Гормонально активная опухоль надпочечника, или феохромоцитома – клинические проявления и диагностика заболевания. Что собой представляет феохромоцитома

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Надпочечники - это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Феохромоцитома - что это такое?

Феохромоцитома (второе название - хромаффинома) - это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Важно Несмотря на то, что большинство феохромных клеток имеет типичное расположение (надпочечники), однако часть из них входит в состав нервных ганглиев и обнаруживается в области брюшной части аорты, воротах печени и почки, мочевом пузыре, миокарде, средостении и многих других внутренних органах.

В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

• Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
• По своим свойствам феохромоцитома - доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
• Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% - двусторонняя локализация.
• Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Важно! При изучении гормонсинтезирующей способности опухоли доказано отсутствие связи между ее размерами и количеством продуцируемых гормонов.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

• постоянная;
• пароксизмальная (наиболее распространенная);
• бессимптомная (скрытая).

Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.

Важно. При постоянной форме опухоли наблюдается стабильное, постоянно повышенное артериальное давление. Пароксизмальное, или кризовое, течение сопровождается большой лабильностью показателей давления с резкими скачками и спадами.

По степени выраженности симптомов выделяют:

• начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
• Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
• Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

• предвестники;
• период развернутого криза;
• постгипертонический коллапс.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

• переохлаждение;
• перегрев;
• эмоциональное перенапряжение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Важно! При развитии злокачественной феохромоцитомы появляются такие симптомы, как резкое похудение, болезненность в области живота и поясницы; возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

• общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
• общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

• определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
• Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
• Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

• суточное мониторирование артериального давления;
• УЗИ области почек;
• компьютерная томография.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Важно! Хромаффинома - это опухоль, часто ассоциированная с другими онкологическими заболеваниями, например, с медуллярной карциномой щитовидной железы.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Лапароскопический метод удаления - это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.

Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.

Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.

Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.

Феохромоцитома и лабораторная диагностика

Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

• адреналин
• норадреналин
• дофамин

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому

• За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
• Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
• Воздержаться от курения во время сбора мочи.

Как правильно собирать суточную мочу?

В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.

Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.

Какие нормы метанефринов в моче?

Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.

А это нормы для норметанефрина.

Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?

Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:

• хромогранина А
• альдостерона
• ренина
• кальцитонина
• кортизола крови

Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).

Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы

Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.

Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:

• ультразвуковое исследование (УЗИ)
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
• радиоизотопное сканирование
• ангиография с забором крови из нижней полой вены

УЗИ для диагностики феохромоцитомы

УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.

На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.

Компьтерная томография и МРТ

КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.

Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.

Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.

Радиоизотопное сканирование

Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).

Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.

Ангиография при феохромоцитоме

Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.

К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?

Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы

Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:

• гипертонической болезни
• вазоренальной гипертонии
• токси­ческого зоба
• сахарного диабета, сочетающимся с гипертони­ей
• гипоталамического вегетососудистого криза

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

• наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
• развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

• больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
• наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
• наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
• болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
• мышечная слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

• беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
• озноб и дрожь по всему телу;
• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• частые перепады настроения;
• головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

• тошнота;
• боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
• частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

• происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
• наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
• происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
• повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
• развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
• резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

• проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
• каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

• стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
• общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

• анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
• исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

• определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
• УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
• компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

• МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
• . Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
• . Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

• альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
• бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
• ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
• блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

• длительность операции может достигать 2,5 часа;
• большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
• наличие значительных болевых ощущений после операции;
• больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

• процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
• лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
• для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.

Что собой представляет феохромоцитома надпочечников

К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.

Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.

Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.

Проявляемые симптомы опухоли

Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.

Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.

Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.

Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.

Диагностика феохромоцитомы

При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.

Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:

• пароксизмальная;
• постоянная;
• смешанная.

Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.

Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.

Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.

Прогнозы жизни

Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.

4 882

При постановке диагноза Феохромоцитома (ФХ) учитывают данные клинической картины и результаты проведения гормональных, биохимических и инструментальных методов исследования.

1. Данные клинической картины.

Феохромоцитому следует заподозрить, если имеются следующие признаки:

• Головная боль, потливость, и учащенное сердцебиение, которые могут присутствовать независимо от уровня артериального давления (АД).
• Частые гипертонические кризы с высокими цифрами АД, которое самостоятельно снижается до нормальных показателей.
• Симптомы гиперадренергии – дрожь, покраснение или побледнение кожи, сердцебиение, потливость, беспокойство.
• Нечувствительность к лекарственным препаратам, снижающим АД.
• Повышение АД впервые выявлено в детском или молодом возрасте.
• Похудание до 15% и более от идеальной массы тела.
• Ортостатическая гипотензия (снижение систолического и диастолического артериального давления при переходе в вертикальное положение).
• Нарушение толерантности к углеводам или увеличение содержания сахара в крови.

1. Гормональные исследования.

Наиболее важным в диагностике феохромоцитомы является выявление избыточного образования катехоламинов (КА).

Для этого в суточной моче или плазме крови определяют уровень самих КА или их метаболитов — метанефрина, норметанефрина, ванилилминдальной кислоты .

Превышение нормы уровня КА или их метаболитов говорит о вероятном наличии феохромоцитомы, но не полностью исключает другие заболевания, которые могут проявляться такими же изменениями. Если превышение нормы составляет 2 и более раз – диагноз становится достовернее.

Следует учесть, что повышенный уровень катехоламинов в крови может наблюдаться не только при феохромоцитоме. Его могут вызвать гипогликемия, стресс, физическая нагрузка, ацидоз, почечная недостаточность, артериальная гипотония, гипоксия , повышенное внутричерепное давление, ожирение, а также приём ряда лекарств, влияющих на уровень катехоламинов — бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, метилдопа, препараты раувольфии, др.

В тоже время однократный отрицательный результат, особенно если исследование проводилось в межприступный период, не исключает диагноз феохромоцитомы.

Более важным является проведение исследования сразу после криза.

Следует учесть, что более информативным является определение метаболитов, а не самих КА, т.к. адреналин и норадреналин сохраняются в организме очень короткое время. Довольно быстро они преобразуются в метанефрины и сохраняются в организме в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью.

Преимуществом определения метаболитов также является то, что их уровень не зависит от диеты (злоупотребление шоколадом и кофе) или приёма медикаментов (бета — адреноблокаторы, адреностимуляторы, в том числе и центрального действия, ингибиторы МАО и Т.Д.), которые могут быть причиной ложных результатов.

Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы, т.к. чувствительность и специфичность его достигает 98 %.

1. Функциональные тесты.

Если исследование уровня катехоламинов не позволило подтвердить диагноз феохромоцитомы, целесообразно проведение функциональных тестов.

Существует два вида функциональных тестов: провокационные и адренолитические .

Провокационные пробы стимулируют выброс катехоламинов опухолью с развитием гипертонического криза и повышением содержания катехоламинов в крови и моче. Из-за высокого риска развития осложнений эти пробы применяют редко.

Провокационные пробы:

• Проба с гистамином проводится при исходно нормальном АД. Внутривенно вводят 0,05 мг гистамина. Повышение давления на 60/40 мм рт. ст. в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.
• Проба с тирамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно. Повышение систолического давления на 20 мм рт. ст. и более в течение 2 мин также предполагает наличие феохромоцитомы.
• Проба с глюкагоном. 0,5 мг глюкагона вводят внутривенно. Результаты пробы оценивают так же, как при введении гистамина и тирамина.

Адренолитические пробы:

• Проба с клофелином , который снижает уровень норадреналина, выделяемого нервными окончаниями, но не влияет на секрецию катехоламинов феохромоцитомой. До исследования определяют количество катехоламинов в плазме крови. Затем дают принять внутрь 0,3 мг клофелина и через 3 ч повторно определяют содержание указанных гормонов в крови. У больных с феохромоцитомой содержание катехоламинов после приема клофелина существенно не изменяется, в то время как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.
• Если АД повышено постоянно и составляет не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином . Внутривенно вводят 5 мг фентоламина. Снижение артериального давления в течение 5 мин более чем на 35/25 мм рт.ст. позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

1. Биохимические тесты.

Определение содержания сахара крови , особенно во время спонтанно возникшего приступа или криза.

1. Инструментальные методы исследования.

Эти методы применяются для подтверждения диагноза и определения локализации опухоли.

• Ультразвуковое исследование. Информативно при больших размерах опухоли.

• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют выявить опухоль диаметром до 1 см у 80% больных.
• Сцинтиграфия — наиболее информативный и специфичный метод диагностики при феохромоцитоме. После инъекции специального вещества метайодобензилгуанидина, меченного радиоактивным йодом I-131, проводится сканирование надпочечников. Радиоактивный йод избирательно захватывается хромаффинными клетками и локализуется в области опухоли, что позволяет визуализировать феохромоцитомы. Этот метод позволяет обнаружить опухоли, не выявляемые при компьютерной томографии, особенно параганглиомы , опухоли вненадпочечниковой локализации или метастазы злокачественной феохромоцитомы.
• Намного реже для выявления опухоли надпочечников используется селективная ангиография надпочечников , а при вненадпочечниковой локализации - аортография. Этот метод широко не применяется, т.к. при введении контрастного вещества могут возникнуть осложнения.

Генетическое тестирование.

Если пациент хорошо знает историю своей семьи, он может сообщить врачу о других типах эндокринных опухолей, включая феохромоцитому, обнаруженных у членов семьи. В этом случае врач, подозревая семейный характер опухоли, может перейти прямо к генетическому тестированию.

Случайное обнаружение феохромоцитомы.

Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена случайно при визуализирующих исследованиях, проведенных по другим причинам.

Прогноз при феохромоцитоме.

Массивный выброс катехоламинов при феохромоцитоме путём прямого токсического воздействия сердце может привести к повреждению клеток сердца.

В общем, феохромоцитомы, являются доброкачественными, и после удаления хирургическим путем прогноз благоприятный. Радикально проведенная операция приводит к выздоровлению большинства больных.
При отсутствии хирургического лечения, при рецидивах после удаления и при злокачественных опухолях прогноз неблагоприятный. Феохромоцитома у беременных имеет неблагоприятный исход для матери и плода; смертность составляет около 50% для обоих.

Как злокачественная, так и доброкачественная феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Частота рецидивов в среднем составляет около 10%.