Sistemske bolezni - kaj so to? Zdravljenje sistemskih bolezni. Kaj so sistemske bolezni vezivnega tkiva

Sistemske bolezni vezivnega tkiva ki jih povzroči nastajanje protiteles proti lastnim celicam. To tkivo je prisotno v kosteh, hrustancu in žilnih stenah. Tudi kri je njena posebna vrsta. Najpogostejši avtoimunski bolezni vezivnega tkiva sta sistemski eritematozni lupus in sistemska skleroderma.

eritematozni lupus
Sistemski eritematozni lupus običajno prizadene ženske, bolezen pa se pojavi v mladosti (15-25 let).

Natančen vzrok bolezni ni znan. Pričakuje se vpliv virusnih okužb, stresne situacije za telo (splav, porod, huda duševna travma, čezmerna sončna insolacija), dednost in alergije.

Bolezen se lahko začne akutno: vročina, akutno vnetje sklepi, koža) ali postopoma: rahlo zvišanje temperature, bolečine v sklepih, nemotivirana šibkost, izguba teže.

Tukaj so simptomi sistemske bolezni vezivnega tkiva:

Pordelost nosu in lic v obliki "metulja";
Rdeči izpuščaj v obliki obroča;
Hiperemija kože v območju dekolteja;
Razjede v predelu ustnic.

Poleg tega se pojavijo bolečine v sklepih in mišicah. Nato serozne membrane srca, pljuč, trebušna votlina, ledvice, jetra, možgani.

Sistemski eritematozni lupus se pogosto kombinira z antifosfolipidnim sindromom, kar poslabša potek osnovne bolezni.

Diagnoza se opravi na podlagi pritožb, pregleda, laboratorijskih preiskav krvi, urina in specifičnega odkrivanja protiteles. Izvaja se rentgen pljuč, ultrazvok trebušne votline in EKG.

Zdravljenje predpisuje revmatolog, uporabljajo se glukokortikosteroidni hormoni. Kdaj hud potek– dodajte imunosupresive. Upoštevajoč širok spekter stranski učinki Ta zdravila zahtevajo skrbno spremljanje bolnikovega stanja. Uporablja se tudi plazmafereza. Bolnikom s sistemskimi boleznimi svetujemo, da sledijo poseben način: ne prehladite se, izogibajte se soncu, kirurški posegi, cepljenja.

sklerodermija
Za to sistemsko bolezen vezivnega tkiva je značilna poškodba tkiva, ko se zgosti in otrdi. Praviloma se bolezen pojavi pri ženskah, starih 30-40 let.

Tudi njen vzrok ni znan; domneva se, da ima določeno vlogo genetska okvara imunski sistem, kot tudi virusne okužbe, hipotermija in poškodbe.

Bolezen se začne s pojavom bolečine v prstih in motnjami oskrbe s krvjo do njih (Raynaudov sindrom). Na obrazu in koži rok se pojavijo bulice, ki jim sledijo zatrdline. Nato postane koža vratu, prsnega koša, nog in stopal sklerotična. Obraz se spremeni, postane podoben maski. Gibanje v sklepih postane težko. Kasneje pride do prizadetosti srca (zasoplost, bolečine v prekordialnem predelu, otekanje stopal, nog) in prebavni sistem(težave pri požiranju, motnje blata).

Diagnoza temelji na pritožbah, splošnem pregledu, rezultatih krvnih preiskav in biopsiji kožnega režnja. Za razjasnitev poškodb notranjih organov se izvajajo EKG in ehokardiografija, radiografija sklepov, pljuč in FGDS.

Zdravljenje predpisuje revmatolog: uporabljajo se kortikosteroidni hormoni, antifibrotiki, imunosupresivi. Kot komplementarno zdravljenje- fizioterapija in vadbena terapija.

Ko avtoimunsko vnetje prizadene krvne žile, se pojavi sistemski vaskulitis. V tej skupini ločimo naslednje bolezni:

Periarteritis nodosa - prizadete so arterije srednjega in majhnega kalibra;
Praviloma se pojavi pri moških. Značilen po bolečine v mišicah, vročina, izguba teže. Možne so bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje. Lahko se pojavijo duševne motnje in možganske kapi.
Gigatocelularni temporalni arteritis je bolezen velikih žil, predvsem glave;
Značilno za starejše ljudi (60-80 let). Kaže se kot šibkost, huda bolečina, otekanje v templjih in valovito povišanje temperature.
Takayasujeva bolezen (nespecifični aortoarteritis) - vnetje sten aorte in velikih žil;
Značilni so omedlevica, zamegljen vid, otrplost in bolečine v okončinah, hrbtu in trebuhu.
Wegenerjeva granulomatoza - prizadete so žile dihalni sistem in ledvice;
Pojavi se krvav in krvav izcedek iz nosu gnojne narave, bolečine v nosnem predelu, ulcerativne okvare sluznice, uničenje nosnega septuma, zasoplost, hemoptiza, dihalne in odpoved ledvic.
Tromboangiitis obliterans - prizadene vene in arterije mišičnega tipa;
Zaradi poškodbe krvnih žil okončin se razvijeta otrplost in šepavost.
Behcetov sindrom - kaže se s stomatitisom, poškodbami oči in sluznice spolnih organov.

Natančen vzrok vaskulitisa ni jasen.

Diagnoza se opravi na podlagi kombinacije pritožb, pregleda, rezultatov krvnih preiskav, preiskav urina, instrumentalne metode(angiografija, rentgen prsni koš).
Za terapevtske namene so predpisani glukokortikosteroidni hormoni, imunosupresivi in ​​​​zdravila za izboljšanje krvnega obtoka.

Bolniki z vaskulitisom potrebujejo dinamično opazovanje revmatolog. oftalmolog, kardiolog, nefrolog, nevrolog, otorinolaringolog, kirurg, odvisno od vrste bolezni.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Sistemske bolezni vezivnega tkiva, oz difuzne bolezni Vezivno tkivo je skupina bolezni, za katero je značilno sistemsko vnetje različnih organov in sistemov v kombinaciji z razvojem avtoimunskih in imunskih kompleksnih procesov ter prekomerno tvorbo fibroze.

V skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva spadajo naslednje bolezni:

1) sistemski eritematozni lupus;

2) sistemska skleroderma;

3) difuzni fasciitis;

4) dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;

5) Sjogrenova bolezen (sindrom);

6) mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharpeov sindrom);

7) revmatska polimialgija;

8) ponavljajoči se polihondritis;

9) ponavljajoči se panikulitis (Weber-Christianova bolezen).

Poleg tega ta skupina trenutno vključuje Behcetovo bolezen, primarni antifosfolipidni sindrom in sistemski vaskulitis.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva združuje glavni substrat - vezivno tkivo - in podobna patogeneza.

Vezivno tkivo je zelo aktivno fiziološki sistem, ki določa notranje okolje telesa, prihaja iz mezoderma. Vezivno tkivo je sestavljeno iz celični elementi in medcelični matriks. Med celicami vezivnega tkiva ločimo same celice vezivnega tkiva - fibroblaste - in njihove specializirane sorte, kot so hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Medcelični matriks, ki po količini znatno presega celično maso, vključuje kolagenska, retikularna, elastična vlakna in osnovno snov, sestavljeno iz proteoglikanov. Zato je izraz "kolagenoze" zastarel, več pravilno ime skupina – “sistemske bolezni vezivnega tkiva”.

Zdaj je dokazano, da pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva pride do globokih motenj imunske homeostaze, ki se izražajo v razvoju avtoimunskih procesov, to je reakcij imunskega sistema, ki jih spremlja pojav protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti antigenom. lastno telo(avtoantigeni).

Osnova avtoimunskega procesa je imunoregulacijsko neravnovesje, izraženo v zaviranju supresorja in povečanju "pomožne" aktivnosti T-limfocitov, čemur sledi aktivacija B-limfocitov in hiperprodukcija avtoprotiteles različnih specifičnosti. V tem primeru se patogenetska aktivnost avtoprotiteles realizira s citolizo, odvisno od komplementa, krožečimi in fiksnimi imunskimi kompleksi, interakcijo s celičnimi receptorji in na koncu vodi do razvoja sistemskega vnetja.

Tako je skupna patogeneza sistemskih bolezni vezivnega tkiva kršitev imunske homeostaze v obliki nenadzorovane sinteze avtoprotiteles in tvorbe imunskih kompleksov antigen-protitelesa, ki krožijo v krvi in ​​​​fiksirani v tkivih, z razvojem hude vnetne reakcije. (zlasti v mikrovaskulaturi, sklepih, ledvicah itd.).

Poleg podobne patogeneze so za vse sistemske bolezni vezivnega tkiva značilne naslednje značilnosti:

1) večfaktorski tip predispozicije z določeno vlogo imunogenetskih dejavnikov, povezanih s šestim kromosomom;

2) združeni morfološke spremembe(dezorganizacija vezivnega tkiva, fibrinoidne spremembe v glavni snovi vezivnega tkiva, generalizirana poškodba žilnega korita: vaskulitis, infiltrati limfnih in plazemskih celic itd.);

3) podobnost posameznih kliničnih znakov, zlasti pri v zgodnji fazi bolezni (na primer Raynaudov sindrom);

4) sistemičnost, večorganska poškodba (sklepi, koža, mišice, ledvice, serozne ovojnice, srce, pljuča);

5) splošno laboratorijski parametri aktivnost vnetja;

6) splošne skupine in imunološki označevalci, značilni za vsako bolezen;

7) podobni principi zdravljenja (protivnetna zdravila, imunosupresija, zunajtelesne metode očiščevalna in pulzna kortikosteroidna terapija v kriznih situacijah).

Etiologijo sistemskih bolezni vezivnega tkiva obravnavamo z vidika večfaktorskega koncepta avtoimunosti, po katerem je razvoj teh bolezni posledica interakcije infekcijskih, genetskih, endokrinih in okoljskih dejavnikov (tj. genetska predispozicija + dejavniki okolja, npr. kot so stres, okužba, hipotermija, insolacija, travma, pa tudi učinek spolnih hormonov, predvsem ženskih, nosečnost, splav - sistemske bolezni vezivnega tkiva).

Najpogosteje dejavniki zunanjega okolja poslabšajo latentno bolezen ali pa so ob prisotnosti genetske predispozicije sprožilci za nastanek sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Iskanje specifičnih infekcijskih etioloških dejavnikov, predvsem virusnih, še vedno poteka. Možno je, da pride tudi do intrauterine okužbe, kar dokazujejo poskusi na miših.

Trenutno so zbrani posredni dokazi o možni vlogi kronične virusne okužbe. Preučujejo vlogo pikornavirusov pri polimiozitisu, virusov, ki vsebujejo RNK, pri ošpicah, rdečkah, parainfluenci, mumpsu, sistemskem eritematoznem lupusu, pa tudi herpetične viruse, ki vsebujejo DNA - citomegalovirus Epstein-Barr, virus herpes simpleksa.

Kroničnost virusne okužbe je povezana z nekaterimi genetske značilnosti organizma, kar nam omogoča govoriti o pogosti družinsko-genetski naravi sistemskih bolezni vezivnega tkiva. V družinah bolnikov, v primerjavi z družinami zdravih ljudi in prebivalstvom kot celoto, pogosteje opažamo različne sistemske vezivnotkivne bolezni, zlasti med sorodniki v prvem kolenu (sestre in bratje), pa tudi pogostejše poškodbe monozigotnih dvojčkov kot dvojajčni dvojčki.

Številne študije so pokazale povezavo med prenašalstvom določenih antigenov HLA (ki se nahajajo na kratkem kraku šestega kromosoma) in razvojem specifične sistemske vezivnotkivne bolezni.

Za razvoj sistemskih bolezni vezivnega tkiva najvišjo vrednost ima nosilce genov HLA-D razreda II, lokaliziranih na površini B-limfocitov, epitelijskih celic, celic kostni mozeg itd. Na primer, sistemski eritematozni lupus je povezan z antigenom histokompatibilnosti DR3. Pri sistemski sklerodermi pride do kopičenja antigenov Al, B8, DR3 v kombinaciji z antigenom DR5 in z primarni sindrom Sjögrenova bolezen – visoka povezanost s HLA-B8 in DR3.

Zato mehanizem razvoja tako zapletenih in večplastnih bolezni, kot so sistemske bolezni vezivnega tkiva, ni popolnoma razumljen. Vendar praktično uporabo diagnostičnih imunoloških označevalcev bolezni in določanje njihove aktivnosti bo izboljšalo prognozo teh bolezni.

Oglejmo si podrobneje nekatere najpomembnejše sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolezen pretežno mladih žensk in deklet (razmerje bolnih žensk in moških je 10: 1), ki se razvije v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih mehanizmov in vodi do nenadzorovane sinteze protiteles. na lastna tkiva telesa z razvojem avtoimunskih bolezni in bolezni imunskega kompleksa. kronično vnetje(V. A. Nasonova, 1989).

V bistvu je sistemski eritematozni lupus kronična sistemska avtoimunska bolezen vezivnega tkiva in krvnih žil, za katero so značilne številne lezije različnih lokacij: koža, sklepi, srce, ledvice, kri, pljuča, osrednji živčni sistem in drugih organov. V tem primeru visceralne lezije določajo potek in prognozo bolezni.

Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa se je povečala Zadnja leta od 17 do 48 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. Hkrati je izboljšana diagnostika, zgodnje prepoznavanje benignih variant poteka s pravočasnim predpisovanjem ustreznega zdravljenja privedlo do podaljšanja pričakovane življenjske dobe bolnikov in izboljšanja prognoze na splošno.

Nastanek bolezni je lahko pogosto povezan z dolgotrajno izpostavljenostjo soncu poleti, temperaturnimi spremembami pri plavanju, dajanjem serumov, jemanjem nekaterih zdravil (predvsem perifernih vazodilatatorjev iz skupine hidrolazinov), stresom in sistemskim lupusom. eritematozus se lahko začne po porodu, splavu.

Klinična slika

Obstajajo akutni, subakutni in kronični potek bolezni. Akutni potek je značilen nenaden pojav, ki bolniku označuje določen dan, vročina, poliartritis, kožne lezije, kot je centralni eritem v obliki "metulja", s cianozo na nosu in licih. V naslednjih 3-6 mesecih se razvijejo simptomi akutnega serozitisa (plevritis, pnevmonitis, lupusni nefritis, poškodbe centralnega živčnega sistema, meningoencefalitis, epileptiformni napadi) in nenadna izguba teže. Tok je hud. Trajanje bolezni brez zdravljenja ni več kot 1-2 leti.

Subakutni tečaj. Začelo se je postopoma, tako rekoč z pogosti simptomi, artralgija, ponavljajoči se artritis, različne nespecifične kožne lezije v obliki diskoidnega lupusa, fotodermatoze na čelu, vratu, ustnicah, ušesih, zgornjem delu prsnega koša. Valovanje toka je izrazito. Podrobna slika bolezni se oblikuje po 2-3 letih.

Opombe:

1) poškodbe srca, najpogosteje v obliki bradavičastega Libman-Sachsovega endokarditisa z usedlinami na mitralni zaklopki;

2) pogosti so mialgija in miozitis z atrofijo mišic;

3) vedno je prisoten Raynaudov sindrom, ki se pogosto konča z ishemično nekrozo prstnih konic;

4) limfadenopatija;

5) lupusni pnevmonitis;

6) nefritis, ki ne doseže enake stopnje aktivnosti kot v akutnih primerih;

7) radikulitis, nevritis, pleksitis;

8) vztrajni glavoboli, utrujenost;

9) anemija, levkopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.

Kronični potek. Bolezen dolgo časa se kaže kot recidivi razni sindromi: poliartritis, manj pogosto - poliserozitis, sindrom diskoidnega lupusa, Raynaudov sindrom, Werlhoffov sindrom, epileptiforma. V 5-10. letu bolezni se pojavijo druge lezije organov (prehodni žariščni nefritis, pnevmonitis).

Začetni znaki bolezni so kožne spremembe, zvišana telesna temperatura, shujšanost, Raynaudov sindrom in driska. Bolniki se pritožujejo zaradi živčnosti in slabega apetita. Običajno, z izjemo kroničnih oligosimptomatskih oblik, bolezen napreduje precej hitro in se razvije popolna slika bolezni.

S podrobno sliko, v ozadju polisindromije, zelo pogosto začne prevladovati eden od sindromov, kar nam omogoča, da govorimo o lupusnem nefritisu (najpogostejša oblika), lupusnem endokarditisu, lupusnem hepatitisu, lupusnem pnevmonitisu, nevrolupusu.

Kožne spremembe. Simptom "metulja" je najbolj značilen eritematozni izpuščaj na licih, ličnicah in mostu nosu. "Metulj" morda ima različne možnosti, ki segajo od nestabilne pulzirajoče pordelosti kože s cianotičnim odtenkom v srednjem delu obraza in do centrifugalnega eritema le na nosnem mostu, pa tudi diskoidnih izpuščajev s kasnejšim razvojem brazgotinskih atrofij na obrazu. Med ostalimi kožne manifestacije nespecifična eksudativni eritem na koži okončin, prsih, znaki fotodermatoze na izpostavljenih delih telesa.

Poškodbe kože vključujejo kapilaritis - fino edematozne hemoragični izpuščaj na blazinicah prstov, nohtih, dlaneh. Obstaja poškodba sluznice trdo nebo, lica in ustnice v obliki enantema, včasih z razjedami, stomatitis.

Izpadanje las se pojavi precej zgodaj in poveča se krhkost las, zato morate biti pozorni na ta znak.

Poraz serozne membrane opazili pri veliki večini bolnikov (90%) v obliki poliserozitisa. Najpogostejši so plevritis in perikarditis, manj pogosto - ascites. Izlivi niso obilni, nagnjeni so k proliferativnim procesom, ki vodijo do obliteracije plevralne votline in osrčnika. Poškodba seroznih membran je kratkotrajna in se običajno diagnosticira retrospektivno s plevroperikardialnimi adhezijami ali zadebelitvijo kostalne, interlobarne, mediastinalne plevre med rentgenskim pregledom.

Poškodba mišično-skeletnega sistema se kaže kot poliartritis, ki spominja na revmatoidni artritis. To je najpogostejši simptom sistemskega eritematoznega lupusa (pri 80–90 % bolnikov). Zanj je značilna pretežno simetrična poškodba majhnih sklepov rok, zapestja in gležnjev. S podrobno sliko bolezni ugotovimo deformacijo sklepov zaradi periartikularnega edema in posledično razvoj deformacij malih sklepov. Artikularni sindrom (artritis ali artralgija) spremlja difuzna mialgija, včasih tendovaginitis in burzitis.

Poškodbe srčno-žilnega sistema se pojavljajo precej pogosto, pri približno tretjini bolnikov. Na različnih stopnjah bolezni se odkrije perikarditis z nagnjenostjo k ponovitvi in ​​obliteraciji osrčnika. Najhujša oblika poškodbe srca je bradavičasti Limban-Sachsov endokarditis z razvojem valvulitisa mitralne, aortne in trikuspidalne zaklopke. Če proces traja dlje časa, se lahko ugotovijo znaki insuficience ustrezne zaklopke. Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pogosto pojavi miokarditis žariščne (skoraj nikoli prepoznane) ali difuzne narave.

V. A. Nasonova opozarja na dejstvo, da se lezije srčno-žilnega sistema pri sistemskem eritematoznem lupusu pojavljajo pogosteje, kot je običajno mogoče prepoznati. Zato je treba pozornost nameniti pritožbam bolnikov glede bolečine v srcu, palpitacij, kratkega dihanja itd. Bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom potrebujejo temeljit kardiološki pregled.

Vaskularne poškodbe se lahko manifestirajo v obliki Raynaudovega sindroma - motnje oskrbe s krvjo v rokah in (ali) nogah, poslabšane zaradi mraza ali razburjenja, za katero so značilni parestezija, bledica in (ali) cianotična koža II-V prstov. , in njihovo hladnost.

Poškodbe pljuč. Pri sistemskem eritematoznem lupusu opazimo spremembe dvojne narave, tako zaradi sekundarne okužbe v ozadju zmanjšane fiziološke imunološke reaktivnosti telesa kot lupusnega vaskulitisa pljučnih žil - lupusnega pnevmonitisa. Možen je tudi zaplet, ki nastane kot posledica lupusnega pnevmonitisa - sekundarne banalne okužbe.

Če je diagnoza bakterijska pljučnica ne predstavlja nobenih težav, diagnoza lupusnega pnevmonitisa je včasih težavna zaradi njegove majhne žariščnosti s pretežno lokalizacijo v intersticiju. Lupusni pnevmonitis je akuten ali traja več mesecev; za katerega je značilen neproduktiven kašelj, naraščajoča kratka sapa s skromnimi avskultatornimi podatki in tipično Rentgenska slika– retikularna struktura pljučnega vzorca in atelektaza v obliki diska, predvsem v srednjih spodnjih režnjih pljuč.

Poškodbe ledvic (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis). Pogosto je odločilna pri izidu bolezni. Običajno je značilen za obdobje generalizacije sistemskega eritematoznega lupusa, včasih pa je zgodnji znak bolezni. Vrste poškodb ledvic so različne. Fokalni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Zato je za spremembe značilen, odvisno od različice, bodisi skromen urinski sindrom (proteinurija, cilindrurija, hematurija) bodisi pogosteje edematozno-hipertenzivna oblika s kronično odpovedjo ledvic.

Okvare prebavil se kažejo predvsem s subjektivnimi simptomi. Funkcionalna študija lahko včasih zazna nejasno bolečino v epigastriju in na območju projekcije trebušne slinavke, pa tudi znake stomatitisa. V nekaterih primerih se razvije hepatitis - med pregledom se opazi povečana jetra in njena bolečina.

Poškodbe centralnega in perifernega živčnega sistema opisujejo vsi avtorji, ki so preučevali sistemski eritematozni lupus. Značilni so različni sindromi: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomielitis, polinevritis-radikulitis. Poškodbe živčnega sistema nastanejo predvsem zaradi vaskulitisa. Včasih se razvije psihoza - bodisi v ozadju kortikosteroidne terapije kot zaplet, bodisi zaradi občutka brezupnosti trpljenja. Lahko pride do epileptičnega sindroma.

Werlhofov sindrom (avtoimunska trombocitopenija) se kaže z izpuščaji v obliki hemoragičnih madežev različnih velikosti na koži okončin, prsnega koša, trebuha in sluznic ter s krvavitvami po manjših poškodbah.

Če je določitev poteka sistemskega eritematoznega lupusa pomembna za oceno prognoze bolezni, je treba za določitev taktike obvladovanja bolnika razjasniti stopnjo aktivnosti patološkega procesa.

Zdravljenje

Glavni cilji kompleksne patogenetske terapije:

1) zatiranje imunskega vnetja in patologije imunskega kompleksa;

2) preprečevanje zapletov imunosupresivnega zdravljenja;

3) zdravljenje zapletov, ki nastanejo med imunosupresivno terapijo;

4) vpliv na posamezne, izrazite sindrome;

5) odstranitev krožečih imunskih kompleksov in protiteles iz telesa.

Glavno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je kortikosteroidno zdravljenje, ki ostaja zdravljenje izbire tudi pri začetnih fazah bolezni in z minimalno aktivnostjo procesa. Zato je treba bolnike prijaviti v dispanzerju, tako da lahko zdravnik ob prvih znakih poslabšanja bolezni takoj predpiše kortikosteroide. Odmerek glukokortikosteroidov je odvisen od stopnje aktivnosti patološkega procesa.

pri III stopnja dejavnost - zdravljenje v specializirani ali terapevtski bolnišnici - pulzna terapija z glukokortikosteroidi, imunosupresivi. Pulzna terapija: metipred - 1000 mg 3 dni zapored intravensko, sočasno glukokortikosteroidi. per os- 40-60 mg na dan, dokler ni dosežen učinek (zmanjšanje aktivnosti lupusnega procesa). Vzporedno je priporočljivo narediti 2-3-4 postopke plazmafereze (za odstranitev CEC). V nekaterih primerih se lahko izvede hemosorpcija.

Če glukokortikosteroidov ni mogoče uporabiti (intoleranca, rezistenca), predpišemo depresiv v tabletah (metotreksat - 7,5 mg na teden) ali pulzno terapijo: 20 mg/kg telesne teže ciklofosfamida 1x mesečno 6 mesecev intravensko, čemur sledi plazmafereza.

Ko se stopnja aktivnosti bolezni zmanjša, se odmerek glukokortikosteroidov zmanjša za 10 mg na teden na 20 mg, nato pa za 2,5 mg na mesec do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg na dan. Poleti nikoli ne prenehajte jemati glukokortikosteroidov!

Pri II stopnji aktivnosti patološkega procesa je supresivni odmerek prednizolona 30-40 mg na dan, pri I stopnji aktivnosti pa 15-20 mg na dan. Če se po 24-48 urah bolnikovo stanje ne izboljša, se začetni odmerek poveča za 25-30%, in če opazite učinek, ostane odmerek nespremenjen. Po doseganju kliničnega in laboratorijskega učinka (zmanjšanje aktivnosti procesa), kar se običajno zgodi po 2 mesecih zdravljenja s kortikosteroidi, in v primeru nefrotskega sindroma ali znakov okvare ledvic - po 3-6 mesecih, je odmerek prednizolona enak. postopoma se zmanjša na vzdrževalni odmerek (5-10 mg), ki se jemlje več let.

Iz knjige Farmakološka pomoč športniku: korekcija dejavnikov, ki omejujejo športno zmogljivost avtor Kulinenkov Oleg Semenovič

1. Sistemski dejavniki V odsotnosti dinamike športni rezultat Na določeni stopnji treninga je treba ugotoviti razlog, ki preprečuje povečanje zmogljivosti. Če poznate vzrok, lahko poskusite nanj vplivati, da ugotovite razloge, ki preprečujejo

Iz knjige Fakultetna terapija: zapiski predavanj avtor Kuznetsova Yu V

Iz knjige Ljudski nasveti in zvijače avtor Klimov A

Sistemske ikone. Dodajmo mapo »Tiskalniki« v meni Start in vse ikone v njej se bodo spremenile v elemente podmenija. To bo pripomoglo k lažjemu in hitrejšemu dostopu do teh predmetov. Če želite to narediti, pojdite v opravilno vrstico in nastavitve menija Start, pojdite na zavihek »Nastavitve menija« in

Iz knjige 500 najboljši programi za Windows avtor Uvarov Sergej Sergejevič

Iz knjige Najbolj priljubljena zdravila avtor Ingerleib Mihail Borisovič

Sistemski koagulanti Vicasol (Vicasolum) Vicasol je sintetični analog vitamin K. Indikacije: za uporabo pri številnih patološka stanja spremlja hipoprotrombinemija in krvavitev. Uporablja se tudi za hipoprotrombinemijo in krvavitev,

Iz knjige The Oxford Manual of Psychiatry avtorja Gelder Michael

Bolezni vezivnega tkiva REVMATOIDNI ARTRITIS Eden od sedmih psihosomatske bolezni, ki ga je izločil Alexander, je bil revmatoidni artritis, vendar ni prepričljivih dokazov, ki bi kazali na pomembno vlogo psihološki dejavniki v svoji etiologiji (glejte:

Iz knjige Complete zdravstveni imenik diagnostiko avtor Vyatkina P.

Klinične značilnosti edem pri difuznih boleznih vezivnega tkiva Sistemski eritematozni lupus Edem, ki ga povzroča razvoj nefrotskega sindroma, se pogosto pojavi pri difuznih boleznih vezivnega tkiva, zlasti pri sistemskem eritematoznem lupusu.

Iz knjige Veliki vodnik po masaži avtor Vasichkin Vladimir Ivanovich

Zdravljenje edema pri boleznih vezivnega tkiva s tradicionalnimi metodami Osnova zdravljenja lupusnega nefritisa so glukokortikosteroidi (predvsem prednizolon) in citostatiki. Pri hudih oblikah lupusnega nefritisa je indicirano zdravljenje s heparinom.

Iz knjige Nurse's Handbook [ Praktični vodnik] avtor Khramova Elena Jurijevna

Sistemske bolezni vezivnega tkiva Tretje najpogostejše vročinska stanja zasedajo sistemske bolezni vezivnega tkiva (kolagenoze). V to skupino spadajo sistemski eritematozni lupus, skleroderma, arteritis nodosa, dermatomiozitis,

Iz knjige Priročnik za pediatra avtor Sokolova Natalija Glebovna

Iz knjige Priročnik medicinske sestre avtor Khramova Elena Jurijevna

Iz avtorjeve knjige

Iz avtorjeve knjige

Iz avtorjeve knjige

Presnovne motnje vezivnega tkiva Mukopolisaharidoze Etiologija. Bolezni so povezane z dednimi presnovnimi nepravilnostmi, se kažejo kot »skladiščne bolezni« in vodijo do različne okvare kosti, hrustanca, vezivnega tkiva

Iz avtorjeve knjige

Bolezni vezivnega tkiva Glavni simptomi bolezni vezivnega tkiva Pri boleznih vezivnega tkiva se bolniki pritožujejo zaradi povišane telesne temperature, mrzlice, šibkosti, utrujenosti, eritematoznih kožnih izpuščajev, bolečin v mišicah in sklepih.

Iz avtorjeve knjige

Glavni simptomi bolezni vezivnega tkiva Pri boleznih vezivnega tkiva se bolniki pritožujejo zaradi povišane telesne temperature, mrzlice, šibkosti, utrujenosti, eritematoznih kožnih izpuščajev, bolečin v mišicah in sklepih. Pogosto spremljajo bolezni

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD)- edinstven klinično-imunološki sindrom sistemske poškodbe vezivnega tkiva vnetne narave, ki se kaže v kombinaciji posameznih znakov SSc, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE, protiteles proti topnemu jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) v visokih titrih; napoved je ugodnejša kot pri boleznih, katerih simptomi sestavljajo sindrom.

CTD so prvi opisali G. G. Sharp et al. kot nekakšen »sindrom različnih revmatskih obolenj«. Kljub dejstvu, da so v naslednjih letih v različnih državah poročali o številnih opažanjih, bistvo CTD še vedno ni razkrito in ni bilo jasnega odgovora - ali gre za neodvisno nozološko obliko ali za posebno različico enega od difuznih. bolezni vezivnega tkiva – predvsem SLE.

Kaj povzroča / Vzroki mešane bolezni vezivnega tkiva:

Pri razvoju bolezni igrajo vlogo posebne imunske motnje, ki se kažejo v dolgotrajnem vztrajnem povečanju protiteles proti RNP, hipergamaglobulinemiji, hipokomplementemiji in prisotnosti krožečih imunskih kompleksov. V stenah krvne žile mišicah, glomerulih ledvic in dermoepidermalnem spoju dermisa najdemo depozite TgG, IgM in komplementa, v prizadetih tkivih pa infiltrate limfnih in plazemskih celic. Ugotovljene so bile spremembe v imunoregulacijskih funkcijah limfocitov T. Značilnost patogeneze CTD je razvoj proliferativnih procesov v notranjih in srednjih membranah velikih žil s kliničnimi manifestacijami pljučne hipertenzije in drugimi vaskularnimi manifestacijami.

Simptomi mešane vezivnotkivne bolezni:

Kot je navedeno v definiciji CTD, klinično sliko bolezni določajo znaki SSD, kot so Raynaudov sindrom, otekanje rok in hipokinezija požiralnika, pa tudi simptomi polimiozitisa in SLE v obliki poliartralgije ali ponavljajočih se poliartritis, kožni izpuščaji, vendar z nekaterimi inherentnimi značilnostmi.

Raynaudov sindrom- eden najpogostejših znakov. Zlasti po naših materialih je bil Raynaudov sindrom opažen pri vseh bolnikih s prepoznano CTD. Raynaudov sindrom ni le pogost, temveč pogosto zgodnji znak bolezni, vendar je za razliko od SSD blažji, pogosto dvofazen, razvoj ishemične nekroze ali razjed pa je izjemno redek pojav.

Raynaudov sindrom pri spolno prenosljivih boleznih običajno spremlja otekanje rok do razvoja "klobasaste" oblike prstov, vendar se ta stopnja blagega edema praktično ne konča z induracijo in atrofijo kože z vztrajnimi fleksionimi kontrakturami ( sklerodaktilija), kot pri SSD.

Zelo nenavadno mišični simptomi- v klinični sliki bolezni prevladujejo bolečina in mišična oslabelost v proksimalnih mišicah okončin s hitrim izboljšanjem pod vplivom srednjih odmerkov GCS terapije. Vsebnost mišičnih encimov (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se pod vplivom hormonske terapije zmerno poveča in hitro normalizira. Kožne lezije na sklepih prstov, heliotropna obarvanost vek in telangiektazije ob robu nohtne posteljice, značilne za dermatomiozitis, so zelo redke.

Posebni sklepni simptomi. Vpletenost sklepov v patološki proces opazimo pri skoraj vseh bolnikih, predvsem v obliki migrirajoče poliartralgije, pri 2/3 bolnikov pa je poliartritis (neerozivni in praviloma nedeformirajoči), čeprav je več bolnikov razvijejo ulnarne deviacije in subluksacije v sklepih posameznih prstov. V proces so običajno vključeni veliki sklepi skupaj s poškodbami majhnih sklepov rok, kot pri SLE. Občasno so opisane erozivne in destruktivne spremembe v sklepih rok, ki se ne razlikujejo od RA. Podobne spremembe so opazili tudi pri bolnikih na našem inštitutu.

Hipokinezija požiralnika prepoznana pri bolnikih in je povezana s temeljitostjo ne le rentgenskih študij, ampak tudi manometričnih, vendar motena gibljivost požiralnika izjemno redko doseže enako stopnjo kot pri SSD.

Poškodba seroznih membran ni tako pogosto kot pri SLE, vendar so pri CTD opisali dvostranski izliv plevritisa in perikarditisa. Vpletenost pljuč v patološki proces je veliko pogostejša ( motnje prezračevanja, zmanjšanje vitalne zmogljivosti in med rentgenskim pregledom - okrepitev in deformacija pljučnega vzorca). Hkrati imajo lahko pljučni simptomi pri nekaterih bolnikih pomembno vlogo, kar se kaže v vse večji kratki sapi in/ali simptomi pljučne hipertenzije.

Posebnost FTZ je njegova redkost poškodbe ledvic(po literaturi pri 10-15% bolnikov), vendar pri tistih bolnikih, ki kažejo zmerno proteinurijo, hematurijo ali morfološke spremembe v biopsiji ledvic, običajno opazimo benigni potek. Razvoj nefrotskega sindroma je izjemno redek. Na primer, po podatkih klinike je bila poškodba ledvic opažena pri 2 od 21 bolnikov s CTD.

Tudi cerebrovaskulitis je redko diagnosticiran, vendar je blaga polinevropatija pogost simptom v kliniki CTD.

Med pogostimi kliničnimi manifestacijami bolezni so opažene različne stopnje resnosti febrilna reakcija in limfadenopatija(pri 14 od 21 bolnikov) in redkeje splenomegalija in hepatomegalija.

Pogosto se s CTD razvije Sjögrenov sindrom, pretežno benigen potek, kot pri SLE.

Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva:

  • Laboratorijski podatki

Splošni klinični laboratorijski podatki za CTD so nespecifični. Pri približno polovici bolnikov v aktivni fazi bolezni zmerno hipokromna anemija in nagnjenost k levkopeniji, v vseh - pospešek ESR. Vendar pa serološke študije razkrivajo povečanje antinuklearnega faktorja (ANF), kar je značilno za bolnike s pegasto vrsto imunofluorescence.

Pri bolnikih s CTD so odkriti visoki titri protiteles proti jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) - enemu od topnih jedrskih antigenov, ki so občutljivi na učinke ribonukleaze in tripsina. Kot se je izkazalo, protitelesa proti RNP in drugim topnim jedrskim antigenom povzročajo jedrsko vrsto imunofluorescence. V bistvu so te serološke značilnosti, skupaj z zgoraj navedenimi kliničnimi razlikami od klasičnih nosoloških oblik, služile kot osnova za identifikacijo sindroma CTD.

Poleg tega je pogosto opažena hipsargamaglobulipsmija, pogosto prekomerna, pa tudi pojav RF. Hkrati je za CTD še posebej značilna vztrajnost in resnost teh motenj, ne glede na nihanja v aktivnosti patološkega procesa. Hkrati v aktivni fazi bolezni ni tako redko odkritih cirkulirajočih imunskih kompleksov in blage hipokomplementemije.

Zdravljenje mešane vezivnotkivne bolezni:

Za GCS je značilna visoka učinkovitost tudi v srednjih in majhnih odmerkih, v nasprotju s SSD.

Ker je v zadnjih letih prišlo do težnje po razvoju nefropatije in pljučne hipertenzije, bolniki s temi klinični znaki včasih je treba uporabiti velikih odmerkih GCS in citostatiki.

Napoved bolezni je na splošno zadovoljiva, vendar so opisani primeri smrti, ki so se pojavili predvsem zaradi odpovedi ledvic ali pljučne hipertenzije.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate mešano bolezen vezivnega tkiva:

Revmatolog

Vas kaj moti? Želite izvedeti podrobnejše informacije o mešani bolezni vezivnega tkiva, njenih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Ti lahko naročite se pri zdravniku– klinika Evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki te bodo pregledali in preučili zunanji znaki in vam bo pomagal prepoznati bolezen po simptomih, vam svetoval in nudil potrebno pomoč ter postavil diagnozo. lahko tudi ti pokličite zdravnika na dom. Klinika Evrolab odprto za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite k zdravniku na posvet.Če študije niso bile izvedene, bomo vse potrebno opravili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.

ti? Potrebno je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik ne le preprečiti strašna bolezen, temveč tudi podporo zdrav duh v telesu in organizmu kot celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu Evrolab ostati na tekočem zadnje novice in posodobitve informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.

Druge bolezni iz skupine Bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva:

Sharpov sindrom
Alkaptonurija in okronotična artropatija
Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom)
Artritis pri kroničnih črevesnih boleznih (nespecifični ulcerozni kolitis in Crohnova bolezen)
Artropatija pri hemokromatozi
Ankilozirajoči spondilitis (ankilozirajoči spondilitis)
Kawasakijeva bolezen (mukokutani glandularni sindrom)
Kashin-Beckova bolezen
Takayasujeva bolezen
Whipplova bolezen
Brucelozni artritis
Zunajsklepni revmatizem
Hemoragični vaskulitis
Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolezen)
Gigantocelični arteritis
Hidroksiapatitna artropatija
Hipertrofična pljučna osteoartropatija (Marie-Bambergerjeva bolezen)
Gonokokni artritis
Wegenerjeva granulomatoza
Dermatomiozitis (DM)
Dermatomiozitis (polimiozitis)
Displazija kolkov
Displazija kolkov
Difuzni (eozinofilni) fasciitis
golša
Yersinia artritis
Intermitentna hidrartroza (občasna vodenica sklepa)
Infekcijski (piogeni) artritis
Itsenko-Cushingova bolezen
Lymska bolezen
Ulnarni stiloiditis
Medvretenčna osteohondroza in spondiloza
Miotendinitis
Večkratne disostoze
Večkratna retikulohistiocitoza
Marmorna bolezen
Spinalna nevralgija
Nevroendokrina akromegalija
Obliteracijski tromboangiitis (Buergerjeva bolezen)
Tumor vrha pljuč
Osteoartritis
Osteopoikilija
Akutni infekcijski artritis
Palindromski revmatizem
periartritis
Periodična bolezen
Pigmentni vilanodularni sinovitis (hemoragični sinovitis)
Pirofosfatna artropatija

Vezivno tkivo najdemo v številnih organih in sistemih našega telesa. Sodelujejo pri tvorbi strome organov, kože, kosti in hrustančnega tkiva, krvi in ​​žilnih sten. Zato je v njegovih patologijah običajno razlikovati med lokaliziranimi, ko je v patološki proces vključena ena vrsta tega tkiva, in sistemskimi (difuznimi) boleznimi, pri katerih je prizadetih več vrst vezivnega tkiva.

Anatomija in funkcija vezivnega tkiva

Da bi na polno Da bi razumeli resnost takšnih bolezni, je treba razumeti, kaj je vezivno tkivo. Ta fiziološki sistem je sestavljen iz:

  • medcelični matriks: elastična, retikularna in kolagenska vlakna;
  • celični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Vezivno tkivo ima kljub svoji pomožni vlogi pomembno vlogo pri delovanju organov in sistemov. Opravlja varovalno funkcijo organov pred poškodbami in ohranja organe v normalnem položaju, ki jim omogoča pravilno delovanje. Vezivno tkivo pokriva vse organe in sestavlja vse tekočine v našem telesu.

Katere bolezni uvrščamo med sistemske vezivnotkivne bolezni?

Sistemske bolezni vezivnega tkiva so patologije alergijske narave, pri katerih pride do avtoimunske poškodbe vezivnega tkiva različnih sistemov. Kažejo se v različnih kliničnih slikah in zanje je značilen policikličen potek.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva vključujejo naslednje patologije:

  • nodularni periartritis;

Sodobne kvalifikacije v skupino teh bolezni vključujejo tudi naslednje patologije:

  • sistemski vaskulitis.

Vsaka od sistemskih bolezni vezivnega tkiva ima tako splošne kot specifične znake in vzroke.

Vzroki

Izzove se razvoj sistemske bolezni vezivnega tkiva dedni vzrok, vendar le ta razlog ni dovolj za sprožitev bolezni. Bolezen se začne čutiti pod vplivom enega ali več etioloških dejavnikov. Lahko so:

  • ionizirajoče sevanje;
  • intoleranca za zdravila;
  • temperaturni učinki;
  • nalezljive bolezni, ki vplivajo na imunski sistem;
  • hormonske spremembe med nosečnostjo ali;
  • nestrpnost do nekaterih zdravil;
  • povečana insolacija.

Vsi zgoraj navedeni dejavniki lahko povzročijo spremembe v imunosti, ki sprožijo. Spremlja jih nastajanje protiteles, ki napadejo strukture vezivnega tkiva (fibroblaste in medcelične strukture).

Splošni znakiVse patologije vezivnega tkiva imajo skupne znake:

  1. Značilnosti strukture šestega kromosoma, ki povzročajo genetsko nagnjenost.
  2. Začetek bolezni se kaže z blagimi simptomi in se ne zaznava kot patologija vezivnega tkiva.
  3. Nekateri simptomi bolezni so enaki.
  4. Motnje segajo v več telesnih sistemov.
  5. Diagnoza bolezni se izvaja po podobnih shemah.
  6. Spremembe s podobnimi značilnostmi se odkrijejo v tkivih.
  7. Kazalci vnetja v laboratorijskih testih so podobni.
  8. En princip za zdravljenje različnih sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Zdravljenje

Kdaj se pojavijo sistemske vezivnotkivne bolezni, ugotovi revmatolog laboratorijske preiskave stopnja njihove aktivnosti določa taktiko nadaljnjega zdravljenja. V blažjih primerih se bolniku predpišejo majhni odmerki kortikosteroidnih zdravil in. pri agresiven tečaj bolezni, morajo specialisti bolnikom predpisati večje odmerke kortikosteroidov in v primeru neučinkovitosti zdravljenja dopolniti režim zdravljenja s citostatiki.

Pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva v hudi obliki se uporabljajo tehnike plazmafereze za odstranjevanje in zatiranje imunskih kompleksov. Vzporedno s temi metodami terapije je bolnikom predpisan potek obsevanja bezgavke, ki pomaga ustaviti nastajanje protiteles.

Posebej natančen zdravniški nadzor je potreben za zdravljenje bolnikov, ki so v preteklosti imeli preobčutljivostne reakcije na nekatera zdravila, živila itd.
Ko se odkrijejo spremembe v sestavi krvi, so v rizično skupino vključeni tudi sorodniki tistih bolnikov, ki se že zdravijo zaradi sistemskih patologij vezivnega tkiva.

Pomembna sestavina zdravljenja takšnih patologij je pozitiven odnos bolnika med zdravljenjem in želja, da se znebite bolezni. V veliko pomoč so lahko družinski člani in prijatelji obolelega, ki ga bodo podpirali in mu omogočili, da začuti polnost svojega življenja.


Na katerega zdravnika naj se obrnem?

Difuzne vezivnotkivne bolezni zdravi revmatolog. Po potrebi je predpisan posvet z drugimi specialisti, predvsem z nevrologom. Pri zdravljenju lahko pomagajo dermatolog, kardiolog, gastroenterolog in drugi zdravniki, saj difuzne bolezni vezivno tkivo lahko prizadene kateri koli organ človeškega telesa.

Vezivno tkivo je dokaj redka patologija. Za klinično sliko te bolezni je značilna kombinacija znakov različnih kolagenskih bolezni. Ta patologija se sicer imenuje Sharpeov sindrom. Najpogosteje se ta kompleks simptomov opazi med puberteto in pri bolnikih srednjih let. V napredni obliki lahko patologija povzroči resne in smrtno nevarne posledice. V tem članku bomo podrobno preučili simptome in zdravljenje. mešana bolezen vezivnega tkiva.

kaj je

V preteklosti je bilo to patologijo zelo težko diagnosticirati. Navsezadnje so znaki Sharpejevega sindroma podobni manifestacijam različnih revmatičnih obolenj. Šele relativno nedavno je bila ta bolezen opisana kot posebna avtoimunska motnja.

Pri mešani vezivnotkivni bolezni (MCTD) ima bolnik posamezne znake različnih revmatskih obolenj:

  • dermatomiozitis;
  • skleroderma;
  • revmatoidni artritis;
  • polimiozitis.

Ni nujno, da ima bolnik popolno klinična slika vse zgoraj navedene bolezni. Običajno opazimo več simptomov, značilnih za različne avtoimunske patologije.

Koda ICD

Po ICD-10 je mešana bolezen vezivnega tkiva razvrščena kot posebna skupina patologij pod oznako M35 ("Druge bolezni vezivnega tkiva"). Celotna koda NWTA je M35.1. V to skupino spadajo križni revmatski sindromi. Beseda "križ" pomeni, da s to patologijo obstajajo znaki različnih bolezni vezivnega tkiva (kolagenoze).

Vzroki

Trenutno natančni vzroki Sharpovega sindroma niso jasni. Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunske narave. To pomeni, da človekov imunski sistem iz neznanih razlogov začne napadati lastne zdrave celice.

Kaj lahko povzroči takšno okvaro v obrambi telesa? Zdravniki menijo, da lahko vpliva na delovanje imunskega sistema. dolgotrajna uporaba nekatera zdravila. Imajo pomembno vlogo pri pojavu avtoimunskih reakcij hormonske motnje in starostna prilagoditev endokrini sistem. Zaradi tega se CTD pogosto opazi pri mladostnikih in ženskah med menopavzo.

Negativno čustveno ozadje lahko vpliva tudi na delovanje imunskega sistema. Psihosomatika mešane vezivnotkivne bolezni je povezana z resnim stresom. Ta patologija je pogostejša pri ljudeh, ki so nagnjeni k depresiji, pa tudi pri bolnikih z nevrozami in psihozami.

Običajno opazimo pri ljudeh z dedno nagnjenostjo k revmatskim boleznim. Vpliv neugodnih dejavnikov je le sprožilec za nastanek avtoimunskih lezij.

simptomi

Mešana vezivnotkivna bolezen se pojavi pri kronična oblika in brez zdravljenja postopoma napreduje. Ta patologija je sistemska, ne prizadene le kože in sklepov, temveč celotno telo.

Zelo pogosto je začetni znak bolezni moten krvni obtok v prstih na rokah in nogah. To je podobno manifestacijam Raynaudovega sindroma. Zaradi vaskularnega spazma postanejo prsti na rokah in nogah osebe bledi in hladni. Nato koža na rokah in nogah dobi modrikast odtenek. Hladnost okončin spremlja izrazit sindrom bolečine. Takšni žilni krči se lahko pojavijo več let, preden se razvijejo drugi znaki bolezni.

Večina bolnikov ima bolečine v sklepih. Prsti močno nabreknejo in gibi postanejo boleči. Opažena je šibkost mišic. Zaradi bolečine in otekline je bolniku težko upogniti prste in držati različne predmete v rokah. To je podobno začetnim manifestacijam revmatoidnega artritisa ali zelo redko pride do deformacije kosti. Kasneje so v patološki proces vključeni tudi drugi. sklepni sklepi, največkrat kolena in komolci.

Kasneje se pri osebi pojavijo rdeče in bele lise na koži, zlasti v predelu rok in obraza. Zgoščene predele mišic lahko čutimo, kot da koža zgostijo, v redkih primerih pa se na povrhnjici pojavijo razjede.

Bolnikovo zdravstveno stanje se postopoma slabša. Bolečine v sklepih in kožni izpuščaji spremljajo naslednje simptome:

  • splošna šibkost;
  • občutek togosti v sklepih po nočnem spanju;
  • preobčutljivost na ultravijolično;
  • izsušitev ustne sluznice in težave pri požiranju;
  • izguba las;
  • brez vzroka izguba teže z normalno prehrano;
  • zvišanje temperature;
  • povečane bezgavke.

V naprednih primerih se patološki proces razširi na ledvice in pljuča. Pojavi se glomerulonefritis in poveča se vsebnost beljakovin v urinu. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v prsih in težkega dihanja.

Možni zapleti

Mešana bolezen vezivnega tkiva je precej nevarna patologija. Če patološki proces prizadene notranje organe, lahko pride do slabe kakovosti zdravljenja naslednje zaplete:

  • odpoved ledvic;
  • možganska kap;
  • vnetje sluznice požiralnika;
  • perforacija črevesne stene;
  • miokardni infarkt.

Takšni zapleti se pojavijo, ko je potek bolezni neugoden in če ni ustrezne terapije.

Diagnostika

CTD zdravi revmatolog. Simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so zelo raznoliki in so podobni manifestacijam mnogih drugih patologij. Zaradi tega se pogosto pojavijo težave pri postavljanju diagnoze.

Bolniki so predpisani serološka analiza kri za protitelesa proti jedrnemu ribonukleoproteinu. Če kazalniki te študije presegajo dovoljeno raven in imajo bolniki artralgijo in Raynaudov sindrom, se diagnoza šteje za potrjeno.

Poleg tega so predpisane naslednje študije:

  • klinični in biokemijske preiskave kri in urin;
  • urinski test po Nechiporenko;
  • analiza za revmatoidni faktor in specifične imunoglobuline.

Po potrebi je predpisan ultrazvok ledvic, rentgen prsnega koša in ehokardiogram.

Metode zdravljenja

Zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva je usmerjeno predvsem v zatiranje avtoimunske reakcije. Bolnikom so predpisana naslednja zdravila:

  1. Kortikosteroidni hormoni: deksametazon, metipred, prednizolon. Ta zdravila zmanjšajo avtoimunske reakcije in vnetja v sklepih.
  2. Citostatiki: "Azatioprin", "Imuran", "Plaquenil". Zdravila Takei tudi zavirajo imunski sistem.
  3. Nesteroidna zdravila protivnetno delovanje: "diklofenak", "Voltaren". Predpisani so za hude bolečine in otekanje sklepov.
  4. Kalcijevi antagonisti: verapamil, diltiazem, nifedipin. Ta zdravila so predpisana za preprečevanje poškodb srčno-žilnega sistema.
  5. Zaviralci protonske črpalke: Omeprazol. Bolniki s Sharpeovim sindromom morajo jemati zdravila dolgo časa, včasih celo življenje. To lahko negativno vpliva na gastrointestinalni trakt. Zdravilo "Omeprazol" pomaga zaščititi želodčno sluznico pred agresivnimi učinki zdravil.

to kompleksno zdravljenje preprečuje poslabšanje bolezni in omogoča stabilno remisijo.

Pomembno je vedeti, da zdravila za zdravljenje CTD znatno zmanjšajo imunost. Zato se morajo bolniki zaščititi pred stikom z nalezljivimi bolniki in hipotermijo.

Napoved

Ali Sharpeov sindrom vpliva na pričakovano življenjsko dobo? Napoved te bolezni velja za pogojno ugodno. Nevarni porazi notranji organi se pri CTD razvijejo manj pogosto kot pri drugih avtoimunskih patologijah. Smrt zabeležili šele, ko tekaške forme bolezni in prisotnosti zapletov iz srca in ledvic.

Vendar je treba zapomniti, da je ta bolezen kronična in je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Bolnikom pogosto predpišejo doživljenjska zdravila. Če se bolnik drži priporočenega režima zdravljenja, je napoved bolezni ugodna. Pravočasna terapija pomaga vzdrževati normalno kakovost življenja bolnika.

Preprečevanje

Specifična preventiva Ta bolezen ni bila razvita, saj natančni vzroki avtoimunskih patologij niso bili ugotovljeni. Revmatologi svetujejo, da se držite naslednja priporočila:

  1. Izogibati se je treba nenadzorovani uporabi zdravil. Dolgotrajno zdravljenje z zdravili se lahko izvaja le pod nadzorom zdravnika.
  2. pri dedna nagnjenost izogibati se je treba nepotrebni izpostavljenosti avtoimunskim patologijam sončna svetloba in redno hodi skozi preventivni pregled obiščite revmatologa.
  3. Zelo pomembno je, da se čim bolj izogibamo stresu. Čustveno labilni ljudje morajo vzeti pomirjevala in obiskati psihoterapevta.
  4. Če se pojavijo bolečine v sklepih okončin in krči perifernih žil, se morate posvetovati z zdravnikom in opraviti pregled.

Ti ukrepi bodo pomagali zmanjšati verjetnost avtoimunskih revmatičnih patologij.