Zdravljenje prirojenih srčnih napak pri novorojenčkih. Vzroki prirojenih srčnih napak pri otrocih, simptomi in zdravljenje, posledice

Po statističnih podatkih se približno 8 od 1000 otrok rodi z eno ali več srčnimi napakami. Še v prejšnjem stoletju je diagnoza "prirojena srčna napaka pri novorojenčkih" (skrajšano CHD) zvenela kot stavek in pomenila, da se življenje lahko prekine v vsakem trenutku. Vendar sodobnih dosežkov in visokotehnološka oprema pripomoreta k podaljševanju življenjske dobe in čim bolj kakovostni.

Prirojena srčna napaka pri novorojenčkih je napaka v strukturi srca, opažena od rojstva, vendar se pogosto oblikuje med razvojem ploda. Napaka bodisi moti normalen pretok krvi (na primer, ko ventilski aparat ne deluje) ali vpliva na kakovost polnjenja krvi s kisikom in ogljikovim dioksidom.

Dejstva o UPU

• CHD pri novorojenčkih je ena najpogostejših okvar ob rojstvu (na drugem mestu po patologijah živčni sistem).
• Najpogostejše okvare so septalni defekti: interventrikularni in interatrijski.
• Ne vedno, ko se odkrije prirojena srčna napaka, je potrebna operacija.
• Obstaja določena povezava med vrsto prirojene srčne bolezni in spolom ploda. Kot rezultat ene študije se je izkazalo, da so pogojno prirojene srčne napake razdeljene v 3 skupine: moške, ženske in nevtralne. Na primer, odprti ductus arteriosus se imenuje "ženska" napaka, živahen primer "moške" napake pa je aortna stenoza.

Vzroki

Srčno-žilni sistem se oblikuje na zgodnji datumi, od 10 do 40 dni razvoja. To je, od tretjega tedna nosečnosti, ko ženska v večini primerov še vedno ne ve za svoj položaj, in konča z drugim mesecem, so komore in septumi srca, glavne žile položene v zarodku. To je najnevarnejši čas v smislu razvoja srčnih napak.

Srčne patologije nastanejo na začetku nastajanja vaskularnega sistema

Opažena je bila določena "sezonskost" rojstev dojenčkov s prirojenimi srčnimi napakami, kar je po eni strani pojasnjeno s sezono virusov in prehladov v epidemijskem obsegu. Po drugi strani pa le prenesene virusne bolezni ne pomenijo, da se bo otrok rodil s patologijo. Virusi gripe in herpes simplex veljajo za potencialno nevarne, najbolj škodljiv za plod pa je virus rdečk. Obstajajo številni drugi dejavniki, ki vplivajo na vzroke patologije:

1. dedna nagnjenost.
2. Življenje v ekološko negativni regiji.
3. Delo v podjetjih s škodljivimi delovnimi pogoji (delo z barvami in laki, solmi težke kovine, sevanje).
4. Slabe navade. Pogostnost rojstev dojenčkov s srčnimi napakami pri materah, ki zlorabljajo alkohol, je od 30 do 50%.
5. Starost. Tveganje se poveča, če sta oče in mati starejša od 35 let.
6. Jemanje nekaterih zdravil v prvem trimesečju (barbiturati, antibiotiki, papaverin, hormonska zdravila, narkotični analgetiki).
7. Nekatere bolezni staršev, na primer sladkorna bolezen.
8. Prejšnje nosečnosti so se končale z mrtvorojenostjo.
9. Huda toksičnost.

Kako deluje naše srce

Diagram, ki prikazuje, kako deluje srce

Da bi razumeli bistvo prirojenih nepravilnosti, se najprej spomnimo, kako deluje srčna mišica. Naše srce je razdeljeno na dva dela. Levo, kot črpalka, črpalke oksigenirano arterijska kri, je svetlo rdeča. Desna stran spodbuja pretok venske krvi. Njegov temnejši bordo odtenek je posledica prisotnosti ogljikovega dioksida. V normalnem stanju se venska in arterijska kri nikoli ne mešata zaradi gostega septuma med njima.

Kri kroži po našem telesu s pomočjo dveh krogov krvnega obtoka, kjer ima pomembno vlogo srce. Veliki krog (BCC) se "začne" iz aorte, ki izhaja iz levega prekata srca. Aorta se razveja v številne arterije, ki prenašajo s kisikom obogateno kri do tkiv in organov. Z dovajanjem kisika kri "vzame" ogljikov dioksid in druge presnovne produkte iz celic. Tako postane venska in hiti vzdolž pritokov zgornje in spodnje vene cave do srca, dokonča BCC in vstopi v desni atrij.

Mali krog (MKC) je zasnovan tako, da odstrani ogljikov dioksid iz telesa in nasiči kri s kisikom. Iz desnega atrija deoksigenirano kri vstopi v desni prekat, od koder se sprosti v pljučno deblo. Dve pljučni arteriji dovajata kri v pljuča, kjer poteka proces izmenjave plinov. Ko postane arterijska, se kri transportira v levi atrij. Tako se ICC zapre.

Valvularni aparat srca ima veliko vlogo pri brezhibnem delovanju krvnega obtoka. Ventili se nahajajo med atriji in ventrikli, pa tudi na vhodu in izstopu velikih žil. Ker je BCC daljši od majhnega, velika obremenitev pade na levi atrij in ventrikel (ni zaman, da je mišična stena na levi strani debelejša kot na desni). Zaradi teh razlogov se pogosto pojavijo okvare z bikuspidalno mitralno zaklopko (služi kot meja med levim atrijem in prekatom) in aortno zaklopko (ki se nahaja na meji izhoda aorte iz levega prekata).

Razvrstitev in simptomi

Obstaja veliko klasifikacij srčnih bolezni pri novorojenčkih, med katerimi je najbolj znana klasifikacija po barvah:

1. "bledo". Bledica kože, težko dihanje, srčni in glavoboli (okvare interventrikularnega in interatrijski septum, stenoza).
2. "modra". Najbolj neugoden v smislu zapletov. Barva kože postane cianotična, pojavi se mešanica arterijske in venske krvi (tetralogija Fallot, transpozicija velikih žil).
3. "nevtralno".

V idealnem primeru napako določi neonatolog pri poslušanju otrokovega srca. Vendar v praksi to ni vedno mogoče, zato se pozorno spremljajo znaki, kot sta stanje kože in dinamika dihanja. Torej, glavni simptomi, ki kažejo na srčne patologije, so naslednji:

• cianoza (cianoza) kože, modrikastost nasolabialnega trikotnika med hranjenjem;
• motnje srčnega ritma;
• srčni šumi, ki ne izginejo nekaj časa;
• srčno popuščanje v izraziti obliki;
• dispneja;
• letargija skupaj s šibkostjo;
• krči perifernih žil(okončine in konice nosu bledi, hladni na dotik);
• slabo pridobivanje teže;
• zabuhlost.

Srčne šume lahko sliši izkušen zdravnik takoj po rojstvu

Tudi blagih znakov ne smemo prezreti. Naročite se na pregled pri kardiologu in opravite dodatni pregled.

Diagnostika

Zaradi razširjenosti ultrazvočnih preiskav je večino CHD mogoče prepoznati že v 18-20 tednih nosečnosti. To omogoča pripravo in po potrebi izvedbo kirurškega posega takoj po rojstvu. Tako imajo otroci možnost preživeti s tistimi vrstami razvad, ki so prej veljale za nezdružljive z življenjem.

Med razvojem ploda se srčne napake ne odkrijejo vedno. Vendar pa se z rojstvom klinična slika pogosto poveča. Nato se otroka pošlje h kardiologu ali kardiokirurgu na pregled in diagnozo. Najpogostejše raziskovalne metode so:

• Elektrokardiogram (EKG). daje splošna ideja o delu srca (kateri oddelki so preobremenjeni, ritem kontrakcij, prevodnost).
• Fonokardiogram (PCG). Snema srčne tone na papir.
• Ehokardiografija. Metoda pomaga oceniti stanje valvularnega aparata, srčne mišice, določiti hitrost pretoka krvi v votlinah srca.
• Pregledna radiografija srca.
• Pulzna oksimetrija. Omogoča vam, da ugotovite, kako oksigenirana je kri. Na konici prsta je pritrjen poseben senzor. Preko njega se določi vsebnost kisika v eritrocitu.
• Dopplerjeva študija. Ultrazvočna študija barvnega pretoka, ki oceni velikost in anatomijo okvare ter določi količino krvi, ki teče v napačno smer.
• kateterizacija. Sonde se vstavijo v votlino srca skozi žile. Metoda se redko uporablja v zapletenih in spornih primerih.

Namen diagnostičnih ukrepov je odgovoriti na naslednja vprašanja:

1. Kakšna je anatomija okvare, kje je moten krvni obtok?
2. Kako postaviti končno diagnozo?
3. V kateri od treh faz je razvada?
4. Ali obstaja potreba po kirurškem posegu ali se lahko na tej stopnji opustijo konzervativne metode zdravljenja?
5. Ali obstajajo kakšni zapleti, ki jih je treba zdraviti?
6. Kakšna je taktika kirurškega zdravljenja in v kakšnih pogojih bo optimalna?

Vrste

Čeprav prirojene malformacije najdemo že v maternici, v večini primerov ne predstavljajo nevarnosti za plod, saj je njegov obtočni sistem nekoliko drugačen od odraslega. Toda po rojstvu, ko začne srce delovati s polno močjo in se sprožita dva kroga krvnega obtoka, postane klinična slika očitna. Spodaj so glavne srčne napake.

večina pogosta patologija. Arterijska kri teče skozi odprtino iz levega prekata proti desnemu. S tem se poveča obremenitev malega kroga in leve strani srca.

Ko je luknja mikroskopska in povzroča minimalne spremembe v krvnem obtoku, se operacija ne izvede. pri velike velikosti luknje naredijo šivanje. Bolniki živijo do visoke starosti.

Eisenmengerjev kompleks

Stanje, pri katerem je interventrikularni septum resno poškodovan ali ga sploh ni. V prekatih pride do mešanja arterijske in venske krvi, raven kisika pade, cianoza kože je izrazita. Za otroke predšolske in šolske starosti je značilen prisilni položaj v počepu (to zmanjša težko dihanje). Na ultrazvoku je vidno povečano sferično srce, opazna je srčna grba (izboklina).

Operacijo opraviti brez odlašanja, saj brez ustreznega zdravljenja bolniki v najboljšem primeruživijo do 30 let.

Pojavi se, ko iz nekega razloga poporodno obdobje komunikacija pljučne arterije in aorte ostane odprta. Izid je enak kot v zgoraj opisanih situacijah: mešata se dve vrsti krvi, mali krog je preobremenjen z delom, poveča se desni prekat in čez nekaj časa še levi prekat. V hujših primerih bolezen spremlja cianoza in težko dihanje.

Nezapiranje majhnega premera ni nevarno, velika okvara pa zahteva nujen kirurški poseg.

Najhujša okvara, ki vključuje štiri anomalije hkrati:

• stenoza (zoženje) pljučne arterije;
• okvara interventrikularni septum;
• dekstrapozicija aorte;
• povečanje desnega prekata.

Sodobne tehnike omogočajo zdravljenje takšnih napak, vendar je otrok s takšno diagnozo registriran pri kardiorevmatologu za vse življenje.

Stenoza je zoženje žile, ki blokira pretok krvi. Spremlja ga napet utrip v arterijah rok in oslabljen utrip v nogah, velika razlika med pritiskom na roke in noge, pekoč občutek in toplota v obrazu, otrplost spodnjih okončin.

Operacija vključuje namestitev presadka na poškodovano območje. Po sprejetih ukrepih se delo srca in krvnih žil obnovi in ​​bolnik živi dolgo časa.

Zdravljenje

Zdravljenje, njegova taktika bo odvisna od resnosti okvare in od tega, v kateri fazi je njen razvoj. Skupaj so trije: nujna, faza kompenzacije in dekompenzacija.

nujnost izvira že od rojstva otroka, ko se organi in sistemi zaradi pomanjkanja kisika pretresejo in se poskušajo prilagoditi ekstremne razmere. Plovila, pljuča in srčne mišice delujejo z največjo učinkovitostjo. Če je telo šibko, okvara v odsotnosti nujne kirurške oskrbe povzroči smrt otroka.

Stopnja kompenzacije. Če je telo uspelo nadomestiti manjkajoče priložnosti, lahko organi in sistemi nekaj časa delujejo bolj ali manj stabilno, dokler niso izčrpane vse sile.

Faza dekompenzacije. Pojavi se, ko telo ne zmore več prenašati povečane obremenitve in organi srčne in pljučne skupine prenehajo v celoti opravljati svoje funkcije. To izzove razvoj srčnega popuščanja.

Operacija se praviloma izvaja v fazi kompenzacije, ko je delo organov in sistemov vzpostavljeno in poteka na račun njihovih rezerv. Pri nekaterih vrstah napak je operacija indicirana v nujni fazi, v prvih dneh ali celo urah po rojstvu drobtin, tako da lahko preživi. V tretji fazi je operacija v večini primerov nesmiselna.

Včasih morajo zdravniki opraviti tako imenovane vmesne kirurške posege, ki otroku omogočijo življenje do trenutka, ko postane mogoča popolna rekonstruktivna operacija z minimalnimi posledicami. V kirurški praksi se pogosto uporabljajo minimalno invazivne tehnike, ko se z endoskopsko opremo naredijo majhni zarezi in so vse manipulacije vidne z ultrazvočnim aparatom. Tudi splošne anestezije se ne uporablja vedno.

Ko se dojenček znebi razvade, potrebuje čas, da se znova zgradi za življenje brez nje. Zato je dojenček registriran pri kardiologu in ga redno obiskuje. Krepitev imunskega sistema ima pomembno vlogo, saj lahko vsak prehlad negativno vpliva na srčno-žilni sistem in zdravje nasploh.

Dolgi sprehodi na svežem zraku so preprosto potrebni, zlasti za otroke s srčnimi patologijami.

Glede telovadba v šoli in vrtcu stopnjo obremenitve določi kardiorevmatolog. Če je potrebna oprostitev pouka telesne vzgoje, to ne pomeni, da je otroku kontraindicirano gibanje. V takih primerih se v ambulanti ukvarja s fizioterapevtskimi vajami po posebnem programu.

Otrokom s CHD je prikazana dolgotrajna izpostavljenost svežemu zraku, vendar v odsotnosti ekstremne temperature: tako toplota kot mraz slabo vplivata na žile, ki delujejo "na obrabo". Vnos soli je omejen. V prehrani je obvezna prisotnost živil, bogatih s kalijem: suhe marelice, rozine, pečen krompir.

Zaključek. Razvade so različne. Nekateri zahtevajo takojšnje kirurško zdravljenje, drugi so pod stalnim nadzorom zdravnikov do določeno starost. Vsekakor je danes medicina, tudi kardiokirurgija, stopila naprej, razvade, ki so še pred 60 leti veljale za neozdravljive in z življenjem nezdružljive, se danes uspešno operirajo in otroci živijo dolgo. Zato sluh grozna diagnoza, ne bodite panični. Morate se uglasiti za boj proti bolezni in storiti vse, da jo premagate.

Prirojene srčne napake so skupina bolezni z intrakardialnimi šanti, nepravilnostmi v lokaciji srčnih struktur, valvularnimi spremembami in številnimi drugimi malformacijami, ki se pojavijo v embrionalnem obdobju. Precej velika skupina takih bolnikov preživi do odrasle dobe. Praviloma imajo bolniki izrazite, predvsem avskultatorne znake okvare, spremembe EKG, rentgenske slike srca. Odločilno v začetna diagnoza ima ehokardiografijo. Srčna kateterizacija in angiografija potrdita diagnozo. Nekateri bolniki so indicirani za kirurško zdravljenje, druge je treba opazovati, da bi jih nekoč napotili k kardiokirurgu, tretji niso več indicirani za kirurško zdravljenje, ampak potrebujejo konzervativno zdravljenje.

Ključne besede: prirojene srčne napake.

uvod

Prirojena srčna napaka(CHD) je bolezen, ki se pojavi v obdobju embrionalnega razvoja. Med dovolj veliko število slavni prirojene okvare in anomalije srca, obstajajo tiste, s katerimi bolnik živi do odrasle dobe. To je razloženo z dejstvom, da se številne bolezni te skupine v otroštvu malo manifestirajo, so dolgo asimptomatske ali z izbrisanimi simptomi. Hkrati je učinkovitost sodobnega zdravljenja srčnega popuščanja z zdravili in njegove dekompenzacije tako visoka, da se v nekaterih primerih bolnikovo življenje podaljša, etiologija bolezni pa ostaja nejasna. In čeprav ti bolniki preživijo do odrasle dobe, zaradi srčnega popuščanja umrejo mlajši kot v splošni populaciji.

ali nenadoma, medtem ko bi kirurška korekcija pri nekaterih od njih lahko podaljšala življenje. Iz različnih razlogov, veliko starejših bolnikov starostna skupina niso predmet kirurškega zdravljenja. Za skupino neoperabilnih bolnikov se razvijajo metode konzervativnega (medikamentoznega) zdravljenja, ki lahko izboljšajo njihovo stanje in celo podaljšajo življenje (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P. Diller, 2006). Nekaterim od njih je prikazana presaditev srca in pljuč. Zato je diagnoza CHD pri odraslem bolniku nujna naloga.

klasifikacija prirojenih srčnih napak

Obstajajo različne klasifikacije prirojenih srčnih bolezni, ki temeljijo predvsem na opisu anatomije srčne lezije (klasifikacija prirojenih srčnih in žilnih bolezni, WHO, 1976). Po našem mnenju klasifikacija, ki odraža razširjenost okvare in sposobnost bolnika, ki jo trpi, živeti brez kirurškega zdravljenja 15-17 let ali več, prispeva k najbolj pravilnemu pristopu k diagnosticiranju teh bolezni pri odraslih (N. Schiller). , M.A. Osipov, 2005). V skladu s to klasifikacijo so vsi HPU razdeljeni v štiri skupine:

1) pogosti, v prisotnosti katerih bolniki pogosto preživijo do odrasle dobe;

2) redki, v prisotnosti katerih bolniki preživijo do odrasle dobe;

3) pogosti, v prisotnosti katerih bolniki redko preživijo do odrasle dobe;

4) redki, v prisotnosti katerih bolniki najpogosteje ne živijo do odrasle dobe.

diagnostiko

Ocena klinične slike

1. V ospredju klinične slike pri CHD je grob, najpogosteje sistolični šum v predelu srca, ki

slišal iz otroštva. Lokalizacija tega hrupa je najpogosteje levo od prsnice v 2., 3., 4. medrebrnem prostoru. Nekateri bolniki nimajo hrupa, vendar govorijo o hrupu, ki so ga slišali v otroštvu in nato izginili. Takšna situacija se pojavi na primer, ko se tlak v prekatih izenači z defektom atrijskega septuma, se izcedek ustavi in ​​hrup za nekaj časa izgine.

2. Vitka postava bolnikov (izguba teže) ali nizka rast. Telesa odraslega v takih primerih spominja na postavo otroka. Nekateri od teh bolnikov imajo različne stopnje cianoza. V nekaterih primerih gredo bolniki k zdravniku, ko se razvije srčno popuščanje z edemi in povečanimi jetri.

3. Podatki o prezgodnjem ali zapoznelem razvoju v otroštvu, cianozi, utrujenosti med vadbo ali med hranjenjem. To so tako imenovani šibki sesalci v otroštvu ali otroci, ki ne prenesejo fizičnega napora enako kot drugi otroci. Obstaja tudi prisotnost bolečine v srcu od prvih let življenja, pogosta pljučnica.

4. Velike prirojene ekstrakardialne anomalije, kot so razcepljena ustnica, trdo nebo, ptoza, deformacija prsni koš, polidaktilija, cepitev kosti roke itd. Včasih se odkrijejo patologije notranjih organov, na primer divertikuloza gastrointestinalnega trakta, hipoplazija pljuč itd.

5. Majhne prirojene ekstrakardialne anomalije (majhne stigme) so obrazni dismorfizem, na primer mikroftalmija ali ravna kožna guba med nosom in zgornjo ustnico, hipoplazija čeljusti, prisotnost epikantusa, splošna displastičnost telesa.

6. Pomembne informacije o boleznih, ki so se pojavile pri materi bolnika med fetalnim razvojem otroka, kot je rdečkam pri materi med nosečnostjo.

Tako obstaja niz kliničnih podatkov, ki lahko kažejo na CHD pri odraslem bolniku.

elektrokardiografija

Klinični simptomi, ki so najprej ugotovljeni, pogosto v asimptomatskem obdobju, šum v srčnem predelu, dajejo misliti na prirojeno napako. Elektrokardiografija v 12 klasičnih odvodih - najenostavnejša in najpogosteje uporabljena

Metoda diagnostike srčnih bolezni je v veliko pomoč v začetni fazi diagnosticiranja prirojenih srčnih napak. Spremembe na EKG niso specifične za eno ali drugo okvaro, pogosto so odkrite naključno in so najpogosteje predstavljene z znaki hude hipertrofije katerega koli dela srca, pogosteje desnega prekata, včasih pa levega ali obeh, atrijska preobremenitev. Lahko gre tudi za nepojasnjen AV blok ali druge motnje ritma ali prevodnosti, ki so bile ugotovljene že v otroštvu. Pogosto se znaki prirojene srčne napake najprej odkrijejo pri EKG.

Rentgenski pregled

Kljub široki uvedbi različne tehnike slikanje srca, rentgen prsnega koša ostaja dokaj informativna metoda. Z njegovo pomočjo se oceni konfiguracija srca, vrednost pljučnega krvnega pretoka, resnost pulzacije korenin pljuč, zazna se povečanje srčnih komor.

ehokardiografija

Dvodimenzionalna ehokardiografija je metoda, ki omogoča vizualizacijo struktur srca in je idealna za diagnosticiranje prirojenih srčnih napak. Možnost ogleda iz različnih dostopov vam omogoča oceno anatomije in razmerja med komorami srca, Dopplerjeva ehokardiografija pa vam omogoča prepoznavanje intrakardialnih in ekstrakardialnih šantov. Hkrati je diagnoza prirojene srčne bolezni s pomočjo transtorakalne ehokardiografije pri otroku zaradi njegove majhnosti in odsotnosti starostnih sprememb kosti in pljuč veliko lažja kot pri odraslih.

Pri začetnem pregledu z uporabo dvodimenzionalne ehokardiografije je treba opraviti zaporedni in sistematični pregled srca iz več pristopov: iz parasternalnega pristopa s pregledom vzdolž dolge osi in na različnih ravneh kratke osi, iz apikalnih pristopov s pregledom v štirih in dvokomornih položajih, iz subkostalnega in suprasternalnega pristopa s študijo srca vzdolž dolge in kratke osi (glejte poglavje "Ehokardiografija"). To bo omogočilo oceno relativnega položaja srčnih komor, da bi ugotovili zlom v njegovih strukturah.

Zaradi težav, ki nastanejo pri pregledu odraslih bolnikov s transtorakalno ehokardiografijo, transezofagealna ehokardiografija postane verifikacijska metoda. Pri transezofagealnem dostopu je visokofrekvenčni senzor nameščen blizu predmeta in zelo dobro »vidi« drobne podrobnosti. Na sl. Sliki 11.1 A in B prikazujeta transezofagealno ehokardiografijo in barvni doppler pri odraslem bolniku s primarno okvaro IVS.

riž. 11.1 A. Transezofagealna ehokardiografija bolnika s primarnim VSD

riž. 11,1 B. Transezofagealna ehokardiografija in barvni doppler (glej prilogo) istega bolnika. Jasno je viden turbulenten pretok krvi skozi defekt

Razjasnitvene metode

Takšne metode trenutno vključujejo slikanje srca z magnetno resonanco in večrezinsko računalniško tomografijo. Obe metodi sta zelo natančni, vendar dragi, zato se v nejasnih primerih pogosteje uporablja transezofagealna ehokardiografija.

Kateterizacija in angiografija ter aortografija sta zlati standard za diagnosticiranje prirojenih srčnih napak, vendar se izvajata v specializiranih kardiokirurških bolnišnicah najpogosteje kot zadnja stopnja diagnozo ali predoperativni pregled.

Razjasnitvene metode zadnje stopnje diagnoze CHD so transezofagealna ehokardiografija, magnetna resonanca in večrezinska računalniška tomografija srca. Kateterizacija in angiografija, vključno z aortografijo, sta zlati standard za diagnosticiranje CHD.

pogoste malformacije, s katerimi bolniki preživijo do odrasle dobe

malformacije brez cianoze in šanta

V to skupino okvar spadajo: bikuspidalna aortna zaklopka, koarktacija aorte in stenoza pljučne zaklopke.

Bikuspidalna aortna zaklopka

Bikuspidalna aortna zaklopka je dokaj pogosta okvara.

V normalni aortni zaklopki so trije enako veliki lističi, tj. normalna aortna zaklopka je trikuspidalna. Lističi so ločeni s komisurami in jih podpira annulus fibrosus aortne zaklopke. Vse tri konice se nahajajo v sinusih Valsalve (koronarni sinusi) - gubah korena aorte, iz katerih koronarne arterije. Desna koronarna arterija odhaja iz desnega koronarnega sinusa, torej

ime sinusa; Leva koronarna arterija izhaja iz levega koronarnega sinusa. Koronarne arterije ne odstopajo od tretjega sinusa in se imenuje nekoronarni. V skladu s tem se ti sinusi imenujejo tudi lističi aortne zaklopke: desna koronarna, leva koronarna in nekoronarna listič aortne zaklopke.

riž. 11.2. Shema. Transtorakalna ehokardiografija v B-načinu v parasternalnem položaju kratke osi normalne trikuspidalne aortne zaklopke in njena shema (LA - levi atrij, RA - desni atrij, RV - desni prekat, LA - pljučna arterija, LS - leva koronarna listič aortna zaklopka, PS - njena desna koronarna zaklopka, NS - nekoronarna zaklopka)

V bikuspidalni aortni zaklopki sta le dva lističa skoraj enake velikosti (slika 11.3). Zaklopke lahko zavzamejo desno-levo in anteroposteriorno lego. V prvem primeru sta dva koronarna sinusa, iz katerih odhajajo koronarne arterije, v drugem pa obe koronarni arteriji odhajata iz sinusa sprednjega letaka (V.I. Burakovsky et al., 1996).

Najpogosteje se bikuspidalna aortna zaklopka odkrije naključno med ehokardiografijo. Takšni bolniki se počutijo dobro, nimajo simptomov. Nevarnost bikuspidalne zaklopke je, da se fibroza in kalcifikacija v njej razvijeta pogosteje kot pri trikuspidalni zaklopki. Posledično se v starosti 50-60 let ali prej oblikuje stenoza izstopnega dela aortnega ustja in pride do hemodinamsko pomembne okvare. In se pogosto spreminjajo

riž. 11.3. Shema. Transtorakalna ehokardiografija v B-načinu v parasternalnem položaju kratke osi bikuspidalne aortne zaklopke in njena shema (oznaka je enaka kot na sliki 11.2)

Razlike so tako velike, da kirurg med operacijo ne more reči, ali je bila ta zaklopka prvotno bikuspidalna ali trikuspidalna. V drugih primerih se degeneracija bikuspidalne zaklopke hitro razvije, kar vodi v njeno insuficienco. Včasih je aortna zaklopka stenozirana takoj po rojstvu otroka zaradi zlitja njenih komisur ali njene displazije.

Ne smemo pozabiti, da je bikuspidalna aortna zaklopka pogosto povezana z drugimi prirojenimi boleznimi, predvsem s koarktacijo aorte. Zato prisotnost bikuspidalne aortne zaklopke zahteva obvezen pregled bolnika, da se izključi koarktacija aorte - merjenje pritiska na nogah, kar se na žalost pogosto ne izvaja. Pomembno je tudi, da je pri bikuspidalni aortni zaklopki anomalija mezenhimskega tkiva, zato je pri tej okvari pogostnost aortnih disekcij povečana. Ogroženi so bolniki z bikuspidalno aortno zaklopko infekcijski endokarditis in potrebujejo preventivo. Operacija srca je potrebna pri bolnikih, ki imajo ali so razvili hemodinamsko pomembno stenozo in/ali insuficienco aortne zaklopke.

Bikuspidalna aortna zaklopka je pogosta malformacija z razvojem fibroze in valvularne kalcifikacije, s povečanim tveganjem za infektivni endokarditis in disekcijo aorte.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je njena prirojena segmentna zožitev. Najpogosteje se koarktacija pojavi na stičišču aortnega loka in njegovega padajočega dela - v predelu njegove prevlake, distalno od leve subklavialne arterije. Zožitev je lahko locirana proksimalno od sotočja odprtega arterioznega duktusa (OAP) - preduktalna varianta in distalno od PDA - postduktalna varianta koarktacije aorte (sl. 11.4 A in B). Včasih se zožitev nahaja neposredno na sotočju PDA v aorto – jukstaduktalna koarktacija. Krčenje lahko predstavlja

riž. 11,4 A. Shema predduktalne koarktacije aorte. Zožitev se nahaja proksimalno od odprtega arterioznega duktusa (PDA)

riž. 11,4 B. Shema postduktalne koarktacije aorte. Zožitev se nahaja distalno od odprtega arterioznega duktusa (PDA)

diafragma z luknjo ali polmesečasto gubo v lumnu aorte ali, kar se pojavi pri predduktalni varianti, difuzno zoženje celotnega prevlaka aorte in včasih njenega loka. Poststenozna aorta se lahko razširi in stanjša zaradi stalne izpostavljenosti turbulentnemu krvnemu toku.

Obstajajo tri klinične različice koarktacije aorte: I - izolirana koarktacija; II - koarktacija aorte v kombinaciji s PDA; III - koarktacija v kombinaciji z drugimi CHD (A.V. Pokrovsky, 1979). V IN. Burakovsky et al. Poleg tega izpostavljajo različico, v kateri je koarktacija kombinirana z okvaro IVS (1996).

Ko je premer stenoze za 1/3 manjši od običajnega, nastane na njej padec tlaka (gradient). To vodi v dejstvo, da se v sistemskem obtoku ustvarita dva načina krvnega obtoka: proksimalno od stenoze, visok arterijski tlak in visok pretok krvi, spodaj pa nizek pritisk in nižji pretok krvi. Da bi to premagali, začnejo delovati številni kolaterali, v katerih sodelujejo subklavialne arterije, intratorakalne arterije, medrebrne arterije (razen prvih dveh parov), žile okoli lopatice, zgornja epigastrična arterija, sprednja hrbtenična in vretenčna arterija. V kombinaciji s PDA je izcedek skozi njega precej večji kot pri izoliranem odprtem vodu, kar bistveno poveča pljučno prekrvavitev in dotok v levo srce.

Spremembe v srcu se pojavijo že v maternici - hipertrofija desnega prekata, tk. deluje proti povečanemu uporu velikega kroga. Po rojstvu otroka se spremeni narava krvnega pretoka in pojavi se hipertrofija levega prekata srca, ker. zdaj deluje proti povečanemu uporu. Takšne hipertrofije ne spremlja povečanje pretoka krvi v levem prekatu, kar pri nekaterih bolnikih vodi do razvoja miokardne fibroelastoze.

IN klinični potek Obstaja več obdobij slabosti:

prvi- prvo leto življenja: v tem obdobju se lahko pojavijo prve hujše manifestacije okvare in je praktično odločeno, ali bo otrok živel;

Če otrok preživi prvo menstruacijo, torej drugo obdobje ki zajema starost od 1 do 5 let – obdobje

prilagoditve, za katere so značilne predvsem blage manifestacije hipertenzivnega sindroma ali popolna odsotnost simptomov;

tretji- do 14. leta - puberteta - kompenzacijsko obdobje - popolna odsotnost simptomov;

Četrto obdobje (starost 15-20 let) je relativna dekompenzacija, pojavijo se klinični simptomi;

Peto obdobje je obdobje dekompenzacije.

Klinična slika koarktacije aorte pri odraslih je sestavljena iz treh skupin pritožb:

1. pritožbe, povezane s prisotnostjo hipertenzivnega sindroma ( glavobol, krvavitve iz nosu itd.);

2. težave zaradi povečanega dela levega prekata (bolečine v prsih, motnje v delovanju srca itd.);

3. težave, povezane z zmanjšanim pretokom krvi v spodnji polovici telesa (utrujenost in bolečine v nogah, hitra utrujenost itd.).

Bolniki so običajno fizično dobro razviti, pri nekaterih bolnikih obstaja nesorazmerje med razvitostjo mišic zgornjega in spodnjega pasu. Pri pregledu lahko vidite pulzacijo vratnih žil, včasih - medrebrnih arterij.

Med avskultacijo se sliši sistolični šum na vrhu in dnu srca, včasih na hrbtu med lopaticami. V kombinaciji z drugimi napakami je lahko bolj zapletena avskultatorna slika. Drugi ton na aorti je povečan. Pri nekaterih bolnikih se lahko sliši neprekinjen hrup kolateralnega krvnega obtoka v medlopatični regiji.

Diagnoza te okvare je razmeroma preprosta: odkrivanje visokega krvnega tlaka pri merjenju na brahialne arterije in nizek pritisk na arterijah nog pri mladih bolnikih kaže na koarktacijo aorte (pri zdravih ljudeh je krvni tlak v nogah za 10-15 mm Hg višji kot v rokah). Rentgenski pregled razkrije uzuracijo reber, ki je povezana s povečanjem premera medrebrnih arterij, kar vodi do razvoja osteoporoze reber, povečanja levega prekata in včasih levega atrija. Z ehokardiografijo v načinu B je mogoče iz suprasternalnega pristopa videti stenotični istmus aorte. Diagnozo potrdimo s transezofagealno ehokardiografijo ali magnetnoresonančnim slikanjem.

Brez zdravljenja večina bolnikov s koarktacijo aorte, ki so preživeli do odrasle dobe, umre v starosti 20-50 let, 70% bolnikov ne živi do 40 let. Glavni vzroki smrti so dekompenzacija, ruptura anevrizme aorte in drugih žil, disekcijske anevrizme aorte in infekcijski endokarditis.

Srčne operacije se pogosteje izvajajo v otroštvu. Pri odraslih bolnikih je vse odvisno od odsotnosti ali prisotnosti vztrajne pljučne hipertenzije, hude dekompenzacije itd.

Koarktacija aorte je njena prirojena segmentna zožitev.

Hkrati se v sistemskem obtoku ustvarita dva načina pretoka krvi: visok krvni tlak in visok pretok krvi se pojavita proksimalno od stenoze in pod - nizek krvni tlak in nizek pretok krvi.

Izolirana stenoza pljučne zaklopke (ISLA)

To je dokaj pogosta napaka (približno 10% vseh CHD). Sestavljen je iz prisotnosti zlitja zaklopk ventila pljučnega debla, zaradi česar obstaja ovira za pretok krvi - padec tlaka čez ventil. Najpogosteje so zaklopke zraščene in tvorijo membransko membrano z okroglo ali ovalno odprtino. Takšna membrana v sistoli desnega prekata srca se upogne v lumen pljučne arterije, v diastoli - pride celo do nekega odklona proti desnemu prekatu srca. Pričakovana življenjska doba bolnikov je v veliki meri odvisna od velikosti te luknje - če je njen premer večji od 1 cm, je lahko potek okvare ugoden in bolniki živijo do odrasle dobe.

Težave pri odtoku iz desnega prekata srca vodijo do znatnega povečanja tlaka - sistolični tlak lahko doseže 200 mm Hg, medtem ko tlak v pljučni arteriji ostane normalen ali celo nekoliko znižan. Delo desnega prekata za premagovanje stenoze vodi do izrazite hipertrofije miokarda njegovega izhodnega dela in v hudih primerih do endokardialne fibroze.

Glavna težava bolnikov z ISLA je dispneja pri naporu, pri nekaterih pa tudi v mirovanju. Nekateri bolniki občutijo bolečino v predelu srca, povezano z

huda koronarna insuficienca v hipertrofiranem desnem prekatu. Cianoza ni značilna za ISLA, razen v primerih hude odpovedi desnega prekata z odprtim foramen ovale. Pri takšnih bolnikih se poveča pritisk v desnem atriju, pri odprtem foramenu ovale pa se pojavi izcedek iz desnega atrija v levi, kar povzroči pojav cianoze. Pri veliki dilataciji desnega prekata srca se lahko pojavi "srčna grba", utripanje vratnih žil. Palpacija prsnega koša razkrije sistolični tremor.

Med avskultacijo v II-III medrebrnem prostoru levo od prsnice se sliši hrapav sistolični šum, ki se prenaša na levo ključnico, I ton je povečan (med dekompenzacijo lahko oslabi), II ton je oslabljen. ali izgine. Pri nekaterih bolnikih z ISLA se sliši mehak protodiastolični šum zaradi insuficience pljučne zaklopke.

riž. 11.5. EKG bolnika z zmerno pljučno stenozo. Navpični položaj električna os srce, nepopolna blokada desne veje Hisovega snopa

EKG običajno kaže znake preobremenitve desnega preddvora in hipertrofijo desnega prekata (slika 11.5).

Rentgensko slikanje v anteroposteriornem položaju razkrije poststenotično protruzijo loka pljučne arterije in normalen ali osiromašen pljučni vzorec (slika 11.6.) In povečanje desnega atrija.

riž. 11.6. Rentgenski posnetek bolnika z zmerno stenozo pljučne arterije in projekcijsko shemo prekatov srca in velikih žil v anteroposteriorni projekciji (SVC - zgornja votla vena, LA - apendiks levega atrija, LCA - pljučni stožec, MC - mitralna zaklopka, TC - trikuspidalna zaklopka). Nekoliko osiromašen pljučni vzorec, poststenotična protruzija loka pljučne arterije

Z ehokardiografijo je mogoče vizualizirati znatno hipertrofijo in dilatacijo desnega prekata srca (slika 11.7, glej vložek), pa tudi vrvice pljučne zaklopke, ki tvorijo membrano (slika 11.8, glej vložek). ). Pri barvni dopplerski ehokardiografiji je na zaklopki vidna turbulenca, pri merjenju z neprekinjenim dopplerjem pa je viden gradient tlaka (slika 11.9, glej prilogo).

Končno diagnozo potrdimo s sondiranjem in angiografskim pregledom. Operacija srca je indicirana pri vseh bolnikih s hudo in hudo stenozo pljučne zaklopke (sistolični tlak v desnem prekatu je višji

61 mm Hg). Pri bolnikih z dekompenzacijo se kirurško zdravljenje izvede po njegovi odpravi. Bolniki z zmerno stenozo morajo biti pod stalnim nadzorom kardiologa in kardiokirurga.

ISLA najpogosteje predstavlja zraščanje vrečic zaklopk pljučnega debla v obliki membrane, zaradi česar pride do motenj pretoka krvi in ​​padca tlaka.

malformacije brez cianoze s šantom levo proti desni

Druga skupina pogostih malformacij, s katerimi lahko bolniki preživijo v odraslo dobo, vključuje okvaro atrijskega septuma (ASD) tipa ostium secundum, odprt arterijski (botalijev) vod, restriktivni defekt IVS.

Napaka MPP

Vrsta DMPPostium secundum

Okvara je luknja (sporočilo) v MPP, skozi katero teče kri. Lahko se nahaja kjerkoli: centralno, proksimalno - blizu ustij pljučnih ven, na sredini septuma, na ustju zgornje votle vene. Hkrati del septuma, ki meji neposredno na atrioventrikularne ventile, ostane nedotaknjen. Odvajanje krvi se izvaja od leve proti desni, ker tlak v levem atriju za 3-5 mm Hg. višje kot na desni. Velikost ponastavitve je odvisna od velikosti okvare, pri velikih okvarah pa igra vlogo tudi razmerje upora v atrioventrikularnih luknjah, ventrikularna skladnost.

Napaka se imenuje sekundarna (ostium secundum) ker prihaja iz sekundarnega septuma. V embriogenezi sta položeni dve interatrijski septi: primarni in sekundarni. Sekundarna je položena na ravni dna srca in se v procesu embriogeneze začne kavdalno premikati proti atrioventrikularnim odprtinam. Na ravni atrioventrikularnih zaklopk se rodi primarni interatrijski septum, ki se pomika proti dnu srca. Obe particiji v procesu embriogeneze sta povezani v predelu ovalne jame in tam ustvarjata

neke vrste podvojitev, ki tvori ovalno foso in postane zaklopka ovalnega okna.

Tako ASD, ki se pojavijo v sekundarnem septumu, ne pridejo v stik z atrioventrikularnimi zaklopkami. Pogosto mejijo na ustja pljučnih ven, nato pa kri iz pljučnih ven vstopi neposredno v levi atrij. V tem primeru govorijo o sekundarni okvari MPP v kombinaciji z nenormalno drenažo pljučnih ven.

Bolezen je lahko dolgo asimptomatska. Pri velikih ASD, ki se nahajajo v bližini ustja vene cave, se lahko majhna količina venske krvi vrže v levi atrij, kar povzroči blago hipoksemijo in zmerno cianozo. Z dekompenzacijo se pojavijo simptomi srčnega popuščanja različne resnosti.

Avskultacija razkrije (pogosto naključno) sistolični šum nad srcem. Hrup se sliši v I-III medrebrnem prostoru levo od prsnice. Je tipičen funkcionalni hrup in ima pihajoč ton, čeprav je lahko precej glasen. Hrup se pojavi, ker se poleg običajnega volumna krvi, ki vstopi v desni atrij in nato v desni prekat iz vene cave, doda kri iz levega atrija skozi defekt. Zato postane volumen krvi v desnem prekatu prevelik tudi za normalen izhodni odsek, nastane relativna stenoza pljučne zaklopke, kar povzroči pojav sistoličnega šuma.

Poleg tega velik volumen vodi do dilatacije desnega prekata, njegovega preoblikovanja. V tem primeru se papilarne mišice trikuspidalne zaklopke odmaknejo od annulus fibrosus in ne dovolijo, da bi se zaklopke popolnoma zaprle, kar vodi do pojava trikuspidalne regurgitacije. Povzroča tudi dilatacijo anulusa trikuspidalne zaklopke, ki vzdržuje trikuspidalno regurgitacijo. Vse to vodi v dokaj glasen sistolični šum. Ta hrup lahko prehaja skozi celotno sistolo in včasih, s hudimi okvarami, celo skozi aortno komponento drugega tona. Poleg tega se posluša delitev II tona.

Na EKG bolnikov z ASD so jasno vidne posledice volumske preobremenitve desnih delov (slika 11.10). Na predstavljenem EKG - navpični položaj električne osi srca. Vidi se, da je

vhodno območje se je premaknilo na levo od desnih vodnikov in 5-zob preide na V ; in V6; velik R V V1, V aVR- pozni zobec R. Za to napako je značilno povečanje amplitude in izostritev vala P, njegova negativna faza izgine v V1. Pri nekaterih odraslih bolnikih z ASD je možna atrijska fibrilacija.

riž. 11.10. EKG bolnika s sekundarno ASD. Navpični položaj električne osi srca, znaki hipertrofije miokarda desnega prekata srca (globok SV 5-6), Hipertrofija IVS(visok RV1)

Pri fluoroskopskem pregledu je značilen znak ASD "pulzacija korenin" pljuč. Na radiografiji v anteroposteriorni projekciji se zmanjša povečanje pljučnega vzorca, izbočenje loka pljučne arterije in senca aorte (slika 11.11). Z dekompenzacijo se desni atrij znatno poveča, desna veja pljučne arterije se razširi (slika 11.12).

Ehokardiografija lahko razkrije samo napako, ki se bo pokazala kot prekinitev signala iz MPP (slika 11.13, glej prilogo). Na predstavljenem ehokardiogramu je defekt MPP jasno viden. Gre za sekundarno okvaro, saj je ohranjen del primarnega septuma, to je povezana MPP na nivoju atrioventrikularnih zaklopk. Pri nanašanju barvnega Dopplerjevega rastra na mesto septuma je viden izcedek krvi od leve proti desni (slika 11.14, glej vstavek).

riž. 11.11. Rentgenski posnetek v anteroposteriorni projekciji bolnika s sekundarno ASD in diagram projekcije komor srca in velikih žil (oznake so enake kot na sliki 11.6). Pljučni vzorec se okrepi, lok pljučne arterije se izboči, senca aorte se zmanjša.

riž. 11.12. Rentgen v anteroposteriorni projekciji istega bolnika po 2 letih, dekompenzacija. Izbočenje loka pljučne arterije se je izrazito povečalo, razširila sta se desni atrij in desna veja pljučne arterije.

Vendar transtorakalni pregled MPP ni vedno jasno viden. Pri pregledu srca v načinu B v štirikomornem apikalnem položaju včasih pri zdravih ljudeh pride do prekinitve signala na interatrijskem septumu, ker gre ultrazvočni žarek v takih primerih vzporedno z interatrijskim septumom, v nekaterih ciklih pa začne se oddaljevati od žarka. Da bi se izognili napakam, lahko poleg napotitve bolnika na transezofagealni ehokardiogram poskusite opraviti študijo iz epigastričnega dostopa (slika 11.15, glejte vstavek). V tem primeru MPP pade pod ultrazvočni žarek pravokotno nanj in napaka je jasno vidna. Pri uporabi barvnega dopplerjevega zvona je jasno viden turbulentni tok skozi to napako.

Srčna kateterizacija lahko zanesljivo potrdi prisotnost ASD. Njegov glavni znak bo prehod katetra iz levega atrija v desni in povečanje nasičenosti krvi s kisikom v desnem atriju v primerjavi s tistim v veni cavi.

Zdravljenje ASD je kardiokirurško. Bodisi se defekt zašije (manj kot 3 cm v premeru) ali pa se septum popravi z obližem avtoperikarda ali sintetičnega tkiva. Bolniki z asimptomatsko stopnjo ASD in normalnim tlakom v pljučni arteriji ter velikostjo srca, ki kljub okvari ostanejo sposobni, niso podvrženi kardiokirurškemu posegu in jih lahko določen čas opazujeta kardiolog in kardiokirurg.

Tako imenovani sekundarni ASD spremlja izcedek iz levega atrija v desni in sistolični šum nad srcem.

Lutembashejev sindrom (Lutembacher)

Lutembashejev sindrom je kombinacija ASD s prirojeno ali pridobljeno stenozo levega atrioventrikularnega ustja. Prisotnost mitralne stenoze poveča pretok krvi skozi ASD. Klinični in avskultatorni simptomi so odvisni od resnosti obeh okvar. Glavna metoda diagnoze je ehokardiografija.

Refleks in Eisenmengerjev sindrom

Kot že omenjeno, je pri bolnikih z ASD povečan pljučni pretok krvi. Hkrati povečanje volumna pljučnega krvnega pretoka ne vodi do visoke pljučne hipertenzije, saj se najpogosteje pljučni žilni upor ne poveča do določene točke. Nato pride do krča pljučnih arteriol - reakcije, katere cilj je omejiti pretok krvi v pljučih. Postopoma povečuje pljučni žilni upor. Ta pojav imenujemo Eisenmengerjev refleks. Pri odraslih bolnikih se spazem pljučnih arteriol nadomesti z njihovo organsko obstojno obstrukcijo, šant od desne proti levi se vedno bolj poveča. Tako vztrajno povečanje pljučnega žilnega upora, pojav vztrajno visoke pljučne hipertenzije in posledično sprememba smeri krvnega pretoka pri malformacijah s povečanim pljučnim prekrvavitvijo se imenuje Eisenmengerjev sindrom. Eisenmengerjev refleks se pojavi pri prirojenih malformacijah z velikim izlivom krvi od leve proti desni: pri kateri koli vrsti ASD, odprtem arterioznem duktusu, defektu ventrikularnega septuma in bolj zapletenih prirojenih malformacijah. Kaže se s pojavom na radiografiji znakov zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka, kar najpogosteje pomeni, da kirurška odstranitev ASD ne bo povzročila zmanjšanja tlaka v pljučni arteriji in odprave odpovedi desnega prekata. Takšni bolniki so indicirani za terapevtsko zdravljenje in/ali presaditev kompleksa srce-pljuča.

Trenutno je za terapevtsko zdravljenje bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom poleg simptomatskega zdravljenja srčnega popuščanja, korekcije eritrocitoze, sekundarnih hematoloških manifestacij, kot sta pomanjkanje železa in nagnjenost k trombozi, intenzivno zdravljenje z analogi prostaglandina, antagonistom endotelina bosentanom. in/ali se priporoča antagonist 5-fosfodiesteraze sildenafil.

Povečan tonus pljučnih arteriol pri CHD s povečanim pretokom krvi v pljučih se imenuje Eisenmengerjev refleks. Po razvoju morfoloških sprememb v arteriolah se znatno poveča pljučni žilni upor, razvije se visoka pljučna hipertenzija in posledično se spremeni smer pretoka krvi, kar imenujemo Eisenmengerjev sindrom.

Odprta arterija (OAP) ali ductus arteriosus

PDA je posoda, skozi katero poteka patološki izpust krvi iz aorte v pljučno arterijo. V embriogenezi deluje arterijski kanal, ki povezuje aorto in pljučno arterijo. Po rojstvu otroka se izbriše v 2-8 tednih.

Najpogosteje se kanal oddaljuje od aorte na ravni leve subklavialne arterije in se izliva v pljučno deblo na mestu bifurkacije ali v levo pljučno arterijo (slika 11.16). PDA je prekrit s parietalno pleuro in osrčnikom. Njegova dolžina je od 10 do 25 mm, širina - do 20 mm.

riž. 11.16. Shematski prikaz odprtega arterioznega duktusa (PDA - open ductus arteriosus, LS - pulmonary trunkus)

Ker je tlak v aorti višji, pride do ranžiranja iz aorte v pljučno arterijo, nato vstopi oksigenirana kri v pljuča, nato v levi atrij in v levi prekat. Posledično se pri takšnih bolnikih poveča pljučni krvni pretok in delo levega srca. Levi atrij in levi prekat se razširita in hipertrofirata, aorta pa se razširi. Povečanje volumna krvi, ki teče v leve dele, je lahko tako veliko, da pride do relativne stenoze leve atrioventrikularne odprtine. Ob dodatku pljučne hipertenzije pride tudi do hipertrofije desnega prekata.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od velikosti dlančnika. Če je lumen kanala majhen, se hemodinamika počasi spreminja. Takšni bolniki lahko živijo dovolj dolgo brez simptomov.

Napaka se morda dolgo ne manifestira in to se konča s pozno diagnozo, pogosto, ko se je že pojavila ireverzibilna pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev refleks). Pri nekaterih bolnikih se bolezen zaplete z infekcijskim endokarditisom, opisana je tudi anevrizma PDA, ki lahko poči. Opisani so posamezni primeri njegovega spontanega zaprtja.

PDA v asimptomatskem obdobju je mogoče odkriti naključno med avskultacijo srca. V tem primeru se sliši hrup, značilen za to posebno napako - tako imenovani sistolo-diastolični šum. Aortnega šuma ne bi smeli imenovati sistolično-diastolični šum, če sta prisotna tako sistolični kot protodiastolični šum. Sistolodiastolični šum imenujemo tudi strojni šum, ker je lahko precej glasen, začne se sredi sistole, prehaja skozi drugi ton in konča v diastoli. Dobro se sliši v interskapularnem prostoru in na žilah vratu. Z razvojem pljučne hipertenzije (Eisenmengerjev sindrom) se intenzivnost šumenja zmanjša, nato pa izgine njegova diastolična komponenta in ostane sistolični šum.

Pri pregledu se včasih odkrije "srčna grba", utripanje prsnega koša v predelu vrha. Palpacija razkrije povečan utrip vrha in sistolično-diastolično ali sistolično tresenje.

Ko se pojavijo simptomi, pritožbe niso specifične: pojavi se šibkost, povečana utrujenost.

Na elektrokardiogramu bolnikov s PDA ni posebnih sprememb. V bistvu se odkrijejo znaki hipertrofije in preobremenitve ustreznih oddelkov.

Rentgenski pregled razkriva povečan pljučni pretok krvi (če ni Eisenmengerjevega sindroma), povečano pulziranje razširjene aorte in pljučne arterije, znake povečanja v levih delih in v določenem obdobju v desnih.

Ehokardiografija in Dopplerjeva preiskava pokažeta turbulenten pretok v levi pljučni arteriji. Če obstaja sum na odprt ductus arteriosus, je bolje opraviti študijo iz suprasternalnega pristopa (slika 11.17). Pretvornik se namesti na jugularno foso in vidi se slika aorte. Pod njim je vidno koleno leve pljučne arterije. Povezuje ju odprt ductus arteriosus, s postavitvijo barvnega dopplerjevega zvonca pa vidimo turbulentno gibanje krvi.

riž. 11.17. Ehokardiografija odprtega arterioznega duktusa iz suprasternalnega pristopa (označeno s puščico). Kratka os v višini aortnega loka

PDA je posoda, skozi katero poteka patološki izpust krvi iz aorte v pljučno arterijo. Najpogosteje odstopa od aorte na ravni leve subklavialne arterije in se izliva v pljučno deblo na mestu bifurkacije ali v levo pljučno arterijo. Zanj je značilen sistolo-diastolični šum.

Restriktivni defekt mišičnega dela interventrikularnega septuma

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je komunikacija med prekatoma srca pri interventrikularnem septumu (VSD). Nastane v embriogenezi bodisi zaradi nezadostne rasti komponent IVS bodisi zaradi pomanjkanja njihove povezave in je ena najpogostejših okvar. VSD je lahko izoliran in se pojavi skupaj z drugimi prirojenimi anomalijami, ki tvorijo kompleksne, kompleksne prirojene malformacije.

Trenutno, odvisno od lokacije VSD, obstajajo:

I. Perimembranozni (perimembranski) VSD:

1) trabekularni del;

2) dovod ali vstopni del;

3) izhodni ali iztočni del;

II. Subarterialne odtočne napake.

III. Mišične okvare:

1) dovod ali vstopni del;

2) trabekularni del;

3) izstopni ali iztočni del (V. I. Burakovsky et al., 1996).

Restriktivni VSD (Tolochinov-Rogerjeva bolezen) je okvara, pri kateri je v VSD majhen defekt, manjši od 1 cm (najpogosteje v trabekularnem ali perimembranskem delu), na katerem se ustvari visok padec tlaka (gradient) med prekati. Pri velikih VSD okvara sama po sebi ne ustvarja odpornosti na pretok krvi skozi septum, velikost izpusta od leve proti desni je določena z razliko v uporu v aorti in pljučni arteriji, volumen izpusta je lahko velik.

Pri restriktivnem VSD upor proti pretoku krvi v sistolo ustvari okvara sama, zaradi česar je na njem visok gradient sistoličnega tlaka (približno 100 mm Hg) in volumen krvi, ki teče z leve prekat na desni je majhen. Zaradi tega se hemodinamika malo spremeni - poveča se pretok krvi v pljučih in dotok v leve dele srca. To povzroči njihovo preobremenitev in celo zmerno hipertrofijo LV.

S starostjo se lahko ta okvara spontano zapre zaradi zaprtja defekta z lističem trikuspidalne zaklopke, zaradi razraščanja fibroznega tkiva, proliferacije endokarda, zapiranja robov defekta ali pa se zmanjša glede na naraščajoči volumen. srčnih prekatov.

Klinična slika je sestavljena iz pritožb glede palpitacij, zmernega zmanjšanja tolerance za vadbo in pogosto restriktivni VSD je asimptomatičen. Včasih je majhna "srčna grba", palpacija lahko razkrije sistolično tresenje.

Avskultacija razkrije grob, glasen sistolični šum v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice, ki se povečuje proti prsnici. Intenzivnost in tember hrupa je razložen z dejstvom, da je napaka majhna, in gradient tlaka med levo in

desni prekat je zelo velik, s prehodom krvi skozi defekt pride do turbulence. Ker je napaka pogosto klinično tiha in ne zahteva kirurškega zdravljenja, sistolični šum pa je zelo glasen, se ta napaka pogosto imenuje "veliko hrupa za nič".

Na elektrokardiogramu z restriktivnim VSD morda ni ničesar ali pa so znaki preobremenitve levih oddelkov.

Radiografsko je mogoče zaznati rahlo povečanje levega srca, pljučni vzorec je normalen.

Pri pregledu takega bolnika z ehokardiografijo v načinu B je okvara vidna. Pogosto turbulenten pretok krvi zaznamo šele z barvnim dopplerjem.

Bolniki s takšno napako niso podvrženi kardiokirurškemu posegu. Biti morajo pod nadzorom kardiologa, upoštevati preventivne ukrepe proti infektivnemu endokarditisu.

Restriktivni VSD je nenormalna komunikacija med ventrikli srca. Pri defektu manjšem od 1 cm je volumen ranžiranja omejen.Defekt se pogosto klinično ne manifestira in ne zahteva kirurškega zdravljenja.

redke malformacije, s katerimi bolniki preživijo do odrasle dobe

malformacije brez cianoze, brez šanta, z lezijami levega srca

prirojena mitralna regurgitacija

CHD, pri kateri je motena obturatorna funkcija mitralne zaklopke in se v sistoli del krvi iz levega prekata vrne v levi atrij. Vzroki za prirojeno mitralna insuficienca lahko pride do dilatacije fibroznega obroča mitralne zaklopke, kar onemogoča tesen stik lističev v sistoli, razcepitev lističev, anomalija akordov mitralne zaklopke,

kar vodi do prolapsa lističev, defektov lističev in različnih anomalij akord, papilarnih mišic in priponk na lističih. Klinični simptomi, avskultatorna slika, podatki instrumentalnih raziskovalnih metod so enaki kot pri mitralni insuficienci druge etiologije. Za diferencialno diagnozo velik pomen povezana z anamnestičnimi podatki (odkrivanje hrupa in drugih znakov mitralne regurgitacije od rojstva ali od zgodnjega otroštva) in izključitev znakov pridobljene okvare. S hemodinamsko pomembno prirojeno mitralno insuficienco in ustrezno klinično sliko - kirurško zdravljenje.

prirojena subaortna stenoza je okvara, pri kateri obstrukcijo na izhodu iz levega prekata ustvari bodisi fibrozna krožna membrana, fibrozna guba v obliki polmeseca ali omejena ali razširjena fibromuskularna stena (fibromuskularna stenoza). Membrane so na enem koncu pritrjene vzdolž interventrikularnega septuma pod vlaknastim obročem aortnega ventila, na drugi strani pa na dno lističa mitralne zaklopke. Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija- idiopatska hipertrofična subaortna stenoza ni med okvarami te vrste. Hemodinamika pri bolnikih s takšnimi okvarami se spremeni na enak način kot pri drugih vrstah aortne stenoze. Najpogosteje se hipertrofija miokarda LV razvije zaradi njegovega povečanega dela za premagovanje stenoze, ki se nadomesti z njegovo dekompenzacijo. Klinično se odkrijejo zasoplost, bolečine v srcu, omotica in omedlevica. V medrebrnem prostoru II-III levo od prsnice se sliši iztisni šum. Diferencialna diagnoza izvedeno s pridobljeno AS, koarktacijo aorte, stenozo pljučne arterije, VSD, z obstruktivno kardiomiopatijo. Odločilna diagnostična metoda je ehokardiografija, s katero lahko ugotovimo membransko in fibromuskularno zadebelitev stene ter gradient tlaka v izstopnem delu levega prekata ter srčna kateterizacija. Absolutna indikacija za kirurško zdravljenje je gradient tlaka nad 80 mm Hg. V drugih primerih izhajajte iz resnosti kliničnih simptomov.

malformacije brez cianoze, brez šanta,

s poškodbo desne strani srca

V to skupino malformacij spadajo Ebsteinova anomalija, Uhlova anomalija, insuficienca pljučne zaklopke (v izolirani obliki je izjemno redka, brez spremljajočih malformacij, bolniki preživijo do odrasle dobe brez kliničnih simptomov, razen protodiastoličnega šuma na pljučni arteriji), subvalvularne in supravalvularne stenoze pljučna arterija (koarktacija pljučne arterije), idiopatska dilatacija debla pljučne arterije.

Ebsteinova anomalija

Gre za okvaro, ki je anomalija trikuspidalne zaklopke, pri kateri njene lističe niso pritrjene na fibrozni obroč, ampak so razporejene vijačno vzdolž notranja površina desni prekat - vsak list je pritrjen pod prejšnjim in se premakne proti vrhu. Zadnji listič je vedno premaknjen v votlino desnega prekata in pogosto septalni listič, sprednji listič najpogosteje ostane na svojem običajnem mestu.

Razvije se dilatacija desnega atrija in tistega dela desnega prekata, ki je nad zaklopkami. Razširjeni del desnega prekata, ki se nahaja nad ventili, se imenuje atrializirana. Desni atrij s tem atrijiziranim delom desnega prekata ustvarja veliko votlino. Pod zaklopkami je majhen del delujočega desnega prekata. Razvije se huda dilatacija fibroznega obroča trikuspidalne zaklopke in trikuspidalna regurgitacija.

Poleg nepravilne pritrditve se pogosto odkrijejo anomalije konic trikuspidalne zaklopke - lahko se razširijo vzdolž sten, na primer septalna konica vzdolž IVS. Listne distopije in njihove anomalije lahko vodijo do stenoze desnega atrioventrikularnega ustja ali do stenoze iztočnega trakta iz desnega prekata.

Hemodinamika okvare je sestavljena iz znatnega zmanjšanja iztisa iz desnega prekata srca in z zmanjšanjem njegove delovne komore ter z zmanjšanjem dotoka vanj. Dotok v desni prekat je zmanjšan zaradi dejstva, da se depolarizacija njegovega atrializiranega dela pojavi sočasno z distalnim, kar

vodi do dejstva, da je v trenutku sistole desnega atrija atrializirani del komore v fazi diastole in kri slabo teče iz atrija vanj. Ob prisotnosti stenoze desne atrioventrikularne odprtine se pretok krvi v desni prekat še bolj zmanjša. Zmanjšanje utripnega volumna desnega prekata vodi do zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka.

Dilatacija desnega atrija se ne more nadaljevati v nedogled in na koncu se tlak v njem močno poveča in v venah velikega kroga pride do stagnacije.

Klinična slika je odvisna od resnosti hemodinamičnih motenj. Večina bolnikov živi do 20-30 let, nekateri do 40 in 50 let. Bolniki najpogosteje tožijo zaradi zasoplosti, palpitacij, utrujenosti in bolečin v predelu srca. Če obstaja sporočilo med desnim in levim atrijem (odprt foramen ovale, povezan z ASD), se lahko pojavi cianoza. Akrocianoza je možna tudi zaradi nizkega minutnega volumna srca. Prisotnost velikega srčnega prekata, ki ga predstavljata desni atrij in atrijizirani del desnega prekata, vodi v pojav "srčne grbe". V fazi dekompenzacije pride do otekanja žil na vratu, povečanja jeter, vranice, pojava hemoragičnega sindroma zaradi hipersplenizma.

Pri poslušanju takih bolnikov se odkrije oslabitev srčnih zvokov, različni ritmi galopa, mehak šum trikuspidalne insuficience v IV medrebrnem prostoru parasternalno na levi.

Na EKG (sl. 11.18) se poveča amplituda vala P, ki v vodi II in v desnem prsnem košu (V) presega amplitudo QRS- kompleksen. Možna blokada desne veje Hisovega snopa, motnje ritma, Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom.

Anteroposteriorna radiografija razkriva povečano preglednost pljuč in izrazito kardiomegalijo s sferično senco srca zaradi povečanja desnega atrija (slika 11.19). Pogosto izgine lok pljučne arterije.

EchoCG (slika 11.20) razkriva nepravilno pritrditev loput trikuspidalne zaklopke in njen premik kot celoto proti vrhu, spremembo gibanja loput in njihove anomalije.

Diagnozo potrdimo s kateterizacijo srca.

Diferencialna diagnoza pri odraslih bolnikih se izvaja s kardiomiopatijo, drugimi prirojenimi in pridobljenimi srčnimi napakami. Opazovali smo bolnika, ki je bil

riž. 11.18. EKG bolnika z Ebsteinovo anomalijo. Amplituda valov P je znatno povečana, kar v V 1 presega amplitudo kompleksa QRS

riž. 11.19. Rentgenska slika v anteroposteriorni projekciji bolnika z Ebsteinovo anomalijo. Preglednost pljuč je povečana, kardiomegalija s sferično senco srca zaradi povečanja desnega atrija, lok pljučne arterije je zglajen

riž. 11.20. Ehokardiografija bolnika z Ebsteinovo anomalijo v B-načinu. Subkostalni položaj dolge osi srca. Vidna je nepravilna pritrditev septalne lističe trikuspidalne zaklopke (debela puščica, tanka puščica označuje obroček trikuspidalne zaklopke)

postavljena diagnoza revmatična stenoza levega atrioventrikularnega ustja.

Kardiokirurško zdravljenje resnično podaljša življenjsko dobo teh bolnikov. Zato je potrebna pravočasna diagnoza in napotitev k kardiokirurgu bolnikov z Ebsteinovo anomalijo. Trenutno se uporabljata dve vrsti operacij: plastična rekonstrukcija trikuspidalne zaklopke in njena zamenjava z umetno.

Ebsteinova anomalija je okvara trikuspidalne zaklopke, pri kateri njene lističe niso pritrjene na fibrozni obroč, ampak so razporejene spiralno vzdolž notranje površine desnega prekata - vsaka lističa je pritrjena pod prejšnjo in se premakne proti vrhu.

Ulova anomalija

Ulova anomalija- neke vrste hipoplazija ali aplazija miokarda desnega prekata, do njegovega popolnega izginotja. To vodi do njegove dilatacije, stanjšanja stene, zato bolezen imenujemo tudi »pergamentni desni prekat«. Nekateri bolniki razvijejo odpoved desnega prekata, drugi pa ne razvijejo in preživijo do odrasle dobe. Uhlova anomalija je opisana pri moškem, starem 80 let. To je dovolj redka anomalija. Desni prekat se praktično ne skrči, kri pa potiska predvsem desni atrij. Diagnozo postavimo z ehokardiografijo. V odrasli dobi se bolezen morda ne razlikuje od aritmogene kardiomiopatije desnega prekata.

malformacije brez cianoze, z levo-desnim šantom

Primarni ASD

ASD vrsta ostium primum, ali primarni ASD; delno nepravilno sotočje pljučnih ven v desni atrij ali veno cavo; prirojena anevrizma Valsalvinega sinusa; koronarne arteriovenske fistule. Slednja napaka se diagnosticira zelo redko.

Primarni ASD največkrat najdemo v sklopu druge okvare, ki je kombinacija intrakardialnih nepravilnosti - odprtega atrioventrikularnega kanala (AVK). Pri OAVK se glavne spremembe pojavijo na stičišču membranskega dela IVS in primarnega ISP.

Pri normalno oblikovanem srcu sta obe pregradi povezani v predelu tako imenovane vmesne pregrade. Annulus trikuspidalne zaklopke se nahaja nad obročem mitralne zaklopke, "vmesni septum" pa ločuje desni atrij od levega prekata. Pri OAVK v normalnem srcu ni vmesnega septuma in z njim povezanega primarnega MPP, kot tudi vstopnega dela IVS. Posledično se v središču srca oblikuje ena pogosta napaka (V.I. Burakovsky et al., 1996). Atrioventrikularni zaklopki sta na isti ravni, sprednja mitralna loputa ima neposreden stik s septalno loputo trikuspidalne zaklopke, ti loputi sta

so razcepljene, obstaja skupni fibrozni obroč atrioventrikularnih zaklopk, lističi niso pritrjeni na IVS (ali pa so delno pritrjeni nanj) in prečkajo okvaro pravzaprav v obliki enega samega lističa.

S polnim atrioventrikularnim kanalom najpogosteje otroci brez kirurškega zdravljenja niso sposobni preživeti in umrejo zgodnja starost do konca prvega leta življenja.

Primarni ASD je različica delnega OAVK in je pogosto povezan z razcepom mitralne lističa in včasih septalne lističa trikuspidalne zaklopke. S primarno ASD bolniki preživijo do odrasle dobe.

Spremembe hemodinamike in klinične slike bodo odvisne od velikosti ASD in insuficience mitralne zaklopke. Med avskultacijo v II medrebrnem prostoru levo od prsnice se določi sistolični šum, značilen za ASD, nad vrhom - šum mitralne regurgitacije.

Na EKG (slika 11.21) - odstopanje električne osi srca v levo, znaki hipertrofije desnega prekata (ali obeh), desni atrij.

riž. 11.21. EKG bolnika s primarno ASD. atrijska fibrilacija. Znaki hude hipertrofije in preobremenitve desnega prekata srca (EKG tipa S, globok S V56, visok R Vl _ 2)

Na radiografiji v anteroposteriorni projekciji (sl. 11.22) se pokaže okrepljen pljučni vzorec (če ni Eisenmengerjevega refleksa), kardiomegalija - povečana sta oba prekata in desni atrij, lok pljučne arterije se izboči.

riž. 11.22. Rentgenska slika v anteroposteriorni projekciji bolnika s primarno ASD. Pljučni vzorec je oslabljen (Eisenmengerjev refleks), lok pljučne arterije se izboči, viden je povečan desni prekat in povečana desna veja pljučne arterije, aortni lok je zmanjšan.

Z ehokardiografijo v apikalnem položaju štirih prekatov v B-načinu je ASD jasno viden (slika 11.23, glej vstavek). Vidi se, da se okvara nahaja neposredno nad atrioventrikularnimi zaklopkami, tj. je primarni, je jasno viden intaktni sekundarni UIA na dnu srca. Na sl. 11.24 (glej vložek) s pomočjo barvnega dopplerja je prikazan pretok krvi iz levega atrija v desne dele srca. EhoKG bolnika s primarno ASD v B-načinu v parasternalnem položaju kratke osi levega prekata na ravni mitralne zaklopke jasno kaže razcepitev sprednje lopute mitralne zaklopke (slika 11.25 A, glej prilogo) . V primerjavi z ehokardiografijo zdravega človeka vidimo, da imamo običajno

obstaja kontinuiteta loput mitralne zaklopke (slika 11.25 B, glejte vstavek).

Potrditvene raziskovalne metode so kateterizacija srčnih votlin in angiografija.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sekundarno ASD in izolirano mitralno insuficienco. Za sekundarni ASD je značilno odstopanje električne osi srca v desno in / ali blokada desne veje Hisovega snopa in z izolirano mitralno insuficienco znatno dilatacijo levega atrija, ki se ne pojavi pri ASD.

Srčna kirurgija je absolutno indicirana pri dekompenzaciji in ob naraščajoči mitralni regurgitaciji, če ni Eisenmengerjevega sindroma.

Primarni ASD je različica delno odprtega atrioventrikularnega kanala. Pogosto je kombiniran z razcepom lističa mitralne zaklopke.

Prirojena anevrizma Valsalvinega sinusa- to je prstasto ali vrečkasto izbočenje aortne stene Valsalvinega sinusa v lumen komore, ki meji nanjo. Pogosteje gre za anevrizmo desnega koronarnega sinusa, ki se izboči v lumen desnega atrija ali desnega prekata. Anevrizma nekoronarnega sinusa se izboči v desni atrij. Na vrhu anevrizme je lahko majhna perforacija. Izvor okvare je kršitev povezave mišičnega sloja aortne stene z vlaknastim obročem aortnega ventila v embriogenezi in odpovedjo membranskega dela septuma. Preboj anevrizme v sosednjo komoro srca (sl. 11.26) je razložen s stalnim hemodinamskim vplivom na anevrizmo ali enim hemodinamskim "udarcem" med visoko telesno aktivnostjo, dodatkom infektivnega endokarditisa.

Pred rupturo anevrizma ne spremeni bistveno hemodinamike, razen v tistih redkih primerih, ko ustvari oviro za pretok krvi v iztočnem traktu desnega prekata. Ko poči, pride do nenadnega izliva krvi iz aorte v desno srce, kar vodi do hitrega povečanja pljučnega krvnega pretoka in hitrega

riž. 11.26. Shematski prikaz prirojene anevrizme Valsalvinega sinusa in njegove rupture v desni prekat. RA - desni atrij, LA - levi atrij, RV - desni prekat, LA - pljučna arterija, PS - desni koronarni sinus, LS - levi koronarni sinus, NS - nekoronarni sinus

Roma povečanje volumna krvi, ki teče v levo stran srca. Progresivna volumska preobremenitev desnega in levega dela srca vodi v akutno srčno popuščanje.

Ruptura prirojene anevrizme koronarnega sinusa se običajno pojavi pri 30-40, redko pri 50-60 letih. To se kaže s hudimi kliničnimi simptomi - bolečina v predelu srca, tahikardija, kolaps in ostra cianoza. Najpogostejša diagnoza je miokardni infarkt. V nasprotju s srčnim infarktom se poleg simptomov rupture pojavi dolgotrajen grob sistolo-diastolični šum v predelu srca. Lokalizacija hrupa je odvisna od mesta preboja - ko anevrizma vdre v desni atrij, se hrup sliši v III-IV medrebrnem prostoru nad prsnico ali desno od nje, s prebojem v desni prekat - na ravni II-IV medrebrnega prostora za prsnico.

Diagnoza temelji predvsem na ehokardiografiji, pri čemer je transezofagealna ehokardiografija opredelitvena metoda. Z njim je možno vizualizirati anevrizmo in s pomočjo Doppler ehokardiografije - reset. V nekaterih primerih, ko poči anevrizma Valsalvinega sinusa, krvni obtok pogosto potegne listič aortne zaklopke v okvaro in razvije se aortna regurgitacija različne resnosti. V nekaterih primerih krilo, ki je potegnjeno v defekt, le-to zapre, iztekanje krvi iz aorte v desni prekat se ustavi in ​​stanje bolnikov se izboljša, vendar se to redko zgodi.

Nujno je treba postaviti diagnozo rupture kongenitalne anevrizme Valsalvinega sinusa in bolnika takoj napotiti k kardiokirurgu.

Prirojena anevrizma Valsalvinega sinusa- to je izbočenje aortne stene sinusa (najpogosteje desnega) v lumen komore, ki meji nanjo. Ko anevrizma poči, pride do ranžiranja krvi iz aorte v desno srce, kar povzroči povečan pljučni krvni pretok in dotok v levo srce, kar povzroči volumsko preobremenitev in akutno srčno popuščanje.

druge malformacije, s katerimi bolniki preživijo do odrasle dobe

situs inversus

situs inversus- popravljen prenos glavne arterije, prirojeni popolni atrioventrikularni blok, ena od anomalij v lokaciji srca v prsih.

sinonimi: levostransko desno srce, prava dekstrokardija, zrcalna dekstrokardija. Je natančna zrcalna slika normalnega srca. Običajno skupaj z situs inversus, poleg anomalije lokacije srca v prsnem košu obstaja popolna obratna razporeditev organov. Če ni sočasnih prirojenih srčnih napak, ki so pogostejše pri pravi dekstrokardiji kot v splošni populaciji, bolniki doživijo visoko starost, včasih pa ne vedo ničesar o svoji anomaliji. situs inversus zlahka zaznamo z elektrokardiografskim pregledom. V takšnih primerih je kompleks QRS v odvodu z desne roke (aVR) videti kot v odvodu z leve roke (aVL) in obratno - v aVL je videti kot v aVR; v standardnem odvodu II, kot v odvodu III in obratno. V I standardnem odvodu imajo zobje nasprotno smer v primerjavi z normalnim. Odvod aVF ni spremenjen. Tisti. elektrokardiogram izgleda tako, kot da je elektroda z desne roke nameščena na levi, z leve - na desni. V prsnih odvodih se amplituda kompleksa QRS zmanjšuje proti levim odvodom. Če elektrode na rokah ponekod zamenjate in prsne elektrode postavite v zrcalno sliko glede na njihovo običajno lokacijo, bo elektrokardiogram dobil normalen videz.

Rentgenski pregled tudi zlahka določi anomalijo lokacije srca v prsih.

Takšni bolniki ne potrebujejo zdravljenja, vendar morajo biti pod nadzorom kardiologa, saj lahko asimptomatski potek prirojena napaka.

Prirojena popravljena transpozicija velikih žil

Transpozicija velikih žil (TMS) se imenuje okvara, pri kateri aorta odstopa od desnega prekata srca, pljučno deblo pa od leve. Pri popolnem TMS prenaša aorta neoksigenirano kri do organov sistemskega obtoka, medtem ko pljučna arterija prenaša kisikovo kri. Atrioventrikularne zaklopke in ventrikuli so pravilno oblikovani. Votle in pljučne vene so pravilno povezane z desnim in levim atrijem. Pri popolni TMS so cirkulacijski krogi odklopljeni in življenje ni mogoče brez tako imenovanih kompenzacijskih napak - VSD in ASD. Takšni bolniki le redko preživijo do odrasle dobe brez zdravljenja.

Korigirana transpozicija velikih žil (CTMS) je okvara, pri kateri je morfološko normalen desni atrij preko atrioventrikularne zaklopke, ki je anatomsko mitralna, povezan z normalnim levim prekatom, iz katerega odhaja pljučna arterija. Morfološko normalen levi atrij je povezan z anatomsko desnim prekatom preko atrioventrikularne zaklopke, ki je anatomsko trikuspidalna, od katere odhaja aorta. V tem primeru cirkulacijski krogi niso ločeni in dolgo časa je normalna hemodinamika. V odsotnosti sočasnih prirojenih malformacij se MTMS dolgo časa klinično ne manifestira. Pri nekaterih bolnikih v otroštvu ali odrasli dobi se razvijejo atrioventrikularne blokade II-III stopnje, ki se lahko kažejo kot omotica, omedlevica itd.

Pri avskultaciji lahko zaznamo glasen II ton na dnu srca, ki ga ustvarja aortna zaklopka v sprednjem položaju. Nekateri bolniki imajo insuficienco enega ali drugega atrioventrikularnega ventila različne resnosti, ki se kaže z ustreznim hrupom. Rentgen razkriva sferično obliko sence srca na ozadju normalnega pljučnega krvnega pretoka. Zaradi leve

lokacija aorte, zgornja leva kontura srčno-žilne sence ni diferencirana na prvi in ​​drugi lok (aortni lok in pljučne arterije).

To napako je mogoče diagnosticirati z ehokardiografijo. Hkrati se razkrije mitralni ventil, ki se nahaja spredaj, trikuspidalni ventil pa se nahaja zadaj, za interventrikularnim septumom, mitralno-pljučni stik namesto mitralno-aortne. Prisotnost IVS izključuje en ventrikel.

Diagnozo potrdimo s kateterizacijo srca. V odsotnosti popolnega atrioventrikularnega bloka kirurško zdravljenje pri bolnikih s TMJ ni potrebno.

pogoste malformacije, pri katerih je verjetnost preživetja do odraslosti majhna

Tetralogija Fallot

Za to napako so značilni štirje znaki: indubularna stenoza pljučne arterije; VSD, hipertrofija miokarda desnega prekata in dekstropozicija aorte. Zaradi subaortalnega VSD je aorta "na vrhu" dveh prekatov, kri pa vstopa vanjo iz levega in desnega prekata. Količina venske krvi, ki vstopa v aorto iz desnega prekata, je odvisna od razmerja med velikostjo VSD in resnostjo stenoze iztočnega trakta desnega prekata. Zaradi velikega VSD se v prekatih vzpostavi enak pritisk. Pri zmerni stenozi pljučne arterije morda ni prisoten šant od desne proti levi in ​​takšni otroci nimajo cianoze (tako imenovana bleda, acianotična oblika Fallotove tetralogije). Pri hudi stenozi je običajno križni ali desno-levi šant krvi skozi VSD. LV je premalo obremenjen, zmanjšan, vendar se pri odraslih bolnikih njegova vrednost približa normalni zaradi nastajajočega kolateralnega obtoka.

Brez kirurškega zdravljenja le 1% bolnikov preživi do 30 let, 10% pa do 20 let (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Klinično sliko v otroštvu sestavljajo cianoza, zasoplost in nizka toleranca za vadbo. Otrok

med počitkom, počepi ali leži z nogami, pritrjenimi na trebuh. Dokazano je, da ta drža poveča vračanje krvi iz spodnje polovice telesa in pomaga zmanjšati hipoksemijo.

Prisotnost hipoksemije vodi do spremembe prstov v obliki "urnih očal" in "bobnarskih palic". Za otroke, stare od treh mesecev do dveh let, so značilni tako imenovani cianotični napadi kratkega dihanja: otrok nenadoma postane nemiren, zasoplost, cianoza se poveča, pojavi se apneja, izguba zavesti (hipoksična koma), konvulzije, hemipareza. Pojav takih napadov je povezan s krčem indubularnega dela desnega prekata, zaradi česar vsa venska kri vstopi v aorto skozi VSD in povzroči cerebralno hipoksijo.

Bolniki z manjšo pljučno stenozo običajno preživijo do odrasle dobe, zato cianoza običajno ni ali ni izrazita. Pogosto pride do zaostanka telesni razvoj. Njihova toleranca za telesno aktivnost je zmanjšana, možne so bolečine v predelu srca. Zasoplost in tahikardija sta pogosteje povezana ne s srčnim popuščanjem, temveč s hipoksemijo. Palpacija prsnega koša razkrije sistolični tremor. Pri nekaterih bolnikih se temperatura občasno dvigne, kar je povezano z motnjo termoregulacije zaradi dolgotrajne kronične hipoksije centralnega živčnega sistema in se pogosto zamenjuje z dodatkom infekcijskega endokarditisa.

Avskultacija razkrije grob sistolični iztisni šum v II-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice, ki ga povzroča pljučna stenoza. Prvi ton se okrepi. II ton nad pljučno arterijo je oslabljen. VSD šumenja ni, ker tlak v prekatih je enak.

Na EKG pri bolnikih s Fallotovo tetrado zrele starosti se odkrijejo desnogram, znaki miokardne hipertrofije desnega prekata, včasih blokada desne veje Hisovega snopa, ekstrasistola, znaki preobremenitve desnega atrija.

Na rentgenskih slikah prsnega koša v anteroposteriorni projekciji opazimo osiromašenje pljučnega vzorca, prisotnost kolateral, potopljen lok pljučne arterije in zaobljen vrh levega prekata (senca srca v obliki "lesen čevelj"). V II poševnem položaju se odkrijejo znaki hipertrofije desnega prekata. Senca srca ni razširjena. Če pljučna stenoza ni

izraženo, potem na radiografiji lahko obstajajo znaki VSD - povečanje pljučnega vzorca.

EchoCG v B-načinu razkrije dekstropozicijo aorte, z uporabo Dopplerjeve ehokardiografije identificira in določi stopnjo izstopa iz desnega prekata, velikost debla pljučne arterije, velikost desnega prekata in resnost njegove hipertrofije.

Končna diagnoza je kateterizacija srca.

Operacija srca je indicirana za vse "simptomatske" bolnike, ne glede na starost.

Za Fallotovo tetralogijo so značilne štiri značilnosti: infundibularna pljučna stenoza, VSD, hipertrofija miokarda desnega prekata in dekstropozicija aorte.

Neomejevalni VSD

Za razliko od restriktivnih VSD so veliki nerestriktivni VSD običajno prisotni že v zgodnje otroštvo, taki bolniki redko preživijo do odrasle dobe. V takih primerih je volumen krvnega šanta od leve proti desni določen z razmerjem upora v aorti in pljučni arteriji in je lahko precej velik. To vodi do znatne volumske preobremenitve obeh prekatov in razvoja pljučne hipertenzije.

Vendar pa majhno število bolnikov z ne zelo velikimi neomejevalnimi VSD preživi do odrasle dobe. Običajno so to bolniki z nerazvito telesno zgradbo, pogosto najdemo srčno grbo. Sistolično tresenje je redko.

Pri avskultaciji na vrhu srca se 1. ton okrepi, na pljučni arteriji pa se sliši poudarek in razcep 2. tona. V medrebrnem prostoru III-IV levo od prsnice se sliši sistolični šum različne glasnosti in trajanja. Vendar pa s povečanjem pljučne hipertenzije, ko se tlak v desnem in levem prekatu približa, morda ni hrupa.

Na EKG so običajno znaki hipertrofije in preobremenitve levega in desnega dela srca, kljub temu pa je pogosto desnogram (slika 11.27).

Ko radiografija v anteroposteriorni projekciji razkrije povečan pljučni vzorec, če ni Eisenmengerjevega sindroma in visoke

riž. 11.27. EKG bolnika z nerestriktivnim VSD in Eisenmengerjevim sindromom. EKG tipa 5, pozni visokoamplitudni val R aVR, visoki R valovi V1-3 in globoki 5 y5 _ 6 kažejo na hudo hipertrofijo desnega prekata srca

nekaj pljučne hipertenzije, srce je povečano zaradi obeh prekatov in preddvorov, lok pljučne arterije se izboči vzdolž levega obrisa (slika 11.28).

EchoCG v načinu B (slika 11.29) lahko vizualizira VSD in določi njegovo velikost. Z barvnim Dopplerjem (slika 11.30, glej vstavek) se prikaže pretok krvi skozi defekt. Najbolje so vidne perimembranske in subarterijske okvare, slabše okvare v njenem mišičnem delu.

riž. 11.28. Rentgen v anteroposteriornem položaju bolnika z nerestriktivnim VSD in Eisenmengerjevim sindromom. Pljučni vzorec je oslabljen, lok pljučne arterije se izboči

riž. 11.29. B-način ehokardiografije bolnika z nerestriktivnim defektom ventrikularnega septuma, apikalni štiriprekatni položaj. Subarterialni odtok VSD je jasno viden

Pri prvič diagnosticiranem nerestriktivnem VSD pri odraslem bolniku se s kardiokirurgom razpravlja o nadaljnjih pregledih in taktikah zdravljenja. V vsakem primeru se odloči o potrebi po kateterizaciji in možnosti operacije.

Nedvomno je treba vse malformacije diagnosticirati v maternici pri plodu. Pomembno vlogo ima tudi pediater, ki bo takega dojenčka lahko pravočasno prepoznal in napotil k pediatru kardiologu.

Če se soočate s to patologijo, potem analizirajmo bistvo problema in povejmo podrobnosti o zdravljenju srčnih napak pri otrocih.

Prirojene in pridobljene srčne napake zasedajo drugo mesto med vsemi malformacijami.

Prirojena srčna napaka pri novorojenčkih in njeni vzroki

Organi se začnejo oblikovati v 4. tednu nosečnosti.

Vzrokov za pojav prirojene srčne napake pri plodu je veliko. Nemogoče je izpostaviti le enega.

Razvrstitev razvad

1. Vse prirojene srčne napake pri otrocih so razdeljene glede na naravo motenj krvnega pretoka in prisotnost ali odsotnost cianoze kože (cianoza).

Cianoza je modro obarvanje kože. Nastane zaradi pomanjkanja kisika, ki se s krvjo prenaša v organe in sisteme.

Osebna izkušnja! V moji praksi sta bila dva otroka z dekstrokardijo (srce se nahaja na desni). Ti otroci živijo normalno zdravo življenje. Napako razkrije šele avskultacija srca.

2. Pogostost pojavljanja.

1. Okvara ventrikularnega septuma se pojavi pri 20% vseh srčnih napak.
2. Okvara atrijskega septuma traja od 5 do 10%.
3. Odprt ductus arteriosus je 5-10%.
4. Stenoza pljučne arterije, stenoza in koarktacija aorte zavzemajo do 7%.
5. Preostali del odpade na druge številne, a redkejše razvade.

Simptomi bolezni srca pri novorojenčkih

Pri novorojenčkih ocenjujemo akt sesanja.

Morate biti pozorni na:

Če ima otrok srčno napako, sesa počasi, šibko, s prekinitvami 2-3 minute, pojavi se zasoplost.

Simptomi bolezni srca pri otrocih, starejših od enega leta

Če govorimo o starejših otrocih, potem tukaj ocenjujemo njihovo telesno aktivnost:

• ali se lahko povzpnejo po stopnicah v 4. nadstropje brez pojava zadihanosti, ali se med igrami usedejo k počitku.
• ali pogosto bolezni dihal vključno s pljučnico in bronhitisom.

Pri okvarah z izčrpanostjo pljučnega obtoka sta pogostejša pljučnica in bronhitis.

Klinični primer! Pri ženski v 22. tednu je ultrazvok plodovega srca odkril defekt ventrikularnega septuma, hipoplazijo levega atrija. To je dokaj zapletena napaka. Po rojstvu takih otrok jih takoj operirajo. Toda stopnja preživetja je na žalost 0%. Navsezadnje je srčne napake, povezane z nerazvitostjo ene od komor v plodu, težko kirurško zdraviti in imajo nizko stopnjo preživetja.

Komarovsky E.O.: »Vedno pazite na svojega otroka. Pediater morda ne opazi vedno sprememb v zdravstvenem stanju. Glavna merila za zdravje otroka: kako se prehranjuje, kako se giblje, kako spi.

Srce ima dva ventrikla, ki sta ločena s septumom. Po drugi strani ima septum mišični in membranski del.

Mišični del je sestavljen iz 3 področij - vstopnega, trabekularnega in iztočnega. To znanje anatomije pomaga zdravniku postaviti natančno diagnozo glede na razvrstitev in določiti nadaljnjo taktiko zdravljenja.

simptomi

Če je napaka majhna, potem ni posebnih pritožb.

Če je okvara srednja ali velika, se pojavijo naslednji simptomi:

• zaostanek v fizičnem razvoju;
• zmanjšana odpornost na telesno aktivnost;
• pogosti prehladi;
• v odsotnosti zdravljenja - razvoj odpovedi krvnega obtoka.

Okvare v mišičnem delu zaradi rasti otroka se zaprejo same od sebe. Toda to je odvisno od majhnih velikosti. Tudi pri takih otrocih se je treba spomniti na vseživljenjsko preprečevanje endokarditisa.

Z velikimi okvarami in z razvojem srčnega popuščanja je treba izvesti kirurške ukrepe.

Defekt atrijskega septuma

Zelo pogosto je napaka naključna najdba.

Otroci z okvaro atrijskega septuma so nagnjeni k pogostim okužbam dihal.

Z velikimi napakami (več kot 1 cm) lahko doživi otrok od rojstva slaba povišica telesne teže in razvoj srčnega popuščanja. Otroci se operirajo po dopolnjenem petem letu starosti. Zamuda operacije je posledica verjetnosti samozapiranja okvare.

Odprite Botallov kanal

Ta težava spremlja nedonošenčke v 50% primerov.

Duktus arteriosus je žila, ki povezuje pljučno arterijo in aorto med intrauterino življenje dojenček. Po porodu se zategne.

Če je velikost napake velika, se pojavijo naslednji simptomi:

Spontano zaprtje voda, čakamo do 6 mesecev. Če ima otrok starejši od enega leta ostane odprt, je treba kanal kirurško odstraniti.

Nedonošenčkom, ko jih odkrijejo v porodnišnici, dobijo zdravilo indometacin, ki sklerozira (zlepi) žilne stene. Pri donošenih novorojenčkih je ta postopek neučinkovit.

Koarktacija aorte

Ta prirojena patologija je povezana z zoženjem glavne arterije telesa - aorte. To povzroči določeno oviro v pretoku krvi, kar oblikuje specifično klinično sliko.

Dogajanje! 13-letna deklica je tožila zaradi visokega krvnega tlaka. Pri merjenju tlaka na nogah s tonometrom je bil bistveno nižji kot na rokah. Pulz v arterijah spodnjih okončin je bil komaj otipljiv. Pri diagnosticiranju ultrazvoka srca so odkrili koarktacijo aorte. Otrok že 13 let ni bil nikoli pregledan zaradi prirojenih napak.

Običajno se zožitev aorte odkrije od rojstva, lahko pa tudi kasneje. Tudi ti otroci videz ima svojo posebnost. Zaradi slabe prekrvavitve spodnjega dela telesa imajo precej razvit ramenski obroč in šibke noge.

Pogosteje se pojavlja pri dečkih. Praviloma koarktacijo aorte spremlja okvara interventrikularnega septuma.

Običajno mora imeti aortni ventil tri letake, vendar se zgodi, da sta dva od njih položena od rojstva.

Otroci z bikuspidalno aortno zaklopko se ne pritožujejo posebej. Težava je lahko v tem, da se bo taka zaklopka hitreje obrabila, kar bo povzročilo razvoj aortne insuficience.

Z razvojem insuficience 3. stopnje je potrebna kirurška zamenjava ventila, vendar se to lahko zgodi do starosti 40-50 let.

Otroke z bikuspidalno aortno zaklopko je treba opazovati dvakrat letno in izvajati profilakso endokarditisa.

športno srce

Redna telesna aktivnost vodi do sprememb v srčno-žilnem sistemu, ki jih označujemo z izrazom »športno srce«.

Za atletsko srce je značilno povečanje votlin srčnih votlin in mase miokarda, hkrati pa srčna funkcija ostaja v starostni normi.

Sindrom atletskega srca je bil prvič opisan leta 1899, ko ameriški zdravnik primerjal skupino smučarjev in ljudi s sedečim načinom življenja.

Spremembe v srcu se pojavijo po 2 letih po rednem treningu 4 ure na dan, 5 dni na teden. Atletsko srce je pogostejše pri hokejistih, sprinterjih, plesalcih.

Spremembe med intenzivno telesno aktivnostjo nastanejo zaradi varčnega dela miokarda v mirovanju in doseganja maksimalnih zmogljivosti med športnimi obremenitvami.

Športnikovo srce ne potrebuje zdravljenja. Otroke je treba pregledati dvakrat letno.

Pri predšolskem otroku se zaradi nezrelosti živčnega sistema pojavi nestabilna regulacija njegovega dela, zato se slabše prilagaja težkim fizičnim naporom.

Pridobljene srčne napake pri otrocih

Najpogosteje med pridobljenimi srčnimi napakami je okvara valvularnega aparata.

Seveda morajo biti otroci z neoperirano pridobljeno okvaro vse življenje pod nadzorom kardiologa ali splošnega zdravnika. Prirojena srčna napaka pri odraslih je pomembno vprašanje, o katerem je treba obvestiti zdravnika.

Diagnoza prirojenih srčnih napak

1. Klinični pregled neonatologa otroka po rojstvu.
2. Fetalni ultrazvok srca. Izvaja se v 22-24 tednih nosečnosti, kjer se oceni anatomska struktura plodovega srca.
3. 1 mesec po rojstvu ultrazvok srca, EKG.

   Najpomembnejši pregled pri ugotavljanju zdravja ploda je ultrazvočni pregled drugega trimesečja nosečnosti.

4. Ocena povečanja telesne mase pri dojenčkih, narava hranjenja.
5. Ocena tolerance vadbe, telesna aktivnost otroci.
6. Ob poslušanju značilnega šumenja v srcu pediater napoti otroka k pediatru kardiologu.
7. Ultrazvok trebušnih organov.

V sodobni medicini s potrebno opremo diagnosticiranje prirojene okvare ni težko.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak

Bolezen srca pri otrocih je mogoče pozdraviti s kirurškim posegom. Ne smemo pa pozabiti, da vseh srčnih napak ni treba operirati, ker se lahko spontano pozdravijo, potrebujejo čas.

Določanje taktike zdravljenja bo:

Kirurški poseg je lahko minimalno invaziven ali endovaskularen, ko se dostop ne izvaja skozi prsni koš, temveč skozi femoralno veno. S tem zapremo majhne defekte, koarktacijo aorte.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak

Ker je to prirojena težava, je treba preventivo začeti že v predporodnem obdobju.

1. izključitev kajenja, toksični učinki med nosečnostjo.
2. Posvetovanje z genetikom v prisotnosti prirojenih napak v družini.
3. Pravilna prehrana bodoče matere.
4. Obvezno zdravljenje kroničnih žarišč okužbe.
5. Hipodinamija poslabša delo srčne mišice. Potrebna je dnevna gimnastika, masaže, delo z zdravnikom vadbene terapije.
6. Nosečnice morajo nujno opraviti ultrazvočni pregled. Srčne bolezni pri novorojenčkih mora opazovati kardiolog. Če je potrebno, se je treba nemudoma obrniti na kardiokirurga.
7. Obvezna rehabilitacija operiranih otrok, tako psihološka kot fizična, v pogojih zdravilišča. Vsako leto je treba otroka pregledati v kardiološki bolnišnici.

Srčne napake in cepljenja

Ne smemo pozabiti, da je cepljenje bolje zavrniti v primeru:

• razvoj srčnega popuščanja 3. stopnje;
• v primeru endokarditisa;
• za kompleksne napake.

Okvare ali anatomske nepravilnosti srca in ožilja, ki nastanejo predvsem med razvojem ploda ali ob rojstvu otroka, imenujemo prirojena srčna napaka ali prirojena srčna napaka. Ime prirojena srčna napaka je diagnoza, ki jo zdravniki diagnosticirajo pri skoraj 1,7 % novorojenčkov.

Sama bolezen je anomalija v razvoju srca in strukture njegovih žil. Nevarnost bolezni je v tem, da v skoraj 90% primerov novorojenčki ne živijo do enega meseca. Statistični podatki tudi kažejo, da v 5% primerov otroci s CHD umrejo pred 15. letom starosti. Prirojene srčne napake imajo številne vrste srčnih anomalij, ki vodijo do sprememb intrakardialne in sistemske hemodinamike.

Z razvojem CHD opazimo motnje v pretoku krvi v velikih in majhnih krogih, pa tudi krvni obtok v miokardu. Bolezen zavzema eno vodilnih mest pri otrocih. Ker je CHD nevarna in usodna za otroke, je vredno podrobneje analizirati bolezen in ugotoviti vse pomembne točke, o katerih bo povedal to gradivo.

Vrste UPU

Bolezen, kot je prirojena srčna napaka, se pojavlja predvsem pri novorojenčkih in otrocih, vendar razvoj prirojene srčne bolezni pri odraslih ni izključen. Če je otrok s to vrsto bolezni premagal starostno mejo 15 let, to ne pomeni, da smrtna nevarnost opravili. Oseba, ki je v starosti s CHD boleznijo, lahko kadar koli umre, kar je neposredno odvisno od vrste in narave te bolezni. Razmislite, katere vrste prirojenih srčnih napak so znane in se najpogosteje pojavljajo.

V medicini je znanih okoli sto vrst različnih okvar srčne mišice. Seveda ne bomo upoštevali vseh vrst, ampak bomo izpostavili le glavne. UPU so razdeljeni v dve vrsti: modri in beli. Ta delitev temelji predvsem na intenzivnosti spremembe barve kože.

"Beli" tip UPU pa je razdeljen na 4 skupine, ki se imenujejo:

1. Obogatena pljučna cirkulacija. Vzroki za nastanek katerih so: ductus arteriosus, atrialni septalni defekt in ventrikularni septalni defekt.
2. Izčrpan mali krog. Hkrati opazimo znake izolirane stenoze.
3. Izčrpan veliki krog. (Aortna stenoza, koarktacija aorte).
4. Brez sprememb v hemodinamiki: srčne dispozicije in distopije.

"Modri" tip prirojene srčne bolezni vključuje 2 skupini:

1. Z obogatitvijo pljučnega obtoka, za katerega je značilna popolna transpozicija velikih žil.
2. Pretežno izčrpan mali krog. (Ebsteinove anomalije).

To je vrsta prirojene bolezni srca, ki se pri novorojenčkih diagnosticira v precej pogostih primerih. Za defekt ventrikularnega septuma je značilno mešanje obogatene krvi z neobogateno krvjo. Pri tej vrsti bolezni se v srcu pojavi luknja, ki je okvara. Ta luknja se oblikuje na meji med desnim in levim prekatom. Obogatena kri teče iz levega prekata v desni prekat skozi odprtino, kjer se pomeša z neobogateno krvjo.

Če je okvara majhna, potem otrok morda ne kaže znakov bolezni. V primeru velike velikosti luknje opazimo aktivno mešanje krvi, ki se kaže v obliki modrega obarvanja kože na ustnicah in prstih.

Okvara ventrikularnega septuma je ozdravljiva, zato je v pogostih primerih mogoče rešiti otroka. Če je odprtina med ventrikloma majhna, se lahko sčasoma sama preraste. Večje luknje zahtevajo operacijo. Vendar je treba opozoriti, da če se ta vrsta bolezni ne manifestira na noben način, potem kakršen koli vpliv ali poseg ni priporočljiv.

Vrsta prirojene srčne bolezni, ki se diagnosticira tudi pri otrocih, vendar predvsem v starejši starosti. Za bolezen je značilno, da se v aortni zaklopki ne oblikujejo trije zaklopki, kot bi moralo biti po anatomiji, ampak samo dve, od tod tudi ime vrste bolezni - bikuspidalna aortna zaklopka. Trikuspidalna zaklopka zagotavlja normalen pretok krvi v srce. Bikuspidalna aortna zaklopka se oblikuje večinoma, ko je plod še v maternici v osmem tednu nosečnosti. V tem času se pojavi nastanek srčne mišice in če se noseča mati v tem obdobju fizično ali psihično obremeni, lahko to vpliva na nastanek prirojene srčne bolezni.

Bikuspidalna aortna zaklopka je tudi ozdravljiva, vendar se operacija izvede le, če se pojavijo simptomi bolezni ali če je srce pod hudo obremenitvijo.

Defekt atrijskega septuma- je luknja, ki se nahaja med desnim in levim atrijem. Ta vrsta bolezni se pri otrocih pojavi v precej redkih primerih, vendar njena prisotnost povzroča zaskrbljenost staršev. Pravzaprav, če je luknja majhna, potem lahko raste sama od sebe za nedoločen čas. Če je luknja velike velikosti, se lahko stanje popravi le s kirurškim posegom. Če tega ne storite, bo ta vrsta UPU vodila v razvoj.

Vzroki

Vzroki za to vrsto bolezni so naslednji:

• različne kromosomske nepravilnosti;
• genske mutacije;
• uporaba alkohola, tobaka in mamil s strani staršev otroka;
• diagnosticiranje nosečnice z boleznimi, kot so;
• dedni dejavnik;
• od jemanja zdravil.

Kot lahko vidite, so vzroki, ki povzročajo okvare in anomalije srčne mišice in krvnih žil, precej pomembni, zato je pomembno, da se o njih naučite več.

Za kromosomske nepravilnosti, mutacije nastajajo v različnih oblikah. Z nastankom kromosomskih aberacij velike velikosti pride do smrti srčne mišice, kar povzroči smrt osebe. Pri manjših kromosomskih aberacijah, ki so združljive z življenjem, opazimo razvoj različnih vrst prirojenih bolezni. Ko se v kompletu oblikuje tretji kromosom, nastanejo napake med lističi atrijske in ventrikularne zaklopke.

Vzroki bolezni, ki so posledica genske mutacije, povzročijo razvoj ne le CHD, ampak tudi drugih anomalij različnih organov. Prizadeta so predvsem pljuča, srčno-žilni, prebavni in živčni sistem.

Učinek alkohola negativno vpliva na človeško telo. Če starši v veliki meri pijejo alkohol, potem razvoj CHD ni meja. Poleg tega pri otroku ni izključena prisotnost drugih vrst odstopanj in motenj. Pod vplivom alkohola se pogosto razvije VSD ali defekt ventrikularnega septuma, patologija atrijskega septuma in odprt arterijski ductus.

Etilni alkohol je na prvem mestu med nevarnimi drogami, ki jih ljudje uporabljajo. Ravno zaradi uporabe in vsebine etilni alkohol v človeškem telesu opazimo razvoj prirojene srčne bolezni. Ženske, ki imajo nagnjenost k alkoholnim pijačam, v skoraj 40% primerov rodijo otroke s prisotnostjo sindromov prirojenih srčnih bolezni. Še posebej nevarna je uporaba etilnega alkohola v prvih treh mesecih nosečnosti, saj bo to povzročilo ne samo srčne nepravilnosti, ampak tudi druge resne vrste bolezni in nepravilnosti pri otroku.

Če je ženska med nosečnostjo zbolela za rdečkami ali hepatitisom, potem lahko ta dejavnik vpliva ne le na srce, ampak povzroči tudi številne druge vrste patologij. Zelo pogosto, v skoraj 2,4% primerov, je vzrok prirojene malformacije pri otrocih rdečkam pri nosečnicah.

genetska predispozicija je tudi pomemben razlog, zakaj se CHD opazi pri otrocih, če imajo tudi njihovi starši to vrsto bolezni.

Razlogi za nastanek UPU so lahko različni dejavniki naslednje narave:

• rentgensko sevanje;
• učinek sevanja;
• uporaba drog;
• različne vrste virusne in nalezljive bolezni.

Poleg tega se prirojena srčna bolezen pogosto razvije pri otroku, če vsi zgoraj navedeni dejavniki vplivajo na žensko med nosečnostjo.

Prav tako ne smete izključiti vzrokov za razvoj srčnih anomalij pri otrocih, če ženske spadajo v naslednjo skupino tveganja:

• starost;
• odstopanja endokrini sistem;
• sprva toksikoza tri mesece nosečnost;
• če so v zgodovini ženske mrtvorojeni otroci ali otroci z napakami.

Tako je, kot vidite, dovolj razlogov za nastanek diagnoze pri novorojenčku in skoraj nemogoče je preprečiti ali se zaščititi pred vsemi. Če pa veste, da imate kakršno koli bolezen, je priporočljivo, da pred spočetjem otroka o tem obvestite svojega zdravnika, da bo lahko razmislil o možnostih ozdravitve bolezni. Kako ugotoviti, da ima otrok znake prirojene srčne bolezni, bomo razmislili še naprej.

simptomi

Klinično sliko bolezni "prirojene srčne bolezni" določajo strukturne značilnosti same okvare, prisotnost zapletov in okrevanje. Torej, upoštevajte glavne simptome bolezni, pa tudi klinično sliko razvoja bolezni pri novorojenčkih.

Torej se simptomi, ki kažejo na prisotnost znakov prirojene srčne bolezni pri otrocih in odraslih, začnejo s kratkim dihanjem, ki se pojavi v ozadju izvajanja manjših vrst vadbe. V tem primeru lahko opazimo povečanje srčnega utripa, manifestacijo splošne šibkosti in beljenje kože, zlasti na glavi in ​​obrazu. Odvisno od zapletov okvare lahko opazimo tudi bolečine v predelu srca in prsnega koša - te bolečine vodijo osebo v stanje omedlevice in povečanega otekanja okončin.

Obstajajo tri faze manifestacije simptomov bolezni, ki jih bomo obravnavali naprej.

1. Prva faza označena kot prilagodljiva. Zanj je značilno prilagajanje telesa na motnje krvnega pretoka in delovanja srca. V obdobju prilagajanja ali prilagajanja telesa na motnje se simptomi bolezni pojavljajo izjemno redko in v blagi obliki. Toda to opazimo do pojava hemodinamičnih motenj. Če je kršen, se poveča razvoj srčne dekompenzacije. Zelo nevaren trenutek, saj lahko v tem obdobju oseba umre. Če ne pride do umrljivosti in ta faza mine, se po 2-3 letih zdravstveno stanje izboljša.
2. Za drugo fazo značilno izboljšanje bolnikovega stanja, ki je posledica srčne kompenzacije ali stabilizacije srca. Toda druga faza traja relativno kratek čas in že po njej opazimo pojav simptomov, značilnih za tretjo fazo.
3. Med napadom tretja faza(terminalno) je telo pod močnim stresom. V tem obdobju se začnejo razvijati distrofične in degenerativne nepravilnosti srčne mišice in drugih organov. Posledično se simptomi pogosteje poslabšajo, kar vodi v smrtni izid.

Najbolj izraziti simptomi CHD so:

• odpoved srca;
• srčni šum, ki ga je mogoče slišati tudi brez endoskopa;
• cianoza.

Prisotnost srčnih šumov, ki imajo znake sistolične narave, opazimo pri kateri koli vrsti te bolezni. V redkih primerih se lahko zvoki pojavijo občasno ali pa se sploh ne pojavijo. Srčni šumi so zelo jasno slišani, če je oseba hkrati opravila rahlo telesno aktivnost.

Manifestacijo cianoze opazimo v redkih primerih in le pri stenozi pljučne arterije. Cianoza je lahko stalna in se pojavi v ozadju kričanja, joka in drugih vrst telesne in živčne aktivnosti telesa. Cianoza se kaže v obliki modrih falang prstov in ustnic ter bledenja barve kože na obrazu.

Z nastankom srčnega popuščanja pri bolniku se spremljajo znaki bledenja, hladnosti okončin in konice nosu. Tako lahko prisotnost prirojene srčne bolezni pri osebi odkrijemo le s spremembo barve kože in bolečino v srcu.

Simptomi defekta ventrikularnega septuma

Simptomi prirojene srčne bolezni, značilne za okvaro ventrikularnega septuma, se pojavijo že prvi dan po rojstvu otroka. Glavna slika simptomov je sestavljena iz naslednjih znakov:

• pojav kratkega dihanja;
• slab apetit ali njegova odsotnost;
• slab razvoj;
• cianoza kože;
• otekanje nog, stopal in trebuha;
• povečan srčni utrip;
• šumenje v srcu.

Prve znake prisotnosti bolezni je mogoče odkriti med pregledom srca. Hkrati zdravnik izsledi prisotnost šumov v srcu, ki jih nato preuči z ultrazvočnim pregledom. Zaključek ultrazvoka bo dal natančno sliko o tem, kaj lahko povzroči pojav hrupa. Toda pogosto otroci z okvaro ventrikularnega septuma z majhno velikostjo okvare praktično ne čutijo nelagodja in živijo z njo. Pogosto se manjše okvare zacelijo v enem ali 10 letih.

Torej, če starši spremljajo otroka zaradi naslednjih simptomov:

• hitra utrujenost;
• šibkost, utrujenost in neaktivnost;
• dispneja;
• cianoza okončin;
• brez povečanja telesne teže.

V tem primeru se je potrebno posvetovati z zdravnikom za diagnosticiranje bolezni in posvetovanje o postopkih zdravljenja.

Včasih lahko okvara ventrikularnega septuma povzroči zaplet, za katerega je značilen pojav pljučne hipertenzije. Tako opazimo nastanek nepovratnih procesov v pljučih. Zapleti defekta ventrikularnega septuma so izjemno redki. Poleg tega lahko okvara ventrikularnega septuma povzroči naslednje zaplete:

• srčno popuščanje in druge težave s srcem.

Simptomi bikuspidalne aortne zaklopke

Bikuspidna aortna zaklopka ima znake manifestacije, vendar je treba omeniti, da se ta vrsta redko prepozna pri otrocih. Dolga leta lahko bikuspidalni aortni ventil obstaja popolnoma asimptomatsko. A že z odraščanjem otroka se vse pogosteje pojavljajo moteči znaki in značilni simptomi bolezni. Torej, simptomi, ki kažejo na CHD bicuspid aortno zaklopko, imajo naslednje značilnosti:

1. Utripajoča bolečina v glavi.
2. Omotičnost, do omedlevice.
3. Okvara vida. Če se oskrba s krvjo v srcu, izzvana v ozadju CHD bikuspidalne aortne zaklopke, poslabša, se pojavijo motnje ali okvare pri delu večine organov in sistemov.
4. Pojav kratkega dihanja.
5. Bolečina v predelu srca.
6. kar predstavlja povečanje srčnega utripa.
7. Visok krvni tlak zaradi močnega srčnega utripa.

Še ena značilen simptom za CHD bikuspidalne aortne zaklopke je kršitev krvnega obtoka v telesu. Tako pride kri najprej v aorto, nato pa v ventrikel, kar je napačno. Zgornji simptomi se pojavijo zaradi nepravilnega pretoka krvi.

Tako se bikuspidalni aortni ventil manifestira predvsem v starosti 10 let, v zgodnejši starosti pa zgornjih simptomov praktično ni opaziti.

Prav tako je treba omeniti, da je na podlagi le simptomov zelo težko postaviti diagnozo, zato je treba posebno pozornost nameniti diagnozi bolezni.

Diagnostika

Diagnoza bolezni vključuje naslednje vrste medicinskih ukrepov:

1. Ehokardiografija, ki se izvaja fetalno. Z njegovo pomočjo se znaki prirojene srčne bolezni diagnosticirajo tudi med nosečnostjo.
2. Fonokardiografija. Odpravljanje hrupa za njihovo naknadno oceno.
3. Izvajanje po rojstvu otroka.
4. elektrokardiografija.
5. Rentgen prsnega koša. Z rentgenskimi žarki je mogoče oceniti velikost, konture in lokacijo srca.
6. Pulzna oksimetrija. Preiskava, s katero je mogoče pridobiti podatke o vsebnosti kisika in njegovem pomanjkanju v perifernih tkivih.
7. Tomografija. Uporablja se v primeru redke vrste prirojene okvare.
8. Krvni test: in. Zahvaljujoč analizi je mogoče oceniti stopnjo nasičenosti krvi.

Omeniti velja, da se vsi zgoraj navedeni diagnostični ukrepi ne izvajajo za en primer bolezni. Zdravnik se sam odloči, katere teste potrebuje za natančno diagnozo.

Zdravljenje

Glede na klinično sliko bolezni je predpisano ustrezno zdravljenje. Tako bo zdravljenje potekalo glede na resnost in kompleksnost klinične slike bolezni. Če ima oseba z okvaro sliko popolne kompenzacije, potem bo v tem primeru živel kot zdrava oseba. Pogosto se takšni ljudje niti ne zavedajo, da imajo nenormalno srčno deviacijo. Da pa ne bi izzvali kršitve stanja odškodnine, morajo takšni ljudje upoštevati nekatera priporočila in spremljati svoje zdravje.

Za to se je treba vzdržati težkih vrst fizičnih vaj. Če duševno delo negativno vpliva na zdravje pacienta, ga je treba opustiti in nadomestiti z bolj sprejemljivim.

Bolniku, tudi z manjšimi znaki bolezni srca, je kategorično kontraindicirana kakršna koli telesna aktivnost, ki lahko negativno vpliva na bolnikovo stanje. Prav tako je pomembno opazovati spanje, katerega trajanje mora biti vsaj 8 ur na dan.

Pomembno je tudi, da pazite na prehrano. Ni dovoljeno jesti maščobnih, prekajenih in ocvrta hrana nenehno, saj težki obroki vplivajo na delo srca. Tudi obroki morajo biti 3-krat na dan, da ponovno zmanjšate obremenitev srca. Izogibajte se soli in sladkorju. Uživati ​​je treba predvsem kuhano hrano, saj jo telo najbolje prebavi.

V zvezi s tem, kako zdraviti prirojene srčne napake pri otrocih, je treba omeniti, da obstaja vrsta zdravljenja z zdravili. Zdravljenje z zdravili vključuje naslednje ukrepe: povečanje kontraktilne funkcije srca, odstranjevanje odvečne tekočine, uravnavanje presnove vode in soli, izboljšanje presnovni procesi v miokardu.

Če je med diagnozo ugotovljeno, da se srce ne more spopasti z enostavnimi obremenitvami, se je treba zateči k metodi zdravljenja, kot je kirurški poseg, s katerim napake odpravijo izkušeni kirurgi.

Približno 30 % novorojenčkov potrebuje nujno kirurško zdravljenje. Da bi lahko določili mesto nastanka okvare, je v otrokovo telo nameščen kateter.

Tudi zdravljenje CHD z metodo globoke hipotermije ni neznanka. To pomeni uporabo ekstremnega mraza. Če je novorojenčkovo srce velikosti oreh, potem se takšni operaciji ni mogoče izogniti. Z uporabo mraza med operacijo kirurg odpravi bolezen, ko popolna sprostitev srčna mišica.

Trenutno obstaja kar nekaj metod za zdravljenje CHD. Torej, na primer, metoda, imenovana komisurotomija, skozi katero se izvaja disekcija zlitih ventilov. Po odstranitvi ventila se namesti proteza, zaradi česar oseba živi z njo vse življenje.

Operacija srca je precej resen in odgovoren dogodek, za izid katerega je odgovoren kirurg. Uspeh operacije je odvisen od izkušenj kirurga, zato se skoraj v vseh primerih takšni dogodki uspešno končajo. Po operaciji se oseba počuti popolnoma normalno in lahko vodi zdrav življenjski slog, vendar iz tega izključuje trdo delo in telesno aktivnost.

Prirojene srčne napake pri otrocih - skupina patološka stanja srčno-žilni sistem, ki je nastal v perinatalnem obdobju. Glede na vrsto bolezni obstaja značilni simptomi spremljajo različni zapleti. CHD pri otrocih je treba spremljati in pravočasno zdraviti, da otroku omogočimo življenje brez omejitev.

Razvojni mehanizem

Za popoln razvoj ploda potrebuje svoj krvni obtok, zato se srčno-žilni sistem razvije prej kot drugi - nastajanje se začne že 14. dan po spočetju. Po 22 dneh začne srce utripati, še po nekaj dneh pa začne krožiti kri. In čeprav je srčni sistem v tem obdobju še vedno le v začetni fazi oblikovanja, je veliko odvisno od tega, kako potekajo procesi razvoja ploda, stanja matere in zunanjih dejavnikov.

Prirojene malformacije srčno-žilnega sistema se razvijejo od 14 do 60 dni od spočetja. Pri normalnem poteku nosečnosti in pravilnem razvoju ploda naj bi se do drugega meseca oblikovalo otrokovo srce:

• predelne stene rastejo, srce postane štirikomorno;
• obstaja delitev arterijskega debla na aorto in pljučno arterijo;
• ventrikel je razdeljen na dve polovici;
• nastanejo srčne zaklopke.

Toda vpliv negativni dejavniki vodi v dejstvo, da pride do okvare v razvoju srčnega sistema - tako se oblikujejo prirojene malformacije.

Od 12. tedna nosečnosti lahko ugotovite, katere patologije se lahko razvijejo pri otroku. To staršem omogoča, da se odločijo za prekinitev ali nadaljevanje nosečnosti. Vendar ne pozabite, da obstaja možnost zdravniška napaka in otrok se lahko rodi zdrav. V vsakem primeru vam sum na prirojeno srčno bolezen pri otroku omogoča pripravo možne operacije, ki ga je treba izvesti takoj po rojstvu, da bi mu rešili življenje.

Dejavniki, ki vplivajo na razvoj CHD

V večini primerov se prirojena srčna napaka pri otrocih pojavi kot posledica genetske predispozicije. Če je bil nekdo v družini diagnosticiran prirojene bolezni srčni sistem, potem se bodo z veliko verjetnostjo prenesli na otroka.

Upošteva se prisotnost napak pri starših in verjetnost njihovega razvoja pri otroku odstotek. Torej se pojavi pri 13% parov, če ima eden od staršev zgodovino CHD. Druge vrste patologij se pojavijo z verjetnostjo 1-10%.

Na razvoj prirojene srčne napake pri otroku vpliva življenjski slog matere med načrtovanjem nosečnosti in med nosečnostjo. To ne vključuje le nikotina in alkoholnih pijač, ampak tudi zdravila. Katera zdravila niso varna:

• zdravila za redčenje krvi z zdravilno učinkovino natrijev varfarin (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzivi in ​​antiepileptična zdravila;
• kortikosteroidna sredstva;
• imunosupresivna sredstva;
• psihostimulanti;
• barbiturati.

Visoko tveganje za nastanek prirojenih patologij srca in drugih organov pri otrocih, katerih matere so delale v neugodnih razmerah. Dvigovanje uteži ali vdihavanje kemičnih hlapov negativno vpliva na razvoj ploda. Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati, so zelo nevarne za otrokov srčni sistem.

Tudi blažja bolezen v prvem trimesečju lahko vpliva na razvoj srca in obtočil.

Prenesena med nosečnostjo s strani matere nalezljive bolezni kot so toksoplazmoza, ošpice, herpes, rdečke in norice splošni razvoj plodu, vključno z cirkulacijskim sistemom.

Pomembno vlogo pri nastanku napak igra kronične bolezni matere:

• diabetes;
• avtoimunske bolezni;
• epilepsija;
• fenilketonurija;
• nefrogena hipertenzija;
• huda patologija ledvic.

Visoko tveganje za prirojeno srčno napako pri otroku, če je mati mlajša od 17 ali starejša od 40 let, bi morale ženske te starosti pogosteje obiskati zdravnika in opraviti preglede kot druge. nenormalen razvoj srčnega sistema se lahko pojavi s hudo toksikozo v prvem trimesečju, dolgotrajnim stresom in grožnjo spontanega splava v zgodnjih fazah.

Vrste UPU

Znanih je več kot sto CHD, in da bi natančno opisali stanje srčnega sistema, so te patologije običajno razdeljene po več kriterijih. Najprej so napake določene glede na kraj lokalizacije:

• v ventilnem aparatu;
• v srčnih žilah;
• v stenah srčne mišice;
• v interventrikularnem septumu.

Znanstveniki so predlagali več klasifikacij prirojenih srčnih bolezni na podobni podlagi, vendar je najbolj splošna sistematizacija na "modro" - s prisotnostjo cianoze in "belo" - brez cianoze kože. "Modre" napake se diagnosticirajo, ko venska kri, ki vstopa v sistemski krvni obtok, prodre v vsa tkiva telesa, povzroči pomanjkanje kisika, kar vodi do cianoze.

Obstajata dve podvrsti: z obogatitvijo in izčrpanostjo pljučne cirkulacije. Modre razvade vključujejo:

• transpozicija velikih žil;
• dvojne posode desnega prekata;
• nenormalna drenaža pljučnih ven;
• Ebsteinova napaka;
• skupno arterijsko deblo.

Za "bele" primeže je značilna emisija arterijske krvi v vensko Večina otrok je več let videti popolnoma zdravih, simptomi pa se pojavijo le v obdobjih aktivne rasti, pubertete in dolgotrajnega stresa.

Anomalije brez cianoze so razdeljene na 4 podvrste:

• z obogatitvijo pljučne cirkulacije;
• z izčrpanostjo majhnega kroga;
• z izčrpanostjo velikega kroga;
• okvare, povezane z nenormalno lokacijo srca, brez motenj krvnega obtoka.

Bele razvade vključujejo:

• odprto ovalno okno;
• koarktacija aorte;
• stenoza bikuspidalne arterije, zaklopk in pljučne arterije.

Obstaja mednarodna klasifikacija UPU, ki razlikuje ne le "bele" in "modre" anomalije, temveč tudi naslednje vrste:

• z navzkrižnim izlivom krvi (kombinacija cianotičnih in necianotičnih napak);
• bolezen srčnih zaklopk;
• anomalije z oslabljeno hemodinamiko;
• okvare ventrikularnih mišic;
• motnje srčnega ritma;
• okvare koronarnih arterij.

Na podlagi motenj krvnega obtoka se glede na povečanje znakov razlikujejo 4 stopnje:

• manjše spremembe;
• zmerne manifestacije;
• nenaden;
• terminal.

Če pride do terminalne stopnje, je pogosto tudi kirurški poseg nemočen, zato je treba zdravljenje CHD začeti pravočasno.

Celotna slika UPU

Simptomi CHD v otroštvu se lahko kažejo na različne načine, odvisno od vrste patologije. Pri nekaterih otrocih so že od prvega dne življenja opazni značilni znaki bolezni srca, pri drugih se simptomi CHD pojavijo v mlajši predšolski dobi, pri tretjih se prve manifestacije prirojenih nepravilnosti razvijejo šele v adolescenci in najpogosteje ti so "bele" napake.

obstajati splošni simptomi prirojene srčne napake:

• sprememba barve kože in sluznic - bodisi postanejo modrikaste ali postanejo veliko bolj bledi kot običajno;
• nenehno hladne okončine;
• prekomerno znojenje;
• pulsacija in otekanje cervikalnih posod;
• hitra utrujenost;
• nemiren spanec;
• stalne "modrice" pod očmi;
• pogosta kratka sapa, tudi v mirovanju.

Dodaten znak pri dojenčkih so pomodrele ustnice in lica med hranjenjem in jokom. Otroci s CHD so zelo nemirni, pogosto zavračajo dojenje in nemirno spijo. Vse to vpliva na njihov razvoj, v primerjavi z zdravimi vrstniki dojenčki z napakami kasneje začnejo obvladovati potrebne veščine, pridobijo malo teže.

V hujših primerih se pojavijo napadi zadušitve in kratkotrajna izguba zavesti. Toda le na podlagi tega je nemogoče postaviti diagnozo prirojene srčne napake, podobne simptome imajo otroci z boleznimi centralnega živčnega sistema.

Pri otrocih s CHD opazimo, za kar je značilno težko dihanje, povečan srčni utrip, edem in pletora notranji organi. Izpostavljam 4 stopnje tega stanja:

• Blaga stopnja, ki pogosto ne zahteva zdravljenja. Stanje otroka je stabilno, med pregledom so ugotovljena manjša odstopanja.
• Na tej stopnji so simptomi bolj izraziti, opazimo težave z dihanjem, otrok izgubi apetit.
• Pomanjkanje kisika vpliva na delovanje živčnega sistema - razvojne težave se dodajo srčni patologiji.
• Za hudo (terminalno) fazo je značilno depresivno dihanje in.

Nezadostna oskrba organov in tkiv s kisikom vpliva na presnovo. V telesu otroka se začnejo kopičiti strupeni presnovni produkti s kislo reakcijo. Pride do povečane kislosti - acidoze, katere dekompenzacijska stopnja je lahko usodna, zlasti v otroštvu.

Odprto ovalno okno

Od vseh vrst CHD je ta vrsta patologije veliko pogostejša od drugih. Običajno ima vsak otrok v perinatalnem obdobju luknjo med desnim in levim atrijem, ki pa se po rojstvu v nekaj mesecih zaraste. Pri nekaterih otrocih je lahko foramen ovale odprt do starosti dveh let, če pa se ne poveča, ampak se, nasprotno, zmanjša, potem to stanje ne zahteva zdravljenja.

Otroci s to okvaro atrijskega septuma morajo vsakih 6 mesecev opraviti ultrazvok srca, da spremljajo njegovo stanje v dinamiki. Pri večini otrok se odprto ovalno okno nikakor ne manifestira in mnogi se za svojo napako naučijo šele v odrasli dobi.

odprto ovalno okno lahko spremljajo naslednji simptomi:

• cianoza;
• hitra utrujenost;
• omotica;
• kratkotrajna izguba zavesti.

Otroci s takšno napako so nagnjeni k prehladom, zato jih je treba zaščititi, saj se med boleznijo poveča obremenitev srca in ožilja.

Odprta arterijska bolezen

Duktus arteriosus leži med aorto in pljučno arterijo in je potreben samo med nosečnostjo za transport krvi. Če je bil porod v Datum zapadlosti brez zapletov in se je otrok rodil z normalno težo, potem se ta kanal v nekaj dneh zapre. Pri nedonošenčkih je lahko obdobje zaprtja arterijskega kanala do tri mesece. Če po tem času ni prišlo do zaprtja, potem pravijo o prisotnosti prirojene napake.

Majhen kanal se ne manifestira na noben način in ga je mogoče odkriti le s pomočjo ultrazvoka. Posredno naslednji znaki kažejo na širok kanal:

• zaostanek v višini in teži od norme;
• težko dihanje;
• bledi integumenti kože;
• nemiren spanec;
• slab apetit.

Vsi ti znaki lahko spremljajo druge bolezni, ki niso povezane s srčnim sistemom, zato je potreben temeljit pregled otroka. Če zdravljenje ni opravljeno pravočasno, se na prsih otroka pojavi majhna izboklina. Pri poslušanju se slišijo zvoki, vendar jih lahko posluša le izkušen strokovnjak. Pri otrocih s to anomalijo se pogosto pojavi, kar lahko privede do smrti otroka.

Transpozicija velikih žil je resna okvara, pri kateri sta aorta in pljučna arterija nepravilno nameščena - aorta odhaja od desne strani srca, pljučna arterija pa od leve. S takšno strukturo veliki in mali krogi krvnega obtoka ne komunicirajo med seboj in venska kri ni nasičena s kisikom.

Od rojstva je bil otrok opazovan, čeprav je v prvih dneh stanje zadovoljivo. Simptomi se postopoma povečujejo:

• pojavi se zasoplost;
• utrip se pospeši;
• nastane oteklina.

Otroško telo skuša nadoknaditi napako v povečanem volumnu krvi, kar vodi v preobremenitev srca in hudo srčno popuščanje.

Srce se začne povečevati, med pregledom so vidne spremembe na pljučih, jetra začnejo delovati slabo in se tudi povečajo. Ta razvada je nezdružljiva z življenjem in zahteva nujna operacija za gibanje krvnih žil.

Diagnostika

Bolezen srca pri otroku se pogosto odkrije med nosečnostjo, nato pa se takoj po rojstvu opravi pregled za potrditev ali odstranitev diagnoze. Pri nekaterih otrocih se na pregledu pri pediatru ob poslušanju odkrijejo srčne napake - slišijo se srčni šumi, ki jih ne bi smelo biti.

Če obstaja sum na CHD, je otroku predpisan celovit pregled, ki lahko vključuje naslednje metode:

• Fetalna ehokardiografija - ultrazvok, ki se izvaja tudi v perinatalnem obdobju, ko je otrok v maternici.
• Ultrazvok srca - se izvaja za odkrivanje patologij srca, določanje njegove strukture, velikosti in preverjanje stanja krvnih žil in zaklopk.
• - vam omogoča oceno stanja srčne mišice.
• Holterjev nadzor - razkriva skrite aritmije in srčno prevodnost.
• Rentgen prsnega koša - razkriva velikost srca in pljuč. Včasih se izvaja z uvedbo kontrastnega sredstva skozi kateter.
• Pulzna oksimetrija - preverjanje ravni nasičenosti krvi s kisikom.
• MRI in CT se izvajata, kadar obstaja dvom o diagnozi.

Za diagnozo so potrebni rezultati splošnih in biokemičnih preiskav krvi, da bi razumeli, koliko kemična sestava krvi in ​​za odkrivanje motenj notranjih organov.

Kako se zdravi prirojena srčna napaka?

Zdravljenje CHD je odvisno od resnosti patologije, starosti otroka in sočasnih bolezni. Pri večini ljudi je prirojena srčna napaka v fazi kompenzacije in ne ogroža zdravja vse življenje. Če želite ohraniti to stanje, spremljajte svoje zdravje in upoštevajte nekaj pravil:

• Pravočasno opravite pregled srca.
• Zavrnite težke telesne dejavnosti, omejite se na lahke športe: gimnastiko, plavanje ali fizioterapevtske vaje.
• Upoštevajte dnevno rutino, dovolj spite.
• Jejte zdravo, omejite vnos hrane visoka vsebnost holesterol. Nadzorujte količino porabljene soli in upoštevajte režim pitja.
• Izogibajte se živčni napetosti, zaščitite se pred stresnimi situacijami.

Terapija z zdravili je namenjena zmanjšanju simptomov bolezni. Če želite to narediti, predpišite zdravila, namenjena normalizaciji dihanja, znižanju tlaka in odpravi tahikardije. Primeže "belega" tipa je mogoče stalno vzdrževati zdravljenje z zdravili brez kirurškega posega.

"Modre" anomalije v 90% primerov zahtevajo operacijo v zgodnjem otroštvu. Uspeh operacije je odvisen od pravočasnosti njene izvedbe. Več kot 70% operacij zagotavlja popolno ozdravitev otroka. Obstajajo primeri, ko so bile operacije na srcu otroka opravljene v maternici. Toda te zelo zapletene manipulacije se ne uporabljajo tako pogosto, kot je potrebno, saj večina bolnišnic nima potrebne opreme in visoko usposobljenih strokovnjakov.

Obstaja način za izvajanje operacij z UPU:

• zaprto - poseg se izvaja na posodah, ne da bi prizadeli srce;
• odprta - opravljena abdominalna operacija na srcu.

Ko je ogroženo življenje bolnika, se izvajajo nujni operativni posegi. V večini primerov se izvajajo v zgodnjem otroštvu ali takoj po rojstvu. Nujni posegi se izvajajo tudi v težkih pogojih, vendar se je mogoče pripraviti na operacijo in opraviti vse potrebne preiskave.

Načrtovani posegi se izvajajo, če ni neposredne nevarnosti za življenje, vendar je operacija nujna, da se otrokovo stanje ne poslabša. V nekaterih primerih je dovolj en kirurški poseg, v težkih situacijah pa so morda potrebne ponovne operacije.

Po operaciji lahko pride do ponovitve okvare - žilne stenoze, insuficience zaklopk, koarktacije aorte. Po statističnih podatkih manj kot polovica otrok z recidivi živi več kot 10 let. Med protetiko obstajajo naslednje težave- otrok raste iz protez in obstaja potreba po ponovnem posegu, zato, če je mogoče odložiti operacijo, se izvede čim pozneje.

Otroci s prirojenimi malformacijami srčnega sistema imajo pogosto zaplete nalezljivih bolezni dihal. Prehlad se skoraj vedno pojavi z zapleti, ki povzročajo povečano obremenitev srca. stenoze pljučne arterije in kombinirane malformacije povečajo tveganje za nastanek tuberkuloze. Zaradi oslabljenega krvnega obtoka se otrokova imuniteta ne more spopasti z boleznijo, kar vodi v smrt.

Pri otrocih po protetiki visoko tveganje nastajanje strdkov na mestu proteze, zato morajo nenehno jemati zdravila za redčenje krvi najverjetneje takšen zaplet po zamenjavi trikuspidalne zaklopke.

Otroci s CHD so pogosto negotovi in ​​čustveno nestabilni - zaradi fizičnih omejitev se odnosi v otroški ekipi ne razvijejo. Mnogi imajo težave pri učenju, kar je povezano ne le z vplivom okvar na centralnem živčnem sistemu, ampak tudi s pogostimi izostanki od pouka zaradi bolezni.

Nekatere prirojene bolezni srca, na primer okvara atrijskega septuma ali, pod pogojem zdravega načina življenja, ne negativen vpliv glede na stanje otroka. Večina jih za svojo napako izve šele v odrasli dobi.

Če prirojena srčna bolezen pomembno vpliva na zdravje otroka, se odloči o vprašanju ugotavljanja invalidnosti. Glede na vrsto in resnost anomalije se ugotovi doživljenjska ali začasna invalidnost. Včasih se po operaciji invalidnost odstrani ali vzpostavi manj huda skupina.