दिल की बीमारी। जन्मजात हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार

आवृत्ति जन्म दोषदुनिया में हृदय रोग के मामले प्रति 1 हजार नवजात शिशुओं में 8 हैं। डाउन सिंड्रोम के साथ जन्म लेने वाले हर तीसरे बच्चे में हृदय संबंधी दोष होते हैं। मधुमेह से पीड़ित माताओं से पैदा हुए बच्चों में, जन्मजात हृदय दोष की घटना प्रति 1 हजार पर 25 मामले हैं, जुड़वा बच्चों के रूप में पैदा हुए बच्चों में - 17 प्रति 1 हजार।

जन्मजात हृदय दोषों को निम्न में विभाजित किया गया है:

• पृथक - एक संरचनात्मक विशेषता होना, उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन;
• संयुक्त - कई लक्षण वाले, उदाहरण के लिए फैलोट की टेट्रालॉजी;
• संयुक्त - शरीर के अन्य क्षेत्रों के दोषों के साथ संयुक्त, उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी और एसोफेजियल एट्रेसिया।

बड़ी संख्या में जन्मजात हृदय दोष जीवन के साथ असंगत होते हैं। इनका पता मुख्यतः शव-परीक्षा में चलता है। उनकी मुख्य विशेषताओं के आधार पर उन्हें तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• वाल्व दोष - हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं की असामान्य स्थिति की विशेषता;
• फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के बीच असामान्य संचार के गठन से जुड़े दोष;
• हृदय से निकलने वाली वाहिकाओं की असामान्यताओं से जुड़े संवहनी दोष।

सभी दोष किसी न किसी हद तक रक्त परिसंचरण की स्थिति को प्रभावित करते हैं। इसलिए, ये परिवर्तन उनके वर्गीकरण के साथ-साथ कई कारकों पर निर्भर करते हैं रूपात्मक विशेषताएँएक नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण विकसित किया गया है। किसी भी जन्मजात विकृति में संरचनात्मक और हेमोडायनामिक विशेषताएं होती हैं जो एक ही प्रकार के भीतर भी काफी भिन्न हो सकती हैं। अधिक ओ.एम. बकुलेव ने चिकित्सकीय रूप से रोगी की त्वचा के रंग के अनुसार सभी दोषों को "सफ़ेद" में वर्गीकृत किया - प्रणालीगत सर्कल में अपर्याप्त रक्त प्रवाह के साथ, और "नीला" - सायनोसिस के साथ।

पृथक जन्मजात हृदय दोष

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस तथाकथित भ्रूण परिसंचरण का एक घटक है। जन्म के बाद, डक्टस आर्टेरियोसस 1-3 महीने तक खाली हो जाता है। जीवन अति हो गया है. यदि यह इन तिथियों के बाद भी कार्य करता रहता है, तो इसे खुला कहा जाता है।

चूंकि महाधमनी में दबाव फुफ्फुसीय ट्रंक की तुलना में अधिक होता है, रक्त बाएं से दाएं की ओर बहता है, यानी दोष शुरू में "सफेद" होता है। यदि दोष लंबे समय तक मौजूद है और कनेक्शन चौड़ा है, तो, किसी भी बाएं से दाएं शंट की तरह, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ जाता है और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित होती है।

जब फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव महाधमनी की तुलना में अधिक हो जाता है, तो रक्त दाएं से बाएं ओर चला जाता है और दोष नीला हो जाता है, यानी सायनोसिस होता है।

इस बिंदु से, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के लिए सर्जरी, जिसमें महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक (धातु स्टेपल के साथ बंधाव या सिलाई के कारण) के बीच संबंध को खत्म करना शामिल है, कम प्रभावी होगी।

दोष इंटरआर्ट्रियल सेप्टम(एएसडी) - इंटरएट्रियल सेप्टम में अंडाकार खिड़की का गैर-संक्रमण, जो डक्टस आर्टेरियोसस की तरह, भ्रूण परिसंचरण का एक तत्व है। यह जीवन के छठे महीने से पहले ही बड़ा हो जाता है।

25% वयस्कों में, अंडाकार खिड़की का बंद न होना किसी भी हेमोडायनामिक परिवर्तन को पूर्व निर्धारित नहीं करता है, क्योंकि यह वाल्व द्वारा बाएं आलिंद से विश्वसनीय रूप से अवरुद्ध होता है।

इंटरएट्रियल सेप्टम के भाग की अनुपस्थिति में, एक वास्तविक एएसडी देखा जाता है। दोष बाएं से दाएं शंट से जुड़ा हुआ है और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार का कारण बनता है।

एट्रियल सेप्टल दोष के लिए सर्जरी में एआईसी की शर्तों के तहत दोष पर एक पैच लगाना शामिल है।

दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम(वीएसडी), या टोलोचिनोव-रोजर रोग। दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी झिल्लीदार भाग या निचले मांसपेशीय भाग में स्थित हो सकता है। में पृथक रूपयह बहुत बार विकसित नहीं होता है; यह मुख्य रूप से कई संयुक्त दोषों का एक घटक है, विशेष रूप से फैलोट की टेट्रालॉजी में।

महाधमनी का समन्वय उसके आरोही भाग या चाप के स्तर पर महाधमनी की जन्मजात संकीर्णता है। यह एक "सफ़ेद" विकार है। अक्सर इसे खुले डक्टस आर्टेरियोसस के साथ जोड़ा जाता है - तथाकथित शिशु प्रकार। इस जन्मजात हृदय दोष की सर्जरी में संकुचित भाग के पैच या उच्छेदन का उपयोग करके दोष की प्लास्टिक सर्जरी शामिल होती है।

जहाजों का स्थानांतरण. महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से आती है, फुफ्फुसीय ट्रंक - बाएं से। अपने पृथक रूप में, ऐसा दोष जीवन के साथ असंगत है, क्योंकि प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण एक दूसरे से अलग हो जाते हैं। जब पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है। एएसडी. यानी, दाएं और बाएं दिल के असामान्य कनेक्शन के साथ, बच्चे जीवित पैदा होते हैं, और जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी करने का समय होता है।

संयुक्त जन्मजात हृदय दोष

फैलोट समूह के हृदय दोष

1888 में उनके द्वारा वर्णित टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना जाता है। यह सबसे आम और जटिल जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय दोषों में 30% और 75% है कुल गणनादोष जो सायनोसिस के साथ होते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी में चार संरचनात्मक विशेषताएं हैं:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक का स्टेनोसिस या एट्रेसिया।
2. उच्च वीएसडी.
3. महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन तथाकथित घुड़सवार महाधमनी है: पोत वीएसडी के ऊपर स्थित है और दोनों निलय से एक साथ उठता है।
4. दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अतिवृद्धि।

मुख्य लक्षण जो नैदानिक ​​और हेमोडायनामिक तस्वीर बनाते हैं और मुख्य रूप से सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, वे हैं फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और वीएसडी।

फ़ैलोट समूह में फ़ैलोट पेंटाड भी शामिल है, जिसमें टेट्रालॉजी और एएसडी और फ़ैलोट ट्रायड के सभी लक्षण हैं। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, एएसडी और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी सहित।

फ़ैलोट समूह के हृदय दोष गंभीर होते हैं और बच्चों के शारीरिक और मानसिक विकास में बाधा के साथ होते हैं। असंशोधित फैलोट समूह दोष वाले रोगी 12-14 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी और संबंधित विकासात्मक दोषों के लिए रेडिकल सर्जरी कठिन और दर्दनाक है। सर्जिकल हस्तक्षेप एआईसी की स्थितियों में किया जाता है, और सभी बच्चे इसे झेलने में सक्षम नहीं होते हैं, इसलिए 1944 में ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार उपशामक सर्जरी प्रस्तावित की गई थी। इसमें बाईं फुफ्फुसीय धमनी के साथ बाईं सबक्लेवियन धमनी का एनास्टोमोसिस बनाकर फुफ्फुसीय परिसंचरण को रक्त से भरना शामिल है। इस प्रकार के जन्मजात हृदय दोष के लिए सर्जरी करने से बीमार बच्चों को कट्टरपंथी हस्तक्षेप तक जीवित रहने की अनुमति मिलती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए पहला क्रांतिकारी ऑपरेशन 1955 में लिलीहेई द्वारा किया गया था। इस दोष के आमूल-चूल सुधार में मुख्य समस्या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का उन्मूलन है। इसके कई रूप हैं: सबवाल्वुलर, वाल्वुलर और पल्मोनरी एट्रेसिया। वाल्व का आकार कमोबेश अनुकूल है प्लास्टिक सर्जरीजन्मजात हृदय दोष के साथ. प्रारंभिक भाग में फुफ्फुसीय ट्रंक के एट्रेसिया और कोनस आर्टेरियोसस के फाइब्रोमस्कुलर अध: पतन को काफी लंबे समय तक सर्जरी के अधीन नहीं माना जाता था। 1975 में, कूली ने इस जन्मजात हृदय दोष के लिए सर्जरी का प्रस्ताव रखा - कोनस आर्टेरियोसस और फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचित क्षेत्रों को बायपास करने के लिए एक वाल्व (नाली) के साथ एक बाहरी शंट। वीएसडी को सर्जरी के माध्यम से समाप्त किया जाता है जिसमें एक पैच लगाया जाता है।

लुतांबाशे सिंड्रोम बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर ऑरिफिस स्टेनोसिस और बड़े एएसडी का एक संयोजन है। इस दोष के साथ, दाएं वेंट्रिकल की कार्यात्मक विफलता बहुत तेजी से विकसित होती है और "बाएं से दाएं" शंट के नकारात्मक परिणाम प्रगति को रोकते हैं।

एबस्टीन सिंड्रोम दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, पेटेंट फोरामेन ओवले और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की जन्मजात अपर्याप्तता का एक संयोजन है। इस दोष के साथ, रक्त शंटिंग "बाएं से दाएं" होती है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम में महाधमनी और एएसडी का विस्तार शामिल है। ईसेनमेंजर ने रूपात्मक अध्ययनों के आधार पर पाया कि हृदय के दाहिने आधे हिस्से में दबाव में वृद्धि फुफ्फुसीय धमनियों की छोटी शाखाओं की मांसपेशियों की परत के स्टेनोसिस और अतिवृद्धि के कारण होती है। बाद में यह पता चला कि "बाएँ से दाएँ" शंट में किसी भी दोष के परिणाम समान होते हैं।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

90 से अधिक प्रकार के हृदय संबंधी जन्मजात दोष और उनकी 45 से अधिक किस्में ज्ञात हैं। हृदय की सीडी शरीर की सभी सीडी में तीसरे स्थान पर हैं, लेकिन मृत्यु दर की संरचना में वे पहले स्थान पर हैं।

हृदय के सबसे आम जन्मजात दोष:

ए) आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी)- बाएं आलिंद से दाहिनी ओर रक्त के स्त्राव की विशेषता, जिसके बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि का विकास होता है। कम एएसडी की पहचान की गई है (ठीक नहीं होता है)। अंडाकार खिड़की) और उच्च एएसडी (इंटरएट्रियल सेप्टम के ऊपरी भाग में दोष)।

1. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है। अन्य रोगियों के लिए, सर्जरी बिल्कुल संकेतित है।

2. प्रवेश: माध्यिका स्टर्नोटॉमी।

3. हृदय-फेफड़े की मशीन (एसीबी) का कनेक्शन

4. एट्रियोटॉमी (दाएं आलिंद को खोलना)

5. यदि दोष 3 सेमी से कम व्यास का है, तो इसे एट्रूमैटिक धागे से सिल दिया जाता है; यदि दोष का व्यास बड़ा है, तो सेप्टल प्लास्टिक सर्जरी ऑटोपेरिकार्डियम से एक पैच का उपयोग करके की जाती है कृत्रिम सूत(डेक्रॉन, पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन, लैवसन)।

बी) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)- सेप्टम की मांसपेशियों या झिल्लीदार भाग में एक दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के स्त्राव की विशेषता। वीएसडी को निचले भाग में, ट्रैब्युलर भाग में और ऊपरी (झिल्लीदार) भाग में प्रतिष्ठित किया जाता है।

संकेत:

1. छोटे वीएसडी के लिए, सर्जरी का संकेत नहीं दिया जाता है; बड़े दोषों के लिए (वीएसडी का व्यास 1 सेमी से अधिक या महाधमनी के आधे से अधिक व्यास का होता है), कट्टरपंथी या उपशामक हस्तक्षेप किया जाता है।

2. प्रशामक सर्जरी - कफ के साथ फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, जिसके कारण दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन कम हो जाता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और कफ के बाहर स्थित फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का स्तर कम हो जाता है। ए) जीवन के पहले महीनों में बच्चों की गंभीर स्थितियों के लिए संकेत दिया गया है बी) एकाधिक वीएसडी सी) सहवर्ती गंभीर जन्मजात हृदय दोष

3. रेडिकल सर्जरी - वीएसडी को बंद करना, अन्य मामलों में किया जाता है।

ऑपरेशन तकनीक:माध्यिका स्टर्नोटॉमी; एआईके का कनेक्शन ("शुष्क हृदय" पर सर्जरी); दोष तक पहुंच अक्सर दाएं वेंट्रिकल या दाएं आलिंद के माध्यम से होती है; दोष को अलग-अलग टांके से ठीक करना या सिंथेटिक ऊतक या जैविक सामग्री (ऑटोपेरिकार्डियम, ज़ेनोपेरिकार्डियम) से बना पैच लगाना।

वी) पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)) - बाईं सबक्लेवियन धमनी के मुंह के स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक और महाधमनी चाप के निचले अर्धवृत्त के बीच एक कनेक्शन की उपस्थिति; महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक और फेफड़ों में और फिर हृदय और महाधमनी के बाएं आधे हिस्से में ऑक्सीजन युक्त रक्त के स्त्राव की विशेषता है, जिससे बाएं हिस्सों पर अधिभार होता है, जिससे उनकी अतिवृद्धि होती है।

संकेत: जब एनएपी का निदान किया जाता है, तो सर्जरी के संकेत पूर्ण होते हैं (इष्टतम आयु 2-5 वर्ष)।

को
रूढ़िवादी उपचार: जन्म के बाद पहले दिनों में इंडोमिथैसिन का उपयोग करना संभव है (बॉटलियन वाहिनी को बंद करने को बढ़ावा देता है)।

ऑपरेशन तकनीक:

1. बाएं तरफा थोरैकोटॉमी, डायाफ्रामिक और के बीच मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण खोलना वेगस तंत्रिका(एआईके के उपयोग के बिना ऑपरेशन!)

2. महाधमनी और फुफ्फुसीय शिरा के बीच एक विच्छेदक का उपयोग करके डक्टस बोटैलस तक पहुंच।

3. दो संयुक्ताक्षरों के साथ बोटालोव वाहिनी का बंधाव (दोनों छिद्रों के बाद के टांके के साथ बोटालोव वाहिनी को काटना भी संभव है)

जी) महाधमनी का समन्वयन (सी.ए.)) - इसके इस्थमस के क्षेत्र में महाधमनी की जन्मजात खंडीय संकीर्णता (बाएं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति के लिए महाधमनी के बाहर का हिस्सा), प्रसार के कारण संयोजी ऊतकमहाधमनी की दीवार में इसकी अतिवृद्धि और लुमेन के संकुचन के साथ (नैदानिक ​​​​संकेत: दबाव पर) निचले अंगऊपरी अंगों पर लगभग 2 गुना कम दबाव)।

संकेत: अंतरिक्ष यान की उपस्थिति – निरपेक्ष पढ़नासर्जरी के लिए; बच्चों में बचपनजटिलताओं की उपस्थिति में, ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर जीवन के पहले 3 महीनों में किया जाता है; जटिलताओं की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 3-5 वर्ष है। वयस्क रोगियों में, सर्जरी का प्रश्न सख्ती से व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।

कोरोनरी धमनी रोग के सर्जिकल सुधार का सार:

1) शिशुओं में: इस्थमोप्लास्टी - महाधमनी इस्थमस की प्लास्टिक सर्जरी (प्रत्यक्ष - अनुप्रस्थ दिशा में संकुचन और टांके लगाने के स्थान पर महाधमनी का अनुदैर्ध्य विच्छेदन और अप्रत्यक्ष - महाधमनी को टांके लगाते समय पैच का उपयोग, उदाहरण के लिए, एक फ्लैप बायीं उपक्लावियन धमनी)

2 और देर की तारीखें: एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ महाधमनी उच्छेदन ऑपरेशन; सिंथेटिक कृत्रिम अंग के साथ महाधमनी के उत्तेजित क्षेत्र का कृत्रिम अंग; एक पैच के साथ महाधमनी की अप्रत्यक्ष इस्थमोप्लास्टी।

यदि संकुचन एक सीमित क्षेत्र में है - अंत-से-अंत सम्मिलन

यदि संकुचन लंबे क्षेत्र में है, तो पैच (प्राकृतिक और कृत्रिम) का उपयोग करें

3)पर प्रारम्भिक चरणएक्स-रे एंडोवास्कुलर द्वारा स्टेनोसिस को खत्म करना संभव है

डी) फैलोट की टेट्रालॉजी (टीएफ)- हृदय के संयुक्त जन्मजात दोष, जिनमें 1. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस 2. उच्च वीएसडी 3. महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपर महाधमनी) 4. दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

संकेत:निदान स्थापित करते समय, सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत; प्रारंभिक सायनोसिस वाले बच्चों को आपातकालीन सर्जरी से गुजरना पड़ता है।

ऑपरेशन तकनीक:

1) उपशामक संचालन- रक्त ऑक्सीजनेशन बढ़ाने के उद्देश्य से: ब्लालॉक-टॉसिग ऑपरेशन (बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एनास्टोमोसिस)

2) कट्टरपंथी सर्जरी: पूर्णतः विकसित नहीं; हस्तक्षेप की मात्रा क्षति की डिग्री से निर्धारित होती है; कम से कम दो लक्ष्य प्राप्त करने होंगे:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक के प्रारंभिक भाग के स्टेनोसिस को खत्म करना या कम करना (फुफ्फुसीय ट्रंक का विच्छेदन और इसमें कृत्रिम सामग्री का एक पैच टांके लगाना)

2. वीएसडी का उन्मूलन (सिंथेटिक पैच के साथ टांके लगाना)

आज, प्रत्येक हजार नवजात शिशुओं में से 8-12 बच्चे होते हैं जन्मजात विकृतिहृदय दोष, जिसमें दोष भी शामिल हैं। आधुनिक दवाईइसके शस्त्रागार में अन्य चीजों के अलावा, शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज इस बीमारी का. जन्मजात हृदय रोगविज्ञान की गंभीरता के आधार पर, सर्जन आपातकालीन स्थिति में इसका उपयोग करते हैं योजनाबद्ध तरीके सेआवश्यक प्रकार का ऑपरेशन.

निदान के बाद, सर्जरी कब निर्धारित की जा सकती है, और निर्णय कौन लेता है?

प्रमुख जन्मजात हृदय रोगमें विभाजित किया जा सकता है:

• धमनियों और शिराओं के बीच असामान्य संबंध के बिना फुफ्फुसीय-हृदय वाहिकाओं के रोग।
• तथाकथित "श्वेत" जन्मजात हृदय दोष।
• तथाकथित "नीला" जन्मजात हृदय विकृति।

"सफ़ेद" हृदय दोषऐसा कहने की प्रथा है पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, कब ऑक्सीजन - रहित खूनप्रवेश नहीं करता दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण या, संरचनात्मक दोषों के कारण, रक्त हृदय के बाएं आधे हिस्से से दाईं ओर बहता है।

"श्वेत" जन्मजात दोषों में शामिल हैं:

• मरीज की धमनी वाहीनी।
• महाधमनी मुख का सिकुड़ना।
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की संरचना में दोष।
• इंटरएट्रियल सेप्टम की संरचना में विसंगति।
• महाधमनी के लुमेन का खंडीय संकुचन (कोआर्कटेशन)।

"नीला" वीपीएसनवजात शिशुओं में स्पष्ट सायनोसिस की विशेषता है। यह लक्षण रक्त में ऑक्सीजन की कमी को इंगित करता है, जो बदले में रोगी के मस्तिष्क के सामान्य कामकाज और विकास को खतरे में डालता है।

"नीला" जन्मजात हृदय दोषों में शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय शिराओं का असामान्य फैलाव।
• ट्राइकसपिड वाल्व का अविकसित होना।
• फैलोट रोग अपने सभी रूपों में।
• मुख्य का असामान्य स्थान (स्थानान्तरण)। महान जहाज- महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक।
• सामान्य धमनी ट्रंक में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का कनेक्शन।

कुछ मामलों में, ऐसा निदान गर्भाशय में ही किया जा सकता है। इस मामले में, गर्भवती महिला की जांच स्त्री रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ दोनों द्वारा की जाती है। महिला को शिशु में विद्यमान विकृति की गंभीरता के बारे में समझाया जाता है।

दुर्भाग्य से, सभी जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियों का निदान गर्भाशय में नहीं किया जा सकता है। अधिकांश शिशुओं में हृदय विकृति की उपस्थिति का पता जन्म के बाद ही चल पाता है।

गंभीर "नीले" दोषों के लिए, जीवन के लिए खतराबेबी, प्रदर्शन किया जा सकता है आपातकालीन शल्य - चिकित्सामहत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार वी.पी.एस.

यदि बहुत जरूरी है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानइसकी आवश्यकता नहीं है, ऑपरेशन को तब तक के लिए स्थगित कर दिया जाता है जब तक कि बच्चा तीन से पांच साल का न हो जाए ताकि उसका शरीर एनेस्थीसिया के उपयोग के लिए तैयार हो जाए। तैयारी के दौरान, बच्चे को रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

जन्मजात हृदय दोषों के लिए ऑपरेशन की तीन मुख्य श्रेणियां

हृदय रोगविज्ञान के लिए सभी प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप को इसमें विभाजित किया गया है:

• बंद परिचालन.
• खुला सर्जिकल हस्तक्षेप.
• एक्स-रे सर्जिकल ऑपरेशन.

बंद परिचालन सर्जन के ऐसे कार्यों का प्रतिनिधित्व करते हैं जिनमें मानव हृदय सीधे प्रभावित नहीं होता है और हृदय गुहा को खोलने की आवश्यकता नहीं होती है। सभी सर्जिकल ऑपरेशन हृदय क्षेत्र के बाहर होते हैं। संचालन करते समय इस प्रकार कासंचालन के लिए विशेष विशिष्ट उपकरणों की कोई आवश्यकता नहीं है।

विशेष रूप से, बंद कमिसुरोटॉमी जैसे सर्जिकल हस्तक्षेप में बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के जुड़े हुए पत्तों को विभाजित करना शामिल है यदि उनमें मौजूदा स्टेनोसिस है।

सर्जन बाएं आलिंद उपांग के माध्यम से हृदय गुहा में प्रवेश करता है, जिस पर पहले एक पर्स-स्ट्रिंग सिवनी लगाई जाती है। इस हेरफेर को करने से पहले, डॉक्टर यह सुनिश्चित करते हैं कि रक्त के थक्के न हों।

फिर एक उंगली का उपयोग करके स्थिति का पुनरीक्षण किया जाता है मित्राल वाल्व, इसके स्टेनोसिस की डिग्री निर्धारित की जाती है। सर्जन अपनी उंगलियों से ढीले संकुचन को सामान्य आकार में पुनर्स्थापित करता है।

यदि घने आसंजन हैं, तो उन्हें हटाने के लिए एक विशेष उपकरण डाला जाता है।

खुली सर्जिकल प्रक्रियाओं के लिए सर्जन को हृदय गुहा को खोलने की आवश्यकता होती है ताकि उसमें आवश्यक शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं को पूरा किया जा सके। इस तरह के ऑपरेशन में हृदय और फुफ्फुसीय गतिविधि को अस्थायी रूप से बंद करना शामिल होता है और इसके तहत किया जाता है।

इसलिए, ऑपरेशन के दौरान मरीज को एक विशेष कृत्रिम रक्त परिसंचरण मशीन से जोड़ा जाना चाहिए। इस उपकरण के संचालन के लिए धन्यवाद, ऑपरेटिंग सर्जन को तथाकथित "शुष्क" हृदय पर काम करने का अवसर मिलता है।

रोगी का शिरापरक रक्त उपकरण में प्रवेश करता है, जहां यह प्रतिस्थापन करने वाले ऑक्सीजनेटर से होकर गुजरता है फेफड़े का कार्य. ऑक्सीजनेटर में, रक्त को धमनी रक्त में परिवर्तित किया जाता है, ऑक्सीजन से समृद्ध किया जाता है और कार्बन डाइऑक्साइड से मुक्त किया जाता है। बन गया धमनी का खून, एक विशेष पंप का उपयोग करके, रोगी की महाधमनी में प्रवेश करता है।

एक्स-रे सर्जरी जन्मजात हृदय दोषों के लिए कार्डियक सर्जरी का एक बिल्कुल नया प्रकार है। आज तक, वे पहले ही अपनी सफलता और दक्षता साबित कर चुके हैं। ये ऑपरेशन निम्नानुसार किए जाते हैं:

• सर्जन एक बहुत पतली कैथेटर का उपयोग करता है, जिसके सिरों पर छतरी की तरह मुड़ी हुई ट्यूब या विशेष गुब्बारे सुरक्षित रूप से जुड़े होते हैं।
• कैथेटर को पोत के लुमेन में रखा जाता है या वाहिकाओं के माध्यम से हृदय की गुहा में डाला जाता है।
• फिर गुब्बारा दबाव का उपयोग करके फैलता है और, दोष के आधार पर, हृदय सेप्टम के संकुचित लुमेन को बड़ा करता है या स्टेनोसिस से प्रभावित वाल्व को तोड़ देता है। या सेप्टम में पूरी तरह से गायब छेद बन जाता है। यदि कैथेटर का उपयोग करके छतरी ट्यूबों को हृदय गुहा में डाला जाता है, तो उन्हें पैच के रूप में उपयोग किया जाता है। छाता, जो दबाव में खुलता है, रोग संबंधी छिद्र को ढक देता है।

ऑपरेशन की पूरी प्रगति की मॉनिटर स्क्रीन पर डॉक्टरों द्वारा निगरानी की जाती है। इस प्रकारपेट की सर्जरी की तुलना में सर्जिकल हस्तक्षेप रोगी के लिए बहुत कम दर्दनाक और सुरक्षित होता है।

एक्स-रे सर्जरी का उपयोग एक स्वतंत्र ऑपरेशन के रूप में किया जा सकता है, सभी हृदय संबंधी दोषों के लिए नहीं। कुछ मामलों में, इसका उपयोग मुख्य के सहायक के रूप में किया जाता है, जिससे बाद वाले को सुविधा मिलती है।

समय सीमा के अनुसार तीन प्रकार के यूपीएस संचालन

जन्मजात हृदय दोषों के लिए ऑपरेशन का समय विकृति विज्ञान की गंभीरता पर निर्भर करता है।

संचालन के समय के आधार पर, वीपीएस को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. आपातकाल - जब निदान के तुरंत बाद सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हो, क्योंकि देरी से रोगी के जीवन को खतरा होता है।
2. अति आवश्यक - ये ऐसे ऑपरेशन हैं जिन्हें करने की ज़रूरत है, लेकिन समय है ताकि बच्चे और माता-पिता दोनों शांति से ऑपरेशन के लिए तैयार हो सकें। आपातकालीन परिचालनडॉक्टरों को आवश्यक परीक्षण करके रोगी के बारे में सभी आवश्यक जानकारी एकत्र करने की अनुमति दें।
3. की योजना बनाई जन्मजात हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार डॉक्टरों और माता-पिता दोनों द्वारा चुने गए समय पर, यानी योजना के अनुसार किया जाता है। ऐसे ऑपरेशन की अनुमति उन मामलों में दी जाती है जहां जन्मजात हृदय रोगविज्ञान की स्थिति सीधे तौर पर बच्चे के जीवन को खतरा नहीं पहुंचाती है। लेकिन हालत खराब न हो इसके लिए ऑपरेशन करना होगा।

ऑपरेशन के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण के दो मुख्य प्रकार

यह समझा जाना चाहिए कि यदि इससे बचना संभव हो तो एक सक्षम कार्डियक सर्जन सर्जरी का सुझाव नहीं देगा।

वास्तव में आवश्यक संचालनजन्मजात हृदय विकृति के लिए, पर निर्भर करता है शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण, में विभाजित हैं:

• मौलिक।
• प्रशामक।

शांति देनेवाला सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए सहायक क्रियाओं की आवश्यकता होती है। उनसे आह्वान किया जाता है:

• बच्चे के शरीर में रक्त संचार को सुधारें या सामान्य करें।
• रैडिकल सर्जरी के लिए संवहनी बिस्तर तैयार करें।
• सुधार सामान्य स्थितिमरीज़।

यदि आवश्यक हो, तो एक नहीं, बल्कि दो उपशामक ऑपरेशन किए जा सकते हैं।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) आम हैं - प्रति 1000 जन्म पर 8। इनमें से लगभग 85% बच्चे वयस्क हो जाते हैं। नया शल्य चिकित्सा प्रौद्योगिकियां, इंट्राऑपरेटिव मायोकार्डियल सुरक्षा में सुधार और बाल चिकित्सा कार्डियक एनेस्थिसियोलॉजी में प्रगति से जन्मजात हृदय रोग के कई रूपों में जीवित रहने में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।

हालाँकि इनमें से कई बच्चों और वयस्कों को सर्जिकल सुधार से गुजरना होगा, फिर भी कई को कुछ समस्याएं होंगी। 1992 के एक अध्ययन में गैर-हृदय सर्जरी से गुजरने वाले जन्मजात हृदय रोग वाले रोगियों में 47% पेरिऑपरेटिव जटिलता दर की सूचना दी गई

सामान्य प्रावधान

जन्मजात हृदय रोग वाले रोगी से मिलते समय, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट उसके मुख्य दोष के शारीरिक सार को समझने के लिए बाध्य होता है। हालाँकि, जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी का उद्देश्य रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति में सुधार करना है पूर्ण इलाजहमेशा प्राप्त करने योग्य नहीं. बाल हृदय शल्य चिकित्सा को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

• उपचारात्मक संचालन: रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया है और उसे सामान्य जीवन जीने की संभावना है (उदाहरण के लिए, बिना यूनियन के)। डक्टस आर्टेरीओससया आलिंद सेप्टल दोष का बंद होना)।
• सुधारात्मक कार्यवाही: रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति में काफी सुधार होता है, लेकिन पूर्ण वापसी होती है सामान्य ज़िंदगीअपेक्षित नहीं (उदाहरण के लिए, फ़ैलोट, टीएफ की टेट्रालॉजी को सही करते समय)।
• उपशामक संचालन: परिसंचरण और शरीर विज्ञान में गंभीर असामान्यताओं वाले रोगियों में, वे अनुपचारित जन्मजात हृदय रोग के परिणामों से बचने में मदद करेंगे। सामान्य जीवन में उनकी वापसी की उम्मीद नहीं है; एक वयस्क की मध्य आयु (फॉन्टन ऑपरेशन) तक पहुंचना संभव है।

प्रीऑपरेटिव परीक्षा

लक्ष्य एक व्यक्तिगत रोगी में जन्मजात हृदय रोग की शारीरिक रचना और पैथोफिज़ियोलॉजी की स्पष्ट समझ प्राप्त करना है।

• इतिहास: हृदय क्षति की प्रकृति और गंभीरता का निर्धारण करें। कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षणों के बारे में पूछें (विशेषकर दैनिक गतिविधियों में सीमाओं के संबंध में)। जन्मजात हृदय रोग और ली गई दवाओं से जुड़ी असामान्यताओं और सिंड्रोम की उपस्थिति पर ध्यान दें।

• परीक्षा: इस बात पर ध्यान दें कि क्या सायनोसिस, परिधीय शोफ और हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। परिधीय धड़कन, दिल की बड़बड़ाहट की उपस्थिति और फेफड़ों में दरारें, संक्रमण और विफलता के संकेत का आकलन करें। सायनोसिस वाले मरीजों को एक संक्षिप्त न्यूरोलॉजिकल जांच से गुजरना चाहिए।

• अनुसंधान: नवीनतम रेडियोग्राफ़ छातीऔर ईसीजी. हवा में सांस लेते समय SpO2 स्तर रिकॉर्ड करें। प्रयोगशाला परीक्षणों की सीमा स्पष्ट रूप से आपकी सर्जरी के प्रकार पर निर्भर करती है, लेकिन अधिकांश को इसकी आवश्यकता होगी सामान्य विश्लेषणरक्त, स्क्रीनिंग कोगुलोग्राम, लीवर एंजाइम और इलेक्ट्रोलाइट्स। कुछ रोगियों को फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण (आरपीएफ) की आवश्यकता होगी।

• हृदय रोग विशेषज्ञ से रोगी का परामर्श: नवीनतम ईसीजी और कैथीटेराइजेशन डेटा की जानकारी उपलब्ध होनी चाहिए। संभावित जोखिम कारक और संभावित विकल्पउनके उपचार, उदाहरण के लिए, इनोट्रोप्स और वैसोडिलेटर्स।

उच्च जोखिम कारक

• एचएफ लक्षणों या मायोकार्डियल इस्किमिया लक्षणों का हाल ही में बिगड़ना।
• SpO2 के साथ गंभीर हाइपोक्सिमिया< 75% при дыхании воздухом.
• पॉलीसिथेमिया (हेमेटोक्रिट> 60%)।
• निकट भविष्य में अस्पष्टीकृत चक्कर/बेहोशी/बुखार या गतिशील स्ट्रोक।
• महाधमनी या फुफ्फुसीय वाल्व का गंभीर स्टेनोसिस।
• असंशोधित टीएफ या ईसेनमेंजर सिंड्रोम।
• निकट भविष्य में अतालता के प्रकरण।

जन्मजात हृदय रोग वाले प्रत्येक रोगी में, प्रस्तावित ऑपरेशन की आवश्यकता को संभावित जोखिम के विरुद्ध तौला जाना चाहिए; उसे आईसीयू में रखने की संभावित आवश्यकता प्रदान करना; निर्णय लें कि क्या रोगी को हृदय केंद्र में स्थानांतरित किया जा सकता है या किया जाना चाहिए। कारकों भारी जोखिमइन निर्णयों को गंभीरता से प्रभावित करेगा।

जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में आने वाली विशिष्ट समस्याएं

• मायोकार्डियल डिसफंक्शन - कुछ हद तक वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन सामान्य है। यह अंतर्निहित बीमारी का परिणाम हो सकता है (उदाहरण के लिए, एलवी का अविकसित होना) या माध्यमिक हो सकता है (उदाहरण के लिए, अपर्याप्त इंट्राऑपरेटिव मायोकार्डियल सुरक्षा के बाद)।
• अतालता किसी अंतर्निहित बीमारी से जुड़ी हो सकती है या आईट्रोजेनिक (सर्जरी या) हो सकती है दवाई से उपचार). जन्मजात हृदय रोग वाले कुछ रोगियों में हृदय शल्य चिकित्सा के बाद हृदय में रुकावट आ जाती है, जिसके लिए उन्हें यथास्थान आईसीएस की आवश्यकता होती है।
• एयर एम्बोलिज्म - जन्मजात हृदय रोग वाले सभी रोगियों को एयर एम्बोलिज्म के खतरे में माना जाना चाहिए। सभी इंट्रावास्कुलर कैथेटर हवा से मुक्त होने चाहिए।

• सायनोसिस कई कारणों का परिणाम है, उदाहरण के लिए, रक्त का बाहर निकलना दाहिना आधाहृदय बाईं ओर (टीएफ या ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ) या सामान्य इंट्राकार्डियक मिश्रण के कारण (पूर्ण दोष के साथ) अलिंदनिलय संबंधीविभाजन). सायनोसिस से पॉलीसिथेमिया होता है और रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। बिगड़ा हुआ ऊतक छिड़काव के साथ, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और फाइब्रिनोजेन की कमी आम है, जिससे रक्तस्राव बढ़ जाता है। ये परिवर्तन, बढ़े हुए ऊतक संवहनीकरण के साथ मिलकर, रक्तस्राव की समस्या को और बढ़ा देते हैं। सायनोसिस से वृक्क या मस्तिष्क घनास्त्रता, साथ ही वृक्क ट्यूबलर शोष भी हो सकता है।

• जन्मजात हृदय रोग वाले कई रोगियों द्वारा प्रतिदिन लिए जाने वाले एंटीकोआगुलंट्स में, एस्पिरिन और वारफारिन सबसे आम हैं। पेरिऑपरेटिव अवधि में एंटीकोआगुलंट्स की निगरानी करना मुश्किल हो सकता है। रोगियों की निगरानी करने वाले हृदय रोग विशेषज्ञ और हेमेटोलॉजिस्ट की सलाह आवश्यक है।
• एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस - जन्मजात हृदय रोग वाले अधिकांश रोगियों को एंडोकार्टिटिस का खतरा होता है।
• जन्मजात हृदय रोग के रोगियों में विकसित होने वाला मायोकार्डियल इस्किमिया महत्वपूर्ण है और इसकी जांच की जानी चाहिए।

जन्मजात हृदय दोषों में विशिष्ट क्षति

जन्मजात हृदय रोग के 100 से अधिक रूप हैं, लेकिन उनमें से 8 सभी हृदय दोषों का 83% हिस्सा हैं। ये हैं वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी), एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए), पल्मोनरी स्टेनोसिस, टीएफ, एओर्टिक स्टेनोसिस (एएस), महाधमनी का संकुचन और प्रमुख वाहिकाओं का स्थानान्तरण। इसके अलावा, फॉन्टन सर्कुलेशन बनाकर कई अन्य चोटों का उपशामक उपचार किया जाता है।

आलिंद सेप्टल दोष (द्वितीयक प्रकार)

यह प्रायः लक्षणरहित होता है। आम तौर पर इसका परिणाम बाएं से दाएं शंट होता है और इसे शल्य चिकित्सा या एंडोवास्कुलर तरीके से बंद किया जा सकता है। जिन रोगियों का दोष बंद नहीं हुआ है, उनमें विरोधाभासी एम्बोलिज्म के संबंध में सावधानी आवश्यक है।

आलिंद सेप्टल दोष (प्राथमिक प्रकार)

एंडोकार्डियम का भ्रूण दोष, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व को नुकसान पहुंचा सकता है। सबसे गंभीर रूप, एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (एवीएसडी), डाउन सिंड्रोम के साथ होता है और यदि शैशवावस्था में इसे ठीक नहीं किया गया तो यह गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर ले जाता है। इस चोट के सर्जिकल सुधार के परिणामस्वरूप कभी-कभी पूर्ण अनुप्रस्थ ब्लॉक हो जाता है।

निलयी वंशीय दोष

अधिकांश आम फार्मऊपर। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँदोषों की संख्या और आकार पर निर्भर करता है। एक छोटा एकल दोष बाएं से दाएं थोड़ा सा शंट (अनुपात) के साथ होता है< 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

एकल, मध्यम आकार के दोष वाले मरीजों में अक्सर हृदय विफलता होती है। उन्होंने फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि की है (फुफ्फुसीय: प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 3:1 है)। यदि चोट की पहचान नहीं की जाती है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और शंट रिवर्सल का जोखिम अधिक होता है।

एक बड़े दोष के साथ, बाएं और दाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर होता है और अक्सर 2 महीने की उम्र तक गंभीर हृदय विफलता विकसित होती है। इन रोगियों को शीघ्र सर्जरी की आवश्यकता होती है। हालाँकि, अंतर्निहित दोष के सर्जिकल सुधार से पहले, किसी अन्य ऑपरेशन के लिए एनेस्थीसिया की आवश्यकता, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के लिए एक कठिन समस्या हो सकती है। ऐसे रोगियों को बाएं से दाएं शंट में वृद्धि से बचने के लिए देखभाल के साथ सबसे न्यूनतम हस्तक्षेप के लिए भी रखा जाना चाहिए (यानी, हाइपरवेंटिलेशन और प्रेरित ऑक्सीजन के स्तर में अनावश्यक वृद्धि से बचें)। तरल पदार्थ देते समय सावधानी आवश्यक है, और इनोट्रोपिक सहायता अक्सर आवश्यक होती है।

एकाधिक दोष वाले मरीजों को अक्सर पट्टी बांधने की आवश्यकता होती है फेफड़े के धमनीउनके फुफ्फुसीय परिसंचरण की रक्षा के लिए। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, बंधन सख्त हो जाता है, जिससे सायनोसिस हो जाता है। दोष अक्सर अनायास ही बंद हो जाते हैं, ऐसी स्थिति में संयुक्ताक्षर हटा दिया जाता है।

मरीज की धमनी वाहीनी

एनएपी वाले मरीजों में मध्यम बाएं से दाएं शंट हो सकता है, और यह फुफ्फुसीय वृद्धि का कारण हो सकता है संवहनी प्रतिरोध, उसके लिए करीब मध्य वी.एस.डीआकार। दोष को शल्य चिकित्सा या एंडोवास्कुलर तरीके से बंद किया जा सकता है।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वीएसडी, महाधमनी डेक्सट्रैपोजिशन और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (आरवीएच) का संयोजन। टीएफ का पूर्ण सुधार हाल ही में 3-8 महीने की उम्र में प्रदर्शन किया गया। पूर्ण सुधार होने तक, इन रोगियों का चिकित्सकीय उपचार बीटा ब्लॉकर्स के साथ या शल्य चिकित्सा द्वारा सबक्लेवियन धमनी (आमतौर पर दाईं ओर) से फुफ्फुसीय धमनी तक ब्लालॉक-टॉसिग शंट के साथ किया जा सकता है। ऐसे शंट के बिना और पहले के रोगियों में कट्टरपंथी सर्जरीफुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के लिए प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध का अनुपात प्रणालीगत रक्त प्रवाह और रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति दोनों को निर्धारित करता है।

यदि इन रोगियों को अंतर्निहित समस्या के निश्चित सुधार से पहले सर्जरी की आवश्यकता होती है, तो उन्हें कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध बनाए रखने के लिए इंटुबैषेण और हवादार किया जाना चाहिए। सायनोसिस को हाइपरवेंटिलेशन द्वारा ठीक किया जाना चाहिए, अंतःशिरा प्रशासनतरल पदार्थ और प्रणालीगत वैसोप्रेसर्स जैसे फिनाइलफ्राइन।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम

इस सिंड्रोम वाले रोगियों के समूह में, मृत्यु दर और जटिलताओं की घटनाएँ काफ़ी अधिक हैं। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में उनकी असामान्य और अपरिवर्तनीय वृद्धि से सायनोसिस और दाएं से बाएं शंटिंग होती है। शंटिंग की सीमा प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के अनुपात पर निर्भर करती है। प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि या फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी से रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में सुधार होता है, जो टीएफ वाले रोगियों में होता है।

सबसे छोटी प्रक्रियाओं के लिए भी इनोट्रोपिक समर्थन की आवश्यकता हो सकती है, और आईसीयू बिस्तर आरक्षित किए जाने चाहिए। प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में कमी (एपिड्यूरल/ स्पाइनल एनेस्थीसिया) और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि (हाइपोक्सिया/हाइपरकार्बिया/एसिडोसिस/जुकाम)। यदि संभव हो तो, इस सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन विशेष अस्पतालों में किया जाना चाहिए।

ऑपरेशन फोंटाना

प्रशामक सर्जरी, ट्राइकसपिड एट्रेसिया के लिए क्लासिक है, लेकिन इसे इसके लिए भी किया जा सकता है ज्ञात संख्याहाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम सहित विभिन्न हृदय दोष। ऑपरेशन विशिष्ट नहीं है, यह उन ऑपरेशनों के वर्ग से संबंधित है जो शारीरिक या शारीरिक रूप से एकल वेंट्रिकल वाले रोगियों में फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण को अलग करते हैं। इस ऑपरेशन में ऊपरी और निचले वेना कावा से सीधे फुफ्फुसीय धमनी में रक्त प्रवाह को निर्देशित करना, दाएं वेंट्रिकल और आमतौर पर दाएं आलिंद को दरकिनार करना शामिल है। परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह केवल प्रणालीगत शिरापरक दबाव पर निर्भर करता है। SpO2 सामान्य हो जाना चाहिए.

फ़ॉन्टन परिसंचरण अनिवार्य रूप से प्रणालीगत शिरापरक दबाव में वृद्धि की ओर जाता है, जो समय के साथ यकृत की भीड़, प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी, जलोदर के साथ द्रव प्रतिधारण की प्रवृत्ति, में द्रव संचय की ओर जाता है। फुफ्फुस गुहाएँऔर पेरीकार्डियम. हाइपोवोलेमिया तेजी से हाइपोक्सिया और हृदय पतन का कारण बन सकता है। एंटीकोआगुलंट्स की आवश्यकता होती है, आमतौर पर वारफारिन।

इन रोगियों में एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है विशेष देखभाल. आंतरायिक सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन से कार्डियक आउटपुट में उल्लेखनीय कमी आती है, और दबाव में वृद्धि होती है श्वसन तंत्रफुफ्फुसीय छिड़काव को ख़राब करता है। हाइपरवोलेमिया को हाइपोवोलेमिया की तरह ही खराब तरीके से सहन किया जाता है। सीवीपी निगरानी सहायक है, और ऊरु दृष्टिकोण बेहतर प्रतीत होता है।

जन्मजात हृदय दोष वाले वयस्क

किसी भी, यहां तक ​​कि सबसे जरूरी स्थिति में, आपको रोगी के बारे में उपयुक्त कार्डियक सेंटर के विशेषज्ञों से चर्चा करने का प्रयास करना चाहिए और यदि संभव हो तो उसे वहां स्थानांतरित करना चाहिए। दोष को ठीक नहीं किया जा सकता, उपशामक तरीके से ठीक किया जा सकता है या पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है।

अशोधित दोष वाले रोगी

• बड़े बाएँ से दाएँ शंट में दोष प्रगतिशील फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनेगा, जो अंततः शंट रिवर्सल (आइसेनहाइमर सिंड्रोम) की ओर ले जाएगा। अपरिवर्तनीय हो जाना, फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापइसे असंभव बना देता है और शल्य सुधार. न्यूनतम सर्जरी के बाद भी, रोगियों के इस समूह में मृत्यु दर बहुत अधिक है। यदि सर्जरी बिल्कुल अपरिहार्य है, तो इसे किसी विशेष केंद्र में करना सबसे अच्छा है।

• इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर दोष छोटे, स्पर्शोन्मुख और हेमोडायनामिक्स पर बहुत कम प्रभाव वाले हो सकते हैं। एंडोकार्डिटिस को रोकने की आवश्यकता के अपवाद के साथ, ऐसे मरीज़ एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के लिए कोई समस्या पैदा नहीं करते हैं।

प्रशामक सर्जरी के बाद मरीज़

• इन रोगियों में, सर्जरी से कार्यक्षमता, जीवन की गुणवत्ता और जीवन की लंबाई में सुधार हुआ, लेकिन सामान्य शारीरिक रचना बहाल नहीं हुई। ऐसे ऑपरेशनों में ट्रांसपोज़िशन शामिल है बड़े जहाजसेनिग और मैशटर्ड के अनुसार, और एकल वेंट्रिकल सिंड्रोम के लिए फ़ॉन्टन प्रक्रिया (बाएं हृदय का हाइपोप्लेसिया या फुफ्फुसीय एट्रेसिया)।

• इन रोगियों में एनेस्थीसिया के दौरान होने वाली आपदा से बचने के लिए, की स्पष्ट समझ शारीरिक सारउनकी बीमारियाँ. वर्तमान में, यह विशेष हृदय केंद्रों में या कम से कम उनके परामर्श से सर्वोत्तम रूप से प्रदान किया जा सकता है।

• फ़ॉन्टन सर्कुलेशन वाले मरीज़ वयस्कता में तेजी से जीवित रह रहे हैं, और गैर-हृदय एनेस्थिसियोलॉजी अभ्यास में उनकी संख्या तदनुसार बढ़ रही है। एकल वेंट्रिकल से निकलने वाला रक्त प्रणालीगत केशिकाओं से होकर गुजरता है और फिर फुफ्फुसीय केशिकाओं से होकर हृदय में लौट आता है। इसका परिणाम यह है कि मापा गया सीवीपी फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से दबाव ढाल प्रदान करने के लिए पर्याप्त उच्च है और होना चाहिए। वेंट्रिकुलर भराव कम होने के कारण किसी भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को बहुत खराब तरीके से सहन किया जाता है। उच्च शिरापरक दबाव से श्लेष्म झिल्ली में हेरफेर के दौरान जीवन-घातक रक्तस्राव हो सकता है, जैसे कि एडेनोइडक्टोमी (या नाक इंटुबैषेण!)।

ठीक किए गए दोष वाले मरीज़

इन रोगियों में, दोष पूरी तरह से अनायास या शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक हो जाता है। इससे वे सामान्य कार्यक्षमता पर लौट आते हैं और उनके साथ सामान्य रूप से व्यवहार किया जा सकता है। आपको यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उनमें कोई अन्य जन्मजात असामान्यताएं तो नहीं हैं।

अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम

यह जन्मजात हृदय रोग वाले सभी रोगियों में किया जाता है, इन मामलों को छोड़कर: एक महीने से अधिक समय पहले पैकिंग के बिना एक माध्यमिक एएसडी की बहाली, या 6 महीने से अधिक पहले एएसडी का बंधाव।

चिकित्सा शब्द "हृदय रोग" में अंग की असामान्य संरचना से जुड़ी कई समस्याएं शामिल हैं।

किसी व्यक्ति के वाल्व, हृदय कक्ष और बहिर्प्रवाह और अभिवाही रक्त वाहिकाओं को नुकसान हो सकता है।

संचार संबंधी विकारों के कारण दोष खतरनाक होते हैं, जिसके कारण गंभीर रोगआंतरिक अंग।

जन्मजात हृदय दोष

नवजात शिशुओं में दोष किसके कारण होते हैं? अनुचित विकासगर्भाधान के दौरान भ्रूण अपनी माँ द्वारा। गर्भावस्था के दौरान असामान्यताएं मां की बीमारियों के कारण होती हैं, आनुवंशिक प्रवृतियां, महिला द्वारा शराब और नशीली दवाओं का सेवन।

जन्मजात हृदय रोग के प्रकार:

जन्मजात हृदय रोग के लक्षण और कारण

नवजात शिशु में चिकत्सीय संकेतसीएचडी जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं:

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) के कई कारण हैं:

जन्मजात हृदय रोग का निदान

भ्रूण में दोष का पता विकास के चौदहवें सप्ताह में ही लगाया जा सकता है। निदान के लिए, भ्रूण का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। निदान के बाद, हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ गर्भावस्था और प्रसूति देखभाल की रणनीति पर चर्चा की जाती है।

हृदय दोष के लिए सर्जरी करने के मुद्दे पर कार्डियक सर्जन के साथ चर्चा की जाती है।

एक नियोनेटोलॉजिस्ट एक परीक्षा के दौरान समस्या की पहचान कर सकता है; हृदय दोष का संकेत नीला या भी होता है पीली त्वचा, अतालता, तेज धडकनया दिल में बड़बड़ाहट.

नियोनेटोलॉजिस्ट नवजात को एक हृदय रोग विशेषज्ञ के पास भेजता है, जो दोष की पहचान करने और इसकी गंभीरता निर्धारित करने के लिए हृदय की एक इको-सीजी और एक ईसीजी निर्धारित करता है।

बच्चों को फ्लोरोस्कोपी और कैथीटेराइजेशन भी निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में हृदय रोग का उपचार

जन्मजात हृदय दोषों को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। जिन बच्चों का जीवन शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के परिणामस्वरूप खतरे में है, उन्हें तत्काल सर्जरी की पेशकश की जाती है। हालाँकि, अक्सर वे तब तक इंतजार करने का सुझाव देते हैं जब तक कि बच्चा बड़ा न हो जाए और उसकी सर्जरी आसानी से हो सके।

विघटन के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत नहीं दिया जाता है; एक निष्क्रिय दोष से शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं जिन्हें समाप्त नहीं किया जा सकता है शल्य चिकित्सा.

सर्जिकल तरीके:

ऑपरेशन किए गए बच्चों को एंटीरैडमिक दवाएं, एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स और कार्डियोटोनिक्स निर्धारित की जाती हैं।

सर्जिकल उपचार को ड्रग थेरेपी द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, बाइसेपिड महाधमनी वाल्व रोग के साथ।

सर्जरी के बाद जटिलताएँ

सबसे खतरनाक जटिलताएंडोकार्डिटिस है, यह रोग बैक्टीरिया के कारण होता है जो सर्जरी के दौरान शरीर में प्रवेश करते हैं।

एंडोकार्डिटिस हृदय वाल्व, आंतरिक परत, साथ ही गुर्दे, यकृत और प्लीहा को प्रभावित करता है। इस बीमारी का इलाज एंटीबायोटिक्स से किया जाता है।

दूसरी ओर, अनुपचारित हृदय रोग से इस्किमिया, एनीमिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विघटन का खतरा होता है। तंत्रिका तंत्र, गठिया, जीर्ण सूजन संबंधी बीमारियाँनासॉफरीनक्स।

जन्मजात हृदय रोग का पूर्वानुमान

लगभग आधे मामलों में बिना ऑपरेशन वाले बच्चे एक महीने तक जीवित नहीं रह पाते; लगभग सत्तर प्रतिशत बच्चे जीवन के एक वर्ष से पहले ही मर जाते हैं। उच्च प्रदर्शनमौतें दोषों के गलत निदान और उनकी गंभीरता से जुड़ी हैं।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या बंद फोरामेन ओवले का समय पर सुधार बच्चों को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देता है।

वयस्कों में हृदय रोग

वयस्कों में अर्जित हृदय रोग के कई कारण होते हैं:

वयस्कों में हृदय रोग का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है; इस मामले में दवा चिकित्सा प्रभावी नहीं है। बडा महत्वपुनर्प्राप्ति प्रक्रिया के दौरान इनकार कर दिया गया है बुरी आदतेंऔर सक्रिय छविज़िंदगी।

लक्षण जिनके लिए आपको हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए:

• लगातार थकान;
• उरोस्थि में और कंधे के ब्लेड के नीचे दर्द;
• सूजन;
• श्वास कष्ट;
• सो अशांति।

वयस्कों में अनुपचारित पीएस का परिणाम होता है घातक परिणाम, क्योंकि वे गंभीर जटिलताएँ पैदा करते हैं:

वयस्कों में पीएस के प्रकार:

• मित्राल प्रकार का रोग;
• माइट्रल अपर्याप्तता;
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;
• महाधमनी अपर्याप्तता;
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;
• महाधमनी अपर्याप्तता;
• ट्राइकसपिड स्टेनोसिस;
• त्रिकपर्दी अपर्याप्तता;
• दोषों के विभिन्न संयोजन.

प्राप्त हृदय दोषों में से, सबसे आम बैक्टीरिया या वायरस के कारण माइट्रल वाल्व की संरचना में विकार है।

किसी संक्रामक या वायरल संक्रमण से प्रभावित होने पर, शरीर प्रभावित ऊतकों को पुनर्जीवित करने की कोशिश करता है, जिसके परिणामस्वरूप वाल्व की दीवारों के ऊतक स्क्लेरोटिक परिवर्तनों से पीड़ित होते हैं, और पार्श्व क्षेत्र एक साथ बढ़ते हैं।

इस स्थिति को माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस कहा जाता है। माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस की विशेषता बाएं आलिंद में रक्त की अधिकता, इसकी दीवारों में खिंचाव के कारण होती है उच्च दबावउन पर।

यह रोग घनास्त्रता की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है। स्टेनोसिस के साथ, परिसंचरण को पूर्ण रक्त प्रवाह नहीं मिलता है, क्योंकि कुछ रक्त बाएं आलिंद में रहता है। इससे थकान, कमजोरी और सांस लेने में तकलीफ होती है।

एक गंभीर विकार जिसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जिसमें हृदय प्रत्यारोपण भी शामिल है।

दोषों के प्रकार महाधमनी वॉल्व:

• महाधमनी अपर्याप्तता, महाधमनी वाल्व के अधूरे बंद होने की विशेषता है।
• महाधमनी वाल्व का संकुचन, या स्टेनोसिस, महाधमनी ओस्टियम का आंशिक संकुचन है।
• महाधमनी स्टेनोसिस और महाधमनी अपर्याप्तता, संयुक्त दोष।

दोष ट्राइकसपिड वाल्व को प्रभावित करता है, जिससे उस छेद का आकार कम हो जाता है जो दाएं आलिंद से वेंट्रिकल तक रक्त के प्रवाह को ले जाता है।

इस मामले में, जलोदर और सूजन विकसित हो जाती है, गर्दन की नसें सूज जाती हैं और दाहिनी पसली के नीचे दर्द दिखाई देने लगता है।

सूचीबद्ध लक्षण प्रणालीगत चक्र में रक्त के ठहराव के कारण होते हैं।

त्रिकपर्दी अपर्याप्तता

दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के बीच बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण इसकी विशेषता है। यह समस्या ट्राइकसपिड वाल्व द्वारा महाधमनी को कसकर बंद न करने के कारण होती है। रोकथाम के दौरान दोष का पता लगाया जा सकता है चिकित्सिय परीक्षणस्वस्थ लोगों में.

वयस्कों में हृदय दोष का निदान

जब आप पहली बार डॉक्टर के पास जाते हैं, तो लक्षणों की पहचान करने और निदान करने के लिए एक इतिहास एकत्र किया जाता है प्रारंभिक निदान. प्रारंभिक जांच के दौरान, हृदय रोग विशेषज्ञ सायनोसिस, एडिमा, सांस की तकलीफ के लिए रोगी की दृष्टि से जांच करता है, यकृत के आकार की जांच करता है, नाड़ी को मापता है और हृदय की सीमाओं को निर्धारित करता है। यदि यह संदेह हो कि यह बढ़ा हुआ है, तो डॉक्टर हृदय की बात सुनते हैं और बड़बड़ाहट की जाँच करते हैं। फिर वह रोगी को नैदानिक ​​उपायों के लिए निर्देशित करता है:

के लिए पूर्ण परीक्षामरीज को अस्पताल भेजा जाता है।

वयस्कों में हृदय दोष का उपचार

दुर्भाग्य से, वाल्व क्षति की प्रक्रिया को उलटना असंभव है रूढ़िवादी उपचाररोगी की स्थिति की भरपाई के लिए उपयोग किया जाता है।

औषधि उपचार के सिद्धांत:

• उस अंतर्निहित बीमारी का उपचार जिसके कारण दोष उत्पन्न हुआ।
• जटिलताओं का उपचार और पीएस लक्षणों का उन्मूलन।
• रोकथाम का उद्देश्य जटिलताओं और पुनरावृत्ति को रोकना है।

अगर दवा से इलाजअप्रभावी, हृदय रोग विशेषज्ञ रोगी को सर्जरी के लिए रेफर करता है।

सर्जिकल तरीके:

• कृत्रिम माइट्रल वाल्व की स्थापना।

एक चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन, अतालता विशेषज्ञ और पोषण विशेषज्ञ की भागीदारी के साथ, वयस्कों में हृदय दोषों के लिए चिकित्सा व्यापक रूप से की जाती है।

हृदय संबंधी समस्याओं वाले रोगियों के लिए उचित पोषण

हृदय दोष के उपचार में महत्वपूर्णएक आहार है. सही चयनउत्पाद हृदय की मांसपेशियों को पोषण प्रदान करते हैं, उस पर भार कम करते हैं और सूजन-रोधी प्रभाव डालते हैं।

दोषों के लिए, पोषण विशेषज्ञ कार्डियोट्रॉफ़िक आहार की पेशकश करते हैं, जिसमें डेयरी उत्पाद शामिल होते हैं, वनस्पति तेल, पॉलीअनसेचुरेटेड वसा, ताजी सब्जियां और फल। आहार में शामिल होना चाहिए:

भोजन छोटा-छोटा होना चाहिए, दिन में कम से कम पांच बार।

नमकीन खाद्य पदार्थों के अलावा, आंतों में किण्वन का कारण बनने वाली हर चीज को मेनू से बाहर रखा गया है:

निषिद्ध:

• कॉफी;
• कोको;
• चॉकलेट;
• काली चाय;
• मजबूत मांस शोरबा;
• प्याज और लहसुन;
• मसाले;
• हलवाई की दुकान;
• चमचमाता पानी.

मरीजों को डेयरी उत्पादों और दूध से बने व्यंजन, उबला हुआ या बेक किया हुआ मांस और उबली हुई मछली परोसी जाती है। मेनू में आवश्यक रूप से लीवर और लीन पोल्ट्री शामिल हैं।

अंडे पूरे नहीं परोसे जा सकते, उनका उपयोग किया जाता है तैयार भोजन, नुस्खा के अनुसार.

सब्जी शोरबा और सूप का उपयोग पहले पाठ्यक्रम के रूप में किया जाता है; फलों का सूप भी तैयार किया जा सकता है।

पेय पदार्थों में से, मरीजों को फलों का मिश्रण, जूस (अंगूर के रस को छोड़कर सभी), जेली और फलों के पेय देना सबसे अच्छा है। ब्रेड को सुखाकर ही खाना सबसे अच्छा है। ताज़ी सब्जियां, फल, जामुन और साग हर दिन मेज पर होना चाहिए।