Kako se govor spremeni s poškodbo malih možganov. Cerebelarne motnje: vzroki, simptomi, znaki, zdravljenje

Funkcije malih možganov Mali možgani uravnavajo moč in natančnost mišičnih kontrakcij in njihov tonus tako v mirovanju kot med gibanjem ter sinergijo kontrakcij različnih mišic med kompleksnimi gibi. Ko so mali možgani poškodovani, cela linija tako motnje gibanja kot motnje

Tumorji možganov in malih možganov Tumorji možganov in malih možganov, ki ustvarjajo dodaten volumen v zaprti votlini, povzročajo motnje v venskem odtoku in odtoku cerebrospinalne tekočine iz lobanjske votline - pojavi se difuzni glavobol.

Alergijske kožne lezije? Čaj iz bučkinih cvetov z ingverjevim medom je odlično antialergijsko zdravilo. Pijte 1/3 skodelice 5-6 krat na dan med obroki.? Pri nezačeti, šele nastajajoči alergiji je koristen žele ali decoction ovsa z ingverjem.

Mali možgani(cerebelum) – del možganov, ki je povezan z zadnjimi možgani. Sodeluje pri koordinaciji gibov, uravnavanju mišičnega tonusa, ohranjanju drže in ravnotežja telesa.

Mali možgani se nahajajo v posteriorni lobanjski fosi posteriorno od medule oblongate in ponsa in tvorijo del strehe četrtega ventrikla (glej sl. možgani ). Njegova zgornja površina je obrnjena proti okcipitalnim režnjem možganskih hemisfer, od katerih je ločena z malimi možgani (glej sliko 1). možganske ovojnice ). Na dnu se M. približa velikemu okcipitalnemu foramenu. Projekcija M. na površini glave se nahaja med zunanjim okcipitalnim izrastkom in osnovami mastoidnih procesov. Masa M. odrasle osebe je 136-169 G.

Mali možgani so sestavljeni iz neparnega srednjega dela - črva (vennis) in parnih hemisfer (hemispheria cerebelli), ki pokrivajo možgansko deblo. Površina M. je razdeljena s številnimi režami na tanke liste, ki potekajo približno v prečni smeri vzdolž polobel in črva. Vodoravna reža (fissura hdnzontalis) ločuje zgornjo in spodnjo površino M. Znotraj režnjev so listi M. združeni v režnjeve, režnji črva pa ustrezajo določenim režnjem hemisfer ( riž. 12 ).

Površina M. je prekrita z lubjem. Nahaja se pod lubjem belo snov vstopi v liste M. v obliki tankih plošč, ki na odsekih ustvarjajo nekakšno sliko - tako imenovano drevo življenja. Jedra M. so položena v beli snovi: nazobčana (nucleus dentatus), plutasta (nucleus emboliformis), sferična (nuclei globosi) in jedro šotora (nucleus fastigii). M. ima tri pare nog (pedunculi cerebellares), ki ga povezujejo s možgansko deblo. Spodnji cerebelarni peclji gredo do podolgovate medule, srednji peclji do ponsa in zgornji peclji do srednjih možganov.

Lubje M. ima tri plasti: površinsko molekularno plast, ki vsebuje košaraste in zvezdaste nevrone, veje živčnih vlaken, ki prihajajo iz drugih plasti korteksa in bele snovi; plast hruškastih nevronov, sestavljena iz velikih živčnih celic (Purkinjejeve celice); globoka zrnata plast, ki vsebuje pretežno majhne zrnate nevrone. Aferentna vlakna pridejo do M. vzdolž njegovih nog iz jeder vestibularnega in drugih lobanjskih živcev, iz hrbtenjača kot del sprednjega in zadnjega spinalnega cerebelarnega trakta, iz jeder tankih in klinastih snopov ter jeder mostu. Večina se jih konča v skorji M. Iz skorje se živčni impulzi prenašajo v jedra po aksonih hruškastih nevronov. Iz jeder se začnejo eferentne poti malih možganov. Ti vključujejo cerebelarno-jedrsko pot do jeder kranialnih živcev in retikularne tvorbe možganskega debla; nazobčana rdeča jedrska pot do rdečega jedra srednjih možganov; zobato-talamična pot do talamusa (glej sl. Vodilne poti ). S svojimi aferentnimi in eferentnimi potmi je M. vključen v ekstrapiramidni sistem.

Krvno oskrbo M. izvajajo zgornja, spodnja sprednja in spodnja posteriorna cerebelarna arterija. Njihove veje anastomozirajo v pia mater in tvorijo žilno mrežo, iz katere se veje razvejajo v skorjo in belo snov M. M. ven so številne, tečejo v veliko veno možganov in sinuse dura mater (ravna, prečna , kamnito).

Za vse volumetrične lezije M. (tumorji, krvavitve, travmatični hematomi, ov, ciste) je značilno znatno povečanje intrakranialne hipertenzije zaradi okluzije prostorov cerebrospinalne tekočine na ravni četrtega prekata in odprtine, kar povzroči nastanek hipertenzivnih ov (glej. Hipertenzija, intrakranialna ).

Malformacije. Obstaja totalna in subtotalna (lateralna in mediana) ageneza M. Totalna ageneza je redka. Običajno se pojavi skupaj z drugimi hudimi malformacijami. živčni sistem. Subtotalna ageneza M. je praviloma povezana tudi z malformacijami možganskega debla (ageneza možganskega mostu, odsotnost četrtega prekata itd.). Pri hipoplaziji M. opazimo zmanjšanje celotnega M. ali njegovih posameznih struktur. Hipoplazije M. so lahko eno- in dvostranske, pa tudi lobarne, lobularne. V girusih malih možganov so različne spremembe: alogirija, makrogirija, poligirija, agirija. Disrafične motnje so najpogosteje lokalizirane v predelu M. črva, pa tudi v spodnjem medularnem jadru in se kažejo kot cerebellohidromeningocela ali režasto okvaro v strukturi M. Pri makroencefaliji je hipertrofija molekularne in zrnate plasti skorje M. in povečanje njegove prostornine.

Klinično se malformacije M. kažejo s statično in dinamično cerebelarno ataksijo, ki se v nekaterih primerih določi skupaj s simptomi poškodbe drugih delov živčnega sistema. Značilne kršitve duševni razvoj do idiotizma in razvoja motoričnih funkcij. Zdravljenje je simptomatsko

Škoda. Odprte poškodbe M. opazimo pri travmatska poškodba možganov skupaj s poškodbami drugih formacij posteriorne lobanjske jame in v večini primerov povzročijo smrt. Pri zaprtih kraniocerebralnih poškodbah se simptomi lezije M. pogosto razvijejo zaradi neposrednega in ali kot posledica protiudarca.

bolezni. premaga M. vaskularna geneza razvijejo z ishemično in hemoragično kapi. Ishemične s in prehodne motnje možganska cirkulacija se pojavijo pri ah in netrombotičnem mehčanju možganov, pa tudi pri emboliji v sistemu vertebralnih, bazilarnih in cerebelarnih arterij. Prevladujejo žariščni cerebelarni simptomi v kombinaciji z znaki poškodbe možganskega debla (glej sl. Izmenični sindromi ). Za krvavitve v M. je značilno hitro povečanje cerebralnih simptomov z motnjami zavesti (razvoj soporoze ali kome), meningealnih simptomov, zgodnjih kardiovaskularnih, dihalnih in drugih motenj stebla, difuzne mišične hipotenzije ali atonije. Žariščne cerebelarne simptome opazimo le pri omejenih hemoragičnih žariščih v malih možganih; pri masivnih krvavitvah jih zaradi hudih cerebralnih in debelih simptomov ne zaznamo.

Za distrofične procese v M. je značilno postopno progresivno povečanje cerebelarnih motenj, ki se običajno kombinirajo z znaki poškodb drugih delov živčnega sistema, zlasti njegovega ekstrapiramidnega dela. Ta klinični sindrom opazimo pri dednih cerebelarna ataksija Pierre Marie, olivopontocerebelarna degeneracija, Friedreichova družinska ataksija, Louis-Bar ataksija-telangiektazija (glej. ataksija ).

M. lezije infekcijske geneze so v večini primerov sestavni del vnetne bolezni možganov (glej. Encefalitis ). Hkrati se cerebelarni simptomi kombinirajo z znaki žariščnih lezij drugih delov možganov, pa tudi s hudimi splošnimi infekcijskimi, cerebralnimi in pogosto meningealnimi simptomi. Cerebelarne motnje lahko opazimo pri nevrobrucelozi (glejte

7.1. ZGRADBA, POVEZAVE IN FUNKCIJE JEZEGA

Mali možgani (cerebellum) se nahajajo pod dvojnico dura mater, znano kot mali možgani(tentorium cerebelli), ki deli lobanjsko votlino na dva neenaka prostora - supratentorialni in subtentorialni. IN podnapisni prostor, katerega dno je zadnja lobanjska fosa, poleg malih možganov je še možgansko deblo. Prostornina malih možganov je v povprečju 162 cm 3 . Njegova masa se giblje med 136-169 g.

Mali možgani se nahajajo nad ponsom in podolgovato medullo. Skupaj z zgornjim in spodnjim medularnim jadrom sestavlja streho četrtega možganskega ventrikla, katerega dno je tako imenovana romboidna jadra (glej poglavje 9). Nad malimi možgani so okcipitalni režnji velikih možganov, ki so od njih ločeni z vdolbino malih možganov.

Mali možgani so razdeljeni na dvoje hemisfera(hemisferum cerebelli). Med njima je v sagitalni ravnini nad četrtim možganskim prekatom filogenetsko najstarejši del malih možganov – njegov črv(vermis cerebelli). Vermis in cerebelarne hemisfere so razdrobljene v lobule z globokimi prečnimi utori.

Mali možgani so sestavljeni iz sive in bele snovi. Siva snov tvori skorjo malih možganov in seznanjena jedra nuclei cerebelli, ki se nahajajo v njeni globini (slika 7.1). Največji med njimi - nazobčana jedra(nucleus dentatus) - nahaja se v hemisferah. V osrednjem delu črva so šotorska jedra(jedra

riž. 7.1. Cerebelarna jedra.

1 - zobno jedro; 2 - plutasto jedro; 3 - jedro šotora; 4 - sferično jedro.

riž. 7.2.Sagitalni prerez malih možganov in možganskega debla.

1 - mali možgani; 2 - "drevo življenja"; 3 - sprednje možgansko jadro; 4 - plošča kvadrigemine; 5 - akvadukt možganov; 6 - noga možganov; 7 - most; 8 - IV prekat, njegov horoidni pleksus in šotor; 9 - medulla oblongata.

fastigii), med njimi in zobatimi jedri so sferične in plutasta jedra(nuctei. globosus et emboliformis).

Ker skorja pokriva celotno površino malih možganov in prodira v globino njegovih brazd, ima na sagitalnem odseku malih možganov njegovo tkivo listni vzorec, katerega žile tvori beločnica (sl. 7.2), ki predstavljajo t.i mali možgani drevo življenja (arbor vitae cerebelli). Na dnu drevesa življenja je zareza v obliki klina, ki je vrh votline IV ventrikla; robovi te zareze tvorijo njegov šotor. Cerebelarni črv služi kot streha šotora, njegova sprednja in zadnja stena pa sta sestavljeni iz tankih možganskih plošč, znanih kot sprednja in zadnja možganska jadra(vella medullare anterior et posterior).

Nekaj ​​informacij o arhitektonika malih možganov, daje podlago za presojo delovanja njegovih komponent. pri cerebelarni korteks Obstajata dve celični plasti: notranja je zrnata, sestavljena iz majhnih zrnatih celic, zunanja pa je molekularna. Med njimi je več velikih hruškastih celic, ki nosijo ime češkega znanstvenika I. Purkinjeja (Purkinje I., 1787-1869), ki jih je opisal.

Impulzi vstopajo v skorjo malih možganov skozi mahovita in plazeča vlakna, ki prodirajo vanjo iz bele snovi, ki sestavljajo aferentne poti malih možganov. Mahovita vlakna prenašajo impulze iz hrbtenjače

vestibularna jedra in pontinska jedra se prenašajo v celice zrnate plasti korteksa. Aksoni teh celic skupaj s plazečimi se vlakni, ki v tranzitu prehajajo skozi zrnato plast in prenašajo impulze iz spodnjih oliv v male možgane, dosežejo površinsko, molekularno plast malih možganov. Tu se aksoni celic zrnate plasti in plazeča vlakna delijo v obliki črke T, v molekularni plasti pa njihove veje potekajo vzdolžno na površino malih možganov. Impulzi, ki so dosegli molekularno plast skorje, prehajajo skozi sinaptične kontakte, padejo na razvejane dendrite celic Purkinje, ki se nahajajo tukaj. Nato sledijo dendritom Purkinjejevih celic do njihovih teles, ki se nahajajo na meji molekularne in zrnate plasti. Nato vzdolž aksonov istih celic, ki prečkajo zrnato plast, prodrejo v globino bele snovi. Aksoni Purkinjejevih celic se končajo v jedrih malih možganov. Predvsem v zobatem jedru. Eferentni impulzi, ki prihajajo iz malih možganov vzdolž aksonov celic, ki sestavljajo njegova jedra in sodelujejo pri tvorbi cerebelarnih pecljev, zapustijo male možgane.

Mali možgani imajo trije pari nog: spodnji, srednji in zgornji. Spodnja noga ga povezuje s podolgovato medullo, srednja z mostom, zgornja s srednjimi možgani. Pedunci možganov sestavljajo poti, ki prenašajo impulze v in iz malih možganov.

Cerebelarni vermis zagotavlja stabilizacijo težišča telesa, njegovo ravnotežje, stabilnost, uravnavanje tonusa vzajemnih mišičnih skupin, predvsem vratu in trupa, ter nastanek fizioloških cerebelarnih sinergij, ki stabilizirajo ravnotežje telesa.

Za uspešno vzdrževanje ravnovesja telesa mali možgani nenehno prejemajo informacije, ki potekajo po spinocerebelarnih poteh iz proprioceptorjev različnih delov telesa, pa tudi iz vestibularnih jeder, spodnjih oliv, retikularne formacije in drugih formacij, ki sodelujejo pri nadzoru položaj delov telesa v prostoru. Večina aferentnih poti, ki vodijo do malih možganov, poteka skozi spodnji cerebelarni pecelj, nekatere od njih se nahajajo v zgornjem cerebelarnem peclju.

proprioceptivni impulzi, gredo v male možgane, tako kot drugi občutljivi impulzi, po dendritih prvih občutljivih nevronov dosežejo svoja telesa, ki se nahajajo v hrbteničnih vozlih. Nato se impulzi, ki gredo v male možgane vzdolž aksonov istih nevronov, usmerijo v telesa drugih nevronov, ki se nahajajo v interni oddelki baze zadnjih rogov, ki tvorijo tako imenovane Clarkovi stebri. Njihovi aksoni vstopajo v stranske predele stranskih vrvic hrbtenjače, kjer tvorijo hrbtenični trakti, v tem primeru del aksonov vstopi v stranski stolpec iste strani in se tam oblikuje posteriorni spinocerebelarni trakt Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi del aksonov celic zadnjih rogov preide na drugo stran hrbtenjače in vstopi v nasprotni stranski funikulus, ki se v njem oblikuje sprednji Gowersov spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Hrbtenični trakt, ki se povečuje v volumnu na ravni vsakega segmenta hrbtenice, se dvigne do podolgovate medule.

V podolgovati meduli posteriorni spinocerebelarni trakt odstopa lateralno in po prehodu skozi spodnji cerebelarni pecelj prodre v male možgane. Sprednji hrbtenični trakt poteka skozi medullo oblongato, pons možganov in doseže srednje možgane, na ravni katerih naredi svojo drugo križnico v sprednjem medularnem velumu in preide v male možgane skozi zgornji cerebelarni peduncle.

Tako se od obeh spinalnih traktov eden nikoli ne prekriža (neprečkana Flexigova pot), drugi pa gre dvakrat na nasprotno stran (dvojno prečkana Gowersova pot). Kot rezultat, oba vodita impulze iz vsake polovice telesa, predvsem v homolateralno polovico malih možganov.

Poleg spinalnih cerebelarnih poti Flexiga prehajajo impulzi v male možgane skozi spodnji cerebelarni pecelj skozi vestibulocerebelarni trakt (tractus vestibulocerebellaris), ki se začne predvsem v zgornjem vestibularnem Bechterewovem jedru in vzdolž olivocerebelarni trakt (tractus olivocerebellaris), ki prihaja iz spodnje oljke. Del aksonov celic tankih in klinastih jeder, ne sodelujejo pri tvorbi bulbotalamusnega trakta, v obliki zunanjih ločnih vlaken (fibre arcuatae externae) vstopi tudi v male možgane skozi spodnji cerebelarni pecelj.

Mali možgani preko srednjih nog sprejemajo impulze iz možganske skorje. Ti impulzi potujejo skozi kortikalno-cerebelopontinski načine sestavljen iz dveh nevronov. Telesa prvih nevronov se nahajajo v možganski skorji, predvsem v skorji zadnjih delov čelnih režnjev. Njihovi aksoni potekajo kot del radiantne krone, sprednjega kraka notranje kapsule in se končajo v jedrih mostu. Aksoni celic drugih nevronov, katerih telesa se nahajajo v lastnih jedrih mostu, pojdite na njegovo nasprotno stran in po prerezu sestavite srednji cerebelarni pecelj,

ki se konča v nasprotni hemisferi malih možganov.

Del impulzov, ki so se pojavili v možganski skorji možganov, doseže nasprotno hemisfero malih možganov in prinaša informacije ne o proizvedenem, temveč le o aktivnem gibanju, načrtovanem za izvedbo. Ko je prejel takšno informacijo, mali možgani takoj pošljejo impulze, ki popravljajo hotene gibe, predvsem, s poplačilom vztrajnosti in najbolj racionalen uravnavanje tonusa recipročnih mišic - mišice agonisti in antagonisti. Kot rezultat, neke vrste eimetrija, ustvarjanje poljubnih gibov jasnih, uglajenih, brez neustreznih komponent.

Poti, ki zapuščajo male možgane, so sestavljene iz aksonov celic, katerih telesa tvorijo njegova jedra. Večina eferentnih poti, vključno s tistimi iz zobnih jeder, zapusti male možgane skozi njegov zgornji pecelj. Na ravni spodnjih tuberkulumov kvadrigemine se križajo eferentni cerebelarni trakti (Prečkanje Werneckingovih zgornjih cerebelarnih pecljev). Po križu vsak izmed njih doseže rdeča jedra nasprotne strani srednjih možganov. V rdečih jedrih se cerebelarni impulzi preklopijo na naslednji nevron in se nato premikajo po aksonih celic, katerih telesa so vdelana v rdeča jedra. Ti aksoni nastanejo v rdeče jedrno-spinalne poti (tracti rubro spinalis), Monakove poti, ki je kmalu zatem izhodi iz rdečih jeder so podvrženi crossoverju (tire cross ali Trout cross), po kateri se spustijo v hrbtenjačo. V hrbtenjači se rdeče jedrske hrbtenjače nahajajo v stranskih vrvicah; njihova sestavna vlakna se končajo na celicah sprednjih rogov hrbtenjače.

Celotno eferentno pot od malih možganov do celic sprednjih rogov hrbtenjače lahko imenujemo cerebelarno-rdeče-jedrno-spinalno (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvakrat prekriža (dekusacija zgornjih cerebelarnih pecljev in dekusacija tegmentuma) in končno povezuje vsako hemisfero malih možganov s perifernimi motoričnimi nevroni, ki se nahajajo v sprednjih rogovih homolateralne polovice hrbtenjače.

Od jeder vermisa malih možganov potekajo eferentne poti predvsem skozi spodnji cerebelarni pecelj do retikularne tvorbe možganskega debla in vestibularnih jeder. Od tod vzdolž retikulospinalnega in vestibulospinalnega trakta, ki poteka skozi sprednje vrvice hrbtenjače, dosežejo tudi celice sprednjih rogov. Del impulzov, ki prihajajo iz malih možganov, prehajajo skozi vestibularna jedra, vstopijo v medialni vzdolžni snop, dosežejo jedra III, IV in VI lobanjskih živcev, ki zagotavljajo gibanje zrkla in vplivajo na njihovo delovanje.

Če povzamemo, je treba poudariti naslednje:

1. Vsaka polovica malih možganov prejema impulze predvsem a) iz homolateralne polovice telesa, b) iz nasprotne hemisfere možganov, ki ima kortiko-spinalne povezave z isto polovico telesa.

2. Iz vsake polovice malih možganov se eferentni impulzi pošljejo v celice sprednjih rogov homolateralne polovice hrbtenjače in v jedra lobanjskih živcev, ki zagotavljajo gibanje zrkla.

Ta narava cerebelarnih povezav omogoča razumevanje, zakaj se s poškodbo ene polovice malih možganov pojavijo cerebelarne motnje pretežno v istem, tj. homolateralno, polovica telesa. To se še posebej jasno kaže v porazu hemisfer malih možganov.

7.2. ŠTUDIJ FUNKCIJ MALIH MOŽNOSTI

IN KLINIČNE MANIFESTACIJE NJEGOVEGA PORAZA

Pri poškodbah malih možganov so značilne motnje statike in koordinacije gibov, mišična hipotenzija in nistagmus.

cerebelarna poškodba, najprej njegov črv vodi do kršitev statike - sposobnost vzdrževanja stabilnega položaja težišča človeškega telesa, ravnotežja, stabilnosti. Ko je ta funkcija motena, statična ataksija (iz grške ataksije - motnja, nestabilnost). Opažena je nestabilnost bolnika. Zato v stoječem položaju široko razširi noge, uravnoteži z rokami. Še posebej jasno je statična ataksija zaznana z umetnim zmanjšanjem območja podpore, zlasti v položaju Romberga. Bolnika prosimo, naj vstane s trdno skupaj nogami in rahlo dvigne glavo. Ob prisotnosti cerebelarnih motenj je bolnik v tem položaju nestabilen, njegovo telo se ziblje, včasih ga "vleče" v določeno smer, in če bolnik ni podprt, lahko pade. V primeru poškodbe vermisa malih možganov se bolnik običajno ziblje z ene strani na drugo in pogosto pade nazaj. Pri patologiji cerebelarne hemisfere obstaja težnja po padcu predvsem proti patološkemu žarišču. Če je statična motnja zmerno izražena, jo lažje prepoznamo v t.i zapleteno oz senzibiliziran Rombergov položaj. Pacienta prosimo, naj postavi noge v eno linijo, tako da prst ene noge počiva na peti druge. Ocena stabilnosti je enaka kot pri običajnem Rombergovem položaju.

Običajno, ko oseba stoji, so mišice njegovih nog napete. (reakcija podpore), z grožnjo padca na stran se njegova noga na tej strani premakne v isto smer, druga noga pa se odlepi od tal (skočna reakcija). S poškodbo malih možganov (predvsem črva) so bolnikove reakcije motene

podpora in skok. Kršitev podporne reakcije se kaže v nestabilnosti pacienta v stoječem položaju, zlasti v položaju Romberga. Kršitev reakcije skoka vodi do dejstva, da če zdravnik, ki stoji za pacientom in ga zavaruje, potisne pacienta v eno ali drugo smer, potem pacient pade z majhnim potiskom. (simptom potiskanja).

Pri poškodbi malih možganov je bolnikova hoja običajno spremenjena zaradi razvoja statolokomotorna ataksija. "Cerebelarna" hoja v marsičem spominja na hojo pijanega človeka, zato jo včasih imenujejo tudi "pijana hoja". Bolnik zaradi nestabilnosti hodi nestabilno, široko razmaknjenih nog, medtem ko ga »meta« z ene strani na drugo. In ko je hemisfera malih možganov poškodovana, se pri hoji odmakne od dane smeri proti patološkemu žarišču. Posebej izrazita nestabilnost pri zavijanju. Če je ataksija izrazita, potem bolniki popolnoma izgubijo sposobnost nadzora nad svojim telesom in ne morejo samo stati in hoditi, ampak tudi sedeti.

Prevladujoča lezija hemisfer malih možganov vodi do okvare njegovih protiinercijskih vplivov, zlasti do pojava kinetična ataksija. Kaže se z nerodnostjo gibov in je še posebej izrazit pri gibih, ki zahtevajo natančnost. Za identifikacijo kinetične ataksije se izvajajo testi koordinacije gibov. Sledi opis nekaterih od njih.

Test diadohokineze (iz grščine diadochos - zaporedje). Pacienta povabimo, da zapre oči, iztegne roke naprej in hitro, ritmično supinira in pronira roke. V primeru poškodbe hemisfere malih možganov se gibi roke na strani patološkega procesa izkažejo za bolj pometalne (posledica dismetrije, natančneje hipermetrije), posledično roka začne zaostajati zadaj. To kaže na prisotnost adiadohokineze.

Prstni test. Bolnik mora z zaprtimi očmi umakniti roko, nato pa počasi kazalec dotaknite se konice nosu. V primeru cerebelarne patologije se roka na strani patološkega žarišča močno premika v obsegu. (hipermetrija), posledično pacient zgreši. S testom prst na nos se razkrije značilnost cerebelarne patologije cerebelarni (namerni) tremor, katerega amplituda narašča, ko se prst približuje cilju. Ta test vam omogoča identifikacijo tako imenovane braditelkinezije (simptom uzde): v bližini tarče se gibanje prsta upočasni, včasih celo ustavi, nato pa se spet nadaljuje.

Test s prstom. Pacienta z zaprtimi očmi prosimo, naj široko razprostre roke in nato združi kazalce, s čimer poskuša spraviti prst v prst, medtem ko se, kot pri testu prst-nos, razkrije namerno tresenje in simptom uzde. .

Test peta-koleno (slika 7.3). Bolniku, ki leži na hrbtu z zaprtimi očmi, ponudimo, da visoko dvigne eno nogo in nato s peto udari v koleno druge noge. Pri cerebelarni patologiji pacient ne more ali mu je težko priti s peto v koleno druge noge, zlasti pri izvajanju testa z nogo homolateralno na prizadeto hemisfero malih možganov. Če kljub temu peta doseže koleno, je priporočljivo, da jo držite tako, da se rahlo dotaknete sprednje površine spodnjega dela noge, navzdol do gležnja, medtem ko v primeru cerebelarne patologije peta vedno zdrsne s spodnjega dela noge. v eno ali drugo smer.

riž. 7.3.Test peta-koleno.

Indeksni test: Pacienta s kazalcem večkrat povabimo, da udari po gumijasti konici kladivca, ki je v preiskovančevi roki. V primeru cerebelarne patologije v pacientovi roki na strani prizadete cerebelarne hemisfere opazimo izpad zaradi dismetrije.

Thomas-Jumentyjev simptom: Če bolnik vzame predmet, na primer kozarec, preveč razpre prste.

Cerebelarni nistagmus. Trzanje zrkla pri pogledu v stran (horizontalni nistagmus) obravnavamo kot posledico namernega tresenja zrkla (glej poglavje 30).

Motnja govora: Govor izgubi gladkost, postane eksploziven, razdrobljen, napev kot cerebelarna dizartrija (glej 25. poglavje).

Sprememba rokopisa: V povezavi z motnjami koordinacije gibov rok rokopis postane neenakomeren, črke so deformirane, pretirano velike (megalografija).

Pronatorski fenomen: Pacienta prosimo, naj drži roke iztegnjene naprej v položaju supinacije, medtem ko se kmalu pojavi spontana pronacija na strani prizadete hemisfere malih možganov.

Goff-Schilderjev simptom: Če pacient drži roke iztegnjene naprej, potem na strani prizadete poloble, se roka kmalu umakne navzven.

pojav simulacije. Bolnik mora z zaprtimi očmi hitro postaviti roko v položaj, podoben tistemu, ki ga je preiskovalec pred tem dal drugi roki. Ko je prizadeta hemisfera malih možganov, roka homolateralno od nje naredi gibanje, ki ima pretirano amplitudo.

Fenomen Doinikov. fenomen prstov. Sedečega bolnika prosimo, naj položi dlani na stegno z razširjenimi prsti na stegna in zapre oči. V primeru poškodbe malih možganov na strani patološkega žarišča kmalu pride do spontane fleksije prstov in pronacije roke in podlakti.

Stuart-Holmesov simptom. Preiskovalec zahteva od pacienta, ki sedi na stolu, da upogne supinirane podlakti in se mu hkrati upira z rokami za zapestja. Če se hkrati nenadoma sprostijo pacientove roke, ga bo roka na strani lezije, upognjena po inerciji, s silo udarila v prsni koš.

Mišična hipotenzija. Poškodba vermisa malih možganov običajno povzroči difuzno mišično hipotenzijo. S poškodbo cerebelarne hemisfere pasivni gibi razkrivajo zmanjšanje mišičnega tonusa na strani patološkega procesa. Hipotenzija mišic vodi do možnosti prekomerne ekstenzije podlakti in spodnjega dela noge (simptom Olshanskega) s pasivnimi gibi, do videza simptomi viseče roke ali stopala ko so pasivno pretreseni.

Patološka cerebelarna asinergija. Kršitve fizioloških sinergij med kompleksnimi motoričnimi dejanji se odkrijejo zlasti med naslednjimi testi (slika 7.4).

1. Asinergija po Babinskem v stoječem položaju.Če se pacient, ki stoji s premaknjenimi nogami, poskuša upogniti nazaj in vrže glavo nazaj, potem običajno v tem primeru pride do upogiba. kolenskih sklepov. Pri cerebelarni patologiji zaradi asinergije to prijazno gibanje manjka in pacient, ki izgubi ravnotežje, pade nazaj.

riž. 7.4.Cerebelarna asinergija.

1 - hoja bolnika s hudo cerebelarno ataksijo; 2 - nagib telesa nazaj je normalen; 3 - s poškodbo malih možganov bolnik, ki se nagne nazaj, ne more ohraniti ravnotežja; 4 - izvedba testa cerebelarne asinergije po Babinskem zdrava oseba; 5 - izvajanje istega testa pri bolnikih s cerebelarnimi lezijami.

2. Asinergija po Babinskem v ležečem položaju. Pacient, ki leži na trdi ravnini z iztegnjenimi nogami, razvezanimi do širine ramenskega obroča, je povabljen, da prekriža roke na prsih in se nato usede. V prisotnosti cerebelarne patologije zaradi odsotnosti prijaznega krčenja glutealnih mišic (manifestacija asinergije) pacient ne more pritrditi nog in medenice na oporo, posledično se noge dvignejo in ne more sedeti . Ne smemo precenjevati pomena tega simptoma pri starejših bolnikih, pri ljudeh z mlahavo ali debelo trebušno steno.

Če povzamemo zgoraj navedeno, je treba poudariti raznolikost in pomen funkcij, ki jih opravljajo mali možgani. Mali možgani kot del zapletenega regulacijskega mehanizma s povratnimi informacijami delujejo kot osrednja točka za uravnoteženje telesa in vzdrževanje mišičnega tonusa. Kot ugotavlja P. Duus (1995), mali možgani zagotavljajo sposobnost izvajanja diskretnih in natančnih gibov, hkrati pa avtor upravičeno verjame, da mali možgani delujejo kot računalnik, ki sledi in usklajuje senzorične informacije na vhodu in modelira motorične signale na izhodu.

7.3. VEČSISTEMSKE DEGENERACIJE

Z ZNAKI CEREBULARNE PATOLOGIJE

Multisistemske degeneracije so skupina nevrodegenerativnih bolezni skupna lastnost ki je multifokalna narava lezije z vključevanjem različnih funkcionalnih in nevrotransmiterskih sistemov možganov v patološki proces in v zvezi s tem polisistemska narava kliničnih manifestacij.

7.3.1. Spinalna ataksija

Spinocerebelarne ataksije so progresivne dedne degenerativne bolezni, ki prizadenejo predvsem strukture malih možganov, možganskega debla in poti v hrbtenjači, predvsem povezane z ekstrapiramidni sistem.

7.3.1.1. Friedreichova dedna ataksija

Dedna bolezen, ki jo je leta 1861 opisal nemški nevrolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Deduje se avtosomno recesivno ali (redkeje) avtosomno dominantno z nepopolno penetracijo in spremenljivo ekspresijo genov. Možni so tudi sporadični primeri bolezni.

Patogenezabolezen ni določena. Zlasti ni pojma o primarni biokemični napaki, ki je njegova osnova.

Patomorfologija.Patološko-anatomske študije so pokazale izrazito tanjšanje hrbtenjače zaradi atrofičnih procesov v njenih posteriornih in stranskih vrvicah. Praviloma sphenoidna (Burdachova) in občutljiva (Goll) pot ter spinalno cerebelarna pot Gowersa in Flexiga ter križna piramidna pot, ki vsebuje

veliko vlaken, povezanih z ekstrapiramidnim sistemom. Degenerativni procesi so izraženi tudi v malih možganih, v njihovi beli snovi in ​​jedrnem aparatu.

Klinične manifestacije. Bolezen se kaže pri otrocih ali mladih, mlajših od 25 let. S.N. Davidenkov (1880-1961) je ugotovil, da se klinični znaki bolezni pogosteje pojavljajo pri otrocih, starih 6-10 let. Prvi znak bolezni je običajno ataksija. Bolniki doživljajo negotovost, opotekanje pri hoji, spremenjena hoja (pri hoji so noge široko razmaknjene). Hojo pri Friedreichovi bolezni lahko imenujemo tabetično-cerebelarna, saj so njene spremembe posledica kombinacije občutljive in cerebelarne ataksije ter običajno izrazitega zmanjšanja mišičnega tonusa. Značilne so tudi motnje statike, diskordinacija v rokah, namerni tremor, dizartrija. Možen nistagmus, izguba sluha, elementi skeniranega govora, znaki piramidalne insuficience (hiperrefleksija tetive, patološki refleksi stopal, včasih nekoliko povečan mišični tonus), nujna želja po uriniranju, zmanjšana spolna moč. Včasih se pojavi hiperkineza atetoidne narave.

Zgodnja motnja globoka občutljivost vodi do progresivnega zmanjšanja tetivnih refleksov: najprej na nogah in nato na rokah. Sčasoma se oblikuje hipotrofija mišic distalnih nog. Značilna je prisotnost anomalij v razvoju okostja. Najprej se to kaže v prisotnosti Friedreichove noge stopalo je skrajšano, "votlo", z zelo visokim lokom. Glavne falange njenih prstov so neupognjene, ostale so upognjene (slika 7.5). Možna deformacija hrbtenice prsni koš. Pogosto obstajajo manifestacije kardiopatije. Bolezen napreduje počasi, vendar vztrajno vodi do invalidnosti bolnikov, ki sčasoma ostanejo priklenjeni na posteljo.

Zdravljenje. Patogenetsko zdravljenje ni bilo razvito. Dodelite zdravila, ki izboljšajo metabolizem v strukturah živčnega sistema, tonik. Pri hudi deformaciji stopal so indicirani ortopedski čevlji.

riž. 7.5.Friedreichovo stopalo.

7.3.1.2. Dedna cerebelarna ataksija (Pierre Mariejeva bolezen)

To je kronična progresivna dedna bolezen, ki se kaže v starosti 30-45 let, s počasi naraščajočimi cerebelarnimi motnjami v kombinaciji z znaki piramidne insuficience, za katero je značilna statična in dinamična cerebelarna ataksija, namerno tresenje, napev govor, hiperrefleksija kit. Možni klonusi, patološki piramidni refleksi, strabizem, zmanjšan vid, zožitev vidnih polj zaradi primarne atrofije vidnih živcev in pigmentna degeneracija mrežnica. Potek bolezni je počasi napredujoč. Obstaja zmanjšanje velikosti malih možganov, degeneracija celic

Purkinje, spodnje olive, hrbtenični trakti. Deduje se avtosomno dominantno. Bolezen je leta 1893 opisal francoski nevrolog R. Marie (1853-1940).

Trenutno ni enotnega razumevanja izraza "bolezen Pierra Marie", vprašanje možnosti ločitve v samostojno nosološko obliko pa je sporno.

Zdravljenje ni bilo razvito. Običajno se uporabljajo presnovno aktivna in tonična, pa tudi simptomatska sredstva.

7.3.2. Olivopontocerebelarna distrofija (Dejerine-Thomasova bolezen)

To je skupina kroničnih napredujočih dednih bolezni, pri katerih distrofične spremembe predvsem v malih možganih, spodnjih olivah, v pravih jedrih mostu in v strukturah možganov, povezanih z njimi.

Z razvojem bolezni v mladosti je približno polovica primerov podedovanih dominantno ali recesivno, ostali so sporadični. V občasnih primerih bolezni so manifestacije akinetično-rigidnega sindroma in progresivne avtonomne odpovedi pogostejše. Povprečna starost bolnika z manifestacijo dedne oblike bolezni v fenotipu je 28 let, s sporadično obliko bolezni - 49 let, povprečna pričakovana življenjska doba je 14,9 oziroma 6,3 leta. Pri sporadični obliki se poleg atrofije oliv, ponsa in malih možganov pogosteje odkrijejo lezije stranskih funikulov hrbtenjače, substantia nigra in striatum, modrikasto mesto v romboidni fosi četrtega možganskega prekata. .

Značilni so simptomi naraščajočega cerebelarnega sindroma. Možne so motnje občutljivosti, elementi bulbarnega in akinetično-rigidnega sindroma, hiperkineza, zlasti mioritmije v uvuli in mehkem nebu, oftalmopareza, zmanjšana ostrina vida in intelektualne motnje. Bolezen sta leta 1900 opisala francoska nevropatologa J. Dejerine in A. Thomas.

Bolezen se pogosto začne s kršitvami pri hoji - nestabilnost, diskoordinacija, možni so nepričakovani padci. Te motnje so lahko edina manifestacija bolezni 1-2 leti. V prihodnosti nastanejo in rastejo koordinacijske motnje v rokah: manipulacije z majhne predmete, pisava je motena, pojavi se namerni tremor. Govor postane prekinjen, zamegljen, z nosnim odtenkom in dihalnim ritmom, ki ne ustreza konstrukciji govora (pacient govori, kot da bi ga davili). Na tej stopnji bolezni se pridružijo manifestacije progresivne vegetativne insuficience, pojavijo se znaki akinetično-rigidnega sindroma. Včasih so prevladujoči simptomi za bolnika disfagija, napadi nočnega zadušitve. Razvijajo se v povezavi z mešano parezo bulbarnih mišic in so lahko smrtno nevarne.

Leta 1970 so nemški nevropatologi B.W. Konigsmark in L.P. Weiner izpostavil 5 glavnih vrst olivopontocerebelarna distrofija, ki se razlikuje po kliničnih in morfoloških manifestacijah ali po vrsti dedovanja.

jaz tip (tip Mentzel). V starosti 14-70 (običajno 30-40) let se kaže z ataksijo, dizartrijo, disfonijo, mišično hipotenzijo, v pozni fazi - hudim tremorjem glave, trupa, rok, mišic, znaki akinetičnega- rigidni sindrom. Možni so patološki piramidni znaki, pareza pogleda, zunanja in notranja oftalmoplegija, motnje občutljivosti, demenca. Deduje se avtosomno dominantno. Kot samostojno obliko jo je leta 1891 izpostavil P. Menzel.

II tip (tip Fikler-Winkler) . V starosti 20-80 let se kaže z ataksijo, zmanjšanjem mišičnega tonusa in kitnih refleksov. Deduje se avtosomno recesivno. Možni so občasni primeri.

III tipa z degeneracijo mrežnice. Manifestira se v otroštvu ali mladosti (do 35 let) starosti z ataksijo, tremorjem glave in okončin, dizartrijo, znaki piramidne insuficience, progresivno izgubo vida z izidom v slepoto; možen nistagmus, oftalmoplegija, včasih disociirane motnje občutljivosti. Deduje se avtosomno dominantno.

IV tip (tip Jester-Hymaker). V starosti 17-30 let se pojavi s cerebelarno ataksijo ali znaki spodnje spastične parapareze, v obeh primerih se kombinacija teh manifestacij oblikuje že v zgodnji fazi bolezni, ki se ji naknadno dodajo elementi. bulbarni sindrom, pareza obraznih mišic, motnje globoke občutljivosti. Podeduje se po dominantnem tipu.

V vrsta. Manifestira se v starosti 7-45 let z ataksijo, dizartrijo, znaki akinetično-rigidnega sindroma in drugimi ekstrapiramidnimi motnjami, možna je progresivna oftalmoplegija in demenca. Podeduje se po dominantnem tipu.

7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejeune-Lermittov sindrom, Lhermittova bolezen)

Za bolezen je značilna progresivna atrofija malih možganov, predvsem njegove skorje, zobnih jeder in zgornjih cerebelarnih pecljev, spodnjih oljk in rdečih jeder. Manifestira se predvsem s statično in dinamično ataksijo, v prihodnosti so možni drugi znaki cerebelarnega sindroma in poškodbe možganskega debla. Bolezen so opisali francoski nevropatologi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) in J. Lezhon (Lejonne J., rojen leta 1894).

7.3.4. multisistemska atrofija

V zadnjih desetletjih je bila sporadična progresivna nevrodegenerativna bolezen, imenovana multisistemska atrofija, izolirana v samostojno obliko. Zanj je značilna kombinirana lezija bazalnih ganglijev, malih možganov, možganskega debla, hrbtenjače. Glavne klinične manifestacije: parkinsonizem, cerebelarna ataksija, znaki piramidne in avtonomne odpovedi (Levin O.S., 2002). Glede na prevlado nekaterih značilnosti klinične slike se razlikujejo tri vrste multisistemske atrofije.

1) olivopontocerebelarni tip, za katerega je značilna prevlada znakov cerebelarnega napada;

2) strionigralni tip, pri katerem prevladujejo znaki parkinsonizma;

3) Shy-Dragerjev sindrom, za katerega je značilna prevlada v klinična slika znaki progresivne avtonomne odpovedi s simptomi ortostatske arterijske hipotenzije.

Osnova multisistemske atrofije je selektivna degeneracija določenih območij pretežno sive snovi možganov s poškodbo nevronov in glialnih elementov. Vzroki degenerativnih manifestacij v možganskem tkivu še danes niso znani. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnega tipa so povezane s poškodbo Purkinjejevih celic v cerebelarnem korteksu, pa tudi nevronov spodnjih oljk, jeder pontinskih možganov, demielinizacijo in degeneracijo, predvsem pontocerebelarnih poti.

Cerebelarne motnje so običajno predstavljene s statično in dinamično ataksijo z motnjami lokomotornih gibov. Značilna nestabilnost v Rombergovem položaju, ataksija pri hoji, dismetrija, adiadohokineza, namerni tremor, lahko pride do nistagmusa (vodoravni navpični, udarec navzdol), prekinitve in počasnosti naslednjih gibov pogleda, motnje konvergence oči, skeniranega govora.

Večsistemska atrofija se običajno pojavi v odrasli dobi in hitro napreduje. Diagnoza temelji na kliničnih ugotovitvah in je značilna kombinacija parkinsonizma, cerebelarne insuficience in avtonomnih motenj. Zdravljenje bolezni ni bilo razvito. Trajanje bolezni - v 10 letih, se konča s smrtjo.

7.4. DRUGE BOLEZNI, POVEZANE Z ZNAKI OKVARE MOŽGIH

Če bolnik kaže znake poškodbe malih možganov, potem v večini primerov najprej treba razmisliti o možnosti cerebelarni tumorji(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumorji) ali multipla skleroza. pri cerebelarni tumorji znaki intrakranialne hipertenzije se pojavijo zgodaj. Pri multipli sklerozi je poleg cerebelarne patologije običajno mogoče identificirati klinične manifestacije lezij in drugih struktur centralnega živčnega sistema, predvsem vidnega in piramidnega sistema. Klasična nevrologija se običajno nanaša na značilnost multipla skleroza Charcotova triada: nistagmus, namerno tresenje in zmeden govor, kot tudi Sindrom Nonne: motnja koordinacije gibov, dismetrija, skeniran govor in cerebelarna asinergija.

Cerebelarne motnje so osnovni in posttravmatski sindrom mana, za katerega so značilni ataksija, diskordinacija, asinergija, nistagmus. Poškodba ali okužba lahko povzroči cerebelarni Goldstein-Reichmannov sindrom: motnje statike in koordinacije gibov, asinergija, namerno tresenje, zmanjšan mišični tonus, hipermetrija, megalografija, moteno zaznavanje mase (teže) predmeta v rokah.

Cerebelarna disfunkcija je lahko tudi prirojene narave in se kaže zlasti v Zeemanov sindrom: ataksija, zapozneli razvoj govora in posledično cerebelarna dizartrija.

prirojena cerebelarna ataksija se kaže v zamudi v razvoju otrokovih motoričnih funkcij (pri starosti 6 mesecev ne more sedeti, pozno začne hoditi, medtem ko je hoja ataktična), pa tudi zakasnitev govora, dolgotrajno vztrajanje dizartrije, včasih duševna zaostalost in manifestacije mikrokranije niso redke. Na CT so hemisfere malih možganov zmanjšane. Odškodnina se običajno pojavi do približno 10. leta starosti. delovanje možganov, ki pa se lahko motijo ​​pod vplivom škodljivih eksogenih vplivov. Možne so tudi progresivne oblike bolezni.

Manifestacija prirojene cerebelarne hipoplazije je Fanconi-Turnerjev sindrom. Zanj so značilne motnje statike in koordinacije gibov, nistagmus, ki jih običajno spremlja duševna zaostalost.

Podeduje se avtosomno recesivno, redko Bettenova bolezen Zanj je značilna prirojena cerebelarna ataksija, ki se v prvem letu življenja kaže z motnjami statike in koordinacije gibov, nistagmusom, motnjami koordinacije pogleda in zmerno mišično hipotenzijo. Možni so displastični znaki. Otrok pozno, včasih šele pri 2-3 letih, začne držati glavo, še kasneje - stati, hoditi, govoriti. Njegov govor je bil spremenjen glede na vrsto cerebelarne dizartrije. Možne vegetativno-visceralne motnje, manifestacije imunosupresije. Po nekaj letih se klinična slika običajno stabilizira, bolnik se do neke mere prilagodi obstoječim okvaram.

spastična ataksija na predlog A. Bell in E. Carmichel (1939) je bila imenovana cerebelarna ataksija, podedovana avtosomno dominantno, za katero je značilen pojav bolezni pri 3-4 letih in se kaže kot kombinacija cerebelarne ataksije z dizartrijo, hiperrefleksijo tetiv in povečanim mišičnim tonusom po spastičnem tipu, medtem ko je možna (vendar ne obvezni znaki bolezni) atrofija vidnih živcev, degeneracija mrežnice, nistagmus, okulomotorne motnje.

Deduje se avtosomno dominantno feldmanov sindrom(opisal nemški zdravnik H. Feldmann, rojen leta 1919): cerebelarna ataksija, namerno tresenje in zgodnje sivenje las. Pojavi se v drugem desetletju življenja in nato počasi napreduje, kar vodi do invalidnosti v 20-30 letih.

Pozna cerebelarna atrofija, oz Tomov sindrom, ki ga je leta 1906 opisal francoski nevrolog A. Thomas (1867-1963), se običajno manifestira pri ljudeh, starejših od 50 let, s progresivno atrofijo skorje malih možganov. V fenotipu so znaki cerebelarnega sindroma, predvsem cerebelarna statična in lokomotorna ataksija, napev govor, spremembe pisave. V napredovali fazi so možne manifestacije piramidne insuficience.

Za kombinacijo cerebelarnih motenj z mioklonusom je značilna mioklonična cerebelarna disinergija Hunt, oz mioklonusna ataksija, s tem kompleksom simptomov se klinična slika manifestira namerno tresenje, mioklonus, ki se pojavi v rokah in kasneje postane generaliziran, ataksija in disinergija, nistagmus, napev govor in zmanjšan mišični tonus. Je posledica degeneracije cerebelarnih jeder, rdečih jeder in njihovih povezav ter kortikalno-subkortikalnih struktur.

V napredovali fazi bolezni, epileptični napadi in demenco. Napoved je slaba. Nanaša se na redke oblike progresivne dedne ataksije. Deduje se avtosomno recesivno. Običajno se pojavi v mladosti. Nozološka neodvisnost kompleksa simptomov je sporna. Bolezen je leta 1921 opisal ameriški nevrolog R. Hunt (1872-1937).

Med degenerativnimi procesi zavzemajo določeno mesto cerebelarna degeneracija Holmes, oz družinska cerebelarna olivarna atrofija, ali progresivna atrofija cerebelarnega sistema, predvsem zobatih jeder, pa tudi rdečih jeder, medtem ko so manifestacije demielinizacije izražene v zgornjem cerebelarnem pedunklu. Zanj so značilni statična in dinamična ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, zmanjšan mišični tonus, mišična distonija, tremor glave, mioklonus. Skoraj istočasno se pojavijo epileptični napadi. Inteligenca je običajno ohranjena. EEG kaže paroksizmalno aritmijo. Bolezen je priznana kot dedna, vendar vrsta njenega dedovanja ni določena. Bolezen je leta 1907 opisal angleški nevrolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholna cerebelarna degeneracija - posledica kroničnega zastrupitev z alkoholom. Prisotna je lezija pretežno cerebelarne vermise, medtem ko se predvsem manifestira cerebelarna ataksija in motena koordinacija gibov nog, medtem ko se gibi rok, okulomotorika in govorne funkcije so prizadeti v veliko manjši meri. Običajno to bolezen spremlja izrazito zmanjšanje spomina v kombinaciji s polinevropatijo.

se kaže v cerebelarni ataksiji, ki je včasih lahko edini klinični simptom malignega tumorja, brez lokalnih znakov, ki bi kazali na mesto njegovega nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija je lahko zlasti sekundarna manifestacija raka mlečna žleza ali jajčnikih.

Sindrom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar ki se kaže v cerebelarnih motnjah, ki nastanejo v povezavi s hitro napredujočo cerebelarno atrofijo. Sindrom pri bolnikih z rakom bronhijev, ki ga spremlja splošna zastrupitev, je opisal sodobni španski zdravnik L. Barraquer-Bordas (rojen leta 1923).

redko recesivna X-vezana ataksija- dedna bolezen, ki se kaže skoraj samo pri moških s počasi napredujočo cerebelarno insuficienco. Prenaša se na recesiven način, povezan s spolom.

Vredno pozornosti in družinska paroksizmalna ataksija, oz periodična ataksija. Pogosteje debitira v otroštvo, vendar se lahko pojavi kasneje - do 60 let. Klinična slika se zmanjša na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrijo in ataksijo, zmanjšan mišični tonus, omotico, slabost, bruhanje, glavobol, ki traja od nekaj minut do 4 tedne.

Napade družinske paroksizmalne ataksije lahko sprožijo čustveni stres, fizično preobremenjenost, vročinsko stanje, vnos alkohola, medtem ko med napadi žariščni nevrološki simptomi v večini primerov niso odkriti, včasih pa so možni nistagmus in blagi cerebelarni simptomi.

Morfološki substrat bolezni je prepoznan kot atrofični proces predvsem v sprednjem delu cerebelarnega vermisa. Bolezen je prvič opisal leta 1946 M. Parker. Deduje se avtosomno dominantno. Leta 1987 so pri družinski paroksizmalni ataksiji ugotovili zmanjšanje aktivnosti piruvat dehidrogenaze krvnih levkocitov na 50-60% normalne ravni. Leta 1977 so R. Lafrance in sod. opozoril na visok preventivni učinek diakarba, kasneje pa je bil flunarizin predlagan za zdravljenje družinske paroksizmalne ataksije.

Akutna cerebelarna ataksija oz Leiden-Westphalov sindrom, je dobro definiran kompleks simptomov, ki je parainfekcijski zaplet. Pogosteje se pojavi pri otrocih 1-2 tedna po splošni okužbi (gripa, tifus, salmoneloza itd.). Značilni so groba statična in dinamična ataksija, namerno tresenje, hipermetrija, asinergija, nistagmus, napev govor in zmanjšan mišični tonus. V cerebrospinalni tekočini se odkrije limfocitna pleocitoza in zmerno povečanje beljakovin. Na začetku bolezni so možne omotica, motnje zavesti, konvulzije. CT in MRI nista pokazala patologije. Tok je benigen. V večini primerov po nekaj tednih ali mesecih - popolno okrevanje, včasih - preostale motnje v obliki blage cerebelarne insuficience.

Marie-Foy-Alajouanine bolezen - pozna simetrična kortikalna atrofija malih možganov s prevladujočo lezijo hruškastih nevronov (Purkinjejeve celice) in zrnate plasti skorje, pa tudi ustnega dela cerebelarnega vermisa in olivno degeneracijo. Manifestira se pri osebah, starih 40-75 let, motnje ravnotežja, ataksija, motnje hoje, motnje koordinacije in zmanjšan mišični tonus, predvsem v nogah; namerno tresenje v rokah je izraženo neznatno. Govorne motnje so možne, vendar ne sodijo med obvezne znake bolezni. Bolezen so leta 1922 opisali francoski nevropatologi P. Marie, Ch. Foix in Th. Alajouanine. Bolezen je sporadična. Etiologija bolezni ni pojasnjena. Obstajajo mnenja o provokativni vlogi zastrupitve, predvsem zlorabe alkohola, pa tudi hipoksije, dedne obremenitve. Klinično sliko potrjujejo podatki CT glave, ki razkrivajo izrazito zmanjšanje volumna malih možganov v ozadju difuznih atrofičnih procesov v možganih. Poleg tega je značilna visoka raven aminotransferaz v krvni plazmi (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Mali možgani so sestavni del možganov, ki se nahajajo v zadnji lobanjski fosi. Nad njim se dvigujeta medula oblongata in most. Mali možgani so ločeni od okcipitalnih režnjev možganov s šotorom, z drugimi besedami, šotorom. Ime je predstavljeno s procesom trde lupine možganov. Mali možgani se lahko povežejo z možganskim deblom - oddelkom, ki je odgovoren za vse vitalne funkcije telesa, kot sta dihanje in srčni utrip, zahvaljujoč 3 nogam, ki ga povezujejo s trupom.

Ob rojstvu je masa malih možganov približno 5% celotne telesne teže, približno 20 g. Toda s starostjo se volumen malih možganov poveča in do 5 mesecev se masa poveča za 3-krat, do 9 mesecev pa za približno 4 iz originala. Pri ljudeh do 15. leta se mali možgani prenehajo povečevati in tehtajo približno 150 g. Mali možgani imajo podobno strukturo kot možganske hemisfere. Imenujejo ga celo "majhni možgani". Ima dve površini:

• Zgornji;
• Nižje.

In tudi dva roba:

• spredaj;
• Zadaj.

Mali možgani imajo 3 dele:

• Starodavni - kavelj;
• Stari - črv, ki se nahaja v srednji črti malih možganov;
• Nove - poloble, ki se v količini 2 nahajajo na straneh črva in posnemajo poloble velikih možganov. V evolucijskem smislu je to najbolj razvita struktura malih možganov. Vsaka hemisfera je z brazdami razdeljena na 3 režnje, pri čemer vsak reženj ustreza določenemu delu črva.

Tako kot možgani imajo tudi mali možgani sivo in belo snov. Siva sestavlja skorjo, bela - vlakna, z jedri malih možganov, ki se nahajajo znotraj - sferične, nazobčane, pnevmatike. Ta jedra igrajo pomembno vlogo pri prevajanju živčnih poti, ki se na svoji poti ne križajo ali pa dvakrat, kar vodi do lokalizacije znakov motnje na strani lezije. Živčni impulz, ki potuje skozi jedra malih možganov, je potreben, da mali možgani opravljajo svoje funkcije:

• Koordinacija gibov, njihova sorazmernost in gladkost;
• Ohranjanje ravnovesja telesa;
• Regulacija mišičnega tonusa, njegova prerazporeditev in vzdrževanje, kar zagotavlja ustrezno opravljanje funkcij, dodeljenih mišicam;
• Zagotavljanje težišča;
• Sinhronizacija gibov;
• Antigravitacija.

Vsaka od teh funkcij igra pomembno vlogo v človekovem življenju. Z izgubo teh funkcij ali njihovo kršitvijo se pojavijo značilni simptomi, ki jih združuje splošni izraz "cerebelarni sindrom". Za ta sindrom so značilne motnje vegetativne narave, motorične sfere, mišičnega tonusa, kar ne more vplivati ​​na kakovost življenja bolnika. Eden od sestavnih delov sindrom je ataksija.

Cerebelarna ataksija

Ataksija je motnja koordinacije in motorična funkcija. To se kaže v obliki motenj gibanja, hoje in ravnotežja. Ataksijo spremlja druga skupina zanjo značilnih znakov. Če se pojavijo v mirujočem položaju, potem govorimo o statični ataksiji, če med gibanjem, potem o dinamični. Ataksija ima veliko oblik in se pojavlja pri najrazličnejših boleznih. Ločeno je izolirana cerebelarna ataksija, ki je povezana z patološki procesi mali možgani.

V nevrološki praksi je običajno cerebelarno ataksijo razdeliti na naslednje vrste, odvisno od narave toka procesa:

• Akutni začetek;
• Subakutni začetek (od 7 dni do nekaj tednov);
• Kronično progresivno (razvija se več mesecev ali let) in epizodično (paroksizmično).

Cerebelarne lezije, ki vodijo do razvoja ataksije, so lahko prirojene, genetsko programirane ali pridobljene. Glavni vzročni dejavniki te bolezni so:

• Ishemična možganska kap, ki jo povzroči blokada arterije z aterosklerotičnim plakom, embolom ali katerim koli drugim tujkom;
• hemoragična kap;
• Travma kot posledica travmatske poškodbe možganov;
• Intracerebralni hematom, ki je povzročil stiskanje intracerebelarnih struktur;
• Multipla skleroza;
• Guillainov sindrom;
• Vnetne bolezni možganov - encefalitis;
• Obstruktivni hidrocefalus je kapljica možganov, ki je nastala zaradi blokade možganskih struktur;
• Akutna zastrupitev različnega izvora;
• Presnovne motnje.

Pojav subakutne oblike ataksije je najpogosteje povezan z intracerebralnim tumorjem - astrocitomom, hemangioblastomom, ependimomom meduloblastomom. Poleg tega ima tumor cerebelarno lokacijo, ki stisne in uniči njegove strukture. Vendar ne samo tumorji povzročajo subakutno vrsto cerebelarne ataksije. Nastanek lahko povzročijo tudi zgoraj navedeni razlogi.

Kronična oblika ataksije je pogosto posledica dolgoletnega alkoholizma in kronične zastrupitve - zlorabe snovi ali odvisnosti od drog. Dedne oblike ataksije so najpogosteje povezane z genetskimi boleznimi:

• Friedreichova ataksija, ki se kaže v motnjah hoje, govora, rokopisa, sluha. Za bolezen je značilno progresivno mišična atrofija z vpletenostjo v degenerativni proces optični živec ki vodi v slepoto. Z dolgim ​​potekom se inteligenca zmanjša in pride do demence;
• Dedna cerebelarna ataksija Pierre-Marie, ki ima visoko nagnjenost k napredovanju, je hipoplazija malih možganov, to je njegova nerazvitost. To se kaže v motnjah hoje, govora in obrazne mimike, nehoteno tresenje mišic, zmanjšanje moči v okončinah, trzanje očesnih jabolk. Ti simptomi so povezani z depresijo in zmanjšano inteligenco. Bolezen se običajno pojavi v starosti približno 35 let;
• Holmesova atrofija malih možganov;
• Pozna cerebelarna ataksija ali kortikalna cerebelarna atrofija Marie-Foy-Alazhuanina;
• Olivopontocerebelarna degeneracija (OPCD).

Cerebelarna ataksija in simptomi

Simptomi ataksije so precej specifični. Takoj pade v oči. Zelo težko je spregledati pojav motnje. Glavni značilni simptomi za cerebelarno ataksijo so:

• Pometalni, negotovi, neusklajeni gibi, zaradi katerih lahko oseba pade;
• Nestabilna hoja, ki ne omogoča hoje po ravni črti. Poleg tega so bolniki tako nestabilni na nogah, da raje široko razširijo noge za večjo stabilnost in ravnotežje z rokami;
• Nehotene ustavitve motoričnega akta pred načrtovanim;
• Povečana amplituda motorja;
• Nezmožnost stati pokonci
• Nehoteno nihanje z ene strani na drugo;
• Intencijski tremor, za katerega je značilna odsotnost tresenja v mirovanju in intenzivnega tresenja med gibanjem;
• Nistagmus, ki je nehoteno trzanje zrkla;
• Adiadohokineza, ki se kaže v nezmožnosti bolnika, da hitro izvede izmenično nasprotna motorična dejanja. Takšni ljudje ne morejo hitro izvesti gibov "odvijanja žarnice". Njihove roke se ne bodo premikale usklajeno;
• Kršitev rokopisa, ki postane neenakomeren, pometljiv in velik;
• Dizartrija je motnja govora, pri kateri govor izgubi gladkost, se upočasni in med besedami se povečajo premori. Govor je prekinjen, skandiran - poudarek je na vsakem zlogu;
• Mišična hipotenzija, to je šibkost z zmanjšanjem globokih refleksov.

Hkrati se pojavi ataksije znatno povečajo z nenadno spremembo smeri gibanja, z ostrim dvigom, s hitrim začetkom gibanja. Glede na naravo manifestacije ločimo dve vrsti ataksije:

• Statika, ki se kaže v mirovanju. Bolnikom je težko vzdrževati pokončno držo;
• Dinamično, ki ima znake motnje med gibanjem.

Diagnostični testi za ataksijo

Diagnoza cerebelarne ataksije ni težavna. Za raziskave, funkcionalni testi, ki vam omogočajo, da ločite statično ataksijo od dinamične. Statična ataksija je jasneje zaznana z naslednjimi vzorci:

• Romberga, pri katerem pacienta prosimo, naj stoji naravnost z zaprtimi očmi in iztegnjenimi rokami. Obstaja nestabilnost, osupljivost. Človek težko vzdržuje koordinacijo. Če ga prosite, naj hkrati stoji na eni nogi, bo to nemogoče brez izgube ravnotežja;
• Prehod vzdolž pogojne ravne črte je nemogoč. Človek bo odstopil v desno ali levo, nazaj ali naprej, vendar ne bo mogel hoditi naravnost po črti;
• Hoja s stranskim korakom ni možna. Zdi se, da bolniki plešejo, izvajajo to gibanje, trup pa neizogibno zaostaja za okončinami;
• "Asterisks", ki je sestavljen iz zaporednega izvajanja 3 korakov v ravni črti, ki jim sledijo 3 koraki nazaj vzdolž iste črte. Preskus se izvaja z odprtimi očmi, nato pa z zaprtimi;
• Nemogoče je sedeti s prekrižanimi rokami na prsih, ko zapustite ležeči položaj. normalno delovanje mali možgani zagotavljajo sinhrono krčenje mišic trupa, pa tudi zadnjih mišic stegna. Statična ataksija odvzame malim možganom to sposobnost, zaradi česar oseba ne more sedeti, ne da bi si pomagala z rokami, pade nazaj, medtem ko je njegova noga dvignjena. Tak kompleks simptomov nosi ime avtorja - Babinsky.

Za odkrivanje dinamične ataksije se uporabljajo naslednji testi:

• Prstni nos, za katerega je značilno zgrešitev, ko poskušate udariti s prstom po nosu;
• Težavno je tudi udarjanje s kladivom. Zdravnik ponudi bolniku, da položi prst na premikajoče se nevrološko kladivo;
• Peta-koleno, katere pomen je ponuditi pacientu v ležečem položaju, udariti s peto po kolenu nasprotne noge in z drsnimi gibi potisniti peto do stopala druge noge. Ataksija vam ne dovoljuje, da udarite v koleno in gladko enakomerno spustite peto;
• "Odvijanje žarnice" je značilen gib roke, ki posnema to dejanje. Bolniki nehkratno, zamašno in grobo mahajo z rokami;
• Da bi preverili odvečnost in nesorazmernost gibov, bolnika prosimo, naj iztegne roke v vodoravni ravni navzgor z dlanmi naprej. Zdravnikov ukaz za spremembo položaja dlani navzdol ne bo uspel. Jasen obrat za 180° preprosto ni mogoč. V tem primeru se lahko ena roka pretirano obrne, druga pa zaostaja;
• Finger Doinikov, ki je sestavljen iz nezmožnosti upogibanja prstov in obračanja roke iz sedečega položaja, ko je roka sproščena in leži na kolenih z dlanmi navzgor;
• Prst-prst, pri katerem pacienta prosimo, da zapre oči in mu ponudimo, da udari s konci kazalcev, ki so nekoliko razmaknjeni in postavljeni na stran. Opažen manjkajoči in tremor;

Pregled pri nevrologu razkrije zmanjšanje mišičnega tonusa, nistagmus, dizartrijo in tremor. Poleg zdravniške ocene uporaba instrumentalne metode raziskovanje. Namenjeni so odkrivanju sprememb v malih možganih, v njegovi strukturi - tumorske narave, posttravmatskih hematomov, prirojene anomalije oz degenerativne spremembe cerebelarnega tkiva, stiskanje in premik sosednjih anatomskih struktur. Med temi metodami velik pomen imeti:

• Stabilografija;
• Vestibulometrija;
• elektronistagmografija;
• Računalniška tomografija (CT);
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI);
• Magnetna resonančna angiografija (MRA);
• Dopplerografija možganskih žil.

Za odkrivanje nalezljivih lezij možganov se uporabljajo laboratorijske študije:

• Analiza krvi;
• študija PCR;
• Lumbalna punkcija za pregled CSF glede okužbe ali krvavitve.

Poleg tega se izvede študija DNK, da se ugotovi dedna narava ataksije. Ta diagnostična metoda vam omogoča, da ugotovite tveganje za rojstvo otroka s to patologijo v družini, kjer so bili zabeleženi primeri cerebelarne ataksije.

Zdravljenje cerebelarne ataksije

Zdravljenje katere koli bolezni je usmerjeno predvsem v odpravo vzroka bolezni. Če ataksija ne nosi genetski značaj, mora biti osnovna terapija usmerjena proti vzročnemu dejavniku, naj bo to možganski tumor, okužba, motnja krvnega obtoka. Glede na vzrok se bo zdravljenje razlikovalo. Vendar pa ima simptomatsko zdravljenje skupne značilnosti. Glavna zdravila za odpravo znakov bolezni vključujejo:

• Sredstva iz skupine betahistina (Betaserc, Vestibo, Vestinorm);
• Nootropiki in antioksidanti (piracetam, fenotropil, pikamilon, fenibut, citoflavin, cerebrolizin, aktovegin, meksidol);
• Sredstva za izboljšanje krvnega obtoka (Cavinton, Pentoksifilin, Sermion);
• Vitaminski kompleksi skupine B, kot tudi njihovi kompleksi (Milgamma, Neurobeks);
• Zdravila, ki vplivajo na mišični tonus (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Sredstva antikonvulzivne geneze (karbamazepin, pregabalin).

Torej, z infekcijsko-vnetno genezo bolezni je predpisana antibakterijska ali protivirusna terapija. pri vaskularne motnje predpisati zdravila, ki stabilizirajo krvni obtok - angioprotektivna, trombolitična, antitrombocitna sredstva in vazodilatatorji ter antikoagulanti. Ataksija, ki je posledica zastrupitve, zahteva ukrepe razstrupljanja z intenzivnimi infuzijsko terapijo, diuretiki in hemosorbiki.

Za ataksije z dedna narava poraz radikalno zdravljenje ne obstaja. V teh primerih je predpisana presnovna terapija:

• IN vitamini B12, B6 ali B1;
• meldonij;
• Ginkgo Biloba ali Piracetam.

Cerebelarna ataksija tumorske narave pogosto zahteva takojšnjo rešitev. Kemoterapija se lahko daje oz zdravljenje z obsevanjem odvisno od vrste neoplazme. Vsako zdravljenje ataksije dopolnjujejo fizioterapija in masaža. S tem preprečimo atrofijo mišic in nastanek kontraktur. Razredi so namenjeni izboljšanju koordinacije in hoje ter ohranjanju mišičnega tonusa.

Poleg tega je predpisan gimnastični kompleks fizioterapevtske vaje, katerega namen je zmanjšati diskordinacijo gibov in okrepiti mišične skupine okončin. Izraziti klinični simptomi bolezni ne samo bistveno zmanjšajo kakovost življenja bolnika, cerebelarna ataksija je preobremenjena s smrtno nevarnimi posledicami. Njegovi zapleti vključujejo:

• Pogosti ponavljajoči se nalezljivi procesi;
• Kronično srčno popuščanje;
• Odpoved dihanja.

Napoved sindroma cerebelarne ataksije je v celoti odvisna od vzroka njenega pojava. Pravočasno zdravljenje akutnih in subakutnih oblik ataksije, ki jih povzroča vaskularna patologija, zastrupitev, vnetje, vodi do popolne ali delne obnove cerebelarnih funkcij. Pogosto ataksije ni mogoče popolnoma pozdraviti. Ima slabo prognozo zaradi dejstva, da bolezen napreduje.

Bolezen zmanjšuje kakovost življenja bolnika, povzroča več motenj drugi organi in sistemi. Prvi zaskrbljujoči simptomi zahtevajo obvezen obisk zdravnika. Pravočasna diagnoza in začeto zdravljenje dajeta veliko več možnosti za obnovitev okvarjenih funkcij ali upočasnitev poteka procesa z ugodnejšim izidom kot v primeru prepoznega zdravljenja.

večina hud potek ima dedno ataksijo. Zanje je značilno kronično napredovanje s povečanjem in poslabšanjem simptomov, ki se konča z neizogibno invalidnostjo bolnika. Specifične profilakse proti ataksiji ni. Razvoj bolezni je mogoče preprečiti s preprečevanjem poškodb, žilnih neravnovesij, zastrupitev in okužb. In ko se pojavijo - pravočasno zdravljenje.

Dedni patologiji se je mogoče izogniti le tako genetsko posvetovanje s strokovnjakom za načrtovanje poroda. Če želite to narediti, zberite največjo količino informacij o dednih boleznih družine. Analizirajo možna tveganja, lahko vzamejo vzorce za DNK testiranje. Vse to vam omogoča, da predhodno ocenite možnost rojstva otroka z genetsko boleznijo. Načrtovanje nosečnosti je preventivni ukrep za številne bolezni.

Video