Miokard levega prekata (LVML) - presežek mase levega prekata glede na zaradi odebelitve (rast) miokarda (srčne mišice).

Metode za diagnosticiranje LVH. Trenutno se za diagnosticiranje LVH uporabljajo 3 instrumentalne metode:

- Standardni EKG. Pri preverjanju LVMH je običajni EKG na splošno označen z nizko občutljivostjo - ne več kot 30%. Z drugimi besedami, od skupno število bolnikov, ki objektivno imajo LVMH, EKG omogoča diagnosticiranje le pri tretjini. Vendar pa bolj kot je hipertrofija izrazita, večja je verjetnost, da jo prepoznamo s konvencionalnim EKG. Huda hipertrofija ima skoraj vedno oznake EKG. Če torej EKG pravilno diagnosticiramo LVMH, to najverjetneje kaže na njeno resno stopnjo, žal pa se v naši medicini konvencionalnemu EKG pri diagnozi LVMH pripisuje prevelik pomen. Pogosto z uporabo nizkospecifičnih meril EKG za LVMH zdravniki pritrdilno govorijo o pojavu hipertrofije, kjer ta v resnici ne obstaja. Od standardnega EKG ne smete pričakovati več, kot dejansko pokaže.

- Ultrazvok srca. Je "zlati standard" pri diagnozi LVMH, saj omogoča vizualizacijo sten srca v realnem času in izvedbo potrebnih izračunov. Za oceno hipertrofije miokarda je običajno izračunati relativne vrednosti, ki odražajo maso miokarda. Vendar pa je zaradi poenostavitve dovoljeno poznati vrednost samo dveh parametrov: debeline sprednje strani ( interventrikularni septum) In zadnja stena levega prekata, kar omogoča diagnosticiranje hipertrofije in njene stopnje.

- Slikanje z magnetno resonanco (MRI)). Draga metoda poplastnega skeniranja "interesnega območja". Za oceno LVMH se uporablja le, če iz nekega razloga ultrazvok srca ni izvedljiv: na primer pri bolniku z debelostjo in pljučnim emfizemom bo srce z vseh strani prekrito s pljučnim tkivom, ki bo onemogoča njeno ultrazvočno slikanje (izjemno redko, vendar se to zgodi).

Merila za diagnosticiranje LVH z ultrazvokom srca. Vsi, ki so imeli ultrazvok srca, si lahko ogledajo obrazec s študijo in tam najdejo 3 okrajšave: EDD (končna diastolična velikost levega prekata), IVS (interventrikularni septum) in ZSLZh (zadnja stena levega prekata). . Debelina teh parametrov se običajno meri v centimetrih. Normalne vrednosti parametrov, ki imajo mimogrede razlike med spoloma, so prikazane v tabeli.

Opcije		ženske				moški
	Norma	Stopnja odstopanja od norme			Norma	Stopnja odstopanja od norme
		Svetloba	Zmerno	težka		Svetloba	Zmerno	težka
KDR(končni diastolični velikost) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventrikularni pregrada), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZh(zadnja stena leve želodec), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Debelina IVS in ZSLZH (približno klinični pomen KDR s hipertrofijo bomo rekli). Pri prekoračitvi normalna vrednost tudi enega od dveh predstavljenih parametrov je upravičeno govoriti o "hipertrofiji".

Vzroki in patogeneza LVH. Klinična stanja ki lahko privede do LVMH (po padajočem vrstnem redu pojavljanja):

1. Bolezni, ki vodijo do povečane naknadne obremenitve srca:

- Arterijska hipertenzija (hipertenzija, sekundarna hipertenzija)

- Bolezen srca (prirojena ali pridobljena) - aortna stenoza.

Naknadno obremenitev razumemo kot niz fizičnih in anatomskih parametrov srčno-žilni organizem ki ovirajo pretok krvi skozi arterije. Poobremenitev določa predvsem tonus perifernih arterij. Določena osnovna vrednost arterijskega tonusa je norma in ena od obveznih manifestacij homeostaze, ki vzdržuje raven krvni pritisk, glede na trenutne potrebe telesa. Prekomerno povečanje arterijskega tonusa bo pomenilo povečanje naknadne obremenitve, kar se klinično kaže z zvišanjem krvnega tlaka. Torej, s spazmom perifernih arterij se obremenitev levega prekata poveča: mora se močneje skrčiti, da "potisne" kri skozi zožene arterije. To je ena od glavnih povezav patogeneze pri nastanku "hipertoničnega" srca.

Drugi pogost vzrok, ki povzroči povečanje naknadne obremenitve levega prekata in s tem ustvarja oviro arterijskemu pretoku krvi, je aortna stenoza. Pri aortni stenozi je prizadeta aortna zaklopka: skrči se, kalcificira in deformira. Zaradi tega postane odprtina aorte tako majhna, da se mora levi prekat krčiti veliko močneje, da zagotovi, da zadostna količina krvi preide skozi kritično ozko grlo. Trenutno je glavni vzrok aortne stenoze senilna (senilna) poškodba ventila pri starejših.

Mikroskopske spremembe pri hipertrofiji miokarda vključujejo odebelitev srčnih vlaken, nekaj rasti vezivnega tkiva. Sprva je to kompenzacijsko, vendar z dolgotrajno povečano naknadno obremenitvijo (na primer po več letih nezdravljenja hipertenzija), hipertrofirana vlakna so podvržena distrofične spremembe, arhitektonika miokardnega sincicija je motena, prevladujejo sklerotični procesi v miokardu. Posledično se hipertrofija spremeni iz kompenzacijskega pojava v mehanizem za manifestacijo srčnega popuščanja - srčna mišica ne more delovati z napetostjo neskončno dolgo brez posledic.

2. prirojeni vzrok LVMH: hipertrofična kardiomiopatija. Hipertrofična kardiomiopatija je genetsko pogojena bolezen, za katero je značilen pojav nemotiviranega LVMH. Manifestacija hipertrofije se pojavi po rojstvu: praviloma v otroštvu oz adolescenca, manj pogosto pri odraslih, vendar v nobenem primeru ne pozneje kot 35-40 let. Tako se pri hipertrofični kardiomiopatiji LVMH pojavi v ozadju popolnega dobrega počutja. Ta bolezen ni redkost: po statističnih podatkih za njo trpi 1 od 500 ljudi. klinična praksa Vsako leto obiščem 2-3 bolnike s hipertrofično kardiomiopatijo.

Za razliko od hipertenzivnega srca je pri hipertrofični kardiomiopatiji LVH lahko zelo izrazita (huda) in pogosto asimetrična (več o tem). Samo s hipertrofično kardiomiopatijo debelina stene levega prekata včasih doseže "nezaslišane" vrednosti 2,5-3 cm ali več. Mikroskopsko je arhitektonika srčnih vlaken močno motena.

3. LVMH kot manifestacija sistemskih patoloških procesov.

Pri koncentričnem LVMH se stene levega prekata zgostijo, velikost njegove votline (CDR) pa ostane normalna ali se celo nekoliko zmanjša. Z ekscentrično LVH se poveča tudi debelina stene, vendar se votlina levega prekata (LVC) prav tako nujno razširi: presega normo ali ima "mejne" vrednosti.

Naslednje bolezni (stanja) vodijo do koncentričnega LVMH:

1. Arterijska hipertenzija

2. Aortna stenoza

3. Hipertrofična kardiomiopatija

4. Starejša starost

5. Amiloidoza

Na splošno se koncentrična hipertrofija pojavi tam, kjer srce naleti na oviro v pretoku krvi (hipertrofična kardiomiopatija kot prirojena bolezen je izjema). V tem smislu sta posebej indikativni arterijska hipertenzija in aortna stenoza.

vodi do ekscentričnega LVH naslednje bolezni(navaja):

1. Arterijska hipertenzija z volumsko odvisnim mehanizmom patogeneze

2. Postopno preoblikovanje koncentrične hipertrofije v ekscentrično v odsotnosti ustreznega zdravljenja arterijske hipertenzije, aortne stenoze

4. Športnikovo srce

5. Aortna insuficienca

Na splošno se ekscentrična hipertrofija pojavi, ko je srce preobremenjeno z dodatnim volumnom krvi, ki jo je treba najprej »nekam postaviti« (za to se razširi votlina levega prekata), nato pa jo potisne v arterije (za to hipertrofija sten). V klasični obliki ekscentrični LVMH opazimo pri bolezni srca - aortni insuficienci, ko se aortna zaklopka ne zapre tesno in se del krvi vrne nazaj v prekat, ki se postopoma razširi in hipertrofira.

Glede na lokalizacijo v levem prekatu hipertrofičnega procesa obstajajo:

Simetrična hipertrofija

Obstruktivna sinkopa. redka varianta potek LVH. Skoraj vedno je zaplet asimetrične različice hipertrofične kardiomiopatije, ko je debelina interventrikularnega septuma tako velika, da obstaja nevarnost prehodne obstrukcije (prekrivanja) krvnega pretoka v območju iztočnega trakta leve. ventrikla. Paroksizmalna obstrukcija (prenehanje) krvnega pretoka na tem "kritičnem mestu" neizogibno vodi v omedlevico. Praviloma se nevarnost obstrukcije pojavi, ko debelina interventrikularnega septuma presega 2 cm.

Ventrikularna ekstrasistola je še en možen satelit v LVH. Znano je, da so lahko kakršne koli mikro- in makroskopske spremembe v srčni mišici teoretično zapletene z ekstrasistolo. Hipertrofiran miokard je idealen aritmogeni substrat. Klinični potek ventrikularna ekstrasistola na ozadju LVMH je spremenljiva: pogosteje je njegova vloga omejena na "kozmetično aritmično napako". Če pa se bolezen, ki je privedla do LVMH, ne zdravi (ignorira), se ne upošteva režim omejevanja intenzivne telesne dejavnosti, se lahko razvijejo življenjsko nevarne ventrikularne aritmije, ki jih sprožijo ekstrasistole.

Nenadna srčna smrt. Najhujši zaplet LVH. Najpogosteje LVMH vodi do takega konca v ozadju hipertrofične kardiomiopatije. Razloga sta dva. Prvič, pri tej bolezni je lahko LVMH še posebej masiven, zaradi česar je miokard izjemno aritmogen. Drugič, zelo pogosto ima hipertrofična kardiomiopatija asimptomatski potek ki pacientom preprečuje preventivno jemanje preventivni ukrepi v obliki omejevanja intenzivne telesne dejavnosti. Nenadna srčna smrt pri drugih nozologijah, zapletenih z LVMH, je redek pojav, čeprav le zato, ker se manifestacija teh bolezni začne s simptomi srčnega popuščanja, zaradi česar se bolnik sam po sebi obrne na zdravnika, kar pomeni, da obstaja resnična priložnost za sprejetje bolezen pod nadzorom.

Možnost regresije LVH. Verjetnost zmanjšanja mase (debeline) miokarda levega prekata med zdravljenjem je odvisna od vzroka hipertrofije in njene stopnje. Klasičen primer je atletsko srce, katerega stene se lahko skrčijo na normalne debeline po koncu športne kariere.

LVMH zaradi arterijske hipertenzije ali aortne stenoze lahko uspešno regredira ob pravočasnem, popolnem in dolgotrajnem nadzoru teh bolezni. Vendar se šteje, kot sledi: le blaga hipertrofija je podvržena absolutni regresiji; pri zdravljenju hipertrofije srednja stopnja obstaja možnost, da se zmanjša na blago; in težka lahko "postane srednja". Z drugimi besedami, bolj ko je proces v teku, manjša je verjetnost, da se bo vse popolnoma vrnilo na izvirnik. Vsaka stopnja regresije LVMH pa samodejno pomeni pravilnost zdravljenja osnovne bolezni, kar samo po sebi zmanjšuje tveganja, ki jih hipertrofija prinaša v življenje subjekta.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji vsak poskus medicinski popravek procesi so nesmiselni. Obstajajo kirurški pristopi pri zdravljenju masivne hipertrofije ventrikularnega septuma, ki je zapletena z obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata.

Verjetnost regresije LVMH v ozadju debelosti pri starejših z amiloidozo je praktično odsotna.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji se stene srca zgostijo in količina črpane krvi se zmanjša. Bolnik pogosto ne opazi nobenih simptomov ali čuti rahlo šibkost, omotico. Vendar pa je hipertrofija srčne mišice zelo nevarna, saj lahko povzroči nenadna zaustavitev srca.

Hipertrofična kardiomiopatija - kaj je to?

Ta patologija srca v večini primerov prizadene mišice levega prekata in veliko manj pogosto desno. Mišična subaortna stenoza ali hipertrofična kardiomiopatija je huda srčno-žilna bolezen, pri kateri pride do zadebelitve, fibroze miokarda z zmanjšanjem interventrikularnega prostora. Po ICD je bila dodeljena koda 142. Moški, stari od 20 do 50 let, pogosteje trpijo zaradi patologije.

Med boleznijo je diastolična funkcija motena, pojavi se distrofija miokardnih sten. 50% bolnikov ni mogoče rešiti. Nekaterim pomagajo zdravila, ostali pa morajo opraviti zahtevno operacijo, s katero odstranijo hipertrofirano ali zadebeljeno tkivo. Obstaja več oblik bolezni:

1. Simetrično. Zanj je lahko značilna hkratna proliferacija miokarda. Različica te oblike je koncentrična, ko se povečanje nahaja v krogu.
2. Asimetrična. Zadebelitev sten se pojavi neenakomerno, največkrat v interventrikularnem septumu (IVS), zgornjem, spodnjem ali srednjem. Zadnja stena se ne spremeni.

Vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Med vzroki HCM zdravniki imenujejo družinski dedni dejavnik. Podedovani okvarjeni geni lahko kodirajo sintezo kontraktilnega proteina miokarda. Obstaja možnost genske mutacije zaradi zunanji vpliv. drugi možni razlogi Hipertrofična kardiomiopatija je:

• hipertenzivne motnje;
• bolezni v pljučih;
• ishemična bolezen;
• hud stres;
• biventrikularno srčno popuščanje;
• motnje ritma;
• prekomerna telesna aktivnost;
• starost po 20 letih.

Hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih

Po mnenju zdravnikov se primarna hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih pojavi zaradi okvare pri rojstvu. V drugih primerih se bolezen razvije, ko je mati med nosečnostjo trpela huda okužba izpostavljeni sevanju, kadili, uživali alkoholne pijače. Zgodnja diagnoza v porodnišnici vam omogoča, da določite lezijo pri otroku v prvih dneh po rojstvu.

Hipertrofična kardiomiopatija - simptomi

Vrsta bolezni vpliva na simptome hipertrofične kardiomiopatije. Pri neobstruktivnem pacient ne čuti nelagodja, ker pretok krvi ni moten. Ta oblika se šteje za asimptomatsko. pri obstruktivna oblika Bolnik ima simptome kardiomiopatije:

• omotica;
• dispneja;
• visok srčni utrip;
• omedlevica;
• bolečina v prsnem košu;
• sistolični šum;
• pljučni edem;
• arterijska hipotenzija;
• vneto grlo.

Bolnik, ki ve, kaj je hipertrofija srca, dobro pozna manifestacije bolezni. Ti znaki so razloženi z dejstvom, da bolezen ne omogoča srcu, da bi se spopadla z delom kot prej, človeški organi so slabo oskrbljeni s kisikom. Če se ti simptomi pojavijo, se morate za nasvet posvetovati s kardiologom.

Hipertrofična kardiomiopatija - diagnoza

Za prepoznavanje bolezni vizualni znaki niso dovolj. Potrebna je diagnoza hipertrofične kardiomiopatije, ki se izvaja z uporabo medicinskih pripomočkov. Te anketne metode vključujejo:

1. Radiografija. Slika prikazuje obrise srca, če so povečani, je to lahko hipertrofija. Ko pa se v organu razvije hipertrofija miokarda, motnje morda ne opazimo.
2. MRI ali slikanje z magnetno resonanco. Pomaga pregledati srčne votline v tridimenzionalni sliki, videti debelino vsake od sten, stopnjo obstrukcije.
3. EKG daje idejo o nihanjih v srčnem ritmu osebe. Zdravnik z bogatimi izkušnjami na področju kardiologije lahko pravilno odčita odčitke elektrokardiograma.
4. Ehokardiografija ali ultrazvok srca je najpogosteje uporabljena metoda in omogoča natančno sliko velikosti srčnih votlin, zaklopk, prekatov in prekatov.
5. Fonokardiogram pomaga zabeležiti zvoke, ki jih proizvajajo različni deli organa, in vzpostaviti razmerje med njimi.

po največ na preprost način diagnoza ostaja biokemijski natančen krvni test. Glede na njegove rezultate lahko zdravnik oceni raven sladkorja in holesterola. Je tudi invazivna metoda, ki pomaga meriti pritisk v prekatih in preddvorih. V srčno votlino se vstavi kateter s posebnimi senzorji. Metoda se uporablja, ko morate vzeti material za raziskavo (biopsija).

Hipertrofična kardiomiopatija - zdravljenje

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je razdeljeno na medicinsko in kirurško. Zdravnik se odloči, katero metodo uporabiti, odvisno od resnosti bolezni. TO zdravila ki lajšajo bolnikovo stanje začetni fazi nanašati:

• beto-blokatorji (propranolol, metoprolol, atenolol);
• zdravila za zaviranje kalcija;
• antikoagulanti za tromboembolijo;
• zdravila za aritmije;
• diuretiki;
• antibiotiki za preprečevanje infektivnega endokarditisa.

Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih, ki imajo bolezen v 2. in 3. fazi ali ko je potrjena diagnoza asimetrične hipertrofije interventrikularnega septuma. Srčni kirurgi izvajajo operacije:

1. Miektomija - odstranitev povečanega mišično tkivo v interventrikularnem septumu. izvajajo se manipulacije odprto srce.
2. Zamenjava mitralne zaklopke z umetno protezo.
3. ablacija z etanolom. Pod nadzorom ultrazvočnega aparata se naredi punkcija in vbrizga medicinski alkohol, ki tanjša septum.
4. Namestitev srčnega spodbujevalnika ali defibrilatorja.

Poleg tega mora bolnik popolnoma spremeniti svoj življenjski slog:

1. Nehajte se ukvarjati s športom in izključite telesno aktivnost.
2. Pojdi do stroga dieta omejitev vnosa sladkorja in soli.
3. Redno (2-krat na leto) opravite zdravniške preglede, da preprečite ponovitev bolezni.

Hipertrofična kardiomiopatija - pričakovana življenjska doba

Pogosto se bolezen razvije pri mladih moških, ki ne nadzorujejo telesne dejavnosti in debelih ljudi. brez medicinska terapija in omejitev obremenitev, bo napoved žalostna - kardiomiopatija srca vodi do nenadna smrt. Smrtnost med bolniki je približno 2-4% na leto. Pri nekaterih bolnikih se hipertrofični videz razširi - opazimo povečanje prekata levega prekata. Po statistiki povprečno trajanježivljenje s hipertrofično kardiomiopatijo je 17 let, in v hudi obliki - ne več kot 3-5 let.

Video: hipertrofija srca

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je znatno zadebelitev in povečanje sten levega prekata srca. Njegova votlina v notranjosti ni razširjena. V večini primerov je možna tudi zadebelitev medprekatne pregrade.

Zaradi zadebelitve postane srčna mišica manj raztegljiva. Miokard je lahko zadebeljen po celotni površini ali na nekaterih področjih, vse je odvisno od poteka bolezni:

• Če miokard hipertrofira predvsem pod aortnim izvorom, lahko pride do zožitve izstopa iz levega prekata. V tem primeru se notranja lupina srca zgosti, ventili so moteni. V večini primerov se to zgodi z neenakomerno zgostitvijo.
• Asimetrično odebelitev septuma je možno brez motenj valvularnega aparata in zmanjšanja izhoda iz levega prekata.
• Pojav apikalne hipertrofične kardiomiopatije se pojavi kot posledica povečanja mišice na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda s simetrično krožno hipertrofijo levega prekata.

Zgodovina bolezni

Hipertrofična kardiomiopatija je znana že od sredine 19. stoletja. Šele leta 1958 jo je lahko podrobneje opisal angleški znanstvenik R. Teare.

Pomemben napredek pri proučevanju bolezni je bila uvedba nekaterih neinvazivnih metod raziskovanja, ko smo izvedeli za obstoj obstrukcij iztočnega trakta in motnje distolične funkcije.

To se odraža v ustreznih imenih bolezni: "idiopatska hipertrofična subaortna stenoza", "subaortna mišična stenoza", "hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija". Danes je izraz "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalen in splošno sprejet.

S široko uvedbo študij ECHO KG je bilo ugotovljeno, da je število bolnikov s hipertrofijo miokarda veliko večje, kot so mislili v 70. letih. Vsako leto umre 3-8% bolnikov s to boleznijo. In vsako leto se smrtnost povečuje.

Razširjenost in pomen

Najpogosteje ljudje, stari od 20 do 40 let, trpijo za hipertrofijo miokarda, moški približno dvakrat pogosteje. Teče zelo raznoliko, napreduje, bolezen se ne manifestira vedno takoj. V redkih primerih je od samega začetka poteka bolezni bolnikovo stanje hudo in tveganje za nenadno smrt je precej visoko.

Pogostnost hipertrofične kardiomiopatije je približno 0,2%. Smrtnost se giblje od 2 do 8%. Glavni vzrok smrti je nenadna srčna smrt in življenjsko nevarne bolezni. srčni utrip. Glavni razlog - dedna nagnjenost. Če sorodniki niso trpeli za to boleznijo, se domneva, da je prišlo do mutacije v genih beljakovin srčne mišice.

Bolezen je mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti: od rojstva do starosti, najpogosteje pa so bolniki mladi delovno sposobni ljudje. Prevalenca miokardne hipertrofije ni odvisna od spola in rase.

Pri 5-10% vseh registriranih bolnikov z dolgotrajnim potekom bolezni je možen prehod v srčno popuščanje. V nekaterih primerih je pri istem številu bolnikov možna neodvisna regresija hipertrofije, prehod iz hipertrofične v razširjeno obliko. Enako število primerov predstavlja nastajajoče zaplete v obliki infekcijskega endokarditisa.

Brez ustreznega zdravljenja je smrtnost do 8%. V polovici primerov pride do smrti zaradi akutni infarkt, ventrikularna fibrilacija in popolni atrioventrikularni srčni blok.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo hipertrofije razlikujemo hipertrofijo miokarda:

• levi prekat (asimetrična in simetrična hipertrofija);
• desni trebuh.

V bistvu se asimetrična hipertrofija interventrikularnega septuma odkrije na celotni površini ali v nekaterih njegovih oddelkih. Manj pogosto je mogoče najti hipertrofijo vrha srca, anterolateralne ali zadnje stene. V 30% primerov je delež simetrične hipertrofije.

Glede na gradient sistolični tlak v levem prekatu se razlikuje hipertrofična kardiomiopatija:

• obstruktivno;
• neobstruktivno.

Neobstruktivna oblika miokardne hipertrofije praviloma vključuje simetrično hipertrofijo levega prekata.

Asimetrična hipertrofija se lahko nanaša na obstruktivne in neobstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija se nanaša predvsem na neobstruktivno različico.

Glede na stopnjo zadebelitve srčne mišice ločimo hipertrofijo:

• zmerno (do 20 mm);
• srednja (21-25 mm);
• izrazit (več kot 25 mm).

Na podlagi kliničnih in fiziološke klasifikacije Obstajajo 4 stopnje hipertrofije miokarda:

• I - gradient tlaka na izhodu iz levega prekata, ne več kot 25 mm Hg. Umetnost. (brez pritožb);
• II - gradient se poveča na 36 mm Hg. Art (pojav pritožb med fizičnim naporom);
• III - gradient se poveča na 44 mm Hg. Art (pojavijo se težko dihanje in angina pektoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. Umetnost. (motnje hemodinamike, možna nenadna smrt).

Hipertrofija levega preddvora je bolezen, pri kateri pride do zadebelitve levega prekata srca, zaradi česar njegova površina izgubi elastičnost.

Če je prišlo do zbijanja srčnega septuma neenakomerno, lahko poleg tega pride tudi do motenj v delovanju aorte in mitralne zaklopke srca.

Danes je merilo za hipertrofijo miokardna zadebelitev 1,5 cm ali več. Ta bolezen je daleč vodilni vzrok zgodnje smrti pri mladih športnikih.

Eden od značilni simptomi Hipertrofična kardiomiopatija je Hipertrofija IVS(interventrikularni septum).Ko pride do te patologije, se pojavi zgostitev sten desnega ali levega prekata srca in interventrikularnega septuma. Samo po sebi je to stanje derivat drugih bolezni in je značilno, da se poveča debelina sten prekatov.

Kljub razširjenosti (hipertrofijo IVS opazimo pri več kot 70% ljudi) je najpogosteje asimptomatska in se odkrije le pri zelo intenzivnem fizičnem naporu. Dejansko je hipertrofija interventrikularnega septuma sama po sebi njegova zadebelitev in posledično zmanjšanje uporabne prostornine srčnih komor. S povečanjem debeline srčnih sten prekatov se zmanjša tudi prostornina srčnih votlin.

V praksi vse to vodi do zmanjšanja volumna krvi, ki jo srce izloči v žilno posteljo telesa. Za zagotovitev organov normalno količino krvi v takšnih razmerah se mora srce krčiti močneje in pogosteje. In to posledično vodi do njegove zgodnje obrabe in pojava bolezni srca in ožilja.

Simptomi in vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Ogromno število ljudi po svetu živi z nediagnosticirano hipertrofijo IVS in šele s povečanim fizičnim naporom se izve za njen obstoj. Dokler lahko srce zagotavlja normalen pretok krvi v organe in sisteme, je vse skrito in človek ne bo doživel ničesar boleči simptomi ali drugo nelagodje. Vendar je še vedno vredno biti pozoren na nekatere simptome in se ob pojavu obrniti na kardiologa. Ti simptomi vključujejo:

• bolečina v prsnem košu;
• težko dihanje s povečano telesno aktivnostjo (na primer plezanje po stopnicah);
• omotica in omedlevica;
• povečana utrujenost;
• tahiaritmija, ki se pojavi za kratek čas;
• srčni šum pri avskultaciji;
• težko dihanje.

Pomembno je vedeti, da lahko neodkrita hipertrofija IVS povzroči nenadno smrt tudi pri mladih in fizično močnih ljudeh. Zato ne smete zanemariti dispanzerskega pregleda pri terapevtu in / ali kardiologu.

Vzroki te patologije niso le v napačno potživljenje. Kajenje, zloraba alkohola, prekomerna teža - vse to postane dejavnik, ki prispeva k rasti hudih simptomov in manifestaciji negativnih procesov v telesu z nepredvidljivim potekom.

In zdravniki imenujejo vzrok za razvoj zgoščevanja IVS genske mutacije. Zaradi teh sprememb na ravni človeškega genoma postane srčna mišica na nekaterih področjih nenormalno debela.

Posledice razvoja takšnega odstopanja postanejo nevarne.

Navsezadnje bodo dodatne težave v takih primerih že kršitve prevodnega sistema srca, pa tudi oslabitev miokarda in s tem povezano zmanjšanje volumna izliva krvi med srčnimi kontrakcijami.

Možni zapleti hipertrofije IVS

Kakšni zapleti so možni z razvojem kardiopatije obravnavane vrste? Vse bo odvisno od konkretnega primera in individualni razvoj oseba. Navsezadnje mnogi v svojem življenju nikoli ne bodo vedeli, da imajo to stanje, nekateri pa lahko doživijo resno telesne bolezni. Navajamo najpogostejše posledice zadebelitve medprekatnega septuma. Torej:

1. 1. Kršitev srčnega ritma po vrsti tahikardije. Pogosti tipi, kot je npr atrijska fibrilacija, ventrikularna fibrilacija in ventrikularna tahikardija sta neposredno povezani s hipertrofijo IVS.
2. 2. Kršitve krvnega obtoka v miokardu. Simptomi, ki se pojavijo, ko pride do kršitve odtoka krvi iz srčne mišice, bodo bolečine v prsih, omedlevica in omotica.
3. 3. Dilatacijska kardiomiopatija in z njo povezano zmanjšanje minutnega volumna srca. Stene srčnih votlin v pogojih patološkega visoka obremenitev sčasoma postanejo tanjši, kar je vzrok za nastanek tega stanja.
4. 4. Srčno popuščanje. Zaplet je zelo nevaren za življenje in se v mnogih primerih konča s smrtjo.
5. 5. Nenaden srčni zastoj in smrt.

Seveda sta zadnji dve stanji super. Vendar pa bo ob pravočasnem obisku zdravnika, če se pojavi kakršen koli simptom motnje srčne aktivnosti, pravočasen obisk zdravnika pomagal živeti dolgo in srečno življenje.

Hipertrofična kardiomiopatija: vzroki, manifestacije, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je srčna patologija, za katero je značilno zadebelitev miokarda, predvsem stene levega prekata. Kardiomiopatija je lahko primarna ali sekundarna bolezni srca in ožilja; kot tudi kasnejši razvoj pri športnikih "pretreniranost" srčne mišice.

Primarni HKM je bolezen, ki se razvije pri bolnikih brez obremenjene srčne anamneze, torej brez začetne srčne patologije. Razvoj kardiomiopatije je posledica okvar v molekularni ravni, ki pa nastane zaradi mutacije genov, odgovornih za sintezo beljakovin v srčni mišici.

Katere druge vrste kardiomiopatije obstajajo?

Razen hipertrofično, obstajajo in omejevalni vrste.

• V prvem primeru se srčna mišica zgosti, srce kot celota pa se poveča.
• V drugem primeru se srce prav tako poveča, vendar ne zaradi zadebeljene stene, temveč zaradi prenapetosti stanjšane srčne mišice s povečanim volumnom krvi v votlinah, to pomeni, da srce spominja na "vrečo vode".
• V tretjem primeru je normalna sprostitev srca motena ne le zaradi omejitev perikarda (adhezije, perikarditis itd.), Ampak tudi zaradi izrazitega difuzne spremembe v strukturi samega miokarda (endomiokardna fibroza, poškodba srca pri amiloidozi, z avtoimunske bolezni in itd.).

Pri kateri koli različici kardiomiopatije se postopoma razvije kršitev kontraktilne funkcije miokarda, pa tudi motnja prevodnosti vzbujanja skozi miokard, ki povzroča sistolično ali diastolično, pa tudi Različne vrste aritmije.

Kaj se zgodi pri hipertrofični kardiomiopatiji?

V primeru, da je hipertrofija primarne narave, zaradi dednih dejavnikov traja proces zgostitve miokarda določen čas. Torej, če je sposobnost srčne mišice za normalno, fiziološko sprostitev oslabljena (to imenujemo diastolična disfunkcija), mišica levega prekata postopoma nabira maso, da zagotovi popoln pretok krvi iz atrijskih votlin v ventrikle. V primeru obstrukcije iztočnega trakta levega prekata, ko se interventrikularni septum na začetku zadebeli, bazalni deli levega prekata hipertrofirajo, saj miokard težko potiska kri v aortno zaklopko, ki je dobesedno »zamašena«. ” pri odebeljenem septumu.

Če govorimo o kakršnih koli srčnih boleznih, ki lahko povzročijo, potem je treba opozoriti, da katera koli sekundarna hipertrofija ima kompenzacijski (adaptivni) značaj, ki lahko kasneje igra kruto šalo s samo srčno mišico. Torej, pri srčnih napakah ali hipertenziji je srčni mišici precej težko potiskati kri skozi zoženi ventilni obroč (kot v prvem primeru) ali v zožene žile (v drugem). Sčasoma se miokardne celice začnejo intenzivneje krčiti, povečati v velikosti, kar vodi v enakomerno (koncentrično) ali neenakomerno (ekscentrično) vrsto hipertrofije. Poveča se masa srca, vendar pritok arterijske krvi v koronarnih arterijah ni dovolj za popolno oskrbo miokardnih celic s kisikom, zaradi česar se razvije hemodinamična angina. Ko se hipertrofija poveča, se srčna mišica izčrpa, preneha opravljati svojo kontraktilno funkcijo, kar vodi do povečanja. Zato kakršna koli hipertrofija ali kardiomiopatija zahteva skrbno zdravniško pomoč.

V vsakem primeru hipertrofiran miokard izgubi nekaj takih pomembne lastnosti, Kako:

1. Elastičnost srčne mišice je motena, kar vodi do kršitve kontraktilnosti, pa tudi do kršitve diastolične funkcije,
2. Izgubi se sposobnost posameznih mišičnih vlaken za sinhrono kontrakcijo, zaradi česar splošna sposobnost močno oslabljeno potiskanje krvi,
3. Dosledno in pravilno prevajanje električnih impulzov skozi srčno mišico je moteno, kar lahko povzroči motnje srčnega ritma ali aritmije.

Video: Hipertrofična kardiomiopatija - medicinska animacija

Vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Kot je navedeno zgoraj, je glavni vzrok te patologije dedni dejavnik. Da, na sedanji fazi V razvoju medicinske genetike je znanih že več kot 200 mutacij v genih, odgovornih za kodiranje in sintezo glavnih kontraktilnih proteinov miokarda. Poleg tega imajo mutacije različnih genov različne verjetnosti pojava klinično manifestnih oblik bolezni, pa tudi različne stopnje napoved in izid. Na primer, nekatere mutacije se morda nikoli ne pokažejo v obliki izrazite in klinično pomembne hipertrofije, napoved v takih primerih je ugodna, nekatere pa lahko povzročijo razvoj hude oblike kardiomiopatijo in imajo izjemno slab izidže v mladosti.

Kljub temu, da je glavni vzrok kardiomiopatije dedna obremenitev, se v nekaterih primerih mutacija pri bolnikih pojavi spontano (tako imenovani sporadični primeri, približno 40%), ko starši ali drugi bližnji sorodniki nimajo hipertrofije srca. V drugih primerih je bolezen jasna dedna narava, saj se pojavlja pri bližnjih sorodnikih v isti družini (več kot 60% vseh primerov).

Kdaj sekundarna kardiomiopatija glede na vrsto hipertrofije levega prekata so glavni provocirni dejavniki in.

Poleg teh bolezni se lahko hipertrofija levega prekata pojavi tudi pri zdrava oseba, vendar le, če se ukvarja s športom, predvsem s svojimi močnimi in hitrostnimi tipi.

Razvrstitev hipertrofične kardiomiopatije

Ta patologija je razvrščena glede na številne značilnosti. Torej je treba v diagnozi navesti naslednje podatke:

• simetrični tip. Hipertrofija levega prekata je lahko asimetrična ali simetrična. Prvi tip je pogostejši in pri njem največjo debelino dosežemo v predelu interventrikularnega septuma, predvsem v njegovem zgornjem delu.
• Stopnja obstrukcije iztočnega trakta LV. Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija se pogosteje kombinira z asimetrično vrsto hipertrofije, saj zgornji del interventrikularni septum lahko bistveno blokira dostop do aortna zaklopka. Neobstruktivno obliko pogosteje predstavlja simetrična zadebelitev mišice LV.
• Stopnja razlike v tlaku (gradient) med tlakom v iztočnem traktu levega prekata in v aorti. Obstajajo tri stopnje resnosti - od 25 do 80 mm Hg in kaj večja razlika tlaka, hitreje se razvije pljučna hipertenzija s stagnacijo krvi v pljučnem obtoku.
• Stopnje kompenzacijskih sposobnosti cirkulacijskega sistema - stopnja kompenzacije, sub- in dekompenzacije.

Takšna stopnja je potrebna, da je že iz diagnoze jasno, kakšna je narava prognoze in možnih zapletov verjetno pri tem bolniku.

primeri vrst HCM

Kako se manifestira hipertrofična kardiomiopatija?

Praviloma se ta bolezen več let ne manifestira. Ponavadi pomembno klinične manifestacije patologije se pojavijo v starosti 20-25 let in več. V primeru, da se simptomi kardiomiopatije pojavijo v zgodnjem otroštvu in adolescenci, je napoved neugodna, saj obstaja verjetnost razvoja nenadne srčne smrti.

Pri starejših bolnikih se lahko pojavijo znaki, kot so občutek palpitacij in motenj v delovanju srca zaradi aritmije; bolečine v predelu srca, tako v obliki angine (zaradi napadov hemodinamske angine pektoris) kot v obliki kardialgije (ki ni povezana z angino pektoris); zmanjšana toleranca telesna aktivnost; kot tudi epizode izrazitega občutka pomanjkanja zraka in hitrega dihanja med intenzivno aktivnostjo in v mirovanju.

Ko diastolična disfunkcija napreduje, je oskrba s krvjo motena notranji organi in tkivih, z rastjo pa pride do zastajanja krvi v cirkulacijski sistem pljuča. Zasoplost in oteklina spodnjih okončin povečanje, se poveča bolnikov trebuh (zaradi velike oskrbe s krvjo jetrnega tkiva in zaradi nabiranja tekočine v trebušni votlini), pa tudi nabiranja tekočine v prsni votlini (hidrotoraks). Razvije se terminalno srčno popuščanje, ki se kaže z zunanjim in notranjim edemom (v prsih in trebušni votlini).

Kako se diagnosticira kardiomiopatija?

Pri diagnozi hipertrofične kardiomiopatije ni majhnega pomena začetni pregled in pregled bolnika. Pomembna vloga pri diagnozi je prepoznavanje družinskih primerov bolezni, za kar je potrebno opraviti razgovor s pacientom o prisotnosti vseh sorodnikov v družini s srčno patologijo ali ki so umrli v mladosti zaradi srčnih vzrokov.

Na pregledu Posebna pozornost se poda v srce in pljuča, pri čemer se sliši sistolični šum na vrhu levega prekata, pa tudi šumenje vzdolž levega roba prsnice. Lahko se registrira tudi pulzacija karotidne arterije(na vratu) in hiter utrip.

Objektivne podatke pregleda je treba dopolniti z rezultati instrumentalne metode raziskovanje. Najbolj informativni so naslednji:

Ali je mogoče hipertrofično kardiomiopatijo trajno pozdraviti?

Na žalost ni zdravil, ki bi lahko enkrat za vselej pozdravila to patologijo. Kljub temu imajo kardiologi na sedanji stopnji razvoja medicine dovolj velik arzenal zdravila, ki preprečujejo razvoj hudi zapleti ta bolezen. Ne smemo pa pozabiti, da je pri bolnikih s kardiomiopatijo zelo verjetna nenadna srčna smrt, še posebej, če se klinični simptomi začnejo pojavljati v zgodnji starosti.

Od glavnih pristopov pri zdravljenju te patologije se uporabljajo naslednje:

• Splošni ukrepi za izboljšanje telesa kot celote,
• Sprejem zdravila sproti.
• Kardiokirurške tehnike.

Iz javnozdravstvenih dogodkov je treba opozoriti, kot so sprehodi na svež zrak, tečaj vnosa multivitaminov, Uravnotežena prehrana in dovolj dnevno ter nočni spanec. Bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo so kategorično kontraindicirani pri kateri koli telesna aktivnost, ki lahko poveča hipertrofijo ali vpliva na stopnjo pljučne hipertenzije.

Jemanje zdravil je osnova zdravljenja ta bolezen. Najpogosteje predpisana zdravila so tista, ki preprečujejo ali zmanjšujejo kršitev ventrikularne relaksacije v diastolični fazi, to je za zdravljenje diastolične disfunkcije LV. Verapamil (iz skupine) in propranolol (iz skupine) sta se dobro izkazala. Z razvojem srčnega popuščanja, pa tudi za preprečevanje nadaljnjega preoblikovanja srca, zdravila iz skupine zaviralci ACE ali zaviralci receptorjev angiotenzina II (-prily oziroma -sartani). Še posebej pomembna je uporaba diuretikov (diuretikov) pri kongestivnem srčnem popuščanju (furosemid, hipoklorotiazid, spironolakton itd.).

Brez učinka od zdravljenje z zdravili ali v povezavi z njo se bolniku lahko prikaže operacija. Zlati standard zdravljenja hipertrofije je operacija septalne miomektomije, tj. delna odstranitev hipertrofirano septalno tkivo med ventrikloma. Takšna operacija je indicirana za hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo in prinaša zelo dobri rezultati za odpravo obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Bolnikom z aritmijo je lahko indicirana vsaditev srčnega spodbujevalnika, če antiaritmična zdravila ne morejo odpraviti hemodinamike. pomembne kršitve srčni utrip ( paroksizmalne tahikardije, blokade).

Pristopi k zdravljenju HCM v otroštvu

Ker se pri otrocih kardiomiopatija morda ne pokaže takoj klinično, se lahko diagnoza postavi pozno. Približno ena tretjina primerov HCM se klinično pokaže pred starostjo 1 leta. Zato je trenutno v skladu z diagnostičnimi standardi vsem otrokom, starim en mesec, skupaj z drugimi pregledi prikazan ultrazvok srca. Če ima otrok asimptomatsko obliko hipertrofične kardiomiopatije, mu ni treba predpisovati zdravil. Vendar pa s hudo obstrukcijo iztočnega trakta LV in ob prisotnosti klinični simptomi(kratka sapa, omedlevica, omotica in predsinkopalna stanja), je treba otroku predpisati verapamil in propranolol v starostnih odmerkih.

Vsak otrok s CMP mora biti dinamično nadzorovan s strani kardiologa ali splošnega zdravnika. Običajno se EKG izvaja za otroke vsakih šest mesecev (če ni nujnih indikacij za EKG), ultrazvok srca pa enkrat letno. Ko otrok raste in se bliža puberteti (puberteta v starosti 12-14 let), je treba ultrazvok srca, tako kot EKG, opraviti enkrat na šest mesecev.

Kakšna je napoved za hipertrofično kardiomiopatijo?

Napoved te patologije je najprej odvisna od vrste mutacije določenih genov. Kot že omenjeno, lahko zelo majhen odstotek mutacij povzroči smrtni izid v otroštvu ali adolescenci, saj hipertrofična kardiomiopatija običajno poteka ugodneje. Toda tukaj je pomembno upoštevati, da naravni potek bolezni brez zdravljenja zelo hitro vodi do napredovanja srčnega popuščanja in razvoja zapletov (srčne aritmije, nenadna srčna smrt). Zato te patologije- To huda bolezen ki zahteva stalno spremljanje s strani kardiologa ali terapevta z zadostno doslednostjo zdravljenja s strani bolnika (komplianca). IN ta primer napoved za življenje je ugodna, pričakovana življenjska doba pa se izračuna v desetletjih.

Video: hipertrofična kardiomiopatija v programu "Živi zdravo!"

Video: predavanja o kardiomiopatiji