Srčne bolezni spremljajo človeka skozi zgodovino. Ampak v Zadnje čase Zaradi poslabšanja okolja, velikega števila genetskih predispozicij in nepripravljenosti na zdrav življenjski slog so se težave z "motorjem" pri ljudeh začele pojavljati zelo pogosto. Najpogosteje opažena patologija je hipertrofična kardiomiopatija.
Hipertrofija je zelo resna bolezen, ki je pogosto genetsko pogojena. Zanj je značilna hipertrofija miokarda in sten srčnih prekatov z normalnim ali zmanjšanim volumnom. Pojavi se tudi hipertrofija septuma, vendar je precej redka. Poleg tega se razlikuje med simetrično in asimetrično hipertrofijo, ki predstavlja do 90% primerov. Izvajanje zdravljenja na podlagi simptomov je nekoliko težavno, saj so v večini primerov zelo podobni manifestacijam drugih, nepomembnih bolezni.
To vrsto bolezni najpogosteje uvrščamo med družinske, pojavljajo pa se tudi sporadične oblike. Vzrok za nastanek, tako v prvem kot v drugem primeru, je okvara genov, ki so odgovorni za kodiranje sinteze beljakovin za srčni sarkomer.
Razvrstitev bolezni
Seveda je treba to vrsto kardiomiopatije, tako kot večino bolezni, klasificirati. Upoštevajmo največ znane oblike ta bolezen.
- Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija. Lahko se kaže kot zadebelitev zgornjega dela septuma. Tudi najdeno te patologije na apikalnem, srednjem delu želodčnega septuma ali pa ga opazimo popolnoma na celotnem območju.
- Neobstruktivna kardiomiopatija. Diagnoza te oblike je zelo težka, saj so njeni simptomi zelo blagi. Pogosto se ta bolezen odkrije po naključju med preventivnim pregledom z rentgenskim slikanjem ali EKG.
- Simetrična hipertrofija. Znak te oblike je poškodba vseh sten levega želodca.
- Asimetrična oblika, nasprotno, vpliva le na eno od sten.
- Apikalna oblika kardiomiopatije se kaže v obliki povečanja samo vrha srca.
Omeniti velja tudi, da hipertrofijo glede na velikost zadebelitve delimo na začetno, zmerno, zmerno in hudo.
Začetna in zmerna hipertrofija miokarda levega želodca je zadebelitev, ki meri od 15 do 20 mm. Vendar jih je težko diagnosticirati zaradi zelo blage resnosti simptomov.
Če pogledate povprečne in izrazite oblike, potem je vse veliko preprostejše. Verjetnost njihovega odkrivanja je precej visoka, hkrati pa simptomi motijo bolnika.
Simptomi bolezni
Vsaka vrsta, tudi miokardna hipertrofija interventrikularnega septuma, je dolgo časa praktično asimptomatska. Le v nekaterih primerih se lahko pojavijo neprijetnosti in nelagodje v predelu prsnega koša. Če se simptomi že pojavijo, se največkrat pojavijo med 25. in 45. letom starosti. Ko bolezen preide v aktivno fazo, večina bolnikov opisuje naslednje simptome:
- angiotična bolečina je retrosternalna bolečina, ki se pojavi zaradi nepopolne sprostitve ali pomanjkanja kisika v miokardu;
- težko dihanje. Pojavi se zaradi povečanja intravenski tlak, kar močno vpliva na samo dihanje;
- omotica. Ta simptom se pojavi tudi zaradi slabe nasičenosti s kisikom;
- omedlevica;
- arterijska hipotenzija prehodnega tipa;
- apikalni dvojni impulz, ki ga lahko zaznamo med palpacijo.
Seveda to niso vsi simptomi. Obstajajo številni drugi posredni znaki. Običajno se pojavijo v zadnjih fazah razvoja. Če lečečemu zdravniku uspe pravilno in hitro zbrati vse simptome, se zdravljenje začne takoj po določitvi natančne diagnoze. In hitreje ko bo to narejeno, bolje bo vse za bolnika. Samo zdravljenje je zelo kompleksno in zahteva veliko potrpežljivosti bolnikov in zdravnikov.
Znaki in stopnje hipertrofije miokarda
Zahvaljujoč bogatim izkušnjam zdravnikov pri preučevanju hipertrofične kardiomiopatije je bilo mogoče to bolezen razdeliti na stopnje razvoja in poudariti simptome vsake od njih. Oglejmo si te znake in stopnje podrobneje.
Stopnja oblikovanja
Zaradi povečane obremenitve srčne mišice se poveča tudi sama mišica, saj mora opraviti več dela na enoto mase. To se od samega začetka kaže kot aritmija. seveda, ta simptom zelo pogosta, vendar le 5% tistih, ki trpijo za aritmijo, ima začetno stopnjo hipertrofične kardiomiopatije. Opaziti je tudi zvišanje krvnega tlaka. Hkrati srce začne intenzivno ustvarjati sunke, odvisno od tega, kje se pojavi preobremenitev. Ta proces povzroči, da mitohondrije ustvarijo več beljakovin, zaradi česar se celice oskrbijo s kontraktilno snovjo.
Masa srca se začne postopoma povečevati. Bilo je primerov, ko je bolnik prešel v "nujni" način v telesu in se je ta organ v štirinajstih dneh povečal za 2,5-krat. Proces rasti se nadaljuje, dokler masa miokarda ne ustreza obremenitvi na njem. Omeniti velja, da se s postopnim nastankom vse sčasoma znatno poveča in lahko traja desetletja. Toda sam princip je popolnoma enak.
Stopnja končane hipertrofije
Tu se začne stabilna prilagoditev srca na obremenitve, kar povzroči stalno in stabilno vzdrževanje mase na doseženi ravni. Če se vplivni dejavniki ne spremenijo, potem ta organ začne ohranjati konstantno težo in velikost, ohranja aktivnost svojega lastnika več let. Če pa se vsi kazalniki povečajo, se bo srčna masa znatno povečala. Z normo 200-300 gramov se lahko dvigne na 1000 gramov. Tu se začne tretja stopnja bolezni.
Stopnja obrabe miokarda
Srce seveda ne more nenehno povečevati mase in ko je dosežena meja, se začne aktivna obraba samega miokarda. V tem primeru se pojavijo bolečine, pekoč občutek v prsih in vsi zgoraj navedeni simptomi. To že velja za najbolj aktivno obliko, ki nujno zahteva kirurški poseg. Najpogosteje na tej stopnji opazimo ekscentrično hipertrofijo miokarda levega prekata. Pojavi se ravno takrat, ko se aktivira Starlingov mehanizem za izločanje povečanega volumna krvi.
Zdravljenje
V začetnih fazah lahko hipertrofijo miokarda zdravimo z zdravili. To so vse vrste zdravil, ki nekoliko zmanjšajo proizvodnjo gradbenih beljakovin za gradnjo mišična masa. Tudi, če se bolezen preneha razvijati, lahko govorimo o neintervenciji in stalnem nadzoru zdravnika.
Kirurški poseg je potreben šele ob koncu druge faze in med tretjo fazo, ko stalna rast mišična masa srca. V tem primeru se pojavi veliko število zgornji simptomi. Operacija je obvezna, sicer bo bolnik razvil srčno popuščanje, kar bo na koncu privedlo do nenadne smrti.
Ali obstaja rešitev za hipertrofično kardiomiopatijo?
Kardiomiopatije so skupina bolezni miokarda, za katere je značilna hipertrofija srčnih prekatov in izražena z mehansko ali električno disfunkcijo. Najpogosteje se te bolezni prenašajo dedno in predstavljajo mutacijo genov, odgovornih za kodiranje kontraktilnih beljakovin. 
Takšne bolezni lahko potekajo brez simptomov in povzročijo nenadno smrt. Kar je njihova glavna nevarnost. Sam koncept kardiomiopatij, pa tudi razumevanje procesov, ki vplivajo na razvoj bolezni in njeno zdravljenje, se je oblikoval šele v začetku 2000-ih. Prej je bil ta izraz uporabljen za opis miokardnih bolezni, ki so se pojavile iz razlogov, neznanih medicini.
Simptomi bolezni
- Razvoj srčnega popuščanja.
- Možni napadi angine
- Bolečina v prsnem košu
- Srčna astma
- Zasoplost v mirovanju
- Omedlevica
- Endokarditis
- Omotičnost
- Trombembolija (nenadna zapora krvne žile s krvnim strdkom)
- Nenadna smrt
- Brazgotinjenje miokardnega tkiva.
Hipertrofična kardiomiopatija se pogosto manifestira ob smrti, z nenadnim srčnim zastojem.
Vzroki bolezni
Obstajata dva razloga za razvoj te bolezni:
- Dedni prenos bolezni. Posledično so mutirani geni, odgovorni za kodiranje kontraktilnih proteinov miokarda.
- Pridobiti. V tem primeru je hipertrofična kardiomiopatija posledica spontane genske mutacije. Takšna mutacija se lahko pojavi pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov. Na žalost medicina še ne more natančno določiti mehanizma razvoja bolezni, pa tudi dejavnikov, ki nanjo vplivajo. Kar zelo oteži pravilno napovedovanje.
Hipertrofična kardiomiopatija je bolezen srca, katere glavni simptom je zadebelitev sten prekatov. V večini diagnosticiranih primerov je prizadet levi prekat. IN zdravniška praksa Glavni znak bolezni je zgostitev miokarda za več kot 1,5 cm, še posebej, če se to zgodi v ozadju nezmožnosti sprostitve sten prekatov.
Glede na to, da ta bolezen poteka skoraj brez simptomov, njen razvoj pa je mogoče predvideti na podlagi dednosti osebe, je smiselno opraviti preventivni pregled. Še posebej, če ima oseba ali je imela sorodnike s srčnimi boleznimi. Tako lahko zdravljenje začnete pravočasno.
Oblike bolezni
Hipertrofične kardiomiopatije delimo glede na to, ali obstaja ovira za pretok krvi iz levega prekata v aorto ali ne:
- Obstruktivna oblika. kadar obstajajo ovire za potiskanje krvi v levi prekat.
- Ne ovira.
Obstrukcija je v večini primerov dinamične narave. Na stopnjo njegove izraženosti lahko vpliva veliko dejavnikov. Toda dinamika njegovega razvoja je običajno progresivna.
Z razvojem neobstruktivne oblike bolezni večina bolnikov nima pomembnih simptomov. Na žalost se ta oblika najpogosteje manifestira z nenadno smrtjo.
Glede na lokacijo in simetrijo razvoja hipertrofije srčne mišice je bolezen razdeljena na:
- Asimetrična oblika. Pojavi se pri več kot 60% bolnikov. Zanj je značilno neenakomerno zadebelitev sten levega prekata.
- Simetrična oblika. Zanj je značilno enakomerno zadebelitev sten levega prekata in septuma. V nekaterih primerih pride do zadebelitve sten in desnega prekata, vendar je to izjemno redko.
Glede na vzrok bolezni obstajata dve obliki:
- Primarni. Včasih se ta oblika imenuje idiopatska. Dejansko to pomeni razvoj bolezni zaradi dedna nagnjenost, ki povzroča gensko mutacijo, ali zaradi drugih neznanih razlogov.
- Sekundarna oblika. Razvija se kot posledica dolgotrajnih bolezni srca in patologij, ki lahko vplivajo na spremembe v strukturi srčne mišice.
Številni strokovnjaki s področja kardiokirurgije vztrajajo le pri eni obliki bolezni – primarni. Ker vpliv drugih bolezni na razvoj hipertrofične kardiomiopatije še ni natančno dokazan.
Zapleti bolezni
Pri obstruktivni hipertrofični kardiomiopatiji so možni naslednji zapleti:
- aritmija. Skoraj vedno povzroči aritmijo. Posledično se pri bolnikih razvije srčno popuščanje, v primeru atrijske fibrilacije pa trombembolija.
- Nenadna smrt. Smrt zaradi nenadnega srčnega zastoja. V približno 80 % primerov povzroči srčni zastoj ventrikularna fibrilacija.
- Trombembolija.
- Razvoj srčnega popuščanja. Pojavi se med dolgotrajno hipertrofično kardiomiopatijo in se razvije predvsem zaradi deformacij mišičnega tkiva srca, in sicer zaradi pojava brazgotin.
Odsotnost je svetla hudi simptomi, zelo otežuje pravilno diagnosticiranje in zdravljenje bolezni.
Potek bolezni
Pri mnogih bolnikih se stanje sčasoma stabilizira, pri nekaterih (do 10%) pa opazimo izboljšanje. Vendar pa tudi v stabilnem stanju napredovanje bolezni v daljšem obdobju izzove razvoj aritmije in srčnega popuščanja.
Na žalost se v večini primerov celo stabilen ali asimptomatski potek bolezni konča z nenadno smrtjo. Najpogosteje se takšni primeri pojavijo med in takoj po telesna aktivnost. V nevarnosti so večinoma ljudje, stari od 25 do 35 let.
Iz prakse zdravljenja je mogoče razlikovati naslednje napovedi za potek bolezni:
- Stabilen potek bolezni z možnimi izboljšavami.
- Poslabšanje stanja, izraženo v razvoju aritmije in srčnega popuščanja, splošne oslabitve telesa.
- Zadnja stopnja bolezni. Nepopravljivo uničenje srčno-žilnega sistema povzroči hitro smrt.
- Nenadna smrt.
Skupina tveganja za smrt zaradi srčnega zastoja vključuje bolnike, ki imajo:
- Pogoste omedlevice.
- Pogosti napadi ventrikularne tahikardije.
- Globoka hipertrofija levega prekata.
- Znižan krvni tlak med telesno aktivnostjo.
- Hipertrofična kardiomiopatija se kaže v zgodnji starosti.
Tudi rizična skupina vključuje ljudi, v družini katerih so bili primeri nenadne smrti.
Diagnostične metode
elektrokardiogram. Prvi način za pridobitev splošne ocene dela človeško srce. Če pride do kakršnih koli motenj srčno-žilnega sistema, bo to vidno na EKG karti. Vendar pa v primeru kardiomiopatij še niso bili ugotovljeni znaki, ki bi natančno kazali na razvoj te bolezni.
Možna odstopanja od normalnega kardiograma:
- Odklon električne osi srca na levo stran.
- Pojav znakov povečanih atrijev.
- Q valovi v stranskih odvodih
- Deformacija začetnega dela kompleksa QRS.
Ehokardiogram. Zelo občutljiva in varna diagnostična metoda za ljudi. Z uporabo ehokardiografije je mogoče določiti stopnjo obstrukcije in hipertrofije ter ugotoviti motnje diastolične funkcije.
Holterjevo spremljanje. Omogoča dolgoročno spremljanje kardiograma. Običajno se v 24 urah odčitajo vitalni znaki osebe. Načelo delovanja je enako kot pri EKG, vendar obsežnejši podatki omogočajo predpis pravilnejšega zdravljenja.
Srčna kateterizacija. S pomočjo kateterizacije se določi tlak v prekatih in atriju ter hitrost pretoka krvi iz levega prekata v aorto. Pri hipertrofični kardiomiopatiji se pretok krvi upočasni in tlak v levem prekatu je znatno višji od tlaka v aorti.
Raziskave genov. Uporablja se precej redko, saj imajo možnost izvajati specializirani centri, ki jih je kar nekaj. Za pridobitev popolnejše slike bolezni se pregledajo geni bolnikovih najbližjih sorodnikov.
Kemična preiskava krvi. Izvajajo se številne obsežne analize, da bi ugotovili morebitne sočasne bolezni. Izvede se tudi koagulogram - krvni test za povečano koagulabilnost in prisotnost produktov razgradnje krvnih strdkov. (Krvni strdki lahko na primer povzročijo atrijska fibrilacija).
Splošna analiza telesa. Preučuje se zgodovina vseh bolezni pacienta in njegovih bližnjih sorodnikov. Posebna pozornost posvečen različnim boleznim srca.
Če je oseba diagnosticirana s hipertrofično kardiomiopatijo, je telesna aktivnost zelo odsvetovana. Ker se večina primerov srčnega zastoja zgodi med ali po. Ne dvigujte uteži ali izvajajte intenzivne vadbe.
Zdravljenje
Zdravljenje kardiomiopatije, zlasti v odsotnosti obstrukcije in zato asimptomatski, poteka čisto individualno. Vsi kompleksi terapevtski ukrepi, so namenjeni zmanjšanju tveganja za nastanek številnih zapletov. Na primer aritmija, srčno popuščanje ali nenaden srčni zastoj.
Vrsta zdravljenja je izbrana glede na različne dejavnike
V večini primerov je zdravljenje zdravilne narave in zahteva spremembo življenjskega sloga. V nekaterih primerih se lahko uporablja kirurški poseg.
Hipertrofične kardiomiopatije ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato so vsi ukrepi usmerjeni v:
- Podaljšanje življenjske dobe bolnika.
- Zmanjšajte napredovanje simptomov.
- Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
- Zmanjšanje dinamike bolezni.
Zdravljenje z zdravili temelji na uporabi zaviralcev beta in zaviralcev kalcijevih kanalčkov. Njihovo delovanje je zmanjšati srčni utrip, pa tudi stabilizirati tlak in polnjenje levega prekata.
Izvaja se tudi preprečevanje pojava in razvoja endokarditisa. V tem primeru je treba spremljati zdravje zob in dlesni ter jih pravočasno zdraviti. In ko obiščete zobozdravnike, jih vnaprej opozorite na diagnozo. Ker je v tem primeru potrebna najava termina dodatne antibiotike, med zobozdravstvenimi posegi.
Več kot 120 znanih mikroorganizmov lahko povzroči endokarditis.
Z razvojem obstruktivne oblike bolezni je včasih potreben kirurški poseg. V tem primeru odstranimo del zadebeljene pregrade srca. To izboljša pretok krvi in izenači tlak v levem prekatu.
Če se pojavijo pogosti napadi ventrikularne tahikardije, je nameščen kardioverter. Odčitava utrip in ko se ta močno poveča, pošlje v srce električno razelektritev, s čimer vrne ritem srčnega utripa v normalno stanje.
na žalost, sodobna medicina, še niso bile razvite metode zdravljenja ali preventivni ukrepi, ki bi lahko premagali bolezen. Zato je najpomembnejši pogoj za podaljšanje življenja s hipertrofično kardiomiopatijo in izboljšanje njegove kakovosti sprememba življenjskega sloga. Začnete lahko na primer z opustitvijo kajenja in vadbo. Poleg tega zdravniki dovoljujejo nekatere športe.
Opis:
Hipertrofična kardiomiopatija je genetska bolezen, pri katerem pride do prekomerne zadebelitve srčne mišice. To lahko vpliva na električni sistem srca in poveča tveganje za življenjsko nevarne težave. srčni utrip(aritmije) in redko nenadna smrt. V nekaterih primerih se povečana srčna mišica med krči ne more sprostiti, kot bi se morala običajno, in zato ne sprejema zadostna količina kri in kisik. V redkih primerih zadebeljena srčna mišica zmanjša sposobnost srca za učinkovito črpanje krvi po telesu.
Simptomi hipertrofične kardiomiopatije:
Čeprav lahko hipertrofična kardiomiopatija povzroči resne zdravstvene težave in celo nenadno smrt, morda nikoli ne boste imeli simptomov bolezni. Veliko ljudi živi s to boleznijo normalno življenje in nimajo skoraj nobenih težav. Ti ljudje morda sploh ne bodo nikoli prejeli zdravljenja hipertrofične kardiomiopatije.
Kardiomiopatije so skupina resnih bolezni srca, katerih zdravljenje je večja kompleksnost, spremembe, ki se pojavljajo, pa nenehno napredujejo. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je bolezen, ki ni povezana z drugimi srčnimi patologijami, pri kateri se miokard ventrikla ali obeh ventriklov zgosti, diastolična funkcija je oslabljena in pride do številnih drugih okvar, ki ogrožajo hude zaplete. HCM se pojavi pri 0,2-1% ljudi, predvsem pri moških, starih 30-50 let, in pogosto povzroči razvoj koronarne ateroskleroze, ventrikularne aritmije, infektivnega endokarditisa in nosi visoko tveganje za nenadno smrt.
Značilnosti bolezni
Ko bolniku diagnosticiramo hipertrofično kardiomiopatijo, morfološko ta patologija razkrije hipertrofijo (zadebelitev) stene levega prekata in interventrikularnega septuma (redkeje desnega prekata ali dveh prekatov). Ker je v večini primerov prizadet samo en srčni prekat, se bolezen pogosto imenuje "asimetrična hipertrofična kardiomiopatija". Glavno merilo za diagnozo je povečanje debeline srčne mišice za 1,5 cm ali več v kombinaciji z oslabljeno diastolično funkcijo levega prekata (nezmožnost sprostitve srca).
Za bolezen je značilna neurejena, nepravilna razporeditev mišičnih vlaken miokarda, pa tudi poškodbe majhnih koronarne žile, prisotnost žarišč fibroze, ki se pojavijo v hipertrofiranih mišicah. S to patologijo se interventrikularni septum tudi zgosti in včasih presega 40 mm. Pogosto opazimo obstrukcijo iztočnega trakta - blokado poti pretoka krvi iz levega prekata. To je posledica dejstva, da hipertrofija miokarda povzroči, da se listič mitralne zaklopke premakne bližje interventrikularnemu septumu, med sistolo pa lahko blokira izhod in ustvari oviro za pretok krvi.
Trenutno je hipertrofična kardiomiopatija najpogostejši vzrok nenadne smrti pri mladih športnikih, pa tudi predpogoj za invalidnost v zgodnji starosti zaradi prisotnosti bolezni srca in ožilja. Obstaja več oblik HCM:
- neobstruktivna oblika - gradient obstrukcije ni višji od 30 mmHg. tako v mirovanju kot med stresnim testom;
- obstruktivna oblika:
- latentna podoblika - gradient obstrukcije manjši od 30 mmHg. v mirovanju, med vadbo ali posebnimi farmakološkimi testi presega to številko;
- bazalna podforma – gradient obstrukcije 30 mmHg ali več v mirovanju;
- labilna podforma - pride do spontanih nihanj v gradientu tlaka brez razloga.
Glede na lokacijo je lahko hipertrofična kardiomiopatija levega prekata, desnega prekata ali simetrična (dvostranska). Najpogosteje se diagnosticira asimetrična HCM vzdolž celotnega septuma med prekatoma, manj pogosto - hipertrofija vrha srca ali apikalna HCM. Glede na obseg hipertrofije srčne mišice je lahko HCM zmerna (debelina 15-20 mm), zmerna (debelina 21-25 mm), huda (debelina nad 25 mm).
Glede na resnost bolezni se razlikuje v 4 stopnjah:
- prvi - tlak v iztočnem traktu levega prekata je do 25 mmHg, simptomov ni;
- drugi - tlak doseže 36 mmHg, opazili razna znamenja bolezni, povezane s stresom;
- tretji - tlak se poveča na 44 mm Hg, pojavijo se paroksizmalne bolečine in težko dihanje;
- četrti - tlak nad 80 mmHg, bolezen nosi visoko tveganje nenadne smrti, vsi simptomi so jasno izraženi.
Vzroki
Hipertrofična kardiomiopatija je dedna patologija, vrsta dedovanja je avtosomno dominantna. V zvezi s tem je večina primerov bolezni družinskih, ki jih je mogoče opaziti v več generacijah. Temeljijo na genetsko prenosljivi okvari srčnega gena za tropotin T, gena za težko verigo b-miozina, gena za a-tropomiozin in gena, odgovornega za protein C, ki veže miozin. Dokazano je, da srčne napake, koronarna arterijska bolezen in hipertenzija, ki se pojavijo ob rojstvu ali v starosti, niso povezani z razvojem HCM.
Poleg tega se lahko pojavijo sporadični primeri zaradi mutacij v genih, ki so odgovorni za sintezo kontraktilnih beljakovin. Zaradi genskih mutacij se lokacija mišičnih vlaken v srčni mišici patološko spremeni, zato miokard hipertrofira. Hipertrofična kardiomiopatija se lahko pojavi pri otrocih, pogosteje pa se prve spremembe ne pojavijo. pred starostjo 20-25 let. Zelo redko se pojav patologije pojavi pri starosti 45 let in več.
Patogeneza hipertrofične kardiomiopatije je naslednja: zaradi nepravilna lokacija miokardnih vlaken, obstrukcija ventrikularnega iztočnega trakta in sistolična disfunkcija, pride do kompenzacijskega povečanja velikosti srčne mišice. Po drugi strani pa se diastolična disfunkcija poslabša zaradi slabe raztezljivosti miokarda, kar povzroči zmanjšanje količine krvi, ki vstopa v ventrikle, zato diastolični tlak začne rasti.
V ozadju obstrukcije ventrikularnega iztočnega trakta, ko zadebeljena stena interventrikularnega septuma ne omogoča popolnega premikanja mitralne zaklopke, pride do resne razlike v tlaku med ventriklom in aorto. Vse opisane motnje na tak ali drugačen način povzročijo aktivacijo kompenzatornih mehanizmov, ki povzročajo hipertrofijo miokarda in razvoj pljučne hipertenzije. V prihodnosti lahko hipertrofična kardiomiopatija povzroči tudi miokardno ishemijo, ki jo povzroči povečana potreba srca po kisiku.
Simptomi, zapleti in nevarnosti
Pred manifestacijo v mladosti ali srednji starosti se hipertrofična kardiomiopatija morda sploh ne kaže s kliničnimi znaki. Poleg tega so bolnikove pritožbe v veliki meri odvisne od oblike bolezni: z neobstruktivno HCM, ko praktično ni hemodinamičnih motenj, so lahko simptomi popolnoma odsotni, patologija pa bo odkrita le med rutinskim pregledom. Le včasih z neobstruktivno obliko patologije opazimo motnje v delovanju srca, nepravilen utrip med težkim fizičnim delom in občasno težko dihanje.
Pri obstruktivni obliki hipertrofične kardiomiopatije so simptomi odvisni od stopnje diastolične disfunkcije, resnosti obstrukcije ustja levega prekata in resnosti motenj srčnega ritma. Glavne značilnosti so naslednje:
- težko dihanje, ki vodi do motenj izmenjave plinov;
- omotica;
- omedlevica po vadbi;
- aritmije, povečan srčni utrip;
- pogosti napadi angine;
- prehodna arterijska hipotenzija;
Simptomi srčnega popuščanja se lahko s starostjo povečajo, kar vodi v razvoj kongestivnega srčnega popuščanja. Nevarne so tudi aritmije pri HCM. Običajno so manifestacija supraventrikularne, ventrikularne tahikardije, ekstrasistolije (vključno s paroksizmalno) ali celo atrijske fibrilacije in se lahko razvijejo v hude aritmije z usodna. Včasih je lahko prvi znak ventrikularna fibrilacija in nenadna smrt, na primer med športnim treningom pri mladem športniku.
Drugi zapleti hipertrofične kardiomiopatije lahko vključujejo epizode infektivnega endokarditisa, trombembolije cerebralnih arterij, žil notranjih organov in okončin. Lahko se pojavi pljučni edem in huda arterijska hipertenzija. Vendar pa je glavna nevarnost za bolnika pojav visoke frekvence ventrikularne kontrakcije, močno zmanjšanje srčnega utripa z razvojem fibrilacije in šoka.
Izvajanje diagnostike
Metode preiskave za sum na HCM in rezultati so naslednji:
- Palpacija srca. Dvojno zaznano apikalni impulz, sistolično tresenje na levi strani prsnice.
- Avskultacija srca. Zvoki so normalni, vendar včasih pride do nenormalne delitve 2. zvoka, če obstaja visok gradient tlaka med aorto in levim prekatom. Zdravnik zazna tudi sistolični šum, ki ima naraščajoč-zmanjševajoč vzorec in seva v aksilarno regijo.
- EKG. Odkrijejo se znaki povečanja atrijev, Q valovi v stranskih in spodnjih odvodih, deviacija EOS v levo, velikanski negativni T valovi v prsnem odvodu.
- Ultrazvok srca. Podrobno odraža znake bolezni - zmanjšanje votline levega prekata, asimetrijo hipertrofiranega interventrikularnega septuma itd. Dopolnitev študije z Dopplerjevim ultrazvokom vam omogoča, da ocenite gradient tlaka in druge značilnosti pretoka krvi. Pogosto je za oceno krvnega tlaka in razlike med tlakom v levem prekatu in aorti potrebno opraviti provokativne teste – z zdravili (izoprenalin, dobutamin) ali s telesno aktivnostjo.
- MRI. Omogoča pregled obeh prekatov, vrha srca, oceno kontraktilnosti miokarda in prepoznavanje območij najhujše poškodbe srčne mišice.
- Srčna kateterizacija, koronarna angiografija. Te tehnike so morda potrebne pred operacijo srca, da se razjasni območje operacije.
Zdravila za HCM
Zdravljenje te patologije temelji na jemanju zdravil - zaviralcev beta, kalcijevih antagonistov skupine Verapamil. Priporočljiva so v odmerkih, ki jih človek maksimalno prenaša, zdravila pa se predpisujejo dosmrtno, zlasti če gre za obstrukcijo iztočne poti levega prekata. Druge vrste zdravil, ki se lahko predpišejo za hipertrofično kardiomiopatijo:
- antibiotiki - za infektivni endokarditis ali za njegovo preprečevanje;
- antiaritmična zdravila - za srčne aritmije;
- Zaviralci ACE, srčni glikozidi - z razvojem srčnega popuščanja;
- diuretiki - za vensko stagnacijo;
- antikoagulanti - za trajno ali paroksizmalno atrijsko fibrilacijo.
Kirurško zdravljenje
Indikacije za operacijo so: pomanjkanje učinka po tečajih konzervativno zdravljenje, huda obstrukcija izstopa iz levega prekata, hude klinične manifestacije. Obstaja več vrst operacij, ki so lahko indicirane za hipertrofično kardiomiopatijo:
- Transaortna septalna miektomija. Odpravlja gradient tlaka, zato velika večina ljudi, ki se operirajo, občuti stabilno in dolgoročno izboljšanje.
- Zamenjava mitralne zaklopke. Indicirano pri nizki stopnji hipertrofije septuma ali ob prisotnosti patoloških sprememb v loputi zaklopke.
- Izrezovanje dela hipertrofiranega septuma med ventrikli. Obstrukcija po taki operaciji se zmanjša, pretok krvi se normalizira.
- Dvokomorni stimulator. Spremeni vrstni red krčenja in vzbujanja prekatov, zato se gradient obstrukcije zmanjša.
- Uničenje interventrikularnega septuma z etanolom. Nova metoda, vključuje uvedbo standarda skozi kateter v območje hipertrofije miokarda, kar povzroči njegovo redčenje in odpravo obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.
- Presaditev srca. Indicirano za bolnike s hudo HCM, ki je ni mogoče zdraviti z drugimi sredstvi.
Vsakodnevne aktivnosti pri HKM niso omejene, prepovedi športnih aktivnosti pa ostanejo tudi po zdravljenju ali operaciji. Menijo, da je po 30 letih tveganje za nenadno srčno smrt manjše, zato je v odsotnosti oteževalnih dejavnikov pojav zmernega športni trening. IN obvezno morate opustiti slabe navade. V prehrani se izogibajte živilom, ki zvišujejo raven holesterola v krvi in tudi motijo pretok krvi in limfe (preslana in začinjena hrana, mastna hrana).
Česa ne storiti
Pri hipertrofični kardiomiopatiji ne bi smeli dovoliti znatnega stresa, kar še posebej velja za obstruktivno obliko patologije. To vodi do povečanja gradienta tlaka med aorto in ventriklom, zato bo bolezen začela napredovati, kar vodi v omedlevico in aritmije. Tudi pri izbiri programa zdravljenja ne morete predpisati visoki odmerki zaviralci ACE in saluretiki, ki prav tako povečajo gradient obstrukcije. Zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta se ne sme predpisovati bolnikom z dekompenzirano odpovedjo levega prekata, popolnim AV blokom ali nagnjenostjo k bronhospazmu.
Prognoza, pričakovana življenjska doba in preventiva
Potek bolezni je lahko različen, prav tako njena prognoza. Samo neobstruktivna oblika poteka stabilno, če pa vztraja dlje časa, se še vedno razvije srčno popuščanje. 10% bolnikov ima možnost regresije bolezni. V povprečju brez zdravljenja je smrtnost v 5 letih 2-18%. Pričakovana življenjska doba po 5-letnem tečaju HCM se med bolniki razlikuje, vendar približno 1 % bolnikov umre na leto. Približno 40% bolnikov umre v prvih 12-15 letih bolezni. Zdravljenje lahko stabilizira stanje osebe za dolgo časa, vendar ne odpravi popolnoma simptomov in ne prepreči napredovanja za vedno.
Ukrepi za preprečevanje hipertrofične kardiomiopatije še niso bili razviti. Da bi preprečili srčno smrt, je treba otroke pred napotitvijo skrbno pregledati profesionalni šport, obvezno naredite ultrazvok srca glede na indikacije. Pomemben pogoj Podaljšanje trajanja in kakovosti življenja je tudi zdrav življenjski slog in opustitev kajenja.
Pomembno je vedeti! Učinkovito sredstvo za normalizacijo delovanje srca in čiščenje ožilja obstaja! ...
Eden od značilni simptomi hipertrofična kardiomiopatija je hipertrofija IVS (interventrikularnega septuma), ko se pojavi ta patologija, pride do zadebelitve sten desnega ali levega prekata srca in interventrikularnega septuma. To stanje je samo po sebi izpeljanka drugih bolezni in je značilno povečanje debeline sten ventriklov.
Kljub razširjenosti (hipertrofijo IVS opazimo pri več kot 70% ljudi) je najpogosteje asimptomatska in se odkrije le pri zelo intenzivni telesni aktivnosti. Navsezadnje je sama hipertrofija interventrikularnega septuma njegova zgostitev in posledično zmanjšanje uporabne prostornine srčnih komor. Ko se debelina srčnih sten prekatov poveča, se zmanjša tudi prostornina srčnih votlin.
V praksi vse to vodi do zmanjšanja količine krvi, ki jo srce sprosti v žilno posteljo telesa. Da bi organom v takšnih razmerah zagotovili normalno količino krvi, se mora srce krčiti močneje in pogosteje. In to posledično vodi v njegovo zgodnjo obrabo in pojav bolezni srčno-žilnega sistema.
Simptomi in vzroki hipertrofične kardiomiopatije
Ogromno število ljudi po svetu živi z nediagnosticirano hipertrofijo IVS in šele s povečano telesno aktivnostjo se pozna njihov obstoj. Dokler lahko srce zagotovi normalen pretok krvi v organe in sisteme, vse poteka skrito in oseba ne bo občutila bolečih simptomov ali drugih neugodij. Toda vseeno morate biti pozorni na nekatere simptome in se ob pojavu posvetovati s kardiologom. Ti simptomi vključujejo:
bolečina v prsnem košu; težko dihanje s povečano telesno aktivnostjo (na primer plezanje po stopnicah); omotica in omedlevica; povečana utrujenost; tahiaritmija, ki se pojavi za kratek čas; srčni šum pri avskultaciji; težko dihanje. 
Pomembno si je zapomniti, da lahko nediagnosticirana hipertrofija IVS povzroči nenadno smrt tudi pri mladih in fizično močnih ljudeh. Zato ne smemo zanemariti zdravniškega pregleda pri terapevtu in/ali kardiologu.
Vzroki te patologije niso le v na napačen načinživljenje. Kajenje, zloraba alkohola, prekomerno telesno težo- vse to postane dejavnik, ki prispeva k povečanju hudih simptomov in manifestaciji negativnih procesov v telesu z nepredvidljivim potekom.
In zdravniki imenujejo genske mutacije razlog za razvoj zgostitve IVS. Zaradi teh sprememb na ravni človeškega genoma postane srčna mišica na nekaterih področjih nenormalno debela.
Posledice razvoja takšnega odstopanja postanejo nevarne.
Konec koncev bodo dodatne težave v takih primerih motnje prevodnega sistema srca, pa tudi oslabitev miokarda in s tem povezano zmanjšanje količine krvi, ki se izloči med srčnimi kontrakcijami.
Možni zapleti hipertrofije IVS
Kakšni zapleti so možni z razvojem kardiopatije obravnavane vrste? Vse bo odvisno od konkretnega primera in individualnega razvoja osebe. Navsezadnje mnogi v svojem življenju nikoli ne bodo vedeli, da imajo to bolezen, nekateri pa lahko doživijo resno telesne bolezni. Navajamo najpogostejše posledice zadebelitve medprekatnega septuma. torej:
1. Motnje srčnega ritma, kot je tahikardija. Takšne pogoste vrste, kot so atrijska fibrilacija, ventrikularna fibrilacija in ventrikularna tahikardija, so neposredno povezane s hipertrofijo IVS. 2. Motnje krvnega obtoka v miokardu. Simptomi, ki se pojavijo, ko je odtok krvi iz srčne mišice moten, vključujejo bolečine v prsih, omedlevico in omotico. 3. Dilatacijska kardiomiopatija in z njo povezano zmanjšanje minutnega volumna srca. Stene srčnih votlin v pogojih patološko visoke obremenitve sčasoma postanejo tanjše, kar je vzrok za nastanek tega stanja. 4. Srčno popuščanje. Zaplet je zelo nevaren za življenje in se v mnogih primerih konča s smrtjo. 5. Nenaden postanek srca in smrt. 
Seveda sta zadnja dva pogoja grozljiva. Toda kljub temu, s pravočasnim obiskom zdravnika, če se pojavi kateri koli simptom srčne disfunkcije, vam bo pravočasen obisk zdravnika pomagal živeti dolgo in srečno življenje.
In še malo o skrivnostih ...
Ali ste kdaj trpeli za BOLEČINAMI SRCA? Sodeč po tem, da berete ta članek, zmaga ni bila na vaši strani. In seveda še vedno iščete dober način za povrnitev normalnega delovanja srca.
Potem preberite, kaj o tem pravi izkušeni kardiolog E.V. v svojem intervjuju o naravne načine zdravljenje srca in čiščenje ožilja.
Za ponudbo:Šapošnik I.I., Bogdanov D.V. Diferencialna diagnoza hipertrofične kardiomiopatije in hipertrofije miokarda sekundarnega izvora // Rak dojke. 2014. št. 12. Str. 923
Obstaja veliko število bolezni, ki se kažejo z razvojem hipertrofije miokarda, predvsem levega prekata (LV). V mnogih od teh stanj se razvije hipertrofija interventrikularnega septuma (IVS), kar lahko zahteva diferencialno diagnozo hipertrofične kardiomiopatije (HCM).
HCM je genetsko pogojena bolezen miokarda, ki običajno vodi do hude hipertrofije sten LV, predvsem IVS, brez povečanja velikosti votline LV, z razvojem diastolične miokardne disfunkcije. To je najpogostejša gensko pogojena kardiomiopatija (do 20 na 10.000). Kriterij za HCM je zadebelitev sten LV za več kot 1,5 cm. Obstruktivno obliko bolezni (HOCM) ločimo s prisotnostjo gradienta obstrukcije v iztočnem traktu LV v mirovanju nad 30 mm Hg. Art., Najpogosteje v kombinaciji z izrazito asimetrično hipertrofijo IVS. Debelina miokarda lahko doseže 3-4 cm. Možne so skrite ovire - v tem primeru se podani gradient pojavi samo z obremenitvijo. Neobstruktivni HKM (HOCM) je bil manj raziskan, z gradientom obstrukcije pod 30 mm Hg. Umetnost. v mirovanju in pod obremenitvijo.
HNCMP vključuje tudi apikalno obliko HCM, pri kateri je hipertrofija lokalizirana pretežno v predelu vrha LV. HCM je avtosomno dominantna bolezen. Trenutno je znanih že več kot 40 večjih mutacij genov, ki kodirajo proteine sarkomera, povezanih z razvojem HCM. Morda ni neposredne povezave med genotipom in fenotipom pri HCM; možen je asimptomatski nosilec ustreznih mutacij. Glavna nevarnost za bolnike s HCM je nenadna srčna smrt v mladosti, so ga opazili pri 1-4% bolnikov. V večini primerov se HCM kaže kot sindrom "nizkega srčnega utripa" - omotica, sinkopa, napadi angine pektoris.
Drug pomemben sindrom je srčna aritmija, pretežno ventrikularna. Hudo kronično srčno popuščanje (CHF) ni značilno za HCM. Hkrati lahko približno 7-20% bolnikov doživi dilatacijo LV votline z zmanjšanjem iztisnega deleža in razvojem hudega CHF. Pri 47% bolnikov opazimo počasno napredovanje HCM, predvsem v obliki poslabšanja kliničnih manifestacij in naraščajoče okvare diastolične funkcije LV. Povečanje resnosti LVH ni značilno za HCM. Na splošno je potek bolezni razmeroma ugoden, obstajajo opažanja, da je preživetje primerljivo s tistim v splošni populaciji.
Treba je določiti merila za prepoznavanje hipertrofije miokarda z uporabo ECHO-CG. Najprej govorimo o hipertrofiji levega prekata (LVH). Obstajajo merila za LVH, ki temeljijo tako na debelini stene kot na oceni indeksa miokardne mase (tj. miokardialne mase, deljene s površino bolnikovega telesa - LVMI). V ruskih priporočilih za diagnostiko in zdravljenje arterijske hipertenzije (AH) so merila za LVH LVMI ≥125 g/m2 za moške in LVMI ≥110 g/m2 za ženske. V zadnjih letih so bila merila za LVH popravljena navzdol. Pri moških se LVH diagnosticira, če je LVMI ≥115 g/m2, pri ženskah - LVMI ≥95 g/m2. Vprašanja remodeliranja LV so podrobneje opisana v Priporočilih za kvantifikacija strukture in funkcije srčnih votlin. Tu so določeni kriteriji za debelino sten LV - za povečanje se šteje debelina stene ≥1,0 cm za ženske in 1,1 cm za moške. Veliko pozornosti je namenjeno možnostim za remodeliranje LV. V ta namen je uveden koncept indeksa relativne debeline stene (RWI), RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. Običajno je IOT manjši od 0,42. Če ima bolnik normalen LVMI in normalen WTI, potem govorimo o normalni geometriji LV. Povečanje LVMI in povečanje WRI ≥0,42 ustreza koncentričnemu LVMI; povečanje LVMI samo z normalnim WRI odraža prisotnost ekscentričnega LVH. Obstaja koncept koncentričnega preoblikovanja - v tem primeru je WRI ≥0,42, vendar je LVMI normalen. Za HCM se pogosto uporablja koeficient asimetrije hipertrofije (razmerje med LVSD in TSV LV), ki pri asimetričnem LVH presega 1,3. Koncentrična LVH je bolj značilna za tlačno obremenitev, ekscentrična - za volumsko obremenitev ali izotonično hiperfunkcijo.
Opozorimo na nekatere značilnosti LVH pri HCM pri bolnikih z očitnimi fenotipskimi manifestacijami bolezni, glede na lastne podatke in podatke iz literature.
- Pri HCM je debelina sten LV večja ali enaka 1,5 cm. očitni razlogi LVH mora biti odsoten. Starost bolnikov je v večini primerov relativno mlada, čeprav je odkrivanje bolezni možno v kateri koli starosti.
- Votlina LV ni povečana, pri hudi LVH pa se zmanjša. Ko je hipertrofija lokalizirana v srednjih delih sten LV, lahko slednja prevzame obliko "peščene ure".
- Če bolnik s HKM razvije "končno" ali razširjeno stopnjo bolezni, se votlina LV poveča, vendar hipertrofija stene ostane.
- Za večino bolnikov s HCM (ne glede na prisotnost obstrukcije) je značilna asimetrija LVH, pri čemer prevladuje zadebelitev IVS. Koeficient asimetrije je v takih primerih večji od 1,3 in lahko doseže 2,0 ali več. Po naših podatkih je imelo 67 % bolnikov s HKM pretežno hipertrofijo IVS, 12 % hipertrofijo vrha in spodnje tretjine IVS, 21 % pa difuzno hipertrofijo. Lokalizacija hipertrofije IVS je lahko drugačna, v nekaterih primerih lahko ustvari iluzijo srčnega tumorja. Najpogosteje je zadebeljen bazalni del IVS. Pri apikalni HNCMP je vrh LV zadebeljen.
- IVS v HCM je neaktiven. To je opazno pri vizualnem ocenjevanju IVS v dvodimenzionalnem načinu. Za izračun mobilnosti lahko uporabite parameter ekskurzije (EMZP) in parameter zgoščevanja (FFMSP). EMZH v takšni situaciji je pod 0,5 cm, FUMZ je pod 50%. Nasprotno, mobilnost zadnja stena LV pri HKM je relativno ohranjen.
- Pri HCM pride do motenj v gibanju mišičnih vlaken v hipertrofiranih predelih miokarda. Na ECHO-CG se te spremembe odražajo kot nekaj heterogenosti, "pester" videz hipertrofiranega miokarda, zlasti v območju sedečega IVS.
- Hipertrofija lahko zajame tudi sprednjo steno trebušne slinavke; v naših študijah so to odkrili pri 59,5 % bolnikov s HKM.
- Gradient obstrukcije (običajno v predelu iztočnega trakta LV, čeprav je možna tudi obstrukcija srednjega in desnega prekata) je pri HKM posledica tako prisotnosti odebeljene IVS kot anteriornega sistoličnega gibanja sprednje lopute mitralne zaklopke. Gradient obstrukcije je precej labilen in lahko zahteva stresno ali farmakološko testiranje za natančno oceno. Klinično je ob izrazitem gradientu obstrukcije možen sistolični šum z epicentrom na V točki avskultacije, odvisno od obremenitve in naprezanja.
- Diastolična disfunkcija LV se vedno pojavi pri HCM. Pogosto se pri takšnih bolnikih določi restriktivni tip oslabljene relaksacije LV. Vendar ta znak ni diagnostičen. Kontraktilnost LV glede na iztisni delež pri HKM je običajno ohranjena ali povečana (več kot 60 %) kljub zmanjšani gibljivosti IVS. Pri uporabi drugih metod za izračun kontraktilnosti (na primer frakcije zgoščevanja srednjih vlaken) je mogoče ugotoviti kršitve sistolično funkcijo pri 35 % bolnikov s HKM. V razširjeni fazi HCM se iztisni delež LV zmanjša na manj kot 45 %.
- Povečanje levega atrija se pojavi pri 55-70 % bolnikov s HCM. Hkrati se kontraktilnost atrija zmanjša, njegova sferičnost pa se poveča.
- V dinamiki HCM običajno ni povečanja stopnje LVH, čeprav lahko napredujejo motnje pretežno diastolične funkcije LV.
Pozornost je treba nameniti tudi značilnostim EKG pri HCM. EKG znaki LVH so nespecifični in ne omogočajo določitve vzroka LVH. EKG ne omogoča razlikovanja med ventrikularno hipertrofijo in dilatacijo. EKG se lahko uporablja za presejanje LVH pri hipertenziji in drugih vzrokih LVH. Ko govorimo o EKG znakih različnih bolezni, ki jih spremlja LVH, ne bomo pozorni toliko na same znake LVH, temveč na druge spremembe EKG.
EKG pri HCM morda ni normalen. V večini primerov bolniki kažejo znake hipertrofije levega (in včasih desnega) prekata. Zanimivo je, da so EKG znaki hipertrofije trebušne slinavke pri HCM v večini primerov "lažni" - visoka amplituda valov R v desnih prsnih odvodih in globoki S valovi v levih prsnih odvodih bolj odražajo hipertrofijo IVS. Ne smemo pozabiti, da so med bolniki s HCM pogostejši mladi ljudje, pri katerih je treba uporabiti druga merila za LVH (zlasti indeks Sokolov-Lyona za LV ≥45 mm). Običajno pri HKM je prisotnost repolarizacijskih nenormalnosti v obliki negativnih valov T in/ali depresije segmenta ST v številnih odvodih. V tem primeru je lahko amplituda T valov zelo velika. Odkrivanje takšnih sprememb EKG pri mladem bolniku (včasih celo pri otrocih) daje misliti na HCM. pri sekundarne hipertrofije miokarda, tako izrazite repolarizacijske motnje običajno odražajo hudo LVH, pogosto z dodatkom miokardne fibroze, značilne za starejše bolnike. Lokalizacija negativnih valov T in/ali depresije segmenta ST pri hipertenziji so levi prekordialni odvodi. Še ena nenavadna EKG znak pri HKM je pojav globokih zobcev Q, najpogosteje v odvodih V2-V5. Na veliki globini (običajno več kot ¼ R) širina takih zob ne sme presegati 0,03 s. Takšni Q valovi odražajo predvsem hipertrofijo IVS. V nasprotju s patološkimi zobci Q pri ishemični bolezni srca pri HCM ni jasne povezave med lokalizacijo zobcev Q in območji hipokinezije glede na podatke ECHO-CG. Motnje ritma in prevodnosti so pogoste pri HCM, čeprav je atrijska fibrilacija občasna. EKG za HCM je prepoznan smiselna metoda presejanje bolezni, tudi med bolnikovimi svojci.
Med oblikami HCM je precej nenavadna različica, za katero je značilna izrazita hipertrofija vrha srca. To je apikalni ali apikalni HCM (AHCM), opisan leta 1976 na Japonskem, vendar kasneje prepoznan v evropskih populacijah. Značilen je predvsem za moške, stare 40-60 let, poteka ugodno z izbrisanimi simptomi. Pri takšnih bolnikih običajno ne pride do obstrukcije iztočnega trakta LV.
Pri diferencialni diagnozi okvare srca se lahko pojavijo znatne težave hipertenzija(GB) in HCM. LVH se pojavi pri 68% bolnikov s hipertenzijo. Za hipertenzijo v zgodnjih fazah remodeliranja je bolj značilna določena asimetrija LVH; pozne faze- simetrična LVH. Pri hipertenziji se lahko pojavijo vse glavne vrste remodeliranja LV. Najbolj neugodna z vidika srčno-žilnih zapletov sta koncentrični in ekscentrični LVH. Pri mladih moških s hipertenzijo se je koncentrično preoblikovanje LV pojavilo v 5% primerov, izolirana hipertrofija IVS - v 6%, izolirana hipertrofija zadnje stene LV - v 2%, ekscentrična hipertrofija LV - v 9%, koncentrična hipertrofija - v 13 %. Pri starejših bolnikih so koncentrično LVH opazili v 20% primerov, ekscentrično - tudi v 20% primerov. Opisani so primeri apikalne LVH pri hipertenziji. Pri hipertenziji lahko pride tudi do hipertrofije proste stene trebušne slinavke. V študiji E. P. Gladysheva et al. Pri 34% bolnikov s hipertenzijo je prišlo do povečanja pankreasne votline z zmanjšanjem njegove sistolične in diastolične funkcije. Povečanje votline trebušne slinavke in njeno disfunkcijo so odkrili že pri hipertenziji I. stopnje. Zmerno zmanjšanje kontraktilnosti trebušne slinavke so ugotovili pri 75 % bolnikov s hipertenzijo I. stopnje. V 27% primerov s hipertenzijo I. stopnje so odkrili dilatacijo votline trebušne slinavke.
Pri sekundarnih vzrokih LVH (IHD in hipertenzija) se pojavi LVH z debelino stene več kot 1,5 cm. V skupini 77 bolnikov s KVČB in HD je bila hipertrofija IVS nad 1,5 cm ugotovljena pri 26 (34%) bolnikih. , in enako hipertrofijo LVSD - pri 5 (6,5%) bolnikih. Pri hipertenziji se razvoj asimetrične LVH z gradientom obstrukcije in anteriornim sistoličnim gibanjem lističa mitralne zaklopke pojavi pri 4-6% bolnikov. Anamnestični podatki (hipertenzivna zgodovina) ne morejo vedno pomagati pri diagnozi. spremembe EKG, ki je tako značilen za HCM (zlasti globoki negativni T-valovi in pojav patoloških Q-valov), se lahko pojavi pri hipertenziji, tudi v kombinaciji s koronarno arterijsko boleznijo.
Pojav LVH pri posameznikih z družinsko anamnezo hipertenzije je bil opisan pred pojavom vztrajnega zvišanja krvnega tlaka. Podobne podatke dajejo A.V. Sorokin et al. . Vendar pa te spremembe nikoli niso dosegle takšne resnosti kot pri pravem HCM. Poleg tega so opisani pri ljudeh z visoko intenzivnostjo dela - torej govorimo bolj o različici " delovna hipertrofija LV«, po analogiji s »športnim srcem«. S kliničnega vidika nizka raven krvnega tlaka s kratko anamnezo hipertenzije in hudega LVH kaže na prisotnost HCM. V številnih primerih so opazili pojav hipertenzije pri bolnikih s HCM. Vendar pa je mogoče zanesljivo oceniti prisotnost kombinacije dveh bolezni z DNK diagnozo HCM ali z dolgotrajnim opazovanjem bolnika. Imamo podobna opažanja, ko so bolniki s HCM, diagnosticirani v mladosti, pozneje razvili hipertenzijo. Treba je opozoriti, da "pomlajevanje" hipertenzije otežuje diferencialno diagnozo, saj se lahko klinična manifestacija HCM pojavi v kateri koli starosti. Glavna merila za diferencialno diagnozo HCM in hipertenzivne bolezni srca so podana v tabeli 1.
Kombinacija hipertenzije in koronarne arterijske bolezni s HKM ni nenavadna zaradi možnosti dolgotrajnega preživetja bolnikov. Glede na podobnost kliničnih manifestacij HCM in ishemične bolezni srca, zlasti prisotnosti angine pektoris, se zdi pomembno razlikovati LVH pri teh boleznih (tabela 2).
Huda LVH z diastolično disfunkcijo se pogosto pojavi pri bolezni koronarnih arterij. Razvoj diastolične disfunkcije pri bolezni koronarnih arterij je lahko povezan s ponavljajočimi se epizodami ishemije in razvojem LVH. Treba je opozoriti, da se lahko asimetrična LVH pojavi pri 6,6-41% bolnikov s koronarno arterijsko boleznijo, pogosteje po ponavljajočih se, predvsem spodnjih AMI. Asimetrična LVH in diastolična disfunkcija LV sta prav tako značilni za asimptomatsko CAD. Pri bolezni koronarnih arterij se pogosto odkrijejo območja zmanjšane kontraktilnosti miokarda LV, predvsem hipokinezije. Hkrati je lahko hipokinezija v osnovi reverzibilna kot odziv na zdravila. Pri HCM lahko pričakujemo ireverzibilnost hipokinezije miokarda, ki ni posledica prisotnosti območij "omamljenega" miokarda, temveč njegovih strukturnih motenj.
Asimetrična LVH pri IHD je pogosto posledica kompenzatorne hipertrofije IVS zaradi AMI proste stene LV, tj. pri IHD bo prišlo do hipokinezije LVSD, ne IVS. Kompenzatorna hipertrofija je možna tako v območju intaktnega miokarda kot v ishemičnem območju. Študija V. L. Dmitriev je pokazala, da je odstotek celotne poškodbe koronarnih arterij neposredno povezan z LVMI, ne glede na prisotnost hipertenzije pri bolnikih s koronarno arterijsko boleznijo. Poleg tega višji kot je funkcionalni razred angine, višji je LVMI in višji je indeks sferičnosti LV. Tako je za ishemično bolezen srca bolj značilen ekscentrični tip remodeliranja LV s povečanjem njegove sferičnosti. Pri bolezni koronarnih arterij pogosto opazimo zmanjšanje sistolične funkcije LV, zlasti pri asimetričnem LVH. To ni značilno za HCM. Pri ishemični bolezni srca se asimetrična LVH pogosto kombinira z razvojem srčne anevrizme. Spremembe aorte in valvularnega aparata pri bolezni koronarnih arterij (zadebelitev sten aorte, kalcifikacije, aortna valvularna stenoza) prav tako omogočajo izključitev HCM, čeprav se pri starejših bolnikih HCM lahko kombinira s starostnimi aterosklerotičnimi spremembami. Pri ishemični bolezni srca in hipertenziji je možno ekscentrično preoblikovanje miokarda, ki doseže merila za dilatacijsko kardiomiopatijo. V težkih diagnostičnih situacijah je vizualizacija koronarnih arterij (koronarna angiografija ali tehnike, ki temeljijo na računalniška tomografija visoka ločljivost). Koronarna angiografija pri bolnikih s HKM običajno ne odkrije stenoze koronarne arterije. Za asimetrično LVH pri bolezni koronarnih arterij je značilna poškodba desne koronarne arterije.
Dajmo klinični primer bolnikih s hudo asimetrično LVH sekundarnega izvora.
Bolnik Sh., 64 let. Pritožbe zaradi pritiskajoče bolečine za prsnico, ki se pojavi pri hoji do 15 m in seva v vrat. Bolečina izgine med počitkom v 5 minutah in se olajša z jemanjem izosorbidinitrata. Opozarja na epizode palpitacij, ki niso povezane s telesno aktivnostjo in jih spremlja "predsinkopa". Inspiratorna kratka sapa z manjšim fizičnim naporom. Občasno - napadi zadušitve pri izdihu, ki jih spremlja kašelj, z učinkom ipratropija in fenoterola. Iz anamneze je znano, da se krvni tlak poveča na 160/100 mm Hg. Umetnost. več kot 15 let. "Običajne" vrednosti krvnega tlaka so 110/70 mm Hg. Umetnost. Zadnjih nekaj let je redno jemal diltiazem 120 mg/dan in dosegel urejen krvni tlak. Od leta 2005 doživlja napade angine pektoris. Med ostalimi srčnimi zdravili redno jemlje ASK 75 mg, atorvastatin - 10 mg, trimetazidin - 70 mg. Iz življenjske anamneze: oče je umrl zaradi možganske kapi pri 38 letih, starejša sestra doživela možgansko kap, njen mlajši brat pa je imel koronarno arterijsko bolezen. Delala je v stiku z varilnim aerosolom in je na pregledu pri poklicnem patologu z diagnozo »Pnevmokonioza, nodularna oblika«. Med spremljajočimi boleznimi: od leta 2003 je postavljena diagnoza hormonsko odvisna bronhialna astma. Leta 2013 sta bila diagnosticirana avtoimunski tiroiditis in dekompenzirani hipotiroidizem.
Objektivno stanje. Splošno stanje zadovoljivo. V pljučih je dihanje vezikularno, neprijetnih dihalnih zvokov ni. Območje srca ob pregledu ni bilo spremenjeno, perkusijske meje so bile normalne. Srčni toni so prigušeni, ritmični, srčni utrip - 78 utripov / min, mehak sistolični šum na vseh točkah avskultacije z epicentrom na vrhu, brez obsevanja. V arterijah stopal se zmanjša pulzacija. Bolnika so pregledali v Zveznem centru za kardiovaskularno kirurgijo v Čeljabinsku. Pri izvajanju EKG - sinusna bradikardija, srčni utrip - 54 utripov / min. Hipertrofija miokarda LV s hemodinamsko preobremenitvijo. Žariščnih sprememb v septumu ni mogoče izključiti. Pri izvajanju spremljanja Holterja EKG januarja 2013 v ozadju sinusni ritem Zabeležene so bile 4 epizode atrijske fibrilacije, med telesno aktivnostjo pa epizode ST depresije do 2 mm od izhodišča.
Sodeč po podatkih ambulantnega kartona je leta 2009 ECHO-CG pokazala debelino IVS 1,72 cm, debelino posteriorne stene LV 1,15 cm in gradient obstrukcije 19,6 mm Hg. Umetnost.
V dinamiki ECHO-CG v Zveznem centru za kardiovaskularno kirurgijo marca 2013 je prišlo do povečanja debeline IVS na 2,2 cm in povečanja gradienta obstrukcije na 39-43 mm Hg. Art., julija 2013 - 71-78 mm Hg. Art., Po 25 počepih je gradient dosegel 141 mm Hg. Umetnost. Tok regurgitacije 2-3 stopinje na mitralni zaklopki, aortne in trikuspidalne regurgitacije 1 stopinje so stalno ugotavljali. Ugotovljena je bila zmerna hipokinezija IVS v bazalnem in srednjem segmentu. Stene aorte so stisnjene in svetle. Julija 2013 je bila bolniku opravljena koronarna angiografija. Zaključek - pravilen tip koronarnega krvnega pretoka, stenoza do 50% srednja tretjina stalno prebivališče, v drugih koronarne arterije Zanesljivih stenoz ni. Raven BNP je bila 1038 pkg/ml, medtem ko je norma nižja od 100 pkg/ml. Raven skupnega holesterola je 5,1 mmol/l. Kreatinin v krvi - 109 µmol/l; GFR (MDRD) je 47 ml/min/1,73 m², kar ustreza stopnji 3 CKD. Na podlagi rezultatov preiskave v Zveznem centru za kardiovaskularno kirurgijo so domnevali, da ima bolnik HOCM v kombinaciji s hipertenzijo. Vendar so naslednja dejstva pričala proti diagnozi HOCM:
- dolga zgodovina hipertenzije, dedna zgodovina možganske kapi, ishemična bolezen srca, hipertenzija;
- prisotnost sočasne pljučne patologije, ki prispeva k razvoju hipertrofije IVS, pa tudi patologije Ščitnica;
- povečanje resnosti LVH in gradient obstrukcije med opazovanjem.
- Tako je končna diagnoza:
Hipertenzija stopnje III, dosežen normalen krvni tlak, tveganje 4.
IHD. Angina pektoris III FC. Tiha miokardna ishemija. Paroksizmalna oblika atrijske fibrilacije, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 točke, HAS-BLED - 1 točka. CHF IIa, FC III. Kirurško zdravljenje ni indicirano za bolnika. Priporočamo nadaljevanje jemanja diltiazema in statinov. Indicirani so peroralni antikoagulanti.
Glede na dejstvo, da lahko pri športnikih debelina miokarda LV doseže 16 mm (več pri moških), je diferencialna diagnoza HCM in "atletskega srca" zelo pomembna. To je pomembno zaradi mladosti športnikov in nevarnosti nenadne smrti na vrhuncu fizične aktivnosti. V zadnjem času je bilo predlagano sumiti na HCM pri športnikih, ko je debelina miokarda večja od 1,2-1,3 cm. Veliko pozornosti se posveča EKG pregledu. Odkrivanje hipertrofije levega preddvora, znakov LVH, patoloških Q zobcev, kračnih blokov, podaljšanja intervala QT, motenj ritma in prevodnosti zahteva izključitev bolezni srca pri športnikih. Po naših podatkih so imeli bolniki z "atletskim srcem" najmanj hudo LVH, brez srčne disfunkcije ali manifestacij preoblikovanja. Pri »atletskem srcu« prevladuje ekscentrična remodelacija z ohranjeno funkcijo LV. Samo športi moči z izometričnimi obremenitvami prispevajo k razvoju koncentričnega preoblikovanja. Za "atletsko srce" je značilen obratni razvoj po zaustavitvi športne aktivnosti vsaj 3 mesece. Možno je, da to pojasnjuje opis obratnega razvoja LVH v zgodnjih fazah preučevanja HCM, ko so diagnostična merila te bolezni so bili malo raziskani. Tabela 3 predstavlja kriterije za diferencialno diagnozo HKM in športnikovega srca.
Hipertrofija IVS se pojavi tudi v cor pulmonale. Ta bolezen prizadene predvsem desno stran srca, vendar se preoblikuje tudi skupna stena obeh prekatov, IVS. Poleg tega se pri cor pulmonale pojavijo spremembe v LV, zlasti njegova diastolična disfunkcija. Tabela 4 prikazuje glavne diferencialno diagnostične znake HCM in cor pulmonale.
Zato diferencialna diagnoza hipertrofije miokarda različnega izvora predstavlja velike težave. Vendar pa je mogoče nekatere izpostaviti značilne lastnosti različne miokardne hipertrofije, primerne za uporabo v vsakdanji klinični praksi.
Literatura
- Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Y. Hipertrofična kardiomiopatija. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 str.
- Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 Smernice ACCF/AHA za diagnozo in zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije // Circulation. 2011. letnik 124. P. 2761-2796.
- Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hipertrofična kardiomiopatija. M .: Založba "Medpraktika-M", 2008. 127 str.
- Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. Diagnoza in zdravljenje arterijske hipertenzije // Sistemska hipertenzija. 2010. št. 3. str. 5-26.
- Priporočila za kvantitativno oceno strukture in delovanja srčnih komor / Ed. Yu. A. Vasyuk // Ross. kardiolog. revija. 2012. št. 3 (95). 28 str.
- Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arterijska hipertenzija V mladosti. M.: Založba "Medpraktika-M", 2011. 140 str.
- Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Primerjava remodeliranja desnega prekata pri hipertrofični kardiomiopatiji in hipertenziji // II. zaključna znanstvena in praktična konferenca mladih znanstvenikov ChelSMA. Čeljabinsk, 2004. Str. 104-105.
- Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Povezava med maladaptivnimi reakcijami in preoblikovanjem srca pri ljudeh z visoko intenzivnostjo dela krvni pritisk// Bilten države Južni Ural. un-ta. Serija "Izobraževanje, zdravstvo, fizična kultura". 2010. Vol. 25, št. 37. str. 58-61.
- Dmitriev V. L. Preoblikovanje miokarda levega prekata pri bolnikih stabilna angina glede na primerjavo ventrikulografije in ehokardiografije // Od arterijske hipertenzije do srčnega popuščanja: Materiali Ros. konf. kardiologi. M., 2001. Str. 9.
- Goodwin J. F. Meje kardiomiopatije // Br. Heart J. 1982. Zv. 48. Str. 1-18.
ime:
