Bolezen, ki jo povzroči benigni ali maligni tumor določenega tkiva nadledvične žleze, pri katerem normalno nastajajo hormoni kateholamini (adrenalin, norepinefrin), z razvojem tumorja pa se izločanje kateholaminov poveča; ali tumor, ki ni v nadledvični žlezi, ampak na nekem drugem mestu, ki izloča prekomerno količino kateholaminov. Vir za tak tumor je lahko posebne celice, ki lahko proizvajajo kateholamine, vendar po rojstvu ne delujejo.
Bolezen se pojavi v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri 25-50 letih. Ta tumor se pogosto razvije pri ženskah srednjih let. IN otroštvo feokromocitom je pogostejši pri dečkih. Na splošno je ta tumor precej redek.
Približno 10% primerov bolezni se pojavi v družinski obliki, ko se bolezen pojavi, če ima vsaj eden od staršev enako bolezen, ne glede na spol.
Redkeje srečamo tudi dedno bolezen, pri kateri je razvoj tumorjev različen endokrinih žlez. V tem primeru se lahko feokromocitom kombinira z rakom ščitnice, adenomom obščitnične žleze ali tumorji sluznice, črevesja (adenom - benigni tumor tkivo žleze).
V 10% primerov je feokromocitom maligni, vendar so metastaze redke.
V 85-90% primerov feokromocitom je lokaliziran v nadledvičnih žlezah - pogosteje na desni, čeprav je v 10% primerov tumor dvostranski. V drugih primerih ima tumor ekstranadledvično lokalizacijo: najdemo ga v predelu trebušnega dela aorte, prsna votlina, v predelu mehurja, glave, vratu. Pri otrocih se pogosteje diagnosticirajo feokromocitomi ekstranadledvične lokalizacije.
Feokromocitomi so tumorji, običajno s kapsulo, dobro oskrbo s krvjo, s premerom od 1 do 12-14 cm in maso od 1 do 60 g Pojavijo se tumorji velike velikosti. Hormonska aktivnost tumorja ni odvisna od njegove velikosti.
Tumor je sestavljen iz celic nadledvične medule.
Manifestacije bolezni zaradi prekomernega izločanja kateholaminov. Feokromocitom nadledvične žleze izloča epinefrin in norepinefrin, ekstranadrenalni tumorji pa izločajo samo norepinefrin, ki ima veliko manjši vpliv na metabolizem. To pomeni, da se tumor, ki se nahaja v nadledvičnih žlezah, običajno kaže v velikem številu simptomov.
Najbolj trajno simptom feokromocitoma- arterijska hipertenzija (povišan krvni tlak), ki se najpogosteje pojavi s periodičnimi hipertenzivnimi krizami.
Med krizo je oster porast krvni tlak (KT), v medkriznem obdobju pa se krvni tlak normalizira. Za nekoliko manj pogosto obliko je značilno stalno povečanje AD, proti kateremu se razvijejo krize. Poleg tega lahko feokromocitom poteka brez kriz z dosledno visokim krvnim tlakom.
Hipertenzivne krize pogosto spremljajo nevropsihiatrične, presnovne motnje, gastrointestinalni simptomi in krvne bolezni ( paroksizmalna oblika bolezni). Med napadom se pojavi občutek strahu, tesnobe, tresenja, mrzlice, bledice kože, glavobol, bolečine za prsnico, bolečine v srcu, palpitacije, motnje srčnega ritma (ki jih bolnik oceni kot občutek nenadnega "odpovedi"), slabost, bruhanje, vročina, znojenje, suha usta. Ni nujno, da se pojavijo vsi ti simptomi, lahko so različni. V krvnem testu se pojavijo spremembe: povečanje vsebnosti levkocitov, limfocitov, eozinofilcev, povečanje vsebnosti glukoze (sladkorja).
Kriza se konča tako hitro, kot se začne. Krvni tlak se povrne na prvotne vrednosti, bledico kože nadomesti rdečina, včasih se pojavi obilno znojenje. Izloči se do 5 litrov svetlega urina.
Po napadu dolgo časa splošna šibkost, šibkost traja.
IN hudi primeri kriza je lahko zapletena zaradi krvavitve v mrežnici, oslabljena možganska cirkulacija(kap), pljučni edem.
Napadi se praviloma pojavijo nenadoma in jih lahko izzove podhladitev, telesna ali čustvena napetost, nenadno gibanje, alkohol ali določena zdravila. Pogostost napadov je različna: od 10-15 kriz na dan do enega več mesecev. Tudi trajanje napada ni enako - od nekaj minut do nekaj ur.
pri stabilna oblika bolezen je stalno visoka arterijski tlak, možne motnje v delovanju ledvic, spremembe v fundusu (o katerih lahko pove okulist).
Opazovano hiperekscitabilnost, spremenljivost razpoloženja, utrujenost, glavobol.
Takšni simptomi, saj so palpitacije, znojenje, driska (driska), izguba teže, ki se pojavljajo pri feokromocitomu, manifestacija povečanega metabolizma zaradi proizvodnje adrenalina s tumorjem in niso povezani z disfunkcijo. Ščitnica(ki ima podobne manifestacije). Poleg tega pogosto pride do kršitve presnova ogljikovih hidratov ki se kaže v zvišanju ravni glukoze v krvi.
pri maligni tumor- feokromoblastom - znatna izguba teže, bolečine v trebuhu niso redke. Možen razvoj sladkorne bolezni.
Ko ima pacient značilne pritožbe, je pomembno ugotoviti, ali so ti simptomi znak feokromocitoma ali znak hipertenzije, ki se pojavlja ob občasnih krizah, to je za diferencialno diagnozo teh bolezni.
Pri diferencialni diagnozi feokromocitoma in hipertenzijo je treba upoštevati naslednje simptome:
- povečanje bazalne presnove, odkrito s pomočjo posebnih testov, s feokromocitomom; medtem ko so indikatorji, povezani z delom ščitnice, normalni;
- izguba teže 6-10 kg, v nekaterih primerih do 15% ali več idealna masa telo;
- mladost bolnikov in trajanje arterijska hipertenzija manj kot 2 leti, kot tudi nenavadna reakcija krvnega tlaka na uporabo nekaterih zdravilne snovi, zmanjšanje;
- kršitev tolerance za ogljikove hidrate (na primer občasno zvišanje krvnega sladkorja).
Strokovnjaki so v temeljiti analizi več kot 2 tisoč zgodovin primerov bolnikov z arterijsko hipertenzijo pokazali, da je prisotnost glavobola, palpitacij in znojenja pri takih bolnikih pomemben kriterij za diagnozo feokromocitoma. Pogosti simptomi so tudi bledica kože, nemir. Zaprtje je relativno pogosto.
Pravilno diagnoza bolezni pomagajo s posebnimi testi. Provokacijski testi epileptičnih napadov uporablja v krizni obliki.
Test s histaminom izvajajo pri normalnem izhodiščnem krvnem tlaku. Bolnik, ki je v vodoravni položaj, izmerimo krvni tlak, nato intravensko injiciramo 0,05 mg histamina v 0,5 ml fiziološke raztopine in merimo krvni tlak vsako minuto 15 minut. V prvih 30 sekundah po dajanju histamina se lahko krvni tlak zniža, nato pa opazimo njegovo povečanje. Povečanje števila za 60/40 mm Hg. Umetnost. proti izvirniku v prvih 4 minutah. po uvedbi histamina kaže na prisotnost feokromocitoma.
Test s tiraminom. Izvaja se pod enakimi pogoji kot test s histaminom. Vnesite 1 mg tiramina intravensko in v 2 minutah povečajte sistolični (zgornji) tlak za 20 mm Hg. Umetnost. in več omogoča sum na prisotnost feokromocitoma.
Test z glukagonom. Izvaja se na prazen želodec in pod enakimi pogoji: 0,5 ali 1 mg glukagona se daje intravensko, krvni tlak se meri vsakih 30 sekund 10 minut. Rezultati testa so enaki kot pri uvedbi histamina in tiramina.
Test s klonidinom. Bolnik, ki je v ležeči položaj v ločenem prostoru se v veno vstavi kateter in po 30 min. odvzem krvi za določitev količine kateholaminov v krvni plazmi. Nato bolnik vzame 0,3 mg klonidina peroralno, po 3 urah pa ponovno odvzame kri za določitev vsebnosti teh hormonov. Pri bolnikih s feokromocitomom se vsebnost hormonov v krvni plazmi po jemanju klonidina ne spremeni, pri bolnikih s hipertenzijo pa se raven norepinefrina zmanjša na normalno in celo nižje.
Je tudi klonidin-glukagonski test, ki se priporoča pri bolnikih z le rahlo povišano vsebnostjo kateholaminov v krvni plazmi.
S stalno arterijsko hipertenzijo in krvnim tlakom, ki ni nižji od 160/110 mm Hg. uporabljeno test s fentolaminom (regitin) ali tropafenom. Pod enakimi pogoji kot pri izvajanju testa s histaminom se intravensko daje 5 mg fentolamina ali 1 ml 1% ali 2% raztopine tropafena. Znižanje krvnega tlaka v 5 minutah. pri 40/25 mm Hg v primerjavi z izhodiščem vam omogoča sum na prisotnost feokromocitoma. Upoštevati je treba, da morajo bolniki po testu ležati 1,5-2 ure.
velik diagnostična vrednost s priloženim feokromocitomom hormonske študije: določanje ravni kateholaminov v krvni plazmi in urinu. Povečanje ravni kateholaminov v krvi spremlja povečano izločanje kateholaminov in snovi, ki nastanejo po njihovi razgradnji, z urinom. Še posebej razkriva primerjava vsebnosti kateholaminov v delu urina, zbranega pred napadom, in njihove ravni v delu urina, zbranem po napadu. Raven kateholaminov se spremeni več desetkrat.
pomembno v diferencialna diagnoza feokromocitoma in hipertenzija je določanje vsebnosti specifične snovi kromogranin-A v krvnem serumu. Raven kromogranina-A v krvnem serumu je pri bolnikih s feokromocitomom znatno povečana, pri bolnikih s hipertenzijo pa lahko nekoliko presega njegovo vsebnost pri praktično zdravih osebah.
Za določitev lokacije tumorja uporabiti:
- računalniška tomografija (CT);
- slikanje z magnetno resonanco (MRI);
- vstavitev katetra v spodnjo votlo veno (skozi veno na stegnu) in odvzem krvi za določitev vsebnosti kateholaminov.
Zdravljenje feokromocitoma kirurška odstranitev tumorja. Toda za lajšanje simptomov krize, za pripravo na operacijo in zmanjšanje resnosti manifestacije bolezni se uporabljajo tudi konzervativne (s pomočjo zdravil ali nekirurških postopkov) metode zdravljenja.
V krizi se intravenozno oz intramuskularna injekcija fentolamin (tropafen, regitin). Ta zdravila zmanjšajo delovanje adrenalina, katerega prekomerno izločanje tumorja povzroči razvoj krize. Predstavljeno pozitiven učinek in od uporabe nitroprusida, zdravila, ki znižuje krvni tlak. Če je cilj dosežen, nadaljujemo z dajanjem fentolamina v enakem odmerku vsake 2 ali 4 ure, odvisno od ravni krvnega tlaka, čez dan. Nato preidejo na uporabo teh zdravil v tabletah, ki jih jemljejo do operacije.
Huda tahikardija (hitro bitje srca), pogosto v kombinaciji z aritmijo, je indikacija za uvedbo zdravil, ki znižujejo srčni utrip, kot so propranolol, inderal, obzidan ali anaprilin. Odmerek inderala je 40-60 mg na dan v tabletah. Pomembno je vedeti, da je uporaba teh zdravil dovoljena le po dajanju fentolamina ali drugih.Neupoštevanje tega pogoja lahko povzroči še večje zvišanje krvnega tlaka.
Obstajajo podatki o uspešna prijava pri zdravljenju feokromocitoma alfa-metilparatirozin - snov, ki blokira tvorbo kateholaminov; alfa-metilparatirozin v odmerku 1-2 g na dan vodi do zmanjšanja tumorja, znižanja ravni kateholaminov v plazmi in zmanjšanja njihovega izločanja z urinom ter do normalizacije krvnega tlaka.
Pozitiven vpliv zdravljenih z nifedipinom ali nikardipinom. Ta zdravila poleg vazodilatacijskega učinka in zniževanja krvnega tlaka s preprečevanjem vstopa kalcija v celice feokromocitoma zmanjšajo sproščanje kateholaminov iz tumorja.
Pri bolnikih, ki jim je treba odstraniti feokromocitom, obstaja tveganje za nastanek kateholaminske krize med operacijo (zaradi nenadne odstranitve vira proizvodnje hormonov), ki se lahko zmanjša. predoperativna priprava. V zadnjih 3 dneh pred operacijo se izvajajo dnevne intravenske infuzije fenoksibenzamina. Po prvi infuziji je predpisan anaprilin (inderal) 40 mg 1-2 krat na dan. Če je hipertenzija zmerna, lahko intravensko infuzijo fenoksibenzamina nadomestimo z jemanjem istega zdravila v tabletah po 10-15 mg 3-4 krat na dan. Odmerek anaprilina ostane enak. Fenoksibenzamin je kontraindiciran pri bolnikih s feokromocitomom, ki so imeli stanja z znatnim znižanjem krvnega tlaka.
Vztrajanje arterijske hipertenzije po odstranitvi feokromocitoma lahko pomeni, da tumor ni bil popolnoma odstranjen. Za potrditev te možnosti je potrebno zbiranje 8-10 dni po operaciji dnevno količino urina, kot tudi darovanje krvi za določitev vsebnosti kateholaminov (v več zgodnji datumištudija ni priporočljiva zaradi vztrajanja stresne situacije, ki jo povzroča kirurški poseg). Poleg tega je vztrajna hipertenzija po operaciji lahko posledica samoobstoječega hipertenzija, ki se v 14-20% primerov opazi pri bolnikih pred razvojem feokromocitoma. Za diferencialna diagnoza prisotnosti hipertenzije ali nepopolne odstranitve feokromocitoma je priporočljivo testirati s fentolaminom ali klonidinom.
Z malignim feokromocitomom, ki se pojavi v 8-10% primerov, ali njegovih metastaz, se izvaja terapija s fenoksibenzaminom, prazosinom ali alfa-metilparatirozinom. Primeri so opisani uspešno zdravljenje maligni feokromocitom in njegove metastaze z metajodobenzilgvanidinom.
Od leta 1926 se izvajajo operacije nadledvičnega in ekstranadledvičnega feokromocitoma. Arterijska hipertenzija se zdravi z kirurški poseg v tistih nekaj primerih, ko je njen vzrok feokromocitom.
Operacijo lahko izvedemo z odprtim pristopom (z rezom na sprednji strani trebušno steno ali stranski rez) ali laparoskopsko (naredi se več majhnih - do 2 cm - rezov, skozi katere se vstavi laparoskop in instrumenti). Kako bo potekala operacija, se v vsakem primeru odloči lečeči kirurg.
Feokromocitom (kromafinom) je tisti, ki nastane med patološko rastjo kromafinskih celic in je značilen zaradi hormonske aktivnosti. Najpogosteje izvira iz sredice nadledvične žleze in je lahko benigna ali maligna.
Feokromocitomi se pogosto razvijejo pri mladih in zrelih ljudeh (20-40 let), razširjenost pri moških in ženskah pa je približno enaka. V otroštvu je pojavnost večja pri dečkih. Tumor proizvaja prekomerno količino peptidov in biogenih aminov (dopamin, adrenalin in norepinefrin), kar povzroči kateholaminske krize.
Delež malignih tumorjev (feokromoblastoma) predstavlja manj kot 10 % skupno število z diagnozo feokromocitom. Za takšne tumorje je zelo značilna lokacija zunaj nadledvične žleze. Sekundarna žarišča (metastaze) nastanejo v regionalnih bezgavke, jetra, oddaljene organe (pljuča) in tkiva (mišice in kosti).
Etiologija
običajno, pravi razlog tvorba kromafina ostaja nejasna.
Vsak deseti bolnik ima genetska predispozicija . Med zbiranjem anamneze se izkaže, da so bili ti tumorji predhodno diagnosticirani pri starših. Genetiki menijo, da je patologija podedovana avtosomno dominantno.
Pogosto je feokromocitom ena od manifestacij dedna bolezen- sindrom multiple endokrine neoplazije. Vpliva tudi na druge organe. endokrini sistem- Ščitnica in obščitnice.
Patogeneza
Feokromocitom se lahko pojavi ne samo iz medule nadledvične žleze, ampak tudi iz ledvenega paragangliona aorte (v takih primerih govorimo o paragangliomih). Neoplazme te vrste najdemo tudi v predelu medenice, prsnega koša in trebušna votlina. V najredkejših primerih se kromafinom nahaja v predelu glave in vratu. Opisani so primeri lokalizacije tumorja v perikardu in srčni mišici.
Aktivne snovi, ki jih lahko sintetizira kromafinom:
Feokromocitom je sposoben proizvajati nevropeptid Y, za katerega so značilne izrazite vazokonstrikcijske lastnosti.
Stopnja hormonske aktivnosti ni odvisna od velikosti neoplazme (so spremenljive in lahko dosežejo 5 cm). Povprečna teža feokromocitoma je 70 g Za te inkapsulirane tumorje je značilna bogata vaskularizacija.
Simptomi nadledvičnega feokromocitoma
Simptomi so določeni s presežkom ene ali druge snovi. Hipersekrecija kateholaminov s feokromocitomom vodi do razvoja. Tumorje odkrijejo pri približno enem od 100 bolnikov s stalno povišanim diastoličnim (»nižjim«) tlakom.
Potek hipertenzije je lahko stabilen ali paroksizmalen. Periodične krize spremljajo motnje srčno-žilnega in živčni sistem kot tudi prebavne in presnovne motnje.
Med krizo se krvni tlak močno poveča, v intervalih med paroksizmi pa je stalno visok ali se vrne na normalne vrednosti.
Simptomi krize s feokromocitomom:
- do 200 mm. rt. Umetnost. in več;
- nemotiviran občutek tesnobe in strahu;
- intenzivno;
- blanširanje kože;
- (prekomerno znojenje);
- kardialgija ();
- kardiopalmus;
Med napadom v periferni krvi opazimo povečano in levkocitozo.
Trajanje paroksizma se giblje od nekaj minut do ene ure ali več. Njihova pogostost se spreminja od posameznih napadov v nekaj mesecih do 10-15 na dan. Za krizo je značilno ostro spontano olajšanje, ki ga spremlja močan padec krvnega tlaka. Pacient ima obilno znojenje in povečano količino urina (do 5 litrov) z nizko specifično težo. Pritožuje se nad splošna šibkost in občutek "zlomljenosti" po celem telesu.
Dejavniki krize:
- splošno pregrevanje ali hipotermija telesa;
- pomembna telesna aktivnost;
- psiho-čustveno;
- jemanje nekaterih farmakoloških sredstev;
- uživanje alkohola;
- nenadna gibanja;
- medicinske manipulacije (globoka palpacija trebuha).
Najhujši izid napada je kateholaminski šok. Zanj je značilna nenadzorovana hemodinamika - epizode in hipertenzija se naključno zamenjajo in jih ni mogoče popraviti z zdravili. Pri hudi hipertenzivni krizi, ki jo povzroča kromafinom, niso izključeni zapleti, kot so luščenje, razvoj funkcionalnih. Pogosto opazimo krvavitve v mrežnici. Paroksizmi predstavljajo veliko nevarnost za ženske med nosečnostjo.
Pri stabilnem poteku je bolnik stabilen visok pritisk, v ozadju katerega se sčasoma razvijejo patologije srčne mišice in ledvic ter spremembe v fundusu. Za bolnike s feokromocitomom je značilna duševna labilnost (nihanje razpoloženja in visoka psiho-čustvena razdražljivost), občasna cefalgija, povečana fizična in duševna utrujenost.
Med presnovnimi motnjami je zlasti zvišanje ravni glukoze v krvi (hiperglikemija), ki pogosto povzroči razvoj.
Pomembno:s feokromoblastomi (maligni kromafinomi) ima bolnik ( močan upad telesna teža) in bolečine v predelu trebuha.
Diagnoza feokromocitoma
Med splošni pregled Pri bolnikih se pojavi palpitacija, bledica kožo obraz, vrat in prsni koš, visok krvni tlak. Tudi značilno ortostatska hipotenzija(ko oseba vstane, pritisk močno pade).
Pomembno:palpacijski pregled (palpacija) neoplazme lahko izzove kateholaminski paroksizem.
Eden od pomembnih diagnostična merila je povečanje vsebnosti kateholaminov v urinu in krvi subjekta. V serumu se določi tudi raven kromogranina-A (univerzalni transportni protein), adrenokortikotropnega hormona, kalcitonina in elementov v sledovih - kalcija in fosforja.
Nespecifične spremembe so praviloma določene le med krizo.
Feokromocitomi imajo pogosto sočasne bolezni- , motnje arterijski obtok v okončinah (Raynaudov sindrom) in hiperkortizolizem z razvojem sindroma.
Pri pomembnem deležu pregledanih ugotovimo poškodbe mrežničnih žil (retinopatija), ki jih povzroči hipertenzija. Vse bolnike s sumom na feokromocitom je treba dodatno pregledati pri oftalmologu.
Med diferencialno diagnozo kromafina se uporabljajo provokativni (stimulativni) in supresivni testi s histaminom in tropafenom, vendar obstaja možnost pridobitve lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov testa.
Od strojnih diagnostičnih metod se ultrazvočno skeniranje in tomografski pregled (in) nadledvične žleze štejejo za najbolj informativne. Omogočajo vam določitev velikosti in lokacije neoplazme. Poleg tega se zatečejo k selektivni arteriografiji in nadledvičnim žlezam ter prsnim organom (za potrditev ali izključitev intratorakalne lokalizacije kromafinoma).
Patologije, s katerimi se izvaja diferencialna diagnoza:
- paroksizmalno;
- nekatere vrste.
Opomba: pri nosečnicah so simptomi feokromocitoma prikriti kot pozna toksikoza (gestoza) in večina hude oblike njihov potek je eklampsija in preeklampsija.
Še zdaleč ni vedno mogoče zanesljivo ugotoviti malignosti tumorja v predoperativni fazi. Če obstajajo, je mogoče z gotovostjo govoriti o feokromoblastomu jasni znaki kot invazija (kalitev) v bližnje strukture ali oddaljena sekundarna žarišča.
Zdravljenje in prognoza
Ko se odkrije feokromocitom, zdravljenje z zdravili, katerega namen je zmanjšati resnost klinični simptomi in skodelice paroksizmalni napadi
. Konzervativni ukrepi vključujejo imenovanje zdravil iz skupine α-blokatorji(fentolamin, fenoksibenzamin, tropafen in v predoperativno obdobje– doksazosin) in β-blokatorji(metoprolol, propranolol). V krizah dodatno uveden Natrijev nitroprusid. Zelo učinkovito zdravilo za znižanje ravni kateholamina A-metiltirozin, vendar lahko njegova redna uporaba izzove duševne motnje in prebavne motnje.
Nato se izvede kirurški poseg - popolna adrenalektomija. Med operacijo odstranimo prizadeto nadledvično žlezo skupaj s tumorjem. Ker je lokalizacija feokromocitoma izven nadledvične žleze in prisotnost več novotvorb visoka, se daje prednost "klasičnemu" laparotomskemu pristopu, vendar po možnosti manj travmatičnemu.
Večkraten endokrina neoplazija je indikacija za resekcijo obeh nadledvičnih žlez.
Pri diagnosticiranju feokromocitoma pri nosečnici, odvisno od obdobja, prekinitev ali , čemur sledi odstranitev tumorja.
Pri ugotavljanju maligne narave neoplazme in odkrivanju oddaljenih sekundarnih žarišč je indicirano. Takšni bolniki potrebujejo tečaj zdravljenja s citostatiki - dakarbazinom, vinkristinom ali ciklofosfamidom.
V večini primerov po resekciji benigna neoplazma kazalniki krvnega tlaka se normalizirajo, drugi klinični znaki pa se zmanjšajo. Če hipertenzija vztraja, obstaja razlog za domnevo o prisotnosti ektopičnega tumorskega tkiva, nepopolna odstranitev oz naključna škoda ledvična arterija.
enoten standard za kirurški posegi pri več tumorjih ni bil razvit. Včasih je priporočljivo izvesti resekcijo v več fazah.
5-letno preživetje po operaciji benignega kromafinoma je 95 %. Po resekciji feokromoblastoma je napoved manj ugodna.
Podatki hormonsko aktivni tumorji imajo nagnjenost k ponovitvi v približno 12% primerov. Vsem bolnikom, ki so podvrženi operaciji, močno priporočamo, da jih enkrat letno pregleda endokrinolog.
Plisov Vladimir, medicinski komentator
Feokromocitom je tumor, sestavljen iz kromafinskih celic, ki proizvajajo kateholamine (adrenalin in norepinefrin). Kromafine celice najdemo v meduli nadledvične žleze in v kromafinskem tkivu zunaj nadledvične žleze (paragangliom). V 90% primerov je feokromocitom lokaliziran v meduli nadledvične žleze, pogosteje na desni.
Feokromocitom je običajno benigni tumor. Paragangliom se lahko nahaja v hilumu ledvic, mehur, vzdolž aorte (torakalne in trebušne).
Povišanje krvnega tlaka je značilen znak feokromocitoma
Značilen simptom feokromocitoma je arterijska hipertenzija. Patogeneza arterijske hipertenzije pri feokromocitomu je posledica sproščanja pomemben znesek kateholaminov, kar povzroči povečanje periferni upor. V nekaterih primerih je arterijska hipertenzija pri feokromocitomu paroksizmalna.
Menijo, da vključitev sistema renin-angiotenzin-aldosteron prispeva k razvoju feokromocitoma. stalna oblika arterijska hipertenzija.
V kombinaciji s povečano proizvodnjo kateholaminov vključitev sistema renin-angiotenzin-aldosteron prispeva k hudemu poteku arterijske hipertenzije.
Tri oblike kliničnega poteka feokromocitoma
Obstajajo tri oblike klinični potek feokromocitomi:
- latentno, z redkimi povišanji krvnega tlaka (vendar lahko bolnik med hipertenzivna kriza);
- s krizo zviša krvni tlak v ozadju njegovega normalno raven iz krize;
- z manj hudimi hipertenzivnimi krizami v ozadju stabilne arterijske hipertenzije.
Prvo od teh oblik feokromocitoma pogosto odkrijejo po naključju med forenzično obdukcijo.
Tretja oblika je podobna hipertenziji.
V obdobju kriznih stanj s feokromocitomom krvni tlak nenadoma naraste in v nekaj sekundah doseže zelo visoka stopnja(250-300 / 150-130 mm Hg), pojavi se izrazita tahikardija, bledica obraza, hladen pot, okvara vida. Vstani močna žeja nuja po uriniranju, zvišan krvni sladkor. V krvi - levkocitoza.
EKG kaže znake različnih srčnih aritmij.
Krizo lahko zapletejo možganske in srčne katastrofe (motnja možganske cirkulacije, motnje cirkulacije v mrežnici, koronarne žile, ledvične žile).
Kateholaminska "nevihta", ki stimulira b-adrenergične receptorje, poveča minutni volumen in ga znatno poveča, norepinefrin, ki deluje na a-adrenergične receptorje, poveča skupni periferni upor.
Diagnostične metode: vzorci, preiskave, CT, ultrazvok
Krize lahko izzove prehlad, globoka palpacija abdomen, cast spodnjih okončin v želodec, jemanje dopegita, rezerpina, klonidina. Slednji se lahko uporablja za diferencialno diagnozo. Pri jemanju 0,3 mg klonidina pri osebah brez feokromocitoma se raven kateholaminov v krvi (po 2-3 urah) in urinu (pri jemanju zdravila po 21 urah se urin zbira v razponu od 21 do 7 ur) močno zmanjša. . Pri bolnikih s tumorjem se vsebnost kateholaminov v krvi in urinu ne spremeni.
Domnevo o prisotnosti feokromocitoma potrjuje določitev povečanega izločanja kateholaminov in njihovih metabolitov v dnevnem urinu: adrenalin (več kot 50 mcg), norepinefrin (več kot 100-150 mcg), vanilin-mandljeva kislina (več kot 6 mcg). mcg), tudi v 3 urah po drugi krizi.
Diagnoza se potrdi z uporabo računalniška tomografija, ultrazvok. Več in več široka uporaba najde scintigrafijo z označenim 131I - analogom gvanetidina, ki ga tumor selektivno ujame.
Redkeje se trenutno uporablja rentgenska tomografija za diagnosticiranje feokromocitoma v pogojih retropnevmoperitoneja.
Visok diastolični tlak, šibkost v nogah z adenomom nadledvične skorje
Primarni aldosteronizem (Kohnov sindrom) se kaže s klinično stabilno arterijsko hipertenzijo, pogosteje diastoličnega tipa, zaradi povečane sinteze aldosterona v glomerularni plasti nadledvične skorje. V osnovi te patologije je v večini primerov samotni adenom skorje nadledvične žleze (aldosterom). Bolezen je pogostejša pri ženskah.
Zaradi povečanega izločanja aldosterona pride do povečanega zadrževanja natrija (njegovih ionov) v ledvičnih tubulih in nabiranje intersticijske tekočine – pojavi se poliurija. Hkrati pride do povečanega izločanja kalijevih ionov tako v ledvičnih tubulih kot v črevesju, slini in žleze znojnice. Pojavi se zunajcelična alkaloza, izločanje renina je zatrto. Razvije se visoka arterijska hipertenzija, odvisna od nizkega volumna renina (natrija), zlasti pri dvostranski poškodbi nadledvične žleze.
Diagnostični znaki adenoma nadledvične skorje
visoko diastolični tlak v kombinaciji s tako pomembnimi diagnostične lastnosti kot je mišična oslabelost, zlasti v mišicah nog.
Včasih pride do paroksizmalne paralize mišic nog, ki traja od nekaj ur do nekaj dni, krčev in kontraktur v mišicah nog, parestezije, otrplosti.
V diagnostiki primarni aldosteronizem in njeno diferencialno diagnozo je treba upoštevati raven kalija (hipokalemija) in natrija v krvnem serumu, stanje kislinsko-bazičnega ravnovesja, dnevno diurezo, ki lahko znaša od 2 do 7 litrov na dan, gostoto urina, običajno znatno zmanjšano , nokturija, izostenurija, alkalna reakcija urina. Zmanjšana ali odsotna aktivnost renina v plazmi in povečano izločanje aldosterona z urinom značilne lastnosti primarni aldosteronizem. Hipokalemijo lahko potrdimo s hipotiazidnim testom.
Iz farmakoloških testov se lahko za potrditev diagnoze uporabijo tudi antagonisti aldosterona (veroshpiron 100 mg / dan 4-5 tednov), kar vodi do znižanja diastoličnega krvnega tlaka za najmanj 20 mm Hg. Umetnost.
Diagnostično iskanje adenoma nadledvične skorje se konča z uporabo računalniške tomografije ali scintigrafije s 131I-19-holesterolom.
Connov sindrom (primarni aldosteronizem) se kaže z visoko arterijsko hipertenzijo, hipokalemijo, hudo mišična oslabelost, prehodna pareza. Včasih pride do tetanije, ki se odpravi z uvedbo kalijevega klorida.
Za lokalno diagnozo Connovega sindroma se uporablja retropnevmoperitonej s tomografijo, aortografijo ali računalniško tomografijo.
Pogosto obstajajo kombinacije različnih nosoloških oblik, ki povzročajo visoko arterijsko hipertenzijo. Zlasti kombinacija primarnega aldosteronizma z kronični glomerulonefritis ali pielonefritis. To lahko povzroči dolgotrajno in hujšo arterijsko hipertenzijo.
prof. H.A. Manak
« Zvišanje krvnega tlaka je značilen znak feokromocitoma, tumorja nadledvične žleze.» - članek iz rubrike Kardiologija
Dodatne informacije.
V mnogih primerih je arterijska hipertenzija sekundarna manifestacija osnovne bolezni - feokromocitoma. To je tumor, ki nastane na nadledvičnih žlezah in je sposoben proizvajati hormon kateholamin. Bolezen je lahko maligna ali benigna. Skupaj z visokim krvnim tlakom povzroča feokromocitom resni zapleti. Zato je pomembno zgodnja diagnoza in pravočasno zdravljenje.
Kaj je feokromocitom?
Feokromocitom je neoplazma nevroendokrinih celic medula nadledvične žleze. to hormonski tumor, ki proizvaja prekomerno adrenalin in norepinefrin (kateholamine). Veliko manj pogosto se feokromocitom tvori v drugih organih - prsni koš, mehurju, v glavi, na vratu, v aorti peritoneja. Oblika je podobna kapsuli dolžine približno 15 cm. Vendar pa njegova velikost ne vpliva na količino proizvedenih hormonov. Glavni simptomi bolezni izgledajo takole:
Vnesite svoj pritisk
Premaknite drsnike
- obstojna arterijska hipertenzija (indikatorji od 140/90 in več);
- povečano potenje (hiperhidroza);
- glavobol;
- bolečine v prsih ali srcu;
- tahikardija;
- slabost ali bruhanje;
- motnje psiho-čustvenega stanja (občutek tesnobe, strahu);
- koža postane bleda;
- notranje tresenje;
- zvišanje temperature;
- občutek suhega v ustih;
- pogosto uriniranje (hkrati se dnevna količina izločenega urina poveča za 1,5-2 krat).
Bolezen se pojavi paroksizmalno in nenadoma. To stanje je lahko posledica čustvenega stresne situacije, fizični napor, oster nagib telesa. Napadi so lahko kratki (od nekaj minut) in dolgi (do nekaj ur). Vendar pa se feokromocitom lahko pojavi brez izrazitih simptomov.
Kako feokromocitom vpliva na hipertenzijo?
Neoplazma izzove nenadzorovano proizvodnjo hormonov. Normalni krvni tlak je neposredno odvisen od stabilnega zdravja hormonsko ozadje. Če je feokromocitom nastal, potem nenadzorovano proizvaja hormone - adrenalin in norepinefrin, ki sta znana kot "hormoni agresije". Njihov presežek vstopi v kri. Kateholamini vplivajo na pogostost in moč kontrakcij miokarda, zožijo krvne žile. Potem se pojavi arterijska hipertenzija, pride do pospešene predelave maščob in ogljikovih hidratov. Pod vplivom visok krvni pritisk in ravni hormonov postane oseba zelo agresivna in neuravnovešena.
Pomen zgodnje diagnoze
Feokromocitom v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo je nevaren z resnimi zapleti in smrtni izid. Med njimi so srčni napadi in možganske kapi, srčne motnje, pojav očesnih patologij (zaradi krvavitve mrežnice ali sprememb v očesnem dnu), ki lahko povzročijo popolno izgubo vida, pljučni edem, motnje delovanja ledvic, razvoj diabetes, degeneracija tumorja v maligni - feokromoblastom. Zato je ob sumu na feokromocitom zgodnja diagnoza zelo pomembna. Poleg preprečevanja zapletov ima zgodnje prepoznavanje bolezni številne prednosti in te so:
- popolno okrevanje od bolezni;
- preprečevanje raka;
- možna dednost;
- preprečevanje hipertenzivne krize in možne smrti.
Diagnostične metode
Diagnostika strojne opreme je zelo učinkovita raziskovalna metoda. Ker je feokromocitom klinični znaki se lahko prikrijejo kot druge bolezni in drugo endokrinih motenj, je pomembno opraviti vrsto pregledov za uprizoritev natančno diagnozo. Raziskave se izvajajo laboratorijsko in strojno. Najpogosteje predpisano:
| Diagnostična metoda | Kaj kaže? |
| Dnevni urin za koncentracijo kateholaminov | Vsebnost adrenalina in norepinefrina ter njunih metabolitov. Metoda ni dovolj učinkovita. |
| Krvni test za določanje kateholaminov | Vsebnost hormonov v krvi. Metoda je neučinkovita. |
| Analiza krvi in urina za koncentracijo metanefrinov | Vsebnost metanefrinov v biomaterialu. Metoda je zelo učinkovita pri diagnozi feokromocitoma. |
| Splošna analiza krvi | Povečanje indeksov levkocitov, limfocitov, eritrocitov, eozinofilcev, glukoze kaže na nastanek tumorja. |
| Ultrazvočni pregled (ultrazvok) | Pomaga določiti mesto rasti tumorja in njegovo velikost. |
| Računalniška tomografija (CT) | Prizadeti organ pregleda iz več zornih kotov in prejme njegov prikaz po plasteh. Visoko učinkovita metoda. |
| Magnetna resonanca (MRI) | Odkrije tumor in določi njegovo lokalizacijo. Visoko učinkovita metoda. |
| Scintigrafija | Zazna tumor v prizadetem organu, v okoliških tkivih in metastazah (če je neoplazma postala maligna). |
| Biopsija | Pomaga določiti naravo tumorja (maligna ali benigna oblika). Študija se ne uporablja pogosto, saj lahko pri bolniku povzroči hipertenzivno krizo. |
1. Tumorji proizvajajo različne biogene amine. Nekateri nadledvični feokromocitomi izločajo adrenalin, ki v interakciji z β-adrenergičnimi receptorji razširi krvne žile in zniža krvni tlak.
Po drugi strani pa večina nadledvičnih in vseh ekstraadrenalnih feokromocitomov izloča norepinefrin, ki prednostno sodeluje z β-adrenergičnimi receptorji in zoži krvne žile, kar povzroči zvišanje krvnega tlaka.
2. Koncentracija kateholaminov v plazmi je do neke mere odvisna od velikosti tumorja. Za velike tumorje (> 50 g) je značilna upočasnjena cirkulacija kateholaminov in izločanje njihovih razpadnih produktov, za majhne (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Občutljivost tkiv do kateholamijskih sprememb. Dolgotrajna izpostavljenost visoke koncentracije kateholaminov spremlja znižana regulacija ai-adrenergičnih receptorjev in oslabitev učinkov kateholaminov. Zato ravni kateholaminov v plazmi niso v korelaciji s srednjim arterijskim tlakom.
13. Kako se diagnosticira feokromocitom?
Na prisotnost feokromocitoma kažejo povišane vrednosti kateholaminov v plazmi ali urinu oziroma njihovih razpadnih produktov v urinu. Najboljši diagnostični indikator je povečana vsebina prosti metanefrini v plazmi. Določitve je treba opraviti, ko bolnik leži 15 minut po tem, ko se zbudi (na prazen želodec). Acetaminophen in labetalol lahko spremenita rezultate določanja metanefrinov, zato ju pred študijo prekličemo.
14. Kako se arterijska hipertenzija razlikuje od feokromocitoma in hipertenzije?
Zvišanje ravni prostih metanefrinov v plazmi potrdimo z določitvijo metanefrina, normetanefrina, vanililmandljeve kisline (VMA) in prostih kateholaminov v dnevnem urinu. Zanesljivost teh kazalcev za diferencialno diagnozo feokromocitoma je drugačna. Občutljivost znak, kot je povečana raven VMC, se giblje od 28-56%, njegova specifičnost pa je 98%; Za povišane ravni občutljivost na metanefrin in normetanefrin je 67-91%, specifičnost pa 100%, za proste kateholamine pa 100% oziroma 98%. Mnogi postavljajo diferencialno diagnozo na podlagi vsebnosti metanefrinov v dnevnem urinu. Njihova določitev v urinu po značilen napad poveča zanesljivost diferencialne diagnoze.
15. Katera stanja lahko spremenijo rezultate naštetih diagnostičnih študij?
Rezultati določanja VMK po starih metodah so bili odvisni od vsebnosti vanilina in fenolov v hrani, kar je zahtevalo omejitev uživanja nekaterih izdelkov. Uporaba tekočinske kromatografije visoke ločljivosti omogoča odpravo vpliva večine zdravila ki spremenijo presnovo kateholaminov.
16. Katere snovi spremenijo presnovo kateholaminov?
Koncentracijo kateholaminov v plazmi in urinu zmanjšajo agonisti osg-adrenergičnih receptorjev, antagonisti (z dolgotrajna uporaba), zaviralci ACE, bromokriptin.
- Raven VMK se zmanjša, vsebnost kateholaminov in metanefrinov pa se poveča z zaviralci metildope in monoaminooksidaze.
- Raven kateholaminov v plazmi ali urinu se poveča. blokatorji, p-blokatorji, labetalol.
Fenotiazini, triciklični antidepresivi1, levodopa različno spremenijo rezultate določanja kateholaminov in njihovih metabolitov.