फैटी डिस्ट्रोफी (लिपिडोज)। डिस्ट्रोफी फिब्राइल और नेक्रोटाइजिंग नेफ्रोसिस

गुर्दे के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होते हैं। गंभीर गुर्दे की विफलता के विकास के साथ ही रोगी डॉक्टर के पास जाते हैं।

यह क्या है?

डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (या रीनल नेफ्रोसिस) रोगों का एक समूह है जिसमें उनके बुनियादी कार्यों के उल्लंघन के साथ वृक्क नलिकाओं का अध: पतन होता है।

रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, नेफ्रोसिस को तीव्र और जीर्ण में विभाजित किया गया है। बदले में, तीव्र नेफ्रोसिस फेब्राइल और नेक्रोटिक है, और गुर्दे में क्रोनिक डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के बीच, लिपोइड और लिपोइड-एमिलॉइड डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं।

फिब्राइल और नेक्रोटाइज़िंग नेफ्रोसिस

सबसे अधिक बार, ज्वर संबंधी नेफ्रोसिस विभिन्न संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जैसे कि इन्फ्लूएंजा, निमोनिया, टाइफाइड, तपेदिक और अन्य संक्रामक प्रक्रियाएं। अक्सर नेफ्रोसिस के इस प्रकार का कोई लक्षण नहीं होता है, और फिब्राइल नेफ्रोसिस का निदान संयोग से होता है। इस बीमारी के लिए एक विशिष्ट प्रयोगशाला सूचक मूत्र में गुर्दे की उपकला कोशिकाओं की उपस्थिति है। एक नियम के रूप में, ज्वर संबंधी नेफ्रोसिस को किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। शरीर के तापमान के सामान्य होने के कुछ समय बाद, गुर्दे का कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाता है।

नेक्रोटिक नेफ्रोसिस के रूप में, रोग के इस रूप को वृक्क नलिकाओं में महत्वपूर्ण अपक्षयी परिवर्तनों की विशेषता है।

नेफ्रोटिक नेफ्रोसिस के कारण अक्सर विभिन्न रसायनों (भारी धातु लवण, एसिड और अन्य जहरीले यौगिकों) के साथ जहर होते हैं। जैसा कि फिब्राइल नेफ्रोसिस के मामले में, रोग का परिगलित रूप एक गंभीर संक्रामक प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है।

नेक्रोटिक के उपचार में एक अनिवार्य घटक विषाक्त पदार्थों के विशिष्ट एंटीडोट्स की शुरूआत है। अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति के साथ रोग के गंभीर रूपों के मामले में, डायलिसिस का उपयोग किया जाता है।

अमाइलॉइड और लिपोइड गुर्दे का अध: पतन

गुर्दे का अमाइलॉइड अध: पतन शरीर में चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी बीमारी है, जिसमें किडनी सहित ऊतकों और अंगों में अमाइलॉइड प्रोटीन जमा हो जाता है।

गुर्दे के लिपोइड अध: पतन के लिए, इस रोग की विशेषता वृक्क नलिकाओं में वसायुक्त समावेशन के जमाव से होती है। हालांकि, लिपोइड नेफ्रोसिस काफी दुर्लभ है और आमतौर पर एमाइलॉयड अध: पतन से जुड़ा होता है।

सबसे अधिक बार, गुर्दे की अमाइलॉइड-लिपोइड अध: पतन के कारण पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाएं, दमन और संयोजी ऊतक रोग हैं (उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, ट्यूमर नियोप्लाज्म)।

पाठकों के प्रश्न

नमस्ते! मेरा गर्मियों में ऑपरेशन हुआ था (स्त्री रोग) 18 अक्टूबर, 2013, 17:25 नमस्ते! गर्मियों में मेरा ऑपरेशन (स्त्री रोग) हुआ था। लेकिन मेरे दाहिने हिस्से में तेज दर्द था। मैं एक स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास गया, एक परीक्षा और एक पूर्ण (प्रयोगशाला) परीक्षा के बाद, डॉक्टर ने मुझे एक मूत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श के लिए भेजा . उसने मूत्राशय और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड किया। एक अन्य डॉक्टर ने कहा कि बहुत सारे आसंजन। दर्द स्पष्ट रूप से आसंजनों से है, मूत्र रोग विशेषज्ञ ने कुछ विशेष नहीं कहा कि ऐसी स्थिति में क्या किया जाए?

लंबे समय तक लिपोइड और एमाइलॉयड अध: पतन के साथ, रोगी, एक नियम के रूप में, कोई दर्दनाक लक्षण महसूस नहीं करते हैं। केवल एडिमा, कमजोरी और गुर्दे की विफलता में वृद्धि के अन्य लक्षणों की उपस्थिति के साथ, रोगी विशेषज्ञ की मदद लेते हैं।

मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन निकलने के कारण गंभीर सूजन विकसित हो जाती है। मूत्र के एक प्रयोगशाला अध्ययन में, अतिरिक्त प्रोटीन के अलावा, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और उपकला सिलेंडरों का पता चला है। इसके अलावा, रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि गुर्दे की अमाइलॉइड-लिपोइड डिस्ट्रोफी की विशेषता है।

किडनी डिस्ट्रोफी का उपचार सबसे पहले पृष्ठभूमि की बीमारियों के उन्मूलन के साथ शुरू होना चाहिए: पुरानी संक्रामक प्रक्रियाएं, ट्यूमर और अन्य विकार जो रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं। सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ एक बख्शते आहार का पालन करना आवश्यक है। प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति) के स्तर पर निर्धारित है आहार,जिसमें रोगी को शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम कम से कम 1.5 ग्राम पशु प्रोटीन (प्रति दिन लगभग 90-120 ग्राम प्रोटीन) का उपभोग करने की आवश्यकता होती है। वसा का सेवन प्रति दिन 60 ग्राम तक सीमित होना चाहिए और कार्बोहाइड्रेट प्रति दिन 500 ग्राम से अधिक नहीं खाना चाहिए। अगर पफनेस नहीं है, तो टेबल सॉल्ट सीमित नहीं है। इसके अलावा, अमाइलॉइड अध: पतन के साथ, विटामिन सी से भरपूर फलों और सब्जियों के सेवन की सलाह दी जाती है।

गंभीर सूजन के साथ, टेबल नमक सीमित है, और मूत्रवर्धक रोगी को निर्धारित किया जाता है। कुछ मामलों में, थायराइड हार्मोन का उपयोग उचित होता है, क्योंकि किडनी डिस्ट्रोफी में थायरॉयड ग्रंथि की कार्यक्षमता अक्सर बिगड़ा होती है।

उच्च रक्तचाप के साथ, डॉक्टर एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स निर्धारित करता है।

वसा (लिपिडोज़) का इंट्रासेल्युलर संचय हृदय, यकृत और गुर्दे के पैरेन्काइमल कोशिकाओं के चयापचय का उल्लंघन है, जो साइटोप्लाज्म में बड़ी मात्रा में वसा की उपस्थिति की विशेषता है।

कोशिकाओं में वसा जमा होने के कारण:

(ए) ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया)

(बी) संक्रमण और नशा (डिप्थीरिया, तपेदिक, फास्फोरस, आर्सेनिक के साथ विषाक्तता)।

(सी) एविटामिनोसिस और पोषण असंतुलन (अपर्याप्त प्रोटीन सामग्री, जो विभिन्न एंजाइमों और लिपोट्रोपिक कारकों के संश्लेषण के लिए आवश्यक है)।

मायोकार्डियल कोशिकाओं में वसा का संचय

कार्डियोमायोसाइट्स में वसा की उपस्थिति के कारण हैं:

1. हाइपोक्सिया (क्रोनिक कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, एनीमिया के साथ),

2. नशा: डिप्थीरिया, शराब, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक, एंटीफ्ऱीज़र।

लीवर में चर्बी जमा होना।

1. सेल में फैटी एसिड के अत्यधिक सेवन या हेपेटोसाइट में उनके बढ़े हुए संश्लेषण के साथ।

2. जब कोशिका विषैले पदार्थों के संपर्क में आती है जो फैटी एसिड के ऑक्सीकरण को रोकते हैं।

3. जिगर की कोशिकाओं में फॉस्फोलिपिड्स और लिपोप्रोटीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक अमीनो एसिड के अपर्याप्त सेवन के साथ।

जिगर में हैं:

लोब्यूल्स की परिधि के साथ हेपेटोसाइट्स का मोटापा और हेपेटोसाइट्स का मोटापा

हेपेटोसाइट्स का फैलाना मोटापा: यकृत बड़ा होता है, पीली रोशनी, एक मोटे हंस के जिगर जैसा दिखता है और इसे "हंस यकृत" कहा जाता है, शराब, मधुमेह, प्रोटीन की कमी के साथ होता है।

शराब- इथेनॉल डिपो से रक्त में वसा के जमाव को बढ़ाता है, हेपेटोसाइट्स में फैटी एसिड के संश्लेषण को बढ़ाता है, फैटी एसिड के एस्टरीफिकेशन को हेपेटोसाइट्स में ट्राइग्लिसराइड्स में बढ़ाता है।

मधुमेह।मधुमेह मेलेटस में बढ़ा हुआ लिपोलिसिस इंसुलिन की कमी के कारण होता है, जो एक एंटी-लिपोलिटिक हार्मोन है। स्टीटोसिस (मोटापा) का तंत्र डिपो से वसा के जमाव, यकृत में उनके बढ़े हुए परिवहन, बिगड़ा हुआ फॉस्फोलिपिड संश्लेषण और फैटी एसिड ऑक्सीकरण से जुड़ा हुआ है।

सामान्य मोटापा- रक्त में बड़ी मात्रा में फैटी एसिड और लिपिड।

आहार संबंधी उल्लंघन- जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, भोजन में प्रोटीन की कमी (kwashiorkor)।

क्वाशिओरकोर प्रोटीन की कमी से जुड़ा है जबकि कैलोरी की मात्रा पर्याप्त हो सकती है।

मैरास्मस प्रोटीन और कैलोरी की पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप शिशुओं के भुखमरी का परिणाम है।

किडनी में चर्बी जमा होना।

अक्सर, नलिकाओं के उपकला में वसा का संचय नेफ्रोटिक सिंड्रोम या क्रोनिक रीनल फेल्योर से जुड़ा होता है।

वंशानुगत लिपिडोज का समूह तथाकथित "प्रणालीगत लिपिडोज" से बना होता है, जो कुछ लिपिड के चयापचय में शामिल एंजाइमों में वंशानुगत दोष से उत्पन्न होता है।

गौचर रोग(सेरेब्रोसिडोसिस) - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, सेरेब्रोसाइड लिपिड जमा होते हैं, यह एंजाइम का जन्मजात दोष है

β-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़।

नीमन-पिक रोग- स्फिंगोलिपिडोसिस, लिपिड केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में जमा होते हैं।

I. सामान्य मोटापा।

सामान्य मोटापे के हाइपरट्रॉफिक और हाइपरप्लास्टिक वेरिएंट हैं। हाइपरट्रॉफिक वैरिएंट में, वसा कोशिकाएं बढ़ जाती हैं और इनमें सामान्य से कई गुना अधिक ट्राइग्लिसराइड्स होते हैं।

हाइपरप्लास्टिक वैरिएंट में एडिपोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

शरीर के अतिरिक्त वजन के अनुसार मोटापे की 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं। मोटापे की I डिग्री के साथ, "आदर्श" की तुलना में शरीर का अतिरिक्त वजन 20-29% है, II के साथ - 30-49%, III के साथ - 50-99%, IV के साथ - 100% या अधिक।

ए - प्राथमिक मोटापा - कारण ज्ञात नहीं है, इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका संवैधानिक और वंशानुगत कारकों की है।

बी - माध्यमिक मोटापा - मस्तिष्क क्षति, अंतःस्रावी और वंशानुगत रोगों के साथ विकसित होता है।

बी 1। सेरेब्रल मोटापा - आघात, ट्यूमर और संक्रमण के कारण हो सकता है। यह तब देखा जाता है जब हाइपोथैलेमस की भूख के नियमन के केंद्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं - यह अधिवृक्क ग्रंथियों में पिट्यूटरी ग्रंथि और ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ACTH के हाइपरसेक्रिटेशन का कारण बनता है, जो शरीर में ग्लूकोनोजेनेसिस की प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है।

बी 2। अंतःस्रावी रोग इटेनको-कुशिंग रोग ACTH पिट्यूटरी कोशिकाओं के एडेनोमा और अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड्स के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़ा हुआ है। बाह्य रूप से, रोगियों में: चेहरे ("चंद्रमा के आकार का चेहरा"), गर्दन, ऊपरी धड़ और पेट में अतिरिक्त चर्बी होती है।

बी 3। मोटापा वंशानुगत रोग - सिंड्रोम लॉरेंज-मून बीडल- चेहरे का मोटापा, स्तन ग्रंथियां, पेट, लड़कों में कूल्हे और अन्य अंगों की कई विकृतियां।

गेरके की बीमारी- लीवर की कोशिकाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की कमी के कारण ग्लाइकोजन जमा हो जाता है, जिससे ग्लाइकोजन से मुक्त ग्लूकोज के निर्माण में कमी के कारण हाइपोग्लाइसीमिया हो जाता है।

मैं। स्थानीय मोटापा (लिपोमाटोसिस)- वसा ऊतक की मात्रा में स्थानीय वृद्धि। डर्कम रोग- अंगों और धड़ के चमड़े के नीचे के ऊतक में, वसा के गांठदार दर्दनाक जमाव दिखाई देते हैं - लिंडेंस की तरह।

मेडेलुंग सिंड्रोम के साथ- गर्दन के लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में वसा ऊतक के कई, दर्दनाक विकास होते हैं।

मोटापा दूर करें- ऊतक या अंग के शोष के मामले में वसा का प्रतिस्थापन।

तृतीय। पुनर्जीवन मोटापा।यह प्रजाति मुख्य रूप से मैक्रोफेज की चिंता करती है, जो वसा से भरपूर ऊतकों के क्षय उत्पादों को पकड़ती है। नेक्रोसिस (नेक्रोसिस) के फोकस के पुनर्जीवन के दौरान मस्तिष्क में पुनरुत्पादक मोटापा मौजूद होता है। इस मामले में, एक गुहा बनता है - एक पुटी।

चतुर्थ। कोलेस्ट्रॉल चयापचय का विकार एथेरोस्क्लेरोसिस।इसी समय, न केवल कोलेस्ट्रॉल, बल्कि बी-लिपोप्रोटीन भी धमनियों के अंदरूनी हिस्से में जमा हो जाते हैं।

खनिज चयापचय संबंधी विकार।

कैल्सीनोसिस भंग अवस्था से कैल्शियम लवणों का अवक्षेपण और कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में उनका जमाव है।

मेटास्टैटिक, डिस्ट्रोफिक, मेटाबोलिक कैल्सीफिकेशन और कैल्शियम संकट हैं।

ए) मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन - डिपो से सीए 2+ लीचिंग के परिणामस्वरूप हाइपरलकसीमिया के दौरान कैल्शियम फॉस्फेट लवण का जमाव। (रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य 14-17 mg/%) है।

सी) मेटाबोलिक कैल्सीफिकेशन - (कैल्केरस गाउट, इंटरस्टिशियल कैल्सीफिकेशन) - तंत्र की पहचान नहीं की गई है।

डी) कैल्शियम संकट - रक्त में सीए 2+ की वर्षा (रक्त कैल्शियम का स्तर सामान्य से ऊपर है - 20 मिलीग्राम /% और ऊपर)।

विटामिन डी की कमी से जुड़ी पैथोलॉजी।

रिकेट्स - 6 महीने से 2 वर्ष की आयु के बढ़ते बच्चों में देखा जाता है, जो हड्डियों के खनिजकरण और विकास को बाधित करता है, और इसकी विशेषता है:

1. खोपड़ी की हड्डियों का नरम होना, खोपड़ी घन की तरह दिखती है - क्रैनियोटैब्स, "ओलंपिक माथे"।

2. रैचिटिक "माला" - पसलियों के अंदर उरोस्थि पर ओस्टियोइड का अतिवृद्धि होता है।

3. श्वसन की मांसपेशियों के काम के कारण उरोस्थि को आगे की ओर धकेलने से पक्षियों जैसा दिखने वाला वक्ष बनता है।

4. पिंडलियों का विरूपण टाइप X और O वेरिएंट द्वारा।

5. रचीटिक श्रोणि का गठन।

पत्थर का गठन- पथरी - घनी संरचनाएँ, स्वतंत्र रूप से पेट के अंगों या ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाओं में पड़ी रहती हैं। सियालोलिथियासिस- लार ग्रंथि की नलिकाओं में पथरी। पत्थरों का गठन सामान्य कारकों (अधिग्रहीत या वंशानुगत प्रकृति के चयापचय संबंधी विकार) और स्थानीय (स्राव विकार, स्राव ठहराव और उन अंगों में सूजन जहां पत्थरों का निर्माण होता है) द्वारा निर्धारित किया जाता है। पत्थरों का निर्माण कार्बनिक मैट्रिक्स पर लवण के क्रिस्टलीकरण की प्रक्रिया पर आधारित होता है।

पत्थरों का आकार: गोल, अंडाकार, स्कैलप्ड, मुखरित (पॉलीहेड्रा)।

मैक्रोज़ एक्सप्लोर करें:

हृदय की मांसपेशी का साधारण मोटापा।

हृदय आकार में बड़ा हो जाता है, एपिकार्डियम के नीचे वसा ऊतक की एक मोटी परत दिखाई देती है, जो हृदय के चारों ओर केस के रूप में होती है।

मायोकार्डियम ("टाइगर" दिल) में वसा का संचय।

एंडोकार्डियम के किनारे से, दिल रंगीन दिखता है, भूरे रंग की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोटी पीली-सफेद धारियां दिखाई देती हैं।

गुर्दे की फैटी घुसपैठ। (लिपोइड नेफ्रोसिस)।

सतह से और गुर्दे के खंड पर, पीले छोटे foci - धब्बे (पीले धब्बे) दिखाई देते हैं।

जिगर की फैटी घुसपैठ (झूठी-जायफल)।

खंड पर, यकृत एक भिन्न रूप का होता है, भूरे और पीले रंग के क्षेत्र वैकल्पिक होते हैं।

यकृत की फैटी घुसपैठ ("हंस")।

खंड पर, यकृत सजातीय, पीले रंग का होता है, जो हंस के यकृत के समान होता है।

महाधमनी के लिपिडोसिस और स्केलेरोसिस।

महाधमनी के अंदरूनी हिस्से पर पीले रंग के फॉसी और धारियां दिखाई देती हैं, कुछ जगहों पर फॉसी सफेद होती हैं।

शब्द "डिस्ट्रोफी" दो शब्दों का व्युत्पन्न है और अनुवाद में इसका मतलब चयापचय संबंधी विकार है। यह बड़ी संख्या में अंगों को प्रभावित करता है। यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जो चयापचय में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह कुछ भी नहीं है कि किडनी डिस्ट्रोफी ऐसी कई बीमारियों के मार्कर के रूप में काम कर सकती है।

गुर्दे की संक्षिप्त शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं

गुर्दे युग्मित अंग हैं। बाह्य रूप से, वे एक फलीदार फल के आकार के समान होते हैं। 11-12 थोरैसिक और 1-2 काठ कशेरुकाओं के क्षेत्र में रीढ़ के दोनों किनारों पर स्थित है। शरीर का औसत आकार लंबाई में 12 सेमी और मोटाई में 3-5 सेमी से अधिक नहीं होता है। उनकी अवतल सतहें क्रमशः रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का सामना करती हैं, उत्तल - इससे दूर।

प्रत्येक गुर्दे में घने ऊतक की कई परतें होती हैं।

संयोजी ऊतक कैप्सूल। यह लगभग पूरे शरीर को ढक लेता है। साइनस क्षेत्र में (रीढ़ की ओर की ओर लगभग केंद्र में स्थित), यह मूत्रवाहिनी के खोल में गुजरता है। उसी स्थान पर दो बड़ी वाहिकाएँ गुर्दे में प्रवेश करती हैं। ये वृक्क शिरा और धमनी हैं।
कॉर्टिकल पदार्थ सीधे कैप्सूल के नीचे स्थित होता है। इसके ठीक नीचे मेड्यूला होता है। इसमें नेफ्रॉन होते हैं। मज्जा से, साइनस की ओर, प्रक्रियाएं प्रस्थान करती हैं। यहाँ रक्त और लसीका वाहिकाएँ हैं। खंड पर, प्रांतस्था, मज्जा और प्रक्रियाओं का रंग समान होता है। इसलिए, उन्हें एकल शारीरिक संरचना माना जाता है।
व्यावहारिक रूप से अंग के केंद्र में, प्रक्रियाओं के बीच, तथाकथित वृक्क पिरामिड झूठ बोलते हैं। यह नाम उनके चतुर्भुज आकार के कारण रखा गया है। आधार कोर्टेक्स की ओर निर्देशित होता है, और शीर्ष साइनस की ओर होता है।
किडनी कप। वे गुहाएँ जिनमें पिरामिड गुजरते हैं। वे श्रोणि में खुलते हैं, जिससे, बारी-बारी से मूत्रवाहिनी निकलती है।

गुर्दे के बुनियादी कामकाज को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है। गुर्दे की धमनी, अंग में "प्रवेश" के बाद, कई शाखाओं में शाखा करना शुरू कर देती है। वे प्रक्रियाओं के ऊतकों में गुजरते हैं और मज्जा में प्रवेश करते हैं। यहां वे नेफ्रॉन में जाने वाली धमनियों के आकार तक के छोटे जहाजों में विभाजित होते हैं। वहाँ, और भी छोटी शाखाओं के कारण, वे एक संवहनी उलझन बनाते हैं। विशेष कोशिकाओं (पोडोसाइट्स) के साथ इसके घने वातावरण के कारण यहां प्राथमिक रक्त निस्यंदन होता है। आगे वेन्यूल्स में, केवल रक्त कोशिकाएं, प्लाज्मा का हिस्सा और कुछ प्रोटीन जैसे होते हैं।

बाकी सब कुछ, और ये स्लैग, इलेक्ट्रोलाइट्स, कार्बोहाइड्रेट, लिपिड और कुछ प्रोटीन हैं, पोडोसाइट फिल्टर द्वारा बनाए रखा जाता है और, प्लाज्मा के हिस्से के साथ, नेफ्रॉन नलिकाओं में प्रवेश करता है। इसे प्राथमिक मूत्र कहते हैं। यह बोमन-शुमलेन्स्की के कैलीक्स में जमा होता है, जो एक अर्धवृत्त में संवहनी ग्लोमेरुलस को घेरता है। इसका आधार वृक्क नलिका की शुरुआत है। इसके माध्यम से, प्राथमिक मूत्र नलिका में प्रवेश करता है, जो काफी लंबा होता है जो मज्जा से पिरामिड तक जाता है। यहाँ वह एक लूप बनाता है और मज्जा में "उठता" है।

पूरे रास्ते यह अपवाही पोत से आने वाले शिरापरक जहाजों में सघन रूप से ढका हुआ है। यह प्रोटीन, लिपिड, कार्बोहाइड्रेट, कुछ इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी के पुनर्अवशोषण (पुन: अवशोषण) के लिए आवश्यक है। नतीजतन, केवल विषाक्त पदार्थ, इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी का हिस्सा नलिकाओं से वृक्क कैलीक्स में प्रवेश करता है। इसे द्वितीयक मूत्र कहते हैं। वह श्रोणि में जाती है, जहां से मूत्रवाहिनी के माध्यम से निकल जाती है।

क्या यह महत्वपूर्ण है!एक व्यक्ति सामान्य रूप से प्रति दिन 180 लीटर प्राथमिक मूत्र का उत्पादन करता है। इस राशि का लगभग 90-95% पुन: अवशोषित हो जाता है। इस प्रकार, माध्यमिक मूत्र की दैनिक मात्रा 2 लीटर से अधिक नहीं होती है। कोई केवल कल्पना कर सकता है कि गुर्दे से कितने कार्बनिक अणु गुजरते हैं। यह परिस्थिति स्पष्ट व्याख्या देती है कि क्यों चयापचय संबंधी विकार अक्सर गुर्दे को प्रभावित करते हैं।

डिस्ट्रोफी के तंत्र और कारण

सभी प्रकार की डायस्ट्रोफी के लिए सामान्य विकास का प्रारंभिक चरण है। यह इस प्रकार है:

अणुओं के एक समूह के आदान-प्रदान का उल्लंघन।
शरीर की कोशिकाओं में इन अणुओं का अत्यधिक संचय।

विशिष्ट प्रकार के डिस्ट्रोफी के आधार पर आगे का तंत्र भिन्न होता है। लेकिन इस पर नीचे चर्चा की जाएगी। डायस्ट्रोफी के कारणों के लिए, उन्हें दो बड़े समूहों में बांटा गया है।

जन्मजात डिस्ट्रोफी। किसी पदार्थ के चयापचय के किसी भी चरण में अनुवांशिक और / या जन्मजात दोषों के कारण: संश्लेषण से क्षय तक। गुर्दे के लिए, जन्मजात डिस्ट्रोफी, सबसे विशेषता प्रोटीन और वसा के चयापचय का उल्लंघन है।
बाहरी कारणों के प्रभाव में किसी पदार्थ के चयापचय के किसी भी चरण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एक्वायर्ड डायस्ट्रोफी होती है। सबसे संभावित कारणों को वायरल संक्रमण, जीर्ण जीवाणु संक्रमण, विकिरण जोखिम, पुराना नशा और कुछ बीमारियां माना जाता है। इनमें कुछ रसौली, चोटें शामिल हैं।

क्या यह महत्वपूर्ण है!उपस्थिति के कारणों और विशिष्ट पदार्थ के आधार पर सभी किडनी डिस्ट्रोफी को विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, इन रोगों को जन्मजात और अधिग्रहित डिस्ट्रोफी में विभाजित किया गया है। लेकिन व्यावहारिक चिकित्सा के दृष्टिकोण से अधिक सही पदार्थों के प्रकार के अनुसार डायस्ट्रोफी का विभाजन है।

उपरोक्त प्रावधान के अनुसार, डायस्ट्रोफी को तीन श्रेणियों में बांटा गया है:

डिस्प्रोटीनोज। ये प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के कारण होने वाली डायस्ट्रोफी हैं। वे जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकते हैं। गुर्दे की विशेषता निम्न प्रकारों से होती है:
- दानेदार डिस्ट्रोफी। यह इंट्रासेल्युलर एडिमा और साइटोप्लाज्म में प्रोटीन की रिहाई के परिणामस्वरूप विकसित होता है। लेकिन चूंकि प्रोटीन एक अघुलनशील पदार्थ है, यह साइटोप्लाज्म में एक प्रकार का "अनाज" बनाता है। इसलिए, किडनी के दानेदार डिस्ट्रोफी को इसका नाम मिला।
- हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रॉफी। यह पहले प्रकार के आगे के विकास का परिणाम है। यहां, महत्वपूर्ण संचय के परिणामस्वरूप, प्रोटीन अणु उपास्थि जैसी स्थिरता और रंग के अजीबोगरीब "बूंदों" में संयोजित होने लगते हैं। उनकी संरचना में, ये प्रोटीन संरचनाएं हाइलिन - उपास्थि के मुख्य प्रोटीन "निर्माण सामग्री" से मिलती जुलती हैं। यह परिस्थिति बताती है कि किडनी के हाइलाइन ड्रिप डिस्ट्रोफी को इसका नाम क्यों मिला।
- सींग का डिस्ट्रोफी। केराटिन के अत्यधिक संचय के साथ विकसित होता है। यह सफेद आमतौर पर केवल उपकला कोशिकाओं की विशेषता है। लेकिन एक हानिकारक कारक के गैर-उपकला कोशिका के लगातार संपर्क के मामले में, केराटिन अणुओं की "असेंबली" साइटोप्लाज्म के तंतुओं से शुरू होती है।
- हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी। एक विशेष प्रकार का प्रोटीन डाइस्ट्रोफी। यह तब होता है जब कोशिका के जल रिक्तिकाएं बहुत बड़ी हो जाती हैं। सबसे अधिक बार, एक विशाल रिक्तिका जिसमें एक स्पष्ट तरल होता है, कोशिका में पाया जाता है। इसी समय, व्यावहारिक रूप से कोई अन्य अंग नहीं हैं। सहित कोई नाभिक नहीं है, जो इस रिक्तिका द्वारा नष्ट हो जाता है। डिस्ट्रोफी का मुख्य कारण एक वायरल संक्रमण है। गुर्दे की संरचनाओं के लिए, यह प्रकार नलिकाओं की सबसे विशेषता है। हालांकि, गुर्दे की नलिकाओं के उपकला का हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी वायरल संक्रमणों के कारण नहीं, बल्कि सामान्य रूप से पुरानी सूजन के कारण होता है।
वसायुक्त अध: पतन या लिपिडोसिस। वे कुछ कम आम हैं। इसके अलावा, वे अक्सर प्रोटीन वाले की तुलना में प्रकृति में अधिग्रहित होते हैं। जिसके लिए दोनों विकल्प समान रूप से विशेषता हैं। और वसायुक्त अध: पतन के मुख्य कारकों में से एक इस्किमिया है - ऑक्सीजन की कमी। यह इस तथ्य से अच्छी तरह से प्रमाणित है कि गुर्दे के वसायुक्त अध: पतन को अक्सर कुछ अकार्बनिक पदार्थों के साथ पुराने संक्रमण और नशा में देखा जाता है: आर्सेनिक, बिस्मथ, पारा, साथ ही साथ पुरानी शराब।
गुर्दे में कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी कम आम हैं। यह काफी हद तक इस तथ्य के कारण है कि गुर्दे कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में एक छोटी सी भूमिका निभाते हैं। हालांकि, कुछ बीमारियों में, गुर्दे का कार्बोहाइड्रेट अपघटन काफी बार हो सकता है। यह उनकी अधिकता में कार्बोहाइड्रेट अणुओं के जमाव पर आधारित है। इस प्रकार के डिस्ट्रोफी का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण मधुमेह मेलेटस है।

फैटी अध: पतन के कारण

1) विभिन्न जहरों के साथ जहर (जैसे, पी, क्लोरोफॉर्म),

2) विशेष मामला: वायरस, सूक्ष्मजीवों के विष,

3) हाइपोक्सिया - चयापचय में बदलाव की ओर जाता है,

4) एविटामिनोसिस,

5) प्रोटीन भुखमरी।

3 अंगों के संबंध में इसका व्यावहारिक महत्व है।

जिगर, हृदय, गुर्दे।

जिगर का वसायुक्त अध: पतन .

संभावित कारण:

- आहार संबंधी कारण (ज्यादा खाना), जो लिपिडेमिया के साथ होते हैं,

- हार्मोनल विकार - थायरॉयड रोग, मधुमेह मेलेटस, अधिवृक्क रोग,

- शराबखोरी,

- प्रोटीन भुखमरी,

- बेरीबेरी,

- यकृत-पित्त प्रणाली के रोग,

- हेपेटोट्रोपिक जहर (पी, अस, मशरूम जहर, सांप का जहर, ड्रग्स (सैलिसिलेट्स, पेरासिटामोल))।

हेपेटोसाइट्स के बीच, क्राइकॉइड कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

स्थूल रूप से: जिगर आकार में बढ़ जाता है, पिलपिला, नारंगी-पीला या पीला-भूरा, एक ताजा कट पर - वसा का एक लेप। यदि लिपिड ड्रॉप कोशिका में थोड़ी मात्रा में होता है, यदि संपूर्ण यकृत प्रभावित नहीं होता है, और यदि प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, तो यकृत को पुनर्जीवित किया जाता है।

यदि एक बड़ा हिस्सा प्रभावित होता है, तो फाइब्रोसिस या पोस्टनेक्रोटिक सिरोसिस होने की संभावना होती है, जिससे लीवर फेल हो जाता है।

मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतन .

मायोकार्डियम में, लिपिड धूल भरे रूप में जमा होने लगते हैं, मायोफिब्रिल्स और माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान पहुंचाते हैं।

- हाइपोक्सिया (नशा से बढ़ सकता है),

- एक्सोटॉक्सिन (डिप्थीरिया),

- एंडोटॉक्सिन (यूरीमिया के साथ)।

सबसे पहले, कार्डियोमायोसाइट्स प्रभावित होते हैं, सबसे अधिक अतिसंवेदनशील एंडोकार्डियम (सबेंडोकार्डियल) के तहत होते हैं।

संतान:

- विषाक्त पदार्थों या हाइपोक्सिया के प्रभाव में माइटोकॉन्ड्रिया का अपघटन,

- हाइपोक्सिया की वृद्धि, एटीपी के गठन में कमी,

- फैटी एसिड की प्रतिपूरक बढ़ी हुई घुसपैठ।

स्थूल रूप से: दिल की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, मायोकार्डियम के क्षेत्रों में धारीदार (फैटी दिल) के रूप में एक सफेद या पीले रंग का रंग होता है।

एक्सोदेस: कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु।

मायोकार्डियम का फैटी अपघटन अक्सर दिल की विफलता का एक रूप होता है।

गुर्दे का वसायुक्त अध: पतन।

यह या तो नलिकाओं के उपकला पर विषाक्त प्रभाव के साथ या बेरीबेरी (गुर्दे की विफलता) के साथ जुड़ा हुआ है।

वंशानुगत लिपिडोसिस .

टे-सैक्स रोग (गैंग्लिओसिडोसिस) रेटिना या मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं में लिपिड का संचय है।

स्ट्रोमल-वास्कुलर डिस्ट्रोफी।

वसा के चयापचय का उल्लंघन। कोलेस्ट्रॉल चयापचय विकार - एथेरोस्क्लेरोसिस।

मोटापा।

वसा ऊतक के क्षेत्रों में लिपिड का संचय (उपचर्म ऊतक, मेसेंटरी, ओमेंटम, किडनी के पैरानेफ्रोइड ऊतक)।

प्राथमिक और द्वितीयक मोटापे के बीच भेद।

प्राथमिक मोटापा - डबल स्टैंडिंग सिंड्रोम। यह लिपोस्टैट (यांत्रिक, विषाक्त, ट्यूमर) के केंद्र में हाइपोथैलेमस के उल्लंघन के कारण होता है। यह केंद्र शिफ्ट हो सकता है (हार्मोन की मदद से → मास गेन)।

माध्यमिक मोटापा - हाइपोथैलेमस परेशान नहीं होता है, यह अन्य बीमारियों के साथ होता है (लिपोजेनेसिस में वृद्धि - एक आरक्षित, या लिपिड टूटने का उल्लंघन)।

कारण: आहार - अधिक खाना।

मोटापा: हाइपरप्लास्टिक और हाइपरट्रॉफिक (सेल में स्टोर में वृद्धि)

हाइपरप्लास्टिक - कोशिकाओं में वृद्धि।

अंतःस्रावी रोग।

उदाहरण: थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क रोग का हाइपोफंक्शन। इटेनको-कुशिंग रोग, मधुमेह मेलेटस, गोनाडल हाइपोफंक्शन।

मोटापे के 4 चरण होते हैं:

1 चरण- अतिरिक्त वजन 20-25%,

2 चरण- 30-49% तक,

3 चरण- 50-99% तक,

4 चरण- 100% या अधिक।

कारण: हृदय रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस, कोलेलिथियसिस, कार्डियक इस्किमिया, उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस, गठिया, आर्थ्रोसिस, गाउट, वास्कुलिटिस।

दिल का मोटापा क्लच के क्षेत्र में होता है, एपिकार्डियम → दिल के संकुचन का उल्लंघन। वसा ऊतक एपिकार्डियम में बढ़ता है और स्ट्रोमा भरता है (चयापचय बिगड़ा हुआ है, कार्डियोमायोसाइट्स आगे शोष के साथ डिस्ट्रोफिक रूप से पीड़ित हैं)। इससे मायोकार्डियम की दीवारें पतली हो सकती हैं (ज्यादातर दाएं वेंट्रिकल में) और यहां तक कि टूटना भी।

फैटी डिस्ट्रोफीपैरेन्काइमल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में लिपिड (तटस्थ वसा, ट्राइग्लिसराइड्स, फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्ट्रॉल) के अत्यधिक संचय से जुड़े होते हैं, या उन कोशिकाओं में उनकी उपस्थिति के साथ जहां वे सामान्य रूप से नहीं पाए जाते हैं, या असामान्य संरचना के लिपिड की उपस्थिति के साथ कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म। वसा की मानव आवश्यकता प्रति दिन 80-100 ग्राम है।

शरीर में लिपिड के मुख्य कार्य:

संरचनात्मक - लिपिड कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं;
नियामक;
ऊर्जा प्रदान करना, चूंकि लिपिड ऊर्जा के मुख्य स्रोतों में से एक हैं।

नैदानिक अभिव्यक्तियों के आधार परआवंटन:

लिपिडोसिस;
मोटापा;
थकावट।

अधिग्रहित लिपिडोसिस के सबसे सामान्य कारण हाइपोक्सिया और विभिन्न नशा हैं। इसलिए, वसायुक्त अध: पतन ऑक्सीजन भुखमरी के साथ रोगों का एक घटक है। - इस्केमिक हृदय रोग, उच्च रक्तचाप, हृदय दोष, पुरानी फेफड़ों की बीमारियां (ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, फुफ्फुसीय वातस्फीति)। फुफ्फुसीय हृदय विफलता के विकास के लिए अग्रणी। इसके अलावा, फैटी अपघटन विभिन्न संक्रमणों और नशाओं के कारण होता है, जो हाइपोक्सिया और नाकाबंदी दोनों एंजाइमों के विषाक्त पदार्थों के साथ होते हैं जो कोशिकाओं में लिपिड चयापचय को उत्प्रेरित करते हैं। लिपिडोज को कभी-कभी विटामिन और कुछ अमीनो एसिड की कमी से जोड़ा जा सकता है।

पैथोलॉजी में, मायोकार्डियम, यकृत और गुर्दे के वसायुक्त अध: पतन का सबसे बड़ा महत्व है।

मायोकार्डियम का वसायुक्त अध: पतनइंट्रासेल्युलर संरचनाओं की झिल्लियों के वसा-प्रोटीन परिसरों के अपघटन के साथ-साथ लिपिड के साथ कार्डियोमायोसाइट्स की घुसपैठ के परिणामस्वरूप विकसित होता है। डिस्ट्रोफी के तंत्र के बावजूद, वसा के छोटे समावेशन पहले मायोकार्डियल कोशिकाओं (पलवराइज़्ड ओबेसिटी) में दिखाई देते हैं, फिर वे बूंदों (स्मॉल-ड्रॉप ओबेसिटी) में विलीन हो जाते हैं, जो धीरे-धीरे पूरे सरकोप्लाज्म को भर देते हैं और कोशिका मृत्यु (चित्र 3) को जन्म दे सकते हैं। .

दिल की कार्यक्षमता में तेज कमी और दिल की विफलता के विकास के लिए।

लीवर का वसायुक्त अध: पतन, या फैटी लीवर

चावल। 4. मायोकार्डियम ("टाइगर हार्ट") का फैटी अध: पतन। एंडोकार्डियम के तहत, पीली-सफेद धारियां दिखाई देती हैं, जो कार्डियोमायोसाइट्स में लिपिड समावेशन के क्षेत्रों के अनुरूप होती हैं।

साथ ही, कई नशा और संक्रमण के साथ, उनके वसा-प्रोटीन परिसरों के टूटने के साथ इंट्रासेल्यूलर संरचनाओं के झिल्ली के अपघटन का तंत्र संभव है। अंत में, वसायुक्त यकृत प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के लिपिड में परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो मनाया जाता है, उदाहरण के लिए, पुरानी शराब के नशे में। किसी भी मामले में, हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, मुख्य रूप से यकृत लोब्यूल्स की परिधि में, धूल जैसा मोटापा पहले विकसित होता है, जो छोटी बूंद में और फिर बड़ी बूंद में बदल जाता है। इस मामले में, नाभिक और इंट्रासेल्युलर संरचनाएं कोशिकाओं की परिधि में धकेल दी जाती हैं, जो अक्सर मर जाती हैं। इन मामलों में, मृत हेपेटोसाइट्स के फैटी समावेशन विलीन हो जाते हैं, जिससे फैटी सिस्ट बनते हैं। यकृत में मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन डिस्ट्रोफी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। गंभीर मामलों में, उदाहरण के लिए, शराब के साथ, यकृत बढ़े हुए, पिलपिला, एक गेरुए रंग के खंड पर - "हंस यकृत"। कम स्पष्ट फैटी अपघटन के साथ, यकृत पीले-भूरे रंग के खंड पर आकार में भी बढ़ जाता है। फैटी हेपेटोसिस के साथ, यकृत समारोह लंबे समय तक संरक्षित रहता है, हालांकि, अंतर्निहित बीमारी की प्रगति और फैटी अपघटन के रूप में, यह घट जाती है, कभी-कभी काफी महत्वपूर्ण होती है।

गुर्दे का वसायुक्त अध: पतनहाइपरलिपिडिमिया के साथ नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से विकसित होता है, विशेष रूप से, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ। इस स्थिति में, प्राथमिक मूत्र में लिपिड समाप्त हो जाते हैं ( हाइपरलिपिडुरिया) और नलिकाओं के उपकला की कोशिकाओं द्वारा गहन रूप से पुन: अवशोषित हो जाते हैं, लेकिन इतनी बड़ी मात्रा में कि ये कोशिकाएं उन लिपिडों को चयापचय करने में सक्षम नहीं होती हैं जो उनमें मिल गए हैं - नलिकाओं के उपकला की छोटी बूंद का मोटापा विकसित होता है। आमतौर पर यह उनके हाइलिन ड्रॉप डिस्ट्रोफी के साथ संयुक्त होता है। इसी समय, गुर्दे थोड़ा बाहरी रूप से बदल जाते हैं, लेकिन मुख्य रोग प्रक्रिया के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, वे एक भूरे-पीले रंग का अधिग्रहण करते हैं, और कटौती पर, उनके पिरामिड पीले रंग का रंग ले सकते हैं।

पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन का परिणाम इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है - चूर्णित और छोटी बूंद का मोटापा प्रतिवर्ती होता है जब इसका कारण समाप्त हो जाता है, बड़ी बूंद का मोटापा कोशिका मृत्यु का परिणाम हो सकता है।

जन्मजात पैरेन्काइमेटस लिपिडोज

जन्मजात पैरेन्काइमल लिपिडोज वंशानुगत fermentopathies हैं, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, और कोशिकाओं में लिपिड के संचय की विशेषता है जो कोशिका संरचनाओं को नुकसान पहुंचाते हैं और अक्सर स्वयं कोशिकाओं की मृत्यु के साथ होते हैं। सबसे आम लिपिड थिसॉरिस्मोसेस हैं:

गौचर रोगएंजाइम बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ की अनुपस्थिति के कारण। नतीजतन, ग्लूकोसेरेब्रोसाइड यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, मस्तिष्क, अंतःस्रावी ग्रंथियों और लिम्फ नोड्स में जमा होते हैं, जो इन अंगों में कोशिका मृत्यु और प्रगतिशील मनोभ्रंश की ओर जाता है, यकृत, प्लीहा और थकावट (कैशेक्सिया) के द्रव्यमान में वृद्धि ).
नीमन-पिक रोगएंजाइम स्फिंगोमाइलीनेज की अनुपस्थिति में विकसित होता है, जो स्फिंगोमीलिन को तोड़ता है, जो कई ऊतकों का हिस्सा है, लेकिन विशेष रूप से तंत्रिका ऊतक। बीमार बच्चों में, यह अधिकांश अंगों की कोशिकाओं में जमा हो जाता है और साथ ही, यकृत और प्लीहा (हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली) के द्रव्यमान में वृद्धि होती है, मानसिक विकास में कमी, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, हाइपोटेंशन और थकावट दिखाई देना। बच्चे 2-3 साल की उम्र में मर जाते हैं।

कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रॉफी

कार्बोहाइड्रेट डायस्ट्रोफी कोशिकाओं में प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स (ग्लाइकोजन, ग्लाइकोप्रोटीन) के संचय के साथ या उन कोशिकाओं में इन पदार्थों के गठन के साथ जुड़े होते हैं जहां वे सामान्य रूप से मौजूद नहीं होते हैं, या उनकी रासायनिक संरचना में बदलाव के साथ होते हैं।

कार्बोहाइड्रेट भोजन का एक आवश्यक और सबसे महत्वपूर्ण घटक है। एक व्यक्ति प्रतिदिन 400-600 ग्राम विभिन्न कार्बोहाइड्रेट का सेवन करता है। वे चयापचय का एक आवश्यक तत्व हैं, कोशिकाओं की संरचना का एक महत्वपूर्ण घटक और अंतरकोशिकीय पदार्थ, और शरीर के जीवन के लिए ऊर्जा के मुख्य स्रोतों में से एक हैं।

एक्वायर्ड कार्बोहाईड्रेट डिस्ट्रॉफीज

हाइपोग्लाइसीमिया- 65 mg%, या 3.58 mmol / l से नीचे रक्त शर्करा में कमी की विशेषता वाली स्थितियाँ। आम तौर पर, उपवास रक्त ग्लूकोज का स्तर 65-110 mg%, या 3.58-6.05 mmol / l से होता है।

हाइपोग्लाइसीमिया के कारणयकृत रोग हैं - पुरानी हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस, इसका वसायुक्त अध: पतन, साथ ही लंबे समय तक भुखमरी।

रोग परिणाम:

रक्त से हेपेटोसाइट्स तक ग्लूकोज के परिवहन का उल्लंघन, उनमें ग्लाइकोजेनेसिस के गठन के स्तर में कमी और इसलिए, जमा ग्लाइकोजन की अनुपस्थिति;
ग्लाइकोजन के निर्माण और रक्त में हेपेटोसाइट्स से ग्लूकोज के परिवहन को रोकता है।

हाइपोग्लाइसीमिया के परिणाम

हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम - सामान्य से नीचे रक्त शर्करा में लगातार कमी (60-50 mg% तक, या 3.3-2.5 mmol / l), जिससे शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों में गड़बड़ी होती है।
हाइपोग्लाइसेमिक कोमा एक ऐसी स्थिति है जिसकी विशेषता है:
- - 40-30 mg%, या 2.0-1.5 mmol / l से नीचे रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता में गिरावट);
- - होश खो देना;
- - शरीर के कार्यों के जीवन-धमकाने वाले विकार।

hyperglycemia- राज्यों में वृद्धि की विशेषता है

हाइपरग्लेसेमिया के कारण:

अंतःस्रावी तंत्र की विकृति, हार्मोन की अधिकता के साथ जो रक्त में कार्बोहाइड्रेट के प्रवाह को उत्तेजित करती है (ग्लूकागन, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, कैटेकोलामाइन, थायरॉयड हार्मोन, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन) या इंसुलिन की कमी या इसकी प्रभावशीलता में कमी;
न्यूरो- और साइकोजेनिक विकार, जैसे कि प्रतिक्रियाशील मनोविकृति, तनाव प्रतिक्रियाएं और इसी तरह की स्थितियां, अंतःस्रावी तंत्र के अंगों की सक्रियता की विशेषता;
अतिरक्षण, विशेष रूप से लंबे समय तक कन्फेक्शनरी की अत्यधिक खपत;
यकृत रोग जिसमें हेपेटोसाइट्स ग्लूकोज को ग्लाइकोजन में परिवर्तित करने की क्षमता खो देते हैं।

नतीजे

हाइपरग्लेसेमिक सिंड्रोम - आदर्श से ऊपर रक्त शर्करा में उल्लेखनीय वृद्धि (190-210 मिलीग्राम%, 10.5-11.5 mmol / l और अधिक) के साथ एक स्थिति, शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों के विकारों के लिए अग्रणी।
हाइपरग्लेसेमिक कोमा , चेतना की हानि, सजगता में कमी या हानि, श्वसन और संचार संबंधी विकारों की विशेषता, अक्सर रोगी की मृत्यु में समाप्त होती है।

सबसे अधिक बार, हाइपरग्लेसेमिया मधुमेह मेलेटस में मनाया जाता है, जो पूर्ण या सापेक्ष इंसुलिन की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है (अध्याय 19 देखें)।

वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी (ग्लाइकोजेनेसिस)

ग्लाइकोजेनोज- वंशानुगत उत्पत्ति के कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकृति का एक विशिष्ट रूप, कोशिकाओं में ग्लाइकोजन के संचय की विशेषता है, जो शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि के उल्लंघन का कारण बनता है।

मुख्य कारण- ग्लाइकोजन के टूटने (कम अक्सर, गठन) के लिए एंजाइमों के संश्लेषण को एन्कोडिंग करने वाले जीन की एक विरासत या जन्मजात विसंगति। वे एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। ग्लाइकोजेनोज के 10 से अधिक प्रकार हैं। इनमें गिर्के रोग सबसे आम हैं। पोम्पे, भ्रूण सिस्टिक फाइब्रोसिस, साथ ही फोर्ब्स-कोरी, एंडरसन, मैकआर्डल रोग।

गेरके की बीमारीएंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की अनुपस्थिति में होता है, जो यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं में ग्लाइकोजन के संचय की ओर जाता है, लेकिन रक्त में कार्बोहाइड्रेट की अनुपस्थिति में। यह माध्यमिक पिट्यूटरी मोटापे के साथ है। ज्यादातर बच्चे एसिडोटिक कोमा से मरते हैं।

पोम्पे रोगलाइसोसोम में एसिड अल्फा-1,4-ग्लूकोसिडेज़ की अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है, जो हृदय, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों में ग्लाइकोजन के संचय की ओर जाता है, जिसमें इंटरकोस्टल, डायाफ्रामिक, जीभ, अन्नप्रणाली, पेट की मांसपेशियां आदि शामिल हैं। बच्चे कम उम्र में दिल या सांस की विफलता से मर जाते हैं।

बाकी सिस्टिक फाइब्रोसिस जीनोटाइपिक फेरमेंटोपैथी से जुड़ी बीमारी है। कई ग्रंथियों के रहस्य में शामिल म्यूकोइड्स के आदान-प्रदान के उल्लंघन के लिए अग्रणी। नतीजतन, ग्रंथियों का रहस्य चिपचिपा और मोटा हो जाता है, इसे बाहर निकालना मुश्किल होता है, जिससे ग्रंथियों में खिंचाव होता है, उन्हें अल्सर में बदल दिया जाता है, विशेष रूप से अग्न्याशय में, जठरांत्र संबंधी मार्ग और श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली, लार, पसीना, लैक्रिमल ग्रंथियां आदि। निमोनिया और ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास के साथ फेफड़े में अक्सर एटेलेक्टेसिस विकसित होता है। मौत अक्सर फुफ्फुसीय दिल की विफलता से होती है।