हृदय रोग पूरे इतिहास में मनुष्य के साथ रहा है। लेकिन में हाल तकपर्यावरणीय गिरावट के कारण, बड़ी संख्या में अनुवांशिक पूर्वाग्रह और अनिच्छा स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, लोगों में "मोटर" के साथ समस्याएं बहुत बार देखी जाने लगीं। सबसे अधिक देखी जाने वाली विकृति को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कहा जा सकता है।

हाइपरट्रॉफी कहलाती है गंभीर बीमारीजो अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यह मायोकार्डियम की अतिवृद्धि की विशेषता है, हृदय के निलय की दीवारें सामान्य या कम मात्रा में होती हैं। सेप्टल हाइपरट्रॉफी भी होती है, लेकिन यह काफी दुर्लभ है। इसके अतिरिक्त, सममित और असममित अतिवृद्धि प्रतिष्ठित है, जो 90% मामलों में होती है। लक्षणों का उपचार थोड़ा मुश्किल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में वे अन्य, महत्वहीन बीमारियों के अभिव्यक्तियों के समान ही होते हैं।

इस प्रकार की बीमारी को अक्सर पारिवारिक प्रकार के रूप में संदर्भित किया जाता है, लेकिन छिटपुट रूप भी होते हैं। घटना का कारण, पहले और दूसरे मामले में, जीन में एक दोष है जो कार्डियक सरकोमेरे के लिए प्रोटीन संश्लेषण को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है।

रोगों का वर्गीकरण

स्वाभाविक रूप से, इस प्रकार की कार्डियोमायोपैथी, अधिकांश बीमारियों की तरह, आवश्यक रूप से वर्गीकृत होती है। सर्वाधिक विचार करें ज्ञात रूपयह रोग।

• हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। यह स्वयं को पट के ऊपरी भाग की मोटाई के रूप में प्रकट कर सकता है। यह भी पाया गया यह रोगविज्ञानपेट के सेप्टम के एपिकल, मध्य भाग पर या पूरे क्षेत्र में बिल्कुल देखा जाता है।
• गैर-अवरोधक कार्डियोमायोपैथी। इस रूप का निदान बहुत कठिन है, क्योंकि इसके लक्षण बहुत हल्के होते हैं। अक्सर एक्स-रे या ईसीजी द्वारा निवारक परीक्षा के दौरान संयोग से इस बीमारी का पता चलता है।
• सममित अतिवृद्धि। इस रूप का एक संकेत बाएं पेट की सभी दीवारों की हार है।
• असममित आकार, इसके विपरीत, केवल दीवारों में से एक को प्रभावित करता है।
• कार्डियोमायोपैथी का क्षमाशील रूप केवल हृदय के शीर्ष में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है।

यह भी कहने योग्य है कि अतिवृद्धि को प्रारंभिक, मध्यम, मध्यम और उच्चारित में मोटाई के आकार से विभाजित किया गया है।

बाएं पेट के मायोकार्डियम का प्रारंभिक और मध्यम अतिवृद्धि 15 से 20 मिमी के आकार का मोटा होना है। हालांकि, लक्षणों की बहुत हल्की गंभीरता के कारण उनका निदान करना मुश्किल है।

यदि आप औसत और उच्चारित रूपों को देखते हैं, तो यहां सब कुछ बहुत सरल है। उनके पता लगाने की संभावना काफी अधिक है, और साथ ही लक्षण रोगी को परेशान करते हैं।

रोग के लक्षण

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम का कोई भी प्रकार, यहां तक ​​​​कि अतिवृद्धि, लंबे समय तक लगभग स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ता है। केवल कुछ मामलों में कुछ असुविधा हो सकती है और असहजताछाती क्षेत्र में। यदि लक्षण दिखाई देते हैं, तो यह 25 और 45 वर्ष की आयु के बीच सबसे आम है। रोग के सक्रिय चरण में संक्रमण के मामले में, अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षणों का वर्णन करते हैं:

• एंजियोपैन रेट्रोस्टर्नल दर्द है जो अपूर्ण विश्राम या मायोकार्डियम में ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है;
• सांस लेने में कठिनाई। यह अंतःशिरा दबाव में वृद्धि के कारण प्रकट होता है, जो स्वयं श्वास को बहुत प्रभावित करता है;
• चक्कर आना। यह लक्षण खराब ऑक्सीजन संतृप्ति के कारण भी होता है;
• बेहोशी;
• गुजरने वाले प्रकार की धमनी हाइपोटेंशन;
• एपिकल डबल पुश, जिसे पैल्पेशन के दौरान पता लगाया जा सकता है।

स्वाभाविक रूप से, ये सभी लक्षण नहीं हैं। एक और पंक्ति है अप्रत्यक्ष संकेत. वे आमतौर पर दिखाई देते हैं अंतिम चरणविकास। यदि उपस्थित चिकित्सक सही ढंग से और जल्दी से सभी लक्षणों को इकट्ठा करने का प्रबंधन करता है, तो निर्धारण के तुरंत बाद उपचार शुरू होता है सटीक निदान. और यह जितनी जल्दी किया जाएगा, रोगी के लिए सब कुछ उतना ही बेहतर होगा। उपचार अपने आप में बहुत जटिल है और इसके लिए रोगियों और डॉक्टरों से बहुत धैर्य की आवश्यकता होती है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण और चरण

अध्ययन में चिकित्सकों के व्यापक अनुभव के कारण हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, इसे इस बीमारी के विकास के चरणों में विभाजित करने और उनमें से प्रत्येक के लक्षणों को उजागर करने में कामयाब रहे। इन संकेतों और चरणों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

गठन का चरण

हृदय की मांसपेशियों पर बढ़े हुए भार के कारण, मांसपेशी स्वयं भी बढ़ जाती है, क्योंकि इसे द्रव्यमान की प्रति इकाई अधिक कार्य करना पड़ता है। यह अतालता द्वारा शुरू से ही प्रकट होता है। सहज रूप में, यह लक्षणबहुत आम है, लेकिन अतालता से पीड़ित लोगों में से केवल 5% में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का प्रारंभिक चरण होता है। बढ़ोतरी भी हुई है रक्तचाप. इस मामले में, हृदय तीव्रता से झटके पैदा करना शुरू कर देता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि अधिभार कहां होता है। यह प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया को अधिक प्रोटीन बनाने का कारण बनती है, जिसके कारण कोशिकाएं खुद को एक सिकुड़ा हुआ पदार्थ प्रदान करती हैं।

हृदय का द्रव्यमान धीरे-धीरे बढ़ने लगता है। ऐसे मामले थे जब रोगी ने शरीर में "आपातकालीन" मोड चालू कर दिया और इस अंग का वजन चौदह दिनों में 2.5 गुना बढ़ गया। विकास प्रक्रिया तब तक जारी रहती है जब तक कि मायोकार्डियम का द्रव्यमान उस पर भार से मेल नहीं खाता। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि क्रमिक गठन के साथ, समय में सब कुछ काफी बढ़ जाता है और दशकों तक रह सकता है। लेकिन सिद्धांत ही बिल्कुल वैसा ही है।

पूर्ण अतिवृद्धि का चरण

यहाँ तनाव के लिए हृदय का एक स्थिर अनुकूलन शुरू होता है, जो प्राप्त स्तर पर द्रव्यमान के निरंतर और स्थिर रखरखाव का कारण बनता है। यदि प्रभाव के कारक नहीं बदलते हैं, तो यह अंग कई वर्षों तक अपने मालिक की गतिविधि को बनाए रखते हुए, एक स्थिर वजन और आकार बनाए रखना शुरू कर देता है। लेकिन सभी संकेतकों में वृद्धि की स्थिति में, हृदय का द्रव्यमान काफी बढ़ जाएगा। 200-300 ग्राम की दर से यह 1000 ग्राम तक बढ़ सकता है। यहीं से रोग के पाठ्यक्रम का तीसरा चरण शुरू होता है।

मायोकार्डियल वियर स्टेज

स्वाभाविक रूप से, हृदय द्रव्यमान में लगातार वृद्धि नहीं कर सकता है, और जब सीमा समाप्त हो जाती है, तो मायोकार्डियम का सक्रिय पहनना शुरू हो जाता है। ऐसे में सीने में दर्द, जलन और उपरोक्त सभी लक्षण दिखाई देने लगते हैं। यह पहले से ही सबसे सक्रिय रूप माना जाता है, जिसके लिए अनिवार्य सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अक्सर इस स्तर पर, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सनकी अतिवृद्धि देखी जाती है। यह ठीक तब होता है जब रक्त की बढ़ी हुई मात्रा को बाहर निकालने के लिए स्टार्लिंग तंत्र सक्रिय होता है।

इलाज

प्रारंभिक अवस्था में, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को ठीक किया जा सकता है चिकित्सा पद्धति. ये सभी प्रकार की दवाएं हैं जो भवन निर्माण के लिए प्रोटीन के उत्पादन को थोड़ा कम करती हैं मांसपेशियों. साथ ही, बीमारी के विकास को रोकने के मामले में, हम डॉक्टर द्वारा गैर-हस्तक्षेप और निरंतर निगरानी के बारे में बात कर सकते हैं।

केवल दूसरे चरण के अंत में और तीसरे चरण में होने पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है निरंतर वृद्धिहृदय की मांसपेशी द्रव्यमान। साथ ही यह सामने आ रहा है एक बड़ी संख्या कीउपरोक्त लक्षण। ऑपरेशन अनिवार्य है, अन्यथा रोगी को हृदय गति रुक ​​जाएगी, जिससे अंततः अचानक मृत्यु हो जाएगी।

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोई इलाज है?

कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डिअल रोगों का एक समूह है जो हृदय के निलय के अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है और यांत्रिक या विद्युत शिथिलता द्वारा व्यक्त किया गया है। अक्सर, ये रोग विरासत में मिलते हैं और सिकुड़ा हुआ प्रोटीन कोडिंग के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करते हैं।

ऐसे रोग बिना लक्षणों के हो सकते हैं और अचानक मृत्यु का कारण बन सकते हैं। उनका मुख्य खतरा क्या है। कार्डियोमायोपैथी की बहुत अवधारणा, साथ ही रोग के विकास और उसके उपचार को प्रभावित करने वाली प्रक्रियाओं की समझ, केवल 2000 के दशक की शुरुआत में बनाई गई थी। इससे पहले, इस शब्द का अर्थ मायोकार्डियल रोगों से था जो इसके कारण उत्पन्न हुए थे चिकित्सा के लिए जाना जाता हैकारण।

रोग के लक्षण

• दिल की विफलता का विकास।
• संभावित एनजाइना हमले
• छाती में दर्द
• कार्डियक अस्थमा
• आराम करने पर सांस फूलना
• बेहोशी
• अन्तर्हृद्शोथ
• चक्कर आना
• थ्रोम्बोइम्बोलिज्म (रक्त के थक्के द्वारा एक पोत की अचानक रुकावट)
• अचानक मौत
• मायोकार्डियल टिश्यू का निशान।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अक्सर मृत्यु के समय प्रकट होती है अचानक रुक जानादिल।

रोग के कारण

इस बीमारी के विकास के 2 कारण हैं:

• रोग का वंशानुगत संचरण।नतीजतन, मायोकार्डियल सिकुड़ा प्रोटीन को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तित होते हैं।
• अधिग्रहीत।इस मामले में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी सहज जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है। ऐसा उत्परिवर्तन बाहरी और आंतरिक दोनों कारकों के प्रभाव में हो सकता है। दुर्भाग्य से, अब तक, दवा रोग के विकास के तंत्र के साथ-साथ इसे प्रभावित करने वाले कारकों को सटीक रूप से निर्धारित करने में सक्षम नहीं है। इससे सही भविष्यवाणी करना बहुत मुश्किल हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक हृदय रोग है जो वेंट्रिकुलर दीवार के मोटे होने की विशेषता है। अधिकांश निदान मामलों में, बाएं वेंट्रिकल प्रभावित होता है। में मेडिकल अभ्यास करना, रोग का मुख्य लक्षण, 1.5 सेमी से अधिक मायोकार्डियम का मोटा होना माना जाता है, खासकर अगर यह वेंट्रिकल्स की दीवारों को आराम करने की असंभवता की पृष्ठभूमि के खिलाफ जाता है।

यह देखते हुए कि यह बीमारी वस्तुतः बिना किसी लक्षण के चली जाती है, और इसके विकास की भविष्यवाणी किसी व्यक्ति की आनुवंशिकता के आधार पर की जा सकती है, यह समझ में आता है निवारक परीक्षा. खासकर अगर किसी व्यक्ति के दिल की बीमारी के रिश्तेदार हैं या थे। इस प्रकार, समय पर ढंग से इलाज शुरू करने का समय संभव है।

रोग के रूप

बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त के प्रवाह में बाधा है या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को विभाजित किया गया है:

• बाधक रूप. जब बाएं वेंट्रिकल में रक्त को धकेलने में रुकावटें हों।
• बाधक नहीं।

रुकावट, ज्यादातर मामलों में, गतिशील है। इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री कई कारकों से प्रभावित हो सकती है। लेकिन, इसके विकास की गतिशीलता का आमतौर पर प्रगतिशील रूप होता है।

रोग के गैर-अवरोधक रूप के विकास के साथ, अधिकांश रोगियों में कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। दुर्भाग्य से, यह रूप अक्सर अचानक मृत्यु के माध्यम से प्रकट होता है।

हृदय की मांसपेशियों के अतिवृद्धि के विकास के स्थान और समरूपता के आधार पर, रोग को इसमें विभाजित किया गया है:

• असममित आकार। 60% से अधिक रोगियों में होता है। यह बाएं वेंट्रिकल की दीवारों के असमान मोटा होने की विशेषता है।
• सममित आकार।यह बाएं वेंट्रिकल और सेप्टम की दीवारों की एक समान मोटाई की विशेषता है। कुछ मामलों में, दीवारों और दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना होता है, हालांकि, यह अत्यंत दुर्लभ है।

रोग के विकास के कारण के आधार पर, 2 रूप हैं:

• प्राथमिक।कभी-कभी, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। वास्तव में, इसका मतलब वंशानुगत प्रवृत्ति के कारण बीमारी का विकास है जो जीन उत्परिवर्तन का कारण बनता है, या अन्य अज्ञात कारणों से।
• द्वितीयक रूप।यह दीर्घकालिक हृदय रोगों और विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो हृदय की मांसपेशियों की संरचना में परिवर्तन को प्रभावित कर सकता है।

कार्डियक सर्जरी के क्षेत्र में कई विशेषज्ञ रोग के केवल एक रूप - प्राथमिक पर जोर देते हैं। चूंकि, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास पर अन्य बीमारियों का प्रभाव अभी तक निश्चित रूप से सिद्ध नहीं हुआ है।

रोग की जटिलताओं

अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, निम्नलिखित जटिलताएं संभव हैं:

• अतालता।लगभग हमेशा अतालता का कारण बनता है। नतीजतन, रोगी दिल की विफलता विकसित करते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन, थ्रोम्बोम्बोलिज्म के मामले में।
• अचानक मौत।अचानक कार्डियक अरेस्ट से मौत। लगभग 80% मामलों में कार्डियक अरेस्ट वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन के कारण होता है।
• थ्रोम्बोइम्बोलिज्म।
• दिल की विफलता का विकास।यह हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होता है, मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की विकृति के कारण विकसित होता है, अर्थात् निशान की घटना।

स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति से बीमारी का सही निदान और उपचार करना बहुत मुश्किल हो जाता है।

रोग का कोर्स

कई रोगियों में, समय के साथ स्थिति स्थिर हो जाती है, कुछ में (10% तक) सुधार देखा जाता है। हालांकि, एक स्थिर अवस्था में भी, रोग की प्रगति समाप्त हो जाती है लंबी अवधिअतालता और दिल की विफलता के विकास को भड़काता है।

दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, बीमारी का एक स्थिर या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम भी अचानक मृत्यु में समाप्त हो जाता है। ज्यादातर, ऐसे मामले शारीरिक परिश्रम के दौरान और तुरंत बाद होते हैं। जोखिम में, अधिकांश भाग के लिए, 25-35 वर्ष की आयु के लोग हैं।

उपचार के अभ्यास से, रोग के दौरान निम्नलिखित पूर्वानुमानों को अलग किया जा सकता है:

• संभावित सुधार के साथ रोग का स्थिर पाठ्यक्रम।
• अतालता और हृदय की विफलता के विकास में व्यक्त की गई स्थिति का बिगड़ना, शरीर का सामान्य कमजोर होना।
• रोग का अंतिम चरण। अपरिवर्तनीय विनाश कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम कीआसन्न मृत्यु की ओर ले जाता है।
• अचानक मौत।

कार्डिएक अरेस्ट से मौत के जोखिम समूह में वे मरीज शामिल हैं जिनके पास:

• बार-बार बेहोशी आना।
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बार-बार होने वाले दौरे।
• बाएं वेंट्रिकल की गहरी अतिवृद्धि।
• व्यायाम के दौरान रक्तचाप कम होना।
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कम उम्र में ही प्रकट हो जाती है।

साथ ही, जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जिनके परिवार में अचानक मृत्यु के मामले सामने आए हैं।

निदान के तरीके

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।काम का समग्र मूल्यांकन प्राप्त करने का सबसे पहला तरीका मानव हृद्य. यदि हृदय प्रणाली का कोई उल्लंघन होता है, तो यह ईसीजी आरेख पर दिखाई देगा। हालांकि, कार्डियोमायोपैथी के मामले में, अभी तक कोई संकेत नहीं पहचाना गया है जो इस बीमारी के विकास को सटीक रूप से इंगित करता है।

सामान्य कार्डियोग्राम से संभावित विचलन:

• में विचलन बाईं तरफ विद्युत अक्षदिल।
• आलिंद वृद्धि के संकेतों की उपस्थिति।
• पार्श्व लीड में क्यू तरंगें
• क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के प्रारंभिक भाग का विरूपण।

इकोकार्डियोग्राम।मनुष्यों के लिए एक अत्यधिक संवेदनशील और सुरक्षित निदान पद्धति। इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करते समय, रुकावट और अतिवृद्धि की डिग्री निर्धारित करना संभव है, साथ ही डायस्टोलिक फ़ंक्शन के उल्लंघन की पहचान करना।

होल्टर निगरानी।कार्डियोग्राम की लंबी अवधि की निगरानी के लिए अनुमति देता है। आम तौर पर, दिन के दौरान किसी व्यक्ति के महत्वपूर्ण संकेतों को पढ़ा जाता है। ऑपरेशन का सिद्धांत ईसीजी के समान है, हालांकि, अधिक व्यापक डेटा उपचार को अधिक सही ढंग से निर्धारित करना संभव बनाता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन।कैथीटेराइजेशन की मदद से वेंट्रिकल्स और अटरिया में दबाव निर्धारित किया जाता है, और बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में रक्त प्रवाह की गति निर्धारित की जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, और बाएं वेंट्रिकल में दबाव महाधमनी में दबाव से काफी अधिक हो जाता है।

जीन अनुसंधान।इसका उपयोग बहुत कम ही किया जाता है, क्योंकि विशेष केंद्रों के पास उन्हें संचालित करने का अवसर होता है, जो संख्या में काफी कम होते हैं। रोग की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्राप्त करने के लिए, रोगी के निकट संबंधी के जीन की जांच की जाती है।

रक्त रसायन।संभावित सहरुग्णताओं की पहचान करने के लिए कई व्यापक परीक्षण किए जाते हैं। एक कौगुलोग्राम भी किया जाता है - बढ़े हुए थक्के और थ्रोम्बस क्षय उत्पादों की उपस्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण। (उदाहरण के लिए, रक्त के थक्कों की उपस्थिति का कारण बन सकता है दिल की अनियमित धड़कन).

शरीर का सामान्य विश्लेषण।रोगी के साथ-साथ उसके परिजन के सभी रोगों के इतिहास का अध्ययन किया जा रहा है। विभिन्न हृदय रोगों पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

यदि किसी व्यक्ति को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है, तो शारीरिक गतिविधि को अत्यधिक हतोत्साहित किया जाता है। चूंकि कार्डियक अरेस्ट के ज्यादातर मामले उनके दौरान या बाद में होते हैं। आप वजन नहीं उठा सकते हैं और गहन व्यायाम कर सकते हैं।

इलाज

कार्डियोमायोपैथी का उपचार, विशेष रूप से रुकावट के अभाव में और इसलिए स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम, विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत है। चिकित्सीय उपायों के सभी परिसरों का उद्देश्य कई जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना है। उदाहरण के लिए, अतालता, दिल की विफलता या अचानक कार्डियक अरेस्ट।

विभिन्न कारकों के आधार पर उपचार का प्रकार चुना जाता है

ज्यादातर मामलों में, उपचार प्रकृति में चिकित्सा है और इसके लिए जीवनशैली में बदलाव की आवश्यकता होती है। कुछ मामलों में, सर्जरी का इस्तेमाल किया जा सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, के लिए उत्तरदायी नहीं पूरा इलाजइसलिए, सभी उपायों का उद्देश्य है:

• रोगी के जीवन का विस्तार।
• लक्षणों की प्रगति को कम करना।
• जटिलताओं का उपचार और रोकथाम।
• रोग की गतिशीलता को कम करना।

चिकित्सा उपचारबी-ब्लॉकर्स के उपयोग के साथ-साथ कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के आधार पर। उनकी कार्रवाई हृदय गति को कम करने के साथ-साथ बाएं वेंट्रिकल के दबाव और भरने को स्थिर करने के लिए है।

एंडोकार्डिटिस की घटना और विकास की रोकथाम भी की जाती है। इस मामले में, दांतों और मसूड़ों के स्वास्थ्य की निगरानी करना और समय पर उनका इलाज करना आवश्यक है। और दंत चिकित्सकों का दौरा करते समय, उन्हें निदान के बारे में पहले से चेतावनी दें। चूंकि, इस मामले में, असाइन करना आवश्यक है अतिरिक्त एंटीबायोटिक्सदंत प्रक्रियाओं के दौरान।

120 से अधिक ज्ञात सूक्ष्मजीव एंडोकार्डिटिस का कारण बन सकते हैं।

रोग के एक अवरोधक रूप के विकास के साथ, कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इस मामले में, दिल के गाढ़े सेप्टम का हिस्सा हटा दिया जाता है। यह रक्त प्रवाह में सुधार करता है और बाएं वेंट्रिकल में दबाव को बराबर करता है।

यदि वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगातार हमले होते हैं, तो एक कार्डियोवर्टर स्थापित किया जाता है। वह नाड़ी पढ़ता है, और इसमें एक मजबूत वृद्धि के साथ, हृदय को एक विद्युत निर्वहन भेजता है, जिससे दिल की धड़कन की लय सामान्य हो जाती है।

दुर्भाग्य से, आधुनिक दवाईअब तक उपचार के कोई तरीके नहीं हैं और निवारक उपायजो बीमारी पर काबू पा सके। इसलिए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ जीवन को लम्बा करने और इसकी गुणवत्ता में सुधार करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण शर्त है अपनी जीवन शैली में बदलाव लाना। उदाहरण के लिए, आप धूम्रपान छोड़कर और व्यायाम करके शुरुआत कर सकते हैं। इसके अलावा, डॉक्टर कुछ खेलों की अनुमति देते हैं।

विवरण:

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवांशिक बीमारी है जिसमें हृदय की मांसपेशियों का अत्यधिक मोटा होना होता है। यह हृदय की विद्युत प्रणाली को प्रभावित कर सकता है, जीवन-धमकाने वाले विकारों के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है हृदय दर(अतालता) और, शायद ही कभी, अचानक मौत। कुछ मामलों में, बढ़ी हुई हृदय की मांसपेशी संकुचन के बीच सामान्य रूप से आराम नहीं कर सकती है, और इसलिए प्राप्त नहीं होती है पर्याप्तरक्त और ऑक्सीजन। शायद ही कभी, एक मोटी हृदय की मांसपेशी पूरे शरीर में रक्त को कुशलता से पंप करने की हृदय की क्षमता को कम कर देती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण:

हालांकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं और यहां तक ​​कि अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है, आपको कभी भी रोग के लक्षण नहीं हो सकते हैं। इस बीमारी से ग्रस्त बहुत से लोग सामान्य जीवन जीते हैं और उन्हें बहुत कम या कोई समस्या नहीं होती है। इन लोगों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का इलाज भी नहीं मिल सकता है।

दिल की अतिवृद्धि (निलय और आलिंद मायोकार्डियम): कारण, प्रकार, लक्षण और निदान, इलाज कैसे करें

अतिवृद्धि विभिन्न विभागहृदय एक काफी सामान्य विकृति है जो न केवल हृदय की मांसपेशियों या वाल्वों को नुकसान के परिणामस्वरूप होती है, बल्कि फेफड़ों के रोगों के साथ एक छोटे से चक्र में रक्त प्रवाह के परेशान होने पर, हृदय की संरचना में विभिन्न जन्मजात विसंगतियों के कारण होता है। वृद्धि, साथ ही में स्वस्थ लोगमहत्वपूर्ण शारीरिक तनाव का अनुभव करना।

बाएं निलय अतिवृद्धि के कारण

के बीच अतिवृद्धि के कारण एल.वीनिम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• महाधमनी वाल्व का स्टेनोसिस (संकुचन);
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी;
• शारीरिक गतिविधि में वृद्धि।

• तो, दाहिने दिल की अतिवृद्धि के साथ, ईसीजी विद्युत चालकता में परिवर्तन, ताल की गड़बड़ी की उपस्थिति, वी 1 और वी 2 में आर तरंग में वृद्धि, साथ ही साथ विद्युत अक्ष के विचलन को दिखाएगा। दिल दाईं ओर।
• बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के साथ, ईसीजी बाईं ओर या इसकी क्षैतिज स्थिति में हृदय के विद्युत अक्ष के विचलन के लक्षण दिखाएगा, वी 5 और वी 6 और अन्य में एक उच्च आर तरंग। इसके अलावा, वोल्टेज संकेत भी रिकॉर्ड किए जाते हैं (आर या एस तरंग आयाम में परिवर्तन)।

इसके एक या दूसरे विभागों में वृद्धि के कारण हृदय के विन्यास में बदलाव का भी परिणामों से अंदाजा लगाया जा सकता है रेडियोग्राफ़निकायों छाती.

योजनाएं: ईसीजी पर वेंट्रिकुलर और एट्रियल हाइपरट्रॉफी

बाएं वेंट्रिकल (बाएं) और दिल के दाएं वेंट्रिकल (दाएं) की अतिवृद्धि

बाएं (बाएं) और दाएं (दाएं) अटरिया की अतिवृद्धि

कार्डियक हाइपरट्रॉफी का उपचार

हृदय के विभिन्न भागों के अतिवृद्धि का उपचार उस कारण पर प्रभाव को कम कर देता है जिसके कारण यह हुआ।

विकास के मामले में कॉर पल्मोनालेरोगों के कारण श्वसन प्रणालीअंतर्निहित कारण के आधार पर, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा, ब्रोन्कोडायलेटर्स और अन्य को निर्धारित करके फेफड़ों के कार्य की भरपाई करने का प्रयास करें।

बाएं निलय अतिवृद्धि का उपचार धमनी का उच्च रक्तचापआवेदन करने के लिए नीचे आता है एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्सविभिन्न समूहों से।

गंभीर वाल्व दोषों की उपस्थिति में, प्रोस्थेटिक्स तक का शल्य चिकित्सा उपचार संभव है।

सभी मामलों में, वे मायोकार्डियल डैमेज के लक्षणों से जूझते हैं - एंटीरैडमिक थेरेपी संकेतों के अनुसार निर्धारित की जाती है, दवाएं जो सुधार करती हैं चयापचय प्रक्रियाएंहृदय की मांसपेशी (एटीपी, राइबोक्सिन, आदि) में। सीमित नमक और तरल पदार्थ के सेवन के साथ अनुशंसित आहार, मोटापे में शरीर के वजन का सामान्यीकरण।

पर जन्म दोषहृदय, यदि संभव हो तो दोषों को दूर करें शल्य चिकित्सा. कब गंभीर उल्लंघनहृदय की संरचना में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का विकास स्थिति से बाहर निकलने का एकमात्र तरीका हो सकता है।

सामान्य तौर पर, ऐसे रोगियों की चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण हमेशा व्यक्तिगत होता है, कार्डियक डिसफंक्शन के सभी मौजूदा अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, सामान्य हालतऔर कॉमरेडिटीज की उपस्थिति।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा समय पर पता चला अधिग्रहित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी सुधार के लिए काफी अनुकूल है. यदि आपको दिल के काम में किसी भी गड़बड़ी का संदेह है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, वह बीमारी के कारण की पहचान करेगा और उपचार बताएगा जो जीवन के कई सालों तक मौका देगा।

वीडियो: "सबसे महत्वपूर्ण बात के बारे में" कार्यक्रम में बाएं निलय अतिवृद्धि

अतिवृद्धि की व्यापकता और कारण

भौगोलिक रूप से, HCM की व्यापकता परिवर्तनशील है। इसके अलावा, अलग-अलग क्षेत्र अलग-अलग लेते हैं आयु श्रेणियां. सटीक महामारी विज्ञान के आंकड़ों को इस कारण से निर्दिष्ट करना मुश्किल है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी जैसी बीमारी में विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण नहीं होते हैं। निश्चित रूप से, हम कह सकते हैं कि यह रोग पुरुषों में अधिक पाया जाता है। मामलों का तीसरा भाग पारिवारिक रूप से दर्शाया गया है, बाकी मामले HCM से संबंधित हैं, जो वंशानुगत कारक से संबंधित नहीं है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी (वीएसडी) का कारण एक आनुवंशिक दोष है। यह दोष दस जीनों में से एक में हो सकता है, जिनमें से प्रत्येक हृदय के मांसपेशियों के तंतुओं में प्रोटीन के सिकुड़ा हुआ प्रोटीन के काम के बारे में एन्कोडिंग जानकारी में शामिल है। आज तक, लगभग दो सौ ऐसे उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जिसके परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी विकसित होती है।

2 रोगजनन

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हाइपरट्रॉफी के साथ क्या होता है? मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ होने वाले कई परस्पर संबंधित पैथोलॉजिकल परिवर्तन हैं। प्रारंभ में, निर्दिष्ट क्षेत्र में मायोकार्डियम का मोटा होना होता है, जो दाएं और बाएं वेंट्रिकल को अलग करता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना सममित नहीं है, इसलिए इस तरह के परिवर्तन किसी भी क्षेत्र में हो सकते हैं। सबसे प्रतिकूल विकल्प बाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग सेक्शन में सेप्टम का मोटा होना है।

यह इस तथ्य की ओर जाता है कि वाल्वों में से एक मित्राल वाल्व, जो बाएं आलिंद और निलय को अलग करता है, गाढ़े IVS से संपर्क करना शुरू करता है। नतीजतन, इस क्षेत्र (अपवाही खंड) में दबाव बढ़ जाता है। संकुचन के क्षण में, बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम को अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है ताकि इस कक्ष से रक्त महाधमनी में प्रवेश कर सके। चल रहे के संदर्भ में उच्च रक्तचापआउटपुट विभाग में और यदि उपलब्ध हो आईवीएस अतिवृद्धिबाएं वेंट्रिकल का हृदय मायोकार्डियम अपनी पूर्व लोच खो देता है और कठोर या कठोर हो जाता है।

डायस्टोल या भरने के दौरान पर्याप्त रूप से आराम करने की क्षमता खोने से बाएं वेंट्रिकल अपने डायस्टोलिक फ़ंक्शन को खराब करना शुरू कर देता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की श्रृंखला वहाँ समाप्त नहीं होती है, डायस्टोलिक डिसफंक्शन मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति में गिरावट पर जोर देता है। इस्केमिया होता है ऑक्सीजन भुखमरी) मायोकार्डियम, जिसे बाद में मायोकार्डियल सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी से पूरक किया जाता है। आईवीएस के अलावा बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई भी बढ़ सकती है।

3 वर्गीकरण

वर्तमान में, एक वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जो इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर आधारित होता है, जो निम्न विकल्पों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अलग करना संभव बनाता है:

1. बाधक रूप। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के इस प्रकार के लिए मानदंड दबाव (दबाव ढाल) में अंतर है जो बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में होता है और 30 मिमी एचजी से होता है। और उच्चा। यह दाब प्रवणता विरामावस्था में निर्मित होती है।
2. अव्यक्त रूप। स्थिर अवस्था में दाब प्रवणता 30 mmHg से कम होती है। तनाव परीक्षण करते समय, यह बढ़ जाता है और 30 मिमी एचजी से अधिक होता है।
3. गैर-अवरोधक रूप। दबाव ढाल आराम पर और तनाव परीक्षण के दौरान 30 मिमी एचजी तक नहीं पहुंचता है।

4 लक्षण

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि की उपस्थिति हमेशा कुछ नहीं होती है चिकत्सीय संकेत. रोगी काफी लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, और केवल सत्तर साल के मील के पत्थर के बाद ही वे पहले लक्षण दिखाना शुरू करते हैं। लेकिन यह कथन सभी पर लागू नहीं होता। आखिरकार, आईवीएस अतिवृद्धि के रूप हैं जो केवल तीव्र शारीरिक गतिविधि की स्थितियों में प्रकट होते हैं। ऐसे विकल्प हैं जो न्यूनतम के साथ शारीरिक गतिविधिस्वयं को ज्ञात करना। और उपरोक्त सभी उस खंड से संबंधित है जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मोटा होता है। एक अन्य मामले में, रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

सबसे पहले, लक्षण अतिवृद्धि के अवरोधक रूप के साथ दिखाई देंगे। बहिर्वाह पथ क्षेत्र में आईवीएस अतिवृद्धि वाले रोगियों की सबसे लगातार शिकायतें निम्नलिखित हैं:

• श्वास कष्ट,
• छाती में दर्द,
• चक्कर आना,
• बेहोशी,
• कमज़ोरी।

ये सभी लक्षण प्रगति करते हैं। एक नियम के रूप में, वे पहली बार शारीरिक गतिविधि के दौरान दिखाई देते हैं। रोग की प्रगति के साथ, लक्षण खुद को आराम महसूस करते हैं।

5 निदान और उपचार

इस तथ्य के बावजूद कि रोगी की शिकायतों के साथ मानक निदान शुरू होना चाहिए, पहली बार आईवीएस और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन (इकोसीजी, दिल का अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है। डॉक्टर के केबिन में किए गए आईवीएस और बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के निदान के लिए भौतिक तरीकों के अलावा, प्रयोगशाला और वाद्य तरीकों का उपयोग किया जाता है। से वाद्य तरीकेनिदान इस प्रकार हैं:

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के मुख्य ईसीजी संकेत हैं: बाएं दिल के अधिभार और इज़ाफ़ा के संकेत, छाती में नकारात्मक टी तरंगें, लीड II, III aVF में गहरी एटिपिकल क्यू तरंगें; हृदय की लय और चालन का उल्लंघन।
2. छाती के अंगों का एक्स-रे।
3. दैनिक होल्टर ईसीजी निगरानी।
4. दिल का अल्ट्रासाउंड। आज, यह विधि निदान में अग्रणी है और "सोने के मानक" का प्रतिनिधित्व करती है।
5. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग कोरोनरी एंजियोग्राफी।
6. जेनेटिक डायग्नोस्टिक्स मैपिंग विधि का उपयोग करता है। उत्परिवर्ती जीनों के डीएनए विश्लेषण का उपयोग किया जाता है।

सभी निर्दिष्ट तरीकेडायग्नोस्टिक्स का उपयोग न केवल एचसीएम का निदान करने के लिए किया जाता है, बल्कि इसी तरह की कई बीमारियों के संबंध में विभेदक निदान करने के लिए भी किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार के कई लक्ष्य हैं: रोग की अभिव्यक्तियों को कम करना, हृदय की विफलता की प्रगति को धीमा करना, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकना, आदि। अधिकांश की तरह, यदि सभी नहीं हृदय रोग, एचसीएम को गैर-औषधीय उपायों की आवश्यकता होती है जो रोग की प्रगति में योगदान करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण हैं शरीर के वजन का सामान्यीकरण, अस्वीकृति बुरी आदतें, शारीरिक गतिविधि का सामान्यीकरण।

आईवीएस और बाएं निलय अतिवृद्धि के उपचार के लिए दवाओं के मुख्य समूह बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल), एंटीकोआगुलंट्स, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी, मूत्रवर्धक, कक्षा 1 ए एंटीरैडमिक्स (डिसोपाइरामाइड, एमियोडैरोन) हैं। दुर्भाग्य से, एचसीएम दवा उपचार का जवाब देना मुश्किल है, खासकर अगर दवा उपचार का एक अवरोधक रूप और अपर्याप्त प्रभाव है।

वर्तमान में निम्नलिखित विकल्प हैं सर्जिकल सुधारअतिवृद्धि:

• आईवीएस क्षेत्र (मायोसेप्टेक्टॉमी) में हाइपरट्रॉफिड हृदय की मांसपेशी का छांटना,
• माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट, माइट्रल वाल्व प्लास्टी,
• हाइपरट्रॉफाइड पैपिलरी मांसपेशियों को हटाना,
• अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन।

6 जटिलताएं

इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह की बीमारी, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, इसमें निम्नलिखित जटिलताएँ हो सकती हैं:

1. हृदय ताल का उल्लंघन। गैर-घातक (गैर-घातक) ताल गड़बड़ी जैसे साइनस टैचीकार्डिया हो सकता है। अन्य स्थितियों में, एचसीएम अधिक खराब हो सकता है खतरनाक प्रजातिअतालता - आलिंद फिब्रिलेशन या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन। यह अतालता के अंतिम दो रूप हैं जो IVS अतिवृद्धि के साथ होते हैं।
2. दिल के प्रवाहकत्त्व का उल्लंघन (नाकाबंदी)। HCM के लगभग एक तिहाई मामले नाकाबंदी से जटिल हो सकते हैं।
3. अचानक हूई हृदय की मौत से।
4. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।
5. थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं। में खून के थक्के बन गए निश्चित स्थानसंवहनी बिस्तर, रक्त प्रवाह के साथ किया जा सकता है और पोत के लुमेन को रोक सकता है। इस तरह की जटिलता का खतरा यह है कि ये माइक्रोथ्रोम्बी मस्तिष्क के जहाजों में प्रवेश कर सकते हैं और खराब मस्तिष्क परिसंचरण को जन्म दे सकते हैं।
6. पुरानी दिल की विफलता। रोग की प्रगति लगातार इस तथ्य की ओर ले जाती है कि पहले डायस्टोलिक घटता है, और फिर सिस्टोलिक समारोहदिल की विफलता के संकेतों के विकास के साथ बाएं वेंट्रिकल।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - दुर्लभ बीमारीहृदय, जो जीन स्तर पर उत्परिवर्तन के कारण होता है। पैथोलॉजी खुद को दिल की विफलता, हृदय ताल गड़बड़ी में प्रकट करती है और अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है।

पैथोलॉजी, रूपों की सामान्य विशेषताएं

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक प्रकृति का एक विकृति है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की असमान मोटाई में व्यक्त की जाती है। यह रोग स्वतंत्र है, कुछ हृदय संबंधी असामान्यताओं की उपस्थिति से स्वतंत्र है।

सबसे अधिक बार, पुरुषों में पैथोलॉजी का निदान किया जाता है। ज्यादातर मामलों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 30-50 साल की उम्र में होती है।

चूंकि पैथोलॉजी एक आनुवंशिक दोष है, इसलिए उत्परिवर्तन इसके विकास की ओर ले जाते हैं। यह वे हैं जो मायोकार्डियल संकुचन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन अणुओं के सूत्र में परिवर्तन का कारण बनते हैं। नतीजतन, कुछ मांसपेशी कोशिकाएं इस क्षमता को खो देती हैं।

ऐसी परिस्थितियों में, अन्य तंतुओं पर भार बढ़ जाता है, जो दृढ़ता से सिकुड़ते हैं, जिससे द्रव्यमान में वृद्धि होती है। वृद्धि अंग के आंतरिक स्थान में होती है। दूसरे शब्दों में, हृदय की मांसपेशी के तंतुओं के बीच एक गुहा भर जाती है।

पर सामान्य स्थितिदीवारों और विभाजनों की मोटाई 1 सेमी है पैथोलॉजिकल मोटाई के साथ, यह आंकड़ा 3-4 सेमी तक पहुंच जाता है।

सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बाएं वेंट्रिकल तक फैली हुई है, और दाईं ओर यह अत्यंत दुर्लभ है। मायोकार्डियम के गाढ़े होने के कारण, डायस्टोलिक फ़ंक्शन गड़बड़ा जाता है, जो इसके साथ होता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनहृदय गति और हृदय की विफलता का विकास।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को निम्नलिखित रूपों में वर्गीकृत किया गया है:

• सममित। इस मामले में, वेंट्रिकल की दीवारें समान रूप से मोटी हो जाती हैं।
• असममित। इस रूप को फोकल भी कहा जाता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी या निचले हिस्से का मोटा होना, बाएं वेंट्रिकल के पार्श्व या पूर्वकाल की दीवार के अतिवृद्धि की भी संभावना है।

पैथोलॉजी का एक वर्गीकरण भी है, जो मायोकार्डियम के मोटा होने की डिग्री जैसे पैरामीटर पर आधारित है। इसके आधार पर, रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• मध्यम (मायोकार्डिअल मोटाई - 15-20 मिमी);
• मध्यम (20-25 मिमी);
• स्पष्ट (25 मिमी से अधिक)।

विकास के कारण के आधार पर, पैथोलॉजी को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है:

• पहले मामले में, सटीक कारण अज्ञात रहते हैं, लेकिन उपस्थिति का सुझाव देते हैं जीन उत्परिवर्तन;
• दूसरे मामले में, पैथोलॉजी वृद्धावस्था में होती है, हृदय की संरचना में जन्मजात परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ और उत्तेजक कारकों की उपस्थिति में, उदाहरण के लिए, रक्तचाप में लगातार वृद्धि।

विकास के चरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के ऐसे चरण हैं:

1. पहला। इस मामले में, हृदय की मांसपेशी के बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ में दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं होती है। कला। इस अवस्था में रोगी को कोई शिकायत, कामकाज में गड़बड़ी नहीं होती है आंतरिक अंगऔर व्यवस्थाएं नदारद हैं।
2. दूसरा। संकेतक (दबाव ढाल) 36 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला। इस मामले में, रोगी शारीरिक परिश्रम के बाद स्वास्थ्य में गिरावट महसूस करता है।
3. तीसरा। सूचक 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला। इस चरण को एनजाइना पेक्टोरिस, सांस की तकलीफ के हमलों की विशेषता है।
4. चौथा। दबाव ढाल 45 मिमी एचजी है। कला। और उच्चा। कभी-कभी यह सूचक एक महत्वपूर्ण स्तर - 185 मिमी एचजी तक बढ़ सकता है। कला। यह सर्वाधिक है खतरनाक चरण: इस अवस्था में भूगतिकीय गड़बड़ी उत्पन्न होती है और मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - खतरनाक बीमारी: 10% मामलों में, सहवर्ती जटिलताओं की उपस्थिति में, रोगी की मृत्यु हो जाती है।

कारण

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होती है।

सहज जीन उत्परिवर्तन और पैथोलॉजी के बाद के विकास जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष जैसे विकारों से जुड़े नहीं हैं, इस्केमिक रोगदिल।

में मुख्य जोखिम कारक इस मामले में- वंशानुगत प्रवृत्ति और 20 वर्ष से अधिक आयु।

पैथोलॉजी लंबे समय तक बिना विकसित हो सकती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

सबसे अधिक बार, यह रोग ऐसे लक्षणों में व्यक्त किया जाता है:

• परिश्रम पर सांस की तकलीफ;
• छाती में दर्द;
• चक्कर आना;
• बढ़ी हृदय की दर;
• अनियमित दिल की धड़कन, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान;
• शारीरिक परिश्रम के प्रति असहिष्णुता;
• बेहोशी की स्थिति;
• निचले छोरों की सूजन।

रोग का रोगसूचकता उस संशोधन पर निर्भर करता है जिसमें यह होता है। इस प्रकार के प्रवाह हैं:

• स्पर्शोन्मुख;
• प्रकार वनस्पति डायस्टोनिया;
• अपघटन;
• अतालता;
• दिल का दौरा पड़ने के रूप में;
• हृदय संबंधी।

कुछ मामलों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित लोगों में कार्डियक अस्थमा और पल्मोनरी एडिमा विकसित हो जाती है।

कभी-कभी पैथोलॉजी की पहली और एकमात्र अभिव्यक्ति रोगी की अचानक मृत्यु होती है।

नैदानिक ​​उपाय

विचलन की पहचान करने के लिए, ऐसा करना आवश्यक है नैदानिक ​​उपाय:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणखून;
• रक्त के थक्के और उसमें ग्लूकोज के स्तर के लिए परीक्षण;
• छाती की एक्स-रे परीक्षा;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• हृदय की मांसपेशी का पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी;
• कोरोनरी एंजियोग्राफी;
• होल्टर निगरानी;
• रिदमोकार्डियोग्राफी।

एक अतिरिक्त प्रकृति की परीक्षा - हृदय की गुहा में कैथेटर की शुरूआत, जो आपको रक्त प्रवाह की गति और निलय और अटरिया में दबाव के स्तर का आकलन करने की अनुमति देती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अन्य विकृति से अलग करने के लिए, एक विशेषज्ञ कार्यात्मक और औषधीय परीक्षण करता है। इसके लिए मरीज को एक निश्चित समय तक बैठने के लिए कहा जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार के तरीके

चिकित्सीय उपाय केवल रोगी की स्थिति के अस्थायी स्थिरीकरण को प्राप्त कर सकते हैं और रोगसूचक हैं।

इस मामले में उपचार के मुख्य लक्ष्य हैं:

• बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार;
• लय गड़बड़ी से राहत;
• दबाव ढाल में कमी;
• एंजियोएडेमा से राहत।

रूढ़िवादी चिकित्सा

पैथोलॉजी के चिकित्सा उपचार में निम्नलिखित का उपयोग शामिल है दवाइयाँ:

• बीटा अवरोधक। इसकी तैयारियां औषधीय समूहदिल की लय को स्थिर करें, मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करें, संवहनी स्वर को सामान्य करें। बीटा-ब्लॉकर्स हृदय की मांसपेशियों को आराम देते हैं जबकि बायां वेंट्रिकल रक्त से भर जाता है। आधुनिक दवाएंइस समूह के, जो आमतौर पर विचाराधीन विकृति विज्ञान के लिए निर्धारित हैं, सेलिप्रेस, ओबिज़िडन, कार्वेडिलोल, एनालाप्रिल-फ़ार्मक, एमियोडैरोन हैं।
• . आमतौर पर डिसोपाइरामाइड का इस्तेमाल किया जाता है। दवा दबाव प्रवणता को कम करती है और पैथोलॉजी के लक्षणों को समाप्त करती है: सांस की तकलीफ, सीने में दर्द। साथ ही, यह दवा शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता बढ़ाती है।
• कैल्शियम विरोधी। इस समूह की दवाएं प्रणालीगत कोरोनरी धमनियों में कैल्शियम की एकाग्रता को कम करती हैं। उनकी मदद से, बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक विश्राम में सुधार करना संभव है, मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी। कैल्शियम प्रतिपक्षी में एक स्पष्ट एंटीरैडमिक और एंटीजाइनल प्रभाव भी होता है। पैथोलॉजी के उपचार के लिए फिनोप्टिन, कार्डिल, एमियोडेरोन की सिफारिश की जाती है।
• मूत्रवर्धक (लासिक्स, फ़्यूरोसेमाइड)। वे कंजेस्टिव दिल की विफलता के विकास के लिए निर्धारित हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, नाइट्राइट्स, निफेडिपिन के समूहों से संबंधित दवाओं का उपयोग contraindicated है। यह सीमा इस तथ्य के कारण है कि ये दवाएं रुकावट को बढ़ाने में योगदान करती हैं।

ऑपरेशन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों के उपचार में दवाएं लेने के अलावा, वे इसका सहारा ले सकते हैं सर्जिकल तरीके. यह एक ही रास्तापैथोलॉजी के गंभीर रूप से रोगी के जीवन को बचाना।

ऑपरेशनमें हाइपरट्रॉफिड मांसपेशी ऊतक को हटाना शामिल है इंटरआर्ट्रियल सेप्टम.

मुख्य तरीकों के लिए शल्य चिकित्साइस मामले में शामिल हैं:

• मायोटॉमी - निष्कासन आंतरिक क्षेत्रइंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम।
• इथेनॉल पृथक्करण। विधि में सेप्टम में एक पंचर बनाना शामिल है, जहां एक केंद्रित समाधान इंजेक्ट किया जाता है चिकित्सा शराब. प्रशासित पदार्थ की मात्रा 1 से 4 मिलीग्राम तक है। इस तरह के हेरफेर से मरीज को दिल का दौरा पड़ता है। इस प्रकार, पट का पतलापन होता है। घटना अल्ट्रासाउंड के नियंत्रण में की जाती है।
• एक तीन कक्ष विद्युत उत्तेजक का आरोपण। डिवाइस इंट्राकार्डियक परिसंचरण को उत्तेजित करता है और जटिलताओं के विकास को रोकता है।
• कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर का प्रत्यारोपण। प्रक्रिया का सार यह है कि एक उपकरण को पेट या छाती की मांसपेशियों में प्रत्यारोपित किया जाता है, जो इलेक्ट्रोड का उपयोग करके हृदय से जुड़ा होता है। यह आपको दिल की लय को ठीक करने और विफलता के मामले में इसे बहाल करने की अनुमति देता है।

कार्यप्रणाली का चुनाव व्यक्तिगत आधार पर किया जाता है।

जीवनशैली सुधार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को शारीरिक गतिविधि को सीमित करने और कम नमक वाले आहार का पालन करने के लिए दिखाया गया है।

पूर्वानुमान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक अप्रत्याशित बीमारी है जिसके पाठ्यक्रम के कई रूप हो सकते हैं।

लगभग 10% मामलों में, पैथोलॉजी का प्रतिगमन बिना भी नोट किया जाता है चिकित्सा उपाय, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है: इससे मृत्यु दर 10% है।

यदि किसी व्यक्ति को रोग के गैर-अवरोधक रूप का निदान किया जाता है, तो विचलन का एक स्थिर कोर्स देखा जाता है।

सबसे ज्यादा बार-बार होने वाली जटिलताएंपैथोलॉजी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• दिल ताल का उल्लंघन;
• मस्तिष्क या अंगों के जहाजों का थ्रोम्बोइम्बोलिज्म या व्यक्तिगत निकाय;
• पुरानी दिल की विफलता।

ज्यादातर मामलों में, जिन रोगियों में स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पैथोलॉजी विकसित होती है, वे पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ अचानक मर जाते हैं।

अचानक हृदय मृत्यु के कारण हैं:

• वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

ऐसी स्थितियों में, विकार तेजी से विकसित होते हैं, जिसके कारण पहले लक्षणों की शुरुआत के एक घंटे के भीतर एक घातक परिणाम होता है।

निवारण

कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं जो पैथोलॉजी के विकास को रोक सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजी प्रकृति में अनुवांशिक है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, हर छह महीने में हृदय रोग विशेषज्ञ से जांच और परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, आपको चाहिए:

• तनाव, चिंता से बचें;
• नियमित लें चिकित्सिय परीक्षण;
• बुरी आदतों से इंकार करना;
• व्यवहार्य खेलों की मदद से प्रतिरक्षा में वृद्धि, विटामिन लेना, सख्त करना;
• अचानक मृत्यु का खतरा होने पर बीटा-ब्लॉकर्स लें;
• रक्त शर्करा और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को नियंत्रित करें;
• इलाज साथ की बीमारियाँआंतरिक अंग;
• के लिए सिफारिशों का पालन करें तर्कसंगत पोषण: आपको यथासंभव कम नमक, पशु वसा, जल्दी पचने वाले कार्बोहाइड्रेट का सेवन करने की आवश्यकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - खतरनाक पैथोलॉजी, जो एसिम्प्टोमैटिक मामलों में सबसे खतरनाक है। 10% मामलों में, यह होता है घातक परिणाम. रोग का एक आनुवंशिक आधार है और इसलिए इसकी भविष्यवाणी या रोकथाम नहीं की जा सकती है, इसे केवल जटिलताओं और अचानक मृत्यु के जोखिम को कम किया जा सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के चिह्नित हाइपरट्रॉफी के रूप में परिभाषित किया जाता है। "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द "अज्ञातहेतुक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी" और "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस" की तुलना में अधिक सटीक है, क्योंकि यह बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में बाधा नहीं डालता है, जो केवल 25% में होता है। मामलों की।

रोग का कोर्स

हिस्टोलॉजिक रूप से, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, कार्डियोमायोसाइट्स और मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की अव्यवस्थित व्यवस्था पाई जाती है। सबसे अधिक बार, अवरोही क्रम में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष और मध्य खंड अतिवृद्धि से गुजरते हैं। एक तिहाई मामलों में, केवल एक खंड हाइपरट्रॉफी से गुजरता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की रूपात्मक और हिस्टोलॉजिकल विविधता इसके अप्रत्याशित पाठ्यक्रम को निर्धारित करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का प्रसार 1/500 है। यह अक्सर एक पारिवारिक बीमारी होती है। संभवतः हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी सबसे आम है हृदवाहिनी रोगविरासत में मिला। इकोकार्डियोग्राफी के लिए संदर्भित 0.5% रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता चला है। यह सर्वाधिक है सामान्य कारण 35 वर्ष से कम आयु के एथलीटों की अचानक मौत।

लक्षण और शिकायतें

दिल की धड़कन रुकना

आराम के समय और व्यायाम के दौरान श्वास कष्ट की दो प्रक्रियाएँ होती हैं, कार्डियक अस्थमा और थकान के निशाचर हमले: डायस्टोलिक डिसफंक्शन और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के गतिशील अवरोध के कारण बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि।

हृदय गति में वृद्धि, प्रीलोड में कमी, डायस्टोल का छोटा होना, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध में वृद्धि (जैसे, व्यायाम या टैचीकार्डिया के साथ), और बाएं वेंट्रिकुलर अनुपालन में कमी (जैसे, इस्किमिया के साथ) शिकायतों को बढ़ा देती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 5-10% रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल का गंभीर सिस्टोलिक डिसफंक्शन विकसित होता है, इसकी दीवारों का फैलाव और पतलापन होता है।

हृदयपेशीय इस्कीमिया

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल इस्किमिया स्वतंत्र रूप से दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध के कारण हो सकता है।

मायोकार्डियल इस्किमिया चिकित्सकीय और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक रूप से हमेशा की तरह ही प्रकट होता है। इसकी उपस्थिति की पुष्टि 201 टीएल, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी के साथ मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी के डेटा से होती है, मायोकार्डियम में लगातार आलिंद उत्तेजना के साथ लैक्टेट उत्पादन में वृद्धि होती है।

मायोकार्डियल इस्किमिया के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन यह ऑक्सीजन की मांग और प्रसव के बीच बेमेल पर आधारित है। निम्नलिखित कारक इसमें योगदान करते हैं।

• छोटे को हराओ हृदय धमनियांविस्तार करने की उनकी क्षमता के उल्लंघन के साथ।

• डायस्टोल में विलंबित विश्राम और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण मायोकार्डियल दीवार में तनाव बढ़ गया।

• कार्डियोमायोसाइट्स की संख्या के संबंध में केशिकाओं की संख्या को कम करना।

• कोरोनरी छिड़काव दबाव में कमी।

बेहोशी और पूर्व-बेहोशी की स्थिति

कार्डियक आउटपुट में गिरावट के साथ सेरेब्रल रक्त प्रवाह में कमी के कारण फैनिंग और प्री-सिंकोप राज्य होते हैं। वे आमतौर पर व्यायाम या अतालता के दौरान होते हैं।

अचानक मौत

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है। अधिकांश रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है।अचानक मृत्यु का जोखिम रोगी से रोगी में भिन्न होता है। 22% रोगियों में, अचानक मृत्यु रोग की पहली अभिव्यक्ति है। अचानक मौत बड़े और छोटे बच्चों में सबसे आम है; 10 साल तक यह दुर्लभ है। लगभग 60% अचानक मौतें आराम से होती हैं, बाकी - भारी शारीरिक परिश्रम के बाद।

अतालता और मायोकार्डिअल इस्किमिया धमनी हाइपोटेंशन के एक दुष्चक्र को ट्रिगर कर सकते हैं, डायस्टोलिक भरने के समय को छोटा कर सकते हैं और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट को बढ़ा सकते हैं, जो अंततः मृत्यु की ओर ले जाता है।

शारीरिक जाँच

जुगुलर नसों की जांच करते समय, एक स्पष्ट लहर ए स्पष्ट रूप से देखी जा सकती है, जो अतिवृद्धि और सही वेंट्रिकल की अनम्यता को दर्शाती है। कार्डिएक पुशसही वेंट्रिकल के अधिभार को इंगित करता है, यह सहवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ ध्यान देने योग्य हो सकता है।

टटोलने का कार्य

एपेक्स बीट को आमतौर पर बाईं ओर शिफ्ट किया जाता है और फैलाया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के कारण, IV टोन के अनुरूप एक प्रीसिस्टोलिक एपेक्स बीट दिखाई दे सकता है। ट्रिपल एपेक्स बीट संभव है, जिसका तीसरा घटक बाएं वेंट्रिकल के देर से सिस्टोलिक उभार के कारण होता है।

पल्स ऑन मन्या धमनियोंआमतौर पर द्विभाजित। तेजी से वृद्धि पल्स वेव, उसके बाद दूसरी चोटी, बाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए संकुचन के कारण है।

श्रवण

पहला स्वर आमतौर पर सामान्य होता है, यह चतुर्थ स्वर से पहले होता है।

इसके बहिर्वाह पथ के अवरोध के परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन चरण के लंबे समय तक बढ़ने के कारण दूसरा स्वर सामान्य या विरोधाभासी रूप से विभाजित हो सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मोटे, धुरी के आकार का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाएं उरोस्थि सीमा के साथ सबसे अच्छी तरह से सुनाई देती है। यह उरोस्थि के निचले तीसरे क्षेत्र में किया जाता है, लेकिन गर्दन के जहाजों और अक्षीय क्षेत्र में नहीं किया जाता है।

इस शोर की एक महत्वपूर्ण विशेषता प्रीलोड और आफ्टरलोड पर इसकी तीव्रता और अवधि की निर्भरता है। जैसे-जैसे शिरापरक वापसी बढ़ती है, बड़बड़ाहट कम हो जाती है और शांत हो जाती है। बाएं वेंट्रिकल के भरने में कमी और इसकी सिकुड़न में वृद्धि के साथ, शोर मोटे और लंबे समय तक हो जाता है।

प्री- और पोस्ट-व्यायाम परीक्षण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के अन्य कारणों से हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अलग करने में मदद करते हैं।

मेज़। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की मात्रा पर कार्यात्मक और औषधीय परीक्षणों का प्रभाव। महाधमनी का संकुचनऔर माइट्रल अपर्याप्तता

कोशिश	हेमोडायनामिक क्रिया	हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी	महाधमनी का संकुचन	माइट्रल अपर्याप्तता
लापरवाह स्थिति में वलसाल्वा परीक्षण	शिरापरक वापसी में कमी, टीपीवीआर, सीओ		↓	↓
स्क्वाट, हैंड प्रेस	बढ़ी हुई शिरापरक वापसी, टीपीवीआर, सीओ	↓
अमाइल नाइट्राइट	शिरापरक वापसी में वृद्धि, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी, ईडीवी			↓
phenylephrine	ओपीएसएस में वृद्धि, शिरापरक वापसी	↓
एक्सट्रैसिस्टोल	ईडीवी में कमी		↓	वह बदल गया
वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के बाद आराम	ईडीवी में वृद्धि	↓		वह बदल गया

KDOLZH - बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक आयतन; सीओ - कार्डियक आउटपुट; ↓ - शोर में कमी; - शोर की मात्रा बढ़ाएँ।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में माइट्रल रेगुर्गिटेशन आम है। यह एक्सिलरी क्षेत्र में आयोजित एक पैनसिस्टोलिक, ब्लोइंग बड़बड़ाहट की विशेषता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 10% रोगियों में महाधमनी अपर्याप्तता के शुरुआती डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को शांत, कम करना सुना जाता है।

वंशागति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों को ऑटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है; वे मिसेन्स म्यूटेशन के कारण होते हैं, अर्थात् सार्कोमेरिक प्रोटीन के जीन में एकल अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन (तालिका देखें)

मेज़। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों में उत्परिवर्तन की सापेक्ष आवृत्ति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों को फेनोटाइपिक रूप से समान बीमारियों जैसे एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और बुजुर्गों के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से अलग किया जाना चाहिए। वंशानुगत रोगजिसमें कार्डियोमायोसाइट्स की अव्यवस्थित व्यवस्था और बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक डिसफंक्शन हाइपरट्रॉफी के साथ नहीं होते हैं।

कम से कम अनुकूल पूर्वानुमानऔर मायोसिन (R719W, R453K, R403Q) की भारी पी-श्रृंखला में कुछ उत्परिवर्तन के साथ अचानक मृत्यु का सबसे बड़ा जोखिम देखा गया है। ट्रोपोनिन टी जीन में उत्परिवर्तन के साथ, अतिवृद्धि के अभाव में भी मृत्यु दर अधिक है। इस्तेमाल के लिए आनुवंशिक विश्लेषणव्यवहार में, डेटा अभी भी अपर्याप्त हैं। उपलब्ध जानकारी मुख्य रूप से खराब पूर्वानुमान वाले पारिवारिक रूपों से संबंधित है और इसे सभी रोगियों तक नहीं बढ़ाया जा सकता है।

निदान

ईसीजी

हालांकि ज्यादातर ईसीजी दिखाते हैं स्पष्ट परिवर्तन(तालिका देखें), हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कोई ईसीजी संकेत पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी - सबसे अच्छा तरीका, यह अत्यधिक संवेदनशील और पूरी तरह से सुरक्षित है।

तालिका एम-मोडल और द्वि-आयामी अध्ययनों के लिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड प्रदान करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड
असममित वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी (> 13 मिमी)
माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन
बाएं वेंट्रिकल की छोटी गुहा
इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का हाइपोकिनेसिया
मिडसिस्टोलिक महाधमनी वाल्व रोड़ा
30 मिमी एचजी से अधिक आराम पर इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल। कला।
50 मिमी एचजी से अधिक के भार पर इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल। कला।
नॉर्मो या हाइपरकिनेसिया पीछे की दीवारदिल का बायां निचला भाग
माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के डायस्टोलिक रोड़ा के झुकाव को कम करना
माइट्रल रिगुर्गिटेशन के साथ माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स
बाएं वेंट्रिकल (डायस्टोल में) की दीवार की मोटाई 15 मिमी से अधिक है

कभी-कभी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को हाइपरट्रॉफी के स्थानीयकरण (तालिका देखें) के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

डॉपलर अध्ययन माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन के परिणामों की पहचान करने और इसकी मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग एक चौथाई रोगियों में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में आराम से दबाव प्रवणता होती है; कई लोगों के लिए, यह उत्तेजक परीक्षणों के दौरान ही प्रकट होता है।

अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 30 मिमी एचजी से अधिक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल के रूप में जाना जाता है। कला। आराम पर और 50 मिमी एचजी से अधिक। कला। उत्तेजक परीक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ। ढाल का परिमाण शुरुआत के समय और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और माइट्रल वाल्व के पत्रक के बीच संपर्क की अवधि से अच्छी तरह से मेल खाता है; पहले संपर्क होता है और जितना लंबा होता है, दबाव ढाल उतना ही अधिक होता है।

यदि बाएँ वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में कोई रुकावट नहीं है, तो इसे दवाओं (एमाइल नाइट्राइट इनहेलेशन, आइसोप्रेनालाईन, डोबुटामाइन) द्वारा उकसाया जा सकता है या कार्यात्मक परीक्षण(वलसाल्वा परीक्षण, व्यायाम), जो प्रीलोड को कम करते हैं या बाएं निलय की सिकुड़न को बढ़ाते हैं।

निदान और उपचार के चयनित मुद्दे

दिल की अनियमित धड़कन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और कारणों वाले लगभग 10% रोगियों में आलिंद फिब्रिलेशन होता है गंभीर परिणाम: डायस्टोल की कमी और आलिंद पंपिंग की कमी से हेमोडायनामिक गड़बड़ी और फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के उच्च जोखिम के कारण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले सभी रोगियों को एंटीकोआगुलंट्स प्राप्त करना चाहिए। कम वेंट्रिकुलर दर को बनाए रखना आवश्यक है, साइनस लय को बहाल करने और बनाए रखने का प्रयास करना सुनिश्चित करें।

आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म के लिए, विद्युत कार्डियोवर्जन सबसे अच्छा है। साइनस ताल बनाए रखने के लिए डिसोपाइरामाइड या सोटालोल दिया जाता है; जब वे अप्रभावी होते हैं तो कम मात्रा में अमियोडेरोन का उपयोग करें। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की गंभीर बाधा के साथ, डिसोपाइरामाइड या सोटालोल के साथ बीटा-ब्लॉकर का संयोजन संभव है।

लगातार आलिंद फिब्रिलेशन को काफी अच्छी तरह से सहन किया जा सकता है यदि बीटा-ब्लॉकर्स या कैल्शियम विरोधी के साथ वेंट्रिकुलर दर कम रखी जाती है। यदि आलिंद फिब्रिलेशन खराब रूप से सहन किया जाता है, और साइनस लय को बनाए रखना संभव नहीं है, तो दोहरे कक्ष पेसमेकर के आरोपण के साथ एवी नोड का विनाश संभव है।

आकस्मिक मृत्यु से बचाव

डिफाइब्रिलेटर के आरोपण या अमियोडेरोन की नियुक्ति (जिसका दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है) के रूप में इस तरह के निवारक उपायों को अपनाना पर्याप्त जोखिम वाले कारकों की पहचान के बाद ही संभव है उच्च संवेदनशील, विशिष्टता और भविष्य कहनेवाला मूल्य।

आकस्मिक मृत्यु के लिए जोखिम कारकों के सापेक्ष महत्व पर कोई ठोस डेटा नहीं है। मुख्य जोखिम कारक नीचे सूचीबद्ध हैं।

• परिसंचरण गिरफ्तारी का इतिहास

• निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया

• निकट संबंधियों का आकस्मिक निधन

• होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के दौरान गैर-निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बार-बार पैरॉक्सिज्म

• आवर्तक बेहोशी और प्री-सिंकोप (विशेष रूप से व्यायाम के दौरान)

• व्यायाम के दौरान रक्तचाप में कमी

• बड़े पैमाने पर बाएं निलय अतिवृद्धि (दीवार की मोटाई> 30 मिमी)

• पूर्वकाल पर मायोकार्डियल पुल अवरोही धमनीबच्चों में

• बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ आराम पर बाधा (दबाव प्रवणता> 30 mmHg)

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में ईपीएस की भूमिका निर्धारित नहीं की गई है। इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि यह अचानक मौत के जोखिम का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। मानक प्रोटोकॉल के अनुसार ईपीएस का प्रदर्शन करते समय, परिसंचरण गिरफ्तारी के उत्तरजीवियों में वेंट्रिकुलर अतालता पैदा करना अक्सर संभव नहीं होता है। दूसरी ओर, एक गैर-मानक प्रोटोकॉल का उपयोग अचानक मृत्यु के कम जोखिम वाले रोगियों में भी वेंट्रिकुलर अतालता का कारण बन सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में डीफिब्रिलेटर्स के आरोपण के लिए स्पष्ट सिफारिशें केवल उचित नैदानिक ​​​​अध्ययनों के पूरा होने के बाद ही विकसित की जा सकती हैं। वर्तमान में, यह माना जाता है कि अतालता के बाद एक डीफिब्रिलेटर का आरोपण इंगित किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप अचानक मृत्यु हो सकती है, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगातार पैरॉक्सिस्म के साथ, और अचानक मृत्यु के लिए कई जोखिम वाले कारक हो सकते हैं। समूह में भारी जोखिमप्रत्यारोपित डीफिब्रिलेटर प्रति वर्ष लगभग 11% चालू होते हैं, उन लोगों में जो पहले से ही एक परिसंचरण गिरफ्तारी का अनुभव कर चुके हैं, और 5% प्रति वर्ष उन लोगों में जिन्हें डीफिब्रिलेटर के साथ प्रत्यारोपित किया गया है प्राथमिक रोकथामअचानक मौत।

खेल दिल

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ विभेदक निदान

एक ओर, अनियंत्रित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ खेल गतिविधियाँ अचानक मृत्यु के जोखिम को बढ़ाती हैं, दूसरी ओर, गलत निदानएथलीटों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अनावश्यक उपचार, मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों और शारीरिक गतिविधि के अनुचित प्रतिबंध की ओर ले जाती है। क्रमानुसार रोग का निदानसबसे मुश्किल अगर डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई आदर्श (12 मिमी) की ऊपरी सीमा से अधिक है, लेकिन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (15 मिमी) की विशेषता के मूल्यों तक नहीं पहुंचती है, और कोई पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन नहीं है माइट्रल वाल्व और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में बाधा।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक आकार 45 मिमी से कम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई 15 मिमी से अधिक, बाएं अलिंद इज़ाफ़ा, बाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक डिसफंक्शन, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पारिवारिक इतिहास द्वारा समर्थित है।

एक एथलेटिक दिल को 45 मिमी से अधिक के बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक आकार, 15 मिमी से कम की एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई, 4 सेमी से कम के बाएं आलिंद के एटरोपोस्टीरियर आकार और अतिवृद्धि में कमी से संकेत मिलता है। प्रशिक्षण की समाप्ति।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में खेल

चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार के बावजूद प्रतिबंध बने हुए हैं।

30 वर्ष से कम आयु के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना, किसी को प्रतिस्पर्धी खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए जिसमें भारी शारीरिक परिश्रम की आवश्यकता होती है।

30 वर्ष की आयु के बाद, प्रतिबंध कम कड़े हो सकते हैं, क्योंकि उम्र के साथ अचानक मृत्यु की संभावना कम हो जाती है। निम्नलिखित जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में खेल गतिविधियां संभव हैं: होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के साथ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ करीबी रिश्तेदारों में अचानक मौत, बेहोशी, 50 मिमी एचजी से अधिक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता। कला।, व्यायाम के दौरान रक्तचाप को कम करना, मायोकार्डियल इस्किमिया, 5 सेमी से अधिक बाएं आलिंद का पूर्वकाल आकार, गंभीर माइट्रल अपर्याप्तता और आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 7-9% रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होता है। इसकी मृत्यु दर 39% है।

दंत चिकित्सा, आंत्र और प्रोस्टेट सर्जरी में बैक्टीरिया का जोखिम अधिक होता है।

बैक्टीरिया एंडोकार्डियम पर बस जाते हैं, जो हेमोडायनामिक गड़बड़ी या माइट्रल वाल्व को संरचनात्मक क्षति के कारण स्थायी क्षति के अधीन है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों को, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध की उपस्थिति की परवाह किए बिना, एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस दिया जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथकिसी भी हस्तक्षेप से पहले बैक्टीरिया के उच्च जोखिम के साथ।

बाएं वेंट्रिकल की शिखर अतिवृद्धि (यामागुची रोग)

सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, थकान की विशेषता। अचानक मृत्यु दुर्लभ है।

जापान में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक चौथाई मामलों के लिए बाएं वेंट्रिकुलर एपिकल हाइपरट्रॉफी खाते हैं। अन्य देशों में, पृथक एपिकल अतिवृद्धि केवल 1-2% मामलों में होती है।

निदान

ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत दिखाता है और छाती के लीड में विशाल नकारात्मक टी तरंगें दिखाता है।

इकोकार्डियोग्राफी निम्नलिखित संकेतों का खुलासा करती है।

• बाएं वेंट्रिकल के कुछ हिस्सों की पृथक अतिवृद्धि कण्डरा जीवाओं की उत्पत्ति के शीर्ष पर स्थित है

• एपेक्स मायोकार्डियल मोटाई 15 मिमी से अधिक या एपिकल मायोकार्डियल मोटाई का अनुपात पीछे की दीवार की मोटाई 1.5 से अधिक है

• बाएं वेंट्रिकल के अन्य भागों की अतिवृद्धि की अनुपस्थिति

• कोई बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा नहीं।

एमआरआई एपेक्स मायोकार्डियम की सीमित अतिवृद्धि को देखने की अनुमति देता है। एमआरआई का उपयोग मुख्य रूप से गैर-सूचनात्मक इकोकार्डियोग्राफी के मामले में किया जाता है।

बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कार्ड स्पाइक का आकार होता है, और सिस्टोल में इसका शीर्ष भाग पूरी तरह से कम हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों की तुलना में पूर्वानुमान अनुकूल है।

उपचार का उद्देश्य केवल डायस्टोलिक डिसफंक्शन को खत्म करना है। बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम विरोधी (ऊपर देखें) का प्रयोग करें।

बुजुर्गों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों में निहित लक्षणों के अलावा, धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है।

सटीक घटना ज्ञात नहीं है, लेकिन बीमारी जितना सोचा जा सकता है उससे कहीं अधिक आम है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, मायोसिन-बाध्यकारी प्रोटीन सी के उत्परिवर्ती जीन की देर से अभिव्यक्ति बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का आधार है।

इकोकार्डियोग्राफी

युवा रोगियों (40 वर्ष से कम) की तुलना में, बुजुर्गों (65 वर्ष और अधिक) की अपनी विशेषताएं हैं।

सामान्य संकेत

• आराम और व्यायाम के दौरान इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट

• असममित अतिवृद्धि

• माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।

बुजुर्गों के लिए आम संकेत

• कम स्पष्ट अतिवृद्धि

• कम गंभीर दाएं निलय अतिवृद्धि

• ओवल, बाएं वेंट्रिकल की भट्ठा जैसी गुहा नहीं

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ध्यान देने योग्य उभार (यह एस-आकार का हो जाता है)

• महाधमनी और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बीच तेज कोण इस तथ्य के कारण है कि महाधमनी उम्र के साथ सामने आती है

बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार अन्य रूपों की तरह ही है।

कम उम्र में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

बेलारूस में कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार - उचित मूल्य के लिए यूरोपीय गुणवत्ता

साहित्य
बी ग्रिफिन, ई। टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008