में से एक विशिष्ट लक्षणहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है आईवीएस अतिवृद्धि(इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम)। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवारें मोटी हो जाती हैं। यह स्थिति स्वयं अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। आख़िरकार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि ही इसका मोटा होना है और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी आती है। जैसे-जैसे निलय की हृदय दीवारों की मोटाई बढ़ती है, हृदय कक्षों का आयतन भी कम होता जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जो हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में छोड़ा जाता है। ऐसी परिस्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को अधिक मजबूत और अधिक बार सिकुड़ना चाहिए। और यह, बदले में, इसके शीघ्र टूट-फूट और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर ले जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग अज्ञात आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ ही उनके अस्तित्व का पता चलता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को किसी भी दर्दनाक लक्षण या अन्य असुविधा का अनुभव नहीं होगा। लेकिन आपको फिर भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए और उनके होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना);
• चक्कर आना और बेहोशी;
• बढ़ी हुई थकान;
• टैचीअरिथमिया जो थोड़े समय के लिए होता है;
• गुदाभ्रंश पर दिल की बड़बड़ाहट;
• कठिनता से सांस लेना।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनियंत्रित आईवीएस हाइपरट्रॉफी युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, किसी चिकित्सक और/या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाने वाली चिकित्सीय जांच की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए।

इस विकृति के कारण केवल यहीं नहीं हैं गलत तरीके सेज़िंदगी। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन- यह सब गंभीर लक्षणों में वृद्धि और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ शरीर में नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाला कारक बन जाता है।

और डॉक्टर जीन उत्परिवर्तन को आईवीएस गाढ़ा होने के विकास का कारण बताते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, हृदय की मांसपेशियाँ कुछ क्षेत्रों में असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं हृदय की संचालन प्रणाली में गड़बड़ी, साथ ही मायोकार्डियम का कमजोर होना और हृदय संकुचन के दौरान निकलने वाले रक्त की मात्रा में संबंधित कमी होगी।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी की संभावित जटिलताएँ

चर्चााधीन प्रकार की कार्डियोपैथी के विकास से कौन सी जटिलताएँ संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आख़िरकार, कई लोगों को जीवन भर कभी पता नहीं चलेगा कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे आम परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. 1. उल्लंघन हृदय दरटैचीकार्डिया के प्रकार से। एट्रियल फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया जैसे सामान्य प्रकार सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से जुड़े हुए हैं।
2. 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण के विकार। हृदय की मांसपेशियों से रक्त का बहिर्वाह बाधित होने पर होने वाले लक्षणों में सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना शामिल हैं।
3. 3. डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। रोगात्मक परिस्थितियों में हृदय कक्ष की दीवारें उच्च भारसमय के साथ पतले हो जाते हैं, जो इस स्थिति के प्रकट होने का कारण है।
4. 4. हृदय विफलता. यह जटिलता बहुत ही जानलेवा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है।
5. 5. अचानक हृदय गति रुकना और मृत्यु होना।

निःसंदेह, अंतिम दो स्थितियाँ भयावह हैं। लेकिन, फिर भी, यदि हृदय संबंधी शिथिलता का कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो समय पर डॉक्टर के पास जाने से आपको लंबा और खुशहाल जीवन जीने में मदद मिलेगी।

उद्धरण के लिए:शापोशनिक आई.आई., बोगदानोव डी.वी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और द्वितीयक मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान // स्तन कैंसर। 2014. नंबर 12. पी. 923

ज्ञात बड़ी संख्यामुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल (एलवी) में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से प्रकट होने वाली बीमारियाँ। इनमें से कई स्थितियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, जिसके लिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) के विभेदक निदान की आवश्यकता हो सकती है।

एचसीएम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित मायोकार्डियल बीमारी है, जो आमतौर पर डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास के साथ, एलवी गुहा के आकार को बढ़ाए बिना एलवी दीवारों, मुख्य रूप से आईवीएस की गंभीर अतिवृद्धि का कारण बनती है। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित सबसे आम कार्डियोमायोपैथी है (प्रति 10,000 में 20 तक)। एचसीएम के लिए मानदंड 1.5 सेमी से अधिक की एलवी दीवारों का मोटा होना है। रोग का एक अवरोधक रूप (एचओसीएम) 30 मिमी एचजी से अधिक के आराम पर एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट की एक ढाल की उपस्थिति से पहचाना जाता है। कला।, अक्सर आईवीएस की स्पष्ट असममित अतिवृद्धि के साथ संयोजन में। मायोकार्डियम की मोटाई 3-4 सेमी तक पहुंच सकती है। छिपी हुई रुकावट संभव है - इस मामले में, निर्दिष्ट ढाल केवल लोड के साथ दिखाई देती है। गैर-अवरोधक एचसीएम (एचओसीएम) का कम अध्ययन किया गया है, जिसमें बाधा प्रवणता 30 मिमी एचजी से नीचे है। कला। आराम पर और भार के तहत।

एचएनसीएमपी में एचसीएम का एपिकल रूप भी शामिल है, जिसमें हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से एलवी एपेक्स के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। एचसीएम एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। वर्तमान में, एचसीएम के विकास से जुड़े सरकोमेरे प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले जीन के 40 से अधिक प्रमुख उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। एचसीएम में जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच कोई सीधा संबंध नहीं हो सकता है; संबंधित उत्परिवर्तन का स्पर्शोन्मुख संचरण संभव है। एचसीएम वाले रोगियों के लिए मुख्य खतरा अचानक हृदय की मृत्यु है छोटी उम्र में, यह 1-4% रोगियों में नोट किया गया था। ज्यादातर मामलों में, एचसीएम खुद को "कम कार्डियक आउटपुट" सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है - चक्कर आना, बेहोशी, एनजाइना पेक्टोरिस के हमले।

एक अन्य महत्वपूर्ण सिंड्रोम कार्डियक अतालता है, मुख्य रूप से वेंट्रिकुलर। गंभीर दीर्घकालिक हृदय विफलता (सीएचएफ) एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है। साथ ही, लगभग 7-20% रोगियों को इजेक्शन अंश में कमी और गंभीर सीएचएफ के विकास के साथ एलवी गुहा के फैलाव का अनुभव हो सकता है। 47% रोगियों में, एचसीएम की धीमी प्रगति देखी गई है, मुख्य रूप से बिगड़ती नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन की बढ़ती हानि के रूप में। एलवीएच की गंभीरता में वृद्धि एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है। सामान्य तौर पर, बीमारी का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, और ऐसे अवलोकन हैं कि जीवित रहने की दर सामान्य आबादी के बराबर है।

ईसीएचओ-सीजी का उपयोग करके मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की पहचान करने के लिए मानदंड निर्धारित करना आवश्यक है। सबसे पहले हम बात कर रहे हैं लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (एलवीएच) की। एलवीएच के लिए दीवार की मोटाई और मायोकार्डियल मास इंडेक्स (यानी, रोगी के शरीर क्षेत्र द्वारा विभाजित मायोकार्डियल मास - एलवीएमआई) के मूल्यांकन के आधार पर एलवीएच के मानदंड हैं। निदान और उपचार के लिए रूसी सिफारिशों में धमनी का उच्च रक्तचाप(एएच) एलवीएच के मानदंड पुरुषों के लिए एलवीएमआई ≥125 ग्राम/एम2, महिलाओं के लिए - एलवीएमआई ≥110 ग्राम/एम2 हैं। में पिछले साल काएलवीएच के लिए मानदंड में नीचे की ओर संशोधन किया गया। पुरुषों के लिए, LVH का निदान तब किया जाता है जब LVMI ≥115 g/m2, महिलाओं के लिए - LVMI ≥95 g/m2। एलवी रीमॉडलिंग के मुद्दों को सिफारिशों में अधिक विस्तार से वर्णित किया गया है मात्रा का ठहरावहृदय के कक्षों की संरचना और कार्य। यहां एलवी दीवारों की मोटाई के मानदंड निर्दिष्ट हैं - महिलाओं के लिए दीवार की मोटाई ≥1.0 सेमी और पुरुषों के लिए 1.1 सेमी की वृद्धि मानी जाती है। एलवी रीमॉडलिंग के विकल्पों पर अधिक ध्यान दिया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, सापेक्ष दीवार मोटाई सूचकांक (आरडब्ल्यूआई) की अवधारणा पेश की गई है, आरडब्ल्यूआई = (2xएलवी टीजेडडब्ल्यू)/एलवी आरएसडी। आम तौर पर, IOT 0.42 से कम होता है। यदि किसी मरीज के पास सामान्य एलवीएमआई और सामान्य डब्ल्यूटीआई है, तो हम सामान्य एलवी ज्यामिति के बारे में बात कर रहे हैं। एलवीएमआई में वृद्धि और डब्ल्यूआरआई ≥0.42 में वृद्धि संकेंद्रित एलवीएच से मेल खाती है; केवल सामान्य डब्ल्यूआरआई के साथ एलवीएमआई में वृद्धि विलक्षण एलवीएच की उपस्थिति को दर्शाती है। संकेंद्रित रीमॉडलिंग की अवधारणा है - इस मामले में, WRI ≥0.42 है, लेकिन LVMI सामान्य है। एचसीएम के लिए, हाइपरट्रॉफी विषमता का गुणांक अक्सर उपयोग किया जाता है (एलवीएसडी से एलवी टीएसवी का अनुपात), जो असममित एलवीएच में 1.3 से अधिक है। कंसेंट्रिक एलवीएच दबाव भार के लिए अधिक विशिष्ट है, सनकी - वॉल्यूम लोड या आइसोटोनिक हाइपरफंक्शन के लिए।

आइए हम अपने डेटा और साहित्य डेटा के अनुसार, रोग के स्पष्ट फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एचसीएम में एलवीएच की कुछ विशेषताओं पर ध्यान दें।

• एचसीएम में, एलवी दीवारों की मोटाई 1.5 सेमी से अधिक या उसके बराबर होती है। इस मामले में, ज़ाहिर वजहेंएलवीएच अनुपस्थित होना चाहिए. अधिकांश मामलों में रोगियों की उम्र अपेक्षाकृत कम होती है, हालाँकि बीमारी का पता किसी भी उम्र में संभव है।
• एलवी कैविटी बढ़ी हुई नहीं है, लेकिन गंभीर एलवीएच के साथ यह कम हो जाती है। जब अतिवृद्धि एलवी दीवारों के मध्य भाग में स्थानीयकृत होती है, तो बाद वाला रूप ले सकता है " hourglass».
• यदि एचसीएम वाला रोगी रोग के "अंतिम" या विस्तारित चरण को विकसित करता है, तो एलवी गुहा बढ़ जाती है, लेकिन दीवार अतिवृद्धि बनी रहती है।
• एचसीएम (रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना) वाले अधिकांश रोगियों में आईवीएस गाढ़ा होने की प्रबलता के साथ एलवीएच की विषमता की विशेषता होती है। ऐसे मामलों में विषमता गुणांक 1.3 से अधिक है और 2.0 या अधिक तक पहुंच सकता है। हमारे डेटा के अनुसार, एचसीएम वाले 67% रोगियों में आईवीएस की प्रमुख हाइपरट्रॉफी थी, 12% में आईवीएस के शीर्ष और निचले तीसरे की हाइपरट्रॉफी थी, और 21% में फैला हुआ हाइपरट्रॉफी थी। आईवीएस हाइपरट्रॉफी का स्थानीयकरण अलग-अलग हो सकता है, कुछ मामलों में यह हृदय ट्यूमर का भ्रम पैदा कर सकता है। आईवीएस का बेसल हिस्सा अक्सर मोटा होता है। एपिकल एचएनसीएमपी में, एलवी एपेक्स गाढ़ा हो जाता है।
• एचसीएम में आईवीएस निष्क्रिय है। द्वि-आयामी मोड में आईवीएस का दृश्य मूल्यांकन करते समय यह ध्यान देने योग्य है। गतिशीलता की गणना करने के लिए, आप भ्रमण पैरामीटर (EMZP) और गाढ़ा अंश पैरामीटर (FFMSP) दोनों का उपयोग कर सकते हैं। ऐसी स्थिति में EMZH 0.5 सेमी से नीचे है, FUMZ 50% से नीचे है। इसके विपरीत, एलवी की पिछली दीवार की गतिशीलता एचसीएम में अपेक्षाकृत संरक्षित है।
• एचसीएम के साथ, मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफाइड क्षेत्रों में मांसपेशी फाइबर की गति में व्यवधान होता है। ईसीएचओ-सीजी पर, ये परिवर्तन कुछ विविधता के रूप में परिलक्षित होते हैं, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की एक "मोटली" उपस्थिति, विशेष रूप से गतिहीन आईवीएस के क्षेत्र में।
• हाइपरट्रॉफी में अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार भी शामिल हो सकती है; हमारे अध्ययनों में, एचसीएम वाले 59.5% रोगियों में इसका पता चला था।
• रुकावट का एक क्रम (आमतौर पर एलवी बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में, हालांकि मध्य वेंट्रिकुलर और दाएं वेंट्रिकुलर रुकावट भी संभव है) एचसीएम में गाढ़े आईवीएस की उपस्थिति और पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन दोनों के कारण होता है। रुकावट प्रवणता काफी अस्थिर है और इसका सटीक आकलन करने के लिए तनाव या औषधीय परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। चिकित्सकीय रूप से, एक स्पष्ट रुकावट प्रवणता की उपस्थिति में, भार और तनाव के आधार पर, गुदाभ्रंश के वी बिंदु पर एक उपरिकेंद्र के साथ एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।
• एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन हमेशा एचसीएम में होता है। अक्सर ऐसे रोगियों में एक प्रतिबंधात्मक प्रकार का बिगड़ा हुआ एलवी विश्राम निर्धारित किया जाता है। हालाँकि, यह संकेत गैर-नैदानिक ​​​​है। आईवीएस गतिशीलता में कमी के बावजूद, एचसीएम में इजेक्शन अंश के संदर्भ में एलवी सिकुड़न आमतौर पर संरक्षित या बढ़ी हुई (60% से अधिक) होती है। सिकुड़न की गणना के लिए अन्य तरीकों का उपयोग करते समय (उदाहरण के लिए, मध्यम फाइबर मोटा होना अंश), एचसीएम वाले 35% रोगियों में सिस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी की पहचान करना संभव है। एचसीएम के विस्तारित चरण में, एलवी इजेक्शन अंश 45% से कम हो जाता है।
• एचसीएम वाले 55-70% रोगियों में बाएं आलिंद का इज़ाफ़ा होता है। इसी समय, आलिंद की सिकुड़न कम हो जाती है और इसकी गोलाकारता बढ़ जाती है।
• एचसीएम की गतिशीलता में, आमतौर पर एलवीएच की डिग्री में कोई वृद्धि नहीं होती है, हालांकि मुख्य रूप से एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन की गड़बड़ी बढ़ सकती है।

एचसीएम में ईसीजी की विशेषताओं पर भी ध्यान देना चाहिए। एलवीएच के ईसीजी संकेत निरर्थक हैं और एलवीएच का कारण निर्धारित करने की अनुमति नहीं देते हैं। ईसीजी वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और फैलाव के बीच अंतर करने की अनुमति नहीं देता है। ईसीजी का उपयोग उच्च रक्तचाप और एलवीएच के अन्य कारणों दोनों में एलवीएच की जांच के लिए किया जा सकता है। ईसीजी संकेतों पर चर्चा करते समय विभिन्न रोगएलवीएच के साथ, हम स्वयं एलवीएच के संकेतों पर उतना ध्यान नहीं देंगे, जितना कि अन्य ईसीजी परिवर्तनों पर।

एचसीएम में ईसीजी सामान्य नहीं हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, मरीज़ बाएं (और कभी-कभी दाएं) वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाते हैं। यह दिलचस्प है कि एचसीएम में अग्न्याशय हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत ज्यादातर मामलों में "गलत" होते हैं - दाहिनी छाती में आर तरंगों का उच्च आयाम और बाईं छाती में गहरी एस तरंगें आईवीएस हाइपरट्रॉफी को प्रतिबिंबित करती हैं। यह याद रखना चाहिए कि एचसीएम वाले रोगियों में, युवा लोग अधिक आम हैं, जिनके लिए एलवीएच के लिए अन्य मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है (विशेष रूप से, एलवी ≥45 मिमी के लिए सोकोलोव-ल्योन सूचकांक)। एचसीएम में आम तौर पर कई लीडों में नकारात्मक टी तरंगों और/या एसटी खंड अवसाद के रूप में पुन:ध्रुवीकरण असामान्यताओं की उपस्थिति होती है। इस मामले में, टी तरंगों का आयाम बहुत बड़ा हो सकता है। एक युवा रोगी (कभी-कभी बच्चों में भी) में ऐसे ईसीजी परिवर्तनों का पता लगाना एचसीएम के बारे में सोचने पर मजबूर कर देता है। माध्यमिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी में, इस तरह की स्पष्ट पुनर्ध्रुवीकरण गड़बड़ी आमतौर पर गंभीर एलवीएच को दर्शाती है, अक्सर मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ, जो पुराने रोगियों की विशेषता है। उच्च रक्तचाप में नकारात्मक टी तरंगों और/या एसटी खंड अवसाद का स्थानीयकरण बायां पूर्वगामी नेतृत्व है। एचसीएम में एक और असामान्य ईसीजी संकेत गहरी क्यू तरंगों की उपस्थिति है, जो अक्सर लीड V2-V5 में होती है। एक महत्वपूर्ण गहराई (आमतौर पर ¼ R से अधिक) पर, ऐसे दांतों की चौड़ाई 0.03 s से अधिक नहीं हो सकती है। ऐसी क्यू तरंगें मुख्य रूप से आईवीएस हाइपरट्रॉफी को दर्शाती हैं। इस्केमिक हृदय रोग में पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों के विपरीत, एचसीएम में ईसीएचओ-सीजी डेटा के अनुसार क्यू तरंगों और हाइपोकिनेसिया क्षेत्रों के स्थानीयकरण के बीच कोई स्पष्ट पत्राचार नहीं है। एचसीएम में लय और चालन असामान्यताएं आम हैं, हालांकि अलिंद फिब्रिलेशन असामान्य है। एचसीएम के लिए ईसीजी मान्यता प्राप्त है सार्थक विधिरोगी के रिश्तेदारों सहित रोग की जांच।

एचसीएम के रूपों में, एक असामान्य प्रकार है, जो हृदय के शीर्ष की स्पष्ट अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है। यह शीर्षस्थ, या शीर्षस्थ, एचसीएम (एएचसीएम) है, जिसका वर्णन 1976 में जापान में किया गया था, लेकिन बाद में यूरोपीय आबादी में इसकी पहचान की गई। यह मुख्य रूप से 40-60 वर्ष के पुरुषों के लिए विशिष्ट है, मिटे हुए लक्षणों के साथ अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है। ऐसे रोगियों में आमतौर पर एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट नहीं होती है।

उच्च रक्तचाप और एचसीएम में हृदय क्षति का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ पैदा कर सकता है। उच्च रक्तचाप वाले 68% रोगियों में एलवीएच होता है। रीमॉडलिंग के शुरुआती चरणों में उच्च रक्तचाप के लिए, एलवीएच की कुछ विषमता अधिक विशिष्ट है, बाद के चरणों में - सममित एलवीएच। सभी प्रमुख प्रकार के एलवी रीमॉडलिंग उच्च रक्तचाप में हो सकते हैं। हृदय संबंधी जटिलताओं के मामले में सबसे प्रतिकूल संकेंद्रित और विलक्षण एलवीएच हैं। उच्च रक्तचाप वाले युवा पुरुषों में, संकेंद्रित एलवी रीमॉडलिंग 5% मामलों में हुई, पृथक आईवीएस हाइपरट्रॉफी - 6% में, एलवी की पिछली दीवार की पृथक हाइपरट्रॉफी - 2% में, विलक्षण एलवी हाइपरट्रॉफी - 9% में, संकेंद्रित हाइपरट्रॉफी - में 13%. वृद्ध रोगियों में, 20% मामलों में संकेंद्रित एलवीएच देखा गया, 20% मामलों में विलक्षण एलवीएच भी देखा गया। उच्च रक्तचाप में एपिकल एलवीएच के मामलों का वर्णन किया गया है। उच्च रक्तचाप में, अग्न्याशय की मुक्त दीवार की अतिवृद्धि भी हो सकती है। ई. पी. ग्लैडीशेवा एट अल द्वारा एक अध्ययन में। उच्च रक्तचाप वाले 34% रोगियों में, इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य में कमी के साथ अग्न्याशय गुहा में वृद्धि हुई थी। चरण I उच्च रक्तचाप में अग्नाशय गुहा के बढ़ने और इसकी शिथिलता का पहले ही पता चल गया था। स्टेज I उच्च रक्तचाप वाले 75% रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न में मामूली कमी पाई गई। स्टेज I उच्च रक्तचाप के 27% मामलों में अग्न्याशय गुहा का फैलाव पाया गया।

पर द्वितीयक कारणएलवीएच (आईएचडी और उच्च रक्तचाप) 1.5 सेमी से अधिक की दीवार मोटाई के साथ एलवीएच होता है। आईएचडी और उच्च रक्तचाप वाले 77 रोगियों के समूह में, 26 (34%) रोगियों में 1.5 सेमी से अधिक की आईवीएस हाइपरट्रॉफी पाई गई, और वही एलवीएच 5 (6.5%) रोगियों में अतिवृद्धि पाई गई। उच्च रक्तचाप में, माइट्रल वाल्व लीफलेट की रुकावट और पूर्वकाल सिस्टोलिक गति के साथ असममित एलवीएच का विकास 4-6% रोगियों में होता है। एनामेनेस्टिक डेटा (उच्च रक्तचाप का इतिहास) हमेशा निदान में मदद नहीं कर सकता है। ईसीजी परिवर्तन जो एचसीएम की विशेषता हैं (विशेष रूप से, गहरी नकारात्मक टी तरंगें और पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों की उपस्थिति) उच्च रक्तचाप के साथ हो सकते हैं, जिसमें कोरोनरी धमनी रोग के साथ संयोजन भी शामिल है।

उच्च रक्तचाप के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में रक्तचाप में लगातार वृद्धि की उपस्थिति से पहले एलवीएच की घटना का वर्णन किया गया है। इसी तरह के डेटा ए.वी. सोरोकिन एट अल द्वारा प्रदान किए गए हैं। . हालाँकि, ये परिवर्तन कभी भी इतनी गंभीरता तक नहीं पहुँचे जितनी कि वास्तविक एचसीएम में। इसके अलावा, उन्हें उच्च कार्य तीव्रता वाले लोगों में वर्णित किया गया है - इस प्रकार, हम "एथलेटिक हार्ट" के अनुरूप "वर्किंग एलवी हाइपरट्रॉफी" के एक प्रकार के बारे में अधिक बात कर रहे हैं। नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, उच्च रक्तचाप और गंभीर एलवीएच के संक्षिप्त इतिहास के साथ निम्न रक्तचाप का स्तर एचसीएम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कई मामलों में, एचसीएम वाले रोगियों में उच्च रक्तचाप की घटना देखी गई है। हालाँकि, एचसीएम के डीएनए निदान या रोगी के दीर्घकालिक अवलोकन के साथ दो बीमारियों के संयोजन की उपस्थिति का विश्वसनीय रूप से आकलन करना संभव है। हमारे पास ऐसे ही अवलोकन हैं जब कम उम्र में एचसीएम के निदान वाले रोगियों में बाद में उच्च रक्तचाप विकसित हुआ। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उच्च रक्तचाप का "कायाकल्प" विभेदक निदान को जटिल बनाता है, यह देखते हुए कि एचसीएम की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति किसी भी उम्र में हो सकती है। एचसीएम और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय रोग के विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड तालिका 1 में दिए गए हैं।

लंबे समय तक रोगी के जीवित रहने की संभावना के कारण एचसीएम के साथ उच्च रक्तचाप और कोरोनरी धमनी रोग का संयोजन असामान्य नहीं है। एचसीएम और इस्केमिक हृदय रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता को ध्यान में रखते हुए, विशेष रूप से एनजाइना की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, इन रोगों में एलवीएच को अलग करना महत्वपूर्ण लगता है (तालिका 2)।

डायस्टोलिक डिसफंक्शन के साथ गंभीर एलवीएच अक्सर कोरोनरी धमनी रोग में होता है। कोरोनरी धमनी रोग में डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास इस्किमिया के आवर्ती एपिसोड और एलवीएच के विकास दोनों से जुड़ा हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि असममित एलवीएच कोरोनरी धमनी रोग वाले 6.6-41% रोगियों में हो सकता है, अक्सर दोहराया जाने के बाद, मुख्य रूप से कम, एएमआई। असममित एलवीएच और एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन भी स्पर्शोन्मुख सीएडी की विशेषता है। कोरोनरी धमनी रोग के मामले में, एलवी मायोकार्डियम की बिगड़ा हुआ सिकुड़न, मुख्य रूप से हाइपोकिनेसिया, के क्षेत्रों का अक्सर पता लगाया जाता है। साथ ही, दवा के जवाब में हाइपोकिनेसिया मौलिक रूप से प्रतिवर्ती हो सकता है। एचसीएम में, कोई मायोकार्डियल हाइपोकिनेसिया की अपरिवर्तनीयता की उम्मीद कर सकता है, जो "स्तब्ध" मायोकार्डियम के क्षेत्रों की उपस्थिति के कारण नहीं, बल्कि इसके संरचनात्मक विकारों के कारण होता है।

आईएचडी में असममित एलवीएच अक्सर एलवी की मुक्त दीवार के एएमआई के कारण आईवीएस की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण होता है, यानी, आईएचडी में, एलवीएसडी का हाइपोकिनेसिया होगा, आईवीएस नहीं। प्रतिपूरक अतिवृद्धि अक्षुण्ण मायोकार्डियम के क्षेत्र और इस्केमिक क्षेत्र दोनों में संभव है। वी.एल. दिमित्रीव के एक अध्ययन से पता चला है कि कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की परवाह किए बिना, कोरोनरी धमनियों को होने वाली कुल क्षति का प्रतिशत सीधे एलवीएमआई से संबंधित है। इसके अलावा, एनजाइना का कार्यात्मक वर्ग जितना अधिक होगा, एलवीएमआई उतना ही अधिक होगा और एलवी गोलाकार सूचकांक उतना ही अधिक होगा। इस प्रकार, इस्केमिक हृदय रोग के लिए, एलवी रीमॉडलिंग का एक विलक्षण प्रकार इसकी गोलाकारता में वृद्धि के साथ अधिक विशिष्ट है। कोरोनरी धमनी रोग में, एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी अक्सर देखी जाती है, खासकर असममित एलवीएच के साथ। यह एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है. इस्केमिक हृदय रोग में, असममित एलवीएच को अक्सर हृदय धमनीविस्फार के विकास के साथ जोड़ा जाता है। कोरोनरी धमनी रोग में महाधमनी और वाल्वुलर तंत्र में परिवर्तन (महाधमनी की दीवारों का मोटा होना, कैल्सीफिकेशन, महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस) भी एचसीएम को बाहर करना संभव बनाता है, हालांकि बुजुर्ग रोगियों में एचसीएम को उम्र से संबंधित एथेरोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ जोड़ा जा सकता है। इस्केमिक हृदय रोग और उच्च रक्तचाप के साथ, विलक्षण मायोकार्डियल रीमॉडलिंग संभव है, जो फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के मानदंड तक पहुंचती है। कठिन निदान स्थितियों में, कोरोनरी धमनियों का दृश्य (कोरोनरी एंजियोग्राफी या तकनीक पर आधारित)। परिकलित टोमोग्राफी उच्च संकल्प). एचसीएम वाले रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी से आमतौर पर कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस का पता नहीं चलता है। कोरोनरी धमनी रोग में असममित एलवीएच की विशेषता दाहिनी कोरोनरी धमनी की क्षति है।

चलो हम देते है नैदानिक ​​उदाहरणद्वितीयक मूल के गंभीर असममित एलवीएच वाले रोगी।

रोगी श्री, 64 वर्ष। के बारे में शिकायतें दबाने वाला दर्दउरोस्थि के पीछे, गर्दन पर विकिरण के साथ, 15 मीटर तक चलने पर होता है। दर्द 5 मिनट के भीतर आराम से दूर हो जाता है और आइसोसोरबाइड डिनिट्रेट लेने से राहत मिलती है। शारीरिक गतिविधि से असंबंधित धड़कन के प्रकरणों को नोट करता है, साथ में "प्रीसिंकोप"। मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ़। कभी-कभी - आईप्रेट्रोपियम और फेनोटेरोल के प्रभाव से, खांसी के साथ, निःश्वसन घुटन के दौरे पड़ते हैं। चिकित्सा इतिहास से यह ज्ञात होता है कि रक्तचाप में 160/100 मिमी एचजी तक की वृद्धि होती है। कला। 15 वर्ष से अधिक. "सामान्य" रक्तचाप संख्या 110/70 मिमी एचजी है। कला। पिछले कुछ वर्षों से, वह नियमित रूप से प्रतिदिन 120 मिलीग्राम डिल्टियाज़ेम ले रहे हैं और रक्तचाप पर नियंत्रण पा लिया है। 2005 से उन्हें एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों का सामना करना पड़ रहा है। अन्य हृदय संबंधी दवाओं में, वह नियमित रूप से एएसए 75 मिलीग्राम, एटोरवास्टेटिन - 10 मिलीग्राम, ट्राइमेटाज़िडाइन - 70 मिलीग्राम लेते हैं। जीवन इतिहास से: पिता की 38 वर्ष की आयु में स्ट्रोक से मृत्यु हो गई, बड़ी बहन को स्ट्रोक हुआ, छोटा भाई कोरोनरी धमनी रोग से पीड़ित हुआ। वह वेल्डिंग एयरोसोल के संपर्क में काम करती थी और उसे "न्यूमोकोनियोसिस, गांठदार रूप" के निदान के साथ एक व्यावसायिक रोगविज्ञानी द्वारा देखा जा रहा है। सहवर्ती रोगों में से: 2003 से, हार्मोन-निर्भर का निदान दमा. 2013 में, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और विघटित हाइपोथायरायडिज्म का निदान किया गया था।

वस्तुनिष्ठ स्थिति. सामान्य स्थितिसंतोषजनक. फेफड़ों में, श्वास वेसिकुलर होती है, कोई प्रतिकूल श्वसन ध्वनियाँ नहीं होती हैं। जांच करने पर हृदय का क्षेत्र नहीं बदला गया, टक्कर की सीमाएं सामान्य थीं। हृदय की ध्वनियाँ धीमी, लयबद्ध, हृदय गति - 78 धड़कन/मिनट, श्रवण के सभी बिंदुओं पर नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, शीर्ष पर उपरिकेंद्र के साथ, विकिरण के बिना। पैरों की धमनियों में धड़कन कम हो जाती है। चेल्याबिंस्क में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवस्कुलर सर्जरी में मरीज की जांच की गई। ईसीजी करते समय - शिरानाल, हृदय गति - 54 बीट/मिनट। हेमोडायनामिक अधिभार के साथ एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। सेप्टम में फोकल परिवर्तन से इंकार नहीं किया जा सकता है। जनवरी 2013 में होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के दौरान, साइनस लय की पृष्ठभूमि के खिलाफ एट्रियल फाइब्रिलेशन के 4 एपिसोड दर्ज किए गए थे, और शारीरिक गतिविधि के दौरान, बेसलाइन से 2 मिमी तक एसटी अवसाद के एपिसोड दर्ज किए गए थे।

आउट पेशेंट कार्ड डेटा के आधार पर, 2009 में, एक ईसीएचओ-सीजी ने आईवीएस की मोटाई 1.72 सेमी, एलवी की पिछली दीवार की मोटाई 1.15 सेमी और रुकावट का ग्रेडिएंट 19.6 मिमी एचजी का खुलासा किया। कला।

मार्च 2013 में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवास्कुलर सर्जरी में ईसीएचओ-सीजी की गतिशीलता में, आईवीएस की मोटाई में 2.2 सेमी की वृद्धि हुई थी, और रुकावट ढाल में 39-43 मिमी एचजी की वृद्धि हुई थी। कला।, जुलाई 2013 में - 71-78 मिमी एचजी। कला।, 25 स्क्वैट्स के बाद, ढाल 141 मिमी एचजी तक पहुंच गई। कला। माइट्रल वाल्व पर 2-3 डिग्री के पुनरुत्थान का प्रवाह, 1 डिग्री के महाधमनी और ट्राइकसपिड पुनरुत्थान का प्रवाह लगातार निर्धारित किया गया था। बेसल और मध्य खंडों में आईवीएस के मध्यम हाइपोकिनेसिया का पता चला था। महाधमनी की दीवारें सघन और चमकीली होती हैं। जुलाई 2013 में मरीज की कोरोनरी एंजियोग्राफी हुई। निष्कर्ष - सही प्रकार का कोरोनरी रक्त प्रवाह, स्टेनोसिस 50% तक बीच तीसरेअन्य कोरोनरी धमनियों में कोई महत्वपूर्ण स्टेनोज़ नहीं हैं। बीएनपी स्तर 1038 पीकेजी/एमएल था, जबकि मानक 100 पीकेजी/एमएल से कम है। कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर 5.1 mmol/l है। रक्त क्रिएटिनिन - 109 μmol/l; जीएफआर (एमडीआरडी) 47 मिली/मिनट/1.73 वर्ग मीटर है, जो चरण 3 सीकेडी से मेल खाता है। फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवस्कुलर सर्जरी में जांच के परिणामों के आधार पर, यह सुझाव दिया गया कि मरीज को उच्च रक्तचाप के साथ एचओसीएम था। हालाँकि, निम्नलिखित तथ्य HOCM के निदान के विरुद्ध प्रमाणित हुए:

• उच्च रक्तचाप का लंबा इतिहास, स्ट्रोक का वंशानुगत इतिहास, इस्केमिक हृदय रोग, उच्च रक्तचाप;
• सहवर्ती की उपस्थिति फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान, आईवीएस हाइपरट्रॉफी, साथ ही थायरॉयड पैथोलॉजी के विकास को बढ़ावा देना;
• अवलोकन के दौरान एलवीएच की गंभीरता और रुकावट प्रवणता में वृद्धि।
• इस प्रकार, अंतिम निदान:

स्टेज III उच्च रक्तचाप, सामान्य रक्तचाप प्राप्त, जोखिम 4।

आईएचडी. एनजाइना पेक्टोरिस III एफसी। साइलेंट मायोकार्डियल इस्किमिया। आलिंद फिब्रिलेशन का पैरॉक्सिस्मल रूप, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 अंक, HAS-BLED - 1 अंक। सीएचएफ आईआईए, एफसी III। शल्य चिकित्सारोगी के लिए संकेत नहीं दिया गया। डिल्टियाज़ेम और स्टैटिन लेना जारी रखने की सलाह दी जाती है। मौखिक थक्का-रोधी संकेत दिए गए हैं।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि एथलीटों में एलवी मायोकार्डियम की मोटाई 16 मिमी (पुरुषों में अधिक) तक पहुंच सकती है, एचसीएम और "एथलेटिक हृदय" का विभेदक निदान बहुत प्रासंगिक है। एथलीटों की कम उम्र और शारीरिक गतिविधि के चरम पर अचानक मृत्यु के खतरे के कारण यह महत्वपूर्ण है। हाल ही में, एथलीटों में एचसीएम पर संदेह करने का प्रस्ताव किया गया है जब मायोकार्डियल मोटाई 1.2-1.3 सेमी से अधिक हो। ईसीजी स्क्रीनिंग पर अधिक ध्यान दिया जाता है। बाएं आलिंद अतिवृद्धि, एलवीएच के लक्षण, पैथोलॉजिकल क्यू तरंगें, बंडल शाखा ब्लॉक, क्यूटी लम्बा होना, लय और चालन गड़बड़ी का पता लगाने के लिए एथलीटों में हृदय रोग के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। हमारे डेटा के अनुसार, "एथलेटिक हृदय" वाले रोगियों में हृदय संबंधी शिथिलता या रीमॉडलिंग की अभिव्यक्तियों के बिना, कम से कम गंभीर एलवीएच था। "एथलेटिक हृदय" के साथ, संरक्षित एलवी फ़ंक्शन के साथ विलक्षण रीमॉडलिंग प्रबल होती है। केवल आइसोमेट्रिक भार वाले ताकत वाले खेल संकेंद्रित रीमॉडलिंग के विकास में योगदान करते हैं। "एथलेटिक हृदय" को रुकने के बाद विपरीत विकास की विशेषता है खेलकूद गतिविधियांकम से कम 3 महीने के लिए. यह संभव है कि यह एचसीएम के अध्ययन के शुरुआती चरणों में एलवीएच के विपरीत विकास का वर्णन बताता है, जब नैदानिक ​​मानदंडइस बीमारी का बहुत कम अध्ययन किया गया है। तालिका 3 एचसीएम और एथलीट के हृदय के विभेदक निदान के लिए मानदंड प्रस्तुत करती है।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी कोर पल्मोनेल में भी होती है। यह बीमारी मुख्य रूप से हृदय के दाहिने हिस्से को प्रभावित करती है, लेकिन दोनों निलय, आईवीएस की आम दीवार भी रीमॉडलिंग से गुजरती है। इसके अलावा, कोर पल्मोनेल के साथ, एलवी में परिवर्तन होते हैं, विशेष रूप से इसके डायस्टोलिक डिसफंक्शन में। तालिका 4 एचसीएम और कोर पल्मोनेल के मुख्य विभेदक निदान संकेत दिखाती है।

इस प्रकार, विभिन्न मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। हालाँकि, विभिन्न मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की कुछ विशिष्ट विशेषताओं की पहचान करना संभव है जो रोजमर्रा के नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग के लिए उपयुक्त हैं।

साहित्य

1. बेलेंकोव यू.एन., प्रिवलोवा ई.वी., कप्लुनोवा वी. यू. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। एम.: जियोटार-मीडिया., 2011. 392 पी.
2. गेर्श बी.जे., मैरोन बी.जे., बोनो आर.ओ. और अन्य। 2011 हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान और उपचार के लिए एसीसीएफ/एएचए दिशानिर्देश // सर्कुलेशन। 2011. वॉल्यूम. 124. पी. 2761-2796.
3. शापोशनिक आई.आई., बोगदानोव डी.वी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। एम.: पब्लिशिंग हाउस "मेडप्रैक्टिका-एम", 2008. 127 पी।
4. चाज़ोवा आई.ई., रतोवा एल.जी., बॉयत्सोव एस.ए., नेबिरिद्ज़े डी.वी. धमनी उच्च रक्तचाप का निदान और उपचार // प्रणालीगत उच्च रक्तचाप। 2010. क्रमांक 3. पी. 5-26.
5. हृदय के कक्षों की संरचना और कार्य के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए सिफारिशें / एड। यू. ए. वास्युक // रॉस। हृदय रोग विशेषज्ञ पत्रिका। 2012. नंबर 3 (95)। 28 पी.पी.
6. शापोशनिक आई.आई., सिनित्सिन एस.पी., बुब्नोवा वी.एस., चुलकोव वी.एस. कम उम्र में धमनी उच्च रक्तचाप। एम.: पब्लिशिंग हाउस "मेडप्रैक्टिका-एम", 2011. 140 पी।
7. ग्लैडीशेवा ई.पी., बोगदानोव डी.वी., एकटोवा एन.ए. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और उच्च रक्तचाप में दाएं वेंट्रिकुलर रीमॉडलिंग की तुलना // चेल्स्मा के युवा वैज्ञानिकों का II अंतिम वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलन। चेल्याबिंस्क, 2004. पीपी 104-105।
8. अलेक्सेवा आई.एस., सोरोकिन ए.वी. उच्च कार्य तीव्रता और सामान्य रक्तचाप वाले लोगों में कुरूप प्रतिक्रियाओं और कार्डियक रीमॉडलिंग के बीच संबंध // साउथ यूराल स्टेट यूनिवर्सिटी का बुलेटिन। अन-टा. श्रृंखला "शिक्षा, स्वास्थ्य देखभाल, भौतिक संस्कृति"। 2010. अंक. 25, संख्या 37. पृ. 58-61.
9. दिमित्रीव वी.एल. रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की रीमॉडलिंग स्थिर एनजाइनावेंट्रिकुलोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी की तुलना के अनुसार // से धमनी का उच्च रक्तचापदिल की विफलता के लिए: रोस की सामग्री। कॉन्फ. हृदय रोग विशेषज्ञ एम., 2001. पी. 9.
10. गुडविन जे. एफ. कार्डियोमायोपैथी की सीमाएं // ब्र. हार्ट जे. 1982. वॉल्यूम. 48. पी. 1-18.

- प्राथमिक पृथक मायोकार्डियल क्षति, जो उनके गुहाओं की कम या सामान्य मात्रा के साथ वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (आमतौर पर बाएं) द्वारा विशेषता है। चिकित्सकीय हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीदिल की विफलता, दर्द के रूप में प्रकट होता है छाती, लय गड़बड़ी, बेहोशी, अचानक मौत। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में ईसीजी शामिल है, 24 घंटे ईसीजी निगरानी, इकोसीजी, एक्स-रे परीक्षा, एमआरआई, हृदय का पीईटी। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार बी-ब्लॉकर्स, ब्लॉकर्स से किया जाता है कैल्शियम चैनल, थक्कारोधी, एंटीरैडमिक दवाएं, एसीई अवरोधक; कुछ मामलों में, वे कार्डियक सर्जरी (मायोटॉमी, मायेक्टॉमी, माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट, डुअल-चेंबर पेसिंग, कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण) का सहारा लेते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 0.2-1.1% आबादी में विकसित होती है, ज्यादातर पुरुषों में; औसत उम्रमरीजों की उम्र 30 से 50 साल तक है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस 15-25% मामलों में होता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 50% रोगियों में गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता (पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) के कारण अचानक मृत्यु होती है। 5-9% रोगियों में, रोग संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से जटिल होता है, जो माइट्रल या महाधमनी वाल्व को नुकसान होने पर होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत वाली बीमारी है, इसलिए यह आमतौर पर प्रकृति में पारिवारिक होती है, जो हालांकि, छिटपुट रूपों की घटना को बाहर नहीं करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक मामले मायोकार्डियल कॉन्ट्रैक्टाइल प्रोटीन (बी-मायोसिन हेवी चेन जीन, कार्डियक ट्रोपोनिन टी जीन, ए-ट्रोपोमायोसिन जीन, मायोसिन-बाइंडिंग के कार्डियक आइसोफॉर्म को एन्कोडिंग करने वाले जीन) के संश्लेषण को एन्कोडिंग करने वाले जीन में विरासत में मिले दोषों पर आधारित हैं। प्रोटीन). समान जीन के सहज उत्परिवर्तन जो प्रभाव में होते हैं प्रतिकूल कारकपर्यावरण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के छिटपुट रूपों के विकास का कारण बनता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, कोरोनरी धमनी रोग, उच्च रक्तचाप और अन्य बीमारियों से जुड़ी नहीं है जो आमतौर पर ऐसे परिवर्तनों का कारण बनती हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगजनन में, अग्रणी भूमिका हृदय की मांसपेशियों की प्रतिपूरक अतिवृद्धि की है, जो दो संभावित रोग तंत्रों में से एक के कारण होती है - मायोकार्डियम के बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक फ़ंक्शन या बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट। डायस्टोलिक डिसफंक्शन की विशेषता डायस्टोल में निलय में अपर्याप्त रक्त का प्रवेश है, जो खराब मायोकार्डियल डिस्टेंसिबिलिटी से जुड़ा है, और अंत-डायस्टोलिक दबाव में तेजी से वृद्धि का कारण बनता है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की गति में व्यवधान होता है। इस संबंध में, इजेक्शन अवधि के दौरान, बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक खंड के बीच एक दबाव अंतर होता है, जो बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ होता है। इन परिस्थितियों में होने वाला प्रतिपूरक हाइपरफंक्शन हाइपरट्रॉफी के साथ होता है और फिर बाएं आलिंद का फैलाव होता है, और विघटन के मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

कुछ मामलों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ मायोकार्डियल इस्किमिया होता है, जो कोरोनरी धमनियों के वैसोडिलेटर रिजर्व में कमी, ऑक्सीजन के लिए हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की आवश्यकता में वृद्धि, सिस्टोल के दौरान इंट्राम्यूरल धमनियों का संपीड़न, कोरोनरी धमनियों के सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। , वगैरह।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मैक्रोस्कोपिक लक्षण बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना, इसकी गुहा के सामान्य या कम आयाम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी और बाएं आलिंद का फैलाव हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की सूक्ष्म तस्वीर कार्डियोमायोसाइट्स की अव्यवस्थित व्यवस्था, रेशेदार ऊतक के साथ मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन और इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों की असामान्य संरचना की विशेषता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफी के स्थानीयकरण के अनुसार, बाएं और दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। बदले में, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी असममित और सममित (संकेंद्रित) हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी इसकी पूरी लंबाई या इसके बेसल सेक्शन में पाई जाती है। हृदय के शीर्ष (एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी), पश्च या ऐनटेरोलेटरल दीवार की असममित अतिवृद्धि कम आम है। लगभग 30% मामलों में सममित अतिवृद्धि होती है।

बाएं वेंट्रिकल की गुहा में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, प्रतिरोधी और गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। सममित बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी आमतौर पर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का एक गैर-अवरोधक रूप है।

असममित अतिवृद्धि या तो गैर-अवरोधक या अवरोधक हो सकती है। इस प्रकार, "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस" की अवधारणा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असममित हाइपरट्रॉफी का पर्याय है; इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मध्य भाग की हाइपरट्रॉफी (पैपिलरी मांसपेशियों के स्तर पर) "मेसोवेंट्रिकुलर रुकावट" है। बाएं वेंट्रिकल की एपिकल हाइपरट्रॉफी आमतौर पर एक गैर-अवरोधक प्रकार द्वारा दर्शायी जाती है।

मायोकार्डियल मोटाई की डिग्री के आधार पर, मध्यम (15-20 मिमी), मध्यम (21-25 मिमी) और गंभीर (25 मिमी से अधिक) हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के चरण IV को प्रतिष्ठित किया गया है:

• I - बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) में दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला।; कोई शिकायत नहीं;
• II - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 36 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला।; शारीरिक गतिविधि के दौरान शिकायतें सामने आती हैं;
• III - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला।; एनजाइना पेक्टोरिस और सांस की तकलीफ दिखाई देती है;
• IV - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 80 मिमी एचजी से ऊपर। कला।; गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी विकसित होती है, और अचानक हृदय की मृत्यु संभव है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

लंबे समय तक, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स स्पर्शोन्मुख रहता है; नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति अक्सर 25-40 वर्ष की आयु में होती है। प्रचलित शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के नौ नैदानिक ​​रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: कम-लक्षणात्मक, वनस्पति-संबंधी, कार्डियलजिक, रोधगलन-जैसे, अतालता, अपक्षयी, स्यूडोवाल्वुलर, मिश्रित, फुलमिनेंट। इस तथ्य के बावजूद कि प्रत्येक नैदानिक ​​संस्करण में कुछ लक्षण होते हैं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के सभी रूपों में सामान्य लक्षण होते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गैर-अवरोधक रूप, जो वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ नहीं होता है, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है। ऐसे में शारीरिक गतिविधि करते समय सांस लेने में तकलीफ, हृदय कार्य में रुकावट और अनियमित नाड़ी की शिकायत हो सकती है।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षण हैं एंजाइनल दर्द (70%), सांस की गंभीर कमी (90%), चक्कर आना और बेहोशी (25-50%), क्षणिक धमनी हाइपोटेंशन, कार्डियक अतालता (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फ़िब्रिलेशन, एक्सट्रैसिस्टोल) . कार्डियक अस्थमा और फुफ्फुसीय एडिमा के हमले हो सकते हैं। अक्सर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पहला प्रकरण अचानक मृत्यु होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

एक नैदानिक ​​खोज से सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, उच्च, तीव्र नाड़ी, विस्थापन का पता चलता है शिखर आवेग. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए वाद्य परीक्षण विधियों में इकोकार्डियोग्राफी, ईसीजी, पीसीजी, छाती रेडियोग्राफी, होल्टर मॉनिटरिंग, पॉलीकार्डियोग्राफी, रिदमोकार्डियोग्राफी शामिल हैं। इकोकार्डियोग्राफी से आईवीएस की अतिवृद्धि, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की दीवारें, बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, एलवीओटी रुकावट की उपस्थिति और बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक डिसफंक्शन का पता चलता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के ईसीजी संकेत बहुत विशिष्ट नहीं हैं और मायोकार्डियम, उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनी रोग, महाधमनी स्टेनोसिस और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी से जटिल अन्य बीमारियों में फोकल परिवर्तन के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की गंभीरता का आकलन करने, निदान करने और उपचार की सिफारिशें विकसित करने के लिए, तनाव परीक्षण (साइकिल एर्गोमेट्री, ट्रेडमिल परीक्षण) का उपयोग किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (विशेष रूप से प्रतिरोधी रूप) वाले मरीजों को शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है, जो बाएं वेंट्रिकल-महाधमनी दबाव ढाल, कार्डियक अतालता और बेहोशी में वृद्धि को भड़का सकती है।

मध्यम पर गंभीर लक्षणहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में बी-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, एटेनोलोल, मेटोप्रोलोल) या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल) निर्धारित हैं, जो हृदय गति को कम करते हैं, डायस्टोल को लम्बा खींचते हैं, बाएं वेंट्रिकल की निष्क्रिय फिलिंग में सुधार करते हैं और फिलिंग दबाव को कम करते हैं। थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के उच्च जोखिम के कारण, एंटीकोआगुलंट्स की आवश्यकता होती है। दिल की विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक संकेत दिए जाते हैं; वेंट्रिकुलर लय गड़बड़ी के लिए - एंटीरैडमिक दवाएं (एमियोडेरोन, डिसोपाइरामाइड)।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में, संक्रामक एंडोकार्टिटिस को रोका जाता है, क्योंकि माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक पर लगातार आघात के परिणामस्वरूप, उस पर वनस्पति दिखाई दे सकती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के हृदय शल्य चिकित्सा उपचार की सलाह तब दी जाती है जब बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच दबाव प्रवणता >50 मिमी एचजी हो। इस मामले में, सेप्टल मायोटॉमी या मायेक्टॉमी किया जा सकता है, और माइट्रल वाल्व में संरचनात्मक परिवर्तन के मामले में जो महत्वपूर्ण पुनरुत्थान का कारण बनता है, माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन।

एलवीओटी रुकावट को कम करने के लिए, एक दोहरे कक्ष वाले पेसमेकर के प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है; वेंट्रिकुलर अतालता की उपस्थिति में - एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स परिवर्तनशील है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गैर-अवरोधक रूप अपेक्षाकृत स्थिर रूप से आगे बढ़ता है, हालांकि, बीमारी के लंबे इतिहास के साथ, हृदय विफलता अभी भी विकसित होती है। 5-10% रोगियों में, अतिवृद्धि का सहज प्रतिगमन संभव है; रोगियों के समान प्रतिशत में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी में संक्रमण होता है; इतनी ही संख्या में रोगियों को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में जटिलता का सामना करना पड़ता है।

उपचार के बिना, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए मृत्यु दर 3-8% है, जो आधी है इसी तरह के मामलेअचानक मृत्यु वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, तीव्र मायोकार्डियल रोधगलन के कारण होती है।

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.1)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अज्ञात प्रकृति की पृथक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एन. लायनविले (1869) और एल. हेलोपेउ (1869) द्वारा किया गया था। उन्होंने इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन पर ध्यान दिया और इस बीमारी को "लेफ्ट-साइडेड मस्कुलर कोनस स्टेनोसस" नाम दिया।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी- अज्ञात एटियलजि का एक मायोकार्डियल रोग, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो बाएं और (या) कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है, अधिक बार, लेकिन जरूरी नहीं, असममित, साथ ही डायस्टोलिक भरने में गंभीर गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल की गुहा के फैलाव की अनुपस्थिति और हृदय अतिवृद्धि का कारण बनने वाले कारण।

वर्गीकरण

वर्तमान में, एचसीएम का हेमोडायनामिक वर्गीकरण स्वीकार किया जाता है।

एक ढाल की उपस्थिति सेबाएं वेंट्रिकल की गुहा में सिस्टोलिक दबाव

बेटी
एचसीएम का अवरोधक रूप- बाएं वेंट्रिकल की गुहा में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता की उपस्थिति।

एचसीएम का गैर-अवरोधक रूप- बाएं वेंट्रिकल की गुहा में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता का अभाव।

अवरोधक एचसीएम का हेमोडायनामिक संस्करण
- बेसल रुकावट के साथ - आराम के समय सबऑर्टिक रुकावट।
- लेबिल रुकावट के साथ - इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता में महत्वपूर्ण सहज उतार-चढ़ाव।
- अव्यक्त रुकावट के साथ - रुकावट केवल व्यायाम और उत्तेजक औषधीय परीक्षणों के दौरान होती है।

दाब प्रवणता द्वारा(अवरोधक रूप के साथ)

चरण 1 - दबाव प्रवणता 25 mmHg से कम

स्टेज 2 - 36 mmHg से कम

स्टेज 3 - 44 mmHg से कम

चरण 4 - 45 mmHg से

प्रवाह के साथ:
- स्थिर, सौम्य पाठ्यक्रम.
- अचानक मौत।
- प्रगतिशील पाठ्यक्रम: सांस की तकलीफ, कमजोरी, थकान में वृद्धि, दर्द सिंड्रोम(कार्डियालगिया, एनजाइना), सिंकोप और प्रीसिंकोप, आदि।
- विकास दिल की अनियमित धड़कनऔर संबंधित थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएँ।
- "अंतिम चरण": बाएं वेंट्रिकल की रीमॉडलिंग और इसकी सिकुड़न में कमी के कारण हृदय विफलता के बढ़ते लक्षण।

एलवीओटी में ग्रेडिएंट को आमतौर पर डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके मापा जाता है, जो एचसीएम में कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता को समाप्त करता है (कोरोनरी धमनियों या हृदय वाल्वों के संदिग्ध एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के मामलों को छोड़कर)।

एटियलजि और रोगजनन

एचसीएम - वंशानुगत रोग, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में प्रसारित होता है। आनुवंशिक दोष तब होता है जब 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, जिनमें से प्रत्येक कार्डियक सार्कोमेरे प्रोटीन के घटकों को एन्कोड करता है और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को निर्धारित करता है। वर्तमान में, रोग के विकास के लिए जिम्मेदार लगभग 200 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

वहाँ कई हैं रोगजनक तंत्ररोग का विकास:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि.मायोकार्डियल सार्कोमियर में आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असंगत हाइपरट्रॉफी विकसित हो सकती है, जो कुछ मामलों में भ्रूण मॉर्फोजेनेसिस के दौरान भी होती है। हिस्टोलॉजिकल स्तर पर, मायोकार्डियम में परिवर्तन कार्डियोमायोसाइट में चयापचय संबंधी विकारों के विकास और कोशिका में न्यूक्लियोली की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, जिससे मांसपेशी फाइबर का विघटन होता है और मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक का विकास होता है। (अंग्रेजी घटना "अव्यवस्था" - "विकार" की घटना)। हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के अव्यवस्थित होने और संयोजी ऊतक के साथ मायोकार्डियम के प्रतिस्थापन से हृदय के पंपिंग कार्य में कमी आती है और यह प्राथमिक अतालता सब्सट्रेट के रूप में काम करता है, जो जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले टैचीअरिथमिया की घटना का कारण बनता है।
- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट.एचसीएम में एलवीओटी रुकावट का बहुत महत्व है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट के संपर्क को बढ़ावा देता है और तेज बढ़तसिस्टोल के दौरान एलवीओटी में दबाव प्रवणता।
- बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की शिथिलता. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की रुकावट और अतिवृद्धि के लंबे समय तक अस्तित्व से सक्रिय मांसपेशी छूट में गिरावट आती है, साथ ही एलवी दीवारों की कठोरता में वृद्धि होती है, जो एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास का कारण बनती है, और टर्मिनल चरण में रोग - सिस्टोलिक डिसफंक्शन.
- हृदयपेशीय इस्कीमिया।एचसीएम के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी मायोकार्डियल इस्किमिया है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास से जुड़ा है, जो हाइपोपरफ्यूजन और बढ़े हुए मायोकार्डियल फाइबर विच्छेदन की ओर जाता है। परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें पतली हो जाती हैं, इसका पुनर्निर्माण होता है और सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है।

महामारी विज्ञान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 1:1000-1:500 की आवृत्ति के साथ होती है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि यह एशियाई और तटीय देशों के निवासियों में सबसे आम है। प्रशांत महासागर, विशेषकर जापान में। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह युवा लोगों में अधिक आम है, जिसके कारण यह होता है सामान्य कारणअचानक हूई हृदय की मौत से। इस बीमारी के लगभग आधे मामले पारिवारिक होते हैं। एचसीएम से वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है।

जोखिम कारक और समूह

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

कम उम्र में (16 वर्ष तक) रोग का प्रकट होना,
- अचानक मृत्यु की घटनाओं का पारिवारिक इतिहास,
- बार-बार बेहोशी आना,
- 24 घंटे की ईसीजी निगरानी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के छोटे एपिसोड का पता चला,
- पैथोलॉजिकल परिवर्तनस्तर रक्तचापभार के दौरान.

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

एचसीएम किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। नैदानिक ​​प्रस्तुति आमतौर पर परिवर्तनशील होती है और मरीज़ स्थिर रह सकते हैं एक लंबी अवधिसमय।

लक्षणों का क्लासिक त्रयहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए शामिल हैं एनजाइना पेक्टोरिस, परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ और बेहोशी. दर्दनाक संवेदनाएँहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 75% रोगियों में छाती में दर्द देखा जाता है, क्लासिक एनजाइना पेक्टोरिस - 25% में।

श्वास कष्टऔर अक्सर सीने में दर्द, चक्कर आना, बेहोशी और प्रीसिंकोप के साथ आमतौर पर संरक्षित एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ होता है। सूचीबद्ध लक्षण डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन और अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र (मायोकार्डियल इस्किमिया, एलवीओटी रुकावट और सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन, एएफ) की घटना से जुड़े हैं।

छाती में दर्दकोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में, यह या तो एनजाइना के लिए विशिष्ट या असामान्य हो सकता है।

बेहोशी और चक्कर आनासबसे पहले, हेमोडायनामिक रुकावट (एलवीओटी लुमेन में कमी) के कारण एचसीएम के अवरोधक रूप वाले रोगियों के लिए विशिष्ट हैं। ज्यादातर मामलों में, वे पृष्ठभूमि में अचानक प्रकट होते हैं पूर्ण स्वास्थ्यहालाँकि, शारीरिक या भावनात्मक तनाव की अवधि के दौरान, ये आराम के समय भी हो सकते हैं। अक्सर, बेहोशी युवा रोगियों में देखी जाती है; उनमें से कई में, दैनिक ईसीजी निगरानी के दौरान, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और चालन गड़बड़ी के एपिसोड दर्ज किए जाते हैं।

बड़ी संख्या में मरीज़ (5-28%) अलिंद फिब्रिलेशन का अनुभव करते हैं, जिससे थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (क्रैसेन्डो-डिमिन्यूएन्डो), जो कैरोटिड धमनियों और पीछे के क्षेत्र में संचरित नहीं होती है या कमजोर रूप से संचरित होती है। बड़बड़ाहट बाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन के दौरान रुकावट के कारण होती है (सिस्टोल में होती है, जब हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक एक दूसरे की ओर बढ़ते हैं);

कार्डियक फिलिंग में कमी और कुल परिधीय में कमी के साथ बड़बड़ाहट तेज हो जाती है संवहनी प्रतिरोध(बैठने की स्थिति से उठना, तनाव करना, नाइट्रोग्लिसरीन लेना) और हृदय भरने में वृद्धि के साथ कमजोर हो जाता है, सामान्य परिधीय संवहनी प्रतिरोध बढ़ जाता है (लेटने की स्थिति में, बैठने की स्थिति में, अपनी मुट्ठी बंद करते समय);

लहर मन्या धमनियों, कैरोटिड धमनियों के स्पर्श पर तेज़ "छोटी" नाड़ी, जो सिस्टोल के पहले भाग में रक्त के बहुत तेज़ निष्कासन का प्रतिबिंब है;

तीव्र, लंबे समय तक शिखर आवेग, दूसरी ध्वनि तक पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का संकेत है;

जब साँस छोड़ने पर सांस रोककर बाईं ओर की स्थिति में शिखर आवेग को टटोला जाता है, तो कभी-कभी दोहरी वृद्धि महसूस होती है - IV टोन का स्पर्श होता है, जो अनुपालन में कमी के साथ अटरिया के बढ़े हुए संकुचन का प्रतिबिंब है। बायां निलय;

गुदाभ्रंश पर, हृदय की ध्वनियाँ धीमी हो जाती हैं, IV स्वर का पता चलता है।

निदान

12 लीड में ईसीजी।

92-97% रोगियों में विभिन्न ईसीजी परिवर्तन दर्ज किए गए हैं; वे एचसीएम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करते हैं और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से पहले हो सकते हैं। एचसीएम के कोई कड़ाई से विशिष्ट ईसीजी संकेत नहीं हैं, साथ ही नैदानिक ​​​​संकेत भी हैं।
सबसे आम परिवर्तन हैं एसटी खंड, टी तरंग उलटा, अधिक या कम स्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत, गहरी क्यू तरंगें और हाइपरट्रॉफी के संकेत और बाएं आलिंद का अधिभार। बाईं बंडल शाखा की एंटेरोसुपीरियर शाखा की नाकाबंदी और दाएं आलिंद की अतिवृद्धि के लक्षण कम आम हैं। पृथक मामले- दायां वेंट्रिकल। पूर्ण नाकाबंदीबंडल शाखाएँ विशिष्ट नहीं हैं। सामान्य ईसीजी परिवर्तनएचसीएम के साथ नकारात्मक टी तरंगें होती हैं, कुछ मामलों में एसटी खंड अवसाद के साथ संयोजन में, जो 61-81% रोगियों में दर्ज की जाती हैं। विशालकाय, 10 मिमी से अधिक गहरी, पूर्ववर्ती लीड में नकारात्मक टी तरंगें इस बीमारी के एपिकल रूप की बहुत विशेषता हैं, जिसमें उनका एक महत्वपूर्ण प्रभाव है नैदानिक ​​मूल्य. एचसीएम में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग में परिवर्तन मायोकार्डियल इस्किमिया या छोटे-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। गहरी क्यू तरंगों और नकारात्मक टी तरंगों का पता लगाना, विशेष रूप से एंजाइनल दर्द की शिकायतों के साथ, आईएचडी के गलत निदान का एक आम कारण है और इस बीमारी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

होल्टर ईसीजी निगरानी. ताल और चालन संबंधी विकारों का निदान करने के लिए होल्टर ईसीजी निगरानी अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए संकेतित है, मुख्य रूप से बेहोशी के साथ, परिवार में अचानक मृत्यु के मामलों की उपस्थिति, साथ ही नैदानिक ​​​​और ईसीजी संकेतहृदयपेशीय इस्कीमिया। एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए भी इसका उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

फोनोकार्डियोग्राफी।तीसरे और विशेष रूप से चौथे दिल की आवाज़ में एक बहुत ही विशिष्ट, लेकिन गैर-विशिष्ट, पैथोलॉजिकल वृद्धि। सबऑर्टिक रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत तथाकथित देर से है, पहली ध्वनि से जुड़ा नहीं है, एक उपरिकेंद्र के साथ एक रॉमबॉइड या रिबन आकार का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शीर्ष पर या बाएं किनारे के उरोस्थि पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्थान में। यह एक्सिलरी क्षेत्र में और, कम सामान्यतः, हृदय के आधार और गर्दन की वाहिकाओं पर किया जाता है। शोर की विशिष्ट विशेषताएं जो किसी को अवरोधक एचसीएम पर संदेह करने की अनुमति देती हैं, शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के दौरान इसके आयाम और अवधि में विशिष्ट परिवर्तन हैं, जिसका उद्देश्य रुकावट और संबंधित माइट्रल अपर्याप्तता की डिग्री को बढ़ाना या घटाना है। इस प्रकार की शोर गतिशीलता का न केवल नैदानिक ​​महत्व है, बल्कि यह माइट्रल और महाधमनी वाल्व के प्राथमिक घावों के साथ एचसीएम के विभेदक निदान के लिए एक मूल्यवान मानदंड भी है। शोर एक अतिरिक्त स्वर से पहले हो सकता है जो तब बनता है जब माइट्रल पुच्छ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। कुछ रोगियों में, तीसरे स्वर के बाद एक छोटा, कम-आयाम प्रवाह बड़बड़ाहट डायस्टोल में दर्ज किया जाता है, यानी सापेक्ष माइट्रल या, कभी-कभी, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस। बाद के मामले में, प्रेरणा पर शोर तेज हो जाता है। यदि रक्त प्रवाह में रुकावट महत्वपूर्ण है, तो सिस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण के अनुपात में बाएं वेंट्रिकल की इजेक्शन अवधि के लंबे समय तक बढ़ने के कारण दूसरे स्वर का एक विरोधाभासी विभाजन निर्धारित होता है।

छाती की एक्स-रे जांच।हृदय की एक्स-रे जांच के आंकड़े बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ भी, हृदय छाया में महत्वपूर्ण परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं, क्योंकि बाएं वेंट्रिकुलर गुहा की मात्रा में बदलाव या कमी नहीं होती है। कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के चापों में मामूली वृद्धि और हृदय के शीर्ष की गोलाई, साथ ही मध्यम शिरापरक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं। महाधमनी आमतौर पर कम हो जाती है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी
एचसीएम का कोई भी इकोकार्डियोग्राफिक संकेत, इसकी उच्च संवेदनशीलता के बावजूद, पैथोग्नोमोनिक नहीं है।

मुख्य इकोकार्डियोग्राफिक संकेत :
- बाएं वेंट्रिकल की असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीएक। एचसीएम के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड एलवी की पिछली दीवार की सामान्य या बढ़ी हुई मोटाई के साथ 15 मिमी से अधिक की इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई है। यह ध्यान में रखते हुए कि रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, अतिवृद्धि की डिग्री भिन्न हो सकती है। हालाँकि, सममित अतिवृद्धि की उपस्थिति एचसीएम के निदान को बाहर नहीं करती है।

- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट. एलवीओटी में हेमोडायनामिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। 30 mmHg से अधिक का ग्रेडिएंट नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। (एलवीओटी में प्रवाह वेग 2.7 मीटर/सेकेंड है)। एलवीओटी में ग्रेडिएंट की डिग्री निर्धारित करने के लिए शारीरिक गतिविधि के साथ एक परीक्षण किया जाता है। डोबुटामाइन परीक्षण का उपयोग किसके कारण नहीं किया जाता है? भारी जोखिमजीवन-घातक लय गड़बड़ी का विकास।
- पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।बाएं आलिंद फैलाव, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, और, टर्मिनल चरण में, एलवी फैलाव का भी अक्सर पता लगाया जाता है।

तनाव इकोसीजीएचसीएम के साथ सहवर्ती कोरोनरी हृदय रोग का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसका महत्वपूर्ण पूर्वानुमानात्मक और चिकित्सीय महत्व है।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफीन केवल बाएं बल्कि दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए सबसे प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य विधि के रूप में, इसका उपयोग मुख्य रूप से समय के साथ एचसीएम वाले रोगियों की निगरानी करने और उपचार उपायों की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए किया जाता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथयह हृदय आकृति विज्ञान का आकलन करने के लिए सबसे सटीक तरीका है, जो एचसीएम के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किसी को एचसीएम (एफ. सार्डिनेली एट अल., 1993; जे. पॉस्मा एट अल., 1996) वाले 20-31% रोगियों में हाइपरट्रॉफी के वितरण के बारे में, इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है। इकोकार्डियोग्राफी (जी. पोंस-लाडो एट अल., 1997) का उपयोग करते समय 67% की तुलना में बाएं वेंट्रिकल के 97% खंडों की मोटाई का माप प्रदान करता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग मूल्यांकन के लिए एक प्रकार के "स्वर्ण मानक" के रूप में काम कर सकता है। एचसीएम वाले रोगियों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्यापकता और गंभीरता।

पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफीक्षेत्रीय मायोकार्डियल छिड़काव और चयापचय के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए एक अनूठा अवसर प्रस्तुत करता है। एचसीएम में इसके उपयोग के प्रारंभिक परिणामों में न केवल हाइपरट्रॉफाइड में, बल्कि बाएं वेंट्रिकल के अपरिवर्तित मोटाई वाले खंडों में भी कोरोनरी विस्तार रिजर्व में कमी देखी गई, जो विशेष रूप से एंजाइनल दर्द वाले रोगियों में स्पष्ट होती है। बिगड़ा हुआ छिड़काव अक्सर सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के साथ होता है

हृदय की गुहाओं में दबाव मापते समयसबसे महत्वपूर्ण निदान और चिकित्सीय मूल्य आराम के समय या उत्तेजक परीक्षणों के दौरान शरीर और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के बीच सिस्टोलिक दबाव प्रवणता का पता लगाना है। यह संकेत अवरोधक एचसीएम की विशेषता है और रोग के गैर-अवरोधक रूप में नहीं देखा जाता है, जो इसकी अनुपस्थिति में एचसीएम को बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। इसके बहिर्वाह पथ के संबंध में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव प्रवणता को रिकॉर्ड करते समय, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह रक्त निष्कासन में सबऑर्टिक बाधा के कारण होता है, और कैथेटर के अंत को कसकर पकड़ने का परिणाम नहीं है इसकी गुहा के तथाकथित "उन्मूलन" या "विलोपन" के दौरान वेंट्रिकल की दीवारों द्वारा। सबऑर्टिक ग्रेडिएंट के साथ-साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त निष्कासन में रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत महाधमनी में दबाव वक्र के आकार में बदलाव है। स्फिग्मोग्राम की तरह, यह "शिखर और गुंबद" का आकार लेता है। एचसीएम वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, सबऑर्टिक ग्रेडिएंट की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है और इसके प्रवाह के मार्गों में दबाव निर्धारित किया जाता है - बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों, "फुफ्फुसीय केशिकाओं" और फुफ्फुसीय धमनी में। जिसमें फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापनिष्क्रिय, शिरापरक प्रकृति का है। हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके डायस्टोलिक अनुपालन, एचसीएम की विशेषता के उल्लंघन के कारण होती है। कभी-कभी, रोग के अंतिम चरण में, सिस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के परिणामस्वरूप यह बढ़ जाता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी।यह एचसीएम और लगातार सीने में दर्द (एनजाइना के बार-बार होने वाले हमले) के लिए किया जाता है:

40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम कारकों वाले व्यक्तियों में;
के साथ व्यक्तियों में स्थापित निदानआक्रामक सर्जरी से पहले आईएचडी (उदाहरण के लिए, सेप्टल मायेक्टॉमी या अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन)।

एंडोमायोकार्डियल बायोप्सीऐसे मामलों में बाएं या दाएं वेंट्रिकल परीक्षण की सिफारिश की जाती है, जहां नैदानिक ​​और वाद्य परीक्षण के बाद भी निदान के बारे में संदेह बना रहता है। जब रोग के विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल लक्षणों की पहचान की जाती है, तो अनुपालन के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है रूपात्मक परिवर्तनएचसीएम के नैदानिक ​​​​निदान के लिए मायोकार्डियम में। दूसरी ओर, कुछ अन्य मायोकार्डियल घावों (उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस) के लिए विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाना हमें एचसीएम को बाहर करने की अनुमति देता है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की उपलब्धता के साथ, एचसीएम के निदान के लिए अब ईएमबी का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रयोगशाला निदान

अन्य सबसे आम हृदय रोगों को बाहर करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लिपिड स्पेक्ट्रम, मायोकार्डियल नेक्रोसिस के बायोमार्कर, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना, सीरम ग्लूकोज), गुर्दे, यकृत और सामान्य नैदानिक ​​​​की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। रक्त और मूत्र का परीक्षण।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के विकास के साथ कई बीमारियों के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से "एथलीट का दिल", अधिग्रहित और जन्मजात दोष, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी, और रक्तचाप में वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ - आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप। अवरोधक एचसीएम के मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ हृदय दोषों का विभेदक निदान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। ईसीजी और एंजाइनल दर्द पर फोकल और इस्कीमिक परिवर्तन वाले रोगियों में, प्राथमिक कार्य इस्कीमिक हृदय रोग के साथ विभेदक निदान है। में प्रधानता के साथ नैदानिक ​​तस्वीरहृदय के आकार में अपेक्षाकृत कम वृद्धि के साथ संयोजन में कंजेस्टिव हृदय विफलता के संकेत, एचसीएम को एट्रियल मायक्सोमा, क्रोनिक पल्मोनरी हृदय रोग और प्रतिबंध सिंड्रोम के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए - कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस, एमाइलॉयडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस और हृदय के सारकॉइडोसिस और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।

कार्डिएक इस्किमिया।अक्सर, एचसीएम को कोरोनरी धमनी रोग के क्रोनिक और कम अक्सर तीव्र रूपों से अलग करना पड़ता है। दोनों ही मामलों में, हृदय क्षेत्र में एंजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियक अतालता, सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप, डायस्टोल में अतिरिक्त ध्वनियां, छोटे और बड़े फोकल परिवर्तन और ईसीजी पर इस्किमिया के लक्षण देखे जा सकते हैं। निदान करने के लिए इकोसीजी महत्वपूर्ण है , जिसमें कुछ रोगियों में इस्केमिक हृदय रोग की विशेषता खंडीय सिकुड़न की हानि, बाएं वेंट्रिकल का मध्यम फैलाव और इसके इजेक्शन अंश में कमी निर्धारित की जाती है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी बहुत मध्यम है और अक्सर सममित होती है। सेप्टल मायोकार्डियम की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार में रोधगलन के बाद कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण अकिनेसिया के क्षेत्रों की उपस्थिति से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन मोटे होने का आभास हो सकता है। इसके अलावा, एचसीएम के एक रूप के रूप में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी के विपरीत, सेप्टल हाइपरट्रॉफी हाइपरकिनेसिया के साथ होती है। इस्केमिक हृदय रोग में सहवर्ती माइट्रल रिगर्जिटेशन के कारण बाएं आलिंद के ध्यान देने योग्य फैलाव के मामलों में, बाएं वेंट्रिकल का फैलाव हमेशा देखा जाता है, जो एचसीएम वाले रोगियों में असामान्य है। एचसीएम के निदान की पुष्टि सबऑर्टिक दबाव प्रवणता के संकेतों का पता लगाकर की जा सकती है। सबऑर्टिक रुकावट के पक्ष में इकोकार्डियोग्राफी डेटा के अभाव में, विभेदक निदान काफी कठिन हो जाता है। ऐसे मामलों में कोरोनरी धमनी रोग को पहचानने या बाहर करने का एकमात्र विश्वसनीय तरीका रेडियोपैक कोरोनरी एंजियोग्राफी है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोगों, विशेषकर पुरुषों में, इस्केमिक हृदय रोग के साथ एचसीएम के संयोजन की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप. विभेदक निदान के लिए, सबसे बड़ी कठिनाई एचसीएम द्वारा प्रस्तुत की जाती है, जो रक्तचाप में वृद्धि के साथ होती है, जिसे पृथक आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असमान मोटाई होती है। आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप रक्तचाप में महत्वपूर्ण और लगातार वृद्धि, रेटिनोपैथी की उपस्थिति, साथ ही कैरोटिड धमनियों के इंटिमा और मीडिया की मोटाई में वृद्धि से प्रमाणित होता है, जो एचसीएम वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है। सबऑर्टिक रुकावट के लक्षणों की पहचान करने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सबऑर्टिक दबाव प्रवणता की अनुपस्थिति में, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के विपरीत, संभावित एचसीएम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी की महत्वपूर्ण गंभीरता से संकेत मिलता है, जिसकी तुलना में इसकी मोटाई में 2 गुना से अधिक की वृद्धि होती है। पीछे की दीवारबाएं वेंट्रिकल, साथ ही 5 वयस्क रक्त संबंधियों में से कम से कम एक में एचसीएम का पता लगाना। इसके विपरीत, यदि रोगी के परिवार के 5 या अधिक सदस्यों में एचसीएम के कोई लक्षण नहीं हैं, तो इस बीमारी की संभावना 3% से अधिक नहीं होती है।

जब बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ जोड़ा जाता है, तो हृदय दोषों के साथ अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान करना आवश्यक होता है, मुख्य रूप से माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, महाधमनी मुंह के वाल्वुलर और सबवाल्वुलर झिल्लीदार स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष . इस मामले में महत्वपूर्ण विभेदक नैदानिक ​​​​महत्व शरीर की स्थिति, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी और बाएं वेंट्रिकल के प्रीलोड और आफ्टरलोड में परिवर्तन के प्रभाव के तहत गुदाभ्रंश, पीसीजी और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार रिवर्स रक्त प्रवाह के परिमाण की गतिशीलता की प्रकृति है। वैसोप्रेसर और वैसोडिलेटर दवाओं का प्रशासन।

एचसीएम के विपरीत, कब आमवाती माइट्रल अपर्याप्तताबाएं आलिंद में पुनरुत्थान की मात्रा रक्तचाप में वृद्धि के साथ बढ़ जाती है, अर्थात, निष्कासन में रुकावट, और खड़े होने की स्थिति में या एमाइल नाइट्राइट के साँस लेने के बाद शिरापरक प्रवाह में कमी के साथ घट जाती है। एचसीएम का निदान पारिवारिक इतिहास, ईसीजी पर एंजाइनल दर्द, फोकल और इस्केमिक परिवर्तनों की उपस्थिति द्वारा समर्थित है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान सबऑर्टिक रुकावट के लक्षणों का पता लगाकर निदान की पुष्टि की जा सकती है।

एचसीएम और के विभेदक निदान में कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स. दोनों बीमारियों में, धड़कन, अनियमित दिल की धड़कन, चक्कर आना और बेहोशी, हृदय के शीर्ष पर "देर से" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के प्रभाव में इसकी गतिशीलता की समान प्रकृति की प्रवृत्ति होती है। साथ ही, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, एचसीएम के विपरीत, कम गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और ईसीजी पर फोकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति की विशेषता है। अंतिम निदान डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी डेटा के आधार पर किया जा सकता है, जिसमें ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी भी शामिल है।

महाधमनी मुंह का वाल्वुलर स्टेनोसिस. कुछ मामलों में, महाधमनी मुंह के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का केंद्र बोटकिन के बिंदु पर और हृदय के शीर्ष के ऊपर निर्धारित होता है, जो अवरोधक एचसीएम की श्रवण संबंधी तस्वीर जैसा हो सकता है। दोनों रोगों में समान रूप से एंजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, बेहोशी, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण, एसटी खंड में परिवर्तन और ईसीजी पर टी तरंग, साथ ही अपरिवर्तित के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की मोटाई में वृद्धि शामिल है। इकोकार्डियोग्राफी और एसीजी के दौरान इसकी गुहा के आयाम कम हो गए। महाधमनी ओस्टियम के स्टेनोसिस को अलग करने के लिए, नाड़ी की विशेषताओं को निर्धारित करना संभव है, गर्दन के जहाजों पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संचालन, आरोही महाधमनी के पोस्टस्टेनोटिक फैलाव की उपस्थिति और फाइब्रोसिस या महाधमनी के कैल्सीफिकेशन के लक्षण रेडियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी के दौरान वाल्व, साथ ही "कॉक्सकॉम्ब" के रूप में स्फिग्मोग्राम में परिवर्तन। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान वाल्व स्तर पर सिस्टोलिक दबाव प्रवणता का पता लगाकर महाधमनी स्टेनोसिस के निदान की पुष्टि की जा सकती है।

एक अधिक कठिन कार्य अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान है झिल्लीदार सबओर्टिक स्टेनोसिस।पारिवारिक इतिहास, स्फिग्मोग्राम वक्र का विशिष्ट आकार, और इकोकार्डियोग्राफी पर महाधमनी वाल्व के सिस्टोलिक बंद होने की बाद की उपस्थिति एचसीएम का संकेत दे सकती है, जबकि महाधमनी ओस्टियम की संभावित झिल्लीदार स्टेनोसिस सहवर्ती महाधमनी पुनरुत्थान द्वारा इंगित की जाती है, जो इस जन्मजात दोष की एक सामान्य जटिलता है। . डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और इनवेसिव परीक्षा निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है, जिससे बाएं वेंट्रिकल में इजेक्शन में रुकावट के स्थान और प्रकृति (निश्चित या गतिशील) को निर्धारित करने की अनुमति मिलती है।

बीमार महाधमनी का संकुचनएचसीएम की तरह, सांस की तकलीफ, चक्कर आना और कार्डियाल्जिया की शिकायतें कम उम्र में होती हैं और पूर्ववर्ती क्षेत्र में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और ईसीजी और इकोसीजी पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों के साथ संयुक्त होती हैं। इन बीमारियों की पहचान आम तौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनती है और नैदानिक ​​​​परीक्षा के चरण में पहले से ही संभव है यदि ऊपरी छोरों में रक्तचाप में वृद्धि और निचले छोरों में रक्तचाप में कमी का पता लगाया जाता है जो महाधमनी के संकुचन के लिए पैथोग्नोमोनिक है। संदिग्ध मामलों में, जन्मजात हृदय रोग के निदान की पुष्टि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और एक्स-रे कंट्रास्ट एओर्टोग्राफी द्वारा की जा सकती है।

निलयी वंशीय दोष।उरोस्थि के बाएं किनारे पर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षणों वाले स्पर्शोन्मुख युवा रोगियों में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान करना आवश्यक है। गैर-आक्रामक परीक्षा के दौरान इस जन्मजात दोष की विशिष्ट विशेषताएं "हृदय कूबड़" और बड़बड़ाहट के गुदाभ्रंश के स्थल पर सिस्टोलिक कांपना, पहली ध्वनि के साथ इसका संबंध, साथ ही रेडियोग्राफ पर फुफ्फुसीय धमनी चाप में उल्लेखनीय वृद्धि है। दिल। अंतिम निदान डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और विशेष रूप से कठिन मामलों में, आक्रामक हृदय परीक्षण का उपयोग करके किया जा सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण, अभिव्यक्तियाँ, निदान, इलाज कैसे करें, रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक हृदय संबंधी विकृति है जो मायोकार्डियम, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की दीवार के मोटे होने की विशेषता है। कार्डियोमायोपैथी या तो प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है - एक परिणाम हृदय रोग; साथ ही हृदय की मांसपेशियों का "अतिप्रशिक्षण" जो बाद में एथलीटों में विकसित होता है।

प्राथमिक एचसीएम एक ऐसी बीमारी है जो उन रोगियों में विकसित होती है जिनका हृदय संबंधी कोई गंभीर इतिहास नहीं है, अर्थात, प्रारंभिक हृदय विकृति के बिना। कार्डियोमायोपैथी का विकास दोषों के कारण होता है सूक्ष्म स्तर, जो बदले में, हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कार्डियोमायोपैथी के अन्य प्रकार क्या हैं?

के अलावा हाइपरट्रॉफिक, अस्तित्व और प्रतिबंधकप्रकार.

• पहले मामले में, हृदय की मांसपेशियां मोटी हो जाती हैं और संपूर्ण हृदय का आकार बढ़ जाता है।
• दूसरे मामले में, हृदय भी बड़ा हो जाता है, लेकिन मोटी दीवार के कारण नहीं, बल्कि गुहाओं में रक्त की बढ़ी हुई मात्रा के साथ पतली हृदय की मांसपेशियों के अत्यधिक खिंचाव के कारण, अर्थात हृदय "पानी की थैली" जैसा दिखता है।
• तीसरे मामले में, हृदय की सामान्य छूट न केवल पेरीकार्डियम (आसंजन, पेरीकार्डिटिस, आदि) के प्रतिबंध के कारण बाधित होती है, बल्कि स्पष्ट के कारण भी होती है। फैला हुआ परिवर्तनमायोकार्डियम की संरचना में ही (एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, अमाइलॉइडोसिस के कारण हृदय क्षति, स्व - प्रतिरक्षित रोगऔर आदि)।

किसी भी प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन धीरे-धीरे विकसित होता है, साथ ही मायोकार्डियम के माध्यम से उत्तेजना के संचालन का उल्लंघन, सिस्टोलिक या डायस्टोलिक, साथ ही विभिन्न प्रकार के अतालता को भड़काने वाला होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में क्या होता है?

ऐसे मामले में जहां हाइपरट्रॉफी प्राथमिक प्रकृति की होती है, जो वंशानुगत कारकों के कारण होती है, मायोकार्डियल गाढ़ा होने की प्रक्रिया होती है कुछ समय. इस प्रकार, जब हृदय की मांसपेशियों की सामान्य, शारीरिक विश्राम की क्षमता क्षीण हो जाती है (इसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन कहा जाता है), तो बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों का द्रव्यमान धीरे-धीरे बढ़ता है ताकि अटरिया की गुहाओं से निलय में रक्त का पूर्ण प्रवाह सुनिश्चित हो सके। . बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के मामले में, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम शुरू में मोटा हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल के बेसल हिस्से हाइपरट्रॉफी हो जाते हैं, क्योंकि मायोकार्डियम के लिए रक्त को महाधमनी वाल्व में धकेलना मुश्किल होता है, जो वस्तुतः "अवरुद्ध" होता है। गाढ़े सेप्टम द्वारा।

यदि हम किसी हृदय रोग के बारे में बात करते हैं जिसके कारण हो सकते हैं, तो यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी माध्यमिक अतिवृद्धि एक प्रतिपूरक (अनुकूली) प्रकृति की होती है, जो बाद में हृदय की मांसपेशियों पर एक क्रूर मजाक खेल सकती है। तो, हृदय दोष या उच्च रक्तचाप के साथ, हृदय की मांसपेशियों के लिए रक्त को संकुचित वाल्व रिंग (पहले मामले में) या संकुचित वाहिकाओं (दूसरे में) के माध्यम से धकेलना काफी मुश्किल होता है। समय के साथ, इस तरह के गहन कार्य से, मायोकार्डियल कोशिकाएं अधिक तीव्रता से सिकुड़ने लगती हैं और आकार में बढ़ने लगती हैं, जिससे एक समान (गाढ़ा) या असमान (सनकी) प्रकार की अतिवृद्धि होती है। हृदय का द्रव्यमान बढ़ता है, परंतु अंतर्वाह धमनी का खूनद्वारा हृदय धमनियांमायोकार्डियल कोशिकाओं को पूरी तरह से ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप हेमोडायनामिक एनजाइना विकसित होता है। जैसे-जैसे हाइपरट्रॉफी बढ़ती है, हृदय की मांसपेशियां थक जाती हैं और अपना सिकुड़ा कार्य करना बंद कर देती हैं, जिससे वृद्धि होती है। इसीलिए किसी भी हाइपरट्रॉफी या कार्डियोमायोपैथी के लिए नजदीकी चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

किसी भी मामले में, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम कई महत्वपूर्ण गुण खो देता है जैसे:

1. हृदय की मांसपेशियों की लोच ख़राब हो जाती है, जिससे सिकुड़न ख़राब हो जाती है, साथ ही डायस्टोलिक कार्य भी ख़राब हो जाता है,
2. व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर की समकालिक रूप से सिकुड़ने की क्षमता नष्ट हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य क्षमतारक्त संचार काफी ख़राब हो गया है,
3. हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से विद्युत आवेगों का सुसंगत और नियमित संचालन बाधित हो जाता है, जो हृदय ताल गड़बड़ी या अतालता को भड़का सकता है।

वीडियो: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - मेडिकल एनीमेशन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस विकृति का मुख्य कारण वंशानुगत कारक हैं। हाँ, चालू आधुनिक मंचविकास चिकित्सा आनुवंशिकीमायोकार्डियम के मुख्य सिकुड़ा प्रोटीन के कोडिंग और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में 200 से अधिक उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। इसके अलावा, विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन में रोग के नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूपों की घटना की अलग-अलग संभावनाएं होती हैं, साथ ही पूर्वानुमान और परिणाम की डिग्री भी अलग-अलग होती है। उदाहरण के लिए, कुछ उत्परिवर्तन कभी भी स्पष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के रूप में प्रकट नहीं हो सकते हैं, ऐसे मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है, और कुछ विकास का कारण बन सकते हैं गंभीर रूपकार्डियोमायोपैथी और कम उम्र में ही बेहद प्रतिकूल परिणाम सामने आते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि कार्डियोमायोपैथी का मुख्य कारण वंशानुगत बोझ है, कुछ मामलों में रोगियों में उत्परिवर्तन अनायास होता है (तथाकथित छिटपुट मामले, लगभग 40%), जब माता-पिता या अन्य करीबी रिश्तेदारों में कार्डियक हाइपरट्रॉफी नहीं होती है। अन्य मामलों में, रोग स्पष्ट रूप से वंशानुगत है, क्योंकि यह एक ही परिवार में करीबी रिश्तेदारों में होता है (सभी मामलों में 60% से अधिक)।

कब माध्यमिक कार्डियोमायोपैथीबाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रकार के अनुसार, मुख्य उत्तेजक कारक हैं और।

इन बीमारियों के अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी भी हो सकती है स्वस्थ व्यक्ति, लेकिन केवल तभी जब वह खेलों में शामिल हो, विशेषकर ताकत और गति वाले खेलों में।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

इस विकृति को कई विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। इसलिए, निदान में निम्नलिखित डेटा शामिल होना चाहिए:

• समरूपता का प्रकार. बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी या तो असममित या सममित हो सकती है। पहला प्रकार अधिक सामान्य है, और इसके साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र में सबसे बड़ी मोटाई हासिल की जाती है, खासकर इसके ऊपरी भाग में।
• एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी को अक्सर असममित प्रकार की हाइपरट्रॉफी के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ऊपरी हिस्सा महत्वपूर्ण रूप से पहुंच को अवरुद्ध कर सकता है। महाधमनी वॉल्व. गैर-अवरोधक रूप को अक्सर एलवी मांसपेशी की सममित मोटाई द्वारा दर्शाया जाता है।
• एलवी बहिर्वाह पथ और महाधमनी में दबाव के बीच दबाव अंतर (ढाल) की डिग्री। गंभीरता की तीन डिग्री हैं - 25 से 80 मिमी एचजी तक, और क्या अधिक अंतरदबाव, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के साथ तेजी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।
• संचार प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमताओं के चरण - क्षतिपूर्ति, उप- और विघटन का चरण।

ऐसा वर्गीकरण आवश्यक है ताकि निदान से यह स्पष्ट हो कि किसी रोगी के लिए पूर्वानुमान की प्रकृति और संभावित जटिलताएँ क्या होने की संभावना है।

एचसीएम के प्रकार के उदाहरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कैसे प्रकट होती है?

एक नियम के रूप में, यह रोग कई वर्षों तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। आमतौर पर महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँविकृति 20-25 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती है। इस घटना में कि कार्डियोमायोपैथी के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं और किशोरावस्था, पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि अचानक हृदय की मृत्यु होने की उच्च संभावना है।

वृद्ध रोगियों को अतालता के कारण तेज़ दिल की धड़कन और हृदय कार्य में रुकावट जैसे लक्षणों का अनुभव हो सकता है; हृदय क्षेत्र में दर्द, दोनों एंजाइनल प्रकार (हेमोडायनामिक एनजाइना के हमलों के कारण) और कार्डियलजिक प्रकार (एनजाइना से जुड़ा नहीं); सहनशीलता में कमी शारीरिक गतिविधि; साथ ही ज़ोरदार गतिविधि और आराम के दौरान हवा की कमी और तेजी से सांस लेने की स्पष्ट अनुभूति के एपिसोड।

जैसे-जैसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन बढ़ता है, आंतरिक अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, और जैसे-जैसे यह बढ़ती है, फेफड़ों की संचार प्रणाली में रक्त का ठहराव होता है। सांस की तकलीफ और निचले छोरों की सूजन बढ़ जाती है, रोगी का पेट बढ़ जाता है (अधिक रक्त आपूर्ति के कारण) यकृत ऊतकऔर उदर गुहा में द्रव के संचय के कारण), और छाती गुहा में द्रव का संचय (हाइड्रोथोरैक्स) भी विकसित होता है। टर्मिनल हृदय विफलता विकसित होती है, जो बाहरी और आंतरिक सूजन (छाती और पेट की गुहाओं में) द्वारा प्रकट होती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान कैसे किया जाता है?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में रोगी का प्रारंभिक साक्षात्कार और परीक्षा कोई छोटा महत्व नहीं है। निदान करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका रोग के पारिवारिक मामलों की पहचान करना है, जिसके लिए रोगी से परिवार में उन सभी रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में साक्षात्कार करना आवश्यक है जिन्हें हृदय संबंधी विकृति है या हृदय संबंधी कारणों से कम उम्र में मृत्यु हो गई है।

जांच करने पर विशेष ध्यानहृदय और फेफड़ों पर ध्यान केंद्रित करता है, जिसमें एलवी के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, साथ ही बाईं स्टर्नल सीमा पर बड़बड़ाहट भी सुनाई देती है। कैरोटिड धमनियों का स्पंदन (गर्दन में) और तेज़ नाड़ी भी दर्ज की जा सकती है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा को परिणामों के साथ पूरक किया जाना चाहिए वाद्य विधियाँअनुसंधान। निम्नलिखित को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है:

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को स्थायी रूप से ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस विकृति को हमेशा के लिए ठीक कर सके। हालाँकि, चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में, हृदय रोग विशेषज्ञों के पास दवाओं का काफी बड़ा भंडार है जो इस बीमारी की गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकते हैं। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु की संभावना काफी होती है, खासकर यदि नैदानिक ​​लक्षण कम उम्र में ही प्रकट होने लगते हैं।

इस विकृति के उपचार के मुख्य दृष्टिकोण निम्नलिखित हैं:

• समग्र रूप से शरीर के स्वास्थ्य में सुधार लाने के उद्देश्य से सामान्य उपाय,
• निरंतर आधार पर दवाएँ लेना।
• हृदय शल्य चिकित्सा तकनीक.

सामान्य स्वास्थ्य गतिविधियों सेध्यान दिया जाना चाहिए जैसे कि चलता है ताजी हवा, मल्टीविटामिन का कोर्स सेवन, संतुलित आहारऔर पर्याप्त दैनिक और रात की नींद. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को किसी भी चीज में सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है शारीरिक गतिविधि जो अतिवृद्धि को बढ़ा सकती है या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री को प्रभावित कर सकती है।

दवाइयाँ लेनाइस रोग के उपचार का आधार है। सबसे अधिक बार निर्धारित दवाएं वे हैं जो डायस्टोल चरण के दौरान बिगड़ा वेंट्रिकुलर विश्राम को रोकती हैं या कम करती हैं, यानी एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के उपचार के लिए। वेरापामिल (समूह से) और प्रोप्रानोलोल (समूह से) ने खुद को अच्छी तरह साबित किया है। दिल की विफलता के विकास के साथ-साथ आगे कार्डियक रीमॉडलिंग को रोकने के लिए, समूह की दवाएं निर्धारित की जाती हैं एसीई अवरोधकया एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (क्रमशः -प्रिल्स और -सार्टन)। कंजेस्टिव हृदय विफलता (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड, स्पिरोनोलैक्टोन, आदि) के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) लेना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

दवा उपचार से या इसके संयोजन से प्रभाव न होने पर रोगी को दिखाया जा सकता है शल्य चिकित्सा।हाइपरट्रॉफी के लिए स्वर्ण मानक उपचार सेप्टल मायोमेक्टोमी है, अर्थात। आंशिक निष्कासननिलय के बीच पट का हाइपरट्रॉफ़िड ऊतक। यह ऑपरेशन रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए संकेत दिया गया है, और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को खत्म करने में बहुत अच्छे परिणाम लाता है।

अतालता वाले रोगियों में, पेसमेकर के आरोपण का संकेत दिया जा सकता है यदि एंटीरैडमिक दवाओं से हेमोडायनामिक रूप से सुधार नहीं किया जाता है। महत्वपूर्ण उल्लंघनहृदय ताल (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, नाकाबंदी)।

बचपन में एचसीएम के उपचार के लिए दृष्टिकोण

इस तथ्य के कारण कि कार्डियोमायोपैथी बच्चों में चिकित्सकीय रूप से तुरंत प्रकट नहीं हो सकती है, निदान देर से किया जा सकता है। लगभग एक तिहाई मामलों में, एचसीएम 1 वर्ष की आयु से पहले चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इसीलिए, नैदानिक ​​मानकों के अनुसार, एक महीने की उम्र के सभी बच्चों को अन्य परीक्षाओं के साथ-साथ कार्डियक अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह दी जाती है। यदि किसी बच्चे में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का लक्षण रहित रूप है, तो उसे दवाएँ देने की आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, एलवी बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के साथ और उपस्थिति में नैदानिक ​​लक्षण(सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना और प्री-सिंकोप), बच्चे को उम्र-उपयुक्त खुराक में वेरापामिल और प्रोप्रानोलोल निर्धारित किया जाना चाहिए।

सीएमपी वाले किसी भी बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। आमतौर पर, बच्चों को हर छह महीने में एक बार ईसीजी से गुजरना पड़ता है (ईसीजी के लिए आपातकालीन संकेतों के अभाव में), और हृदय का अल्ट्रासाउंड - साल में एक बार होता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और यौवन (12-14 वर्ष की आयु में यौवन) के करीब पहुंचता है, हर छह महीने में ईसीजी की तरह, हृदय का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए पूर्वानुमान क्या है?

इस विकृति का पूर्वानुमान मुख्य रूप से कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के प्रकार से निर्धारित होता है। जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, बहुत कम प्रतिशत उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है घातक परिणामबचपन या किशोरावस्था में, चूंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स आमतौर पर अधिक अनुकूल होता है। लेकिन यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बीमारी का प्राकृतिक कोर्स, उपचार के बिना, बहुत जल्दी दिल की विफलता और जटिलताओं (हृदय ताल की गड़बड़ी, अचानक हृदय की मृत्यु) के विकास की ओर ले जाता है। इसीलिए यह विकृति विज्ञानएक गंभीर बीमारी है जिसके लिए रोगी की ओर से उपचार के पर्याप्त पालन (अनुपालन) के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। में इस मामले मेंजीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, और जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

वीडियो: कार्डियोमायोपैथी पर व्याख्यान