Enfermedades sistémicas tejido conectivo causada por la producción de anticuerpos contra las propias células. Este tejido se presenta en huesos, cartílagos y paredes de vasos. Incluso la sangre es suya. clase especial. Las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo más comunes son el lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia sistémica.
lupus eritematoso
El lupus eritematoso sistémico suele afectar a mujeres y la enfermedad debuta a una edad temprana (15-25 años).
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad. Se espera la influencia de las infecciones virales, situaciones estresantes para el cuerpo (aborto, parto, severo trauma mental, excesiva insolación solar), herencia y alergias.
La enfermedad puede comenzar de forma aguda: fiebre, Inflamación aguda articulaciones, piel) o gradualmente: ligero aumento de temperatura, dolor en las articulaciones, debilidad desmotivada, pérdida de peso.
Estos son los síntomas de la enfermedad sistémica del tejido conectivo:
Enrojecimiento de la nariz y las mejillas en forma de “mariposa”;
Erupción roja en forma de anillo;
Hiperemia de la piel en la zona del escote;
Úlceras en la zona de los labios.
Además, hay dolor en las articulaciones y músculos. Luego las membranas serosas del corazón, los pulmones, cavidad abdominal, riñones, hígado, cerebro.
El lupus eritematoso sistémico a menudo se combina con el síndrome antifosfolípido, lo que agrava el curso de la enfermedad subyacente.
El diagnóstico se realiza sobre la base de quejas, exámenes, análisis de laboratorio de sangre, orina y detección específica de anticuerpos. Se realizan radiografías de los pulmones, ecografía de la cavidad abdominal y ECG.
El tratamiento lo prescribe un reumatólogo y se utilizan hormonas glucocorticosteroides. Cuando curso severo– añadir inmunosupresores. Considerando amplia gama efectos secundarios Estos medicamentos requieren un control cuidadoso del estado del paciente. También se utiliza la plasmaféresis. Se recomienda a los pacientes que padecen enfermedades sistémicas que sigan modo específico: no pasar demasiado frío, evitar el sol, intervenciones quirúrgicas, vacunas.
esclerodermia
Esta enfermedad sistémica del tejido conectivo se caracteriza por daño al tejido cuando se espesa y endurece. Como regla general, la enfermedad ocurre en mujeres de entre 30 y 40 años.
Su causa también se desconoce; se supone que un defecto genético juega un papel determinado. sistema inmunitario, así como infecciones virales, hipotermia y lesiones.
La enfermedad comienza con la aparición de dolor en los dedos y una interrupción del suministro de sangre a ellos (síndrome de Raynaud). Aparecen bultos en la cara y la piel de las manos, seguidos de endurecimiento. Luego, la piel del cuello, el pecho, las piernas y los pies se vuelve esclerótica. La cara cambia, se vuelve como una máscara. Los movimientos en las articulaciones se vuelven difíciles. Posteriormente, el corazón se ve afectado (dificultad para respirar, dolor en la región precordial, hinchazón de pies, piernas) y sistema digestivo(dificultad para tragar, trastornos de las heces).
El diagnóstico se basa en las quejas, el examen general, los resultados de los análisis de sangre y la biopsia del colgajo de piel. Para aclarar el daño a los órganos internos, se realizan ECG y ecocardiografía, radiografías de articulaciones, pulmones y FGDS.
El tratamiento lo prescribe un reumatólogo: se utilizan hormonas corticosteroides, fármacos antifibróticos e inmunosupresores. Como terapia complementaria– fisioterapia y terapia de ejercicios.
Cuando la inflamación autoinmune afecta los vasos sanguíneos, se produce vasculitis sistémica. Se distinguen las siguientes enfermedades de este grupo:
Periarteritis nudosa: se ven afectadas arterias de mediano y pequeño calibre;
Ocurre, por regla general, en hombres. Caracterizado por dolor muscular, fiebre, pérdida de peso. Es posible que se presente dolor abdominal, náuseas y vómitos. Pueden aparecer trastornos mentales y accidentes cerebrovasculares.
La arteritis temporal de células gigantes es una enfermedad de los grandes vasos, principalmente de la cabeza;
Típico de personas mayores (60-80 años). Se manifiesta como debilidad, dolor intenso, hinchazón en las sienes y un aumento de temperatura en forma de onda.
Enfermedad de Takayasu (aortoarteritis inespecífica): inflamación de las paredes de la aorta y de los grandes vasos;
Se caracteriza por desmayos, visión borrosa, entumecimiento y dolor en las extremidades, espalda y abdomen.
Granulomatosis de Wegener: los vasos están afectados Sistema respiratorio y riñones;
Se produce secreción nasal con sangre y sangre. de naturaleza purulenta, dolor en el área nasal, defectos ulcerativos de la membrana mucosa, destrucción del tabique nasal, dificultad para respirar, hemoptisis, respiratoria y insuficiencia renal.
Tromboangitis obliterante: afecta venas y arterias de tipo muscular;
Debido al daño a los vasos sanguíneos de las extremidades, se desarrolla entumecimiento y cojera.
Síndrome de Behcet: se manifiesta por estomatitis, daño a los ojos y las membranas mucosas de los órganos genitales.
La causa exacta de la vasculitis no está clara.
El diagnóstico se realiza sobre la base de una combinación de quejas, exámenes, resultados de análisis de sangre, análisis de orina, métodos instrumentales(angiografía, radiografía pecho).
Con fines terapéuticos, se prescriben hormonas glucocorticosteroides, inmunosupresores y medicamentos que mejoran la circulación sanguínea.
Los pacientes con vasculitis necesitan observación dinámica reumatólogo. oftalmólogo, cardiólogo, nefrólogo, neurólogo, otorrinolaringólogo, cirujano, según el tipo de enfermedad.
Enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Enfermedades sistémicas del tejido conectivo, o enfermedades difusas El tejido conectivo es un grupo de enfermedades caracterizadas por un tipo sistémico de inflamación de varios órganos y sistemas, combinado con el desarrollo de procesos autoinmunes y de complejos inmunes, así como la formación excesiva de fibrosis.
El grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo incluye las siguientes enfermedades:
1) lupus eritematoso sistémico;
2) esclerodermia sistémica;
3) fascitis difusa;
4) dermatomiositis (polimiositis) idiopática;
5) enfermedad de Sjogren (síndrome);
6) enfermedad mixta del tejido conectivo (síndrome de Sharpe);
7) polimialgia reumática;
8) policondritis recurrente;
9) paniculitis recurrente (enfermedad de Weber-Christian).
Además, este grupo incluye actualmente la enfermedad de Behcet, el síndrome antifosfolípido primario y la vasculitis sistémica.
Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo están unidas por un sustrato principal, el tejido conectivo, y una patogénesis similar.
El tejido conectivo es muy activo. sistema fisiológico, que determina el ambiente interno del cuerpo, proviene del mesodermo. El tejido conectivo está formado por Elementos celulares y matriz intercelular. Entre las células del tejido conectivo, se distinguen las propias células del tejido conectivo (fibroblastos) y sus variedades especializadas, como hodroblastos, osteoblastos, sinoviocitos; macrófagos, linfocitos. La matriz intercelular, que en cantidad supera significativamente la masa celular, incluye colágeno, fibras reticulares y elásticas y una sustancia fundamental formada por proteoglicanos. Por tanto, el término “colagenosis” está obsoleto, más nombre correcto grupo – “enfermedades sistémicas del tejido conectivo”.
Actualmente se ha demostrado que en las enfermedades sistémicas del tejido conectivo se producen profundas alteraciones de la homeostasis inmunitaria, expresadas en el desarrollo de procesos autoinmunes, es decir, reacciones del sistema inmunológico acompañadas de la aparición de anticuerpos o linfocitos sensibilizados dirigidos contra antígenos. propio cuerpo(autoantígenos).
La base del proceso autoinmune es un desequilibrio inmunorregulador, expresado en la inhibición de la actividad supresora y el aumento de la actividad "colaboradora" de los linfocitos T, seguido de la activación de los linfocitos B y la hiperproducción de autoanticuerpos de diversas especificidades. En este caso, la actividad patogénica de los autoanticuerpos se realiza mediante citólisis dependiente del complemento, complejos inmunes circulantes y fijos, interacción con receptores celulares y, en última instancia, conduce al desarrollo de inflamación sistémica.
Por lo tanto, la patogénesis común de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo es una violación de la homeostasis inmune en forma de síntesis incontrolada de autoanticuerpos y la formación de complejos inmunes antígeno-anticuerpo que circulan en la sangre y se fijan en los tejidos, con el desarrollo de una reacción inflamatoria grave. (especialmente en la microvasculatura, articulaciones, riñones, etc.).
Además de una patogénesis similar, todas las enfermedades sistémicas del tejido conectivo se caracterizan por las siguientes características:
1) tipo de predisposición multifactorial con cierto papel de los factores inmunogenéticos asociados al sexto cromosoma;
2) unidos cambios morfológicos(desorganización del tejido conectivo, cambios fibrinoides en la sustancia principal del tejido conectivo, daño generalizado del lecho vascular: vasculitis, infiltrados linfoides y de células plasmáticas, etc.);
3) la similitud de los signos clínicos individuales, especialmente en Etapa temprana enfermedades (por ejemplo, síndrome de Raynaud);
4) sistémica, daño multiorgánico (articulaciones, piel, músculos, riñones, membranas serosas, corazón, pulmones);
5) generales parámetros de laboratorio actividad inflamatoria;
6) grupo general y marcadores inmunológicos característicos de cada enfermedad;
7) principios de tratamiento similares (antiinflamatorios, inmunosupresión, métodos extracorpóreos limpieza y terapia con corticosteroides en pulsos en situaciones de crisis).
La etiología de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo se considera desde la perspectiva del concepto multifactorial de autoinmunidad, según el cual el desarrollo de estas enfermedades es causado por la interacción de factores infecciosos, genéticos, endocrinos y ambientales (es decir, predisposición genética + factores ambientales, como como estrés, infección, hipotermia, insolación, traumatismos, así como la influencia de las hormonas sexuales, principalmente femeninas, embarazo, aborto (enfermedades sistémicas del tejido conectivo).
Muy a menudo, los factores ambientales externos agravan una enfermedad latente o, en presencia de una predisposición genética, desencadenan la aparición de enfermedades sistémicas del tejido conectivo. La búsqueda de factores etiológicos infecciosos específicos, principalmente virales, todavía está en marcha. Es posible que también se produzca una infección intrauterina, como lo demuestran los experimentos con ratones.
Actualmente, se ha acumulado evidencia indirecta sobre el posible papel de la infección viral crónica. Se está estudiando el papel de los picornavirus en la polimiositis, los virus que contienen ARN en el sarampión, la rubéola, la parainfluenza, las paperas, el lupus eritematoso sistémico, así como los virus herpéticos que contienen ADN (citomegalovirus de Epstein-Barr, virus del herpes simple).
La cronicidad de la infección viral se asocia con ciertos características genéticas organismo, lo que nos permite hablar de la frecuente naturaleza genética familiar de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo. En las familias de los pacientes, en comparación con las familias de personas sanas y la población en su conjunto, se observan con mayor frecuencia diversas enfermedades sistémicas del tejido conectivo, especialmente entre los parientes de primer grado (hermanas y hermanos), así como daños más frecuentes en los gemelos monocigóticos que en las familias de personas sanas y en la población en su conjunto. gemelos dicigóticos.
Numerosos estudios han demostrado una asociación entre la posesión de determinados antígenos HLA (que se encuentran en el brazo corto del sexto cromosoma) y el desarrollo de una enfermedad sistémica específica del tejido conectivo.
Para el desarrollo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo. valor más alto tiene un portador de genes HLA-D de clase II localizados en la superficie de los linfocitos B, células epiteliales, células médula ósea etc. Por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico está asociado con el antígeno de histocompatibilidad DR3. En la esclerodermia sistémica, hay una acumulación de antígenos Al, B8, DR3 en combinación con el antígeno DR5 y con síndrome primario Enfermedad de Sjögren: alta asociación con HLA-B8 y DR3.
Por tanto, no se comprende completamente el mecanismo de desarrollo de enfermedades tan complejas y multifacéticas como las enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Sin embargo uso práctico Los marcadores inmunológicos de diagnóstico de la enfermedad y la determinación de su actividad mejorarán el pronóstico de estas enfermedades.
Echemos un vistazo más de cerca a algunas de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo más importantes.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad polisindrómica crónica progresiva que afecta predominantemente a mujeres y niñas jóvenes (la proporción entre mujeres y hombres enfermos es de 10: 1), que se desarrolla en el contexto de una imperfección genéticamente determinada de los mecanismos inmunorreguladores y conduce a la síntesis incontrolada de anticuerpos. a los propios tejidos del cuerpo con el desarrollo de enfermedades autoinmunes y de complejos inmunes. inflamación crónica(V. A. Nasonova, 1989).
En esencia, el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad sistémica crónica. enfermedad autoinmune tejido conectivo y vasos sanguíneos, caracterizado por múltiples lesiones de diversas localizaciones: piel, articulaciones, corazón, riñones, sangre, pulmones, central sistema nervioso y otros órganos. En este caso, las lesiones viscerales determinan el curso y pronóstico de la enfermedad.
La prevalencia del lupus eritematoso sistémico ha aumentado en los últimos años. últimos años de 17 a 48 personas por cada 100 mil habitantes. Al mismo tiempo, la mejora del diagnóstico, el reconocimiento temprano de las variantes benignas del curso con la prescripción oportuna de un tratamiento adecuado han conducido a una prolongación de la esperanza de vida de los pacientes y a una mejora del pronóstico en general.
La aparición de la enfermedad a menudo puede estar asociada con la exposición prolongada al sol en verano, cambios de temperatura al nadar, la administración de sueros, el uso de ciertos medicamentos (en particular, vasodilatadores periféricos del grupo de las hidrolasinas), estrés y El lupus eritematoso sistémico puede comenzar después del parto.
Cuadro clinico
Las hay agudas, subagudas y curso crónico enfermedades. curso agudo Se caracteriza por un inicio repentino que indica un día específico al paciente, fiebre, poliartritis, lesiones cutáneas como eritema central en forma de “mariposa”, con cianosis en nariz y mejillas. En los siguientes 3 a 6 meses, se desarrollan síntomas de serositis aguda (pleuresía, neumonitis, nefritis lúpica, daño al sistema nervioso central, meningoencefalitis, convulsiones epileptiformes) y pérdida repentina de peso. La corriente es severa. La duración de la enfermedad sin tratamiento no supera los 1 o 2 años.
Curso subagudo. Comenzó gradualmente, por así decirlo, con síntomas comunes, artralgia, artritis recurrente, diversas lesiones cutáneas inespecíficas en forma de lupus discoide, fotodermatosis en la frente, cuello, labios, orejas y parte superior del pecho. La ondulación de la corriente es distinta. Se forma una imagen detallada de la enfermedad después de 2 a 3 años.
Anotado:
1) daño al corazón, con mayor frecuencia en forma de endocarditis verrugosa de Libman-Sachs con depósitos en la válvula mitral;
2) son frecuentes las mialgias y miositis con atrofia muscular;
3) El síndrome de Raynaud siempre está presente y muy a menudo termina en necrosis isquémica de las yemas de los dedos;
4) linfadenopatía;
5) neumonitis lúpica;
6) nefritis, que no alcanza el mismo grado de actividad que en los casos agudos;
7) radiculitis, neuritis, plexitis;
8) dolores de cabeza persistentes, fatiga;
9) anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia.
Curso crónico. Enfermedad largo tiempo se manifiesta como recaídas varios síndromes: poliartritis, con menos frecuencia poliserositis, síndrome de lupus discoide, síndrome de Raynaud, síndrome de Werlhoff, epileptiforme. En el año 5 al 10 de la enfermedad, aparecen lesiones de otros órganos (nefritis focal transitoria, neumonitis).
Los signos iniciales de la enfermedad incluyen cambios en la piel, fiebre, emaciación, síndrome de Raynaud y diarrea. Los pacientes se quejan de nerviosismo y falta de apetito. Por lo general, con la excepción de las formas oligosintomáticas crónicas, la enfermedad progresa con bastante rapidez y se desarrolla el cuadro completo de la enfermedad.
Con una imagen detallada, en el contexto de la polisindromía, muy a menudo comienza a dominar uno de los síndromes, lo que nos permite hablar de nefritis lúpica (la forma más común), endocarditis lúpica, hepatitis lúpica, neumonitis lúpica, neurolupus.
Cambios en la piel. El síntoma de “mariposa” es la erupción eritematosa más típica en las mejillas, los pómulos y el puente de la nariz. "Mariposa" puede tener varias opciones, que van desde un enrojecimiento pulsátil inestable de la piel con un tinte cianótico en la zona media de la cara y hasta un eritema centrífugo solo en el puente de la nariz, así como erupciones discoides con el posterior desarrollo de atrofias cicatriciales en la cara. Entre los demás manifestaciones cutáneas no específico eritema exudativo en la piel de las extremidades, tórax, signos de fotodermatosis en las partes expuestas del cuerpo.
Las lesiones de la piel incluyen capilaritis, finamente edematosa. erupción hemorrágica en las yemas de los dedos, lecho ungueal, palmas. Hay daño a la membrana mucosa. paladar duro, mejillas y labios en forma de enantema, a veces con ulceraciones, estomatitis.
La caída del cabello se produce bastante temprano y aumenta la fragilidad del cabello, por lo que debes prestar atención a esta señal.
Fracaso membranas serosas observado en la inmensa mayoría de los pacientes (90%) en forma de poliserositis. Los más comunes son la pleuresía y la pericarditis, con menos frecuencia la ascitis. Los derrames no son abundantes, con tendencia a procesos proliferativos que conducen a la obliteración. cavidades pleurales y pericardio. El daño a las membranas serosas es de corta duración y generalmente se diagnostica retrospectivamente mediante adherencias pleuropericárdicas o engrosamiento de la pleura costal, interlobular y mediastínica durante el examen radiológico.
El daño al sistema musculoesquelético se manifiesta como poliartritis, que recuerda a la artritis reumatoide. Este es el síntoma más común del lupus eritematoso sistémico (en 80 a 90% de los pacientes). Se caracteriza por daño predominantemente simétrico en las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y tobillos. Con una imagen detallada de la enfermedad, se determina la deformación de las articulaciones debido al edema periarticular y, posteriormente, al desarrollo de deformidades de las articulaciones pequeñas. El síndrome articular (artritis o artralgia) se acompaña de mialgia difusa, a veces tenosinovitis y bursitis.
Los daños al sistema cardiovascular ocurren con bastante frecuencia, en aproximadamente un tercio de los pacientes. En diversas etapas de la enfermedad, se detecta pericarditis con tendencia a la recaída y obliteración del pericardio. La forma más grave de daño cardíaco es la endocarditis verrugosa de Limban-Sachs con el desarrollo de valvulitis de las válvulas mitral, aórtica y tricúspide. Si el proceso dura mucho tiempo, se pueden identificar signos de insuficiencia de la válvula correspondiente. Con el lupus eritematoso sistémico, la miocarditis de naturaleza focal (casi nunca reconocida) o difusa ocurre con bastante frecuencia.
V. A. Nasonova llama la atención sobre el hecho de que las lesiones del sistema cardiovascular en el lupus eritematoso sistémico ocurren con más frecuencia de lo que normalmente es posible reconocer. Como resultado, se debe prestar atención a las quejas de los pacientes sobre dolor en el corazón, palpitaciones, dificultad para respirar, etc. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico necesitan un examen cardiológico completo.
El daño vascular puede manifestarse en forma de síndrome de Raynaud, un trastorno del suministro de sangre a las manos y (o) los pies, agravado por el frío o la excitación, caracterizado por parestesia, palidez y (o) piel cianótica de los dedos II-V. y su frialdad.
Daño pulmonar. En el lupus eritematoso sistémico, se observan cambios de doble naturaleza, tanto debido a una infección secundaria en el contexto de una reactividad inmunológica fisiológica reducida del cuerpo como a una vasculitis lúpica de los vasos pulmonares: neumonitis lúpica. También existe una posible complicación que surge como consecuencia de la neumonitis lúpica: una infección banal secundaria.
Si el diagnóstico Neumonia bacterial no presenta dificultades, el diagnóstico de neumonitis lúpica a veces resulta difícil debido a su pequeña focalidad con localización predominante en el intersticio. La neumonitis lúpica es aguda o dura meses; caracterizado por tos improductiva, dificultad respiratoria creciente con escasos datos auscultatorios y típica imagen de rayos x– estructura reticular del patrón pulmonar y atelectasias en forma de disco, principalmente en los lóbulos medio-inferiores del pulmón.
Daño renal (glomerulonefritis lúpica, nefritis lúpica). A menudo es decisivo en el resultado de la enfermedad. Suele ser característico del período de generalización del lupus eritematoso sistémico, pero en ocasiones es un signo temprano de la enfermedad. Los tipos de daño renal son diferentes. nefritis focal, glomerulonefritis difusa, síndrome nefrótico. Por tanto, los cambios se caracterizan, según la variante, ya sea por un síndrome de escasez de orina (proteinuria, cilindruria, hematuria) o, más a menudo, por una forma edematosa-hipertensiva con insuficiencia renal crónica.
El daño al tracto gastrointestinal se manifiesta principalmente por síntomas subjetivos. En ocasiones, un estudio funcional puede detectar dolores vagos en el epigastrio y en la zona de la proyección del páncreas, así como signos de estomatitis. En algunos casos, se desarrolla hepatitis; durante el examen, se nota agrandamiento del hígado y dolor.
Todos los autores que estudiaron el lupus eritematoso sistémico describen el daño al sistema nervioso central y periférico. Es característica una variedad de síndromes: síndrome asteno-vegetativo, meningoencefalitis, meningoencefalomielitis, polineuritis-radiculitis. Los daños al sistema nervioso se producen principalmente por vasculitis. A veces se desarrolla psicosis, ya sea en el contexto de la terapia con corticosteroides como una complicación o debido a un sentimiento de desesperanza ante el sufrimiento. Puede haber un síndrome epiléptico.
El síndrome de Werlhoff (trombocitopenia autoinmune) se manifiesta por erupciones en forma de manchas hemorrágicas de varios tamaños en la piel de las extremidades, el pecho, el abdomen y las membranas mucosas, así como sangrado después de lesiones menores.
Si para evaluar el pronóstico de la enfermedad es importante determinar el curso del lupus eritematoso sistémico, para determinar las tácticas de manejo del paciente es necesario aclarar el grado de actividad del proceso patológico.
Tratamiento
Los principales objetivos de la terapia patogénica compleja:
1) supresión de la inflamación inmune y patología de complejos inmunes;
2) prevención de complicaciones de la terapia inmunosupresora;
3) tratamiento de las complicaciones que surgen durante la terapia inmunosupresora;
4) impacto en síndromes individuales pronunciados;
5) eliminación de anticuerpos y complejos inmunes circulantes del cuerpo.
El principal tratamiento para el lupus eritematoso sistémico es la terapia con corticosteroides, que sigue siendo el tratamiento de elección incluso en fases iniciales enfermedad y con mínima actividad del proceso. Por lo tanto, los pacientes deben registrarse en el dispensario para que, ante los primeros signos de exacerbación de la enfermedad, el médico pueda recetar corticosteroides de inmediato. La dosis de glucocorticosteroides depende del grado de actividad del proceso patológico.
En III grado actividad - tratamiento en un hospital especializado o terapéutico - terapia de pulso con glucocorticosteroides, inmunosupresores. Terapia de pulso: metipred – 1000 mg 3 días seguidos por vía intravenosa, simultáneamente glucocorticosteroides por sistema operativo– 40-60 mg al día hasta obtener el efecto (disminución de la actividad del proceso lúpico). Paralelamente, es recomendable realizar procedimientos de plasmaféresis 2-3-4 (para eliminar la CEC). En algunos casos, se puede realizar hemosorción.
Si no se pueden utilizar glucocorticosteroides (intolerancia, resistencia), se prescriben depresores en comprimidos (metotrexato - 7,5 mg por semana) o terapia de pulsos: 20 mg/kg de peso corporal de ciclofosfamida una vez al mes durante 6 meses por vía intravenosa, seguido de plasmaféresis.
Cuando el grado de actividad de la enfermedad disminuye, la dosis de glucocorticosteroides se reduce de 10 mg por semana a 20 mg, y luego de 2,5 mg por mes a una dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg por día. ¡Nunca dejes de tomar glucocorticosteroides en verano!
Con II grado de actividad del proceso patológico, la dosis supresora de prednisolona es de 30 a 40 mg por día, y con I grado de actividad, de 15 a 20 mg por día. Si después de 24 a 48 horas el estado del paciente no mejora, la dosis inicial se aumenta entre un 25 y un 30% y, si se observa algún efecto, la dosis no se modifica. Después de lograr un efecto clínico y de laboratorio (disminución de la actividad del proceso), que generalmente ocurre después de 2 meses de terapia con corticosteroides, y en caso de síndrome nefrótico o signos de daño renal, después de 3 a 6 meses, la dosis de prednisolona es Se reduce gradualmente hasta una dosis de mantenimiento (5-10 mg), que se toma durante años.
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Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMCT)- un síndrome clínico-inmunológico único de daño sistémico al tejido conectivo de naturaleza inflamatoria, que se manifiesta por una combinación de signos individuales de ES, polimiositis (dermatomiositis), LES, anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear soluble (RNP) en títulos elevados; el pronóstico es más favorable que el de las enfermedades cuyos síntomas componen el síndrome.
La CTD fue descrita por primera vez por G. G. Sharp et al. como una especie de “síndrome de diversas enfermedades reumáticas”. A pesar de que en los años siguientes se informaron muchas observaciones en varios países, la esencia de la CTD aún no se ha revelado y no se ha recibido una respuesta clara: si se trata de una forma nosológica independiente o de una variante peculiar de una de las difusas. enfermedades del tejido conectivo: LES en primer lugar.
Qué provoca / Causas de la enfermedad mixta del tejido conectivo:
En el desarrollo de la enfermedad, juegan un papel los trastornos inmunitarios peculiares, que se manifiestan por un aumento persistente a largo plazo de los anticuerpos contra RNP, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia y la presencia de complejos inmunes circulantes. en las paredes vasos sanguineos músculos, glomérulos del riñón y la unión dermoepidérmica de la dermis, se encuentran depósitos de TgG, IgM y complemento, y en los tejidos afectados se encuentran infiltrados de células linfoides y plasmáticas. Se han establecido cambios en las funciones inmunorreguladoras de los linfocitos T. Una característica de la patogénesis de la ETC es el desarrollo de procesos proliferativos en las membranas interna y media de los grandes vasos con manifestaciones clínicas de hipertensión pulmonar y otras manifestaciones vasculares.
Síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo:
Como se indica en la definición de CTD, el cuadro clínico de la enfermedad está determinado por signos de SSD como el síndrome de Raynaud, hinchazón de las manos e hipocinesia del esófago, así como síntomas de polimiositis y LES en forma de poliartralgia o recurrente. poliartritis, erupciones cutáneas, pero con algunas características inherentes.
síndrome de raynaud- uno de los signos más comunes. En particular, según nuestros materiales, el síndrome de Raynaud se observó en todos los pacientes con ETC reconocida. El síndrome de Raynaud no solo es un signo frecuente, sino a menudo temprano de la enfermedad; sin embargo, a diferencia del SSD, es más leve, a menudo bifásico y el desarrollo de necrosis isquémica o úlceras es un fenómeno extremadamente raro.
El síndrome de Raynaud en las ETS suele ir acompañado de hinchazón de las manos hasta el desarrollo de una forma "en forma de salchicha" de los dedos, pero esta etapa de edema leve prácticamente no termina con induración y atrofia de la piel con contracturas en flexión persistentes ( esclerodactilia), como en SSD.
muy peculiar síntomas musculares- el cuadro clínico de la enfermedad está dominado por el dolor y debilidad muscular en los músculos proximales de las extremidades con rápida mejoría bajo la influencia de dosis medias de terapia con GCS. El contenido de enzimas musculares (creatina fosfoquinasa, aldolasa) aumenta moderadamente y se normaliza rápidamente bajo la influencia de la terapia hormonal. Las lesiones cutáneas sobre las articulaciones de los dedos, la coloración heliotrópica de los párpados y las telangiectasias a lo largo del borde del lecho ungueal, características de la dermatomiositis, son extremadamente raras.
Síntomas articulares peculiares.. La participación de las articulaciones en el proceso patológico se observa en casi todos los pacientes, principalmente en forma de poliartralgia migratoria, y en 2/3 de los pacientes hay poliartritis (no erosiva y, por regla general, no deformante), aunque algunos de los pacientes desarrollan desviación cubital y subluxaciones en las articulaciones de los dedos individuales. Las articulaciones grandes suelen verse afectadas en el proceso junto con daños en las articulaciones pequeñas de las manos, como en el LES. Ocasionalmente se describen cambios erosivos y destructivos en las articulaciones de las manos, indistinguibles de la AR. Se observaron cambios similares en pacientes de nuestro instituto.
Hipocinesia del esófago Se reconoce en pacientes y se asocia con la minuciosidad no solo de los estudios de rayos X, sino también de los manométricos; sin embargo, la movilidad alterada del esófago rara vez alcanza el mismo grado que con la SSD.
Daño a las membranas serosas. no se observa con tanta frecuencia como en el LES; sin embargo, en la ETC se han descrito pleuresía por derrame bilateral y pericarditis. La participación de los pulmones en el proceso patológico es mucho más común ( alteraciones de la ventilación, disminución de la capacidad vital y durante el examen de rayos X: fortalecimiento y deformación del patrón pulmonar). Al mismo tiempo, en algunos pacientes los síntomas pulmonares pueden desempeñar un papel importante, manifestados por un aumento de la dificultad para respirar y/o síntomas de hipertensión pulmonar.
Una característica especial de la ZLC es su rareza. Daño en el riñón(según la literatura, en el 10-15% de los pacientes), pero en aquellos pacientes que presentan proteinuria moderada, hematuria o cambios morfológicos en una biopsia de riñón, generalmente se observa un curso benigno. El desarrollo del síndrome nefrótico es extremadamente raro. Por ejemplo, según la clínica, se observó daño renal en 2 de 21 pacientes con ETC.
La cerebrovasculitis rara vez se diagnostica, pero la polineuropatía leve es un síntoma común en la clínica de la ETC.
Entre las manifestaciones clínicas comunes de la enfermedad, se observan diversos grados de gravedad. reacción febril y linfadenopatía(en 14 de 21 pacientes) y con menos frecuencia esplenomegalia y hepatomegalia.
A menudo, con CTD, se desarrolla el síndrome de Sjögren, un curso predominantemente benigno, como ocurre con el LES.
Diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conectivo:
- Datos de laboratorio
Los datos generales de laboratorio clínico para CTD son inespecíficos. En aproximadamente la mitad de los pacientes en la fase activa de la enfermedad, moderada anemia hipocrómica y una tendencia a la leucopenia, en total: aceleración de la VSG. Sin embargo, los estudios serológicos revelan un aumento del factor antinuclear (FNA), bastante característico de los pacientes con un tipo de inmunofluorescencia moteada.
En pacientes con CTD, se detectan títulos elevados de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear (RNP), uno de los antígenos nucleares solubles que son sensibles a los efectos de la ribonucleasa y la tripsina. Al final resultó que, son los anticuerpos contra RNP y otros antígenos nucleares solubles los que causan el tipo de inmunofluorescencia nuclear. Esencialmente, estas características serológicas, junto con las diferencias clínicas mencionadas anteriormente con respecto a las formas nosológicas clásicas, sirvieron como base para identificar el síndrome CTD.
Además, a menudo se observa hipsargammaglobulipsmia, a menudo excesiva, así como la aparición de RF. Al mismo tiempo, la CTD se caracteriza especialmente por la persistencia y gravedad de estos trastornos, independientemente de las fluctuaciones en la actividad del proceso patológico. Al mismo tiempo, en la fase activa de la enfermedad, los complejos inmunes circulantes y la hipocomplementemia leve no son tan raros.
Tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo:
GCS se caracteriza por una alta eficacia incluso en dosis medias y pequeñas, a diferencia de SSD.
Dado que en los últimos años ha habido una tendencia al desarrollo de nefropatía e hipertensión pulmonar, los pacientes con estos signos clínicos a veces es necesario utilizar grandes dosis GCS y fármacos citostáticos.
El pronóstico de la enfermedad es en general satisfactorio, pero se han descrito casos de muerte, que se producen principalmente por insuficiencia renal o hipertensión pulmonar.
¿Con qué médicos debe comunicarse si tiene enfermedad mixta del tejido conectivo?
reumatólogo
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Se encuentran variedades de tejido conectivo en muchos órganos y sistemas de nuestro cuerpo. Están implicados en la formación del estroma de órganos, piel, huesos y tejido cartilaginoso, sangre y paredes de los vasos. Es por eso que en sus patologías se acostumbra distinguir entre las localizadas, cuando un tipo de este tejido está involucrado en el proceso patológico, y las enfermedades sistémicas (difusas), en las que se ven afectados varios tipos de tejido conectivo.
Anatomía y función del tejido conectivo.
Con el fin de Al máximo Para comprender la gravedad de tales enfermedades, es necesario comprender qué es el tejido conectivo. Este sistema fisiológico consta de:
- matriz intercelular: fibras elásticas, reticulares y colágenas;
- elementos celulares (fibroblastos): osteoblastos, condroblastos, sinoviocitos, linfocitos, macrófagos.
A pesar de su función auxiliar, el tejido conectivo juega un papel importante en el funcionamiento de órganos y sistemas. Realiza la función protectora de los órganos contra daños y los mantiene en una posición normal, lo que les permite funcionar correctamente. El tejido conectivo cubre todos los órganos y constituye todos los líquidos de nuestro cuerpo.
¿Qué enfermedades se clasifican como enfermedades sistémicas del tejido conectivo?
Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo son patologías de carácter alérgico, en las que se produce daño autoinmune al tejido conectivo de diferentes sistemas. Se manifiestan en una variedad de cuadros clínicos y se caracterizan por un curso policíclico.
Las enfermedades sistémicas del tejido conectivo incluyen las siguientes patologías:
- periartritis nodular;
Las calificaciones modernas también incluyen las siguientes patologías en el grupo de estas enfermedades:
- vasculitis sistémica.
Cada una de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo tiene signos y causas tanto generales como específicos.
Causas
Se provoca el desarrollo de una enfermedad sistémica del tejido conectivo. causa hereditaria, pero esta razón por sí sola no es suficiente para desencadenar la enfermedad. La enfermedad comienza a manifestarse bajo la influencia de uno o más factores etiológicos. Ellos pueden ser:
- radiación ionizante;
- intolerancia a las drogas;
- efectos de la temperatura;
- enfermedades infecciosas que afectan el sistema inmunológico;
- cambios hormonales durante el embarazo o;
- intolerancia a ciertos medicamentos;
- aumento de la insolación.
Todos los factores anteriores pueden provocar cambios en el sistema inmunológico que los desencadenen. Se acompañan de la producción de anticuerpos que atacan las estructuras del tejido conectivo (fibroblastos y estructuras intercelulares).
Signos generalesTodas las patologías del tejido conectivo tienen signos comunes:
- Características de la estructura del sexto cromosoma que provocan la predisposición genética.
- La aparición de la enfermedad se manifiesta con síntomas leves y no se percibe como una patología del tejido conectivo.
- Algunos síntomas de las enfermedades son idénticos.
- Los trastornos abarcan múltiples sistemas corporales.
- El diagnóstico de enfermedades se realiza según esquemas similares.
- En los tejidos se detectan cambios con características similares.
- Los indicadores de inflamación en las pruebas de laboratorio son similares.
- Un principio para el tratamiento de diversas enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Tratamiento
Cuando aparecen enfermedades sistémicas del tejido conectivo, el reumatólogo determina Pruebas de laboratorio el grado de su actividad determina las tácticas de tratamiento posterior. En los casos más leves, al paciente se le prescriben pequeñas dosis de corticosteroides y. En curso agresivo enfermedad, los especialistas deben prescribir dosis más altas de corticosteroides a los pacientes y, si la terapia no es efectiva, complementar el régimen de tratamiento con citostáticos.
Cuando las enfermedades sistémicas del tejido conectivo se presentan en forma grave, se utilizan técnicas de plasmaféresis para eliminar y suprimir los complejos inmunitarios. Paralelamente a estos métodos de terapia, a los pacientes se les prescribe un ciclo de radiación. ganglios linfáticos, que ayuda a detener la producción de anticuerpos.
Se requiere una supervisión médica especialmente estrecha para el tratamiento de pacientes que tienen antecedentes de reacciones de hipersensibilidad a ciertos medicamentos y alimentos, etc. 
Cuando se detectan cambios en la composición de la sangre, también se incluyen en el grupo de riesgo los familiares de aquellos pacientes que ya están siendo tratados por patologías sistémicas del tejido conectivo.
Un componente importante del tratamiento de tales patologías es la actitud positiva del paciente durante la terapia y el deseo de deshacerse de la enfermedad. Los familiares y amigos del enfermo pueden brindar una ayuda importante, quienes lo apoyarán y le permitirán sentir la plenitud de su vida.
¿A qué médico debo contactar?
Las enfermedades difusas del tejido conectivo son tratadas por un reumatólogo. Si es necesario, se programa una consulta con otros especialistas, principalmente un neurólogo. Un dermatólogo, cardiólogo, gastroenterólogo y otros médicos pueden brindar asistencia en el tratamiento, ya que enfermedades difusas El tejido conectivo puede afectar cualquier órgano del cuerpo humano.
El tejido conectivo es una patología bastante rara. El cuadro clínico de esta enfermedad se caracteriza por una combinación de signos de diversas enfermedades del colágeno. Esta patología también se llama síndrome de Sharpe. Muy a menudo, este complejo de síntomas se observa durante la pubertad y en pacientes de mediana edad. En su forma avanzada, la patología puede tener consecuencias graves y potencialmente mortales. En este artículo veremos los síntomas y el tratamiento en detalle. enfermedad mixta tejido conectivo.
Lo que es
Antiguamente esta patología era muy difícil de diagnosticar. Después de todo, los signos del síndrome de Sharpe se parecen a las manifestaciones de diversas dolencias reumáticas. Sólo relativamente recientemente se ha descrito esta enfermedad como un trastorno autoinmune distinto.
En la enfermedad mixta del tejido conectivo (ETCM), el paciente presenta signos individuales de diversas patologías reumáticas:
- dermatomiositis;
- esclerodermia;
- artritis reumatoide;
- polimiositis.
El paciente no necesariamente tiene completa cuadro clinico todas las enfermedades anteriores. Por lo general, se observan varios síntomas característicos de diversas patologías autoinmunes.
código ICD
Según la CIE-10, la enfermedad mixta del tejido conectivo se clasifica como un grupo separado de patologías bajo el código M35 ("Otras enfermedades del tejido conectivo"). El código completo de la NWTA es M35.1. Este grupo incluye síndromes reumáticos cruzados. La palabra "cruz" significa que con esta patología hay signos de diversas enfermedades del tejido conectivo (colagenosis).
Causas
En la actualidad, las causas exactas del síndrome de Sharp no están claras. La enfermedad mixta del tejido conectivo es de naturaleza autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico de una persona, por razones desconocidas, comienza a atacar sus propias células sanas.
¿Qué puede provocar tal mal funcionamiento de las defensas del organismo? Los médicos sugieren que puede afectar el funcionamiento del sistema inmunológico. uso a largo plazo algunos medicamentos. Juega un papel importante en la aparición de reacciones autoinmunes. trastornos hormonales y ajuste de edad sistema endocrino. Por esta razón, la CTD se observa a menudo en adolescentes y mujeres durante la menopausia.
Un trasfondo emocional negativo también puede afectar el funcionamiento del sistema inmunológico. La psicosomática de la enfermedad mixta del tejido conectivo se asocia con un estrés grave. Esta patología se observa con mayor frecuencia en personas propensas a la depresión, así como en pacientes con neurosis y psicosis.
Suele observarse en personas con predisposición hereditaria a enfermedades reumáticas. Impacto factores desfavorables es sólo un desencadenante de la aparición de lesiones autoinmunes.
Síntomas
La enfermedad mixta del tejido conectivo ocurre en forma crónica y sin tratamiento progresa gradualmente. Esta patología es sistémica, afecta no solo a la piel y las articulaciones, sino a todo el cuerpo.
Muy a menudo, el signo inicial de la enfermedad es una alteración de la circulación sanguínea en los dedos de manos y pies. Esto se parece a las manifestaciones del síndrome de Raynaud. Debido al espasmo vascular, los dedos de las manos y los pies de una persona se vuelven pálidos y fríos. Luego, la piel de manos y pies adquiere un tinte azulado. La frialdad de las extremidades se acompaña de pronunciada síndrome de dolor. Estos espasmos vasculares pueden ocurrir varios años antes de que se desarrollen otros signos de la enfermedad.
La mayoría de los pacientes experimentan dolor en las articulaciones. Los dedos se hinchan mucho y los movimientos se vuelven dolorosos. Se nota debilidad muscular. Debido al dolor y la hinchazón, al paciente le resulta difícil doblar los dedos y sostener varios objetos en las manos. Esto es similar a las manifestaciones iniciales de la artritis reumatoide o. Sin embargo, la deformación ósea ocurre muy raramente. Posteriormente, otros también intervienen en el proceso patológico. articulaciones articulares, con mayor frecuencia rodillas y codos.
Posteriormente, la persona desarrolla manchas rojas y blancas en la piel, especialmente en la zona de las manos y la cara. Se pueden sentir áreas condensadas de músculos, como si Piel se espesan y, en casos raros, aparecen úlceras en la epidermis.
La salud del paciente empeora gradualmente. El dolor en las articulaciones y las erupciones cutáneas se acompañan de los siguientes síntomas:
- Debilidad general;
- sensación de rigidez en las articulaciones después de una noche de sueño;
- hipersensibilidad al ultravioleta;
- secado de la mucosa oral y dificultad para tragar;
- perdida de cabello;
- pérdida de peso sin causa con una nutrición normal;
- aumento de temperatura;
- ganglios linfáticos agrandados.
En casos avanzados, el proceso patológico se propaga a los riñones y los pulmones. Se produce glomerulonefritis y aumenta el contenido de proteínas en la orina. Los pacientes se quejan de dolor en el pecho y dificultad para respirar.
Posibles complicaciones
La enfermedad mixta del tejido conectivo es una patología bastante peligrosa. Si el proceso patológico afecta los órganos internos, entonces con un tratamiento de mala calidad puede haber las siguientes complicaciones:
- insuficiencia renal;
- ataque;
- inflamación de la mucosa esofágica;
- perforación de la pared intestinal;
- infarto de miocardio.
Tales complicaciones ocurren cuando el curso de la enfermedad es desfavorable y en ausencia de una terapia adecuada.
Diagnóstico
La CTD es tratada por un reumatólogo. Los síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo son extremadamente variados y se parecen a las manifestaciones de muchas otras patologías. Debido a esto, a menudo surgen dificultades a la hora de realizar un diagnóstico.
A los pacientes se les prescribe análisis serológico sangre en busca de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear. Si los indicadores de este estudio exceden el nivel permitido y los pacientes tienen artralgia y síndrome de Raynaud, entonces el diagnóstico se considera confirmado.
Además, se prescriben los siguientes estudios:
- clínico y pruebas bioquímicas sangre y orina;
- prueba de orina según Nechiporenko;
- análisis de factor reumatoide e inmunoglobulinas específicas.
Si es necesario, se prescribe una ecografía de los riñones, así como una radiografía de tórax y un ecocardiograma.
Métodos de tratamiento
El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo tiene como objetivo principal suprimir la reacción autoinmune. A los pacientes se les recetan los siguientes medicamentos:
- Hormonas corticosteroides: dexametasona, metipred, prednisolona. Estos medicamentos reducen las reacciones autoinmunes y la inflamación de las articulaciones.
- Citostáticos: "Azatioprina", "Imuran", "Plaquenil". Los medicamentos Takei también inhiben el sistema inmunológico.
- Medicamentos no esteroides acción antiinflamatoria: "Diclofenaco", "Voltaren". Se prescriben para el dolor intenso y la hinchazón de las articulaciones.
- Antagonistas del calcio: Verapamilo, Diltiazem, Nifedipino. Estos medicamentos se recetan para prevenir daños al sistema cardiovascular.
- Inhibidores de la bomba de protones: omeprazol. Los pacientes con síndrome de Sharpe tienen que tomar medicamentos durante mucho tiempo y, a veces, de por vida. Esto puede afectar negativamente al tracto gastrointestinal. El medicamento "Omeprazol" ayuda a proteger la mucosa gástrica de los efectos agresivos de las drogas.
Este tratamiento complejo previene las exacerbaciones de la enfermedad y le permite lograr una remisión estable.
Es importante recordar que los medicamentos para el tratamiento de la CTD reducen significativamente la inmunidad. Por lo tanto, los pacientes deben protegerse del contacto con pacientes infecciosos y de la hipotermia.
Pronóstico
¿El síndrome de Sharpe afecta la esperanza de vida? El pronóstico de esta enfermedad se considera condicionalmente favorable. Derrotas peligrosas Los órganos internos se desarrollan con menos frecuencia en la ETC que en otras patologías autoinmunes. Muerte observado sólo cuando formularios en ejecución Enfermedad y presencia de complicaciones del corazón y los riñones.
Sin embargo, conviene recordar que esta enfermedad es crónica y no se puede curar por completo. A los pacientes a menudo se les recetan medicamentos de por vida. Si el paciente sigue el régimen de tratamiento recomendado, el pronóstico de la enfermedad es favorable. La terapia oportuna ayuda a mantener una calidad de vida normal para el paciente.
Prevención
Prevención específica Esta enfermedad no se ha desarrollado, ya que no se han establecido las causas exactas de las patologías autoinmunes. Los reumatólogos aconsejan seguir las siguientes recomendaciones:
- Se debe evitar el uso incontrolado de medicamentos. El tratamiento a largo plazo con medicamentos sólo puede realizarse bajo la supervisión de un médico.
- En predisposición hereditaria Se debe evitar la exposición innecesaria a patologías autoinmunes. luz de sol y pasar regularmente examen preventivo ver a un reumatólogo.
- Es muy importante evitar el estrés en la medida de lo posible. Las personas emocionalmente lábiles necesitan tomar sedantes y ver a un psicoterapeuta.
- Si siente dolor en las articulaciones de las extremidades y espasmos de los vasos periféricos, debe consultar a un médico y someterse a un examen.
Estas medidas ayudarán a reducir la probabilidad de patologías reumáticas autoinmunes.