Posledice hemoragične bolezni novorojenčka, njeni vzroki in zdravljenje.

Pri novorojenčkih opazimo številne hemostatske motnje, s katerimi so se pediatri, porodničarji in »koagulologi« začeli ukvarjati še posebej skrbno. V nekaterih primerih te kršitve vodijo do klinične manifestacije hemoragična diateza. Pri novorojenčkih se imenuje hemoragična diateza novorojenčka. Ta diateza je relativno redka. V statistikah različnih avtorjev se giblje od 0,51 - 0,68 - 0,78%. Število ugodnih primerov je veliko večje in doseže 12 %, tudi do 50 %, če seveda upoštevamo povečano število eritrocitov v cerebrospinalna tekočina ali prisotnost krvavitve v sluznici novorojenčkov. Nagnjenost posameznikov h krvavitvam je znana že dolgo, vendar se znanstveniki s tem pojavom bolj seznanjajo šele v zadnjih dvajsetih letih. Njegovo bistvo je postalo znano šele po uvedbi kvantitativnih metod za določanje protrombina in razjasnitvi vloge vitamina K pri tem sindromu. Čeprav za Zadnja leta hemoragična diateza pri novorojenčkih dokaj podrobno razvita, predvsem s patogenetskega vidika, se nam zdi, da kljub temu ta problem še danes ni rešen in zahteva nadaljnje skrbno preučevanje in razvoj. Pri novorojenčkih je glavno odstopanje od normalno stanje hemostaza je izrazito podaljšanje protrombinskega časa, ki ga določimo z metodo Quick "a. Čas strjevanja celotne krvi je normalen. Endotelijski simptom je običajno negativen, redko pozitiven. Opazimo motnje v delovanju protrombina pri strjevanju krvi. Ker definicija protrombinskega časa temelji na klasični teoriji strjevanja krvi, je bilo prvotno domnevano, da nepravilno podaljšanje tega časa kaže na pomanjkanje protrombin.

Nekateri avtorji menijo, da je v prvih dneh življenja pomanjkanje faktorja VII veliko večje kot protrombina. Motnje na področju protrombina in faktorja VII se pojavijo in so bolj izrazite ter trajajo dlje pri nedonošenčkih kot pri donošenih otrocih. Motnje sistema hemostaze pri novorojenčkih niso omejene le na začasno pomanjkanje protrombina in faktorja VII. zadaj Zadnje čase veliko novorojenčkov ima oslabljeno uporabo protrombina pri strjevanju krvi, kar pomeni kršitev prve faze koagulacije - pojav tromboplastina. Te kršitve so prehodne narave in so povezane s pomanjkanjem številnih dejavnikov. Schultz et al. menijo, da je treba posebno pozornost nameniti izrazitemu pomanjkanju faktorja Stewart-Prower, ki ga opazimo pri novorojenčkih s hemoragično diatezo. Kot veste, je ta dejavnik potreben za tromboplastogenezo in za prehod protrombina v trombin.

simptomi. Za hemoragično diatezo novorojenčkov so značilni različni simptomi, ki se običajno odkrijejo drugi ali tretji dan življenja, to je v obdobju največjega pomanjkanja. aktivna telesa koagulacija (protrombin, faktor VII in drugi). Fanconi deli te simptome na zunanje (vidne) in notranje (nedostopne kliničnemu očesu). Do najbolj pogosti simptomi vključujejo krvavitev iz prebavnega trakta, ki se kaže v obliki krvavega blata ali krvavega bruhanja. Precej pogosto se oba simptoma pojavita hkrati, opažena v 47% vseh primerov hemoragične diateze. krvavo blato kot individualni simptom najdemo pri 49,5% bolnikov, hematemezo - pri 14,1%. Poleg tega lahko pride do krvavitve iz popkovine, iz sluznice nazofarinksa, iz urinarnega trakta.

Preprečevanje in zdravljenje

Pri novorojenčkih opazimo številne hemostatske motnje, s katerimi so se pediatri, porodničarji in »koagulologi« začeli ukvarjati še posebej skrbno. V nekaterih primerih te motnje vodijo do kliničnih manifestacij hemoragične diateze. Pri novorojenčkih se imenuje hemoragična diateza novorojenčka. Ta diateza je relativno redka. V statistikah različnih avtorjev se giblje od 0,51 - 0,68 - 0,78%. Število ugodnih primerov je veliko večje in doseže 12 %, tudi do 50 %, če seveda upoštevamo povečano število eritrocitov v likvorju ali prisotnost krvavitev v sluznici novorojenčka. Nagnjenost posameznikov h krvavitvam je znana že dolgo, vendar se znanstveniki s tem pojavom bolj seznanjajo šele v zadnjih dvajsetih letih. Njegovo bistvo je postalo znano šele po uvedbi kvantitativnih metod za določanje protrombina in razjasnitvi vloge vitamina K pri tem sindromu. Čeprav je bila v zadnjih letih hemoragična diateza pri novorojenčkih precej podrobno raziskana, predvsem s patogenetskega vidika, se nam zdi, da je ta problem do danes še vedno nerešen in zahteva nadaljnje skrbno preučevanje in razvoj. Pri novorojenčkih je glavno odstopanje od normalnega stanja hemostaze izrazito podaljšanje protrombinskega časa, ki se določi z metodo Quick. Celoten čas strjevanja krvi je normalen. Endotelijski simptom je običajno negativen, redko pozitiven. Obstajajo kršitve funkcije protrombina pri strjevanju krvi. Ker definicija protrombinskega časa temelji na klasični teoriji strjevanja krvi, je bilo prvotno predpostavljeno. d da nepravilno podaljšanje tega časa kaže na pomanjkanje protrombina.

Pred kratkim je postalo znano, da ta test ni specifičen. Podaljšanje protrombinskega časa ne govori toliko o pomanjkanju protrombina, temveč o pomanjkanju drugih koagulacijskih faktorjev, kot sta faktorja V in VII. Poleg tega se ta čas lahko podaljša ob pomanjkanju fibrina in tudi, če so v plazmi zaviralci strjevanja krvi (tako imenovani inhibitorji). Takoj po rojstvu pri novorojenčkih ostane aktivnost protrombina v plazmi skoraj normalna in se vzdržuje na tej ravni v prvih urah življenja. V naslednjih nekaj dneh se raven protrombina in protrombinskega kompleksa (protrombin in faktor VII) znatno zmanjša (zlasti med 2. in 3. dnevom življenja) skoraj do meje in doseže 10% norme. Čez nekaj časa se pri novorojenčku začne počasno povečevanje aktivnosti protrombinskega kompleksa, ki na 8. dan življenja doseže 65% norme.

Po mnenju Hrodeka "y most nizka stopnja protrombina (34 %) in faktorja VII (2,5 %) se pojavi 3. dan življenja. 8. dan življenja se raven protrombina dvigne na 60%, faktor VII na 43% norme. Raven faktorja V pri novorojenčkih vedno niha v mejah normale.

Nekateri avtorji menijo, da je v prvih dneh življenja pomanjkanje faktorja VII veliko večje kot protrombina. Motnje na področju protrombina in faktorja VII se pojavijo in so bolj izrazite ter trajajo dlje pri nedonošenčkih kot pri donošenih otrocih. Motnje sistema hemostaze pri novorojenčkih niso omejene le na začasno pomanjkanje protrombina in faktorja VII. V zadnjem času so pri mnogih novorojenčkih ugotovili oslabljeno uporabo protrombina pri strjevanju krvi, kar pomeni kršitev prve faze koagulacije - pojav tromboplastina. Te kršitve so prehodne narave in so povezane s pomanjkanjem številnih dejavnikov. Schultz et al. menijo, da je treba posebno pozornost nameniti izrazitemu pomanjkanju faktorja Stewart-Prower, ki ga opazimo pri novorojenčkih s hemoragično diatezo. Kot veste, je ta dejavnik potreben za tromboplastogenezo in za prehod protrombina v trombin.

Opisano je začasno pomanjkanje faktorja IX in faktorja X, ki sodelujeta pri nastajanju tromboplastina (govorimo o novorojenčkih, predvsem nedonošenčkih). Dodati je treba tudi, da lahko pri novorojenčkih pride do rahlega znižanja ravni fibrinogena in včasih do začasnega povečanja fibrinolitičnih procesov.

Glavni vzrok za motnje hemostaze pri novorojenčkih, zlasti pri nedonošenčkih, je pomanjkanje vitamina K. Kot veste, rastoči plod potrebuje znatno količino tega vitamina. Pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku opazimo, ko je pri nosečnici motena absorpcija skozi prebavni trakt, kar opazimo pri neustrezni prehrani in nerazumni uporabi odvajal, zlasti alkaloidnih spojin in mineralnih olj. Poleg tega lahko nosečnica ne porabi dovolj vitamina K za poškodbe jeter. Novorojenček praviloma nima zadostnih rezervnih zalog vitamina K. Zaradi pomanjkanja bakterijske flore v črevesju otrok v prvih dneh življenja za svoje potrebe ne proizvaja samostojno vitamina K. Po drugi strani pa je vitamin K nujen tako za nastajanje protrombina kot faktorja VII; organ, ki proizvaja te, pa tudi druge faktorje strjevanja krvi (med drugim fibrinogen in faktor IX), so jetra. Slednji je pri novorojenčkih, zlasti nedonošenčkih, funkcionalno okvarjen. Vse to skupaj v prvih dneh življenja povzroči nezadostno tvorbo vitamina K, pa tudi začasno zmanjšanje posameznih faktorjev strjevanja krvi novorojenčka. Glede na zgoraj navedeno postane jasno, zakaj novorojenček in še posebej nedonošenček, je podvržen "fiziološkim" motnjam hemostaze in je nagnjen k bolezni hemoragične diateze. Seveda morajo biti za to ustrezni pogoji. Sem spadajo predvsem poškodbe žil, ki so pri novorojenčku bolj prepustne in bolj »krhke« že ob manjših mehanskih poškodbah.

Najpomembnejši vzroki za moteno hemostazo pri novorojenčkih so dolgotrajen porod, porod s porodniškimi kleščami, pomanjkanje kisika pri plodu, venski zastoj in drugi. Po Quick "y, krvavitev ne more biti brez žilne poškodbe, saj prisotnost pogojev, ki kršijo hemostazo, še vedno ni dovolj za pojav hemoragične diateze. Ta bolezen se lahko začne pri novorojenčku kot posledica materine bolezni v zadnjih mesecih nosečnosti, pod vplivom nekaterih zdravil (npr. tablete za spanje), končno zastrupitev. Vsi zgoraj navedeni razlogi pa ne pojasnjujejo vseh točk, ki povzročajo hemoragično diatezo pri novorojenčkih. Vseh vzrokov pa ni mogoče identificirati. Kljub temu je treba poudariti, da je treba iskati načine za odkrivanje vzrokov za nastanek hemoragične diateze, kar ni posebnega pomena le z vidika zdravljenja, ampak tudi preprečevanja te hude bolezni.

simptomi. Za hemoragično diatezo novorojenčkov so značilni različni simptomi, ki se običajno odkrijejo drugi ali tretji dan življenja, to je v obdobju največjega pomanjkanja aktivnih koagulacijskih teles (protrombin, faktor VII in drugi). Fanconi deli te simptome na zunanje (vidne) in notranje (nedostopne kliničnemu očesu). Najpogostejši simptomi so krvavitve iz prebavnega trakta, ki se kažejo v obliki krvavega blata ali krvavega bruhanja. Precej pogosto se oba simptoma pojavita hkrati, opažena v 47% vseh primerov hemoragične diateze. Krvavo blato kot samostojen simptom je bilo ugotovljeno pri 49,5% bolnikov, hematemeza - pri 14,1%. Poleg tega lahko pride do krvavitve iz popkovine, iz sluznice nazofarinksa, iz urinarnega trakta.

Včasih pride do krvavitve v plevro, v pljučni parenhim, v kožo, v podkožnega tkiva. Posebna pozornost je treba dati pri krvavitvah v možganih in v možganske ovojnice, v jetrih, v nadledvičnih žlezah (slednje se diagnosticirajo na disekcijski mizi). Poudariti je treba, da je možganska krvavitev, ki se običajno pojavi po porodu, bolj povezana s poporodno travmo kot z motnjami strjevanja krvi: v prvih urah življenja raven protrombina in faktorja VII ne odstopa od norme.

Zgoraj navedeni simptomi hemoragične bolezni novorojenčka so odvisni od začasnega pomanjkanja določenih plazemskih faktorjev. Z izginotjem dejavnikov, ki motijo ​​hemostatsko ravnovesje, izginejo tudi simptomi bolezni. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, odvisno od lokacije krvavitve, slednja ogrozi življenje novorojenčka. Zato je treba v vsakem primeru hemoragične bolezni novorojenčka profilaktično uporabiti vitamin K. Pred kratkim je Dyggwe ocenil, da približno 1% novorojenčkov umre zaradi hemoragične diateze. Toda to smrt je mogoče preprečiti z uvedbo vitamina K. Vendar je treba zapomniti, da vitamin K preprečuje le tiste krvavitve, ki so posledica njegovega pomanjkanja (hemoragična diateza novorojenčkov). Krvavitve pri novorojenčkih lahko povzročijo različni razlogi. Do najbolj pogosti razlogi mora vključevati porodno travmo, prirojeno pomanjkanje aktivnih faktorjev strjevanja krvi (hemofilija, prirojeno pomanjkanje faktorja IX, prirojeno pomanjkanje protrombina, faktorja V in drugi), prisotnost trombopenije. Prav tako so lahko vzroki za krvavitve sekundarne motnje strjevanja krvi, povezane z zastrupitvami, okužbami in številnimi drugimi vzroki. Diferencialna diagnoza Med hemoragično diatezo novorojenčkov in navedenimi simptomi zahteva v vsakem posameznem primeru številne študije in njihovo primerjavo s klinično sliko.

Če se po dajanju vitamina K protrombinski čas (po enostopenjski metodi Quick "a) vrne v normalno stanje, lahko govorimo o prisotnosti hemoragične diateze pri novorojenčkih.

Preprečevanje in zdravljenje. Do sedaj je zdravljenje z vitaminom K edina metoda preprečevanja in zdravljenja hemoragične diateze pri novorojenčkih.

Vitamin K kompenzira pomanjkanje protrombina in faktorja VII. Za preventivne namene se 2 tedna pred porodom daje nosečnici vodni pripravek vitamin K (na primer menadion ali njegov derivat - sinkavit) v odmerku, ki ne presega 2 mg na dan. Ta zdravila se dajejo parenteralno ali peroralno. Drug način za preprečevanje tega sindroma je intramuskularna injekcija 2 mg menadiona nekaj ur pred porodom. V primeru krvavitve pri novorojenčku in podaljšanju protrombinskega časa (po enostopenjski metodi) dajemo vitamin K intravensko ali intramuskularno v odmerku 1 do 2 mg. Za krvavo blato se vitamin v prahu, ki se zlahka absorbira, daje skozi usta. Kdaj hudi simptomi hemoragična diateza kaže transfuzijo sveže krvi. Van Creveld priporoča, da nedonošenčki prvi dan življenja prejmejo 1 mg vitamina K. Če se krvavitev nadaljuje, dobi enak odmerek vitamina K naslednji dan. Omeniti velja, da vitamin K pri nedonošenčkih manj učinkovito kompenzira motnjo strjevanja krvi kot pri donošenih dojenčkih. Ta ugotovitev nakazuje, da je pomanjkanje vitamina K drugotnega pomena pri nedonošenčkih, medtem ko naj bi bile motnje strjevanja krvi povezane s funkcionalno nerazvitostjo jeter. V zadnjih letih različni avtorji vse pogosteje opozarjajo na nevarnosti uporabe velikih odmerkih vitamin K (5-10 mg na dan). Po zdravljenju z vitaminom K so bili pri nedonošenčkih opaženi simptomi hemolitična anemija, pri kateri so jih našli v eritrocitih Heinzovega telesa. Anemija se je največkrat pojavila po jemanju zdravil, kot sta sinkavit in čikinon.

pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku, hemoragična diateza

Ena izmed lepih nevarna stanja v pediatriji je hemoragična bolezen novorojenčka, kar se kaže v zmanjšanju strjevanja krvi in ​​pojavu krvavitev drugačna lokalizacija. Razlog za to je zmanjšanje sinteze nekaterih dejavnikov koagulacijskega sistema, kar je v veliki meri posledica pomanjkanja vitamina K v otrokovem telesu. Nevarnost bolezni je visoko tveganje zapleti, ki lahko vodijo v smrt. Sodobne metode Preventiva se v večini primerov lahko izogne ​​temu strašnemu stanju in njegovim posledicam.

Ta patologija je relativno redka - diagnosticirana je le pri manj kot 1,5% novorojenčkov. V zahodnoevropskih državah in ZDA je hemoragična bolezen še redkejša (manj kot 0,1 %). To je posledica obvezne uporabe vitamina K za njegovo preprečevanje pri vseh novorojenčkih prvi dan po rojstvu.

Vloga vitamina K

Glavni razlog patološko stanje- to je nezadosten vnos ali tvorba vitamina K v otrokovem telesu. Zato ima ta bolezen v ICD-10 tudi drugo ime "pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku." Leta 1943 so znanstveniki, ki so odkrili vzrok hemoragične bolezni, prejeli Nobelovo nagrado.

Vitamin K opravlja pomembno funkcijo v človeškem telesu. Ta snov, ki je v prvi vrsti odgovoren za aktiviranje nekaterih komponent krvnega koagulacijskega sistema.
Vitamin K ima odločilno vlogo pri izvajanju svojih koagulacijskih lastnosti krvi, z njegovo pomanjkljivostjo se tveganje za krvavitev znatno poveča.

Neposredni vzrok povečane krvavitve v tem primeru je pomanjkanje naslednjih komponent koagulacijskega sistema:

• antihemofilni protein B;
• protrombin;
• Stewartov faktor.

Poleg tega je s hemoragično boleznijo moten tudi proces aktivacije drugih koagulacijskih faktorjev. IN ta primer v procesu nastajanja krvnih strdkov ni vključenih kalcijevih ionov, kar povzroča krvavitev.

Vzroki hemoragične bolezni pri novorojenčkih

Na žalost vitamin K med nosečnostjo slabo prehaja skozi placento. Poleg tega ga materino mleko prvi dan vsebuje zelo malo, koncentracija vitamina postopoma narašča šele v naslednjih dneh. Zato majhni otroci v prvih dneh po rojstvu, še posebej tisti na dojenje so zelo občutljivi na njegovo pomanjkanje.

Odvisno od temeljnega vzroka te patologije lahko primarni ali sekundarni. Glavni vzroki hemoragične bolezni novorojenčka so naslednji:

• mati med nosečnostjo jemlje antikoagulantna zdravila;
• prezgodnji porod;
• porod s carskim rezom;
• jemanje nosečih antibiotikov ali antikonvulzivov;
• bolezni jeter, črevesja pri ženskah;
• disbakterioza pri materi;
• pozna toksikoza nosečnic.

Sekundarna patologija je pogosto povezana z okvarjenim delovanjem jeter otroka. To se lahko zgodi z nalezljivo lezijo (hepatitis), prirojene patologije. V tem primeru ni zadostne tvorbe dejavnikov, potrebnih za pravilno strjevanje krvi, kar povzroči krvavitev.

Kako se bolezen manifestira

Odvisno od časa nastanka značilni simptomi Hemoragična bolezen je:

• zgodnja - hemoragična bolezen novorojenčka se manifestira v prvih 24-48 urah po rojstvu;
• klasična - simptomi se pojavijo tretji ali peti dan;
• pozno - krvavitev se pojavi v prvih tednih ali mesecih otrokovega življenja.

Pri zgodnji ali klasični različici poteka so simptomi hemoragične bolezni novorojenčka naslednji:

• bruhanje s krvjo;
• prisotnost krvi v blatu (melena);
• podkožne krvavitve različnih velikosti (hematomi, "modrice");
• hematomi v predelu glave;
• povečana krvavitev v popkovnični rani;
• primesi krvi v urinu;
• notranja krvavitev (pljučna, intrakranialna).

Pozna hemoragična bolezen novorojenčka je v večini primerov posledica nezadostnega vnosa vitamina K z materinim mlekom, pa tudi kršitev njegove tvorbe v črevesju. V tem primeru so lahko razlogi sprejem antibakterijska sredstva, disbakterioza, prirojena fermentopatija. V prvih mesecih otrokovega življenja se manifestira z enakimi simptomi kot zgodnja oblika bolezen.

Intracerebralni hematomi

Hemoragična bolezen novorojenčka je še posebej nevarna, ker lahko povzroči intracerebralna krvavitev. V nekaterih primerih je to stanje vzrok za resen nevrološki izpad in celo smrt.

Najpogosteje je krvavitev lokalizirana pod membranami (subarahnoidna krvavitev) ali v snovi možganov. V tem primeru se v ozadju znakov motnje koagulabilnosti krvi pojavijo drugi simptomi, ki kažejo na vpletenost intrakranialnih struktur:

• motnje zavesti različnih stopenj;
• pogosta regurgitacija, bruhanje;
• stalni nerazumni jok otroka;
• napetost fontanela;
• razhajanje šivov lobanje;
• konvulzivni sindrom.

Če obstajajo znaki intrakranialne krvavitve, je potrebna nujna hospitalizacija otroka na oddelku za nevrokirurgijo in specifična terapija za odpravo pomanjkanja vitamina K. Pozno zdravljenje bistveno poslabša prognozo za otroka v zvezi z nevrološke manifestacije in življenje.

Kako se diagnosticira

Na prisotnost hemoragične bolezni pri otroku je mogoče sumiti s prisotnostjo značilnosti zunanji znaki: pojav "modric" na koži že ob rahlem pritisku, petehialni izpuščaj na nebu, povečana krvavitev na tem območju popkovna rana ali injekcije. Nekateri otroci razvijejo tudi zlatenico kožo povezana s krvavitvijo prebavni trakt, razpad krvi in ​​zvišana raven bilirubina.

Za dodatna diagnostika Prikazani so številni laboratorijski testi:

• splošni klinični krvni test s številom trombocitov;
• koagulogram in določitev protrombinskega indeksa;
• določitev časa krvavitve;
• APTT (aktivirani delni protrombinski čas).

Za hemoragično bolezen novorojenčka je značilno normalno delovanječas krvavitve, število trombocitov. Vendar se čas strjevanja krvi in ​​APTT podaljšata. pri dolgotrajne krvavitve zaznati je mogoče zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvničk.

Razpoložljivost intrakranialni hematom določena z nevrosonografijo. Če sumite intraabdominalna krvavitev kaže endoskopski pregled, ultrazvočno skeniranje trebušne votline.

Terapija

Po sodobnih kliničnih smernicah so glavno zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka injekcije vitamina K3 (Vikasol). Zdravilo se daje intramuskularno, odmerek izračuna neonatolog individualno glede na težo otroka, največjo dnevni odmerek ni več kot 4 mg. Zdravilo je predpisano enkrat na dan, trajanje zdravljenja običajno ne presega treh do štirih dni.

Poleg tega se po potrebi uporabljajo naslednja zdravila in krvni pripravki:

• sveže zamrznjena plazma;
• masa eritrocitov;
• nadomestki plazme;
• protrombinski kompleks ("UMAN-kompleks D.I.");
• zdravila za podporo srčno-žilnega delovanja.

pri hud potek bolezni in prisotnosti zapletov, zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka poteka v enoti za intenzivno nego. Prisotnost intrakranialne krvavitve s simptomi dislokacije srednjih struktur možganov zahteva nujno kirurški poseg in odstranitev hematoma.

Napoved

Če je bolezen odkrita v zgodnji fazi in specifično terapijo, napoved je ugodna. V prihodnosti praviloma ne pride do recidivov hemoragične bolezni.

Pozne faze hemoragične bolezni novorojenčka lahko pri nekaterih otrocih povzročijo zaplete v obliki poškodbe centralnega živčni sistem. Redko se bolezen konča s smrtjo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so indicirani predvsem za ogrožene otroke:

• imeti različne stopnje nedonošenček;
• prejemanje antibiotične terapije;
• s porodno travmo
• rojeni v asfiksiji ali kot posledica carskega reza;
• če je materina nosečnost potekala z zapleti;
• katerih matere so imele bolezni jeter, disbakteriozo, jemale antikoagulante ali antibakterijska zdravila.

Poleg tega je preventiva indicirana za otroke, ki so na umetno hranjenje. Kljub temu, da materino mleko vsebuje majhno količino vitamina K, ga vsebuje dovolj visoka stopnja dejavniki, potrebni za strjevanje krvi. Zato otroci, ki ne prejemajo materinega mleka, potrebujejo dodatno dajanje umetnega vitamina K.

V nekaterih evropskih državah in ZDA je profilaksa hemoragične bolezni obvezna za vse novorojenčke. V tem primeru se vitamin K daje peroralno v odmerku, ki je bistveno višji od njegove vsebnosti v Materino mleko. Ta uvod se ponovi trikrat:

• prvi dan po rojstvu;
• četrti ali sedmi dan;
• v tretjem ali šestem tednu življenja.

Ogroženim novorojenčkom je prikazana uvedba zdravil z vitaminom K, tudi v odsotnosti očitni znaki hemoragična bolezen. "Vikasol" se jim daje intramuskularno od enega do treh dni. Trajanje zdravljenja se določi individualno glede na laboratorijske parametre.

Posledice hemoragične bolezni novorojenčka so lahko zelo resne in ogrožajo življenje otroka. Z odsotnostjo pravočasno zdravljenje bolezen lahko povzroči hudi zapleti s kasnejšo invalidnostjo ali celo z smrtni izid. Zato je tako pomembno pravočasno prepoznati patologijo in čim prej začeti terapevtske ukrepe.

tiskanje

M. V. Narogan 1 , A. L. Karpova 2 , L. E. Strojeva 2

1 FGBU " Center znanosti porodništvo, ginekologija in perinatologija. akad. V IN. Kulakov" Ministrstva za zdravje Rusije, Moskva

SBEE HPE "Jaroslavska državna medicinska univerza" Ministrstva za zdravje Rusije

Članek je posvečen hemoragični bolezni novorojenčka (HRB). Predstavljeni so podatki o biološki vlogi vitamina K in njegovi presnovi pri novorojenčkih. Pogostost razvoja, vzroki in klinični simptomi zgodnje, klasične in pozne oblike bolezni. Na podlagi pregleda domačih in tujih publikacij izp laboratorijska diagnostika, preprečevanje in zdravljenje HRD.Glede na tveganje za nastanek življenjsko nevarnih krvavitev je poudarjena potreba po čim večji pokritosti novorojenčkov s profilaktičnim dajanjem vitamina K v skladu z klinične smernice o diagnostiki in zdravljenju hemoragične bolezni novorojenčka, ki ga je razvil MOO"Združenje neonatologov" (2015). Opisano klinični primer razvoj pozne oblike HrDN pri otroku, ki je bil izključno dojen in po rojstvu ni prejemal vitamina K za profilakso.

hemoragična bolezen novorojenčka, pomanjkanje vitamina K hemoragični sindrom, novorojenčki, vitamin K

Neonatologija: novice, mnenja, izobraževanje. 2015. št. 3. S. 74-82.

Hemoragična bolezen novorojenčka (HrDN) (koda ICD-10 - P53) ali hemoragični sindrom s pomanjkanjem vitamina K je bolezen, ki se kaže s povečano krvavitvijo pri novorojenčkih in otrocih v prvih mesecih življenja zaradi pomanjkanja faktorjev strjevanja krvi (II, VII, IX, X), katerih aktivnost je odvisna od vitamina K.

Izraz "hemoragična bolezen novorojenčka" se je pojavil leta 1894 (Townsend, 1894) za krvavitev pri novorojenčkih, ki ni bila povezana s travmatično izpostavljenostjo ali hemofilijo. Pozneje se je izkazalo, da je pomanjkanje vitamina K vzrok za veliko teh krvavitev, kar je vodilo do natančnejšega izraza "krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K" (VKDB).

Biološka vloga vitamin K in njegova presnova pri novorojenčkih

Biološka vloga vitamina K je aktiviranje gama-karboksilacije ostankov glutaminske kisline v protrombinu (faktor II), prokonvertinu (faktor VII), antihemofilnem globulinu B (faktor IX) in Stuart-Prowerjevem faktorju (faktor X), kot tudi v plazemskih antiproteazah C in S, ki igrajo pomembno vlogo v antikoagulantnem sistemu.

Pri pomanjkanju vitamina K v jetrih pride do sinteze neaktivnih dekarboksiliranih oblik K-odvisnih faktorjev, ki ne morejo vezati kalcijevih ionov in polno sodelovati pri strjevanju krvi (PIVKA - protein inducirana). zaradi odsotnosti ali antagonizma vitamina K ) . V študijah se običajno uporablja določanje ravni PIVKA-II, dekarboksilirane oblike protrombina.

Leta 1929 je danski biokemik H. Dam izoliral v maščobi topen vitamin, ki so ga leta 1935 poimenovali vitamin K, vendar do danes poti presnove vitamina K niso v celoti raziskane.

Vitamin K je glavni vir prehrane za telo. rastlinskega izvora ki se imenuje vitamin K 1 ali filokinon. Prihaja s hrano – zeleno zelenjavo, rastlinska olja, mlečni izdelki. Druga oblika vitamina K je vitamin K 2 ali menakinon je bakterijskega izvora. Vitamin K 2 predvsem sintetizirana črevesna mikroflora. Vloga vitamina K 2 zelo malo raziskanega. Njegova največja količina se nahaja znotraj bakterijskih membran in se morda slabo absorbira. Menijo, da vitamin K 2 nima velikega pomena za telo. Znano je, da se vitamin K odlaga v obliki menakinona-4 (MK-4) v trebušni slinavki, žleze slinavke, možgani. Trenutno potekajo študije za preučevanje presnovnih poti različne oblike vitamin K. Eden od načinov pretvorbe vitaminov K 1 in K 2 v deponirani obliki se presnavljajo v črevesju v vmesno snov - menadion (vitamin K 3 ). Nato se iz menadiona, ki kroži po krvi, sintetizira deponirana oblika menakinona-4 v ekstrahepatičnih tkivih.

Vsem novorojenčkom relativno primanjkuje vitamina K. Prenos vitamina K 1 skozi placento je zelo omejen. Gradient med materjo in plodom za vitamin K 1 je 30:1, zaradi česar so koncentracija vitamina K v krvi ploda in njegove zaloge ob rojstvu izjemno majhne. Raven vitamina K 1 v popkovnični krvi variira od zelo nizkih (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 v jetrih novorojenčkov praktično ni zaznan ali se pojavlja v izredno majhnih količinah. Ta oblika vitamina se začne postopoma kopičiti v prvih mesecih življenja. Morda pri dojenih otrocih vitamin K 2 kopičijo počasneje, saj njihova prevladujoča črevesna mikroflora (Bifidumbacterium, Lactobacillus) ne sintetizira vitamina K 2 .

Bakterije, ki proizvajajo vitamin K 2 , - Bacteroides fragilis, E.coliso pogostejši pri dojenčkih, ki prejemajo adaptirano mleko.

Hkrati je pri 10-52% novorojenčkov v popkovnični krvi določena povišana raven PIVKA-II, kar kaže na pomanjkanje vitamina K, do 3.-5. Tako je za novorojenčke edini vir vitamina K njegov eksogeni vnos: z materinim mlekom, z umetno prehransko formulo ali v obliki zdravila.

Znano je, da se HrDN pogosteje razvije pri otrocih, ki so dojeni, saj je vsebnost vitamina K 1 v materinem mleku je precej nižja kot v umetnih mlečnih mešanicah, običajno znaša<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Razvrstitev hemoragične bolezni novorojenčka

Glede na starost, ko se simptomi pojavijo, obstajajo 3 oblike HRD:zgodaj, klasično in pozno .

Pomanjkanje vitamina K je osnova za razvoj krvavitev pri vseh oblikah bolezni, vendar se dejavniki tveganja in vzroki za razvoj simptomov razlikujejo pri različnih oblikah.

Zgodnja oblika HRD

Ni dovolj preučeno. Pojavlja se redko. Pojavi se v prvih 24 urah otrokovega življenja.

Praviloma je vzrok za razvoj zgodnje oblike HRD mati med nosečnostjo jemanje zdravil, ki motijo ​​presnovo vitamina K, kot so posredni antikoagulanti ( , ), antikonvulzivi (barbiturati, ), zdravila proti tuberkulozi ( , ).

Incidenca te oblike pri otrocih, katerih matere so med nosečnostjo prejemale ta zdravila brez dodatkov vitamina K, doseže 6-12%. Na splošno je bila pogostnost zgodnje oblike HRD po 6-letnem spremljanju v Švici od 2005 do 2011 0,22 na 100.000.

V zgodnji obliki je možna krvavitev katere koli lokalizacije, tudi v možganih. Značilna je krvavitev, povezana s porodno travmo. Menijo, da te oblike bolezni običajno ni mogoče preprečiti s profilaktičnim dajanjem vitamina K po porodu.

Klasična oblika HRD

Manifestira se s krvavitvijo 2-7 dni življenja.

Poleg zgoraj navedenih razlogov za pomanjkanje vitamina K pri plodu in novorojenčku obstajata še 2 pomembna razloga za razvoj te oblike: 1) pomanjkanje profilaktične uporabe vitamina K takoj po rojstvu in 2) nezadostna dobava mleka.

Značilne so krvavitve iz prebavil, kožne krvavitve, krvavitve z mesta vboda/invazije, iz popkovne rane in iz nosu. Intrakranialne krvavitve so manj pogoste.

Ocenjena pogostnost klasične oblike HRD brez profilaktične uporabe vitamina K je 0,25-1,5 %. Profilaktično dajanje vitamina K takoj po rojstvu otroka omogoča praktično odpravo te oblike HrDN.

Pozni HRD

Diagnosticira se v primerih razvoja simptomov krvavitve v obdobju od 8. dne do 6. meseca življenja, čeprav se praviloma manifestacija pojavi v starosti 2-12 tednov.

Obstajajo 3 glavne skupine otrok, pri katerih obstaja tveganje za razvoj pozne oblike HRD.

Prvo skupino sestavljajo otroci s pomanjkanjem vitamina K: tisti, ki so izključno dojeni in po rojstvu niso prejeli profilakse z vitaminom K.

V 2. skupino spadajo otroci z malabsorpcijo vitamina K v prebavilih. To stanje opazimo pri holestatskih boleznih in črevesnih boleznih, ki jih spremlja malabsorpcija (driska, ki traja več kot 1 teden, cistična fibroza, sindrom kratkega črevesa, celiakija).

V 3. skupino spadajo otroci na dolgotrajni parenteralni prehrani z nezadostno oskrbo z vitaminom K.

Značilnost klinične slike pozne oblike HRD je razvoj intrakranialnih krvavitev s pogostnostjo od 30 do 75%, kar v 30-50% primerov povzroči invalidnost ali smrt.

Pri nekaterih otrocih nekaj časa pred možgansko krvavitvijo (od enega dneva do enega tedna) opazimo majhne "opozorilne" krvavitve.

Brez profilaktične uporabe vitamina K takoj po rojstvu otroka je pogostnost pozne oblike HRD v območju 5-20 na 100.000 novorojenčkov. Intramuskularno profilaktično dajanje vitamina K lahko bistveno zmanjša incidenco pozne oblike in tako rekoč odpravi možnost njenega razvoja pri otrocih brez holestaze in malabsorpcijskega sindroma. V Švici je 6-letno spremljanje razvoja HrDN od leta 2005 do 2011 pod pogoji treh peroralnih profilaktičnih odmerkov vodotopne oblike vitamina

K (2 mg 1., 4. dan in 4 tedne) je pokazala, da je pogostnost pozne oblike 0,87 na 100 tisoč, vsi primeri pozne krvavitve pa so se pojavili pri otrocih, ki so dojeni in imajo holestatske bolezni. Razvoj klasične oblike ni zabeležen.

Laboratorijski znaki HRD

Laboratorijski znaki HRD so predvsem spremembe protrombinskih testov: podaljšanje protrombinskega časa (PT), znižanje protrombinskega indeksa (PTI), povečanje mednarodnega normaliziranega razmerja (INR). Značilna je pomembna sprememba protrombinskih testov - 4-krat ali več. V hujših primerih dodamo še podaljšanje aktiviranega parcialnega tromboplastinskega časa (APTT).

Raven fibrinogena, trombocitov, trombinskega časa se praviloma ne spremeni. Vendar pa lahko z veliko krvavitvijo in kritičnimi stanji ti kazalniki postanejo tudi patološki, kar se pogosteje opazi v pozni obliki HRD.

Diagnozo potrdimo z normalizacijo protrombinskih testov in prenehanjem krvavitve po dajanju vitamina K. Po mnenju ruskih avtorjev kompleksno zdravljenje pozne oblike HRD (dajanje menadiona in sveže zamrznjene plazme) vodi do normalizacije protrombinskih testov v razponu od 6-8 do 18-24 ur.

Pri ocenjevanju koagulograma je treba upoštevati, da se normativne vrednosti hemostaze pri novorojenčkih in otrocih v prvih mesecih življenja razlikujejo od referenčnih vrednosti pri odraslih in so podvržene pomembnim spremembam takoj po rojstvu. In nedonošenčki imajo svoje posebnosti hemostaze glede na gestacijsko starost, za katero je značilen velik razpon vrednosti. Za novorojenčke in nedonošenčke je značilna hipokoagulativna usmerjenost plazemsko-koagulacijske povezave hemostaze v ozadju povečane intravaskularne koagulacije krvi in ​​aktivnosti fibrinolize [povečanje ravni produktov razgradnje fibrina (PDF) in D-dimerjev].

Absolutne vrednosti parametrov hemostaze so odvisne od reagenta in analizatorja, zato je priporočljivo, da vsak laboratorij določi lastne referenčne vrednosti za novorojenčke in nedonošenčke v skladu z uporabljeno metodologijo.

Določanje vitamina K nima diagnostične vrednosti zaradi njegove nizke koncentracije pri novorojenčkih.

Stopnja PIVKA-II lahko pomaga pri diagnozi latentnega pomanjkanja vitamina K, vendar pa v praksi ni uvrščena med glavne diagnostične markerje HrDN in se uporablja predvsem v znanstvenih člankih.

HrDN zdravljenje

Temelji na načelih zaustavljanja krvavitev in odpravljanja pomanjkanja vitamina K.

Vsakemu otroku s sumom na HRDN je treba nemudoma dati vitamin K, ne da bi čakali na laboratorijsko potrditev. V Ruski federaciji je pripravek vitamina K (vikasol) - vodotopen sintetični analog vitamina K. 3 . Upoštevati je treba, da se njegovo delovanje začne po 8-24 urah.

V primeru dolgotrajne in življenjsko nevarne krvavitve je indiciran vnos sveže zamrznjene plazme. Namesto plazme je možna uporaba koncentriranega pripravka protrombinskega kompleksa. Njegovo imenovanje je treba spremljati zaradi tveganja trombemboličnih zapletov.

Preprečevanje HRD

Preprečevanje HrDN je prednostna naloga neonatalnih in pediatričnih storitev.

Za povečanje koncentracije vitamina K v telesu nosečnice in v materinem mleku se ženski priporoča prehrana z živili, bogatimi z vitaminom K. 1 , kot tudi jemanje multivitaminskih kompleksov.

Nosečnicam, ki med nosečnostjo jemljejo zdravila, ki vplivajo na presnovo vitamina K, svetujemo jemanje dodatkov vitamina K:v III trimesečju v odmerku 5 mg / dan ali 2 tedna pred porodom v odmerku 20 mg / dan. Vendar se vsi ti ukrepi ne štejejo za zadostne za popolno preprečevanje vseh oblik HRD.

Upoštevajoč fiziologijo koagulacijskega sistema in presnove vitamina K pri novorojenčkih je v razvitih državah uveljavljeno profilaktično dajanje pripravka vitamina K vsem novorojenčkom, od 60. let 20. uporabljajo se le pripravki vitamina K 1 . Dosedanje študije so pokazale, da ima menadion oksidacijski učinek na fetalni hemoglobin, kar vodi do hemolize, tvorbe methemoglobina in Heinzovih teles v eritrocitih, kar je povezano z moteno presnovo glutationa v ozadju nezadostne antioksidativne zaščite pri novorojenčkih in zlasti pri nedonošenčkih. Toksičen učinek menadiona je bil ugotovljen pri uporabi velikih odmerkov (več kot 10 mg).

Profilaktična uporaba pripravkov vitamina K 1 dokazal svojo učinkovitost v številnih študijah. Menijo, da enkratna parenteralna uporaba vitamina K 1 po rojstvu otroka zadostuje za preprečevanje klasičnih in poznih oblik HRD pri otrocih, ki nimajo simptomov holestaze in malabsorpcije. V nekaterih državah se za isti namen uporablja enteralno dopolnjevanje vitamina K. 1 Vendar pa so v teh primerih potrebni večkratni odmerki vitamina K. 1 znotraj po določenih vzorcih. V prisotnosti sindroma holestaze ali malabsorpcije bo otrok potreboval dodatno dajanje vitamina K.

Glede na pomanjkanje pripravka vitamina K, trenutno registriranega v Ruski federaciji 1 , za preprečevanje hemoragičnega sindroma s pomanjkanjem vitamina K v naši državi se uporablja intramuskularna injekcija 1% raztopine menadion natrijevega bisulfita, ki se daje v prvih urah po rojstvu. Pri kirurških posegih pri novorojenčkih z možnimi hudimi krvavitvami iz parenhima, pa tudi pri otrocih s holestazo ali malabsorpcijskim sindromom je potrebno dodatno dajanje vitamina K (glej sliko).

Učinkovitost uporabe menadiona se lahko šteje za dokazano za preprečevanje klasične oblike HRD pri donošenih dojenčkih, saj so številne študije dale enake rezultate: dajanje menadiona intramuskularno (vključno v odmerku 1 mg) je povzročilo znatno povečanje PTI, znižanje ravni APTT, PT, PIVKA-II, zmanjšanje pogostosti krvavitev, medtem ko toksični učinki niso bili zabeleženi.

Zaradi visoke pogostnosti intrakranialnih krvavitev v pozni obliki hemoragične bolezni pri otrocih, ki so izključno dojeni, je preprečevanje te oblike še posebej pomembno. Številne tuje študije so pokazale učinkovitost enkratne parenteralne uporabe vitamina K. 1 takoj po rojstvu otroka za preprečevanje te oblike bolezni. Študij o učinkovitosti zdravila menadion za preprečevanje pozne oblike HRD v sodobni literaturi praktično ni, kar je do neke mere pojasnjeno z dogajanjem v šestdesetih letih prejšnjega stoletja. v mnogih državah tako, da ga nadomestijo s pripravkom vitamina K 1 . Kljub temu je v domači literaturi malo objav, ki kažejo, da so se primeri pozne oblike HRD razvili pri izključno dojenih otrocih, ki v porodnišnici niso prejeli profilaktičnega dajanja menadiona.

Ena od publikacij predstavlja analizo 9 primerov pozne hemoragične bolezni, ki jo spremljajo intrakranialne krvavitve. Bolezen se je razvila pri otrocih, starih od 1 meseca do 2 mesecev in 20 dni, ki so bili dojeni in niso imeli resne somatske patologije. Bolezen se je končala neugodno pri 7 (78%) bolnikih: smrt je nastopila pri 6 otrocih, invalidnost - pri 1. Avtorji poskušajo opozoriti na dejstvo, da nobeden od bolnikov ni prejel profilaktičnega dajanja vitamina K v porodnišnici.

Drug pregled predstavlja analizo 34 primerov pozne HRD z razvitimi intrakranialnimi krvavitvami.

Bolezen se je manifestirala od 3. do 8. tedna. Vsi otroci so bili dojeni in niso prejemali profilakse z vitaminom K.

Klinični primer pozne oblike HRD

Fant D. je rojen iz 3. nosečnosti (1. - izostala, 2. - porod pravočasen, otrok je zdrav), poteka brez posebnosti, iz 2 porodov v 39. tednu s telesno težo 2820 g, višino 50 cm, ocena po Apgarju je bila 9/10 točk. Pritrjena na dojko v porodni sobi. V porodnišnici cepljena z BCG in proti hepatitisu B. Vitamina K niso dajali profilaktično. Iz porodnišnice je bil odpuščen v zadovoljivem stanju z bilirubinom 200 µmol/l. Bil dojen. V prvem mesecu sem dodal 500 g teže.

V 2-3. tednu življenja je prišlo do rahle krvavitve iz popka, ni bil zdravljen. Pri starosti 27 dni se je pojavil rahel krvav izcedek iz nosu in hemoragična skorja v nosu. Naslednji dan, pri 28 dneh, je mati pri otroku opazila majhen hematom na hrbtu pod lopatico v velikosti približno 1,5 cm. Dežurni zdravnik na polikliniki je ugotovil črevesno koliko.

Do večera je otrok postal letargičen, bled, opazili so bruhanje kot vodnjak. Zjutraj 30. dan življenja je bil zaradi progresivnega poslabšanja njegovega stanja hospitaliziran z diagnozo dolgotrajne zlatenice, črevesne kolike, hidrocefalnega sindroma.

Ob sprejemu v bolnišnico. Stanje je izjemno težko. telesna temperatura 38 O C. Otrok na pregled praktično ni reagiral. Prišlo je do dekortikacijske drže, izrazite hiperestezije, razdraženega monotonega joka, izbočenja velikega fontanela, anizokorije na desni, kože je bilo bledo ikterične barve, na hrbtu je bil hematom 1,8-2,0 cm v premeru, podkožna maščobna plast je bila stanjšana, opažena je bila tahikardija. Na drugih telesih - brez vidnih odstopanj.

Anketni podatki

V klinični preiskavi krvi: Hb 99 g/l, eritrociti 2,71 Ch 10 12 /l, trombociti 165 Ch 10 9 / l. V biokemijski preiskavi krvi: skupne beljakovine 57 g/l, skupni bilirubin 227 µmol/l, direktni 16,1 µmol/l, glukoza 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.

Koagulogram.Zaključek: hipokoagulacija, povezana s pomanjkanjem K-odvisnih koagulacijskih faktorjev (glej tabelo).

Na podlagi anamneze, klinične slike in dodatnega pregleda je bila postavljena diagnoza HRD (krvavitev s pomanjkanjem vitamina K), pozna oblika.

Intraventrikularna krvavitev III stopnje. "Posthemoragična anemija.

Glede na glavno diagnozo je bilo izvedeno zdravljenje: vikasol 1 mg / kg 1 r / dan 3 dni, dicinon, dve transfuziji sveže zamrznjene plazme, transfuzija eritrocitne mase.

V ozadju zdravljenja so se 1 dan po sprejemu parametri koagulograma normalizirali (glej tabelo).

Po 1 mesecu je bil otrok zaradi razvoja okluzivnega tetraventrikularnega hidrocefalusa premeščen v nevrokirurško bolnišnico, kjer je bil podvržen ventrikuloperitonealnemu ranžiranju.

Zaključek

HRD je resna bolezen, ki lahko povzroči smrt ali invalidnost, zlasti če se razvije v pozni obliki. Upoštevati je treba, da je mogoče s pravočasno profilakso preprečiti nastanek hudih intrakranialnih krvavitev v pozni obliki HRD.

Zbrane izkušnje kažejo na potrebo po profilaktičnem dajanju pripravkov vitamina K vsem novorojenčkom v prvih urah po rojstvu in ohranjanju previdnosti v zvezi s pozno obliko HRD.

V zvezi s tem je leta 2015 NVO "Združenje neonatologov" razvila klinične smernice za diagnozo in zdravljenje HRD. Predlagana je bila tudi shema profilakse HrDN. Na žalost je v Ruski federaciji 100-odstotno rutinsko preprečevanje HRD težko izvajati, saj je hemolitična bolezen pri novorojenčku uradna kontraindikacija za predpisovanje edinega pri nas registriranega zdravila z vitaminom K, menadiona; njegovo imenovanje v tej skupini otrok je možno le, če obstajajo resni argumenti (glej sliko).

Preprečevanje pozne oblike HRD mora vključevati dajanje vitamina K v porodnišnici in ohranjanje pozornosti na to bolezen pri otrocih prvih šestih mesecev življenja iz rizičnih skupin: dojenih, tistih s sindromom holestaze in sindromom malabsorpcije. V zvezi s tem pojav krvavitev pri otrocih v prvih mesecih življenja zahteva takojšnjo diferencialno diagnozo in izključitev krvavitve s pomanjkanjem vitamina K.

Te opozorilne krvavitve vključujejo:

✧ krvavitve iz nosu;

✧ krvavitev iz popkovne rane;

✧ petehije in ekhimoze na koži ali sluznicah;

✧ medmišični hematomi ali krvavitve iz mest invazivnih posegov (injekcije, cepljenja, mesta odvzema krvi, obrezovanje, operacije).

Če obstaja sum na razvoj HRD, je indicirana takojšnja uporaba menadiona, da se prepreči razvoj smrtno nevarne krvavitve.

Po registraciji v Rusiji pripravka vitamina K 1 klinične smernice za preprečevanje in zdravljenje krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K pri otrocih bodo revidirane in priporočena bo uporaba dodatkov vitamina K 1 .

Marina Viktorovna Narogan- doktor medicinskih znanosti, vodilni raziskovalec Oddelka za patologijo novorojenčkov in nedonošenčkov, Zvezna državna proračunska ustanova "Znanstveni center za porodništvo, ginekologijo in perinatologijo po imenu akademika V. I. Kulakova" Ministrstva za zdravje Rusije, Moskva

Kraj zaposlitve: FGBU "Znanstveni center za porodništvo, ginekologijo in perinatologijo po imenu akademika V. I. Kulakova" Ministrstva za zdravje Rusije, Moskva

E-naslov: [e-pošta zaščitena]

Anna Lvovna Karpova- kandidatka medicinskih znanosti, asistentka Oddelka za poliklinično terapijo in klinično laboratorijsko diagnostiko EITI

Kraj zaposlitve: Državna proračunska izobraževalna ustanova za visoko strokovno izobraževanje "Jaroslavska državna medicinska univerza" Ministrstva za zdravje Rusije

E-naslov: [e-pošta zaščitena]

Larisa Emelyanovna Stroeva- kandidatka medicinskih znanosti, izredna profesorica Oddelka za pediatrijo EITI

Kraj zaposlitve: Državna proračunska izobraževalna ustanova za visoko strokovno izobraževanje "Jaroslavska državna medicinska univerza" Ministrstva za zdravje

LITERATURA

1. NHMRC (National Health and Medical Research Council) (2010). Skupna izjava in priporočila o dajanju vitamina K novorojenčkom za preprečevanje krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K v otroštvu - oktober 2010 (skupna izjava). Commonwealth of Australia. www.ag.gov.au/cca. ISBN na spletu: 1864965053.

2. Neonatologija. Nacionalno vodstvo. Kratka izdaja / ur. akad. RAMS N . N . Volodin. M .: GEOTAR - Mediji, 2013. 896 str.

3. Joshi A., Jaiswal J.P. Globoka venska tromboza pri pomanjkanju proteina S // J. Nepal. med. Izr. 2010 Vol. 49. Str. 56-58.

4 Greer F.R. Polemike v neonatalni prehrani: makrohranila in mikrohranila. V: Gastroenterologija in prehrana: neonatološka vprašanja in polemike. 2. izd. avtor Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. Str. 129-155.

5. Card D. J., Gorska R. et al. Presnova vitamina K: trenutno znanje in prihodnje raziskave // ​​Mol. Nutr. hrana res. 2014. letnik 58. Str. 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. et al. Menadion je metabolit peroralnega vitamina // Br. J. Nutr. 2006 letnik 95. Str. 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. Nedavni trendi v metabolizmu in celični biologiji vitamina K s posebnim poudarkom na kroženju vitamina K in biosintezi MK-4 // J. Lipid Res. 2014. letnik 55, št. 3. Str. 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. Neonatalna prehrana in metabolizem. 2. izdajaJr. Cambridge University Press. 2006.

9. Gomella T.L. Neonatologija: vodenje, postopki, dežurne težave, bolezni in zdravila. McGraw Hill. 2013.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., ​​Tangermann R., Gobel U. Koncentracija akarboksiprotrombina (popravljena) po peroralnem profilaktičnem vitaminu K // Arch. Dis. otrok. 1987 letnik 62. Str. 938-940.

11. Nimavat D.J. Hemoragična bolezen novorojenčka. Posodobljeno: 26. september 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Švicarska enota za pediatrični nadzor (SPSU). Preprečevanje krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K s tremi peroralnimi mešanimi odmerki micelarnega filokinona: rezultati 6-letnega (2005-2011) nadzora v Švici // Eur. J. Pediatr. 2013. letnik 172. P. 357-360.

13. Shearer M.J. Krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K (VKDB) v zgodnjem otroštvu // Kri. Rev. 2009 letnik 23. Str. 49-59.

14 Burke C.W. Krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K // J. Pediatr Health Care. 2013. vol. 27, št. 3. Str. 215-221.

15. Šabalov N.P. Neonatologija. 5. izdaja, rev. in dodatno, v 2 zv., M.: MEDpress-inform, 2009. 1504 str. (v angleščini)

16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel RP., Wellons J.C., Sidonio R. Porast krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K pri mladih dojenčkih zaradi opustitve ali zavrnitve profilakse ob rojstvu // Pediatric Neurology. 2014. vol. 50. P. 564-568.

17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Hemoragična bolezen novorojenčka s poznim začetkom. Vprašanja sodobne pediatrije. 2011. št. 1. S. 167-171.

18. Feldman A.G., Sokol R.J. Neonatalna holestaza // Neoreviews. 2013. vol. 14, št. 2. e63.

19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. Preprečevanje krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K pri dojenih dojenčkih: spoznanja iz nizozemskih in danskih registrov žolčne atrezije. Pediatrija. 2008 letnik 121, N 4. e857- e863.

20. Zapiski s terena: pozna krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K pri dojenčkih, katerih starši so zavrnili profilakso vitamina K // Tennessee. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. letnik 15, št. 62 (45). P. 901-902.

21. Volpe J.J. Nevrologija novorojenčka. 5 th izd. Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 str.

22. Volpe J.J. Intrakranialna krvavitev v zgodnjem otroštvu Ponovno pomen pomanjkanja vitamina K // Pediatrična nevrologija. 2014 Vol. 50.P. 545-6.

23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. Primer pozne hemoragične bolezni pri 6-tedenskem otroku, zapleten z razvojem akutne cerebrovaskularne nesreče in hemotoraksa. Sibirski medicinski časopis. 2012. št. 2. str. 114-118.

24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. Intrakranialne krvavitve kot manifestacija pozne hemoragične bolezni novorojenčkov // Pediatrics, 2013.št. 2. S. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Preprečevanje krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K: učinkovitost različnih shem večkratnega peroralnega odmerjanja vitamina K // Eur. J. Pediatr. 1997 letnik 156, št. 2. Str. 126-130.

26. Von Kries R. Oralni v primerjavi z intramuskularnim fitomenadionom: primerjava varnosti in učinkovitosti // Varnost zdravil. 1999 Vol. 21, št. 1. Str. 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Šest let izkušenj s profilaktičnim peroralnim vitaminom K // Arch. Dis. Otroški fetalni novorojenček. 2000. vol. 82, N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. Profilaktični vitamin K za krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K pri novorojenčkih // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000 Je. 4, št. CD002776.

29. Chuprova A.V. Sistem neonatalne homeostaze v normalnih in patoloških pogojih (znanstveni pregled) // Bull. PA RAMN. 2005. št. 4 (118). strani 13-19.

30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Šabalova N.N. Hemostaza v dinamiki prvega tedna življenja kot odraz mehanizmov prilagajanja zunajmaterničnemu življenju novorojenčka // Pediatrics. 2000. N 3. S. 84-91.

31. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. Razvoj človeškega koagulacijskega sistema pri donošenem dojenčku // Kri. 1987 letnik 70. Str. 165-172.

32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Razvoj človeškega koagulacijskega sistema pri zdravem nedonošenčku // Blood. 1988. vol. 72. P. 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Hemostatski profil donošenih, zdravih, majhnih za gestacijsko starost novorojenčkov // Raziskave tromboze. 2009 letnik 124. Str. 288-291.

34. Motta M., Russo F.G. Razvojna hemostaza pri srednje in pozno nedonošenčkih // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (dodatek 2): ​​A38.

35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. in druge Značilnosti hemostaze pri novorojenčkih // Tromboza, hemostaza in reologija. 2013. št. 1 (53). C. 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. Razvojna hemostaza: sekundarna hemostaza // Seminarji v fetalni in neonatalni medicini. 2011 Vol. 16.P. 294-300.

37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. et al Osnutek kliničnih smernic za diagnozo in zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka // Neonatologija, 2015. št. 2. P. 75-86.

38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. in drugi Problemi zdravljenja hemoragične bolezni pri novorojenčkih // Medical News. 2014. št. 9 (240). Z . 60-62.

39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Neonatalna hematološka patogeneza, diagnoza in obvladovanje hematoloških težav 2. izdaja // Cambridge University Press. 2013.

40. Poročilo odbora za prehrano: spojine vitamina K in vodotopni analogi // pediatrics. 1961 letnik 28. Str. 501-507.

41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Vpliv vitamina K na neonatalne eritrocite // Biol. novorojenček. 1992 letnik 62. št. 6. str. 373-8.

42. Ipema H.J. Uporaba peroralnega vitamina K za preprečevanje pozne krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K pri novorojenčkih, kadar vitamin K za injiciranje ni na voljo // Ann. Pharmacother. 2012. letnik 46. ​​​​P. 879-883.

43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Profilaksa vitamina K in pozne krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K pri dojenčkih: peta državna raziskava na Japonskem // Pediatric. mednarodni. 2011 Vol. 53. P. 897-901.

44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. Vitamin K1 v primerjavi z vitaminom K3 za preprečevanje subkliničnega pomanjkanja vitamina: randomizirano kontrolirano preskušanje // Indian. Pediatr. 2007 letnik 44, št. 11. Str. 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Primerjava delovanja vitamina K1 s sinkavitom pri novorojenčku // Acta Pediatrica. 1954 letnik 43. št. 1. str. 27-31.

Vitamin K je dragocena sestavina hrane in je tudi ključna povezava v sistemu strjevanja krvi. Potrebe telesa po tej komponenti se praviloma kompenzirajo s tistimi živili, ki jih človek dnevno zaužije. Poleg tega pride do sinteze vitamina K v telesu, kar je neke vrste zavarovanje pred pomanjkanjem.

V neonatalnem obdobju se raven te biološko aktivne snovi v otrokovem telesu zmanjša v primerjavi z odraslimi. Ko se otrok rodi, njegovo nezrelo telo še ne more proizvesti ustrezne količine te komponente. Da bi se izognili pomanjkanju tega elementa, zdravstveni delavci injicirajo zdravilo, ki vsebuje naravni vitamin K.

Pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku

Pogosto se starši ne zavedajo pomena prisotnosti vitamina K v otrokovem telesu. Ko se novorojenček sooča s pomanjkanjem tega elementa, njegov sistem strjevanja krvi preneha delovati pravilno. Ta pogoj je preobremenjen s pojavom notranjih krvavitev.

Najresnejši zaplet pomanjkanja vitamina je hemoragična bolezen novorojenčka, za katero so značilne redne notranje krvavitve. V hudih primerih se bolezen lahko spremeni v krvavitev v možganih otroka.

Glavni dejavniki pri pojavu hemoragične bolezni novorojenčka so:

• Rojstvo otroka s carskim rezom. V tem primeru se otroci rodijo s sterilno črevesno mikrofloro, zato se sinteza vitamina K izvaja v nezadostnih količinah;
• Nizka porodna teža, pa tudi prezgodnji porod;
• Porod, ki je bil izveden z uporabo porodniških klešč;
• Patologije hepatobiliarnega sistema, pa tudi povečana obremenitev jeter po;
• Situacije, v katerih je bila nosečnica prisiljena jemati antikoagulante, antibakterijska sredstva in antikonvulzive. To še posebej velja za nosečnice v prvem trimesečju nosečnosti;
• Dolgotrajen porod, zlasti v fazi izgona ploda.

Kot dejavnik za nastanek hemoragične bolezni novorojenčka je lahko ena od omenjenih postavk ali njihova kombinacija. Po analizi teh informacij starši ne bi smeli imeti vprašanj o potrebi po injiciranju te snovi v stenah porodnišnice.

Kako in kdaj se dajejo injekcije

Preprost način za dostavo vitamina K je intramuskularna injekcija ustreznega zdravila. Injekcija vitamina K se izvede v predelu sprednje površine stegna. Injiciranje zdravila se izvaja več tednov ali do trenutka, ko telo novorojenčka ni zrelo za samostojno proizvodnjo biološko aktivne komponente.

Če nekateri starši ne želijo otroka obremeniti z injekcijami, se jim ponudi peroralno dajanje zdravila. Z vidika učinkovitosti ta metoda ni prednostna. Poleg tega so bili v klinični praksi primeri, ko je peroralna uporaba vitamina K povzročila bruhanje pri novorojenčku. Standardni načrt injiciranja te snovi je naslednji:

• Prvo injekcijo opravimo takoj po rojstvu;
• Drugo injekcijo prejmete en teden pozneje;
• Tretja injekcija se izvede 1 mesec po rojstvu otroka.

Pomembno! Tako starši kot zdravniki ne smejo pozabiti, da je peroralna uporaba pripravkov vitamina K strogo kontraindicirana pri otrocih, rojenih pred predvidenim datumom. Podobna prepoved velja za dojenčke, ki imajo prirojene bolezni.

Za injiciranje novorojenčka se uporabljajo analogi vitamina K - Vikasol in Kanavit. Posamezni neželeni učinki, ki se pojavijo pri novorojenčkih z uvedbo teh zdravil, so povezani s tistimi konzervansi, ki se uporabljajo pri izdelavi zdravil.

Od prvih dni življenja mora otrokovo telo dobiti zadostno količino vitaminov, zlasti tistih sestavin, ki so odgovorne za vitalne procese. Vitamin K za novorojenčke je potreben za normalno strjevanje krvi, da bi se izognili notranjim krvavitvam in možganskim krvavitvam v prvih 4 dneh po rojstvu.

Pediatri bodo starše poučili o tveganjih, povezanih s pomanjkanjem vitamina K pri malčkih. Zaposleni v spletni trgovini "Daughters-Sonochki" bodo staršem predstavili ponudbo otroške hrane, obogatene z vitamini.

Posledice pomanjkanja vitamina K pri novorojenčkih

Vitamin K vstopi v telo nerojenega otroka skozi placento, po rojstvu otroka - z materinim mlekom ali formulo. Ti odmerki morda ne bodo zadostovali. Pomanjkanje vitamina K pri novorojenčkih v 4 od 10 tisoč primerov vodi do notranjih krvavitev v prvih urah po rojstvu. Velik odstotek otrok tudi ni imun na hemoragične bolezni v bližnji prihodnosti.

Pomanjkanje vitamina K pri novorojenčkih je polno naslednjega:

• hematemeza;
• melena - črevesna krvavitev;
• krvavitev kože - pojav krvavih madežev pod kožo;
• smrtna krvavitev v jetrih, možganih;
• razvoj hude bolezni - hemofilija (patološka nestrjenost krvi).

Pomembno!

Prezgodnji porod in uporaba antikonvulzivov in zdravil s strani bodoče matere med nosečnostjo znatno povečata tveganje za pomanjkanje vitamina K ob rojstvu. Dojeni novorojenčki so bolj ogroženi od umetnih.

Kako nadomestiti pomanjkanje vitamina K v telesu novorojenčka

Tveganje krvavitve po rojstvu otroka je mogoče odpraviti z umetnim dopolnjevanjem njegovega telesa z vitaminom K. Zdravilo se daje v treh postopkih peroralno ali z eno parenteralno injekcijo. Peroralno se vitamin daje otroku v treh fazah: takoj po rojstvu, 3-4 dni in po 4-5 tednih.

Cepljenje z vitaminom K za novorojenčka se izvaja:

• enkrat rojstni dan;
• v najmanjšem odmerku - 1 mg;
• če je otrok v nevarnosti.

Peroralni način jemanja vitamina je za dojenčka neboleč, vendar ga telo ne absorbira vedno dobro. Alternativa so injekcije.

Pomembno!

Za profilakso se lahko peroralno daje antihemoragični vitamin, s hudimi simptomi pomanjkanja so indicirane injekcije.

zaključki

Pomanjkanje vitamina K pri novorojenčkih lahko povzroči krvavitev v prvih dneh po rojstvu. Pomanjkanje sestavine, ki je nepogrešljiva za telo, je vzrok za slabo strjevanje krvi in ​​razvoj sočasnih hemoragičnih bolezni.

Tveganje za notranjo krvavitev je mogoče zmanjšati s pravočasno inokulacijo vitamina K. Preventivni ukrep je peroralna obogatitev telesa z zdravilom. Poseg poteka v treh fazah v prvem mesecu otrokovega življenja.