Prirojena srčna bolezen (CHD) (nadaljevanje)

Katere druge sinonime za prirojene srčne napake najdemo v obtoku?

Prirojena patologija srca

Modre srčne napake

Srčne napake

Anomalije v razvoju srca in krvnih žil

Kateri so vzroki za prirojene srčne napake?

Ob rojstvu otroka s prirojeno srčno napako mnogi starši verjamejo, da bi se med nosečnostjo lahko zgodil dogodek, ki bi negativno vplival na razvoj ploda. Vendar pa trenutno večina zdravnikov ne pozna natančno vzrokov in mehanizmov nastanka CHD.

Kot kažejo nekatere statistične študije, je verjetnost razvoja različnih srčnih napak v določeni povezavi z dednostjo. Na primer, če ima eden od staršev prirojeno srčno napako, se verjetnost, da bo otrok imel prirojeno srčno napako, poveča v primerjavi z družino brez te bolezni. Poleg tega je pri otrocih z genetsko okvaro večja verjetnost za razvoj prirojenih srčnih napak kot pri normalnih otrocih. Tipičen primer povezave genetske okvare kromosomov in CHD je Downov sindrom. Ko se odkrije ta sindrom, verjetnost razvoja prirojene srčne patologije doseže 50%, kar pomeni, da ima polovica dojenčkov z Downovim sindromom neko obliko srčne patologije.

Raziskovalci pripisujejo pojav takšnih mutacij v otrokovem telesu številnim mutagenim dejavnikom. Med njimi so fizikalne mutagene (izpostavljenost ionizirajočemu sevanju), kemične mutagene (fenoli, nitrati, antibiotiki itd.) in biološke (virus rdečk je še posebej nevaren v prvem trimesečju nosečnosti, različne presnovne motnje - diabetes mellitus ali fenilkutonurija, avtoimunska bolezni - sistemski eritematozni lupus itd.).

Kakšni so simptomi ali znaki prirojene srčne napake?

Kot smo že omenili, je veliko CHD popolnoma asimptomatskih in jih ne spremlja pojav znakov motenj krvnega obtoka. V redkih primerih prirojene srčne napake odkrije pediater kardiolog med avskultacijo otroka med preventivnimi pregledi.

Nekatere okvare spremlja pojav simptomov srčne patologije in bolj zapletena je okvara sama, bolj izraziti bodo njeni simptomi in klinična slika bolezni. Najbolj simptomatski so praviloma novorojenčki in otroci prvega leta življenja. Med glavnimi simptomi prirojenih srčnih napak so naslednji:

Hitro in pogosto plitvo dihanje, težko dihanje, motnje v delovanju srca

Cianoza (cianoza kože, ustnic in nohtov)

Utrujenost in utrujenost otroka

· Znaki kronične motnje normalnega krvnega obtoka - zaostanek v razvoju, rasti.

CHD redko vodi do razvoja simptomov, kot je bolečina v prsni koš ali drugih znakov, značilnih za srčne napake.

Nenormalen pretok krvi, ki je posledica sprememb v strukturi srca, povzroči nastanek določenega zvoka ali šumenja v srcu, ki ga lahko pediater kardiolog posluša s stetoskopom. Vendar to ne pomeni, da je šum na srcu obvezen znak srčne napake.

Normalna rast in razvoj otroka sta v veliki meri odvisna od pravilnega dela in obremenitve srca ter od oskrbe s kisikom obogatene krvi vseh organov in sistemov v telesu. Včasih je prvi znak, ki kaže na možnost prirojene srčne napake, cianoza kože in otrokova utrujenost med hranjenjem. Posredni odraz morebitne CHD je lahko počasno pridobivanje teže novorojenčka in počasna rast.

Večina kombiniranih (kompleksnih) srčnih napak vodi do prekomerno intenzivnega dela srca in pojava znakov izčrpanosti miokarda. Hkrati se srce ne more spopasti s svojo glavno funkcijo - funkcijo črpanja krvi skozi žilno posteljo, ki jo spremlja pojav simptomov srčnega popuščanja:

Utrujenost in utrujenost med fizičnim naporom in vadbo

Kopičenje krvi in ​​tekočine v pljučih - nastanek pletore in pljučnega edema

Nabiranje tekočine v spodnjih okončinah, zlasti v gležnjih in stopalih – otekanje mehkih tkiv.

Kako se diagnosticira prirojena srčna napaka?

Hudo prirojeno srčno napako običajno odkrijemo med nosečnostjo ali takoj po rojstvu otroka. Manj resne okvare ne prepoznamo, dokler otrok ne odraste in obstoječe motnje krvnega obtoka ne vplivajo na delovanje hitro rastočega otrokovega telesa. Majhne napake se običajno klinično ne manifestirajo na noben način in jih odkrije pediatrični kardiolog med preventivnim pregledom ali med študijami, ki se izvajajo za druge patologije. Pravilna diagnoza CHD temelji na načelu postopnosti uporabe različnih diagnostičnih postopkov.

Zdravniki specialisti pediatrične kardiologije

Kategorija zdravnikov, ki se pogosto srečujejo s problemom prirojenih malformacij, vključuje neonotologe (pediatre, ki zdravijo novorojenčke), okrajne pediatre, pediatrične ultrazvočne diagnostike, pediatrične kardiologe in kardiovaskularne kirurge, specializirane za otroško srčno kirurgijo.

Zdravniški pregled

Med pregledom pediater ali pediater kardiolog avskultira (posluša) srce in pljuča s stetoskopom, razkrije morebitne znake srčne napake, kot so cianoza, težko dihanje. hitro plitvo dihanje, moteno rast in razvoj, tako telesni kot duševni, ali simptomi srčnega popuščanja. Na podlagi rezultatov takšnega pregleda se zdravnik odloči o potrebi po nadaljnjem dodatnem pregledu in uporabi različnih instrumentalne metode diagnostiko.

Metode za diagnosticiranje prirojenih srčnih napak

Ehokardiogram (EchoCG)

Ta raziskovalna metoda je popolnoma varna in neboleča, uporablja diagnostične zmogljivosti ultrazvočnih valov. med ehokardiografijo. odbiti ultrazvočni valovi vam omogočajo, da preučite strukturo otrokovega srca in ponovno ustvarite sliko strukture srca. Ehokardiografija se lahko uporablja tako med nosečnostjo kot po porodu in zadostuje informativna metoda diagnostiko, ki vam omogoča, da ocenite, kako se srce oblikuje na določeni stopnji razvoja in kako deluje.

S pomočjo ehokardiografije lahko pediater kardiolog določi, katera možnost zdravljenja je potrebna za vsakega posameznega otroka.

Če zdravnik med nosečnostjo sumi na prirojeno malformacijo, se lahko opravi embrionalni ali fetalni ehokardiogram. Ehokardiografija vam omogoča, da ponovno ustvarite sliko in strukturo srca otroka v maternici in, če se odkrije srčna patologija, dolgo pred rojstvom, načrtujte nadaljnje vodenje in obseg nosečnosti. zdravstvena oskrba ki se lahko zahteva po rojstvu.

elektrokardiogram (EKG)

Elektrokardiografija določa in beleži zapis električne aktivnosti srca, kaže, kako stabilen je ritem srčnega utripa, ali obstaja aritmija. Za odkrivanje lahko uporabimo tudi EKG posredni znaki povečanje srčnih votlin, kar lahko kaže na prisotnost prirojene srčne bolezni pri otroku.

rentgen prsnega koša

Rentgen prsnega koša je rentgenski pregled srca in pljuč. Z rentgenskim slikanjem prsnega koša lahko določite velikost srca, razmerje med velikostjo srca in prsnega koša, prepoznate znake povečanja posameznih srčnih votlin, pa tudi kopičenje tekočine v pljučih ali plevralnih sinusih. (prostor med poprsnico, ki prekriva pljuča in prsni koš od znotraj).

Pulzna oksimetrija

Pulzna oksimetrija je diagnostična metoda, ki določa, kako oksigenirana je kri. Senzor pulznega oksimetra je nameščen na konici prsta na roki ali nogi in posebna računalniška odčitavalna naprava določa vsebnost kisika v rdečih krvnih celicah.

Srčna kateterizacija ali angiografija

Pri sondiranju srca v lumen vene ali arterije na roki, v dimljah(zgornji del stegna) ali na vratu (samo dostop skozi veno) se vstavi kateter, katerega konica doseže srčne votline in je tam nameščena za čas študije. Preko njega se v lumen srčne votline vnese radiokontrastni pripravek, ki popolnoma zapolni celotno prostornino srčne komore in kontrastira njene stene. Ker se to kontrastno sredstvo pogosteje uporablja v obliki raztopine, se lahko premika v srčnih votlinah skupaj s pretokom krvi, kar je precej jasno vidno pri sondiranju srca. Pri prirojenih srčnih napakah med sondiranjem srca so jasno vidne motnje krvnega obtoka med atriji in ventrikli, pa tudi med velikimi žilami - aorto in pljučno arterijo.

Med sondiranjem srca pri CHD je mogoče izmeriti tudi tlak v srčnih votlinah ali lumnu velike krvne žile. Povečanje tega tlaka lahko kaže na prisotnost ovire za pretok krvi, znižanje tlaka spodaj normalne številke kaže na okvaro ventila. Poleg tega je mogoče skozi kateter odvzeti vzorec krvi iz lumna komore in ga primerjati z normalnimi vrednostmi, na podlagi česar je mogoče oceniti verjetnost mešanja arterijske in venske krvi, to je prisotnost patološka komunikacija med srčnimi komorami.

Za vprašanja o naročanju na posvet pri pediatričnem kardiokirurgu in endovaskularnem kirurgu, pregledu in hospitalizaciji za operacijo v Moskvi nas lahko kontaktirate po telefonu: 8-(917)-563 -75-25

Brezplačno spletno posvetovanje lahko dobite tudi preko Skypa ali nam pošljete sporočilo s kratkim opisom težave in naš svetovalec vas bo kontaktiral.

Nemški srčni center Berlin (DHZB)

Splošne informacije

Temeljni kamen za stavbo Centra je bil položen v Berlinu leta 1983, prva operacija pa je bila izvedena aprila 1986. Trenutno se v DHZB izvaja do 3000 operacij. odprto srce in več kot 2000 drugih operacij na srcu, ožilju in prsnih organih, vključno s približno 100 presaditvami srca in/ali pljuč ter okoli 500 operacijami prirojenih srčnih napak. Vsako leto gre skozi Center 8.000 bolnišničnih in 16.000 ambulantnih bolnikov. Nemški center za srce Berlin (DHZB) je pravna civilnopravna ustanova (javna neprofitna ustanova; direktor in vodja klinike je prof. dr. Roland Hetzer, ki je častni doktor številnih ruskih zdravstvenih ustanov) s sedežem v Berlin. Namen Ustanove je spodbujanje razvoja javnega zdravstva ter znanstvenega raziskovanja z namenom diagnostike in zdravljenja na področju kardiokirurgije in kardiologije. Fundacija vzdržuje tesne vezi z nacionalnimi in mednarodnimi kardiološkimi centri in znanstvene ustanove. Fundacija zasleduje izključno družbeno koristne cilje in je neprofitna organizacija. IN zdravstveni dom delo rusko govoreči zdravniki in medicinsko osebje. Med bolniki Centra je prvi predsednik Rusije B.N. Jelcin, gruzijski patriarh - Ilia II. Center sodeluje s številnimi ruskimi zdravstvenimi ustanovami.

Zgradba in oprema

Center sestavljajo naslednji oddelki

• Klinika za kardiovaskularno in torakalno kirurgijo.
• Klinika za prirojene srčne bolezni / Pediatrična kardiologija
• Inštitut za anesteziologijo
• Ambulantni center

Sredinska oprema

• 162 postelj (od tega 49 na intenzivni enoti)
• 150 postelj v bolnišnici Pauline
• Šest operacijskih dvoran ter urgentna in izredna operacijska soba na DHZB
• Poleg tega dve operacijski sobi v bolnišnici Paulina
• Trije laboratoriji za kateterizacijo srca, koronarno angiografijo in katetrske intervencije.
• Dva magnetnoresonančna tomografa z močjo 1,5 in 3 Tesla
• Ena naprava za 3D slikanje srca s 64 rezinami Double Source za diagnozo srca, načrtovanje in pooperativno spremljanje.
• Sistem za transmiokardialno lasersko revaskularizacijo

Klinika za kardiokirurgijo, torakalno kirurgijo in žilne kirurge

Klinika letno izvede približno 3000 operacij z uporabo AIC in približno 2000 drugih operacij 24 ur na dan in vse dni v tednu v osmih operacijskih sobah in eni operacijski sobi za nujne in nenačrtovane operacije. Center koordinira nujno kardiokirurško oskrbo in izvaja nujne operacije, na primer v primeru akutnega srčnega infarkta ali disekcije aorte. Enota za intenzivno nego ima 42 postelj. Enota pediatrične intenzivne terapije ima prostor za sedem oseb.

Glavne dejavnosti oddelka

Koronarna kirurgija (aplikacija koronarnih arterijskih obvodov), zlasti pri bolnikih s povečanim tveganjem

Operacije obvoda koronarnih arterij predstavljajo približno 60 % vseh operacij, izvedenih v DHZB. CABG pri bolnikih z visokim tveganjem z omejeno funkcijo prekata je postala posebnost klinike. Več kot 3000 od teh brezupnih bolnikov je bilo podvrženih običajnemu CABG.

Zdravljenje bolezni aorte

Od leta 1986 je bilo v Centru operiranih več kot 5000 bolnikov. Pri operacijah velikih anevrizem DHZB uporablja metodo globoke hipotermije in zastoja cirkulacije. Na leto se vgradi približno 100 endovaskularnih stentov (podpora za žile v obliki cevastega okvirja).

Operacija srčne zaklopke

Posebna pozornost je namenjena rekonstrukciji ventilov. Za otroke in mladostnike se uporabljajo človeške zaklopke, ki so shranjene v banki homotransplantatov, ki na DHZB obstaja od leta 1987. Banko tkiv uporabljamo v sodelovanju z Bio Implant Service (BIS), hčerinsko družbo Eurotransplanta. Pri zamenjavi aortne zaklopke Center v določenih primerih izvaja operacije po metodi Pocca.

Kirurško zdravljenje srčnih aritmij

V DHZB pri operacijah s sočasno atrijsko fibrilacijo za stabilizacijo srčnega ritma uporabljamo modificirano metodo MAZE (Labirintna metoda - intraoperativna visokofrekvenčna ablacija). Pri atrijski fibrilaciji se izvajajo minimalno invazivni posegi brez srčnega zastoja z uporabo bipolarnega visokofrekvenčnega sistema ablacije.

Operacija prirojenih srčnih napak

DHZB zdravi vse vrste prirojenih srčnih napak, vključno s hipoplazijo levega prekata, enojnim ventriklom in transpozicijo. glavne žile. nedonošenčki (večina mali bolnik s težo 900 g) operirajo v Centru s pomočjo modificiranega aparata srce-pljuča s polnilnim volumnom 110 ml. V DHZB opravili več kot 8000 zaradi prirojenih srčnih napak pri novorojenčkih, otrocih in odraslih različne starosti, pa tudi okoli 200 presaditev srca in pljuč ter več kot 90 umetnih srčnih vsadkov. Skoraj 80 % običajno zapletenih operacij se izvede z AIC.

Presaditev srca in pljuč

Ko so izčrpane vse konzervativne in kirurške možnosti, postane zadnje upanje presaditev, ki je še vedno najučinkovitejši način za rešitev problema. Zaradi izjemnega pomanjkanja organov darovalcev je presaditev na voljo le redkim bolnikom in zato nikoli ne bo postala običajna oblika zdravljenja. Razpon starosti pacientov v centru je od 8 dni do 74 let. Trenutno je pričakovana življenjska doba po presaditvi srca v Nemškem centru za srce v Berlinu 80 % po enem letu, več kot 60 % po petih letih in 50 % po desetih letih. Pooperativno spremljanje poteka z ehokardiografskimi metodami in sistemom za daljinsko vodenje (intramiokardni elektrokardiogram, IMEG). Biopsija srčne mišice se izvaja v zelo redkih primerih.

Program umetnega srca

Črpalke za umetna podpora cirkulacijski sistemi se uporabljajo za podporo srcu, dokler se ne najde ustrezni darovalec, za ponovno vzpostavitev lastnega delovanja srca in kot trajna podpora krvnega obtoka pri bolnikih, ki ne morejo opraviti presaditve srca. Na leto v Centru opravijo od 160 do 200 implantacij umetnega srca različnih modifikacij, vključno s popolnoma vsadljivim umetnim srcem.

Inovativne metode

Regenerativna presaditev matičnih celic

Pri bolnikih, ki so bili podvrženi masivni srčni infarkt miokarda med operacijo CABG, injekcijo avtolognih izvornih celic, vzetih iz kostni mozeg bolnik sam. Injekcija se izvaja v tistih delih srca, ki so se po srčnem infarktu delno spremenili v brazgotine. Tako dosežemo najboljše okrevanje srčne mišice.

Hibridna kirurgija

DHZB ima operacijsko sobo z dodatno angiografsko opremo, namenjeno kombinirani hibridni kirurgiji. Tu sodelujeta kardiokirurg (operacija) in pediater kardiolog ali endovaskularni kirurg (kateterski poseg).

Interna klinika - kardiologija

Ravnatelj prof. dr. Eckart Fleck

Diagnoza in zdravljenje

Med letom je diagnosticiranih in zdravljenih približno 3000 bolnišničnih in več kot 6000 ambulantnih bolnikov. Letno opravimo približno 7000 preiskav, od tega 2000 slikanj z magnetno resonanco (MRI) na kardioloških skenerjih (1,5 in 3,0 tesla). Letno opravimo več kot 3000 invazivnih diagnostičnih preiskav (kateterizacija srca, elektrofiziološke preiskave, intravaskularne ultrazvočne invazivne preiskave (IVUS), biopsija miokarda). V več kot 70% primerov z ishemično boleznijo srca, sočasno z diagnostični ukrepi Endovaskularna terapija se izvaja s pomočjo katetra. To vključuje razširitev in ponovno vzpostavitev žilne prehodnosti (angioplastika, rekanalizacija) ne samo v srcu, ampak tudi v vseh drugih žilah ( karotidne arterije, ledvične arterije, arterije medenice in nog). Več kot 40 % endovaskularnih posegov uporablja stente, ki eluirajo zdravilo (Drug-Eluting-Stents). Dodatni posegi: ponovna vzpostavitev delovanja srčnih zaklopk z baloni (valvuloplastika), ablacija interventrikularnega septuma pri hipertrofični obstruktivni kardiomiopatiji, odstranitev tujkov in uporaba sistemov za zapiranje žilnih punkcij. Pri elektrofizioloških preiskavah se uporabljajo vse možne metode, vključno z implantacijo eno- in dvokomornih srčnih spodbujevalnikov, implantacijo kardioverter-defibrilatorjev (ICD), implantacijo trikomornih srčnih spodbujevalnikov za zdravljenje motenj ritma in sinhrono terapijo pri bolnikih z levim snopom. vejni blok in srčno popuščanje. Na oddelku zdravimo vse oblike srčnih aritmij z uporabo grafičnih tehnologij in terapij pri elektrofizioloških preiskavah (v laboratoriju z navigacijskim sistemom EP-Cockpit).

Glavne smeri znanstvene dejavnosti

— zgodnja diagnoza aterosklerotične spremembe in mehanizmi ateroskleroze v zgodnji fazi.

- odpoved srca

- arterijska hipertenzija

- pojav ateroskleroze (na primer študija endotelija)

— molekularno bioloških metod za pridobivanje informacij o uravnavanju genov, odgovornih za poškodbe srca in ožilja

– identifikacija celičnih struktur in proteinov, značilnih za aterosklerotične plake, z uporabo posebej kontrastiranih protiteles

— preučevanje problematike nestabilne angine pektoris

– študija pojava ponovne zožitve po angioplastiki

– študij stanja po rekanalizaciji, operativni ali interventni revaskularizaciji in presaditvi srca

– uporaba neinvazivnih obremenitvenih testov v diagnostiki

Klinika za prirojene srčne napake/Pediatrična kardiologija

Ravnatelj prof. dr. Felix Berger

Oddelek za prirojene srčne napake/pediatrično kardiologijo (20 postelj in enota intenzivne terapije s sedmimi posteljami) je namenjen obravnavi nedonošenčkov, novorojenčkov in dojenčkov, otrok in odraslih vseh starosti s prirojenimi srčnimi napakami.

Otroci s prirojenimi srčnimi napakami

Prirojene malformacije srca ali velikih žil so lahko zelo različne, od enostavnih okvar, ki ne prizadenejo močno krvožilnega sistema, do zelo hude bolezni srca, ki vodijo v smrt brez zdravljenja. Pred približno 30 leti je diagnoza "prirojena srčna bolezen" veljala za usodno. Brez zdravljenja je le 30% bolnikov doseglo odraslo dobo. Danes zaradi razvoja pediatrične kardiologije in srčne kirurgije, anesteziologije, intenzivne in specialne nege 90 % novorojenčkov s prirojeno srčno napako dočaka polnoletnost in ima možnost za normalno dolgo in kakovostno življenje. Vzporedno s kirurško metodo zdravljenja so se razvile kateterske metode zdravljenja srca. Zahvaljujoč tem interventnim tehnologijam se kirurškim posegom v največji možni meri izognemo ali pa jih vsaj potisnemo v ugodnejšo fazo otrokovega razvoja.

Odrasli s prirojeno srčno napako

Pri mnogih med njimi je ta bolezen kronična in v odvisnosti od oblike okvare ter načinov korekcije in posegov povzroča druge bolezni skozi vse življenje, ki vodijo v omejitev kakovosti življenja, invalidnost in v nekaterih primerih do akutna, življenjsko nevarna stanja. Zaradi porasta odraslih bolnikov danes ne moremo več govoriti o njih kot o nepomembni skupini. Do 40 % odraslih bolnikov z DHZB je deležnih specialistične obravnave na oddelku za pediatrično kardiologijo. Center ima sprejet koncept svetovanja in po potrebi tudi zdravstvene oskrbe te skupine bolnikov od rojstva do polnoletnosti. Koncept vseživljenjske pomoči kronično bolnim poleg ostalih skupin za samopomoč vključuje tudi DHZB. zvezno združenje samopomoč JEMAH e. V (mladi in odrasli s prirojeno srčno napako).

Kateterske preiskave in posegi

V posebej opremljenem laboratoriju med 800 letnimi katetrskimi pregledi opravijo 500 katetrskih posegov pri otrocih. Najprej se za diagnostiko pod rentgenskim nadzorom sondira srce in ožilje. Če je intervencija s katetrom nujna in mogoča, se na primer zaprejo zožitve aorte ali srčnih zaklopk, okvare septuma ali nenormalni intra- ali ekstrakardialni šanti.

Inovativne terapije

Novi koncepti so usmerjeni v izboljšanje zdravljenja končnega srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije in nadaljnji razvoj hibridne metode zdravljenja (kateterski posegi v kombinaciji s srčnimi operacijami. Uvajajo se inovativne tehnologije za rekanalizacijo zamašenih žil.

Diagnostične in terapevtske metode, ki se uporabljajo na oddelku, kot so elektrostimulacijska in resinhronizacijska terapija za kompleksne prirojene srčne bolezni, uporaba dopplerskih metod za preiskavo tkiv (Tussue Doppler) ali uporaba mehanskih cirkulacijskih sistemov Excog (Berlin Heart), se izboljšujejo. v sodelovanju z uglednimi regionalnimi in mednarodnimi znanstveno - raziskovalnimi skupinami. Osrednji del dela oddelka je interventna kardiologija ter pred- in pooperativno zdravljenje kompleksnih srčnih napak, vključno z zdravljenjem otrok po implantaciji umetnega srca ali po presaditvi srca in/ali pljuč. Charité (partner Centra) izvaja diagnostiko in terapijo srčnih aritmij pri otrocih in odraslih.

Dobrodelnost

V povezavi s krizo v Bosni je klinika leta 1998 ob podpori takrat vladajočega župana Berlina Eberharda Diepgena organizirala projekt humanitarne pomoči »Most za otroke s srčnimi boleznimi«. Projekt se financira z donacijami, ki se zbirajo s podporo zvezdnikov in dobrodelnih prireditev.

Raziskovalna področja

– nadaljnji razvoj interventnih terapevtskih metod

- remodeliranje srca in pljuč pri prirojenih srčnih napakah

Inštitut za anesteziologijo

Ravnatelj prof. dr. Herman Kuppe

Nemški center za srce v Berlinu ima kot kardiovaskularno in torakalno kliniko na voljo specializirano srčno anestezijo. Odločilni pogoj za uspešen izid zahtevne operacije je sodelovanje kardiokirurgije in anestezije. Znano je, da se je kardioanestezija razvijala vzporedno s kardiokirurgijo in postala specializirano področje splošne anesteziologije. Nova učinkovita zdravila za anestezijo in zdravljenje srčno-žilnih zapletov, računalniško vodene ventilacijske naprave ter vedno bolj zanesljive in deloma manj invazivne metode spremljanja so omogočile uspešno izvajanje kompleksnih operacij pri bolnikih vseh starosti.

Predoperativna priprava

Prvotna definicija vloge anesteziologa kot zdravnika, ki pacientu zagotavlja zanesljivo spanje in hkrati lajša bolečine, ki jih povzroča operacija, danes velja za preozko. Anesteziolog v Centru skrbi za dobro počutje bolnika in ohranjanje vseh njegovih vitalnih funkcij med operacijo in nato v enoti intenzivne terapije. Zato se njegovo delo začne že pred operacijo s pogovorom o premedikaciji in preliminarnim pregledom. Pacientu individualno pojasnimo predviden potek anestezije in vprašanja v zvezi s prihajajočo operacijo. Možno tveganje, uporabljena tehnika za odpravo bolečine in sodobne metode spremljanje vzdrževanja vitalnih telesnih funkcij.

Anesteziološki nadzor

Uporaba sodobne anestezije je v bistvu sestavljena iz treh sestavnih delov: uvod v spanje in njegovo vzdrževanje, lajšanje bolečin in sprostitev mišic. Ker so ti procesi reverzibilni, jih je treba iz varnostnih razlogov nenehno meriti in nadzorovati. Operacije z uporabo aparata srce-pljuča, v nekaterih primerih telesna hipertermija, pa tudi potreba po dolgotrajni dihalni podpori ali mehanskih obtočilih zahtevajo poglobljeno poznavanje patofizioloških odnosov. Možgani, ki so v primeru pomanjkanja kisika najbolj ogroženi, potrebujejo stalen nadzor. DHZB med operacijami običajno uporablja elektroencelografijo, transkranialno dopplerografijo in pri majhnih otrocih infrardečo spektroskopijo za neprekinjeno in neinvazivno spremljanje oskrbe otrokovih možganov s kisikom. Skoraj vsi posegi uporabljajo transezofagealno ehokardiografijo za spremljanje izida operacije ali oceno delovanja srca po operaciji.

Metode, ki zmanjšujejo uporabo darovane krvi

Pri pripravi na operacijo se izvede predhodni odvzem krvi bolnika in / ali stimulacija hematopoetskega sistema. Med operacijo se poleg metode hemodilucije (tik pred operacijo pacientovi krvi nadomesti z raztopino plazme in jo po končanem kirurškem posegu prelije nazaj) uporablja tehnologija Cell-Saving, pri kateri izgubljena lastna kri med operacijo se zbere, predela, filtrira in vrne v pacientov krvni obtok. Pooperativno nego izvajamo v sobi za prebujanje (šest postelj) ob operacijskih dvoranah ali v eni izmed treh enot intenzivne terapije (49 postelj). Veliko bolnikov ima poleg bolezni srca, pljuč ali ožilja še presnovne motnje, debelost, hipertenzijo, okvarjeno delovanje ledvic ali jeter. Pomembne sestavine sodobne anesteziologije so predvidevanje glede sočasne bolezni skupaj s pozornostjo na osnovno bolezen, ki je privedla do operacije, ter strokovno oskrbo pacienta v operacijski sobi in na intenzivni enoti.

Anestezija nedonošenčkov in novorojenčkov

Posebna pozornost je namenjena operacijam nedonošenčkov, novorojenčkov in dojenčkov. V okviru programa otroške srčne kirurgije na DHZB letno opravijo približno 500 posegov zaradi prirojenih srčnih napak. Sistemi za podporo umetnega krvnega obtoka s polnilnim volumnom 110 ml omogočajo izvedbo operacij brez uporabe krvi dajalca tudi pri otrocih, težjih od 3 kg.

Skupno znanstveno delo

Inštitut za anesteziologijo DHZB vzdržuje tesno znanstveno sodelovanje z Oddelkom za fiziologijo Charité (Benjamin Franklin Campus) in drugimi medicinskimi inštituti Charité ter z Bayer-Schering AG.

Akademija za kardiotehniko pri DHZB

Ravnatelj prof. dr, častni doktor Roland Hetzer

Operacija na odprtem srcu je postala mogoča po izdelavi stroja srce-pljuča (AIC). Ta sistem je bil prvič uspešno uporabljen na kliniki leta 1953. John Gibbon (J. Gibbon) v Filadelfiji. AIC zagotavlja zunajtelesno cirkulacijo, ki prevzame delovanje srca in pljuč. Naprava omogoča izvajanje operacij na zaustavljenem in odprtem srcu. Posebno pomembno področje uporabe, poleg mnogih drugih, je kompleksna aortna kirurgija, pri kateri se s pomočjo AIC močno zniža telesna temperatura za zaščito možganov in notranjih organov.

Naloge kardiotehnikov

Praktično usposabljanje

Leta 1988 je bila na podlagi DHZB ustanovljena Akademija za kardiotehniko za teoretično, praktično in strokovno izobraževanje v štirih semestrih. Leta 1990 je poklic kardiotehnika dobil državno priznanje. Od leta 1991 je Berlin vzpostavil standarde za poučevanje in opravljanje izpitov. Istega leta je Evropski svet za kardiovaskularno perfuzijo (ECPR) diplomo Akademije DHZB priznal kot ustrezno evropskim standardom za izobraževanje kardioloških tehnikov. Teoretičnemu usposabljanju sledi praktični del usposabljanja, ki se izvaja na oddelkih DHZB in drugih klinikah v Nemčiji, Avstriji ali Švici. Študij obsega 1200 ur teoretičnega usposabljanja pri 25 predmetih in 1600 ur vaj. Po končanem četrtem semestru se opravljajo zaključni izpiti iz disciplin: perfuzija, merilna tehnika, laboratorijska tehnika ter ustni in pisni izpiti iz disciplin: kardiovaskularna in torakalna kirurgija, kardiologija, pediatrična kardiologija, anesteziologija, fiziologija in patofiziologija. Kdaj uspešna dostava izpite, izdajo državno spričevalo o diplomi na akademiji in licenco kardiotehnika.

PRISTOPI K UGOTAVLJANJU INVALIDNOSTI PRI OTROCIH S SRČNO PATOLOGIJO

L. A. Zubov

Glavni pediatrični kardiolog Oddelka za zdravje uprave Arhangelske regije, izredni profesor Oddelka za pediatrijo FPC in PPS SSMU

« Vprašanja medicinskega in socialnega izvedenstva ter rehabilitacije v pediatriji. Materiali regionalne konference pediatrov regije Arkhangelsk, 6. in 9. aprila 2004"

Raziskovalne metode, ki dokazujejo prisotnost določene bolezni pri otroku.

Funkcionalne raziskovalne metode, namenjene:

• odkrivanje disfunkcij s-s-s,
• potrdilo o obstoju teh kršitev,
• določitev stopnje dekompenzacije in resnosti viscero-metabolnih motenj.

Funkcionalni stresni testi:

• stopenjska testergometrija,
• kolesarsko ergometrijo,
• test po N.A. Shalkovu.

Razvrstitev srčnega popuščanja po etiologiji

CH zaradi:

• Neposredna poškodba miokarda
• Kršitev intrakardialne hemodinamike
• Kršitev ekstrakardialne hemodinamike
• Kršitev ritmičnega dela srca
• Mehanska poškodba srca

Medicinska merila za medicinski in socialni pregled pri CHD s šantom levo proti desni (s povečanim pljučnim pretokom krvi): ASD, VSD, PDA

• stopnja CH
• stopnja pljučne hipertenzije
• osnovno konzervativno zdravljenje (srčni glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE)
• zapleti: infekcijski endokarditis, pljučne, srčne aritmije
• učinkovitost kirurške korekcije
• pooperativni zapleti.

Medicinska merila za medicinski in socialni pregled pri CHD s šantom desno proti levi (z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi): tetralogija Fallot

• resnost poteka (pogostost in resnost dispneja-cianotičnih napadov)
• osnovno konzervativno zdravljenje (zaviralci beta)
• stopnja kronične hipoksemije (motnje centralnega živčnega sistema, distrofija notranjih organov)
• zapleti: infekcijski endokarditis, trombembolija
• radikalnost in učinkovitost kirurške korekcije (dolgo obdobje prilagajanja novim hemodinamskim razmeram pri kombinirani CHD)
• pooperativni zapleti

Medicinska merila za medicinski in socialni pregled pri CHD s CHD brez šanta: CoA, SA

• resnost NC
• stopnja kronične insuficience cerebralne in koronarne cirkulacije
• zapleti: možganska kap, infekcijski endokarditis
• nastanek prestenotične anevrizme aorte
• Učinkovitost in zapleti kirurškega posega.

Zapleti pri prirojenih srčnih napakah

• Pljučna hipertenzija
• Infektivni endokarditis
• Motnje srčnega ritma in prevodnosti
• Odpoved srca

Upravljani UPU-ji

• Število bolnikov, ki so podvrženi operaciji CHD, se poveča za približno 5 % na leto.
• Vse več otrok s KBS preživi zaradi napredka v zdravljenju.
• Število bolnikov, ki so bili podvrženi kirurški korekciji CHD, narašča s hitrostjo, ki daleč presega povečanje števila in delovne obremenitve pediatričnih kardiologov.
• Nobenega srčnega posega ni mogoče opraviti brez določene stopnje tveganja, tudi če je njegov "uspeh" v pooperativnem obdobju potrjen z normalnimi anatomskimi, fiziološkimi in elektrokardiografskimi podatki.

preostala napaka- anatomske in hemodinamske motnje, ki so del okvare ali pa so nastale kot posledica.

Posledice operacije- anatomska in hemodinamska stanja, ki so posledica operacije, ki se jim na sedanjem nivoju znanja ne moremo izogniti. Če postane znan način reševanja teh težav, potem se njihov pojav že nanaša na zaplete.

Zapleti- Stanja, ki se nepričakovano pojavijo po operaciji, čeprav je njihov pojav v nekaterih primerih lahko brez primere. Pojav zapletov ne pomeni nujno napake pri odločitvi, izvedbi posega ali pomanjkljive usposobljenosti kardiologa, anesteziologa, medicinske sestre ali kirurga, čeprav so napake osebja eden od vzrokov.

Preostale napake

• Najpogostejši vzrok je stopenjska kirurška korekcija (korekcija triprekatnega srca - Fontanova operacija, operacije, ki zahtevajo implantacijo proteze - anastomoze za korekcijo Fallotove tetralogije s pljučno atrezijo).
• Pojavijo se v 5% primerov z odpravo večine napak.
• Fiziološke posledice in simptomi preostale malformacije so določeni s prisotnostjo intrakardialnih šantov in zmanjšanjem pljučnega ali sistemskega krvnega pretoka.
• Preostali levo-desni šant po nepopolnem kirurškem zaprtju VSD - simptomi pljučne hipervolemije (tahipneja, izguba teže, kongestija pljuč)

Ponavljajoče se okvare

Ponovitev anatomske napake

• Prevalenca ponavljajočega se CoA je po korekciji pri majhnem otroku 10 %.
• Stenoza aortne zaklopke po balonski valvotomiji ali odprti kirurški valvuloplastiki - preživetje brez zapletov pri manj kot 50% bolnikov po 10 letih spremljanja.

aritmije

Aritmije so najpogostejša težava, ki se pojavi pri otrocih v pooperativnem obdobju.

• anatomska napaka (npr. Ebsteinova anomalija),
• rezultat kirurške korekcije (ventrikulotomija ali atrijski šiv),
• rezultat konzervativna terapija(hipokalemija zaradi uporabe diuretikov, preveliko odmerjanje digoksina)
• kombinacijo teh dejavnikov.

Nenadna srčna smrt

Določene vrste nekorigirane KBS s povišanim ventrikularnim tlakom (aortna stenoza, pljučna stenoza), hipertrofična kardiomiopatija in koronarne anomalije so povezane s povečanim tveganjem za nenadno srčno smrt.

Njegova razširjenost doseže 5 na 1000 bolnikov na leto.

V tej skupini bolnikov je bila polovica predhodno podvržena korektivni operaciji srca.

Težave po operaciji srčne zaklopke (valvotomija)

• Po pljučni valvotomiji - 75-80% brez zapletov po 5 letih tako pri kirurški kot pri balonski valvotomiji pri majhnih otrocih.
• Zgodnji rezultati aortne valvotomije z balonom ali odprto kirurška tehnika precej uspešno, čeprav je rezidualna aortna stenoza pogostejša po balonski valvotomiji in aortna regurgitacija po kirurški valvotomiji.
• Pri starejših bolnikih po kirurški valvotomiji je stopnja preživetja brez zapletov le 50 % po 10 letih in manj kot 33 % po 15 letih spremljanja.
• Pozni zapleti: ponavljajoča se stenoza aortne zaklopke, klinično pomembna aortna regurgitacija, endokarditis, potreba po ponovni operaciji.

Težave, ki jih povzročajo protetične zaklopke

1. Rast iz ventila. Odraščajoči otrok s protetično zaklopko bo nedvomno potreboval zamenjavo zaklopke, preden doseže polno višino zaradi razvoja relativne stenoze s somatsko rastjo, z nespremenjenim območjem ustja zaklopke.

2. Omejena odpornost proti obrabi ventila. Menijo, da imajo mehanske zaklopke neomejeno odpornost proti obrabi, medtem ko imajo bioproteze omejeno dobo delovanja (kalcificirajo, stenozirajo, degenerirajo).

3. Nastajanje trombov. Proteze mitralne ali trikuspidalne zaklopke imajo dvakrat večjo pojavnost trombembolije v primerjavi s tistimi, implantiranimi na mestu aortne zaklopke. Pri mehanskih zaklopkah opazimo največjo pogostnost trombembolizma. Antikoagulantno zdravljenje z varfarinom pri otrocih ovirajo spreminjanje potreb po odmerjanju zaradi somatske rasti, presnovne spremembe zaradi sočasnih zdravil, kot so fenobarbital ali antibiotiki, in tveganje za krvavitev.

4. Endokarditis. Največje tveganje za endokarditis protetične zaklopke se pojavi v prvih 6 mesecih po implantaciji.

ENDOKARDITIS

Pri bolnikih z umetno srčno zaklopko se prevalenca zgodnjega in poznega endokarditisa giblje od 0,3 % do 1,0 % na bolnika na leto.

Pri bolnikih z nepopravljeno srčno-žilno boleznijo se skupno tveganje za endokarditis giblje od 0,1 do 0,2 % na bolnika na leto in se po korekciji zmanjša za 10-krat na 0,02 %.

Tveganje za endokarditis je odvisno od vrste okvare. Največje tveganje predstavljajo kompleksne modre srčne napake, ki je ocenjeno na 1,5 % na bolnika na leto.

Endokarditis je pogosto težko diagnosticirati, zato je pomembno, da zdravniki postavijo endokarditis na vrh seznama diferencialne diagnoze in ohranijo visoko stopnjo pozornosti, ko se pri bolniku s CHD pojavijo simptomi okužbe.

Potencialno resne težave ostajajo tudi po "najuspešnejših" operacijah. Pacient in njegova družina morajo imeti optimistična, a realna pričakovanja glede prihodnjih rezultatov operacije.

Otroka z operiranim (poškodovanim) srcem, tudi ob odličnem izidu operacije, ne moremo enačiti z zdravim otrokom.

Otroci s srčnimi operacijami so vedno ogroženi zaradi razvoja septičnega endokarditisa, različnih srčnih aritmij in prevodnih motenj, manj so tolerantni na telesne in psiho-čustvene obremenitve.

Pri otrocih s prirojenimi ali pridobljenimi srčnimi napakami po operacijah z implantiranimi zaklopkami je potrebno dolgotrajno antiagregacijsko in antikoagulantno zdravljenje.

To povzroči, tudi z manjšimi kršitvami delovanja glavnih življenjskih sistemov telesa, delno omejitev sposobnosti za vključevanje v običajne dejavnosti, delno omejitev sposobnosti vključitve v družbo.

Enako velja za otroke z vgrajenim srčnim spodbujevalnikom.

Kriteriji za napotitev na MSE zaradi srčnih aritmij pri otrocih

Različice aritmij, pomembne za ITU:

• aritmije, ki otežujejo potek kronične bolezni
• ima stabilen in dokaj neodvisen značaj
• pridobiti vodilno vlogo v klinični sliki

Kriteriji za motnje pri aritmijah se razlikujejo od pristopov za druge bolezni s-s-s:

• Z aritmijami se CHF redko razvije
• Življenjsko nevarne aritmije, ki jih spremlja razvoj sinkope.
• Dokazi organske (in ne funkcionalne) geneze aritmije.

Kardiogena sinkopa — 6%

Organska patologija srca

• Poraz valvularnega aparata
• Obstruktivna kardiomiopatija
• Primarna pljučna hipertenzija
• Infektivni endokarditis
• Tumorji srca
• anevrizma aorte
• Anevrizma pljučne arterije
• Akutni miokardni infarkt

Diagnostična merila za aritmogeno sinkopo

• nenaden pojav
• Pomanjkanje jasne povezave s položajem bolnika
• Povezava napadov nezavesti z motnjami ritma in prevodnosti

Prognoza srčne sinkope

• Smrtnost pri bolnikih s srčno sinkopo (18–33 %) je večja kot pri bolnikih z nekardialnimi vzroki sinkope (0–12 %) in pri bolnikih s sinkopo neznane etiologije (6 %). (Day S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. itd.)
• Nenadna smrt v enem letu po sinkopi je bila 24 % pri bolnikih s srčno sinkopo v primerjavi s 3-4 % pri bolnikih s sinkopo druge etiologije (Kapoor W. et.all 1983,1990).

Gradacija ventrikularnih ekstrasistol po B.Lownu

0 - odsotnost ventrikularnih ekstrasistol;

I - 30 ali manj ekstrasistol v 1 uri;

II - več kot 30 ventrikularnih ekstrasistol v 1 uri;

III - polimorfne ventrikularne ekstrasistole;

IVA - sklopljene ventrikularne ekstrasistole;

IVB - tri ali več (ne več kot 5) ekstrasistol v vrsti ("volley" ekstrasistola);

V - zgodnje in zlasti zgodnje ventrikularne ekstrasistole tipa "R do T".

Stopnjevanje srčnih aritmij glede na resnost

Stopnja svetlobe:

• supraventrikularne in ventrikularne ekstrasistole stopnje I in II po Launu,
• bradi ali normosistolični stalna oblika atrijska fibrilacija brez povečanja srčnega popuščanja;
• SSSU s frekvenco ritma več kot 50 utripov / min (latentna oblika);
• paroksizmi atrijske fibrilacije in supraventrikularne tahikardije, ki se pojavijo enkrat na mesec ali manj, ne trajajo več kot 4 ure in jih ne spremljajo subjektivno zaznane spremembe v hemodinamiki;
• atrioventrikularni blok I, II stopnje (Mobitz tip I);
• enostranske prevodne motnje v levem ali desnem prekatu.

Povprečna diploma:

• ventrikularne ekstrasistole stopnje III po Launu,
• paroksizmi atrijske fibrilacije ali undulacije, supraventrikularne tahikardije, ki se pojavljajo 2-4 krat na mesec, trajajo več kot 4 ure, spremljajo jih subjektivno zaznane spremembe v hemodinamiki;
• atrioventrikularna blokada II stopnje (Mobitz tip II), dvostranske prevodne motnje (dvotočkovna blokada), SSSU s kliničnimi manifestacijami brez sinkope in napadi Adams-Stokes-Morgani;
• stični ritem v odsotnosti srčnega popuščanja in srčnega utripa nad 40 utripov na minuto.

Huda stopnja:

• ventrikularne ekstrasistole, gradacija IV-V po Launu;
• paroksizmi atrijske fibrilacije, atrijsko undulacijo, supraventrikularno tahikardijo, ki se pojavljajo večkrat na teden, skupaj z izrazitimi spremembami v hemodinamiki;
• paroksizmi ventrikularne tahikardije;
• trajna oblika atrijske fibrilacije, atrijsko undulacijo tahisistolične oblike, ki se ne korigira z zdravili;
• SSSU s sinkopalnimi stanji in napadi Adams-Stokes-Morgagni;
• dvostranske prevodne motnje (trosnopovni bloki), popolni atrioventrikularni blok, Frederickov sindrom s srčnim utripom manj kot 40 na minuto, sinkopa, Adams-Stokes-Morgagni napadi, progresivno srčno popuščanje.

Paroksizmalna tahikardija

Kriteriji invalidnosti

• SN IB stopnje
• Pogosti napadi PT (ventrikularna oblika) v ozadju organska patologija srčni WPW sindrom
• Delovanje akcesornih poti se nanaša na benigne anomalije, ki jih zazna le EKG (fenomen WPW).
• Če na podlagi teh anatomskih sprememb nastanejo paroksizmalne srčne aritmije, te patološka stanja pridobijo klinični pomen (sindrom WPW).

WPW sindrom

Kriteriji invalidnosti

• Sindrom (in ne pojav WPW) v ozadju organske patologije srca, ki ga spremlja HF stopnje IB, pogosti napadi PT, ki ni podvržen učinkom antiaritmikov.
• Vzpostavitev umetnega srčnega spodbujevalnika.

Sindrom dolgega intervala QT

Napovedovalci nenadne srčne smrti

1. Napadi izgube zavesti v zgodovini

2. Predsinkopalna stanja

3. Interval QT večji od 440 ms na EKG v mirovanju

4. Interval QT nad 500 ms na EKG v mirovanju

5. Ventrikularna ekstrasistola s katero koli metodo odkrivanja

6. Alternacija vala T na EKG v mirovanju ali s HM

7. Sinusna bradikardija

8. Spremenjena dnevna dinamika srčnega utripa po HM

9. EEG vzorec

10. Moški spol

Skupina z visokim tveganjem o pojavu sinkope in nenadne smrti - otroci z več kot 5 napovedovalci (M.A. Shkolnikova, 1999)

Sindrom bolnih sinusov

Kriteriji invalidnosti

• Implantacija umetnega srčnega spodbujevalnika ali indikacije za njegovo vzpostavitev:

- prisotnost sinkope, ne glede na različico sindroma

- premori ritma do 2,5-3 s.

- družinska različica sindroma

Razvoj stopnje SN IB

Pogoste vrtoglavice, omedlevica, motnje življenja otroka.

Popolni atrioventrikularni blok

Edina oblika blokade prevodnega sistema srca, ki se kaže klinično in ne samo na EKG.

Napadi Morgagni-Adams-Stokes.

Namestitev srčnega spodbujevalnika.

Zapleti:

• akutna ishemija možganov, srčno popuščanje.

Primer napotitve na MSEC:

Glede na prisotnost popolne α-β blokade pri otroku, ki se je razvila po prebolelem miokarditisu zaradi davice in poteka s pogostimi (do 4-krat na leto) in dolgotrajnimi (do 1-2 minuti) napadi Morgagni-Adams-Stokesa - življenjsko nevarna stanja, ki vodijo do ishemičnih sprememb v možganih, to je do trajnih, prognostično neugodnih izrazitih viscero-presnovnih motenj in omejitev otrokove življenjske aktivnosti v kategorijah gibanja 2. stopnje, učenja, komunikacije in igralniška dejavnost 2. stopnje, zaradi česar je socialno nezadostna in zahteva ukrepe za socialno pomoč in zaščito, ga pošlje ITU za rešitev vprašanja ugotavljanja invalidnosti.

Ki so povezani z razvojem napak v strukturi organa, krvnih žil in ventilnega aparata tudi na stopnji intrauterinega razvoja.

Po statističnih podatkih se pogostost pojava kršitve pojavi v 0,8–1,2%. Te patologije predstavljajo povprečno 20% vseh prirojenih nepravilnosti. Znano je veliko število različnih vrst kršitev skupine CHD. Najprej morate jasno razumeti CHD pri otrocih - kaj je in kakšno nevarnost nosi.

Večina novorojenčkov s prirojeno srčno napako ne živi več kot en mesec.

CHD - anomalije v strukturi srčno-žilnega sistema, ki se razvijajo predvsem med intrauterino tvorbo ali v času rojstva.

CHD je diagnoza, njena glavna nevarnost je, da 90% dojenčkov ne živi niti do 1 meseca. V 5% primerov otrok umre zaradi poslabšanja bolezni, preden dopolni 15 let.

Bikuspidalna aortna zaklopka je vrsta CHD in se običajno diagnosticira pri starejših otrocih. V primeru kršitve aortnega ventila se namesto predpisanih treh oblikujejo le dva letaka. Običajna zaklopka s tremi lističi nadzoruje pretok krvi v srce.

Bikuspidalna zaklopka se oblikuje med razvojem ploda, približno v 8. tednu nosečnosti, ko se oblikuje srčna mišica. Takrat se ženska ne bi smela fizično in psihično preobremeniti, da ne bi izzvala ta obrazec CHD patologija. Bikuspidalno zaklopko je tudi mogoče zdraviti. Operacijo organizirajo šele, ko očitni znaki kršitve ali s hudo obremenitvijo miokarda.

- vrsta prirojene bolezni srca, ki je skoraj vedno diagnosticirana pri novorojenčkih. Obstaja kršitev strukture interventrikularnega septuma, kar povzroči mešanje obogatene in neobogatene krvi. V srcu nastane luknja, ki je okvara. Nahaja se na stičišču desnega in levega prekata, skozi katerega se obogatena kri levega prekata meša z neobogateno krvjo desnega.

Če je premer luknje majhen, se simptomi ne razvijejo. Z velikim premerom luknje pride do močnega mešanja krvi, zato ustnice postanejo modre, koža na konicah prstov.

Odstopanje je dobro prilagojeno popravku, zato je pogosteje opažena pozitivna prognoza. Pri majhnem premeru se luknja pogosto preraste sama. Če ni znakov patologije, poseg ni potreben.

Odvisno od velikosti kanala je lahko bolezen odprtega arterioznega duktusa asimptomatska ali zelo huda.

Odprt ductus arteriosus je patologija, ki se razvije zaradi nepravilne tvorbe srca, njegovih glavnih žil v fazi intrauterinega in postnatalnega razvoja. Duktus arteriosus (ali Botallov kanal) je strukturna tvorba v plodu, zaradi katere kri po izločanju iz levega prekata vstopi v pljučno deblo in se vrne nazaj.

V normalnem stanju kanal takoj po porodu postane povezovalna vrvica. Polnjenje pljuč s kisikom pomaga zapreti kanal in spremeniti smer krvnega obtoka. Pri okvarah ta kanal ni blokiran z vrvico in še naprej deluje, moti pretok krvi v pljučih in otrokovemu srcu preprečuje pravilno delovanje.

Ta CHD se pojavi pri novorojenčkih ali dojenčkih in občasno pri šoloobveznih otrocih ali odraslih. Bolezen je asimptomatska ali zelo težka - vse je odvisno od premera kanala.

Z impresivno velikostjo se simptomi manifestirajo zgodaj in močno:

• Bleda koža
• Modra koža med močnim jokom ali med sesanjem pri dojenčkih
• Močna izguba teže
• zabuhlost
• Kašelj in hripavost
• Slab psihofizični razvoj
• šibkost
• Zadušitev ponoči
• Motnje spanja
• , motnje srčnega ritma

Otroci s to diagnozo pogosto prizadenejo bronhopulmonalne patologije. Takšne novorojenčke postane težko hraniti, izgubijo težo ali zelo slabo pridobijo težo. Z nepravočasno diagnozo, ko otrok raste, se potek bolezni poslabša, simptomi postanejo močnejši.

Hipoplazija levega srca - CHD, za katero je značilen okvarjen razvoj levega prekata in njegovo slabo delovanje. Spodnji prekat nastane pri plodu pred rojstvom na zadnji steni srca, v zgornjem delu. Desni prekat tvori vrh srca. Torej levi prekat ne more delovati pravilno, ne zagotavlja normalnega pretoka krvi v majhnem in velikem krogu. Desni prekat prevzame dvojno delo.

To patologijo je mogoče diagnosticirati tudi pri plodu. To vam omogoča, da znatno zmanjšate tveganje za zaplete po rojstvu otroka, mu zagotovite ustrezno nego in prvo pomoč po porodu.

Nerazvitost ventrikla pri plodu je mogoče ugotoviti z ehokardiografijo nosečnice. Znaki CHD pri novorojenčkih vključujejo:

• Bledica kože
• Šibek srčni utrip in nereden srčni utrip
• hipotermija

Zgornji simptomi kažejo na kardiogeni šok. Lahko se razvije že v prvem dnevu otrokovega življenja. V tem obdobju je otroku za normalno življenje zagotovljen stalen dostop do kisika, izvaja se difuzija prostaglandinov.

Vse prirojene malformacije se običajno pojavijo že v prvih mesecih življenja zaradi netipične strukture srčnih formacij. Vztrajne motnje povzročajo srčno disfunkcijo in hipoksijo.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak: metode

CHD je mogoče pozdraviti z intravaskularnim posegom ali z odprto operacijo.

Glavno zdravljenje srčnih napak je operacija. Ustreza obliki anomalije. Najpogosteje je poseg kirurga potreben takoj po rojstvu otroka. Za to se porod izvaja v centrih srčne kirurgije. Če ni simptomov nezadostnega pretoka krvi, je cianoza blaga, se lahko operacija odloži.

Od trenutka odkritja patologije in pred operacijo ter po njej so otroci registrirani pri nevrokirurgu in kardiologu. Zahtevajo upoštevanje predpisanega zdravljenja z zdravili. Starši se udeležijo tudi vseh pregledov pri zdravniku, da spremljajo dinamiko napredovanja bolezni.

Konzervativno zdravljenje CHD vključuje lajšanje simptomov srčnega popuščanja - akutnega ali kroničnega, preprečevanje napadov kratkega dihanja in modrikastosti, aritmij in slabega pretoka krvi v posodah miokarda.

Uspeh zdravljenja je v prvi vrsti povezan s pravočasno diagnozo težave. Bodoča mati je pod stalnim nadzorom zdravnikov, ko se okvara odkrije pred porodom. Predpišejo ji zdravila za podporo delovanju srca nerojenega otroka.

CHD se zdravi na dva načina:

1. Intravaskularni poseg prek okluderjev, balonov, katetrov in drugih naprav, ki bodo odpravile kršitve strukture srca in obnovile normalen pretok krvi.
2. odprto operacija odpraviti UPU – do nedavnega je ostala edina na učinkovit način zdravljenje.

Operacije, ki jih spremlja odprtje prsnega koša, se izvajajo pri zapletenih kombiniranih okvarah, ko je potrebna obsežna intervencija in korekcija.

Vsi bolniki glede na naravo zdravljenja so razvrščeni v 4 skupine:

1. Bolniki, katerih stanje omogoča izvedbo načrtovane operacije - v enem letu ali dlje.
2. Otroci, ki potrebujejo operacijo v naslednjih 6 mesecih.
3. Otroci, ki potrebujejo nujno operacijo v naslednjih 1-2 tednih.
4. Hudi primeri bolezni, ko je potrebna nujna operacija - v prvih 24-48 urah, sicer otrok umre.

Po končanem kirurškem posegu rehabilitacija otroka vključuje upoštevanje posebnih pravil do konca njegovega življenja:

• Delanje
• Pravilno
• Organizacija dnevne rutine
• Starši naj gledajo pravilno delo imunost otroka, poskusite preprečiti okužbo z okužbami
• Pogosti sprehodi na prostem
• zmerna telesna aktivnost

Minimalno invazivni posegi

Včasih je mogoče s punkcijo posode namestiti poseben okluder, ki vam omogoča, da zaprete anomalije septuma. To je minimalno invazivna intervencija. Pogosto postane predhodna faza za izvajanje odprtega tipa kirurškega posega.

Tudi ta metoda je kot nalašč za odpravo kršitev strukture ali interatrijskega septuma. Okludator popolnoma zapre odprtino in odpravi patogeno interakcijo med obema votlinama.

Učinkovitost minimalno invazivne intervencije doseže povprečno 85%.

Pričakovana taktika

Ta pristop je sprejemljiv le za majhne anomalije v strukturi srca. Obvezno pa je tudi, da jih ni klinični znaki. Zdravnik spremlja stanje takih bolnikov, izvaja mesečno.

Ukrepi za preprečevanje prirojenih srčnih napak

Ukrepe za preprečevanje prirojenih srčnih napak je treba sprejeti že v fazi načrtovanja nosečnosti. Najprej bodoči starši določijo dednost. Če ima kateri od sorodnikov podobno diagnozo, obstaja veliko tveganje, da bo otrok imel prirojeno srčno napako.

Nosečnica mora to vsekakor pojasniti zdravniku, da jo ustrezno opazuje. Ta pristop bo omogočil spremljanje stanja ploda tudi v začetnih fazah.

Vse, kar morajo starši vedeti o prirojenih srčnih napakah pri svojem otroku

Delanje Zdrav način življenjaživljenje med nosečnostjo zmanjša tveganje za prirojeno srčno napako pri otroku

Izraz "prirojena srčna bolezen" sam po sebi povzroča zaskrbljenost staršev. Najprej bi morali od zdravnika ugotoviti bistvo patologije in njeno resnost. Tukaj je nekaj nasvetov za bodoče in sedanje starše:

• Zdravje otroka je neprecenljivo. In na to morate poskrbeti že v fazi načrtovanja nosečnosti. Delanje desna slikaživljenje kot ženska znatno zmanjša tveganje za pojav nepravilnosti pri otroku. Toda tveganja bolezni ne bo mogoče popolnoma odpraviti.
• Motnje je mogoče diagnosticirati že v fazi izgradnje srčno-žilnega sistema pri plodu. Ultrazvok odkrije srčne bolezni na začetku drugega trimesečja. Toda tudi če na ultrazvoku ni nobenih kršitev, se ne smete sprostiti. Pomembno je nenehno spremljati stanje ploda in nato novorojenčka.
• Ko postavljate diagnozo CHD, ne smete takoj paničariti - morali boste opraviti potrebne preglede in upoštevati zdravniška navodila, saj je CHD nepredvidljiva bolezen.
• Po operaciji morate biti nenehno blizu otroka, ga pohvaliti za njegovo vzdržljivost in potrpežljivost, reči, da bo vse kmalu minilo in bo šel domov.

V sodobni medicini se diagnoza ne šteje za katastrofalno. Medicinska znanost se nenehno razvija in zelo nova učinkovite načine korekcije, ki pripomorejo k popolni ozdravitvi bolezni. Pozornost in občutljivost staršev bosta otrokom pomagala hitreje okrevati in se vrniti v polno življenje.

Anatomske napake v polaganju srčnih tkiv med razvojem ploda, kar vodi do kršitve njegovega izvajanja fiziološke funkcije Po rojstvu se imenujejo prirojene srčne napake (CHD).

Standardne metode pregleda nosečnice vključujejo med drugim obvezno ultrazvočno preiskavo (ultrazvok) plodovega srca od 14. tedna razvoja.

Vsak sum ginekologa, ki izvaja to preiskavo, da obstaja kakršna koli nepravilnost pri plodu, je treba podvojiti. dodatne raziskave specialisti reproduktivnega centra.

Ko se odkrije intrauterina srčna bolezen, se na podlagi stopnje njene resnosti, kombinacije s patologijo drugih organov napoveduje sposobnost preživetja otroka po rojstvu. Nato se skupaj z materjo odloči o morebitni prekinitvi nosečnosti.

Če se mati odloči za nadaljnjo nošenje otroka, je rojstvo načrtovano vnaprej. Izvajajo se v specializirani ustanovi, ki ima vse možnosti za kirurško korekcijo srčne patologije takoj ali nekaj časa po rojstvu otroka.

Avtor: različni razlogi, prirojena srčna napaka ni vedno diagnosticirana med fetalnim razvojem.

V teh primerih je postavitev diagnoze po rojstvu odvisna od stopnje kompenzatornih zmožnosti otroka. Nekatere napake se pokažejo takoj nekaj ur po rojstvu, nekatere - v enem mesecu po rojstvu, nekatere pomanjkljivosti pa ostanejo neprepoznane vse življenje.

In vendar obstajajo znaki, po katerih lahko sumite na hude manifestacije srčnega popuščanja. In obstajajo simptomi, ki kažejo na CHD pri odraslih.

Simptomi in klinična slika CHD pri novorojenčkih

1. cianoza(z modrimi primeži). Koža in sluznice dobijo modrikasto vijoličen odtenek drugačna moč intenzivnost. To dosežemo z zmanjšanjem vsebnosti kisika v prihajajoči krvi in ​​s tem povezanimi težavami pri odtoku venskega tkiva iz tkiv. Cianoza kože je lahko začetna na območju ustnic in nazolabialnega trikotnika. Poleg teh predelov, ki so med hranjenjem morda skriti pred pozornim materinim pogledom, lahko pritegne pozornost temno vijolična barva kože uhljev. Upoštevati je treba, da je takšne simptome mogoče opaziti, ko se pri otroku pojavijo težave v prisotnosti patologije centralnega živčnega sistema, z boleznimi dihalnega sistema.
2. Znaki motene periferne oskrbe s krvjo(z belimi napakami).Nepopolnost termoregulacije pri rojenem otroku zahteva vzdrževanje posebnega temperaturnega režima za oddelke za novorojenčke in poporodni oddelek v porodnišnicah. Pri otrocih s CHD, pod enakimi pogoji kot njihovi vrstniki, matere pogosto čutijo mrzle roke in noge. Koža in vidne sluznice postanejo blede, sivo bele barve. Razlog za to je refleksno zoženje lumna perifernih žil in krajo velikega kroga krvnega obtoka bodisi zaradi odvajanja krvi v desne dele srca bodisi zaradi zmanjšanja premera lumna aorte.
3. Poslušanje srčnih šumov med kontrakcijo (v sistoli) in med njeno sprostitvijo (diastola). Del hrupa pri novorojenčku se lahko sliši na začetku takoj po rojstvu zaradi prisotnosti fistul, ki so ostale po intrauterinem delu srca. Vendar se v 4-5 dneh po popolnem zagonu pljučnega (majhnega) krvnega obtoka postopoma umirijo do popolna odsotnost. Če se to ne zgodi, potem lahko z gotovostjo trdimo o prisotnosti CHD zaradi nenehne spremembe normalnega gibanja krvi skozi votline srca in glavnih žil.
4. Spremembe v ritmu in srčnem utripu novorojenčkov(več kot 150 na minuto ali manj kot 110). Dobro je opredeljen pri avskultaciji srca skupaj s hrupom.
5. Hitro dihanje v mirovanju s stalno cianozo (bledico) kože in normalno telesno temperaturo.
6. Zmanjšana kontraktilnost miokarda.

S tanjšanjem kompenzacijskih mehanizmov (interval za vsako okvaro je drugačen) se postopoma pojavijo znaki kontraktilnega srčnega popuščanja. Določeni so pri hitri utrujenosti otroka: njegovi sesalni gibi so šibki, kratki; med hranjenjem nenehno riga, postane modra; med jokom se prav tako hitro pojavi cianoza kože. Podkožno tkivo spodnjih in zgornjih okončin postane edematozno.

To je še posebej presenetljivo, ko se ohlapno privezana ploščica s številko rojstva in imenom otrokove matere nenadoma neha prosto premikati in za seboj pusti celo brazde. Poleg tega otrokov želodec začne rasti v volumnu zaradi izliva tekočine in povečanja velikosti jeter.

Znaki bolezni, ki se ne pojavijo takoj po rojstvu, ampak tekom življenja

Poleg prej opisanih znakov, ki jih določimo z avskultacijo srca in so lahko izraženi v različni meri, se nekateri simptomi pojavijo v procesu razvoja in zorenja otroka.

1. Zaostajanje v duševnem in (ali) telesnem razvoju od vrstnikov. To je še posebej izrazito v mladostniško-mladostniškem obdobju, začenši od 10-11 let.
2. Vztrajna bledica ali cianoza kože. Variacije so različne: od rahlo opazne v območju nazolabialnega trikotnika in (ali) ušesnih mečic do izrazite cianoze celotne površine telesa. .
3. Zgostitev obrisa terminalnih falang tipa " bobnarske palčke»in konveksno obliko nohtov kot oblika peščenega stekla.
4. Zasoplost in utrujenost pri naporu.
5. Pomanjkanje želje po pridružitvi aktivnim igram vrstnikov.
6. Epizode s ponavljajočo se nenadno omedlevico, povezano s čustvenim ali fizičnim stresom.
7. Sprememba oblike prsnega koša z umikom (konkavnimi površinami) spodnjih delov s hkratnim izbočenjem povečanega trebuha. Včasih je v projekciji srca pri otrocih mogoče opaziti "srčno grbo" zaradi prisotnosti povečanega srca v obdobju rasti in oblikovanja prsnega koša.
8. Pogosti prehladi.
9. Pomanjkanje apetita.
10. Pritožbe zaradi bolečine v srcu.
11. Občutki palpitacij in motenj v srcu.

Diagnoza prirojenih srčnih napak

1. Izvajanje fetalne ehokardiografije (ultrazvok srca) vam omogoča diagnosticiranje očitnih srčnih napak že v maternici. Izvaja se od 14. tedna dalje.
2. Podvajanje ultrazvoka srca po rojstvu.
3. Fonokardiografija. Instrumentalna fiksacija, ki ji sledi ocena srčnih šumov.
4. elektrokardiografija. Omogoča presojo funkcionalne zrelosti miokarda in prevodnih živčnih snopov, ki zagotavljajo normalno krčenje srca.
5. Rentgen prsnega koša. Ocenijo se obrisi in dimenzije srca, njegova lokacija. Poleg tega prisotnost tekočine v plevralne votline s srčnim popuščanjem.
6. kateterizacija femoralna arterija z oceno tlaka v srčnih komorah, izvajanje kontrastnih raziskovalnih metod. Treba je razjasniti nujnost kirurške korekcije. Pri nekaterih indikatorjih (spremenjen tlak v pljučni arteriji) je treba operacijo izvesti takoj.
7. Pulzna oksimetrija. Vrednotenje vsebnosti kisika in stopnje njegovega pomanjkanja v perifernih tkivih (posebni senzorji na prstih).
8. Razjasnitev računalniškega in magnetnega jedrskega resonančnega slikanja za diagnosticiranje redkih prirojenih srčnih napak.
9. Splošna in biokemijska analiza krvi. Omogoča presojo stopnje nasičenosti krvi s kisikom.

Danes otroci trpijo zaradi različnih bolezni nič manj kot odrasli. Med boleznimi so manjše, pa tudi smrtno nevarne za otroka. Eden od njih je prirojena srčna napaka pri otrocih. Pediatrija tej diagnozi namenja veliko pozornosti, vendar je veliko odvisno od sorodnikov otroka. Prirojena srčna napaka je pogosta bolezen pri otrocih in mladostnikih, ki lahko vodi v socialno omejenost in invalidnost. Vendar to ne pomeni, da zdravljenje ne bo delovalo. Če upoštevate vsa priporočila zdravnikov in pokažete skrb za otroka, bo to kljub invalidnosti olajšalo njegovo duševno stanje. Med patologijami srca, odvisno od dejavnikov, obstajajo resne in ne tako. Razvrstitev napak:

• pridobiti;
• prirojeno.

Pri novorojenčku ima srce velike razsežnosti in ogromne rezerve. Srčni utrip v prvem tednu otrokovega življenja je od 100 do 170 utripov na minuto, v drugem pa od 115 do 190. Srčni utrip se zniža in doseže 100 utripov na minuto v prvem mesecu novorojenčkovega življenja, med spanjem. , pa tudi, ko joka, jé, srčni utrip poveča na 180-200 utripov na minuto.

V obdobju 2-8 tednov nosečnosti se pri otrocih začnejo oblikovati bolezni srca.

Glavni dejavniki vpliva, na podlagi katerih je mogoče postaviti to diagnozo:

• jemanje zdravil;
• slabi delovni pogoji;
• zasvojenost z drogami in alkoholizem bodoče matere;
• prenesene virusne bolezni pri materi med nosečnostjo;
• delovanje sevanja.

Obstaja tudi dednost. Nekatere okoliščine nevarnosti pojava otroka s to diagnozo:

1. Starost matere.
2. Endokrine motnje pri starših.
3. Nevarnost splava v prvem trimesečju.
4. Mrtvorojenost pri bodoči materi.
5. Srčne nepravilnosti pri sorodnikih.

Pediatrija ugotavlja več kot sto prirojenih srčnih patologij, za nekatere od njih izdajo potrdilo o nezmožnosti za delo, ki ga ne bi smeli zavrniti. Novorojenčki in invalidni mladostniki potrebujejo poseben način življenja.

Prirojene srčne napake pri otrocih so nepravilnosti srčno-žilnega sistema, ki jih najdemo precej pogosto. S to diagnozo je normalen pretok krvi skozi žile ali znotraj srčne mišice nemogoč.

Razvrstitev prirojene srčne bolezni je odvisna od simptomov in položaja:

1. Bele prirojene srčne napake pri otrocih. Pri tej skupini opazimo bledico kože, tj. to je znak pomanjkanja zadostnega volumna arterijske krvi. To je razloženo z levo-desnim šantom krvi.
   Bele CHD pri dojenčkih so: z obogatitvijo ali izčrpanostjo majhnega kroga hemodinamike, pa tudi z izčrpanostjo velikega kroga pretoka krvi. Z obogatenim krogom - odprt ductus arteriosus, patologija interventrikularnega ali interatrijskega septuma in z osiromašenim - izolirana pljučna stenoza itd. Ko se veliki krog izčrpa, pride do zožitve aortne zaklopke, koarktacije aorte. Z nepravočasno odpravo patologije ima otrok kršitev spodnjega dela telesa, srce začne boleti, bolečine v spodnjem delu telesa lahko pride do vrtoglavice. Ti znaki se odražajo v adolescenca kot tudi pri odraslih. Najpogostejša diagnoza v tej klasifikaciji je okvara ventrikularnega septuma.
2. Modri ​​VPS. IN ta primer koža dobi modrikasto barvo, saj se meša venska in arterijska kri, ki nima želene vsebnosti kisika. Ko ta kri vstopi v tkiva, koža postane modra, zaradi česar se začne razvoj cianoze. Ta vrsta ima okvare z obogatenim majhnim krogom hemodinamike, na primer pride do popolnega transporta velikih žil. Kot tudi okvara z osiromašenim majhnim krogom hemodinamike, na primer pljučna atrezija. Fallotova tetralogija je pogosta malformacija, ki se pojavi pri 15 % otrok z diagnozo prirojene srčne bolezni.
3. Srčne patologije brez motenj krvnega obtoka imajo kršitev položaja srca. Zdravniki še vedno ne vedo, zakaj se razvije prirojena srčna napaka, ki se večinoma razvije v 2 tednih nosečnosti. To so glavni simptomi umrljivosti dojenčkov zaradi prirojene diagnoze. Zgornji znaki lahko izzovejo okvaro.
   Zato mora bodoča mati ustvarjati dobri pogoji v kateri nosi otroka. Ker je od vsega tega odvisno zdravje otroka. Če ne želite, da bi bil vaš otrok invalid in tudi hendikepiran, pri načrtovanju otroka natančno preglejte svoj življenjski slog, da vam v prihodnosti ne bo žal.

V pediatriji poznamo tudi pridobljene srčne napake pri otrocih. Imajo vztrajno poslabšanje strukture srčnih oddelkov, ki se začnejo oblikovati po rojstvu in nato motijo ​​delovanje srca. Zahvaljujoč njim pride do kršitve splošnega in intrakardialnega gibanja krvi. Glavni vzrok bolezni je revmatični endokarditis.

Možni krivci tudi:

1. Difuzna bolezen vezivnega tkiva.
2. Infektivni endokarditis poškoduje akorde, zaklopke in papilarne mišice.
3. Poškodba prsnega koša.

Srčne zaklopke so lahko poškodovane zaradi septičnega poslabšanja Seldingerjeve vaskularne kateterizacije. Zaradi nepravilno opravljene valvotomije pri dojenčku se nastanek mitralna insuficienca. Statistični podatki kažejo, da ima 18% dojenčkov patologije, pri katerih je bila odkrita primarna revmatična srčna bolezen. V glavnem se oblikuje insuficienca levega atrioventrikularnega ventila, manj pogosto kombinirana mitralna okvara, izolirana insuficienca aortne zaklopke. Obstajajo primeri poškodb dveh ventilov hkrati. Tvorba mitralne insuficience se začne, če med ventrikularno sistolo ventili niso popolnoma povezani, leva atrioventrikularna odprtina se ne zapre.

Simptomi pri otrocih

nekaj prirojene bolezni lahko prepoznamo še preden se otroci rodijo. Pri 18 tednih pri ultrazvočni pregled poleg velikosti ploda se preverjajo strukturne napake, vključno z znaki srčne patologije. Ko se otrok rodi, lahko vidite simptome prirojene srčne bolezni. Na primer, izrazito cianozo lahko opazimo po cianotični barvi kože in sluznic. Čeprav ima lahko novorojenček z normalno obarvanostjo kože tudi patologijo. Zgodi se, da se simptomi bolezni morda ne pojavijo takoj, ampak v prvih urah življenja.

Simptomi prirojenih in pridobljenih okvar so podobni. Lahko pa se takoj poslabša - atrijska fibrilacija, akutni edem pljuč, kot tudi znaki, povezani s pljučnim infarktom ali moteno prekrvavitvijo organa in tkiv. Ti znaki se lahko pojavijo zaradi blokade krvnih žil z nekaterimi delci, ki jih prenaša kri ali limfni tok. V zdravem telesu teh delcev ni. Infekcijska endokardija se kaže različno, dejavnike dopolnjuje stopnja aktivnosti vnetja.

CHD morda ne kaže simptomov. Čeprav jih lahko pediater med pregledom zazna pri poslušanju otroka in oceni zvok srčnih tonov. Pri poslušanju se lahko sliši hrup. Če drugih simptomov ni, so šumi neškodljiv znak, ki s starostjo izgine, redkeje pa znak, da se srce ne razvija pravilno. Če se odkrijejo kakršni koli znaki, zdravnik napoti otroka k kardiologu, ki predpiše dodatno študijo in na podlagi rezultatov študije postavi diagnozo. V pediatriji obstajajo informacije, ki pomagajo določiti natančne bolezni glede na simptome in predpisati pravilno zdravljenje.

Starši morajo nemudoma poiskati pomoč strokovnjaka, če odkrijejo naslednje znake:

1. Sprememba tona kože v modrikasto ali bledo (zlasti na obrazu, pa tudi na območju prstov in stopal).
2. Prisotnost kratkega dihanja.
3. Dojenček je slabo hranjen, pogosto pljuva, slabo pridobiva težo in doživlja tesnobo, ko ga nanese na dojko.
4. Nerazumen jok, pri katerem izbruhne hladen znoj in se barva kože spremeni v modrikasto ali bledo
5. Otečene okončine, v predelu srca je opazna izbočenost.
6. Nerazumna sprememba srčnega utripa v pogosto ali redko.

Pridobljene patologije pri dojenčkih je mogoče prepoznati, vendar zelo težko. Znaki se pojavijo glede na poškodovano zaklopko. Glavni znaki PPS: pogosto bitje srca, šumenje, težko dihanje. Bolniki z insuficienco levega atrioventrikularnega ventila I in II stopnje dolgo časa ne skrbijo ničesar. Pri težji stopnji bolezni se pojavi zasoplost ob naporu. Na videz ni znakov, pri izraziti okvari pa opazimo srčno grbo.

Diagnostika

Več bolezni srca se diagnosticira že v maternici: sodobna oprema omogoča odkrivanje patologije ploda v zgodnji fazi, ko je splav še dovoljen. Bodočo mamo pregledamo v obdobju 12-16 tednov nosečnosti z metodo transvaginalne ehokardiografije - tak pregled je najbolj natančen in informativen.

Za njegovo izvajanje so naslednje indikacije:

• Starost bodoče matere (od 35 let).
• Veliko sadje.
• Polihidramnij.
• Prisotnost CHD v družini.
• Splavi in ​​spontani splavi, ki so se zgodili prej.
• Kronične bolezni bodoče matere.

Ne izogibajte se tej diagnozi, saj se z njeno pomočjo izognete številnim težavam v prihodnosti.

Zdravljenje

Za odpravo te bolezni je edina metoda operacija. Operacija se izvaja glede na resnost bolezni, tako za novorojenčke kot za starejše otroke. Obstaja celo primer, ko je bila operacija izvedena v maternici. Bodoča mati je lahko ne le nosila otroka do konca roka, ampak tudi rodila zdravega otroka, ki v prvih urah življenja ni potreboval oživljanja. Za vsakega bolnika se vrsta in trajanje zdravljenja določita individualno. Pred operacijo je majhen bolnik pod nadzorom zdravnikov, ki spremljajo njegovo stanje. Pred pripravo na operacijo otrok prejme medicinsko terapijo, ki odpravlja neprijetne simptome. S takojšnjim zdravljenjem otrok s patologijo srca na splošno ne razvije invalidnosti. Zahvaljujoč operaciji se lahko otrok izogne ​​ne samo smrti, ampak se tudi vrne v običajen življenjski slog.

Preprečevanje

Žal naša medicina še ni dosegla takšne ravni, da bi izvajala operacije znotraj maternice in vplivala na delovanje srca. Preprečevanje CHD je pregled mame in očeta pred načrtovanjem nosečnosti. Bodoča mamica naj obupa slabe navade, zamenjati službo, če dela v težkih in škodljive razmere. Ti dejavniki lahko zmanjšajo tveganje za rojstvo otroka s srčno-žilnimi boleznimi. Rutinsko cepljenje deklet proti rdečkam pomaga preprečiti CHD zaradi te okužbe.

Prav tako mora bodoča mati nujno opraviti rutinski ultrazvočni pregled v želeni gestacijski starosti. Zahvaljujoč tehniki se ta diagnoza pri otroku odkrije vnaprej in jo je mogoče tudi vzeti potrebne ukrepe, rojen otrok pa bo pod nadzorom specialistov. Če je potrebno, se dojenčki takoj po rojstvu odpeljejo na specializirani oddelek, kjer jih operirajo in jim omogočijo normalno življenje. Napovedi za CHD so odvisne od številnih razlogov, prej ko se odkrije patologija, večja je verjetnost, da se prepreči motnja v delovanju organa. Pravočasna operacija ne bo samo rešila življenja dojenčkov, temveč jim bo omogočila tudi prihodnje življenje brez omejitev zaradi njihovega zdravstvenega stanja.

Zaključek

Bolezen srca pri dojenčkih ima zelo redko neizogiben izid, na katerega ni mogoče vplivati. Tej bolezni se je mogoče izogniti, če upoštevate nekaj nasvetov:

1. Pred načrtovanjem nosečnosti opravite vse potrebne preglede in pozdravite obstoječe bolezni.
2. V prisotnosti resnih bolezni, ki lahko povzročijo bolezni srca, se uravnoteženo odločite za prihodnje materinstvo.
3. Poskrbite za svoje zdravje pred in med nosečnostjo.

Predavanje za zdravnike "Urgentna (urgentna) stanja v pediatrični ehokardiografiji, pravilna diagnoza je življenje." Vodi predavanje na Zvezni državni proračunski ustanovi Raziskovalni inštitut za kardiologijo OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

PRIROJENE SRČNE NAPAKE

Prirojene srčne napake najdemo pri 1 % živorojenih otrok. Večina teh bolnikov umre v dojenčkih in otroštvu, le 5-15% jih preživi puberteto. S pravočasno kirurško korekcijo prirojene srčne napake v otroštvu je pričakovana življenjska doba bolnikov veliko daljša. Brez kirurške korekcije so bolniki z majhnim VSD (ventrikularni septalni defekt), majhnim ASD (atrijski septalni defekt), zmerno pljučno stenozo, odprto ductus arteriosus majhnost, bikuspidalna aortna zaklopka, manjša aortna stenoza, Ebsteinova anomalija, korigirana transpozicija velikih žil. Manj pogosto bolniki s Fallotovo tetrado in odprtim AV kanalom preživijo do odrasle dobe.

defekt ventrikularnega septuma

VSD (ventrikularni septalni defekt) - prisotnost sporočila med levim in desnim prekatom, kar vodi do nenormalnega odvajanja krvi iz enega srčnega prekata v drugega. Okvare se lahko nahajajo v membranskem (zgornjem) delu interventrikularnega septuma (75-80% vseh okvar), v mišičnem delu (10%), v iztočnem traktu desnega prekata (supracrestal - 5%), v aferentni trakt (atrioventrikularni septalni defekti - 15%). Za okvare, ki se nahajajo v mišičnem delu interventrikularnega septuma, se uporablja izraz "Tolochinov-Rogerjeva bolezen".

Razširjenost

VSD (ventrikularni septalni defekt) je najpogostejši prirojena napaka srca pri otrocih in mladostnikih; manj pogosta je pri odraslih. To je posledica dejstva, da so bolniki v otroštvu podvrženi operaciji, pri nekaterih otrocih se VSD (ventrikularni septalni defekt) zapre sam od sebe (možnost samozaprtja ostane tudi v odrasli dobi z majhnimi okvarami), pomemben del otrok pa z velikimi okvarami umrejo. Pri odraslih se običajno odkrijejo okvare majhne in srednje velikosti. VSD (ventrikularni septalni defekt) je lahko kombiniran z drugimi prirojenimi srčnimi napakami (v padajočem vrstnem redu glede na pogostnost): koarktacija aorte, ASD (atrijski septalni defekt), odprt ductus arteriosus, subvalvularna stenoza pljučne arterije, subvalvularna stenoza aortnega ustja, mitralna stenoza .

HEMODINAMIKA

Pri odraslih VSD (ventrikularni septalni defekti) vztrajajo zaradi dejstva, da bodisi niso bili odkriti v otroštvu ali pa niso bili operirani pravočasno (slika 9-1). Patološke spremembe v VSD (ventrikularni septalni defekt) so odvisne od velikosti luknje in odpornosti pljučnih žil.

riž. 9-1. Anatomija in hemodinamika pri VSD (ventrikularni septalni defekt). A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena. Kratka polna puščica označuje okvaro ventrikularnega septuma.

Pri VSD (ventrikularni septalni defekt) majhne velikosti (manj kot 4-5 mm), tako imenovani restriktivni defekt, je odpornost proti pretoku krvi skozi shunt visoka. Rahlo se poveča pljučna prekrvavitev, nekoliko se poveča tudi tlak v desnem prekatu in pljučni žilni upor.

Pri VSD (ventrikularni septalni defekt) srednje velikosti (5-20 mm) pride do zmernega povečanja tlaka v desnem prekatu, običajno ne več kot polovica tlaka v levem prekatu.

Pri velikem VSD (več kot 20 mm, neomejevalni defekt) ni upora pretoku krvi, ravni tlaka v desnem in levem prekatu so enake. Povečanje volumna krvi v desnem prekatu vodi do povečanja pljučnega krvnega pretoka in povečanja pljučnega žilnega upora. Z znatnim povečanjem pljučnega žilnega upora se zmanjša pretok krvi od leve proti desni skozi defekt, s prevlado pljučnega žilnega upora nad uporom v sistemskem obtoku pa se lahko pojavi pretok krvi od desne proti levi s pojavom cianoza. Z velikim izlivom krvi od leve proti desni se razvijeta pljučna hipertenzija in ireverzibilna skleroza pljučnih arteriol (Eisenmengerjev sindrom).

Pri nekaterih bolnikih so lahko perimembranozni VSD (ventrikularni septalni defekt) ali defekti v iztočnem traktu desnega prekata povezani z aortno regurgitacijo zaradi povešanja lopute aortne zaklopke v defekt.

Pritožbe

Majhne (omejevalne) okvare so asimptomatske. VSD (ventrikularni septalni defekt) srednje velikosti vodi do zaostajanja v telesnem razvoju in pogoste okužbe dihalni trakt. Pri velikih okvarah imajo bolniki praviloma znake odpovedi desnega in levega prekata: težko dihanje med vadbo, povečanje jeter, otekanje nog, ortopneja. Ko se pojavi Eisenmengerjev sindrom, začnejo bolnike motiti huda kratka sapa tudi pri rahlem fizičnem naporu, bolečine v prsih brez jasne povezave s fizičnim naporom, hemoptiza in epizode izgube zavesti.

Inšpekcija

Otroci z VSD (ventrikularni septalni defekt) srednje velikosti so običajno zaostali v telesnem razvoju, lahko imajo srčno grbo. Odvajanje krvi od desne proti levi vodi do pojava sprememb v prstih v obliki "bobničnih palic", cianoze, ki se poveča s fizičnim naporom, zunanjih znakov eritrocitoze (glejte poglavje 55 "Tumorji krvnega sistema", oddelek 55.2 "Kronična levkemija").

Palpacija

Zaznati sistolično tresenje v srednjem delu prsnice, povezano s turbulentnim pretokom krvi skozi VSD (ventrikularni septalni defekt).

Avskultacija srca

Najbolj značilen znak je grob sistolični šum vzdolž levega roba prsnice z maksimumom v medrebrnem prostoru III-IV na levi z obsevanjem v desno polovico prsnega koša. Ni jasne korelacije med glasnostjo sistoličnega šuma in velikostjo VSD (defekt ventrikularnega septuma) – tanek curek krvi skozi majhen VSD lahko spremlja glasen zvok (pregovor "veliko hrupa za nič" je prav). Velik VSD morda sploh ne spremlja hrup zaradi izenačitve krvnega tlaka v levem in desnem prekatu. Poleg hrupa avskultacija pogosto razkrije razcepitev II tona zaradi podaljšanja sistole desnega prekata. V prisotnosti suprakrestalnega VSD (defekt ventrikularnega septuma) se odkrije diastolični šum sočasne insuficience aortne zaklopke. Izginotje hrupa v VSD ni znak izboljšanja, temveč poslabšanje stanja, ki je posledica izenačitve tlaka v levem in desnem prekatu.

elektrokardiografija

EKG z majhnimi napakami ni spremenjen. Pri VSD (ventrikularni septalni defekt) srednje velikosti obstajajo znaki hipertrofije levega atrija in levega prekata, odstopanje električna os srca na levo. Pri VSD (ventrikularni septalni defekt) velike velikosti na EKG se lahko pojavijo znaki hipertrofije levega atrija in obeh prekatov.

Rentgensko slikanje študija

Pri majhnih napakah spremembe niso zaznane. Z znatnim odvajanjem krvi od leve proti desni se odkrijejo znaki povečanja desnega prekata, povečanje žilnega vzorca zaradi povečanja pljučnega krvnega pretoka in pljučne hipertenzije. Pri pljučni hipertenziji opazimo njene značilne radiološke znake.

ehokardiografija

V 2D si lahko neposredno ogledate VSD (ventrikularni septalni defekt). Z Dopplerjevim načinom zaznamo turbulentni pretok krvi iz enega prekata v drugega, ocenimo smer izpusta (od leve proti desni ali od desne proti levi) in določimo tlak v desnem prekatu iz gradienta tlaka med prekatoma.

kateterizacija votline srca

Kateterizacija srčnih votlin omogoča odkrivanje visokega tlaka v pljučni arteriji, katerega vrednost je ključnega pomena za določitev taktike zdravljenja bolnika (operativno ali konzervativno). Med kateterizacijo lahko določimo razmerje pljučnega krvnega pretoka in krvnega pretoka v sistemskem obtoku (običajno je razmerje manj kot 1,5: 1).

ZDRAVLJENJE

VSD (ventrikularni septalni defekt) majhne velikosti običajno ne zahteva kirurškega zdravljenja zaradi ugodnega poteka. Operacija VSD (ventrikularni septalni defekt) se prav tako ne izvaja z normalen pritisk v pljučni arteriji (razmerje med pljučnim pretokom krvi in ​​pretokom krvi v sistemskem obtoku je manjše od 1,5-2: 1). Kirurško zdravljenje (zaprtje VSD) je indicirano za zmerno ali veliko VSD (ventrikularni septalni defekt) z razmerjem pljučnega in sistemskega krvnega pretoka več kot 1,5:1 ali 2:1 v odsotnosti visoke pljučne hipertenzije. Če je upor pljučnih žil 1/3 ali manj upora v sistemskem obtoku, potem po operaciji običajno ne opazimo napredovanja pljučne hipertenzije. Če pred operacijo pride do zmernega ali izrazitega povečanja pljučnega žilnega upora, po radikalni korekciji okvare pljučna hipertenzija vztraja (lahko celo napreduje). Pri velikih defektih in povečanem tlaku v pljučni arteriji je rezultat kirurškega zdravljenja nepredvidljiv, saj kljub zaprtju defekta ostanejo spremembe v žilah pljuč.

Treba je izvajati preprečevanje infektivnega endokarditisa (glejte 6. poglavje "Infektivni endokarditis").

NAPOVED

Ob pravočasnem kirurškem zdravljenju je napoved običajno ugodna. Tveganje za infekcijski endokarditis pri VSD (ventrikularni septalni defekt) je 4%, kar zahteva pravočasno preprečevanje tega zapleta.

FALLOT TETRAD

Fallotova tetralogija je prirojena srčna bolezen, za katero je značilna prisotnost štirih komponent: 1) velik visoko ležeč VSD (ventrikularni septalni defekt); 2) stenoza pljučne arterije; 3) dekstropozicija aorte; 4) kompenzacijska hipertrofija desnega prekata.

Razširjenost

Tetralogija Fallot predstavlja 12-14% vseh prirojenih srčnih napak.

HEMODINAMIKA

V tetralogiji Fallot se aorta nahaja nad velikim VSD (ventrikularni septalni defekt) in nad obema prekatoma, zato je sistolični tlak v desnem in levem prekatu enak (slika 9-2). Glavni hemodinamski dejavnik je razmerje med uporom proti pretoku krvi v aorti in v stenozirani pljučni arteriji.

riž. 9-2. Anatomija in hemodinamika v tetralogiji Fallot. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena. Kratka puščica označuje defekt ventrikularnega septuma, dolga puščica označuje subvalvularno pljučno stenozo.

Z majhnim uporom v pljučnih žilah je lahko pljučni pretok krvi dvakrat večji od sistemskega krvnega obtoka, arterijska saturacija s kisikom pa je lahko normalna (acianotična tetralogija Fallot).

Zaradi velikega upora pljučnemu pretoku krvi se kri premika od desne proti levi, kar povzroči cianozo in policitemijo.

Pljučna stenoza je lahko infundibularna ali kombinirana, redko valvularna (več o tem v 8. poglavju "Pridobljena srčna bolezen").

Med obremenitvijo pride do povečanega pretoka krvi v srce, vendar se pretok krvi skozi pljučni obtok zaradi stenoze pljučne arterije ne poveča, odvečna kri pa se skozi VSD (ventrikularni septalni defekt) vrže v aorto, tako da cianoza se poveča. Pojavi se hipertrofija, kar vodi do povečane cianoze. Hipertrofija desnega prekata se razvije kot posledica nenehnega premagovanja ovire v obliki stenoze pljučne arterije. Zaradi hipoksije se razvije kompenzatorna policitemija - poveča se število rdečih krvnih celic in hemoglobina. Anastomoze se razvijejo med bronhialnimi arterijami in vejami pljučne arterije. Pri 25% bolnikov najdemo desni aortni lok in descendentno aorto.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Pritožbe

Glavna pritožba odraslih bolnikov s Fallotovo tetrado je kratka sapa. Poleg tega lahko motijo ​​​​bolečine v srcu brez povezave s telesno aktivnostjo, palpitacije. Bolniki so nagnjeni k okužbam pljuč (bronhitis in pljučnica).

Inšpekcija

Opažena je cianoza, katere resnost je lahko drugačna. Včasih je cianoza tako izrazita, da ne pomodrijo samo koža in ustnice, temveč tudi sluznica ustne votline, očesna veznica. Zanj je značilen zaostanek v telesnem razvoju, sprememba prstov ("bobnarske palice"), nohtov ("urna očala").

Palpacija

Sistolično tresenje je zaznano v II medrebrnem prostoru levo od prsnice nad mestom stenoze pljučne arterije.

Avskultacija srca

V medrebrnem prostoru II-III levo od prsnice se sliši grob sistolični šum stenoze pljučne arterije. II ton nad pljučno arterijo je oslabljen.

Laboratorij raziskovanje

Popolna krvna slika: visoka eritrocitoza, povečana vsebnost hemoglobina, ESR močno zmanjšan (do 0-2 mm / h).

elektrokardiografija

Električna os srca je običajno premaknjena v desno (kot α od +90° do +210°), obstajajo znaki hipertrofije desnega prekata.

ehokardiografija

EchoCG vam omogoča zaznavanje anatomskih komponent tetrade Fallot.

Rentgensko slikanje študija

Opažena je povečana preglednost pljučnih polj zaradi zmanjšanja polnjenja pljuč s krvjo. Obrisi srca imajo specifično obliko "lesenega čevlja": zmanjšan lok pljučne arterije, podčrtan "pas srca", zaobljen in dvignjen vrh srca nad diafragmo. Aortni lok je lahko na desni.

ZAPLETI

Najpogostejši so možganska kap, pljučna embolija, hudo srčno popuščanje, infekcijski endokarditis, možganski abscesi, različne aritmije.

ZDRAVLJENJE

Edini način zdravljenja je kirurški (radikalna operacija - plastični defekt, odprava stenoze pljučne arterije in premik aorte). Včasih je kirurško zdravljenje sestavljeno iz dveh stopenj (prva stopnja odpravi stenozo pljučne arterije, druga stopnja pa je plastična VSD (ventrikularni septalni defekt)).

NAPOVED

V odsotnosti kirurškega zdravljenja 3% bolnikov s Fallotovo tetrado preživi do starosti 40 let. Smrti nastanejo zaradi kapi, možganskih abscesov, hudega srčnega popuščanja, infektivnega endokarditisa, aritmij.

PENTADA FALLOT

Fallotova pentada je prirojena srčna bolezen, ki jo sestavlja pet komponent: štirje znaki Fallotove tetrade in ASD (atrijska septalna okvara). Hemodinamika, klinična slika, diagnoza in zdravljenje so podobni tistim pri tetralogiji Fallot in ASD (atrijski septalni defekt).

ATRIJSKI SEPTALNI DEFEKT

ASD (atrijska septalna okvara) - prisotnost sporočila med levim in desnim atrijem, kar vodi do patološkega odvajanja krvi (ranžiranje) iz ene komore srca v drugo.

Razvrstitev

Glede na anatomsko lokalizacijo ločimo primarni in sekundarni ASD (defekt atrijskega septuma) ter defekt venskega sinusa.

Primarni ASD (atrijski septalni defekt) se nahaja pod ovalno foso in je sestavni del prirojene srčne bolezni, imenovane odprt atrioventrikularni kanal.

Sekundarni ASD (defekt atrijskega septuma) se nahaja v predelu ovalne jame.

Sinus venosus defekt je komunikacija zgornje votle vene z obema atrijema, ki se nahajata nad normalnim interatrijskim septumom.

Obstajajo tudi ASD (atrijski septalni defekt) drugih lokalizacij (na primer koronarni sinus), vendar so izjemno redki.

Razširjenost

ASD (atrijska septalna okvara) predstavlja približno 30 % vseh prirojenih srčnih napak. Pogosteje ga najdemo pri ženskah. 75 % ASD (defekt atrijskega septuma) je sekundarnih, 20 % primarnih, 5 % je sinusno-venoznih defektov. Ta napaka je pogosto kombinirana z drugimi - pljučna stenoza, nenormalna pljučna venska drenaža, prolaps mitralne zaklopke. ASD (atrijska septalna okvara) je lahko večkratna.

HEMODINAMIKA

Premik od leve proti desni povzroči diastolično preobremenitev desnega prekata in povečan pretok v pljučni arteriji (slika 9-3). Smer in volumen krvi, ki se izpušča skozi okvaro, sta odvisna od velikosti okvare, gradienta tlaka med atriji in podajnosti (raztegljivosti) prekatov.

riž. 9-3. Anatomija in hemodinamika pri ASD (atrijski septalni defekt). A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena. Kratka polna puščica označuje okvaro atrijskega septuma.

Z restriktivnim ASD (atrijsko septalno okvaro), ko je površina okvare manjša od površine atrioventrikularne odprtine, obstaja gradient tlaka med atrijem in krvnim šantom od leve proti desni.

Pri neomejevalni ASD (velike velikosti) med atrijema ni gradienta tlaka in volumen krvi, ki se preusmeri skozi okvaro, uravnava skladnost (raztegljivost) prekatov. Desni prekat je bolj podložen (zato tlak v desnem atriju pade hitreje kot v levem), kri pa se premika od leve proti desni, pride do dilatacije desnega srca in poveča se pretok krvi skozi pljučno arterijo.

Za razliko od VSD (ventrikularni septalni defekt) ostaneta tlak v pljučni arteriji in pljučni žilni upor pri ASD (atrijski septalni defekt) dolgo časa nizka zaradi nizkega gradienta tlaka med atrijema. To pojasnjuje dejstvo, da ASD (atrijska septalna okvara) v otroštvu običajno ostane neprepoznana. Klinična slika ASD (atrijska septalna okvara) se kaže s starostjo (nad 15-20 let) kot posledica povečanja tlaka v pljučni arteriji in pojava drugih zapletov - srčne aritmije, odpovedi desnega prekata [v slednjem primeru tveganje za pljučno embolijo in arterije velikega kroga (paradoksna embolija) je visoko] . S starostjo se lahko pri velikem ASD (atrijsko septalni defekt) pojavi hipertenzija zaradi povečanja perifernega žilnega upora kot posledica anatomskih sprememb v pljučnem ožilju in postopoma pretok krvi postane dvosmeren. Manj pogosto je lahko krvni šant od desne proti levi.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Pritožbe

Pritožbe pri bolnikih z ASD (defekt atrijskega septuma) dolgo časa manjka. Anamnestično razkriva pogoste bolezni dihalnih poti - bronhitis, pljučnica. Lahko ga moti zasoplost, ki se najprej pojavi med vadbo, nato pa v mirovanju, utrujenost. Po 30. letu starosti bolezen napreduje: razvijejo se palpitacije (supraventrikularne aritmije in atrijska fibrilacija), znaki pljučne hipertenzije (glej poglavje 14 »Pljučna hipertenzija«) in srčno popuščanje desnoprekatnega tipa.

Inšpekcija

Pregled vam omogoča, da ugotovite nekaj zaostanka v fizičnem razvoju. Pojav cianoze in sprememba končnih falang prstov v obliki "bobničnih palic" in nohtov v obliki "urnih stekel" kaže na spremembo smeri pretoka krvi od desne proti levi.

Palpacija

Pulzacija pljučne arterije se določi (ob prisotnosti pljučne hipertenzije) v II medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Avskultacija srca

Pri majhni napaki avskultatorne spremembe niso zaznane, zato se ASD (atrijska septalna okvara) običajno diagnosticira, ko se pojavijo znaki pljučne hipertenzije.

Srčni ton ni spremenjen. II ton se razcepi zaradi znatnega zaostanka pljučne komponente II tona zaradi pretoka velike količine krvi skozi desno srce (podaljšanje sistole desnega prekata). Ta delitev je fiksna, tj. ni odvisen od faz dihanja.

Nad pljučno arterijo se sliši sistolični šum, ki je posledica izločanja povečanega volumna krvi iz desnega prekata. Pri primarni ASD (atrijsko septalni defekt) na vrhu srca se sliši tudi sistolični šum relativne insuficience mitralne in trikuspidalne zaklopke. Nad trikuspidalno zaklopko se lahko sliši nizek diastolični šum zaradi povečanega pretoka krvi skozi trikuspidalno zaklopko.

S povečanjem pljučnega žilnega upora in zmanjšanjem pretoka krvi od leve proti desni se avskultatorna slika spremeni. Poveča se sistolični šum nad pljučno arterijo in pljučna komponenta II tona, obe komponenti II tona se lahko združita. Poleg tega obstaja diastolični šum zaradi insuficience pljučne zaklopke.

elektrokardiografija

Pri sekundarni ASD (defekt atrijskega septuma) so opaženi kompleksi rSR v desnih prsnih odvodih (kot manifestacija zapoznele aktivacije posteriornih bazalnih delov interventrikularnega septuma in razširitve iztočnega trakta desnega prekata), odklon električne osi srca v desno (s hipertrofijo in dilatacijo). desnega prekata). Pri okvari venskega sinusa opazimo AV blokado prve stopnje, spodnji atrijski ritem. Značilne so motnje srčnega ritma v obliki supraventrikularnih aritmij in atrijske fibrilacije.

Rentgensko slikanje študija

Rentgenski pregled razkrije dilatacijo desnega atrija in desnega prekata, dilatacijo debla pljučne arterije in dveh njenih vej, simptom "plesa korenin pljuč" (povečano utripanje kot posledica povečanega pljučnega krvnega pretoka zaradi za ranžiranje krvi).

ehokardiografija

Ehokardiografija (slika 9-4) pomaga odkriti desni prekat, dilatacijo desnega preddvora in paradoksno gibanje prekata. Z zadostno velikostjo napake jo je mogoče zaznati v dvodimenzionalnem načinu, še posebej jasno v subksifoidnem položaju (ko je položaj atrijskega septuma pravokoten na ultrazvočni žarek). Prisotnost okvare potrdi Dopplerjev ultrazvok, ki omogoča prepoznavanje turbulentnega pretoka šuntirane krvi iz levega atrija v desno ali, nasprotno, skozi interatrijski septum. Obstajajo tudi znaki pljučne hipertenzije.

riž. 9-4. EchoCG pri ASD (dvodimenzionalni način, štiriprekatni položaj). 1 - desni prekat; 2 - levi prekat; 3 - levi atrij; 4 - defekt atrijskega septuma; 5 - desni atrij.

kateterizacija votline srca

Srčna kateterizacija se izvaja za določitev resnosti pljučne hipertenzije.

ZDRAVLJENJE

V odsotnosti hude pljučne hipertenzije se izvaja kirurško zdravljenje - plastična operacija ASD (atrijska septalna okvara). Ob prisotnosti simptomov srčnega popuščanja je potrebno zdravljenje s srčnimi glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (za več podrobnosti glejte poglavje 11 "Srčno popuščanje"). Bolnikom s primarno ASD in okvaro sinusnega venozusa priporočamo profilakso infektivnega endokarditisa (glejte 6. poglavje "Infektivni endokarditis").

NAPOVED

S pravočasnim kirurškim zdravljenjem je prognoza ugodna. Pri neoperiranih bolnikih so smrti pred 20. letom redke, po 40. letu pa umrljivost doseže 6% na leto. Glavni zapleti ASD (defekt atrijskega septuma) so atrijska fibrilacija, srčno popuščanje in redko paradoksna embolija. Infektivni endokarditis pri sekundarni ASD je zelo redek. Pri majhnih ASD bolniki dočakajo visoko starost.

ODPRTI ductus arteriosus

Odprt ductus arteriosus - okvara, za katero je značilno nezapiranje žile med pljučno arterijo in aorto (ductus ductus arteriosus) v 8 tednih po rojstvu; kanal deluje v prenatalnem obdobju, vendar njegovo nezapiranje vodi do hemodinamskih motenj.

Razširjenost

Odprt ductus arteriosus opazimo v splošni populaciji s pogostnostjo 0,3 %. Predstavlja 10-18 % vseh prirojenih srčnih napak.

HEMODINAMIKA

Najpogosteje arterijski kanal povezuje pljučno arterijo in descendentno aorto pod izhodiščem leve subklavialne arterije, manj pogosto povezuje pljučno arterijo in descendentno aorto nad izhodiščem leve subklavialne arterije (slika 9-5). Po 2-3 dneh (redko po 8 tednih) po rojstvu se kanal zapre. Pri nedonošenčkih s fetalno hipoksijo, fetalno rdečko (v prvem trimesečju nosečnosti) kanal ostane odprt. Obstaja izpust (ranžiranje) krvi iz padajoče aorte v deblo pljučne arterije. Nadaljnje manifestacije okvare so odvisne od premera in dolžine odprtega arterioznega duktusa ter od upora pretoka krvi v samem duktusu.

riž. 9-5. Anatomija in hemodinamika odprtega arterioznega duktusa. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena. Polni del puščice označuje nenormalen pretok krvi iz aorte v pljučne arterije.

Z majhno velikostjo kanala in visoko odpornostjo šanta je količina izpuščene krvi zanemarljiva. Majhen je tudi pretok odvečne krvi v pljučno arterijo, levi atrij in levi prekat. Smer odvajanja krvi med sistolo in diastolo ostaja konstantna (zvezna) - od leve (iz aorte) na desno (v pljučno arterijo).

Z velikim premerom kanala bo v pljučno arterijo pritekla precejšnja presežna količina krvi, kar bo povzročilo zvišanje tlaka v njej (pljučna hipertenzija) in preobremenitev levega atrija in levega prekata z volumnom (dilatacija in hipertrofija leve arterije). ventrikla so posledica tega). Sčasoma se razvijejo nepopravljive spremembe v pljučnem ožilju (Eisenmengerjev sindrom) in srčno popuščanje. Nato se tlak v aorti in pljučni arteriji izenači, nato pa v pljučni arteriji postane višji kot v aorti. To vodi do spremembe smeri odvajanja krvi - z desne (iz pljučne arterije) na levo (v aorto). Nato pride do odpovedi desnega prekata.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Manifestacije okvare so odvisne od velikosti odprtega arterioznega duktusa. Odprt ductus arteriosus z majhnim šantom se morda ne bo pokazal v otroštvu in se bo s starostjo pokazal kot utrujenost in zasoplost pri naporu. Pri velikem volumnu krvi, ki se izloči iz otroštva, se pojavijo pritožbe zaradi kratkega dihanja med fizičnim naporom, znaki ortopneje, srčne astme, bolečine v desnem hipohondriju zaradi povečanih jeter, otekanja nog, cianoze nog (npr. posledica izliva krvi od desne proti levi v padajočo aorto), cianoza leve roke (z odprtim ductus arteriosus nad izvorom leve subklavialne arterije).

Z majhnim volumnom izločanja krvi od leve proti desni ni zunanjih znakov okvare. Pri odvajanju krvi od desne proti levi se pojavi cianoza nog, spremembe na prstih v obliki "bobničnih palčk", spremembe na prstih leve roke v obliki "bobničnih palčk".

Palpacija

Z intenzivnim odvajanjem krvi od leve proti desni se določi sistolični tremor prsnega koša nad pljučno arterijo in suprasternalno (v jugularni fosi).

Avskultacija srca

Tipična avskultatorna manifestacija odprtega arterioznega duktusa je neprekinjen sistolično-diastolični ("strojni") šum zaradi stalnega enosmernega pretoka krvi iz aorte v pljučno arterijo. Ta hrup je visokofrekvenčen, ojača do II tona, bolje se sliši pod levo ključnico in seva v hrbet. Poleg tega se lahko sliši srednji diastolični šum na vrhu srca zaradi povečanega pretoka krvi skozi levo atrioventrikularno odprtino. Zvočnost drugega tona je zaradi močnega hrupa težko določiti. Pri izenačitvi tlaka v aorti in pljučni arteriji se hrup iz neprekinjenega sistolično-diastoličnega spremeni v sistolični in nato popolnoma izgine. V tem primeru se začne jasno prepoznati poudarek II tona nad pljučno arterijo (znak razvoja pljučne hipertenzije).

elektrokardiografija

Če je izcedek krvi majhen, patoloških sprememb ni. Ko je levo srce preobremenjeno z velikim volumnom odvečne krvi, opazimo znake hipertrofije levega atrija in levega prekata. V ozadju hude pljučne hipertenzije EKG razkriva znake hipertrofije in desnega prekata.

ehokardiografija

Pri veliki velikosti odprtega arterioznega duktusa opazimo dilatacijo levega atrija in levega prekata. Velik odprt ductus arteriosus je mogoče prepoznati v 2D. V Dopplerjevem načinu se določi turbulenten sistolično-diastolični pretok v pljučni arteriji, ne glede na velikost kanala.

Rentgensko slikanje študija

Če je šant majhen, je radiografska slika običajno nespremenjena. Z izrazitim odvajanjem krvi, povečanjem levih delov srca se odkrijejo znaki pljučne hipertenzije (izbočenje debla pljučne arterije).

ZDRAVLJENJE

Če se pojavijo znaki srčnega popuščanja, so predpisani srčni glikozidi in diuretiki (glejte poglavje 11 "Srčno popuščanje"). Preprečevanje infektivnega endarteritisa je priporočljivo pred in v šestih mesecih po kirurški korekciji okvare (glejte 6. poglavje "Infektivni endokarditis").

Kirurško zdravljenje v obliki ligacije odprtega arterioznega duktusa ali okluzije njegovega lumena je treba izvesti pred razvojem nepopravljivih sprememb v pljučnih žilah. Po kirurškem zdravljenju lahko znaki pljučne hipertenzije vztrajajo ali celo napredujejo.

ZAPLETI

Pri odprtem arterioznem duktusu se lahko pojavijo zapleti: infekcijski endarteritis, pljučna embolija, anevrizma kanala, njegova delaminacija in ruptura, kalcifikacija kanala, srčno popuščanje. Infekcijski endarteritis se običajno razvije v pljučni arteriji nasproti odprtega arterioznega duktusa kot posledica stalne poškodbe stene pljučne arterije s krvnim obtokom. Pogostost razvoja infekcijskega endarteritisa doseže 30%.

NAPOVED

S pravočasnim kirurškim posegom lahko odpravimo patološki šant krvi iz aorte v pljučno arterijo, čeprav lahko znaki pljučne hipertenzije vztrajajo vse življenje. Povprečna pričakovana življenjska doba brez kirurškega zdravljenja je 39 let.

Za diagnozo koarktacije aorte je pomembna pravilna meritev krvnega tlaka na nogah. Za to bolnika položimo na trebuh, manšeto namestimo na spodnjo tretjino stegna in izvedemo avskultacijo v poplitealni fosi s tehniko, podobno kot pri merjenju pritiska na rokah (z določitvijo sistoličnega in diastoličnega). stopnje). Normalni pritisk na noge je 20-30 mm Hg. višji kot na roki. Pri koarktaciji aorte se pritisk na noge znatno zmanjša ali ga ne zaznamo. Diagnostični znak koarktacije aorte je razlika v sistoličnem (ali srednjem) krvnem tlaku v rokah in nogah več kot 10-20 mm Hg. Pogosto opazimo približno enak pritisk na roke in noge, vendar po fizičnem naporu (tekalna steza) ugotovimo pomembno razliko. Razlika v sistoličnem krvnem tlaku na levi in ​​desni roki kaže, da je izvor ene od subklavialnih arterij nad ali pod obstrukcijo.

Palpacija

Določite odsotnost ali znatno oslabitev pulza v nogah. V medrebrnem prostoru, v interskapularnem prostoru lahko najdete povečane pulzirajoče kolaterale.

Avskultacija srca

Poudarek II tona nad aorto se razkrije zaradi visokega krvnega tlaka. Sistolični šum je značilen na točki Botkin-Erb, pa tudi pod levo ključnico, v interskapularnem prostoru in na žilah vratu. Pri razvitih kolateralah slišimo sistolični šum nad medrebrnimi arterijami. Z nadaljnjim napredovanjem hemodinamičnih motenj se sliši neprekinjen (sistolično-diastolični) šum.

elektrokardiografija

Odkrijte znake hipertrofije levega prekata.

ehokardiografija

Suprasternalni pregled aorte v dvodimenzionalnem načinu kaže znake njenega zoženja. Z Dopplersko preiskavo določimo turbulentni sistolični pretok pod mestom zožitve in izračunamo gradient tlaka med razširjenim in zoženim delom aorte, kar je pogosto pomembno pri odločitvi za kirurško zdravljenje.

Rentgensko slikanje študija

Ob dolgotrajnem obstoju kolateral se pojavi uzuracija spodnjih delov reber kot posledica stiskanja njihovih razširjenih in zavitih medrebrnih arterij. Za pojasnitev diagnoze se izvede aortografija, ki natančno razkrije mesto in stopnjo koarktacije.

ZDRAVLJENJE

Radikalna metoda zdravljenja koarktacije aorte je kirurška ekscizija zoženega območja. zdravljenje z zdravili Izvaja se glede na klinične manifestacije okvare. S simptomi srčnega popuščanja so predpisani srčni glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (za več podrobnosti glejte poglavje 11 "Srčno popuščanje"). Morda bo potrebno zdravljenje hipertenzije.

PROGNOZA IN ZAPLETI

Brez kirurškega zdravljenja 75% bolnikov umre do 50. leta. Zaradi visokega krvnega tlaka je možen razvoj tipičnih zapletov: kapi, odpovedi ledvic. Netipični zaplet hipertenzije je razvoj nevroloških motenj (na primer spodnje parapareze, motnje uriniranja) zaradi stiskanja korenin hrbtenjače z razširjenimi medrebrnimi arterijami. TO redki zapleti vključujejo infekcijski endoaortitis, rupturo razširjene aorte.

PRIROJENA STENOZA AORTE STANJA

Prirojena aortna stenoza je zožitev iztočnega trakta levega prekata v predelu aortne zaklopke. Glede na stopnjo obstrukcije je lahko stenoza valvularna, subvalvularna ali supravalvularna.

Razširjenost

Prirojena aortna stenoza predstavlja 6 % vseh prirojenih srčnih napak. Najpogosteje opazimo valvularno stenozo (80%), manj pogosto subvalvularno in supravalvularno. Pri moških se stenoza aortnega ustja pojavi 4-krat pogosteje kot pri ženskah.

HEMODINAMIKA

Valvularna stenoza (glej sliko 9-7). Najpogosteje je aortna zaklopka bikuspidalna, z odprtino, ki se nahaja ekscentrično. Včasih je ventil sestavljen iz ene lopute. Manj pogosto je zaklopka sestavljena iz treh lističev, ki so med seboj spojeni z enim ali dvema adhezijama.

riž. 9-7. Hemodinamika pri stenozi ustja pljučne arterije. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena.

Ko pod valvularna stenoza opažene so tri vrste sprememb: diskretna membrana pod aortnimi kuspsami, tunel, zoženje mišic (subaortalna hipertrofična kardiomiopatija, glejte poglavje 12 "Kardiomiopatije in miokarditis").

Supravalvularna stenoza aortnega ustja je lahko v obliki membrane ali hipoplazije ascendentne aorte. Znak hipoplazije ascendentne aorte je razmerje med premerom aortnega loka in premerom ascendentne aorte manj kot 0,7. Pogosto se supravalvularna stenoza ustja aorte kombinira s stenozo vej pljučne arterije.

Supravalvularna stenoza ustja aorte v kombinaciji z duševno zaostalostjo se imenuje Williamsov sindrom.

Aortna stenoza je pogosto kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami - VSD (ventrikularni septalni defekt), ASD (atrijski septalni defekt), odprt arterijski duktus, koarktacija aorte.

V vsakem primeru nastane ovira v pretoku krvi in ​​se razvijejo spremembe, navedene v poglavju 8 "Pridobljene srčne napake". Sčasoma se razvije kalcifikacija zaklopke. Značilen je razvoj poststenotičnega širjenja aorte.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Pritožbe

Večina bolnikov z manjšo stenozo se ne pritožuje. Pojav pritožb kaže na izrazito stenozo aortnega ustja. Obstajajo pritožbe zaradi kratkega dihanja med vadbo, utrujenosti (zaradi zmanjšanega minutnega volumna srca), omedlevice (zaradi hipoperfuzije možganov), bolečine v prsih med vadbo (zaradi hipoperfuzije miokarda). Lahko pride do nenadne srčne smrti, vendar v večini primerov to spremljajo pritožbe ali spremembe EKG.

Inšpekcija, tolkala

Glejte "Aortna stenoza" v poglavju 8, "Pridobljena srčna bolezen".

Palpacija

Določite sistolično tresenje vzdolž desnega roba zgornjega dela prsnice in nad karotidnimi arterijami. Z najvišjim gradientom sistoličnega tlaka manj kot 30 mm Hg. (po EchoCG) tresenja ni zaznati. Nizka pulzni tlak(manj kot 20 mm Hg) kaže na pomembno resnost stenoze ustja aorte. Z valvularno stenozo se zazna majhen počasen impulz.

Avskultacija srca

Značilna je oslabitev II tona ali njegovo popolno izginotje zaradi oslabitve (izginotja) aortne komponente. Pri supravalvularni stenozi ustja aorte je ohranjen II ton. Pri valvularni stenozi aortne odprtine poslušajo zgodnji sistolični klik na vrhu srca, ki je odsoten pri supra- in subvalvularni stenozi. Izgine s hudo valvularno stenozo aortnega ustja.

Glavni avskultatorni znak aortne stenoze je hrapav sistolični šum z maksimumom v 2. medrebrnem prostoru na desni in obsevanje v karotidne arterije, včasih vzdolž levega roba prsnice do vrha srca. Pri subvalvularni stenozi aortnega ustja opazimo razlike v avskultatornih manifestacijah: ni slišati zgodnjega sistoličnega klika, opažen je zgodnji diastolični šum insuficience aortnega ventila (pri 50% bolnikov).

elektrokardiografija

Z valvularno stenozo se odkrijejo znaki hipertrofije levega prekata. Pri supravalvularni stenozi aortnega ustja se EKG morda ne spremeni. Pri subvalvularni stenozi (v primeru subaortne hipertrofične kardiomiopatije) se lahko odkrijejo patološki zobje Q(ozko in globoko).

ehokardiografija

V dvodimenzionalnem načinu se določi stopnja in narava obstrukcije aortnega ustja (valvularna, subvalvularna, supravalvularna). V Dopplerjevem načinu se oceni najvišji gradient sistoličnega tlaka (največji gradient tlaka ob odprtju loput aortne zaklopke) in stopnja stenoze aortnega ustja.

Z najvišjim gradientom sistoličnega tlaka (pri normalnem srčnem iztisu) več kot 65 mm Hg. ali je površina aortnega ustja manjša od 0,5 cm 2 / m 2 (običajno je površina aortnega ustja 2 cm 2 / m 2), se stenoza aortnega ustja šteje za izrazito.

Najvišji gradient sistoličnega tlaka 35-65 mm Hg. ali območje aortnega ustja 0,5-0,8 cm 2 / m 2 se šteje za stenozo aortnega ustja zmerne stopnje.

Z najvišjim gradientom sistoličnega tlaka manj kot 35 mm Hg. ali je površina ustja aorte večja od 0,9 cm 2 / m 2, se stenoza ustja aorte šteje za nepomembno.

Ti kazalniki so informativni le z ohranjeno funkcijo levega prekata in odsotnostjo aortne regurgitacije.

Rentgensko slikanje študija

Odkrijte poststenotično razširitev aorte. Pri subvalvularni stenozi aortnega ustja ni poststenotičnega širjenja aorte. V projekciji aortne zaklopke je mogoče zaznati kalcifikacijo.

ZDRAVLJENJE

V odsotnosti kalcifikacije se izvede valvotomija ali diskretna ekscizija membrane. Pri hudih fibroznih spremembah je indicirana zamenjava aortne zaklopke.

PROGNOZA IN ZAPLETI

Aortna stenoza običajno napreduje ne glede na stopnjo obstrukcije (valvularna, supravalvularna, subvalvularna). Tveganje za razvoj infektivnega endokarditisa je 27 primerov na 10.000 bolnikov z aortno stenozo na leto. Z gradientom tlaka več kot 50 mm Hg. tveganje za infektivni endokarditis se poveča za 3-krat. Pri stenozi aortnega ustja je možna nenadna srčna smrt, zlasti med fizičnim naporom. Tveganje za nenadno srčno smrt se povečuje z naraščanjem gradienta tlaka – večje je pri bolnikih z aortno stenozo z gradientom tlaka nad 50 mm Hg.

STENOZA PLJUČNE ARTERIJE

Pljučna stenoza je zožitev iztočnega trakta desnega prekata v predelu pljučne zaklopke.

Razširjenost

Izolirana pljučna stenoza predstavlja 8-12% vseh prirojenih srčnih napak. Največkrat je to valvularna stenoza (tretja najpogostejša prirojena srčna napaka), lahko pa je tudi kombinirana (v kombinaciji s subvalvularno, supravalvularno stenozo in drugimi prirojenimi srčnimi napakami).

HEMODINAMIKA

Zoženje je lahko valvularno (80-90% primerov), subvalvularno, supravalvularno.

Pri valvularni stenozi je lahko pljučna zaklopka unikuspidalna, bikuspidalna ali trikuspidalna. Zanj je značilna poststenotična ekspanzija debla pljučne arterije.

Za izolirano subvalvularno stenozo je značilno infundibularno (lijakasto) zoženje iztočnega trakta desnega prekata in nenormalen mišični snop, ki preprečuje iztis krvi iz desnega prekata (obe različici sta običajno povezani z VSD (ventrikularni septalni defekt)) .

Izolirana supravalvularna stenoza je lahko v obliki lokalizirane stenoze, popolne ali nepopolne membrane, difuzne hipoplazije, večkratne stenoze periferne pljučne arterije.

Z zožitvijo pljučnega debla pride do povečanja gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo. Zaradi ovire na poti krvnega pretoka pride do hipertrofije desnega prekata in nato do njegove insuficience. To vodi do povečanja tlaka v desnem atriju, odpiranja foramen ovale in odvajanja krvi od desne proti levi z razvojem cianoze in odpovedi desnega prekata. Pri 25% bolnikov je pljučna stenoza kombinirana s sekundarno ASD (defekt atrijskega septuma).

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Pritožbe

Rahlo izražena pljučna stenoza je v večini primerov asimptomatska. Pri hudi stenozi se pojavi utrujenost, zasoplost in bolečine v prsih med vadbo, cianoza, omotica in omedlevica. Dispneja pri stenozi pljučne arterije se pojavi kot posledica nezadostne perfuzije delujočih perifernih mišic, kar povzroči refleksno prezračevanje pljuč. Cianoza pri pljučni stenozi je lahko bodisi perifernega (posledica nizkega minutnega volumna srca) ali centralnega izvora (posledica ranžiranja krvi skozi foramen ovale).

Inšpekcija

V epigastrični regiji lahko zaznate utripanje povečanega desnega prekata. Ko je zaradi dekompenzacije desnega prekata pritrjena insuficienca trikuspidalne zaklopke, se odkrije otekanje in pulziranje vratnih ven. Glejte tudi poglavja "Pljučna stenoza" in "Trikuspidalna regurgitacija" v poglavju 8, Pridobljena srčna bolezen.

Palpacija

Sistolično tresenje se določi v II medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Avskultacija srca

II ton z manjšo in zmerno valvularno stenozo pljučne arterije ni spremenjen ali nekoliko oslabljen zaradi manjše udeležbe pljučne komponente pri njegovem nastanku. S hudo stenozo in znatnim povečanjem tlaka v desnem prekatu lahko II ton popolnoma izgine. Pri infundibularnih in supravalvularnih stenozah pljučne arterije se II ton ne spremeni.

Z valvularno stenozo pljučne arterije v II medrebrnem prostoru levo od prsnice se sliši zgodnji sistolični klik v trenutku največjega odprtja kuspsov pljučnega ventila. Sistolični klik se poveča z izdihom. Na drugih stopnjah stenoze (supravalvularna, subvalvularna) sistolični klik ni slišan.

Glavna avskultatorna manifestacija stenoze pljučne arterije je grob sistolični šum v II medrebrnem prostoru levo od prsnice z obsevanjem pod levo ključnico in v hrbet. Pri supravalvularni stenozi hrup seva v levo aksilarno regijo in nazaj. Trajanje sistoličnega hrupa in njegov vrh sta v korelaciji s stopnjo stenoze: z zmerno stenozo je vrh hrupa opazen sredi sistole, njegov konec pa je pred aortno komponento II tona; s hudo stenozo je sistolični šum poznejši in se nadaljuje po aortni komponenti II tona; s supravalvularno stenozo ali periferno stenozo vej pljučne arterije je sistolični ali neprekinjen šum z obsevanjem v pljučna polja.

elektrokardiografija

Z rahlo stenozo pljučne arterije na EKG ni zaznanih sprememb. Pri zmerni in hudi stenozi najdemo znake hipertrofije desnega prekata. Pri hudi pljučni stenozi se pojavijo znaki hipertrofije (razširitve) desnega atrija. Morda pojav supraventrikularnih aritmij.

ehokardiografija

Običajno je površina odprtine ventila pljučne arterije 2 cm 2 / m 2. Pri valvularni stenozi pljučne arterije se v dvodimenzionalnem načinu pokaže kupolasta štrlina zadebeljenih konic pljučne zaklopke med sistolo desnega prekata v deblo pljučne arterije. Zanj je značilna zadebelitev stene (hipertrofija) desnega prekata. Določene so tudi druge stopnje obstrukcije pljučne arterije in njihova narava. Dopplerjev način vam omogoča, da določite stopnjo obstrukcije z gradientom tlaka med desnim prekatom in pljučnim deblom. blaga stopnja pljučna stenoza se diagnosticira, ko je najvišji gradient sistoličnega tlaka manjši od 50 mm Hg. Tlačni gradient 50-80 mmHg ustreza povprečni stopnji stenoze. Z gradientom tlaka več kot 80 mm Hg. govorijo o hudi pljučni stenozi (pri hudi stenozi lahko gradient doseže 150 mm Hg ali več).

Rentgensko slikanje študija

Z valvularno stenozo pljučne arterije se odkrije poststenotično širjenje njenega debla. Pri supra- in subvalvularnih stenozah ga ni. Značilno je izčrpanje pljučnega vzorca.

kateterizacija votline srca

Kateterizacija srčnih votlin vam omogoča natančno določitev stopnje stenoze z gradientom tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo.

ZDRAVLJENJE IN PROGNOZA

Manjša in zmerna valvularna stenoza pljučne arterije običajno poteka ugodno in ne zahteva aktivnega posega. Subvalvularna mišična stenoza napreduje izraziteje. Supravalvularna stenoza običajno napreduje počasi. S povečanjem gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo za več kot 50 mm Hg. z valvularno stenozo se izvede valvuloplastika (po valvotomiji 50-60% bolnikov razvije insuficienco pljučne zaklopke). Če pride do srčnega popuščanja, ga zdravimo (glejte 11. poglavje "Srčno popuščanje"). Priporočljiva je profilaksa za infektivni endokarditis (glejte 6. poglavje, Infektivni endokarditis), ker je tveganje za njegov razvoj visoko.

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija - lokacija zadnje in septalne konice trikuspidalne zaklopke na vrhu desnega prekata, kar vodi do povečanja votline desnega atrija in zmanjšanja votline desnega prekata. Epsteinova anomalija predstavlja približno 1% vseh prirojenih srčnih napak. Pojav te napake je povezan z vnosom litija v telo ploda med nosečnostjo.

HEMODINAMIKA

Premik mesta pritrditve obeh loput trikuspidalne zaklopke v votlino desnega prekata vodi do dejstva, da je slednji razdeljen na supravalvularni del, ki je združen z votlino desnega atrija v eno komoro. (atrializacija votline desnega prekata) in zmanjšan subvalvularni del (dejanska votlina desnega prekata) (sl. 9-8). Zmanjšanje votline desnega prekata vodi do zmanjšanja utripnega volumna in zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka. Ker je desni atrij sestavljen iz dveh delov (samega desnega atrija in dela desnega prekata), so električni in mehanski procesi v njem različni (niso sinhronizirani). Med sistolo desnega preddvora je atrijizirani del desnega prekata v diastoli. To vodi do zmanjšanja pretoka krvi v desni prekat. Med sistolo desnega prekata pride do diastole desnega preddvora z nepopolnim zaprtjem trikuspidalne zaklopke, kar povzroči premik krvi v atrijiziranem delu desnega prekata nazaj v glavni del desnega atrija. Pride do znatne ekspanzije fibroznega obroča trikuspidalne zaklopke, izrazite dilatacije desnega atrija (lahko zadrži več kot 1 liter krvi), povečanja tlaka v njem in retrogradnega povečanja tlaka v spodnjem in zgornjem delu. votla vena. Razširitev votline desnega atrija in povečanje tlaka v njem prispevata k ohranjanju odprtosti foramen ovale in kompenzacijskemu zmanjšanju tlaka zaradi odvajanja krvi od desne proti levi.

riž. 9-8. Anatomija in hemodinamika pri Ebsteinovi anomaliji. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij (velikost votline se poveča); RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - zgornja votla vena. Trdna puščica označuje premik mesta pritrditve lopute trikuspidalne zaklopke v votlino desnega prekata.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOZA

Pritožbe

Bolniki se lahko pritožujejo zaradi kratkega dihanja med vadbo, palpitacij zaradi supraventrikularnih aritmij (opaženih pri 25-30% bolnikov in pogosto povzročijo nenadno srčno smrt).

Inšpekcija

Odkrijte cianozo z odvajanjem krvi od desne proti levi, znaki insuficience trikuspidalne zaklopke (glejte poglavje 8 "Pridobljene srčne napake"). Značilni so znaki odpovedi desnega prekata (razširitev in pulzacija ven vratu, povečana jetra in edem).

Tolkala

Meje relativne srčne otopelosti so pomaknjene v desno zaradi povečanega desnega atrija.

Avskultacija srca

Srčni ton je običajno razcepljen. Morda pojav III in IV srčnih zvokov. Značilen je sistolični šum v III-IV medrebrnih prostorih levo od prsnice in na vrhu zaradi insuficience trikuspidalne zaklopke. Včasih se sliši diastolični šum sočasne relativne stenoze desne atrioventrikularne odprtine.

elektrokardiografija

Na EKG pri 20% bolnikov je mogoče zaznati znake Wolff-Parkinson-Whiteovega sindroma (pogosteje so desne dodatne poti). Zanj so značilni znaki blokade desne noge Hisovega snopa, prisotnost znakov hipertrofije desnega atrija v kombinaciji z AV blokado prve stopnje.

ehokardiografija

Razkrij (sl. 9-9) vse anatomske značilnosti Ebsteinove anomalije: nenormalna lokacija loput trikuspidalne zaklopke (njihova distopija), povečan desni atrij, majhen desni prekat. V Dopplerjevem načinu se odkrije insuficienca trikuspidalne zaklopke.

riž. 9-9. Ehokardiogram z Ebsteinovo anomalijo (dvodimenzionalni način, položaj štirih komor). 1 - levi prekat; 2 - levi atrij; 3 - povečan desni atrij; 4 - trikuspidalni ventil; 5 - desni prekat.

Rentgensko slikanje študija

Opažena je kardiomegalija (značilna je sferična oblika sence srca) s povečano preglednostjo pljučnih polj.

ZDRAVLJENJE

Ko se pojavijo simptomi srčnega popuščanja, so predpisani srčni glikozidi (kontraindicirani pri prisotnosti Wolff-Parkinson-Whiteovega sindroma) in diuretiki. Kirurško zdravljenje je protetika trikuspidalne zaklopke ali njena rekonstrukcija.

NAPOVED

Glavni vzroki smrti: hudo srčno popuščanje, trombembolija, možganski abscesi, infekcijski endokarditis.

Oglejte si in kupite knjige o Medvedjevem ultrazvoku: