوحًا في الكلى ، والدماغ ، وشبكية العين ، والبنكرياس ، والجلد. سمة من سمات ارتفاع ضغط الدم ، واعتلال الأوعية الدقيقة السكري وأمراض ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية ، لوحظ التهاب الشرايين الموضعي في طحال البالغين وكبار السن (يعكس السمات الوظيفية والمورفولوجية لهذا العضو - ترسب الدم).
هيالين الأوعية الدموية- مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. تسترشد بخصائص التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، وهناك:
- هيالين الأوعية الدموية البسيطة
يحدث نتيجة لتلقيح مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو التي تغيرت بشكل طفيف.هذا النوع من الهيالين أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وكذلك في الأشخاص الأصحاء.
- ليبوجيلين
يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا. غالبًا ما يوجد هذا النوع من الهيالين في داء السكري.
- هيالين معقد
إنه مبني من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية. هذا الهيالين هو نموذجي للمرضى الذين يعانون من أمراض المناعة ، على سبيل المثال ، مع أمراض الروماتيزم.
ب) التهاب النسيج الضام السليم
يتطور ، كقاعدة عامة ، نتيجة للتورم الليفي ، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.
يعتبر التهاب عضل الرحم ذو أهمية إكلينيكية كبيرة. بعد الولادة القيصرية ، تبقى ندبة على الرحم ، ويتم ترسيب مادة الهيالين في الخلايا على الحدود مع العضلة. إذا أنجبت المرأة طفلًا ثانيًا بشكل طبيعي ، فستحدث فجوة.
المجهر: حزم النسيج الضام تفقد رجفانها وتتحول العناصر الخلوية إلى كتلة تشبه الغضروف.
يمكن أن يكمل Hyalinosis التغيرات الليفية في بؤرة الالتهاب المزمن. يعتبر Hyalinosis الناتج عن التصلب موضعيًا بشكل أساسي: فهو يتطور في الندبات ، والالتصاقات الليفية في التجاويف المصلية ، وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين.
مظهر: مع داء الهيالين الشديد ، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تضخم الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وتجاعيد في العضو. مع التهاب النسيج الضام نفسه ، يصبح كثيفًا ، أبيض ، شفاف.
نزوح: في معظم الحالات غير المواتية ، يمكن أيضًا امتصاص الكتل الهيالينية.
4) الداء النشواني
مصحوبًا بانتهاك عميق لعملية التمثيل الغذائي للبروتين ، وظهور البروتين الليفي غير الطبيعي وتكوين الأميلويد في الأنسجة الخلالي وجدران الأوعية الدموية.
أميلويد هو بروتين سكري ، المكون الرئيسي منه هو بروتينات ليفية (مكون F ، يتم تصنيعه بواسطة خلايا أميلويدوبلاستس). أنها تشكل الألياف . بروتينات ليفيةاميلويد غير متجانس:
أ) بروتين AA: غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي ، مشتق من نظيره في المصل ، بروتين SAA
ب) بروتين AL: مرتبط بالجلوبيولينات المناعية ، وسابقه هو سلاسل ضوء الغلوبولين المناعي
ج) بروتين AF: يشارك الألبومين السابق في تكوينه
د) بروتين ASC 1 - بروتين يكون سلفه أيضًا مادة سابقة للألبومين
تدخل هذه البروتينات الليفية في مركبات معقدة مع بروتينات الجلوكوز في بلازما الدم. يتم تمثيل مكون البلازما (P- المكون) من الأميلويد بهياكل على شكل قضيب.
كل من مكونات F و P لها خصائص مستضدية. تدخل ألياف الأميلويد ومكون البلازما في مركبات في كبريتات شوندروتن الأنسجة ، وتنضم "الإضافات الدموية" إلى المركب الناتج ، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. جميع الروابط الموجودة في الأميلويد قوية جدًا ، لذا لا تتأثر بإنزيمات الجسم.
تصنيفيعتمد الداء النشواني على الأسباب المحتملة ، وخصوصية البروتينات الليفية ، والانتشار ، والمظاهر السريرية.
ألف - لأسباب الحدوث:
الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)
يتميز بما يلي: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب. الأضرار التي لحقت بأنسجة الأديم المتوسط في الغالب - CCC والعضلات الهيكلية والملساء والأعصاب والجلد ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية ، عدم ثبات التفاعلات الملونة لمادة الأميلويد
الداء النشواني الوراثي (الوراثي ، العائلي)
الداء النشواني الوراثي مع آفة سائدة في الكلى هو سمة من سمات مرض دوري (حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية) ، والذي غالبًا ما يلاحظ في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).
الداء النشواني الثانوي (المكتسب)
على عكس الأشكال الأخرى ، فإنه يتطور كمضاعفات وليس كمرض مستقل. تؤدي الأمراض الالتهابية المزمنة غير النوعية التي تصيب الرئتين ، والسل ، والتهاب العظم والنقي ، والأورام الخبيثة ، والأمراض الروماتيزمية إلى الإصابة بهذا الداء النشواني.
هذا الداء النشواني ، كقاعدة عامة ، معمم ويحدث في أغلب الأحيان.
داء النشواني الخرف
آفات نموذجية للقلب والشرايين والدماغ وجزر لانجرهانز. هذه التغييرات تسبب تدهور الشيخوخة الجسدية والعقلية. في الداء النشواني الخرف ، تكون الأشكال الموضعية أكثر شيوعًا ، على الرغم من حدوث داء النشواني الخرف المعمم أيضًا.
ب.وفقًا لخصائص البروتينات الليفية:
الداء النشواني AL
يشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل التنسج لخلايا البلازما" ، والذي يشمل سرطان الدم شبه البروتيني ، والأورام اللمفاوية الخبيثة ، إلخ.
معمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية.
داء النشواني AA
يغطي الداء النشواني الثانوي وأمراض ماكلي وويلز. معمم أيضًا ، ولكنه يؤثر بشكل أساسي على الكلى.
داء النشواني AF
وراثي ، ويمثله اعتلال الكلية النشواني العائلي. تتأثر الأعصاب المحيطية بشكل رئيسي.
ASC 1 - الداء النشواني
خرف معمم أو جهازي مع إصابة أولية بالقلب والأوعية الدموية.
باء بالانتشار
- شكل معمم
الداء النشواني الأولي ، "خلل التنسج لخلايا البلازما" (AL) ، الداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني (AA) ، الداء النشواني الجهازي الخرف (ASC 1).
الداء النشواني المحلي
يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة ، بالإضافة إلى الداء النشواني الشبيه بالورم المحلي.
حسب المظاهر السريرية
- القلب
وهو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة.
- اعتلال الكلية
لداء النشواني الثانوي ، والأمراض الدورية ، ومرض ماكلي وويلز.
- اعتلال الأعصاب
كقاعدة عامة ، فهو وراثي.
أمراض الكبد
اعتلال الكلية
- مختلط
الداء النشواني الثانوي.
داء النشواني APUD
يتطور في أعضاء نظام APUD مع تطور الأورام فيها (apudomas) ، وكذلك في جزر البنكرياس مع داء النشواني الخرف.
مورفو- والتسبب في الداء النشواني
في بعض الأحيان ، يتم تنفيذ وظيفة خلايا amyloidoblasts بواسطة الضامة وخلايا البلازما والأرومات الليفية وما إلى ذلك. في الأشكال المحلية ، يمكن أن تعمل خلايا عضلة القلب وخلايا العضلات الملساء والخلايا الكيراتينية كأرومة أميلويد.
في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني في "خلل التنسج لخلايا البلازما") ، يمكن أن تترافق الطفرات وظهور أرومات النشواني مع التحفيز المستضدي لفترات طويلة.
تحدث الطفرات الخلوية في "خلل التنسج لخلايا البلازما" وفي الداء النشواني الورمي بسبب طفرات الورم.
في الداء النشواني الجيني ، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواضع مختلفة ، وهذا هو سبب اختلاف تركيبات بروتينات النشواني. على الأرجح ، تحدث آليات مماثلة أيضًا في داء النشواني الخرف.
نظرًا لأن مستضدات بروتين ليف الأميلويد عبارة عن مناعات ضعيفة للغاية ، لا يتم التعرف على الخلايا الطافرة والقضاء عليها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد ، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني.
قد يترافق تكوين بروتين الأميلويد مع:
ألياف شبكية (داء النشواني حول الحول)
يسقط أميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد ، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتني. تتميز بآفة سائدة في الطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء وبطانة الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (داء النشواني المتني).
ألياف الكولاجين (بيريكولاجين)
يسقط الأميلويد على طول مسار ألياف الكولاجين ، ويؤثر في الغالب على برانية الأوعية ذات العيار المتوسط والكبير ، وعضلة القلب ، والعضلات المخططة والملساء ، والأعصاب ، والجلد (الداء النشواني اللحمي).
طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض. من الأفضل دراسة التسبب في مرض AA- و AL- النشواني.
في داء النشواني AAتتكون ليفية أميلويد من طليعة بروتين أميلويد الليفي الذي يدخل البلاعم ، وهو بروتين SAA ، الذي يتم تصنيعه في الكبد. يحفز تركيب SAA وسيط الضامة interleukin-1 ، مما يؤدي إلى زيادة حادة في SAA في الدم. في ظل هذه الظروف ، لا تتحلل الضامة تمامًا من SAA ، ويتم تجميع ألياف الأميلويد من شظاياها وتغزو غشاء البلازما الأميلويدوبلاست. يتم تحفيز هذا التجمع بواسطة عامل تحفيز الأميلويد ، ASF ، الموجود في الأنسجة في مرحلة ما قبل الأميلويد.
وبالتالي ، يلعب نظام البلعامة دورًا رائدًا في التسبب في داء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق SAA ، ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من شظايا البروتين المتحللة.
في الداء النشواني ALمقدمة المصل لبروتين ليفي أميلويد هي سلسلة L من الغلوبولين المناعي. هناك آليتان محتملتان لتشكيل الألياف الليفية: 1) انتهاك تدهور السلاسل الخفيفة بتكوين شظايا قادرة على تجميع الألياف ؛ 2) ظهور السلاسل الخفيفة ذات الهياكل الثانوية والثالثية الخاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية.
يمكن أن يحدث تخليق ليفية أميلويد ليس فقط في الخلايا الضامة ، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النخاعي التي تصنع البروتينات البروتينية.
وبناءً على ذلك ، فإن ظهور سلاسل الضوء النشواني للجلوبيولينات المناعية ، وهي مقدمة ليفية ليفية أميلويد ، يرتبط بالوظيفة المنحرفة للنظام اللمفاوي.
الفحص الكلي والمجهري
يعتمد مظهر الأعضاء على درجة العملية ، فإذا كانت الرواسب صغيرة ، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً. في حالة الداء النشواني الشديد ، يتضخم العضو ، ويصبح كثيفًا وهشًا جدًا ، وله مظهر شمعي ودهني على الجرح.
في طحاليتم ترسيب الأميلويد في بصيلات اللمفاوية (طحال ساغو - حبيبات كثيفة ، متضخمة ، شفافة على الجرح) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب (الطحال الدهني - متضخم ، كثيف ، بني محمر ، أملس ، به لمعان دهني على الجرح).
في الكلىيتم ترسيب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية ، في الحلقات الشعرية والميزانغيوم الكبيبي ، في الأغشية القاعديّة للنبيبات ، وفي السترة. تصبح الكلى كثيفة وكبيرة ودهنية. مع زيادة العملية ، يتم استبدال الكبيبات والأهرام بالكامل بالأميلويد ، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد.
في الكبدلوحظ ترسب الأميلويد على طول السدى الشبكي للفصيصات. في جدران الأوعية الدموية والقنوات والنسيج الضام للممرات البابية. تتقلص خلايا الكبد وتموت. الكبد متضخم ، كثيف ، يبدو دهنيًا.
في أمعاءيسقط الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي ، وكذلك في جدران أوعية الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع داء النشواني الواضح ، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.
في قلبتم العثور على الأميلويد تحت شغاف القلب ، في سدى وأوعية عضلة القلب ، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي الترسب إلى تضخم القلب النشواني. يصبح القلب كثيفًا ودهنيًا.
نزوحالداء النشواني غير موات.
2. دهن الأوعية الدموية اللحمية
تحدث بشكل مخالف لتبادل الدهون المحايدة أو الكولسترول وإستراته.
الدهون المحايدة- الدهون القابلة للرش والتي تزود الجسم بالطاقة.
بدانة- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون ، وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنها في الترسب الوفير للدهون في الأنسجة تحت الجلد ، الثرب ، المساريق. المنصف ، النخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون غائبة بشكل طبيعي ، على سبيل المثال ، في سدى عضلة القلب ، البنكرياس.
تصنيفبناءً على مبادئ مختلفة:
أ. على أساس المسبب:
الشكل الأساسي
وسببه غير معروف ، ولهذا يطلق عليه اسم مجهول السبب.
شكل ثانوي
تتمثل في الأنواع التالية:
الغذاء ، والسبب في ذلك هو نقص الديناميكا والتغذية غير المتوازنة
دماغي ، يتطور مع الصدمات والأورام وعدد من الالتهابات العصبية
متلازمات الغدد الصماء Itsenko-Cushing ، Fröhlich
وراثي - متلازمة لورانس مون بيدل ، مرض جيرك
ب- حسب المظاهر الخارجية:
نوع متماثل
تترسب الدهون بالتساوي في أجزاء مختلفة من الجسم.
تراكم في الأنسجة تحت الجلد للوجه والرقبة والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية.
يتم ترسيب الدهون في النسيج تحت الجلد للبطن على شكل ساحة
في منطقة الفخذين والساقين
ب- بوزن الجسم الزائد:
أنا درجة - 20-29٪ زيادة الوزن
الدرجة الثانية - 30-49٪
الدرجة الثالثة - 50-99٪
الدرجة الرابعة - 100٪ أو أكثر
د- حسب خصائص التغيرات المورفولوجية
يتم أخذ عدد الخلايا الشحمية وحجمها في الاعتبار.
نوع الضخامي
تتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على دهون ثلاثية أكثر بعدة مرات من الخلايا العادية. عدد الخلايا الشحمية لا يتغير. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين ، لكنها شديدة الحساسية للهرمونات المحللة للدهون.
نوع مفرط البلاستيك
يزيد عدد الخلايا الشحمية. لا تنزعج وظيفة الخلايا الشحمية ، ولا توجد تغييرات أيضية ، ومسار المرض حميد.
أسباب وآليات التنمية
من الأهمية بمكان التغذية غير المتوازنة ، والخمول البدني ، وانتهاك الجهاز العصبي المركزي ، وتنظيم الغدد الصماء ، والعوامل الوراثية.
تكمن الآلية الفورية للسمنة في عدم توازن تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون.
نزوح: مواتية نادرًا.
اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول وإستراته.
هذه الاضطرابات تكمن وراء تصلب الشرايين. في الوقت نفسه ، يتراكم الكوليسترول وإستراته ، وكذلك البروتينات الدهنية بيتا منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم ، في بطانة الشرايين ، مما يسهل زيادة نفاذية الأوعية الدموية.
التراكم يؤدي إلى تدمير البطانة.
نتيجة لذلك ، تتشكل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية ، وينمو النسيج الضام ، وتتشكل لوحة ليفية تضيق تجويف الوعاء.
3. ضمور الكربوهيدرات اللحمية الوعائية
قد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوزامينوجليكان.
الأنسجة المخاطية- الحثل المرتبط بضعف التمثيل الغذائي للبروتين السكري. تنطلق المواد الموجهة للكروموتروبيك من روابطها بالبروتينات وتتراكم في المادة الخلالية. على عكس تورم الغشاء المخاطي ، في هذه الحالة ، يتم استبدال ألياف الكولاجين بكتلة تشبه المخاط. تصبح الأنسجة الضامة ، سدى الأعضاء ، الأنسجة الدهنية ، الغضاريف شفافة ، تشبه المخاط ، وتصبح خلاياها نجمية.
سبب: في أغلب الأحيان بسبب اختلال وظيفي في هلام الغدد الصماء ، والإرهاق (على سبيل المثال ، الوذمة المخاطية ، الوذمة المخاطية ، مخاط الأنسجة الضامة في دنف).
نزوح: يمكن أن تكون العملية قابلة للعكس ، لكن تطورها يؤدي إلى التجميع والنخر.