Pirštai blauzdelių pavidalu - priežastys ir gydymas. Pirštų blauzdelės ant rankų

Santrauka

Distalinių pirštų falangų pokyčiai „būgno lazdelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu (Hipokrato pirštai) yra gerai žinomas klinikinis reiškinys, rodantis galimą įvairių ligų buvimą, tarp kurių poziciją užima tie, kurie susiję su užsitęsusia endogenine intoksikacija ir hipoksemija, taip pat piktybiniais navikais. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio sindromo pasireiškimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija ir kt.).

Hipokrato pirštai dažnai atsiranda prieš konkretesnius simptomus, todėl teisingas šio klinikinio požymio aiškinimas, papildytas rezultatais laboratoriniai metodai tyrimai, leidžia laiku nustatyti patikimą diagnozę.


Raktažodžiai

Hipokrato pirštai, diferencinė diagnostika, hipoksemija.

Net senovėje, prieš 25 šimtmečius, Hipokratas aprašė distalinių pirštų falangų formos pokyčius, kurie įvyko lėtiniu plaučių patologija(pūlinys, tuberkuliozė, vėžys, pleuros empiema) ir pavadino juos „būgno lazdelėmis“. Nuo tada šis sindromas buvo vadinamas jo vardu – Hipokrato pirštais (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrato piršto sindromas apima du požymius: "valandos stiklą" (Hipokrato nagai - ungues Hippocraticus) ir klubo formos galinių pirštų falangų deformaciją, pavyzdžiui, "būgnai" (pirštų plakimas).

Šiuo metu PH yra laikoma pagrindine hipertrofinės osteoartropatijos (HOA, Marie-Bamberger sindromo) pasireiškimu – daugine osifikuojančia periostoze.

ŠESD susidarymo mechanizmai šiuo metu nėra visiškai suprantami. Tačiau yra žinoma, kad PG susidaro dėl mikrocirkuliacijos sutrikimų, kuriuos lydi vietinė audinių hipoksija, sutrikusi periosto trofizmas ir autonominė inervacija užsitęsusios endogeninės intoksikacijos ir hipoksemijos fone. PG formavimosi procese pirmiausia pasikeičia nagų plokštelių forma („laikrodžio akiniai“), vėliau pirštų distalinių falangų forma pasikeičia į kuoką ar kūgio pavidalą. Kuo ryškesnė endogeninė intoksikacija ir hipoksemija, tuo šiurkštesnės yra galinės pirštų ir kojų pirštų falangos.

Yra keletas būdų, kaip nustatyti distalinių pirštų falangų pokyčius, atsižvelgiant į „būgno lazdelių“ tipą.

Būtina nustatyti normalaus kampo tarp nago pagrindo ir nago raukšlės išlyginimą. „Lango“, susidarančio lyginant pirštų distalines falangas su užpakaliniais paviršiais vienas su kitu, išnykimas yra ankstyviausias galinių falangų sustorėjimo požymis. Kampas tarp nagų paprastai nesitęsia į viršų daugiau nei pusę nago guolio ilgio. Sustorėjus distalinėms pirštų falangoms, kampas tarp nago plokštelių tampa platus ir gilus (1 pav.).

Ant nepakitusių pirštų atstumas tarp taškų A ir B turi viršyti atstumą tarp taškų C ir D. Su "būgneliais" santykis yra atvirkštinis: C - D tampa ilgesnis už A - B (2 pav.).

Kitas svarbus PG požymis yra kampo ACE reikšmė. Ant normalaus piršto šis kampas yra mažesnis nei 180°, su „būgneliais“ – daugiau nei 180° (2 pav.).

Kartu su "Hipokrato pirštais" su paraneoplastiniu Marie-Bamberger sindromu, periostitas atsiranda ilgų vamzdinių kaulų (dažnai dilbių ir blauzdų), taip pat rankų ir pėdų kaulų galinėse srityse. Perostealinių pakitimų vietose galima pastebėti ryškią osalgiją ar artralgiją ir vietinį palpacijos skausmą, rentgeno tyrimas atskleidžia dvigubą žievės sluoksnį dėl siauros tankios juostelės, atskirtos nuo kompaktiškos kaulinės medžiagos lengvu tarpu (simptomas „tramvajaus bėgiai“) (3 pav.). Manoma, kad Marie-Bamberger sindromas yra patognomoninis plaučių vėžiui, rečiau jis pasireiškia su kitais pirminiais intratorakaliniais navikais (gerybiniais plaučių navikais, pleuros mezotelioma, teratoma, tarpuplaučio lipoma). Retkarčiais šis sindromas pasireiškia sergant virškinimo trakto vėžiu, limfoma su metastazėmis tarpuplaučio limfmazgiuose, limfogranulomatoze. Tuo pačiu metu Marie-Bamberger sindromas išsivysto ir sergant neonkologinėmis ligomis – amiloidoze, lėtine obstrukcine plaučių liga, tuberkulioze, bronchektazėmis, įgimtomis ir įgytomis širdies ydomis ir kt. skiriamosios savybėsŠis sindromas sergant ne navikinėmis ligomis yra ilgalaikis (metų eigoje) būdingų osteoartikulinio aparato pokyčių vystymasis, o piktybiniai navikaišis procesas skaičiuojamas savaitėmis ir mėnesiais. Po radikalų chirurginis gydymas Marie-Bamberger sindromas gali regresuoti ir visiškai išnykti per kelis mėnesius.

Šiuo metu labai padaugėjo ligų, kai distalinių pirštų falangų pakitimai apibūdinami kaip „būgnai“, o nagai – „laikrodžio akiniai“ (1 lentelė). PG atsiradimas dažnai būna prieš konkretesnius simptomus. Ypač būtina prisiminti „grėsmingą“ šio sindromo ryšį su plaučių vėžiu. Todėl būtina nustatyti ŠESD požymius teisinga interpretacija ir atlikti instrumentinius ir laboratorinius tyrimo metodus, kad būtų galima laiku nustatyti patikimą diagnozę.

ŠESD santykis su lėtinės ligos plaučiai, lydimi užsitęsusios endogeninės intoksikacijos ir kvėpavimo nepakankamumo (RD), laikomi akivaizdžiais: jų susidarymas ypač dažnai stebimas esant plaučių abscesams - 70-90% (per 1-2 mėnesius), bronchektazėms - 60-70% (per kelerius metus). ), pleuros empiema - 40-60% (3-6 mėn. ir ilgiau) ("šiurkštūs" Hipokrato pirštai, 4 pav.).

Sergant kvėpavimo organų tuberkulioze, PG susidaro esant plačiai (daugiau nei 3-4 segmentams) destruktyvus procesas su ilgu arba lėtinė eiga(6-12 mėnesių ir daugiau) ir jiems daugiausia būdingas "laikrodžio stiklo" simptomas, nago sustorėjimas, hiperemija ir cianozė ("švelnūs" Hipokrato pirštai - 60-80%, 5 pav.).

Sergant idiopatiniu fibroziniu alveolitu (IFA), PG pasireiškia 54 % vyrų ir 40 % moterų. Nustatyta, kad nago raukšlės hiperemijos ir cianozės sunkumas, taip pat pats PG buvimas liudija nepalankią ELISA prognozę, visų pirma atspindinčią aktyvaus alveolių (žemės) pažeidimo paplitimą. kompiuterinės tomografijos būdu aptiktos stiklinės sritys) ir kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos sunkumas fibrozės vietose. PG yra vienas iš veiksnių, patikimiausiai nurodančių didelę riziką susirgti negrįžtamu plaučių fibrozė pacientams, sergantiems ELISA, taip pat susijęs su jų išgyvenamumo sumažėjimu.

At difuzinės ligos jungiamasis audinys su plaučių parenchimos pažeidimu PH visada atspindi DN sunkumą ir yra itin nepalankus prognostinis veiksnys.

Kitoms intersticinėms plaučių ligoms PG formavimasis yra mažiau būdingas: jų buvimas beveik visada atspindi DN sunkumą. J. Schulze ir kt. aprašė šį klinikinį reiškinį 4 metų mergaitei, sergančiai greitai progresuojančia plaučių histiocitoze X. B. Holcomb ir kt. 5 iš 11 tirtų pacientų, sergančių plaučių venų okliuzine liga, atskleidė distalinių pirštų falangų pakitimus „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Kai plaučių pažeidimai progresuoja, PG atsiranda mažiausiai 50% pacientų, sergančių egzogeniniu alerginiu alveolitu. Reikėtų pabrėžti, kad pacientams, sergantiems lėtinėmis plaučių ligomis, reikia pabrėžti nuolatinį dalinio deguonies slėgio sumažėjimą kraujyje ir audinių hipoksiją, kuri vystosi GOA. Taigi vaikams, sergantiems cistine fibroze, dalinio deguonies slėgio arteriniame kraujyje ir priverstinio iškvėpimo tūrio reikšmės per 1 sekundę buvo mažiausios grupėje, kurioje ryškiausi pirštų ir nagų distalinių falangų pokyčiai.

Yra pavienių pranešimų apie PG atsiradimą kaulų sarkoidoze (J. Yancey ir kt., 1972). Mes stebėjome daugiau nei tūkstantį pacientų, sergančių intratorakalinių limfmazgių ir plaučių sarkoidoze, įskaitant odos apraiškos, ir jokiu būdu neatskleidėme PG susidarymo. Todėl PG buvimą / nebuvimą laikome diferenciniu sarkoidozės ir kitų organų patologijų diagnostikos kriterijumi. krūtinė(fibrozinis alveolitas, navikai, tuberkuliozė).

Distalinių pirštų falangų pokyčiai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu dažnai fiksuojami sergant profesinėmis ligomis, kurios apima plaučių intersticumą. Palyginti ankstyva išvaizda GOA būdinga pacientams, sergantiems asbestoze; ši savybė rodo didelę mirties riziką. Pasak S. Markowitz ir kt. , 10 metų stebint 2709 asbestoze sergančius pacientus, kuriems išsivystė PH, jų mirties tikimybė išaugo mažiausiai 2 kartus.
42% apklaustų anglies kasyklų darbuotojų, sergančių silikoze, aptikta šiltnamio efektą sukeliančių dujų; kai kuriose iš jų kartu su difuzine pneumoskleroze rasta aktyvaus alveolito židinių. Distalinių pirštų falangų pakitimai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu aprašyti degtukų fabriko darbininkams, kurie kontaktavo su jų gamyboje naudotu rodaminu.

Ryšį tarp PH išsivystymo ir hipoksemijos patvirtina ir ne kartą aprašyta šio simptomo išnykimo galimybė po plaučių transplantacijos. Vaikams, sergantiems cistine fibroze, būdingi pirštų pokyčiai regresavo per pirmuosius 3 mėnesius. po plaučių persodinimo.

Pacientui, sergančiam intersticine plaučių liga, atsiradus PH, ypač turinčiam ilgą ligos istoriją ir nesant klinikinių plaučių pažeidimo aktyvumo požymių, reikia nuolat ieškoti piktybinio naviko plaučių audinyje. Įrodyta, kad sergant plaučių vėžiu, kuris išsivystė ELISA fone, GOA dažnis siekia 95%, o esant plaučių intersticiui pažeidimui be neoplastinės transformacijos požymių, jis nustatomas rečiau - 63% pacientų. .

Spartus distalinių pirštų falangų pokyčių vystymasis „būgnelių“ pavidalu yra viena iš plaučių vėžio vystymosi indikacijų net nesant ikivėžinių ligų. IN panaši situacija klinikinių hipoksijos požymių (cianozė, dusulys) gali nebūti ir šis požymis vystosi pagal paraneoplastinių reakcijų dėsnius. W. Hamilton ir kt. parodė, kad tikimybė, kad pacientas turės PH, padidėjo 3,9 karto.

GOA yra viena iš labiausiai paplitusių paraneoplastinių plaučių vėžio apraiškų, kurios paplitimas šios kategorijos pacientams gali viršyti 30%. Įrodyta PG aptikimo greičio priklausomybė nuo morfologinės plaučių vėžio formos: nesmulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia 35%, smulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia tik 5%.

GOA išsivystymas sergant plaučių vėžiu yra susijęs su augimo hormono ir prostaglandino E2 (PGE-2) hiperprodukcija. naviko ląstelės. Dalinis deguonies slėgis periferiniame kraujyje gali išlikti normalus. Nustatyta, kad pacientų kraujyje plaučių vėžys su PH požymiu transformuojančio augimo faktoriaus β (TGF-β) ir PGE-2 lygis žymiai viršija pacientų, kuriems nepakito distalinių pirštų falangų, lygis. Taigi, TGF-β ir PGE-2 gali būti laikomi santykiniais PG susidarymo induktoriais, gana specifiniais plaučių vėžiui; matyt, šis tarpininkas nedalyvauja plėtojant aptariamas klinikinis reiškinys sergant kitomis lėtinėmis plaučių ligomis su DN.

Paraneoplastinį „būgno lazdelės“ pokyčių pobūdį distalinėse pirštų falangose ​​aiškiai parodo šio klinikinio reiškinio išnykimas po sėkmingos rezekcijos. plaučių navikai. Savo ruožtu šio klinikinio požymio pasikartojimas pacientui, kuriam plaučių vėžio gydymas buvo sėkmingas, yra tikėtinas naviko pasikartojimo požymis.

PH gali būti paraneoplastinis navikų pasireiškimas, lokalizuotas už plaučių srities, ir netgi gali pasireikšti prieš pirmąsias klinikines apraiškas. piktybiniai navikai. Jų susidarymas aprašomas esant piktybiniam užkrūčio liaukos navikui, stemplės, gaubtinės žarnos vėžiui, gastrinomai, kuriai būdingas kliniškai tipiškas Zollingerio-Ellisono sindromas, plaučių arterijos sarkoma.

Ne kartą buvo įrodyta PH susidarymo galimybė esant piktybiniams pieno liaukos navikams, pleuros mezoteliomai, kuri nebuvo lydima DN išsivystymo.

PG aptinkamas sergant limfoproliferacinėmis ligomis ir leukemijomis, įskaitant ūminę mieloblastinę, kai jos buvo pastebėtos ant rankų ir kojų. Po chemoterapijos, kuri sustabdė pirmąjį leukemijos priepuolį, GOA požymiai išnyko, tačiau po 21 mėnesio vėl atsirado. su naviko pasikartojimu. Viename iš stebėjimų buvo konstatuotas tipinių distalinių pirštų falangų pakitimų regresija, taikant sėkmingą limfogranulomatozės chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Taigi, PG kartu su įvairių tipų artritu, mazginė eritema migruojantis tromboflebitas yra tarp dažnų neorganinių, nespecifinių piktybinių navikų pasireiškimų. Galima daryti prielaidą apie paraneoplastinę distalinių pirštų falangų pokyčių kilmę „būgno lazdelių“ pavidalu dėl greito jų formavimosi (ypač pacientams, kuriems nėra DN, širdies nepakankamumu ir nesant kitų hipoksemijos priežasčių), taip pat derinys su kitais galimais neorganiniais, nespecifiniai požymiai piktybinis navikas - ESR padidėjimas, periferinio kraujo vaizdo pokyčiai (ypač trombocitozė), nuolatinis karščiavimas, sąnarių sindromas ir pasikartojanti įvairios lokalizacijos trombozė.

Vienas is labiausiai dažnos priežastys PG atsiradimas laikomi įgimtomis širdies ydomis, ypač „mėlynojo“ tipo. Iš 93 pacientų, sergančių plaučių arterioveninėmis fistulėmis, Mauo klinikoje stebėtų 15 metų, tokių pakitimų pirštuose užfiksuota 19 proc.; jų skaičius viršijo hemoptizę (14 %), bet buvo prastesnis už ūžesį virš plaučių arterijos (34 %) ir dusulį (57 %).

R. Khousam ir kt. (2005) aprašė embolinės kilmės išeminį insultą, kuris išsivystė praėjus 6 savaitėms po gimdymo 18 metų pacientei. Būdingi pirštų pakitimai ir hipoksija, dėl kurios reikėjo palaikyti kvėpavimą, paskatino ieškoti širdies struktūros anomalijos: transtorakalinė ir transesofaginė echokardiografija atskleidė, kad apatinė tuščioji vena atsivėrė į kairiojo prieširdžio ertmę.

PG gali „atrasti“ patologinį šuntavimą iš kairės širdies į dešinę, įskaitant susidariusius dėl širdies operacijos. M. Essop ir kt. (1995) pastebėjo būdingus distalinių pirštų falangų pokyčius ir didėjančią cianozę per 4 metus po baliono išsiplėtimas reumatinės mitralinė stenozė kurios komplikacija buvo nedidelis prieširdžių pertvaros defektas. Per laikotarpį, praėjusį nuo operacijos, jos hemodinaminė reikšmė labai padidėjo dėl to, kad pacientui išsivystė ir reumatinė trišakio vožtuvo stenozė, kurią koregavus šie simptomai visiškai išnyko. J. Dominik ir kt. pastebėjo PH atsiradimą 39 metų moteriai praėjus 25 metams po sėkmingo prieširdžių pertvaros defekto ištaisymo. Paaiškėjo, kad operacijos metu apatinė tuščioji vena buvo klaidingai nukreipta į kairįjį prieširdį.

PG laikomas vienu tipiškiausių nespecifinių, vadinamųjų nekardinių, klinikinių infekcinio endokardito (IE) požymių. Distalinių pirštų falangų pokyčių dažnis „būgnelių“ pavidalu IE gali viršyti 50%. IE naudai PH sergančiam pacientui liudija didelis karščiavimas su šaltkrėtis, padidėjęs ESR, leukocitozė; dažnai stebima anemija, trumpalaikis kepenų aminotransferazių aktyvumo padidėjimas serume ir įvairūs inkstų pažeidimo variantai. Norint patvirtinti IE, visais atvejais nurodoma transesofaginė echokardiografija.

Pasak kai kurių klinikiniai centrai, viena dažniausių PH reiškinio priežasčių yra kepenų cirozė su portaline hipertenzija ir laipsnišku plaučių kraujotakos kraujagyslių išsiplėtimu, sukeliančiu hipoksemiją (vadinamąjį plaučių-inkstų sindromą). Tokiems pacientams GOA dažniausiai derinama su odos telangiektazijomis, kurios dažnai sudaro „vorinių venų laukus“.
Buvo nustatytas ryšys tarp GOA susidarymo sergant kepenų ciroze ir ankstesnio piktnaudžiavimo alkoholiu. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze be hipoksemijos, PG, kaip taisyklė, nenustatomas. Šis klinikinis reiškinys taip pat būdingas pirminiams cholestaziniams kepenų pažeidimams, į kuriuos reikia jas persodinti vaikystė, įskaitant įgimtą atreziją tulžies latakai.

Ne kartą buvo bandoma iššifruoti distalinių pirštų falangų pokyčių „būgno lazdelių“ pavidalu atsiradimo mechanizmus sergant ligomis, įskaitant aukščiau paminėtas (lėtinės plaučių ligos, įgimtos širdies ydos, IE, kepenų cirozė su portalo hipertenzija), kartu su nuolatine hipoksemija ir audinių hipoksija. Hipoksijos sukeltas audinių augimo faktorių, įskaitant trombocitų augimo faktorius, aktyvavimas vaidina pagrindinį vaidmenį formuojant distalinių pirštų falangų ir nagų pokyčius. Be to, pacientams, sergantiems PH, buvo nustatytas padidėjęs hepatocitų augimo faktoriaus kiekis serume, taip pat kraujagyslių faktorius augimas. Ryšys tarp pastarųjų aktyvumo padidėjimo ir deguonies dalinio slėgio arteriniame kraujyje sumažėjimo laikomas ryškiausiu. Taip pat pacientams, sergantiems PH, pastebimas hipoksijos sukeltų 1a ir 2a tipo faktorių ekspresijos padidėjimas.

Vystantis distalinių pirštų falangų pakitimams pagal „būgnelių“ tipą, tam tikrą reikšmę gali turėti endotelio disfunkcija, susijusi su dalinio deguonies slėgio sumažėjimu arteriniame kraujyje. Įrodyta, kad pacientams, sergantiems GOA koncentracija serume endotelinas-1, kurio ekspresiją pirmiausia sukelia hipoksija, gerokai viršija sveikų žmonių raišką.
Sunku paaiškinti PG susidarymo mechanizmus sergant lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis, kurioms hipoksemija nėra būdinga. Tačiau jie dažnai randami sergant Krono liga (su opinis kolitas jie nėra būdingi), kai „būgnelių“ tipo pirštų pasikeitimas gali būti prieš faktinį žarnyno apraiškos ligų.

Toliau daugėja galimų priežasčių, dėl kurių pasikeis distalinės pirštų falangos pagal „laikrodžio akinių“ tipą. Kai kurie iš jų yra labai reti. K. Packard ir kt. (2004) stebėjo PG susidarymą 78 metų vyrui, kuris vartojo losartaną 27 dienas. Šis klinikinis reiškinys išliko, kai losartanas buvo pakeistas valsartanu, o tai leidžia manyti, kad tai yra nepageidaujama reakcija į visą angiotenzino II receptorių blokatorių klasę. Pakeitus kaptoprilį, pirštų pokyčiai visiškai regresavo per 17 mėnesių. .

A. Harris ir kt. pacientui, sergančiam pirminiu antifosfolipidiniu sindromu, nustatyti būdingi distalinių pirštų falangų pakitimai, o trombozinio plaučių kraujagyslių dugno pažeidimo požymių jam nenustatyta. PG susidarymas aprašytas ir sergant Behceto liga, nors visiškai negalima atmesti, kad sergant šia liga jų atsiradimas buvo atsitiktinis.
PG laikomas vienu iš galimų netiesioginių narkotikų vartojimo žymenų. Kai kuriems iš šių pacientų jų vystymasis gali būti susijęs su plaučių pažeidimo ar IE variantu, būdingu narkomanams. Distalinių pirštų falangų pokyčiai pagal „būgnelių“ tipą aprašomi vartojantiems ne tik į veną, bet ir įkvepiamus narkotikus, pavyzdžiui, rūkantiems hašišą.

Vis dažniau (ne mažiau kaip 5%) PG registruojamas ŽIV užsikrėtusiems žmonėms. Jų formavimasis gali būti pagrįstas įvairiomis su ŽIV susijusių plaučių ligų formomis, tačiau šis klinikinis reiškinys stebimas ŽIV infekuotiems pacientams, kurių plaučiai nepažeisti. Nustatyta, kad ŽIV infekcijai būdingų distalinių pirštų falangų pakitimų buvimas yra susijęs su mažesniu CD4 teigiamų limfocitų skaičiumi periferiniame kraujyje, be to, tokiems pacientams dažniau fiksuojama intersticinė limfocitinė pneumonija. ŽIV užsikrėtusiems vaikams PG atsiradimas yra tikėtinas plaučių tuberkuliozės požymis, kuris įmanomas net nesant Mycobacterium tuberculosis skreplių mėginiuose.

Žinomas vadinamasis pirminis, nesusijęs su ligomis Vidaus organai GOA forma, dažnai šeimyninio pobūdžio (Touraine-Solanta-Gole sindromas). Ji diagnozuojama tik pašalinus daugumą priežasčių, galinčių sukelti PG atsiradimą. Pacientai, sergantys pirmine GOA forma, dažnai skundžiasi skausmu pakitusių falangų srityje, per didelis prakaitavimas. R. Seggewiss ir kt. (2003) stebėjo pirminį GOA, apimantį tik pirštus apatines galūnes. Tuo pačiu metu, nurodant PG buvimą tos pačios šeimos nariams, būtina atsižvelgti į tai, kad jie gali turėti įgimtų širdies ydų (pavyzdžiui, arterinio latako neužsidarymas). Būdingų pirštų pakitimų formavimasis gali tęstis apie 20 metų.

Reikia atpažinti distalinių pirštų falangų pokyčių priežastis pagal „būgnelių“ tipą diferencinė diagnostikaįvairios ligos, tarp kurių pirmaujančią poziciją užima su hipoksija susijusios, t.y. kliniškai pasireiškęs DN ir (arba) širdies nepakankamumas, taip pat piktybiniai navikai ir poūmis IE. Intersticinė plaučių liga, pirmiausia ELISA, yra viena dažniausių PH priežasčių; pagal šio klinikinio reiškinio sunkumą galima įvertinti plaučių pažeidimo aktyvumą. Dėl greito GOA susidarymo arba jo sunkumo padidėjimo reikia ieškoti plaučių vėžio ir kitų piktybinių navikų. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio reiškinio atsiradimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija), kai jis gali pasireikšti daug anksčiau nei specifiniai simptomai.


Bibliografija

1. Koganas E.A., Kornevas B.M., Šukurova R.A. Idiopatinis fibrozinis alveolitas ir bronchiolo-alveolinis vėžys // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Poūminio infekcinio endokardito „kaukės“ // Ter. arch. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fominas V.V. Hipokrato pirštai: klinikinė reikšmė, diferencinė diagnostika// Pleištas. medus. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Šukurova R.A. Šiuolaikiniai vaizdai apie fibrozinio alveolito patogenezę // Ter. arch. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF)-A ir trombocitų kilmės augimo faktorius (PDGF) vaidina pagrindinį vaidmenį skaitmeninio klubavimo patogenezėje // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. ir kt. Skaitmeninio klubavimo panaikinimas po plaučių transplantacijos pacientams, sergantiems cistine fibroze: užuomina į klubų patogenezę // Pediatr. Pulmonolis. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Skaitmeninio klubavimo paplitimas sergant bronchogenine karcinoma nauju skaitmeniniu indeksu // Clin. Exp. Reumatolis. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokrato pirštai sergant Behceto liga // Postgradas. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Grįžtamasis skaitmeninis klubų susidarymas sergant ūmine mieloidine leukemija // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infekcija // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. ir kt. Paraneoplastiniai sindromai 68 rezekuojamos nesmulkialąstelinės plaučių karcinomos atvejais: ar jie gali padėti anksti nustatyti? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Pirštų plakimas priklausomybėje nuo heroino // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubavimas sergant Krono liga // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Teismai I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. ir kt. Pirštų sumušimo reikšmė asbestozės atveju // Krūtinė. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Klubavimo ir hipertrofinės osteoartropatijos etiologija // Eur. J.Clin. Investuoti. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. ir kt. Jatrogeninis pirštų sumušimas // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofinė osteoartropatija kaip bronchų karcinomos rodiklis // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Reumatolis. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. ir kt. Hepatopulmoninis sindromas // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. ir kt. Skaitmeninis klubavimas, susijęs su polimiozitu ir intersticine plaučių liga // Krūtinė. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmoninė hipertenzija ir hepatopulmoninis sindromas // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. ir kt. Pirštų plakimas ir lygiųjų raumenų proliferacija esant fibroziniams plaučių pokyčiams pacientams, sergantiems idiopatine plaučių fibroze // Krūtinė. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousamas R.N., Schwenderis F.T., Rehmanas F.U., Davisas R.C. Centrinė cianozė ir klubų plakimas 18 metų pagimdžiusią moterį, kuri ištiko insultą // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. ir kt. Hepatopulmoninis sindromas su progresuojančia hipoksemija kaip kepenų transplantacijos indikacija: atvejų ataskaitos ir literatūros apžvalga // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Šeiminė pirminė hipertrofinė osteoartropatija, susijusi su įgimta širdies liga // Cardiol. Jaunas. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. ir kt. Susirgus padidėjusio jautrumo pneumonitu. Jo paplitimas ir galimas prognostinis vaidmuo // Arch. Stažuotojas. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. ir kt. Skaitmeninio klubo pasikeitimas po plaučių transplantacijos // Šachmatai. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. ir kt. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius ir hipertrofinė osteoartropatija // Clin. Exp. Reumatolis. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., anglų J.C. Klubas: diagnozės, diferencinės diagnostikos, patofiziologijos ir klinikinės reikšmės atnaujinimas // J. Am. Akad. Dermatolis. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Skaitmeninis klubavimas ir plaučių vėžys // Krūtinė. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC darbo grupė. ESC prevencijos, diagnostikos gairės ir gydymas infekcinio endokardito // Eur. Širdis J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. ir kt. Pirminė hipertrofinė osteoartropatija (Touraine-Solente-Gole sindromas) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Hipertrofinės osteoartropatijos ir skaitmeninių klubų apžvalga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Pirštų plakimas sergant sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Ryšys tarp skaitmeninių klubų ir serumo augimo hormono lygio pacientams, sergantiems plaučių vėžiu // Monaldi Arch. Krūtinės dis. - 1996. - 51. - 185-187.

„Būgnų lazdelių“ sindromas – tai ryškus nago plokštelių sustorėjimas išgaubta forma, neaiškiai primenantis išlenktus laikrodžių stiklus. Iš tolo atrodo, kad didžiuliai rutuliai, kurių yra kai kuriose vandens varlių rūšyse, arba jie buvo apvilkti apvalia krūtine, tarsi pūpso žmogaus pirštų galiukuose. Dėl savo panašumo į ciferblato paviršių liga dažnai vadinama laikrodžio stiklo sindromu.

Kaip?

Aukščiau aprašyta nago paviršiaus transformacija atsiranda dėl audinio, esančio tarp nago plokštelės ir kaulo, modifikacijos. Audinys auga, o pats kaulas išlieka nepakitęs.

„Būgnų lazdos“ gali atsirasti tiek ant rankų, tiek ant kojų. Tačiau daugeliu atvejų, kaip žuviai, pūvančiai nuo galvos, sindromas pradeda vystytis nuo pirštų. Pačioje ligos pradžioje kampas tarp nago plokštelės ir užpakalinės nago raukšlės (žinomas kaip „Lovibondo kampas“) tampa lygus maždaug šimtui aštuoniasdešimt laipsnių, vėliau didėja (verta pažymėti, kad norma yra viena šimtas šešiasdešimt laipsnių). Paskutiniuose vystymosi etapuose nagų falangos išsikiša beveik per pusę nago dydžio. Tai lydi nuolatinio diskomforto jausmas.

Kada?

Būgno lazdos sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Jei vaikas serga tokia liga, greičiausiai ją sukėlė koks nors apsigimimas (dažnai tai sukelia, pavyzdžiui, širdies liga). Suaugusiam žmogui „laikrodžio akinių“ sindromas gali atsirasti dėl kelių ligų iš karto: plaučių, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių. Stipriai rūkantiems yra didelė rizika susirgti „būgnelių lazdelėmis“, nes šios grupės žmonių plaučiai yra gana silpni. Rizikos grupe taip pat galima vadinti žmones, sergančius kepenų ciroze, bronchogeniniu plaučių vėžiu, įvairiomis lėtinėmis pūlingomis plaučių ligomis, cistine fibroze.

Pastebėję šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad atliktumėte išsamų medicininį patikrinimą ir nustatytumėte ligos priežastį. Klinikoje „Pulmonologijos centras“ Jums bus suteikta kokybiška pagalba ir visapusiškas ištyrimas, nes norint gydyti šią problemą, būtina tiksliai nustatyti jos pagrindinę priežastį. Ligoninėje būtinai turite atlikti rentgeno nuotrauką, kad išsiaiškintumėte, ar tai tikrai minėtasis sindromas, ar įgimtos paveldimos osteoartropatijos pasekmė, kurios esminis skirtumas slypi paties kaulo transformacijoje.

Diagnostika:

  • anamnezės rinkimas;
  • Gyvybiškai svarbių organų (plaučių, kepenų, širdies) ultragarsas;
  • krūtinės ląstos rentgenograma;
  • KT skenavimas;
  • EKG ir ultragarsas širdies ir kraujagyslių sistemos;
  • išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas;
  • kraujo dujų sudėties nustatymas;
  • bendra analizė kraujas;
  • bendra šlapimo analizė.

Gydymas:

Gydytojas gali pasirinkti individualią gydymo programą, atsižvelgdamas į laboratorinių tyrimų rezultatus, diagnozę ir ligos sunkumą. Gydytojas gali skirti antibiotikų, priešuždegiminių, imunomoduliuojančių, antivirusiniai vaistai, taip pat vitaminų terapija, fizioterapija, dieta, infuzija ar drenažo terapija. Jums svarbiausia – laiku kreiptis medicininės pagalbos į „Pulmonologijos centrą“ pas patyrusius specialistus, kad išsiaiškintumėte priežastis, dėl kurių atsirado „laikrodžio akiniai“.

Tavo žiniai:

„Būgnų lazdelių“ sindromas dažnai vadinamas „Hipokrato pirštais“, tačiau garsus senovės graikų gydytojas tokia liga nesirgo. Hipokratas buvo tiesiog pirmasis iš mokslininkų, apibūdinusių šią ligą, ir daugiau nei du tūkstančius metų istoriją medicina sumaniai susidorojo su „laikrodžio akiniais“.

Toks nago guolio struktūros subtilumas domino Hipokratą, kuris aprašė pirštų reiškinį, panašų į Būgnų lazdelės sergančiam įgimta širdies liga. Šis reiškinys atrodo kaip platūs, kiek sustorėję, lygaus paviršiaus ir pernelyg išsikišę nagai, primenantys laikrodžio stiklus. Medicinos specialistai jį pavadino „Hipokratu“.

Etiologiniai veiksniai

  1. Panašios charakteristikos stebimos pacientams, kuriems diagnozuota širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, įgimtos širdies ydos, endokarditas. Ši būklė yra susijusi su deguonies patekimu į organizmą.
  2. Stebėtas lėtinė tuberkuliozė plaučiai, plaučių vėžys.
  3. Sutrikus galūnių kraujotakai, nagai kartais įgauna melsvą atspalvį arba, priešingai, pagelsta, jų paviršiuje atsiranda tipiškų skersinių ar išilginių griovelių. Kai kuriuose variantuose nagai yra atskirti nuo nagų guolio šalia laisvojo krašto ir sudaro pobudenines kišenes arba visiškai nutolsta nuo piršto.
  4. Sergant skarlatina jie labai pakinta. 7 savaites po buvusi infekcija prie nagų pagrindo skersai ir išilgai susidaro grioveliai, duobutės ir šukutės. Sergant kepenų ciroze, plokštelė tampa plokščia, išmarginta išilginiais grioveliais, sutrinka pigmentacija: pasidaro balta (kaip opalo akmuo) arba atsiranda matinio stiklo atspalvis. Tokių nagų skyles sunku atskirti.
  5. Inkstų patologija taip pat prisideda prie subtilybių susidarymo: baltos ir rudos skersinės juostelės.
  6. Su endokrininiais sutrikimais nagai paprastai gali atsiskirti nuo lovos.
  7. Blyškus atspalvis yra geležies stokos anemijos simptomas.
  8. Vartojant kai kuriuos, taip pat gali pasikeisti spalvos bruožas vaistai. Pakeiskite vaistų nuo maliarijos atspalvį, tetraciklinus, vaistus iš sidabro, arseno, gyvsidabrio, fenolftaleino.
  9. Išilginės šukutės, kaip karoliukų grandinės, nago plokštumos pakilimai dažnai atsiranda sergant poliartritu.
  10. Per didelis odos dydis ir skersinis plokštelės skilimas dažnai rodo plokščiosios kerpligės buvimą.
  11. Per formuojasi rimti nagų pakitimai ir odos pakitimai aplink lovą. Paviršiuje susidaro taškiniai įspaudai (pradedant nuo skylės). Daugkartinis pastarojo formavimosi būdas, kaip antpirštis, nagas atrodo kaip šiurkštus ir dėmėtas. Kai kuriais atvejais raginė plokštelė yra atskirta nuo lovos. Kitais atvejais nagai keičia atspalvį (į blankų, blankiai baltą), formą, sustorėja.
  12. Mažos taškuotos baltos dėmelės, atsirandančios lupimo nuo nago odos vietose, rodo, kad organizme yra problemų, kurios yra susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimu, jam trūksta vitaminų. Vitaminų kompleksų vartojimas veda prie granuliuotų dėmių išnykimo, kai auga nauja nago dalis.
  13. Moters organizme menopauzės metu pastebimas restruktūrizavimas. Tai taip pat veikia nagus, nes juose sutrinka kalcio apykaita. Specialaus vitaminų ir mineralų komplekso vartojimas sukelia tokių apraiškų išnykimą.
  14. Nėščioms moterims laktacijos metu taip pat pasireiškia raginių plokštelių plonėjimas ir stratifikacija.
  15. Dažnai lankantis viešose pirtyse ir baseinuose dažnai randama nagų plokštelių grybelinės infekcijos. Įtrūkimai ir žaizdos odoje, organizmo imuninių gebėjimų sumažėjimas prisideda prie grybelio įsiskverbimo, kuris tinka drėgnoms mikroklimato sąlygoms. Daugiausia pradinės apraiškos nuo išorinio nago plokštelės krašto atsiranda drumstumas, po kuriuo atsiranda nemalonaus kvapo balto arba geltono atspalvio sankaupos, plokštelė pagelsta, sustorėja, pleiskanoja. Nagų kirpti neįmanoma, nes jie labai trupa. Grybelio atsikratyti padeda dermatologo paskirti vaistai. O kad neužsikrėstų, medikai rekomenduoja rago plokštelę padengti specifiniu laku. Viešame duše rekomenduojama avėti gumines šlepetes, vengti su jomis vaikščioti palei kanalus purvinas vanduo, nuvalykite sausas pėdas ir tarpupirščius.
  16. Noras prisidengti rankas, kad nesipuikuotų nagais, neurologą neramina, nes įprotis kramtyti nagus yra kai kurių neurologinių ligų požymis. „Graužikams“ rastos dirbtinės kojos iš plastikinės medžiagos, jos klijuojamos prie atlaisvintų nagų. Kai kuriais atvejais padeda pirštų masažas ir šiltos vonios naudojimas.
  17. Kartais „hipokratiški“ nagai būna paveldimi arba įgimti, nesusiję su jokiomis patologinėmis formomis.


Poteyko P.I., Charkovo medicinos antrosios pakopos studijų akademijos Ftiziologijos ir pulmonologijos katedra

Dar senovėje, prieš 25 šimtmečius, Hipokratas aprašė distalinių pirštų falangų formos pakitimus, pasireiškusius sergant lėtinėmis plaučių patologijomis (pūliniu, tuberkulioze, vėžiu, pleuros empiema), ir pavadino juos „būgno lazdelėmis“. Nuo tada šis sindromas buvo vadinamas jo vardu – Hipokrato pirštais (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrato piršto sindromas apima du požymius: „valandų akinius“ (Hipokrato nagai – ungues Hippocraticus) ir klubo formos galinių pirštų falangų deformaciją, panašią į „būgnelio lazdeles“ (pirštų plakimas).

Šiuo metu PG laikomas pagrindine hipertrofinės osteoartropatijos (GOA, Marie-Bamberger sindromas) pasireiškimu – daugybine osifikuojančia periostoze.

ŠESD susidarymo mechanizmai šiuo metu nėra visiškai suprantami. Tačiau yra žinoma, kad PG susidaro dėl mikrocirkuliacijos sutrikimų, kuriuos lydi vietinė audinių hipoksija, sutrikusi periosto trofizmas ir autonominė inervacija užsitęsusios endogeninės intoksikacijos ir hipoksemijos fone. PG formavimosi procese pirmiausia pasikeičia nagų plokštelių forma („laikrodžio akiniai“), vėliau pirštų distalinių falangų forma pasikeičia į kuoką ar kūgio pavidalą. Kuo ryškesnė endogeninė intoksikacija ir hipoksemija, tuo šiurkštesnės yra galinės pirštų ir kojų pirštų falangos.

Yra keletas būdų, kaip nustatyti distalinių pirštų falangų pokyčius, atsižvelgiant į „būgno lazdelių“ tipą.

Būtina nustatyti normalaus kampo tarp nago pagrindo ir nago raukšlės išlyginimą. „Lango“, susidarančio lyginant pirštų distalines falangas su užpakaliniais paviršiais vienas su kitu, išnykimas yra ankstyviausias galinių falangų sustorėjimo požymis. Kampas tarp nagų paprastai nesitęsia į viršų daugiau nei pusę nago guolio ilgio. Sustorėjus distalinėms pirštų falangoms, kampas tarp nago plokštelių tampa platus ir gilus (1 pav.).

Ant nepakitusių pirštų atstumas tarp taškų A ir B turi viršyti atstumą tarp taškų C ir D. Su "būgneliais" santykis yra atvirkštinis: C - D tampa ilgesnis už A - B (2 pav.).

Kitas svarbus PG požymis yra ACE kampo reikšmė. Ant normalaus piršto šis kampas yra mažesnis nei 180°, su „būgneliais“ – daugiau nei 180° (2 pav.).

Kartu su "Hipokrato pirštais" sergant paraneoplastiniu Marie-Bamberger sindromu, periostitas atsiranda ilgų vamzdinių kaulų (dažnai dilbių ir blauzdų), taip pat rankų ir pėdų kaulų galinėse dalyse. Perostealinių pakitimų vietose galima pastebėti ryškią osalgiją ar artralgiją ir vietinį palpacijos skausmą, rentgeno tyrimas atskleidžia dvigubą žievės sluoksnį dėl siauros tankios juostelės, atskirtos nuo kompaktiškos kaulinės medžiagos lengvu tarpu (simptomas „tramvajaus bėgiai“) (3 pav.). Manoma, kad Marie-Bamberger sindromas yra patognomoninis plaučių vėžiui, rečiau jis pasireiškia su kitais pirminiais intratorakaliniais navikais (gerybiniais plaučių navikais, pleuros mezotelioma, teratoma, tarpuplaučio lipoma). Retkarčiais šis sindromas pasireiškia sergant virškinimo trakto vėžiu, limfoma su metastazėmis tarpuplaučio limfmazgiuose, limfogranulomatoze. Tuo pat metu Marie-Bamberger sindromas išsivysto ir sergant neonkologinėmis ligomis – amiloidoze, lėtine obstrukcine plaučių liga, tuberkulioze, bronchektazėmis, įgimtomis ir įgytomis širdies ydomis ir kt. Vienas iš skiriamųjų šio sindromo bruožų sergant ne navikinėmis ligomis yra ilgalaikis (per metus) būdingų osteoartikulinio aparato pokyčių vystymasis, o piktybinių navikų atveju šis procesas skaičiuojamas savaitėmis ir mėnesiais. Po radikalaus chirurginio vėžio gydymo Marie-Bamberger sindromas gali regresuoti ir visiškai išnykti per kelis mėnesius.

Šiuo metu labai padaugėjo ligų, kai distalinių pirštų falangų pakitimai apibūdinami kaip „būgnai“, o nagai – „laikrodžio akiniai“ (1 lentelė). PG atsiradimas dažnai būna prieš konkretesnius simptomus. Ypač būtina prisiminti „grėsmingą“ šio sindromo ryšį su plaučių vėžiu. Todėl norint nustatyti PH požymius, reikia teisingai interpretuoti ir įgyvendinti instrumentinius bei laboratorinius tyrimo metodus, kad būtų galima laiku nustatyti patikimą diagnozę.

PH ryšys su lėtinėmis plaučių ligomis, kurias lydi ilgalaikė endogeninė intoksikacija ir kvėpavimo nepakankamumas (RD), laikomas akivaizdžiu: jų susidarymas ypač dažnai stebimas esant plaučių abscesams - 70-90% (per 1-2 mėnesius), bronchektazėje. - 60-70% (kelerius metus), pleuros empiema - 40-60% (3-6 mėnesius ir ilgiau) ("šiurkštūs" Hipokrato pirštai, 4 pav.).

Sergant kvėpavimo organų tuberkulioze, PG susidaro esant plačiai paplitusiam (daugiau nei 3–4 segmentų) destrukciniam procesui, turinčiam ilgą ar lėtinę eigą (6–12 mėnesių ar ilgiau) ir daugiausiai būdingas „žiūrėjimo“ simptomas. akiniai“, nago raukšlės sustorėjimas, hiperemija ir cianozė („švelnūs Hipokrato „pirštai – 60–80%, 5 pav.).

Sergant idiopatiniu fibroziniu alveolitu (IFA), PG pasireiškia 54 % vyrų ir 40 % moterų. Nustatyta, kad nago raukšlės hiperemijos ir cianozės sunkumas, taip pat pats PG buvimas liudija nepalankią ELISA prognozę, visų pirma atspindinčią aktyvaus alveolių (žemės) pažeidimo paplitimą. kompiuterinės tomografijos būdu aptiktos stiklinės sritys) ir kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos sunkumas fibrozės vietose. PG yra vienas iš veiksnių, patikimiausiai rodančių didelę negrįžtamos plaučių fibrozės išsivystymo riziką pacientams, sergantiems ELISA, o tai taip pat yra susijusi su jų išgyvenamumo sumažėjimu.

Sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, susijusiomis su plaučių parenchima, PH visada atspindi DN sunkumą ir yra itin nepalankus prognostinis veiksnys.

Kitoms intersticinėms plaučių ligoms PG formavimasis yra mažiau būdingas: jų buvimas beveik visada atspindi DN sunkumą. J. Schulze ir kt. aprašė šį klinikinį reiškinį 4 metų mergaitei, sergančiai greitai progresuojančia plaučių histiocitoze X. B. Holcomb ir kt. 5 iš 11 tirtų pacientų, sergančių plaučių venų okliuzine liga, atskleidė distalinių pirštų falangų pakitimus „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Kai plaučių pažeidimai progresuoja, PG atsiranda mažiausiai 50% pacientų, sergančių egzogeniniu alerginiu alveolitu. Reikėtų pabrėžti, kad pacientams, sergantiems lėtinėmis plaučių ligomis, reikia pabrėžti nuolatinį dalinio deguonies slėgio sumažėjimą kraujyje ir audinių hipoksiją, kuri vystosi GOA. Taigi vaikams, sergantiems cistine fibroze, dalinio deguonies slėgio arteriniame kraujyje ir priverstinio iškvėpimo tūrio reikšmės per 1 sekundę buvo mažiausios grupėje, kurioje ryškiausi pirštų ir nagų distalinių falangų pokyčiai.

Yra pavienių pranešimų apie PG atsiradimą kaulų sarkoidoze (J. Yancey ir kt., 1972). Stebėjome daugiau nei tūkstantį pacientų, sergančių intratorakalinių limfmazgių ir plaučių sarkoidoze, įskaitant ir turinčius odos apraiškų, PH susidarymo nė vienu atveju neatskleidėme. Todėl PG buvimą / nebuvimą laikome diferenciniu sarkoidozės ir kitų krūtinės ląstos organų patologijų (fibrozinio alveolito, navikų, tuberkuliozės) diagnostikos kriterijumi.

Distalinių pirštų falangų pokyčiai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu dažnai fiksuojami sergant profesinėmis ligomis, kurios apima plaučių intersticumą. Palyginti ankstyvas GOA atsiradimas būdingas pacientams, sergantiems asbestoze; ši savybė rodo didelę mirties riziką. Pasak S. Markowitz ir kt. , 10 metų stebint 2709 asbestoze sergančius pacientus, kuriems išsivystė PH, jų mirties tikimybė išaugo mažiausiai 2 kartus.
42% apklaustų anglies kasyklų darbuotojų, sergančių silikoze, aptikta šiltnamio efektą sukeliančių dujų; kai kuriose iš jų kartu su difuzine pneumoskleroze rasta aktyvaus alveolito židinių. Distalinių pirštų falangų pakitimai „būgnelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu aprašyti degtukų fabriko darbininkams, kurie kontaktavo su jų gamyboje naudotu rodaminu.

Ryšį tarp PH išsivystymo ir hipoksemijos patvirtina ir ne kartą aprašyta šio simptomo išnykimo galimybė po plaučių transplantacijos. Vaikams, sergantiems cistine fibroze, būdingi pirštų pokyčiai regresavo per pirmuosius 3 mėnesius. po plaučių persodinimo.

Pacientui, sergančiam intersticine plaučių liga, atsiradus PH, ypač turinčiam ilgą ligos istoriją ir nesant klinikinių plaučių pažeidimo aktyvumo požymių, reikia nuolat ieškoti piktybinio naviko plaučių audinyje. Įrodyta, kad sergant plaučių vėžiu, kuris išsivystė ELISA fone, GOA dažnis siekia 95%, o esant plaučių intersticumo pažeidimams be neoplastinės transformacijos požymių, jis nustatomas rečiau - 63% pacientų.

Spartus distalinių pirštų falangų pokyčių vystymasis „būgnelių“ pavidalu yra viena iš plaučių vėžio vystymosi indikacijų net nesant ikivėžinių ligų. Esant tokiai situacijai, klinikinių hipoksijos požymių (cianozė, dusulys) gali nebūti ir šis požymis vystosi pagal paraneoplastinių reakcijų dėsnius. W. Hamilton ir kt. parodė, kad tikimybė, kad pacientas turės PH, padidėjo 3,9 karto.

GOA yra viena iš labiausiai paplitusių paraneoplastinių plaučių vėžio apraiškų, kurios paplitimas šios kategorijos pacientams gali viršyti 30%. Įrodyta PG aptikimo greičio priklausomybė nuo morfologinės plaučių vėžio formos: nesmulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia 35%, smulkialąsteliniame variante šis skaičius siekia tik 5%.

HOA išsivystymas sergant plaučių vėžiu yra susijęs su augimo hormono ir prostaglandino E2 (PGE-2) hiperprodukcija auglio ląstelėse. Dalinis deguonies slėgis periferiniame kraujyje gali išlikti normalus. Nustatyta, kad PH simptomais sergančių plaučių vėžiu sergančių pacientų kraujyje transformuojančio augimo faktoriaus β (TGF-β) ir PGE-2 lygis gerokai viršija pacientų, kuriems nepakitusi distalinių pirštų falangų. Taigi, TGF-β ir PGE-2 gali būti laikomi santykiniais PG susidarymo induktoriais, gana specifiniais plaučių vėžiui; matyt, šis mediatorius nėra susijęs su aptarto klinikinio reiškinio vystymusi sergant kitomis lėtinėmis plaučių ligomis su DN.

Paraneoplastinį „būgno lazdelės“ pokyčių pobūdį distalinėse pirštų falangose ​​aiškiai parodo šio klinikinio reiškinio išnykimas po sėkmingos plaučių naviko rezekcijos. Savo ruožtu šio klinikinio požymio pasikartojimas pacientui, kuriam plaučių vėžio gydymas buvo sėkmingas, yra tikėtinas naviko pasikartojimo požymis.

PH gali būti paraneoplastinis navikų pasireiškimas, lokalizuotas už plaučių srities, ir netgi gali būti prieš pirmuosius klinikinius piktybinių navikų pasireiškimus. Jų formavimasis aprašomas esant piktybiniam užkrūčio liaukos navikui, stemplės, gaubtinės žarnos vėžiui, gastrinomai, kuriai būdingas kliniškai tipiškas Zollingerio-Ellisono sindromas, plaučių arterijos sarkoma.

Ne kartą buvo įrodyta PH susidarymo galimybė esant piktybiniams pieno liaukos navikams, pleuros mezoteliomai, kuri nebuvo lydima DN išsivystymo.

PG aptinkamas sergant limfoproliferacinėmis ligomis ir leukemijomis, įskaitant ūminę mieloblastinę, kai jos buvo pastebėtos ant rankų ir kojų. Po chemoterapijos, kuri sustabdė pirmąjį leukemijos priepuolį, GOA požymiai išnyko, tačiau po 21 mėnesio vėl atsirado. su naviko pasikartojimu. Viename iš stebėjimų buvo konstatuotas tipinių distalinių pirštų falangų pakitimų regresija, taikant sėkmingą limfogranulomatozės chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Taigi PH kartu su įvairių tipų artritu, mazgine eritema ir migruojančiu tromboflebitu yra tarp dažnų neorganinių, nespecifinių piktybinių navikų pasireiškimų. Galima daryti prielaidą, kad pirštų distalinių falangų pakitimai „būgno lazdelių“ pavidalu yra paraneoplastinė kilmė dėl greito jų formavimosi (ypač pacientams, kuriems nėra DN, širdies nepakankamumu ir nesant kitų hipoksemijos priežasčių), taip pat kartu su kitais galimais neorganiniais, nespecifiniais piktybinio naviko požymiais – AKS padidėjimu, periferinio kraujo vaizdo pokyčiais (ypač trombocitoze), nuolatiniu karščiavimu, sąnarių sindromu ir pasikartojančia įvairios lokalizacijos tromboze.

Viena dažniausių PH priežasčių laikomos įgimtos širdies ydos, ypač „mėlynojo“ tipo. Iš 93 pacientų, sergančių plaučių arterioveninėmis fistulėmis, Mauo klinikoje stebėtų 15 metų, tokių pakitimų pirštuose užfiksuota 19 proc.; jų skaičius viršijo hemoptizę (14 %), bet buvo prastesnis už ūžesį virš plaučių arterijos (34 %) ir dusulį (57 %).

R. Khousam ir kt. (2005) aprašė embolinės kilmės išeminį insultą, kuris išsivystė praėjus 6 savaitėms po gimdymo 18 metų pacientei. Būdingi pirštų pakitimai ir hipoksija, dėl kurios reikėjo palaikyti kvėpavimą, paskatino ieškoti širdies struktūros anomalijos: transtorakalinė ir transesofaginė echokardiografija atskleidė, kad apatinė tuščioji vena atsivėrė į kairiojo prieširdžio ertmę.

PG gali „atrasti“ patologinį šuntavimą iš kairės širdies į dešinę, įskaitant susidariusius dėl širdies operacijos. M. Essop ir kt. (1995) po reumatinės mitralinės stenozės balioninio išsiplėtimo, kurio komplikacija buvo nedidelis prieširdžių pertvaros defektas, 4 metus pastebėjo būdingus distalinių pirštų falangų pokyčius ir didėjančią cianozę. Per laikotarpį, praėjusį nuo operacijos, jos hemodinaminė reikšmė labai padidėjo dėl to, kad pacientui išsivystė ir reumatinė trišakio vožtuvo stenozė, kurią koregavus šie simptomai visiškai išnyko. J. Dominik ir kt. pastebėjo PH atsiradimą 39 metų moteriai praėjus 25 metams po sėkmingo prieširdžių pertvaros defekto ištaisymo. Paaiškėjo, kad operacijos metu apatinė tuščioji vena buvo klaidingai nukreipta į kairįjį prieširdį.

PG laikomas vienu tipiškiausių nespecifinių, vadinamųjų nekardinių, klinikinių infekcinio endokardito (IE) požymių. Distalinių pirštų falangų pokyčių dažnis „būgnelių“ pavidalu IE gali viršyti 50%. Paciento, sergančio PH, IE naudai, aukšta temperatūra ir šaltkrėtis, padidėjęs ESR ir leukocitozė; dažnai stebima anemija, trumpalaikis kepenų aminotransferazių aktyvumo padidėjimas serume ir įvairūs inkstų pažeidimo variantai. Norint patvirtinti IE, visais atvejais nurodoma transesofaginė echokardiografija.

Kai kurių klinikinių centrų duomenimis, viena dažniausių PH reiškinio priežasčių yra kepenų cirozė su portaline hipertenzija ir laipsnišku plaučių kraujotakos kraujagyslių išsiplėtimu, sukeliančiu hipoksemiją (vadinamąjį plaučių-inkstų sindromą). Tokiems pacientams GOA dažniausiai derinama su odos telangiektazijomis, kurios dažnai sudaro „vorinių venų laukus“.
Buvo nustatytas ryšys tarp GOA susidarymo sergant kepenų ciroze ir ankstesnio piktnaudžiavimo alkoholiu. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze be hipoksemijos, PG, kaip taisyklė, nenustatomas. Šis klinikinis reiškinys būdingas ir pirminiams cholestaziniams kepenų pažeidimams, kuriems vaikystėje reikia transplantacijos, įskaitant įgimtą tulžies latakų atreziją.

Ne kartą buvo bandoma iššifruoti distalinių pirštų falangų pokyčių „būgno lazdelių“ pavidalu atsiradimo mechanizmus sergant ligomis, įskaitant aukščiau paminėtas (lėtinės plaučių ligos, įgimtos širdies ydos, IE, kepenų cirozė su portalo hipertenzija), kartu su nuolatine hipoksemija ir audinių hipoksija. Hipoksijos sukeltas audinių augimo faktorių, įskaitant trombocitų augimo faktorius, aktyvavimas vaidina pagrindinį vaidmenį formuojant distalinių pirštų falangų ir nagų pokyčius. Be to, pacientams, sergantiems PH, buvo nustatytas padidėjęs hepatocitų augimo faktoriaus, taip pat kraujagyslių augimo faktoriaus, kiekis serume. Ryšys tarp pastarųjų aktyvumo padidėjimo ir deguonies dalinio slėgio arteriniame kraujyje sumažėjimo laikomas ryškiausiu. Taip pat pacientams, sergantiems PH, pastebimas hipoksijos sukeltų 1a ir 2a tipo faktorių ekspresijos padidėjimas.

Vystantis distalinių pirštų falangų pakitimams pagal „būgnelių“ tipą, tam tikrą reikšmę gali turėti endotelio disfunkcija, susijusi su dalinio deguonies slėgio sumažėjimu arteriniame kraujyje. Įrodyta, kad pacientų, sergančių GOA, serume endotelino-1, kurio ekspresiją pirmiausia sukelia hipoksija, koncentracija gerokai viršija sveikų žmonių koncentraciją serume.
Sunku paaiškinti PG susidarymo mechanizmus sergant lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis, kurioms hipoksemija nėra būdinga. Tačiau jie dažnai randami sergant Krono liga (jie nebūdingi opiniam kolitui), kai pirštų pakitimai, tokie kaip „būgnai“, gali atsirasti prieš faktines ligos apraiškas žarnyne.

Toliau daugėja galimų priežasčių, dėl kurių pasikeis distalinės pirštų falangos pagal „laikrodžio akinių“ tipą. Kai kurie iš jų yra labai reti. K. Packard ir kt. (2004) stebėjo PG susidarymą 78 metų vyrui, kuris vartojo losartaną 27 dienas. Šis klinikinis reiškinys išliko, kai losartanas buvo pakeistas valsartanu, o tai leidžia manyti, kad tai yra nepageidaujama reakcija į visą angiotenzino II receptorių blokatorių klasę. Pakeitus kaptoprilį, pirštų pokyčiai visiškai regresavo per 17 mėnesių. .

A. Harris ir kt. pacientui, sergančiam pirminiu antifosfolipidiniu sindromu, nustatyti būdingi distalinių pirštų falangų pakitimai, o trombozinio plaučių kraujagyslių dugno pažeidimo požymių jam nenustatyta. PG susidarymas aprašytas ir sergant Behceto liga, nors visiškai negalima atmesti, kad sergant šia liga jų atsiradimas buvo atsitiktinis.
PG laikomas vienu iš galimų netiesioginių narkotikų vartojimo žymenų. Kai kuriems iš šių pacientų jų vystymasis gali būti susijęs su plaučių pažeidimo ar IE variantu, būdingu narkomanams. Distalinių pirštų falangų pokyčiai pagal „būgnelių“ tipą aprašomi vartojantiems ne tik į veną, bet ir įkvepiamus narkotikus, pavyzdžiui, rūkantiems hašišą.

Vis dažniau (ne mažiau kaip 5%) PG registruojamas ŽIV užsikrėtusiems žmonėms. Jų formavimasis gali būti pagrįstas įvairiomis su ŽIV susijusių plaučių ligų formomis, tačiau šis klinikinis reiškinys stebimas ŽIV infekuotiems pacientams, kurių plaučiai nepažeisti. Nustatyta, kad ŽIV infekcijai būdingų distalinių pirštų falangų pakitimų buvimas yra susijęs su mažesniu CD4 teigiamų limfocitų skaičiumi periferiniame kraujyje, be to, tokiems pacientams dažniau fiksuojama intersticinė limfocitinė pneumonija. ŽIV užsikrėtusiems vaikams PG atsiradimas yra tikėtinas plaučių tuberkuliozės požymis, kuris įmanomas net nesant Mycobacterium tuberculosis skreplių mėginiuose.

Yra žinoma vadinamoji pirminė GOA forma, nesusijusi su vidaus organų ligomis, dažnai turinti šeimos pobūdį (Touraine-Solanta-Gole sindromas). Ji diagnozuojama tik pašalinus daugumą priežasčių, galinčių sukelti PG atsiradimą. Pacientai, sergantys pirmine GOA forma, dažnai skundžiasi skausmu pakitusių falangų srityje, padidėjusiu prakaitavimu. R. Seggewiss ir kt. (2003) pastebėjo pirminį GOA, apimantį tik apatinių galūnių pirštus. Tuo pačiu metu, nurodant PG buvimą tos pačios šeimos nariams, būtina atsižvelgti į tai, kad jie gali turėti įgimtų širdies ydų (pavyzdžiui, arterinio latako neužsidarymas). Būdingų pirštų pakitimų formavimasis gali tęstis apie 20 metų.

Pirštų distalinių falangų pakitimų priežastims atpažinti pagal „būgnelių“ tipą reikalinga diferencinė įvairių ligų diagnostika, tarp kurių pirmaujančią poziciją užima su hipoksija susijusios, t.y. kliniškai pasireiškęs DN ir (arba) širdies nepakankamumas, taip pat piktybiniai navikai ir poūmis IE. Intersticinė plaučių liga, pirmiausia ELISA, yra viena dažniausių PH priežasčių; pagal šio klinikinio reiškinio sunkumą galima įvertinti plaučių pažeidimo aktyvumą. Dėl greito GOA susidarymo arba jo sunkumo padidėjimo reikia ieškoti plaučių vėžio ir kitų piktybinių navikų. Tuo pačiu metu reikia atsižvelgti į šio klinikinio reiškinio atsiradimo galimybę sergant kitomis ligomis (Krono liga, ŽIV infekcija), kai jis gali pasireikšti daug anksčiau nei specifiniai simptomai.

Ar kada nors matėte tokius neįprastus pirštus? Tai atrodo kaip pirštų galiukų sustorėjimas ir nagų suapvalėjimas. Tuo pačiu palietus atrodo, kad nagas blogai laikosi ir šiek tiek „plaukia“. tai - pirštų būgnų lazdos arba, kaip jie dar vadinami, „laikrodžio akiniai“. Anglų literatūroje labiausiai paplitęs terminas yra „klubas“. Jų istorinis pavadinimas yra „Hipokrato pirštai“. Tikriausiai jas matėte vyresnio amžiaus vyrams, bet kartais jos aptinkamos ir veiduose jaunas amžius. Yra nuomonė, kad jų vystymasis yra susijęs su sunkiu fiziniu darbu, tačiau ši prielaida yra mitas.

Pagrindinė šio reiškinio priežastis yra audinių hipoksija. Tačiau iki šiol neaišku, kodėl gamta sugalvojo tokį keistą atsaką į hipoksiją – kokią funkciją ji atlieka. Be to, nėra visiškai aišku, kodėl ne visos su hipoksija susijusios ligos sukelia tokią būklę.

Dažna klaidinga nuomonė yra prielaida, kad plėtra suteiktas simptomas reikia metų. Tiesą sakant, blauzdos pirštai gali susiformuoti vos per porą savaičių. Deja, atvirkštinė plėtra Ši byla praktiškai jokio (net ir išgydžius pagrindinę ligą).

Čia pateikiamas dažniausiai pasitaikančių šių paslaptingų pirštų priežasčių sąrašas:

    Širdies defektai . Bet ne smulkios raidos anomalijos, tokios kaip atvira anga, o tikri rimti apsigimimai, dažniausiai „mėlynojo tipo“.

    Infekcinis endokarditas - vidinės širdies gleivinės uždegimas, dažnai lydimas įgytų širdies ydų.

    Plaučių ligos. Dažniausiai tai Lėtinis bronchitas rūkalius ar kita LOPL (lėtinė obstrukcinė plaučių liga) atmaina. Bet jei atsiranda pirštai, tai rodo, kad pats laikas pradėti gydymą, įskaitant inhaliacinę terapiją ir kt. Tai apima visų tipų plaučių vėžį, intersticinės ligosįskaitant alveolitą.

    Virškinimo trakto patologija: celiakija, Krono liga, opinis kolitas.

    Cirozė.

    Hipertiroidizmas.

    ŽIV.

    Hipertrofinė osteoartropatija.

    Ir ilgas retų priežasčių sąrašas.

Daugeliui ligų kyla natūralus klausimas: kur yra hipoksija? Tikriausiai dauguma jų yra susiję su sisteminiu uždegimu ir audinių hipoksija, atsirandančia dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.

Pagrindinis!

Pirštai-būgnai, išskyrus retas išimtis, beveik niekada nėra savarankiškas vienetas ir visada rodo rimtas ligas. Todėl norint nustatyti šį simptomą, reikia gerai diagnozuoti ir nustatyti tikrąją priežastį!

Ir pabaigai mažas atvejis iš asmeninės praktikos.

Jau būdamas kardiologu, vienoje iš šeimos švenčių pastebėjau, kad vienas iš savo giminaičių pirštai yra būgnų pavidalo. Buvo žinoma, kad vaikystėje jam buvo atlikta širdies operacija. Tada su jo mama paaiškinau, kad vaikystėje berniukui buvo diagnozuotas „defektas tarpskilvelinė pertvara"ir paseno maždaug trys metai jis buvo operuotas. Skilvelinės pertvaros defektas yra apsigimimas"mėlyna" spalva, kuri turėtų būti uždaryta per trumpą laiką.

Mano galvoje viskas susidėliojo! žemo ūgio, žemo ūgio raumenų masė, mėlynos lūpos, pirštai – būgnų lazdelės. Tai reiškia, kad defektas uždaromas vėlai ir išlieka plautinė hipertenzija arba, dar blogiau, defektas nėra iki galo susiuvamas.

Beje, po operacijos echokardiografija taip ir nebuvo atlikta. O pas kardiologą berniukas kažkodėl nebuvo registruotas.

Visiškai įsitikinęs, kad echokardiografijoje bus kažkas blogo, nusiunčiau jį ištirti... Ir nieko! Defektų nėra, nėra liekamieji reiškiniai, uuždara gerai užsidariusi, o širdelė puikiai atrodo!

Tačiau tolesnis tyrimas atskleidė kitą patologiją – sunkią LOPL ilgos rūkymo istorijos fone.

Šis pavyzdys, viena vertus, patvirtina aprašyto simptomo ryšį su hipoksija ir LOPL, o, kita vertus, iliustruoja, kad kartais atsitinka taip, kad akivaizdi priežastis ne visada tiesa.