La púrpura trombocitopénica es una enfermedad sanguínea peligrosa. Púrpura trombocitopénica: ¿cuál es el peligro de la enfermedad?

Las patologías hemorrágicas son enfermedades sanguíneas específicas. En la práctica infantil ocurren con bastante frecuencia, difieren bastante. curso severo. La púrpura trombocitopénica ocurre con bastante frecuencia en niños.

Etiología

Actualmente, existen muchas patologías hemorrágicas. Una variedad de razones conducen a su desarrollo. Una de esas enfermedades es la púrpura trombocitopénica. Esta patología encabeza la lista de enfermedades hemorrágicas tanto en niños como en adultos. Si nos centramos en las estadísticas, se puede observar que ocurre en el 40-70% de los pacientes con varias patologías sangre.

Esta patología se caracteriza por una fuerte disminución del flujo sanguíneo periférico. numero total células plaquetarias. Esto se debe a la presencia de un conflicto inmunológico entre las plaquetas y los antígenos. Cabe señalar que los parámetros anatómicos del bazo se mantienen normales. Los médicos señalan que cada año se registran más casos de esta enfermedad hemorrágica.

Los bebés padecen esta patología con mucha más frecuencia que los niños.

Aún no se ha establecido una causa única de la enfermedad. Durante mucho tiempo, los científicos no pudieron entender por qué ocurre esta patología sanguínea en los bebés. Sólo los avances modernos y la investigación científica han ayudado a los especialistas a obtener algunas respuestas a sus preguntas.

El desarrollo de la púrpura trombocitopénica es causado por la exposición a los más varios factores. Los más comunes y con base científica incluyen:

• Uso prolongado de ciertos tipos de medicamentos. Los científicos han demostrado que más de 60 varios medicamentos Puede provocar la aparición de síntomas de esta enfermedad hemorrágica en la piel del niño. Dichos medicamentos incluyen quinina, quinidina, sulfonamidas, heparina, furosemida, dipiridamol, digoxina, metabolitos. ácido acetilsalicílico, paracetamol, algunos tipos de betabloqueantes, tiazidas, cefalosporinas, ampicilina, levamisol y muchos otros. Predecir el desarrollo de una enfermedad hemorrágica en un niño en particular es una tarea casi imposible.

• Defectos genéticos. Muchos científicos europeos creen que la herencia juega un papel muy importante en el desarrollo de la variante idiopática de la enfermedad. Actualmente se están realizando numerosos experimentos científicos que deberían probar o refutar esta teoría. Los trastornos genéticos existentes pueden conducir al desarrollo de inflamación autoinmune y a la aparición de síntomas adversos de enfermedad hemorrágica.
• Consecuencias de patologías infecciosas pasadas. El efecto tóxico de los productos de desecho de los microorganismos patógenos en el cuerpo del niño conduce al desarrollo de diversas reacciones inmunológicas inflamatorias. En niños con enfermedades de inmunodeficiencia congénita, el riesgo de púrpura trombocitopénica aumenta varias veces.

• Infección intrauterina. Los primeros signos de enfermedad hemorrágica se forman en el bebé mientras aún está en el útero. Una mujer que padece púrpura trombocitopénica puede transmitir varios anticuerpos autoinmunes a su hijo a través del torrente sanguíneo placentario. Esta situación clínica lleva al hecho de que los síntomas desfavorables de la enfermedad aparecen en un recién nacido ya en los primeros meses de vida.

Patogénesis

Durante mucho tiempo, los científicos no pudieron establecer cuál es el mecanismo de desarrollo de la púrpura trombocitopénica en los niños. Desde hace muchas décadas se han mantenido diversas teorías que explican la patogénesis de esta enfermedad hemorrágica. EN Últimamente(debido a la aparición de nuevos equipos de laboratorio y métodos de diagnóstico mejorados), están surgiendo nuevos conocimientos sobre el mecanismo de aparición de la púrpura trombocitopénica en los niños.

Durante proceso patologico En el cuerpo del niño aparece una gran cantidad de moléculas de proteínas específicas. Estos se llaman anticuerpos antiplaquetarios. Estas sustancias comienzan a interactuar con componentes antigénicos especiales. membranas celulares plaquetas sanguíneas (plaquetas).

Normalmente, estas células sanguíneas realizan una serie de funciones muy importantes. funciones fisiológicas. Son necesarios para garantizar la viscosidad normal, así como el flujo sanguíneo.

Últimos resultados investigación científica confirman que la estructura de las plaquetas en esta enfermedad hemorrágica sufre una serie de cambios. Aparecen en ellos un aparato granular pronunciado y el nivel de alfa-serotonina también aumenta significativamente. Un cambio en el número total de plaquetas afecta la aparición de cambios persistentes que comienzan a ocurrir en pared vascular. En respuesta a este estado aumenta la cantidad de factor de crecimiento derivado de plaquetas.

Todos estos trastornos provocan la muerte de las células endoteliales, las células que recubren el interior. vasos sanguineos y dándoles una “suavidad” específica necesaria para un flujo sanguíneo ininterrumpido. Como resultado de tales anomalías patológicas, el niño comienza a mostrar los primeros signos del síndrome hemorrágico, lo que empeora significativamente su bienestar.

Después de sufrir bacterias o infecciones virales Los anticuerpos antiplaquetarios suelen aparecer después de ½ -1 mes. Por su afiliación, pertenecen a la clase de las inmunoglobulinas G. Esto también determina la conservación persistente de los anticuerpos que aparecerán en la sangre en el futuro. En algunos casos, pueden persistir en el niño durante toda su vida. La muerte de los complejos inmunes "gastados" ocurre en el bazo.

Los últimos resultados de la investigación científica han permitido aclarar por qué un niño padece púrpura trombocitopénica autoinmune. por mucho tiempo Los síntomas de aumento del sangrado persisten. Esto se debe en gran medida a una disminución de los niveles de serotonina. Bien esta sustancia Participa en la formación de un coágulo de sangre.

tipos

Los médicos distinguen varias formas clínicas de esta afección hemorrágica.

Éstas incluyen:

• trombocitopenia inmune;
• idiopático.

Los médicos también utilizan otra clasificación que les permite dividir varias opciones Púrpura trombocitopénica para diversas formas inmunes. Éstas incluyen:

• Isoinmune. Ocurre con mayor frecuencia después de transfusiones de sangre. Puede ser congénito, cuando la madre y el feto tienen un conflicto inmunológico con respecto a los antígenos plaquetarios. Puede ser de naturaleza transitoria. Esta forma clínica suele recaer constantemente.
• Autoinmune. Ocurre debido a la formación en el cuerpo de una gran cantidad de anticuerpos plaquetarios contra sus propias plaquetas.

• Heteroinmune. El desarrollo de esta variante inmunitaria de la enfermedad suele deberse a la toma de determinados grupos de medicamentos. Un papel importante en esto lo juega la presencia de hipersensibilidad individual e inmunidad a ciertas sustancias químicas en un bebé enfermo. Esto promueve el desarrollo signo específico- erupciones moradas en la piel, que son el resultado de múltiples hemorragias.
• Transinmune. Esta forma inmune de la enfermedad se desarrolla, por regla general, como resultado de un conflicto antigénico y la acumulación de anticuerpos antiplaquetarios en una mujer embarazada. Penetran con bastante facilidad en el cuerpo fetal a través del sistema sanguíneo placentario, lo que conduce al desarrollo del síndrome hemorrágico.

Síntomas

La gravedad de los signos clínicos desfavorables de la enfermedad depende en gran medida de cuán crítica sea la disminución de las plaquetas en la sangre periférica. Los síntomas aumentan cuando el nivel de plaquetas cae a 100.000/μl. Una disminución a 50.000/μl provoca la aparición de síntomas graves del síndrome hemorrágico.

Este condición patológica Es el signo clínico más específico de la púrpura trombocitopénica. Se caracteriza por la aparición de numerosas y variadas hemorragias que se presentan en diversas zonas anatómicas.

Muy a menudo, un niño enfermo presenta sangrado de nariz y encías, las más peligrosas son las hemorragias en el cerebro y los órganos internos. Esto conduce a la discapacidad del bebé enfermo.

El sangrado en los riñones o en el tracto urinario se manifiesta en un niño por la presencia de sangre en la orina. En caso de sangrado abundante, puede producirse hematuria: la aparición de una gran cantidad de glóbulos rojos en el sedimento urinario. sangrando tracto gastrointestinal(especialmente en las partes distales del intestino) hacen que el niño tenga heces negras (melena). Estos Signos clínicos son muy desfavorables y requieren consulta obligatoria con un médico.

El síndrome hemorrágico con púrpura trombocitopénica tiene varias características. Se caracteriza por la asimetría de las desviaciones que surgen, así como por la total espontaneidad de su aparición. La gravedad de los síntomas, por regla general, no se corresponde con la intensidad del impacto.

En algunos casos, los síntomas adversos aparecen en el niño incluso con una sola dosis. producto medicinal o después de sufrir una infección común. Muy a menudo, la púrpura trombocitopénica se presenta en forma aguda.

Las hemorragias pueden ser múltiples y ocurrir simultáneamente (en una variedad de órganos internos). También hay localizaciones bastante desfavorables. hemorragia interna. Estos incluyen los riñones, las glándulas suprarrenales, el cerebro y médula espinal, corazón, hígado. Las hemorragias en estos órganos provocan un deterioro grave de las funciones vitales.

Hemorragia en el riñón

Hemorragia subaracnoidea en el cerebro.

La púrpura trombocitopénica tiene ciertas características. Durante la palpación órganos internos Se puede observar que no hay agrandamiento del bazo ni del hígado. Los ganglios linfáticos también mantienen su tamaño normal. Estos signos clínicos difieren significativamente esta patología de muchas otras enfermedades hemorrágicas. Muy a menudo, el síndrome de aumento del sangrado sigue siendo sólo una manifestación de esta enfermedad.

¿Cómo se manifiesta en los recién nacidos?

Los primeros síntomas en los bebés que tienen anticuerpos autoplaquetarios en la sangre aparecen ya en los primeros meses de vida. en bebes síndrome hemorrágico se puede expresar de diferentes maneras. La aparición de síntomas negativos está influenciada por el estado inicial del bebé, así como por la presencia de patologías concomitantes graves.

La púrpura trombocitopénica se manifiesta en los niños por la aparición de hemorragias en la piel, las mucosas y también en los órganos internos.

Por lo general, los primeros síntomas que los padres notan en un niño enfermo son grandes hematomas que aparecen repentinamente en la piel. Por regla general, no existen lesiones o impactos previos antes de que dichos elementos aparezcan en la piel. El desarrollo de hemorragias en la cavidad de las articulaciones grandes es muy personaje peligroso, ya que puede provocar alteraciones de la marcha y dolor al realizar movimientos activos.

Diagnóstico

La enfermedad se puede sospechar cuando un niño desarrolla diversas hemorragias. Normalmente, los bebés no presentan tales manifestaciones. La aparición de hematomas en la piel sin relación con lesión o golpe también debería motivar a los padres a consultar al pediatra con su bebé. Un hematólogo pediátrico puede hacer un diagnóstico más preciso.

El diagnóstico requiere varias pruebas de laboratorio. Estos estudios ayudan a establecer la variante patológica del sangrado, así como a determinar la gravedad de los trastornos fisiológicos del niño.

Para identificar un sangrado excesivo, se realiza una “prueba de pellizco” y una prueba del manguito. Examen utilizando un manguito tonómetro pediátrico para medición. presión arterial Es obligatorio en el diagnóstico de la púrpura trombocitopénica.

El estudio básico, que se realiza a todos los bebés sin excepción, es un análisis de sangre general. Esta enfermedad hemorrágica se caracteriza por una fuerte disminución en el número de plaquetas. Después de infecciones virales, la linfocitosis persistente puede estar presente en la sangre durante mucho tiempo. llevando a cabo punción lumbar con púrpura trombocitopénica es solo auxiliar. El resultado de un mielograma para esta enfermedad mostrará que el recuento de plaquetas es normal.

Para establecer trastornos funcionales existentes, se realiza un análisis de coagulograma. Ayuda a determinar la cantidad de fibrinógeno, el tiempo de protrombina y otros criterios importantes para evaluar la formación de trombos intravasculares. El resultado es evaluado por el médico tratante.

Principal medicamentos, que recetan los médicos para compensar el síndrome hemorrágico, son los glucocorticosteroides. Tienen un efecto complejo, que incluye efectos desensibilizantes, antiinflamatorios, inmunosupresores y antialérgicos. El principal fármaco recetado durante este período es la prednisolona. La dosis de la hormona se determina individualmente, teniendo en cuenta la edad y el peso del bebé.

Al tomar prednisolona, ​​​​la cantidad de plaquetas en la sangre de un niño enfermo aumenta gradualmente. La ingesta de hormonas ayuda a reducir la cantidad de anticuerpos antiplaquetarios circulantes, así como a reducir la formación de complejos inmunitarios que provocan síntomas adversos.

Para saber qué es la púrpura trombocitopénica, mira el siguiente vídeo.

La púrpura trombocitopénica idiopática (autoinmune) puede ser aguda, crónica y recurrente. En la forma aguda, el recuento de plaquetas se normaliza (más de 150.000/mm3) dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico sin recaídas. En la forma crónica, la trombocitopenia inferior a 150.000/mm 3 dura más de 6 meses. En la forma recurrente, el recuento de plaquetas vuelve a disminuir después de volver a niveles normales. La forma aguda es más típica de los niños y la crónica de los adultos.

Debido al hecho de que la púrpura trombocitopénica idiopática a menudo ocurre de manera transitoria, no se ha establecido la incidencia real. La incidencia notificada es de aproximadamente 1 por 10.000 casos por año (3-4 por 10.000 casos por año entre niños menores de 15 años).

Síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática aguda y crónica.

Signos clínicos	PTI aguda	PTI crónica
	Niños de 2 a 6 años	Adultos
	No juega un papel
Estacionalidad	tiempo de primavera	No juega un papel
Infecciones previas		Generalmente no
Enfermedades autoinmunes asociadas (LES, etc.)	No típico	Característica
		Gradual
Recuento de plaquetas, mm 3	Más de 20.000
Eosinofilia y linfocitosis.	Característica
nivel de IgA	Normal
Anticuerpos antiplaquetarios
Duración	Generalmente de 2 a 6 semanas	Meses y años
	Remisión espontánea en el 80% de los casos.	Curso largo inestable

Como se mencionó anteriormente, la patogénesis de la púrpura trombocitopénica idiopática se basa en una mayor destrucción de plaquetas cargadas con autoanticuerpos por parte de las células del sistema reticulohistiocítico. En experimentos con plaquetas marcadas, se encontró que la vida útil de las plaquetas se reduce de 1 a 4 horas a varios minutos. El aumento del contenido de inmunoglobulinas (IgG) en la superficie de las plaquetas y la frecuencia de destrucción plaquetaria en la púrpura trombocitopénica idiopática son proporcionales al nivel de IgG asociada a plaquetas (PAIgG). Los objetivos de los autoanticuerpos son las glicoproteínas de la membrana plaquetaria (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX y Gp V.

Las personas con fenotipo HLA B8 y B12 tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad si tienen factores precipitantes (complejos antígeno-anticuerpo).

La incidencia máxima de púrpura trombocitopénica idiopática ocurre entre las edades de 2 y 8 años, y los niños y las niñas se ven afectados con igual frecuencia. En niños menores de 2 años (forma infantil), la enfermedad se caracteriza por un inicio agudo, grave curso clínico con el desarrollo de trombocitopenia profunda, menos de 20.000/mm 3, mala respuesta a la exposición y cronicidad frecuente del proceso, hasta el 30% de los casos. El riesgo de aparición de púrpura trombocitopénica idiopática crónica en niños también aumenta en niñas mayores de 10 años con una duración de la enfermedad de más de 2 a 4 semanas antes del diagnóstico y un recuento de plaquetas superior a 50.000/mm 3 .

En el 50-80% de los casos, la enfermedad ocurre 2-3 semanas después de una enfermedad infecciosa o de una vacuna ( viruela, vacuna viva contra el sarampión, etc.). La aparición de la púrpura trombocitopénica idiopática se asocia con mayor frecuencia con infecciones inespecíficas tracto respiratorio superior, en aproximadamente el 20% de los casos - específico ( sarampión rubéola, sarampión, varicela, tos ferina, parotiditis, mononucleosis infecciosa, infecciones bacterianas).

Diferencias entre la púrpura trombocitolénica idiopática infantil crónica y la infantil crónica

Señales	HPI infantil crónica	PTI pediátrica crónica
Edad (meses)
Niños niñas
	Repentino	Gradual
Infecciones previas (virales)	Generalmente no
Recuento de plaquetas al diagnóstico, mm 3	Más de 20.000
Respuesta al tratamiento		Temporario
Frecuencia de incidencia total, %

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática dependen de la gravedad de la trombocitopenia. El síndrome hemorrágico se manifiesta como múltiples hematomas petequiales en la piel y hemorragias en las membranas mucosas. Dado que petequias (1-2 mm), púrpura (2-5 mm) y equimosis (más de 5 mm) también pueden acompañar a otras afecciones hemorrágicas, el diagnóstico diferencial se basa en el número de plaquetas en la sangre periférica y la duración del sangrado. .

El sangrado aparece cuando el recuento de plaquetas disminuye a menos de 50.000/mm 3. La amenaza de hemorragia grave se produce con una trombocitopenia profunda inferior a 30.000/mm 3. Al inicio de la enfermedad, el sangrado nasal, gingival, gastrointestinal y renal no suele ser característico y los vómitos son raros. granos de café y melena. Posible grave sangrado uterino. En el 50% de los casos, la enfermedad se manifiesta en una tendencia a formar equimosis en los lugares de los hematomas, en la superficie anterior. miembros inferiores, sobre prominencias óseas. Los hematomas musculares profundos y la hemartrosis tampoco son típicos, pero pueden ser el resultado de inyecciones intramusculares y traumatismos extensos. Con la trombocitopenia profunda, se producen hemorragias en la retina del ojo y, en raras ocasiones, sangrado en el oído medio, lo que provoca pérdida de audición. La hemorragia cerebral ocurre en el 1% de los casos con púrpura trombocitopénica idiopática aguda, en el 3-5% de los casos con púrpura trombocitopénica idiopática crónica. Suele ir precedido de dolor de cabeza, mareos y sangrado agudo cualquier otra localización.

Tras un examen objetivo, entre el 10 y el 12% de los niños, especialmente temprana edad, se puede detectar esplenomegalia. En este caso el diagnóstico diferencial se realiza con leucemia, mononucleosis infecciosa, lupus eritematoso sistémico, síndrome de hiperesplenismo. Aumentar ganglios linfáticos con púrpura trombocitopénica idiopática no debería haberla, a menos que esté asociada con una infección viral previa.

Púrpura trombocitopénica secundaria

Como se indicó anteriormente, la trombocitopenia puede ser idiopática o secundaria a una serie de razones conocidas. La trombocitopenia secundaria, a su vez, se puede dividir según la cantidad de megacariocitos.

Deficiencia de trombopoyetina

Extraño causa congénita La trombocitopenia crónica con aparición de numerosos megacariocitos inmaduros en la médula ósea es una deficiencia de trombopoyetina.

El tratamiento consiste en transfusiones de plasma de donantes sanos o de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, lo que produce un aumento del recuento de plaquetas y signos de maduración de megacariocitos o reemplazo de trombopoyetina.

) es una enfermedad caracterizada por la aparición periódica de hemorragias cutáneas y subcutáneas pequeñas y grandes repetidas y sangrado de las membranas mucosas de los órganos internos. Por parte del sistema sanguíneo se produce: disminución del número de plaquetas, prolongación del tiempo de sangrado, tiempo normal coagulación y la falta de capacidad del coágulo de sangre resultante para retraerse.

Etiología y patogénesis.. El cuadro clínico de esta enfermedad fue descrito por primera vez por Verlhof en 1740. Sin embargo, sólo fue posible comprender el origen de esta enfermedad después del descubrimiento de las plaquetas sanguíneas. Brom y Krauss observaron una pequeña cantidad de plaquetas en la sangre en la enfermedad de Werlhof. Gayem señaló la ausencia de retracción de los coágulos sanguíneos en esta enfermedad, dio descripción clásica clínicas de esta enfermedad y asociaron los fenómenos de diátesis hemorrágica con un número insuficiente de plaquetas.

Hablando de la patogénesis de la trombocitopenia, Negeli, no sin razón, señaló que la falta de plaquetas, como la falta de glóbulos rojos en la anemia, puede deberse a varias razones o a un complejo varias razones. En cuanto a la importancia de la predisposición hereditaria como factor etiológico de la púrpura trombocitopénica, existe evidencia de que en todos los casos de trombopenia, con una historia cuidadosamente recopilada, se pueden encontrar indicios de ciertas hemorragias en los parientes consanguíneos de los pacientes. Sin embargo, cabe señalar que rara vez se describen casos familiares pronunciados de esta enfermedad (varios en una familia). Algunos autores indican que hay familias en las que todos los miembros tienen un número insuficiente de plaquetas, “preparación” para la manifestación de diátesis hemorrágica. Así, al menos en algunos casos, no se puede negar la presencia de una predisposición hereditaria a esta enfermedad.

En las mujeres, el inicio de los ataques de trombocitopenia suele coincidir con el período premenstrual. La caída habitual del recuento de plaquetas antes del inicio de la menstruación es más pronunciada en estos casos. La menstruación es más larga, profusa y dolorosa. Aquí es donde entra en juego el papel de los ovarios. Lo mismo indica la frecuente coincidencia de las primeras manifestaciones de diátesis hemorrágica con el inicio de las primeras regulaciones. La importancia de las influencias hormonales también se refleja en el hecho de que la trombocitopenia afecta a las mujeres aproximadamente 2 veces más que a los hombres.

Las experiencias mentales también pueden desempeñar un papel en la etiología de la trombocitopenia. Al menos se observó manifestación de trombocitopenia después de shocks nerviosos. Valor central sistema nervioso en la génesis de esta enfermedad en algunos casos es bastante evidente. La erupción hemorrágica muy a menudo se localiza simétricamente. Esto sólo puede explicarse por influencias de carácter central. Recordemos que A.D. Speransky, con estimulación prolongada del área de la glándula pituitaria, pudo obtener hemorragias estándar en ubicación y naturaleza.

La "preparación" para la trombocitopenia puede verse influenciada por otros factores que afectan la médula ósea. La trombocitopenia puede ser causada por un ataque de malaria. Trabajar en una industria donde se utilizan sustancias mielotóxicas, es decir, sustancias que tienen efectos nocivos sobre la médula ósea (por ejemplo, vapores de benceno), puede revelar una "preparación" oculta para la trombocitopenia.

En la anamnesis de algunos pacientes se puede observar enfermedad grave o alcoholismo de los padres. Las malas condiciones de vida y nutricionales del propio paciente durante la infancia y la adolescencia pueden ser importantes.

Finalmente, el estado de los capilares es importante en la génesis del sangrado en la púrpura trombocitopénica. La contractilidad de los capilares se ve afectada. Hay una caída en su tono. La permeabilidad de los capilares y su resistencia se ven notablemente perjudicadas.

La falta de plaquetas en la sangre mencionada anteriormente, es decir, la trombopenia, es, como dice Frank, el hilo de Ariadna, que señala el camino hacia el estudio de la patogénesis de la púrpura trombocitopénica. Todos los casos típicos de esta enfermedad ocurren con una fuerte caída en el número de plaquetas. A menudo, estos últimos sólo se pueden encontrar con gran dificultad en frotis de sangre; a menudo sólo se encuentran muestras únicas. Se establece un cierto paralelismo entre el grado de manifestaciones de la diátesis hemorrágica y el número de placas. Cuanto menos, más pronunciadas son las hemorragias. Según Frank, cuando el número de plaquetas cae por debajo de 35.000 por 1 mm3 (número crítico), cualquier violación de la integridad de los capilares o venas pequeñas provoca un sangrado de gran intensidad y duración. Cuando el número de plaquetas cae a 5000-1000 por 1 mm3, se debe tener cuidado con las grandes pérdidas de sangre o incluso con la muerte por hemorragia.

Pero a veces, cuando el número de placas es inferior a 35.000, es posible que no haya sangrado. Por el contrario, a 40.000-60.000 o más por 1 mm3 se pueden observar manifestaciones pronunciadas de diátesis hemorrágica.

Por tanto, una disminución en el número de láminas es un síntoma extremadamente importante y principal en la patogénesis de la hemorragia. Pero no puede considerarse como la única causa de la enfermedad.

Además de la disminución del número de plaquetas, también es importante su inferioridad funcional. En la púrpura trombocitopénica encontramos formas gigantes de placas con un hialómero marcadamente basófilo. La médula ósea libera plaquetas inmaduras y funcionalmente defectuosas.

La cantidad de megacariocitos en la trombopenia generalmente no se reduce, más a menudo incluso aumenta ligeramente. Pero en los frotis de médula ósea, según algunos autores, se revelan desviaciones de la norma en su estructura, vacuolización, hialinización y agotamiento de la granularidad azurófila. En la médula ósea normal, Frank encontró entre el 75 y el 90% de megacariocitos con granularidad azurófila completamente desarrollada. Con trombocitopenia, su porcentaje baja al 17.

Heilmeyer no encontró un aumento en el número de megacariocitos en la punción de la médula ósea en la púrpura trombocitopénica, pero el número de células con plaquetas formadas entre ellas se redujo: promegacariocitos 1,9% (con una norma de 0,8%), megacariocitos sin plaquetas 82% ( con la norma del 58%), células que forman placas, el 3,1% (normal 26,5%), núcleos libres 13% (normal 15%). Después de la esplenectomía hubo un fuerte aumento en el número de megacariocitos. Después de 3 semanas, la composición de la médula ósea y la sangre se normalizó.

En la púrpura trombocitopénica, Kienle estableció una vía especial para el desarrollo de megacariocitos a partir de células reticulares (se evita la etapa de hemocitoblasto). Después de la extirpación del bazo, se restablece la vía normal de la trombopoyesis. En su opinión, existe una razón anatómica, y por tanto deterioro funcional formación de plaquetas sanguíneas.

M.I. Arinkin encontró un aumento en la púrpura trombocitopénica porcentaje megacariocitos en el punteado esternal en comparación con la norma. M.I. Arinkin establece una analogía interesante entre el cuadro morfológico de la médula ósea en la trombocitopenia y la anemia. Así como en la anemia hay hiperplasia del tejido eritroblástico y se inhibe el proceso de maduración de los eritrocitos, en la trombopenia el número de megacariocitos aumenta significativamente y su maduración se altera. Hay cambios degenerativos en el protoplasma de los megacariocitos y sus núcleos. Al igual que Kienle, M.I. Arinkin habla de la rápida diferenciación del reticuloendotelio hacia megacariocitos. Se puede observar una acumulación de plaquetas en las células reticulares.

Con la trombocitopenia, la maduración plaquetaria se ve afectada.

G. A. Alekseev no pudo detectar el fenómeno de degeneración en los megacariocitos y considera que lo más característico de esta enfermedad es solo una violación del cordón plaquetario, aparentemente de naturaleza funcional.

La alteración de la trombocitopoyesis no suele ser persistente. A veces, el doloroso ataque cesa, el número de plaquetas aumenta rápidamente y los fenómenos de diátesis hemorrágica desaparecen sorprendentemente rápido. Parece que algún factor que inhibe la función de la médula ósea en este sentido desaparece y se restablece su funcionamiento normal.

En cuanto al origen del trastorno en la formación de plaquetas, existen hasta el momento dos teorías: esplénica (Katznelson) y médula ósea (Frank).

En 1917, el médico praguense Katznelson remitió a su paciente con trombocitopenia, que padecía hemorragias desde hacía 10 años, a una operación para extirpar el bazo. La operación dio resultados brillantes y desde entonces se ha utilizado ampliamente. Katsnelson partió de la idea de que el bazo es un lugar de mayor destrucción de las placas. El sangrado se detiene cuando se extirpa el bazo durante la cirugía. Unas horas después, la cantidad de plaquetas aumenta significativamente. Los defensores de la teoría de la médula ósea de Frank, a la que pertenecen actualmente la mayoría de los investigadores, ven legítimamente la causa de la trombocitopoyesis alterada no en el aumento de la función trombocitolítica del bazo, sino en la inhibición funcional primaria de la formación normal de plaquetas en la médula ósea. Buen efecto de la esplenectomía puede explicarse por el hecho de que la extirpación del bazo y la destrucción de parte de su influencia tiene un efecto estimulante sobre la trombocitopoyesis. Por tanto, se puede suponer que el efecto inhibidor del bazo sobre la médula ósea también es importante en la patogénesis de la trombocitopenia. Esto, sin embargo, se contradice con el hecho de que no hay otros signos de "hiperesplenismo", la eritro y la leucopoyesis no cambian (excepto durante el período de sangrado y el período de tiempo posterior). Los estudios histológicos tampoco indican hiperfunción del bazo.

Por tanto, ahora es difícil resolver finalmente la cuestión de por qué se altera gravemente la trombocitopoyesis de la médula ósea. La trombocitopenia en la púrpura trombocitopénica solo puede explicarse parcialmente por la presencia de anticuerpos especiales que aglutinan las plaquetas, ya que en estos casos no siempre se detectan anticuerpos.

En cuanto a la trombocitopenia sintomática, los conocidos estudios de Harrington y sus colegas ciertamente sugieren que algunas de estas trombocitopenias están asociadas con la aparición de diversos anticuerpos. También está fuera de toda duda el aislamiento de tipos serológicamente diferentes de plaquetas.

Anatomía patológica. El bazo suele estar ligeramente agrandado. Se encuentran hialinosis y esclerosis de las pequeñas arterias esplénicas. Estructura áreas individuales Se modifica el tejido esplénico. Hay un crecimiento excesivo de tejido conectivo.

A menudo se observa la presencia de quistes ováricos (degeneración quística).

En la médula ósea, como se indicó, se detecta la presencia de un gran porcentaje de megacariocitos con alteración de la laminación de las placas.

Síntomas. La enfermedad se expresa en la aparición de hemorragias cutáneas en forma. pequeños puntos(“como una picadura de pulga”), luego en forma de manchas más grandes y hematomas. Es muy característico que las manchas sean planas y no vayan acompañadas de ningún fenómeno reactivo de los tejidos circundantes (fenómenos exudativos, fenómenos inflamatorios). Las petequias se ubican más en las superficies flexoras de las extremidades. Aparecen antes en las piernas. Las petequias nunca aparecen en la cara ni en las palmas de las manos. Nunca hay cambios en las articulaciones: hinchazón, hemorragias en su cavidad. Los folículos pilosos (a diferencia del escorbuto) permanecen libres de lesiones.

Por parte de las membranas mucosas, se observa sangrado de la nariz, encías, mejillas y hemorragias en la conjuntiva del ojo. Es importante la observación de V.D. Shervinsky, señalando que las hemorragias se ubican simétricamente.

Hay hemoptisis, vómitos con sangre, heces con sangre, sangre en la orina y hemorragias retinianas. En las mujeres, el sangrado uterino es especialmente común, a veces coincidiendo con la menstruación y otras veces ocurre fuera de ella. M. P. Konchalovsky señaló que cuando aparece el sangrado uterino, la piel se pone pálida y las manchas casi desaparecen.

El sangrado uterino profuso en una paciente con trombocitopenia a menudo conduce inicialmente a un ginecólogo. La falta de conocimiento de la posibilidad de metrorragia como resultado de cambios en la composición de la sangre, en particular debido a la trombocitopenia, distrae los pensamientos del médico en la dirección equivocada. Busca causas locales en el útero, realiza tratamientos con rayos X y esterilizaciones. Pero sólo un análisis de sangre resuelve el problema.

Las hemorragias cutáneas se forman fácilmente a partir de hematomas, a veces insignificantes, que pasan desapercibidos para los pacientes, presión, pinchazos (pinchazos en el dedo para análisis de sangre), inyecciones.

Una inyección hecha con una aguja de Frank sangra mucho tiempo (prueba de Duque). En lugar de los habituales 3 a 5 minutos, la sangre fluye de la herida durante 10 a 15 minutos o más. Pero sucede, aunque raramente, que el tiempo de sangrado se encuentra dentro de los límites normales. Así, en 6 de los 47 pacientes con trombocitopenia descritos por Rosenthal, el tiempo de hemorragia fue de 2-3 minutos, a pesar de una caída significativa del número de plaquetas (en 3 casos por debajo de 10.000).

Golpear la piel por encima del hueso (por encima del radio, por encima del esternón) con un martillo de percusión provoca un hematoma. Se observa un síntoma positivo de Konchalovsky-Rumpel-Leede.

En respuesta a un pellizco con los dedos del examinador, también se produce rápidamente una hemorragia. La gravedad de todos estos síntomas de la diátesis hemorrágica es generalmente directamente proporcional al grado de reducción del número de plaquetas en la sangre.

Hay hemorragias en el fondo del ojo, así como en el cerebro.

El bazo suele estar ligeramente agrandado. A menudo no se puede sentir, su aumento está determinado únicamente por la percusión. No se observa su gran tamaño. EN casos cronicos es denso.

Los ganglios linfáticos están dentro de los límites normales. No hay dolor en los huesos al golpear. De otras autoridades síntomas especiales no anotado. Los cambios dependen de la presencia y gravedad de la anemia. Con una pérdida de sangre significativa, los pacientes están pálidos, sin un tinte ictérico.

La temperatura suele estar ligeramente elevada. EN casos agudos puede elevarse a cifras muy febriles.

cambios de sangre. Por parte de los glóbulos rojos, los cambios dependen de la presencia y grado del sangrado. En ausencia de hemorragia importante, la cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina no muestra ninguna desviación natural de la norma. El sangrado abundante y repetido provoca anemia hipocrómica. El número de glóbulos rojos puede descender a 3-2 e incluso 1 millón, el porcentaje de hemoglobina en estos casos desciende a 50-30-20. Con el cese del ataque, se restablece la composición normal de la sangre. Con la repetición y frecuencia de los ataques, puede producirse un agotamiento de la médula ósea con anemia hipocrómica persistente y significativa.

El recuento de glóbulos blancos suele estar dentro de los límites normales. Durante los ataques, hay un aumento en el número de neutrófilos con un ligero desplazamiento hacia la izquierda. En casos de agotamiento de la médula ósea, se observa leucopenia con una disminución del número de neutrófilos.

Durante un ataque de trombocitopenia, el recuento de plaquetas suele caer por debajo de 40.000-30.000 por 1 mm3. En algunos casos, sólo examinando cuidadosamente la muestra teñida se pueden encontrar plaquetas individuales. Entre recaídas de trombopenia, el recuento de plaquetas puede estar cerca de lo normal. En la forma crónica de la enfermedad, la cantidad de plaquetas se reduce persistentemente y, en ocasiones, su cantidad disminuye aún más.

La tasa de coagulación de la sangre liberada del vaso no cambia significativamente. El coágulo de sangre no se contrae cuando se coagula. La densidad de la convolución depende del número de placas. Si faltan en la red de fibrina caída, el paquete resulta suelto.

En la médula ósea suele encontrarse un número significativo y no reducido de megacariocitos, junto con una trombopenia pronunciada en la periferia. En la mayoría de los casos, los megacariocitos no liberan plaquetas.

Como ya hemos indicado, varios investigadores no pudieron notar cambios degenerativos pronunciados en el aparato de los megacariocitos.

Formas clínicas de la enfermedad.. Muy raramente hay casos de trombocitopenia, cuando se desarrolla un ataque en una persona completamente sana. De repente aparece una erupción petequial o sangrado, o ambos. Cuando sangra, el paciente se desangra, el proceso aparentemente avanza incontrolablemente. Pero de repente hay un giro en el curso de la enfermedad: el sangrado se detiene y la erupción desaparece rápidamente. A veces, un ataque así nunca vuelve a ocurrir. Esta es la trombocitopenia aguda.

En otros casos, la enfermedad reaparece, separada por períodos. salud completa con composición plaquetaria normal en términos cuantitativos y cualitativos. Esta es la trombocitopenia recurrente.

Finalmente, en la tercera forma, hay recaídas de trombocitopenia, separadas por remisiones, durante las cuales no hay recuperación. composición normal sangre y se pueden detectar ciertos síntomas de la enfermedad: prolongación del tiempo de sangrado, hematoma por un pequeño golpe, fenómeno positivo del torniquete según Konchalovsky. Esta es la trombocitopenia crónica.

Además de estas formas, es posible distinguir formas en las que los síntomas, clínicos y hematológicos, no son expresados ​​o completos. Estas son formas rudimentarias y borradas de enfermedad trombocitopénica. En este caso, hay una tendencia a la aparición de hematomas leves, aparentemente sin causa, aumento de la menstruación con un número reducido de plaquetas en la sangre.

Fluir. En las formas agudas y subagudas de trombocitopenia, el ataque dura varios días, a veces de 2 a 3 semanas. Los retornos con trombocitopenia recurrente también tienen el mismo curso. Estos retornos pueden estar separados por largos períodos de tiempo, de hasta 10 a 25 años. Además, pueden ser frecuentes, varias veces al año. Con la trombocitopenia crónica, los pacientes no pueden trabajar completamente incluso durante las remisiones.

La repetición constante del sangrado debilita al paciente y agota la médula ósea. El miedo a que vuelva a sangrar tiene un efecto deprimente en la psique del paciente. Sólo tratamiento (esplenectomía) en gran número Los casos se ven truncados por la enfermedad.

Actualmente varios autores no consideran correcta la identificación por X. X. Vlados y B. P. Shvedsky de una forma hipoplásica especial de púrpura trombocitopénica, caracterizada por un mal pronóstico, anemia progresiva, ausencia de reacción eritroblástica, leucopenia y trombocitopenia grave. Como tal, esta variante debe clasificarse como una afección aplásica de la médula ósea con hemorragia en lugar de púrpura trombocitopénica. Por lo tanto, la esplenectomía no tuvo éxito en este caso.

Diagnóstico Se diagnostica sobre la base de una erupción hemorrágica que aparece repentinamente y, a veces, al mismo tiempo, uno u otro sangrado: uterino, gástrico, renal, intestinal. El diagnóstico se apoya en un análisis de sangre: una fuerte disminución o ausencia casi total de plaquetas en los frotis de sangre regulares, una disminución en su número cuando se cuenta. La ausencia de retracción del coágulo, la prolongación del tiempo de hemorragia y un signo de Konchalovsky positivo complementan el diagnóstico.

En términos de diagnóstico diferencial, las enfermedades que cursan con erupción hemorrágica son importantes.

La trombocitopenia a menudo se confunde con el escorbuto. Con antecedentes de escorbuto, en la mayoría de los casos hay indicios de una dieta libre de vitaminas (falta de verduras frescas). Hay otros síntomas del escorbuto: encías sangrantes y sueltas, hemorragias en los músculos (especialmente en las piernas y los muslos). Por parte de las encías, no solo se observan fenómenos hemorrágicos, sino también inflamatorios.

En presencia de escorbuto que afecta únicamente a la piel, es importante la localización de las pequeñas hemorragias de acuerdo con los folículos pilosos. En medio de cada hemorragia se puede encontrar un pelo. En sangre cantidad normal plaquetas.

N. F. Filatov señaló que con el escorbuto, muchos días antes del inicio del sangrado, se desarrolla una fuerte disminución. nutrición general- "delgadez escorbútica con Debilidad general, fatiga extrema. La piel está seca y se pela con facilidad."

En la leucemia aguda, la gravedad general de la afección del paciente es sorprendente. El paciente parece séptico. Suele haber amigdalitis necrotizante. Como regla general, incluso en la leucemia aguda hay una fuerte caída en el número de plaquetas, hasta un número crítico (35.000 por 1 mm3) o menos. Las plaquetas son patológicamente grandes. Un estudio de la composición de la sangre resuelve la cuestión: en la leucemia aguda hay células indiferenciadas y poco diferenciadas. Además, el sangrado en la leucemia aguda se produce predominantemente en la mucosa oral necrótica alterada por la estomatitis ulcerosa. Con la trombopenia, las membranas mucosas no cambian.

La trombocitopenia maligna (panmieloftisis) produce clínicamente el mismo cuadro de sepsis grave que la leucemia aguda. Hematológicamente, junto con la desaparición de las plaquetas durante la panmieloftisis, se observa anemia grave, leucopenia y una ausencia casi total de granulocitos (neutrófilos, eosinófilos). El sangrado aquí también se produce principalmente en la mucosa oral alterada por la estomatitis ulcerosa.

La hemofilia se caracteriza por indicios anamnésicos de herencia. Sólo los hombres se enferman. El sangrado espontáneo ocurre fácilmente. El sangrado en las articulaciones es común. Un análisis de sangre revela un recuento y una apariencia normales de plaquetas. La coagulación de la sangre se ralentiza.

La púrpura hemorrágica de Henoch-Schönlein se caracteriza por el hecho de que los elementos de la erupción se elevan por encima de la piel y hay una reacción alrededor de las hemorragias. Al mismo tiempo, se notan dolor e inflamación en las articulaciones.

Se observa sangrado de las venas del esófago con trombocitopenia simultánea con trombosis de la vena esplénica. Se caracteriza por un sangrado aislado en presencia de un agrandamiento significativo del bazo.

En procesos sépticos (endocarditis séptica prolongada, sepsis meningocócica), también se puede observar una erupción petequial; Por lo general, no hay sangrado de las membranas mucosas. Tampoco hay hematomas. La erupción debida a la sepsis (por ejemplo, con endocarditis séptica) es pequeña: aproximadamente del tamaño de una cabeza de alfiler, rosada, a veces hay petequias en el centro. punto blanco. Para realizar un diagnóstico es importante tener un cuadro séptico general de la enfermedad.

Pronóstico. En caso de trombopenia subaguda, a pesar de la formidable naturaleza. cuadro clinico, la predicción suele ser favorable. La caída del recuento de plaquetas y con ella la manifestación de diátesis hemorrágica suele cesar repentinamente. Comienza la recuperación. Fuerte disminución El número de plaquetas, la pérdida repentina de sangre resultan ser un irritante bastante fuerte de la médula ósea: se restablece la trombocitopoyesis y se produce la recuperación.

Como se dijo, un ataque de trombocitopenia puede ser un episodio único, pero también puede haber recurrencias de la enfermedad. No tenemos criterios suficientes para predecir la recurrencia de un ataque. Las devoluciones se realizan de la misma forma que el primer ataque. Pero puede ocurrir un agotamiento de la médula ósea. La muerte puede resultar de una hemorragia en un órgano importante para la vida (como el cerebro).

En la forma crónica de trombocitopenia, la predicción es cuestionable (a menos que se realice una esplenectomía).

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica.. De todos los métodos disponibles hasta el momento, el más eficaz es la esplenectomía. Esta operación está ciertamente indicada en todos los casos en los que otros métodos no logran detener el sangrado trombocitopénico. Se demuestra, por supuesto, más cuando curso crónico enfermedades que en las formas agudas y subagudas.

Desde el momento en que P. A. Herzen y V. A. Shaak realizaron las primeras esplenectomías para la enfermedad de Werlhof en 1924, se ha acumulado una gran cantidad de material.

Al seleccionar pacientes para la cirugía, es necesario excluir los casos de panmieloftisis que cursa con hemorragias y anemia hipoplásica grave.

V. A. Shaaks operó a 14 pacientes entre 1927 y 1938, de los cuales murieron 3. De 1938 a 1942 también operó a 6 personas, todas con buenos resultados.

Según el médico Patsior, la tasa de mortalidad fue del 1,6% (uno de cada 56 pacientes). S.I. Rabinovich señala que de los 40 pacientes operados que observó, uno murió.

Después de la esplenectomía, el sangrado generalmente se detiene en la mesa de operaciones. Es difícil decir si esta parada extremadamente rápida del sangrado es sólo el resultado de un aumento en el recuento de plaquetas.

Según S.I. Rabinovich, la cantidad de plaquetas en las primeras 2 a 12 horas en los pacientes no aumentó, y solo después de 24 horas alcanzó un promedio de 113.000 por 1 mm3 de sangre.

El cese del sangrado ya en la mesa de operaciones nos hace pensar en la posibilidad de efectos reflejos del bazo sobre la permeabilidad vascular u otros factores vasculares, importante en el fenómeno del sangrado.

Después de la esplenectomía se produce una mejora clínica significativa, que a menudo puede calificarse como recuperación. La cantidad de plaquetas aumenta naturalmente, el síntoma del torniquete desaparece, el sangrado se detiene, el tiempo de sangrado se normaliza y se restablece la retracción del coágulo de sangre. El recuento de plaquetas cambia después de la cirugía. Según S.I. Rabinovich, el aumento máximo se produce entre el día 5 y 10, seguido de una caída el día 20 y un nuevo aumento después de 5 a 6 meses.

El número de megacariocitos funcionales en la médula ósea aumentó del 1,6 al 54% después de 24 horas. Durante el mayor aumento en el recuento de plaquetas, la cantidad de megacariocitos en la médula ósea disminuye.

Generalmente se observa leucocitosis neutrofílica posoperatoria significativa. Los cuerpos alegres suelen aparecer en los glóbulos rojos.

Hay casos en los que el aumento del número de plaquetas es muy lento y alcanza cifras relativamente pequeñas. También hay casos en los que no hay un aumento en el número de plaquetas después de la cirugía. Pero incluso en estos últimos casos, suele haber una disminución del sangrado.

En formas agudas trombocitopenia; para la trombocitopenia sintomática, la esplenectomía no es beneficiosa.

Wintrobe comparó los resultados del tratamiento quirúrgico y terapéutico de la púrpura trombocitopénica basándose en 151 casos, de los cuales 61 fueron los que él mismo observó. Concluyó que en todos los aspectos la esplenectomía produce mejores resultados.

Cuando se extirpa el bazo ante la primera aparición de púrpura trombopénica, las estadísticas indican recuperación en el 76,5% de los casos. En tratamiento terapéutico la recuperación se observó en sólo el 17%.

Hay casos con observación consecutiva de 15 a 20 años después de la esplenectomía, cuando esta operación dio un resultado excelente. Así, V.A. Shaak menciona un caso similar.

En 1932, realizó una esplenectomía a un chico débil de 15 años con anemia grave y trombocitopenia (hemoglobina 34%, glóbulos rojos 2,5 millones, plaquetas únicas, síntoma de Rumpel-Leede marcadamente positivo). Después de la operación, cuando se dieron de alta 117.000 placas, el estado era bueno, los síntomas de sangrado desaparecieron. El paciente pasó toda la Gran Guerra Patria en el frente. guerra patriótica, padecía tifus. 20 años después de la operación, es alto, hombre saludable(hemoglobina 77%, eritrocitos 4,52 millones, leucocitos 6.400, plaquetas 234.000 por 1 mm3).

S.I. Rabinovich siguió los resultados a largo plazo de la esplenectomía (de 1 año a 15 años) en 38 pacientes. Se observaron buenos resultados en 29 personas, satisfactorios en 3 e insatisfactorios en 6 personas. 29 pacientes no tuvieron manifestaciones de diátesis hemorrágica, mientras que 3 ocasionalmente tuvieron hemorragias menores.

Durante la preparación de los pacientes para la cirugía, se transfunden sangre y glóbulos rojos para detener el sangrado y aumentar los niveles de hemoglobina. M. D. Patsiora recomienda transfundir 100-150 ml de glóbulos rojos cada 1-3 días método de goteo. La sangre se transfunde en una cantidad de 150 a 300 ml a intervalos de 4 a 5 días.

La transfusión de sangre se utiliza no sólo como preparación preoperatoria, pero también de forma independiente. Para detener el sangrado, utilice dosis más pequeñas (100-150 ml).

Recientemente, la masa de plaquetas se ha utilizado con éxito para la púrpura trombocitopénica. Las transfusiones de sangre se alternan con transfusiones de plasma fresco (200-300 ml) que contiene tromboplastina.

En el tratamiento de pacientes, se utilizan ampliamente agentes hemostáticos convencionales de acción general (inyección en vena de 10-20 ml de una solución al 10%). cloruro de calcio), administración intramuscular e intravenosa de 3-5 ml de solución al 5% ácido ascórbico. Se prescribe vitamina K 0,02 g 3 veces al día (sin embargo, esta última sin mucho efecto), vitamina P (rutina) 0,02 g 3 veces al día y citrino 0,05 g 3 veces al día.

Los agentes hemostáticos locales son de gran importancia. si, eso es suficiente aplicación amplia recibió taponamiento con solución de adrenalina al 0,1% (especialmente para hemorragias nasales). Los tampones empapados en plasma o suero humano fresco tienen un buen efecto hemostático.

Actualmente existen preparados especiales elaborados a partir de sangre. L. G. Bogomolova propuso una esponja hemostática, que en forma de polvo o trozo se aplica en el área sangrante y se empapa en sangre, convirtiéndose en una película de fibrina. esponja hemostática puede permanecer en el lugar del sangrado, ya que posteriormente se resuelve. En repetidas ocasiones hemos tenido la oportunidad de comprobar las buenas propiedades hemostáticas de este fármaco.

La trombina (B.A. Kudryashov), que se utiliza para impregnar tampones (el fármaco se calienta a una temperatura de 35-38°), también se utiliza para detener el sangrado. Los tampones se retiran al cabo de unas horas o días.

Recientemente se ha intentado utilizar propósito terapéutico hormona adrenocorticotrópica (100-120 unidades por día en 4 dosis) y cortisona (75-300 mg). Z. M. Volynsky y sus colegas demostraron un caso en el que la administración de hormona adrenocorticotrópica redujo el sangrado masivo y permitió al paciente someterse a una esplenectomía unos días después. La cantidad de plaquetas no cambió bajo la influencia de la hormona.

En caso de anemia, a los pacientes se les prescribe un tratamiento con suplementos de hierro.
Revista femenina www.. Tushinsky

Las enfermedades de la piel afectan a niños y adultos con igual frecuencia. Una de estas dolencias es púrpura trombocitopénica. Foto se discutirá en el artículo. La enfermedad es causada por una naturaleza compleja y tendencia especial. Veamos cómo ocurre este proceso en los niños, con qué frecuencia ocurre en los adultos y qué métodos de tratamiento se consideran los más efectivos para eliminar la enfermedad.

¿Qué es la púrpura trombocitopénica?

La púrpura trombocitopénica, cuyas fotografías se presentan a continuación, es uno de los tipos de fenómeno hemorrágico: la diátesis. Se caracteriza por una deficiencia de plaquetas rojas en la sangre, plaquetas, que a menudo es causada por la influencia de mecanismos inmunes. Los signos de la enfermedad incluyen derrames aleatorios de sangre en la piel, y pueden ser múltiples o únicos. La enfermedad también se acompaña de un aumento del flujo sanguíneo uterino, nasal y de otro tipo. Si se sospecha progresión de esta enfermedad, la tarea es evaluar datos clínicos y otra información de diagnóstico: ELISA, pruebas, frotis y punciones.

Esta condición patológica benigna se acompaña del hecho de que hay una deficiencia de plaquetas en la sangre y hay una tendencia a un aumento del sangrado y al desarrollo de síntomas hemorrágicos. En presencia de una enfermedad en el sistema sanguíneo periférico, se observa un cambio a la baja en el nivel de plaquetas en la sangre. Entre todos los tipos hemorrágicos de diátesis, la púrpura es la que ocurre con mayor frecuencia, principalmente en niños en edad preescolar. En adultos y adolescentes síndrome patológico Es menos común y afecta principalmente a mujeres.

Según su curso, la enfermedad se puede dividir en formas agudas y crónicas. En el primer caso, la enfermedad se presenta en infancia y dura seis meses, mientras las plaquetas se normalizan y no hay recaídas. En la segunda situación, la duración de la enfermedad supera los 6 meses y progresa en los adultos. La forma recurrente tiene un curso cíclico, con funciones repetitivas de episodios individuales.

Causas de la enfermedad

En el 45% de las situaciones, la enfermedad se desarrolla de forma espontánea. En el 40% de los casos, el desarrollo de esta patología está precedido por numerosos fenómenos infecciosos virales y bacterianos que se experimentaron un par de semanas antes de su aparición. Normalmente, estos factores incluyen varias enfermedades.

• varicela;
• sarampión, rubéola;
• malaria;
• tos ferina;
• endocarditis.

A menudo, la manifestación de la enfermedad ocurre como parte de una inmunización activa o pasiva. Varios factores más que provocan la formación de la enfermedad son la ingesta de medicamentos, irradiación de rayos x, exposición a productos químicos, intervenciones quirúrgicas, insolación.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica.

La aparición de cualquier enfermedad y manifestación es particularmente aguda. Aparición repentina Las hemorragias agravan la situación y crean una característica de la enfermedad. apariencia cubrir. En el contexto de los síntomas primarios, signos adicionales– hemorragias nasales, empeoramiento condición general, piel pálida, fuerte aumento temperatura corporal. Si esto proceso agudo, la recuperación completa sin recaídas suele ocurrir después de 1 mes. A medida que la enfermedad se manifiesta, muchos niños experimentan un notable agrandamiento de los ganglios linfáticos. Debido a su curso leve, la enfermedad no se puede diagnosticar en aproximadamente el 50% de los niños.

Si hablamos de una forma crónica de la enfermedad, inicio agudo no provisto. Primeros síntomas aparecer mucho antes de que sea agudo signos pronunciados. El sangrado ocurre en el área de la piel y parece hemorragias puntuales. Agravan el cuadro general cuando la enfermedad empeora. En primer lugar entre las formaciones se encuentra la púrpura cutánea, o la de un adulto. Las manifestaciones hemorrágicas suelen aparecer de forma brusca, principalmente por la noche.

En raras ocasiones, se pueden identificar como síntoma las “lágrimas de sangre”, que son causadas por un sangrado abundante en el área de los ojos. Por lo general, este fenómeno se observa junto con formaciones cutáneas. La sangre fluye de manera persistente y abundante, y en el contexto de este fenómeno puede aparecer anemia. Gastrointestinal sangrado Son menos comunes, pero en las niñas el proceso puede ir acompañado de patologías y secreciones uterinas. En raras ocasiones, la púrpura puede causar hematomas y sangrado prolongado. Los niños que padecen esta enfermedad no suelen presentar quejas, excepto que se pueden identificar un par de signos.

• Estado general de letargo y apatía;
• aumento de la fatiga;
• temperatura corporal normal;
• tamaño normal del bazo y del hígado;
• irritabilidad aguda y severa.

Las formas crónicas de la enfermedad suelen aparecer en niños después de los 7 años. El curso es ondulado, alternando remisiones y exacerbaciones.

Púrpura trombocitopénica en niños foto

La púrpura trombocitopénica, cuyas fotografías se presentan en el artículo, tiene varias formas y manifestaciones. Los principales signos de su presencia en niños pequeños son hemorragias y derrames en las mucosas y debajo de la piel. El color de las hemorragias varía de rojo a verde, y el tamaño del cuerpo varía de ampollas y manchas pequeñas a grandes.

La manifestación se caracteriza por una falta de simetría y lógica de la secuencia de formación. En los niños, las formaciones no duelen ni molestan. Cuando llega la etapa de remisión clínica, la enfermedad desaparece y desaparece por completo.

El síndrome hemorrágico cutáneo tiene varias características específicas y rasgos característicos manifestaciones.

• La gravedad del síntoma hemorrágico no se corresponde con el impacto traumático. Las formaciones pueden aparecer repentina e inesperadamente.
• Durante el curso de una enfermedad infantil, se observa polimorfismo, en el que la variedad y el tamaño de las erupciones son diferentes y multifacéticos.
• La hemorragia cutánea no tiene sitios de localización favoritos. Por ejemplo, puede aparecer en el cuerpo, la cara y otras partes del cuerpo.

La manifestación más peligrosa. enfermedad infantil consiste en la aparición de hemorragia en la esclerótica, lo que puede dar lugar a la aparición de los más complicación severa- hemorragia cerebral. El resultado de este curso depende de la forma y localización de la patología, así como de las aceptadas. medidas terapéuticas. Hablando de la prevalencia de la enfermedad, cabe señalar que su frecuencia oscila entre 10 y 125 casos por millón de habitantes durante un período anual.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica en niños.

antes de nombrar técnicas efectivas tratamiento, se lleva a cabo un estudio de la enfermedad: un diagnóstico detallado. Puede haber una disminución en el número de plaquetas en la sangre y el tiempo mas largo sangrado. No siempre existe una correspondencia entre la duración este fenómeno y el grado de trombocitopenia. Los indicadores secundarios de la presencia de la enfermedad son las propiedades alteradas de la sangre, los cambios en las hormonas que contiene y otras sustancias.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse de otras manifestaciones que son similares en sus signos e indicadores sintomáticos.

• Leucemia aguda – en en este caso La metaplasia aparece en el área de la médula ósea.
• LES – para realizar un diagnóstico detallado es necesario tener en cuenta la información de un estudio inmunológico.
• La trombocitopatía implica un cambio en el contenido y nivel de plaquetas en la dirección opuesta.

Actividades terapéuticas para niños.

La púrpura trombocitopénica, cuyas fotografías se presentan en el artículo, no implica ningún tratamiento si las formas de la enfermedad no son graves. Para gravedad moderada, están indicadas intervenciones terapéuticas si existe un mayor riesgo de hemorragia. Estos fenómenos son predominantemente característicos de las úlceras pépticas, la hipertensión y el duodeno. Si el nivel de plaquetas en la prueba alcanza<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Si la terapia es de naturaleza patogénica, se prescriben glucocorticosteroides en una dosis de 2 mg/kg de peso corporal por día por vía oral y se utilizan inmunosupresores (ciclofosfamida, vincristina, si otros métodos son ineficaces). Todos los medicamentos son recetados específicamente por un médico.
2. Para eliminar los síntomas y características de la enfermedad, se utiliza Ig humana y al niño se le administra una dosis de 1 g por kg de peso durante dos días.
3. A menudo se usa danazol, que tiene un efecto androgénico, así como medicamentos del grupo del interferón: ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Fármacos del grupo sintomático: ácido aminocaproico, etamsilato.

Factores de pronóstico

En la mayoría de situaciones, el pronóstico es favorable. En los niños, la recuperación completa se produce en el 90% de los casos, en los adultos, en el 75%. En la etapa aguda Durante el proceso, pueden surgir complicaciones notables en forma de accidente cerebrovascular hemorrágico y existe un alto riesgo de muerte. Al realizar el tratamiento, es necesario que la persona enferma esté constantemente bajo la supervisión de un hematólogo, mientras es importante excluir de la dieta. agentes de tratamiento que afectan las propiedades de agregación plaquetaria. Estos medicamentos incluyen cafeína, aspirina, barbitúricos.

Púrpura trombocitopénica en adultos foto

Esto también ocurre junto con otros síntomas. El cuadro clínico es similar. Las manchas y formaciones en la piel no molestan a una persona. La única advertencia es que la púrpura trombocitopénica (la foto se puede ver en el artículo) entre la población adulta tiene entre 2 y 3 veces más probabilidades de afectar al sexo justo.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica en adultos.

El complejo de tratamiento para niños y adultos tiene muchas similitudes, y todos los métodos terapéuticos están determinados por su gravedad y su duración. El tratamiento consiste en una terapia conservadora, que implica la toma de medicamentos, así como el uso de métodos quirúrgicos. Independientemente de la manifestación de la enfermedad, el reposo en cama es una parte importante de la recuperación.

Tratamiento farmacológico

Anteriormente se describieron remedios para tratar la enfermedad en niños, en principio todos son aptos para adultos, pero para simplificar la situación y mejorar la condición, se recomienda incluir en la dieta medicamentos hormonales que ayuden a reducir la permeabilidad vascular y aumentar la sangre. coagulación. Si hay múltiples síntomas, además de otros, el uso de varios grupos de remedios es eficaz.

1. PREDNISOONE Se utilizan 2 mg por kg de peso corporal al día, posteriormente se reduce la dosis. Por lo general, esta terapia produce un efecto tremendo; los pacientes recaen después de suspender las hormonas.
2. Si las medidas tomadas en adultos no producen resultados, utilice inmunosupresores. Este imuran, 2-3 mg por kg de peso corporal al día. La duración de la terapia es de hasta 5 meses. También wincry-steen 1-2 mg una vez a la semana.

El efecto de dicho tratamiento se puede detectar después de unas pocas semanas; con el tiempo, la dosis se reduce. Los pacientes también deben consumir un complejo vitamínico, especialmente de los grupos P y C. Estas medidas mejorarán notablemente las propiedades de las plaquetas. Además, los médicos prescriben sales de calcio, ácidos aminocaproicos, ATP y sulfato de magnesio. Las colecciones de remedios caseros naturales (ortiga, escaramujo, pimienta, hierba de San Juan) son eficaces.

Si los métodos de terapia conservadores no son particularmente efectivos, se trata de recurrir a la extirpación quirúrgica del bazo. A menudo se recetan agentes citostáticos para ayudar a reducir la cantidad de células dañinas. Pero estos medicamentos se utilizan sólo en casos raros ( IMURAN, VINCRISTINA, CICLOFOSFANO).

Dieta para la púrpura trombocitopénica.

El principal requisito que implica la posibilidad de deshacerse rápidamente de la enfermedad es seguir una dieta especial. La dieta del paciente debe ser moderadamente rica en calorías y completa. La comida se sirve fría, debe ser líquida y contener porciones pequeñas. que se presentó en el artículo, puede desaparecer rápidamente si se comen los alimentos adecuados.

Alimentos para reducir las plaquetas

No existe un menú de tratamiento específico, pero la regla principal es ingerir alimentos nutritivos con proteínas y vitaminas esenciales. La ventaja reside en el uso de varios grupos de productos.

• Gachas de trigo sarraceno;
• maní y otros frutos secos;
• frutas y jugos de ellos;
• cualquier verdura;
• maíz;
• hígado de res;
• cereales;
• trigo y productos elaborados con él.

Qué excluir de tu dieta

• alimentos picantes y salados;
• alimentos ricos en grasas;
• alimentos con impurezas y aditivos aromáticos;
• especias y salsas picantes;
• Comida de restaurante y productos de comida rápida.

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Púrpura trombocitopénica (enfermedad de Werlhof)- una enfermedad caracterizada por una tendencia a sangrar causada por trombocitopenia (una disminución del recuento de plaquetas en la sangre a 150×109/l) con un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea roja.

La púrpura trombocitopénica es la enfermedad más común del grupo de las diátesis hemorrágicas. La incidencia de nuevos casos de púrpura trombocitopénica oscila entre 10 y 125 por millón de habitantes al año. La enfermedad suele manifestarse en la infancia. Antes de los 10 años, la enfermedad se presenta con la misma frecuencia en niños y niñas, y después de los 10 años y en los adultos, 2-3 veces más a menudo en las mujeres.

Etiología y patogénesis.

En la púrpura trombocitopénica, la trombocitopenia se desarrolla debido a la destrucción de las plaquetas a través de mecanismos inmunológicos. Los anticuerpos contra las propias plaquetas pueden aparecer entre 1 y 3 semanas después de infecciones virales o bacterianas, vacunas preventivas, toma de medicamentos si son individualmente intolerantes, hipotermia o insolación, después de una cirugía o lesiones. En algunos casos, no se puede identificar una causa específica. Los antígenos que ingresan al cuerpo (por ejemplo, virus, medicamentos, incluidas vacunas) se depositan en las plaquetas del paciente e inducen una respuesta inmune. Los anticuerpos antiplaquetarios se clasifican predominantemente como IgG. La reacción Ag-AT ocurre en la superficie de las plaquetas. La vida útil de las plaquetas cargadas de anticuerpos en la púrpura trombocitopénica se reduce a varias horas en lugar de los 7 a 10 días habituales. La muerte prematura de plaquetas ocurre en el bazo. El sangrado en la púrpura trombocitopénica es causado por una disminución en el número de plaquetas, daño secundario a la pared vascular debido a la pérdida de la función angiotrófica de las plaquetas, alteración de la contractilidad vascular debido a una disminución en la concentración de serotonina en la sangre e incapacidad para retraer un coágulo de sangre.

Cuadro clinico

La enfermedad comienza de forma gradual o aguda con la aparición del síndrome hemorrágico. El tipo de sangrado en la púrpura trombocitopénica es con manchas petequiales (magulladuras). Según las manifestaciones clínicas, se distinguen dos variantes de la púrpura trombocitopénica: "seca": el paciente solo experimenta el síndrome hemorrágico cutáneo; “mojado”: ​​hemorragias combinadas con sangrado. Los síntomas patognomónicos de la púrpura trombocitopénica son hemorragias en la piel, membranas mucosas y sangrado. La ausencia de estos signos plantea dudas sobre la exactitud del diagnóstico.

• · El síndrome hemorrágico cutáneo se presenta en el 100% de los pacientes. El número de equimosis varía de simple a múltiple. Las principales características del síndrome hemorrágico cutáneo en la púrpura trombocitopénica son las siguientes.
• Inconsistencia entre la gravedad de la hemorragia y el grado.
• · impacto traumático; es posible su aparición espontánea (principalmente de noche).
• · Polimorfismo de erupciones hemorrágicas (desde petequias hasta grandes hemorragias).
• · Hemorragias cutáneas policromadas (de color violeta a azul verdoso y amarillo según el tiempo de aparición), que se asocia a la conversión paulatina de la hemoglobina a través de etapas intermedias de descomposición en bilirrubina.
• · Asimetría (sin localización favorita) de elementos hemorrágicos.
• · Indoloro.

Las hemorragias a menudo ocurren en las membranas mucosas, con mayor frecuencia en las amígdalas, el paladar blando y duro. Es posible que se produzcan hemorragias en el tímpano, la esclerótica, el cuerpo vítreo y el fondo de ojo.

La hemorragia en la esclerótica puede indicar una amenaza de la complicación más grave y peligrosa de la púrpura trombocitopénica: la hemorragia en el cerebro. Como regla general, ocurre repentinamente y progresa rápidamente. Clínicamente, la hemorragia cerebral se manifiesta por dolor de cabeza, mareos, convulsiones, vómitos y síntomas neurológicos focales. El resultado de la hemorragia cerebral depende del volumen, la localización del proceso patológico, el diagnóstico oportuno y la terapia adecuada.

La púrpura trombocitopénica se caracteriza por sangrado de las membranas mucosas. A menudo son abundantes y provocan una anemia poshemorrágica grave que amenaza la vida del paciente. En los niños, el sangrado se produce con mayor frecuencia en la mucosa nasal. El sangrado de las encías suele ser menos abundante, pero también puede volverse peligroso durante la extracción del diente, especialmente en pacientes con una enfermedad no diagnosticada. El sangrado después de la extracción del diente en la púrpura trombocitopénica ocurre inmediatamente después de la intervención y no se reanuda después de su cese, a diferencia del sangrado tardío y retardado en la hemofilia. En las niñas en la pubertad, es posible que haya menorragia y metrorragia graves. Las hemorragias gastrointestinales y renales ocurren con menos frecuencia.

No hay cambios característicos en los órganos internos con púrpura trombocitopénica. La temperatura corporal suele ser normal. A veces se detecta taquicardia durante la auscultación del corazón: soplo sistólico en el vértice y en el punto de Botkin, debilitamiento del primer tono, causado por anemia. Un bazo agrandado no es característico y más bien excluye el diagnóstico de púrpura trombocitopénica.

Según el curso, se distinguen las formas aguda (que dura hasta 6 meses) y crónica (que dura más de 6 meses) de la enfermedad. Durante el examen inicial, es imposible determinar la naturaleza del curso de la enfermedad. Dependiendo del grado de manifestación del síndrome hemorrágico y de los parámetros sanguíneos durante la enfermedad, se distinguen tres períodos: crisis hemorrágica, remisión clínica y remisión clínico-hematológica.

• · La crisis hemorrágica se caracteriza por un síndrome hemorrágico grave y cambios significativos en los parámetros de laboratorio.
• · Durante la remisión clínica, el síndrome hemorrágico desaparece, se reduce el tiempo de sangrado, se reducen los cambios secundarios en el sistema de coagulación sanguínea, pero la trombocitopenia persiste, aunque es menos pronunciada que durante una crisis hemorrágica.
• · La remisión clínica y hematológica implica no sólo la ausencia de sangrado, sino también la normalización de los parámetros de laboratorio.

Investigación de laboratorio

Se caracteriza por una disminución del contenido de plaquetas en la sangre, hasta unas solas en el fármaco, y un aumento del tiempo de hemorragia. La duración del sangrado no siempre se corresponde con el grado de trombocitopenia, ya que depende no solo de la cantidad de plaquetas, sino también de sus características cualitativas. La retracción del coágulo de sangre se reduce significativamente o no se produce en absoluto. En segundo lugar (como resultado de la trombocitopenia), las propiedades de coagulación del plasma de la sangre cambian, lo que se manifiesta por una formación insuficiente de tromboplastina debido a una deficiencia del tercer factor plaquetario. La alteración de la formación de tromboplastina conduce a una disminución del consumo de protrombina durante la coagulación sanguínea. En algunos casos, con púrpura trombocitopénica durante una crisis, se observa activación del sistema fibrinolítico y un aumento de la actividad anticoagulante (antitrombinas, heparina). Todos los pacientes con trombocitopenia tienen una concentración reducida de serotonina en sangre. Las pruebas endoteliales (torniquete, pellizco, martillo, pinchazo) durante una crisis hematológica son positivas. No se encuentran cambios en los glóbulos rojos ni en el leucograma (en ausencia de pérdida de sangre). El examen de la médula ósea roja suele revelar niveles normales o aumentados de megacariocitos.

Diagnóstico de púrpura trombocitopénica.

El diagnóstico de púrpura trombocitopénica se basa en el cuadro clínico característico y los datos de laboratorio.

La púrpura trombocitopénica debe diferenciarse de la leucemia aguda, la hipo o aplasia de la médula ósea roja, el lupus eritematoso sistémico y las trombocitopatías.

• · En condiciones hipo y aplásicas, los análisis de sangre revelan pancitopenia. La médula ósea roja puntiforme es pobre en elementos celulares.
• · La metaplasia excesiva en la médula ósea roja es el criterio principal de leucemia aguda.
• · La púrpura trombocitopénica puede ser una manifestación de enfermedades difusas del tejido conectivo, con mayor frecuencia lupus eritematoso sistémico. En este caso, es necesario confiar en los resultados de un estudio inmunológico. Un título alto de factor antinuclear y la presencia de células LE indican lupus eritematoso sistémico.
• · La principal diferencia entre la púrpura trombocitopénica y las trombocitopatías es la disminución del contenido de plaquetas.

Tratamiento

Durante una crisis hemorrágica, al niño se le prescribe reposo en cama con su expansión gradual a medida que disminuyen los fenómenos hemorrágicos. No se prescribe ninguna dieta especial; sin embargo, si la mucosa oral sangra, los niños deben recibir alimentos fríos.

La terapia patogenética para la púrpura trombocitopénica autoinmune incluye la administración de glucocorticoides, esplenectomía y el uso de inmunosupresores.

• · La prednisolona se prescribe a una dosis de 2 mg/kg/día durante 2-3 semanas, seguida de una reducción de la dosis y la suspensión completa del fármaco. La prednisolona en dosis más altas (3 mg/kg/día) se prescribe en ciclos cortos de 7 días con un descanso de 5 días (no más de tres ciclos). En casos de síndrome hemorrágico grave y amenaza de hemorragia cerebral, es posible la “terapia de pulso” con metilprednisolona (30 mg/kg/día por vía intravenosa durante 3 días). En la mayoría de los casos, esta terapia es bastante eficaz. Al principio, el síndrome hemorrágico desaparece y luego el recuento de plaquetas comienza a aumentar. Algunos pacientes experimentan una recaída después de suspender las hormonas.
• · En los últimos años, en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica, se ha utilizado con buenos resultados la administración intravenosa de Ig humana normal a una dosis de 0,4 o 1 g/kg durante 5 o 2 días, respectivamente (dosis de 2 g/kg). como monoterapia o en combinación con glucocorticoides.
• · La esplenectomía o tromboembolización de los vasos esplénicos se lleva a cabo en ausencia o inestabilidad del efecto del tratamiento conservador, hemorragias intensas y prolongadas repetidas que conducen a una anemia poshemorrágica grave, hemorragias graves que amenazan la vida del paciente. La operación generalmente se realiza en el contexto de la terapia con glucocorticoides en niños mayores de 5 años, ya que a una edad más temprana existe un alto riesgo de desarrollar sepsis postesplenectomía. En el 70-80% de los pacientes, la cirugía conduce a una recuperación casi completa. Los niños restantes necesitan tratamiento continuo incluso después de la esplenectomía.
• · Los inmunosupresores (citostáticos) para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica en niños se utilizan sólo si otros tipos de terapia no producen ningún efecto, ya que la eficacia de su uso es mucho menor que la de la esplenectomía. La vincristina se utiliza en dosis de 1,5 a 2 mg/m2 de superficie corporal por vía oral, ciclofosfamida en dosis de 10 mg/kg en 5 a 10 inyecciones, azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg/día en 2 a 3 dosis durante 1-2 meses

Recientemente, el danazol (un fármaco androgénico sintético), las preparaciones de interferón (reaferon, intron-A, roferon-A) y anti-D-Ig (anti-D) también se han utilizado para tratar la púrpura trombocitopénica. Sin embargo, el efecto positivo de su uso es inestable, son posibles efectos secundarios, lo que hace necesario estudiar más a fondo el mecanismo de su acción y determinar su lugar en la terapia compleja de esta enfermedad.

Para reducir la gravedad del síndrome hemorrágico durante los períodos de aumento del sangrado, se prescribe ácido aminocaproico por vía intravenosa u oral a razón de 0,1 g/kg (contraindicado en hematuria). El fármaco es un inhibidor de la fibrinólisis y también mejora la agregación plaquetaria. El agente hemostático etamsilato también se utiliza en dosis de 5 mg/kg/día por vía oral o intravenosa. El fármaco también tiene efectos angioprotectores y proagregantes. Para detener las hemorragias nasales se utilizan tampones con peróxido de hidrógeno, adrenalina y ácido aminocaproico; esponja hemostática, fibrina, películas de gelatina.

En el tratamiento de la anemia poshemorrágica en niños con púrpura trombocitopénica, se utilizan agentes que estimulan la hematopoyesis, ya que en esta enfermedad las capacidades regenerativas del sistema hematopoyético no se ven afectadas. La transfusión de glóbulos rojos lavados, seleccionados individualmente, se realiza solo en casos de anemia aguda grave.

Prevención

La prevención primaria no se ha desarrollado. La prevención secundaria se reduce a prevenir las recaídas de la enfermedad. Al vacunar a niños con púrpura trombocitopénica, se requiere un enfoque individual y especial precaución. Los escolares están exentos de clases de educación física; Se debe evitar la exposición al sol. Para prevenir el síndrome hemorrágico, a los pacientes no se les deben recetar medicamentos que inhiban la agregación plaquetaria (por ejemplo, salicilatos, indometacina, barbitúricos, cafeína, carbenicilina, nitrofuranos, etc.). Después del alta hospitalaria, los niños están sujetos a observación en el dispensario durante 5 años. Está indicado un análisis de sangre con recuento de plaquetas una vez cada 7 días y luego mensualmente (si se mantiene la remisión). Se requiere un análisis de sangre después de cada enfermedad.

Pronóstico

El resultado de la púrpura trombocitopénica puede ser la recuperación, la remisión clínica sin normalización de los parámetros de laboratorio, un curso crónico recurrente con crisis hemorrágicas y, en casos raros, la muerte como resultado de una hemorragia cerebral (1-2%). Con los métodos de tratamiento modernos, el pronóstico de vida es favorable en la mayoría de los casos.