Periferno inervacijo rektuma izvajajo simpatični in hrbtenični živci. Iz spodnjega mezenteričnega pleksusa (plexus mesentericus inferior), ki ga tvorijo veje II, III, IV ledvenih simpatičnih vozlov; nastanejo: 1) zgornji rektalni pleksus, ki se spušča vzdolž zgornje rektalne arterije in prodira v steno rektuma; 2) dobro definiran hipogastrični živec, ki se spušča v medenico vzporedno s srednjo sakralno arterijo in se deli na številne veje; skupaj z vejami sprednjih korenin II, III, IV sakralnih živcev tvori gost hipogastrični pleksus.
Velik praktični pomen imajo spodnji rektalni živci, ki inervirajo zunanji sfinkter anusa, sluznico analnega kanala in del perianalne kože. Ti živci so veje pudendalnega živca; v medenici so usmerjeni vzporedno s spodnjo rektalno arterijo od obturatorne fascije do rektuma in prečkajo išiorektalno foso. Najpogosteje najdemo 2-4 spodnje rektalne živce na vsaki strani, čeprav je živec lahko v ednini.
Kožo presredka in anusa oživčujejo perforirane končne veje več živcev.
Limfni sistem rektuma
Sluznica in submukoza rektuma, kot tudi analni kanal in perianalna koža s svojimi vlakni, imajo gosto mrežo limfnih žil, ki se med seboj široko povezujejo.
Opisani so naslednji neodvisni načini odtoka limfe iz rektuma in analnega kanala.
V limfni mreži ampule rektuma, kjer se razvejajo veje vseh treh rektalnih arterij, se začnejo limfne poti, ki spremljajo veje predvsem srednje in zgornje rektalne arterije. Te poti se izlivajo v bezgavke stranske stene medenice v razdelku hipogastričnih arterij, gredo pa tudi vzdolž zgornje rektalne in delno sakralne arterije ter se izlivajo v bezgavke mezenterija sigmoidnega kolona, skupne iliakalne arterije in aorto.
S strani zadnje površine rektuma in analnega kanala izhajajo sakralne limfne žile, »ki« so usmerjene nazaj proti zadnjemu delu rektnega prostora. Na tej poti se lahko pojavijo tudi maligne lezije bezgavk ali širjenje gnojne okužbe (zadnji rektalni paraproktitis).
Iz perinealne regije rektuma, anusa, ischiorektalnega tkiva in perianalne kože se limfa usmeri v dimeljske in delno femoralne vozle, ki potekajo navzgor skozi dimeljsko gubo. Po teh poteh pride do metastaziranja raka v dimeljske vozle, pa tudi do širjenja okužbe iz ishiorektalnega tkiva v skrotum, dimeljsko regijo in sprednjo trebušno steno.
Testis
|
|
Nevrogeno črevesje (NB)
Različica: Imenik bolezni MedElement
Nevrogena razdražljivost črevesja, ki ni uvrščena drugje (K59.2)
Gastroenterologija
splošne informacije
Kratek opis
Nevrogena razdražljivost črevesja je kršitev gastrointestinalne in anorektalne funkcije zaradi poškodbe živčnega sistema, kar vodi do nezmožnosti evakuacije črevesne vsebine ali do inkontinence blata.
Opomba
- "Fekalna inkontinenca" - R15;
- "Somatoformna disfunkcija avtonomnega živčnega sistema" F45.3.
Razvrstitev
JAZ. Temelji patofiziološki procesi in klinike Nevrogene črevesne motnje so razdeljene v 2 skupini:
1. Spastične črevesne motnje (imenovane tudi "hiperrefleksija črevesja" ali "sindrom zgornjega motoričnega nevrona"). Pri takšnih motnjah je prehod živčnih impulzov med možgani in črevesjem prekinjen na cervikalni ali torakalni ravni, vendar lahko hrbtenjača še vedno zagotavlja spazmodične črevesne reflekse. Tudi če bolnik refleksno ne čuti potrebe po defekaciji, lahko telo to stori samodejno. Ko je črevesje polno in tudi med odvajanjem blata, lahko analni sfinkter ostane v dobri formi in ga prepreči.
2. Hipotenzija (arefleksija) črevesja (imenovana tudi "sindrom lezij spodnjih motoričnih nevronov"). Intestinalna arefleksija se razvije s travmo ledveno (Spodnji del hrbet) ali sakralni (vključno s trtico) oddelek hrbtenjača. Ta vrsta poškodbe zmanjša peristaltiko in refleksno (avtomatsko) kontrolo analnega sfinktra. Obstaja fekalna inkontinenca.
II. Po času razvoja(po obdobjih) nekateri avtorji razlikujejo:
- akutna nevrogena črevesna disrefleksija, ki se pojavi v prvih 24 urah v ozadju spinalnega (distributivnega) šoka;
- kronična disrefleksija v odsotnosti spinalnega šoka.
Etiologija in patogeneza
Glavni razlogi
- poškodbe hrbtenjače (travmatske ali netravmatske, vključno z okužbami, vnetji, žilne bolezni ali maligni procesi);
- Parkinsonova bolezen Parkinsonova bolezen je človeška dedna bolezen, za katero so značilni tremor (tresenje) in druge manifestacije možganskih lezij; se domneva, da se prenaša avtosomno dominantno
;
- sladkorna bolezen;
- multipla skleroza;
- amiotrofična lateralna skleroza Amiotrofična lateralna skleroza (sin. Charcotova bolezen) je kronična napredujoča bolezen živčnega sistema nejasne etiologije, za katero je značilna poškodba motoričnih nevronov možganov in hrbtenjače, degeneracija kortiko-spinalnih in kortikalno-jedrnih vlaken; se kaže v kombinaciji centralne in periferne paralize (pareze) mišic okončin in trupa ter motenj motoričnih funkcij trigeminalnega, glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosnega živca.
;
- spina bifida Spina bifida (iz lat. razcepljena hrbtenica) je malformacija hrbtenice, pogosto združena z napakami v razvoju hrbtenjače. Napaka je nepopolno zaprtje nevralne cevi v nepopolno oblikovani hrbtenjači.
;
- možganska kap;
- možganska poškodba.
Epidemiologija
Znak razširjenosti: pogost
Razširjenost nevrogena razdražljivost črevesja pri odrasli populaciji se zelo razlikuje od 1-5% (odvisno od kriterijev ocenjevanja, po nekaterih poročilih do 20%).
Odvisno od patologije je lahko razširjenost večja.
V skupinah bolnikov z možgansko kapjo so fekalno inkontinenco v prvem letu opazili v 20-25% primerov.
V skupini bolnikov z multipla skleroza razširjenost črevesnih motenj je ocenjena na 39-75%, to je skoraj 2/3 vseh bolnikov s to boleznijo.
V ambulantni skupini za poškodbe hrbtenjače 95 % bolnikov potrebuje vsaj enega medicinski poseg o nevrogenem črevesju, 50 % pa potrebuje takšno zdravljenje trajno.
50% bolnikov s Parkinsonovo boleznijo ima črevesno disfunkcijo (zaprtje).
Prevalenca zaprtja je bila pri bolnikih z diabetesom mellitusom in nevropatijo 12-88%. 20 % diabetikov se pritožuje nad epizodami fekalne in urinske inkontinence.
10-50% bolnikov, hospitaliziranih zaradi različnih razlogov, ima nevrogeno črevesno disfunkcijo.
Nadstropje. Razlike po spol ni najdeno.
Starost. Razlike niso bile ugotovljene.
Dirka. Razlike niso bile ugotovljene.
Dejavniki in skupine tveganja
Tveganje za razvoj se poveča ob prisotnosti bolezni, ki so označene kot etiološko pomembne (glejte poglavje "Etiologija in patogeneza").
Glavni dejavnik tveganja je poškodba hrbtenjače.
Klinična slika
Klinična merila za diagnozo
Fekalna inkontinenca, napenjanje, bolečine v trebuhu, težave pri defekaciji, zaprtje, občutek nepopolne izpraznjenosti črevesja, nevrološki znaki poškodbe hrbtenjače ali možganov, anamneza poškodbe hrbtenice
Simptomi, potek
Anketa:
1. Identifikacija v zgodovini etiološko pomembne bolezni ali njihovih znakov v klinični študiji.
2. Pomembno je razjasniti naravo črevesnih motenj s posebnimi vprašalniki (na primer Wexnerjeve ocene in ocene St. Marka - za inkontinenco, Cleveland Constipation ocena - za zaprtje).
Še posebej pomembno je, da v anamnezi razjasnimo dinamiko v zadnjih 2 tednih, pri čemer smo pozorni na velika pozornost o podrobnostih narave prehrane ( dovolj vlaknin, vode), zaužitih zdravil (ocena ustreznosti zdravila in odmerka), možnih vzrokov za neuspeh zdravljenja, psihološkega statusa bolnika, njegovih pričakovanj in stopnje zadovoljstva s predhodno terapijo.
Glavni klinični simptomi nevrogena razdražljivost črevesja:
1. zaprtje. Označuje se kot odsotnost spontane defekacije več kot 48-72 ur, pogostost defekacije je manj kot 3-krat na teden.
Zaprtje spremljajo napihnjenost, bolečina med defekacijo, oteženo defekacijo, občutek nepopolne izpraznjenosti črevesja, občutek sitosti pri majhnem obroku, bolečine v križu.
Ocena blata na Bristolski lestvici - 1-2 točki. Količina iztrebkov je lahko majhna.
Občutljivost simptomov:
40-54% pri multipli sklerozi;
39-58% za poškodbo hrbtenice;
- 50 % ljudi s Parkinsonovo boleznijo.
2. Fekalna inkontinenca. Mednarodno soglasje definira kot "nehoteno odvajanje napenjanja, redkega ali trdega blata, ki je socialni ali higienski problem".
Občutljivost simptomov:
- 34-53% oseb s spino bifido;
- 56 % oseb s cerebralno paralizo;
- 30 % preživelih po možganski kapi;
- 20-50% ljudi z multiplo sklerozo;
- 75% ljudi s poškodbami in boleznimi hrbtenjače.
3. Drugi pomembni simptomi:
3.1 Druge motnje delovanja organov:
- urinska inkontinenca;
- disfunkcije drugih organov ali delov gastrointestinalnega trakta (s stopnjo lezije nad Th6).
3.2 Simptomi glavne, etiološko pomembne bolezni.
3.3 Simptomi zapletov (glejte poglavje "Zapleti").
3.4 Psihološki simptomi posledica spremembe kakovosti življenja.
Fizikalne raziskave
Splošni pristop
Pregled vključuje oceno trebušne stene, muskulature medenično dno, analni sfinkter in rektum. Usmerjen mora biti tudi na oceno delovanja živčnega sistema.
Na trebuhu se oceni prisotnost kile, mišični tonus sprednje trebušne stene (v mirovanju, med prostovoljnim krčenjem mišic in med nehotnimi mišičnimi reakcijami pri kašljanju in kihanju). Ocena medeničnega dna se izvaja tudi v mirovanju in pod napetostjo.
Zmanjšan tonus in oslabitev mišic opazimo pri poškodbah jeder eferentnih somatskih živcev (to je motoričnih nevronov sprednjih rogov sive snovi hrbtenjače v območju nad S2-S3). Poleg tega bolj distalno so inervirane mišice nameščene, bolj stransko ležijo celice, ki jih inervirajo.
Pri nekaterih bolnikih z multiplo sklerozo so prisotne spastične mišice, ki se ne morejo sprostiti.
Spremembe, ugotovljene pri fizičnem pregledu:
1. Če so spodnji nevroni poškodovani, postane analno področje gladko.
2. Trebuh je lahko otekel, neboleč, sigmoidno kolon lahko otipate kot povečano, gosto maso.
3. Analni kožni refleks(tako imenovani "refleks analnega sfinktra"). Običajno z rahlim bolečinskim draženjem kože v anusu pride do nehotene kontrakcije analnega sfinktra. Refleks je običajno prisoten, če so refleksni loki na nivojih S2, S3, S4 nepoškodovani. Ta refleks ni v korelaciji s funkcijo notranji sfinkter anus.
4. Bulbokavernozni refleks: kontrakcija analnega sfinktra kot odgovor na mravljinčenje (stiskanje) glavice penisa ali na vlečenje Foleyjevega katetra navzgor je normalna reakcija (razločiti jo je treba od gibanja katetrskega balona). Ohranjanje bulbokavernoznega refleksa kaže na nepopolno poškodbo. Če pa je to edina indikacija, se to ne šteje za znak dobre prognoze okrevanja.
5. Simptom Beevor- uporablja se za oceno trebušnih mišic pri določanju stopnje lezije. Pacient dvigne glavo in upogne vrat. Če so spodnje trebušne mišice (pod T9) šibkejše od zgornjih, se popek premakne proti glavi. Če obstaja šibkost v zgornjih in spodnjih trebušnih mišicah, je preverjanje tega simptoma neuporabno.
6. Trebušni kožni refleksi. Ko z ostrim predmetom preidemo po koži enega od kvadrantov trebuha, pride do kontrakcije spodaj ležečih trebušnih mišic, kar povzroči premik popka v smeri tega kvadranta:
- zgornji abdominalni refleks: T8-9;
- spodnji abdominalni refleks: T10-12.
Refleks je kortikalni (to pomeni, da se lok refleksa dvigne do skorje in nato spusti do trebušne mišice). Prisotnost reakcije kaže na nepopolno poškodbo hrbtenjače nad spodnjim prsnim košem.
7. Digitalni rektalni pregled. Omogoča oceno prisotnosti in narave blata v danki, prisotnost kolorektalnega tumorja ali druge patologije rektuma. Prav tako vam omogoča, da taktilno ocenite ton zunanjega sfinktra pri pregledu bulbokavernoznega refleksa (če ni vizualno določen).
Akutna popolna poškodba hrbtenjače in spodnjih motoričnih nevronov se kaže v zmanjšanju ali odsotnosti tona sfinktra, kar je običajno opaziti pri poškodbah nad nivojem L3.
8. Občutljivost na dotik analno področje (vsi štirje kvadranti), območje sedla in okončine je treba oceniti z s pomočjo pljuč zbadanje z buciko.
9. Moč mišic medeničnega dna in sfinkterjev lahko ocenimo s prostovoljnim in nehotnim naporom (prosite bolnika, naj se napne ali zakašlja).
| Nevrogena črevesna hiperrefleksija | Nevrogena intestinalna arefleksija |
| Pozitiven analno-kožni refleks. Vidno krčenje anusa kot odgovor na perianalno mravljinčenje | Brez vidnega krčenja |
| Pozitiven bulbokavernozni refleks. Krčenje anusa kot odgovor na krčenje glavice penisa ali klitorisa | Brez refleksa |
|
Poškodba ali druga poškodba hrbtenjače/možganov na ali nad dvanajstim prsnim vretencem. Refleksna ali spastična paraliza |
Poškodba ali druga poškodba stožca ali kavde ekvine na prvem ledvenem vretencu ali pod njim. mlahava paraliza |
Diagnostika
Diagnozo nevrogene vzdražnosti črevesja največkrat postavimo na podlagi anamneze in klinike. Instrumentalne raziskave se izvajajo za diferencialno diagnozo in izbiro skupin bolnikov, ki bodo morda potrebovali operacijo.
1.Anorektalna manometrija- funkcionalno diagnostični pregled anorektalne cone z manometrijo Manometrija - merjenje tlaka znotraj organov v človeškem telesu
da bi pridobili informacije o tonu anorektalne mišične skupine in koordinaciji kontrakcij sfinkterjev rektuma in anusa.
Parametri, določeni med raziskovalnim procesom:
- največji in povprečni kompresijski tlak zunanjega sfinktra anusa;
- asimetrija stiskanja sfinktra;
- inhibitorni rektoanalni refleks;
- vektorski volumen;
- dolžina sfinktra;
- profil tlaka v danki v korakih po 1 cm.
Uporaba katetra z balonom vam omogoča, da določite:
- prag rektalne občutljivosti (najmanjši volumen, potreben za pojav občutka polnosti črevesja - ≥ 25 ml);
- minimalni volumen za sprostitev notranjega analnega sfinktra (volumen, pri katerem se pojavi prvi nagon po defekaciji; običajno 10-20 ml);
- prag za vztrajno nujo po defekaciji (potrebna prostornina za pojav nenehne nuje; običajno ≤ 220 ml);
- največja tolerirana prostornina (normalno - 110-280 ml).
2. ultrazvok(vključno z uporabo rektalnega senzorja) se uporablja za oceno hitrosti prehoda v črevesju.
3. Defekografija. Rentgensko kontrastno študijo običajno uporabljamo pri bolnikih s težkim ali nepopolnim praznjenjem danke, analno atonijo, rektalnim prolapsom, rektocelo, megakolonom. Megakolon - znatna razširitev dela ali celotnega debelega črevesa.
.
Defekografija Defekografija (ali evakuacijska proktografija) je rentgenski pregled procesa defekacije. Omogoča vam, da natančno ugotovite, ali ima bolnik zaprtje ali fekalno inkontinenco
anorektalno območje se izvaja za preučevanje delovanja mišic medeničnega dna. Danko napolnimo z gosto barijevo suspenzijo s pomočjo brizge s kratko plastično cevko.
Glede na serijsko radiografijo, posneto med praznjenjem rektuma, nastavite možna povezava zaprtje z nenormalnostmi mišični aparat zagotavljanje defekcije:
Anorektalni kot se meri v mirovanju, pri napenjanju in med defekacijo;
Prolaps medeničnega dna se kaže v mirovanju, pri napenjanju in med defekacijo;
Zabeležene so takšne spremembe v konfiguraciji rektuma kot nastanek rektokele Rektokela - 1) Sferični podkožni prolaps sprednje stene rektuma zaradi okvare v mišicah perineuma, ki je posledica poškodbe ali insuficience teh mišic. 2) trebušna kila, ki izstopa skozi anus; hernialna vreča tvorita sprednja stena rektuma in sosednji segment sigmoidnega kolona
in invaginacijo Invaginacija - invaginacija plasti celic med katerim koli procesom oblikovanja
;
Določi se širina odprtine analnega kanala med defekacijo in praznjenjem rektuma.
Laboratorijska diagnostika
Specifično laboratorijski indikatorji, kar kaže na nevrogeno črevesno disfunkcijo, ni.
Včasih odkrita kri v blatu kaže na prisotnost zapletov in / ali druge patologije.
Diferencialna diagnoza
Nevrogeno črevesno disfunkcijo je treba razlikovati od veliko število bolezni, ki se pojavijo z zaprtjem ali povzročajo fekalno inkontinenco (nujna želja po defekaciji).
Prisotnost zgodovine poškodbe hrbtenjače ali drugih bolezni centralnega živčnega sistema (glejte poglavje "Etiologija in patogeneza") bistveno zoži krog domnevnih patologij.
Težave se pojavljajo predvsem v urgentni medicini:
- pri pooperativnih bolnikih;
- pri bolnikih z motnjami ali nezadostno zavestjo, sprejetih z znaki nedoločene lezije centralnega živčnega sistema;
- v primerih, ko ni mogoče ugotoviti anamneze.
Dragocene informacije, ki olajšajo diferencialno diagnozo, lahko v tem primeru zagotovijo sorodniki ali skrbniki.
ozek krog nevrološke bolezni potrebna za diferencialno diagnozo etiologije nevrogene črevesne disfunkcije, vključuje:
- Brown-Séquardov sindrom;
- piramidna paraliza (spastična paraliza, centralna paraliza);
- poškodba hrbtenjače;
- meningomielokela;
- multipla skleroza;
- druga stanja, navedena v etiologiji.
Širši obseg vključuje:
- funkcionalno zaprtje;
- enkopreza;
- mehanske poškodbe analne zapiralke in rektum, ne da bi motili hrbtenično inervacijo.
Zapleti
- hemoroidi - simptomi pojava hemoroidov ali razvoja zapletov že obstoječega opazimo pri 76% bolnikov z nevrogeno črevesno hiperrefleksijo;
- analna razpoka;
- koprostaza;
- prolaps rektuma;
- avtonomna disrefleksija.
Zdravstveni turizem
Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA
Zdravstveni turizem
Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu
Zdravljenje
I. Splošni pristop
1. Zdravljenje bolnikov z nevrogeno črevesno disfunkcijo trenutno temelji bolj empirično kot znanstveno. Cilj zdravljenja je izboljšati kakovost življenja in preprečiti zaplete. Praktični pristop je v največji možni meri zagotoviti prilagoditev pacienta specifičnim težavam, ugotovljenim pri njem med pregledom. Vendar pa obstaja nekaj splošna načela ki se uspešno uporabljajo pri večini bolnikov.
2. Večina raziskav poudarja pomen Naslednji koraki:
- prehrana z veliko vlakninami;
- večji vnos tekočine (vključno s toplimi napitki, ki povečajo peristaltiko);
- porast telesna aktivnost in mobilnost;
- načrtovano redno čiščenje črevesja;
- zavrnitev dolgotrajne uporabe odvajal v korist črevesne stimulacije rektalne supozitorije.
3. Individualni dnevni načrti so razviti za pomoč pacientu pri obvladovanju črevesne disfunkcije, ob upoštevanju negovalcev, osebne priložnosti. Pacient vodi tudi dnevnik prehrane.
4. Nadzorni program mora biti učinkovit in pregledan vsaj enkrat letno (tudi če je zelo učinkovit) ali po potrebi (če se bolnikovo stanje spremeni ali če je neučinkovit, če ga ni mogoče izvesti).
5. Kombinacija več metod je učinkovitejša kot uporaba ene izmed njih.
II. Upravljanje delovanja črevesja
Izraz "upravljanje črevesne funkcije" je skupni seznam načinov za odpravo težav in je sestavljen predvsem iz konzervativnih in pomožnih. farmakološke metode.
1. Dejavniki, ki prispevajo k uspehu:
- zasebnost, varnost, prijetno (prijazno) okolju, brez pretirane osredotočenosti bližnjih na težave s črevesjem in pretirane udeležbe v programu urejanja črevesja;
- higienski ukrepi - preprečevanje preležanin in čiščenje perianalnega področja;
- morebitne tehnične naprave - stoli na vodilih, posebna dvigala, posebni straniščni pokrovi ipd.;
- ključnega pomena so jasna pisna priporočila in stalna komunikacija med pacientom, negovalcem, zdravnikom in multidisciplinarno ocenjevalno skupino;
- visoka ozaveščenost bolnika, njegovih svojcev o vseh uporabljenih metodah, sami patologiji, verjetnih izidih in težavah pri zdravljenju.
2. Ne invazivne metode:
2.1 Biofeedback(metoda je učinkovita pri bolnikih z multiplo sklerozo, vendar pride v poštev pri vseh skupinah bolnikov):
- usposabljanje s psihološkimi metodami za samostojno sprožitev defekacije ali njeno krepitev;
- urjenje načrtovanja evakuacije črevesne vsebine po zaužitju hrane, spodbujanje zavestnega odziva že na majhne impulze iz prebavil (GIT);
- odlaganje odvajanja blata iz kakršnega koli razloga je nerazumno;
- prilagoditev rektuma na naraščajoče količine se bo povečala, želja po defekaciji pa bo padla, kar lahko postopoma vodi do rektalne dilatacije in koprostaze.
2.2 Porast rastlinske vlaknine v hrani. Ustrezen vnos vlaknin lahko pomaga skrajšati čas prehoda hrane skozi prebavila in poveča pogostost blata. Večini bolnikov je treba prilagoditi prehrano, da bi povečali količino vlaknin, pri nekaterih bolnikih pa morda popraviti vnos beljakovin s hrano.
2.3 Hidratacija in težave z uriniranjem.
Mnogi bolniki poleg nevrogene črevesne disfunkcije trpijo tudi za črevesno disfunkcijo. Mehur zaradi istih razlogov. Ti bolniki lahko poskušajo odpraviti urinsko inkontinenco, nujnost po uriniranju, pogosto uriniranje in druge dejavnike z umetno omejitvijo vnosa tekočine.
Posledica dehidracije lahko povzroči povečano reabsorpcijo tekočine iz črevesja, otrdelost blato in njihovo težko evakuacijo.
Poleg tega lahko natrpano črevo moti delovanje sečničnega katetra ali suprapubičnega odtoka. Po drugi strani pa lahko pogosto uporabljena kateterizacija mehurja zmanjša spodbude bolnika za uporabo stranišča in zmanjša možnosti za spontano odvajanje blata. V tem primeru je potrebno soglasje z urologi in nevrologi.
3. Pomožne invazivne metode za olajšanje defekacije:
3.1 Obstajajo številne metode, ki lahko pomagajo učinkovito izprazniti danko, kadar se to ne zgodi ustrezno ali spontano.
Nekaj tradicionalne metode uporablja se za pomoč pri odvajanju blata:
- masaža trebuha;
- pritisk;
- Valsalva tehnika - zadrževanje diha in močan poskus izdiha z zaprtim glotisom, povečanje intraabdominalnega pritiska in poskusov;
- globoko dihanje in sedeči položaj bolnika s podporo naprej.
Da bi čim bolj zmanjšali tveganje za vezikoureteralni refluks, Valsalvinega manevra ne smete izvajati s popolno mehur in je kontraindiciran pri bolnikih s srčnimi težavami in arterijsko hipertenzijo. Dolgotrajen napor lahko sčasoma povzroči nagnjenost k hemoroidom in celo rektalnemu prolapsu.
3.2 Prstna stimulacija rektuma izvedemo po pridobitvi informiranega soglasja, z uporabo lubrikanta, rotacijskimi gibi v nasprotni smeri urnega kazalca 20 sekund (izjemno redko je potrebna stimulacija, daljša od minute). Stimulacijo ponavljamo vsakih 5 do 10 minut do popolnega odvajanja blata ali dokler ne ugotovimo, da je neučinkovita (med zadnjima dvema epizodama stimulacije).
Postopek povzroči stimulacijo peristaltike levega debelega črevesa in se tradicionalno šteje za precej učinkovitega pri posameznikih z visoko poškodbo hrbtenjače in možgansko kapjo, vendar se lahko upošteva pri drugih primerih nevrogene hiperrefleksne črevesne disfunkcije.
3.3 Ročna evakuacija iztrebkov. Izvedeno ob informirano privolitev posebej usposobljeno osebje. Metoda je sestavljena iz drobljenja blata s pomočjo prstov (po vstavitvi v rektum) in odstranjevanja blata po delih. Pogosto je metoda edina za nekatere skupine bolnikov.
4. Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo:
- stimulansi motilitete debelega črevesa (na primer bisacodil);
- hiperosmolarna sredstva (npr. natrijevi bisfosfonati),
- polnila (na primer semena psiliuma);
- sredstva za mehčanje blata (npr. natrijev dokuzat).
- rektalne supozitorije in mini klistir 4-5 ml (kombinacija natrijevega dokuzata in glicerina).
5. Klistiranje in izpiranje:
5.1 Tako imenovani "veliki" (polni, čistilni) klistirji z voda iz pipe in soli (natrijev in/ali kalijev fosfat) je treba rezervirati za primere koprostaze in neučinkovitega prejšnjega zdravljenja. Začetek učinka med njihovo uporabo je običajno nepredvidljiv (od 2 do 6 ur), kar poruši biološko povratno informacijo, ki nastane v procesu učenja.
Pogosto vodijo do črevesne kolike in drisko. Obstaja tveganje za temperaturo (pri otrocih) in elektrolitsko neravnovesje, črevesno poškodbo, črevesno perforacijo, okužbo debelega črevesa in posledično bakteriemijo.
5.2 Retrogradno črevesno izpiranje je razvoj metod po kolostomi. Uporablja se predvsem na Japonskem in v Evropi za otroke z meningomielokelo. Razvit je bil tudi zaprt sistem z vbrizgavanjem tekočine s pomočjo gravitacije in manšeto za preprečevanje prezgodnjega iztekanja tekočine, ki se uporablja za dnevna nega pri bolnikih s fekalno inkontinenco.
5.3 Mehansko mehansko črevesno izpiranje s podaljšano evakuacijo je obetavna mehanska metoda, ki zahteva nadaljnjo oceno.
6. Kirurgija. Obstaja več načinov kirurškega posega, najpogosteje omenjeni so:
- kolostomija, ileostomija;
- direktna invazivna električna stimulacija sprednjega in zadnjega sakralnega živca (za določeno skupino bolnikov);
- transpozicija mišic, ki so obdržale inervacijo po poškodbi v anorektalni regiji, tako imenovana "sling operacija";
- apendikocekostomija (pri otrocih z meningomielokelo v starosti 3-6 let); postopek se uporablja kot umetna anastomoza med kožo in cekumom za anterogradne klistire; Prenesite obrazec za utemeljitev teme CP
Pozor!
- S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
- Informacije, objavljene na spletni strani MedElement, ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega zdravniškega posveta. Če imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas motijo, se obrnite na zdravstvene ustanove.
- Izbira zdravila in njihovem odmerjanju se je treba posvetovati s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegov odmerek ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
- Spletno mesto MedElement je samo informacijski in referenčni vir. Podatki, objavljeni na tej strani, se ne smejo uporabljati za samovoljno spreminjanje zdravniških receptov.
- Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega mesta.
Zaprtje je bolezen, ki jo povzroča črevesna atonija. Mnogi bolniki ne posvečajo ustrezne pozornosti zaprtju, saj se sklicujejo na dejstvo, da lahko izgine samo od sebe, nerodno se posvetovati z zdravnikom o tako "intimnem" vprašanju. Pravzaprav lahko zadrževanje blata v črevesju zelo negativno vpliva na splošno stanje bolnika, povzroči zastrupitev, pojav vnetnih procesov in celo potrebo po operaciji.
Atonija črevesja - kaj je to?
Atonija črevesja je kršitev tonusa črevesnih sten, zaradi česar se ne morejo normalno skrčiti in sprostiti, da bi potisnili blato v rektum z naknadnim izhodom. Z atonijo je motena črevesna gibljivost (kontraktilnost mišic sten gastrointestinalnega trakta), kar vodi do zaprtja pri ljudeh, do težav ali nezmožnosti izločanja blata. Na splošno atonija ni zaprtje, ampak kršitev funkcionalnosti črevesne gibljivosti, kar vodi do stagnacije blata.
Vzroki črevesne atonije pri odraslih
Atonija se pojavi kot posledica enega ali več dejavnikov, ki negativno vplivajo na gibljivost prebavil. Lahko je neodvisna bolezen (na primer genetsko določena), stranski učinek druge bolezni ali jemanje tablet (na primer črevesne okužbe, helmintoze, jemanje antispazmodikov) ali nezdrav življenjski slog ( prekomerna uporaba alkohol, sedeči način življenja). Povečano tveganje za razvoj atonije so ljudje, ki:
- Doživljajo stalen stres, ki preobremeni človeški centralni živčni sistem, kar lahko povzroči okvare organov;
- Nepravilna prehrana (uživanje visokokalorične hrane z malo vlakninami);
- Vodijo sedeči življenjski slog (posledično zmanjšanje inervacije / impulznega prevoda črevesnih mišic, ki tvorijo peristaltiko);
- Dolgo časa se v velikih odmerkih jemljejo antispazmodiki in zdravila proti bolečinam / anestezija, ki vsebuje morfin;
- Trpijo zaradi črevesne disbakterioze (toksini, ki nastanejo v primeru prebavne motnje, zmanjšajo peristaltiko);
- trpeti črevesne okužbe;
- imeti genetska predispozicija do atonije;
- Imajo maligne tumorje črevesja (izločajo toksine, ki motijo delovanje živčnega sistema);
- Kajenje, zloraba alkohola (vpliva na delovanje živčnega sistema);
- Uporabljajo opiate (zmanjšajo tonus votlih organov);
- Bolijo zaradi helminthiasis (črvi proizvajajo toksine, ki vplivajo na peristaltiko);
- Preživela neuspešen carski rez.
Pri otrocih
Atonija pri otroku se lahko pojavi zaradi naslednje razloge:
- Dedno med nosečnostjo in dojenjem;
- Stres različnih vrst;
- Sprememba narave prehrane (na primer zaradi odvajanja od hrane);
- Nezadostna poraba vodo.
Atonijo v otroštvu je mogoče preprečiti prava masaža trebuh. Za zdravljenje so predpisane glicerinske supozitorije, ki prispevajo k refleksni zavrnitvi blata (nameščene 20 minut po prvem obroku), izboljšajo gibljivost prebavil.
Pri starejših
Senilna atonija se pojavi:
- zaradi sedečega načina življenja;
- kako stranski učinek operacije.
Ukrepi za zdravljenje in zmanjšanje tveganja črevesne atonije pri starejših:
- pogosti sprehodi, klistir s kamilico;
- uvedba obilja rastlinskih in mlečnih živil v prehrani,
- uporaba naribanega, tekočega in mehka hrana, kot tudi izdelki, ki imajo odvajalni učinek, izboljšajo gibljivost prebavil.
Simptomi bolezni
Obstajajo številni simptomi, s katerimi lahko bolnik sumi na atonijo. Če najdete takšne znake, se morate posvetovati z zdravnikom, ker. kažejo na kršitev črevesne gibljivosti, kar lahko brez ustreznega zdravljenja povzroči nevarni zapleti. Simptomi atonije so naslednji:
- Zaprtje (vredno je biti pozoren, tudi če se defekacija pojavi manj kot 1-krat na dan);
- Napenjanje in nastajanje plinov;
- trdo blato;
- Slabost in slab spanec;
- Bleda polt;
- Anemija (anemija);
- Koža pridobi marmorno barvo.
| znaki | Spastična vrsta | Atonični tip |
|---|---|---|
| Črevesne kolike | Vlečenje, bolečina | Ropotanje, napenjanje (povečano nastajanje plinov) |
| stanje rektuma | Pogosteje prazen | Pogosteje napolnjena |
| Vrsta iztrebkov | Pogosteje fragmentarni ("ovce") | Pogosteje obsežni |
| Občutek v črevesju z zaprtjem | Napetost, stiskanje | ekspanzija, polnost |
| Kislost želodčnega soka | Povečana | Zmanjšano ali nič |
Diagnostika
Če sumite na kršitev črevesne gibljivosti, vključno s prisotnostjo atonije, se je treba posvetovati s proktologom ali gastroenterologom, da ugotovite natančno diagnozo, ugotavljanje resnosti bolezni in vzrokov za njen nastanek. Ker lahko samozdravljenje vodi do poslabšanja in atonije!
Zdravniki zlahka diagnosticirajo atonijo tako, da bolnika vprašajo o simptomih bolezni, ki ga motijo. Veliko težje je ugotoviti vzrok bolezni. Za to se uporabljajo naslednje metode zdravljenja atonije:
- Anketa za ugotavljanje bolnikovega življenjskega sloga, značilnosti njegove prehrane in dedne nagnjenosti k atoniji;
- Analiza iztrebkov in kulture blata;
- kolonoskopija;
- Rentgen (v nekaterih primerih rentgenski posnetki kažejo območja kopičenja blata, kar pomaga prepoznati mesta možnih adhezij ali fekalnih krvnih strdkov v črevesju).
Kako zdraviti črevesno atonijo?
Zdravljenje črevesne atonije mora biti celovito, usmerjeno v odpravo vzroka bolezni, odpravo dejavnikov, ki negativno vplivajo na črevesno gibljivost.
Pri sočasni uporabi atonije:
- zdravljenje z zdravili(homeopatska zdravila, ki obnavljajo normalno inervacijo mišičnih sten črevesja, odpravljajo posledice stagnacije blata, uravnavajo izločanje blata in odpravljajo primarne bolezni);
- zdravljenje z dieto, ki prispeva k normalizaciji blata (tekočina, odvajalo, obilo vlaknin);
- fizične vaje (posebna gimnastika, ki prispeva k normalizaciji izločanja blata);
- splošna normalizacija življenjskega sloga (boj proti na sedeč načinživljenje, slabe navade in stres).
S kombiniranjem vseh zgoraj navedenih metod zdravljenja lahko hitro dosežete dober rezultat in prepreči ponovitev atonije z izboljšanjem gibljivosti prebavil.
Zdravljenje z zdravili
Pri zdravljenju črevesne atonije medicina uporablja naslednja zdravila:
- Odvajala (na primer Regulax);
- Encimski pripravki namenjeni izboljšanju prebave hrane (na primer pankreatin);
- Sredstva proti napihnjenosti (na primer espumizan);
- Antiemetiki in ojačevalci peristaltike (npr. cerukal, metoklopramid);
- Zdravila, ki izboljšajo prenos impulzov v mišice (na primer amiridin). Uporabljajte le pod zdravniškim nadzorom;
- Prozerin (uporablja se ambulantno, če druga sredstva niso privedla do izboljšanja črevesne gibljivosti).
Posebna prehrana in prehrana
Pri diagnozi "črevesne atonije" mora bolnik v svoj meni vključiti izdelke, ki olajšajo prehod blata skozi debelo črevo:
- Zelenjavni sokovi, sadni kompoti, želeji;
- Jogurt, jogurt, kisla smetana, kefir;
- Star kruh, kreker;
- Zelenjavne juhe, boršč, zeljna juha;
- pusto meso, perutnina, teletina;
- klobase;
- Cvetača, bučke, paradižnik, korenje;
- ječmen, proso in ajda;
- Testenine;
- morski ohrovt, zelenje;
- Pečena jabolka;
- Suhe slive, suhe marelice;
- Brusnice, pomaranče, breskve;
- buča;
- rabarbara.
Priporočljivo je jesti v majhnih porcijah - 5-krat na dan, hkrati pa kombinirajte pravilno prehrano s hojo in gimnastiko. Zaželeno je, da ne uživate suhe hrane, kuhate ali pečete hrane, ne kadite in ne cvrete. Če se držite takšnega zdravljenja, lahko izboljšate peristaltiko prebavil.
K normalizaciji dela in črevesne gibljivosti prispeva tudi odsotnost naslednjih živil v prehrani:
- Konzervirana hrana;
- Slane ribe;
- Bogate juhe;
- Grah, fižol;
- gobe;
- česen;
- Čokolada, kava;
- Granatna jabolka, kutine;
- Prekajeni izdelki;
- Borovnice, hruške.
Ljudska zdravila
Spodbujajte zdravljenje atonije in ljudska pravna sredstva vključno s prehrano pogosta uporaba mešanice iz izdelkov, ki ugodno vplivajo na delovanje črevesne gibljivosti.
- Mešanice aloe: operemo nekaj listov aloje, odstranimo trne, sesekljamo. V ponvi segrejte eno in pol skodelice medu (temperatura ne sme biti višja od 40 stopinj, sicer lahko med izgubi svojo koristne lastnosti), dodajte aloe in vztrajajte en dan. Ponovno segrejte, vzemite 1 žlico vsak dan 1 uro pred zajtrkom. v 7-10 dneh. Po zdravljenju naredite tedenski odmor in ponovite tečaj.
- Čajni prah v prahu: čaj v prahu zmeljemo v kavnem mlinčku in ga kot prašek zaužijemo po pol desertne žličke štirikrat na dan pred obroki.
- Pečena buča in fižol: četrtino buče narežemo na kocke, čebulo sesekljamo, zmešamo z bučo in dušimo v ponvi za rastlinsko olje. Ko se buča zmehča, ji dodamo kuhan fižol in dušimo še 5 minut.
- Zdrobova kaša: kuhamo zdrob brez soli in sladkorja. Dodajte malo medu (neobvezno). Redno uživajte.
Video: vaje za črevesno atonijo
Delo črevesne gibljivosti doma lahko izboljšamo z vadbo, pa tudi s pravilno masažo trebušnega predela. To bo pomagalo črevesju premakniti blato do izhoda, normalizirati proces praznjenja in okrevati po atoniji.
Ne pozabite, da se vse to naredi le, če oseba nima kritičnih zapletov (krvavitve, vnetja, solze in perforacije) med zadrževanjem blata. V tem primeru lahko telesna aktivnost poslabša bolnikovo stanje z atonijo. Oglejte si video, ki vas bo naučil pravilnega izvajanja vaj in masaže trebuha za izboljšanje funkcij črevesne gibljivosti:
Danko inervirajo simpatična, parasimpatična in senzorična vlakna, ki so del avtonomnih črvov in pleksusov medenične votline - zgornjega rektuma (plexus rectalis sup.), zgornjega in spodnjega hipogastričnega pleteža (plexus hypogastricus sup. et inf.) in njihove podružnice.
Preganglijska simpatična vlakna so procesi nevronov, ki se nahajajo v stranskih stebrih Th12-L3 segmentov hrbtenjače. V sklopu sprednjih korenin, pripadajočih hrbteničnih živcev in njihovih belih povezovalnih vej dosežejo desno in levo simpatično deblo, kjer se večina vlaken sinaptično konča na visceralnih motoričnih nevronih kot del njihovih vozlov. Post- in delno preganglijska vlakna zapuščajo simpatična debla kot del splanhničnih živcev, ki segajo iz njih.
Lumbalni splanhnični živci (nn. splanchnici Lumbales) (slika 33) se odcepijo od ledvenih vozlišč debla. Najtrajnejši med njimi v višini telesa vretenca L5 skupaj z živcem nasprotne strani in nadaljevanjem avtonomnega pleksusa abdominalne aorte tvorijo zgornji hipogastrični pletež (pi. hypogastricus sup.). Je traku podobna vrvica širine približno 5 mm in dolžine približno 40 mm (sl. 32, 33) in na ravni medvretenčna ploščica L5-S1 je razdeljen na desni in levi spodnji hipogastrični pleksus (pi. hypogastricus inf. dexter et sinister).
riž. 32. Viri inervacije rektuma:
a) risba (pogled - spredaj desno); b) fotografija (po odstranitvi rektuma); 1. plexus aorticus abdominalis; 2. plexus mesentericus inferior; 3. plexus rectalis superior; 4. plexus hypogastricus superior; 5. plexus hypogastricus inferior; 6. plexus rectalis medius; 7. plexus vesicalis
riž. 33. Viri inervacije organov trebušna votlina in mala medenica:
1. plexus aorticus abdominalis; 2. 4. n spanchnici umbales; 5. plexus hypogastricus superior; 6. plexus hypogastricus inferior dextra; 7. pars sacralis truncus sympaticus; 8.nn. splanchnici pelvfni; 9. pars lumbalis truncus sympaticus; 10. n splanchnicus sacralis 11. plexus sacralis
Spuščajoč se v votlino majhne medenice, ti pleksusi odstopajo v stranski smeri in dosežejo medenični pleksus. Slednji je gosta mreža simpatičnih, parasimpatičnih in senzoričnih vlaken v obliki romboidne lamelarne tvorbe velikosti približno 3x4 cm in debeline približno 1 mm, ki se nahaja v bližini stranske stene medenice.
Medenični pleksus leži v debelini površinske plasti parietalne fascije medenice v projekciji stranskega ligamenta rektuma in daje spodnje veje genitalijam, zgornje veje pa rektumu, predvsem vzdolž srednjega rektuma. arterije. Nekateri od njih se nahajajo ne toliko dorzolateralno kot za rektumom, kar je treba upoštevati pri izolaciji organa od zadaj (Meagher A.P. et al., 1995).
Nič manj kot pomemben vir Inervacija rektuma je zgornji rektalni pleksus, ki je nadaljevanje spodnjega mezenteričnega pleksusa in se nahaja vzdolž istoimenske arterije (slika 32). Simpatična postganglionska vlakna, ki ga sestavljajo, se začnejo iz nevronov spodnjega mezenteričnega ganglija(-ov), ki se nahajajo v proksimalnem delu mezenteričnega pleksusa, ter ledvenih in sakralnih ganglijev simpatičnih debel.
Slednji dosežejo pleksuse kot del spodnjega ledvenega in delno zgornjega sakralnega splanhničnega živca (nn. splanchnici lumbales et sacrales), ki izhaja iz teh ganglijev. Visceralno-motorični simpatični nevroni teh vozlov so pod nadzorom centralnih nevronov, ki sestavljajo stranske stebre hrbtenjače na ravni segmentov Th10-L2.
Zgornji rektalni pleksus vključuje tudi parasimpatična preganglionska in senzorična vlakna.
Preganglijska parasimpatična vlakna odhajajo iz nevronov, ki tvorijo sakralna parasimpatična jedra v segmentih S3-S4 hrbtenjače pri moških in S2-S4 pri ženskah, prehajajo skozi sprednje korenine, ki ustrezajo sakralnemu hrbtenični živci in njihove sprednje veje.
Ko slednji vstopijo v medenično votlino skozi sprednje sakralne odprtine, vlakna v obliki medeničnih splanhničnih živcev (nn. splanchnici pelvici) zapustijo sprednje veje in se spustijo v medenični pleksus vzdolž stranske stene medenice (slika 33). . Nahajajo se izven mezorektuma kot del presakralne fascije in se ob pravilni mezorektumektomiji ne poškodujejo (Muntean V., 1999). Preganglijska vlakna živcev se končajo v sinapsah na nevronih številnih majhnih parasimpatičnih ganglijev kot del periorganskih ali intramuralnih avtonomnih pleksusov.
Parasimpatična stimulacija zmanjša tonus sfinktrov, poveča rektalno gibljivost in povzroči defekacijo. Simpatični vplivi povečajo tonus sfinkterjev in zavirajo gibljivost rektuma. Občutljiva vlakna prenašajo impulze, ki nastanejo, ko je rektum napolnjen.
Distalni del analnega kanala inervirajo veje desnega in levega pudendalnega živca (n. pudendus), ki segajo od sakralnega pleksusa in vsebujejo motorična in senzorična vlakna. Zagotavljajo motorično inervacijo zunanjega analnega sfinktra in senzorično inervacijo perianalne kože.
Kompleks levatorja (iliokokcigealne, pubokokcigealne in puborektalne mišice) inervirajo somatska motorična vlakna iz segmentov S3-S4 hrbtenjače, ki dosežejo notranjo površino levatorja v obliki kratkih vej sakralnega pleksusa (za posterolateralno del mišice) in končne veje pudendalnega živca (za anteromedialni del). Zunanji sfinkter anusa inervirajo predvsem veje pudendalnega živca, ki vsebujejo motorična vlakna iz segmentov S2-S4.
T.S. Odaryuk, G.I. Vorobyov, Yu.A. Šeligin
Celice intramuralnih ganglijev gastrointestinalnega trakta migrirajo iz ganglijske plošče vzdolž vej vagusnega in medeničnega živca in jih najdemo pri 5-7 tednih intrauterinega življenja v požiralniku in želodcu ter pri 7-8 tednih v tankem in danki in v 10-12 tednu v drugih delih črevesja. Po drugem stališču vlakna niso način gibanja hieroblastov. Slednji se in situ diferencirajo od matičnih celic, ki se nahajajo v mezenhimu in so očitno prej migrirale iz živčnega kalčka. Prirojena aganglioza črevesja (Hirschsprungova bolezen, pravi kongenitalni megakolon) je agenezija ganglijev medmišičnega (Auerbach) in submukoznega (Meissier) živčnega pleteža v določenih delih črevesja. Kot samostojno nozološko enoto je izbral danski pediater H. Hirschsprung Pogostnost 0,2 primera na 1000 novorojenčkov Območje aganglioze sega na različne razdalje navzgor od analnega kanala. V zvezi s tem je sprejeta delitev na dolge in kratke (rektosigmoidne) tipe. A. I. Leiyushkin identificira rektalno obliko (21,9% vseh primerov aganglionoze debelega črevesa), rektosigmoidno (69,2%), subtotalno - s poškodbo prečnega debelega črevesa ali več proksimalnih delov debelega črevesa (3,2%), skupno - agangliozo celotnega debelega črevesa ( 0,6 %) in segmentno (5,1 %). V slednjem primeru se območje aganglioze nahaja med dvema deloma črevesja z ohranjenimi živčnimi pleteži ali pa se del zdravega črevesa nahaja med dvema aganglionskima. V 1% primerov zajame aganglioza Tanko črevo, medtem ko so lahko poleg aplazije ganglijskih celic odsotna tudi živčna vlakna V 82,2 % primerov Hirschsprungove bolezni je celična komponenta ganglijev popolnoma odsotna, v 17,8 % primerov morfološke spremembe. Na mestu živčnih pleksusov se odkrijejo snopi močno zavitih, intenzivno impregniranih nemieliniziranih živčnih vlaken. S pomočjo histokemičnih metod je bila prikazana njihova holinergična narava in razvozlana patogeneza bolezni. Izhodišče v razvoju Hirschsprungove bolezni je aplazija holipergičnih nevronov medmišičnega pleksusa, ki usklajujejo črevesno gibljivost. To spremlja odsotnost simpatičnih terminalov, ki imajo zaviralni učinek na ganglije. Posledično je relaksacijski refleks notranjega analnega sfinktra moten kot odgovor na raztezanje rektuma. Stanje poslabša presežek holinergičnih živčnih vlaken v mišični membrani, kar povzroča trdovraten krč črevesnih mišic. Pomemben dejavnik pri motnjah peristaltike je tudi nezadostnost peptidergične inervacije.
Prisotnost aganglijskih spazmodični, neperistaltični segment vodi do razvoja vztrajnega zaprtja ali dinamike črevesna obstrukcija. Spodnji deli črevesja se razširijo, njihove stene hipertrofirajo, pojavi se megakolon. Pod vplivom stalne fekalne zastrupitve se razvije maščobna degeneracija jeter. Pogoj je lahko zapleten zaradi perforacije povečanega debelega črevesa, razvoja enterokolitisa. pri rentgenski pregled poiščite značilno prehodno cono v obliki stožca med zoženimi in razširjenimi suprasteiotičnimi segmenti. pri. morfološka študija je najprimernejša določitev acetilholinesteraze v biopsijskem vzorcu, katerega vsebnost v živčna vlakna lastne in mišične plošče sluznice aganglijske cone se močno povečajo. Tehnika je varna, daje 3-4% lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov. Srebrna impregnacija zahteva dolgo časa za fiksiranje in obdelavo materiala; za diagnozo s to metodo je treba izrezati fragmente celotne debeline črevesne stene, da bi odkrili živčne ganglije medmišičnega pleksusa.
Zdravljenje operativno - odstranitev aganglijske cone in patološko spremenjenih razširjenih prekrivnih odsekov.
Razvoj Hirschsprungove bolezni povezana s kršitvijo procesa migracije zarodnih elementov v anlage črevesne cevi ali s kršitvijo diferenciacije selitvenih proevroblastov. Povezava z megaureterjem (2,5-4%) in drugimi anomalijami urinarni organi kaže na poškodbo medenice parasimpatični sistem vendar ta koncept ne more razložiti primerov popolne črevesne aganglionoze. TTP - do 10. tedna intrauterinega razvoja, vendar, daljše kot je območje aganglioze, krajši je TTP.
Oddaja prirojena aganglioza spoštuje zakone poligenskega dedovanja in se razlikuje pri kratko- in dolgosegmentalnih vrstah bolezni. V prisotnosti kratkega aganglionskega segmenta je tveganje za moške brate in sestre 5%, ženske - 1%; pri drugem tipu je tveganje za brate in sestre 10 %; kratkosegmentni tip se pojavlja pri dečkih skoraj 5-krat pogosteje kot pri deklicah, dolgosegmentni tip se pojavlja enako pogosto pri dečkih in deklicah. V 15,2% primerov je prirojena aganglioza kombinirana z drugimi okvarami, v 2-3,2% primerov opazimo trisomijo 21. Hirschsprungova bolezen je opisana tudi pri sindromih Waardenburg, Aarskog, Smith-Lemli-Opitz.
Ahalazija požiralnika(ahalazija kardije, megaloezofagus, kardiospazem) - kršitev refleksne sprostitve srčnega sfinktra kot odziv na raztezanje požiralnika, kar vodi do ekspanzije in hipertrofije slednjega. Prirojena narava ahalazije požiralnika do danes ni bila zanesljivo dokazana.
Morfološki substrat ezofagealne ahalazije je zmanjšanje oz popolna odsotnost ganglijske celice v kardialnem delu požiralnika, ki normalno usklajujejo peristaltične valove (podoben mehanizem se pojavi pri Hirschsprungovi bolezni).
Kot etiološki dejavniki obstaja sum, da tripanosomi povzročajo ganglionozo debelega črevesa (Chagasovo bolezen), beriberi, bakterijske ali virusna infekcija, čustveni stres. Hkrati obstajajo številni primeri ahalazije požiralnika pri 2, 3 in celo 4 bratih, kar kaže na dedno naravo bolezni s pozno manifestacijo. Kombinacija ahalazije in mikrocefalije je bila opisana pri 3 sestrah in morda njihovem bratu in je po mnenju avtorjev podedovana avtosomno recesivno.
Klinično se kaže z disfagijo, bruhanjem, ki mu sledi izčrpanost in razvoj pljučnice. Rentgen razkrije močno razširjen požiralnik, cigarasto zožitev v srčnem predelu; majhna količina barija po dolgem času prodre v želodec.
Zdravljenje operativno - longitudinalna disekcija (miotomija) kardioezofagealnega sfinktra. Napoved po kirurškem zdravljenju je ugodna.