Las enfermedades cardíacas han acompañado al ser humano a lo largo de la historia. Pero en Últimamente Debido al deterioro ambiental, una gran cantidad de predisposiciones genéticas y la falta de voluntad para llevar un estilo de vida saludable, comenzaron a observarse con mucha frecuencia problemas con el "motor" en las personas. La patología más comúnmente observada es miocardiopatía hipertrófica.
La hipertrofia es una enfermedad muy grave que a menudo está determinada genéticamente. Se caracteriza por hipertrofia del miocardio y de las paredes de los ventrículos cardíacos con volumen normal o reducido. También se produce hipertrofia del tabique, pero es bastante raro. Además, se distingue entre hipertrofia simétrica y asimétrica, que representa hasta el 90% de los casos. Realizar un tratamiento basado en los síntomas es un poco complicado, ya que en la mayoría de los casos son muy similares a las manifestaciones de otras enfermedades insignificantes.
Este tipo de enfermedad se clasifica con mayor frecuencia como familiar, pero también ocurren formas esporádicas. La causa de la aparición, tanto en el primer como en el segundo caso, es un defecto en los genes que se encargan de codificar la síntesis de proteínas para el sarcómero cardíaco.
Clasificación de enfermedades.
Naturalmente, este tipo de miocardiopatía, como la mayoría de enfermedades, debe clasificarse. Consideremos lo más formas conocidas esta enfermedad.
- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Puede manifestarse como un engrosamiento de la porción superior del tabique. También se encontraron esta patología en la parte apical media del tabique gástrico o se observa absolutamente en toda el área.
- Miocardiopatía no obstructiva. El diagnóstico de esta forma es muy difícil, ya que sus síntomas son muy leves. A menudo, esta enfermedad se descubre accidentalmente durante un examen preventivo mediante radiografía o ECG.
- Hipertrofia simétrica. Un signo de esta forma es el daño a todas las paredes del estómago izquierdo.
- La forma asimétrica, por el contrario, afecta sólo a una de las paredes.
- La forma apical de miocardiopatía se manifiesta como un agrandamiento únicamente del vértice del corazón.
También vale la pena decir que la hipertrofia se divide según el tamaño del engrosamiento en inicial, moderada, moderada y severa.
La hipertrofia inicial y moderada del miocardio del estómago izquierdo es un engrosamiento que mide de 15 a 20 mm. Sin embargo, son difíciles de diagnosticar debido a la gravedad muy leve de los síntomas.
Si nos fijamos en las formas media y pronunciada, entonces todo es mucho más sencillo. La probabilidad de su detección es bastante alta y, al mismo tiempo, los síntomas molestan al paciente.
Síntomas de la enfermedad.
Cualquier tipo, incluso la hipertrofia miocárdica del tabique interventricular, es prácticamente asintomática durante mucho tiempo. Sólo en algunos casos puede aparecer algún inconveniente y malestar en la zona del pecho. Si los síntomas aparecen, lo más frecuente es que ocurran entre las edades de 25 y 45 años. Cuando la enfermedad entra en la fase activa, la mayoría de los pacientes describen los siguientes síntomas:
- el dolor angiótico es un dolor retroesternal que ocurre debido a una relajación incompleta o falta de oxígeno al miocardio;
- dificultad para respirar. Parece deberse a un aumento presión intravenosa, que afecta mucho a la respiración misma;
- mareo. Este síntoma también ocurre debido a una mala saturación de oxígeno;
- desmayo;
- hipotensión arterial de tipo transitorio;
- Doble impulso apical, que puede detectarse durante la palpación.
Naturalmente, estos no son todos los síntomas. Hay una serie de otros signos indirectos. Suelen aparecer en las últimas etapas del desarrollo. Si el médico tratante logra identificar todos los síntomas de manera correcta y rápida, el tratamiento comienza inmediatamente después de determinar el diagnóstico exacto. Y cuanto más rápido se haga, mejor será todo para el paciente. El tratamiento en sí es muy complejo y requiere mucha paciencia por parte de pacientes y médicos.
Signos y etapas de hipertrofia miocárdica.
Gracias a la amplia experiencia de los médicos en el estudio de la miocardiopatía hipertrófica, fue posible dividirla en las etapas de desarrollo de esta enfermedad y resaltar los síntomas de cada una de ellas. Veamos estos signos y etapas con más detalle.
Etapa de formación
Debido al aumento de carga sobre el músculo cardíaco, el propio músculo también aumenta, ya que tiene que realizar más trabajo por unidad de masa. Esto se manifiesta desde el principio como arritmia. Naturalmente, este síntoma Es muy común, pero solo el 5% de quienes padecen arritmia tienen la etapa inicial de miocardiopatía hipertrófica. También se observa un aumento de la presión arterial. Al mismo tiempo, el corazón comienza a generar sacudidas intensas, dependiendo de dónde se produzca la sobrecarga. Este proceso hace que las mitocondrias creen más proteínas, gracias a lo cual las células se dotan de una sustancia contráctil.
La masa del corazón comienza a aumentar gradualmente. Hubo casos en que el paciente entró en modo de “emergencia” en el cuerpo y este órgano aumentó de peso 2,5 veces en catorce días. El proceso de crecimiento continúa hasta que la masa del miocardio coincide con la carga que soporta. Vale la pena señalar que con la formación gradual, todo aumenta significativamente con el tiempo y puede durar décadas. Pero el principio en sí es exactamente el mismo.
Etapa de hipertrofia completa.
Aquí comienza una adaptación estable del corazón al estrés, lo que provoca un mantenimiento constante y estable de la masa en el nivel alcanzado. Si los factores que influyen no cambian, entonces este órgano comienza a mantener un peso y tamaño constantes, manteniendo la actividad de su propietario durante muchos años. Pero si todos los indicadores aumentan, la masa cardíaca aumentará significativamente. Con una norma de 200-300 gramos, puede subir a 1000 gramos. Aquí comienza la tercera etapa de la enfermedad.
Etapa de desgaste miocárdico.
Naturalmente, el corazón no puede aumentar constantemente de masa y, cuando se alcanza el límite, comienza el desgaste activo del miocardio. En este caso aparecen dolor, ardor en el pecho y todos los síntomas anteriores. Esta ya se considera la forma más activa, que necesariamente requiere intervención quirúrgica. Muy a menudo en esta etapa se observa hipertrofia excéntrica del miocardio del ventrículo izquierdo. Aparece precisamente cuando se activa el mecanismo de Starling para expulsar el mayor volumen de sangre.
Tratamiento
En las etapas iniciales, la hipertrofia miocárdica se puede tratar con medicamentos. Estos son todo tipo de medicamentos que reducen ligeramente la producción de proteínas de construcción para la construcción. masa muscular. Además, si la enfermedad deja de desarrollarse, podemos hablar de no intervención y seguimiento constante por parte de un médico.
La intervención quirúrgica sólo se requiere al final de la segunda fase y durante la tercera fase, cuando crecimiento constante Masa muscular del corazón. En este caso aparece un gran número de los síntomas anteriores. La operación es obligatoria, de lo contrario el paciente desarrollará insuficiencia cardíaca, lo que finalmente provocará una muerte súbita.
¿Existe una solución para la miocardiopatía hipertrófica?
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades del miocardio caracterizadas por hipertrofia de los ventrículos del corazón y expresadas por disfunción mecánica o eléctrica. Muy a menudo, estas enfermedades se transmiten de forma hereditaria y representan una mutación de los genes responsables de codificar las proteínas contráctiles. 
Estas enfermedades pueden presentarse sin síntomas y provocar una muerte súbita. Aquí es donde reside su principal peligro. El concepto mismo de miocardiopatía, así como la comprensión de los procesos que influyen en el desarrollo de la enfermedad y su tratamiento, no se formó hasta principios de la década de 2000. Anteriormente, este término se utilizaba para describir enfermedades del miocardio que surgían por razones desconocidas para la medicina.
Síntomas de la enfermedad.
- Desarrollo de insuficiencia cardíaca.
- Posibles ataques de angina
- Dolor en el pecho
- asma cardiaca
- Dificultad para respirar en reposo
- Desmayo
- Endocarditis
- Mareo
- Tromboembolismo (obstrucción repentina de un vaso sanguíneo por un coágulo de sangre)
- La muerte súbita
- Cicatrización del tejido miocárdico.
La miocardiopatía hipertrófica suele manifestarse en el momento de la muerte, mediante un paro cardíaco repentino.
Causas de la enfermedad
Hay 2 razones para el desarrollo de esta enfermedad:
- Transmisión hereditaria de la enfermedad. Como resultado, los genes responsables de codificar las proteínas contráctiles del miocardio sufren mutaciones.
- Adquirido. En este caso, la miocardiopatía hipertrófica es causada por una mutación genética espontánea. Tal mutación puede ocurrir bajo la influencia de factores tanto externos como internos. Desafortunadamente, la medicina aún no puede determinar con precisión el mecanismo de desarrollo de la enfermedad, así como los factores que influyen en ella. Lo que dificulta mucho la previsión correcta.
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardíaca cuyo síntoma principal es el engrosamiento de la pared de los ventrículos. En la mayoría de los casos diagnosticados, el ventrículo izquierdo se ve afectado. EN práctica médica, se considera que el signo principal de la enfermedad es el engrosamiento del miocardio de más de 1,5 cm, especialmente si esto ocurre en el contexto de la incapacidad de relajar las paredes de los ventrículos.
Teniendo en cuenta que esta enfermedad desaparece prácticamente sin síntomas y que su desarrollo puede predecirse en función de la herencia de una persona, tiene sentido someterse a examen preventivo. Especialmente si una persona tiene o tuvo familiares con enfermedades cardíacas. De esta manera, podrá iniciar el tratamiento de manera oportuna.
Formas de la enfermedad.
Dependiendo de si existe obstrucción al flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta o no, las miocardiopatías hipertróficas se dividen en:
- forma obstructiva. cuando hay obstáculos para impulsar la sangre hacia el ventrículo izquierdo.
- No obstructivo.
La obstrucción, en la mayoría de los casos, es de naturaleza dinámica. El grado de su expresión puede verse influenciado por muchos factores. Pero la dinámica de su desarrollo suele ser progresiva.
Con el desarrollo de una forma no obstructiva de la enfermedad, la mayoría de los pacientes no presentan ningún síntoma significativo. Desafortunadamente, esta forma se manifiesta con mayor frecuencia mediante muerte súbita.
Dependiendo de la ubicación y simetría del desarrollo de la hipertrofia del músculo cardíaco, la enfermedad se divide en:
- Forma asimétrica. Ocurre en más del 60% de los pacientes. Se caracteriza por un engrosamiento desigual de las paredes del ventrículo izquierdo.
- Forma simétrica. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de las paredes del ventrículo izquierdo y del tabique. En algunos casos se produce un engrosamiento de las paredes y del ventrículo derecho, aunque esto es extremadamente raro.
Dependiendo de la causa de la enfermedad, existen 2 formas:
- Primario. A veces esta forma se llama idiopática. De hecho, esto significa el desarrollo de la enfermedad debido a predisposición hereditaria, provocando una mutación genética o por otras razones desconocidas.
- Forma secundaria. Se desarrolla como resultado de enfermedades y patologías cardíacas a largo plazo que podrían afectar cambios en la estructura del músculo cardíaco.
Muchos especialistas en el campo de la cirugía cardíaca insisten en una sola forma de la enfermedad: la primaria. Dado que aún no se ha demostrado con precisión la influencia de otras enfermedades en el desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica.
Complicaciones de la enfermedad.
Con la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, son posibles las siguientes complicaciones:
- Arritmia. Casi siempre causa arritmia. Como resultado, los pacientes desarrollan insuficiencia cardíaca y, en el caso de fibrilación auricular, tromboembolismo.
- La muerte súbita. Muerte por paro cardíaco súbito. En aproximadamente el 80% de los casos, el paro cardíaco es causado por fibrilación ventricular.
- Tromboembolismo.
- Desarrollo de insuficiencia cardíaca. Aparece durante un curso prolongado de miocardiopatía hipertrófica y se desarrolla principalmente debido a deformaciones del tejido muscular del corazón, es decir, la aparición de cicatrices.
La ausencia es brillante síntomas severos, hace que sea muy difícil diagnosticar y tratar correctamente la enfermedad.
Curso de la enfermedad
En muchos pacientes, la afección se estabiliza con el tiempo y en algunos (hasta un 10%) se observa una mejoría. Sin embargo, incluso en condiciones estables, la progresión de la enfermedad durante un largo período provoca el desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca.
Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, incluso un curso estable o asintomático de la enfermedad termina en muerte súbita. En la mayoría de los casos, estos casos ocurren durante e inmediatamente después. actividad física. En riesgo, en su mayor parte, están las personas de entre 25 y 35 años.
De la práctica del tratamiento se pueden distinguir los siguientes pronósticos para el curso de la enfermedad:
- Curso estable de la enfermedad con posibles mejoras.
- Deterioro de la condición, expresado en el desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca, debilitamiento general del cuerpo.
- La última etapa de la enfermedad. Destrucción irreversible del sistema cardiovascular conducir a una muerte rápida.
- La muerte súbita.
El grupo de riesgo de muerte por paro cardíaco incluye pacientes que tienen:
- Desmayos frecuentes.
- Ataques frecuentes de taquicardia ventricular.
- Hipertrofia ventricular izquierda profunda.
- Reducción de la presión arterial durante la actividad física.
- La miocardiopatía hipertrófica se manifiesta a una edad temprana.
Además, el grupo de riesgo incluye personas en cuya familia ha habido casos de muerte súbita.
Métodos de diagnóstico
Electrocardiograma. La primera forma de obtener una valoración general del trabajo. corazón humano. Si se produce alguna alteración del sistema cardiovascular, será visible en el gráfico de ECG. Sin embargo, en el caso de las miocardiopatías, aún no se han identificado signos que indiquen con precisión el desarrollo de esta enfermedad.
Posibles desviaciones de un cardiograma normal:
- Desviación hacia el lado izquierdo del eje eléctrico del corazón.
- La aparición de signos de aurículas agrandadas.
- Ondas Q en derivaciones laterales.
- Deformación de la parte inicial del complejo QRS.
Ecocardiograma. Un método de diagnóstico altamente sensible y seguro para humanos. Cuando se utiliza la ecocardiografía, es posible determinar el grado de obstrucción e hipertrofia, así como identificar alteraciones en la función diastólica.
Monitorización Holter. Permite la monitorización a largo plazo del cardiograma. Por lo general, dentro de las 24 horas, se leen los signos vitales de una persona. El principio de funcionamiento es el mismo que el de un ECG, pero unos datos más completos permiten prescribir un tratamiento más correcto.
Cateterización cardiaca. Con la ayuda del cateterismo, se determina la presión en los ventrículos y la aurícula y se determina la velocidad del flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En la miocardiopatía hipertrófica, el flujo sanguíneo se ralentiza y la presión en el ventrículo izquierdo es significativamente mayor que la presión en la aorta.
Investigación genética. Se utiliza bastante raramente, ya que es posible realizarlo en centros especializados, de los cuales hay bastantes. Para obtener una imagen más completa de la enfermedad, se examinan los genes de los parientes más cercanos del paciente.
Química de la sangre. Se llevan a cabo una serie de análisis exhaustivos para identificar posibles enfermedades concomitantes. También se realiza un coagulograma, un análisis de sangre para detectar una mayor coagulabilidad y la presencia de productos de descomposición de los coágulos sanguíneos. (Por ejemplo, los coágulos de sangre pueden causar fibrilación auricular).
Análisis general del cuerpo. Se examina la historia de todas las enfermedades del paciente, así como de sus familiares inmediatos. Atención especial dedicado a diversas enfermedades del corazón.
Si a una persona se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica, se desaconseja la actividad física. Porque la mayoría de los casos de paro cardíaco ocurren durante o después. No levantes pesas ni hagas ejercicio intenso.
Tratamiento
Tratamiento de la miocardiopatía, especialmente en ausencia de obstrucción, y por tanto asintomático, se lleva a cabo de forma puramente individual. Todos los complejos medidas terapéuticas, tienen como objetivo minimizar los riesgos de desarrollar una serie de complicaciones. Por ejemplo, arritmia, insuficiencia cardíaca o paro cardíaco repentino.
El tipo de tratamiento se selecciona dependiendo de varios factores.
En la mayoría de los casos, el tratamiento es de naturaleza medicinal y requiere cambios en el estilo de vida. En algunos casos se puede utilizar Intervención quirúrgica.
La miocardiopatía hipertrófica no se puede curar por completo, por lo que todas las medidas están dirigidas a:
- Incrementar la esperanza de vida del paciente.
- Reducir la progresión de los síntomas.
- Tratamiento y prevención de complicaciones.
- Reducir la dinámica de la enfermedad.
El tratamiento farmacológico se basa en el uso de bloqueadores beta y bloqueadores de los canales de calcio. Su acción es reducir la frecuencia cardíaca, así como estabilizar la presión y el llenado del ventrículo izquierdo.
También se lleva a cabo la prevención de la aparición y desarrollo de endocarditis. En este caso, es necesario controlar la salud de los dientes y encías, así como tratarlos de manera oportuna. Y cuando visite a los dentistas, adviértales con antelación sobre el diagnóstico. Ya que en este caso es necesaria una cita antibióticos adicionales, durante los procedimientos dentales.
Más de 120 microorganismos conocidos pueden causar endocarditis.
Con el desarrollo de una forma obstructiva de la enfermedad, a veces se requiere intervención quirúrgica. En este caso, se extirpa parte del tabique engrosado del corazón. Esto mejora el flujo sanguíneo y iguala la presión en el ventrículo izquierdo.
Si se producen ataques frecuentes de taquicardia ventricular, se instala un cardioversor. Lee el pulso y, cuando aumenta con fuerza, envía una descarga eléctrica al corazón, devolviendo así el ritmo de los latidos a la normalidad.
Desafortunadamente, medicina moderna, aún no se han desarrollado métodos de tratamiento ni medidas preventivas que puedan superar la enfermedad. Por tanto, la condición más importante para prolongar la vida con miocardiopatía hipertrófica y mejorar su calidad es cambiar el estilo de vida. Por ejemplo, puedes empezar por dejar de fumar y hacer ejercicio. Además, los médicos permiten algunos deportes.
Descripción:
La miocardiopatía hipertrófica es enfermedad genética, en el que se produce un engrosamiento excesivo del músculo cardíaco. Esto puede afectar el sistema eléctrico del corazón, aumentando el riesgo de problemas potencialmente mortales. ritmo cardiaco(arritmias) y, raramente, muerte súbita. En algunos casos, el músculo cardíaco agrandado no puede relajarse entre las contracciones como debería hacerlo normalmente y, por lo tanto, no recibe cantidad suficiente sangre y oxígeno. En casos raros, el músculo cardíaco engrosado reduce la capacidad del corazón para bombear sangre de manera eficiente por todo el cuerpo.
Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica:
Aunque la miocardiopatía hipertrófica puede causar problemas de salud graves e incluso muerte súbita, es posible que nunca presente síntomas de la enfermedad. Mucha gente vive con esta enfermedad. vida normal y prácticamente no tengo problemas. Es posible que estas personas ni siquiera reciban tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica.
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades cardíacas graves cuyo tratamiento es mayor complejidad, y los cambios que se producen progresan constantemente. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad no asociada con otras patologías cardíacas, en la que el miocardio del ventrículo o de ambos ventrículos se engrosa, la función diastólica se altera y se producen una serie de otras fallas que amenazan con complicaciones graves. La MCH ocurre en el 0,2-1% de las personas, principalmente en hombres de 30 a 50 años, y a menudo causa el desarrollo de aterosclerosis coronaria, arritmias ventriculares, endocarditis infecciosa y conlleva un alto riesgo de muerte súbita.
Características de la enfermedad.
Cuando a un paciente se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica, morfológicamente esta patología revela hipertrofia (engrosamiento) de la pared del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular (raramente del ventrículo derecho o de dos ventrículos). Debido a que en la mayoría de los casos sólo se ve afectada una cámara del corazón, la enfermedad a menudo se denomina "miocardiopatía hipertrófica asimétrica". El criterio principal para el diagnóstico es un aumento en el grosor del músculo cardíaco de 1,5 cm o más en combinación con una función diastólica alterada del ventrículo izquierdo (falta de relajación del corazón).
La enfermedad se caracteriza por una disposición desordenada e incorrecta de las fibras musculares del miocardio, así como por daño a los pequeños vasos coronarios, la presencia de focos de fibrosis que aparecen en el músculo hipertrofiado. Con esta patología, el tabique interventricular también se engrosa y en ocasiones supera los 40 mm. A menudo se observa obstrucción del tracto de salida: bloqueo del camino del flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo. Esto se debe al hecho de que la hipertrofia miocárdica hace que la valva de la válvula mitral se acerque al tabique interventricular y, durante la sístole, puede bloquear la salida y crear un obstáculo para el flujo sanguíneo.
Actualmente, la miocardiopatía hipertrófica es la causa más común de muerte súbita en deportistas jóvenes, así como un requisito previo para la discapacidad a temprana edad debido a la presencia de enfermedades cardíacas y vasculares. Hay varias formas de HCM:
- forma no obstructiva: el gradiente de obstrucción no supera los 30 mmHg. tanto en reposo como durante una prueba de esfuerzo;
- forma obstructiva:
- subforma latente: gradiente de obstrucción inferior a 30 mmHg. en reposo, durante el ejercicio o pruebas farmacológicas especiales supera esta cifra;
- subforma basal: gradiente de obstrucción de 30 mmHg o más en reposo;
- subforma lábil: hay fluctuaciones espontáneas en el gradiente de presión sin ningún motivo.
Dependiendo de la ubicación, la miocardiopatía hipertrófica puede ser ventricular izquierda, ventricular derecha o simétrica (bilateral). Muy a menudo, la MCH asimétrica se diagnostica a lo largo de todo el tabique entre los ventrículos, con menos frecuencia: hipertrofia del vértice del corazón o MCH apical. En términos de la magnitud de la hipertrofia del músculo cardíaco, la MCH puede ser moderada (espesor 15-20 mm), moderada (espesor 21-25 mm), grave (espesor superior a 25 mm).
Según la gravedad de la enfermedad, se diferencia en 4 etapas:
- primero: la presión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo es de hasta 25 mmHg, no hay síntomas;
- segundo: la presión alcanza los 36 mmHg, observada varios signos enfermedades relacionadas con el estrés;
- tercero: la presión aumenta a 44 mm Hg, aparecen dolores paroxísticos y dificultad para respirar;
- cuarto: presión superior a 80 mmHg, la enfermedad conlleva un alto riesgo de muerte súbita, todos los síntomas son claramente expresados.
Causas
La miocardiopatía hipertrófica es una patología hereditaria, el tipo de herencia es autosómica dominante. En este sentido, la mayoría de los casos de la enfermedad son familiares y pueden observarse en varias generaciones. Se basan en un defecto transmitido genéticamente en el gen de la tropotina T cardíaca, el gen de la cadena pesada de la miosina b, el gen de la tropomiosina a y el gen responsable de la proteína C que se une a la miosina. Se ha comprobado que los defectos cardíacos, la enfermedad de las arterias coronarias y la hipertensión que aparecen al nacer o con la edad no están relacionados con el desarrollo de la MCH.
Además, pueden presentarse casos esporádicos debido a mutaciones en genes que se encargan de la síntesis de proteínas contráctiles. Debido a mutaciones genéticas, la ubicación de las fibras musculares en el músculo cardíaco cambia patológicamente, por lo que el miocardio se hipertrofia. La miocardiopatía hipertrófica puede aparecer en niños, pero con mayor frecuencia no se producen los primeros cambios. antes de la edad 20-25 años. En muy raras ocasiones, la aparición de la patología se produce a la edad de 45 años o más.
La patogénesis de la miocardiopatía hipertrófica es la siguiente: debido a ubicación incorrecta fibras miocárdicas, obstrucción del tracto de salida ventricular y disfunción sistólica, se produce un aumento compensatorio en el tamaño del músculo cardíaco. A su vez, la disfunción diastólica se ve agravada por una mala distensibilidad del miocardio, provocando una disminución en la cantidad de sangre que ingresa a los ventrículos, por lo tanto presión diastólica comienza a crecer.
En el contexto de la obstrucción del tracto de salida ventricular, cuando la pared engrosada del tabique interventricular no permite que la valva de la válvula mitral se mueva completamente, se produce una diferencia de presión importante entre el ventrículo y la aorta. Todos los trastornos descritos de una forma u otra provocan la activación de mecanismos compensatorios que provocan hipertrofia miocárdica y el desarrollo de hipertensión pulmonar. En el futuro, la miocardiopatía hipertrófica también puede provocar isquemia miocárdica causada por una mayor necesidad de oxígeno del corazón.
Síntomas, complicaciones y peligros.
Antes de manifestarse en una edad joven o de mediana edad, es posible que la miocardiopatía hipertrófica no se manifieste con ningún signo clínico. Además, las quejas del paciente están determinadas en gran medida por la forma de la enfermedad: en la MCH no obstructiva, cuando prácticamente no hay alteraciones hemodinámicas, los síntomas pueden estar completamente ausentes y la patología se detectará solo durante un examen de rutina. Solo a veces, con una forma de patología no obstructiva, se observan interrupciones en el trabajo del corazón, pulso irregular durante el trabajo físico intenso y dificultad para respirar periódica.
En la forma obstructiva de miocardiopatía hipertrófica, los síntomas dependen del grado de disfunción diastólica, la gravedad de la obstrucción del orificio ventricular izquierdo y la gravedad de las alteraciones del ritmo cardíaco. Las características principales son las siguientes:
- dificultad para respirar que provoca trastornos del intercambio de gases;
- mareo;
- desmayos después del ejercicio;
- arritmias, aumento de la frecuencia cardíaca;
- frecuentes ataques de angina;
- hipotensión arterial transitoria;
Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden aumentar con la edad y provocar el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva. Las arritmias en la MCH también son peligrosas. Por lo general, son una manifestación de taquicardia supraventricular, ventricular, extrasístole (incluida la paroxística) o incluso fibrilación auricular y pueden convertirse en arritmias graves con fatal. En ocasiones, el primer signo puede ser fibrilación ventricular y muerte súbita, por ejemplo durante el entrenamiento deportivo de un deportista joven.
Otras complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica pueden incluir episodios de endocarditis infecciosa, tromboembolismo de arterias cerebrales, vasos de órganos internos y extremidades. Puede producirse edema pulmonar e hipertensión arterial grave. Sin embargo, el principal peligro para el paciente es la aparición de una alta frecuencia de contracción ventricular, una fuerte reducción del gasto cardíaco con desarrollo de fibrilación y shock.
Realización de diagnósticos.
Los métodos de examen para sospecha de MCH y los resultados son los siguientes:
- Palpación del corazón. Doble detectado impulso apical, temblor sistólico en el lado izquierdo del esternón.
- Auscultación del corazón. Los sonidos son normales, pero a veces hay una división anormal del segundo sonido si hay un gradiente de presión alto entre la aorta y el ventrículo izquierdo. El médico también detecta un soplo sistólico que tiene un patrón creciente y menguante y se irradia a la región axilar.
- ECG. Se revelan signos de agrandamiento de las aurículas, hay ondas Q en las derivaciones lateral e inferior, desviación del EOS hacia la izquierda, ondas T gigantes negativas en la derivación torácica.
- Ultrasonido del corazón. Refleja en detalle los signos de la enfermedad: una disminución en la cavidad del ventrículo izquierdo, asimetría del tabique interventricular hipertrofiado, etc. Complementar el estudio con ecografía Doppler permite evaluar el gradiente de presión y otras características del flujo sanguíneo. A menudo, para evaluar la presión arterial y la diferencia entre la presión en el ventrículo izquierdo y la aorta, es necesario realizar pruebas de provocación, con medicamentos (isoprenalina, dobutamina) o con actividad física.
- resonancia magnética. Le permite examinar ambos ventrículos, el vértice del corazón, evaluar la contractilidad del miocardio e identificar áreas de daño más severo al músculo cardíaco.
- Cateterismo cardíaco, angiografía coronaria. Es posible que se requieran estas técnicas antes de una cirugía cardíaca para aclarar el área de la cirugía.
Medicamentos para la MCH
El tratamiento de esta patología se basa en la recepción de medicamentos: betabloqueantes, antagonistas del calcio del grupo Verapamilo. Se recomiendan en dosis que una persona tolere al máximo y los medicamentos se recetan de por vida, especialmente si hay obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Otros tipos de medicamentos que se pueden recetar para la miocardiopatía hipertrófica:
- antibióticos: para la endocarditis infecciosa o para su prevención;
- medicamentos antiarrítmicos - para arritmias cardíacas;
- Inhibidores de la ECA, glucósidos cardíacos, con el desarrollo de insuficiencia cardíaca;
- diuréticos - para el estancamiento venoso;
- anticoagulantes: para la fibrilación auricular permanente o paroxística.
Tratamiento quirúrgico
Las indicaciones para la operación son: falta de efecto después de los cursos. tratamiento conservador, obstrucción grave de la salida del ventrículo izquierdo, manifestaciones clínicas graves. Existen varios tipos de cirugías que pueden estar indicadas para la miocardiopatía hipertrófica:
- Miectomía septal transaórtica. Permite eliminar el gradiente de presión, por lo que la gran mayoría de las personas sometidas a cirugía experimentan mejoras estables y a largo plazo.
- Reemplazo de válvula mitral. Indicado en caso de bajo grado de hipertrofia septal, o en presencia de cambios patológicos en la valva valvular.
- Escisión de parte del tabique hipertrofiado entre los ventrículos. La obstrucción después de una operación de este tipo disminuye y el flujo sanguíneo vuelve a la normalidad.
- Estimulación bicameral. Cambia el orden de contracción y excitación de los ventrículos, por lo que el gradiente de obstrucción disminuye.
- Destrucción del tabique interventricular con etanol. Nuevo método, implica la introducción de un estándar a través de un catéter en el área de hipertrofia del miocardio, lo que resulta en su adelgazamiento y eliminación de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
- Trasplante de corazón. Indicado para pacientes con MCH grave que no es tratable por otros medios.
Las actividades cotidianas para la MCH no están limitadas, pero la prohibición de realizar actividades deportivas persiste incluso después del tratamiento o la cirugía. Se cree que después de los 30 años el riesgo de muerte súbita cardíaca es menor, por lo que, en ausencia de factores agravantes, la aparición de muerte súbita moderada entrenamiento deportivo. EN obligatorio deberías abandonar los malos hábitos. En su dieta, debe evitar los alimentos que provocan un aumento de los niveles de colesterol en la sangre y que también alteran el flujo de sangre y linfa (alimentos demasiado salados y picantes, alimentos grasos).
Qué no hacer
Con la miocardiopatía hipertrófica, no se debe permitir un estrés significativo, lo cual es especialmente cierto en el caso de la forma obstructiva de la patología. Esto provoca un aumento del gradiente de presión entre la aorta y el ventrículo, por lo que la enfermedad comenzará a progresar, provocando desmayos y arritmias. Además, al seleccionar un programa de tratamiento, no se puede prescribir dosis altas inhibidores de la ECA y saluréticos, que también aumentan el gradiente de obstrucción. Los betabloqueantes no deben prescribirse a pacientes con insuficiencia ventricular izquierda descompensada, bloqueo AV completo o tendencia al broncoespasmo.
Pronóstico, esperanza de vida y prevención.
El curso de la enfermedad puede ser variado, al igual que su pronóstico. Sólo la forma no obstructiva se desarrolla de manera estable, pero si persiste durante mucho tiempo, aún se desarrolla insuficiencia cardíaca. El 10% de los pacientes tienen posibilidades de retroceder la enfermedad. En promedio, sin tratamiento, la mortalidad en 5 años es del 2 al 18%. La esperanza de vida después de un curso de 5 años de MCH varía entre los pacientes, pero aproximadamente el 1% de los pacientes muere por año. Aproximadamente el 40% de los pacientes mueren en los primeros 12 a 15 años de la enfermedad. El tratamiento puede estabilizar la condición de una persona durante mucho tiempo, pero no elimina sus síntomas por completo ni previene la progresión para siempre.
Aún no se han desarrollado medidas para prevenir la miocardiopatía hipertrófica. Para prevenir la muerte cardíaca, los niños deben ser examinados cuidadosamente antes de derivarlos a Deportes profesionales, asegúrese de realizar una ecografía del corazón según las indicaciones. Una condición importante Aumentar la duración y la calidad de vida también es llevar un estilo de vida saludable y dejar de fumar.
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Uno de síntomas característicos La miocardiopatía hipertrófica es la hipertrofia del IVS (tabique interventricular). Cuando ocurre esta patología, se produce un engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho o izquierdo del corazón y del tabique interventricular. Esta condición en sí misma es un derivado de otras enfermedades y se caracteriza por un aumento en el grosor de las paredes de los ventrículos.
A pesar de su prevalencia (la hipertrofia IVS se observa en más del 70% de las personas), la mayoría de las veces es asintomática y se detecta solo durante una actividad física muy intensa. Después de todo, la hipertrofia del tabique interventricular en sí es su engrosamiento y la consiguiente reducción del volumen útil de las cámaras del corazón. A medida que aumenta el grosor de las paredes cardíacas de los ventrículos, también disminuye el volumen de las cámaras cardíacas.
En la práctica, todo esto conduce a una reducción del volumen de sangre que el corazón libera al lecho vascular del cuerpo. Para proporcionar a los órganos una cantidad normal de sangre en tales condiciones, el corazón debe contraerse más fuerte y con más frecuencia. Y esto, a su vez, conduce a su desgaste prematuro y a la aparición de enfermedades del sistema cardiovascular.
Síntomas y causas de la miocardiopatía hipertrófica.
Un gran número de personas en todo el mundo viven con hipertrofia del IVS no diagnosticada y sólo con una mayor actividad física se conoce su existencia. Mientras el corazón pueda garantizar un flujo sanguíneo normal a los órganos y sistemas, todo se desarrollará de forma oculta y la persona no experimentará ningún síntoma doloroso ni otras molestias. Pero aún así debes prestar atención a algunos síntomas y contactar a un cardiólogo si ocurren. Estos síntomas incluyen:
dolor en el pecho; dificultad para respirar con mayor actividad física (por ejemplo, subir escaleras); mareos y desmayos; aumento de la fatiga; taquiarritmia que ocurre por períodos cortos de tiempo; soplo cardíaco a la auscultación; dificultad para respirar. 
Es importante recordar que la hipertrofia del IVS no diagnosticada puede provocar muerte súbita incluso en personas jóvenes y físicamente fuertes. Por lo tanto, no se debe descuidar un reconocimiento médico por parte de un terapeuta y/o cardiólogo.
Las causas de esta patología radican no sólo en de la manera equivocada vida. Fumar, abuso de alcohol, exceso de peso- todo esto se convierte en un factor que contribuye al aumento de síntomas graves y a la manifestación de procesos negativos en el cuerpo con un curso impredecible.
Y los médicos llaman a las mutaciones genéticas la causa del desarrollo del engrosamiento del IVS. Como resultado de estos cambios a nivel del genoma humano, el músculo cardíaco se vuelve anormalmente grueso en algunas áreas.
Las consecuencias del desarrollo de tal desviación se vuelven peligrosas.
Después de todo, los problemas adicionales en tales casos serán alteraciones en el sistema de conducción del corazón, así como el debilitamiento del miocardio y la consiguiente disminución en el volumen de sangre expulsada durante las contracciones cardíacas.
Posibles complicaciones de la hipertrofia IVS.
¿Qué complicaciones son posibles con el desarrollo de una cardiopatía del tipo en discusión? Todo dependerá del caso concreto y del desarrollo individual de la persona. Después de todo, muchos nunca sabrán a lo largo de su vida que padecen esta afección y algunos pueden experimentar importantes dolencias fisicas. Enumeramos las consecuencias más comunes del engrosamiento del tabique interventricular. Entonces:
1. Alteraciones del ritmo cardíaco como taquicardia. Tipos tan comunes como la fibrilación auricular, la fibrilación ventricular y la taquicardia ventricular están directamente asociados con la hipertrofia del IVS. 2. Trastornos de la circulación sanguínea en el miocardio. Los síntomas que ocurren cuando se interrumpe la salida de sangre del músculo cardíaco incluyen dolor en el pecho, desmayos y mareos. 3. Miocardiopatía dilatada y disminución asociada del gasto cardíaco. Las paredes de las cámaras del corazón, en condiciones de carga patológicamente alta, con el tiempo se vuelven más delgadas, lo que es la causa de la aparición de esta afección. 4. Insuficiencia cardíaca. La complicación pone en peligro la vida y en muchos casos provoca la muerte. 5. Parada repentina corazones y muerte. 
Por supuesto, las dos últimas condiciones son aterradoras. Pero, sin embargo, con una visita oportuna al médico, si se presenta algún síntoma de disfunción cardíaca, una visita oportuna al médico le ayudará a vivir una vida larga y feliz.
Y un poco de secretos...
¿Alguna vez has sufrido de DOLOR DE CORAZÓN? A juzgar por el hecho de que estás leyendo este artículo, la victoria no estuvo de tu lado. Y, por supuesto, todavía está buscando una buena manera de hacer que su corazón vuelva a funcionar a la normalidad.
Luego lea lo que dice al respecto el experimentado cardiólogo E.V. Tolbuzina. en su entrevista sobre formas naturales tratamiento del corazón y limpieza de vasos sanguíneos.
Para cotización: Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Diagnóstico diferencial de miocardiopatía hipertrófica e hipertrofias miocárdicas de origen secundario // Cáncer de Mama. 2014. N° 12. pág.923
Existe una gran cantidad de enfermedades que se manifiestan por el desarrollo de hipertrofia miocárdica, predominantemente del ventrículo izquierdo (VI). En muchas de estas afecciones, se desarrolla hipertrofia del tabique interventricular (SIV), lo que puede requerir un diagnóstico diferencial de miocardiopatía hipertrófica (MCH).
La MCH es una enfermedad del miocardio determinada genéticamente, que generalmente conduce a una hipertrofia severa de las paredes del VI, principalmente del IVS, sin aumentar el tamaño de la cavidad del VI, con el desarrollo de disfunción miocárdica diastólica. Esta es la miocardiopatía genéticamente determinada más común (hasta 20 por 10.000). El criterio para la MCH es un engrosamiento de las paredes del VI de más de 1,5 cm. Se distingue una forma obstructiva de la enfermedad (MHO) con la presencia de un gradiente de obstrucción en el tracto de salida del VI en reposo de más de 30 mm Hg. Art., con mayor frecuencia en combinación con hipertrofia asimétrica pronunciada del IVS. El espesor del miocardio puede alcanzar los 3-4 cm. Es posible que exista una obstrucción oculta; en este caso, la pendiente especificada aparece sólo con carga. La MCH no obstructiva (MCHO) ha sido menos estudiada, siendo el gradiente de obstrucción inferior a 30 mmHg. Arte. en reposo y bajo carga.
HNCMP también incluye la forma apical de HCM, en la que la hipertrofia se localiza predominantemente en la región del ápice del VI. La MCH es una enfermedad autosómica dominante. Actualmente, ya se conocen más de 40 mutaciones importantes de genes que codifican proteínas sarcómeras asociadas con el desarrollo de la MCH. Puede que no exista una relación directa entre el genotipo y el fenotipo en la MCH; es posible que exista portación asintomática de las mutaciones correspondientes. El principal peligro para los pacientes con MCH es la muerte súbita cardíaca en A una edad temprana, se observó en 1-4% de los pacientes. En la mayoría de los casos, la MCH se manifiesta como un síndrome de "bajo gasto cardíaco": mareos, síncope, ataques de angina de pecho.
Otro síndrome importante es la arritmia cardíaca, de predominio ventricular. La insuficiencia cardíaca crónica (ICC) grave no es típica de la MCH. Al mismo tiempo, aproximadamente entre el 7 y el 20% de los pacientes pueden experimentar dilatación de la cavidad del VI con una disminución de la fracción de eyección y el desarrollo de insuficiencia cardíaca grave. En el 47% de los pacientes se observa una progresión lenta de la MCH, principalmente en forma de empeoramiento de las manifestaciones clínicas y deterioro creciente de la función diastólica del VI. Un aumento en la gravedad de la HVI no es típico de la MCH. En general, el curso de la enfermedad es relativamente favorable y hay observaciones de que la supervivencia es comparable a la de la población general.
Es necesario determinar los criterios para identificar la hipertrofia miocárdica mediante ECHO-CG. En primer lugar, estamos hablando de hipertrofia ventricular izquierda (HVI). Existen criterios para la HVI basados tanto en el espesor de la pared como en la evaluación del índice de masa miocárdica (es decir, la masa miocárdica dividida por el área corporal del paciente - IMVI). En las recomendaciones rusas para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial (HA), los criterios para HVI son IMVI ≥125 g/m2 para hombres y IMVI ≥110 g/m2 para mujeres. En los últimos años, los criterios para la HVI se han revisado a la baja. Para los hombres, la HVI se diagnostica cuando el IMVI ≥115 g/m2, para las mujeres, el IMVI ≥95 g/m2. Los problemas de remodelación del VI se describen con más detalle en las Recomendaciones para cuantificación Estructuras y funciones de las cámaras del corazón. Aquí se especifican los criterios para el espesor de las paredes del VI: se considera un aumento un espesor de pared de ≥1,0 cm para las mujeres y de 1,1 cm para los hombres. Se presta mucha atención a las opciones de remodelación del BT. Para ello se introduce el concepto de índice de espesor relativo de pared (RWI), RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. Normalmente, el IOT es inferior a 0,42. Si un paciente tiene un IMVI normal y un WTI normal, entonces estamos hablando de una geometría del VI normal. Un aumento del IMVI y un aumento del WRI ≥0,42 corresponden a HVI concéntrica; un aumento del IMVI sólo con un WRI normal refleja la presencia de HVI excéntrica. Existe el concepto de remodelación concéntrica: en este caso, el WRI es ≥0,42, pero el IMVI es normal. Para HCM, a menudo se usa el coeficiente de asimetría de hipertrofia (la relación entre LVSD y LV TSV), que en LVH asimétrica supera 1,3. La HVI concéntrica es más típica para cargas de presión, excéntrica, para cargas de volumen o hiperfunción isotónica.
Observemos algunas características de la HVI en la MCH en pacientes con manifestaciones fenotípicas obvias de la enfermedad, según nuestros propios datos y los datos de la literatura.
- En HCM, el espesor de las paredes del VI es mayor o igual a 1,5 cm. razones obvias La HVI debe estar ausente. La edad de los pacientes en la mayoría de los casos es relativamente joven, aunque la detección de la enfermedad es posible a cualquier edad.
- La cavidad del VI no aumenta de tamaño, pero en la HVI grave se reduce. Cuando la hipertrofia se localiza en las secciones medias de las paredes del VI, estas últimas pueden tomar forma de "reloj de arena".
- Si un paciente con MCH desarrolla la etapa “final” o dilatada de la enfermedad, la cavidad del VI aumenta, pero persiste la hipertrofia de la pared.
- La mayoría de los pacientes con MCH (independientemente de la presencia de obstrucción) se caracterizan por una asimetría de la HVI, con predominio del engrosamiento del IVS. El coeficiente de asimetría en tales casos es superior a 1,3 y puede llegar a 2,0 o más. Según nuestros datos, el 67% de los pacientes con MCH presentaban hipertrofia predominante del SVI, el 12% hipertrofia del ápice y tercio inferior del SVI y el 21% hipertrofia difusa. La localización de la hipertrofia del IVS puede ser diferente, en algunos casos puede crear la ilusión de un tumor cardíaco. La parte basal del IVS suele estar engrosada. En el HNCMP apical, el ápice del VI está engrosado.
- El IVS en HCM está inactivo. Esto se nota al evaluar visualmente el IVS en modo bidimensional. Para calcular la movilidad, puede utilizar tanto el parámetro de excursión (EMZP) como el parámetro de fracción de espesamiento (FFMSP). EMZH en tal situación está por debajo de 0,5 cm, FUMZ está por debajo del 50%. Por el contrario, la movilidad pared posterior El VI en la MCH está relativamente conservado.
- Con la MCH, hay una interrupción en el movimiento de las fibras musculares en las áreas hipertrofiadas del miocardio. En ECHO-CG, estos cambios se reflejan como cierta heterogeneidad, una apariencia "variada" del miocardio hipertrofiado, especialmente en el área del IVS sedentario.
- La hipertrofia también puede afectar la pared anterior del páncreas; en nuestros estudios, esto se detectó en el 59,5% de los pacientes con MCH.
- En la MCH se produce un gradiente de obstrucción (por lo general en la región del tracto de salida del VI, aunque también es posible la obstrucción del ventrículo medio y del ventrículo derecho) por la presencia de un IVS engrosado y el movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la válvula mitral. El gradiente de obstrucción es bastante lábil y puede requerir pruebas de estrés o farmacológicas para evaluarlo con precisión. Clínicamente, en presencia de un gradiente de obstrucción pronunciado, es posible un soplo sistólico con epicentro en el punto V de auscultación, dependiendo de la carga y el esfuerzo.
- La disfunción diastólica del VI siempre ocurre en la MCH. A menudo, en estos pacientes se determina un tipo restrictivo de relajación alterada del VI. Sin embargo, este signo no es diagnóstico. La contractilidad del VI en términos de fracción de eyección en la MCH generalmente se conserva o aumenta (más del 60%), a pesar de la disminución de la movilidad del IVS. Cuando se utilizan otros métodos para calcular la contractilidad (por ejemplo, la fracción de engrosamiento de las fibras medianas), es posible identificar violaciones función sistólica en el 35% de los pacientes con MCH. En la etapa dilatada de la MCH, la fracción de eyección del VI disminuye a menos del 45%.
- El agrandamiento de la aurícula izquierda ocurre en 55-70% de los pacientes con MCH. Al mismo tiempo, la contractilidad de la aurícula disminuye y aumenta su esfericidad.
- En la dinámica de la MCH, generalmente no hay un aumento en el grado de HVI, aunque pueden progresar las alteraciones de la función diastólica predominantemente del VI.
También se debe prestar atención a las características del ECG en HCM. Los signos ECG de HVI son inespecíficos y no permiten determinar la causa de la HVI. El ECG no permite diferenciar entre hipertrofia ventricular y dilatación. El ECG se puede utilizar para detectar HVI tanto en la hipertensión como en otras causas de HVI. Al analizar los signos del ECG de diversas enfermedades acompañadas de HVI, prestaremos atención no tanto a los signos de la HVI en sí, sino a otros cambios del ECG.
Es posible que el ECG en HCM no sea normal. En la mayoría de los casos, los pacientes muestran signos de hipertrofia ventricular izquierda (y a veces derecha). Es interesante que los signos ECG de hipertrofia pancreática en la MCH sean en la mayoría de los casos "falsos": la alta amplitud de las ondas R en las derivaciones del tórax derecho y las ondas S profundas en las derivaciones del tórax izquierdo reflejan más bien la hipertrofia del IVS. Debe recordarse que entre los pacientes con MCH, los jóvenes son más comunes, para quienes es necesario utilizar otros criterios de HVI (en particular, el índice de Sokolov-Lyon para LV ≥45 mm). En la MCH es común la presencia de anomalías de la repolarización en forma de ondas T negativas y/o depresión del segmento ST en muchas derivaciones. En este caso, la amplitud de las ondas T puede ser muy grande. La detección de tales cambios en el ECG en un paciente joven (a veces incluso en niños) hace pensar en la MCH. En hipertrofias secundarias miocardio, estos trastornos pronunciados de la repolarización suelen reflejar una HVI grave, a menudo acompañada de fibrosis miocárdica, característica de los pacientes de edad avanzada. La localización de las ondas T negativas y/o la depresión del segmento ST en la hipertensión son las derivaciones precordiales izquierdas. Otro inusual signo de ECG En la MCH es la aparición de ondas Q profundas, con mayor frecuencia en las derivaciones V2-V5. A una profundidad significativa (generalmente más de ¼ R), el ancho de dichos dientes no puede exceder los 0,03 s. Estas ondas Q reflejan principalmente hipertrofia del IVS. A diferencia de las ondas Q patológicas en la cardiopatía isquémica, en la MCH no existe una correspondencia clara entre la localización de las ondas Q y las zonas de hipocinesia según los datos de ECHO-CG. Las anomalías del ritmo y la conducción son comunes en la MCH, aunque la fibrilación auricular es poco común. Se reconoce el ECG para HCM método significativo detección de la enfermedad, incluso entre los familiares del paciente.
Entre las formas de MCH, existe una variante bastante inusual, caracterizada por una pronunciada hipertrofia del vértice del corazón. Se trata de la MCH apical o apical (AHCM), descrita en 1976 en Japón, pero posteriormente identificada en poblaciones europeas. Es típico principalmente de hombres entre 40 y 60 años, se desarrolla favorablemente y los síntomas se borran. En estos pacientes no suele producirse obstrucción del tracto de salida del VI.
Pueden surgir dificultades importantes en el diagnóstico diferencial del daño cardíaco en hipertensión(GB) y HCM. La HVI ocurre en el 68% de los pacientes con hipertensión. Para la hipertensión en las primeras etapas de la remodelación, es más típica cierta asimetría de la HVI; últimas etapas- HVI simétrica. Todos los tipos principales de remodelación del VI pueden ocurrir en la hipertensión. Las más desfavorables en cuanto a complicaciones cardiovasculares son la HVI concéntrica y excéntrica. En hombres jóvenes con hipertensión, la remodelación concéntrica del VI se produjo en el 5% de los casos, la hipertrofia aislada del VIS, en el 6%, la hipertrofia aislada de la pared posterior del VI, en el 2%, la hipertrofia excéntrica del VI, en el 9%, la hipertrofia concéntrica, en 13%. En pacientes de edad avanzada, se observó HVI concéntrica en el 20% de los casos y excéntrica, también en el 20% de los casos. Se han descrito casos de HVI apical en hipertensión. En la hipertensión también puede producirse hipertrofia de la pared libre del páncreas. En un estudio de E. P. Gladysheva et al. En el 34% de los pacientes con hipertensión se produjo un agrandamiento de la cavidad pancreática con una disminución de su función sistólica y diastólica. El agrandamiento de la cavidad pancreática y su disfunción ya se detectaron en la hipertensión en etapa I. Se encontró una disminución moderada de la contractilidad pancreática en el 75% de los pacientes con hipertensión en etapa I. Se detectó dilatación de la cavidad pancreática en el 27% de los casos con hipertensión en estadio I.
Con causas secundarias de HVI (CI e hipertensión), se produce HVI con un espesor de pared de más de 1,5 cm. En un grupo de 77 pacientes con CI y EH, se encontró hipertrofia del IVS de más de 1,5 cm en 26 (34%) pacientes. , y la misma hipertrofia LVSD, en 5 (6,5%) pacientes. En la hipertensión, el desarrollo de HVI asimétrica con un gradiente de obstrucción y movimiento sistólico anterior de la valva de la válvula mitral ocurre en 4-6% de los pacientes. Los datos anamnésicos (antecedentes de hipertensión) no siempre pueden ayudar en el diagnóstico. cambios de ECG, tan característico de la MCH (en particular, ondas T negativas profundas y la aparición de ondas Q patológicas), puede ocurrir en la hipertensión, incluso en combinación con enfermedad de las arterias coronarias.
La aparición de HVI en individuos con antecedentes familiares de hipertensión se ha descrito antes de la aparición de un aumento persistente de la presión arterial. Datos similares son proporcionados por A.V. Sorokin et al. . Sin embargo, estos cambios nunca alcanzaron tanta gravedad como en la verdadera MCH. Además, se describen en personas con alta intensidad laboral, por lo que estamos hablando más de la variante “ hipertrofia de trabajo LV”, por analogía con el “corazón deportivo”. Desde un punto de vista clínico, un nivel de presión arterial bajo con una breve historia de hipertensión y HVI grave sugiere la presencia de MCH. En varios casos, se ha observado la aparición de hipertensión en pacientes con MCH. Sin embargo, es posible juzgar de forma fiable la presencia de una combinación de dos enfermedades mediante el diagnóstico de MCH por ADN o mediante la observación a largo plazo del paciente. Tenemos observaciones similares cuando pacientes con MCH diagnosticada a una edad temprana desarrollaron hipertensión más tarde. Cabe señalar que el “rejuvenecimiento” de la hipertensión complica el diagnóstico diferencial, dado que la manifestación clínica de la MCH puede ocurrir a cualquier edad. Los principales criterios para el diagnóstico diferencial de MCH y cardiopatía hipertensiva se dan en la Tabla 1.
La combinación de hipertensión y enfermedad de las arterias coronarias con MCH no es inusual debido a la posibilidad de supervivencia del paciente a largo plazo. Considerando la similitud de las manifestaciones clínicas de la MCH y la cardiopatía isquémica, en particular la presencia de angina, parece importante diferenciar la HVI en estas enfermedades (Tabla 2).
La HVI grave con disfunción diastólica ocurre con bastante frecuencia en la enfermedad de las arterias coronarias. El desarrollo de disfunción diastólica en la enfermedad de las arterias coronarias puede estar asociado tanto con episodios recurrentes de isquemia como con el desarrollo de HVI. Cabe señalar que la HVI asimétrica puede ocurrir en 6,6-41% de los pacientes con enfermedad de las arterias coronarias, más a menudo después de IAM repetidos, principalmente inferiores. La HVI asimétrica y la disfunción diastólica del VI también son características de la EAC asintomática. En caso de enfermedad de las arterias coronarias, a menudo se detectan áreas de alteración de la contractilidad del miocardio del VI, predominantemente hipocinesia. Al mismo tiempo, la hipocinesia puede ser fundamentalmente reversible en respuesta a la medicación. En la MCH, se puede esperar la irreversibilidad de la hipocinesia miocárdica, que no es causada por la presencia de áreas de miocardio "aturdido", sino por sus trastornos estructurales.
La HVI asimétrica en la CI a menudo es causada por una hipertrofia compensatoria del SVI debido a un IAM de la pared libre del VI, es decir, en la CI se producirá hipocinesia del SVI, no del SVI. La hipertrofia compensatoria es posible tanto en la zona de miocardio intacto como en la zona isquémica. Un estudio de V.L. Dmitriev mostró que el porcentaje de daño total a las arterias coronarias se correlaciona directamente con el IMVI, independientemente de la presencia de hipertensión en pacientes con enfermedad de las arterias coronarias. Además, cuanto mayor es la clase funcional de la angina, mayor es el IMVI y mayor el índice de esfericidad del VI. Así, en la cardiopatía isquémica, es más típico un tipo excéntrico de remodelación del VI, con un aumento de su esfericidad. En la enfermedad de las arterias coronarias, a menudo se observa una disminución de la función sistólica del VI, especialmente con HVI asimétrica. Esto no es típico de la MCH. En la cardiopatía isquémica, la HVI asimétrica a menudo se combina con el desarrollo de un aneurisma cardíaco. Los cambios en la aorta y el aparato valvular en la enfermedad de las arterias coronarias (engrosamiento de las paredes aórticas, calcificaciones, estenosis valvular aórtica) también permiten excluir la MCH, aunque en pacientes de edad avanzada la MCH se puede combinar con cambios ateroscleróticos relacionados con la edad. En la cardiopatía isquémica y la hipertensión es posible el remodelado miocárdico excéntrico, alcanzando los criterios de miocardiopatía dilatada. En situaciones de diagnóstico difícil, la visualización de las arterias coronarias (angiografía coronaria o técnicas basadas en tomografía computarizada alta resolución). La angiografía coronaria en pacientes con MCH generalmente no revela estenosis de las arterias coronarias. La HVI asimétrica en la enfermedad de las arterias coronarias se caracteriza por daño a la arteria coronaria derecha.
vamos a dar ejemplo clínico pacientes con HVI asimétrica grave de origen secundario.
Paciente Sh., 64 años. Quejas de dolor opresivo detrás del esternón, que aparece al caminar hasta 15 m y se irradia al cuello. El dolor desaparece con reposo en 5 minutos y se alivia tomando dinitrato de isosorbida. Nota episodios de palpitaciones no relacionados con la actividad física, acompañados de un “presíncope”. Dificultad para respirar inspiratoria con un esfuerzo físico menor. Ocasionalmente, ataques de asfixia espiratoria, acompañados de tos, con el efecto del ipratropio y el fenoterol. Por el historial médico se sabe que un aumento de la presión arterial a 160/100 mm Hg. Arte. más de 15 años. Las cifras "habituales" de presión arterial son 110/70 mm Hg. Arte. Durante los últimos años toma regularmente diltiazem 120 mg/día y ha logrado controlar la presión arterial. Desde 2005 sufre ataques de angina de pecho. Entre otros medicamentos para el corazón, toma regularmente 75 mg de AAS, 10 mg de atorvastatina y 70 mg de trimetazidina. De la historia de vida: el padre murió de un derrame cerebral a los 38 años, hermana mayor sufrió un derrame cerebral, su hermano menor padecía una enfermedad de las arterias coronarias. Trabajó en contacto con aerosol de soldadura y está siendo atendida por patólogo laboral con diagnóstico de “Neumoconiosis forma nodular”. Entre las enfermedades concomitantes: desde 2003 se diagnostica asma bronquial hormonodependiente. En 2013 se le diagnosticó tiroiditis autoinmune e hipotiroidismo descompensado.
Estado objetivo. Estado general satisfactorio. En los pulmones la respiración es vesicular, no hay ruidos respiratorios adversos. El área del corazón no cambió durante el examen, los límites de percusión eran normales. Los ruidos cardíacos son amortiguados, rítmicos, frecuencia cardíaca: 78 latidos/min, soplo sistólico suave en todos los puntos de auscultación con epicentro en el ápice, sin irradiación. Hay una disminución de la pulsación en las arterias de los pies. El paciente fue examinado en el Centro Federal de Cirugía Cardiovascular de Chelyabinsk. Al realizar un ECG - bradicardia sinusal, frecuencia cardíaca - 54 latidos/min. Hipertrofia miocárdica del VI con sobrecarga hemodinámica. No se pueden excluir cambios focales en el tabique. Al realizar la monitorización Holter ECG en enero de 2013 en el contexto ritmo sinusal Se registraron 4 episodios de fibrilación auricular y durante la actividad física hubo episodios de depresión del ST de hasta 2 mm desde el inicio.
A juzgar por los datos de la tarjeta ambulatoria, en 2009, una ECHO-CG reveló un espesor del IVS de 1,72 cm, un espesor de la pared posterior del VI de 1,15 cm y un gradiente de obstrucción de 19,6 mm Hg. Arte.
En la dinámica de ECHO-CG en el Centro Federal de Cirugía Cardiovascular en marzo de 2013, se observó un aumento en el espesor del IVS a 2,2 cm y un aumento en el gradiente de obstrucción a 39-43 mm Hg. Art., en julio de 2013: 71-78 mm Hg. Art., Después de 25 sentadillas, el gradiente alcanzó 141 mm Hg. Arte. Se determinó constantemente el flujo de regurgitación de 2-3 grados en la válvula mitral, regurgitación aórtica y tricúspide de 1 grado. Se reveló hipocinesia moderada del IVS en los segmentos basal y medio. Las paredes de la aorta son compactadas y brillantes. En julio de 2013, el paciente fue sometido a una angiografía coronaria. Conclusión: tipo correcto de flujo sanguíneo coronario, estenosis de hasta el 50% tercio medio residencia permanente, en otros arterias coronarias No hay estenosis fiables. El nivel de BNP fue de 1038 paquetes/ml, mientras que la norma es menos de 100 paquetes/ml. El nivel de colesterol total es de 5,1 mmol/l. Creatinina en sangre: 109 µmol/l; El FG (MDRD) es de 47 ml/min/1,73 m², lo que corresponde al estadio 3 de la ERC. Según los resultados del examen en el Centro Federal de Cirugía Cardiovascular, se sugirió que el paciente tenía HOCM en combinación con hipertensión. Sin embargo, los siguientes hechos testificaron en contra del diagnóstico de HOCM:
- larga historia de hipertensión, historia hereditaria de accidente cerebrovascular, cardiopatía isquémica, hipertensión;
- la presencia de patología pulmonar concomitante que contribuye al desarrollo de hipertrofia IVS, así como patología glándula tiroides;
- aumento de la gravedad de la HVI y del gradiente de obstrucción durante la observación.
- Así, el diagnóstico final:
Hipertensión etapa III, presión arterial normal alcanzada, riesgo 4.
SII. Angina de pecho III FC. Isquemia miocárdica silenciosa. Forma paroxística de fibrilación auricular, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 puntos, HAS-BLED - 1 punto. CHF IIa, FC III. Tratamiento quirúrgico No indicado para el paciente. Se recomienda seguir tomando diltiazem y estatinas. Están indicados los anticoagulantes orales.
Teniendo en cuenta que en los deportistas el grosor del miocardio del VI puede alcanzar los 16 mm (más en los hombres), el diagnóstico diferencial entre MCH y “corazón de deportista” es muy relevante. Esto es importante debido a la corta edad de los deportistas y al peligro de muerte súbita en el momento álgido de la actividad física. Recientemente, se ha propuesto sospechar MCH en deportistas cuando el espesor del miocardio es superior a 1,2-1,3 cm. Se presta mucha atención al cribado mediante ECG. La detección de hipertrofia auricular izquierda, signos de HVI, ondas Q patológicas, bloqueos de rama, prolongación del QT, alteraciones del ritmo y de la conducción requiere la exclusión de enfermedades cardíacas en los atletas. Según nuestros datos, los pacientes con “corazón atlético” presentaban la HVI menos grave, sin disfunción cardíaca ni manifestaciones de remodelado. En un “corazón atlético” predomina la remodelación excéntrica con función del VI preservada. Sólo los deportes de fuerza con cargas isométricas contribuyen al desarrollo del remodelado concéntrico. El “corazón atlético” se caracteriza por un desarrollo inverso después de dejar de fumar actividades deportivas durante al menos 3 meses. Es posible que esto explique la descripción del desarrollo inverso de la HVI en las primeras etapas del estudio de la MCH, cuando los criterios de diagnóstico de esta enfermedad han sido poco estudiados. La tabla 3 presenta los criterios para el diagnóstico diferencial de MCH y corazón de atleta.
La hipertrofia del IVS también ocurre en el cor pulmonale. Esta enfermedad afecta principalmente al lado derecho del corazón, pero la pared común de los dos ventrículos, el IVS, también sufre remodelación. Además, con el cor pulmonale, se producen cambios en el VI, en particular su disfunción diastólica. En la tabla 4 se muestran los principales signos diagnósticos diferenciales de MCH y cor pulmonale.
Por tanto, el diagnóstico diferencial de las hipertrofias miocárdicas de diversos orígenes presenta importantes dificultades. Sin embargo, es posible destacar algunas características distintivas diversas hipertrofias miocárdicas, adecuadas para su uso en la práctica clínica diaria.
Literatura
- Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V. Yu. Miocardiopatía hipertrófica. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
- Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. Guía de diagnóstico de ACCF/AHA de 2011 y tratamiento de la Miocardiopatía Hipertrófica // Circulación. 2011. vol. 124. págs. 2761-2796.
- Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Miocardiopatía hipertrófica. M.: Editorial "Medpraktika-M", 2008. 127 p.
- Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial // Hipertensión sistémica. 2010. No. 3. P. 5-26.
- Recomendaciones para la evaluación cuantitativa de la estructura y función de las cámaras del corazón / Ed. Yu. A. Vasyuk // Ross. cardiólogo. revista. 2012. N° 3 (95). 28 págs.
- Shaposhnik I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Hipertensión arterial En edad temprana. M.: Editorial "Medpraktika-M", 2011. 140 p.
- Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Comparación de la remodelación del ventrículo derecho en la miocardiopatía hipertrófica y la hipertensión // II conferencia científica y práctica final de jóvenes científicos de ChelSMA. Chelyabinsk, 2004. págs. 104-105.
- Alekseeva I.S., Sorokin A.V La relación entre reacciones desadaptativas y remodelación cardíaca en individuos con alta intensidad de trabajo y normal. presión arterial// Boletín del Estado de los Urales del Sur. un-ta. Serie “Educación, salud, cultura física”. 2010. Edición. 25, núm. 37. págs. 58-61.
- Dmitriev V. L. Remodelación del miocardio ventricular izquierdo en pacientes. angina estable según una comparación de ventriculografía y ecocardiografía // De la hipertensión arterial a la insuficiencia cardíaca: Materiales de Ros. conf. cardiólogos. M., 2001. pág.9.
- Goodwin J. F. Las fronteras de la miocardiopatía // Br. Corazón J. 1982. vol. 48. págs. 1-18.
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