Заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина), а при развитии опухоли секреция катехоламинов становится избыточной; или опухолью, находящейся не в надпочечниках, а в каком-либо другом месте, секретирующей избыточное количество катехоламинов. Источником для такой опухоли могут служить особые клетки, которые могут вырабатывать катехоламины, но после рождения не функционируют.
Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.
Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.
Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы , аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома — доброкачественная опухоль ткани железы).
В 10% случаев феохромоцитома является злокачественной, но метастазы встречаются редко.
В 85-90% случаев феохромоцитома локализуется в надпочечниках — чаще в правом, хотя в 10% случаев опухоль является двухсторонней. В остальных случаях опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию: может обнаруживаться в области брюшной части аорты, грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще диагностируются у детей.
Феохромоцитомы — опухоли , обычно имеющие капсулу, хорошее кровоснабжение, диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г Встречаются опухоли больших размеров. Гормональная активность опухоли не зависит от ее размеров.
Опухоль состоит из клеток мозгового слоя надпочечников.
Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации — только норадреналин, который в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.
Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами.
В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.
Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).
Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи.
После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.
В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.
Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10-15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова — от нескольких минут до нескольких часов.
При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое артериальное давление, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист).
Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.
Такие симптомы , как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.
При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета .
Важно когда больной имеет характерные жалобы определить, являются ли эти симптомы признаком феохромоцитомы или признаком гипертонической болезни , протекающей с периодическими кризами, то есть провести дифференциальную диагностику между этими заболеваниями.
При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:
- повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы — нормальны;
- похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
- молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
- нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).
Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли , сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры .
Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб. Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.
Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление , затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин. после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
Проба с тирамином . Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.
Проба с глюкагоном . Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.
Проба с клофелином . Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин. берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
Существует также клофелин-глюкагоновая проба , проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.
При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт.ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном . В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин. на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 часов должны лежать.
Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям : определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.
Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.
Для определения локализации опухоли применяются:
- компьютерная томография (КТ);
- магнитно-резонансная томография (МРТ);
- введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов.
Лечение феохромоцитомы хирургическое — удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.
При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида — препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, — фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 часа, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.
Тяжелая тахикардия (учащенное сердцебиение), нередко в сочетании с аритмией, служит показанием к введению таких лекарств, уменьшающих частоту сердечных сокращений, как пропранолол, индерал, обзидан или анаприлин. Доза индерала составляет 40-60 мг в день в таблетках. Важно помнить, что применение этих средств допустимо только после введения фентоламина или др. Несоблюдение этого условия может вызвать еще большее повышение артериального давления.
Имеются данные об успешном применении при лечении феохромоцитомы альфа-метилпаратирозина — вещества, блокирующего образование катехоламинов; альфа-метилпаратирозин в дозе 1-2 г в день приводит к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и уменьшение выделения их с мочой, к нормализации артериального давления.
Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.
У больных, которым предстоит удаление феохромоцитомы, существует риск развития катехоламинового криза во время операции (из-за внезапного удаления источника выработки гормонов), что можно уменьшить предоперационной подготовкой. В последние 3 дня перед операцией ежедневно проводят внутривенные вливания феноксибензамина. После первого вливания назначают анаприлин (индерал) по 40 мг 1-2 раза в день. Если гипертония умеренная, внутривенное вливание феноксибензамина можно заменить приемом того же препарата в таблетках по 10-15 мг 3-4 раза в день. Доза анаприлина остается такой же. Феноксибензамин противопоказан больным с феохромоцитомой, у которых отмечались состояния со значительным понижением артериального давления.
Сохранение артериальной гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью. Для подтверждения этой возможности необходимо через 8-10 дней после операции собрать суточное количество мочи, а также сдать кровь для определения содержания катехоламинов (в более ранние сроки исследование не рекомендуется из-за сохранения стрессовой ситуации, вызванной оперативным вмешательством). Кроме того, сохраняющаяся после операции гипертония может быть результатом наличия самостоятельно существующей гипертонической болезни, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы. Для дифференциальной диагностики наличия гипертонической болезни или неполного удаления феохромоцитомы рекомендуется провести пробу с фентоламином или клофелином.
При злокачественной феохромоцитоме , которая встречается в 8-10% случаев, или ее метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или альфа-метилпаратирозином. Описаны случаи успешного лечения злокачественных феохромоцитом и ее метастазов метайодбензилгуанидином.
Операции по поводу феохромоцитомы надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации стали выполняться с 1926 года. Артериальная гипертензия поддается лечению с помощью хирургической операции в тех немногих случаях, когда ее причиной является феохромоцитома.
Операцию можно проводить как открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза) или лапароскопическим путем (производится несколько небольших — до 2 см — разрезов, через которые вводится лапароскоп и инструменты). Каким способом будет проведена операция, решается в каждом конкретном случае лечащим хирургом.
Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.
Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.
На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).
Этиология
Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.
У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.
Патогенез
Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.
Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:
Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.
Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.
Симптомы феохромоцитомы надпочечников
Симптомы определяются избытком того или иного вещества
. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.
Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.
Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.
Симптомы криза при феохромоцитоме:
- до 200 мм. рт. ст. и более;
- немотивированное чувство беспокойства и страха;
- интенсивные ;
- побледнение кожи;
- (повышенная потливость);
- кардиалгии ();
- учащенное сердцебиение;
Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.
Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.
Факторы, способные спровоцировать криз:
- общее перегревание или переохлаждение тела;
- значительные физические нагрузки;
- психоэмоциональные ;
- прием некоторых фармакологических средств;
- употребление алкоголя;
- резкие движения;
- медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).
Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции.
При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.
При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.
К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .
Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.
Диагностика феохромоцитомы
В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД.
Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).
Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.
Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.
Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.
При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .
У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.
В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.
Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).
Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:
- пароксизмальная ;
- некоторые виды .
Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.
Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.
Лечение и прогноз
При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов
. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов
(Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов
(Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия
. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин
, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.
Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .
Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.
При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.
При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.
В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.
Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.
Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.
Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.
Плисов Владимир, медицинский обозреватель
Феохромоцитома — это опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины (адреналин и норадреналин). Хромаффинные клетки находятся в мозговом слое надпочечников и во вненадпочечниковой хромаффинной ткани (параганглиома). В 90 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, чаще справа.
Феохромоцитома, как правило, доброкачественная опухоль. Параганглиома может находиться в воротах почек, мочевом пузыре, по ходу аорты (грудного и брюшного отделов).
Повышение давления — типичный признак феохромоцитомы
Типичным признаком феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме обусловлен выбросом значительного количества катехоламинов, что приводит к повышению периферического сопротивления. В ряде случаев артериальная гипертензия при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер.
Полагают, что включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию при феохромоцитоме постоянной формы артериальной гипертензии.
В сочетании с повышенной продукцией катехоламинов включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует тяжелому течению артериальной гипертензии.
Три формы клинического течения феохромоцитомы
Выделяются три формы клинического течения феохромоцитомы:
- латентная, с редкими подъемами артериального давления (однако больной может погибнуть во время гипертонического криза);
- с кризовыми повышениями артериального давления на фоне его нормального уровня вне кризового состояния;
- с нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне стабильной артериальной гипертензии.
Первая из указанных форм феохромоцитомы часто обнаруживается случайно при судебно-медицинских вскрытиях.
Третья форма по течению напоминает гипертоническую болезнь.
В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно, в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250-300/150-130 мм рт. ст.), появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникают сильная жажда, позывы к мочеиспусканию, повышается уровень сахара в крови. В крови — лейкоцитоз.
На ЭКГ появляются признаки разнообразных нарушений сердечного ритма.
Криз может осложниться мозговыми и кардиальными катастрофами (нарушением мозгового кровообращения, нарушением кровообращения в сетчатке глаз, коронарных сосудах, сосудах почек).
Катехоламиновая "буря", стимулируя b-адренорецепторы, усиливает минутный объем, значительно повышая его, а норадреналин, воздействуя на а-адренорецепторы, повышает общее периферическое сопротивление.
Методы диагностики: пробы, анализы, КТ, УЗИ
Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц, без феохромоцитомы уровень катехоламинов в крови (через 2-3 ч) и моче (при приеме препарата в 21 ч мочу собирают в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется.
Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина (более 50 мкг), норадреналина (более 100-150 мкг), ванилил-миндальной кислоты (более 6 мкг), в том числе в течение 3 ч после очередного криза.
Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Все более широкое применение находит сцинтиграфия с меченым 131I — аналогом гуанетидина, который избирательно захватывается опухолью.
Реже в настоящее время в целях диагностики феохромоцитомы используется рентгенотомография в условиях ретропневмоперитонеума.
Высокое диастолическое давление, слабость в ногах при аденоме коры надпочечников
Первичный альдостеронизм (синдром Кона) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа, вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. В основе, указанной патологии в большинстве случаев лежит солитарная аденома коры надпочечников (альдостерома). Заболевание чаще встречается у женщин.
В результате повышенной секреции альдостерона отмечаются усиленная задержка натрия (его ионов) в почечных канальцах и накопление интерстициальной жидкости — возникает полиурия. Одновременно происходит повышенное выведение ионов калия как в почечных канальцах, так и в кишечнике, слюнных и потовых железах. Возникает внеклеточный алкалоз, подавляется секреция ренина. Развивается низкоренинная объем (натрий)зависимая высокая артериальная гипертензия, особенно при двустороннем поражении надпочечников.
Диагностические признаки аденомы коры надпочечников
Высокое диастолическое давление сочетается с такими важными диагностическими признаками, как мышечная слабость, особенно в мышцах ног.
Иногда имеют место приступообразные параличи мышц ног, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней, спазмы и контрактуры в мышцах ног, парестезии, онемения.
В диагностике первичного альдостеронизма и его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотно-основного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом.
Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может также использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4-5 нед.), приводящий к снижению диастолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст.
Диагностический поиск при аденоме коры надпочечников завершается использованием компьютерной томографии или сцинтиграфии с 131I -19-холестерином.
Синдром Конна (первичный альдостеронизм) проявляется высокой артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной мышечной слабостью, преходящими парезами. Иногда наблюдается тетания, ликвидируемая введением хлорида калия.
Для топической диагностики синдрома Конна применяются ретропневмоперитонеум с томографией, аортография или компьютерная томография.
Нередко наблюдаются сочетания различных нозологических форм, являющихся причиной высокой артериальной гипертензии. В частности, возможно сочетание первичного альдостеронизма с хроническим гломерулонефритом или пиелонефритом. Это может приводить к стойкой и более тяжело протекающей артериальной гипертензии.
Проф. H.A. Maнaк
«Повышение давления типичный признак феохромоцитомы, опухоли надпочечников » — статья из раздела Кардиология
Дополнительная информация.
Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни - феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон - катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах - грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:
Укажите своё давление
Двигайте ползунки
- стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
- повышенное потоотделение (гипергидроз);
- головная боль;
- боль в грудной клетке или в сердце;
- тахикардия;
- тошнота или рвота;
- расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
- кожа бледнеет;
- внутренняя дрожь;
- повышение температуры;
- ощущение сухости во рту;
- частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).
Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.
Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?
Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов. Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны - адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.
Важность ранней диагностики
Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную - феохромобластому. Поэтому при подозрении на при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:
- полное излечение от недуга;
- предотвращение онкозаболеваний;
- возможная наследственность;
- недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.
Методы диагностики
Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования. Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:
| Метод диагностики | Что показывает? |
| Суточная моча на концентрацию катехоламинов | Содержание адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен. |
| Анализ крови на определение катехоламинов | Содержание гормонов в крови. Метод слабоэффективен. |
| Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов | Содержание метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы. |
| Общий анализ крови | Повышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер. |
| Компьютерная томография (КТ) | Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод. |
| Магнитно-резонансная терапия (МРТ) | Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод. |
| Сцинтиграфия | Выявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер). |
| Биопсия | Помогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз. |
1. Опухоли вырабатывают разные биогенные амины. Некоторые надпочечниковые феохромоцитомы секретируют адреналин , который, взаимодействуя с р-адренорецепторами, расширяет сосуды и снижает артериальное давление.
С другой стороны, большинство надпочечниковых и все вненадпочечниковые феохромоцитомы секретируют норадреналин , который преимущественно взаимодействует с р-адренорецепторами и суживает сосуды, приводя к повышению артериального давления.
2. Концентрация катехоламинов в плазме в некоторой степени зависит от размеров опухоли. Для крупных опухолей (> 50 г) характерно замедление кругооборота катехоламинов и секреция продуктов их распада, тогда как для мелких (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Чувствительность тканей к катехоламииам меняется. Длительное воздействие высоких концентраций катехоламинов сопровождается снижающей регуляцией ai-адренорецепторов и ослаблением катехоламиновых эффектов. Поэтому уровень катехоламинов в плазме не коррелирует со средним артериальным давлением.
13. Как диагностируют феохромоцитому?
О наличии феохромоцитомы свидетельствует повышенный уровень катехоламинов в плазме или моче или продуктов их распада в моче. Лучшим диагностическим показателем является повышенное содержание свободных метанефринов в плазме. Определения следует проводить при лежачем положении больного через 15 минут после пробуждения (натощак). Ацетаминофен и лабеталол могут изменять результаты определения метанефринов, и поэтому перед исследованием отменяются.
14. Как различают артериальную гипертонию при феохромоцитоме и гипертонической болезни?
Повышение уровня свободных метанефринов в плазме подтверждают определением метанефрина, норметанефрина, ванилилминдальной кислоты (ВМК) и свободных катехоламинов в суточной моче. Надежность этих показателей для дифференциальной диагностики феохромоцитомы различна. Чувствительность такого признака, как повышенный уровень ВМК, колеблется в пределах 28-56%, а его специфичность составляет 98%; для повышенных уровней метанефрина и норметанефрина чувствительность составляет 67-91% и специфичность - 100%, а для свободных катехоламинов - соответственно 100% и 98%. Многие основывают дифференциальный диагноз именно на содержании метанефринов в суточной моче. Их определение в моче после характерного приступа увеличивает надежность дифференциальной диагностики.
15. Какие состояния могут изменять результаты перечисленных диагностических исследований?
Результаты определения ВМК старыми методами зависели от содержания ванилина и фенолов в пище, что требовало ограничения потребления некоторых продуктов. Использование метода высокоэффективной жидкостной хроматографии позволяет исключить влияние и большинства медикаментозных средств, меняющих метаболизм катехоламинов.
16. Какие вещества изменяют метаболизм катехоламинов?
Концентрацию катехоламинов в плазме и моче снижают агонисты осг-адрено-рецепторов, антагонисты (при длительном применении), ингибиторы АПФ, бромокриптин.
- Уровень ВМК снижают, а содержание катехоламинов и метанефринов повышают метилдофа и ингибиторы моноаминоксидазы.
- Уровень катехоламинов в плазме или моче повышают ai- адреноблокаторы , р-адреноблокаторы, лабеталол.
По-разному изменяют результаты определений катехоламинов и их метаболитов фенотиазины, трициклические антидепрессанть1, леводопа.