बच्चों में कैंसर के प्रकार। ओपन लाइब्रेरी - शैक्षिक जानकारी का खुला पुस्तकालय

राज्य शैक्षिक संस्थान

उच्च व्यावसायिक शिक्षा

"पर्म स्टेट मेडिकल अकादमी

शिक्षाविद के नाम पर ई.ए. स्वास्थ्य और सामाजिक विकास के लिए संघीय एजेंसी के वैगनर"

एक अनुभागीय पाठ्यक्रम के साथ पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग

निजी

रोग

शरीर रचना

ट्यूटोरियलछात्रों के लिए

चिकित्सा विश्वविद्यालयों

प्रो जी.जी. फ्रायंड, सहायक। एल.एफ. डोरोफीवा, सहायक। एक। क्रायचकोव, सहायक। ए.ए. आकाशगंगाएँ, सहायक। टीबी Ponomarev, सहायक। एफ। शिलोव, वरिष्ठ व्याख्याता एस.पी. लाप्टेव

एच निजी पैथोलॉजिकल एनाटॉमी:छात्रों के लिए अध्ययन गाइड मेडिकल स्कूल/ जी.जी. फ्रेंड, एल.एफ. डोरोफीवा, ए.एन. क्रायचकोव और अन्य; GOU VPO PGMA उन्हें। acad. ई.ए. वैगनर रोज़्ज़्राव। - पर्म, 2009. - 300 पी।

मैनुअल में निजी विषयों पर सामग्री शामिल है पैथोलॉजिकल एनाटॉमीऔर चिकित्सा विश्वविद्यालयों के चिकित्सा, बाल चिकित्सा और चिकित्सा-रोगनिरोधी संकायों के छात्रों के लिए अभिप्रेत है।

समीक्षक:

सिर विभाग पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी GOU VPO PGMA रोज़्ज़द्रव,

प्रो पहचान। एल्किन;

सिर पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग, यूराल राज्य

चिकित्सा अकादमीप्रो एल.एम. ग्रीनबर्ग

Roszdrav के PSMA के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान की अकादमिक परिषद के निर्णय द्वारा मुद्रित

© GOU VPO PGMA im। acad. ई.ए. वैगनर रोज़्ज़द्रव, 2009

प्रस्तावना

पर्म मेडिकल अकादमी के पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग के कर्मचारियों द्वारा बनाई गई पाठ्यपुस्तक मुख्य रूप से चिकित्सा और दंत चिकित्सा संकायों के विदेशी विभाग के छात्रों के लिए है। पाठ्यक्रम के अनुसार, मुख्य सामान्य रोग प्रक्रियाओं को रेखांकित किया गया है: चयापचय संबंधी विकार (डिस्ट्रोफी), परिगलन, रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, सूजन, इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अनुकूलन और क्षतिपूर्ति, ट्यूमर का विकास।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी मुख्य मौलिक चिकित्सा विषयों में से एक है। एक लंबे समय के लिए, उसने शव परीक्षा से प्राप्त ज्ञान का उपयोग किया, लेकिन आधुनिक विकृति नैदानिक ​​​​अभ्यास की जरूरतों पर अधिक केंद्रित है: रोग संबंधी शरीर रचना के तरीके, मुख्य रूप से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के विवो निदान के लिए उपयोग की जाती हैं। रूपात्मक निदान है बडा महत्वमुख्य रूप से ऑन्कोलॉजी में, रोग के पूर्वानुमान का निर्धारण करने वाली उपचार रणनीति के विकल्प में।

सिर अनुभागीय पाठ्यक्रम के साथ पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग

पर्म स्टेट मेडिकल एकेडमी,

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर जी.जी. फ्रायंड

बचपन के ट्यूमर

सहायक। एक। क्रायचकोव

बच्चों में, विभिन्न प्रकार के सौम्य और घातक नवोप्लाज्म पाए जाते हैं, जो विभिन्न ऊतकों से विकसित होते हैं, जिनमें भ्रूण भी शामिल हैं। कुछ मामलों में यह पाया जाता है जन्मजात ट्यूमर, जो पहले से ही प्रसवपूर्व अवधि में बनते हैं, उदाहरण के लिए, अंतर्गर्भाशयी वायरल हेपेटाइटिस बी की पृष्ठभूमि के खिलाफ जन्मजात यकृत कैंसर। जैसा कि वयस्कों में, ट्यूमर के साथ, ट्यूमर जैसी प्रक्रियाओं को पारंपरिक रूप से बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी में माना जाता है, जिनमें से कई संबंधित हैं टेराटोमा समूह।

बचपन के ट्यूमर की ख़ासियत(टी. ई. इवानोव्सकाया के अनुसार) :

1. बचपन के मुख्य ट्यूमर डायसॉन्टोजेनेटिक ट्यूमर (टेराटोब्लास्टोमास) हैं।

2. बच्चों में घातक ट्यूमर वयस्कों की तुलना में कम होते हैं।

3. नहीं उपकला ट्यूमरबच्चों में उपकला पर प्रबल होता है।

4. बचपन में अपरिपक्व ट्यूमर होते हैं जो परिपक्व (रिवर्सन) करने में सक्षम होते हैं।

बचपन के ट्यूमर का सामान्य वर्गीकरण(टी. ई. इवानोव्सकाया के अनुसार) :

1. टेराटोमस

2. भ्रूण ट्यूमर

3. वयस्क प्रकार के ट्यूमर।

टेराटोमा

परिभाषा। टेराटोमा- ऊतक विकृतियों और भ्रूण संरचनाओं के अवशेषों से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर और ट्यूमर जैसे घाव। टेराटोमस, जो वास्तविक ट्यूमर हैं, कहलाते हैं टेराटोब्लास्टोमा(डाइजोनोजेनेटिक ट्यूमर)। शब्द "टेराटोमा" ग्रीक शब्द से आया है तेरस- एक चमत्कार और एक शब्द तत्व - ओमा- फोडा। शाब्दिक अनुवाद, "अद्भुत (अद्भुत) ट्यूमर।" दो प्रकार के ऊतक विकृतियां हैं (अंगों के विकृतियों से भ्रमित नहीं होना चाहिए!) - हमर्टियाऔर कोरस. यह वर्गीकरण 1904 में जर्मन पैथोलॉजिस्ट ईजेन अल्ब्रेक्ट द्वारा प्रस्तावित किया गया था ( यूजेन अल्ब्रेक्ट, 1872-1908). हमर्टिया(ग्रीक से। हमर्टिया- त्रुटि) - अंग का एक अविकसित सामान्य घटक (उदाहरण के लिए, रक्तवाहिकार्बुद, मेलानोसाइटिक नेवी)। चोरिस्टिया(ग्रीक से। choristos- अलग हो जाना) - ऊतक की उपस्थिति जो किसी दिए गए अंग के लिए अनैच्छिक है (उदाहरण के लिए, एक डर्मोइड पुटी या डिम्बग्रंथि स्ट्रॉमा)। चोरिस्टियास भी कहा जाता है हेटरोटोपियास.

टेराटोमस का वर्गीकरण।टेराटोमस को तीन मुख्य सिद्धांतों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

I. उत्पत्ति के आधार पर:

1. चलता है

3. कोरिस्टम्स।

रनोम- भ्रूण संरचनाओं के अवशेषों से ट्यूमर (उदाहरण के लिए, नोटोकॉर्ड या पिट्यूटरी ग्रंथि)। सभी प्रोगोनोमा ट्रू ट्यूमर (टेराटोब्लास्टोमा) होते हैं। हमर्टोमास- हमर्टिया एक नोड्यूल या नोड के रूप में। हमर्टोमास को ट्रू ट्यूमर कहा जाता है हैमार्टोब्लास्टोमास. कोरिस्टोमास- कोरियोस्टिया एक नोड्यूल, नोड या पुटी के रूप में। कोरिस्टोमा, जो वास्तविक ट्यूमर होते हैं, कहलाते हैं कोरिस्टोब्लास्टोमा.

द्वितीय। टेराटोमा की परिपक्वता की डिग्री के अनुसार (नैदानिक ​​और रूपात्मक वर्गीकरण):

1. परिपक्व टेराटोमा

2. अपरिपक्व टेराटोमस।

परिपक्व टेराटोमा- विभेदित (परिपक्व) तत्वों द्वारा निर्मित टेराटोमस। परिपक्व टेराटोमस आमतौर पर सौम्य होते हैं। अपरिपक्व टेराटोमा- टेराटोमस को ओलिगोडिफ़रेंशिएटेड और/या अविभाजित (अपरिपक्व) तत्वों द्वारा दर्शाया गया है। अपरिपक्व टेराटोमस घातक नवोप्लाज्म हैं।

तृतीय। ऊतक घटकों की संख्या के अनुसार:

1. हिस्टियोइड टेराटोमस

2. ऑर्गेनॉइड टेराटोमस

3. ऑर्गेनिस्मॉइड टेराटोमस।

हिस्टियोइड टेराटोमा- टेराटोमस, एक प्रकार के ऊतक द्वारा दर्शाया गया (उदाहरण के लिए, एंजियोमास, मेलानोसाइटिक नेवी, फेफड़े के चोंड्रोमैटस हैमार्टोमा)। ऑर्गेनॉइड टेराटोमस- एक अंग की विशेषता वाले ऊतकों द्वारा गठित टेराटोमस (उदाहरण के लिए, एक डर्मोइड पुटी या डिम्बग्रंथि स्ट्रॉमा)। ऑर्गेनिस्मॉइड टेराटोमस- अलग-अलग ऊतकों से निर्मित टेराटोमस, दो या दो से अधिक अंगों के विशिष्ट (उदाहरण के लिए, अधिकांश सैक्रोकोकसीगल टेराटोमस)।

पहले, टेराटोमस को एक, दो या तीन रोगाणु परतों से उनकी उत्पत्ति के आधार पर मोनो-, डी- और ट्राइडर्मोमा में वर्गीकृत किया गया था। वर्तमान में, टेराटोमस के वर्गीकरण के इस सिद्धांत का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

तिथि जोड़ी गई: 2015-08-26 | दृश्य: 864 | सर्वाधिकार उल्लंघन

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बच्चों में ट्यूमर का वर्गीकरण करते समय, वयस्क ट्यूमर के लिए अपनाए गए हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत को लागू करना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि डायसोन्टोजेनेटिक ट्यूमर में विभिन्न रोगाणु परतों के तत्व शामिल हो सकते हैं।

उत्पत्ति के आधार पर, बच्चों में निम्न प्रकार के ट्यूमर प्रतिष्ठित हैं:

अपचजनक;

कैंबियल भ्रूण के ऊतकों से ट्यूमर;

वयस्क ट्यूमर के प्रकार के ट्यूमर।

ट्यूमर जैसी स्थितियों को ट्यूमर से अलग किया जाना चाहिए।

हेटरोटोपिया (कोरिस्टोमा) - सूक्ष्म रूप से सामान्य कोशिकाएं या ऊतक किसी अन्य अंग में या उसी अंग के क्षेत्र में स्थित होते हैं जहां उन्हें नहीं होना चाहिए। उदाहरण के लिए, बृहदान्त्र या पेट की दीवार में, फेफड़े, गुर्दे, और अंडाशय - अधिवृक्क ग्रंथियों की कोशिकाओं, आदि में अग्न्याशय के ऊतक पाए जाते हैं। हेटरोटोपिया, एक नियम के रूप में, कोई नैदानिक ​​​​महत्व नहीं है और गलत हो सकता है रसौली के लिए।

हमर्टोमा एक ट्यूमर जैसी स्थानीय वृद्धि है जो किसी दिए गए अंग की विशेषता है। हमर्टोमास विरूपताओं और ट्यूमर के बीच की सीमावर्ती संरचनाएं हैं, उनके बीच की सीमा अस्पष्ट है। तो, कुछ शोधकर्ता रक्तवाहिकार्बुद, लिम्फैन्जियोमास, हृदय रबडोमायोमास, यकृत एडेनोमास को हमर्टोमास मानते हैं, दूसरे सच हैंट्यूमर।

सौम्य ट्यूमर

बच्चों में सबसे आम सौम्य ट्यूमर रक्तवाहिकार्बुद, लिम्फैंगिओमास, फाइब्रोमास हैं। उनकी आकृति विज्ञान का अन्य खंडों में विस्तार से वर्णन किया गया है, इस अध्याय में बच्चों में इन ट्यूमर की विशेषताओं का वर्णन किया गया है।

रक्तवाहिकार्बुद- सबसे आम अर्बुदबचपन की उम्र। अक्सर, बच्चों में केशिका और गुफाओंवाला रक्तवाहिकार्बुद, या दोनों का संयोजन होता है। स्थानीयकरण - सिर, गर्दन, धड़ की त्वचा, कम अक्सर - आंतरिक अंग। केशिका रक्तवाहिकार्बुद आकार में बढ़ सकता है, विशेष रूप से जीवन के पहले महीनों में तेजी से वृद्धि देखी जाती है। 1-3 साल की उम्र में, ट्यूमर का विकास रुक जाता है, और 5 साल की उम्र तक, यह आमतौर पर अनायास वापस आ जाता है। ट्यूमर में घुसपैठ की वृद्धि होती है, और इसलिए रिलैप्स संभव हैं। युवा शिशुओं में चरम और ट्रंक के विशाल रक्तवाहिकार्बुद रक्तवाहिकार्बुद (कसाबाख-मेरिट सिंड्रोम) के जहाजों के व्यापक घनास्त्रता के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का कारण बन सकता है। हेमांगीओमास वंशानुगत हिप्पल-लिंडौ सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक है।

लिम्फैंगियोमाआमतौर पर 3 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। नैदानिक ​​​​रूप से सबसे महत्वपूर्ण लिम्फैंगिओमास गर्दन, बगल, मीडियास्टिनम, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के गहरे क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं। सेलुलर एटिपिज्म की अनुपस्थिति के बावजूद, लिम्फैंगियोमास में स्थानीय रूप से विनाशकारी वृद्धि होती है और जन्म के बाद आकार में वृद्धि होती है, कभी-कभी महत्वपूर्ण अंगों (जैसे, मीडियास्टिनम) या तंत्रिका चड्डी को नुकसान पहुंचाते हैं। लिम्फैंगिओमास (हामार्टोमास या ट्रू ट्यूमर) को लिम्फैंगिएक्टेसिस से अलग किया जाना चाहिए, असामान्य रूप से बढ़े हुए पूर्ववर्ती लसीका वाहिकाओं. लिम्फैंगिएक्टेसिया एक अंग या उसके हिस्से के फैलाना शोफ द्वारा प्रकट होता है, जिससे विकृति होती है। लिम्फैन्जिओमास के विपरीत, लिम्फैंगिएक्टेसिया प्रगति नहीं करता है, लेकिन गंभीर कॉस्मेटिक समस्याएं पैदा कर सकता है।

रेशेदार ट्यूमरबच्चों में विभिन्न प्रकार के होते हैं, अक्सर उनकी कुरूपता की डिग्री स्पष्ट नहीं होती है। बच्चों में फाइब्रोमैटोस को अक्सर हाइपरसेल्यूलरिटी, तेजी से घुसपैठ करने वाली वृद्धि की विशेषता होती है, जिससे उन्हें वयस्क फाइब्रोसारकोमा से अलग करना मुश्किल हो जाता है। सहज प्रतिगमन के मामलों पर गौर करें।

शिशु मायोफिब्रोमैटोसिस - डर्मिस, चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों में छोटे घने पिंडों की उपस्थिति। नोड एकल और एकाधिक (50 से अधिक) हो सकते हैं। एकल ट्यूमर के साथ, रोग का निदान अनुकूल है, कई ट्यूमर के साथ, बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं।

नासॉफरीनक्स का जुवेनाइल एंजियोफिब्रोमा आमतौर पर 8 साल से अधिक उम्र के लड़कों में होता है। सूक्ष्म रूप से, ट्यूमर में रेशेदार ऊतक के क्षेत्र होते हैं जिनमें कुछ फाइब्रोब्लास्ट और पतली दीवार होती है रक्त वाहिकाएं. इसमें घुसपैठ की वृद्धि होती है और कभी-कभी खोपड़ी की हड्डियाँ निकल जाती हैं। ट्यूमर का स्थानीयकरण और इसके विकास की प्रकृति इसे मौलिक रूप से हटाना मुश्किल बनाती है। यदि ट्यूमर क्षतिग्रस्त हो जाता है या निकालने का प्रयास किया जाता है, तो विपुल रक्तस्राव संभव है। ट्यूमर हिस्टोलॉजिकल रूप से सौम्य है और मेटास्टेसाइज नहीं करता है। अनायास ही प्रतिगमन हो सकता है।

टेराटोमा  - भ्रूणीय अविभाजित जर्म कोशिकाओं से एक ट्यूमर जो तब होता है जब भ्रूण के गोनाडों के मोर्फोजेनेसिस के दौरान उनका प्रवास बाधित होता है। टेराटोमा का प्रतिनिधित्व तीन रोगाणु परतों के ऊतकों द्वारा किया जाता है, हालांकि, मुख्य भाग आमतौर पर एक्टोडर्मल मूल के ऊतक होते हैं। एक परिपक्व टेराटोमा में, सभी डेरिवेटिव (बाल, ग्रंथियां), ग्लियाल ऊतक, नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के समूह, वसा, मांसपेशियों के ऊतक, उपास्थि और कम अक्सर अन्य ऊतकों के साथ एपिडर्मिस, ट्रोफोब्लास्ट के तत्व पाए जाते हैं।

टेराटोमस का विशिष्ट स्थानीयकरण - अंडाशय, अंडकोष, सैक्रोकोकसीगल क्षेत्र, मीडियास्टिनम, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, ऑरोफरीनक्स और खोपड़ी का आधार। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले दो वर्षों के बच्चों में, sacrococcygeal teratomas प्रबल होता है; 15-16 वर्ष की आयु से, डिम्बग्रंथि teratomas की आवृत्ति बढ़ जाती है। अधिकांश वृषण टेरेटोमा 20 से 49 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देते हैं।

Sacrococcygeal टेराटोमा नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में मुख्य प्रकार का टेराटोमा है। लड़कों की तुलना में लड़कियों में इस ट्यूमर का निदान 3 गुना अधिक होता है। अक्सर भ्रूण की गैर-प्रतिरक्षा ड्रॉप्सी, पॉलीहाइड्रमनिओस के साथ मिलकर, प्रसव में कठिनाइयाँ हो सकती हैं। अधिकांश sacrococcygeal टेराटोमा परिपक्व होते हैं। हिस्टोलॉजिक रूप से, इस तरह के ट्यूमर में परिपक्व ऊतक होते हैं, अक्सर ऑर्गेनॉइड भेदभाव के साथ। घातक टेरेटोमास (टेराटोब्लास्टोमास) में एक बड़े सेल कार्सिनोमा के तत्व होते हैं जो पैपिलरी स्ट्रक्चर बनाते हैं या ठोस रूप से बढ़ते हैं। टेराटोब्लास्टोमा को एंडोडर्मल साइनस के ट्यूमर तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है। इन ट्यूमर का पूर्वानुमान बहुत खराब होता है।

घातक ट्यूमर

अक्सर, बच्चों में घातक ट्यूमर हेमेटोपोएटिक सिस्टम, तंत्रिका ऊतक में विकसित होते हैं, मुलायम ऊतक, हड्डियाँ, गुर्दे। अंगों में ट्यूमर का वितरण वयस्कों से तेजी से भिन्न होता है, उनके पास सबसे अधिक स्थानीयकरण होता है ट्यूमर - त्वचा, फेफड़े, स्तन ग्रंथियां, प्रोस्टेट ग्रंथि, बड़ी आंत। विभिन्न घातक ट्यूमर की घटना की आवृत्ति दृढ़ता से बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में घातक ट्यूमर अक्सर डायसोन्टोजेनेटिक होते हैं। सूक्ष्म रूप से, उनमें ज्यादातर उस अंग के लिए विशिष्ट संकेत होते हैं जहां ट्यूमर विकसित हुआ है। ऐसे ट्यूमर को अक्सर ब्लास्टोमा कहा जाता है: नेफ्रोबलास्टोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, रेटिनोब्लास्टोमा (डिस्क देखें)।

न्यूरोब्लास्टोमा

न्यूरोब्लास्टोमा सबसे आम बचपन का ठोस ट्यूमर है जो सीएनएस के बाहर विकसित होता है। न्यूरोब्लास्टोमा की आवृत्ति प्रति मिलियन बच्चों में 6-8 मामले हैं। बच्चों में सभी रसौली के बीच, यह 14% है। 85-90% न्यूरोब्लास्टोमा 5 साल से छोटे बच्चों में पाए जाते हैं। लड़कियों में, न्यूरोब्लास्टोमा कुछ हद तक कम आम है और लड़कों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान है (देखें ³)।

न्यूरोब्लास्टोमा न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं से विकसित होता है। सबसे आम (40% तक) स्थानीयकरण अधिवृक्क मज्जा और पैरास्पाइनल गैन्ग्लिया है, कम अक्सर श्रोणि, गर्दन और छाती। वयस्कों में, न्यूरोब्लास्टोमा कभी-कभी सिर, गर्दन और पैरों में पाए जाते हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, न्यूरोब्लास्टोमा में एक नोड का आभास होता है, इसका आकार काफी भिन्न हो सकता है। कुछ neuroblastomas स्पष्ट रूप से आसपास के ऊतकों से सीमांकित होते हैं और एक पतली कैप्सूल हो सकते हैं, अन्य में एक स्पष्ट घुसपैठ की वृद्धि होती है और जल्दी से आसपास के ऊतकों (गुर्दे, वृक्क और अवर वेना कावा, महाधमनी) में विकसित होती है। खंड पर, ट्यूमर को मस्तिष्क के पदार्थ के समान नरम ग्रे ऊतकों द्वारा दर्शाया जाता है। बड़े ट्यूमर में, परिगलन, रक्तस्राव, पेट्रिकेट्स के foci असामान्य नहीं हैं। न्यूरोब्लास्टोमा की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर भेदभाव की डिग्री पर निर्भर करती है।
ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर में छोटे लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं जिनमें गहरे नाभिक और विरल साइटोप्लाज्म होते हैं, जो ठोस परतों में स्थित होते हैं (चित्र 24-7)। अधिक विभेदित ट्यूमर कोशिकाओं में ईोसिनोफिलिक न्यूरोफिब्रिलरी प्रक्रियाएं होती हैं और फाइब्रिलर स्ट्रोमा में स्थित होती हैं। कभी-कभी ट्यूमर में, न्यूरोफिब्रिल्स के इओसिनोफिलिक संचय के आसपास कोशिकाओं के कोरोला के रूप में स्यूडोरोसेट्स का गठन देखा जाता है। ट्यूमर कोशिकाओं की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी सूक्ष्मनलिकाएं के साथ तंत्रिका स्रावी कणिकाओं और तंत्रिका प्रक्रियाओं को दिखाती है। आगे के भेदभाव से नाड़ीग्रन्थि प्रकार की कोशिकाओं का निर्माण होता है - ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म की एक विस्तृत रिम वाली बड़ी कोशिकाएँ, अच्छी तरह से परिभाषित नाभिक के साथ एक बड़े बुलबुले के आकार का नाभिक, और ट्यूमर के ऊतकों में फाइब्रिलर स्ट्रोमा की मात्रा बढ़ जाती है। पूर्ण विभेदन वाला एक ट्यूमर संयोजी ऊतक, तंत्रिका तंतुओं और श्वान कोशिकाओं के बंडलों से घिरे परिपक्व नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। ऐसे ट्यूमर को गैन्ग्लिओन्यूरोमास कहा जाता है। ट्यूमर में अलग-अलग भेदभाव वाले क्षेत्र हो सकते हैं, इसलिए गैंग्लियोन्यूरोमा का निदान ट्यूमर के विभिन्न हिस्सों से कई वर्गों का विश्लेषण करके ही स्थापित किया जाता है। कई न्यूरोब्लास्टोमा भेदभाव से गुजरते हैं और गैन्ग्लिओन्यूरोमा में परिपक्व होते हैं या अनायास वापस आ जाते हैं। छोटे ट्यूमर आकार के साथ प्रतिगमन अधिक बार होता है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के 50% मामलों में और बड़ी उम्र में 70% मामलों में मेटास्टेस देखे जाते हैं। लिम्फ नोड्स में सबसे आम मेटास्टेस हैं, अस्थि मज्जा, हड्डियों, यकृत, चमड़े के नीचे के ऊतक।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है। ऐसे मार्कर हैं जो ट्यूमर के पूर्वानुमान को निर्धारित करने में मदद करते हैं (देखें ³)।

रेटिनोब्लास्टोमा

रेटिनोब्लास्टोमा का निदान 20,000 नवजात शिशुओं में से एक में होता है और बच्चों में सभी घातक ट्यूमर का 2.5-4.5% होता है। यह एकतरफा या द्विपक्षीय, एकतरफा या बहुपक्षीय और अक्सर जन्मजात हो सकता है। रेटिनोब्लास्टोमा का सहज प्रतिगमन संभव है, साथ ही बच्चों में अन्य ट्यूमर भी।

रेटिनोब्लास्टोमा के पारिवारिक और छिटपुट मामलों का वर्णन किया गया है। रेटिनोब्लास्टोमा के गैर-वंशानुगत मामले हमेशा एकतरफा और एकपक्षीय होते हैं। पारिवारिक (वंशानुगत) मामले लगभग 50% होते हैं, जबकि ट्यूमर आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, अक्सर मल्टीफोकल होता है। रेटिनोब्लास्टोमा के आनुवंशिक रूपों वाले मरीजों में अन्य प्रकार विकसित करने की प्रवृत्ति होती है प्राणघातक सूजन. रेटिनोब्लास्टोमास अक्सर 4 साल की उम्र से पहले होते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा का विकास जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है आरबीगुणसूत्र 13q14 पर स्थित है। यह जीन एक परमाणु प्रोटीन को एनकोड करता है जो सेल चक्र के जी 1 चरण से सेल के बाहर निकलने को रोकता है और सेल भेदभाव में शामिल होता है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित मामलों में, बच्चे एक सामान्य और एक दोषपूर्ण जीन के साथ पैदा होते हैं। आरबी(माता-पिता में से एक से विरासत में मिला या जनन कोशिकाओं में एक नए उत्परिवर्तन का परिणाम)। दूसरे जीन का उत्परिवर्तन दैहिक है, यह रेटिना में होता है। गैर-वंशानुगत (छिटपुट) मामलों में, दोनों उत्परिवर्तन दैहिक हैं। इस प्रकार, गैर-वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा को जन्म देने वाली रेटिना कोशिका में दो दैहिक उत्परिवर्तन होने चाहिए। क्योंकि दैहिक उत्परिवर्तन का स्तर कम है, छिटपुट मामलों वाले रोगियों में केवल एक ट्यूमर साइट होती है।

फैमिलियल रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीजों में ऑस्टियोसारकोमा और अन्य नरम ऊतक ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। जीन निष्क्रियता आरबीमें भी पाया गया छोटी कोशिका कार्सिनोमाफेफड़े का कैंसर मूत्राशय, स्तन और प्रोस्टेट ग्रंथियां।

रेटिनोब्लास्टोमा न्यूरोपिथेलियल मूल की कोशिकाओं से विकसित होता है। ट्यूमर नेक्रोसिस और पेट्रिफिकेशन के फॉसी के साथ, गुलाबी-सफेद रंग के एकल या एकाधिक पैपिलरी गठन के रूप में आंख के पीछे के कक्ष में स्थित होता है। हिस्टोलॉजिक रूप से, ट्यूमर को छोटे से दर्शाया जाता है

चावल। 24-7।न्यूरोब्लास्टोमा। ट्यूमर में छोटे लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं जिनमें गहरे नाभिक और विरल साइटोप्लाज्म होते हैं। कोशिकाओं को ठोस परतों में व्यवस्थित किया जाता है। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला हो जाना (´350)

हाइपरक्रोमिक नाभिक और विरल साइटोप्लाज्म के साथ गोल कोशिकाएं, कभी-कभी रिबन जैसी संरचनाएं बनाती हैं। ट्यूमर के अधिक विभेदित रूपों में घनाकार या निम्न प्रिज्मीय कोशिकाएं होती हैं जो सच्चे फ्लेक्सनर-विंटरस्टीनर रोसेट बनाती हैं (चित्र। 24-8)। ऐसी कोशिकाओं में फोटोरिसेप्टर जैसी संरचनाएं होती हैं। प्रारंभ में, ट्यूमर रेटिना के भीतर स्थित होता है, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह कांच की प्लेट को नष्ट कर देता है, कोरॉइड तक फैल जाता है और नेत्रकाचाभ द्रव, पूरे गुहा को भर सकता है नेत्रगोलककक्षा की बोनी दीवारों को नष्ट करें। ऑप्टिक तंत्रिका के दौरान, ट्यूमर कपाल गुहा में बढ़ सकता है। रेटिनोब्लास्टोमा लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस रूप से मेटास्टेसाइज करता है। लिम्फोजेनस मेटास्टेस का सबसे आम स्थानीयकरण पैरोटिड, सबमांडिबुलर, सरवाइकल लिम्फ नोड्स, हेमटोजेनस - खोपड़ी की हड्डियां और चरम, यकृत की ट्यूबलर हड्डियां हैं। कैल्सीफिकेशन और एक स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ ट्यूमर का सहज प्रतिगमन संभव है।

उपचार की सफलता काफी हद तक बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु दर 7% है, बड़े बच्चों में यह लगभग 20% है। इस ट्यूमर के साथ, नेत्रगोलक की सीमा तक सीमित, अन्य घातक ट्यूमर की तुलना में ठीक होने की संभावना सबसे बड़ी है। शीघ्र निदानरोगनिदान में काफी सुधार करता है, जबकि दृष्टि संरक्षण के साथ अंग-संरक्षण संचालन संभव है। नेत्रगोलक के बाहर रेटिनोब्लास्टोमा के प्रसार के साथ, रोग का निदान बहुत खराब है। रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीज़ आमतौर पर मेटास्टेस से मर जाते हैं। के बाद कक्षा के ओस्टियोसारकोमा के विकास के मामले रेडियोथेरेपीरेटिनोब्लास्टोमा।

विल्म्स ट्यूमर

विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोबलास्टोमा)। नेफ्रोबलास्टोमा की आवृत्ति 1 से 14 वर्ष की आयु के प्रति 1 मिलियन बच्चों में 7.8 मामले हैं। ट्यूमर शायद ही कभी 6 महीने से कम उम्र के बच्चों और 5 साल के बाद होता है। उच्चतम आवृत्ति 2-3 वर्ष की आयु में देखी जाती है।

विल्म्स ट्यूमर छिटपुट, पारिवारिक और सिंड्रोम से जुड़े रूपों में मौजूद है। ट्यूमर वाले अधिकांश रोगियों में एक सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन कुछ मामलों में 11p13 के विलोपन के साथ संबंध होता है, जहां ट्यूमर से जुड़ा WT-1 जीन स्थित होता है।
WT-1 एक ट्यूमर सप्रेसर जीन है, इसका उत्पाद एक प्रतिलेखन कारक का नियामक है जो डीएनए को बांधता है। WT-1 प्रोटीन भ्रूण के गुर्दे और गोनाड द्वारा व्यक्त किया जाता है। WT-1 ठिकाने की दोनों प्रतियों की कमी वाले ट्रांसजेनिक चूहों में वृक्कीय पीड़ा होती है। विल्म्स ट्यूमर में अन्य विसंगतियाँ भी पाई गईं: गुणसूत्र की छोटी भुजा में स्थित WT-2 जीन का एक उत्परिवर्तन

चावल। 24-8।रेटिनोब्लास्टोमा। ट्यूमर कोशिकाएं एक अच्छी तरह से परिभाषित आंतरिक झिल्ली के साथ एक वास्तविक रोसेट बनाती हैं। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला हो जाना (´400)

हम डब्ल्यूटी-1 जीन लोकस से 11 डिस्टल, क्रोमोसोम 16 की लंबी बांह की हेटेरोज़ायोसिटी की हानि। अक्सर जन्मजात विकृतियों के साथ विल्म्स ट्यूमर का एक संयोजन (देखें ³)।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, नेफ्रोबलास्टोमा आमतौर पर एक बड़ा एकल नोड होता है, जो गुर्दे के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होता है। खंड पर, ट्यूमर नरम, भूरा-गुलाबी होता है, जिसमें परिगलन, रक्तस्राव और अल्सर होते हैं। बहुपक्षीय और द्विपक्षीय घाव 10% मामलों में होते हैं।

माइक्रोस्कोपिक रूप से, विल्म्स ट्यूमर को भेदभाव के विभिन्न चरणों में नेफ्रोजेनिक ऊतक के डेरिवेटिव द्वारा दर्शाया जाता है। ट्यूमर की विशेषता ब्लास्टेमा, उपकला और स्ट्रोमल घटकों के संयोजन से होती है।

ब्लास्टेमा घटक हाइपरक्रोमिक नाभिक और साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण रिम के साथ गोल छोटी कोशिकाएं होती हैं।

उपकला घटक विभिन्न प्रकार के नलिकाएं हैं, जो नेफ्रॉन भेदभाव के चरणों को दर्शाते हैं, कम सामान्यतः ग्लोमेरुली (चित्र। 24-9)।

स्ट्रोमल (मेसेनकाइमल) घटक - ढीले अपरिपक्व संयोजी ऊतक (चित्र। 24-10), इसमें - चिकनी और धारीदार मांसपेशियों के क्षेत्र, वसा ऊतक, उपास्थि और हड्डियां।

ट्यूमर में विभेदित ऊतकों की उपस्थिति पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। एकमात्र हिस्टोलॉजिकल संकेत जो गरीबों का सूचक है भविष्यवाणी, उपस्थितिएनाप्लास्टिक ट्यूमर में। विल्म्स ट्यूमर के संबंध में, एनाप्लासिया की अवधारणा का अर्थ है बढ़े हुए हाइपरक्रोमिक पॉलीमॉर्फिक नाभिक और पैथोलॉजिकल माइटोस वाली कोशिकाओं की उपस्थिति। ट्यूमर लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस दोनों तरह से मेटास्टेसाइज करता है। लिम्फोजेनिक मेटास्टेस - किडनी गेट और पैरा-एओर्टिक के लिम्फ नोड्स के लिए, फिर लीवर गेट और मेसेन्टेरिक के लिम्फ नोड्स के लिए। हेमटोजेनस मेटास्टेस मुख्य रूप से फेफड़ों में होते हैं। अन्य गुर्दे के ट्यूमर के विपरीत अस्थि मेटास्टेस आम नहीं हैं। मेटास्टेस के ऊतक में, एक नियम के रूप में, ट्यूमर के गैर-उपकला घटक प्रबल होते हैं।

कई मामलों में, विल्म्स ट्यूमर, साथ ही गुर्दे में जन्मजात और वंशानुगत विसंगतियों में, आदिम, अविभाजित कोशिकाओं के फॉसी मिलते हैं जो ट्यूबलर मेटानेफ्रोजेनिक संरचनाएं बनाते हैं। विल्म्स ट्यूमर के विपरीत, उनमें स्ट्रोमल और उपकला संरचनाएं नहीं पाई जाती हैं, माइटोस बहुत दुर्लभ हैं। इन घावों को नेफ्रोबलास्टोमैटोसिस कहा जाता है। विल्म्स ट्यूमर के लिए निकाले गए गुर्दे में, ऐसे फॉसी 20-44% मामलों में पाए जाते हैं। उन्हें विल्म्स ट्यूमर का अग्रदूत माना जाता है, लेकिन यह ज्ञात है कि ज्यादातर मामलों में किडनी में लगातार ब्लास्टोमा फॉसी से ट्यूमर का विकास नहीं होता है।

एकतरफा ट्यूमर वाले बच्चों में जो कैप्सूल पर आक्रमण नहीं करता है, रिकवरी दर 90% से अधिक है, दूर के लिम्फोजेनस या हेमटोजेनस मेटास्टेस वाले रोगियों में लगभग 60% है। द्विपक्षीय ट्यूमर वाले बच्चों में, उम्मीदों के विपरीत पूर्वानुमान काफी अनुकूल है।

हेपाटोब्लास्टोमा

हेपेटोब्लास्टोमा की आवृत्ति 15 वर्ष से कम आयु के प्रति 100 हजार बच्चों में 1 मामला है। बचपन के ट्यूमर में, यह 5% से अधिक नहीं है। लड़कियों की तुलना में लड़के 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। ट्यूमर का पता लगाने के आधे से अधिक मामले 2 साल की उम्र से पहले होते हैं।

हेपैटोब्लास्टोमास वाले बच्चों में, कई क्रोमोसोमल असामान्यताओं का वर्णन किया गया है जो न्यूरोब्लास्टोमा (देखें ³) की तुलना में कम स्थायी हैं। हेपाटोब्लास्टोमा के पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है। कई बीमारियों और स्थितियों के साथ एक ट्यूमर का संयोजन संभव है: हेमीहाइपरट्रोफी, पारिवारिक बृहदान्त्र पॉलीपोसिस, मेकेल का डायवर्टीकुलम। गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा ट्यूमर और हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों (शराब, नाइट्रोसामाइन, एस्ट्रोजेन) के सेवन के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान हेपेटाइटिस के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया। इसी समय, हेपोटोबलास्टोमा और भ्रूण शराब सिंड्रोम (देखें ³) के बीच एक संबंध के संकेत हैं।

आमतौर पर हेपाटोब्लास्टोमा यकृत के दाहिने लोब में विकसित होता है, कभी-कभी दोनों लोबों में। ट्यूमर में पीले-भूरे रंग के घने बहुकोशिकीय गठन का आभास होता है, यह एक कैप्सूल से घिरा हो सकता है। अक्सर सिस्टिक गुहाओं और रक्तस्राव के गठन के साथ परिगलन के foci होते हैं।

सूक्ष्म चित्र परिपक्वता की डिग्री पर निर्भर करता है ट्यूमर कोशिकाएं, ट्यूमर के उपकला और मेसेनकाइमल घटकों का अनुपात। ट्यूमर के उपकला घटक को बड़े प्रकाश कोशिकाओं द्वारा एक गोल नाभिक के साथ दर्शाया जा सकता है, जो सामान्य भ्रूण हेपेटोसाइट्स जैसा दिखता है। कोशिकाएं स्तंभ बनाती हैं, ऐसे क्षेत्रों में अंतर करना मुश्किल हो सकता है सामान्य जिगरभ्रूण। कम परिपक्व ट्यूमर में, कोशिकाओं के साथ

चावल। 24-9।विल्म्स ट्यूमर, उपकला घटक। उपकला कोशिकाएं न्यूरॉन भेदभाव के विभिन्न चरणों के समान नलिकाएं बनाती हैं। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला हो जाना (´150)

चावल। 24-10।विल्म्स ट्यूमर, मेसेनकाइमल घटक। ढीला अपरिपक्व संयोजी ऊतक। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला हो जाना (´150)

साइटोप्लाज्म का एक छोटा किनारा अक्सर ट्यूबलर संरचनाएं बनाता है; ऐसे ट्यूमर में मिटोस अक्सर होते हैं। हेपाटोब्लास्टोमा के एनाप्लास्टिक रूप बड़े और छोटे-कोशिका वाले हो सकते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकली, ए-भ्रूणप्रोटीन हेपाटोब्लास्टोमास में पाया जाता है, कुछ मामलों में, ट्रांसफरिन रिसेप्टर्स। एक संभावित मार्कर लीवर प्रोटीन है जो फैटी एसिड को बांधता है।

शल्य चिकित्सा उपचार और संयुक्त कीमोथेरेपी के संयोजन के साथ, 18 महीने की जीवित रहने की दर 80% तक पहुंच जाती है। प्रैग्नेंसी प्लोइड से प्रभावित होती है (डिप्लोइड ट्यूमर में हाइपरप्लॉइड वाले की तुलना में बेहतर प्रैग्नेंसी होती है)। संभवतः, अन्य भ्रूण ट्यूमर के साथ, छोटे बच्चों में पूर्वानुमान बेहतर होता है (³ देखें)।

अध्याय 25

चर्म रोग

20-25% आबादी में त्वचा विकृति का निदान किया जाता है। त्वचा में परिवर्तनत्वचा के दोनों रोगों और विभिन्न आंतरिक रोगों का प्रकटन हो सकता है, और इसलिए बहुत सारे हैं (देखें ³)।

त्वचा रंजकता विकार

यह विकृति मेलेनिन की मात्रा में कमी या वृद्धि से प्रकट होती है। इसके अलावा, मेलेनोसाइट्स एक घातक ट्यूमर का स्रोत बन सकता है - मेलेनोमा (³ देखें)।

ऐल्बिनिज़म (ल्यूकोडर्मा) एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत वाली बीमारी है, जिसमें मेलानोबलास्ट्स में मेलेनिन संश्लेषण टाइरोसिनेस की अनुपस्थिति के कारण नहीं होता है। अल्बिनो के सुनहरे बाल होते हैं पीली त्वचाऔर गुलाबी आँखें।

· विटिलिगो त्वचा पर दूधिया-सफ़ेद विरंजित मैक्यूल की उपस्थिति के साथ रंजकता का उल्लंघन है। विटिलिगो घावों को मेलानोसाइट्स के नुकसान की विशेषता है। इसके संभावित कारण: ऑटोइम्यून विनाश या मेलानोजेनेसिस के विषाक्त मध्यवर्ती का गठन जो मेलानोसाइट्स, त्वचा की सूजन (कुष्ठ रोग, उपदंश में), जलन आदि को नष्ट कर देता है।

झाइयां छोटे (1-10 मिमी) लाल या हल्के भूरे रंग के मैक्युले होते हैं जो पहली बार सूरज के संपर्क में आने के बाद बचपन में दिखाई देते हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन एपिडर्मिस की बेसल परत के केराटिनोसाइट्स में मेलेनिन की बढ़ी हुई मात्रा के कारण होता है।

क्लोस्मा (मेलास्मा, मेलास्मा, त्वचा का मेलानोसिस) - त्वचा में मेलेनिन का अत्यधिक जमाव, आमतौर पर चेहरे पर सममित मैक्युला के रूप में, झाई के तत्वों की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। मेलास्मा एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की बढ़ी हुई मात्रा या पैपिलरी डर्मिस में मैक्रोफेज के संचय के साथ जुड़ा हुआ है। बाद वाले एपिडर्मिस से मेलेनिन को फैगोसिटाइज करते हैं (इस प्रक्रिया को मेलेनिन असंयम कहा जाता है)।

लेंटिगो - मेलेनोसाइट्स का हाइपरप्लासिया, किसी भी उम्र में संभव है, अक्सर इसके विकास में योगदान देता है पराबैंगनी विकिरण. रोग श्लेष्म झिल्ली और त्वचा दोनों को प्रभावित कर सकता है। इसका प्रकटन छोटा (5-10 मिमी) अंडाकार भूरा मैक्युला है। मुख्य हिस्टोलॉजिकल संकेत एपिडर्मिस के तहखाने की झिल्ली के साथ मेलानोसाइट्स का रैखिक हाइपरप्लासिया है।

रंजित नेवस

रंजित नेवस (गैर-सेलुलर, मेलानोसाइटिक) एक सामान्य सौम्य त्वचा घाव है। "नॉन-सेलुलर नेवस" नाम का उपयोग मेलानोसाइट्स के किसी भी जन्मजात या अधिग्रहीत ट्यूमर के संबंध में किया जाता है। नेवी से बने होते हैं तीन प्रकारकोशिकाएं: नेवस, एपिडर्मल और डर्मल मेलानोसाइट्स।

नेवस कोशिकाओं के नाभिक गोल, अपेक्षाकृत मोनोमोर्फिक होते हैं, और इनमें अगोचर नाभिक होते हैं। उनकी माइटोटिक गतिविधि नगण्य है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, नेवी जैसा दिख सकता है सपाट धब्बे, मैक्युला की त्वचा की सतह के ऊपर फैला हुआ, एक्सोफाइटिक फॉर्मेशन - पैर पर गुंबद के आकार का या पैपिलोमाटस ट्यूमर। मौजूद एक बड़ी संख्या कीक्लिनिकल और हिस्टोलॉजिकल प्रकार के गैर-सेलुलर नेवस (देखें ³)।

नेवी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है ट्यूमर - घातकमेलेनोमा। दूसरों की तुलना में अधिक, एक डिस्प्लास्टिक नेवस दुर्भावना से ग्रस्त है (देखें ³)।

मेलेनोमा

मेलेनोमा (जीआर। melanos- गहरा, काला) - एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर एपिडर्मिस की बेसल परत में स्थित मेलानोबलास्ट्स से बढ़ने वाला एक घातक ट्यूमर। यह शब्द 1838 में कार्सवेल द्वारा प्रस्तावित किया गया था। पहली बार एक स्वतंत्र ट्यूमर के रूप में, मेलेनोमा की पहचान 1864 में आर. विरखोव द्वारा की गई थी। त्वचा मेलेनोमा सभी घातक त्वचा ट्यूमर के 1-10% और सभी मानव विकृतियों के 0.3-0.9% के लिए जिम्मेदार है।

मेलानोमोजेनिक कारक:

एक नेवस की उपस्थिति (विशेष रूप से डिस्प्लास्टिक);

·  वंशानुगत प्रवृत्ति;

· पराबैंगनी विकिरण;

कार्सिनोजेन्स के संपर्क में।

मानव मेलेनोमा में बड़ी संख्या में जीन और आणविक विसंगतियाँ पाई गई हैं।

मेलेनोमा के नैदानिक ​​लक्षण विषमता, असमान समोच्च, असमान रंजकता, 6 मिमी से अधिक व्यास हैं। रंजकता काले, भूरे, लाल और भूरे रंग के सभी प्रकार के रंगों में प्रकट होती है, हाइपोपिगमेंटेशन के क्षेत्र होते हैं। किस्मों में से एक घातक मेलेनोमा- एमेलानोटिक (पिगमेंटलेस) वैरिएंट।

घातक मेलेनोमा के रूपजनन में रेडियल और ऊर्ध्वाधर विकास के चरण शामिल हैं।

रेडियल ग्रोथ होती है लंबे समय तक. यह एपिडर्मिस और डर्मिस की सतही परतों में ट्यूमर कोशिकाओं के क्षैतिज प्रसार से प्रकट होता है। मेलेनोमा कोशिकाएं अभी तक मेटास्टेसाइजिंग करने में सक्षम नहीं हैं।

· लंबवत विकास। ट्यूमर डर्मिस की गहरी परतों में बढ़ता है। एटिपिकल मेलानोसाइट्स एपिडर्मिस और डर्मिस में स्थित हैं। इस अवधि के दौरान, मेटास्टैटिक क्षमता वाले ट्यूमर कोशिकाओं के क्लोन उत्पन्न होते हैं।

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणमेलेनोमा कोशिकाएं नेवस के तत्वों की तुलना में बहुत बड़ी होती हैं। इन कोशिकाओं में क्रोमैटिन की अनियमित आकृति और सीमांत (परमाणु झिल्ली के नीचे) व्यवस्था के साथ-साथ स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले ईोसिनोफिलिक न्यूक्लियोली के साथ बड़े नाभिक होते हैं।

घातक मेलेनोमा के मुख्य प्रकार हैं: घातक लेंटिगो, एक्रेल लेंटिगियल मेलानोमा, मेलेनोमा विथ सुपरफिशियल (रेडियल) स्प्रेड, गांठदार मेलेनोमा (वर्टिकल ग्रोथ के साथ) (देखें ³)।

ट्यूमर की मोटाई (मिलीमीटर में) को मापकर मेटास्टेसिस की संभावना का अनुमान लगाया जा सकता है ब्रेस्लो). 2002 में, कैंसर अनुसंधान पर अमेरिकी संयुक्त समिति ने मेलेनोमा के चरण और पूर्वानुमान के आकलन के लिए नए मानदंड विकसित किए (डिस्क देखें)। ज्ञात मानदंड के साथ (ट्यूमर की मोटाई के अनुसार ब्रेस्लोऔर अंकुरण की गहराई क्लार्क) अल्सरेशन की उपस्थिति, लिम्फ नोड्स की भागीदारी का आकलन करें और आंतरिक अंग. मेटास्टेस में, दूर वाले सहित, मेलेनिन का संश्लेषण संरक्षित है।

इस बीमारी को पहले लगभग हमेशा घातक माना जाता था, लेकिन समय पर निदानऔर ऑपरेशनअनुकूल पूर्वानुमान प्रदान करें।

उपकला ट्यूमर

सौम्य उपकला ट्यूमर
और ट्यूमर जैसी प्रक्रियाएं

ये प्रक्रियाएं त्वचा में व्यापक हैं। वे स्तरीकृत स्क्वैमस केराटिनाइजिंग एपिथेलियम, बालों के रोम के केराटिनोसाइट्स, त्वचा उपांगों के नलिकाओं के अस्तर से उत्पन्न हो सकते हैं। निदान स्थापित करने के लिए बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है।

सीब्रोरहाइक कैरेटोसिस- एक आम बीमारी, यह कई मिलीमीटर के व्यास के साथ कई सेंटीमीटर के व्यास के साथ कई गोल फ्लैट एपिडर्मल रंजित सतह सजीले टुकड़े की विशेषता है। सजीले टुकड़े अक्सर मध्यम या वृद्धावस्था में धड़, हाथ पैरों, सिर और गर्दन की त्वचा पर दिखाई देते हैं। सेबोरहाइक केराटोसिस में संरचनाएं सामान्य एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं के समान छोटी कोशिकाओं के परिसरों से निर्मित होती हैं और साइटोप्लाज्म में विभिन्न मात्रा में मेलेनिन युक्त होती हैं। हाइपरकेराटोसिस, छोटे, केराटिन से भरे सिस्ट (सींग वाले सिस्ट), और नियोप्लाज्म (छद्म सींग वाले सिस्ट) के थोक में केराटिन घुसपैठ के संकेत द्वारा विशेषता।

ब्लैक एसेंथोसिस (अकन्थोसिस निगरिकन्स) - गर्दन, बगल, योनी, पेरिनेम, गुदा और वंक्षण-ऊरु सिलवटों की त्वचा का मोटा होना और हाइपरपिग्मेंटेशन। ऐसा माना जाता है कि अकन्थोसिस नाइग्रिकन्स संयुक्त सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का नैदानिक ​​रूप से मूल्यवान त्वचा मार्कर है। इसकी उपस्थिति का कारण उन कारकों के ट्यूमर द्वारा असामान्य उत्पादन है जो एपिडर्मल विकास को उत्तेजित करते हैं।

स्क्वैमस पेपिलोमा(फाइब्रोएपीथेलियल पॉलीप) - त्वचा का एक सौम्य ट्यूमर, आकार में कम से कम 1-2 सेंटीमीटर की पैपिलरी सतह के साथ सीमित एक्सोफाइटिक मस्सा वृद्धि का रूप है। सूक्ष्म रूप से, स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के पैपिलरी बहिर्वाह का पता भेदभाव के संरक्षण के साथ लगाया जाता है। परतें, अंतरकोशिकीय पुल अच्छी तरह से अभिव्यक्त होते हैं। ट्यूमर स्ट्रोमा - रक्त वाहिकाओं के साथ संयोजी ऊतक किस्में।

केराटोकेन्थोमा- एक तेजी से बढ़ने वाली रसौली, मध्य भाग में एक अवसाद के साथ, एक गुंबददार आकार वाले मांस के रंग के नोड्यूल के रूप में बालों के रोम का एक सौम्य एपिडर्मल ट्यूमर। नियोप्लाज्म का व्यास 1 सेमी से लेकर कई सेंटीमीटर तक होता है। हिस्टोलॉजिक रूप से, केराटिन से भरे क्रेटर की उपस्थिति और ठोस संरचनाओं को बनाने वाली उपकला कोशिकाओं के प्रसार से घिरा हुआ है। उत्तरार्द्ध, एक कॉलर की तरह, गड्ढा को कवर करता है और असमान जीभों के रूप में डर्मिस में डूब जाता है। एपिथेलियोसाइट्स अपेक्षाकृत बड़े होते हैं, एटिपिया और ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के हल्के संकेत होते हैं। लगभग 60% मामलों में दुर्दमता होती है।

ट्यूमर के विकास पर उम्र का प्रभाव वयस्कों की तुलना में बच्चों में ट्यूमर की कुछ विशेषताओं में प्रकट होता है। मुख्य रूप से भेद करते हैं 4 विशेषताएं:

पहली विशेषताअंगों और ऊतकों के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप बच्चों में ट्यूमर भ्रूण के ऊतकों से उनकी लगातार घटना है भ्रूण के विकास के दौरान. इसलिए, बच्चों में अधिकांश ट्यूमर भ्रूण के स्तर पर उनके विकास में देरी वाले ऊतकों से विकसित होता है , अक्सर जगह से बाहर स्थित - मनहूस . भ्रूण के ऊतकों से ट्यूमर को डायसोन्टोजेनेटिक या टेराटॉइड कहा जाता है।

टेराटोमा (ग्रीक से। टेराटोस - फ्रीक) - भ्रूण की अविभाजित जर्म कोशिकाओं का एक ट्यूमर जो तब होता है जब भ्रूण की सेक्स ग्रंथियों के मोर्फोजेनेसिस के दौरान उनका प्रवास बाधित होता है। भ्रूण के विकास के किसी भी स्तर पर ऊतक रोगाणु के मोर्फोजेनेसिस का उल्लंघन, आसपास के बढ़ते ऊतकों के साथ इसके संबंध का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि यह रोगाणु हास्य और प्रतिवर्त प्रभावों से वंचित है, जो सामान्य रूप से समन्वित विकास और आनुपातिक को नियंत्रित करता है। ऊतकों का विकास। विनियामक प्रभावों के इस बहिष्करण के परिणामस्वरूप, विस्थापित ऊतक रोगाणु एक निश्चित स्वायत्तता प्राप्त कर लेता है। उत्तरार्द्ध शायद सच्चे ट्यूमर के विकास की घटना के लिए एक शर्त है। वयस्कों में, टेराटॉइड डायसॉन्टोजेनेटिक ट्यूमर दुर्लभ हैं; बच्चों में, यह मुख्य प्रकार का ट्यूमर है।

दूसरी विशेषताबच्चों में ट्यूमर है उनमें सौम्य ट्यूमर की घटना की उच्च आवृत्ति और घातक की सापेक्ष दुर्लभताजबकि घातक ट्यूमर वयस्कों में अधिक आम हैं। बच्चों में सबसे आम सौम्य ट्यूमर हैं ट्यूमर त्वचा -एंजियोमास और नेवी .

तीसरी विशेषताबच्चों में ट्यूमर हैं घातक ट्यूमर में सार्कोमा का प्रसारऔर कैंसर की दुर्लभता, जबकि इसके विपरीत वयस्कों में देखा जाता है। बचपन में सार्कोमा के बीच, पूर्वनिर्धारित लिम्फोमा और ओस्टियोसारकोमा। कैंसर मुख्य रूप से उन अंगों में होता है जो बाहरी वातावरण के संपर्क में नहीं होते हैं, एंडोक्रिन ग्लैंड्स- थायराइड, अधिवृक्क ग्रंथियां, गोनाड। 10-11 वर्ष की आयु के बच्चों में गैस्ट्रिक कैंसर अपवाद के रूप में देखा जाता है। यह सुझाव दिया गया है कि भ्रूण द्वारा माँ से प्राप्त कार्सिनोजेनिक पदार्थ, रक्त में घूमते हुए, मुख्य रूप से मेसेनचाइमल मूल के आंतरिक वातावरण के ऊतकों के साथ संपर्क में आते हैं - संवहनी बिस्तर और अंगों के स्ट्रोमा, साथ ही अंतःस्रावी के साथ ग्रंथियां, मस्तिष्क और आंतरिक अंग।

चौथी विशेषताबच्चों में ट्यूमर है उनमें कुछ घातक ट्यूमर के पाठ्यक्रम की ख़ासियतवयस्कों की तुलना में। इस प्रकार, बच्चों में आंतरिक अंगों (भ्रूण नेफ्रोमा और हेपेटोमा) के घातक ट्यूमर लंबे समय तक सौम्य ट्यूमर की विशाल वृद्धि पैटर्न विशेषता को बनाए रखते हैं और लंबे समय तक मेटास्टेसाइज नहीं करते हैं। इसके साथ ही, बच्चों में कुछ सौम्य ट्यूमर में घुसपैठ की वृद्धि होती है, जैसे कि एंजियोमा। बच्चों में, घातक ट्यूमर (उदाहरण के लिए, न्यूरोब्लास्टोमास) के सौम्य लोगों (गैंग्लिओन्यूरोमास) के संक्रमण की एक आश्चर्यजनक घटना है, जो वयस्कों में नहीं देखी जाती है, इस घटना को ट्यूमर प्रत्यावर्तन कहा जाता है। घातक ट्यूमर मुख्य रूप से बच्चों में पाए जाते हैं नवजात काल से 6 वर्ष की आयु तक . अधिक बार वे 3-5 वर्ष की आयु में होते हैं, जो संभवतः मां से आने वाले अंतर्गर्भाशयी कार्सिनोजेनिक प्रभावों के महत्व को इंगित करता है।

टिप्पणी:

ट्यूमर जो बच्चों में सबसे आम हैं और वयस्कों में लगभग कभी नहीं होते हैं (नेफ्रोब्लास्टोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, रेटिनोब्लास्टोमा);

ट्यूमर, जो वयस्कों में रुग्णता की संरचना में महत्वपूर्ण स्थान रखते हैं, बच्चों में अत्यंत दुर्लभ हैं (पेट, आंतों का कैंसर);

बच्चों में, हेमोबलास्टोसिस घटना के मामले में पहले स्थान पर है, इसके बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, हड्डियों, कोमल ऊतकों, आदि के ट्यूमर हैं;

घटना के दो आयु शिखर हैं: 4-6 वर्ष तक और 11-12 वर्ष तक। छोटे बच्चों में, ल्यूकेमिया, नेफ्रोबलास्टोमा, न्यूरोजेनिक ट्यूमर का अधिक बार निदान किया जाता है; किशोरावस्था में - अस्थि रसौली, हॉजकिन रोग;

वयस्कों के विपरीत, बचपन के ट्यूमर आम तौर पर जीवनशैली जोखिम कारकों जैसे धूम्रपान, शराब की खपत, से जुड़े नहीं होते हैं। कुपोषणऔर अपर्याप्त शारीरिक गतिविधि;

बच्चों में ट्यूमर की दुर्लभता और प्रभावशाली उपचार सफलताओं के बावजूद, घातक ट्यूमर 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु का प्रमुख कारण बना हुआ है, अधिकांश आयु समूहों में दुर्घटनाओं के बाद दूसरा।

वर्गीकरण।

ओ के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूपांतरों की अत्यधिक विविधता, ऊतक उत्पत्ति, हिस्टोलॉजिकल संरचना, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, रोग का निदान, और एंटीट्यूमर थेरेपी के प्रति संवेदनशीलता में भिन्नता, उन्हें व्यवस्थित करने और एक एकीकृत नामकरण (मूल नाम और समानार्थक शब्द) बनाने की आवश्यकता को जन्म देती है। ओ। और आम तौर पर स्वीकृत कार्य वर्गीकरण।

WHO के अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ समूहों ने विभिन्न अंगों और प्रणालियों की O. वर्गीकरण योजनाएँ बनाई हैं, जो आधारित थीं हिस्टोपैथोलॉजिकल (हिस्टोजेनेटिक)सिद्धांत। प्रत्येक वर्गीकरण में निम्नलिखित शीर्षक होते हैं: सौम्य के बारे में।, घातक ओ और ट्यूमर जैसी प्रक्रियाएं . हिस्टोजेनेटिक (एक विशिष्ट प्रकार की कोशिकाओं से ओ की उत्पत्ति) या संरचनात्मक (कुछ ऊतक संरचनाओं को बनाने की प्रवृत्ति के अनुसार) सिद्धांत का पालन करने के लिए प्रत्येक शीर्षक के भीतर एक प्रयास किया जाता है।

विकास की विशेषताओं के आधार पर, वे मैक्रोस्कोपिक रूप से प्रतिष्ठित हैं विकट और बिखरा हुआ ओ। खोखले अंगों के लुमेन के संबंध में, ओ की वृद्धि हो सकती है exophytic (ओ। खोखले अंग के लुमेन में फैलता है) और एंडोफाइटिक (O. मुख्य रूप से अंग की दीवार की मोटाई में फैलता है)।

घातक ट्यूमर के नैदानिक ​​​​वर्गीकरण की अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली ( टीएनएम) तीन मुख्य मानदंडों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के लक्षण वर्णन के लिए प्रदान करता है: प्राथमिक ट्यूमर का आकार, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।

ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की डिग्री के आधार पर (यह मुख्य रूप से विभिन्न अंगों के कैंसर पर लागू होता है), रोग के 4 नैदानिक ​​​​चरण :

पहला- क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के बिना छोटे आकार का एक ट्यूमर;

दूसरा- एक बड़े आकार का ट्यूमर, लेकिन प्रभावित अंग के भीतर, या पहले चरण के समान, लेकिन क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में एकल मेटास्टेस के साथ;

तीसरा- ट्यूमर पड़ोसी अंगों और ऊतकों में फैलता है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में कई मेटास्टेस होते हैं;

चौथी- ट्यूमर पड़ोसी अंगों में फैलता है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और दूर के अंगों में मेटास्टेस होते हैं। रूपात्मक प्रकार के ट्यूमर के प्रत्येक रोगी में स्थापना और रोग के नैदानिक ​​चरण निदान का आधार बनाते हैं, जो बदले में प्रकृति और सीमा को निर्धारित करता है चिकित्सा उपायऔर, कुछ मामलों में, रोग का पूर्वानुमान।

बच्चों में अधिकांश ट्यूमर की डायसोन्टोजेनेटिक प्रकृति कठिन बना देता हैउनके वर्गीकरण का निर्माण। एक ओर, एक ही ट्यूमर में बच्चों में, विभिन्न हिस्टोजेनेसिस के ऊतक हो सकते हैं, दूसरी ओर, कई ट्यूमर की भ्रूण प्रकृति उनके ऊतक संबद्धता की पहचान को रोकती है। इसलिए, हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार बच्चों में ट्यूमर को वर्गीकृत करना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि वयस्क ट्यूमर को वर्गीकृत किया जाता है।

अगर आगे बढ़ें ओण्टोजेनेटिक विकास के सिद्धांतों से, तब बच्चों में सभी ट्यूमर को विभाजित किया जा सकता है तीनमुख्य प्रकार:

ट्यूमर को 1 प्रकारसंबद्ध करना टेराटोमस, या केराटॉइड, डायसोन्टोजेनेटिक, ट्यूमर। टेराटोमस की घटना को वर्तमान में मूत्रजननांगी रिज के दुम के अंत के गठन के दौरान जर्मिनल जर्म कोशिकाओं के प्रवास के उल्लंघन से समझाया गया है। इस रिज के दुम अंत के अविभेदित जर्म कोशिकाओं के हिस्से को अलग करना और उनकी दृढ़ता से टेराटोमस का विकास होता है। द्वारा हिस्टोलॉजिकल संरचनाहिस्टियोइड, ऑर्गेनॉइड और ऑर्गेनॉइड टेराटोमस के बीच अंतर। ऐसे टेराटोमस भी हैं जो एम्ब्रियोब्लास्ट के तत्वों से विकसित होते हैं - भ्रूण टेराटोमस और जो ट्रोफोब्लास्ट के तत्वों से विकसित होते हैं - एक्स्टेम्ब्रायोनिक टेराटोमस। परिपक्व भ्रूण और एक्स्ट्रेब्रायोनिक टेराटोमा और अपरिपक्व - टेराटोब्लास्टोमास हैं। एक परिपक्व टेराटोमा के ऊतक अपने वाहक के ऊतकों के साथ समकालिक रूप से परिपक्व होते हैं। उदाहरण के लिए, एक भ्रूण में, वे भ्रूण की उम्र के अनुरूप ऊतक तत्वों से युक्त होते हैं, और अपने जन्म के समय तक अपने अविभाजित चरित्र को खो देते हैं। इसलिए, उनके पास पूर्ण स्वायत्तता नहीं है, उनमें प्रगतिशील विकास की क्षमता का अभाव है। इसमें परिपक्व टेरेटोमा वास्तविक सौम्य ट्यूमर से भिन्न होते हैं। टेराटोब्लास्टोमा में अपरिपक्व अविभाजित ऊतक होते हैं, अधिक बार एक्सट्राम्ब्रायोनिक, प्रगतिशील विकास में सक्षम, मेटास्टेस देता है और एक सच्चा घातक ट्यूमर है। हिस्टियोइड टेराटोमस को अन्यथा हैमार्टोमास कहा जाता है, एक घातक संस्करण - हैमार्टोमास के साथ। हमार्टोमा (ग्रीक हमर्टा से - त्रुटि) - भ्रूण के ऊतक से एक ट्यूमर, ट्यूमर वाहक के ऊतकों की तुलना में इसके भेदभाव में देरी हुई, अत्यधिक विकसित ऊतक परिसरों से विकसित, उदाहरण के लिए, अत्यधिक विकसित जहाजों से। बच्चों में हमर्टोमास में एंजियोमास, नेवी, आंतरिक अंगों के भ्रूण के ट्यूमर, मेसोडर्मल के भ्रूण के ट्यूमर और मेसेनकाइमल हिस्टोजेनेसिस (सौम्य और घातक) शामिल हैं। हैमार्टोमास के समूह में ट्यूमर भी शामिल हैं जो एक रन के आधार पर विकसित होते हैं - भ्रूण काल ​​के अंगों के अवशेष जो समय पर शामिल नहीं हुए हैं, उदाहरण के लिए, पृष्ठीय राग, गिल मेहराब, पिट्यूटरी ट्रैक्ट, आदि के अवशेषों से ट्यूमर। .

ट्यूमर को 2 प्रकारहैं जो उत्पन्न होते हैं सामान्य विकास के दौरान अनुकंपी गैन्ग्लिया और अधिवृक्क ग्रंथियों में, सीएनएस में संरक्षित भ्रूणीय कैम्बियल ऊतकों से. तो, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में, इस तरह के अपरिपक्व कैंबियल एलाजेस मस्तिष्क के निलय के एपेंडेमा के तहत रहते हैं और जन्म के बाद पहले वर्ष के अंत तक धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। अपरिपक्व सेलुलर तत्वविकास और भेदभाव के लिए व्यापक क्षमता वाले सिम्पैथोगोनिया के रूप में भ्रूण की प्रकृति 10-11 साल तक अधिवृक्क मज्जा में रहती है। टाइप 2 ट्यूमर की एक विशेषता निश्चित आयु अवधि है, जिसके भीतर, एक नियम के रूप में, ये ट्यूमर देखे जाते हैं। हालांकि, उन्हें हैमार्टोमास से सटीक रूप से अलग करना संभव नहीं है, और इस प्रकार के ट्यूमर का अलगाव कुछ हद तक मनमाना है। टाइप 2 ट्यूमर में मेडुलोब्लास्टोमा, रेटिनोब्लास्टोमा और न्यूरोब्लास्टोमा शामिल हैं।

ट्यूमर को 3 प्रकारट्यूमर शामिल करें जो वयस्क ट्यूमर के प्रकार हैं। बच्चों में, इन ट्यूमर के विशाल बहुमत में मेसेनचाइमल हिस्टोजेनेसिस होता है; हेमोबलास्टोस, ओस्टियोजेनिक ट्यूमर और मेसेनचाइमल सॉफ्ट टिशू ट्यूमर सबसे आम हैं। उपकला सौम्य ट्यूमर - पैपिलोमा और पॉलीप्स - बच्चों में अपेक्षाकृत अक्सर होते हैं। उपकला घातक ट्यूमर (कैंसर) बच्चों में दुर्लभ हैं; अंतःस्रावी ग्रंथियों और जननांग अंगों का कैंसर प्रमुख है।

बच्चों में घातक ट्यूमर के लिए जोखिम कारक

बच्चों में कई घातक ट्यूमर बहुत कम उम्र में होते हैं। उनमें से कुछ अनुवांशिक (वंशानुगत) कारकों के कारण पारिवारिक पूर्वाग्रह का परिणाम हैं। विकिरण के संपर्क में आने से कुछ प्रकार के बचपन के ट्यूमर के विकास की व्याख्या हो सकती है। बच्चों में अधिकांश घातक ट्यूमर का कारण अज्ञात रहता है।

बच्चों में घातक ट्यूमर का शुरुआती निदान बहुत मुश्किल है। इन उद्देश्यों के लिए, नियमित चिकित्सा परीक्षाओं और परीक्षाओं की सिफारिश की जा सकती है। असामान्य संकेतों और लक्षणों की समय पर उपस्थिति पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है, जिसमें सूजन या ट्यूमर गठन, पीली त्वचा और बढ़ी हुई थकान, अस्पष्ट चोट, दर्द या लंगड़ापन, लंबे समय तक बुखार, उल्टी के साथ लगातार सिरदर्द, अचानक शामिल हो सकते हैं। दृष्टि में गिरावट, तेजी से वजन कम होना।

बच्चों में घातक ट्यूमर के मुख्य रूप:

लेकिमियायह मुख्य रूप से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) द्वारा दर्शाया गया है, जो बच्चों में नियोप्लास्टिक रोगों की कुल संख्या का 33% बनाता है और आवृत्ति में पहले स्थान पर है।

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमरआवृत्ति में दूसरे स्थान पर कब्जा कर लेते हैं और मुख्य रूप से सेरिबैलम और मस्तिष्क के तने में विकसित होते हैं। वयस्कों में, बच्चों के विपरीत, ट्यूमर मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में होते हैं, लेकिन अक्सर गोलार्द्धों में। बच्चों और वयस्कों में रीढ़ की हड्डी के रसौली बहुत कम आम हैं।

नेफ्रोब्लास्टोमा (विल्म्स ट्यूमर)गुर्दे को प्रभावित करता है, और ट्यूमर एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। यह अक्सर 2-3 साल की उम्र में होता है।

न्यूरोब्लास्टोमासबसे आम एक्स्ट्राक्रानियल ट्यूमर है जो जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में मुख्य रूप से पेट में होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा- आंख का घातक ट्यूमर, जो दुर्लभ है, लेकिन 5% रोगियों में अंधेपन का कारण है।

रबडोमायोसार्कोमाबच्चों में सबसे आम नरम ऊतक ट्यूमर है।

ओस्टोजेनिक सरकोमाबच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक हड्डी का ट्यूमर है।

अस्थि मज्जा का ट्यूमरयह कुछ कम आम है और आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होता है।

हॉजकिन का रोग(हॉजकिन का लिंफोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)बच्चों और वयस्कों दोनों में लसीका ऊतक (लिम्फ नोड्स और प्रतिरक्षा प्रणाली के अंग) से विकसित होता है, जो अक्सर दो आयु समूहों में होता है: 15 से 40 वर्ष और 55 वर्ष के बाद। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, हॉजकिन रोग का निदान बहुत ही कम होता है। 10-15% ट्यूमर का पता 16 साल या उससे कम उम्र में चलता है।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोसारकोमा)आवृत्ति में तीसरे स्थान पर है और हॉजकिन रोग के समान, लसीका ऊतक से उत्पन्न होता है।

इलाज।सौम्य ट्यूमर में, ज्यादातर मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है - स्वस्थ ऊतकों के भीतर छांटना। कैंसर के प्रारंभिक चरण (सीटू में कैंसर, TiN0M0) में सर्जिकल उपचार भी अत्यधिक प्रभावी है। बड़े पैमाने पर घातक ट्यूमर के साथ, बड़े पैमाने पर क्षेत्रीय या दूर के मेटास्टेस, साथ ही घातक प्रणालीगत घावों (ल्यूकेमिया, हेमटोसारकोमा) की उपस्थिति में रोग के बाद के चरणों में, सर्जिकल उपचार अप्रभावी है, और कभी-कभी बस लागू नहीं होता है। इन मामलों में, आयनीकरण विकिरण के बाहरी और निगमित स्रोतों का उपयोग करके विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, साथ ही ट्यूमर में सीधे इंजेक्ट किए जाने वाले विशेष एप्लीकेटर और कीमोथेरेपी भी दी जाती है।

महत्वपूर्ण गतिविधि को बनाए रखते हुए उन्हें नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी में ट्यूमर कोशिकाओं के चयापचय में विभिन्न लिंक पर एक चयनात्मक प्रभाव शामिल होता है। स्वस्थ कोशिकाएंऔर शरीर के ऊतक। इसके लिए, एंटीट्यूमर एजेंटों का उपयोग किया जाता है, जो उचित रूप से हार्मोनल और कीमोथेराप्यूटिक एंटीट्यूमर दवाओं में विभाजित होते हैं। उत्तरार्द्ध में साइटोस्टैटिक्स शामिल हैं - पदार्थ जो ट्यूमर कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। साइटोस्टैटिक्स के निम्नलिखित समूह सबसे आम हैं: डीएनए संश्लेषण को बाधित करने वाली अल्काइलेटिंग दवाएं (एम्बिक्विन, क्लोरब्यूटिन, सारकोलिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि); एंटीमेटाबोलाइट्स जो कोशिका वृद्धि और डीएनए और आरएनए चयापचय (मेथोट्रेक्सेट) को बाधित करते हैं; एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स (डैक्टिनोमाइसिन, माइटोमाइसिन-सी, ओलिवोमाइसिन, रूबोमाइसिन, एड्रैमाइसिन); अल्कलॉइड्स (विनाब्लास्टाइन, विन्क्रिस्टिन), आदि।

इम्यूनोथेरेपी गहन रूप से विकसित हो रही है, जिसका उद्देश्य शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ाना है। इस प्रयोजन के लिए, इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स जैसे इंटरफेरॉन, इंटरल्यूकिन -2 और अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोग के बाद के चरणों में, विकिरण और (या) ड्रग थेरेपी (सर्जरी से पहले या बाद में) के साथ सर्जिकल उपचार के संयोजन की अक्सर आवश्यकता होती है, इसलिए संयुक्त तरीके मुख्य स्थान पर कब्जा कर लेते हैं।

वयस्कों की तुलना में बच्चों में ट्यूमर बहुत कम आम हैं। बचपन के घातक नवोप्लाज्म सभी मानव घातक ट्यूमर का केवल 2% बनाते हैं। हालांकि, बच्चों में मृत्यु के कारणों में, वे प्रमुख स्थानों में से एक पर कब्जा कर लेते हैं। आर्थिक रूप से विकसित देशोंघातक नवोप्लाज्म से बच्चों की मृत्यु दर दुर्घटनाओं के बाद दूसरे स्थान पर है और 10% है। बचपन के ट्यूमर में कई विशेषताएं होती हैं जो उन्हें वयस्क ट्यूमर से अलग करती हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि में अंगों और ऊतकों के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप अक्सर वे भ्रूण के ऊतकों के अवशेषों से उत्पन्न होते हैं। ऐसे ट्यूमर को डायसोन्टोजेनेटिक कहा जाता है। वयस्कों में, डायसॉन्टोजेनेटिक नियोप्लाज्म दुर्लभ हैं, जबकि बच्चों में यह ट्यूमर का प्रमुख प्रकार है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 85% तक घातक ट्यूमर का प्रतिनिधित्व डिसोनोजेनेटिक ट्यूमर द्वारा किया जाता है। अक्सर, ट्यूमर के विकास (ओंकोजेनेसिस) और विकृतियों (टेराटोजेनेसिस) के बीच एक संबंध पाया जाता है। इस प्रकार, विल्म्स ट्यूमर और हेपाटोब्लास्टोमा को अक्सर हेमीहाइपरट्रॉफी (ट्रंक, अंगों या चेहरे के आधे हिस्से के आकार में वृद्धि) के साथ जोड़ा जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर मस्तिष्क के विकृतियों के साथ संयुक्त होते हैं, जननांगों के ट्यूमर अक्सर जननांग अंगों के विकृतियों के साथ-साथ होते हैं। कुल मिलाकर, 30% बच्चे ट्यूमर से पीड़ित हैं विभिन्न एटियलजिविकृतियों का निदान।

बचपन के ट्यूमर के विकास में अनुवांशिक कारकों की महान भूमिका नोट की जाती है। 100 से अधिक वंशानुगत सिंड्रोम ज्ञात हैं जो बचपन में एक ट्यूमर के विकास के लिए पूर्वसूचक हैं [कोटरन आरएस, कुमार वी।, कोलिन्स टी।, 1998 के अनुसार]। यह साबित हो चुका है कि आनुवंशिक कारक कई जन्मजात ट्यूमर के एटियलजि में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। वंशानुगत प्रकृतिरेटिनोब्लास्टोमा, नेफ्रोब्लास्टोमा, न्यूरोब्लास्टोमा के लिए स्थापित।

घातक ट्यूमर की तुलना में सौम्य ट्यूमर बच्चों में बहुत अधिक आम हैं। वे 14 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 80% से अधिक नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार हैं। घातक ट्यूमर में, हेमटोपोइएटिक ऊतक के ट्यूमर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और सार्कोमा प्रबल होते हैं।

कैंसर अपेक्षाकृत दुर्लभ है (6% से अधिक मामलों में नहीं), जबकि वयस्कों में कार्सिनोमा बहुत आम है। घातक और सौम्य ट्यूमर (अध्याय 7 देखें) के लक्षण वर्णन के लिए पैथोलॉजी में अपनाए गए मानदंड हमेशा बचपन के नियोप्लाज्म पर लागू नहीं होते हैं। इस प्रकार, अधिवृक्क ग्रंथियों के कुछ सौम्य ट्यूमर वाले बच्चों में स्पष्ट कोशिकीय अतिवाद और बहुरूपता देखा जा सकता है। छोटे बच्चों में कई सौम्य नियोप्लाज्म बहुत तेज़ी से बढ़ सकते हैं (जैसे, नेवी, हेमांगीओमास)। ऐसे मामलों में, नोड की सौम्य संरचना के बावजूद, बड़ी संख्या में माइटोटिक आकृतियाँ पाई जा सकती हैं। इसी समय, घुसपैठ की वृद्धि किशोर फाइब्रोमा, केशिका रक्तवाहिकार्बुद और लिम्फैंगियोमा के लिए विशिष्ट है। इसके विपरीत, कुछ घातक ट्यूमर बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। नेफ्रोबलास्टोमा और न्यूरोब्लास्टोमा में आमतौर पर एक पतला कैप्सूल होता है और कुछ समय के लिए इसके भीतर बढ़ता है। बच्चों में "पकने" के लिए कुछ नियोप्लाज्म की अनूठी क्षमता नोट की गई थी: न्यूरोब्लास्टोमा गैन्ग्लिओन्यूरोमा में बदल सकता है, घातक हेपाटोब्लास्टोमा सौम्य एडेनोमा में, टेराटोब्लास्टोमा टेराटोमा में। यह काफी असामान्य घटना, घातक ट्यूमर की प्रगति के साथ असंगत है (अध्याय 7 देखें), पूरी तरह से समझाया नहीं गया है। यह उन नियोप्लाज्म में देखा जाता है जो या तो भ्रूण के ऊतकों से उत्पन्न होते हैं जो बच्चे के अन्य ऊतकों की तुलना में विकास में देरी करते हैं, या स्टेम अविभाजित (कैम्बियल) कोशिकाओं से होते हैं।

बच्चों में ट्यूमर में मेटास्टेसिस की विशेषताएं होती हैं। 30 या 50% मामलों में बच्चों में नरम ऊतक सार्कोमा लसीका वाहिकाओं को मेटास्टेसाइज करते हैं। यह सार्कोमा के मुख्य रूप से हेमटोजेनस मेटास्टेसिस की अवधारणा के अनुरूप भी नहीं है। इसके विपरीत, भ्रूण हेपैटोब्लास्टोमास, यानी। उपकला ट्यूमर, पहले मेटास्टेस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नहीं, बल्कि फेफड़ों को देते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अधिकांश रसौली खोपड़ी से परे बिल्कुल भी मेटास्टेसाइज नहीं करते हैं। सामान्य तौर पर, बच्चों में घातक ट्यूमर का निदान आमतौर पर वयस्कों की तुलना में अधिक अनुकूल होता है। यह सब कमी पर अधिक ध्यान देना आवश्यक बनाता है प्रतिकूल प्रभावऔर जीवित बच्चों में कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी के दीर्घकालिक प्रभाव (द्वितीयक ट्यूमर और आनुवंशिक परिणामों के विकास सहित)।

बच्चों में ट्यूमर को वर्गीकृत करते समय, वयस्कों में नियोप्लाज्म के लिए अपनाए गए हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत को लागू करना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि डायसेंटोजेनेटिक ट्यूमर में विभिन्न रोगाणु परतों के तत्व शामिल हो सकते हैं। बच्चों में ट्यूमर की उत्पत्ति के आधार पर, उन्हें तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: डायसोन्टोजेनेटिक, कैम्बियल भ्रूण के ऊतकों से बढ़ रहा है, और वयस्क ट्यूमर के प्रकार के अनुसार विकसित हो रहा है।

ट्यूमर जैसी स्थिति - टेराटोमस, हैमार्टोमास और कोरिस्टोमास - को सच्चे नियोप्लाज्म से अलग किया जाना चाहिए (अध्याय 7 देखें)।

सौम्य ट्यूमर। बच्चों में सबसे आम सौम्य ट्यूमर रक्तवाहिकार्बुद, लिम्फैन्जिओमास, फाइब्रोमास और टेराटोमस हैं। इन ट्यूमर की संरचना का अन्य अध्यायों में विस्तार से वर्णन किया गया है; यहां हम बच्चों में इन ट्यूमर की विशेषताएं प्रस्तुत करते हैं।

रक्तवाहिकार्बुद। यह बचपन में सबसे आम सौम्य ट्यूमर है। आमतौर पर, बच्चों में केशिका और गुफानुमा रूप होते हैं (अध्याय 11 देखें) या दोनों का संयोजन। रक्तवाहिकार्बुद मुख्य रूप से सिर, गर्दन या धड़ की त्वचा में स्थानीय होता है, कम अक्सर आंतरिक अंगों में। केशिका रक्तवाहिकार्बुद आकार में बढ़ सकता है, विशेष रूप से जीवन के पहले महीनों में तेजी से वृद्धि देखी जाती है। जब बच्चा 1-3 साल का होता है, तो ट्यूमर का विकास रुक जाता है, और 5 साल की उम्र तक, यह आमतौर पर सहज प्रतिगमन से गुजरता है। कभी-कभी रक्तवाहिकार्बुद में घुसपैठ की वृद्धि होती है, और इसलिए पुनरावर्तन संभव है। रक्तवाहिकार्बुद (कसाबाह-मेरिट सिंड्रोम, एच.एच.कसाबैक, के.के.मेरिट) के जहाजों के व्यापक घनास्त्रता के कारण शिशुओं में अंगों और ट्रंक के विशाल रक्तवाहिकार्बुद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के साथ हो सकता है। हेमांगीओमास वंशानुगत हिप्पल-लिंडौ सिंड्रोम (ई। वॉन हिप्पल, ए। लिंडौ) की अभिव्यक्तियों में से एक है।

लिम्फैंगियोमा। यह आमतौर पर 3 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। गर्दन, एक्सिला, मीडियास्टिनम और रेट्रोपेरिटोनियम के गहरे क्षेत्रों में स्थानीयकृत होने पर ट्यूमर का सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व होता है। सेलुलर एटिपिज्म की अनुपस्थिति के बावजूद, लिम्फैंगियोमास में स्थानीय रूप से विनाशकारी वृद्धि होती है और जन्म के बाद आकार में वृद्धि होती है। इस संबंध में, वे महत्वपूर्ण अंगों (उदाहरण के लिए, मीडियास्टिनम में) या तंत्रिका चड्डी को नुकसान पहुंचा सकते हैं। लिम्फैंगियोमास को लिम्फैंगिएक्टेसियास से अलग किया जाना चाहिए, जो असामान्य रूप से फैली हुई लसीका वाहिकाएं हैं। लिम्फैंगिएक्टेसिया एक अंग या उसके हिस्से के फैलाना शोफ के साथ होता है, जिससे इसकी विकृति होती है। लिम्फैन्जिओमास के विपरीत, लिम्फैंगिएक्टेसिया प्रगति नहीं करता है, लेकिन गंभीर कॉस्मेटिक समस्याएं पैदा कर सकता है।

रेशेदार ट्यूमर। बच्चों में, वे विविध हैं और अक्सर कुरूपता की डिग्री निर्धारित करने में बड़ी कठिनाई होती है। बच्चों में होने वाले फाइब्रोमैटोस को अक्सर हाइपरसेल्यूलरिटी और तेजी से घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता होती है, जिससे उन्हें वयस्क फाइब्रोसारकोमा से अलग करना मुश्किल हो जाता है। सहज प्रतिगमन के मामले हैं। कई रेशेदार ट्यूमर में से, यहाँ कुछ उदाहरण दिए गए हैं। शिशु myofibromatosis डर्मिस, चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में छोटे घने पिंडों की उपस्थिति की विशेषता है। नोड्यूल एकल और एकाधिक (50 से अधिक) हो सकते हैं। एकल ट्यूमर के साथ, रोग का निदान अनुकूल है, कई ट्यूमर के साथ, बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। नासॉफरीनक्स का जुवेनाइल एंजियोफिब्रोमा आमतौर पर 8 साल से अधिक उम्र के लड़कों में होता है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, ट्यूमर में रेशेदार ऊतक के क्षेत्र होते हैं जिनमें कुछ फाइब्रोब्लास्ट और पतली दीवार वाली रक्त वाहिकाएं होती हैं। इसमें घुसपैठ की वृद्धि होती है और कभी-कभी खोपड़ी की हड्डियाँ निकल जाती हैं। ट्यूमर का स्थानीयकरण और इसके विकास की प्रकृति कट्टरपंथी हटाने को मुश्किल बनाती है। यदि क्षतिग्रस्त या हटाने का प्रयास किया जाता है, तो विपुल रक्तस्राव विकसित हो सकता है। ट्यूमर हिस्टोलॉजिकल रूप से सौम्य है और मेटास्टेसाइज नहीं करता है। सहज प्रतिगमन से गुजरना पड़ सकता है।

टेराटोमा। भ्रूणीय अविभाजित जर्म कोशिकाओं से यह ट्यूमर तब होता है जब भ्रूण के गोनाडों के मोर्फोजेनेसिस के दौरान उनका प्रवास बाधित होता है (अध्याय 7 देखें)। टेराटोमा का प्रतिनिधित्व तीन रोगाणु परतों के ऊतकों द्वारा किया जाता है, हालांकि, मुख्य भाग आमतौर पर एक्टोडर्मल मूल के ऊतक होते हैं। सभी डेरिवेटिव (बाल, ग्रंथियां), ग्लियाल ऊतक, नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के संचय, वसा और के साथ एपिडर्मिस मांसपेशियों का ऊतक, उपास्थि, कम अक्सर - अधिकांश में अन्य ऊतक विभिन्न संयोजन. ट्रोफोब्लास्ट के तत्व भी हो सकते हैं। टेराटोमस में निम्नलिखित सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण हैं: अंडाशय और अंडकोष, सैक्रोकोकसीगल क्षेत्र, मीडियास्टिनम, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, ग्रसनी, खोपड़ी का आधार। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले 2 वर्षों के बच्चों में, सैक्रोकोकसिगल टेराटोमस प्रबल होते हैं; 15-16 वर्ष की आयु से, स्कैपुलर टेराटोमस की आवृत्ति बढ़ जाती है। वृषण टेराटोमस का पहला भाग 20-49 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। Sacrococcygeal टेराटोमा नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में मुख्य प्रकार का टेराटोमा है। लड़कियों में, यह लड़कों की तुलना में 3 गुना अधिक बार होता है, अक्सर भ्रूण की गैर-प्रतिरक्षा ड्रॉप्सी, पॉलीहाइड्रमनिओस के साथ संयुक्त होता है। संतान प्राप्ति में परेशानी हो सकती है। मूल रूप से, sacrococcygeal teratomas में परिपक्व ऊतक होते हैं, अक्सर ऑर्गेनॉइड भेदभाव के साथ। घातक टेरेटोमास (टेराटोब्लास्टोमास) में एक बड़े सेल कार्सिनोमा के तत्व होते हैं जो पैपिलरी स्ट्रक्चर बनाते हैं या ठोस रूप से बढ़ते हैं। टेराटोब्लास्टोमा को एंडोडर्मल साइनस के ट्यूमर तत्वों की उपस्थिति की विशेषता है। इन ट्यूमर का पूर्वानुमान बहुत खराब होता है।

घातक ट्यूमर। सबसे अधिक बार, बच्चों में घातक ट्यूमर हेमटोपोइएटिक प्रणाली और तंत्रिका ऊतक, कोमल ऊतकों, हड्डियों और गुर्दे में विकसित होते हैं। अंगों में ट्यूमर के वितरण की आवृत्ति वयस्कों के साथ तेजी से भिन्न होती है। उत्तरार्द्ध में, फेफड़े, स्तन ग्रंथि, त्वचा, प्रोस्टेट ग्रंथि और बृहदान्त्र अधिक बार प्रभावित होते हैं (अध्याय 7 देखें)। घातक ट्यूमर की घटनाएं बच्चे की उम्र के आधार पर काफी भिन्न होती हैं।

बच्चों में घातक ट्यूमर, एक नियम के रूप में, डायसोन्टोजेनेटिक मूल के होते हैं। माइक्रोस्कोप के तहत, प्लियोमॉर्फिक-एनाप्लास्टिक सुविधाओं की तुलना में अधिक आदिम (भ्रूण) का पता चलता है, जो अक्सर उस अंग के लिए विशिष्ट ऑर्गोजेनेसिस जैसा दिखता है जिसमें ट्यूमर विकसित हुआ है। इस तरह के नियोप्लाज्म को अक्सर प्रत्यय "ब्लास्टोमा" का उपयोग करके नामित किया जाता है: नेफ्रोबलास्टोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, रेटिनोब्लास्टोमा।

न्यूरोब्लास्टोमा। यह सबसे आम बचपन का ठोस ट्यूमर है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर विकसित होता है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों, सहानुभूति गैन्ग्लिया को प्रभावित करता है और बच्चों में सभी नियोप्लाज्म का 14% हिस्सा है (अध्याय 26 देखें)।

न्यूरोब्लास्टोमा की आवृत्ति, विभिन्न अनुमानों के अनुसार, प्रति 10 लाख बच्चों पर 6 से 8 मामलों तक होती है। औसत उम्र 2 साल से बीमार; 85-90% बीमार बच्चे 5 साल से छोटे हैं। लड़कियों में, न्यूरोब्लास्टोमा कुछ कम आम है और लड़कों की तुलना में बेहतर निदान है। न्यूरोब्लास्टोमा के विकास के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति पाई गई है (शायद जर्म कोशिकाओं में विरासत में मिली उत्परिवर्तन के रूप में जो माध्यमिक दैहिक क्षति के लिए व्यक्तिगत संवेदनशीलता का कारण बनती है)। इस ट्यूमर की घटना जुड़वाँ और भाई-बहनों में बढ़ जाती है, साथ ही विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस [बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम (जे.बी. बेकविथ, एन.-आर. विडेमैन) - जटिल जन्मजात विसंगतियां: गुर्दे, अग्न्याशय, अंडकोष, अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया, बड़ा द्रव्यमानशरीर, आदि]।

न्यूरोब्लास्टोमा न्यूरल क्रेस्ट कोशिकाओं से विकसित होता है। सबसे आम (40% तक) स्थानीयकरण अधिवृक्क मज्जा और परस्पाइनल गैन्ग्लिया है। कम सामान्यतः, ट्यूमर श्रोणि, गर्दन, छाती में स्थित होता है। वयस्कों में, न्यूरोब्लास्टोमा सिर, गर्दन और पैरों में स्थानीयकृत होता है। एक नोड मैक्रोस्कोपिक रूप से निर्धारित होता है, जिसके आयाम महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकते हैं। कुछ न्यूरोब्लास्टोमा आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होते हैं और एक पतली कैप्सूल हो सकते हैं, जबकि अन्य में एक स्पष्ट घुसपैठ की वृद्धि होती है और जल्दी से आसपास के ऊतकों (गुर्दे, गुर्दे की नस, अवर वेना कावा, महाधमनी) में विकसित होती है। खंड पर, ट्यूमर एक नरम, भूरे रंग के ऊतक के रूप में प्रकट होता है जो मस्तिष्क पदार्थ जैसा दिखता है। बड़े आकार के नोड्स में, परिगलन, रक्तस्राव और कैल्सीफिकेशन के foci असामान्य नहीं हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर भेदभाव की डिग्री पर निर्भर करती है। ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर में छोटे लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिनमें डार्क न्यूक्लियस और स्केनी साइटोप्लाज्म होते हैं, जो ठोस परतें बनाते हैं (चित्र। 22.14, ए)। अधिक विभेदित ट्यूमर कोशिकाओं में ईोसिनोफिलिक न्यूरोफिब्रिलरी प्रक्रियाएं होती हैं और फाइब्रिलर स्ट्रोमा में स्थित होती हैं। कुछ ट्यूमर में, कोशिकाओं के एक कोरोला के रूप में स्यूडोरोसेट्स के गठन को न्यूरोफिब्रिल के ईोसिनोफिलिक संचय के आसपास देखा जा सकता है। ट्यूमर कोशिकाओं की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा से सूक्ष्मनलिकाएं के साथ न्यूरोस्रावी कणिकाओं और प्रक्रियाओं का पता चलता है। आगे के भेदभाव से नाड़ीग्रन्थि प्रकार के तत्वों का निर्माण होता है - ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के एक विस्तृत रिम के साथ बड़ी कोशिकाएं, एक बड़े पुटिका के आकार का नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित नाभिक (चित्र। 22.14, बी) (अध्याय 26 देखें)। ट्यूमर के टिश्यू में फाइब्रिलर स्ट्रोमा की मात्रा बढ़ जाती है। पूर्ण विभेदन वाला एक ट्यूमर संयोजी ऊतक, तंत्रिका तंतुओं और लेमोसाइट्स (श्वान कोशिकाओं) के बंडलों से घिरे परिपक्व नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। ऐसे ट्यूमर को गैन्ग्लिओन्यूरोमास कहा जाता है। ट्यूमर में अलग-अलग भेदभाव वाले क्षेत्र हो सकते हैं, इसलिए गैन्ग्लिओन्यूरोमा का निदान ट्यूमर के विभिन्न हिस्सों से कई वर्गों का विश्लेषण करके ही किया जा सकता है। कुछ न्यूरोब्लास्टोमा हैं

चावल। 22.14.

न्यूरोब्लास्टोमा

.

ए - ट्यूमर में अंधेरे नाभिक और विरल साइटोप्लाज्म के साथ मोनोमोर्फिक कोशिकाएं होती हैं, कोशिकाओं के बीच नाजुक फाइब्रिलर सामग्री की एक छोटी मात्रा होती है; बी - भेदभाव के संकेतों के साथ न्यूरोब्लास्टोमा, साइटोप्लाज्म की एक विस्तृत रिम वाली कोशिकाएं, बुलबुले जैसी नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित नाभिक दिखाई दे रहे हैं।

वे भेदभाव से गुजरते हैं और गैन्ग्लिओन्यूरोमास या अनायास वापस आने के लिए परिपक्व हो जाते हैं। प्रतिगमन अधिक बार छोटे ट्यूमर आकार के साथ मनाया जाता है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा के 50% मामलों में और बड़े बच्चों में 70% मामलों में मेटास्टेस होते हैं। मेटास्टेस सबसे अधिक बार लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, हड्डियों, यकृत, चमड़े के नीचे के ऊतकों में पाए जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के विकास चरणों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण इस प्रकार है।

ट्यूमर के चरण लक्षण

1 एक ट्यूमर जो उस अंग से आगे नहीं बढ़ता जिसमें वह विकसित हुआ था। मेटास्टेस अनुपस्थित हैं। नियोप्लाज्म को पूरी तरह से हटा दिया गया है।

2a एकतरफा ट्यूमर जो उस अंग से बाहर फैलता है जिसमें यह विकसित हुआ है, लेकिन मध्य रेखा को पार नहीं करता है। निकाला गया के सबसेट्यूमर। कोई मेटास्टेस नहीं

2बी किसी भी आकार का एकतरफा ट्यूमर, पूरी तरह या आंशिक रूप से हटा दिया गया, मेटास्टेस के साथ क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स

3 ट्यूमर जिसे पूरी तरह से शोधित नहीं किया जा सकता है और प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी के बावजूद मिडलाइन के माध्यम से फैली हुई है; शरीर के विपरीत दिशा के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ एकतरफा ट्यूमर; द्विपक्षीय लिम्फ नोड मेटास्टेस के साथ मिडलाइन ट्यूमर

4 मेटास्टेस के साथ दूर के लिम्फ नोड्स और हेमटोजेनस मेटास्टेस के साथ ट्यूमर

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में त्वचा, यकृत, अस्थि मज्जा में हेमटोजेनस मेटास्टेस के साथ चरण 1 और 2 के अनुरूप 4S ट्यूमर

छोटे बच्चों में, पेट के तालमेल के दौरान या उसके दौरान संयोग से एक रसौली का पता लगाया जाता है एक्स-रे परीक्षाकिसी अन्य बीमारी के बारे में। बड़े बच्चों में, ज्यादातर मामलों में, ट्यूमर का निदान तब किया जाता है जब दूर के मेटास्टेस दिखाई देते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा का निदान नैदानिक ​​और रूपात्मक डेटा पर आधारित है। बायोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम निदान में मदद कर सकते हैं, लेकिन वे पर्याप्त विशिष्ट नहीं हैं। 90% रोगियों के रक्त में कैटेकोलामाइन की सांद्रता क्रमशः बढ़ जाती है, मूत्र में उनका उत्सर्जन बढ़ जाता है। में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसवैनिलीमैंडेलिक और होमोवैनिलिक एसिड के दैनिक उत्सर्जन की परिभाषा का उपयोग करें।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान अस्पष्ट है, यह कई कारकों पर निर्भर करता है। ऐसे कई पैरामीटर और मार्कर हैं जो ट्यूमर के पूर्वानुमान को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं। प्रैग्नेंसी काफी हद तक बच्चे की उम्र और ट्यूमर के विकास के चरण जैसे संकेतकों से प्रभावित होती है। रोग के चरण की परवाह किए बिना, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों का सबसे अच्छा पूर्वानुमान है। कुल मिलाकर, उनकी जीवित रहने की दर 85-90% है, और स्टेज 1-2 न्यूरोब्लास्टोमा (मेटास्टेस के बिना एक तरफा ट्यूमर) वाले बच्चों में यह 98% तक पहुंच जाता है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में रोग का निदान बहुत खराब है। लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेस की उपस्थिति में, अस्तित्व 10% से अधिक नहीं होता है।

प्रागैतिहासिक रूप से महत्वपूर्ण मार्करों में क्रोमोसोम 1 डिस्टल से p32 की छोटी भुजा को हटाना शामिल है। यह न्यूरोब्लास्टोमा सप्रेसर जीन के नुकसान की ओर जाता है और पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। न्यूरोब्लास्टोमा में यह सबसे विशिष्ट साइटोजेनेटिक विसंगति है, हालांकि, यह अन्य घातक ट्यूमर में भी होती है। क्रोमोसोम 13 और 14 की लंबी भुजा की विषमता के नुकसान के मामलों का भी वर्णन किया गया है। ऐसी आनुवंशिक विषमता का महत्व स्पष्ट नहीं है। N-myc और N-ras oncogenes का प्रवर्धन भी एक प्रतिकूल रोग का संकेत देता है। ट्यूमर प्रसार के दौरान एन-माइसी (कुछ मामलों में 300 तक) की कई प्रतियां पाई जाती हैं। एक सौम्य पाठ्यक्रम वाले ट्यूमर के लिए, N-myc का प्रवर्धन अनैच्छिक है। हालाँकि, कुछ मामलों में एकल प्रति के साथ, एक तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम देखा जाता है। इस प्रकार, यह केवल प्रतियों की संख्या में वृद्धि नहीं है, बल्कि जीन अभिव्यक्ति का स्तर भी मायने रखता है। ट्यूमर कोशिकाओं की प्लोइड भी पूर्वानुमान को प्रभावित करती है। हाइपरडिप्लोइडी एक खराब रोगनिदान से जुड़ा हुआ है, जबकि aeuploidy एक अनुकूल के साथ जुड़ा हुआ है। यह भी दिखाया गया है कि Trk जीन अभिव्यक्ति के उच्च स्तर पर उत्तरजीविता बढ़ जाती है। अधिक परिपक्व नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में न्यूरोब्लास्ट्स का विभेदन आंशिक रूप से तंत्रिका वृद्धि कारक की क्रिया के कारण होता है, जिसके रिसेप्टर को प्रोटो-ओन्कोजीन ट्रक द्वारा एन्कोड किया जाता है। अंत में, कई सीरम मार्कर हैं जिनके ऊंचे स्तर एक खराब पूर्वानुमान का संकेत देते हैं। ये न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़, फेरिटिन, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज हैं। रोग के चरण 3 और 4 के 50% रोगियों में सीरम फेरिटिन की बढ़ी हुई सांद्रता देखी गई है।

रेटिनोब्लास्टोमा। यह आंख का एक घातक ट्यूमर है, जो 20,000 नवजात शिशुओं में 1 की आवृत्ति के साथ होता है और बच्चों में सभी घातक ट्यूमर का 2.5-4.5% होता है। रेटिनोब्लास्टोमा एकतरफा या द्विपक्षीय, यूनिफोकल या मल्टीफोकल हो सकता है। यह अक्सर जन्मजात होता है। रेटिनोब्लास्टोमा, बच्चों में कुछ अन्य ट्यूमर की तरह सहज प्रतिगमन से गुजर सकता है। रेटिनोब्लास्टोमा के पारिवारिक और छिटपुट मामलों का वर्णन किया गया है। गैर-वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा हमेशा एकतरफा और एकपक्षीय होते हैं। पारिवारिक (वंशानुगत) मामले लगभग 50% हैं। ट्यूमर आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, अक्सर मल्टीफोकल होता है। रेटिनोब्लास्टोमा के आनुवंशिक रूपों वाले मरीजों में अन्य प्रकार के घातक नवोप्लाज्म के विकास की संभावना होती है। अधिक से अधिक संख्यारेटिनोब्लास्टोमा के अवलोकन 4 साल तक की उम्र में आते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा का विकास गुणसूत्र 13 (13ql4) पर स्थित आरबी जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ा है। यह जीन एक परमाणु प्रोटीन को कूटबद्ध करता है जो कोशिका चक्र के Gl चरण से कोशिका के बाहर निकलने को रोकता है, और कोशिका विभेदन में भी भूमिका निभाता है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित मामलों में, बच्चे एक सामान्य और एक दोषपूर्ण आरबी जीन के साथ पैदा होते हैं, जो माता-पिता (पारिवारिक मामलों) में से एक से विरासत में मिला है या रोगाणु कोशिकाओं (आनुवंशिक छिटपुट मामलों) में एक नए उत्परिवर्तन का परिणाम है। दूसरे जीन का उत्परिवर्तन दैहिक है, यह रेटिना में होता है। गैर-वंशानुगत छिटपुट रेटिनोब्लास्टोमा में, दोनों उत्परिवर्तन दैहिक हैं। इस प्रकार, गैर-वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा को जन्म देने वाली रेटिना कोशिका में, दो दैहिक उत्परिवर्तन होने चाहिए। चूंकि दैहिक उत्परिवर्तन का स्तर कम है, छिटपुट रेटिनोब्लास्टोमा वाले रोगियों में केवल एक ही ट्यूमर फोकस होता है। फैमिलियल रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीजों में ओस्टियोसारकोमा और अन्य नरम ऊतक ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर, मूत्राशय के कैंसर, स्तन कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर में आरबी जीन की निष्क्रियता भी पाई गई।

रेटिनोब्लास्टोमा न्यूरोपीथेलियल मूल की कोशिकाओं से विकसित होता है (अध्याय 26 देखें)। ट्यूमर नेक्रोसिस और पेट्रीफिकेशन के foci के साथ गुलाबी-सफेद रंग के एकल या एकाधिक पैपिलरी गठन के रूप में आंख के पीछे के कक्ष में स्थित है। हिस्टोलॉजिक रूप से, ट्यूमर को हाइपरक्रोमिक नाभिक और खराब साइटोप्लाज्म के साथ छोटे गोल कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है; कभी-कभी ऐसी कोशिकाएं रिबन जैसी संरचना बनाती हैं। रेटिनोब्लास्टोमा के अधिक विभेदित रूपों में घनाकार या निम्न प्रिज्मीय कोशिकाएं होती हैं जो सच्चे रोसेट बनाती हैं। ऐसी कोशिकाओं में फोटोरिसेप्टर जैसी संरचनाएं होती हैं। प्रारंभ में, ट्यूमर रेटिना के भीतर स्थित होता है, लेकिन जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह कांच की प्लेट को नष्ट कर देता है, कोरॉइड और कांच के शरीर में फैल जाता है और नेत्रगोलक की पूरी गुहा को भर सकता है, कक्षा की हड्डी की दीवारों को नष्ट कर सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका के दौरान, ट्यूमर कपाल गुहा में बढ़ सकता है। रेटिनोब्लास्टोमा लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस रूप से मेटास्टेसाइज करता है। लिम्फोजेनस मेटास्टेस का सबसे आम स्थानीयकरण पैरोटिड, सबमांडिबुलर, सर्वाइकल लिम्फ नोड्स, हेमटोजेनस मेटास्टेस खोपड़ी की हड्डियां, चरम और यकृत की ट्यूबलर हड्डियां हैं। कैल्सीफिकेशन और एक स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ, ट्यूमर का एक सहज प्रतिगमन होता है।

रेटिनोब्लास्टोमा की अभिव्यक्तियाँ विविध हैं। पहला चिकत्सीय संकेतरोग पुतली की सफेद चमक, पुतली के फैलाव, प्रकाश और स्ट्रैबिस्मस के प्रति इसकी प्रतिक्रिया के कमजोर होने में व्यक्त किए जाते हैं। मरीजों ने दृश्य तीक्ष्णता कम कर दी है। कोरॉइड के अंकुरण के साथ, आंख में दर्द, कॉर्निया में सूजन दिखाई देती है। अक्सर विकसित होता है भड़काऊ प्रक्रिया(इरिडोसाइक्लाइटिस, यूवाइटिस)। कक्षीय ऊतक की सूजन के कारण, एक्सोफ्थाल्मोस हो सकता है। जब रेटिनोब्लास्टोमा कपाल गुहा में फैलता है, मस्तिष्क के लक्षण. उपचार की सफलता काफी हद तक बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु दर 70% है, बड़े बच्चों में - लगभग 20%। यदि रेटिनोब्लास्टोमा आंख के बाहर तक सीमित है, तो अन्य घातक ट्यूमर वाले लोगों की तुलना में ठीक होने की सबसे बड़ी संभावना है। प्रारंभिक निदान से रोगनिदान में काफी सुधार होता है, जबकि दृष्टि संरक्षण के साथ अंग-संरक्षण संचालन संभव है। नेत्रगोलक के बाहर रेटिनोब्लास्टोमा के प्रसार के साथ, रोग का निदान नाटकीय रूप से बिगड़ जाता है। रेटिनोब्लास्टोमा वाले मरीज़ आमतौर पर मेटास्टेस से मर जाते हैं। रेटिनोब्लास्टोमा के विकिरण चिकित्सा के बाद कक्षा के ओस्टियोसारकोमा के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

ट्यूमर विल्म्स (M.Wilms; नेफ्रोब्लास्टोमा)। यह बचपन में सबसे आम प्राथमिक किडनी ट्यूमर है। यह 1-14 वर्ष की आयु के प्रति 10 लाख बच्चों पर 7.8 मामले हैं। बच्चों में सभी घातक नवोप्लाज्म में, नेफ्रोबलास्टोमा 6-7% के लिए होता है। 6 महीने से कम उम्र के और 5 साल के बाद के बच्चों में ट्यूमर दुर्लभ है। सबसे ज्यादा घटना 2-3 साल की उम्र में देखी जाती है।

विल्म्स ट्यूमर छिटपुट, पारिवारिक और सिंड्रोम से जुड़े रूपों में हो सकता है। अधिकांश रोगियों में एक सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन कभी-कभी 11p13 के विलोपन के साथ संबंध होता है, जहां ट्यूमर से जुड़ा WT-1 जीन स्थित होता है। WT-1 जीन एक शमन जीन है; इसका उत्पाद डीएनए-बाध्यकारी प्रतिलेखन कारक का नियामक है। WT-1 प्रोटीन गुर्दे और भ्रूण के जननग्रंथियों में व्यक्त किया जाता है (WT-1 ठिकाने की दोनों प्रतियों की कमी वाले ट्रांसजेनिक चूहों में वृक्कीय पीड़ा होती है)। विल्म्स ट्यूमर वाले कुछ रोगियों में WT-2 जीन में उत्परिवर्तन होता है, जो WT-1 जीन लोकस के गुणसूत्र 11 डिस्टल की छोटी भुजा में स्थित होता है, साथ ही गुणसूत्र 16 की लंबी भुजा की हेटेरोज़ायोसिटी का नुकसान होता है।

विल्म्स ट्यूमर अक्सर जुड़ा होता है जन्म दोषविकास। बहुधा यह संयोजन तीन सिंड्रोम में देखा जाता है। WAGR सिंड्रोम (विल्म्स "ट्यूमर, एनिरिडिया, जननांग विसंगतियाँ, मानसिक मंदता) में शामिल है, जैसा कि नाम से पता चलता है, एनिरिडिया (आईरिस या उसके हिस्से की अनुपस्थिति), जननांग विसंगतियाँ और मानसिक मंदता। ऐसे रोगियों में विल्म्स ट्यूमर विकसित होने का जोखिम 33% है। WAGR सिंड्रोम में, स्थानीयकरण 11p13 के साथ ऑटोसोमल प्रमुख जीन का एक उत्परिवर्तन पाया गया। इसके समीपस्थ, p13 क्षेत्र में भी, WT-1 जीन स्थित है। कई मामलों में, WAGR सिंड्रोम वाले रोगियों में एक छिटपुट होता है होंठ 13 क्षेत्र में आनुवंशिक सामग्री का विलोपन, इन दोनों लोकस सहित।

डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम (P.Denys, A.Drash) गोनैडल डिसजेनेसिस (पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म) और नेफ्रोपैथी की विशेषता है, जिसके कारण किडनी खराब. इनमें से अधिकांश रोगियों में विल्म्स ट्यूमर विकसित हो जाता है; अनुवांशिक विसंगति को होंठ 13 में भी स्थानीयकृत किया गया है, हालांकि, इसे हटाने से नहीं, बल्कि डब्ल्यूटी -1 जीन के नकारात्मक प्रभावशाली उत्परिवर्तन द्वारा दर्शाया गया है।

Wiedemann-Beckwith syndrome (J.B. Beckwith, H.R. Wiedemann) को आंतरिक अंगों (visceromegaly), hemihypertrophy, अधिवृक्क मज्जा के अल्सर, अधिवृक्क प्रांतस्था की असामान्य रूप से बड़ी कोशिकाओं के आकार में वृद्धि की विशेषता है और भारी जोखिमविल्म्स ट्यूमर का विकास इन रोगियों में, 11p15.5 लोकस, WT-1 जीन लोकस के बाहर स्थित है और जिसे WT-2 जीन कहा जाता है, क्षतिग्रस्त है। WT-2 जीन का कार्य अस्पष्ट रहता है। विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम के छिटपुट मामलों वाले रोगियों में, लिप75.5 ठिकाने पर पैतृक विकृति के साथ संयोजन में मातृ एलील्स का नुकसान पाया गया, जो ट्यूमर उत्पत्ति में जीनोमिक इंप्रिनटिंग की भूमिका को इंगित करता है। Wiedemann-Beckwith सिंड्रोम वाले रोगियों में, इसके अलावा, हेपाटोब्लास्टोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था कैंसर, rhabdomyosarcoma, और अग्नाशयी ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि हुई है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, नेफ्रोबलास्टोमा, एक नियम के रूप में, एक बड़े एकल नोड द्वारा दर्शाया जाता है, जो गुर्दे के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होता है। इसमें नेक्रोसिस, रक्तस्राव और अल्सर के foci के साथ एक नरम बनावट, भूरा-गुलाबी है। बहुपक्षीय और द्विपक्षीय घाव 10% मामलों में होते हैं। माइक्रोस्कोपिक रूप से, विल्म्स ट्यूमर को भेदभाव के विभिन्न चरणों में नेफ्रोजेनिक ऊतक के डेरिवेटिव द्वारा दर्शाया जाता है। एक ट्यूमर को तीन घटकों के संयोजन से पहचाना जाता है: ब्लास्टेमा, एपिथेलियल और स्ट्रोमल (चित्र। 22.15)। ब्लास्टेम घटक को हाइपरक्रोमिक नाभिक और साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण रिम के साथ गोल छोटी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है। ट्यूमर का उपकला घटक विभिन्न प्रकार के नलिकाओं से बना होता है, जो दर्शाता है विभिन्न चरणनेफ्रॉन भेदभाव, कम अक्सर - ग्लोमेरुली। मेसेनचाइमल घटक को ढीले, अपरिपक्व संयोजी ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें चिकनी और धारीदार मांसपेशियों, वसा ऊतक, उपास्थि और हड्डियों के क्षेत्र हो सकते हैं। ट्यूमर में विभेदित ऊतकों की उपस्थिति पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। खराब पूर्वानुमान का संकेत देने वाला एकमात्र हिस्टोलॉजिकल संकेत ट्यूमर में एनाप्लासिया की उपस्थिति है। विल्म्स ट्यूमर के संबंध में, एनाप्लासिया की अवधारणा का अर्थ है बढ़े हुए हाइपरक्रोमिक, पॉलीमॉर्फिक नाभिक और पैथोलॉजिकल माइटोस वाली कोशिकाओं की उपस्थिति। ट्यूमर लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस दोनों तरह से मेटास्टेसाइज करता है। लिम्फोजेनिक मेटास्टेस को किडनी, पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के हिलम के क्षेत्रीय कलेक्टरों को निर्देशित किया जाता है, फिर यकृत और मेसेंटरी के हिलम के कलेक्टरों को। हेमेटोजेनस मेटास्टेस मुख्य रूप से फेफड़ों में पाए जाते हैं। अस्थि मेटास्टेस असामान्य हैं (अन्य किडनी ट्यूमर के विपरीत)। मेटास्टेस में, एक नियम के रूप में, ट्यूमर के गैर-उपकला घटक प्रबल होते हैं।