जन्मजात लोबार वातस्फीति। जन्मजात लोबार वातस्फीति जन्मजात स्थानीयकृत वातस्फीति

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति फेफड़े के एक खंड या लोब में वृद्धि से प्रकट होती है। खंडीय या लोबार ब्रोन्कस के संकुचन के कारण फेफड़े के वेंटिलेशन में गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग विकसित होता है। दुर्लभ बीमारियों को संदर्भित करता है (0.001% की घटना की आवृत्ति के साथ)। एक नियम के रूप में, जन्म के बाद पहले घंटों में इसका निदान किया जाता है। बचपन में शायद ही कभी। किशोरावस्था के दौरान वातस्फीति के इस रूप के साथ प्राथमिक चिकित्सा के असाधारण मामले दर्ज किए गए हैं।

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पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सार

फेफड़े के एक खंड या लोब में वृद्धि इस प्रकार होती है:

  1. साँस लेना सामान्य है।
  2. जब साँस छोड़ते हैं, वायु-संचालन ब्रोन्कस ढह जाता है; इसका लुमेन कम हो जाता है।
  3. इस ब्रोंकस द्वारा आपूर्ति की गई फेफड़े के हिस्से से हवा बाहर नहीं निकलती या मुश्किल से बाहर निकलती है।
  4. अगली सांस के साथ, ब्रोन्कस फैलता है, जिससे हवा का एक अतिरिक्त हिस्सा फेफड़ों में जाता है।
  5. श्वसन चरण में, ब्रोन्कियल मार्ग फिर से संकरा हो जाता है। और इसी तरह।
  6. कई मिनटों या घंटों में अंतःश्वसन-निकास चरणों की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप:
  • फेफड़े के एक निश्चित खंड या लोब में दबाव, एक दोषपूर्ण ब्रोन्कस द्वारा हवा की आपूर्ति की जाती है, बढ़ जाती है;
  • एल्वियोली फैला हुआ है, क्षतिग्रस्त है, गैर-कार्यात्मक गुहाएं बना रहा है;
  • फेफड़े का फैला हुआ खंड या लोब आकार में बढ़ जाता है, श्वसन अंग के स्वस्थ भागों को निचोड़ता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की दर ब्रोन्कस दोष की डिग्री और प्रकार से निर्धारित होती है। ऊपर प्रस्तुत विकास का तर्क महत्वपूर्ण ब्रोन्कियल रुकावट वाले नवजात शिशुओं के लिए मानक और विशिष्ट है। कम गंभीर रुकावट के साथ, प्रक्रिया धीरे-धीरे, महीनों या वर्षों में विकसित होती है। दीर्घकालिक विकासशील जन्मजात वातस्फीति के साथ, श्वसन रोग उत्प्रेरक कारक हैं।

मुख्य कारण

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, कारण श्वसन प्रणाली की संरचना के अंतर्गर्भाशयी अविकसितता में निहित है:

  • ब्रोन्कियल उपास्थि दोष;
  • ब्रोंकस की चिकनी मांसपेशियों में दोष;
  • ब्रोन्कियल म्यूकोसा की तह;
  • एक अनुचित रूप से स्थित पोत, साथ ही एक ट्यूमर द्वारा ब्रोन्कस का संपीड़न।

वातस्फीति का यह रूप अक्सर समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में होता है।

प्रकार

श्वसन दोष की गंभीरता और फेफड़े के स्वस्थ क्षेत्रों द्वारा इसकी क्षतिपूर्ति के आधार पर वर्गीकरण किया जाता है।

टाइप 1. विघटित

जन्म के तुरंत बाद या पहले घंटों में श्वास संबंधी समस्याएं दिखाई देती हैं। बच्चों की हालत बेहद गंभीर है. सर्जरी की आवश्यकता है।

टाइप 2. उप-मुआवजा

यह जीवन के पहले हफ्तों में प्रकट होता है। सांस की बीमारियों से परेशान हैं। ऐसे बच्चों को निमोनिया होने का खतरा रहता है।

टाइप 3. मुआवजा

बच्चे को कम से कम जीवन के पहले वर्ष में सांस लेने में समस्या का अनुभव नहीं होता है। ब्रोन्कियल दोषों का उच्चारण नहीं किया जाता है। रोग धीरे-धीरे और लंबे समय तक आगे बढ़ता है। अक्सर संयोग से खोजा गया।

अधिकांश बीमार बच्चों में, रोग टाइप 1 के अनुसार विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं।

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति के प्रकार 1 और 2 के प्रारंभिक लक्षण:

  • सूखी खाँसी;
  • श्वास कष्ट।

ये लक्षण अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के सुबह के समय दिखाई देते हैं।

निमोनिया या सांस की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हल्के जन्मजात वातस्फीति खराब हो जाती है और कुछ मामलों में एक तीव्र विघटित रूप की विशेषता तेज संकेत प्राप्त करती है:

  • सांस की विफलता;
  • सांस की गंभीर कमी;
  • अस्थमा का दौरा;
  • दिल ताल का उल्लंघन;
  • विस्तारित छाती;
  • त्वचा का नीला पड़ना।

रोग का निदान

बच्चों में फेफड़ों में सिस्ट से जन्मजात लोबार वातस्फीति में अंतर करना महत्वपूर्ण है।

  1. निदान का आधार एक्स-रे परीक्षा है।
  2. ब्रोंकोस्कोपी आपको ब्रांकाई में शारीरिक परिवर्तन देखने की अनुमति देता है।
  3. छिड़काव न्यूमोस्किंटिग्राफी फेफड़ों में रक्त प्रवाह के वितरण को दर्शाता है, जिसमें परिवर्तन जन्मजात वातस्फीति की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं।

इलाज

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति शल्य चिकित्सा हटाने के अधीन है। तेजी से बढ़ते बच्चों के फेफड़े के ऊतक फेफड़े के हटाए गए आयतन की सफलतापूर्वक भरपाई करते हैं। रोग की पुनरावृत्ति नहीं होती है। दुर्लभ मामलों में, ब्रोंची के कुछ हिस्सों में बच्चों के संचालन में गड़बड़ी होती है।

संभावित जटिलताओं

फेफड़े और दोषपूर्ण ब्रोन्कस के एक हिस्से को सर्जिकल हटाने के बिना, रोग की प्रगति के रूपों की भरपाई की जाती है। समय के साथ, वे निम्नलिखित परिणामों की ओर ले जाते हैं:

  • श्वसन विफलता प्रगति करती है;
  • बच्चा वजन बढ़ाने में पिछड़ रहा है;
  • फेफड़े के ऊतकों को गैर-कार्यात्मक संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
  • बार-बार निमोनिया और।
रोग के धीमे पाठ्यक्रम और देर से निदान के साथ, उदाहरण के लिए, किशोरावस्था में, अक्सर सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि संयोजी ऊतक के आगे बढ़ने की उच्च संभावना है।

फेफड़े और ब्रोंची के किसी भी रोग में खराब मुआवजा वातस्फीति टाइप 1 के गंभीर लक्षणों को प्रकट करने की प्रवृत्ति होगी।

जन्मजात वातस्फीति के एक विघटित रूप के तीव्र हमलों से कार्डियक अरेस्ट हो सकता है।

रोग प्रतिरक्षण

सबसे बड़ा खतरा सूक्ष्म लक्षणों वाली बीमारी है। जन्मजात वातस्फीति की अत्यंत दुर्लभ घटना के कारण, डॉक्टर अक्सर ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के निदान के लिए गलत तरीके से खुद को सीमित कर लेते हैं। इस बीच, जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, बच्चे के ठीक होने की संभावना बहुत कम हो जाती है। जटिलताओं को रोकने के लिए, जल्द से जल्द संभव निदान और समय पर ऑपरेशन मौलिक महत्व का है।

वीडियो फेफड़े के वातस्फीति के गठन पर चर्चा करता है और रोग की रोकथाम पर सिफारिशें देता है


जन्मजात वातस्फीति- फेफड़े के लोब का जन्मजात हाइपरेक्स्टेंशन; ऊपरी लोब अधिक बार प्रभावित होते हैं, विशेष रूप से बाएं फेफड़े का ऊपरी लोब। ओवरडिस्टेंशन आमतौर पर गोलाकार वायुमार्ग वाल्व के रूप में असामान्य विकास के कारण होता है जो हवा को लोब में जाने देता है और इसे भागने से रोकता है। वायुमार्ग की सबसे आम विसंगति खंडीय ब्रोंकोमालेशिया है, इसके अलावा, यह ब्रोन्कियल म्यूकोसा या पॉलीप्स की तह हो सकती है। 50% मामलों में, सटीक कारण स्थापित करना संभव नहीं है।

यह अपेक्षाकृत दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी है। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक बार होता है, और 14-20% मामलों में जन्मजात हृदय दोष के साथ जोड़ा जाता है। अक्सर यह एक खुली बॉटल डक्ट या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष होता है। कभी-कभी गुर्दे की एक संयुक्त विकृति या छाती की विसंगति होती है। जन्मजात फुफ्फुसीय वातस्फीति के लगभग एक तिहाई मामले जन्म के समय मौजूद होते हैं और आधे मामले 4 सप्ताह की उम्र में दिखाई देते हैं। रोग स्वयं को मध्यम गंभीरता के श्वसन संकट के रूप में प्रकट करता है, जो कि लोब के अधिक होने पर बढ़ जाता है। कुछ मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख है।

यू.एफ. इसाकोव, ई. ए. स्टेपानोव एट अल। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के आधार पर, स्थानीय वातस्फीति के लिए अग्रणी तीन प्रकार के दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है: 1) उपकला अस्तर के अतिवृद्धि के साथ टर्मिनल और श्वसन ब्रोंचीओल्स की चिकनी मांसपेशियों का हाइपोप्लेसिया; 2) श्वसन ब्रोंचीओल्स और वायुकोशीय ऊतक की अनुपस्थिति के साथ पूरे श्वसन क्षेत्र की पीड़ा। इसी समय, कई एटिपिकल मैक्रोस्कोपिक गुहा पाए जाते हैं जो इंटरलॉबुलर ब्रोंची से बनते हैं, जो एक बढ़े हुए वायु लोब की तस्वीर बनाते हैं; 3) ब्रोंची की मध्यवर्ती पीढ़ियों की अनुपस्थिति। यह इंट्रालोबुलर ब्रांकाई के लुमेन के तेज विस्तार और टर्मिनल और श्वसन ब्रोंचीओल्स की पीढ़ियों की अनुपस्थिति पर जोर देता है, जबकि वातस्फीति पैरेन्काइमा इंट्रालोबुलर ब्रांकाई की सीधी निरंतरता है।

क्लिनिक और निदान।अधिकांश रोगियों में प्रचलित लक्षण सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, सायनोसिस के लक्षण, खांसी हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि वातस्फीति की सूजी हुई लोब फेफड़ों के स्वस्थ क्षेत्रों को ढहा देती है, आंशिक रूप से उन्हें सांस लेने से रोक देती है, मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन का कारण बनती है, जिससे रक्त का हृदय में प्रवाहित होना और उसका बहिर्वाह मुश्किल हो जाता है।

रोग के दौरान, यह तीन चरणों में अंतर करने के लिए प्रथागत है: तीव्र (या विघटित) - जीवन के पहले दिनों या हफ्तों से ही प्रकट होता है। रोगी तीव्र श्वसन और हृदय विफलता की तस्वीर विकसित करता है। एक विघटित रूप वाले रोगियों की स्थिति अत्यंत गंभीर है, घाव की तरफ छाती की उभार, श्वसन भ्रमण कम या अनुपस्थित हैं। एक बॉक्स पर्क्यूशन साउंड है, सांस लेने में तकलीफ नहीं होती है। बाएं फेफड़े की हार के साथ, टक्कर और परिश्रवण पर दिल की दाईं ओर एक तेज बदलाव देखा जाता है। रोग तेजी से बढ़ता है और अपर्याप्त उपचार के साथ घातक रूप से समाप्त हो जाता है; उप-क्षतिपूर्ति - घुटन, श्वसन विफलता के एपिसोडिक हमलों की विशेषता, स्थानीय सायनोसिस, खांसी और स्व-बंद के साथ। सांस की तकलीफ एक निरंतर लक्षण है। टक्कर और परिश्रवण डेटा विघटित चरण के समान हैं, लेकिन कम स्पष्ट हैं; मुआवजा - घुटन या सांस की गंभीर कमी के हमलों के बिना रोग का एक शांत कोर्स। अधिक बार, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक लक्षण दिखाई देते हैं, अक्सर सूजन संबंधी बीमारियों के साथ एक विकृति का निदान किया जाता है। उम्र के साथ रोग की प्रगति पर ध्यान नहीं दिया जाता है, लेकिन कभी-कभी वे छाती की माध्यमिक विकृति और रीढ़ की वक्रता विकसित करते हैं।

जन्मजात स्थानीयकृत वातस्फीति के निदान में, यह निर्णायक हैएक्स-रे अध्ययन। पहले से ही सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ पर, निम्नलिखित विशिष्ट विशेषताएं सामने आई हैं: घाव के किनारे फेफड़े के क्षेत्र की पारदर्शिता में वृद्धि, विपरीत दिशा में मीडियास्टिनम का एक स्पष्ट बदलाव। डायाफ्राम चपटा होता है, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान चौड़ा होता है। फेफड़े के क्षेत्र के निचले मध्य भाग में, फेफड़े के विस्थापित हिस्से की छाया निर्धारित होती है। ब्रोंकोोग्राफी केवल सामयिक निदान के लिए रोग के एक मुआवजा रूप के लिए संकेत दिया गया है। ब्रोंकोस्कोपी, एक नियम के रूप में, रोग प्रकट नहीं करता है, कभी-कभी ब्रोन्कस का संकुचन, श्लेष्म झिल्ली का अतिवृद्धि और अन्य परिवर्तन पाए जाते हैं। छिड़काव गामा-स्किन्टिग्राफी, परिवर्तित लोब के क्षेत्र में रेडियोफार्मास्युटिकल के संचय की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति को प्रकट करता है और प्रभावित ब्रोंकोपुलमोनरी सेगमेंट के साथ सीमा रेखा में इसके संचय में एक महत्वपूर्ण फैलाव कमी का पता चलता है। एक एंजियोपल्मोनोग्राफिक अध्ययन के साथ, घाव का स्थानीयकरण और फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक मुआवजे की डिग्री स्थापित की जाती है।

वातस्फीति के साथ विभेदक निदान किया जाता है,एक वाल्व विदेशी शरीर के कारण, निमोनिया में प्रतिपूरक वातस्फीति के साथ, फेफड़ों के निचले लोब के एटलेटिसिस या हाइपोप्लासिया, तनाव न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय अल्सर, डायाफ्रामिक हर्निया, मैकलियोड सिंड्रोम (जन्मजात एकतरफा वातस्फीति) के साथ।

इलाज. कट्टरपंथी हस्तक्षेप केवल फेफड़े के प्रभावित क्षेत्रों को हटाने से हो सकता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की तात्कालिकता घाव के रूप से निर्धारित होती है। विघटित वातस्फीति के लिए आपातकालीन सर्जरी का संकेत दिया जाता है। Subcompensated वातस्फीति के साथ, अधिक गहन परीक्षा और रोगी की तैयारी के लिए ऑपरेशन को कुछ समय के लिए स्थगित किया जा सकता है। मुआवजे के फॉर्म के साथ, एक नियोजित ऑपरेशन किया जाता है।

यह विकृति फेफड़े के एक हिस्से (आमतौर पर फेफड़े के लोब के कई खंडों) में खिंचाव की विशेषता है। एक वाल्व तंत्र है जो फेफड़े के संबंधित हिस्से की अत्यधिक सूजन और श्वसन विफलता के विकास में योगदान देता है। वाल्व तंत्र के विकास से ब्रोंची के कार्टिलाजिनस तत्वों के अप्लासिया, लोचदार तंतुओं के हाइपोप्लासिया, टर्मिनल की चिकनी मांसपेशियों के हाइपोप्लासिया और श्वसन ब्रोंचीओल्स की ओर जाता है।

क्लिनिक और निदान।नैदानिक ​​​​विकार श्वसन और हृदय संबंधी अपर्याप्तता के लक्षणों की उपस्थिति और गंभीरता के कारण होते हैं। निम्नलिखित कारक श्वसन विफलता के रोगजनन में एक भूमिका निभाते हैं: श्वसन क्रिया से फेफड़े के ऊतकों की एक बड़ी मात्रा का बहिष्करण (फेफड़ों के विकृत खंड में श्वसन क्रिया की कमी और उनके द्वारा संपीड़न के परिणामस्वरूप सामान्य रूप से गठित वर्गों का पतन) विकृत फेफड़े के अत्यधिक फैले हुए खंड), साथ ही ढह गए फेफड़े में रक्त की कमी का एक महत्वपूर्ण प्रतिशत। फेफड़े के हिस्से। इंट्राथोरेसिक दबाव और मीडियास्टिनल विस्थापन में वृद्धि, जो अक्सर इस विकृति में पाए जाते हैं, एक अन्य रोगजनक तंत्र हैं जो ऐसे रोगियों में हृदय संबंधी विकार पैदा करता है।

जन्मजात लोबार वातस्फीति के विघटित, उप-क्षतिपूर्ति और क्षतिपूर्ति रूप हैं। पर विघटितजन्म से ही विकार का रूप प्रकट हो जाता है। अक्सर, सामान्य सायनोसिस, सांस की तकलीफ, श्वसन विषमता (छाती के सूजे हुए आधे हिस्से में सांस लेने में देरी), बच्चे की चिंता, लगातार सूखी खांसी, खिलाने के दौरान श्वासावरोध के हमलों का उल्लेख किया जाता है। निदान में एक्स-रे परीक्षा निर्णायक होती है, जिसमें फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है, फेफड़े के पैटर्न के पूर्ण रूप से गायब होने तक, मीडियास्टिनल विस्थापन, कभी-कभी मीडियास्टिनल हर्निया की उपस्थिति के साथ, स्वस्थ भागों का संपीड़न एटेलेक्टिसिस की त्रिकोणीय छाया के रूप में फेफड़े की। न्यूमोथोरैक्स के साथ विभेदक निदान में बाद वाला संकेत अत्यंत महत्वपूर्ण है वातस्फीति के स्थानीयकरण के सबसे ठोस संकेत एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ पाए जाते हैं, जो केवल उन मामलों में किया जा सकता है जहां रोगी की स्थिति अनुमति देती है, अर्थात, उप-क्षतिपूर्ति और मुआवजा रूपों के साथ। इसी समय, बढ़ी हुई पारदर्शिता के क्षेत्र में, फेफड़े के संकुचित भागों में एक कम संवहनी नेटवर्क और सन्निहित वाहिकाओं का निर्धारण किया जाता है।

पर आपूर्ति कीजन्मजात लोबार वातस्फीति का रूप, ये लक्षण बेहद हल्के, रुक-रुक कर हो सकते हैं। अक्सर फेफड़े के विकृत खंड या अन्य वर्गों में पतन में भड़काऊ परिवर्तन की घटना ही एक्स-रे परीक्षा का कारण है, जो एक सटीक निदान की अनुमति देता है।

इलाज।इस विकृति का इलाज करने का एकमात्र सही तरीका ऑपरेटिव है - शातिर रूप से विकसित सेगमेंट या फेफड़े के पूरे लोब को हटाना।

ब्रोंकोजेनिक पुटी।

इस कुरूपता को केंद्र में स्थित एक सिस्टिक गठन की उपस्थिति की विशेषता है, अर्थात, जड़ क्षेत्र में या परिधि के करीब। सिस्टिक संरचनाओं की दीवारों का सूक्ष्म अध्ययन, ज्यादातर मामलों में, उनमें ब्रोन्कियल दीवारों के तत्वों की पहचान करने की अनुमति देता है: उपास्थि प्लेटें, बेलनाकार उपकला, लोचदार और मांसपेशी फाइबर। ऐसे पुटी का भ्रूणजनन एक अतिरिक्त हाइपोप्लास्टिक लोब (खंड, उपखंड) के गठन से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है, जो ब्रोन्कियल ट्री से पूरी तरह से अलग हो जाता है या इसके साथ संचार बनाए रखता है।

क्लिनिक और निदान।छोटे आकार के अल्सर के साथ जो ब्रोन्कियल ट्री के साथ संचार नहीं करते हैं, दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं, और अक्सर ये संरचनाएं एक आकस्मिक एक्स-रे खोज होती हैं। यदि ब्रोन्कियल ट्री के साथ पुटी की रिपोर्ट है, तो ब्रोन्कियल ट्री में पुटी की सामग्री के आंशिक जल निकासी के कारण लक्षण दिखाई दे सकते हैं (गीली खाँसी, परिश्रवण पर सूखी लकीरों की उपस्थिति)। ऐसे मामलों में एक्स-रे परीक्षा आपको पुटी गुहा में द्रव के स्तर का पता लगाने की अनुमति देती है। जब पुटी संक्रमित हो जाती है, तो सूजन और नशा के लक्षण प्रकट हो सकते हैं (बुखार, चिंता, भूख न लगना, आदि)। फेफड़े के बड़े केंद्र में स्थित एकान्त सिस्ट की उपस्थिति, जो अक्सर ब्रोन्कियल ट्री के साथ संचार करती है, फेफड़े के बड़े क्षेत्रों के संपीड़न के कारण होने वाले श्वसन विकारों के एक सिंड्रोम के साथ हो सकती है। इस तरह के पुटी में एक वाल्वुलर तंत्र की घटना श्वसन और हृदय की अपर्याप्तता की उपस्थिति का कारण बनती है, तनाव न्यूमोथोरैक्स के साथ ऐसा कैसे होता है। भौतिक डेटा की प्रकृति पुटी के आकार, सामग्री, तनाव की डिग्री पर निर्भर करती है।

महत्वपूर्ण मात्रा या तनावपूर्ण वायु अल्सर को घाव के किनारे पर श्वास के कमजोर होने, टक्कर के दौरान एक बॉक्स छाया के साथ फुफ्फुसीय ध्वनि की उपस्थिति और विपरीत दिशा में मीडियास्टिनम की शिफ्ट की विशेषता है। मीडियास्टिनल विस्थापन की अनुपस्थिति में, तनाव सिंड्रोम चिंता से प्रकट हो सकता है, खाने से इनकार कर सकता है, उलटी उल्टी कर सकता है, आदि। तरल सामग्री से भरे बड़े अल्सर की उपस्थिति भी शायद ही कभी तनाव सिंड्रोम के साथ होती है, और विशेषता भौतिक डेटा श्वास को कमजोर कर रहे हैं और घाव की तरफ फेफड़ों की आवाज सुस्त हो जाती है।

इलाज।एक पुटी और एक ट्यूमर के बीच विभेदक निदान की जटिलता, साथ ही रोग के पाठ्यक्रम (विस्तार, दमन, टूटना) की भविष्यवाणी करने में असमर्थता एक योजनाबद्ध तरीके से सर्जिकल उपचार के लिए आधार देती है, जिसमें अक्सर पुटी को हटाने या पुटी (खंड या लोबेक्टॉमी) के साथ फेफड़े का एक खंड।

न्यूमोथोरैक्स के विभेदक निदान में बाद के संकेत की उपस्थिति अत्यंत महत्वपूर्ण है। वातस्फीति के स्थानीयकरण के सबसे ठोस संकेत सीटी और फेफड़ों के रेडियोआइसोटोप परीक्षण के साथ पाए जाते हैं।

विभेदक निदान नवजात न्यूमोथोरैक्स, तनावपूर्ण फेफड़े की पुटी, झूठी डायाफ्रामिक हर्निया के साथ किया जाना चाहिए। प्रभावित पक्ष पर रेडियोग्राफ़ पर न्यूमोथोरैक्स अनुपस्थित है, फेफड़े को जड़ से संकुचित किया जाता है। तनावपूर्ण पुटी के साथ, एक्स-रे पर एक गोल पुटी खोल प्रकट होता है। एक झूठे डायाफ्रामिक हर्निया के मामले में, फुफ्फुस गुहा में एक सादे रेडियोग्राफ़ पर आंतों की गड़बड़ी का पता लगाया जा सकता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, इसके विपरीत जठरांत्र संबंधी मार्ग के एक अध्ययन का संकेत दिया गया है। इसके अलावा, जन्मजात लोबार वातस्फीति का विभेदक निदान मुख्य या लोबार ब्रोन्कस के स्टेनोसिस के साथ किया जाना चाहिए, जो असामान्य रूप से बाहर जाने वाले पोत के संपीड़न के साथ-साथ ब्रोंची के एक विदेशी शरीर के कारण होता है। ऐसे में ब्रोंकोस्कोपी जरूरी है। मुश्किल मामलों में, एमआरआई या हाई-स्पीड हेलीकल सीटी संवहनी असामान्यता की पुष्टि करने में मदद कर सकता है।

इलाज

रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है। जन्मजात विकृति के इलाज का एकमात्र सही तरीका सर्जरी है - फेफड़े के लोब को हटाना। वर्तमान में, नई उच्च-रिज़ॉल्यूशन तकनीकों, एंडोस्कोपिक उपकरणों के अभ्यास में परिचय) जन्मजात वातस्फीति में थोरैकोस्कोपिक लोबेक्टोमी करना संभव बनाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप की तात्कालिकता घाव के रूप से निर्धारित होती है। विघटित रूप के लिए एक आपातकालीन ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। उप-क्षतिपूर्ति और मुआवजा रूपों के साथ, एक नियोजित ऑपरेशन किया जाता है।

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति फेफड़े के एक खंड या लोब में वृद्धि से प्रकट होती है। खंडीय या लोबार ब्रोन्कस के संकुचन के कारण फेफड़े के वेंटिलेशन में गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग विकसित होता है। दुर्लभ बीमारियों को संदर्भित करता है (0.001% की घटना की आवृत्ति के साथ)। एक नियम के रूप में, जन्म के बाद पहले घंटों में इसका निदान किया जाता है। बचपन में शायद ही कभी। किशोरावस्था के दौरान वातस्फीति के इस रूप के साथ प्राथमिक चिकित्सा के असाधारण मामले दर्ज किए गए हैं।

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पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सार

फेफड़े के एक खंड या लोब में वृद्धि इस प्रकार होती है:

  1. साँस लेना सामान्य है।
  2. जब साँस छोड़ते हैं, वायु-संचालन ब्रोन्कस ढह जाता है; इसका लुमेन कम हो जाता है।
  3. इस ब्रोंकस द्वारा आपूर्ति की गई फेफड़े के हिस्से से हवा बाहर नहीं निकलती या मुश्किल से बाहर निकलती है।
  4. अगली सांस के साथ, ब्रोन्कस फैलता है, जिससे हवा का एक अतिरिक्त हिस्सा फेफड़ों में जाता है।
  5. श्वसन चरण में, ब्रोन्कियल मार्ग फिर से संकरा हो जाता है। और इसी तरह।
  6. कई मिनटों या घंटों में अंतःश्वसन-निकास चरणों की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप:
  • फेफड़े के एक निश्चित खंड या लोब में दबाव, एक दोषपूर्ण ब्रोन्कस द्वारा हवा की आपूर्ति की जाती है, बढ़ जाती है;
  • एल्वियोली फैला हुआ है, क्षतिग्रस्त है, गैर-कार्यात्मक गुहाएं बना रहा है;
  • फेफड़े का फैला हुआ खंड या लोब आकार में बढ़ जाता है, श्वसन अंग के स्वस्थ भागों को निचोड़ता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की दर ब्रोन्कस दोष की डिग्री और प्रकार से निर्धारित होती है। ऊपर प्रस्तुत विकास का तर्क महत्वपूर्ण ब्रोन्कियल रुकावट वाले नवजात शिशुओं के लिए मानक और विशिष्ट है। कम गंभीर रुकावट के साथ, प्रक्रिया धीरे-धीरे, महीनों या वर्षों में विकसित होती है। दीर्घकालिक विकासशील जन्मजात वातस्फीति के साथ, श्वसन रोग उत्प्रेरक कारक हैं।

मुख्य कारण

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, कारण श्वसन प्रणाली की संरचना के अंतर्गर्भाशयी अविकसितता में निहित है:

  • ब्रोन्कियल उपास्थि दोष;
  • ब्रोंकस की चिकनी मांसपेशियों में दोष;
  • ब्रोन्कियल म्यूकोसा की तह;
  • एक अनुचित रूप से स्थित पोत, साथ ही एक ट्यूमर द्वारा ब्रोन्कस का संपीड़न।

वातस्फीति का यह रूप अक्सर समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में होता है।

प्रकार

श्वसन दोष की गंभीरता और फेफड़े के स्वस्थ क्षेत्रों द्वारा इसकी क्षतिपूर्ति के आधार पर वर्गीकरण किया जाता है।

टाइप 1. विघटित

जन्म के तुरंत बाद या पहले घंटों में श्वास संबंधी समस्याएं दिखाई देती हैं। बच्चों की हालत बेहद गंभीर है. सर्जरी की आवश्यकता है।

टाइप 2. उप-मुआवजा

यह जीवन के पहले हफ्तों में प्रकट होता है। सांस की बीमारियों से परेशान हैं। ऐसे बच्चों को निमोनिया होने का खतरा रहता है।

टाइप 3. मुआवजा

बच्चे को कम से कम जीवन के पहले वर्ष में सांस लेने में समस्या का अनुभव नहीं होता है। ब्रोन्कियल दोषों का उच्चारण नहीं किया जाता है। रोग धीरे-धीरे और लंबे समय तक आगे बढ़ता है। अक्सर संयोग से खोजा गया।

अधिकांश बीमार बच्चों में, रोग टाइप 1 के अनुसार विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं।

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति के प्रकार 1 और 2 के प्रारंभिक लक्षण:

  • सूखी खाँसी;
  • श्वास कष्ट।

ये लक्षण अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के सुबह के समय दिखाई देते हैं।

निमोनिया या सांस की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हल्के जन्मजात वातस्फीति खराब हो जाती है और कुछ मामलों में एक तीव्र विघटित रूप की विशेषता तेज संकेत प्राप्त करती है:

  • सांस की विफलता;
  • सांस की गंभीर कमी;
  • अस्थमा का दौरा;
  • दिल ताल का उल्लंघन;
  • विस्तारित छाती;
  • त्वचा का नीला पड़ना।

रोग का निदान

बच्चों में फेफड़ों में सिस्ट से जन्मजात लोबार वातस्फीति में अंतर करना महत्वपूर्ण है।

  1. निदान का आधार एक्स-रे परीक्षा है।
  2. ब्रोंकोस्कोपी आपको ब्रांकाई में शारीरिक परिवर्तन देखने की अनुमति देता है।
  3. छिड़काव न्यूमोस्किंटिग्राफी फेफड़ों में रक्त प्रवाह के वितरण को दर्शाता है, जिसमें परिवर्तन जन्मजात वातस्फीति की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं।

इलाज

बच्चों में जन्मजात लोबार वातस्फीति शल्य चिकित्सा हटाने के अधीन है। तेजी से बढ़ते बच्चों के फेफड़े के ऊतक फेफड़े के हटाए गए आयतन की सफलतापूर्वक भरपाई करते हैं। रोग की पुनरावृत्ति नहीं होती है। दुर्लभ मामलों में, ब्रोंची के कुछ हिस्सों में बच्चों के संचालन में गड़बड़ी होती है।

संभावित जटिलताओं

फेफड़े और दोषपूर्ण ब्रोन्कस के एक हिस्से को सर्जिकल हटाने के बिना, रोग की प्रगति के रूपों की भरपाई की जाती है। समय के साथ, वे निम्नलिखित परिणामों की ओर ले जाते हैं:

  • श्वसन विफलता प्रगति करती है;
  • बच्चा वजन बढ़ाने में पिछड़ रहा है;
  • फेफड़े के ऊतकों को गैर-कार्यात्मक संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
  • बार-बार निमोनिया और।
रोग के धीमे पाठ्यक्रम और देर से निदान के साथ, उदाहरण के लिए, किशोरावस्था में, अक्सर सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है, क्योंकि संयोजी ऊतक के आगे बढ़ने की उच्च संभावना है।

फेफड़े और ब्रोंची के किसी भी रोग में खराब मुआवजा वातस्फीति टाइप 1 के गंभीर लक्षणों को प्रकट करने की प्रवृत्ति होगी।

जन्मजात वातस्फीति के एक विघटित रूप के तीव्र हमलों से कार्डियक अरेस्ट हो सकता है।

रोग प्रतिरक्षण

सबसे बड़ा खतरा सूक्ष्म लक्षणों वाली बीमारी है। जन्मजात वातस्फीति की अत्यंत दुर्लभ घटना के कारण, डॉक्टर अक्सर ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के निदान के लिए गलत तरीके से खुद को सीमित कर लेते हैं। इस बीच, जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, बच्चे के ठीक होने की संभावना बहुत कम हो जाती है। जटिलताओं को रोकने के लिए, जल्द से जल्द संभव निदान और समय पर ऑपरेशन मौलिक महत्व का है।

वीडियो फेफड़े के वातस्फीति के गठन पर चर्चा करता है और रोग की रोकथाम पर सिफारिशें देता है