Znaki feokromocitoma in kako ga zdraviti. Hormonsko aktiven tumor nadledvične žleze ali feokromocitom - klinične manifestacije in diagnoza bolezni

Feokromocitom, katerega simptomi pogosto vključujejo glavobol, tahikardijo in tesnobo, je ena od vrst hormonsko aktivnih tumorjev, ki so benigni in.

Feokromocitom je redka bolezen je tumor medule nadledvične žleze, ki izloča znatno količino adrenalina ali norepinefrina, ki spada v kategorijo kateholaminskih hormonov.

Po statističnih podatkih ta patologija ne prizadene več kot dve osebi na milijon - običajno v starosti od 20 do 50 let, vendar je 10% bolnikov otrok. Za tumor te vrste je značilen dobro razvit krvni obtok, od zunaj je popolnoma obdan s kapsulo.

Najmanjša velikost takšne neoplazme je 0,5 cm, največja pa 14 cm, v 90% vseh primerov bolezni pa je tumor benigni. Glavni vzroki feokromocitoma so številni endokrina neoplazija, in dedna nagnjenost.

Poznamo tri oblike feokromocitoma, ki se razlikujejo po poteku in simptomih:

  1. paroksizmalno;
  2. konstantna;
  3. mešano.

paroksizmalna

Paroksizmalna oblika feokromocitoma je najpogostejša in se pojavi pri približno 85% bolnikov.

S takšno obliko patologije, kot je paroksizmalni feokromocitom nadledvične žleze, simptomi vključujejo pogoste hipertenzivne krize, ki jih spremljajo hudi glavoboli, omotica, zasoplost, bolečine v prsih in srcu.

Obstaja opazno bledenje kožo, konvulzivni mišični krči, pa tudi močan občutek strahu in tesnobe.

Trajanje hipertenzivne krize je običajno paroksizmalna oblika feokromocitoma lahko traja nekaj minut, v hujših primerih pa lahko traja do tri ure ali več. Ob koncu krize se bolnik počuti zelo šibkega in utrujenega.

Konstanta

Za stalna oblika za potek bolezni je značilna stalno visoka raven krvnega tlaka, zato jo je enostavno zamenjati s primarno hipertenzijo.

Druge manifestacije so čustvena nestabilnost in splošna šibkost.

Ta bolezen ima veliko tveganje za razvoj diabetes in nekatere druge kršitve.

mešano

Za mešano obliko te patologije je značilen pojav periodičnih hipertenzivnih kriz v ozadju kronično povišanega krvnega tlaka. Glavni dejavniki, ki povzročajo takšne krize, so stresne situacije in živčni šoki.

Najbolj nevarna možnost pretoka ta bolezen je kateholaminski šok - stanje, pri katerem se raven tlaka prepogosto in nenadoma spremeni.

simptomi

Z razvojem feokromocitoma se začne v pomemben znesek sproščata se adrenalin in norepinefrin – hormona, ki pomembno vplivata na različne sisteme Človeško telo- predvsem na živčni, srčno-žilni in endokrini.

Pri diagnosticiranju feokromocitoma so simptomi diagnoze naslednji:

  • napredovanje krvni pritisk v arterijah in venah. To je posledica krčenja žilnih gladkih mišic pod vplivom kateholaminskih hormonov. Istočasno se poveča zgornji (sistolični) in spodnji (diastolični) tlak;
  • kršitve srčni utrip, povezana s povečanjem pogostosti in moči srčnih kontrakcij, aritmije in tahikardije;
  • prekomerna stimulacija živčnega sistema- nihanje razpoloženja, pretirana utrujenost, občutek strahu in tesnobe;
  • povečana aktivnost različnih žlez. Na tej stopnji solzenje, znojenje, pa tudi sproščanje viskozne sline;
  • kršitve prebavila - boleči krči, slabost, zaprtje, driska, ki jih povzroča dejstvo, da izločeni adrenalin stimulira alfa in beta adrenergične receptorje.
  • blanširanje kože ki je posledica zožitve krvnih žil. Bleda koža je hladen na dotik, vendar se po močnem povečanju tlaka začnejo navali krvi, zaradi česar postane rdeče;
  • motnje normalnega delovanja organov vida. Ostrina vida se poslabša, pred očmi pa se začnejo pojavljati bliski svetlobe oz temne lise, ki so mobilni. Ob pregledu pri oftalmologu se izkaže, da je očesno dno doživelo določene spremembe. Poleg tega se lahko na očesnih beločnicah pojavijo rdeče tvorbe, imenovane hifemi;
  • nenadna izguba teže. To se zgodi brez pomembne spremembe običajne prehrane. Bolnik v tem stanju lahko v povprečju izgubi od šest do deset kilogramov.

Najpogostejše manifestacije feokromocitoma so napadi visokega krvnega tlaka, ki lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur, spremljajo pa jih palpitacije, glavoboli in povečano potenje.

Če se pri bolniku razvije maligni tumor, imenovan feokromoblastom, hitro izgubi telesno težo in se huda bolečina v trebuhu. Poleg tega lahko razvije sladkorno bolezen.

Diagnostika

Za zdravnika, ki diagnosticira feokromocitom, je zelo pomembno razlikovati to bolezen od hipertenzije, za katero so značilni podobni simptomi, zlasti ponavljajoče se hipertenzivne krize. Zato je na tej stopnji potrebno opraviti diferencialno diagnostiko med tema dvema vrstama bolezni.

Testi za feokromocitom

Za čim natančnejšo diagnozo se izvajajo posebni stimulativni testi s tropafenom ali fentolaminom.

Ta zdravila so zaviralci alfa, ki lahko blokirajo učinke adrenalina in norepinefrina na človeško telo.

Te vrste vzorcev so na voljo bolnikom, ki imajo vztrajno arterijski tlak na ravni 160/110 mm Hg. in višje. Intravensko dajemo 1 ml 2% raztopine tropafena ali 1% fentolamina.

Če v naslednjih petih minutah raven tlaka pade za 40/25 mm Hg, je verjetnost feokromocitoma zelo velika.

Ker lahko zdravila, uporabljena pri testu, povzročijo številne neželene učinke, mora bolnik dve uri ležati v mirnem in sproščenem stanju.

Za potrditev diagnoze se uporabljajo tudi številni laboratorijski testi:

  • splošna analiza krvi;
  • izračun ravni kateholaminov v krvi;
  • Analiza urina.

Za učinkovite instrumentalne metode diagnostičnih raziskav, ki se uporabljajo v ta primer, poveži:

  • , kar bo z največjo natančnostjo omogočilo določitev velikosti in lokalizacije neoplazme;
  • Pregled z računalniško tomografijo, zaradi česar se določi narava tumorja - benigna ali maligna;
  • Slikanje z magnetno resonanco – posebna vrsta diagnostična študija za identifikacijo najmanjša neoplazma, ki imajo dimenzije od dveh milimetrov, pa tudi njihovo natančno lokalizacijo;
  • aspiracijska biopsija s tanko iglo- diagnostična metoda, ki se izvaja v lokalni anesteziji in omogoča določitev narave tumorja;
  • scintigrafija nadledvične žleze- metoda, ki vključuje intravensko dajanje scintadrena in jodholesterola ter naknadno registracijo njihove prisotnosti s posebno detektorsko gama kamero. Ta vrsta diagnoze identificira feokromocitome, ki se razvijejo ne le na sami nadledvični žlezi, ampak tudi v njeni bližini. Prav tako vam omogoča, da z največjo natančnostjo določite lokacijo metastaz, če je neoplazma maligna.

Zdravljenje bolezni zahteva spoštovanje počitka v postelji, pa tudi jemanje zdravil, vključno z zaviralci alfa in beta, zaviralci kalcijevih kanalov in zaviralci sinteze kateholaminskih hormonov.

Pri hormonsko aktivnem feokromocitomu, pa tudi pri hormonsko neaktivnem, vendar z dimenzijami več kot 4 centimetre, je indicirano izvajanje kirurški poseg. Za njegovo izvedbo je mogoče uporabiti tako odprt kot manj travmatičen laparoskopski dostop.

Po mnenju večine zdravnikov je laparoskopska metoda najučinkovitejša, saj so po operaciji simptomi popolnoma odpravljeni, tveganje za možgansko kap je preprečeno, tveganje za ponovitev bolezni pa je minimalno.

Sorodni videoposnetki

O znakih, diagnostiki in zdravljenju feokromocitoma v oddaji Živite zdravo! z Eleno Malyshevo:

Pravočasna diagnoza feokromocitoma in kompetentno zdravljenje pri tem izjemno pomembna huda bolezen. Zato morate skrbno pretehtati vse njegove simptome in manifestacije.

Naročite se na naš Telegram kanal @zdorovievnorme

Samo dejstvo o pojavu tumorja v človeškem telesu, tudi benignega? je že zadosten razlog za skrb. In na to dejstvo se morate odzvati čim hitreje, sicer se tveganje za nastanek zapletov znatno poveča. Zaradi tega je smiselno preučiti glavne znake pojava tumorja, še posebej, če gre za take redka oblika kot feokromocitom. Hkrati ne bi smeli razmišljati o možnostih vplivanja na problem z ljudskimi zdravili in drugimi alternativne metode. Obisk zdravnika je najbolj zanesljiva rešitev.

Feokromocitom - kaj je to?

Ta izraz je treba razumeti kot tumor tako maligne kot benigne narave, sestavljen iz kromafinskih celic, ki proizvajajo kateholamine. Lahko proizvaja tako biogene amine kot peptide, ki vključujejo norepinefrin in dopamin.

V veliki večini primerov (90%) te vrste tumor se razvije v predelu medule nadledvične žleze, veliko manj pogosto je njegov videz fiksiran v aortnem ledvenem paragangliju, medenici, trebušni ali prsna votlina. Pojav feokromocitoma v predelu glave ali vratu lahko uvrstimo med izjeme.

V 10% vseh primerov je ta vrsta tumorja maligna z ekstranadledvično lokalizacijo. Posledica tega je proizvodnja dopamina. Kar zadeva proces metastaziranja s tako težavo, tumorske celice običajno vstopijo v pljuča, jetra, kosti, mišice in regionalne bezgavke.

Vzroki za nastanek in razvoj

Mnogi so slišali za takšno bolezen, kot je feokromocitom. Kaj je to, na žalost ne vedo vsi. Zelo pomembno je razumeti, zakaj podoben problem se pojavi v človeškem telesu. In tukaj je treba takoj opozoriti, da še ni jasnega celovitega odgovora o vzrokih za nastanek. Toda kot rezultat raziskav so bili narejeni nekateri zaključki o genetski naravi feokromocitoma.

Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ljudeh, starih od 25 do 50 let. V bistvu je razvoj te vrste tumorja zabeležen pri ženskah srednjih let. Če govorimo o otrocih, potem je podobna diagnoza pogostejša pri dečkih. Toda na splošno je tumor feokromocitoma relativno redek pojav.

Hkrati je približno 10% celotnega števila tovrstnih težav povezanih z družinsko obliko. To pomeni, da je bil ta tip tumorja prisoten vsaj pri enem od bolnikovih staršev.

Če nadaljujemo z obravnavo vzrokov te vrste bolezni, je treba omeniti, da je lahko ena od komponent sindroma multiple endokrine neoplazije (tipa 2A in 2B). Feokromocitom je pritrjen pri 1% bolnikov z diagnosticiranim diastoličnim krvnim tlakom.

simptomi

Pri proučevanju takšnega tumorja sta ključna tako diagnoza kot zdravljenje informacijski bloki omogoča preučitev teme z različnih zornih kotov. Vendar je vredno začeti z manifestacijo te bolezni. Simptomi so tukaj precej različni in pogosto podobni manj nevarnim zdravstvenim težavam.

Vredno je začeti z dejstvom, da obstaja en simptom, ki je stabilen pri bolezni, kot je feokromocitom. Arterijska hipertenzija - Tukaj je, kakšna manifestacija zadevnega tumorja. Lahko poteka v stabilni in krizni obliki. Ko se med kateholaminsko hipertenzivno krizo razvije tumor, krvni tlak močno naraste. Toda v medkriznem obdobju lahko krvni tlak ostane stabilno visok ali v mejah normale. Zabeleženi so bili primeri, ko je feokromocitom potekal s stalnim visokim pritiskom, vendar brez kriz.

Več o krizi

Smiselno je biti pozoren na dejstvo, da s tako težavo, kot je feokromocitom, krizo (hipertenzivno) pogosto spremljajo prebavne, kardiovaskularne, presnovne in nevropsihiatrične motnje. Ko govorimo o razvoju takšnega stanja, je treba opozoriti, da so zanj značilni naslednji simptomi: glavobol, tresenje, strah, tesnoba, bledica kože, mrzlica, krči in znojenje. Opaziti je mogoče motnje ritma, tahikardijo in bolečine v srcu.

Pri diagnozi feokromocitoma lahko povzroči bruhanje, slabost in suha usta. Toda te spremembe v bolnikovem počutju niso vedno omejene. S takim tumorjem se stanje krvi pogosto spremeni. Govorimo o zapletih, kot so limfocitoza, hiperglikemija, levkocitoza in eozinofilija.

Kriza lahko traja od nekaj minut do ene ali več ur. Za takšno stanje je značilen nepričakovan zaključek. Tudi znižanje krvnega tlaka se pojavi nenadoma, zato obstaja celo nevarnost hipotenzije. Dejavniki, ki povzročajo takšne simptome, so lahko telesna aktivnost, globoka palpacija trebuha, alkohol in droge, hipotermija ali pregrevanje, nenadni gibi, čustvene motnje in drugi dejavniki.

Lastnosti zasega

Napadi imajo praviloma drugačno frekvenco. Lahko se počutijo 10- do 15-krat na dan ali enkrat na mesec. Če se je huda kriza začela s feokromocitomom, potem je smiselno govoriti o resničnem tveganju za možgansko kap, krvavitev v mrežnico, razvoj odpovedi ledvic, miokardni infarkt, disekcijsko anevrizmo aorte, pljučni edem itd. Večina resen zaplet v tem stanju je kateholaminski šok, ki se kaže v nenadzorovani hemodinamiki. Govorimo o spremembi hipo- in hipertenzije, ki je neredna in je ni mogoče popraviti.

Torej, feokromocitom - kaj je to? Glede na njegove manifestacije je treba pozornost posvetiti tudi nosečnicam, saj imajo podoben tumor, ki se lahko prikrije kot toksikoza. Posledica takih simptomov je lahko neugoden izid poroda.

Možno in stabilna oblika tumor, pri katerem je krvni tlak stalno visok. V tem stanju se pogosto zabeležijo spremembe v ledvicah, ozadju in miokardu. Možne so tudi nenadne spremembe razpoloženja, glavobol, povečana utrujenost in razdražljivost. Eden od 10 bolnikov razvije sladkorno bolezen.

Obstajajo tudi druge bolezni, ki pogosto spremljajo feokromocitom. Govorimo o Raynaudovem sindromu, holelitiazi, nevrofibromatozi itd. V primeru, da se razvije maligni tumor, se pojavijo bolečine v trebuhu, pride do metastaz v oddaljene organe in hitra izguba teže.

Posebne klinične manifestacije

Jejte določene lastnosti potek bolezni, kar lahko privede do nekaterih zapletov. To so naslednji procesi:

  • Otroci z diagnozo feokromocitoma v veliki večini primerov razvijejo arterijska hipertenzija. Pri četrtini bolnikov v zgodnji starosti so zabeleženi polidipsija, poliurija in konvulzije. Drug zaplet, ki ga lahko povzroči feokromocitom pri otrocih, je zastoj rasti. Poleg tega se v zgodnji starosti s takšno diagnozo čutijo huda izguba teže, znojenje, bruhanje in slabost, motnje vida in vazomotorične motnje.
  • Ženske s feokromocitomom lahko doživijo poslabšanje simptomov zaradi vročih utripov. Nosečnice imajo lahko imitacijo eklampsije in preeklampsije.
  • V primerih, ko se tumor nahaja v bližini stene mehurja, lahko proces uriniranja spremljajo napadi. Obstaja tudi tveganje za nebolečo hematurijo, zvišan krvni tlak, glavobol, slabost in palpitacije.

Diagnostične metode

Da bi ugotovili bolnikovo stanje pri sumu na bolezen, kot je feokromocitom, je treba analizo stanja telesa osredotočiti predvsem na naslednje simptome: bledica kože obraza in prsnega koša, zvišan krvni tlak, tahikardija, ortostatska hipotenzija.

V tem primeru je treba biti previden pri poskusu palpacije v primeru neoplazme v vratu ali trebušni votlini. Bistvo je to podobna dejanja lahko povzroči kateholaminsko krizo.

Tudi kvalitativna diagnoza takšnega tumorja mora vključevati obisk oftalmologa. To stanje je mogoče razložiti z dejstvom, da skoraj 40% ljudi trpi za arterijska hipertenzija, se razkrije in različne stopnje gravitacija.

Obstajajo tudi biokemična merila za diagnosticiranje feokromocitoma, katerih fotografije omogočajo razumevanje resnosti situacije. Torej gre za povišano vsebino kateholaminov v krvi, urinu, glukoze v krvi in ​​kromogranina-A v krvnem serumu. Včasih so lahko pomembni podatki o povečanju koncentracije obščitničnega hormona, kortizola, kalcija, fosforja, kalcitonina in drugih elementov.

Pod določenimi pogoji se pri bolnikih pojavijo tumorji. Govorimo o boleznih, kot so psihoze, nevroze, hipertenzija, tirotoksikoza, zastrupitve in motnje v centralnem živčnem sistemu.

Pri določanju vrste tumorja in stopnje njegovega razvoja je mogoče uporabiti MRI in CT ter študijo srčne aktivnosti bolnika. Če je diagnosticiran feokromocitom, so simptomi, diagnoza in zdravljenje vidiki, ki so izjemno pomembni, saj pri tumorjih različne vrste točno pravočasno odkrivanje težave in takojšnje zdravljenje so ključ do pozitivnega izida dela z bolnikom.

Kako zdraviti

Jejte različne metode učinki na tumor, tako maligni kot nenevarni. Vendar pa bo v večini primerov operacija najbolj racionalna rešitev, če se odkrije feokromocitom. Odstranitev bo še posebej pomembna v primeru tumorja v nadledvični žlezi.

Lahko pa pride do izjem zaradi slabo stanje srce, ožilje in visok krvni tlak. Sodelovanje kirurga v tem stanju je zelo nezaželeno ali popolnoma nesprejemljivo. To ima drugačen učinek na tumor, kot je feokromocitom. Zdravljenje se zmanjša na zdravljenje z zdravili, ki običajno traja več dni.

Uporaba različna zdravila nevtralizacija tumorja pomeni, da bo bolnik v postelji in zavzel polsedeč položaj. Za normalizacijo krvnega tlaka lahko zdravnik predpiše zaviralce alfa. Natančneje, to so zdravila, kot sta Tropafen in Phenoxybenzamine. Če ima bolnik hipertenzivno krizo, bo primerna uporaba fentolamina, natrijevega nitroprusida in drugih podobnih zdravil. Pomembno je tudi, da je med predoperativno terapijo potrebno preprečiti dehidracijo bolnika.

Uporaba kirurškega posega

Če je bil odkrit feokromocitom, je zdravljenje s skalpelom izbrano ob upoštevanju njegovih značilnosti. tumorski proces. Najpogostejše so kombinirane, transperitonealne, ekstraperitonealne in transtorakalne metode.

V primeru, da je bil po pregledu odkrit en sam tumor, bo prognoza z uporabo kirurškega zdravljenja ugodna. Seveda so recidivi možni, vendar se čutijo le v 13-15% primerov.

Toda z več tumorji je situacija opazno bolj zapletena. Najbolj razumna rešitev je odstranitev vseh tumorjev, vendar je težava v tem, da je verjetnost uspešnega izida precej majhna. Zaradi tega se v primeru večkratnih feokromocitomov kirurški poseg izvaja v več fazah. V nekaterih primerih je tumor le delno odstranjen.

Kar zadeva značilnosti same operacije, se v procesu njenega izvajanja uporablja samo laparotomski dostop. Ta pristop je razložen visoko tveganje ekstraadrenalna lokalizacija tumorja. Vedeti velja tudi, da se hemodinamska kontrola (BP in CVP) izvaja skozi celoten poseg.

V veliki večini primerov se krvni tlak po odstranitvi feokromocitoma zniža. Če takšne reakcije telesa ni, potem obstajajo vsi razlogi za sum na nastanek ektopičnega tumorskega tkiva.

Če so pri nosečnicah odkrili feokromocitom, se krvni tlak najprej stabilizira, nato pa se izvaja Carski rez ali prekinitev nosečnosti, šele nato se odstrani sam tumor.

V primeru diagnoze malignega feokromocitoma, v katerem se razširijo metastaze, je predpisana kemoterapija (dakarbazin, vinkristin, ciklofosfamid).

Na splošno, če je bil tumor najden na v zgodnji fazi, in je bolnik dobro pripravljen na zdravljenje, so možnosti za premagovanje te težave precej velike.

Katere dejavnike lahko označimo kot provocirajoče

Z razvojem tumorja v telesu vedno obstaja tveganje za izzivanje napada. Zato je pomembno, da se zavedamo, kaj lahko povzroči zaplet stanja. Govorimo o spolnem odnosu, spreminjanju drže telesa, hiperventilaciji, naprezanju pri odvajanju blata, telesna aktivnost, duševno vzburjenje in pritisk na območje lokalizacije tumorja. Če je bil diagnosticiran feokromocitom, se ne smete vključiti v alkohol, zlasti vino in pivo, pa tudi jesti sir.

Obstajajo tudi primeri, ko so se napadi začeli po jemanju nikotina, tricikličnih antidepresivov, derivatov fenotiazina in zaviralcev beta.

Rezultati

Tako smo razkrili temo "Feokromocitom". Kaj je to, smo preučili čim bolj podrobno. Treba je še narediti očiten zaključek: ta problem je preveč resno, da bi ga jemali zlahka. Ob prvih znakih, ki spominjajo na simptome feokromocitoma, se morate posvetovati z zdravnikom, opraviti diagnozo in začeti zdravljenje.

feokromocitom- tumor medule nadledvične žleze, ki izloča kateholaminske hormone: adrenalin ali norepinefrin. Izboljšana raven te snovi povzročajo: vztrajno zvišanje pritiska, palpitacije, bolečine v prsih, slabost, bruhanje, živčno razburjenje. Večinoma se bolezen manifestira v obliki hipertenzivnih kriz.

Feokromocitom je precej redka bolezen: 2 primera na 1 milijon prebivalcev. Povprečna starost bolniki 20-50 let, vendar je 10% otrok. IN otroštvo fantje so pogosteje bolni, med odraslimi bolniki pa večina žensk.

Feokromocitom je tumor, ki dobra cirkulacija in obdan s kapsulo. Njegove dimenzije se lahko razlikujejo od 0,5 do 14 cm, letno se poveča za 3-7 mm. V 90% primerov feokromocitom - benigni tumor, v 10% pa je maligna neoplazma sestavljen iz rakavih celic.

Tumor je lahko lokaliziran na sami nadledvični žlezi ali v bližini. Zunaj nadledvične žleze feokromocitom izloča samo norepinefrin. Hkrati so simptomi bolezni manj izraziti, saj ima ta hormon blažji učinek na telo. Pri veliki večini bolnikov je tumor diagnosticiran na eni nadledvični žlezi, pri 1/10 pa je lezija dvostranska.

Kaj so nadledvične žleze?

nadledvične žleze- parne endokrine žleze, ki se nahajajo na zgornjih polih ledvic. Masa vsakega organa je 4 g.

Delovanje nadledvične žleze- proizvodnja hormonov, ki uravnavajo metabolizem in olajšajo prilagajanje telesa neugodnim razmeram.

Nadledvične žleze imajo 2 plasti:

  • kortikalna snov - nahaja se na površini;
  • medula - notranji del nadledvične žleze.
Hormoni kortikalne plasti - steroidni hormoni

Kortikalno območje Hormoni Funkcije
Glomerularni Mineralokortikoidi: aldosteron, deoksikortikosteron, 18-oksikortikosteron, 18-oksidoksikortikosteron Regulirajte metabolizem mineralov.
Izzove zadrževanje vode, zmanjša izločanje urina, poveča krvni tlak.
Prispevajte k razvoju vnetnih reakcij.
Žarek Glukokortikoidi: kortizol, kortizon, kortikosteron, 11-deoksikortizol, 11-dehidrokortikosteron. Uravnava presnovo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.
Zvišati raven sladkorja v krvi.
Povzroči razgradnjo beljakovin mišična masa, upočasnijo celjenje ran, izzovejo osteoporozo.
Zavirajo vnetne in alergijske reakcije.
Zmanjšajte imuniteto, zmanjšajte nastajanje limfocitov in protiteles.
Mreža spolni hormoni Igrajo vlogo le v otroštvu. Spodbujanje razvoja sekundarnih spolnih značilnosti.

Hormoni medule nadledvične žleze so kateholamini.
Hormon funkcija
Adrenalin 80% Spodbuja delo srca
Zoži krvne žile, kar prispeva k povečanju tlaka
Razširi žile srca, možganov in delovnih mišic, izboljša njihovo prehrano in učinkovitost.
Razširi lumen bronhijev.
Upočasnjuje črevesno peristaltiko.
Razširi zenice.
Zmanjšuje potenje.
Poveča vsebnost glukoze v krvi.
Aktivira izgorevanje maščob in proizvodnjo energije.
Zvišuje telesno temperaturo.
norepinefrin 20% Je predhodnik adrenalina.
Krči krvne žile in zvišuje krvni tlak.
Povzroča, da se srce krči hitreje in intenzivneje in vrže več krvi v arterije, zviša krvni tlak.
Poveča potrebo srca po kisiku.
Spodbuja prehod živčnih impulzov skozi sinapse (stičišče živčne celice).
Poveča znojenje.
dopamin Je predhodnik adrenalina in norepinefrina.
Zagotavlja prehod impulzov v živčnem sistemu.
Izboljša pozornost, daje občutek ugodja.
Poveča žilni upor in krvni tlak.
Poveča moč srčnih kontrakcij in količino izločene krvi.
Izboljša filtracijo v ledvicah.
Izzove bruhanje s stimulacijo centra za bruhanje v možganih.
Povečuje gastroezofagealni in duodeno-gastrični refluks – vračanje hrane iz želodca v požiralnik oz. Tanko črevo v želodec.
Povečanje njegove vsebnosti v možganih povzroča motnje v centralnem živčnem sistemu - shizofrenijo in nevroze.

Vsebnost kateholaminov v krvi ljudi s feokromocitomom se poveča. Hkrati se učinki teh hormonov močno okrepijo.

Vzroki feokromocitoma

Vzroki za razvoj feokromocitoma niso popolnoma razumljeni. Pojav bolezni je lahko povezan s številnimi patologijami:
  • dedna nagnjenost. V 10% primerov imajo bolniki sorodnike s tumorjem nadledvične žleze. Bolezen je povezana z mutacijo gena, odgovornega za delovanje nadledvične žleze. Posledično celice sredice nadledvične žleze nenadzorovano rastejo.

  • Večkratna endokrina neoplazija Tip 2A (Cipplov sindrom) in tip 2B (Gorlinov sindrom). To so dedne bolezni, za katere je značilno razmnoževanje celic endokrinih žlez. Poleg nadledvične žleze so prizadeti še številni drugi organi: ščitnica in obščitnične žleze, sluznice in mišično-skeletni sistem.
V večini primerov vzroka feokromocitoma ni mogoče določiti.

Simptomi feokromocitoma

Feokromocitom izloča hormone, ki vplivajo na celotno telo. Zaradi povečanja adrenalina in noradrenalina najbolj trpijo srčno-žilni, endokrini in živčni sistem.
Simptom Mehanizem izvora Zunanje manifestacije
Zvišanje krvnega tlaka Z vsakim utripom srce črpa več krvi v žile. Pod delovanjem kateholaminov se gladke mišice žil skrčijo in zmanjšajo njihov lumen. To spremlja znatno povečanje krvnega tlaka v arterijah in venah. Hkrati se povečata sistolični (zgornji) in diastolični (spodnji) tlak.
Obstajata dve obliki poteka bolezni:
-paroksizmalna- občasno pride do močnega dviga tlaka do -300 mm Hg. Umetnost. Med hipertenzivno krizo se pojavijo vsi simptomi bolezni. Kriza se po nekaj minutah ali urah nenadoma konča: bledico nadomesti pordelost kože, pojavi se obilno znojenje in izločanje velike količine urina.
-Konstanta- vztrajno zvišanje krvnega tlaka. Ostali simptomi so blagi.
Motnje srčnega ritma Hormoni stimulirajo adrenoreceptorje srca. V zvezi s tem se poveča moč in pogostost srčnih kontrakcij. Refleksno vzbujanje centra vagusni živci ki upočasnijo delovanje srca. Posledica takšnega večsmernega učinka so motnje srčnega ritma - aritmije. "Lepotenje" v prsih ali vratu je manifestacija tahikardije.
Občutek "odpovedi" med motnjami v delovanju srca.
Obdobja pospeševanja ali upočasnitve srčnega utripa.
Bolečina za prsnico.
šibkost
Zasoplost.
Vzbujanje živčnega sistema Kateholamini aktivirajo procese vzbujanja v hrbtenjača, korteks in možgansko deblo, povečajo prenos impulzov iz centralnega živčnega sistema do organov. Tesnoba, občutek strahu.
Mrzlica, drgetanje.
Utrujenost, Nihanje v razpoloženju.
Utripajoč glavobol.
Povečana aktivnost žlez Delovanje žlez se poveča, izločajo več izločkov. solzenje.
Izločanje viskozne sline.
Povečano potenje. Okončine hladne in vlažne.
Bolečine v trebuhu, driska, zaprtje Adrenalin stimulira α- in β-adrenergične receptorje v črevesju. To upočasni gibanje hrane skozi črevesje in povzroči krčenje sfinktrov.
Če pa je bil začetni tonus črevesja znižan, potem adrenalin pospeši peristaltiko in povzroči pospešeno krčenje črevesja.		 slabost
Bolečine v trebuhu zaradi črevesnih krčev.
Zadrževanje hrane v črevesju - zaprtje.
Tekoče blato - driska.
Bleda koža Adrenalin povzroča vazokonstrikcijo kože. Koža je bleda in hladna na dotik.
Vendar pa z močnim povečanjem tlaka koža postane rdeča, bolniki čutijo naliv krvi v obraz.
okvara vida Povečan pritisk lahko povzroči krvavitev in odstop mrežnice.
Okvara vida.
Premikajoče se temne lise v vidnem polju.
Svetloba utripa pred očmi.
Hifema je rdeča masa na beločnici očesa.
Sprememba očesnega dna, odkrita med pregledom pri oftalmologu.
izguba teže Izguba teže je povezana s povečanim metabolizmom. Izguba teže za 6-10 kg brez spremembe prehrane.


Večinoma se feokromocitom manifestira v obliki hipertenzivnih napadov, ki trajajo od 5 minut do nekaj ur.

Zvišanje pritiska v 95% primerov se kaže s tremi simptomi:

Takšno poslabšanje lahko povzroči čustvena in fizična preobremenitev, hipotermija, nenadni gibi. Odvisno od resnosti bolezni se lahko krize gibljejo od ene na mesec do 15 na dan.

Diagnoza feokromocitoma

Tumor morda ne sprošča nenehno hormonov, zato je smiselno opraviti teste nekaj ur po napadu. V krvi in ​​urinu se določijo epinefrin, norepinefrin, dopamin, pa tudi metanefrin in normetanefrin (razpadni produkti adrenalina in norepinefrina).

Stimulacijski testi

Test z α-blokatorji - fentolamin ali tropafen. Ta zdravila blokirajo učinek adrenalina in norepinefrina na telo. Test se izvaja za ljudi, katerih krvni tlak je stabilen nad 160/110 mm. Hg

Intravensko injiciramo 1 ml 1% fentolamina ali 2% raztopine tropafena. Če se v 5 minutah tlak zmanjša za 40/25 mm Hg, je to razlog za domnevo o feokromocitomu. Da bi preprečili razvoj neželenih učinkov ( ortostatski kolaps) bolniki naj ležijo 2 uri po testu.

Preostali stimulacijski testi predstavljajo nevarnost za zdravje bolnikov, zato se ne uporabljajo.

Laboratorijski testi

Krvni test
  1. Splošna analiza krvi

    Med napadom pride do sprememb v krvi, povezanih s krčenjem gladkih mišic vranice pod vplivom kateholaminov.

    • levkociti so povečani: nad 9,0x10 9 /l
    • limfociti so povečani: več kot 37%. skupno število levkociti
    • eozinofili so povišani: več kot 5% celotnega števila levkocitov
    • eritrociti so povečani: nad 5,0 10 12 / l
    • raven glukoze se poveča: nad 5,55 mmol / l
  2. Določanje ravni kateholaminov v krvni plazmi

    Norma:

    • adrenalin: 10 - 85 pg / ml.
    • norepinefrin: 95 - 450 pg / ml.
    • dopamin: 10 - 100 pg / ml.
simptomi feokromocitomi:
  • Med napadi se raven hormonov poveča za desetine in stokrat. Preostali čas je lahko normalen ali nizek. Pri hipertenziji se raven hormonov poveča za 2-krat.
  • Raven norepinefrina je višja od ravni adrenalina.
  • Raven dopamina je pri raku nadledvične žleze znatno povišana.
Analiza urina

Za analizo se urin vzame v 3 urah po krizi ali vsak dan.

  1. Dnevna analiza urina. Ves urin čez dan se zbere v posodo s prostornino najmanj 2 litra. Posodo hranimo v hladilniku, dodamo 10 ml 30% raztopine H2SO4 kot konzervans. Zadnji del urina se vzame hkrati s prvim. Količina urina se zabeleži. Vsebino posode pretresemo in vlijemo v sterilno posodo s 100 ml za raziskavo.
  2. Analiza triurnega dela urina. Najbolj natančen rezultat lahko dobite med napadom, vendar je na tej točki lahko odvzem urina otežen. Zato se vzorec odvzame v 3 urah po napadu.
Simptomi:
  • Norma kateholaminov je 200 mcg / dl. Pri feokromocitomu se raven večkrat poveča.
  • V urinu so odlitki.
  • Povišana raven glukoze: nad 0,8 mmol / l.
  • Povečana raven beljakovin: nad 0,033 g / l.

Razen epileptičnih napadov je analiza urina normalna.

Določanje skupne koncentracije metanefrinov (metananefrina in normetanefrina) v plazmi in urinu Hormoni se v krvi hitro uničijo in vežejo na receptorje, metanefrin in normetanefrin (razpadna produkta adrenalina in norepinefrina) pa vztrajata 24 ur. Občutljivost metode je 98%.

simptomi feokromocitomi:

Raven metanefrinov v krvni plazmi:

  • metanefrin nad 2-3690 pg / ml.
  • normetanefrin nad 5-3814 pg / ml.
Raven metanefrinov v urinu:
  • metanefrina nad 345 mcg / dan.
  • normetanefrin nad 440 mcg / dan.

Instrumentalne raziskovalne metode

ultrazvok notranji organi

Neinvazivna in varna preiskava notranjih organov na podlagi lastnosti ultrazvočnih valov. Tkiva različno odbijajo ultrazvok, aparat pa analizira rezultate in sestavi sliko. Natančnost študije je 80-90%. Učinkovitost se poveča, če velikost tumorja presega 2 cm.

Na kožo se nanese hidrogel, ki omogoča prehod ultrazvoka skozi tkivo. Senzor pošilja ultrazvočne valove in zajame njihov odboj od organov. Feokromocitom se po gostoti in strukturi razlikuje od tkiva nadledvične žleze, zato je jasno viden na zaslonu monitorja.

Tarča diagnostika: določiti lokalizacijo in velikost tumorja.

Simptomi:

  • majhna zaobljena tvorba na zgornjem polu nadledvične žleze
  • kapsula je jasno vidna
  • gladke meje tumorja
  • akustična gostota je povečana - feokromocitom izgleda kot svetla točka
  • znotraj tumorja so votline (območja nekroze), napolnjene s tekočino
  • področja odlaganja kalcija
CT nadledvične žleze

Računalniška tomografija je študija, med katero pacient dobi vrsto rentgenskih žarkov iz različnih zornih kotov. S pomočjo računalniške opreme njihove rezultate primerjajo, da dobijo večplastno sliko notranjih organov. Z uvedbo intravenskega kontrastnega sredstva lahko dobite več informacij o tumorju in njegovih žilah. Učinkovitost takšne študije pri feokromocitomu se približa 100%.

Namen študije- ocenite velikost tumorja nadledvične žleze in razjasnite njegovo naravo. Obvezne raziskave pri pripravi na operacijo.

Simptomi:

  • nastanek okrogle oz ovalne oblike
  • struktura je heterogena. Tumor ima lahko kapsulo ali področja odlaganja kalcija, krvavitve, votline
  • z uvedbo kontrastnega sredstva so vidne številne žile, ki hranijo tumor
  • hitrost odstranitve kontrastnega sredstva iz feokromocitoma več kot 50% v 10 minutah
  • tumor - območje povečane gostote (25-40 enot)
MRI retroperitonealnih organov

Nerentgenska raziskovalna metoda, ki omogoča vizualizacijo nadledvičnih žlez in drugih organov retroperitonealnega prostora. V stalnem magnetnem polju vodikovi atomi v celicah ustvarjajo elektromagnetna nihanja zajamejo občutljivi senzorji. Intravensko dano kontrastno sredstvo za vizualizacijo žil, ki oskrbujejo nadledvično žlezo in sam tumor.

Pacient leži na mizi, okoli njega, znotraj tunela aparata, pa skener odčitava. Dobljeni rezultati se seštejejo in ustvarijo se slike po plasteh (rezine) območja zanimanja.

S pomočjo MRI je mogoče odkriti feokromocitom od 2 mm in natančno določiti njegovo lokacijo. Običajno se MRI naroči, če CT s kontrastom ne zagotovi dokončne diagnoze. Natančnost študije je 90-100%.

Simptomi:

  • zaobljena tvorba od nekaj mm do 15 cm;
  • pri benignem poteku so obrisi pravilni, pri raku nadledvične skorje so obrisi nejasni;
  • lahko ima kapsulo;
  • struktura je heterogena, lahko ima trdne vključke ali cistične votline, napolnjene s tekočino.

Scintigrafija nadledvične žleze

Intravensko injiciramo izotope snovi (jodholesterol, scintadren), ki se kopičijo v tkivu nadledvične žleze. Nato se njihova prisotnost zabeleži s skenerjem - detektorsko gama kamero.

Ta metoda vam omogoča identifikacijo feokromocitoma, ki se nahaja ne le na sami nadledvični žlezi, ampak tudi v njeni bližini, pa tudi tumorske metastaze v malignem poteku bolezni.

Simptomi:

  • asimetrično kopičenje radioizotopa v nadledvičnih žlezah;
  • kopičenje izotopa v območju medule nadledvične žleze;
  • kopičenje izotopa zunaj nadledvične žleze.
Aspiracijska biopsija s tanko iglo

Če feokromocitom nima značilen videz pri CT in MRI je potrebna biopsija s tanko iglo. Lokalno anestezijo območja izvajamo z novokainom ali lidokainom. Pod nadzorom ultrazvoka ali CT-ja zabodemo iglo v tumor in s potegom bata brizge odvzamemo material za pregled pod mikroskopom.

Tarča biopsija - razlikovati feokromocitom od vnetni proces ali maligni tumor, da bi ugotovili, iz katerih celic je tumor sestavljen. Je benigen ali je rak nadledvične žleze.

simptomi feokromocitomi:

  • celice skorje in medule nadledvične žleze
  • krvne celice
  • koloidna tekočina
  • atipične maligne celice, ki kažejo na rakavo naravo tumorja
Biopsija lahko povzroči hipertenzivno krizo, zato se ta raziskovalna metoda ne uporablja pogosto.

Zdravljenje feokromocitoma

Med krizo bolnik potrebuje strogo počitek v postelji. Vzglavje postelje mora biti dvignjeno. Če tlaka ni bilo mogoče normalizirati, je treba poklicati reševalno ekipo. Za postavitev diagnoze in izbiro zdravljenja so bolniki hospitalizirani v bolnišnici.

Medicinsko zdravljenje feokromocitoma

Skupina zdravil Predstavniki Mehanizem terapevtski učinek Način uporabe
Zaviralci alfa Tropafen Blokira adrenergične receptorje, zaradi česar so neobčutljivi visoka vsebnost adrenalin. Zmanjšuje Negativni vpliv hormonov v notranje organe. 1 ml 1% raztopine razredčimo v 10 ml izotonične raztopine NaC. Daje se intravensko vsakih 5 minut, dokler kriza ne mine.
fentolamin Normalizira krvni tlak in srčni utrip, izboljša prekrvavitev v perifernih žilah. Vzemite peroralno 0,05 g 3-4 krat na dan po obroku. Potek zdravljenja je 3-4 tedne.
Zaviralci beta propranolol Zmanjša občutljivost na adrenalin. Odpravlja motnje srčnega ritma in znižuje krvni tlak. Za lajšanje krize se daje 1-2 mg intravensko vsakih 5-10 minut.
V notranjosti 20 mg 3-4 krat na dan. Po potrebi se odmerek postopoma poveča na 320-480 mg na dan.
zaviralec sinteze kateholamina metirozin Zavira proizvodnjo adrenalina in norepinefrina. Zmanjšajte manifestacije bolezni za 80%. Vzeto notri. Začetni odmerek 250 mg 4-krat na dan. V prihodnosti se poveča na 500-2000 mg na dan.
Zaviralci kalcijevih kanalčkov Nifedipin Blokira vstop kalcija v gladke mišične celice in miokard, preprečuje vazospazem. Zmanjšuje moč srčnih kontrakcij in znižuje krvni tlak. Vzemite peroralno 10 mg 3-4 krat na dan.

Operacija feokromocitoma

Priprava na operacijo. V pripravljalnem obdobju mora bolnik ponovno opraviti teste, opraviti MRI, radiografijo in kardiografijo. Da bi zmanjšali tveganje zapletov med operacijo, so vsi bolniki podvrženi medicinski pripravek. 5 dni pred predvideno operacijo so predpisana zdravila za normalizacijo krvnega tlaka, izboljšanje delovanja srca in splošni tonik.

Indikacije za operacijo:

  • hormonsko aktiven feokromocitom;
  • hormonsko neaktiven tumor več kot 4 cm.
Kontraindikacije:
  • motnje strjevanja krvi;
  • previsok ali prenizek pritisk, ki ga ni mogoče popraviti;
  • hudo stanje bolnika;
  • starost nad 70 let.
Operacije feokromocitoma se izvajajo na dva načina:

Zadnjih 20 let uporabljam retroperitoneoskopska kirurgija na nadledvični žlezi, ko je dostop do tumorja skozi spodnji del hrbta. Da bi preprečili vstop hormonov v krvni obtok in razvoj krize, takoj odrežemo žile, ki hranijo feokromocitom. Tumor se postavi v plastično posodo in zdrobi, nato pa se odstrani skozi luknje. Pri tej različici operacije občutljivi peritonej ni poškodovan.

Učinkovitost delovanja. Mnogi zdravniki menijo, da je operacija edina učinkovita metoda zdravljenje. Hitro odpravi simptome bolezni in zmanjša tveganje za možgansko kap. Pri 90% bolnikov se tlak normalizira takoj po odstranitvi feokromocitoma. Tveganje ponovitve tumorja je minimalno.

Feokromocitom (kromafinom) je tisti, ki nastane med patološko rastjo kromafinskih celic in je značilen zaradi hormonske aktivnosti. Najpogosteje izvira iz sredice nadledvične žleze in je lahko benigna ali maligna.

Feokromocitomi se pogosto razvijejo pri mladih in zrelih ljudeh (20-40 let), razširjenost pri moških in ženskah pa je približno enaka. V otroštvu je pojavnost večja pri dečkih. Tumor proizvaja prekomerno količino peptidov in biogenih aminov (dopamin, adrenalin in norepinefrin), kar povzroči kateholaminske krize.

Manj kot 10% celotnega števila diagnosticiranih feokromocitomov pade na delež malignih tumorjev (feokromoblastomov). Za takšne tumorje je zelo značilna lokacija zunaj nadledvične žleze. Sekundarna žarišča (metastaze) nastanejo v regionalnih bezgavke, jetra, oddaljene organe (pljuča) in tkiva (mišice in kosti).

Etiologija

običajno, pravi razlog tvorba kromafina ostaja nejasna.

Vsak deseti bolnik ima genetsko nagnjenost. Med zbiranjem anamneze se izkaže, da so bili ti tumorji predhodno diagnosticirani pri starših. Genetiki menijo, da je patologija podedovana avtosomno dominantno.

Pogosto je feokromocitom ena od manifestacij dedna bolezen- sindrom multiple endokrine neoplazije. Vpliva tudi na druge organe. endokrini sistem- Ščitnica in obščitnice.

Patogeneza

Feokromocitom se lahko pojavi ne samo iz medule nadledvične žleze, ampak tudi iz ledvenega paragangliona aorte (v takih primerih govorimo o paragangliomih). Neoplazme te vrste najdemo jih tudi v medenični, prsni in trebušni votlini. V najredkejših primerih se kromafinom nahaja v predelu glave in vratu. Opisani so primeri lokalizacije tumorja v perikardu in srčni mišici.

Aktivne snovi, ki jih lahko sintetizira kromafinom:


Feokromocitom je sposoben proizvajati nevropeptid Y, za katerega so značilne izrazite vazokonstrikcijske lastnosti.

Stopnja hormonske aktivnosti ni odvisna od velikosti neoplazme (so spremenljive in lahko dosežejo 5 cm). Povprečna teža feokromocitoma je 70 g Za te inkapsulirane tumorje je značilna bogata vaskularizacija.

Simptomi nadledvičnega feokromocitoma

Simptomi so določeni s presežkom ene ali druge snovi.. Hipersekrecija kateholaminov s feokromocitomom vodi do razvoja. Tumorje odkrijejo pri približno enem od 100 bolnikov s stalno povišanim diastoličnim (»nižjim«) tlakom.

Potek hipertenzije je lahko stabilen ali paroksizmalen. Periodične krize spremljajo motnje srčno-žilnega in živčnega sistema, pa tudi prebavne in presnovne motnje.

Med krizo se krvni tlak močno poveča, v intervalih med paroksizmi pa je stalno visok ali se vrne na normalne vrednosti.

Simptomi krize s feokromocitomom:

  • do 200 mm. rt. Umetnost. in več;
  • nemotiviran občutek tesnobe in strahu;
  • intenzivno;
  • blanširanje kože;
  • (prekomerno znojenje);
  • kardialgija ();
  • kardiopalmus;

Med napadom v periferni krvi opazimo povečano in levkocitozo.

Trajanje paroksizma se giblje od nekaj minut do ene ure ali več. Njihova pogostost se spreminja od posameznih napadov v nekaj mesecih do 10-15 na dan. Za krizo je značilno ostro spontano olajšanje, ki ga spremlja močan padec krvnega tlaka. Pacient ima obilno znojenje in povečano količino urina (do 5 litrov) z nizko specifično težo. Pritožuje se nad splošna šibkost in občutek "zlomljenosti" po celem telesu.

Dejavniki krize:

  • splošno pregrevanje ali hipotermija telesa;
  • pomembna telesna aktivnost;
  • psiho-čustveno;
  • jemanje nekaterih farmakoloških sredstev;
  • uživanje alkohola;
  • nenadna gibanja;
  • medicinski posegi ( globoka palpacija trebuh).

Najhujši izid napada je kateholaminski šok. Zanj je značilna nenadzorovana hemodinamika - epizode in hipertenzija se naključno zamenjajo in jih ni mogoče popraviti z zdravili. Pri hudi hipertenzivni krizi, ki jo povzroča kromafinom, niso izključeni zapleti, kot so luščenje, razvoj funkcionalnih. Pogosto opazimo krvavitve v mrežnici. Paroksizmi predstavljajo veliko nevarnost za ženske med nosečnostjo.

Pri stabilnem poteku je bolnik stabilen visok pritisk, v ozadju katerega se sčasoma razvijejo patologije srčne mišice in ledvic ter spremembe v fundusu. Za bolnike s feokromocitomom je značilna duševna labilnost (nihanje razpoloženja in visoka psiho-čustvena razdražljivost), občasna cefalgija, povečana fizična in duševna utrujenost.

Med presnovnimi motnjami je zlasti zvišanje ravni glukoze v krvi (hiperglikemija), ki pogosto povzroči razvoj.

Pomembno:s feokromoblastomi (maligni kromafinomi) opazujemo bolnika (močno zmanjšanje telesne teže) in pojavi se bolečina v trebuhu.

Diagnoza feokromocitoma

Med splošni pregled pri bolnikih se odkrijejo palpitacije, bledica kože obraza, vratu in prsnega koša, zvišan krvni tlak. Tudi značilno ortostatska hipotenzija(ko oseba vstane, pritisk močno pade).

Pomembno:palpacijski pregled (palpacija) neoplazme lahko izzove kateholaminski paroksizem.

Eden od pomembnih diagnostična merila je povečanje vsebnosti kateholaminov v urinu in krvi subjekta. V serumu se določi tudi raven kromogranina-A (univerzalni transportni protein), adrenokortikotropnega hormona, kalcitonina in elementov v sledovih - kalcija in fosforja.

Nespecifične spremembe so praviloma določene le med krizo.

Pri feokromocitomih so pogosto prisotne sočasne bolezni – motnje arterijski obtok v okončinah (Raynaudov sindrom) in hiperkortizolizem z razvojem sindroma.

Pri pomembnem deležu pregledanih ugotovimo poškodbe mrežničnih žil (retinopatija), ki jih povzroči hipertenzija. Vse bolnike s sumom na feokromocitom je treba dodatno pregledati pri oftalmologu.

Med diferencialna diagnoza pri kromafinu se uporabljajo provokativni (stimulacijski) in supresivni testi s histaminom in tropafenom, vendar obstaja možnost pridobitve lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov testa.

Od strojnih diagnostičnih metod se ultrazvočno skeniranje in tomografski pregled (in) nadledvične žleze štejejo za najbolj informativne. Omogočajo vam določitev velikosti in lokacije neoplazme. Dodatno se zatekajo k selektivni arteriografiji in nadledvičnih žlez ter organov prsni koš(za potrditev ali izključitev intratorakalne lokalizacije kromafinoma).

Patologije, s katerimi se izvaja diferencialna diagnoza:

  • paroksizmalno;
  • nekatere vrste.

Opomba: pri nosečnicah so simptomi feokromocitoma prikriti kot pozna toksikoza (gestoza) in najhujše oblike njihovega poteka - eklampsija in preeklampsija.

Še zdaleč ni vedno mogoče zanesljivo ugotoviti malignosti tumorja v predoperativni fazi. Če obstajajo, je mogoče z gotovostjo govoriti o feokromoblastomu jasni znaki kot invazija (kalitev) v bližnje strukture ali oddaljena sekundarna žarišča.

Zdravljenje in prognoza

Ko se odkrije feokromocitom, zdravljenje z zdravili, katerega namen je zmanjšati resnost klinični simptomi in skodelice paroksizmalni napadi . Konzervativni ukrepi vključujejo imenovanje zdravil iz skupine α-blokatorji(fentolamin, fenoksibenzamin, tropafen in v predoperativno obdobje– doksazosin) in β-blokatorji(metoprolol, propranolol). V krizah dodatno uveden Natrijev nitroprusid. Zelo učinkovito zdravilo za znižanje ravni kateholamina A-metiltirozin, vendar lahko njegova redna uporaba izzove duševne motnje in prebavne motnje.

Nato se izvede kirurški poseg - popolna adrenalektomija. Med operacijo odstranimo prizadeto nadledvično žlezo skupaj s tumorjem. Ker je lokalizacija feokromocitoma izven nadledvične žleze in prisotnost več novotvorb visoka, se daje prednost "klasičnemu" laparotomskemu pristopu, vendar po možnosti manj travmatičnemu.

Multipla endokrina neoplazija je indikacija za resekcijo obeh nadledvičnih žlez.

Pri diagnosticiranju feokromocitoma pri nosečnici, odvisno od obdobja, prekinitev ali , čemur sledi odstranitev tumorja.

Pri ugotavljanju maligne narave neoplazme in odkrivanju oddaljenih sekundarnih žarišč je indicirano. Takšni bolniki potrebujejo tečaj zdravljenja s citostatiki - dakarbazinom, vinkristinom ali ciklofosfamidom.

V večini primerov po resekciji benigna neoplazma kazalniki krvnega tlaka se normalizirajo, drugi klinični znaki pa se zmanjšajo. Če hipertenzija vztraja, obstaja razlog za domnevo o prisotnosti ektopičnega tumorskega tkiva, nepopolna odstranitev ali naključna poškodba ledvične arterije.

enoten standard za kirurški posegi pri več tumorjih ni bil razvit. Včasih se zdi primerno izvesti resekcijo v več fazah.

5-letno preživetje po operaciji benignega kromafinoma je 95 %. Po resekciji feokromoblastoma je napoved manj ugodna.

Ti hormonsko aktivni tumorji se ponavadi ponovijo v približno 12% primerov. Vsem bolnikom, ki so podvrženi operaciji, močno priporočamo, da jih enkrat letno pregleda endokrinolog.

Plisov Vladimir, medicinski komentator

feokromocitom je redek, običajno benigni tumor, ki se razvije iz medule nadledvične žleze.

Nadledvične žleze so parne žleze, ki se nahajajo neposredno nad obema ledvicama. Te žleze proizvajajo številne pomembne hormone, ki vplivajo na celotno človeško telo.
Medula nadledvične žleze proizvaja kateholamine (adrenalin in norepinefrin), ki zvišujejo krvni tlak, pospešujejo srčni utrip, vznemirjajo živčni sistem.

Bolniki s feokromocitomom proizvajajo preveč adrenalina, kar lahko povzroči napade besa, hipertenzivne krize in druge težave. Če tumorja ne diagnosticiramo in ne zdravimo, lahko bolezen privede do usodnega izida.

Feokromocitom se skoraj vedno razvije v srednjih letih, čeprav lahko prizadene ljudi vseh starosti. Uspešno zdravljenje feokromocitom v večini primerov vrne krvni tlak v normalno stanje in odstrani druge simptome.

Vzroki in mehanizem razvoja feokromocitoma

Natančni vzroki feokromocitoma ostajajo vprašljivi. Znano je le, da ta tumor izvira iz posebnih kromafinskih celic medule nadledvične žleze.

Nadledvične žleze so pomemben del endokrinega sistema, njihovi hormoni so razporejeni po telesu in vplivajo na vsako celico. Hormona epinefrin (epinefrin) in norepinefrin (norepinefrin) sredice nadledvične žleze sta po naravi zasnovana tako, da rešujeta telo v nevarnih, stresne situacije. Aktivirajo dihanje, vzdržujejo krvni tlak in zožijo krvne žile ter tako pomagajo preživeti poškodbe. Vzbujajo živčni sistem, dajejo moč v trenutku nevarnosti. Fizični in čustveni stres povzroči sproščanje teh "stresnih hormonov" v krvni obtok.

Po drugi strani pa feokromocitom povzroča prekomerno sproščanje teh hormonov, s katerimi so povezane glavne manifestacije bolezni.

Več tumorjev.

Feokromocitom običajno prizadene samo eno žlezo. Vendar imajo nekateri ljudje več tumorjev v obeh nadledvičnih žlezah. Kromafine celice se nahajajo tudi v živčnih tkivih po telesu, zato lahko feokromocitom nastane zunaj nadledvične žleze – tak tumor imenujemo paragangliom. Običajna lokacija paraganglioma je srce, vrat, mehur in vzdolž hrbtenice.

Razvoj hipertenzivne krize.

Napad močno povečanje tlak (hipertenzivna kriza), ki nastane zaradi feokromocitoma, lahko traja do 1 ure. Med temi epizodami je lahko pritisk normalen ali rahlo povišan.

Hipertenzivno krizo in druge znake feokromocitoma lahko sprožijo takšni dejavniki:

Čustveni stres ali strah.
. Kirurška anestezija.
. Psihične vaje.
. Med defekacijo napnite.
. Nosečnost.

Zvišanje krvnega tlaka se lahko pojavi tudi pri uporabi naslednjih snovi:

Stimulanti (amfetamini, kokain).
. Živila, ki vsebujejo aminokislino tiramin (mesne konzerve, fermentirani siri, banane, avokado, nekatera vina).
. Zdravila za zdravljenje depresije iz skupine zaviralcev MAO (fenelzin, tranilcipromin, izokarboksazid itd.)

Dejavniki tveganja za feokromocitom

V nekaterih primerih se feokromocitom pojavi pri članih iste družine in je povezan s takšnimi dednimi boleznimi:

Multipla endokrina neoplazija tipa II (MEN). Ljudje s tem stanjem trpijo tudi za redko vrsto raka, imenovano medularni rak. Ščitnica, hiperparatiroidizem (MEN IIA) ali več tumorjev živčnega tkiva(MOŠKI IIB).

Von Hippel-Lindau bolezen. Ljudje s to redko multisistemsko boleznijo so v nevarnosti za feokromocitom.

Nevrofibromatoza tipa 1. Ta bolezen povzroča številne tumorje (nevrofibrome), temne lise tumorji kože in optičnega živca.

Pogosto se ta majhen tumor odkrije po naključju, med CT preiskavo iz povsem drugega razloga. Na Zahodu zaradi sistematskih pregledov pri bolnikih z MEN tipa II feokromocitom običajno odkrijejo še preden (!) se pojavijo simptomi bolezni.

Najpogostejši so benigni feokromocitomi. Ne širijo se na druge organe in jih je relativno enostavno zdraviti. Manj pogosto se pojavijo maligni feokromocitomi, ki lahko metastazirajo v možgane, pljuča ali kosti.

Simptomi feokromocitoma

Ko se sprosti v kri veliko število kateholamini se pojavijo:

Visok krvni pritisk.
. Pospešeno bitje srca.
. Povečano potenje.
. bolečine v trebuhu.
. Tesnoba ali bes.
. Nenaden glavobol.
. Bledica kože.

Prekomerno sproščanje hormonov v kri lahko povzroči vztrajno povišanje pritiska oz ostri padci(odvisno od sproščanja adrenalina).

Kdaj morate k zdravniku?

Posvetujte se s svojim zdravnikom, če imate katero od naslednjih težav:

Imate nenadne, pomembne skoke krvnega tlaka, ki hitro izzvenijo.

Včasih doživite nenadzorovani napadi strah ali jeza, ki ju spremlja potenje in povečan pritisk.

Vzeti morate več kot 4 zdravila iz visok krvni pritisk, vendar to včasih ni dovolj.

Vaši sorodniki so imeli zgoraj naštete dedne bolezni.

Diagnoza feokromocitoma

Na žalost feokromocitoma ni vedno mogoče pravočasno diagnosticirati.

Če obstaja sum na to bolezen, lahko zdravnik naroči vrsto testov in računalniška tomografija:

Krvni in urinski testi za vsebnost adrenalina, norepinefrina in njihovih presnovnih produktov (metanefrini). Če želite to narediti, boste morda morali zbrati vzorce urina v 24 urah. pri pozitiven rezultat analize imenujejo naslednjo študijo - računalniško tomografijo (CT).

CT nadledvične žleze lahko v večini primerov razkrije tumor. Toda včasih bo morda treba skenirati druge dele telesa (vrat, prsni koš, medenico), da bi našli tumor.

Druge tehnike za odkrivanje feokromocitoma so slikanje z magnetno resonanco (MRI), radioizotopsko skeniranje z metajodobenzilgvanidinom (MIBG) in pozitronska emisijska tomografija (PET).

Genetska analiza. Za pojav feokromocitoma in paraganglioma so lahko odgovorne različne genetske mutacije, ki jih lahko odkrijemo z genetske analize. Takšno testiranje je še posebej priporočljivo za ljudi z obremenjeno dednostjo.

Zdravljenje feokromocitoma

Najboljše zdravljenje feokromocitoma je kirurška odstranitev tumorja.

Če iz nekega razloga tumorja ni mogoče odstraniti, lahko zdravnik predpiše zdravila:

Zaviralci alfa ali tako imenovani alfa-adrenergični antagonisti. Ta zdravila blokirajo učinek adrenalina na živčne končiče in tako zmanjšajo njegove učinke (znižanje krvnega tlaka). Zdravila v tej skupini vključujejo fenoksibenzamin, terazosin, doksazosin (Kardura), prazosin (Minipres). Neželeni učinki: glavobol, slabost, povečanje telesne mase in drugi.

Zaviralci beta. Ta skupina zdravil se pogosto uporablja za zdravljenje hipertenzije. Blokirajo delovanje norepinefrina na živčne končiče, ki nadzorujejo srce. Ti vključujejo atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Neželeni učinki vključujejo šibkost, glavobol in omotico.

Zaviralci kalcijevih kanalčkov ali kalcijevi antagonisti. Ta zdravila sproščajo mišično steno krvnih žil in jih širijo. Glavni učinek je znižanje krvnega tlaka. Primeri kalcijevih antagonistov: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Neželeni učinki: zaprtje, tahikardija, glavobol in drugi.

metirozin (Demser). To zdravilo neposredno zavira nastajanje kateholaminov. Znižuje krvni tlak. V ZDA metirozin predpisujejo tistim bolnikom, ki jim drugi ne pomagajo. antihipertenzivna zdravila. Neželeni učinki vključujejo depresijo, zaspanost, drisko.

Najpogostejše kirurško zdravljenje feokromocitoma je popolna odstranitev prizadet zaradi tumorja nadledvične žleze. Po uspešni operaciji simptomi običajno izginejo, krvni tlak pa se normalizira.

Če sta prizadeti obe nadledvični žlezi, ju je treba odstraniti skupaj. Po takšni operaciji bo bolnik moral vzeti nadomestna zdravila, ki vsebujejo nadledvične hormone v potrebnih odmerkih. To bistveno oteži življenje bolnika, vendar je edini možni izhod.

Za odstranitev feokromocitoma se včasih uporablja laparoskopija. Pri takšnem posegu se v pacientovo trebušno votlino skozi majhne zareze vstavijo posebni instrumenti, s katerimi jih odstranijo. S tem se izognete velikemu rezu na trebuhu in dolgo obdobje okrevanje po operaciji.

včasih operacija nemogoče. Odvisno je od tega, koliko je tumor zrasel. Če je feokromocitom maligni, bosta poleg operacije morda potrebna tudi obsevanje in kemoterapija za uničenje preostalih rakavih celic.

Zapleti feokromocitoma

Glavni zapleti feokromocitoma so povezani z visokim krvnim tlakom, ki poškoduje žile vitalnega pomembne organe včasih vodi do usodnih posledic.

Zapleti feokromocitoma vključujejo:

Možganska kap.
. Psihoze.
. epileptični napadi.
. Kršitev vida.
. Odpoved srca.
. Ledvična odpoved.
. Akutna respiratorna odpoved.
. Povečano tveganje za sladkorno bolezen.
. Nenadna smrt.

Zelo visok krvni tlak (hipertenzivna kriza) se lahko pojavi, ko se v kri nenadoma sprostijo velike količine kateholaminov. Raven tlaka nad 180/110 velja za zelo nevarno. To lahko povzroči življenjsko nevarne posledice, kot so krvavitve v možganih (možganska kap) in nenormalni srčni ritem (aritmija).

Pri hipertenzivni krizi bolnik potrebuje nujno medicinsko oskrbo!

Konstantin Mokanov