Hormonsko aktiven tumor nadledvične žleze ali feokromocitom - klinične manifestacije in diagnoza bolezni. Kaj je feokromocitom

Nadledvične žleze so eden najpomembnejših organov v telesu, ki proizvajajo hormone.

Nadledvične žleze so parne endokrini organ ki se nahaja na zgornjem polu ledvice

Navzven izgledajo kot piramida. IN anatomska zgradba izločajo kortikalno in medulo, ki se razlikujeta po histološka struktura, pa tudi glede na vrsto sintetiziranih hormonov.

V skorji nadledvične žleze se sintetizirajo glukokortikoidi, mineralokortikoidi in spolni hormoni. Medula sintetizira kateholamine (adrenalin in norepinefrin).

Feokromocitom - kaj je to?

Feokromocitom (znan tudi kot kromafinom) je tumor, ki proizvaja hormone in nastane iz kromafinskih celic sredice nadledvične žleze.

Pomembno Kljub dejstvu, da ima večina feokromnih celic značilno lokacijo (nadledvične žleze), pa so nekatere od njih del živčnih ganglijev in se nahajajo v trebušni aorti, hilumu jeter in ledvic, mehur, miokard, mediastinum in številni drugi notranji organi.

Glede na značilnosti poteka feokromocitoma velja pravilo desetih odstotkov:

• Glede na posebnosti anatomske lokacije celic se lahko ta tumor nahaja v nadledvičnih žlezah (do 90%) in ima katero koli drugo lokalizacijo in se imenuje paragangliom (10%).
• Po svojih lastnostih je feokromocitom - benigni tumor, le 10 % ima znake malignosti.
• Kromafinom pogosto prizadene eno nadledvično žlezo, 10% pa je dvostranska lokalizacija.
• Obstajajo informacije o dedna narava ta bolezen, vendar je to zanesljivo dokazano v 10% primerov.

Pomembno! Pri preučevanju sposobnosti tumorja za sintezo hormonov je bilo dokazano, da ni povezave med njegovo velikostjo in količino proizvedenih hormonov.

Patogeneza bolezni temelji na pojavu prekomerne ravni kateholaminov v krvi zaradi delovanja atipičnih celic, ki ne poslušajo mehanizmov inhibicije.

Klinična slika

Izstopa vrsta klinične oblike kromafinomi glede na naravo sproščanja kateholaminov:

• konstantna;
• paroksizmalen (najpogostejši);
• asimptomatsko (skrito).

Hipertenzija je glavni simptom nadledvičnega feokromocitoma.

Pomembno. pri stalna oblika tumorji obstaja stabilen, stalno povišan krvni tlak. Paroksizmalni ali krizni tečaj spremlja velika labilnost indikatorjev tlaka skokovito in recesije.

Glede na resnost simptomov so:

• zgodnja faza feokromocitoma. Arterijski tlak je do 200 mm Hg. Krize so redke in kratke.
• Odškodnina. Indikatorji tlaka do 250 mmHg Krize približno 1-krat na teden, ki trajajo do pol ure.
• Dekompenzirano. Tlak se dvigne na 300 mm Hg ali več. Krize dnevno. V interiktalnem obdobju ni popolne normalizacije tlaka.

Tok hipertenzivna kriza s feokromocitomom ima uprizoritev, dodeli:

• znanilci;
• obdobje dolgotrajne krize;
• posthipertenzivni kolaps.

V obdobju razširjene krize se pri feokromocitomu poleg zvišanja tlaka opazijo tahikardija, težko dihanje, bledica, omotica, slabost, bruhanje in temperatura.

Posthipertenzivni kolaps se pojavi po normalizaciji ravni krvnega tlaka. To se zgodi spazmodično, žile se razširijo, pojavi se rdečina kožo, obilno potenje, šibkost, možna nehoteno uriniranje in iztrebljanje.

Napade izzovejo številni dejavniki:

• hipotermija;
• pregreti;
• čustvena preobremenitev;
• stres;
• jemanje določenih zdravil.

Pomembno! Z razvojem malignega feokromocitoma se simptomi, kot so npr dramatična izguba teže, bolečina v trebuhu in spodnjem delu hrbta; možen razvoj diabetes.

Diagnoza feokromocitoma

Za postavitev diagnoze "kromafinoma" se izvajajo številne laboratorijske in instrumentalne študije.

• popolna krvna slika (levkocitoza, povečanje ESR, eritrocitoza, limfocitoza, eozinofilija);
• splošna analiza urina.

Izvaja se laboratorijska diagnostika, specifična za feokromocitom:

• določitev ravni kateholaminov v krvi (norma je do 100 pg / ml adrenalina in do 500 pg / ml norepinefrina). Ta metoda ni zelo informativna, ker raven hormonov v krvi se lahko spremeni v nekaj sekundah, odvisno od zunanji dejavniki(pacientova zaskrbljenost glede študije).
• Preiskava urnega nivoja hormonov v urinu. Konec je natančna metoda, Ker izločanje kateholaminov v urinu je stabilno in ni podvrženo majhnim nihanjem. Običajno je indikator do 200 mcg / dl.
• Medicinski testi. Obstajata dve vrsti vzorcev: provokativni in adrenolitični. Prvi so namenjeni spodbujanju sproščanja kateholaminov iz tumorja in vodijo do povečanja krvni pritisk, slednji, nasprotno, zavirajo njegovo hormonsko aktivnost. Provokativni testi se izvajajo s pomočjo mraza, uvedbe histamina, insulina in drugih zdravil. IN sodobna medicina niso dobili široka uporaba, Ker lahko poslabšajo bolnikovo stanje. Zato se za diagnosticiranje feokromocitoma pogosteje uporabljajo adrenolitični testi. Če želite to narediti, uporabite klonidin, fentolamin.

Da bi to naredili, mora bolnik pred začetkom študije počivati ​​vsaj pol ure. Nato se opravi krvni test za merjenje ravni kateholaminov. Nato preiskovanec dobi 0,3 mg klonidina. Po 3 urah se raven hormonov ponovno izmeri. Običajno se mora raven kateholaminov zmanjšati za več kot 50%. Če je znižanje ravni hormonov nepomembno, to kaže na prisotnost feokromocitoma.

Za končno diagnozo se uporabljajo instrumentalne metode:

• dnevno spremljanje krvnega tlaka;
• Ultrazvok območja ledvic;
• Pregled z računalniško tomografijo.

Pri ultrazvočnem pregledu natančno diagnozo je mogoče ugotoviti le z velikostjo tumorja več kot 2 cm.

Biopsija tumorskega vozla daje 100% zanesljivo diagnozo. Izvaja se pod nadzorom ultrazvočnega ali CT senzorja.

Pomembno! Kromafinom je tumor, ki je pogosto povezan z drugimi onkološke bolezni npr. z medularnim karcinomom Ščitnica.

Zdravljenje feokromocitoma

edini učinkovito zdravljenje kromafinoma je njegova radikalna odstranitev. Operacija se izvaja na dva načina: odprto ali laparoskopsko.

Laparoskopska odstranitev je danes najbolj priljubljena metoda. Vendar zahteva nekaj usposabljanja in materialne opreme. Prav tako se ne uporablja za maligne, dvostranske in velike tumorje.

Metodo operacije določi kirurg.

Za uspešen izid operacije je pomembna temeljita predoperativna priprava namenjen stabilizaciji hemodinamike. V ta namen se pogosteje uporabljajo zaviralci a-blokatorjev (Prazosin, Kardura). Ta zdravila se uporabljajo tudi za zaustavitev hipertenzivne krize.

Napoved

Na splošno je feokromocitom ugodna prognoza pri pravočasna diagnoza in zdravljenje. Ponovitev tumorja po popolni radikalni odstranitvi je redka (manj kot 10%). Zato je tako pomembno nadzorovati raven krvnega tlaka in, če se pojavijo znaki hipertenzije, se posvetujte z zdravnikom za pregled, da ugotovite vzroke bolezni, vključno z izključitvijo prisotnosti feokromocitoma.

Pred začetkom vsaj neke vrste zdravljenja so potrebni neizpodbitni dokazi o obstoječi bolezni, sicer zdravniki tvegajo škodo bolniku.

Za odpravo simptomov feokromocitoma je potrebno opraviti laboratorijsko in diferencialno diagnostiko, vzeti krvne preiskave za metanefrine, opraviti ultrazvok in druge preiskave.

Šele ko ugotovite pravilnost zaključka, lahko začnete aktivno odpravljati problem povečanja kateholaminov v krvi.

Na splošno se diagnoza feokromocitoma začne z oceno simptomov in pritožb bolnika. O tem smo pisali v članku. Vendar so tako nespecifični, da zahtevajo dodatne metode preglede, ki jih boste zdaj izvedeli.

Feokromocitom in laboratorijska diagnostika

Osnova laboratorijske diagnostike je določanje količine kateholaminov in njihovih metabolitov v urinu in krvi. Kateholamini vključujejo:

• adrenalin
• norepinefrin
• dopamin

Končni produkti razgradnje kateholaminov se imenujejo pogosto ime- metanefrini. Zaradi presnove se epinefrin pretvori v metanefrin in vanililmandljevo kislino (VMA), norepinefrin se pretvori v normetanefrin in vanililmandljevo kislino, dopamin pa v homovanilno kislino.

Od presnovkov določamo vanililmandljevo kislino (VMA) in skupni metanefrin, ki vključuje metanefrin in normetanefrin. Za določitev indikatorjev se pregleda dnevni urin in ne kri, kot mnogi mislijo, saj je postopek določanja zelo zapleten in Velika priložnost napake.

Opazovanje samih hormonov (adrenalina in noradrenalina) nima praktičnega smisla, ker se zelo hitro uničijo, nekateri feokromocitomi pa ne sproščajo samih hormonov v kri, v nadledvičnem tkivu pa vežejo metilno skupino na molekulo hormona, in se tako spremenijo v metabolite, ki najprej v kri in nato v urin.

Priprava na testiranje na feokromocitom

• 48 ur pred analizo je treba iz hrane izključiti pivo, čokolado, sir, kavo, čaj, avokado in banane, izogibati se stresnim situacijam in fizičnim naporom.
• 4 dni pred oddajo urinskega testa prenehajte jemati teraciklinske antibiotike, kinidin, rezerpin, pomirjevala, zaviralce adrenergičnih receptorjev, zaviralce MAO.
• Med zbiranjem urina ne kadite.

Kako zbrati dnevni urin?

Ob 6. urinirate na stranišču. Čez dan do 6. ure zjutraj naslednji dan nalijte ves urin v kozarec. Tudi šesturni urin naslednjega dne naj gre v kozarec, ne v straniščno školjko.

Za raziskave se zbira dnevni urin, posoda se shrani v temno mesto. Preden opravite analizo, urin premešamo in približno 100 ml vlijemo v ločen kozarec. Takoj ga je treba poslati v laboratorij.

Kakšne so norme metanefrinov v urinu?

Spodaj je tabela norm za skupni metanefrin.

In to je norma za normetanefrin.

Katere druge krvne preiskave je treba opraviti pri diagnozi feokromocitoma?

Poleg dnevnega urina za metanefrine bo treba opraviti krvni test za:

• kromogranina A
• aldosteron
• renin
• kalcitonin
• krvni kortizol

Kromogranin A je transportni protein, ki ga sprošča kateri koli nevroendokrini tumor, kar je feokromocitom. Povečanje tega indikatorja še enkrat potrjuje diagnozo "feokromocitoma" ali "paraganglioma" (ekstranadledvična lokalizacija tumorja).

Instrumentalne metode za diagnosticiranje feokromocitoma

Razen laboratorijske preiskave za potrditev diagnoze in vizualizacijo tumorja so potrebne instrumentalne metode. Z drugimi besedami, dokazali smo, da feokromocitom obstaja, zdaj ga je treba najti. Najpogosteje se nahaja v eni ali obeh nadledvičnih žlezah, včasih pa je lokalizacija tumorja na drugem mestu.

Za diagnozo feokromocitoma se uporabljajo metode, kot so:

• ultrazvočni pregled (ultrazvok)
• računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)
• radioizotopsko skeniranje
• angiografija z odvzemom krvi iz spodnje votle vene

Ultrazvok za diagnozo feokromocitoma

Ultrazvočna metoda je najcenejša in preprosta metoda diagnostiko, vendar tumorja ni vedno mogoče videti, zato zdravniki tej metodi ne zaupajo posebej.

Na ultrazvoku je tumor videti takole: zaobljen oz ovalne oblike z jasnimi in enakomernimi mejami, kapsula je dobro definirana, akustična gostota je povečana, v večini tumorjev so votline (nekroze) s tekočino, lahko so kalcifikacije.

Računalniška tomografija in MRI

CT in MRI - več informativne metode, občutljivost do 95%. Pregled se izvaja nujno s kontrastom, tako da je odstotek uspešnega odkrivanja feokromocitoma visok.

Metoda temelji na razliki med nativno gostoto nadledvične žleze (pred injiciranjem kontrasta), gostoto v arterijski in venski fazi (med injiciranjem kontrasta) in zakasnjeno gostoto (po injiciranju popolnega kontrasta). To znanje lahko da zdravnikom informacije o možni naravi tumorja.

Na primer, maligni tumorji imajo visoko začetno gostoto, zelo dobro kopičijo farmacevtski izdelek in za dolgo časa zadržujejo v svojem tkivu. In benigni feokromocitomi imajo, nasprotno, nizko začetno gostoto, hitro kopičijo zdravilo, hkrati pa se kontrast njihovega tkiva hitro izpere.

radioizotopsko skeniranje

Radioizotopske preiskave izvajamo z J131 (jod 131), metajodobenzilgvanidinom (MIBG).

Prednost metode je, da poleg tumorjev nadledvične žleze omogoča odkrivanje tumorjev zunaj nadledvične žleze, ki mimogrede zasedajo 10% pogostnosti pojavljanja, pa tudi metastaze. Toda ta metoda ni glavna in se ne uporablja pogosto.

Angiografija za feokromocitom

Angiografija ni našla široke uporabe, ker so tumorji slabo vaskularizirani, to je, da so oskrbljeni s krvjo. Ker ta metoda uporablja se za odvzem krvi iz žil, glede na največjo vsebnost kateholaminov, v katerih je mogoče oceniti približno lokalizacijo tumorja.

Na katerega specialista naj se obrnem za diagnosticiranje simptomov feokromocitoma?

Feokromocitom je endokrinološka bolezen, kar pomeni, da mora vso diagnostiko opraviti endokrinolog. Zdravljenje izvajajo kirurgi-endokrinologi.

Diferencialna diagnoza feokromocitoma

Diferencialna diagnoza omogoča izključitev drugih bolezni, ki imajo lahko podoben potek kot feokromocitom. Torej je treba feokromocitom razlikovati od:

• hipertenzija
• renovaskularna hipertenzija
• strupena golša
• diabetes mellitus, povezan s hipertenzijo
• hipotalamična vegetativno-žilna kriza

Kaj je feokromocitom in kako nevaren je za ljudi? Kako zdraviti to izobraževanje? Nadledvični feokromocitom ali kromafinom je tumor, ki proizvaja hormone in je lokaliziran v meduli organa. Ta tvorba nastane iz kromafinskih celic, ki proizvajajo veliko količino kateholaminov -, dopamina in. Ta bolezen je označena kot tumor in je lahko benigna in maligna. Precej pogosto to tvorbo nadledvične žleze spremlja sindrom večkratnega endokrina neoplazija.

Feokromocitom, kar potrjujejo nedavne študije, je najpogosteje lokaliziran v meduli nadledvične žleze (v 90% vseh primerov). Samo pri 8% bolnikov se tumor nahaja v območju ledvenega paragangliona aorte. Tudi popravljeno osamljeni primeri razvoj te tvorbe v prsih, trebušna votlina, medenica, glava, vrat (manj kot 2%).

Ta tumor nadledvične žleze se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starih 25-50 let. Predvsem je ta težava pogosta pri odraslih ženskah. IN otroštvo ta tumor je veliko pogostejši pri dečkih. V vsakem primeru se ta patologija nanaša na tiste, za katere je značilna nizka razširjenost med prebivalstvom. V nekaterih primerih (približno 10%) ta tumor postane družinski in se odkrije tako pri enem od staršev kot pri otrocih. Prav tako morate razumeti, da v 10% ta tvorba postane maligna. Hkrati so metastaze tumorjev nadledvične žleze zelo redke. Če se razvijejo, jih odkrijejo v pljučih, jetrih, bezgavkah, mišicah, kostnem tkivu.

Pri odkritju feokromocitoma je vidna tvorba s premerom 1-14 cm, katere teža je 1-60 g.Tumorji nadledvične žleze so tudi veliko večji. Običajno ima ta tvorba zunanjo kapsulo. Tumor nadledvične žleze je dobro prekrvavljen. Njegova hormonska aktivnost je odvisna od velikosti.

Vzroki za nastanek tumorja nadledvične žleze

Nastanek feokromocitoma, vzroki zanj imajo drugačna narava se pojavi, ko so prisotni naslednji dejavniki:

• dedni faktor. Pojav tumorja nadledvične žleze je lahko povezan z mutacijo določenih genov, kar povzroča negativne spremembe v nadledvičnih žlezah;
• razvoj multiple endokrine neoplazije tipa 2A ali 2B. V ozadju te bolezni, patološke spremembe v nadledvičnih žlezah.

Simptomi tumorja nadledvične žleze

V prisotnosti feokromocitoma, katerega simptomi so precej akutni, lahko opazimo številne negativne procese v človeškem telesu.

Ta znak je najbolj značilen v prisotnosti tumorja nadledvične žleze. Povečajo se sistolične in diastolične vrednosti. Ta simptom se lahko manifestira na različne načine. Pri nekaterih bolnikih je vztrajno povišan pritisk, vendar se drugi znaki bolezni pojavljajo malo. Drugi doživljajo skoke tlaka do 300 mm Hg. Umetnost. ( paroksizmalna oblika). Takšno hipertenzivno krizo spremljajo drugi simptomi te bolezni (bledica kože, obilno znojenje, intenzivno uriniranje) in hitro izgine. Po nekaj minutah ali urah se lahko oseba počuti dobro.

Zvišanje tlaka nastane zaradi učinka kateholaminov, ki jih proizvaja tumor v v velikem številu. Ta snov povzroči krčenje gladkih mišic, ki sestavljajo stene krvnih žil. Zaradi tega se lumen arterij in ven znatno zmanjša, kar vodi do povečanja tlaka.

Srčne aritmije pri tumorjih nadledvične žleze

Hormoni, ki jih proizvaja tumor, delujejo na adrenergične receptorje srca. Posledično se pogostost in moč njegovih kontrakcij znatno povečata. Nato se opazi nasprotni učinek. Ko je center vznemirjen vagusni živci pride do zmanjšanja števila srčnih utripov. To vodi do aritmije, ki jo spremljajo naslednji simptomi:

• pacient opisuje svoje občutke kot občutek trepetanja v prsih in vratu;
• pride do pospeška pulza, ki mu sledi upočasnitev;
• obstaja občutek, ki je opisan kot "neuspeh" pri delu srca;
• bolečine, lokalizirane za prsnico;
• mišična oslabelost;
• hitra utrujenost;
• dispneja.

Vzbujanje živčnega sistema s tumorjem nadledvične žleze

Kateholamini vznemirljivo vplivajo na procese, ki se odvijajo v hrbtenjači in možganih. Poveča tudi prenos signalov iz centrale živčni sistem na organe in tkiva človeškega telesa. To se kaže z naslednjimi simptomi:

• brez vzroka pojav občutkov tesnobe in strahu;
• mrzlica in tresenje po vsem telesu;
• zmanjšana učinkovitost, utrujenost;
• pogoste spremembe razpoloženja;
• glavobol (ima utripajoč značaj).

Kršitev prebavnega sistema s tumorjem nadledvične žleze

Adrenalin, ki ga izloča tumor, ki proizvaja hormon, stimulira adrenergične receptorje v črevesju. Ta učinek upočasni pretok hrane skozi prebavni sistem in povzroči krčenje sfinktra. Če je imela bolna oseba na začetku zmanjšan črevesni tonus, potem adrenalin, nasprotno, spodbuja njegovo peristaltiko. Takšna negativen vpliv povzroča naslednje simptome:

• slabost;
• bolečine v trebuhu, ki jih spremljajo črevesni krči;
• pogosto zaprtje ali, nasprotno, driska.

Drugi simptomi tumorja nadledvične žleze

Kaj je še značilno za to bolezen? Ob prisotnosti takšnega tumorja opazimo tudi naslednje simptome:

• obstaja aktivacija dela žlez zunanjega izločanja. Ta pojav spremlja solzenje, izločanje viskozne sline, povečano potenje;
• opazimo bledico kože, kar je razloženo z vazokonstrikcijo. Koža je na dotik hladna. Pri hipertenzivni krizi se pojavijo nasprotni simptomi - koža postane vroča in pordela;
• pride do okvare vida. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi pojava temnih madežev pred očmi;
• povečan pritisk povzroči negativne spremembe v mrežnici, kar poveča tveganje za krvavitve. Če opravite pregled pri oftalmologu, se v večini primerov odkrije sprememba fundusa;
• razvoj hifeme. To je rdeča tvorba na beločnici očesa;
• dramatična izguba teže 6-10 kg brez spremembe prehranjevalnih navad. Ta pojav izzove pospešek presnove v telesu.

Diagnoza tumorja nadledvične žleze

Če se obrnete na kvalificirani specialist ugotoviti stanje telesa v prisotnosti značilni simptomi, bo takšno diagnozo lahko postavil šele po opravljenem nizu testov in določenih postopkih. Tej vključujejo:

• pogovor z bolnikom. Lečeči zdravnik mora vprašati, s čim je bila oseba prej bolna, kateri simptomi ga motijo. Večina bolnikov kaže znake, ki so značilni za prisotnost takšnega nadledvičnega tumorja;
• vsak bolnik s sumom na tumor nadledvične žleze mora opraviti diagnostični vizualni pregled, zaradi katerega je mogoče opaziti bledico kože. Pri palpaciji tvorbe v trebušni regiji se lahko pojavi kateholaminska kriza;

• stimulacijski testi. Izvaja se pri bolnikih, ki imajo vztrajno visok krvni tlak. Da bi to naredili, se intravensko dajejo zdravila, ki vsebujejo adrenoblokatorje (fentolamin, tropafen). Posledično se po 5 minutah tlak zmanjša za več enot (zgoraj za 40, spodaj za 25), potem lahko domnevamo prisotnost tumorja nadledvične žleze;
• splošna analiza krvi. S to boleznijo se njegova sestava spremeni. V mnogih primerih se povečajo levkociti, limfociti, eozinofili. To je posledica krčenja gladkih mišic vranice. Hkrati se dvigne tudi raven glukoze;

• analiza za določitev koncentracije kateholaminov v krvi. Pri feokromocitomu je diagnoza tega negativnega stanja lahko težavna, saj se visoka vsebnost hormonov (adrenalina, dopamina, norepinefrina, metanefrina in normetanefrina) določi le nekaj ur po hipertenzivni krizi. V prihodnje ta analiza ni smiselna.
• pregled urina bolnika s tumorjem nadledvične žleze. Laboratorijska diagnostika nastane na podlagi izločkov, ki se zberejo čez dan ali 3 ure po hipertenzivnem napadu. Ob prisotnosti bolezni analiza pokaže povišana raven kateholamini, beljakovine, glukoza v urinu, prisotnost jeklenk. Značilnost te študije je, da jo je treba izvesti med napadom. V drugih primerih bo rezultat analize normalen;

• določanje ravni metanefrinov v krvi in ​​urinu. V dnevu po krizi bo koncentracija teh snovi visoka;
• ultrazvok notranji organi. Predaj ta študija potrebno za vse bolnike. Omogoča vam, da ugotovite, kje se nahaja izobraževanje, kakšna je njegova narava;
• računalniška tomografija nadledvičnih žlez. Izvedeno s pomočjo kontrastno sredstvo, ki se daje intravensko, in rentgensko slikanje. Posebna oprema posname niz slik in jih nato primerja. Pri nanosu računalniška tomografija zelo enostavno je prepoznati vse negativne spremembe v telesu, določiti lokacijo, velikost in naravo tumorja;

• MRI organov, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru. Sodobna metoda diagnostiko, ki ne uporablja rentgenskih žarkov. Omogoča vizualizacijo želenih organov, vključno z nadledvičnimi žlezami. MRI lahko odkrije tumorje drugačna lokalizacija, katerega velikost je 2 mm;
• . implicira intravensko dajanje snovi, ki lahko kopičijo nadledvično tkivo (jod holesterol, scintadren). Po tem se prisotnost teh zdravil zabeleži s posebnim skenerjem. Scintigrafija pomaga ugotoviti lokacijo tumorja (ne samo v nadledvičnih žlezah, temveč tudi v okoliških tkivih), prisotnost metastaz v onkološkem procesu;
• . Izvaja se pod nadzorom ultrazvoka ali CT. Po predhodni anesteziji potrebnega dela telesa s posebno tanko iglo vzamemo material iz tumorja. Pregleda se pod mikroskopom, da se določijo značilnosti celic, diagnosticira prisotnost malignih procesov.

Konzervativno zdravljenje tumorjev nadledvične žleze

V prisotnosti feokromocitoma mora biti zdravljenje pod nadzorom izkušenih strokovnjakov. Medicinska terapija namenjen izključno odpravljanju glavnih simptomov bolezni. Možno je popolnoma odstraniti le tumor nadledvične žleze kirurško.

Operacija se lahko izvede šele po stabilizaciji stanja osebe. visok pritisk med kirurški poseg poveča tveganje za življenjsko nevarna stanja za bolnika - sindrom nenadzorovane hemodinamike, srčne aritmije, možganske kapi. Zato je pred operacijo obvezno zdravljenje z zdravili, ki je namenjeno normalizaciji indikatorjev pritiska.

Glede na bolnikovo stanje je indicirana uporaba naslednjih zdravil:

• zaviralci alfa. Zdravila v tej skupini vključujejo Tropafen, Phentolamine. podatki zdravila blokirajo adrenoreceptorje. Posledično postanejo neobčutljivi za visoka vsebnost adrenalin v človeški krvi. Pri uporabi teh zdravil se negativni učinek hormonov na človeško telo zmanjša, pritisk se zmanjša, delo srca se normalizira;
• zaviralci beta (propranolol). To zdravilo zmanjša občutljivost telesa na adrenalin. Ko se uporablja, se aktivnost srca normalizira, indikatorji tlaka se zmanjšajo;
• zaviralci sinteze kateholaminov (Metirozin). Zdravila iz te skupine zavirajo nastajanje adrenalina in norepinefrina v človeškem telesu. Ko jih vzamemo, se zmanjšajo manifestacije (za 80%) vseh simptomov, opaženih med boleznijo;
• zaviralci kalcijevih kanalčkov (nifedipin). Zdravila iz te skupine zavirajo vstop kalcija v celice gladkih mišic v človeškem telesu. Posledično se odpravi vazospazem, kar zmanjša pritisk, število srčnih utripov.

Kirurško zdravljenje tumorjev nadledvične žleze

Po stabilizaciji stanja osebe, ki traja vsaj 5 dni, in popolna diagnoza nadaljevati do kirurško zdravljenje tumorji nadledvične žleze. Obstaja več možnosti kirurškega posega, od katerih ima vsaka svoje prednosti in slabosti.

Konvencionalna ali odprta operacija tumorjev nadledvične žleze

To vrsto operacije uporabljajo številni kirurgi za odstranitev tumorjev nadledvične žleze. Vključuje zarez kože dolžine 20-30 cm, v tem primeru mišice sprednje trebušno steno, prsni koš in diafragme. Proces ločevanja tkiva na poti do nadledvične žleze lahko traja tudi največ izkušen kirurg 30 do 40 minut. Po odprtju dostopa do tumorja nadledvične žleze se le-ta odstrani, kar ne traja več kot 10 minut. Po tem kirurg izvede vsa dejanja obratni vrstni red med šivanjem vseh tkanin. Ta postopek lahko traja do pol ure. Takšna operacija je indicirana v primeru, ko ni mogoče natančno določiti lokacije tumorja nadledvične žleze. Ima številne pomanjkljivosti:

• trajanje operacije lahko doseže 2,5 ure;
• huda poškodba tkiva, ki povzroči dolgo obdobje obnovitev;
• pomemben bolečine po operaciji;
• pacientu je prikazano dolgo bivanje v bolnišnici v pooperativnem obdobju.

Laparoskopska metoda operacije za odstranitev tumorja nadledvične žleze

Kako se laparoskopska kirurgija razlikuje od tradicionalne kirurgije? Med tem postopkom je oseba postavljena na kavč na njegovi strani, pod spodnjim hrbtom pa položi valj. Na zahtevanem območju se naredi majhen zarez, katerega dolžina je približno 1 cm, skozi katerega se posebno orodje- endoskop z video kamero na koncu. Kirurg pod nadzorom opreme poišče nadledvično žlezo in odstrani tumor, ki je običajno dobro viden. Ta operacija ima številne prednosti. Je veliko manj travmatičen, po izvedbi ostane majhen šiv, sam postopek pa ne traja dolgo. Kljub tem prednostim ima laparoskopija številne pomanjkljivosti:

• postopek je težko izvesti pri bolnikih, ki so že imeli kirurški posegi na organih, ki se nahajajo v trebušni votlini (v prisotnosti adhezivnega procesa);
• laparoskopija je precej težka za ljudi s precejšnjo količino podkožnega maščobnega tkiva;
• vstavili v trebušno votlino za operacijo ogljikov dioksid, ki vam omogoča ustvarjanje delovnega prostora za kirurga. Posledično se poveča pritisk na diafragmo, kar zmanjša volumen pljuč. To stanje je lahko nevarno za starejše ljudi ali tiste s sočasnimi boleznimi.

Retroperitoneoskopska operacija za odstranitev tumorja nadledvične žleze

Pojavi se skozi ledveno cono, kjer se oblikujejo 3 zareze velikosti 1-1,5 cm.Ta operacija ima številne prednosti in velja za najboljši način odstranitev tumorja nadledvične žleze. Je manj travmatičen, ima majhno število zapletov in minimalno obdobje okrevanja. Bolnik je odpuščen 3 dni po operaciji.

Radikalna odstranitev tumorja nadledvične žleze ima pozitivno prognozo. Preživetje bolnikov z benigno izobraževanje je 95%, pri malignih pa 44%. Stopnja ponovitve je 12,5 %.

⚕️ Olga Alexandrovna Melikhova - endokrinolog, 2 leti izkušenj.

Ukvarja se s preprečevanjem, diagnosticiranjem in zdravljenjem bolezni organov endokrini sistem: ščitnica, trebušna slinavka, nadledvične žleze, hipofiza, spolne žleze, obščitnične žleze, timus itd.

Feokromocitom je tumor, lokaliziran v meduli nadledvične žleze, katerega glavni učinek je proizvodnja kateholaminov (norepinefrina in epinefrina). Normalna raven imajo ti hormoni velik pomen za celoten organizem, saj presežek teh vrednosti vodi v hipertenzijo, povečano čustvenost, povzroča slabost in bruhanje. Najpogosteje se učinek feokromocitoma nadledvične žleze kaže v obliki hipertenzivnih kriz.

Kaj je nadledvični feokromocitom

Na srečo nadledvični feokromocitom ni razširjen tumor in je precej redek. Delež otroške obolevnosti je približno 10% odraslih bolnikov, najbolj dovzetni za to bolezen pa so dečki. Med odraslimi bolniki pogosteje za tumorjem zbolijo ženske, povprečna starost ki so stari med 20 in 50 let.

Tumor feokromocitoma je zaprt v nekakšno kapsulo, ki je dovolj dobro oskrbljena s krvjo s pomočjo številnih žil. Njegova velikost, ki se začne od 0,5 cm, se vsako leto poveča za nekaj milimetrov in doseže 14 cm, hormonska aktivnost, ki jo lahko pokaže, pa ni odvisna od velikosti tumorja. Praviloma je feokromocitom benigne narave, vendar lahko v 10% primerov preide v maligni potek. V tem primeru je tumor lokaliziran izven nadledvične žleze in proizvaja dopamin.

Ta tvorba se nahaja neposredno v bližini nadledvičnih žlez ali na njih. Najpogosteje se tumor razvije na enem od njih, le 10% bolnikov pa je obojestransko prizadetih. Ločeno locirani feokromocitom ima bolj nežen učinek na telo, saj v tem primeru proizvaja le norepinefrin. Zelo redki so primeri, ko se tumor oblikuje v prsnem košu ali trebušni votlini, v majhni medenici in v posameznih različicah v vratu ali glavi.

Simptomi tumorja

Feokromocitom izloča hormone, od katerih je v veliki meri odvisno dobro počutje bolnikov. Zaradi povečanja njihove ravni najprej trpi srčno-žilni sistem pa tudi živčnega in endokrinega. Eden najsvetlejših hudi simptomi feokromocitom, ki ga odlikuje tudi konstantnost, je arterijska hipertenzija, kateri ima stabilna oblika. Hkrati opazimo pogoste hipertenzivne krize z ostrimi pritiski. Med napadi lahko tlak pade na normalne vrednosti, ali odvisno od posamezne lastnosti pacient ostane stalno dvignjen. Pogosti so primeri, ko bolezen poteka brez kriz, vendar s stalno povečane vrednosti krvni pritisk.

Napad hipertenzivne krize, ki ga povzroča zvišanje ravni kateholaminov zaradi učinkov feokromocitoma na telo, spremljajo druge negativne motnje. Najpogosteje so bolniki zaskrbljeni zaradi prebavil in kardiovaskularne manifestacije pa tudi kršitve presnovni procesi in nevropsihiatrične motnje. Med napadom bolniki občutijo mrzlico, glavobole, nemir in neravnovesje, pa tudi povečano potenje in celo krče. Kot simptom so stalno prisotne bolečine v predelu srca in manifestacije tahikardije, lahko se pojavi nagon na bruhanje in slabost. Simptom feokromocitoma so tudi spremembe v sestavi krvi, rezultati preiskav pa lahko odkrijejo limfocitozo in levkocitozo ter hiperglikemijo in eozinofilijo.

Simptom razvoja feokromocitoma so presnovne motnje, ki vodijo v razvoj diabetesa mellitusa in močno izgubo teže. Pogosto bolniki izgubijo kratek čas do 10 kg teže, brez spreminjanja prehrane. Maligni potek feokromocitoma ima tudi številne simptome, ki se izražajo s pojavom bolečine v trebuhu, zelo pomembno izgubo teže in metastazami, ki lahko prizadenejo organe, oddaljene od ledvic.

Eden od simptomov, ki omogoča odkrivanje feokromocitoma, je ostra izguba vida, ko se pojavijo oči temne lise in svetloba utripa. Podobna situacija grozi z odstopom mrežnice in izgubo vida, zato zahteva pritožbo na strokovnjake.

Diagnoza feokromocitoma

Pri diagnosticiranju feokromocitoma bodite najprej pozorni na simptome, ki ga spremljajo. Ker feokromocitom nadledvične žleze ne sprošča stalno hormonov, je treba večkrat opraviti teste, začenši takoj po napadu. Pri diagnozi feokromocitoma biokemična analiza najdemo v krvi in ​​urinu povečana vsebina kateholamin, pa tudi kortizol, kalcitonin, paratiroidni hormon, ACTH. Uporaba metode palpacije pri diagnozi feokromocitoma, zlasti na območjih, ki se nahajajo v vratu ali trebušni votlini, lahko povzroči razvoj kateholaminske krize, ki je najbolj značilna za feokromocitom. Ti napadi temeljijo na znatnem presežku kateholaminov, sam napad pa lahko sproži fizična preobremenitev, stresna situacija, čeprav vzroka napada pogosto ni mogoče ugotoviti. Izvajanje diagnoze feokromocitoma s pomočjo kardiograma kaže manjše spremembe in se pojavijo začasno med napadi. Z ultrazvočnim pregledom lahko ugotovite lokacijo in velikost feokromocitoma. Tudi pri bolnikih s prisotnostjo te vrste bolezni je priporočljivo diagnosticirati feokromocitom z uporabo MRI, biopsije, računalniške tomografije in z uporabo študij sevanja.

Videz bolnikov z obstoječim feokromocitomom je v veliki meri odvisen od oblike bolezni, ki se običajno deli na naslednji način:

• paroksizmalno;
• konstantna;
• mešano.

Bolniki, zlasti po napadih, so videti negotovi in ​​prestrašeni, kot po vsakem srčnem infarktu. Trpeti za prekomerno potenje možna je vročina, krči in pogosto uriniranje.

Vsi so podvrženi sindromu, imenovanemu Carneyjeva triada, ki vključuje povečano potenje, glavobol in palpitacije. Ženske s podobnim tumorjem začetni fazi imajo enake simptome kot tisti s hipertenzijo. Mešana oblika je zapletena zaradi stalno prisotnih kriz. Zelo nevarno in povzroča slab občutek nenehno spreminjanje pritisk iz visokega v nizek in obratno. To se imenuje kateholaminski šok in velja za smrtno nevarno.

Zdravljenje nadledvičnega feokromocitoma

Zdravljenje feokromocitoma, vključno z manifestacijami kateholaminske krize, temelji na uporabi adrenolitičnih zdravil, ki lahko blokirajo delovanje kateholamina in s tem zmanjšajo krvni pritisk. Za terapevtske metode zdravljenje feokromocitoma z uporabo takih zdravila kot Regithin ali Phentolamine v obliki intramuskularne injekcije, kot tudi Tropafen, ki se daje intravensko.

Terapevtsko zdravljenje feokromocitoma se praviloma ne more trajno znebiti tumorja, zato je pomemben učinek pred operacijo mogoče doseči z a-metiltirozinom. Zdravljenje feokromocitom z uporabo a-metiltirozina se izvaja pred operacijo, saj je glavni medicinska metoda pri zdravljenju feokromocitoma je kirurška odstranitev feokromocitom. Pri uporabi tega zdravila je potrebna previdnost, saj lahko sistematična uporaba takšnega zdravila povzroči duševne motnje in prebavne motnje.

Kirurško zdravljenje feokromocitoma

Pred izvedbo operacije za odstranitev tumorja je potrebno normalizirati krvni tlak, za kar se uporablja kombinacija zdravil, ki temeljijo na vsebnosti zaviralcev b in a-blokatorjev. Pri kirurškem zdravljenju feokromocitoma, če obstaja sum na več tumorjev, se uporablja samo laparotomija. Praviloma se po odstranitvi tumorja tlak vrne v normalno stanje. Kemoterapija se uporablja pri zdravljenju malignega nadledvičnega feokromocitoma po odstranitvi tumorja.

življenjske napovedi

resni zapleti, življenjsko nevarna pri diagnozi nadledvičnega feokromocitoma, intrakranialnih krvavitev, infarkta, akutna insuficienca ledvični in pljučni edem. Po kirurško zdravljenje feokromocitom benigne narave, v večini primerov se zdravstveno stanje vrne v normalno stanje. Preživetje po odstranitvi tumorja v odsotnosti ponovitve je več kot 95% primerov. Bistveno to je podano pri diagnozi feokromocitoma na zgodnji datumi razvoj bolezni.

4 882

Pri diagnozi feokromocitoma (PC) se upoštevajo podatki klinična slika in rezultati hormonskih, biokemičnih in instrumentalnih raziskovalnih metod.

1. Klinični podatki.

Na feokromocitom je treba posumiti, če je prisotno kar koli od naslednjega:

• Glavobol, znojenje in palpitacije, ki so lahko prisotni ne glede na raven krvnega tlaka (BP).
• Pogoste hipertenzivne krize z visokim krvnim tlakom, ki se neodvisno zniža na normalno raven.
• Simptomi hiperadrenergije so tresenje, pordelost ali bledost kože, palpitacije, znojenje, nemir.
• Neobčutljivost za zdravila ki znižuje krvni tlak.
• Zvišanje krvnega tlaka je bilo prvič zaznano v otroštvu ali mladosti.
• Izguba teže do 15 % ali več od idealna masa telo.
• ortostatska hipotenzija(zmanjšanje sistoličnega in diastoličnega krvnega tlaka pri premikanju v navpični položaj).
• Motena toleranca za ogljikove hidrate ali zvišan krvni sladkor.

1. Hormonske študije.

Najpomembnejša pri diagnozi feokromocitoma je odkrivanje pretirana vzgoja kateholamini (CA).

Da bi to naredili, v dnevnem urinu ali krvni plazmi, raven samih CA ali njihovih presnovkov – metanefrina, normetanefrina, vanilinmandljeve kisline.

Preseganje normalne ravni CA ali njihovih metabolitov kaže na verjetno prisotnost feokromocitoma, vendar ne izključuje popolnoma drugih bolezni, ki se lahko kažejo z enakimi spremembami. Če je presežek norme 2 ali večkrat, postane diagnoza bolj zanesljiva.

Treba je opozoriti, da lahko povečano raven kateholaminov v krvi opazimo ne le pri feokromocitomu. Lahko je posledica hipoglikemije, stresa, vadbeni stres, acidoza, odpoved ledvic, arterijska hipotenzija, hipoksija, povečana intrakranialni tlak, debelost, pa tudi jemanje številnih zdravil, ki vplivajo na raven kateholaminov - zaviralci beta, adrenostimulansi, metildopa, pripravki rauwolfije itd.

Hkrati pa enkratno negativen rezultat, zlasti če je bila študija izvedena v interiktalnem obdobju, ne izključuje diagnoze feokromocitoma.

Bolj pomembno je, da se raziskave izvedejo takoj po krizi.

Treba je opozoriti, da je bolj informativno določanje metabolitov in ne samih CA, saj epinefrin in norepinefrin ostaneta v telesu zelo kratek čas. Precej hitro se pretvorijo v metanefrine in shranijo v telesu 24 ur, zato njihova določitev ni časovno povezana s trenutkom sproščanja hormonov iz tumorja.

Prednost določanja metabolitov je tudi v tem, da njihova raven ni odvisna od prehrane (zloraba čokolade in kave) ali zdravil (zaviralci beta, adrenostimulansi, vključno z osrednje delovanje, zaviralci MAO itd.), kar lahko povzroči napačne rezultate.

To je največ zanesljiva metoda diagnoza feokromocitoma, tk. njegova občutljivost in specifičnost doseže 98%.

1. funkcionalni testi.

Če študija ravni kateholaminov ni omogočila potrditve diagnoze feokromocitoma, je priporočljivo opraviti funkcionalne teste.

Obstajata dve vrsti funkcionalnih testov: provokativno in adrenolitično .

Provokativni testi spodbujajo sproščanje kateholaminov s tumorjem z razvojem hipertenzivne krize in povečanjem vsebnosti kateholaminov v krvi in ​​urinu. Zaradi visoko tveganje zaradi razvoja zapletov se ti testi redko uporabljajo.

Provokativni testi:

• Test s histaminom izvajajo pri izhodiščnem normalnem krvnem tlaku. 0,05 mg histamina se daje intravensko. Zvišanje tlaka za 60/40 mm Hg. Umetnost. v prvih 4 minutah po dajanju histamina kaže na prisotnost feokromocitoma.
• Test s tiraminom. Vnesite 1 mg tiramina intravensko. Raise sistolični tlak pri 20 mm Hg. Umetnost. in več v 2 minutah prav tako kaže na prisotnost feokromocitoma.
• Test z glukagonom. 0,5 mg glukagona se daje intravensko. Rezultati testa se ocenjujejo na enak način kot pri uvedbi histamina in tiramina.

Adrenolitični testi:

• Test s klonidinom, ki zmanjša raven izločenega norepinefrina živčnih končičev vendar ne vpliva na izločanje kateholamina s feokromocitomom. Pred študijo se določi količina kateholaminov v krvni plazmi. Nato jim je dovoljeno jemati 0,3 mg klonidina peroralno in po 3 urah se ponovno določi vsebnost teh hormonov v krvi. Pri bolnikih s feokromocitomom se vsebnost kateholaminov po jemanju klonidina bistveno ne spremeni, pri bolnikih s hipertenzija raven norepinefrina se zmanjša na normalno in celo nižje.
• Če je krvni tlak stalno povišan in ni nižji od 160/110 mm Hg. Umetnost. uporabljeno test s fentolaminom . 5 mg fentolamina se daje intravensko. Znižanje krvnega tlaka v 5 minutah za več kot 35/25 mm Hg. kaže na prisotnost feokromocitoma.

1. biokemijske preiskave.

Opredelitev vsebnost sladkorja v krvi zlasti med spontanim napadom ali krizo.

1. Instrumentalne metode raziskovanje.

Te metode se uporabljajo za potrditev diagnoze in določitev lokacije tumorja.

• Ultrasonografija. Informativno na velike velikosti tumorji.

• Računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco omogočajo odkrivanje tumorja s premerom do 1 cm pri 80% bolnikov.
• Scintigrafija- najbolj informativna in specifična diagnostična metoda za feokromocitom. Po injiciranju posebne snovi metajodobenzilgvanidina, označenega z radioaktivnim jodom I-131, se skenirajo nadledvične žleze. radioaktivni jod selektivno ujamejo kromafinske celice in lokalizirajo v območju tumorja, kar omogoča vizualizacijo feokromocitomov. Ta metoda omogoča odkrivanje tumorjev, ki jih računalniška tomografija ne odkrije, zlasti paragangliome, zunajadrenalne tumorje ali maligne metastaze feokromocitoma.
• Veliko manj pogosto se selektivno slikanje uporablja za odkrivanje tumorja nadledvične žleze. angiografija nadledvične žleze, in z ekstranadledvično lokalizacijo - aortografija. Ta metoda se ne uporablja široko, ker z uvedbo kontrastnega sredstva lahko pride do zapletov.

Genetsko testiranje.

Če bolnik dobro pozna svojo družinsko anamnezo, lahko zdravniku pove o drugih vrstah endokrinih tumorjev, vključno s feokromocitomom, ki jih najdemo pri družinskih članih. V tem primeru lahko zdravnik, ki sumi na družinsko naravo tumorja, gre neposredno na genetsko testiranje.

Naključno odkritje feokromocitoma.

Tumor v nadledvičnih žlezah se lahko naključno odkrije pri slikovnih študijah, opravljenih iz drugih razlogov.

Prognoza za feokromocitom.

Ogromno sproščanje kateholaminov pri feokromocitomu neposredno toksični učinki srce lahko povzroči poškodbe srčnih celic.

Na splošno so feokromocitomi benigni in imajo dobro prognozo po kirurški odstranitvi. Radikalna operacija privede do okrevanja večine bolnikov.
V odsotnosti kirurškega zdravljenja, z recidivi po odstranitvi in ​​s maligni tumorji napoved je neugodna. Feokromocitom v nosečnosti slab izid za mater in plod; stopnja smrtnosti je približno 50% za oba.

Tako maligni kot benigni feokromocitomi se lahko po operaciji ponovijo. Povprečna stopnja ponovitve je približno 10%.