Anticuerpos contra fosfolípidos y síndrome antifosfolípido (SAF). Síndrome antifosfolípido en el embarazo

Síndrome antifosfolípido(AFS) es un complejo de síntomas clínicos y de laboratorio, que incluye trombosis venosa y/o arterial, diversas formas de patología obstétrica (principalmente abortos espontáneos recurrentes), trombocitopenia, así como varios otros trastornos neurológicos, cutáneos, cardiovasculares y hematológicos. Un rasgo inmunológico característico del APS son los anticuerpos contra los fosfolípidos, un grupo heterogéneo de anticuerpos que reaccionan con una amplia gama de fosfolípidos y proteínas de unión a fosfolípidos. El SAF se desarrolla con mayor frecuencia en el LES (SAF secundario) o en ausencia de otra enfermedad principal (SAF primario).

Aún se desconoce la verdadera prevalencia del SAF en la población. Frecuencia de detección de anticuerpos contra fosfolípidos en suero. gente sana varía del 0 al 14%, en promedio del 2 al 4% (en títulos altos, menos del 0,2%). La enfermedad a menudo se desarrolla a una edad temprana y puede ocurrir en niños e incluso en recién nacidos. En personas mayores, el desarrollo de SAF puede estar asociado con neoplasias malignas. En la población general, el SAF se detecta con mayor frecuencia en mujeres. Sin embargo, entre los pacientes con SAF primario se observa un aumento en la proporción de hombres.

ETIOLOGÍA

Se desconocen las causas del SAF. En el contexto se observa un aumento en el nivel (generalmente transitorio) de anticuerpos contra los fosfolípidos. amplia gama Infecciones bacterianas y virales. Sin embargo, las complicaciones trombóticas en pacientes con infecciones se desarrollan con menos frecuencia que los anticuerpos contra los fosfolípidos. Existe evidencia de una predisposición inmunogenética a la sobreproducción de anticuerpos contra los fosfolípidos. Hubo un aumento en la frecuencia de detección de anticuerpos contra fosfolípidos en familias de pacientes con SAF; Se han descrito casos de SAF (normalmente primario) en miembros de una misma familia.

PATOGENESIA

Los abdominales a los fosfolípidos se unen a los fosfolípidos en presencia de un cofactor, que es la β2-glicoproteína I, una proteína que se une a los fosfolípidos y tiene actividad anticoagulante. Los anticuerpos antifosfolípidos presentes en el suero de pacientes con SAF reaccionan con Ags formados durante la interacción de los componentes fosfolípidos de las membranas de las células endoteliales y otras (plaquetas, neutrófilos) y la β2-glicoproteína I. Como resultado de esta interacción, la síntesis de anticoagulantes (prostaciclina, antitrombina III, anexina V, etc.) y aumento de la formación de mediadores procoagulantes (tromboxano, factor tisular, factor activador de plaquetas, etc.), se induce la activación del endotelio (expresión de moléculas de adhesión) y de las plaquetas, y se induce la desgranulación de los neutrófilos. ocurre.

Los anticuerpos antifosfolípidos detectados en el suero de pacientes con enfermedades infecciosas suelen reaccionar con los fosfolípidos en ausencia de β2-glicoproteína I y no tienen las propiedades descritas anteriormente.

CLASIFICACIÓN

Se distinguen las siguientes variantes clínicas y de laboratorio de APS.

APS primario.

APS secundario.

APS "catastrófico".

En algunos pacientes, el SAF se manifiesta predominantemente como trombosis venosa, en otros como un ictus, en otros como patología obstétrica o trombocitopenia. El desarrollo de APS no se correlaciona con la actividad de la enfermedad subyacente. Aproximadamente la mitad de los pacientes con SAF padecen la forma primaria de la enfermedad. Sin embargo, la cuestión de la independencia nosológica del SAF primario no está del todo clara. En ocasiones, el SAF primario puede ser una variante de la aparición del LES. Por el contrario, en algunos pacientes con LES clásico al inicio, los signos de SAF pueden pasar a primer plano posteriormente.

En algunos pacientes, el SAF puede manifestarse como coagulopatía aguda recurrente y vasculopatía que afecta funciones vitales. órganos importantes y parecido a CID o síndrome urémico hemolítico. Esta condición se llama APS "catastrófico".

CUADRO CLÍNICO

Dado que el SAF se basa en una lesión trombótica no inflamatoria de vasos de cualquier tamaño y ubicación, la gama de manifestaciones clínicas es extremadamente diversa.

La trombosis venosa es la manifestación más común del SAF. Los coágulos de sangre suelen localizarse en venas profundas. miembros inferiores, pero a menudo ocurren en las venas hepáticas, portas, venas superficiales, etc. Son típicas las embolias pulmonares repetidas de las venas profundas de las extremidades inferiores, que a veces conducen a hipertensión pulmonar. El SAF (más a menudo primario que secundario) es la segunda causa más común del síndrome de Budd-Chiari. Trombosis vena central Las glándulas suprarrenales pueden provocar insuficiencia suprarrenal.

Trombosis arterial. Trombosis en el interior arterias cerebrales, que provoca accidente cerebrovascular y ataques isquémicos transitorios, es la localización más común de la trombosis arterial en el SAF. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes causados ​​por daño a los vasos pequeños a veces ocurren sin trastornos neurológicos significativos y pueden manifestarse síndrome convulsivo, demencia por infartos múltiples (parecida a la enfermedad de Alzheimer), trastornos mentales.

Una variante del SAF es el síndrome de Sneddon, que se manifiesta por trombosis recurrente de los vasos cerebrales, vivir reticular, hipertensión y desarrollo en personas jóvenes y de mediana edad. Otros trastornos neurológicos incluyen migrañas, convulsiones epileptiformes, corea y mielitis transversa. A veces, los trastornos neurológicos del SAF se parecen a los de la esclerosis múltiple.

El daño a las válvulas cardíacas es una de las manifestaciones cardíacas comunes del SAF. Varía desde alteraciones mínimas detectadas únicamente mediante ecocardiografía (ligera regurgitación, engrosamiento de las valvas valvulares) hasta defectos cardíacos graves (estenosis o insuficiencia de las válvulas mitral, con menos frecuencia aórtica y tricúspide). Algunos pacientes desarrollan rápidamente daño valvular grave con vegetaciones causadas por superposiciones trombóticas, similar al daño valvular en la endocarditis infecciosa. La detección de vegetaciones en las válvulas, especialmente si se combinan con hemorragias en el lecho ungueal y en los dedos en forma de “muslos”, dicta la necesidad. diagnóstico diferencial

con endocarditis infecciosa. Se ha descrito el desarrollo de coágulos sanguíneos en la cavidad cardíaca, simulando un mixoma cardíaco. Una de las posibles localizaciones de la trombosis arterial asociada con la síntesis de anticuerpos contra los fosfolípidos son las arterias coronarias (en los hombres con LES esta es la localización más común). vivir reticular y daño a las arterias cerebrales como parte del síndrome de Sneddon, o estable, maligno, manifestado por síntomas de encefalopatía hipertensiva. El desarrollo de hipertensión en el SAF puede estar asociado con muchas causas, incluida la trombosis vascular renal, el infarto renal, la trombosis de la aorta abdominal (pseudocoartación) y la trombosis intraglomerular. Se ha observado una conexión entre la sobreproducción de anticuerpos contra los fosfolípidos y el desarrollo de displasia fibromuscular de las arterias renales. Una complicación poco común del SAF es la hipertensión pulmonar trombótica, que se asocia tanto con embolia pulmonar recurrente como local ( en situar) trombosis de los vasos pulmonares.

El daño renal en el SAF se asocia con microtrombosis intraglomerular y se denomina microangiopatía trombótica renal. La microtrombosis de los glomérulos de los riñones se considera la causa del desarrollo posterior de glomeruloesclerosis, que conduce a una disfunción del órgano.

La patología obstétrica es considerada una de las más rasgos característicos SAF: aborto recurrente, abortos espontáneos recurrentes, muerte fetal intrauterina, preeclampsia. La pérdida fetal puede ocurrir en cualquier etapa del embarazo, pero con mayor frecuencia en el segundo y tercer trimestre.

Las lesiones cutáneas en el SAF se caracterizan por una variedad de manifestaciones clínicas (generalmente vivir reticular).

Menos comunes son las úlceras cutáneas y las lesiones pseudovasculíticas (púrpura, eritema palmar y plantar, pústulas, gangrena de los dedos).

La trombocitopenia es un signo hematológico típico del SAF. El desarrollo de complicaciones hemorrágicas es raro y, por regla general, se asocia con un defecto concomitante en los factores de coagulación sanguínea, patología renal o una sobredosis de anticoagulantes. A menudo se observa anemia hemolítica con una prueba de Coombs positiva; el síndrome de Evans (una combinación de trombocitopenia y anemia hemolítica) es menos común.

INVESTIGACIÓN DE LABORATORIO El diagnóstico de laboratorio del SAF se basa en la determinación del anticoagulante lúpico mediante pruebas funcionales y de anticuerpos contra cardiolipina mediante ELISA. En general, el anticoagulante lúpico tiene una mayor especificidad y los anticuerpos anticardiolipina tienen una mayor especificidad. mayor sensibilidad para el diagnóstico de SAF. y los anticuerpos contra la cardiolipina se detectan en el 30-40% y el 40-50% de los pacientes con LES, respectivamente. En presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos, el riesgo de desarrollar trombosis es del 40%, mientras que en ausencia de anticuerpos no supera el 15%. Se ha desarrollado un método para determinar los anticuerpos que reaccionan con la β2-glicoproteína I, cuyo aumento se correlaciona mejor con el desarrollo de trombosis que un aumento en el nivel de anticuerpos contra los fosfolípidos. El curso del SAF, la gravedad y la prevalencia de las complicaciones trombóticas en la mayoría de los casos no dependen de la concentración de anticuerpos contra los fosfolípidos.

Clínico criterios	Laboratorio criterios
Trombosis vascular 1 o más episodios de trombosis de los vasos sanguíneos que irrigan cualquier órgano o tejido. A excepción de la trombosis venosa superficial, la trombosis debe confirmarse mediante angiografía, ecografía o método morfológico. Con la confirmación morfológica, se deben observar signos de trombosis en ausencia de una infiltración inflamatoria pronunciada de la pared vascular.	AT a cardiolipina clase de IgG o IgM en títulos medios o altos, determinados al menos 2 veces en 6 semanas mediante un ELISA que permite la detección de anticuerpos contra la glicoproteína β2
patología obstétrica 1 o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal antes del décimo mes de gestación 1 o más muertes de un feto morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación debido a preeclampsia o eclampsia grave o insuficiencia placentaria grave 3 o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de la décima semana de gestación, con excepción de trastornos anatómicos y hormonales del sistema reproductor materno o anomalías cromosómicas de la madre o del padre.	Anticoagulante lúpico detectado al menos 2 veces en 6 semanas utilizando un método estandarizado que incluye los siguientes pasos Prolongación de la coagulación sanguínea dependiente de fosfolípidos mediante pruebas de detección (TTPA, prueba de caolín, prueba de la víbora de Russell, tiempo de protrombina, tiempo de textarina) Cuando se mezcla con plasma normal sin plaquetas, se mantiene la prolongación del tiempo de coagulación sanguínea según las pruebas de detección. Normalización del tiempo de coagulación sanguínea mediante la adición de un exceso de fosfolípidos. Descartar otras coagulopatías (inhibidores del factor VIII o heparina)

Para hacer un diagnóstico fiable de SAF, es necesaria una combinación de al menos un criterio clínico y uno de laboratorio.

Se debe sospechar APS en casos de trastornos trombóticos (especialmente múltiples, recurrentes, con localización inusual), trombocitopenia, patología obstétrica en personas jóvenes y de mediana edad, así como en trombosis inexplicables en recién nacidos, en caso de necrosis cutánea durante el tratamiento con indirectos. anticoagulantes y en pacientes con aPTT prolongado durante un estudio de detección. En el SAF se observa una gran cantidad de pseudosíndromes, que pueden imitar vasculitis, endocarditis infecciosa, tumores cardíacos, esclerosis múltiple, hepatitis, nefritis, etc.

TRATAMIENTO

La prevención y el tratamiento del APS es una tarea compleja (cuadro 46-2). Esto se debe a la heterogeneidad de los mecanismos patogénicos que subyacen al SAF, el polimorfismo de las manifestaciones clínicas, la falta de datos clínicos y parámetros de laboratorio permitiendo predecir la recurrencia de trastornos trombóticos. El riesgo de trombosis recurrente es especialmente alto en pacientes joven con niveles elevados persistentes de anticuerpos contra cardiolipina, anticoagulante lúpico y con detección simultánea de anticuerpos contra cardiolipina y anticoagulante lúpico, así como en presencia de trombosis recurrente y/o patología obstétrica en la anamnesis, en presencia de otros factores de riesgo de trombosis trastornos (hipertensión, hiperlipidemia, tabaquismo, toma de anticonceptivos orales), con alta actividad del LES, con retirada rápida de anticoagulantes indirectos, con una combinación de títulos elevados de anticuerpos contra fosfolípidos con otros trastornos de la coagulación.

Grupos pacientes
No clínico signos de SAF, nariz alto nivel AT a fosfolípidos	Sin factores de riesgo - dosis bajas ácido acetilsalicílico(menos de 100 mg/día) ± hidroxicloroquina (100-200 mg/día) (con SAF secundario)
	Si hay factores de riesgo: warfarina (INR inferior a 2) ± hidroxicloroquina (100-200 mg/día)
Con trombosis venosa	Warfarina (INR=2-3) ± hidroxicloroquina (100-200 mg/día)
Con trombosis arterial	Warfarina (INR superior a 3) ± hidroxicloroquina ± ácido acetilsalicílico en dosis bajas (según el riesgo de trombosis o hemorragia recurrente)
Con trombosis repetidas.	Warfarina (INR superior a 3) ± hidroxicloroquina ± ácido acetilsalicílico en dosis bajas

Además, existen una serie de características en el tratamiento del SAF.

En pacientes con niveles elevados de anticuerpos contra fosfolípidos en suero, pero sin signos clínicos de SAF (incluidas mujeres embarazadas sin antecedentes de patología obstétrica), se limitan a prescribir pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico (75 mg/día). Estos individuos requieren un seguimiento cuidadoso, ya que su riesgo de complicaciones trombóticas es muy alto. La trombocitopenia moderada no suele requerir tratamiento o se controla con pequeñas dosis de GC.

El manejo de los pacientes con SAF definitivo se basa en la prescripción de antagonistas de la vitamina K (warfarina) y antiagregantes plaquetarios (dosis bajas de ácido acetilsalicílico), que se utilizan ampliamente para la prevención de la trombosis no asociada al SAF. En pacientes con SAF tanto secundario como primario, el tratamiento con warfarina, que mantiene el INR en un nivel de 2-3 (o más), conduce a una reducción significativa en la incidencia de complicaciones trombóticas recurrentes. Sin embargo, el uso de warfarina se asocia con un alto riesgo de hemorragia. Es aconsejable prescribir medicamentos antipalúdicos que, junto con un efecto antiinflamatorio, tienen actividad antitrombótica (suprimen la agregación y adherencia de las plaquetas, reducen el tamaño de un coágulo de sangre) y reducen los lípidos.

El uso de warfarina durante el embarazo está contraindicado, ya que esto conduce al desarrollo de embriopatía por warfarina, caracterizada por un crecimiento deficiente de las epífisis de los huesos y una hipoplasia del tabique nasal, así como trastornos neurológicos. El tratamiento con heparina (especialmente heparinas de bajo peso molecular en dosis estándar) en combinación con dosis bajas de ácido acetilsalicílico en mujeres con abortos espontáneos recurrentes puede aumentar la frecuencia de partos exitosos aproximadamente 2-3 veces y es significativamente más efectivo que la terapia con glucocorticoides.

El síndrome antifosfolípido es una enfermedad de origen autoinmune, que se caracteriza por la aparición de anticuerpos contra los fosfolípidos, principal componente de las membranas celulares. El síndrome antifosfolípido y el embarazo están estrechamente relacionados; es uno de los principales factores del aborto espontáneo. Su participación en esto es de alrededor del 30-35%. Entre las personas sanas, los anticuerpos contra los fosfolípidos se encuentran en un 3-4%, sus niveles elevados se encuentran en el 0,3% de los estudiados.

Las mujeres jóvenes son más susceptibles a esta patología; la incidencia de SAF en ellas es de 6 a 7 veces mayor que en los hombres. Este síndrome también se observa en niños.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1986 por el científico inglés Huhges.

¿Por qué ocurre?

Las razones por las que se desarrolla APS aún no se han establecido con precisión. No está claro por qué algunas personas que tienen títulos elevados de anticuerpos antifosfolípidos no desarrollan la enfermedad. Hay una serie de factores que inician su desarrollo. Convencionalmente, se pueden dividir en factores que causan trombofilias primarias y aquellos que causan trombofilias secundarias.

Las trombofilias primarias se inician por:

• hiperhomocisteinemia;
• síndrome de aglutinación de plaquetas
• pequeña cantidad de anticoagulantes;
• gran cantidad y alta actividad 8 factores de coagulación;
• una pequeña cantidad de 11 y 12 factores de coagulación sanguínea;
• el fenómeno del polimorfismo en el gen de la protrombina y en el gen del factor 5 de coagulación sanguínea.

Para las trombofilias secundarias, los factores desencadenantes serán los siguientes fenómenos:

• infecciones virales y bacterianas (hepatitis A, B, C, mononucleosis, endocarditis, causada por una infección);
• neoplasias malignas;
• medicamentos (hormonas, psicotrópicos);
• predisposición genética(portador de antígenos de cierta naturaleza) y herencia (la aparición de una enfermedad en personas cuyos familiares la padecían);
• enfermedades de naturaleza autoinmune (LES, artritis reumatoide, periarteritis nudosa);
• lesiones;
• embarazo y parto;
• enfermedades mieloproliferativas;
• síndrome antifosfolípido;
• insuficiencia cardíaca con síntomas de congestión;
• proceso inflamatorio en los intestinos;

Mecanismo de la enfermedad

La base de la enfermedad es la trombosis de arterias y venas de origen no inflamatorio. Existe una teoría de dos factores; plantea al SAF como un factor que puede provocar trombosis. Este factor se realiza en presencia de un desencadenante de trombofilia.

La patogénesis del síndrome antifosfolípido es que el cuerpo de una persona enferma produce anticuerpos contra los fosfolípidos en cantidades variables. Estos últimos son un componente importante todas las celdas cuerpo humano. Como resultado de la interacción de anticuerpos y fosfolípidos, se produce una alteración en la regulación de la homeostasis (constancia en el sistema sanguíneo) en la dirección de la hipercoagulación. Esto se manifiesta por el hecho de que las plaquetas adquieren propiedades mejoradas de adhesión (sedimentación) y agregación (pegado).

Además, cambia la relación entre la producción de tromboxano y prostaciclina, que son componentes del sistema de coagulación sanguínea. El nivel de anticoagulantes en la sangre también disminuye, lo que provoca trombosis dentro de los vasos. La trombosis se generaliza; en las mujeres embarazadas afecta el complejo fetoplacentario y provoca un aborto espontáneo. En las primeras etapas del embarazo, se interrumpe el proceso de implantación del óvulo en el útero, y en etapas posteriores hay una disminución y posterior cese de la nutrición del feto a través del sistema placentario.

Las manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido se basan en una trombosis generalizada.

Tipos de síndrome antifosfolípido

La clasificación se basa en el principio de origen y clínica. Distinguir los siguientes tipos enfermedades:

• síndrome antifosfolípido primario (no existe relación con otra patología que pueda iniciarlo);
• secundaria (ocurre junto con otra enfermedad);
• catastrófico (ocurre en forma de coagulopatía fulminante con aparición de múltiples trombosis);
• Tipo de enfermedad APL negativo (los marcadores de enfermedad no se encuentran en el análisis, pero signos clínicos Hay);
• SAF con manifestación similar al lupus.

Cuadro clínico

Los síntomas del síndrome antifosfolípido son variados, sin embargo, las manifestaciones más comunes son la trombosis y la patología del embarazo.

EN grandes cantidades Se forman coágulos de sangre, pueden aparecer en los vasos. diferentes tamaños, que van desde capilares hasta grandes arterias y venas. Este hecho influye en que todos los sistemas del cuerpo se vean afectados: cardiovascular, nervioso y muchos otros.

APS comienza a debutar con trombosis venosa

Estas pueden ser venas de las extremidades inferiores ubicadas superficial y profundamente, los vasos de la retina se ven afectados, tejido hepático. Al mismo tiempo, la trombosis en las venas es muchas veces más frecuente que en el lecho arterial.

La trombosis se manifiesta en las siguientes patologías:

• tromboembolismo arteria pulmonar;
• Síndromes de Buddy-Chiari y de la vena cava inferior;
• insuficiencia suprarrenal.

En cuanto a las manifestaciones de trombosis en el lecho arterial, aquí predominan los accidentes cerebrovasculares de carácter isquémico y los ataques isquémicos transitorios.

Un síntoma común es la hipertensión. Puede desarrollarse debido a isquemia dentro del riñón, coágulos de sangre en él o un ataque cardíaco a este órgano. Si la hipertensión arterial se combina con livedo reticularis, daño trombótico al lecho vascular del cerebro, varios de estos signos se denominan síndrome de Sneddon.

Las lesiones neurológicas se manifiestan por pérdida auditiva neurosensorial, demencia progresiva, daño al nervio óptico, convulsiones, mielitis, hipercinesia.

El corazón siempre está involucrado en el proceso durante el AFS. Se produce infarto de miocardio, miocardiopatía, que se asocia con isquemia. A menudo aparecen patologías valvulares; puede haber estrechamiento e insuficiencia de varias válvulas, lo que puede provocar asma cardíaca e insuficiencia grave. La válvula mitral se ve afectada con mayor frecuencia por el engrosamiento (en el 80% de los pacientes), la válvula tricúspide se ve afectada en el 9% de los casos. El fenómeno de las vegetaciones valvulares es más típico de las afs primarias.

Los síntomas de los riñones son proteínas en la orina; en casos graves, no se puede descartar una insuficiencia aguda de estos órganos.

El tracto gastrointestinal con síndrome antifosfolípido se hace sentir por agrandamiento del hígado y sangrado. varias localizaciones, la trombosis de los vasos mesentéricos también puede provocar un infarto esplénico.

Al hacer un diagnóstico, el médico acude en ayuda de manifestaciones clínicas enfermedades de la piel. El más característico es el livedo reticularis. Representa un adelgazamiento red vascular en la piel, que se vuelve pronunciada a bajas temperaturas. También se presentan múltiples hemorragias en la uña, eritema en plantas y palmas, puede haber úlceras tróficas e incluso gangrena.

Livedo reticularis en un paciente con síndrome antifosfolípido

Los huesos también empiezan a desmoronarse, la manifestación más común desde el exterior. sistema musculoesquelético Esta es la necrosis de la cabeza femoral.

Las alteraciones en el sistema sanguíneo siempre ocurren con el síndrome antifosfolípido, estos son trastornos trombocitopénicos, hemorragias.

Vale la pena señalar que las personas que padecen esta enfermedad a menudo experimentan una disminución de la agudeza visual, hasta el punto de llegar a la ceguera.

Características de APS en niños.

Sobre el embarazo

El síndrome antifosfolípido y el embarazo son una combinación bastante difícil.

La gravedad de esta combinación se explica por el hecho de que en este síndrome los coágulos de sangre también se forman en los vasos de la placenta y se sabe que es responsable de la nutrición del niño. Como resultado, no se le suministran nutrientes y aparecen diversos tipos de complicaciones. Los más comunes son la insuficiencia placentaria, la gestosis, el desprendimiento de placenta y la muerte del niño dentro de la madre. Según las estadísticas, la muerte fetal se observa con mayor frecuencia en el segundo y tercer trimestre.

La sospecha de SAF surge si una mujer tiene antecedentes de muerte fetal, 1 o más abortos espontáneos en un período de más de 10 semanas, 3 o más abortos espontáneos por etapa temprana formación fetal, muerte de un niño desde el momento del nacimiento hasta el día 28 de vida, como consecuencia de complicaciones del parto prematuro o gestosis. Asimismo, la idea de la presencia de síndrome antifosfolípido es sugerida por episodios de trombosis en mujeres menores de 45 años y patologías de diversos sistemas de causa poco clara. Los pacientes con tales síntomas definitivamente deben ser examinados para detectar la presencia de afs.

Las mujeres con síndrome antifosfolípido establecido deben someterse a pruebas de detección al menos 2 veces antes de un embarazo planificado.

En obstetricia, las pacientes con SAF ocupan un lugar especial; requieren una supervisión constante por parte del personal médico.

¿Cómo reconocer?

El diagnóstico del síndrome antifosfolípido se basa en datos. cuadro clínico y examen de laboratorio. Pero debes saber que los síntomas pueden ser muy vagos, por lo que no puedes prescindir de pruebas.

El médico primero toma un historial médico. La paciente debe informar si ha habido episodios de trombosis o patologías del embarazo, incluso en familiares cercanos.

En 2006 se revisaron los criterios para esta enfermedad.

Existen criterios clínicos y de laboratorio.

Los signos clínicos incluyen los siguientes:

• Al menos 1 episodio de trombosis en cualquier vaso. Debe arreglarse instrumentalmente, es decir. mediante examen Doppler o angiografía. También se debe realizar una morfología, según cuyos resultados el proceso inflamatorio en la pared vascular debe ser mínimo.
• Embarazo patológico, es decir, 1 o más situaciones en las que la muerte del feto se produjo después de la décima semana de desarrollo intrauterino (debe registrarse mediante examen instrumental que el feto tenía características morfológicas normales).
• Uno o más casos de parto antes de las 34 semanas por insuficiencia del sistema madre-placenta, así como eclampsia.
• Tres o más abortos repentinos antes de la décima semana de desarrollo intrauterino, si se excluyen otras causas.

Criterios de laboratorio:
Y también un anticoagulante lúpico. Las normas de inmunoglobulinas de clase G son hasta 25 E/ml y las de clase M, hasta 30 E/ml. Este análisis se realiza dos veces. Si después de la primera vez resulta positivo, se prescribe la siguiente prueba después de 6 semanas. La necesidad de un doble análisis de sangre se explica por el hecho de que a veces se produce un resultado falso positivo en una persona absolutamente sana.

Una manifestación específica de esta enfermedad es la presencia de títulos medios o altos de anticuerpos contra cardiolipina del tipo Ig M e Ig G en al menos 2 líquidos de prueba durante 12 semanas.

Un aumento en el tiempo de coagulación de la sangre, la presencia de anticuerpos contra la glicoproteína beta2 (al menos dos veces en 12 semanas) también es un signo de síndrome antifosfolípido. Uno de los criterios para la presencia de la enfermedad es la ausencia de otras coagulopatías.

El diagnóstico se realiza si existe al menos un signo clínico y de laboratorio.

El grado de gravedad y el control del tratamiento prescrito ayudarán a evaluar métodos de diagnóstico adicionales, a saber:

• hemograma completo (nivel reducido de plaquetas);
• coagulograma (determinar indicadores de coagulación INR, tiempo de protrombina, nivel de fibrinógeno);
• sangre para RW (se observa un resultado falso positivo);
• Reacción de Coombs (tiene una reacción positiva);
• examen inmunológico de la sangre (determinado alto contenido factor reumatoide, anticuerpos antinucleares);
• análisis de sangre bioquímico.

Es importante saber que las mujeres embarazadas deben realizar un coagulograma una vez cada 14 días y después del parto al tercer y quinto día. Además, se someten a una ecografía dinámica del feto, realizan CTG y controlan la circulación sanguínea en el sistema madre-placenta mediante un examen Doppler.

Para confirmar la presencia de coágulos de sangre en varios órganos, el médico prescribe una ecografía de los riñones, las venas y arterias del cerebro y el cuello, las extremidades inferiores y los ojos. El cateterismo cardíaco y el examen angiográfico del sistema coronario también se utilizan para determinar la presencia de aterosclerosis.

Se realizan tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para distinguir entre un trombo dentro de la cavidad cardíaca y una formación mixoide. Se prescribe una gammagrafía con radioisótopos para examinar los pulmones e identificar elementos trombóticos en ellos.

Los defectos valvulares que se formaron bajo la influencia del síndrome antifosfolípido se determinan mediante eco-CG.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome antifosfolípido tiene como objetivo prevenir los coágulos sanguíneos.

Entre las medidas no farmacológicas, el paciente debe realizar las siguientes recomendaciones doctor:

• evitar permanecer mucho tiempo en la misma posición;
• realizar actividad física moderada;
• no practique deportes que puedan provocar lesiones;
• en mujeres diagnosticadas con SAF, los anticonceptivos orales están contraindicados;
• Antes de quedar embarazada, una mujer debe visitar a un ginecólogo y someterse a un examen de detección.

Después de evaluar la gravedad de la enfermedad, el médico prescribe un medicamento o grupo de medicamentos.

Si hablamos de una mujer embarazada, entonces dicha paciente necesita tomar agentes antiplaquetarios, glucocorticosteroides en pequeñas dosis e inmunoglobulinas durante todo el período de gestación. También se les prescribe heparina inyectable.

Los principales grupos de fármacos para el tratamiento de la afs son:

• anticoagulantes indirectos (warfarina);
• recto (heparina);
• agentes antiplaquetarios (aspirina, curantil, pentoxifilina);
• aminocolinas (Plaquinil).

lo mas medios efectivos es la warfarina, la dosis de dicho medicamento no es fácil de seleccionar, está controlada por el tiempo internacional normalizado (INR). El mejor valor de INR para AFS es de 2 a 3.

Sin embargo, cuando uso a largo plazo Se pueden desarrollar numerosas complicaciones con la warfarina. En este caso, el médico prescribe heparina de bajo peso molecular. Es bueno porque, gracias a sus propiedades, se puede utilizar durante mucho tiempo sin efectos secundarios. Además, una inyección al día es suficiente, lo que resulta muy conveniente para el paciente. Se utiliza con éxito durante el embarazo porque no atraviesa la barrera placentaria.

Los fármacos aminocolina, que se utilizan para el LES, también son muy adecuados para la patología antifosfolípida. Tienen un efecto antitrombótico.
Los medicamentos modernos y altamente efectivos que se prescriben a pacientes con lupus eritematoso sistémico en presencia de una variante catastrófica de APS han demostrado su eficacia y se prescriben activamente (Retuximab).

Como tratamiento sintomático Para combatir la hipertensión, los fármacos de elección serán los inhibidores del factor convertidor de angiotensina.

Si el síndrome ha tenido un curso grave, se utilizan dosis altas de glucocorticosteroides y fármacos anticoagulantes. A veces están indicadas la plasmaféresis (purificación del plasma sanguíneo) y la transfusión de plasma fresco congelado.

A las mujeres embarazadas se les recetan hierro, ácido fólico y complejos vitamínicos.

¿Qué esperar de este síndrome?

Con el nivel moderno de la medicina, es posible tener esperanzas de un buen resultado del embarazo y el parto. Con la ayuda de varios medicamentos, es posible controlar la enfermedad, es decir, minimizar la trombosis. Si hablamos de SAF secundaria, entonces es importante curar la enfermedad que la inició.

En términos de pronóstico, se consideran el síndrome antifosfolípido gravemente combinado y el LES (lupus eritematoso sistémico), el crecimiento de anticuerpos contra la cardiolipina y la hipertensión.

Los pacientes con este síndrome son seguidos por un reumatólogo. Se les recomienda realizar periódicamente un coagulograma e indicadores serológicos.

Conclusión

El síndrome antifosfolípido es una patología grave. Medidas preventivas Será examinado antes de tener hijos.

En algunas enfermedades, el lupus eritematoso sistémico [en el 70% de los casos], esclerodermia sistémica, artritis reumatoide, tumores malignos, infecciones crónicas, etc.) se producen anticuerpos que pueden atacar los fosfolípidos, componentes de las membranas celulares. Al unirse a las paredes de los vasos sanguíneos, las plaquetas y participar directamente en las reacciones de coagulación de la sangre, dichos anticuerpos contra los fosfolípidos conducen al desarrollo de trombosis.

Además, algunos científicos creen que es posible un efecto "tóxico" directo de este grupo de anticuerpos en el tejido corporal. El complejo de síntomas que aparece en este caso se llama síndrome antifosfolípido (SAF), y en 1994 en el simposio internacional sobre anticuerpos contra fosfolípidos se propuso llamar APS síndrome de hughes(Hughes): lleva el nombre del reumatólogo inglés que lo describió e introdujo por primera vez. mayor contribución a estudiar este problema.

Existe una gran variedad de anticuerpos contra los fosfolípidos: anticuerpos contra la cardiolipina, anticoagulante lúpico, anticuerpos dependientes del cofactor b2-glicoproteína-1, anticuerpos contra los factores de coagulación sanguínea, anticuerpos contra sustancias que, por el contrario, interfieren con este proceso, y muchos , muchos otros. En la práctica, los dos primeros suelen determinarse con mayor frecuencia: anticuerpos contra la cardiolipina y el anticoagulante lúpico.

¿Cómo se manifiesta?

El cuadro clínico del síndrome antifosfolípido puede ser muy diferente y dependerá de:

• tamaño de los vasos afectados (pequeños, medianos, grandes);
• la tasa de bloqueo del vaso (cierre lento de su luz por un trombo que ha crecido en él, o cierre rápido por un trombo desprendido que "migró" a este vaso desde otro);
• su finalidad funcional (arterias o venas);
• ubicaciones (cerebro, pulmones, corazón, piel, riñones, hígado).

Si los vasos pequeños se trombosan, esto conduce a una disfunción relativamente leve del órgano. Por lo tanto, cuando se bloquean pequeñas ramas de las arterias coronarias en el corazón, la capacidad de áreas individuales el músculo cardíaco se contraerá, mientras que el cierre de la luz del tronco principal de la arteria coronaria provocará el desarrollo de un infarto de miocardio.

Con la trombosis, los síntomas a menudo pasan desapercibidos, gradualmente, la disfunción del órgano aumenta gradualmente, simulando algún tipo de enfermedad crónica(cirrosis hepática, enfermedad de Alzheimer). Por el contrario, la obstrucción de un vaso por un coágulo de sangre desprendido conducirá al desarrollo de "trastornos catastróficos" de las funciones del órgano. Así, la embolia pulmonar se manifiesta por ataques de asfixia, dolor en pecho, tos, en la mayoría de los casos provoca la muerte.

El síndrome antifosfolípidos puede simular una variedad de enfermedades, pero vale la pena prestar especial atención a algunos síntomas.

Muy a menudo, con el síndrome antifosfolípido, se produce livedo reticularis (una red delgada y de encaje de vasos sanguíneos en la superficie de la piel, que se vuelve mejor visible con el frío), úlceras crónicas espinillas difíciles de tratar, gangrena periférica (muerte de la piel o incluso de dedos individuales de manos o pies).

En los hombres, con más frecuencia que en las mujeres, una manifestación del síndrome antifosfolípido puede ser un infarto de miocardio.

En las mujeres, esto es más a menudo una violación. circulación cerebral(accidente cerebrovascular, especialmente antes de los 40 años, dolores de cabeza parecidos a las migrañas).

El daño a los vasos del hígado puede provocar un aumento de su tamaño, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal), un aumento de la concentración de enzimas hepáticas (aspartato y alanina aminotransferasas) en la sangre. Se desarrolla hipertensión arterial (en este sentido, se requiere atención especial personas cuya presión, especialmente la más baja y la más alta, cambia a menudo durante el día).

Con trombosis de las arterias de la placenta, muerte intrauterina del feto o nacimiento prematuro. Es con el síndrome antifosfolípido que las mujeres con lupus eritematoso sistémico no pueden "salvar" su embarazo, que a menudo termina en un aborto espontáneo.

¿Cómo sospechar?

Se puede sospechar la presencia de síndrome antifosfolípido en los siguientes casos:

• Si una persona padece lupus eritematoso sistémico (la incidencia del síndrome antifosfolípido en esta enfermedad es extremadamente alta).
• Si una persona menor de 40 años muestra signos de trombosis de algún vaso.
• Si los vasos sanguíneos están trombosados, lo cual no es muy típico, por ejemplo, los vasos que suministran sangre a los intestinos. Su bloqueo conduce al "sapo abdominal". Este colorido nombre para esta enfermedad surgió por analogía con la angina de pecho: “ angina de pecho" La “gastroenteritis” se caracteriza por la aparición de un dolor opresivo y opresivo en el abdomen que se produce después de una comida copiosa. Cómo mas gente comido, más sangre se necesita tubo digestivo para digerir los alimentos. Si la luz de los vasos se estrecha debido a un trombo, entonces no fluye suficiente sangre a los órganos abdominales, carecen de oxígeno, se acumulan productos metabólicos en ellos y aparece dolor.
• Si el número de plaquetas en la sangre está reducido y no existe enfermedad hematológica.
• Si una mujer ha tenido 2 o más abortos espontáneos y los ginecólogos no pueden determinar con precisión su causa.
• Si el infarto de miocardio ocurre en una persona menor de 40 años.

Tratamiento

En primer lugar, el síndrome antifosfolípido se trata únicamente bajo la supervisión de un reumatólogo.

Si el síndrome antifosfolípido se ha desarrollado en el contexto de una enfermedad autoinmune (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico), esta enfermedad debe tratarse intentando reducir su actividad. Si se puede lograr esto, la cantidad de anticuerpos contra los fosfolípidos en el suero sanguíneo disminuirá. Cuanto menor sea su contenido en sangre, menor será la probabilidad de trombosis. Por eso, es muy importante que el paciente siga la terapia básica prescrita por el médico (glucocorticoides, citostáticos).

Si el título (cantidad, concentración) de anticuerpos es muy alto, puede surgir la cuestión de la plasmaféresis (purificación de la sangre).

Quizás el médico le recete algunos medicamentos que reduzcan la probabilidad de trombosis al actuar directamente sobre el sistema de coagulación sanguínea. Su uso requiere indicaciones estrictas: el beneficio debe exceder significativamente efectos secundarios. Las contraindicaciones para tomar estos medicamentos son el embarazo (puede provocar una alteración del desarrollo del sistema nervioso en el feto) y las úlceras pépticas. tracto gastrointestinal. Se deben sopesar los pros y los contras si el paciente tiene daño hepático o renal.

Los medicamentos antipalúdicos (por ejemplo, la hidroxicloroquina) combinan un efecto antiinflamatorio con la capacidad de inhibir la agregación plaquetaria, lo que también ayuda a prevenir el desarrollo de trombosis.

Las mujeres con síndrome antifosfolípido deben retrasar el embarazo hasta que se normalicen los parámetros de laboratorio. Si el síndrome se desarrolla después de la concepción, se debe considerar la administración de inmunoglobulina o pequeñas dosis de heparina.

El pronóstico dependerá en gran medida de la puntualidad del tratamiento iniciado y de la disciplina del paciente.

Descripción:

El síndrome antifosfolípido es un complejo de síntomas basado en el desarrollo de una reacción autoinmune y la aparición de anticuerpos contra determinantes fosfolípidos generalizados presentes en las membranas de las plaquetas, las células endoteliales y el tejido nervioso.

El síndrome antifosfolípido fue descrito por primera vez en detalle en el lupus eritematoso sistémico por Hughes.

Existen varias clases de fosfolípidos de membrana, que se diferencian en estructura e inmunogenicidad. Los fosfolípidos “neutrales” más comunes en el cuerpo son la fosfatidiletanolamina (PE) y la fosfatidilcolina (PC). Los fosfolípidos "cargados negativamente" (aniónicos): fosfatidilserina (PS), fosfatidilinositol (PI) y cardiolipina (difosfatidilglicerol) se localizan en la superficie interna de las biomembranas y se exponen durante la activación celular.

Los anticuerpos contra los fosfolípidos son una población heterogénea de anticuerpos que reaccionan con fosfolípidos cargados negativamente, con menos frecuencia neutros. Los anticuerpos antifosfolípidos incluyen los siguientes tipos de anticuerpos:

      *el anticoagulante lúpico es una población de anticuerpos antifosfolípidos de clase IgG o IgM, capaces de suprimir las reacciones de coagulación dependientes de fosfolípidos in vitro al interactuar con el componente fosfolípido del complejo activador de protrombinasa. El anticoagulante lúpico se descubrió inicialmente en el suero sanguíneo de pacientes con lupus eritematoso sistémico. En el lupus eritematoso sistémico, la producción de anticoagulante lúpico se asocia, a diferencia de los resultados in vitro, no con hemorragia, sino con un aumento paradójico de la frecuencia de trombosis;
      *anticuerpos contra la cardiolipina: una población inmunológicamente heterogénea de anticuerpos que reaccionan con un fosfolípido inmovilizado cargado negativamente: la cardiolipina, que es el antígeno principal de la reacción de Wassermann; Los anticuerpos contra la cardiolipina pueden pertenecer a diferentes isotipos. Inmunoglobulinas IgG, IgM, IgA;
      *anticuerpos que reaccionan con una mezcla de cardiolipina, colesterol y fosfatidilcolina, determinados mediante una reacción de aglutinación (reacción de Wasserman falso positivo);
      *anticuerpos antifosfolípidos dependientes del cofactor beta2-glicoproteína-1 (APL dependiente del cofactor beta2-GP1): suprimen la actividad anticoagulante natural de beta2-GP1. En el síndrome antifosfolípido, la interacción de los aPL con los fosfolípidos depende del cofactor beta2-glicoproteína-1. Tiene un peso molecular de 50.000.000 Sí y se une activamente a los fosfolípidos, al ADN, a los componentes de las membranas plaquetarias y mitocondriales y a la heparina. Beta2-GP1 es un importante anticoagulante natural que inhibe la activación intrínseca de la cascada de anticoagulación y la agregación plaquetaria. La supresión de los anticuerpos dependientes del cofactor beta2-GP1 se acompaña del desarrollo de trombosis.

La frecuencia de detección de anticuerpos contra fosfolípidos en el suero sanguíneo de personas sanas oscila entre el 1 y el 12% y puede aumentar en los ancianos.

En el suero de personas sanas, el nivel de anticuerpos contra los fosfolípidos es bajo, mientras que membranas biológicas protegido de los efectos de este último.

El síndrome antifosfolípido es más común en mujeres que en hombres.

Síntomas:

Trombosis venosa y arterial.

El tipo más común es la trombosis venosa recurrente. Los trombos suelen localizarse en las venas profundas de las extremidades inferiores, a menudo en las venas renales y hepáticas, lo que conduce al desarrollo del síndrome de Budd-Chiari. A menudo se observa capilaritis desde las venas profundas de las extremidades inferiores hasta la arteria pulmonar, lo que conduce al desarrollo hipertensión pulmonar y hemorragias pulmonares. Trombosis descrita vena subclavia, venas de la retina. Es posible desarrollar síndrome de vena cava superior o inferior con trombosis de la localización correspondiente. La vena central de las glándulas suprarrenales, con el posterior desarrollo de hemorragia y necrosis, conduce al desarrollo de enfermedades crónicas.
clínicamente manifestado por isquemia y gangrena de las extremidades inferiores, síndrome del arco aórtico, necrosis aséptica de la cabeza femoral. La trombosis es causada por la interacción de anticuerpos antifosfolípidos con células endoteliales y una disminución de la actividad antitrombótica del endotelio, supresión de la producción de prostaciclina y aumento de la agregación plaquetaria, y una disminución de la actividad de los factores anticoagulantes circulantes (antitrombina III, proteína C y S). , beta2-GP1, etc.).

Daño al sistema nervioso central.

La trombosis de las arterias cerebrales conduce a ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares recurrentes, que pueden manifestarse no solo como paresia y parálisis, sino también como síndrome convulsivo, demencia progresiva y trastornos mentales. También son posibles otros trastornos neurológicos: dolores de cabeza similares a las migrañas. Es posible que el síndrome de Sneddon (una combinación de trombosis reticular recurrente de las arterias cerebrales y hipertensión arterial) también es una manifestación del síndrome antifosfolípido.

Daño al corazón.

La patología cardíaca puede tener un significado pronóstico grave y las siguientes manifestaciones clínicas:
- trombosis de las arterias coronarias y desarrollo de infarto de miocardio;
- trombosis aguda o crónica de pequeñas ramas intramurales de las arterias coronarias, que conduce a una alteración de la contractilidad del miocardio;
- daño a las válvulas cardíacas (insuficiencia válvula mitral o estrechamiento del orificio auriculoventricular izquierdo, con menos frecuencia - insuficiencia de las válvulas aórtica o tricúspide). Algunos pacientes pueden desarrollar depósitos trombóticos en las válvulas (vegetaciones), que son difíciles de diferenciar de los infecciosos;
-posible formación de coágulos de sangre intraauriculares, que no se parecen a las manifestaciones clínicas del corazón;
- a menudo se desarrolla lábil o estable, que es causado por trombosis de los vasos renales, infarto renal, trombosis de la aorta abdominal, trombosis intraglomerular de los riñones y el desarrollo de displasia fibromuscular de las arterias renales.

Daño renal.

En el síndrome antifosfolípido, a menudo se observan trombosis de la arteria renal, infarto renal y microtrombosis intraglomerular (“microangiopatía trombótica renal”) con el posterior desarrollo de glomeruloesclerosis y.

Daño hepático.

Posible trombosis de las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari), daño arterial con desarrollo de infarto hepático y desarrollo de hiperplasia regenerativa nodular.

Daño pulmonar.

Síndrome de fosfolípidos- una patología relativamente común de origen autoinmune. En el contexto de la enfermedad, a menudo se observa daño a los vasos sanguíneos, riñones, huesos y otros órganos. Si no se trata, la enfermedad puede provocar complicaciones peligrosas, incluida la muerte del paciente. Además, la enfermedad se detecta a menudo en mujeres durante el embarazo, lo que pone en peligro la salud de la madre y del niño.

Por supuesto, mucha gente está buscando información adicional haciendo preguntas sobre las causas de la enfermedad. ¿A qué síntomas debes prestar atención? ¿Existe una prueba para el síndrome de fosfolípidos? ¿Puede la medicina ofrecer? técnicas efectivas¿tratamiento?

Síndrome de fosfolípidos: ¿qué es?

Esta enfermedad fue descrita por primera vez no hace mucho tiempo. La información oficial sobre él se publicó en la década de 1980. Desde que el reumatólogo inglés Graham Hughes trabajó en el estudio, la enfermedad a menudo se denomina síndrome de Hughes. Hay otros nombres: síndrome antifosfolípido y síndrome.

El síndrome de fosfolípidos es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos que atacan los propios fosfolípidos del cuerpo. Dado que estas sustancias forman parte de las paredes de las membranas de muchas células, el daño en tal enfermedad es significativo:

• Los anticuerpos atacan a las células endoteliales sanas, reduciendo la síntesis de factores de crecimiento y de prostaciclina, responsable de la dilatación de las paredes vasculares. En el contexto de la enfermedad, la agregación plaquetaria se ve afectada.
• Los fosfolípidos también están contenidos en las paredes de las plaquetas, lo que conduce a una mayor agregación y una rápida destrucción.
• En presencia de anticuerpos, también se observa un debilitamiento de la actividad de la heparina.
• El proceso de destrucción tampoco pasa por alto las células nerviosas.

La sangre comienza a coagularse en los vasos, formando coágulos que interrumpen el flujo sanguíneo y, en consecuencia, el funcionamiento. diferentes organos- Así se desarrolla el síndrome de fosfolípidos. Causas y síntomas de esta enfermedad interesa a mucha gente. Después de todo, cuanto antes se detecte la enfermedad, menos complicaciones desarrollará el paciente.

Las principales causas de la enfermedad.

¿Por qué las personas desarrollan el síndrome de fosfolípidos? Las razones pueden variar. Se sabe que muy a menudo los pacientes tienen una predisposición genética. La enfermedad se desarrolla cuando el sistema inmunológico no funciona correctamente, que por una razón u otra comienza a producir anticuerpos contra las células de su propio cuerpo. En cualquier caso, la enfermedad debe ser provocada por algo. Hasta la fecha, los científicos han podido identificar varios factores de riesgo:

• A menudo, el síndrome de fosfolípidos se desarrolla en el contexto de microangiopatías, en particular trombocitopenia y síndrome urémico hemolítico.
• Los factores de riesgo incluyen otras enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso, vasculitis y esclerodermia.
• La enfermedad a menudo se desarrolla cuando hay tumores malignos en el cuerpo del paciente.
• Los factores de riesgo incluyen enfermedades infecciosas. De particular peligro es mononucleosis infecciosa y el SIDA.
• Los anticuerpos pueden aparecer en el síndrome DIC.
• Se sabe que la enfermedad puede desarrollarse mientras se toman ciertos medicamentos, incluido anticonceptivos hormonales, psicofármacos, "novocainamida", etc.

Naturalmente, es importante saber exactamente por qué el paciente desarrolló el síndrome de fosfolípidos. El diagnóstico y el tratamiento deben identificar y, si es posible, eliminar la causa raíz de la enfermedad.

Daños del sistema cardiovascular en el síndrome de fosfolípidos.

La sangre y los vasos sanguíneos son los primeros "objetivos" a los que afecta el síndrome de fosfolípidos. Sus síntomas dependen de la etapa de desarrollo de la enfermedad. Los coágulos de sangre, por regla general, se forman primero en los pequeños vasos de las extremidades. Interrumpen el flujo sanguíneo, que se acompaña de isquemia tisular. La extremidad afectada siempre está más fría al tacto, la piel se vuelve pálida y los músculos se atrofian gradualmente. Violación a largo plazo La nutrición de los tejidos conduce a la necrosis y la posterior gangrena.

También es posible la trombosis de las venas profundas de las extremidades, que se acompaña de la aparición de edema, dolor y alteración de la movilidad. El síndrome de fosfolípidos puede complicarse con tromboflebitis (inflamación paredes vasculares), que se acompaña de fiebre, escalofríos, enrojecimiento de la piel de la zona afectada y dolor agudo y agudo.

Formación de coágulos de sangre en vasos grandes puede conducir al desarrollo de las siguientes patologías:

• síndrome aórtico (acompañado de fuerte aumento presión en los vasos de la parte superior del cuerpo);
• síndrome (esta afección se caracteriza por hinchazón, piel azulada, sangrado de la nariz, la tráquea y el esófago);
• (acompañado de mala circulación en la parte inferior del cuerpo, hinchazón de las extremidades, dolor en las piernas, glúteos, cavidad abdominal e ingle).

La trombosis también afecta el funcionamiento del corazón. A menudo, la enfermedad se acompaña del desarrollo de angina de pecho, hipertensión arterial persistente e infarto de miocardio.

Daño renal y síntomas principales.

La formación de coágulos sanguíneos provoca una alteración de la circulación sanguínea no sólo en las extremidades: los órganos internos, en particular los riñones, también sufren. Con el desarrollo prolongado del síndrome de fosfolípidos, es posible el llamado infarto de riñón. Esta afección se acompaña de dolor lumbar, disminución de la cantidad de orina y presencia de impurezas sanguíneas en la misma.

Un coágulo de sangre puede bloquear la arteria renal, lo que se acompaña de dolor intenso, náuseas y vómitos. Esta es una condición peligrosa: si no se trata, puede desarrollarse un proceso necrótico. Las peligrosas consecuencias del síndrome de fosfolípidos incluyen la microangiopatía renal, en la que se forman pequeños coágulos de sangre directamente en los glomérulos renales. Esta condición a menudo conduce al desarrollo de insuficiencia renal crónica.

A veces hay una violación de la circulación sanguínea en las glándulas suprarrenales, lo que conduce a un desequilibrio hormonal.

¿Qué otros órganos pueden verse afectados?

El síndrome de fosfolípidos es una enfermedad que afecta a muchos órganos. Como ya se mencionó, los anticuerpos atacan las membranas. células nerviosas, que no puede prescindir de consecuencias. Muchos pacientes se quejan de fuertes dolores de cabeza constantes, que a menudo van acompañados de mareos, náuseas y vómitos. Existe la posibilidad de desarrollar diversos trastornos mentales.

En algunos pacientes, se encuentran coágulos de sangre en los vasos que suministran sangre. analizador visual. Deficiencia prolongada de oxígeno y nutrientes conduce a la atrofia del nervio óptico. Es posible la trombosis de los vasos retinianos con hemorragia posterior. Algunos de patologías oculares Desafortunadamente, son irreversibles: la discapacidad visual persiste en el paciente de por vida.

EN proceso patologico Los huesos también pueden estar afectados. A las personas a menudo se les diagnostica osteoporosis reversible, que se acompaña de deformación esquelética y fracturas frecuentes. Más peligrosa es la necrosis ósea aséptica.

La enfermedad se caracteriza por lesiones de la piel. A menudo se forma en la piel de las extremidades superiores e inferiores. arañas vasculares. A veces puedes notar bastante erupción característica, que se parecen a los pequeños, hemorragias puntuales. Algunos pacientes desarrollan eritema en las plantas de los pies y las palmas de las manos. Observado educación frecuente hematomas subcutáneos(sin razón aparente) y hemorragias debajo de la placa ungueal. La alteración prolongada del trofismo tisular conduce a la aparición de úlceras, que tardan mucho en sanar y son difíciles de tratar.

Descubrimos qué es el síndrome de fosfolípidos. Las causas y síntomas de la enfermedad son extremadamente cuestiones importantes. Después de todo, el régimen de tratamiento elegido por el médico dependerá de estos factores.

Síndrome de fosfolípidos: diagnóstico

Por supuesto, en en este caso Es sumamente importante detectar a tiempo la presencia de la enfermedad. Un médico puede sospechar síndrome de fosfolípidos incluso mientras recopila la anamnesis. La presencia de trombosis en el paciente y úlceras tróficas, abortos espontáneos frecuentes, signos de anemia. Por supuesto, en el futuro se realizarán exámenes adicionales.

La prueba del síndrome de fosfolípidos implica determinar el nivel de anticuerpos contra los fosfolípidos en la sangre de los pacientes. EN análisis generales sangre, puede notar una disminución en los niveles de plaquetas, un aumento en la VSG y un aumento en la cantidad de leucocitos. El síndrome suele ir acompañado anemia hemolítica, que también se puede ver durante las pruebas de laboratorio.

Además, se extrae sangre. Los pacientes experimentan un aumento en la cantidad de gammaglobulinas. Si el hígado ha sido dañado debido a una patología, entonces la cantidad de bilirrubina en la sangre aumenta y fosfatasa alcalina. En presencia de enfermedad renal, se puede observar un aumento de los niveles de creatinina y urea.

A algunos pacientes también se les recomiendan tratamientos específicos. pruebas inmunologicas sangre. Por ejemplo, se pueden realizar pruebas de laboratorio para la determinación del factor reumatoide y del coagulante lúpico. Con el síndrome de fosfolípidos, se puede detectar en la sangre la presencia de anticuerpos contra los glóbulos rojos y un aumento en el nivel de linfocitos. Si existe sospecha de daño grave al hígado, los riñones y los huesos, se realizan exámenes instrumentales, que incluyen radiografías, ecografías y tomografías.

¿Qué complicaciones están asociadas con la enfermedad?

Si no se trata, el síndrome de fosfolípidos puede provocar complicaciones extremadamente peligrosas. Como resultado de la enfermedad, se forman coágulos de sangre en los vasos, lo que en sí mismo es peligroso. Los coágulos de sangre obstruyen los vasos sanguíneos, alterando la circulación sanguínea normal: los tejidos y órganos no reciben cantidad suficiente nutrientes y oxígeno.

A menudo, en el contexto de la enfermedad, los pacientes desarrollan accidente cerebrovascular e infarto de miocardio. La obstrucción de los vasos sanguíneos de las extremidades puede provocar el desarrollo de gangrena. Como se mencionó anteriormente, los pacientes experimentan alteraciones en el funcionamiento de los riñones y las glándulas suprarrenales. La consecuencia más peligrosa es la embolia pulmonar: esta patología se desarrolla de forma aguda y no en todos los casos el paciente puede ser transportado al hospital a tiempo.

Embarazo en pacientes con síndrome de fosfolípidos.

Como ya se mencionó, el síndrome de fosfolípidos se diagnostica durante el embarazo. ¿Qué tan peligrosa es la enfermedad y qué hacer en tal situación?

Debido al síndrome de fosfolípidos, se forman coágulos de sangre en los vasos que obstruyen las arterias. portadores de sangre a la placenta. El embrión no recibe suficiente oxígeno y nutrientes, lo que en el 95% de los casos provoca un aborto espontáneo. Incluso si no se interrumpe el embarazo, existe el riesgo de desprendimiento prematuro de placenta y del desarrollo de gestosis tardía, lo que es muy peligroso tanto para la madre como para el niño.

EN ideal una mujer debe hacerse la prueba en la etapa de planificación. Sin embargo, el síndrome de fosfolípidos suele diagnosticarse durante el embarazo. En tales casos, es muy importante notar a tiempo la presencia de la enfermedad y tomar las medidas necesarias. A la futura madre se le pueden recetar anticoagulantes. pequeñas dosis. Además, una mujer debe someterse a exámenes periódicos para que el médico pueda notar a tiempo la aparición del desprendimiento de placenta. Cada pocos meses, las mujeres embarazadas se someten a un tratamiento reconstituyente, tomando medicamentos que contienen vitaminas, minerales y antioxidantes. En el enfoque correcto El embarazo suele terminar con éxito.

¿Cómo es el tratamiento?

¿Qué hacer si a una persona le diagnostican síndrome de fosfolípidos? El tratamiento en este caso es complejo y depende de la presencia de determinadas complicaciones en el paciente. Dado que como resultado de la enfermedad se forman coágulos de sangre, la terapia está dirigida principalmente a diluir la sangre. El régimen de tratamiento suele incluir el uso de varios grupos de medicamentos:

• Primero se prescriben anticoagulantes. acción indirecta y agentes antiplaquetarios (aspirina, warfarina).
• A menudo, la terapia incluye medicamentos antiinflamatorios selectivos de origen no esteroideo, en particular nimesulida o celecoxib.
• Si la enfermedad está asociada con lupus eritematoso sistémico y algún otro enfermedades autoinmunes, su médico puede recetarle glucocorticoides (medicamentos antiinflamatorios hormonales). Además de esto, se pueden usar medicamentos inmunosupresores para suprimir la actividad del sistema inmunológico y reducir la producción de anticuerpos peligrosos.
• A las mujeres embarazadas a veces se les administra inmunoglobulina por vía intravenosa.
• Los pacientes toman periódicamente medicamentos que contienen vitamina B.
• Para mejora general de la salud, protección vascular y membranas celulares Se utilizan medicamentos antioxidantes, así como medicamentos que contienen un complejo de ácidos grasos poliinsaturados (Omacor, Mexicor).

Los procedimientos de electroforesis tienen un efecto beneficioso sobre la condición del paciente. Si hablamos del síndrome de fosfolípidos secundario, es importante controlar enfermedad primaria. Por ejemplo, los pacientes con vasculitis y lupus deben recibir un tratamiento adecuado para estas patologías particulares. También es importante detectar enfermedades infecciosas a tiempo y realizar la terapia adecuada hasta la recuperación completa (si es posible).

Pronóstico para los pacientes.

Si el síndrome de fosfolípidos fue diagnosticado a tiempo y el paciente recibió ayuda necesaria, entonces el pronóstico es muy favorable. Desafortunadamente, es imposible deshacerse de la enfermedad para siempre, pero con la ayuda de medicamentos se pueden controlar sus exacerbaciones y tratarlas. tratamiento preventivo trombosis Se consideran peligrosas las situaciones en las que la enfermedad se asocia con trombocitopenia y presión arterial alta.

En cualquier caso, todos los pacientes diagnosticados de síndrome de fosfolípidos deben estar bajo supervisión de un reumatólogo. Cuánto tiempo después de repetir la prueba, con qué frecuencia debe ser examinado por otros médicos, qué medicamentos debe tomar, cómo controlar el estado de su propio cuerpo: todo esto le informará el médico tratante.