बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (LVML) - मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) के मोटा होने (वृद्धि) के कारण बाएं वेंट्रिकल के सापेक्ष द्रव्यमान का अधिक होना।

एलवीएच के निदान के लिए तरीके। वर्तमान में, LVH के निदान के लिए 3 वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

- मानक ईसीजी. एलवीएमएच की पुष्टि करते समय, एक पारंपरिक ईसीजी आमतौर पर कम संवेदनशीलता की विशेषता होती है - 30% से अधिक नहीं। दूसरे शब्दों में, से कुल गणनाजिन रोगियों के पास एलवीएमएच है, ईसीजी केवल एक तिहाई में इसका निदान करने की अनुमति देता है। हालांकि, अधिक स्पष्ट अतिवृद्धि, एक पारंपरिक ईसीजी के माध्यम से इसे पहचानने की संभावना अधिक होती है। गंभीर अतिवृद्धि में लगभग हमेशा ईसीजी मार्कर होते हैं। इस प्रकार, यदि एलवीएमएच का ईसीजी द्वारा सही निदान किया जाता है, तो यह सबसे अधिक संभावना इसकी गंभीर डिग्री को इंगित करता है। दुर्भाग्य से, हमारी चिकित्सा में, एलवीएमएच के निदान में पारंपरिक ईसीजी को बहुत अधिक महत्व दिया जाता है। अक्सर, एलवीएमएच के लिए कम विशिष्ट ईसीजी मानदंडों का उपयोग करते हुए, चिकित्सक अतिवृद्धि की घटना के बारे में सकारात्मक रूप से बात करते हैं जहां यह वास्तविकता में मौजूद नहीं है। आपको एक मानक ईसीजी से वास्तव में दिखाई देने वाली अपेक्षा से अधिक की अपेक्षा नहीं करनी चाहिए।

- दिल का अल्ट्रासाउंड।एलवीएमएच के निदान में यह "सोने का मानक" है, क्योंकि यह दिल की दीवारों के वास्तविक समय के दृश्य की अनुमति देता है, और आवश्यक गणना करता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन करने के लिए, मायोकार्डियम के द्रव्यमान को दर्शाने वाले सापेक्ष मूल्यों की गणना करना प्रथागत है। हालांकि, सादगी के लिए, केवल दो मापदंडों के मूल्य को जानने की अनुमति है: सामने की मोटाई ( इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम) और पीछे की दीवारबाएं वेंट्रिकल, जो हाइपरट्रॉफी और इसकी डिग्री का निदान करने की अनुमति देता है।

- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)). "रुचि के क्षेत्र" की परत-दर-परत स्कैनिंग की एक महंगी विधि। एलवीएमएच का आकलन करने के लिए, इसका उपयोग केवल तभी किया जाता है, जब किसी कारण से, हृदय का अल्ट्रासाउंड संभव नहीं होता है: उदाहरण के लिए, फेफड़ों के मोटापे और वातस्फीति वाले रोगी में, हृदय को फेफड़े के ऊतकों द्वारा सभी तरफ से कवर किया जाएगा, जो होगा इसकी अल्ट्रासाउंड इमेजिंग को असंभव बना दें (बेहद दुर्लभ, लेकिन ऐसा होता है)।

हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा LVH के निदान के लिए मानदंड। हर कोई जिसके दिल का अल्ट्रासाउंड हुआ है, वह अध्ययन के साथ फॉर्म को देख सकता है और वहां 3 संक्षिप्ताक्षर पा सकता है: EDD (बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक आकार), IVS (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) और ZSLZh (बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार) . इन मापदंडों की मोटाई आमतौर पर सेंटीमीटर में मापी जाती है। मापदंडों के सामान्य मूल्य, जो, वैसे, लिंग अंतर हैं, तालिका में दिखाए गए हैं।

विकल्प		औरत				पुरुषों
	आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री			आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री
		रोशनी	उदारवादी	अधिक वज़नदार		रोशनी	उदारवादी	अधिक वज़नदार
केडीआर(अंत-डायस्टोलिक आकार) एल.वी., सेमी	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
एमजेडएचपी(इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(बाईं ओर पीछे की दीवार पेट), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

IVS और ZSLZH की मोटाई (लगभग नैदानिक ​​महत्वहाइपरट्रॉफी के साथ केडीआर कहा जाएगा)। हद से ज्यादा होने पर सामान्य मूल्ययहां तक ​​​​कि प्रस्तुत दो मापदंडों में से एक, "अतिवृद्धि" के बारे में बात करना वैध है।

एलवीएच के कारण और रोगजनन। नैदानिक ​​शर्तेंजिससे LVMH हो सकता है (घटना की घटती आवृत्ति के क्रम में):

1. हृदय पर भार बढ़ने के कारण होने वाले रोग:

- धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, माध्यमिक उच्च रक्तचाप)

- हृदय रोग (जन्मजात या अधिग्रहित) - महाधमनी का संकुचन.

आफ्टरलोड को भौतिक और शारीरिक मापदंडों के एक सेट के रूप में समझा जाता है हृदय जीवजो धमनियों में रक्त के प्रवाह में बाधा उत्पन्न करते हैं। आफ्टरलोड मुख्य रूप से परिधीय धमनियों के स्वर से निर्धारित होता है। धमनी स्वर का एक निश्चित मूल मूल्य आदर्श है और होमोस्टैसिस के बाध्यकारी अभिव्यक्तियों में से एक है जो स्तर को बनाए रखता है रक्तचाप, शरीर की वर्तमान जरूरतों के अनुसार। धमनी स्वर में अत्यधिक वृद्धि आफ्टरलोड में वृद्धि को चिह्नित करेगी, जो नैदानिक ​​रूप से रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट होती है। तो, परिधीय धमनियों की ऐंठन के साथ, बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है: संकुचित धमनियों के माध्यम से रक्त को "धक्का" देने के लिए इसे और अधिक दृढ़ता से अनुबंधित करने की आवश्यकता होती है। यह "हाइपरटोनिक" हृदय के निर्माण में रोगजनन की मुख्य कड़ियों में से एक है।

दूसरा आम कारण बाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड में वृद्धि का कारण बनता है, और इसलिए धमनी रक्त प्रवाह में बाधा पैदा करता है, महाधमनी स्टेनोसिस है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी वाल्व प्रभावित होता है: यह सिकुड़ता है, शांत होता है और विकृत होता है। नतीजतन, महाधमनी छिद्र इतना छोटा हो जाता है कि बाएं वेंट्रिकल को यह सुनिश्चित करने के लिए बहुत अधिक बलपूर्वक अनुबंध करना चाहिए कि पर्याप्त मात्रा में रक्त महत्वपूर्ण अड़चन से गुजरता है। वर्तमान में, महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य कारण बुजुर्गों में सेनील (सीनील) वाल्व की क्षति है।

म्योकार्डिअल अतिवृद्धि में सूक्ष्म परिवर्तन कुछ विकास में, हृदय के तंतुओं के मोटे होने में होते हैं संयोजी ऊतक. सबसे पहले यह प्रतिपूरक है, लेकिन लंबे समय तक बढ़े हुए भार के साथ (उदाहरण के लिए, अनुपचारित कई वर्षों के बाद उच्च रक्तचाप), हाइपरट्रॉफाइड फाइबर गुजरते हैं डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मायोकार्डिअल सिंकिटियम के आर्किटेक्चर परेशान हैं, मायोकार्डियम में स्क्लेरोटिक प्रक्रियाएं प्रमुख हैं। नतीजतन, हाइपरट्रॉफी मुआवजे की घटना से दिल की विफलता के प्रकटीकरण के लिए एक तंत्र में बदल जाती है - हृदय की मांसपेशी बिना किसी परिणाम के लंबे समय तक तनाव के साथ काम नहीं कर सकती है।

2. जन्मजात कारणएलवीएमएच: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो बिना प्रेरित एलवीएमएच की उपस्थिति की विशेषता है। अतिवृद्धि की अभिव्यक्ति जन्म के बाद होती है: एक नियम के रूप में, बचपन में या किशोरावस्थाकम अक्सर वयस्कों में, लेकिन किसी भी मामले में बाद में 35-40 साल से अधिक नहीं। इस प्रकार, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, एलवीएमएच पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह बीमारी दुर्लभ नहीं है: आंकड़ों के अनुसार, 500 में से 1 व्यक्ति इससे पीड़ित होता है। क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसमैं हर साल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के 2-3 मरीजों को देखता हूं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय के विपरीत, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, LVH बहुत स्पष्ट (गंभीर) और अक्सर असममित (इस पर अधिक) हो सकता है। केवल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई कभी-कभी 2.5-3 सेमी या उससे अधिक के "अपमानजनक" मान तक पहुंच जाती है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, कार्डियक फाइबर के आर्किटेक्टोनिक्स अत्यधिक परेशान हैं।

3. LVMH प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति के रूप में।

संकेंद्रित LVMH के साथ, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें मोटी हो जाती हैं, और इसकी गुहा (CDR) का आकार सामान्य रहता है या थोड़ा कम हो जाता है। सनकी LVH के साथ, दीवार की मोटाई भी बढ़ जाती है, लेकिन बाएं वेंट्रिकल (LVC) की गुहा भी आवश्यक रूप से फैलती है: यह या तो आदर्श से अधिक है या इसमें "सीमा रेखा" मान हैं।

निम्नलिखित रोग (स्थितियाँ) संकेंद्रित LVMH की ओर ले जाते हैं:

1. धमनी उच्च रक्तचाप

2. एओर्टिक स्टेनोसिस

3. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

4. वृद्धावस्था

5. एमिलॉयडोसिस

सामान्य तौर पर, संकेंद्रित अतिवृद्धि तब होती है जब हृदय को रक्त प्रवाह में रुकावट का सामना करना पड़ता है (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जन्मजात पीड़ा के रूप में, एक अपवाद है)। इस अर्थ में, धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी स्टेनोसिस विशेष रूप से सांकेतिक हैं।

विलक्षण LVH की ओर ले जाता है निम्नलिखित रोग(राज्य):

1. रोगजनन के मात्रा-निर्भर तंत्र के साथ धमनी उच्च रक्तचाप

2. धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी स्टेनोसिस के पर्याप्त उपचार के अभाव में गाढ़ा अतिवृद्धि का सनकी परिवर्तन

4. एथलीट का दिल

5. महाधमनी अपर्याप्तता

सामान्य तौर पर, सनकी अतिवृद्धि तब होती है जब हृदय रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा के साथ अतिभारित होता है, जिसे पहले "कहीं रखा जाना चाहिए" (इसके लिए बाएं वेंट्रिकल की गुहा फैलती है), और फिर धमनियों में धकेल दी जाती है (इसके लिए, दीवारों की अतिवृद्धि)। अपने क्लासिक रूप में, सनकी LVMH हृदय रोग में मनाया जाता है - महाधमनी अपर्याप्तता, जब महाधमनी वाल्व कसकर बंद नहीं होता है और रक्त का हिस्सा वेंट्रिकल में वापस आ जाता है, जो धीरे-धीरे फैलता है और हाइपरट्रॉफी होता है।

हाइपरट्रॉफिक प्रक्रिया के बाएं वेंट्रिकल में स्थानीयकरण के आधार पर, निम्न हैं:

सममित अतिवृद्धि

ऑब्सट्रक्टिव सिंकोप. दुर्लभ संस्करणएलवीएच का कोर्स। यह लगभग हमेशा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक असममित संस्करण की जटिलता है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई इतनी अधिक होती है कि बाईं ओर के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में रक्त प्रवाह के क्षणिक रुकावट (ओवरलैप) का खतरा होता है वेंट्रिकल। इस "महत्वपूर्ण स्थान" में रक्त के प्रवाह में बाधा (समाप्ति) अनिवार्य रूप से बेहोशी की ओर ले जाएगी। एक नियम के रूप में, रुकावट का खतरा तब होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 2 सेमी से अधिक हो जाती है।

वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोलएलवीएच में एक और संभावित उपग्रह है। यह ज्ञात है कि हृदय की मांसपेशियों में किसी भी सूक्ष्म और स्थूल परिवर्तन सैद्धांतिक रूप से एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा जटिल हो सकते हैं। हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम एक आदर्श अतालताजनक सब्सट्रेट है। नैदानिक ​​पाठ्यक्रमएलवीएमएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल परिवर्तनशील है: अधिक बार, इसकी भूमिका "कॉस्मेटिक अतालता दोष" तक सीमित है। हालांकि, अगर एलवीएमएच के कारण होने वाली बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है (अनदेखा किया जाता है), तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के लिए नियम नहीं देखा जाता है, तो एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा ट्रिगर किए गए जीवन-धमकाने वाले वेंट्रिकुलर अतालता विकसित हो सकते हैं।

अचानक हूई हृदय की मौत से। LVH की सबसे गंभीर जटिलता। सबसे अधिक बार, LVMH हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ इस तरह के अंत की ओर जाता है। दो कारण हैं। सबसे पहले, इस बीमारी में, LVMH विशेष रूप से बड़े पैमाने पर हो सकता है, जिससे मायोकार्डियम अत्यंत अतालता पैदा कर सकता है। दूसरे, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बहुत बार होती है स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमजो रोगियों को निवारक लेने से रोकता है निवारक उपायतीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के रूप में। LVMH द्वारा जटिल अन्य नोसोलॉजी में अचानक हृदय की मृत्यु एक दुर्लभ घटना है, यदि केवल इसलिए कि इन रोगों की अभिव्यक्ति हृदय की विफलता के लक्षणों से शुरू होती है, जो अपने आप में रोगी को एक डॉक्टर के पास ले जाती है, जिसका अर्थ है कि लेने का एक वास्तविक अवसर है। रोग नियंत्रण में।

LVH के प्रतिगमन की संभावना। उपचार के दौरान बाएं निलय मायोकार्डियम के द्रव्यमान (मोटाई) में कमी की संभावना अतिवृद्धि और इसकी डिग्री के कारण पर निर्भर करती है। एक उत्कृष्ट उदाहरणएक एथलेटिक दिल है, जिसकी दीवारें सिकुड़ सकती हैं सामान्य मोटाईएक खेल कैरियर के अंत के बाद।

एलवीएमएच धमनी उच्च रक्तचाप या महाधमनी स्टेनोसिस के कारण इन रोगों के समय पर, पूर्ण और दीर्घकालिक नियंत्रण के साथ सफलतापूर्वक वापस आ सकता है। हालांकि, इसे निम्नानुसार माना जाता है: केवल हल्की अतिवृद्धि पूर्ण प्रतिगमन से गुजरती है; अतिवृद्धि के उपचार में मध्यम डिग्रीइसे हल्का करने की संभावना है; और भारी "मध्यम हो सकता है"। दूसरे शब्दों में, प्रक्रिया जितनी अधिक चलती है, उतनी ही कम संभावना है कि सब कुछ पूरी तरह से मूल में वापस आ जाए। हालांकि, LVMH प्रतिगमन की किसी भी डिग्री का मतलब अंतर्निहित बीमारी के उपचार में शुद्धता है, जो अपने आप में उन जोखिमों को कम करता है जो हाइपरट्रॉफी विषय के जीवन में लाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, कोई भी प्रयास चिकित्सा सुधारप्रक्रियाएँ अर्थहीन हैं। बड़े पैमाने पर वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी के उपचार में सर्जिकल दृष्टिकोण हैं, जो बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में बाधा से जटिल है।

मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ LVMH के प्रतिगमन की संभावना, बुजुर्गों में, एमाइलॉयडोसिस के साथ व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय की दीवारें मोटी हो जाती हैं, और रक्त पंप की मात्रा कम हो जाती है। रोगी को अक्सर कोई लक्षण दिखाई नहीं देता है या हल्की कमजोरी, चक्कर आना महसूस होता है। हालांकि, हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि बहुत खतरनाक है, क्योंकि इससे हो सकता है अचानक रुक जानादिल।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - यह क्या है?

ज्यादातर मामलों में हृदय की यह विकृति बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों को प्रभावित करती है और बहुत कम अक्सर सही होती है। मस्कुलर सबॉर्टिक स्टेनोसिस, या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, एक गंभीर हृदय रोग है जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर स्पेस में कमी के साथ मायोकार्डियम का मोटा होना, फाइब्रोसिस होता है। ICD के अनुसार, कोड 142 असाइन किया गया था। 20 से 50 वर्ष की आयु के पुरुषों में पैथोलॉजी से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

रोग के दौरान, डायस्टोलिक फ़ंक्शन गड़बड़ा जाता है, मायोकार्डियल दीवारों का डिस्ट्रोफी होता है। 50% मरीजों को बचाया नहीं जा सकता। कुछ को दवाओं से मदद मिलती है, जबकि बाकी को हाइपरट्रॉफाइड या गाढ़े ऊतक को हटाने के लिए जटिल सर्जरी से गुजरना पड़ता है। रोग के कई रूप हैं:

1. सममित। मायोकार्डियम के एक साथ प्रसार की विशेषता हो सकती है। इस रूप की भिन्नता संकेंद्रित होती है, जब वृद्धि एक वृत्त में स्थित होती है।
2. असममित। दीवार का मोटा होना असमान रूप से होता है, ज्यादातर मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस), ऊपरी, निचले या मध्य में। पीछे की दीवार नहीं बदलती।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

एचसीएम के कारणों में, डॉक्टर पारिवारिक वंशानुगत कारक कहते हैं। विरासत में मिले दोषपूर्ण जीन मायोकार्डियल सिकुड़ा प्रोटीन के संश्लेषण को कूटबद्ध कर सकते हैं। की वजह से जीन म्यूटेशन की संभावना रहती है बाहरी प्रभाव. अन्य संभावित कारणहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हैं:

• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त विकार;
• फेफड़ों में रोग;
• इस्केमिक रोग;
• गंभीर तनाव;
• बायवेंट्रिकुलर दिल की विफलता;
• लय गड़बड़ी;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि;
• उम्र 20 साल बाद।

बच्चों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

डॉक्टरों के अनुसार, बच्चों में प्राथमिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी जन्म दोष के कारण होती है। अन्य मामलों में, बीमारी तब विकसित होती है जब बच्चे के जन्म के दौरान मां को पीड़ा होती है गंभीर संक्रमणविकिरण के संपर्क में, धूम्रपान, भस्म मादक पेय. प्रसूति अस्पताल में प्रारंभिक निदान आपको जन्म के बाद पहले दिनों में बच्चे में घाव का निर्धारण करने की अनुमति देता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - लक्षण

रोग का प्रकार हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों को प्रभावित करता है। गैर-अवरोधक में, रोगी को असुविधा महसूस नहीं होती है क्योंकि रक्त प्रवाह परेशान नहीं होता है। इस रूप को स्पर्शोन्मुख माना जाता है। पर बाधक रूपरोगी में कार्डियोमायोपैथी के लक्षण हैं:

• चक्कर आना;
• श्वास कष्ट;
• उच्च हृदय गति;
• बेहोशी;
• छाती में दर्द;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• धमनी हाइपोटेंशन;
• गले में खराश।

एक मरीज जो जानता है कि कार्डियक हाइपरट्रॉफी क्या है, रोग की अभिव्यक्तियों से अच्छी तरह वाकिफ है। इन संकेतों को इस तथ्य से समझाया गया है कि रोग हृदय को पहले की तरह काम करने की अनुमति नहीं देता है, मानव अंगों को ऑक्सीजन की खराब आपूर्ति होती है। यदि ये लक्षण स्वयं प्रकट होते हैं, तो आपको सलाह के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - निदान

रोग की पहचान करने के लिए, दृश्य संकेत पर्याप्त नहीं हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान आवश्यक है, जो चिकित्सा उपकरणों का उपयोग करके किया जाता है। इन सर्वेक्षण विधियों में शामिल हैं:

1. रेडियोग्राफी। तस्वीर दिल की आकृति दिखाती है, अगर वे बढ़े हुए हैं, तो यह अतिवृद्धि हो सकती है। हालांकि, जब मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी अंग के भीतर विकसित होती है, तो विकार नहीं देखा जा सकता है।
2. एमआरआई या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। यह त्रि-आयामी छवि में हृदय की गुहाओं की जांच करने में मदद करता है, प्रत्येक दीवार की मोटाई, रुकावट की डिग्री को देखने के लिए।
3. ईसीजी व्यक्ति के हृदय की लय में उतार-चढ़ाव का अंदाजा देता है। कार्डियोलॉजी में व्यापक अनुभव वाला डॉक्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम रीडिंग को सही ढंग से पढ़ सकता है।
4. इकोकार्डियोग्राफी, या दिल का अल्ट्रासाउंड, सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली विधि है और दिल के कक्षों, वाल्वों, वेंट्रिकल्स और सेप्टा के आकार की एक सटीक तस्वीर प्रदान करती है।
5. एक फोनोकार्डियोग्राम अंग के विभिन्न भागों द्वारा उत्पन्न शोर को रिकॉर्ड करने और उनके बीच संबंध स्थापित करने में मदद करता है।

सबसे ज्यादा सरल तरीके सेनिदान एक जैव रासायनिक विस्तृत रक्त परीक्षण रहता है। इसके परिणामों के अनुसार डॉक्टर शुगर और कोलेस्ट्रॉल के स्तर का अंदाजा लगा सकते हैं। वहाँ भी है आक्रामक तरीका, जो निलय और अटरिया में दबाव को मापने में मदद करता है। विशेष सेंसर वाले कैथेटर को हृदय की गुहा में डाला जाता है। विधि का उपयोग तब किया जाता है जब आपको अनुसंधान (बायोप्सी) के लिए सामग्री लेने की आवश्यकता होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार चिकित्सा और शल्य चिकित्सा में विभाजित है। रोग की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर यह तय करता है कि किस विधि का सहारा लिया जाए। को दवाइयाँजो रोगी की स्थिति को कम करता है आरंभिक चरणसंबद्ध करना:

• बेटो-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोलोल, एटेनोलोल);
• कैल्शियम विरोधी दवाएं;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के लिए थक्कारोधी;
• अतालता के लिए उपाय;
• मूत्रवर्धक;
• एंटीबायोटिक्स संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए।

सर्जिकल उपचार उन रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है जिनके चरण 2 और 3 में रोग होता है या जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असममित अतिवृद्धि के निदान की पुष्टि की जाती है। कार्डिएक सर्जन ऑपरेशन करते हैं:

1. Myectomy - बढ़े हुए को हटाना मांसपेशियों का ऊतकइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में। जोड़तोड़ किया जाता है खुले दिल.
2. एक कृत्रिम कृत्रिम अंग के साथ माइट्रल वाल्व का प्रतिस्थापन।
3. इथेनॉल पृथक्करण। अल्ट्रासाउंड मशीन के नियंत्रण में, एक पंचर बनाया जाता है और इंजेक्ट किया जाता है चिकित्सा शराब, जो पट को पतला करता है।
4. पेसमेकर या डीफिब्रिलेटर स्थापित करना।

इसके अलावा, रोगी को अपनी जीवन शैली पर पूरी तरह से पुनर्विचार करना चाहिए:

1. खेल खेलना बंद करें और शारीरिक गतिविधियों को छोड़ दें।
2. के लिए जाओ सख्त डाइटचीनी और नमक का सेवन सीमित करना।
3. रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए नियमित रूप से (वर्ष में 2 बार) चिकित्सीय परीक्षण करवाएं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - जीवन प्रत्याशा

अक्सर यह रोग उन युवा पुरुषों में विकसित होता है जो शारीरिक गतिविधि और मोटापे से ग्रस्त लोगों को नियंत्रित नहीं करते हैं। बिना चिकित्सा चिकित्साऔर भार की सीमा, रोग का निदान उदास होगा - हृदय की कार्डियोमायोपैथी की ओर जाता है अचानक मौत. रोगियों में मृत्यु दर लगभग 2-4% प्रति वर्ष है। कुछ रोगियों में, हाइपरट्रॉफिक रूप पतला हो जाता है - बाएं वेंट्रिकुलर कक्ष में वृद्धि देखी जाती है। आँकड़ों के अनुसार औसत अवधिहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ जीवन 17 वर्ष है, और गंभीर रूप में - 3-5 वर्ष से अधिक नहीं।

वीडियो: कार्डियक हाइपरट्रॉफी

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी) दिल के बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और बढ़ना है। इसके अंदर की गुहा का विस्तार नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का मोटा होना भी संभव है।

मोटा होने के कारण हृदय की पेशी कम फैली हुई हो जाती है। मायोकार्डियम को पूरी सतह पर या कुछ क्षेत्रों में गाढ़ा किया जा सकता है, यह सब रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है:

• यदि मुख्य रूप से महाधमनी उत्पत्ति के तहत मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी, बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का संकुचन हो सकता है। इस मामले में, दिल के भीतरी खोल का मोटा होना होता है, वाल्व बाधित होते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह असमान मोटाई के साथ होता है।
• वाल्वुलर उपकरण के उल्लंघन और बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट में कमी के बिना सेप्टम का असममित मोटा होना संभव है।
• एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की घटना हृदय के शीर्ष पर मांसपेशियों में वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है।
• बाएं वेंट्रिकल के सममित परिपत्र अतिवृद्धि के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

रोग इतिहास

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 19वीं शताब्दी के मध्य से जाना जाता है। 1958 में ही अंग्रेज वैज्ञानिक आर. टीयर इसका विस्तार से वर्णन कर सके थे।

रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति अनुसंधान के कुछ गैर-इनवेसिव तरीकों की शुरूआत थी, जब हमने बहिर्वाह पथ और बिगड़ा हुआ डिस्टोलिक फ़ंक्शन के अवरोधों के अस्तित्व के बारे में सीखा।

यह रोग के संबंधित नामों में परिलक्षित होता था: "अज्ञातहेतुक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "सबऑर्टिक मस्कुलर स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी"। आज, "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द सार्वभौमिक है और आम तौर पर स्वीकृत है।

ईसीएचओ केजी अध्ययनों के व्यापक परिचय के साथ, यह पाया गया कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले रोगियों की संख्या 70 के दशक में जितना सोचा गया था उससे कहीं अधिक है। हर साल इस बीमारी के 3-8% मरीज मर जाते हैं। और हर साल मृत्यु दर बढ़ रही है।

व्यापकता और महत्व

ज्यादातर, 20-40 वर्ष की आयु के लोग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से पीड़ित होते हैं, पुरुषों में इसकी संभावना लगभग दोगुनी होती है।बहुत विविध रूप से बहना, प्रगति करना, रोग हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, रोग की शुरुआत से ही रोगी की स्थिति गंभीर होती है और अचानक मृत्यु का जोखिम काफी अधिक होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की आवृत्ति लगभग 0.2% है। मृत्यु दर 2 से 8% तक होती है। मौत का मुख्य कारण अचानक कार्डियक मौत और जीवन-धमकाने वाले विकार हैं। हृदय दर. मुख्य कारण - वंशानुगत प्रवृत्ति. यदि रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित नहीं थे, तो यह माना जाता है कि हृदय की मांसपेशियों के प्रोटीन के जीन में उत्परिवर्तन हुआ था।

किसी भी उम्र में बीमारी का निदान करना संभव है: जन्म से लेकर वृद्धावस्था तक, लेकिन ज्यादातर मरीज कामकाजी उम्र के युवा होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का प्रसार लिंग और नस्ल पर निर्भर नहीं करता है।

बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम वाले सभी पंजीकृत रोगियों में से 5-10% में, दिल की विफलता का संक्रमण संभव है। कुछ मामलों में, रोगियों की एक ही संख्या में, अतिवृद्धि का एक स्वतंत्र प्रतिगमन संभव है, एक हाइपरट्रॉफिक से एक पतला रूप में संक्रमण। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में उभरती जटिलताओं के लिए समान संख्या में मामले हैं।

उचित उपचार के बिना, मृत्यु दर 8% तक है। आधे मामलों में, परिणामस्वरूप मृत्यु होती है तीव्र रोधगलन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और पूरा एट्रियोवेंट्रिकुलर हार्ट ब्लॉक।

वर्गीकरण

अतिवृद्धि के स्थानीयकरण के अनुसार, मायोकार्डियल अतिवृद्धि प्रतिष्ठित है:

• बाएं वेंट्रिकल (असममित और सममित अतिवृद्धि);
• दाहिना पेट।

मूल रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि पूरी सतह पर या इसके कुछ विभागों में पाई जाती है। कम अक्सर, दिल के शीर्ष, पूर्वपार्श्व या पश्च दीवार की अतिवृद्धि पाई जा सकती है। 30% मामलों में, सममित अतिवृद्धि का अनुपात होता है।

ढाल को देखते हुए सिस्टोलिक दबावबाएं वेंट्रिकल में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी प्रतिष्ठित है:

• बाधक;
• गैर-अवरोधक।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के गैर-अवरोधक रूप में, एक नियम के रूप में, बाएं वेंट्रिकल की सममित अतिवृद्धि शामिल है।

असममित अतिवृद्धि अवरोधक और गैर-अवरोधक दोनों रूपों को संदर्भित कर सकती है। एपिकल हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से गैर-अवरोधक संस्करण को संदर्भित करता है।

हृदय की मांसपेशियों के मोटे होने की डिग्री के आधार पर, अतिवृद्धि को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मध्यम (20 मिमी तक);
• मध्यम (21-25 मिमी);
• स्पष्ट (25 मिमी से अधिक)।

नैदानिक ​​और के आधार पर शारीरिक वर्गीकरणमायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 4 चरण हैं:

• मैं - बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट पर दबाव ढाल, 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला। (कोई शिकायत नहीं);
• II - ग्रेडिएंट बढ़कर 36 mm Hg हो जाता है। कला। (शारीरिक परिश्रम के दौरान शिकायतों की उपस्थिति);
• III - ग्रेडिएंट बढ़कर 44 mm Hg हो जाता है। कला। (सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस दिखाई देते हैं);
• चतुर्थ - 80 मिमी एचजी से ऊपर की ढाल। कला। (बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स, अचानक मृत्यु संभव है)।

लेफ्ट एट्रियल हाइपरट्रॉफी एक ऐसी बीमारी है जिसमें दिल के बाएं वेंट्रिकल का मोटा होना होता है, जिसके कारण सतह अपनी लोच खो देती है।

यदि कार्डियक सेप्टम का संघनन असमान रूप से हुआ है, इसके अलावा, महाधमनी के काम में गड़बड़ी भी हो सकती है और माइट्रल वाल्वदिल।

आज, अतिवृद्धि के लिए मानदंड 1.5 सेमी या उससे अधिक मायोकार्डियल मोटा होना है। यह बीमारी अब तक युवा एथलीटों में शुरुआती मौत का प्रमुख कारण है।

में से एक विशेषता लक्षणहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है आईवीएस अतिवृद्धि(इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम)। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम होता है। अपने आप में, यह स्थिति अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और इस तथ्य की विशेषता है कि निलय की दीवारों की मोटाई बढ़ जाती है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस अतिवृद्धि 70% से अधिक लोगों में देखी गई है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक परिश्रम के दौरान इसका पता लगाया जाता है। वास्तव में, अपने आप में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का अतिवृद्धि इसका मोटा होना और हृदय कक्षों की उपयोगी मात्रा में परिणामी कमी है। निलय की हृदय की दीवारों की मोटाई बढ़ने के साथ, हृदय के कक्षों का आयतन भी कम हो जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जिसे हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में बाहर निकाल दिया जाता है। अंग प्रदान करना सामान्य राशिऐसी स्थितियों में रक्त, हृदय को कठिन और अधिक बार अनुबंध करना चाहिए। और यह, बदले में, इसके शुरुआती पहनने और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग अज्ञात आईवीएस अतिवृद्धि के साथ रहते हैं, और केवल बढ़े हुए शारीरिक परिश्रम के साथ ही इसका अस्तित्व ज्ञात हो जाता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों को सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा हुआ है और एक व्यक्ति को कुछ भी अनुभव नहीं होगा दर्दनाक लक्षणया अन्य बेचैनी। लेकिन यह अभी भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देने और प्रकट होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने के लायक है। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना);
• चक्कर आना और बेहोशी;
• थकान में वृद्धि;
• थोड़े समय के लिए होने वाली tachyarrhythmia;
• परिश्रवण पर दिल बड़बड़ाहट;
• कठिनता से सांस लेना।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अज्ञात आईवीएस हाइपरट्रोफी युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, आप एक चिकित्सक और / या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा डिस्पेंसरी परीक्षा की उपेक्षा नहीं कर सकते।

इस विकृति के कारण न केवल अंदर हैं गलत तरीकाज़िंदगी। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन - यह सब गंभीर लक्षणों के विकास में योगदान करने वाला कारक बन जाता है और शरीर में अप्रत्याशित प्रक्रियाओं के साथ नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति होती है।

और डॉक्टर आईवीएस के मोटे होने का कारण बताते हैं जीन उत्परिवर्तन. मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, कुछ क्षेत्रों में हृदय की मांसपेशी असामान्य रूप से मोटी हो जाती है।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं पहले से ही हृदय की चालन प्रणाली का उल्लंघन होंगी, साथ ही मायोकार्डियम का कमजोर होना और हृदय के संकुचन के दौरान रक्त की अस्वीकृति की मात्रा में कमी होगी।

आईवीएस अतिवृद्धि की संभावित जटिलताओं

चर्चा के तहत प्रकार के कार्डियोपैथी के विकास के साथ क्या जटिलताएं संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले पर निर्भर करेगा और व्यक्तिगत विकासव्यक्ति। आखिरकार, कई लोग अपने पूरे जीवन के दौरान कभी नहीं जान पाएंगे कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ महत्वपूर्ण अनुभव कर सकते हैं शारीरिक व्याधियाँ. हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे सामान्य परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. 1. तचीकार्डिया के प्रकार से हृदय ताल का उल्लंघन। सामान्य प्रकार जैसे दिल की अनियमित धड़कनवेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से संबंधित हैं।
2. 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। हृदय की मांसपेशियों से रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होने पर होने वाले लक्षण सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना होगा।
3. 3. पतला कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। पैथोलॉजिकल स्थितियों में हृदय कक्ष की दीवारें उच्च भारसमय के साथ पतले हो जाते हैं, जो इस स्थिति के प्रकट होने का कारण है।
4. 4. ह्रदय का रुक जाना। जटिलता बहुत ही जानलेवा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है।
5. 5. अचानक कार्डियक अरेस्ट और मौत।

बेशक, पिछले दो राज्य कमाल के हैं। लेकिन, फिर भी, डॉक्टर की समय पर यात्रा के साथ, यदि कार्डियक गतिविधि के उल्लंघन का कोई लक्षण होता है, तो डॉक्टर की समय पर यात्रा एक लंबा और सुखी जीवन जीने में मदद करेगी।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण, अभिव्यक्तियाँ, निदान, उपचार, रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक कार्डियक पैथोलॉजी है जो मायोकार्डियम के मोटे होने की विशेषता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की दीवार। कार्डियोमायोपैथी या तो प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है हृदय रोग; साथ ही बाद में हृदय की मांसपेशियों के "ओवरट्रेनिंग" एथलीटों में विकसित हो रहा है।

प्राथमिक एचसीएम एक ऐसी बीमारी है जो रोगियों में बोझिल कार्डियक इतिहास के बिना विकसित होती है, यानी प्रारंभिक कार्डियक पैथोलॉजी के बिना। कार्डियोमायोपैथी का विकास दोषों के कारण होता है सूक्ष्म स्तर, जो बदले में हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न होता है।

कार्डियोमायोपैथी के अन्य प्रकार क्या हैं?

के अलावा हाइपरट्रॉफिक, अस्तित्व और प्रतिबंधकप्रकार।

• पहले मामले में, हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है, और हृदय समग्र रूप से आकार में बढ़ जाता है।
• दूसरे मामले में, हृदय भी बढ़ता है, लेकिन एक मोटी दीवार के कारण नहीं, बल्कि गुहाओं में रक्त की बढ़ी हुई मात्रा से पतले हृदय की मांसपेशियों के अत्यधिक खिंचाव के कारण, अर्थात हृदय "पानी की थैली" जैसा दिखता है।
• तीसरे मामले में, हृदय की सामान्य शिथिलता न केवल पेरिकार्डियम (आसंजन, पेरिकार्डिटिस, आदि) से प्रतिबंध के कारण बाधित होती है, बल्कि स्पष्ट होने के कारण भी होती है फैलाना परिवर्तनमायोकार्डियम की संरचना में ही (एंडोमायोकार्डिअल फाइब्रोसिस, एमाइलॉयडोसिस में दिल की क्षति, के साथ स्व - प्रतिरक्षित रोगऔर आदि)।

कार्डियोमायोपैथी के किसी भी प्रकार के साथ, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन धीरे-धीरे विकसित होता है, साथ ही मायोकार्डियम के माध्यम से उत्तेजना के संचालन का उल्लंघन, सिस्टोलिक या डायस्टोलिक को उत्तेजित करता है, साथ ही साथ विभिन्न प्रकार केअतालता।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में क्या होता है?

मामले में जब अतिवृद्धि एक प्राथमिक प्रकृति की होती है, तो वंशानुगत कारकों के कारण, मायोकार्डियल थिकनिंग की प्रक्रिया होती है कुछ समय. इसलिए, यदि हृदय की मांसपेशियों की सामान्य, शारीरिक विश्राम की क्षमता बिगड़ा हुआ है (इसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन कहा जाता है), तो बाएं वेंट्रिकुलर मांसपेशी धीरे-धीरे द्रव्यमान का निर्माण करती है ताकि एट्रियल गुहाओं से वेंट्रिकल्स तक रक्त का पूर्ण प्रवाह सुनिश्चित किया जा सके। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के रुकावट के मामले में, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम शुरू में गाढ़ा हो जाता है, बाएं वेंट्रिकल हाइपरट्रॉफी के बेसल सेक्शन, क्योंकि मायोकार्डियम के लिए रक्त को महाधमनी वाल्व में धकेलना मुश्किल होता है, जो सचमुच "अवरुद्ध" है ” गाढ़े सेप्टम द्वारा।

अगर हम किसी दिल की बीमारी के बारे में बात करें जो कि हो सकती है, तो यहां यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी माध्यमिक अतिवृद्धिएक प्रतिपूरक (अनुकूली) चरित्र है, जो बाद में हृदय की मांसपेशी पर एक क्रूर मजाक खेल सकता है। तो, हृदय दोष या उच्च रक्तचाप के साथ, हृदय की मांसपेशियों के लिए एक संकुचित वाल्व रिंग (पहले मामले में) या संकुचित वाहिकाओं (दूसरे मामले में) के माध्यम से रक्त को धकेलना काफी मुश्किल होता है। समय के साथ, इस तरह की कड़ी मेहनत, मायोकार्डियल कोशिकाएं अधिक तीव्रता से सिकुड़ने लगती हैं, आकार में वृद्धि होती है, जो एक समान (गाढ़ा) या असमान (सनकी) प्रकार की अतिवृद्धि की ओर ले जाती है। हृदय का द्रव्यमान बढ़ जाता है, लेकिन प्रवाह बढ़ जाता है धमनी का खूनकोरोनरी धमनियों में ऑक्सीजन के साथ मायोकार्डियल कोशिकाओं को पूरी तरह से प्रदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप हेमोडायनामिक एनजाइना विकसित होती है। जैसे-जैसे अतिवृद्धि बढ़ती है, हृदय की मांसपेशियां थक जाती हैं, अपना सिकुड़ा हुआ कार्य करना बंद कर देती हैं, जिससे वृद्धि होती है। इसीलिए किसी भी अतिवृद्धि या कार्डियोमायोपैथी के लिए करीबी चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

किसी भी मामले में, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम ऐसे कई खो देता है महत्वपूर्ण गुण, कैसे:

1. हृदय की मांसपेशियों की लोच गड़बड़ा जाती है, जिससे सिकुड़न का उल्लंघन होता है, साथ ही डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है,
2. जिसके परिणामस्वरूप व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर की समकालिक संकुचन की क्षमता खो जाती है सामान्य क्षमतारक्त को धकेलने के लिए काफी बिगड़ा हुआ है,
3. हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से विद्युत आवेगों का लगातार और नियमित प्रवाहकत्त्व बाधित होता है, जो हृदय ताल की गड़बड़ी, या अतालता को भड़का सकता है।

वीडियो: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - मेडिकल एनिमेशन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

जैसा ऊपर बताया गया है, इस विकृति का मुख्य कारण वंशानुगत कारकों में है। हाँ, पर वर्तमान चरणचिकित्सा आनुवंशिकी के विकास में, मायोकार्डियम के मुख्य सिकुड़ा प्रोटीन के कोडिंग और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में 200 से अधिक उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। इसके अलावा, विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन में रोग के नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट होने की अलग-अलग संभावनाएँ होती हैं, साथ ही साथ बदलती डिग्रीपूर्वानुमान और परिणाम। उदाहरण के लिए, कुछ उत्परिवर्तन स्पष्ट और नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के रूप में प्रकट नहीं हो सकते हैं, ऐसे मामलों में रोग का निदान अनुकूल है, और कुछ विकास को जन्म दे सकते हैं गंभीर रूपकार्डियोमायोपैथी और अत्यंत है बेकार नतीजेपहले से मौजूद युवा अवस्था.

इस तथ्य के बावजूद कि कार्डियोमायोपैथी का मुख्य कारण वंशानुगत बोझ है, कुछ मामलों में उत्परिवर्तन अनायास रोगियों (तथाकथित छिटपुट मामलों, लगभग 40%) में होता है, जब माता-पिता या अन्य करीबी रिश्तेदारों को कार्डियक हाइपरट्रॉफी नहीं होती है। अन्य मामलों में, रोग स्पष्ट है वंशानुगत प्रकृति, जैसा कि एक ही परिवार में करीबी रिश्तेदारों में होता है (सभी मामलों में 60% से अधिक)।

कब माध्यमिक कार्डियोमायोपैथीबाएं निलय अतिवृद्धि के प्रकार के अनुसार, मुख्य उत्तेजक कारक हैं और।

इन रोगों के अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि भी हो सकती है स्वस्थ व्यक्ति, लेकिन केवल अगर वह खेल खेलता है, विशेष रूप से उसकी शक्ति और गति प्रकार।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

इस विकृति को कई विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। इसलिए, निदान में निम्नलिखित डेटा को इंगित किया जाना चाहिए:

• समरूपता प्रकार। बाएं निलय अतिवृद्धि या तो असममित या सममित हो सकती है। पहला प्रकार अधिक सामान्य है, और इसके साथ सबसे बड़ी मोटाई इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र में प्राप्त की जाती है, विशेष रूप से इसके ऊपरी भाग में।
• एलवी बहिर्वाह पथ बाधा की डिग्री। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी को अक्सर असममित प्रकार के हाइपरट्रॉफी के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि सबसे ऊपर का हिस्साइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तक पहुंच को महत्वपूर्ण रूप से अवरुद्ध कर सकता है महाधमनी वॉल्व. गैर-अवरोधक रूप को अक्सर LV मांसपेशी के सममित रूप से मोटा होना द्वारा दर्शाया जाता है।
• बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ और महाधमनी में दबाव के बीच दबाव अंतर (ढाल) की डिग्री। गंभीरता की तीन डिग्री हैं - 25 से 80 मिमी एचजी, और क्या अधिक अंतरदबाव, जितनी तेजी से यह विकसित होता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के साथ।
• संचार प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमताओं के चरण - क्षतिपूर्ति, उप- और अपघटन का चरण।

इस तरह का एक क्रम आवश्यक है ताकि यह निदान से पहले ही स्पष्ट हो जाए कि पूर्वानुमान की प्रकृति क्या है और संभावित जटिलताओंइस रोगी में होने की संभावना है।

एचसीएम प्रकार के उदाहरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कैसे प्रकट होती है?

एक नियम के रूप में, यह बीमारी कई सालों तक खुद को प्रकट नहीं करती है। आमतौर पर महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपैथोलॉजी 20-25 साल और उससे अधिक उम्र में होती है। इस मामले में जब कार्डियोमायोपैथी के लक्षण बचपन और किशोरावस्था में होते हैं, तो रोग का निदान प्रतिकूल होता है, क्योंकि अचानक हृदय की मृत्यु होने की संभावना होती है।

पुराने रोगियों में, अतालता के कारण दिल की धड़कन और दिल के काम में रुकावट जैसे लक्षण नोट किए जा सकते हैं; दिल के क्षेत्र में दर्द, दोनों एंजिनल के प्रकार में (हेमोडायनामिक एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों के कारण), और कार्डियल्जिक के प्रकार में (एनजाइना पेक्टोरिस से जुड़ा नहीं); सहनशीलता में कमी शारीरिक गतिविधि; साथ ही जोरदार गतिविधि और आराम के दौरान हवा की कमी और तेजी से सांस लेने की स्पष्ट भावना के एपिसोड।

जैसे ही डायस्टोलिक डिसफंक्शन बढ़ता है, रक्त की आपूर्ति बाधित होती है आंतरिक अंगऔर ऊतक, और जैसे-जैसे यह बढ़ता है, रक्त का ठहराव होता है संचार प्रणालीफेफड़े। सांस की तकलीफ और सूजन निचला सिरावृद्धि, रोगी का पेट बढ़ जाता है (बड़ी रक्त आपूर्ति के कारण यकृत ऊतकऔर उदर गुहा में द्रव के संचय के कारण), साथ ही छाती गुहा (हाइड्रोथोरैक्स) में द्रव के संचय के कारण। टर्मिनल दिल की विफलता विकसित होती है, बाहरी और आंतरिक एडिमा (छाती और पेट की गुहाओं में) द्वारा प्रकट होती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान कैसे किया जाता है?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में कोई छोटा महत्व नहीं है, रोगी का प्रारंभिक सर्वेक्षण और परीक्षा है। निदान में एक महत्वपूर्ण भूमिका रोग के पारिवारिक मामलों की पहचान है, जिसके लिए रोगी को कार्डियक पैथोलॉजी वाले परिवार में सभी रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में साक्षात्कार करना आवश्यक है या जिनकी कम उम्र में हृदय संबंधी कारणों से मृत्यु हो गई।

परीक्षा पर विशेष ध्यानदिल और फेफड़ों को दिया जाता है, जिसमें बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, साथ ही उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट होती है। धड़कन भी दर्ज की जा सकती है मन्या धमनियों(गर्दन पर) और तेज़ नाड़ी।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा को परिणामों द्वारा पूरक होना चाहिए वाद्य तरीकेशोध करना। सबसे जानकारीपूर्ण निम्नलिखित हैं:

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी स्थायी रूप से ठीक हो सकती है?

दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवाएं नहीं हैं जो इस रोगविज्ञान को एक बार और सभी के लिए ठीक कर सकें। फिर भी, चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में, हृदय रोग विशेषज्ञों के पास पर्याप्त है बड़ा शस्त्रागारदवाएं जो विकास को रोकती हैं गंभीर जटिलताओंयह रोग। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में अचानक कार्डियक मौत की काफी संभावना है, खासकर अगर कम उम्र में नैदानिक ​​​​लक्षण दिखाई देने लगें।

इस विकृति के उपचार में मुख्य दृष्टिकोणों में से, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• समग्र रूप से शरीर को बेहतर बनाने के उद्देश्य से सामान्य उपाय,
• स्वागत दवाएंलगातार।
• कार्डियोसर्जिकल तकनीक।

सार्वजनिक स्वास्थ्य आयोजनों सेवॉक ऑन जैसे नोट किए जाने चाहिए ताजी हवा, मल्टीविटामिन का कोर्स सेवन, संतुलित आहारऔर पर्याप्त दैनिक और रात की नींद. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को स्पष्ट रूप से किसी में भी contraindicated है शारीरिक गतिविधि जो अतिवृद्धि को बढ़ा सकती है या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री को प्रभावित कर सकती है।

दवा लेनाउपचार का आधार है यह रोग. सबसे अधिक निर्धारित दवाएं वे हैं जो डायस्टोलिक चरण में वेंट्रिकुलर छूट के उल्लंघन को रोकती हैं या कम करती हैं, यानी एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के उपचार के लिए। Verapamil (समूह से) और प्रोप्रानोलोल (समूह से) ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। दिल की विफलता के विकास के साथ-साथ दिल के आगे के पुनर्निर्माण को रोकने के लिए, समूह से दवाएं ऐस अवरोधकया एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (-प्रिली और -सार्टन, क्रमशः)। विशेष रूप से प्रासंगिक दिल की विफलता (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड, स्पिरोनोलैक्टोन, आदि) में मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) का उपयोग है।

से कोई प्रभाव नहीं पड़ा दवा से इलाजया इसके संयोजन में, रोगी को दिखाया जा सकता है ऑपरेशन।अतिवृद्धि के लिए स्वर्ण मानक उपचार एक सेप्टल मायोमेक्टोमी ऑपरेशन है, अर्थात। आंशिक निष्कासननिलय के बीच हाइपरट्रॉफाइड सेप्टल ऊतक। इस तरह के ऑपरेशन को बाधा के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए संकेत दिया जाता है, और बहुत कुछ लाता है अच्छे परिणामबाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट को खत्म करने के लिए।

अतालता वाले मरीजों को पेसमेकर के आरोपण के लिए संकेत दिया जा सकता है यदि एंटीरैडमिक दवाएं हेमोडायनामिक को खत्म करने में सक्षम नहीं हैं महत्वपूर्ण उल्लंघनहृदय दर ( पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, नाकाबंदी)।

बचपन में एचसीएम के इलाज के लिए दृष्टिकोण

इस तथ्य के कारण कि बच्चों में कार्डियोमायोपैथी नैदानिक ​​रूप से तुरंत प्रकट नहीं हो सकती है, निदान देर से किया जा सकता है। एचसीएम के लगभग एक तिहाई मामले चिकित्सकीय रूप से 1 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होते हैं। यही कारण है कि वर्तमान में, नैदानिक ​​​​मानकों के अनुसार, एक महीने की उम्र के सभी बच्चों को अन्य परीक्षाओं के साथ-साथ दिल के अल्ट्रासाउंड से गुजरना दिखाया जाता है। यदि किसी बच्चे में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का स्पर्शोन्मुख रूप है, तो उसे दवाओं को लिखने की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, एलवी बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट और की उपस्थिति में नैदानिक ​​लक्षण(सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना और प्री-सिंकोप की स्थिति), बच्चे को उम्र की खुराक में वेरापामिल और प्रोप्रानोलोल निर्धारित किया जाना चाहिए।

सीएमपी वाले किसी भी बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा गतिशील रूप से निगरानी की जानी चाहिए। आम तौर पर, हर छह महीने में बच्चों के लिए ईसीजी किया जाता है (ईसीजी के लिए आपातकालीन संकेतों की अनुपस्थिति में), और साल में एक बार दिल का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और युवावस्था (12-14 साल की उम्र में यौवन) के करीब आता है, हर छह महीने में एक बार ईसीजी की तरह ही दिल का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए।

यदि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है तो क्या पूर्वानुमान है?

इस विकृति का पूर्वानुमान, सबसे पहले, कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के प्रकार से निर्धारित होता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उत्परिवर्तन का बहुत कम प्रतिशत हो सकता है घातक परिणामबचपन या किशोरावस्था में, चूंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है। लेकिन यहां यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि रोग का प्राकृतिक पाठ्यक्रम, उपचार के बिना, बहुत जल्दी दिल की विफलता की प्रगति और जटिलताओं के विकास (हृदय अतालता, अचानक हृदय की मृत्यु) की ओर जाता है। इसीलिए यह रोगविज्ञान- यह गंभीर बीमारीरोगी (अनुपालन) के उपचार के लिए पर्याप्त पालन के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। में इस मामले मेंजीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, और जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है।

वीडियो: कार्यक्रम में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी "लाइव हेल्दी!"

वीडियो: कार्डियोमायोपैथी पर व्याख्यान