Širdies ligos lydėjo žmogų per visą istoriją. Bet į Pastaruoju metu dėl aplinkos blogėjimo, daugybės genetinių polinkių ir nenoro sveika gyvensena gyvenimą, žmonių „variklio“ problemos buvo pastebėtos labai dažnai. Dažniausiai stebima patologija gali būti vadinama hipertrofine kardiomiopatija.

Hipertrofija vadinama rimta liga kuri dažnai nulemta genetiškai. Jai būdinga miokardo hipertrofija, širdies skilvelių sienelės su normaliu arba sumažėjusiu tūriu. Taip pat pasitaiko pertvaros hipertrofija, bet tai gana reta. Be to, išskiriama simetrinė ir asimetrinė hipertrofija, kuri sudaro iki 90% atvejų. Simptomų gydymas yra šiek tiek sudėtingas, nes daugeliu atvejų jie labai panašūs į kitų, nereikšmingų ligų pasireiškimus.

Šis ligos tipas dažniausiai įvardijamas kaip šeimos tipas, tačiau pasitaiko ir sporadinių formų. Tiek pirmuoju, tiek antruoju atveju atsiradimo priežastis yra genų, atsakingų už širdies sarkomero baltymų sintezės kodavimą, defektas.

Ligų klasifikacija

Natūralu, kad šios rūšies kardiomiopatija, kaip ir dauguma ligų, būtinai yra klasifikuojama. Apsvarstykite labiausiai žinomos formosši liga.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija. Tai gali pasireikšti kaip viršutinės pertvaros dalies sustorėjimas. Taip pat rasta ši patologija viršūninėje, vidurinėje skrandžio pertvaros dalyje arba stebimas absoliučiai visoje srityje.
neobstrukcinė kardiomiopatija. Šios formos diagnozė yra labai sunki, nes jos simptomai yra labai lengvi. Dažnai ši liga aptinkama atsitiktinai profilaktinio tyrimo metu rentgeno ar EKG metu.
Simetrinė hipertrofija. Šios formos požymis yra visų kairiojo skrandžio sienelių nugalėjimas.
Asimetriška forma, priešingai, veikia tik vieną iš sienų.
Viršūninė kardiomiopatijos forma pasireiškia tik širdies viršūnės padidėjimu.

Taip pat verta pasakyti, kad hipertrofija pagal sustorėjimo dydį skirstoma į pradinę, vidutinio sunkumo, vidutinę ir ryškią.

Pradinė ir vidutinė kairiojo skrandžio miokardo hipertrofija yra sustorėjimas, kurio dydis svyruoja nuo 15 iki 20 mm. Tačiau juos sunku diagnozuoti dėl labai lengvo simptomų sunkumo.

Jei pažvelgsite į vidutines ir išreikštas formas, čia viskas yra daug paprasčiau. Jų aptikimo tikimybė yra gana didelė, o kartu simptomai erzina pacientą.

Ligos simptomai

Bet kokia, net ir tarpskilvelinės pertvaros miokardo hipertrofija, ilgą laiką vyksta beveik besimptomiai. Tik kai kuriais atvejais gali kilti tam tikrų nepatogumų ir diskomfortas krūtinės srityje. Jei atsiranda simptomų, tai dažniausiai pasireiškia tarp 25 ir 45 metų amžiaus. Kai liga pereina į aktyvią fazę, dauguma pacientų apibūdina šiuos simptomus:

angiopain – tai retrosterninis skausmas, atsirandantis dėl nevisiško atsipalaidavimo arba deguonies trūkumo miokardui;
dusulys. Tai atsiranda dėl padidėjusio intraveninio slėgio, kuris labai paveikia patį kvėpavimą;
galvos svaigimas. Šis simptomas atsiranda ir dėl prasto prisotinimo deguonimi;
alpimas;
praeinančio tipo arterinė hipotenzija;
viršūninis dvigubas stūmimas, kurį galima aptikti palpuojant.

Natūralu, kad tai ne visi simptomai. Yra dar viena eilė netiesioginiai ženklai. Paprastai jie pasirodo galutiniai etapai plėtra. Jei gydančiam gydytojui pavyksta teisingai ir greitai surinkti visus simptomus, gydymas pradedamas iškart po nustatymo tiksli diagnozė. Ir kuo anksčiau tai bus padaryta, tuo geriau viskas bus pacientui. Pats gydymas yra labai sudėtingas ir reikalauja daug pacientų bei gydytojų kantrybės.

Miokardo hipertrofijos požymiai ir stadijos

Dėl didelės gydytojų patirties tyrime hipertrofinė kardiomiopatija, pavyko suskirstyti į šios ligos vystymosi stadijas ir išryškinti kiekvienos iš jų simptomus. Apsvarstykite šiuos ženklus ir etapus išsamiau.

Formavimosi stadija

Dėl padidėjusios širdies raumens apkrovos didėja ir pats raumuo, nes jis turi atlikti daugiau darbo vienam masės vienetui. Tai nuo pat pradžių pasireiškia aritmija. Natūralu, šis simptomas labai dažni, tačiau tik 5% sergančiųjų aritmija turi pradinę hipertrofinės kardiomiopatijos stadiją. Taip pat yra padidėjimas kraujo spaudimas. Tokiu atveju širdis pradeda intensyviai kurti smūgius, priklausomai nuo to, kur atsiranda perkrova. Dėl šio proceso mitochondrijos gamina daugiau baltymų, kurių dėka ląstelės aprūpina save susitraukiančia medžiaga.

Širdies masė palaipsniui pradeda didėti. Buvo atvejų, kai pacientas organizme įjungė „avarinį“ režimą ir šio organo svoris per keturiolika dienų padidėjo 2,5 karto. Augimo procesas tęsiasi tol, kol miokardo masė atitinka jo apkrovą. Reikėtų pažymėti, kad laipsniškai formuojant, viskas laikui bėgant žymiai padidėja ir gali trukti dešimtmečius. Tačiau pats principas yra visiškai tas pats.

Užbaigtos hipertrofijos stadija

Čia prasideda pastovus širdies prisitaikymas prie streso, dėl kurio nuolat ir stabiliai palaikoma pasiekta masė. Jei įtakos veiksniai nesikeičia, tada šis organas pradeda išlaikyti pastovų svorį ir dydį, daugelį metų išlaikydamas savininko veiklą. Tačiau padidėjus visiems rodikliams, širdies masė žymiai padidės. Esant 200-300 gramų greičiui, jis gali pakilti iki 1000 gramų. Čia prasideda trečiasis ligos eigos etapas.

Miokardo nusidėvėjimo stadija

Natūralu, kad širdis negali nuolat didėti masės, o pasiekus ribą prasideda aktyvus paties miokardo dilimas. Tokiu atveju atsiranda skausmas, deginimas krūtinėje ir visi minėti simptomai. Tai jau laikoma aktyviausia forma, kuriai reikalinga privaloma chirurginė intervencija. Dažniausiai šiame etape stebima kairiojo skilvelio miokardo ekscentrinė hipertrofija. Tai atsiranda būtent tada, kai įjungiamas Starling mechanizmas, kad būtų pašalintas padidėjęs kraujo tūris.

Gydymas

Pradinėse stadijose galima išgydyti miokardo hipertrofiją medicininis metodas. Tai visų rūšių vaistai, kurie šiek tiek sumažina statybinių baltymų gamybą raumenų masė. Be to, ligos vystymosi sustabdymo atveju galime kalbėti apie nesikišimą ir nuolatinį gydytojo stebėjimą.

Chirurginė intervencija reikalinga tik antrojo etapo pabaigoje ir trečioje fazėje, kai yra nuolatinis augimasširdies raumenų masė. Tuo pačiu pasirodo didelis skaičius pirmiau minėti simptomai. Operacija yra privaloma, priešingu atveju pacientui išsivystys širdies nepakankamumas, kuris ilgainiui baigsis staigiomis mirtimis.

Ar yra hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas?

Kardiomiopatijos yra miokardo ligų grupė, kuriai būdinga širdies skilvelių hipertrofija ir pasireiškianti mechaniniais ar elektriniais sutrikimais. Dažniausiai šios ligos yra paveldimos ir yra genų, atsakingų už susitraukiančių baltymų kodavimą, mutacija.

Tokios ligos gali pasireikšti be simptomų ir sukelti staigią mirtį. Koks yra pagrindinis jų pavojus. Pati kardiomiopatijų samprata, kaip ir procesų, turinčių įtakos ligos vystymuisi ir jos gydymui, supratimas susiformavo tik 2000-ųjų pradžioje. Prieš tai šis terminas reiškė miokardo ligas, kurios atsirado dėl žinomas medicinai priežastys.

Ligos simptomai

širdies nepakankamumo vystymasis.
Galimi krūtinės anginos priepuoliai
Krūtinės skausmas
širdies astma
Dusulys ramybės būsenoje
apalpimas
Endokarditas
galvos svaigimas
Tromboembolija (staigus kraujagyslės užsikimšimas dėl kraujo krešulio)
Staigi mirtis
Miokardo audinio randai.

Hipertrofinė kardiomiopatija dažnai pasireiškia mirties metu staigus sustojimasširdyse.

Ligos priežastys

Šios ligos vystymąsi lemia 2 priežastys:

paveldimas ligos perdavimas. Dėl to genai, atsakingi už miokardo susitraukiančių baltymų kodavimą, yra mutuojami.
Įsigijo.Šiuo atveju hipertrofinę kardiomiopatiją sukelia spontaninė genų mutacija. Tokia mutacija gali atsirasti veikiant tiek išoriniams, tiek vidiniams veiksniams. Deja, kol kas medicina negali tiksliai nustatyti ligos vystymosi mechanizmo, taip pat jai įtakos turinčių veiksnių. Dėl to labai sunku daryti teisingas prognozes.

Hipertrofinė kardiomiopatija yra širdies liga, kuriai būdingas skilvelio sienelės sustorėjimas. Daugeliu diagnozuotų atvejų pažeidžiamas kairysis skilvelis. IN Medicininė praktika, pagrindiniu ligos požymiu, laikomas daugiau nei 1,5 cm miokardo sustorėjimas.Ypač jei tai praeina dėl to, kad negalima atpalaiduoti skilvelių sienelių.

Atsižvelgiant į tai, kad ši liga praeina praktiškai be simptomų, o jos vystymąsi galima numatyti pagal žmogaus paveldimumą, prasminga profilaktinė apžiūra. Ypač jei žmogus turi ar turėjo artimųjų, sergančių širdies ligomis. Taigi galima turėti laiko pradėti gydymą laiku.

Ligos formos

Priklausomai nuo to, ar yra kliūtis kraujo tekėjimui iš kairiojo skilvelio į aortą, ar ne, hipertrofinės kardiomiopatijos skirstomos į:

obstrukcinė forma. kai yra kliūčių stumti kraują į kairįjį skilvelį.
Netrukdo.

Daugeliu atvejų kliūtis yra dinamiška. Jo raiškos laipsnį gali įtakoti daug veiksnių. Tačiau jo vystymosi dinamika paprastai turi progresyvią formą.

Išsivysčius neobstrukcinei ligos formai, dauguma pacientų nejaučia jokių ryškių simptomų. Deja, ši forma dažniausiai pasireiškia per staigią mirtį.

Priklausomai nuo širdies raumens hipertrofijos vystymosi vietos ir simetrijos, liga skirstoma į:

Asimetriška forma. Pasitaiko daugiau nei 60% pacientų. Jam būdingas netolygus kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimas.
simetriška forma. Jam būdingas vienodas kairiojo skilvelio ir pertvaros sienelių sustorėjimas. Kai kuriais atvejais yra sienelių ir dešiniojo skilvelio sustorėjimas, tačiau tai labai retai.

Atsižvelgiant į ligos vystymosi priežastį, yra 2 formos:

Pirminis. Kartais ši forma vadinama idiopatine. Tiesą sakant, tai reiškia, kad liga išsivysto dėl paveldimo polinkio, sukėlusio genų mutaciją, arba dėl kitų nežinomų priežasčių.
antrinė forma. Jis išsivysto dėl ilgalaikių širdies ligų ir patologijų, kurios gali turėti įtakos širdies raumens struktūros pokyčiams.

Daugelis širdies chirurgijos specialistų reikalauja tik vienos ligos formos - pirminės. Kadangi kitų ligų įtaka hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymui dar nėra galutinai įrodyta.

Ligos komplikacijos

Sergant obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija, galimos šios komplikacijos:

Aritmija. Beveik visada sukelia aritmiją. Dėl to pacientams išsivysto širdies nepakankamumas, o prieširdžių virpėjimo atveju – tromboembolija.
Staigi mirtis. Mirtis nuo staigaus širdies sustojimo. Maždaug 80% atvejų širdies sustojimą sukelia skilvelių virpėjimas.
Tromboembolija.
širdies nepakankamumo vystymasis. Jis pasireiškia ilgą laiką hipertrofinės kardiomiopatijos metu, daugiausia išsivysto dėl širdies raumenų audinio deformacijų, būtent dėl randų atsiradimo.

Dėl ryškių simptomų nebuvimo labai sunku teisingai diagnozuoti ir gydyti ligą.

Ligos eiga

Daugelio pacientų būklė laikui bėgant stabilizuojasi, kai kuriems (iki 10%) pastebimas pagerėjimas. Tačiau net ir esant stabiliai būklei, ligos progresavimas baigiasi ilgas laikotarpis, provokuoja aritmijos ir širdies nepakankamumo vystymąsi.

Deja, daugeliu atvejų net stabili ar besimptomė ligos eiga baigiasi staigia mirtimi. Dažniausiai tokie atvejai atsiranda fizinio krūvio metu ir iškart po jo. Rizikos grupėje dažniausiai yra 25–35 metų žmonės.

Iš gydymo praktikos galima išskirti šias ligos eigos prognozes:

Stabili ligos eiga su galimais pagerėjimais.
Būklės pablogėjimas, išreikštas aritmija ir širdies nepakankamumu, bendras kūno susilpnėjimas.
Paskutinė ligos stadija. Negrįžtamas sunaikinimas širdies ir kraujagyslių sistemos sukelti neišvengiamą mirtį.
Staigi mirtis.

Mirties nuo širdies sustojimo rizikos grupė apima pacientus, kurie:

Dažnas alpimas.
Dažni skilvelių tachikardijos priepuoliai.
Gili kairiojo skilvelio hipertrofija.
Sumažėjęs kraujospūdis fizinio krūvio metu.
Hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia ankstyvame amžiuje.

Taip pat į rizikos grupę patenka žmonės, kurių šeimoje yra buvę staigios mirties atvejų.

Diagnostikos metodai

Elektrokardiograma. Pats pirmas būdas gauti bendrą darbo įvertinimą žmogaus širdis. Jei atsiranda kokių nors širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, tai bus matoma EKG diagramoje. Tačiau kardiomiopatijų atveju dar nenustatyta požymių, tiksliai rodančių šios ligos vystymąsi.

Galimi nukrypimai nuo normalios kardiogramos:

Nukrypimas į kairė pusė elektrinė ašisširdyse.
Prieširdžių išsiplėtimo požymių atsiradimas.
Q bangos šoniniuose laiduose
Pradinės QRS komplekso dalies deformacija.

Echokardiograma. Labai jautrus ir saugus diagnostikos metodas žmonėms. Naudojant echokardiografiją, galima nustatyti obstrukcijos ir hipertrofijos laipsnį, taip pat nustatyti diastolinės funkcijos pažeidimus.

Holterio stebėjimas. Leidžia ilgai stebėti kardiogramą. Dažniausiai dienos metu skaitomi žmogaus gyvybiniai rodikliai. Veikimo principas toks pat kaip ir EKG, tačiau išsamesni duomenys leidžia teisingiau paskirti gydymą.

Širdies kateterizacija. Kateterizavimo pagalba nustatomas slėgis skilveliuose ir prieširdžiuose, kraujo tekėjimo greitis iš kairiojo skilvelio į aortą. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, sulėtėja kraujotaka, o slėgis kairiajame skilvelyje gerokai viršija spaudimą aortoje.

Genų tyrimai. Jis naudojamas gana retai, nes specializuoti centrai turi galimybę juos vykdyti, kurių skaičius yra gana mažas. Norint gauti išsamesnį ligos vaizdą, tiriami paciento artimųjų genai.

Kraujo chemija. Siekiant nustatyti galimas gretutines ligas, atliekama daugybė išsamių tyrimų. Taip pat atliekama koagulograma – kraujo tyrimas dėl padidėjusio krešėjimo ir trombų irimo produktų buvimo. (Pavyzdžiui, kraujo krešulių atsiradimas gali sukelti prieširdžių virpėjimas).

Bendra kūno analizė. Tiriama visų ligonio, taip pat jo artimųjų ligų istorija. Ypatingas dėmesys skiriamas įvairioms širdies ligoms.

Jei žmogus serga hipertrofine kardiomiopatija, fizinis aktyvumas labai nerekomenduojamas. Kadangi dauguma širdies sustojimo atvejų įvyksta arba jų metu, arba po jų. Negalite kelti svorių ir daryti intensyvius pratimus.

Gydymas

Kardiomiopatijos gydymas, ypač nesant obstrukcijos ir todėl besimptomė eiga, yra grynai individualus. Visais terapinių priemonių kompleksais siekiama sumažinti daugelio komplikacijų riziką. Pavyzdžiui, aritmija, širdies nepakankamumas arba staigus širdies sustojimas.

Gydymo tipas parenkamas atsižvelgiant į įvairius veiksnius

Daugeliu atvejų gydymas yra medicininio pobūdžio ir reikalauja keisti gyvenimo būdą. Kai kuriais atvejais gali būti naudojama chirurgija.

Hipertrofinė kardiomiopatija, nepakeliama visiškas išgydymas todėl visomis priemonėmis siekiama:

Prailginti paciento gyvenimą.
Sumažinti simptomų progresavimą.
Komplikacijų gydymas ir prevencija.
Sumažinti ligos dinamiką.

Medicininis gydymas remiantis b-blokatorių, taip pat kalcio kanalų blokatorių vartojimu. Jų veiksmai yra sumažinti širdies susitraukimų dažnį, taip pat stabilizuoti spaudimą ir kairiojo skilvelio užpildymą.

Taip pat atliekama endokardito atsiradimo ir vystymosi prevencija. Tokiu atveju būtina stebėti dantų ir dantenų sveikatą, taip pat juos laiku gydyti. O apsilankę pas odontologus iš anksto įspėkite apie diagnozę. Kadangi šiuo atveju būtina priskirti papildomų antibiotikų odontologinių procedūrų metu.

Daugiau nei 120 žinomų mikroorganizmų gali sukelti endokarditą.

Išsivysčius obstrukcinei ligos formai, kartais prireikia chirurginės intervencijos. Tokiu atveju pašalinama dalis sustorėjusios širdies pertvaros. Tai pagerina kraujotaką ir išlygina slėgį kairiajame skilvelyje.

Jei dažnai ištinka skilvelių tachikardijos priepuoliai, įrengiamas kardioverteris. Jis nuskaito pulsą ir, stipriai jam padidėjus, siunčia į širdį elektros iškrovą, taip sugrąžindamas širdies plakimo ritmą į normalų.

Deja, šiuolaikinė medicina iki šiol nėra gydymo metodų ir prevencinės priemonės kurie galėtų įveikti ligą. Todėl svarbiausia sąlyga norint pailginti gyvenimą sergant hipertrofine kardiomiopatija ir pagerinti jos kokybę – keisti gyvenimo būdą. Pavyzdžiui, galite pradėti mesti rūkyti ir sportuoti. Be to, gydytojai leidžia tam tikras sporto šakas.

Apibūdinimas:

Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetinė liga, kuriai būdingas per didelis širdies raumens sustorėjimas. Jis gali paveikti širdies elektrinę sistemą, padidinti gyvybei pavojingų sutrikimų riziką širdies ritmas(aritmija) ir retai – staigi mirtis. Kai kuriais atvejais išsiplėtęs širdies raumuo negali atsipalaiduoti tarp susitraukimų taip, kaip turėtų normaliai, todėl neatsipalaiduoja pakankamai kraujo ir deguonies. Retai sustorėjęs širdies raumuo sumažina širdies gebėjimą efektyviai pumpuoti kraują visame kūne.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai:

Nors hipertrofinė kardiomiopatija gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir net staigią mirtį, ligos simptomų galite nejausti. Daugelis šia liga sergančių žmonių gyvena įprastą gyvenimą ir neturi jokių problemų. Šie žmonės gali niekada net gauti gydymo nuo hipertrofinės kardiomiopatijos.

Širdies hipertrofija (skilvelinis ir prieširdžių miokardas): priežastys, tipai, simptomai ir diagnozė, kaip gydyti

Hipertrofija įvairūs skyriaiširdis yra gana dažna patologija, kuri atsiranda dėl ne tik širdies raumens ar vožtuvų pažeidimo, bet ir sutrikus kraujotakai nedideliu ratu sergant plaučių ligomis, įvairiomis įgimtomis širdies struktūros anomalijomis, padidinti, taip pat į sveikų žmonių patiria didelį fizinį stresą.

Kairiojo skilvelio hipertrofijos priežastys

Tarp hipertrofijos priežastys LV galima išskirti šiuos dalykus:

Arterinė hipertenzija;
Aortos vožtuvo stenozė (susiaurėjimas);
Hipertrofinė kardiomiopatija;
Padidėjęs fizinis aktyvumas.

Taigi, esant dešiniosios širdies hipertrofijai, EKG parodys elektros laidumo pasikeitimą, ritmo sutrikimų atsiradimą, R bangos padidėjimą V 1 ir V 2 laiduose, taip pat elektrinės ašies nuokrypį. širdis į dešinę.
Esant kairiojo skilvelio hipertrofijai, EKG bus rodomi širdies elektrinės ašies nukrypimo į kairę arba horizontalios padėties požymiai, didelė R banga V 5 ir V 6 laiduose ir kt. Be to, registruojami ir įtampos ženklai (R arba S bangų amplitudės pokyčiai).

Širdies konfigūracijos pasikeitimas dėl vieno ar kito jos skyriaus padidėjimo taip pat gali būti vertinamas pagal rezultatus rentgenografija kūnai krūtinė.

Schemos: skilvelių ir prieširdžių hipertrofija EKG

Kairiojo skilvelio (kairėje) ir dešiniojo širdies skilvelio (dešinėje) hipertrofija

Kairiojo (kairiojo) ir dešiniojo (dešiniojo) prieširdžių hipertrofija

Širdies hipertrofijos gydymas

Įvairių širdies dalių hipertrofijos gydymas sumažinamas iki poveikio ją sukėlusiai priežasčiai.

Plėtros atveju cor pulmonale dėl ligų Kvėpavimo sistema pabandykite kompensuoti plaučių funkciją, skirdami priešuždegiminį gydymą, bronchus plečiančius vaistus ir kitus, priklausomai nuo pagrindinės priežasties.

Kairiojo skilvelio hipertrofijos gydymas arterinė hipertenzija ateina iki taikymo antihipertenziniai vaistai iš įvairių grupių.

Esant dideliems vožtuvų defektams, galimas chirurginis gydymas iki protezavimo.

Visais atvejais jie kovoja su miokardo pažeidimo simptomais – pagal indikacijas skiriama antiaritminė terapija, gerinantys vaistai. medžiagų apykaitos procesaiširdies raumenyje (ATP, riboksinas ir kt.). Rekomenduojama dieta su ribotu druskos ir skysčių vartojimu, kūno svorio normalizavimas nutukus.

At apsigimimųširdelės, jei įmanoma, pašalinkite defektus chirurginiu būdu. Kada sunkūs pažeidimaiširdies struktūroje hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymas gali būti vienintelė išeitis iš situacijos.

Apskritai požiūris į tokių pacientų gydymą visada yra individualus, atsižvelgiant į visas esamas širdies disfunkcijos apraiškas, bendra būklė ir gretutinių ligų buvimas.

Baigdamas norėčiau tai pastebėti Laiku aptikta įgyta miokardo hipertrofija yra gana tinkama koreguoti. Jei įtariate kokių nors širdies veiklos sutrikimų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jis nustatys ligos priežastį ir paskirs gydymą, kuris suteiks galimybę gyventi daugelį metų.

Vaizdo įrašas: kairiojo skilvelio hipertrofija laidoje „Apie svarbiausią dalyką“

Hipertrofijos paplitimas ir priežastys

Geografiniu požiūriu HCM paplitimas yra įvairus. Be to, skirtingi regionai yra skirtingi amžiaus kategorijos. Tikslius epidemiologinius duomenis sunku nurodyti, nes tokia liga kaip hipertrofinė kardiomiopatija neturi specifinių klinikinių simptomų. Tikrai galime teigti, kad liga dažniau nustatoma vyrams. Trečią dalį atvejų reprezentuoja šeiminė forma, likusieji atvejai yra susiję su HCM, nesusijusiu su paveldimuoju veiksniu.

Priežastis, sukelianti skilvelių pertvaros hipertrofiją (VSD), yra genetinis defektas. Šis defektas gali atsirasti viename iš dešimties genų, kurių kiekvienas yra susijęs su informacijos, susijusios su susitraukiančio baltymo baltymo širdies raumenų skaidulose, kodavimu. Iki šiol žinoma apie du šimtus tokių mutacijų, dėl kurių išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija.

2 Patogenezė

Kas atsitinka su tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija? Yra keletas tarpusavyje susijusių patologinių pokyčių, atsirandančių dėl miokardo hipertrofijos. Iš pradžių nurodytoje vietoje yra miokardo sustorėjimas, atskiriant dešinįjį ir kairįjį skilvelius. Tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas nėra simetriškas, todėl tokių pakitimų gali atsirasti bet kurioje srityje. Nepalankiausias variantas yra pertvaros sustorėjimas kairiojo skilvelio išeinančioje dalyje.

Tai veda prie to, kad vienas iš vožtuvų mitralinis vožtuvas, kuris skiria kairįjį prieširdį ir skilvelį, pradeda kontaktuoti su sustorėjusiu IVS. Dėl to padidėja slėgis šioje srityje (eferentinė sekcija). Susitraukimo momentu kairiojo skilvelio miokardas turi dirbti su didesne jėga, kad kraujas iš šios kameros patektų į aortą. Vykdomo kontekste aukštas kraujo spaudimas išvesties skyriuje ir jei yra IVS hipertrofija kairiojo skilvelio širdies miokardas praranda savo buvusį elastingumą ir tampa standus arba standus.

Praradęs gebėjimą tinkamai atsipalaiduoti diastolės ar prisipildymo metu, kairysis skilvelis pradeda blogiau atlikti savo diastolinę funkciją. Patologinių pokyčių grandinė tuo nesibaigia, dėl diastolinės disfunkcijos pablogėja kraujo tiekimas į miokardą. Atsiranda išemija deguonies badas) miokardo, kurį vėliau papildo miokardo sistolinės funkcijos sumažėjimas. Be IVS, gali padidėti ir kairiojo skilvelio sienelių storis.

3 Klasifikacija

Šiuo metu naudojama klasifikacija, pagrįsta echokardiografiniais kriterijais, leidžiančiais atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją į šias galimybes:

obstrukcinė forma. Šio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto kriterijus yra slėgio skirtumas (slėgio gradientas), kuris atsiranda kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto srityje ir svyruoja nuo 30 mm Hg. ir aukščiau. Šis slėgio gradientas susidaro ramybės būsenoje.
latentinė forma. Ramybės būsenoje slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mmHg. Atliekant testavimą nepalankiausiomis sąlygomis, jis padidėja ir yra daugiau nei 30 mm Hg.
neobstrukcinė forma. Slėgio gradientas ramybės būsenoje ir testavimo nepalankiausiomis sąlygomis metu nesiekia 30 mm Hg.

4 Simptomai

Ne visada tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio hipertrofija turi tam tikrų Klinikiniai požymiai. Pacientai gali gyventi gana ilgai ir tik praėjus septyniasdešimties metų etapui pradeda rodyti pirmuosius požymius. Tačiau šis teiginys tinka ne visiems. Juk yra IVS hipertrofijos formų, kurios pasireiškia tik intensyvaus fizinio krūvio sąlygomis. Yra variantų, kurie su minimumu fizinė veikla pranešti apie save. Ir visa tai, kas išdėstyta pirmiau, yra susijusi su skyriumi, kuriame tarpskilvelinė pertvara yra sustorėjusi. Kitu atveju vienintelis ligos pasireiškimas gali būti staigi širdies mirtis.

Visų pirma, simptomai pasirodys esant obstrukcinei hipertrofijos formai. Pacientai, sergantys IVS hipertrofija ištekėjimo takų srityje, dažniausiai skundžiasi:

dusulys,
krūtinės skausmas,
galvos svaigimas,
apalpimas,
silpnumas.

Visi šie simptomai linkę progresuoti. Paprastai jie pirmiausia atsiranda fizinio aktyvumo metu. Ligai progresuojant simptomai jaučiasi ramybėje.

5 Diagnostika ir gydymas

Nepaisant to, kad standartinė diagnozė turėtų prasidėti nuo paciento nusiskundimų, pirmą kartą IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti nustatyta naudojant echokardiografinį tyrimą (EchoCG, širdies ultragarsu). Be fizinių IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijos diagnozavimo metodų, atliekamų gydytojo kabinete, naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai metodai. Nuo instrumentiniai metodai diagnostika yra tokia:

Elektrokardiografija (EKG). Pagrindiniai tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos EKG požymiai yra: kairiojo širdies perkrovos ir išsiplėtimo požymiai, neigiamos T bangos krūtinės laiduose, gilios netipinės Q bangos II, III aVF laiduose; širdies ritmo ir laidumo pažeidimas.
Krūtinės ląstos organų rentgenograma.
Kasdienis Holterio EKG stebėjimas.
Širdies ultragarsas. Šiandien šis metodas yra pirmaujantis diagnostikos srityje ir yra „auksinis standartas“.
Magnetinio rezonanso tomografija Koronarinė angiografija.
Genetinė diagnostika naudoja kartografavimo metodą. Naudojama mutantinių genų DNR analizė.

Visi nurodytus metodus Diagnostika naudojama ne tik HCM diagnozei nustatyti, bet ir diferencinei diagnozei, susijusiai su daugeliu panašių ligų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas turi keletą tikslų: sumažinti ligos apraiškas, sulėtinti širdies nepakankamumo progresavimą, užkirsti kelią gyvybei pavojingoms komplikacijoms ir kt. Kaip ir dauguma, jei ne visi širdies ligos, HCM reikalingos nefarmakologinės priemonės, kurios prisideda prie ligos progresavimo. Svarbiausi yra kūno svorio normalizavimas, atmetimas blogi įpročiai, fizinio aktyvumo normalizavimas.

Pagrindinės vaistų grupės IVS ir kairiojo skilvelio hipertrofijai gydyti yra beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis), antikoaguliantai, angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai, diuretikai, 1A klasės antiaritminiai vaistai (dizopiramidas, amiodaronas). Deja, HCM sunku reaguoti į gydymą vaistais, ypač jei yra obstrukcinė forma ir nepakankamas vaistų terapijos poveikis.

Šiuo metu yra šios parinktys chirurginė korekcija hipertrofija:

hipertrofuoto širdies raumens ekscizija IVS srityje (mioseptektomija),
mitralinio vožtuvo keitimas, mitralinio vožtuvo plastika,
hipertrofuotų papiliarinių raumenų pašalinimas,
alkoholio pertvaros abliacija.

6 Komplikacijos

Nepaisant to, kad tokia liga, hipertrofinė kardiomiopatija gali būti visiškai besimptomė, ji gali turėti šių komplikacijų:

Širdies ritmo pažeidimas. Gali atsirasti nemirtinų (nemirtinų) ritmo sutrikimų, tokių kaip sinusinė tachikardija. Kitose situacijose HCM gali dar labiau pablogėti pavojingų rūšių aritmijos – prieširdžių virpėjimas arba skilvelių virpėjimas. Tai yra du paskutiniai aritmijų variantai, atsirandantys esant IVS hipertrofijai.
Širdies laidumo pažeidimas (blokada). Maždaug trečdalį HCM atvejų gali komplikuoti blokados.
Staigi mirtis nuo širdies.
Infekcinis endokarditas.
tromboembolinės komplikacijos. Jame susidarė kraujo krešuliai tam tikra vieta kraujagyslių lova, su kraujotaka gali būti pernešama ir užkimšti kraujagyslės spindį. Tokios komplikacijos pavojus yra tas, kad šie mikrotrombai gali patekti į smegenų kraujagysles ir sutrikdyti smegenų kraujotaką.
Lėtinis širdies nepakankamumas. Ligos progresavimas nuolat lemia tai, kad iš pradžių diastolinis sumažėja, o vėliau sistolinė funkcija kairiojo skilvelio su širdies nepakankamumo požymių atsiradimu.

Hipertrofinė kardiomiopatija - reta ligaširdies, kurią sukelia genų lygio mutacijos. Patologija pasireiškia širdies nepakankamumu, širdies ritmo sutrikimais ir gali sukelti staigią mirtį.

Bendra patologijos charakteristika, formos

Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetinio pobūdžio patologija, pasireiškianti netolygiu tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimu. Ši liga yra nepriklausoma, nepriklausoma nuo tam tikrų širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų.

Dažniausiai patologija diagnozuojama vyrams. Hipertrofinė kardiomiopatija daugeliu atvejų pasireiškia sulaukus 30-50 metų.

Kadangi patologija yra genetinis defektas, jos vystymąsi lemia mutacijos. Būtent jie sukelia baltymų molekulių, atsakingų už miokardo susitraukimus, formulės pokyčius. Dėl to kai kurios raumenų ląstelės praranda šį gebėjimą.

Tokiomis sąlygomis padidėja kitų skaidulų apkrova, kurios stipriai susitraukia, o tai lemia masės padidėjimą. Augimas vyksta vidinėje organo erdvėje. Kitaip tariant, tarp širdies raumens skaidulų užpildoma ertmė.

At normaliomis sąlygomis sienų ir pertvarų storis 1 cm.Su patologiniu sustorėjimu šis skaičius siekia 3-4 cm.

Dažniausiai patologinis procesas tęsiasi iki kairiojo skilvelio, o dešinėje - labai retai. Dėl miokardo sustorėjimo sutrinka diastolinė funkcija, kurią lydi patologinis pokytisširdies susitraukimų dažnis ir širdies nepakankamumo vystymasis.

Hipertrofinė kardiomiopatija skirstoma į šias formas:

Simetriškas. Tokiu atveju skilvelio sienelės sustorėja tolygiai.
Asimetriškas. Ši forma taip pat vadinama židiniu. Sustorėja viršutinė arba apatinė tarpskilvelinės pertvaros dalis, taip pat gali atsirasti kairiojo skilvelio šoninės ar priekinės sienelės hipertrofija.

Taip pat yra patologijos klasifikacija, pagrįsta tokiu parametru kaip miokardo sustorėjimo laipsnis. Atsižvelgiant į tai, išskiriamos šios ligos formos:

vidutinio sunkumo (miokardo storis - 15-20 mm);
vidutinis (20-25 mm);
ryškus (daugiau nei 25 mm).

Priklausomai nuo vystymosi priežasties, patologija skirstoma į pirminę ir antrinę:

pirmuoju atveju tikslios priežastys lieka nežinomos, bet rodo buvimą genų mutacijos;
antruoju atveju patologija atsiranda senatvėje, atsižvelgiant į įgimtus širdies struktūros pokyčius ir esant provokuojantiems veiksniams, pavyzdžiui, nuolatiniam kraujospūdžio padidėjimui.

Vystymosi etapai

Yra tokie hipertrofinės kardiomiopatijos etapai:

Pirmas. Šiuo atveju slėgio gradientas širdies raumens kairiojo skilvelio išėjimo trakte neviršija 25 mm Hg. Art. Šiame etape pacientas neturi jokių nusiskundimų, veiklos sutrikimų Vidaus organai ir sistemų trūksta.
Antra. Indikatorius (slėgio gradientas) yra ne didesnis kaip 36 mm Hg. Art. Tokiu atveju pacientas jaučia savijautos pablogėjimą po fizinio krūvio.
Trečias. Indikatorius pakyla iki 44 mm Hg. Art. Šiam etapui būdingi krūtinės anginos priepuoliai, dusulys.
Ketvirta. Slėgio gradientas yra 45 mm Hg. Art. ir aukščiau. Kartais šis rodiklis gali pakilti iki kritinio lygio – 185 mm Hg. Art. Tai yra labiausiai pavojingas etapas: šiame etape atsiranda geodinaminiai sutrikimai ir padidėja mirties rizika.

Hipertrofinė kardiomiopatija - pavojinga liga: 10% atvejų, esant gretutinėms komplikacijoms, įvyksta paciento mirtis.

Priežastys

Patologija yra paveldima liga ir perduodama autosominiu dominuojančiu būdu.

Spontaniškos genų mutacijos ir vėlesnis patologijos vystymasis nėra susiję su tokiais sutrikimais kaip įgimtos ir įgytos širdies ydos, išeminė ligaširdyse.

Pagrindiniai rizikos veiksniai Ši byla- paveldimas polinkis ir amžius virš 20 metų.

Patologija ilgą laiką gali išsivystyti be klinikinės apraiškos.

Dažniausiai ši liga pasireiškia tokiais simptomais:

dusulys fizinio krūvio metu;
skausmas krūtinėje;
galvos svaigimas;
padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
nereguliarus širdies plakimas, ypač fizinio krūvio metu;
fizinio krūvio netoleravimas;
alpimo būsenos;
apatinių galūnių patinimas.

Ligos simptomatika priklauso nuo modifikacijos, kurioje ji pasireiškia. Yra tokių srautų tipų:

besimptomis;
tipo vegetacinė distonija;
dekompensacija;
aritmiškas;
širdies priepuolio forma;
kardialinis.

Kai kuriais atvejais žmonėms, kenčiantiems nuo hipertrofinės kardiomiopatijos, išsivysto širdies astma ir plaučių edema.

Kartais pirmasis ir vienintelis patologijos pasireiškimas yra staigi paciento mirtis.

Diagnostinės priemonės

Norint nustatyti nukrypimus, būtina juos atlikti diagnostinės priemonės:

elektrokardiograma;
bendras ir biocheminės analizės kraujas;
kraujo krešėjimo ir gliukozės kiekio jame tyrimas;
krūtinės ląstos rentgeno tyrimas;
echokardiografija;
širdies raumens pozitronų emisijos tomografija;
vainikinių arterijų angiografija;
Holterio stebėjimas;
ritmokardiografija.

Papildomo pobūdžio tyrimas - kateterių įvedimas į širdies ertmę, leidžiantis įvertinti kraujo tėkmės greitį ir slėgio lygį skilveliuose ir prieširdžiuose.

Norėdami atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją nuo kitų patologijų, specialistas atlieka funkcinius ir farmakologinius tyrimus. Tam paciento prašoma tam tikrą laiką pritūpti.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo metodai

Terapinėmis priemonėmis galima tik laikinai stabilizuoti paciento būklę ir jos yra simptominės.

Pagrindiniai gydymo tikslai šiuo atveju yra šie:

kairiojo skilvelio diastolinės funkcijos gerinimas;
ritmo sutrikimų pašalinimas;
slėgio gradiento mažinimas;
angioedemos palengvinimas.

Konservatyvi terapija

Medicininis patologijos gydymas apima šių priemonių naudojimą vaistai:

Beta blokatoriai. Pasirengimai šiam farmakologinė grupė stabilizuoja širdies ritmą, mažina miokardo susitraukimą, normalizuoja kraujagyslių tonusą. Beta adrenoblokatoriai atpalaiduoja širdies raumenį, o kairysis skilvelis prisipildo krauju. Šiuolaikiniai vaistaišios grupės, kurios paprastai skiriamos nagrinėjamai patologijai, yra Celipres, Obzidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
. Paprastai naudojamas dizopiramidas. Vaistas sumažina slėgio gradientą ir pašalina patologijos simptomus: dusulį, krūtinės skausmą. Be to, šis vaistas padidina fizinio aktyvumo toleranciją.
kalcio antagonistai. Šios grupės vaistai mažina kalcio koncentraciją sisteminėse vainikinėse arterijose. Jų pagalba galima pasiekti kairiojo skilvelio diastolinio atsipalaidavimo pagerėjimą, miokardo susitraukimo sumažėjimą. Kalcio antagonistai taip pat turi ryškų antiaritminį ir antiangininį poveikį. Patologijos gydymui rekomenduojami Finoptin, Cardil, Amiodarone.
Diuretikai (Lasix, Furosemidas). Jie skiriami staziniam širdies nepakankamumui išsivystyti.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, vartoti vaistus, priklausančius širdies glikozidų, nitritų, nifedipino grupėms, draudžiama. Šis apribojimas atsiranda dėl to, kad šie vaistai prisideda prie padidėjusios obstrukcijos.

Chirurgija

Be vaistų vartojimo, gydydami pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija, jie gali griebtis chirurginiai metodai. Tai vienintelis kelias išgelbėti paciento, sergančio sunkia patologijos forma, gyvybę.

Chirurgija apima hipertrofuoto raumenų audinio pašalinimą interatrialinė pertvara.

Prie pagrindinių metodų chirurginis gydymasšiuo atveju apima:

Myotomija – pašalinimas vidinis regionas tarpskilvelinė pertvara.
etanolio abliacija. Metodas apima punkciją pertvaroje, į kurią įšvirkščiamas koncentruotas tirpalas medicininis alkoholis. Vartojamos medžiagos kiekis yra nuo 1 iki 4 mg. Toks manipuliavimas sukelia paciento širdies smūgį. Taigi, įvyksta pertvaros plonėjimas. Renginys vyksta kontroliuojant ultragarsu.
Trijų kamerų elektrinio stimuliatoriaus implantavimas. Prietaisas stimuliuoja intrakardinę kraujotaką ir apsaugo nuo komplikacijų atsiradimo.
Kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija. Procedūros esmė – į pilvo ar krūtinės raumenis implantuojamas aparatas, elektrodais prijungiamas prie širdies. Tai leidžia sureguliuoti širdies ritmą, o nesėkmės atveju jį atkurti.

Metodika pasirenkama individualiai.

Gyvenimo būdo korekcija

Įrodyta, kad pacientai, sergantys hipertrofine kardiomiopatija, riboja fizinį aktyvumą ir laikosi mažai druskos turinčios dietos.

Prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija yra nenuspėjama liga, kuri gali turėti keletą eigos variantų.

Maždaug 10% atvejų patologijos regresija pastebima net be medicinines priemones, tačiau tai nereiškia, kad liga negali būti gydoma: mirtingumas nuo jos siekia 10 proc.

Jei žmogui diagnozuojama neobstrukcinė ligos forma, tuomet stebima stabili nukrypimo eiga.

Labiausiai dažnos komplikacijos Patologijos apima šias patologijas:

širdies ritmo pažeidimas;
smegenų ar galūnių kraujagyslių tromboembolija arba atskiri kūnai;
lėtinis širdies nepakankamumas.

Daugeliu atvejų pacientai, kuriems patologija išsivysto be ryškių klinikinių apraiškų, staiga miršta dėl visiškos gerovės.

Staigios širdies mirties priežastys yra šios:

skilvelių virpėjimas;
atrioventrikulinė blokada.

Tokiomis sąlygomis greitai išsivysto sutrikimai, dėl kurių mirtina baigtis įvyksta per valandą nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Prevencija

Konkrečių prevencinių priemonių, kurios galėtų užkirsti kelią patologijos vystymuisi, nėra. Taip yra dėl to, kad patologija yra genetinio pobūdžio.

Norint sumažinti hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymo riziką, rekomenduojama kas šešis mėnesius pasitikrinti ir konsultuotis su kardiologu.

Norėdami sumažinti komplikacijų riziką, turite:

vengti streso, nerimo;
vartokite reguliariai medicininės apžiūros;
atsisakyti žalingų įpročių;
padidinti imunitetą sportuojant, vartojant vitaminus, grūdinant;
vartokite beta adrenoblokatorius, jei kyla staigios mirties pavojus;
kontroliuoti cukraus ir cholesterolio kiekį kraujyje;
gydyti lydinčios ligos Vidaus organai;
laikykitės rekomendacijų racionali mityba: reikia vartoti kuo mažiau druskos, gyvulinių riebalų, greitai pasisavinamų angliavandenių.

Hipertrofinė kardiomiopatija - pavojinga patologija, kuris yra pavojingiausias besimptomiais atvejais. 10% atvejų tai veda prie mirtina baigtis. Liga turi genetinį pagrindą, todėl jos negalima numatyti ar jos išvengti, galima tik sumažinti komplikacijų ir staigios mirties riziką.

Hipertrofinė kardiomiopatija dažniausiai apibrėžiama kaip ryški kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija be jokios aiškios priežasties. Terminas „hipertrofinė kardiomiopatija“ yra tikslesnis nei „idiopatinė hipertrofinė subaortos stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“ ir „raumenų subaortinė stenozė“, nes tai nereiškia kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos, kuri pasireiškia tik 25 proc. atvejų.

Ligos eiga

Histologiškai, esant hipertrofinei kardiomiopatijai, nustatomas netvarkingas kardiomiocitų išsidėstymas ir miokardo fibrozė. Dažniausiai, mažėjančia tvarka, hipertrofuojasi tarpskilvelinė pertvara, kairiojo skilvelio viršūnė ir viduriniai segmentai. Trečdaliu atvejų hipertrofuojasi tik vienas segmentas.Hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinė ir histologinė įvairovė lemia nenuspėjamą jos eigą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas yra 1/500. Dažnai tai šeimos liga. Greičiausiai dažniausiai pasitaiko hipertrofinė kardiomiopatija širdies ir kraujagyslių ligos paveldėtas. Hipertrofinė kardiomiopatija nustatoma 0,5% pacientų, nukreiptų atlikti echokardiografiją. Tai yra labiausiai bendra priežastis staigios jaunesnių nei 35 metų sportininkų mirties.

Simptomai ir skundai

Širdies nepakankamumas

Du procesai sukelia dusulį ramybės būsenoje ir fizinio krūvio metu, naktinius širdies astmos priepuolius ir nuovargį: kairiojo skilvelio diastolinio slėgio padidėjimą dėl diastolinės disfunkcijos ir dinaminę kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją.

Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs išankstinis krūvis, sutrumpėjusi diastolė, padidėjusi kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcija (pvz., esant fiziniam krūviui ar tachikardijai) ir sumažėjęs kairiojo skilvelio suderinamumas (pvz., išemija) sustiprina skundus.

5-10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, išsivysto sunki kairiojo skilvelio sistolinė disfunkcija, jo sienelių išsiplėtimas ir plonėjimas.

Miokardo išemija

Miokardo išemija sergant hipertrofine kardiomiopatija gali pasireikšti nepriklausomai nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Miokardo išemija kliniškai ir elektrokardiografiškai pasireiškia taip pat, kaip įprasta. Jo buvimą patvirtina miokardo scintigrafijos su 201 Tl, pozitronų emisijos tomografijos, padidėjusios laktato gamybos miokarde, dažnai stimuliuojant prieširdžius, duomenys.

Tikslios miokardo išemijos priežastys nežinomos, tačiau ji pagrįsta deguonies poreikio ir tiekimo neatitikimu. Prie to prisideda šie veiksniai.

Nugalėk mažą vainikinių arterijų su jų gebėjimo plėstis pažeidimu.

Padidėjusi įtampa miokardo sienelėje dėl sulėtėjusio diastolės atsipalaidavimo ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

Kapiliarų skaičiaus mažinimas, palyginti su kardiomiocitų skaičiumi.

Sumažėjęs vainikinių arterijų perfuzinis slėgis.

Apalpimas ir sąlygos prieš alpimą

Apalpimas ir būsenos prieš apalpimą atsiranda dėl sumažėjusio smegenų kraujotakos sumažėjusio širdies tūrio. Paprastai jie atsiranda fizinio krūvio ar aritmijos metu.

Staigi mirtis

Metinis mirtingumas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos yra 1-6%. Dauguma pacientų miršta staiga. Staigios mirties rizika kiekvienam pacientui skiriasi. 22% pacientų staigi mirtis yra pirmasis ligos pasireiškimas. Staigi mirtis dažniausiai pasireiškia vyresniems ir jaunesniems vaikams; iki 10 metų tai reta. Maždaug 60% staigių mirčių įvyksta ramybės būsenoje, likusi dalis – po didelio fizinio krūvio.

Aritmija ir miokardo išemija gali sukelti užburtą arterinės hipotenzijos ratą, sutrumpinti diastolinio prisipildymo laiką ir padidinti kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją, kuri galiausiai baigiasi mirtimi.

Medicininė apžiūra

Tiriant jungo venas, aiškiai matoma ryški A banga, rodanti dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir nelankstumą. Širdies stūmimas rodo dešiniojo skilvelio perkrovą, tai gali būti pastebima kartu sergant plautine hipertenzija.

Palpacija

Viršūnės ritmas dažniausiai pasislenka į kairę ir difuzinis. Dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos gali atsirasti presistolinis viršūnės plakimas, atitinkantis IV toną. Galimas trigubas viršūnės plakimas, kurio trečiasis komponentas yra dėl vėlyvojo sistolinio kairiojo skilvelio išsipūtimo.

Pulsas įjungtas miego arterijos dažniausiai dvišakės. Spartus kilimas pulso banga, po kurio seka antrasis pikas, atsiranda dėl padidėjusio kairiojo skilvelio susitraukimo.

Auskultacija

Pirmasis tonas dažniausiai būna normalus, prieš jį skamba IV tonas.

Antrasis tonas gali būti normalus arba paradoksaliai suskaidytas dėl kairiojo skilvelio išstūmimo fazės pailgėjimo dėl jo ištekėjimo takų obstrukcijos.

Šiurkštus, verpstės formos sistolinis hipertrofinės kardiomiopatijos ūžesys geriausiai girdimas išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto. Jis atliekamas apatinio krūtinkaulio trečdalio srityje, bet ne kaklo ir pažasties kraujagyslėse.

Svarbi šio triukšmo savybė yra jo garsumo ir trukmės priklausomybė nuo išankstinės ir papildomos apkrovos. Didėjant venų grįžimui, ūžesys trumpėja ir tampa tylesnis. Sumažėjus kairiojo skilvelio užpildymui ir padidėjus jo kontraktilumui, triukšmas tampa šiurkštesnis ir ilgesnis.

Testai prieš ir po treniruotės padeda atskirti hipertrofinę kardiomiopatiją nuo kitų sistolinio ūžesio priežasčių.

Lentelė. Funkcinių ir farmakologinių tyrimų įtaka sistolinio ūžesio tūriui sergant hipertrofine kardiomiopatija, aortos stenozė Ir mitralinis nepakankamumas

Bandyti	Hemodinaminis veiksmas	Hipertrofinė kardiomiopatija	aortos stenozė	Mitralinis nepakankamumas
Valsalvos testas gulint	Sumažėjęs veninis grįžimas, TPVR, CO		↓	↓
Pritūpimas, rankų paspaudimas	Padidėjęs veninis grįžimas, TPVR, CO	↓
amilo nitritas	Padidėjęs veninis grįžimas, sumažėjęs periferinių kraujagyslių pasipriešinimas, EDV			↓
Fenilefrinas	OPSS padidėjimas, veninis grįžimas	↓
Ekstrasistolė	Sumažėjęs EDV		↓	Jis keičiasi
Atsipalaidavimas po Valsalvos manevro	EDV padidėjimas	↓		Jis keičiasi

KDOLZH - kairiojo skilvelio galutinis diastolinis tūris; CO – širdies tūris; ↓ - triukšmo mažinimas; - padidinti triukšmo garsumą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos atveju mitralinis regurgitacija yra dažna. Jam būdingas pansistolinis, pučiantis ūžesys, nukreipiamas į pažasties sritį.

Tylus, mažėjantis ankstyvas diastolinis aortos nepakankamumo ūžesys girdimas 10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija.

Paveldimumas

Hipertrofinės kardiomiopatijos šeimos formos yra paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu; jas sukelia missense mutacijos, tai yra pavienių aminorūgščių pakaitalai, sarkomerinių baltymų genuose (žr. lentelę)

Lentelė. Santykinis mutacijų dažnis sergant šeiminėmis hipertrofinės kardiomiopatijos formomis

Šeimines hipertrofinės kardiomiopatijos formas reikėtų skirti nuo fenotipiškai panašių ligų, tokių kaip viršūninė hipertrofinė kardiomiopatija ir hipertrofinė vyresnio amžiaus žmonių kardiomiopatija, taip pat nuo paveldimos ligos kai netvarkingas kardiomiocitų išsidėstymas ir kairiojo skilvelio sistolinė disfunkcija nėra lydimi hipertrofijos.

Mažiausiai palankią prognozę o didžiausia staigios mirties rizika pastebima esant kai kurioms sunkiosios miozino p-grandinės (R719W, R453K, R403Q) mutācijām. Dėl troponino T geno mutacijų mirtingumas yra didelis net nesant hipertrofijos. Naudojimui genetinė analizė praktikoje duomenų vis dar nepakanka. Turima informacija daugiausia susijusi su šeiminėmis formomis, kurių prognozė bloga, ir negali būti taikoma visiems pacientams.

Diagnostika

EKG

Nors dauguma EKG rodo ryškūs pokyčiai(žr. lentelę), nėra EKG požymių, būdingų hipertrofinei kardiomiopatijai.

echokardiografija

EchoCG - geriausias metodas, jis yra labai jautrus ir visiškai saugus.

Lentelėje pateikiami hipertrofinės kardiomiopatijos echokardiografiniai kriterijai M-modaliniams ir dvimačiams tyrimams.

Echokardiografiniai hipertrofinės kardiomiopatijos kriterijai
Asimetrinė skilvelių pertvaros hipertrofija (> 13 mm)
Priekinis sistolinis mitralinio vožtuvo judėjimas
Maža kairiojo skilvelio ertmė
Tarpskilvelinės pertvaros hipokinezija
Vidurio sistolinis aortos vožtuvo okliuzija
Intraventrikulinio slėgio gradientas ramybės būsenoje didesnis nei 30 mm Hg. Art.
Intraventrikulinio slėgio gradientas esant didesnei nei 50 mm Hg apkrovai. Art.
Normo arba hiperkinezija galinė siena kairysis skilvelis
Mitralinio vožtuvo priekinio lapelio diastolinio okliuzijos pasvirimo sumažinimas
Mitralinio vožtuvo prolapsas su mitralinio vožtuvo nepakankamumu
Kairiojo skilvelio sienelės storis (diastolės metu) yra didesnis nei 15 mm

Kartais hipertrofinė kardiomiopatija klasifikuojama priklausomai nuo hipertrofijos lokalizacijos (žr. lentelę).

Doplerio tyrimas leidžia nustatyti ir kiekybiškai įvertinti mitralinio vožtuvo priekinio sistolinio judėjimo pasekmes.

Maždaug ketvirtadalis pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, ramybės būsenoje turi slėgio gradientą dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte; daugeliui tai pasirodo tik provokuojančių testų metu.

Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija vadinama intraventrikulinio slėgio gradientu, didesniu nei 30 mm Hg. Art. ramybės būsenoje ir daugiau nei 50 mm Hg. Art. provokuojančių testų fone. Gradiento dydis gerai atitinka sąlyčio tarp tarpskilvelinės pertvaros ir mitralinio vožtuvo lapelių pradžios laiką ir trukmę; kuo anksčiau atsiranda kontaktas ir kuo jis ilgesnis, tuo didesnis slėgio gradientas.

Jei ramybės būsenoje nėra kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcijos, ją gali išprovokuoti vaistai (amilo nitrito inhaliacijos, izoprenalinas, dobutaminas) arba funkciniai testai(Valsalvos testas, mankšta), kurie sumažina išankstinį krūvį arba padidina kairiojo skilvelio susitraukimą.

Pasirinktos diagnostikos ir gydymo problemos

Prieširdžių virpėjimas

Prieširdžių virpėjimas pasireiškia maždaug 10% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija ir sukelia sunkios pasekmės: diastolės sutrumpėjimas ir prieširdžių pumpavimo stoka gali sukelti hemodinamikos sutrikimus ir plaučių edemą. Dėl didelės tromboembolijos rizikos, visi pacientai, sergantys prieširdžių virpėjimu dėl hipertrofinės kardiomiopatijos, turi gauti antikoaguliantų. Būtina palaikyti žemą skilvelių susitraukimų dažnį, būtinai stengtis atstatyti ir palaikyti sinusinį ritmą.

Prieširdžių virpėjimo paroksizmams geriausia atlikti elektrinę kardioversiją. Sinusiniam ritmui palaikyti skiriamas dizopiramidas arba sotalolis; kai jie neveiksmingi, naudokite mažas amiodarono dozes. Esant stipriam kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, galimas beta adrenoblokatorių derinys su dizopiramidu arba sotaloliu.

Nuolatinis prieširdžių virpėjimas gali būti gana gerai toleruojamas, jei skilvelių dažnis yra mažas, naudojant beta adrenoblokatorius arba kalcio antagonistus. Jei prieširdžių virpėjimas yra blogai toleruojamas ir neįmanoma išlaikyti sinusinio ritmo, galimas AV mazgo sunaikinimas implantuojant dviejų kamerų širdies stimuliatorių.

Staigios mirties prevencija

Imtis tokių prevencinių priemonių kaip defibriliatoriaus implantavimas ar amiodarono paskyrimas (kurio poveikis ilgalaikei prognozei neįrodytas) galima tik nustačius pakankamai rizikos veiksnius. didelis jautrumas, specifiškumas ir nuspėjamoji vertė.

Nėra įtikinamų duomenų apie santykinę staigios mirties rizikos veiksnių svarbą. Pagrindiniai rizikos veiksniai yra išvardyti žemiau.

Kraujotakos sustojimo istorija

Ilgalaikė skilvelinė tachikardija

Staigi artimų giminaičių mirtis

Dažni nepatęstos skilvelinės tachikardijos paroksizmai stebint Holterio EKG

Pasikartojantis alpimas ir apalpimas (ypač fizinio krūvio metu)

Kraujospūdžio sumažėjimas fizinio krūvio metu

Masyvi kairiojo skilvelio hipertrofija (sienelės storis > 30 mm)

Miokardo tilteliai per priekinę dalį nusileidžianti arterija vaikams

Kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ramybės būsenoje (slėgio gradientas > 30 mmHg)

EPS vaidmuo hipertrofinėje kardiomiopatijoje nenustatytas. Nėra įtikinamų įrodymų, kad tai leistų įvertinti staigios mirties riziką. Atliekant EPS pagal standartinį protokolą, dažnai nepavyksta sukelti skilvelių aritmijų išgyvenusiems kraujotakos sustojimą. Kita vertus, nestandartinio protokolo naudojimas gali sukelti skilvelių aritmijas net ir tiems pacientams, kurių staigios mirties rizika yra maža.

Aiškios rekomendacijos dėl defibriliatorių implantavimo hipertrofinės kardiomiopatijos atveju gali būti parengtos tik atlikus atitinkamus klinikinius tyrimus. Šiuo metu manoma, kad defibriliatoriaus implantacija indikuotina po aritmijų, galinčių sukelti staigią mirtį, esant nuolatiniams skilvelinės tachikardijos priepuoliams ir esant daugeliui staigios mirties rizikos veiksnių. Grupėje didelė rizika implantuoti defibriliatoriai įsijungia apie 11% per metus tarp tų, kuriems jau buvo sustojusi kraujotaka, ir 5% per metus tarp tų, kuriems buvo implantuoti defibriliatoriai, siekiant pirminė prevencija staigi mirtis.

sporto širdis

Diferencinė diagnozė su hipertrofine kardiomiopatija

Viena vertus, sportinė veikla su nediagnozuota hipertrofine kardiomiopatija padidina staigios mirties riziką, kita vertus, klaidinga diagnozė hipertrofinė sportininkų kardiomiopatija sukelia nereikalingą gydymą, psichologinius sunkumus ir nepagrįstą fizinio aktyvumo apribojimą. Diferencinė diagnozė sunkiausia, jei kairiojo skilvelio sienelės storis diastolėje viršija viršutinę normos ribą (12 mm), bet nepasiekia hipertrofinei kardiomiopatijai būdingų verčių (15 mm) ir nėra priekinio sistolinio judėjimo. mitralinio vožtuvo ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija.

Hipertrofinę kardiomiopatiją palaiko asimetrinė miokardo hipertrofija, kairiojo skilvelio galutinis diastolinis dydis mažesnis nei 45 mm, tarpskilvelinės pertvaros storis didesnis nei 15 mm, kairiojo prieširdžio padidėjimas, kairiojo skilvelio diastolinė disfunkcija, hipertrofinės kardiomiopatijos šeimos istorija.

Atletišką širdį rodo kairiojo skilvelio galutinis diastolinis dydis didesnis nei 45 mm, tarpskilvelinės pertvaros storis mažesnis nei 15 mm, kairiojo prieširdžio anteroposteriorinis dydis mažesnis nei 4 cm ir hipertrofijos sumažėjimas. mokymo nutraukimas.

Sportas sergant hipertrofine kardiomiopatija

Apribojimai išlieka nepaisant medicininio ir chirurginio gydymo.

Jaunesniems nei 30 metų pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, nepaisant to, ar yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, negalima užsiimti varžybinėmis sporto šakomis, reikalaujančiomis didelio fizinio krūvio.

Po 30 metų apribojimai gali būti ne tokie griežti, nes staigios mirties rizika greičiausiai mažėja su amžiumi. Sportinė veikla galima nesant šių rizikos veiksnių: skilvelių tachikardija, stebint Holterio EKG, staigi artimųjų mirtis, serganti hipertrofine kardiomiopatija, sinkopė, intraventrikulinio slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg. Art., kraujospūdžio sumažėjimas fizinio krūvio metu, miokardo išemija, kairiojo prieširdžio anteroposteriorinis dydis didesnis nei 5 cm, sunkus mitralinio nepakankamumas ir prieširdžių virpėjimo paroksizmai.

Infekcinis endokarditas

Infekcinis endokarditas išsivysto 7-9% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija. Jo mirtingumas siekia 39%.

Dantų, žarnyno ir prostatos chirurgijos metu bakteriemijos rizika yra didelė.

Bakterijos nusėda ant endokardo, kuris dėl hemodinamikos sutrikimų arba mitralinio vožtuvo struktūrinių pažeidimų yra nuolat pažeistas.

Visiems pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, nepaisant to, ar yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, skiriama profilaktika antibiotikais. infekcinis endokarditas prieš bet kokias intervencijas, kurias lydi didelė bakteriemijos rizika.

Kairiojo skilvelio viršūninė hipertrofija (Yamaguchi liga)

Būdingas krūtinės skausmas, dusulys, nuovargis. Staigi mirtis yra reta.

Japonijoje kairiojo skilvelio viršūnės hipertrofija sudaro ketvirtadalį hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų. Kitose šalyse izoliuota viršūnės hipertrofija pasitaiko tik 1-2 proc.

Diagnostika

EKG rodo kairiojo skilvelio hipertrofijos požymius ir milžiniškas neigiamas T bangas krūtinės laiduose.

Echokardiografija atskleidžia šiuos požymius.

Izoliuota kairiojo skilvelio dalių, esančių viršūnėje iki sausgyslių stygų pradžios, hipertrofija

Miokardo viršūnės storis didesnis nei 15 mm arba viršūninio miokardo storio ir užpakalinės sienelės storio santykis didesnis nei 1,5

Kitų kairiojo skilvelio dalių hipertrofijos nebuvimas

Nėra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos.

MRT leidžia matyti ribotą viršūninio miokardo hipertrofiją. MRT dažniausiai naudojamas neinformacinės echokardiografijos atveju.

Atliekant kairiojo skilvelio tyrimą, kairiojo skilvelio ertmė diastolėje yra kortos smaigalio formos, o sistolės metu jos viršūninė dalis visiškai nusileidžia.

Prognozė, palyginti su kitomis hipertrofinės kardiomiopatijos formomis, yra palanki.

Gydymas skirtas tik diastolinės disfunkcijos pašalinimui. Naudokite beta adrenoblokatorius ir kalcio antagonistus (žr. aukščiau).

Hipertenzinė hipertrofinė kardiomiopatija vyresnio amžiaus žmonėms

Be simptomų, būdingų kitoms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms, būdinga arterinė hipertenzija.

Tikslus sergamumas nežinomas, tačiau ši liga yra dažnesnė, nei galima pagalvoti.

Remiantis kai kuriais pranešimais, pavėluota mioziną surišančio baltymo C mutantinio geno ekspresija yra vyresnio amžiaus žmonių hipertrofinės kardiomiopatijos pagrindas.

echokardiografija

Palyginti su jaunais pacientais (iki 40 metų), pagyvenę žmonės (65 metų ir vyresni) turi savo ypatybių.

Bendrieji ženklai

Intraventrikulinis gradientas ramybės ir fizinio krūvio metu

Asimetrinė hipertrofija

Priekinis sistolinis mitralinio vožtuvo judėjimas.

Pagyvenusiems žmonėms būdingi požymiai

Mažiau ryški hipertrofija

Mažiau sunki dešiniojo skilvelio hipertrofija

Ovali, ne į plyšį panaši kairiojo skilvelio ertmė

Pastebimas tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimas (ji tampa S formos)

Staigesnis kampas tarp aortos ir tarpskilvelinės pertvaros dėl to, kad su amžiumi aorta išsiskleidžia

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vyresnio amžiaus žmonėms yra toks pat kaip ir kitų formų.

Prognozė, palyginti su hipertrofine kardiomiopatija jaunesniame amžiuje, yra gana palanki.

Chirurginis kardiomiopatijos gydymas Baltarusijoje – europietiška kokybė už priimtiną kainą

Literatūra
B. Griffin, E. Topol „Kardiologija“ Maskva, 2008 m