Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): причины, проявления, как лечить. Гемолитическая болезнь

Одной из тяжелейших детских патологий является гемолитическая болезнь новорожденных, происходящая при конфликте иммунных систем мамы и ребенка, которая сопровождается массовым разрушением красных кровяных телец. Поэтому, данная болезнь плода и новорожденного еще известна как эристобластоз – это печальный итог категоричных различий крови мамы и малыша по системе резус либо АВО.

Главная причина эритробластоза младенца – противоположное различие крови мамы и малыша, чаще по резус-фактору. Более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Причиной столкновения иммунитетов по системе АВО является несовпадение по группам крови: О(1)-группе крови у матери и А(2) или B(3) у плода.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники. Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком). Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Если речь идет об иммунной несовместимости по системе АВО, не важно, какая у женщины по счету беременность, поскольку мы ежедневно сталкиваемся с сенсибилизацией к антигенам – при приеме пищи, с прививками, во время некоторых инфекций.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе. При нарушении барьера как такового, легче происходит обмен антител и антигенов в кровотоках мамы и малыша.

В пренатальный период, вместе с эритроцитами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша. Итогом такого обмена являются объединения антигенов и антител, вызывающих патологическое разрушение красных кровяных телец.

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Если развилась , то в итоге разрушения эритроцитов образуются новые кровяные тельца – эритробласты. Поэтому данная болезнь также называется эритробластоз.

Формы

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

Отечная;
Желтушная;
Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5–11 часов после рождения младенца проявляется (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), в 1й час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.

Симптомы

Клинические симптомы различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода, является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

Начало развития – внутриутробное;
Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
Реже – более поздняя гибель плода или рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
Резкое усиление мышц, рефлекторное угнетение;
Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
Обширные отеки тканей.

Анемическая

Анемическая форма – самая легкая из возможных. Ее симптомы:

Можно распознать в ближайшее время (до четырех-пяти суток) после рождения ребенка;
Поступательно развивается малокровие, кожные и слизистые покровы бледнеют, увеличивается живот;
В целом не сильно влияет на самочувствие ребенка.

Желтушная

Желтушная форма – наиболее распространенная. Ее симптомы:

Ткани приобретают ярко выраженный желтый оттенок из-за гипернакопления в кровотоке пигмента билирубина и его производных;
Дефицит красящего пигмента и красных телец в единице объема крови;
Значительное увеличение селезенки и печени в размерах.

Развитие желтухи происходит вскоре после рождения младенца, иногда – через 24 часа. Со временем прогрессирует.

Кожные покровы и слизистые ребенка становятся желтыми, даже оранжевыми. Тяжесть течения болезни зависит от того, насколько рано она проявилась. Чем больше накапливается билирубин в крови, тем у ребенка сильнее проявляется вялость и сонливость. Наблюдается угнетение рефлексов и снижение мышечного тонуса.

На 3–4 сутки концентрация токсичного билирубина становится критической – более 300 микромоль на литр.

Желтуха приобретает ядерную форму, когда поражаются подкорковые ядра мозга. Это можно понять по ригидности затылочных мышц и опистотонусу, симптому «заходящего солнца», пронзительному мозговому крику. К концу недели кожа становится зеленоватого оттенка, кал – бесцветным, растет показатель прямого билирубина.

Диагностика

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни. Назначается консультация детского гематолога, который будет курировать лечение в случае, если патология выявлена.

Лечение

При тяжелых формах недуга лечение происходит следующим образом:

Проводят переливание крови с заменой (выпускают «плохую» кровь и проводят переливание донорской);
Проводят гемосорбцию – кровь пропускают через или смолы, способные к поглощению токсических веществ;
Забирают некоторое количество крови и удаляют из нее плазму, содержащую токсические компоненты.

Переливание с заменой помогает избавиться от непрямого билирубина и губительных антител из крови младенца и повысить количество красных кровяных телец.

Обязательно почитайте:

Чтобы провести такое переливание, применяют кровь с отрицательным резусом и той же АВО-группой, как у младенца. Сейчас стараются не переливать цельную кровь, чтобы не снизить опасность передать ВИЧ или гепатита, а использовать массу эритроцитов с отрицательным резусом или плазму, в зависимости от группы системы АВО.

В случае, если заболевание имеет легкую форму или проводилось оперативное лечение, делают следующее:

Вливают внутривенно глюкозу и препараты на основе белка;
Назначают индукторы микросомальных ферментов печени;
Витамины С, Е, группы В, кокарбоксилазу, улучшающие функционирование печени и нормализующие процессы метаболизма.

Если наблюдается синдромное сгущение желчи, назначаются внутрь желчегонные. Если выражена анемия, делают эритроцитарное переливание. Параллельно назначается фототерапия, то есть тело ребенка облучается флуоресцентной лампой белого либо синего света. Непрямой билирубин, находящийся в коже, окисляется, из него образуются водорастворимые компоненты, которые выводятся естественным образом.

Осложнения и последствия

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

Плод может погибнуть во время беременности или в первую неделю после рождения;
Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
Может полностью утратить слух или ослепнуть;
Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
Может развиться из-за застоя желчи;
Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

Гемолиз (распад эритроцитов);
Крайне опасную желтуху.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую:

При не специфической профилактике проводят переливание с учетом группы и резус-фактора и сохраняют беременности;
При специфической профилактике вводят иммуноглобулин анти-Д в первые-вторые сутки сразу после родов (если есть резус конфликт мамы и ребенка) или аборта.

В том случае, если во время беременности увеличивается концентрация антител в крови, применяют.

эритробластоз плода

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает, когда ребенок наследует от отца резус-фактор или группу крови, которые несовместимы с кровью матери. Конфликт приводит к массовому распаду красных кровяных телец и тяжелым осложнениям вплоть до гибели организма в течение ближайших часов/суток. Но в настоящее время уже возможно лечение гемолитической болезни новорожденных, а также ее предотвращение. В системе МКБ-10 этому заболеванию присвоен код Р55.

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови. Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови. А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Когда может возникнуть патология

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

Если мама резус-отрицательна, а ребенок - положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я - буквой «А», а III - буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) - у ребенка.
Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Проявления разных форм гемолитической болезни новорожденных

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название - эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец. Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов - результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами. Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Отечная

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин - это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

огромный живот;
признаки кислородного голодания;
масштабные отеки по всему телу;
бледность кожи и слизистых;
вялый мышечный тонус;
сниженные рефлексы;
легочная и сердечная недостаточность;
критически низкие показатели гемоглобина крови.

Желтушная

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом - задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае - из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком - монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Анемическая

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность. Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно. Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей - нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

до родов (через пупочную вену),
после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет - нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

стандартный сестринский уход;
присутствие мамы;
еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму - одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Отдаленные последствия

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

ДЦП (детский церебральный паралич);
глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
отставание в развитии и снижение интеллекта;
эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов - печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них. Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза). От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Распечатать

В период новорожденности наиболее важное значение по неотложности лечения (угроза ядерной желтухи, тяжелых последствий или летального исхода) имеет гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная биологической несовместимостью по резус-фактору, его подтипам, группам крови системы АВО и более редким факторам. В эритроцитах 85% людей имеется особый антиген Rh-фактор (люди с положительным резус-фактором). В эритроцитах остальных 15% людей Rh-фактор отсутствует. Если у отца имеется положительный резус-фактор (+Rh), а у матери резус-фактор отсутствует (-Rh) и плод унаследовал (+Rh) от отца, то резус-фактор плода, попадая в кровь матери, не имеющей указанного фактора, вызывает у нее образование антител. Эти антитела, проникая через плаценту из крови матери в кровь плода, вызывают у него агглютинацию эритроцитов гемолиз. Таков же патогенез гемолитической болезни новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по системе АВО и другим факторам. Различает три формы гемолитической болезни новорожденных:

желтушную;

анемическую.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных (самая тяжелая). Дети большей частью рождаются мертвыми, недоношенными или же умирают в первые часы после рождения.

Симптомы

Окраска кожных покровов восковидная, желтая, или цианотическая, общая отечность, часто с выпотом в брюшную, плевральную полости и в перикард, гепатоспленомегалия, резкая анемия, высокий ретикулоцитоз (150 % и более; лейкоцитоз с левым сдвигом до миелобластов и миелоцитов). При дифференциации следует иметь в виду неблагополучный акушерский анамнез, наличие резус-отрицательной крови у матери. При врожденном отеке у детей, матери которых страдают диабетом, анамнестические сведения другие (диабет у матери, отсутствие резус-конфликта) и плод обычно большого веса. При фетальном асците имеется изолированная водянка живота. При врожденном отеке новорожденных в связи с декомпенсацией сердца у новорожденного отмечается наличие физикальных изменений в сердце.

Прогноз неблагоприятный, но ввиду того, что, по данным некоторых авторов, удавалось и при отечной форме гемолитической болезни спасти детей, необходимо немедленно после рождения провести все мероприятия, как при тяжелой желтушной форме.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных - наиболее частая форма. Отмечается неблагополучный акушерский анамнез у матери – самопроизвольные аборты, выкидыши, смерть новорожденных от гемолитической болезни в первые часы и дни или переливание матери несовместимой крови в прошлом (причина гемолитической болезни новорожденных у первородящих).

Симптомы:

желтая окраска первородной смазки, плодного пузыря и околоплодных вод;

желтуха с первых часов первого дня, иногда при рождении, быстро усиливающаяся до желто-зеленого, желто-коричневого цвета;

тяжелое общее состояние, вялость, плохой аппетит, беспокойство, тоны сердца приглушены;

имеется склонность к кожным кровоизлияниям и кровотечениям;

печень и селезенка увеличены;

окраска испражнений нормальная или темно-желтого цвета, иногда с 5-17-го дня обесцвеченный стул только как результат «синдрома сгущения желчи» - желчных тромбов (симптомы механической непроходимости);

ранняя гипербилирубинемия с преимущественно резким повышением непрямого билирубина;

часто анемия, повышенный ретикулоцитоз, гипопротеинемия;

имеется билирубинурия; уробилинурия отсутствует, может появиться позже при нарушении функции печени и при ядерной желтухе;

подтверждение резус-несовместимости крови матери и ребенка:

в крови матери установление резусантител (непрямая реакция Кумбса);

в крови новорожденного (пуповинной) обнаружение сенсибилизации эритроцитов неполными антителами (наличие резусантител матери, фиксированных на эритроцитах ребенка) - положительная прямая реакция Кумбса.

Поэтому для постановки диагноза при рождении ребенка с подозрением на резус-конфликт необходимы следующие мероприятия: взятие 10 мл крови из пуповины и 10 мл из вены у матери для срочных исследований в лаборатории:

определение групповой и резус-принадлежности крови матери и ребенка;

общий клинический анализ крови ребенка - процент гемоглобина, количество и ядерные формы эритроцитов, билирубин;

определение неполных резус-антител в сыворотке крови матери (непрямая реакция Кумбса) и главным образом в сыворотке крови ребенка прямой реакцией Кумбса (наличие фиксированных на эритроцитах ребенка материнских резус-антител).

Положительная прямая реакция Кумбса при резус-положительной крови ребенка и характерном клинической картине является абсолютным показанием к срочному лечению заменным переливанием крови.

Но независимо от результата серологических реакций или при невозможности их срочно сделать диагноз и лечение без промедления должны базироваться на клинической картине заболевания.

Подтверждением гемолитической болезни по АВО-несовместимости является обнаружение неполных комплементсвязывающих изоиммуноантител высокого титра. Наиболее частое сочетание групп крови при АВО-несовместимости: О у матери и А или реже В у ребенка.

При гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости симптомы те же, что и при резус-несовместимости, но обычно в более легкой форме. Симптомы развития ядерной желтухи наблюдаются при запоздалом диагнозе гемолитической болезни:

значительные колебания температуры тела;

жажда, прогрессирующая гипотрофия;

беспокойство, подергивания, зевота, вялость;

высокая билирубинемия;

нарушения дыхания с отеком легких и пневмонией.

Дифференциальный диагноз желтушной формы гемолитической болезни новорожденных иногда очень труден. Необходимо дифференцировать с «физиологической» желтухой недоношенных детей, врожденными дефектами развития желчных путей, гемолитической болезнью типа Минковского-Шоффара, желтухой при сепсисе, инфекционном гепатите, токсоплазмозе, сифилисе.

Необходимо упомянуть о ряде медикаментов, которые могут повысить билирубинемию и при отсутствии лечения вызвать ядерную желтуху. Это доказано в отношении витамина К при назначении его недоношенным детям в дозе 10 мг, доношенным в дозе 30 мг, а также назначении матерям повышенных доз витамина К в последние дни перед родами. То же следует сказать в отношении сульфаниламидов, особенно длительного действия, назначаемых матерям незадолго до родов или новорожденным. Возможен переход сульфаниламидов в кровоток плода, где они могут долго оставаться в неизменном виде и вытеснять билирубин из его соединений с белком, после чего свободный билирубин легко диффундирует и, беспрепятственно попадая в спинномозговой канал, может привести к ядерной желтухе. Тяжелый токсический гемолитический синдром, опасный по своим последствиям (вплоть до ядерной желтухи) может быть обусловлен также нафталином при пользовании пеленками и одеялами, длительно лежавшими в нафталине. Гемолитический синдром также может быть вызван применением примочек и болтушки с резорцином.

при тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных основным методом лечения является раннее, в первые 12 часов, заменное переливание крови (заменное переливание на 2-е сутки дает худший результат) свежецитратной, одногруппной (или нулевой группы), резус-отрицательной крови (при АВО-несовместимости переливание обязательно только 0 группы, совместимой с кровью ребенка в отношении резус-фактора);

количество вводимой крови 130-150 мл на 1 кг веса ребенка, не менее 300-00 мл (замена 75% крови ребенка). В более тяжелых случаях вводят от 600 мл (замена 85% крови) до 900 мл (замена 95% крови). При этом выпускают на 50-80 мл меньше;

вливание производят медленно, ½-2 часа, чередуя отсасывание и вливание дробными дозами по 30-40 мл (по инструкции) при соблюдении правил асептики, предохранении ребенка от охлаждения и непрерывной даче кислорода.

Для профилактики гипокальциемии вводить по 1 мл 10% раствора глюконата кальция в 10 мл 20 раствора глюкозы после выведения каждых 100 мл крови новорожденного. Заменное переливание крови заканчивают введением 200 000-300 000 ЕД пенициллина.

Абсолютные показания к срочному заменному переливанию крови:

неблагополучный акушерский анамнез;

желтое окрашивание пуповины, околоплодных вод, ранняя желтуха;

анемия, гемоглобин с рождения ниже 100г/л (80% в венозной крови и 95% в капиллярной), эритробласты, значительный ретикулоцитоз 1150 % и более);

билирубин пуповинной крови 3 мг% и выше, билирубин сыворотки более 15 мг% (в особенности повышение его на 1 мг% в час и выше);

положительная прямая проба Кумбса.

При отсутствии свежецитратной крови приходится как исключение использовать консервированную резус-отрицательную едногруппную кровь (при АВО-несовместимости 0 группы) давностью не более 3-4 дней. Отрицательные стороны введения консервированном крови состоят в одновременном нежелательном повышении калия, изменении биохимических оксигенных свойств эритроцитов и меньшей жизнеспособности их. В последнее время предложено введение вместо нитратной крови эритрообогащенной и резус-отрицательной крови группы О. Заменные трансфузии крови можно сочетать с внутривенным введением гемодеза (6% поливинилпирролидона) по 5-15 мл на 1 кг веса 1-2 раза в течение 3-4 дней, по показаниям повторно. Для заменного переливания крови в первые часы и не позже 2-х суток пользуются пуповинным методом, позже введением в подкожные вены, преимущественно головы, с одновременным кровопусканием из лучевой артерии. Обычно после трансфузии самочувствие и аппетит ребенка улучшаются с уменьшением в последующие дни желтухи, размеров печени и селезенки. Гематологическими показателями эффективности являются снижение билирубинемии, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина, исчезновение эритробластов. Отсутствие улучшения и прогрессирующее нарастание билирубинемии являются показаниями к повторному заменному переливанию крови.

Обильное введение жидкости peros, при тяжелых формах 5% раствор глюкозы, физиологический раствор внутривенно из расчета 150 мл в сутки на 1 кг веса, а также переливание дробных доз крови, сухой плазмы (30 40 мл). повторное введение гамма-глобулина. Назначение преднизона или преднизолона по 0,5 1 мг на 1 кг в сутки 5-10 дней. Кортикостероиды задерживают образование изоиммунных антител, гемолизинов, регулируют обмен билирубина, нормализуют ферментную систему глюкуронидов. Применение их является также заместительной терапией при послеродовом поражении надпочечников. Витамины С и В в возрастных дозах, В1 г по 30-50 у через день, 8-10 инъекций, вита мин В6 по 1 мл 1 % раствора в течение 8-10 дней. Камполон или антианемин по 1 мл через день, метионин по 0,2 г 2 раза в день 10 дней как улучшающий одновременно с витамином В6 функцию печени с регулированием наиболее важных аминокислот.

Кормление в первые 5-7-10 дней сцеженным молоком других женщин (в зависимости от содержания резус-антител в молоке матери) или с 5-го дня сцеженным материнским молоком, подогретым до 70° в течение 5 минут или прокипяченным. В более легких случаях при билирубинемии ниже 15 мг% вместо заменного переливания крови гемотерапия дробными переливаниями крови резус-отрицательной одногруппной или 0 группы по 50-70 мл каждые 2-3 дня. Кроме переливания крови, проводить лечебные мероприятия, указанные для тяжелых форм (сообразуясь с клиническими проявлениями).

При ядерной желтухе необходимо делать повторно 2-3 раза заменные переливания крови, проводить их медленно с перерывами на полчаса и больше. Эти процедуры способствуют диффузии (вымыванию) из тканей билирубина в кровоток. Остальные лечебные мероприятия указаны выше.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – самая легкая и протекает без желтухи.

Симптомы

К 7-10-му дню после рождения отчетливо выявляется бледность кожных покровов, а в более тяжелых случаях уже в первые дни жизни. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, отмечаются микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, иногда эритробластоз. Селезенка и печень увеличены.

Для правильного целенаправленного лечения важна дифференциация ее от гипорегенераторной анемии новорожденных другой этиологии, которую диагностируют, базируясь в основном по отрицательной реакции Кумбса. Необходимо провести и другие серологические реакции на АВО-несовместимость и учесть анамнестические сведения.

Лечение: противоанемическими средствами, повторными, дробными переливаниями крови, витаминизацией (витамины С, комплекса В, включая В12, Р).

Профилактические мероприятия во время беременности:

обследование всех беременных на резус-фактор, начиная с III месяца беременности, повторно женщин с неблагополучным акушерским анамнезом (выкидыши, мертворожденные, гемолитическая болезнь новорожденного), взятие их под особое наблюдение;

за 3-4 недели до родов женщин с резус-отрицательной кровью следует госпитализировать;

периодическое проведение профилактических мероприятий: три курса лечения по 12-14 дней в начале беременности, в середине ее и на 33-34-й неделе.

Курс лечения: внутривенные вливания 10% раствора глюкозы по 20 мл с аскорбиновой кислотой, раствор витамина Е по 1 чайной ложке в день, витамин В1 по 10 мг, рутин по 0,02 г и викасол по 0,015 г 3 раза в день, вдыхание кислорода по 2-3 подушки ежедневно, общее ультрафиолетовое облучение, употребление в пищу слегка обжаренной печени, прием метионина, камполона. В родильном доме необходимо тщательное наблюдение за сердцебиением плода в последние дни беременности для своевременного принятия необходимых лечебных мер. В крайнем случае показаны акушерские оперативные вмешательства.

вогистаминных средств;

санация гнойных очагов.

Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.

Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.

Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.

Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.

Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.

Как наследуется Д-антиген

Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.

Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.

У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).

У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов -.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резусной системе

По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.

Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.

Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.

Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.

Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.

Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.

Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.

Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) .

Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.

При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.

Как происходит гемолиз

После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.

Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.

Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.

ГБН при резус конфликте. Причины

Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.

Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:

одного или нескольких абортов;
самопроизвольных прерываний (выкидышей);
беременности и родов Rh+ плодом;
переливаний крови;
отслойки плаценты, гестозов и тяжелых инфекционно-воспалительных патологий в анамнезе матери;
инфицировании околоплодных вод;
трансплантаций органов и тканей;
ГБН во время предыдущих родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.

Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.

Риск развития АВО несовместимости возрастает при следующих беременностях. При первых родах конфликт может возникнуть, если у матери существует скрытая сенсибилизация, развившаяся до появления беременности.

Скрытая иммунизация может возникнуть в результате вакцинаций, тяжелых инфекционных заболеваний, переливаний крови и т.д.

Гемолитическая болезнь плода, развивающаяся по системе АBO, клинически проходит намного легче, чем резус- факторная несочетаемость. Это объясняется тем, что:

во-первых, для развития достаточной материнской сенсибилизации требуются большие объемы плодной крови;
во-вторых, в отличие от Д-антигена, A и B содержатся не только на эритроцитарных клетках, но также и в околоплодных водах, тканях плаценты и плода. Это приводит к нейтрализации большей части антител матери.

Справочно. Разрушение эритроцитов у недоношенных малышей развивается крайне редко, так как А- и В- антигены созревают позже резус-фактора.

Классификация типов гемолитической болезни плода

По причине развития выделяют:

резус несовместимые ГБН;
АВО несовместимые;
развившиеся по другим резус системам.

Формы гемолитической болезни плода:

мацерирование плода и внутриутробная гибель;
ГБН с водянкой (отечная);
желтушная;
с эритроцитарным гемолизом (анемией без водянки и желтушного синдрома).

Наиболее тяжелой и неблагоприятной по прогнозам считается отечная форма. Анемическая форма обычно протекает достаточно легко.

В желтушном варианте гемолитической болезни плода различают: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение болезни.

По возникновению осложнений ГБН может быть:

неосложненной;
осложненной (с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, кардиопатией, гипогликемическим синдромом, сгущением желчи, развитием ядерной желтухи и т.д.).

Механизм возникновения

Внутриутробное мацерирование плода с его внутриутробной гибелью наблюдается, если материнские антитела поражают малыша на протяжении всей беременности. Такая форма может отмечаться при тяжелом резус- конфликте.

Иногда внутриутробная гибель не происходит, и после рождения диагностируют отечную (крайне тяжелая и неблагоприятная форма с высоким риском летальности) или тяжелую желтушно-анемическую форму.

При попадании антител во время родов, может развиваться анемический или послеродовый желтушный тип гемолитической болезни новорожденных. Эти варианты характерны для несочетаемости по группе крови и легкого резусного конфликта.

В появлении основной симптоматики выделяют два основных звена:

иммунное разрушение (гемолиз) эритроцитарных клеток (внесосудистый и внутрисосудистый);
энзимная недостаточность печени, с развитием неконъюгированной гипербилирубинемии.

Количество неконъюгированного билирубина зависит от тяжести разрушения эритроцитарных клеток. При нетяжелом гемолизе, печень активно утилизирует образующийся билирубин и болезнь сопровождается анемией с минимальной желтухой.

При гемолитической болезни с тяжелым гемолизом, печень не способна справиться с нагрузкой и развивается гипербилирубинемия (ГБ). В первые пять дней болезни, ГБ развивается за счет повышения неконъюгированной фракции билирубина. В дальнейшем, из-за застоя и сгущения желчи, может повышаться и конъюгированная фракция.

Опасность ГБ заключается в том, что она поражает головной мозг (ГМ), печень, легкие и сердце малыша. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, возникающая вследствие поражения ядер основания ГМ.

Внимание. Развитие ядерной желтухи при гемолитической болезни происходит после увеличения уровня билирубина в крови более 340-ка мкмоль/л для доношенных малышей и более 250-ти для недоношенных.

ГБН с ядерной желтухой чаще развивается у недоношенных, пациентов с асфиксией, тяжелой анемией, внутрижелудочковыми кровоизлияниями, нарушением баланса электролитов, внутриутробными инфекциями.

Гемолитическая желтуха у новорожденных с несколькими факторами риска, может осложниться ядерной желтухой уже при уровне ГБ -155 мкмоль на литр.

Диагностика

факторов риска в акушерском анамнезе матери;
Rh и группы крови малыша;
ГБ в динамике и почасовый контроль увеличения количества (прирост) билирубина;
результата пробы Кумбса;
показателей ОАК (эритроциты и Hb для оценки тяжести анемии), уровня и .

Дополнительно проводится иммунологический мониторинг матери (титр резусных-антител), а также УЗИ обследование плода.

Критериями выставления диагноза гемолитическая болезнь у плода, служат:

наличие у малыша при рождении тяжелых отеков и анемии, с уровнем Hb менее ста двадцати грамм на литр и значениями гематокрита менее сорока процентов;
проба Кумбса – положительна, и возникновение желтухи в первые сутки после рождения;
выраженное побледнение кожи в первые сутки и анемия.

Для быстрой оценки тяжести желтухи применяют шкалу Крамера:

Гемолитическая болезнь плода. Симптомы

Симптомы гемолитической болезни различаются в соответствии с формой развития. Интересна в плане понимания состояния новорожденного шкала Апгар. Часто вместе с данными веса и роста ребенка сообщают оценку по этой шкале.

Шкала была предложена американской врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году. Шкала предлагает простую систему оценки состояния новорожденного в первые минуты жизни. Конечно же эта шкала предполагает оценку с точки зрения необходимости реанимационных процедур.

Однако родителям данные шкалы могут дать реальную оценку их ребенка.

Отечная гемолитическая болезнь

Отечную гемолитическую болезнь можно диагностировать уже по внешнему виду ребенка. Для таких пациентов характерна:

резкая бледность кожи и слизистых, иногда может отмечаться желтушность;
желтый окрас околоплодных вод и пуповины;
дыхательная и СС недостаточность;
анасарка, развитие асцита и гидроперикарда;
низкая оценка по шкале Апгар.

Также развивается гепатолиенальный синдром.

Внимание! Отечная гемолитическая болезнь плода без адекватного медицинского вмешательства, включающего заменное переливание крови у новорожденных, приводит к тяжелой полиорганной дисфункции и летальному исходу.

Шкала Апгар

Трактовка шкалы Апгар

Значения от семи до десяти баллов считаются хорошим результатом. Такие дети не требуют специализированной медицинской помощи.

Значения от четырех до шести, свидетельствуют о среднетяжелом состоянии малыша. Такие пациенты нуждаются в реанимационных процедурах.

Показатели менее четырех, говорят о необходимости немедленного переведения ребенка в отделение неотложной терапии.

Желтушная гемолитическая болезнь

Является наиболее распространенной формой ГБН. Тяжесть клинических проявлений и прогноз зависят от активности разрушения эритроцитарных клеток.

Желтое окрашивание околоплодных вод, пуповины и кожи младенца при первичном осмотре отмечается в единичных случаях, при тяжелом течении. Гепатолиенальный синдром развивается уже через шесть-двенадцать часов после рождения.

Желтушность развивается рано, в первый день. При рождении может отмечаться умеренная бледность, в дальнейшем она может увеличиваться.

Анемическая ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных. Последствия

Наиболее грозным и тяжелым последствием является развитие билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи (ЯЖ) – поражение нервной системы, из-за повреждения билирубином мозговых ядер.

Это осложнение развивается с третьих по седьмые (иногда по 10-е) сутки жизни.

В первую фазу ЯЖ (интоксикация) характерна вялость малыша, постоянные срыгивания, повторяющаяся рвота, вялое сосание или полный отказ от еды. Мышечный тонус снижается, отмечается бледность кожи, жевательный автоматизм (автоматические, повторяющиеся движения губами), постоянное зевание и блуждающий взгляд.

На этом этапе, при оказании своевременной медицинской помощи, поражение нервной системы является обратимым.

На второй стадии, появляется классическая симптоматика:

«мозговой» крик (резкий, высокий и протяжный);
исчезновение или крайнее угнетение рефлексов;
появление глазодвигательных симптомов (развитие нистагма, «заходящего солнца);
выбухающий большой родничок;
поза легавой собаки.

Поза легавой собаки (ребенок лежит на боку с приведенными к животу ногами и запрокинутой головой).

Справочно. Необратимые неврологические нарушения полностью формируются к третьему-пятому месяцу жизни. Характерно развитие параличей, парезов, глазодвигательных нарушений, тяжелой задержки в развитии.

Лечение ГБН

Лечение гемолитической болезни новорожденных должно быть направлено на профилактирование нарастания ГБ, устранение анемии и коррекции метаболических нарушений.

Часто задаваемый вопрос – можно ли кормить грудью при ГБН, рассматривается индивидуально. В некоторых случаях, естественное вскармливание может быть неосуществимо из-за резкой вялости ребенка и слишком вялого сосания.

При легких формах противопоказаний к кормлению нет. При тяжелом течении, если ребенку требуется заменная трансфузия крови, кормление грудью начинают после стабилизации состояния малыша.

Справочно. Всю терапию ГБН разделяют на консервативную (иммуноглобулин в/в и фототерапия) и оперативную (заменное переливание крови).

Ранее введение иммуноглобулина позволяет снизить интенсивность разрушения эритроцитов.

Фототерапия способствует уменьшению ГБ, поэтому она проводится без перерыва, в высокодозном режиме.

Показаниями к выполнению заменного переливания при гемолитической болезни служат показатели билирубина:

более 68-ми мкмоль на литр пуповинной крови;
более ста семидесяти в 1-й день, 256-ть на второй день, от 340-400 на третий.

Дополнительными показаниями служат тяжелая анемия и быстрый прирост билирубинемии свыше шести-восьми мкмоль на литр в час и реакция Кумбса+.

Прогноз

Тяжесть неврологического поражения и его обратимость при ЯЖ, зависят от формы заболевания и своевременности оказания неотложной медицинской помощи.

Важно. Профилактика проводится при резусной несочетаемости. Для этого, в течение трех суток после первых родов, женщине вводится специфический антирезусный Д- иммуноглобулин.

Факторы естественной защиты организма от резус-конфликта

Справочно. Следует отметить, что ГБН развивается, примерно, в одном случае из 20-ти. Это связано с тем, что даже при наличии у матери Rh-, а плода Rh+, существует ряд факторов защиты, препятствующих образованию резус конфликта.

Первым защитным механизмом является плацента. При обычном, неосложненном течении беременности, через гемато-плацентарный барьер проникает не более 0.2 миллилитров крови плода, а для наступления материнской иммунизации требуется минимум 0.5 миллилитров.

Наличие групповой несочетаемости, в комбинации с резус-несовместимостью, может выступать в качестве фактора защиты. Дело в том, что часть проникших в материнский организм плодных эритроцитов будет блокироваться ее естественными групповыми антигенами.

Наличие у женщины иммунной супрессии в период беременности также может служить защитой от развития ГБН.

Справочно. У женщины, резус -, рожденной от гетерозиготной положительной матери, может снижаться чувствительность к Д-антигену, а около 30-ти% людей обладают врожденной невосприимчивостью к Д-антигену (то есть не способны давать на него иммунный ответ).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) считается патологическим и довольно тяжелым состоянием, которое развивается вследствие интенсивного разрушения эритроцитов. Данная проблема является основной причиной желтухи, проявляющейся после родов. Ее выявляют приблизительно у 0,6% новорожденных.

Основные причины данного патологического состояния

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется на фоне полной или частичной несовместимости крови организмами будущей матери и ребенка. Это чаще всего происходит в следующих ситуациях:

при , который развивается, если у женщины отрицательный резус-фактор, а у плода – положительный;
развитие иммунного конфликта, если у матери кровь принадлежит к О(I) группе, а у ребенка – к А(II) или В(III);

рождение ребенка с этой патологией возможно только в том случае, когда женщина имеет повышенную чувствительность к крови, которая отличается по каким-то характеристикам от ее собственной. Данное состояние развивается в случае ранее перенесенных самопроизвольных или искусственно вызванных абортов При наличии отрицательного резус-фактора будущая мать может быть сенсибилизированной в случае переливания резус-положительной крови;
значительно повышается вероятность развития резус-конфликта у ребенка, который является вторым по счету. После рождения первого малыша организм женщины знакомиться с чужеродными частицами в крови, что ведет к сенсибилизации;
при развитии данного патологического состояния на фоне несовместимости групп крови количество предыдущих беременностей не играет большой роли. На протяжении жизни сенсибилизация возникает очень часто на фоне вакцинации, при перенесении каких-либо инфекций.

Другие возможные причины данной патологии

Гемолитическая болезнь новорожденных также может развиваться вследствие:

наличие патологий плаценты. Это специальный орган, который появляется в период беременности, и предназначен для обеспечения всеми питательными веществами организма ребенка. Также он исполняет защитную функцию, предотвращает смешивание крови матери и плода. При нарушении данного барьера происходит переход эритроцитов ребенка в организм женщины. Также антитела в крови матери перемещаются к плоду, что и приводит к развитию данного опасного состояния;
наличие довольно редких несовместимостей, которые не связаны с резус-фактором или группой крови;
риск развития данной опасной болезни у младенца в несколько раз возрастает, если у матери отрицательный резус-фактор, а у ее партнера – положительный. Именно последний чаще всего передается ребенку;
потенциальная опасность к развитию данного патологического состояния присутствует, если у женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или 4. Также данная проблема может появиться и в других случаях. Например, когда у будущей матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

Механизм развития данного патологического состояния

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

В зависимости от причин гемолитической болезни новорожденных принято выделять несколько ее форм:

форма, развивающаяся вследствие конфликта по резус-фактору;
форма, которая развивается на фоне конфликта по группе крови;
форма, которая развивается вследствие других причин.

В зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору и т. д. выделяют следующие ее формы:

желтушная;
отечная;
анемическая.

Степени тяжести

Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь разные степени тяжести:

легкая форма. Ее наличие постановляется только результатами лабораторных анализов, любые симптомы или вовсе отсутствуют, или проявляются слабо;
среднетяжелая форма. Характеризуется повышением уровня билирубина в крови, но признаков интоксикации еще не наблюдается. В данном случае в первые часы жизни ребенка развивается желтушка. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина (меньше 140 г/л), повышением концентрации билирубина (больше 60 мкмоль/л), увеличением печени и селезенки;
тяжелая форма. Сопровождается поражением ядер головного мозга, расстройством работы сердца и нарушением дыхательной функции.

Симптомы желтушной формы

Желтушная форма гемолитической болезни встречается чаще всего. Даже если ребенок родился в срок, функционирование его печени происходит не в полную силу. Данный орган начинает свою ферментную активность только спустя несколько суток после родов.

Процесс разрушения эритроцитов, что приводит к гемолитической болезни, начинается не сразу. Желтушность кожных покровов обнаруживается через несколько часов после рождения или на следующий день. Очень редко младенец рождается с этой проблемой.

Во многих случаях желтушная форма данного патологического состояния характеризуется такими симптомами:

на фоне разрушения эритроцитов в крови начинает повышаться уровень билирубина (желчного пигмента), что приводит к окрашиванию кожных покровов в желтый цвет;
развитие анемии. При проведении общего анализа крови обнаруживаются довольно низкий уровень гемоглобина;
увеличение размеров некоторых органов (печени, селезенки);
слизистые оболочки и склеры глаз окрашиваются в желтоватый цвет;
появление вялости, сонливости, снижение основных рефлексов и мышечного тонуса, что усугубляется по мере увеличения концентрации билирубина;
через неделю обнаруживаются признаки холецистита, уменьшается объем выделяемой в кишечник желчи. В данном случае также наблюдают обесцвечивание каловых масс, изменение цвета мочи. Кожа приобретает нехарактерный для нее зеленоватый оттенок. Это все свидетельствует о повышении уровня прямого билирубина.

Тяжесть состояние больного ребенка зависит от того, родился ли он в срок или раньше. Также имеет значение присутствие сопутствующих инфекций, кислородного голодания (внутриутробного, после рождения) и многих других факторов.

Ядерная желтуха

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

у ребенка появляется двигательное беспокойство;
резко повышается тонус мышц;
развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

Отечная форма

Водянка плода встречается довольно редко, но она считается самой опасной среди других разновидностей данного патологического состояния. Эта проблема развивается вследствие резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Ее прогрессирование начинается еще в утробе, поэтому на свет рождается ребенок с остро выраженной анемией и другими патологиями.

Также очень часто такая беременность заканчивается самопроизвольным абортом. Это случается на 20 неделе или позже. Если ребенку удалось выжить, и он родился, наблюдаются следующие признаки:

обнаруживаются тяжелые, распространенные по всему телу отеки. Иногда могут появляться выпоты – накопление жидкости, вышедшей из мелких сосудов. Они чаще всего размещаются в брюшной полости, около сердца или легких;
наблюдается анемия. Уровень гемоглобина и эритроцитов снижается до критически возможных показателей;

развивается сердечная недостаточность;
все органы и ткани испытывают кислородное голодание;
кожные покровы бледные, восковые;
тонус мышц на лице снижается, поэтому оно приобретает округлую форму;
все рефлексы угнетены;
печень и селезенка значительно увеличены в размере;
живот новорожденного ребенка большой, бочкообразный.

Признаки анемической формы

Гемолитическая болезнь новорожденных анемической формы протекает легче всего. Она развивается вследствие конфликта по группе крови или на фоне других редких состояний. Клинические симптомы данной патологии обычно проявляются в первые дни жизни ребенка. Они появляются на фоне постепенного снижения уровня гемоглобина из-за распада эритроцитов.

Сразу после рождения ребенка общий анализ крови не указывает на наличие патологии. Выявляется высокий уровень ретикулоцитов. Это молодые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Через некоторое время они полностью исчезают, что указывает на развитие заболевания.

В результате данного состояния у ребенка наблюдается кислородное голодание. Это проявляется тем, что новорожденный плохо сосет грудь или бутылочку, медленно набирает вес, вялый и малоподвижный. У такого ребенка кожа обычно бледная, а печень увеличена в размерах.

Диагностика в период внутриутробного развития плода

Диагностика данной патологии осуществляется как на этапе беременности, так и после рождения ребенка. Вначале она подразумевает проведение следующих процедур:

иммунологическое исследование крови матери. Осуществляется несколько раз в период беременности. Помогает выявить антитела в крови матери, которые указывают на развитие конфликта. На основании полученных результатов делают заключение о возможности появления гемолитической болезни новорожденных;
ультразвуковая диагностика в период беременности. С помощью данной процедуры можно оперативно установить состояние плаценты, размеры печени и селезенки у плода, что указывает на наличие гемолитической болезни. Также оценивается соотношение между размером грудной клетки и головы у ребенка, выявляется наличие или отсутствие многоводия;

кардиотокография. Позволяет определить состояние плода на основании его сердцебиения и сердечного ритма;
амниоцентез. Сложная и опасная процедура, во время которой происходит забор околоплодных вод при помощи специального инструмента с тонкой иглой. Собранный материал исследуется на уровень билирубина, на основании чего делается заключение о наличии гемолитической болезни;
кордоцентез. Сложная диагностическая процедура, во время которой производят забор пуповинной крови. Ее можно проводить не раньше 18 недели беременности. При развитии гемолитической болезни выявляют повышенные показатели билирубина и пониженные гемоглобина.

Послеродовая диагностика гемолитической болезни

Для подтверждения факта развития данного опасного состояния у новорожденных детей используются следующие методы диагностики:

производится оценка внешнего вида ребенка, его поведения и т. д. Все формы гемолитической болезни сопровождаются характерными симптомами, которые прямо указывают на наличие данной проблемы;
в результатах общего анализа крови обнаруживается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, а концентрация билирубина, наоборот, значительно повышена;
при наличии данного опасного состояния у новорожденного обнаруживают мочу темного цвета. При проведении ее исследования на билирубин реакция положительная;
проводится проба Кумбса, которая позволяет выявить наличие прямых признаков гемолитической болезни.

Принципы лечения гемолитической болезни

Лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в выведении из кровяного русла ребенка антител матери и продуктов распада эритроцитов. Если это своевременно и правильно сделать, можно предотвратить все тяжелые осложнения. Также необходимо предпринять все меры для увеличения в крови больного ребенка количества эритроцитов и гемоглобина.

В особо тяжелых случаях для стабилизации состояния новорожденного показано проведение следующих лечебных мероприятий:

переливание крови. Подразумевает ее удаление из организма ребенка с последующим восстановлением дефицита от донора. Эффективная процедура, позволяющая снизить уровень билирубина и устранить все опасные симптомы. При этом переливанию подлежит не цельная кровь, а специально подготовленная эритроцитарная масса с отрицательным резус-фактором. Это позволяет предупредить передачу ВИЧ, гепатита и других опасных заболеваний;
применение гемосорбции. Производится пропускание крови новорожденного через сорбенты при помощи специальных аппаратов;
использование плазмафереза. Данная процедура происходит при помощи специального оборудования, который осуществляет забор небольшого объема крови из сосудистого русла ребенка. В последующем из нее полностью удаляется плазма, являющаяся носителем всех токсических веществ;
при тяжелом состоянии новорожденным на протяжении целой недели вводят глюкокортикоиды.

Лечение легких форм гемолитической болезни

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
врачи назначают индукторы ферментов печени;
для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

Чем чревато неправильное лечение гемолитической болезни?

При интенсивном развитии всех негативных процессов при данной болезни, если своевременно не были предприняты соответствующие профилактические или лечебные мероприятия, происходит следующее:

возможна гибель ребенка как в утробе, так и в первые дни после рождения;
тяжелая инвалидность новорожденного;
развитие церебрального паралича;
потеря ребенком слуха или зрения;
задержка интеллектуального развития;
появление психовегетативного синдрома;
развитие реактивного гепатита.

Предупредить эти последствия можно, если во время беременности постоянно контролировать наличие антител в крови матери и при необходимости предпринимать все назначенные лечебные мероприятия.