أنواع السرطان عند الأطفال. المكتبة المفتوحة - مكتبة مفتوحة للمعلومات التربوية

المؤسسة التعليمية الحكومية

التعليم المهني العالي

"أكاديمية طب الولاية

سمي على اسم الأكاديمي E.A. واغنر من الوكالة الفيدرالية للصحة والتنمية الاجتماعية "

قسم التشريح المرضي بدورة قطاعية

خاص

علم الأمراض

تشريح

درس تعليميللطلاب

كليات الطب

الأستاذ. ج. فرويند، مساعد. ل. دوروفيفا، مساعد. أ. كريوتشكوف، مساعد. أ. المجرات، مساعد. ت. بونوماريف، مساعد. F. شيلوف، محاضر كبير S.P. لابتيف

ح التشريح المرضي الخاص:دليل الدراسة للطلاب كليات الطب/ ج. فريند ، ل. دوروفيفا ، أ. كريوتشكوف وآخرون ؛ GOU VPO PGMA لهم. أكاد. إي. واغنر روزدراف - بيرم ، 2009. - 300 ص.

يتضمن الدليل مادة عن موضوعات خاصة التشريح المرضيوهو مخصص لطلاب كليات الطب وطب الأطفال والطب الوقائي في جامعات الطب.

المراجعون:

رأس قسم علم وظائف الأعضاء المرضي GOU VPO PGMA Roszdrav ،

الأستاذ. بطاقة تعريف. إلكين;

رأس قسم التشريح المرضي ، ولاية الأورال

الأكاديمية الطبيةالأستاذ. م. جرينبيرج

طبعت بقرار من المجلس الأكاديمي للمؤسسة التعليمية الحكومية للتعليم المهني العالي التابعة لـ PSMA في روزدراف

© GOU VPO PGMA im. أكاد. إي. واجنر روزدراف ، 2009

مقدمة

الكتاب المدرسي ، الذي تم إنشاؤه بواسطة طاقم قسم التشريح المرضي في أكاديمية بيرم الطبية ، مخصص في المقام الأول لطلاب القسم الأجنبي لكليات الطب وطب الأسنان. وفقًا للمنهج الدراسي ، تم تحديد العمليات المرضية العامة الرئيسية: الاضطرابات الأيضية (الحثل) ، والنخر ، واضطرابات الدورة الدموية والليمفاوية ، والالتهابات ، والعمليات المناعية ، والتكيف والتعويض ، ونمو الورم.

علم التشريح المرضي هو أحد التخصصات الطبية الأساسية. لفترة طويلة ، استخدمت المعرفة المكتسبة من تشريح الجثة ، لكن علم الأمراض الحديث يركز بشكل أكبر على احتياجات الممارسة السريرية: تُستخدم طرق التشريح المرضي ، والفحص النسيجي في المقام الأول ، للتشخيص في الجسم الحي للعمليات المرضية المختلفة. التشخيص الصرفي أهمية عظيمةفي اختيار أساليب العلاج ، وتحديد تشخيص المرض ، في المقام الأول في علم الأورام.

رأس قسم التشريح المرضي مع مقرر مقطعي

أكاديمية بيرم الطبية الحكومية ،

دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ج. فرويند

أورام الطفولة

مساعد. أ. كريوتشكوف

في الأطفال ، يتم الكشف عن مجموعة متنوعة من الأورام الحميدة والخبيثة ، والتي تتطور من أنسجة مختلفة ، بما في ذلك الأورام الجنينية. في بعض الحالات ، تم العثور عليه الأورام الخلقية، والتي تكونت بالفعل في فترة ما قبل الولادة ، على سبيل المثال ، سرطان الكبد الخلقي على خلفية التهاب الكبد الفيروسي داخل الرحم ب. مجموعة الورم المسخي.

خصائص أورام الطفولة(بحسب تي إي إيفانوفسكايا) :

1. الأورام الرئيسية التي تصيب الأطفال هي أورام خلل التولد (الورم الأرومي المسخي).

2. الأورام الخبيثة عند الأطفال أقل شيوعًا منها لدى البالغين.

3. لا الأورام الظهاريةعند الأطفال تسود على الظهارية.

4. في الطفولة ، توجد أورام غير ناضجة قادرة على النضوج (الارتداد).

التصنيف العام لأورام الطفولة(بحسب تي إي إيفانوفسكايا) :

1. المسخي

2. الأورام الجنينية

3. أورام البالغين.

مسخي

تعريف. مسخي- الأورام والآفات الشبيهة بالورم الناتجة عن تشوهات الأنسجة وبقايا الهياكل الجنينية. تسمى التراتومة ، وهي أورام حقيقية ورم أرومي مسخي(أورام خلل التولد). مصطلح "مسخي" يأتي من الكلمة اليونانية تيراس- معجزة وعنصر مصطلح - أوما- ورم. ترجم حرفيا "ورم رائع (مذهل)". هناك نوعان من تشوهات الأنسجة (يجب عدم الخلط بينه وبين تشوهات الأعضاء!) - هامارتياو choristers. تم اقتراح هذا التصنيف من قبل عالم الأمراض الألماني إيجن ألبريشت في عام 1904 ( يوجين ألبريشت, 1872-1908). هامارتيا(من اليونانية. هامارتيا- خطأ) - مكون طبيعي متطور بشكل مفرط في العضو (على سبيل المثال ، الأورام الوعائية ، الوحمات الصباغية). الكوريستيا(من اليونانية. الكوريستوس- انقسام) - ظهور نسيج غير معهود لعضو معين (على سبيل المثال ، كيس جلدي أو سدى مبيض). Choristias تسمى أيضًا تغاير.

تصنيف الأورام المسخية.يتم تصنيف التراتومة وفقًا لثلاثة مبادئ رئيسية:

أولا: اعتمادا على الأصل:

1. يدير

3. Choristoms.

Runomes- أورام من بقايا الهياكل الجنينية (على سبيل المثال ، الحبل الظهري أو الغدة النخامية). جميع progonomas هي أورام حقيقية (ورم أرومي مسخي). هامارتوماس- هامارتيا على شكل عقدة أو عقدة. الورم العضلي كما يسمى الأورام الحقيقية ورم أرومي عابي. المشيمية- الكوريستيا على شكل عقدة أو عقدة أو كيس. تسمى الأورام المشيمية ، وهي أورام حقيقية الورم الأرومي المشيمي.

ثانيًا. حسب درجة نضج الورم المسخي (التصنيف السريري والصرفي):

1. ورم مسخي ناضج

2. الأورام المسخية غير الناضجة.

ورم مسخي ناضج- الأورام المسخية المكونة من عناصر متباينة (ناضجة). عادة ما تكون التراتومة الناضجة حميدة. ورم مسخي غير ناضج- الأورام المسخية التي تمثلها عناصر قليلة التمايز و / أو غير متمايزة (غير ناضجة). الأورام المسخية غير الناضجة هي أورام خبيثة.

ثالثا. حسب عدد مكونات النسيج:

1. الأورام المسخية النسيجية

2. مسخي عضوي

3. المسخي العضوي.

الورم المسخي النسيجي- الأورام المسخية ، ممثلة بنوع واحد من الأنسجة (على سبيل المثال ، الأورام الوعائية ، الوحمات الصباغية ، الورم الدموي الغضروفي في الرئة). الورم المسخي العضوي- الأورام المسخية التي تتكون من الأنسجة المميزة لعضو واحد (على سبيل المثال ، كيس الجلد أو سدى المبيض). الورم المسخي العضوي- الأورام المسخية المبنية من أنسجة مختلفة ، نموذجية لعضوين أو أكثر (على سبيل المثال ، معظم التراتومة العجزي العصعصي).

في السابق ، تم تصنيف الأورام المسخية إلى أورام أحادية وثنائية وثلاثية الشكل ، اعتمادًا على أصلها من طبقة أو طبقتين أو ثلاث طبقات جرثومية. حاليًا ، لا يتم استخدام مبدأ تصنيف الأورام المسخية هذا عمليًا.

تاريخ الإضافة: 2015-08-26 | المشاهدات: 864 | انتهاك حقوق الملكية

1 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |

عند تصنيف الأورام عند الأطفال ، ليس من الممكن دائمًا تطبيق مبدأ الوراثة النسيجية المعتمد لأورام البالغين ، حيث يمكن أن تتكون الأورام غير الوراثية من عناصر من طبقات جرثومية مختلفة.

اعتمادًا على الأصل ، يتم تمييز أنواع الأورام التالية عند الأطفال:

خلل التولد.

أورام من الأنسجة الجنينية.

أورام من نوع أورام البالغين.

يجب التمييز بين الحالات الشبيهة بالورم والأورام.

Heterotopia (المشيمية) - خلايا أو أنسجة طبيعية مجهرية موجودة في عضو آخر أو في منطقة نفس العضو حيث لا ينبغي أن تكون. على سبيل المثال ، في جدار القولون أو المعدة ، توجد بؤر أنسجة البنكرياس ، في الرئتين والكلى والمبيض - خلايا الغدد الكظرية ، إلخ. للأورام.

الورم الحمير هو نمو موضعي يشبه الورم للأنسجة المميزة لعضو معين. الورم العضلي عبارة عن تشكيلات حدودية بين التشوهات والأورام ، والحدود بينهما غير واضحة. لذلك ، يعتبر بعض الباحثين أن الأورام الوعائية والأورام اللمفاوية وأورام القلب المخططة وأورام الكبد الغدية هي أورام عقيمة ، البعض الآخر صحيحالأورام.

اورام حميدة

الأورام الحميدة الأكثر شيوعًا عند الأطفال هي الأورام الوعائية والأورام اللمفاوية والأورام الليفية. يتم وصف مورفولوجيا هذه الأورام بالتفصيل في أقسام أخرى ، ويصف هذا الفصل ميزات هذه الأورام عند الأطفال.

ورم وعائي- الأكثر شيوعا ورم حميدسن الطفولة. في أغلب الأحيان ، يعاني الأطفال من ورم وعائي شعري وكهفي ، أو مزيج من الاثنين معًا. التوطين - جلد الرأس والرقبة والجذع ، في كثير من الأحيان - الأعضاء الداخلية. يمكن أن يزداد حجم الأورام الوعائية الشعرية ، ولا سيما النمو السريع الذي لوحظ في الأشهر الأولى من الحياة. في سن 1 - 3 سنوات ، يتوقف نمو الورم ، وبحلول عمر 5 سنوات ، عادة ما يتراجع تلقائيًا. الورم لديه نمو تسلل ، وبالتالي فإن الانتكاسات ممكنة. يمكن أن يتسبب الورم الوعائي العملاق في الأطراف والجذع عند الرضع الصغار في تطور فرفرية نقص الصفيحات بسبب تجلط الأوعية الدموية للورم الوعائي (متلازمة كاساباخ ميريت). الأورام الوعائية هي أحد مظاهر متلازمة هيبل لينداو الوراثية.

ورم وعائي لمفييحدث عادة عند الأطفال دون سن 3 سنوات. تتمركز الأورام الوعائية اللمفية الأكثر أهمية سريريًا في المناطق العميقة من الرقبة والإبط والمنصف والفضاء خلف الصفاق. على الرغم من عدم وجود اللانمط الخلوي ، فإن الأورام اللمفاوية لها نمو مدمر محليًا ويزداد حجمها بعد الولادة ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى إتلاف الأعضاء الحيوية (مثل المنصف) أو جذوع الأعصاب. يجب التمييز بين الأورام الوعائية اللمفية (الأورام الوعائية أو الأورام الحقيقية) عن توسع الأوعية اللمفية ، المتضخمة بشكل غير طبيعي الموجودة مسبقًا أوعية لمفاوية. يتجلى توسع الأوعية اللمفية عن طريق الوذمة المنتشرة في أحد الأطراف أو جزء منها ، مما يتسبب في حدوث تشوه. على عكس الأورام الوعائية اللمفية ، لا يتطور توسع الأوعية اللمفية ، ولكن يمكن أن يسبب مشاكل تجميلية خطيرة.

الأورام الليفيةتتنوع في الأطفال ، وغالبًا ما تكون درجة الورم الخبيث لديهم غير واضحة. غالبًا ما تتميز الأورام الليفية عند الأطفال بفرط الخلايا ونمو تسلل سريع ، مما يجعل من الصعب تمييزها عن الساركوما الليفية البالغة. لاحظ حالات الانحدار التلقائي.

الورم العضلي الليفي الطفلي - وجود عقيدات صغيرة كثيفة في الأدمة ، والأنسجة تحت الجلد ، والعضلات ، والأعضاء الداخلية. يمكن أن تكون العقد مفردة ومتعددة (أكثر من 50). مع الأورام الانفرادية ، يكون التشخيص مواتياً ، مع وجود أورام متعددة ، يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر.

عادة ما يحدث الورم الوعائي الليفي في البلعوم الأنفي عند الأولاد الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات. مجهريًا ، يتكون الورم من حقول من الأنسجة الليفية مع عدد قليل من الأرومات الليفية ورقيقة الجدران الأوعية الدموية. لها نمو تسلل وأحيانًا تنبت عظام الجمجمة. يؤدي توطين الورم وطبيعة نموه إلى صعوبة إزالته جذريًا. في حالة تلف الورم أو محاولة إزالته ، فمن الممكن حدوث نزيف غزير. الورم حميد من الناحية النسيجية ولا ينتشر. قد يتراجع تلقائيًا.

مسخي  - ورم من الخلايا الجرثومية غير المتمايزة الجنينية التي تحدث عندما تتعطل هجرتها أثناء تشكل الغدد التناسلية للجنين. يتم تمثيل المسخي بأنسجة من ثلاث طبقات جرثومية ، ومع ذلك ، فإن الجزء الرئيسي عادة ما يكون أنسجة من أصل الأدمة الخارجية. في الورم المسخي الناضج ، توجد عناصر من الأرومة الغاذية في البشرة مع جميع المشتقات (الشعر والغدد) والأنسجة الدبقية ومجموعات الخلايا العقدية والدهون والأنسجة العضلية والغضاريف.

توطين نموذجي للورم المسخي - المبيض ، والخصيتين ، ومنطقة العجز العصعصي ، والمنصف ، والفضاء خلف الصفاق ، والبلعوم الفموي وقاعدة الجمجمة. في حديثي الولادة والأطفال في العامين الأولين من العمر ، تسود التراتومة العجزي العصعصية ؛ من سن 15-16 ، يزداد تواتر المبيض. تظهر معظم التراتومة الخصية بين سن 20 و 49 عامًا.

الورم المسخي العجزي العصعصي هو النوع الرئيسي للورم المسخي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار. يتم تشخيص هذا الورم عند الفتيات 3 مرات أكثر من الأولاد. غالبًا ما يقترن بالاستسقاء غير المناعي للجنين ، مَوَه السَّلَى ، وقد تكون هناك صعوبات في الولادة. تكون معظم الأورام المسخية العجزي العصعصي ناضجة. من الناحية النسيجية ، يتكون هذا الورم من أنسجة ناضجة ، غالبًا مع تمايز عضوي. تحتوي الأورام المسخية الخبيثة (الورم الأرومي المسخي) على عناصر من سرطان الخلايا الكبيرة التي تشكل هياكل حليمية أو تنمو بقوة. يتميز الورم الأرومي المسخي بوجود عناصر الورم في الجيب الداخلي للأديم. هذه الأورام لها توقعات سيئة للغاية.

الأورام الخبيثة

في أغلب الأحيان ، تتطور الأورام الخبيثة عند الأطفال في الجهاز المكون للدم والأنسجة العصبية ، الأنسجة الناعمهوالعظام والكلى. يختلف توزيع الأورام في الأعضاء اختلافًا حادًا عن البالغين ، حيث يكون لديهم التوطين الأكثر شيوعًا الأورام - الجلدوالرئتين والغدد الثديية وغدة البروستاتا والأمعاء الغليظة. يعتمد تكرار حدوث الأورام الخبيثة المختلفة بشدة على عمر الطفل. غالبًا ما تكون الأورام الخبيثة عند الأطفال خلل المنشأ. مجهريًا ، لديهم في الغالب علامات خاصة بالعضو الذي نشأ فيه الورم. غالبًا ما يشار إلى هذه الأورام باسم الورم الأرومي: الورم الأرومي الكلوي ، الورم الأرومي العصبي ، الورم الأرومي الشبكي (انظر القرص).

ورم أرومي عصبي

الورم الأرومي العصبي هو الورم الصلب الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة والذي يتطور خارج الجهاز العصبي المركزي. يبلغ معدل الإصابة بالورم الأرومي العصبي 6-8 حالات لكل مليون طفل. من بين جميع الأورام عند الأطفال ، تبلغ النسبة 14٪. في 85-90٪ من الأورام الأرومية العصبية توجد في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات. في الفتيات ، يكون الورم الأرومي العصبي أقل شيوعًا إلى حد ما وله تشخيص أفضل من الأولاد (انظر ³).

يتطور الورم الأرومي العصبي من خلايا القمة العصبية. الأكثر شيوعًا (حتى 40٪) هو النخاع الكظري والعقد الشوكية ، وغالبًا ما يكون الحوض والرقبة والصدر. في البالغين ، توجد الأورام الأرومية العصبية أحيانًا في الرأس والرقبة والساقين.

من الناحية المجهرية ، يظهر الورم الأرومي العصبي على شكل عقدة ، ويمكن أن يختلف حجمها بشكل كبير. يتم تحديد بعض الأورام الأرومية العصبية بشكل واضح عن الأنسجة المحيطة وقد تحتوي على كبسولة رفيعة ، بينما يكون لدى البعض الآخر نمو ارتشاح واضح وينمو بسرعة في الأنسجة المحيطة (الكلى ، والوريد الأجوف الكلوي السفلي ، والشريان الأورطي). في القسم ، يتم تمثيل الورم بأنسجة رمادية ناعمة تشبه مادة الدماغ. في الأورام الكبيرة ، بؤر النخر ، والنزيف ، والشهادات ليست نادرة. تعتمد الصورة النسيجية للورم الأرومي العصبي على درجة تمايز الورم.
في معظم الحالات ، يتكون الورم من خلايا صغيرة تشبه الخلايا الليمفاوية ذات نوى مظلمة وسيتوبلازم متناثر ، وتقع في طبقات صلبة (شكل 24-7). تحتوي خلايا الورم الأكثر تمايزًا على عمليات ليفي عصبي يوزيني وتقع في السدى الليفي. في بعض الأحيان في الأورام ، يتم ملاحظة تكوين الزائفة الزائفة في شكل كورولا من الخلايا المحيطة بتراكمات اللييفات العصبية الحمضية. يُظهر الفحص المجهري الإلكتروني للخلايا السرطانية حبيبات الإفراز العصبي والعمليات العصبية باستخدام الأنابيب الدقيقة. يؤدي المزيد من التمايز إلى تكوين خلايا من نوع العقدة - خلايا كبيرة ذات حافة واسعة من السيتوبلازم اليوزيني ، ونواة كبيرة على شكل فقاعة مع نوى محددة جيدًا ، وزيادة كمية السدى الليفي في أنسجة الورم. يتم تمثيل الورم ذو التمايز الكامل من خلال الخلايا العقدية الناضجة المحاطة بحزم من الأنسجة الضامة والألياف العصبية وخلايا شوان. تسمى هذه الأورام الأورام العصبية العقدية. يمكن أن يكون للورم مناطق مختلفة التمايز ، لذلك يتم تحديد تشخيص الورم العصبي فقط من خلال تحليل العديد من الأقسام من أجزاء مختلفة من الورم. يخضع عدد من الأورام الأرومية العصبية لعملية تمايز وتنضج في شكل أورام عصبية أو ارتداد تلقائي. يحدث الانحدار في كثير من الأحيان مع أحجام الورم الصغيرة. تُلاحظ النقائل في 50٪ من حالات الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال دون سن السنة وفي 70٪ من الحالات في سن أكبر. أكثر النقائل شيوعًا هي العقد الليمفاوية ، نخاع العظموالعظام والكبد والنسيج تحت الجلد.

يعتمد تشخيص الورم الأرومي العصبي على عدة عوامل. هناك علامات تساعد في تحديد تشخيص الورم (انظر ³).

الورم الأرومي الشبكي

يتم تشخيص الورم الأرومي الشبكي لدى واحد من بين كل 20 ألف مولود جديد ويمثل 2.5-4.5٪ من جميع الأورام الخبيثة لدى الأطفال. يمكن أن يكون من جانب واحد أو ثنائي ، من جانب واحد أو متعدد البؤر ، وغالبًا ما يكون خلقيًا. الانحدار التلقائي للورم الأرومي الشبكي ممكن ، وكذلك الأورام الأخرى عند الأطفال.

تم وصف الحالات العائلية والمتفرقة من الورم الأرومي الشبكي. الحالات غير الوراثية للورم الأرومي الشبكي تكون دائمًا أحادية الجانب وحيدة البؤرة. تمثل الحالات العائلية (الوراثية) حوالي 50 ٪ ، بينما يكون الورم عادةً ثنائيًا ، وغالبًا ما يكون متعدد البؤر. المرضى الذين يعانون من أشكال وراثية من الورم الأرومي الشبكي لديهم استعداد لتطوير أنواع أخرى الأورام الخبيثة. غالبًا ما تحدث الأورام الأرومية الشبكية قبل سن 4 سنوات.

يرتبط تطور الورم الأرومي الشبكي بطفرة جينية ريقع على الكروموسوم 13q14. يشفر هذا الجين بروتينًا نوويًا يمنع خروج الخلية من المرحلة G 1 من دورة الخلية ويشارك في تمايز الخلايا. في الحالات المحددة وراثيًا ، يولد الأطفال بجين طبيعي وآخر معيب. ر(موروث من أحد الوالدين أو نتيجة طفرة جديدة في الخلايا الجرثومية). الطفرة في الجين الثاني جسدية تحدث في شبكية العين. في الحالات غير الوراثية (المتفرقة) ، تكون كلتا الطفرات جسدية. وبالتالي ، يجب أن تحدث طفرتان جسديتان في خلية شبكية مما يؤدي إلى ورم أرومي شبكي غير وراثي. نظرًا لأن مستوى الطفرات الجسدية منخفض ، فإن المرضى الذين يعانون من حالات متفرقة لديهم موقع ورم واحد فقط.

المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الشبكي العائلي لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بالساركوما العظمية وأورام الأنسجة الرخوة الأخرى. تعطيل الجينات روجدت أيضًا في سرطان الخلايا الصغيرةسرطان الرئة مثانةوالغدد الثديية والبروستاتا.

يتطور الورم الأرومي الشبكي من خلايا من أصل عصبي ظهاري. يقع الورم في الحجرة الخلفية للعين كتكوين حليمي مفرد أو متعدد من اللون الأبيض الوردي ، مع بؤر من النخر والتحجر. من الناحية النسيجية ، يتم تمثيل الورم بحجم صغير

أرز. 24-7.ورم أرومي عصبي. يتكون الورم من خلايا صغيرة تشبه الخلايا الليمفاوية ذات نوى داكنة وسيتوبلازم متناثر. يتم ترتيب الخلايا في طبقات صلبة. تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (´350)

خلايا مستديرة ذات نوى مفرطة الصبغية وسيتوبلازم متناثر ، وتشكل أحيانًا هياكل شبيهة بالشريط. تحتوي الأشكال الأكثر تمايزًا من الورم على خلايا موشورية منخفضة أو مكعبة تشكل زهيرات فلكسنر-فنترشتاينر الحقيقية (الشكل 24-8). تحتوي هذه الخلايا على تكوينات تشبه المستقبلات الضوئية. في البداية ، يقع الورم داخل الشبكية ، بينما ينمو ، فإنه يدمر الصفيحة الزجاجية ، وينتشر إلى المشيمية و الجسم الزجاجييمكن أن تملأ التجويف بأكمله مقلة العينتدمير الجدران العظمية للمدار. على طول مسار العصب البصري ، يمكن أن ينمو الورم في التجويف القحفي. ينتقل الورم الأرومي الشبكي إلى الخلايا الليمفاوية والدموي. التوطين الأكثر شيوعًا للانبثاث الليمفاوي هو العقد الليمفاوية النكفية ، تحت الفك السفلي ، والعقد الليمفاوية العنقية ، وعظام الدم - عظام الجمجمة والعظام الأنبوبية للأطراف والكبد. الانحدار التلقائي للورم مع التكلس ورد فعل التهابي واضح ممكن.

يعتمد نجاح العلاج إلى حد كبير على عمر الطفل. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، يبلغ معدل الوفيات 7 ٪ ، وفي الأطفال الأكبر سنًا يبلغ حوالي 20 ٪. مع هذا الورم ، الذي يقتصر على مقلة العين ، تكون فرصة الشفاء أكبر مقارنة بالأورام الخبيثة الأخرى. التشخيص المبكريحسن التشخيص بشكل كبير ، في حين أن عمليات الحفاظ على الأعضاء مع الحفاظ على الرؤية ممكنة. مع انتشار الورم الأرومي الشبكي خارج مقلة العين ، يكون التشخيص أسوأ بكثير. عادة ما يموت المرضى المصابون بالورم الأرومي الشبكي من النقائل. حالات تطور الساركوما العظمية في المدار بعد العلاج الإشعاعيالورم الأرومي الشبكي.

ورم ويلمز

ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي). يبلغ معدل الإصابة بالورم الأرومي الكلوي 7.8 حالة لكل مليون طفل تتراوح أعمارهم بين 1 و 14 عامًا. نادرًا ما يحدث الورم عند الأطفال دون سن 6 أشهر وبعد 5 سنوات. لوحظ أعلى معدل تكرار في سن 2-3 سنوات.

يوجد ورم ويلمز في أشكال متفرقة وعائلية ومتلازمة. معظم المرضى الذين يعانون من الورم لديهم نمط نووي طبيعي ، ولكن في بعض الحالات يكون هناك ارتباط بحذف 11p13 ، حيث يوجد جين WT-1 المرتبط بالورم.
WT-1 هو جين مثبط للورم ، منتجها هو منظم لعامل النسخ الذي يرتبط بالحمض النووي. يتم التعبير عن بروتين WT-1 عن طريق الكلى والغدد التناسلية للجنين. الفئران المعدلة وراثيا التي تفتقر إلى كلتا النسختين من موضع WT-1 تعاني من عدم تكوين كلوي. تم العثور على حالات شذوذ أخرى في ورم ويلمز: طفرة في جين WT-2 الموجود في الذراع القصيرة للكروموسوم

أرز. 24-8.الورم الأرومي الشبكي. تشكل الخلايا السرطانية وردة حقيقية بغشاء داخلي واضح المعالم. تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (´400)

نحن 11 بعيدًا عن موضع الجين WT-1 ، وفقدان تغاير الزيجوت في الذراع الطويلة للكروموسوم 16. غالبًا ما يكون مزيجًا من ورم ويلمز مع التشوهات الخلقية (انظر ³).

بالميكروسكوب ، يكون الورم الأرومي الكلوي عادةً عقدة واحدة كبيرة ، محددة بوضوح من أنسجة الكلى. في القسم ، يكون الورم ناعمًا ، وردي مائل إلى الرمادي ، مع بؤر من النخر والنزيف والخراجات. الآفات متعددة البؤر والثنائية تحدث في 10٪ من الحالات.

مجهريًا ، يتم تمثيل ورم ويلمز بمشتقات الأنسجة الكلوية في مراحل مختلفة من التمايز. يتميز الورم بمزيج من مكونات المأرمة والظهارية والسدوية.

مكون المأرمة عبارة عن خلايا صغيرة مستديرة ذات نوى مفرطة اللون وحافة ضيقة من السيتوبلازم.

المكون الظهاري هو نبيبات من أنواع مختلفة ، تعكس مراحل تمايز النيفرون ، وغالبًا ما تكون الكبيبات (الشكل 24-9).

مكون سترومال (اللحمة المتوسطة) - نسيج ضام غير ناضج رخو (الشكل 24-10) ، فيه - مناطق من العضلات الملساء والمخططة ، الأنسجة الدهنيةوالغضاريف والعظام.

لا يؤثر وجود الأنسجة المتمايزة في الورم على التشخيص. العلامة النسيجية الوحيدة التي تدل على الفقراء توقع الوجودفي الورم الكشمي. فيما يتعلق بورم ويلمز ، فإن مفهوم التنسج يعني ظهور خلايا ذات نوى متضخمة متعددة الأشكال مفرطة الصبغة ومخففات مرضية. ينتقل الورم إلى كل من الخلايا الليمفاوية والدمية. النقائل الليمفاوية - إلى الغدد الليمفاوية لبوابة الكلى وشبه الأبهر ، ثم إلى الغدد الليمفاوية لبوابة الكبد والمساريقي. تنتشر النقائل الدموية في الغالب في الرئتين. النقائل العظمية ليست شائعة ، على عكس أورام الكلى الأخرى. في أنسجة النقائل ، كقاعدة عامة ، تسود المكونات غير الظهارية للورم.

في كثير من الحالات ، تجد أورام ويلمز ، وكذلك في التشوهات الخلقية والوراثية في الكلى ، بؤرًا للخلايا البدائية غير المتمايزة التي تشكل هياكل أنبوبية ميتان كلوية. على عكس ورم ويلمز ، لا توجد فيها الهياكل اللحمية والظهارية ، فإن الانقسامات نادرة جدًا. وتسمى هذه الآفات بالورم الأرومي الكلوي. في الكلى المستأصلة من أجل ورم ويلمز ، توجد مثل هذه البؤر في 20-44٪ من الحالات. تعتبر من بوادر ورم ويلمز ، ولكن من المعروف أنه في معظم الحالات ، لا تؤدي بؤر الورم الأرومي المستمرة في الكلى إلى تطور الورم.

في الأطفال الذين يعانون من ورم أحادي الجانب لا يغزو الكبسولة ، فإن معدل الشفاء يتجاوز 90٪ ، وفي المرضى الذين يعانون من نقائل لمفاوية أو دموية بعيدة ، حوالي 60٪. في الأطفال الذين يعانون من ورم ثنائي ، يكون التشخيص ، على عكس التوقعات ، مواتياً للغاية.

ورم أرومي كبدي

معدل الإصابة بالورم الأرومي الكبدي هو حالة واحدة لكل 100 ألف طفل دون سن 15 عامًا. بين أورام الطفولة لا تزيد عن 5٪. يمرض الأولاد 1.5 مرة أكثر من الفتيات. أكثر من نصف حالات اكتشاف الأورام تحدث قبل سن عامين.

في الأطفال المصابين بالورم الأرومي الكبدي ، يتم وصف عدد من التشوهات الصبغية التي تكون أقل ديمومة من أولئك المصابين بالورم الأرومي العصبي (انظر ³). تم وصف الحالات العائلية للورم الأرومي الكبدي. من الممكن الجمع بين الورم وعدد من الأمراض والحالات: تضخم الدم ، داء السلائل القولون العائلي ، رتج ميكل. لم يتم العثور على صلة بين الورم وتناول المواد السامة للكبد (الكحول ، النتروزامين ، هرمون الاستروجين) من قبل الأم أثناء الحمل ، وكذلك مع التهاب الكبد أثناء الحمل. في الوقت نفسه ، هناك مؤشرات على وجود علاقة بين الورم الأرومي الكبدي ومتلازمة الكحول الجنينية (انظر ³).

يتطور الورم الأرومي الكبدي عادةً في الفص الأيمن من الكبد ، وأحيانًا في كلا الفصين. يظهر الورم على شكل تكوين كثيف متعدد العقيدات بلون بني مائل للإصفرار ، وقد يكون محاطًا بكبسولة. غالبًا ما توجد بؤر نخر مع تكوين تجاويف ونزيف كيسي.

تعتمد الصورة المجهرية على درجة النضج خلايا سرطانية، نسبة المكونات الظهارية واللحمة المتوسطة للورم. قد يتم تمثيل المكون الظهاري للورم بخلايا ضوئية كبيرة ذات نواة مستديرة ، تشبه خلايا الكبد الجنينية الطبيعية. تشكل الخلايا أعمدة ، وقد يصعب التمييز بين هذه المناطق كبد طبيعيالجنين. في الأورام الأقل نضجًا ، تكون الخلايا المصابة

أرز. 24-9.ورم ويلمز ، مكون طلائي. تشكل الخلايا الظهارية نبيبات تشبه المراحل المختلفة لتمايز الخلايا العصبية. تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (´150)

أرز. 24-10.ورم ويلمز ، مكون اللحمة المتوسطة. رخو النسيج الضام غير الناضج. تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (´150)

غالبًا ما تشكل الحافة الأصغر من السيتوبلازم هياكل أنبوبية ؛ تكون الانقسامات متكررة في مثل هذه الأورام. يمكن أن تكون الأشكال الكشمية للورم الأرومي الكبدي كبيرة وصغيرة الخلية.

من الناحية المناعية ، يتم الكشف عن البروتين الجنيني في الأورام الأرومية الكبدية ، وفي بعض الحالات ، مستقبلات الترانسفيرين. العلامة المحتملة هي بروتين الكبد الذي يربط الأحماض الدهنية.

مع مزيج من العلاج الجراحي والعلاج الكيميائي المشترك ، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 18 شهرًا إلى 80٪. يتأثر التشخيص بالعدوى (الأورام ثنائية الصبغيات لها تشخيص أفضل من الأورام المفرطة الصبغية). على الأرجح ، كما هو الحال مع الأورام الجنينية الأخرى ، يكون التشخيص أفضل عند الأطفال الصغار (انظر ³).

الفصل 25

أمراض الجلد

يتم تشخيص أمراض الجلد في 20-25٪ من السكان. تغيرات الجلديمكن أن يكون مظهرًا من مظاهر كل من أمراض الجلد نفسه ، وأمراض داخلية مختلفة ، وبالتالي فهي عديدة جدًا (انظر ³).

اضطرابات تصبغ الجلد

يتجلى هذا المرض من خلال انخفاض أو زيادة كمية الميلانين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تصبح الخلايا الصباغية مصدرًا للورم الخبيث - الورم الميلانيني (انظر ³).

المهق (leucoderma) هو مرض ذو نوع وراثي جسمي متنحي من الوراثة ، حيث لا يحدث تخليق الميلانين في الخلايا الصباغية بسبب عدم وجود التيروزيناز. ألبينوس لها شعر أشقر جلد شاحبوعيون وردية.

- البهاق هو انتهاك للتصبغ مع ظهور بقع بيضاء حليبية الصباغ على الجلد. تتميز آفات البهاق بفقدان الخلايا الصباغية. الأسباب المحتملة لذلك: تدمير المناعة الذاتية أو تكوين مواد وسطية سامة من تكون الميلانين تدمر الخلايا الصباغية ، والتهاب الجلد (في الجذام ، والزهري) ، والحروق ، إلخ.

النمش عبارة عن بقع صغيرة محمرة أو بنية فاتحة (1-10 ملم) تظهر لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة بعد التعرض للشمس. يحدث فرط التصبغ بسبب زيادة كمية الميلانين في الخلايا الكيراتينية للطبقة القاعدية للبشرة.

الكلف (الكلف ، الكلف ، تلون الجلد) - ترسب مفرط للميلانين في الجلد ، عادة في شكل بقع متناظرة على الوجه ، أكثر وضوحا من عناصر النمش. يرتبط الكلف بزيادة كمية الميلانين في خلايا الطبقة القاعدية للبشرة أو تراكم الضامة في الأدمة الحليمية. يقوم الأخير ببلعمة الميلانين من البشرة (تسمى هذه العملية سلس الميلانين).

Lentigo - غالبًا ما يساهم تضخم الخلايا الصباغية ، الممكن في أي عمر ، في تطورها الأشعة فوق البنفسجية. يمكن أن يؤثر المرض على الأغشية المخاطية والجلد. مظهره عبارة عن بقع بنية بيضاوية صغيرة (5-10 مم). العلامة النسيجية الرئيسية هي تضخم خطي للخلايا الصباغية على طول الغشاء القاعدي للبشرة.

وحمة مصطبغة

الوحمة المصطبغة (non-cellular، melanocytic) هي آفة جلدية حميدة شائعة. يستخدم اسم "الوحمة غير الخلوية" فيما يتعلق بأي ورم خلقي أو مكتسب من الخلايا الصباغية. تتكون نيفي من ثلاثة أنواعالخلايا: الخلايا الصباغية والبشرة والجلدية.

نوى خلايا الوحمة مستديرة ، أحادية الشكل نسبيًا ، وتحتوي على نوى غير واضحة. نشاطهم الانقسامي غير مهم. بالميكروسكوب ، قد تبدو الشامات مثل البقع المسطحة، جاحظ فوق سطح جلد البقعة ، تكوينات خارجية - على شكل قبة أو أورام حليمية على الساق. موجود عدد كبير منالأنواع السريرية والنسيجية للحمة غير الخلوية (انظر ³).

على خلفية الشامات قد تحدث ورم - خبيثسرطان الجلد. أكثر من غيرها ، وحمة خلل التنسج عرضة للأورام الخبيثة (انظر ³).

سرطان الجلد

الميلانوما (غرام. الميلانوس- داكن ، أسود) - ورم خبيث ينمو من الخلايا الصباغية الموجودة في الطبقة القاعدية من البشرة ، على حدود البشرة والأدمة. تم اقتراح هذا المصطلح في عام 1838 من قبل كارسويل. لأول مرة كورم مستقل ، تم التعرف على الورم الميلانيني في عام 1864 بواسطة R.Virkhov. يمثل الورم الميلانيني الجلدي 1-10٪ من جميع أورام الجلد الخبيثة و 0.3-0.9٪ من جميع الأورام الخبيثة التي تصيب الإنسان.

عوامل الميلانوماجين:

وجود وحمة (خاصة خلل التنسج) ؛

·  الاستعداد الوراثي;

· الأشعة فوق البنفسجية;

التعرض لمواد مسرطنة.

تم العثور على عدد كبير من التشوهات الجينية والجزيئية في سرطان الجلد البشري.

العلامات السريرية للورم الميلانيني هي عدم التناسق ، وعدم تساوي الكفاف ، وتصبغ غير متساو ، وقطر يزيد عن 6 مم. يظهر التصبغ في جميع أنواع درجات الأسود والبني والأحمر والرمادي ، وهناك مناطق نقص التصبغ. أحد الأصناف سرطان الجلد الخبيث- البديل اميلانيوتيك (الخالي من الصباغ).

يشمل تكوين الورم الميلانيني الخبيث مراحل النمو الشعاعي والعمودي.

يحدث نمو شعاعي منذ وقت طويل. يتجلى ذلك من خلال الانتشار الأفقي للخلايا السرطانية في البشرة والطبقات السطحية من الأدمة. خلايا الورم الميلانيني ليست قادرة بعد على الانتشار.

· النمو العمودي. ينمو الورم في الطبقات العميقة من الأدمة. توجد الخلايا الصباغية اللانمطية في البشرة والأدمة. خلال هذه الفترة ، تنشأ مستنسخات من الخلايا السرطانية ذات الإمكانات النقيلية.

في الفحص المجهريخلايا الورم الميلانيني أكبر بكثير من عناصر الوحمة. تحتوي هذه الخلايا على نوى كبيرة ذات ملامح غير منتظمة وترتيب هامشي (تحت الغشاء النووي) للكروماتين ، بالإضافة إلى نوى الحمضات المرئية بوضوح.

الأنواع الرئيسية للورم الميلانيني الخبيث هي: النمشة الخبيثة ، الورم الميلانيني اللاصق ، الورم الميلانيني مع انتشار سطحي (شعاعي) ، سرطان الجلد العقدي (مع النمو الرأسي) (انظر ³).

يمكن التنبؤ باحتمالية حدوث ورم خبيث عن طريق قياس سمك الورم (بالمليمترات بريسلو). في عام 2002 ، طورت اللجنة الأمريكية المشتركة لأبحاث السرطان معايير جديدة لتقييم مرحلة الورم الميلانيني والتنبؤ به (انظر القرص). جنبا إلى جنب مع المعايير المعروفة (سمك الورم حسب بريسلووعمق الإنبات كلارك) تقييم وجود تقرح ، تورط الغدد الليمفاوية و اعضاء داخلية. في النقائل ، بما في ذلك البعيدة ، يتم الحفاظ على تركيب الميلانين.

كان المرض في السابق يُنظر إليه دائمًا على أنه قاتل ، ولكن التشخيص في الوقت المناسبو جراحةتوفر تشخيصا مواتيا.

الأورام الظهارية

الأورام الظهارية الحميدة
وعمليات شبيهة بالورم

هذه العمليات منتشرة في الجلد. يمكن أن تنشأ من طبقة ظهارة متقرنة حرشفية طبقية ، وخلايا كيراتينية لبصيلات الشعر ، وبطانة قنوات الزوائد الجلدية. الفحص النسيجي لعينات الخزعة ضروري لتحديد التشخيص.

تقران دهني- مرض شائع ، يتميز بالعديد من اللويحات السطحية المصطبغة للبشرة المستديرة التي يبلغ قطرها عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. غالبًا ما تظهر اللويحات في منتصف العمر أو الشيخوخة على جلد الجذع والأطراف والرأس والرقبة. تتكون التكوينات في التقرن الدهني من مجمعات من الخلايا الصغيرة تشبه خلايا الطبقة القاعدية للبشرة الطبيعية وتحتوي على كميات مختلفة من الميلانين في السيتوبلازم. يتميز بفرط التقرن ، وتكيسات صغيرة مملوءة بالكيراتين (كيسات قرنية) ، وعلامات تغلغل الكيراتين في الجزء الأكبر من الورم (كيسات قرنية زائفة).

شواك أسود (nigricans الأقنثة) - سماكة وفرط تصبغ جلد الرقبة والإبط والفرج والعجان والشرج والطيات الإربية والفخذية. يُعتقد أن الشواك الأسود هو علامة جلدية قيّمة من الناحية التشخيصية للأورام الحميدة والخبيثة المشتركة. سبب ظهوره هو إنتاج غير طبيعي بواسطة الأورام لعوامل تحفز نمو البشرة.

الورم الحليمي الحرشفية(الورم الليفي الظهاري) - ورم جلدي حميد ، له شكل نمو ثؤلولي خارجي محدود بسطح حليمي لا يقل حجمه عن 1-2 سم. مجهريًا ، يتم اكتشاف النواتج الحليمية للظهارة الطبقية الطبقية مع الحفاظ على تمايز يتم التعبير عن الطبقات والجسور بين الخلايا بشكل جيد. سدى الورم - خيوط النسيج الضام مع الأوعية الدموية.

الورم القرني الشوكي- ورم سريع النمو ، ورم جلدي حميد في بصيلات الشعر على شكل عقدة بلون اللحم ، لها شكل مقبب ، مع انخفاض في الجزء المركزي. يتراوح قطر الورم من 1 سم إلى عدة سنتيمترات. من الناحية النسيجية ، يعتبر وجود فوهة بركان مليئة بالكيراتين ومحاطة بخلايا طلائية متكاثرة تشكل هياكل صلبة سمة مميزة. هذا الأخير ، مثل طوق ، يغطي الحفرة ويغرق في الأدمة على شكل ألسنة غير متساوية. الخلايا الظهارية كبيرة نسبيًا ، ولديها علامات خفيفة من اللانمطية والسيتوبلازم اليوزيني. يحدث الورم الخبيث في حوالي 60٪ من الحالات.

يتجلى تأثير العمر على نمو الورم في بعض سمات الأورام لدى الأطفال مقارنة بتلك الموجودة لدى البالغين. تميز بشكل رئيسي 4 الخصائص:

الميزة الأولىالأورام عند الأطفال هي حدوثها المتكرر من الأنسجة الجنينية نتيجة لانتهاكات تكوين الأعضاء والأنسجة أثناء نمو الجنين. لذلك ، فإن الغالبية العظمى من الأورام عند الأطفال يتطور من الأنسجة التي تأخر نموها على المستوى الجنيني ، غالبًا ما تكون في غير مكانها - بائس . تسمى الأورام من الأنسجة الجنينية خلل التولد أو ماسخ.

مسخي (من اليونانية. teratos - غريب) - ورم من الخلايا الجرثومية غير المتمايزة الجنينية التي تحدث عندما يتم إزعاج هجرتها أثناء تشكل الغدد الجنسية للجنين. انتهاك تكوين جرثومة الأنسجة في أي مرحلة من مراحل تطور الجنين ، يؤدي فقدان ارتباطه بالأنسجة النامية المحيطة إلى حقيقة أن هذه الجرثومة محرومة من التأثيرات الخلطية والانعكاسية ، والتي تنظم بشكل طبيعي النمو المنسق والتناسب تطوير الأنسجة. نتيجة لهذا الاستبعاد للتأثيرات التنظيمية ، تكتسب جرثومة الأنسجة النازحة استقلالية معينة. ربما يكون الأخير شرطًا أساسيًا لحدوث نمو حقيقي للورم. في البالغين ، نادرًا ما تكون أورام الخلل الوراثي المسخي ؛ وهذا هو النوع الرئيسي من الأورام عند الأطفال.

الميزة الثانيةالأورام عند الأطفال ارتفاع معدل حدوث الأورام الحميدة فيها والندرة النسبية للأورام الخبيثةبينما الأورام الخبيثة أكثر شيوعًا عند البالغين. أكثر الأورام الحميدة شيوعًا عند الأطفال هي الأورام جلد -الأورام الوعائية والشامات .

الميزة الثالثةالأورام عند الأطفال انتشار الأورام اللحمية بين الأورام الخبيثةوندرة الإصابة بالسرطان بينما يلاحظ العكس عند البالغين. بين الأورام اللحمية في الطفولة ، تسود سرطان الغدد الليمفاوية وساركوما العظام. يحدث السرطان بشكل رئيسي في الأعضاء التي لا تتلامس مع البيئة الخارجية. الغدد الصماء- الغدة الدرقية والغدد الكظرية والغدد التناسلية. يُلاحظ سرطان المعدة كاستثناء في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 11 عامًا. لقد تم اقتراح أن المواد المسرطنة التي يحصل عليها الجنين من الأم بطريق المشيمة ، وتدور في الدم ، تتلامس بشكل أساسي مع أنسجة البيئة الداخلية من أصل اللحمة المتوسطة - السرير الوعائي وسدى الأعضاء ، وكذلك مع الغدد الصماء الغدد والدماغ والأعضاء الداخلية.

الميزة الرابعةالأورام عند الأطفال خصوصية مسار بعض الأورام الخبيثة فيهابالمقارنة مع البالغين. وبالتالي ، فإن الأورام الخبيثة للأعضاء الداخلية (الورم الكلوي الجنيني والورم الكبدي) عند الأطفال تحتفظ بنمط النمو الواسع المميز للأورام الحميدة لفترة طويلة ولا تنتشر لفترة طويلة. إلى جانب ذلك ، فإن بعض الأورام الحميدة عند الأطفال لها نمو تسلل ، مثل الأورام الوعائية. عند الأطفال ، هناك ظاهرة مفاجئة لانتقال الأورام الخبيثة (على سبيل المثال ، الأورام الأرومية العصبية) إلى الأورام الحميدة (الورم العصبي العقدي) ، والتي لا يتم ملاحظتها عند البالغين ، وتسمى هذه الظاهرة ارتداد الورم. توجد الأورام الخبيثة في الغالب عند الأطفال من فترة حديثي الولادة حتى سن 6 سنوات . تحدث غالبًا في سن 3-5 سنوات ، مما يشير إلى أهمية التأثيرات المسرطنة داخل الرحم ، والتي ربما تأتي من الأم.

ملحوظة:

الأورام الأكثر شيوعًا عند الأطفال ولا تحدث أبدًا عند البالغين (الورم الأرومي الكلوي ، الورم الأرومي العصبي ، الورم الأرومي الشبكي) ؛

الأورام ، التي تحتل مكانًا مهمًا في بنية المرض عند البالغين ، نادرة للغاية عند الأطفال (سرطان المعدة والأمعاء) ؛

في الأطفال ، يحتل داء الأرومة الدموية المرتبة الأولى من حيث الإصابة ، تليها أورام الجهاز العصبي المركزي ، والكلى ، والعظام ، والأنسجة الرخوة ، وما إلى ذلك ؛

هناك ذروتان عمريتان للإصابة: حتى 4-6 سنوات و 11-12 سنة. في الأطفال الصغار ، يتم تشخيص سرطان الدم والورم الأرومي الكلوي والأورام العصبية ؛ في سن المراهقة - أورام العظام ، مرض هودجكين.

على عكس البالغين ، لا ترتبط أورام الأطفال عمومًا بعوامل الخطر المرتبطة بنمط الحياة مثل التدخين واستهلاك الكحول ، سوء التغذيةوعدم كفاية النشاط البدني ؛

على الرغم من ندرة الأورام عند الأطفال والنجاحات العلاجية المثيرة للإعجاب ، تظل الأورام الخبيثة السبب الرئيسي للوفاة بين الأطفال دون سن 15 عامًا ، وتحتل المرتبة الثانية بعد الحوادث في معظم الفئات العمرية.

تصنيف.

أدى التنوع الشديد في المتغيرات السريرية والمورفولوجية لـ O. ، والاختلاف في أصل الأنسجة ، والتركيب النسيجي ، والمسار السريري ، والتشخيص ، والحساسية للعلاج المضاد للأورام ، إلى الحاجة إلى تنظيمها وإنشاء تسمية موحدة (الأسماء الأساسية والمرادفات) O. والتصنيفات العاملة المقبولة بشكل عام.

لقد أنشأت مجموعات الخبراء الدوليين التابعة لمنظمة الصحة العالمية مخططات تصنيف O. لمختلف الأجهزة والأنظمة ، والتي استندت إلى التشريح المرضي (النسيجي)مبدأ. يحتوي كل تصنيف على العناوين التالية: حميدة عن.، خبيث O. و عمليات تشبه الورم . يتم إجراء محاولة داخل كل عنوان للالتزام بالنسيج الوراثي (أصل O. من نوع معين من الخلايا) أو الهيكلية (وفقًا للميل إلى تكوين هياكل نسيجية معينة).

اعتمادًا على خصائص النمو ، يتم تمييزها بشكل مجهري معقد و منتشر O. فيما يتعلق بتجويف الأعضاء المجوفة ، يمكن أن يكون نمو O. جحوظ (يبرز O في تجويف العضو المجوف) و نبات داخلي (O. ينتشر بشكل رئيسي في سمك جدار العضو).

النظام الدولي للتصنيف السريري للأورام الخبيثة ( TNM) ينص على توصيف عملية الورم وفقًا لثلاثة معايير رئيسية: حجم الورم الأولي ، ووجود النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية وظهور النقائل البعيدة.

اعتمادًا على درجة انتشار عملية الورم (وهذا ينطبق بشكل أساسي على سرطان الأعضاء المختلفة) ، 4 مراحل سريرية للمرض :

أولاً- ورم صغير الحجم ، بدون نقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

ثانية- ورم بحجم أكبر ، ولكن داخل العضو المصاب ، أو كما هو الحال في المرحلة الأولى ، ولكن مع نقائل مفردة في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

ثالث- ينتشر الورم إلى الأعضاء والأنسجة المجاورة ، وهناك نقائل متعددة في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

الرابع- ينتشر الورم إلى الأعضاء المجاورة ، وهناك نقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية والأعضاء البعيدة. يشكل تحديد نوع الورم المورفولوجي والمرحلة السريرية للمرض في كل مريض أساس التشخيص ، والذي بدوره يحدد طبيعة الورم ومدى انتشاره. التدابير الطبيةوفي بعض الحالات ، تشخيص المرض.

الطبيعة غير الوراثية لمعظم الأورام عند الأطفال يجعل الأمر صعبًاإنشاء تصنيفهم. من ناحية أخرى ، يمكن أن تحدث أنسجة مختلفة في تكوين الأنسجة عند الأطفال المصابين بنفس الورم ، ومن ناحية أخرى ، تمنع الطبيعة الجنينية للعديد من الأورام تحديد انتمائها إلى الأنسجة. لذلك ، ليس من الممكن دائمًا تصنيف الأورام عند الأطفال وفقًا لمبدأ الوراثة النسيجية ، حيث يتم تصنيف أورام البالغين.

إذا استمر من مبادئ التطور الجيني، ثم يمكن تقسيم جميع الأورام عند الأطفال إلى ثلاثةالنوع الرئيسي:

للأورام 1 نوعيتصل الأورام المسخية ، أو الأورام القرنية ، أورام خلل التولد. يفسر حدوث التراتومة حاليًا بانتهاك هجرة الخلايا الجرثومية أثناء تكوين الطرف الذيلية للتلال البولي التناسلي. يؤدي فصل جزء من الخلايا الجرثومية غير المتمايزة للنهاية الذيلية لهذا التلال واستمرارها إلى تطور التراتومة. بواسطة التركيب النسيجييميز بين التراتومة النسيجية والعضوية والعضوية. هناك أيضًا ورم مسخي يتطور من عناصر الأرومة الجنينية - التراتومة الجنينية والتي تتطور من عناصر الأرومة الغاذية - التراتومة خارج المضغة. هناك أورام مسخية جنينية وغير مضغية ناضجة وغير ناضجة - ورم أرومي مسخي. تنضج أنسجة الورم المسخي الناضج بشكل متزامن مع أنسجة حاملها. على سبيل المثال ، في الجنين ، تتكون من عناصر نسيجية تتوافق مع عمر الجنين ، وتفقد طابعها غير المتمايز بحلول وقت ولادته. لذلك ، ليس لديهم استقلالية كاملة ، فهم يفتقرون إلى القدرة على النمو التدريجي. في هذا ، تختلف الأورام المسخية الناضجة عن الأورام الحميدة الحقيقية. يحتوي الورم الأرومي المسخي على أنسجة غير متمايزة غير ناضجة ، وغالبًا ما تكون خارج المضغة ، وقادرة على النمو التدريجي ، وتسبب النقائل وهو ورم خبيث حقيقي. تسمى الأورام المسخية النسيجية بالأورام الفطرية ، مع متغير خبيث - الورم الدمقي. هامارتوما (من الهامارتا اليونانية - خطأ) - ورم من النسيج الجنيني ، تأخر في تمايزه مقارنة بأنسجة حامل الورم ، ويتطور من مجمعات الأنسجة شديدة التطور ، على سبيل المثال ، من الأوعية المفرطة النمو. تشمل الأورام الفطرية عند الأطفال الأورام الوعائية ، والحمات ، والأورام الجنينية للأعضاء الداخلية ، والأورام الجنينية للأديم المتوسط ​​وتكوين الأنسجة اللحمية المتوسطة (حميدة وخبيثة). تشمل مجموعة الورم الدموي أيضًا الأورام التي تتطور على أساس الجري - بقايا أعضاء الفترة الجنينية التي لم تخضع للانحلال في الوقت المناسب ، على سبيل المثال ، الأورام من بقايا الوتر الظهري ، وأقواس الخياشيم ، والقناة النخامية ، إلخ. .

للأورام 2 أنواعهي تلك التي تنشأ من الأنسجة الجنينية الكامبية المحفوظة في الجهاز العصبي المركزي ، في العقد الودي والغدد الكظرية أثناء التطور الطبيعي. لذلك ، في الطفل الذي يقل عمره عن سنة واحدة ، تظل هذه النتوءات غير الناضجة تحت البطانة البطنية في بطينات الدماغ وتختفي تدريجياً بنهاية السنة الأولى بعد الولادة. غير ناضج العناصر الخلويةمن الطبيعة الجنينية في شكل الودي مع إمكانات واسعة للنمو والتمايز تبقى في النخاع الكظري حتى 10-11 سنة. من سمات أورام النوع 2 فترات عمرية معينة يتم خلالها ، كقاعدة عامة ، ملاحظة هذه الأورام. ومع ذلك ، لا يمكن تمييزها بدقة عن الأورام الوعائية ، وعزل هذا النوع من الورم تعسفي إلى حد ما. تشمل الأورام من النوع 2 الورم الأرومي النخاعي والورم الأرومي الشبكي والورم الأرومي العصبي.

للأورام 3 أنواعتشمل الأورام من نوع أورام البالغين. عند الأطفال ، فإن الغالبية العظمى من هذه الأورام لها تكوين الأنسجة اللحمية المتوسطة ؛ والأورام الدموية والأورام العظمية وأورام الأنسجة الرخوة اللحمية هي الأكثر شيوعًا. تحدث الأورام الظهارية الحميدة - الأورام الحليمية والأورام الحميدة - في كثير من الأحيان نسبيًا عند الأطفال. الأورام الخبيثة الظهارية (السرطان) نادرة عند الأطفال ، وسرطان الغدد الصماء والأعضاء التناسلية هو السائد.

عوامل الخطر للأورام الخبيثة عند الأطفال

تحدث العديد من الأورام الخبيثة عند الأطفال في سن مبكرة جدًا. بعضها ناتج عن استعداد الأسرة بسبب عوامل وراثية (وراثية). يمكن أن يفسر التعرض للإشعاع تطور بعض أنواع أورام الطفولة. لا يزال سبب معظم الأورام الخبيثة عند الأطفال غير معروف.

التشخيص المبكر للأورام الخبيثة عند الأطفال صعب للغاية. لهذه الأغراض ، يمكن التوصية بإجراء فحوصات وفحوصات طبية منتظمة. من المهم الانتباه إلى ظهور علامات وأعراض غير عادية في الوقت المناسب ، والتي قد تشمل وجود تورم أو تكون ورم ، والجلد الشاحب وزيادة التعب ، والكدمات غير المبررة ، والألم أو العرج ، والحمى لفترات طويلة ، والصداع المتكرر مع القيء ، والمفاجئ تدهور الرؤية وفقدان الوزن السريع.

الأشكال الرئيسية للأورام الخبيثة عند الأطفال:

سرطان الدميتم تمثيله بشكل أساسي بسرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) ، والذي يشكل 33 ٪ من إجمالي عدد أمراض الأورام عند الأطفال ويحتل المرتبة الأولى من حيث التكرار.

أورام المخ والحبل الشوكيتحتل المرتبة الثانية في التردد وتتطور بشكل رئيسي في المخيخ وجذع الدماغ. عند البالغين ، على عكس الأطفال ، تحدث الأورام في أجزاء مختلفة من الدماغ ، ولكن غالبًا في نصفي الكرة الأرضية. تكون أورام النخاع الشوكي أقل شيوعًا عند الأطفال والبالغين.

ورم أرومي كلوي (ورم ويلمز)يؤثر على الكلى ، ويمكن أن يكون الورم أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. يحدث غالبًا في عمر 2-3 سنوات.

ورم أرومي عصبيهو الورم الأكثر شيوعًا خارج القحف والذي يحدث غالبًا في البطن عند الأطفال في السنة الأولى من العمر.

الورم الأرومي الشبكي- ورم خبيث في العين وهو نادر الحدوث ولكنه يسبب العمى لدى 5٪ من المرضى.

الساركوما العضلية المخططةهو أكثر أورام الأنسجة الرخوة شيوعًا عند الأطفال.

الساركوما العظميةهو أكثر أورام العظام الأولية شيوعًا عند الأطفال والشباب.

ساركومةً يُوِينغإنه أقل شيوعًا إلى حد ما ويحدث عادةً عند الأطفال والمراهقين.

مرض هودكنز(سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، ورم الحبيبات اللمفاوية)يتطور من الأنسجة اللمفاوية (العقد الليمفاوية وأعضاء الجهاز المناعي) في كل من الأطفال والبالغين ، وغالبًا في فئتين عمريتين: من 15 إلى 40 عامًا وبعد 55 عامًا. نادرًا ما يتم تشخيص داء هودجكين عند الأطفال دون سن الخامسة. 10-15٪ من الأورام يتم اكتشافها في سن 16 سنة أو أقل.

ليمفوما اللاهودجكين (الساركوما اللمفية)تحتل المرتبة الثالثة في التكرار ، وعلى غرار مرض هودجكين ، ينشأ من النسيج اللمفاوي.

علاج.في الأورام الحميدة ، في معظم الحالات ، يتم استخدام العلاج الجراحي - الاستئصال داخل الأنسجة السليمة. العلاج الجراحي فعال للغاية أيضًا في المراحل المبكرة من السرطان (السرطان في الموقع ، TiN0M0). مع انتشار الأورام الخبيثة ، في المراحل المتأخرة من المرض في وجود نقائل واسعة النطاق أو بعيدة ، وكذلك الآفات الجهازية الخبيثة (اللوكيميا ، الساركوما الدموية) ، يكون العلاج الجراحي غير فعال ، وأحيانًا لا ينطبق ببساطة. في هذه الحالات ، يتم وصف العلاج الإشعاعي باستخدام مصادر خارجية ومدمجة للإشعاع المؤين ، بالإضافة إلى أجهزة تطبيق خاصة يتم حقنها مباشرة في الورم والعلاج الكيميائي.

ينطوي العلاج الكيميائي على تأثير انتقائي على الروابط المختلفة في عملية التمثيل الغذائي للخلايا السرطانية من أجل تدميرها مع الحفاظ على النشاط الحيوي. الخلايا السليمةوأنسجة الجسم. لهذا الغرض ، يتم استخدام العوامل المضادة للأورام ، والتي تنقسم إلى الأدوية المضادة للأورام الهرمونية والعلاج الكيميائي. وتشمل الأخيرة التثبيط الخلوي - المواد التي لها تأثير ضار على الخلايا السرطانية. المجموعات التالية من التثبيط الخلوي هي الأكثر شيوعًا: الأدوية المؤلكلة التي تعطل تخليق الحمض النووي (إمبيكين ، كلوربوتين ، ساركوليسين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ) ؛ مضادات الأيض التي تعطل نمو الخلايا واستقلاب الحمض النووي الريبي (الميثوتريكسات) ؛ المضادات الحيوية المضادة للأورام (داكتينومايسين ، ميتوميسين سي ، أوليفوميسين ، روبوميسين ، أدرياميسين) ؛ قلويدات (فينبلاستين ، فينكريستين) ، إلخ.

يتطور العلاج المناعي بشكل مكثف بهدف زيادة دفاعات الجسم الطبيعية. لهذا الغرض ، يتم استخدام أجهزة المناعة مثل الإنترفيرون والإنترلوكين 2 وأدوية أخرى. في المراحل المتأخرة من المرض ، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى مزيج من العلاج الجراحي بالإشعاع و (أو) العلاج الدوائي (قبل الجراحة أو بعدها) ، لذلك تحتل الطرق المركبة المكانة الرئيسية.

تكون الأورام عند الأطفال أقل شيوعًا من البالغين. تشكل الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة 2٪ فقط من جميع الأورام الخبيثة التي تصيب الإنسان. ومع ذلك ، من بين أسباب الوفاة عند الأطفال ، فإنها تحتل واحدة من الأماكن الرائدة. في اقتصاديا الدول المتقدمةويحتل معدل وفيات الأطفال من الأورام الخبيثة المرتبة الثانية بعد الحوادث ويبلغ 10٪. أورام الطفولة لها عدد من السمات التي تميزها بشكل كبير عن أورام البالغين. غالبًا ما تنشأ من بقايا الأنسجة الجنينية نتيجة لانتهاك تكوين الأعضاء والأنسجة في فترة النمو داخل الرحم. تسمى هذه الأورام خلل التولد. في البالغين ، الأورام خلل التولد نادرة ، بينما في الأطفال هي النوع السائد من الورم. تمثل الأورام الخبيثة ما يصل إلى 85٪ من الأورام الخبيثة لدى الأطفال دون سن عام واحد. في كثير من الأحيان ، يوجد ارتباط بين نمو الورم (تكوين الورم) والتشوهات (التراتوجينيس). وهكذا ، غالبًا ما يتم الجمع بين ورم ويلمز والورم الأرومي الكبدي مع تضخم نصفي (زيادة في حجم نصف الجذع أو الأطراف أو الوجه). يتم الجمع بين أورام الجهاز العصبي المركزي وتشوهات الدماغ ، وغالبًا ما تحدث أورام الغدد التناسلية بالتزامن مع تشوهات الأعضاء التناسلية. في المجموع ، 30٪ من الأطفال المصابين بأورام مسببات مختلفةتشخيص التشوهات.

ويلاحظ الدور الكبير للعوامل الوراثية في تطور أورام الطفولة. من المعروف أن أكثر من 100 متلازمة وراثية تهيئ لتطور ورم في الطفولة [وفقًا لـ Cotran RS، Kumar V.، Collins T.، 1998]. لقد ثبت أن العوامل الوراثية تلعب دورًا رئيسيًا في مسببات عدد من الأورام الخلقية. شخصية وراثيةأنشئت لورم الأرومي الشبكي ، الورم الأرومي الكلوي ، الورم الأرومي العصبي.

تعتبر الأورام الحميدة أكثر شيوعًا عند الأطفال من الأورام الخبيثة. تمثل أكثر من 80٪ من الأورام عند الأطفال دون سن 14 عامًا. من بين الأورام الخبيثة ، تسود أورام الأنسجة المكونة للدم والجهاز العصبي المركزي والساركوما.

يعد السرطان نادرًا نسبيًا (لا يزيد عن 6٪ من الحالات) ، بينما تكون السرطانات في البالغين شائعة جدًا. المعايير المعتمدة في علم الأمراض لتوصيف الأورام الخبيثة والحميدة (انظر الفصل 7) لا تنطبق دائمًا على أورام الطفولة. وبالتالي ، يمكن ملاحظة اللانمط الخلوي الواضح وتعدد الأشكال عند الأطفال المصابين ببعض الأورام الحميدة في الغدد الكظرية. يمكن أن تنمو العديد من الأورام الحميدة عند الأطفال الصغار بسرعة كبيرة (على سبيل المثال ، الوحمات والأورام الوعائية). في مثل هذه الحالات ، على الرغم من البنية الحميدة للعقدة ، يمكن العثور على عدد كبير من الأشكال الانقسامية. في الوقت نفسه ، يعتبر النمو المتسلل نموذجيًا للورم الليفي اليافع ، والورم الوعائي الشعري ، وورم الأوعية اللمفاوية. على العكس من ذلك ، فإن بعض الأورام الخبيثة تنمو ببطء شديد في السنوات الأولى من حياة الطفل. عادةً ما يكون للورم الأرومي الكلوي والورم الأرومي العصبي كبسولة رفيعة وتنمو بداخلها لبعض الوقت. لوحظت القدرة الفريدة لبعض الأورام عند الأطفال على "النضج": يمكن أن يتحول الورم الأرومي العصبي إلى ورم عصبي عصبي ، ورم أرومي خبيث إلى ورم غدي حميد ، وورم أرومي مسخي إلى ورم مسخي. هذه الظاهرة غير المعتادة ، التي تتعارض مع تطور الأورام الخبيثة (انظر الفصل 7) ، لم يتم شرحها بالكامل. لوحظ في تلك الأورام التي تنشأ إما من الأنسجة الجنينية التي تأخرت في النمو مقارنة بأنسجة الطفل الأخرى ، أو من الخلايا الجذعية غير المتمايزة (الكامبيالية).

الأورام عند الأطفال لها سمات ورم خبيث. أورام الأنسجة الرخوة عند الأطفال في 30 أو 50٪ من الحالات تنتقل إلى الأوعية اللمفاوية. هذا أيضًا لا يتوافق مع مفهوم انتشار الأورام السرطانية الدموية في الغالب. على النقيض من ذلك ، فإن الأورام الأرومية الكبدية الجنينية ، أي الأورام الظهارية ، تعطي النقائل الأولى ليس إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية ، ولكن إلى الرئتين. لا تنتشر معظم أورام الجهاز العصبي المركزي خارج الجمجمة على الإطلاق. بشكل عام ، يكون تشخيص الأورام الخبيثة عند الأطفال أكثر ملاءمة من البالغين. كل هذا يجعل من الضروري إيلاء المزيد من الاهتمام للتخفيض الآثار السلبيةوالآثار طويلة المدى للعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في الأطفال الباقين على قيد الحياة (بما في ذلك تطور الأورام الثانوية والعواقب الوراثية).

عند تصنيف الأورام عند الأطفال ، ليس من الممكن دائمًا تطبيق مبدأ الوراثة النسيجية المعتمد للأورام عند البالغين ، حيث يمكن أن تتكون الأورام غير الوراثية من عناصر من طبقات جرثومية مختلفة. اعتمادًا على أصل الأورام عند الأطفال ، يتم تقسيمها إلى ثلاثة أنواع: خلل التولد ، ينمو من الأنسجة الجنينية الكامبية ، وينمو وفقًا لنوع الأورام البالغة.

يجب التمييز بين الحالات الشبيهة بالورم - الأورام المسخية والأورام الوعائية والأورام المشيمية - والأورام الحقيقية (انظر الفصل 7).

اورام حميدة. الأورام الحميدة الأكثر شيوعًا عند الأطفال هي الأورام الوعائية والأورام اللمفاوية والأورام الليفية والورم المسخي. تم وصف بنية هذه الأورام بالتفصيل في فصول أخرى. نقدم هنا ملامح هذه الأورام عند الأطفال.

ورم وعائي. إنه الورم الحميد الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة. عادةً ما يكون لدى الأطفال أشكال شعرية وكهفية (انظر الفصل 11) أو مزيج من الاثنين معًا. الورم الوعائي الدموي موضعي بشكل رئيسي في جلد الرأس أو الرقبة أو الجذع ، وفي كثير من الأحيان في الأعضاء الداخلية. يمكن أن يزداد حجم الأورام الوعائية الشعرية ، ولا سيما النمو السريع الذي لوحظ في الأشهر الأولى من الحياة. عندما يبلغ الطفل من العمر 1-3 سنوات ، يتوقف نمو الورم ، وبحلول عمر 5 سنوات ، يخضع عادة لانحدار تلقائي. أحيانًا يكون للورم الوعائي نمو تسلل ، وبالتالي فإن الانتكاسات ممكنة. قد يكون الورم الوعائي العملاق للأطراف والجذع عند الرضع مصحوبًا بتطور فرفرية نقص الصفيحات بسبب تجلط واسع في أوعية الورم الوعائي (متلازمة كاسباه ميريت ، إتش كساباش ، كيه كيه ميريت). الأورام الوعائية هي أحد مظاهر متلازمة هيبل لينداو الوراثية (E. von Hippel ، A. Lindau).

ورم وعائي لمفي. يحدث عادة عند الأطفال دون سن 3 سنوات. يكون للورم أهمية إكلينيكية أكبر عندما يتم توطينه في المناطق العميقة من الرقبة والإبط والمنصف وخلف الصفاق. على الرغم من عدم وجود اللانمطية الخلوية ، فإن الأورام اللمفاوية لها نمو مدمر محليًا ويزداد حجمها بعد الولادة. في هذا الصدد ، يمكن أن تلحق الضرر بالأعضاء الحيوية (على سبيل المثال ، في المنصف) أو جذوع الأعصاب. يجب التمييز بين الأورام الوعائية اللمفية وتوسع الأوعية اللمفاوية ، والتي تكون متوسعة بشكل غير طبيعي في الأوعية اللمفاوية الموجودة مسبقًا. تصاحب Lymphangiectasias وذمة منتشرة في أحد الأطراف أو جزء منها ، مما يؤدي إلى تشوهها. على عكس الأورام الوعائية اللمفية ، لا يتطور توسع الأوعية اللمفية ، ولكن يمكن أن يسبب مشاكل تجميلية خطيرة.

الأورام الليفية. عند الأطفال ، فهي متنوعة وغالبًا ما تسبب صعوبة كبيرة في تحديد درجة الورم الخبيث. غالبًا ما تتميز الأورام الليفية التي تحدث عند الأطفال بفرط الخلايا ونمو تسلل سريع ، مما يجعل من الصعب تمييزها عن الساركوما الليفية البالغة. هناك حالات الانحدار التلقائي. من بين العديد من الأورام الليفية ، إليك بعض الأمثلة فقط. يتميز الورم العضلي الليفي الطفلي بوجود عقيدات صغيرة كثيفة في الأدمة والأنسجة تحت الجلد والعضلات والأعضاء الداخلية. يمكن أن تكون العقيدات مفردة ومتعددة (أكثر من 50). مع الأورام الفردية ، يكون التشخيص مواتياً ، مع وجود أورام متعددة ، يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر. عادة ما يحدث الورم الوعائي الليفي في البلعوم الأنفي عند الأولاد الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات. مجهريًا ، يتكون الورم من حقول من الأنسجة الليفية مع عدد قليل من الأرومات الليفية والأوعية الدموية الرقيقة الجدران. لها نمو تسلل وأحيانًا تنبت عظام الجمجمة. يؤدي توطين الورم وطبيعة نموه إلى صعوبة الإزالة الجذرية. في حالة تلفها أو محاولة إزالتها ، قد يحدث نزيف غزير. الورم حميد من الناحية النسيجية ولا ينتشر. قد يخضع لانحدار تلقائي.

مسخي. يحدث هذا الورم من الخلايا الجرثومية غير المتمايزة الجنينية عندما يتم إزعاج هجرتها أثناء تشكل الغدد التناسلية للجنين (انظر الفصل 7). يتم تمثيل المسخي بأنسجة من ثلاث طبقات جرثومية ، ومع ذلك ، فإن الجزء الرئيسي عادة ما يكون أنسجة من أصل الأدمة الخارجية. البشرة بجميع مشتقاتها (الشعر ، الغدد) ، الأنسجة الدبقية ، تراكمات الخلايا العقدية ، الدهون و أنسجة عضلية، والغضاريف ، في كثير من الأحيان - أنسجة أخرى في معظم الأحيان مجموعات مختلفة. قد تكون هناك أيضًا عناصر من الأرومة الغاذية. التراتومة لها الموضع الأكثر شيوعًا التالي: المبيض والخصيتين ، المنطقة العجزي العصعصية ، المنصف ، الفراغ خلف الصفاق ، البلعوم ، قاعدة الجمجمة. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال في أول عامين من العمر ، تسود التراتومة العجزي العصعصي ؛ من سن 15-16 ، يزداد تواتر مسخي كتفي. يظهر الجزء الأول من التراتومة الخصية في سن 20-49 سنة. الورم المسخي العجزي العصعصي هو النوع الرئيسي للورم المسخي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار. في الفتيات ، يحدث 3 مرات أكثر من الأولاد ، وغالبًا ما يقترن بالاستسقاء غير المناعي للجنين ، مَوَه السَّلَى. قد يسبب صعوبة في الولادة. بشكل أساسي ، تتكون التراتومة العجزي العصعصي من أنسجة ناضجة ، غالبًا مع تمايز عضوي. تحتوي الأورام المسخية الخبيثة (الورم الأرومي المسخي) على عناصر من سرطان الخلايا الكبيرة التي تشكل هياكل حليمية أو تنمو بقوة. يتميز الورم الأرومي المسخي بوجود عناصر الورم في الجيب الداخلي للأديم. هذه الأورام لها توقعات سيئة للغاية.

الأورام الخبيثة. في أغلب الأحيان ، تتطور الأورام الخبيثة عند الأطفال في الجهاز المكون للدم والأنسجة العصبية والأنسجة الرخوة والعظام والكلى. يتناقض تواتر انتشار الأورام في الأعضاء بشكل حاد مع تواتر انتشار الأورام لدى البالغين. في الحالة الأخيرة ، غالبًا ما تتأثر الرئتان ، والغدة الثديية ، والجلد ، وغدة البروستاتا ، والقولون (انظر الفصل 7). يختلف حدوث الأورام الخبيثة بشكل كبير حسب عمر الطفل.

الأورام الخبيثة عند الأطفال هي ، كقاعدة عامة ، من أصل خلل التولد. تحت المجهر ، يتم الكشف عن سمات بدائية (جنينية) أكثر من الخصائص الكشمية متعددة الأشكال ، والتي تشبه غالبًا تكوين الأعضاء الخاصة بالعضو الذي نشأ فيه الورم. غالبًا ما يتم تحديد هذه الأورام باستخدام اللاحقة "الورم الأرومي": الورم الأرومي الكلوي ، الورم الأرومي العصبي ، الورم الأرومي الشبكي.

ورم أرومي عصبي. إنه الورم الصلب الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة الذي يتطور خارج الجهاز العصبي المركزي. وهو يصيب الغدد الكظرية والعقد الودي ويمثل 14٪ من جميع الأورام عند الأطفال (انظر الفصل 26).

يتراوح تواتر الورم الأرومي العصبي ، وفقًا لتقديرات مختلفة ، من 6 إلى 8 حالات لكل مليون طفل. متوسط ​​العمرمريض لمدة عامين 85-90٪ من الأطفال المرضى تقل أعمارهم عن 5 سنوات. في الفتيات ، يكون الورم الأرومي العصبي أقل شيوعًا إلى حد ما وله تشخيص أفضل من الأولاد. تم العثور على استعداد وراثي لتطور الورم الأرومي العصبي (ربما في شكل طفرات وراثية في الخلايا الجرثومية التي تسبب قابلية الفرد للتلف الجسدي الثانوي). يزداد حدوث هذا الورم في التوائم والأشقاء ، وكذلك في متلازمة Wiedemann-Beckwith والورم العصبي الليفي [متلازمة Beckwith-Wiedemann (JB Beckwith ، N.-R Wiedemann) - معقد التشوهات الخلقية: تضخم الكلى والبنكرياس والخصيتين والغدد الكظرية. كتلة كبيرةالجسم ، إلخ.].

يتطور الورم الأرومي العصبي من خلايا القمة العصبية. الأكثر شيوعًا (تصل إلى 40٪) هو النخاع الكظري والعقد الشوكية. أقل شيوعًا ، يقع الورم في الحوض والرقبة والصدر. في البالغين ، يكون الورم الأرومي العصبي موضعيًا في الرأس والرقبة والساقين. يتم تحديد العقدة بشكل مجهري ، ويمكن أن تختلف أبعادها بشكل كبير. يتم تحديد حدود بعض الأورام الأرومية العصبية بوضوح من الأنسجة المحيطة وقد تحتوي على كبسولة رفيعة ، بينما يكون لدى البعض الآخر نمو ارتشاح واضح وينمو بسرعة في الأنسجة المحيطة (الكلى ، والوريد الكلوي ، والوريد الأجوف السفلي ، والشريان الأورطي). في القسم ، يظهر الورم كنسيج رقيق رمادى يشبه مادة المخ. في العقد ذات الأحجام الكبيرة ، تكون بؤر النخر والنزيف والتكلس شائعة.

تعتمد الصورة النسيجية للورم الأرومي العصبي على درجة تمايز الورم. في معظم الحالات ، يتكون الورم من خلايا صغيرة تشبه الخلايا الليمفاوية ذات نوى مظلمة وسيتوبلازم هزيل ، مكونة طبقات صلبة (الشكل 22.14 ، أ). تحتوي خلايا الورم الأكثر تمايزًا على عمليات ليفي عصبي يوزيني وتقع في السدى الليفي. في بعض الأورام ، يمكن ملاحظة تكوين الكاذبات على شكل كورولا من الخلايا المحيطة بالتراكمات الحمضية للألياف العصبية. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني للخلايا السرطانية عن حبيبات الإفراز العصبي وعملياتها باستخدام الأنابيب الدقيقة. يؤدي المزيد من التمايز إلى تكوين عناصر من نوع العقدة - خلايا كبيرة ذات حافة عريضة من السيتوبلازم اليوزيني ونواة كبيرة على شكل حويصلة ونواة محددة جيدًا (الشكل 22.14 ، ب) (انظر الفصل 26). تزداد كمية السدى الليفي في أنسجة الورم. يتم تمثيل الورم ذو التمايز الكامل من خلال الخلايا العقدية الناضجة المحاطة بحزم من النسيج الضام والألياف العصبية والخلايا الليمفاوية (خلايا شوان). تسمى هذه الأورام الأورام العصبية العقدية. قد يحتوي الورم على مناطق مختلفة التمايز ، لذلك لا يمكن تشخيص الورم العصبي إلا من خلال تحليل العديد من الأقسام من أجزاء مختلفة من الورم. بعض الأورام الأرومية العصبية

أرز. 22.14.

ورم أرومي عصبي

.

أ - يتكون الورم من خلايا أحادية الشكل ذات نوى مظلمة وسيتوبلازم متناثر ، بين الخلايا توجد كمية صغيرة من مادة ليفية حساسة ؛ ب - الورم الأرومي العصبي مع علامات التمايز ، تظهر الخلايا ذات الحافة العريضة من السيتوبلازم ، والنواة الشبيهة بالفقاعات ، والنواة المحددة جيدًا.

يخضعون للتمايز وينضجون إلى أورام عصبية أو تتراجع تلقائيًا. غالبًا ما يتم ملاحظة الانحدار مع أحجام الورم الصغيرة. تحدث النقائل في 50٪ من حالات الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال دون سن سنة واحدة وفي 70٪ من الحالات عند الأطفال الأكبر سنًا. غالبًا ما توجد النقائل في الغدد الليمفاوية ونخاع العظام والعظام والكبد والأنسجة تحت الجلد.

التصنيف الدولي لمراحل نمو الورم الأرومي العصبي هو كما يلي.

خصائص المرحلة للورم

1 ورم لا يمتد إلى ما وراء العضو الذي نشأ فيه. الانبثاث غائب. تمت إزالة الورم بالكامل.

2 أ ورم أحادي الجانب يمتد إلى ما وراء العضو الذي نشأ فيه ، ولكنه لا يتجاوز خط الوسط. إزالة معظمالأورام. لا نقائل

2 ب ورم أحادي الجانب من أي حجم ، تمت إزالته كليًا أو جزئيًا ، مع نقائل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية

3 الورم الذي لا يمكن استئصاله بالكامل ويمتد عبر خط الوسط بغض النظر عن تورط الغدد الليمفاوية في العملية ؛ ورم أحادي الجانب مع نقائل إلى الغدد الليمفاوية في الجانب الآخر من الجسم ؛ ورم خط الوسط مع نقائل العقدة الليمفاوية الثنائية

4 ورم مع نقائل إلى الغدد الليمفاوية البعيدة والانبثاث الدموي

4S ورم يتوافق مع المرحلتين 1 و 2 مع نقائل دموية في الجلد والكبد ونخاع العظام لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة

في الأطفال الصغار ، عادة ما يتم اكتشاف الورم بالصدفة أثناء ملامسة البطن أو أثناء ملامسة الورم الفحص بالأشعة السينيةعن أي مرض آخر. في الأطفال الأكبر سنًا ، في معظم الحالات ، لا يتم تشخيص الورم إلا عند ظهور نقائل بعيدة. يعتمد تشخيص الورم الأرومي العصبي على البيانات السريرية والمورفولوجية. يمكن أن تساعد نتائج الدراسات البيوكيميائية والخلوية في التشخيص ، لكنها ليست محددة بما يكفي. في دم 90 ٪ من المرضى ، يزداد تركيز الكاتيكولامينات ، على التوالي ، يزداد إفرازها في البول. في الممارسة السريريةاستخدام تعريف الإفراز اليومي لأحماض الفانيليلمانديليك والهوموفانيليك.

إن تشخيص الورم الأرومي العصبي غامض ويعتمد على العديد من العوامل. هناك عدد من المعلمات والعلامات التي يمكن أن تساعد في تحديد تشخيص الورم. يتأثر التشخيص إلى حد كبير بمؤشرات مثل عمر الطفل ومرحلة نمو الورم. يتمتع الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد بأفضل تشخيص ، بغض النظر عن مرحلة المرض. إجمالاً ، معدل بقائهم على قيد الحياة هو 85-90٪ ، وفي الأطفال المصابين بالمرحلة 1-2 من الورم الأرومي العصبي (ورم أحادي الجانب بدون نقائل) يصل إلى 98٪. في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة ، يكون التشخيص أسوأ بكثير. في وجود النقائل اللمفاوية والدمية ، البقاء على قيد الحياة لا يتجاوز 10 ٪.

تشمل العلامات المهمة من الناحية الإنذارية حذف الذراع القصيرة للكروموسوم 1 البعيد حتى p32. يؤدي إلى فقدان الجين الكابت للورم الأرومي العصبي ويؤثر بشكل كبير على التشخيص. هذا هو الشذوذ الخلوي الأكثر شيوعًا في الورم الأرومي العصبي ، ومع ذلك ، فإنه يحدث أيضًا في الأورام الخبيثة الأخرى. كما تم وصف حالات فقدان تغاير الزيجوت للذراع الطويلة للكروموسومات 13 و 14. وما زالت أهمية هذا التغاير الجيني غير واضحة. يشير تضخيم الجينات المسرطنة N-myc و N-ras أيضًا إلى تشخيص غير مواتٍ. تم العثور على نسخ متعددة من N-myc (تصل إلى 300 في بعض الحالات) أثناء انتشار الورم. بالنسبة للأورام ذات الدورة الحميدة ، فإن تضخيم N-myc غير معهود. ومع ذلك ، في بعض الحالات مع نسخة واحدة ، يتم ملاحظة مسار تقدمي سريع. وبالتالي ، ليس فقط الزيادة في عدد النسخ هو المهم ، ولكن مستوى التعبير الجيني. يؤثر كثرة الخلايا السرطانية أيضًا على الإنذار. يرتبط Hyperdiploidy بسوء التشخيص ، بينما يرتبط اختلال الصيغة الصبغية بتوقعات مواتية. وقد ثبت أيضًا أن البقاء على قيد الحياة يزداد عند مستوى عالٍ من التعبير الجيني Trk. تمايز الخلايا العصبية إلى خلايا عقدية أكثر نضجًا يرجع جزئيًا إلى عمل عامل نمو الأعصاب ، الذي يتم ترميز مستقبله بواسطة الجين الورمي الأولي Trk. أخيرًا ، هناك العديد من علامات المصل التي تشير مستوياتها المرتفعة إلى سوء التشخيص. هذه هي إنوليز خاص بالخلايا العصبية ، فيريتين ، نازعة هيدروجين اللاكتات. لوحظ زيادة تركيز الفيريتين في الدم في 50٪ من المرضى الذين يعانون من المرحلتين 3 و 4 من المرض.

الورم الأرومي الشبكي. هذا ورم خبيث يصيب العين ، ويحدث بمعدل 1 من كل 20000 مولود جديد ويمثل 2.5-4.5٪ من جميع الأورام الخبيثة عند الأطفال. يمكن أن يكون الورم الأرومي الشبكي أحادي الجانب أو ثنائي ، أحادي البؤرة أو متعدد البؤر. غالبًا ما يكون خلقيًا. يمكن أن يخضع الورم الأرومي الشبكي ، مثل بعض الأورام الأخرى عند الأطفال ، لانحدار تلقائي. تم وصف الحالات العائلية والمتفرقة من الورم الأرومي الشبكي. دائمًا ما تكون الأورام الأرومية الشبكية غير الوراثية أحادية الجانب وحيدة البؤرة. تمثل الحالات العائلية (الوراثية) حوالي 50٪. عادة ما يكون الورم ثنائيًا ، وغالبًا ما يكون متعدد البؤر. المرضى الذين يعانون من أشكال وراثية من الورم الأرومي الشبكي لديهم استعداد لتطوير أنواع أخرى من الأورام الخبيثة. عدد أكبرتقع ملاحظات الورم الأرومي الشبكي في سن تصل إلى 4 سنوات.

يرتبط تطور الورم الأرومي الشبكي بطفرة في جين Rb الموجود على الكروموسوم 13 (13ql4). يشفر هذا الجين بروتينًا نوويًا يمنع خروج الخلية من طور Gl من دورة الخلية ، ويلعب أيضًا دورًا في تمايز الخلايا. في الحالات المحددة وراثيًا ، يولد الأطفال بجين واحد طبيعي وآخر معيب ، وهو موروث من أحد الوالدين (الحالات العائلية) أو نتيجة طفرة جديدة في الخلايا الجرثومية (حالات وراثية متفرقة). الطفرة في الجين الثاني جسدية تحدث في شبكية العين. في الورم الأرومي الشبكي المتقطع غير الوراثي ، تكون كلتا الطفرات جسدية. وبالتالي ، في خلية شبكية تؤدي إلى ورم أرومي شبكي غير وراثي ، يجب أن تحدث طفرتان جسديتان. نظرًا لأن مستوى الطفرات الجسدية منخفض ، فإن المرضى الذين يعانون من ورم أرومي شبكي متقطع لديهم تركيز ورم واحد فقط. المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الشبكي العائلي لديهم أيضًا خطر متزايد للإصابة بساركوما العظام وأورام الأنسجة الرخوة الأخرى. تم العثور على تثبيط الجين Rb أيضًا في سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة وسرطان المثانة وسرطان الثدي وسرطان البروستاتا.

ينشأ الورم الأرومي الشبكي من خلايا من أصل عصبي ظهاري (انظر الفصل 26). يقع الورم في الحجرة الخلفية للعين كتكوين حليمي واحد أو متعدد من اللون الأبيض الوردي مع بؤر من النخر والتكتلات. من الناحية النسيجية ، يتم تمثيل الورم بخلايا صغيرة مستديرة ذات نوى مفرطة الصبغية وسيتوبلازم فقير ؛ في بعض الأحيان تشكل هذه الخلايا هياكل تشبه الشريط. تحتوي الأشكال الأكثر تمايزًا من الورم الأرومي الشبكي على خلايا مكعبة أو منخفضة منشورية تشكل وريدات حقيقية. تحتوي هذه الخلايا على تكوينات تشبه المستقبلات الضوئية. في البداية ، يقع الورم داخل شبكية العين ، ولكن مع نموه ، فإنه يدمر الصفيحة الزجاجية ، وينتشر إلى المشيمية والجسم الزجاجي ويمكن أن يملأ تجويف مقلة العين بالكامل ، ويدمر الجدران العظمية للمحجر. على طول مسار العصب البصري ، يمكن أن ينمو الورم في التجويف القحفي. ينتقل الورم الأرومي الشبكي إلى الخلايا الليمفاوية والدموي. التوطين الأكثر شيوعًا للانبثاث الليمفاوي هو الغدد الليمفاوية النكفية ، تحت الفك السفلي ، العقد الليمفاوية العنقية ، النقائل الدموية هي عظام الجمجمة والعظام الأنبوبية للأطراف والكبد. هناك انحدار تلقائي للورم مصحوب بتكلس ورد فعل التهابي واضح.

تتنوع مظاهر الورم الأرومي الشبكي. أولاً علامات طبيهيتم التعبير عن الأمراض في وهج التلميذ الأبيض ، واتساع حدقة العين ، وضعف رد فعلها على الضوء والحول. قلل المرضى من حدة البصر. مع إنبات المشيمية ، يظهر ألم في العين وتورم في القرنية. غالبا ما يتطور العملية الالتهابية(التهاب القزحية والجسم الهدبي ، التهاب القزحية). بسبب تورم الأنسجة المدارية ، قد يحدث جحوظ. عندما ينتشر الورم الأرومي الشبكي في تجويف الجمجمة ، أعراض الدماغ. يعتمد نجاح العلاج إلى حد كبير على عمر الطفل. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، يبلغ معدل الوفيات 70 ٪ ، عند الأطفال الأكبر سنًا - حوالي 20 ٪. إذا كان الورم الأرومي الشبكي مقصورًا على الجزء الخارجي من العين ، فهناك فرص أكبر للشفاء مقارنة بالأورام الخبيثة الأخرى. يعمل التشخيص المبكر على تحسين التشخيص بشكل كبير ، في حين أن عمليات الحفاظ على الأعضاء مع الحفاظ على الرؤية ممكنة. مع انتشار الورم الأرومي الشبكي خارج مقلة العين ، يزداد التشخيص سوءًا بشكل كبير. عادة ما يموت المرضى المصابون بالورم الأرومي الشبكي من النقائل. تم وصف حالات تطور الساركوما العظمية في المدار بعد العلاج الإشعاعي للورم الأرومي الشبكي.

ورم ويلمز (إم ويلمز ، ورم أرومي كلوي). وهو أكثر أورام الكلى الأولية شيوعًا في مرحلة الطفولة. هو 7.8 حالة لكل مليون طفل تتراوح أعمارهم بين 1-14 سنة. من بين جميع الأورام الخبيثة عند الأطفال ، يمثل الورم الأرومي الكلوي 6-7٪. الورم نادر عند الأطفال دون سن 6 أشهر وبعد 5 سنوات. لوحظ أعلى معدل في سن 2-3 سنوات.

يمكن أن يحدث ورم ويلمز في أشكال متفرقة وعائلية ومتلازمة. معظم المرضى لديهم نمط نووي طبيعي ، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك ارتباط مع حذف 11p13 ، حيث يوجد جين WT-1 المرتبط بالورم. جين WT-1 هو جين مثبط ؛ منتجها هو منظم لعامل النسخ المرتبط بالحمض النووي. يتم التعبير عن بروتين WT-1 في الكلى والغدد التناسلية الجنينية (الفئران المعدلة وراثيًا التي تفتقر إلى نسختي موضع WT-1 لديها عدم تكوين كلوي). يعاني بعض مرضى ورم ويلمز من طفرة في جين WT-2 الموجود في الذراع القصيرة للكروموسوم 11 البعيد عن موضع الجين WT-1 ، بالإضافة إلى فقدان تغاير الزيجوت في الذراع الطويلة للكروموسوم 16.

غالبًا ما يرتبط ورم ويلمز بـ عيوب خلقيةتطوير. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المزيج في ثلاث متلازمات. متلازمة واجر (ورم ويلمز ، أنيريديا ، تشوهات الأعضاء التناسلية ، التخلف العقلي) تشمل ، كما يوحي الاسم ، أنيريديا (غياب القزحية أو جزء منها) ، تشوهات الأعضاء التناسلية والتخلف العقلي. خطر الإصابة بورم ويلمز في مثل هؤلاء المرضى في متلازمة WAGR ، تم الكشف عن طفرة في الجين الصبغي الجسدي السائد مع التوطين 11p13 ، بالقرب منه ، أيضًا في منطقة p13 ، يوجد جين WT-1. حذف المادة الوراثية في منطقة الشفة 13 ، بما في ذلك هذين الموضعين.

تتميز متلازمة دينيس دراش (P.Denys، A. فشل كلوي. معظم هؤلاء المرضى يصابون بورم ويلمز. الشذوذ الجيني موضعي أيضًا في الشفة 13 ، ومع ذلك ، لا يتم تمثيله بالحذف ، ولكن من خلال طفرة سلبية سائدة لجين WT-1.

تتميز متلازمة Wiedemann-Beckwith (JB Beckwith ، HR Wiedemann) بزيادة حجم الأعضاء الداخلية (تضخم الأحشاء) ، وتضخم نصفي ، وأكياس نخاع الغدة الكظرية ، وخلايا كبيرة بشكل غير طبيعي في قشرة الغدة الكظرية و مخاطرة عاليةتطور ورم ويلمز. في هؤلاء المرضى ، يكون موضع 11p15.5 ، الموجود بعيدًا عن موضع الجين WT-1 ويسمى جين WT-2 ، تالفًا. لا تزال وظيفة جين WT-2 غير واضحة. في المرضى الذين يعانون من حالات متفرقة من متلازمة Wiedemann-Beckwith ، تم العثور على فقدان للأليلات الأمومية بالتزامن مع اضطراب الأب في موضع الشفة 75.5 ، مما يشير إلى دور البصمة الجينية في نشأة الورم. في المرضى الذين يعانون من متلازمة Wiedemann-Beckwith ، بالإضافة إلى ذلك ، يزداد معدل الإصابة بالورم الأرومي الكبدي ، وسرطان قشرة الغدة الكظرية ، والساركومة العضلية المخططة ، وأورام البنكرياس.

بالميكروسكوب ، يتم تمثيل الورم الأرومي الكلوي ، كقاعدة عامة ، بواسطة عقدة مفردة كبيرة ، محددة بوضوح من أنسجة الكلى. لها نسيج ناعم ، وردي رمادي ، مع بؤر من النخر والنزيف والخراجات. الآفات متعددة البؤر والثنائية تحدث في 10٪ من الحالات. مجهريًا ، يتم تمثيل ورم ويلمز بمشتقات الأنسجة الكلوية في مراحل مختلفة من التمايز. يتميز الورم بمجموعة من ثلاثة مكونات: مأرمة ، وظهارية وسدوية (الشكل 22.15). يتم تمثيل مكون البلاستيم بخلايا صغيرة مستديرة ذات نوى مفرطة اللون وحافة ضيقة من السيتوبلازم. يتكون المكون الظهاري للورم من أنواع مختلفة من الأنابيب العاكسة مراحل مختلفةتمايز النيفرون ، في كثير من الأحيان - الكبيبات. يتم تمثيل مكون اللحمة المتوسطة بنسيج ضام رخو وغير ناضج ، والذي قد يحتوي على مناطق من العضلات الملساء والمخططة والأنسجة الدهنية والغضاريف والعظام. لا يؤثر وجود الأنسجة المتمايزة في الورم على التشخيص. العلامة النسيجية الوحيدة التي تشير إلى سوء التشخيص هي وجود الكشم في الورم. فيما يتعلق بورم ويلمز ، فإن مفهوم الكشم يعني ظهور خلايا ذات نوى متضخمة مفرطة الصبغة ومتعددة الأشكال ومخففات مرضية. ينتقل الورم إلى كل من الخلايا الليمفاوية والدمية. يتم توجيه النقائل اللمفاوية إلى المجمعين الإقليميين لنقير الكلى ، والعقد الليمفاوية شبه الأبهرية ، ثم إلى جامعي نقير الكبد والمساريقا. تم العثور على النقائل الدموية في الغالب في الرئتين. النقائل العظمية غير شائعة (على عكس أورام الكلى الأخرى). في النقائل ، كقاعدة عامة ، تسود المكونات غير الظهارية للورم.