Distonija vezivnega tkiva pri otrocih. Displazija vezivnega tkiva pri otrocih in odraslih: znaki, simptomi in zdravljenje

Vezivno tkivo, ki predstavlja približno 50 % celotne telesne teže in drži skupaj vsa tkiva v telesu, nastaja že od prvih dni plodovega življenja. S pomanjkanjem sestavin, iz katerih je zgrajeno vezivno tkivo, pride do resnih razvojnih nepravilnosti. Z izrazitim pomanjkanjem "gradbenega materiala" vezivnega tkiva so te anomalije nezdružljive z življenjem že v prenatalnem obdobju (izostala nosečnost itd.). Z manj izrazitim pomanjkanjem se otrok rodi sposoben za preživetje, vendar so zanj značilni dismorfizmi in več nizke ocene telesna teža in višina.

Zato kršitve strukture vezivnega tkiva (ali displazija vezivnega tkiva, CTD) prispevajo k razvoju najrazličnejših bolezni, ki na videz nimajo nobene zveze s patologijo pri otrocih in mladostnikih: skolioza in krčne žile, "šolska" kratkovidnost in nefroptoza, prolaps mitralne zaklopke in ploska stopala ter mnogi drugi. Očitno je, da vse te bolezni na nek način združuje »šibko«, nezadostno oblikovano vezivno tkivo. Mehansko šibko vezivno tkivo je osnova morfofunkcionalnih sprememb ne le pri skoliozi, osteoporozi in drugih patologijah hrustanca oz. kostno tkivo ampak tudi pri srčno-žilnih in možgansko-žilnih boleznih. Strukturna inferiornost in zmanjšana regenerativna sposobnost žilnega vezivnega tkiva določata povečanje stopnje kroničnega vnetja, manjšo učinkovitost tradicionalnih režimov zdravljenja, več dolgo obdobje okrevanje itd.

Vezivno tkivo se od vseh drugih vrst tkiv razlikuje po tem, da ima presežek zunajceličnega matriksa. Zunajcelični matriks je sestavljen iz osnovne snovi (proteoglikani), ki je mehansko ojačana s tremi vrstami vlaken: 1) kolagenskimi vlakni (sestavljena so predvsem iz kolagena tipa I), 2) prožnimi vlakni (sestavljena so predvsem iz elastina in fibrilinov) in 3) retikularnimi (oz. retikularna) vlakna. ) vlakna (kolagena tipa III). Treba je opozoriti, da pri sintezi teh komponent vezivnega tkiva sodelujejo od magnezija odvisni encimi. Poleg tega magnezij uravnava izločanje paratiroidnega hormona, presnovo vitamina D in potencira učinke vitamina D v kostnem tkivu, kar je pomembno za zdravljenje in preprečevanje na vitamin D rezistentnega rahitisa. Zato pomanjkanje magnezija izzove in poslabša displastične procese v vezivnem tkivu, kar poslabša njegovo trdnost in elastičnost. Povezava med displastičnimi procesi v vezivnem tkivu in pomanjkanjem magnezija je še posebej pomembna pri otrocih, ki so nenehno v obdobju aktivne rasti.

Trenutno razpoložljivi podatki kažejo, da je pojavnost CTD odvisna od starosti pregledanih oseb. Procesi rasti pri otrocih potekajo neenakomerno. Obstaja več obdobij najintenzivnejše rasti: prvo leto življenja, obdobje priprave na šolo (5-7 let), obdobje tako imenovanega najstniškega "kretena" (11-15 let). V vsakem od teh prehodnih obdobij se poletni čas kaže na različne načine. V prvem letu življenja z DST se najpogosteje odkrijejo rahitis, hipotonija mišic in hipermobilnost sklepov; v obdobju priprave na šolo se pogosto začnejo kratkovidnost in ploska stopala; v obdobju najstniškega "kretenja" - skolioza, deformacije prsnega koša in hrbtenice, strije na bokih in trebuhu, prolaps mitralne zaklopke. IN adolescenca povečanje števila znakov dismorfogeneze vezivnega tkiva je lahko več kot 300%.

Treba je opozoriti, da je najbolj intenzivna rast opažena pri nedonošenčkih in otrocih z nizko porodno težo. Ti otroci predstavljajo skupino tveganja za razvoj CTD. Glede na zgodnjo registracijo takšnih otrok ima zdravnik in njegov pacient v razvoju veliko časa za organizacijo celovitega rehabilitacijskega programa, ki vključuje kinezioterapijo, šport in dobro prehrano.

Ustrezna prehrana nujno vključuje zadostno oskrbo otroka z vsemi mikrohranili, ki so gradbeni material vezivnega tkiva. Ob upoštevanju razširjenosti pomanjkanja mikrohranil v prehrani, predvsem magnezija, med otroki postane očitno, da je treba uporabljati učinkovite in varne pripravke organskega magnezija. Pri DST morajo biti tečaji zdravljenja z magnezijem dovolj dolgi (vsaj 6 mesecev).

O diagnozi DST

Displazija vezivnega tkiva je genetsko in prehransko pogojeno stanje, ki ga povzročajo motnje metabolizma vezivnega tkiva v embrionalnem in postnatalnem obdobju in za katerega so značilne anomalije v strukturi sestavin zunajceličnega matriksa (vlakna in osnovne snovi) s progresivnimi morfofunkcionalnimi spremembami. različne sisteme in organi.

Pregled otroka pri neonatologu takoj po rojstvu omogoča ugotavljanje številnih značilnosti fenotipske manifestacije poletni čas Običajno jih lahko razdelimo v skupine glede na lokalizacijo organov in sistemov, ki sodelujejo pri displastičnem procesu. Posamezni znaki, navedeni spodaj, niso strogo specifični za poletni čas in morajo biti klinična ocena in po potrebi izvedbo razjasnitve diferencialne diagnostične analize.

1. Osteoartikularne spremembe:

  • astenična vrsta ustave;
  • dolihostenomelija;
  • arahnodaktilija;
  • deformacije prsnega koša (v obliki lijaka in kobilice);
  • deformacije hrbtenice (skolioza, sindrom ravnega hrbta, hiperkifoza, hiperlordoza, spondilolisteza);
  • deformacije lobanje (akrocefalija, obokano nebo, mikrognatija, gneča zob);
  • deformacije okončin (valgus, varus);
  • deformacije stopal (ploske noge, votlo stopalo itd.);
  • hipermobilnost sklepov.

2. Spremembe kože in mišic:

  • natezna koža;
  • tanka koža;
  • ohlapna koža;
  • celjenje v obliki "papirja";
  • keloidne brazgotine;
  • hemoragične manifestacije (ekhimoze, petehije);
  • mišična hipotonija in / ali podhranjenost;
  • kila.

3. Znaki DST organa vida:

  • kratkovidnost;
  • ravna roženica;
  • subluksacija (dislokacija) leče.

4. Znaki DST srčno-žilnega sistema:

  • prolaps srčnih zaklopk;
  • miksomatozna degeneracija valvularnih struktur srca;
  • dilatacija fibroznih obročev srca;
  • razširitev korena aorte;
  • interatrijalna anevrizma, interventrikularni septum srca;
  • razširitev in anevrizme krvnih žil (aorta, pljučna arterija, možganske arterije);
  • krčne žiležile, flebopatije.

5. Znaki DST bronhopulmonalnega sistema:

  • traheobronhomalacija, traheobronhomegalija;
  • traheobronhialna diskinezija;
  • bronhiektazije;
  • apikalne bule in primarno spontani pnevmotoraks.

6. Znaki DST prebavnega sistema:

  • motorično-tonične motnje (refluksi);
  • kršitve fiksacije organov (gastroptoza, kolonoptoza);
  • spremembe v velikosti in dolžini votlih organov (megakolon, dolihosigma itd.).

7. Znaki DST urinarnega sistema:

  • nefroptoza, refluks.

8. Znaki DST krvnega sistema:

  • trombocitopatija, koagulopatija;
  • hemoglobinopatije.

9. Znaki DST živčnega sistema:

  • vegetativna distonija.

Treba je opozoriti, da v mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) nediferencirane različice CTD niso vključene v ločeno kategorijo, kar nedvomno otežuje delo. praktik. Vendar pa lahko s skrbnim delom s klasifikacijo najdete ustrezno kodo za katero koli manifestacijo DST. Na primer, diagnoze "I34.1 Prolaps mitralne zaklopke", "I71.2 Anevrizma in disekcija aorte", "I83 Krčne žile spodnjih okončin" v rubriki I00-99 "Bolezni obtočil" so jasno označene z kršitve strukture vezivnega tkiva. Drugi primeri: "H52.1 Kratkovidnost", "H27.1 Subluksacija (luksacija) leče", "K07 Malokluzija", "K40 Dimeljska kila", "K41 Femoralna kila" itd. Zato DST nikakor ni omejen. na diagnoze v rubriki M00-99 "Bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva" ("M35.7 Sindrom hipermobilnosti", "M40.0 Pozicijska kifoza" in drugi).

Pregled bolnikov s CTD poteka v strogem zaporedju v skladu z naslednjimi nalogami:

  • odkrivanje manjših razvojnih nepravilnosti in malformacij;
  • identifikacija fenotipskih znakov CTD;
  • diferencialna diagnoza sindromske in nesindromske oblike;
  • ocena stopnje napredovanja toka;
  • določitev tveganja za nastanek zapletov poteka, pojav pridružene patologije, nenadne smrti;
  • ocena stopnje delovne zmožnosti.

Iskanje fenotipskih znakov CTD je treba med fizičnim pregledom izvajati namensko in dosledno. več podrobne informacije o diagnozi DST, ki je izjemno pomembna za zdravnika, je podana v monografiji Nechaeva G. I. et al., 2010.

Molekularno biološki mehanizmi povezave med DST in pomanjkanjem magnezija

Razumevanje vloge magnezija pri ohranjanju strukture vezivnega tkiva je neločljivo povezano z molekularno in celično strukturo vezivnega tkiva. IN molekularna biologija ekstracelularni matriks (ECM) definiramo kot kompleksno mrežo, ki jo tvorijo številne strukturne makromolekule (proteoglikani, kolageni, elastin). Z interakcijo med seboj in s celicami ohranjajo strukturno celovitost tkiv. Vezivno tkivo kaže presežek ECM z dokaj majhnim številom celic. ECM je tisti, ki pomaga ohranjati celice skupaj in zagotavlja organizirano okolje, znotraj katerega se celice, ki se selijo, lahko premikajo in medsebojno delujejo.

Zunajcelični matriks je sestavljen iz bistveno potrebnih komponent - glavne snovi, kolagena, elastinskih vlaken. Najpomembnejši element ECM je glavna snov, ki jo tvorijo proteoglikani - izjemno raztegnjene polipeptidne verige, ki so preko močnih kovalentnih vezi povezane s številnimi polisaharidnimi molekulami glikozaminoglikanov.

Nanj so pritrjene številne verige proteoglikanov posebna vrsta glikozaminoglikan - polimer hialuronska kislina imenovan hialuronan. Niti hialurona pomagajo povezati strukturo glavne snovi v eno celoto. To preprečuje stiskanje in raztezanje ECM ter zagotavlja hitro difuzijo hranil in hormonov v celice vezivnega tkiva. Hialuronan sintetizirajo hialuronan sintetaze (geni HAS1, HAS2 in HAS3) in razgradijo hialuronidaze (geni HYAL2, HYAL3, HYAL4 in HYALP). Hialuronske sintetaze HAS1, HAS2 in HAS3 vsebujejo magnezijev ion v aktivnem mestu. Pomanjkanje magnezija vodi do zmanjšanja aktivnosti hialuronanskih sintetaz in posledično do poslabšanja mehanskih lastnosti hialuronskih filamentov v glavni snovi zunajceličnega matriksa.

Encimi, vključeni v biokemične modifikacije in pritrditev glikozaminoglikanov, lahko prav tako pomembno vplivajo na strukturo ECM. Pomanjkanje ksilosil-beta-1,4-galaktoziltransferaze-7 (gen B4GALT7) je na primer povezano z eno od oblik CTD - Ehlers-Danlosovim sindromom, ki se kaže z nagnjenostjo k izpahu, prisotnostjo krhkih oz. hiperelastična koža, krhke žile itd.

Kolagenska vlakna dajejo vezivnemu tkivu moč in vzdržljivost. Vsako kolagensko vlakno ima premer več mikrometrov in je sestavljeno iz več tisoč posameznih kolagenskih polipeptidnih verig, ki so tesno stisnjene skupaj. Treba je opozoriti, da displazija vezivnega tkiva najpogosteje ne nastane toliko zaradi genetskih okvar kolagena, temveč zaradi okvar več deset genov, ki vplivajo na biosintezo, posttranslacijske modifikacije, sekrecijo, samosestavljanje in preoblikovanje kolagenskih vlaken. Na primer, lizil oksidaza (gen LOX), kot tudi lizil oksidazi podobni encimi (geni LOXL1, LOXL2, LOXL3 in LOXL4) navzkrižno povezujejo kolagenske polipeptidne verige in tako povečajo mehansko trdnost fibril. Pri bolnikih z Ehlers-Danlosovim sindromom najdemo pomanjkanje aktivnosti lizil oksidaze.

Dokazano je, da magnezij zmanjša aktivnost matričnih metaloproteinaz (MMP) (Ueshima K., 2003). Skladno s tem pomanjkanje magnezija povzroči povečanje skupne aktivnosti MMP in agresivnejšo razgradnjo kolagenskih vlaken, kar poslabša tudi mehansko trdnost vezivnega tkiva. Poskusi potrjujejo učinek magnezija na biološka aktivnost MMP. Pri miših z umetno povzročenim pomanjkanjem magnezija je stena aorte znatno tanjša kot pri kontrolnih živalih. Te spremembe so v korelaciji s povečanjem celotne aktivnosti metaloproteinaz MMP2 in MMP9. Verjetno je, da učinek magnezija pri zmanjšanju aktivnosti MMP2 blokirata dva inhibitorja tirozin kinaze, genistein in herbimicin. To nakazuje, da ekstracelularni magnezij zmanjša izločanje MMP preko znotrajcelične signalne kaskade, ki vklopi specifično tirozin kinazo. Prehransko dopolnilo folna kislina in magnezijeve soli zmanjša izločanje MMP2 in ima pozitiven vpliv, zlasti o poteku in napovedi koronarna bolezen srce (CHD).

Celice (fibroblasti, hondroblasti, osteoblasti) so aktivna sestavina vezivnega tkiva. Celice so tiste, ki sintetizirajo elemente zunajceličnega matriksa (proteoglikane, kolagen, elastinska vlakna, fibronektin itd.) in ohranjajo strukturno celovitost vezivnega tkiva. Celice izločajo tudi vse encime, potrebne za tvorbo in preoblikovanje vezivnega tkiva (metaloproteinaze ipd.).

Treba je opozoriti na pomemben vpliv mikroelementov, zlasti magnezijevih ionov, na procese sinteze celic vezivnega tkiva. Zlasti ioni Mg 2+ stabilizirajo strukturo prenosna RNA(tRNA), pomanjkanje magnezija pa vodi do povečanja števila disfunkcionalnih molekul tRNA, s čimer se zmanjša in upočasni skupna stopnja sinteze beljakovin. Raziskava je pokazala, da nizka vsebnost magnezij spodbuja prezgodnjo smrt endoteliocitov in fibroblastov v kulturi. Drugi možni mehanizmi vpliva magnezija so povečanje aktivnosti metaloproteinaz elastaze (razgradnja elastičnih vlaken), transglutaminaze (tvorba glutaminsko-lizinskih navzkrižnih povezav elastina), lizil oksidaze (navzkrižno povezovanje elastinskih in/ali kolagenskih verig) , hialuronidaze (razgradnja hialuronana). Ti mehanizmi so povzeti na sl. 1.

Pozitiven učinek magnezija na strukturo vezivnega tkiva potrjujejo rezultati naše nedavne eksperimentalne študije na modelih ran in opeklin. Rezultati eksperimentalne raziskave učinkov organske magnezijeve soli (magnezijev laktat dihidrat) na epitelizacijo ran in opeklin so pokazali, da peroralni vnos organskega magnezija spodbuja učinkovitejše in hitrejše celjenje ran v primerjavi s standardno terapijo s solcoserylom. Glede na rezultate histoloških analiz brazgotinskega tkiva pri različnih skupinah živali uživanje magnezija preprečuje prekomerno rast kolagenskih vlaken, pospešuje rast elastinskih vlaken, povečanje števila fibroblastov vezivnega tkiva in tvorbo polnopravne osnovne snovi, kar na splošno vodi do povečanja histološke kakovosti brazgotine.

O zdravljenju z DST pri otrocih

Prispevek dednosti k razvoju večfaktorske bolezni, kamor sodi tudi CTD, ni večji od 20 %. Delež vplivov okolja in možnosti klinične medicine pri izboljšanju zdravja predstavlja približno 30 %, glavno vlogo (50 %) pri razvoju bolezni pa ima bolnikov življenjski slog. S kliničnega in prognostičnega vidika so nesindromske displazije razdeljene v tri ločene skupine, kar zahteva diferenciran pristop k izvajanju zdravilnih in preventivnih tehnologij (slika 2).

V veliki večini primerov je glavna naloga spremljanje bolnikov mladosti- ohranjanje zdravja in preprečevanje napredovanja displastičnih procesov. Glavni pristopi k zdravljenju bolnikov s CTD so racionalna dietna terapija, presnovna terapija, fizioterapija, terapevtska masaža, individualno izbrana vadbena terapija in plavanje. V odsotnosti pomembnega funkcionalne motnje otrokom s CTD je prikazan splošni režim s pravilnim menjavanjem dela in počitka, jutranjimi vajami, menjavanjem duševnih in telesna aktivnost, sprehodi na svežem zraku, polni nočni spanec, kratek počitek čez dan. Prednost imajo dinamične obremenitve (plavanje, hoja, smučanje, kolesarjenje, badminton, wushu gimnastika), neprimerni pa so baletni in plesni tečaji, skupinsko ukvarjanje s športi, ki so povezani z veliko verjetnostjo poškodb.

Pomembna usmeritev pri zdravljenju bolnikov s CTD je racionalna dietna terapija. Njegov glavni namen je zagotoviti telesu dovolj mikrohranila (vitamini, elementi v sledeh, vitaminom podobne snovi itd.), ki so potrebna za vzdrževanje zdrave presnove vezivnega tkiva. Dietoterapijo dopolnjuje zdravljenje z zdravili z uporabo vitaminsko-mineralnih kompleksov in vitaminskih monoform (vitamini D, C itd.) In / ali mineralnih pripravkov (monoforme magnezija, cinka, bakra, mangana, bora itd.). Posebej omembe vredna je vloga vitaminov C, E, B 6 in D.

Med elementi v sledovih so za vzdrževanje fiziološke presnove vezivnega tkiva še posebej pomembni magnezij, baker in mangan. Za strukturo vezivnega tkiva je izjemno pomembna vloga magnezija, ki je eden glavnih bioelementov, ki zagotavljajo fiziološko presnovo vezivnega tkiva.

Pri odpravljanju globokega pomanjkanja magnezija je težko obvladati samo z dieto in je pogosto potrebna farmakoterapija. Študije bioakumulacije z uporabo različnih magnezijevih pripravkov so dale razlog za trditev, da je biološka uporabnost organskih magnezijevih soli skoraj za red velikosti večja kot pri anorganskih. Hkrati se organske magnezijeve soli ne le veliko bolje absorbirajo, ampak jih bolniki tudi lažje prenašajo. Anorganske magnezijeve soli pogosto povzročajo dispeptične zaplete, kot so driska, bruhanje, trebušni krči. Zdravljenje je učinkovitejše, če sočasno dajemo magnezij in fiksator magnezija (vitamin B 6, B 1, glicin).

Med zdravili za odpravljanje pomanjkanja magnezija je Magne B 6 odobren za uporabo v pediatriji. Oblika Magne B 6 v obliki peroralne raztopine je dovoljena za uporabo pri otrocih od prvega leta življenja (telesna masa nad 10 kg) v odmerku 1-4 ampule na dan. Tablete Magne B 6 in Magne B 6 Forte so dovoljene za otroke, starejše od 6 let (telesna teža nad 20 kg), v odmerku 4-6 tablet na dan.

Poudariti je treba, da je dietna terapija pri bolnikih s CTD sestavni del celovitega programa zdravljenja ustrezne "glavne" manifestacije CTD pri tem bolniku. Na primer, v primeru prolapsa mitralne zaklopke (MVP) lahko ortostatske simptome (posturalno hipotenzijo in palpitacije) zmanjšamo s povečanim vnosom tekočine in soli, nošenjem kompresijskih nogavic in v hujših primerih z jemanjem mineralokortikoidov. Sprejem acetilsalicilna kislina(75-325 mg / dan) je indicirano za bolnike z MVP s prehodnimi ishemičnimi napadi z sinusni ritem in brez trombov v levem atriju. Antibiotiki za preprečevanje infektivnega endokarditisa pri vseh manipulacijah, ki jih spremlja bakteriemija, so predpisani bolnikom z MVP, zlasti ob prisotnosti mitralne regurgitacije, zgoščevanja ventilov, podaljšanja akordov, dilatacije levega prekata ali atrija.

Obstajajo literaturni podatki o učinkovitosti magnezijevih pripravkov pri primarni MVP. Pokazalo se je, da se po šestmesečnem rednem jemanju organskega magnezijevega pripravka ne le normalizirata srčni utrip in raven krvnega tlaka, zmanjša se število epizod motenj ritma, temveč se občutno zmanjšata tremor in globina prolapsa kljuk mitralne zaklopke. zmanjšala.

Zaključek

Displazija vezivnega tkiva združuje bolezni otrok in mladostnikov, kot so skolioza, rahitis, ploske noge, motnje fiksacije organov (gastroptoza, nefroptoza, kolonoptoza), prolaps mitralne zaklopke, kratkovidnost in druge. Posebno pozornost si zasluži, da je CTD v otroštvu patofiziološka osnova za nastanek srčno-žilnih in možgansko-žilnih bolezni pri odraslih. Tako CTD v otroštvu povzroča skrajšanje pričakovane življenjske dobe in poslabšanje kakovosti življenja v odrasli dobi. Razpoložljivi podatki temeljne in klinične medicine kažejo, da je CTD ena od kliničnih manifestacij primarnega pomanjkanja magnezija. Zato lahko uporabo magnezijevih pripravkov obravnavamo kot sredstvo za patogenetsko zdravljenje CTD. Prej ko se začne prehranska podpora glede na sodobno prehrano s pomanjkanjem magnezija, tem bolje.

Literatura

  1. Nechaeva G. I., Viktorova I. A., Gromova O. A., Vershinina M. V., Yakovlev V. M., Torshin I. Yu. et al. Displazija vezivnega tkiva pri otrocih in mladostnikih. Inovativne bolnišnično varčne tehnologije za diagnostiko in zdravljenje v pediatriji. M., 2010.
  2. Paunier L. Vpliv magnezija na presnovo fosforja in kalcija // Monatsschr Kinderheilkd. 1992, september; 140 (9 Suppl 1): S17-20.
  3. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Molekularni mehanizmi displazije magnezija in vezivnega tkiva // Ross. med. revija. 2008, str. 263-269.
  4. Torshin I. Yu., Gromova O. A. Polimorfizmi in displazije vezivnega tkiva // Kardiologija, 2008; 48 (10): 57-64.
  5. Gromova O. A., Torshin I. Yu. Magnezij in piridoksin: osnove znanja. 2. izdaja. M., Mikloš, 2012, 300 str.
  6. Nechaeva G. I., Yakovlev V. M., Konev V. P., Dubiley G. S., Viktorova I. A., Glotov A. V., Novak V. G. Klinika, diagnoza, prognoza in rehabilitacija bolnikov s kardiohemodinamskimi sindromi pri displaziji vezivnega tkiva // International journal of immunorehabilitation. 1997; 4:129.
  7. Viktorova I. A. Metodologija zdravljenja bolnikov z vezivnotkivno displazijo pri družinskem zdravniku v smislu preprečevanja zgodnje in nenadne smrti: Dis. … doc. med. znanosti. Omsk, 2005. 432 str.
  8. Alberts B., Johnson A., Lewis J., Raff M., Roberts R., Walter P. Molekularna biologija celice, 4. izdaja // Garland Science, 2002, ISBN 0815340729.
  9. Okajima T., Fukumoto S., Furukawa K., Urano T. Molekularna osnova za progeroidno različico Ehlers-Danlosovega sindroma. Identifikacija in karakterizacija dveh mutacij v genu za galaktoziltransferazo I // J Biol Chem. 8. oktober 1999; 274 (41): 28841-28844.
  10. Di Ferrante N., Leachman R. D., Angelini P., Donnelly P. V., Francis G., Almazan A. Pomanjkanje lizil oksidaze pri Ehlers-Danlosovem sindromu tipa V // Connect Tissue Res. 1975; 3 (1): 49-53.
  11. Pages N., Gogly B., Godeau G., Igondjo-Tchen S., Maurois P., Durlach J., Bac P. Strukturne spremembe žilne stene pri miših s pomanjkanjem magnezija. Možna vloga želatinaz A (MMP-2) in B (MMP-9) // Magnes Res. 2003; 16(1):43-48.
  12. Yue H., Lee J. D., Shimizu H., Uzui H., Mitsuke Y., Ueda T. Učinki magnezija na proizvodnjo zunajceličnih matričnih metaloproteinaz v gojenih gladkih mišičnih celicah podgan // Ateroskleroza. februar 2003; 166 (2): 271-277.
  13. Guo H., Lee J. D., Uzui H., Yue H., Wang J., Toyoda K., Geshi T., Ueda T. Učinki folne kisline in magnezija na produkcijo s homocisteinom inducirane zunajcelične matrične metaloproteinaze-2 v gojenih gladkih mišičnih celicah vaskularnih podgan // Circ J. 2006, jan.; 70 (1): 141-146.
  14. Killilea D. W., Maier J. A. M. Povezava med pomanjkanjem magnezija in staranjem: nova spoznanja iz celičnih študij // Magnesium Research. 2008; 21(2):77-82.
  15. Zhidomorov N. Yu., Surakova T. A., Grishina T. R. et al. Možnosti uporabe Magnerota v estetski medicini // Estetska medicina. 2011, letnik 10, številka 4, str. 3-13.
  16. Coudray C., Feillet-Coudray C., Rambeau M., Tressol J. C., Gueux E., Mazur A., ​​Rayssiguier Y. Vpliv staranja na črevesno absorpcijo in stanje kalcija, magnezija, cinka in bakra pri podganah: študija stabilnega izotopa // J Trace Elem Med Biol. 2006; 20(2):73-81. Epub 2005, 20. december.
  17. Grimes D.A., Nanda K. Tokoliza magnezijevega sulfata: čas za prenehanje // Obstet Gynecol. oktober 2006; 108 (4): 986-989.
  18. Domnitskaia T. M., D'iachenko A. V., Kupriianova O. O., Domnitskii M. V. Klinični pomen uporabe organskega magnezija pri mladostnikih s sindromom srčne displazije vezivnega tkiva // Kardiologiia. 2005; 45(3):76-81.

EN.MGP.12.01.08

A. G. Kalacheva*, **,kandidat medicinske vede
O. A. Gromova*, **,
N. V. Kerimkulova*, **,
A. N. Galustjan***,Kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor
T. R. Grishina*, **,doktor medicinskih znanosti, prof

* Ruski satelitski center Unescovega inštituta za elemente v sledovih, Moskva
** GBOU VPO IGMA Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Rusije, Ivanovo
*** GBOU VPO SZGMU jim. I. I. Mečnikova z Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Rusije, Saint Petersburg

Več kot tretjina človeštva ima displazijo vezivnega tkiva, vendar zdravniki s to diagnozo niso tako pogosto obravnavani.

Obstajajo primeri, ko bolniki sploh ne vedo za prisotnost odstopanj, ker se bolezen morda ne manifestira na noben način, pretirana gibčnost pa daje občutek lastne posebnosti in ne spodbuja k obisku zdravnika.

Bolezen morda ni smrtonosna, vendar je v svetu medicine zelo pomembna, saj se pojavi v kateri koli starosti.

Vzroke je skoraj nemogoče predvideti, zato je vsaka bolna oseba edinstven bolnik. Mutacija se pojavi na katerem koli delu telesa, saj je vezivno tkivo razporejeno po vsem telesu.

Pri nekaterih bolnikih patologija ni izražena na noben način, pri drugih pa lahko povzroči invalidnost. Displazija vezivnega tkiva je najbolj sporna anomalija v človeškem telesu, zato med zdravniki ni enotnega mnenja.

V tem članku boste izvedeli: zakaj je boj proti displaziji pomemben, kakšne zaplete povzroča zdravljenje, skupne manifestacije in druge nianse bolezni.


Displazija vezivnega tkiva

Toda tudi zdaj v običajni bolnišnici displazije vezivnega tkiva zaradi njene večdimenzionalnosti in kompleksnosti klinične slike ni vedno mogoče diagnosticirati.

Displazija vezivnega tkiva ali CTD je genetsko pogojeno (genetsko pogojeno) stanje 35% celotnega prebivalstva Zemlje. Uradno se DST imenuje sistemska bolezen vezivnega tkiva, čeprav izraz »stanje«, zaradi razširjenosti pojava, uporabljajo številni znanstveniki in zdravniki.

Nekateri tuji viri imenujejo delež displastikov (bolni z displazijo v različne stopnje) - 50% vseh ljudi. To odstopanje - od 35% do 50% - je povezano z različnimi mednarodnimi in nacionalnimi pristopi k razvrščanju osebe v skupino bolezni.

Displazija vezivnega tkiva (DST) (dis - motnje, plazija - razvoj, nastanek) - kršitev razvoja vezivnega tkiva v embrionalnem in postnatalnem obdobju, genetsko pogojeno stanje.

Privede do motenj homeostaze na tkivni, organski in organski ravni v obliki različnih morfoloških in funkcionalnih motenj visceralnih in lokomotornih organov s progresivnim potekom, ki določa značilnosti pridružene patologije ter farmakokinetiko in farmakodinamika zdravil.

Prevalenca posameznih znakov CTD se razlikuje po spolu in starosti. Zanjo so značilne okvare fibroznih struktur in osnovne snovi vezivnega tkiva.

Po najbolj skromnih podatkih so stopnje prevalence CTD vsaj v korelaciji s prevalenco večjih družbeno pomembnih nenalezljivih bolezni.

Displazija vezivnega tkiva je skupina genetsko heterogenih in klinično polimorfnih patoloških stanj, povezanih z moteno tvorbo vezivnega tkiva v embrionalnem in postnatalnem obdobju.

Genetska heterogenost te patologije določa široko paleto njenih kliničnih variant - od znanih genskih sindromov (Marfan, Ehlers-Danlos) do številnih nediferenciranih (nesindromskih) oblik z večfaktorskimi mehanizmi razvoja.

IN Zadnje čase zdravniki pogosto diagnosticirajo otroke z displastičnim sindromom ali displazijo vezivnega tkiva. Kaj je to? vezivnega tkiva v Človeško telo je najbolj vsestranski. Vključuje tako različne snovi, kot so kosti, hrustanec, podkožna maščoba, koža, vezi itd.

Za razliko od drugih tkiv ima vezivno tkivo strukturne značilnosti: celični elementi ki se nahaja v vmesni snovi, ki jo predstavljajo vlaknati elementi in amorfna snov.

Klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva (CTD) so posledica anomalij kolagenskih struktur, ki opravljajo podporno funkcijo in aktivno sodelujejo pri tvorbi tkiva, regeneraciji in staranju celic vezivnega tkiva.

Pri opisovanju takšne patologije kot nediferencirane displazije vezivnega tkiva se pojavijo številne težave; prvič, ker med različnimi strokovnjaki še vedno obstajajo spori o obstoju same takšne diagnoze.

Številni raziskovalci menijo, da te patologije ni neodvisen, ampak se vedno prilega strukturi bolezni, najpogosteje dedne narave.

Nekateri avtorji ločijo bolezen v samostojno nosološko enoto. Drugič, klinika nediferencirane displazije vezivnega tkiva je zelo raznolika in nespecifična, izražena v porazu večine različna telesa in sistemov, zato je diagnoza včasih zelo težka.

Zaenkrat še ni bilo ugotovljenih zanesljivih meril, ki bi jih lahko uporabili pri postavitvi diagnoze. Vse to močno oteži diagnostično iskanje, včasih pa ga onemogoči.

Vendar večina raziskovalcev priznava neodvisen obstoj takšne bolezni, zato je njegova obravnava v tem razdelku primerna.

Vrste displazije vezivnega tkiva

Za CTD so značilne genetske motnje v razvoju vezivnega tkiva - mutacijske okvare kolagenskih in elastinskih vlaken ter osnovne snovi.

Zaradi mutacij vlaken se njihove verige oblikujejo bodisi kratke glede na normo (delecija) bodisi dolge (vstavljanje) ali pa jih prizadene točkovna mutacija zaradi vključitve napačne aminokisline itd.

Količina/kakovost in interakcija mutacij vplivata na stopnjo manifestacije CTD, ki se običajno povečuje od prednikov do potomcev.

Tako zapletena "tehnologija" bolezni naredi vsakega bolnika s CTD edinstvenim, vendar obstajajo tudi stabilne mutacije, ki vodijo do redkih vrst displazije. Zato ločimo dve vrsti DST - diferencirano in nediferencirano.

Za diferencirano displazijo vezivnega tkiva ali DDDT je ​​značilna določena vrsta dedovanja lastnosti, jasna klinična slika.

Vključuje Alportov sindrom, Marfanov, Sjogrenov, Ehlers-Danlosov sindrom, hipermobilnost sklepov, bulozno epidermolizo, "bolezen kristalnega človeka" - nepopolna osteogeneza- in drugi. DDST je redek in se dokaj hitro diagnosticira.

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva ali UCTD se kaže zelo raznoliko, lezije so večorganske narave: prizadetih je več organov in sistemov.

Klinična slika UCTD lahko vključuje posamezne manjše in večje skupine znakov s seznama:

  • Okostje: astenična zgradba; nesorazmerno podaljšanje okončin, prstov; različne vretenčne deformacije in lijakaste / kobičaste deformacije prsnega koša, različne vrste ploskih stopal, plosko stopalo, votlo stopalo; Okončine v obliki X / O.
  • Sklepi: hipermobilnost, displazija kolkov, povečano tveganje za izpahe in subluksacije.
  • Mišični sistem: pomanjkanje mase, zlasti okulomotornega, srčnega.
  • Koža: kože so stanjšane, hiperelastične, imajo povečano travmo z nastankom brazgotin z vzorcem "tissule paper" in keloidnih brazgotin.
  • Srčno-žilni sistem: spremenjena anatomija srčnih zaklopk; torakodiafragmatični sindrom, ki ga povzročajo vretenčne patologije in patologije prsnega koša (torakodiafragmatično srce); poškodbe arterij in ven, vključno z - krčnimi lezijami v mladosti; aritmični sindrom itd.
  • Bronhi in pljuča: bronhiektazije, spontani pnevmotoraks, motnje prezračevanja, traheobronhialna diskinezija, traheobronhomalacija itd.
  • Prebavila: motnje (kompresija) krvnega obtoka, ki oskrbuje trebušne organe s krvjo - displastiko neuspešno, dolgo časa, včasih celo življenje, zdravi gastroenterolog, vzrok simptomov pa je displazija vezivnega tkiva.
  • Vid: kratkovidnost različnih stopenj, podaljšanje zrklo, dislokacija leče, sindrom modre beločnice, strabizem, astigmatizem, ravna roženica, odstop mrežnice.
  • Ledvice: renovaskularne spremembe, nefroptoza.
  • Zobje: karies v zgodnje otroštvo, generalizirana parodontalna bolezen.
  • Obraz: malokluzija, izrazite obrazne asimetrije, gotsko nebo, lasje, ki rastejo nizko na čelu in vratu, velika ušesa ali "zmečkane" ušesne školjke itd.
  • Imunski sistem: alergijski, avtoimunski sindromi, sindrom imunske pomanjkljivosti.
  • Duševna sfera: povečana anksioznost, depresija, hipohondrija, nevrotične motnje.

To še zdaleč ni popoln seznam posledic, vendar je značilno: tako se manifestira displazija vezivnega tkiva pri otrocih in odraslih. Seznam daje idejo o zapletenosti problema in potrebi po natančni študiji za pravilno diagnozo.

Razvojni mehanizmi


Čeprav lahko prve znake zaznamo že dokaj pozno, največkrat v puberteti, ko hitra rast in prestrukturiranje telesa in vseh njegovih sistemov (zlasti vezivnega tkiva), vendar je prirojena narava bolezni natančno določena.

Vsekakor je skoraj edini razlog za razvoj te patologije dedna.

Spremembe v kosteh, sklepno-veznem aparatu in strukturah vezivnega tkiva notranjih organov se odkrijejo že v neonatalnem obdobju.

Kasneje, ko se mehanske obremenitve mišično-skeletnega sistema vedno bolj povečujejo, se odkrijejo zapleti, povezani z deformacijo določenih struktur.

V veliko zgodnejših obdobjih se pojavijo spremembe v različnih notranjih organih v obliki majhnih razvojnih nepravilnosti.

Te spremembe se klinično kažejo v kršitvi funkcij nekaterih sistemov z razvojem določene dekompenzacije.

Nemalokrat pa se izkaže, da so povsem naključna najdba ob preventivnih pregledih. Vendar pa praviloma v tem primeru ni diagnosticirana kršitev razvoja vezivnega tkiva kot celote, temveč patologija določenega organa ali sistema.

Dedno naravo patologije potrjujejo številni dejavniki.

  1. Pogosto je patologija res del različnih dednih sindromov (na primer Marfanov sindrom, ki je v populaciji precej pogost).
  2. Družinske oblike bolezni so precej pogoste. V prisotnosti te patologije pri enem od družinskih članov se poveča tveganje za njen pojav pri bližnjih sorodnikih.
  3. Strukturne spremembe, odkrite v patologiji vezivnega tkiva, imajo precej jasno genetsko določenost. Ustrezne gene lahko identificiramo z biokemičnimi raziskovalnimi metodami. V klinični praksi pa se takšne tehnike zaradi neprimernosti ne uporabljajo.

Razlog za rojstvo otroka s prisotnostjo te patologije je mutacija genoma na ravni zarodnih celic in zarodka ali prenos okvarjenega gena od staršev.

Nimalo pomena je tudi učinek različnih škodljivih dejavnikov na telo nosečnice med razvojem ploda.

Displazija vezivnega tkiva ima dedna nagnjenost. In če pravilno iščete, bodo v vašem rodovniku zagotovo sorodniki, ki trpijo zaradi krčnih žil spodnjih okončin, kratkovidnosti, ravnih stopal, skolioze in nagnjenosti h krvavitvam.

Nekdo je imel v otroštvu bolečine v sklepih, nekdo je nenehno poslušal srčne šume, nekdo je bil zelo "gibčen" ... Te manifestacije temeljijo na mutacijah genov, ki so odgovorni za sintezo kolagena, glavne beljakovine vezivnega tkiva.

Kolagenska vlakna so nepravilno oblikovana in ne prenesejo ustrezne mehanske obremenitve. Skoraj vsi otroci, mlajši od 5 let, imajo znake displazije - imajo občutljivo, lahko raztegljivo kožo, "šibke vezi" itd.

Zato je pri tej starosti možno diagnosticirati CTD le posredno, pa tudi s prisotnostjo zunanjih znakov displazije pri otrocih.

Takoj moramo pojasniti, da vezivnotkivna displazija ni bolezen, temveč konstitucionalna značilnost! Takšnih otrok je veliko, vendar vsi ne padejo v vidno polje pediatra, ortopeda in drugih zdravnikov.

Genetska narava bolezni ne izključuje pomena zunanjih dejavnikov. Vendar imajo bolj produktivno kot vzročno vlogo in vodijo v razvoj sekundarnih sprememb.

Vzroki displazije


Najvišja vrednost imajo naslednje vrste zunanji vpliv.

  • Stalna in pomembna telesna aktivnost, kar je še posebej pomembno v zvezi z mišično-skeletnim sistemom lokomotivnega aparata predvsem pa hrbtenice.
  • Kršitve normalne tvorbe vezivnega tkiva v kombinaciji z mehanskim dejavnikom vodijo do takšnih motenj, kot so različne ukrivljenosti hrbtenice, zgodnji razvoj osteohondroze, hernija diska.
  • Dolgotrajna nepremičnost telesa v neudobnem položaju. V tem primeru trpi tudi hrbtenica.
  • Rane. V ozadju poškodb pri ljudeh z nediferencirano displazijo vezivnega tkiva se pogosteje kasneje razvijejo spremembe v obliki deformirajočega osteoartritisa, hernije diska.
  • infekcijski procesi. Ta dejavnik je najpomembnejši v zvezi z notranjimi organi. Ko so patogeni fiksirani v patološko spremenjenih organih, okužba traja dlje časa, z večjo močjo in pogosto postane nagnjena k kroničnemu poteku.

Razvijajo se bolezni, kot so kronični rinitis, laringitis, faringitis, bronhitis (pri odraslih), pielonefritis in cistitis. Pogosto je spremenjeno vezivno tkivo prizadeto zaradi infekcijskega ali avtoimunskega procesa in na tej podlagi se razvijejo različne revmatske bolezni.

Glavna snov vezivnega tkiva je kolagen. Očitno je razvoj patologije povezan s kršitvijo njegove normalne strukture.

Treba je opozoriti, da avtoimunska narava bolezni ni izključena. To potrjuje dejstvo, da se tako bolni otroci pogosto razvijejo tako imenovani mladostnik revmatoidni artritis, ki bo ločeno obravnavan v nadaljevanju.

Vzroki bolezni so različni; lahko jih razdelimo v 2 glavni skupini: dedne in pridobljene.

Gensko določena kršitev strukture vezivnega tkiva se pojavi zaradi dedovanja (pogosto avtosomno prevladujočega tipa) mutantnih genov, ki so odgovorni za kodiranje tvorbe in prostorske orientacije tankih vlaknastih struktur, beljakovinsko-ogljikovih hidratnih spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi intrauterinega razvoja in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  1. virusne okužbe, prenesene v prvem trimesečju (ARVI, gripa, rdečke);
  2. huda toksikoza, gestoza;
  3. kronično nalezljive bolezni urogenitalnega področja bodoče matere;
  4. jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  5. neugodna ekološka situacija;
  6. industrijske nevarnosti;
  7. izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Iz zgoraj navedenega lahko sklepamo, da obstaja široka paleta kliničnih manifestacij patologije, kar skupaj z ne povsem razumljeno etiologijo zelo otežuje njeno identifikacijo v kliniki.

Poleg tega zaradi sistemske narave lezije in odsotnosti jasnega fokusa patologije sploh ni etioloških metod zdravljenja. Terapevtski ukrepi so lahko le patogenetski in simptomatski.

Znaki patologije



Danes je ugotovljenih veliko znakov CTD, ki jih lahko pogojno razdelimo na tiste, odkrite med zunanjim pregledom, in notranje, to je znake notranjih organov in centralnega živčnega sistema.

Od zunanjih znakov so najpogostejši naslednji:

  • huda hipermobilnost ali ohlapnost sklepov;
  • povečana raztegljivost kože;
  • deformacija hrbtenice v obliki skolioze ali kifoze;
  • ploska stopala, ravno valgusna deformacija stopal;
  • izrazita venska mreža na koži (tanka, občutljiva koža);
  • patologija vida;
  • deformacija prsnega koša (kobilica, lijakasta ali rahla depresija na prsnici);
  • asimetrija rezil;
  • "počasna" drža;
  • nagnjenost k modricam ali krvavitvam iz nosu;
  • šibkost trebušnih mišic;
  • mišična hipotenzija;
  • ukrivljenost ali asimetrija nosnega septuma;
  • nežnost ali žametna koža;
  • "votlo" stopalo;
  • kila;
  • nenormalna rast zob ali presežnih zob.

Praviloma se že v starosti 5-7 let otroci pogosto pritožujejo zaradi šibkosti, slabega počutja, slabe tolerance vadbe, zmanjšanega apetita, bolečin v srcu, nogah, glavi in ​​trebuhu.

Spremembe notranjih organov se oblikujejo s starostjo. Značilen je prolaps notranjih organov (ledvic, želodca), s strani srca - prolaps mitralne zaklopke, srčni šumi, s strani prebavil - žolčna diskinezija, refluksna bolezen, nagnjenost k zaprtju, krčne žile spodnjega dela. okončine itd.

Hemoragični sindrom se kaže v krvavitvah iz nosu, nagnjenosti k modricam ob najmanjši poškodbi.

S strani živčnega sistema je sindrom avtonomne distonije, nagnjenost k omedlevici, vertebrobazilarna insuficienca na ozadju nestabilnosti vratne hrbtenice, sindrom hiperekscitabilnosti s pomanjkanjem pozornosti.

Iz mišično-skeletnega sistema: juvenilna osteohondroza hrbtenice ali Schmorlova kila, juvenilna osteoporoza, artralgija ali mikrotravmatski "prehodni" artritis, displazija kolkov.

V središču patologije, kot smo že omenili, je splošna anomalija v razvoju struktur vezivnega tkiva telesa.

V skladu s tem se lahko bolezen manifestira na dva načina: v obliki znakov poškodbe mišično-skeletnega sistema ali v obliki simptomov iz notranjih organov.

Številne študije kažejo na stopnjo pojava simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  1. v neonatalnem obdobju prisotnost patologije vezivnega tkiva najpogosteje kaže majhna teža, nezadostna telesna dolžina, tanke in dolge okončine, stopala, roke, prsti;
  2. v zgodnjem otroštvu (5-7 let) se bolezen kaže s skoliozo, ploskimi stopali, prekomernim obsegom gibanja v sklepih, kobilično ali lijakasto deformacijo prsnega koša;
  3. pri šoloobveznih otrocih se displazija vezivnega tkiva kaže v prolapsu zaklopk, miopiji (kratkovidnosti), displaziji zobovja, vrhunec diagnosticiranja bolezni pade na to starostno obdobje.

Simptomi displazije

OLYMPUS DIGITALNI FOTOAPARAT

Zunanji znaki displazije vezivnega tkiva:

  • nizka telesna teža;
  • nagnjenost k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice različne oddelke(skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
  • astenična postava;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov na nogah;
  • simptomi palca, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoid procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (ukrivljenost v obliki črke X ali O, ploska stopala, plosko stopalo);
  • pterygoid scapulae;
  • različne spremembe v drži;
  • kile in izbokline medvretenčne ploščice, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premik struktur hrbtenice relativno drug na drugega;
  • redčenje, bledica, suhost in superelastičnost kože, njihova povečana nagnjenost k travmatizaciji, lahko se pojavijo pozitivni simptomi podveze, ščipanje, območja atrofije;
  • večkratni madeži, teleangiektazije (pajkaste vene), hipertrihoza, rojstna znamenja, povečana krhkost las, nohtov, jasno vidna žilna mreža;
  • sklepni sindrom - prevelik obseg gibanja v simetričnih (običajno) sklepih, povečana nagnjenost sklepnega aparata k poškodbam.

Poleg naštetega zunanje manifestacije Za displazijo vezivnega tkiva so značilne majhne razvojne anomalije ali tako imenovane stigme (stigme) disembriogeneze:

  1. značilna zgradba obraza (nizko čelo, izrazite obrvi, nagnjenost k zraščenim obrvem, sploščenost hrbta nosu, mongoloidni izrez oči, tesno postavljene ali nasprotno široko razmaknjene oči, heterokromija, strabizem, nizek zgornje veke, "ribja usta", gotsko nebo, kršitev strukture zobovja, deformacija ugriza, skrajšanje frenuluma jezika, deformacija strukture in lokacije ušesne školjke in tako naprej.);
  2. značilnosti strukture telesa (možne so razhajanje rektusnih trebušnih mišic, popkovna kila, nizko ležeči popek, dodatne bradavice itd.);
  3. anomalije v razvoju spolnih organov (nerazvitost ali hipertrofija klitorisa, sramnih ustnic, kožica, skrotum, nespuščeni testisi, fimoza, parafimoza).

Posamezne manjše anomalije so določene v normi in pri zdravih otrocih, ki niso nosilci bolezni, zato se potrditev vsaj šestih stigm s seznama šteje za diagnostično zanesljivo.
Visceralni simptomi bolezni:

  • patologije srčno-žilnega sistema - prolapsi ali asimetrična struktura kuspisov valvularnega aparata srca, poškodbe struktur žilne postelje (krčne žile, anevrizme aorte), prisotnost dodatnih kitnih filamentov (akordov) srca, strukturno prestrukturiranje korena aorte;
  • poškodbe organov vida - kratkovidnost, subluksacija ali sploščenje leče;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dihalnih poti, pljučni emfizem, policistoza;
  • poškodbe prebavnega trakta - diskinezija, anomalije v strukturi žolčnika in kanalov, gastroezofagealni in duodenalni refluks;
  • patologija urinskega sistema - prolaps ledvic (nefroptoza), njihova neznačilna lokacija ali popolna in delna podvojitev;
  • anomalije v strukturi ali premikih notranjih spolnih organov.

Diagnostika

Osnova za pravilno diagnozo displazije vezivnega tkiva je temeljita zbirka anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  1. odkrivanje hidroksiprolina in glikozaminoglikanov v preiskavah krvi in ​​urina;
  2. imunološka analiza za določanje C- in N-terminalnih telopeptidov v krvi in ​​urinu;
  3. posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  4. določanje aktivnosti kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzivnosti osteogeneze);
  5. študija antigenov histokompatibilnosti HLA;
  6. Ultrazvok srca, vratu in trebušnih organov;
  7. bronhoskopija;
  8. FGDS.

Displazija vezivnega tkiva - zdravljenje


Pogosto so manifestacije bolezni rahlo izražene, so precej kozmetične narave in ne zahtevajo posebnega medicinskega popravka.

V tem primeru je prikazan ustrezen, odmerjen režim telesne dejavnosti, skladnost z režimom aktivnosti in počitka, polnopravna obogatena prehrana, bogata z beljakovinami.

Če je potrebna korekcija zdravil (stimulacija sinteze kolagena, bioenergetike organov in tkiv, normalizacija ravni glikozaminoglikanov in metabolizma mineralov), so predpisana zdravila naslednjih skupin:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • hondroprotektorji;
  • stabilizatorji metabolizma mineralov;
  • pripravki aminokislin;
  • presnovna sredstva.

V večini primerov je napoved ugodna: obstoječe anomalije v strukturi vezivnega tkiva ne vplivajo bistveno na delovno in socialno aktivnost bolnikov.

Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njegovih pojavnih oblik, vendar se vse praviloma zmanjšajo na simptomatsko zdravljenje oz. kirurško zdravljenje.

Najtežje je zdraviti nediferencirano displazijo vezivnega tkiva zaradi dvoumne klinični simptomi, pomanjkanje jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo magnezijevih pripravkov, kardiotrofnih, antiaritmikov, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

Medicinska metoda zdravljenja

Najprej je treba pacientu zagotoviti psihološko podporo, ga pripraviti, da se upre bolezni.

Vredno mu je dati jasna priporočila o upoštevanju pravilne dnevne rutine, določitvi kompleksov zdravstvene in telesne vzgoje ter minimalno potrebne obremenitve. Bolniki morajo sistematično izvajati vadbeno terapijo do več tečajev na leto.

Koristno, vendar le v odsotnosti hipermobilnosti sklepov, raztezanje, obešanje - v skladu s strogimi priporočili zdravnika, pa tudi plavanje, igranje različnih športov, ki niso vključeni na seznam kontraindikacij.

Torej, zdravljenje brez zdravil vključuje:

  1. Tečaji terapevtske masaže.
  2. Izvajanje niza individualno izbranih vaj.
  3. Šport.
  4. Fizioterapija: nošenje ovratnice, UVI, solne kopeli, drgnjenja in tuši.
  5. Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti psiho-čustvenega stanja bolnika.

Kaj lahko naredijo kirurgi?

Z anevrizmo aorte, disekcijsko anevrizmo, okvaro aortna zaklopka s simptomi srčnega popuščanja lahko otrokom z Marfanovim sindromom pomaga le kirurško zdravljenje.

Razvite so jasne indikacije za protetiko. Na primer, anevrizmalno razširjeno aorto nujno nadomestimo z endo- ali eksoprotezo. Pri prolapsu mitralne zaklopke, ki ga spremlja "stabilna" regurgitacija, zamenjava ventila ni izvedena.

Vendar pa s hitrim napredovanjem regurgitacije, vse do dodajanja odpovedi levega prekata, postane potrebna zamenjava ventila.

Kirurško zdravljenje deformacij prsnega koša in hrbtenice je izjemno travmatičen postopek, ki se izvaja v več fazah, pogosto zapleten s plevritisom, perikarditisom, pljučnico.

Vprašanje njegove smotrnosti je bilo večkrat obravnavano na simpozijih, posvečenih DST.Strokovnjaki iz različnih držav so zavzeli enotno stališče, ki zavrača smotrnost takšnih operacij za katero koli DST.

Dieta

Prehrana za ljudi z displazijo je drugačna od konvencionalne diete. Bolniki morajo veliko jesti, saj je kolagen nagnjen k takojšnjemu razpadu.

Prehrana mora vsebovati ribe in vse morske sadeže (če ni alergij), meso, stročnice.

Lahko in morate jesti bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. Prepričajte se, da v bolnikovo prehrano vključite trde sire. Po priporočilu zdravnika je treba uporabljati aktivne biološke dodatke iz razreda Omega.

Kontraindikacije



Ljudje, ki trpijo zaradi te patologije, so kontraindicirani:

  • Psihološka preobremenitev in stres.
  • Težke razmere porod. Poklici, povezani s stalnimi vibracijami, sevanjem in visoke temperature.
  • Vse vrste kontaktnih športov, dvigovanje uteži in izometrični trening.
  • Če gre za hipermobilnost sklepov, je prepovedano visenje in kakršno koli raztezanje hrbtenice.
  • Življenje v vročih podnebjih.

Omeniti velja, da če pristopite k zdravljenju in preprečevanju genetske anomalije na celovit način, bo rezultat zagotovo pozitiven.

Pri terapiji ni pomembna le fizična in medicinska obravnava pacienta, temveč tudi vzpostavitev psihološkega stika z njim.

Veliko vlogo pri zaviranju napredovanja bolezni igra bolnikova pripravljenost, da si prizadeva, čeprav ne v celoti, vendarle okrevati in izboljšati kakovost svojega življenja.

Preprečevanje displazije


Dnevni režim. Nočni spanec naj traja vsaj 8-9 ur, nekateri otroci potrebujejo tudi dnevni spanec. Vsak dan morate izvajati jutranje vaje.

Če ni nobenih omejitev pri ukvarjanju s športom, potem se morate s tem ukvarjati vse življenje, vendar v nobenem primeru s profesionalnim športom!

Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki se ukvarjajo s profesionalnim športom, se zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe hrustanca in vezi.

To je posledica stalne travmatizacije, mikroiztokov, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek dajejo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja v hribe in stopnice, badminton, wushu gimnastika.

Terapevtska masaža je pomemben del rehabilitacije otrok s CTD. Izvaja se masaža hrbta in vratno-ovratničnega območja ter okončin (tečaj 15-20 sej).

V prisotnosti plosko-valgusne namestitve stopal je prikazano nošenje podpore za lok. Če se pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, bodite pozorni na izbiro racionalnih čevljev.

Primerna obutev naj se tesno prilega stopalu in skočni sklep s pomočjo Velcro, mora imeti minimalno število notranjih šivov, biti iz naravnih materialov. Hrbet mora biti visok, trd, peta - 1-1,5 cm.

Priporočljivo je vsakodnevno izvajati gimnastiko za stopala kopeli za noge z morsko soljo 10-15 minut masirajte stopala in noge.

Osnovno načelo zdravljenja displazije vezivnega tkiva je dietna terapija. Prehrana mora vsebovati beljakovine, maščobe, ogljikove hidrate. Hrana je priporočljiva bogato z beljakovinami(meso, ribe, fižol, oreščki). Tudi v prehrani potrebujete skuto in sir. Poleg tega morajo izdelki vsebovati veliko količino elementov v sledovih in vitaminov.

Zdravljenje bolnikov s CTD je težka, a koristna naloga, če je doseženo medsebojno razumevanje med starši in zdravnikom.

Racionalen dnevni režim, pravilna prehrana, razumna telesna aktivnost in vaš stalni nadzor se lahko hitro znebijo težav, povezanih z DST. Displazija ima dedni značaj, In Zdrav način življenjaživljenje je koristno za vse družinske člane!

Viri: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

    megan92 () pred 2 tednoma

    Povejte mi, kdo se bori z bolečinami v sklepih? Kolena me strašno bolijo ((pijem tablete proti bolečinam, vendar razumem, da se borim s posledico, ne z vzrokom ...

    Daria () pred 2 tednoma

    Nekaj ​​let sem se boril z bolečimi sklepi, dokler nisem prebral tega članka nekega kitajskega zdravnika. In za dolgo časa sem pozabil na "neozdravljive" sklepe. Tako gre

    megan92 () pred 13 dnevi

    Daria () Pred 12 dnevi

    megan92, tako sem napisal v svojem prvem komentarju) bom podvojil za vsak slučaj - povezava do profesorjevega članka.

    Sonya pred 10 dnevi

    Ali ni to ločitev? Zakaj prodajati na spletu?

    Yulek26 (Tver) Pred 10 dnevi

    Sonya, v kateri državi živiš? .. Prodajajo na internetu, ker trgovine in lekarne brutalno določajo marže. Poleg tega je plačilo šele po prejemu, torej so najprej pogledali, preverili in šele nato plačali. In zdaj se na internetu prodaja vse - od oblačil do televizorjev in pohištva.

    Odgovor uredništva pred 10 dnevi

    Sonya, pozdravljeni. To zdravilo za zdravljenje sklepov se res ne prodaja prek lekarniške mreže, da bi se izognili napihnjenim cenam. Trenutno lahko samo naročite Uradna spletna stran. Biti zdrav!

    Sonya pred 10 dnevi

    Žal sprva nisem opazil podatka o plačilu po povzetju. Potem je zagotovo vse v redu, če je plačilo po prejemu. Hvala vam!!

    Margo (Uljanovsk) pred 8 dnevi

    Je že kdo poskusil ljudske metode zdravljenje sklepov? Babica ne zaupa tabletam, uboga ženska trpi zaradi bolečin ...

    Andrew pred enim tednom

    Kakšnih ljudskih zdravil nisem poskusil, nič ni pomagalo ...

    Ekaterina pred enim tednom

    Poskušal sem piti decokcijo lovorovih listov, brez uspeha, samo uničil sem želodec !! Ne verjamem več v te ljudske metode ...

    Maria pred 5 dnevi

    Pred kratkim sem gledal program na prvem kanalu, tam je tudi o tem zvezni program za boj proti boleznim sklepov govoril. Vodi ga tudi neki znani kitajski profesor. Pravijo, da so našli način za trajno ozdravitev sklepov in hrbta, država pa vsakemu bolniku v celoti financira zdravljenje.

Koncept DST združuje številne sindrome, ki jih povzročajo anomalije v strukturi vezivnega tkiva. Te vrste tkiv vključujejo kri, limfo, so del maščobnega tkiva, kosti, hrustanec in sluznice, tvorijo kolagenski okvir kože. Trenutno je znanih več kot ducat bolezni, katerih razvoj izzove displazija vezivnega tkiva.

Razvojni mehanizem

Vezivno tkivo je zgrajeno iz celičnih struktur različnih vrst in zunajcelične snovi, ki vsebuje kolagenska vlakna, polisaharide, beljakovine. minerali. Če so celice tkiva oblikovane "z napakami", se ne morejo v celoti spopasti s svojimi funkcijami, kar prej ali slej privede do razvoja določene patologije.

Nepravilna tvorba vezivnega tkiva se v večini primerov pojavi v obdobju embrionalni razvoj otroka ali po njegovem rojstvu in je posledica genetskih nepravilnosti. Nagnjenost k DST je podedovana. Glede na rezultate zdravniški pregledi Ruski šolarji, manifestacije bolezni v eni ali drugi meri najdemo pri skoraj polovici otrok.

znaki

Najpogosteje se displazija kaže s patologijami mišično-skeletnega sistema:

  • hipermobilnost sklepov;
  • anomalije v strukturi okostja;
  • nagnjenost k zlomom in dislokacijam;
  • mišična oslabelost.

Videz bolnikov z vezivnotkivno displazijo je značilen: visoki so, ozkih ramen, suhi, z zelo prožno telo in elastična koža.

Ljudje s sindromom CTD pogosto razvijejo bolezni srčnih zaklopk in bolezni, povezane z krhkostjo žil (retikularne krčne žile, rozacea). Manifestacije sindroma so lahko nizka zmogljivost, utrujenost, nestrpnost do težkega fizičnega napora. Pogosto razvoj bolezni spremljajo takšne nevrološke manifestacije, kot so avtonomna disfunkcija, povečana čustvenost in nagnjenost k depresiji.

Vrste displazije vezivnega tkiva

Obstajata dve vrsti DST. Prvi, diferencirana displazija, je bil precej dobro raziskan, ker so njegove manifestacije tipične, genetske okvare pa omejene. V to skupino bolezni spadajo tako imenovane kolagenopatije, ki jih povzroča genski dejavnik, odgovoren za tvorbo kolagena.

Diagnoza nediferencirana displazija se postavi, če genetske motnje ni mogoče natančno opredeliti. Takšni ljudje so nagnjeni k razvoju različnih patologij, in čeprav se ne štejejo za bolne, morajo biti pod stalnim zdravniškim nadzorom.

Diagnostika

Prisotnost znakov, značilnih za displazijo, se odkrije med laboratorijskimi in strojnimi študijami.

Standardne laboratorijske diagnostične metode so:

  • kemija krvi;
  • določanje kazalcev hemostaze;
  • študija imunološkega statusa;
  • biopsija kože za določitev stanja kolagena.

Strojne metode za diagnosticiranje DST vključujejo:

  • Ultrazvok trebušnih organov in ledvic;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • radiografija pljuč;
  • kardiografija in ehokardiografija;
  • rentgensko slikanje sklepov in hrbtenice.
Ena najbolj zanesljivih metod presejalne diagnostike je vizualni pregled papilarnega vzorca kože: pri dednih motnjah vezivnega tkiva se njegov relief razlikuje od tipičnega (tako imenovana neoblikovana vrsta strukture).

Kateri zdravniki zdravijo spolno prenosljive bolezni

Za displazijo vezivnega tkiva kot samostojno bolezen ni zdravljenja. V začetni fazi se s pacienti s CTD ukvarja pediater ali terapevt. Toda odkar celične strukture vezivno tkivo je prisotno v skoraj vseh organih, opazimo bolnike z znaki displazije različni specialisti, odvisno od tega, kako se DST manifestira in kakšno patologijo je povzročil.

  • Zdravljenje bolezni mišično-skeletnega sistema (kifoza, skolioza, lordoza, deformacija prsnega koša, ploska stopala) izvajajo ortoped, osteopat, specialisti kineziterapije in vadbene terapije.
  • V primeru razvoja kardiovaskularnih patologij bolnika vodi kardiolog.
  • Če je zaradi displazije vezivnega tkiva moten prebavni sistem, bo bolnik opazovan pri gastroenterologu.
  • V primeru bolezni ledvic in sečil, ki so se pojavile v ozadju DST, se njihovo zdravljenje ukvarja z nefrologom ali urologom.
  • Bolezni osrednjega živčevja, ki jih povzroča vezivnotkivna displazija, zdravi nevropatolog, v nekaterih primerih je potrebna pomoč psihoterapevta, specialista akupunkture ali balneoterapije.

Bolnikom z diagnozo CTD svetujemo, da vodijo varčen življenjski slog: izogibajte se fizični in duševni preobremenitvi, upoštevajte načela zdrava prehrana in dnevno rutino. Prehrana mora vsebovati živila, bogata z beljakovinami, vitamini, elementi v sledovih, ki vsebujejo kolagen in elastin.

Odstotek odkrivanja sindroma displazije vezivnega tkiva pri otrocih je majhen, zato je tema malo razkrita v informacijskih virih. Po drugi strani pa se morajo starši tega vprašanja zavedati, saj se diagnoza lahko postavi tako v prenatalnem kot poporodnem obdobju.

Pri displaziji vezivnega tkiva se pogosto pojavljajo posturalne motnje in ukrivljenost hrbtenice.

Displazija vezivnega tkiva - kaj je to?

Koža, okostje, maščobno, sluzno, pigmentno, retikularno tkivo je zgrajeno iz vezivnega tkiva – to je obsežna celična osnova telesa in bolezen, ki jo prizadene, lahko vpliva na delovanje skoraj celotnega telesa. Sestava tkiva vključuje kolagen, katerega kršitve v sintezi vodijo do displazije.

Sindrom displazije vezivnega tkiva (CTD) je ena od anomalij ali njihova kombinacija v razvoju vezivnega tkiva, ki temelji na genetski motnji razmerja vsebnosti kolagena.

Razvrstitev displazije

Ta članek govori o tipičnih načinih reševanja vaših vprašanj, vendar je vsak primer edinstven! Če želite izvedeti od mene, kako rešiti točno vaš problem - postavite svoje vprašanje. Je hiter in brezplačen!

Tvoje vprašanje:

Vaše vprašanje je bilo poslano strokovnjaku. Zapomnite si to stran na družbenih omrežjih, da v komentarjih spremljate odgovore strokovnjaka:

Nesoglasja med znanstveniki ne omogočajo znanosti, da bi opredelila skupno tipologijo. Displazija vezivnega tkiva je razvrščena na več načinov. Naslednjo razvrstitev daje prednost večini zdravstvenih delavcev, ki so neposredno povezani z zdravljenjem CTD pri otrocih in ne z njegovim preučevanjem.

Glede na dednost ločimo naslednje vrste:

  1. diferencirana displazija - genetsko pogojena bolezen, ki se prenaša po družinski liniji;
  2. nediferencirana displazija - odsotnost dejstva dednega prenosa bolezni, vendar prisotnost njenih zunanjih in notranjih znakov.

Primer enega od simptomov DST je prikazan na fotografiji.

hipermobilna roka

Vzroki patologije

Mehanizem nastanka in razvoja displazije vezivnega tkiva pri otrocih je odvisen od naslednjih razlogov:

  • brezpogojno (prirojeno) - genetske mutacije pri tvorbi sestave in količine kolagena v vezivnem tkivu;
  • pogojno (pridobljeno v življenju) - slaba ekologija, domače nesreče, slaba kakovost hrane itd.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Splošne motnje v CTD vam omogočajo, da simptome razdelite v določene skupine:

  • aritmični sindrom: nenormalne kontrakcije srca ali njegovih posameznih komor;
  • astenični sindrom: utrujenost, nezmožnost prenašanja običajnega fizičnega ali psiho-čustvenega stresa za osebo;
  • bronhopulmonalna DST: brez vzroka napadi kašlja, težko dihanje, težko dihanje, dušenje ali občutek tujka v grlu, zbadajoče bolečine v pljučih, kopičenje slabo izkašljenega sputuma v njih;
  • vertebrogeni sindrom: pogosti glavoboli, migrene, omotica, omedlevica, medvretenčna kila, bolečina, ki seva v zadnjico, ramo ali roko, šibkost, izguba občutka v nogah, kolike v prsih z dolgotrajnim bivanjem v enem položaju itd.;

Displazija vezivnega tkiva se lahko pojavi brez vidnih simptomov in se lahko kaže z različnimi motnjami v telesu.
  • visceralni sindrom: bolečine v ledvicah, prolaps elementov gastrointestinalnega trakta, spolnih organov pri ženskah;
  • hemoragična displazija;
  • valvularni DST: motnje v delovanju srčnih zaklopk;
  • kozmetični sindrom: asimetrija obraza, čeljusti, neba, deformacije okončin, kože (tanka koža, lahko poškodovana);
  • duševne motnje: motnje, depresija, anoreksija, povečana anksioznost, hipohondrija;
  • sindrom nevroloških motenj: vegetativno-vaskularna distonija;
  • vaskularna DST: poškodbe arterij in ven;
  • sindrom nenadne smrti (več v članku:);
  • sindrom odstopanj v organu vida: miopija, hiperopija, sprememba oblike leče, odstop roženice;
  • sindrom patologije stopala: plosko stopalo, ploska stopala, votlo stopalo (glejte tudi:);
  • sindrom povečane gibljivosti sklepov: nestabilnost sklepov okončin, njihovih delov, dislokacije, subluksacije;
  • torakofrenski sindrom: deformacije in spremembe prsnega koša, diafragme, hrbtenice (glejte tudi:);
  • torakofreno srce (cor pulmonale);
  • fibrozna displazija: prekomerna rast celic v stenah žil mišičnega tkiva, karotidnih arterij ali ledvic.

Metode zdravljenja

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva v neposrednem pomenu tega koncepta ne zagotavlja popolne ozdravitve genetske patologije, vendar pozitivno vpliva na življenje otroka.

Zdravljenje lahko vključuje zdravila, ustrezno vadbo in vadbo, dobra prehrana, uporaba ljudskih pravnih sredstev.

Medicinska terapija

Ni priporočljivo, da se odločite za nakup katerega koli zdravila za otroka brez posebnih navodil zdravnika specialista. Za zdravljenje DST zdravnik bolniku predpiše naslednja zdravila:

  • metabolični - askorbinska kislina, glicin, asporcam;
  • vitamini z magnezijem - Magnikum, Magne B6, Magvit;
  • antibiotiki;
  • zdravila za vegetativno-vaskularno distonijo - Mexidol, Tenoten (priporočamo branje:);
  • - Phenibut, Baby-sed (priporočamo branje:);
  • pripravki za srce - Riboksin, Panangin, Citokrom C;
  • vitamini za izboljšanje tvorbe kolagenskih vlaken - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapevtsko zdravljenje

Terapevtski pristopi za zdravljenje vezivnotkivne displazije vključujejo naslednje metode:

  • etiotropna terapija - odstranitev žarišča bolezni, na primer odstranitev virusa ali bakterije z zdravili;
  • patogenetski - se uporablja, kadar organ ne more obnoviti določene funkcije zaradi omejenega napredka medicine (na primer jemanje kolagenskih pripravkov v odsotnosti proizvodnje interartikularne tekočine);
  • simptomatsko - odprava simptoma, na primer z vnosom pomirjevalo za pomiritev živčnosti;
  • kemično in biološko - zdravljenje z zdravili ali zelišči;
  • fizikalna - fizioterapija, masaža, fizioterapevtske vaje za krepitev mišic.

Ljudske metode

Ne glede na to, kako varna se zdi ljudska metoda zdravljenja, se je treba o njeni uporabi za otroka posvetovati z zdravnikom. Za zdravljenje lahko uporabite zdravilna zelišča, iz katerih se pripravljajo decokcije, tinkture. Pri DST, povezanih s srcem, bo pomagal glog, pri pljučnih, hemoroidnih in bakterijskih težavah pa je primeren žajbelj. Kršitve živčnega stanja se odpravijo z uporabo maternice, baldrijana; zmanjšana imuniteta - uporaba divjega rožmarina. Obstaja veliko zdravilnih zelišč in staršem ne bo težko nabrati posebne zbirke.


Motherwort čaj se uporablja za normalizacijo živčnega sistema in odpravo glavobolov.

Dieta

Upoštevati je treba način prehranjevanja - hkrati, ne prej kot pol ure po tem, ko se otrok zbudi, in ne kasneje kot uro in pol pred spanjem. Pravilna prehrana vključuje:

  • izdelki, ki vsebujejo kolagen: meso (največja vsebnost v govedini, puranu), lososove ribe, morske alge;
  • živila, ki sintetizirajo kolagen: živila z vitaminom C, ki vsebujejo sojo, ovsene kosmiče, goveja in perutninska jetra, banane.

Kirurški poseg

Pri CTD je včasih nemogoče brez korekcije s kirurškim posegom. Ta vrsta zdravljenja je izbrana za nekatere indikacije: resne patologiježile, izbočenje zaklopk srčne mišice, očitne deformacije grebena ali prsnega koša. Operacija je potrebna, če stanje ogroža človeško življenje in poslabša njegovo kakovost.


Vzroki in dejavniki tveganja

Trenutno so med glavnimi vzroki CTD spremembe v hitrosti sinteze in sestavljanja kolagena in elastina, sinteza nezrelega kolagena, kršitev strukture kolagenskih in elastinskih vlaken zaradi njihovega nezadostnega navzkrižnega povezovanja.

To kaže, da so pri CTD okvare vezivnega tkiva v svojih manifestacijah zelo raznolike.

Te morfološke motnje temeljijo na dednih ali prirojenih mutacijah genov, ki neposredno kodirajo vezivnotkivne strukture, encime in njihove kofaktorje ter škodljivi dejavniki zunanje okolje.

V zadnjih letih je bila posebna pozornost namenjena patogenetskemu pomenu diselementoze, zlasti hipomagneziemije.

Z drugimi besedami, DST je večnivojski proces, saj se lahko manifestira na ravni genov, na ravni neravnovesja encimske in beljakovinske presnove, pa tudi na ravni motenj homeostaze posameznih makro- in mikroelementov.

Podobna kršitev tvorbe tkiva se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot po rojstvu otroka. Med neposredne vzroke za razvoj takšnih sprememb pri plodu znanstveniki vključujejo številne genetsko določene mutacije, ki vplivajo na nastanek fibril zunajceličnega matriksa.

Najpogostejši mutageni dejavniki danes vključujejo:

  • slabe navade;
  • slaba ekološka situacija;
  • napake v prehrani;
  • toksikoza pri nosečnicah;
  • zastrupitev;
  • stres;
  • pomanjkanje magnezija in drugo.

Vzroki bolezni so različni; lahko jih razdelimo v 2 glavni skupini: dedne in pridobljene.

Gensko določena kršitev strukture vezivnega tkiva se pojavi zaradi dedovanja (pogosto avtosomno prevladujočega tipa) mutantnih genov, ki so odgovorni za kodiranje tvorbe in prostorske orientacije tankih vlaknastih struktur, beljakovinsko-ogljikovih hidratnih spojin in encimov.

Pridobljena displazija vezivnega tkiva se oblikuje v fazi intrauterinega razvoja in je posledica vpliva takih dejavnikov med nosečnostjo:

  • virusne okužbe, prenesene v prvem trimesečju (ARVI, gripa, rdečke);
  • huda toksikoza, gestoza;
  • kronične nalezljive bolezni urogenitalnega področja bodoče matere;
  • jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
  • neugodna ekološka situacija;
  • industrijske nevarnosti;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Razvoj displazije vezivnega tkiva temelji na napaki v sintezi ali strukturi kolagena, beljakovinsko-ogljikovih hidratnih kompleksov, strukturnih proteinov, pa tudi esencialnih encimov in kofaktorjev.

Neposredni vzrok patologije obravnavanega vezivnega tkiva so različne vrste učinkov na plod, ki vodijo do genetsko pogojene spremembe v fibrilogenezi zunajceličnega matriksa.

Takšni mutageni dejavniki vključujejo neugodne okoljske razmere, podhranjenost in slabe navade matere, stres, poslabšanje nosečnosti itd.

Nekateri raziskovalci opozarjajo na patogenetsko vlogo hipomagnezijemije pri razvoju displazije vezivnega tkiva, ki temelji na odkrivanju pomanjkanja magnezija v spektralni študiji las, krvi in ​​ustne tekočine.

Sintezo kolagena v telesu kodira več kot 40 genov, za katere je opisanih več kot 1300 tipov mutacij. To povzroča različne klinične manifestacije displazije vezivnega tkiva in otežuje njihovo diagnozo.

Razvrstitev displazije vezivnega tkiva

Dedne bolezni vezivnega tkiva delimo na:

  • Diferencirana displazija (DD),
  • Nediferencirana displazija (ND).

Za diferencirano displazijo je značilen določen tip dedovanja, ki ima izrazito klinično sliko, pogosto pa tudi ugotovljene in dobro raziskane biokemične ali genske okvare.

Bolezni te vrste displazije imenujemo kolagenopatije, saj gre za dedne bolezni kolagena.

Ta skupina vključuje:

  1. Marfanov sindrom je najpogostejši in najbolj znan v tej skupini. Njemu ustreza gutaperča, opisana v fikciji (D. V. Grigorovich "Guttapercha boy").

    Med drugim je za ta sindrom značilno:

    • Visok, dolgi udi, arahnodaktilija, skolioza.
    • Na strani vidnega organa opazimo odstop mrežnice, subluksacijo leče, modro sklero, resnost vseh sprememb pa se lahko razlikuje v širokem razponu.

    Dekleta in fantje zbolijo enako pogosto. Skoraj 100% bolnikov ima funkcionalne in anatomske spremembe na srcu in postanejo bolniki na kardiologiji.

    večina značilna manifestacija pride do prolapsa mitralne zaklopke, mitralne regurgitacije, ekspanzije in anevrizme aorte z možnim nastankom srčnega popuščanja.

  2. Sindrom mlahave kože je redka bolezen vezivnega tkiva, pri kateri se koža zlahka raztegne in tvori ohlapne gube. Pri sindromu mlahave kože so prizadeta predvsem elastična vlakna. Bolezen je običajno dedna; v redkih primerih in iz neznanih razlogov se razvije pri ljudeh, ki nimajo precedensov v družini.
  3. Eilers-Danlosov sindrom je cela skupina dednih bolezni, ki so glavne klinični znaki kar bo tudi ohlapnost sklepov. Druge, zelo pogoste manifestacije vključujejo ranljivost kože in nastanek širokih atrofičnih brazgotin zaradi raztegljivosti pokrovov.

    Diagnostični znaki so lahko:

    • prisotnost podkožnih tvorb vezivnega tkiva pri ljudeh;
    • bolečine v mobilnih sklepih;
    • pogoste dislokacije in subluksacije.
  4. Osteogenesis imperfecta je skupina genetsko pogojenih bolezni, ki temeljijo na kršitvi tvorbe kostnega tkiva. Posledično se gostota kosti močno zmanjša, kar vodi do pogosti zlomi, oslabljena rast in drža, razvoj značilnih invalidnih deformacij in povezane težave vključno z respiratornimi, nevrološkimi, srčnimi, ledvičnimi motnjami, izgubo sluha itd.

    Pri nekaterih vrstah in podtipih je opažena tudi nepopolna dentinogeneza - kršitev tvorbe zob. Poleg tega pogosto opazimo spremembo barve beločnic, tako imenovano "modro beločnico".

Displazijo vezivnega tkiva delimo na diferencirano in nediferencirano. Diferencirane displazije vključujejo bolezni z opredeljenim, ustaljenim vzorcem dedovanja, jasno klinično sliko, znanimi genskimi okvarami in biokemičnimi nepravilnostmi.

Najznačilnejši predstavniki te skupine dednih vezivnotkivnih bolezni so Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontrakturna arahnodaktilija) itd.

Skupina nediferenciranih vezivnotkivnih displazij je različne patologije, katerih fenotipske značilnosti ne ustrezajo nobeni od diferenciranih bolezni.

Glede na stopnjo resnosti ločimo naslednje vrste displazije vezivnega tkiva: majhne (ob prisotnosti 3 ali več fenotipskih znakov), izolirane (z lokalizacijo v enem organu) in dejansko dedne bolezni vezivnega tkiva. Glede na prevladujoče displastične stigme razlikujemo 10 fenotipskih različic displazije vezivnega tkiva:

  1. Marfanov videz (vključuje 4 ali več fenotipskih znakov skeletne displazije).
  2. Marfanu podoben fenotip (nepopoln nabor značilnosti Marfanovega sindroma).
  3. Fenotip MASS (vključuje prizadetost aorte, mitralne zaklopke, skeleta in kože).
  4. Primarni prolaps mitralne zaklopke(za katerega so značilni ehokardiografski znaki mitralnega prolapsa, spremembe na koži, okostju, sklepih).
  5. Klasični Ehlers podoben fenotip (nepopoln nabor značilnosti Ehlers-Danlosovega sindroma).
  6. Hipermobilni fenotip, podoben Ehlersu (za katerega je značilna hipermobilnost sklepov in s tem povezani zapleti - subluksacije, izpahi, zvini, ploska stopala; artralgije, prizadetost kosti in skeleta).
  7. Hipermobilnost sklepov je benigna (vključuje povečan obseg gibov v sklepih brez prizadetosti skeleta in artralgije).
  8. Nediferencirana vezivnotkivna displazija (vključuje 6 ali več displastičnih stigm, ki pa niso dovolj za diagnozo diferenciranih sindromov).
  9. Povečana displastična stigmatizacija s prevladujočimi kostno-sklepnimi in skeletnimi značilnostmi.
  10. Povečana displastična stigmatizacija s prevladujočimi visceralnimi znaki (majhne anomalije srca ali drugih notranjih organov).

Ker je opis diferenciranih oblik displazije vezivnega tkiva podroben v ustreznih neodvisnih pregledih, se bomo v prihodnosti osredotočili na njegove nediferencirane različice.

V primeru, da je lokalizacija displazije vezivnega tkiva omejena na en organ ali sistem, jo ​​izoliramo. Če se displazija vezivnega tkiva kaže fenotipsko in zajame vsaj enega od notranjih organov, se to stanje obravnava kot sindrom displazije vezivnega tkiva.

Faze bolezni

Številne študije kažejo na stopnjo pojava simptomov displazije v različnih starostnih obdobjih:

  • v neonatalnem obdobju prisotnost patologije vezivnega tkiva najpogosteje kaže majhna teža, nezadostna telesna dolžina, tanke in dolge okončine, stopala, roke, prsti;
  • v zgodnjem otroštvu (5-7 let) se bolezen kaže s skoliozo, ploskimi stopali, prekomernim obsegom gibanja v sklepih, kobilično ali lijakasto deformacijo prsnega koša;
  • pri šoloobveznih otrocih se displazija vezivnega tkiva kaže v prolapsu zaklopk, miopiji (kratkovidnosti), displaziji zobovja, vrhunec diagnosticiranja bolezni pade na to starostno obdobje.

Znaki displazije vezivnega tkiva

Kljub vsej raznolikosti znakov nediferencirane displazije vezivnega tkiva jih združuje dejstvo, da bo glavni mehanizem razvoja kršitev sinteze kolagena, ki ji sledi nastanek patologije mišično-skeletnega sistema, organov vida in srčne mišice. .

Naslednji znaki veljajo za glavne:

  • hipermobilnost sklepov;
  • visoka elastičnost kože;
  • deformacije skeleta;
  • malokluzija;
  • ravno stopalo;
  • vaskularna mreža.

Majhni znaki vključujejo na primer anomalije ušes, zob, kile itd. Običajno ni jasne dednosti, vendar je v družini mogoče opaziti osteohondrozo, ploska stopala, skoliozo, artrozo, patologijo organa vida itd. zgodovina.

Zunanji znaki razdeljen na:

  • skeletni,
  • koža,
  • sklepni,
  • manjše razvojne anomalije.

Notranji znaki so displastične spremembe v živčnem sistemu, vidnem analizatorju, kardiovaskularnem sistemu, dihalih in trebušni votlini.

Opozoriti je treba, da je sindrom vegetativne distonije (VD) eden prvih, ki se oblikuje in je obvezna sestavina DST. Simptomi avtonomne disfunkcije so opaženi že v zgodnja starost, v adolescenci pa opazimo v 78% primerov UCTD.

Resnost avtonomne disregulacije se povečuje vzporedno z klinične manifestacije displazija.

Pri nastanku vegetativnih premikov v CTD so pomembni tako genetski dejavniki, ki so v ozadju kršitve biokemičnih procesov v vezivnem tkivu, kot tudi nastanek nenormalnih struktur vezivnega tkiva, kar skupaj spremeni funkcionalno stanje hipotalamusa in povzroči avtonomno neravnovesje.

Značilnosti CTD vključujejo odsotnost ali šibko resnost fenotipskih znakov displazije ob rojstvu, tudi v primerih diferenciranih oblik. Pri otrocih z genetsko pogojenim stanjem se markerji displazije pojavljajo postopoma skozi vse življenje.

Z leti, predvsem v neugodnih razmerah (okoljske razmere, prehrana, pogoste sočasne bolezni, stres), se število displastičnih znakov in njihova resnost postopoma povečujeta, saj začetne spremembe v homeostazi ti okoljski dejavniki poslabšajo.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Vse simptome lahko razdelimo na zunanje manifestacije in znake poškodb notranjih organov (visceralnih).

Zunanji znaki displazije vezivnega tkiva:

  • nizka telesna teža;
  • nagnjenost k povečanju dolžine cevastih kosti;
  • ukrivljenost hrbtenice v različnih oddelkih (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
  • astenična postava;
  • spremenjena oblika prsnega koša;
  • deformacija prstov, kršitev razmerja njihove dolžine, nalaganje prstov na nogah;
  • simptomi palca, zapestnega sklepa;
  • prirojena odsotnost xiphoid procesa prsnice;
  • deformacija spodnjih okončin (ukrivljenost v obliki črke X ali O, ploska stopala, plosko stopalo);
  • pterygoid scapulae;
  • različne spremembe v drži;
  • kila in izboklina medvretenčnih diskov, nestabilnost vretenc v različnih oddelkih, premik struktur hrbtenice relativno drug na drugega;
  • redčenje, bledica, suhost in superelastičnost kože, njihova povečana nagnjenost k travmatizaciji, lahko se pojavijo pozitivni simptomi podveze, ščipanje, območja atrofije;
  • večkratni madeži, telangiektazije (pajkaste vene), hipertrihoza, rojstni znaki, povečana krhkost las, nohtov, jasno vidna vaskularna mreža;
  • sklepni sindrom - prevelik obseg gibanja v simetričnih (običajno) sklepih, povečana nagnjenost sklepnega aparata k poškodbam.

Poleg zgornjih zunanjih manifestacij so za displazijo vezivnega tkiva značilne majhne razvojne anomalije ali tako imenovane stigme (stigme) disembriogeneze:

Zunanje (fenotipske) znake displazije vezivnega tkiva predstavljajo ustavne značilnosti, anomalije v razvoju kosti okostja, kože itd. Bolniki z displazijo vezivnega tkiva imajo astenično konstitucijo: visoka rast, ozka ramena, premajhna teža. Motnje v razvoju aksialnega skeleta lahko predstavljajo skolioza, kifoza, lijakaste ali kobičaste deformacije prsnega koša, juvenilna osteohondroza. Kraniocefalne stigme displazije vezivnega tkiva pogosto vključujejo dolihocefalijo, malokluzijo, zobne anomalije, gotsko nebo in nezaraščeno zgornjo ustnico in nebo. Patologija mišično-skeletni sistem značilna O-oblika oz Deformacija v obliki črke X okončin, sindaktilija, arahnodaktilija, hipermobilnost sklepov, ploska stopala, nagnjenost k običajnim izpahom in subluksacijam, zlomi kosti.

Diagnoza patologije

Natančna diagnoza zahteva skrben pregled in zbiranje analiz, zlasti podatkov o dednih boleznih.

Manifestacije sindroma displazije so tako raznolike, da je zelo težko postaviti pravočasno in pravilno diagnozo. To zahteva več laboratorijev diagnostične preiskave, ultrazvočna ehografija (ultrazvok), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in računalniška tomografija (CT), opraviti študijo električne aktivnosti mišic (elektromiografija), rentgenski pregled kosti itd.

Osnova za pravilno diagnozo displazije vezivnega tkiva je temeljita zbirka anamnestičnih podatkov, celovit pregled bolnika:

  • odkrivanje hidroksiprolina in glikozaminoglikanov v preiskavah krvi in ​​urina;
  • imunološka analiza za določanje C- in N-terminalnih telopeptidov v krvi in ​​urinu;
  • posredna imunofluorescenca s poliklonskimi protitelesi proti fibronektinu, različne frakcije kolagena;
  • določanje aktivnosti kostne izoforme alkalne fosfataze in osteokalcina v krvnem serumu (ocena intenzivnosti osteogeneze);
  • študija antigenov histokompatibilnosti HLA;
  • Ultrazvok srca, vratu in trebušnih organov;
  • bronhoskopija;
  • FGDS.

Zdravljenje

Sodobna medicina uporablja veliko različnih metod zdravljenja sindroma displazije, odvisno od njegovih manifestacij, vendar se vse praviloma zmanjšajo na simptomatsko medicinsko ali kirurško zdravljenje. Najtežje je zdraviti nediferencirano displazijo vezivnega tkiva zaradi dvoumnih kliničnih simptomov in pomanjkanja jasnih diagnostičnih meril.

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo magnezijevih pripravkov, kardiotrofnih, antiaritmikov, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih zdravil, zaviralcev beta.

Zdravljenje z zdravili je nadomestne narave. Namen uporabe zdravil v tej situaciji je spodbuditi sintezo lastnega kolagena.

Za to se uporabljajo glukozamin in hondroitin sulfat. Za izboljšanje absorpcije fosforja in kalcija, potrebno za kosti in sklepih, predpisati aktivne oblike vitamina D.

Zdravljenje zahteva celovit pristop, ki vključuje:

  1. Metode zdravil, ki temeljijo na uporabi zdravil, ki spodbujajo tvorbo kolagena. Ta zdravila vključujejo: askorbinsko kislino, hondroitin sulfat (zdravilo mukopolisaharidne narave), vitamine in elemente v sledovih.
  2. Metode brez zdravil, ki vključujejo pomoč psihologa, individualizacijo dnevne rutine, fizioterapevtske vaje, masaža, fizioterapija, akupunktura, balneoterapija in dietoterapija.

Glavna pozornost pri zdravljenju sindroma displazije s kineziterapijo je namenjena krepitvi, ohranjanju mišičnega tonusa in ravnovesja mišično-skeletnega sistema, preprečevanju razvoja nepopravljivih sprememb, obnavljanju normalno delovanje notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, izboljšanje kakovosti življenja.

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri otrocih se praviloma izvaja s konzervativno metodo. S pomočjo vitaminov skupine B in askorbinske kisline je mogoče spodbuditi sintezo kolagena, kar bo upočasnilo razvoj bolezni.

Dnevni režim: nočni spanec mora biti najmanj 8-9 ur, nekaterim otrokom je prikazan tudi dnevni spanec. Vsak dan morate izvajati jutranje vaje.

Če ni nobenih omejitev pri ukvarjanju s športom, potem se morate s tem ukvarjati vse življenje, nikakor pa ne s profesionalnim športom. Pri otrocih s hipermobilnostjo sklepov, ki se ukvarjajo s profesionalnim športom, se zelo zgodaj razvijejo degenerativno-distrofične spremembe hrustanca in vezi.

To je posledica stalne travmatizacije, mikroiztokov, ki vodijo v kronično aseptično vnetje in distrofične procese.

Dober učinek dajejo terapevtsko plavanje, smučanje, kolesarjenje, hoja v hribe in stopnice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovita dozirana hoja. Redna vadba poveča sposobnost prilagajanja telesa.

Pogosto so manifestacije bolezni rahlo izražene, so precej kozmetične narave in ne zahtevajo posebnega medicinskega popravka.

V tem primeru je prikazan ustrezen, odmerjen režim telesne dejavnosti, skladnost z režimom aktivnosti in počitka, polnopravna obogatena prehrana, bogata z beljakovinami.

Če je potrebna korekcija zdravil (stimulacija sinteze kolagena, bioenergetike organov in tkiv, normalizacija ravni glikozaminoglikanov in metabolizma mineralov), so predpisana zdravila naslednjih skupin:

  • vitaminski in mineralni kompleksi;
  • hondroprotektorji;
  • stabilizatorji metabolizma mineralov;
  • pripravki aminokislin;
  • presnovna sredstva.

Za displazijo vezivnega tkiva ni specifičnega zdravljenja. Bolnikom svetujemo, da se držijo racionalnega režima dneva in prehrane, telesne dejavnosti, ki izboljšuje zdravje. Da bi aktivirali kompenzacijsko-adaptivne sposobnosti, so predpisani tečaji vadbene terapije, masaže, balneoterapije, fizioterapije, akupunkture in osteopatije.

V kompleksu medicinski ukrepi, skupaj s sindromom zdravljenje z zdravili, uporabljajo se presnovni pripravki (L-karnitin, koencim Q10), pripravki kalcija in magnezija, hondroprotektorji, vitaminsko-mineralni kompleksi, antioksidanti in imunomodulatorji, zeliščna zdravila, psihoterapija.

Napoved displazije vezivnega tkiva je v veliki meri odvisna od resnosti displastičnih motenj. Pri bolnikih z izoliranimi oblikami kakovost življenja morda ne bo prizadeta.

Bolniki z multisistemsko lezijo imajo povečano tveganje za zgodnjo in hudo invalidnost, prezgodnjo smrt, vzroki za katero so lahko ventrikularna fibrilacija, pljučna embolija, ruptura anevrizme aorte, hemoragična kap, huda notranja krvavitev itd.

Možni zapleti in posledice

Zapleti displazije vezivnega tkiva:

  • travmatizacija;
  • poslabšanje kakovosti življenja z visoko prizadetostjo organov, sistemska lezija;
  • dodatek somatske patologije.

    megan92 () pred 2 tednoma

    Povejte mi, kdo se bori z bolečinami v sklepih? Kolena me strašno bolijo ((pijem tablete proti bolečinam, vendar razumem, da se borim s posledico, ne z vzrokom ...

    Daria () pred 2 tednoma

    Nekaj ​​let sem se boril z bolečimi sklepi, dokler nisem prebral tega članka nekega kitajskega zdravnika. In za dolgo časa sem pozabil na "neozdravljive" sklepe. Tako gre

    megan92 () pred 13 dnevi

    Daria () Pred 12 dnevi

    megan92, tako sem napisal v svojem prvem komentarju) bom podvojil za vsak slučaj - povezava do profesorjevega članka.

    Sonya pred 10 dnevi

    Ali ni to ločitev? Zakaj prodajati na spletu?

    Yulek26 (Tver) Pred 10 dnevi

    Sonya, v kateri državi živiš? .. Prodajajo na internetu, ker trgovine in lekarne brutalno določajo marže. Poleg tega je plačilo šele po prejemu, torej so najprej pogledali, preverili in šele nato plačali. In zdaj se na internetu prodaja vse - od oblačil do televizorjev in pohištva.

    Odgovor uredništva pred 10 dnevi

    Sonya, pozdravljeni. To zdravilo za zdravljenje sklepov se res ne prodaja prek lekarniške mreže, da bi se izognili napihnjenim cenam. Trenutno lahko samo naročite Uradna spletna stran. Biti zdrav!

    Sonya pred 10 dnevi

    Žal sprva nisem opazil podatka o plačilu po povzetju. Potem je zagotovo vse v redu, če je plačilo po prejemu. Hvala vam!!

    Margo (Uljanovsk) pred 8 dnevi

    Je kdo poskusil tradicionalne metode zdravljenja sklepov? Babica ne zaupa tabletam, uboga ženska trpi zaradi bolečin ...

    Andrew pred enim tednom

    Kakšnih ljudskih zdravil nisem poskusil, nič ni pomagalo ...

    Ekaterina pred enim tednom

    Poskušal sem piti decokcijo lovorovih listov, brez uspeha, samo uničil sem želodec !! Ne verjamem več v te ljudske metode ...

    Maria pred 5 dnevi

    Pred kratkim sem gledal program na prvem kanalu, tam je tudi o tem Zvezni program za boj proti boleznim sklepov govoril. Vodi ga tudi neki znani kitajski profesor. Pravijo, da so našli način za trajno ozdravitev sklepov in hrbta, država pa vsakemu bolniku v celoti financira zdravljenje.