नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है और सर्जरी के बाद क्या पूर्वानुमान है। रैडिकल सर्जरी के बाद फलो की टेट्रालॉजी फैलोट की टेट्रालॉजी की कट्टरपंथी सर्जरी

हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक बच्चे हृदय प्रणाली के विकृतियों के साथ पैदा हुए हैं। ऐसी विकृति के कई कारण हैं। खराब पारिस्थितिकी, गर्भवती माँ का कुपोषण, नियमित तनावपूर्ण स्थितियाँ, और इसी तरह स्वास्थ्य पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। गंभीर हृदय दोषों में से एक टेट्रालजी ऑफ फलो है। पिछली शताब्दी में भी, ऐसे निदान वाले लोगों को अभिशप्त माना जाता था। केवल थोड़े समय के लिए जीवन को लम्बा करने और स्थिति को कम करने के लिए हृदय शल्य चिकित्सा की गई।

लेकिन चिकित्सा विज्ञान स्थिर नहीं रहा, दुनिया भर के वैज्ञानिकों ने रोगियों को ठीक करने के नए तरीकों का आविष्कार करने की कोशिश की। वर्तमान में, नई तकनीकों की शुरूआत से ऐसी विकृति का सफलतापूर्वक सामना करना संभव हो जाता है, बशर्ते कि बचपन में ऑपरेशन किया जाए।

नाम से ही स्पष्ट है कि फैलोट का टेट्रड एक नहीं, बल्कि एक साथ कई हृदय विकृति है:

• जब झिल्ली वाला हिस्सा सबसे अधिक बार अनुपस्थित होता है;
• सही वेंट्रिकल की मात्रा मानक से काफी अधिक है;
• फुफ्फुसीय ट्रंक में लुमेन में कमी;
• महाधमनी का सही विस्थापन।

दिल के फलो का टेट्रालॉजी बचपन की बीमारियों से जुड़ा हुआ है, क्योंकि यह रोग जन्मजात है और शैशवावस्था में ही प्रकट होता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा दिल को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करती है। यदि ऑपरेशन किसी भी कारण से स्थगित कर दिया जाता है, तो एक युवा रोगी के लिए यह दुखद परिणाम, यहां तक ​​​​कि मौत की धमकी देता है।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालजी पांचवीं विसंगति से जटिल हो सकती है - एक एट्रियल सेप्टल दोष, जो रोग को फैलोट के पेंटाड में बदल देता है।

कारण

फैलोट के टेट्रैड के कारण ऊतक हाइपोक्सिया हैं। ऊतक के ऑक्सीजन भुखमरी () के कारण त्वचा के विशिष्ट धुंधला होने के कारण रोग को "नीला" दोष भी कहा जाता है। हाइपोक्सिया वेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह में परिवर्तन होता है, और रक्त ऑक्सीजन की कमी प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करती है।

स्थिति इस तथ्य से बढ़ जाती है कि फुफ्फुसीय ट्रंक के क्षेत्र में एक संकुचन होता है, और फिर पर्याप्त मात्रा में शिरापरक रक्त फेफड़ों में प्रवेश नहीं कर सकता है। इसकी एक महत्वपूर्ण मात्रा सही वेंट्रिकल में और प्रणालीगत संचलन के शिरापरक भाग में बनी रहती है।

शिरापरक जमाव का यह तंत्र पुरानी हृदय विफलता को भड़काता है, जिसके लक्षण हैं:

• सायनोसिस की गंभीर अभिव्यक्ति;
• ऊतक चयापचय में परिवर्तन;
• विभिन्न गुहाओं में द्रव प्रतिधारण;
• सूजन।

इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियक सर्जरी की जोरदार सलाह दी जाती है।

नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालजी सीएचएफ में वृद्धि के रूप में तुरंत प्रकट होती है, हालांकि सबसे छोटे रोगियों में तीव्र विकास भी संभव है।

बच्चे की उपस्थिति लक्षणों की गंभीरता के साथ-साथ पट के विसंगति के आकार पर निर्भर करती है। निर्भरता सीधे आनुपातिक है, यानी उल्लंघन जितना मजबूत होगा, संकेतों के प्रकट होने की दर उतनी ही अधिक होगी। हृदय रोग के प्रकट होने के पहले लक्षण लगभग एक महीने पहले ही देखे जा सकते हैं।

फैलोट के टेट्राड के मुख्य लक्षण:

• रोने, स्तनपान कराने और बाद में आराम करने के दौरान त्वचा का सायनोसिस;
• विलंबित शारीरिक विकास, जो इस तथ्य में प्रकट होता है कि बच्चा बाद में बैठता है, रेंगता है, अपना सिर पकड़ता है, और इसी तरह);
• ड्रमस्टिक्स जैसी उँगलियों का मोटा होना;
• नाखून प्लेटों का मोटा होना;
• छाती का चपटा होना;
• मांसपेशी द्रव्यमान में कमी;
• दांतों के विकास का उल्लंघन;
• रीढ़ की स्कोलियोसिस;
• तेजी से विकासशील फ्लैट पैर।

हमलों के दौरान, कुछ विशिष्ट विशेषताएं भी दिखाई देती हैं:

• श्वसन विफलता, जो बार-बार और गहरी हो जाती है;
• नीली-बैंगनी त्वचा टोन;
• अचानक फैली हुई पुतलियाँ;
• गंभीर कमजोरी;
• हाइपोक्सिक कोमा में चेतना का नुकसान;
• आक्षेप।

हमलों के दौरान बूढ़े लोग झुक जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति के दौरान स्थिति में राहत मिलती है। हमले की अवधि पांच मिनट तक है। ऐसी स्थितियों के बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की बात करते हैं। गंभीर मामलों में दिल का दौरा पड़ता है।

मदद

यह हमेशा याद रखना चाहिए कि पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 10% तक पहुंच जाती है, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना, बच्चों का जीवन तेरह साल से अधिक नहीं रहता है। पांच वर्ष की आयु से पहले एक ऑपरेशन करते समय, चौदह वर्ष की आयु के 90% रोगियों में विकास संबंधी देरी का पता नहीं चलता है।

पूर्वानुमान

80% बच्चों के लिए फलोट के टेट्राड के ऑपरेशन के बाद का पूर्वानुमान सकारात्मक है। ये बच्चे सामान्य जीवन जीते हैं, अपने साथियों से बिलकुल अलग नहीं।

इस तरह के दिल के ऑपरेशन के बाद सभी रोगियों के लिए दो साल के लिए विकलांगता जारी की जाती है, जिसके बाद दोबारा जांच की जाती है।

एक सक्षम विशेषज्ञ एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान अंतर्गर्भाशयी विकास के स्तर पर भी फैलोट के टेट्राड का निर्धारण करेगा। सटीक निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड मशीन का स्तर ऊंचा होना चाहिए।

गर्भावस्था की समाप्ति या विस्तार पर निर्णय लेने के लिए महिला को परामर्श के लिए आमंत्रित किया जाता है। यदि अन्य अंग विकृति के बिना केवल एक दोष पाया जाता है, तो गर्भवती महिला को फैलोट के टेट्राड के इलाज के तरीके समझाए जाते हैं। यह हमेशा याद रखना महत्वपूर्ण है कि यह रोगविज्ञान संचालित है और सुधार से गुजरता है। मुख्य बात यह है कि ऐसी बीमारी बच्चे के लिए सजा नहीं है।

नीले प्रकार के बच्चों में सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक फलोट की टेट्रालॉजी है। यह विसंगति शैशवावस्था में बच्चे की मृत्यु का लगातार कारण बन जाती है या उसके जीवन को काफी छोटा कर देती है। औसतन, फैलोट के बिना टेट्रड वाले बच्चे केवल 12-15 साल तक जीवित रहते हैं, और 5% से कम रोगी 40 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। ऐसे हृदय रोग से बच्चा शारीरिक या मानसिक विकास में पिछड़ सकता है। और ऐसे रोगियों की मृत्यु का कारण इस्केमिक स्ट्रोक है, जो संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़ा द्वारा उकसाया जाता है।

फैलोट का टेट्रालॉजी जटिल जन्मजात हृदय दोषों को संदर्भित करता है और निम्नलिखित चार विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं के साथ होता है: एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचन), महाधमनी का एक अप्राकृतिक स्थान, और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी दाएं वेंट्रिकल की दीवारों की। हृदय के विकास की इस विसंगति का नाम फ्रांसीसी रोगविज्ञानी ई.एल.ए. फालोट, जिन्होंने पहली बार 1888 में इसकी शारीरिक और रूपात्मक विशेषताओं का विस्तार से वर्णन किया था।

फैलोट के टेट्राड के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति प्रत्येक विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले में मौजूद कई रूपात्मक विशेषताओं पर निर्भर करती है, और इस तरह के दोष की गंभीरता सही वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के माप से निर्धारित होती है, फुफ्फुसीय धमनी छिद्र, और कार्डियक वेंट्रिकल्स के पट में दोष का आकार। इन शारीरिक विसंगतियों की डिग्री जितनी अधिक होगी, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और दोष के पाठ्यक्रम उतने ही गंभीर होंगे।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों को कार्डियक सर्जिकल उपचार दिखाया जाता है, जिसमें कई मामलों में एक से अधिक ऑपरेशन शामिल हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, इनमें से एक हस्तक्षेप उपशामक है, और दूसरे में मौजूद विसंगतियों का एक कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार शामिल है।

इस लेख में, हम आपको बच्चों में फैलोट के टेट्राड के संभावित कारणों, रूपों, लक्षणों, निदान के तरीकों और सर्जिकल सुधार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको इस विसंगति के खतरे और सार को समझने में मदद करेगी, और आप अपने डॉक्टर से कोई भी प्रश्न पूछ सकेंगे।

कारण

मुख्य रूप से पहली तिमाही में गर्भवती महिला द्वारा पीड़ित कुछ वायरल संक्रमण भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग के विकास का कारण बन सकते हैं।

भ्रूणजनन के 2-8 सप्ताह में भ्रूण में हृदय की संरचना में शारीरिक विकार बनते हैं। सामान्य कार्डियोजेनेसिस में परिवर्तन के कारण गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करने वाले कारक हो सकते हैं जो अन्य जन्मजात विकृतियों के विकास का कारण बनते हैं:

• कुछ दवाएं लेना;
• वंशागति;
• हस्तांतरित संक्रमण;
• बुरी आदतें;
• खतरनाक उद्योगों में काम;
• प्रतिकूल पारिस्थितिकी;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ।

एम्स्टर्डम बौनावाद सिंड्रोम के रूप में अक्सर, फैलोट का टेट्रैड इस तरह के जन्मजात विकृति के साथ होता है।

फलोट के चतुष्क का निर्माण निम्न प्रकार से होता है:

• धमनी शंकु के अनुचित घुमाव के कारण, महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर विस्थापित हो जाता है;
• महाधमनी कार्डियक वेंट्रिकल्स के पट के ऊपर स्थित है;
• "राइडर महाधमनी" के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक विस्थापित हो जाता है और अधिक लम्बा और संकुचित हो जाता है;
• धमनी शंकु के घूमने के कारण, इसका सेप्टम वेंट्रिकल्स के सेप्टम से नहीं जुड़ता है और इसमें एक दोष बनता है, जो बाद में हृदय के इस कक्ष के विस्तार की ओर जाता है।

किस्मों

दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की प्रकृति के आधार पर, फैलोट के चार प्रकार के टेट्रालॉजी प्रतिष्ठित हैं:

• भ्रूण संबंधी - रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और / या आगे और बाईं ओर गलत स्थान के कारण होती है, फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार अंगूठी लगभग नहीं बदलती है या मामूली रूप से हाइपोप्लास्टिक है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र मेल खाता है परिसीमन मांसपेशी अंगूठी के स्तर के साथ;
• हाइपरट्रॉफिक - रुकावट न केवल शंक्वाकार सेप्टम के विस्थापन के कारण और / या आगे और बाईं ओर होती है, बल्कि इसके समीपस्थ भाग के गंभीर हाइपोट्रॉफी से भी होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र के स्तर के साथ मेल खाता है परिसीमन मांसपेशी अंगूठी और सही वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के उद्घाटन;
• ट्यूबलर - रुकावट सामान्य धमनी ट्रंक के असमान वितरण से उकसाया जाता है और इस वजह से, फुफ्फुसीय शंकु छोटा, संकुचित और हाइपोप्लास्टिक होता है (इस प्रकार के दोष के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और रेशेदार अंगूठी के हाइपोप्लेसिया मौजूद हो सकते हैं);
• मल्टीकंपोनेंट - रुकावट मॉडरेटर कॉर्ड के सेप्टल-मार्जिनल ट्रैबेकुला के उच्च निर्वहन या शंक्वाकार सेप्टम के अत्यधिक बढ़ाव के कारण होता है।

संचलन संबंधी विकारों की विशेषताओं के आधार पर, फैलोट का टेट्रैड निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के एट्रेसिया (असामान्य ओवरलैप) के साथ;
• सायनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के संकुचन की अलग-अलग डिग्री के साथ;
• सायनोसिस के बिना।

हेमोडायनामिक विकार

फैलोट के टेट्रालॉजी में परिसंचरण सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम के हिस्से की अनुपस्थिति के कारण बदल जाता है। ऐसे उल्लंघनों की गंभीरता दोषों के आकार से निर्धारित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के एक महत्वपूर्ण संकुचन और वेंट्रिकल्स के सेप्टम में एक बड़े दोष के साथ, रक्त की एक छोटी मात्रा फुफ्फुसीय बिस्तर में प्रवेश करती है, और बड़ी मात्रा में महाधमनी में प्रवेश करती है। यह प्रक्रिया ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अपर्याप्त संवर्धन का कारण बनती है और सायनोसिस द्वारा प्रकट होती है। एक बड़ा सेप्टल दोष दोनों कार्डियक वेंट्रिकल्स में दबाव संकेतकों की तुलना का कारण बनता है, और महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी के छिद्र के पूर्ण रुकावट के साथ, रक्त डक्टस आर्टेरियोसस या अन्य बाईपास मार्गों के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम संकुचन के साथ, उच्च परिधीय प्रतिरोध के कारण रक्त का शंटिंग बाएं से दाएं होता है और सायनोसिस प्रकट नहीं होता है। हालांकि, समय के साथ, स्टेनोसिस की प्रगति के कारण, रक्त प्रवाह क्रॉस हो जाता है, और फिर दाएं-बाएं। नतीजतन, रोगी नीलापन विकसित करता है।

लक्षण

फैलोट के टेट्रड के जन्म से पहले, यह किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है, और भविष्य में इसके लक्षणों की गंभीरता शारीरिक विसंगतियों के आकार और प्रकृति पर निर्भर करेगी।

फैलोट के टेट्रैड का मुख्य पहला संकेत सायनोसिस है, और इसकी घटना के समय के आधार पर, इस हृदय रोग के पांच नैदानिक ​​रूप हैं:

• प्रारंभिक साइनोटिक - बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में साइनोसिस प्रकट होता है;
• क्लासिक - पहली बार साइनोसिस 2-3 साल में प्रकट होता है;
• गंभीर - दोष सियानोटिक संकट की घटना के साथ है;
• देर से साइनोटिक - पहली बार साइनोसिस 6-10 साल तक प्रकट होता है;
• असियानोटिक - सायनोसिस प्रकट नहीं होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, सायनोसिस पहले 2-3 महीनों में प्रकट होता है और बच्चे के जीवन के पहले वर्ष तक अधिकतम रूप से प्रकट होता है। नीली त्वचा और सांस की तकलीफ किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद होती है: खिलाना, कपड़े बदलना, रोना, ज़्यादा गरम करना, तनाव, बाहर खेलना, चलना, आदि। बच्चा कमजोर महसूस करता है, चक्कर आता है और नाड़ी तेज हो जाती है। चलना शुरू करना, इस स्थिति को कम करने के लिए, ऐसे बच्चे अक्सर झुक जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति में उनकी भलाई में सुधार होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, 2-5 वर्ष की आयु तक बच्चे में सियानोटिक संकट प्रकट हो सकता है। वे अचानक विकसित होते हैं और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• सामान्य चिंता;
• श्वास कष्ट;
• सायनोसिस की वृद्धि हुई अभिव्यक्तियाँ;
• गंभीर कमजोरी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• होश खो देना।

समय के साथ, ऐसे संकट अधिक से अधिक बार प्रकट होते हैं। गंभीर मामलों में, ऐसे हमले हाइपोक्सिक कोमा, श्वसन गिरफ्तारी और दौरे की शुरुआत के साथ समाप्त हो सकते हैं।

फैलोट के टेट्राड वाले बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, ऊपरी श्वसन पथ के विभिन्न भड़काऊ रोगों और निमोनिया से पीड़ित होते हैं। अक्सर वे गतिशील होते हैं और विकास में पिछड़ जाते हैं, और इस तरह के विचलन की डिग्री साइनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है।

बड़ी उम्र में, बच्चे "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी के चश्मे" के रूप में उंगलियों और नाखून प्लेटों के विरूपण का अनुभव करते हैं।

फलोट के टेट्रैड के असियानोटिक रूप के साथ, बच्चे आमतौर पर शायद ही कभी बैठते हैं, अच्छी तरह से विकसित होते हैं और बिना किसी समस्या के शुरुआती बचपन की अवधि तक जीवित रहते हैं। उसके बाद, वे नियमित रूप से रेडिकल कार्डियक सर्जरी (आमतौर पर 5-8 वर्ष की आयु में) से गुजरते हैं।

फैलोट के टेट्रैड वाले बच्चे की जांच करने और दिल की आवाज़ सुनने पर, निम्नलिखित बातें सामने आती हैं:

• दिल का कूबड़ (हमेशा नहीं);
• II-III इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण में कमजोर द्वितीय स्वर।

निदान

एक डॉक्टर अन्य प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (सांस की तकलीफ, थकान, आदि) के संयोजन में एक बच्चे में नीले रंग की त्वचा का पता लगाकर फैलोट के टेट्रालॉजी पर संदेह कर सकता है।

डॉक्टर को त्वचा के सायनोसिस, स्क्वाट करने की प्रवृत्ति की उपस्थिति और विशेषता दिल की बड़बड़ाहट द्वारा एक बच्चे में फैलोट के टेट्राड की उपस्थिति पर संदेह हो सकता है।

निदान को स्पष्ट करने और इस जन्मजात विसंगति की पूरी नैदानिक ​​तस्वीर प्राप्त करने के लिए, निम्न प्रकार के अध्ययन निर्धारित हैं:

• छाती का एक्स-रे - दिल के आकार में मध्यम वृद्धि, धुंधला फेफड़े का पैटर्न, जूते के आकार का दिल;
• ईसीजी - हृदय के विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम के अतिवृद्धि के लक्षण, उसके बंडल के दाहिने पैर की अपूर्ण नाकाबंदी;
• फोनोकार्डियोग्राफी - शोर की एक विशिष्ट तस्वीर और दिल की आवाज़ में बदलाव;
• इको-केजी - फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष, महाधमनी का एटिपिकल स्थान, दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम का अतिवृद्धि;
• हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन - दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव, मौजूदा दोष के माध्यम से वेंट्रिकल्स के बीच संचार, धमनी रक्त का कम ऑक्सीकरण;
• पल्मोनरी आर्टेरियोग्राफी और ऑर्टोग्राफी - संपार्श्विक रक्त प्रवाह की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

यदि आवश्यक हो, तो बच्चे की परीक्षा को एमआरआई और हृदय के एमएससीटी, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी और वेंट्रिकुलोग्राफी द्वारा पूरक किया जा सकता है।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों को दोष के शल्य सुधार से गुजरना दिखाया गया है। कार्डियक सर्जरी की विधि और इसके कार्यान्वयन का समय विसंगति के शारीरिक रूप, इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है।

ऑपरेशन से पहले, बच्चों को सियानोटिक संकट को रोकने के उद्देश्य से एक कोमल आहार और ड्रग थेरेपी की सिफारिश की जाती है। इसके लिए, यूफिलिन, रेपोलीग्लुकिन, ग्लूकोज और सोडियम बाइकार्बोनेट के समाधान के अंतःशिरा जलसेक निर्धारित हैं। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है।

यदि चिकित्सा सुधार अप्रभावी है, तो महाधमनी बायपास लागू करने के लिए एक आपातकालीन ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। अनास्तामोसिंग प्रकार के ऐसे उपशामक हस्तक्षेपों में शामिल हैं:

• आरोही महाधमनी और सही फुफ्फुसीय धमनी के इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस;
• सबक्लेवियन-पल्मोनरी एनास्टोमोसिस ब्लालॉक-टॉसिग का थोपना;
• अवरोही महाधमनी और बाएं फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस;
• जैविक या सिंथेटिक सामग्री, आदि से बने कृत्रिम अंग के साथ एक केंद्रीय महाधमनी-फुफ्फुसीय सम्मिलन का आरोपण।

धमनी हाइपोक्सिमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, निम्नलिखित ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

• बैलून वाल्वुलोप्लास्टी;
• ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी।

फलो की टेट्रालॉजी के लिए कट्टरपंथी सुधारात्मक सर्जरी आमतौर पर 6 महीने या 3 साल तक की उम्र में और एंटीसियानोटिक रूप में - 5-8 साल की उम्र में की जाती है। इस तरह के हस्तक्षेप की प्रक्रिया में, सही वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और दिल के वेंट्रिकल के बीच सेप्टल दोष समाप्त हो जाते हैं।

कार्डियक सर्जिकल सुधार के पर्याप्त प्रदर्शन के साथ, हेमोडायनामिक्स स्थिर हो जाता है और फैलोट के टेट्रालॉजी के सभी लक्षण समाप्त हो जाते हैं। ऑपरेशन के बाद छह महीने के लिए, बच्चों को कार्डियक सर्जन और कार्डियोलॉजिस्ट के साथ डिस्पेंसरी अवलोकन से गुजरने की सलाह दी जाती है, किंडरगार्टन या स्कूल में भाग लेने से इनकार करते हैं, सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ एक बख्शते आहार, दंत चिकित्सा और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्डिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस, और लेना डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं।

समय के साथ, संचालित रोगियों में रक्त परिसंचरण पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, दवा रद्द कर दी जाती है, लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन प्रासंगिक रहता है। फलोट के टेट्राड की शारीरिक गंभीरता और कार्डियक सर्जिकल सुधार करने में कठिनाई के तथ्य को ध्यान में रखते हुए, ऐसे बच्चों के लिए भविष्य में हमेशा शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सिफारिश की जाती है। पेशा चुनते समय, इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

फलोट के टेट्रैड के सुधार के लिए समय पर किए गए कट्टरपंथी ऑपरेशन आमतौर पर अच्छा रोगनिदान देते हैं, और रोगी सामाजिक रूप से अच्छी तरह से अनुकूल हो जाते हैं, सक्षम हो जाते हैं और सामान्य रूप से अपनी स्थिति के लिए पर्याप्त शारीरिक गतिविधि सहन करते हैं। जब इस तरह के हस्तक्षेप बाद की उम्र में किए जाते हैं, तो दीर्घकालिक परिणाम बिगड़ जाते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी एक खतरनाक और जटिल जन्मजात हृदय रोग है, और जब इस तरह की विसंगति का पता चलता है, तो बच्चे के माता-पिता को हमेशा यह समझना चाहिए कि केवल समय पर कार्डियक सर्जरी ही बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बचा सकती है। गंभीर रूपों में, दो ऑपरेशन किए जाने होते हैं - उपशामक और मूल रूप से सुधारात्मक। समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, जीवित रहने की संभावना अनुकूल हो जाती है, और बच्चे सामान्य जीवन जी सकते हैं, लेकिन शारीरिक गतिविधि की कुछ सीमाओं के साथ।

पहला चैनल, कार्यक्रम "लाइव इज ग्रेट!" ऐलेना मैलेशेवा के साथ, "मेडिसिन के बारे में" खंड में फैलोट के टेट्रैड के बारे में बातचीत (32:35 मिनट से देखें।):

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चिकित्सा विज्ञान आगे बढ़ा, श्रेष्ठ दिमाग, नए तरीके विकसित करते हुए, यह उम्मीद करना कभी बंद नहीं किया कि बीमारी से निपटा जा सकता है। और वे गलत नहीं थे - उन लोगों के प्रयासों के लिए धन्यवाद, जिन्होंने हृदय दोष के खिलाफ लड़ाई के लिए अपना जीवन समर्पित कर दिया, इसका इलाज करना, जीवन को लम्बा करना और फैलोट की टेट्रालॉजी जैसी बीमारियों के साथ भी इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव हो गया। अब कार्डियक सर्जरी में नई प्रौद्योगिकियां इस विकृति के पाठ्यक्रम को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव बनाती हैं, केवल एक शर्त के साथ कि ऑपरेशन शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में किया जाएगा।

बीमारी का नाम ही कहता है कि यह एक नहीं, बल्कि एक साथ चार दोषों के कारण प्रकट होता है जो मानव स्थिति को निर्धारित करते हैं: फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जो 4 विसंगतियों को जोड़ती है:

1. हृदय के निलय के बीच सेप्टल दोष, आमतौर पर पट का कोई झिल्लीदार भाग नहीं होता है। इस दोष की लंबाई काफी बड़ी है।
2. दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि।
3. फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन का संकुचन।
4. महाधमनी का दाहिनी ओर विस्थापन (डेक्सट्रोपोजिशन), उस बिंदु तक जहां यह आंशिक रूप से या यहां तक ​​कि पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से निकल जाता है।

मूल रूप से, फैलोट का टेट्रैड बचपन से जुड़ा हुआ है, यह समझ में आता है: रोग जन्मजात है, और जीवन प्रत्याशा हृदय की विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है, जो रोग संबंधी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनती है। यह एक तथ्य नहीं है कि एक व्यक्ति हमेशा के लिए खुशी से जीने की उम्मीद कर सकता है - ऐसे "नीले" लोग बुढ़ापे तक नहीं जीते हैं, और इसके अलावा, वे अक्सर नर्सिंग अवधि के दौरान मर जाते हैं यदि सर्जरी किसी भी कारण से स्थगित हो जाती है। इसके अलावा, फैलोट का टेट्रैड दिल के विकास में पांचवीं विसंगति के साथ हो सकता है, जो इसे फैलोट के पेंटाड में बदल देता है - एक आलिंद सेप्टल दोष।

फैलोट के टेट्रालॉजी में संचार संबंधी विकार

फैलोट का टेट्रालजी तथाकथित "नीला", या सियानोटिक दोषों को संदर्भित करता है। हृदय के निलय के बीच पट में एक दोष रक्त के प्रवाह में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करता है, जो ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं लाता है, और वे बदले में शुरू होते हैं भुखमरी का अनुभव।

बढ़ते हाइपोक्सिया के कारण, रोगी की त्वचा एक सियानोटिक (सियानोटिक) रंग प्राप्त कर लेती है, इसलिए इस दोष को "नीला" कहा जाता है। पल्मोनरी ट्रंक के क्षेत्र में एक संकुचन की उपस्थिति से फलोट के टेट्राड के साथ स्थिति बढ़ जाती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि पर्याप्त मात्रा में शिरापरक रक्त फेफड़े में फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से नहीं जा सकता है, इसलिए इसकी एक महत्वपूर्ण मात्रा सही वेंट्रिकल में और प्रणालीगत संचलन के शिरापरक भाग में रहती है (इसलिए, रोगी नीला हो जाना)। शिरापरक जमाव का यह तंत्र, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन को कम करने के अलावा, CHF (क्रोनिक हार्ट फेल्योर) की तीव्र प्रगति में योगदान देता है, जो स्वयं प्रकट होता है:

फलो के टेट्रालॉजी में सायनोसिस

• बिगड़ती सायनोसिस;
• ऊतकों में चयापचय का उल्लंघन;
• गुहाओं में द्रव का संचय;
• एडिमा की उपस्थिति।

घटनाओं के इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियोसर्जिकल उपचार (कट्टरपंथी या उपशामक सर्जरी) दिखाया जाता है।

रोग के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि बीमारी काफी पहले ही प्रकट हो जाती है, लेख में हम जन्म से शुरू होने वाले बच्चों की उम्र पर ध्यान केंद्रित करेंगे। फैलोट के टेट्रैड की मुख्य अभिव्यक्तियाँ CHF में वृद्धि के कारण होती हैं, हालांकि ऐसे शिशुओं में तीव्र हृदय विफलता (अतालता, सांस की तकलीफ, चिंता, स्तन से इनकार) के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की सीमा पर निर्भर करती है। जितना अधिक ये उल्लंघन, उतनी ही तेजी से नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता पर निर्भर करती है, साथ ही पट में दोष की सीमा पर भी निर्भर करती है। ये उल्लंघन जितने अधिक होते हैं, नैदानिक ​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होती है।

औसतन, पहली अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के 4 सप्ताह से शुरू होती हैं। मुख्य लक्षण:

1. एक बच्चे में त्वचा का नीलापन सबसे पहले रोने, चूसने पर दिखाई देता है, फिर सायनोसिस आराम करने पर भी बना रह सकता है। सबसे पहले, सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण, उंगलियों, कानों (एक्रोसीनोसिस) में प्रकट होता है, फिर, जैसे ही हाइपोक्सिया बढ़ता है, कुल साइनोसिस विकसित हो सकता है।
2. बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है (बाद में अपना सिर पकड़कर बैठना, रेंगना शुरू कर देता है)।
3. "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फालेंजों का मोटा होना।
4. नाखून चपटे और गोल हो जाते हैं।
5. छाती चपटी होती है, दुर्लभ मामलों में "दिल का कूबड़" बनता है।
6. मांसपेशियों का कम होना।
7. दांतों का अनुचित विकास (दांतों के बीच चौड़ा अंतराल), क्षरण तेजी से विकसित होता है।
8. रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस)।
9. फ्लैटफुट विकसित होता है।
10. एक विशिष्ट विशेषता सियानोटिक हमलों की उपस्थिति है, जिसके दौरान बच्चे के पास:
    • श्वास अधिक लगातार (प्रति मिनट 80 साँस तक) और गहरी हो जाती है;
    • त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है;
    • पुतलियाँ तेजी से फैलती हैं;
    • सांस की तकलीफ प्रकट होती है;
    • कमजोरी विशेषता है, हाइपोक्सिक कोमा के विकास के परिणामस्वरूप चेतना के नुकसान तक;
    • मांसपेशियों में ऐंठन हो सकती है।

सायनोसिस के विशिष्ट क्षेत्र

हमलों के दौरान बड़े बच्चे उकड़ू हो जाते हैं, क्योंकि यह स्थिति उनकी स्थिति से थोड़ी राहत देती है। औसतन, ऐसा हमला 20 सेकंड से 5 मिनट तक रहता है। हालांकि, इसके बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की शिकायत करते हैं। गंभीर मामलों में, इस तरह के हमले से स्ट्रोक या मौत भी हो सकती है।

हमले की स्थिति में क्रियाओं का एल्गोरिथम

• बच्चे को बैठने में मदद करना या "घुटने-कोहनी" की स्थिति लेना आवश्यक है। यह स्थिति निचले शरीर से हृदय तक शिरापरक रक्त प्रवाह को कम करने में मदद करती है, और इसलिए हृदय की मांसपेशियों पर भार कम करती है।
• 6-7 एल / मिनट की दर से ऑक्सीजन मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की आपूर्ति।
• बीटा-ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन (उदाहरण के लिए, "प्रोप्रानोलोल" 0.01 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से) टैचीकार्डिया को समाप्त करता है।
• ओपिओइड एनाल्जेसिक ("मॉर्फिन") की शुरूआत श्वसन केंद्र की हाइपोक्सिया की संवेदनशीलता को कम करने में मदद करती है, श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति को कम करती है।
• यदि जब्ती 30 मिनट के भीतर बंद नहीं होती है, तो एक आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

महत्वपूर्ण! हमले के दौरान दिल के संकुचन (कार्डियोटोनिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स) को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग न करें! इन दवाओं की कार्रवाई से दाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न में वृद्धि होती है, जिससे सेप्टम में दोष के माध्यम से रक्त का अतिरिक्त निर्वहन होता है। और इसका मतलब है कि शिरापरक रक्त, जिसमें व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन नहीं होता है, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। यह एक दुष्चक्र बनाता है।

फैलोट के टेट्राड का निदान किस शोध के आधार पर किया गया है?

1. दिल को सुनने पर, निम्नलिखित का पता चलता है: द्वितीय स्वर का कमजोर होना, बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, एक मोटा, "स्क्रैपिंग" शोर निर्धारित होता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार, दाहिने दिल में वृद्धि के ईसीजी संकेतों के साथ-साथ हृदय की धुरी को दाईं ओर शिफ्ट करने का पता लगाया जा सकता है।
3. सबसे जानकारीपूर्ण दिल का अल्ट्रासाउंड है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और महाधमनी के विस्थापन में दोष का पता लगाना संभव है। डॉपलरोग्राफी के लिए धन्यवाद, हृदय में रक्त के प्रवाह का विस्तार से अध्ययन करना संभव है: दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का निर्वहन, साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त के प्रवाह में कठिनाई।

फैलोट के टेट्राड के साथ एक ईसीजी का टुकड़ा

इलाज

यदि किसी रोगी को फैलोट का टेट्रड है, तो एक सरल नियम को याद रखना महत्वपूर्ण है: ऑपरेशन सभी (बिना किसी अपवाद के!) इस हृदय रोग के रोगियों के लिए संकेत दिया गया है।

इस हृदय रोग के उपचार की मुख्य विधि केवल शल्य चिकित्सा है। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 3-5 महीने है। नियोजित तरीके से सर्जरी करना सबसे अच्छा है।

ऐसी स्थितियां हैं जहां आपको पहले की उम्र में आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है:

1. बार-बार हमले।
2. त्वचा के सायनोसिस की उपस्थिति, सांस की तकलीफ, आराम से हृदय गति में वृद्धि।
3. शारीरिक विकास की स्पष्ट मंदता।

आमतौर पर, तथाकथित उपशामक सर्जरी आपातकालीन आधार पर की जाती है। महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक कृत्रिम शंट (कनेक्शन) के दौरान नहीं बनाया गया है। यह हस्तक्षेप रोगी को एक जटिल, बहुघटक और लंबा ऑपरेशन करने से पहले अस्थायी रूप से मजबूत होने की अनुमति देता है, जिसका उद्देश्य फैलोट के टेट्राड में सभी दोषों को दूर करना है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है?

इस हृदय रोग में चार विसंगतियों के संयोजन को देखते हुए, इस विकृति में सर्जिकल हस्तक्षेप कार्डियक सर्जरी में सबसे कठिन है।

• सामान्य संज्ञाहरण के तहत, छाती को पूर्वकाल रेखा के साथ उकेरा जाता है।
• हृदय तक पहुंच प्रदान करने के बाद, एक हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा जाता है।
• दाएं वेंट्रिकल की तरफ से हृदय की मांसपेशी में एक चीरा लगाया जाता है ताकि कोरोनरी धमनियों को स्पर्श न किया जा सके।
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा से, फुफ्फुसीय ट्रंक तक पहुंच बनाई जाती है, संकुचित उद्घाटन विच्छेदित होता है, और वाल्व प्लास्टिक होते हैं।
• अगला कदम एक सिंथेटिक हाइपोएलर्जेनिक (डेक्रॉन) या जैविक (हृदय थैली के ऊतक से - पेरीकार्डियम) सामग्री का उपयोग करके वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना है। ऑपरेशन का यह हिस्सा काफी कठिन है, क्योंकि शारीरिक सेप्टल दोष पेसमेकर के करीब स्थित है।
• पिछले चरणों के सफल समापन के बाद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल किया जाता है।

यह ऑपरेशन विशेष रूप से अति विशिष्ट कार्डियक सर्जरी केंद्रों में किया जाता है, जहां ऐसे रोगियों के प्रबंधन में प्रासंगिक अनुभव संचित किया गया है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलताएं हैं:

औसतन, पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 8-10% तक है। लेकिन सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चों की जीवन प्रत्याशा एक वर्ष से अधिक नहीं होती है। 30% मामलों में, बच्चे की मृत्यु शैशवावस्था में दिल की विफलता, स्ट्रोक और बढ़ते हाइपोक्सिया से होती है।

हालांकि, 5 साल से कम उम्र के बच्चों पर किए गए सर्जिकल उपचार के दौरान, 14 साल की उम्र में दोबारा जांच करने पर अधिकांश बच्चे (90%) अपने साथियों से विकास संबंधी देरी के कोई संकेत नहीं दिखाते हैं।

इसके अलावा, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध के अलावा, 80% संचालित बच्चे सामान्य जीवन जीते हैं, व्यावहारिक रूप से अपने साथियों से अलग नहीं हैं। यह साबित हो चुका है कि जितनी जल्दी इस दोष को खत्म करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है, उतनी ही तेजी से बच्चा ठीक हो जाता है, विकास में अपने साथियों के साथ पकड़ लेता है।

क्या बीमारी के लिए विकलांगता समूह का पदनाम इंगित किया गया है?

रेडिकल हार्ट सर्जरी से पहले, साथ ही सर्जरी के 2 साल बाद, सभी रोगियों को विकलांगता पंजीकरण दिखाया जाता है, जिसके बाद दोबारा जांच की जाती है।

विकलांगता समूह का निर्धारण करते समय, निम्नलिखित संकेतक बहुत महत्वपूर्ण होते हैं:

• क्या ऑपरेशन के बाद कोई संचलन विकार है।
• क्या फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बना रहता है।
• सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और ऑपरेशन के बाद जटिलताएं हैं या नहीं।

क्या गर्भाशय में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान किया जा सकता है?

इस हृदय रोग का निदान सीधे गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के साथ-साथ अल्ट्रासाउंड मशीन के स्तर पर निर्भर करता है।

जब एक उच्च श्रेणी के विशेषज्ञ द्वारा एक विशेषज्ञ-श्रेणी का अल्ट्रासाउंड किया जाता है, तो 22 सप्ताह तक के 95% मामलों में फैलोट के टेट्राड का पता लगाया जाता है, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में लगभग 100% मामलों में इस दोष का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण कारक एक आनुवंशिक अध्ययन है, तथाकथित "आनुवंशिक दो और तीन", जो सभी गर्भवती महिलाओं के लिए एक सप्ताह की अवधि के लिए स्क्रीनिंग के रूप में किया जाता है। यह साबित हो चुका है कि 30% मामलों में फैलोट का टेट्रैड अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है, सबसे अधिक बार क्रोमोसोमल रोग (डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटाऊ, आदि)।

यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में यह विकृति पाई जाती है तो क्या करें?

यदि यह हृदय रोग एक गंभीर क्रोमोसोमल विसंगति के संयोजन में पाया जाता है, गंभीर मानसिक विकास संबंधी विकारों के साथ, एक महिला को चिकित्सा कारणों से गर्भपात की पेशकश की जाती है।

यदि केवल एक हृदय दोष का पता चला है, तो एक परिषद जा रही है: एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट, साथ ही एक गर्भवती महिला। इस परामर्श में, महिला को विस्तार से बताया गया है: बच्चे के लिए इस विकृति का क्या खतरा है, इसके क्या परिणाम हो सकते हैं, साथ ही सर्जिकल उपचार की संभावनाएं और तरीके भी।

फैलोट के टेट्राड की बहुघटक प्रकृति के बावजूद, यह हृदय रोग ऑपरेशन योग्य है, अर्थात यह शल्य चिकित्सा सुधार से गुजरता है। यह रोग एक बच्चे के लिए एक वाक्य नहीं है आधुनिक स्तर की दवा 90% मामलों में एक जटिल, बहु-स्तरीय ऑपरेशन के माध्यम से रोगी की जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करने की अनुमति देती है।

वर्तमान में, कार्डियक सर्जन व्यावहारिक रूप से उपशामक ऑपरेशन का उपयोग नहीं करते हैं, जो केवल अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति में सुधार करते हैं। प्राथमिकता दिशा प्रारंभिक बचपन (एक वर्ष तक) में किया गया एक कट्टरपंथी ऑपरेशन है। यह दृष्टिकोण आपको समग्र शारीरिक विकास को सामान्य करने की अनुमति देता है, शरीर में लगातार विकृतियों के गठन से बचता है, जिससे जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

ऑपरेशन टेट्राड फालोट

नवजात शिशुओं में टेट्रालजी ऑफ फैलॉट: दोष से कैसे छुटकारा पाएं

नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी बच्चों में जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। इसका हिस्सा रोगों के इस समूह की कुल संख्या का 10% और "नीला" (सियानोटिक) दोषों का 50% है।

उपचार के बिना, इसका परिणाम बल्कि दुखद है - एक चौथाई बीमार बच्चे एक वर्ष तक जीवित नहीं रहते। औसतन, ये मरीज 12 साल तक जीवित रहते हैं।

रोग का सार

टेट्राड का मतलब लैटिन में चार होता है। संकेतित दोष में हृदय विकारों के कितने घटक शामिल हैं:

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से की अनुपस्थिति।
2. दाएं वेंट्रिकल के उस हिस्से का संपीड़न (स्टेनोसिस), जहां से शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है। और वह, बदले में, एक संकुचित लुमेन है।
3. महाधमनी की अप्राकृतिक स्थिति। आम तौर पर, इसका मुंह बाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होता है। इस बीमारी के साथ, यह दाईं ओर (डेक्सट्रोपोजिशन) में बदल जाता है और महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान के शीर्ष पर, दो वेंट्रिकल्स के शीर्ष पर होती है। इस व्यवस्था की तुलना घोड़े की काठी में सवार की स्थिति से की जाती है।
4. स्वस्थ हृदय की दीवार की तुलना में दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों के ऊतकों (हाइपरट्रॉफी) में कई गुना वृद्धि।

अंतिम दो दोषों को पहले के परिणाम के रूप में माना जा सकता है।

हृदय में शारीरिक परिवर्तन

बच्चे के दिल की संरचना में शारीरिक दोष उसके काम में बदलाव लाते हैं। एक सामान्य रूप से विकसित अंग में, सब कुछ काफी सरल है: शिरापरक रक्त हृदय के दाईं ओर से छोटे (फुफ्फुसीय) संचलन में प्रवेश करता है।

वहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, धमनी में बदल जाता है और बाएं आलिंद में लौट आता है। बायां वेंट्रिकल तब रक्त को महाधमनी में, प्रणालीगत संचलन में "गोली मारता है"।

फैलोट के टेट्रैड के मामले में, वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम के एक हिस्से की अनुपस्थिति और दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने के संकुचन के कारण, शिरापरक रक्त सामान्य मार्ग का पालन नहीं करता है, लेकिन बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां यह मिश्रित होता है धमनी का खून।

रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों में प्रवेश करता है, क्योंकि अधिकांश शिरापरक रक्त एक बड़े घेरे में फिर से बह गया है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

धमनियों के माध्यम से शिरापरक रक्त के संचलन के परिणामस्वरूप (जहां केवल धमनी, ऑक्सीकृत रक्त सामान्य रूप से स्थित होना चाहिए), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली नीली हो जाती है (सायनोसिस)। यह रोग के बाहरी लक्षणों में से एक है। इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री मुख्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले शिरापरक रक्त की मात्रा पर निर्भर करेगी।

नवजात शिशुओं में यह लक्षण तुरंत नहीं, बल्कि कुछ दिनों के बाद दिखाई देता है। सबसे पहले, सायनोसिस शारीरिक परिश्रम के दौरान हो सकता है: खिलाते समय या रोते समय। इसमें जोड़ा गया सांस की तकलीफ है।

इन अभिव्यक्तियों का शिखर 2-3 वर्षों में पड़ता है। एक बीमार बच्चे में गतिविधि को सुस्ती से बदल दिया जाता है। वह गहरी और अक्सर सांस लेता है। तचीकार्डिया है। शिरापरक रक्त प्रवाह को कम करने के लिए, बच्चे बैठ जाते हैं। सांस की तकलीफ-सियानोटिक हमले अधिक बार होते हैं। कभी-कभी चेतना का नुकसान होता है।

बाहरी संकेतों में हाथ की संरचना में परिवर्तन शामिल हैं। रोगी की उंगलियां नाखूनों पर मोटी होकर सहजन की तरह हो जाती हैं। नाखून स्वयं भी विकृत हो जाते हैं, उत्तल हो जाते हैं, घड़ी के चश्मे की तरह। बीमार बच्चों का विकासात्मक देरी से निदान किया जा सकता है, वे अक्सर सर्दी और संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं।

चर्चा की गई हृदय रोग अक्सर अन्य बीमारियों के साथ होती है - महाधमनी का समन्वय। डाउन सिंड्रोम और अन्य बीमारियां। इसलिए, सहवर्ती रोगों के लक्षण उसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मिश्रित होते हैं।

रोग के प्रकार

रोग कई प्रकार के होते हैं:

• शुरुआती साइनोटिक, जब बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में साइनोसिस प्रकट होता है;
• शास्त्रीय, जब यह लक्षण 2-3 वर्षों में प्रकट होता है;
• गंभीर, सांस की तकलीफ और सियानोटिक हमलों के साथ;
• पीला (एशनेटिक) रूप, जिसमें कोई सायनोसिस नहीं है।

ये सभी दिल को नुकसान की डिग्री और उसमें होने वाली शारीरिक प्रक्रियाओं में बदलाव पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, बाद के प्रकार में, बाएं वेंट्रिकल में धमनी रक्त का अधिक बहिर्वाह होता है, जिससे सायनोसिस नहीं होता है।

रोग के कारण

चूंकि यह एक जन्मजात बीमारी है, इसलिए अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में विफलता होती है। अन्य दोषों की तरह, फलोट का टेट्रैड गर्भावस्था के 9वें सप्ताह से पहले रखा जाता है, जब भ्रूण के दिल का निर्माण होता है। यदि इस समय नकारात्मक कारकों का प्रभाव होता है, तो इससे अंग के विकास में गड़बड़ी होती है।

पैथोलॉजी के कारण जीन स्तर पर होते हैं और दो प्रकार के हो सकते हैं:

• वंशानुगत, जब किसी रिश्तेदार को ऐसी बीमारी थी;
• विभिन्न mutagens के प्रभाव में प्राप्त किया। यह विभिन्न आयनीकरण विकिरण, रसायन (कुछ दवाएं, हानिकारक यौगिक), शराब, विभिन्न वायरस और सूक्ष्मजीव हो सकते हैं।

दोष के विकास के लिए पूर्ववर्ती कारक गर्भावस्था, कुपोषण, बुरी आदतों के दौरान मां की पुरानी और तीव्र बीमारियां हैं।

दोष के विकास से कैसे बचें

इस विशेष बीमारी का कोई इलाज नहीं है। लेकिन आप कुछ नियमों का पालन करके इसके होने के जोखिम को कम कर सकते हैं:

• समय पर डॉक्टर के पास रजिस्टर करें और उनके निर्देशों का पूरा पालन करें। चिकित्सकीय देखरेख में ही दवा लें;
• बुरी आदतों से इंकार करना;
• हानिकारक mutagens के संपर्क में आने से बचें;
• एक आहार से चिपके रहो।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फलो का टेट्रैड क्या है?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलो (टीएफ) चार हृदय दोषों का संयोजन है। रोग जन्म के समय मौजूद है। फैलोट के टेट्राड की उपस्थिति में, रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन के साथ शरीर के ऊतकों का प्रावधान बिगड़ जाता है।

फैलोट के चतुष्कोण को बनाने वाले चार दोष हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) - दिल की दीवार में एक छेद जो इसके दो निचले कक्षों को अलग करता है;
• महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन - महाधमनी, जो शरीर की सबसे बड़ी धमनी है, बाएं वेंट्रिकल से निकलती है लेकिन आंशिक रूप से दाएं वेंट्रिकल को कवर करती है या बाहर निकलती है;
• पल्मोनरी स्टेनोसिस - हृदय वाल्व का संकुचन जो हृदय से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है;
• राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी हृदय के दाईं ओर की मांसपेशियों का बहुत बढ़ा हुआ आकार है।

वीएसडी और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन से शरीर के रक्त और ऊतकों में ऑक्सीजन की मात्रा में कमी हो सकती है। पल्मोनरी स्टेनोसिस और राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकते हैं, जिससे रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा भी कम हो जाती है।

टेट्रालजी ऑफ फलो के कारण

गर्भावस्था में बच्चे का दिल बहुत जल्दी विकसित हो जाता है। विकास की इस अवधि के दौरान फैलोट के टेट्रैड की उपस्थिति विसंगतियों के कारण होती है। यह ज्ञात नहीं है कि ये विसंगतियाँ क्यों होती हैं। यह सुझाव दिया गया है कि इनमें से कुछ जीन, मातृ पोषण, या संक्रमण के संपर्क में आने से संबंधित हो सकते हैं। हालांकि, फैलोट के टेट्राड के अधिकांश मामलों के कारण अज्ञात हैं।

एक बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए जोखिम कारक

टीएफ के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• परिवार के इतिहास;
• रेटिनोइक एसिड का मातृ उपयोग;
• मातृ दवा फ्लुकोनाज़ोल;
• शराब का दुरुपयोग;
• मां में रूबेला संक्रमण;
• 40 वर्ष से अधिक की गर्भावस्था;
• मातृ मधुमेह।

फैलॉट्स टेट्राड वाले कुछ लोगों में अनुवांशिक विकार भी होता है, जिसमें डाउंस सिंड्रोम भी शामिल हो सकता है। चार्ज सिंड्रोम और VACTERL एसोसिएशन।

फैलोट लक्षणों की टेट्रालॉजी

अधिकांश रोगी जीवन के पहले कुछ हफ्तों में लक्षण विकसित करते हैं। हल्के टीएफ वाले बच्चों में लक्षण बहुत बाद में दिखाई दे सकते हैं। रोग का निदान तब तक नहीं किया जा सकता जब तक कि शिशु या बच्चा अधिक सक्रिय न हो। शारीरिक गतिविधि हृदय पर अधिक दबाव डालती है, जो बदले में लक्षणों का कारण बनती है।

फैलोट के टेट्रैड के लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण त्वचा और होंठों का नीला रंग;
• रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर के कारण सांस की तकलीफ और तेजी से सांस लेना;
• बड़े बच्चों को सांस की तकलीफ और परिश्रम पर बेहोशी का अनुभव हो सकता है;
• उंगलियों का मोटा होना।

गंभीर मामलों में, लक्षणों का तीव्र बिगड़ना तब हो सकता है जब रक्त में ऑक्सीजन का स्तर तेजी से गिरता है। लक्षणों में शामिल हैं:

• बहुत नीले होंठ और त्वचा (सायनोसिस)
• बच्चे की सांस फूलने लगती है और वह चिड़चिड़ा हो जाता है;
• यदि ऑक्सीजन का स्तर गिरता रहता है तो बच्चा उनींदा हो जाता है या बेहोश हो जाता है;
• घुटन से निपटने के लिए बड़े बच्चे अपने घुटनों को अपनी छाती के पास रखकर बैठ सकते हैं।

फैलोट के टेट्रैड का निदान

जन्म के कुछ ही समय बाद फैलोट की टेट्रालजी का अक्सर निदान किया जाता है। डॉक्टर बच्चे के लक्षणों और मां के मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेंगे और शारीरिक जांच करेंगे।

डॉक्टर बच्चे के लक्षणों के आधार पर जांच शुरू कर सकते हैं। नीली त्वचा (सायनोसिस) वाले नवजात शिशु को पूरक ऑक्सीजन दी जाती है। यदि ऑक्सीजन लक्षणों से राहत नहीं देता है, तो हृदय दोष का संदेह हो सकता है। यदि त्वचा का रंग सामान्य है, तो हार्ट मर्मर देखने के लिए परीक्षण किए जाते हैं।

बच्चे की आंतरिक संरचनाओं की तस्वीरें लेने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा हृदय की समस्याओं का भी पता लगाया जा सकता है।

टेट्रालजी ऑफ फलो का उपचार

फैलोट के टेट्राड के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे जटिलताओं को रोकने में भी मदद करेंगे।

हृदय दोषों का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। सर्जिकल विकल्पों में शामिल हैं:

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए अस्थायी (प्रशामक) सर्जरी

फैलोट के गंभीर टेट्रालॉजी वाले शिशुओं को कम उम्र में पूर्ण सर्जरी के लिए मना किया जाता है। अस्थायी सर्जरी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने में मदद करेगी, जिससे बच्चे को बड़ा होने, मजबूत होने और ऑपरेशन के लिए तैयार होने का समय मिलेगा।

एक अस्थायी ऑपरेशन के दौरान, संवहनी एनास्टोमोसिस बनाने के लिए एक प्रक्रिया की जाती है - एक शंट, जिसके माध्यम से रक्त को हृदय के समस्या वाले क्षेत्रों से सीधे फेफड़ों में निर्देशित किया जाता है। इससे फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ेगा, इसे ऑक्सीजन से संतृप्त किया जाएगा।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए रेडिकल सर्जरी

वीएसडी वाले अधिकांश बच्चे जीवन के पहले कुछ वर्षों में ओपन-हार्ट सर्जरी से गुजरेंगे। ऑपरेशन चरणों में शामिल हैं:

• दिल में छेद को "पैच" से बंद करना;
• निम्न विधियों में से एक या अधिक का उपयोग करके हृदय से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह में सुधार करना:
• हृदय के दाहिनी ओर के मोटे हृदय की मांसपेशियों के सभी या हिस्से को हटाना
• वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन जो रक्त को हृदय से फेफड़ों तक स्वतंत्र रूप से प्रवाहित करने की अनुमति देता है
• फेफड़ों में रक्त ले जाने वाली रक्त वाहिकाओं के आकार में वृद्धि।

कुछ मामलों में, हृदय और फेफड़ों में जाने वाली रक्त वाहिकाओं के बीच एक शंट लगाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन सफलतापूर्वक समाप्त होता है। कुछ रोगियों के लिए, एक और ऑपरेशन आवश्यक है। सर्जरी के बाद, आवर्ती या नई समस्याओं का पता लगाने के लिए रोगी को हमेशा दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

फैलोट के टेट्रैड की रोकथाम

आज तक, एक बच्चे में फैलोट के टेट्राड की घटना को पहले से रोकने के लिए कोई तरीके नहीं हैं।

इसराइल में फैलोट के टेट्रालॉजी का उपचार

इस्राइल में फैलोट के टेट्रालॉजी के इलाज में 97% ऑपरेशन सफल रहे हैं। यह आँकड़ा एक विश्व नेता के रूप में इज़राइली कार्डियक सर्जरी को सुरक्षित करता है।

फैलोट के टेट्रैड नामक एक जन्मजात हृदय दोष में 4 विसंगतियाँ शामिल हैं:

• महाधमनी की सही स्थिति, तथाकथित। महाधमनी सवार
• सही निलय अतिवृद्धि जो उम्र के साथ विकसित होती है
• हेमोडायनामिक गड़बड़ी के कारण वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस

रोग के निदान के लिए शारीरिक और परिश्रवण संबंधी परीक्षाओं के अलावा, आधुनिक उपकरण और उन्नत तकनीकों का उपयोग किया जाता है, जैसे:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामदाएं निलय अतिवृद्धि के संकेतों का पता लगाने के लिए
• अल्ट्रासाउंड इकोकार्डियोग्राफीदिल, वाल्व, बड़े जहाजों की गुहाओं की स्थिति निर्धारित करने के लिए
• रेडियोग्राफ़दिल की रूपरेखा के दृश्य के लिए, सही वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफीअतिरिक्त विसंगतियों की पहचान करने के लिए, हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचनाओं की स्थिति का अध्ययन करने के लिए।
• टोमोग्राफिक अध्ययनबच्चे के शरीर में अतिरिक्त विकिरण जोखिम से बचने के लिए असाधारण मामलों में निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में फैलोट के टेट्राड का उपचार एकमात्र विधि - शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। एक नियम के रूप में, 3 वर्ष की आयु तक पहुंचने वाले बच्चों का ऑपरेशन किया जाता है।

हालांकि, दोष की एक गंभीर डिग्री कम उम्र में सर्जरी के लिए एक संकेत हो सकती है। इज़राइल में फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के लिए केंद्रों में, गर्भनाल धमनी में डाली गई संवहनी जांच के माध्यम से भ्रूण में भी अनूठी तकनीकों का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। अधिक जानने के लिए…

इज़राइली क्लीनिकों में फैलोट के टेट्राड के उपचार में दो विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रेडिकल करेक्शन - हार्ट-लंग मशीन और फेफड़े के वेंटिलेशन का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी। पल्मोनरी आर्टरी प्लास्टी, राइट वेंट्रिकुलर वॉल्यूम में कमी, इंटरवेंट्रिकुलर ऑरिफिस का संकुचन और पल्मोनरी वाल्व रिप्लेसमेंट किया जाता है।
• उपशामक सर्जरी - प्रभावित अंग के कामकाज में सुधार करने के लिए, फुफ्फुसीय धमनी को सबक्लेवियन से जोड़ने के लिए एनास्टोमोसिस लगाया जाता है।

परंपरागत रूप से, पैथोलॉजी का उपचार दो चरणों में किया जाता है: 3 वर्ष से कम आयु के रोगियों में उपशामक ऑपरेशन होते हैं जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के कार्यों को बहाल करते हैं। 4-6 महीने के बाद रेडिकल सर्जरी की जाती है।

लेकिन इज़राइली कार्डियक सर्जनों के नवीनतम विकास की शुरूआत शास्त्रीय तरीकों से विचलित करना संभव बनाती है: फैलोट के टेट्रैड के निदान के मामले में, ऑपरेशन एक चरण में किया जाता है।

उपचार में नवाचार

इज़राइली कार्डियोलॉजी न केवल कार्डियक पैथोलॉजी के उपचार में अन्य देशों की सर्वोत्तम प्रथाओं को सफलतापूर्वक अपनाती है, नवीनतम तकनीकों में सक्रिय रूप से सुधार करती है, बल्कि अपनी अनूठी तकनीकों को भी विकसित करती है। सबसे पहले हम मिनिमली इनवेसिव सर्जरी की बात कर रहे हैं।

एंडोवीडियोसर्जिकल तरीकों से इज़राइल में फैलोट के टेट्राड के उपचार की समीक्षा से उनके वास्तविक लाभों का पता चलता है:

• कम दर्दनाक,
• कई जटिलताओं की संभावना का अभाव जो खुले हस्तक्षेप के साथ हो सकती हैं,
• तेजी से पश्चात की वसूली।

फैलोट के टेट्रैड के कुछ रूपों में, एक जांच का उपयोग करके आवश्यक जोड़तोड़ किया जाता है जो ऊरु धमनी में एक पंचर के माध्यम से डाला जाता है। अधिक जानने के लिए…

उपचार कार्यक्रम

क्लिनिक में आने पर, रोगी को अपने हाथों में एक उपचार कार्यक्रम प्राप्त होता है, जो कार्यों के अनुक्रम और इज़राइली अस्पतालों में फैलोट के टेट्रालॉजी के इलाज की लागत को निर्दिष्ट करता है।

1. प्रयोगशाला और वाद्य निदान अध्ययन का परिसर
2. हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियुक्ति
3. प्रीऑपरेटिव अपॉइंटमेंट्स, ऑपरेशन की पूर्ति
4. पुनर्वास अवधि
5. एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ सर्जरी के बाद परामर्श
6. शरीर की रिकवरी की आगे की निगरानी

हमारे रोगियों से प्रश्न

1. फैलोट के टेट्रैड के कट्टरपंथी सुधार के बाद पूर्वानुमान क्या है?

पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है। मरीज काम कर सकते हैं, सामाजिक और भौतिक दृष्टि से सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व कर सकते हैं। दंत या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले विशेषज्ञ, एंडोकार्डिटिस की रोकथाम की लगातार निगरानी करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के समय रोगी जितना पुराना होता है, पूर्वानुमान उतना ही कम संतोषजनक होता है।

2. फैलोट की टेट्रालॉजी क्यों विकसित हो सकती है?

रोग जन्मजात होता है। विभिन्न कारक पैथोलॉजी की घटना को प्रभावित कर सकते हैं: वायरल और संक्रामक रोगों से गर्भवती महिला का स्थानांतरण, उदाहरण के लिए, रूबेला, स्कार्लेट ज्वर; गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल, कृत्रिम निद्रावस्था, शामक दवाओं के साथ-साथ दवाओं और शराब का अनियंत्रित उपयोग। आनुवंशिकता एक नकारात्मक भूमिका निभा सकती है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व सर्जरी के बाद पुनर्वास प्रक्रिया क्या है?

कार्डियक सर्जरी के बाद पुनर्वास की प्रक्रिया रोगी के जीवन की गुणवत्ता के लिए इष्टतम स्थिति बनाना है। प्रयासों का मुख्य भाग शारीरिक व्यायाम, चिकित्सीय अभ्यास करने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। यह हृदय की मांसपेशियों को प्रशिक्षित और मजबूत करता है, रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है और रक्तचाप को स्थिर करता है। एक सक्रिय जीवन शैली आपको शरीर के वजन को नियंत्रित करने और तनाव प्रतिरोध को बढ़ाने की अनुमति देती है।

सर्विसमेड के साथ काम करने के लाभ

1. न्यूनतम इनवेसिव सहित आधुनिक तरीकों के उपचार में आवेदन
2. उच्च योग्य कर्मियों की देखरेख में क्लिनिक में आरामदायक रहने के लिए आधुनिक कार्डियो केंद्रों में उच्च स्तर का संचालन

इन सभी परिस्थितियों में, फैलोट के टेट्राड के इलाज की लागत सर्विसमेड के साथ अन्य देशों के क्लीनिकों की तुलना में औसतन 30% कम है।

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टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट का टेट्रालॉजी ऐसे दोषों को संदर्भित करता है जिसमें सायनोसिस धीरे-धीरे प्रकट हो सकता है। कभी-कभी यह बमुश्किल ध्यान देने योग्य होता है, और केवल हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट संकेतक ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के निरंतर अंडरसेचुरेशन का संकेत दे सकते हैं ("पीला टेट्राड" शब्द भी है), लेकिन यह दोष के शारीरिक सार को नहीं बदलता है।

परिभाषा के अनुसार ("टेट्राड" का अर्थ है "चार"), इस दोष में हृदय की सामान्य संरचना के चार उल्लंघन हैं।

टेट्राड के चार घटकों में से पहला एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। ऊपर वर्णित दोषों के विपरीत, टेट्राद के साथ, यह केवल पट में एक छेद नहीं है, बल्कि वेंट्रिकल्स के बीच पट के एक खंड की अनुपस्थिति है। यह बिल्कुल नहीं है, और इस प्रकार वेंट्रिकल्स के बीच संचार अबाधित है।

दूसरा घटक महाधमनी छिद्र की स्थिति है। यह आदर्श के संबंध में आगे और दाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है, और यह दोष के ऊपर "टॉपिंग" करने के लिए बैठा हुआ प्रतीत होता है। यहाँ "शीर्ष" शब्द बहुत सटीक है। घोड़े की पीठ पर एक आदमी की कल्पना करें, जिसका एक पैर दाहिनी ओर और दूसरा क्रुप के बाईं ओर, केंद्र में और उसके ऊपर धड़ के साथ। तो महाधमनी गठित छेद के ऊपर और दोनों निलय के ऊपर काठी में बैठी हुई है, और सामान्य हृदय की तरह केवल बाईं ओर से नहीं निकलती है। यह तथाकथित है "डेक्सट्रोपोजिशन"महाधमनी का (अर्थात दाईं ओर खिसकना), या दाएं वेंट्रिकल से इसका आंशिक निर्वहन, चार के फैलोट के टेट्राड का दूसरा घटक है।

तीसरा घटक एक पेशी, अंतर्गर्भाशयी, दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन का संकुचन है, जो फुफ्फुसीय धमनी के मुहाने पर खुलता है। इस धमनी की सूंड और शाखाएँ भी अक्सर सामान्य से बहुत संकरी होती हैं।

और, अंत में, चौथा - सही वेंट्रिकल की सभी मांसपेशियों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना, इसकी पूरी दीवार, कई बार इसकी सामान्य मोटाई।

क्या होता है दिल में, जिसे कुदरत ने इतना मुश्किल काम दिया है? नवजात शिशु के शरीर को ऑक्सीजन कैसे प्रदान करें? आखिर आपको इससे निपटना होगा!

आइए देखें कि ऐसी स्थिति में रक्त प्रवाह का क्या होता है। वेना कावा से शिरापरक रक्त, अर्थात। पूरे शरीर से दाहिने आलिंद में जाता है। ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से, यह दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। और यहां दो तरीके हैं: एक - महाधमनी में और प्रणालीगत संचलन में एक व्यापक खुले दोष के माध्यम से, और दूसरा - शुरुआत में संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में, जहां रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बहुत अधिक है।

यह स्पष्ट है कि एक छोटे वृत्त में, अर्थात्। फेफड़ों के माध्यम से, शिरापरक रक्त का एक छोटा हिस्सा निकल जाएगा, और इसका अधिकांश भाग महाधमनी में वापस चला जाएगा और धमनी रक्त के साथ मिल जाएगा। शिरापरक, गैर-ऑक्सीडित रक्त का यह मिश्रण बनाता है सामान्य कुपोषण और सायनोसिस का कारण बनता है. इसकी डिग्री इस बात पर निर्भर करेगी कि बड़े घेरे में रक्त का कौन सा हिस्सा असंतृप्त है, यानी। शिरापरक प्रणाली, और किस हद तक वे "सुरक्षा" तंत्र चालू हैं - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, जिसके बारे में हमने ऊपर बात की थी। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना आदर्श की तुलना में काफी बढ़े हुए भार की प्रतिक्रिया है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चा सामान्य दिखता है, लेकिन कुछ दिनों के बाद आप उसकी चिंता, थोड़े से परिश्रम पर सांस की तकलीफ को नोटिस कर सकते हैं, जिनमें से मुख्य अब चूसना है।

सायनोसिस पूरी तरह से अदृश्य हो सकता है या रोने पर ही प्रकाश में आ सकता है। बच्चे का वजन सामान्य रूप से बढ़ रहा है। हालाँकि, कभी-कभी वह अचानक घुटना शुरू कर देता है, अपनी आँखें घुमाता है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि वह ऐसे क्षण में होश में है या नहीं। स्थिति कुछ सेकंड से लेकर कई मिनट तक रहती है, और जैसे ही शुरू हुई अचानक चली जाती है। यह - डिस्पेनिया-सायनोटिक अटैकथोड़े समय के लिए भी खतरनाक, क्योंकि इसका परिणाम अप्रत्याशित होता है। बेशक, ऐसी स्थिति के थोड़े से संदेह के साथ भी, आपको तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए।

फैलोट के टेट्रैड के साथ, दौरे, नैदानिक ​​​​तस्वीर के हिस्से के रूप में, गंभीर सायनोसिस की अनुपस्थिति में भी हो सकते हैं। और सामान्य तौर पर, इस दोष के साथ सायनोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के दूसरे भाग में और कभी-कभी बाद में पाया जाता है। बरामदगी भी नहीं हो सकती है - वे सही वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन के संकुचन की डिग्री से जुड़े हैं, जो निश्चित रूप से सभी रोगियों के लिए अलग है।

फैलोट के टेट्राड के साथ, बच्चे कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन उनकी स्थिति अनिवार्य रूप से बिगड़ जाती है: साइनोसिस बहुत स्पष्ट हो जाता है, बच्चे क्षीण दिखते हैं, और विकास में अपने साथियों से पीछे रह जाते हैं। उनके लिए सबसे आरामदायक स्थिति है बैठने, उसके नीचे अपने घुटने टिकाए। उनके लिए चलना, खेलना, सामान्य जीवन जीना और इसका आनंद लेना मुश्किल है। वे गंभीर रूप से बीमार हैं। पहले सक्षम कार्डियोलॉजिकल परीक्षा में निदान किया जाएगा, जिसके बाद सर्जिकल देखभाल का सवाल तुरंत उठेगा। इसकी तात्कालिकता की डिग्री विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन ऑपरेशन में देरी करना असंभव है: साइनोसिस और बरामदगी के परिणाम अपरिवर्तनीय हो सकते हैं यदि वे तंत्रिका संबंधी विकार और विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। ऐसी स्थिति में जहां सायनोसिस बहुत कम है या बिल्कुल भी स्पष्ट नहीं है (तथाकथित "पीला टेट्राड"), खतरा कम है, लेकिन फिर भी यह है।

फैलोट के टेट्राड के शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके क्या हैं?

दो तरीके हैं। सबसे पहले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी में रक्त प्रवाह में बाधा को दूर करना है। यह - दोष का कट्टरपंथी सुधार।यह स्पष्ट है कि यह कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के तहत खुले दिल पर किया जाता है। आज यह किसी भी उम्र में किया जा सकता है, हालांकि, हमेशा नहीं और हर जगह से दूर। ओपन हार्ट सर्जरी में हमेशा जोखिम रहता है। लेकिन फैलोट के टेट्राड की शारीरिक रचना के वेरिएंट, हालांकि उनके पास एक सामान्य नाम है, एक दूसरे से भिन्न होते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, और कभी-कभी इतना बड़ा पुनर्निर्माण ऑपरेशन "एक बार में" करने के लिए जोखिम बहुत अधिक होता है। सौभाग्य से, एक और तरीका है - सबसे पहले एक उपशामक, सहायक ऑपरेशन करना।

प्रणालीगत और फुफ्फुसीय हलकों के बीच एनास्टोमोसिस

इस ऑपरेशन के दौरान, एनास्टोमोसिस बनाया जाता है - एक कृत्रिम शंट, यानी। रक्त परिसंचरण के हलकों के बीच संचार, जो वास्तव में एक नया डक्टस आर्टेरियोसस है (स्वाभाविक रूप से बंद होने के बजाय)। जब प्रणालीगत संचलन के जहाजों में से एक फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है, तो "नीला", "अर्ध-शिरापरक" रक्त जो ऑक्सीजन के साथ अधोसंतृप्त होता है, फेफड़ों से गुजरेगा, और इसमें ऑक्सीजन की मात्रा में काफी वृद्धि होगी। यह ऑपरेशन बंद है, कृत्रिम संचलन की आवश्यकता नहीं है, और सबसे छोटे बच्चों में भी बहुत अच्छी तरह से विकसित है।

आज यह उपक्लावियन धमनी और फुफ्फुसीय धमनी की उत्पत्ति के बीच एक छोटी सिंथेटिक ट्यूब सिलाई करके किया जाता है। ट्यूब व्यास 3-5 मिमी है, और लंबाई 2-3 सेमी है।

हजारों बच्चों की जान बचाने वाले इस ऑपरेशन का उपयोग न केवल फैलोट के टेट्राड के लिए किया जाता है, बल्कि सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात विकृतियों के लिए भी किया जाता है, जिसका कारण दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन का संकुचन और अपर्याप्त रक्त प्रवाह है। पल्मोनरी बेड, यानी फुफ्फुसीय परिसंचरण में। भविष्य में, अन्य दोषों का जिक्र करते हुए, हम इस ऑपरेशन के सिद्धांत पर इस तरह के विस्तार से ध्यान नहीं देंगे, लेकिन हम कहेंगे "सिस्टमिक और पल्मोनरी सर्किलों के बीच एनास्टोमोसिस", जिसका अर्थ है कि आप पहले से ही जानते हैं कि यह क्या है।

ऑपरेशन के परिणाम आश्चर्यजनक हैं: बच्चा ऑपरेटिंग टेबल पर गुलाबी हो जाता है, जैसे कि उसने अपने जीवन में पहली बार गहरी सांस ली हो। सायनोसिस के लक्षण तुरंत गायब हो जाते हैं, जैसे सांस की तकलीफ और सियानोटिक हमले होते हैं, और बच्चे का तत्काल जीवन बादल रहित लगता है। लेकिन यह सिर्फ लगता है। मुख्य दोष बना रहता है। इसके अलावा, हमने इसमें एक और जोड़ा, हालांकि हमने इसे जीवित रहने में मदद की।

सम्मिलन से गुजरने वाले रोगी 5-10 वर्ष या उससे अधिक जीवित रह सकते हैं। लेकिन भले ही कोई जटिलता न हो, समय के साथ एनास्टोमोसिस का कार्य बिगड़ जाता है, अपर्याप्त हो जाता है: आखिरकार, बच्चा बढ़ता है, दोष ठीक नहीं होता है, और एनास्टोमोसिस का आकार स्थिर होता है। और यद्यपि बच्चा अच्छा महसूस करता है, यह विचार कि वह पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है, आपको अकेला नहीं छोड़ेगा। हम आपको सलाह देते हैं कि पहले ऑपरेशन के बाद 6-12 महीनों के भीतर दोष के बाद के सुधार के लिए खुद को तैयार करें।

रेडिकल रिपेयर में एक पैच के साथ दोष को बंद करना शामिल है (जिसके बाद महाधमनी केवल बाएं वेंट्रिकल से शाखा करेगी, जैसा कि इसे होना चाहिए), दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में संकुचित क्षेत्र को हटाकर, और पल्मोनरी धमनी को एक पैच के साथ फैलाना ज़रूरी। यदि एनास्टोमोसिस पहले लगाया गया था, तो इसे बस पट्टी कर दिया जाता है।

उपचार का कौन सा तरीका चुना जाएगा यह विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है - दोष की शारीरिक रचना और बच्चे की स्थिति पर। इसलिए, यहां हम खुद को सलाह तक सीमित कर सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि शांत होने की कोशिश करें। आप देखते हैं - इलाज करना आवश्यक और संभव है: उपचार के विश्वसनीय, समय-परीक्षण के तरीके हैं। उन्हें कब लगाया जाना चाहिए? यदि बच्चा अस्वस्थ है, तो वह नीला है, विकास में पिछड़ गया है, उसके पास दौरे हैं, जिसके बारे में हमने ऊपर लिखा है - प्रतिबिंब के लिए कोई समय नहीं है। उसे एक प्रशामक ऑपरेशन करने की जरूरत है, अर्थात। एनास्टोमोसिस करें। और तत्काल संभावित जटिलताओं से बचने के लिए। इसके अलावा, यह ऑपरेशन बच्चे और उसके दिल को एक दूसरे, कट्टरपंथी सुधार के लिए तैयार करेगा।

हमलों के बिना फैलोट के टेट्रैड के "पीला" पाठ्यक्रम के साथ और स्पष्ट सायनोसिस के बिना और स्थितियों की उपस्थिति में, एनास्टोमोसिस का सहारा लिए बिना, तुरंत एक कट्टरपंथी सुधार करना संभव है। लेकिन ऐसा ऑपरेशन क्लीनिकों में करने की सलाह दी जाती है जहां न केवल पर्याप्त तकनीकी उपकरण हों, बल्कि काफी अनुभव भी हो। हमारे देश में अधिक से अधिक ऐसे क्लीनिक हैं।

फैलोट के टेट्राड के सर्जिकल उपचार के पहले गंभीर प्रयास आधी सदी से भी पहले किए गए थे, और यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि इसी के साथ सियानोटिक जन्मजात हृदय दोष के लिए सभी सर्जरी शुरू हुईं। इतनी बड़ी अवधि के लिए, फैलोट के टेट्राड के इलाज के तरीके विस्तार से विकसित किए गए हैं, और परिणाम, यहां तक ​​कि दीर्घकालिक (यानी, एक वर्ष के बाद), उत्कृष्ट हैं। और संचित अनुभव से पता चलता है कि आज यह ऑपरेशन - एक या दो-चरण संस्करण में - काफी सुरक्षित और आभारी है।

बचपन में इलाज कराने वाले मरीज व्यावहारिक रूप से समाज के पूर्ण रूप से स्वस्थ सदस्य बन जाते हैं। वे अध्ययन कर सकते हैं, काम कर सकते हैं, और महिलाएं - बच्चों को जन्म दे सकती हैं और उनका पालन-पोषण कर सकती हैं, और कई लोग बचपन में हुई बीमारी के बारे में भूल जाते हैं। सर्जिकल उपचार की पूरी प्रक्रिया से जुड़े नैतिक आघात के लिए, बच्चा उनके बारे में भूल जाता है, और यह बहुत महत्वपूर्ण है कि माता-पिता उसे याद न दिलाएं या सुझाव दें कि वह एक बार बहुत बीमार था। इसका मतलब यह नहीं है कि डॉक्टरों को देखने की जरूरत नहीं है, आखिरकार, ऑपरेशन था, और यह मुश्किल था। अवलोकन आवश्यक है, क्योंकि लंबे समय में (कुछ वर्षों के बाद) हृदय ताल गड़बड़ी या फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। दोष के ये संभावित परिणाम (इन्हें जटिलताएं कहना और भी कठिन है) ठीक किए जा सकते हैं, और वह समय दूर नहीं है जब बंद एक्स-रे सर्जिकल तरीकों से उनमें से सबसे अधिक बार समाप्त हो जाएंगे। इन घटनाओं के सफल उपचार के लिए मुख्य शर्त उनकी समय पर पहचान है।

आइए संक्षेप करते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी एक काफी सामान्य, गंभीर, लेकिन पूरी तरह से इलाज योग्य हृदय रोग है। जितनी जल्दी इसे शल्य चिकित्सा से ठीक किया जाता है, भविष्य में बेहतर परिणाम की उम्मीद की जा सकती है। एक बच्चा, और बाद में - एक किशोर और एक वयस्क, जिसे बचपन में फैलोट के टेट्रैड के लिए ऑपरेशन किया गया था, समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

मरीजों

प्रतिक्रिया

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निदान और उपचार के तरीके, वसूली के लिए पूर्वानुमान।

फैलोट का टेट्रालॉजी चार (टेट्राड) विशिष्ट दोषों के साथ एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष है:

1. महाधमनी का दाईं ओर एक मजबूत विस्थापन (सामान्य रूप से, महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ - पूरी तरह से या आंशिक रूप से - दाएं वेंट्रिकल से)।
2. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का अधिकतम स्टेनोसिस (संकुचन) (आमतौर पर, दाएं वेंट्रिकल से रक्त इसके माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन से संतृप्त होता है)।
3. एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति।
4. दाएं वेंट्रिकल का फैलाव (मात्रा में वृद्धि)।

पैथोलॉजी में क्या होता है? दोषों के कारण:

• शिरापरक और धमनी रक्त निलय में मिश्रित होता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, ऑक्सीजन के साथ अपर्याप्त रूप से संतृप्त होता है;
• ऊतकों और अंगों की ऑक्सीजन भुखमरी बढ़ जाती है, महाधमनी का विस्थापन और फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन (स्टेनोसिस जितना मजबूत होता है, फेफड़ों में ऑक्सीजन के साथ कम रक्त संतृप्त होता है और वेंट्रिकल में अधिक रहता है, उत्तेजित भीड़);
• बड़े (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक) और छोटे (दाएं वेंट्रिकल से पल्मोनरी आर्टरी तक) सर्कल में गंभीर उल्लंघन जल्दी से क्रोनिक हार्ट फेल्योर के विकास की ओर ले जाते हैं।

नतीजतन, एक बीमार बच्चे में विशेषता सायनोसिस (अंगों के पहले साइनोसिस, नासोलैबियल त्रिकोण, और फिर सभी त्वचा के पूर्णांक), सांस की तकलीफ, मस्तिष्क और पूरे शरीर की इस्किमिया विकसित होती है।

एक बच्चे में सायनोसिस

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है, सभी दोष अंग के अंतर्गर्भाशयी गठन की अवधि के दौरान प्रकट होते हैं और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 10-12 वर्ष से अधिक नहीं है, ऑपरेशन के बाद अंग के गठन में दोषों के उच्चारण के आधार पर पूर्वानुमान में सुधार होता है। पैथोलॉजी वाले लगभग 5% बच्चे ही बड़े होते हैं और 40 साल तक जीवित रहते हैं, इसलिए इसे आमतौर पर बचपन की पैथोलॉजी माना जाता है।

यदि हम फैलोट के टेट्राड के बचपन और वयस्क अभिव्यक्तियों के बीच अंतर के बारे में बात करते हैं, तो वे मौजूद नहीं हैं, किसी भी उम्र में पुरानी दिल की विफलता के विकास से विकलांगता और गंभीर विकलांगता हो सकती है।

पैथोलॉजी को सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक माना जाता है, यह दिल की विफलता और अंगों और ऊतकों के इस्किमिया की जटिलताओं के तेजी से विकास के कारण खतरनाक है। पहले दो वर्षों के दौरान, 50% से अधिक बच्चे एक स्ट्रोक (मस्तिष्क के जहाजों की तीव्र ऑक्सीजन की कमी), मस्तिष्क फोड़ा (प्यूरुलेंट सूजन), तीव्र हृदय विफलता के हमलों से मर जाते हैं। एक अनियंत्रित दोष से बच्चे के विकास में गंभीर देरी होती है।

हृदय रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, शल्य चिकित्सा के तरीके केवल रोगी के पूर्वानुमान में सुधार कर सकते हैं और जीवन को लम्बा खींच सकते हैं। साथ ही, ऑपरेशन के समय पर प्रत्यक्ष निर्भरता होती है - पहले इसे किया जाता है (अधिमानतः जीवन के पहले वर्ष में), सकारात्मक परिणाम का मौका जितना अधिक होता है।

फैलोट के टेट्रैड का सर्जिकल सुधार कार्डियक सर्जन द्वारा किया जाता है, उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा सर्जरी से पहले और बाद में रोगियों की निगरानी की जाती है।

दिखने के कारण

चूंकि हृदय पहली तिमाही में बनता और बनता है, गर्भावस्था के 2-8 सप्ताह में किसी भी विषाक्त पदार्थों के प्रभाव को फैलोट के टेट्राड की उपस्थिति के लिए विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है। बहुधा वे हैं:

• दवाएं (हार्मोनल, शामक, नींद की गोलियां, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
• हानिकारक औद्योगिक और घरेलू रासायनिक यौगिक (भारी धातु लवण, कीटनाशक और उर्वरक);
• शराब, ड्रग्स और निकोटीन के विषाक्त प्रभाव।

उन परिवारों में दोष का खतरा बढ़ जाता है जहां करीबी रिश्तेदारों के दिल के विकास में अंतर्गर्भाशयी विसंगतियों वाले बच्चे होते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

फैलोट का टेट्रालॉजी एक बहुत ही गंभीर, जीवन-धमकाने वाला हृदय रोग है, यह हृदय की विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से जल्दी जटिल हो जाता है, रोग का निदान बहुत बिगड़ जाता है और रोगी के जीवन को जटिल बना देता है। बचपन से, कोई भी, यहां तक ​​​​कि प्राथमिक, शारीरिक भावनात्मक गतिविधि सांस की तकलीफ, गंभीर सायनोसिस (सायनोसिस), कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी के साथ समाप्त होती है।

भविष्य में, बरामदगी श्वसन गिरफ्तारी, आक्षेप, हाइपोक्सिक कोमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण) में समाप्त हो सकती है, लंबी अवधि में - आंशिक या पूर्ण विकलांगता। व्यायाम के बाद की स्थिति को कम करने के लिए, तनाव में, रोगियों की विशिष्ट मुद्रा स्क्वैटिंग है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी बेहतर महसूस करता है, लेकिन शारीरिक गतिविधि सीमित है ताकि यह सांस की तकलीफ और दिल की विफलता के अन्य लक्षणों के विकास को भड़काए नहीं।

दोष के मुख्य लक्षण रक्त ऑक्सीजन संवर्धन के उल्लंघन के कारण होते हैं, इस वजह से इसे "नीला" कहा जाता है।

फलो के टेट्राद के विशिष्ट लक्षण:

सांस की तकलीफ जो किसी भी गतिविधि के बाद दिखाई देती है और बढ़ जाती है (रोना, चूसना)

गंभीर कमजोरी (यह सबसे प्रारंभिक क्रियाओं के कारण होती है)

चेतना का नुकसान (अंतिम दो लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल इस्किमिया के कारण हैं)

पैथोलॉजी की एक जटिलता सियानोटिक हमले हैं, जिसकी उपस्थिति गंभीर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) को इंगित करती है और रोगी के पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देती है। वे आमतौर पर 2-5 वर्ष की आयु तक दिखाई देते हैं और निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

1. श्वास और नाड़ी अचानक तेज हो जाती है (80 बीट प्रति मिनट से)।
2. सांस की तकलीफ बढ़ जाती है।
3. बच्चा चिंतित है।
4. सायनोसिस स्पष्ट रूप से बैंगनी रंग में बढ़ जाता है।
5. प्रबल दुर्बलता होती है।
6. एक हमले के परिणामस्वरूप चेतना का नुकसान, आक्षेप, श्वसन गिरफ्तारी, कोमा, स्ट्रोक या अचानक मृत्यु हो सकती है।

ऑक्सीजन की कमी के कारण, जन्मजात विकृतियों वाले बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, विभिन्न कौशलों को खराब कर देते हैं (अपना सिर नहीं पकड़ते हैं, आदि), और अक्सर बीमार हो जाते हैं।

निदान

समय के साथ, रोगी विशिष्ट बाहरी लक्षण विकसित करते हैं जिसके द्वारा प्राथमिक निदान किया जा सकता है:

• सबसे विशिष्ट संकेतक एक्रोसीनोसिस है (परिधीय भागों का सायनोसिस - हाथ, पैर, कान, उंगलियां, नाक और फिर पूरे शरीर की युक्तियाँ);
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों का मोटा होना और "घड़ी के चश्मे" (उत्तल, गोल) के रूप में नाखूनों का विरूपण;
• शारीरिक विकास में पिछड़ापन, वजन कम होना;
• चपटी छाती (कम बार छाती का कूबड़ दिखाई देता है)।

दिल की बात सुनते समय, एक खुरदरी "गुलजार" या "स्क्रैपिंग" ध्वनि का पता चलता है।

हार्डवेयर विधियों द्वारा बच्चों में फैलोट के टेट्रैड की पुष्टि की जाती है:

• अल्ट्रासाउंड, जो हृदय के कक्षों के आकार में परिवर्तन (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव) निर्धारित करता है।
• ईसीजी पर, दाहिने वेंट्रिकल के मायोकार्डियम के उसके बंडल और अतिवृद्धि (विस्तार, मोटा होना) के प्रवाहकीय पैरों (दाएं) की अपूर्ण नाकाबंदी दर्ज की जाती है।
• रेडियोग्राफी की मदद से, फेफड़ों का एक विशिष्ट पैटर्न दर्ज किया जाता है (रक्त की आपूर्ति में कमी के कारण, वे पारभासी दिखते हैं) और हृदय (बूट या जूते के रूप में आकार और आकार में वृद्धि, एक उठे हुए शीर्ष के साथ) दिल)।
• डॉप्लरोग्राफी आपको रक्त प्रवाह की दिशा और जहाजों के व्यास को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

सामान्य रक्त परीक्षण में (आदर्श के बजाय) - लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की दोगुनी संख्या। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर इस आवश्यकता को पूरा करने वाली कोशिकाओं को बढ़ाकर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी को ठीक करना पूरी तरह से असंभव है:

• 30% उल्लंघनों में अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जो रोग का निदान और उपचार को जटिल बनाता है;
• 65% हेमोडायनामिक विकारों (रक्त प्रवाह) में इतना स्पष्ट है कि शल्य चिकित्सा उपचार कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में सुधार करता है, समय को बढ़ाता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है, लेकिन पैथोलॉजी धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे पुरानी हृदय विफलता का विकास होता है।

उपचार के तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. ड्रग थेरेपी (सियानोटिक दौरे के लिए आपातकालीन देखभाल)।
2. उपशामक हस्तक्षेप (एक कट्टरपंथी ऑपरेशन की तैयारी, महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन)।
3. कट्टरपंथी सुधार (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की बहाली, महाधमनी छिद्र का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार, आदि)।

जीवन प्रत्याशा और आगे का पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि सर्जिकल ऑपरेशन कितने समय पर किया गया था।

दवाई से उपचार

सियानोटिक हमले के लिए आपातकालीन स्थिति के रूप में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों और रक्त की संतृप्ति को बहाल करने के लिए ऑक्सीजन इनहेलेशन का उपयोग किया जाता है;
• एसिडोसिस (चयापचय उत्पादों का संचय) को राहत देने के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट घोल दिया जाता है;
• साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, ब्रोंको-और एंटीस्पास्मोडिक्स (यूफिलिन) का उपयोग करें;
• बिगड़ा हुआ गैस विनिमय, आसंजन (एरिथ्रोसाइट्स का जमाव) और रक्त के थक्कों के निर्माण के कारण सदमे को रोकने के लिए, एक प्लाज्मा विकल्प समाधान (रिओपोलीग्लुसीन) को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

बरामदगी की शुरुआत के बाद, बच्चे का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है, और निकट भविष्य में दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन

जन्म के तुरंत बाद या कम उम्र में अस्थायी सुधार या उपशामक तरीकों का उपयोग किया जाता है, इनमें वाहिकाओं के बीच विभिन्न एनास्टोमोसेस (कनेक्शन, रास्ते) का निर्माण शामिल है।

कैथेटर बैलून वुल्वोप्लास्टी (अंत में एक गुब्बारे के साथ एक टिप को कैथेटर का उपयोग करके वाहिकाओं के माध्यम से वांछित छेद में लाया जाता है और इसे कई बार फुलाया जाता है) का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी के अव्यक्त स्टेनोसिस (50% तक लुमेन को बंद करना) को समाप्त कर दिया जाता है। , लुमेन का विस्तार)।

पूरा ऑपरेशन

फैलोट के टेट्राड को खत्म करने के लिए एक पूर्ण सर्जिकल ऑपरेशन का इष्टतम समय 3 साल तक है। इस अवधि के बाद, बच्चे के आगे के विकास और जीवन की भविष्यवाणी करना कठिन हो जाता है: दिल की विफलता, सेरेब्रल इस्किमिया और शरीर के ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण बढ़ जाते हैं और घातक जटिलताओं के विकास की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन विधि: फलो के जन्मजात विकृति का कट्टरपंथी सुधार।

उद्देश्य: ऊतकों और अंगों में हेमोडायनामिक्स और गैस एक्सचेंज को बहाल करना, दिल की विफलता और सेरेब्रल इस्किमिया के लक्षणों को खत्म करना, रोगी की स्थिति, जीवन की गुणवत्ता और पूर्वानुमान में सुधार करना।

यह कैसे किया जाता है: संवहनी प्रणाली एक हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ी होती है, ऑपरेशन के समय हृदय काम नहीं करता है, इसे विशेष समाधानों से ठंडा किया जाता है:

• यदि आवश्यक हो, प्रारंभिक उपशामक एनास्टोमोसेस को समाप्त करें;
• महाधमनी के मुंह को बाएं वेंट्रिकल में ले जाएं;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच लगाएं;
• फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का विस्तार करें, एनलस फाइब्रोसस को विच्छेदित करना;
• अनुदैर्ध्य फ्लैप लगाकर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार करें।

इस तरह के दोष वाले बच्चे का किसी भी मामले में ऑपरेशन किया जाना चाहिए, ज्यादातर मामलों में, उपचार और सर्जरी के तरीके व्यक्तिगत रूप से विकसित योजना (बच्चे की स्थिति के आधार पर) के अनुसार किए जाते हैं।

आपातकालीन हस्तक्षेप आवश्यक है अगर:

1. सियानोटिक बरामदगी दिखाई दी या अधिक बार हो गई, जो बेहोशी, ऐंठन आक्षेप और चेतना के नुकसान में समाप्त हो गई।
2. दिल की विफलता के बढ़ते संकेत (आराम पर सांस की तकलीफ)।
3. बच्चे की सामान्य भलाई और स्थिति काफ़ी बिगड़ गई।
4. शारीरिक और मानसिक विकास में गंभीर पिछड़ापन है।

सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएं

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं (20% मामलों में) हो सकती हैं:

• कृत्रिम एनास्टोमोसेस का घनास्त्रता;
• तीव्र हृदय विफलता का हमला;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि);
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी (निलय और अटरिया के बीच बिगड़ा चालन);
• दाएं वेंट्रिकल का एन्यूरिज्म (फलाव);
• विभिन्न अतालता।

पुनर्प्राप्ति पूर्वानुमान

फैलोट की टेट्रालॉजी असामान्य नहीं है, यह एक सामान्य जन्मजात हृदय रोग है, इसमें से 6-5 नवजात शिशुओं में इसका निदान किया जाता है। आधुनिक कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, पैथोलॉजी एक वाक्य बनकर रह गई है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक करना अभी भी असंभव है। 25% से अधिक नवजात शिशु जीवन के पहले हफ्तों के दौरान सर्जरी की प्रतीक्षा किए बिना मर जाते हैं, 5% से कम 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ऑपरेशन से रोगनिदान में काफी सुधार होता है: जीवन के पहले वर्ष में संचालित बच्चों को मध्यम शारीरिक गतिविधि की अनुमति दी जाती है, वे काम करने और सक्रिय सामाजिक जीवन (80%) का नेतृत्व करने में सक्षम होते हैं। हालांकि, लंबे समय में, हेमोडायनामिक गड़बड़ी अभी भी पूर्ण या आंशिक विकलांगता का कारण बनती है।

पैथोलॉजी इस तथ्य से जटिल है कि 30% में यह अंतर्गर्भाशयी विकास (बोटेलियन वाहिनी के गैर-बंद) और आनुवंशिक असामान्यताओं (ओलिगोफ्रेनिया, जन्मजात बौनापन, डाउन सिंड्रोम) के अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त है, इस तरह के एक जटिल रोग का निदान बिगड़ जाता है और छोटा हो जाता है रोगी का जीवन।

इस प्रकार के जन्मजात दोष वाले रोगियों को जीवन के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है, उन्हें किसी भी शल्य चिकित्सा या दंत प्रक्रियाओं के बाद नियमित जांच और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

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फैलोट की टेट्रालॉजी: लक्षण, निदान, सुधार, रोग का निदान

करीब 100 साल पहले, फैलोट के टेट्रैड का निदान एक वाक्य की तरह लग रहा था। बेशक, इस दोष की जटिलता ने सर्जिकल उपचार की संभावना के लिए अनुमति दी, लेकिन ऑपरेशन लंबे समय तक केवल रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए किया गया था, क्योंकि यह रोग के कारण को समाप्त नहीं कर सका। चिकित्सा विज्ञान आगे बढ़ा, श्रेष्ठ दिमाग, नए तरीके विकसित करते हुए, यह उम्मीद करना कभी बंद नहीं किया कि बीमारी से निपटा जा सकता है। और वे गलत नहीं थे - उन लोगों के प्रयासों के लिए धन्यवाद, जिन्होंने हृदय दोष के खिलाफ लड़ाई के लिए अपना जीवन समर्पित कर दिया, इसका इलाज करना, जीवन को लम्बा करना और फैलोट की टेट्रालॉजी जैसी बीमारियों के साथ भी इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव हो गया। अब कार्डियक सर्जरी में नई प्रौद्योगिकियां इस विकृति के पाठ्यक्रम को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव बनाती हैं, केवल एक शर्त के साथ कि ऑपरेशन शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में किया जाएगा।

बीमारी का नाम ही कहता है कि यह एक नहीं, बल्कि एक साथ चार दोषों के कारण प्रकट होता है जो मानव स्थिति को निर्धारित करते हैं: फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जो 4 विसंगतियों को जोड़ती है:

1. हृदय के निलय के बीच सेप्टल दोष, आमतौर पर पट का कोई झिल्लीदार भाग नहीं होता है। इस दोष की लंबाई काफी बड़ी है।
2. दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि।
3. फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन का संकुचन।
4. महाधमनी का दाहिनी ओर विस्थापन (डेक्सट्रोपोजिशन), उस बिंदु तक जहां यह आंशिक रूप से या यहां तक ​​कि पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से निकल जाता है।

मूल रूप से, फैलोट का टेट्रैड बचपन से जुड़ा हुआ है, यह समझ में आता है: रोग जन्मजात है, और जीवन प्रत्याशा हृदय की विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है, जो रोग संबंधी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनती है। यह एक तथ्य नहीं है कि एक व्यक्ति हमेशा के लिए खुशी से जीने की उम्मीद कर सकता है - ऐसे "नीले" लोग बुढ़ापे तक नहीं जीते हैं, और इसके अलावा, वे अक्सर नर्सिंग अवधि के दौरान मर जाते हैं यदि सर्जरी किसी भी कारण से स्थगित हो जाती है। इसके अलावा, फैलोट का टेट्रैड दिल के विकास में पांचवीं विसंगति के साथ हो सकता है, जो इसे फैलोट के पेंटाड में बदल देता है - एक आलिंद सेप्टल दोष।

फैलोट के टेट्रालॉजी में संचार संबंधी विकार

फैलोट का टेट्रालजी तथाकथित "नीला", या सियानोटिक दोषों को संदर्भित करता है। हृदय के निलय के बीच पट में एक दोष रक्त के प्रवाह में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करता है, जो ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं लाता है, और वे बदले में शुरू होते हैं भुखमरी का अनुभव।

बढ़ते हाइपोक्सिया के कारण, रोगी की त्वचा एक सियानोटिक (सियानोटिक) रंग प्राप्त कर लेती है, इसलिए इस दोष को "नीला" कहा जाता है। पल्मोनरी ट्रंक के क्षेत्र में एक संकुचन की उपस्थिति से फलोट के टेट्राड के साथ स्थिति बढ़ जाती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि पर्याप्त मात्रा में शिरापरक रक्त फेफड़े में फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से नहीं जा सकता है, इसलिए इसकी एक महत्वपूर्ण मात्रा सही वेंट्रिकल में और प्रणालीगत संचलन के शिरापरक भाग में रहती है (इसलिए, रोगी नीला हो जाना)। शिरापरक जमाव का यह तंत्र, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन को कम करने के अलावा, CHF (क्रोनिक हार्ट फेल्योर) की तीव्र प्रगति में योगदान देता है, जो स्वयं प्रकट होता है:

फलो के टेट्रालॉजी में सायनोसिस

• बिगड़ती सायनोसिस;
• ऊतकों में चयापचय का उल्लंघन;
• गुहाओं में द्रव का संचय;
• एडिमा की उपस्थिति।

घटनाओं के इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियोसर्जिकल उपचार (कट्टरपंथी या उपशामक सर्जरी) दिखाया जाता है।

रोग के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि बीमारी काफी पहले ही प्रकट हो जाती है, लेख में हम जन्म से शुरू होने वाले बच्चों की उम्र पर ध्यान केंद्रित करेंगे। फैलोट के टेट्रैड की मुख्य अभिव्यक्तियाँ CHF में वृद्धि के कारण होती हैं, हालांकि ऐसे शिशुओं में तीव्र हृदय विफलता (अतालता, सांस की तकलीफ, चिंता, स्तन से इनकार) के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की सीमा पर निर्भर करती है। जितना अधिक ये उल्लंघन, उतनी ही तेजी से नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता पर निर्भर करती है, साथ ही पट में दोष की सीमा पर भी निर्भर करती है। ये उल्लंघन जितने अधिक होते हैं, नैदानिक ​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होती है।

औसतन, पहली अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के 4 सप्ताह से शुरू होती हैं। मुख्य लक्षण:

1. एक बच्चे में त्वचा का नीलापन सबसे पहले रोने, चूसने पर दिखाई देता है, फिर सायनोसिस आराम करने पर भी बना रह सकता है। सबसे पहले, सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण, उंगलियों, कानों (एक्रोसीनोसिस) में प्रकट होता है, फिर, जैसे ही हाइपोक्सिया बढ़ता है, कुल साइनोसिस विकसित हो सकता है।
2. बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है (बाद में अपना सिर पकड़कर बैठना, रेंगना शुरू कर देता है)।
3. "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फालेंजों का मोटा होना।
4. नाखून चपटे और गोल हो जाते हैं।
5. छाती चपटी होती है, दुर्लभ मामलों में "दिल का कूबड़" बनता है।
6. मांसपेशियों का कम होना।
7. दांतों का अनुचित विकास (दांतों के बीच चौड़ा अंतराल), क्षरण तेजी से विकसित होता है।
8. रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस)।
9. फ्लैटफुट विकसित होता है।
10. एक विशिष्ट विशेषता सियानोटिक हमलों की उपस्थिति है, जिसके दौरान बच्चे के पास:
    • श्वास अधिक लगातार (प्रति मिनट 80 साँस तक) और गहरी हो जाती है;
    • त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है;
    • पुतलियाँ तेजी से फैलती हैं;
    • सांस की तकलीफ प्रकट होती है;
    • कमजोरी विशेषता है, हाइपोक्सिक कोमा के विकास के परिणामस्वरूप चेतना के नुकसान तक;
    • मांसपेशियों में ऐंठन हो सकती है।

सायनोसिस के विशिष्ट क्षेत्र

हमलों के दौरान बड़े बच्चे उकड़ू हो जाते हैं, क्योंकि यह स्थिति उनकी स्थिति से थोड़ी राहत देती है। औसतन, ऐसा हमला 20 सेकंड से 5 मिनट तक रहता है। हालांकि, इसके बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की शिकायत करते हैं। गंभीर मामलों में, इस तरह के हमले से स्ट्रोक या मौत भी हो सकती है।

हमले की स्थिति में क्रियाओं का एल्गोरिथम

• बच्चे को बैठने में मदद करना या "घुटने-कोहनी" की स्थिति लेना आवश्यक है। यह स्थिति निचले शरीर से हृदय तक शिरापरक रक्त प्रवाह को कम करने में मदद करती है, और इसलिए हृदय की मांसपेशियों पर भार कम करती है।
• 6-7 एल / मिनट की दर से ऑक्सीजन मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की आपूर्ति।
• बीटा-ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन (उदाहरण के लिए, "प्रोप्रानोलोल" 0.01 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से) टैचीकार्डिया को समाप्त करता है।
• ओपिओइड एनाल्जेसिक ("मॉर्फिन") की शुरूआत श्वसन केंद्र की हाइपोक्सिया की संवेदनशीलता को कम करने में मदद करती है, श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति को कम करती है।
• यदि जब्ती 30 मिनट के भीतर बंद नहीं होती है, तो एक आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

महत्वपूर्ण! हमले के दौरान दिल के संकुचन (कार्डियोटोनिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स) को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग न करें! इन दवाओं की कार्रवाई से दाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न में वृद्धि होती है, जिससे सेप्टम में दोष के माध्यम से रक्त का अतिरिक्त निर्वहन होता है। और इसका मतलब है कि शिरापरक रक्त, जिसमें व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन नहीं होता है, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। यह एक दुष्चक्र बनाता है।

फैलोट के टेट्राड का निदान किस शोध के आधार पर किया गया है?

1. दिल को सुनने पर, निम्नलिखित का पता चलता है: द्वितीय स्वर का कमजोर होना, बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, एक मोटा, "स्क्रैपिंग" शोर निर्धारित होता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार, दाहिने दिल में वृद्धि के ईसीजी संकेतों के साथ-साथ हृदय की धुरी को दाईं ओर शिफ्ट करने का पता लगाया जा सकता है।
3. सबसे जानकारीपूर्ण दिल का अल्ट्रासाउंड है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और महाधमनी के विस्थापन में दोष का पता लगाना संभव है। डॉपलरोग्राफी के लिए धन्यवाद, हृदय में रक्त के प्रवाह का विस्तार से अध्ययन करना संभव है: दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का निर्वहन, साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त के प्रवाह में कठिनाई।

फैलोट के टेट्राड के साथ एक ईसीजी का टुकड़ा

इलाज

यदि किसी रोगी को फैलोट का टेट्रड है, तो एक सरल नियम को याद रखना महत्वपूर्ण है: ऑपरेशन सभी (बिना किसी अपवाद के!) इस हृदय रोग के रोगियों के लिए संकेत दिया गया है।

इस हृदय रोग के उपचार की मुख्य विधि केवल शल्य चिकित्सा है। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 3-5 महीने है। नियोजित तरीके से सर्जरी करना सबसे अच्छा है।

ऐसी स्थितियां हैं जहां आपको पहले की उम्र में आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है:

1. बार-बार हमले।
2. त्वचा के सायनोसिस की उपस्थिति, सांस की तकलीफ, आराम से हृदय गति में वृद्धि।
3. शारीरिक विकास की स्पष्ट मंदता।

आमतौर पर, तथाकथित उपशामक सर्जरी आपातकालीन आधार पर की जाती है। महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक कृत्रिम शंट (कनेक्शन) के दौरान नहीं बनाया गया है। यह हस्तक्षेप रोगी को एक जटिल, बहुघटक और लंबा ऑपरेशन करने से पहले अस्थायी रूप से मजबूत होने की अनुमति देता है, जिसका उद्देश्य फैलोट के टेट्राड में सभी दोषों को दूर करना है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है?

इस हृदय रोग में चार विसंगतियों के संयोजन को देखते हुए, इस विकृति में सर्जिकल हस्तक्षेप कार्डियक सर्जरी में सबसे कठिन है।

• सामान्य संज्ञाहरण के तहत, छाती को पूर्वकाल रेखा के साथ उकेरा जाता है।
• हृदय तक पहुंच प्रदान करने के बाद, एक हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा जाता है।
• दाएं वेंट्रिकल की तरफ से हृदय की मांसपेशी में एक चीरा लगाया जाता है ताकि कोरोनरी धमनियों को स्पर्श न किया जा सके।
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा से, फुफ्फुसीय ट्रंक तक पहुंच बनाई जाती है, संकुचित उद्घाटन विच्छेदित होता है, और वाल्व प्लास्टिक होते हैं।
• अगला कदम एक सिंथेटिक हाइपोएलर्जेनिक (डेक्रॉन) या जैविक (हृदय थैली के ऊतक से - पेरीकार्डियम) सामग्री का उपयोग करके वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना है। ऑपरेशन का यह हिस्सा काफी कठिन है, क्योंकि शारीरिक सेप्टल दोष पेसमेकर के करीब स्थित है।
• पिछले चरणों के सफल समापन के बाद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल किया जाता है।

यह ऑपरेशन विशेष रूप से अति विशिष्ट कार्डियक सर्जरी केंद्रों में किया जाता है, जहां ऐसे रोगियों के प्रबंधन में प्रासंगिक अनुभव संचित किया गया है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलताएं हैं:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक (वाल्व के अपर्याप्त विच्छेदन के साथ) की संकुचन का संरक्षण।
2. जब हृदय की मांसपेशियों में उत्तेजना का संचालन करने वाले तंतु घायल हो जाते हैं, तो विभिन्न अतालता विकसित हो सकती हैं।

औसतन, पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 8-10% तक है। लेकिन सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चों की जीवन प्रत्याशा एक वर्ष से अधिक नहीं होती है। 30% मामलों में, बच्चे की मृत्यु शैशवावस्था में दिल की विफलता, स्ट्रोक और बढ़ते हाइपोक्सिया से होती है।

हालांकि, 5 साल से कम उम्र के बच्चों पर किए गए सर्जिकल उपचार के दौरान, 14 साल की उम्र में दोबारा जांच करने पर अधिकांश बच्चे (90%) अपने साथियों से विकास संबंधी देरी के कोई संकेत नहीं दिखाते हैं।

इसके अलावा, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध के अलावा, 80% संचालित बच्चे सामान्य जीवन जीते हैं, व्यावहारिक रूप से अपने साथियों से अलग नहीं हैं। यह साबित हो चुका है कि जितनी जल्दी इस दोष को खत्म करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है, उतनी ही तेजी से बच्चा ठीक हो जाता है, विकास में अपने साथियों के साथ पकड़ लेता है।

क्या बीमारी के लिए विकलांगता समूह का पदनाम इंगित किया गया है?

रेडिकल हार्ट सर्जरी से पहले, साथ ही सर्जरी के 2 साल बाद, सभी रोगियों को विकलांगता पंजीकरण दिखाया जाता है, जिसके बाद दोबारा जांच की जाती है।

विकलांगता समूह का निर्धारण करते समय, निम्नलिखित संकेतक बहुत महत्वपूर्ण होते हैं:

• क्या ऑपरेशन के बाद कोई संचलन विकार है।
• क्या फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बना रहता है।
• सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और ऑपरेशन के बाद जटिलताएं हैं या नहीं।

क्या गर्भाशय में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान किया जा सकता है?

इस हृदय रोग का निदान सीधे गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के साथ-साथ अल्ट्रासाउंड मशीन के स्तर पर निर्भर करता है।

जब एक उच्च श्रेणी के विशेषज्ञ द्वारा एक विशेषज्ञ-श्रेणी का अल्ट्रासाउंड किया जाता है, तो 22 सप्ताह तक के 95% मामलों में फैलोट के टेट्राड का पता लगाया जाता है, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में लगभग 100% मामलों में इस दोष का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण कारक एक आनुवंशिक अध्ययन है, तथाकथित "आनुवंशिक दो और तीन", जो सभी गर्भवती महिलाओं के लिए एक सप्ताह की अवधि के लिए स्क्रीनिंग के रूप में किया जाता है। यह साबित हो चुका है कि 30% मामलों में फैलोट का टेट्रैड अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है, सबसे अधिक बार क्रोमोसोमल रोग (डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटाऊ, आदि)।

यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में यह विकृति पाई जाती है तो क्या करें?

यदि यह हृदय रोग एक गंभीर क्रोमोसोमल विसंगति के संयोजन में पाया जाता है, गंभीर मानसिक विकास संबंधी विकारों के साथ, एक महिला को चिकित्सा कारणों से गर्भपात की पेशकश की जाती है।

यदि केवल एक हृदय दोष का पता चला है, तो एक परिषद जा रही है: एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट, साथ ही एक गर्भवती महिला। इस परामर्श में, महिला को विस्तार से बताया गया है: बच्चे के लिए इस विकृति का क्या खतरा है, इसके क्या परिणाम हो सकते हैं, साथ ही सर्जिकल उपचार की संभावनाएं और तरीके भी।

फैलोट के टेट्राड की बहुघटक प्रकृति के बावजूद, यह हृदय रोग ऑपरेशन योग्य है, अर्थात यह शल्य चिकित्सा सुधार से गुजरता है। यह रोग एक बच्चे के लिए एक वाक्य नहीं है आधुनिक स्तर की दवा 90% मामलों में एक जटिल, बहु-स्तरीय ऑपरेशन के माध्यम से रोगी की जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करने की अनुमति देती है।

वर्तमान में, कार्डियक सर्जन व्यावहारिक रूप से उपशामक ऑपरेशन का उपयोग नहीं करते हैं, जो केवल अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति में सुधार करते हैं। प्राथमिकता दिशा प्रारंभिक बचपन (एक वर्ष तक) में किया गया एक कट्टरपंथी ऑपरेशन है। यह दृष्टिकोण आपको समग्र शारीरिक विकास को सामान्य करने की अनुमति देता है, शरीर में लगातार विकृतियों के गठन से बचता है, जिससे जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

सर्जरी के बाद नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (सीएचएफ) और बच्चों के लिए रोग का निदान

जन्मजात हृदय दोषों के समूह में, फैलोट की टेट्रालॉजी एक स्थिर दसवें स्थान पर है। "ब्लू" दोषों के बीच प्रसार आधा है। चिकित्सा रिपोर्टिंग और संदर्भ साहित्य में, संक्षेप सीएचडी का प्रयोग अक्सर किया जाता है, जो "जन्मजात हृदय रोग" शब्द का पर्याय है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 में, यह कोड Q21.3 के तहत जन्मजात विसंगतियों के समूह में शामिल है। 1888 में ए। फैलोट द्वारा एक अलग सिंड्रोम के रूप में हृदय और मुख्य वाहिकाओं के बिगड़ा हुआ गठन का एक असामान्य संयोजन वर्णित किया गया था। चिकित्सा के इतिहास में उनका नाम बना हुआ है।

सिंड्रोम में क्या विसंगतियाँ होती हैं, शरीर रचना विज्ञान की विशेषताएं

फैलोट की टेट्रालजी में चार विसंगतियों का संयोजन शामिल है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष;
• महाधमनी की दाईं ओर की स्थिति (जैसे कि "घोड़े की पीठ पर बैठती है" दोनों निलय पर);
• स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी का पूर्ण संलयन, यह महाधमनी चाप के घूमने के कारण लंबा और संकरा हो जाता है;
• गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और सेप्टल दोषों के साथ दोषों के संयोजन में, 2 और रूप हैं, जिन्हें फैलोट द्वारा भी वर्णित किया गया है।

त्रयी में शामिल हैं:

• इंटरट्रियल सेप्टम में छेद;
• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस;
• सही निलय अतिवृद्धि।

पेंटेड - पहले विकल्प में इंटरट्रियल सेप्टम की टूटी हुई अखंडता को जोड़ता है।

ज्यादातर मामलों में, महाधमनी पर्याप्त ऑक्सीजन एकाग्रता के बिना हृदय के दाहिने हिस्से से बड़ी मात्रा में रक्त प्राप्त करती है। हाइपोक्सिया संचार प्रकार के अनुसार बनता है। सायनोसिस का पता नवजात शिशु में या बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में लगाया जाता है।

नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल का इन्फंडिबुलम संकरा हो जाता है, इसके ऊपर एक अतिरिक्त तीसरे वेंट्रिकल के समान एक गुहा बनता है। दाएं वेंट्रिकल पर बढ़ा हुआ भार बाएं वेंट्रिकल की मोटाई में इसकी अतिवृद्धि में योगदान देता है।

इस स्थिति में एकमात्र प्रतिपूरक तंत्र को फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति करने वाली नसों और धमनियों के एक महत्वपूर्ण संपार्श्विक (सहायक) नेटवर्क की उपस्थिति माना जा सकता है। ओपन डक्टस आर्टेरियोसस अस्थायी रूप से हेमोडायनामिक्स को बनाए रखता है और सुधारता है।

फैलोट के टेट्रैड के लिए, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ एक संयोजन विशिष्ट है:

• बॉटलियन डक्ट का बंद न होना;
• सहायक सुपीरियर वेना कावा;
• अतिरिक्त कोरोनरी धमनियां;
• बांका वाकर सिंड्रोम (हाइड्रोसिफ़लस और सेरिबैलम का अविकसित);
• ¼ रोगियों में भ्रूण का दाहिना महाधमनी चाप (कोर्विसर्ट रोग) बना रहता है;
• जन्मजात बौनापन और बच्चों की मानसिक मंदता (कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम);
• आंतरिक अंगों की विकृति।

कारण

विसंगति के कारणों को गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण (दूसरे से आठवें सप्ताह तक) में भ्रूण पर प्रभाव माना जाता है:

• गर्भवती मां के संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा, स्कार्लेट ज्वर);
• शराब या ड्रग्स लेना;
• हार्मोनल दवाओं, शामक और कृत्रिम निद्रावस्था वाली दवाओं के साथ उपचार;
• निकोटीन का विषाक्त प्रभाव;
• खतरनाक उद्योगों में औद्योगिक विषाक्त पदार्थों के साथ नशा;
• संभव वंशानुगत प्रवृत्ति।

श्वसन सुरक्षा के बिना बगीचे में कीटनाशकों का उपयोग न केवल एक महिला के स्वास्थ्य, बल्कि उसकी संतानों को भी प्रभावित करता है।

यह महत्वपूर्ण है कि थोड़े समय के लिए एक महिला गर्भावस्था को नोटिस नहीं कर सकती है और अपने दम पर भ्रूण की विकृति को भड़का सकती है।

फैलोट के टेट्राड की किस्में

शारीरिक परिवर्तनों की विशेषताओं के अनुसार फैलोट के 4 प्रकार के टेट्रालॉजी को अलग करना प्रथागत है।

1. भ्रूण संबंधी - संकीर्णता बाईं ओर सेप्टम के पूर्वकाल विस्थापन और निम्न स्थानीयकरण के कारण होती है। अधिकतम स्टेनोसिस संरचनात्मक परिसीमन मांसपेशी अंगूठी के स्तर के साथ मेल खाता है। साथ ही, फुफ्फुसीय वाल्व की संरचनाएं व्यावहारिक रूप से नहीं बदली जाती हैं, मध्यम हाइपोप्लेसिया संभव है।
2. हाइपरट्रॉफिक - पिछले प्रकार के तंत्र के लिए, दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने वाले क्षेत्र के स्पष्ट अतिवृद्धि और विभाजित मांसपेशियों की अंगूठी को जोड़ा जाता है।
3. ट्यूबलर - रुकावट सामान्य धमनी ट्रंक के भ्रूण काल ​​में अनुचित विभाजन के कारण होती है, जिसके कारण फुफ्फुसीय शंकु (फुफ्फुसीय धमनी का भविष्य) अविकसित, संकुचित और छोटा होता है। उसी समय, वाल्व तंत्र को बदलना संभव है।
4. बहुघटक - आंशिक रूप से सभी सूचीबद्ध कारक गठन में शामिल होते हैं।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

दोष की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के संकुचन की डिग्री के कारण है। उपचार की रणनीति का निदान और निर्धारण करने के लिए, तीन प्रकार की विसंगतियों को अलग करना महत्वपूर्ण है:

• धमनी के लुमेन के पूर्ण रोड़ा (एट्रेसिया) के साथ: सबसे गंभीर विकार, एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर छिद्र के साथ, दोनों वेंट्रिकल्स का मिश्रित रक्त मुख्य रूप से महाधमनी को निर्देशित किया जाता है, ऑक्सीजन की कमी का उच्चारण किया जाता है, पूर्ण एट्रेसिया के मामले में, रक्त खुली धमनी वाहिनी या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है;
• असियानोटिक रूप: मध्यम स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह के मार्ग में एक बाधा को महाधमनी की तुलना में कम दबाव से दूर किया जा सकता है, फिर रक्त का निर्वहन धमनी से शिरा तक अनुकूल तरीके से जाएगा, वैरिएंट दोष को "सफेद" कहा जाता है, क्योंकि त्वचा का सायनोसिस नहीं बनता है;
• अलग-अलग डिग्री के स्टेनोसिस के साथ सियानोटिक रूप: बाधा की प्रगति के कारण, दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन; यह "सफेद" रूप से "नीले" रूप में संक्रमण का कारण बनता है।

लक्षण

नैदानिक ​​चित्र प्रकट होता है:

• महत्वपूर्ण सायनोसिस - होठों के आसपास स्थित, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में, बच्चे के रोने, दूध पिलाने, तनाव देने से बढ़ जाता है;
• सांस की तकलीफ - यह शारीरिक गतिविधि से जुड़ी प्रकृति में पैरॉक्सिस्मल है, पल्मोनरी धमनी के अस्थायी पलटा अतिरिक्त ऐंठन और 2 बार रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की समाप्ति के कारण बच्चा सबसे आरामदायक बैठने की स्थिति लेता है;
• "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियां;
• शारीरिक अविकसितता और बच्चों की कमजोरी; दौड़ना, बाहरी खेलों से थकान, चक्कर आना बढ़ जाता है;
• आक्षेप - मस्तिष्क संरचनाओं के हाइपोक्सिया से जुड़े, रक्त का गाढ़ा होना, मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता की प्रवृत्ति।

रोग का रूप बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है, और यह मुआवजे की पर्याप्तता निर्धारित करता है; एक नवजात शिशु में, चेहरे, हाथों और पैरों पर सायनोसिस दिखाई देता है।

• जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 12 महीनों में सायनोसिस के रूप में शुरुआती अभिव्यक्तियाँ;
• क्लासिक कोर्स दो या तीन साल की उम्र में सायनोसिस की अभिव्यक्ति है;
• गंभीर रूप - सांस की तकलीफ और सायनोसिस के साथ पैरॉक्सिस्मल क्लिनिक;
• देर से - सायनोसिस केवल 6 या 10 वर्षों में प्रकट होता है;
• असियानो रूप।

सांस की तकलीफ का हमला आराम से हो सकता है: बच्चा बेचैन हो जाता है, सायनोसिस और सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, हृदय गति बढ़ जाती है, आक्षेप के साथ चेतना का नुकसान होता है और अंगों के अधूरे पक्षाघात के रूप में बाद में फोकल अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

निदान

निदान बच्चे को देखकर और वस्तुनिष्ठ संकेतों की उपस्थिति से किया जाता है। विकास और गतिविधि के बारे में रिश्तेदारों से जानकारी, चेतना के नुकसान और सायनोसिस के साथ बरामदगी को ध्यान में रखा जाता है।

जब बच्चों में जांच की जाती है, तो होठों के साइनोसिस पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालेंजों का परिवर्तित आकार। शायद ही कभी, एक "हृदय कूबड़" बनता है।

दिल की टक्कर सीमाएँ दोनों दिशाओं में परिवर्तित या विस्तारित नहीं होती हैं। परिश्रवण के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के माध्यम से रक्त प्रवाह के पारित होने के कारण चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। रोगी को लापरवाह स्थिति में सुनना सबसे अच्छा है।

एक्स-रे पर, दिल की छाया की आकृति बाईं ओर निर्देशित एक "जूता" जैसा दिखता है

फुफ्फुसीय धमनी के आर्च की अनुपस्थिति के कारण, उस स्थान पर पीछे हटना होता है जहां आमतौर पर वाहिकाएं स्थित होती हैं। एक गरीब फेफड़ा अधिक पारदर्शी दिखता है। बड़े आकार में दिल का कोई इज़ाफ़ा नहीं है।

सामान्य रक्त परीक्षण में, हाइपोक्सिया के लिए एक अनुकूली प्रतिक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के रूप में निर्धारित की जाती है।

एक पारंपरिक अल्ट्रासाउंड मशीन या डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स आपको हृदय के कक्षों में परिवर्तन, रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास, रक्त प्रवाह की दिशा और परिमाण को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

ईसीजी पर हृदय के दाएं तरफा अतिवृद्धि के संकेत हैं, उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी संभव है, विद्युत अक्ष दाईं ओर महत्वपूर्ण रूप से विचलित है।

शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय लेने पर विशेष क्लीनिकों में कक्षों और जहाजों में दबाव के माप के साथ दिल की गुहाओं की जांच की जाती है।

कम अक्सर, कोरोनरी एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है।

विभेदक निदान में, कई बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्थानान्तरण बच्चे के विकास के साथ दिल में महत्वपूर्ण वृद्धि का कारण बनता है;
• ट्राइकसपिड वाल्व के स्तर पर संलयन अतिवृद्धि में योगदान देता है न कि दाएं के, बल्कि बाएं वेंट्रिकल के;
• ईसेनमेंजर का टेट्रैड - एक दोष संलयन के साथ नहीं, बल्कि फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार से, इसकी धड़कन और फुफ्फुसीय क्षेत्रों की विशेषता पैटर्न एक्स-रे पर निर्धारित होती है;
• फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन का स्टेनोसिस "जूता" की तस्वीर के साथ नहीं है।

एटिपिकल रूप डॉप्लरोग्राफिक निष्कर्ष को अलग करने में मदद करते हैं।

इलाज

फैलोट के टेट्राड वाले रोगी की ड्रग थेरेपी केवल सर्जरी या पश्चात की अवधि में तैयार करने के लिए की जाती है। एकमात्र लक्ष्य मायोकार्डियम का समर्थन करना है, हमलों और बिगड़ा हुआ कोरोनरी और मस्तिष्क परिसंचरण के बाद संभावित घनास्त्रता की रोकथाम।

• नाक कैथेटर के माध्यम से या ऑक्सीजन टेंट में ऑक्सीजन-वायु मिश्रण का साँस लेना; हाइपोक्सिया को कम करने के लिए नवजात शिशुओं को विशेष पुनर्वसन बक्से में रखा जाता है;
• रेपोलीग्लुकिन का एक समाधान, यूफिलिन को अंतःशिरा (टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति में) प्रशासित किया जाता है;
• टिश्यू एसिडोसिस के संबंध में, सोडियम बाइकार्बोनेट का घोल आवश्यक है।

रोगी के उपचार में सर्जिकल सहायता के बिना अपरिहार्य है

संचालन हो सकते हैं:

• अस्थायी सहायता का एक आपातकालीन उपाय;
• एक नए चैनल के साथ रक्त प्रवाह को रीसेट करने के लिए शंट प्रकार;
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और महाधमनी के स्थान के सुधार के साथ एक कट्टरपंथी विकल्प।

आपातकालीन सहायता के रूप में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कृत्रिम अंग का उपयोग करके एक कृत्रिम संबंध (एनास्टोमोसिस) का निर्माण किया जाता है।

इसका उपयोग नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में सर्जिकल हस्तक्षेप के पहले चरण के रूप में किया जाता है। ऐसा माना जाता है कि इस तरह की कार्रवाइयाँ बच्चे को तैयार करना और आगे के उपचार के दौरान जटिलताओं से बचना संभव बनाती हैं, जोखिम को 5-7% तक कम कर देती हैं।

तीन साल तक की उम्र में दोष के अंतिम नियोजित सुधार पर निर्णय लेना आवश्यक है। अस्थाई एनास्टोमोसेस को सबक्लेवियन और पल्मोनरी धमनियों के बीच रखा जा सकता है।

रेडिकल सर्जरी में दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट कोन का प्लास्टर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद को हटाना, वाल्वोटॉमी (एक अतिवृद्धि पल्मोनरी वाल्व का विच्छेदन) शामिल है। इसे खुले दिल पर किया जाता है, इसके लिए हार्ट-लंग मशीन के उपयोग की आवश्यकता होती है।

ऑपरेशन के पहले दिन पहले से ही हेमोडायनामिक्स में सुधार दिखाते हैं

क्या सर्जिकल जटिलताओं का विकास हो सकता है?

ऑपरेशन के बाद जटिलताओं का खतरा है। इसमे शामिल है:

• तीव्र हृदय विफलता का विकास;
• एनास्टोमोसिस की साइट पर थ्रोम्बस गठन में वृद्धि;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• अतालता या एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ;
• दाएं वेंट्रिकल की दीवार का एन्यूरिज्म।

सर्जिकल उपचार की सफलता समयबद्धता और रोगी की पर्याप्त तैयारी, कार्डियक सर्जनों के अनुभव पर निर्भर करती है।

विकृति वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान क्या है?

फैलोट के टेट्राड वाले बच्चे, जिनके माता-पिता ऑपरेशन के लिए सहमत नहीं हैं, कमजोर हो जाते हैं, पर्याप्त रूप से नहीं चल सकते, अपने साथियों के साथ खेलते हैं। उन्हें लगातार संक्रामक रोगों (इन्फ्लूएंजा, सार्स, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस और अन्य साइनसाइटिस, फेफड़ों में बार-बार सूजन) की विशेषता है। जीवित रहने की औसत आयु 12 वर्ष है।

वयस्कता में, तपेदिक अक्सर जुड़ जाता है। एक दोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किसी भी बीमारी का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, सभी रोग कठिन हैं, हृदय के अपघटन, घनास्त्रता के साथ। मृत्यु का सबसे आम कारण इस्केमिक स्ट्रोक, मस्तिष्क फोड़े हैं। 40 साल तक, समान विसंगति वाले 5% से अधिक लोग जीवित नहीं रहते हैं। एक नियम के रूप में, ये उच्च स्तर की विकलांगता वाले लोग हैं जिन्हें बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है।

दोष के एक गंभीर रूप के साथ, सर्जरी के बिना 25% बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं, पहले महीने में आधे।

सभी रोगियों की निगरानी एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है, और कार्डियक सर्जन द्वारा परामर्श किया जाता है। हर साल उन्हें एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस दिखाया जाता है, मौखिक स्वास्थ्य को बनाए रखने की सिफारिश की जाती है।

आधुनिक चिकित्सा की स्थितियों में, फैलोट के टेट्राड वाले रोगियों का उपचार कार्डियोसर्जिकल क्लीनिक द्वारा प्रदान किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, रोगी सायनोसिस गायब हो जाता है, अस्थमा का दौरा पड़ता है। माता-पिता को विशेषज्ञों की राय सुननी चाहिए। एक बड़े बच्चे द्वारा छूटी हुई समय सीमा को माफ नहीं किया जा सकता है।

दिल की धड़कन तेज होना बहुत खतरनाक लक्षण है! टैचीकार्डिया से दिल का दौरा पड़ सकता है

उसे हराया जा सकता है।

1888 में, फ्रांसीसी पैथोलॉजिस्ट एटिने-लुई फैलोट ने अपने लेखन में "ब्लूश डिजीज" के बारे में बताया था - एक जन्मजात हृदय रोग जो कई शारीरिक घटकों को जोड़ता है और बच्चे की मृत्यु के बाद ही इसका पता लगाया जा सकता है। बीमारियों के समूह का आधुनिक दृष्टिकोण जिसे फैलोट का टेट्रैड, फैलोट का पेंटाड और फैलोट का ट्रायड नाम दिया गया है, निश्चित रूप से बदल गया है। सर्जिकल उपचार से अधिकांश नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों की मृत्यु को रोका जा सकता है, जिससे वे पूर्ण जीवन जी सकते हैं।

फलो के रोगों के समूह में शामिल सभी हृदय दोष तथाकथित "ब्लू" सीएचडी से संबंधित हैं। उनके समान कारण और लक्षण, निदान के तरीके और उपचार हैं।

फैलोट का त्रय एक संयुक्त हृदय रोग है, जो सभी सीएचडी के 1.8% तक और तीन घटकों सहित होता है:

• दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट में बाधा, या फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस;
• आट्रीयल सेप्टल दोष;
• सही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

इस प्रकार, तीन-घटक जन्मजात हृदय रोग एक जटिल बीमारी है जो मनुष्यों में जन्म से प्रकट होती है और गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनती है। मुख्य संचलन संबंधी समस्याएं फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के कारण होती हैं। इंटरट्रियल संचार केवल द्वितीयक महत्व का है, और दाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक प्रक्रियाएं चल रहे परिवर्तनों के लिए प्रतिपूरक प्रतिक्रिया हैं।

यदि स्टेनोसिस मध्यम है, तो दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त प्रवाह के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए मुआवजा पर्याप्त हो सकता है। मौजूदा दोष के माध्यम से बाएं आलिंद से दाहिनी ओर रक्त का निर्वहन नगण्य है, क्योंकि दाएं आलिंद का रक्तचाप सामान्य के करीब है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) बच्चे में अनुपस्थित है, लेकिन अधिक गंभीर स्टेनोसिस के साथ, या दिल की सर्जरी के बिना बीमारी के लंबे अस्तित्व के साथ, फैलोट ट्रायड के लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं।

सही वेंट्रिकल के काम की तीव्रता में वृद्धि और इसके अधिभार के साथ सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि हुई है। दाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त शंट की दिशा बदल जाती है - शिरापरक रक्त दाएं आलिंद से बाएं आलिंद में स्थानांतरित हो जाता है। पैथोलॉजी के इस स्तर पर, लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं - सायनोसिस, एक छोटे वृत्त में रक्त की मात्रा में कमी और एक बड़े वृत्त में एक ही संकेतक में वृद्धि, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का विकास।

अधिक सामान्य हृदय रोग - फैलॉट्स टेट्राड - और फैलॉट्स ट्रायड के बीच का अंतर यह है कि इसके संरचनात्मक घटक तीन नहीं, बल्कि चार हैं:

• दाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग सेक्शन का वाल्वुलर स्टेनोसिस, या फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का स्टेनोसिस;
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट, या वेंट्रिकुलोसेप्टल डिफेक्ट (पेरिमेम्ब्रानस, मस्कुलर, जूसटार्टेरियल हो सकता है);
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, यानी दाएं वेंट्रिकल से इसका आंशिक निर्वहन;
• सही निलय अतिवृद्धि (उम्र के साथ विकसित होती है)।

भ्रूण में फैलोट का टेट्रालॉजी विभिन्न क्रोमोसोमल असामान्यताओं की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है - डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटाऊ सिंड्रोम, "एम्स्टर्डम बौनावाद", आदि। सभी जन्मजात हृदय रोगों में, फैलोट की टेट्रालॉजी 6.5-10% मामलों में होती है। मुख्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से जुड़ी होती है, जो हमेशा बड़ी होती है। बाद वाला तथ्य एक ही मोड में दो वेंट्रिकल्स के काम का कारण बनता है। शिरापरक रक्त दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में छुट्टी दे दी जाती है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति बहुत कम हो जाती है। त्वचा का एक विशिष्ट सायनोसिस है, जिसके कारण रोग को "नीले" दोषों के समूह में शामिल किया जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी को अक्सर हृदय प्रणाली के विकास में अन्य समस्याओं के साथ जोड़ा जाता है - कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ, एक खुली धमनी वाहिनी, फुफ्फुसीय नसों का आंशिक विषम जल निकासी, आदि। फैलोट के चार प्रकार के टेट्रालॉजी हैं: भ्रूण संबंधी, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर, मल्टीकोम्पोनेंट। इसके अलावा, एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट के साथ फैलोट के टेट्राड का एक संयोजन भी दर्ज किया गया है। रोग के इस प्रकार को फलोट का पेंटाड कहा जाता है (सीएचडी के 1% से अधिक मामलों में नहीं होता है)।

भ्रूण के हृदय और कोरोनरी वाहिकाओं का बिछाने गर्भावस्था के पहले तिमाही (9-10 सप्ताह) में होता है। यह इस समय था कि माँ के शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से अजन्मे बच्चे में हृदय के विकास में गड़बड़ी होती है। निम्नलिखित कारक सीएचडी की उपस्थिति को उत्तेजित कर सकते हैं, सेप्टल सेप्टा और संवहनी विसंगतियों को बंद नहीं कर सकते हैं:

• अनियंत्रित अंतःस्रावी विकृति, विशेष रूप से अतिगलग्रंथिता और मधुमेह मेलेटस;
• संक्रमण - रूबेला, दाद, इन्फ्लूएंजा और अन्य;
• शराब और नशीली दवाओं की लत;
• टेराटोजेनिक गुण वाली दवाएं लेना (हिप्नोटिक्स, हार्मोन, टेट्रासाइक्लिन, आदि);
• एक्स-रे के संपर्क में, आयनकारी विकिरण की खुराक प्राप्त करना;
• गंभीर बेरीबेरी;
• खतरनाक उत्पादन में काम;
• लंबे समय तक भ्रूण हाइपोक्सिया।

शोधकर्ता यह भी बाहर नहीं करते हैं कि प्रतिकूल आनुवंशिकता (मां या करीबी रिश्तेदारों में किसी भी हृदय दोष की उपस्थिति) भी फैलोट के त्रय, टेट्राद, पेंटाड के गठन में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। जीन म्यूटेशन अक्सर दोषों के निर्माण में भाग लेते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चा विभिन्न गंभीर सिंड्रोम (अधिक बार डाउन सिंड्रोम के साथ) के साथ पैदा होता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के अनुसार, फैलोट दोष दो प्रकार के होते हैं:

1. असियानोटिक - त्वचा की कोई विशेषता सायनोसिस नहीं है, क्योंकि हृदय के दाहिने हिस्से से बाईं ओर रक्त का स्त्राव मध्यम है;
2. सियानोटिक - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस होता है, जो हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर रक्त स्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक हाइपोक्सिया के कारण होता है।

इस प्रकार, पैथोलॉजी का मुख्य संकेत - त्वचा का साइनोसिस - खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है, या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। इसकी डिग्री नगण्य से भिन्न होती है, जब सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में दिखाई देता है, शरीर की पूरी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कुल साइनोसिस के लिए। आमतौर पर, फुफ्फुसीय धमनी के एक गंभीर स्टेनोसिस के साथ, बच्चा पहले से ही ध्यान देने योग्य विचलन के साथ पैदा होता है - वह कमजोर होता है, हालांकि उसका वजन सामान्य होता है, निष्क्रिय होता है, सांस की तकलीफ देखी जाती है, और स्तन चूसते समय थकान देखी जाती है।

सायनोसिस की गंभीरता के लिए, फैलोट के दोष के दौरान कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. प्रारंभिक साइनोटिक - साइनोसिस जन्म से या जन्म के पहले महीनों से प्रकट होता है;
2. शास्त्रीय - सायनोसिस 2-3 साल की उम्र तक ध्यान देने योग्य है;
3. गंभीर - सायनोसिस और सांस की तकलीफ के साथ, जो 3-4 महीने की उम्र में विकसित होने लगते हैं;
4. लेट सायनोटिक - त्वचा का सायनोसिस जन्म के 6-10 साल बाद ही दिखाई देता है।

बच्चे की त्वचा का सायनोसिस तनाव, रोना, शारीरिक परिश्रम, तनाव, शौच, तनाव के साथ अधिक स्पष्ट हो सकता है। बड़े बच्चों में जो पहले से ही चलना और दौड़ना सीख चुके हैं, कोई भी बाहरी खेल, दौड़ने से टैचीकार्डिया, सीने में दर्द, चक्कर आना और बेहोशी भी हो सकती है। भार के बाद, बच्चों को आराम करने के लिए या अपनी तरफ लेटने के लिए मजबूर होना पड़ता है। सबसे गंभीर हमले 2-3 साल के बच्चे में शुरू हो सकते हैं। वे चिंता, बेचैनी, कमजोरी, अतालता, सांस की तकलीफ और चेतना के नुकसान के साथ अचानक विकसित होते हैं। हमले दाएं वेंट्रिकल की तेज ऐंठन और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में मौजूदा दोष के माध्यम से महाधमनी में सभी शिरापरक रक्त के प्रवाह से जुड़े होते हैं, जिससे गंभीर हाइपोक्सिया होता है। दौरे, हेमिपेरेसिस, एपनिया, हाइपोक्सिक कोमा एक हमले की जटिलताएं बन सकती हैं।

हालांकि, कई बच्चों में, संपार्श्विक संचलन के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 5-6 साल की उम्र में गंभीर हमले, इसके विपरीत, गायब हो जाते हैं।

फैलोट दोष के अन्य विशिष्ट लक्षण हैं जो भविष्य में बच्चे में हो सकते हैं:

• उंगलियों और नाखून के बिस्तर पर केशिकाओं के नेटवर्क को मजबूत करना;
• उंगलियों का मोटा होना, ड्रमस्टिक्स का रूप लेना;
• नाखूनों की विकृति, उनका उभार;
• स्कूल जाने में असमर्थता, विकलांगता;
• शारीरिक विकास में पिछड़ापन;
• मोटर विकार;
• आवर्तक सार्स, साइनसाइटिस, तोंसिल्लितिस, निमोनिया;
• अक्सर - फुफ्फुसीय तपेदिक।

यौवन की उम्र तक, रोगियों की स्थिति बिगड़ जाती है, लेकिन लंबे समय तक स्थिर रहती है। उत्साह के साथ मौसम बदलने पर सेहत में कुछ गिरावट देखी जाती है। फैलोट की विकृतियों वाले बहुत से लोग सक्षम हैं, लेकिन एक नियम के रूप में वे उम्र का अनुभव नहीं करते हैं। सबसे आम जटिलताएं जिनसे रोगी मर जाता है:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव; सबराचोनोइड रक्तस्राव के लिए सर्जरी के बारे में और जानें
• सेरेब्रल वाहिकाओं का घनास्त्रता;
• मस्तिष्क फोड़ा;
• सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संपार्श्विक जहाजों का टूटना;
• बड़े पैमाने पर इंट्रापल्मोनरी थ्रोम्बोसिस।

ट्रायड, टेट्राड, पेंटेड ऑफ फैलॉट वाले रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षण नोट करते हैं:

• हृदय का अपरिवर्तित क्षेत्र;
• सिस्टोलिक कंपन की उपस्थिति;
• रिश्तेदार कार्डियक सुस्तता की सीमाएं सामान्य हैं;
• टन की मात्रा संतोषजनक है;
• फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है (हृदय रोग के एफ़ोनिक रूप भी संभव हैं);
• फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरा स्वर कमजोर।

फैलोट के दोषों के लिए रक्त परीक्षण में, हीमोग्लोबिन की मात्रा में तेज वृद्धि पाई जाती है, जो "नीले" दोषों के साथ शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को दर्शाती है। साथ ही, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूप दिखाई देते हैं - रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स के जीवन चक्र की अवधि कम हो जाती है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। निदान करते समय, रेडियोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो संवहनी बिस्तर की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़े के ऊतकों की बढ़ी हुई पारदर्शिता को प्रकट करती है। रूट ज़ोन संपार्श्विक का एक नेटवर्क अक्सर पाया जाता है। दिल का आकार सामान्य है, या दाएं वेंट्रिकल की वृद्धि के कारण पहले से ही थोड़ा बढ़ा हुआ है।

पूरी तरह से अध्ययन के बाद ही निदान की अंतिम पुष्टि संभव है:

1. ईसीजी - हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत हैं, हृदय की धुरी को बाईं ओर स्थानांतरित करना।
2. दिल का अल्ट्रासाउंड (ईसीएचओ) - इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष, महाधमनी के विस्थापन का पता चला है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अतिरिक्त कार्डियोपल्मोनरी रक्त प्रवाह का विस्तृत अध्ययन करने और पैथोलॉजिकल रक्त शंट की पहचान करने की अनुमति देगा।
3. एंजियोकार्डियोग्राफी या कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - परीक्षा के दौरान, कैथेटर दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में आसानी से गुजरता है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं कर सकता।

सामान्य तौर पर, केवल एंजियोग्राफी या एमआरआई एंजियोग्राफी की मदद से निदान और इसकी व्यक्तिगत विशेषताओं को इस तरह के जटिल दोषों जैसे ट्रायड, टेट्राड, फैलोट के पेंटाड में सटीक रूप से स्थापित किया जा सकता है। पैथोलॉजी को अलग-अलग प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों के साथ अलग किया जाना चाहिए, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ।

फैलोट की तिकड़ी में, केवल जब पैथोलॉजी अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जटिल होती है, सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है। अन्य मामलों में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है, इससे पहले रूढ़िवादी उपचार की सिफारिश की जा सकती है:

• शामक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• बीटा अवरोधक;
• ऑक्सीजन थेरेपी।

अन्य प्रकार के हृदय दोषों के विपरीत, जिन्हें अक्सर पूर्व उपशामक सर्जरी की आवश्यकता होती है, हृदय के और भी अधिक गंभीर अधिभार के जोखिम के कारण इस तरह के हस्तक्षेपों का पालन फैलोट के त्रय में नहीं किया जाता है। एक या कई चरणों में दोष के प्रारंभिक कट्टरपंथी सुधार को पूरा करने की सिफारिश की जाती है - ब्रोका वाल्वोटॉमी, एट्रियल सेप्टल दोष को बंद करना, आदि। ऑपरेशन करने के बाद, दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है, सायनोसिस कम हो जाता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण की मात्रा सामान्य हो जाती है।

फैलोट के टेट्रैड और पेंटाड के साथ, बिना किसी अपवाद के सभी रोगियों के लिए ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। उपचार के सर्वोत्तम परिणाम देखे जाते हैं यदि दोष 3-6 महीने की उम्र में ठीक किया जाता है।

कम उम्र में गंभीर सायनोसिस, बार-बार होने वाले हमलों के साथ एक बच्चे को तत्काल संचालित करना आवश्यक है। उपशामक ऑपरेशन करना संभव है, क्योंकि कम उम्र में (3 साल तक) कट्टरपंथी हस्तक्षेप से विभिन्न जटिलताओं का खतरा होता है। उपशामक संचालन से उपयोग किया जाता है:

• पॉट्स ऑपरेशन (फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी प्रणाली के बीच एनास्टोमोसिस का निर्माण);
• कूली ऑपरेशन (फुफ्फुसीय धमनी और आरोही महाधमनी के बीच सम्मिलन करना);
• ब्रोका का ऑपरेशन (फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के वाल्व के स्टेनोसिस को हटाना)।

यदि आप उपशामक संचालन करते हैं और 2 चरणों में सुधार करते हैं, तो ऑपरेशन के बाद का पूर्वानुमान बहुत बेहतर होता है, और पश्चात की मृत्यु दर 5-10% से अधिक नहीं होती है। 4-6 महीनों के बाद, रेडिकल सर्जिकल उपचार किया जाना चाहिए। यह बहुत जटिल, बहु-घटक और लंबा है और केवल अति विशिष्ट कार्डियो केंद्रों में ही किया जाता है। छाती के विच्छेदन और हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ने के बाद, मायोकार्डियम को दाएं वेंट्रिकल की तरफ से काटा जाता है। इस गुहा से, उपकरणों को फुफ्फुसीय ट्रंक में लाया जाता है, स्टेनोटिक उद्घाटन को विच्छेदित किया जाता है, और वाल्वों को प्लास्टिकयुक्त किया जाता है। इसके अलावा, सिंथेटिक सामग्री की मदद से, इंटरवेंट्रिकुलर या इंटरट्रियल सेप्टम में दोष बंद हो जाता है। ऑपरेशन के अंत में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल किया जाता है।

स्ट्रोक के बाद 3 महीने के भीतर वर्तमान एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिअल संकुचन विकारों के लिए सर्जिकल उपचार करने से मना किया जाता है। एक सफल ऑपरेशन और पुनर्वास के बाद, रोगी के लिए भारी शारीरिक परिश्रम, सैन्य सेवा और पेशेवर खेल को contraindicated है। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना अनिवार्य है, हृदय की कार्यक्षमता में सुधार के लिए अपने शेष जीवन के लिए दवाएं लेना। आप रोगग्रस्त दांत, टॉन्सिल सहित शरीर में संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति की अनुमति नहीं दे सकते।

निवारक उपायों में वे हैं जो गर्भवती महिला और भ्रूण के शरीर पर किसी भी टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव को रोकने में मदद करेंगे। ट्रायड, टेट्राड, पेंटेड ऑफ फैलोट के लिए रोग का निदान पल्मोनरी स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है: रोग के हल्के रूप के साथ, लोग जीवित रह सकते हैं और सक्रिय रह सकते हैं। सायनोसिस और डिस्पेनिया की शुरुआती शुरुआत एक खराब रोगसूचक संकेत है। सर्जरी के बिना पल्मोनरी स्टेनोसिस की एक गंभीर डिग्री के साथ, रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। ऑपरेशन की सफलता उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम और उत्तरजीविता में उल्लेखनीय वृद्धि प्रदान करती है। ऑपरेशन के 2 साल बाद विकलांगता जारी की जाती है, और फिर पुन: परीक्षा की जाती है।

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और क्या आपने पहले ही कठोर उपायों के बारे में सोच लिया है? यह समझ में आता है, क्योंकि एक मजबूत दिल स्वास्थ्य का सूचक है और गर्व का कारण है। इसके अलावा, यह कम से कम किसी व्यक्ति की लंबी उम्र है। और तथ्य यह है कि एक व्यक्ति जो कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों से सुरक्षित है, वह युवा दिखता है जिसे प्रमाण की आवश्यकता नहीं होती है।

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फैलोट का टेट्रालॉजी एक बार में हृदय की मांसपेशियों में कई हृदय दोषों और असामान्यताओं के सबसे गंभीर संयोजनों में से एक है और इसके साथ मृत्यु का उच्च प्रतिशत है। यह आंकड़ों के अनुसार, सभी मामलों में 7-10% में होता है।

अक्सर, इसके साथ संयोजन में, अन्य विकृति होती है - कोरोनरी वाहिकाओं की संरचना का उल्लंघन, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का स्टेनोसिस, महाधमनी चाप का एक असामान्य स्थान और अन्य। इस मामले में, मदद करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है।

एक साथ चार समस्याएं

फैलोट के टेट्रैड के साथ, चार विचलन एक साथ नोट किए जाते हैं:

• वेंट्रिकल्स के बीच महत्वपूर्ण सेप्टल दोष। इस विकृति को इसके उच्च स्थान की विशेषता है, जो निलय और महाधमनी दोनों में दबाव के बराबर होती है। पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से विचलन की गंभीरता फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है।

यदि रक्त के बाहर निकलने में बाधा व्यक्त नहीं की जाती है, तो यह आमतौर पर वेंट्रिकल्स में बाएं से दाएं स्थानांतरित होता है। गंभीर रुकावट रिवर्स शंटिंग की ओर ले जाती है, जो चिकित्सकीय रूप से सायनोसिस के रूप में प्रकट होती है, जो ऑक्सीजन थेरेपी के उपयोग के बाद राहत नहीं देती है।

• फुफ्फुसीय धमनी रुकावट के रूप में दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध अक्सर बाइकस्पिड वाल्व रोग के साथ होता है। जीवन के पहले महीनों में बच्चों में, विचलन के चरम रूप के साथ, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संपार्श्विक वाहिकाएँ होती हैं।
• ब्लड इजेक्शन की समस्या से राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का विकास होता है।
• महाधमनी की स्थिति में दाएं तरफा परिवर्तन। यह परिवर्तन परिवर्तनशील हो सकता है।

यह नैदानिक ​​रूप से कैसे प्रकट होता है?

गंभीर स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल से खराब रक्त प्रवाह वाले नवजात शिशु में स्तनपान के दौरान महत्वपूर्ण सायनोसिस और डिस्पनिया होता है। ऐसे बच्चे का वजन खराब हो रहा है। लेकिन फुफ्फुसीय धमनी की थोड़ी सी बाधा की उपस्थिति में, नीली त्वचा नहीं देखी जा सकती है।

एक समान निदान वाले रोगी अचानक हाइपोक्सिमिक हमलों से पीड़ित होते हैं, जिसके दौरान मृत्यु हो सकती है। इस स्थिति को एक रोना या मल त्याग, पैरों से लात मारना, एक बाहरी खेल द्वारा उकसाया जा सकता है।

बच्चा अक्सर और गहरी सांस लेना शुरू कर देता है, हाइपरपेनिया विकसित होता है, वह अक्सर चेतना खो देता है। अधिकतर, हमला जन्म की तारीख से दूसरे से चौथे महीने तक होता है।

फलोट के टेट्रैड का सबसे विशिष्ट सिंड्रोम ऐसे हमले का विकास है, जिसके दौरान बच्चा चेतना खो सकता है। इस घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि सक्रिय आंदोलन के साथ पहले से ही संकुचित फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन होती है।

सिस्टोल के दौरान, वेंट्रिकल्स से अधिक रक्त महाधमनी में जाता है और फुफ्फुसीय धमनी में बहुत कम होता है। महाधमनी, जो उच्च स्थित है, रक्त की निकासी को नहीं रोकती है, इस कारण से, सही वेंट्रिकुलर विफलता विकसित नहीं होती है।

एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन निर्धारित करता है:

• पैरास्टर्नल सिस्टोलिक कंपकंपी;
• दिल की सीमाएं नहीं बदली जाती हैं या थोड़ी विस्तारित होती हैं, जब पर्क्यूशन, कार्डियक सुस्तता उम्र के मानदंड के भीतर होती है;
• परिश्रवण परीक्षा के दौरान, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है, फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण के स्थल पर दूसरे स्वर का कमजोर होना;
• कभी-कभी एक वयस्क में परीक्षा के दौरान दिल का कूबड़ देखा जाता है;
• एडिमा नहीं हैं, लीवर नहीं बढ़ता है।

फैलोट के टेट्राड वाले बच्चे अक्सर सर्दी और निमोनिया से पीड़ित होते हैं। समान निदान वाले वयस्क अक्सर फुफ्फुसीय टीबी विकसित करते हैं।

निदान कैसे किया जाता है

निदान को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर की जांच करने और रोगी की शिकायतों का विश्लेषण करने के अलावा, अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं:

1. रेडियोग्राफ़ पर, फेफड़े के पैटर्न में कमी देखी जाती है, एक विशिष्ट "जूता" के रूप में हृदय के आकार में परिवर्तन, इसकी सीमाओं में मामूली वृद्धि।
2. कार्डियोग्राम करते समय, हृदय की धुरी का दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का पता चलता है।
3. ईसीएचओसीजी इस रोगविज्ञान के सभी लक्षणों का खुलासा करता है। इस अध्ययन की मदद से, फुफ्फुसीय धमनी में स्टेनोसिस की डिग्री, महाधमनी का स्थानीयकरण, वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टल दोष का आकार और हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों की गंभीरता का आकलन करना संभव है।
4. स्पष्ट करने के लिए, कभी-कभी वे हृदय, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनीविज्ञान, एमआरआई या एमएससीटी की गुहाओं की जांच का सहारा लेते हैं।

मदद कैसे करें?

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए प्रभावी उपचार केवल शल्य चिकित्सा ही हो सकता है। रोगसूचक चिकित्सा के लिए उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन साँस लेना;
• अंतःशिरा रूप से रिओपोलिग्लुकिन;
• सोडियम बाइकार्बोनेट की शुरूआत;
• ग्लूकोज और एमिनोफाइललाइन।

ड्रग थेरेपी से सकारात्मक परिणाम की अनुपस्थिति में, महाधमनी सम्मिलन लगाने की तकनीक का उपयोग किया जाता है।

इस बीमारी में सर्जिकल सुधार गंभीरता, पाठ्यक्रम की विशेषताओं और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों को उपशामक हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो जटिलताओं की संभावना को कम करेगा और बाद की कट्टरपंथी सर्जरी के लिए तैयार करेगा।

फैलोट के टेट्राड के लिए प्रशामक ऑपरेशन इस प्रकार हैं:

• इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस (एक सम्मिलन सही फुफ्फुसीय धमनी और आरोही महाधमनी के बीच किया जाता है);
• अवजत्रुकी-फुफ्फुसीय सम्मिलन;
• महाधमनी-legonic सम्मिलन;
• इन्फंडिबुलोप्लास्टी;
• बैलून वाल्वुलोप्लास्टी।

रोगी की स्थिति को ठीक करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के प्लास्टी द्वारा सीएचडी को खत्म करना और दाएं वेंट्रिकल के निकास स्थल पर संकुचन को हटाना शामिल है। एक नियम के रूप में, 1.5 से 3 साल के बच्चे में इस तरह के हस्तक्षेप का अभ्यास किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के बाद जटिलताओं में थ्रोम्बस द्वारा एनास्टोमोसिस का बंद होना, तीव्र हृदय विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल की दीवार में एवी कनेक्शन, ताल की गड़बड़ी, एन्यूरिज्म की नाकाबंदी होती है।

ऑपरेशन के बाद पूर्वानुमान क्या है?

पुनर्प्राप्ति और बाद के जीवन के लिए भविष्यवाणी काफी हद तक फैलोट की टेट्रालॉजी की गंभीरता पर निर्भर करती है। लगभग 25% बच्चे एक वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले ही मर जाते हैं। प्रभावी सर्जिकल हस्तक्षेप के उपयोग के बिना, औसत जीवन प्रत्याशा 12 वर्ष है।

लगभग पांच प्रतिशत रोगी 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं। रोगी की मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़ा के विकास के परिणामस्वरूप इस्केमिक स्ट्रोक है।

आईवीएस की फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और प्लास्टिक सर्जरी को ठीक करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद, दीर्घकालिक परिणाम संतोषजनक माने जाते हैं। रोगी सामाजिक गतिविधि दिखाते हैं, सामान्य रूप से साधारण शारीरिक गतिविधि सहन करते हैं।

स्थिति में सुधार की डिग्री और सकारात्मक दीर्घकालिक परिणाम सीधे उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिस पर ऑपरेशन किया गया था। जितनी तेजी से उपाय किए गए, ऐसे रोगी के लिए पूर्वानुमान उतना ही सकारात्मक था।

फैलोट के टेट्राड जैसे पुष्ट निदान वाले सभी रोगियों पर हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन द्वारा लगातार निगरानी की जाती है। दंत चिकित्सक पर शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं या उपचार की एक श्रृंखला होने से पहले, एंडोकार्डिटिस के विकास को रोकने के लिए जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में फैलोट का टेट्रालॉजी - "नीला" जन्मजात हृदय रोग

रोग का विवरण, इसकी व्यापकता

फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जिसका अक्सर नवजात शिशुओं में निदान किया जाता है। यह बीमारी 3% शिशुओं में होती है, जो कि सभी ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों का पांचवां हिस्सा है।

सभी गर्भपात और गैर-विकासशील गर्भधारण के 30% भ्रूण में फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति से जुड़े होते हैं, और इस विकृति वाले अन्य 7% बच्चे मृत पैदा होते हैं।

यदि एक नवजात शिशु में हृदय प्रणाली की संरचना में चार संरचनात्मक दोषों का एक साथ संयोजन होता है, तो फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान किया जाता है:

• दाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस या संकुचन। इसका सीधा उद्देश्य शिरापरक रक्त को फेफड़ों तक पहुंचाना है। यदि फुफ्फुस धमनी के मुहाने पर संकुचन होता है, तो हृदय के निलय से रक्त प्रयास के साथ धमनी में प्रवेश करता है। इससे हृदय के दाहिनी ओर भार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। उम्र के साथ, स्टेनोसिस बढ़ता है - यानी, इस दोष का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है।
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में एक छेद के रूप में दोष। आम तौर पर, दिल के वेंट्रिकल्स को एक बहरे सेप्टम से अलग किया जाता है, जो आपको उनमें अलग-अलग दबाव बनाए रखने की अनुमति देता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक गैप होता है और इसलिए दोनों वेंट्रिकल्स में दबाव बराबर होता है। दायां वेंट्रिकल रक्त को न केवल फुफ्फुसीय धमनी में बल्कि महाधमनी में भी पंप करता है।
• महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन या विस्थापन। आम तौर पर, महाधमनी हृदय के बाईं ओर स्थित होती है। फैलोट के टेट्राड के साथ, यह दाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है और सीधे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के ऊपर स्थित होता है।
• दिल के दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा। धमनी के संकुचन और महाधमनी के विस्थापन के कारण हृदय के दाहिनी ओर बढ़े हुए भार के कारण यह दूसरी बार विकसित होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 20-40% मामलों में सहवर्ती हृदय दोष होते हैं:

• दाएं तरफा महाधमनी चाप;
• इंटरट्रियल सेप्टम में छेद;
• ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
• बाईं ओर अतिरिक्त सुपीरियर वेना कावा।

कारण और जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले तीन महीनों में भ्रूण में हृदय की शारीरिक संरचनाएं बनती हैं।

यह इस समय है कि गर्भवती महिला के शरीर पर कोई भी हानिकारक बाहरी प्रभाव जन्मजात हृदय रोग के गठन पर घातक प्रभाव डाल सकता है।

इस समय जोखिम कारक हैं:

• तीव्र वायरल रोग;
• एक गर्भवती महिला द्वारा कुछ दवाओं, साइकोएक्टिव और साइकोट्रोपिक पदार्थों (तंबाकू और शराब सहित) का उपयोग;
• भारी धातु विषाक्तता;
• रेडियोधर्मी जोखिम;
• भावी मां की आयु 40 वर्ष से अधिक है।

रोग के प्रकार और इसके विकास के चरण

दोष की शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, कई प्रकार के फैलोट के टेट्रैड को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भ्रूण संबंधी - धमनी का अधिकतम संकुचन सीमांत पेशी वलय के स्तर पर होता है। कोनस आर्टेरियोसस के किफायती उच्छेदन द्वारा स्टेनोसिस को ठीक किया जा सकता है।
• हाइपरट्रॉफिक - धमनी का अधिकतम संकुचन परिसीमन मांसपेशी रिंग के स्तर पर और दाएं वेंट्रिकल के प्रवेश द्वार पर होता है। धमनी शंकु के बड़े पैमाने पर उच्छेदन द्वारा स्टेनोसिस को समाप्त किया जा सकता है।
• ट्यूबलर - संपूर्ण धमनी शंकु संकुचित और छोटा होता है। ऐसे दोष वाले मरीजों को फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा सुधार से नहीं गुजरना चाहिए। उनके लिए, उपशामक प्लास्टिक सर्जरी बेहतर है, जो रोग की वृद्धि को रोकने में मदद करती है।
• मल्टीकंपोनेंट - धमनी स्टेनोसिस कई शारीरिक परिवर्तनों के कारण होता है, जिसकी स्थिति और विशेषताएं स्टेनोसिस के सर्जिकल सुधार के सफल परिणाम को निर्धारित करती हैं।

दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषताओं के आधार पर, निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• सियानोटिक या क्लासिक - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के गंभीर साइनोसिस के साथ;
• असियानोटिक या "पीला" रूप - दोष के आंशिक मुआवजे के परिणामस्वरूप जीवन के पहले 3 वर्षों के बच्चों में अधिक आम है।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• अधिक वज़नदार। रोने, दूध पिलाने पर जन्म से ही सांस की तकलीफ और सायनोसिस दिखाई देता है।
• क्लासिक। रोग 6-12 महीने की उम्र में शुरू होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ निकटता से संबंधित हैं।
• आक्षेपिक। बच्चा गंभीर डिस्पनिया-सियानोटिक अटैक से पीड़ित है।
• सायनोसिस की देर से शुरुआत और सांस की तकलीफ के साथ हल्का रूप - 6-10 वर्षों में।

अपने पाठ्यक्रम में, रोग लगातार तीन चरणों से गुजरता है:

• सापेक्ष कल्याण। अधिकतर, यह चरण जन्म से लेकर 5-6 महीने तक रहता है। रोग के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं, जो नवजात शिशु के हृदय की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण दोष के आंशिक मुआवजे से जुड़ा है।
• सायनोटिक चरण। फैलोट के टेट्राड वाले बच्चे के जीवन में सबसे कठिन अवधि, जो 2-3 साल तक रहती है। साथ ही, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का उच्चारण किया जाता है: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, अस्थमा के दौरे। इस आयु वर्ग में बीमारी से होने वाली मौतों की संख्या सबसे अधिक है।
• संक्रमणकालीन चरण या प्रतिपूरक तंत्र के गठन का चरण। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बनी रहती है, लेकिन बच्चा अपनी बीमारी के अनुकूल हो जाता है और जानता है कि बीमारी के हमलों को कैसे रोका या कमजोर किया जाए।

खतरा और जटिलताएं

निदान "टेट्रालॉजी ऑफ फलो" उच्च मृत्यु दर के साथ गंभीर हृदय दोष की श्रेणी से संबंधित है। रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, रोगी की औसत जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष है।

रोग की अक्सर ऐसी जटिलताएँ:

• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण मस्तिष्क या फेफड़ों के जहाजों का घनास्त्रता;
• मस्तिष्क फोड़ा;
• तीव्र या संक्रामक दिल की विफलता;
• बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस;
• विलंबित साइकोमोटर विकास।

लक्षण

धमनी के संकुचन की डिग्री और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के आकार के आधार पर, रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत की उम्र और उनकी प्रगति की डिग्री अलग-अलग होती है। फैलोट के टेट्राड के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण हैं:

• सायनोसिस। सबसे अधिक बार एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दिखाई देता है, पहले होंठों पर, फिर श्लेष्मा झिल्ली, चेहरे, हाथ, पैर और धड़ पर। बच्चे की शारीरिक गतिविधि बढ़ने के साथ-साथ प्रगति होती है।
• "ड्रम स्टिक्स" के रूप में मोटी उंगलियां और "घड़ी के चश्मे" के रूप में उत्तल नाखून 1-2 वर्ष की आयु तक बनते हैं।
• गहरी अतालतापूर्ण श्वास के रूप में सांस की तकलीफ। इसी समय, साँस लेने और छोड़ने की आवृत्ति में वृद्धि नहीं होती है। जरा सा भी परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ बढ़ जाती है।
• तेजी से थकान।
• हृदय "कूबड़" - हृदय के क्षेत्र में छाती पर उभार।
• मोटर गतिविधि में मजबूर प्रतिबंधों के कारण विलंबित मोटर विकास।
• दिल में शोर।
• एक बीमार बच्चे के शरीर की विशिष्ट स्थिति पेट के बल झुककर बैठना या लेटना है। यह इस स्थिति में है कि बच्चा बेहतर महसूस करता है और इसलिए अनजाने में इसे जितनी बार संभव हो स्वीकार करता है।
• हाइपोक्सिमिक कोमा की स्थिति तक बेहोशी।
• सांस की तकलीफ के "नीले" हमले और बीमारी के एक गंभीर पैरॉक्सिस्मल कोर्स में सायनोसिस, जिसमें छोटे बच्चे (1-2 वर्ष की उम्र के) अचानक नीले पड़ जाते हैं, घुटना शुरू हो जाता है, बेचैन हो जाते हैं, और फिर होश खो सकते हैं या गिर भी सकते हैं ए कोमा। हमले के बाद बच्चा सुस्त और उनींदा था। अक्सर, इस तरह के अतिरंजना के परिणामस्वरूप, बच्चे की मृत्यु भी हो सकती है।

निदान

नैदानिक ​​​​परीक्षा और छाती के परिश्रवण के बाद, वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों को ध्यान में रखते हुए, बीमारी का निदान अनैमिनेस के आधार पर किया जाता है:

• रक्त परीक्षण;
• रेडियोग्राफी;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।

डायग्नोस्टिक दृष्टिकोण से, डॉपलर के साथ दिल का अल्ट्रासाउंड सबसे मूल्यवान है।

नवजात शिशुओं में आक्रामक अनुसंधान विधियों जैसे कि एंजियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन शायद ही कभी किया जाता है, केवल अन्य नैदानिक ​​​​तरीकों का उपयोग करते हुए असंतोषजनक परिणामों के मामले में।

फैलोट के टेट्राड का विभेदक निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान रोगों के साथ किया जाता है:

• बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण;
• एबस्टीन विसंगति;
• फुफ्फुसीय धमनी का संक्रमण;
• एक पेट।

उपचार के तरीके

सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 3-5 वर्ष तक है। लेकिन इस उम्र से पहले, आपको अभी भी बड़े होने की जरूरत है, 1-2 साल के बच्चे में स्पष्ट सायनोसिस और सांस की तकलीफ के चरण को पार कर लिया है।

काफी बार, फेलोट के टेट्राड वाले बच्चे कम उम्र में गंभीर श्वास कष्ट-सायनोटिक हमलों के दौरान मर जाते हैं, यदि उन्हें सक्षम चिकित्सा देखभाल और सहायता प्रदान नहीं की जाती है:

• सहवर्ती रोगों की रोकथाम और उपचार (एनीमिया, रिकेट्स, संक्रामक रोग);
• निर्जलीकरण की रोकथाम;
• शामक चिकित्सा;
• एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स के साथ उपचार;
• एंटीहाइपोक्सेंट्स और न्यूरोप्रोटेक्टर्स के साथ उपचार;
• ऑक्सीजन थेरेपी;
• विटामिन और खनिजों के साथ रखरखाव चिकित्सा।

मौजूदा दोष की शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि को प्राथमिकता दी जाती है:

• प्रशामक सर्जरी का अभ्यास तब किया जाता है जब हृदय रोग को पूरी तरह से समाप्त करना असंभव हो जाता है। रोगी के जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने के लिए आवश्यक है। सबसे अधिक बार, इस मामले में एक महाधमनी-फुफ्फुसीय सम्मिलन आरोपित किया जाता है - अर्थात, फुफ्फुसीय धमनी सिंथेटिक प्रत्यारोपण का उपयोग करके उपक्लावियन धमनी से जुड़ा होता है। कभी-कभी उपशामक सर्जरी 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में सर्जिकल हस्तक्षेप का पहला चरण है - यह बच्चे को कुछ और वर्षों तक जीवित रहने की अनुमति देता है, इससे पहले कि वह दोष के एक कट्टरपंथी सुधार से गुजरता है।
• कट्टरपंथी सुधार में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन और फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार शामिल है। यह एक ओपन हार्ट सर्जरी है, जिसके बाद कुछ समय बाद बच्चा लगभग सामान्य जीवन जी सकेगा। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इस तरह के ऑपरेशन की सिफारिश 3-5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए की जाती है।

वीडियो से बीमारी के बारे में और जानें:

सर्जरी के बाद और बिना पूर्वानुमान

यदि फैलॉट्स टेट्राड का ऑपरेशन नहीं किया गया, तो जीवन के पहले वर्ष में, इस दोष वाले हर चौथे रोगी की मृत्यु हो जाती है, और आधे बच्चे 5 वर्ष तक जीवित नहीं रह पाते हैं। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप से छोटे रोगियों की मृत्यु दर 5% तक कम हो जाती है।

रोग के दुखद परिणाम को रोकने के लिए एकमात्र उपाय डॉक्टर की समय पर यात्रा है जब रोग के पहले लक्षण पाए जाते हैं, बच्चे की सावधानीपूर्वक निगरानी और सतर्क चिकित्सा पर्यवेक्षण।

फैलोट की टेट्रालॉजी कोई बीमारी नहीं है जिसमें कोई वैकल्पिक उपचार के साथ प्रयोग कर सकता है और किसी चमत्कार की उम्मीद कर सकता है। आखिरकार, इस बीमारी के साथ एक छोटे रोगी के जीवन का चमत्कार केवल कार्डियक सर्जन के हाथ में है।