Širdies ligos lydėjo žmogų per visą istoriją. Bet į Pastaruoju metu dėl aplinkos blogėjimo, daugybės genetinių polinkių ir nenoro gyventi sveiką gyvenimo būdą, žmonių „variklio“ problemos buvo pastebėtos labai dažnai. Dažniausiai stebima patologija hipertrofinė kardiomiopatija.
Hipertrofija yra labai rimta liga, kuri dažnai nulemta genetiškai. Jai būdinga miokardo hipertrofija, širdies skilvelių sienelės su normaliu arba sumažėjusiu tūriu. Taip pat pasitaiko pertvaros hipertrofija, bet tai gana reta. Be to, išskiriama simetrinė ir asimetrinė hipertrofija, kuri sudaro iki 90% atvejų. Simptomų gydymas yra šiek tiek sudėtingas, nes daugeliu atvejų jie labai panašūs į kitų, nereikšmingų ligų pasireiškimus.
Šis ligos tipas dažniausiai įvardijamas kaip šeimos tipas, tačiau pasitaiko ir sporadinių formų. Tiek pirmuoju, tiek antruoju atveju atsiradimo priežastis yra genų, atsakingų už širdies sarkomero baltymų sintezės kodavimą, defektas.
Ligų klasifikacija
Natūralu, kad šios rūšies kardiomiopatija, kaip ir dauguma ligų, būtinai yra klasifikuojama. Apsvarstykite labiausiai žinomos formosši liga.
- Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija. Tai gali pasireikšti kaip viršutinės pertvaros dalies sustorėjimas. Taip pat rasta ši patologija viršūninėje, vidurinėje skrandžio pertvaros dalyje arba stebimas absoliučiai visoje srityje.
- neobstrukcinė kardiomiopatija. Šios formos diagnozė yra labai sunki, nes jos simptomai yra labai lengvi. Dažnai ši liga aptinkama atsitiktinai profilaktinio tyrimo metu rentgeno ar EKG metu.
- Simetrinė hipertrofija. Šios formos požymis yra visų kairiojo skrandžio sienelių nugalėjimas.
- Asimetriška forma, priešingai, veikia tik vieną iš sienų.
- Viršūninė kardiomiopatijos forma pasireiškia tik širdies viršūnės padidėjimu.
Taip pat verta pasakyti, kad hipertrofija pagal sustorėjimo dydį skirstoma į pradinę, vidutinę, vidutinę ir ryškią.
Pradinė ir vidutinė kairiojo skrandžio miokardo hipertrofija yra sustorėjimas, kurio dydis svyruoja nuo 15 iki 20 mm. Tačiau juos sunku diagnozuoti dėl labai lengvo simptomų sunkumo.
Jei pažvelgsite į vidutines ir išreikštas formas, čia viskas yra daug paprasčiau. Jų aptikimo tikimybė yra gana didelė, o kartu simptomai erzina pacientą.
Ligos simptomai
Bet kokia, net ir tarpskilvelinės pertvaros miokardo hipertrofija, ilgą laiką vyksta beveik besimptomiai. Tik kai kuriais atvejais gali kilti tam tikrų nepatogumų ir diskomfortas krūtinės srityje. Jei atsiranda simptomų, tai dažniausiai pasireiškia tarp 25 ir 45 metų amžiaus. Kai liga pereina į aktyvią fazę, dauguma pacientų apibūdina šiuos simptomus:
- angiopain – tai retrosterninis skausmas, atsirandantis dėl nevisiško atsipalaidavimo arba deguonies trūkumo miokardui;
- dusulys. Tai atsiranda dėl padidėjimo intraveninis slėgis, kas labai stipriai atsispindi pačiame kvėpavime;
- galvos svaigimas. Šis simptomas atsiranda ir dėl prasto prisotinimo deguonimi;
- alpimas;
- praeinančio tipo arterinė hipotenzija;
- viršūninis dvigubas stūmimas, kurį galima aptikti palpuojant.
Natūralu, kad tai ne visi simptomai. Yra keletas kitų netiesioginių požymių. Paprastai jie atsiranda paskutiniuose vystymosi etapuose. Jei gydančiam gydytojui pavyksta teisingai ir greitai surinkti visus simptomus, gydymas pradedamas iškart po tikslios diagnozės nustatymo. Ir kuo anksčiau tai bus padaryta, tuo geriau viskas bus pacientui. Pats gydymas yra labai sudėtingas ir reikalauja daug pacientų bei gydytojų kantrybės.
Miokardo hipertrofijos požymiai ir stadijos
Dėl didelės gydytojų patirties tiriant hipertrofinę kardiomiopatiją buvo galima suskirstyti ją į šios ligos vystymosi stadijas ir išryškinti kiekvienos iš jų simptomus. Apsvarstykite šiuos ženklus ir etapus išsamiau.
Formavimosi stadija
Dėl padidėjusios širdies raumens apkrovos didėja ir pats raumuo, nes jis turi atlikti daugiau darbo vienam masės vienetui. Tai nuo pat pradžių pasireiškia aritmija. Natūralu, šis simptomas labai dažni, tačiau tik 5% sergančiųjų aritmija turi pradinę hipertrofinės kardiomiopatijos stadiją. Taip pat padidėja kraujospūdis. Tokiu atveju širdis pradeda intensyviai kurti smūgius, priklausomai nuo to, kur atsiranda perkrova. Dėl šio proceso mitochondrijos gamina daugiau baltymų, kurių dėka ląstelės aprūpina save susitraukiančia medžiaga.
Širdies masė palaipsniui pradeda didėti. Buvo atvejų, kai pacientas organizme įjungė „avarinį“ režimą ir šio organo svoris per keturiolika dienų padidėjo 2,5 karto. Augimo procesas tęsiasi tol, kol miokardo masė atitinka jo apkrovą. Reikėtų pažymėti, kad laipsniškai formuojant, viskas laikui bėgant žymiai padidėja ir gali trukti dešimtmečius. Tačiau pats principas yra visiškai tas pats.
Užbaigtos hipertrofijos stadija
Čia prasideda pastovus širdies prisitaikymas prie streso, dėl kurio nuolat ir stabiliai palaikoma pasiekta masė. Jei įtakos veiksniai nesikeičia, tada šis organas pradeda išlaikyti pastovų svorį ir dydį, daugelį metų išlaikydamas savininko aktyvumą. Tačiau padidėjus visiems rodikliams, širdies masė žymiai padidės. Esant 200-300 gramų greičiui, jis gali pakilti iki 1000 gramų. Čia prasideda trečiasis ligos eigos etapas.
Miokardo nusidėvėjimo stadija
Natūralu, kad širdis negali nuolat didėti masės, o pasiekus ribą prasideda aktyvus paties miokardo dilimas. Tokiu atveju atsiranda skausmas, deginimas krūtinėje ir visi minėti simptomai. Tai jau laikoma aktyviausia forma, kuriai reikalinga privaloma chirurginė intervencija. Dažniausiai šiame etape stebima kairiojo skilvelio miokardo ekscentrinė hipertrofija. Tai atsiranda būtent tada, kai įjungiamas Starling mechanizmas, kad būtų pašalintas padidėjęs kraujo tūris.
Gydymas
Pradinėse stadijose miokardo hipertrofiją galima išgydyti vaistais. Tai visų rūšių vaistai, kurie šiek tiek sumažina statybinių baltymų gamybą raumenų masė. Be to, ligos vystymosi sustabdymo atveju galime kalbėti apie nesikišimą ir nuolatinį gydytojo stebėjimą.
Chirurginė intervencija reikalinga tik antrojo etapo pabaigoje ir trečioje fazėje, kai yra nuolatinis augimasširdies raumenų masė. Tuo pačiu pasirodo didelis skaičius pirmiau minėti simptomai. Operacija yra privaloma, priešingu atveju pacientui išsivystys širdies nepakankamumas, kuris ilgainiui baigsis staigiomis mirtimis.
Ar yra hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas?
Kardiomiopatijos yra miokardo ligų grupė, kuriai būdinga širdies skilvelių hipertrofija ir pasireiškianti mechaniniais ar elektriniais sutrikimais. Dažniausiai šios ligos yra paveldimos ir yra genų, atsakingų už susitraukiančių baltymų kodavimą, mutacija. 
Tokios ligos gali pasireikšti be simptomų ir sukelti staigią mirtį. Koks yra pagrindinis jų pavojus. Pati kardiomiopatijų samprata, kaip ir procesų, turinčių įtakos ligos vystymuisi ir jos gydymui, supratimas susiformavo tik 2000-ųjų pradžioje. Prieš tai šis terminas reiškė miokardo ligas, kurios atsirado dėl medicinai nežinomų priežasčių.
Ligos simptomai
- širdies nepakankamumo vystymasis.
- Galimi krūtinės anginos priepuoliai
- Krūtinės skausmas
- širdies astma
- Dusulys ramybės būsenoje
- apalpimas
- Endokarditas
- galvos svaigimas
- Tromboembolija (staigus kraujagyslės užsikimšimas dėl kraujo krešulio)
- Staigi mirtis
- Miokardo audinio randai.
Hipertrofinė kardiomiopatija dažnai pasireiškia mirties metu staigiu širdies sustojimu.
Ligos priežastys
Šios ligos vystymąsi lemia 2 priežastys:
- paveldimas ligos perdavimas. Dėl to genai, atsakingi už miokardo susitraukiančių baltymų kodavimą, yra mutuojami.
- Įsigijo.Šiuo atveju hipertrofinę kardiomiopatiją sukelia spontaninė genų mutacija. Tokia mutacija gali atsirasti veikiant tiek išoriniams, tiek vidiniams veiksniams. Deja, kol kas medicina negali tiksliai nustatyti ligos vystymosi mechanizmo, taip pat jai įtakos turinčių veiksnių. Dėl to labai sunku daryti teisingas prognozes.
Hipertrofinė kardiomiopatija yra širdies liga, kuriai būdingas skilvelio sienelės sustorėjimas. Daugeliu diagnozuotų atvejų pažeidžiamas kairysis skilvelis. IN Medicininė praktika, pagrindiniu ligos požymiu, laikomas daugiau nei 1,5 cm miokardo sustorėjimas.Ypač jei tai praeina dėl to, kad negalima atpalaiduoti skilvelių sienelių.
Atsižvelgiant į tai, kad ši liga praeina praktiškai be simptomų, o jos vystymąsi galima numatyti pagal žmogaus paveldimumą, prasminga profilaktinė apžiūra. Ypač jei žmogus turi ar turėjo artimųjų, sergančių širdies ligomis. Taigi galima turėti laiko pradėti gydymą laiku.
Ligos formos
Priklausomai nuo to, ar yra kliūtis kraujo tekėjimui iš kairiojo skilvelio į aortą, ar ne, hipertrofinės kardiomiopatijos skirstomos į:
- obstrukcinė forma. kai yra kliūčių stumti kraują į kairįjį skilvelį.
- Netrukdo.
Daugeliu atvejų kliūtis yra dinamiška. Jo raiškos laipsnį gali įtakoti daug veiksnių. Tačiau jo vystymosi dinamika paprastai turi progresyvią formą.
Išsivysčius neobstrukcinei ligos formai, dauguma pacientų nejaučia jokių ryškių simptomų. Deja, ši forma dažniausiai pasireiškia per staigią mirtį.
Priklausomai nuo širdies raumens hipertrofijos vystymosi vietos ir simetrijos, liga skirstoma į:
- Asimetriška forma. Pasitaiko daugiau nei 60% pacientų. Jam būdingas netolygus kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimas.
- simetriška forma. Jam būdingas vienodas kairiojo skilvelio ir pertvaros sienelių sustorėjimas. Kai kuriais atvejais yra sienelių ir dešiniojo skilvelio sustorėjimas, tačiau tai labai retai.
Atsižvelgiant į ligos vystymosi priežastį, yra 2 formos:
- Pirminis. Kartais ši forma vadinama idiopatine. Tiesą sakant, tai reiškia ligos vystymąsi dėl paveldimas polinkis kurie sukėlė genų mutaciją arba dėl kitų nežinomų priežasčių.
- antrinė forma. Jis išsivysto dėl ilgalaikių širdies ligų ir patologijų, kurios gali turėti įtakos širdies raumens struktūros pokyčiams.
Daugelis širdies chirurgijos specialistų reikalauja tik vienos ligos formos - pirminės. Kadangi kitų ligų įtaka hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymui dar nėra galutinai įrodyta.
Ligos komplikacijos
Sergant obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija, galimos šios komplikacijos:
- Aritmija. Beveik visada sukelia aritmiją. Dėl to pacientams išsivysto širdies nepakankamumas, o prieširdžių virpėjimo atveju – tromboembolija.
- Staigi mirtis. Mirtis nuo staigaus širdies sustojimo. Maždaug 80% atvejų širdies sustojimą sukelia skilvelių virpėjimas.
- Tromboembolija.
- širdies nepakankamumo vystymasis. Atsiranda esant ilgam hipertrofinės kardiomiopatijos kursui, daugiausia išsivysto dėl širdies raumenų audinio deformacijų, būtent dėl randų atsiradimo.
Nebuvimas yra šviesus sunkūs simptomai labai sunku teisingai diagnozuoti ir gydyti ligą.
Ligos eiga
Daugelio pacientų būklė laikui bėgant stabilizuojasi, kai kuriems (iki 10%) pastebimas pagerėjimas. Tačiau net ir esant stabiliai būklei, ligos progresavimas ilgą laiką išprovokuoja aritmijų ir širdies nepakankamumo vystymąsi.
Deja, daugeliu atvejų net stabili ar besimptomė ligos eiga baigiasi staigia mirtimi. Dažniausiai tokie atvejai pasitaiko metu ir iškart po jo fizinė veikla. Rizikos grupėje dažniausiai yra 25–35 metų žmonės.
Iš gydymo praktikos galima išskirti šias ligos eigos prognozes:
- Stabili ligos eiga su galimais pagerėjimais.
- Būklės pablogėjimas, išreikštas aritmija ir širdies nepakankamumu, bendras kūno susilpnėjimas.
- Paskutinė ligos stadija. Negrįžtamas sunaikinimas širdies ir kraujagyslių sistemos sukelti neišvengiamą mirtį.
- Staigi mirtis.
Mirties nuo širdies sustojimo rizikos grupė apima pacientus, kurie:
- Dažnas alpimas.
- Dažni skilvelių tachikardijos priepuoliai.
- Gili kairiojo skilvelio hipertrofija.
- Sumažėjęs kraujospūdis fizinio krūvio metu.
- Hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia ankstyvame amžiuje.
Taip pat į rizikos grupę patenka žmonės, kurių šeimoje yra buvę staigios mirties atvejų.
Diagnostikos metodai
Elektrokardiograma. Pats pirmas būdas gauti bendrą darbo įvertinimą žmogaus širdis. Jei atsiranda kokių nors širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, tai bus matoma EKG diagramoje. Tačiau kardiomiopatijų atveju dar nenustatyta požymių, tiksliai rodančių šios ligos vystymąsi.
Galimi nukrypimai nuo normalios kardiogramos:
- Nuokrypis į kairę širdies elektrinės ašies pusę.
- Prieširdžių išsiplėtimo požymių atsiradimas.
- Q bangos šoniniuose laiduose
- Pradinės QRS komplekso dalies deformacija.
Echokardiograma. Labai jautrus ir saugus diagnostikos metodas žmonėms. Naudojant echokardiografiją, galima nustatyti obstrukcijos ir hipertrofijos laipsnį, taip pat nustatyti diastolinės funkcijos pažeidimus.
Holterio stebėjimas. Leidžia ilgai stebėti kardiogramą. Dažniausiai dienos metu skaitomi žmogaus gyvybiniai rodikliai. Veikimo principas toks pat kaip ir EKG, tačiau išsamesni duomenys leidžia teisingiau paskirti gydymą.
Širdies kateterizacija. Kateterizavimo pagalba nustatomas slėgis skilveliuose ir prieširdžiuose, kraujo tekėjimo greitis iš kairiojo skilvelio į aortą. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, sulėtėja kraujotaka, o slėgis kairiajame skilvelyje gerokai viršija spaudimą aortoje.
Genų tyrimai. Jis naudojamas gana retai, nes specializuoti centrai turi galimybę juos vykdyti, kurių skaičius yra gana mažas. Norint gauti išsamesnį ligos vaizdą, tiriami paciento artimųjų genai.
Kraujo chemija. Siekiant nustatyti galimas, atliekama daugybė išsamių analizių gretutinės ligos. Taip pat atliekama koagulograma – kraujo tyrimas dėl padidėjusio krešėjimo ir trombų irimo produktų buvimo. (Pavyzdžiui, kraujo krešulių atsiradimas gali sukelti prieširdžių virpėjimas).
Bendra kūno analizė. Tiriama visų ligonio, taip pat jo artimųjų ligų istorija. Ypatingas dėmesys skiriama įvairioms širdies ligoms.
Jei žmogus serga hipertrofine kardiomiopatija, fizinis aktyvumas labai nerekomenduojamas. Kadangi dauguma širdies sustojimo atvejų įvyksta arba jų metu, arba po jų. Negalite kelti svorių ir daryti intensyvius pratimus.
Gydymas
Kardiomiopatijos gydymas, ypač nesant obstrukcijos ir todėl besimptomė eiga, yra grynai individualus. Visi kompleksai gydomosios priemonės kurių tikslas – sumažinti daugelio komplikacijų riziką. Pavyzdžiui, aritmija, širdies nepakankamumas arba staigus širdies sustojimas.
Gydymo tipas parenkamas atsižvelgiant į įvairius veiksnius
Daugeliu atvejų gydymas yra medicininio pobūdžio ir reikalauja keisti gyvenimo būdą. Kai kuriais atvejais tai gali būti taikoma chirurginė intervencija.
Hipertrofinė kardiomiopatija negali būti visiškai išgydyta, todėl visos priemonės yra skirtos:
- Prailginti paciento gyvenimą.
- Sumažinti simptomų progresavimą.
- Komplikacijų gydymas ir prevencija.
- Sumažinti ligos dinamiką.
Gydymas vaistais pagrįstas b-blokatorių, taip pat kalcio kanalų blokatorių vartojimu. Jų veiksmai yra sumažinti širdies susitraukimų dažnį, taip pat stabilizuoti spaudimą ir kairiojo skilvelio užpildymą.
Taip pat atliekama endokardito atsiradimo ir vystymosi prevencija. Tokiu atveju būtina stebėti dantų ir dantenų sveikatą, taip pat juos laiku gydyti. O apsilankę pas odontologus iš anksto įspėkite apie diagnozę. Kadangi šiuo atveju būtina priskirti papildomų antibiotikų odontologinių procedūrų metu.
Daugiau nei 120 žinomų mikroorganizmų gali sukelti endokarditą.
Išsivysčius obstrukcinei ligos formai, kartais prireikia chirurginės intervencijos. Tokiu atveju pašalinama dalis sustorėjusios širdies pertvaros. Tai pagerina kraujotaką ir išlygina slėgį kairiajame skilvelyje.
Jei dažnai ištinka skilvelių tachikardijos priepuoliai, įrengiamas kardioverteris. Jis nuskaito pulsą ir, stipriai jam padidėjus, siunčia į širdį elektros iškrovą, taip sugrąžindamas širdies plakimo ritmą į normalų.
Deja, šiuolaikinė medicina, iki šiol nėra sukurti gydymo metodai ir prevencinės priemonės, kurios galėtų įveikti ligą. Todėl svarbiausia sąlyga norint pailginti gyvenimą sergant hipertrofine kardiomiopatija ir pagerinti jos kokybę – keisti gyvenimo būdą. Pavyzdžiui, galite pradėti mesti rūkyti ir sportuoti. Be to, gydytojai leidžia tam tikras sporto šakas.
Apibūdinimas:
Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetinė liga, kuriame yra per didelis širdies raumens sustorėjimas. Jis gali paveikti širdies elektrinę sistemą, padidinti gyvybei pavojingų sutrikimų riziką širdies ritmas(aritmija) ir retai – staigi mirtis. Kai kuriais atvejais išsiplėtęs širdies raumuo negali atsipalaiduoti tarp susitraukimų taip, kaip turėtų normaliai, todėl neatsipalaiduoja pakankamai kraujo ir deguonies. Retai sustorėjęs širdies raumuo sumažina širdies gebėjimą efektyviai pumpuoti kraują visame kūne.
Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai:
Nors hipertrofinė kardiomiopatija gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir net staigią mirtį, ligos simptomų galite nejausti. Daug žmonių, sergančių šia liga, gyvena normalus gyvenimas ir praktiškai jokių problemų. Šie žmonės gali niekada net gauti gydymo nuo hipertrofinės kardiomiopatijos.
Kardiomiopatijos yra sunkių širdies ligų, kurios gydomos, grupė didesnis sudėtingumas, o vykstantys pokyčiai nuolat tobulėja. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) – tai su kitomis širdies patologijomis nesusijusi liga, kurios metu sustorėja skilvelio arba abiejų skilvelių miokardas, sutrinka diastolinė funkcija, atsiranda daugybė kitų sutrikimų, gresiančių sunkiomis komplikacijomis. HCM pasireiškia 0,2–1% žmonių, daugiausia 30–50 metų vyrams, dažnai sukelia vainikinių arterijų aterosklerozės vystymąsi, skilvelių aritmijas, infekcinį endokarditą ir kelia didelę staigios mirties riziką.
Ligos bruožas
Pacientui diagnozavus hipertrofinę kardiomiopatiją, morfologiškai ši patologija atskleidžia kairiojo skilvelio sienelės ir tarpskilvelinės pertvaros (rečiau dešiniojo skilvelio ar dviejų skilvelių) hipertrofiją (sustorėjimą). Kadangi daugeliu atvejų pažeidžiama tik viena širdies kamera, liga dažnai vadinama „asimetrine hipertrofine kardiomiopatija“. Pagrindinis diagnozės kriterijus yra širdies raumens storio padidėjimas 1,5 cm ar daugiau kartu su kairiojo skilvelio diastolinės funkcijos pažeidimu (širdies nesugebėjimas atpalaiduoti).
Liga pasižymi netvarkingu, neteisingu miokardo raumenų skaidulų išsidėstymu, taip pat smulkių vainikinių kraujagyslių, fibrozės židinių buvimas hipertrofuotame raumenyje. Tarpskilvelinė pertvara su šia patologija taip pat sustorėja ir kartais viršija 40 mm. Dažnai yra nutekėjimo takų obstrukcija - kraujo tekėjimo iš kairiojo skilvelio kelias. Taip yra dėl to, kad dėl miokardo hipertrofijos mitralinio vožtuvo lapelis priartėja prie tarpskilvelinės pertvaros, o sistolės metu gali užblokuoti išeinamąją angą ir sudaryti kliūtį kraujotakai.
Šiuo metu hipertrofinė kardiomiopatija yra dažniausia jaunų sportininkų staigios mirties priežastis, taip pat būtina neįgalumo sąlyga ankstyvame amžiuje dėl širdies ir kraujagyslių ligų. Yra keletas HCM formų:
- neobstrukcinė forma – obstrukcijos gradientas ne didesnis kaip 30 mm Hg. tiek ramybės būsenoje, tiek testavimo nepalankiausiomis sąlygomis metu;
- obstrukcinė forma:
- latentinė subforma – obstrukcijos gradientas mažesnis nei 30 mm Hg. ramybės būsenoje, fizinio krūvio metu ar atliekant specialius farmakologinius tyrimus viršija šį rodiklį;
- bazinė subforma – obstrukcijos gradientas 30 mm Hg ar didesnis ramybės būsenoje;
- labili subforma – yra savaiminiai slėgio gradiento svyravimai be jokios priežasties.
Lokalizacijos vietoje hipertrofinė kardiomiopatija gali būti kairiojo skilvelio, dešiniojo skilvelio arba simetriška (dvišalė). Dažniausiai asimetrinis HCM diagnozuojamas visoje pertvaroje tarp skilvelių, rečiau – širdies viršūnės hipertrofija, arba viršūninė HCM. Pagal širdies raumens hipertrofijos dydį HCM gali būti vidutinio sunkumo (storis 15-20 mm.), Vidutinis (storis 21-25 mm.), Išreikštas (storis virš 25 mm.).
Atsižvelgiant į ligos sunkumą, ji skirstoma į 4 etapus:
- pirmasis - spaudimas kairiojo skilvelio šalinimo trakte iki 25 mm Hg, nėra simptomų;
- antrasis – slėgis siekia 36 mm Hg, yra įvairių ženklų ligos esant apkrovai;
- trečias - slėgis pakyla iki 44 mm Hg, atsiranda priepuolių skausmai, dusulys;
- ketvirta - slėgis virš 80 mm Hg, liga kelia didelę staigios mirties riziką, visi simptomai yra aiškiai išreikšti.
Priežastys
Hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima patologija, paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Šiuo atžvilgiu dauguma ligos atvejų yra šeimyniniai, kuriuos galima pastebėti keliose kartose. Jie yra pagrįsti genetiškai perduodamu širdies tropotino T geno, β-miozino sunkiosios grandinės geno, α-tropomiozino geno, geno, atsakingo už mioziną surišantį C baltymą, defektu. Įrodyta, kad HCM išsivystymas nėra susijęs su širdies ydomis, vainikinių arterijų liga, hipertenzija, kuri atsirado nuo gimimo ar jiems senstant.
Be to, sporadiniai atvejai taip pat gali atsirasti dėl genų, atsakingų už susitraukiančių baltymų sintezę, mutacijų. Dėl genų mutacijos patologiškai pakinta raumenų skaidulų išsidėstymas širdies raumenyje, todėl miokardas hipertrofuojasi. Hipertrofinė kardiomiopatija gali pasireikšti vaikams, tačiau dažniau pirmųjų pakitimų nebūna prieš amžių 20-25 metų amžiaus. Labai retai patologija prasideda sulaukus 45 metų ir vyresni.
Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė yra tokia: dėl neteisinga vieta miokardo skaidulos, skilvelių nutekėjimo trakto obstrukcija ir sistolinė disfunkcija, atsiranda kompensacinis širdies raumens dydžio padidėjimas. Savo ruožtu diastolinė disfunkcija paūmėja dėl prastos miokardo atitikties, todėl sumažėja į skilvelius patenkančio kraujo kiekis, todėl diastolinis spaudimas pradeda augti.
Skilvelinio nutekėjimo trakto obstrukcijos fone, kai sustorėjusi tarpskilvelinės pertvaros sienelė neleidžia pilnai judėti mitralinio vožtuvo lapeliui, tarp skilvelio ir aortos smarkiai sumažėja slėgis. Visi aprašyti sutrikimai vienaip ar kitaip sukelia kompensacinių mechanizmų, sukeliančių miokardo hipertrofiją ir plaučių hipertenzijos išsivystymą, įtraukimą. Ateityje hipertrofinė kardiomiopatija taip pat gali išprovokuoti miokardo išemiją, kurią sukelia padidėjęs širdies deguonies poreikis.
Simptomai, komplikacijos ir pavojus
Prieš prasidedant jauname ar vidutinio amžiaus hipertrofinei kardiomiopatijai klinikinių požymių gali nebūti. Be to, paciento nusiskundimai didžiąja dalimi kyla dėl ligos formos: esant neobstrukciniam HCM, kai hemodinamikos sutrikimų praktiškai nėra, simptomų gali visiškai nebūti, o patologija bus nustatyta tik įprasto tyrimo metu. Tik kartais, esant neobstrukcinei patologijos formai, sutrinka širdies darbas, nereguliarus pulsas dirbant sunkų fizinį darbą, periodiškai atsiranda dusulys.
Sergant obstrukcine hipertrofinės kardiomiopatijos forma, simptomai priklauso nuo diastolinės disfunkcijos laipsnio, kairiojo skilvelio trakto atsivėrimo obstrukcijos sunkumo ir širdies ritmo sutrikimų stiprumo. Pagrindiniai ženklai yra šie:
- dusulys, dėl kurio sutrinka dujų mainai;
- galvos svaigimas;
- alpimas po fizinio krūvio;
- aritmija, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
- dažni krūtinės anginos priepuoliai;
- laikina arterinė hipotenzija;
Su amžiumi širdies nepakankamumo reiškinių gali daugėti, todėl gali išsivystyti stazinis širdies nepakankamumas. Aritmijos HCM taip pat yra pavojingos. Paprastai tai yra supraventrikulinės, skilvelinės tachikardijos, ekstrasistolių (įskaitant paroksizminį) ar net prieširdžių virpėjimo pasireiškimas ir gali virsti sunkiomis aritmijomis su mirtina baigtis. Kartais pirmasis požymis gali būti skilvelių virpėjimas ir staigi mirtis, pavyzdžiui, jauno sportininko sporto treniruočių metu.
Kitos hipertrofinės kardiomiopatijos komplikacijos gali būti infekcinio endokardito epizodai, smegenų arterijų, vidaus organų kraujagyslių ir galūnių tromboembolija. Gali pasireikšti plaučių edema, sunki arterinė hipertenzija. Tačiau pagrindinis pavojus pacientui yra dažnas skilvelių susitraukimas, staigus širdies tūrio sumažėjimas, atsirandantis virpėjimui ir šokui.
Diagnostikos atlikimas
Įtariamo HCM tyrimo metodai ir rezultatai yra tokie:
- Širdies palpacija. Aptiktas dvigubas viršūnės plakimas, sistolinis drebulys kairėje krūtinkaulio pusėje.
- Širdies auskultacija. Garsai yra normalūs, tačiau kartais būna nenormaliai skilimas 2-asis garsas, jei tarp aortos ir kairiojo skilvelio yra didelis slėgio gradientas. Taip pat gydytojas nustato sistolinį ūžesį, kuris turi didėjimo - mažėjimo pobūdį ir spinduliuoja į pažasties sritį.
- EKG. Yra prieširdžių padidėjimo požymių, yra Q bangos šoniniuose ir apatiniuose laiduose, EOS nukrypimas į kairę, milžiniškos neigiamos T bangos krūtinės ląstoje.
- Širdies ultragarsas. Jis detaliai atspindi ligos požymius – kairiojo skilvelio ertmės sumažėjimą, hipertrofuotos tarpskilvelinės pertvaros asimetriją ir kt. Tyrimo papildymas doplerografija leidžia įvertinti slėgio gradientą ir kitas kraujotakos charakteristikas. Dažnai, norint įvertinti kraujospūdį ir spaudimo skirtumą kairiajame skilvelyje bei aortoje, reikia atlikti provokuojančius tyrimus – su medikamentais (Izoprenalinas, Dobutaminas) arba su fizine veikla.
- MRT. Leidžia ištirti abu skilvelius, širdies viršūnę, įvertinti miokardo kontraktilumą ir nustatyti didžiausio širdies raumens pažeidimo vietas.
- Širdies kateterizacija, vainikinių arterijų angiografija. Šių metodų gali prireikti prieš širdies operaciją, siekiant išsiaiškinti operacijos sritį.
Vaistai nuo HCM
Šios patologijos gydymas grindžiamas vaistų vartojimu - beta adrenoblokatoriais, Verapamilio grupės kalcio antagonistais. Jie rekomenduojami tokiomis dozėmis, kurias žmogus maksimaliai toleruoja, o vaistai skiriami visam gyvenimui, ypač jei yra kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcija. Kiti vaistai, kurie gali būti skiriami hipertrofinei kardiomiopatijai:
- antibiotikai - infekciniam endokarditui arba jo profilaktikai;
- antiaritminiai vaistai - esant širdies ritmo sutrikimams;
- AKF inhibitoriai, širdies glikozidai - vystantis širdies nepakankamumui;
- diuretikai - esant venų perkrovai;
- antikoaguliantai - su nuolatiniu ar paroksizminiu prieširdžių virpėjimu.
Operatyvus gydymas
Operacijos indikacijos: po kurso jokio poveikio konservatyvus gydymas, sunki kairiojo skilvelio išeinamosios angos obstrukcija, sunkios klinikinės apraiškos. Yra keletas chirurginių operacijų tipų, kurie gali būti nurodyti hipertrofinei kardiomiopatijai:
- Transaortalinė pertvaros miektomija. Leidžia pašalinti slėgio gradientą, todėl didžioji dauguma operuojamų žmonių patiria nuolatinius ir ilgalaikius patobulinimus.
- Mitralinio vožtuvo keitimas. Jis skiriamas esant nedideliam pertvaros hipertrofijos laipsniui arba esant patologiniams vožtuvo lapelio pokyčiams.
- Hipertrofuotos pertvaros tarp skilvelių dalies iškirpimas. Obstrukcija po tokios operacijos sumažėja, kraujotaka normalizuojasi.
- Dviejų kamerų stimuliavimas. Pakeičia skilvelių susitraukimo ir sužadinimo tvarką, todėl obstrukcijos gradientas krenta.
- Tarpskilvelinės pertvaros sunaikinimas etanoliu. Naujas metodas, apima standarto įvedimą per kateterį į miokardo hipertrofijos sritį, dėl kurio ji retėja ir pašalinama kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto kliūtis.
- Širdies transplantacija. Jis skirtas pacientams, sergantiems sunkiu HCM, kuris nėra gydomas kitais būdais.
Kasdienė veikla HCM nėra ribojama, tačiau draudimai sportuoti išlieka net ir po gydymo ar operacijos. Manoma, kad po 30 metų staigios širdies mirties rizika yra mažesnė, todėl nesant sunkinančių veiksnių, prasideda vidutinio sunkumo sporto treniruotės. IN be nesėkmės reikia atsisakyti blogų įpročių. Mityboje reikėtų vengti maisto, kuris padidina cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat sutrikdo kraujo ir limfos nutekėjimą (sūrus ir aštrus maistas, riebus maistas).
Ko Nedaryti
Su hipertrofine kardiomiopatija neturėtų būti leidžiama didelių apkrovų, o tai ypač pasakytina apie obstrukcinę patologijos formą. Dėl to padidėja slėgio gradientas tarp aortos ir skilvelio, todėl liga pradės progresuoti, sukeldama alpimą ir aritmijas. Taip pat renkantis gydymo programą neįmanoma paskirti didelėmis dozėmis AKF inhibitoriai ir saluretikai, kurie taip pat padidina obstrukcijos gradientą. Beta adrenoblokatorių negalima skirti pacientams, kuriems yra dekompensuotas kairiojo skilvelio nepakankamumas, visiška AV blokada ir polinkis į bronchų spazmą.
Prognozė, gyvenimo trukmė ir prevencija
Ligos eiga gali būti įvairi, taip pat jos prognozė. Stabiliai tęsiasi tik neobstrukcinė forma, tačiau ilgai egzistuojant širdies nepakankamumas vis tiek vystosi. 10% pacientų turi galimybę ligai regresuoti. Vidutiniškai negydant mirtingumas per 5 metus yra 2-18%. Pacientų gyvenimo trukmė po 5 metų HCM kurso skiriasi, tačiau maždaug 1% pacientų miršta per metus. Maždaug 40% pacientų miršta per pirmuosius 12-15 ligos eigos metų. Gydymas gali stabilizuoti žmogaus būklę ilgam laikui, tačiau visiškai nepanaikina jos simptomų ir neužkerta kelio progresuoti amžinai.
Hipertrofinės kardiomiopatijos prevencijos priemonės dar nėra sukurtos. Kad būtų išvengta širdies mirties, prieš nukreipiant vaikus į juos reikia atidžiai ištirti profesionalus sportas, būtinai atlikite širdies ultragarsą pagal indikacijas. Svarbi sąlyga gyvenimo trukmės ir kokybės didinimas taip pat yra sveikas gyvenimo būdas, mesti rūkyti.
Svarbu žinoti! Veiksminga priemonė normalizuoti širdies darbas ir kraujagyslių valymas egzistuoja! …
Vienas iš būdingi simptomai Hipertrofinė kardiomiopatija – tai IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija.Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio sienelės ir tarpskilvelinė pertvara. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdinga tai, kad padidėja skilvelių sienelių storis.
Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik labai intensyvaus fizinio krūvio metu. Iš tiesų, tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija pati savaime yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingas širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.
Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išmeta į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Kad tokiomis sąlygomis aprūpintų organus normaliu kraujo kiekiu, širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.
Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys
Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam krūviui tampa žinoma apie jos egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas yra paslėpta ir žmogus nepajus jokių skausmingų simptomų ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek verta atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:
krūtinės skausmas; dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais); galvos svaigimas ir alpimas; nuovargis; tachiaritmija, pasireiškianti trumpą laiką; širdies ūžesys auskultuojant; apsunkintas kvėpavimas. 
Svarbu atsiminti, kad nepastebėta IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl negalima pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamo ambulatorinio tyrimo.
Šios patologijos priežastys slypi ne tik neteisingu keliu gyvenimą. rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvorio- visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų augimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.
O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo vystymosi priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.
Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.
Galų gale, papildomos problemos tokiais atvejais jau bus širdies laidumo sistemos pažeidimai, taip pat miokardo susilpnėjimas ir su tuo susijęs kraujo išstūmimo tūrio sumažėjimas širdies susitraukimų metu.
Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos
Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualaus žmogaus išsivystymo. Galų gale, daugelis per visą savo gyvenimą nesužinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti rimtų problemų fiziniai negalavimai. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:
1. Širdies ritmo pažeidimas pagal tachikardijos tipą. Įprasti tipai, tokie kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelių tachikardija, yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija. 2. Miokardo kraujotakos pažeidimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies ertmių sienelės patologiškai didelės apkrovos sąlygomis laikui bėgant plonėja, o tai ir yra šios būklės priežastis. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi. 5. staigus sustojimasširdys ir mirtis. 
Žinoma, paskutinės dvi valstybės yra nuostabios. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.
Ir keletas paslapčių...
Ar kada nors kentėjote nuo ŠIRDIES SKAUSMŲ? Sprendžiant iš to, kad skaitote šį straipsnį, pergalė buvo ne jūsų pusėje. Ir, žinoma, jūs vis dar ieškote gero būdo, kaip priversti savo širdį veikti.
Tada perskaitykite, ką apie tai sako didelę patirtį turinti kardiologė Tolbuzina E.V. savo interviu apie natūraliais būdaisširdies gydymas ir kraujagyslių valymas.
Dėl citatos:Šapošnikas I.I., Bogdanovas D.V. Hipertrofinės kardiomiopatijos ir antrinės kilmės miokardo hipertrofijos diferencinė diagnozė // RMJ. 2014. Nr.12. S. 923
Yra daug ligų, pasireiškiančių miokardo hipertrofija, daugiausia kairiojo skilvelio (KS). Daugeliui šių būklių išsivysto skilvelių pertvaros hipertrofija (VSD), dėl kurios gali prireikti diferencinės hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) diagnozės.
HCM yra genetiškai nulemta miokardo liga, dažniausiai sukelianti sunkią KS sienelių, daugiausia IVS, hipertrofiją, nepadidėjus KS ertmei, vystantis diastolinei miokardo disfunkcijai. Tai dažniausia iš genetiškai nulemtų kardiomiopatijų (iki 20 iš 10 000). KŠM kriterijus – KS sienelių sustorėjimas daugiau nei 1,5 cm. Obstrukcinė ligos forma (HOCM) išsiskiria su obstrukcijos gradientu KS ištekėjimo trakte ramybės būsenoje, didesniu nei 30 mm Hg. Art., dažniausiai kartu su sunkia asimetrine IVS hipertrofija. Miokardo storis gali siekti 3-4 cm. Galima paslėpta kliūtis – tokiu atveju nurodytas gradientas atsiranda tik esant apkrovai. Neobstrukcinis HCM (HNCMP) buvo mažiau ištirtas, o obstrukcijos gradientas mažesnis nei 30 mmHg. Art. ramybės būsenoje ir esant apkrovai.
HNCMP taip pat apima viršūninę HCM formą, kurioje hipertrofija lokalizuota daugiausia KS viršūnės srityje. HCM yra autosominis dominuojantis sutrikimas. Šiuo metu žinoma daugiau nei 40 pagrindinių genų, koduojančių sarkomerų baltymus, mutacijų, susijusių su HCM vystymusi. Gali nebūti tiesioginio ryšio tarp genotipo ir fenotipo HCM, galimas besimptomis atitinkamų mutacijų pernešimas. Pagrindinis pavojus pacientams, sergantiems HCM, yra staigi širdies mirtis jaunas amžius, tai pastebima 1-4% pacientų. Daugeliu atvejų HCM pasireiškia "mažo širdies tūrio" sindromu - galvos svaigimu, sinkopė, krūtinės anginos priepuoliai.
Kitas svarbus sindromas yra širdies aritmijos, daugiausia skilvelių. Sunkus lėtinis širdies nepakankamumas (CHF) nėra būdingas HCM. Tuo pačiu metu maždaug 7-20 % pacientų gali išsiplėsti KS ertmė, sumažėjus išstūmimo frakcijai ir išsivystyti sunkiam ŠN. 47% pacientų pastebimas lėtas HCM progresavimas, daugiausia pasireiškiantis klinikinių apraiškų pasunkėjimu ir KS diastolinės funkcijos sutrikimų padidėjimu. LVH sunkumo padidėjimas HCM atveju yra nebūdingas. Apskritai ligos eiga yra gana palanki, yra pastebėjimų, kad išgyvenamumas yra panašus į bendrą populiaciją.
Būtina nustatyti miokardo hipertrofijos nustatymo kriterijus naudojant ECHO-KG. Visų pirma, mes kalbame apie kairiojo skilvelio hipertrofiją (LVH). Yra nustatyti LVH kriterijai, pagrįsti tiek sienelės storiu, tiek miokardo masės indekso (t. y. miokardo masės, susijusios su paciento kūno sritimi – LVMI) įvertinimu. Rusijos arterinės hipertenzijos (AH) diagnostikos ir gydymo gairėse LKS kriterijai yra KSMI ≥125 g/m2 vyrams ir KSMI ≥110 g/m2 moterims. Pastaraisiais metais buvo peržiūrėti LVH kriterijai, siekiant juos sumažinti. Vyrams KSMI diagnozuojamas ≥115 g/m2, moterims — KSMI ≥95 g/m2. Išsamiau LV pertvarkymo klausimai aprašyti Gairėse kiekybinis įvertinimasširdies kamerų struktūros ir funkcijos. Čia nurodyti KS sienelės storio kriterijai – padidėjimu laikomas sienelės storis ≥1,0 cm moterims ir 1,1 cm vyrams. Daug dėmesio skiriama LV remodeliavimo galimybėms. Tam įvedama santykinio sienelės storio indekso (RWT) sąvoka, RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Paprastai IOT yra mažesnis nei 0,42. Jei paciento KSMI ir normalus IOT, tai kalbame apie normalią KS geometriją. LVMI padidėjimas ir IOT padidėjimas ≥0,42 atitinka koncentrinį LVH, tik KSMI padidėjimas esant normaliai IOT rodo ekscentrinio LVH buvimą. Yra koncentrinio remodeliavimo koncepcija – šiuo atveju IOT ≥0,42, bet LVMI yra normalus. HCM atveju dažnai naudojamas hipertrofijos asimetrijos santykis (TMZhP ir LV CRT santykis), kuris asimetrinėse LVH yra didesnis nei 1,3. Koncentrinis LVH labiau būdingas slėgio apkrovai, ekscentrinis – tūrinei apkrovai arba izotoninei hiperfunkcijai.
Atkreipkime dėmesį į kai kuriuos LVH ypatumus HCM pacientams, turintiems akivaizdžių fenotipinių ligos apraiškų, remiantis mūsų pačių duomenimis ir literatūros duomenimis.
- HCM LV sienelės storis yra didesnis arba lygus 1,5 cm. aiškios priežastys LVH turėtų nebūti. Pacientų amžius daugeliu atvejų yra palyginti jaunas, nors ligą galima nustatyti bet kuriame amžiuje.
- KS ertmė nepadidėja, tačiau esant sunkiam KSŠ sumažėja. Kai hipertrofija lokalizuota vidurinėse kairiojo skilvelio sienelių dalyse, pastaroji gali būti „smėlio laikrodžio“ forma.
- Jei HCM sergančiam pacientui išsivysto „galutinė“ arba išsiplėtusi ligos stadija, KS ertmė padidėja, tačiau sienelės hipertrofija išlieka.
- Daugumai pacientų, sergančių HCM (neatsižvelgiant į obstrukcijos buvimą), būdinga LVH asimetrija, vyraujantis IVS sustorėjimas. Asimetrijos koeficientas tokiais atvejais yra didesnis nei 1,3 ir gali siekti 2,0 ar daugiau. Mūsų duomenimis, 67% pacientų, sergančių HCM, vyravo IVS hipertrofija, 12% - viršūnės ir apatinio trečdalio hipertrofija, o 21% - difuzinė hipertrofija. IVS hipertrofijos lokalizacija gali būti skirtinga, kai kuriais atvejais gali sukurti širdies naviko iliuziją. Bazinė IVS dalis dažniausiai yra sustorėjusi. Viršūninėje HNCMP KS viršūnė yra sustorėjusi.
- HCM IVS neaktyvus. Tai pastebima vizualiai vertinant IVS dvimačiu režimu. Judumui apskaičiuoti galima naudoti ir nuokrypio indeksą (EMF), ir sutirštėjimo frakcijos parametrą (FWF). EMZHP tokioje situacijoje yra mažesnis nei 0,5 cm, FUMZhP yra mažesnis nei 50%. Priešingai, mobilumas galinė siena Kairysis skilvelis HCM yra santykinai išsaugotas.
- Su HCM yra raumenų skaidulų eigos pažeidimas hipertrofuotose miokardo srityse. ECHO-KG šie pokyčiai atsispindi kaip tam tikras heterogeniškumas, „įvairus“ hipertrofuoto miokardo tipas, ypač sėslaus IVS srityje.
- Hipertrofija taip pat gali apimti priekinę kasos sienelę; mūsų tyrimuose tai buvo nustatyta 59,5% pacientų, sergančių HCM.
- Obstrukcijos gradientas (dažniausiai KS ištekėjimo trakte, nors galimas ir vidurinio skilvelio bei dešiniojo skilvelio obstrukcija) HCM sukelia tiek sustorėjusio IVS, tiek priekinio mitralinio lapelio priekinio sistolinio judėjimo. Obstrukcijos gradientas yra labai nestabilus ir gali prireikti mankštos ar farmakologinių testų, kad būtų galima tiksliai jį įvertinti. Kliniškai, esant ryškiam obstrukcijos gradientui, priklausomai nuo krūvio ir įtempimo galimas sistolinis ūžesys su epicentru penktame auskultacijos taške.
- KS diastolinė disfunkcija visada yra HCM. Dažnai tokiems pacientams nustatomas ribojantis KS atsipalaidavimo pažeidimo tipas. Tačiau šis simptomas nėra diagnostinis. KS kontraktilumas pagal išstūmimo frakciją HCM paprastai išlieka arba padidėja (daugiau nei 60%), nepaisant IVS mobilumo sumažėjimo. Naudojant kitus kontraktilumo skaičiavimo metodus (pavyzdžiui, vidutinių skaidulų storinančią frakciją), galima nustatyti pažeidimus. sistolinė funkcija 35% pacientų, sergančių HCM. Išsiplėtusioje HCM stadijoje KS išstūmimo frakcija sumažėja mažiau nei 45%.
- Kairiojo prieširdžio padidėjimas pasireiškia 55–70% pacientų, sergančių HCM. Tuo pačiu metu mažėja prieširdžių susitraukimas, padidėja jo sferiškumas.
- Atsižvelgiant į HCM dinamiką, LVH laipsnis paprastai nepadidėja, nors gali progresuoti daugiausia diastolinės KS funkcijos sutrikimai.
Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į EKG ypatybes HCM. EKG LVH požymiai yra nespecifiniai ir neleidžia nustatyti LVH priežasties. EKG neleidžia atskirti hipertrofijos ir skilvelių išsiplėtimo. EKG gali būti naudojamas LVH tikrinimui esant hipertenzijai ir kitoms LVH priežastims. Aptardami įvairių ligų, kurias lydi LŠS, EKG požymius, atkreipsime dėmesį ne tiek į LŠS požymius, kiek į kitus EKG pokyčius.
EKG HCM negali būti normali. Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia kairiojo (o kartais ir dešiniojo) skilvelio hipertrofijos požymiai. Įdomu tai, kad EKG RV hipertrofijos požymiai sergant HCM daugeliu atvejų yra „klaidingi“ – didelė R bangų amplitudė dešiniajame krūtinės ląstos laiduose ir gilios S bangos kairiuosiuose krūtinės ląstos laiduose veikiau atspindi IVS hipertrofiją. Reikėtų prisiminti, kad tarp pacientų, sergančių HCM, dažniau pasitaiko jaunų žmonių, kuriems būtina naudoti kitus LVH kriterijus (ypač Sokolovo-Liono indeksą, kai LV ≥45 mm). Dažni HCM yra repoliarizacijos sutrikimai, pasireiškiantys T bangos inversija ir (arba) ST segmento depresija daugelyje laidų. Šiuo atveju T bangų amplitudė gali būti labai didelė. Tokių EKG pakitimų aptikimas jaunam pacientui (kartais net vaikams) verčia susimąstyti apie HCM. At antrinės hipertrofijos miokarde tokie ryškūs repoliarizacijos sutrikimai dažniausiai atspindi sunkų LVH, dažnai kartu su miokardo fibroze, kuri būdinga vyresniems pacientams. Neigiamų T bangų ir (arba) ST segmento depresijos lokalizacija sergant AH yra kairieji krūtinės laidai. Kitas neįprastas EKG ženklas su HCM yra gilių Q bangų atsiradimas, dažniau V2-V5 laiduose. Esant dideliam gyliui (paprastai daugiau nei ¼ R), tokių dantų plotis negali viršyti 0,03 s. Šios Q bangos daugiausia atspindi IVS hipertrofiją. Priešingai nei patologinės Q bangos sergant IHD, pagal ECHO-KG duomenis HCM neturi aiškaus Q bangų lokalizacijos ir hipokinezijos zonų atitikimo. Aritmijos ir laidumo sutrikimai yra dažni HCM, nors prieširdžių virpėjimas yra nedažnas. EKG HCM atpažįstama reikšmingas metodas ligos patikra, įskaitant paciento artimuosius.
Tarp HCM formų yra gana neįprastas variantas, kuriam būdinga ryški širdies viršūnės hipertrofija. Tai viršūninis arba viršūninis HCM (AHCM), aprašytas 1976 m. Japonijoje, bet vėliau nustatytas Europos populiacijose. Tai būdinga daugiausia 40–60 metų vyrams, vyksta palankiai su išnykusiais simptomais. Tokiems ligoniams kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija dažniausiai nebūna.
Diferencinė širdies pažeidimo diagnozė gali sukelti didelių sunkumų hipertenzija(GB) ir GKMP. LVH pasireiškia 68% hipertenzija sergančių pacientų. GB ankstyvosiose remodeliavimo stadijose tam tikra LVH asimetrija yra labiau būdinga, daugiau vėlyvieji etapai- simetriškas LVH. Visi pagrindiniai KS remodeliavimo tipai gali atsirasti sergant AH. Nepalankiausios širdies ir kraujagyslių komplikacijų atžvilgiu yra koncentrinis ir ekscentrinis LVH. Jauniems vyrams, sergantiems HD, koncentrinė KS remodeliacija pasireiškė 5% atvejų, izoliuota IVS hipertrofija - 6%, izoliuota užpakalinės KS sienelės hipertrofija - 2%, ekscentrinė KS hipertrofija - 9%, koncentrinė hipertrofija - 13%. Vyresnio amžiaus pacientams koncentrinis LVH buvo pastebėtas 20% atvejų, ekscentrinis - taip pat 20% atvejų. Aprašyti viršūninio LVH atvejai GB. Sergant hipertenzija, gali pasireikšti ir laisvos kasos sienelės hipertrofija. E. P. Gladysheva ir kt. 34% pacientų, sergančių GB, padidėjo kasos ertmė, sumažėjo jos sistolinė ir diastolinė funkcija. Kasos ertmės padidėjimas ir jos funkcijos sutrikimai buvo nustatyti jau I stadijoje GB. Vidutinis RV kontraktilumo sumažėjimas buvo nustatytas 75% pacientų, sergančių I stadijos GB. Kasos ertmės išsiplėtimas nustatytas 27% atvejų su I stadijos GB.
Esant antrinėms LVH priežastims (ŠKL ir AH), atsiranda LVH, kurios sienelių storis didesnis nei 1,5 cm.ZSLZh - 5 (6,5%) pacientų. Sergant hipertenzija, asimetrinis LVH su obstrukcijos gradientu ir mitralinio vožtuvo lapelio priekiniu sistoliniu judėjimu išsivysto 4-6% pacientų. Anamneziniai duomenys (hipertenzijos istorija) ne visada gali būti naudingi diagnozuojant. EKG pokyčiai, būdingas HCM (ypač gilios neigiamos T bangos ir patologinių Q bangų atsiradimas), gali atsirasti sergant hipertenzija, įskaitant ir kartu su vainikinių arterijų liga.
Aprašytas LVH pasireiškimas asmenims, turintiems paveldimumą, kurį apsunkina hipertenzija, prieš atsirandant nuolatiniam kraujospūdžio padidėjimui. Panašius duomenis pateikia A. V. Sorokinas ir kt. . Tačiau šie pokyčiai niekada nepasiekė tokio rimtumo kaip tikrame HCM. Be to, jie aprašomi žmonėms, turintiems didelį darbo intensyvumą - taigi, mes kalbame daugiau apie variantą " darbinė hipertrofija LV“, pagal analogiją su „sportine širdimi“. Klinikiniu požiūriu žemas kraujospūdžio lygis su trumpa hipertenzija ir sunkiu LVH rodo, kad yra HCM. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems HCM, buvo pastebėta hipertenzija. Tačiau galima patikimai spręsti apie dviejų ligų derinio buvimą pagal HCM DNR diagnozę arba ilgalaikį paciento stebėjimą. Turime panašių stebėjimų, kai pacientams, sergantiems HCM, diagnozuota jauname amžiuje, vėliau išsivystė HT. Pažymėtina, kad AH „atjauninimas“ apsunkina diferencinę diagnozę, atsižvelgiant į tai, kad HCM klinikinis pasireiškimas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pagrindiniai HCM ir hipertenzinės širdies diferencinės diagnostikos kriterijai pateikti 1 lentelėje.
Hipertenzijos ir vainikinių arterijų ligos derinys su HCM nėra neįprastas dėl ilgalaikio pacientų išgyvenimo galimybės. Atsižvelgiant į HCM ir CAD klinikinių apraiškų panašumą, ypač į krūtinės anginos buvimą, atrodo svarbu diferencijuoti LVH sergant šiomis ligomis (2 lentelė).
Sergant ŠKL, dažnai pasireiškia sunkus LVH su diastoline disfunkcija. Diastolinės disfunkcijos išsivystymas sergant ŠKL gali būti susijęs tiek su pasikartojančiais išemijos epizodais, tiek su LVH išsivystymu. Pažymėtina, kad asimetrinė KSŠ gali pasireikšti 6,6-41% pacientų, sergančių vainikinių arterijų liga, dažniau po pakartotinio, daugiausia mažesnio, ŪMI. Asimetrinė KS ir KS diastolinė disfunkcija taip pat būdinga besimptomiai ŠKL. Sergant IŠL, dažnai nustatomos sutrikusio KS miokardo susitraukimo sritys, daugiausia hipokinezija. Tuo pačiu metu hipokinezija gali būti iš esmės grįžtama reaguojant į vaistus. Sergant HCM, galima tikėtis miokardo hipokinezijos negrįžtamumo ne dėl „apsvaigusio“ miokardo sričių, o dėl jo struktūrinių sutrikimų.
Asimetrinė KSŠ sergant IŠL dažnai atsiranda dėl kompensacinės IVS hipertrofijos dėl KS laisvosios sienelės AMI, t.y., sergant IŠL, bus LVL, o ne IVS hipokinezija. Kompensacinė hipertrofija galima tiek nepažeisto miokardo, tiek išemijos zonoje. V. L. Dmitrijevo atliktas tyrimas parodė, kad bendros vainikinių arterijų ligos procentas tiesiogiai koreliuoja su LVMI, neatsižvelgiant į tai, ar pacientams, sergantiems vainikinių arterijų liga, yra hipertenzija. Tuo pačiu, kuo aukštesnė krūtinės anginos funkcinė klasė, tuo didesnis LVMI ir KS sferiškumo indeksas. Taigi, ekscentrinis LV remodeliavimo tipas yra labiau būdingas IŠL, kai padidėja jo sferiškumas. Sergant IŠL, labai dažnai pastebimas KS sistolinės funkcijos sumažėjimas, ypač esant asimetrinei KSŠ. Tai nėra būdinga HCMP. Sergant CAD, asimetrinė LVH dažnai siejama su širdies aneurizmos išsivystymu. Aortos ir vožtuvų aparato pokyčiai sergant IŠL (aortos sienelių sukietėjimas, kalcifikacijos, aortos vožtuvo stenozė) taip pat leidžia atmesti HCM, nors senyviems pacientams HCM gali būti derinamas su su amžiumi susijusiais ateroskleroziniais pokyčiais. Sergant išemine širdies liga ir hipertenzija, galimas ekscentrinis miokardo remodeliavimasis, pasiekiantis išsiplėtusios kardiomiopatijos kriterijus. Esant sudėtingoms diagnostikos situacijoms, vainikinių arterijų vizualizavimas (koronarinė angiografija arba metodai, pagrįsti Kompiuterizuota tomografija didelės raiškos). Atliekant koronarinę angiografiją pacientams, sergantiems HCM, vainikinių arterijų stenozė paprastai nėra būdinga. Asimetrinė LVH sergant IŠL pasižymi dešinės vainikinės arterijos pažeidimu.
Atnešam klinikinis pavyzdys pacientams, sergantiems sunkia antrinės kilmės asimetrine LVH.
Pacientas Sh., 64 m. Skundai spaudžiančiu skausmu už krūtinkaulio, kuris atsiranda einant iki 15 m, spinduliuojančiu į kaklą. Ramybės skausmai išnyksta per 5 minutes, juos stabdo izosorbido dinitratas. Atkreipia dėmesį į širdies plakimo epizodus, neatsižvelgiant į fizinį aktyvumą, kartu su „būkle prieš alpimą“. Įkvėpimo dusulys esant nedideliam fiziniam krūviui. Kartais - iškvėpimo uždusimo priepuoliai, kartu su kosuliu, su ipratropio ir fenoterolio poveikiu. Iš ligos anamnezės žinoma, kad kraujospūdžio padidėjimas iki 160/100 mm Hg. Art. virš 15 metų. „Įprasti“ kraujospūdžio rodikliai – 110/70 mm Hg. Art. Pastaruosius kelerius metus jis reguliariai vartojo 120 mg diltiazemo per parą ir buvo pasiekta kraujospūdžio kontrolė. Nuo 2005 m. pažymi krūtinės anginos priepuolius. Iš kitų kardiologinių vaistų jis reguliariai vartoja 75 mg ASR, 10 mg atorvastatiną, 70 mg trimetazidino. Iš gyvenimo anamnezės: tėvas mirė nuo insulto, būdamas 38 metų, vyresnioji sesuo patyrė insultą, jaunesnysis brolis sirgo vainikinių arterijų liga. Ji dirbo kontaktuojant su suvirinimo aerozoliu, yra stebima profesinės patologės su diagnoze pneumokoniozė, mazginė forma. Gretutinės ligos: nuo 2003 m. diagnozuota nuo hormonų priklausoma bronchinė astma. 2013 metais diagnozuotas autoimuninis tiroiditas ir dekompensuota hipotirozė.
objektyvus statusas. Bendra būklė patenkinama. Plaučiuose kvėpavimas vezikulinis, nėra šoninio kvėpavimo garsų. Širdies plotas tyrimo metu nesikeičia, perkusijos ribos yra normalios. Širdies garsai duslūs, ritmiški, pulsas 78 k./min., švelnus sistolinis ūžesys visuose auskultacijos taškuose su epicentru viršūnėje, be švitinimo. Sumažėja pulsavimas pėdų arterijose. Pacientas buvo ištirtas Čeliabinsko FTSSSh. EKG metu sinusinė bradikardija, širdies susitraukimų dažnis – 54 k./min. KS miokardo hipertrofija su hemodinamine perkrova. Neįmanoma atmesti židinio pokyčių pertvaroje. Holterio EKG stebėjimo metu 2013 m. sausio mėn. fone sinuso ritmas Užregistruoti 4 prieširdžių virpėjimo epizodai, fizinio aktyvumo fone - ST depresijos epizodai iki 2 mm nuo pradinio.
Sprendžiant iš ambulatorinės kortelės duomenų, 2009 metais ECHO-CG metu IVS storis buvo 1,72 cm, KS užpakalinė sienelė 1,15 cm, obstrukcijos gradientas 19,6 mm Hg. Art.
ECHO-KG dinamikoje FCSSH 2013 m. kovo mėn. - IVS storis padidėjo iki 2,2 cm, obstrukcijos gradientas - iki 39-43 mm Hg. Art., 2013 liepą - 71-78 mm Hg. Art., po 25 pritūpimų gradientas siekė 141 mm Hg. Art. Nuolat buvo nustatytas 2-3 laipsnio mitralinio vožtuvo regurgitacijos srautas, 1 laipsnio aortos ir trišakio regurgitacija. Vidutinė IVS hipokinezija buvo nustatyta baziniame ir viduriniame segmentuose. Aortos sienelės sutankintos, šviesios. 2013 metų liepą pacientei buvo atlikta koronarinė angiografija. Išvada – tinkamas vainikinių kraujagyslių kraujotakos tipas, stenozė iki 50 proc. vidurinis trečdalis LAD, kitose vainikinių arterijų nėra patikimų stenozių. BNP lygis buvo 1038 pg/ml, o norma buvo mažesnė nei 100 pg/ml. Bendrojo cholesterolio lygis yra 5,1 mmol / l. Kreatinino kiekis kraujyje - 109 µmol/l; GFR (MDRD) - 47 ml / min / 1,73 m², tai atitinka 3 CKD stadiją. Remiantis tyrimo FCSSH rezultatais, buvo pasiūlyta, kad pacientui buvo HOCM kartu su GB. Tačiau šie faktai paneigia HOCM diagnozę:
- ilga hipertenzija, paveldimas insultas, vainikinių arterijų liga, hipertenzija;
- gretutinės plaučių patologijos buvimas, prisidedantis prie IVS hipertrofijos išsivystymo, taip pat patologija Skydliaukė;
- LVH sunkumo ir obstrukcijos gradiento padidėjimas stebėjimo laikotarpiu.
- Taigi galutinė diagnozė yra tokia:
III stadijos hipertenzija, pasiektas normalus kraujospūdis, rizika 4.
išeminė širdies liga. Krūtinės angina III FC. Neskausminga miokardo išemija. Paroksizminis prieširdžių virpėjimas, EHRA-1, CHA2DS2-VASc – 4 balai, HAS-BLED – 1 balas. CHF IIa, III FC. Chirurginis gydymas ligoniui nerodomas. Rekomenduojama toliau vartoti diltiazemą ir statinus. Parodytas geriamųjų antikoaguliantų priėmimas.
Atsižvelgiant į tai, kad sportininkams KS miokardo storis gali siekti 16 mm (dažniausiai vyrų), diferencinė HCM ir „sportinės širdies“ diagnozė yra labai aktuali. Tai svarbu atsižvelgiant į jauną sportininkų amžių ir staigios mirties riziką esant fiziniam krūviui. Pastaruoju metu siūloma HCM įtarti sportininkams, kurių miokardo storis didesnis nei 1,2-1,3 cm.. Daug dėmesio skiriama EKG patikrai. Nustačius kairiojo prieširdžio hipertrofiją, LVH požymius, patologines Q bangas, ryšulio šakų blokadą, QT pailgėjimą, ritmo ir laidumo sutrikimus, reikia išskirti sportininkų širdies ligas. Mūsų duomenimis, pacientams, sergantiems „sportine širdimi“, LVH buvo mažiausiai išreikšta, be sutrikusios širdies funkcijos ir remodeliacijos apraiškų. Esant „sportinei širdžiai“, vyrauja ekscentriškas remodeliavimas su išsaugota LV funkcija. Tik jėgos sportas su izometrine apkrova prisideda prie koncentrinio pertvarkymo vystymosi. „Sporto širdžiai“ būdingas atvirkštinis vystymasis po nutraukimo sportinė veikla ne trumpiau kaip 3 mėn. Gali būti, kad tai paaiškina LVH regresijos aprašymą ankstyvosiose HCM tyrimo stadijose, kai diagnostiniai kriterijai ši liga buvo nepakankamai išstudijuoti. 3 lentelėje pateikiami HCM ir „sportinės širdies“ diferencinės diagnostikos kriterijai.
IVS hipertrofija taip pat pasireiškia cor pulmonale. Ši liga daugiausia pažeidžia dešinę širdies pusę, tačiau bendra dviejų skilvelių sienelė, IVS, taip pat keičiasi. Be to, sergant cor pulmonale, KS pakitimai, ypač jo diastolinė disfunkcija. 4 lentelėje išvardyti pagrindiniai HCM ir cor pulmonale diferencinės diagnostikos požymiai.
Taigi įvairios kilmės miokardo hipertrofijos diferencinė diagnostika kelia didelių sunkumų. Tačiau kai kuriuos galima išskirti skiriamieji bruožaiįvairios miokardo hipertrofijos, tinkamos naudoti kasdienėje klinikinėje praktikoje.
Literatūra
- Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hipertrofinė kardiomiopatija. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
- Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. ir kt. 2011 m. ACCF/AHA diagnozės gairės ir gydymas Hipertrofinė kardiomiopatija // Kraujotaka. 2011 t. 124. P. 2761-2796.
- Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hipertrofinė kardiomiopatija. M.: Leidykla „Medpraktika-M“, 2008. 127 p.
- Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. Arterinės hipertenzijos diagnostika ir gydymas // Sisteminė hipertenzija. 2010. Nr. 3. S. 5-26.
- Širdies kamerų sandaros ir funkcijos kiekybinio įvertinimo rekomendacijos / Red. Yu. A. Vasyuka // Ros. kardiologas. žurnalas. 2012. Nr.3 (95). 28 p.
- Šapošnikas I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arterinė hipertenzija Jauname amžiuje. M.: Leidykla „Medpraktika-M“, 2011. 140 p.
- Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Dešiniojo skilvelio remodeliavimo palyginimas sergant hipertrofine kardiomiopatija ir hipertenzija // II-oji paskutinė mokslinė ir praktinė jaunųjų mokslininkų konferencija ChelGMA. Čeliabinskas, 2004, 104-105 p.
- Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Ryšys tarp netinkamos adaptacijos reakcijų ir širdies remodeliavimo žmonėms, turintiems didelį darbo intensyvumą ir normalią kraujo spaudimas// Pietų Uralo valstybės biuletenis. universitetas Serija „Švietimas, sveikatos apsauga, kūno kultūra“. 2010. Laida. 25, Nr. 37. S. 58-61.
- Dmitrijevas V. L. Kairiojo skilvelio miokardo rekonstrukcija pacientams stabili krūtinės angina pagal ventrikulografijos ir echokardiografijos palyginimą // Nuo arterinės hipertenzijos iki širdies nepakankamumo: Proceedings of Ros. konf. kardiologai. M., 2001. S. 9.
- Goodwin J. F. Kardiomiopatijos ribos // Br. Širdis J. 1982. T. 48. P. 1-18.
Vardas:
