Hipertrofinė kardiomiopatija. Skilvelinės pertvaros hipertrofijos simptomai ir aprašymas

Kairiojo skilvelio miokardas (LVML) - kairiojo skilvelio masės perteklius, palyginti su dėl miokardo (širdies raumens) sustorėjimo (augimo).

LVH diagnozavimo metodai. Šiuo metu LVH diagnozuoti naudojami 3 instrumentiniai metodai:

- Standartinė EKG. Tikrinant LVMH, įprastinei EKG paprastai būdingas mažas jautrumas - ne daugiau kaip 30%. Kitaip tariant, nuo iš viso pacientų, objektyviai turinčių LVMH, EKG leidžia ją diagnozuoti tik trečdaliui. Tačiau kuo ryškesnė hipertrofija, tuo didesnė tikimybė ją atpažinti per įprastinę EKG. Sunki hipertrofija beveik visada turi EKG žymenis. Taigi, jei EKG teisingai diagnozuojama LVMH, tai greičiausiai rodo sunkų jo laipsnį.Deja, mūsų medicinoje įprastinei EKG diagnozuojant LVMH skiriama per daug reikšmės. Dažnai, taikydami žemus specifinius EKG kriterijus LVMH, gydytojai teigiamai kalba apie hipertrofijos reiškinį ten, kur jo iš tikrųjų nėra. Iš standartinės EKG neturėtumėte tikėtis daugiau, nei rodo iš tikrųjų.

- Širdies ultragarsas. Tai yra „auksinis standartas“ diagnozuojant LVMH, nes leidžia realiu laiku vizualizuoti širdies sieneles ir atlikti reikiamus skaičiavimus. Norint įvertinti miokardo hipertrofiją, įprasta apskaičiuoti santykines reikšmes, kurios atspindi miokardo masę. Tačiau dėl paprastumo leistina žinoti tik dviejų parametrų reikšmę: priekinės dalies storį ( tarpskilvelinė pertvara) Ir galinė siena kairysis skilvelis, leidžiantis diagnozuoti hipertrofiją ir jos laipsnį.

- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)). Brangus „domėjimosi zonos“ sluoksnio nuskaitymo metodas. Vertinant LVMH, jis naudojamas tik tuo atveju, jei dėl kokių nors priežasčių širdies ultragarsinis tyrimas neįmanomas: pavyzdžiui, nutukusio ir plaučių emfizema sergančio paciento širdis iš visų pusių bus padengta plaučių audiniu, kuris padaryti jo ultragarsinį vaizdą neįmanomą (labai retai, bet taip nutinka).

LVH diagnozavimo kriterijai širdies ultragarsu. Kiekvienas, kuriam buvo atliktas širdies ultragarsas, gali pažvelgti į formą su tyrimu ir rasti 3 santrumpas: EDD (kairiojo skilvelio galutinis diastolinis dydis), IVS (tarpskilvelinė pertvara) ir ZSLZh (kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė) . Šių parametrų storis paprastai matuojamas centimetrais. Normalios parametrų vertės, kurios, beje, turi lyčių skirtumų, pateiktos lentelėje.

Galimybės Moterys Vyrai
Norm Nukrypimo nuo normos laipsnis Norm Nukrypimo nuo normos laipsnis
Šviesa Vidutinis sunkus Šviesa Vidutinis sunkus
KDR(pabaigos diastolinis

dydis) LV, cm

3 ,9-5,3 5,4-5,7 5,8-6,1

6,2

4,2-5,9 6,0-6,3 6,4-6,8

6,9

MZHP(tarpskilvelinis

pertvara), cm

0,6-0,9 1,0-1,2 1,3-1,5

6,1

0,6- 1, 0 1,1-1,3 1,4-1,6

1,7

ZSLZH(kairėje pusėje galinė siena

skrandis), cm

0,6-0,9 1,0-1,2 1,3-1,5

6,1

0,6- 1, 0 1,1-1,3 1,4-1,6

1,7

IVS ir ZSLZH storis (apie klinikinė reikšmė KDR su hipertrofija bus pasakyta). Kai viršija normalioji vertė net ir apie vieną iš dviejų pateiktų parametrų galima kalbėti apie „hipertrofiją“.

LVH priežastys ir patogenezė. Klinikinės būklės kurie gali sukelti LVMH (mažėjančio pasireiškimo dažnio tvarka):

1. Ligos, dėl kurių padidėja širdies apkrova:

- Arterinė hipertenzija (hipertenzija,. antrinė hipertenzija)

- Širdies liga (įgimta ar įgyta) - aortos stenozė.

Pokrova suprantama kaip fizinių ir anatominių parametrų visuma širdies ir kraujagyslių organizmas kurios sudaro kliūtis kraujui patekti per arterijas. Pokrūvį daugiausia lemia periferinių arterijų tonusas. Tam tikra pagrindinė arterinio tonuso vertė yra norma ir viena iš privalomų homeostazės apraiškų, palaikančių lygį. kraujo spaudimas, pagal esamus organizmo poreikius. Per didelis arterijų tonuso padidėjimas padidins antrinę apkrovą, kuri kliniškai pasireiškia kraujospūdžio padidėjimu. Taigi, esant periferinių arterijų spazmui, padidėja kairiojo skilvelio apkrova: jis turi stipriau susitraukti, kad „stumtų“ kraują per susiaurėjusias arterijas. Tai viena iš pagrindinių patogenezės grandžių formuojant „hipertoninę“ širdį.


Antroji dažna priežastis, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio apkrova ir dėl to sutrinka arterinė kraujotaka, yra aortos stenozė. Sergant aortos stenoze, pažeidžiamas aortos vožtuvas: jis susitraukia, kalcifikuojasi, deformuojasi. Dėl to aortos anga tampa tokia maža, kad kairysis skilvelis turi susitraukti daug stipriau, kad būtų užtikrintas pakankamas kraujo kiekis, praeinantis per kritinę kliūtį. Šiuo metu pagrindinė aortos stenozės priežastis yra senatvinis (senatvinis) vožtuvo pažeidimas vyresnio amžiaus žmonėms.


Mikroskopiniai miokardo hipertrofijos pokyčiai susideda iš širdies skaidulų sustorėjimo, tam tikro augimo jungiamasis audinys. Iš pradžių tai kompensuoja, bet su ilgalaikiu padidėjusiu antriniu krūviu (pavyzdžiui, po daugelio metų negydymo hipertenzija), atsiranda hipertrofuotų skaidulų distrofiniai pokyčiai, sutrinka miokardo sincito architektonika, vyrauja sklerotiniai procesai miokarde. Dėl to hipertrofija iš kompensacinio reiškinio virsta širdies nepakankamumo pasireiškimo mechanizmu – širdies raumuo negali be pasekmių be galo ilgai dirbti su įtampa.

2. įgimta priežastis LVMH: hipertrofinė kardiomiopatija. Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdingas nemotyvuoto LVMH atsiradimas. Hipertrofija pasireiškia po gimimo: kaip taisyklė, vaikystėje arba paauglystė, rečiau suaugusiems, bet bet kuriuo atveju ne vėliau kaip 35-40 m. Taigi, esant hipertrofinei kardiomiopatijai, LVMH atsiranda visiškos gerovės fone. Ši liga nėra retenybė: pagal statistiką ja serga 1 iš 500 žmonių. klinikinė praktika Kasmet matau 2-3 pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija.

Skirtingai nuo hipertenzinės širdies, sergant hipertrofine kardiomiopatija, LVH gali būti labai ryškus (sunkus) ir dažnai asimetriškas (apie tai plačiau). Tik esant hipertrofinei kardiomiopatijai, kairiojo skilvelio sienelės storis kartais pasiekia „pasipiktinančius“ 2,5–3 cm ar daugiau. Mikroskopiškai širdies skaidulų architektonika yra labai sutrikusi.

3. LVMH kaip sisteminių patologinių procesų pasireiškimas.

Esant koncentriniam LVMH, kairiojo skilvelio sienelės sustorėja, o jo ertmės (CDR) dydis išlieka normalus arba net šiek tiek sumažėja. Esant ekscentriniam LVH sienelės storis taip pat padidėja, tačiau būtinai plečiasi ir kairiojo skilvelio ertmė (LVC): ji arba viršija normą, arba turi „ribines“ vertes.

Koncentrinį LVMH sukelia šios ligos (būklės):

1. Arterinė hipertenzija

2. Aortos stenozė

3. Hipertrofinė kardiomiopatija

4. Vyresnio amžiaus

5. Amiloidozė

Paprastai koncentrinė hipertrofija atsiranda tada, kai širdyje sutrinka kraujotaka (hipertrofinė kardiomiopatija, kaip įgimta bėda, yra išimtis). Šia prasme arterinė hipertenzija ir aortos stenozė yra ypač indikacinės.

sukelti ekscentrinį LVH toliau nurodytos ligos(teigiama):

1. Arterinė hipertenzija, kurios patogenezės mechanizmas priklauso nuo tūrio

2. Laipsniškas koncentrinės hipertrofijos transformavimas į ekscentrinę, jei nėra tinkamo arterinės hipertenzijos, aortos stenozės gydymo.

4. Sportininko širdis

5. Aortos nepakankamumas

Apskritai ekscentrinė hipertrofija atsiranda tada, kai širdis perkraunama papildomu kraujo kiekiu, kurį pirmiausia reikia „kur nors padėti“ (tam kairiojo skilvelio ertmė plečiasi), o po to išstumiama į arterijas (tam, sienų hipertrofija). Klasikine forma ekscentrinis LVMH stebimas sergant širdies ligomis – aortos nepakankamumu, kai sandariai neužsidaro aortos vožtuvas ir dalis kraujo grįžta atgal į skilvelį, kuris palaipsniui plečiasi ir hipertrofuojasi.

Priklausomai nuo hipertrofinio proceso lokalizacijos kairiajame skilvelyje, yra:

Simetrinė hipertrofija

Obstrukcinė sinkopė. retas variantas LVH kursas. Beveik visada tai yra asimetrinio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto komplikacija, kai tarpskilvelinės pertvaros storis yra toks didelis, kad kairiojo ištekėjimo trakto srityje gresia trumpalaikis kraujotakos obstrukcija (persidengimas). skilvelis. Paroksizminis kraujotakos sutrikimas (nutrūkimas) šioje „kritinėje vietoje“ neišvengiamai sukels alpimą. Paprastai obstrukcijos rizika atsiranda, kai tarpskilvelinės pertvaros storis viršija 2 cm.

Skilvelių ekstrasistolija yra dar vienas galimas LVH palydovas. Yra žinoma, kad bet kokie mikro- ir makroskopiniai širdies raumens pokyčiai teoriškai gali komplikuotis ekstrasistolija. Hipertrofuotas miokardas yra idealus aritmogeninis substratas. Klinikinis kursas skilvelių ekstrasistolija LVMH fone yra kintama: dažniau jos vaidmuo apsiriboja „kosmetiniu aritminiu defektu“. Tačiau jei liga, dėl kurios atsirado LVMH, negydoma (nepaisoma), nesilaikoma intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo režimo, gali išsivystyti gyvybei pavojingos skilvelių aritmijos, kurias sukelia ekstrasistolės.

Staigi mirtis nuo širdies. Sunkiausia LVH komplikacija. Dažniausiai LVMH sukelia tokią pabaigą hipertrofinės kardiomiopatijos fone. Yra dvi priežastys. Pirma, sergant šia liga LVMH gali būti ypač masinis, todėl miokardas tampa itin aritmogeniškas. Antra, labai dažnai pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija besimptomė eiga kuri neleidžia pacientams imtis prevencinių priemonių prevencinės priemonės intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo forma. Staigi širdies mirtis kitose LVMH komplikuotose nozologijose yra retas reiškinys jau vien dėl to, kad šių ligų pasireiškimas prasideda širdies nepakankamumo simptomais, o tai jau savaime verčia pacientą kreiptis į gydytoją, o tai reiškia, kad yra reali galimybė pasinaudoti liga kontroliuojama.

LVH regresijos galimybė. Tikimybė, kad gydymo metu sumažės kairiojo skilvelio miokardo masė (storis), priklauso nuo hipertrofijos priežasties ir jos laipsnio. Klasikinis pavyzdys yra atletiška širdis, kurios sienelės gali susitraukti normalus storis pasibaigus sportinei karjerai.

LVMH dėl arterinės hipertenzijos ar aortos stenozės gali sėkmingai regresuoti laiku, visiškai ir ilgai kontroliuojant šias ligas. Tačiau ji laikoma taip: tik lengva hipertrofija patiria absoliučią regresiją; gydant hipertrofiją vidutinio laipsnio yra galimybė jį sumažinti iki lengvo; o sunkus gali „tapti vidutiniu“. Kitaip tariant, kuo greičiau vyksta procesas, tuo mažesnė tikimybė, kad viskas bus visiškai grąžinta į pradinę padėtį. Tačiau bet koks LVMH regresijos laipsnis automatiškai reiškia pagrindinės ligos gydymo teisingumą, o tai savaime sumažina riziką, kurią hipertrofija sukelia tiriamojo gyvenimui.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, bet koks bandymas medicininė korekcija procesai yra beprasmiai. Yra chirurginių metodų gydant masyvią skilvelių pertvaros hipertrofiją, kurią komplikuoja kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija.

LVMH regresijos tikimybė nutukimo fone, vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems amiloidoze, praktiškai nėra.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, sustorėja širdies sienelės, mažėja pumpuojamo kraujo tūris. Pacientas dažnai nepastebi jokių simptomų arba jaučia nedidelį silpnumą, galvos svaigimą. Tačiau širdies raumens hipertrofija yra labai pavojinga, nes gali sukelti staigus sustojimasširdyse.

Hipertrofinė kardiomiopatija - kas tai?

Ši širdies patologija daugeliu atvejų pažeidžia kairiojo skilvelio raumenis, o daug rečiau - dešinįjį. Raumenų subaortinė stenozė, arba hipertrofinė kardiomiopatija, yra sunki širdies ir kraujagyslių liga, kurios metu yra miokardo sustorėjimas, fibrozė, sumažėjusi tarpskilvelinė erdvė. Pagal TLK buvo priskirtas kodas 142. Patologija dažniau serga vyrai nuo 20 iki 50 metų.

Ligos metu sutrinka diastolinė funkcija, atsiranda miokardo sienelių distrofija. 50% pacientų nepavyksta išgelbėti. Kai kuriems padeda vaistai, o kitiems reikia atlikti sudėtingą operaciją, kad būtų pašalintas hipertrofuotas ar sustorėjęs audinys. Yra keletas ligos formų:

  1. Simetriškas. Gali būti būdingas tuo pačiu metu miokardo proliferacija. Šios formos variantas yra koncentrinis, kai padidėjimas yra apskritime.
  2. Asimetriškas. Sienos sustorėjimas vyksta netolygiai, daugeliu atvejų tarpskilvelinėje pertvaroje (IVS), viršutinėje, apatinėje ar vidurinėje. Galinė sienelė nesikeičia.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Tarp HCM priežasčių gydytojai vadina šeimos paveldimą veiksnį. Paveldėti defektiniai genai gali koduoti miokardo kontraktilinio baltymo sintezę. Yra genų mutacijos galimybė dėl išorinis poveikis. Kiti galimos priežastys Hipertrofinė kardiomiopatija yra:

  • hipertenziniai sutrikimai;
  • plaučių ligos;
  • išeminė liga;
  • stiprus stresas;
  • biventrikulinis širdies nepakankamumas;
  • ritmo sutrikimas;
  • per didelis fizinis aktyvumas;
  • amžius po 20 metų.

Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams

Gydytojų teigimu, pirminė hipertrofinė vaikų kardiomiopatija atsiranda dėl apsigimimo. Kitais atvejais liga išsivysto, kai motina, gimdant, nukentėjo sunki infekcija apšvitintas, rūkomas, vartojamas alkoholiniai gėrimai. Ankstyva diagnozė gimdymo ligoninėje leidžia nustatyti vaiko pažeidimą pirmosiomis dienomis po gimimo.

Hipertrofinė kardiomiopatija – simptomai

Ligos tipas turi įtakos hipertrofinės kardiomiopatijos simptomams. Esant neobstrukcinei, pacientas nejaučia diskomforto, nes nesutrikusi kraujotaka. Ši forma laikoma asimptomine. At obstrukcinė forma Pacientas turi kardiomiopatijos simptomų:

Pacientas, žinantis, kas yra širdies hipertrofija, gerai žino ligos apraiškas. Šie požymiai paaiškinami tuo, kad liga neleidžia širdžiai kaip anksčiau susidoroti su darbu, žmogaus organai prastai aprūpinami deguonimi. Jei šie simptomai jaučiasi, turite pasikonsultuoti su kardiologu.

Hipertrofinė kardiomiopatija – diagnozė

Norint nustatyti ligą, nepakanka vizualinių požymių. Būtina diagnozuoti hipertrofinę kardiomiopatiją, kuri atliekama naudojant medicinos prietaisus. Šie tyrimo metodai apima:

  1. Radiografija. Paveikslėlyje pavaizduoti širdies kontūrai, jei jie padidėję, tai gali būti hipertrofija. Tačiau kai miokardo hipertrofija išsivysto organo viduje, sutrikimo gali ir nepastebėti.
  2. MRT arba magnetinio rezonanso tomografija. Tai padeda trimačiame vaizde ištirti širdies ertmes, pamatyti kiekvienos sienelės storį, obstrukcijos laipsnį.
  3. EKG leidžia suprasti žmogaus širdies ritmo svyravimus. Didelę patirtį kardiologijoje turintis gydytojas gali teisingai nuskaityti elektrokardiogramos rodmenis.
  4. Echokardiografija arba širdies ultragarsas yra dažniausiai naudojamas metodas, suteikiantis tikslų širdies kamerų, vožtuvų, skilvelių ir pertvarų dydžio vaizdą.
  5. Fonokardiograma padeda užfiksuoti skirtingų organo dalių skleidžiamus triukšmus ir nustatyti jų ryšį.

daugiausia paprastu būdu diagnozė lieka biocheminiu detaliu kraujo tyrimu. Pagal jo rezultatus gydytojas gali įvertinti cukraus ir cholesterolio kiekį. Taip pat yra invazinis metodas, kuris padeda išmatuoti slėgį skilveliuose ir prieširdžiuose. Į širdies ertmę įvedamas kateteris su specialiais jutikliais. Metodas naudojamas, kai reikia paimti medžiagą tyrimui (biopsijai).

Hipertrofinė kardiomiopatija – gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirstomas į medicininį ir chirurginį. Gydytojas nusprendžia, kokį metodą taikyti, atsižvelgdamas į ligos sunkumą. KAM vaistai kurie palengvina paciento būklę Pradinis etapas susieti:

  • beto adrenoblokatoriai (propranololis, metoprololis, atenololis);
  • kalcio antagonistai;
  • antikoaguliantai nuo tromboembolijos;
  • vaistai nuo aritmijos;
  • diuretikai;
  • antibiotikai, siekiant išvengti infekcinio endokardito.

Chirurginis gydymas skiriamas pacientams, kuriems liga yra 2 ir 3 fazės arba pasitvirtinus asimetrinės tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos diagnozei. Širdies chirurgai atlieka operacijas:

  1. Miektomija – išsiplėtusių pašalinimas raumenų audinio tarpskilvelinėje pertvaroje. atliekamos manipuliacijos atvira širdis.
  2. Mitralinio vožtuvo pakeitimas dirbtiniu protezu.
  3. etanolio abliacija. Valdant ultragarso aparatu, atliekama punkcija ir suleidžiama injekcija medicininis alkoholis, kuris plonina pertvarą.
  4. Širdies stimuliatoriaus arba defibriliatoriaus montavimas.

Be to, pacientas turi visiškai persvarstyti savo gyvenimo būdą:

  1. Nustokite sportuoti ir atsisakykite fizinio aktyvumo.
  2. Eiti į griežta dieta apriboti cukraus ir druskos suvartojimą.
  3. Reguliariai (2 kartus per metus) atlikti medicininius patikrinimus, kad liga nepasikartotų.

Hipertrofinė kardiomiopatija – gyvenimo trukmė

Dažnai liga išsivysto jauniems vyrams, nekontroliuojantiems fizinio aktyvumo ir nutukusiems žmonėms. Be medicininė terapija ir apkrovų ribojimas, prognozė bus liūdna – veda prie širdies kardiomiopatijos staigi mirtis. Mirtingumas tarp pacientų yra maždaug 2-4% per metus. Kai kuriems pacientams hipertrofinė išvaizda išsiplėtė - stebimas kairiojo skilvelio kameros padidėjimas. Pagal statistiką vidutinė trukmė gyvenimas su hipertrofine kardiomiopatija yra 17 metų, o sunkios formos - ne daugiau kaip 3-5 metai.

Vaizdo įrašas: širdies hipertrofija

Miokardo hipertrofija (hipertrofinė kardiomiopatija) yra reikšmingas kairiojo širdies skilvelio sienelių sustorėjimas ir padidėjimas. Jo ertmė viduje nėra išsiplėtusi. Daugeliu atvejų galimas ir tarpskilvelinių pertvarų sustorėjimas.

Dėl sustorėjimo širdies raumuo tampa mažiau tempiamas. Miokardas gali sustorėti per visą paviršių arba kai kuriose vietose, viskas priklauso nuo ligos eigos:

  • Jei miokardas hipertrofuoja daugiausia po aortos kilme, gali susiaurėti kairiojo skilvelio išėjimas. Tokiu atveju sustorėja vidinis širdies apvalkalas, sutrinka vožtuvai. Daugeliu atvejų tai įvyksta esant netolygiam sustorėjimui.
  • Asimetriškas pertvaros sustorėjimas galimas nepažeidžiant vožtuvo aparato ir nesumažinus kairiojo skilvelio išėjimo.
  • Viršūninės hipertrofinės kardiomiopatijos atsiradimas atsiranda dėl širdies viršūnės raumenų padidėjimo.
  • Miokardo hipertrofija su simetriška kairiojo skilvelio žiedine hipertrofija.

Ligos istorija

Hipertrofinė kardiomiopatija buvo žinoma nuo XIX amžiaus vidurio. Tik 1958 metais anglų mokslininkas R. Teare'as galėjo tai išsamiai aprašyti.

Didelė pažanga tiriant ligą buvo kai kurių neinvazinių tyrimo metodų įdiegimas, kai sužinojome apie ištekėjimo takų obstrukcijas ir sutrikusią distolinę funkciją.

Tai atsispindėjo atitinkamuose ligos pavadinimuose: „idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė“, „subaortinė raumenų stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“. Šiandien terminas „hipertrofinė kardiomiopatija“ yra universalus ir visuotinai priimtas.

Plačiai pradėjus taikyti ECHO KG tyrimus, buvo nustatyta, kad pacientų, sergančių miokardo hipertrofija, skaičius yra daug didesnis nei manyta aštuntajame dešimtmetyje. Kasmet šia liga sergančių pacientų miršta 3-8 proc. Ir kiekvienais metais mirčių skaičius didėja.

Paplitimas ir reikšmė

Dažniausiai miokardo hipertrofija serga 20-40 metų amžiaus žmonės, vyrai – maždaug dvigubai dažniau. Tekėdama labai įvairiai, progresuoja, liga ne visada pasireiškia iš karto. Retais atvejais nuo pat ligos eigos pradžios ligonio būklė būna sunki, o staigios mirties rizika gana didelė.

Hipertrofinės kardiomiopatijos dažnis yra apie 0,2%. Mirtingumas svyruoja nuo 2 iki 8%. Pagrindinė mirties priežastis – staigi širdies mirtis ir gyvybei pavojingi sutrikimai. širdies ritmas. Pagrindinė priežastis - paveldimas polinkis. Jei artimieji nesirgo šia liga, manoma, kad įvyko širdies raumens baltymų genų mutacija.

Diagnozuoti ligą galima bet kuriame amžiuje: nuo gimimo iki senatvės, tačiau dažniausiai serga jauni darbingo amžiaus žmonės. Miokardo hipertrofijos paplitimas nepriklauso nuo lyties ir rasės.

5-10% visų užsiregistravusių pacientų, sergančių ilgą ligos eigą, galimas perėjimas prie širdies nepakankamumo. Kai kuriais atvejais tokiam pačiam skaičiui pacientų galimas nepriklausomas hipertrofijos regresas, perėjimas nuo hipertrofinės į išsiplėtusią formą. Tiek pat atvejų atsiranda dėl infekcinio endokardito atsiradusių komplikacijų.

Be tinkamo gydymo mirštamumas siekia iki 8%. Pusėje atvejų mirtis įvyksta dėl ūminis infarktas, skilvelių virpėjimas ir visiška atrioventrikulinė širdies blokada.

klasifikacija

Atsižvelgiant į hipertrofijos lokalizaciją, išskiriama miokardo hipertrofija:

  • kairysis skilvelis (asimetrinė ir simetriška hipertrofija);
  • dešinysis pilvas.

Iš esmės asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija aptinkama visame paviršiuje arba kai kuriuose jo skyriuose. Rečiau galima nustatyti širdies viršūnės, priekinės šoninės ar užpakalinės sienelės hipertrofiją. 30% atvejų yra simetrinės hipertrofijos dalis.

Atsižvelgiant į gradientą sistolinis spaudimas kairiajame skilvelyje išskiriama hipertrofinė kardiomiopatija:

  • obstrukcinis;
  • netrukdantis.

Neobstrukcinė miokardo hipertrofijos forma, kaip taisyklė, apima simetrišką kairiojo skilvelio hipertrofiją.

Asimetrinė hipertrofija gali reikšti tiek obstrukcines, tiek neobstrukcines formas. Apikalinė hipertrofija daugiausia reiškia neobstrukcinį variantą.

Priklausomai nuo širdies raumens sustorėjimo laipsnio, išskiriama hipertrofija:

  • vidutinio sunkumo (iki 20 mm);
  • vidutinis (21-25 mm);
  • ryškus (daugiau nei 25 mm).

Remiantis klinikiniais ir fiziologinės klasifikacijos Yra 4 miokardo hipertrofijos etapai:

  • I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio išėjimo angoje, ne didesnis kaip 25 mm Hg. Art. (nėra nusiskundimų);
  • II - gradientas padidėja iki 36 mm Hg. str. (skundų atsiradimas fizinio krūvio metu);
  • III - gradientas padidėja iki 44 mm Hg. Art.(atsiranda dusulys ir krūtinės angina);
  • IV - gradientas virš 80 mm Hg. Art. (sutrikusi hemodinamika, galima staigi mirtis).

Kairiojo prieširdžio hipertrofija yra liga, kai sustorėja kairiojo širdies skilvelis, dėl kurio paviršius praranda elastingumą.

Jei širdies pertvaros sutankinimas įvyko netolygiai, be to, gali sutrikti ir aortos bei mitraliniai vožtuvaiširdyse.

Šiandien hipertrofijos kriterijus yra 1,5 cm ir daugiau miokardo sustorėjimas. Ši liga yra pagrindinė jaunų sportininkų ankstyvos mirties priežastis.

Vienas iš būdingi simptomai Hipertrofinė kardiomiopatija yra IVS hipertrofija(tarpskilvelinė pertvara).Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio sienelės ir tarpskilvelinė pertvara. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdinga tai, kad padidėja skilvelių sienelių storis.

Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik labai intensyvaus fizinio krūvio metu. Iš tiesų, tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija pati savaime yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingas širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.

Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išmeta į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Suteikti organus normalus kiekis tokiomis sąlygomis širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam krūviui tampa žinoma apie jos egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas yra paslėpta ir žmogus nepatirs skausmingi simptomai ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek verta atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

  • krūtinės skausmas;
  • dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais);
  • galvos svaigimas ir alpimas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • tachiaritmija, pasireiškianti trumpą laiką;
  • širdies ūžesys auskultuojant;
  • apsunkintas kvėpavimas.

Svarbu atsiminti, kad nepastebėta IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl negalima pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamo ambulatorinio tyrimo.

Šios patologijos priežastys slypi ne tik neteisingu keliu gyvenimą. Rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvoris - visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų augimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.

Ir gydytojai vadina IVS sustorėjimo vystymosi priežastį genų mutacijos. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Galų gale, papildomos problemos tokiais atvejais jau bus širdies laidumo sistemos pažeidimai, taip pat miokardo susilpnėjimas ir su tuo susijęs kraujo išstūmimo tūrio sumažėjimas širdies susitraukimų metu.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualus vystymasis asmuo. Galų gale, daugelis per visą savo gyvenimą nesužinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti rimtų problemų fiziniai negalavimai. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:

  1. 1. Širdies ritmo pažeidimas pagal tachikardijos tipą. Įprasti tipai, tokie kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelinė tachikardija yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija.
  2. 2. Miokardo kraujotakos pažeidimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas.
  3. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies kamerų sienelės patologinėmis sąlygomis didelė apkrova laikui bėgant plonėja, o tai yra šios būklės atsiradimo priežastis.
  4. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi.
  5. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Žinoma, paskutinės dvi valstybės yra nuostabios. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, pasireiškimai, diagnozė, gydymas, prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra širdies patologija, kuriai būdingas miokardo, visų pirma kairiojo skilvelio sienelės, sustorėjimas. Kardiomiopatija gali būti pirminė arba antrinė širdies ir kraujagyslių ligos; taip pat vėliau sportininkams išsivysto širdies raumens „pertreniravimas“.

Pirminis HCM yra liga, kuri išsivysto pacientams, neturintiems apsunkintos širdies istorijos, ty be pradinės širdies patologijos. Kardiomiopatija išsivysto dėl defektų molekulinis lygis, kuris, savo ruožtu, atsiranda dėl genų, atsakingų už baltymų sintezę širdies raumenyje, mutacijos.

Kokie kiti kardiomiopatijos tipai yra?

Išskyrus hipertrofinis, egzistuoja Ir ribojantis tipai.

  • Pirmuoju atveju širdies raumuo sustorėja, o širdis kaip visuma padidėja.
  • Antruoju atveju padidėja ir širdis, bet ne dėl sustorėjusios sienelės, o dėl suplonėjusio širdies raumens pertempimo padidėjusiu kraujo kiekiu ertmėse, tai yra, širdis primena „vandens maišelį“.
  • Trečiuoju atveju normalus širdies atsipalaidavimas sutrinka ne tik dėl perikardo apribojimų (suaugimų, perikardito ir kt.), bet ir dėl ryškių difuziniai pokyčiai paties miokardo struktūroje (endomiokardo fibrozė, širdies pažeidimas sergant amiloidoze, su autoimuninės ligos ir tt).

Esant bet kokiam kardiomiopatijos variantui, palaipsniui vystosi miokardo susitraukimo funkcijos pažeidimas, taip pat sužadinimo per miokardą pažeidimas, provokuojantis sistolinį ar diastolinį, taip pat Įvairių tipų aritmijos.

Kas atsitinka sergant hipertrofine kardiomiopatija?

Tuo atveju, kai hipertrofija yra pirminio pobūdžio, dėl paveldimų veiksnių, miokardo sustorėjimo procesas trunka tam tikras laikas. Taigi, jei širdies raumens gebėjimas normalizuotis, fiziologinis atsipalaidavimas yra sutrikęs (tai vadinama diastoline disfunkcija), kairiojo skilvelio raumuo palaipsniui kaupia masę, kad užtikrintų pilną kraujo tekėjimą iš prieširdžių ertmių į skilvelius. Esant kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, kai tarpskilvelinė pertvara iš pradžių sustorėja, kairiojo skilvelio bazinės dalys hipertrofuoja, nes miokardui sunku stumti kraują į aortos vožtuvą, kuris tiesiogine prasme yra „užblokuotas“ “ prie sustorėjusios pertvaros.

Jei kalbame apie bet kokias širdies ligas, kurios gali sukelti, tai čia reikėtų pažymėti, kad bet kuri antrinė hipertrofija turi kompensacinį (prisitaikantį) charakterį, kuris vėliau gali žiauriai pajuokauti pačiam širdies raumeniui. Taigi, esant širdies ydoms ar hipertenzijai, širdies raumeniui gana sunku stumti kraują per susiaurėjusį vožtuvo žiedą (kaip ir pirmuoju atveju) arba į susiaurėjusias kraujagysles (antruoju). Laikui bėgant, toks sunkus darbas, miokardo ląstelės pradeda intensyviau trauktis, didėja jų dydis, o tai lemia vienodą (koncentrinę) arba netolygią (ekscentrinę) hipertrofiją. Širdies masė didėja, bet pritekėjimas arterinio kraujo vainikinėse arterijose nepakanka pilnai aprūpinti miokardo ląsteles deguonimi, dėl to išsivysto hemodinaminė krūtinės angina. Didėjant hipertrofijai, širdies raumuo išsenka, nustoja atlikti savo susitraukimo funkciją, todėl padidėja. Štai kodėl bet kokiai hipertrofijai ar kardiomiopatijai reikia atidios medicininės pagalbos.

Bet kuriuo atveju hipertrofuotas miokardas praranda nemažai tokių svarbios savybės, Kaip:

  1. Sutrinka širdies raumens elastingumas, dėl kurio pažeidžiamas susitraukimas, taip pat pažeidžiama diastolinė funkcija,
  2. Dėl to prarandamas atskirų raumenų skaidulų gebėjimas sinchroniškai susitraukti bendras gebėjimasžymiai susilpnėja kraujo spaudimas,
  3. Sutrinka nuoseklus ir reguliarus elektros impulsų laidumas per širdies raumenį, o tai gali išprovokuoti širdies ritmo sutrikimus, aritmijas.

Vaizdo įrašas: hipertrofinė kardiomiopatija – medicininė animacija


Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Kaip minėta pirmiau, pagrindinė šios patologijos priežastis yra paveldimi veiksniai. Taip, įjungta dabartinis etapas Plėtojant medicininę genetiką, jau žinoma daugiau nei 200 genų, atsakingų už pagrindinių miokardo kontraktilinių baltymų kodavimą ir sintezę, mutacijų. Be to, skirtingų genų mutacijos turi skirtingą kliniškai pasireiškiančių ligos formų atsiradimo tikimybę, taip pat įvairaus laipsnio prognozė ir rezultatas. Pavyzdžiui, kai kurios mutacijos gali niekada nepasireikšti ryškia ir kliniškai reikšminga hipertrofija, tokiais atvejais prognozė yra palanki, o kai kurios gali sukelti vystymąsi. sunkios formos kardiomiopatija ir labai prastas rezultatas jau yra jaunas amžius.

Nepaisant to, kad pagrindinė kardiomiopatijos priežastis yra paveldima našta, kai kuriais atvejais mutacija pacientams atsiranda spontaniškai (vadinamieji sporadiniai atvejai, apie 40%), kai tėvai ar kiti artimi giminaičiai neserga širdies hipertrofija. Kitais atvejais liga turi aiškų paveldima prigimtis, nes tai pasitaiko artimiems giminaičiams toje pačioje šeimoje (daugiau nei 60 proc. visų atvejų).

Kada antrinė kardiomiopatija pagal kairiojo skilvelio hipertrofijos tipą pagrindiniai provokuojantys veiksniai yra ir.

Be šių ligų, gali pasireikšti ir kairiojo skilvelio hipertrofija sveikas žmogus, bet tik tuo atveju, jei jis sportuoja, ypač jo jėgos ir greičio tipai.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija

Ši patologija klasifikuojama pagal keletą požymių. Taigi diagnozuojant turi būti nurodyti šie duomenys:

  • simetrijos tipas. Kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti asimetriška arba simetriška. Pirmasis tipas yra labiau paplitęs, o su juo didžiausias storis pasiekiamas tarpskilvelinės pertvaros srityje, ypač jos viršutinėje dalyje.
  • KS ištekėjimo takų obstrukcijos laipsnis. Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažniau derinama su asimetrinio tipo hipertrofija, nes viršutinė dalis tarpskilvelinė pertvara gali žymiai užblokuoti prieigą prie aortos vožtuvas. Neobstrukcinė forma dažniau pasireiškia simetrišku KS raumens sustorėjimu.
  • Slėgio skirtumo (gradiento) tarp slėgio kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte ir aortoje laipsnis. Yra trys sunkumo laipsniai – nuo ​​25 iki 80 mm Hg, ir ką daugiau skirtumo spaudimas, tuo greičiau jis vystosi plaučių hipertenzija su kraujo stagnacija plaučių kraujotakoje.
  • Kraujotakos sistemos kompensacinių galimybių stadijos – kompensacijos, sub- ir dekompensacijos stadija.

Tokia gradacija būtina, kad jau iš diagnozės būtų aišku, koks prognozės pobūdis ir galimos komplikacijos greičiausiai šiam pacientui.

HCM tipų pavyzdžiai

Kaip pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija?

Paprastai ši liga nepasireiškia daugelį metų. Paprastai reikšmingas klinikinės apraiškos patologijos atsiranda sulaukus 20-25 metų ir vyresni. Tuo atveju, kai kardiomiopatijos simptomai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir paauglystėje, prognozė yra nepalanki, nes tikėtina staigi širdies mirtis.

Vyresnio amžiaus pacientams gali būti pastebėti požymiai, tokie kaip širdies plakimas ir širdies veiklos sutrikimai dėl aritmijos; skausmas širdies srityje, tiek krūtinės anginos tipo (dėl hemodinaminės krūtinės anginos priepuolių), tiek kardialinės (nesusijusios su krūtinės angina); sumažėjusi tolerancija fizinė veikla; taip pat ryškaus oro trūkumo jausmo ir greito kvėpavimo epizodai aktyvios veiklos ir ramybės metu.

Progresuojant diastolinei disfunkcijai, sutrinka kraujo tiekimas Vidaus organai ir audiniuose, o jam augant atsiranda kraujo stagnacija kraujotakos sistema plaučiai. Dusulys ir patinimas apatines galūnes padidėja, padidėja paciento pilvas (dėl didelio kraujo tiekimo kepenų audinys ir dėl skysčių kaupimosi pilvo ertmėje), taip pat dėl ​​skysčių susikaupimo krūtinės ertmėje (hidrotoraksas). Vystosi terminalinis širdies nepakankamumas, pasireiškiantis išorine ir vidine edema (krūtinės ir pilvo ertmėse).

Kaip diagnozuojama kardiomiopatija?

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozei ne mažą reikšmę turi pirminė paciento apklausa ir apžiūra. Diagnozei svarbus vaidmuo tenka šeimos susirgimo atvejų nustatymui, dėl kurio būtina apklausti pacientą apie visų giminaičių buvimą šeimoje, sergančių širdies patologija arba mirusių jauname amžiuje dėl širdies priežasčių.

Apžiūros metu Ypatingas dėmesys skiriama širdžiai ir plaučiams, kurių metu girdimas sistolinis ūžesys kairiojo skilvelio viršūnėje, taip pat ūžesiai palei kairįjį krūtinkaulio kraštą. Taip pat galima užregistruoti pulsaciją miego arterijos(ant kaklo) ir greitas pulsas.

Objektyvūs tyrimo duomenys turi būti papildyti rezultatais instrumentiniai metodai tyrimai. Informatyviausi yra šie:

Ar hipertrofinė kardiomiopatija gali būti išgydyta visam laikui?

Deja, nėra vaistų, galinčių kartą ir visiems laikams išgydyti šią patologiją. Nepaisant to, dabartiniame medicinos vystymosi etape kardiologams užtenka didelis arsenalas vaistai, kurie neleidžia vystytis sunkios komplikacijosši liga. Tačiau reikia atsiminti, kad pacientams, sergantiems kardiomiopatija, staigi kardialinė mirtis yra gana tikėtina, ypač jei klinikiniai simptomai pradeda pasireikšti ankstyvame amžiuje.

Iš pagrindinių šios patologijos gydymo metodų naudojami šie:

  • Bendrosios priemonės, kuriomis siekiama pagerinti visą kūną,
  • Priėmimas vaistai nuolat.
  • Kardiochirurginiai metodai.

Iš visuomenės sveikatos renginių reikėtų atkreipti dėmesį į tokius kaip pasivaikščiojimai grynas oras, kurso vartojant multivitaminus, subalansuota mityba ir pakankamai kasdien ir nakties miegas. Pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, kategoriškai draudžiama bet kokiais atvejais fizinis aktyvumas, galintis padidinti hipertrofiją arba paveikti plautinės hipertenzijos laipsnį.

Vartojant vaistus yra gydymo pagrindas ši liga. Dažniausiai skiriami vaistai, kurie užkerta kelią arba sumažina skilvelių atsipalaidavimo pažeidimą diastolinėje fazėje, tai yra, KS diastolinei disfunkcijai gydyti. Verapamilis (iš grupės) ir propranololis (iš grupės) pasiteisino. Išsivysčius širdies nepakankamumui, taip pat siekiant užkirsti kelią tolesniam širdies pertvarkymui, vaistai iš grupės AKF inhibitoriai arba angiotenzino II receptorių blokatoriai (atitinkamai -prily ir -sartanai). Ypač aktualus yra diuretikų (diuretikų) vartojimas esant staziniam širdies nepakankamumui (furosemidas, hipochlorotiazidas, spironolaktonas ir kt.).

Be jokio poveikio nuo gydymas vaistais arba kartu su juo pacientui gali būti parodyta chirurgija. Aukso standarto hipertrofijos gydymo būdas – pertvaros miomektomijos operacija, t.y. dalinis pašalinimas hipertrofuotas pertvaros audinys tarp skilvelių. Tokia operacija yra skirta hipertrofinei kardiomiopatijai su obstrukcija ir atneša labai gerų rezultatų pašalinti kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto kliūtis.

Pacientams, sergantiems aritmija, gali būti nurodyta implantuoti širdies stimuliatorių, jei antiaritminiai vaistai negali pašalinti hemodinamikos. reikšmingų pažeidimųširdies ritmas ( paroksizminė tachikardija, blokados).

Požiūriai į HCM gydymą vaikystėje

Dėl to, kad vaikams kardiomiopatija kliniškai gali pasireikšti ne iš karto, diagnozė gali būti nustatyta pavėluotai. Maždaug trečdalis HCM atvejų kliniškai pasireiškia iki 1 metų amžiaus. Štai kodėl šiuo metu pagal diagnostikos standartus visiems vieno mėnesio vaikams kartu su kitais tyrimais atliekamas širdies ultragarsas. Jei vaikas turi besimptomę hipertrofinės kardiomiopatijos formą, jam nereikia skirti vaistų. Tačiau esant stipriam KS nutekėjimo takų obstrukcijai ir esant klinikiniai simptomai(dusulys, alpimas, galvos svaigimas ir būklė prieš apalpimą), vaikui reikia skirti verapamilio ir propranololio amžiaus dozėmis.

Bet kurį vaiką, sergantį CMP, turi dinamiškai stebėti kardiologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Paprastai EKG vaikams atliekama kas pusmetį (nesant skubios indikacijos EKG), o širdies ultragarsas – kartą per metus. Vaikui augant ir artėjant brendimui (brendimas 12-14 metų amžiaus), širdies echoskopija, kaip ir EKG, turėtų būti atliekama kartą per pusmetį.

Kokia yra hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė?

Šios patologijos prognozę, visų pirma, lemia tam tikrų genų mutacijos tipas. Kaip jau minėta, labai mažas procentas mutacijų gali sukelti mirtina baigtis vaikystėje ar paauglystėje, nes hipertrofinė kardiomiopatija paprastai vystosi palankiau. Bet čia svarbu atsižvelgti į tai, kad natūrali ligos eiga, negydant, labai greitai sukelia širdies nepakankamumo progresavimą ir komplikacijų (širdies aritmijų, staigios širdies mirties) vystymąsi. Štai kodėl ši patologija- Tai rimta liga reikalingas nuolatinis kardiologo ar terapeuto stebėjimas, pakankamai laikosi paciento gydymo (atitikimas). IN Ši byla gyvenimo prognozė yra palanki, o gyvenimo trukmė skaičiuojama dešimtmečiais.

Vaizdo įrašas: hipertrofinė kardiomiopatija programoje „Gyvenk sveikai!

Vaizdo įrašas: paskaitos apie kardiomiopatiją