Las enfermedades cardíacas han acompañado al ser humano a lo largo de la historia. Pero en Últimamente debido a la degradación ambiental, una gran cantidad de predisposiciones genéticas y la falta de voluntad para liderar imagen saludable En la vida, los problemas con el "motor" comenzaron a observarse con mucha frecuencia en las personas. La patología más comúnmente observada es la miocardiopatía hipertrófica.

La hipertrofia se llama muy Enfermedad seria, que a menudo está determinado genéticamente. Se caracteriza por hipertrofia del miocardio y de las paredes de los ventrículos cardíacos con volumen normal o reducido. También se produce hipertrofia del tabique, pero es bastante raro. Además, se distingue entre hipertrofia simétrica y asimétrica, que representa hasta el 90% de los casos. Realizar un tratamiento basado en los síntomas es un poco complicado, ya que en la mayoría de los casos son muy similares a las manifestaciones de otras enfermedades insignificantes.

Este tipo de enfermedad se clasifica con mayor frecuencia como familiar, pero también ocurren formas esporádicas. La causa de la aparición, tanto en el primer como en el segundo caso, es un defecto en los genes que se encargan de codificar la síntesis de proteínas para el sarcómero cardíaco.

Clasificación de enfermedades.

Naturalmente, este tipo de miocardiopatía, como la mayoría de enfermedades, debe clasificarse. Consideremos lo más formas conocidas esta enfermedad.

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Puede manifestarse como un engrosamiento de la porción superior del tabique. También se encontraron esta patología en la parte apical media del tabique gástrico o se observa absolutamente en toda el área.
Miocardiopatía no obstructiva. El diagnóstico de esta forma es muy difícil, ya que sus síntomas son muy leves. A menudo, esta enfermedad se descubre accidentalmente durante un examen preventivo mediante radiografía o ECG.
Hipertrofia simétrica. Un signo de esta forma es el daño a todas las paredes del estómago izquierdo.
La forma asimétrica, por el contrario, afecta sólo a una de las paredes.
La forma apical de miocardiopatía se manifiesta como un agrandamiento únicamente del vértice del corazón.

También vale la pena decir que la hipertrofia se divide según el tamaño del engrosamiento en inicial, moderada, moderada y severa.

La hipertrofia inicial y moderada del miocardio del estómago izquierdo es un engrosamiento que mide de 15 a 20 mm. Sin embargo, son difíciles de diagnosticar debido a la gravedad muy leve de los síntomas.

Si nos fijamos en las formas media y pronunciada, entonces todo es mucho más sencillo. La probabilidad de su detección es bastante alta y, al mismo tiempo, los síntomas molestan al paciente.

Síntomas de la enfermedad.

Cualquier tipo, incluso la hipertrofia miocárdica del tabique interventricular, es prácticamente asintomática durante mucho tiempo. Sólo en algunos casos puede aparecer algún inconveniente y malestar en la zona del pecho. Si los síntomas aparecen, lo más frecuente es que ocurran entre las edades de 25 y 45 años. Cuando la enfermedad entra en la fase activa, la mayoría de los pacientes describen los siguientes síntomas:

el dolor angiótico es un dolor retroesternal que ocurre debido a una relajación incompleta o falta de oxígeno al miocardio;
dificultad para respirar. Aparece por un aumento de la presión intravenosa, que afecta mucho a la propia respiración;
mareo. Este síntoma también ocurre debido a una mala saturación de oxígeno;
desmayo;
hipotensión arterial de tipo transitorio;
Doble impulso apical, que puede detectarse durante la palpación.

Naturalmente, estos no son todos los síntomas. También hay un número signos indirectos. Suelen aparecer en últimas etapas desarrollo. Si el médico tratante logra identificar todos los síntomas de manera correcta y rápida, el tratamiento comienza inmediatamente después de determinar diagnóstico preciso. Y cuanto más rápido se haga, mejor será todo para el paciente. El tratamiento en sí es muy complejo y requiere mucha paciencia por parte de pacientes y médicos.

Signos y etapas de hipertrofia miocárdica.

Gracias a la amplia experiencia de los médicos en el estudio. miocardiopatía hipertrófica, se logró dividirlo en las etapas de desarrollo de esta enfermedad y resaltar los síntomas de cada una de ellas. Veamos estos signos y etapas con más detalle.

Etapa de formación

Debido al aumento de carga sobre el músculo cardíaco, el propio músculo también aumenta, ya que tiene que realizar más trabajo por unidad de masa. Esto se manifiesta desde el principio como arritmia. Naturalmente, este síntoma Es muy común, pero solo el 5% de quienes padecen arritmia tienen la etapa inicial de miocardiopatía hipertrófica. También hay un aumento presión arterial. Al mismo tiempo, el corazón comienza a generar sacudidas intensas, dependiendo de dónde se produzca la sobrecarga. Este proceso hace que las mitocondrias creen más proteínas, gracias a lo cual las células se dotan de una sustancia contráctil.

La masa del corazón comienza a aumentar gradualmente. Hubo casos en que el paciente entró en modo de “emergencia” en el cuerpo y este órgano aumentó de peso 2,5 veces en catorce días. El proceso de crecimiento continúa hasta que la masa del miocardio coincide con la carga que soporta. Vale la pena señalar que con la formación gradual, todo aumenta significativamente con el tiempo y puede durar décadas. Pero el principio en sí es exactamente el mismo.

Etapa de hipertrofia completa.

Aquí comienza una adaptación estable del corazón al estrés, lo que provoca un mantenimiento constante y estable de la masa en el nivel alcanzado. Si los factores que influyen no cambian, entonces este órgano comienza a mantener un peso y tamaño constantes, manteniendo la actividad de su dueño durante muchos años. Pero si todos los indicadores aumentan, la masa cardíaca aumentará significativamente. Con una norma de 200-300 gramos, puede subir a 1000 gramos. Aquí comienza la tercera etapa de la enfermedad.

Etapa de desgaste miocárdico.

Naturalmente, el corazón no puede aumentar constantemente de masa y, cuando se alcanza el límite, comienza el desgaste activo del miocardio. En este caso aparecen dolor, ardor en el pecho y todos los síntomas anteriores. Esta ya se considera la forma más activa, que necesariamente requiere intervención quirúrgica. Muy a menudo en esta etapa se observa hipertrofia excéntrica del miocardio del ventrículo izquierdo. Aparece precisamente cuando se activa el mecanismo de Starling para expulsar el mayor volumen de sangre.

Tratamiento

En las etapas iniciales, la hipertrofia miocárdica se puede curar. por metodo medicinal. Estos son todo tipo de medicamentos que reducen ligeramente la producción de proteínas de construcción para la construcción. masa muscular. Además, si la enfermedad deja de desarrollarse, podemos hablar de no intervención y seguimiento constante por parte de un médico.

La intervención quirúrgica sólo se requiere al final de la segunda fase y durante la tercera fase, cuando crecimiento constante Masa muscular del corazón. En este caso aparece un gran número de los síntomas anteriores. La operación es obligatoria, de lo contrario el paciente desarrollará insuficiencia cardíaca, lo que finalmente provocará una muerte súbita.

¿Existe una solución para la miocardiopatía hipertrófica?

Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades del miocardio caracterizadas por hipertrofia de los ventrículos del corazón y expresadas por disfunción mecánica o eléctrica. Muy a menudo, estas enfermedades se transmiten de forma hereditaria y representan una mutación de los genes responsables de codificar las proteínas contráctiles.

Estas enfermedades pueden presentarse sin síntomas y provocar una muerte súbita. Aquí es donde reside su principal peligro. El concepto mismo de miocardiopatía, así como la comprensión de los procesos que influyen en el desarrollo de la enfermedad y su tratamiento, no se formó hasta principios de la década de 2000. Anteriormente, este término denotaba enfermedades del miocardio que surgían debido a conocido por la medicina razones.

Síntomas de la enfermedad.

Desarrollo de insuficiencia cardíaca.
Posibles ataques de angina
Dolor en el pecho
asma cardiaca
Dificultad para respirar en reposo
Desmayo
Endocarditis
Mareo
Tromboembolismo (obstrucción repentina de un vaso sanguíneo por un coágulo de sangre)
La muerte súbita
Cicatrización del tejido miocárdico.

La miocardiopatía hipertrófica, a menudo se manifiesta en el momento de la muerte, por parada repentina corazones.

Causas de la enfermedad

Hay 2 razones para el desarrollo de esta enfermedad:

Transmisión hereditaria de la enfermedad. Como resultado, los genes responsables de codificar las proteínas contráctiles del miocardio sufren mutaciones.
Adquirido. En este caso, la miocardiopatía hipertrófica es causada por una mutación genética espontánea. Tal mutación puede ocurrir bajo la influencia de factores tanto externos como internos. Desafortunadamente, la medicina aún no puede determinar con precisión el mecanismo de desarrollo de la enfermedad, así como los factores que influyen en ella. Lo que dificulta mucho la previsión correcta.

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardíaca cuyo síntoma principal es el engrosamiento de la pared de los ventrículos. En la mayoría de los casos diagnosticados, el ventrículo izquierdo se ve afectado. EN práctica médica, se considera que el signo principal de la enfermedad es el engrosamiento del miocardio de más de 1,5 cm, especialmente si esto ocurre en un contexto de incapacidad para relajar las paredes de los ventrículos.

Teniendo en cuenta que esta enfermedad desaparece prácticamente sin síntomas y que su desarrollo puede predecirse en función de la herencia de una persona, tiene sentido someterse a examen preventivo. Especialmente si una persona tiene o tuvo familiares con enfermedades cardíacas. De esta manera, podrá iniciar el tratamiento de manera oportuna.

Formas de la enfermedad.

Dependiendo de si existe obstrucción al flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta o no, las miocardiopatías hipertróficas se dividen en:

forma obstructiva. cuando hay obstáculos para impulsar la sangre hacia el ventrículo izquierdo.
No obstructivo.

La obstrucción, en la mayoría de los casos, es de naturaleza dinámica. El grado de su expresión puede verse influenciado por muchos factores. Pero la dinámica de su desarrollo suele ser progresiva.

Con el desarrollo de una forma no obstructiva de la enfermedad, la mayoría de los pacientes no presentan ningún síntoma significativo. Desafortunadamente, esta forma se manifiesta con mayor frecuencia mediante muerte súbita.

Dependiendo de la ubicación y simetría del desarrollo de la hipertrofia del músculo cardíaco, la enfermedad se divide en:

Forma asimétrica. Ocurre en más del 60% de los pacientes. Se caracteriza por un engrosamiento desigual de las paredes del ventrículo izquierdo.
Forma simétrica. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de las paredes del ventrículo izquierdo y del tabique. En algunos casos se produce un engrosamiento de las paredes y del ventrículo derecho, aunque esto es extremadamente raro.

Dependiendo de la causa de la enfermedad, existen 2 formas:

Primario. A veces esta forma se llama idiopática. De hecho, esto significa el desarrollo de la enfermedad debido a una predisposición hereditaria que provoca una mutación genética, o por otras razones desconocidas.
Forma secundaria. Se desarrolla como resultado de enfermedades y patologías cardíacas a largo plazo que podrían afectar cambios en la estructura del músculo cardíaco.

Muchos especialistas en el campo de la cirugía cardíaca insisten en una sola forma de la enfermedad: la primaria. Dado que aún no se ha demostrado con precisión la influencia de otras enfermedades en el desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica.

Complicaciones de la enfermedad.

Con la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, son posibles las siguientes complicaciones:

Arritmia. Casi siempre causa arritmia. Como resultado, los pacientes desarrollan insuficiencia cardíaca y, en el caso de fibrilación auricular, tromboembolismo.
La muerte súbita. Muerte por paro cardíaco súbito. En aproximadamente el 80% de los casos, el paro cardíaco es causado por fibrilación ventricular.
Tromboembolismo.
Desarrollo de insuficiencia cardíaca. Aparece durante un curso prolongado de miocardiopatía hipertrófica y se desarrolla principalmente debido a deformaciones del tejido muscular del corazón, es decir, la aparición de cicatrices.

La ausencia de síntomas pronunciados hace que sea muy difícil diagnosticar y tratar correctamente la enfermedad.

Curso de la enfermedad

En muchos pacientes, la afección se estabiliza con el tiempo y en algunos (hasta un 10%) se observa una mejoría. Sin embargo, incluso en una condición estable, la progresión de la enfermedad a lo largo del tiempo período largo, provoca el desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca.

Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, incluso un curso estable o asintomático de la enfermedad termina en muerte súbita. En la mayoría de los casos, estos casos ocurren durante e inmediatamente después de la actividad física. En riesgo, en su mayor parte, están las personas de entre 25 y 35 años.

De la práctica del tratamiento se pueden distinguir los siguientes pronósticos para el curso de la enfermedad:

Curso estable de la enfermedad con posibles mejoras.
Deterioro de la condición, expresado en el desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca, debilitamiento general del cuerpo.
La última etapa de la enfermedad. Destrucción irreversible del sistema cardiovascular conducir a una muerte rápida.
La muerte súbita.

El grupo de riesgo de muerte por paro cardíaco incluye pacientes que tienen:

Desmayos frecuentes.
Ataques frecuentes de taquicardia ventricular.
Hipertrofia ventricular izquierda profunda.
Reducción de la presión arterial durante la actividad física.
La miocardiopatía hipertrófica se manifiesta a una edad temprana.

Además, el grupo de riesgo incluye personas en cuya familia ha habido casos de muerte súbita.

Métodos de diagnóstico

Electrocardiograma. La primera forma de obtener una valoración general del trabajo. corazón humano. Si se produce alguna alteración del sistema cardiovascular, será visible en el gráfico de ECG. Sin embargo, en el caso de las miocardiopatías, aún no se han identificado signos que indiquen con precisión el desarrollo de esta enfermedad.

Posibles desviaciones de un cardiograma normal:

Desviación en lado izquierdo eje electrico corazones.
La aparición de signos de aurículas agrandadas.
Ondas Q en derivaciones laterales.
Deformación de la parte inicial del complejo QRS.

Ecocardiograma. Un método de diagnóstico altamente sensible y seguro para humanos. Cuando se utiliza la ecocardiografía, es posible determinar el grado de obstrucción e hipertrofia, así como identificar alteraciones en la función diastólica.

Monitorización Holter. Permite la monitorización a largo plazo del cardiograma. Por lo general, dentro de las 24 horas, se leen los signos vitales de una persona. El principio de funcionamiento es el mismo que el de un ECG, pero unos datos más completos permiten prescribir un tratamiento más correcto.

Cateterización cardiaca. Con la ayuda del cateterismo, se determina la presión en los ventrículos y la aurícula y se determina la velocidad del flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En la miocardiopatía hipertrófica, el flujo sanguíneo se ralentiza y la presión en el ventrículo izquierdo es significativamente mayor que la presión en la aorta.

Investigación genética. Se utiliza bastante raramente, ya que es posible realizarlo en centros especializados, de los cuales hay bastantes. Para obtener una imagen más completa de la enfermedad, se examinan los genes de los parientes más cercanos del paciente.

Química de la sangre. Se llevan a cabo una serie de pruebas exhaustivas para identificar posibles enfermedades concomitantes. También se realiza un coagulograma, un análisis de sangre para detectar una mayor coagulabilidad y la presencia de productos de descomposición de los coágulos sanguíneos. (Por ejemplo, los coágulos de sangre pueden causar fibrilación auricular).

Análisis general del cuerpo. Se examina la historia de todas las enfermedades del paciente, así como de sus familiares inmediatos. Se presta especial atención a diversas enfermedades del corazón.

Si a una persona se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica, se desaconseja la actividad física. Porque la mayoría de los casos de paro cardíaco ocurren durante o después. No levantes pesas ni hagas ejercicio intenso.

Tratamiento

Tratamiento de la miocardiopatía, especialmente en ausencia de obstrucción, y por tanto asintomático, se lleva a cabo de forma puramente individual. Todos los conjuntos de medidas terapéuticas tienen como objetivo minimizar los riesgos de desarrollar una serie de complicaciones. Por ejemplo, arritmia, insuficiencia cardíaca o paro cardíaco repentino.

El tipo de tratamiento se selecciona dependiendo de varios factores.

En la mayoría de los casos, el tratamiento es de naturaleza medicinal y requiere cambios en el estilo de vida. En algunos casos, se puede recurrir a la cirugía.

Miocardiopatía hipertrófica, que no responde cura completa, por lo que todas las medidas van encaminadas a:

Incrementar la esperanza de vida del paciente.
Reducir la progresión de los síntomas.
Tratamiento y prevención de complicaciones.
Reducir la dinámica de la enfermedad.

Tratamiento farmacológico basado en el uso de bloqueadores beta, así como bloqueadores de los canales de calcio. Su acción es reducir la frecuencia cardíaca, así como estabilizar la presión y el llenado del ventrículo izquierdo.

También se lleva a cabo la prevención de la aparición y desarrollo de endocarditis. En este caso, es necesario controlar la salud de los dientes y encías, así como tratarlos de manera oportuna. Y cuando visite a los dentistas, adviértales con antelación sobre el diagnóstico. Ya que en este caso es necesaria una cita antibióticos adicionales, durante los procedimientos dentales.

Más de 120 microorganismos conocidos pueden causar endocarditis.

Con el desarrollo de una forma obstructiva de la enfermedad, a veces se requiere intervención quirúrgica. En este caso, se extirpa parte del tabique engrosado del corazón. Esto mejora el flujo sanguíneo y iguala la presión en el ventrículo izquierdo.

Si se producen ataques frecuentes de taquicardia ventricular, se instala un cardioversor. Lee el pulso y, cuando aumenta con fuerza, envía una descarga eléctrica al corazón, devolviendo así el ritmo de los latidos a la normalidad.

Desafortunadamente, medicina moderna, todavía no se han desarrollado métodos de tratamiento y medidas preventivas quién podría superar la enfermedad. Por tanto, la condición más importante para prolongar la vida con miocardiopatía hipertrófica y mejorar su calidad es cambiar el estilo de vida. Por ejemplo, puedes empezar por dejar de fumar y hacer ejercicio. Además, los médicos permiten algunos deportes.

Descripción:

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética que provoca un engrosamiento excesivo del músculo cardíaco. Esto puede afectar el sistema eléctrico del corazón, aumentando el riesgo de problemas potencialmente mortales. ritmo cardiaco(arritmias) y, raramente, muerte súbita. En algunos casos, el músculo cardíaco agrandado no puede relajarse entre las contracciones como debería hacerlo normalmente y, por lo tanto, no recibe cantidad suficiente sangre y oxígeno. En casos raros, el músculo cardíaco engrosado reduce la capacidad del corazón para bombear sangre de manera eficiente por todo el cuerpo.

Síntomas de la miocardiopatía hipertrófica:

Aunque la miocardiopatía hipertrófica puede causar problemas de salud graves e incluso muerte súbita, es posible que nunca presente síntomas de la enfermedad. Muchas personas con esta enfermedad llevan una vida normal y tienen pocos problemas. Es posible que estas personas nunca reciban tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica.

Hipertrofia del corazón (miocardio ventricular y auricular): causas, tipos, síntomas y diagnóstico, cómo tratar

Hipertrofia varios departamentos corazón: una patología bastante común que surge como resultado de daño no solo al músculo o las válvulas del corazón, sino también cuando el flujo sanguíneo en el círculo pulmonar se interrumpe debido a enfermedades pulmonares, diversas anomalías congénitas en la estructura del corazón, debido a aumento de la presión arterial, así como gente sana experimentando una actividad física significativa.

Causas de la hipertrofia ventricular izquierda.

Entre causas de la hipertrofia LV se pueden distinguir los siguientes:

Hipertensión arterial;
Estenosis (estrechamiento) de la válvula aórtica;
Miocardiopatía hipertrófica;
Aumento de la actividad física.

Entonces, con hipertrofia del corazón derecho, el ECG mostrará un cambio en la conductividad eléctrica, la aparición de alteraciones del ritmo, un aumento de la onda R en las derivaciones V 1 y V 2, así como una desviación del eje eléctrico del corazón a la derecha.
Con hipertrofia del ventrículo izquierdo, el ECG mostrará signos de desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda o su posición horizontal, una onda R alta en las derivaciones V 5 y V 6, etc. Además, también se registran los signos de voltaje (cambios en las amplitudes de las ondas R o S).

Los cambios en la configuración del corazón debido al agrandamiento de ciertas partes del corazón también se pueden juzgar por los resultados. radiografía organos pecho.

Esquemas: hipertrofia ventricular y auricular en el ECG.

Hipertrofia del ventrículo izquierdo (izquierda) y del ventrículo derecho del corazón (derecha)

Hipertrofia de las aurículas izquierda (izquierda) y derecha (derecha)

Tratamiento de la hipertrofia cardíaca.

El tratamiento de la hipertrofia de varias partes del corazón se reduce a influir en la causa que la provocó.

En caso de desarrollo corazón pulmonar debido a una enfermedad Sistema respiratorio intentan compensar la función pulmonar prescribiendo terapias antiinflamatorias, broncodilatadores y otros, según la causa subyacente.

Tratamiento de la hipertrofia ventricular izquierda del corazón con hipertensión arterial todo se reduce a la aplicación medicamentos antihipertensivos de varios grupos.

En presencia de defectos valvulares graves, es posible el tratamiento quirúrgico hasta el uso de prótesis.

En todos los casos, combaten los síntomas del daño miocárdico: según las indicaciones se prescribe terapia antiarrítmica, medicamentos que mejoran Procesos metabólicos en el músculo cardíaco (ATP, riboxina, etc.). Se recomienda seguir una dieta con cantidad limitada de sal y ingesta de líquidos, normalización del peso corporal en caso de obesidad.

En Defectos congénitos corazones, si es posible, eliminar defectos quirúrgicamente. Cuando violaciones graves en la estructura del corazón, el desarrollo de miocardiopatía hipertrófica, la única salida a la situación puede ser.

En general, el enfoque para el tratamiento de estos pacientes es siempre individual, teniendo en cuenta todas las manifestaciones existentes de disfunción cardíaca. condición general y la presencia de enfermedades concomitantes.

En conclusión, me gustaría señalar que La hipertrofia miocárdica adquirida detectada a tiempo es bastante susceptible de corrección. Si sospecha alguna alteración en el funcionamiento del corazón, debe consultar inmediatamente a un médico, él identificará la causa de la enfermedad y le recetará un tratamiento que le dará una oportunidad de vivir muchos años.

Video: hipertrofia ventricular izquierda en el programa “Sobre lo más importante”

Prevalencia y causas de la hipertrofia.

Geográficamente, la prevalencia de la MCH es variable. Además, diferentes regiones adoptan diferentes categorías de edad. Es difícil proporcionar datos epidemiológicos precisos porque una enfermedad como la miocardiopatía hipertrófica no presenta síntomas clínicos específicos. Se puede decir con seguridad que la enfermedad se detecta con mayor frecuencia en los hombres. La tercera parte de los casos está representada por una forma familiar, los casos restantes están relacionados con la MCH, que no tiene conexión con un factor hereditario.

La razón que conduce a la hipertrofia del tabique interventricular (SIV) es un defecto genético. Este defecto puede ocurrir en uno de los diez genes, cada uno de los cuales participa en la codificación de información sobre el funcionamiento de la proteína contráctil en las fibras musculares del corazón. Hasta la fecha, se conocen alrededor de doscientas mutaciones de este tipo, como resultado de las cuales se desarrolla la miocardiopatía hipertrófica.

2 patogenia

¿Qué sucede con la hipertrofia del tabique interventricular? Hay varios cambios patológicos interrelacionados que ocurren durante la hipertrofia miocárdica. Primero, se produce un engrosamiento del miocardio en el área especificada que separa los ventrículos derecho e izquierdo. El engrosamiento del tabique interventricular no es simétrico, por lo que dichos cambios pueden ocurrir en cualquier sitio. La opción más desfavorable es el engrosamiento del tabique en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Esto lleva al hecho de que una de las puertas. la válvula mitral, que separa la aurícula y el ventrículo izquierdos, comienza a contactar con el IVS engrosado. Como resultado, aumenta la presión en esta zona (sección de salida). En el momento de la contracción, el miocardio del ventrículo izquierdo tiene que trabajar con mayor fuerza para que la sangre de esta cámara entre en la aorta. En el contexto de la actual hipertensión en el departamento de outlet y si está disponible hipertrofia del IVS corazón, el miocardio del ventrículo izquierdo pierde su elasticidad anterior y se vuelve duro o rígido.

Al perder la capacidad de relajarse adecuadamente durante la diástole o el llenado, el ventrículo izquierdo comienza a realizar peor su función diastólica. La cadena de cambios patológicos no termina aquí, la disfunción diastólica conlleva un deterioro del suministro de sangre al miocardio. Se produce isquemia ( falta de oxígeno) miocardio, que posteriormente se complementa con una disminución de la función miocárdica sistólica. Además del IVS, también puede aumentar el grosor de las paredes del ventrículo izquierdo.

3 Clasificación

Actualmente se utiliza una clasificación que se basa en criterios ecocardiográficos que permite distinguir la miocardiopatía hipertrófica en las siguientes opciones:

Forma obstructiva. El criterio para esta variante de miocardiopatía hipertrófica es la diferencia de presión (gradiente de presión) que se produce en la zona del tracto de salida del ventrículo izquierdo y oscila entre 30 mm Hg. y más alto. Este gradiente de presión se crea en reposo.
Forma latente. En reposo, el gradiente de presión es inferior a 30 mm Hg. Al realizar una prueba de esfuerzo aumenta y supera los 30 mm Hg.
Forma no obstructiva. El gradiente de presión en reposo y durante una prueba de esfuerzo no alcanza los 30 mmHg.

4 síntomas

La presencia de hipertrofia del tabique interventricular y del ventrículo izquierdo no siempre tiene Signos clínicos. Los pacientes pueden vivir bastante tiempo y sólo después de los setenta años comienzan a mostrar los primeros signos. Pero esta afirmación no se aplica a todos. Después de todo, existen formas de hipertrofia del IVS que se manifiestan sólo en condiciones de intensa actividad física. Hay opciones que, con un mínimo actividad física darse a conocer. Y todo lo anterior está relacionado con la parte en la que está engrosado el tabique interventricular. En otro caso, la única manifestación de la enfermedad puede ser la muerte súbita cardíaca.

En primer lugar, aparecerán síntomas con la forma obstructiva de hipertrofia. Las quejas más comunes de los pacientes con hipertrofia del IVS en la zona del tracto de salida son las siguientes:

disnea,
dolor en el pecho,
mareo,
estados de desmayo,
debilidad.

Todos estos síntomas tienden a progresar. Como regla general, aparecen por primera vez durante la actividad física. A medida que avanza la enfermedad, los síntomas se vuelven evidentes incluso en reposo.

5 Diagnóstico y tratamiento

A pesar de que el diagnóstico estándar debe comenzar con las quejas del paciente, por primera vez se puede detectar la hipertrofia del IVS y del ventrículo izquierdo mediante un estudio ecocardiográfico (EchoCG, ecografía cardíaca). Además de los métodos físicos para diagnosticar la hipertrofia del IVS y del ventrículo izquierdo, que se llevan a cabo en la consulta del médico, se utilizan métodos instrumentales y de laboratorio. De métodos instrumentales Se utilizan los siguientes diagnósticos:

Electrocardiografía (ECG). Los principales signos ECG de hipertrofia miocárdica del tabique interventricular y del ventrículo izquierdo son: signos de sobrecarga y agrandamiento del corazón izquierdo, ondas T negativas en las derivaciones torácicas, ondas Q profundas atípicas en las derivaciones II, III aVF; alteración del ritmo y la conducción del corazón.
Radiografía de los órganos del tórax.
Monitorización Holter ECG las 24 horas.
Ultrasonido del corazón. Hoy en día, este método es líder en diagnóstico y representa el "estándar de oro".
Resonancia magnética Angiografía coronaria.
El diagnóstico genético utiliza un método de mapeo. Se utiliza el análisis de ADN de genes mutantes.

Todo métodos especificados Los diagnósticos no sólo se utilizan para hacer un diagnóstico de MCH, sino también para realizar un diagnóstico diferencial en relación con una serie de enfermedades similares.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica tiene varios objetivos: reducir las manifestaciones de la enfermedad, ralentizar la progresión de la insuficiencia cardíaca, prevenir complicaciones potencialmente mortales, etc. Como la mayoría, si no todos enfermedades cardiacas, la MCH requiere medidas no farmacológicas que contribuyen a la progresión de la enfermedad. Los más importantes son la normalización del peso corporal, el rechazo. malos hábitos, normalización de la actividad física.

Los principales grupos de medicamentos para el tratamiento del IVS y la hipertrofia ventricular izquierda son los betabloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo), anticoagulantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de angiotensina, diuréticos, antiarrítmicos de clase 1A (disopiramida, amiodarona). Desafortunadamente, la MCH es difícil de tratar con medicamentos, especialmente si existe una forma obstructiva y un efecto insuficiente de la terapia farmacológica.

Hoy existen las siguientes opciones. corrección quirúrgica hipertrofia:

Escisión del músculo cardíaco hipertrofiado en el área del IVS (mioseptectomía),
reemplazo de la válvula mitral, reparación de la válvula mitral,
eliminación de músculos papilares hipertrofiados,
ablación septal con alcohol.

6 complicaciones

A pesar de que esta enfermedad, la miocardiopatía hipertrófica, puede ser completamente asintomática, puede tener las siguientes complicaciones:

Alteración del ritmo cardíaco. Pueden producirse alteraciones del ritmo no mortales (no mortales), como taquicardia sinusal. En otras situaciones, la MCH puede volverse más complicada. especies peligrosas arritmias: fibrilación auricular o fibrilación ventricular. Son las dos últimas variantes de arritmias las que ocurren con la hipertrofia del IVS.
Conducción cardíaca deteriorada (bloqueo). Aproximadamente un tercio de los casos de MCH pueden complicarse con bloqueos.
Muerte cardíaca súbita.
Endocarditis infecciosa.
Complicaciones tromboembólicas. Coágulos de sangre formados en cierto lugar lecho vascular, puede extenderse con el flujo sanguíneo y obstruir la luz del vaso. El peligro de tal complicación es que estos microtrombos pueden ingresar a los vasos del cerebro y provocar una alteración de la circulación cerebral.
Insuficiencia cardíaca crónica. La progresión de la enfermedad conduce constantemente al hecho de que primero la diastólica disminuye y luego función sistólica ventrículo izquierdo con el desarrollo de signos de insuficiencia cardíaca.

Miocardiopatía hipertrófica - enfermedad rara corazón, que es causado por mutaciones a nivel genético. La patología se manifiesta en insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas y puede provocar muerte súbita.

Características generales de patología, formas.

La miocardiopatía hipertrófica es una patología de naturaleza genética, que se expresa en un engrosamiento desigual del tabique interventricular y de las paredes del ventrículo izquierdo. Esta enfermedad es independiente, independiente de la presencia de determinadas anomalías cardiovasculares.

Muy a menudo, la patología se diagnostica en hombres. La miocardiopatía hipertrófica en la mayoría de los casos ocurre entre las edades de 30 y 50 años.

Dado que la patología es un defecto genético, las mutaciones conducen a su desarrollo. Son los que provocan cambios en la fórmula de las moléculas proteicas responsables de las contracciones del miocardio. Como resultado, algunas células musculares pierden esta capacidad.

En tales condiciones, aumenta la carga sobre otras fibras, que se contraen intensamente, lo que conduce a un aumento de masa. El crecimiento se produce en el espacio interno del órgano. En otras palabras, se llena una cavidad entre las fibras del músculo cardíaco.

En condiciones normales el espesor de las paredes y del tabique es de 1 cm, con engrosamiento patológico esta cifra alcanza los 3-4 cm.

Muy a menudo, el proceso patológico se propaga al ventrículo izquierdo y es extremadamente raro al derecho. Debido al engrosamiento del miocardio, se altera la función diastólica, lo que se acompaña cambio patológico frecuencia cardíaca y el desarrollo de insuficiencia cardíaca.

La miocardiopatía hipertrófica se clasifica en las siguientes formas:

Simétrico. En este caso, las paredes del ventrículo se espesan uniformemente.
Asimétrico. Esta forma también se llama focal. Hay un engrosamiento de la parte superior o inferior del tabique interventricular, y también existe la posibilidad de hipertrofia de la pared lateral o anterior del ventrículo izquierdo.

También existe una clasificación de patología, que se basa en un parámetro como el grado de engrosamiento del miocardio. Dependiendo de esto, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

moderado (grosor del miocardio – 15-20 mm);
medio (20-25 mm);
pronunciado (más de 25 mm).

Según la causa del desarrollo, la patología se divide en primaria y secundaria:

en el primer caso, las razones exactas siguen siendo desconocidas, pero sugieren la presencia mutaciones genéticas;
en el segundo caso, la patología ocurre en la vejez, en el contexto de cambios congénitos en la estructura del corazón y en presencia de factores provocadores, por ejemplo, un aumento persistente de la presión arterial.

Etapas de desarrollo

Se distinguen las siguientes etapas de la miocardiopatía hipertrófica:

Primero. En este caso, el gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo del músculo cardíaco no supera los 25 mm Hg. Arte. En esta etapa, el paciente no presenta quejas ni alteraciones del funcionamiento. órganos internos y no hay sistemas.
Segundo. El indicador (gradiente de presión) no supera los 36 mm Hg. Arte. En este caso, el paciente siente un deterioro de la salud tras la actividad física.
Tercero. El indicador se eleva a 44 mmHg. Arte. Esta etapa se caracteriza por ataques de angina de pecho y dificultad para respirar.
Cuatro. El gradiente de presión es de 45 mmHg. Arte. y más alto. A veces, este indicador puede aumentar a un nivel crítico: 185 mm Hg. Arte. Esto es lo más etapa peligrosa: en esta etapa se producen perturbaciones geodinámicas y aumenta el riesgo de muerte.

Miocardiopatía hipertrófica - enfermedad peligrosa: en el 10% de los casos, ante la presencia de complicaciones concomitantes, se produce la muerte del paciente.

Causas

La patología es una enfermedad hereditaria y se transmite de forma autosómica dominante.

Las mutaciones genéticas espontáneas y el desarrollo posterior de patología no están asociados con trastornos como defectos cardíacos congénitos y adquiridos. enfermedad isquémica corazones.

Principales factores de riesgo en en este caso– predisposición hereditaria y edad superior a 20 años.

La patología puede desarrollarse durante un largo período de tiempo sin manifestaciones clínicas.

Muy a menudo, esta enfermedad se expresa en los siguientes síntomas:

dificultad para respirar al hacer ejercicio;
dolor detrás del esternón;
mareo;
aumento de la frecuencia cardíaca;
pulso irregular, especialmente durante la actividad física;
intolerancia al esfuerzo físico;
condiciones de desmayo;
Hinchazón de las extremidades inferiores.

Los síntomas de la enfermedad dependen de la modificación en la que se presenta. Existen los siguientes tipos de flujo:

asintomático;
tipo distonía vegetativo-vascular;
descompensatorio;
arrítmico;
en forma de infarto;
cardálgico.

En algunos casos, las personas que padecen miocardiopatía hipertrófica desarrollan asma cardíaca y edema pulmonar.

A veces, la primera y única manifestación de la patología es la muerte súbita del paciente.

Medidas de diagnóstico

Para identificar desviaciones, es necesario realizar tales medidas diagnósticas:

electrocardiograma;
generales y pruebas bioquímicas sangre;
pruebas de coagulación sanguínea y niveles de glucosa;
Examen de rayos X de los órganos del tórax;
ecocardiografía;
tomografía por emisión de positrones del músculo cardíaco;
angiografia coronaria;
Monitoreo Holter;
ritmocardiografía.

Un examen adicional es la inserción de catéteres en la cavidad del corazón, lo que permite evaluar la velocidad del flujo sanguíneo y el nivel de presión en los ventrículos y las aurículas.

Para diferenciar la miocardiopatía hipertrófica de otras patologías, un especialista realiza pruebas funcionales y farmacológicas. Para ello, se pide al paciente que se ponga en cuclillas durante un tiempo determinado.

Métodos de tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica.

Las medidas terapéuticas sólo pueden lograr una estabilización temporal del estado del paciente y son de naturaleza sintomática.

Los principales objetivos del tratamiento en este caso son:

mejora de la función diastólica del ventrículo izquierdo;
alivio de alteraciones del ritmo;
disminución del gradiente de presión;
Alivio de los ataques angióticos.

Terapia conservadora

El tratamiento farmacológico de la patología implica el uso de los siguientes medicamentos:

Bloqueadores beta. preparativos de este grupo farmacológico estabilizar el ritmo cardíaco, reducir la contractilidad del miocardio, normalizar el tono vascular. Los betabloqueantes relajan el músculo cardíaco mientras el ventrículo izquierdo se llena de sangre. Drogas modernas de este grupo, que se suelen recetar para la patología en cuestión, se encuentran Celipres, Obzidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarona.
. Generalmente se utiliza disopiramida. El medicamento reduce el gradiente de presión y elimina los síntomas de la patología: dificultad para respirar, dolor en el pecho. Este medicamento también aumenta la tolerancia a la actividad física.
Antagonistas del calcio. Los fármacos de este grupo reducen la concentración de calcio en las arterias coronarias sistémicas. Con su ayuda, es posible lograr una mejor relajación diastólica del ventrículo izquierdo y una disminución de la contractilidad del miocardio. Los antagonistas del calcio también tienen un efecto antiarrítmico y antianginoso pronunciado. Para el tratamiento de la patología, se recomiendan Finoptin, Cardil, Amiodarona.
Diuréticos (Lasix, Furosemida). Se prescriben para el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva.

En caso de miocardiopatía hipertrófica, está contraindicado tomar medicamentos que pertenecen a los grupos de glucósidos cardíacos, nitritos y nifedipino. Esta limitación se debe a que estos medicamentos aumentan la obstrucción.

Cirugía

Además de tomar medicamentos, al tratar a pacientes con miocardiopatía hipertrófica, pueden recurrir a metodos quirurgicos. Este la única forma salvar la vida de un paciente con una forma grave de patología.

Cirugía Implica la eliminación del tejido muscular hipertrofiado en tabique interauricular.

A los métodos principales. Tratamiento quirúrgico en este caso incluyen:

Miotomía - extirpación área interna tabique interventricular.
Ablación con etanol. El método consiste en realizar una punción en el tabique, en el que luego se inyecta una solución concentrada. alcohol medicinal. La cantidad de sustancia administrada es de 1 a 4 mg. Tal manipulación provoca un infarto en el paciente. Por tanto, el tabique se vuelve más delgado. El evento se lleva a cabo bajo control ecográfico.
Implantación de un estimulador eléctrico de tres cámaras. El dispositivo estimula la circulación intracardíaca y previene el desarrollo de complicaciones.
Implantación de un desfibrilador automático. La esencia del procedimiento es que se implanta un dispositivo conectado al corazón mediante electrodos en el músculo abdominal o pectoral. Esto le permite registrar el ritmo cardíaco y restaurarlo en caso de falla.

La elección de la metodología se realiza de forma individual.

Corrección del estilo de vida

Se recomienda a los pacientes con miocardiopatía hipertrófica que limiten la actividad física y sigan una dieta baja en sal.

Pronóstico

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad impredecible que puede tener varias variaciones de curso.

En aproximadamente el 10% de los casos, se observa regresión de la patología incluso sin medidas terapéuticas, pero esto no significa que la enfermedad no pueda tratarse: su tasa de mortalidad es del 10%.

Si a una persona se le diagnostica una forma no obstructiva de la enfermedad, se observa un curso estable de la desviación.

a lo mas complicaciones frecuentes Las patologías incluyen las siguientes:

alteración del ritmo cardíaco;
tromboembolismo de vasos cerebrales o de las extremidades o órganos individuales;
insuficiencia cardíaca crónica.

En la mayoría de los casos, los pacientes cuya patología se desarrolla sin manifestaciones clínicas pronunciadas mueren repentinamente, en el contexto de un completo bienestar externo.

Las causas de la muerte súbita cardíaca son:

La fibrilación ventricular;
bloqueo auriculoventricular.

En tales condiciones, los trastornos se desarrollan rápidamente y provocan la muerte una hora después de la aparición de los primeros síntomas.

Prevención

No existen medidas preventivas específicas que puedan prevenir el desarrollo de la patología. Esto se debe al hecho de que la patología es de naturaleza genética.

Para reducir el riesgo de desarrollar miocardiopatía hipertrófica, se recomienda someterse a un examen y consulta con un cardiólogo cada seis meses.

Para reducir el riesgo de complicaciones, es necesario:

evitar el estrés y las preocupaciones;
someterse regularmente exámenes médicos;
rechazar los malos hábitos;
aumentar la inmunidad mediante ejercicio vigoroso, tomando vitaminas y endureciendo;
tomar betabloqueantes si existe riesgo de muerte súbita;
controlar los niveles de azúcar y colesterol en sangre;
tratar enfermedades acompañantesórganos internos;
seguir las recomendaciones para nutrición racional: Es necesario consumir la menor cantidad posible de sal, grasas animales y carbohidratos de rápida digestión.

Miocardiopatía hipertrófica - patología peligrosa, que es más peligroso cuando es asintomático. En el 10% de los casos conduce a desenlace fatal. La enfermedad tiene una base genética y por tanto su desarrollo no se puede predecir ni prevenir, sólo se puede minimizar el riesgo de complicaciones y muerte súbita.

La miocardiopatía hipertrófica se define con mayor frecuencia como una hipertrofia grave del miocardio del ventrículo izquierdo sin motivo aparente. El término “miocardiopatía hipertrófica” es más preciso que “estenosis subaórtica hipertrófica idiopática”, “miocardiopatía hipertrófica obstructiva” y “estenosis subaórtica muscular”, ya que no implica necesariamente una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que ocurre sólo en el 25% de los casos.

Curso de la enfermedad

Histológicamente, la miocardiopatía hipertrófica revela una disposición desordenada de los cardiomiocitos y fibrosis miocárdica. Muy a menudo, en orden descendente, el tabique interventricular, el vértice y los segmentos medios del ventrículo izquierdo se hipertrofian. En un tercio de los casos, sólo un segmento sufre hipertrofia y la diversidad morfológica e histológica de la miocardiopatía hipertrófica determina su curso impredecible.

La prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica es de 1/500 y suele ser una enfermedad familiar. La miocardiopatía hipertrófica es probablemente la más común. enfermedad cardiovascular, transmitido por herencia. La miocardiopatía hipertrófica se detecta en el 0,5% de los pacientes remitidos a ecocardiografía. Esto es lo más Sentido Común Muerte súbita de deportistas menores de 35 años.

Síntomas y quejas.

Insuficiencia cardiaca

La disnea en reposo y durante el ejercicio, los ataques nocturnos de asma cardíaca y la fatiga se basan en dos procesos: aumento de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo debido a disfunción diastólica y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

El aumento de la frecuencia cardíaca, la disminución de la precarga, el acortamiento de la diástole, el aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (p. ej., con ejercicio o taquicardia) y la disminución de la distensibilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., con isquemia) agravan los síntomas.

En el 5-10% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, se desarrolla una disfunción sistólica grave del ventrículo izquierdo, se produce dilatación y adelgazamiento de sus paredes.

Isquemia miocardica

La isquemia miocárdica en la miocardiopatía hipertrófica puede ocurrir independientemente de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

La isquemia miocárdica se manifiesta clínica y electrocardiográficamente de la misma forma que de costumbre. Su presencia se confirma mediante gammagrafía miocárdica con 201 Tl, tomografía por emisión de positrones y aumento de la producción de lactato en el miocardio con estimulación auricular frecuente.

Se desconocen las causas exactas de la isquemia miocárdica, pero se basa en una discrepancia entre la necesidad de oxígeno y su suministro. Los siguientes factores contribuyen a esto.

Derrota de los pequeños arterias coronarias con una violación de su capacidad de expandirse.

Aumento de la tensión en la pared del miocardio, resultante del retraso en la relajación en la diástole y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Disminución del número de capilares en relación al número de cardiomiocitos.

Disminución de la presión de perfusión coronaria.

Desmayos y presíncope

Los desmayos y el presíncope se producen debido a la disminución del flujo sanguíneo cerebral a medida que disminuye el gasto cardíaco. Suelen ocurrir durante el ejercicio o arritmias.

La muerte súbita

La tasa de mortalidad a un año por miocardiopatía hipertrófica es del 1 al 6%. La mayoría de los pacientes mueren repentinamente y el riesgo de muerte súbita varía de un paciente a otro. En el 22% de los pacientes la muerte súbita es la primera manifestación de la enfermedad. La muerte súbita ocurre con mayor frecuencia en niños mayores y más pequeños; Es raro en menores de 10 años. Aproximadamente el 60% de las muertes súbitas ocurren en reposo y el resto después de una actividad física intensa.

Las alteraciones del ritmo y la isquemia miocárdica pueden desencadenar un círculo vicioso de hipotensión arterial, acortamiento del tiempo de llenado diastólico y aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que en última instancia conduce a la muerte.

Examen físico

Al examinar las venas yugulares, puede ser claramente visible una onda A pronunciada, lo que indica hipertrofia e intratabilidad del ventrículo derecho. latido del corazón indica sobrecarga del ventrículo derecho, puede notarse con hipertensión pulmonar concomitante.

Palpación

El latido del ápice suele estar desplazado hacia la izquierda y es difuso. Debido a la hipertrofia ventricular izquierda puede aparecer un impulso apical presistólico, correspondiente al sonido IV. Es posible un triple impulso apical, cuyo tercer componente es causado por el abultamiento sistólico tardío del ventrículo izquierdo.

Pulso encendido arterias carótidas generalmente bifurcado. ascenso rápido onda de pulso, seguido de un segundo pico, se debe a una mayor contracción del ventrículo izquierdo.

Auscultación

El primer tono suele ser normal, precedido por el tono intravenoso.

El segundo ruido puede ser normal o paradójicamente dividido debido a la prolongación de la fase de eyección del ventrículo izquierdo como resultado de la obstrucción de su tracto de salida.

El soplo sistólico fusiforme áspero de la miocardiopatía hipertrófica se escucha mejor a lo largo del borde esternal izquierdo. Se realiza en la zona del tercio inferior del esternón, pero no en los vasos del cuello ni en la región axilar.

Una característica importante de este ruido es la dependencia de su volumen y duración de la carga previa y posterior. A medida que aumenta el retorno venoso, el ruido se acorta y se vuelve más silencioso. A medida que disminuye el llenado del ventrículo izquierdo y aumenta su contractilidad, el ruido se vuelve más áspero y duradero.

Las pruebas que influyen en la precarga y la poscarga permiten diferenciar la miocardiopatía hipertrófica de otras causas de soplo sistólico.

Mesa. La influencia de las pruebas funcionales y farmacológicas sobre el volumen del soplo sistólico en la miocardiopatía hipertrófica. estenosis aórtica Y insuficiencia mitral

Intentar	Acción hemodinámica	Miocardiopatía hipertrófica	Estenosis aórtica	Regurgitación mitral
Maniobra de Valsalva en decúbito supino.	Disminución del retorno venoso, OPSS, CO		↓	↓
Sentadilla, prensa manual	Aumento del retorno venoso, OPSS, CO	↓
nitrito de amilo	Aumento del retorno venoso, disminución de OPSS, EDL			↓
Fenilefrina	Aumento de la resistencia vascular periférica, retorno venoso.	↓
extrasístole	Disminución de la EDL		↓	no cambia
Relajación tras la maniobra de Valsalva	Aumento de EDL	↓		no cambia

EDLV: volumen telediastólico del ventrículo izquierdo; CO - gasto cardíaco; ↓ - reducción del volumen del ruido; - aumento del volumen del ruido.

La insuficiencia mitral es común en la miocardiopatía hipertrófica. Se caracteriza por un ruido de soplo pansistólico conducido en la región axilar.

En 10% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se escucha un soplo diastólico temprano, silencioso y decreciente, de insuficiencia aórtica.

Herencia

Las formas familiares de miocardiopatía hipertrófica se heredan de forma autosómica dominante; son causadas por mutaciones sin sentido, es decir, sustituciones de aminoácidos individuales, en los genes de las proteínas sarcoméricas (ver tabla)

Mesa. Frecuencia relativa de mutaciones en formas familiares de miocardiopatía hipertrófica

Las formas familiares de miocardiopatía hipertrófica deben distinguirse de enfermedades fenotípicamente similares como la miocardiopatía hipertrófica apical y la miocardiopatía hipertrófica de los ancianos, así como también enfermedades hereditarias, en el que la disposición desordenada de los cardiomiocitos y la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo no se acompañan de hipertrofia.

El menos pronóstico favorable y el mayor riesgo de muerte súbita se observa con determinadas mutaciones de la cadena beta pesada de miosina (R719W, R453K, R403Q). Con mutaciones del gen de la troponina T, la mortalidad es alta incluso en ausencia de hipertrofia. Para usar análisis genético En la práctica, todavía no hay datos suficientes. La información disponible se refiere principalmente a formas familiares con mal pronóstico y no puede extenderse a todos los pacientes.

Diagnóstico

ECG

Aunque en la mayoría de los casos el ECG muestra cambios pronunciados(ver tabla), no hay signos ECG patognomónicos de miocardiopatía hipertrófica.

EcoCG

EcoCG- mejor método, es muy sensible y completamente seguro.

La tabla muestra los criterios ecocardiográficos para la miocardiopatía hipertrófica para estudios M-modales y bidimensionales.

Criterios ecocardiográficos para miocardiopatía hipertrófica
Hipertrofia asimétrica del tabique interventricular (> 13 mm)
Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral.
Pequeña cavidad del ventrículo izquierdo.
Hipocinesia del tabique interventricular.
Cierre mesosistólico de la válvula aórtica.
El gradiente de presión intraventricular en reposo es superior a 30 mmHg. Arte.
Gradiente de presión intraventricular con una carga superior a 50 mmHg. Arte.
Normo o hipercinesia pared posterior ventrículo izquierdo
Reducir la inclinación de la cubierta diastólica de la valva anterior de la válvula mitral.
Prolapso de la válvula mitral con insuficiencia mitral
Grosor de la pared del ventrículo izquierdo (en diástole) superior a 15 mm

A veces, la miocardiopatía hipertrófica se clasifica según la ubicación de la hipertrofia (ver tabla).

Las imágenes Doppler pueden identificar y cuantificar los efectos del movimiento sistólico anterior de la válvula mitral.

Alrededor de una cuarta parte de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen un gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo derecho en reposo; Para muchos, aparece sólo durante las pruebas de provocación.

La miocardiopatía hipertrófica obstructiva se define como un gradiente de presión intraventricular superior a 30 mmHg. Arte. en reposo y más de 50 mm Hg. Arte. en el contexto de pruebas provocativas. La magnitud del gradiente se corresponde bien con el tiempo de inicio y la duración del contacto entre el tabique interventricular y las valvas de la válvula mitral; cuanto antes se produzca el contacto y cuanto más prolongado sea, mayor será el gradiente de presión.

Si no hay obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo en reposo, puede ser provocada por medicamentos (inhalación de nitrito de amilo, administración de isoprenalina, dobutamina) o pruebas funcionales(maniobra de Valsalva, actividad física), que reducen la precarga o aumentan la contractilidad del ventrículo izquierdo.

Cuestiones seleccionadas de diagnóstico y tratamiento.

Fibrilación auricular

La fibrilación auricular ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y causa consecuencias severas: el acortamiento de la diástole y la falta de bombeo auricular pueden provocar compromiso hemodinámico y edema pulmonar. Debido al alto riesgo de tromboembolismo, todos los pacientes con fibrilación auricular en miocardiopatía hipertrófica deben recibir anticoagulantes. Es necesario mantener una baja frecuencia de contracción ventricular, se debe intentar restaurar y mantener el ritmo sinusal.

Para los paroxismos de fibrilación auricular, lo mejor es la cardioversión eléctrica. Para mantener el ritmo sinusal, se prescribe disopiramida o sotalol; si son ineficaces, se utiliza amiodarona en dosis bajas. En caso de obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo izquierdo, es posible una combinación de un betabloqueante con disopiramida o sotalol.

La fibrilación auricular persistente puede tolerarse bastante bien si la frecuencia ventricular se mantiene baja con betabloqueantes o antagonistas del calcio. Si la fibrilación auricular se tolera mal y no se puede mantener el ritmo sinusal, es posible la destrucción del nódulo AV con la implantación de un marcapasos bicameral.

Prevención de la muerte súbita

Medidas preventivas como la implantación de un desfibrilador o la administración de amiodarona (cuyo efecto no ha sido demostrado en el pronóstico a largo plazo) sólo son posibles después de que se hayan establecido suficientes factores de riesgo. alta sensibilidad, especificidad y valor predictivo.

No existen datos convincentes sobre la importancia relativa de los factores de riesgo de muerte súbita. Los principales factores de riesgo se enumeran a continuación.

Historia de paro circulatorio.

Taquicardia ventricular sostenida

Muerte súbita de familiares cercanos.

Paroxismos frecuentes de taquicardia ventricular no sostenida durante la monitorización Holter ECG

Desmayos recurrentes y presíncope (especialmente durante el esfuerzo físico)

Disminución de la presión arterial durante el ejercicio.

Hipertrofia masiva del ventrículo izquierdo (grosor de la pared > 30 mm)

Puentes miocárdicos sobre la parte anterior. arteria descendente en ninos

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo en reposo (gradiente de presión > 30 mmHg)

No se ha determinado el papel de la EPI en la miocardiopatía hipertrófica. No hay evidencia convincente que permita evaluar el riesgo de muerte súbita. Cuando se realiza un EEF según el protocolo estándar, a menudo no es posible inducir arritmias ventriculares en los supervivientes de un paro circulatorio. Por otro lado, el uso de un protocolo no estándar puede provocar arritmias ventriculares incluso en pacientes con bajo riesgo de muerte súbita.

Sólo se pueden desarrollar recomendaciones claras para la implantación de desfibriladores en la miocardiopatía hipertrófica después de la finalización de los estudios clínicos adecuados. Actualmente se cree que el implante de un desfibrilador está indicado tras alteraciones del ritmo que pueden provocar muerte súbita, con paroxismos sostenidos de taquicardia ventricular y con múltiples factores de riesgo de muerte súbita. En grupo alto riesgo Los desfibriladores implantados se activan en aproximadamente un 11% por año entre aquellos que ya han experimentado un paro circulatorio, y en un 5% por año entre aquellos a quienes se les implantaron desfibriladores con el propósito de prevención primaria la muerte súbita.

Corazón deportivo

Diagnóstico diferencial con miocardiopatía hipertrófica

Por un lado, practicar deporte con miocardiopatía hipertrófica no diagnosticada aumenta el riesgo de muerte súbita, por otro lado, diagnóstico erróneo La miocardiopatía hipertrófica en los deportistas conduce a tratamientos innecesarios, dificultades psicológicas y restricciones irrazonables de la actividad física. Diagnóstico diferencial Es más difícil si el grosor de la pared del ventrículo izquierdo en diástole excede el límite superior normal (12 mm), pero no alcanza los valores característicos de la miocardiopatía hipertrófica (15 mm) y no hay movimiento sistólico anterior. de la válvula mitral y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

La miocardiopatía hipertrófica está respaldada por hipertrofia miocárdica asimétrica, tamaño telediastólico del ventrículo izquierdo inferior a 45 mm, espesor del tabique interventricular superior a 15 mm, agrandamiento de la aurícula izquierda, disfunción diastólica del ventrículo izquierdo y antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica.

Un corazón atlético está indicado por una dimensión telediastólica del ventrículo izquierdo de más de 45 mm, un espesor del tabique interventricular de menos de 15 mm, una dimensión anteroposterior de la aurícula izquierda de menos de 4 cm y una disminución de la hipertrofia al cese de capacitación.

Ejercicio para la miocardiopatía hipertrófica.

Las restricciones siguen vigentes a pesar del tratamiento médico y quirúrgico.

Con miocardiopatía hipertrófica menor de 30 años, independientemente de la presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, no se deben practicar deportes competitivos que requieran un esfuerzo físico intenso.

Después de los 30 años, las restricciones pueden ser menos estrictas porque el riesgo de muerte súbita probablemente disminuye con la edad. Las actividades deportivas son posibles en ausencia de los siguientes factores de riesgo: taquicardia ventricular con monitorización Holter ECG, muerte súbita en familiares cercanos con miocardiopatía hipertrófica, desmayos, gradiente de presión intraventricular superior a 50 mm Hg. Art., disminución de la presión arterial durante el ejercicio, isquemia miocárdica, tamaño anteroposterior de la aurícula izquierda superior a 5 cm, insuficiencia mitral grave y paroxismos de fibrilación auricular.

Endocarditis infecciosa

La endocarditis infecciosa se desarrolla en el 7-9% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Su tasa de mortalidad es del 39%.

El riesgo de bacteriemia es alto durante procedimientos dentales, cirugía intestinal y de próstata.

Las bacterias se depositan en el endocardio, que está sujeto a daños constantes debido a alteraciones hemodinámicas o daños estructurales en la válvula mitral.

Todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, independientemente de la presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, reciben profilaxis antibacteriana. endocarditis infecciosa antes de cualquier intervención acompañada de un alto riesgo de bacteriemia.

Hipertrofia apical del ventrículo izquierdo (enfermedad de Yamaguchi)

Se caracteriza por dolor en el pecho, dificultad para respirar y fatiga. La muerte súbita es rara.

En Japón, la hipertrofia apical del ventrículo izquierdo representa una cuarta parte de los casos de miocardiopatía hipertrófica. En otros países, la hipertrofia apical aislada ocurre sólo en el 1-2% de los casos.

Diagnóstico

El ECG muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda y ondas T gigantes negativas en las derivaciones precordiales.

EchoCG revela los siguientes signos.

Hipertrofia aislada de las secciones del ventrículo izquierdo ubicadas apicales al origen de las cuerdas tendinosas.

El espesor del miocardio en la región apical es superior a 15 mm o la relación entre el espesor del miocardio en la región apical y el espesor de la pared posterior es superior a 1,5

Ausencia de hipertrofia de otras partes del ventrículo izquierdo.

Ausencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

La resonancia magnética le permite ver una hipertrofia limitada del miocardio apical. La resonancia magnética se utiliza principalmente cuando la ecocardiografía no proporciona información.

Con la ventriculografía izquierda, la cavidad del ventrículo izquierdo en diástole tiene la forma de un pico de tarjeta y en sístole su parte apical colapsa por completo.

El pronóstico es favorable en comparación con otras formas de miocardiopatía hipertrófica.

El tratamiento tiene como objetivo únicamente eliminar la disfunción diastólica. Se utilizan betabloqueantes y antagonistas del calcio (ver arriba).

Miocardiopatía hipertrófica hipertensiva del anciano.

Además de los síntomas inherentes a otras formas de miocardiopatía hipertrófica, la hipertensión arterial es característica.

Se desconoce la incidencia exacta, pero la enfermedad es más común de lo que podría pensarse.

Según algunos datos, la base de la miocardiopatía hipertrófica en los ancianos es la expresión tardía del gen mutante de la proteína C fijadora de miosina.

EcoCG

En comparación con los pacientes jóvenes (menores de 40 años), los pacientes mayores (65 años o más) tienen sus propias características.

Señales generales

gradiente intraventricular en reposo y durante el ejercicio

Hipertrofia asimétrica

Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral.

Signos comunes en las personas mayores

Hipertrofia menos pronunciada

Hipertrofia ventricular derecha menos grave

Cavidad del ventrículo izquierdo ovalada en lugar de hendidura.

Abultamiento notable del tabique interventricular (toma forma de S)

Un ángulo más agudo entre la aorta y el tabique interventricular debido a que la aorta se desarrolla con la edad.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica en los ancianos es el mismo que para sus otras formas.

El pronóstico es relativamente favorable en comparación con la miocardiopatía hipertrófica a una edad más temprana.

Tratamiento quirúrgico de las miocardiopatías en Bielorrusia: calidad europea a un precio razonable

Literatura
B. Griffin, E. Topol "Cardiología" Moscú, 2008