Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

Параметры		Женщины				Мужчины
	Норма	Степень отклонения от нормы			Норма	Степень отклонения от нормы
		Легкая	Умеренная	Тяжелая		Легкая	Умеренная	Тяжелая
КДР (конечно-диастолический размер) ЛЖ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП (межжелудочковая перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

• гипертонические нарушения;
• заболевания в легких;
• ишемическая болезнь;
• сильный стресс;
• бивентрикулярная сердечная недостаточность;
• нарушение ритма;
• чрезмерные физические нагрузки;
• возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

• головокружение;
• одышка;
• высокий пульс;
• обморочное состояние;
• боль в грудной клетке;
• систолический шум;
• отек легких;
• артериальная гипотензия;
• боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

• бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
• препараты-антагонисты кальция;
• антикоагулянты от тромбоэмболии;
• средства от аритмии;
• диуретики;
• антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Видео: гипертрофия сердца

Гипертрофия миокарда (гипертрофическая кардиомиопатия) - значительное утолщение и увеличение стенок левого желудочка сердца. Его полость внутри при этом не расширена. В большинстве всех случаев возможно еще и утолщение межжелудочковых перегородок.

За счет утолщения, сердечная мышца становится менее растяжимой. Миокард может быть утолщен по всей поверхности или же на некоторых участках, все зависит от течения заболевания:

• Если миокард гипертрофируется в основном под отхождением аорты, может произойти сужение выхода из левого желудочка. При этом происходит утолщение внутренней оболочки сердца, нарушается работа клапанов. В большинстве случаев происходит это при неравномерном утолщении.
• Несимметричное утолщение перегородки возможно и без нарушений клапанного аппарата и уменьшения выхода из левого желудочка.
• Возникновение верхушечной гипертрофической кардиомиопатии происходит в результате увеличения мышцы на верхушке сердца.
• Гипертрофия миокарда с симметричной круговой гипертрофией левого желудочка.

История болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия известна еще с середины 19 века. Детально ее смог описать лишь в 1958 году английский ученым R. Teare.

Значительным прогрессом в изучении заболевания стало внедрение некоторых неинвазивных методов исследования, когда узнали о существовании обструкций выходного тракта и нарушений дистолической функции.

Это отразилось в соответствующих названиях болезни: "идиопатический гипертрофический суб аортальный стеноз", "стеноз мышечный субаортальный", "кардиомиопатия гипертрофическая обструктивная". На сегодня универсальным и общепринятым является термин "гипертрофическая кардиомиопатия".

При широком внедрении ЭХО КГ исследований было выявлено, что количество больных на гипертрофию миокарда, намного больше, чем считалось в 70-е годы. Каждый год умирает 3-8% больных на это заболевание. И с каждым годом показатель смертности растет.

Распространённость и значимость

Чаще всего гипертрофией миокарда болеют люди 20-40 лет, мужчины где-то в два раза чаще. Протекая очень разнообразно, прогрессируя, не всегда болезнь заявляет о себе сразу. В редких случаях с самого начала течения заболевания, состояние пациента тяжелое и риск внезапной смерти достаточно высок.

Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет около 0,2%. Смертность составляет от 2 до 8%. Основная причина смерти - внезапная сердечная смерть и жизнеопасные нарушения сердечного ритма. Основная причина - наследственная предрасположенность. Если же родственники не страдали этим недугом, считают, что произошла мутация генов белков сердечной мышцы.

Диагностировать заболевание можно в любом возрасте: от рождения до пожилого возраста, но чаще всего пациенты - молодые люди трудоспособного возраста. Распространенность гипертрофии миокарда не зависит от пола и расовой принадлежности.

В 5-10% всех зарегистрированных пациентов при долгом течении заболевания возможен переход в сердечную недостаточность. В некоторых случаях в таком же количестве больных возможен самостоятельный регресс гипертрофии, переход из гипертрофической в дилатационную форму. Еще столько же случаев приходится на возникающие осложнения в виде эндокардита инфекционного.

Без соответствующего лечения летальность составляет до 8%. В половине случаев возникает смерть в результате острого инфаркта, фибрилляции желудочков и полной атриовентрикулярной блокады сердца.

Классификация

В соответствии с местом локализации гипертрофии выделяют гимертрофию миокарда:

• левого желудочка (ассиметричная и симметричная гипертрофия);
• правого желудочка.

В основном гипертрофия ассиметричная межжелудочковой перегородки выявляется на всей поверхности или в некоторых ее отделах. Реже можно встретить гипертрофию верхушки сердца, переднебоковой или задней стенки. В 30% случаев приходится доля на симметричную гипертрофию.

С учетом градиента систолического давления в левом желудочке различают гипертрофическую кардиомиопатию:

• обструктивную;
• необструктивную.

К необструктивной форме гипертрофии миокарда относят, как правило, симметричную гипертрофию левого желудочка.

Гипертрофия ассиметричная может относиться как к обструктивной, так и необструктивной форме. Гипертрофия верхушечная в основном относится к необструктивному варианту.

В зависимости от степеней утолщения сердечной мышцы различают гипертрофию:

• умеренную (до 20 мм);
• среднюю (21-25 мм);
• выраженную (больше 25 мм).

На основании клинической и физиологической классификаций выделяют 4 стадии гипертрофии миокарда:

• I - градиент давления на выходе левого желудочка не более 25 мм рт. ст. (без жалоб);
• II - градиент возрастает до 36 мм рт. ст.(появление жалоб при нагрузке физической);
• III - градиент возрастает до 44 мм рт. ст.(появляются одышка и стенокардия);
• IV - градиент выше 80 мм рт. ст. (нарушение гемодинамики, возможна внезапная смерть).

Гипертрофия левого предсердия - заболевание, при котором происходит утолщение левого желудочка сердца, из-за чего поверхность теряет эластичность.

Если уплотнение сердечной перегородки произошло неравномерно, дополнительно могут возникать еще и нарушения в работе аортального и митрального клапанов сердца.

Сегодня критерием гипертрофии является утолщение миокарда в 1,5 см и более. Это заболевания на сегодняшний день является основной причиной ранней смерти молодых спортсменов.

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки - это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

• загрудинная боль;
• одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице);
• головокружение и обморочные состояния;
• повышенная утомляемость;
• тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени;
• шум в сердце при аускультации;
• затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес - все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

1. 1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП.
2. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения.
3. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния.
4. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью.
5. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сердечная патология, характеризующаяся утолщением миокарда — в первую очередь стенки левого желудочка. Кардиомиопатия может быть как первичной, так и вторичной — следствием сердечно-сосудистых заболеваний; а также развивающейся у спортсменов впоследствии «перетренированности» сердечной мышцы.

Первичная ГКМП является заболеванием, развивающимся у пациентов без отягощенного кардиологического анамнеза, то есть без исходной кардиологической патологии. Развитие кардиомиопатии обусловлено дефектами на молекулярном уровне, что, в свою очередь, возникает вследствие мутирования генов, ответственных за синтезирование белков в сердечной мышце.

Какие еще виды кардиомиопатии бывают?

Кроме гипертрофической , существуют и рестриктивный типы.

• В первом случае сердечная мышца утолщается, а сердце в целом увеличивается в размерах.
• Во втором случае сердце также увеличивается, но не за счет утолщенной стенки, а за счет перерастяжения истонченной сердечной мышцы увеличенным объемом крови в полостях, то есть сердце напоминает «мешок с водой».
• В третьем случае нарушается нормальное расслабление сердца не только за счет ограничений со стороны перикарда (спайки, перикардит и т. д.), но и за счет выраженных диффузных изменений в структуре самого миокарда (эндомиокардиального фиброза, поражения сердца при амилоидозе, при аутоиммунных заболеваниях и др).

При любом варианте кардиомиопатии постепенно развиваются нарушение сократительной функции миокарда, а также нарушение проведения возбуждения по миокарду, провоцирующие систолическую или диастолическую , а также различные типы аритмий.

Что происходит при гипертрофической кардиомиопатии?

В том случае, когда гипертрофия имеет первичную природу, обусловленную наследственными факторами, процесс утолщения миокарда занимает определенное время. Так, при нарушении способности сердечной мышцы к нормальному, физиологическому расслаблению (это называется диастолической дисфункцией) мышца левого желудочка постепенно наращивает массу, чтобы обеспечить полноценный поток крови из полостей предсердий в желудочки. В случае обструкции выходящего тракта левого желудочка, когда изначально утолщается межжелудочковая перегородка, гипертрофируются базальные отделы левого желудочка, так как миокарду тяжело проталкивать кровь в аортальный клапан, буквально «перекрытый» утолщенной перегородкой.

Если же говорить о каких-либо сердечных заболеваниях, способных приводить к , то здесь следует отметить, что любая вторичная гипертрофия носит компенсаторный (приспособительный) характер, впоследствии могущий сыграть злую шутку с самой сердечной мышцей. Так, при пороках сердца или при гипертонии сердечной мышце довольно тяжело проталкивать кровь через суженное клапанное кольцо (как в первом случае) или в суженные сосуды (во втором). Со временем такой напряженной работы клетки миокарда начинают сокращаться более усиленно, увеличиваются в размерах, что приводит к равномерному (концентрическому) или неравномерному (эксцентрическому) типу гипертрофии. Масса сердца увеличивается, но притока артериальной крови по коронарным артериям не хватает, чтобы полноценно обеспечить клетки миокарда кислородом, вследствие чего развивается гемодинамическая стенокардия. По мере нарастания гипертрофии сердечная мышца истощается, перестает выполнять свою сократительную функцию, что приводит к нарастанию . Поэтому любая гипертрофия или кардиомиопатия требуют пристального врачебного внимания.

В любом случае, гипертрофированный миокард теряет ряд таких важных свойств, как:

1. Нарушается эластичность сердечной мышцы, что приводит к нарушению сократительной способности, а также к нарушению диастолической функции,
2. Утрачивается способность отдельных мышечных волокон к синхронному сокращению, в результате чего общая способность к проталкиванию крови значительно нарушается,
3. Нарушается последовательное и регулярное проведение электрических импульсов по сердечной мышце, что способно спровоцировать нарушения ритма сердца, или аритмии.

Видео: гипертрофическая кардимиопатия — медицинская анимация

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Как уже было сказано выше, основная причина данной патологии кроется в наследственных факторах. Так, на современном этапе развития медицинской генетики известно уже более 200 мутаций в генах, ответственных за кодирование и синтез основных сократительных белков миокарда. Причем мутации разных генов обладают различной вероятностью возникновения клинически манифестных форм заболевания, а также различной степенью прогноза и исхода. Например, некоторые мутации могут так никогда себя и не проявить в виде выраженной и клинически значимой гипертрофии, прогноз в таких случаях благоприятный, а некоторые могут приводить к развитию тяжелых форм кардиомиопатии и иметь крайне неблагоприятный исход уже в молодом возрасте.

Несмотря на то, что основная причина кардиомиопатии – это наследственная отягощенность, в ряде случаев у пациентов мутация возникает спонтанно (так называемые спорадические случаи, около 40%), когда у родителей или других близких родственников гипертрофии сердца нет. В остальных случаях заболевание имеет явный наследственный характер, так как встречается у близких родственников в одной семье (более 60% всех случаев).

В случае вторичной кардиомиопатии по типу гипертрофии левого желудочка, основными провоцирующими факторами являются и .

Кроме указанных заболеваний, гипертрофия левого желудочка может встречаться и у здорового человека, но только в том случае, если он занимается спортом, особенно силовыми и скоростными его видами.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Данная патология классифицируется по ряду признаков. Так, в диагнозе обязательно указываются следующие данные:

• Тип симметричности. Гипертрофия левого желудочка может быть как ассиметричной, так и симметричной. Первый тип встречается чаще, и при нем наибольшая толщина достигается в области межжелудочковой перегородки, особенно в верхней ее части.
• Степень обструкции выходящего тракта ЛЖ. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия чаще сочетается с ассиметричным типом гипертрофии, так как верхняя часть межжелудочковой перегородки способна значительно перекрывать доступ к аортальному клапану. Необструктивная форма чаще представлена симметричным утолщением мышцы ЛЖ.
• Степень разницы давления (градиента) между давлением в выносящем тракте ЛЖ и в аорте. Выделяют три степени тяжести – от 25 до 80 мм рт ст, причем чем больше разница давления, тем быстрее развивается легочная гипертензия с застоем крови по малому кругу кровообращения.
• Стадии компенсаторных возможностей системы кровообращения – стадия компенсации, суб- и декомпенсации.

Такая градация необходима для того, чтобы уже из диагноза было понятно, каков характер прогноза и возможных осложнений вероятен у данного пациента.

примеры видов ГКМП

Как проявляется гипертрофическая кардиомиопатия?

Как правило, данное заболевание никак себя не проявляет на протяжении многих лет. Обычно значимые клинические проявления патологии возникают в возрасте 20-25 лет и старше. В том случае, когда симптомы кардиомиопатии возникают в раннем детском и в подростковом возрасте, прогноз является неблагоприятным, так как велика вероятность развития внезапной сердечной смерти.

У пациентов в более старшем возрасте могут отмечаться такие признаки, как ощущение учащенного сердцебиения и перебоев в работе сердца, обусловленные аритмией; боли в области сердца, причем как по типу ангинозных (за счет приступов гемодинамической стенокардии), так и по типу кардиалгических (не связанных со стенокардией); снижение переносимости физической активности; а также эпизоды выраженного чувства нехватки воздуха и учащенного дыхания при активной деятельности и в состоянии покоя.

По мере прогрессирования диастолической дисфункции нарушается кровоснабжение внутренних органов и тканей, а по мере нарастания возникает застой крови в кровеносной системе легких. Одышка и отеки нижних конечностей нарастают, у пациента увеличивается живот (за счет большого кровенаполнения печеночной ткани и за счет скопления жидкости в брюшной полости), а также развивается скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс). Развивается терминальная сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками внешними и внутренними (в грудной и в брюшной полостях).

Как диагностируется кардиомиопатия?

Немаловажное значение в диагностике гипертрофической КМП имеет первичный опрос и осмотр пациента. Большую роль в постановке диагноза имеет выявление семейных случаев заболевания, для чего необходимо опросить пациента о наличии всех родственников в семье, имеющих кардиологическую патологию или погибших в молодом возрасте от сердечных причин.

При осмотре особое внимание уделяется сердца и легких, при которой выслушивается систолический шум на верхушке ЛЖ, а также шумы вдоль левого края грудины. Также может быть зарегистрирована пульсация сонных артерий (на шее) и быстрый пульс.

Данные объективного осмотра обязательно должны быть дополнены результатами инструментальных методов исследования. Наиболее информативными считаются следующие:

Можно ли вылечить гипертрофическую кардиомиопатию навсегда?

К сожалению, препаратов, способных излечить данную патологию раз и навсегда, не существует. Тем не менее, на современном этапе развития медицины у кардиологов существует достаточно большой арсенал лекарств, предотвращающих развитие тяжелых осложнений этого заболевания. Однако, следует помнить, что внезапная сердечная смерть вполне вероятна у пациентов с кардиомиопатией, особенно, если клинические симптомы начали проявляться уже в раннем возрасте.

Из основных подходов в терапии данной патологии используются следующие:

• Общие мероприятия, направленные на оздоровление организма в целом,
• Прием медикаментозных препаратов на постоянной основе.
• Кардиохирургические методики.

Из общеоздоровительных мероприятий следует отметить такие, как прогулки на свежем воздухе, курсовой прием поливитаминов, рациональное питание и достаточный дневной и ночной сон. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией категорически противопоказаны любые физические нагрузки, способные увеличить гипертрофии или повлиять на степень легочной гипертензии.

Прием медикаментов является основой лечения данного заболевания. Наиболее часто назначаются препараты, предупреждающие или уменьшающие нарушение расслабления желудочков в фазу диастолы, то есть для лечения диастолической дисфункции ЛЖ. Хорошо зарекомендовали себя верапамил (из группы ) и пропранолол (из группы ). При развитии сердечной недостаточности, а также для предотвращения дальнейшего ремоделирования сердца назначаются препараты из группы ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов к ангиотензину II (-прилы и -сартаны, соответственно). Особенно актуален прием диуретиков (мочегонных препаратов) при застойной сердечной недостаточности (фуросемид, гипохлортиазид, спиронолактон и др).

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или в совокупности с ним, пациенту может быть показано хирургическое лечение. Золотой стандарт лечения гипертрофии — это операция септальной миом-эктомии, то есть частичного удаления гипертрофированной ткани перегородки между желудочками. Такая операция показана при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией, и приносит очень хорошие результаты по устранению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Пациентам с нарушениями ритма может быть показана имплантация электрокардиостимулятора, если прием антиаритмических препаратов не способен устранить гемодинамически значимые нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, блокады).

Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте

В связи с тем, что у детей кардиомиопатия может проявляться не сразу клинически, диагноз может быть установлен поздно. Примерно в трети случаев ГКМП манифестирует клинически в возрасте до 1 года. Именно поэтому в настоящее время согласно диагностическим стандартам всем детям в возрасте одного месяца наряду с другими обследованиями показано проведение УЗИ сердца. Если у ребенка выявляется бессимптомная форма гипертрофической кардиомиопатии, назначения препаратов ему не требуется. Однако, при выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и при наличии клинических симптомов (одышки, обмороков, головокружений и предсинкопальных состояний) ребенку должны быть назначены верапамил и пропранолол в возрастных дозировках.

Любой ребенок с КМП должен динамически наблюдаться у кардиолога или у терапевта. Обычно ЭКГ детям проводят раз в полгода (при отсутствии экстренных показаний для ЭКГ), а УЗИ сердца — раз в год. По мере роста ребенка и ближе к периоду полового созревания (пубертат в возрасте 12-14 лет) УЗИ сердца должно проводиться, так же, как и ЭКГ, раз в полгода.

Каков прогноз при гипертрофической кардиомиопатии?

Прогноз данной патологии, в первую очередь, определяется типом мутации тех или иных генов. Как уже было указано, очень небольшой процент мутаций способен привести к летальному исходу в детстве или в юности, так как обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает более благоприятно. Но здесь важно учитывать, что естественное течение заболевания, без лечения, очень быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и к развитию осложнений (нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть). Поэтому данная патология — это серьезное заболевание, требующее постоянного наблюдения у кардиолога или терапевта с достаточной приверженностью к лечению со стороны пациента (комплоентностью). В данном случае прогноз для жизни благоприятный, а продолжительность жизни исчисляется десятилетиями.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия в программе «Жить здорово!»

Видео: лекции по кардиомиопатиям