Anemija, levkemija, levkemija ali krvna levkemija je maligna bolezen kostnega mozga, ki jo povzroča kršitev njegovih hematopoetskih funkcij. pri ta tip patologije iz nezrelih celic tvorijo blaste, ki nadomestijo zdrave krvne celice. Levkemijo lahko določite z značilnimi simptomi in s pomočjo posebnih testov. Bolezen velja za zelo nevarno, vendar s pravočasnim zdravljenjem zdravniki uspejo doseči stabilno remisijo in podaljšati bolnikovo življenje.

Vzroki

Kar so mnogi včasih imenovali krvni rak, hematologi in onkologi obravnavajo hemoblastozo - skupino neoplastične bolezni hematopoetsko tkivo. Za vse je značilna sprememba določene vrste krvnih celic v maligne celice. V tem primeru je začetna lokacija patološkega procesa kostni mozeg, vendar sčasoma pride do nenormalne delitve celic v celotnem obtočnem sistemu.

Sodobna medicina je naredila velik korak naprej: naučila se je pravočasno prepoznati različne patologije, jih pravilno diagnosticirati in zdraviti. Obenem pa strokovnjaki še vedno ne morejo podati zanesljivega odgovora na vprašanje, kaj povzroča levkemijo. Med številnimi možnimi teorijami kromosomske mutacije znanstveniki ločijo naslednje dejavnike tveganja v ločeno kategorijo:

• Vpliv ionizirajoče sevanje in sevanje. Strokovnjaki ugotavljajo, da se je število obolelih po jedrski vojni na Japonskem in nesreči v jedrski elektrarni Černobil strmo povečalo.
• Dednost. V družinah z anamnezo akutne levkemije je tveganje genetske motnje dvigne 3-4 krat. Menijo, da ni sam krvni rak podedovan, temveč sposobnost mutiranja celic.
• Rakotvorne snovi. Sem sodijo različne kemikalije, bencin, pesticidi, produkti destilacije nafte in nekatere vrste zdravil (antineoplastični citostatiki, butadion, kloramfenikol).
• Virusi. Ko je organizem okužen, se genetski material patoloških bakterij v določenih okoliščinah integrira v človeško DNK, kar povzroči transformacijo zdravih kromosomov v maligne celice.
• hematološke bolezni. Sem spadajo mielodisplastični sindrom, Hodgkinovi limfomi, multipli mielomi in von Willebrandova bolezen.
• Kajenje poveča tudi tveganje za razvoj akutne mieloične levkemije.
• Avtoimunske bolezni (Bloomov sindrom), genomske patologije (Downov sindrom), imunske pomanjkljivosti (Wiskott-Aldrichov sindrom), genetske patologije(Fanconijeva anemija).
• V določeni meri je pojavnost krvnega raka odvisna od starosti, rase osebe in geografskega območja njenega prebivališča.
• Prejšnji potek kemoterapije. Bolniki z rakom, ki so že prejeli kemično zdravljenje, so bolj izpostavljeni tveganju krvnega raka kot drugi bolniki.

Vrste

Glede na vrsto poteka bolezni in kompleksnost zdravljenja so vse vrste levkemije razdeljene na več vrst:

• Akutna levkemija. Zanj je značilen poraz nezrelih (blastnih) celic. Hitro se razmnožujejo in rastejo, zato je v odsotnosti ustreznega zdravljenja verjetnost smrtni izid zelo visoko.
• Kronična anemija. S to obliko patologije so zreli levkociti ali celice, ki so že v fazi zorenja, dovzetni za mutacijo. Spremembe v telesu se pojavljajo počasi, simptomi so blagi, zato se bolezen pogosto odkrije po naključju.
• Nediferencirana vrsta krvne bolezni. To je zelo redka oblika levkemije, ki je ni mogoče razvrstiti. Znanstveniki niso mogli ugotoviti, kateri del celic je podvržen spremembi. Trenutno se nediferencirani krvni rak šteje za najbolj neugodnega.

Krvna levkemija je edina bolezen, pri kateri našteti izrazi ne pomenijo stopenj, temveč bistveno drugačne genetske spremembe. Akutna oblika nikoli ne postane kronična ali obratno. Poleg splošne klasifikacije se vrste anemije razlikujejo glede na to, katere celice mutirajo. Pogosteje se limfociti in mielociti transformirajo, kar izzove razvoj limfocitne levkemije in mieloične levkemije. Redko opaženi v klinični praksi:

• akutna megakarioblastna levkemija;
• eritremija/prava policitemija;
• mieloskleroza;
• eritromieloblastna levkemija;
• kronični nevtrofilni oz eozinofilna levkemija;
• mielom;
• histiocitoza H.

Simptomi krvne levkemije

Ker levkemija ni specifična bolezen, lokalizirana na enem območju, ampak se ogromno mutiranih celic nenehno širi po telesu, so njeni simptomi raznoliki. Prvi znaki so lahko popolnoma nespecifični in jih bolniki ne zaznavajo kot znake resnih kršitev. Začetek levkemije je običajno podoben prehladu ali dolgotrajni gripi. Pogosti simptomi bolezni so:

• migrena;
• Bleda koža;
• pogosti prehladi;
• krvavitve iz nosu;
• šibkost;
• hitra utrujenost;
• izčrpanost, izguba teže;
• vročina, mrzlica;
• porast bezgavke;
• bolečine v sklepih in zmanjšan mišični tonus.

Poleg zgornjih simptomov imajo nekateri bolniki izpuščaj ali majhne rdeče lise na koži, prekomerno potenje, anemijo, povečana jetra ali vranico. Odvisno od tega, katera vrsta celic je bila podvržena transformaciji, se lahko znaki levkemije nekoliko razlikujejo. Za akutno obliko je značilen hiter pojav bolezni, kronična vrsta anemije se lahko pojavi brez očitni znaki leta.

Akutna levkemija

Simptomi akutne oblike levkemije se pogosto kažejo kot SARS (akutna respiratorna virusna bolezen) - splošno slabo počutje, šibkost, omotica, bolečine v grlu, želodcu, boleči sklepi. Z razvojem patološkega procesa se zunanji znaki okrepijo:

1. Obstaja poslabšanje apetita, ostra izguba teže. Zaradi povečanja jeter ali vranice se lahko pojavijo stalne boleče bolečine v hipohondriju. Bolnik ima pogosto povečane bezgavke, njihova palpacija postane zelo boleča.
2. Akutna krvna levkemija vodi do zmanjšanja proizvodnje trombocitov, kar je preobremenjeno s krvavitvami iz krajev poškodb kože - modrice, ureznine, odrgnine, praske. Ustaviti krvavitev je lahko zelo težko. Sčasoma se začnejo pojavljati krvavitve zaradi manjših učinkov na telo - zaradi trenja oblačil, rahlega dotika. Obstajajo krvavitve iz nosu, dlesni, sečil, metroragija.
3. Z napredovanjem onkološke bolezni se razvijejo motnje vida in sluha, bruhanje in zasoplost. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi močnega, vztrajnega suhega kašlja.
4. Simptomi akutne levkemije dopolnjujejo vestibularne motnje - nezmožnost nadzora gibov, konvulzije, izguba orientacije v prostoru.

Vsi bolniki imajo glavobole, slabost, bruhanje, zmedenost. Odvisno od prizadetega organa se lahko pojavijo tudi drugi znaki - pospešen srčni utrip, simptomi okvare prebavnega trakta, pljuč, ledvic in spolnih organov. Sčasoma se razvije anemija. Ob najmanjšem poslabšanju dobrega počutja, dolgotrajni gripi, prehladu ali SARS se morate nujno posvetovati z zdravnikom in opraviti preiskave krvi.

kronično

Za akutno krvno levkemijo je značilen hiter razvoj, medtem ko je kronično obliko onkologije mogoče diagnosticirati na pozne faze zaradi blagih simptomov. Edini zanesljivi znaki kronične anemije so povečana raven limfocitov v krvi, povečana ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) in odkrivanje blastov. Pogosti simptomi vključujejo:

• Imunska pomanjkljivost (pojavi se zaradi zmanjšanja ravni gama globulinov - celic, odgovornih za vzdrževanje imunosti).
• Krvavitev, ki jo je težko ustaviti s standardnimi improviziranimi sredstvi.
• Povečane bezgavke, jetra, vranica. Prisotnost občutka polnosti v želodcu.
• Popolna izguba ali zmanjšanje apetita hitro nasičenje.
• brez vzroka in hiter upad utež.
• Rahlo, a stalno zvišanje telesne temperature.
• Bolečine v sklepih, mišicah nog ali rok.
• Motnje spanja - nespečnost ali, nasprotno, šibkost in zaspanost.
• Kršitev spomina, koncentracija pozornosti.

Za mieloično levkemijo pri odraslih je značilna manifestacija poznih simptomov. Glavoboli, bledica kože, povečano potenje (zlasti ponoči) se pogosto pridružijo zgoraj opisanim simptomom. Z napredovanjem levkemije se pridružita anemija in trombocitopenija. Visoka raven belih krvnih celic vodi do tinitusa, možganske kapi in nevroloških sprememb.

Pri otrocih

Levkemija je pogosteje diagnosticirana pri dečkih kot pri deklicah. Pri otrocih levkemija predstavlja tretjino vseh malignih onkoloških obolenj. Po podatkih Ministrstva za zdravje je največja incidenca pri otrocih, starih 2-5 let. Da bi pravočasno začeli zdravljenje, zdravniki svetujejo staršem, naj bodo pozorni na naslednje simptome ali spremembe v otrokovem počutju:

• neupravičen pojav majhnega hemoragičnega izpuščaja na telesu, modrice;
• bledica kože;
• povečanje velikosti trebuha;
• pojav čudnih formacij na telesu v obliki izboklin, povečanje bezgavk;
• bolečine brez vzroka - glavoboli, v trebuhu, okončinah;
• izguba apetita, bruhanje, slabost.

Otroci z levkemijo so zelo dovzetni za različne nalezljive bolezni, ki se ne izboljšajo ob zdravljenju z antibakterijskimi ali protivirusnimi zdravili. Majhni bolniki težje kot odrasli prenašajo celo manjše odrgnine ali praske. Njihova kri se praktično ne strjuje, kar pogosto vodi do dolgotrajnih krvavitev in resne izgube krvi.

Zapleti

Pogosto prehladi s krvno levkemijo so kršitev funkcij levkocitov. Disfunkcionalne imunske celice proizvaja telo v velikem številu, vendar se ne morejo upreti virusom in bakterijam. Kopičenje imunskih protiteles v krvi povzroči znižanje ravni trombocitov, kar povzroči povečano krvavitev, petehialni izpuščaj. Hud hemoragični sindrom lahko povzroči nevarne zaplete - obsežne notranje krvavitve, krvavitve v možganih ali prebavilih.

Za vse oblike krvnega raka je značilno povečanje notranjih organov, zlasti jeter in vranice. Bolniki lahko čutijo stalen občutek teže v trebuhu, ki nikakor ni povezan z jedjo. Hude oblike levkemije vodijo do splošne zastrupitve telesa, srčnega popuščanja, odpovedi dihanja (zaradi stiskanja pljuč z intratorakalnimi bezgavkami).

Z levkemično infiltracijo sluznice ust ali tonzil se pojavita nekrotični tonzilitis in gingivitis. Včasih se jim pridruži sekundarna okužba, razvije se sepsa. Hude oblike raka so neozdravljive in pogosto povzročijo smrt. Bolniki, ki so uspešno zaključili terapijo, prejmejo skupino invalidnosti in so prisiljeni slediti režimu vzdrževalnega zdravljenja vse življenje.

Diagnostika

Diagnoza "krvni rak" temelji na rezultatih laboratorijskih preiskav. Možni patološki procesi v telesu kažejo povečanje ESR, trombocitopenija, anemija, odkrivanje blastov v poglobljenih preiskavah krvi. Če se odkrijejo ti znaki, zdravnik predpiše dodatne metode diagnostiko. Strokovnjaki se osredotočajo na izvajanje:

• Citogenetska študija - analiza pomaga prepoznati atipične kromosome.
• Imunofenotipske in citokemične analize so diagnostične metode, namenjene preučevanju interakcij antigen-protitelo. Analize se izvajajo za razlikovanje med mieloično ali limfoblastno obliko levkemije.
• Mielogrami so vzorec krvi, katerega rezultati prikazujejo število levkemičnih celic glede na zdrave kromosome. Študija pomaga zdravniku, da sklepa o resnosti onkološke bolezni.
• Punkcije kostnega mozga - vzorčenje cerebrospinalne tekočine za določitev oblike bolezni, vrste celične mutacije, občutljivosti raka na kemoterapijo.

Če je potrebno, lahko onkolog predpiše dodatne instrumentalne metode diagnostika:

• Za izključitev metastaz tumorjev se izvaja računalniška tomografija celotnega telesa. Poleg tega je predpisana histološka preiskava mehkih tkiv ciljnih organov.
• Rentgenski pregled trebušnih organov je predpisan bolnikom, ki imajo suh vztrajen kašelj s sproščanjem krvnih strdkov.
• V primeru motenj občutljivosti kože, omotice, motenj sluha ali vida, zmedenosti se izvaja slikanje možganov z magnetno resonanco.

Zdravljenje levkemije

Bolniki z asimptomatsko kronično levkemijo ne potrebujejo nujno zdravljenje uporaba agresivnih zdravil ali operacij. Takim bolnikom je predpisana vzdrževalna terapija, stalno spremljanje dinamike napredovanja patologije in spremljanje splošnega stanja telesa. K intenzivni terapiji se zatečemo le, če pride do jasnega napredovanja kromosomske mutacije ali če se bolnikovo zdravstveno stanje poslabša.

Zdravljenje akutne levkemije se začne takoj po diagnozi. Izvaja se v posebnih onkoloških centrih pod nadzorom. kvalificirani strokovnjaki. Cilj zdravljenja je doseči trajno remisijo. Za to uporabo naslednje metode terapija:

• kemoterapija;
• biološka metoda zdravljenja;
• radioterapija;
• presaditev kostnega mozga ali izvornih celic iz popkovnične krvi.

Najbolj priljubljeno zdravljenje je kemoterapija. Vključuje uporabo posebnih zdravil, ki zavirajo rast malignih krvnih celic, uničujejo rakave bele krvničke. Glede na stopnjo in vrsto patologije se lahko uporabi eno zdravilo ali pa se daje prednost večkomponentni kemoterapiji. Uvod zdravila izvajajo na dva načina:

1. S pomočjo spinalne punkcije. Zdravilo se injicira s posebno iglo v ledveni kanal.
2. Skozi rezervoar Ommaya - majhen kateter, katerega en konec je nameščen v hrbteničnem kanalu, drugi pa je pritrjen na lasišču. Zahvaljujoč temu pristopu lahko zdravniki dajo pravi odmerek zdravila brez ponavljajočih se punkcij.

Kemoterapija se izvaja v tečajih, tako da se telesu omogoči počitek in okrevanje. V zgodnjih fazah zdravljenja je mogoče injekcijo nadomestiti z jemanjem tablet. Po koncu kemoterapije, da bi preprečili anemijo in popolnoma uničili metastaze, se lahko bolniku predpiše radioterapija. Metoda vključuje uporabo posebne visokofrekvenčne radijske opreme. Totalno obsevanje opravimo tudi pred presaditvijo kostnega mozga.

V zadnjih letih se je pri zdravljenju krvnega raka uveljavila ciljna (biološka) terapija. Njegova prednost pred kemoterapijo je, da tehnika pomaga pri obvladovanju zgodnjih stopenj raka brez škode za zdravje. Pri odkrivanju levkemije se pogosto uporabljajo:

• Monoklonska protitelesa so specifične beljakovine, ki jih proizvajajo zdrave celice. Pomagajo pri zagonu in izboljšanju delovanja imunskega sistema, blokirajo molekule, ki ustavljajo imunski sistem, in preprečujejo ponovno delitev rakavih celic.
• Interferon in interlevkin sta beljakovini, ki spadata v skupino kemikalij, imenovanih citokini. Delujejo po principu imunoterapije: preprečujejo delitev blastov, prisilijo T-celice in druga telesa v napad na maligne tumorje.

Ko so vse maligne celice uničene, se zdrave matične celice presadijo v kostni mozeg. Takšne operacije se izvajajo izključno v specializiranih klinikah ob prisotnosti ustreznega darovalca kostnega mozga. Če je operacija uspešna, se iz presajenega vzorca razvijejo nove, zdrave celice in nastopi remisija. Majhnim otrokom brez ustreznega darovalca opravimo transfuzijo krvi iz popkovnice, če je ohranjena po porodu.

Stranski učinki zdravljenja

Vsak pristop k zdravljenju je povezan z določenimi tveganji za bolnika. Hkrati, če so za vsa zdravila, razen kemoterapevtskih, izraziti stranski učinki razlog za preklic zdravljenja, potem se terapija proti raku ne prekine. Odvisno od izbrane oblike zdravljenja se lahko pojavijo različne negativne reakcije:

• s kemoterapijo - plešavost, anemija, krvavitev, slabost, bruhanje, razjede v ustih in na črevesni sluznici;
• pri biološko zdravljenje- pojav gripi podobnih simptomov (izpuščaj, zvišana telesna temperatura, srbenje kože);
• med radioterapijo - utrujenost, zaspanost, pordelost kože, plešavost, suha koža;
• po presaditvi kostnega mozga - zavrnitev vzorca darovalca (bolezen presadka proti gostitelju), poškodbe jeter, prebavila.

Napoved

Levkemija pri ljudeh je popolnoma neozdravljiva bolezen. IN najboljšem primeru zdravnikom uspe doseči stabilno remisijo, med katero bo moral bolnik jemati vzdrževalne tablete, po potrebi opraviti ponavljajoče se obsevanja ali kemoterapijo. Če je bila bolezen odkrita v zgodnjih fazah, je stopnja preživetja bolnikov v prvih petih letih 58-86%, odvisno od oblike patologije.

Preprečevanje

V zgodnjih fazah odkrivanja se levkemija uspešno zdravi, zdravnikom uspe doseči stabilno remisijo brez resnih poškodb telesa. Zato ne prezrite preventivnih pregledov pri specializiranih strokovnjakih. Ker natančni vzroki levkemije niso jasni. Kot preventivni ukrep morate:

• Upoštevajte pravila za delo s potencialno nevarnimi snovmi - strupi, toksini, bencin in druge rakotvorne snovi.
• Po zdravljenju avtoimunskih ali hematoloških bolezni dosledno upoštevajte zdravnikova navodila.
• Prilagodite svoj življenjski slog - jejte pravilno, prenehajte jesti gensko spremenjeno hrano, kajenje, zlorabo alkohola.

Video

Levkemije so sistemske bolezni krvi, za katere je značilna vrnitev v metaplazijo in hiperplazijo hematopoeze z močno zamudo pri diferenciaciji celic. Glede na resnost poteka levkemije jih delimo na akutne in kronične. Slednji se razlikujejo po prevladujoči leziji hematopoetskega klica. Značilne spremembe se odkrijejo s strani levkocitne formule (pojav mladih celic mieloidne ali limfocitne serije).

Obstajajo akutne limfoblastne in mieloblastne levkemije.

Akutna limfoblastna in mieloična levkemija se lahko razvije med preobrazbo kronične mieloične levkemije ali sekundarno v ozadju predhodnega miodisplastičnega sindroma in se pojavi tudi de novo.

Pri akutni levkemiji pride do nezadostnega zorenja celic. Proliferacija nezrelih celic vodi do kopičenja nedelujočih celic, ki postopoma zapolnijo prostor kostnega mozga in izpodrivajo normalne elemente hematopoeze. Sčasoma ta proliferacija izbruhne v kri. Pri odraslih je akutna mieloična levkemija približno štirikrat pogostejša od akutne limfoblastne levkemije. Pri otrocih je razmerje nasprotno, zanje je bolj značilna limfoblastna levkemija. Klinične manifestacije so običajno povezane z odpovedjo kostnega mozga (anemija, krvavitev ali okužba).

Simptomi in znaki akutne levkemije

Glavna manifestacija akutne levkemije je pancitopenija. Bolniki so bledi, utrujeni ali težko dihajo. Trombocitopenija lahko povzroči krvavitev, nevtropenija pa lahko povzroči okužbo. Pogosto so simptomi blagi in jih je težko ločiti od splošnih težav, kot so utrujenost in znaki dolgotrajnega virusna infekcija. Situacijo razjasni klinični krvni test.

Za klinično sliko je značilen akuten, buren začetek, pogosto s septičnimi manifestacijami ( toplota). Jetra, vranica in bezgavke niso povečane. V večini primerov so modrice na telesu in modrice.

V periferni krvi - anemija, pogosto levkopenija.

Presaditev BM se aktivno uporablja.

Za kronično mieloično levkemijo je značilen miren potek v prvi fazi bolezni. Opazimo nemotivirano šibkost, modrice po telesu. Nato se pojavijo bolečine v trebuhu. Pri pregledu najdemo povečane (zmerno) bezgavke na različnih mestih lokalizacije.

Pri študiji periferne krvi - anemija, levkocitoza, levkocitna formula.

Kronična limfocitna levkemija je a velika skupina limfoproliferativne bolezni. V klasični obliki je za to bolezen značilna močna proliferacija B- in redkeje T-limfocitov.

Pacient razvije progresivno šibkost, vse bezgavke se začnejo povečevati, kar pacient sam opazi. Pri objektivnem pregledu so vse bezgavke povečane, srednje gostote, gladke. Vranica je močno povečana, organ je gost, neboleč. Občasno se lahko zaradi vnetnih procesov razvije perisplenitis, ki se kaže s trenjem v predelu vranice.

Analiza krvi je pokazala levkocitozo, kasneje normocitno anemijo. V levkocitni formuli veliko število(do 90%) limfociti. Ista slika je razkrita v punktatu kostnega mozga.

S pridobljeno različico se odkrije avtoimunska geneza bolezni, povezana z zdravili.

Akutna limfoblastna levkemija

• Običajno B-celice, včasih T-celice.
• Večinoma zbolijo otroci in mladostniki.

ALL so lahko pred-B ali T-celice (4. poglavje obravnava fiziologijo limfoidno tkivo). V obeh primerih nastanejo nezreli limfoblasti. Obstajata dve razvrstitvi ALL: morfološka (FAB) in imunološka. Klasifikacija FAB se ne uporablja veliko in ne odraža imunološke narave VSEH podtipov, kar je zelo pomembno. Vzemimo primer. Znano je, da se morfološko limfoblastne celice variante L3 pogosto odkrijejo pri bolezni, ki je blizu ALL, kot je ne-Hodgkinov limfom iz majhnih nerazcepljenih celic ali Burkittov limfom. Vendar se zdravljenje slednjega razlikuje od zdravljenja ALL. Imunološka klasifikacija je zelo uporabna za razlikovanje teh bolezni.

Akutna mieloična levkemija

Obstaja 7 tipov (M1-M7).

Večinoma zbolijo odrasli, tudi starejši.

Neugodni prognostični dejavniki:

• Starost (s starostjo se prognoza poslabša).
• Visoka levkocitoza ob sprejemu bolnika.
• Predhodni mielodisplastični sindrom.
• Akutna levkemija z odkritjem kromosoma Philadelphia.
• Prognoza določa vrsto levkemije na podlagi morfologije, kromosomskih nepravilnosti in površinskih celičnih markerjev.

Poraz eritrocitnega klica.

anemija Pojavi se kot posledica zaviranja eritropoeze s celicami levkemije, pa tudi kot posledica krvavitve v ozadju trombocitopenije in motenj strjevanja krvi. Povprečni volumen celic je običajno normalen ali povečan, razen če prevladuje izguba krvi. Poraz levkocitnega klica.

Pljučnica zaradi levkemije: vročina, slabo počutje, bolečine v mišicah in sklepih.

Nevtropenija: nastane sekundarno kot posledica infiltracije kostnega mozga (v nadaljevanju BM) z levkemičnimi celicami.

Ker se izraz mieloična včasih uporablja le za nevtrofilno linijo, so v preteklosti to skupino levkemij imenovali akutne nelimfocitne levkemije, zdaj pa je prednost izraz "akutna mieloična levkemija". Podtipi M1, M2 in M3 predstavljajo različne stopnje diferenciacije mieloblastov. M0 AML je mogoče določiti z mieloidno naravo markerjev celične površine, kot je CD33, vendar se mieloidni encimi pri tej bolezni ne proizvajajo v blastih, zato je histokemično barvanje za mieloperoksidazo negativno. Pri podtipih M1-M3 se stopnja primarne granulacije postopoma povečuje, tako da podtip M3 predstavlja oboe akutno promielocitno levkemijo. M4-M5 AML so monoblastične levkemije z ali brez mieloidnih elementov. M6 AML je eritrolevkemija, M7 pa megakarioblastna levkemija. Podtipi AML se razlikujejo po morfologiji, histokemičnem barvanju, kariotipu in imunofenotipu nenormalnih celic. Te metode tudi pomagajo razlikovati AML od ALL z dvoumno celično morfologijo.

Zaradi potrebe po samopodvajanju in razmnoževanju celic skozi vse življenje osebe, blasti niso programirani za smrt. Zreli potomci (eritrociti, nevtrofilci, trombociti) imajo končno življenjsko dobo in njihova smrt je vnaprej določena.

V večini primerov vzrok AML ni znan, vendar so bili ugotovljeni številni etiološki dejavniki. Šibek, a zanesljiv levkozogen je sevanje. Levkemijo povzročajo tudi nekateri kemoterapevtiki. Poleg tega se AML lahko razvije kot posledica predhodnih hematoloških motenj.

Poškodba trombocitov

Trombocitopenija se razvije kot posledica zaviranja mieloidnega klica hematopoeze v ozadju levkemične infiltracije BM. Funkcionalna uporabnost nastalih trombocitov je oslabljena. Tveganje za krvavitev se poveča z zmanjšanjem števila trombocitov pod 10x109 / l in s sočasno sepso in koagulopatijo - pod 20x109 / l.

Sprememba strjevanja krvi

Razlikuje se od podaljšanega protrombinskega časa do DIC: lahko je posledica sepse ali same levkemije, zlasti pri akutni promielocitni levkemiji (M3).

Diagnostika

Identifikacija levkemijskih blastov je potrebna za diagnosticiranje AML ali ALL. Tudi če najdemo blaste v periferni krvi, vedno opravimo preiskavo kostnega mozga, da potrdimo levkemično infiltracijo. Prisotnost več kot 30% blastov v njem je standardno merilo za diagnozo AML (v nasprotju z mielodisplastičnimi sindromi, obravnavanimi spodaj).

Blaste je pogosto mogoče prepoznati po pripadnosti mieloidni ali limfoidni seriji glede na njihovo morfološke značilnosti. Mieloblasti so večji od limfoblastov in imajo zelo tanke niti jedrski kromatin in velika izrazita jedra. Limfoblasti so manjši, z manj citoplazme in manj izrazitimi nukleoli. Pogosto blastov pri bolniku ni mogoče jasno pripisati mieloidni ali limfoidni liniji, zato so potrebne nadaljnje preiskave. Mieloidne blaste tipa M1-M4 obarvamo v testu na mieloperoksidazo, blaste tipa M4-M5 pa na nespecifično esterazo. Nekateri blasti tipa M6 kažejo reakcijo PAS, M7 pa reakcijo na antigen faktorja VIII. VSI blasti se ne obarvajo na mieloperoksidazo ali nespecifično esterazo, vendar imajo občasno velika PAS-pozitivna zrnca. Pri imunofenotipizaciji je pripadnost mieloidnim blastom določena s prisotnostjo CD33 in drugih mieloidnih antigenov, limfoidnim blastom pa CD 19 in CD10 (CALLA). V težkih primerih je treba na zadnji stopnji pregleda bolnika opraviti citogenetsko študijo za postavitev končne diagnoze. Pridobivanje citogenetskih podatkov pogosto traja precej časa.

Potrditev diagnoze

Zberite celotno anamnezo in poskusite ugotoviti etiološki dejavniki. Ugotovite trajanje bolezni (ali je bila pred njo kronično stanje kot je mielodisplazija) preteklih bolezni(Downov sindrom, obsevanje ali kemoterapija). Ugotovijo pacientov poklic (možnost izpostavljenosti sevanju, stik z benzenom in drugimi dejavniki, ki povzročajo mutacije), družinsko anamnezo (redke dedne bolezni, kot je Fanconijeva anemija).

Preglejte pacienta, da ga prepoznate Dodatne informacije za postavitev diagnoze (limfadenopatija, hepatosplenomegalija, gingivalna hiperplazija) in odkrivanje možnih virov okužbe (karies, kožne lezije ipd.).

Končna potrditev diagnoze se opravi glede na rezultate punkcije kostnega mozga. Pridobljeni material je treba poslati na morfološko preiskavo, kromosomsko analizo in identifikacijo površinskih celičnih markerjev.

Raziskovanje

Krvni test običajno razkrije anemijo z normalnim ali povišanim MCV. Število levkocitov je lahko različno: od nizkega - 1x109 / l do visokega - 500x109 / l in več. Najpogosteje se pri bolnikih odkrije levkocitoza pod 100x109 / l. Značilna je huda trombocitopenija, vendar je njena velikost spremenljiva. Običajna diagnoza je odkritje blastnih celic v krvnem razmazu.

Analiza kostnega mozga je najdragocenejša diagnostična metoda, hkrati pa omogoča pridobivanje materiala za citološko, citogenetsko in imunološko fenotipizacijo. Če kostnega mozga ni mogoče dobiti, je potrebna trepanobiopsija. Kostni mozeg je običajno hiperceličen z zamenjavo normalnih elementov z levkemičnimi blastnimi celicami v različni meri (vendar več kot 20%). Prisotnost Auerjevih palic v citoplazmi blastnih celic kaže na mieloično vrsto levkemije.

Prednostna področja terapije

• Stabilizirajte bolnikovo stanje.
• Začnite zdravljenje v nujnih primerih, kot sta krvavitev ali sepsa.
• Potrdite diagnozo.
• Določite strategijo zdravljenja.

Akutna levkemija: zdravljenje

• Stabilizacija bolnikovega stanja.
• Airways. Stridor se pojavi pri obstrukciji zgornjih dihalnih poti na ravni mediastinuma pri nekaterih vrstah levkemije, zlasti T-limfoblastne. V primeru odkritja stridorja takoj pokličemo anesteziologa in bolnika prepeljemo v enoto intenzivne nege.
• dih. Zasoplost je lahko posledica okužbe (vključno z atipično), levkostaze (visokega števila belih krvnih celic), hude anemije, srčnega popuščanja (levkostaza, huda sepsa), pljučne krvavitve. Začnite zdravljenje s kisikom: če je mogoče, spremljajte nasičenost s kisikom s pulznim oksimetrom in se ne zatekajte k punkciji arterije za preučevanje krvnih plinov, če ima bolnik trombocitopenijo.
• Naklada. Običajno se šok pri bolnikih z levkemijo pojavi s sepso, vendar je treba izgubo krvi izključiti, če ima bolnik trombocitopenijo in koagulopatijo ter srčno popuščanje zaradi levkostaze.
• Dopolni BCC.
• Če sumimo na sepso, takoj dajemo antibiotike (po odvzemu krvi za kulturo). širok razpon dejanja.
• Poiščite nasvet pri hematologu.

V zadnjih letih se je prognoza za akutno levkemijo izboljšala in je postala odvisna od natančno diagnozo. Trenutno je približno 80% otrok z akutno limfoblastno levkemijo ozdravljenih, medtem ko pri odraslih stopnja okrevanja pri akutni mieloični levkemiji ne presega 30%. Diagnoza levkemija je za mlade bolnike in njihove družine izjemno stresna in zdravnik mora posvetiti veliko časa pogovoru o vprašanjih in težavah, ki so se ob tem pojavile. Pred začetkom kemoterapije morate ugotoviti naslednje točke.

Ohranjanje sperme

Skoraj vse vrste kemoterapije zelo pogosto vodijo v neplodnost. Če želi, mora pacient storiti vse, kar je v njegovi moči, da ohrani semenčico in jo shrani pred začetkom kemoterapije. Na žalost v praksi sperma z levkemijo postane nesposobna za preživetje, zato je zaradi potrebe po hitrem začetku kemoterapije naknadno zbiranje in shranjevanje sperme neuporabno.

Razprava o stranskih učinkih

Bolnika je treba opozoriti na izpadanje las, neplodnost, bruhanje (v ozadju uporabe antiemetičnih zdravil je lahko bruhanje manj izrazito, čeprav je njegov videz odvisen od posameznih značilnosti), infekcijskih zapletov, krvavitev, vnetja sluznice, itd. Morda bi bilo koristno zagotoviti bolnikom usmerjeno literaturo o akutni levkemiji in njeni kemoterapiji.

Druge določbe, ki zahtevajo razpravo

Izvajanje spinalne punkcije, da se izključi poraz patološkega procesa centralnega živčnega sistema, je indicirano za:

• akutna limfoblastna levkemija;
• akutna mieloična levkemija;
• prisotnost nevroloških simptomov pri bolniku z levkemijo.

Zaradi možne prihodnje potrebe po presaditvi BM je potrebna HLA tipizacija. Vendar pa se ta študija običajno izvede v kasnejši fazi po doseganju klinične remisije.

Ugotoviti je treba okužbo bolnika s CMV in v prihodnje pri zdravljenju CMV negativnih bolnikov uporabljati le CMV negativna zdravila, še posebej, če je predvidena presaditev BM.

Pred začetkom kemoterapije

Allopurinol je predpisan 24 ur pred začetkom kemoterapije. Pri visokem tveganju sindroma tumorske lize je predpisana rasburikaza.

Dodelite redno (4-5 krat na dan) antiseptično zdravljenje ustne votline v kombinaciji s protiglivičnimi zdravili (suspenzija nistatina, tablete amfotericina, peroralni flukonazol).

Izvedite ustrezno hidracijo bolnika, tako da mu zagotovite 3 l / dan tekočine.

Pred začetkom kemoterapije so predpisani antiemetiki; bolnik jih mora redno jemati ves čas kemoterapije:

• ondansetron 4-8 mg intravensko ali peroralno 2-krat na dan;
• metoklopramid intravensko ali peroralno z deksametazonom.

Terapija akutne mieloične levkemije

Če bolniki z AML niso zdravljeni, hitro umrejo zaradi nenadzorovane okužbe ali krvavitve. Osnovno zdravljenje je sestavljeno iz intenzivne kemoterapije, ki vodi v hipoplazijo kostnega mozga in osvoboditev ne le iz nepoškodovanih blastov, temveč tudi iz normalnih celic, kar naj bi zagotovilo ponovno vzpostavitev normalnih hematopoetskih izrastkov. Pogosto se uporabljajo režimi, ki vključujejo kombinacijo antraciklinskih zdravil (daunorubicin ali idarubicin) in Ara-C (citarabin). S tem zdravljenjem približno 65% bolnikov preide v remisijo, pogosteje pri mladih. Treba je razlikovati med remisijo in okrevanjem. Remisija odraža samo odsotnost vidnih levkemičnih blastov; in če se po njegovi indukciji zdravljenje prekine, bo majhno število bolnikov ostalo v remisiji in bodo dejansko ozdravljeni. Izvajanje intenzivne terapije po remisiji poveča trajanje remisije in pogostost ozdravitve. Vendar pa je tudi z imenovanjem intenzivne konsolidacijske terapije (okrepitvena terapija) le 30-40% bolnikov ozdravljenih s standardnimi kemoterapevtiki.

Akutna promielocitna levkemija. Dokazano je, da lahko peroralno dajanje trans-izomera retinojske kisline spodbudi diferenciacijo celic OPML in vodi do popolne histološke in citogenetske remisije. Na žalost remisija ni dolgoročna, poleg tega je potrebna standardna kemoterapija. Vendar pa ustanovitev, da zdravljenje< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом sodobna terapija ta bolezen.

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije

Pri odraslih bolnikih z ALL so terapevtski režimi, ki se uporabljajo pri otrocih, neučinkoviti: veliko več intenzivno zdravljenje; in kljub temu je le 35-50% bolnikov ozdravljenih s standardno kemoterapijo. Najbolj spodbudni podatki so bili pridobljeni pri bolnikih, mlajših od 30 let, pri bolnikih, starejših od 60 let, je stopnja preživetja bistveno nižja. Kot je bilo že poudarjeno, se bolniki s pravo B-celično ALL (L3) zdravijo z ne-Hodgkinovimi limfomi majhnih nerazcepljenih celic (Burkittov limfom). Bolniki z ALL, ki imajo kromosom Philadelphia, imajo izjemno slabo prognozo in če obstaja združljiv darovalec, bi morali imeti BMT med prvo remisijo.

Zdravljenje nujnih stanj

• Okužba. Dokler rezultati CBC niso na voljo, je treba bolnika šteti za nevtropeničnega in začeti z agresivnim zdravljenjem okužbe.
• krvavitev.
• Izvedite transfuzijo kompatibilne krvi (po možnosti brez CMV). Upoštevajte varnostne ukrepe, ko visoka vsebnost levkociti.
• Pri številu trombocitov pod 20x109/l predpišemo en odmerek koncentrata trombocitov. Njegovo jemanje je indicirano tudi v primeru krvavitev pri bolnikih s številom trombocitov pod 50x109.
• Pri podaljšanju protrombinskega časa (več kot 1,5-krat v primerjavi s kontrolno vrednostjo) dajemo 4-5 odmerkov sveže zamrznjene plazme.
• Z zmanjšanjem fibrinogena bo morda potrebno dodatno dajanje krioprecipitata.
• Transfuzije pri hiperlevkocitozi so nevarne in lahko povzročijo zaplete levkemije.
• Hiperlevkocitoza. Pogovorite se o taktiki zdravljenja s hematologom. Morda bo potrebna nujna levkofereza, po možnosti v enoti intenzivne nege.

Prvo vprašanje je, ali je potrebno specifično zdravljenje. Je precej agresiven, ima številne stranske učinke in morda ni primeren za starejše bolnike ali bolnike z drugimi hude bolezni. Takim bolnikom lahko ponudimo le podporno terapijo, ki lahko bistveno izboljša bolnikovo stanje.

Specifična terapija

Zdravljenje akutne levkemije: specifična terapija

• Odkrivanje in zdravljenje nalezljivih bolezni (okužbe sečil, oralna kandidoza, okužbe zob, dlesni in kože).
• Korekcija anemije z infuzijami eritrocitne mase.
• Zaustavitev trombocitopenične krvavitve s transfuzijo trombocitov.
• Če je mogoče, namestite centralo venski kateter za kemoterapijo.
• Skrbno informiranje pacienta, pridobitev njegovega soglasja.

Če je odločitev sprejeta za začetek specifično terapijo, je treba bolnika nanj pripraviti v skladu z ukrepi. Nespametno je izvajati agresivno zdravljenje akutne levkemije, če niso zagotovljeni ustrezni pogoji za podporno zdravljenje. Cilj zdravljenja je uničenje levkemijskega klona brez poškodb preostalih izvornih celic, iz katerih bo obnovljeno hematopoetsko tkivo. Zdravljenje je sestavljeno iz treh faz.

• indukcija remisije. V tej fazi kombinirana kemoterapija uniči tumor. Bolnik gre skozi obdobje izrazite hipoplazije kostnega mozga, ki zahteva intenzivno nego in podporo v bolnišnici s posebej usposobljenim medicinskim osebjem.
• Utrditev remisije. Če je bila remisija dosežena z indukcijsko terapijo, so preostali učinki bolezni potlačeni v fazi konsolidacije. Sestavljen je iz več ciklov kemoterapije, ki spet povzročijo hipoplazijo kostnega mozga. Pri levkemiji s slabo prognozo je možna presaditev matičnih celic.
• Vzdrževanje remisije. Če pri limfoblastni levkemiji bolnik po fazi konsolidacije ostane v remisiji, začnite vzdrževalno zdravljenje, ki ga sestavljajo ponavljajoči se tečaji. zdravljenje z zdravili. To lahko traja do 3 leta brez poslabšanja in se običajno izvaja ambulantno. Nadalje se specifično zdravljenje prekine in bolnik se opazuje. (Vzdrževalna faza ni potrebna pri bolnikih z akutno mieloično levkemijo, ki so dosegli popolno remisijo po indukcijski in konsolidacijski fazi.)

Zdravljenje ALL mora biti usmerjeno v preprečevanje poškodb centralnega živčnega sistema, saj je to posebno področje, kamor klasična zdravila ne prodrejo. Sestavljen je iz kombinacije obsevanja glave, intratekalne kemoterapije in visokih odmerkov metotreksata, ki prehaja krvno-možgansko pregrado.

Podroben opis režimov zdravljenja najdete v posebnih navodilih. Če prvi indukcijski tečaj ni privedel do remisije, se lahko zateče k alternativni kombinaciji zdravil, vendar je v primeru odsotnosti remisije pri drugem poskusu očitna slaba prognoza. Če se med zdravljenjem ali kmalu po njem pojavi recidiv, to kaže na slabo prognozo in zdravljenje je težko. Dlje kot traja remisija in ne pride do poslabšanja, večje so možnosti za učinkovitost nadaljnjega zdravljenja.

Podporna nega

Intenzivno in potencialno kurativno zdravljenje poslabšajo obdobja hude supresije kostnega mozga in je nemogoče brez ustreznega in kvalificiranega podpornega zdravljenja. Običajno se pojavijo naslednje težave.

anemija. Anemijo zdravimo z infuzijo eritromase za vzdrževanje hemoglobina >100 g/l.

krvavitev. Pri ponavljajočih se trombocitopeničnih krvavitvah je potrebna infuzija tromba. Za vzdrževanje števila trombocitov > 10x109/l je potrebna profilaktična infuzija mase tromba. Koagulacijske motnje, ki se pojavijo, zahtevajo natančno diagnozo in, če je potrebno ustrezno zdravljenje, se običajno uporabi sveže zamrznjena plazma.

Okužba. Vročina (>38 °C), ki traja >1 uro z nevtropenijo, kaže na možno sepso. Pomembno je parenteralno zdravljenje z antibiotiki širokega spektra. Empirična uporaba je kombinacija aminoglikozidov (npr. gentamicin) s penicilini širokega spektra (npr. piperacilin/tazobaktam). Ta kombinacija glede na mehanizem baktericidno delovanje sinergistično in zdravljenje se lahko nadaljuje vsaj 3 dni po znižanju vročine. Organizmi, ki so najpogosteje povezani s hudo nevtropenijo, so gram-pozitivne bakterije St. aureus in sv. epidermidis, ki se nahajajo na koži in prodrejo v človeško telo preko intravenskih katetrov in transfuzijskih sistemov. Po Gramu negativni mikrobi najpogosteje izvirajo iz prebavil in se aktivirajo pri mukozitisu, ki ga povzroča kemoterapija. Escherichia coli, Pseudomonas in Klebsiella imajo večjo verjetnost, da se hitro poslabšajo in zahtevajo takojšnje empirično zdravljenje. Gram-pozitivne okužbe zahtevajo zdravljenje z vankomicinom.

Bolniki z akutna limfocitna levkemija dovzetni za okužbo s Pneumocystis carinii, ki povzroča hudo pljučnico. Med kemoterapijo se izvaja profilaksa s kotrimoksazolom. Diagnoza je lahko težavna in lahko zahteva bronhoalveolarno izpiranje ali odprto biopsijo pljuč. Zdravljenje se izvaja visoki odmerki kotrimoksazola, najprej intravensko, nato pa čim prej preidemo na peroralno uporabo.

Pogosta je oralna in faringealna kandidoza. Če se odkrije lokalna okužba, je flukonazol učinkovit. V obdobju intenzivne kemoterapije se običajno izvaja profilaksa sistemskih mikoz s flukonazolom ali itrakonazolom.

Pri sistemski glivični okužbi Candida in aspergilozi je potrebno intravensko dajanje amfotericin-B vsaj 3 tedne, vendar je zdravilo nefro- in hepatotoksično. V zvezi s tem se spremlja stanje delovanja ledvic in jeter, še posebej, če bolnik prejme antibiotik z enakim nefrotoksičnim učinkom. Praviloma je treba dodatno injicirati kalij. Pri bolnikih, pri katerih se ob standardnem amfotericinu B pojavi nefrotoksičnost ali ki potrebujejo visoke odmerke zdravila za zdravljenje aspergiloze, se lahko priporoči lipidna oblika amfotericina brez tveganja za poškodbo ledvic. Novi protiglivični zdravili kaspofungin in vorikonazol se trenutno dodajata za zdravljenje glivičnih okužb.

Herpes simpleks na obrazu okoli ustnic in nosu se pogosto pojavi med ablativnim zdravljenjem akutne levkemije in se zdravi z aciklovirjem. Če ima bolnik v anamnezi herpetične izbruhe ali povečan titer protiteles proti herpes simpleksu, se zdravilo lahko predpiše profilaktično. Herpes zoster se kaže kot norice ali, ko se ponovno aktivira, pasovca. Takoj je treba zdraviti z visokimi odmerki aciklovirja, saj je lahko pri imunsko oslabljenih osebah usoden.

Razpravlja se o vrednosti izolirane opreme in storitev, kot so sobe z laminarnim pretokom zraka, vendar lahko pomaga pri razumevanju potrebe po močni pregradi v praksi zdravstvene nege. Ta izolacija je pogosto psihološki stres za bolnika.

težave s presnovo. Poleg stalnega spremljanja delovanja ledvic in jeter, kazalcev homeostaze, je potrebno spremljati ravnovesje tekočine v telesu. Bolniki pogosto trpijo zaradi hude anoreksije kot stranskega učinka zdravljenja; zaradi težav z vnosom tekočine je potrebno intravensko dajanje le-teh in elektrolitov. Kot posledica uporabe antibiotikov (npr. aminoglikozidov) in protiglivična sredstva(amfotericin) povzroča toksične poškodbe ledvic. Uničenje celic med indukcijo remisije dramatično poveča nastajanje sečne kisline, kar lahko povzroči odpoved ledvic. Po biokemičnih indikatorjih se za preprečevanje teh zapletov uporablja alopurinol in raztopine dajemo intravensko. Včasih je morda potrebna hemodializa.

Psihološka podpora. Ona je ključni vidik zdravljenje. Pacienta je treba popolnoma informirati, odgovoriti na vsa vprašanja in se, kolikor je le mogoče, spopasti z njegovimi strahovi. Optimizem zdravnikov je ključnega pomena. Med hudo odpovedjo kostnega mozga in septičnimi epizodami so pogosto opažene manije, halucinacije in paranoidni pojavi, ki jih je treba sprejeti s potrpežljivostjo in razumevanjem.

Alternativna terapija. Blaga kemoterapija, ki ni namenjena doseganju remisije, se lahko uporablja za zajezitev čezmerne proliferacije tumorja. Za to se uporabljata hidroksikarbamid in merkaptopurin. Cilj je zmanjšati število levkocitov, ne da bi prišlo do odpovedi kostnega mozga.

Presaditev matičnih celic kostnega mozga in periferne krvi

Tradicionalno le presaditev krvi in ​​kostnega mozga (BMT) ponuja upanje za "zdravilo" za različne hematološke bolezni. Z napredkom standardov zdravljenja se razjasnjujejo indikacije za TKM. Vrsta presaditve se določi glede na darovalca in izvor izvornih celic. Pri alogenski BMT se matične celice vzamejo bodisi od sorodnika (običajno HLA-identičnega brata in sestre) bodisi od nesorodnega prostovoljnega darovalca, ki je skrbno usklajen s sistemom HLA. Pri avtotransplantaciji pacientu vzamejo izvorne celice in jih do pravega trenutka shranijo v plinski fazi tekočega dušika. Matične celice je mogoče vzeti iz kostnega mozga in krvi.

Amotransplantacija kostnega mozga

Splošne indikacije za alotransplantacijo kostnega mozga

• Neoplazije, ki jih povzročajo totipotentne ali pluripotentne izvorne celice (npr. levkemije).
• Bolezni, ki jih spremlja insuficienca hematopoeze (na primer aplastična anemija).
• Hude dedne okvare v proizvodnji krvnih celic (npr. talasemija, imunske pomanjkljivosti).
• Prirojene presnovne motnje z izgubo encimov ali celičnih linij

Zdrave izvorne celice iz kostnega mozga ali krvi darovalca intravensko vbrizgamo v kri ustrezno »pripravljenega« prejemnika. Pripravljalno zdravljenje (kemoterapija z ali brez obsevanja) uniči maligne celice in zavre prejemnikov imunski sistem ter uniči njegovo hematopoetsko tkivo. Vnesene donorske celice se "naselijo" v kostnem mozgu, se ukoreninijo in proizvedejo zadostno število eritrocitov, granulocitov, trombocitov, ki jih bolnik potrebuje naslednje 3-4 tedne. V obdobju aplazije obstaja tveganje za okužbo in krvavitev, zato je potrebna intenzivna podporna nega, opisana zgoraj. Za ponovno vzpostavitev normalne imunosti traja več let, bolnik pa še vedno ostaja v nevarnosti za morebitne okužbe, zlasti v prvem letu. Prednost darovanih matičnih celic je v tem, da lahko imunski sistem darovalca prepozna preostale maligne celice prejemnika in jih uniči. Imunološki učinek presadka proti bolezni je močno orodje proti številnim hematološkim tumorjem. Pri ponovitvi po presaditvi se lahko poveča z infuzijo donorskih T celic, imenovano infuzija donorskih limfocitov.

Bolniki težko prenašajo TKM, operacijo pa spremlja visoka smrtnost. Najboljši rezultati so pri bolnikih z minimalnimi ostanki bolezni in pri osebah, mlajših od 20 let, ki imajo HLA-identičnega sorodnika darovalca. Presaditev opravijo tudi starejši bolniki, vendar se rezultati s starostjo postopoma slabšajo, zgornja meja za njeno uporabo pa je 55 let. Tveganja in rezultati presaditve so odvisni od več dejavnikov, ki so povezani tako z bolnikom kot z boleznijo. Zapleti, povezani s presaditvijo, kot je konflikt presadek proti gostitelju, ubijejo skupaj 25 % bolnikov, preostali pa zaradi znatnega tveganja za ponovitev bolezni. Dolgoročno preživetje bolnikov z akutno levkemijo, ki so bili podvrženi BMT, je približno 50%.

Zapleti alotransplantacije kostnega mozga

• vnetje sluznice.
• Kronični konflikt presadka proti gostitelju.
• Okužbe.
• krvavitev
• Neplodnost.
• Vzgoja proti gostitelju.
• Akutni konflikt "presaditev katarakte.
• Pnevmonitis.
• Sekundarne maligne bolezni

Bolezen presadka proti gostitelju

Konflikt presadka proti gostitelju nastane zaradi citotoksične aktivnosti T-limfocitov darovalca, ki so senzibilizirani za novega gostitelja in ga zaznavajo kot tujek. Razlikovati med akutno in kronično obliko konflikta.

akutna oblika. Pri približno tretjini bolnikov se konflikt presadek proti gostitelju razvije v prvih 100 dneh po presaditvi. Prizadene lahko kožo z izpuščaji, jetra z zlatenico in črevesje z drisko in se razteza po resnosti od zmerne do smrtne. Preprečevanje - izbira darovalca po sistemu HLA, imunosupresivi, vključno z metotreksatom in ciklosporinom, pa tudi antitimocitni globulin. Hujše oblike je težko zdraviti in kljub visokim odmerkom kortikosteroidov lahko povzročijo smrt.

Kronična oblika. Sledi akutni obliki ali se pojavi samostojno in kasneje od akutne oblike. Pogosto je podobna bolezni vezivnega tkiva, čeprav se v blagih primerih kaže le z izpuščajem. Kronični konflikt presadka proti gostitelju se običajno zdravi s kortikosteroidi in dolgotrajno imunosupresijo, kot je ciklosporin. Učinek presadka proti levkemiji se lahko kombinira s kronično obliko, kar zmanjša pogostost ponovitve bolezni.

Okužba

Okužbe so še ena velika težava, s katero se soočajo v obdobju okrevanja po BMT.

Presaditev kostnega mozga nizke intenzivnosti

Koncept BMT nizke intenzivnosti se je razvil kot poskus zmanjšanja umrljivosti zaradi alotransplantacije. Namesto intenzivnega treninga, ki poslabša bolnikovo stanje zaradi poškodbe organa, se za imunosupresijo bolnika uporabljajo razmeroma nizki odmerki zdravil, kot sta fludarabin in ciklofosfamid, kar omogoči presaditev celic darovalca. Nastajajoči imunski sistem darovalca nato odstrani maligne celice z učinkom presadka proti bolezni, ki se po presaditvi lahko poveča s selektivno uporabo infuzije T-limfocitov darovalca. Ta vrsta presaditve je manj toksična in omogoča izvedbo BMT pri starejših bolnikih. Kljub temu so recidivi in ​​okužbe po presaditvi še vedno zaskrbljujoči, vloga te vrste presaditve pa je še v študiji.

Avtotransplantacija kostnega mozga

Pri tem postopku se najprej pridobijo in zamrznejo pacientove matične celice. Po pripravljalnem zdravljenju se avtologne izvorne celice ponovno infundirajo, da se bolnik reši pred poškodbami in aplazijo bolnikovega kostnega mozga zaradi kemoterapije. Avtotransplantacijo kostnega mozga lahko uporabimo pri boleznih, ki primarno ne prizadenejo hematopoetskega tkiva, ali pri bolnikih, ki so dosegli zelo dobro remisijo. Prednostni vir izvornih celic za avtotransplantacijo je periferna kri. Te matične celice se hitreje ukoreninijo; okrevanje kostnega mozga se pojavi v 2-3 tednih. To odpravi tveganje konflikta presadka proti gostitelju in ne zahteva imunosupresije. Avtotransplantacija matičnih celic v primerjavi z alogensko BMT daje nižjo smrtnost - približno 5%, vendar je stopnja ponovitve višja. Razpravlja se o tem, ali matične celice potrebujejo posebno obdelavo ("čiščenje") za odstranitev preostalih levkemičnih celic.

Prognoza za akutno levkemijo

Brez zdravljenja povprečno trajanježivljenje bolnikov z akutno levkemijo - približno 5 tednov. Z vzdrževalnim zdravljenjem se lahko podaljša na več mesecev. Bolniki, ki dosežejo remisijo s posebnim zdravljenjem, imajo boljši rezultat. Približno 80 % odraslih bolnikov z ALL ali AML, mlajših od 60 let, doseže remisijo. Pri starejših bolnikih je pogostnost remisij manjša. Število recidivov ostaja visoko.

Nacionalne in mednarodne študije so povzročile trajno izboljšanje preživetja pri levkemiji. Napredek je bil dosežen z uvedbo zdravil, kot je ATRA (all-trans retinoic acid) za akutno promielocitno levkemijo, kar je povzročilo dramatično zmanjšanje smrti zaradi krvavitev zaradi te levkemije. Cilj trenutnih poskusov je izboljšati preživetje, zlasti pri boleznih z običajnim ali visokim tveganjem, kot tudi določiti mesto presaditve.

Akutna levkemija je maligni tumor cirkulacijski sistem. V pacientovem telesu se začnejo proizvajati nezrele celice, ki preprosto izrivajo normalne zdrave poganjke.

In nezrele celice popolnoma napolnijo kostni mozeg. Vzroki mutacije niso popolnoma razumljeni. V procesu napredovanja mutacije presegajo kostni mozeg in prizadenejo druga tkiva in sisteme.

Akutna levkemija se lahko razširi na jetra, vranico, pljuča, bezgavke in kožo. Otroci pogosto trpijo zaradi bolezni. Najvišja starost akutne levkemije je 2-4 leta. V odrasli dobi se levkemija razvije po 55-60 letih.

Vzroki akutne levkemije

Vzroki akutne levkemije niso popolnoma razumljeni. Ena stvar je zagotovo znana - bolezen se razvija izključno v ozadju mutacije krvnih celic. Toda različni dejavniki lahko vodijo do takšnih malignih mutacij.

Preden govorimo o dejavnikih, ki vplivajo na pojav akutne levkemije, morate razumeti vrste levkemije.

Akutna levkemija je v dveh oblikah: akutna limfoblastna levkemija (ALL) in akutna mieloična levkemija (AML). Prvo pogosto najdemo pri otrocih, vendar je AML značilna za odrasle bolnike.

Pri akutni levkemiji ima pomembno vlogo dejavnik dednosti. V primeru razvoja ALL pri enem od dvojčkov bo za to boleznijo 100% zbolel tudi drugi otrok. Hkrati se pri krvnih sorodnikih pojavijo akutne levkemije.

Glavna dejavnika sta dednost in genetska nagnjenost.

Med drugimi vzroki za razvoj bolezni:

• radioaktivna izpostavljenost.
• izpostavljenost kemikalijam. Zelo pogosto se AML pojavi po kemoterapiji za zdravljenje drugega raka.
• hematološke bolezni.
• pogoste virusne okužbe.

Pogosto pri diagnosticiranju akutne levkemije zdravniki ne morejo ugotoviti vzroka bolezni. Za takšno bolezen je lahko značilna kromosomska anomalija v genih: Downova bolezen, Louis-Barrov sindrom, Fanconijeva anemija, Klaifelterjev sindrom.

Oblike akutne levkemije

Onkologi delijo stopnje akutne levkemije glede na mednarodna klasifikacija. Do diferenciacije pride glede na specifično morfologijo mutacij rakavih celic. Ločite limfoblastne in nelimfoblastne celice.

Akutna limfoblastna levkemija pri odraslih in otrocih je lahko naslednjih oblik: pre-B-oblika, B-oblika, pre-T-oblika, T-oblika, druga oblika.

Akutna nelimfoblastna levkemija je razvrščena kot:

• O. mieloična. Izzvana zaradi nenadzorovane proliferacije granulocitov.
• O. mono in o. mieloična. V tem primeru lahko opazimo aktivno razmnoževanje monoblastov.
• O. megakarioblastično. Pri tej vrsti akutne levkemije prevladujejo prekurzorji trombocitov.
• O. eritroblastično. Opazimo proliferacijo eritroblastov.

Zadnja stopnja razvrstitve je akutna nediferencirana levkemija. Levkemija gre skozi tri faze svojega razvoja. Prva stopnja bolezni je začetna. Za prvo stopnjo je značilna prisotnost nespecifičnih simptomov ali njihova popolna odsotnost.

Druga stopnja akutne levkemije se imenuje napredovala, v tem primeru so jasni simptomi. Lahko vključuje obdobja napada ali začetka, remisije (popolne ali nepopolne), ponovitve ali okrevanja. Tretja stopnja se imenuje terminal, obstaja globoka inhibicija normalne hematopoeze.

Simptomi akutne levkemije

V začetni fazi bolezni morda sploh ni simptomov. Včasih so manifestacije precej splošne in izbrisane, na katere pacient ne posveča pozornosti. Šele s hitrim razvojem akutne krvne levkemije se pojavijo značilni simptomi.

Prvi sumi se kažejo s strani centralnega živčnega sistema:

• zaspanost čez dan;
• nespečnost ponoči;
• apatija;
• depresija;
• prostracija;
• povečana utrujenost;
• omotica.

Bolniki se pritožujejo zaradi hude vročine, močnega zvišanja telesne temperature, znojenja, izgube apetita, zastrupitve, anoreksije. Pri prvih manifestacijah bolniki čutijo hude bolečine v kosteh in mišicah.

Začetna faza akutne levkemije je podobna simptomom SARS in gripe. Če se zdravljenje začne nepravilno, se levkemija hitro razvije.

Celo navaden stomatitis je lahko simptom akutne levkemije. Pogosto se bolezen diagnosticira med rutinskim zdravniškim pregledom. Popolna krvna slika bo pokazala nizko raven rdečih krvnih celic. To poveča krvavitev. Prizadeta je tudi koža. V začetni fazi bolezni je koža zelo bleda, podobna manifestacijam anemije. Toda že z razvojem bolezni se koža prekrije z rdečim izpuščajem, pogosto lahko rane krvavijo.

V takšnih razmerah se vsaka okužba zelo enostavno pritrdi. Zato se lahko bolnikovo stanje poslabša zaradi prisotnosti takšnih infekcijskih in virusnih lezij: herpesa, kandidiaze, pljučnice, pielonefritisa. Pacient se pritožuje zaradi težav z dihanjem. Obstaja tudi povečanje jeter in vranice.

Od trenutka prve mutacije do trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi, traja približno dva meseca. V tako dolgem časovnem obdobju se blastne celice kopičijo v kostnem mozgu. To ne dovoljuje, da normalni polnopravni elementi krvi dozorijo in vstopijo v splošni krvni obtok.

Simptomi akutne levkemije so razdeljeni na naslednje oblike:

• zastrupitev;
• anemična;
• osteoartikularni;
• proliferativni;
• hemoragični.

Kako diagnosticirati akutno levkemijo?

Pomembno je, da bolezen odkrijemo zgodaj. To je edini način za začetek nujnega zdravljenja, ki bo vodilo do remisije ali popolnega okrevanja. Diagnoza akutne levkemije je sestavljena iz več korakov.

V začetni fazi je treba opraviti splošni krvni test. Raziskave morajo potekati v dinamiki, da se redno opazujejo morebitne spremembe v sestavi krvi. Za odpravo napak je potrebna ponovna diagnoza. Takšna analiza bo v primeru levkemije pokazala pojav blastov in spremembo razmerja rdečih krvnih celic in trombocitov.

Morate pregledati kostni mozeg. Ta postopek se izvaja na onkohematološkem oddelku klinike. Citokemična analiza je obvezna. Razmaze kostnega mozga in krvi obarvamo s posebnim medicinskim barvilom. To bo določilo vrsto levkemije. Za razjasnitev ali ovržbo diagnoze je potrebno opraviti imunofenotipizacijo blastov, s katerimi lahko ugotovimo kromosomsko nepravilnost.

Akutno levkemijo kot diagnozo postavimo ob prisotnosti več kot 20 % blastov iz vseh celic v kostnem mozgu. Na tretji stopnji diagnoze zdravniki poskušajo ugotoviti vpletenost drugih sistemov in notranjih organov v onkološko patologijo. V ta namen se opravi rentgenski pregled prsnega koša, ultrazvočni pregled notranjih organov in lumbalna punkcija.

Zdravljenje akutne levkemije

S pravočasno in pravilno diagnozo je levkemija ozdravljiva in je mogoče doseči dolgotrajno ali popolno remisijo. Zdravljenje bolnikov z akutno levkemijo poteka le v bolnišnici onkohematološkega oddelka. Obstajata dva načina zdravljenja akutne levkemije: presaditev kostnega mozga in večkomponentna kemoterapija.

Režimi zdravljenja ALL in AML se med seboj razlikujejo. Vsak protokol zdravljenja je izbran posebej za vsakega bolnika. Prva faza kemoterapije je indukcija remisije.

Namen te stopnje lahko imenujemo zmanjšanje števila eksplozij. Prva stopnja kemoterapije se izvaja, dokler med diagnozo niso odkrite blastne celice.

Naslednja stopnja se imenuje stopnja konsolidacije. V tem času pride do izločanja, uničenja preostalih levkemičnih celic. Čez nekaj časa se začne tretja faza kemoterapije - ponovna indukcija. Z vsem tem, predpogoj pri zdravljenju akutne levkemije je uporaba peroralnih citostatikov.

Obdobje kemoterapije pri akutni levkemiji traja dve leti. In protokol je izbran glede na to, kateri skupini tveganja je mogoče pripisati določenega bolnika:

• starost;
• genetske značilnosti;
• raven levkocitov v krvi;
• reakcija na prejšnje zdravljenje;
• prisotnost sočasnih bolezni.

Popolna remisija, ki naj bi nastopila po celotnem poteku kemoterapije, mora izpolnjevati številna merila: odsotnost simptomov bolezni, vsebnost blastnih celic v kostnem mozgu ni večja od 5%, normalno razmerje drugih celic, popolna odsotnost blastov v krvi, odsotnost lezij.

Kemoterapija za popolno ozdravitev

Kemoterapija, katere cilj je popolna ozdravitev, še vedno škoduje telesu. Zaradi visoke toksičnosti se pojavi izpadanje las, redna slabost, pogosto bruhanje, motnje jeter, ledvic in srca.

Da bi preprečili razvoj takšnih neželenih učinkov, mora bolnik redno opravljati krvni test, opraviti MRI, ultrazvok.

Po doseženi popolni remisiji mora bolnik še vedno redno opazovati zdravnika. Zdravnik lahko predpiše sočasne možnosti zdravljenja:

• transfuzija krvnih pripravkov;
• uporaba antibiotikov;
• zmanjšanje zastrupitve telesa;
• obsevanje možganov;
• uvedba citostatikov.

Akutna krvna levkemija lahko zahteva presaditev kostnega mozga. Pomembno je najti kompatibilnega darovalca. Lahko je povezano ali pa tudi ne. Presaditev je priporočljivo opraviti v času prve remisije, preden se pojavi prva možna ponovitev bolezni.

V primeru AML po prvi ponovitvi je najbolj sprejemljiva možnost zdravljenja presaditev kostnega mozga. To je edini način, da dobite priložnost za remisijo. Toda presaditev se lahko izvede le v obdobju popolne stabilne remisije.

Obstajajo tudi kontraindikacije za ta postopek:

• napredna starost;
• nalezljive bolezni med poslabšanjem;
• resna disfunkcija notranjih organov;
• levkemični recidiv.

Kar se tiče prognoze, je pri otrocih veliko boljša kot pri odraslih. Vse je odvisno od starosti. Recidivi lahko trajajo do nekaj let. In v primeru vztrajnega recidiva, ki traja več kot pet let, lahko že govorimo o popolnem okrevanju.

Sodobna medicina lahko pomaga in pozdravi vsako bolezen, tudi diagnozo akutne levkemije. Samo pravočasno se morate posvetovati z zdravnikom.

Levkemija (levkemija) je maligna bolezen belih krvničk. Bolezen se začne v kostnem mozgu in se nato razširi v kri, bezgavke, vranico, jetra, centralni živčni sistem (CNS) in druge organe. Levkemija se lahko pojavi pri otrocih in odraslih.

Levkemija je kompleksna bolezen in ima veliko različnih vrst in podtipov. Vrsta zdravljenja in izid bolezni sta zelo različna glede na vrsto levkemije in druge individualne dejavnike.

krvožilni in limfni sistem

Da bi razumeli različne vrste levkemije, je koristno imeti osnovne informacije o cirkulacijskem in limfnem sistemu.

Kostni mozeg je mehak, gobast notranji del kosti. Vse krvne celice nastajajo v kostnem mozgu. Pri dojenčkih se kostni mozeg nahaja v skoraj vseh kosteh v telesu. TO adolescenca kostni mozeg je ohranjen predvsem v ploščatih kosteh lobanje, lopatic, reber in medenice.

Kostni mozeg vsebuje krvotvorne celice, maščobne celice in tkiva, ki pomagajo pri rasti krvnih celic. Zgodnje (primitivne) krvne celice imenujemo matične celice. Te matične celice rastejo (zorijo) v določen vrstni red in proizvajajo rdeče krvne celice (eritrocite), bele krvne celice (levkocite) in trombocite.

rdeče krvne celice prenašajo kisik iz pljuč v druga tkiva v telesu. Odstranjujejo tudi ogljikov dioksid, odpadni produkt delovanja celic. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (anemija, slabokrvnost) povzroča šibkost, težko dihanje in povečano utrujenost.

Levkociti v krvi pomaga zaščititi telo pred mikrobi, bakterijami in virusi. Obstajajo tri glavne vrste levkocitov: granulociti, monociti in limfociti. Vsaka vrsta ima posebno vlogo pri zaščiti telesa pred okužbo.

trombocitov preprečiti krvavitev zaradi ureznin in modric.

Limfni sistem je sestavljen iz limfne žile, bezgavke in limfa.

Limfne žile spominjajo na vene, vendar ne prenašajo krvi, temveč bistro tekočino - limfo. Limfa je sestavljena iz odvečne tkivne tekočine, odpadnih produktov in celic imunskega sistema.

Bezgavke(včasih imenovano limfne žleze) - organi v obliki fižola, ki se nahajajo vzdolž limfnih žil. Limfne vozle vsebujejo celice imunskega sistema. Pogosteje se lahko povečajo z vnetjem, zlasti pri otrocih, včasih pa je njihovo povečanje lahko znak levkemije, ko je tumorski proces presegel kostni mozeg.

Kako pogosta je akutna levkemija pri odraslih?

Leta 2002 je bilo v Rusiji odkritih 8149 primerov levkemije. Od tega so akutne levkemije predstavljale 3257 primerov, subakutne in kronične pa 4872 primerov.

Ocenjuje se, da bo leta 2004 v ZDA diagnosticiranih 33.440 novih primerov levkemije. Približno polovica primerov bo akutna levkemija. Najpogostejša oblika akutne levkemije pri odraslih je akutna mieloična levkemija(OML). Hkrati naj bi odkrili 11920 novih primerov AML.

Leta 2004 bi lahko 8870 bolnikov v Združenih državah umrlo zaradi akutne levkemije.

Povprečna starost bolnikov z akutno mieloično levkemijo (AML) je 65 let. To je bolezen starejših. Možnost razvoja levkemije pri 50-letniku je 1 proti 50.000, pri 70-letniku pa 1 proti 7000. AML se pogosteje pojavi pri moških kot pri ženskah.

Akutna limfoblastna levkemija (ALL) se pri otrocih pojavlja pogosteje kot pri odraslih in je najpogostejša pred 10. letom starosti. Možnost diagnoze ALL pri 50-letniku je 1 proti 125.000, pri 70-letniku pa 1 proti 60.000.

Afroameričani imajo 2-krat manjšo verjetnost, da bodo dobili ALL, kot belo prebivalstvo Amerike. Imajo tudi nekoliko manjše tveganje za razvoj AML kot bela populacija.

Pri AML in ALL pri odraslih je to mogoče doseči dolgotrajna remisija ali okrevanje v 20-30% primerov. Odvisno od nekaterih značilnosti levkemičnih celic je lahko prognoza (izid) pri bolnikih z AML in ALL boljša ali slabša.

Kaj povzroča akutno levkemijo in ali jo je mogoče preprečiti?

Dejavnik tveganja je nekaj, kar poveča verjetnost bolezni. Nekatere dejavnike tveganja, kot je kajenje, je mogoče odpraviti. Drugih dejavnikov, kot je starost, ni mogoče spremeniti.

kajenje je dokazan dejavnik tveganja za akutno mieloično levkemijo (AML). Medtem ko veliko ljudi ve, da kajenje povzroča pljučnega raka, se le redki zavedajo, da lahko kajenje vpliva na celice, ki niso v neposrednem stiku z dimom.

Rakotvorne snovi, ki jih najdemo v tobačnem dimu, vstopijo v krvni obtok in se razširijo po telesu. Ena petina primerov AML je posledica kajenja. kadilci bi morali poskušati prenehati kaditi.

Nekateri okoljski dejavniki so povezani z razvojem akutne levkemije. na primer dolgotrajen stik z bencinom je dejavnik tveganja za AML, izpostavljenost visokim odmerkom sevanja (eksplozija atomske bombe ali incident v jedrskem reaktorju) pa poveča tveganje za AML in akutno limfoblastno levkemijo (ALL).

Ljudje, ki so imeli druge vrste raka in so jemali določena zdravila proti raku, imajo večje tveganje za razvoj AML. Večina teh primerov AML se pojavi v 9 letih po zdravljenju Hodgkinove bolezni (limfogranulomatoza), ne-Hodgkinovih limfomov (limfosarkomov), ALL ali drugih maligni tumorji kot sta rak dojk in jajčnikov.

Obstaja nekaj skrbi glede visokonapetostni daljnovodi kot dejavnik tveganja za levkemijo. Po nekaterih poročilih se v teh situacijah tveganje za levkemijo ne poveča ali pa se rahlo poveča. Jasno je, da večina primerov levkemije ni povezana z visokonapetostnimi daljnovodi.

Pri manjšem številu ljudi z zelo redkimi boleznimi oz virus HTLV-1 povečano tveganje za akutno levkemijo.

Vendar večina ljudi z levkemijo nima ugotovljenih dejavnikov tveganja. Vzrok njune bolezni do danes ostaja neznan. Ker je vzrok levkemije nejasen, ni nobenega načina za preprečevanje, razen dveh pomembnih točk: izogibajte se kajenju in stiku s snovmi, ki povzročajo raka npr bencin.

Kako so razvrščene akutne levkemije pri odraslih?

Večina tumorjev je stopenjskih (I, II, III in IV) glede na velikost tumorja in njegovo razširjenost.

Ta stopnja ni primerna za levkemijo, ker je levkemija motnja krvnih celic, ki običajno ne tvori tumorja.

Levkemija prizadene celoten kostni mozeg in v mnogih primerih do diagnoze v proces zajame že druge organe. Pri levkemiji laboratorijske študije tumorskih celic omogočajo razjasnitev njihovih značilnosti, kar pomaga pri oceni izida (prognoze) bolezni in izbiri taktike zdravljenja.

Ugotovljeni so bili trije podtipi akutne limfoblastne levkemije in osem podtipov akutne mieloične levkemije.

RAZLIČNE VRSTE LEUKOZ.

Obstajajo štiri glavne vrste levkemije:

akutno proti kroničnemu

limfoblastno v primerjavi z mieloično

"Akutno" pomeni hitro. Čeprav celice hitro rastejo, ne morejo pravilno dozoreti.

"Kronično" pomeni stanje, pri katerem so celice videti zrele, vendar so dejansko patološke (spremenjene). Te celice živijo predolgo in nadomestijo nekatere vrste belih krvnih celic.

"Limfoblastna" in "mieloidna" se nanašata na dve različni vrsti celic, iz katerih je nastala levkemija. Limfoblastna levkemija se razvije iz limfocitov kostnega mozga, mieloična levkemija nastane iz granulocitov ali monocitov.

Levkemija se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, vendar različni tipi v eni ali v drugi skupini prevladujejo levkemije.

Akutna limfoblastna levkemija (ALL)

Pojavlja se pri otrocih in odraslih

Pogosteje se diagnosticira pri otrocih

Predstavlja nekaj več kot polovico vseh primerov levkemije v otroštvu

Akutna mieloična levkemija (AML) (pogosto imenovana akutna ne-limfoblastna levkemija)

Vpliva na otroke in odrasle

Predstavlja manj kot polovico vseh primerov levkemije v otroštvu

Kronična limfocitna levkemija (KLL)

Pojavlja se samo pri odraslih

Odkrita dvakrat pogosteje kot kronična mieloična levkemija (CML)

kronična mieloična levkemija (CML)

Prizadene predvsem odrasle, pri otrocih pa je zelo redka.

CLL se diagnosticira dvakrat redkeje.

Ali je možno zgodnje odkrivanje levkemije?

Trenutno ni posebnih metod, ki bi omogočale diagnosticiranje akutne levkemije v zgodnji fazi. najboljše priporočilo je nujna pritožba obiščite svojega zdravnika, če se vam pojavijo nepojasnjeni simptomi. Osebe v skupinah z visokim tveganjem je treba redno in natančno spremljati.

Kako se diagnosticira akutna levkemija?

Levkemijo lahko spremljajo številni znaki in simptomi, od katerih so nekateri nespecifični. Upoštevajte, da se naslednji simptomi pogosteje pojavijo pri drugih boleznih kot pri raku.

Pogosti simptomi levkemije lahko vključujejo večjo utrujenost, šibkost, izgubo teže, vročino (zvišano telesno temperaturo) in izgubo apetita.

Večino simptomov akutne levkemije povzroči zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, ki je posledica zamenjave normalnega kostnega mozga, ki proizvaja krvne celice, z levkemičnimi celicami. Zaradi tega procesa se pri bolniku zmanjša število normalno delujočih eritrocitov, levkocitov in trombocitov.

anemija (slabokrvnost) je posledica zmanjšanja števila rdečih krvničk. Anemija vodi v težko dihanje, utrujenost in bledo kožo.

Zmanjšanje števila levkocitov povečuje tveganje za razvoj nalezljivih bolezni. Čeprav imajo ljudje z levkemijo lahko zelo visoko število belih krvnih celic, te celice niso normalne in ne ščitijo telesa pred okužbo.

Nizko število trombocitov lahko povzroči podplutbe, krvavitve iz nosu in dlesni.

Širjenje levkemije izven kostnega mozga v druge organe ali centralni živčni sistem lahko povzroči različni simptomi, kot naprimer glavobol , šibkost, konvulzije, bruhanje, motnje hoje in vida.

Nekateri bolniki se lahko pritožujejo bolečine v kosteh in sklepih zaradi njihove poškodbe z levkemičnimi celicami.

Levkemija lahko povzroči povečanje jeter in vranice. Če so prizadete bezgavke, se lahko povečajo.

Pri bolnikih z AML bolezen dlesni povzroči otekanje, bolečino in krvavitev. Poškodbe kože se kažejo v prisotnosti majhnih večbarvnih madežev, ki spominjajo na izpuščaj.

pri T-celični tip VSE pogosto je prizadet timus . Ob žlezi timus poteka velika vena (superior vena cava), ki teče kri iz glave in zgornjih okončin v srce. Povečana žleza timus lahko stisne sapnik, kar povzroči kašelj, težko dihanje in celo zadušitev.

Pri kompresiji zgornje vene cave je možno otekanje obraza in zgornjih okončin (sindrom zgornje vene cave). To lahko prekine dotok krvi v možgane in je življenjsko nevarno. Bolniki s tem sindromom morajo takoj začeti zdravljenje.

METODE DIAGNOSTIKE IN KLASIFIKACIJE LEUKOZ.

Prisotnost nekaterih od zgoraj navedenih simptomov ne pomeni, da ima bolnik levkemijo. zato dodatne raziskave za razjasnitev diagnoze in pri potrditvi levkemije - njene vrste.

Študija krvi.

Sprememba števila različnih vrst krvnih celic in njihov videz pod mikroskopom lahko nakazujeta na levkemijo. Večina ljudi z akutno levkemijo (ALL ali AML) ima na primer preveč belih krvnih celic ter malo rdečih krvnih celic in trombocitov. Poleg tega so številne bele krvničke blastne celice (vrsta nezrele celice, ki običajno ne kroži v krvi). Te celice ne opravljajo svoje funkcije.

Raziskave kostnega mozga.

S tanko iglo se za pregled vzame majhna količina kostnega mozga. Ta metoda se uporablja za potrditev diagnoze levkemije in oceno učinkovitosti zdravljenja.

Biopsija bezgavke.

Pri tem postopku odstranimo celotno bezgavko in jo nato pregledamo.

Spinalna punkcija.

Med tem postopkom se tanka igla vstavi v spodnji del hrbta v hrbtenični kanal, da se pridobi majhna količina cerebrospinalne tekočine, v kateri se pregledajo celice levkemije.

Laboratorijske raziskave.

Za diagnosticiranje in razjasnitev vrste levkemije se uporabljajo različne posebne metode: citokemija, pretočna citometrija, imunocitokemija, citogenetika in molekularno genetske študije. Strokovnjaki pod mikroskopom preučujejo kostni mozeg, tkivo bezgavk, kri, cerebrospinalno tekočino. Ocenjujejo velikost in obliko celic ter druge značilnosti celic, da določijo vrsto levkemije, stopnjo zrelosti celic.

Večina nezrelih celic so blastne celice, ki se borijo proti okužbam in nadomestijo normalne zrele celice.

DRUGE RAZISKOVALNE METODE.

• Rentgenski žarki se izvajajo za odkrivanje tumorskih tvorb v prsni votlini, poškodbe kosti in sklepov.
• pregled z računalniško tomografijo(CT) je posebna metoda rentgenski pregled, ki vam omogoča pregled telesa iz različnih zornih kotov. Metoda se uporablja za odkrivanje lezij prsnega koša in trebušne votline.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) uporablja močne magnete in radijske valove za izdelavo podrobnih slik telesa. Metoda je še posebej upravičena za oceno stanja možganov in hrbtenjača.
• Ultrasonografija(ultrazvok) vam omogoča razlikovanje tumorske tvorbe in cist, pa tudi stanje ledvic, jeter in vranice, bezgavk.
• Skeniranje limfnega in skeletnega sistema: pri tej metodi se radioaktivna snov vbrizga v veno in se kopiči v bezgavkah ali kosteh. Omogoča razlikovanje med levkemičnimi in vnetnimi procesi v bezgavkah in kosteh.

Zdravljenje akutne levkemije pri odraslih

Akutna levkemija pri odraslih ni ena bolezen, ampak več, bolniki z različnimi podtipi levkemije pa se na zdravljenje različno odzivajo.

Izbira terapije temelji tako na specifičnem podtipu levkemije kot na nekaterih značilnostih bolezni, ki jih imenujemo prognostični znaki. Te značilnosti vključujejo bolnikovo starost, število belih krvnih celic, odziv na kemoterapijo in ali je bil bolnik že zdravljen zaradi drugega tumorja.

Kemoterapija

Kemoterapija se nanaša na uporabo zdravil, ki uničujejo tumorske celice. Zdravila proti raku se običajno dajejo intravensko ali peroralno (na usta). Ko zdravilo vstopi v krvni obtok, se porazdeli po telesu. Kemoterapija je glavno zdravljenje akutne levkemije.

Kemoterapija za akutno limfoblastno levkemijo (ALL).

Indukcija. Cilj zdravljenja v tej fazi je uničenje največje število levkemičnih celic za minimalno časovno obdobje in doseganje remisije (brez znakov bolezni).

Utrjevanje. Naloga v tej fazi zdravljenja je uničenje tistih tumorskih celic, ki so ostale po indukciji.

Podporna nega. Po prvih dveh fazah kemoterapije lahko levkemične celice še vedno ostanejo v telesu. Na tej stopnji zdravljenja so dve leti predpisani nizki odmerki kemoterapije.

Zdravljenje poškodb centralnega živčnega sistema (CNS). Ker se ALL pogosto razširi na sluznico možganov in hrbtenjače, ljudje prejemajo kemoterapevtska zdravila v hrbtenični kanal ali radioterapijo v možgane.

Kemoterapija za akutno mieloično levkemijo (AML):

Zdravljenje AML je sestavljeno iz dveh faz: indukcije remisije in terapije po remisiji.

V prvi fazi je večina normalnih in levkemičnih celic v kostnem mozgu uničenih. Trajanje te faze je običajno en teden. V tem obdobju in v naslednjih nekaj tednih bo število levkocitov zelo nizko in zato ukrepi proti možnih zapletov. Če remisija ni dosežena zaradi tedenske kemoterapije, so predpisani ponavljajoči se tečaji zdravljenja.

Cilj druge faze je uničenje preostalih levkemičnih celic. Tedenskemu zdravljenju nato sledi obdobje okrevanja kostnega mozga (2-3 tedne), nato se kemoterapije nadaljujejo še večkrat.

Nekateri bolniki prejmejo zelo visoke odmerke kemoterapije, da ubijejo vse celice kostnega mozga, čemur sledi presaditev matičnih celic.

Stranski učinki.

V procesu uničenja levkemičnih celic se poškodujejo tudi normalne celice, ki imajo poleg tumorskih prav tako hitro rast.

Celice v kostnem mozgu, ustni in črevesni sluznici ter lasnih mešičkih hitro rastejo in so zato izpostavljene kemoterapiji.

Zato imajo bolniki, ki prejemajo kemoterapijo, povečano tveganje za okužbe (zaradi nizkega števila belih krvnih celic), krvavitev (nizko število trombocitov) in utrujenost (nizko število rdečih krvnih celic). Drugi neželeni učinki kemoterapije vključujejo začasno izpadanje las, slabost, bruhanje in izgubo apetita.

te stranski učinki običajno izzvenijo kmalu po prekinitvi kemoterapije. Praviloma obstajajo metode za odpravo stranskih učinkov. Na primer, antiemetiki se dajejo s kemoterapijo za preprečevanje slabosti in bruhanja. Faktorji rasti celic se uporabljajo za povečanje števila belih krvnih celic in preprečevanje okužb.

Lahko zmanjša tveganje infekcijski zapleti z omejevanjem stika z mikrobi s skrbnim čiščenjem rok, uživanjem posebej pripravljenega sadja in zelenjave. Bolniki, ki se zdravijo, naj se izogibajo množicam in okuženim bolnikom.

Med kemoterapijo lahko bolniki dobijo močni antibiotiki za dodatno preprečevanje okužb. Antibiotike lahko dajemo ob prvih znakih okužbe ali celo prej, da preprečimo okužbo. Z zmanjšanjem števila trombocitov je možna njihova transfuzija, prav tako transfuzija rdečih krvničk z zmanjšanjem in pojavom zasoplosti ali povečane utrujenosti.

Sindrom tumorske lize je stranski učinek, ki ga povzroči hitra razgradnja levkemičnih celic. Ko tumorske celice odmrejo, sproščajo v krvni obtok snovi, ki poškodujejo ledvice, srce in centralni živčni sistem. Predpisovanje velike količine tekočine in posebnih zdravil pacientu bo pomagalo preprečiti razvoj hudih zapletov.

Pri nekaterih bolnikih z ALL se lahko po koncu zdravljenja kasneje razvijejo druge vrste malignih tumorjev: AML, ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom) ali drugi.

PRESADITEV MATIČNIH CELIC (SCT)

Kemoterapija poškoduje tumorske in normalne celice. Presaditev matičnih celic zdravnikom omogoča uporabo visokih odmerkov zdravila proti raku da bi izboljšali učinkovitost zdravljenja. In čeprav zdravila proti raku uničijo bolnikov kostni mozeg, presajene matične celice pomagajo obnoviti celice kostnega mozga, ki proizvajajo krvne celice.

Matične celice se vzamejo iz kostnega mozga ali iz periferne krvi. Takšne celice se pridobijo tako od bolnika samega kot od ustreznega darovalca. Pri bolnikih z levkemijo se najpogosteje uporabljajo donorske celice, saj so tumorske celice lahko prisotne v kostnem mozgu ali periferni krvi bolnikov.

Bolniku predpišemo kemoterapijo z zelo visokimi odmerki zdravil za uničevanje tumorskih celic. Poleg tega se izvaja radioterapija za uničenje preostalih levkemičnih celic. Po takem zdravljenju se shranjene izvorne celice dajo bolniku v obliki transfuzije krvi. Postopoma se presajene izvorne celice ukoreninijo v bolnikovem kostnem mozgu in začnejo proizvajati krvne celice.

Bolniki, ki so jim presajene donorske celice, dobijo zdravila za preprečevanje zavrnitve teh celic, pa tudi druga zdravila za preprečevanje okužb. 2-3 tedne po presaditvi matičnih celic začnejo proizvajati bele krvne celice, nato trombocite in nazadnje rdeče krvne celice.

Bolnike s TSC je treba zaščititi pred okužbo (v izolaciji) do potrebnega povečanja števila levkocitov. Takšni bolniki so v bolnišnici, dokler število levkocitov ne doseže približno 1000 na kubični meter. mm krvi. Potem skoraj vsak dan takšne bolnike več tednov opazujejo v ambulanti.

Presaditev matičnih celic je še vedno nova in zahtevna možnost zdravljenja. Zato je treba takšen postopek izvajati v specializiranih oddelkih s posebej usposobljenim osebjem.

Stranski učinki TSC.

Stranske učinke TSC delimo na zgodnje in pozne. Zgodnji neželeni učinki se malo razlikujejo od zapletov pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo z visokimi odmerki zdravil proti raku. Povzročajo jih poškodbe kostnega mozga in drugih hitro rastočih telesnih tkiv.

Stranski učinki lahko obstajajo dolgo časa, včasih tudi več let po presaditvi. Od poznih neželenih učinkov je treba opozoriti na naslednje:

• Poškodba pljuč zaradi sevanja, ki povzroči težko dihanje.
• Bolezen presadka proti gostitelju (GVHD), ki se pojavi le, ko celice presadimo od darovalca. Do tega resnega zapleta pride, ko celice imunskega sistema darovalca napadejo bolnikovo kožo, jetra, ustno sluznico in druge organe. V tem primeru so: šibkost, utrujenost, suha usta, izpuščaj, okužba in bolečine v mišicah.
• Poškodbe jajčnikov, ki vodijo v neplodnost in menstrualne nepravilnosti.
• Poškodbe ščitnice, ki povzročajo presnovne motnje.
• Katarakta (poškodba očesne leče).
• poškodbe kosti; pri hujših spremembah bo morda treba zamenjati del kosti ali sklepa.

TERAPIJA Z SEVANJEM.

Zdravljenje z obsevanjem(uporaba visokoenergijskih rentgenskih žarkov) ima omejeno vlogo pri zdravljenju bolnikov z levkemijo.

Pri odraslih bolnikih z akutno levkemijo se lahko obsevanje uporablja za lezije centralnega živčnega sistema ali testisov. V redkih nujnih primerih je predpisana radioterapija za lajšanje stiskanja sapnika s tumorskim procesom. Toda tudi v tem primeru se namesto radioterapije pogosto uporablja kemoterapija.

OPERATIVNO ZDRAVLJENJE.

Pri zdravljenju bolnikov z levkemijo, za razliko od drugih vrst malignih tumorjev, se operacija običajno ne uporablja. Levkemija je bolezen krvi in ​​kostnega mozga in je ni mogoče pozdraviti s kirurškim posegom.

V procesu zdravljenja bolnika z levkemijo z majhno kirurški poseg kateter se lahko vstavi v veliko veno za uvedbo protitumorskih in drugih zdravil, odvzem krvi za raziskave.

Kaj se zgodi po zdravljenju akutne levkemije?

Po končanem zdravljenju akutne levkemije je treba dinamični nadzor v kliniki. To opazovanje je zelo pomembno, saj zdravniku omogoča opazovanje možna ponovitev(povratek) bolezni, pa tudi za stranske učinke terapije. Pomembno je, da takoj obvestite svojega zdravnika, če se pojavijo simptomi.

Običajno se ponovitev akutne levkemije, če se pojavi, pojavi med zdravljenjem ali kmalu po njegovem koncu. Relaps se zelo redko razvije po remisiji, ki traja več kot pet let.

Levkemija je cela skupina malignih bolezni hematopoetskega sistema. Vse bolezni v tej skupini imajo splošne značilnosti, ki je v tem, da maligni kloni nastanejo iz hematopoetskih celic kostnega mozga.

simptomi

Klinična slika je enaka za vse vrste levkemije. Začetek bolezni je lahko nenaden. Hudo stanje bolnik ob sprejemu v bolnišnico je lahko posledica hude zastrupitve, hemoragičnega sindroma (posledica trombocitopenije), odpoved dihanja(zaradi stiskanja dihalnih poti s povečanimi intratorakalnimi bezgavkami).

Vir www.medmoon.ru

Vzroki

Zdravniki levkemijo imenujejo večfaktorska bolezen, kar pomeni, da je danes ugotovljeno zelo veliko dejavnikov, ki lahko služijo kot izgovor za razvoj levkemije. Sodobna medicina te vzroke deli na štiri velike skupine. Prva skupina vključuje infekcijsko-virusne vzroke levkemije. Virusov v našem svetu je seveda veliko. Nekateri virusi, ki vplivajo na človeško telo, prispevajo k preoblikovanju normalne celice v rakavo.

Kar zadeva drugo skupino vzrokov, vključuje vse dedne dejavnike. Znanstveno je dokazano, da če ima vsaj ena oseba v družini levkemijo, se bo ta bolezen zagotovo poznala pri njegovih otrocih, vnukih ali pravnukih. Levkemija je precej pogosta v družinah, kjer ima eden ali dva starša dedne kromosomske napake. Takšne okvare vključujejo: Turnerjev sindrom, Bloomov sindrom, Downov sindrom, Fanconijev sindrom in nekatere druge. Obstajajo primeri razvoja levkemije pri dednih boleznih, ki so neposredno povezane z okvarami v imunskem sistemu.

Tretjo skupino vzrokov za nastanek levkemije lahko pripišemo delovanju kemičnih, pa tudi levkemijskih dejavnikov. Preprosteje povedano, vzroki za razvoj levkemije so lahko citostatiki, ki se bolniku predpisujejo pri zdravljenju raka, antibiotiki iz serije penicilina, pa tudi cefalosporini. Ne pozabite, da je treba uporabo vseh zgoraj navedenih zdravil omejiti. Če govorimo o učinkih kemikalij, so to lahko detergenti. sintetičnega izvora, linolej, preproge in tako naprej in tako naprej.

In končno, četrta skupina razlogov za razvoj levkemije je izpostavljenost sevanju. Klinične raziskave Ugotovljeno je bilo, da je lahko pri kateri koli vrsti levkemije poškodba kromosomov zaradi sevanja neposredno vpletena v razvoj tumorja. To je razloženo z dejstvom, da imajo celice, ki sestavljajo substrat tumorja, dejansko lastno poškodbo sevanja.

Vir tiensmed.ru

znaki

Znaki akutne levkemije

Kot vsaka akutna bolezen se tudi akutna levkemija začne nenadoma. Temperatura se močno dvigne, pridružijo se bakterijske okužbe, na primer tonzilitis. Vse to spremlja huda šibkost, pomanjkanje apetita, slabost, bruhanje, bolečine v kosteh in sklepih. Povečajo se vsi organi hematopoeze: jetra, vranica, bezgavke. Pojavijo se povečana krvavitev, petehialne krvavitve in modrice po telesu, nosne in včasih notranje krvavitve. Bolniki se stopijo pred našimi očmi: telesna teža se zmanjša, pojavi se voskasta bledica. V tem obdobju je v krvi mogoče najti veliko število blastov. Akutna levkemija brez zdravljenja zelo hitro vodi v smrt bolnika. Toda s pravočasnim in ustreznim zdravljenjem v večini primerov pride do okrevanja.

Znaki kronične levkemije

Kronična levkemija se začne in napreduje počasi, včasih jo odkrijejo po naključju, pri pregledu za druge bolezni. Najprej se pojavi nekaj utrujenosti, šibkosti, slabega apetita, nato se postopoma pridružijo bolj značilni znaki levkemije: pogoste okužbe in krvavitve. Povečana velikost jeter, vranice, bezgavk.

Obdobjem poslabšanja običajno sledijo obdobja remisije (začasna odsotnost znakov bolezni). Pri kronični levkemiji bolniki brez zdravljenja živijo več mesecev in let. Kronične levkemije lahko preidejo v akutne oblike, ki jih ni mogoče zdraviti (blastne krize).

Vir womenhealthnet.ru

Razvrstitev

Vse levkemije so glede na njihovo sposobnost rasti in razvoja proliferirajočih neoplastičnih celic razdeljene na dve glavni vrsti - akutne in kronične. V prvem primeru je razvoj celičnih elementov praktično odsoten, v krvi pa se na zgodnjih stopnjah diferenciacije kopiči velika količina nezrelih celic, kar povzroči zaviranje vseh kalčkov hematopoeze (hematopoeze). Ti znaki se pojavijo v več kot 80% vseh primerov.

Kronična levkemija pa v določeni meri proizvaja populacijo že razvitih granulocitnih celic, ki postopoma nadomeščajo normalne krvne celice. Jasno je treba razumeti, da se akutna levkemija ne more spremeniti v kronično in obratno.

V poteku akutne levkemije so tri stopnje. Prvi je začetni, običajno ocenjen že retrospektivno, saj se klinično sploh ne manifestira ali pa ga spremlja rahel splošna šibkost, poslabšanje predhodno obstoječih kroničnih bolezni, aktivacija virusa herpesa ali druge okužbe. Krvna slika je lahko normalna ali rahlo povečana/zmanjšana.

Za napredovalo fazo akutne levkemije so značilni izraziti objektivni simptomi in je sestavljena iz obdobij poslabšanj in remisij, ki se končajo oz. popolna ozdravitev, oziroma prehod v tretjo, terminalno fazo, ko pride do popolne inhibicije hematopoetskega sistema in kemoterapija ne daje več učinka.

Kar zadeva kronično levkemijo, morda sploh nima začetne faze. Tudi po postavitvi diagnoze se lahko vleče več let in ima razmeroma benigni potek. To je monoklonska faza kronične levkemije, povezana s prisotnostjo enega samega klona neoplastičnih celičnih elementov. Razvoj naslednje, poliklonalne stopnje (faza blastne krize) je posledica pojava sekundarnih tumorskih klonov. V tem primeru bo proces že potekal hitro s pojavom številnih blastnih oblik, v tem obdobju večina (približno 80%) bolnikov s kronično levkemijo umre.

Glede na stopnjo diferenciacije tumorskih celic ločimo nediferencirano, blastno in citično levkemijo. Glede na koncept hematopoeze, to je glede na citogenezo, so akutne levkemije limfoblastne, mieloblastne, monoblastne, mielomonoblastne, eritromieloblastne, megakarioblastne in nediferencirane, kronične, mielocitnega izvora, pa delimo na mieloblastne, nevtrofilne, eozinofilne, bazofilne, pa tudi mieloskleroza, eritremija oz prava policitemija in esencialna trombocitemija. Kronične levkemije limfocitnega izvora vključujejo kronična limfocitna levkemija in paraproteinemične levkemije (multipli mielom, Waldenströmova primarna makroglobulinemija, Cesarijeva bolezen - kožna limfomatoza, Franklinova bolezen težke alfa verige). K kronični monocitni levkemiji - kronična monocitna levkemija, histiocitoza X (histiocitoza iz Langerhansovih celic) in kronična mielomonocitna levkemija.

Vir rusmedserv.com

Pri otrocih

Levkemija pri otrocih (levkemija) je sistemska hemoblastoza, ki jo spremlja kršitev hematopoeze kostnega mozga in zamenjava normalnih krvnih celic z nezrelimi blastnimi celicami serije levkocitov. V pediatrični onkohematologiji je incidenca levkemije 4-5 primerov na 100.000 otrok. Po statističnih podatkih je najpogostejša akutna levkemija rak otroštvo(približno 30%); najpogosteje krvni rak prizadene otroke, stare 2-5 let. Dejanski problem pediatrije je v zadnjih letih opažen trend naraščanja incidence levkemije pri otrocih in še naprej visoka umrljivost.

Vzroki

Nekateri vidiki razvoja levkemije pri otrocih še vedno ostajajo nejasni. Vklopljeno sedanji fazi dokazan je etiološki vpliv sevanja, onkogenih virusnih sevov, kemičnih dejavnikov, dedne nagnjenosti, endogenih motenj (hormonskih, imunskih) na pojavnost levkemije pri otrocih. Sekundarna levkemija se lahko razvije pri otroku, ki je imel zgodovino obsevanja ali kemoterapije zaradi drugega raka.

Do danes se mehanizmi razvoja levkemije pri otrocih običajno obravnavajo z vidika teorije mutacij in klonskega koncepta. Mutacijo DNA hematopoetske celice spremlja neuspeh diferenciacije na stopnji nezrele blastne celice, čemur sledi proliferacija. Tako levkemične celice niso nič drugega kot kloni mutirane celice, ki niso sposobne diferenciacije in zorenja ter zavirajo normalne hematopoetske kalčke. Enkrat v krvi se blastne celice razširijo po telesu in prispevajo k levkemični infiltraciji tkiv in organov. Metastatsko prodiranje blastnih celic skozi krvno-možgansko pregrado vodi do infiltracije membran in snovi možganov ter razvoja nevrolevkemije.

Ugotovljeno je, da otroci z Downovo boleznijo razvijejo levkemijo 15-krat pogosteje kot drugi otroci. Povečano tveganje za razvoj levkemije in drugih tumorjev je prisotno pri otrocih z Li-Fraumenijevim, Klinefelterjevim, Wiskott-Aldrichovim, Bloomovim sindromom, Fanconijevo anemijo, primarnimi imunskimi pomanjkljivostmi (X-vezana agamaglobulinemija, Louis-Barrova ataksija-telangiektazija itd.), policitemijo. itd.

Vir krasotaimedicina.ru

Diagnostika

Punkcija kostnega mozga je glavna raziskovalna metoda za levkemijo. Uporablja se za potrditev diagnoze in identifikacijo (morfološke, imunofenotipske, citogenetske) vrste levkemije. Aspiracija kostnega mozga je lahko težavna zaradi njegove hipoplazije (zatiranja hematopoeze) in povečane vsebnosti vlaknastih struktur v njem.

Mielogram (kvantitativne značilnosti vseh celičnih oblik kostnega mozga) pri akutni levkemiji: povečanje vsebnosti blastnih celic za več kot 5% in do popolne blastoze; morfologija blastov je različna glede na vrsto levkemije; povečanje števila vmesnih oblik levkemičnih celic; limfocitoza; rdeči kalčki hematopoeze so depresivni (z izjemo akutne eritromieloze); megakariocitov ni ali je njihovo število nepomembno (z izjemo akutne megakarioblastne levkemije).

Citokemični pregled je glavna metoda za diagnosticiranje oblik akutne levkemije. Izvaja se za identifikacijo encimov, specifičnih za različne blaste. Torej, pri VSEH je določena pozitivna CHIC reakcija na glikogen, povratni udarec na lipide, peroksidazo, kloracetatno esterazo. Pri akutni mieloični levkemiji - pozitivna reakcija na mieloperoksidazo, lipide, kloroacetatno esterazo.

Imunofenotipizacija blastov (izvedena z avtomatsko metodo na pretočnem citometru ali encimski imunski test na steklu s svetlobno mikroskopijo). Imunofenotipizacija omogoča ugotavljanje prisotnosti ali odsotnosti skupkov diferenciacije blastnih celic (CD markerjev) z uporabo monoklonskih protiteles. Njeno izvajanje je potrebno predvsem za natančno diagnozo ALL (glej tabele 21-7 in slike 21-36), pa tudi v primerih nezmožnosti diferencialna diagnoza akutne, morfološko nediferencirane limfoblastne in mieloblastne levkemije. To je temeljna točka, saj je obravnava teh oblik različna.

Citogenetska študija levkemičnih celic vam omogoča, da določite kromosomske nepravilnosti, pojasnite diagnozo in prognozo.

Vir Medicalplanet.su

Zdravljenje

Najprej mora zdravnik ugotoviti, ali so bolnikovi simptomi povezani z levkemijo ali pa jih povzroča anemija ali nalezljiva bolezen. Če se v krvi in ​​kostnem mozgu odkrijejo celice, značilne za levkemijo, se opravijo dodatne študije, da se določi vrsta levkemije in začrta program zdravljenja.

Diagnozo akutne levkemije predlagamo, ko več krvnih preiskav pokaže nenormalno visoko število belih krvnih celic. Za potrditev te diagnoze se izvede biopsija kostnega mozga.

Za zdravljenje akutne levkemije se kemoterapija izvaja z različnimi kombinacijami zdravil proti raku. Cilj zdravljenja je uničenje tumorskih celic.

Odmerek takšnih zdravil je treba skrbno izbrati, da se tumorske celice uničijo in zdrave celice telesa niso prizadete. Prva faza zdravljenja je indukcijska terapija. V tem obdobju je bolnik deležen najbolj intenzivnega zdravljenja 4-6 tednov. Ta stopnja terapije običajno povzroči remisijo bolezni, ki pa je lahko le začasna, če se terapije ne nadaljuje.

Druga faza zdravljenja je fiksativna terapija, katere namen je uničenje patoloških celic, ki so trenutno prisotne v telesu. Zdravila, ki jih bolnik prejema v tej fazi, so potrebna za premagovanje morebitne odpornosti na terapijo. Vzdrževalna kemoterapija običajno traja 2-3 leta.
Večina bolnikov ostane v bolnišnici v prvi fazi zdravljenja, saj obstaja velika nevarnost okužbe in hude krvavitve. Ker ta zdravila zavirajo nastajanje belih krvnih celic, se lahko počutite slabše in boste morda potrebovali pogoste transfuzije krvi.

Presaditev kostnega mozga je lahko pomemben del zdravljenja. Gre za zapleten postopek, pri katerem vse nastale krvne celice najprej uničijo z obsevanjem, nato pa nove celice ustreznega darovalca vbrizgajo v kostni mozeg skupaj z zdravimi celicami. Zdravljenje z obsevanjem se lahko uporablja za preprečevanje vdora tumorskih celic iz kostnega mozga.

Do danes je vse več primerov akutne levkemije uspešno zdravljenih, prognoza je bistveno izboljšana, zlasti pri otrocih; Vse več bolniki so ozdravljeni. V 90% primerov ali več je dosežena remisija, polovica bolnikov preživi 5 let ali več.

Vir health.mail.ru

Kemoterapija

Režimi in programi kemoterapije so odvisni od vrste levkemije. Obstajata kemoterapija za akutno limfoblastno levkemijo in kemoterapija za mieloblastno levkemijo. Eden najpomembnejših dosežkov hematologije v zadnje desetletje je bilo odkritje diferenciacijskega učinka derivatov retinojske kisline na blastne celice akutne promieloblastne levkemije. Komercialni videz razpoložljivo zdravilo all-trans-retinoic acid (ATRA) korenito spremenila usodo bolnikov s to obliko mieloične levkemije: iz prognostično najmanj ugodne se je spremenila v najbolj ozdravljivo.

Akutna levkemija je sistemska maligna bolezen hematopoetskega tkiva kostnega mozga, katerega morfološki substrat so blastne celice (celice v zgodnji fazi razvoja, nezrele), ki prizadenejo kostni mozeg, izpodrivajo normalne celične elemente in se širijo ne samo na hematopoetske organe, ampak tudi na druge organe in sisteme, vključno s CNS.

Pri akutni levkemiji se v krvi kopiči veliko število blastnih celic, kar povzroči zaviranje normalne hematopoeze vseh klic. Takšne znake v krvi odkrijemo v več kot 80% primerov.

Širjenje levkemije izven kostnega mozga v druge organe ali centralni živčni sistem lahko povzroči različne simptome, kot so glavobol, šibkost, epileptični napadi, bruhanje, težave s hojo in vidom.

Nekateri bolniki se lahko pritožujejo zaradi poškodb kosti in sklepov zaradi levkemičnih celic.

Levkemija lahko povzroči povečanje jeter in vranice. Če so prizadete bezgavke, se lahko povečajo.

Vir lechimdoma.ucoz.ru

Preprečevanje

Za preprečevanje levkemije je zelo pomembno, da redno obiskujete zdravnika in opravite vse potrebne preglede. laboratorijske preiskave. Pri prepoznavanju znakov bolezni je pomembno, da takoj obiščete zdravnika. Trenutno ni jasnih ukrepov za preprečevanje levkemije, vendar ko je dosežena remisija, je potrebno izvesti pravilno vzdrževalno terapijo, da se prepreči ponovitev. Pomembno je stalno spremljanje bolnika s strani pediatrov in onkohematologov. Po končanem zdravljenju levkemije se oseba ne sme preseliti v kraje z drugačnimi klimatskimi indikatorji ali izpostavljati svojega telesa kakršnim koli postopkom, povezanim s fizioterapijo. Za otroke, ki so preboleli levkemijo, je pomembno, da so cepljeni po urniku, ki so ga posebej razvili zdravniki.