ICD kodas trombocitopenijai. Trombocitopenija – kas tai per liga? Imuninė trombocitopenija mcb

Rusijoje 10-osios redakcijos Tarptautinė ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas apskaityti sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Trombocitopenija – aprašymas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnostika, gydymas.

Trumpas aprašymas

Trombocitopenija yra mažas trombocitų skaičius periferiniame kraujyje, dažniausia kraujavimo priežastis. Sumažėjus trombocitų skaičiui mažiau nei 100 × 109/l, kraujavimo laikas pailgėja. Daugeliu atvejų petechijos ar purpura atsiranda trombocitų skaičiui nukritus iki 20–50 × 109/l. Sunkus spontaninis kraujavimas (pvz., iš virškinimo trakto) arba hemoraginis insultas atsiranda, kai trombocitopenija yra mažesnė nei 10 × 109/l.

Priežastys

Trombocitopenija gali pasireikšti kaip alergijos vaistams (alerginės trombocitopenijos) pasireiškimas dėl antitrombocitinių antikūnų gamybos (autoimuninė trombocitopenija), kurią sukelia infekcijos, intoksikacijos, tirotoksikozė (simptominė).

Naujagimiams trombocitopenija gali atsirasti dėl autoantikūnų patekimo iš sergančios motinos per placentą (transimuninė trombocitopenija).

Trombopoezės patologija Megakariocitų brendimą selektyviai slopina tiazidiniai diuretikai ir kiti vaistai, ypač naudojami chemoterapijoje, etanolis.Ypač trombocitopenijos priežastis yra neefektyvi trombopoezė, susijusi su megaloblastiniu kraujodaros tipu (atsiranda vitamino B12 trūkumas). folio rūgšties, taip pat su mielodisplaziniais ir preleukeminiais sindromais). Kaulų čiulpuose aptinkami morfologiškai ir funkciniu požiūriu nenormalūs (megaloblastiniai arba displaziniai) megakariocitai, dėl kurių susidaro defektinių trombocitų telkinys, kuris sunaikinamas kaulų čiulpuose.

Trombocitų telkinio susidarymo anomalijos atsiranda, kai trombocitai pašalinami iš kraujotakos, dažniausia priežastis – nusėdimas blužnyje.Normaliomis sąlygomis blužnyje yra trečdalis trombocitų telkinio.Blužnies vystymąsi lydi nusėdimas. didesnio skaičiaus ląstelių, išskiriant jas iš hemostazės sistemos. Esant labai dideliam blužnies dydžiui, galima nusodinti 90% viso trombocitų telkinio, o likusieji 10% periferinėje kraujotakoje turi normalią cirkuliacijos trukmę.

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas periferijoje yra dažniausia trombocitopenijos forma; tokioms sąlygoms būdinga sutrumpėjusi trombocitų gyvenimo trukmė ir padidėjęs kaulų čiulpų megakariocitų skaičius. Šie sutrikimai vadinami imunine arba neimunine trombocitopenine purpura Imuninė trombocitopeninė purpura Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra imuninės sistemos sukeltos trombocitopenijos prototipas (nėra akivaizdžios išorinės trombocitų naikinimo priežasties). Žr. Idiopatinė trombocitopeninė purpura Kitos autoimuninės trombocitopenijos, atsirandančios dėl antitrombocitų antikūnų: trombocitopenija po kraujo perpylimo (susijusi su izoantikūnų poveikiu), vaistų sukelta trombocitopenija (pvz., dėl chinidino), sepsis (susijusio 7 % chromocitopenija). topenija susijusi su SRV ir kitomis autoimuninėmis ligomis. Gydymas skirtas pagrindinei patologijai ištaisyti. Būtina nustoti vartoti visus potencialiai pavojingus vaistus. GC terapija ne visada veiksminga. Transfuzuoti trombocitai patiria tą patį pagreitintą sunaikinimą Neimuninė trombocitopeninė purpura Infekcijos (pvz., virusinė ar maliarija) Masinis sukaupto kraujo perpylimas su mažu trombocitų skaičiumi DIC Protezuojami širdies vožtuvai Trombozinė trombocitopeninė purpura.

Trombocitopenija (*188000, Â). Klinikinės apraiškos: makrotrombocitopenija, hemoraginis sindromas, šonkaulių aplazija, hidronefrozė, pasikartojanti hematurija. Laboratoriniai tyrimai: autoantikūnai prieš trombocitus, trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas, pailgėjęs krešėjimo laikas, normalus turniketo testas, hemostazės plazmos komponento defektai.

May-Hegglin anomalija (Hegglin sindromas, B). Makrotrombocitopenija, bazofiliniai intarpai neutrofiluose ir eozinofiluose (Dehle kūnai).

Epšteino sindromas (153650, Â). Makrotrombocitopenija kartu su Allporto sindromu.

Fechtnerių šeimos sindromas (153640, Â). Makrotrombocitopenija, intarpai leukocituose, nefritas, kurtumas.

Įgimta trombocitopenija (600588, delecija 11q23,3-qter, В). Klinikinės apraiškos: įgimta dismegakariocitinė trombocitopenija, lengvas hemoraginis sindromas. Laboratoriniai tyrimai: 11q23.3-qter delecija, padidėjęs megakariocitų kiekis, milžiniškos granulės periferinio kraujo trombocituose.

Ciklinė trombocitopenija (188020, Â). Hemoraginis sindromas, ciklinė neutropenija.

Paryžiaus-Trousseau trombocitopenija (188025, delecija 11q23, TCPT geno defektas, B). Klinikinės apraiškos: hemoraginis sindromas, trombocitopenija, hipertelorizmas, ausų anomalijos, protinis atsilikimas, aortos koarktacija, embriono vystymosi sulėtėjimas, hepatomegalija, sindaktilija. Laboratoriniai tyrimai: milžiniškos granulės trombocituose, megakariocitozė, mikromegakariocitai.

TAR sindromas (nuo: trombocitopenija – stipinkaulio nebuvimas – trombocitopenija ir spindulio nebuvimas, *270400, r). Įgimtas stipinkaulio nebuvimas kartu su trombocitopenija (išreikšta vaikams, vėliau išlyginta); trombocitopeninė purpura; defektiniai megakariocitai raudonuosiuose kaulų čiulpuose; kartais atkreipia dėmesį į inkstų ir įgimtų širdies ligų vystymosi anomalijas.

Simptomai (požymiai)

Klinikinį vaizdą lemia pagrindinė liga, sukėlusi trombocitopeniją.

Diagnostika

Trombocitopenija yra indikacija ištirti kaulų čiulpus, ar nėra megakariocitų, jų nebuvimas rodo trombocitopoezės pažeidimą, o jų buvimas rodo arba periferinį trombocitų sunaikinimą, arba (esant splenomegalijai) trombocitų nusėdimą blužnyje. Trombocitopoezės patologija. Diagnozė patvirtinama kaulų čiulpų tepinėlyje nustačius megakariocitinę displaziją Trombocitų telkinio susidarymo anomalijos. Hipersplenizmo diagnozė nustatoma esant vidutinio sunkumo trombocitopenijai, normaliam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpų tepinėlyje ir reikšmingai padidėjus blužnies.Idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnozei reikia išskirti ligas, kurios atsiranda su trombocitopenija (pvz., SLE) trombocitopenija, kurią sukelia vaistai (pvz., chinidinas). Yra žinomi prieinami, bet nespecifiniai antitrombocitinių antikūnų nustatymo metodai.

Gydymas

Trombopoezės patologija. Gydymas grindžiamas žalingo veiksnio pašalinimu, jei įmanoma, arba pagrindinės ligos gydymu; trombocitų pusinės eliminacijos laikas paprastai yra normalus, todėl trombocitus galima perpilti esant trombocitopenijai ir kraujavimo požymiams. Trombocitopenija, atsirandanti dėl vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumo, išnyksta, kai atkuriamas normalus jų lygis.

Amegakariocitinė trombocitopenija gerai reaguoja į gydymą, dažniausiai skiriamas antitimocitinis imunoglobulinas ir ciklosporinas.

Trombocitų telkinio susidarymo anomalijos. Paprastai gydymas neskiriamas, nors splenektomija gali išspręsti problemą. Perpylimo metu dalis trombocitų nusėda, todėl perpylimai yra mažiau veiksmingi nei esant sumažėjusiam kaulų čiulpų aktyvumui.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas – žr. Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Komplikacijos ir gretutinės būklės Sumažėjusi trombocitų gamyba siejama su aplazine anemija, mieloftize (kaulų čiulpų pakeitimas navikinėmis ląstelėmis arba pluoštiniu audiniu) ir kai kuriais retais įgimtais Evanso sindromais (Fišerio-Evanso sindromu) – autoimuninės hemolizinės anemijos ir autoimuninės trombocitopenijos deriniu.

TLK-10 D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės

ICD 10, koduojanti trombocitopeniją

Trombocitai atlieka svarbų vaidmenį žmogaus organizme ir yra kraujo ląstelių grupė.

  • 0 - purpura dėl alerginės reakcijos;
  • 1 - trombocitų struktūros defektai su normaliu jų skaičiumi;
  • 2 - kitos, ne trombocitopeninės kilmės purpura (apsinuodijimo atveju);
  • 3 - idiopatinė trombocitopeninė purpura;
  • 4 - kiti pirminių trombocitų trūkumai;
  • 5 - antriniai pažeidimai;
  • 6 - nepatikslinti patologijų variantai;
  • 7 - kiti kraujavimo variantai (pseudohemofilija, padidėjęs kraujagyslių trapumas ir kt.);
  • 8 - nepatikslintos hemoraginės būklės.

Ši ligų grupė priskiriama prie kraujo, hematopoetinių organų patologijų ir ląstelių genezės imuninių sutrikimų.

Trombocitopenijos pavojus

Dėl klinikinių apraiškų sunkumo trombocitopenija tarptautinėje ligų klasifikacijoje turi skubios pagalbos protokolus esant sunkiems hemoraginiams sindromams.

Pavojus gyvybei, stipriai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda net ir atsiradus įbrėžimams, nes žaizda neužgyja pirminių kraujo krešulių ir toliau kraujuoja.

Žmonės, kuriems trūksta baltųjų kraujo kūnelių, gali mirti nuo spontaniškų vidinių kraujavimų, todėl ligą reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

  • Skotas nuo ūminio gastroenterito

Savarankiškas gydymas gali būti pavojingas jūsų sveikatai. Atsiradus pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją.

Antrinė trombocitopenija

Vaistai, dažniausiai sukeliantys trombocitopeniją, išvardyti lentelėje. 16.5.

Heparino sukelta trombocitopenija yra heparino sukeltas imuninės sistemos sukeltas protrombozinis sutrikimas, lydimas trombocitopenijos ir venų ir (arba) arterijų trombozės.

Maždaug 1 % pacientų po heparino vartojimo mažiausiai vieną savaitę išsivysto heparino sukelta trombocitopenija, maždaug 50 % jų – trombozė. Heparino sukelta trombocitopenija šiek tiek dažniau pasireiškia moterims.

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

Heparino sukelta trombocitopenija yra humoralinio imuninio atsako, nukreipto prieš kompleksą, susidedantį iš endogeninio trombocitų faktoriaus 4 ir egzogeninio heparino, rezultatas. Autoantikūnai atpažįsta endogeninį trombocitų faktorių 4 tik tada, kai jis derinamas su heparinu. Šis imuninis kompleksas aktyvuoja cirkuliuojančius trombocitus per jų paviršiaus FcγRIIA receptorius, todėl atsiranda trombocitopenija ir hiperkoaguliacija. Heparino (galvijai > kiaulės) apibūdinimas, jo sudėtis (nefrakcionuotas > mažos molekulinės masės > fondaparinuksas), dozė (profilaktinė > gydomoji > vienkartinė dozė), vartojimo būdas (po oda > į veną) ir vartojimo trukmė (daugiau nei 4 dienos > mažiau) nei 4 dienos) - visa tai yra veiksniai, lemiantys trombocitopenijos išsivystymą ir sunkumą.

Klinikinės apraiškos [taisyti]

Sergant vaistų sukelta trombocitopenija, petechijos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir hematurija paprastai atsiranda per kelias valandas po vaisto vartojimo. Trombocitopenijos trukmė priklauso nuo vaisto pašalinimo greičio. Paprastai, praėjus 7 dienoms po jo atšaukimo, trombocitų skaičius normalizuojasi.

Heparino sukelta trombocitopenija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje (> 3 mėnesių), tačiau vaikams pasitaiko retai. Vidutinė trombocitopenija paprastai prasideda praėjus 5-10 dienų po heparino vartojimo. Jei pacientas jau buvo veikiamas heparino per pastarąsias 100 dienų, galima greita reakcija – trombocitų skaičius sumažėja per kelias minutes ar valandas po heparino vartojimo. Galima ir uždelsta heparino sukelta trombocitopenija, trombocitopenija išsivysto nutraukus vaisto vartojimą. Trombocitopenija dažniausiai yra besimptomė, o kraujavimas yra retas. Heparino sukelta trombocitopenija yra susijusi su didele trombozinių komplikacijų (pvz., plaučių embolijos, miokardo infarkto, trombozinio insulto) rizika su stipria polinkiu į galūnių arterijų arterijų trombozę ir giliųjų venų trombozę. Dėl papildomos mikrovaskulinės trombozės gali išsivystyti veninė gangrena / galūnių amputacija. Kitos komplikacijos yra odos nekrozė heparino injekcijos vietose ir anafilaktoidinės reakcijos (pvz., karščiavimas, hipotenzija, artralgija, dusulys, širdies ir plaučių nepakankamumas) suleidus boliusą į veną.

Antrinė trombocitopenija: diagnozė [taisyti]

Heparino sukeltos trombocitopenijos diagnozę galima įtarti pagal klinikinį vaizdą – trombocitopenija, trombozė, kitos trombocitopenijos priežasties nebuvimas. Diagnozė patvirtinama aptikus antikūnus prieš endogeninį trombocitų faktorių 4/heparino kompleksą ir patvirtinus nenormalių trombocitus aktyvinančių antikūnų aptikimą serotonino atpalaidavimo tyrimu arba heparino sukeltos trombocitų aktyvacijos testu.

Diferencinė diagnozė [taisyti]

Diferencinė diagnozė apima su heparinu nesusijusią trombocitopeniją (dėl tiesioginės heparino sąveikos su cirkuliuojančiais trombocitais, atsirandančios pirmosiomis dienomis po heparino vartojimo), taip pat pooperacinį hemodiliuciją, sepsį, neheparino sukeltą trombocitopeniją, diseminuotą, intravaskulinę koaguliaciją. ir daugelio organų nepakankamumas.

Antrinė trombocitopenija: gydymas [taisyti]

Kai kuriems pacientams, vartojantiems hepariną, rekomenduojama reguliariai stebėti trombocitų skaičių. Jei įtariama arba patvirtinama heparino sukelta trombocitopenija, gydymas yra nutraukiamas ir vartojamas alternatyvus antikoaguliantas, arba anti-Xa faktorius be heparino (danaparoidas, fondaparinuksas) arba tiesioginiai trombino inhibitoriai (pvz., argatrobanas, bivalirudinas). Varfarinas draudžiamas ūminės trombocitopenijos fazės metu, nes jis gali sukelti mikrovaskulinę trombozę, galinčią išeminės galūnės nekrozę (veninės gangrenos sindromą). Trombocitopenija paprastai praeina vidutiniškai po 4 dienų, kai reikšmės yra didesnės nei 150 x 10 9/l, nors kai kuriais atvejais tai gali užtrukti nuo 1 savaitės iki 1 mėnesio.

Trombocitų atsigavimo prognozė gera, tačiau gali atsirasti potrombozinių komplikacijų (pvz., galūnių amputacija 5–10 % pacientų, insultas, abipusė hemoraginė antinksčių nekrozė su antinksčių nepakankamumu). Mirtingumas nuo heparino sukeltos trombocitopenijos (pvz., mirtinos plaučių embolijos) stebimas 5-10 % atvejų.

Prevencija [taisyti]

Kita [taisyti]

Trombocitopeninė purpura dėl raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo

1. Klinikinis vaizdas. Trombocitopeninė purpura yra reta eritrocitų perpylimo komplikacija. Jis pasireiškia staigiu trombocitopenija, kraujavimu iš gleivinių ir petechijomis, kurios atsiranda praėjus 7-10 dienų po transfuzijos. Diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis. Ši trombocitopeninės purpuros forma dažniausiai pasireiškia daug kartų gimdžiusioms moterims ir toms, kurioms buvo perpilta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Pagal vystymosi mechanizmą ji panaši į naujagimių trombocitopeniją, kurią sukelia motinos antikūnai. Trombocitopeninė purpura, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, pasireiškia asmenims, kuriems trūksta Zw a antigeno. Įrodyta, kad šis antigenas yra glikoproteino IIb/IIIa dalis. Eritrocitų masės perpylimas su trombocitų, turinčių antigeną Zw a, mišiniu, sukelia antikūnų prieš šį antigeną atsiradimą. Manoma, kad jie kryžmiškai reaguoja su paties paciento trombocitų glikoproteinu IIb/IIIa.

A. Trombocitų perpylimas neatliekamas, nes dažniausiai neefektyvus. Be to, tik 2% žmonių, kurių trombocitai neturi Zw a antigeno, gali būti trombocitų masės donorais sergant šia liga.

b. Prednizonas 1-2 mg/kg per parą per burną sumažina hemoraginį sindromą ir padidina trombocitų skaičių.

V. Liga praeina savaime po to, kai paciento kraujas išsiskiria iš donoro trombocitų.

d) Raudonieji kraujo kūneliai iš donorų, kuriems trūksta Zw a antigeno, vėliau turėtų būti naudojami perpylimui.

Trombocitopenija: simptomai ir gydymas

Trombocitopenija – pagrindiniai simptomai:

  • Raudonos dėmės ant odos
  • Padidėję limfmazgiai
  • Padidėjusi temperatūra
  • Padidėję limfmazgiai kakle
  • Nedideli kraujavimai ant odos ir gleivinių
  • Mėlynos dėmės ant odos

Liga, dėl kurios sumažėja trombocitų skaičius kraujyje, vadinama trombocitopenija. Straipsnyje iš tikrųjų bus pasakojama apie jį. Trombocitai yra mažos bespalvės kraujo ląstelės, kurios yra būtinos kraujo krešėjimo sudedamosios dalys. Liga yra gana rimta, nes liga gali sukelti kraujavimą vidaus organuose (ypač smegenyse), ir tai yra mirtina pabaiga.

klasifikacija

Kaip ir dauguma medicininių ligų, trombocitopenija turi savo klasifikaciją, kuri formuojama pagal patogenetinius veiksnius, priežastis, simptomus ir įvairias apraiškas.

Pagal etiologijos kriterijų išskiriami du ligos tipai:

Jiems būdinga tai, kad pirminis tipas pasireiškia savarankiška liga, o antrinį – išprovokuoja daugybė kitų ligų ar patologinių anomalijų.

Pagal ligos eigos trukmę žmogaus organizme skirstomi du negalavimo tipai: ūminis ir lėtinis. Ūmus - būdingas trumpas poveikis organizmui (iki šešių mėnesių), tačiau pasireiškia momentiniais simptomais. Lėtinei formai būdingas ilgalaikis trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje (daugiau nei šešis mėnesius). Pavojingesnė yra lėtinė forma, nes gydymas trunka iki dvejų metų.

Pagal ligos eigos, kuriai būdinga kiekybinė trombocitų sudėtis kraujyje, sunkumo kriterijus, išskiriami trys laipsniai:

  • I - sudėtis 150-50x10 9 /l - sunkumo kriterijus yra patenkinamas;
  • II - 50-20x10 9 /l - sumažinta sudėtis, pasireiškianti nedideliais odos pažeidimais;
  • III - 20x10 9 /l - būdingas vidinio kraujavimo atsiradimas organizme.

Kraujo ląstelių norma organizme yra lygi / mkl. Tačiau būtent moters kūne šie rodikliai nuolat keičiasi. Pokyčiams įtakos turi šie veiksniai:

Trombocitai organizme atsiranda iš kaulų čiulpų, kurie, stimuliuodami megakariocitus, sintetina kraujo ląsteles. Susintetintos kraujo plokštelės cirkuliuoja per kraują septynias dienas, po to jų stimuliavimo procesas kartojamas.

Pagal Tarptautinę dešimtojo sušaukimo ligų klasifikaciją (TLK-10), ši liga turi savo kodus:

  • D50-D89 - kraujotakos sistemos ligos ir kiti nepakankamumo tipai.
  • D65-D69 – kraujo krešėjimo sutrikimai.

Priežastys

Dažnai ligos priežastis yra alerginė organizmo reakcija į įvairius vaistus, dėl kurios stebima vaistų trombocitopenija. Esant tokiam negalavimui, organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš vaistą. Vaistai, turintys įtakos organizmo kraujo nepakankamumui, yra raminamieji, alkaloidai ir antibakteriniai vaistai.

Kraujo perpylimo pasekmių sukeltos imuniteto problemos taip pat gali būti nepakankamumo priežastimi.

Ypač dažnai liga pasireiškia esant kraujo grupių neatitikimui. Dažniausiai žmogaus organizme stebima autoimuninė trombocitopenija. Tokiu atveju imuninė sistema negali atpažinti savo trombocitų ir atmeta juos iš organizmo. Dėl atmetimo susidaro antikūnai, pašalinantys svetimas ląsteles. Tokios trombocitopenijos priežastys yra šios:

  1. Patologinis inkstų nepakankamumas ir lėtinis hepatitas.
  2. Vilkligė, dermatomiozitas ir sklerodermija.
  3. Leukemijos ligos.

Jei liga turi ryškią izoliuotos ligos formą, ji vadinama idiopatine trombocitopenija arba Verlhofo liga (TLK-10 kodas: D69.3). Idiopatinės trombocitopeninės purpuros (TLK-10:D63.6) etiologija vis dar nėra visiškai aiški, tačiau medicinos mokslininkai linkę manyti, kad jos priežastis yra paveldimas polinkis.

Tai taip pat būdinga ligos pasireiškimui esant įgimtam imunodeficitui. Tokie žmonės yra labiausiai jautrūs ligos atsiradimo veiksniams, o to priežastys yra šios:

  • raudonųjų kaulų čiulpų pažeidimas dėl narkotikų poveikio;
  • imunodeficitas veda prie megakariocitų pralaimėjimo.

Yra produktyvus ligos pobūdis, kuris atsiranda dėl nepakankamos trombocitų gamybos kaulų čiulpuose. Tokiu atveju atsiranda jų nepakankamumas ir dėl to atsiranda negalavimas. Atsiradimo priežastys yra mielosklerozė, metastazės, anemija ir kt.

Trombocitų trūkumas organizme pastebimas žmonėms, kurių vitamino B12 ir folio rūgšties sudėtis sumažėjusi. Neatmetama per didelė radioaktyvioji ar radiacinė apšvita dėl kraujo ląstelių nepakankamumo atsiradimo.

Taigi, galime išskirti dviejų tipų priežastis, turinčias įtakos trombocitopenijos atsiradimui:

  1. Dėl to sunaikinamos kraujo ląstelės: idiopatinė trombocitopeninė purpura, autoimuninės anomalijos, širdies operacijos, klinikiniai kraujotakos sutrikimai nėščioms moterims ir šalutinis vaistų poveikis.
  2. Prisideda prie kaulų čiulpų antikūnų gamybos sumažėjimo: virusų įtaka, metastazavimo apraiškos, chemoterapija ir spinduliuotė, taip pat per didelis alkoholio vartojimas.

Simptomai

Trombocitopenijos simptomai yra įvairių tipų. Priklauso:

  • pirma, nuo įvykio priežasties;
  • antra, dėl ligos eigos pobūdžio (lėtinė ar ūminė).

Pagrindiniai kūno pažeidimo požymiai yra apraiškos ant odos, pasireiškiančios kraujavimu ir kraujavimu. Kraujavimas dažniausiai stebimas ant galūnių ir liemens. Neatmetama žala žmogaus veidui ir lūpoms. Aiškumo dėlei žemiau esančioje nuotraukoje pateiktas hemoragijų pasireiškimas žmogaus kūne.

Trombocitopenijai būdingi užsitęsusio kraujavimo po danties ištraukimo simptomai. Be to, kraujavimas gali trukti ir vieną dieną, ir kartu su keliomis dienomis. Tai priklauso nuo ligos laipsnio.

Esant simptomams, kepenų dydis nepadidėja, tačiau labai dažnai gydytojai stebi gimdos kaklelio srities limfmazgių išsiplėtimą. Šį reiškinį dažnai lydi kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių (nuo 37,1 iki 38 laipsnių). Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas organizme rodo, kad yra liga, vadinama raudonąja vilklige.

Paėmus kraują analizei gana lengva pastebėti trombocitų nepakankamumo simptomus. Kiekybinė sudėtis labai skirsis nuo ribojančių normų. Sumažėjus trombocitų skaičiui kraujyje, pastebimas jų dydžio padidėjimas. Ant odos tai atsispindi raudonų ir melsvų dėmių atsiradimu, o tai rodo kraujo ląstelių transformaciją. Taip pat stebimas eritrocitų sunaikinimas, dėl kurio sumažėja kiekybinė sudėtis, tačiau tuo pačiu padidėja retikulocitų skaičius. Pastebimas leukocitų formulės poslinkio į kairę reiškinys.

Žmogaus organizmui su sumažėjusia kraujo ląstelių sudėtimi būdingas megakariocitų sudėties padidėjimas, kurį sukelia dažnas ir gausus kraujavimas. Žymiai pailgėja kraujo krešėjimo trukmė, sumažėja iš žaizdos išsiskiriančio kraujo krešėjimas.

Pagal ligos pasireiškimo simptomus išskiriami trys komplikacijų laipsniai: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus.

Lengvam laipsniui būdingos ligos priežastys moterims, kurioms yra ilgos ir gausios menstruacijos, taip pat intraderminis kraujavimas ir kraujavimas iš nosies. Tačiau lengvo laipsnio stadijoje ligą diagnozuoti itin sunku, todėl įsitikinti, ar liga yra, galima tik atlikus išsamų medicininį patikrinimą.

Vidutiniam laipsniui būdingas hemoraginio bėrimo pasireiškimas ant kūno, tai yra daug ryškių kraujavimų po oda ir ant gleivinės.

Sunkiam laipsniui būdingi virškinimo trakto sutrikimai, kuriuos sukelia kraujavimas. Trombocitai kraujyje turi rodiklį iki 25x10 9 /l.

Antrinės trombocitopenijos simptomai yra panašūs.

Nėštumas ir negalavimas: simptomai

Nėščių moterų trombocitopenijai būdingi dideli kiekybinės kūno sudėties svyravimai moterų kraujyje. Jei nėščioms moterims ligos diagnozės nėra, tačiau trombocitų sudėties rodiklis šiek tiek sumažėja, tai rodo, kad sumažėja jų gyvybinė veikla ir padidėja jų dalyvavimas kraujotakos periferijoje.

Jei nėščios moters kraujyje yra sumažėjusi trombocitų sudėtis, tai yra tiesioginės ligos vystymosi prielaidos. Sumažėjusio trombocitų skaičiaus priežastys yra didelis šių kūnų žūties laipsnis ir mažas naujų formavimosi greitis. Klinikiniams požymiams būdingi poodiniai kraujavimai. Bespalvių kūnų nepakankamumo priežastys – netinkama sudėtis ir mitybos normos arba nedidelis suvartojamo maisto kiekis, taip pat imuninės sistemos pažeidimas ir įvairus kraujo netekimas. Per šį kūną kaulų čiulpai juos gamina nedideliais kiekiais arba yra netaisyklingos formos.

Trombocitopenija nėštumo metu yra labai pavojinga, todėl diagnozės, o ypač gydymo klausimui skiriamas maksimalus dėmesys. Pavojus slypi tame, kad trombocitų trūkumas motinos kraujyje nėštumo metu prisideda prie vaiko kraujavimo. Pavojingiausias kraujavimas gimdoje yra smegenys, kurio pasekmėms būdingos mirtinos pasekmės vaisiui. Atsiradus pirmiesiems tokio veiksnio požymiams, gydytojas nusprendžia dėl priešlaikinio gimdymo, kad pašalintų pasekmes.

Vaikų trombocitopenija: simptomai

Vaikų trombocitopenija yra gana reta. Rizikos grupei priklauso mokyklinio amžiaus vaikai, kurių sergamumas dažniau pasireiškia žiemos ir pavasario laikotarpiais.

Trombocitopenija ir jos simptomai vaikams praktiškai nesiskiria nuo suaugusiųjų, tačiau ankstyvose ligos vystymosi stadijose tėvams svarbu ją diagnozuoti pagal pirmuosius požymius. Vaikystės simptomai yra dažnas kraujavimas iš nosies ertmės ir nedidelio bėrimo ant kūno atsiradimas. Iš pradžių bėrimai atsiranda ant apatinių kūno galūnių, o vėliau juos galima pastebėti ant rankų. Esant nedideliems sumušimams, atsiranda patinimas ir hematomos. Tokie požymiai dažniausiai nekelia susirūpinimo tėvams, nes nėra skausmo simptomų. Tai svarbi klaida, nes bet kokia pažengusi liga yra pavojinga.

Kraujuojančios dantenos rodo trombocitų trūkumą kraujyje tiek vaikui, tiek suaugusiems. Cal tuo pačiu metu sergančiam žmogui, o dažniau vaikams, išsiskiria kartu su kraujo krešuliais. Neatmetama galimybė ir kraujavimas kartu su šlapinimu.

Atsižvelgiant į ligos poveikio imuninei sistemai laipsnį, išskiriami imuniniai ir neimuniniai trombocitų trūkumai. Imuninę trombocitopeniją sukelia masinė kraujo ląstelių mirtis, veikiant antikūnams. Esant tokiai situacijai, imuninė sistema neskiria savo kraujo ląstelių ir yra atstumta iš organizmo. Neimuninis pasireiškia fiziniu poveikiu trombocitams.

Diagnostika

Asmuo turi būti diagnozuotas po pirmųjų ligos požymių ir simptomų. Pagrindinis diagnostikos metodas yra klinikinis kraujo tyrimas, kurio rezultatai parodo kiekybinę trombocitų sudėtį.

Nustačius kraujo ląstelių skaičiaus nuokrypį organizme, skiriama indikacija atlikti kaulų čiulpų tyrimą. Taigi nustatomas megakariocitų buvimas. Jei jų nėra, sutrinka trombų susidarymas, o jų buvimas rodo trombocitų sunaikinimą arba jų nusėdimą blužnyje.

Nepakankamumo priežastys diagnozuojamos naudojant:

  • genetiniai tyrimai;
  • elektrokardiogramos;
  • antikūnų buvimo tyrimai;
  • ultragarsiniai tyrimai;
  • rentgeno spinduliai ir endoskopija.

Trombocitopenija nėštumo metu diagnozuojama naudojant koagulogramą arba, paprastai tariant, kraujo krešėjimo tyrimą. Ši analizė leidžia tiksliai nustatyti trombocitų sudėtį kraujyje. Gimdymo eiga priklauso nuo trombocitų skaičiaus.

Gydymas

Trombocitopenijos gydymas prasideda gydymu, kai ligoninėje skiriamas vaistas, vadinamas prednizolonu.

Svarbu! Gydymo metodus griežtai skiria gydantis gydytojas tik išlaikęs atitinkamą tyrimą ir diagnozavęs ligą.

Vaisto dozė nurodyta instrukcijose, pagal kurią 1 kg vaisto sunaudojama 1 ml. Ligai progresuojant, dozė padidėja 1,5-2 kartus. Pradinėse stadijose negalavimui būdingas greitas ir efektyvus pasveikimas, todėl pavartojus vaisto, po kelių dienų galima pastebėti sveikatos pagerėjimą. Vaistas tęsiamas tol, kol žmogus visiškai išgydomas, o tai turi patvirtinti gydantis gydytojas.

Gliukokortikosteroidų veikimas teigiamai veikia kovą su negalavimu, tačiau daugeliu atvejų išnyksta tik simptomai, o liga išlieka. Vartojama vaikų ir paauglių nepakankamai mitybai gydyti.

Idiopatinės lėtinės trombocitopenijos gydymas atliekamas pašalinant blužnį. Ši procedūra medicinoje vadinama splenektomija ir pasižymi teigiamu jos poveikiu. Prieš operaciją vaisto Prednizolonas dozė padidinama tris kartus. Be to, jis švirkščiamas ne į raumenis, o tiesiai į žmogaus veną. Atlikus splenektomiją, vaistas toliau vartojamas tomis pačiomis dozėmis iki dvejų metų. Tik pasibaigus nurodytam terminui atliekamas tyrimas ir patikrinimas, ar splenektomija buvo sėkminga.

Jei pašalinimo operacija baigėsi nesėkmingai, pacientui skiriama imunosupresinė chemoterapija su citostatikais. Šie vaistai yra: azatioprinas ir vinkristinas.

Diagnozavus įgytą neimuninio pobūdžio nepakankamumą, trombocitopenija gydoma simptominiu būdu, vartojant estrogenus, progestinus ir androksonus.

Sunkesnes idiopatinės trombocitopenijos formas sukelia gausūs kraujavimai. Norint atkurti kraują, atliekamas kraujo perpylimas. Sunkaus laipsnio gydymas sukelia vaistų, kurie gali neigiamai paveikti trombocitų gebėjimą formuoti krešulius, panaikinimą.

Diagnozavęs ligą, pacientas registruojamas, o apžiūros procedūra vyksta ne tik pačiam pacientui, bet ir jo artimiesiems renkant paveldimumo istoriją.

Vaikų negalavimas gydomas gerai ir be komplikacijų, tačiau kai kuriais atvejais neatmetama ir simptominio gydymo galimybė.

Trombocitopenijos gydymas tradicinės medicinos pagalba taip pat turi nemažų laimėjimų. Visų pirma, norint atsikratyti trombocitų trūkumo kraujyje problemos, į dietą reikėtų įtraukti medų su graikiniais riešutais. Gerai padeda ir dilgėlių lapų, laukinių rožių nuovirai. Profilaktikai naudojamos beržų, aviečių ar burokėlių sultys.

Jei manote, kad turite trombocitopeniją ir šiai ligai būdingus simptomus, tuomet jums gali padėti hematologas.

Taip pat siūlome pasinaudoti mūsų internetine ligų diagnostikos paslauga, kuri pagal įvestus simptomus atrenka galimas ligas.

Difterija yra infekcinė liga, kurią sukelia tam tikra bakterija, kurios pernešimas (infekcija) vyksta oro lašeliniu būdu. Difterijai, kurios simptomai yra uždegiminio proceso suaktyvėjimas daugiausia nosiaryklėje ir burnos ertmėje, taip pat būdingi gretutiniai pasireiškimai, pasireiškiantys bendra intoksikacija ir daugybe pažeidimų, kurie tiesiogiai veikia šalinimo, nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemas.

Tymai yra ūmi infekcinė liga, kurios jautrumo laipsnis yra beveik 100 proc. Tymai, kurių simptomai yra karščiavimas, burnos ertmės ir viršutinių kvėpavimo takų gleivinės uždegimai, makulopapulinio bėrimo atsiradimas odoje, bendra intoksikacija ir konjunktyvitas, yra viena iš pagrindinių mažų vaikų mirties priežasčių.

Leptospirozė yra infekcinio pobūdžio negalavimas, kurį sukelia specifiniai Leptospira genties patogenai. Patologinis procesas pirmiausia pažeidžia kapiliarus, taip pat kepenis, inkstus ir raumenis.

Faringomikozė (tonziliomikozė) yra ūminio ar lėtinio pobūdžio ryklės gleivinės patologija, kurios pagrindinė priežastis yra organizmo užkrėtimas grybeliais. Faringomikozė paveikia absoliučiai visų amžiaus grupių žmones, įskaitant mažus vaikus. Retai, kai liga pasireiškia izoliuota forma.

Toksinė eritema yra liga, kuriai progresuojant ant žmogaus odos atsiranda polimorfinis bėrimas. Liga dažniausiai paveikia naujagimius, tačiau neatmetama galimybė, kad ji gali pasireikšti ir suaugusiems pacientams. Toksinė naujagimio eritema išsivysto 50% vaikų pirmosiomis gyvenimo dienomis. Ši būsena atspindi vaiko adaptacijos procesą prie aplinkos, taip pat ir prie išorinių veiksnių.

Su mankštos ir abstinencijos pagalba dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Žmonių ligų simptomai ir gydymas

Perspausdinti medžiagą galima tik gavus administracijos leidimą ir nurodant aktyvią nuorodą į šaltinį.

Visa pateikta informacija yra privaloma gydančio gydytojo konsultacija!

Klausimai ir pasiūlymai:

TLK kodas: D69.6

Trombocitopenija, nepatikslinta

Trombocitopenija, nepatikslinta

Paieška

  • Ieškoti pagal ClassInform

Ieškokite visuose klasifikatoriuose ir kataloguose KlassInform svetainėje

Ieškoti pagal TIN

  • OKPO pagal TIN

Ieškokite OKPO kodo pagal TIN

  • OKTMO pagal TIN

    Ieškokite OKTMO kodo pagal TIN

  • OKATO pagal TIN

    Ieškokite OKATO kodo pagal TIN

  • OKOPF pagal TIN
  • Ieškokite OKOPF kodo pagal TIN

  • OKOGU pagal TIN

    Ieškokite OKOGU kodo pagal TIN

  • OKFS pagal TIN

    Ieškokite OKFS kodo pagal TIN

  • OGRN pagal TIN

    Ieškokite PSRN pagal TIN

  • Sužinokite TIN

    Ieškokite organizacijos TIN pagal pavadinimą, IP TIN pagal visą pavadinimą

  • Sandorio šalies patikrinimas

    • Sandorio šalies patikrinimas

    Informacija apie sandorio šalis iš Federalinės mokesčių tarnybos duomenų bazės

    Keitikliai

    • OKOF į OKOF2

    OKOF klasifikatoriaus kodo vertimas į OKOF2 kodą

  • OKDP OKPD2

    OKDP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKP OKPD2

    OKP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKPD OKPD2

    OKPD klasifikatoriaus kodo (OK (CPE 2002)) vertimas į OKPD2 kodą (OK (CPE 2008))

  • OKUN OKPD2

    OKUN klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2007 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2001 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKATO OKTMO

    OKATO klasifikatoriaus kodo vertimas į OKTMO kodą

  • TN VED OKPD2

    TN VED kodo vertimas į OKPD2 klasifikatoriaus kodą

  • OKPD2 TN VED

    OKPD2 klasifikatoriaus kodo vertimas į TN VED kodą

  • OKZ-93 OKZ-2014 m

    OKZ-93 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKZ-2014 kodą

  • Klasifikatoriaus pakeitimai

    • Pakeitimai 2018 m

    Įsigaliojusių klasifikatoriaus pakeitimų sklaidos kanalas

    Visos Rusijos klasifikatoriai

    • ESKD klasifikatorius

    Visos Rusijos gaminių klasifikatorius ir projektavimo dokumentai gerai

  • OKATO

    Visos Rusijos administracinio-teritorinio suskirstymo objektų klasifikatorius OK

  • OKW

    Visos Rusijos valiutų klasifikatorius gerai (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    Visos Rusijos krovinių, pakavimo ir pakavimo medžiagų tipų klasifikatorius gerai

  • OKVED

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius gerai (EVRK 1.1 red.)

  • OKVED 2

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius OK (EVRK 2 red.)

  • OCGR

    Visos Rusijos hidroenergijos išteklių klasifikatorius gerai

  • OKEI

    Visos Rusijos matavimo vienetų klasifikatorius OK (MK)

  • OKZ

    Visos Rusijos profesijų klasifikatorius gerai (MSKZ-08)

  • GERAI

    Visos Rusijos informacijos apie gyventojus klasifikatorius Gerai

  • OKISZN

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja iki 2017-12-01)

  • OKISZN-2017

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja nuo 2017-12-01)

  • OKNPO

    Visos Rusijos pradinio profesinio mokymo klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKOGU

    Visos Rusijos vyriausybės įstaigų klasifikatorius OK 006 - 2011

  • gerai Gerai

    Visos Rusijos informacijos apie visos Rusijos klasifikatorius klasifikatorius. Gerai

  • OKOPF

    Visos Rusijos organizacinių ir teisinių formų klasifikatorius gerai

  • OKOF

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKOF 2

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius OK (SNA 2008) (galioja nuo 2017-01-01)

  • OKP

    Visos Rusijos prekių klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKPD2

    Visos Rusijos produktų klasifikatorius pagal ekonominės veiklos rūšis gerai (KPES 2008)

  • OKPDTR

    Visos Rusijos darbuotojų profesijų, darbuotojų pareigybių ir darbo užmokesčio kategorijų klasifikatorius gerai

  • OKPIiPV

    Visos Rusijos mineralų ir požeminio vandens klasifikatorius. Gerai

  • OKPO

    Visos Rusijos įmonių ir organizacijų klasifikatorius. Gerai 007-93

  • GERAI

    Visos Rusijos standartų klasifikatorius gerai (MK (ISO / infko MKS))

  • OKSVNK

    Visos Rusijos aukštosios mokslinės kvalifikacijos specialybių klasifikatorius gerai

  • OKSM

    Visos Rusijos pasaulio šalių klasifikatorius OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    Visos Rusijos švietimo specialybių klasifikatorius Gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKSO 2016 m

    Visos Rusijos išsilavinimo specialybių klasifikatorius OK (galioja nuo 2017-07-01)

  • OKTS

    Visos Rusijos transformacinių įvykių klasifikatorius gerai

  • OKTMO

    Visos Rusijos savivaldybių teritorijų klasifikatorius OK

  • OKUD

    Visos Rusijos valdymo dokumentų klasifikatorius gerai

  • OKFS

    Visos Rusijos nuosavybės formų klasifikatorius OK

  • OKER

    Visos Rusijos ekonominių regionų klasifikatorius. Gerai

  • OKUN

    Visos Rusijos viešųjų paslaugų klasifikatorius. Gerai

  • TN VED

    Užsienio ekonominės veiklos prekių nomenklatūra (TN VED EAEU)

  • VRI ZU klasifikatorius

    Žemės sklypų leistino naudojimo tipų klasifikatorius

  • KOSGU

    Valdžios sektoriaus sandorių klasifikatorius

  • FKKO 2016 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja iki 2017-06-24)

  • FKKO 2017 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja nuo 2017-06-24)

  • BBC

    Tarptautiniai klasifikatoriai

    Universalus dešimtainis klasifikatorius

  • TLK-10

    Tarptautinė ligų klasifikacija

  • ATX

    Anatominė terapinė cheminė vaistų klasifikacija (ATC)

  • MKTU-11

    Tarptautinė prekių ir paslaugų klasifikacija 11-asis leidimas

  • MKPO-10

    Tarptautinė pramoninio dizaino klasifikacija (10-asis leidimas) (LOC)

  • Žinynai

    Vieningas darbuotojų darbų ir profesijų tarifų ir kvalifikacijų žinynas

  • EKSD

    Vieningas vadovų, specialistų ir darbuotojų pareigybių kvalifikacinis žinynas

  • profesinius standartus

    2017 m. Profesinių standartų vadovas

  • Darbo aprašymai

    Pareigybių aprašymų pavyzdžiai atsižvelgiant į profesinius standartus

  • GEF

    Federalinės valstijos švietimo standartai

  • Darbai

    Visos Rusijos laisvų darbo vietų duomenų bazė Darbas Rusijoje

  • Ginklų kadastras

    Civilinių ir tarnybinių ginklų ir jiems skirtų šovinių valstybinis kadastras

  • 2017 metų kalendorius

    2017 metų gamybos kalendorius

  • 2018 metų kalendorius

    2018 metų gamybos kalendorius

  • Rusijoje 10-osios redakcijos Tarptautinė ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas apskaityti sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

    TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

    PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

    Su PSO pakeitimais ir papildymais.

    Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

    Trombocitopeninė purpura mcb 10

    Autoimuninė liga, kurią sukelia antitrombocitų antikūnų ir (arba) cirkuliuojančių imuninių kompleksų poveikis trombocitų membranos glikoproteininėms struktūroms, kuriai būdinga trombocitopenija ir pasireiškianti hemoraginiu sindromu.

    SINONIMAI

    D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    EPIDEMIOLOGIJA

    Daugeliu atvejų nėštumas nepablogina pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, būklės; ligos paūmėjimas pasireiškia 30% moterų.

    KLASIFIKACIJA

    Pasroviui išskiriami:

    Ūminė forma (mažiau nei 6 mėnesiai);

    Lėtinės formos (su retais atkryčiais, su dažnais atkryčiais, su nuolat besikartojančia eiga).

    Nėščiosioms vyrauja lėtinė idiopatinės trombocitopeninės purpuros forma (80-90 proc.). Ūminė forma pastebima 8% moterų.

    Pagal ligos laikotarpį jie išskiria:

    Klinikinė kompensacija (nėra hemoraginio sindromo su nuolatine trombocitopenija apraiškų);

    PURURINĖS PRIEŽASTYS

    Ligos etiologija nežinoma. Daryti prielaidą, kad aplinkos veiksnių (streso, jautrumo šviesai, radiacijos, netinkamos mitybos ir kt.), genetinių ir hormoninių priežasčių bendras poveikis. Galbūt paleidimo mechanizmas yra virusų aktyvavimas.

    PATOGENEZĖ

    Idiopatinei trombocitopeninei purpurai būdingas padidėjęs trombocitų sunaikinimas dėl antikūnų prieš jų membranos antigenus susidarymo. Šiuos trombocitus iš kraujo pašalina blužnyje esantys makrofagai.

    Ligos patogenezė grindžiama nepakankamu trombocitų skaičiumi ir su tuo susijusiu trombocitų komponentų sumažėjimu kraujo krešėjimo sistemoje. Trombocitai dalyvauja visose hemostazės fazėse. Pastaraisiais metais tapo įmanoma nustatyti atskirus trombocitų veiksnius, kurių funkcija aiškiai skiriasi. Plazmos krešėjimo ir fibrinolizės faktoriai gali būti adsorbuojami ant trombocitų, tačiau, be to, jie išskiria endogeninius produktus, kurie aktyviai dalyvauja hemostazės procese.

    11 endogeninių trombocitų faktorių buvo gana gerai ištirti. Trombocitai turi savybę palaikyti normalią mikrokraujagyslių sienelių struktūrą ir funkciją, dėl savo lipnių-agreguojančių savybių, pažeidžiant kraujagysles sudaro pirminį trombocitų kamštį, palaiko pažeistų kraujagyslių spazmą, dalyvauja kraujo krešėjimo procese. ir veikia kaip fibrinolizės inhibitoriai.

    Esant trombocitų nepakankamumui, kraujavimas yra mikrocirkuliacinio pobūdžio ir atsiranda dėl padidėjusio mažų kraujagyslių trapumo, taip pat dėl ​​eritrocitų išsiskyrimo iš kraujagyslių lovos per kapiliarus. Kraujavimas atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja iki 5×104/µl.

    NĖŠTOMOSIOS KOMPLIKACIJŲ PATOGENEZĖ

    Padidėjęs trombocitų sunaikinimas vyksta veikiant antitrombocitų antikūnams (I--). Jie prasiskverbia per placentą ir gali sąveikauti su vaisiaus trombocitais, todėl pastarieji pašalinami iš kraujotakos ir atsiranda trombocitopenija. Su AT susijusius trombocitus pasiima ir sunaikina blužnies ir, kiek mažesniu mastu, kepenyse esantys makrofagai.

    Nėštumas gali sustiprinti ligą. Ligos pasikartojimas gali būti susijęs su antitrombocitinių antikūnų gamyba vaisiaus blužnyje. Daugeliu atvejų pavojingas kraujavimas nėštumo metu nepasireiškia.

    KLINIKINĖ IDEOPATINĖS TROMBOCITOPENINĖS PURPULINĖS VAIZDAS (SIMPTOMAI)

    Pagrindinis ligos simptomas yra staigus mikrocirkuliacijos tipo hemoraginio sindromo atsiradimas visiškos sveikatos fone. Su hemoraginiu sindromu atkreipkite dėmesį:

    Odos kraujavimas (petechijos, purpura, ekchimozė);

    Gleivinės kraujavimas;

    Kraujavimas iš gleivinių (nosies, dantenų, iš ištraukto danties skylės, gimdos, rečiau - melenos,

    Ligos paūmėjimai pasireiškia 27% nėščių moterų; paūmėjimų dažnis priklauso nuo ligos stadijos pastojimo metu ir ligos sunkumo.

    NĖŠTUMO KOMPLIKACIJOS

    Idiopatinės trombocitopeninės purpuros paūmėjimas ir jos eigos pablogėjimas dažniau pasireiškia pirmoje nėštumo pusėje ir jam pasibaigus (po gimdymo ir aborto, kaip taisyklė, praėjus 1-2 mėnesiams po jo pabaigos).

    Naujagimiui nustatomi vaisiaus hipoksijos ir IGR požymiai, infekcija, neišnešiotumas, ankstyvo adaptacijos sutrikimo sindromas. Tačiau nėštumas daugeliu atvejų baigiasi gimus sveikiems vaikams.

    Dažniausios nėštumo komplikacijos sergant idiopatine trombocitopenine purpura:

    Grėsmė ankstyvam nėštumo nutraukimui (39%);

    spontaniški persileidimai (14%);

    Priešlaikinio gimdymo grėsmė (37%);

    PONRP ir kraujavimas po gimdymo ir ankstyvuoju pogimdyminiu laikotarpiu (4,5%);

    DIAGNOSTIKA

    ANAMNEZĖ

    Skundai dėl periodinio kraujavimo iš nosies, taip pat kraujavimas iš dantenų, gausios menstruacijos, odos ir gleivinių petechialinis bėrimas, smulkios mėlynės.

    Trombocitopenija gali būti paveldima.

    MEDICININĖ APŽIŪRA

    Ekstravazatai yra ant galūnių, ypač kojų, odos, ant pilvo, krūtinės ir kitų kūno dalių. Kepenys ir blužnis nepadidėja.

    LABORATORINIAI TYRIMAI

    Klinikinio kraujo tyrimo metu nustatoma įvairaus sunkumo trombocitopenija. Trombocitų kiekis paūmėjimo laikotarpiu svyruoja nuo 1–3 × 104 / μl, tačiau 40% atvejų nustatomi pavieniai trombocitai.

    Tiriant hemostazę, atskleidžiama struktūrinė ir chronometrinė hipokoaguliacija.

    INSTRUMENTINĖS STUDIJOS

    Kaulų čiulpų taškelyje pastebimas megakariocitų skaičiaus padidėjimas.

    DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

    Diferencinė diagnostika ligoninėje atliekama esant simptominėms trombocitopenijos formoms, kurias sukelia vaistų (diuretikų, antibiotikų), infekcijų (sepsio), alergijų, taip pat kitų kraujo ligų (ūminės leukemijos, megaloblastinės anemijos) poveikis.

    INDIKACIJOS KITŲ SPECIALISTŲ KONSULTACIJAI

    Indikacijos yra kraujavimo ir anemijos augimas. Visos nėščios moterys, turinčios ryškius kraujo rodiklių pokyčius, turėtų pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju ir hematologu.

    DIAGNOZĖS FORMULIAVIMO PAVYZDYS

    Nėštumas 12 savaičių. Aborto grėsmė. Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    IDEOPATINĖS TROMBOCITOPENINĖS PURPUROLIS GYDYMAS

    GYDYMO TIKSLAI

    Sunkaus kraujavimo, keliančio grėsmę paciento gyvybei, prevencija per visą trombocitopenijos laikotarpį.

    GYDYMAS NE MEDŽIAGOS

    Plazmaferezė skiriama kaip pirminės terapijos metodas (skirtas nėščioms moterims, turinčioms ryškų imunologinį proceso aktyvumą, turinčioms aukštą antitrombocitinių antikūnų titrą ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus) arba kaip alternatyvus metodas (rekomenduojamas dėl konservatyvaus gydymo neveiksmingumo, sunkių šalutinis poveikis ir kontraindikacijos).

    MEDICININIS GYDYMAS

    Gliukokortikoidų, kurie turi sudėtingą poveikį visoms patogenezės jungtims, paskyrimas (neleidžia susidaryti antikūnams, sutrikdo jų prisijungimą prie trombocitų, turi imunosupresinį poveikį, teigiamai veikia trombocitų gamybą kaulų čiulpų ląstelėse). Gydymas pirmiausia skirtas hemoraginių apraiškų mažinimui, o vėliau trombocitų kiekio didinimui.

    Paskirkite imunoglobulinų (į veną lašinamas) 0,4–0,6 g / kg kūno svorio dozę kursais (priklausomai nuo būklės sunkumo), taip pat angioprotektorių nėštumo metu.

    CHIRURGIJOS

    Ypač sunkiais atvejais ir esant neveiksmingam kompleksiniam konservatyviam gydymui, chirurginis blužnies pašalinimas nurodomas kaip antitrombocitų antikūnų gamybos šaltinis ir trombocitų naikinimo organas.

    NĖŠTOMOSIOS KOMPLIKACIJŲ PREVENCIJA IR PROGNOZAVIMAS

    Reikia imtis prevencinių priemonių, susijusių su traumomis ir infekcinėmis ligomis, taip pat neleisti išrašyti vaistų, mažinančių trombocitų funkciją.

    Nėščioms moterims reikia atšaukti acetilsalicilo rūgšties ir kitų antitrombocitų, antikoaguliantų ir nitrofurano vaistų vartojimą.

    NĖŠTOMOSIOS KOMPLIKACIJOS GYDYMO YPATUMAI

    Nėštumo komplikacijų gydymas trimestrais

    Esant grėsmei nutraukti antrąjį ir trečiąjį trimestrą, gydymas yra tradicinis (žr. skyrių „Spontaniškas abortas“). Išsivysčius preeklampsijai trečiąjį trimestrą, diuretikų skirti negalima, nes jie mažina trombocitų funkciją.

    Gimdymo ir pogimdyminio laikotarpio komplikacijų gydymas

    Gimdymą gali apsunkinti gimdymo jėgų silpnumas, vaisiaus hipoksija. Būtina laiku taikyti darbą skatinančias priemones. Kadangi kraujavimas yra pati pavojingiausia komplikacija po gimdymo ir ankstyvuoju pogimdyminiu periodu, jų reikia užkirsti kelią skiriant gimdą mažinančių vaistų.

    GYDYMO EFEKTYVUMO VERTINIMAS

    Ambulatoriškai gali būti atliekamos tik prevencinės priemonės ir palaikomasis gydymas gliukokortikoidais, likusi gydymo dalis atliekama specializuotose ligoninėse.

    PRISTATYMO DATOS IR BŪDO PASIRINKIMAS

    Gimdymas įvyksta laiku, o gimdymas vyksta prisidengus gliukokortikoidais ir daugiausia per natūralų gimdymo kanalą. Operatyvus gimdymas atliekamas pagal akušerines indikacijas arba esant stipriam pagrindinės ligos paūmėjimui, kai išsivysto sunkiai įveikiamas kraujavimas arba gresia kraujavimas iš centrinės nervų sistemos, kai dėl sveikatos tuo pat metu būtina atlikti splenektomiją.

    INFORMACIJA PACIENTUI

    Pacientai, sergantys idiopatine trombocitopenine purpura, neturėtų būti skiepijami gyvų virusų vakcinomis. Nerekomenduojama klimato kaitos, padidėjusios insoliacijos (saulės poveikis, deginimasis).

    komentarai

    • Ar tu čia:
    • namai
    • Akušerijos
    • Nėštumo patologija
    • Idiopatinė trombocitopeninė purpura ir nėštumas

    Akušerija ir ginekologija

    Atnaujinti akušerijos straipsniai

    © 2018 Visos medicinos paslaptys MedSecret.net

    IDIOPATINĖ TROMBOCITOPENINĖ PURPULINĖ TLK-10 KODAS;

    DIAMOND-BLACKFAN ANEMIJA ICD-10 KODAS

    D61. Kitos aplastinės anemijos. AA tipai:

    Įgimta [Fanconi anemija (AF), Diamond-Blackfan anemija (DBA), įgimta diskeratozė, Shwachman-Diamond-Oska anemija, amegakariocitinė trombocitopenija];

    Įgyta (idiopatinė, sukelta virusų, vaistų ar cheminių medžiagų).

    AA pasitaiko 1-2 atvejai 1 000 000 gyventojų per metus ir yra laikoma reta kraujo liga. Įgyta AA išsivysto 0,2–0,6 nusidėvėjimo atvejo per metus. Vidutinis metinis vaikų sergamumas AA 1979–1992 m. Baltarusijos Respublikoje buvo 0,43±0,04 vaiko. Vaikų sergamumo AA skirtumai prieš nelaimę Černobylio atominėje elektrinėje ir po jos nebuvo gauti.

    ADB buvo aprašyta daugeliu pavadinimų; dalinė eritrocitų aplazija, įgimta hipoplastinė anemija, tikroji eritrocitų anemija, pirminė eritrocitų liga, netobula eritrogenezė. Liga reta, L.K. Diamond ir kt. 60-aisiais. 20 amžiaus aprašyta tik 30 šios ligos atvejų, iki šiol aprašyta daugiau nei 400 atvejų.

    Ilgą laiką buvo manoma, kad AD dažnis yra 1 atvejis vienam gyvam naujagimiui. 1992 metais L. Wranne pranešė apie didesnį sergamumą – 10 atvejų vienam naujagimiui. Sergamumo DBA dažnis pagal Prancūzijos ir Anglijos registrus yra 5-7 atvejai vienam gyvam naujagimiui. Lyčių santykis beveik toks pat. Daugiau nei 75% DBA atvejų yra atsitiktiniai; 25% šeimyninio pobūdžio, o kai kuriose šeimose registruojami keli ligoniai. JAV ir Kanados ABA pacientų registre yra 264 pacientai nuo 10 mėnesių iki 44 metų amžiaus.

    D61.0. Konstitucinė aplazinė anemija.

    AF yra retas autosominis recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingos daugybinės įgimtos fizinės anomalijos, progresuojantis kaulų čiulpų nepakankamumas ir polinkis į piktybinius navikus. AF dažnis yra 1 atvejis vienam LLC LLC gyventojui. Liga paplitusi tarp visų tautybių ir etninių grupių. Minimalus klinikinių požymių pasireiškimo amžius yra naujagimio laikotarpis, didžiausias - 48 metai. Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Vaikų hematologijos tyrimų instituto sergančiųjų AF registre įrašyti 69 pacientų duomenys. Vidutinis ligos pasireiškimo amžius yra 7 metai (2,5-12,5 metų). Nustatyti 5 šeimyniniai atvejai.

    HEMORAGIJOS LIGOS Purpura ir kitos hemoraginės būklės

    D69.3. Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), daugelio hematologų nuomone, yra dažna hemoraginė liga. Tačiau vienintelis mūsų šalyje atliktas tyrimas parodė, kad sergamumas ITP Čeliabinsko srityje yra 3,82 ± 1,38 atvejo per metus ir nėra linkęs didėti.

    Medicinos žinynai

    Informacija

    katalogas

    Šeimos gydytojas. Terapeutas (t. 2)

    Racionali vidaus organų ligų diagnostika ir farmakoterapija

    Trombozinė trombocitopeninė purpura

    Bendra informacija

    Trombozinė trombocitopeninė purpura (Moshkovich liga) yra liga, kuriai būdingas hemoraginis sindromas, pasireiškiantis odos kraujavimu ir padidėjusiu trombų susidarymu, sukeliančiu vidaus organų išemiją.

    Pasitaiko retai. Dominuojantis amžius. Vyraujanti lytis – moteris (10:1).

    Nebaigta. Liga gali pasireikšti užsikrėtus Mycoplasma pneumoniae, įvedus vakciną (antigripo, kombinuotą ir kt.), pavartojus tam tikrų vaistų (pvz., penicilino, difenino). Trombozinę trombocitopeninę purpurą primenančios būklės gali būti stebimos sergant meningokokine infekcija, piktybiniais navikais, taip pat sergant sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, Sjögreno sindromu. Viena iš labiausiai tikėtinų trombozinės trombocitopeninės purpuros priežasčių yra ūmus (pavyzdžiui, infekcijos fone) trombocitų agregacijos faktoriaus inhibitoriaus trūkumas, dėl kurio savaime susidaro trombas.

    Trombozinės trombocitopeninės purpuros patogenezėje išskiriami keli veiksniai: apibendrintas Schwartzmann reiškinys, kurį sukelia mikroorganizmas arba endotoksinas, genetinis polinkis ir antitrombocitinių savybių turinčių medžiagų (pavyzdžiui, prostaciklino) trūkumas. Pagrindinė patogenezės grandis yra intensyvi mažų arterijų ir arteriolių trombozė dėl hialininių trombų, susidedančių iš trombocitų granulių ir jų citoplazmos komponentų, turinčių mažą fibrino kiekį. Hemolizinė anemija ir trombocitopenija trombozinės trombocitopeninės purpuros atveju atsiranda dėl mechaninio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo ir trombocitų vartojimo. Dažnai yra paveiktų arteriolių mikroaneurizmos.

    klasifikacija

    Yra ūminė ir lėtinė eiga.

    Diagnostika

    Prieš pažengusią ligos stadiją dažniausiai pasireiškia silpnumas, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmai (iki paveikslo, primenančio ūmų pilvą), regėjimo pablogėjimas, kraujosruvos ir petechijos odoje, retais atvejais gimdos, skrandžio ir kt. galimas kraujavimas.

    Pažengusiai trombozinės trombocitopeninės purpuros stadijai būdinga: karščiavimas, hemoraginis petechialinis bėrimas, smegenų ir židininiai neurologiniai simptomai (ataksija, hemiparezė ir hemiplegija, regos sutrikimas, traukulių sindromas), kartais būna psichikos sutrikimų, hemolizinė gelta. Išeminį inkstų pažeidimą lydi proteinurija, hematurija, cilindrurija. Pilvo skausmas su mezenterinių kraujagyslių tromboze (nedažnai). Miokardo pažeidimas (aritmijos, duslūs tonai). Artralgija.

    Privalomi laboratoriniai tyrimai

    Pilnas kraujo tyrimas: trombocitopenija, anemija, leukocitozė, raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymas (šalmo formos, trikampio formos raudonieji kraujo kūneliai) dėl jų prasiskverbimo per kraujo krešulius, retikulocitozė;

    Biocheminis kraujo tyrimas: karbamido ir kreatinino padidėjimas; padidėjusi netiesioginių ir tiesioginių bilirubino frakcijų koncentracija; padidėjusi laktato dehidrogenazės koncentracija; fibrinogeno skilimo produktų koncentracijos padidėjimas kraujyje, kriofibrinogenemija (retai);

    Šlapimo tyrimas: proteinurija, hematurija;

    Mielograma: sumažėjęs megakariocitų skaičius, padidėjęs eritroidinių ląstelių proliferacija.

    Jis atliekamas su idiopatine trombocitopenine purpura, hepatorenaliniu sindromu, trombocitopenija, susijusia su sumažėjusia trombocitų gamyba, ypač su piktybinių navikų metastazėmis kaulų čiulpuose, aplastine anemija, kaulų čiulpų pažeidimu, kurį sukelia, pavyzdžiui, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis; su Henoch-Schonlein liga, daugybine mieloma, hemoliziniu-ureminiu sindromu.

    Gydymas

    Pagrindinis gydymo metodas yra plazmos mainai, kurie atliekami naudojant plazmaferezę. Plazmos mainų dažnis priklauso nuo klinikinio poveikio. Daugumai pacientų plazmaferezės reikia kasdien ar net 2 kartus per dieną. Tokiu atveju pašalintos plazmos tūris (nuo 1,5 iki 3 l) būtinai papildomas šviežia šaldyta donoro plazma, kurioje yra trombocitų agregacijos faktoriaus inhibitorius. Jei yra atsakas į gydymą (tai rodo trombocitų skaičiaus padidėjimas, laktatdehidrogenazės aktyvumo ir šizocitų skaičiaus sumažėjimas), procedūrų dažnį galima sumažinti, tačiau jas reikia tęsti dar kelias savaites. ir net mėnesius.

    Skiriami gliukokortikosteroidai: pulso terapija (metilprednizolono 1 g per parą į veną 3 dienas iš eilės) arba geriamuoju prednizolono 1 mg/kg per parą. Antitrombocitinės medžiagos (veiksmingumas neįrodytas) - dipiridamolis mg per parą.

    Trombocitų perpylimas yra kontraindikuotinas, nes gali padidėti trombų susidarymas.

    Priklauso nuo savalaikės diagnozės ir greito gydymo. Prognozė visam gyvenimui nepalanki, kai yra sunki centrinės nervų sistemos, miokardo išemija.

    TLK kodas: D69.3

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura

    Paieška

    • Ieškoti pagal ClassInform

    Ieškokite visuose klasifikatoriuose ir kataloguose KlassInform svetainėje

    Ieškoti pagal TIN

    • OKPO pagal TIN

    Ieškokite OKPO kodo pagal TIN

  • OKTMO pagal TIN

    Ieškokite OKTMO kodo pagal TIN

  • OKATO pagal TIN

    Ieškokite OKATO kodo pagal TIN

  • OKOPF pagal TIN

    Ieškokite OKOPF kodo pagal TIN

  • OKOGU pagal TIN

    Ieškokite OKOGU kodo pagal TIN

  • OKFS pagal TIN

    Ieškokite OKFS kodo pagal TIN

  • OGRN pagal TIN

    Ieškokite PSRN pagal TIN

  • Sužinokite TIN

    Ieškokite organizacijos TIN pagal pavadinimą, IP TIN pagal visą pavadinimą

  • Sandorio šalies patikrinimas

    • Sandorio šalies patikrinimas

    Informacija apie sandorio šalis iš Federalinės mokesčių tarnybos duomenų bazės

    Keitikliai

    • OKOF į OKOF2

    OKOF klasifikatoriaus kodo vertimas į OKOF2 kodą

  • OKDP OKPD2

    OKDP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKP OKPD2

    OKP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKPD OKPD2

    OKPD klasifikatoriaus kodo (OK (CPE 2002)) vertimas į OKPD2 kodą (OK (CPE 2008))

  • OKUN OKPD2

    OKUN klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2007 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2001 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKATO OKTMO

    OKATO klasifikatoriaus kodo vertimas į OKTMO kodą

  • TN VED OKPD2

    TN VED kodo vertimas į OKPD2 klasifikatoriaus kodą

  • OKPD2 TN VED

    OKPD2 klasifikatoriaus kodo vertimas į TN VED kodą

  • OKZ-93 OKZ-2014 m

    OKZ-93 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKZ-2014 kodą

  • Klasifikatoriaus pakeitimai

    • Pakeitimai 2018 m

    Įsigaliojusių klasifikatoriaus pakeitimų sklaidos kanalas

    Visos Rusijos klasifikatoriai

    • ESKD klasifikatorius

    Visos Rusijos gaminių klasifikatorius ir projektavimo dokumentai gerai

  • OKATO

    Visos Rusijos administracinio-teritorinio suskirstymo objektų klasifikatorius OK

  • OKW

    Visos Rusijos valiutų klasifikatorius gerai (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    Visos Rusijos krovinių, pakavimo ir pakavimo medžiagų tipų klasifikatorius gerai

  • OKVED

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius gerai (EVRK 1.1 red.)

  • OKVED 2

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius OK (EVRK 2 red.)

  • OCGR

    Visos Rusijos hidroenergijos išteklių klasifikatorius gerai

  • OKEI

    Visos Rusijos matavimo vienetų klasifikatorius OK (MK)

  • OKZ

    Visos Rusijos profesijų klasifikatorius gerai (MSKZ-08)

  • GERAI

    Visos Rusijos informacijos apie gyventojus klasifikatorius Gerai

  • OKISZN

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja iki 2017-12-01)

  • OKISZN-2017

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja nuo 2017-12-01)

  • OKNPO

    Visos Rusijos pradinio profesinio mokymo klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKOGU

    Visos Rusijos vyriausybės įstaigų klasifikatorius OK 006 - 2011

  • gerai Gerai

    Visos Rusijos informacijos apie visos Rusijos klasifikatorius klasifikatorius. Gerai

  • OKOPF

    Visos Rusijos organizacinių ir teisinių formų klasifikatorius gerai

  • OKOF

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKOF 2

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius OK (SNA 2008) (galioja nuo 2017-01-01)

  • OKP

    Visos Rusijos prekių klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKPD2

    Visos Rusijos produktų klasifikatorius pagal ekonominės veiklos rūšis gerai (KPES 2008)

  • OKPDTR

    Visos Rusijos darbuotojų profesijų, darbuotojų pareigybių ir darbo užmokesčio kategorijų klasifikatorius gerai

  • OKPIiPV

    Visos Rusijos mineralų ir požeminio vandens klasifikatorius. Gerai

  • OKPO

    Visos Rusijos įmonių ir organizacijų klasifikatorius. Gerai 007-93

  • GERAI

    Visos Rusijos standartų klasifikatorius gerai (MK (ISO / infko MKS))

  • OKSVNK

    Visos Rusijos aukštosios mokslinės kvalifikacijos specialybių klasifikatorius gerai

  • OKSM

    Visos Rusijos pasaulio šalių klasifikatorius OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    Visos Rusijos švietimo specialybių klasifikatorius Gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKSO 2016 m

    Visos Rusijos išsilavinimo specialybių klasifikatorius OK (galioja nuo 2017-07-01)

  • OKTS

    Visos Rusijos transformacinių įvykių klasifikatorius gerai

  • OKTMO

    Visos Rusijos savivaldybių teritorijų klasifikatorius OK

  • OKUD

    Visos Rusijos valdymo dokumentų klasifikatorius gerai

  • OKFS

    Visos Rusijos nuosavybės formų klasifikatorius OK

  • OKER

    Visos Rusijos ekonominių regionų klasifikatorius. Gerai

  • OKUN

    Visos Rusijos viešųjų paslaugų klasifikatorius. Gerai

  • TN VED

    Užsienio ekonominės veiklos prekių nomenklatūra (TN VED EAEU)

  • VRI ZU klasifikatorius

    Žemės sklypų leistino naudojimo tipų klasifikatorius

  • KOSGU

    Valdžios sektoriaus sandorių klasifikatorius

  • FKKO 2016 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja iki 2017-06-24)

  • FKKO 2017 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja nuo 2017-06-24)

  • BBC

    Tarptautiniai klasifikatoriai

    Universalus dešimtainis klasifikatorius

  • TLK-10

    Tarptautinė ligų klasifikacija

  • ATX

    Anatominė terapinė cheminė vaistų klasifikacija (ATC)

  • MKTU-11

    Tarptautinė prekių ir paslaugų klasifikacija 11-asis leidimas

  • MKPO-10

    Tarptautinė pramoninio dizaino klasifikacija (10-asis leidimas) (LOC)

  • Žinynai

    Vieningas darbuotojų darbų ir profesijų tarifų ir kvalifikacijų žinynas

  • EKSD

    Vieningas vadovų, specialistų ir darbuotojų pareigybių kvalifikacinis žinynas

  • profesinius standartus

    2017 m. Profesinių standartų vadovas

  • Darbo aprašymai

    Pareigybių aprašymų pavyzdžiai atsižvelgiant į profesinius standartus

  • GEF

    Federalinės valstijos švietimo standartai

  • Darbai

    Visos Rusijos laisvų darbo vietų duomenų bazė Darbas Rusijoje

  • Ginklų kadastras

    Civilinių ir tarnybinių ginklų ir jiems skirtų šovinių valstybinis kadastras

  • 2017 metų kalendorius

    2017 metų gamybos kalendorius

  • 2018 metų kalendorius

    2018 metų gamybos kalendorius

  • D69.3 Idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnostinių ir terapinių priemonių kompleksas

    Medicininiai tyrimai numatyti gydymo veiksmingumui stebėti

    Paskirti vaistai

    • skirtuką. 250 mg, 100 vnt;
    • rr d / in / in ir / m įvesta. 4 mg/1 ml: amp. 1 PC.
    • skirtuką. 20 mg, 10 vnt/pak
    • skirtuką. 50 mg, pakuotėje 10 vnt
    • skirtuką. 500 mcg: 50 vienetų;
    • injekcinis tirpalas. 4 mg/ml: amp. 25 vnt.;
    • akių ir ausų lašai 0,1%: lašinamas buteliukas. 10 ml
    • liofilizatas paruošimui. r-ra d / in / in ir / m įvesta. 500 mg, 1000 mg: buteliukas. 1 PC. rinkinyje su tirpikliu
    • liofilizatas paruošimui. r-ra d / in / in ir / m įvesta. 125 mg: fl. rinkinyje su tirpalu;
    • skirtuką. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 arba 100 vnt.
    • skirtuką. 4 mg: 50 vnt.

    rr d / in / in ir / m įvesta. 30 mg/1 ml: amp. 3 arba 5 vnt.

    ICD 10, koduojanti trombocitopeniją

    Trombocitai atlieka svarbų vaidmenį žmogaus organizme ir yra kraujo ląstelių grupė.

    • 0 - purpura dėl alerginės reakcijos;
    • 1 - trombocitų struktūros defektai su normaliu jų skaičiumi;
    • 2 - kitos, ne trombocitopeninės kilmės purpura (apsinuodijimo atveju);
    • 3 - idiopatinė trombocitopeninė purpura;
    • 4 - kiti pirminių trombocitų trūkumai;
    • 5 - antriniai pažeidimai;
    • 6 - nepatikslinti patologijų variantai;
    • 7 - kiti kraujavimo variantai (pseudohemofilija, padidėjęs kraujagyslių trapumas ir kt.);
    • 8 - nepatikslintos hemoraginės būklės.

    Ši ligų grupė priskiriama prie kraujo, hematopoetinių organų patologijų ir ląstelių genezės imuninių sutrikimų.

    Trombocitopenijos pavojus

    Dėl klinikinių apraiškų sunkumo trombocitopenija tarptautinėje ligų klasifikacijoje turi skubios pagalbos protokolus esant sunkiems hemoraginiams sindromams.

    Pavojus gyvybei, stipriai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda net ir atsiradus įbrėžimams, nes žaizda neužgyja pirminių kraujo krešulių ir toliau kraujuoja.

    Žmonės, kuriems trūksta baltųjų kraujo kūnelių, gali mirti nuo spontaniškų vidinių kraujavimų, todėl ligą reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

    Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

    • Skotas nuo ūminio gastroenterito

    Savarankiškas gydymas gali būti pavojingas jūsų sveikatai. Atsiradus pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją.

    IDIOPATINĖ TROMBOCITOPENINĖ PURPURA

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra autoimuninė liga, pasireiškianti kraujavimu, kurį sukelia sumažėjęs trombocitų kiekis periferiniame kraujyje, nes juos sunaikina makrofagai, dalyvaujant antitrombocitų autoantikūnams.

    Simptominė trombocitopeninė purpura arba Verlhofo sindromas yra kliniškai panaši situacija, kai sergant kai kuriomis autoimuninėmis ligomis (SRV, reumatoidiniu artritu ir kt.) taip pat atsiranda antitrombocitų autoantikūnų, dėl kurių atsiranda trombocitopenija su klinikinėmis apraiškomis trombocitopeninės purpuros forma.

    TLK10:D69.3 – Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    Ligos etiologija nežinoma. Neatmetama, kad virusinė infekcija yra ITP etiologinis veiksnys.

    Atsižvelgiant į etiologinį veiksnį paciento kūne, sutrinka imuninė tolerancija savo trombocitų antigenams. Dėl to suaktyvėja plazmos ląstelių, galinčių sintetinti antitrombocitus autoantikūnus, brendimas. Tai yra IgG ir IgA imunoglobulinai ir nedideliais kiekiais IgM. Antitrombocitų autoantikūnai jungiasi prie antigeninių determinantų trombocitų membranoje. Tokiu būdu „paženklinti“ trombocitai sąveikauja su fiksuotais blužnies ir kepenų makrofagais ir yra jų sunaikinami. Trombocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki kelių valandų ir net minučių, o ne įprastai 7-10 dienų.

    Autoantikūnų fiksacija ant membranos neigiamai veikia trombocitų funkcines savybes. Todėl kraujavimo patogenezėje vaidmenį vaidina ne tik trombocitopenija, bet ir nesunaikintų trombocitų trombastenija.

    Megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose paprastai yra normalus arba net šiek tiek padidėjęs.

    Dėl trombocitų jungties susilpnėjimo kraujo krešėjimo sistemoje pacientai linkę kraujuoti odos mėlynių, kraujosruvų vidaus organų audiniuose forma.

    Kraujyje cirkuliuojančių trombocitų lygis, žemiau kurio prasideda trombocitopeninė purpura - 50x10 9 /l.

    Kraujo netekimas gali sukelti sideropeninę būseną, hipochrominę anemiją.

    Liga gali pasireikšti ūminėmis arba lėtinėmis formomis. Ūminė forma pasireiškia žmonėms iki 20 metų, dažniau 2-6 metų vaikams ir trunka ne ilgiau kaip 6 mėnesius. Lėtinės ITP formos trukmė yra daugiau nei 6 mėnesiai. Jis susidaro 20–40 metų žmonėms, dažniau – moterims.

    Pacientams periodiškai be jokios aiškios priežasties arba su nedideliais sužalojimais atsiranda daugybinių petechinių kraujavimų ir mėlynių. Dažniausiai jie yra lokalizuoti odoje arba poodiniame audinyje, daugiausia ant galūnių. Tačiau jie gali būti bet kurioje kūno vietoje. Įvairių dydžių mėlynės, dažniausiai didelės. Jie turi skirtingą spalvą, nes neatsiranda tuo pačiu metu. Pacientų oda tampa dėmėta, panaši į „leopardo odą“.

    Kitas dažniausias yra gausios menstruacijos ir kraujavimas iš gimdos. Liga gali prasidėti nuo šios klinikinės apraiškos. O kartais tik juos ir būti apribotam.

    Dažnai kartojasi kraujavimas iš nosies, rečiau – iš plaučių, virškinamojo trakto, inkstų. Ypač pavojingi kraujosruvos smegenyse, tinklainėje.

    Kraujavimo raumenyse, sąnariuose, kaip taisyklė, nėra.

    Maždaug kas trečiu ligos atveju pastebimas vidutinio sunkumo blužnies padidėjimas.

    Ligos paūmėjimo laikotarpiu šviežių kraujavimų atsiradimą gali lydėti vidutinio sunkumo kūno temperatūros padidėjimas.

    Dažnas ir didžiulis kraujo netekimas arba nedidelis, bet tęsiasi ilgą laiką, gali sukelti sideropeninio sindromo, hipochrominės anemijos formavimąsi. Anemija dažniausiai susidaro esant dažnam kraujavimui iš nosies ir užsitęsus gimdos.

    Pilnas kraujo tyrimas: hipochrominė anemija, trombocitų kiekis mažesnis nei 50x10 9 /l. Kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 10x10 9 /l, gresia masinis kraujavimas. Trombocitai yra padidėję, dažnai netipiškos formos ir turi prastą specifinį granuliuotumą. Yra nedideli trombocitų fragmentai.

    Šlapimo tyrimas: hematurija.

    Biocheminė kraujo analizė: sumažintas geležies kiekis serume.

    Imunologinė analizė: didelis antitrombocitinių autoantikūnų titras. Padidėjęs imunoglobulinų, dažniausiai IgG, kiekis.

    Krūtinės punkcija: padidėja megakariocitų skaičius, ypač jaunų jų formų be trombocitų raištelių požymių. Gali padidėti plazmos ląstelių skaičius.

    Hemostazės tyrimas: kraujo krešulio nebuvimas arba sulėtėjimas. Krešėjimo laikas nepasikeitė. Kraujavimo trukmė Dooka pailgėjo 10 minučių.

    Ultragarsas: vidutinio sunkumo splenomegalija be vartų hemodinamikos sutrikimų.

    Diagnozė nustatoma, kai nustatomas petechialinis dėmėtas kraujavimas kartu su trombocitopenija, mažesne nei 50x10 9 /l, nesant kitos ligos, kurios dalis klinikinių apraiškų yra simptominė trombocitopenija, simptomų.

    Liga prasideda palaipsniui arba ūmiai, atsiradus hemoraginiam sindromui. Trombocitopeninės purpuros kraujavimo tipas yra petechialinis dėmėtas (melsvas). Pagal klinikines apraiškas išskiriami du trombocitopeninės purpuros variantai: „sausas“ – pacientui išsivysto tik odos hemoraginis sindromas; „šlapias“ – kraujavimas kartu su kraujavimu. Patognomoniniai trombocitopeninės purpuros simptomai yra kraujavimas odoje, gleivinėse ir kraujavimas. Šių požymių nebuvimas verčia abejoti diagnozės teisingumu.
    Odos hemoraginis sindromas pasireiškia 100% pacientų. Echimozės skaičius skiriasi nuo vienos iki kelių. Pagrindinės odos hemoraginio sindromo ypatybės sergant trombocitopenine purpura yra šios.
    - neatitikimas tarp kraujavimo sunkumo ir trauminio poveikio laipsnio; galimas spontaniškas jų atsiradimas (daugiausia naktį).
    - hemoraginių išsiveržimų polimorfizmas (nuo petechijų iki didelių kraujavimų).
    - Polichrominiai odos kraujavimai (spalva nuo violetinės iki melsvai žalsvos ir geltonos, priklausomai nuo jų išvaizdos recepto), kurie yra susiję su laipsnišku hemoglobino pavertimu tarpinėmis skilimo stadijomis į bilirubiną.
    - hemoraginių elementų asimetrija (nėra mėgstamos lokalizacijos).
    - Neskausmingumas.
    Dažnai būna kraujavimų gleivinėse, dažniausiai tonzilėse, minkštajame ir kietajame gomuryje. Galimi kraujavimai ausies būgnelyje, skleroje, stiklakūnyje, dugne.
    Kraujavimas skleroje gali rodyti sunkiausios ir pavojingiausios trombocitopeninės purpuros komplikacijos – kraujavimo į smegenis – grėsmę. Paprastai tai atsiranda staiga ir greitai progresuoja. Kliniškai smegenų kraujavimas pasireiškia galvos skausmu, galvos svaigimu, traukuliais, vėmimu, židininiais neurologiniais simptomais. Smegenų kraujavimo baigtis priklauso nuo patologinio proceso apimties, lokalizacijos, diagnozės savalaikiškumo ir tinkamo gydymo.
    Trombocitopeninei purpurai būdingas kraujavimas iš gleivinės. Dažnai jie būna gausūs, sukelia sunkią pohemoraginę anemiją, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei. Vaikai dažniausiai kraujuoja iš nosies gleivinės. Kraujavimas iš dantenų dažniausiai būna ne toks gausus, tačiau jis gali tapti pavojingas ir danties rovimo metu, ypač pacientams, kurių liga nediagnozuota. Kraujavimas po danties ištraukimo su trombocitopenine purpura atsiranda iškart po intervencijos ir neatsinaujina jai pasibaigus, skirtingai nei vėlyvas, uždelstas kraujavimas sergant hemofilija. Mergaitėms brendimo metu galima sunki menopauzė ir metroragija. Rečiau pasitaiko kraujavimas iš virškinimo trakto ir inkstų.
    Sergant trombocitopenine purpura būdingų pakitimų vidaus organuose nėra. Kūno temperatūra paprastai yra normali. Kartais nustatoma tachikardija, auskultuojant širdį – sistolinis ūžesys viršūnėje ir Botkino taške, susilpnėja pirmasis tonusas, dėl anemijos. Blužnies padidėjimas yra nebūdingas ir neleidžia diagnozuoti trombocitopeninės purpuros.
    Kurso metu išskiriamos ūminės (trunka iki 6 mėnesių) ir lėtinės (trunka ilgiau nei 6 mėnesius) ligos formos. Pirminio tyrimo metu neįmanoma nustatyti ligos eigos pobūdžio. Atsižvelgiant į hemoraginio sindromo pasireiškimo laipsnį, kraujo parametrus ligos eigoje, išskiriami trys laikotarpiai: hemoraginė krizė, klinikinė remisija ir klinikinė bei hematologinė remisija.
    Hemoraginei krizei būdingas ryškus kraujavimo sindromas, reikšmingi laboratorinių rodiklių pokyčiai.
    Klinikinės remisijos metu hemoraginis sindromas išnyksta, sumažėja kraujavimo laikas, mažėja antriniai kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai, tačiau išlieka trombocitopenija, nors ji yra ne tokia ryški nei hemoraginės krizės metu.
    Klinikinė ir hematologinė remisija reiškia ne tik kraujavimo nebuvimą, bet ir laboratorinių parametrų normalizavimą.

    Šifre po taško turi būti papildomas skaičius, kuris paaiškins diagnozę:

    • 0 - purpura dėl alerginės reakcijos;
    • 1 - trombocitų struktūros defektai su normaliu jų skaičiumi;
    • 2 - kitos, ne trombocitopeninės kilmės purpura (apsinuodijimo atveju);
    • 3 - idiopatinė trombocitopeninė purpura;
    • 4 - kiti pirminių trombocitų trūkumai;
    • 5 - antriniai pažeidimai;
    • 6 - nepatikslinti patologijų variantai;
    • 7 - kiti kraujavimo variantai (pseudohemofilija, padidėjęs kraujagyslių trapumas ir kt.);
    • 8 - nepatikslintos hemoraginės būklės.

    Ši ligų grupė priskiriama prie kraujo, hematopoetinių organų patologijų ir ląstelių genezės imuninių sutrikimų.

    Trombocitopenijos pavojus

    Dėl klinikinių apraiškų sunkumo trombocitopenija tarptautinėje ligų klasifikacijoje turi skubios pagalbos protokolus esant sunkiems hemoraginiams sindromams.

    Pavojus gyvybei, stipriai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda net ir atsiradus įbrėžimams, nes žaizda neužgyja pirminių kraujo krešulių ir toliau kraujuoja.

    Žmonės, kuriems trūksta baltųjų kraujo kūnelių, gali mirti nuo spontaniškų vidinių kraujavimų, todėl ligą reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

    Antrinė trombocitopenija

    Apibrėžimas ir fonas [taisyti]

    Vaistų sukeltą imuninę trombocitopeniją dažniausiai sukelia anti-vaistiniai antikūnai, kryžmiškai reaguojantys su trombocitų antigenais. Rečiau vaistas fiksuojamas ant trombocitų ir susidaro visas antigenas, kur jis tarnauja kaip haptenas, o trombocitai – kaip nešiklis.

    Vaistai, dažniausiai sukeliantys trombocitopeniją, išvardyti lentelėje. 16.5.

    Heparino sukelta trombocitopenija yra heparino sukeltas imuninės sistemos sukeltas protrombozinis sutrikimas, lydimas trombocitopenijos ir venų ir (arba) arterijų trombozės.

    Maždaug 1 % pacientų po heparino vartojimo mažiausiai vieną savaitę išsivysto heparino sukelta trombocitopenija, maždaug 50 % jų – trombozė. Heparino sukelta trombocitopenija šiek tiek dažniau pasireiškia moterims.

    Etiologija ir patogenezė [taisyti]

    Heparino sukelta trombocitopenija yra humoralinio imuninio atsako, nukreipto prieš kompleksą, susidedantį iš endogeninio trombocitų faktoriaus 4 ir egzogeninio heparino, rezultatas. Autoantikūnai atpažįsta endogeninį trombocitų faktorių 4 tik tada, kai jis derinamas su heparinu. Šis imuninis kompleksas aktyvuoja cirkuliuojančius trombocitus per jų paviršiaus FcγRIIA receptorius, todėl atsiranda trombocitopenija ir hiperkoaguliacija. Heparino (galvijai > kiaulės) apibūdinimas, jo sudėtis (nefrakcionuotas > mažos molekulinės masės > fondaparinuksas), dozė (profilaktinė > gydomoji > vienkartinė dozė), vartojimo būdas (po oda > į veną) ir vartojimo trukmė (daugiau nei 4 dienos > mažiau) nei 4 dienos) - visa tai yra veiksniai, lemiantys trombocitopenijos išsivystymą ir sunkumą.

    Klinikinės apraiškos [taisyti]

    Sergant vaistų sukelta trombocitopenija, petechijos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir hematurija paprastai atsiranda per kelias valandas po vaisto vartojimo. Trombocitopenijos trukmė priklauso nuo vaisto pašalinimo greičio. Paprastai, praėjus 7 dienoms po jo atšaukimo, trombocitų skaičius normalizuojasi.

    Heparino sukelta trombocitopenija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje (> 3 mėnesių), tačiau vaikams pasitaiko retai. Vidutinė trombocitopenija paprastai prasideda praėjus 5-10 dienų po heparino vartojimo. Jei pacientas jau buvo veikiamas heparino per pastarąsias 100 dienų, galima greita reakcija – trombocitų skaičius sumažėja per kelias minutes ar valandas po heparino vartojimo. Galima ir uždelsta heparino sukelta trombocitopenija, trombocitopenija išsivysto nutraukus vaisto vartojimą. Trombocitopenija dažniausiai yra besimptomė, o kraujavimas yra retas. Heparino sukelta trombocitopenija yra susijusi su didele trombozinių komplikacijų (pvz., plaučių embolijos, miokardo infarkto, trombozinio insulto) rizika su stipria polinkiu į galūnių arterijų arterijų trombozę ir giliųjų venų trombozę. Dėl papildomos mikrovaskulinės trombozės gali išsivystyti veninė gangrena / galūnių amputacija. Kitos komplikacijos yra odos nekrozė heparino injekcijos vietose ir anafilaktoidinės reakcijos (pvz., karščiavimas, hipotenzija, artralgija, dusulys, širdies ir plaučių nepakankamumas) suleidus boliusą į veną.

    Antrinė trombocitopenija: diagnozė [taisyti]

    Heparino sukeltos trombocitopenijos diagnozę galima įtarti pagal klinikinį vaizdą – trombocitopenija, trombozė, kitos trombocitopenijos priežasties nebuvimas. Diagnozė patvirtinama aptikus antikūnus prieš endogeninį trombocitų faktorių 4/heparino kompleksą ir patvirtinus nenormalių trombocitus aktyvinančių antikūnų aptikimą serotonino atpalaidavimo tyrimu arba heparino sukeltos trombocitų aktyvacijos testu.

    Diferencinė diagnozė [taisyti]

    Diferencinė diagnozė apima su heparinu nesusijusią trombocitopeniją (dėl tiesioginės heparino sąveikos su cirkuliuojančiais trombocitais, atsirandančios pirmosiomis dienomis po heparino vartojimo), taip pat pooperacinį hemodiliuciją, sepsį, neheparino sukeltą trombocitopeniją, diseminuotą, intravaskulinę koaguliaciją. ir daugelio organų nepakankamumas.

    Antrinė trombocitopenija: gydymas [taisyti]

    Kai kuriems pacientams, vartojantiems hepariną, rekomenduojama reguliariai stebėti trombocitų skaičių. Jei įtariama arba patvirtinama heparino sukelta trombocitopenija, gydymas yra nutraukiamas ir vartojamas alternatyvus antikoaguliantas, arba anti-Xa faktorius be heparino (danaparoidas, fondaparinuksas) arba tiesioginiai trombino inhibitoriai (pvz., argatrobanas, bivalirudinas). Varfarinas draudžiamas ūminės trombocitopenijos fazės metu, nes jis gali sukelti mikrovaskulinę trombozę, galinčią išeminės galūnės nekrozę (veninės gangrenos sindromą). Trombocitopenija paprastai praeina vidutiniškai po 4 dienų, kai reikšmės yra didesnės nei 150 x 10 9/l, nors kai kuriais atvejais tai gali užtrukti nuo 1 savaitės iki 1 mėnesio.

    Trombocitų atsigavimo prognozė gera, tačiau gali atsirasti potrombozinių komplikacijų (pvz., galūnių amputacija 5–10 % pacientų, insultas, abipusė hemoraginė antinksčių nekrozė su antinksčių nepakankamumu). Mirtingumas nuo heparino sukeltos trombocitopenijos (pvz., mirtinos plaučių embolijos) stebimas 5-10 % atvejų.

    Prevencija [taisyti]

    Kita [taisyti]

    Trombocitopeninė purpura dėl raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo

    1. Klinikinis vaizdas. Trombocitopeninė purpura yra reta eritrocitų perpylimo komplikacija. Jis pasireiškia staigiu trombocitopenija, kraujavimu iš gleivinių ir petechijomis, kurios atsiranda praėjus 7-10 dienų po transfuzijos. Diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis. Ši trombocitopeninės purpuros forma dažniausiai pasireiškia daug kartų gimdžiusioms moterims ir toms, kurioms buvo perpilta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Pagal vystymosi mechanizmą ji panaši į naujagimių trombocitopeniją, kurią sukelia motinos antikūnai. Trombocitopeninė purpura, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, pasireiškia asmenims, kuriems trūksta Zw a antigeno. Įrodyta, kad šis antigenas yra glikoproteino IIb/IIIa dalis. Eritrocitų masės perpylimas su trombocitų, turinčių antigeną Zw a, mišiniu, sukelia antikūnų prieš šį antigeną atsiradimą. Manoma, kad jie kryžmiškai reaguoja su paties paciento trombocitų glikoproteinu IIb/IIIa.

    A. Trombocitų perpylimas neatliekamas, nes dažniausiai neefektyvus. Be to, tik 2% žmonių, kurių trombocitai neturi Zw a antigeno, gali būti trombocitų masės donorais sergant šia liga.

    b. Prednizonas 1-2 mg/kg per parą per burną sumažina hemoraginį sindromą ir padidina trombocitų skaičių.

    V. Liga praeina savaime po to, kai paciento kraujas išsiskiria iš donoro trombocitų.

    d) Raudonieji kraujo kūneliai iš donorų, kuriems trūksta Zw a antigeno, vėliau turėtų būti naudojami perpylimui.

    Purpura ir kitos hemoraginės būklės (D69)

    Neįtraukta:

    • gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0)
    • krioglobulineminė purpura (D89.1)
    • idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
    • žaibinė purpura (D65)
    • trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)

    Rusijoje 10-osios redakcijos Tarptautinė ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas apskaityti sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

    TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

    PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

    Su PSO pakeitimais ir papildymais.

    Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

    Trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija

    Kraujo sistemos sutrikimas, kai joje cirkuliuoja nepakankamas trombocitų skaičius – ląstelės, kurios užtikrina hemostazę ir atlieka pagrindinį vaidmenį kraujo krešėjimo procese, apibrėžiamas kaip trombocitopenija (TLK-10 kodas – D69.6).

    Kodėl trombocitopenija pavojinga? Sumažėjusi trombocitų koncentracija (mažiau nei 150 tūkst. / μl) taip pablogina kraujo krešėjimą, kad kyla spontaniško kraujavimo grėsmė su dideliu kraujo netekimu ir menkiausio kraujagyslių pažeidimo.

    Prie trombocitų ligų priskiriamas nenormalus trombocitų kiekio padidėjimas (trombocitemija sergant mieloproliferacinėmis ligomis, trombocitozė kaip reaktyvus reiškinys), trombocitų kiekio sumažėjimas – trombocitopenija ir trombocitų funkcijos sutrikimas. Bet kuri iš šių būklių, įskaitant būklę, kai padidėja trombocitų skaičius, gali sutrikdyti hemostazinio krešulio susidarymą ir kraujavimą.

    Trombocitai yra megakariocitų fragmentai, užtikrinantys cirkuliuojančio kraujo hemostazę. Trombopoetinas sintetinamas kepenyse, reaguodamas į kaulų čiulpų megakariocitų ir cirkuliuojančių trombocitų skaičiaus sumažėjimą ir skatina kaulų čiulpus sintetinti trombocitus iš megakariocitų. Trombocitai kraujyje cirkuliuoja 7-10 dienų. Apie 1/3 trombocitų laikinai nusėda blužnyje. Normalus trombocitų skaičius yra 40 000/µl. Tačiau trombocitų skaičius gali šiek tiek skirtis priklausomai nuo menstruacinio ciklo fazės, sumažėti vėlyvuoju nėštumu (gestacinė trombocitopenija) ir padidėti atsakas į uždegiminio proceso uždegiminius citokinus (antrinė arba reaktyvi trombocitozė). Galiausiai blužnyje sunaikinami trombocitai.

    TLK-10 kodas

    Trombocitopenijos priežastys

    Trombocitopenijos priežastys yra sutrikusi trombocitų gamyba, padidėjęs trombocitų sekvestravimas blužnyje esant normaliam trombocitų išgyvenamumui, padidėjęs trombocitų sunaikinimas arba suvartojimas, trombocitų praskiedimas ir aukščiau išvardytų dalykų derinys. Padidėjusi trombocitų sekvestracija blužnyje rodo splenomegaliją.

    Kraujavimo rizika yra atvirkščiai proporcinga trombocitų skaičiui. Kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei / μl, lengvai sukeliamas nedidelis kraujavimas ir padidėja didelio kraujavimo rizika. Kai trombocitų kiekis yra tarp / µl, gali atsirasti kraujavimas net ir esant nedideliam sužalojimui; kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei / µl, galimas spontaniškas kraujavimas; kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 5000 / μl, tikėtinas sunkus spontaniškas kraujavimas.

    Trombocitų disfunkcija gali atsirasti, kai yra tarpląstelinis trombocitų anomalijos defektas arba kai išorinis poveikis pažeidžia normalių trombocitų funkciją. Disfunkcija gali būti įgimta arba įgyta. Iš įgimtų sutrikimų dažniausiai susergama von Willebrando liga, o tarpląsteliniai trombocitų defektai – rečiau. Įgytus trombocitų funkcijos sutrikimus dažnai sukelia įvairios ligos, aspirino ar kitų vaistų vartojimas.

    Kitos trombocitopenijos priežastys

    Trombocitų destrukcija gali atsirasti dėl imuninių priežasčių (ŽIV infekcija, vaistai, jungiamojo audinio ligos, limfoproliferacinės ligos, kraujo perpylimas) arba dėl neimuninių priežasčių (gramneigiamas sepsis, ūminis kvėpavimo distreso sindromas). Klinikiniai ir laboratoriniai radiniai yra panašūs į idiopatinės trombocitopeninės purpuros radinius. Diagnozę patvirtinti gali tik ligos istorijos tyrimas. Gydymas yra susijęs su pagrindinės ligos korekcija.

    Ūminis respiracinio distreso sindromas

    Pacientams, sergantiems ūminiu kvėpavimo distreso sindromu, gali išsivystyti neimuninė trombocitopenija, galbūt dėl ​​trombocitų nusėdimo plaučių kapiliarų sluoksnyje.

    Kraujo perpylimai

    Purpura po perpylimo atsiranda dėl imuninės sistemos destrukcijos, panašios į ITP, išskyrus kraujo perpylimo istoriją per 3–10 dienų. Pacientai daugiausia yra moterys, kurioms trūksta trombocitų antigeno (PLA-1), kurio yra daugumai žmonių. PLA-1 teigiamų trombocitų perpylimas skatina PLA-1 antikūnų gamybą, kurie (mechanizmas nežinomas) gali reaguoti su paciento PLA-1 neigiamais trombocitais. Rezultatas – sunki trombocitopenija, kuri praeina per 2–6 savaites.

    Jungiamojo audinio ir limfoproliferacinės ligos

    Jungiamasis audinys (pvz., SRV) ir limfoproliferacinės ligos gali sukelti imuninę trombocitopeniją. Gliukokortikoidai ir splenektomija dažnai yra veiksmingi.

    Vaistų sukeltas imuninės sistemos destrukcija

    Chinidinas, chininas, sulfonamidai, karbamazepinas, metildopa, aspirinas, geriamieji vaistai nuo diabeto, aukso druskos ir rifampicinas gali sukelti trombocitopeniją, dažniausiai dėl imuninės reakcijos, kai vaistas jungiasi su trombocitais ir sudaro naują „svetimą“ antigeną. Šios ligos negalima atskirti nuo ITP, išskyrus narkotikų vartojimo istoriją. Nustojus vartoti vaistus, trombocitų skaičius padidėja per 7 dienas. Aukso sukelta trombocitopenija yra išimtis, nes aukso druskos gali išlikti organizme daugelį savaičių.

    5% pacientų, vartojančių nefrakcionuotą hepariną, išsivysto trombocitopenija, kuri galima net ir skiriant labai mažas heparino dozes (pavyzdžiui, plaunant arterinį ar veninį kateterį). Mechanizmas paprastai yra imuninis. Gali prasidėti kraujavimas, tačiau dažniau trombocitai formuoja agregatus, kurie sukelia kraujagyslių okliuziją ir atsiranda paradoksalių arterijų ir venų trombozės, kartais pavojingos gyvybei (pvz., trombozinis arterijų okliuzija, insultas, ūminis miokardo infarktas). Visiems pacientams, kuriems išsivysto trombocitopenija arba trombocitų skaičius sumažėja daugiau nei 50 %, gydymą heparinu reikia nutraukti. Kadangi venų trombozei gydyti pakanka 5 heparino vartojimo dienų, o dauguma pacientų pradeda vartoti geriamuosius antikoaguliantus tuo pačiu metu kaip ir hepariną, heparino nutraukimas dažniausiai yra saugus. Mažos molekulinės masės heparinas (LMWH) yra mažiau imunogeniškas nei nefrakcionuotas heparinas. Tačiau LMWH nenaudojamas esant heparino sukeltai trombocitopenijai, nes dauguma antikūnų kryžmiškai reaguoja su LMWH.

    Gramneigiamas sepsis

    Gramneigiamas sepsis dažnai sukelia neimuninę trombocitopeniją, kuri atitinka infekcijos sunkumą. Trombocitopeniją gali sukelti daug veiksnių: išplitusi intravaskulinė koaguliacija, imuninių kompleksų, galinčių sąveikauti su trombocitais, susidarymas, komplemento aktyvacija ir trombocitų nusėdimas ant pažeistų endotelio paviršių.

    ŽIV infekcija

    Pacientams, užsikrėtusiems ŽIV, gali išsivystyti imuninė trombocitopenija, panaši į ITP, išskyrus susijusią su ŽIV. Trombocitų skaičius gali padidėti skiriant gliukokortikoidų, kurie dažnai sulaikomi tol, kol trombocitų skaičius nukrenta žemiau / mcL, nes šie vaistai gali dar labiau susilpninti imunitetą. Trombocitų skaičius taip pat paprastai padidėja po antivirusinių vaistų vartojimo.

    Trombocitopenijos patogenezė

    Trombocitopenijos patogenezė slypi kraujodaros sistemos patologijoje ir kaulų čiulpų mieloidinių ląstelių (megakariocitų) trombocitų gamybos sumažėjime arba hemodierezės pažeidime ir padidėjusiame trombocitų sunaikinime (fagocitozė), arba sekvestracijos patologijoje. ir trombocitų susilaikymas blužnyje.

    Sveikų žmonių kaulų čiulpuose kasdien pasigamina vidutiniškai trombocitų, tačiau ne visi jie cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje: rezerviniai trombocitai kaupiami blužnyje ir prireikus išleidžiami.

    Kai pacientą apžiūrint liga, sukėlusi trombocitų sumažėjimą, nenustatyta, diagnozuojama neaiškios kilmės trombocitopenija arba idiopatinė trombocitopenija. Bet tai nereiškia, kad patologija atsirado „tiesiog taip“.

    Trombocitopenija, susijusi su trombocitų gamybos sumažėjimu, išsivysto esant vitaminų B12 ir B9 (folio rūgšties) trūkumui organizme ir aplazinei anemijai.

    Kombinuota leukopenija ir trombocitopenija esant kaulų čiulpų disfunkcijai, susijusiai su ūmine leukemija, limfosarkoma, vėžinėmis metastazėmis iš kitų organų. Trombocitų gamybos slopinimą gali lemti kraujodaros kamieninių ląstelių struktūros pokyčiai kaulų čiulpuose (vadinamasis mielodisplazinis sindromas), įgimta hematopoetinė hipoplazija (Fanconi sindromas), kaulų čiulpų megakariocitozė arba mielofibrozė.

    Trombocitopenijos simptomai

    Trombocitų sutrikimai sukelia tipišką daugybinių petechijų kraujavimą ant odos, dažniausiai labiau ant kojų; smulkių sužalojimų vietose išsibarsčiusi nedidelė ekchimozė; kraujavimas iš gleivinių (kraujavimas iš nosies, kraujavimas į virškinimo traktą ir urogenitalinį traktą; kraujavimas iš makšties), sunkus kraujavimas po chirurginių intervencijų. Sunkus kraujavimas iš virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos gali būti pavojingas gyvybei. Tačiau sunkaus kraujavimo į audinį apraiškos (pvz., gilioji visceralinė hematoma ar hemartrozė) yra netipiškos trombocitų patologijai ir rodo antrinės hemostazės (pvz., hemofilija) pažeidimus.

    Autoimuninė trombocitopenija

    Padidėjusio trombocitų naikinimo patogenezė skirstoma į imuninę ir neimuninę. Ir labiausiai paplitusi yra autoimuninė trombocitopenija. Imuninių patologijų, kuriomis jis pasireiškia, sąrašas apima: idiopatinę trombocitopeniją (imuninę trombocitopeninę purpurą arba Verlhofo ligą), sisteminę raudonąją vilkligę, Sharpo ar Sjögreno sindromus, antifosfolipidinį sindromą ir kt. Visas šias sąlygas vienija tai, kad organizmas gamina antispazminius poveikius. kurios atakuoja savo sveikas ląsteles, įskaitant trombocitus.

    Reikia nepamiršti, kad naujagimio laikotarpiu į vaiko vaisiaus kraują patekus antikūnams iš nėščios moters, sergančios imunine trombocitopenine purpura, nustatoma laikina trombocitopenija.

    Remiantis kai kuriais pranešimais, beveik 60% atvejų galima aptikti antikūnų prieš trombocitus (jų membraninius glikoproteinus). Antikūnai turi imunoglobulino G (IgG), todėl trombocitai tampa labiau pažeidžiami blužnies makrofagų sukeltos fagocitozės.

    įgimta trombocitopenija

    Daugelis nukrypimų nuo normos ir jų rezultatas – lėtinė trombocitopenija – turi genetinę patogenezę. Kepenyse sintetinamas trombopoetino baltymas, užkoduotas 3p27 chromosomoje, stimuliuoja megakariocitus, o C-MPL geno koduotas baltymas yra atsakingas už trombopoetino poveikį specifiniam receptoriui.

    Daroma prielaida, kad įgimta trombocitopenija (ypač amegakariocitinė trombocitopenija), taip pat paveldima trombocitopenija (su šeimine aplastine anemija, Wiskott-Aldrich sindromu, May-Hegglin sindromu ir kt.) yra susijusi su vieno iš šių genų mutacija. Pavyzdžiui, paveldėtas mutantinis genas gamina visam laikui suaktyvintus trombopoetino receptorius, o tai sukelia nenormalių megakariocitų, kurie nesugeba gaminti pakankamai trombocitų, perprodukciją.

    Vidutinė cirkuliuojančių trombocitų gyvenimo trukmė yra 7-10 dienų, jų ląstelių ciklą reguliuoja antiapoptozinis membraninis baltymas BCL-XL, kurį koduoja BCL2L1 genas. Iš esmės BCL-XL funkcija yra apsaugoti ląsteles nuo pažeidimų ir sukeltos apoptozės (mirties), tačiau paaiškėjo, kad genui mutavus jis veikia kaip apoptotinių procesų aktyvatorius. Todėl trombocitų sunaikinimas gali vykti greičiau nei jų susidarymas.

    Tačiau paveldima dezagregacinė trombocitopenija, būdinga hemoraginei diatezei (Glantzmano trombostenijai) ir Bernardo-Soulier sindromui, turi šiek tiek kitokią patogenezę. Dėl genų defekto mažiems vaikams stebima trombocitopenija, susijusi su trombocitų struktūros pažeidimu, dėl kurio jie negali „sulipti“, kad susidarytų kraujo krešulys, būtinas kraujavimui sustabdyti. Be to, tokie defektiniai trombocitai greitai pašalinami blužnyje.

    Antrinė trombocitopenija

    Beje, apie blužnį. Splenomegalija – blužnies dydžio padidėjimas – išsivysto dėl įvairių priežasčių (dėl kepenų patologijų, infekcijų, hemolizinės anemijos, kepenų venų obstrukcijos, navikinių ląstelių infiltracijos sergant leukemija ir limfomomis ir kt.), o tai sukelia faktas, kad jis gali išlikti iki trečdalio visos trombocitų masės. Rezultatas – lėtinis kraujo sistemos sutrikimas, kuris diagnozuojamas kaip simptominė arba antrinė trombocitopenija. Padidėjus šio organo kiekiui, daugeliu atvejų, esant trombocitopenijai, nurodoma splenektomija arba, paprasčiau tariant, blužnies pašalinimas dėl trombocitopenijos.

    Lėtinė trombocitopenija taip pat gali išsivystyti dėl hiperspleninio sindromo, kuris reiškia blužnies hiperfunkciją, taip pat priešlaikinį ir per greitą kraujo ląstelių sunaikinimą jos fagocitais. Hipersplenizmas yra antrinis ir dažniausiai atsiranda dėl maliarijos, tuberkuliozės, reumatoidinio artrito ar naviko. Taigi iš tikrųjų antrinė trombocitopenija tampa šių ligų komplikacija.

    Antrinė trombocitopenija yra susijusi su bakterine ar sistemine virusine infekcija: Epstein-Barr virusu, ŽIV, citomega virusu, parvovirusu, hepatitu, vėjaraupių virusu (vėjaraupių sukėlėjas) arba rubivirusu (tymų raudonukė).

    Patekus į organizmą (tiesiogiai ant kaulų čiulpų ir jo mieloidinių ląstelių) jonizuojančiosios spinduliuotės ir išgėrus daug alkoholio, gali išsivystyti antrinė ūmi trombocitopenija.

    Trombocitopenija vaikams

    Remiantis tyrimais, antrąjį nėštumo trimestrą vaisiaus trombocitų kiekis viršija 150 tūkst. / µl. Trombocitopenija naujagimiams pasireiškia po 1-5% gimimų, o sunki trombocitopenija (kai trombocitų yra mažiau nei 50 tūkst./μl) – 0,1-0,5% atvejų. Tuo pačiu metu nemaža dalis šią patologiją turinčių kūdikių gimsta neišnešioti arba yra pasireiškęs placentos nepakankamumas ar vaisiaus hipoksija. 15-20% naujagimių trombocitopenija yra aloimuninė - dėl to, kad motina gauna antikūnus prieš trombocitus.

    Kitomis trombocitopenijos priežastimis neonatologai laiko genetinius kaulų čiulpų megakariocitų defektus, įgimtas autoimunines patologijas, infekcijų buvimą ir DIC sindromą (diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją).

    Daugeliu atvejų vyresnių vaikų trombocitopenija yra simptominė, o galimi patogenai yra grybeliai, bakterijos ir virusai, tokie kaip citomegalovirusas, toksoplazma, raudonukė ar tymai. Ypač dažnai ūminė trombocitopenija atsiranda su grybeline ar gramneigiama bakterine infekcija.

    Vaikai nuo trombocitopenijos skiepijami atsargiai, o esant sunkioms patologijos formoms, profilaktinė vakcinacija injekcijomis ir odos aplikacija (su odos skarifikacija) gali būti kontraindikuotina.

    Trombocitopenija nėštumo metu

    Trombocitopenija nėštumo metu gali turėti daug priežasčių. Tačiau reikia nepamiršti, kad vidutinis trombocitų skaičius nėštumo metu mažėja (iki 215 tūkst. / μl), ir tai yra normalu.

    Pirma, nėščioms moterims trombocitų skaičiaus pokytis yra susijęs su hipervolemija - fiziologiniu kraujo tūrio padidėjimu (vidutiniškai 45%). Antra, šiuo laikotarpiu padidėja trombocitų suvartojimas, o kaulų čiulpų megakariocitai gamina ne tik trombocitus, bet ir žymiai daugiau tromboksano A2, reikalingo trombocitų agregacijai kraujo krešėjimo (krešėjimo) metu.

    Be to, nėščiųjų trombocitų α granulėse intensyviai sintetinamas dimerinis glikoproteinas PDGF – trombocitų augimo faktorius, kuris reguliuoja ląstelių augimą, dalijimąsi ir diferenciaciją, taip pat vaidina svarbų vaidmenį formuojant kraujagysles. įskaitant vaisius).

    Kaip pažymi akušeriai, asimptominė trombocitopenija stebima maždaug 5% nėščių moterų, kurių nėštumo laikotarpis yra normalus; 65-70% atvejų pasireiškia neaiškios kilmės trombocitopenija. 7,6% nėščiųjų turi vidutinio laipsnio trombocitopeniją, o 15-21% moterų, sergančių preeklampsija ir preeklampsija, nėštumo metu išsivysto sunki trombocitopenija.

    Purpura ir kitos hemoraginės būklės (TLK kodas D69)

    D69.0 Alerginė purpura

    Purpura: . anafilaktoidinis. Henochas (-Schönlein) . ne trombocitopeninis: . hemoraginis. idiopatinis. kraujagyslių Alerginis vaskulitas

    D69.1 Kokybiniai trombocitų defektai

    Bernard-Soulier [milžiniškų trombocitų] sindromas Glanzmanno liga Pilkų trombocitų sindromas Trombastenija (hemoraginė) (paveldima) Trombocitopatija

    D69.2 Kita netrombocitopeninė purpura

    Purpura: . NR. senatvinis. paprastas

    D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura

    D69.4 Kitos pirminės trombocitopenijos

    Neapima: trombocitopenija su spindulio nebuvimu (Q87.2), laikina naujagimių trombocitopenija (P61.0), Wiskott-Aldrich sindromas (D82.0)

    D69.5 Antrinė trombocitopenija

    Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).

    D69.6 Trombocitopenija, nepatikslinta

    D69.8 Kitos nurodytos hemoraginės būklės

    Kapiliarų trapumas (paveldimas) Kraujagyslių pseudohemofilija

    D69.9 Hemoraginė būklė, nepatikslinta

    Trombocitopenija: simptomai ir gydymas

    Trombocitopenija – pagrindiniai simptomai:

    • Raudonos dėmės ant odos
    • Padidėję limfmazgiai
    • Padidėjusi temperatūra
    • Padidėję limfmazgiai kakle
    • Nedideli kraujavimai ant odos ir gleivinių
    • Mėlynos dėmės ant odos

    Liga, dėl kurios sumažėja trombocitų skaičius kraujyje, vadinama trombocitopenija. Straipsnyje iš tikrųjų bus pasakojama apie jį. Trombocitai yra mažos bespalvės kraujo ląstelės, kurios yra būtinos kraujo krešėjimo sudedamosios dalys. Liga yra gana rimta, nes liga gali sukelti kraujavimą vidaus organuose (ypač smegenyse), ir tai yra mirtina pabaiga.

    klasifikacija

    Kaip ir dauguma medicininių ligų, trombocitopenija turi savo klasifikaciją, kuri formuojama pagal patogenetinius veiksnius, priežastis, simptomus ir įvairias apraiškas.

    Pagal etiologijos kriterijų išskiriami du ligos tipai:

    Jiems būdinga tai, kad pirminis tipas pasireiškia savarankiška liga, o antrinį – išprovokuoja daugybė kitų ligų ar patologinių anomalijų.

    Pagal ligos eigos trukmę žmogaus organizme skirstomi du negalavimo tipai: ūminis ir lėtinis. Ūmus - būdingas trumpas poveikis organizmui (iki šešių mėnesių), tačiau pasireiškia momentiniais simptomais. Lėtinei formai būdingas ilgalaikis trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje (daugiau nei šešis mėnesius). Pavojingesnė yra lėtinė forma, nes gydymas trunka iki dvejų metų.

    Pagal ligos eigos, kuriai būdinga kiekybinė trombocitų sudėtis kraujyje, sunkumo kriterijus, išskiriami trys laipsniai:

    • I - sudėtis 150-50x10 9 /l - sunkumo kriterijus yra patenkinamas;
    • II - 50-20x10 9 /l - sumažinta sudėtis, pasireiškianti nedideliais odos pažeidimais;
    • III - 20x10 9 /l - būdingas vidinio kraujavimo atsiradimas organizme.

    Kraujo ląstelių norma organizme yra lygi / mkl. Tačiau būtent moters kūne šie rodikliai nuolat keičiasi. Pokyčiams įtakos turi šie veiksniai:

    Trombocitai organizme atsiranda iš kaulų čiulpų, kurie, stimuliuodami megakariocitus, sintetina kraujo ląsteles. Susintetintos kraujo plokštelės cirkuliuoja per kraują septynias dienas, po to jų stimuliavimo procesas kartojamas.

    Pagal Tarptautinę dešimtojo sušaukimo ligų klasifikaciją (TLK-10), ši liga turi savo kodus:

    • D50-D89 - kraujotakos sistemos ligos ir kiti nepakankamumo tipai.
    • D65-D69 – kraujo krešėjimo sutrikimai.

    Priežastys

    Dažnai ligos priežastis yra alerginė organizmo reakcija į įvairius vaistus, dėl kurios stebima vaistų trombocitopenija. Esant tokiam negalavimui, organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš vaistą. Vaistai, turintys įtakos organizmo kraujo nepakankamumui, yra raminamieji, alkaloidai ir antibakteriniai vaistai.

    Kraujo perpylimo pasekmių sukeltos imuniteto problemos taip pat gali būti nepakankamumo priežastimi.

    Ypač dažnai liga pasireiškia esant kraujo grupių neatitikimui. Dažniausiai žmogaus organizme stebima autoimuninė trombocitopenija. Tokiu atveju imuninė sistema negali atpažinti savo trombocitų ir atmeta juos iš organizmo. Dėl atmetimo susidaro antikūnai, pašalinantys svetimas ląsteles. Tokios trombocitopenijos priežastys yra šios:

    1. Patologinis inkstų nepakankamumas ir lėtinis hepatitas.
    2. Vilkligė, dermatomiozitas ir sklerodermija.
    3. Leukemijos ligos.

    Jei liga turi ryškią izoliuotos ligos formą, ji vadinama idiopatine trombocitopenija arba Verlhofo liga (TLK-10 kodas: D69.3). Idiopatinės trombocitopeninės purpuros (TLK-10:D63.6) etiologija vis dar nėra visiškai aiški, tačiau medicinos mokslininkai linkę manyti, kad jos priežastis yra paveldimas polinkis.

    Tai taip pat būdinga ligos pasireiškimui esant įgimtam imunodeficitui. Tokie žmonės yra labiausiai jautrūs ligos atsiradimo veiksniams, o to priežastys yra šios:

    • raudonųjų kaulų čiulpų pažeidimas dėl narkotikų poveikio;
    • imunodeficitas veda prie megakariocitų pralaimėjimo.

    Yra produktyvus ligos pobūdis, kuris atsiranda dėl nepakankamos trombocitų gamybos kaulų čiulpuose. Tokiu atveju atsiranda jų nepakankamumas ir dėl to atsiranda negalavimas. Atsiradimo priežastys yra mielosklerozė, metastazės, anemija ir kt.

    Trombocitų trūkumas organizme pastebimas žmonėms, kurių vitamino B12 ir folio rūgšties sudėtis sumažėjusi. Neatmetama per didelė radioaktyvioji ar radiacinė apšvita dėl kraujo ląstelių nepakankamumo atsiradimo.

    Taigi, galime išskirti dviejų tipų priežastis, turinčias įtakos trombocitopenijos atsiradimui:

    1. Dėl to sunaikinamos kraujo ląstelės: idiopatinė trombocitopeninė purpura, autoimuninės anomalijos, širdies operacijos, klinikiniai kraujotakos sutrikimai nėščioms moterims ir šalutinis vaistų poveikis.
    2. Prisideda prie kaulų čiulpų antikūnų gamybos sumažėjimo: virusų įtaka, metastazavimo apraiškos, chemoterapija ir spinduliuotė, taip pat per didelis alkoholio vartojimas.

    Simptomai

    Trombocitopenijos simptomai yra įvairių tipų. Priklauso:

    • pirma, nuo įvykio priežasties;
    • antra, dėl ligos eigos pobūdžio (lėtinė ar ūminė).

    Pagrindiniai kūno pažeidimo požymiai yra apraiškos ant odos, pasireiškiančios kraujavimu ir kraujavimu. Kraujavimas dažniausiai stebimas ant galūnių ir liemens. Neatmetama žala žmogaus veidui ir lūpoms. Aiškumo dėlei žemiau esančioje nuotraukoje pateiktas hemoragijų pasireiškimas žmogaus kūne.

    Trombocitopenijai būdingi užsitęsusio kraujavimo po danties ištraukimo simptomai. Be to, kraujavimas gali trukti ir vieną dieną, ir kartu su keliomis dienomis. Tai priklauso nuo ligos laipsnio.

    Esant simptomams, kepenų dydis nepadidėja, tačiau labai dažnai gydytojai stebi gimdos kaklelio srities limfmazgių išsiplėtimą. Šį reiškinį dažnai lydi kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių (nuo 37,1 iki 38 laipsnių). Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas organizme rodo, kad yra liga, vadinama raudonąja vilklige.

    Paėmus kraują analizei gana lengva pastebėti trombocitų nepakankamumo simptomus. Kiekybinė sudėtis labai skirsis nuo ribojančių normų. Sumažėjus trombocitų skaičiui kraujyje, pastebimas jų dydžio padidėjimas. Ant odos tai atsispindi raudonų ir melsvų dėmių atsiradimu, o tai rodo kraujo ląstelių transformaciją. Taip pat stebimas eritrocitų sunaikinimas, dėl kurio sumažėja kiekybinė sudėtis, tačiau tuo pačiu padidėja retikulocitų skaičius. Pastebimas leukocitų formulės poslinkio į kairę reiškinys.

    Žmogaus organizmui su sumažėjusia kraujo ląstelių sudėtimi būdingas megakariocitų sudėties padidėjimas, kurį sukelia dažnas ir gausus kraujavimas. Žymiai pailgėja kraujo krešėjimo trukmė, sumažėja iš žaizdos išsiskiriančio kraujo krešėjimas.

    Pagal ligos pasireiškimo simptomus išskiriami trys komplikacijų laipsniai: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus.

    Lengvam laipsniui būdingos ligos priežastys moterims, kurioms yra ilgos ir gausios menstruacijos, taip pat intraderminis kraujavimas ir kraujavimas iš nosies. Tačiau lengvo laipsnio stadijoje ligą diagnozuoti itin sunku, todėl įsitikinti, ar liga yra, galima tik atlikus išsamų medicininį patikrinimą.

    Vidutiniam laipsniui būdingas hemoraginio bėrimo pasireiškimas ant kūno, tai yra daug ryškių kraujavimų po oda ir ant gleivinės.

    Sunkiam laipsniui būdingi virškinimo trakto sutrikimai, kuriuos sukelia kraujavimas. Trombocitai kraujyje turi rodiklį iki 25x10 9 /l.

    Antrinės trombocitopenijos simptomai yra panašūs.

    Nėštumas ir negalavimas: simptomai

    Nėščių moterų trombocitopenijai būdingi dideli kiekybinės kūno sudėties svyravimai moterų kraujyje. Jei nėščioms moterims ligos diagnozės nėra, tačiau trombocitų sudėties rodiklis šiek tiek sumažėja, tai rodo, kad sumažėja jų gyvybinė veikla ir padidėja jų dalyvavimas kraujotakos periferijoje.

    Jei nėščios moters kraujyje yra sumažėjusi trombocitų sudėtis, tai yra tiesioginės ligos vystymosi prielaidos. Sumažėjusio trombocitų skaičiaus priežastys yra didelis šių kūnų žūties laipsnis ir mažas naujų formavimosi greitis. Klinikiniams požymiams būdingi poodiniai kraujavimai. Bespalvių kūnų nepakankamumo priežastys – netinkama sudėtis ir mitybos normos arba nedidelis suvartojamo maisto kiekis, taip pat imuninės sistemos pažeidimas ir įvairus kraujo netekimas. Per šį kūną kaulų čiulpai juos gamina nedideliais kiekiais arba yra netaisyklingos formos.

    Trombocitopenija nėštumo metu yra labai pavojinga, todėl diagnozės, o ypač gydymo klausimui skiriamas maksimalus dėmesys. Pavojus slypi tame, kad trombocitų trūkumas motinos kraujyje nėštumo metu prisideda prie vaiko kraujavimo. Pavojingiausias kraujavimas gimdoje yra smegenys, kurio pasekmėms būdingos mirtinos pasekmės vaisiui. Atsiradus pirmiesiems tokio veiksnio požymiams, gydytojas nusprendžia dėl priešlaikinio gimdymo, kad pašalintų pasekmes.

    Vaikų trombocitopenija: simptomai

    Vaikų trombocitopenija yra gana reta. Rizikos grupei priklauso mokyklinio amžiaus vaikai, kurių sergamumas dažniau pasireiškia žiemos ir pavasario laikotarpiais.

    Trombocitopenija ir jos simptomai vaikams praktiškai nesiskiria nuo suaugusiųjų, tačiau ankstyvose ligos vystymosi stadijose tėvams svarbu ją diagnozuoti pagal pirmuosius požymius. Vaikystės simptomai yra dažnas kraujavimas iš nosies ertmės ir nedidelio bėrimo ant kūno atsiradimas. Iš pradžių bėrimai atsiranda ant apatinių kūno galūnių, o vėliau juos galima pastebėti ant rankų. Esant nedideliems sumušimams, atsiranda patinimas ir hematomos. Tokie požymiai dažniausiai nekelia susirūpinimo tėvams, nes nėra skausmo simptomų. Tai svarbi klaida, nes bet kokia pažengusi liga yra pavojinga.

    Kraujuojančios dantenos rodo trombocitų trūkumą kraujyje tiek vaikui, tiek suaugusiems. Cal tuo pačiu metu sergančiam žmogui, o dažniau vaikams, išsiskiria kartu su kraujo krešuliais. Neatmetama galimybė ir kraujavimas kartu su šlapinimu.

    Atsižvelgiant į ligos poveikio imuninei sistemai laipsnį, išskiriami imuniniai ir neimuniniai trombocitų trūkumai. Imuninę trombocitopeniją sukelia masinė kraujo ląstelių mirtis, veikiant antikūnams. Esant tokiai situacijai, imuninė sistema neskiria savo kraujo ląstelių ir yra atstumta iš organizmo. Neimuninis pasireiškia fiziniu poveikiu trombocitams.

    Diagnostika

    Asmuo turi būti diagnozuotas po pirmųjų ligos požymių ir simptomų. Pagrindinis diagnostikos metodas yra klinikinis kraujo tyrimas, kurio rezultatai parodo kiekybinę trombocitų sudėtį.

    Nustačius kraujo ląstelių skaičiaus nuokrypį organizme, skiriama indikacija atlikti kaulų čiulpų tyrimą. Taigi nustatomas megakariocitų buvimas. Jei jų nėra, sutrinka trombų susidarymas, o jų buvimas rodo trombocitų sunaikinimą arba jų nusėdimą blužnyje.

    Nepakankamumo priežastys diagnozuojamos naudojant:

    • genetiniai tyrimai;
    • elektrokardiogramos;
    • antikūnų buvimo tyrimai;
    • ultragarsiniai tyrimai;
    • rentgeno spinduliai ir endoskopija.

    Trombocitopenija nėštumo metu diagnozuojama naudojant koagulogramą arba, paprastai tariant, kraujo krešėjimo tyrimą. Ši analizė leidžia tiksliai nustatyti trombocitų sudėtį kraujyje. Gimdymo eiga priklauso nuo trombocitų skaičiaus.

    Gydymas

    Trombocitopenijos gydymas prasideda gydymu, kai ligoninėje skiriamas vaistas, vadinamas prednizolonu.

    Svarbu! Gydymo metodus griežtai skiria gydantis gydytojas tik išlaikęs atitinkamą tyrimą ir diagnozavęs ligą.

    Vaisto dozė nurodyta instrukcijose, pagal kurią 1 kg vaisto sunaudojama 1 ml. Ligai progresuojant, dozė padidėja 1,5-2 kartus. Pradinėse stadijose negalavimui būdingas greitas ir efektyvus pasveikimas, todėl pavartojus vaisto, po kelių dienų galima pastebėti sveikatos pagerėjimą. Vaistas tęsiamas tol, kol žmogus visiškai išgydomas, o tai turi patvirtinti gydantis gydytojas.

    Gliukokortikosteroidų veikimas teigiamai veikia kovą su negalavimu, tačiau daugeliu atvejų išnyksta tik simptomai, o liga išlieka. Vartojama vaikų ir paauglių nepakankamai mitybai gydyti.

    Idiopatinės lėtinės trombocitopenijos gydymas atliekamas pašalinant blužnį. Ši procedūra medicinoje vadinama splenektomija ir pasižymi teigiamu jos poveikiu. Prieš operaciją vaisto Prednizolonas dozė padidinama tris kartus. Be to, jis švirkščiamas ne į raumenis, o tiesiai į žmogaus veną. Atlikus splenektomiją, vaistas toliau vartojamas tomis pačiomis dozėmis iki dvejų metų. Tik pasibaigus nurodytam terminui atliekamas tyrimas ir patikrinimas, ar splenektomija buvo sėkminga.

    Jei pašalinimo operacija baigėsi nesėkmingai, pacientui skiriama imunosupresinė chemoterapija su citostatikais. Šie vaistai yra: azatioprinas ir vinkristinas.

    Diagnozavus įgytą neimuninio pobūdžio nepakankamumą, trombocitopenija gydoma simptominiu būdu, vartojant estrogenus, progestinus ir androksonus.

    Sunkesnes idiopatinės trombocitopenijos formas sukelia gausūs kraujavimai. Norint atkurti kraują, atliekamas kraujo perpylimas. Sunkaus laipsnio gydymas sukelia vaistų, kurie gali neigiamai paveikti trombocitų gebėjimą formuoti krešulius, panaikinimą.

    Diagnozavęs ligą, pacientas registruojamas, o apžiūros procedūra vyksta ne tik pačiam pacientui, bet ir jo artimiesiems renkant paveldimumo istoriją.

    Vaikų negalavimas gydomas gerai ir be komplikacijų, tačiau kai kuriais atvejais neatmetama ir simptominio gydymo galimybė.

    Trombocitopenijos gydymas tradicinės medicinos pagalba taip pat turi nemažų laimėjimų. Visų pirma, norint atsikratyti trombocitų trūkumo kraujyje problemos, į dietą reikėtų įtraukti medų su graikiniais riešutais. Gerai padeda ir dilgėlių lapų, laukinių rožių nuovirai. Profilaktikai naudojamos beržų, aviečių ar burokėlių sultys.

    Jei manote, kad turite trombocitopeniją ir šiai ligai būdingus simptomus, tuomet jums gali padėti hematologas.

    Taip pat siūlome pasinaudoti mūsų internetine ligų diagnostikos paslauga, kuri pagal įvestus simptomus atrenka galimas ligas.

    IDIOPATINĖ TROMBOCITOPENINĖ PURPULINĖ TLK-10 KODAS;

    DIAMOND-BLACKFAN ANEMIJA ICD-10 KODAS

    D61. Kitos aplastinės anemijos. AA tipai:

    Įgimta [Fanconi anemija (AF), Diamond-Blackfan anemija (DBA), įgimta diskeratozė, Shwachman-Diamond-Oska anemija, amegakariocitinė trombocitopenija];

    Įgyta (idiopatinė, sukelta virusų, vaistų ar cheminių medžiagų).

    AA pasitaiko 1-2 atvejai 1 000 000 gyventojų per metus ir yra laikoma reta kraujo liga. Įgyta AA išsivysto 0,2–0,6 nusidėvėjimo atvejo per metus. Vidutinis metinis vaikų sergamumas AA 1979–1992 m. Baltarusijos Respublikoje buvo 0,43±0,04 vaiko. Vaikų sergamumo AA skirtumai prieš nelaimę Černobylio atominėje elektrinėje ir po jos nebuvo gauti.

    ADB buvo aprašyta daugeliu pavadinimų; dalinė eritrocitų aplazija, įgimta hipoplastinė anemija, tikroji eritrocitų anemija, pirminė eritrocitų liga, netobula eritrogenezė. Liga reta, L.K. Diamond ir kt. 60-aisiais. 20 amžiaus aprašyta tik 30 šios ligos atvejų, iki šiol aprašyta daugiau nei 400 atvejų.

    Ilgą laiką buvo manoma, kad AD dažnis yra 1 atvejis vienam gyvam naujagimiui. 1992 metais L. Wranne pranešė apie didesnį sergamumą – 10 atvejų vienam naujagimiui. Sergamumo DBA dažnis pagal Prancūzijos ir Anglijos registrus yra 5-7 atvejai vienam gyvam naujagimiui. Lyčių santykis beveik toks pat. Daugiau nei 75% DBA atvejų yra atsitiktiniai; 25% šeimyninio pobūdžio, o kai kuriose šeimose registruojami keli ligoniai. JAV ir Kanados ABA pacientų registre yra 264 pacientai nuo 10 mėnesių iki 44 metų amžiaus.

    D61.0. Konstitucinė aplazinė anemija.

    AF yra retas autosominis recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingos daugybinės įgimtos fizinės anomalijos, progresuojantis kaulų čiulpų nepakankamumas ir polinkis į piktybinius navikus. AF dažnis yra 1 atvejis vienam LLC LLC gyventojui. Liga paplitusi tarp visų tautybių ir etninių grupių. Minimalus klinikinių požymių pasireiškimo amžius yra naujagimio laikotarpis, didžiausias - 48 metai. Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Vaikų hematologijos tyrimų instituto sergančiųjų AF registre įrašyti 69 pacientų duomenys. Vidutinis ligos pasireiškimo amžius yra 7 metai (2,5-12,5 metų). Nustatyti 5 šeimyniniai atvejai.

    HEMORAGIJOS LIGOS Purpura ir kitos hemoraginės būklės

    D69.3. Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), daugelio hematologų nuomone, yra dažna hemoraginė liga. Tačiau vienintelis mūsų šalyje atliktas tyrimas parodė, kad sergamumas ITP Čeliabinsko srityje yra 3,82 ± 1,38 atvejo per metus ir nėra linkęs didėti.

    Trombocitopenija

    Trombocitopenija: trumpas aprašymas

    Trombocitopenija yra mažas trombocitų skaičius periferiniame kraujyje, dažniausia kraujavimo priežastis. Sumažėjus trombocitų kiekiui mažiau nei 100´109/l, kraujavimo laikas pailgėja. Daugeliu atvejų petechijos ar purpura atsiranda trombocitų skaičiui nukritus iki 20–50´109/l. Sunkus spontaninis kraujavimas (pvz., iš virškinimo trakto) arba hemoraginis insultas atsiranda, kai trombocitopenija yra mažesnė nei 10´109/l.

    Trombocitopenija: priežastys

    Etiologija ir patogenezė

    Trombocitopenija gali pasireikšti kaip alergijos vaistams (alerginės trombocitopenijos) pasireiškimas dėl antitrombocitinių antikūnų gamybos (autoimuninė trombocitopenija), kurią sukelia infekcijos, intoksikacijos, tirotoksikozė (simptominė).

    Naujagimiams trombocitopenija gali atsirasti dėl autoantikūnų patekimo iš sergančios motinos per placentą (transimuninė trombocitopenija).

    Trombopoezės patologija Megakariocitų brendimą selektyviai slopina tiazidiniai diuretikai ir kiti vaistai, ypač naudojami chemoterapijoje, etanolis.Ypač trombocitopenijos priežastis yra neefektyvi trombopoezė, susijusi su megaloblastiniu kraujodaros tipu (atsiranda vitamino B1 trūkumas ir vitamino B2 trūkumas). rūgštimi, taip pat su mielodisplastiniais ir preleukeminiais sindromais). Kaulų čiulpuose aptinkami morfologiškai ir funkciniu požiūriu nenormalūs (megaloblastiniai arba displaziniai) megakariocitai, dėl kurių susidaro defektinių trombocitų telkinys, kuris sunaikinamas kaulų čiulpuose.

    Trombocitų telkinio susidarymo anomalijos atsiranda, kai trombocitai pašalinami iš kraujotakos, dažniausia priežastis – nusėdimas blužnyje.Normaliomis sąlygomis blužnyje yra trečdalis trombocitų telkinio.Blužnies vystymąsi lydi nusėdimas. didesnio skaičiaus ląstelių, išskiriant jas iš hemostazės sistemos. Esant labai dideliam blužnies dydžiui, galima nusodinti 90% viso trombocitų telkinio, o likusieji 10% periferinėje kraujotakoje turi normalią cirkuliacijos trukmę.

    Padidėjęs trombocitų sunaikinimas periferijoje yra dažniausia trombocitopenijos forma; tokioms sąlygoms būdinga sutrumpėjusi trombocitų gyvenimo trukmė ir padidėjęs kaulų čiulpų megakariocitų skaičius. Šie sutrikimai vadinami imunine arba neimunine trombocitopenine purpura Imuninė trombocitopeninė purpura Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra imuninės sistemos sukeltos trombocitopenijos prototipas (nėra akivaizdžios išorinės trombocitų naikinimo priežasties). Žr. Idiopatinė trombocitopeninė purpura Kitos autoimuninės trombocitopenijos, atsirandančios dėl antitrombocitų antikūnų: trombocitopenija po kraujo perpylimo (susijusi su izoantikūnų poveikiu), vaistų sukelta trombocitopenija (pvz., dėl chinidino), sepsis (susijusio 7 % chromocitopenija). topenija susijusi su SRV ir kitomis autoimuninėmis ligomis. Gydymas skirtas pagrindinei patologijai ištaisyti. Būtina nustoti vartoti visus potencialiai pavojingus vaistus. GC terapija ne visada veiksminga. Transfuzuoti trombocitai patiria tą patį pagreitintą sunaikinimą Neimuninė trombocitopeninė purpura Infekcijos (pvz., virusinė ar maliarija) Masinis sukaupto kraujo perpylimas su mažu trombocitų skaičiumi DIC Protezuojami širdies vožtuvai Trombozinė trombocitopeninė purpura.

    Genetiniai aspektai

    Trombocitopenija (*188000, Â). Klinikinės apraiškos: makrotrombocitopenija, hemoraginis sindromas, šonkaulių aplazija, hidronefrozė, pasikartojanti hematurija. Laboratoriniai tyrimai: autoantikūnai prieš trombocitus, trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas, pailgėjęs krešėjimo laikas, normalus turniketo testas, hemostazės plazmos komponento defektai.

    May-Hegglin anomalija (Hegglin sindromas, B). Makrotrombocitopenija, bazofiliniai intarpai neutrofiluose ir eozinofiluose (Dehle kūnai).

    Epšteino sindromas (153650, Â). Makrotrombocitopenija kartu su Allporto sindromu.

    Fechtnerių šeimos sindromas (153640, Â). Makrotrombocitopenija, intarpai leukocituose, nefritas, kurtumas.

    Įgimta trombocitopenija (600588, delecija 11q23. 3-qter, Â). Klinikinės apraiškos: įgimta dismegakariocitinė trombocitopenija, lengvas hemoraginis sindromas. Laboratorija: 11q23 ištrynimas. 3- qter, megakariocitų skaičiaus padidėjimas, milžiniškos granulės periferinio kraujo trombocituose.

    Ciklinė trombocitopenija (188020, Â). Hemoraginis sindromas, ciklinė neutropenija.

    Paryžiaus-Trousseau trombocitopenija (188025, delecija 11q23, TCPT geno defektas, B). Klinikinės apraiškos: hemoraginis sindromas, trombocitopenija, hipertelorizmas, ausų anomalijos, protinis atsilikimas, aortos koarktacija, embriono vystymosi sulėtėjimas, hepatomegalija, sindaktilija. Laboratoriniai tyrimai: milžiniškos granulės trombocituose, megakariocitozė, mikromegakariocitai.

    TAR sindromas (nuo: trombocitopenija – absentradius – trombocitopenija ir stipinkaulio nebuvimas, *270400, r). Įgimtas stipinkaulio nebuvimas kartu su trombocitopenija (išreikšta vaikams, vėliau išlyginta); trombocitopeninė purpura; defektiniai megakariocitai raudonuosiuose kaulų čiulpuose; kartais atkreipia dėmesį į inkstų ir įgimtų širdies ligų vystymosi anomalijas.

    Trombocitopenija: požymiai, simptomai

    Klinikinis vaizdas

    Trombocitopenija: diagnozė

    Diagnostika

    Trombocitopenija: gydymo metodai

    Gydymas

    Trombopoezės patologija. Gydymas grindžiamas žalingo veiksnio pašalinimu, jei įmanoma, arba pagrindinės ligos gydymu; trombocitų pusinės eliminacijos laikas paprastai yra normalus, todėl trombocitus galima perpilti esant trombocitopenijai ir kraujavimo požymiams. Trombocitopenija, atsirandanti dėl vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumo, išnyksta, kai atsistato normalus jų lygis.

    Amegakariocitinė trombocitopenija gerai reaguoja į gydymą, dažniausiai skiriamas antitimocitinis imunoglobulinas ir ciklosporinas.

    Trombocitų telkinio susidarymo anomalijos. Paprastai gydymas neskiriamas, nors splenektomija gali išspręsti problemą. Perpylimo metu dalis trombocitų nusėda, todėl perpylimai yra mažiau veiksmingi nei esant sumažėjusiam kaulų čiulpų aktyvumui.

    Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas – žr. Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

    Komplikacijos ir gretutinės būklės Sumažėjusi trombocitų gamyba siejama su aplazine anemija, mieloftize (kaulų čiulpų pakeitimas navikinėmis ląstelėmis arba pluoštiniu audiniu) ir kai kuriais retais įgimtais Evanso sindromais (Fišerio-Evanso sindromu) – autoimuninės hemolizinės anemijos ir autoimuninės trombocitopenijos deriniu.

    TLK-10 D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės

    Ar šis straipsnis jums padėjo? Taip - 0 Ne - 1 Jei straipsnyje yra klaida Spauskite čia 616 Įvertinimas:

    Spustelėkite čia norėdami pridėti komentarą prie: Trombocitopenija (Ligos, aprašymas, simptomai, liaudies receptai ir gydymas)

    Šifre po taško turi būti papildomas skaičius, kuris paaiškins diagnozę:

    • 0 - purpura dėl alerginės reakcijos;
    • 1 - trombocitų struktūros defektai su normaliu jų skaičiumi;
    • 2 - kitos, ne trombocitopeninės kilmės purpura (apsinuodijimo atveju);
    • 3 - idiopatinė trombocitopeninė purpura;
    • 4 - kiti pirminių trombocitų trūkumai;
    • 5 - antriniai pažeidimai;
    • 6 - nepatikslinti patologijų variantai;
    • 7 - kiti kraujavimo variantai (pseudohemofilija, padidėjęs kraujagyslių trapumas ir kt.);
    • 8 - nepatikslintos hemoraginės būklės.

    Ši ligų grupė priskiriama prie kraujo, hematopoetinių organų patologijų ir ląstelių genezės imuninių sutrikimų.

    Trombocitopenijos pavojus

    Dėl klinikinių apraiškų sunkumo trombocitopenija tarptautinėje ligų klasifikacijoje turi skubios pagalbos protokolus esant sunkiems hemoraginiams sindromams.

    Pavojus gyvybei, stipriai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda net ir atsiradus įbrėžimams, nes žaizda neužgyja pirminių kraujo krešulių ir toliau kraujuoja.

    Žmonės, kuriems trūksta baltųjų kraujo kūnelių, gali mirti nuo spontaniškų vidinių kraujavimų, todėl ligą reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

    Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

    • Skotas nuo ūminio gastroenterito

    Savarankiškas gydymas gali būti pavojingas jūsų sveikatai. Atsiradus pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją.

    Antrinė trombocitopenija

    Apibrėžimas ir fonas [taisyti]

    Vaistų sukeltą imuninę trombocitopeniją dažniausiai sukelia anti-vaistiniai antikūnai, kryžmiškai reaguojantys su trombocitų antigenais. Rečiau vaistas fiksuojamas ant trombocitų ir susidaro visas antigenas, kur jis tarnauja kaip haptenas, o trombocitai – kaip nešiklis.

    Vaistai, dažniausiai sukeliantys trombocitopeniją, išvardyti lentelėje. 16.5.

    Heparino sukelta trombocitopenija yra heparino sukeltas imuninės sistemos sukeltas protrombozinis sutrikimas, lydimas trombocitopenijos ir venų ir (arba) arterijų trombozės.

    Maždaug 1 % pacientų po heparino vartojimo mažiausiai vieną savaitę išsivysto heparino sukelta trombocitopenija, maždaug 50 % jų – trombozė. Heparino sukelta trombocitopenija šiek tiek dažniau pasireiškia moterims.

    Etiologija ir patogenezė [taisyti]

    Heparino sukelta trombocitopenija yra humoralinio imuninio atsako, nukreipto prieš kompleksą, susidedantį iš endogeninio trombocitų faktoriaus 4 ir egzogeninio heparino, rezultatas. Autoantikūnai atpažįsta endogeninį trombocitų faktorių 4 tik tada, kai jis derinamas su heparinu. Šis imuninis kompleksas aktyvuoja cirkuliuojančius trombocitus per jų paviršiaus FcγRIIA receptorius, todėl atsiranda trombocitopenija ir hiperkoaguliacija. Heparino (galvijai > kiaulės) apibūdinimas, jo sudėtis (nefrakcionuotas > mažos molekulinės masės > fondaparinuksas), dozė (profilaktinė > gydomoji > vienkartinė dozė), vartojimo būdas (po oda > į veną) ir vartojimo trukmė (daugiau nei 4 dienos > mažiau) nei 4 dienos) - visa tai yra veiksniai, lemiantys trombocitopenijos išsivystymą ir sunkumą.

    Klinikinės apraiškos [taisyti]

    Sergant vaistų sukelta trombocitopenija, petechijos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir hematurija paprastai atsiranda per kelias valandas po vaisto vartojimo. Trombocitopenijos trukmė priklauso nuo vaisto pašalinimo greičio. Paprastai, praėjus 7 dienoms po jo atšaukimo, trombocitų skaičius normalizuojasi.

    Heparino sukelta trombocitopenija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje (> 3 mėnesių), tačiau vaikams pasitaiko retai. Vidutinė trombocitopenija paprastai prasideda praėjus 5-10 dienų po heparino vartojimo. Jei pacientas jau buvo veikiamas heparino per pastarąsias 100 dienų, galima greita reakcija – trombocitų skaičius sumažėja per kelias minutes ar valandas po heparino vartojimo. Galima ir uždelsta heparino sukelta trombocitopenija, trombocitopenija išsivysto nutraukus vaisto vartojimą. Trombocitopenija dažniausiai yra besimptomė, o kraujavimas yra retas. Heparino sukelta trombocitopenija yra susijusi su didele trombozinių komplikacijų (pvz., plaučių embolijos, miokardo infarkto, trombozinio insulto) rizika su stipria polinkiu į galūnių arterijų arterijų trombozę ir giliųjų venų trombozę. Dėl papildomos mikrovaskulinės trombozės gali išsivystyti veninė gangrena / galūnių amputacija. Kitos komplikacijos yra odos nekrozė heparino injekcijos vietose ir anafilaktoidinės reakcijos (pvz., karščiavimas, hipotenzija, artralgija, dusulys, širdies ir plaučių nepakankamumas) suleidus boliusą į veną.

    Antrinė trombocitopenija: diagnozė [taisyti]

    Heparino sukeltos trombocitopenijos diagnozę galima įtarti pagal klinikinį vaizdą – trombocitopenija, trombozė, kitos trombocitopenijos priežasties nebuvimas. Diagnozė patvirtinama aptikus antikūnus prieš endogeninį trombocitų faktorių 4/heparino kompleksą ir patvirtinus nenormalių trombocitus aktyvinančių antikūnų aptikimą serotonino atpalaidavimo tyrimu arba heparino sukeltos trombocitų aktyvacijos testu.

    Diferencinė diagnozė [taisyti]

    Diferencinė diagnozė apima su heparinu nesusijusią trombocitopeniją (dėl tiesioginės heparino sąveikos su cirkuliuojančiais trombocitais, atsirandančios pirmosiomis dienomis po heparino vartojimo), taip pat pooperacinį hemodiliuciją, sepsį, neheparino sukeltą trombocitopeniją, diseminuotą, intravaskulinę koaguliaciją. ir daugelio organų nepakankamumas.

    Antrinė trombocitopenija: gydymas [taisyti]

    Kai kuriems pacientams, vartojantiems hepariną, rekomenduojama reguliariai stebėti trombocitų skaičių. Jei įtariama arba patvirtinama heparino sukelta trombocitopenija, gydymas yra nutraukiamas ir vartojamas alternatyvus antikoaguliantas, arba anti-Xa faktorius be heparino (danaparoidas, fondaparinuksas) arba tiesioginiai trombino inhibitoriai (pvz., argatrobanas, bivalirudinas). Varfarinas draudžiamas ūminės trombocitopenijos fazės metu, nes jis gali sukelti mikrovaskulinę trombozę, galinčią išeminės galūnės nekrozę (veninės gangrenos sindromą). Trombocitopenija paprastai praeina vidutiniškai po 4 dienų, kai reikšmės yra didesnės nei 150 x 10 9/l, nors kai kuriais atvejais tai gali užtrukti nuo 1 savaitės iki 1 mėnesio.

    Trombocitų atsigavimo prognozė gera, tačiau gali atsirasti potrombozinių komplikacijų (pvz., galūnių amputacija 5–10 % pacientų, insultas, abipusė hemoraginė antinksčių nekrozė su antinksčių nepakankamumu). Mirtingumas nuo heparino sukeltos trombocitopenijos (pvz., mirtinos plaučių embolijos) stebimas 5-10 % atvejų.

    Prevencija [taisyti]

    Kita [taisyti]

    Trombocitopeninė purpura dėl raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo

    1. Klinikinis vaizdas. Trombocitopeninė purpura yra reta eritrocitų perpylimo komplikacija. Jis pasireiškia staigiu trombocitopenija, kraujavimu iš gleivinių ir petechijomis, kurios atsiranda praėjus 7-10 dienų po transfuzijos. Diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis. Ši trombocitopeninės purpuros forma dažniausiai pasireiškia daug kartų gimdžiusioms moterims ir toms, kurioms buvo perpilta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Pagal vystymosi mechanizmą ji panaši į naujagimių trombocitopeniją, kurią sukelia motinos antikūnai. Trombocitopeninė purpura, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, pasireiškia asmenims, kuriems trūksta Zw a antigeno. Įrodyta, kad šis antigenas yra glikoproteino IIb/IIIa dalis. Eritrocitų masės perpylimas su trombocitų, turinčių antigeną Zw a, mišiniu, sukelia antikūnų prieš šį antigeną atsiradimą. Manoma, kad jie kryžmiškai reaguoja su paties paciento trombocitų glikoproteinu IIb/IIIa.

    A. Trombocitų perpylimas neatliekamas, nes dažniausiai neefektyvus. Be to, tik 2% žmonių, kurių trombocitai neturi Zw a antigeno, gali būti trombocitų masės donorais sergant šia liga.

    b. Prednizonas 1-2 mg/kg per parą per burną sumažina hemoraginį sindromą ir padidina trombocitų skaičių.

    V. Liga praeina savaime po to, kai paciento kraujas išsiskiria iš donoro trombocitų.

    d) Raudonieji kraujo kūneliai iš donorų, kuriems trūksta Zw a antigeno, vėliau turėtų būti naudojami perpylimui.

    Purpura ir kitos hemoraginės būklės (D69)

    Neįtraukta:

    • gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0)
    • krioglobulineminė purpura (D89.1)
    • idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
    • žaibinė purpura (D65)
    • trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)

    Rusijoje 10-osios redakcijos Tarptautinė ligų klasifikacija (TLK-10) priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas apskaityti sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

    TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

    PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

    Su PSO pakeitimais ir papildymais.

    Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

    TLK kodas: D69.6

    Trombocitopenija, nepatikslinta

    Trombocitopenija, nepatikslinta

    Paieška

    • Ieškoti pagal ClassInform

    Ieškokite visuose klasifikatoriuose ir kataloguose KlassInform svetainėje

    Ieškoti pagal TIN

    • OKPO pagal TIN

    Ieškokite OKPO kodo pagal TIN

  • OKTMO pagal TIN

    Ieškokite OKTMO kodo pagal TIN

  • OKATO pagal TIN

    Ieškokite OKATO kodo pagal TIN

  • OKOPF pagal TIN

    Ieškokite OKOPF kodo pagal TIN

  • OKOGU pagal TIN

    Ieškokite OKOGU kodo pagal TIN

  • OKFS pagal TIN

    Ieškokite OKFS kodo pagal TIN

  • OGRN pagal TIN

    Ieškokite PSRN pagal TIN

  • Sužinokite TIN

    Ieškokite organizacijos TIN pagal pavadinimą, IP TIN pagal visą pavadinimą

  • Sandorio šalies patikrinimas

    • Sandorio šalies patikrinimas

    Informacija apie sandorio šalis iš Federalinės mokesčių tarnybos duomenų bazės

    Keitikliai

    • OKOF į OKOF2

    OKOF klasifikatoriaus kodo vertimas į OKOF2 kodą

  • OKDP OKPD2

    OKDP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKP OKPD2

    OKP klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKPD OKPD2

    OKPD klasifikatoriaus kodo (OK (CPE 2002)) vertimas į OKPD2 kodą (OK (CPE 2008))

  • OKUN OKPD2

    OKUN klasifikatoriaus kodo vertimas į OKPD2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2007 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKVED OKVED2

    OKVED2001 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKVED2 kodą

  • OKATO OKTMO

    OKATO klasifikatoriaus kodo vertimas į OKTMO kodą

  • TN VED OKPD2

    TN VED kodo vertimas į OKPD2 klasifikatoriaus kodą

  • OKPD2 TN VED

    OKPD2 klasifikatoriaus kodo vertimas į TN VED kodą

  • OKZ-93 OKZ-2014 m

    OKZ-93 klasifikatoriaus kodo vertimas į OKZ-2014 kodą

  • Klasifikatoriaus pakeitimai

    • Pakeitimai 2018 m

    Įsigaliojusių klasifikatoriaus pakeitimų sklaidos kanalas

    Visos Rusijos klasifikatoriai

    • ESKD klasifikatorius

    Visos Rusijos gaminių klasifikatorius ir projektavimo dokumentai gerai

  • OKATO

    Visos Rusijos administracinio-teritorinio suskirstymo objektų klasifikatorius OK

  • OKW

    Visos Rusijos valiutų klasifikatorius gerai (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    Visos Rusijos krovinių, pakavimo ir pakavimo medžiagų tipų klasifikatorius gerai

  • OKVED

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius gerai (EVRK 1.1 red.)

  • OKVED 2

    Visos Rusijos ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius OK (EVRK 2 red.)

  • OCGR

    Visos Rusijos hidroenergijos išteklių klasifikatorius gerai

  • OKEI

    Visos Rusijos matavimo vienetų klasifikatorius OK (MK)

  • OKZ

    Visos Rusijos profesijų klasifikatorius gerai (MSKZ-08)

  • GERAI

    Visos Rusijos informacijos apie gyventojus klasifikatorius Gerai

  • OKISZN

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja iki 2017-12-01)

  • OKISZN-2017

    Visos Rusijos informacijos apie socialinę gyventojų apsaugą klasifikatorius. Gerai (galioja nuo 2017-12-01)

  • OKNPO

    Visos Rusijos pradinio profesinio mokymo klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKOGU

    Visos Rusijos vyriausybės įstaigų klasifikatorius OK 006 - 2011

  • gerai Gerai

    Visos Rusijos informacijos apie visos Rusijos klasifikatorius klasifikatorius. Gerai

  • OKOPF

    Visos Rusijos organizacinių ir teisinių formų klasifikatorius gerai

  • OKOF

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKOF 2

    Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius OK (SNA 2008) (galioja nuo 2017-01-01)

  • OKP

    Visos Rusijos prekių klasifikatorius gerai (galioja iki 2017-01-01)

  • OKPD2

    Visos Rusijos produktų klasifikatorius pagal ekonominės veiklos rūšis gerai (KPES 2008)

  • OKPDTR

    Visos Rusijos darbuotojų profesijų, darbuotojų pareigybių ir darbo užmokesčio kategorijų klasifikatorius gerai

  • OKPIiPV

    Visos Rusijos mineralų ir požeminio vandens klasifikatorius. Gerai

  • OKPO

    Visos Rusijos įmonių ir organizacijų klasifikatorius. Gerai 007-93

  • GERAI

    Visos Rusijos standartų klasifikatorius gerai (MK (ISO / infko MKS))

  • OKSVNK

    Visos Rusijos aukštosios mokslinės kvalifikacijos specialybių klasifikatorius gerai

  • OKSM

    Visos Rusijos pasaulio šalių klasifikatorius OK (MK (ISO 3)

  • OKSO

    Visos Rusijos švietimo specialybių klasifikatorius Gerai (galioja iki 2017-07-01)

  • OKSO 2016 m

    Visos Rusijos išsilavinimo specialybių klasifikatorius OK (galioja nuo 2017-07-01)

  • OKTS

    Visos Rusijos transformacinių įvykių klasifikatorius gerai

  • OKTMO

    Visos Rusijos savivaldybių teritorijų klasifikatorius OK

  • OKUD

    Visos Rusijos valdymo dokumentų klasifikatorius gerai

  • OKFS

    Visos Rusijos nuosavybės formų klasifikatorius OK

  • OKER

    Visos Rusijos ekonominių regionų klasifikatorius. Gerai

  • OKUN

    Visos Rusijos viešųjų paslaugų klasifikatorius. Gerai

  • TN VED

    Užsienio ekonominės veiklos prekių nomenklatūra (TN VED EAEU)

  • VRI ZU klasifikatorius

    Žemės sklypų leistino naudojimo tipų klasifikatorius

  • KOSGU

    Valdžios sektoriaus sandorių klasifikatorius

  • FKKO 2016 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja iki 2017-06-24)

  • FKKO 2017 m

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja nuo 2017-06-24)

  • BBC

    Tarptautiniai klasifikatoriai

    Universalus dešimtainis klasifikatorius

  • TLK-10

    Tarptautinė ligų klasifikacija

  • ATX

    Anatominė terapinė cheminė vaistų klasifikacija (ATC)

  • MKTU-11

    Tarptautinė prekių ir paslaugų klasifikacija 11-asis leidimas

  • MKPO-10

    Tarptautinė pramoninio dizaino klasifikacija (10-asis leidimas) (LOC)

  • Žinynai

    Vieningas darbuotojų darbų ir profesijų tarifų ir kvalifikacijų žinynas

  • EKSD

    Vieningas vadovų, specialistų ir darbuotojų pareigybių kvalifikacinis žinynas

  • profesinius standartus

    2017 m. Profesinių standartų vadovas

  • Darbo aprašymai

    Pareigybių aprašymų pavyzdžiai atsižvelgiant į profesinius standartus

  • GEF

    Federalinės valstijos švietimo standartai

  • Darbai

    Visos Rusijos laisvų darbo vietų duomenų bazė Darbas Rusijoje

  • Ginklų kadastras

    Civilinių ir tarnybinių ginklų ir jiems skirtų šovinių valstybinis kadastras

  • 2017 metų kalendorius

    2017 metų gamybos kalendorius

  • 2018 metų kalendorius

    2018 metų gamybos kalendorius

  • Trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija

    Kraujo sistemos sutrikimas, kai joje cirkuliuoja nepakankamas trombocitų skaičius – ląstelės, kurios užtikrina hemostazę ir atlieka pagrindinį vaidmenį kraujo krešėjimo procese, apibrėžiamas kaip trombocitopenija (TLK-10 kodas – D69.6).

    Kodėl trombocitopenija pavojinga? Sumažėjusi trombocitų koncentracija (mažiau nei 150 tūkst. / μl) taip pablogina kraujo krešėjimą, kad kyla spontaniško kraujavimo grėsmė su dideliu kraujo netekimu ir menkiausio kraujagyslių pažeidimo.

    Prie trombocitų ligų priskiriamas nenormalus trombocitų kiekio padidėjimas (trombocitemija sergant mieloproliferacinėmis ligomis, trombocitozė kaip reaktyvus reiškinys), trombocitų kiekio sumažėjimas – trombocitopenija ir trombocitų funkcijos sutrikimas. Bet kuri iš šių būklių, įskaitant būklę, kai padidėja trombocitų skaičius, gali sutrikdyti hemostazinio krešulio susidarymą ir kraujavimą.

    Trombocitai yra megakariocitų fragmentai, užtikrinantys cirkuliuojančio kraujo hemostazę. Trombopoetinas sintetinamas kepenyse, reaguodamas į kaulų čiulpų megakariocitų ir cirkuliuojančių trombocitų skaičiaus sumažėjimą ir skatina kaulų čiulpus sintetinti trombocitus iš megakariocitų. Trombocitai kraujyje cirkuliuoja 7-10 dienų. Apie 1/3 trombocitų laikinai nusėda blužnyje. Normalus trombocitų skaičius yra 40 000/µl. Tačiau trombocitų skaičius gali šiek tiek skirtis priklausomai nuo menstruacinio ciklo fazės, sumažėti vėlyvuoju nėštumu (gestacinė trombocitopenija) ir padidėti atsakas į uždegiminio proceso uždegiminius citokinus (antrinė arba reaktyvi trombocitozė). Galiausiai blužnyje sunaikinami trombocitai.

    TLK-10 kodas

    Trombocitopenijos priežastys

    Trombocitopenijos priežastys yra sutrikusi trombocitų gamyba, padidėjęs trombocitų sekvestravimas blužnyje esant normaliam trombocitų išgyvenamumui, padidėjęs trombocitų sunaikinimas arba suvartojimas, trombocitų praskiedimas ir aukščiau išvardytų dalykų derinys. Padidėjusi trombocitų sekvestracija blužnyje rodo splenomegaliją.

    Kraujavimo rizika yra atvirkščiai proporcinga trombocitų skaičiui. Kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei / μl, lengvai sukeliamas nedidelis kraujavimas ir padidėja didelio kraujavimo rizika. Kai trombocitų kiekis yra tarp / µl, gali atsirasti kraujavimas net ir esant nedideliam sužalojimui; kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei / µl, galimas spontaniškas kraujavimas; kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 5000 / μl, tikėtinas sunkus spontaniškas kraujavimas.

    Trombocitų disfunkcija gali atsirasti, kai yra tarpląstelinis trombocitų anomalijos defektas arba kai išorinis poveikis pažeidžia normalių trombocitų funkciją. Disfunkcija gali būti įgimta arba įgyta. Iš įgimtų sutrikimų dažniausiai susergama von Willebrando liga, o tarpląsteliniai trombocitų defektai – rečiau. Įgytus trombocitų funkcijos sutrikimus dažnai sukelia įvairios ligos, aspirino ar kitų vaistų vartojimas.

    Kitos trombocitopenijos priežastys

    Trombocitų destrukcija gali atsirasti dėl imuninių priežasčių (ŽIV infekcija, vaistai, jungiamojo audinio ligos, limfoproliferacinės ligos, kraujo perpylimas) arba dėl neimuninių priežasčių (gramneigiamas sepsis, ūminis kvėpavimo distreso sindromas). Klinikiniai ir laboratoriniai radiniai yra panašūs į idiopatinės trombocitopeninės purpuros radinius. Diagnozę patvirtinti gali tik ligos istorijos tyrimas. Gydymas yra susijęs su pagrindinės ligos korekcija.

    Ūminis respiracinio distreso sindromas

    Pacientams, sergantiems ūminiu kvėpavimo distreso sindromu, gali išsivystyti neimuninė trombocitopenija, galbūt dėl ​​trombocitų nusėdimo plaučių kapiliarų sluoksnyje.

    Kraujo perpylimai

    Purpura po perpylimo atsiranda dėl imuninės sistemos destrukcijos, panašios į ITP, išskyrus kraujo perpylimo istoriją per 3–10 dienų. Pacientai daugiausia yra moterys, kurioms trūksta trombocitų antigeno (PLA-1), kurio yra daugumai žmonių. PLA-1 teigiamų trombocitų perpylimas skatina PLA-1 antikūnų gamybą, kurie (mechanizmas nežinomas) gali reaguoti su paciento PLA-1 neigiamais trombocitais. Rezultatas – sunki trombocitopenija, kuri praeina per 2–6 savaites.

    Jungiamojo audinio ir limfoproliferacinės ligos

    Jungiamasis audinys (pvz., SRV) ir limfoproliferacinės ligos gali sukelti imuninę trombocitopeniją. Gliukokortikoidai ir splenektomija dažnai yra veiksmingi.

    Vaistų sukeltas imuninės sistemos destrukcija

    Chinidinas, chininas, sulfonamidai, karbamazepinas, metildopa, aspirinas, geriamieji vaistai nuo diabeto, aukso druskos ir rifampicinas gali sukelti trombocitopeniją, dažniausiai dėl imuninės reakcijos, kai vaistas jungiasi su trombocitais ir sudaro naują „svetimą“ antigeną. Šios ligos negalima atskirti nuo ITP, išskyrus narkotikų vartojimo istoriją. Nustojus vartoti vaistus, trombocitų skaičius padidėja per 7 dienas. Aukso sukelta trombocitopenija yra išimtis, nes aukso druskos gali išlikti organizme daugelį savaičių.

    5% pacientų, vartojančių nefrakcionuotą hepariną, išsivysto trombocitopenija, kuri galima net ir skiriant labai mažas heparino dozes (pavyzdžiui, plaunant arterinį ar veninį kateterį). Mechanizmas paprastai yra imuninis. Gali prasidėti kraujavimas, tačiau dažniau trombocitai formuoja agregatus, kurie sukelia kraujagyslių okliuziją ir atsiranda paradoksalių arterijų ir venų trombozės, kartais pavojingos gyvybei (pvz., trombozinis arterijų okliuzija, insultas, ūminis miokardo infarktas). Visiems pacientams, kuriems išsivysto trombocitopenija arba trombocitų skaičius sumažėja daugiau nei 50 %, gydymą heparinu reikia nutraukti. Kadangi venų trombozei gydyti pakanka 5 heparino vartojimo dienų, o dauguma pacientų pradeda vartoti geriamuosius antikoaguliantus tuo pačiu metu kaip ir hepariną, heparino nutraukimas dažniausiai yra saugus. Mažos molekulinės masės heparinas (LMWH) yra mažiau imunogeniškas nei nefrakcionuotas heparinas. Tačiau LMWH nenaudojamas esant heparino sukeltai trombocitopenijai, nes dauguma antikūnų kryžmiškai reaguoja su LMWH.

    Gramneigiamas sepsis

    Gramneigiamas sepsis dažnai sukelia neimuninę trombocitopeniją, kuri atitinka infekcijos sunkumą. Trombocitopeniją gali sukelti daug veiksnių: išplitusi intravaskulinė koaguliacija, imuninių kompleksų, galinčių sąveikauti su trombocitais, susidarymas, komplemento aktyvacija ir trombocitų nusėdimas ant pažeistų endotelio paviršių.

    ŽIV infekcija

    Pacientams, užsikrėtusiems ŽIV, gali išsivystyti imuninė trombocitopenija, panaši į ITP, išskyrus susijusią su ŽIV. Trombocitų skaičius gali padidėti skiriant gliukokortikoidų, kurie dažnai sulaikomi tol, kol trombocitų skaičius nukrenta žemiau / mcL, nes šie vaistai gali dar labiau susilpninti imunitetą. Trombocitų skaičius taip pat paprastai padidėja po antivirusinių vaistų vartojimo.

    Trombocitopenijos patogenezė

    Trombocitopenijos patogenezė slypi kraujodaros sistemos patologijoje ir kaulų čiulpų mieloidinių ląstelių (megakariocitų) trombocitų gamybos sumažėjime arba hemodierezės pažeidime ir padidėjusiame trombocitų sunaikinime (fagocitozė), arba sekvestracijos patologijoje. ir trombocitų susilaikymas blužnyje.

    Sveikų žmonių kaulų čiulpuose kasdien pasigamina vidutiniškai trombocitų, tačiau ne visi jie cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje: rezerviniai trombocitai kaupiami blužnyje ir prireikus išleidžiami.

    Kai pacientą apžiūrint liga, sukėlusi trombocitų sumažėjimą, nenustatyta, diagnozuojama neaiškios kilmės trombocitopenija arba idiopatinė trombocitopenija. Bet tai nereiškia, kad patologija atsirado „tiesiog taip“.

    Trombocitopenija, susijusi su trombocitų gamybos sumažėjimu, išsivysto esant vitaminų B12 ir B9 (folio rūgšties) trūkumui organizme ir aplazinei anemijai.

    Kombinuota leukopenija ir trombocitopenija esant kaulų čiulpų disfunkcijai, susijusiai su ūmine leukemija, limfosarkoma, vėžinėmis metastazėmis iš kitų organų. Trombocitų gamybos slopinimą gali lemti kraujodaros kamieninių ląstelių struktūros pokyčiai kaulų čiulpuose (vadinamasis mielodisplazinis sindromas), įgimta hematopoetinė hipoplazija (Fanconi sindromas), kaulų čiulpų megakariocitozė arba mielofibrozė.

    Trombocitopenijos simptomai

    Trombocitų sutrikimai sukelia tipišką daugybinių petechijų kraujavimą ant odos, dažniausiai labiau ant kojų; smulkių sužalojimų vietose išsibarsčiusi nedidelė ekchimozė; kraujavimas iš gleivinių (kraujavimas iš nosies, kraujavimas į virškinimo traktą ir urogenitalinį traktą; kraujavimas iš makšties), sunkus kraujavimas po chirurginių intervencijų. Sunkus kraujavimas iš virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos gali būti pavojingas gyvybei. Tačiau sunkaus kraujavimo į audinį apraiškos (pvz., gilioji visceralinė hematoma ar hemartrozė) yra netipiškos trombocitų patologijai ir rodo antrinės hemostazės (pvz., hemofilija) pažeidimus.

    Autoimuninė trombocitopenija

    Padidėjusio trombocitų naikinimo patogenezė skirstoma į imuninę ir neimuninę. Ir labiausiai paplitusi yra autoimuninė trombocitopenija. Imuninių patologijų, kuriomis jis pasireiškia, sąrašas apima: idiopatinę trombocitopeniją (imuninę trombocitopeninę purpurą arba Verlhofo ligą), sisteminę raudonąją vilkligę, Sharpo ar Sjögreno sindromus, antifosfolipidinį sindromą ir kt. Visas šias sąlygas vienija tai, kad organizmas gamina antispazminius poveikius. kurios atakuoja savo sveikas ląsteles, įskaitant trombocitus.

    Reikia nepamiršti, kad naujagimio laikotarpiu į vaiko vaisiaus kraują patekus antikūnams iš nėščios moters, sergančios imunine trombocitopenine purpura, nustatoma laikina trombocitopenija.

    Remiantis kai kuriais pranešimais, beveik 60% atvejų galima aptikti antikūnų prieš trombocitus (jų membraninius glikoproteinus). Antikūnai turi imunoglobulino G (IgG), todėl trombocitai tampa labiau pažeidžiami blužnies makrofagų sukeltos fagocitozės.

    įgimta trombocitopenija

    Daugelis nukrypimų nuo normos ir jų rezultatas – lėtinė trombocitopenija – turi genetinę patogenezę. Kepenyse sintetinamas trombopoetino baltymas, užkoduotas 3p27 chromosomoje, stimuliuoja megakariocitus, o C-MPL geno koduotas baltymas yra atsakingas už trombopoetino poveikį specifiniam receptoriui.

    Daroma prielaida, kad įgimta trombocitopenija (ypač amegakariocitinė trombocitopenija), taip pat paveldima trombocitopenija (su šeimine aplastine anemija, Wiskott-Aldrich sindromu, May-Hegglin sindromu ir kt.) yra susijusi su vieno iš šių genų mutacija. Pavyzdžiui, paveldėtas mutantinis genas gamina visam laikui suaktyvintus trombopoetino receptorius, o tai sukelia nenormalių megakariocitų, kurie nesugeba gaminti pakankamai trombocitų, perprodukciją.

    Vidutinė cirkuliuojančių trombocitų gyvenimo trukmė yra 7-10 dienų, jų ląstelių ciklą reguliuoja antiapoptozinis membraninis baltymas BCL-XL, kurį koduoja BCL2L1 genas. Iš esmės BCL-XL funkcija yra apsaugoti ląsteles nuo pažeidimų ir sukeltos apoptozės (mirties), tačiau paaiškėjo, kad genui mutavus jis veikia kaip apoptotinių procesų aktyvatorius. Todėl trombocitų sunaikinimas gali vykti greičiau nei jų susidarymas.

    Tačiau paveldima dezagregacinė trombocitopenija, būdinga hemoraginei diatezei (Glantzmano trombostenijai) ir Bernardo-Soulier sindromui, turi šiek tiek kitokią patogenezę. Dėl genų defekto mažiems vaikams stebima trombocitopenija, susijusi su trombocitų struktūros pažeidimu, dėl kurio jie negali „sulipti“, kad susidarytų kraujo krešulys, būtinas kraujavimui sustabdyti. Be to, tokie defektiniai trombocitai greitai pašalinami blužnyje.

    Antrinė trombocitopenija

    Beje, apie blužnį. Splenomegalija – blužnies dydžio padidėjimas – išsivysto dėl įvairių priežasčių (dėl kepenų patologijų, infekcijų, hemolizinės anemijos, kepenų venų obstrukcijos, navikinių ląstelių infiltracijos sergant leukemija ir limfomomis ir kt.), o tai sukelia faktas, kad jis gali išlikti iki trečdalio visos trombocitų masės. Rezultatas – lėtinis kraujo sistemos sutrikimas, kuris diagnozuojamas kaip simptominė arba antrinė trombocitopenija. Padidėjus šio organo kiekiui, daugeliu atvejų, esant trombocitopenijai, nurodoma splenektomija arba, paprasčiau tariant, blužnies pašalinimas dėl trombocitopenijos.

    Lėtinė trombocitopenija taip pat gali išsivystyti dėl hiperspleninio sindromo, kuris reiškia blužnies hiperfunkciją, taip pat priešlaikinį ir per greitą kraujo ląstelių sunaikinimą jos fagocitais. Hipersplenizmas yra antrinis ir dažniausiai atsiranda dėl maliarijos, tuberkuliozės, reumatoidinio artrito ar naviko. Taigi iš tikrųjų antrinė trombocitopenija tampa šių ligų komplikacija.

    Antrinė trombocitopenija yra susijusi su bakterine ar sistemine virusine infekcija: Epstein-Barr virusu, ŽIV, citomega virusu, parvovirusu, hepatitu, vėjaraupių virusu (vėjaraupių sukėlėjas) arba rubivirusu (tymų raudonukė).

    Patekus į organizmą (tiesiogiai ant kaulų čiulpų ir jo mieloidinių ląstelių) jonizuojančiosios spinduliuotės ir išgėrus daug alkoholio, gali išsivystyti antrinė ūmi trombocitopenija.

    Trombocitopenija vaikams

    Remiantis tyrimais, antrąjį nėštumo trimestrą vaisiaus trombocitų kiekis viršija 150 tūkst. / µl. Trombocitopenija naujagimiams pasireiškia po 1-5% gimimų, o sunki trombocitopenija (kai trombocitų yra mažiau nei 50 tūkst./μl) – 0,1-0,5% atvejų. Tuo pačiu metu nemaža dalis šią patologiją turinčių kūdikių gimsta neišnešioti arba yra pasireiškęs placentos nepakankamumas ar vaisiaus hipoksija. 15-20% naujagimių trombocitopenija yra aloimuninė - dėl to, kad motina gauna antikūnus prieš trombocitus.

    Kitomis trombocitopenijos priežastimis neonatologai laiko genetinius kaulų čiulpų megakariocitų defektus, įgimtas autoimunines patologijas, infekcijų buvimą ir DIC sindromą (diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją).

    Daugeliu atvejų vyresnių vaikų trombocitopenija yra simptominė, o galimi patogenai yra grybeliai, bakterijos ir virusai, tokie kaip citomegalovirusas, toksoplazma, raudonukė ar tymai. Ypač dažnai ūminė trombocitopenija atsiranda su grybeline ar gramneigiama bakterine infekcija.

    Vaikai nuo trombocitopenijos skiepijami atsargiai, o esant sunkioms patologijos formoms, profilaktinė vakcinacija injekcijomis ir odos aplikacija (su odos skarifikacija) gali būti kontraindikuotina.

    Trombocitopenija nėštumo metu

    Trombocitopenija nėštumo metu gali turėti daug priežasčių. Tačiau reikia nepamiršti, kad vidutinis trombocitų skaičius nėštumo metu mažėja (iki 215 tūkst. / μl), ir tai yra normalu.

    Pirma, nėščioms moterims trombocitų skaičiaus pokytis yra susijęs su hipervolemija - fiziologiniu kraujo tūrio padidėjimu (vidutiniškai 45%). Antra, šiuo laikotarpiu padidėja trombocitų suvartojimas, o kaulų čiulpų megakariocitai gamina ne tik trombocitus, bet ir žymiai daugiau tromboksano A2, reikalingo trombocitų agregacijai kraujo krešėjimo (krešėjimo) metu.

    Be to, nėščiųjų trombocitų α granulėse intensyviai sintetinamas dimerinis glikoproteinas PDGF – trombocitų augimo faktorius, kuris reguliuoja ląstelių augimą, dalijimąsi ir diferenciaciją, taip pat vaidina svarbų vaidmenį formuojant kraujagysles. įskaitant vaisius).

    Kaip pažymi akušeriai, asimptominė trombocitopenija stebima maždaug 5% nėščių moterų, kurių nėštumo laikotarpis yra normalus; 65-70% atvejų pasireiškia neaiškios kilmės trombocitopenija. 7,6% nėščiųjų turi vidutinio laipsnio trombocitopeniją, o 15-21% moterų, sergančių preeklampsija ir preeklampsija, nėštumo metu išsivysto sunki trombocitopenija.

    Trombocitopenijos klasifikacija

    Trombocitų gamybos sutrikimas Megakariocitų sumažėjimas arba nebuvimas kaulų čiulpuose.

    Sumažėjusi trombocitų gamyba, nepaisant to, kad kaulų čiulpuose yra megakariocitų

    Leukemija, aplazinė anemija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija (kai kuriems pacientams), mielosupresiniai vaistai.

    Alkoholio sukelta trombocitopenija, trombocitopenija esant megaloblastinei anemijai, su ŽIV susijusi trombocitopenija, mielodisplazinis sindromas

    Trombocitų sekvestracija išsiplėtusioje blužnyje

    Cirozė su stazine splenomegalija, mielofibrozė su mieloidine metaplazija, Gošė liga

    Padidėjęs trombocitų sunaikinimas arba imuninis trombocitų sunaikinimas

    Idiopatinė trombocitopeninė purpura, su ŽIV susijusi trombocitopenija, purpura po perpylimo, vaistų sukelta trombocitopenija, naujagimių aloimuninė trombocitopenija, jungiamojo audinio ligos, limfoproliferacinės ligos

    Sunaikinimas ne dėl imuninių mechanizmų

    Diseminuota intravaskulinė koaguliacija, trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas, trombocitopenija esant ūminiam kvėpavimo distreso sindromui

    Dideli kraujo perpylimai arba mainai (trombocitų gyvybingumo praradimas sukauptame kraujyje)

    Trombocitopenija dėl sekvestracijos blužnyje

    Padidėjęs trombocitų sekvestravimas blužnyje atsiranda sergant įvairiomis ligomis, kurias lydi splenomegalija. Pasireiškia pacientams, sergantiems stazine splenomegalija, kurią sukelia pažengusi cirozė. Trombocitų skaičius paprastai būna didesnis, nebent dėl ​​sutrikimo, sukeliančio splenomegaliją, sutrinka trombocitų gamyba (pvz., mielofibrozė su mieloidine metaplazija). Esant stresui, po adrenalino poveikio iš blužnies išsiskiria trombocitai. Todėl trombocitopenija, kurią sukelia tik trombocitų sekvestracija blužnyje, nepadidina kraujavimo. Splenektomija normalizuoja trombocitopeniją, tačiau ji nerekomenduojama, nebent yra sunki trombocitopenija, kurią papildomai sukelia sutrikusi kraujodara.

    Vaistų trombocitopenija

    Vaistų ar vaistų sukelta trombocitopenija atsiranda dėl to, kad daugelis įprastinių farmakologinių vaistų gali paveikti kraujo sistemą, o kai kurie gali slopinti megakariocitų gamybą kaulų čiulpuose.

    Sąrašas, kuriame yra vaistų, sukeliančių trombocitopeniją, yra gana platus, jame yra antibiotikai ir sulfonamidai, analgetikai ir NVNU, tiazidiniai diuretikai ir vaistai nuo epilepsijos, kurių pagrindą sudaro valproinė rūgštis. Laikiną, tai yra, laikiną trombocitopeniją, gali išprovokuoti interferonai, taip pat protonų siurblio inhibitoriai (vartojami skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opoms gydyti).

    Trombocitopenija po chemoterapijos taip pat yra priešvėžinių citostatinių vaistų (metotreksato, karboplatinos ir kt.) šalutinis poveikis dėl kraujodaros organų funkcijų slopinimo ir mielotoksinio poveikio kaulų čiulpams.

    O heparino sukelta trombocitopenija išsivysto dėl to, kad giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos gydymui ir profilaktikai naudojamas heparinas yra tiesioginio veikimo antikoaguliantas, tai yra mažina trombocitų agregaciją ir neleidžia kraujui krešėti. Heparino vartojimas sukelia idiosinkratinę autoimuninę reakciją, kuri pasireiškia trombocitų faktoriaus-4 (PF4 citokino baltymo), kuris išsiskiria iš aktyvuotų trombocitų α granulių ir jungiasi su heparinu neutralizuodamas jo poveikį endoteliui, aktyvavimu. kraujagyslės.

    Trombocitopenijos laipsniai

    Reikėtų prisiminti, kad trombocitų skaičius nuo 150 tūkstančių / μl iki 450 tūkstančių / μl laikomas normaliu; ir yra dvi su trombocitais susijusios patologijos: šiame leidinyje aptariama trombocitopenija ir trombocitozė, kai trombocitų skaičius viršija fiziologinę normą. Trombocitozė yra dviejų formų: reaktyvioji ir antrinė trombocitemija. Reaktyvioji forma gali išsivystyti pašalinus blužnį.

    Trombocitopenijos laipsniai svyruoja nuo lengvos iki sunkios. Esant vidutiniam laipsniui, cirkuliuojančių trombocitų lygis yra 100 tūkstančių / μl; su vidutinio sunkumo - tūkst. / μl; su sunkiu - mažiau nei 50 tūkst / μl.

    Hematologų teigimu, kuo mažesnis trombocitų kiekis kraujyje, tuo sunkesni trombocitopenijos simptomai. Esant švelniam laipsniui, patologija gali nieko nerodyti, o esant vidutinio laipsnio odoje (ypač ant kojų) atsiranda bėrimas su trombocitopenija – tai yra ryškūs raudonos arba purpurinės spalvos poodiniai kraujavimai (petechijos).

    Jei trombocitų skaičius yra mažesnis nei 1000/µl. atsiranda savaiminis hematomų (purpuros) susidarymas, kraujavimas iš nosies ir dantenų.

    Ūminė trombocitopenija dažnai yra infekcinių ligų pasekmė ir savaime praeina per du mėnesius. Lėtinė imuninė trombocitopenija išlieka ilgiau nei šešis mėnesius, o jos konkreti priežastis dažnai lieka neaiški (neaiškios kilmės trombocitopenija).

    Esant ypač sunkiai trombocitopenijai (su trombocitų skaičiumi

    Pasidalinkite socialiniuose tinkluose

    Portalas apie žmogų ir jo sveiką gyvenimą iLive.

    DĖMESIO! SAVIGYDYMAS GALI PAVEIKTI JŪSŲ SVEIKATAI!

    Būtinai pasikonsultuokite su kvalifikuotu specialistu, kad nepakenktumėte savo sveikatai!