Hirschsprungova bolezen pri novorojenčkih: simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki. Simptomi Hirschsprungove bolezni pri novorojenčkih, metode zdravljenja in možne posledice

Kršitev inervacije različno dolgih delov debelega črevesa, ki bistveno ovirajo proces naravnega izločanja blata, je prvi opisal danski zdravnik Hirschsprung. Od takrat se bolezen imenuje po imenu tega zdravnika. Bolezen ima dedna narava. Njegovi klasični simptomi so stalno zaprtje in napenjanje. Radikalno zdravljenje je možno le s kirurškim posegom.

Vzroki bolezni

Hirschsprungovo bolezen pri otrocih (tudi "megakolon" ali aganglioza) povzročajo mutacije v določenih genih. Fantje zbolijo skoraj 5-krat pogosteje kot dekleta. Opis teh variant genetskih anomalij je precej zapleten, dostopen le strokovnjakom na tem področju. Naslednji podatki so lahko koristni za starše:

• za večino otrok je neodvisna bolezen(skoraj 70% vseh primerov);
• več kot 10% majhnih bolnikov ima povezavo s kromosomskimi aberacijami;
• pri skoraj 20 % dojenčkov je Hirschsprungova bolezen ena od komponent razni sindromi(na primer v kombinaciji z Downovim sindromom).

Natančni razlogi za razvoj takšnih genetske mutacije trenutno neznano. Zato je skoraj nemogoče reči, da je vpliv enega ali drugega potencialno nevaren dejavnik na organizem bodoče matere (kemični reagenti, ionizirajoče sevanje, prenesena v prvem trimesečju nosečnosti, akutni nalezljivi procesi) izzove razvoj ravno Hirschsprungove bolezni.

Bolj jasno in razumljivo je mogoče opisati morfološko osnovo te bolezni, to je procese, ki povzročajo značilne klinične simptome. Pri tej bolezni je inervacija debelega črevesa resno motena - do popolne odsotnosti živčnih ganglijev. Zaradi tega naravna peristaltična gibanja, ki zagotavljajo gibanje oblikovanih fekalnih mas, postanejo praktično nemogoča. Glede na dolžino in lokacijo območja debelega črevesa, ki je brez inervacije, se lahko bolezen pojavi v kompenzirani ali dekompenzirani obliki.

Postane jasno, da je obnovitev inervacije poškodovanega dela debelega črevesa pri otroku nedosegljiv cilj. Konzervativno zdravljenje lahko kompenzira nastale kršitve, vendar ne more radikalno rešiti problema. Kirurški poseg je namenjen odstranitvi prizadetega dela črevesja in ponovni vzpostavitvi njegove naravne prehodnosti.

Klinični simptomi bolezni

Določeno je z lokalizacijo območja debelega črevesa, ki je brez inervacije. Če gre za majhno območje rektuma, potem bolezen otroku praktično ne povzroča težav. Višje kot je predel brez živčnih ganglijev, večje se motnje v telesu razvijejo.

Poleg tega je pomembna velikost (dolžina) prizadetega območja. Možno različne možnosti(anatomske oblike):

• le poškodba rektuma;
• vpletenost različnih delov v proces sigmoidno kolon;
• segmentni (več delov črevesja, brez inervacije, ki se nahajajo v različnih anatomskih conah);
• skupaj (vpletenost v patološki proces celotno levo in \ oz desna polovica debelega črevesa).

Jasno je, da sta zadnji dve možnosti največ hude oblike Hirschsprungova bolezen. V tem primeru praktično ni možnosti naravnega prehoda prebavljene hrane.

V skladu z zgoraj opisanimi merili obstajajo tri stopnje resnosti Hirschsprungove bolezni:

• kompenzirana oblika - klinični simptomi bolezni z napakami v prehrani se zlahka odpravijo, splošni fizični in duševni razvoj otrok ni moten;
• subkompenzirana oblika - klinični znaki bolezni se postopoma povečujejo zaradi kršitve presnovni procesi v otrokovem telesu opazimo simptome kršitve telesni razvoj;
• dekompenzirana oblika - opaženi so ne le očitni in stalni klinični simptomi, ampak tudi izraziti znaki kršitve telesnega razvoja otroka, pridružite se razni zapleti(disbakterioza, črevesna obstrukcija).

Med Hirschsprungovo boleznijo ločimo tako imenovane zgodnje, pozne in paradoksne znake.

Zgodnji znaki vključujejo:

• pomanjkanje izločanja mekonija pri novorojenčku;
• dnevne težave z odvajanjem blata pri otroku prvega leta življenja; blato je neredno, zaprtje lahko traja več dni, blato se pojavi šele po klistirju;
• povečano napenjanje, kar posledično povzroči nesorazmerno povečanje trebuha (tako imenovani "žabji trebuh").

Med pozni znaki Hirschsprungovo bolezen je treba upoštevati kot rezultat motnje presnovnih procesov, saj sta absorpcija koristnih snovi in ​​izločanje strupenih snovi težavna. Med njimi se štejejo:

• podhranjenost, neskladje med fizičnim razvojem otroka in starostnimi normami;
• anemija (zaradi kršitve metabolizma vitaminov);
• progresivno vztrajno zaprtje in napenjanje;
• fekalne blokade in kamni;
• fekalna zastrupitev, zaradi katere je otrok katere koli starosti nenehno oviran, zaspan, letargičen, slabo absorbira kakršne koli informacije.

Paradoksni znaki (z zapleti) vključujejo:

• periodične epizode driske, povezane s tekočo različico črevesne disbakterioze;
• bruhanje in bolečine v trebuhu, kar kaže na razvoj črevesne obstrukcije.

Na bolezen lahko sumimo dobesedno v prvih dneh otrokovega življenja. Težave z odvajanjem blata in nenehnim napenjanjem ne le da ne izginejo tekom otrokovega življenja, ampak se postopoma povečujejo, zlasti od trenutka uvedbe dopolnilnih živil in hrana za odrasle. Ta težava ne sme ostati neopažena. Starši bi morali celovito pregledati otroka, ko je blato moteno, in ne odlagati rešitve problema na poznejši čas ali pričakovati spontanega zdravljenja (preprosto se ne bo zgodilo).

Splošna načela diagnoze

Zdravljenje takšne patologije pri otroku izvaja gastroenterolog in otroški kirurg(proktolog). V procesu ugotavljanja končne diagnoze in potrebe po izključitvi podobnega klinični simptomi Patologije se lahko dodelijo:

• rektalni pregled (prst) razkriva rektum v ozadju predhodnega dolgotrajnega zaprtja;
• sigmoidoskopija vam omogoča odkrivanje fekalnih kamnov tudi ob skrbni pripravi na študijo in povečanju tonusa sfinkterjev;
• irigoskopija in kolonoskopija razkrijeta prekomerno povečane črevesne zanke, ki se izmenjujejo z območji normalnega premera;
• pregledna kontrastna radiografija (s tradicionalno mešanico barija) vam omogoča, da jasno določite lokalizacijo in obseg območja brez inervacije - na tem mestu se zdi, da se mešanica barija "zatakne";
• biopsija po Swansonu in kasnejša morfološka preiskava (odsotnost živčnih ganglijev) ter histokemične reakcije (povečana aktivnost encima acetilholinesteraze) omogočajo diagnozo končati.

Splošna načela zdravljenja

Če se že ob rojstvu ugotovi huda oblika bolezni, je indiciran nujni kirurški poseg.Če opazimo kompenzirano obliko, začnemo s konzervativno taktiko.

Konzervativno zdravljenje vključuje:

• pravilna prehrana (sezonska zelenjava in sadje, žita in mlečni izdelki), ustvarjanje potrebne pogoje za redno odvajanje blata;
• klistir (po potrebi, vendar ne odvajalo);
• starosti primerna telesna aktivnost otrok.

Kirurško zdravljenje je priporočljivo v odsotnosti učinka konzervativnega zdravljenja, napredovanja bolezni. Izbira določene tehnike operacije se določi ob upoštevanju posamezne lastnosti bolnik.

Dr. Komarovsky, tako kot večina otroških zdravnikov, vztraja pri potrebi po normalizaciji otrokovega življenjskega sloga in prehrane ter šele po tem uravnoteženo obravnava vprašanje primernosti. kirurški poseg.

Zdravniki govorijo o Hirschsprungovi bolezni pri odraslih in otrocih

To bolezen je leta 1887 prvi opisal danski pediater Harald Hirschsprung pod imenom prirojeni gigantizem debelega črevesa. Vendar ni mogel prepoznati prave narave bolezni, ampak je le opozoril na hipertrofirano steno povečane debelo črevo.

zdaj te patologije znan pod njegovim imenom, ima pa tudi ime kongenitalni megakolon (idiopatski). Hirschsprungova bolezen je dedna in če so bili v družini primeri te bolezni, se tveganje za anomalijo poveča. Primeri Hirschsprungove bolezni niso redki, odkrijejo jo pri enem od 5000 novorojenčkov.

Hirschsprungova bolezen je prirojena anomalija razvoj debelega črevesa, ki se kaže v kršitvi inervacije črevesja (aganglioza) in vodi do vztrajnega zaprtja. Na stenah zdravega debelega črevesa, v njegovi mišični in submukozni plasti, so posebni živčni pleteži, ki so odgovorni za sposobnost organa, da potisne vsebino v pravo smer. S Hirschsprungovo prirojeno patologijo pri otrocih so nekateri deli črevesja brez takšnih živčnih pleksusov ali pa jih je zelo malo.

To stanje vodi v moteno črevesno gibljivost in dodatno povzroči hudo zastrupitev telesa. Pri novorojenčkih je lahko klinična slika bolezni zelo raznolika. Odvisno je od dolžine in višine območja aganglioze. Opozoriti je treba, da večja kot je dolžina nenormalnega območja in višja kot je njegova lokacija glede na analni kanal, bolj izraziti in akutni bodo simptomi bolezni.

Nepravilno razviti distalni deli debelega črevesa povzročijo motnje peristaltike njegovih spodnjih delov, prizadeto območje postane ovira za prehod hrane. Posledično se začne v ležečih delih črevesja nabirati njegova vsebina in pride do zaprtja.

Postopoma se celotna vsebina črevesja nabere nad nenormalnim območjem, kar vodi do razširitve proksimalnega črevesa. V tem času se ohranijo deli črevesja, ki se nahajajo pod prizadetim območjem povečana peristaltika vodi do hipertrofije njegovih sten.

Vzroki

Hirschsprungova bolezen je bila prvič opisana pred mnogimi desetletji, vendar vzroki za njen nastanek še niso bili v celoti ugotovljeni in raziskani. Kot veste, se v obdobju intrauterinega razvoja ploda, od petega do dvanajstega tedna, oblikujejo živčni skupki, ki so odgovorni za pravilno delovanje. prebavni sistem.

Toda včasih se zaradi razlogov, ki še niso bili raziskani, taka tvorba prekine na stopnji debelega črevesa. Obseg prizadetega območja je lahko drugačen, od tega je odvisna resnost poteka bolezni. Nenormalno območje je lahko le nekaj centimetrov ali pa zajame celotno debelo črevo.

Nekateri znanstveniki so predstavili različico, da lahko motnje in mutacije v strukturah DNK povzročijo prekinitev razvoja. Že dolgo je ugotovljeno, da je bolezen dedna, zato je tveganje za bolnega otroka v družini, kjer so bili primeri bolezni, zelo veliko. V večini primerov se anomalija odkrije pri otrocih, mlajših od 10 let, fantje pa zbolijo 4-krat pogosteje kot deklice.

Hirschsprungova bolezen se lahko pri otrocih kaže z različnimi simptomi, združenimi v številnih kombinacijah. Prvi znaki bolezni so opazni že v prvih dneh otrokovega življenja. Če novorojenček prvi dan po rojstvu ni imel črevesja, je to že razlog za zaskrbljenost, kar kaže na prisotnost patologije. Najpogostejši simptomi bolezni pri otrocih, mlajših od 1 meseca, so:

• Vztrajno zaprtje
• napihnjen trebušček
• napenjanje

S starostjo se tem simptomom pridružijo tudi druge manifestacije in po enem letu lahko bolan otrok doživi:

• Trdovratno zaprtje
• Pomanjkanje apetita, zavračanje hrane
• Slabo pridobivanje telesne teže
• napenjanje
• Neprijeten vonj po blatu, blato pa je v obliki tankega traku
• Med odvajanjem ne pride do popolnega iztrebljanja

Na začetku, ko je otrok na dojenje simptomi niso zelo opazni. V tem času pol tekoče blato lahko brez posebnih ovir preide skozi prizadeto območje. Težave z odvajanjem črevesja se začnejo, ko starši v otrokov jedilnik uvedejo dopolnilna živila in hrana postane debelejša.

Fekalne mase postanejo gostejše, zaprtje postane pogostejše, slika črevesne obstrukcije in zastrupitve telesa raste. In če je pri dojenčkih to težavo mogoče rešiti s pomočjo klistirja, potem ta postopek v prihodnosti ne pomaga več.

V drugem-tretjem mesecu življenja se zadrževanje blata podaljša, do šestega meseca se pojavi pomanjkanje samostojnega blata, napenjanje, bruhanje ali regurgitacija po hranjenju. Kdaj podobni simptomi Otrok potrebuje nujno medicinsko pomoč, saj bo zaprtje napredovalo, kar bo vodilo do stalne zastrupitve telesa in razvoja življenjsko nevarnih zapletov.

Tudi starejši otroci trpijo zaradi trdovratnega zaprtja, ki lahko traja od tri do sedem dni. S pravilnim zdravljenjem in nego zaprtje lažje prenašamo. Starši naj pravočasno ukrepajo in poskušajo situacijo rešiti s čistilnim klistirjem.

Ukrepi konzervativnega zdravljenja morda ne bodo vedno pomagali popolnoma očistiti črevesja. Če nepopolno praznjenje postane redno, se v spodnjem delu črevesja nakopičene fekalne mase močno stisnejo in spremenijo v fekalne kamne. Takšni kamni lahko povzročijo črevesno obstrukcijo in povzročijo življenjsko nevarna stanja za otroka.

Še ena vztrajni simptom, o čemer bi bilo treba podrobneje razpravljati - napenjanje. Otroka začne mučiti od prvih dni po rojstvu. Nakopičeni plini raztegnejo stene sigme in debelega črevesa, kar povzroči spremembo oblike trebuha. Tako raztegnjen in napihnjen trebuh imenujemo žabji trebuh in po prisotnosti tega simptoma lahko zdravnik posumi na bolezen.

Zunanja slika trebuha je naslednja: popek se obrne navzven ali se zgladi, občutek je, da se nahaja pod normo. Zaradi premika črevesja postane trebuh asimetričen. Sprednja trebušna stena se lahko stanjša in po palpacijski pregled ima prstne odtise.

Med pregledom lahko zdravnik zlahka otipa črevesje, ki je prenapolnjeno z blatom in plini. Samo črevo je lahko gosto in trdo kot kamen ali pa mehko, odvisno od gostote vsebine. Po palpaciji lahko zdravnik opazi povečanje črevesne gibljivosti.

V odsotnosti zdravniške pomoči se bodo z odraščanjem otroka simptomi zastrupitve telesa povečali. kako starejši otrok, bolj jasno se kažejo sekundarne spremembe, ki jih povzroča kronična fekalna zastrupitev. Otroci razvijejo anemijo in beljakovinsko-energijsko podhranjenost.

Nabreklo in s fekalnimi masami prepolno črevo pritiska na diafragmo, kar povzroča stiskanje in deformacijo prsnega koša. To vodi do motenj dihalne funkcije, oslabljeno prezračevanje pljučnega tkiva in posledično razvoj ponavljajočega se bronhitisa in pljučnice.

Še enega in bruhanje. Razvijajo se naprej pozne faze bolezni zaradi hude zastrupitve telesa ali razvoja črevesne obstrukcije. Bruhanje, ki ga spremlja bolečina, je grozen znak. Lahko kaže na črevesno obstrukcijo ali perforacijo črevesa in nastanek peritonitisa.

Paradoksalna driska, ki se lahko razvije tudi pri novorojenčku, pogosto povzroči smrt. Ta simptom povzroči hitro razvijajočo se disbakteriozo ali vnetje sluznice, ki ga spremlja pojav ulcerativnih tvorb.

Resnost simptomov bolezni je v veliki meri odvisna od obsega prizadetega območja. Vendar obstajajo primeri, ko resnost klinična slika ne ustreza patološkim spremembam in otroka z majhnim predelom spremenjenega črevesa sprejmejo v bolnišnico v. resno stanje. V mnogih pogledih je stanje bolnega otroka odvisno od kompenzacijske sposobnosti njegovega prebavnega sistema in pravilna uporaba metode konzervativnega zdravljenja doma.

Faze poteka in klasifikacija bolezni

Glede na dinamiko bolezni in simptome, ki se sčasoma spreminjajo, je Hirschsprungova bolezen razdeljena na več stopenj:

Hirschsprungova bolezen pri otrocih je razvrščena glede na anatomske oblike in je razdeljena na:

• Rektalno (približno 25%)
• Rektosigmoid (70%)
• Segmentno (2,5 %)
• Vmesni seštevek (s poškodbo dela debelega črevesa - 3%)
• Skupaj (s poškodbo celotnega debelega črevesa - 0,5%)

Glede na resnost simptomov bolezen delimo na zgodnjo, pozno in zapleteno fazo.

1. Zgodaj. Simptomi, kronično zaprtje, povečanje velikosti trebuha.
2. Pozen. Spremlja ga dodatek sekundarnih sprememb: anemija, pomanjkanje beljakovin, deformacija prsnega koša, tvorba fekalni kamni.
3. Zapleteno. Zgoraj navedene simptome spremlja paradoksalno bruhanje in driska, boleča sindrom bolečine. Poveča se tveganje za nastanek črevesne obstrukcije.

Možni zapleti

Če ni ustreznega zdravljenja pri otrocih, se lahko razvije enterokolitis z različnimi stopnjami vnetja sluznice: od akutne vnetne infiltracije in nastanka abscesa do razjede in perforacije črevesne stene, ki jo spremlja razvoj peritonitisa.

To je zelo nevarno stanje, ki ogroža življenje otroka. V takih primerih je potrebna nujna hospitalizacija in kirurški poseg. Klinično se to stanje kaže s trdovratno drisko, ponavljajočim se bruhanjem, dehidracijo, napenjanjem in stanjem šoka.

Diagnoza bolezni

Za pravilno diagnozo velik pomen ima zbiranje anamneze in anketo staršev, med katerimi zdravnik ugotovi prisotnost sorodnikov, ki trpijo za isto patologijo, in postavlja pojasnjevalna vprašanja o simptomih in stanju otroka. Nadalje se uporabljajo funkcionalni testi, metode laboratorijske raziskave in instrumentalne preiskave.

Poleg anamneze, biopsije, rentgenski pregled zdravnik lahko predpiše razpoložljive vrste splošne klinične preiskave, vključno s funkcionalnimi in histokemičnimi študijami.

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, npr medicinski ukrepi običajno predpisano kot priprava na operacijo. Edini učinkovit način za boj proti bolezni je operacija. Za vsak primer velja individualni pristop in obravnavajo se tri možnosti zdravljenja:

• Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler ni rešeno vprašanje priporočljivosti kirurškega posega.
• Odložitev operacije, za katero se uporablja metoda nalaganja začasne kolostomije
• Nujna operacija

Pri izbiri taktike zdravljenja se mnenja zdravnikov razlikujejo. Nekateri kirurgi menijo, da je kolostomijo možno izvajati pri otrocih, mlajših od enega leta, drugi menijo, da jo je mogoče izvajati pri bolnikih, starejših od enega leta, in le v primerih, ko ni mogoče doseči popolne izpraznitve črevesja. Spet drugi menijo, da je treba bolnike zdraviti konzervativno, dokler niso popolnoma pripravljeni na radikalno operacijo. Praksa kaže, da je taktika najbolj upravičena zadnja skupina kirurgi.

V zgodnjih otroštvo otroci zelo težko prenašajo dokaj zapleten kirurški poseg. Poleg tega je treba upoštevati težave pri rehabilitaciji in pooperativno obdobje, možnost razvoja zapletov. Vse te okoliščine povečujejo tveganje smrti.

Obstaja pa tudi druga nevarnost. Če se operacija prenese in odloži z njenim izvajanjem, se v bolnikovem telesu začnejo neugodne sekundarne spremembe: poveča se nevarnost razvoja enterokolitisa, disbakterioze in motenj presnove beljakovin. Zato je pomembno, da zdravnik ujame mejo, ko pride optimalna starostna meja za operacijo in še ni jasnih manifestacij sekundarnih sprememb.

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je optimalna starost za takšno operacijo 12-18 mesecev. Če pa med konzervativnim zdravljenjem opazimo stabilen kompenzacijski proces, se poseg lahko odloži do 2-4 let.

V pripravljalnem obdobju, konzervativno zdravljenje doma. Pomembna točka Zdravljenje je slediti dieti s prevlado zelenjave, sadja in uživanjem veliko število tekočine. Eden od imenovanj je spodbujanje črevesne gibljivosti z masažo, vadbo terapevtska gimnastika. Uporabljajo se fizioterapevtski postopki, izvajajo se infuzije raztopin elektrolitov in beljakovinskih pripravkov. Bolnikom je predpisan tečaj vitaminske terapije.

Med starši pogosto obstaja napačno prepričanje, da otrok razvije odvisnost od sistematičnega klistiranja. Pri tej bolezni, tudi če ima otrok občasno samostojno blato, črevesje še vedno ni popolnoma očiščeno. Zato je redna uporaba sifonskega klistiranja nujna.

Cilj kirurškega posega pri tej bolezni je odstraniti prizadeti del črevesa, pri tem pa ohraniti del debelega črevesa, ki je sposoben delovati, in ga nato povezati s terminalnim delom rektuma. Če se operacija izvaja sočasno, se vsi ti koraki izvedejo takoj. V nekaterih primerih kirurgi izvajajo dvostopenjsko operacijo.

Njegovo bistvo v začetni fazi je resekcija (odstranitev) nenormalnega dela črevesja, odstranitev zdravega dela črevesja v želodec in oblikovanje kolostomije. Odstranjevanje iztrebkov po operaciji bo potekalo v posebnem vsebniku.

Pacient se bo moral prilagoditi kolostomi in nekaj časa živeti z njo. Na drugi stopnji je rekonstruktivna operacija, ki je sestavljen iz dejstva, da je zdrav konec črevesja, ki je bil predhodno izvlečen, povezan z rektumom, kolostomija pa je zaprta s šivanjem luknje v trebuhu.

Značilnosti pooperativnega obdobja

Po operacijah ta vrsta obstaja velika nevarnost črevesne okužbe. Zato, če ima otrok simptome, kot so bruhanje, zvišana telesna temperatura, napenjanje, je treba nujno poiskati zdravniško pomoč.

Obdobje okrevanja je precej dolgo in lahko traja od 3 do 6 mesecev. V tem času lahko skoraj vsak četrti majhen bolnik doživi nehoteno odvajanje blata ali zadrževanje blata.

Razlog za to stanje so lahko majhne napake med kirurškim posegom ali upočasnitev procesov okrevanja in prilagajanja pri bolnikih, ki so imeli pred operacijo izrazite sekundarne spremembe in sočasno poškodbo organov. V takih primerih zdravniki izvajajo intenzivno rehabilitacijsko zdravljenje.

Sčasoma se otrokovo blato normalizira, začne dobro pridobivati ​​težo in se razvijati. mali bolnik mora biti registriran v dispanzerju vsaj eno leto in pol po operaciji. Starši morajo stalno spremljati pravilno deločrevesja, po posebni uravnoteženi prehrani in vzpostavitvi strogega dnevnega režima, tako da otrok ob določenem času razvije refleks gibanja črevesja.

Podpora otrokovega telesa v dobri formi bo pomagala izvedljivo psihične vaje, lahke vaje, pravilne in dobra prehrana, krepitev imunitete. sodobna medicina išče dobri rezultati pri kirurškem zdravljenju te bolezni v 96% primerov. Pogostost resnih pooperativni zapleti in smrti prav tako vztrajno upada.

Za Hirschsprungovo bolezen ni posebnih preventivnih ukrepov, saj je bolezen dedna in se pojavi tudi v fazi intrauterinega razvoja. IN ta primer le zgodnje odkrivanje patologije in vzpostavitev pravilno diagnozo bo s pomočjo radikalnega kirurškega posega omogočil premagovanje bolezni, obnovitev zdravja otroka in povrnitev njegove kakovosti življenja.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih se kaže z različnimi simptomi, ki se pojavljajo v različnih kombinacijah. Glavni simptom je kronično zaprtje. Opazimo ga lahko tudi pri novorojenčkih. Začetne manifestacije zaprtja so odvisne od dolžine aganglionskega segmenta, kompenzacijskih zmožnosti črevesja in narave hranjenja.

S kratkim aganglionskim segmentom blato pri novorojenčkih zamuja 1-3 dni. Je lahko uporabljen čistilni klistir za odpravo tega simptoma. Če je prizadeto območje daljše, nastane. Zaprtje v vseh primerih postaja vedno bolj dolgotrajno.

Dojenček med dojenjem lahko normalno odvaja blato zaradi tekoče konsistence blata in delovanja neprizadetih delov debelega črevesa. Toda med uvajanjem dopolnilnih živil ali prehodom na umetno hranjenje blato postane manj tekoče, nato se okrepi tudi zaprtje.

Pri starejših otrocih lahko zaprtje traja drugačen čas kar je v veliki meri odvisno od zdravljenja. Zaprtje praviloma traja 3-7 dni. Nepopolno praznjenje debelega črevesa v nekaterih primerih lahko povzroči zbijanje in kopičenje blata v obliki fekalnih kamnov v distalnem delu. Pojav kamnov lahko povzroči akutno črevesno obstrukcijo.

Tipičen simptom Hirschsprungove bolezni pri otrocih je napenjanje (napenjanje). Pojavi se prvi dan po rojstvu. Kronično zadrževanje iztrebkov in plinov povzroči razširitev sigmoidnega in včasih tudi drugih delov debelega črevesa.

Morda boste opazili, da oblika trebuha novorojenčka ni v mejah normale. Razlog je zgoraj omenjena razširitev debelega črevesa. Popek se nahaja nižje kot običajno ali obrnjen navzven. Trebuh je asimetričen. Zdravniki s pomočjo palpacije odkrijejo ogromno črevo, polno blata.

Sekundarne spremembe, ki izhajajo iz kronične fekalne zastrupitve, se poslabšajo z odraščanjem otroka ali zaradi nepravilna nega za njim. V mnogih primerih se pojavi tudi anemija. Če se zdravljenje ne izvaja, se deformacija prsnega koša manifestira: rebrni lok je razporejen, njegov kot se približuje tupim. Diafragma je visoka. Popravite predobremenitev pljuč, zmanjšano dihalno površino. To je osnova za ponavljajoči se bronhitis in pljučnico.

Če blata ni dalj časa, pride do zastrupitve oz črevesna obstrukcija, kar posledično vodi do razvoja takega simptoma, kot je bruhanje. Ta simptom je pogosto značilen za novorojenčke in dojenčke.

Pri starejših otrocih lahko bruhanje kaže na obstrukcijo ali volvulus. Tudi skupaj z bruhanjem se v nekaterih primerih pojavi bolečina v trebuhu. Ko se ti simptomi pojavijo, je čas za jemanje aktivnih dejanj, ker govorijo o zapletih - obstrukciji ali peritonitisu.

Pogosto s Hirschsprungovo boleznijo imajo otroci drisko. Takšne primere opisujejo tuji avtorji, pri nas tak simptom pri tej bolezni ni bil opažen. Če se driska pojavi v prvih tednih po porodu, je lahko usodna.

Danes so simptomi Hirschsprungove bolezni postali bolj "blagi". Med stalnimi manifestacijami je kronično zaprtje. Toda oblika trebuha se ne spremeni vedno.

Oblike Hirschsprungove bolezni:

Srednje

težka

Simptomi so pogojno razdeljeni v 3 skupine:

2. kasneje

3. Zapleti

Zgodnje vključujejo napenjanje, povečanje obsega trebuha pri otroku. Pozne vključujejo podhranjenost, anemijo, fekalne kamne in deformacijo prsnega koša. Simptomi zapletov so naslednji: bolečine v trebuhu, bruhanje, paradoksalna driska itd. skupina pozni simptomi ni izraženo v vseh primerih.

Stopnje Hirschsprungove bolezni pri otrocih:

1. Nadomestilo

2. Subkompenzirano

Hirschsprungova bolezen pri otrocih je precej pogosta. Poleg tega so vzroki bolezni povezani s kršitvijo inervacije črevesja. Znano je, da je dejstvo defekacije zagotovljeno z dovajanjem impulzov v možgane.

Kršitve živčne narave prispevajo k pojavu zadrževanja blata v črevesju. Zadrževanje blata je zaprtje. Zaprtje je povezano s prisotnostjo prirojene patologije. Zato se bolezen šteje za prirojeno.

Hirschsprungova bolezen je najhujša patologija pri otrocih. zgodnja starost. To je posledica prisotnosti določenih dejavnikov. V neonatalnem obdobju je treba zagotoviti čiščenje črevesja, če je ta proces moten, se pojavijo patološki pojavi.

Poleg patologije, povezane s črevesjem, je pomembna prisotnost sočasnih bolezni. Te bolezni so povezane naslednje sisteme telo:

• srčni sistem;
• prebavni sistem;
• razmnoževalni sistem.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - patologija živčnega izvora povezana s pojavi. V tem primeru se bolezen obravnava kot patologija. otroštvo. Čeprav obstajajo primeri odkrivanja patologije pri odrasli populaciji.

Hirschsprungovo bolezen odkrijejo pri otrocih s patologijo genetskega materiala. Otroci z različnimi motnjami so dovzetni za bolezen. Te motnje so lahko prisotnost dodatnega kromosoma v genetskem materialu otroka.

Otroci z normalno sestavo kromosomov so manj verjetno prizadeti ta bolezen. Bolezen vedno spremljajo spremembe v prebavnem sistemu. Te spremembe so najbolj pomembne v primerih absorpcije prebavne snovi in nadaljnjo prebavo.

Teorija o dedna nagnjenost. Otroci z dedno nagnjenostjo so najbolj dovzetni za bolezen. V prisotnosti te patologije v družini bolj verjetno razvoj bolezni.

Vzroki

Kateri so glavni razlogi za razvoj te bolezni? Glavni etiološki dejavniki Hirschsprungove bolezni so prirojene patologije. Ta patologija se nanaša na naslednje mehanizme razvoja bolezni:

• kršitev živčnega pleksusa;
• malabsorpcija prebavnih snovi;
• genetske motnje.

Vsak otrok ima genetski material. Če je genetski material urejen nepravilno, pride do kršitev. Te kršitve se nanašajo predvsem na genetski material.

Treba je opozoriti, da so recesivni geni najbolj nagnjeni k razvoju bolezni. Zato so med bolnimi otroki dečki pogostejši. To pomeni, da je najbolj prizadeta moška linija genetske motnje.

simptomi

Glavni klinični simptomi Hirschsprungova bolezen je motnja v črevesju. Ta patologija je najbolj opazna pri majhnih otrocih. Praznjenje črevesja pri majhnih otrocih je treba skoraj takoj.

Če se ta proces ne razkrije, lahko domnevamo bolezen. Pri tej bolezni ima otrok tudi naslednje simptome:

• žolčno bruhanje;
• zaprtje;
• izločanje tekočega blata.

Žolčno bruhanje kaže na prisotnost patologije prebavnega sistema. To pomeni, da bi moral žolč oditi, če pride do njegove patološke motnje, se pojavi žolčno bruhanje. Povezan je tudi s patologijo jeter in žolča.

Napenjanje, povezano z malabsorpcijo esencialne snovi v organizmu. V odsotnosti pravilne absorpcije hrane se v črevesju kopičijo plini. Zaprtje je povezano z oslabljenim delovanjem črevesja.

Starejši otroci imajo hujše simptome. Klinični znaki v tem primeru povezana s prisotnostjo simptomov zunanji značaj. Otroci imajo velik trebuh.

Značilen ali glavni simptom je zastajanje blata. Ali drugače zaprtje. Razvoj otroka je zaustavljen, metabolizem v telesu je moten. Zaplet te bolezni je:

• razvoj anemije;
• sekundarni pristop okužbe;
• zvišanje telesne temperature;
• bruhanje;
• patologija debelega črevesa.

Razvoj anemije je povezan s stalno krvavitvijo iz črevesja. Zaprtje prispeva k nastanku škodljivega faktorja v črevesni sluznici. Zato izločanje krvi vodi v anemijo.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja črevesne sluznice je možen sekundarni pristop okužbe. Rektalne rane lahko povzročijo infekcijski proces. Toda ta proces nastane kot posledica vpliva škodljivih dejavnikov.

Telesna temperatura se lahko poveča zaradi prisotnosti vnetnih reakcij. Vnetne reakcije so lahko precej izrazite. Patologija debelega črevesa je povezana s prisotnostjo njegovega patološkega stanja.

Potreben je posvet z zdravnikom ali specialistom!

Diagnostika

Metode z uporabo instrumentalnih raziskav se pogosto uporabljajo pri diagnozi bolezni. V tem primeru je priporočljivo uporabiti fluoroskopijo. V tem primeru se pregleda črevesje in patološke spremembe v njem.

Učinkovit pri diagnostiki kontrastna sredstva. To omogoča najbolj natančno vizualno analizo patologije. Ima največjo učinkovitost pri preučevanju črevesnih metod z uporabo kolonoskopa.

Ta naprava vam omogoča raziskovanje debelega črevesa. Hkrati v črevesju ni živčnega pleksusa, ki igra pomembno vlogo pri čiščenju telesa. V nekaterih primerih je potrebna uporaba študije materiala med biopsijo.

Slika bolezni, precej izrazita pri starejših otrocih. Zato se izvaja neposreden pregled otroka objektivne narave. pri čemer zunanji znaki bolezni so najbolj izrazite. Zadeva naslednje znake za diagnozo:

• povečanje volumna trebuha;
• prebavne motnje;
• prisotnost bruhanja.

Za razjasnitev dednih značilnosti bolezni je primerno upoštevati podatke anamneze. V anamnezi je razkrita prisotnost sorodne bolezni. Ugotovljena je tudi prirojena narava nerazvitosti živčnega pleksusa ali njegove popolne odsotnosti.

Diagnoza nujno vključuje študijo specialista. Prikazano je posvetovanje z naslednjimi strokovnjaki:

• gastroenterolog;
• nevrolog;
• pediater.

Preprečevanje

Bolezni ni mogoče preprečiti. To je posledica prirojene narave te bolezni. Toda zaplete je mogoče preprečiti. Za to se uporabljajo nekatere dejavnosti:

• prehrana otroka, ki ustreza njegovemu stanju;
• dnevni režim;
• skrbna uravnotežena nega otroka;
• preprečevanje kromosomskih bolezni;
• preprečevanje sekundarne okužbe.

Prehrano otroka je treba izbrati glede na njegovo stanje. Morda posegajo po lahki hrani parenteralno dajanje prehrambeni izdelki. Varstvo otrok mora vključevati higienski ukrepi, zlasti v prisotnosti krvavitve ali zaradi hude patologije genetske narave.

Sekundarno okužbo lahko preprečimo z izvajanjem higienskih in sanitarnih ukrepov. Je lahko uporabljen zdravila. Večinoma lokalno.

Če je bil otrok rojen brez kromosomske patologije, je tveganje za nastanek te bolezni manjše. Zato načrtovanje zdrava nosečnost. Vključuje:

• rojstvo otroka v rodni dobi;
• izključitev rojstva otroka po petintridesetem letu starosti;
• izjema slabe navade matere;
• izključitev okužb;
• vključno z izključitvijo spolno prenosljivih okužb.

Če zgoraj navedenih dejavnikov ni, se lahko otrok rodi s patologijami. Poleg tega so te patologije povezane s spremembami v kromosomski naravi. Zato je potrebno skrbno načrtovanje nosečnosti.

Zdravljenje

Terapija Hirschsprungove bolezni je najbolj potrebna tehnika. Ker otroku povzroča veliko nelagodja. Kakovost življenja otrok se zmanjša.

Zdravljenje je namenjeno normalno delovanje debelega črevesa. V tem primeru se uporablja predvsem kirurški poseg. Toda kirurški poseg je treba raztegniti v več strogo zaporednih fazah.

Operacijo je treba izvesti pri starejših otrocih. Majhen otrok nima indikacij za operacijo. Lahko pa se sprejmejo čistilni ukrepi. Pogosto se uporablja klistir.

Pomembno pa je, da ves čas uporabljate klistir dolgo obdobje. Zato lahko ta dogodek bolniku prinese malo nelagodja. Konzervativna metoda zdravljenja je učinkovita le pri blagem poteku bolezni.

V nekaterih primerih je potrebna nujna kirurška odstranitev dela črevesja. Hkrati pa drugi del črevesja še naprej deluje. Nanj je pritrjen rektum. Po okrevanju je otroku predpisan določen režim:

• primerna prehrana;
• izvajanje terapevtskih vaj.

Za izvajanje terapevtskih vaj bo potrebno nekaj časa za okrevanje. Navsezadnje lahko vsak kirurški poseg povzroči nadaljnje zaplete. Še posebej pri boleznih prirojene narave.

Zdravljenje je treba izvajati pod nadzorom zdravnika. V nasprotnem primeru se bodo pojavile nepopravljive reakcije. Vztrajna anemija se vzdržuje z uporabo obnovitvenih zdravil.

Pri odraslih

Hirschsprungova bolezen pri odraslih ni tako pogosta. Če pa je bolezen prirojena, pogosto prizadene moške. Pri odraslih bolezen ne ogroža življenja.

Vendar pa je lahko klinika pri odraslih precej izrazita. Simptomi bolezni se kažejo na naslednji način:

• zvišanje telesne temperature;
• zunanji znaki bolezni;
• napenjanje;
• prebavne motnje;
• driska;
• zaprtje;
• bruhanje mase.

Diagnoza pri odraslih splošne značilnosti. To pomeni, da je velik pomen dan anamnezi in instrumentalne raziskave. Možna je uporaba raziskav z uporabo histoloških testov.

Vsekakor je zdravljenje pri odraslih usmerjeno v izrezovanje dela črevesja. Ker oboleli del črevesja ni več sprejemljiv za konzervativna tehnika. Pri odraslih so možne kršitve, povezane s spolno sfero.

Zaradi sprememb v genitalnem področju je mogoče zaslediti neplodnost. To velja tako za moške kot za ženske. Vendar so najbolj prizadeti moški.

Pri starejših

Hirschsprungova bolezen je pri starejših izjemno redka. Ampak če ta bolezen kako prirojena patologija nastal v otroštvu, so bili ti ljudje najpogosteje že operirani. Ali pa so na stalni uporabi skozi celotno življenjsko dobo umetnega čiščenja črevesja.

Hkrati je pri starejši osebi črevesje v vnetnem stanju. Za blago bolezen starec uporablja klistir. Klistir se uporablja z veliko količino tekočine.

Pogosto pri bolnih starejših ljudeh pride do poškodbe srčnega sistema. Imajo srčne patologije. Lahko se pojavi miokarditis.

Starejši ljudje so na terapevtski dieti. Lahko imajo kolonoskopsko odprtino. To pomeni, da pride do defekacije skozi to luknjo, narejeno kirurško. To zahteva naslednjo nego:

• drgnjenje antiseptiki koža okoli luknje;
• oskrba kolonostome;
• preprečevanje dekubitusa.

Bolezen je mogoče diagnosticirati pri starejši osebi z uporabo različne tehnike. Kolonoskopija in radiografija sta zelo učinkovita. To vam omogoča, da jasno določite diagnozo te bolezni.

Napoved

Pri Hirschsprungovi bolezni je napoved ugodna. Še posebej pri blagih oblikah bolezni. Ko operacija ni potrebna.

Pri hudi bolezni je napoved najslabša. To je posledica razvoja zapletov. Še posebej v odsotnosti operacije.

Napoved se izboljša s pravilno terapijo. Toda pred operacijo je priporočljivo posvetovati z vsemi strokovnjaki. Na primer z nevrologom, pediatrom, kirurgom.

Eksodus

Pri tej bolezni je lahko rezultat razvoj patološki kolitisčrevesni značaj. Stalna bolečina v črevesju in napenjanje trebuha vodi do kronični potek bolezen. Krvavitev vodi do anemije.

Bolezen je najbolj nevarna v starosti. Ker so možne prebavne motnje. Kot tudi motnje v srčnem sistemu.

Rezultat bolezni je lahko okrevanje. Toda glede na prirojeno naravo te bolezni okrevanje ni popolno. Možno je le nenehno vzdrževati črevesni sistem.

Življenjska doba

Pri tej bolezni je lahko pričakovana življenjska doba kršena zaradi neupoštevanja pravil s strani bolnika. medicinska terapija. To velja tudi po obdobju delovanja. Ko je potrebno stimulativno zdravljenje.

Če bolnik upošteva zmerno motorična aktivnost, potem je možna izterjava. Namreč, obnova delovanja črevesja. Navsezadnje je črevesje čistilni sistem telesa.

Bolezen upočasni razvoj otroka, zato se lahko pričakovana življenjska doba skrajša. Izmenjalne motnje vodi do odpovedi sistemov v telesu. In če dano stanjeČe se ne popravi, se bo pričakovana življenjska doba skrajšala!

Pozdravljeni dragi bralci. Danes bomo govorili o takšnem stanju, kot je Hirschsprungova bolezen pri otrocih. Izvedeli boste, s kakšnimi simptomi je značilna, zakaj nastane, kako se diagnosticira, kako se lahko zaplete in kako se zdravi.

Kaj je klasifikacija

Hirschsprungova bolezen je bolezen, pri kateri pride do širjenja določenih segmentov črevesja, poškodbe debelega črevesa, kar vodi do težav pri procesu defekacije. Aganglionska cona določa prisotnost stopnje bolezni, lahko traja nekaj centimetrov in zapolni celotno območje črevesja. Bolezen je leta 1887 odkril Harald Hirschsprung, ki je dal ime tej patologiji, vendar nikoli ni mogel razumeti narave tega stanja.

Bolezen je v večini primerov podedovana, pojavi se pri enem novorojenčku v pet tisoč primerih.

Obstaja pet oblik bolezni.

1. Rektalno. Zanj je značilna poškodba majhnega dela rektuma. Ta oblika je primerna za zdravljenje, diagnosticirana je pri otrocih, starejših od pet let. Za stanje so značilni redki .
2. Rektosigmoidni. Prizadeta sta rektum in sigmoidno kolon (delno). Zanj je značilno dolgotrajno vztrajno zaprtje, kopičenje blata, občutek huda bolečina. Takšna bolezen ima čas, da se manifestira v prvih mesecih otrokovega življenja, zlasti med umetnimi ljudmi.
3. Segmentno. To je izjemno redko. Zanj je značilna poškodba majhnih delov sigmoidnega kolona, ​​ki se izmenjujejo z zdravimi deli črevesja. Lahko pride do prehodnega zaprtja in popolna odsotnost kakršno koli odvajanje blata. Obstaja močna oteklina, "žabji" trebuh.
4. Vmesni seštevek. Je tudi redka oblika, a hkrati precej huda. Levo oz desni del debelega črevesa. V skoraj vseh primerih je potrebna operacija. Kaže se z zaostankom v telesnem ali duševnem razvoju.
5. Skupaj. Začudena Tanko črevo(delno) in vse maščobe. Je najbolj redka varianta Hirschsprungova bolezen. Otrok ima že od rojstva znake obstrukcije.

Poleg oblik bolezni se upoštevajo tudi stopnje bolezni, štiri so:

• kompenzirano - ni simptomov anemije in zaostanka v razvoju, zaprtja;
• subkompenzirano - poslabšanje splošno stanje kot posledica dolgotrajnega zaprtja; klistir ne pomaga pri obvladovanju težave;
• dekompenzirano - ob najmanjšem odstopanju od prehrane se pojavi dolgotrajno zaprtje, ki ni podvrženo izpostavljenosti zdravilu, razvije se črevesna obstrukcija;
• akutna - se pojavi v odsotnosti dietne prehrane.

Ker se bolezen razvija, obstajajo tri stopnje:

• zgodaj - rahlo povečanje velikosti trebuha, kronično zaprtje;
• pozno - se pridružijo obstoječim dodatni simptomi: odrevenelost, pomanjkanje beljakovin, deformacija prsnega koša, nastajanje kamnov iz blata;
• zapleteno - prejšnjim simptomom se doda huda bolečina paradoksalne narave, visoko tveganje razvoj črevesne obstrukcije.

Vzroki

Mutacija DNK je glavni vzrok Hirschsprungove bolezni

Do danes ni povsem znano, kaj točno izzove razvoj Hirschsprungove bolezni.

Obstaja seznam najverjetnejših vzrokov:

• med polaganjem živčnega sistema v razvoju ploda se črevesne živčne celice ne oblikujejo, najverjetneje se ta pojav pojavi zaradi mutacije DNK;
• dedni dejavnik;
• dečki se bolj razvijejo kot deklice;
• visoka stopnja sevanja;
• Downov sindrom;
• patologija endokrini sistem od bodoče mamice.

Znaki bolezni

Če upoštevamo Hirschsprungovo bolezen, simptome, potem je treba opozoriti na naslednje:

• "Žabji" trebuh, sploščen;
• hudo napenjanje;
• zaprtje;
• nizka postavitev popka;
• bruhanje;
• zelo redko driska;
• pri novorojenčkih ni izcedka mekonija tri ali več dni.

Pri otrocih prvih mesecev življenja so opažene tudi patologije živčnega sistema.

Pri dojenih otrocih se bolezen manifestira veliko kasneje.

V odsotnosti pravočasnega zdravljenja se pojavijo takšni simptomi:

• huda bolečina v trebuhu spazmodične narave;
• izobraževanje velik grozd plini;
• razvoj zelo velikega trebuha;
• patološke spremembe v prsih, ki negativno vplivajo na dihalni sistem;
• kopičenje fekalnih kamnov, ki jih je mogoče čutiti skozi trebušno steno;
• z zadrževanjem blata v debelem črevesu opazimo povečanje zastrupitve;
• samostojna defekacija brez klistirja postane nemogoča;
• slabokrvnost;
• pogosto bruhanje;
• vnetje debelega črevesa, njegove sluznice;
• madeži krvi v blatu;
• zastoj rasti;
• zapozneli telesni, duševni razvoj.

Diagnostika

Na začetku bo zdravnik pregledal vašega otroka, zbral pritožbe in družinsko anamnezo. Po tem vas bo poslal na dodatne raziskave.

1. Rektalni pregled. Določite povečan ton sfinktra in prisotnost prazne ampule, ko dolgotrajno zaprtje(danka).
2. . Preživite slike s kontrastom (barijeva suspenzija). Informativen je s prisotnostjo sprememb v reliefu sluznice, pa tudi s prisotnostjo zoženih območij v debelem črevesu v distalnih delih.
3. Kolonoskopija. Uporaba ta metoda možno je vzeti biopsijo, da se ugotovi odsotnost živčnih pleksusov ali nerazvitost.
4. Sigmoidoskopija omogoča vizualno ugotavljanje sprememb, pa tudi prisotnost fekalnih kamnov.
5. Ultrazvok črevesja. Izvaja se za odkrivanje oteklih zank in njihovega širjenja.
6. Anorektalna manometrija vam omogoča nastavitev tlaka v črevesju in sfinkterju.

Poleg tega se lahko predpišejo splošne klinične in histokemične študije.

Možni zapleti

Če manjka pravočasno zdravljenje, potem lahko otrok razvije naslednje posledice:

• enterokolitis;
• akutna infiltracija;
• nastanek abscesov v črevesni steni;
• peritonitis.

Zdravljenje

Praviloma je najučinkovitejša metoda operacija. Lahko se odloži do drugega leta starosti. Do takrat se bo otrok zdravil z uporabo konzervativne metode zdravljenje, niti ne v bolnišnici, ampak doma. Glavna naloga staršev je pomagati otroku, da se nauči iztrebljati. naravno da za to spodbudi črevesje. Takšne terapije vključujejo:

• lahko uporabite klistir, vazelin, čistilni ali sifonski klistir, kar je zelo pomembno ta postopek izvajajte vsak dan ob istem času, da se razvije pogojni refleks;
• dietna terapija: med dojenjem je treba otroka čim dlje ne prenesti na drugo vrsto hrane; če je malček umetni, se mora celotna prehrana dogovoriti z zdravnikom; pri starejših otrocih je pomembna prisotnost živil z visoko vsebnostjo vlaknin (pomagajo krepiti črevesno gibljivost), zlasti suhe marelice, suhe slive, pesa, jabolka, ajda, korenje, ovsena kaša, kislo-mlečni izdelki;
• terapevtska gimnastika in masaža. Strokovnjak vam bo povedal, kako izvajati te postopke, ali pa povabite masažnega terapevta na dom.

V nekaterih primerih se starši še vedno uspejo izogniti operaciji.

Otrok po operaciji. Hirschsprungova bolezen

Operacija je predvidena po določenih pregledih. Čas je izbran ugoden, ko se otrok počuti normalno, v obdobju poslabšanja je nesprejemljivo.

Operacija je sestavljena iz odstranitve prizadetega območja s povezavo nepoškodovanih delov črevesja. Operacija se lahko izvede po enem od dveh scenarijev:

• enostopenjska - takojšnja povezava zdravih delov črevesja po resekciji prizadetih območij;
• dvostopenjski - po zdravljenju se vzame del črevesja, po katerem se iztrebki preidejo v kolostomsko vrečko in šele nato se povežejo zdravi deli.

Po kirurškem posegu je opazno izboljšanje, postane mogoče samostojno iztrebljanje.

Zdaj veste, kaj je Hirschsprungova bolezen, zdravljenje te bolezni. Ne pozabite na potrebo po pravočasnem zdravljenju, da preprečite razvoj resnih zapletov pri otroku.