नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग का उपचार। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष के कारण, लक्षण एवं उपचार, परिणाम

आंकड़ों के अनुसार, 1000 में से लगभग 8 बच्चे एक या अधिक हृदय दोष के साथ पैदा होते हैं। पिछली शताब्दी में भी, "नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग" (संक्षिप्त रूप में सीएचडी) का निदान एक वाक्य की तरह लगता था और इसका मतलब था कि किसी भी समय जीवन बाधित हो सकता है। हालाँकि आधुनिक उपलब्धियाँऔर उच्च तकनीक वाले उपकरण जीवन को लम्बा करने और इसे यथासंभव उच्च गुणवत्ता वाला बनाने में मदद करते हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग हृदय की संरचना में एक दोष है, जो जन्म से देखा जाता है, लेकिन अक्सर भ्रूण के विकास के दौरान बनता है। दोष या तो सामान्य रक्त प्रवाह में बाधा डालता है (उदाहरण के लिए, जब वाल्व उपकरण खराब हो जाता है), या ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड से रक्त भरने की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

यूपीयू के बारे में तथ्य

• नवजात शिशुओं में सीएचडी जन्म के समय सबसे आम दोषों में से एक है (विकृति के बाद दूसरे स्थान पर)। तंत्रिका तंत्र).
• सबसे आम दोष सेप्टल दोष हैं: इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल।
• जन्मजात हृदय रोग का पता चलने पर हमेशा ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं होती है।
• जन्मजात हृदय रोग के प्रकार और भ्रूण के लिंग के बीच एक निश्चित संबंध है। एक अध्ययन के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि सशर्त रूप से जन्मजात हृदय दोषों को 3 समूहों में विभाजित किया गया है: पुरुष, महिला और तटस्थ। उदाहरण के लिए, एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस को "महिला" दोष कहा जाता है, और "पुरुष" दोष का एक ज्वलंत उदाहरण महाधमनी स्टेनोसिस है।

कारण

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का निर्माण होता है प्रारंभिक तिथियाँ, विकास के 10 से 40 दिनों तक। अर्थात्, गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, जब एक महिला को अभी भी ज्यादातर मामलों में अपनी स्थिति के बारे में पता नहीं होता है, और दूसरे महीने के साथ समाप्त होता है, हृदय के कक्ष और सेप्टा, मुख्य वाहिकाएँ भ्रूण में रखी जाती हैं। हृदय दोषों के विकास की दृष्टि से यह सबसे खतरनाक समय है।

हृदय संबंधी विकृति संवहनी तंत्र के गठन की शुरुआत में उत्पन्न होती है

जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं के जन्म की एक निश्चित "मौसमी" देखी गई, जिसे एक ओर, महामारी के पैमाने पर वायरस और सर्दी के मौसम द्वारा समझाया गया है। दूसरी ओर, केवल स्थानांतरित वायरल रोगों का मतलब यह नहीं है कि बच्चा किसी विकृति के साथ पैदा होगा। इन्फ्लूएंजा और हर्पस सिम्प्लेक्स वायरस को संभावित रूप से खतरनाक माना जाता है, रूबेला वायरस भ्रूण के लिए सबसे हानिकारक है। ऐसे कई अन्य कारक हैं जो पैथोलॉजी के कारणों को प्रभावित करते हैं:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति.
2. पारिस्थितिक रूप से नकारात्मक क्षेत्र में रहना।
3. हानिकारक कामकाजी परिस्थितियों वाले उद्यमों में काम करें (पेंट और वार्निश उत्पादों, नमक के साथ काम करें)। हैवी मेटल्स, विकिरण)।
4. बुरी आदतें। शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं में हृदय दोष वाले शिशुओं के जन्म की आवृत्ति 30 से 50% तक होती है।
5. आयु। यदि पिता और माता की उम्र 35 वर्ष से अधिक हो तो जोखिम बढ़ जाता है।
6. पहली तिमाही में कुछ दवाएँ लेना (बार्बिट्यूरेट्स, एंटीबायोटिक्स, पैपावेरिन, हार्मोनल दवाएं, मादक दर्दनाशक दवाएं)।
7. माता-पिता की कुछ बीमारियाँ, जैसे मधुमेह।
8. पिछली गर्भावस्थाएँ मृत जन्म में समाप्त हो गईं।
9. गंभीर विषाक्तता.

हमारा दिल कैसे काम करता है

आरेख दर्शाता है कि हृदय कैसे काम करता है

जन्मजात विसंगतियों के सार को समझने के लिए, आइए सबसे पहले याद रखें कि हृदय की मांसपेशी कैसे काम करती है। हमारा दिल दो हिस्सों में बंटा हुआ है. बायां, एक पंप की तरह, पंप करता है ऑक्सीजनधमनी रक्त, यह चमकीला लाल होता है। दाहिना भाग शिरापरक रक्त की गति को बढ़ावा देता है। इसका गहरा बरगंडी रंग कार्बन डाइऑक्साइड की उपस्थिति के कारण है। सामान्य अवस्था में, शिरापरक और धमनी रक्त उनके बीच घने सेप्टम के कारण कभी नहीं मिलते हैं।

रक्त हमारे शरीर में रक्त परिसंचरण के दो चक्रों की मदद से फैलता है, जहां हृदय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ग्रेट सर्कल (बीसीसी) महाधमनी से "शुरू" होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से निकलता है। महाधमनी कई धमनियों में शाखा करती है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऊतकों और अंगों तक ले जाती है। ऑक्सीजन देते हुए, रक्त कोशिकाओं से कार्बन डाइऑक्साइड और अन्य चयापचय उत्पादों को "लेता" है। तो यह शिरापरक हो जाता है और ऊपरी और निचले वेना कावा की सहायक नदियों के साथ हृदय तक पहुंचता है, बीसीसी को पूरा करता है, दाएं आलिंद में प्रवेश करता है।

छोटा वृत्त (एमकेसी) शरीर से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और रक्त को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दाहिने आलिंद से ऑक्सीजन - रहित खूनदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां से इसे फुफ्फुसीय ट्रंक में छोड़ा जाता है। दो फुफ्फुसीय धमनियां फेफड़ों तक रक्त पहुंचाती हैं, जहां गैस विनिमय की प्रक्रिया होती है। धमनी बन जाने पर, रक्त को बाएँ आलिंद में ले जाया जाता है। इस तरह ICC बंद हो जाता है.

हृदय का वाल्वुलर तंत्र रक्त परिसंचरण के दोषरहित कामकाज में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। वाल्व अटरिया और निलय के बीच, साथ ही बड़े जहाजों के प्रवेश और निकास पर स्थित होते हैं। चूंकि बीसीसी छोटे से अधिक लंबा है, इसलिए एक बड़ा भार बाएं आलिंद और वेंट्रिकल पर पड़ता है (यह कुछ भी नहीं है कि बाईं ओर की मांसपेशियों की दीवार दाईं ओर की तुलना में अधिक मोटी है)। इन कारणों से, बाइसेपिड माइट्रल वाल्व (बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के बीच की सीमा के रूप में कार्य करना) और महाधमनी वाल्व (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी के बाहर निकलने की सीमा पर स्थित) में दोष अक्सर होते हैं।

वर्गीकरण एवं लक्षण

नवजात शिशुओं में हृदय रोग के कई वर्गीकरण हैं, जिनमें से रंग के आधार पर सबसे प्रसिद्ध वर्गीकरण है:

1. "फीका". त्वचा का पीलापन, सांस लेने में तकलीफ, हृदय और सिरदर्द (इंटरवेंट्रिकुलर के दोष और) इंटरआर्ट्रियल सेप्टम, स्टेनोसिस)।
2. "नीला". जटिलताओं की दृष्टि से सबसे प्रतिकूल। त्वचा का रंग सियानोटिक हो जाता है, धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है (फैलोट की टेट्रालॉजी, बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण)।
3. "तटस्थ".

आदर्श रूप से, दोष का निर्धारण नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा बच्चे के दिल की बात सुनकर किया जाता है। हालाँकि, व्यवहार में यह हमेशा संभव नहीं होता है, इसलिए त्वचा की स्थिति और सांस लेने की गतिशीलता जैसे संकेतों पर बारीकी से ध्यान दिया जाता है। तो, हृदय संबंधी विकृति का संकेत देने वाले मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा का सायनोसिस (सायनोसिस), दूध पिलाने के दौरान नासोलैबियल त्रिकोण का नीलापन;
• हृदय ताल विफलता;
• दिल की बड़बड़ाहट जो एक निश्चित अवधि तक दूर नहीं होती;
• स्पष्ट रूप में दिल की विफलता;
• श्वास कष्ट;
• कमजोरी के साथ सुस्ती;
• ऐंठन परिधीय वाहिकाएँ(अंग और नाक का सिरा पीला, छूने पर ठंडा);
• खराब तरीके से वजन बढ़ना;
• सूजन

जन्म के तुरंत बाद दिल की बड़बड़ाहट एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा सुनी जा सकती है

यहां तक ​​कि हल्के लक्षणों को भी नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। हृदय रोग विशेषज्ञ से अपॉइंटमेंट लें और अतिरिक्त जांच कराएं।

निदान

अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के प्रचलन के साथ, अधिकांश सीएचडी को गर्भधारण के 18-20 सप्ताह में ही पहचाना जा सकता है। इससे, यदि आवश्यक हो, जन्म के तुरंत बाद सर्जिकल कार्य तैयार करना और करना संभव हो जाता है। इसलिए बच्चों को उन प्रकार की बुराइयों के साथ जीवित रहने का मौका मिलता है जिन्हें पहले जीवन के साथ असंगत माना जाता था।

भ्रूण के विकास के दौरान हृदय संबंधी दोषों का हमेशा पता नहीं चलता है। हालाँकि, जन्म के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर अक्सर बढ़ जाती है। फिर बच्चे को जांच और निदान के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन के पास भेजा जाता है। सबसे आम शोध विधियाँ हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। देता है सामान्य विचारहृदय के कार्य के बारे में (कौन से विभाग अतिभारित हैं, संकुचन की लय, चालन)।
• फोनोकार्डियोग्राम (पीसीजी)। दिल की आवाज़ को कागज़ पर रिकॉर्ड करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। विधि वाल्वुलर तंत्र, हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने, हृदय की गुहाओं में रक्त प्रवाह की गति निर्धारित करने में मदद करती है।
• हृदय का सर्वेक्षण रेडियोग्राफी।
• पल्स ओक्सिमेट्री। आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि रक्त कितना ऑक्सीजनयुक्त है। उंगलियों पर एक विशेष सेंसर लगा होता है। इसके माध्यम से एरिथ्रोसाइट में ऑक्सीजन की मात्रा निर्धारित की जाती है।
• डॉपलर अध्ययन. एक अल्ट्रासोनिक रंग प्रवाह अध्ययन, दोष के आकार और शारीरिक रचना का आकलन करने के साथ-साथ गलत दिशा में बहने वाले रक्त की मात्रा का निर्धारण करता है।
• कैथीटेराइजेशन. जांच को वाहिकाओं के माध्यम से हृदय की गुहा में डाला जाता है। जटिल और विवादास्पद मामलों में इस पद्धति का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

नैदानिक ​​उपायों का उद्देश्य निम्नलिखित प्रश्नों का उत्तर देना है:

1. दोष की शारीरिक रचना क्या है, रक्त परिसंचरण कहाँ परेशान है?
2. अंतिम निदान कैसे करें?
3. तीनों में से किस चरण में विकार है?
4. क्या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है या इस स्तर पर उपचार के रूढ़िवादी तरीकों को ख़त्म किया जा सकता है?
5. क्या ऐसी कोई जटिलताएँ हैं जिनका इलाज करने की आवश्यकता है?
6. सर्जिकल उपचार की रणनीति क्या है और यह किस दृष्टि से इष्टतम होगी?

प्रकार

हालाँकि जन्मजात विकृतियाँ गर्भ में भी पाई जाती हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे भ्रूण के लिए खतरा पैदा नहीं करती हैं, क्योंकि इसकी संचार प्रणाली एक वयस्क से थोड़ी अलग होती है। लेकिन जन्म के बाद, जब हृदय पूरी ताकत से काम करना शुरू कर देता है और रक्त परिसंचरण के दो चक्र शुरू हो जाते हैं, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट हो जाती है। नीचे मुख्य हृदय दोष हैं।

अधिकांश बार-बार होने वाली विकृति. धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाहिनी ओर के उद्घाटन के माध्यम से प्रवेश करता है। इससे हृदय के छोटे वृत्त और बायीं ओर भार बढ़ जाता है।

जब छेद सूक्ष्म होता है और रक्त परिसंचरण में न्यूनतम परिवर्तन का कारण बनता है, तो ऑपरेशन नहीं किया जाता है। पर बड़े आकारछेद सिलाई करते हैं। रोगी वृद्धावस्था तक जीवित रहते हैं।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स

ऐसी स्थिति जहां इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है। निलय में, धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है, ऑक्सीजन का स्तर गिर जाता है, त्वचा का सायनोसिस स्पष्ट होता है। पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र के बच्चों के लिए, जबरन बैठने की स्थिति विशेषता है (इससे सांस की तकलीफ कम हो जाती है)। अल्ट्रासाउंड पर, एक बड़ा गोलाकार हृदय दिखाई देता है, एक कार्डियक कूबड़ (फलाव) ध्यान देने योग्य होता है।

ऑपरेशन बिना देर किए किया जाना चाहिए, क्योंकि उचित उपचार के बिना, मरीज़ अंदर चले जाते हैं सबसे अच्छा मामला 30 वर्ष तक जीवित रहें।

तब होता है जब, किसी कारण से, प्रसवोत्तर अवधिफुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी का संचार खुला रहता है। परिणाम वही है जो ऊपर वर्णित स्थितियों में है: दो प्रकार के रक्त मिश्रण, छोटे वृत्त पर काम का बोझ बढ़ जाता है, दायां वेंट्रिकल बड़ा हो जाता है, और थोड़ी देर बाद बायां वेंट्रिकल बढ़ जाता है। गंभीर मामलों में, रोग सायनोसिस और सांस की तकलीफ के साथ होता है।

छोटे व्यास का गैर-बंद होना खतरनाक नहीं है, जबकि बड़े दोष के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

सबसे गंभीर दोष, जिसमें एक साथ चार विसंगतियाँ शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (संकुचन);
• दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन;
• दाएं वेंट्रिकल का बढ़ना.

आधुनिक तकनीकें ऐसे दोषों का इलाज करना संभव बनाती हैं, लेकिन इस तरह के निदान वाले बच्चे को जीवन भर के लिए कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत किया जाता है।

स्टेनोसिस एक वाहिका का संकुचन है जो रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करता है। इसके साथ भुजाओं की धमनियों में तनावपूर्ण नाड़ी और पैरों में नाड़ी कमजोर हो जाती है, एक बड़ा फर्कहाथों और पैरों पर दबाव, चेहरे पर जलन और गर्मी, सुन्नता के बीच निचला सिरा.

ऑपरेशन में क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर ट्रांसप्लांट स्थापित करना शामिल है। किए गए उपायों के बाद, हृदय और रक्त वाहिकाओं का काम बहाल हो जाता है और रोगी लंबे समय तक जीवित रहता है।

इलाज

उपचार, इसकी रणनीति, दोष की गंभीरता और इसका विकास किस चरण में है, इस पर निर्भर करेगी। कुल मिलाकर, उनमें से तीन हैं: आपातकाल, मुआवजे का चरण और विघटन।

आपातकालशिशु के जन्म से उत्पन्न होता है, जब अंगों और प्रणालियों को ऑक्सीजन की कमी के कारण एक प्रकार का झटका लगता है और अनुकूलन करने का प्रयास करते हैं चरम स्थितियां. वाहिकाएँ, फेफड़े और हृदय की मांसपेशियाँ अधिकतम दक्षता के साथ काम करती हैं। यदि शरीर कमजोर है, तो आपातकालीन शल्य चिकित्सा देखभाल के अभाव में दोष, बच्चे की मृत्यु का कारण बनता है।

मुआवज़े का चरण. यदि शरीर छूटे हुए अवसरों की भरपाई करने में सक्षम है, तो अंग और प्रणालियाँ कुछ समय के लिए कमोबेश स्थिर रूप से काम करने में सक्षम होती हैं, जब तक कि सभी ताकतें समाप्त नहीं हो जातीं।

विघटन का चरण. यह तब होता है जब शरीर बढ़े हुए भार को सहन करने में सक्षम नहीं होता है, और हृदय और फुफ्फुसीय समूहों के अंग अपना कार्य पूरी तरह से करना बंद कर देते हैं। यह हृदय विफलता के विकास को भड़काता है।

ऑपरेशन, एक नियम के रूप में, मुआवजे के चरण में किया जाता है, जब अंगों और प्रणालियों का काम स्थापित होता है और उनके भंडार की कीमत पर होता है। कुछ प्रकार के दोषों के साथ, आपातकालीन चरण में, बच्चे के जन्म के पहले दिनों या घंटों में भी ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, ताकि वह जीवित रह सके। तीसरे चरण में ज्यादातर मामलों में सर्जरी अर्थहीन होती है।

कभी-कभी डॉक्टरों को तथाकथित मध्यवर्ती सर्जिकल हस्तक्षेप करना पड़ता है जो बच्चे को उस समय तक जीवित रहने की अनुमति देता है जब तक कि न्यूनतम परिणामों के साथ पूर्ण पुनर्निर्माण सर्जरी संभव न हो जाए। सर्जिकल अभ्यास में, न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों का अक्सर उपयोग किया जाता है, जब एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग करके छोटे चीरे लगाए जाते हैं और सभी जोड़तोड़ एक अल्ट्रासाउंड मशीन के माध्यम से दिखाई देते हैं। यहां तक ​​कि सामान्य एनेस्थीसिया का भी हमेशा उपयोग नहीं किया जाता है।

बुराई से छुटकारा पाने के बाद, बच्चे को फिर से इसके बिना जीने के लिए पुनर्निर्माण के लिए समय की आवश्यकता होती है। इसलिए, बच्चा हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत है और नियमित रूप से उससे मिलने जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि कोई भी सर्दी हृदय प्रणाली और सामान्य रूप से स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है।

ताजी हवा में लंबी सैर बेहद जरूरी है, खासकर हृदय रोग वाले बच्चों के लिए।

विषय में व्यायामस्कूल और किंडरगार्टन में, भार की डिग्री एक कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि शारीरिक शिक्षा कक्षाओं से छूट आवश्यक है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि बच्चे को हिलना-डुलना वर्जित है। ऐसे मामलों में, वह क्लिनिक में एक विशेष कार्यक्रम के अनुसार फिजियोथेरेपी अभ्यास में लगे हुए हैं।

सीएचडी वाले बच्चों को ताजी हवा में लंबे समय तक रहने के लिए कहा जाता है, लेकिन इसकी अनुपस्थिति में अत्यधिक तापमान: गर्मी और ठंड दोनों का उन जहाजों पर बुरा प्रभाव पड़ता है जो "घिसने" का काम करते हैं। नमक का सेवन सीमित है. आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों की उपस्थिति अनिवार्य है: सूखे खुबानी, किशमिश, पके हुए आलू।

निष्कर्ष।विकार अलग-अलग हैं। कुछ को तत्काल सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, अन्य को डॉक्टरों की निरंतर निगरानी में रखा जाता है निश्चित उम्र. किसी भी मामले में, आज कार्डियक सर्जरी सहित दवा ने आगे कदम बढ़ाया है, और 60 साल पहले जिन बुराइयों को लाइलाज और जीवन के साथ असंगत माना जाता था, उनका अब सफलतापूर्वक ऑपरेशन किया जाता है और बच्चे लंबे समय तक जीवित रहते हैं। अत: श्रवण भयानक निदान, घबड़ाएं नहीं। आपको बीमारी से लड़ने के लिए तैयार रहना होगा और इसे हराने के लिए अपनी ओर से हर संभव प्रयास करना होगा।

जन्मजात हृदय दोष इंट्राकार्डियक शंट, हृदय संरचनाओं के स्थान में विसंगतियों, वाल्वुलर परिवर्तन और भ्रूण काल ​​में होने वाली कई अन्य विकृतियों के साथ रोगों का एक समूह है। ऐसे रोगियों का एक बड़ा समूह वयस्क होने तक जीवित रहता है। एक नियम के रूप में, रोगियों में विशिष्ट, और सबसे बढ़कर, दोष के लक्षण, ईसीजी परिवर्तन, हृदय के रेडियोग्राफ़ होते हैं। में निर्णायक प्रारंभिक निदानइकोकार्डियोग्राफी है. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी निदान की पुष्टि करते हैं। कुछ रोगियों को सर्जिकल उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, दूसरों को किसी बिंदु पर कार्डियक सर्जन के पास भेजे जाने के लिए निगरानी की आवश्यकता होती है, तीसरे को अब सर्जिकल उपचार के लिए संकेत नहीं दिया जाता है, लेकिन उन्हें रूढ़िवादी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कीवर्ड: जन्मजात हृदय दोष.

परिचय

जन्मजात हृदय विकार(सीएचडी) एक ऐसी बीमारी है जो भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान होती है। पर्याप्त के बीच एक लंबी संख्याप्रसिद्ध जन्म दोषऔर हृदय की विसंगतियाँ ऐसी होती हैं जिनके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रहता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इस समूह की कई बीमारियाँ बचपन में बहुत कम प्रकट होती हैं, लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होती हैं या मिटे हुए लक्षणों के साथ होती हैं। साथ ही, हृदय विफलता और इसके विघटन के आधुनिक दवा उपचार की प्रभावशीलता इतनी अधिक है कि कुछ मामलों में रोगी का जीवन बढ़ जाता है, और रोग का कारण अस्पष्ट रहता है। और यद्यपि ये मरीज़ वयस्क होने तक जीवित रहते हैं, लेकिन सामान्य आबादी की तुलना में वे हृदय गति रुकने से कम उम्र में मर जाते हैं।

या अचानक, जबकि उनमें से कुछ में सर्जिकल सुधार जीवन को लम्बा खींच सकता है। विभिन्न कारणों से, कई बुजुर्ग मरीज़ आयु वर्गसर्जिकल उपचार के अधीन नहीं हैं। अक्षम रोगियों के एक समूह के लिए, रूढ़िवादी (दवा) उपचार के तरीके विकसित किए जा रहे हैं जो उनकी स्थिति में सुधार कर सकते हैं और यहां तक ​​​​कि उनके जीवन को भी बढ़ा सकते हैं (टी. एड्रिएन्सेंस एट अल, 2006, जी.-पी. डिलर, 2006)। उनमें से कुछ को हृदय और फेफड़े का प्रत्यारोपण दिखाया गया है। इसलिए, एक वयस्क रोगी में सीएचडी का निदान एक जरूरी काम है।

जन्मजात हृदय दोषों का वर्गीकरण

जन्मजात हृदय रोगों के विभिन्न वर्गीकरण हैं, जो मुख्य रूप से हृदय घाव की शारीरिक रचना (जन्मजात हृदय और संवहनी रोगों का वर्गीकरण, डब्ल्यूएचओ, 1976) के विवरण पर आधारित हैं। हमारी राय में, एक वर्गीकरण जो दोष की व्यापकता और इससे पीड़ित रोगी की सर्जिकल उपचार के बिना 15-17 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहने की क्षमता को दर्शाता है, वयस्कों में इन बीमारियों के निदान के लिए सबसे सही दृष्टिकोण में योगदान देता है (एन. शिलर) , एम.ए. ओसिपोव, 2005)। इस वर्गीकरण के अनुसार, सभी एचपीयू को चार समूहों में बांटा गया है:

1) सामान्य, जिसकी उपस्थिति में रोगी अक्सर वयस्कता तक जीवित रहते हैं;

2) दुर्लभ, जिसकी उपस्थिति में रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं;

3) सामान्य, जिसकी उपस्थिति में रोगी शायद ही कभी वयस्कता तक जीवित रह पाते हैं;

4) दुर्लभ, जिसकी उपस्थिति में रोगी अक्सर वयस्कता तक जीवित नहीं रह पाते हैं।

निदान

नैदानिक ​​तस्वीर का आकलन

1. सीएचडी के साथ नैदानिक ​​तस्वीर में सबसे आगे हृदय क्षेत्र में एक खुरदरी, सबसे अधिक बार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है, जो

बचपन से सुना है. इस शोर का स्थानीयकरण अक्सर दूसरे, तीसरे, चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर होता है। कुछ रोगियों में शोर नहीं होता है, लेकिन वे उस शोर के बारे में बात करते हैं जो उन्होंने बचपन में सुना था और फिर गायब हो गया। ऐसी स्थिति तब होती है, उदाहरण के लिए, जब निलय में दबाव अलिंद सेप्टल दोष के साथ बराबर हो जाता है, तो निर्वहन बंद हो जाता है और शोर कुछ समय के लिए गायब हो जाता है।

2. रोगियों का पतला शरीर (वजन कम होना) या छोटा कद। ऐसे मामलों में एक वयस्क का शरीर एक बच्चे के शरीर जैसा होता है। इनमें से कुछ रोगियों के पास है बदलती डिग्रीसायनोसिस. कुछ मामलों में, मरीज डॉक्टर के पास तब जाते हैं जब उनमें सूजन और बढ़े हुए लीवर के साथ दिल की विफलता विकसित हो जाती है।

3. बचपन में समयपूर्वता या विलंबित विकास, सायनोसिस, व्यायाम के दौरान या भोजन के दौरान थकान के बारे में जानकारी। ये शैशवावस्था में तथाकथित कमजोर चूसने वाले बच्चे हैं या ऐसे बच्चे हैं जो अन्य बच्चों के समान शारीरिक परिश्रम का सामना नहीं कर सकते हैं। जीवन के पहले वर्षों से हृदय में दर्द, बार-बार निमोनिया की उपस्थिति भी होती है।

4. बड़ी जन्मजात एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियाँ, जैसे कटे होंठ, कठोर तालु, पीटोसिस, विकृति छाती, पॉलीडेक्टाइली, हाथ की हड्डियों का फटना आदि। कभी-कभी आंतरिक अंगों की विकृति का पता चलता है, उदाहरण के लिए, जठरांत्र संबंधी मार्ग का डायवर्टीकुलोसिस, फेफड़े का हाइपोप्लेसिया, आदि।

5. छोटी जन्मजात एक्स्ट्राकार्डियक विसंगतियाँ (छोटे कलंक) चेहरे की कुरूपता हैं, उदाहरण के लिए, माइक्रोफथाल्मिया या नाक और ऊपरी होंठ के बीच एक सपाट त्वचा की तह, जबड़ा हाइपोप्लेसिया, एपिकेन्थस की उपस्थिति, शरीर की सामान्य डिसप्लास्टिकिटी।

6. बच्चे के भ्रूण के विकास के दौरान रोगी की मां को होने वाली बीमारियों के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी, जैसे गर्भावस्था के दौरान मां को रूबेला।

इस प्रकार, नैदानिक ​​​​डेटा का एक सेट है जो एक वयस्क रोगी में सीएचडी का सुझाव दे सकता है।

विद्युतहृद्लेख

यह नैदानिक ​​लक्षण हैं, जिन्हें मुख्य रूप से पहचाना जाता है, अक्सर स्पर्शोन्मुख अवधि में, हृदय क्षेत्र में बड़बड़ाहट जो किसी को जन्मजात दोष के बारे में सोचने पर मजबूर करती है। 12 क्लासिक लीड में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - सबसे सरल और सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला

हृदय रोगों के निदान की विधि जन्मजात हृदय दोषों के निदान के प्रारंभिक चरण में बहुत मददगार होती है। ईसीजी पर परिवर्तन किसी एक या दूसरे दोष के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, वे अक्सर संयोग से पाए जाते हैं और अक्सर हृदय के किसी भी हिस्से की गंभीर अतिवृद्धि के संकेतों द्वारा दर्शाए जाते हैं, अधिक बार दाएं वेंट्रिकल, लेकिन कभी-कभी बाएं, या दोनों, आलिंद अधिभार. यह अस्पष्टीकृत एवी ब्लॉक या अन्य लय या चालन संबंधी गड़बड़ी भी हो सकती है जो बचपन से पहचानी गई है। अक्सर, जन्मजात हृदय रोग के लक्षण सबसे पहले ईसीजी लेने पर पता चलते हैं।

एक्स-रे परीक्षा

व्यापक परिचय के बावजूद विभिन्न तकनीकेंहृदय की इमेजिंग, छाती का एक्स-रे काफी जानकारीपूर्ण तरीका है। इसकी सहायता से हृदय का विन्यास, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का मान, फेफड़ों की जड़ों के स्पंदन की गंभीरता का मूल्यांकन किया जाता है, हृदय के कक्षों में वृद्धि का पता लगाया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जो हृदय की संरचनाओं के दृश्य की अनुमति देती है और जन्मजात हृदय रोग के निदान के लिए आदर्श है। विभिन्न प्रकार की पहुंच से देखने की क्षमता आपको शरीर रचना और हृदय के कक्षों के संबंध का आकलन करने की अनुमति देती है, और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको इंट्राकार्डियक और एक्स्ट्राकार्डियक शंट की पहचान करने की अनुमति देती है। साथ ही, एक बच्चे में ट्रांसथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके जन्मजात हृदय रोग का निदान, इसके छोटे आकार और उम्र से संबंधित हड्डी और फेफड़ों में परिवर्तन की अनुपस्थिति के कारण, वयस्कों की तुलना में बहुत आसान है।

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, हृदय की अनुक्रमिक और व्यवस्थित परीक्षा कई तरीकों से की जानी चाहिए: पैरास्टर्नल दृष्टिकोण से लंबी धुरी के साथ परीक्षा और छोटी धुरी के विभिन्न स्तरों पर, शीर्ष दृष्टिकोण से लंबाई और छोटी अक्षों के साथ हृदय के अध्ययन के साथ उपकोस्टल और सुप्रास्टर्नल दृष्टिकोण से चार और दो-कक्ष स्थितियों में परीक्षा के साथ (अध्याय "इकोकार्डियोग्राफी" देखें)। इससे हृदय के कक्षों की सापेक्ष स्थिति का आकलन करना, उसकी संरचनाओं में दरार की पहचान करना संभव हो जाएगा।

ट्रांसथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी की मदद से वयस्क रोगियों की जांच करते समय आने वाली कठिनाइयों के कारण, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी एक सत्यापन विधि बन जाती है। ट्रांससोफेजियल एक्सेस के साथ, उच्च-आवृत्ति सेंसर वस्तु के करीब स्थित होता है और बारीक विवरणों को बहुत अच्छी तरह से "देखता" है। अंजीर पर. चित्र 11.1 ए और बी प्राथमिक आईवीएस दोष वाले एक वयस्क रोगी में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी और रंग डॉपलर दिखाते हैं।

चावल। 11.1 ए.प्राथमिक वीएसडी वाले रोगी की ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी

चावल। 11.1 बी.एक ही मरीज की ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी और कलर डॉपलर (इंसर्ट देखें)। दोष के माध्यम से अशांत रक्त प्रवाह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है

स्पष्टीकरण के तरीके

ऐसी विधियों में वर्तमान में हृदय की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी शामिल हैं। दोनों विधियां अत्यधिक सटीक हैं, लेकिन महंगी हैं, इसलिए अस्पष्ट मामलों में, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, साथ ही महाधमनी, जन्मजात हृदय दोषों के निदान के लिए स्वर्ण मानक हैं, लेकिन इन्हें विशेष हृदय शल्य चिकित्सा अस्पतालों में अक्सर किया जाता है अंतिम चरणनिदान या प्रीऑपरेटिव परीक्षा।

सीएचडी निदान के अंतिम चरण की स्पष्ट विधियाँ ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद और हृदय की मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी हैं। महाधमनी सहित कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, सीएचडी के निदान के लिए स्वर्ण मानक हैं।

बार-बार होने वाली विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्क होने तक जीवित रहते हैं

सायनोसिस और शंट के बिना विकृतियाँ

दोषों के इस समूह में शामिल हैं: बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, महाधमनी का समन्वय और फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व एक काफी सामान्य दोष है।

एक सामान्य महाधमनी वाल्व में, समान आकार के तीन पत्रक होते हैं, अर्थात। सामान्य महाधमनी वाल्व त्रिकपर्दी होता है। पत्रक कमिसर्स द्वारा अलग किए जाते हैं और महाधमनी वाल्व के एनलस फ़ाइब्रोसस द्वारा समर्थित होते हैं। तीनों क्यूप्स वलसाल्वा (कोरोनरी साइनस) के साइनस में स्थित हैं - महाधमनी जड़ की तह, जहां से हृदय धमनियां. इसलिए, दाहिनी कोरोनरी धमनी दाएँ कोरोनरी साइनस से निकलती है

साइन का नाम; बायीं कोरोनरी धमनी बायीं कोरोनरी साइनस से निकलती है। कोरोनरी धमनियाँ तीसरे साइनस से नहीं निकलती हैं, और इसे गैर-कोरोनरी कहा जाता है। तदनुसार, इन साइनस को महाधमनी वाल्व के पत्रक भी कहा जाता है: दाएं कोरोनरी, बाएं कोरोनरी और महाधमनी वाल्व के गैर-कोरोनरी पत्रक

चावल। 11.2.योजना। सामान्य ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व और इसकी योजना की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (एलए - बायां आलिंद, आरए - दायां आलिंद, आरवी - दायां वेंट्रिकल, एलए - फुफ्फुसीय धमनी, एलएस - बायां कोरोनरी लीफलेट) महाधमनी वाल्व, पीएस - इसका दायां कोरोनरी पत्रक, एनएस - गैर-कोरोनरी पत्रक)

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व में, लगभग समान आकार के केवल दो पत्रक होते हैं (चित्र 11.3)। वाल्व दाएं-बाएं और ऐटेरोपोस्टीरियर स्थिति पर कब्जा कर सकते हैं। पहले मामले में, दो कोरोनरी साइनस होते हैं, जिनसे कोरोनरी धमनियां निकलती हैं, दूसरे में, दोनों कोरोनरी धमनियां पूर्वकाल लीफलेट साइनस से निकलती हैं (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)।

अक्सर, इकोकार्डियोग्राफी के दौरान आकस्मिक रूप से बाइसीपिड महाधमनी वाल्व का पता लगाया जाता है। ऐसे मरीज़ अच्छा महसूस करते हैं, उनमें कोई लक्षण नहीं होते। बाइसेपिड वाल्व का खतरा यह है कि ट्राइकसपिड वाल्व की तुलना में इसमें फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन अधिक बार विकसित होता है। परिणामस्वरूप, 50-60 वर्ष या उससे पहले की आयु तक, महाधमनी छिद्र के आउटलेट अनुभाग का स्टेनोसिस बन जाता है, और एक हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण दोष उत्पन्न होता है। और अक्सर बदलते रहते हैं

चावल। 11.3.योजना। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व और इसकी योजना की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी (नोटेशन चित्र 11.2 के समान है)

अंतर इतना अधिक है कि ऑपरेशन के दौरान सर्जन यह नहीं कह सकता कि यह वाल्व मूल रूप से बाइसेपिड था या ट्राइकसपिड। अन्य मामलों में, बाइसीपिड वाल्व का अध:पतन तेजी से विकसित होता है, जिससे इसकी अपर्याप्तता हो जाती है। कभी-कभी बच्चे के जन्म के तुरंत बाद महाधमनी वाल्व उसके कमिसर्स के संलयन या उसके डिसप्लेसिया के कारण स्टेनोटिक हो जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि बाइसीपिड महाधमनी वाल्व अक्सर अन्य जन्मजात बीमारियों से जुड़ा होता है, मुख्य रूप से महाधमनी के संकुचन के साथ। इसलिए, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की उपस्थिति के लिए महाधमनी के संकुचन को बाहर करने के लिए रोगी की एक अनिवार्य जांच की आवश्यकता होती है - पैरों पर दबाव को मापना, जो दुर्भाग्य से, अक्सर नहीं किया जाता है। यह भी महत्वपूर्ण है कि बाइसेपिड महाधमनी वाल्व के साथ मेसेनकाइमल ऊतक में एक विसंगति होती है, इसलिए, इस दोष के साथ, महाधमनी विच्छेदन की आवृत्ति बढ़ जाती है। बाइसेपिड महाधमनी वाल्व वाले मरीजों को खतरा होता है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथऔर रोकथाम की आवश्यकता है। उन रोगियों में कार्डियक सर्जरी की आवश्यकता होती है जिनमें हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस और/या अपर्याप्तता विकसित हो गई है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व फाइब्रोसिस और वाल्वुलर कैल्सीफिकेशन के विकास के साथ एक सामान्य विकृति है, जिसमें संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और महाधमनी विच्छेदन का खतरा बढ़ जाता है।

महाधमनी का संकुचन

महाधमनी का समन्वय इसकी जन्मजात खंडीय संकुचन है। सबसे अधिक बार, महाधमनी चाप के अवरोही भाग के जंक्शन पर संकुचन होता है - इसके इस्थमस के क्षेत्र में, बाईं सबक्लेवियन धमनी के बाहर। संकुचन ओपन डक्टस आर्टेरियोसस (ओएपी) के संगम के समीपस्थ स्थित हो सकता है - प्रीडक्टल वेरिएंट और पीडीए के डिस्टल - महाधमनी समन्वय के पोस्टडक्टल वेरिएंट (चित्र 11.4 ए और बी)। कभी-कभी संकुचन सीधे पीडीए के महाधमनी में संगम पर स्थित होता है - जक्स्टाडक्टल कॉर्कटेशन। संकुचन का प्रतिनिधित्व हो सकता है

चावल। 11.4 ए.महाधमनी के प्रीडक्टल समन्वयन की योजना। संकुचन पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के समीपस्थ स्थित है

चावल। 11.4 बी.महाधमनी के पोस्टडक्टल समन्वयन की योजना। संकुचन पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) के बाहर स्थित है

महाधमनी के लुमेन में एक छेद या अर्धचंद्राकार मोड़ वाला एक डायाफ्राम या, जो प्रीडक्टल संस्करण में होता है, महाधमनी के पूरे इस्थमस और कभी-कभी इसके आर्क का फैला हुआ संकुचन होता है। अशांत रक्त प्रवाह के लगातार संपर्क में रहने के कारण पोस्ट-स्टेनोटिक महाधमनी फैल सकती है और पतली हो सकती है।

महाधमनी समन्वयन के तीन नैदानिक ​​रूप हैं: I - पृथक समन्वयन; II - पीडीए के साथ संयोजन में महाधमनी का समन्वय; III - अन्य सीएचडी (ए.वी. पोक्रोव्स्की, 1979) के साथ संयोजन में समन्वय। में और। इसके अलावा, बुराकोव्स्की और अन्य ने एक ऐसे संस्करण पर प्रकाश डाला है जिसमें समन्वय को आईवीएस दोष (1996) के साथ जोड़ा जाता है।

जब स्टेनोसिस का व्यास सामान्य से 1/3 कम होता है, तो उस पर दबाव ड्रॉप (ढाल) होता है। इससे यह तथ्य सामने आता है कि प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त परिसंचरण के दो तरीके निर्मित होते हैं: स्टेनोसिस के समीपस्थ, एक उच्च धमनी दबावऔर उच्च रक्त प्रवाह, और नीचे, निम्न दबाव और निम्न रक्त प्रवाह। इसे दूर करने के लिए, कई संपार्श्विक कार्य करना शुरू करते हैं, जिसमें सबक्लेवियन धमनियां, इंट्राथोरेसिक धमनियां, इंटरकोस्टल धमनियां (पहले दो जोड़े को छोड़कर), स्कैपुला के चारों ओर वाहिकाएं, बेहतर अधिजठर धमनी, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी और कशेरुका धमनियां भाग लेती हैं। जब इसे पीडीए के साथ मिलाया जाता है, तो इसके माध्यम से होने वाला डिस्चार्ज एक पृथक खुली वाहिनी की तुलना में बहुत अधिक होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और बाएं हृदय में प्रवाह को काफी बढ़ा देता है।

हृदय में परिवर्तन पहले से ही गर्भाशय में दिखाई देते हैं - दाएं वेंट्रिकल हाइपरट्रॉफी, टीके। बड़े वृत्त के बढ़े हुए प्रतिरोध के विरुद्ध कार्य करता है। बच्चे के जन्म के बाद, रक्त प्रवाह की प्रकृति बदल जाती है और हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि प्रकट होती है, क्योंकि। अब यह बढ़े हुए प्रतिरोध के विरुद्ध काम करता है। इस तरह की अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह में वृद्धि नहीं होती है, जिससे कुछ रोगियों में मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का विकास होता है।

में नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबुराई के कई काल होते हैं:

पहला- जीवन का पहला वर्ष: इस अवधि में, दोष की पहली गंभीर अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, और यह व्यावहारिक रूप से तय हो जाता है कि बच्चा जीवित रहेगा या नहीं;

यदि बच्चा पहली अवधि तक जीवित रहता है, तो दूसरी अवधिजो 1 से 5 वर्ष तक की आयु को कवर करता है - अवधि

अनुकूलन, मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की हल्की अभिव्यक्तियों या लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति द्वारा विशेषता;

तीसरा- 14 वर्ष की आयु तक - यौवन - क्षतिपूर्ति अवधि - लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति;

चौथी अवधि (आयु 15-20 वर्ष) सापेक्ष विघटन है, नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं;

पाँचवीं अवधि विघटन की अवधि है।

वयस्कों में महाधमनी के संकुचन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में शिकायतों के तीन समूह होते हैं:

1. उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की उपस्थिति से जुड़ी शिकायतें ( सिर दर्द, नकसीर, आदि);

2. बाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए काम के कारण होने वाली शिकायतें (सीने में दर्द, हृदय के काम में रुकावट, आदि);

3. शरीर के निचले हिस्से में रक्त के प्रवाह में कमी (पैरों में थकान और दर्द) से जुड़ी शिकायतें तेजी से थकान होनावगैरह।)।

मरीज़ आमतौर पर शारीरिक रूप से अच्छी तरह से विकसित होते हैं, कुछ रोगियों में ऊपरी और निचली कमर की मांसपेशियों के विकास के बीच असंतुलन होता है। जांच करने पर, आप गर्दन की वाहिकाओं, कभी-कभी इंटरकोस्टल धमनियों की धड़कन देख सकते हैं।

गुदाभ्रंश के दौरान, हृदय के शीर्ष और आधार पर, कभी-कभी कंधे के ब्लेड के बीच पीठ पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। जब इसे अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है, तो अधिक जटिल गुदाभ्रंश चित्र उत्पन्न हो सकता है। महाधमनी पर दूसरा स्वर बढ़ जाता है। कुछ रोगियों में, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में संपार्श्विक परिसंचरण का निरंतर शोर सुना जा सकता है।

इस दोष का निदान अपेक्षाकृत सरल है: मापने पर उच्च रक्तचाप का पता लगाना बाहु धमनियाँऔर युवा रोगियों में पैरों की धमनियों पर कम दबाव महाधमनी के समन्वयन का सुझाव देता है (स्वस्थ लोगों में, बाहों की तुलना में पैरों में रक्तचाप 10-15 मिमी एचजी अधिक होता है)। एक एक्स-रे परीक्षा से पसलियों के सिकुड़ने का पता चलता है, जो इंटरकोस्टल धमनियों के व्यास में वृद्धि से जुड़ा होता है, जिससे पसली ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि होती है, और कभी-कभी बाएं आलिंद में भी वृद्धि होती है। बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी के एक स्टेनोटिक इस्थमस को सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से देखा जा सकता है। निदान की पुष्टि ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा की जाती है।

उपचार के बिना, वयस्कता तक जीवित रहने वाले महाधमनी के संकुचन वाले अधिकांश रोगी 20-50 वर्ष की आयु में मर जाते हैं, 70% रोगी 40 वर्ष तक जीवित नहीं रह पाते हैं। मृत्यु के मुख्य कारण विघटन, महाधमनी और अन्य वाहिकाओं के धमनीविस्फार का टूटना, महाधमनी के विच्छेदित धमनीविस्फार और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ हैं।

हृदय संबंधी सर्जरी अक्सर बचपन में की जाती है। वयस्क रोगियों में, सब कुछ लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गंभीर विघटन आदि की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर निर्भर करता है।

महाधमनी का समन्वयन इसकी जन्मजात खंडीय संकीर्णता का प्रतिनिधित्व करता है।

इसी समय, प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह के दो तरीके बनते हैं: उच्च रक्तचाप और उच्च रक्त प्रवाह स्टेनोसिस के समीपस्थ और नीचे होता है - निम्न रक्तचाप और निम्न रक्त प्रवाह।

पृथक पल्मोनिक वाल्व स्टेनोसिस (आईएसएलए)

यह एक काफी सामान्य दोष है (सभी सीएचडी का लगभग 10%)। इसमें फुफ्फुसीय ट्रंक के वाल्व के क्यूप्स के संलयन की उपस्थिति होती है, जिसके कारण रक्त की गति में बाधा उत्पन्न होती है - वाल्व में दबाव में गिरावट। अक्सर, वाल्व जुड़े होते हैं और एक गोल या अंडाकार उद्घाटन के साथ एक झिल्लीदार डायाफ्राम बनाते हैं। हृदय के दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल में ऐसी झिल्ली डायस्टोल में फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन में झुक जाती है - हृदय के दाएं वेंट्रिकल की ओर कुछ विक्षेपण भी होता है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी हद तक इस छेद के आकार पर निर्भर करती है - यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक है, तो दोष का कोर्स अनुकूल हो सकता है, और रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

हृदय के दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह में कठिनाई के कारण दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है - सिस्टोलिक दबावयह 200 मिमी एचजी तक पहुंच सकता है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव सामान्य या कुछ हद तक कम रहता है। स्टेनोसिस पर काबू पाने के लिए दाएं वेंट्रिकल के काम से इसके आउटपुट सेक्शन के मायोकार्डियम की महत्वपूर्ण अतिवृद्धि और, गंभीर मामलों में, एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस की उपस्थिति होती है।

आईएसएलए के रोगियों की मुख्य शिकायत परिश्रम करने पर और कुछ रोगियों में आराम करने पर भी सांस फूलने की होती है। कुछ रोगियों को हृदय से जुड़े क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है

हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल में गंभीर कोरोनरी अपर्याप्तता। सायनोसिस आईएसएलए की विशेषता नहीं है, पेटेंट फोरामेन ओवले के साथ गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के मामलों को छोड़कर। ऐसे रोगियों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और जब फोरामेन ओवले खुला होता है, तो दाएं आलिंद से बाईं ओर एक निर्वहन होता है, जिससे सायनोसिस की उपस्थिति होती है। हृदय के दाएं वेंट्रिकल के बड़े फैलाव के साथ, एक "हृदय कूबड़", गर्दन की नसों का स्पंदन, प्रकट हो सकता है। छाती को छूने से सिस्टोलिक कंपन का पता चलता है।

उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो बाएं हंसली तक संचालित होती है, I टोन बढ़ जाती है (विघटन के दौरान इसे कमजोर किया जा सकता है), II टोन कमजोर हो जाती है या गायब हो जाता है. आईएसएलए वाले कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता की हल्की प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

चावल। 11.5.मध्यम फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले रोगी का ईसीजी। ऊर्ध्वाधर स्थिति विद्युत अक्षहृदय, उसके बंडल की दाहिनी शाखा की अधूरी नाकाबंदी

ईसीजी आमतौर पर दाएं आलिंद अधिभार और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है (चित्र 11.5)।

ऐनटेरोपोस्टीरियर स्थिति में एक्स-रे से फुफ्फुसीय धमनी चाप के पोस्ट-स्टेनोटिक फलाव और एक सामान्य या ख़राब फुफ्फुसीय पैटर्न (चित्र 11.6.) और दाएं आलिंद में वृद्धि का पता चलता है।

चावल। 11.6.मध्यम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगी का एक्स-रे और हृदय के कक्षों और ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में बड़े जहाजों की प्रक्षेपण योजना (एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा, एलए - बाएं आलिंद उपांग, एलसीए - फुफ्फुसीय शंकु, एमसी - मित्राल वाल्व, टीसी - ट्राइकसपिड वाल्व)। फुफ्फुसीय पैटर्न का कुछ हद तक ख़राब होना, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का पोस्ट-स्टेनोटिक फलाव

इकोकार्डियोग्राफी के साथ, हृदय के दाएं वेंट्रिकल की महत्वपूर्ण अतिवृद्धि और फैलाव की कल्पना करना संभव है (चित्र 11.7, इन्सर्ट देखें), साथ ही झिल्ली बनाने वाले फुफ्फुसीय वाल्व के क्यूप्स (चित्र 11.8, इन्सर्ट देखें) ). रंग डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के साथ, वाल्व पर अशांति दिखाई देती है, जब निरंतर तरंग डॉपलर के साथ मापा जाता है, तो एक दबाव प्रवणता दिखाई देती है (चित्र 11.9, सम्मिलित देखें)।

अंतिम निदान की पुष्टि जांच और एंजियोग्राफिक परीक्षण द्वारा की जाती है। गंभीर और गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस (दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव अधिक है) वाले सभी रोगियों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया जाता है

61 मिमी एचजी)। विघटन वाले रोगियों के लिए, इसके उन्मूलन के बाद शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। मध्यम स्टेनोसिस वाले मरीजों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए।

आईएसएलए अक्सर एक झिल्ली के रूप में फुफ्फुसीय ट्रंक के वाल्वों के क्यूप्स के संलयन का प्रतिनिधित्व करता है, जिसके कारण रक्त की गति में बाधा उत्पन्न होती है और दबाव में गिरावट होती है।

बाएँ से दाएँ शंट के साथ सायनोसिस के बिना विकृतियाँ

सामान्य विकृतियों का एक अन्य समूह जिसके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं, उनमें एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) शामिल है। ओस्टियम सेकुंडम,खुली धमनी (बॉटलियन) वाहिनी, आईवीएस का प्रतिबंधात्मक दोष।

एमपीपी दोष

डीएमपीपी प्रकारओस्टियम सेकुंडम

दोष एमपीपी में एक छेद (संदेश) है जिसके माध्यम से रक्त का निर्वहन होता है। यह कहीं भी स्थित हो सकता है: केंद्रीय रूप से, समीपस्थ - फुफ्फुसीय नसों के छिद्रों के करीब, सेप्टम के मध्य में, बेहतर वेना कावा के छिद्र पर। इसी समय, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व से सीधे सटे सेप्टम का हिस्सा बरकरार रहता है। रक्त का स्त्राव बाएं से दाएं की ओर होता है, क्योंकि बाएं आलिंद में दबाव 3-5 मिमी एचजी। दाहिनी ओर से ऊँचा। रीसेट का परिमाण दोष के आकार पर निर्भर करता है, बड़े दोषों के साथ, एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में प्रतिरोध का अनुपात, वेंट्रिकुलर अनुपालन भी एक भूमिका निभाता है।

दोष को द्वितीयक दोष कहते हैं (ओस्टियम सेकुंडम)क्योंकि यह द्वितीयक सेप्टम से आता है। भ्रूणजनन में, दो इंटरट्रियल सेप्टा रखे जाते हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। द्वितीयक हृदय के आधार के स्तर पर रखा जाता है और भ्रूणजनन की प्रक्रिया में एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन की ओर सावधानी से बढ़ना शुरू कर देता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के स्तर पर, प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम का जन्म होता है, जो हृदय के आधार की ओर बढ़ता है। भ्रूणजनन की प्रक्रिया में दोनों विभाजन अंडाकार फोसा के क्षेत्र में जुड़े हुए हैं, जिससे वहां निर्माण होता है

एक प्रकार का दोहराव, जो एक अंडाकार खात बनाता है और अंडाकार खिड़की का वाल्व बन जाता है।

इस प्रकार, द्वितीयक सेप्टम में होने वाले एएसडी एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के संपर्क में नहीं आते हैं। अक्सर वे फुफ्फुसीय नसों के मुंह से सटे होते हैं, और फिर फुफ्फुसीय नसों से रक्त सीधे बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। इस मामले में, वे फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी के साथ मिलकर एमपीपी के एक माध्यमिक दोष की बात करते हैं।

यह रोग काफी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकता है। वेना कावा के मुंह के पास स्थित बड़े एएसडी के साथ, शिरापरक रक्त की एक छोटी मात्रा को बाएं आलिंद में फेंक दिया जा सकता है, जिससे हल्के हाइपोक्सिमिया और मध्यम सायनोसिस हो सकता है। विघटन के साथ, अलग-अलग गंभीरता के हृदय विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं।

श्रवण से (अक्सर संयोगवश) हृदय पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। उरोस्थि के बाईं ओर I-III इंटरकोस्टल स्पेस में शोर सुनाई देता है। यह एक विशिष्ट कार्यात्मक शोर है और इसमें उड़ने वाला समय है, हालांकि यह काफी तेज़ हो सकता है। शोर इसलिए होता है, क्योंकि दाएं आलिंद में और फिर वेना कावा से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करने वाले रक्त की सामान्य मात्रा के अलावा, दोष के माध्यम से बाएं आलिंद से रक्त जोड़ा जाता है। इसलिए, सामान्य आउटपुट अनुभाग के लिए भी दाएं वेंट्रिकल में रक्त की मात्रा बहुत बड़ी हो जाती है, फुफ्फुसीय वाल्व का एक सापेक्ष स्टेनोसिस बनाया जाता है, जिससे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति होती है।

इसके अलावा, एक बड़ी मात्रा से दाएं वेंट्रिकल का विस्तार होता है, इसकी रीमॉडलिंग होती है। इस मामले में, ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियां एनलस फ़ाइब्रोसस से दूर चली जाती हैं और वाल्व को पूरी तरह से बंद नहीं होने देती हैं, जिससे ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन की घटना होती है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस के फैलाव का भी कारण बनता है, जो ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन को बनाए रखता है। यह सब एक काफी तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की ओर ले जाता है। यह शोर पूरे सिस्टोल से गुजर सकता है और कभी-कभी, गंभीर दोषों के साथ, दूसरे स्वर के महाधमनी घटक से भी गुजर सकता है। इसके अलावा द्वितीय स्वर का विच्छेदन भी सुना जाता है।

एएसडी वाले रोगियों के ईसीजी पर, दाहिने हिस्से के वॉल्यूम अधिभार के परिणाम स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं (चित्र 11.10)। प्रस्तुत ईसीजी पर - हृदय की विद्युत धुरी की ऊर्ध्वाधर स्थिति। यह देखा जा सकता है कि

प्रवेश क्षेत्र दाहिनी ओर के बाईं ओर चला गया है, और 5-दांत गुजरता है वी ;और वी6;बड़ा आरवी वी1,वी ए.वी.आर- देर से शूल आर।इस दोष की विशेषता पी तरंग के आयाम और तीक्ष्णता में वृद्धि है, इसका नकारात्मक चरण गायब हो जाता है V1.एएसडी वाले कुछ वयस्क रोगियों में, अलिंद फिब्रिलेशन संभव है।

चावल। 11.10.सेकेंडरी एएसडी वाले मरीज का ईसीजी। हृदय की विद्युत धुरी की ऊर्ध्वाधर स्थिति, हृदय के दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण (गहरे एसवी 5-6), आईवीएस अतिवृद्धि(उच्च आरवी1)

फ्लोरोस्कोपिक जांच में, एएसडी का एक विशिष्ट लक्षण फेफड़ों की "जड़ों का स्पंदन" है। ऐन्टेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के आर्क का उभार और महाधमनी की छाया कम हो जाती है (चित्र 11.11)। विघटन के साथ, दायां आलिंद काफी बढ़ जाता है, फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा फैल जाती है (चित्र 11.12)।

इकोकार्डियोग्राफी स्वयं दोष को प्रकट कर सकती है, जो एमपीपी से सिग्नल में रुकावट के रूप में प्रकट होगी (चित्र 11.13, सम्मिलित देखें)। प्रस्तुत इकोकार्डियोग्राम पर एमपीपी दोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। यह एक द्वितीयक दोष है, क्योंकि प्राथमिक सेप्टम का हिस्सा संरक्षित है, यानी, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के स्तर पर एमपीपी जुड़ा हुआ है। सेप्टम के स्थान पर कलर डॉपलर रैस्टर लगाने पर बाएं से दाएं रक्त का स्त्राव दिखाई देता है (चित्र 11.14, इनसेट देखें)।

चावल। 11.11.माध्यमिक एएसडी वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे और हृदय और बड़े जहाजों के कक्षों के प्रक्षेपण का एक आरेख (पदनाम चित्र 11.6 के समान हैं)। फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क बाहर निकल जाता है, महाधमनी की छाया कम हो जाती है

चावल। 11.12. 2 वर्ष के बाद उसी रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में एक्स-रे, विघटन। फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार स्पष्ट रूप से बढ़ गया, दाएं आलिंद और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा का विस्तार हुआ

हालाँकि, एमपीपी की ट्रान्सथोरेसिक परीक्षा हमेशा स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देती है। चार-कक्षीय शिखर स्थिति में बी-मोड में हृदय की जांच करते समय, कभी-कभी स्वस्थ लोगों में इंटरएट्रियल सेप्टम पर सिग्नल में रुकावट होती है, क्योंकि ऐसे मामलों में अल्ट्रासाउंड किरण इंटरएट्रियल सेप्टम के समानांतर जाती है, और कुछ चक्रों में वह किरण से दूर जाने लगता है। त्रुटि से बचने के लिए, रोगी को ट्रांसएसोफेगल इकोकार्डियोग्राम के लिए रेफर करने के अलावा, आप एपिगैस्ट्रिक एक्सेस से एक अध्ययन करने का प्रयास कर सकते हैं (चित्र 11.15, सम्मिलित देखें)। इस मामले में, एमपीपी इसके लंबवत अल्ट्रासोनिक बीम के नीचे आता है, और दोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। कलर डॉपलर बेल लगाते समय इस दोष के माध्यम से अशांत प्रवाह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन विश्वसनीय रूप से एएसडी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। इसका मुख्य संकेत बाएं आलिंद से दाईं ओर कैथेटर का मार्ग और वेना कावा की तुलना में दाएं आलिंद में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि होगी।

एएसडी का उपचार कार्डियक सर्जरी है। या तो दोष को ठीक किया जाता है (व्यास में 3 सेमी से कम), या सेप्टम को ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक ऊतक के पैच से ठीक किया जाता है। एएसडी के स्पर्शोन्मुख चरण और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव और हृदय के आकार वाले रोगी, जो दोष के बावजूद सक्षम रहते हैं, कार्डियक सर्जरी के अधीन नहीं होते हैं और एक निश्चित समय के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन द्वारा देखे जा सकते हैं।

तथाकथित माध्यमिक एएसडी के साथ बाएं आलिंद से दाहिनी ओर स्राव होता है और हृदय पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

लुटेम्बाशे सिंड्रोम (लुटेम्बाशेर)

लुटेम्बाशे सिंड्रोम बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के जन्मजात या अधिग्रहित स्टेनोसिस के साथ एएसडी का एक संयोजन है। माइट्रल स्टेनोसिस की उपस्थिति एएसडी के माध्यम से रक्त की शंटिंग को बढ़ा देती है। नैदानिक ​​और गुदाभ्रंश लक्षण दोनों दोषों की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक निदान की विधि इकोकार्डियोग्राफी है।

रिफ्लेक्स और ईसेनमेंजर सिंड्रोम

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एएसडी के रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। साथ ही, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में मात्रा में वृद्धि से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नहीं होता है, क्योंकि अक्सर फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध एक निश्चित बिंदु तक नहीं बढ़ता है। फिर फुफ्फुसीय धमनियों में ऐंठन होती है - फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को सीमित करने के उद्देश्य से एक प्रतिक्रिया। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध धीरे-धीरे बढ़ता है। इस घटना को ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स कहा जाता है। वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनियों की ऐंठन को उनके कार्बनिक लगातार रुकावट से बदल दिया जाता है, दाएं से बाएं ओर शंट अधिक से अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में इस तरह की लगातार वृद्धि, लगातार उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति, और परिणामस्वरूप, बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ विकृतियों में रक्त प्रवाह की दिशा में बदलाव को ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है। ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स जन्मजात विकृतियों के साथ बाएं से दाएं रक्त के बड़े निर्वहन के साथ होता है: किसी भी प्रकार के एएसडी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और अधिक जटिल जन्मजात विकृतियों के साथ। यह फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के रेडियोग्राफ़ पर संकेतों की उपस्थिति से प्रकट होता है, और अक्सर इसका मतलब यह होता है कि एएसडी के सर्जिकल हटाने से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी नहीं होगी और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का उन्मूलन नहीं होगा। ऐसे रोगियों को चिकित्सीय उपचार और/या हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया जाता है।

वर्तमान में, ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगियों के चिकित्सीय उपचार के लिए, हृदय विफलता के रोगसूचक उपचार के अलावा, एरिथ्रोसाइटोसिस में सुधार, माध्यमिक हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि लोहे की कमी और घनास्त्रता की प्रवृत्ति, प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स के साथ गहन चिकित्सा, एंडोटिलिन प्रतिपक्षी बोसेंटन और/या 5-फॉस्फोडिएस्टरेज़ प्रतिपक्षी सिल्डेनाफिल की सिफारिश की जाती है।

सीएचडी में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ फुफ्फुसीय धमनियों के स्वर में वृद्धि को ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स कहा जाता है। धमनियों में रूपात्मक परिवर्तनों के विकास के बाद, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध काफी बढ़ जाता है, उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, और परिणामस्वरूप, रक्त प्रवाह की दिशा बदल जाती है, जिसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है।

खुली धमनी (ओएपी), या डक्टस आर्टेरियोसस

पीडीए एक वाहिका है जिसके माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का पैथोलॉजिकल निर्वहन होता है। भ्रूणजनन में धमनी वाहिनी कार्य करती है, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ती है। बच्चे के जन्म के बाद 2-8 सप्ताह के भीतर उसका नाश हो जाता है।

अधिकतर, वाहिनी बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्तर पर महाधमनी से निकलती है और द्विभाजन स्थल पर फुफ्फुसीय ट्रंक में या बाईं फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होती है (चित्र 11.16)। पीडीए पार्श्विका फुस्फुस और पेरीकार्डियम द्वारा कवर किया गया है। इसकी लंबाई 10 से 25 मिमी, चौड़ाई - 20 मिमी तक होती है।

चावल। 11.16.ओपन डक्टस आर्टेरियोसस का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व (पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, एलएस - फुफ्फुसीय ट्रंक)

चूंकि महाधमनी में दबाव अधिक होता है, महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक शंटिंग होती है, फिर ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, फिर बाएं आलिंद में और बाएं वेंट्रिकल में। नतीजतन, ऐसे रोगियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और बाएं हृदय का काम बढ़ जाता है। बायां आलिंद और बायां निलय फैल जाता है और अतिवृद्धि हो जाती है, और महाधमनी फैल जाती है। बाएं हिस्से में बहने वाले रक्त की मात्रा में वृद्धि इतनी अधिक हो सकती है कि बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का सापेक्ष स्टेनोसिस हो जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अलावा, दायां वेंट्रिकल भी हाइपरट्रॉफी हो जाता है।

रोगियों की जीवन प्रत्याशा पीडीए के आकार पर निर्भर करती है। यदि वाहिनी का लुमेन छोटा है, तो हेमोडायनामिक परिवर्तन धीरे-धीरे होता है। ऐसे मरीज़ बिना किसी लक्षण के लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

दोष लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, और यह देर से निदान के साथ समाप्त होता है, अक्सर जब अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स) पहले ही प्रकट हो चुका होता है। कुछ रोगियों में, रोग संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से जटिल होता है; पीडीए का एक धमनीविस्फार, जो टूट सकता है, का भी वर्णन किया गया है। इसके स्वतःस्फूर्त बंद होने के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

स्पर्शोन्मुख अवधि में पीडीए का पता संयोगवश हृदय के श्रवण के दौरान लगाया जा सकता है। इस मामले में, इस विशेष दोष की शोर विशेषता सुनाई देती है - तथाकथित सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट। जब सिस्टोलिक और प्रोटो-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दोनों मौजूद हों तो महाधमनी बड़बड़ाहट को सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट नहीं कहा जाना चाहिए।सिस्टोलोडियास्टोलिक बड़बड़ाहट को मशीन बड़बड़ाहट भी कहा जाता है, क्योंकि यह काफी तेज हो सकती है, सिस्टोल के बीच में शुरू होती है, दूसरे स्वर से गुजरती है और डायस्टोल में समाप्त होती है। यह इंटरस्कैपुलर स्पेस और गर्दन की वाहिकाओं पर अच्छी तरह सुनाई देता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होता है, बड़बड़ाहट की तीव्रता कम हो जाती है, और फिर इसका डायस्टोलिक घटक गायब हो जाता है और एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बनी रहती है।

जांच करने पर, कभी-कभी "हृदय कूबड़", शीर्ष क्षेत्र में छाती की धड़कन का पता चलता है। पैल्पेशन से बढ़ी हुई शीर्ष धड़कन और सिस्टोलिक-डायस्टोलिक या सिस्टोलिक कंपकंपी का पता चलता है।

जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो शिकायतें विशिष्ट नहीं होती हैं: कमजोरी, बढ़ी हुई थकान होती है।

पीडीए वाले रोगियों के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। मूल रूप से, हाइपरट्रॉफी और संबंधित विभागों के अधिभार के लक्षण प्रकट होते हैं।

एक एक्स-रे परीक्षा से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि (यदि कोई ईसेनमेंजर सिंड्रोम नहीं है), विस्तारित महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की धड़कन में वृद्धि, बाएं वर्गों में वृद्धि के संकेत और, एक निश्चित अवधि में, दाएं में वृद्धि का पता चलता है।

इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलर जांच से बाईं फुफ्फुसीय धमनी में अशांत प्रवाह का पता चलता है। यदि खुले डक्टस आर्टेरियोसस का संदेह है, तो सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से अध्ययन करना बेहतर है (चित्र 11.17)। ट्रांसड्यूसर को गले के खात पर लगाया जाता है और महाधमनी की एक छवि देखी जा सकती है। इसके नीचे बायीं फुफ्फुसीय धमनी का घुटना दिखाई देता है। वे एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस द्वारा जुड़े हुए हैं, और एक रंग डॉपलर घंटी लगाकर, कोई रक्त की अशांत गति को देख सकता है।

चावल। 11.17.सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से खुले डक्टस आर्टेरियोसस का इकोसीजी (एक तीर द्वारा दर्शाया गया)। महाधमनी चाप के स्तर पर लघु अक्ष

पीडीए एक वाहिका है जिसके माध्यम से महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का पैथोलॉजिकल निर्वहन होता है। अधिकतर, यह बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्तर पर महाधमनी से निकलती है और द्विभाजन स्थल पर या बाईं फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवाहित होती है। यह सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की विशेषता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग का प्रतिबंधात्मक दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) हृदय के वेंट्रिकल्स के बीच इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में एक संचार है। यह भ्रूणजनन में या तो आईवीएस घटकों की अपर्याप्त वृद्धि के कारण, या उनके कनेक्शन की कमी के कारण उत्पन्न होता है, और सबसे आम दोषों में से एक है। वीएसडी को अलग किया जा सकता है और अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ मिलकर जटिल, जटिल जन्मजात विकृतियां बन सकती हैं।

वर्तमान में, वीएसडी के स्थान के आधार पर, ये हैं:

I. पेरीमेम्ब्रेनस (पेरी-झिल्लीदार) वीएसडी:

1) ट्रैब्युलर भाग;

2) इनलेट या इनलेट भाग;

3) आउटपुट, या बहिर्वाह भाग;

द्वितीय. सबटेरियल बहिर्वाह दोष.

तृतीय. मांसपेशीय दोष:

1) इनलेट या इनलेट भाग;

2) ट्रैब्युलर भाग;

3) आउटपुट, या बहिर्वाह भाग (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)।

रेस्ट्रिक्टिव वीएसडी (टोलोचिनोव-रोजर रोग) एक दोष है जिसमें वीएसडी में एक छोटा सा दोष होता है, 1 सेमी से कम (अक्सर ट्रैब्युलर या पेरिमेम्ब्रानस भाग में), जिस पर बीच में एक उच्च दबाव ड्रॉप (ढाल) बनता है निलय. बड़े वीएसडी के साथ, दोष स्वयं सेप्टम के माध्यम से रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध पैदा नहीं करता है, बाएं से दाएं निर्वहन का परिमाण महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध के अंतर से निर्धारित होता है, निर्वहन की मात्रा बड़ी हो सकती है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी में, सिस्टोल में रक्त प्रवाह का प्रतिरोध दोष द्वारा ही निर्मित होता है, जिसके परिणामस्वरूप उस पर एक उच्च सिस्टोलिक दबाव प्रवणता (लगभग 100 मिमी एचजी) होती है, और बाईं ओर से बहने वाले रक्त की मात्रा होती है दाहिनी ओर का निलय छोटा है। परिणामस्वरूप, हेमोडायनामिक्स में थोड़ा बदलाव होता है - फेफड़ों में रक्त का प्रवाह और हृदय के बाएं हिस्सों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। यह उनके अधिभार और यहां तक ​​कि मध्यम एलवी अतिवृद्धि का कारण बनता है।

उम्र के साथ, यह दोष ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट द्वारा दोष के बंद होने, रेशेदार ऊतक की वृद्धि, एंडोकार्डियम के प्रसार, दोष के किनारों के बंद होने या बढ़ती मात्रा के सापेक्ष छोटे होने के कारण स्वचालित रूप से बंद हो सकता है। हृदय के निलय का.

नैदानिक ​​तस्वीर में धड़कन की शिकायत, व्यायाम सहनशीलता में मध्यम कमी और अक्सर प्रतिबंधात्मक वीएसडी स्पर्शोन्मुख है। कभी-कभी एक छोटा सा "हृदय कूबड़" होता है, पैल्पेशन से सिस्टोलिक कंपकंपी का पता चल सकता है।

ऑस्केल्टेशन से उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक कठोर, तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो उरोस्थि की ओर बढ़ती है। शोर की तीव्रता और समय को इस तथ्य से समझाया गया है कि दोष छोटा है, और बाईं और के बीच दबाव ढाल है

दायां वेंट्रिकल बहुत बड़ा है, दोष के माध्यम से रक्त के पारित होने पर अशांति होती है। इस तथ्य के कारण कि दोष अक्सर चिकित्सकीय रूप से मौन होता है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बहुत ज़ोर से होती है, इस दोष को अक्सर "कुछ नहीं के बारे में बहुत हलचल" के रूप में जाना जाता है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, कुछ भी नहीं हो सकता है या बाएं विभागों के अधिभार के संकेत हैं।

रेडियोग्राफिक रूप से, बाएं हृदय में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है, फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य है।

बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके ऐसे रोगी की जांच करते समय दोष देखा जा सकता है। अक्सर, अशांत रक्त प्रवाह का पता केवल कलर डॉपलर से ही लगाया जाता है।

ऐसे दोष वाले मरीजों की कार्डियक सर्जरी नहीं की जाती है। उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के खिलाफ निवारक उपायों का पालन करना चाहिए।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी हृदय के निलय के बीच एक असामान्य संचार है। 1 सेमी से कम के दोष के साथ, शंटिंग की मात्रा सीमित है। दोष अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

दुर्लभ विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बिना शंट के, बाएं हृदय के घावों के साथ

जन्मजात माइट्रल रेगुर्गिटेशन

सीएचडी, जिसमें माइट्रल वाल्व का ऑबट्यूरेटर कार्य गड़बड़ा जाता है और सिस्टोल में बाएं वेंट्रिकल से रक्त का कुछ हिस्सा बाएं आलिंद में लौट आता है। जन्मजात कारण माइट्रल अपर्याप्ततामाइट्रल वाल्व की रेशेदार रिंग का फैलाव हो सकता है, जिससे सिस्टोल में पत्रक का निकट संपर्क असंभव हो जाता है, पत्रक का विभाजन, माइट्रल वाल्व के तारों में विसंगति,

जिससे लीफलेट प्रोलैप्स, लीफलेट दोष, और कॉर्ड, पैपिलरी मांसपेशियों और लीफलेट अटैचमेंट की विभिन्न विसंगतियाँ होती हैं। नैदानिक ​​​​लक्षण, गुदाभ्रंश चित्र, वाद्य अनुसंधान विधियों का डेटा किसी अन्य एटियलजि की माइट्रल अपर्याप्तता के समान है। विभेदक निदान के लिए बडा महत्वएनामेनेस्टिक डेटा से जुड़ा हुआ है (जन्म के क्षण से या प्रारंभिक बचपन से शोर और माइट्रल रेगुर्गिटेशन के अन्य लक्षणों का पता लगाना) और एक अर्जित दोष के संकेतों का बहिष्कार। हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण जन्मजात माइट्रल अपर्याप्तता और संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ - शल्य चिकित्सा उपचार।

जन्मजात सबऑर्टिक स्टेनोसिसएक दोष है जिसमें बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने पर एक रुकावट या तो एक रेशेदार गोलाकार झिल्ली, एक अर्धचंद्राकार रेशेदार तह, या एक सीमित या व्यापक फाइब्रोमस्कुलर शाफ्ट (फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस) द्वारा बनाई जाती है। झिल्लियाँ एक छोर पर महाधमनी वाल्व के रेशेदार रिंग के नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ जुड़ी होती हैं, और दूसरे छोर पर माइट्रल वाल्व लीफलेट के आधार से जुड़ी होती हैं। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी- इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस इस प्रकार के दोषों में से नहीं है।ऐसे दोष वाले रोगियों में हेमोडायनामिक्स उसी तरह से बदला जाता है जैसे अन्य प्रकार के महाधमनी स्टेनोसिस में। अक्सर, एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी स्टेनोसिस पर काबू पाने के लिए इसके बढ़े हुए काम के कारण विकसित होती है, जिसे इसके विघटन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चिकित्सकीय तौर पर सांस लेने में तकलीफ, दिल में दर्द, चक्कर आना और बेहोशी का पता लगाया जाता है। उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल स्पेस में एक इजेक्शन बड़बड़ाहट सुनाई देती है। क्रमानुसार रोग का निदानअधिग्रहीत एएस, महाधमनी संकुचन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वीएसडी, प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी के साथ प्रदर्शन किया गया। निर्णायक निदान विधि इकोकार्डियोग्राफी है, जो दीवार की झिल्ली और फाइब्रोमस्क्यूलर मोटाई और बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट अनुभाग में दबाव ढाल, साथ ही कार्डियक कैथीटेराइजेशन को प्रकट कर सकती है। सर्जिकल उपचार के लिए एक पूर्ण संकेत 80 मिमी एचजी से अधिक का दबाव प्रवणता है। अन्य मामलों में, नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता से आगे बढ़ें।

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बिना शंट के,

हृदय के दाहिने हिस्से को क्षति के साथ

विकृतियों के इस समूह में एबस्टीन की विसंगति, उहल की विसंगति, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता (पृथक रूप में यह अत्यंत दुर्लभ है, सहवर्ती विकृतियों के बिना, रोगी नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना वयस्कता तक जीवित रहते हैं, फुफ्फुसीय धमनी पर प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट को छोड़कर), सबवाल्वुलर और सुप्रावाल्वुलर स्टेनोज़ फुफ्फुसीय धमनी (फुफ्फुसीय धमनी का समन्वय), फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का अज्ञातहेतुक फैलाव।

एबस्टीन विसंगति

यह एक दोष है, जो ट्राइकसपिड वाल्व की एक विसंगति है, जिसमें इसके पत्रक रेशेदार रिंग से जुड़े नहीं होते हैं, बल्कि सहायक रूप से व्यवस्थित होते हैं भीतरी सतहदायां निलय - प्रत्येक पत्ती पिछली पत्ती के नीचे जुड़ी होती है और शीर्ष की ओर स्थानांतरित होती है। पिछला पत्रक हमेशा दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापित होता है और अक्सर सेप्टल पत्रक, पूर्वकाल पत्रक अक्सर अपने सामान्य स्थान पर रहता है।

दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल का वह हिस्सा जो वाल्वों के ऊपर होता है, उसका फैलाव विकसित हो जाता है। दाएँ निलय का फैला हुआ भाग, जो वाल्वों के ऊपर स्थित होता है, कहलाता है अलिंदीकृत।दाएं वेंट्रिकल के इस अलिंद भाग के साथ दायां अलिंद एक बड़ी गुहा का निर्माण करता है। वाल्वों के नीचे कार्यशील दाएं वेंट्रिकल का एक छोटा सा हिस्सा होता है। ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस फ़ाइब्रोसस का गंभीर फैलाव और ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन विकसित होता है।

अनुचित लगाव के अलावा, ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स की विसंगतियों का अक्सर पता लगाया जाता है - उन्हें दीवारों के साथ फैलाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, आईवीएस के साथ सेप्टल क्यूप्स। लीफलेट डिस्टोपियास और उनकी विसंगतियों से दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस या दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस हो सकता है।

दोष के हेमोडायनामिक्स में हृदय के दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन में उल्लेखनीय कमी और इसके कामकाजी कक्ष को कम करना और इसमें प्रवाह को कम करना शामिल है। दाएं वेंट्रिकल में प्रवाह इस तथ्य के कारण कम हो जाता है कि इसके अलिंद भाग का विध्रुवण डिस्टल के साथ-साथ होता है, जो

इस तथ्य की ओर जाता है कि दाहिने आलिंद के सिस्टोल के समय, कक्ष का आलिंद भाग डायस्टोल चरण में होता है, और आलिंद से रक्त इसमें खराब रूप से प्रवाहित होता है। दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के स्टेनोसिस की उपस्थिति में, दाएं वेंट्रिकल में रक्त का प्रवाह और भी कम हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल के स्ट्रोक वॉल्यूम में कमी से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी आती है।

दाहिने आलिंद का फैलाव अनिश्चित काल तक जारी नहीं रह सकता है और अंत में, इसमें दबाव काफी बढ़ जाता है और बड़े वृत्त की नसों में ठहराव आ जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता पर निर्भर करती है। अधिकांश मरीज़ 20-30 साल तक जीवित रहते हैं, कुछ 40 और 50 साल तक। मरीजों को अक्सर सांस की तकलीफ, घबराहट, थकान और हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है। यदि दाएं और बाएं आलिंद (एएसडी से जुड़े खुले फोरामेन ओवले) के बीच कोई संदेश है, तो सायनोसिस प्रकट हो सकता है। कम कार्डियक आउटपुट के कारण एक्रोसायनोसिस भी संभव है। हृदय के एक बड़े कक्ष की उपस्थिति, जो दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के आलिंद भाग द्वारा दर्शायी जाती है, एक "हृदय कूबड़" की उपस्थिति की ओर ले जाती है। विघटन के चरण में, गर्दन की नसों में सूजन, यकृत, प्लीहा का बढ़ना, हाइपरस्प्लेनिज़्म के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति होती है।

ऐसे रोगियों को सुनते समय, दिल की आवाज़ का कमजोर होना, विभिन्न सरपट लय, बाईं ओर IV इंटरकोस्टल स्पेस में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का एक नरम बड़बड़ाहट प्रकट होता है।

ईसीजी (चित्र 11.18) पर, पी तरंग का आयाम बढ़ जाता है, जो लीड II और दाहिनी छाती में होता है (वी)आयाम से अधिक है QRS-जटिल। उसके बंडल की दाहिनी शाखा की संभावित नाकाबंदी, लय गड़बड़ी, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम।

एंटेरोपोस्टीरियर रेडियोग्राफी से फेफड़े की पारदर्शिता में वृद्धि और दाएं आलिंद में वृद्धि के कारण हृदय की गोलाकार छाया के साथ चिह्नित कार्डियोमेगाली का पता चलता है (चित्र 11.19)। अक्सर फुफ्फुसीय धमनी का आर्क गायब हो जाता है।

इकोसीजी (चित्र 11.20) ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स के गलत लगाव और शीर्ष की ओर समग्र रूप से इसके विस्थापन, लीफलेट्स की गति में बदलाव और उनकी विसंगतियों को प्रकट करता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

वयस्क रोगियों में विभेदक निदान कार्डियोमायोपैथी, अन्य जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोषों के साथ किया जाता है। हमने एक मरीज़ को देखा जो था

चावल। 11.18.एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी का ईसीजी। पी तरंगों का आयाम काफी बढ़ गया है, जो वी 1 में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम से अधिक है

चावल। 11.19.एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे। फेफड़ों की पारदर्शिता बढ़ जाती है, दाहिने आलिंद में वृद्धि के कारण हृदय की गोलाकार छाया के साथ कार्डियोमेगाली, फुफ्फुसीय धमनी का चाप चिकना हो जाता है

चावल। 11.20.बी-मोड में एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी की इकोकार्डियोग्राफी। हृदय की लंबी धुरी की उपकोस्टल स्थिति। ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट का गलत जुड़ाव देखा गया है (मोटा तीर, पतला तीर ट्राइकसपिड वाल्व के एनलस को इंगित करता है)

बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के रूमेटिक स्टेनोसिस का निदान किया गया था।

कार्डियोसर्जिकल उपचार वास्तव में इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है। इसलिए, एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों का समय पर निदान और कार्डियक सर्जन को रेफर करना आवश्यक है। वर्तमान में, दो प्रकार के ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है: ट्राइकसपिड वाल्व का प्लास्टिक पुनर्निर्माण और एक कृत्रिम के साथ इसका प्रतिस्थापन।

एबस्टीन की विसंगति ट्राइकसपिड वाल्व का एक दोष है, जिसमें इसके पत्रक रेशेदार रिंग से जुड़े नहीं होते हैं, लेकिन दाएं वेंट्रिकल की आंतरिक सतह के साथ सहायक रूप से व्यवस्थित होते हैं - प्रत्येक पत्रक पिछले एक के नीचे जुड़ा होता है और शीर्ष की ओर स्थानांतरित हो जाता है।

उल की विसंगति

उल की विसंगति- दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम का एक प्रकार का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया, इसके पूर्ण रूप से गायब होने तक। इससे इसका विस्तार होता है, दीवार पतली हो जाती है, यही कारण है कि इस बीमारी को "चर्मपत्र दायां वेंट्रिकल" भी कहा जाता है। कुछ रोगियों में दाएं निलय की विफलता विकसित हो जाती है, जबकि अन्य में यह विकसित नहीं होती है और वयस्क होने तक जीवित रहते हैं। उहल की विसंगति का वर्णन 80 वर्ष के एक व्यक्ति में किया गया है। यह पर्याप्त है दुर्लभ विसंगति. दायां वेंट्रिकल व्यावहारिक रूप से सिकुड़ता नहीं है, और रक्त मुख्य रूप से दाएं आलिंद द्वारा धकेला जाता है। निदान इकोकार्डियोग्राफी द्वारा किया जाता है। वयस्कता में, रोग अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी से भिन्न नहीं हो सकता है।

सायनोसिस के बिना विकृतियाँ, बाएँ से दाएँ शंट के साथ

प्राथमिक एएसडी

एएसडीप्रकार ओस्टियम प्राइमम,या प्राथमिक एएसडी; दाहिने आलिंद या वेना कावा में फुफ्फुसीय नसों का आंशिक विसंगतिपूर्ण संगम; वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार; कोरोनरी धमनीविस्फार नालव्रण. बाद वाले दोष का निदान बहुत कम ही किया जाता है।

प्राथमिक एएसडीअक्सर एक अन्य दोष के भाग के रूप में पाया जाता है, जो इंट्राकार्डियक विसंगतियों का एक संयोजन है - एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर (एवीके)। ओएवीके के साथ, मुख्य परिवर्तन आईवीएस और प्राथमिक आईएसपी के झिल्लीदार भाग के जंक्शन पर होते हैं।

सामान्य रूप से निर्मित हृदय में, दोनों विभाजन तथाकथित मध्यवर्ती विभाजन के क्षेत्र में जुड़े हुए हैं। ट्राइकसपिड वाल्व का वलय माइट्रल वाल्व के वलय के ऊपर स्थित होता है, और "मध्यवर्ती सेप्टम" दाएं आलिंद को बाएं वेंट्रिकल से अलग करता है। ओएवीके के साथ, सामान्य हृदय में कोई मध्यवर्ती सेप्टम और उससे जुड़ा प्राथमिक एमपीपी नहीं होता है, साथ ही आईवीएस का इनलेट खंड भी नहीं होता है। परिणामस्वरूप, हृदय के केंद्र में एक सामान्य दोष बनता है (वी.आई. बुराकोवस्की एट अल., 1996)। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व समान स्तर पर हैं, पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट का ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट से सीधा संपर्क होता है, ये लीफलेट हैं

विभाजित होते हैं, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों की एक सामान्य रेशेदार अंगूठी होती है, पत्रक आईवीएस से जुड़े नहीं होते हैं (या आंशिक रूप से इससे जुड़े होते हैं) और वास्तव में एकल पत्रक के रूप में दोष को पार करते हैं।

पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ, अक्सर सर्जिकल उपचार के बिना बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं और मर जाते हैं प्रारंभिक अवस्थाजीवन के पहले वर्ष के अंत तक.

प्राथमिक एएसडी आंशिक ओएवीके का एक प्रकार है और अक्सर माइट्रल लीफलेट और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के विभाजन से जुड़ा होता है। प्राथमिक एएसडी के साथ, रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

हेमोडायनामिक्स और नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिवर्तन एएसडी और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता की भयावहता पर निर्भर करेगा। उरोस्थि के बाईं ओर द्वितीय इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, एएसडी की एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट विशेषता निर्धारित की जाती है, शीर्ष के ऊपर - एक माइट्रल रेगुर्गिटेशन बड़बड़ाहट।

ईसीजी पर (चित्र 11.21) - हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकल (या दोनों), दाएं आलिंद की अतिवृद्धि के संकेत।

चावल। 11.21.प्राथमिक एएसडी वाले रोगी का ईसीजी। दिल की अनियमित धड़कन। गंभीर अतिवृद्धि और हृदय के दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के लक्षण (एस-प्रकार ईसीजी, डीप एस वी56, उच्च आर वीएल_2)

एंटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन (चित्र 11.22) में रेडियोग्राफ़ पर, एक बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय पैटर्न प्रकट होता है (यदि कोई ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स नहीं है), कार्डियोमेगाली - दोनों निलय और दायां आलिंद बढ़े हुए हैं, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क उभार है।

चावल। 11.22.प्राथमिक एएसडी वाले रोगी के ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में एक्स-रे। फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर हो गया है (ईसेनमेंजर रिफ्लेक्स), फुफ्फुसीय धमनी उभार का चाप, एक बड़ा दायां वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी की एक बढ़ी हुई दाहिनी शाखा दिखाई देती है, महाधमनी चाप कम हो जाता है

बी-मोड में शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में इकोकार्डियोग्राफी के साथ, एएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है (चित्र 11.23, इनसेट देखें)। यह देखा जा सकता है कि दोष सीधे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ऊपर स्थित है, अर्थात। प्राथमिक है, हृदय के आधार पर अक्षुण्ण माध्यमिक यूआईए स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। अंजीर पर. 11.24 (इनसेट देखें) कलर डॉपलर की मदद से बाएं आलिंद से हृदय के दाहिने हिस्से तक रक्त प्रवाह का प्रदर्शन किया जाता है। माइट्रल वाल्व के स्तर पर बाएं वेंट्रिकल की छोटी धुरी की पैरास्टर्नल स्थिति में बी-मोड में प्राथमिक एएसडी वाले रोगी का इकोसीजी स्पष्ट रूप से माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के विभाजन को दर्शाता है (चित्र 11.25 ए, सम्मिलित देखें) . जब एक स्वस्थ व्यक्ति की इकोकार्डियोग्राफी से तुलना की जाती है, तो हम देखते हैं कि सामान्य रूप से हमारे पास है

माइट्रल वाल्व लीफलेट्स की निरंतरता है (चित्र 11.25 बी, सम्मिलित देखें)।

शोध की पुष्टिकारक विधियाँ हृदय की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी हैं।

विभेदक निदान माध्यमिक एएसडी और पृथक माइट्रल अपर्याप्तता के साथ किया जाता है। माध्यमिक एएसडी को हृदय की विद्युत धुरी के दाईं ओर विचलन और / या उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी की विशेषता है, और पृथक माइट्रल अपर्याप्तता के साथ, बाएं आलिंद का महत्वपूर्ण फैलाव, जो एएसडी के साथ नहीं होता है।

यदि ईसेनमेंजर सिंड्रोम नहीं है, तो कार्डियक सर्जरी को विघटन के लिए और बढ़ते माइट्रल रेगुर्गिटेशन के लिए बिल्कुल संकेत दिया जाता है।

प्राथमिक एएसडी आंशिक रूप से खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का एक प्रकार है। इसे अक्सर माइट्रल वाल्व लीफलेट के विभाजन के साथ जोड़ा जाता है।

वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार- यह वलसाल्वा के साइनस की महाधमनी दीवार का एक उंगली के आकार का या थैलीदार उभार है जो इसके निकटवर्ती कक्ष के लुमेन में होता है। अधिक बार दाएं कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार होता है, जो दाएं आलिंद या दाएं वेंट्रिकल के लुमेन में उभरा होता है। गैर-कोरोनरी साइनस का एक धमनीविस्फार दाहिने आलिंद में उभरा होता है। धमनीविस्फार के शीर्ष पर एक छोटा सा छिद्र हो सकता है। दोष की उत्पत्ति भ्रूणजनन में महाधमनी वाल्व की रेशेदार अंगूठी के साथ महाधमनी दीवार की मांसपेशियों की परत के कनेक्शन का उल्लंघन और सेप्टम के झिल्लीदार भाग की विफलता है। हृदय के निकटवर्ती कक्ष में धमनीविस्फार का टूटना (चित्र 11.26) को उच्च शारीरिक गतिविधि के दौरान धमनीविस्फार पर निरंतर हेमोडायनामिक प्रभाव या एकल हेमोडायनामिक "हिट", संक्रामक एंडोकार्टिटिस के अतिरिक्त द्वारा समझाया गया है।

टूटने से पहले, एन्यूरिज्म हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं करता है, उन दुर्लभ मामलों को छोड़कर जब यह दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रक्त के प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है। जब यह फट जाता है, तो महाधमनी से दाएं हृदय में अचानक रक्त का स्राव होता है, जिससे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में तेजी से वृद्धि होती है और

चावल। 11.26.वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार और दाएं वेंट्रिकल में इसके टूटने का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। आरए - दायां आलिंद, एलए - बायां आलिंद, आरवी - दायां निलय, एलए - फुफ्फुसीय धमनी, पीएस - दायां कोरोनरी साइनस, एलएस - बायां कोरोनरी साइनस, एनएस - गैर-कोरोनरी साइनस

हृदय के बाईं ओर बहने वाले रक्त की मात्रा में रोमा वृद्धि। हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों में प्रगतिशील मात्रा अधिभार तीव्र हृदय विफलता का कारण बनता है।

कोरोनरी साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार का टूटना आमतौर पर 30-40 साल में होता है, शायद ही कभी 50-60 साल में। यह गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों से प्रकट होता है - हृदय के क्षेत्र में दर्द, क्षिप्रहृदयता, पतन और तीव्र सायनोसिस विकसित होता है। सबसे आम निदान मायोकार्डियल रोधगलन है। दिल के दौरे के विपरीत, दिल के टूटने के लक्षणों के साथ, हृदय के क्षेत्र में लंबे समय तक मोटे सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है। शोर का स्थानीयकरण दरार के स्थान पर निर्भर करता है - जब एक धमनीविस्फार दाएं आलिंद में टूट जाता है, तो शोर उरोस्थि के ऊपर या उसके दाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देता है, दाएं वेंट्रिकल में एक दरार के साथ - उरोस्थि के पीछे II-IV इंटरकोस्टल स्पेस के स्तर पर।

निदान मुख्य रूप से इकोकार्डियोग्राफी पर आधारित है, जिसमें ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी परिभाषित करने की विधि है। इसके साथ, एन्यूरिज्म की कल्पना करना और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी - रीसेट की मदद से संभव है। कुछ मामलों में, जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार टूट जाता है, तो महाधमनी वाल्व पत्रक अक्सर रक्तप्रवाह द्वारा दोष में खींच लिया जाता है, और अलग-अलग गंभीरता की महाधमनी पुनरुत्थान विकसित होता है। कुछ मामलों में, दोष में खींचा गया सैश इसे बंद कर देता है, महाधमनी से दाएं वेंट्रिकल में रक्त का स्त्राव बंद हो जाता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, लेकिन ऐसा कम ही होता है।

वलसाल्वा साइनस के टूटे हुए जन्मजात धमनीविस्फार का निदान तत्काल किया जाना चाहिए, और रोगी को तुरंत कार्डियक सर्जन के पास भेजा जाना चाहिए।

वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार- यह साइनस की महाधमनी दीवार (अक्सर दाहिनी दीवार) का उसके निकटवर्ती कक्ष के लुमेन में उभार है। जब धमनीविस्फार फट जाता है, तो महाधमनी से दाहिने हृदय तक रक्त की शंटिंग होती है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है और बाएं हृदय में प्रवाह होता है, जिससे मात्रा अधिभार और तीव्र हृदय विफलता होती है।

अन्य विकृतियाँ जिनके साथ रोगी वयस्क होने तक जीवित रहते हैं

साइटस इवर्सस

साइटस इवर्सस- सही स्थानान्तरण मुख्य धमनियाँ, जन्मजात पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, छाती में हृदय के स्थान में विसंगतियों में से एक।

समानार्थी शब्द:बाएँ तरफा दायाँ हृदय, सच्चा डेक्सट्रोकार्डिया, मिरर डेक्सट्रोकार्डिया। यह एक सामान्य हृदय की हूबहू दर्पण छवि है। आमतौर पर साथ में साइटस इवर्सस,छाती में हृदय के स्थान में विसंगति के अलावा, अंगों की पूरी तरह उलटी व्यवस्था होती है। यदि कोई सहवर्ती जन्मजात हृदय दोष नहीं है, जो सामान्य आबादी की तुलना में सच्चे डेक्स्ट्रोकार्डिया में अधिक आम है, तो मरीज बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं, कभी-कभी उन्हें अपनी विसंगति के बारे में कुछ भी पता नहीं होता है। साइटस इवर्ससइलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परीक्षण द्वारा आसानी से पता लगाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, दाहिने हाथ से लीड (एवीआर) में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स बाएं हाथ से लीड (एवीएल) जैसा दिखता है और इसके विपरीत - एवीएल में यह एवीआर जैसा दिखता है; मानक लीड II में, लीड III की तरह, और इसके विपरीत। I मानक लीड में, दांतों की दिशा सामान्य की तुलना में विपरीत होती है। लीड एवीएफ नहीं बदला गया है। वे। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ऐसा दिखता है मानो दाहिने हाथ से इलेक्ट्रोड बाईं ओर, बाएं से दाईं ओर लगाया गया हो। चेस्ट लीड में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का आयाम बाएं लीड की ओर कम हो जाता है। यदि आप हाथों पर लगे इलेक्ट्रोडों को जगह-जगह बदलते हैं, और छाती के इलेक्ट्रोडों को उनके सामान्य स्थान के संबंध में दर्पण में रखते हैं, तो इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम एक सामान्य रूप धारण कर लेगा।

एक्स-रे परीक्षा भी छाती में हृदय के स्थान की विसंगति को आसानी से निर्धारित करती है।

ऐसे रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए, क्योंकि ऐसा हो सकता है स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमजन्मजात दोष.

बड़े जहाजों का जन्मजात सुधारित स्थानान्तरण

महान वाहिकाओं के स्थानांतरण (टीएमएस) को दोष कहा जाता है जिसमें महाधमनी हृदय के दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाईं ओर से निकलती है। पूर्ण टीएमएस में, महाधमनी प्रणालीगत परिसंचरण के अंगों तक ऑक्सीजन रहित रक्त ले जाती है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और वेंट्रिकल सही ढंग से बनते हैं। खोखली और फुफ्फुसीय नसें दाएं और बाएं आलिंद से सही ढंग से जुड़ी होती हैं। पूर्ण टीएमएस के साथ, परिसंचरण सर्कल डिस्कनेक्ट हो जाते हैं, और तथाकथित क्षतिपूर्ति दोषों - वीएसडी और एएसडी के बिना जीवन संभव नहीं है। ऐसे मरीज़ इलाज के बिना वयस्कता तक शायद ही कभी जीवित रह पाते हैं।

महान वाहिकाओं का सही ट्रांसपोज़िशन (सीटीएमएस) एक दोष है जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के माध्यम से रूपात्मक रूप से सामान्य दायां आलिंद, जो शारीरिक रूप से माइट्रल है, सामान्य बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से फुफ्फुसीय धमनी निकलती है। रूपात्मक रूप से सामान्य बायां आलिंद एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के माध्यम से शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जो शारीरिक रूप से ट्राइकसपिड होता है, जिससे महाधमनी निकलती है। इस मामले में, परिसंचरण मंडल अलग नहीं होते हैं, और लंबे समय तक सामान्य हेमोडायनामिक्स रहता है। सहवर्ती जन्मजात विकृति की अनुपस्थिति में, एमटीएमएस लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। बचपन या वयस्कता में कुछ रोगियों में, II-III डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर अवरोध विकसित होते हैं, जो चक्कर आना, बेहोशी आदि के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

गुदाभ्रंश पर, हृदय के आधार पर एक तेज़ II ध्वनि का पता लगाया जा सकता है, जो पूर्वकाल स्थिति में महाधमनी वाल्व द्वारा बनाई जाती है। कुछ रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के एक या दूसरे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता होती है, जो संबंधित शोर से प्रकट होती है। एक्स-रे से सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के विरुद्ध हृदय की छाया का एक गोलाकार आकार पता चलता है। वामपंथ के कारण

महाधमनी का स्थान, हृदय संबंधी छाया के ऊपरी बाएँ समोच्च को पहले और दूसरे मेहराब (महाधमनी मेहराब और फुफ्फुसीय धमनियों) में विभेदित नहीं किया जाता है।

इस दोष का निदान इकोकार्डियोग्राफी से किया जा सकता है। उसी समय, सामने स्थित माइट्रल वाल्व का पता चलता है, और ट्राइकसपिड वाल्व इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे, माइट्रल-महाधमनी के बजाय माइट्रल-फुफ्फुसीय संपर्क में स्थित होता है। आईवीएस की उपस्थिति एकल वेंट्रिकल को बाहर कर देती है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से निदान की पुष्टि की जाती है। पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक की अनुपस्थिति में, टीएमजे वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बार-बार होने वाली विकृतियाँ जिनमें वयस्कता तक जीवित रहने की संभावना कम होती है

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

यह दोष चार लक्षणों से पहचाना जाता है: फुफ्फुसीय धमनी का इंदुबुलर स्टेनोसिस; वीएसडी, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन। सबऑर्टिक वीएसडी के कारण, महाधमनी दो वेंट्रिकल पर "शीर्ष" पर होती है, और रक्त बाएं और दाएं दोनों वेंट्रिकल से इसमें प्रवेश करता है। दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवेश करने वाले शिरापरक रक्त की मात्रा वीएसडी के आकार के अनुपात और दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। बड़े वीएसडी के कारण निलय में समान दबाव स्थापित होता है। मध्यम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस में, दाएं से बाएं शंटिंग मौजूद नहीं हो सकती है, और ऐसे बच्चों में सायनोसिस (फैलोट के टेट्रालॉजी का तथाकथित पीला, सियानोटिक रूप) नहीं होता है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, आमतौर पर वीएसडी के माध्यम से रक्त का क्रॉस या दाएं-बाएं शंट होता है। एलवी कम लोड होता है, आकार में कम हो जाता है, लेकिन वयस्क रोगियों में उभरते संपार्श्विक परिसंचरण के कारण इसका मूल्य सामान्य हो जाता है।

सर्जिकल उपचार के बिना, केवल 1% रोगी 30 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, और 10% 20 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं (एन.ए. बेलोकॉन, वी.पी. पोडज़ोलकोव, 1991)।

बचपन में नैदानिक ​​तस्वीर में सायनोसिस, सांस की तकलीफ और कम व्यायाम सहनशीलता शामिल हैं। बच्चा

आराम के दौरान, पैरों को पेट के पास लाकर स्क्वैट्स या लेटें। यह आसन शरीर के निचले आधे हिस्से से रक्त वापसी को बढ़ाने और हाइपोक्सिमिया को कम करने में मदद करता है।

हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति से उंगलियों में "घड़ी के चश्मे" और "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन होता है। तीन महीने से दो साल की उम्र के बच्चों के लिए, सांस की तथाकथित कमी, सायनोटिक दौरे की विशेषता होती है: अचानक बच्चा बेचैन हो जाता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस बढ़ जाता है, एपनिया होता है, चेतना की हानि (हाइपोक्सिक कोमा), आक्षेप, हेमिपेरेसिस। इस तरह के हमलों की घटना दाएं वेंट्रिकल के इंदुबुलर खंड की ऐंठन से जुड़ी होती है, जिसके परिणामस्वरूप सभी शिरापरक रक्त वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है और सेरेब्रल हाइपोक्सिया का कारण बनता है।

मामूली फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले मरीज़ आमतौर पर वयस्कता तक जीवित रहते हैं, इसलिए सायनोसिस आमतौर पर अनुपस्थित होता है या स्पष्ट नहीं होता है। अक्सर इसमें देरी होती है शारीरिक विकास. शारीरिक गतिविधि के प्रति उनकी सहनशीलता कम हो जाती है, हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत संभव है। सांस की तकलीफ और टैचीकार्डिया अक्सर दिल की विफलता से नहीं, बल्कि हाइपोक्सिमिया से जुड़े होते हैं। छाती को छूने से सिस्टोलिक कंपन का पता चलता है। कुछ रोगियों में, तापमान समय-समय पर बढ़ता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लंबे समय तक क्रोनिक हाइपोक्सिया के कारण थर्मोरेग्यूलेशन विकार से जुड़ा होता है और अक्सर इसे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के अतिरिक्त के रूप में देखा जाता है।

ऑस्केल्टेशन से उरोस्थि के बाईं ओर II-IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटे सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो फुफ्फुसीय स्टेनोसिस द्वारा निर्मित होता है। प्रथम स्वर को पुष्ट किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर कमजोर हो गया है। कोई वीएसडी बड़बड़ाहट नहीं है, क्योंकि निलय में दबाव समान होता है।

परिपक्व उम्र के फैलोट के टेट्राड वाले रोगियों में ईसीजी पर, एक राइटोग्राम, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, कभी-कभी उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी, एक्सट्रैसिस्टोल, दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण प्रकट होते हैं।

ऐन्टेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में छाती के रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में कमी, कोलेटरल की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी का एक धँसा हुआ आर्क और बाएं वेंट्रिकल का एक गोल शीर्ष (हृदय की छाया के रूप में) दिखाई देता है। "लकड़ी का जूता"). द्वितीय तिरछी स्थिति में, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट होते हैं। हृदय की छाया का विस्तार नहीं होता। यदि फुफ्फुसीय स्टेनोसिस नहीं है

व्यक्त किया गया है, तो रेडियोग्राफ़ पर वीएसडी के संकेत हो सकते हैं - फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि।

बी-मोड में इकोसीजी महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन को प्रकट करता है, दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट की डिग्री, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का आकार, दाएं वेंट्रिकल का आकार और इसकी हाइपरट्रॉफी की गंभीरता को पहचानने और निर्धारित करने के लिए डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करता है।

अंतिम निदान की विधि कार्डियक कैथीटेराइजेशन है।

उम्र की परवाह किए बिना, सभी "लक्षणात्मक" रोगियों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया गया है।

फैलोट की टेट्रालॉजी को चार विशेषताओं की विशेषता है: इन्फंडिब्यूलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, वीएसडी, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन।

गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के विपरीत, बड़े गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी आमतौर पर जल्दी ही मौजूद हो जाते हैं बचपन, ऐसे रोगी शायद ही कभी वयस्कता तक जीवित रह पाते हैं। ऐसे मामलों में, बाएं से दाएं रक्त शंट की मात्रा महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध के अनुपात से निर्धारित होती है और काफी बड़ी हो सकती है। इससे दोनों निलय में महत्वपूर्ण मात्रा में अधिभार होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है।

फिर भी बहुत कम गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी वाले मरीज वयस्क होने तक जीवित रहते हैं। आमतौर पर ये अविकसित शरीर वाले रोगी होते हैं, अक्सर हृदय कूबड़ पाया जाता है। सिस्टोलिक कंपकंपी दुर्लभ है।

हृदय के शीर्ष पर श्रवण के दौरान, पहला स्वर बढ़ाया जाता है, और दूसरे स्वर का उच्चारण और विभाजन फुफ्फुसीय धमनी पर सुनाई देता है। अलग-अलग मात्रा और अवधि की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देती है। हालाँकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ, जब दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव करीब हो जाता है, तो कोई शोर नहीं हो सकता है।

ईसीजी पर, आमतौर पर हृदय के बाएं और दाएं हिस्सों की अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत होते हैं, इसके बावजूद, अक्सर एक राइटोग्राम होता है (चित्र 11.27)।

जब एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में रेडियोग्राफी से एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है, यदि कोई ईसेनमेंजर सिंड्रोम और उच्च नहीं है

चावल। 11.27.गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगी का ईसीजी। 5-प्रकार ईसीजी, देर से उच्च-आयाम तरंग आरएवीआर, उच्च आर तरंगें वी1-3 और गहरी 5 वाई5 _6 हृदय के दाएं वेंट्रिकल की गंभीर अतिवृद्धि का संकेत देती हैं।

कुछ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, निलय और अटरिया दोनों के कारण हृदय बड़ा हो जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का चाप बाएं समोच्च के साथ उभरा होता है (चित्र 11.28)।

बी-मोड में इकोसीजी (चित्र 11.29) वीएसडी की कल्पना करने और उसका आकार निर्धारित करने में सक्षम है। रंग डॉपलर (चित्र 11.30, इनसेट देखें) का उपयोग करके, दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह का प्रदर्शन किया जाता है। पेरीमेम्ब्रेनस और सबटेरियल दोष सबसे अच्छे से देखे जाते हैं, इसके मांसपेशीय भाग में दोष बदतर होते हैं।

चावल। 11.28.गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगी की ऐनटेरोपोस्टीरियर स्थिति में एक्स-रे। फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर हो जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का आर्क उभर जाता है

चावल। 11.29.गैर-प्रतिबंधात्मक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एपिकल चार-कक्ष स्थिति वाले रोगी की बी-मोड इकोकार्डियोग्राफी। सबटेरियल आउटफ्लो वीएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है

किसी वयस्क रोगी में पहली बार गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी का निदान होने पर, कार्डियक सर्जन के साथ आगे की जांच और उपचार रणनीति पर चर्चा की जाती है। प्रत्येक मामले में, कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता और सर्जरी की संभावना पर निर्णय लिया जाता है।

निस्संदेह, भ्रूण में सभी विकृतियों का निदान गर्भाशय में ही किया जाना चाहिए। बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जो ऐसे बच्चे की पहचान करने और समय पर बाल हृदय रोग विशेषज्ञ के पास भेजने में सक्षम होगा।

यदि आप इस विकृति का सामना कर रहे हैं, तो आइए समस्या के सार का विश्लेषण करें, और बच्चों के हृदय दोषों के उपचार का विवरण भी बताएं।

जन्मजात एवं उपार्जित हृदय दोष सभी विकृतियों में दूसरे स्थान पर हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग और इसके कारण

गर्भावस्था के चौथे सप्ताह में अंग बनने शुरू हो जाते हैं।

भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग प्रकट होने के कई कारण होते हैं। केवल एक को अलग करना असंभव है।

अवगुणों का वर्गीकरण

1. बच्चों में सभी जन्मजात हृदय दोषों को रक्त प्रवाह विकारों की प्रकृति और त्वचा के सायनोसिस (सायनोसिस) की उपस्थिति या अनुपस्थिति के अनुसार विभाजित किया गया है।

सायनोसिस त्वचा का नीला रंग हो जाना है। यह ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है, जो रक्त के साथ अंगों और प्रणालियों तक पहुंचाया जाता है।

निजी अनुभव! मेरे अभ्यास में, डेक्सट्रोकार्डिया (हृदय दाईं ओर स्थित है) से पीड़ित दो बच्चे थे। ये बच्चे सामान्य स्वस्थ जीवन जीते हैं। हृदय के श्रवण से ही दोष का पता चलता है।

2. घटना की आवृत्ति.

1. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सभी हृदय दोषों में से 20% में होता है।
2. आलिंद सेप्टल दोष 5 - 10% तक होता है।
3. ओपन डक्टस आर्टेरियोसस 5-10% है।
4. फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस, महाधमनी का स्टेनोसिस और समन्वय 7% तक होता है।
5. शेष भाग अन्य असंख्य, लेकिन दुर्लभ बुराइयों पर पड़ता है।

नवजात शिशुओं में हृदय रोग के लक्षण

नवजात शिशुओं में, हम चूसने की क्रिया का मूल्यांकन करते हैं।

आपको इन पर ध्यान देने की आवश्यकता है:

यदि बच्चे को हृदय दोष है, तो वह सुस्ती से, कमजोर रूप से चूसता है, 2-3 मिनट के अंतराल के साथ, सांस की तकलीफ दिखाई देती है।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में हृदय रोग के लक्षण

अगर हम बड़े बच्चों की बात करें तो यहां हम उनकी शारीरिक गतिविधि का मूल्यांकन करते हैं:

• क्या वे सांस की तकलीफ के बिना चौथी मंजिल तक सीढ़ियाँ चढ़ सकते हैं, क्या वे खेल के दौरान आराम करने के लिए बैठ सकते हैं।
• चाहे अक्सर सांस की बीमारियोंनिमोनिया और ब्रोंकाइटिस सहित।

फुफ्फुसीय परिसंचरण की कमी के साथ दोषों के साथ, निमोनिया और ब्रोंकाइटिस अधिक आम हैं।

क्लिनिकल केस! 22वें सप्ताह में एक महिला में, भ्रूण के हृदय के अल्ट्रासाउंड से वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, बाएं आलिंद हाइपोप्लेसिया का पता चला। यह काफी जटिल दोष है. ऐसे बच्चों के जन्म के बाद तुरंत उनका ऑपरेशन किया जाता है। लेकिन, दुर्भाग्य से, जीवित रहने की दर 0% है। आख़िरकार, भ्रूण में किसी एक कक्ष के अविकसित होने से जुड़े हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज करना मुश्किल होता है और जीवित रहने की दर भी कम होती है।

कोमारोव्स्की ई.ओ.: “हमेशा अपने बच्चे पर नज़र रखें। एक बाल रोग विशेषज्ञ हमेशा स्वास्थ्य स्थिति में बदलाव को नोटिस नहीं कर सकता है। बच्चे के स्वास्थ्य का मुख्य मानदंड: वह कैसे खाता है, कैसे चलता है, कैसे सोता है।

हृदय में दो निलय होते हैं, जो एक पट द्वारा अलग होते हैं। बदले में, सेप्टम में एक मांसपेशीय भाग और एक झिल्लीदार भाग होता है।

पेशीय भाग में 3 क्षेत्र होते हैं - अंतर्वाह, ट्रैब्युलर और बहिर्वाह। शरीर रचना विज्ञान का यह ज्ञान डॉक्टर को मदद करता है सटीक निदानवर्गीकरण के अनुसार उपचार की आगे की रणनीति निर्धारित करें।

लक्षण

यदि दोष छोटा है तो कोई विशेष शिकायत नहीं होती।

यदि दोष मध्यम या बड़ा है, तो निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• शारीरिक विकास में देरी;
• शारीरिक गतिविधि के प्रति प्रतिरोध में कमी;
• बार-बार सर्दी लगना;
• उपचार के अभाव में - संचार विफलता का विकास।

बच्चे के विकास के कारण मांसपेशियों के हिस्से में आने वाली खराबी अपने आप बंद हो जाती है। लेकिन यह छोटे आकार के अधीन है। साथ ही, ऐसे बच्चों में एंडोकार्डिटिस की आजीवन रोकथाम के बारे में याद रखना आवश्यक है।

बड़े दोषों और हृदय विफलता के विकास के साथ, शल्य चिकित्सा उपाय किए जाने चाहिए।

आट्रीयल सेप्टल दोष

बहुत बार दोष आकस्मिक खोज होता है।

एट्रियल सेप्टल दोष वाले बच्चों में बार-बार श्वसन संक्रमण होने का खतरा होता है।

बड़े दोषों (1 सेमी से अधिक) के साथ, एक बच्चा जन्म से ही अनुभव कर सकता है ख़राब उठानवजन में और दिल की विफलता का विकास। पांच वर्ष की आयु तक पहुंचने पर बच्चों का ऑपरेशन किया जाता है। ऑपरेशन में देरी दोष के स्वयं बंद होने की संभावना के कारण होती है।

बोटालोव डक्ट खोलें

50% मामलों में यह समस्या समय से पहले जन्मे बच्चों के साथ होती है।

डक्टस आर्टेरियोसस एक वाहिका है जो फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी को जोड़ती है अंतर्गर्भाशयी जीवनबच्चा। जन्म के बाद यह कड़ा हो जाता है।

यदि दोष का आकार बड़ा है, तो निम्नलिखित लक्षण पाए जाते हैं:

डक्ट का स्वत: बंद होना, हम 6 महीने तक इंतजार करते हैं। अगर बच्चे के पास है एक वर्ष से अधिक पुरानाखुला रहता है, तो वाहिनी को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाना चाहिए।

प्रसूति अस्पताल में समय से पहले जन्मे शिशुओं का पता चलने पर उन्हें इंडोमिथैसिन दवा दी जाती है, जो रक्त वाहिका की दीवारों को सख्त कर देती है (एक-दूसरे से चिपक जाती है)। पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं के लिए, यह प्रक्रिया अप्रभावी है।

महाधमनी का संकुचन

यह जन्मजात विकृति शरीर की मुख्य धमनी - महाधमनी - के संकुचन से जुड़ी है। यह रक्त प्रवाह में एक निश्चित रुकावट पैदा करता है, जो एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाता है।

हो रहा है! 13 साल की एक लड़की को हाई ब्लड प्रेशर की शिकायत थी. टोनोमीटर से पैरों पर दबाव मापने पर यह बाजुओं की तुलना में काफी कम था। निचले छोरों की धमनियों में नाड़ी बमुश्किल स्पष्ट थी। हृदय के अल्ट्रासाउंड का निदान करते समय, महाधमनी के संकुचन का पता चला। 13 साल के बच्चे की जन्मजात दोषों के लिए कभी जांच नहीं की गई।

आमतौर पर महाधमनी की सिकुड़न का पता जन्म से ही चल जाता है, लेकिन बाद में भी हो सकता है। ये बच्चे भी उपस्थितिकी अपनी विशिष्टता है. निचले शरीर में खराब रक्त आपूर्ति के कारण, उनके कंधे की कमर काफी विकसित होती है और पैर छोटे होते हैं।

यह लड़कों में अधिक बार होता है। एक नियम के रूप में, महाधमनी का संकुचन इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष के साथ होता है।

आम तौर पर, महाधमनी वाल्व में तीन पत्रक होने चाहिए, लेकिन ऐसा होता है कि उनमें से दो जन्म से ही रखे जाते हैं।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व वाले बच्चे विशेष रूप से शिकायत नहीं करते हैं। समस्या यह हो सकती है कि ऐसा वाल्व तेजी से खराब हो जाएगा, जिससे महाधमनी अपर्याप्तता का विकास होगा।

ग्रेड 3 अपर्याप्तता के विकास के साथ, सर्जिकल वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है, लेकिन यह 40-50 वर्ष की आयु तक हो सकता है।

बाइसेपिड महाधमनी वाल्व वाले बच्चों की वर्ष में दो बार निगरानी की जानी चाहिए और एंडोकार्डिटिस प्रोफिलैक्सिस किया जाना चाहिए।

खेल हृदय

नियमित शारीरिक गतिविधि से हृदय प्रणाली में परिवर्तन होता है, जिसे "स्पोर्ट्स हार्ट" शब्द से दर्शाया जाता है।

एक पुष्ट हृदय की विशेषता हृदय कक्षों की गुहाओं और मायोकार्डियल द्रव्यमान में वृद्धि है, लेकिन साथ ही, हृदय का कार्य उम्र के मानक के भीतर रहता है।

एथलीट हृदय सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1899 में किया गया था अमेरिकी डॉक्टरस्कीयर के एक समूह और गतिहीन जीवन शैली वाले लोगों की तुलना की।

प्रतिदिन 4 घंटे, सप्ताह में 5 दिन नियमित प्रशिक्षण के बाद 2 साल के बाद हृदय में परिवर्तन दिखाई देने लगते हैं। एथलेटिक हृदय हॉकी खिलाड़ियों, धावकों, नर्तकों में अधिक आम है।

तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान परिवर्तन आराम के समय मायोकार्डियम के किफायती कार्य और खेल भार के दौरान अधिकतम क्षमताओं की उपलब्धि के कारण होते हैं।

एथलीट के हृदय को उपचार की आवश्यकता नहीं होती। बच्चों की साल में दो बार जांच करानी चाहिए।

एक प्रीस्कूलर में, तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्वता के कारण, इसके काम का अस्थिर विनियमन होता है, इसलिए वे भारी शारीरिक परिश्रम के प्रति बदतर अनुकूलन करते हैं।

बच्चों में अर्जित हृदय दोष

अधिग्रहीत हृदय दोषों में अक्सर वाल्वुलर तंत्र का दोष होता है।

निःसंदेह, बिना ऑपरेशन के उपार्जित दोष वाले बच्चों की जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग एक महत्वपूर्ण मुद्दा है जिसके बारे में चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

1. जन्म के बाद नवजात शिशु रोग विशेषज्ञ द्वारा बच्चे की नैदानिक ​​जांच।
2. भ्रूण के हृदय का अल्ट्रासाउंड। यह गर्भावस्था के 22-24 सप्ताह में किया जाता है, जहां भ्रूण के हृदय की शारीरिक संरचना का आकलन किया जाता है
3. जन्म के 1 महीने बाद, हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच, ईसीजी।

   भ्रूण के स्वास्थ्य का निदान करने में सबसे महत्वपूर्ण परीक्षा गर्भावस्था की दूसरी तिमाही की अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग है।

4. शिशुओं में वजन बढ़ने का आकलन, भोजन की प्रकृति।
5. व्यायाम सहनशीलता का आकलन, शारीरिक गतिविधिबच्चे।
6. हृदय में एक विशिष्ट बड़बड़ाहट सुनते समय, बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे को बाल हृदय रोग विशेषज्ञ के पास भेजते हैं।
7. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

आधुनिक चिकित्सा में, आवश्यक उपकरणों के साथ, जन्मजात दोष का निदान करना मुश्किल नहीं है।

जन्मजात हृदय दोष का उपचार

बच्चों में हृदय रोग को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है। लेकिन, यह याद रखना चाहिए कि सभी हृदय दोषों पर ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि वे स्वचालित रूप से ठीक हो सकते हैं, उन्हें समय की आवश्यकता होती है।

उपचार की रणनीति में निर्धारण होगा:

सर्जिकल हस्तक्षेप न्यूनतम आक्रामक या एंडोवस्कुलर हो सकता है, जब पहुंच छाती के माध्यम से नहीं, बल्कि ऊरु शिरा के माध्यम से की जाती है। इससे महाधमनी के छोटे-छोटे दोष, संकुचन बंद हो जाते हैं।

जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम

चूंकि यह एक जन्मजात समस्या है, इसलिए इसकी रोकथाम प्रसवपूर्व काल से ही शुरू होनी चाहिए।

1. धूम्रपान का बहिष्कार, विषाक्त प्रभावगर्भावस्था के दौरान।
2. परिवार में जन्मजात दोषों की उपस्थिति में आनुवंशिकीविद् का परामर्श।
3. गर्भवती माँ का उचित पोषण।
4. संक्रमण के क्रोनिक फॉसी का अनिवार्य उपचार।
5. हाइपोडायनामिया हृदय की मांसपेशियों के काम को खराब कर देता है। दैनिक जिम्नास्टिक, मालिश, व्यायाम चिकित्सा चिकित्सक के साथ काम करना आवश्यक है।
6. गर्भवती महिलाओं को अल्ट्रासाउंड जांच जरूर करानी चाहिए। नवजात शिशुओं में हृदय रोग की निगरानी हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो तुरंत कार्डियक सर्जन को संदर्भित करना आवश्यक है।
7. सेनेटोरियम-रिसॉर्ट स्थितियों में संचालित बच्चों का मनोवैज्ञानिक और शारीरिक दोनों तरह से अनिवार्य पुनर्वास। हर साल बच्चे की हृदय रोग अस्पताल में जांच करानी चाहिए।

हृदय दोष और टीकाकरण

यह याद रखना चाहिए कि निम्नलिखित मामलों में टीकाकरण से इंकार करना बेहतर है:

• तीसरी डिग्री की हृदय विफलता का विकास;
• अन्तर्हृद्शोथ के मामले में;
• जटिल दोषों के लिए.

हृदय और नाड़ी तंत्र की खराबी या शारीरिक विसंगतियाँ, जो मुख्य रूप से भ्रूण के विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के समय होती हैं, जन्मजात हृदय रोग या जन्मजात हृदय रोग कहलाती हैं। जन्मजात हृदय रोग नाम एक निदान है जिसका निदान डॉक्टर लगभग 1.7% नवजात शिशुओं में करते हैं।

यह रोग स्वयं हृदय के विकास और उसकी वाहिकाओं की संरचना में एक विसंगति है। बीमारी का खतरा इस तथ्य में निहित है कि लगभग 90% मामलों में नवजात शिशु एक महीने तक जीवित नहीं रहते हैं। आंकड़े यह भी बताते हैं कि 5% मामलों में, सीएचडी वाले बच्चे 15 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। जन्मजात हृदय दोषों में कई प्रकार की हृदय संबंधी विसंगतियाँ होती हैं जो इंट्राकार्डियक और प्रणालीगत हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन का कारण बनती हैं।

सीएचडी के विकास के साथ, बड़े और छोटे वृत्तों के रक्त प्रवाह के साथ-साथ मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण में गड़बड़ी देखी जाती है। यह रोग बच्चों में अग्रणी स्थानों में से एक है। इस तथ्य के कारण कि सीएचडी बच्चों के लिए खतरनाक और घातक है, यह बीमारी का अधिक विस्तार से विश्लेषण करने और उन सभी महत्वपूर्ण बिंदुओं का पता लगाने के लायक है जिनके बारे में यह सामग्री बताएगी।

यूपीयू के प्रकार

जन्मजात हृदय रोग जैसी बीमारी मुख्य रूप से नवजात शिशुओं और बच्चों में होती है, लेकिन वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। यदि कोई बच्चा इस प्रकार की बीमारी के साथ 15 वर्ष की उम्र की बाधा को पार कर चुका है, तो इसका मतलब यह नहीं है घातक खतराउत्तीर्ण। एक उम्र में सीएचडी रोग से ग्रस्त व्यक्ति की किसी भी समय मृत्यु हो सकती है, जो सीधे तौर पर इस रोग के प्रकार और प्रकृति पर निर्भर करता है। विचार करें कि किस प्रकार के जन्मजात हृदय रोग ज्ञात हैं और सबसे अधिक बार होते हैं।

चिकित्सा विज्ञान में हृदय की मांसपेशियों के लगभग सौ प्रकार के विभिन्न दोष ज्ञात हैं। बेशक, हम सभी प्रकारों पर विचार नहीं करेंगे, लेकिन हम केवल मुख्य प्रकारों पर प्रकाश डालेंगे। यूपीयू को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: नीला और सफेद। यह विभाजन, सबसे पहले, त्वचा के रंग में परिवर्तन की तीव्रता पर आधारित है।

यूपीयू का "सफ़ेद" प्रकार, बदले में, 4 समूहों में विभाजित है, जिन्हें कहा जाता है:

1. समृद्ध फुफ्फुसीय परिसंचरण। जिसके बनने के कारण हैं: डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियल सेप्टल दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष।
2. ख़त्म हुआ छोटा वृत्त. इसी समय, पृथक स्टेनोसिस के लक्षण देखे जाते हैं।
3. ख़त्म हुआ बड़ा वृत्त. (महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन)।
4. हेमोडायनामिक्स में बदलाव के बिना: हृदय संबंधी विकार और डिस्टोपियास।

जन्मजात हृदय रोग के "नीले" प्रकार में 2 समूह शामिल हैं:

1. फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन के साथ, जो कि बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण की विशेषता है।
2. मुख्यतः क्षीण छोटा वृत्त। (एबस्टीन विसंगतियाँ)।

यह एक प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है, जिसका निदान नवजात शिशुओं में काफी बार होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता समृद्ध रक्त का असंवर्धित रक्त के साथ मिश्रण है। इस प्रकार के रोग में हृदय में छेद हो जाता है, जो एक दोष है। यह छिद्र दाएं और बाएं निलय के बीच की सीमा पर बनता है। समृद्ध रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएँ वेंट्रिकल तक जाता है, जहां यह असंवर्धित रक्त के साथ मिश्रित होता है।

यदि दोष छोटा है, तो बच्चे में रोग के लक्षण दिखाई नहीं देंगे। एक महत्वपूर्ण छेद के आकार के मामले में, रक्त का सक्रिय मिश्रण देखा जाता है, जो होंठों और उंगलियों पर त्वचा के नीले रंग के मलिनकिरण के रूप में प्रकट होता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का इलाज संभव है, इसलिए अक्सर मामलों में बच्चे को बचाना संभव है। यदि निलय के बीच का उद्घाटन छोटा है, तो, समय के साथ, यह अपने आप बढ़ सकता है। बड़े छिद्रों के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। लेकिन फिर भी यह ध्यान देने योग्य है कि यदि इस प्रकार की बीमारी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, तो किसी भी प्रभाव या हस्तक्षेप की अनुशंसा नहीं की जाती है।

जन्मजात हृदय रोग का प्रकार, जिसका निदान बच्चों में भी होता है, लेकिन मुख्यतः अधिक उम्र में। रोग की विशेषता इस तथ्य से है कि महाधमनी वाल्व में तीन क्यूप्स नहीं बनते हैं, जैसा कि शरीर रचना विज्ञान के अनुसार होना चाहिए, लेकिन केवल दो, इसलिए रोग के प्रकार का नाम - बाइसेपिड महाधमनी वाल्व। ट्राइकसपिड वाल्व हृदय में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित करता है। बाइसीपिड महाधमनी वाल्व मुख्य रूप से तब बनता है जब भ्रूण गर्भावस्था के आठवें सप्ताह में गर्भ में होता है। इसी समय हृदय की मांसपेशियों का निर्माण होता है और यदि इस अवधि के दौरान गर्भवती मां शारीरिक या मानसिक रूप से खुद पर बोझ डालती है, तो यह जन्मजात हृदय रोग के गठन को प्रभावित कर सकता है।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व का भी इलाज संभव है, लेकिन सर्जरी केवल तभी की जाती है जब रोग के लक्षण दिखाई देते हैं या हृदय गंभीर तनाव में है।

आट्रीयल सेप्टल दोष- दाएं और बाएं आलिंद के बीच स्थित एक छिद्र है। इस प्रकार की बीमारी बच्चों में दुर्लभ मामलों में होती है, लेकिन इसकी उपस्थिति माता-पिता के लिए चिंता का कारण बनती है। दरअसल, अगर छेद छोटा है तो यह अनिश्चित काल तक अपने आप बढ़ सकता है। यदि छेद काफी आकार का है, तो स्थिति को केवल सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से ठीक किया जा सकता है। यदि ऐसा नहीं किया गया तो इस प्रकार का यूपीयू विकास को बढ़ावा देगा।

कारण

इस प्रकार की बीमारी के कारण इस प्रकार हैं:

• विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताएं;
• जीन उत्परिवर्तन;
• बच्चे के माता-पिता द्वारा शराब, तंबाकू और नशीली दवाओं का उपयोग;
• एक गर्भवती महिला को बीमारियों का निदान करना जैसे;
• वंशानुगत कारक;
• दवाएँ लेने से.

जैसा कि आप देख सकते हैं, हृदय की मांसपेशियों और रक्त वाहिकाओं के दोष और विसंगतियों का कारण बनने वाले कारण काफी महत्वपूर्ण हैं, इसलिए उनके बारे में अधिक जानना महत्वपूर्ण है।

गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के लिए, उत्परिवर्तन विभिन्न रूपों में बनते हैं। महत्वपूर्ण आकार के गुणसूत्र विपथन के गठन के साथ, हृदय की मांसपेशियों की मृत्यु हो जाती है, जिससे व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। जीवन के अनुकूल गुणसूत्रों में मामूली विचलन के साथ, विभिन्न प्रकार की जन्मजात बीमारियों का विकास देखा जाता है। जब सेट में तीसरा गुणसूत्र बनता है, तो अलिंद और निलय वाल्व के पत्रक के बीच दोष बनते हैं।

रोग के कारण, जो जीन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, न केवल सीएचडी, बल्कि विभिन्न अंगों की अन्य विसंगतियों का भी विकास होता है। फेफड़े, हृदय, पाचन और तंत्रिका तंत्र मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

शराब का प्रभाव मानव शरीर पर नकारात्मक प्रभाव डालता है. यदि माता-पिता बड़े पैमाने पर शराब पीते हैं, तो सीएचडी के विकास की कोई सीमा नहीं है। इसके अलावा, बच्चे में अन्य प्रकार के विचलन और विकारों की उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। शराब के प्रभाव में, वीएसडी या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एट्रियल सेप्टल पैथोलॉजी और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस अक्सर विकसित होते हैं।

लोग जिन खतरनाक दवाओं का इस्तेमाल करते हैं उनमें एथिल अल्कोहल पहले स्थान पर है। सटीक रूप से उपयोग और सामग्री के कारणों के लिए एथिल अल्कोहोलमानव शरीर में जन्मजात हृदय रोग का विकास देखा जाता है। जिन महिलाओं को मादक पेय पदार्थों की लत होती है, वे लगभग 40% मामलों में जन्मजात हृदय रोग सिंड्रोम वाले बच्चों को जन्म देती हैं। गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में एथिल अल्कोहल का उपयोग विशेष रूप से खतरनाक है, क्योंकि इससे न केवल हृदय संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं, बल्कि बच्चे में अन्य गंभीर प्रकार की बीमारियां और असामान्यताएं भी हो सकती हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान कोई महिला रूबेला या हेपेटाइटिस से बीमार हो गई हो, तो यह कारक न केवल हृदय को प्रभावित कर सकता है, बल्कि कई अन्य प्रकार की विकृति का भी कारण बन सकता है। अक्सर, लगभग 2.4% मामलों में, बच्चों में जन्मजात विकृति का कारण गर्भवती महिला में रूबेला होता है।

आनुवंशिक प्रवृतियांयह भी एक महत्वपूर्ण कारण है कि बच्चों में सीएचडी देखा जाता है यदि उनके माता-पिता को भी इस प्रकार की बीमारी है।

यूपीयू के गठन के कारण निम्नलिखित प्रकृति के विभिन्न कारक हो सकते हैं:

• एक्स-रे विकिरण;
• विकिरण का प्रभाव;
• दवाओं का उपयोग;
• विभिन्न प्रकारवायरल और संक्रामक रोग।

इसके अलावा, यदि उपरोक्त सभी कारक गर्भावस्था के दौरान एक महिला को प्रभावित करते हैं तो अक्सर बच्चे में जन्मजात हृदय रोग विकसित हो जाता है।

यदि महिलाएँ निम्नलिखित जोखिम समूह में आती हैं तो आपको बच्चों में हृदय संबंधी विसंगतियों के विकास के कारणों को भी बाहर नहीं करना चाहिए:

• आयु;
• विचलन अंत: स्रावी प्रणाली;
• सबसे पहले विषाक्तता तीन महीनेगर्भावस्था;
• यदि किसी महिला के इतिहास में मृत या विकृत बच्चे पैदा हुए हों।

इस प्रकार, जैसा कि आप देख सकते हैं, नवजात शिशु में निदान की घटना के लिए पर्याप्त कारण हैं, और हर किसी से खुद को रोकना या सुरक्षित रखना लगभग असंभव है। लेकिन अगर आपको पता है कि आपको किसी प्रकार की बीमारी है, तो बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले यह सलाह दी जाती है कि आप अपने डॉक्टर को इस बारे में सूचित करें ताकि वह बीमारी को ठीक करने की संभावना पर विचार कर सकें। यह कैसे निर्धारित किया जाए कि किसी बच्चे में जन्मजात हृदय रोग के लक्षण हैं, हम आगे विचार करेंगे।

लक्षण

"जन्मजात हृदय रोग" रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर दोष की संरचनात्मक विशेषताओं, जटिलताओं की उपस्थिति और पुनर्प्राप्ति से निर्धारित होती है। तो, रोग के मुख्य लक्षणों के साथ-साथ नवजात शिशुओं में रोग के विकास की नैदानिक ​​​​तस्वीर पर विचार करें।

तो, बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग के लक्षणों की उपस्थिति का संकेत देने वाले लक्षण सांस की तकलीफ से शुरू होते हैं जो छोटे प्रकार के व्यायाम करने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस मामले में, दिल की धड़कन में वृद्धि, सामान्य कमजोरी की अभिव्यक्ति और त्वचा का रंग फीका पड़ना, विशेष रूप से सिर और चेहरे पर देखा जा सकता है। दोष की जटिलता के आधार पर, हृदय और छाती के क्षेत्र में दर्द भी देखा जा सकता है - ये दर्द व्यक्ति को बेहोशी की स्थिति में ले जाते हैं और हाथ-पैरों में सूजन बढ़ जाती है।

रोग के लक्षणों के प्रकट होने के तीन चरण होते हैं, जिन पर हम आगे विचार करेंगे।

1. पहला चरणअनुकूली के रूप में जाना जाता है। यह रक्त प्रवाह और हृदय कार्य में गड़बड़ी के लिए शरीर के अनुकूलन की विशेषता है। विकारों के प्रति शरीर के अनुकूलन या अनुकूलन की अवधि के दौरान, रोग के लक्षण अत्यंत दुर्लभ और हल्के रूप में प्रकट होते हैं। लेकिन यह हेमोडायनामिक गड़बड़ी की शुरुआत तक देखा जाता है। यदि इसका उल्लंघन किया जाता है, तो हृदय विघटन के विकास में वृद्धि होती है। बहुत खतरनाक क्षण, क्योंकि इस दौरान व्यक्ति की मृत्यु भी हो सकती है। यदि मृत्यु दर नहीं होती है और यह चरण बीत जाता है, तो 2-3 वर्षों के बाद स्वास्थ्य में सुधार होता है।
2. दूसरे चरण के लिएयह रोगी की स्थिति में सुधार की विशेषता है, जो हृदय क्षतिपूर्ति या हृदय के स्थिरीकरण के परिणामस्वरूप होता है। लेकिन दूसरा चरण अपेक्षाकृत कम समय तक चलता है, और इसके बाद पहले से ही तीसरे चरण की विशेषता वाले लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है।
3. हमले के दौरान तीसरा चरण(टर्मिनल) शरीर भारी तनाव में है। इस अवधि के दौरान, हृदय की मांसपेशियों और अन्य अंगों की डिस्ट्रोफिक और अपक्षयी असामान्यताएं विकसित होने लगती हैं। परिणामस्वरूप, लक्षण अधिक बार-बार और बदतर हो जाते हैं, जो आगे बढ़ता है घातक परिणाम.

सीएचडी के सबसे स्पष्ट लक्षण हैं:

• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की बड़बड़ाहट जिसे एंडोस्कोप के बिना भी सुना जा सकता है;
• सायनोसिस.

हृदय बड़बड़ाहट की उपस्थिति, जिसमें सिस्टोलिक प्रकृति के लक्षण होते हैं, इस बीमारी के किसी भी प्रकार के साथ देखी जाती हैं। दुर्लभ मामलों में, शोर रुक-रुक कर या बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है। दिल की बड़बड़ाहट बहुत स्पष्ट रूप से सुनी जाती है, अगर उसी समय कोई व्यक्ति थोड़ी सी भी शारीरिक गतिविधि करता हो।

सायनोसिस की अभिव्यक्ति दुर्लभ मामलों में और केवल फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ देखी जाती है। सायनोसिस स्थायी हो सकता है और चीखने, रोने और शरीर की अन्य प्रकार की शारीरिक और तंत्रिका गतिविधि की पृष्ठभूमि पर भी हो सकता है। सायनोसिस उंगलियों और होंठों के नीले फालेंजों के साथ-साथ चेहरे पर त्वचा के रंग के धुंधलेपन के रूप में प्रकट होता है।

एक मरीज में दिल की विफलता के गठन के साथ, ब्लैंचिंग के लक्षण, चरम सीमाओं की ठंडक और नाक की नोक पर नजर रखी जाती है। इस प्रकार, किसी व्यक्ति में जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति का पता केवल त्वचा के रंग में बदलाव और हृदय में दर्द से लगाया जा सकता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता वाले जन्मजात हृदय रोग के लक्षण बच्चे के जन्म के बाद पहले दिन ही प्रकट हो जाते हैं। लक्षणों की मुख्य तस्वीर में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• अपर्याप्त भूखया इसकी अनुपस्थिति;
• ख़राब विकास;
• त्वचा का सायनोसिस;
• टाँगों, पैरों और पेट में सूजन;
• बढ़ी हृदय की दर;
• दिल में बड़बड़ाहट.

हृदय परीक्षण के दौरान किसी बीमारी की उपस्थिति के पहले लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। उसी समय, डॉक्टर हृदय में बड़बड़ाहट की उपस्थिति का पता लगाता है, जिसका वह बाद में अल्ट्रासाउंड स्कैन के माध्यम से अध्ययन करता है। अल्ट्रासाउंड का निष्कर्ष इस बात की सटीक तस्वीर देगा कि शोर की उपस्थिति का कारण क्या हो सकता है। लेकिन अक्सर छोटे आकार के दोष वाले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले बच्चे व्यावहारिक रूप से कोई असुविधा महसूस नहीं करते हैं और इसके साथ रहते हैं। अक्सर, छोटी-मोटी खराबी एक या 10 साल में ठीक हो जाती है।

इस प्रकार, यदि माता-पिता निम्नलिखित लक्षणों के लिए बच्चे की निगरानी करते हैं:

• तेजी से थकान;
• कमजोरी, थकान और निष्क्रियता;
• श्वास कष्ट;
• चरम सीमाओं का सायनोसिस;
• कोई वजन नहीं बढ़ता.

ऐसे में रोग के निदान और उपचार प्रक्रियाओं के बारे में परामर्श के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

कभी-कभी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जटिलता पैदा कर सकता है जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना की विशेषता है। इस प्रकार, फेफड़ों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं का निर्माण देखा जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की जटिलताएँ अत्यंत दुर्लभ हैं। इसके अलावा, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• हृदय विफलता और अन्य हृदय समस्याएं।

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व के लक्षण

बाइसीपिड महाधमनी वाल्व में अभिव्यक्ति के लक्षण होते हैं, लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि इस प्रकार को बच्चों में शायद ही कभी पहचाना जाता है। कई वर्षों तक, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख रूप से मौजूद रह सकता है। लेकिन पहले से ही बच्चे के बड़े होने के साथ, बीमारी के परेशान करने वाले लक्षण और विशिष्ट लक्षण तेजी से दिखाई देने लगते हैं। तो, सीएचडी बाइसेपिड महाधमनी वाल्व को इंगित करने वाले लक्षण निम्नलिखित हैं विशेषताएँ:

1. सिर में तेज दर्द होना।
2. चक्कर आना, बेहोशी तक।
3. दृश्य हानि। यदि हृदय को रक्त की आपूर्ति, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व के सीएचडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्तेजित होती है, तो अधिकांश अंगों और प्रणालियों के काम में गड़बड़ी या खराबी होती है।
4. सांस की तकलीफ़ का प्रकट होना।
5. हृदय के क्षेत्र में दर्द.
6. हृदय गति में वृद्धि का प्रतिनिधित्व करना।
7. तेज़ दिल की धड़कन के कारण उच्च रक्तचाप।

एक और चारित्रिक लक्षणबाइसीपिड महाधमनी वाल्व के सीएचडी के लिए शरीर में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन है। इस प्रकार, रक्त शुरू में महाधमनी में प्रवेश करता है, और उसके बाद वेंट्रिकल में, जो गलत है। अनुचित रक्त प्रवाह के कारण ही उपरोक्त लक्षण दिखाई देते हैं।

इस प्रकार, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व मुख्य रूप से 10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, और इससे पहले की उम्र में, उपरोक्त लक्षण व्यावहारिक रूप से नहीं देखे जाते हैं।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि केवल लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ निदान करना बहुत मुश्किल है, इसलिए रोग के निदान पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

निदान

रोग के निदान में निम्नलिखित प्रकार के चिकित्सीय उपाय शामिल हैं:

1. इकोकार्डियोग्राफी, जिसमें भ्रूण का प्रदर्शन किया जाता है। इसकी मदद से गर्भावस्था के दौरान भी जन्मजात हृदय रोग के लक्षणों का निदान किया जा सकता है।
2. फोनोकार्डियोग्राफी। उनके बाद के मूल्यांकन के लिए शोर को ठीक करना।
3. बच्चे के जन्म के बाद पालन-पोषण करना।
4. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।
5. छाती का एक्स - रे। एक्स-रे के माध्यम से हृदय के आकार, आकृति और स्थान का आकलन करना संभव है।
6. पल्स ओक्सिमेट्री। एक परीक्षा, जिसके माध्यम से परिधीय ऊतकों में ऑक्सीजन सामग्री और इसकी कमी के बारे में जानकारी प्राप्त करना संभव है।
7. टोमोग्राफी। इसका उपयोग दुर्लभ प्रकार के जन्मजात दोष के मामले में किया जाता है।
8. रक्त परीक्षण: और. विश्लेषण के लिए धन्यवाद, रक्त संतृप्ति की डिग्री का आकलन करना संभव है।

यह ध्यान देने योग्य है कि उपरोक्त सभी नैदानिक ​​उपाय बीमारी के एक मामले के लिए नहीं किए जाते हैं। डॉक्टर स्वयं निर्णय लेता है कि सटीक निदान करने के लिए उसे किन परीक्षणों की आवश्यकता है।

इलाज

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, उचित उपचार निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता और जटिलता के आधार पर उपचार किया जाएगा। यदि दोष वाले व्यक्ति के पास पूर्ण मुआवजे की तस्वीर है, तो इस मामले में वह एक स्वस्थ व्यक्ति के रूप में रहेगा। अक्सर ऐसे लोगों को इस बात का अंदाज़ा भी नहीं होता कि उनके हृदय में असामान्य विचलन है। लेकिन मुआवजे की स्थिति का उल्लंघन न करने के लिए, ऐसे लोगों को कुछ सिफारिशों का पालन करने और अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है।

इसके लिए जरूरी है कि भारी प्रकार के शारीरिक व्यायाम से परहेज करें। यदि मानसिक कार्य रोगी के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, तो इसे छोड़ दिया जाना चाहिए और इसके स्थान पर अधिक स्वीकार्य कार्य करना चाहिए।

एक रोगी को, हृदय रोग के मामूली लक्षणों के साथ भी, किसी भी शारीरिक गतिविधि में स्पष्ट रूप से प्रतिबंधित किया जाता है जो रोगी की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। नींद का निरीक्षण करना भी महत्वपूर्ण है, जिसकी अवधि दिन में कम से कम 8 घंटे होनी चाहिए।

अपने खान-पान पर नजर रखना भी जरूरी है। इसे फैटी, स्मोक्ड और खाने की अनुमति नहीं है तला हुआ खानालगातार, क्योंकि भारी भोजनदिल के काम पर असर पड़ता है. इसके अलावा, हृदय पर भार को फिर से कम करने के लिए दिन में 3 बार भोजन करना चाहिए। नमक से परहेज करें और चीनी से परहेज करें। मुख्य रूप से उबला हुआ खाना खाना जरूरी है, क्योंकि यह शरीर द्वारा सबसे अच्छे से पचता है।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोषों का इलाज कैसे किया जाए, इस संबंध में, यहां यह ध्यान देने योग्य है कि दवा उपचार जैसा एक प्रकार भी होता है। औषधि उपचार में निम्नलिखित क्रियाएं शामिल हैं: हृदय के सिकुड़न कार्य को बढ़ाना, अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालना, जल-नमक चयापचय को विनियमित करना और सुधार करना चयापचय प्रक्रियाएंमायोकार्डियम में.

यदि निदान के दौरान यह पता चला कि हृदय साधारण भार का सामना नहीं कर सकता है, तो किसी को सर्जिकल हस्तक्षेप जैसी उपचार पद्धति का सहारा लेना चाहिए, जिसके माध्यम से अनुभवी सर्जनों द्वारा दोषों को समाप्त किया जाता है।

लगभग 30% नवजात शिशुओं को सर्जरी के माध्यम से तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। दोष गठन की जगह निर्धारित करने में सक्षम होने के लिए, बच्चे के शरीर में एक कैथेटर स्थापित किया जाता है।

डीप हाइपोथर्मिया की विधि से सीएचडी का उपचार भी अज्ञात नहीं है। इसका तात्पर्य अत्यधिक ठंड के उपयोग से है। यदि नवजात शिशु के दिल का आकार है अखरोट, तो ऐसे ऑपरेशन को टाला नहीं जा सकता। ऑपरेशन के दौरान ठंडक का प्रयोग कर सर्जन बीमारी को खत्म कर देता है पूर्ण विश्रामहृदय की मांसपेशी.

वर्तमान में, ऐसी कई विधियाँ हैं जिनके द्वारा सीएचडी का इलाज किया जाता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, कमिसुरोटॉमी नामक एक विधि, जिसके माध्यम से जुड़े हुए वाल्वों का विच्छेदन किया जाता है। वाल्व हटा दिए जाने के बाद, एक कृत्रिम अंग स्थापित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति जीवन भर इसके साथ रहता है।

हार्ट सर्जरी एक गंभीर और जिम्मेदार प्रकार की घटना है, जिसके परिणाम के लिए सर्जन जिम्मेदार होता है। ऑपरेशन की सफलता सर्जन के अनुभव पर निर्भर करती है, इसलिए लगभग सभी मामलों में ऐसी घटनाएं सफलतापूर्वक समाप्त हो जाती हैं। ऑपरेशन के बाद, एक व्यक्ति बिल्कुल सामान्य महसूस करता है और एक स्वस्थ जीवन शैली जी सकता है, लेकिन कड़ी मेहनत और शारीरिक गतिविधि को छोड़कर।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष - समूह पैथोलॉजिकल स्थितियाँहृदय प्रणाली, जो प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न हुई। रोग के प्रकार पर निर्भर करता है विशिष्ट लक्षणविभिन्न प्रकार की जटिलताओं के साथ। बच्चों में सीएचडी की निगरानी और समय पर इलाज किया जाना चाहिए, ताकि बच्चे को प्रतिबंधों के बिना जीने का मौका मिल सके।

विकास तंत्र

भ्रूण के पूर्ण विकास के लिए, उसे अपने स्वयं के रक्त परिसंचरण की आवश्यकता होती है, इसलिए हृदय प्रणाली दूसरों की तुलना में पहले विकसित होती है - गर्भधारण के 14 वें दिन से ही गठन शुरू हो जाता है। 22 दिनों के बाद, हृदय धड़कना शुरू हो जाता है, और कुछ और दिनों के बाद, रक्त प्रसारित होना शुरू हो जाता है। और, हालाँकि इस अवधि के दौरान हृदय प्रणाली अभी भी गठन के प्रारंभिक चरण में है, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि भ्रूण के विकास की प्रक्रिया, माँ की स्थिति और बाहरी कारक कैसे आगे बढ़ते हैं।

गर्भाधान के 14 से 60 दिनों के बीच हृदय प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ विकसित होती हैं। गर्भावस्था के सामान्य चरण और भ्रूण के सही विकास में, दूसरे महीने तक बच्चे का दिल बन जाना चाहिए:

• विभाजन बढ़ते हैं, हृदय चार-कक्षीय हो जाता है;
• धमनी ट्रंक का महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजन होता है;
• वेंट्रिकल को दो हिस्सों में बांटा गया है;
• हृदय के वाल्व बनते हैं।

लेकिन प्रभाव नकारात्मक कारकइस तथ्य की ओर जाता है कि हृदय प्रणाली के विकास में विफलता होती है - इस प्रकार जन्मजात विकृतियाँ बनती हैं।

गर्भावस्था के 12वें सप्ताह से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि बच्चे में कौन सी विकृति विकसित हो सकती है। इससे माता-पिता यह तय कर सकते हैं कि गर्भावस्था को समाप्त करना है या जारी रखना है। हालाँकि, ध्यान रखें कि एक संभावना है चिकित्सीय त्रुटिऔर बच्चा स्वस्थ्य पैदा हो सकता है। किसी भी मामले में, एक बच्चे में जन्मजात हृदय रोग का संदेह आपको तैयारी करने की अनुमति देता है संभावित संचालन, जिसे उसके जीवन को बचाने के लिए जन्म के तुरंत बाद किया जाना चाहिए।

सीएचडी के विकास को प्रभावित करने वाले कारक

ज्यादातर मामलों में, बच्चों में जन्मजात हृदय रोग आनुवंशिक प्रवृत्ति के परिणामस्वरूप होता है। यदि परिवार में किसी को यह रोग हुआ हो जन्मजात बीमारियाँहृदय प्रणाली, तो उच्च संभावना के साथ वे बच्चे को प्रेषित किया जाएगा।

माता-पिता में दोषों की उपस्थिति और बच्चे में उनके विकास की संभावना पर विचार किया जाता है को PERCENTAGE. तो, यह 13% जोड़ों में होता है, यदि माता-पिता में से किसी एक को सीएचडी का इतिहास है। अन्य प्रकार की विकृति 1-10% की संभावना के साथ होती है।

एक बच्चे में जन्मजात हृदय रोग का विकास गर्भावस्था की योजना और गर्भधारण के दौरान मां की जीवनशैली से प्रभावित होता है। इसमें न केवल निकोटीन और मादक पेय पदार्थ, बल्कि दवाएं भी शामिल हैं। कौन सी दवाएं असुरक्षित हैं:

• सक्रिय घटक वारफारिन सोडियम (वारफारिन, मारेवन, वारफेरेक्स) के साथ रक्त पतला करने वाली दवाएं;
• आक्षेपरोधी और मिर्गीरोधी दवाएं;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड एजेंट;
• प्रतिरक्षादमनकारी एजेंट;
• मनोउत्तेजक;
• बार्बिट्यूरेट्स

उन बच्चों में हृदय और अन्य अंगों की जन्मजात विकृति विकसित होने का उच्च जोखिम होता है जिनकी माताएँ प्रतिकूल परिस्थितियों में काम करती हैं। वजन उठाने या रासायनिक धुएं के कारण भ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है। माँ द्वारा प्रसारित संक्रामक रोग बच्चे की हृदय प्रणाली के लिए बहुत खतरनाक होते हैं।

यहां तक ​​कि पहली तिमाही में हल्की बीमारी भी हृदय और संचार प्रणाली के विकास को प्रभावित कर सकती है।

गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा स्थानांतरित किया गया संक्रामक रोगजैसे कि टोक्सोप्लाज्मोसिस, खसरा, हर्पीस, रूबेला और चिकनपॉक्स प्रभावित करता है सामान्य विकासभ्रूण, संचार प्रणाली सहित।

दोषों के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है पुराने रोगोंमाताएँ:

• मधुमेह;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• मिर्गी;
• फेनिलकेटोनुरिया;
• नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप;
• गंभीर गुर्दे की विकृति।

यदि मां 17 वर्ष से कम या 40 वर्ष से अधिक उम्र की है, तो बच्चे में जन्मजात हृदय रोग का खतरा अधिक होता है, इस उम्र की महिलाओं को दूसरों की तुलना में अधिक बार डॉक्टर के पास जाना चाहिए और जांच करानी चाहिए। असामान्य विकासहृदय प्रणाली में पहली तिमाही में गंभीर विषाक्तता, लंबे समय तक तनाव और प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात का खतरा हो सकता है।

यूपीयू के प्रकार

सौ से अधिक सीएचडी ज्ञात हैं, और हृदय प्रणाली की स्थिति का सटीक वर्णन करने के लिए, इन विकृति को आमतौर पर कई मानदंडों के अनुसार विभाजित किया जाता है। सबसे पहले, दोष स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होते हैं:

• वाल्व तंत्र में;
• हृदय वाहिकाओं में;
• हृदय की मांसपेशियों की दीवारों में;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में.

वैज्ञानिकों ने समान आधार पर जन्मजात हृदय रोगों के कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए हैं, लेकिन सबसे सामान्य व्यवस्थितकरण "नीले" में है - सायनोसिस की उपस्थिति के साथ और "सफेद" - त्वचा के सायनोसिस के बिना। "नीला" दोष का निदान तब किया जाता है जब शिरापरक रक्त, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करके, शरीर के सभी ऊतकों में प्रवेश करता है, ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे सायनोसिस होता है।

इसकी दो उप-प्रजातियाँ हैं: फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन और कमी के साथ। नीले दोषों में शामिल हैं:

• बड़े जहाजों का स्थानांतरण;
• दाएं वेंट्रिकल की दोहरी वाहिकाएँ;
• फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी;
• एबस्टीन का दोष;
• सामान्य धमनी ट्रंक.

"सफ़ेद" दोष उत्सर्जन की विशेषता है धमनी का खूनशिरा में अधिकांश बच्चे कई वर्षों तक पूरी तरह से स्वस्थ दिखाई देते हैं, और लक्षण केवल सक्रिय विकास, यौवन और लंबे समय तक तनाव की अवधि के दौरान ही दिखाई देते हैं।

सायनोसिस के बिना विसंगतियों को 4 उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

• फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन के साथ;
• छोटे वृत्त की कमी के साथ;
• महान वृत्त की कमी के साथ;
• परिसंचरण संबंधी विकारों के बिना, हृदय की असामान्य स्थिति से जुड़े दोष।

श्वेत दोषों में शामिल हैं:

• खुली अंडाकार खिड़की;
• महाधमनी का संकुचन;
• बाइसीपिड, वाल्व और फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस।

यूपीयू का एक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण है, जो न केवल "सफेद" और "नीले" विसंगतियों को अलग करता है, बल्कि निम्नलिखित प्रकारों को भी अलग करता है:

• रक्त के क्रॉस इजेक्शन के साथ (सियानोटिक और गैर-सियानोटिक दोषों का संयोजन);
• वाल्वुलर हृदय रोग;
• बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स के साथ विसंगतियाँ;
• वेंट्रिकुलर मांसपेशी दोष;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• कोरोनरी धमनी दोष.

संचार विकारों के आधार पर, संकेतों में वृद्धि के अनुसार 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• मामूली बदलाव;
• मध्यम अभिव्यक्तियाँ;
• अचानक;
• टर्मिनल।

यदि अंतिम चरण होता है, तो अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप भी शक्तिहीन होता है, इसलिए सीएचडी का उपचार समय पर शुरू होना चाहिए।

यूपीयू की समग्र तस्वीर

बचपन में सीएचडी के लक्षण पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर अलग-अलग तरीकों से प्रकट हो सकते हैं। कुछ बच्चों में, जीवन के पहले दिन से, हृदय रोग के लक्षण ध्यान देने योग्य होते हैं, दूसरों में, सीएचडी के लक्षण छोटी पूर्वस्कूली उम्र में दिखाई देते हैं, दूसरों में, जन्मजात विसंगतियों की पहली अभिव्यक्तियाँ किशोरावस्था में ही विकसित होती हैं और अक्सर ये होती हैं "सफ़ेद" दोष हैं.

अस्तित्व सामान्य लक्षणजन्मजात हृदय दोष:

• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का मलिनकिरण - वे या तो नीले हो जाते हैं या सामान्य से अधिक पीले हो जाते हैं;
• लगातार ठंडे हाथ पैर;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• ग्रीवा वाहिकाओं की धड़कन और सूजन;
• तेजी से थकान होना;
• बेचैन नींद;
• आँखों के नीचे स्थायी "चोट";
• आराम करने पर भी बार-बार सांस लेने में तकलीफ होना।

शिशुओं में एक अतिरिक्त लक्षण दूध पिलाने और रोने के दौरान नीले होंठ और गाल हैं। सीएचडी वाले बच्चे बहुत बेचैन होते हैं, वे अक्सर स्तनपान कराने से इनकार कर देते हैं और बेचैनी से सोते हैं। यह सब उनके विकास को प्रभावित करता है, स्वस्थ साथियों की तुलना में, दोष वाले बच्चे बाद में आवश्यक कौशल हासिल करना शुरू कर देते हैं, उनका वजन कम हो जाता है।

गंभीर स्थितियों में, दम घुटने और चेतना की अल्पकालिक हानि होती है। लेकिन केवल इन आधारों पर जन्मजात हृदय रोग का निदान करना असंभव है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों वाले बच्चों में समान लक्षण होते हैं।

सीएचडी वाले बच्चों में, यह देखा जाता है, जो सांस की तकलीफ, हृदय गति में वृद्धि, सूजन और अधिकता की विशेषता है। आंतरिक अंग. मैं इस अवस्था की 4 डिग्री अलग करता हूँ:

• हल्की डिग्री, जिसके लिए अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चे की हालत स्थिर है, जांच के दौरान मामूली गड़बड़ी का पता चला है।
• इस स्तर पर, लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं, साँस लेने में समस्याएँ देखी जाती हैं, बच्चे की भूख कम हो जाती है।
• ऑक्सीजन की कमी तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली को प्रभावित करती है - हृदय संबंधी विकृति में विकास संबंधी समस्याएं जुड़ जाती हैं।
• गंभीर (टर्मिनल) चरण की विशेषता उदास श्वास और है।

अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति चयापचय को प्रभावित करती है। बच्चे के शरीर में अम्लीय प्रतिक्रिया वाले विषाक्त चयापचय उत्पाद जमा होने लगते हैं। अम्लता में वृद्धि हुई है - एसिडोसिस, जिसका विघटनकारी चरण घातक हो सकता है, खासकर शैशवावस्था में।

अंडाकार खिड़की खोलें

सीएचडी के सभी प्रकारों में से, इस प्रकार की विकृति दूसरों की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आमतौर पर, प्रसवकालीन अवधि में हर बच्चे के दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक छेद होता है, लेकिन जन्म के बाद कुछ ही महीनों में यह बढ़ जाता है। कुछ बच्चों में, फोरामेन ओवले दो साल की उम्र तक खुला रह सकता है, लेकिन अगर यह बढ़ता नहीं है, बल्कि, इसके विपरीत, छोटा हो जाता है, तो इस स्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

इस एट्रियल सेप्टल दोष वाले बच्चों को गतिशीलता में इसकी स्थिति की निगरानी के लिए हर 6 महीने में हृदय का अल्ट्रासाउंड कराने की आवश्यकता होती है। अधिकांश बच्चों में, खुली अंडाकार खिड़की किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और कई लोग अपने दोष के बारे में वयस्कता में ही सीखते हैं।

खुला अंडाकार खिड़कीनिम्नलिखित लक्षणों के साथ हो सकता है:

• सायनोसिस;
• तेजी से थकान होना;
• चक्कर आना;
• चेतना की अल्पकालिक हानि.

इस तरह के दोष वाले बच्चों को सर्दी होने का खतरा होता है, इसलिए उन्हें बचाने की जरूरत है, क्योंकि बीमारी के दौरान हृदय और रक्त वाहिकाओं पर भार बढ़ जाता है।

खुली धमनी रोग

डक्टस आर्टेरियोसस महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच स्थित होता है और केवल गर्भावस्था के दौरान रक्त परिवहन के लिए इसकी आवश्यकता होती है। यदि जन्म हुआ हो नियत तारीखबिना किसी जटिलता के और बच्चा सामान्य वजन के साथ पैदा हुआ हो तो यह नलिका कुछ ही दिनों में बंद हो जाती है। समय से पहले जन्मे बच्चों में धमनी वाहिनी के बंद होने की अवधि तीन महीने तक हो सकती है। यदि इस समय के बाद भी कोई बंद नहीं हुआ, तो वे जन्मजात दोष की उपस्थिति के बारे में कहते हैं।

छोटी वाहिनी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है और इसका पता केवल अल्ट्रासाउंड की मदद से ही लगाया जा सकता है। परोक्ष रूप से, निम्नलिखित संकेत एक विस्तृत वाहिनी का संकेत देते हैं:

• मानक से ऊंचाई और वजन में अंतराल;
• साँस लेने में कठिनाई होना;
• त्वचा का पीला आवरण;
• बेचैन नींद;
• अपर्याप्त भूख।

ये सभी लक्षण अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं जो हृदय प्रणाली से संबंधित नहीं हैं, इसलिए बच्चे की गहन जांच आवश्यक है। अगर समय रहते इलाज न किया जाए तो बच्चे की छाती पर छोटा सा उभार आ जाता है। सुनते समय आवाजें सुनाई देती हैं, लेकिन कोई अनुभवी विशेषज्ञ ही उन्हें सुन सकता है। इस विसंगति वाले बच्चों में यह अक्सर होता है, जिससे बच्चे की मृत्यु भी हो सकती है।

बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण एक गंभीर दोष है जिसमें महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी गलत तरीके से स्थित होती हैं - महाधमनी हृदय के दाईं ओर से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर से निकलती है। ऐसी संरचना के साथ, रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे वृत्त एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं और शिरापरक रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है।

जन्म से ही बच्चे पर नजर रखी जा रही है, हालांकि शुरुआती दिनों में स्थिति संतोषजनक है। धीरे-धीरे बढ़ रहे लक्षण:

• सांस की तकलीफ होती है;
• नाड़ी तेज हो जाती है;
• सूजन बन जाती है.

बच्चे का शरीर रक्त की मात्रा में वृद्धि के दोष की भरपाई करने की कोशिश करता है, जिससे हृदय पर अधिक भार पड़ता है और हृदय की गंभीर विफलता होती है।

हृदय का आकार बढ़ने लगता है, जांच के दौरान फेफड़ों में परिवर्तन दिखाई देने लगता है, लीवर में खराबी होने लगती है और आकार भी बढ़ने लगता है। यह बुराई जीवन के साथ असंगत है और इसकी आवश्यकता है अत्यावश्यक ऑपरेशनरक्त वाहिकाओं की गति के लिए.

निदान

एक बच्चे में हृदय रोग का पता अक्सर गर्भावस्था के दौरान लगाया जाता है, फिर जन्म के तुरंत बाद निदान की पुष्टि या निदान के लिए एक परीक्षा की जाती है। कुछ बच्चों में, सुनते समय बाल रोग विशेषज्ञ की नियुक्ति पर हृदय दोष का पता लगाया जाता है - दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो नहीं होनी चाहिए।

यदि सीएचडी का संदेह है, तो बच्चे को एक व्यापक जांच निर्धारित की जाती है, जिसमें निम्नलिखित तरीके शामिल हो सकते हैं:

• भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी - अल्ट्रासोनोग्राफी, जो प्रसवकालीन अवधि में भी किया जाता है, जब बच्चा गर्भ में होता है।
• हृदय का अल्ट्रासाउंड - हृदय की विकृति का पता लगाने, इसकी संरचना, आकार निर्धारित करने और रक्त वाहिकाओं और वाल्वों की स्थिति की जांच करने के लिए किया जाता है।
• - आपको हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
• होल्टर मॉनिटरिंग - छिपी हुई अतालता और हृदय चालन को प्रकट करता है।
• छाती का एक्स-रे - हृदय और फेफड़ों के आकार का पता चलता है। कभी-कभी इसे कैथेटर के माध्यम से एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ किया जाता है।
• पल्स ऑक्सीमेट्री - रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर की जाँच करना।
• निदान के बारे में संदेह होने पर एमआरआई और सीटी किया जाता है।

निदान के लिए, यह समझने के लिए सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के अध्ययन के परिणामों की आवश्यकता होती है कि कितना रासायनिक संरचनारक्त, और आंतरिक अंगों के विकारों का पता लगाने के लिए।

जन्मजात हृदय रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

सीएचडी का उपचार विकृति विज्ञान की गंभीरता, बच्चे की उम्र और सहवर्ती रोगों पर निर्भर करता है। अधिकांश लोगों में, जन्मजात हृदय रोग मुआवजे के चरण में होता है और इससे जीवन भर स्वास्थ्य को कोई खतरा नहीं होता है। इस स्थिति को बनाए रखने के लिए, अपने स्वास्थ्य की निगरानी करें और कुछ नियमों का पालन करें:

• समय-समय पर दिल की जांच कराएं।
• भारी शारीरिक गतिविधियों से इनकार करें, अपने आप को हल्के खेलों तक सीमित रखें: जिमनास्टिक, तैराकी या फिजियोथेरेपी व्यायाम।
• दैनिक दिनचर्या का पालन करें, पर्याप्त नींद लें।
• स्वस्थ भोजन करें, भोजन का सेवन सीमित करें उच्च सामग्रीकोलेस्ट्रॉल. नमक की मात्रा को नियंत्रित करें और पीने के नियम का पालन करें।
• तंत्रिका तनाव से बचें, तनावपूर्ण स्थितियों से खुद को बचाएं।

ड्रग थेरेपी का उद्देश्य रोग के लक्षणों को कम करना है। ऐसा करने के लिए, श्वास को सामान्य करने, दबाव कम करने और टैचीकार्डिया को खत्म करने के उद्देश्य से दवाएं लिखें। "सफ़ेद" प्रकार के दोष लगातार बने रह सकते हैं दवाई से उपचारबिना सर्जिकल हस्तक्षेप के.

90% मामलों में "नीली" विसंगतियों के लिए बचपन में सर्जरी की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन की सफलता उसके कार्यान्वयन की समयबद्धता पर निर्भर करती है। 70% से अधिक ऑपरेशन बच्चे के पूर्ण स्वस्थ होने की गारंटी देते हैं। ऐसे मामले हैं जब गर्भ में ही बच्चे के दिल का ऑपरेशन किया गया। लेकिन इन जटिल जोड़तोड़ों का उपयोग उतनी बार नहीं किया जाता जितनी बार आवश्यक हो, क्योंकि अधिकांश अस्पतालों में आवश्यक उपकरण और उच्च योग्य विशेषज्ञ नहीं होते हैं।

यूपीयू के साथ संचालन करने का एक तरीका है:

• बंद - हृदय को प्रभावित किए बिना, वाहिकाओं पर हस्तक्षेप किया जाता है;
• खुले में - हृदय पर पेट की सर्जरी की गई।

जब मरीज की जान को खतरा हो तो आपातकालीन ऑपरेशन किए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, इन्हें कम उम्र में या जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। गंभीर परिस्थितियों में आपातकालीन हस्तक्षेप भी किए जाते हैं, लेकिन ऑपरेशन की तैयारी करना और सभी आवश्यक परीक्षाएं आयोजित करना संभव है।

यदि जीवन के लिए कोई सीधा खतरा नहीं है तो नियोजित हस्तक्षेप किए जाते हैं, लेकिन ऑपरेशन आवश्यक है ताकि बच्चे की स्थिति खराब न हो। कुछ मामलों में, एक सर्जिकल हस्तक्षेप पर्याप्त है, लेकिन, कठिन परिस्थितियों में, बार-बार ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

ऑपरेशन के बाद, दोष की पुनरावृत्ति हो सकती है - संवहनी स्टेनोसिस, वाल्व अपर्याप्तता, महाधमनी का संकुचन। आंकड़ों के मुताबिक, रिलैप्स से पीड़ित आधे से भी कम बच्चे 10 साल से अधिक जीवित रहते हैं। प्रोस्थेटिक्स के दौरान, वहाँ हैं निम्नलिखित समस्याएँ- बच्चा कृत्रिम अंगों से बड़ा हो जाता है और बार-बार हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, इसलिए, यदि ऑपरेशन में देरी करना संभव है, तो इसे यथासंभव देर से किया जाता है।

हृदय प्रणाली की जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों में अक्सर श्वसन प्रणाली के संक्रामक रोगों की जटिलताएँ होती हैं। सर्दी लगभग हमेशा जटिलताओं के साथ होती है जो हृदय पर तनाव बढ़ाती है। स्टेनोज़ फेफड़ेां की धमनियाँऔर संयुक्त विकृतियों से तपेदिक विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। रक्त संचार ख़राब होने के कारण बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता बीमारी से निपटने में सक्षम नहीं हो पाती है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है।

प्रोस्थेटिक्स के बाद बच्चों में भारी जोखिमकृत्रिम अंग के स्थान पर थक्का जम जाता है, इसलिए उन्हें लगातार रक्त पतला करने वाली दवाएं लेनी पड़ती हैं सबसे अधिक संभावनाट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन के बाद ऐसी जटिलता।

सीएचडी वाले बच्चे अक्सर असुरक्षित और भावनात्मक रूप से अस्थिर होते हैं - शारीरिक सीमाओं के कारण, बच्चों की टीम में रिश्ते विकसित नहीं हो पाते हैं। कई लोगों को सीखने में कठिनाइयाँ होती हैं, जो न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर दोषों के प्रभाव से जुड़ी होती हैं, बल्कि बीमारी के कारण कक्षाओं से लगातार अनुपस्थिति से भी जुड़ी होती हैं।

कुछ जन्मजात हृदय रोग, उदाहरण के लिए, एट्रियल सेप्टल दोष या, स्वस्थ जीवनशैली की स्थिति में, नहीं नकारात्मक प्रभावबच्चे की हालत पर. उनमें से अधिकांश को अपने दोष के बारे में वयस्क होने पर ही पता चलता है।

यदि जन्मजात हृदय रोग बच्चे के स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, तो विकलांगता स्थापित करने का मुद्दा तय किया जाता है। विसंगति के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, आजीवन या अस्थायी विकलांगता स्थापित की जाती है। कभी-कभी, ऑपरेशन के बाद, विकलांगता को हटा दिया जाता है या कम गंभीर समूह स्थापित किया जाता है।