Įgimtos širdies ligos gydymas naujagimiams. Įgimtų vaikų širdies ydų priežastys, simptomai ir gydymas, pasekmės

Pagal statistiką, apie 8 iš 1000 vaikų gimsta turėdami vieną ar daugiau širdies ydų. Dar praėjusiame amžiuje diagnozė „įgimta naujagimių širdies liga“ (sutrumpintai CHD) skambėjo kaip sakinys ir reiškė, kad gyvenimas gali nutrūkti bet kurią akimirką. Tačiau šiuolaikiniai pasiekimai o aukštųjų technologijų įranga padeda prailginti gyvenimą ir padaryti jį kuo kokybiškesnį.

Įgimta naujagimių širdies liga – širdies struktūros defektas, stebimas nuo gimimo, tačiau dažnai susiformuoja vaisiaus vystymosi metu. Defektas arba sutrikdo normalią kraujotaką (pavyzdžiui, kai sutrinka vožtuvo aparatas), arba paveikia kraujo pripildymo deguonimi ir anglies dioksidu kokybę.

Faktai apie UPU

• ŠKL naujagimiams yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių defektų gimimo metu (antroje vietoje po patologijų nervų sistema).
• Dažniausiai pasitaikantys defektai yra pertvaros defektai: tarpskilveliniai ir tarpatrialiniai.
• Ne visada, nustačius įgimtą širdies ligą, prireikia operacijos.
• Yra aiškus ryšys tarp įgimtos širdies ligos tipo ir vaisiaus lyties. Vieno tyrimo metu paaiškėjo, kad sąlyginai įgimtos širdies ydos skirstomos į 3 grupes: vyrišką, moterišką ir neutralią. Pavyzdžiui, atviras arterinis latakas vadinamas „moterišku“ defektu, o ryškus „vyriško“ defekto pavyzdys yra aortos stenozė.

Priežastys

Širdies ir kraujagyslių sistema susidaro ant ankstyvos datos, nuo 10 iki 40 kūrimo dienų. Tai yra, pradedant nuo trečios nėštumo savaitės, kai moteris daugeliu atvejų vis dar nežino apie savo padėtį, ir baigiant antruoju mėnesiu, pagrindinės kraujagyslės dedamos į embrioną. Tai pats pavojingiausias laikas širdies ydų išsivystymui.

Širdies patologijos atsiranda kraujagyslių sistemos formavimosi pradžioje

Pastebėtas tam tikras įgimtomis širdies ydomis turinčių kūdikių gimimo „sezoniškumas“, kuris, viena vertus, paaiškinamas epideminio masto virusų ir peršalimo ligų sezonu. Kita vertus, tik perkeltos virusinės ligos dar nereiškia, kad vaikas gims su patologija. Gripo ir herpes simplex virusai laikomi potencialiai pavojingais, labiausiai vaisiui kenkia raudonukės virusas. Yra keletas kitų veiksnių, turinčių įtakos patologijos priežastims:

1. paveldimas polinkis.
2. Gyvenimas ekologiniu požiūriu neigiamame regione.
3. Darbas įmonėse su kenksmingomis darbo sąlygomis (darbas su dažų ir lako gaminiais, druskomis sunkieji metalai, radiacija).
4. Blogi įpročiai. Kūdikių, turinčių širdies ydų, gimimo dažnis motinoms, kurios piktnaudžiauja alkoholiu, yra nuo 30 iki 50%.
5. Amžius. Rizika padidėja, jei tėvas ir motina yra vyresni nei 35 metų.
6. Tam tikrų vaistų vartojimas pirmąjį trimestrą (barbitūratai, antibiotikai, papaverinas, hormoniniai vaistai, narkotiniai analgetikai).
7. Kai kurios tėvų ligos, pavyzdžiui, diabetas.
8. Ankstesni nėštumai baigdavosi negyva gimimu.
9. Sunkus toksiškumas.

Kaip veikia mūsų širdis

Diagrama, rodanti, kaip veikia širdis

Norėdami suprasti įgimtų anomalijų esmę, pirmiausia prisiminkime, kaip veikia širdies raumuo. Mūsų širdis yra padalinta į dvi dalis. Kairė, kaip siurblys, siurbia prisotintas deguonimi arterinio kraujo, jis ryškiai raudonas. Dešinė pusė skatina veninio kraujo judėjimą. Tamsesnis bordo atspalvis atsiranda dėl anglies dioksido buvimo. Esant normaliai būsenai, veninis ir arterinis kraujas niekada nesimaišo dėl tarp jų esančios tankios pertvaros.

Kraujas mūsų kūne cirkuliuoja dviejų kraujo apytakos ratų pagalba, kur širdis atlieka svarbų vaidmenį. Didysis ratas (BCC) „prasideda“ nuo aortos, išeinantis iš kairiojo širdies skilvelio. Aorta išsišakoja į daugybę arterijų, kurios perneša deguonimi prisotintą kraują į audinius ir organus. Suteikdamas deguonies, kraujas „paima“ iš ląstelių anglies dioksidą ir kitus medžiagų apykaitos produktus. Taigi jis tampa veninis ir veržiasi palei viršutinės ir apatinės tuščiosios venos intakus į širdį, užbaigdamas BCC, patekdamas į dešinįjį prieširdį.

Mažasis apskritimas (MKC) skirtas pašalinti iš organizmo anglies dioksidą ir prisotinti kraują deguonimi. Iš dešiniojo prieširdžio deguonies pašalintas kraujas patenka į dešinįjį skilvelį, iš kur išleidžiamas į plaučių kamieną. Dvi plaučių arterijos tiekia kraują į plaučius, kur vyksta dujų mainų procesas. Tapęs arteriniu, kraujas transportuojamas į kairįjį prieširdį. Taip TBT užsidaro.

Širdies vožtuvų aparatas vaidina didžiulį vaidmenį nepriekaištingai veikiant kraujotakai. Vožtuvai yra tarp prieširdžių ir skilvelių, taip pat prie didelių kraujagyslių įėjimo ir išėjimo. Kadangi BCC ilgesnis už mažąjį, didelis krūvis tenka kairiajam prieširdžiui ir skilveliui (ne veltui kairėje pusėje raumenų sienelė storesnė nei dešiniojo). Dėl šių priežasčių dažnai atsiranda dviburio mitralinio vožtuvo (tarnaujančio kaip riba tarp kairiojo prieširdžio ir skilvelio) ir aortos vožtuvo (esančio prie aortos išėjimo iš kairiojo skilvelio ribos) defektai.

Klasifikacija ir simptomai

Yra daug naujagimių širdies ligų klasifikacijų, tarp kurių garsiausia klasifikacija pagal spalvą:

1. "Blyškus". Odos blyškumas, dusulys, širdies ir galvos skausmai (skilvelių defektai ir interatrialinė pertvara, stenozė).
2. "mėlyna". Komplikacijų atžvilgiu nepalankiausia. Odos spalva tampa cianotiška, susidaro arterinio ir veninio kraujo mišinys (Fallo tetralogija, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas).
3. "Neutralus".

Idealiu atveju ydą nustato neonatologas, klausydamas vaiko širdies. Tačiau praktikoje tai ne visada įmanoma, todėl didelis dėmesys skiriamas tokiems požymiams kaip odos būklė ir kvėpavimo dinamika. Taigi, pagrindiniai simptomai, rodantys širdies patologijas, yra šie:

• odos cianozė (cianozė), nasolabialinio trikampio mėlynumas maitinimo metu;
• širdies ritmo sutrikimai;
• širdies ūžesiai, kurie tam tikrą laikotarpį nepraeina;
• širdies nepakankamumas ryškia forma;
• dusulys;
• letargija kartu su silpnumu;
• spazmai periferiniai indai(galūnės ir nosies galiukas blyškūs, vėsūs liesti);
• blogai priauga svorio;
• paburkimas.

Širdies ūžesį patyręs gydytojas gali išgirsti iš karto po gimimo

Negalima ignoruoti net lengvų požymių. Užsiregistruokite pas kardiologą ir atlikite papildomą tyrimą.

Diagnostika

Esant ultragarsinių tyrimų paplitimui, daugumą ŠKL galima atpažinti jau 18-20 nėštumo savaitę. Tai leidžia pasiruošti ir prireikus atlikti chirurginius darbus iškart po gimimo. Taigi vaikai turi galimybę išgyventi turėdami tokias ydas, kurios anksčiau buvo laikomos nesuderinamomis su gyvenimu.

Širdies ydos ne visada nustatomos vaisiaus vystymosi metu. Tačiau gimus klinikinis vaizdas dažnai didėja. Tada kūdikis siunčiamas pas kardiologą ar kardiochirurgą apžiūrai ir diagnozei nustatyti. Labiausiai paplitę tyrimo metodai yra šie:

• Elektrokardiograma (EKG). Suteikia bendra idėja apie širdies darbą (kurie skyriai perkrauti, susitraukimų ritmas, laidumas).
• Fonokardiograma (PCG). Įrašo širdies garsus ant popieriaus.
• Echokardiografija. Metodas padeda įvertinti vožtuvų aparato, širdies raumenų būklę, nustatyti kraujotakos greitį širdies ertmėse.
• Širdies tyrimo rentgenografija.
• Pulso oksimetrija. Leidžia nustatyti, kiek kraujas yra prisotintas deguonimi. Prie piršto galiuko pritvirtintas specialus jutiklis. Per jį nustatomas deguonies kiekis eritrocite.
• Doplerio tyrimas. Ultragarsinis spalvų srauto tyrimas, kurio metu įvertinamas defekto dydis ir anatomija, taip pat nustatomas netinkama kryptimi tekančio kraujo tūris.
• kateterizavimas. Pro indus į širdies ertmę įkišami zondai. Šis metodas retai naudojamas sudėtingais ir prieštaringais atvejais.

Diagnostinių priemonių tikslas – atsakyti į šiuos klausimus:

1. Kokia defekto anatomija, kur sutrikusi kraujotaka?
2. Kaip nustatyti galutinę diagnozę?
3. Kurioje iš trijų fazių yra yda?
4. Ar reikia chirurginės intervencijos, ar galima šiame etape atsisakyti konservatyvių gydymo metodų?
5. Ar yra kokių nors komplikacijų, kurias reikia gydyti?
6. Kokia yra chirurginio gydymo taktika ir kokiais terminais jis bus optimalus?

Rūšys

Nors įgimtų apsigimimų randama net gimdoje, daugeliu atvejų jie nekelia grėsmės vaisiui, nes jo kraujotakos sistema šiek tiek skiriasi nuo suaugusiojo. Tačiau po gimimo, kai širdis pradeda dirbti visa jėga ir prasideda du kraujo apytakos ratai, išryškėja klinikinis vaizdas. Žemiau pateikiami pagrindiniai širdies defektai.

Dauguma dažna patologija. Arterinis kraujas pro angą patenka iš kairiojo skilvelio į dešinę. Tai padidina mažojo apskritimo ir kairiosios širdies pusės apkrovą.

Kai skylė yra mikroskopinė ir sukelia minimalius kraujotakos pokyčius, operacija nedaroma. At dideli dydžiai skylės daro susiuvimą. Pacientai gyvena iki senatvės.

Eizenmengerio kompleksas

Būklė, kai tarpskilvelinė pertvara yra labai pažeista arba jos visai nėra. Skilveliuose susidaro arterinio ir veninio kraujo mišinys, krenta deguonies lygis, išryškėja odos cianozė. Ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikams būdinga priverstinė padėtis pritūpti (tai sumažina dusulį). Ultragarsu matoma padidėjusi sferinė širdis, pastebimas širdies kupras (išsikišimas).

Operacija turi būti atliekama nedelsiant, nes be tinkamo gydymo pacientai patenka geriausiu atveju gyvena iki 30 metų.

Atsiranda, kai dėl kokių nors priežasčių laikotarpis po gimdymo plaučių arterijos ir aortos ryšys lieka atviras. Rezultatas toks pat kaip ir aukščiau aprašytose situacijose: susimaišo dviejų tipų kraujas, mažasis ratas perkraunamas darbu, padidėja dešinysis skilvelis, o po kurio laiko ir kairysis. Sunkiais atvejais ligą lydi cianozė ir dusulys.

Mažo skersmens neuždarymas nėra pavojingas, o esant dideliam defektui reikia skubios chirurginės intervencijos.

Sunkiausias defektas, apimantis keturias anomalijas vienu metu:

• plaučių arterijos stenozė (susiaurėjimas);
• defektas tarpskilvelinė pertvara;
• aortos dekstrapozicija;
• dešiniojo skilvelio padidėjimas.

Šiuolaikiniai metodai leidžia gydyti tokius defektus, tačiau vaikas su tokia diagnoze yra registruojamas pas kardioreumatologą visam gyvenimui.

Stenozė yra kraujagyslės susiaurėjimas, kuris blokuoja kraujotaką. Jį lydi įtemptas pulsas rankų arterijose ir susilpnėjęs kojų pulsas, didelis skirtumas tarp spaudimo ant rankų ir kojų, deginimo pojūčio ir karščio veide, tirpimo apatines galūnes.

Operacija apima transplantacijos įrengimą pažeistoje vietoje. Po to, kai buvo imtasi priemonių, atstatomas širdies ir kraujagyslių darbas, pacientas gyvena ilgai.

Gydymas

Gydymas, jo taktika priklausys nuo defekto sunkumo ir nuo jo vystymosi fazės. Iš viso jų yra trys: avarinė, kompensavimo fazė ir dekompensacija.

Skubus atvėjis atsiranda gimus kūdikiui, kai dėl deguonies trūkumo organai ir sistemos savotiškai sujuda ir bando prisitaikyti prie ekstremaliomis sąlygomis. Kraujagyslės, plaučiai ir širdies raumenys dirba maksimaliai efektyviai. Jei kūnas nusilpęs, defektas, nesant skubios chirurginės pagalbos, lemia kūdikio mirtį.

Kompensacijos stadija. Jei organizmas sugebėjo kompensuoti trūkstamas galimybes, organai ir sistemos kurį laiką sugeba dirbti daugmaž stabiliai, kol išsenka visos jėgos.

Dekompensacijos stadija. Ji atsiranda, kai organizmas nebepakelia padidėjusio krūvio, o širdies ir plaučių grupių organai nustoja atlikti savo funkcijas iki galo. Tai provokuoja širdies nepakankamumo vystymąsi.

Operacija, kaip taisyklė, atliekama kompensavimo fazėje, kai organų ir sistemų darbas yra nusistovėjęs ir vyksta jų atsargų sąskaita. Esant kai kurių tipų defektams, operacija nurodoma avarinėje stadijoje, pirmosiomis dienomis ar net valandomis po trupinių gimimo, kad jis galėtų išgyventi. Trečiajame etape operacija daugeliu atvejų yra beprasmė.

Kartais gydytojams tenka daryti vadinamąsias tarpines chirurgines intervencijas, kurios leidžia vaikui gyventi iki tol, kol bus galima atlikti visišką rekonstrukcinę operaciją su minimaliomis pasekmėmis. Chirurginėje praktikoje dažnai naudojami minimaliai invaziniai metodai, kai endoskopine įranga daromi nedideli pjūviai ir visos manipuliacijos matomos per ultragarso aparatą. Net ne visada taikoma bendroji anestezija.

Atsikračius ydos, kūdikiui reikia laiko atsistatyti, kad vėl galėtų gyventi be jo. Todėl mažylis registruojamas pas kardiologą ir nuolat jį lanko. Imuninės sistemos stiprinimas vaidina svarbų vaidmenį, nes bet koks peršalimas gali neigiamai paveikti širdies ir kraujagyslių sistemą bei sveikatą apskritai.

Ilgi pasivaikščiojimai gryname ore yra tiesiog būtini, ypač vaikams, turintiems širdies patologijų.

Kalbant apie pratimas mokykloje ir darželyje krūvio laipsnį nustato gydytojas kardioreumatologas. Jei būtina atleisti nuo kūno kultūros pamokų, tai nereiškia, kad vaikui draudžiama judėti. Tokiais atvejais jis užsiima kineziterapijos mankštomis pagal specialią programą klinikoje.

Vaikai, sergantys ŠKL, ilgai būna gryname ore, tačiau jo nėra ekstremalios temperatūros: tiek karštis, tiek šaltis blogai veikia kraujagysles, kurios veikia „dėvėjimuisi“. Druskos suvartojimas yra ribotas. Dietoje būtinas maistas, kuriame gausu kalio: džiovinti abrikosai, razinos, keptos bulvės.

Išvada. Gedimai yra skirtingi. Kai kuriems reikalingas neatidėliotinas chirurginis gydymas, kiti yra nuolat prižiūrimi gydytojų iki tam tikras amžius. Šiaip ar taip, šiandien medicina, įskaitant širdies chirurgiją, pasistūmėjo į priekį, o ydos, kurios prieš 60 metų buvo laikomos nepagydomomis ir nesuderinamos su gyvenimu, dabar sėkmingai operuojamos ir vaikai gyvena ilgai. Todėl klausos baisi diagnozė, nepanikuoju. Turite nusiteikti kovai su liga ir padaryti viską, kad ją nugalėtumėte.

Įgimtos širdies ydos – tai grupė ligų su intrakardiniais šuntais, širdies struktūrų išsidėstymo anomalijomis, vožtuvų pakitimais ir daugybe kitų apsigimimų, atsirandančių embrioniniame periode. Gana didelė tokių pacientų grupė išgyvena iki pilnametystės. Paprastai pacientams būdingi ryškūs, o ypač auskultiniai defekto požymiai, EKG pokyčiai, širdies rentgenogramos. Lemiamas į pradinė diagnozė turi echokardiografiją. Diagnozę patvirtina širdies kateterizacija ir angiografija. Vieniems ligoniams skiriamas chirurginis gydymas, kitus reikia stebėti, kad kada nors būtų nukreiptas pas kardiochirurgą, tretiems chirurginis gydymas nebereikalingas, tačiau jiems reikalingas konservatyvus gydymas.

Raktiniai žodžiai: įgimtos širdies ydos.

įžanga

Įgimtas širdies defektas(CHD) yra liga, kuri atsiranda embriono vystymosi laikotarpiu. Tarp pakankamai didelis skaičius garsus apsigimimų ir širdies anomalijos, yra tokių, su kuriomis pacientas gyvena iki pilnametystės. Tai paaiškinama tuo, kad daugelis šios grupės ligų vaikystėje mažai pasireiškia, yra ilgą laiką besimptomės arba su išnykusiais simptomais. Tuo pačiu metu šiuolaikinio medikamentinio širdies nepakankamumo ir jo dekompensacijos gydymo efektyvumas yra toks didelis, kad kai kuriais atvejais pailgėja paciento gyvenimas, o ligos etiologija lieka neaiški. Ir nors šie pacientai išgyvena iki pilnametystės, jie miršta jaunesni nei bendra populiacija nuo širdies nepakankamumo.

arba staiga, o kai kurių iš jų chirurginė korekcija gali pailginti gyvenimą. Dėl įvairių priežasčių daugelis vyresnio amžiaus pacientų Amžiaus grupė jiems netaikomas chirurginis gydymas. Grupei neoperuojamų pacientų kuriami konservatyvaus (vaistinio) gydymo metodai, galintys pagerinti būklę ir net pailginti gyvenimą (T. Adriaenssens ir kt., 2006, G.-P. Diller, 2006). Kai kuriems iš jų parodyta širdies ir plaučių transplantacija. Todėl CHD diagnozė suaugusiam pacientui yra neatidėliotina užduotis.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

Yra įvairių įgimtų širdies ligų klasifikacijų, kurios daugiausia grindžiamos širdies pažeidimo anatomijos aprašymu (įgimtų širdies ir kraujagyslių ligų klasifikacija, PSO, 1976). Mūsų nuomone, prie teisingiausio požiūrio diagnozuojant šias ligas suaugusiems prisideda klasifikacija, atspindinti defekto paplitimą ir juo sergančio paciento galimybę gyventi be chirurginio gydymo 15-17 ir daugiau metų (N. Schiller). , M.A. Osipovas, 2005). Pagal šią klasifikaciją visi HPU skirstomi į keturias grupes:

1) dažnas, kurio akivaizdoje pacientai dažnai išgyvena iki pilnametystės;

2) retas, kurio akivaizdoje pacientai išgyvena iki pilnametystės;

3) dažnas, kurio akivaizdoje pacientai retai išgyvena iki pilnametystės;

4) retas, kurio akivaizdoje pacientai dažniausiai neišgyvena iki pilnametystės.

diagnostika

Klinikinio vaizdo įvertinimas

1. Sergant ŠKL klinikinėje nuotraukoje priešakyje yra šiurkštus, dažniausiai sistolinis ūžesys širdies srityje, kuris

girdėta iš vaikystės. Šio triukšmo lokalizacija dažniausiai yra kairėje nuo krūtinkaulio 2, 3, 4 tarpšonkaulinėje erdvėje. Kai kurie pacientai neturi triukšmo, tačiau jie kalba apie triukšmą, kurį girdėjo vaikystėje, o paskui dingo. Tokia situacija susidaro, pavyzdžiui, kai slėgis skilveliuose susilygina su prieširdžių pertvaros defektu, nutrūksta išskyros ir kuriam laikui dingsta triukšmas.

2. Lieknas ligonių sudėjimas (svorio kritimas) arba žemas ūgis. Suaugusio žmogaus kūno sudėjimas tokiais atvejais primena vaiko kūno sudėjimą. Kai kurie iš šių pacientų turi įvairaus laipsnio cianozė. Kai kuriais atvejais pacientai kreipiasi į gydytoją, kai jiems pasireiškia širdies nepakankamumas su edema ir kepenų padidėjimu.

3. Informacija apie neišnešiotumą ar sulėtėjusį vystymąsi vaikystėje, cianozę, nuovargį fizinio krūvio metu ar maitinimo metu. Tai vadinamieji silpni čiulptukai kūdikystėje arba vaikai, kurie negali atlaikyti fizinio krūvio lygiai taip pat kaip ir kiti vaikai. Taip pat yra skausmas širdyje nuo pirmųjų gyvenimo metų, dažnas plaučių uždegimas.

4. Didelės įgimtos ekstrakardinės anomalijos, pvz., lūpos plyšys, kietasis gomurys, ptozė, deformacija krūtinė, polidaktilija, plaštakos kaulų skilimas ir kt. Kartais atskleidžiama vidaus organų patologija, pavyzdžiui, virškinamojo trakto divertikuliozė, plaučių hipoplazija ir kt.

5. Mažos įgimtos ekstrakardinės anomalijos (mažos stigmos) yra veido dismorfizmas, pavyzdžiui, mikroftalmija arba plokščia odos raukšlė tarp nosies ir viršutinės lūpos, žandikaulio hipoplazija, epikanto buvimas, bendras kūno sudėjimo sutrikimas.

6. Svarbi informacija apie ligas, kurios pasireiškė pacientės motinai vaiko vaisiaus vystymosi metu, pavyzdžiui, mamos raudonukę nėštumo metu.

Taigi, yra klinikinių duomenų rinkinys, kuris gali reikšti, kad suaugusiems pacientams yra ŠKL.

Elektrokardiografija

Būtent klinikiniai simptomai, pirmiausia nustatomi, dažnai besimptomiame periode, ūžesys širdies srityje, verčia susimąstyti apie įgimtą ydą. Elektrokardiografija 12 klasikinių laidų – paprasčiausias ir dažniausiai naudojamas

Širdies ligų diagnostikos metodas labai padeda pradiniame įgimtų širdies ydų diagnostikos etape. EKG pakitimai nėra specifiniai vienam ar kitam defektui, jie dažnai nustatomi atsitiktinai ir dažniausiai pasireiškia bet kurios širdies dalies, dažniau dešiniojo skilvelio, bet kartais ir kairiojo skilvelio, sunkios hipertrofijos požymiais. prieširdžių perkrova. Tai taip pat gali būti nepaaiškinama AV blokada ar kiti ritmo ar laidumo sutrikimai, nustatyti nuo vaikystės. Dažnai įgimtos širdies ligos požymiai pirmiausia nustatomi darant EKG.

Rentgeno tyrimas

Nepaisant plačiai paplitusio pristatymo įvairios technikosširdies vaizdavimas, krūtinės ląstos rentgenograma išlieka gana informatyvus metodas. Jos pagalba įvertinama širdies konfigūracija, plaučių kraujotakos vertė, plaučių šaknų pulsacijos sunkumas, nustatomas širdies kamerų padidėjimas.

echokardiografija

Dvimatė echokardiografija – tai metodas, leidžiantis vizualizuoti širdies struktūras ir idealiai tinkantis diagnozuoti įgimtą širdies ligą. Galimybė žiūrėti iš įvairių prieigų leidžia įvertinti anatomiją ir širdies kamerų ryšį, o Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti intrakardinius ir ekstrakardinius šuntus. Tuo pačiu metu įgimtos širdies ligos diagnozė naudojant transtorakalinę echokardiografiją vaikui dėl mažo dydžio ir su amžiumi susijusių kaulų ir plaučių pakitimų nebuvimo yra daug lengvesnė nei suaugusiesiems.

Pirminio tyrimo metu naudojant dvimatę echokardiografiją, nuoseklus ir sistemingas širdies tyrimas turi būti atliekamas keliais būdais: iš parasterninio požiūrio su tyrimu išilgai ilgosios ašies ir skirtinguose trumposios ašies lygiuose, nuo viršūninio. su tyrimu keturių ir dviejų kamerų padėtyse, iš pošonkaulinio ir suprasterninio požiūrio su širdies tyrimu išilgai ir trumposios ašies (žr. skyrių „Echokardiografija“). Tai leis įvertinti santykinę širdies kamerų padėtį, nustatyti jos struktūrų lūžį.

Dėl sunkumų, kylančių tiriant suaugusius pacientus transtorakalinės echokardiografijos pagalba, transesofaginė echokardiografija tampa patikrinimo metodu. Su transesofagine prieiga aukšto dažnio jutiklis yra arti objekto ir labai gerai „mato“ smulkias detales. Ant pav. 11.1 A ir B paveiksluose parodyta suaugusio paciento, turinčio pirminį IVS defektą, transesofaginė echokardiografija ir spalvotas doplerografija.

Ryžiai. 11,1 A. Paciento, sergančio pirminiu VSD, transesofaginė echokardiografija

Ryžiai. 11.1 B. To paties paciento transesofaginė echokardiografija ir spalvotas Dopleris (žr. intarpą). Aiškiai matomas turbulentinis kraujo tekėjimas per defektą

Skaidrinimo metodai

Tokie metodai šiuo metu apima širdies magnetinio rezonanso tomografiją ir daugiasluoksnę kompiuterinę tomografiją. Abu metodai yra labai tikslūs, tačiau brangūs, todėl neaiškiais atvejais dažniau taikoma transstemplinė echokardiografija.

Kateterizacija ir angiografija, taip pat aortografija yra auksinis standartas diagnozuojant įgimtas širdies ydas, tačiau jos dažniausiai atliekamos specializuotose širdies chirurgijos ligoninėse kaip paskutinis etapas diagnozė arba priešoperacinis tyrimas.

Paskutinio ŠKL diagnostikos etapo patikslinimo metodai yra transesofaginė echokardiografija, magnetinis rezonansas ir daugiapjūvė kompiuterinė širdies tomografija. Kateterizacija ir angiografija, įskaitant aortografiją, yra auksiniai standartai diagnozuojant ŠKL.

dažni apsigimimai, su kuriais pacientai išgyvena iki pilnametystės

apsigimimai be cianozės ir šunto

Šiai defektų grupei priklauso: dviburis aortos vožtuvas, aortos koarktacija ir plaučių vožtuvo stenozė.

Dviburis aortos vožtuvas

Dviburis aortos vožtuvas yra gana dažnas defektas.

Įprastame aortos vožtuve yra trys vienodo dydžio lapeliai, t.y. normalus aortos vožtuvas yra trišakis. Lapeliai yra atskirti komisūromis ir yra laikomi aortos vožtuvo žiediniu fibrosu. Visi trys kaušeliai yra Valsalvos sinusuose (koronariniuose sinusuose) – aortos šaknies raukšlėse, iš kurių vainikinių arterijų. Dešinė vainikinė arterija nukrypsta nuo dešiniojo vainikinio sinuso, taigi

sinuso pavadinimas; Kairioji vainikinė arterija kyla iš kairiojo vainikinio sinuso. Vainikinės arterijos nenukrypsta nuo trečiojo sinuso ir vadinamos nekoronarinėmis. Atitinkamai šie sinusai dar vadinami aortos vožtuvo lapeliais: dešiniojo vainikinio, kairiojo vainikinio ir nekoronarinio aortos vožtuvo lapeliais.

Ryžiai. 11.2. Schema. Transtorakalinė echokardiografija B režimu normalaus trišakio aortos vožtuvo trumposios ašies parasterninėje padėtyje ir jos schema (LA – kairysis prieširdis, RA – dešinysis prieširdis, RV – dešinysis skilvelis, LA – plaučių arterija, LS – kairioji vainikinių arterijų lapelis aortos vožtuvas, PS - jo dešinysis vainikinis lapelis, NS - ne koronarinis lapelis)

Dviburiame aortos vožtuve yra tik du beveik vienodo dydžio lapeliai (11.3 pav.). Vožtuvai gali užimti dešinę ir kairę ir anteroposteriorinę padėtį. Pirmuoju atveju yra du vainikiniai sinusai, iš kurių išeina vainikinės arterijos, antruoju – abi vainikinės arterijos iš priekinio lapinio sinuso (V.I. Burakovsky ir kt., 1996).

Dažniausiai echokardiografijos metu atsitiktinai aptinkamas dviburis aortos vožtuvas. Tokie ligoniai jaučiasi gerai, nejaučia jokių simptomų. Dviburio vožtuvo pavojus yra tas, kad fibrozė ir kalcifikacija jame vystosi dažniau nei triburiame vožtuve. Dėl to iki 50–60 metų ar anksčiau susidaro aortos angos išeinamosios dalies stenozė ir hemodinamiškai reikšmingas defektas. Ir dažnai keičiasi

Ryžiai. 11.3. Schema. Transtorakalinė echokardiografija B režimu dviburio aortos vožtuvo trumposios ašies parasterninėje padėtyje ir jos schema (žymėjimas toks pat kaip 11.2 pav.)

Skirtumai tokie dideli, kad operacijos metu chirurgas negali pasakyti, ar šis vožtuvas iš pradžių buvo dviburis, ar triburis. Kitais atvejais sparčiai vystosi dviburio vožtuvo degeneracija, dėl kurios atsiranda jo nepakankamumas. Kartais aortos vožtuvas susiaurėja iškart po vaiko gimimo dėl jo komisūrų susiliejimo arba displazijos.

Reikėtų prisiminti, kad dviburis aortos vožtuvas dažnai yra susijęs su kitomis įgimtomis ligomis, pirmiausia su aortos koarktacija. Todėl dėl dviburio aortos vožtuvo reikia atlikti privalomą paciento apžiūrą, kad būtų išvengta aortos koarktacijos – išmatuoti spaudimą ant kojų, o tai, deja, dažnai neatliekama. Taip pat svarbu, kad esant dviburiam aortos vožtuvui yra mezenchiminio audinio anomalija, todėl su šiuo defektu padidėja aortos skrodimų dažnis. Rizika yra pacientams, kuriems yra dviburis aortos vožtuvas infekcinis endokarditas ir reikalauja prevencijos. Širdies chirurgija reikalinga pacientams, kuriems yra hemodinamiškai reikšminga aortos vožtuvo stenozė ir (arba) nepakankamumas.

Dviburis aortos vožtuvas yra dažnas apsigimimas, atsirandantis dėl fibrozės ir vožtuvų kalcifikacijos, dėl kurios padidėja infekcinio endokardito ir aortos disekacijos rizika.

Aortos koarktacija

Aortos koarktacija yra įgimtas segmentinis susiaurėjimas. Dažniausiai koarktacija įvyksta aortos lanko susijungimo vietoje su nusileidžiančia jo dalimi - jos sąsmauko srityje, distaliai nuo kairiosios poraktinės arterijos. Susiaurėjimas gali būti šalia atvirojo arterinio latako (OAP) santakos – preduktalinio varianto ir distaliau nuo PDA – postduktalinio aortos koarktacijos varianto (11.4 pav. A ir B). Kartais susiaurėjimas yra tiesiai PDA santakoje į aortą – juxtaductal coarctation. Susitraukimas gali reikšti

Ryžiai. 11,4 A. Aortos preduktinės koarktacijos schema. Susiaurėjimas yra arti atvirojo arterinio latako (PDA)

Ryžiai. 11.4 B. Aortos postduktalinės koarktacijos schema. Susiaurėjimas yra nutolęs nuo atvirojo arterinio latako (PDA)

diafragma su skylute arba pusmėnulio formos raukšle aortos spindyje arba, esant preduktiniam variantui, difuzinis visos aortos sąsmaukos, o kartais ir jos lanko susiaurėjimas. Poststenozinė aorta gali išsiplėsti ir suplonėti dėl nuolatinio turbulentinės kraujotakos poveikio.

Yra trys klinikiniai aortos koarktacijos variantai: I – izoliuota koarktacija; II - aortos koarktacija kartu su PDA; III - koarktacija kartu su kitais ŠKL (A.V. Pokrovsky, 1979). Į IR. Burakovsky ir kt., be to, išskiria variantą, kai koarktacija derinama su IVS defektu (1996).

Kai stenozės skersmuo yra 1/3 mažesnis už normalų, ant jo atsiranda slėgio kritimas (gradientas). Tai lemia tai, kad sisteminėje kraujotakoje susidaro du kraujotakos būdai: proksimalinis stenozės, didelis arterinis spaudimas ir aukšta kraujotaka, o žemiau – žemas slėgis ir mažesnė kraujotaka. Norėdami tai įveikti, pradeda veikti daugybė kolateralių, kuriose dalyvauja poraktinės arterijos, intratorakalinės arterijos, tarpšonkaulinės arterijos (išskyrus dvi pirmas poras), kraujagyslės aplink mentę, viršutinė epigastrinė arterija, priekinės stuburo ir stuburo arterijos. Kai derinama su PDA, išskyros per jį yra daug didesnės nei naudojant izoliuotą atvirą lataką, o tai žymiai padidina plaučių kraujotaką ir pritekėjimą į kairę širdį.

Pokyčiai širdyje atsiranda jau gimdoje – dešiniojo skilvelio hipertrofijos, tk. veikia prieš padidėjusį didelio apskritimo pasipriešinimą. Gimus vaikui pasikeičia kraujotakos pobūdis ir atsiranda kairiojo širdies skilvelio hipertrofija, nes. dabar jis veikia prieš padidėjusį pasipriešinimą. Tokia hipertrofija nepadidėja kairiojo skilvelio kraujotaka, o tai kai kuriems pacientams sukelia miokardo fibroelastozės vystymąsi.

IN klinikinė eiga Yra keli ydų laikotarpiai:

Pirmas- pirmieji gyvenimo metai: šiuo laikotarpiu gali pasireikšti pirmieji sunkūs defekto pasireiškimai ir praktiškai nusprendžiama, ar vaikas gyvens;

Jei vaikas išgyvena pirmąjį laikotarpį, tada antrasis periodas kuris apima amžių nuo 1 iki 5 metų – laikotarpį

adaptacijos, kurioms dažniausiai būdingi lengvi hipertenzijos sindromo pasireiškimai arba visiškas simptomų nebuvimas;

trečias- iki 14 metų - brendimas - kompensacijos laikotarpis - visiškas simptomų nebuvimas;

Ketvirtasis laikotarpis (15-20 metų amžiaus) yra santykinė dekompensacija, atsiranda klinikinių simptomų;

Penktasis laikotarpis yra dekompensacijos laikotarpis.

Suaugusiųjų aortos koarktacijos klinikinį vaizdą sudaro trys nusiskundimų grupės:

1. skundai, susiję su hipertenzijos sindromu ( galvos skausmas, kraujavimas iš nosies ir kt.);

2. nusiskundimai dėl padidėjusio kairiojo skilvelio darbo (krūtinės skausmas, širdies darbo sutrikimai ir kt.);

3. nusiskundimai, susiję su sumažėjusia kraujotaka apatinėje kūno dalyje (nuovargis ir skausmas kojose, greitas nuovargis ir tt).

Pacientai dažniausiai būna gerai išsivystę fiziškai, kai kuriems pacientams yra neproporcingas viršutinės ir apatinės juostos raumenų išsivystymas. Apžiūrint matosi kaklo kraujagyslių, kartais – tarpšonkaulinių arterijų pulsavimas.

Auskultacijos metu girdimas sistolinis ūžesys širdies viršūnėje ir pagrinde, kartais nugaroje tarp menčių. Kartu su kitais defektais gali susidaryti sudėtingesnis auskultinis vaizdas. Antrasis aortos tonas yra padidėjęs. Kai kuriems pacientams gali būti girdimas nuolatinis užstato cirkuliacijos triukšmas tarpmenčių srityje.

Šio defekto diagnozė yra gana paprasta: matuojant nustatomas aukštas kraujospūdis brachialinės arterijos o mažas spaudimas kojų arterijoms jauniems pacientams rodo aortos koarktaciją (sveikų žmonių kraujospūdis kojose yra 10-15 mm Hg didesnis nei rankose). Rentgeno tyrimo metu nustatoma šonkaulių lurkacija, kuri yra susijusi su tarpšonkaulinių arterijų skersmens padidėjimu, dėl kurio išsivysto šonkaulių osteoporozė, padidėja kairiojo skilvelio, o kartais ir kairiojo prieširdžio. Atliekant B režimo echokardiografiją, stenozuojantis aortos sąsmauka matoma iš suprasterninio priartėjimo. Diagnozė patvirtinama atlikus transesofaginę echokardiografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją.

Negydant dauguma aortos koarktacijos pacientų, išgyvenusių iki pilnametystės, miršta sulaukę 20-50 metų, 70% pacientų neišgyvena iki 40 metų. Pagrindinės mirties priežastys yra dekompensacija, aortos ir kitų kraujagyslių aneurizmų plyšimas, disekuojančios aortos aneurizmos ir infekcinis endokarditas.

Širdies chirurgija dažniau atliekama vaikystėje. Suaugusiems pacientams viskas priklauso nuo to, ar nėra ar nėra nuolatinės plautinės hipertenzijos, sunkios dekompensacijos ir kt.

Aortos koarktacija reiškia jos įgimtą segmentinį susiaurėjimą.

Tuo pačiu metu sisteminėje kraujotakoje sukuriami du kraujo tėkmės būdai: aukštas kraujospūdis ir aukšta kraujotaka atsiranda šalia stenozės ir žemiau. - žemas kraujospūdis ir sumažėjusi kraujotaka.

Izoliuota plaučių vožtuvo stenozė (ISLA)

Tai gana dažnas defektas (apie 10 % visų ŠKL). Jį sudaro plaučių kamieno vožtuvo kaušelių susiliejimas, dėl kurio atsiranda kliūtis kraujui judėti - slėgio kritimas vožtuve. Dažniausiai vožtuvai sulydomi ir sudaro membraninę diafragmą su apvalia arba ovalia anga. Tokia membrana dešiniojo širdies skilvelio sistolėje įlinksta į plaučių arterijos spindį, diastolėje - net šiek tiek nukrypsta link dešiniojo širdies skilvelio. Pacientų gyvenimo trukmė labai priklauso nuo šios skylės dydžio – jei jos skersmuo didesnis nei 1 cm, tai defekto eiga gali būti palanki, o pacientai gyvena iki pilnametystės.

Sunkumai nutekėti iš dešiniojo širdies skilvelio sukelia reikšmingą slėgio padidėjimą - sistolinis spaudimas jis gali siekti 200 mm Hg, o slėgis plaučių arterijoje išlieka normalus arba net kiek sumažėjęs. Dešiniojo skilvelio darbas siekiant įveikti stenozę sukelia reikšmingą jo išvesties skyriaus miokardo hipertrofiją, o sunkiais atvejais - endokardo fibrozę.

Pagrindinis pacientų, sergančių ISLA, skundas yra dusulys fizinio krūvio metu, o kai kuriems – net ramybės būsenoje. Kai kurie pacientai jaučia skausmą širdies srityje, susijusią su

sunkus vainikinių arterijų nepakankamumas hipertrofuotame dešiniajame skilvelyje. Cianozė nėra būdinga ISLA, išskyrus sunkaus dešiniojo skilvelio nepakankamumo atvejus su atvira anga ovale. Tokiems pacientams padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, o atsivėrus angai iš dešiniojo prieširdžio į kairę atsiranda išskyros, dėl kurių atsiranda cianozė. Labai išsiplėtus dešiniajam širdies skilveliui, gali atsirasti „širdies kupra“, kaklo venų pulsavimas. Palpuojant krūtinę, nustatomas sistolinis tremoras.

Auskultuojant II-III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys, kuris nukreipiamas į kairįjį raktikaulį, padidėja I tonusas (gali susilpnėti dekompensacijos metu), susilpnėja II tonas. arba dingsta. Kai kuriems pacientams, sergantiems ISLA, girdimas minkštas protodiastolinis ūžesys dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo.

Ryžiai. 11.5. Paciento, sergančio vidutinio sunkumo plaučių stenoze, EKG. Vertikali padėtis elektrinė ašisširdis, nepilna Jo pluošto dešinės šakos blokada

EKG dažniausiai pasireiškia dešiniojo prieširdžio perkrovos ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai (11.5 pav.).

Rentgenograma anteroposteriorinėje padėtyje atskleidžia postenozinį plaučių arterijos lanko išsikišimą ir normalų arba išsekusį plaučių raštą (11.6 pav.) bei dešiniojo prieširdžio padidėjimą.

Ryžiai. 11.6. Paciento, sergančio vidutinio sunkumo plaučių arterijos stenoze, rentgeno nuotrauka ir širdies kamerų bei didelių kraujagyslių projekcijos schema anteroposteriorinėje projekcijoje (SVC - viršutinė tuščioji vena, LA - kairiojo prieširdžio priedas, LCA - plaučių kūgis, MC - mitralinis vožtuvas, TC – trišakis vožtuvas). Šiek tiek išsekęs plaučių modelis, po stenozinis plaučių arterijos lanko išsikišimas

Echokardiografijos pagalba galima vizualizuoti reikšmingą dešiniojo širdies skilvelio hipertrofiją ir išsiplėtimą (11.7 pav., žr. įdėklą), taip pat membraną sudarančius plaučių vožtuvo kaušelius (11.8 pav., žr. įdėklą). ). Atliekant spalvinę Doplerio echokardiografiją ant vožtuvo matosi turbulencija, matuojant nuolatinės bangos dopleriniu – slėgio gradientas (11.9 pav., žr. intarpą).

Galutinė diagnozė patvirtinama zondavimu ir angiografiniu tyrimu. Širdies chirurgija yra skirta visiems pacientams, sergantiems sunkia ir sunkia plaučių vožtuvo stenoze (sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje yra didesnis

61 mm Hg). Pacientams, kuriems yra dekompensacija, chirurginis gydymas atliekamas ją pašalinus. Pacientus, sergančius vidutinio sunkumo stenoze, turi nuolat prižiūrėti kardiologas ir kardiochirurgas.

ISLA dažniausiai reiškia plaučių kamieno vožtuvų kaušelių susiliejimą membranos pavidalu, dėl kurio sutrinka kraujo judėjimas ir sumažėja slėgis.

apsigimimai be cianozės su šuntu iš kairės į dešinę

Kita dažnų apsigimimų grupė, su kuria pacientai gali išgyventi iki pilnametystės, yra prieširdžių pertvaros defektas (ASD). ostium secundum, atviras arterinis (botalinis) latakas, ribojantis IVS defektas.

MPP defektas

DMPP tipasostium secundum

Defektas yra MPP skylė (žinutė), per kurią išleidžiamas kraujas. Jis gali būti bet kur: centre, proksimaliai – prie plaučių venų angų, pertvaros viduryje, prie viršutinės tuščiosios venos angos. Tuo pačiu metu pertvaros dalis, esanti šalia atrioventrikulinių vožtuvų, lieka nepažeista. Kraujo išleidimas atliekamas iš kairės į dešinę, nes slėgis kairiajame prieširdyje 3-5 mm Hg. didesnis nei dešinėje. Atstatymo dydis priklauso nuo defekto dydžio, esant dideliems defektams, atrioventrikulinių skylių pasipriešinimo santykis taip pat turi įtakos skilvelių atitikimui.

Defektas vadinamas antriniu (ostium secundum) nes jis ateina iš antrinės pertvaros. Embriogenezės metu klojamos dvi interatrialinės pertvaros: pirminė ir antrinė. Antrinis klojamas širdies pagrindo lygyje ir embriogenezės procese pradeda uodegiškai judėti link atrioventrikulinių angų. Atrioventrikulinių vožtuvų lygyje gimsta pirminė interatrialinė pertvara, kuri juda link širdies pagrindo. Abi pertvaros embriogenezės procese yra sujungtos ovalios duobės srityje, sukuriant ten

savotiškas dubliavimas, kuris sudaro ovalią duobę ir tampa ovalo lango vožtuvu.

Taigi ASD, atsirandantys antrinėje pertvaroje, nesiliečia su atrioventrikuliniais vožtuvais. Dažnai jie yra greta plaučių venų žiočių, o tada kraujas iš plaučių venų patenka tiesiai į kairįjį prieširdį. Šiuo atveju jie kalba apie antrinį MPP defektą kartu su nenormaliu plaučių venų nutekėjimu.

Liga gana ilgą laiką gali būti besimptomė. Esant dideliems ASD, esantiems šalia tuščiosios venos žiočių, nedidelis veninio kraujo kiekis gali būti išmestas į kairįjį prieširdį, o tai sukelia lengvą hipoksemiją ir vidutinio sunkumo cianozę. Esant dekompensacijai, atsiranda įvairaus sunkumo širdies nepakankamumo simptomų.

Auskultacija atskleidžia (dažnai atsitiktinai) sistolinį ūžesį virš širdies. Triukšmas girdimas I-III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Tai tipiškas funkcinis triukšmas, kurio tembras pučia, nors gali būti gana stiprus. Triukšmas kyla dėl to, kad be įprasto kraujo tūrio, patenkančio į dešinįjį prieširdį, o po to iš tuščiosios venos į dešinįjį skilvelį, per defektą kraujas patenka ir iš kairiojo prieširdžio. Todėl kraujo tūris dešiniajame skilvelyje tampa per didelis net normaliam išėjimo skyriui, susidaro santykinė plaučių vožtuvo stenozė, dėl kurios atsiranda sistolinis ūžesys.

Be to, didelis tūris veda prie dešiniojo skilvelio išsiplėtimo, jo pertvarkymo. Tokiu atveju triburio vožtuvo papiliariniai raumenys nutolsta nuo žiedinio žiedo ir neleidžia vožtuvams visiškai užsidaryti, o tai sukelia triburio vožtuvo regurgitaciją. Tai taip pat sukelia triburio vožtuvo žiedo išsiplėtimą, kuris palaiko trišakio regurgitaciją. Visa tai sukelia gana stiprų sistolinį ūžesį. Šis triukšmas gali prasiskverbti per visą sistolę, o kartais, esant dideliems defektams, net per antrojo tono aortos komponentą. Be to, klausomasi II tono skilimo.

ASD sergančių pacientų EKG aiškiai matomos dešiniųjų pjūvių tūrio perkrovos pasekmės (11.10 pav.). Pateiktoje EKG - vertikali širdies elektrinės ašies padėtis. Galima pastebėti, kad

įėjimo zona pasislinko į kairę nuo dešiniųjų laidų, o 5 dantis pereina į V ; Ir V6; didelis R V V1, V aVR- vėlyvoji šakelė R.Šiam defektui būdingas P bangos amplitudės padidėjimas ir aštrėjimas, jos neigiama fazė išnyksta V1. Kai kuriems suaugusiems pacientams, sergantiems ASD, galimas prieširdžių virpėjimas.

Ryžiai. 11.10. Paciento, sergančio antriniu ASD, EKG. Vertikali širdies elektrinės ašies padėtis, dešiniojo širdies skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai (gilusis SV 5-6), IVS hipertrofija(aukštas RV1)

Fluoroskopinio tyrimo metu būdingas ASD požymis yra plaučių „šaknų pulsavimas“. Rentgenogramoje anteroposteriorinėje projekcijoje sumažėja plaučių rašto padidėjimas, plaučių arterijos lanko išsipūtimas ir aortos šešėlis (11.11 pav.). Dekompensuojant ženkliai padidėja dešinysis prieširdis, plečiasi dešinioji plaučių arterijos šaka (11.12 pav.).

Echokardiografija gali atskleisti patį defektą, kuris pasireikš kaip signalo iš MPP nutrūkimas (11.13 pav., žr. intarpą). Pateiktoje echokardiogramoje MPP defektas aiškiai matomas. Tai yra antrinis defektas, nes išsaugoma dalis pirminės pertvaros, tai yra, yra prijungtas MPP atrioventrikulinių vožtuvų lygyje. Užtepus spalvinį Doplerio rastrį pertvaros vietą, matosi kraujo išskyros iš kairės į dešinę (11.14 pav., žr. įdėklą).

Ryžiai. 11.11. Paciento, sergančio antriniu ASD, anteroposteriorinėje projekcijoje rentgeno nuotrauka ir širdies bei didelių kraujagyslių kamerų projekcijos schema (pavadinimai tokie patys kaip 11.6 pav.). Padidėja plaučių raštas, išsiskleidžia plaučių arterijos lankas, sumažėja aortos šešėlis

Ryžiai. 11.12. Rentgenas to paties paciento anteroposteriorinėje projekcijoje po 2 metų, dekompensacija. Labai padidėjo plaučių arterijos lanko išsipūtimas, išsiplėtė dešinysis prieširdis ir dešinė plaučių arterijos šaka

Tačiau transtorakalinis MPP tyrimas ne visada aiškiai matomas. Tiriant širdį B režimu keturių kamerų viršūninėje padėtyje, kartais sveikiems žmonėms nutrūksta signalas ant prieširdžių pertvaros, nes ultragarso spindulys tokiais atvejais eina lygiagrečiai su tarpatriline pertvara, o kai kuriais ciklais. jis pradeda tolti nuo spindulio. Kad išvengtumėte klaidos, galite ne tik nukreipti pacientą į transesofaginę echokardiogramą, bet ir pabandyti atlikti tyrimą iš epigastrinės prieigos (11.15 pav., žr. intarpą). Tokiu atveju MPP patenka po ultragarso spinduliu statmenai jam, o defektas yra aiškiai matomas. Taikant spalvotą doplerio varpelį, aiškiai matomas turbulentinis srautas per šį defektą.

Širdies kateterizacija gali patikimai patvirtinti ASD buvimą. Pagrindinis jo požymis bus kateterio perėjimas iš kairiojo prieširdžio į dešinę ir padidėjęs kraujo prisotinimas deguonimi dešiniajame prieširdyje, palyginti su tuščiojoje venoje.

ASD gydymas yra širdies chirurgija. Arba defektas susiuvamas (mažiau nei 3 cm skersmens), arba pertvara taisoma autoperikardo ar sintetinio audinio lopinėliu. Pacientai, kuriems yra besimptomė ASD stadija ir normalus plaučių arterijos spaudimas bei širdies dydis, kurie, nepaisant defekto, išlieka darbingi, neoperuojami širdies ir tam tikrą laiką gali būti stebimi kardiologo ir kardiochirurgo.

Vadinamąjį antrinį ASD lydi išskyros iš kairiojo prieširdžio į dešinę ir sistolinis ūžesys virš širdies.

Lutembashe sindromas (Lutembacher)

Liutembašo sindromas yra ASD derinys su įgimta ar įgyta kairiojo atrioventrikulinės angos stenoze. Mitralinės stenozės buvimas padidina kraujo manevrą per ASD. Klinikiniai ir auskultiniai simptomai priklauso nuo abiejų defektų sunkumo. Pirminės diagnostikos metodas yra echokardiografija.

Refleksas ir Eizenmengerio sindromas

Kaip jau minėta, pacientams, sergantiems ASD, padidėja plaučių kraujotaka. Tuo pačiu metu plaučių kraujotakos tūrio padidėjimas nesukelia didelės plaučių hipertenzijos, nes dažniausiai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas nepadidėja iki tam tikro taško. Tada atsiranda plaučių arteriolių spazmas – reakcija, kuria siekiama apriboti plaučių kraujotaką. Palaipsniui didina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą. Šis reiškinys vadinamas Eizenmengerio refleksu. Suaugusiems pacientams plaučių arteriolių spazmą pakeičia jų organinė nuolatinė obstrukcija, šuntas iš dešinės į kairę vis labiau didėja. Toks nuolatinis plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas, nuolatinės didelės plautinės hipertenzijos atsiradimas ir dėl to kraujo tėkmės krypties pasikeitimas esant apsigimimams su padidėjusia plaučių kraujotaka vadinamas Eizenmengerio sindromu. Eizenmengerio refleksas atsiranda esant įgimtiems apsigimimams su dideliu kraujo išleidimu iš kairės į dešinę: bet kokio tipo ASD, atvirą arterinį lataką, skilvelių pertvaros defektą ir sudėtingesnius įgimtus apsigimimus. Tai pasireiškia tuo, kad rentgenogramoje atsiranda plaučių kraujotakos sumažėjimo požymių, o tai dažniausiai reiškia, kad chirurginis ASD pašalinimas nesumažins spaudimo plaučių arterijoje ir nepašalins dešiniojo skilvelio nepakankamumo. Tokiems pacientams skiriamas terapinis gydymas ir (arba) širdies ir plaučių komplekso transplantacija.

Šiuo metu terapiniam pacientų, sergančių Eizenmengerio sindromu, gydymui, be simptominio širdies nepakankamumo gydymo, eritrocitozės korekcijos, antrinių hematologinių apraiškų, tokių kaip geležies trūkumas ir polinkis į trombozę, intensyviam gydymui prostaglandinų analogais, endotelino antagonistu bozentanu. ir (arba) rekomenduojamas 5-fosfodiesterazės antagonistas sildenafilis.

Plaučių arteriolių tonuso padidėjimas sergant ŠKL, kai padidėja plaučių kraujotaka, vadinamas Eizenmengerio refleksu. Išsivysčius morfologiniams arteriolių pakitimams, ženkliai padidėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, išsivysto aukšta plautinė hipertenzija, dėl to kinta kraujotakos kryptis, kuri vadinama Eizenmengerio sindromu.

Atvira arterija (OAP) arba arterinis latakas

PDA yra indas, per kurį atliekamas patologinis kraujo išleidimas iš aortos į plaučių arteriją. Arterinis latakas veikia embriogenezėje, jungiantis aortą ir plaučių arteriją. Gimus vaikui, jis išnyksta per 2-8 savaites.

Dažniausiai latakas nukrypsta nuo aortos kairiosios poraktinės arterijos lygyje ir įteka į plaučių kamieną bifurkacijos vietoje arba į kairiąją plaučių arteriją (11.16 pav.). PDA dengia parietalinė pleura ir perikardas. Jo ilgis yra nuo 10 iki 25 mm, plotis - iki 20 mm.

Ryžiai. 11.16. Scheminis atviro arterinio latako vaizdas (PDA - atviras arterinis latakas, LS - plaučių kamienas)

Kadangi slėgis aortoje yra didesnis, šuntavimas vyksta iš aortos į plaučių arteriją, tada deguonies prisotintas kraujas patenka į plaučius, tada į kairįjį prieširdį ir į kairįjį skilvelį. Vadinasi, tokiems pacientams padidėja plaučių kraujotaka ir kairiosios širdies darbas. Kairysis prieširdis ir kairysis skilvelis išsiplečia ir hipertrofuojasi, plečiasi aorta. Kraujo, tekančio į kairiąsias dalis, tūrio padidėjimas gali būti toks didelis, kad atsiranda santykinė kairiojo atrioventrikulinės angos stenozė. Kartu su plaučių hipertenzija hipertrofuojasi ir dešinysis skilvelis.

Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo PDA dydžio. Jei latako spindis mažas, hemodinamika kinta lėtai. Tokie pacientai gali gyventi pakankamai ilgai be simptomų.

Defektas gali nepasireikšti ilgą laiką, o tai baigiasi vėlyva diagnoze, dažnai kai jau pasireiškia negrįžtama plautinė hipertenzija (Eisenmenger refleksas). Kai kuriems pacientams liga komplikuojasi infekciniu endokarditu, aprašyta ir PDA aneurizma, kuri gali plyšti. Aprašyti pavieniai jos savaiminio užsidarymo atvejai.

PDA besimptomiame periode gali būti aptikta atsitiktinai auskultuojant širdį. Tokiu atveju girdimas būtent šiam defektui būdingas triukšmas – vadinamasis sistolinis-diastolinis ūžesys. Aortos ūžesys neturėtų būti vadinamas sistoliniu-diastoliniu ūžesiais, kai yra ir sistolinis, ir proto-diastolinis ūžesys. Sistolodiastolinis ūžesys dar vadinamas mašininiu murmėjimu, nes jis gali būti gana stiprus, prasideda sistolės viduryje, praeina per antrąjį toną ir baigiasi diastole. Jis gerai girdimas tarpkapulinėje erdvėje ir ant kaklo kraujagyslių. Išsivysčius plautinei hipertenzijai (Eisenmengerio sindromui), ūžesio intensyvumas mažėja, tada išnyksta jo diastolinis komponentas ir išlieka sistolinis ūžesys.

Apžiūros metu kartais aptinkamas „širdies kupras“, krūtinės ląstos pulsavimas viršūnės srityje. Palpuojant nustatomas padidėjęs viršūnės plakimas ir sistolinis-diastolinis arba sistolinis drebulys.

Pasireiškus simptomams, nusiskundimai nėra specifiniai: atsiranda silpnumas, padidėjęs nuovargis.

Pacientų, sergančių PDA, elektrokardiogramoje specifinių pokyčių nėra. Iš esmės atskleidžiami hipertrofijos ir atitinkamų skyrių perkrovos požymiai.

Rentgeno tyrimas atskleidžia padidėjusį plaučių kraujotaką (jei nėra Eizenmengerio sindromo), padidėjusį išsiplėtusios aortos ir plaučių arterijos pulsavimą, kairiųjų, o tam tikru laikotarpiu ir dešiniųjų pjūvių padidėjimo požymius.

Echokardiografija ir Doplerio tyrimas atskleidžia turbulentinį srautą kairiojoje plaučių arterijoje. Jei įtariamas atviras arterinis latakas, geriau atlikti tyrimą iš virškrūtinės pusės (11.17 pav.). Keitiklis uždedamas ant jungo duobės ir matomas aortos vaizdas. Po juo matosi kairiosios plaučių arterijos kelias. Juos jungia atviras arterinis latakas, o uždėjus spalvotą Doplerio varpelį galima pamatyti audringą kraujo judėjimą.

Ryžiai. 11.17. Atviro arterinio latako echoCG iš suprasterninio priartėjimo (pažymėta rodykle). Trumpa ašis aortos lanko lygyje

PDA yra indas, per kurį atliekamas patologinis kraujo išleidimas iš aortos į plaučių arteriją. Dažniausiai jis nukrypsta nuo aortos kairiosios poraktinės arterijos lygyje ir įteka į plaučių kamieną bifurkacijos vietoje arba į kairę plaučių arteriją. Jam būdingas sistolinis-diastolinis ūžesys.

Ribojantis tarpskilvelinės pertvaros raumenų dalies defektas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra ryšys tarp širdies skilvelių tarpskilvelinėje pertvaroje (VSD). Jis atsiranda embriogenezės metu dėl nepakankamo IVS komponentų augimo arba dėl jų ryšio trūkumo ir yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių defektų. VSD gali būti izoliuotas ir atsirasti kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis, formuojant sudėtingus, kompleksinius įgimtus apsigimimus.

Šiuo metu, priklausomai nuo VSD vietos, yra:

I. Perimembraninis (perimembraninis) VSD:

1) trabekulinė dalis;

2) įleidimo arba įleidimo dalis;

3) išėjimo, arba ištekėjimo dalis;

II. Subarterijų nutekėjimo defektai.

III. Raumenų defektai:

1) įleidimo arba įleidimo dalis;

2) trabekulinė dalis;

3) išėjimo, arba ištekėjimo dalis (V.I. Burakovsky ir kt., 1996).

Ribojamoji VSD (Tolochinov-Roger liga) yra defektas, kai yra mažas VSD defektas, mažesnis nei 1 cm (dažniausiai trabekulinėje arba perimembraninėje dalyje), ant kurio susidaro didelis slėgio kritimas (gradientas) tarp skilveliai. Esant dideliems VSD, pats defektas nesukuria pasipriešinimo kraujo tekėjimui per pertvarą, išskyros iš kairės į dešinę dydį lemia aortos ir plaučių arterijos pasipriešinimo skirtumas, išskyrų tūris gali būti didelis.

Esant ribojančiam VSD, atsparumą kraujo tekėjimui į sistolę sukuria pats defektas, dėl kurio ant jo yra didelis sistolinio slėgio gradientas (apie 100 mm Hg) ir kraujo tūris, tekantis iš kairės. skilvelis dešinėje yra mažas. Dėl to hemodinamika kinta mažai – padidėja kraujotaka plaučiuose ir pritekėjimas į kairiąsias širdies dalis. Tai sukelia jų perkrovą ir net vidutinę KS hipertrofiją.

Su amžiumi šis defektas gali spontaniškai užsidaryti dėl defekto uždarymo trišakio vožtuvo lapeliu, dėl pluoštinio audinio augimo, endokardo proliferacijos, defekto kraštų uždarymo arba sumažėti, palyginti su didėjančiu tūriu. širdies skilvelių.

Klinikinį vaizdą sudaro skundai dėl širdies plakimo, vidutinio sunkumo fizinio krūvio tolerancijos ir dažnai ribojantis VSD yra besimptomis. Kartais atsiranda nedidelis „širdies kupras“, palpuojant galima atskleisti sistolinį drebėjimą.

Auskultuojant nustatomas šiurkštus, stiprus sistolinis ūžesys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio, stiprėjantis link krūtinkaulio. Triukšmo intensyvumas ir tembras paaiškinamas tuo, kad defektas yra mažas, o slėgio gradientas tarp kairiojo ir

dešinysis skilvelis yra labai didelis, kraujui praeinant pro defektą, atsiranda turbulencija. Dėl to, kad defektas dažnai yra kliniškai tylus ir nereikalauja chirurginio gydymo, o sistolinis ūžesys yra labai stiprus, šis defektas dažnai vadinamas „daug triukšmo dėl nieko“.

Elektrokardiogramoje su ribojančiu VSD gali nieko nebūti arba yra kairiųjų skyrių perkrovos požymių.

Radiografiškai galima nustatyti nežymų kairiosios širdies padidėjimą, plaučių raštas normalus.

Apžiūrint tokį pacientą naudojant B režimo echokardiografiją, galima apžiūrėti defektą. Dažnai turbulentinė kraujotaka nustatoma tik naudojant spalvotą Doplerį.

Pacientams, turintiems tokį defektą, širdies chirurgija netaikoma. Jie turi būti prižiūrimi kardiologo, laikytis prevencinių priemonių nuo infekcinio endokardito.

Ribojantis VSD yra nenormalus ryšys tarp širdies skilvelių. Esant mažesniam nei 1 cm defektui, šuntavimo apimtis yra ribota.Defektas dažnai kliniškai nepasireiškia ir nereikalauja chirurginio gydymo.

retų apsigimimų, su kuriais pacientai išgyvena iki pilnametystės

apsigimimai be cianozės, be šunto, su kairiosios širdies pažeidimais

įgimtas mitralinis nepakankamumas

ŠKL, kai sutrinka mitralinio vožtuvo obturatorinė funkcija ir sistolės metu dalis kraujo iš kairiojo skilvelio grįžta į kairįjį prieširdį. Įgimtos priežastys mitralinis nepakankamumas gali išsivystyti mitralinio vožtuvo pluoštinio žiedo išsiplėtimas, dėl kurio neįmanomas glaudus lapelių kontaktas sistolės metu, lapelių skilimas, mitralinio vožtuvo stygų anomalija,

sukeliantis lapelių prolapsą, lapelių defektus ir įvairias stygų, papiliarinių raumenų ir lapelių tvirtinimo anomalijas. Klinikiniai simptomai, auskultatyvinis vaizdas, instrumentinių tyrimo metodų duomenys yra tokie patys kaip ir kitos etiologijos mitralinio nepakankamumo atveju. Dėl diferencinės diagnostikos didelę reikšmę pridedamas prie anamnezinių duomenų (triukšmo ir kitų mitralinio nepakankamumo požymių nustatymas nuo gimimo ar nuo ankstyvos vaikystės) ir įgyto defekto požymių pašalinimas. Su hemodinamiškai reikšmingu įgimtu mitralinio nepakankamumu ir atitinkamu klinikiniu vaizdu - chirurginis gydymas.

įgimta subaortinė stenozė yra defektas, kai išėjimo iš kairiojo skilvelio obstrukcija susidaro dėl pluoštinės apskritos membranos, pusmėnulio formos pluoštinės raukšlės arba riboto ar plačiai išplitusio fibromuskulinio koto (fibromukulinės stenozės). Membranos yra pritvirtintos viename gale išilgai tarpskilvelinės pertvaros po aortos vožtuvo pluoštiniu žiedu, o kitame - prie mitralinio vožtuvo lapelio pagrindo. Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija- idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė nėra tarp šio tipo defektų. Hemodinamika pacientams, turintiems tokius defektus, keičiasi taip pat, kaip ir kitų tipų aortos stenozės atveju. Dažniausiai KS miokardo hipertrofija išsivysto dėl padidėjusio jo darbo siekiant įveikti stenozę, kurią pakeičia jos dekompensacija. Kliniškai nustatomas dusulys, skausmas širdyje, galvos svaigimas ir alpimas. II-III tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio girdimas išstūmimo ūžesys. Diferencinė diagnozė atlikta su įgyta AS, aortos koarktacija, plaučių arterijos stenoze, VSD, su obstrukcine kardiomiopatija. Lemiamas diagnostikos metodas yra echokardiografija, kuri gali atskleisti sienelės membraną ir fibromuskulinį sustorėjimą bei slėgio gradientą kairiojo skilvelio išeinamojoje dalyje, taip pat širdies kateterizaciją. Absoliuti chirurginio gydymo indikacija yra slėgio gradientas, didesnis nei 80 mm Hg. Kitais atvejais reikia vadovautis klinikinių simptomų sunkumu.

apsigimimai be cianozės, be šunto,

su dešinės širdies pusės pažeidimu

Šiai apsigimimų grupei priskiriama Ebsteino anomalija, Uhl anomalija, plaučių vožtuvo nepakankamumas (izoliuota forma – itin retas, be gretutinių apsigimimų, pacientai iki pilnametystės išgyvena be klinikinių simptomų, išskyrus protodiastolinį ūžesį plaučių arterijoje), povalvulinės ir supravalvulinės stenozės. plaučių arterija (plaučių arterijos koarktacija), idiopatinis plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas.

Ebšteino anomalija

Tai yra defektas, kuris yra triburio vožtuvo anomalija, kai jo lapeliai nėra pritvirtinti prie pluoštinio žiedo, o yra išdėstyti spirale išilgai vidinis paviršius dešinysis skilvelis - kiekvienas lapas yra pritvirtintas žemiau ankstesnio ir pasislenka viršūnės link. Užpakalinis lapelis visada pasislenka į dešiniojo skilvelio ertmę ir dažnai pertvaros lapelis, priekinis lapelis dažniausiai lieka įprastoje vietoje.

Vystosi dešiniojo prieširdžio ir tos dešiniojo skilvelio dalies, esančios virš vožtuvų, išsiplėtimas. Išsiplėtusi dešiniojo skilvelio dalis, esanti virš vožtuvų, vadinama atrializuotas. Dešinysis atriumas su šia prieširdžiu dešiniojo skilvelio dalimi sukuria didelę ertmę. Po vožtuvais yra nedidelė funkcionuojančio dešiniojo skilvelio dalis. Vystosi stiprus trišakio vožtuvo žiedinio žiedo išsiplėtimas ir triburio regurgitacija.

Be netinkamo tvirtinimo, dažnai aptinkamos trišakio vožtuvo kaušelių anomalijos - jos gali būti išplitusios palei sienas, pavyzdžiui, pertvaros kaušelis išilgai IVS. Lapelių distopijos ir jų anomalijos gali sukelti dešiniojo atrioventrikulinės angos stenozę arba ištekėjimo iš dešiniojo skilvelio takų stenozę.

Defekto hemodinamika susideda iš reikšmingo išstūmimo iš dešiniojo širdies skilvelio sumažėjimo ir jo funkcinės kameros sumažėjimo bei patekimo į ją sumažėjimo. Pritekėjimas į dešinįjį skilvelį sumažėja dėl to, kad jo prieširdžių dalies depoliarizacija vyksta kartu su distaline, kuri

veda prie to, kad dešiniojo prieširdžio sistolės momentu prieširdžių kameros dalis yra diastolės fazėje, o kraujas iš prieširdžio į ją prastai teka. Esant dešiniojo atrioventrikulinės angos stenozei, kraujotaka dešiniajame skilvelyje dar labiau sumažėja. Sumažėjus dešiniojo skilvelio insulto tūriui, sumažėja plaučių kraujotaka.

Dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas negali tęstis neribotą laiką, o galiausiai jame žymiai padidėja slėgis, o didelio apskritimo venose atsiranda stagnacija.

Klinikinis vaizdas priklauso nuo hemodinamikos sutrikimų sunkumo. Dauguma pacientų gyvena iki 20-30 metų, kai kurie iki 40 ir 50 metų. Pacientai dažniausiai skundžiasi dusuliu, širdies plakimu, nuovargiu ir skausmu širdies srityje. Jei tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio yra pranešimas (atvira anga, susijusi su ASD), gali atsirasti cianozė. Akrocianozė galima ir dėl mažo širdies išstumiamo kiekio. Dėl didelės širdies kameros, kurią vaizduoja dešinysis prieširdis ir dešiniojo skilvelio prieširdžių dalis, atsiranda „širdies kupra“. Dekompensacijos stadijoje yra kaklo venų patinimas, kepenų, blužnies padidėjimas, hemoraginio sindromo atsiradimas dėl hipersplenizmo.

Klausantis tokių pacientų atsiskleidžia širdies garsų susilpnėjimas, įvairūs šuolio ritmai, švelnus triburio nepakankamumo ūžesys IV tarpšonkaulinėje erdvėje parasterniškai į kairę.

EKG (11.18 pav.) padidinama P bangos amplitudė, kuri II priekyje ir dešinėje krūtinėje (V) viršija amplitudę QRS- kompleksas. Galima Hiso pluošto dešinės šakos blokada, ritmo sutrikimai, Wolff-Parkinson-White sindromas.

Anteroposteriorinė rentgenografija atskleidžia padidėjusį plaučių skaidrumą ir ryškią kardiomegaliją su sferiniu širdies šešėliu dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio (11.19 pav.). Gana dažnai išnyksta plaučių arterijos lankas.

EchoCG (11.20 pav.) atskleidžia neteisingą trišakio vožtuvo lapelių pritvirtinimą ir jo kaip visumos pasislinkimą link viršūnės, lapelių judėjimo pasikeitimą ir jų anomalijas.

Diagnozė patvirtinama atliekant širdies kateterizaciją.

Diferencinė diagnozė suaugusiems pacientams atliekama su kardiomiopatija, su kitais įgimtais ir įgytais širdies defektais. Stebėjome pacientą, kuris buvo

Ryžiai. 11.18. Ebsteino anomalija sergančio paciento EKG. Žymiai padidėja P bangų amplitudė, kuri V 1 viršija QRS komplekso amplitudę

Ryžiai. 11.19. Rentgeno spinduliai paciento, sergančio Ebsteino anomalija, anteroposteriorinėje projekcijoje. Padidėjęs plaučių skaidrumas, kardiomegalija su sferiniu širdies šešėliu dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio, išlyginta plaučių arterijos lankas

Ryžiai. 11.20 val. Paciento, sergančio Ebsteino anomalija, echokardiografija B režimu. Ilgosios širdies ašies subšonkaulinė padėtis. Matomas neteisingas trišakio vožtuvo pertvaros lapelio pritvirtinimas (stora rodyklė, plona rodyklė rodo trišakio vožtuvo žiedą)

nustatyta kairiojo atrioventrikulinės angos reumatinė stenozė.

Kardiochirurginis gydymas tikrai pailgina šių pacientų gyvenimo trukmę. Todėl pacientus, sergančius Ebsteino anomalija, būtina laiku diagnozuoti ir nukreipti pas kardiochirurgą. Šiuo metu atliekamos dviejų tipų operacijos: plastikinė triburio vožtuvo rekonstrukcija ir jo pakeitimas dirbtiniu.

Ebšteino anomalija yra triburio vožtuvo defektas, kai jo lapeliai nėra pritvirtinti prie pluoštinio žiedo, o yra išsidėstę spirališkai išilgai dešiniojo skilvelio vidinio paviršiaus – kiekvienas lapelis prisitvirtina žemiau ankstesnio ir pasislenka viršūnės link.

Ul anomalija

Ul anomalija- tam tikra dešiniojo skilvelio miokardo hipoplazija arba aplazija iki visiško jo išnykimo. Tai veda prie jo išsiplėtimo, sienelės plonėjimo, todėl liga dar vadinama „pergamentiniu dešiniuoju skilveliu“. Kai kuriems pacientams išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas, o kitiems jis neišsivysto ir išgyvena iki pilnametystės. Uhl anomalija aprašyta 80 metų vyrui. Šito pakaks reta anomalija. Dešinysis skilvelis praktiškai nesusitraukia, o kraują daugiausia stumia dešinysis prieširdis. Diagnozė nustatoma atliekant echokardiografiją. Suaugusiesiems ši liga gali nesiskirti nuo aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos.

apsigimimai be cianozės, su šuntu iš kairės į dešinę

Pirminis ASD

ASD tipo ostium primum, arba pirminis ASD; dalinis anomalinis plaučių venų susiliejimas į dešinįjį prieširdį arba tuščiąją veną; įgimta Valsalvos sinuso aneurizma; koronarinės arterioveninės fistulės. Pastarasis defektas diagnozuojamas itin retai.

Pirminis ASD dažniausiai randama kaip kito defekto dalis, kuri yra intrakardinių anomalijų derinys – atviras atrioventrikulinis kanalas (AVK). Naudojant OAVK, pagrindiniai pokyčiai vyksta IVS membraninės dalies ir pirminio IPT sandūroje.

Įprastai suformuotoje širdyje abi pertvaros yra sujungtos vadinamosios tarpinės pertvaros srityje. Triburio vožtuvo žiedas yra virš mitralinio vožtuvo žiedo, o „tarpinė pertvara“ atskiria dešinįjį prieširdį nuo kairiojo skilvelio. Naudojant OAVK, normalioje širdyje nėra tarpinės pertvaros ir prie jos prijungto pirminio MPP, taip pat IVS įvado skyriaus. Dėl to širdies centre susidaro vienas bendras defektas (V.I. Burakovsky ir kt., 1996). Atrioventrikuliniai vožtuvai yra tame pačiame lygyje, priekinis mitralinis lapelis turi tiesioginį kontaktą su triburio vožtuvo pertvaros lapeliu, šie lapeliai yra

yra suskilusios, yra bendras atrioventrikulinių vožtuvų pluoštinis žiedas, lapeliai nėra pritvirtinti prie IVS (arba yra iš dalies pritvirtinti prie jo) ir kerta defektą faktiškai vieno lapelio pavidalu.

Esant pilnam atrioventrikuliniam kanalui, vaikai be chirurginio gydymo dažniausiai nėra gyvybingi ir miršta. ankstyvas amžius iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos.

Pirminis ASD yra dalinio OAVK variantas ir dažnai yra susijęs su mitralinio lapelio, o kartais ir triburio vožtuvo pertvaros lapelio skilimu. Su pirminiu ASD pacientai išgyvena iki pilnametystės.

Hemodinamikos pokyčiai ir klinikinis vaizdas priklausys nuo ASD ir mitralinio vožtuvo nepakankamumo dydžio. Auskultacijos metu II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio nustatomas ASD būdingas sistolinis ūžesys, virš viršūnės - mitralinio regurgitacijos ūžesys.

EKG (11.21 pav.) - širdies elektrinės ašies nuokrypis į kairę, dešiniojo skilvelio (arba abiejų), dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai.

Ryžiai. 11.21. Pirminiu ASD sergančio paciento EKG. Prieširdžių virpėjimas. Sunkios hipertrofijos ir dešiniojo širdies skilvelio perkrovos požymiai (S tipo EKG, gilus S V56, didelis R Vl _ 2)

Rentgenogramoje anteroposteriorinėje projekcijoje (11.22 pav.) atskleidžiamas sustiprintas plaučių raštas (jei nėra Eizenmengerio reflekso), kardiomegalija - padidėję ir skilveliai, ir dešinysis atriumas, išsipūtęs plaučių arterijos lankas.

Ryžiai. 11.22. Rentgeno spinduliai paciento, sergančio pirminiu ASD, anteroposteriorinėje projekcijoje. Susilpnėjęs plaučių raštas (Eisenmenger refleksas), išsipūtęs plaučių arterijos lankas, matomas padidėjęs dešinysis skilvelis ir išsiplėtusi dešinioji plaučių arterijos šaka, sumažėjęs aortos lankas.

Atliekant echokardiografiją viršūninėje keturių kamerų padėtyje B režimu, aiškiai matomas ASD (11.23 pav., žr. įdėklą). Matyti, kad defektas yra tiesiai virš atrioventrikulinių vožtuvų, t.y. yra pirminis, aiškiai matoma nepažeista antrinė UIA prie širdies pagrindo. Ant pav. 11.24 (žr. intarpą) spalvoto Doplerio pagalba demonstruojamas kraujo tekėjimas iš kairiojo prieširdžio į dešiniąsias širdies dalis. Paciento, sergančio pirminiu ASD B režimu, echoCG kairiojo skilvelio trumposios ašies parasterninėje padėtyje mitralinio vožtuvo lygyje aiškiai matomas mitralinio vožtuvo priekinio lapelio skilimas (11.25 pav. A, žr. intarpą) . Palyginus su sveiko žmogaus echokardiografija, matome, kad paprastai turime

yra mitralinio vožtuvo lapelių tęstinumas (11.25 pav. B, žr. intarpą).

Patvirtinantys tyrimo metodai yra širdies ertmių kateterizavimas ir angiografija.

Diferencinė diagnozė atliekama esant antriniam ASD ir izoliuotam mitralinio nepakankamumui. Antriniam ASD būdingas širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę ir (arba) dešiniosios His ryšulio šakos blokada, o esant izoliuotam mitralinio nepakankamumui, reikšmingas kairiojo prieširdžio išsiplėtimas, kuris nepasireiškia sergant ASD.

Širdies chirurgija yra absoliučiai skirta dekompensacijai ir didėjant mitraliniam nepakankamumui, jei nėra Eizenmengerio sindromo.

Pirminis ASD yra iš dalies atviro atrioventrikulinio kanalo variantas. Jis dažnai derinamas su mitralinio vožtuvo lapelio padalijimu.

Įgimta Valsalvos sinuso aneurizma- tai piršto formos arba maišelio formos Valsalvos sinuso aortos sienelės išsipūtimas į greta jos esančios kameros spindį. Dažniau yra dešiniojo vainikinio sinuso aneurizma, kuri išsipučia į dešiniojo prieširdžio arba dešiniojo skilvelio spindį. Nekoronarinio sinuso aneurizma išsikiša į dešinįjį prieširdį. Aneurizmos viršūnėje gali būti nedidelė perforacija. Defekto kilmė yra aortos sienelės raumeninio sluoksnio sujungimo su aortos vožtuvo pluoštiniu žiedu pažeidimas embriogenezės metu ir pertvaros membraninės dalies gedimas. Aneurizmos proveržis į gretimą širdies kamerą (11.26 pav.) paaiškinamas nuolatiniu hemodinaminiu poveikiu aneurizmai arba vienu hemodinaminiu „smūgiu“ esant dideliam fiziniam krūviui, infekcinio endokardito papildymu.

Prieš plyšimą aneurizma reikšmingai nekeičia hemodinamikos, išskyrus tuos retus atvejus, kai dėl to sutrinka kraujo tekėjimas dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte. Jai plyšus, staigiai iš aortos išteka kraujas į dešinę širdį, todėl greitai padidėja plaučių kraujotaka ir

Ryžiai. 11.26. Scheminis įgimtos Valsalvos sinuso aneurizmos ir jos plyšimo į dešinįjį skilvelį vaizdas. RA – dešinysis prieširdis, LA – kairysis prieširdis, RV – dešinysis skilvelis, LA – plaučių arterija, PS – dešinysis vainikinis sinusas, LS – kairysis vainikinis sinusas, NS – nekoronarinis sinusas

Romai padidėja kraujo tūris, tekantis į kairę širdies pusę. Progresuojantis dešinės ir kairės širdies dalių perteklius sukelia ūminį širdies nepakankamumą.

Įgimta vainikinio sinuso aneurizmos plyšimas dažniausiai įvyksta sulaukus 30-40, retai sulaukus 50-60 metų. Tai pasireiškia sunkiais klinikiniais simptomais - skausmu širdies srityje, tachikardija, kolapsu, aštria cianoze. Dažniausia diagnozė – miokardo infarktas. Priešingai nei širdies priepuolio atveju, kartu su plyšimo simptomais, širdies srityje atsiranda užsitęsęs šiurkštus sistolinis-diastolinis ūžesys. Triukšmo lokalizacija priklauso nuo proveržio vietos – aneurizmai įsiveržus į dešinįjį prieširdį, triukšmas girdimas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje virš krūtinkaulio arba į dešinę nuo jo, prasiveržus į dešinįjį skilvelį. - II-IV tarpšonkaulinio tarpo lygyje už krūtinkaulio.

Diagnozė visų pirma grindžiama echokardiografija, o pagrindinis metodas yra transesofaginė echokardiografija. Su juo galima vizualizuoti aneurizmą ir Doplerio echokardiografijos pagalba – atstatyti. Kai kuriais atvejais, kai plyšta Valsalvos sinuso aneurizma, aortos vožtuvo lapelis dažnai patenka į defektą kraujotaka ir išsivysto įvairaus sunkumo aortos regurgitacija. Kai kuriais atvejais į defektą įtraukta varčia ją uždaro, sustoja kraujo nutekėjimas iš aortos į dešinįjį skilvelį, pagerėja ligonių būklė, tačiau taip nutinka retai.

Reikia skubiai diagnozuoti įgimtos Valsalvos sinuso aneurizmos plyšimą ir pacientą nedelsiant nukreipti pas kardiochirurgą.

Įgimta Valsalvos sinuso aneurizma- tai sinuso aortos sienelės (dažniausiai dešiniosios) išsipūtimas į greta jos esančios kameros spindį. Plyšus aneurizmai, kraujas iš aortos nukreipiamas į dešinę širdį, dėl to padidėja plaučių kraujotaka ir pritekėjimas į kairę širdį, sukelia tūrio perteklių ir ūminį širdies nepakankamumą.

kiti apsigimimai, su kuriais pacientai išgyvena iki pilnametystės

situs inversus

situs inversus- pataisytas perkėlimas pagrindinės arterijos, įgimta visiška atrioventrikulinė blokada, viena iš širdies vietos krūtinėje anomalijų.

Sinonimai: kairioji dešinioji širdis, tikroji dekstrokardija, veidrodinė dekstrokardija. Tai tikslus normalios širdies veidrodinis vaizdas. Paprastai kartu su situs inversus, be širdies vietos krūtinėje anomalijos, yra visiškas atvirkštinis organų išsidėstymas. Jei nėra gretutinių įgimtų širdies ydų, kurios dažniau pasitaiko tikrajai dekstrokardijai nei bendrai populiacijai, pacientai gyvena iki senatvės, kartais nieko nežinodami apie savo anomaliją. situs inversus nesunkiai aptinkamas atliekant elektrokardiografinį tyrimą. Tokiais atvejais QRS kompleksas vedant iš dešinės rankos (aVR) atrodo kaip vedant iš kairės rankos (aVL) ir atvirkščiai – aVL atrodo kaip aVR; standartinėje II laidoje, kaip ir III laidoje, ir atvirkščiai. I standartiniame švinyje dantys yra priešingos krypties nei įprastas. Švino aVF nekeičiamas. Tie. elektrokardiograma atrodo taip, lyg elektrodas iš dešinės rankos būtų uždėtas kairėje, iš kairės - dešinėje. Krūtinės laiduose QRS komplekso amplitudė mažėja link kairiųjų laidų. Jei vietomis pakeisite elektrodus ant rankų, o krūtinės ląstos elektrodus padėsite į veidrodį, atsižvelgiant į jų įprastą vietą, elektrokardiograma įgis įprastą vaizdą.

Rentgeno tyrimas taip pat nesunkiai nustato širdies vietos krūtinėje anomalijas.

Tokiems pacientams gydyti nereikia, tačiau juos turėtų stebėti kardiologas, nes gali besimptomė eigaįgimtas defektas.

Įgimtas koreguotas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas (TMS) vadinamas defektais, kai aorta nukrypsta nuo dešiniojo širdies skilvelio, o plaučių kamienas - iš kairiojo. Esant visiškam TMS, aorta neša deguonies neturintį kraują į sisteminės kraujotakos organus, o plaučių arterija – deguonies prisotintą kraują. Atrioventrikuliniai vožtuvai ir skilveliai susidaro teisingai. Tuščiavidurės ir plaučių venos yra teisingai sujungtos su dešiniuoju ir kairiuoju prieširdžiu. Esant pilnai TMS, cirkuliacijos apskritimai atsijungia, o gyvenimas neįmanomas be vadinamųjų kompensuojamųjų defektų - VSD ir ASD. Tokie pacientai retai išgyvena iki pilnametystės be gydymo.

Koreguotas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas (CTMS) yra defektas, kai morfologiškai normalus dešinysis prieširdis per atrioventrikulinį vožtuvą, kuris anatomiškai yra mitralinis, yra sujungtas su normaliu kairiuoju skilveliu, iš kurio nutolsta plaučių arterija. Morfologiškai normalus kairysis prieširdis yra prijungtas prie anatomiškai dešiniojo skilvelio per atrioventrikulinį vožtuvą, kuris anatomiškai yra triburis, iš kurio aorta nukrypsta. Tokiu atveju kraujotakos apskritimai nėra atskirti ir ilgą laiką yra normali hemodinamika. Nesant gretutinių įgimtų apsigimimų, MTMS kliniškai nepasireiškia ilgą laiką. Kai kuriems pacientams vaikystėje ar pilnametystėje išsivysto II-III laipsnio atrioventrikulinė blokada, kuri gali pasireikšti galvos svaigimu, alpimu ir kt.

Auskultuojant galima aptikti stiprų II garsą širdies apačioje, kurį sukuria priekinėje padėtyje esantis aortos vožtuvas. Kai kuriems pacientams pasireiškia įvairaus sunkumo vieno ar kito atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumas, pasireiškiantis atitinkamu triukšmu. Rentgeno spinduliai atskleidžia sferinę širdies šešėlio formą normalios plaučių kraujotakos fone. Dėl kairės

aortos vieta, viršutinis kairysis širdies ir kraujagyslių šešėlio kontūras nėra diferencijuojamas į pirmąjį ir antrąjį lankus (aortos lankus ir plaučių arterijas).

Šis defektas gali būti diagnozuotas atliekant echokardiografiją. Tuo pačiu metu atskleidžiamas mitralinis vožtuvas, esantis priekyje, o triburis vožtuvas yra už, už tarpskilvelinės pertvaros, mitralinio ir plaučių kontakto, o ne mitralinės aortos. IVS buvimas atmeta vieną skilvelį.

Diagnozė patvirtinama atliekant širdies kateterizaciją. Nesant visiškos atrioventrikulinės blokados, pacientams, sergantiems TMJ, chirurginio gydymo nereikia.

dažni apsigimimai, kai tikimybė išgyventi iki pilnametystės yra maža

Fallo tetralogija

Šiam defektui būdingi keturi požymiai: indubulinė plaučių arterijos stenozė; VSD, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija ir aortos dekstropozicija. Dėl subaortinio VSD aorta yra „viršutinė“ ant dviejų skilvelių, kraujas į ją patenka tiek iš kairiojo, tiek iš dešiniojo skilvelių. Iš dešiniojo skilvelio į aortą patenkančio veninio kraujo kiekis priklauso nuo VSD dydžio ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės sunkumo santykio. Dėl didelio VSD skilveliuose susidaro vienodas slėgis. Esant vidutinio sunkumo plaučių arterijos stenozei, šuntavimo iš dešinės į kairę gali nebūti, tokie vaikai neserga cianoze (vadinamoji blyški, acianotinė Fallot tetralogijos forma). Esant stipriai susiaurėjusiai stenozei, per VSD dažniausiai būna kryžminis arba dešinysis kairysis kraujo šuntas. KS yra per mažai apkrautas, sumažėjęs dydis, tačiau suaugusiems pacientams jo vertė artėja prie normalios dėl atsirandančios kolateralinės kraujotakos.

Be chirurginio gydymo tik 1 % pacientų išgyvena iki 30 metų, o 10 % – iki 20 metų (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991).

Klinikinį vaizdą vaikystėje sudaro cianozė, dusulys ir mažas fizinio krūvio toleravimas. Vaikas

poilsio metu pritūpimai ar gulėjimai atkeltos kojos prie pilvo. Įrodyta, kad tokia laikysena padidina kraujo grįžimą iš apatinės kūno dalies ir padeda sumažinti hipoksemiją.

Dėl hipoksemijos pasikeičia pirštai „laikrodžio akiniais“ ir „būgnais“. Vaikams nuo trijų mėnesių iki dvejų metų būdingi vadinamieji dusulio cianotiniai priepuoliai: staiga vaikas tampa neramus, dusulys, sustiprėja cianozė, atsiranda apnėja, netenkama sąmonės (hipoksinė koma), atsiranda traukuliai, hemiparezė. Tokių priepuolių atsiradimas yra susijęs su dešiniojo skilvelio indubulinės dalies spazmu, dėl kurio visas veninis kraujas per VSD patenka į aortą ir sukelia smegenų hipoksiją.

Pacientai, sergantys nedidele plaučių stenoze, dažniausiai išgyvena iki pilnametystės, todėl cianozės dažniausiai nėra arba ji nėra ryški. Dažnai yra atsilikimas fizinis vystymasis. Sumažėja jų tolerancija fiziniam aktyvumui, galimi skundai skausmu širdies srityje. Dusulys ir tachikardija dažniau siejami ne su širdies nepakankamumu, o su hipoksemija. Palpuojant krūtinę, nustatomas sistolinis tremoras. Kai kuriems pacientams periodiškai pakyla temperatūra, kuri yra susijusi su termoreguliacijos sutrikimu dėl užsitęsusios lėtinės centrinės nervų sistemos hipoksijos ir dažnai painiojama su infekcinio endokardito papildymu.

Auskultuojant nustatomas šiurkštus sistolinis išstūmimo ūžesys II-IV tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio, atsiradęs dėl plaučių stenozės. Pirmasis tonas sustiprėja. II tonas virš plaučių arterijos yra susilpnėjęs. VSD triukšmo nėra, nes slėgis skilveliuose yra toks pat.

EKG pacientams, sergantiems brandaus amžiaus Fallot tetrada, atskleidžiama dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, kartais dešinės Hiso pluošto šakos blokada, ekstrasistolija, dešiniojo prieširdžio perkrovos požymiai.

Krūtinės ląstos rentgenogramose anteroposteriorinėje projekcijoje pastebimas plaučių audinio išeikvojimas, kolateralių buvimas, įdubusi plaučių arterijos lanka ir suapvalinta kairiojo skilvelio viršus (širdies šešėlis „medinis batas“). II įstrižoje padėtyje atskleidžiami dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Širdies šešėlis neišsiplėtė. Jei plaučių stenozė nėra

išreikšta, tada rentgenogramoje gali būti VSD požymių – plaučių rašto padidėjimas.

EchoCG B režimu atskleidžia aortos dekstropoziciją, naudojant Doplerio echokardiografiją, siekiant nustatyti ir nustatyti dešiniojo skilvelio išėjimo laipsnį, plaučių arterijos kamieno dydį, dešiniojo skilvelio dydį ir jo hipertrofijos sunkumą.

Galutinės diagnozės metodas yra širdies kateterizacija.

Širdies chirurgija yra skirta visiems „simptominiams“ pacientams, nepriklausomai nuo amžiaus.

Fallot tetralogijai būdingi keturi požymiai: infundibulinė plaučių stenozė, VSD, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija ir aortos dekstropozicija.

Neribojantis VSD

Skirtingai nuo ribojančių VSD, dideli neribojantys VSD paprastai atsiranda jau anksčiau ankstyva vaikystė, tokie pacientai retai išgyvena iki pilnametystės. Tokiais atvejais kraujo šunto tūris iš kairės į dešinę nustatomas pagal aortos ir plaučių arterijos pasipriešinimo santykį ir gali būti gana didelis. Tai lemia reikšmingą abiejų skilvelių tūrio perkrovą ir plaučių hipertenzijos vystymąsi.

Tačiau nedidelis skaičius pacientų, sergančių ne itin dideliais neribojančiais VSD, išgyvena iki pilnametystės. Paprastai tai yra neišsivysčiusio kūno sudėjimo pacientai, dažnai randamas širdies kupras. Sistolinis drebulys yra retas.

Auskultuojant širdies viršūnėje, sustiprėja 1-asis tonas, o ant plaučių arterijos girdimas 2-ojo tono kirtis ir skilimas. Įvairaus stiprumo ir trukmės sistolinis ūžesys girdimas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Tačiau padidėjus plaučių hipertenzijai, kai slėgis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje tampa artimas, triukšmo gali nebūti.

EKG dažniausiai yra kairiosios ir dešiniosios širdies dalių hipertrofijos ir perkrovos požymių, nepaisant to, dažnai yra dešinioji diagrama (11.27 pav.).

Kai rentgenografija anteroposteriorinėje projekcijoje atskleidžia sustiprintą plaučių modelį, jei nėra Eizenmengerio sindromo ir

Ryžiai. 11.27. Paciento, sergančio neribojančiu VSD ir Eizenmengerio sindromu, EKG. 5 tipų EKG, vėlyvoji didelės amplitudės banga R aVR, didelės R bangos V1-3 ir gilios 5 y5_6 rodo sunkią dešiniojo širdies skilvelio hipertrofiją

tam tikra plautinė hipertenzija, širdis išsiplėtė ir dėl skilvelių, ir dėl prieširdžių, plaučių arterijos lankas išsipūtęs išilgai kairiojo kontūro (11.28 pav.).

EchoCG B režimu (11.29 pav.) gali vizualizuoti VSD ir nustatyti jo dydį. Naudojant spalvinį doplerį (11.30 pav., žr. įdėklą), parodoma kraujotaka per defektą. Geriausiai matomi perimembraniniai ir poarteriniai defektai, blogiau pastebimi jo raumeninės dalies defektai.

Ryžiai. 11.28 val. Rentgeno nuotrauka paciento, sergančio neribojančiu VSD ir Eizenmengerio sindromu, anteroposteriorinėje padėtyje. Plaučių raštas susilpnėja, plaučių arterijos lankas išsipūtęs

Ryžiai. 11.29. B režimo echokardiografija pacientui su neribojančiu skilvelio pertvaros defektu, viršūninė keturių kamerų padėtis. Aiškiai matomas subarterinis nutekėjimo VSD

Pirmą kartą suaugusiam pacientui diagnozavus neribojantį VSD, tolimesnė ištyrimo ir gydymo taktika aptariama su kardiochirurgu. Kiekvienu atveju sprendžiama dėl kateterizavimo poreikio ir operacijos galimybės.

Be jokios abejonės, visi apsigimimai turi būti diagnozuojami gimdoje vaisiui. Svarbų vaidmenį atlieka ir pediatras, kuris galės identifikuoti tokį kūdikį ir laiku nukreipti pas vaikų kardiologą.

Jei susidūrėte su šia patologija, išanalizuokime problemos esmę, taip pat papasakokime apie vaikų širdies ydų gydymo detales.

Įgimtos ir įgytos širdies ydos užima antrąją vietą tarp visų apsigimimų.

Įgimta naujagimių širdies liga ir jos priežastys

Organai pradeda formuotis 4 nėštumo savaitę.

Yra daug priežasčių, dėl kurių vaisiui atsiranda įgimta širdies liga. Neįmanoma išskirti tik vieno.

Nedorybių klasifikacija

1. Visos vaikų įgimtos širdies ydos skirstomos pagal kraujotakos sutrikimų pobūdį ir odos cianozės (cianozės) buvimą ar nebuvimą.

Cianozė yra mėlynas odos spalvos pasikeitimas. Tai sukelia deguonies trūkumas, kuris kartu su krauju patenka į organus ir sistemas.

Asmeninė patirtis! Mano praktikoje buvo du vaikai, sergantys dekstrokardija (širdis yra dešinėje). Šie vaikai gyvena įprastą sveiką gyvenimą. Defektas atskleidžiamas tik auskultuojant širdį.

2. Pasireiškimo dažnis.

1. Skilvelinės pertvaros defektas atsiranda 20% visų širdies ydų.
2. Prieširdžių pertvaros defektas trunka nuo 5 iki 10%.
3. Atviras arterinis latakas yra 5-10 proc.
4. Plaučių arterijos susiaurėjimas, stenozė ir aortos koarktacija užima iki 7 proc.
5. Likusi dalis tenka daugybei, bet retesnių ydų.

Širdies ligos simptomai naujagimiams

Naujagimiams mes vertiname čiulpimo veiksmą.

Reikia atkreipti dėmesį į:

Jei kūdikis turi širdies ydą, jis vangiai, silpnai čiulpia, su 2-3 minučių pertraukomis, atsiranda dusulys.

Širdies ligos simptomai vyresniems nei vienerių metų vaikams

Jei kalbame apie vyresnius vaikus, čia įvertiname jų fizinį aktyvumą:

• ar gali lipti laiptais į 4 aukštą be dusulio atsiradimo, ar per žaidimus atsisėda pailsėti.
• ar dažnai kvėpavimo takų ligosįskaitant pneumoniją ir bronchitą.

Esant defektams, kai sumažėja plaučių kraujotaka, dažniau pasireiškia pneumonija ir bronchitas.

Klinikinis atvejis! Moteriai 22 savaitę vaisiaus širdies ultragarsu buvo nustatytas skilvelio pertvaros defektas, kairiojo prieširdžio hipoplazija. Tai gana sudėtingas trūkumas. Tokiems vaikams gimus, jie iškart operuojami. Tačiau išgyvenamumas, deja, yra 0%. Galų gale, širdies defektai, susiję su vienos iš vaisiaus kamerų nepakankamu išsivystymu, yra sunkiai gydomi chirurginiu būdu ir turi mažą išgyvenamumą.

Komarovsky E. O.: „Visada stebėkite savo vaiką. Pediatras ne visada gali pastebėti sveikatos būklės pokyčius. Pagrindiniai vaiko sveikatos kriterijai: kaip jis valgo, kaip juda, kaip miega.

Širdis turi du skilvelius, kuriuos skiria pertvara. Savo ruožtu pertvara turi raumeninę ir membraninę dalį.

Raumeninė dalis susideda iš 3 sričių – įtekėjimo, trabekulinės ir ištekėjimo. Šios žinios anatomijoje padeda gydytojui tiksli diagnozė pagal klasifikaciją ir nustatyti tolesnę gydymo taktiką.

Simptomai

Jei defektas mažas, tuomet ypatingų nusiskundimų nėra.

Jei defektas yra vidutinis arba didelis, atsiranda šie simptomai:

• fizinio vystymosi atsilikimas;
• sumažėjęs atsparumas fiziniam aktyvumui;
• dažni peršalimai;
• nesant gydymo - kraujotakos nepakankamumo išsivystymas.

Raumeninės dalies defektai dėl vaiko augimo užsidaro savaime. Tačiau tai priklauso nuo mažų dydžių. Taip pat tokiems vaikams būtina prisiminti visą gyvenimą trunkančią endokardito prevenciją.

Esant dideliems defektams ir išsivysčius širdies nepakankamumui, reikia imtis chirurginių priemonių.

Prieširdžių pertvaros defektas

Labai dažnai defektas yra atsitiktinis radinys.

Vaikai, turintys prieširdžių pertvaros defektą, yra linkę į dažnas kvėpavimo takų infekcijas.

Esant dideliems defektams (daugiau nei 1 cm), gali atsirasti vaikas nuo gimimo blogas pakėlimas svorio ir širdies nepakankamumo išsivystymo. Vaikai operuojami sulaukę penkerių metų. Operacija vėluojama dėl defekto savaiminio užsidarymo tikimybės.

Atidarykite Botallov kanalą

Ši problema neišnešiotus kūdikius lydi 50% atvejų.

Arterinis latakas yra indas, jungiantis plaučių arteriją ir aortą intrauterinis gyvenimas kūdikis. Po gimimo jis stangrėja.

Jei defektas yra didelis, nustatomi šie simptomai:

Savaiminis latako uždarymas, laukiame iki 6 mėn. Jei vaikas turi vyresni nei metai lieka atviras, latakas turi būti pašalintas chirurginiu būdu.

Neišnešiotiems kūdikiams, aptiktiems gimdymo namuose, skiriamas vaistas indometacinas, kuris sklerozuoja (sulipina) kraujagyslės sieneles. Visiškai gimusiems naujagimiams ši procedūra neveiksminga.

Aortos koarktacija

Ši įgimta patologija susijusi su pagrindinės kūno arterijos – aortos – susiaurėjimu. Tai sukuria tam tikrą kraujotakos kliūtį, dėl kurios susidaro specifinis klinikinis vaizdas.

Vyksta! 13 metų mergina skundėsi aukštu kraujospūdžiu. Tonometru matuojant spaudimą kojoms, jis buvo žymiai mažesnis nei rankų. Pulsas apatinių galūnių arterijose buvo vos apčiuopiamas. Diagnozuojant širdies ultragarsą, buvo nustatyta aortos koarktacija. 13 metų vaikas niekada nebuvo tirtas dėl įgimtų defektų.

Paprastai aortos susiaurėjimas nustatomas nuo gimimo, bet gali ir vėliau. Net šie vaikai išvaizda turi savo ypatumą. Dėl prasto apatinės kūno dalies aprūpinimo krauju jie turi gana išvystytą pečių juostą ir siauras kojas.

Tai dažniau pasitaiko berniukams. Paprastai aortos koarktaciją lydi tarpskilvelinės pertvaros defektas.

Įprastai aortos vožtuve turėtų būti trys lapeliai, tačiau pasitaiko, kad du iš jų paklojami nuo gimimo.

Vaikai, turintys dviburį aortos vožtuvą, ypač nesiskundžia. Problema gali būti ta, kad toks vožtuvas greičiau susidėvės, o tai sukels aortos nepakankamumo vystymąsi.

Išsivysčius 3 laipsnio nepakankamumui, reikalingas chirurginis vožtuvo keitimas, tačiau tai gali įvykti iki 40–50 metų.

Vaikus, turinčius dviburį aortos vožtuvą, reikia stebėti du kartus per metus ir atlikti endokardito profilaktiką.

sporto širdis

Reguliarus fizinis aktyvumas lemia širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčius, kurie žymimi terminu „sportinė širdis“.

Atletiška širdis pasižymi širdies ertmių padidėjimu ir miokardo masės padidėjimu, tačiau tuo pačiu širdies funkcija išlieka amžiaus normos ribose.

Pirmą kartą sportininko širdies sindromas buvo aprašytas 1899 m amerikiečių gydytojas lygino slidininkų grupę ir sėslaus gyvenimo būdo žmones.

Pokyčiai širdyje atsiranda po 2 metų po reguliarių treniruočių 4 valandas per dieną, 5 dienas per savaitę. Atletiška širdis dažniau pasitaiko ledo ritulininkams, sprinteriams, šokėjams.

Pokyčiai intensyvaus fizinio krūvio metu atsiranda dėl ekonomiško miokardo darbo ramybės būsenoje ir maksimalių galimybių pasiekimo esant sportiniams krūviams.

Sportininko širdžiai gydyti nereikia. Vaikai turi būti tikrinami du kartus per metus.

Ikimokyklinukui dėl nervų sistemos nebrandumo atsiranda nestabilus jos darbo reguliavimas, todėl jie blogiau prisitaiko prie didelio fizinio krūvio.

Įgytos vaikų širdies ydos

Dažniausiai tarp įgytų širdies ydų yra vožtuvo aparato defektas.

Žinoma, vaikus su neoperuotu įgytu defektu visą gyvenimą turi stebėti kardiologas ar bendrosios praktikos gydytojas. Suaugusiųjų įgimta širdies liga yra svarbi problema, apie kurią reikia pranešti gydytojui.

Įgimtų širdies ydų diagnostika

1. Neonatologo klinikinė apžiūra vaikui po gimimo.
2. Vaisiaus širdies ultragarsas. Atliekama 22-24 nėštumo savaitę, kai įvertinamos vaisiaus širdies anatominės struktūros.
3. Praėjus 1 mėnesiui po gimimo, širdies ultragarsinis patikrinimas, EKG.

   Svarbiausias tyrimas diagnozuojant vaisiaus sveikatą – antrojo nėštumo trimestro ultragarsinė patikra.

4. Kūdikių svorio padidėjimo įvertinimas, maitinimo pobūdis.
5. pratimų tolerancijos įvertinimas, fizinė veikla vaikai.
6. Išgirdęs būdingą ūžesį širdyje, pediatras nukreipia vaiką pas vaikų kardiologą.
7. Pilvo organų ultragarsas.

Šiuolaikinėje medicinoje, turint reikiamą įrangą, diagnozuoti įgimtą ydą nėra sunku.

Įgimtų širdies ydų gydymas

Vaikų širdies ligas galima išgydyti chirurginiu būdu. Tačiau reikia atminti, kad ne visas širdies ydas reikia operuoti, nes jos gali savaime užgyti, joms reikia laiko.

Gydymo taktikos nustatymas bus toks:

Chirurginė intervencija gali būti minimaliai invazinė arba endovaskulinė, kai patenkama ne per krūtinę, o per šlaunikaulio veną. Taip uždaromi nedideli defektai, aortos koarktacija.

Įgimtų širdies ydų prevencija

Kadangi tai įgimta problema, prevencija turėtų prasidėti nuo prenatalinio laikotarpio.

1. atsisakymas rūkyti, toksinis poveikis nėštumo metu.
2. Gydytojo genetiko konsultacija, jei šeimoje yra įgimtų defektų.
3. Tinkama būsimos motinos mityba.
4. Privalomas lėtinių infekcijos židinių gydymas.
5. Hipodinamija pablogina širdies raumens darbą. Būtina kasdieninė gimnastika, masažai, darbas su mankštos terapijos gydytoju.
6. Nėščioms moterims būtinai turi būti atliktas ultragarsinis patikrinimas. Širdies ligas naujagimiams turėtų stebėti kardiologas. Jei reikia, būtina skubiai kreiptis į kardiochirurgą.
7. Privaloma operuotų vaikų reabilitacija, tiek psichologinė, tiek fizinė, sanatorinio-kurorto sąlygomis. Kiekvienais metais vaikas turi būti apžiūrimas kardiologinėje ligoninėje.

Širdies ydos ir skiepai

Reikėtų atsiminti, kad skiepų geriau atsisakyti šiais atvejais:

• 3 laipsnio širdies nepakankamumo išsivystymas;
• esant endokarditui;
• dėl sudėtingų defektų.

Širdies ir kraujagyslių sistemos defektai arba anatominės anomalijos, kurios dažniausiai atsiranda vaisiaus vystymosi metu arba gimus vaikui, vadinamos įgimta širdies liga arba įgimta širdies liga. Įgimtos širdies ligos pavadinimas yra diagnozė, kurią gydytojai diagnozuoja beveik 1,7% naujagimių.

Pati liga yra širdies vystymosi ir jos kraujagyslių struktūros anomalija. Ligos pavojus slypi tame, kad beveik 90% atvejų naujagimiai neišgyvena iki mėnesio. Statistika taip pat rodo, kad 5% atvejų vaikai, sergantys ŠKL, miršta nesulaukę 15 metų. Įgimtos širdies ydos turi daugybę širdies anomalijų, dėl kurių pakinta intrakardinė ir sisteminė hemodinamika.

Išsivysčius ŠKL, pastebimi didelių ir mažų apskritimų kraujotakos sutrikimai, taip pat kraujotaka miokarde. Liga užima vieną iš pirmaujančių pozicijų tarp vaikų. Dėl to, kad CHD vaikams yra pavojinga ir mirtina, verta išsamiau išanalizuoti ligą ir išsiaiškinti visus svarbius dalykus, apie kuriuos ši medžiaga papasakos.

UPU tipai

Liga, tokia kaip įgimta širdies liga, dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams, tačiau neatmetama ir įgimtos širdies ligos išsivystymas suaugusiems. Jei vaikas su šia liga įveikė 15 metų amžiaus barjerą, tai dar nereiškia mirtinas pavojus praėjo. Žmogus, būdamas ŠKL liga sergančio amžiaus, gali mirti bet kurią akimirką, o tai tiesiogiai priklauso nuo šios ligos tipo ir pobūdžio. Apsvarstykite, kokios įgimtos širdies ligos rūšys yra žinomos ir pasireiškia dažniausiai.

Medicinoje žinoma apie šimtą įvairių širdies raumens defektų tipų. Žinoma, nenagrinėsime visų tipų, tačiau išskirsime tik pagrindinius. UPU skirstomi į du tipus: mėlyną ir baltą. Šis skirstymas visų pirma pagrįstas odos spalvos pasikeitimo intensyvumu.

„Baltasis“ UPU tipas yra padalintas į 4 grupes, kurios vadinamos:

1. Praturtinta plaučių kraujotaka. Kurių susidarymo priežastys yra: arterinis latakas, prieširdžių pertvaros defektas ir skilvelių pertvaros defektas.
2. Išsekęs mažas ratas. Tuo pačiu metu pastebimi izoliuotos stenozės požymiai.
3. Išsekęs didelis ratas. (Aortos stenozė, aortos koarktacija).
4. Be hemodinamikos pokyčių: širdies dispozicijos ir distopijos.

„Mėlynasis“ įgimtos širdies ligos tipas apima 2 grupes:

1. Praturtėjus plaučių cirkuliacijai, kuriai būdingas visiškas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.
2. Vyrauja išsekęs mažas ratas. (Ebšteino anomalijos).

Tai įgimtos širdies ligos tipas, gana dažnais atvejais diagnozuojamas naujagimiams. Skilvelinės pertvaros defektui būdingas praturtinto kraujo maišymas su neprisodrintu krauju. Sergant šia liga, širdyje atsiranda skylė, tai yra defektas. Ši skylė susidaro ties dešiniojo ir kairiojo skilvelių riba. Praturtintas kraujas per angą juda iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį, kur susimaišo su neprisodrintu krauju.

Jei defektas yra mažas, vaikas gali neturėti ligos požymių. Esant dideliam skylės dydžiui, pastebimas aktyvus kraujo maišymasis, kuris pasireiškia mėlynos spalvos pakitimu ant lūpų ir pirštų.

Skilvelinės pertvaros defektas yra gydomas, todėl dažnais atvejais galima išgelbėti vaiką. Jei anga tarp skilvelių yra maža, laikui bėgant ji gali užaugti savaime. Didesnėms skylėms reikia operacijos. Tačiau vis tiek verta paminėti, kad jei tokio tipo liga jokiu būdu nepasireiškia, tada joks poveikis ar įsikišimas nerekomenduojamas.

Įgimtos širdies ligos tipas, kuris taip pat diagnozuojamas vaikams, tačiau dažniausiai vyresniame amžiuje. Liga pasižymi tuo, kad aortos vožtuve susidaro ne trys kaušeliai, kaip turėtų būti pagal anatomiją, o tik du, iš čia ir susirgimo tipo pavadinimas – dviburis aortos vožtuvas. Triburis vožtuvas užtikrina normalų kraujo tekėjimą į širdį. Dviburis aortos vožtuvas susidaro daugiausia vaisiui esant įsčiose aštuntą nėštumo savaitę. Būtent šiuo metu formuojasi širdies raumuo, o jei nėščioji šiuo laikotarpiu fiziškai ar protiškai apkrauna save, tai gali turėti įtakos įgimtos širdies ligos formavimuisi.

Dviburis aortos vožtuvas taip pat yra gydomas, tačiau operacija atliekama tik pasireiškus ligos simptomams arba jei širdis patiria didelį stresą.

Prieširdžių pertvaros defektas- yra skylė, esanti tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio. Šio tipo negalavimas vaikams pasireiškia gana retais atvejais, tačiau jo buvimas kelia nerimą tėvams. Tiesą sakant, jei skylė yra maža, ji gali augti pati neribotą laiką. Jei skylė yra nemažo dydžio, situaciją galima ištaisyti tik chirurgine intervencija. Jei tai nebus padaryta, tokio tipo UPU bus sukurta.

Priežastys

Šio tipo ligos priežastys yra šios:

• įvairios chromosomų anomalijos;
• genų mutacijos;
• vaiko tėvų alkoholio, tabako ir narkotinių medžiagų vartojimas;
• diagnozuoti nėščiai moteriai tokias ligas kaip;
• paveldimas veiksnys;
• nuo vaistų vartojimo.

Kaip matote, priežastys, sukeliančios širdies raumens ir kraujagyslių defektus ir anomalijas, yra gana reikšmingos, todėl svarbu apie jas daugiau sužinoti.

Dėl chromosomų anomalijų, mutacijos susidaro įvairiomis formomis. Susidarius reikšmingo dydžio chromosomų aberacijoms, miršta širdies raumuo, o tai reiškia žmogaus mirtį. Esant nedideliems su gyvybe suderinamų chromosomų aberacijomis, stebimas įvairių tipų įgimtų negalavimų vystymasis. Kai rinkinyje susidaro trečioji chromosoma, tarp prieširdžių ir skilvelių vožtuvų lapelių susidaro defektai.

Ligos priežastys, kurias sukelia genų mutacija, sukelia ne tik ŠKL, bet ir kitų įvairių organų anomalijų vystymąsi. Daugiausia pažeidžiami plaučiai, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir nervų sistemos.

Alkoholio poveikis neigiamai veikia žmogaus organizmą. Jei tėvai dažnai vartoja alkoholį, CHD išsivystymas nėra riba. Be to, vaikui neatmetama kitų tipų nukrypimų ir sutrikimų buvimas. Neretai apsvaigus nuo alkoholio išsivysto VSD arba skilvelių pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros patologija, atviras arterinis latakas.

Etilo alkoholis užima pirmą vietą tarp žmonių vartojamų pavojingų narkotikų. Būtent dėl ​​naudojimo ir turinio priežasčių etilo alkoholisžmogaus organizme stebimas įgimtų širdies ligų vystymasis. Moterys, kurios yra linkusios į alkoholinius gėrimus, beveik 40% atvejų pagimdo vaikus, turinčius įgimtų širdies ligų sindromų. Ypač pavojingas yra etilo alkoholio vartojimas pirmaisiais trimis nėštumo mėnesiais, nes tai sukels ne tik širdies sutrikimus, bet ir kitas rimtas vaiko ligas bei anomalijas.

Jeigu nėštumo metu moteris sirgo raudonuke ar hepatitu, tada šis veiksnys gali paveikti ne tik širdį, bet ir sukelti daugybę kitų patologijų. Labai dažnai, beveik 2,4% atvejų, vaikų įgimtų ydų priežastis yra nėščios moters raudonukė.

genetinis polinkis taip pat yra svarbi priežastis, kodėl CHD stebima vaikams, jei jų tėvai taip pat turi tokio tipo negalavimų.

UPU susidarymo priežastys gali būti įvairūs tokio pobūdžio veiksniai:

• rentgeno spinduliuotė;
• radiacijos poveikis;
• narkotikų vartojimas;
• Skirtingos rūšys virusinės ir infekcinės ligos.

Be to, įgimta širdies liga vaikui dažnai išsivysto, jei visi minėti veiksniai paveikia moterį nėštumo metu.

Taip pat neturėtumėte atmesti vaikų širdies anomalijų vystymosi priežasčių, jei moterys patenka į šią rizikos grupę:

• amžius;
• nukrypimai endokrininė sistema;
• Iš pradžių toksikozė trys mėnesiai nėštumas;
• jei moters istorijoje yra negyvų gimusių vaikų ar su defektais.

Taigi, kaip matote, naujagimio diagnozės atsiradimo priežasčių yra pakankamai, o apsisaugoti ar apsisaugoti nuo visų beveik neįmanoma. Bet jei žinote, kad sergate kokia nors liga, prieš pastojant vaiką, rekomenduojama apie tai informuoti savo gydytoją, kad jis galėtų apsvarstyti galimybę išgydyti ligą. Kaip nustatyti, ar vaikas turi įgimtos širdies ligos požymių, svarstysime toliau.

Simptomai

Klinikinį ligos „įgimtos širdies ligos“ vaizdą lemia paties defekto struktūriniai ypatumai, komplikacijų buvimas ir atsigavimas. Taigi, apsvarstykite pagrindinius ligos simptomus, taip pat klinikinį ligos vystymosi vaizdą naujagimiams.

Taigi simptomai, rodantys įgimtos širdies ligos požymius vaikams ir suaugusiems, prasideda nuo dusulio, atsirandančio atliekant nedidelius pratimus. Tokiu atveju galima pastebėti širdies plakimo padažnėjimą, bendro silpnumo pasireiškimą ir odos spalvos blanšavimą, ypač galvoje ir veide. Priklausomai nuo defekto komplikacijos, gali atsirasti skausmas širdies ir krūtinės srityje – šie skausmai priveda prie alpimo būsenos ir padidėjusį galūnių patinimą.

Yra trys ligos simptomų pasireiškimo fazės, kurias nagrinėsime toliau.

1. Pirma fazė apibūdinamas kaip prisitaikantis. Jam būdingas organizmo prisitaikymas prie kraujotakos ir širdies veiklos sutrikimų. Adaptacijos ar organizmo prisitaikymo prie sutrikimų laikotarpiu ligos simptomai pasireiškia itin retai ir nestipriai. Bet tai stebima iki hemodinamikos sutrikimų atsiradimo. Jei jis pažeidžiamas, padidėja širdies dekompensacijos vystymasis. Labai pavojingas momentas, nes per šį laikotarpį žmogus gali mirti. Jei mirtingumas nepasireiškia ir ši fazė praeina, tada po 2-3 metų sveikata pagerėja.
2. Antram etapui būdingas paciento būklės pagerėjimas, atsirandantis dėl širdies kompensacijos arba širdies stabilizavimo. Bet antra fazė trunka palyginti trumpai, o jau po jos pastebimi trečiajai fazei būdingi simptomai.
3. Atakos metu trečiasis etapas(terminalas) kūnas patiria didelį stresą. Šiuo laikotarpiu pradeda vystytis distrofiniai ir degeneraciniai širdies raumens ir kitų organų anomalijos. Dėl to simptomai tampa dažnesni ir sunkesni, o tai sukelia mirtina baigtis.

Ryškiausi CHD simptomai yra:

• širdies nepakankamumas;
• širdies ūžesiai, kurie girdimi net be endoskopo;
• cianozė.

Širdies ūžesiai, turintys sistolinio pobūdžio požymių, stebimi sergant bet kokia šios ligos rūšis. Retais atvejais triukšmas gali atsirasti su pertrūkiais arba visai nepasigirsti. Širdies ūžesys labai aiškiai girdimas, jei žmogus tuo pačiu metu atliko nedidelę fizinę veiklą.

Cianozės pasireiškimas pastebimas retais atvejais ir tik esant plaučių arterijos stenozei. Cianozė gali būti ir nuolatinė, ir atsirasti riksmo, verkimo ir kitokio pobūdžio fizinės ir nervinės kūno veiklos fone. Cianozė pasireiškia mėlynomis pirštų ir lūpų falangomis, taip pat veido odos spalvos blanširavimu.

Pacientui susiformavus širdies nepakankamumui, stebimi blanširavimo požymiai, galūnių ir nosies galiuko šaltis. Taigi, įgimtą širdies ligą žmogui galima nustatyti tik pasikeitus odos spalvai ir skausmui širdyje.

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai

Įgimtos širdies ligos, būdingos skilvelių pertvaros defektui, simptomai pasireiškia jau pirmą dieną po kūdikio gimimo. Pagrindinis simptomų vaizdas susideda iš šių požymių:

• dusulio atsiradimas;
• prastas apetitas arba jo nebuvimas;
• prastas vystymasis;
• odos cianozė;
• kojų, pėdų ir pilvo patinimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• ūžesys širdyje.

Pirmieji negalavimų buvimo požymiai gali būti nustatyti širdies tyrimo metu. Tuo pačiu metu gydytojas nustato ūžesius širdyje, kurį vėliau tiria ultragarsu. Ultragarso išvada suteiks tikslų vaizdą apie tai, kas gali sukelti triukšmo atsiradimą. Tačiau dažnai vaikai, turintys skilvelių pertvaros defektą ir mažą defekto dydį, praktiškai nejaučia jokio diskomforto ir su juo gyvena. Dažnai smulkūs defektai užgyja per vienerius ar 10 metų.

Taigi, jei tėvai stebi, ar vaikui nepasireiškia šie simptomai:

• greitas nuovargis;
• silpnumas, nuovargis ir neveiklumas;
• dusulys;
• galūnių cianozė;
• svorio nepriauga.

Tokiu atveju būtina pasikonsultuoti su gydytoju dėl ligos diagnozavimo ir gydymo procedūrų konsultavimo.

Kartais skilvelių pertvaros defektas gali sukelti komplikaciją, kuriai būdinga plaučių hipertenzija. Taigi, stebimas negrįžtamų procesų susidarymas plaučiuose. Skilvelinės pertvaros defekto komplikacijos yra itin retos. Be to, skilvelių pertvaros defektas gali sukelti šias komplikacijas:

• širdies nepakankamumas ir kitos širdies problemos.

Dviburio aortos vožtuvo simptomai

Dviburis aortos vožtuvas turi pasireiškimo požymių, tačiau verta paminėti, kad šis tipas retai atpažįstamas vaikams. Daugelį metų dviburis aortos vožtuvas gali egzistuoti visiškai asimptomiškai. Tačiau jau vaikui augant vis dažniau atsiranda nerimą keliančių ligos požymių ir būdingų simptomų. Taigi simptomai, rodantys CHD dviburį aortos vožtuvą, yra šie charakteristikos:

1. Pulsuojantys skausmai galvoje.
2. Galvos svaigimas, iki alpimo.
3. Regėjimo sutrikimas. Jei širdies aprūpinimas krauju, išprovokuotas dviburio aortos vožtuvo CHD fone, pablogėja, atsiranda daugumos organų ir sistemų darbo sutrikimai ar sutrikimai.
4. Dusulio atsiradimas.
5. Skausmas širdies srityje.
6. reiškia širdies susitraukimų dažnio padidėjimą.
7. Aukštas kraujospūdis, kurį sukelia stiprus širdies plakimas.

Kitas būdingas simptomas dviburio aortos vožtuvo CHD yra kraujotakos pažeidimas organizme. Taigi kraujas iš pradžių patenka į aortą, o po to į skilvelį, o tai neteisinga. Pirmiau minėti simptomai atsiranda dėl netinkamos kraujotakos.

Taigi dviburis aortos vožtuvas dažniausiai atsiranda sulaukus 10 metų, o ankstesniame amžiuje minėti simptomai praktiškai nepastebimi.

Taip pat verta paminėti, kad tik simptomų fone labai sunku nustatyti diagnozę, todėl ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas ligos diagnozei.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima šias medicininių priemonių rūšis:

1. Echokardiografija, kuri atliekama vaisiui. Jos pagalba įgimtos širdies ligos požymiai diagnozuojami net nėštumo metu.
2. Fonokardiografija. Triukšmo taisymas tolesniam jų įvertinimui.
3. Atlikimas po vaiko gimimo.
4. Elektrokardiografija.
5. Krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliais galima įvertinti širdies dydį, kontūrus ir vietą.
6. Pulso oksimetrija. Tyrimas, kurio metu galima gauti informaciją apie deguonies kiekį ir jo trūkumą periferiniuose audiniuose.
7. Tomografija. Jis naudojamas esant retam įgimtam defektui.
8. Kraujo tyrimas: ir. Analizės dėka galima įvertinti kraujo prisotinimo laipsnį.

Verta paminėti, kad ne visos aukščiau išvardintos diagnostikos priemonės atliekamos vienam ligos atvejui. Gydytojas pats nusprendžia, kokių tyrimų jam reikia, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti.

Gydymas

Atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, skiriamas tinkamas gydymas. Taigi gydymas bus atliekamas atsižvelgiant į ligos klinikinio vaizdo sunkumą ir sudėtingumą. Jei žmogus su defektu turi visiškos kompensacijos vaizdą, tokiu atveju jis gyvens kaip sveikas žmogus. Dažnai tokie žmonės net neįsivaizduoja, kad turi nenormalų širdies nukrypimą. Tačiau tam, kad nebūtų išprovokuotas žalos atlyginimo valstybės pažeidimas, tokie žmonės turi laikytis kai kurių rekomendacijų ir stebėti savo sveikatą.

Tam būtina susilaikyti nuo sunkių fizinių pratimų. Jei protinis darbas neigiamai veikia paciento sveikatą, jo reikia atsisakyti ir pakeisti priimtinesniu.

Pacientas, net ir turintis nedidelių širdies ligos požymių, yra kategoriškai draudžiamas bet kokiai fizinei veiklai, kuri gali neigiamai paveikti paciento būklę. Taip pat svarbu stebėti miegą, kurio trukmė turi būti bent 8 valandos per dieną.

Taip pat svarbu stebėti savo mitybą. Neleidžiama valgyti riebių, rūkytų ir keptas maistas nuolat, nes sunkūs valgiai turi įtakos širdies darbui. Taip pat maitinimas turėtų būti 3 kartus per dieną, kad vėl sumažėtų apkrova širdžiai. Venkite druskos ir venkite cukraus. Būtina valgyti daugiausia virtą maistą, nes jį geriausiai virškina organizmas.

Kalbant apie tai, kaip gydyti įgimtus vaikų širdies defektus, verta paminėti, kad yra tokia forma kaip gydymas vaistais. Gydymas vaistais apima šiuos veiksmus: širdies susitraukimo funkcijos didinimą, skysčių perteklių šalinimą, vandens-druskų apykaitos reguliavimą ir gerinimą. medžiagų apykaitos procesai miokarde.

Jei diagnozės metu paaiškėjo, kad širdis negali susidoroti su paprastomis apkrovomis, tuomet reikėtų kreiptis į tokį gydymo metodą kaip chirurginė intervencija, kurios metu defektus pašalina patyrę chirurgai.

Maždaug 30% naujagimių reikia skubiai gydyti chirurginiu būdu. Kad būtų galima nustatyti defekto susidarymo vietą, vaiko kūne įrengiamas kateteris.

CHD gydymas gilios hipotermijos metodu taip pat nėra nežinomas. Tai reiškia didelio šalčio naudojimą. Jei naujagimio širdis yra dydžio Riešutas, tada tokios operacijos negalima išvengti. Operacijos metu naudodamas šaltį, chirurgas pašalina ligą, kai visiškas atsipalaidavimasširdies raumuo.

Šiuo metu yra keletas būdų, kaip gydyti ŠKL. Taigi, pavyzdžiui, metodas, vadinamas komisurotomija, per kurį atliekamas sulydytų vožtuvų išpjaustymas. Nuėmus vožtuvą, sumontuojamas protezas, ko pasekoje žmogus su juo gyvena visą gyvenimą.

Širdies chirurgija yra gana rimtas ir atsakingas įvykis, už kurio baigtį atsakingas chirurgas. Operacijos sėkmė priklauso nuo chirurgo patirties, todėl beveik visais atvejais tokie įvykiai baigiasi sėkmingai. Po operacijos žmogus jaučiasi visiškai normaliai ir gali gyventi sveiką gyvenimo būdą, tačiau neįskaitant sunkaus darbo ir fizinio aktyvumo.

Vaikų įgimtos širdies ydos – grupė patologinės būklėsširdies ir kraujagyslių sistema, kuri atsirado perinataliniu laikotarpiu. Priklausomai nuo ligos tipo, yra būdingi simptomai lydimas įvairių komplikacijų. Vaikų ŠKL turi būti stebimas ir gydomas laiku, kad vaikas galėtų gyventi be apribojimų.

Vystymo mechanizmas

Visapusiškam vaisiaus vystymuisi jam reikalinga sava kraujotaka, todėl širdies ir kraujagyslių sistema vystosi anksčiau nei kiti – formavimasis prasideda jau 14 dieną po pastojimo. Po 22 dienų ima pulsuoti širdis, dar po kelių dienų pradeda cirkuliuoti kraujas. Ir nors širdies sistema šiuo laikotarpiu vis dar yra tik pradiniame formavimosi etape, daug kas priklauso nuo to, kaip vyksta vaisiaus vystymosi procesai, motinos būklė ir išoriniai veiksniai.

Įgimtos širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimai išsivysto nuo 14 iki 60 dienų nuo pastojimo. Esant normaliai nėštumo eigai ir tinkamai vystantis vaisiui, iki antrojo mėnesio kūdikio širdis turėtų būti suformuota:

• pertvaros auga, širdis tampa keturių kamerų;
• yra arterinio kamieno padalijimas į aortą ir plaučių arteriją;
• skilvelis padalintas į dvi dalis;
• susidaro širdies vožtuvai.

Bet įtaka neigiami veiksniai veda prie to, kad vystantis širdies sistemai yra gedimas - taip formuojasi įgimtos anomalijos.

Nuo 12 nėštumo savaitės galite nustatyti, kokios patologijos gali išsivystyti vaikui. Tai leidžia tėvams nuspręsti, nutraukti ar tęsti nėštumą. Tačiau atminkite, kad yra galimybė medicininė klaida ir kūdikis gali gimti sveikas. Bet kokiu atveju įtarimas dėl įgimtos vaiko širdies ligos leidžia pasiruošti galimos operacijos, kuris turi būti atliktas iš karto po gimimo, siekiant išgelbėti jo gyvybę.

Veiksniai, turintys įtakos ŠKL vystymuisi

Daugeliu atvejų įgimta vaikų širdies liga atsiranda dėl genetinės polinkio. Jei kam nors iš šeimos buvo diagnozuota įgimtos ligosširdies sistema, tada su didele tikimybe jie bus perduoti vaikui.

Atsižvelgiama į tėvų defektų buvimą ir jų vystymosi tikimybę vaikui procentais. Taigi, tai pasitaiko 13% porų, jei vienas iš tėvų sirgo ŠKL. Kitų tipų patologijos pasitaiko su 1-10% tikimybe.

Įgimtos širdies ligos vystymuisi vaikui įtakos turi mamos gyvenimo būdas nėštumo planavimo ir nėštumo metu. Tai apima ne tik nikotiną ir alkoholinius gėrimus, bet ir vaistus. Kokie vaistai yra nesaugūs:

• kraujo skiedikliai su veikliąja medžiaga varfarino natrio druska (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• prieštraukuliniai ir antiepilepsiniai vaistai;
• kortikosteroidų agentai;
• imunosupresantai;
• psichostimuliatoriai;
• barbitūratai.

Didelė rizika susirgti įgimtomis širdies ir kitų organų patologijomis vaikams, kurių motinos dirbo nepalankiomis sąlygomis. Svorių kėlimas ar cheminių garų įkvėpimas neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi. Motinos perduodamos infekcinės ligos yra labai pavojingos vaiko širdies sistemai.

Netgi lengva liga pirmąjį trimestrą gali turėti įtakos širdies ir kraujotakos sistemos vystymuisi.

Perkeliama nėštumo metu motinos užkrečiamos ligos Toksoplazmozė, tymai, pūslelinė, raudonukė ir vėjaraupiai bendras vystymasis vaisius, įskaitant kraujotakos sistemą.

Svarbų vaidmenį formuojant defektus vaidina lėtinės ligos mamos:

• diabetas;
• autoimuninės ligos;
• epilepsija;
• fenilketonurija;
• nefrogeninė hipertenzija;
• sunki inkstų patologija.

Didelė rizika susirgti vaiko įgimta širdies liga, jei mama jaunesnė nei 17 metų ar vyresnė nei 40 metų, tokio amžiaus moterys turėtų dažniau nei kitos lankytis pas gydytojus ir išsitirti. nenormalus vystymasisŠirdies sistemos pažeidimas gali pasireikšti esant sunkiam pirmojo trimestro toksikozei, užsitęsusiam stresui ir persileidimo grėsmei ankstyvose stadijose.

UPU tipai

Yra žinoma daugiau nei šimtas ŠKL, o norint tiksliai apibūdinti širdies sistemos būklę, šios patologijos dažniausiai skirstomos pagal kelis kriterijus. Visų pirma, defektai nustatomi pagal lokalizacijos vietą:

• vožtuvo aparate;
• širdies kraujagyslėse;
• širdies raumens sienelėse;
• tarpskilvelinėje pertvaroje.

Mokslininkai pasiūlė keletą įgimtų širdies ligų klasifikacijų panašiais pagrindais, tačiau bendriausia sisteminimas yra „mėlyna“ – su cianoze ir „balta“ – be odos cianozės. „Mėlynieji“ defektai diagnozuojami, kai veninis kraujas, patekęs į sisteminę kraujotaką, prasiskverbia į visus organizmo audinius, sukelia deguonies trūkumą, dėl kurio atsiranda cianozė.

Yra du porūšiai: su praturtėjimu ir plaučių kraujotakos išeikvojimu. Mėlynos ydos apima:

• didžiųjų laivų perkėlimas;
• dešiniojo skilvelio dvigubi kraujagyslės;
• nenormalus plaučių venų nutekėjimas;
• Ebsteino defektas;
• bendras arterinis kamienas.

„Baltosios“ ydos pasižymi emisija arterinio kraujoį veną Dauguma vaikų daugelį metų atrodo visiškai sveiki, o simptomai pasireiškia tik aktyvaus augimo, brendimo ir užsitęsusio streso laikotarpiais.

Anomalijos be cianozės skirstomos į 4 porūšius:

• su plaučių kraujotakos praturtėjimu;
• su mažo apskritimo išeikvojimu;
• su didžiojo rato išeikvojimu;
• defektai, susiję su nenormalia širdies vieta, be kraujotakos sutrikimų.

Baltosios ydos apima:

• atidarytas ovalus langas;
• aortos koarktacija;
• dviburio, vožtuvų ir plaučių arterijos stenozė.

Yra tarptautinė UPU klasifikacija, kurioje išskiriamos ne tik „baltos“ ir „mėlynos“ anomalijos, bet ir šie tipai:

• su kryžminiu kraujo išmetimu (cianotinių ir necianotinių defektų derinys);
• širdies vožtuvų liga;
• anomalijos su sutrikusia hemodinamika;
• skilvelių raumenų defektai;
• širdies ritmo sutrikimai;
• vainikinių arterijų defektai.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimus, pagal požymių padidėjimą išskiriami 4 laipsniai:

• nedideli pakeitimai;
• vidutinio sunkumo apraiškos;
• staigus;
• terminalas.

Jei įvyksta galutinė stadija, dažnai net chirurginė intervencija yra bejėgė, todėl ŠKL gydymas turėtų prasidėti laiku.

Bendras UPU vaizdas

ŠKL simptomai vaikystėje gali pasireikšti įvairiais būdais, priklausomai nuo patologijos tipo. Vieniems vaikams nuo pirmos gyvenimo dienos pastebimi būdingi širdies ligos požymiai, kitiems ŠKL simptomai pasireiškia jaunesniame ikimokykliniame amžiuje, tretiems pirmosios įgimtų anomalijų apraiškos išryškėja tik paauglystėje ir dažniausiai šios. yra "balti" defektai.

Egzistuoti bendrieji simptomaiįgimtos širdies ydos:

• pakitusi odos ir gleivinių spalva – jos arba pasidaro melsvos, arba daug blyškesnės nei įprastai;
• nuolat šaltos galūnės;
• per didelis prakaitavimas;
• gimdos kaklelio kraujagyslių pulsavimas ir patinimas;
• greitas nuovargis;
• neramus miegas;
• nuolatinės "mėlynės" po akimis;
• dažnas dusulys, net ir ramybėje.

Papildomas požymis kūdikiams yra mėlynos lūpos ir skruostai maitinant ir verkiant. Vaikai, sergantys ŠKL, yra labai neramūs, dažnai atsisako žindyti ir neramiai miega. Visa tai turi įtakos jų vystymuisi, lyginant su sveikais bendraamžiais, kūdikiai su defektais vėliau pradeda įvaldyti reikiamus įgūdžius, priauga mažai svorio.

Esant sunkioms sąlygoms, ištinka uždusimo priepuoliai ir trumpalaikis sąmonės netekimas. Tačiau vien dėl šių priežasčių neįmanoma diagnozuoti įgimtos širdies ligos, vaikai, sergantys centrinės nervų sistemos ligomis, turi panašių simptomų.

Vaikams, sergantiems ŠKL, pastebimas dusulys, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, edema ir gausa. Vidaus organai. Išskiriu 4 šios būsenos laipsnius:

• Lengvas laipsnis, kuris dažnai nereikalauja gydymo. Vaiko būklė stabili, apžiūros metu diagnozuojami nedideli nukrypimai.
• Šiame etape simptomai yra ryškesni, pastebimi kvėpavimo sutrikimai, vaikas praranda apetitą.
• Deguonies trūkumas turi įtakos nervų sistemos veiklai – prie širdies patologijos pridedami vystymosi sutrikimai.
• Sunkiajai (galinei) stadijai būdingas kvėpavimo slopinimas ir.

Nepakankamas organų ir audinių aprūpinimas deguonimi paveikia medžiagų apykaitą. Vaiko organizme pradeda kauptis toksiški medžiagų apykaitos produktai su rūgštine reakcija. Yra padidėjęs rūgštingumas – acidozė, kurios dekompensacinė stadija gali būti mirtina, ypač kūdikystėje.

Atidarykite ovalų langą

Iš visų ŠKL tipų šis patologijos tipas yra daug dažnesnis nei kiti. Paprastai kiekvienas vaikas perinataliniu laikotarpiu turi skylę tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio, tačiau po gimimo ji per kelis mėnesius išauga. Kai kuriems vaikams anga gali būti atvira iki dvejų metų amžiaus, tačiau jei ji nepadidėja, o, priešingai, sumažėja, tada ši būklė nereikalauja gydymo.

Vaikams, turintiems šį prieširdžių pertvaros defektą, širdies ultragarsas turi būti atliekamas kas 6 mėnesius, kad būtų galima stebėti jos būklę dinamikoje. Daugumoje vaikų atviras ovalus langas niekaip nepasireiškia, o daugelis apie savo ydą sužino tik suaugę.

atviras ovalus langas gali lydėti šie simptomai:

• cianozė;
• greitas nuovargis;
• galvos svaigimas;
• trumpalaikis sąmonės netekimas.

Vaikai, turintys tokį defektą, yra linkę į peršalimą, todėl juos reikia saugoti, nes ligos metu padidėja apkrova širdžiai ir kraujagyslėms.

Atvirų arterijų liga

Arterinis latakas yra tarp aortos ir plaučių arterijos ir reikalingas tik nėštumo metu kraujui transportuoti. Jei gimdymas įvyko m terminas be komplikacijų ir vaikas gimė normalaus svorio, tada šis latakas užsidaro per kelias dienas. Neišnešiotiems kūdikiams arterinio latako uždarymo laikotarpis gali trukti iki trijų mėnesių. Jei po šio laiko nebuvo uždarymo, tada jie sako apie įgimtą defektą.

Mažas latakas niekaip nepasireiškia, o aptikti jį galima tik ultragarso pagalba. Netiesiogiai šie ženklai rodo platų kanalą:

• ūgio ir svorio atsilikimas nuo normos;
• sunku kvėpuoti;
• blyškios odos dalys;
• neramus miegas;
• prastas apetitas.

Visi šie požymiai gali lydėti ir kitas su širdies sistema nesusijusias ligas, todėl būtina nuodugniai ištirti vaiką. Jei gydymas neatliekamas laiku, ant vaiko krūtinės atsiranda nedidelis išsikišimas. Klausantis girdisi triukšmai, tačiau klausyti gali tik patyręs specialistas. Vaikams, turintiems šią anomaliją, ji dažnai pasireiškia, o tai gali sukelti vaiko mirtį.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra rimtas defektas, kai aorta ir plaučių arterija išsidėstę neteisingai – aorta nukrypsta iš dešinės širdies pusės, o plaučių arterija – iš kairės. Esant tokiai struktūrai, didelis ir mažas kraujotakos ratas nesusisiekia tarpusavyje ir veninis kraujas nėra prisotintas deguonies.

Nuo gimimo vaikas buvo stebimas, nors pirmomis dienomis būklė patenkinama. Palaipsniui didėjantys simptomai:

• atsiranda dusulys;
• pagreitėja pulsas;
• susidaro patinimas.

Vaiko organizmas bando kompensuoti padidėjusį kraujo tūrį, dėl kurio atsiranda širdies perkrova ir sunkus širdies nepakankamumas.

Širdis pradeda didėti, apžiūros metu matomi plaučių pakitimai, pradeda sutrikti kepenų veikla, taip pat padaugėja. Ši yda nesuderinama su gyvenimu ir reikalauja skubi operacija kraujagyslių judėjimui.

Diagnostika

Širdies ligos vaikui dažnai nustatomos nėštumo metu, vėliau iškart po gimimo atliekamas tyrimas diagnozei patvirtinti arba pašalinti. Kai kuriems vaikams širdies ydos nustatomos pas pediatrą klausantis – girdisi širdies ūžesiai, kurių neturėtų būti.

Įtarus CHD, vaikui skiriamas išsamus tyrimas, kuris gali apimti šiuos metodus:

• vaisiaus echokardiografija - ultragarsu, kuris atliekamas net perinataliniu laikotarpiu, kai vaikas yra įsčiose.
• Širdies echoskopija – atliekama siekiant nustatyti širdies patologijas, nustatyti jos sandarą, dydį bei patikrinti kraujagyslių ir vožtuvų būklę.
• - leidžia įvertinti širdies raumens būklę.
• Holterio stebėjimas – atskleidžia paslėptas aritmijas ir širdies laidumą.
• Krūtinės ląstos rentgenograma – atskleidžia širdies ir plaučių dydį. Kartais tai atliekama įvedant kontrastinę medžiagą per kateterį.
• Pulso oksimetrija - tikrina deguonies prisotinimo lygį kraujyje.
• MRT ir KT atliekami, kai kyla abejonių dėl diagnozės.

Diagnozei nustatyti reikalingi bendrųjų ir biocheminių kraujo tyrimų rezultatai, kad būtų galima suprasti, kiek cheminė sudėtis kraujo, ir vidaus organų sutrikimams nustatyti.

Kaip gydoma įgimta širdies liga?

ŠKL gydymas priklauso nuo patologijos sunkumo, vaiko amžiaus ir gretutinių ligų. Daugumos žmonių įgimta širdies liga yra kompensavimo stadijoje ir nekelia pavojaus sveikatai visą gyvenimą. Norėdami išlaikyti šią būseną, stebėkite savo sveikatą ir laikykitės kelių taisyklių:

• Laiku atlikti širdies tyrimus.
• Atsisakykite sunkios fizinės veiklos, apsiribokite lengvu sportu: gimnastika, plaukimu ar kineziterapijos pratimais.
• Laikykitės dienos režimo, pakankamai miegokite.
• Valgykite sveikai, apribokite maisto kiekį didelis kiekis cholesterolio. Kontroliuokite suvartojamos druskos kiekį ir laikykitės gėrimo režimo.
• Venkite nervinės įtampos, saugokitės nuo stresinių situacijų.

Vaistų terapija siekiama sumažinti ligos simptomus. Norėdami tai padaryti, paskirkite vaistus, skirtus normalizuoti kvėpavimą, sumažinti slėgį ir pašalinti tachikardiją. „Baltojo“ tipo ydas galima nuolat prižiūrėti vaistų terapija be chirurginės intervencijos.

„Mėlynos“ anomalijos 90% atvejų reikalauja operacijos ankstyvoje vaikystėje. Operacijos sėkmė priklauso nuo jos įgyvendinimo savalaikiškumo. Daugiau nei 70% operacijų garantuoja visišką vaiko pasveikimą. Pasitaiko atvejų, kai vaiko širdies operacijos buvo atliekamos dar gimdoje. Tačiau šios labai sudėtingos manipuliacijos nenaudojamos taip dažnai, kaip reikia, nes dauguma ligoninių neturi reikiamos įrangos ir aukštos kvalifikacijos specialistų.

Yra būdas atlikti operacijas su UPU:

• uždara - intervencija atliekama induose, nepažeidžiant širdies;
• atvira – atlikta širdies pilvo operacija.

Kilus grėsmei paciento gyvybei, atliekamos skubios operacijos. Daugeliu atvejų jie atliekami ankstyvame amžiuje arba iškart po gimimo. Skubi intervencija atliekama ir sunkiomis sąlygomis, tačiau galima pasiruošti operacijai ir atlikti visus reikiamus tyrimus.

Planinės intervencijos atliekamos, jei nėra tiesioginės grėsmės gyvybei, tačiau operacija būtina, kad vaiko būklė nepablogėtų. Kai kuriais atvejais pakanka vienos chirurginės intervencijos, tačiau sudėtingose ​​situacijose gali prireikti pakartotinių operacijų.

Po operacijos gali atsinaujinti defektas – kraujagyslių stenozė, vožtuvų nepakankamumas, aortos koarktacija. Remiantis statistika, mažiau nei pusė vaikų, sergančių atkryčiais, gyvena ilgiau nei 10 metų. Protezavimo metu yra toliau išvardytas problemas- vaikas išauga iš protezų ir reikalingas pakartotinis įsikišimas, todėl, jei įmanoma atidėti operaciją, ji atliekama kuo vėliau.

Vaikams, turintiems įgimtų širdies sistemos apsigimimų, dažnai būna infekcinių kvėpavimo sistemos ligų komplikacijų. Peršalimas beveik visada pasireiškia su komplikacijomis, kurios sukelia padidėjusį įtampą širdžiai. stenozės plaučių arterijos o kombinuoti apsigimimai didina riziką susirgti tuberkulioze. Dėl sutrikusios kraujotakos vaiko imunitetas nepajėgia susidoroti su liga, kuri baigiasi mirtimi.

Vaikams po protezavimo didelė rizika krešulių susidarymas protezavimo vietoje, todėl jiems tenka nuolat gerti kraują skystinančius vaistus greičiausiai tokia komplikacija po trikuspidinio vožtuvo pakeitimo.

Vaikai, sergantys ŠKL, dažnai būna nesaugūs ir emociškai nestabilūs – dėl fizinių apribojimų nesusiklosto santykiai vaikų kolektyve. Daugeliui sunku mokytis, o tai susiję ne tik su defektų įtaka centrinei nervų sistemai, bet ir su dažnu nebuvimu pamokose dėl ligos.

Kai kurios įgimtos širdies ligos, pavyzdžiui, prieširdžių pertvaros defektas arba sveikos gyvensenos sąlygomis Neigiama įtaka dėl vaiko būklės. Dauguma jų apie savo ydą sužino tik suaugę.

Jei įgimta širdies liga reikšmingai paveikia vaiko sveikatą, sprendžiamas neįgalumo nustatymo klausimas. Priklausomai nuo anomalijos tipo ir sunkumo, nustatomas visą gyvenimą trunkantis arba laikinas neįgalumas. Kartais po operacijos neįgalumas pašalinamas arba nustatoma lengvesnė grupė.