Vienas iš būdingi simptomai Hipertrofinė kardiomiopatija yra IVS hipertrofija(tarpskilvelinė pertvara).Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio sienelės ir tarpskilvelinė pertvara. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdinga tai, kad padidėja skilvelių sienelių storis.

Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik labai intensyvaus fizinio krūvio metu. Iš tiesų, tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija pati savaime yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingas širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.

Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išmeta į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Kad tokiomis sąlygomis aprūpintų organus normaliu kraujo kiekiu, širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam krūviui tampa žinoma apie jos egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas yra paslėpta ir žmogus nepajus jokių skausmingų simptomų ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek verta atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

• krūtinės skausmas;
• dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais);
• galvos svaigimas ir alpimas;
• padidėjęs nuovargis;
• tachiaritmija, pasireiškianti trumpą laiką;
• širdies ūžesys auskultuojant;
• apsunkintas kvėpavimas.

Svarbu atsiminti, kad nepastebėta IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl negalima pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamo ambulatorinio tyrimo.

Šios patologijos priežastys slypi ne tik neteisingu keliu gyvenimą. rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvorio- visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie sunkių simptomų augimo ir neigiamų procesų pasireiškimo organizme nenuspėjama eiga.

O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo vystymosi priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Galų gale, papildomos problemos tokiais atvejais jau bus širdies laidumo sistemos pažeidimai, taip pat miokardo susilpnėjimas ir su tuo susijęs kraujo išstūmimo tūrio sumažėjimas širdies susitraukimų metu.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualaus žmogaus išsivystymo. Juk daugelis niekada visą gyvenimą nežinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti didelių fizinių negalavimų. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:

1. 1. Pažeidimas širdies ritmas tachikardijos tipas. Įprasti tipai, tokie kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelių tachikardija, yra tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija.
2. 2. Miokardo kraujotakos pažeidimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas.
3. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su ja susijęs širdies tūrio sumažėjimas. Širdies kamerų sienelės patologinėmis sąlygomis didelė apkrova laikui bėgant plonėja, o tai yra šios būklės atsiradimo priežastis.
4. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi.
5. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Žinoma, paskutinės dvi valstybės yra nuostabios. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.

Dėl citatos:Šapošnikas I.I., Bogdanovas D.V. Hipertrofinės kardiomiopatijos ir antrinės kilmės miokardo hipertrofijos diferencinė diagnozė // RMJ. 2014. Nr.12. S. 923

Žinomas didelis skaičius ligos, pasireiškiančios miokardo hipertrofija, daugiausia kairiojo skilvelio (KS). Daugeliui šių būklių išsivysto skilvelių pertvaros hipertrofija (VSD), dėl kurios gali prireikti diferencinės hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) diagnozės.

HCM yra genetiškai nulemta miokardo liga, dažniausiai sukelianti sunkią KS sienelių, daugiausia IVS, hipertrofiją, nepadidėjus KS ertmei, vystantis diastolinei miokardo disfunkcijai. Tai dažniausia iš genetiškai nulemtų kardiomiopatijų (iki 20 iš 10 000). KŠM kriterijus – KS sienelių sustorėjimas daugiau nei 1,5 cm. Obstrukcinė ligos forma (HOCM) išsiskiria su obstrukcijos gradientu KS ištekėjimo trakte ramybės būsenoje, didesniu nei 30 mm Hg. Art., dažniausiai kartu su sunkia asimetrine IVS hipertrofija. Miokardo storis gali siekti 3-4 cm. Galima paslėpta kliūtis – tokiu atveju nurodytas gradientas atsiranda tik esant apkrovai. Neobstrukcinis HCM (HNCMP) buvo mažiau ištirtas, o obstrukcijos gradientas mažesnis nei 30 mmHg. Art. ramybės būsenoje ir esant apkrovai.

HNCMP taip pat apima viršūninę HCM formą, kurioje hipertrofija lokalizuota daugiausia KS viršūnės srityje. HCM yra autosominė dominuojanti liga. Šiuo metu yra žinoma daugiau nei 40 pagrindinių genų, koduojančių sarkomerų baltymus, mutacijų, susijusių su HCM vystymusi. Gali nebūti tiesioginio ryšio tarp genotipo ir fenotipo HCM, galimas besimptomis atitinkamų mutacijų pernešimas. Pagrindinis pavojus pacientams, sergantiems HCM, yra staigi širdies mirtis jaunas amžius, tai pastebima 1-4% pacientų. Daugeliu atvejų HCM pasireiškia "mažo širdies tūrio" sindromu - galvos svaigimu, sinkopė, krūtinės anginos priepuoliai.

Kitas svarbus sindromas yra širdies aritmijos, daugiausia skilvelių. Sunkus lėtinis širdies nepakankamumas (CHF) nėra būdingas HCM. Tuo pačiu metu maždaug 7-20 % pacientų gali išsiplėsti KS ertmė, sumažėjus išstūmimo frakcijai ir išsivystyti sunkiam ŠN. 47% pacientų pastebimas lėtas HCM progresavimas, daugiausia pasireiškiantis klinikinių apraiškų pasunkėjimu ir KS diastolinės funkcijos sutrikimų padidėjimu. LVH sunkumo padidėjimas HCM atveju yra nebūdingas. Apskritai ligos eiga yra gana palanki, yra pastebėjimų, kad išgyvenamumas yra panašus į bendrą populiaciją.

Būtina nustatyti miokardo hipertrofijos nustatymo kriterijus naudojant ECHO-KG. Visų pirma, mes kalbame apie kairiojo skilvelio hipertrofiją (LVH). Yra nustatyti LVH kriterijai, pagrįsti tiek sienelės storiu, tiek miokardo masės indekso (t. y. miokardo masės, susijusios su paciento kūno sritimi – LVMI) įvertinimu. Rusijos diagnozės ir gydymo rekomendacijos arterinė hipertenzija(AH) LVH kriterijai yra LVMI ≥125 g/m2 vyrams, LVMI ≥110 g/m2 moterims. IN pastaraisiais metais buvo peržiūrėti LVH kriterijai, siekiant juos sumažinti. Vyrams KSMI diagnozuojamas ≥115 g/m2, moterims — KSMI ≥95 g/m2. Išsamiau LV pertvarkymo klausimai aprašyti Gairėse kiekybinis įvertinimasširdies kamerų struktūros ir funkcijos. Čia nurodyti KS sienelės storio kriterijai – padidėjimu laikomas sienelės storis ≥1,0 ​​cm moterims ir 1,1 cm vyrams. Daug dėmesio skiriama LV remodeliavimo galimybėms. Tam įvedama santykinio sienelės storio indekso (RWT) sąvoka, RWT = (2хТЗС LV)/CDR LV. Paprastai IOT yra mažesnis nei 0,42. Jei paciento KSMI ir normalus IOT, tai kalbame apie normalią KS geometriją. LVMI padidėjimas ir IOT padidėjimas ≥0,42 atitinka koncentrinį LVH, tik LVMI padidėjimas esant normaliai IOT rodo ekscentrinio LVH buvimą. Yra koncentrinio remodeliavimo koncepcija – šiuo atveju IOT ≥0,42, bet LVMI yra normalus. HCM atveju dažnai naudojamas hipertrofijos asimetrijos santykis (TMZhP ir LV CRT santykis), kuris asimetrinėse LVH yra didesnis nei 1,3. Koncentrinis LVH labiau būdingas slėgio apkrovai, ekscentrinis – tūrinei apkrovai ar izotoninei hiperfunkcijai.

Atkreipkime dėmesį į kai kuriuos LVH ypatumus HCM pacientams, turintiems akivaizdžių fenotipinių ligos apraiškų, remiantis mūsų pačių duomenimis ir literatūros duomenimis.

• HCM LV sienelės storis yra didesnis arba lygus 1,5 cm. aiškios priežastys LVH turėtų nebūti. Pacientų amžius daugeliu atvejų yra palyginti jaunas, nors ligą galima nustatyti bet kuriame amžiuje.
• KS ertmė nepadidėja, tačiau esant sunkiam KSŠ sumažėja. Kai hipertrofija lokalizuota vidurinėse KS sienelių dalyse, pastaroji gali būti " smėlio laikrodis».
• Jei HCM sergančiam pacientui išsivysto „galutinė“ arba išsiplėtusi ligos stadija, KS ertmė padidėja, tačiau sienelės hipertrofija išlieka.
• Daugumai pacientų, sergančių HCM (neatsižvelgiant į obstrukcijos buvimą), būdinga LVH asimetrija, vyraujantis IVS sustorėjimas. Asimetrijos koeficientas tokiais atvejais yra didesnis nei 1,3 ir gali siekti 2,0 ar daugiau. Mūsų duomenimis, 67% pacientų, sergančių HCM, vyravo IVS hipertrofija, 12% - viršūnės ir apatinio trečdalio hipertrofija, o 21% - difuzinė hipertrofija. IVS hipertrofijos lokalizacija gali būti skirtinga, kai kuriais atvejais gali sukurti širdies naviko iliuziją. Bazinė IVS dalis dažniausiai yra sustorėjusi. Viršūninėje HNCMP KS viršūnė yra sustorėjusi.
• HCM IVS neaktyvus. Tai pastebima vizualiai vertinant IVS dvimačiu režimu. Judumui apskaičiuoti galima naudoti ir nuokrypio indeksą (EMF), ir sutirštėjimo frakcijos parametrą (FWF). EMZHP tokioje situacijoje yra mažesnis nei 0,5 cm, FUMZhP yra mažesnis nei 50%. Priešingai, kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės mobilumas HCM yra gana išsaugotas.
• Su HCM yra raumenų skaidulų eigos pažeidimas hipertrofuotose miokardo srityse. ECHO-KG šie pokyčiai atsispindi kaip tam tikras heterogeniškumas, „įvairus“ hipertrofuoto miokardo tipas, ypač sėslaus IVS srityje.
• Hipertrofija taip pat gali apimti priekinę kasos sienelę; mūsų tyrimuose tai buvo nustatyta 59,5% pacientų, sergančių HCM.
• Obstrukcijos gradientas (dažniausiai KS ištekėjimo trakte, nors galimas ir vidurinio skilvelio bei dešiniojo skilvelio obstrukcija) HCM sukelia tiek sustorėjusio IVS, tiek priekinio mitralinio lapelio priekinio sistolinio judėjimo. Obstrukcijos gradientas yra labai nestabilus ir gali prireikti mankštos ar farmakologinių testų, kad būtų galima tiksliai jį įvertinti. Kliniškai, esant ryškiam obstrukcijos gradientui, priklausomai nuo krūvio ir įtempimo galimas sistolinis ūžesys su epicentru penktame auskultacijos taške.
• KS diastolinė disfunkcija visada yra HCM. Dažnai tokiems pacientams nustatomas ribojantis KS atsipalaidavimo pažeidimo tipas. Tačiau šis simptomas nėra diagnostinis. KS kontraktilumas pagal išstūmimo frakciją HCM paprastai išlieka arba padidėja (daugiau nei 60%), nepaisant IVS mobilumo sumažėjimo. Naudojant kitus kontraktilumo skaičiavimo metodus (pavyzdžiui, vidurinių skaidulų storinančią frakciją), 35% pacientų, sergančių HCM, galima nustatyti sistolinės funkcijos sutrikimus. Išsiplėtusioje HCM stadijoje KS išstūmimo frakcija sumažėja mažiau nei 45%.
• Kairiojo prieširdžio padidėjimas pasireiškia 55–70% pacientų, sergančių HCM. Tuo pačiu metu mažėja prieširdžių susitraukimas, padidėja jo sferiškumas.
• Atsižvelgiant į HCM dinamiką, LVH laipsnis paprastai nepadidėja, nors gali progresuoti daugiausia diastolinės KS funkcijos sutrikimai.

Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į EKG ypatybes HCM. EKG LVH požymiai yra nespecifiniai ir neleidžia nustatyti LVH priežasties. EKG neleidžia atskirti hipertrofijos ir skilvelių išsiplėtimo. EKG gali būti naudojamas LVH tikrinimui esant hipertenzijai ir kitoms LVH priežastims. Aptariant EKG požymius įvairių ligų lydimas LVH, atkreipsime dėmesį ne tiek į LVH požymius, kiek į kitus EKG pokyčius.

EKG HCM negali būti normali. Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia kairiojo (o kartais ir dešiniojo) skilvelio hipertrofijos požymiai. Įdomu tai, kad EKG RV hipertrofijos požymiai sergant HCM daugeliu atvejų yra „klaidingi“ – didelė R bangų amplitudė dešiniajame krūtinės ląstos laiduose ir gilios S bangos kairiuosiuose krūtinės ląstos laiduose veikiau atspindi IVS hipertrofiją. Reikėtų prisiminti, kad tarp pacientų, sergančių HCM, dažniau pasitaiko jaunų žmonių, kuriems būtina naudoti kitus LVH kriterijus (ypač Sokolovo-Liono indeksą, kai LV ≥45 mm). Dažni HCM yra repoliarizacijos sutrikimai, pasireiškiantys T bangos inversija ir (arba) ST segmento depresija daugelyje laidų. Šiuo atveju T bangų amplitudė gali būti labai didelė. Tokių EKG pakitimų aptikimas jaunam pacientui (kartais net vaikams) verčia susimąstyti apie HCM. Esant antrinei miokardo hipertrofijai, tokie ryškūs repoliarizacijos sutrikimai dažniausiai atspindi sunkų LVH, dažnai kartu su miokardo fibroze, kuri būdinga vyresniems pacientams. Neigiamų T bangų ir (arba) ST segmento depresijos lokalizacija sergant AH yra kairieji krūtinės laidai. Kitas neįprastas EKG požymis HCM yra gilių Q bangų atsiradimas, dažniau V2-V5 laiduose. Esant dideliam gyliui (paprastai daugiau nei ¼ R), tokių dantų plotis negali viršyti 0,03 s. Šios Q bangos daugiausia atspindi IVS hipertrofiją. Priešingai nei patologinės Q bangos sergant IHD, pagal ECHO-KG duomenis HCM neturi aiškaus Q bangų lokalizacijos ir hipokinezijos zonų atitikimo. Aritmijos ir laidumo sutrikimai yra dažni HCM, nors prieširdžių virpėjimas yra nedažnas. EKG HCM atpažįstama reikšmingas metodas ligos patikra, įskaitant paciento artimuosius.

Tarp HCM formų yra gana neįprastas variantas, kuriam būdinga ryški širdies viršūnės hipertrofija. Tai viršūninis arba viršūninis HCM (AHCM), aprašytas 1976 m. Japonijoje, bet vėliau nustatytas Europos populiacijose. Tai būdinga daugiausia 40–60 metų vyrams, vyksta palankiai su išnykusiais simptomais. Tokiems ligoniams kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija dažniausiai nebūna.

Dideli sunkumai gali sukelti diferencinę širdies ligų diagnozę hipertenzija (AH) ir HCM. LVH pasireiškia 68% hipertenzija sergančių pacientų. Tam tikra LVH asimetrija labiau būdinga GB ankstyvose remodeliavimo stadijose, o simetriška LVH būdingesnė vėlesniuose etapuose. Visi pagrindiniai KS remodeliavimo tipai gali atsirasti sergant AH. Nepalankiausios širdies ir kraujagyslių komplikacijų atžvilgiu yra koncentrinis ir ekscentrinis LVH. Jauniems vyrams, sergantiems HD, koncentrinė KS remodeliacija pasireiškė 5% atvejų, izoliuota IVS hipertrofija - 6%, izoliuota užpakalinės KS sienelės hipertrofija - 2%, ekscentrinė KS hipertrofija - 9%, koncentrinė hipertrofija - 13%. Vyresnio amžiaus pacientams koncentrinis LVH buvo pastebėtas 20% atvejų, ekscentrinis - taip pat 20% atvejų. Aprašyti viršūninio LVH atvejai GB. Sergant hipertenzija, gali pasireikšti ir laisvos kasos sienelės hipertrofija. E. P. Gladysheva ir kt. 34% pacientų, sergančių GB, padidėjo kasos ertmė, sumažėjo jos sistolinė ir diastolinė funkcija. Kasos ertmės padidėjimas ir jos funkcijos sutrikimai buvo nustatyti jau I stadijoje GB. Vidutinis RV kontraktilumo sumažėjimas buvo nustatytas 75% pacientų, sergančių I stadijos GB. Kasos ertmės išsiplėtimas nustatytas 27% atvejų su I stadijos GB.

At antrinės priežastys LVH (CHD ir AH) atsiranda, kai LVH sienelės storis didesnis nei 1,5 cm.5 (6,5%) pacientų. Sergant hipertenzija, asimetrinis LVH su obstrukcijos gradientu ir mitralinio vožtuvo lapelio priekiniu sistoliniu judėjimu išsivysto 4-6% pacientų. Anamneziniai duomenys (hipertenzijos istorija) ne visada gali būti naudingi diagnozuojant. EKG pokyčiai, tokie būdingi HCM (ypač gilios neigiamos T bangos ir patologinių Q bangų atsiradimas), gali atsirasti sergant hipertenzija, įskaitant ir kartu su vainikinių arterijų liga.

Aprašytas LVH pasireiškimas asmenims, turintiems paveldimumą, kurį apsunkina hipertenzija, prieš atsirandant nuolatiniam kraujospūdžio padidėjimui. Panašius duomenis pateikia A. V. Sorokinas ir kt. . Tačiau šie pokyčiai niekada nepasiekė tokio rimtumo kaip tikrame HCM. Be to, jie aprašomi žmonėms, turintiems didelį darbo intensyvumą – taigi, mes kalbame daugiau apie „darbinės KS hipertrofijos“ variantą, pagal analogiją su „sportine širdimi“. Klinikiniu požiūriu žemas kraujospūdžio lygis su trumpa hipertenzija ir sunkiu LVH rodo, kad yra HCM. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems HCM, buvo pastebėta hipertenzija. Tačiau galima patikimai spręsti apie dviejų ligų derinio buvimą pagal HCM DNR diagnozę arba ilgalaikį paciento stebėjimą. Turime panašių stebėjimų, kai pacientams, sergantiems HCM, diagnozuota jauname amžiuje, vėliau išsivystė HT. Pažymėtina, kad AH „atjauninimas“ apsunkina diferencinę diagnozę, atsižvelgiant į tai, kad HCM klinikinis pasireiškimas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pagrindiniai HCM ir hipertenzinės širdies diferencinės diagnostikos kriterijai pateikti 1 lentelėje.

Hipertenzijos ir vainikinių arterijų ligos derinys su HCM nėra neįprastas dėl ilgalaikio pacientų išgyvenimo galimybės. Atsižvelgiant į HCM ir CAD klinikinių apraiškų panašumą, ypač į krūtinės anginos buvimą, atrodo svarbu diferencijuoti LVH sergant šiomis ligomis (2 lentelė).

Sergant ŠKL, dažnai pasireiškia sunkus LVH su diastoline disfunkcija. Diastolinės disfunkcijos išsivystymas sergant ŠKL gali būti susijęs tiek su pasikartojančiais išemijos epizodais, tiek su LVH išsivystymu. Pažymėtina, kad asimetrinė KSŠ gali pasireikšti 6,6-41% pacientų, sergančių vainikinių arterijų liga, dažniau po pakartotinio, daugiausia mažesnio, ŪMI. Asimetrinė KS ir KS diastolinė disfunkcija taip pat būdinga besimptomiai ŠKL. Sergant IŠL, dažnai nustatomos sutrikusio KS miokardo susitraukimo sritys, daugiausia hipokinezija. Tuo pačiu metu hipokinezija gali būti iš esmės grįžtama reaguojant į vaistus. Sergant HCM, galima tikėtis miokardo hipokinezijos negrįžtamumo ne dėl „apsvaigusio“ miokardo sričių, o dėl jo struktūrinių sutrikimų.

Asimetrinė KSŠ sergant IŠL dažnai atsiranda dėl kompensacinės IVS hipertrofijos dėl KS laisvosios sienelės AMI, t.y., sergant IŠL, bus LVL, o ne IVS hipokinezija. Kompensacinė hipertrofija galima tiek nepažeisto miokardo, tiek išemijos zonoje. V. L. Dmitrijevo atliktas tyrimas parodė, kad bendros vainikinių arterijų ligos procentas tiesiogiai koreliuoja su LVMI, neatsižvelgiant į tai, ar pacientams, sergantiems vainikinių arterijų liga, yra hipertenzija. Tuo pačiu, kuo aukštesnė krūtinės anginos funkcinė klasė, tuo didesnis LVMI ir KS sferiškumo indeksas. Taigi, ekscentrinis LV remodeliavimo tipas yra labiau būdingas IŠL, kai padidėja jo sferiškumas. Sergant IŠL, labai dažnai pastebimas KS sistolinės funkcijos sumažėjimas, ypač esant asimetrinei KSŠ. Tai nėra būdinga HCMP. Sergant CAD, asimetrinė LVH dažnai siejama su širdies aneurizmos išsivystymu. Aortos ir vožtuvų aparato pokyčiai sergant IŠL (aortos sienelių sukietėjimas, kalcifikacijos, aortos vožtuvo stenozė) taip pat leidžia atmesti HCM, nors senyviems pacientams HCM gali būti derinamas su su amžiumi susijusiais ateroskleroziniais pokyčiais. Sergant išemine širdies liga ir hipertenzija, galimas ekscentrinis miokardo remodeliavimasis, pasiekiantis išsiplėtusios kardiomiopatijos kriterijus. Sudėtingose ​​diagnostinėse situacijose vainikinių arterijų vizualizavimas (vainikinių arterijų angiografija arba metodai, pagrįsti Kompiuterizuota tomografija aukšta raiška). Atliekant koronarinę angiografiją pacientams, sergantiems HCM, vainikinių arterijų stenozė paprastai nėra būdinga. Asimetrinė LVH sergant IŠL pasižymi dešinės vainikinės arterijos pažeidimu.

Atnešam klinikinis pavyzdys pacientams, sergantiems sunkia antrinės kilmės asimetrine LVH.

Pacientas Sh., 64 m. Skundai dėl spaudžiantys skausmai už krūtinkaulio, kylantis einant iki 15 m, apšvitinant kaklą. Ramybės skausmai išnyksta per 5 minutes, juos stabdo izosorbido dinitratas. Atkreipia dėmesį į širdies plakimo epizodus, neatsižvelgiant į fizinį aktyvumą, kartu su „būkle prieš alpimą“. Įkvėpimo dusulys esant nedideliam fiziniam krūviui. Kartais - iškvėpimo uždusimo priepuoliai, kartu su kosuliu, su ipratropio ir fenoterolio poveikiu. Iš ligos anamnezės žinoma, kad kraujospūdžio padidėjimas iki 160/100 mm Hg. Art. virš 15 metų. „Įprasti“ kraujospūdžio rodikliai – 110/70 mm Hg. Art. Pastaruosius kelerius metus jis reguliariai vartojo 120 mg diltiazemo per parą ir buvo pasiekta kraujospūdžio kontrolė. Nuo 2005 m. pažymi krūtinės anginos priepuolius. Iš kitų kardiologinių vaistų jis reguliariai vartoja 75 mg ASR, 10 mg atorvastatiną, 70 mg trimetazidino. Iš gyvenimo anamnezės: tėvas mirė nuo insulto, būdamas 38 metų, vyresnioji sesuo patyrė insultą, jaunesnis brolis sirgo vainikinių arterijų liga. Ji dirbo kontaktuojant su suvirinimo aerozoliu, yra stebima profesinės patologės su diagnoze pneumokoniozė, mazginė forma. Gretutinės ligos: nuo 2003 m. diagnozė priklausoma nuo hormonų bronchų astma. 2013 metais diagnozuotas autoimuninis tiroiditas ir dekompensuota hipotirozė.

objektyvus statusas. Bendra būklė patenkinama. Plaučiuose kvėpavimas vezikulinis, nėra šoninio kvėpavimo garsų. Širdies plotas tyrimo metu nesikeičia, perkusijos ribos yra normalios. Širdies garsai duslūs, ritmiški, pulsas 78 k./min., švelnus sistolinis ūžesys visuose auskultacijos taškuose su epicentru viršūnėje, be švitinimo. Sumažėja pulsavimas pėdų arterijose. Pacientas buvo ištirtas Čeliabinsko FTSSSh. EKG metu sinusinė bradikardija, širdies susitraukimų dažnis – 54 k./min. KS miokardo hipertrofija su hemodinamine perkrova. Neįmanoma atmesti židinio pokyčių pertvaroje. EKG Holterio stebėjimo metu 2013 m. sausio mėn. sinusinio ritmo fone užfiksuoti 4 prieširdžių virpėjimo epizodai, o fizinio aktyvumo fone – ST depresijos epizodai iki 2 mm nuo pradinio.

Sprendžiant iš ambulatorinės kortelės duomenų, 2009 metais ECHO-CG metu IVS storis buvo 1,72 cm, KS užpakalinė sienelė 1,15 cm, obstrukcijos gradientas 19,6 mm Hg. Art.

ECHO-KG dinamikoje FCSSH 2013 m. kovo mėn. - IVS storis padidėjo iki 2,2 cm, obstrukcijos gradientas - iki 39-43 mm Hg. Art., 2013 liepą - 71-78 mm Hg. Art., po 25 pritūpimų gradientas siekė 141 mm Hg. Art. Nuolat buvo nustatytas 2-3 laipsnio mitralinio vožtuvo regurgitacijos srautas, 1 laipsnio aortos ir trišakio regurgitacija. Vidutinė IVS hipokinezija buvo nustatyta baziniame ir viduriniame segmentuose. Aortos sienelės sutankintos, šviesios. 2013 metų liepą pacientei buvo atlikta koronarinė angiografija. Išvada – tinkamas vainikinių kraujagyslių kraujotakos tipas, stenozė iki 50 proc. vidurinis trečdalis LAD, kitose vainikinėse arterijose reikšmingų stenozių nėra. BNP lygis buvo 1038 pg/ml, o norma buvo mažesnė nei 100 pg/ml. Bendrojo cholesterolio lygis yra 5,1 mmol / l. Kreatinino kiekis kraujyje - 109 µmol/l; GFR (MDRD) - 47 ml / min / 1,73 m², tai atitinka 3 CKD stadiją. Remiantis tyrimo FCSSH rezultatais, buvo pasiūlyta, kad pacientui buvo HOCM kartu su GB. Tačiau šie faktai paneigia HOCM diagnozę:

• ilga hipertenzija, paveldimas insultas, vainikinių arterijų liga, hipertenzija;
• gretutinių buvimas plaučių patologija, prisidedant prie IVS hipertrofijos, taip pat skydliaukės patologijos vystymosi;
• LVH sunkumo ir obstrukcijos gradiento padidėjimas stebėjimo laikotarpiu.
• Taigi galutinė diagnozė yra tokia:

III stadijos hipertenzija, pasiektas normalus kraujospūdis, rizika 4.

išeminė širdies liga. Krūtinės angina III FC. Neskausminga miokardo išemija. Paroksizminis prieširdžių virpėjimas, EHRA-1, CHA2DS2-VASc – 4 balai, HAS-BLED – 1 balas. CHF IIa, III FC. Chirurginis gydymas ligoniui nerodomas. Rekomenduojama toliau vartoti diltiazemą ir statinus. Parodytas geriamųjų antikoaguliantų priėmimas.

Atsižvelgiant į tai, kad sportininkams KS miokardo storis gali siekti 16 mm (dažniausiai vyrų), diferencinė HCM ir „sportinės širdies“ diagnozė yra labai aktuali. Tai svarbu atsižvelgiant į jauną sportininkų amžių ir staigios mirties riziką esant fiziniam krūviui. Pastaruoju metu siūloma HCM įtarti sportininkams, kurių miokardo storis didesnis nei 1,2-1,3 cm.. Daug dėmesio skiriama EKG patikrai. Nustačius kairiojo prieširdžio hipertrofiją, LVH požymius, patologines Q bangas, ryšulio šakų blokadą, QT pailgėjimą, ritmo ir laidumo sutrikimus, reikia išskirti sportininkų širdies ligas. Mūsų duomenimis, pacientams, sergantiems „sportine širdimi“, LVH buvo mažiausiai išreikšta, be sutrikusios širdies funkcijos ir remodeliacijos apraiškų. Esant „sportinei širdžiai“, vyrauja ekscentriškas remodeliavimas su išsaugota LV funkcija. Tik jėgos sportas su izometrine apkrova prisideda prie koncentrinio pertvarkymo vystymosi. „Sporto širdžiai“ būdingas atvirkštinis vystymasis po nutraukimo sportinė veikla ne trumpiau kaip 3 mėn. Gali būti, kad tai paaiškina LVH regresijos aprašymą ankstyvosiose HCM tyrimo stadijose, kai diagnostiniai kriterijaiši liga mažai tyrinėta. 3 lentelėje pateikiami HCM ir „sportinės širdies“ diferencinės diagnostikos kriterijai.

IVS hipertrofija taip pat pasireiškia cor pulmonale. Ši liga daugiausia pažeidžia dešinę širdies pusę, tačiau bendra dviejų skilvelių sienelė, IVS, taip pat keičiasi. Be to, sergant cor pulmonale, KS pakitimai, ypač jo diastolinė disfunkcija. 4 lentelėje išvardyti pagrindiniai HCM ir cor pulmonale diferencinės diagnostikos požymiai.

Taigi įvairios kilmės miokardo hipertrofijos diferencinė diagnostika kelia didelių sunkumų. Tačiau galima išskirti kai kuriuos skiriamuosius įvairių miokardo hipertrofijų požymius, tinkamus naudoti kasdienėje klinikinėje praktikoje.

Literatūra

1. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu. Hipertrofinė kardiomiopatija. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. ir kt. 2011 m. ACCF/AHA hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostikos ir gydymo gairės // Kraujotaka. 2011 t. 124. P. 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I., Bogdanov D.V. Hipertrofinė kardiomiopatija. M.: Leidykla „Medpraktika-M“, 2008. 127 p.
4. Chazova I. E., Ratova L. G., Boitsov S. A., Nebieridze D. V. Arterinės hipertenzijos diagnostika ir gydymas // Sisteminė hipertenzija. 2010. Nr. 3. S. 5-26.
5. Širdies kamerų sandaros ir funkcijos kiekybinio įvertinimo rekomendacijos / Red. Yu. A. Vasyuka // Ros. kardiologas. žurnalas. 2012. Nr.3 (95). 28 p.
6. Šapošnikas I.I., Sinitsyn S.P., Bubnova V.S., Chulkov V.S. Arterinė hipertenzija jauname amžiuje. M.: Leidykla „Medpraktika-M“, 2011. 140 p.
7. Gladysheva E.P., Bogdanov D.V., Ektova N.A. Dešiniojo skilvelio remodeliavimo palyginimas sergant hipertrofine kardiomiopatija ir hipertenzija // II-oji paskutinė mokslinė ir praktinė jaunųjų mokslininkų konferencija ChelGMA. Čeliabinskas, 2004, 104-105 p.
8. Alekseeva I.S., Sorokin A.V. Ryšys tarp netinkamos adaptacijos reakcijų ir širdies remodeliavimo asmenims, turintiems didelį darbo intensyvumą ir normalų arterinį spaudimą. Pietų Uralo valstybinio universiteto biuletenis. universitetas Serija „Švietimas, sveikatos apsauga, kūno kultūra“. 2010. Laida. 25, Nr. 37. S. 58-61.
9. Dmitrijevas V. L. Kairiojo skilvelio miokardo rekonstrukcija pacientams stabili krūtinės angina pagal ventrikulografijos ir echokardiografijos palyginimą // Iš arterinė hipertenzijaširdies nepakankamumui: Materials Ros. konf. kardiologai. M., 2001. S. 9.
10. Goodwin J. F. Kardiomiopatijos ribos // Br. Širdis J. 1982. T. 48. P. 1-18.

- pirminis izoliuotas miokardo pažeidimas, kuriam būdinga skilvelių (dažnai kairiųjų) hipertrofija ir sumažėjęs arba normalus jų ertmių tūris. Kliniškai hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia širdies nepakankamumu, skausmu krūtinė, ritmo sutrikimai, sinkopė, staigi mirtis. Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė apima EKG, kasdieninis EKG stebėjimas echokardiografija, rentgeno tyrimas, MRT, PET širdies. Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas su b-blokatoriais, blokatoriais kalcio kanalai, antikoaguliantai, antiaritminiai vaistai, AKF inhibitoriai; kai kuriais atvejais jie griebiasi širdies chirurgijos (miotomija, mioektomija, mitralinio vožtuvo pakeitimas, dviejų kamerų stimuliavimas, kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija).

Hipertrofinė kardiomiopatija išsivysto 0,2-1,1% gyventojų, dažniau vyrams; Vidutinis amžius pacientų yra 30–50 metų amžiaus. Koronarinė aterosklerozė tarp pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, pasireiškia 15-25% atvejų. 50% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, staigi mirtis, kurią sukelia sunkios skilvelių aritmijos (paroksizminė skilvelinė tachikardija). 5-9% pacientų liga komplikuojasi infekciniu endokarditu, kuris atsiranda pažeidžiant mitralinį ar aortos vožtuvą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Hipertrofinė kardiomiopatija yra liga, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimo tipą, todėl dažniausiai turi šeimos pobūdį, tačiau tai neatmeta sporadinių formų atsiradimo.

Šeimos hipertrofinės kardiomiopatijos atvejai yra pagrįsti paveldimais genų, koduojančių miokardo kontraktilinių baltymų sintezę (b-miozino sunkiosios grandinės genas, širdies troponino T genas, a-tropomiozino genas, genas, koduojantis širdies miozino izoformą), defektais. jungiantis baltymas). Spontaniškos tų pačių genų mutacijos, kurios atsiranda veikiant neigiami veiksniai aplinka, sukelia sporadinių hipertrofinės kardiomiopatijos formų vystymąsi.

Kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija sergant hipertrofine kardiomiopatija nėra susijusi su įgimtomis ir įgytomis širdies ydomis, išemine širdies liga, hipertenzija ir kitomis ligomis, kurios dažniausiai sukelia tokius pokyčius.

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka kompensacinei širdies raumens hipertrofijai dėl vieno iš dviejų galimų patologinių mechanizmų - miokardo diastolinės funkcijos pažeidimo arba kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos. Diastolinei disfunkcijai būdingas nepakankamas kraujo kiekis, patenkantis į skilvelius diastolės metu, o tai susiję su prastu miokardo suderinamumu ir dėl to sparčiai didėja galutinis diastolinis spaudimas.

Dėl kairiojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijos sustorėja tarpskilvelinė pertvara ir sutrinka mitralinio vožtuvo priekinio lapelio judėjimas. Šiuo atžvilgiu tremties laikotarpiu tarp kairiojo skilvelio ertmės ir pradinio aortos segmento nukrenta slėgis, kurį lydi galutinio diastolinio slėgio padidėjimas kairiajame skilvelyje. Kompensacinė hiperfunkcija, atsirandanti tokiomis sąlygomis, lydima hipertrofijos, o vėliau kairiojo prieširdžio išsiplėtimo, dekompensacijos atveju išsivysto plautinė hipertenzija.

Kai kuriais atvejais hipertrofinę kardiomiopatiją lydi miokardo išemija dėl sumažėjusio vainikinių arterijų vazodilatacinio rezervo, padidėjusio deguonies poreikio hipertrofuotame miokarde, intramuralinių arterijų suspaudimo sistolės metu, kartu sergančios vainikinių arterijų aterosklerozės. ir kt.

Makroskopiniai hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimas su normaliu ar sumažėjusiu jo ertmės dydžiu, tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija, kairiojo prieširdžio išsiplėtimas. Mikroskopiniam hipertrofinės kardiomiopatijos vaizdui būdingas netvarkingas kardiomiocitų išsidėstymas, raumenų audinio pakeitimas pluoštiniu audiniu ir nenormali intramuralinių vainikinių arterijų struktūra.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija

Atsižvelgiant į hipertrofijos lokalizaciją, išskiriama kairiojo ir dešiniojo skilvelių hipertrofinė kardiomiopatija. Savo ruožtu kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti asimetriška ir simetriška (koncentrinė). Daugeliu atvejų asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija aptinkama visoje arba jos bazinėse dalyse. Rečiau pasitaiko asimetrinė širdies viršūnės hipertrofija (apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija), užpakalinės ar priekinės šoninės sienelės. Simetrinė hipertrofija sudaro apie 30% atvejų.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradiento buvimą kairiojo skilvelio ertmėje, išskiriama obstrukcinė ir neobstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija. Simetrinė kairiojo skilvelio hipertrofija dažniausiai yra neobstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma.

Asimetrinė hipertrofija gali būti neobstrukcinė arba obstrukcinė. Taigi, asimetrinės tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos sinonimas yra „idiopatinės hipertrofinės subaortinės stenozės“ sąvoka, tarpskilvelinės pertvaros vidurinės dalies hipertrofija (papiliarinių raumenų lygyje) - „mezoventrikulinė obstrukcija“. Kairiojo skilvelio viršūninė hipertrofija, kaip taisyklė, yra neobstrukcinis variantas.

Priklausomai nuo miokardo sustorėjimo laipsnio, išskiriama vidutinė (15-20 mm), vidutinė (21-25 mm) ir sunki (daugiau nei 25 mm) hipertrofija.

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskiriama IV hipertrofinės kardiomiopatijos stadija:

• I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte (LVOT) ne didesnis kaip 25 mm Hg. Art.; jokių skundų;
• II - slėgio gradientas LVOT padidėja iki 36 mm Hg. Art.; yra skundų fizinio krūvio metu;
• III - slėgio gradientas LVOT padidėja iki 44 mm Hg. Art.; atsiranda krūtinės angina, dusulys;
• IV - slėgio gradientas LVOT yra didesnis nei 80 mm Hg. Art.; išsivysto sunkūs hemodinamikos sutrikimai, galima staigi širdies mirtis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Ilgą laiką hipertrofinės kardiomiopatijos eiga išlieka besimptomė, klinikinė apraiška dažnai pasireiškia sulaukus 25–40 metų. Atsižvelgiant į vyraujančius nusiskundimus, išskiriamos devynios klinikinės hipertrofinės kardiomiopatijos formos: oligosymptominė, vegetodistoninė, kardialginė, į infarktą panaši, aritminė, dekompensacinė, pseudovalvulinė, mišri, žaibinė. Nepaisant to, kad kiekvienam klinikiniam variantui būdingi tam tikri požymiai, bendri simptomai būdingi visoms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms.

Neobstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma, kuri nėra lydima kraujo nutekėjimo iš skilvelio pažeidimo, paprastai yra besimptomė. Tokiu atveju fizinio krūvio metu galima pastebėti nusiskundimus dėl dusulio, širdies darbo sutrikimų, nereguliaraus pulso.

Tipiški obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai yra krūtinės anginos priepuoliai (70 %), stiprus dusulys (90 %), galvos svaigimas ir alpimas (25–50 %), laikina arterinė hipotenzija, širdies ritmo sutrikimai (paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija). ). Galimi širdies astmos priepuoliai ir plaučių edema. Staigi mirtis dažnai yra pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos epizodas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Diagnostinė paieška atskleidžia sistolinį ūžesį, aukštą, greitą pulsą, poslinkį viršūnės plakimas. Instrumentiniai hipertrofinės kardiomiopatijos tyrimo metodai yra echoCG, EKG, FCG, krūtinės ląstos rentgenograma, Holterio stebėjimas, polikardiografija, ritmokardiografija. Echokardiografija atskleidžia IVS, skilvelio miokardo sienelių hipertrofiją, kairiojo prieširdžio padidėjimą, LVOT obstrukciją ir kairiojo skilvelio diastolinę disfunkciją.

Hipertrofinės kardiomiopatijos EKG požymiai nėra specifiniai ir reikalauja diferencinės diagnostikos su židininiais miokardo pokyčiais, hipertenzija, vainikinių arterijų liga, aortos stenoze ir kitomis ligomis, kurias komplikuoja kairiojo skilvelio hipertrofija. Hipertrofinės kardiomiopatijos sunkumui įvertinti, prognozėms ir gydymo rekomendacijoms parengti naudojami streso testai (veloergometrija, bėgimo takelio testas).

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija (ypač obstrukcine forma), rekomenduojama apriboti fizinį aktyvumą, kuris gali išprovokuoti slėgio gradiento „kairiojo skilvelio-aortos“ padidėjimą, širdies aritmijas ir sinkopę.

Kai vidutiniškai sunkūs simptomai Sergant hipertrofine kardiomiopatija, skiriami b-blokatoriai (propranololis, atenololis, metoprololis) arba kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis), kurie mažina širdies susitraukimų dažnį, ilgina diastolę, pagerina pasyvų kairiojo skilvelio prisipildymą ir mažina prisipildymo slėgį. Dėl didelės tromboembolijos rizikos, reikalingi antikoaguliantai. Išsivysčius širdies nepakankamumui, nurodomi diuretikai, AKF inhibitoriai; dėl skilvelių ritmo sutrikimų - antiaritminiai vaistai (amiodaronas, dizopiramidas).

Sergant obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija, išvengiama infekcinio endokardito, nes dėl nuolatinio mitralinio vožtuvo priekinio lapelio traumavimo ant jo gali atsirasti augmenijos. Kardiochirurginis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas patartinas, kai slėgio gradientas tarp kairiojo skilvelio ir aortos yra >50 mm Hg. Tokiu atveju galima atlikti pertvaros miotomiją arba miektomiją, o esant struktūriniams mitralinio vožtuvo pakitimams, sukeliantiems reikšmingą regurgitaciją, pakeisti mitralinį vožtuvą.

Siekiant sumažinti LVOT obstrukciją, rekomenduojama implantuoti dviejų kamerų širdies stimuliatorių; esant skilvelių aritmijai - kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos eiga yra įvairi. Neobstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma vystosi gana stabiliai, tačiau, ilgai trunkant ligai, širdies nepakankamumas vis tiek vystosi. 5–10% pacientų galima savarankiška hipertrofijos regresija; tokiam pačiam procentui pacientų yra perėjimas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos prie išsiplėtusios; tiek pat pacientų susiduria su komplikacija infekcinio endokardito forma.

Negydant mirštamumas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos yra 3-8 proc., o pusė panašių atvejų staigi mirtis ištinka dėl skilvelių virpėjimo, visiškos atrioventrikulinės blokados, ūminio miokardo infarkto.

Versija: ligų katalogas MedElement

Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija (I42.1)

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Nežinomo pobūdžio izoliuotą miokardo hipertrofiją XIX amžiaus antroje pusėje pirmą kartą aprašė prancūzų patologai N. Lionville (1869) ir L. Hallopeau (1869). Jie atkreipė dėmesį į kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimą dėl tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo ir suteikė šiai ligai pavadinimą „kairiosios pusės raumenų konuso stenosus“.

Hipertrofinė kardiomiopatija- neaiškios etiologijos miokardo liga, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuriai būdinga kairiojo ir (ar) kartais dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija, dažniau, bet nebūtinai, asimetrinė, taip pat sunkūs širdies veiklos sutrikimai. diastolinis kairiojo skilvelio užpildymas, nesant jo ertmės išsiplėtimo ir širdies hipertrofijos priežasčių.

klasifikacija

Šiuo metu priimta HCM hemodinaminė klasifikacija.

Dėl gradiento buvimo sistolinis spaudimas kairiojo skrandžio ertmėje

Dukra
Obstrukcinis HCM- sistolinio slėgio gradiento buvimas kairiojo skilvelio ertmėje.

Neobstrukcinė HCM forma- sistolinio slėgio gradiento nebuvimas kairiojo skilvelio ertmėje.

Hemodinaminis obstrukcinio HCM variantas
- Su bazine obstrukcija – subaortinė obstrukcija ramybės būsenoje.
- Su labiliu obstrukcija - reikšmingi savaiminiai intraventrikulinio slėgio gradiento svyravimai.
- Esant latentinei obstrukcijai – obstrukcija atsiranda tik fizinio krūvio ir provokuojančių farmakologinių tyrimų metu.

Pagal slėgio gradientą(su obstrukcine forma)

1 etapas - slėgio gradientas mažesnis nei 25 mm Hg

2 etapas - mažesnis nei 36 mm Hg

3 etapas - mažesnis nei 44 mm Hg

4 etapas - nuo 45 mm Hg

Su srautu:
- Stabili, gerybinė eiga.
- Staigi mirtis.
- Progresuojanti eiga: padidėjęs dusulys, silpnumas, nuovargis, skausmo sindromas(kardialgija, krūtinės angina), sinkopinės ir ikisinkopinės būklės ir kt.
- Plėtra prieširdžių virpėjimas ir susijusias tromboembolines komplikacijas.
- „Pabaigos stadija“: širdies nepakankamumo reiškinių padidėjimas dėl kairiojo skilvelio remodeliavimosi ir jo susitraukimo sumažėjimo.

VOLV gradientas paprastai matuojamas naudojant Doplerio echokardiografiją, kuri pašalina širdies kateterizavimo poreikį HCM (išskyrus atvejus, kai įtariami ateroskleroziniai vainikinių arterijų ar širdies vožtuvų pažeidimai).

Etiologija ir patogenezė

GKMP - paveldima liga kuris perduodamas kaip autosominis dominuojantis bruožas. Genetinis defektas atsiranda, kai yra mutacija viename iš 10 genų, kurių kiekvienas koduoja širdies sarkomero baltymo komponentus ir lemia miokardo hipertrofijos vystymąsi. Šiuo metu nustatyta apie 200 mutacijų, atsakingų už ligos vystymąsi.

Yra keli patogenetiniai mechanizmai ligos vystymasis:

- tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija. Dėl susidariusio genetinio miokardo sarkomero defekto gali išsivystyti neproporcinga tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija, kuri kai kuriais atvejais pasireiškia net embriono morfogenezės laikotarpiu. Histologiniu lygmeniu miokardo pakitimams būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai kardiomiocituose ir reikšmingas nukleolių skaičiaus padidėjimas ląstelėje, dėl kurio suyra raumenų skaidulos ir vystosi jungiamasis audinys miokarde. („netvarkos“ reiškinys yra „netvarkos“ reiškinys). Širdies raumenų ląstelių dezorganizacija ir miokardo pakeitimas jungiamuoju audiniu sumažina širdies siurbimo funkciją ir yra pagrindinis aritmogeninis substratas, skatinantis gyvybei pavojingų tachiaritmijų atsiradimą.
- kairiojo skilvelio išvesties skyriaus obstrukcija. Didelę reikšmę HCM turi KS obstrukcija, atsirandanti dėl neproporcingos tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos, kuri prisideda prie mitralinio vožtuvo priekinio lapelio kontakto su tarpskilveline pertvara ir staigus padidėjimas slėgio gradientas VOLZH sistolės metu.
- kairiojo skilvelio miokardo atsipalaidavimo pažeidimas. Dėl užsitęsusios tarpskilvelinės pertvaros obstrukcijos ir hipertrofijos pablogėja aktyvus raumenų atsipalaidavimas, taip pat padidėja KS sienelių standumas, dėl kurio išsivysto KS diastolinė disfunkcija, o galutinė liga - sistolinė disfunkcija.
- Miokardo išemija. Svarbi HCM patogenezės grandis yra miokardo išemija, susijusi su KS hipertrofijos ir diastolinės disfunkcijos išsivystymu, dėl kurios atsiranda hipoperfuzija ir padidėja miokardo virpėjimas. Dėl to plonėja kairiojo skilvelio sienelės, atsinaujina ir išsivysto sistolinė disfunkcija.

Epidemiologija

Hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia 1:1000-1:500 dažniu. Manoma, kad ja dažniausiai serga Azijos šalių ir pakrantės gyventojai. Ramusis vandenynas ypač Japonijoje. Vyrai serga dažniau nei moterys. Tai dažniau pasitaiko jauniems žmonėms, būnant juose bendra priežastis staigi širdies mirtis. Maždaug pusė visų ligos atvejų yra šeimyninės formos. Metinis mirtingumas nuo HCM yra 1-6%.

Veiksniai ir rizikos grupės

Hipertrofinės kardiomiopatijos staigios mirties rizikos veiksniai:

Ligos pasireiškimas jauname amžiuje (iki 16 metų),
- šeimos istorijoje buvo staigios mirties epizodų,
- Dažnas sinkopė
- trumpi skilvelinės tachikardijos epizodai, nustatyti 24 valandas trunkančio EKG stebėjimo metu,
- patologinis pokytis lygiu kraujo spaudimas apkrovų metu.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

HCM gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Klinikinis vaizdas paprastai yra įvairus ir pacientai gali išlikti stabilūs ilgas laikotarpis laikas.

Klasikinė simptomų triada esant hipertrofinei kardiomiopatijai apima krūtinės angina, dusulys fizinio krūvio metu ir sinkopė. Skausmas krūtinėje stebimi 75% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, klasikine krūvio krūtinės angina – 25%.

Dusulys ir dažnai kartu su krūtinės skausmu, galvos svaigimu, sinkope ir prieš sinkope paprastai atsiranda išlikusi KS sistolinė funkcija. Šie simptomai yra susiję su diastolinės miokardo disfunkcijos atsiradimu ir kitais patofiziologiniais mechanizmais (miokardo išemija, KS obstrukcija ir gretutine mitralinio regurgitacija, AF).

Krūtinės skausmas nesant vainikinių kraujagyslių aterosklerozinių pažeidimų, ji gali būti ir būdinga krūtinės anginai, ir netipinė.

Sinkopė ir galvos svaigimas visų pirma būdingi pacientams, sergantiems obstrukcine HCM forma dėl hemodinaminės obstrukcijos (sumažėjusio KS spindžio). Daugeliu atvejų jie atsiranda staiga visiška sveikata fizinio ar emocinio streso laikotarpiais, tačiau gali pasireikšti ir ramybėje. Dažniausiai sinkopė stebima jauniems pacientams, daugeliui jų kasdien stebint EKG fiksuojami skilvelinės tachikardijos ir laidumo sutrikimų epizodai.

Nemažai pacientų (5-28 proc.) išsivysto prieširdžių virpėjimas, dėl kurio padidėja tromboembolinių komplikacijų rizika.

Esant obstrukcinei hipertrofinės kardiomiopatijos formai, atskleidžiami šie simptomai:

Sistolinis ūžesys (crescendo-diminuendo), kuris nėra arba silpnai nukreipiamas į miego arterijas ir nugarą. Triukšmas kyla dėl obstrukcijos išstumiant kraują iš kairiojo skilvelio (pasireiškia sistolės metu, kai vienas kito link pasislenka hipertrofuota tarpskilvelinė pertvara ir priekinis mitralinio vožtuvo lapelis);

Triukšmas didėja, kai sumažėja širdies užpildymas ir sumažėja bendras periferinis kraujagyslių pasipriešinimas(atsikėlus iš pritūpimo padėties, pasitempus, vartojant nirogliceriną) ir susilpnėja padidėjus širdies prisipildymui, padidėjus bendram periferinių kraujagyslių pasipriešinimui (gulimoje padėtyje, pritūpus, sugniaužus kumščius);

Ripple miego arterijos, greitas „trūkčiojantis“ pulsas palpuojant miego arterijas, o tai atspindi labai greitą kraujo išsiskyrimą pirmoje sistolės pusėje;

Sustiprėjęs ilgas viršūnės plakimas, kuris užima visą sistolę iki II tono, o tai yra kairiojo skilvelio hipertrofijos požymis;

Palpuojant viršūnės plakimą padėtyje kairėje pusėje, kai iškvėpus sulaikomas kvėpavimas, kartais jaučiamas dvigubas pakilimas - apčiuopiamas IV tonas, kuris atspindi padidėjusį prieširdžių susitraukimą su kairiojo skilvelio atitikties sumažėjimu;

Auskultuojant širdies garsai prislopinami, nustatomas IV tonas.

Diagnostika

EKG 12 laidų.

Įvairūs EKG pokyčiai registruojami 92–97% pacientų, jie yra ankstyviausias HCM pasireiškimas ir gali būti prieš miokardo hipertrofijos išsivystymą, aptiktą echokardiografija. Griežtai specifinių EKG HCM požymių, kaip ir klinikinių, nėra.
Dažniausi yra ST segmento pokyčiai, T bangos inversija, daugiau ar mažiau sunkios kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, gilios Q bangos, kairiojo prieširdžio hipertrofijos ir perkrovos požymiai. Rečiau pastebima Hiso pluošto kairiosios šakos priekinės viršutinės šakos blokada ir dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai. pavieniai atvejai- dešinysis skilvelis. Visiška blokada Jo ryšulio kojos nebūdingos. Dažnas EKG pokyčiai su HCM yra neigiamos T bangos, kai kuriais atvejais kartu su ST segmento depresija, kurios registruojamos 61-81% pacientų. Milžiniškos, daugiau nei 10 mm gylio, neigiamos T bangos krūtinės ląstoje yra labai būdingos šios ligos viršūninei formai, kurioje jos turi svarbią diagnostinė vertė. Skilvelinio komplekso galinės dalies pokyčiai HCM atsiranda dėl miokardo išemijos arba mažo židinio kardiosklerozės. Gilių Q bangų ir neigiamų T bangų aptikimas, ypač skundžiantis krūtinės angininiu skausmu, yra dažna klaidingos vainikinių arterijų ligos diagnozės priežastis, todėl būtina diferencijuoti HCM su šia liga diagnozę.

Holterio EKG stebėjimas. EKG monitoravimas Holteriu ritmo ir laidumo sutrikimams diagnozuoti yra skirtas pacientams, kuriems yra didelė staigios mirties rizika, visų pirma esant sinkopinėms būklėms, staigios mirties atvejams šeimoje, taip pat esant klinikinėms ir EKG požymiai miokardo išemija. Taip pat patartina jį naudoti antiaritminio gydymo veiksmingumui stebėti.

Fonokardiografija. Labai būdingas, bet nespecifinis patologinis III ir ypač IV širdies garsų padidėjimas.Svarbus subaortinės obstrukcijos požymis yra vadinamasis vėlyvas, nesusijęs su I tonu, sistolinis rombo formos ar juostelės ūžesys. -formos forma su epicentru viršūnėje arba III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje prie kairiojo krūtinkaulio krašto. Jis atliekamas pažasties srityje, o rečiau - ant širdies pagrindo ir kaklo kraujagyslių. Triukšmo skiriamieji bruožai, leidžiantys įtarti obstrukcinį HCM, yra specifiniai jo amplitudės ir trukmės pokyčiai atliekant fiziologinius ir farmakologinius tyrimus, kuriais siekiama padidinti arba sumažinti obstrukcijos laipsnį ir su juo susijusį mitralinį nepakankamumą. Toks triukšmo dinamikos pobūdis yra ne tik diagnostinės vertės, bet ir vertingas HCM diferencinės diagnostikos kriterijus su pirminiais mitralinio ir aortos vožtuvų pažeidimais. Prieš triukšmą gali atsirasti papildomas tonas, kuris susidaro, kai mitralinis vožtuvas liečiasi su tarpskilveline pertvara. Kai kuriems pacientams, sergantiems diastole, po III tono užfiksuojamas trumpas, mažos amplitudės įtekėjimo ūžesys, tai yra santykinis mitralinis arba kartais triburio stenozė. Pastaruoju atveju triukšmas padidėja įkvėpus. Esant dideliam kraujotakos sutrikimui, nustatomas paradoksalus II tono skilimas dėl kairiojo skilvelio išstūmimo laikotarpio pailgėjimo proporcingai sistolinio slėgio gradiento dydžiui.

Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas.Širdies rentgeno tyrimo duomenys nėra labai informatyvūs. Net esant reikšmingai miokardo hipertrofijai, reikšmingų širdies šešėlio pokyčių gali nebūti, nes kairiojo skilvelio ertmės tūris nesikeičia arba nesumažėja. Kai kuriems pacientams šiek tiek padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio lankai bei suapvalėja širdies viršūnė, taip pat yra vidutinio sunkumo veninės plautinės hipertenzijos požymių. Aorta paprastai yra sumažinta.

Doplerio echokardiografija
Nė vienas iš EchoCG HCM požymių, nepaisant didelio jautrumo, nėra patognomoninis.

Pagrindiniai ECHOCG požymiai :
- Asimetrinė kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija A. Visuotinai priimtas HCM kriterijus yra didesnis nei 15 mm tarpskilvelinės pertvaros storis, esant normaliam arba padidėjusiam KS užpakalinės sienelės storiui. Atsižvelgiant į tai, kad liga yra genetiškai nulemta, hipertrofijos laipsnis gali būti skirtingas. Tačiau simetrinės hipertrofijos buvimas neatmeta HCM diagnozės.

- kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto kliūtis. Hemodinaminis sistolinio slėgio gradientas VOLZH nustatomas naudojant Doplerio skenavimą. Didesnis nei 30 mm Hg gradientas laikomas diagnostiškai reikšmingu. (tėkmės greitis VOLZH - 2,7 m/s). Atlikite fizinio aktyvumo testą, kad nustatytumėte VOLZH gradiento laipsnį. Dobutamino testas nenaudojamas dėl didelė rizika gyvybei pavojingų aritmijų išsivystymas.
- Mitralinio vožtuvo priekinio lapelio priekinis sistolinis judėjimas. Taip pat dažnai nustatomas kairiojo prieširdžio išsiplėtimas, mitralinis nepakankamumas, o terminalinėje stadijoje – KS išsiplėtimas.

Streso echokardiografija naudojamas koronarinei širdies ligai, susijusiai su HCM, nustatyti, kuri turi svarbią prognostinę ir terapinę vertę.

Radionuklidų ventrikulografija kaip labiausiai atkuriamas metodas vertinant ne tik kairiojo, bet ir dešiniojo skilvelio sistolinę ir diastolinę funkciją, jis daugiausia naudojamas ligonių, sergančių HCM, dinamikos stebėjimui ir terapinių priemonių efektyvumui įvertinti.

Magnetinio rezonanso tomografija su Tai tiksliausias širdies morfologijos vertinimo metodas, kuris atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant HCM. Taigi, magnetinio rezonanso tomografija leidžia gauti papildomos informacijos, palyginti su EchoCG, apie hipertrofijos pasiskirstymą 20–31 % pacientų, sergančių HCM (F. Sardinelli ir kt., 1993; J. Posma ir kt., 1996), ir matuoti 97% kairiojo skilvelio segmentų storis, palyginti su 67% naudojant echokardiografiją (G. Pons-Llado ir kt., 1997). Taigi magnetinio rezonanso tomografija gali būti savotiškas „auksinis standartas“ vertinant paplitimą. ir miokardo hipertrofijos sunkumas pacientams, sergantiems HCM.

Pozitronų emisijos tomografija suteikia unikalią galimybę neinvaziniu būdu įvertinti regioninę perfuziją ir miokardo metabolizmą. Preliminarūs jo vartojimo HCM rezultatai parodė, kad vainikinių arterijų išsiplėtimo rezervas sumažėjo ne tik esant hipertrofuotam, bet ir kairiojo skilvelio segmentams, kurių storis nekito, o tai ypač ryšku sergant krūtinės angininiu skausmu. Sutrikusią perfuziją dažnai lydi subendokardinė išemija.

Matuojant slėgį širdies ertmėse Svarbiausia diagnostinė ir gydomoji vertė yra sistolinio slėgio gradiento tarp kūno ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto nustatymas ramybės būsenoje arba atliekant provokuojančius tyrimus. Šis simptomas būdingas obstrukcinei HCM ir nėra stebimas esant neobstrukcinei ligos formai, o tai neleidžia atmesti HCM, jei jo nėra. Registruojant slėgio gradientą kairiojo skilvelio ertmėje jo ištekėjimo trakto atžvilgiu, būtina įsitikinti, kad jis atsirado dėl subaortinės kliūties kraujui išstumti, o ne dėl tvirto galo sugriebimo. kateterį prie skilvelio sienelių vadinamojo jo ertmės „pašalinimo“ arba „ištrynimo“ metu. Kartu su subaortiniu gradientu svarbus požymis, rodantis, kad kraujui iš kairiojo skilvelio išsiskiria kliūtis, yra slėgio kreivės aortoje formos pasikeitimas. Kaip ir sfigmogramoje, ji įgauna „smailės ir kupolo“ formą. Nepriklausomai nuo subaortinio gradiento buvimo ar nebuvimo, didelei daliai pacientų, sergančių HCM, padidėja galutinis diastolinis spaudimas kairiajame skilvelyje ir slėgis. jo įtekėjimo keliuose - kairiajame prieširdyje, plaučių venose, "plaučių kapiliaruose" ir plaučių arterijoje. Kuriame plaučių hipertenzija yra pasyvus, veninis. Galinio diastolinio slėgio padidėjimas hipertrofuotame kairiajame skilvelyje atsiranda dėl jo diastolinio atitikimo pažeidimo, kuris būdingas HCM. Kartais galutinėje ligos vystymosi stadijoje ji pasunkėja dėl to, kad pridedama miokardo sistolinė disfunkcija.

vainikinių arterijų angiografija. Jis atliekamas su HCM ir nuolatiniu retrosterniniu skausmu (dažni krūtinės anginos priepuoliai):

Vyresniems nei 40 metų asmenims;
asmenims, turintiems vainikinių arterijų ligos rizikos veiksnių;
asmenims su nustatyta diagnozė CAD prieš invazinę intervenciją (pvz., pertvaros miektomiją arba alkoholio pertvaros abliaciją).

Endomiokardo biopsija kairiojo ar dešiniojo skilvelio diagnozė rekomenduojama tais atvejais, kai atlikus klinikinį ir instrumentinį tyrimą kyla abejonių dėl diagnozės. Nustačius būdingus patohistologinius ligos požymius, daroma išvada apie atitiktį morfologiniai pokyčiai miokarde iki klinikinės HCM diagnozės.. Kita vertus, kai kuriems kitiems miokardo pažeidimams būdingų struktūrinių pakitimų (pavyzdžiui, amiloidozės) nustatymas leidžia atmesti HCM.

Esant Doplerio echokardiografijai ir magnetinio rezonanso tomografijai, EMB praktiškai nenaudojamas diagnozuojant HCM.

Laboratorinė diagnostika

Norint atmesti kitas dažniausiai pasitaikančias širdies ligas, būtina atlikti biocheminį kraujo tyrimą (lipidų spektrą, miokardo nekrozės biomarkerius, elektrolitų sudėtį, gliukozės kiekį kraujyje), įvertinti inkstų, kepenų ir inkstų funkcinę būklę. bendrieji klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai.

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė atliekama sergant daugeliu ligų, kurias lydi kairiojo skilvelio hipertrofija, visų pirma „sportininko širdis“, įgytos ir įgimtos apsigimimai, DCMP, ir su tendencija didinti kraujospūdį – esmine arterine hipertenzija. Diferencinė diagnozė su širdies ydomis, kurias lydi sistolinis ūžesys, yra ypač svarbi obstrukcinio HCM atvejais. Pacientams, kuriems yra židininiai ir išeminiai EKG pokyčiai ir krūtinės angininis skausmas, pagrindinė užduotis yra diferencinė vainikinių arterijų ligos diagnostika. Su dominavimu klinikinis vaizdas stazinio širdies nepakankamumo požymius kartu su santykinai nedideliu širdies dydžio padidėjimu HCM reikia atskirti nuo prieširdžių miksomos, lėtinės plaučių širdies ir ligų, atsirandančių su restrikcijos sindromu – konstrikcinio perikardito, amiloidozės, hemochromatozės ir širdies sarkoidozės bei restrikcinės kardiomiopatijos.

Širdies išemija. Dažniausiai HCM tenka atskirti nuo lėtinių ir rečiau ūminių vainikinių arterijų ligos formų. Abiem atvejais gali būti stebimas krūtinės angininis skausmas širdies srityje, dusulys, širdies aritmijos, gretutinė arterinė hipertenzija, papildomi diastolės tonai, nedideli ir dideli židinio pokyčiai bei išemijos požymiai EKG. diagnozė, kurios metu kai kuriems pacientams nustatomi IŠL būdingi segmentinio susitraukimo sutrikimai, vidutinis kairiojo skilvelio išsiplėtimas ir jo išstūmimo frakcijos sumažėjimas. Kairiojo skilvelio hipertrofija yra labai vidutinio sunkumo ir dažnai simetriška. Neproporcingo tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo įspūdį gali sudaryti akinezijos zonų buvimas dėl poinfarktinės kardiosklerozės kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės srityje su kompensacine pertvaros miokardo hipertrofija. Tuo pačiu metu, priešingai nei asimetrinė skilvelių pertvaros hipertrofija, kaip HCM forma, pertvaros hipertrofiją lydi hiperkinezija. Esant ryškiam kairiojo prieširdžio išsiplėtimui dėl gretutinės mitralinio regurgitacijos sergant vainikinių arterijų liga, visada pastebimas kairiojo skilvelio išsiplėtimas, o tai neįprasta pacientams, sergantiems HCM. HCM diagnozę galima patvirtinti nustačius subaortinio slėgio gradiento požymius, nesant ECHOCG duomenų, palankių subaortinei obstrukcijai, diferencinė diagnostika yra daug sunkesnė. Vienintelis patikimas metodas tokiais atvejais atpažinti ar pašalinti CAD yra radioaktyvioji vainikinių arterijų angiografija. Vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, ypač vyrams, būtina turėti omenyje galimybę derinti HCM su vainikinių arterijų liga.

Esminė arterinė hipertenzija. Diferencinei diagnozei didžiausias sunkumas yra HCM, atsirandantis padidėjus kraujospūdžiui, o tai turėtų būti atskirta nuo izoliuotos esminės arterinės hipertenzijos, kurią lydi kairiojo skilvelio hipertrofija su neproporcingu tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimu. Reikšmingas ir nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas, retinopatijos buvimas, taip pat miego arterijų intimos ir terpės storio padidėjimas, kuris nebūdingas pacientams, sergantiems HCM, byloja apie esminę arterinę hipertenziją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas subaortinės obstrukcijos požymiams nustatyti. Nesant subaortinio slėgio gradiento, tikėtina HCM, priešingai nei esminė arterinė hipertenzija, rodo reikšmingą asimetrinės tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos sunkumą, kurios storis padidėja daugiau nei 2 kartus, palyginti su galinė siena kairiojo skilvelio, taip pat HCM aptikimas bent viename iš 5 suaugusių kraujo giminaičių. Priešingai, nesant HCM požymių 5 ir daugiau paciento šeimos narių, šios ligos tikimybė neviršija 3%.

Kai kairiojo skilvelio hipertrofija derinama su sistoliniu ūžesiais, būtina atlikti diferencinę obstrukcinio HCM diagnozę su širdies ydomis, pirmiausia mitralinio vožtuvo nepakankamumu, aortos angos vožtuvo ir poskilvine membranine stenoze, aortos koarktacija ir skilvelio pertvaros defektu. Svarbi diferencinė diagnostinė vertė šiuo atveju yra kraujo atgalinio srauto dinamikos pagal auskultaciją, FCG ir Doplerio echokardiografiją pobūdis, kai pasikeičia kairiojo skilvelio išankstinis ir pokrūvis, pasikeitus kūnui. padėtis, Valsalvos manevras ir vazopresorių bei kraujagysles plečiančių vaistų įvedimas.

Skirtingai nuo HCMP, kai reumatinis mitralinis nepakankamumas regurgitacijos tūris į kairįjį prieširdį didėja padidėjus kraujospūdžiui, tai yra, trukdant išsiuntimui, ir mažėja, kai sumažėja venų srautas stovint arba įkvėpus amilo nitrito. Šeimos istorija, krūtinės anginos skausmai, židininiai ir išeminiai EKG pokyčiai liudija HCM diagnozę. Patvirtinti diagnozė leidžia nustatyti subaortinės obstrukcijos požymius naudojant Doplerio echokardiografiją.

Gali kilti tam tikrų sunkumų atliekant diferencinę HCM diagnostiką ir mitralinio vožtuvo prolapsas. Abiejų ligų atveju yra polinkis į širdies plakimą, pertraukimus, galvos svaigimą ir alpimą, „vėlyvą“ sistolinį ūžesį virš širdies viršūnės ir tą patį jo dinamikos pobūdį, veikiant fiziologiniams ir farmakologiniams tyrimams. Tuo pačiu metu mitralinio vožtuvo prolapsas, priešingai nei HCM, pasižymi mažesniu kairiojo skilvelio hipertrofijos sunkumu ir židinio EKG pokyčių nebuvimu. Galutinė diagnozė gali būti nustatyta remiantis Doplerio echokardiografija, įskaitant transesofaginę.

Aortos angos vožtuvo stenozė. Kai kuriais atvejais aortos angos vožtuvo stenozės sistolinio ūžesio epicentras nustatomas Botkin taške ir virš širdies viršūnės, o tai gali būti panašus į obstrukcinio HCM auskultacinį vaizdą. Abiem ligoms vienodai būdingas krūtinės angininis skausmas, dusulys, apalpimas, kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, ST segmento ir T bangos pokyčiai EKG, taip pat kairiojo skilvelio miokardo storio padidėjimas, nepakitus ar sumažėjusiems dydžiams. jo ertmė EchoCG ir ACG metu. Atskirti aortos angos stenozę padeda nustatyti pulso ypatumus, sistolinio ūžesio laidumą į kaklo kraujagysles, poststenozinį kylančiosios aortos išsiplėtimą ir aortos vožtuvo fibrozės ar kalcifikacijos požymius. rentgenografija ir echokardiografija, taip pat sfigmogramos pokyčiai „gaidžio šukos“ pavidalu. Aortos stenozės diagnozę galima patvirtinti Doplerio echokardiografijos ir širdies kateterizavimo metu nustačius sistolinio slėgio gradientą vožtuvo lygyje.

Sunkesnė užduotis yra diferencinė obstrukcinio HCM diagnostika ir membraninė subaortinė stenozė.Šeimos istorija, būdinga sfigmogramos kreivės forma ir vėlesnė sistolinio aortos vožtuvo užsikimšimo pradžia atliekant echokardiografiją gali patvirtinti HCM, o kartu esanti aortos regurgitacija, dažna šio įgimto defekto komplikacija, rodo galimą membraninę aortos stenozę. Doplerio echokardiografija ir invazinis tyrimas padeda patikslinti diagnozę, leidžia nustatyti kairiojo skilvelio išstūmimo kliūties lokalizaciją ir pobūdį (fiksuotą ar dinaminį).

serga aortos koarktacija, taip pat HCM, yra skundų dėl dusulio, galvos svaigimo ir kardialgijos, atsirandančios jauname amžiuje ir kartu su sistoliniu ūžesiais priekinėje srityje bei kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiais EKG ir echokardiografijoje. Šių ligų atpažinimas paprastai nesukelia sunkumų ir yra įmanomas jau klinikinio tyrimo stadijoje, jei nustatomas aortos koarktacijai patognominis viršutinių galūnių kraujospūdžio padidėjimas ir apatinių jo sumažėjimas. Abejotinais atvejais magnetinio rezonanso ir radioaktyviosios aortografijos duomenys gali patvirtinti įgimtos širdies ligos diagnozę.

Skilvelinės pertvaros defektas. Besimptomiams jauniems pacientams, kuriems yra šiurkštus sistolinis ūžesys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, būtina atlikti diferencinę obstrukcinio HCM su skilvelio pertvaros defektu diagnostiką. Išskirtiniai šio įgimto apsigimimo bruožai neinvazinio tyrimo metu yra "širdies kupra" ir sistolinis drebulys klausymosi vietoje, jo ryšys su I tonu, taip pat pastebimas plaučių arterijos lanko padidėjimas rentgenogramose. širdies. Galutinę diagnozę galima nustatyti Doplerio echokardiografijos pagalba, o ypač sunkiais atvejais – invaziniu širdies tyrimu.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, pasireiškimai, diagnozė, gydymas, prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra širdies patologija, kuriai būdingas miokardo, visų pirma kairiojo skilvelio sienelės, sustorėjimas. Kardiomiopatija gali būti pirminė arba antrinė širdies ir kraujagyslių ligų; taip pat vėliau sportininkams išsivysto širdies raumens „pertreniravimas“.

Pirminis HCM yra liga, kuri išsivysto pacientams, neturintiems apsunkintos širdies istorijos, ty be pradinės širdies patologijos. Kardiomiopatija išsivysto dėl defektų molekulinis lygis, kuris, savo ruožtu, atsiranda dėl genų, atsakingų už baltymų sintezę širdies raumenyje, mutacijos.

Kokie kiti kardiomiopatijos tipai yra?

Išskyrus hipertrofinis, egzistuoja Ir ribojantis tipai.

• Pirmuoju atveju širdies raumuo sustorėja, o širdis kaip visuma padidėja.
• Antruoju atveju padidėja ir širdis, bet ne dėl sustorėjusios sienelės, o dėl suplonėjusio širdies raumens pertempimo padidėjusiu kraujo kiekiu ertmėse, tai yra, širdis primena „vandens maišelį“.
• Trečiuoju atveju normalus širdies atsipalaidavimas sutrinka ne tik dėl perikardo apribojimų (suaugimų, perikardito ir kt.), bet ir dėl ryškių difuziniai pokyčiai paties miokardo struktūroje (endomiokardo fibrozė, širdies pažeidimas sergant amiloidoze, su autoimuninės ligos ir tt).

Su bet kokiu kardiomiopatijos variantu palaipsniui vystosi miokardo susitraukimo funkcijos pažeidimas, taip pat sužadinimo per miokardą pažeidimas, provokuojantis sistolinį ar diastolinį, taip pat įvairių tipų aritmijas.

Kas atsitinka sergant hipertrofine kardiomiopatija?

Tuo atveju, kai hipertrofija yra pirminio pobūdžio, dėl paveldimų veiksnių, miokardo sustorėjimo procesas trunka tam tikras laikas. Taigi, jei širdies raumens gebėjimas normalizuotis, fiziologinis atsipalaidavimas yra sutrikęs (tai vadinama diastoline disfunkcija), kairiojo skilvelio raumuo palaipsniui kaupia masę, kad užtikrintų pilną kraujo tekėjimą iš prieširdžių ertmių į skilvelius. Esant kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, kai tarpskilvelinė pertvara iš pradžių sustorėja, kairiojo skilvelio bazinės dalys hipertrofuoja, nes miokardui sunku stumti kraują į aortos vožtuvą, kuris tiesiogine prasme yra „užblokuotas“ “ prie sustorėjusios pertvaros.

Jei kalbame apie bet kokias širdies ligas, kurios gali sukelti, reikia pažymėti, kad bet kokia antrinė hipertrofija yra kompensacinė (adaptyvioji) prigimtis, kuri vėliau gali žiauriai pajuokauti pačiam širdies raumeniui. Taigi, esant širdies ydoms ar hipertenzijai, širdies raumeniui gana sunku stumti kraują per susiaurėjusį vožtuvo žiedą (kaip ir pirmuoju atveju) arba į susiaurėjusias kraujagysles (antruoju). Laikui bėgant, toks sunkus darbas, miokardo ląstelės pradeda intensyviau trauktis, didėja jų dydis, o tai lemia vienodą (koncentrinę) arba netolygią (ekscentrinę) hipertrofiją. Širdies masė didėja, bet pritekėjimas arterinio kraujo Autorius vainikinių arterijų nepakanka pilnai aprūpinti miokardo ląsteles deguonimi, dėl to išsivysto hemodinaminė krūtinės angina. Didėjant hipertrofijai, širdies raumuo išsenka, nustoja atlikti savo susitraukimo funkciją, todėl padidėja. Štai kodėl bet kokiai hipertrofijai ar kardiomiopatijai reikia atidios medicininės pagalbos.

Bet kokiu atveju hipertrofuotas miokardas praranda daugybę tokių svarbių savybių kaip:

1. Sutrinka širdies raumens elastingumas, dėl kurio pažeidžiamas susitraukimas, taip pat pažeidžiama diastolinė funkcija,
2. Dėl to prarandamas atskirų raumenų skaidulų gebėjimas sinchroniškai susitraukti bendras gebėjimasžymiai susilpnėja kraujo spaudimas,
3. Sutrinka nuoseklus ir reguliarus elektros impulsų laidumas per širdies raumenį, o tai gali išprovokuoti širdies ritmo sutrikimus, aritmijas.

Vaizdo įrašas: hipertrofinė kardiomiopatija – medicininė animacija

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Kaip minėta pirmiau, pagrindinė šios patologijos priežastis yra paveldimi veiksniai. Taip, įjungta dabartinis etapas plėtra medicininė genetika jau žinoma daugiau nei 200 mutacijų genuose, atsakinguose už pagrindinių miokardo susitraukiančių baltymų kodavimą ir sintezę. Be to, skirtingų genų mutacijos turi skirtingą kliniškai pasireiškiančių ligos formų atsiradimo tikimybę, taip pat skirtingą prognozės ir baigties laipsnį. Pavyzdžiui, kai kurios mutacijos gali niekada nepasireikšti ryškia ir kliniškai reikšminga hipertrofija, tokiais atvejais prognozė yra palanki, o kai kurios gali sukelti vystymąsi. sunkios formos kardiomiopatija ir turi itin nepalankią baigtį jau jauname amžiuje.

Nepaisant to, kad pagrindinė kardiomiopatijos priežastis yra paveldima našta, kai kuriais atvejais mutacija pacientams atsiranda spontaniškai (vadinamieji sporadiniai atvejai, apie 40%), kai tėvai ar kiti artimi giminaičiai neserga širdies hipertrofija. Kitais atvejais liga turi aiškų paveldimą pobūdį, nes ji pasireiškia artimiems giminaičiams toje pačioje šeimoje (daugiau nei 60% visų atvejų).

Kada antrinė kardiomiopatija pagal kairiojo skilvelio hipertrofijos tipą pagrindiniai provokuojantys veiksniai yra ir.

Be šių ligų, gali pasireikšti ir kairiojo skilvelio hipertrofija sveikas žmogus, bet tik tuo atveju, jei jis sportuoja, ypač jo jėgos ir greičio tipai.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija

Ši patologija klasifikuojama pagal keletą požymių. Taigi diagnozuojant turi būti nurodyti šie duomenys:

• simetrijos tipas. Kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti asimetriška arba simetriška. Pirmasis tipas yra labiau paplitęs, o su juo didžiausias storis pasiekiamas tarpskilvelinės pertvaros srityje, ypač jos viršutinėje dalyje.
• KS ištekėjimo takų obstrukcijos laipsnis. Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažniau derinama su asimetrinio tipo hipertrofija, nes viršutinė tarpskilvelinės pertvaros dalis gali žymiai užblokuoti prieigą prie aortos vožtuvas. Neobstrukcinė forma dažniau pasireiškia simetrišku KS raumens sustorėjimu.
• Slėgio skirtumo (gradiento) tarp slėgio kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte ir aortoje laipsnis. Yra trys sunkumo laipsniai – nuo ​​25 iki 80 mm Hg, ir ką daugiau skirtumo spaudimą, tuo greičiau išsivysto plautinė hipertenzija su kraujo stagnacija plaučių kraujotakoje.
• Kraujotakos sistemos kompensacinių galimybių stadijos – kompensacijos, sub- ir dekompensacijos stadija.

Tokia gradacija būtina, kad iš diagnozės būtų aišku, koks gali būti šio paciento prognozės ir galimų komplikacijų pobūdis.

HCM tipų pavyzdžiai

Kaip pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija?

Paprastai ši liga nepasireiškia daugelį metų. Paprastai reikšmingas klinikinės apraiškos patologijos atsiranda sulaukus 20-25 metų ir vyresni. Kai kardiomiopatijos simptomai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir m paauglystė, prognozė nepalanki, nes staigios širdies mirties tikimybė yra didelė.

Vyresnio amžiaus pacientams gali būti pastebėti požymiai, tokie kaip širdies plakimas ir širdies veiklos sutrikimai dėl aritmijos; skausmas širdies srityje, tiek krūtinės anginos tipo (dėl hemodinaminės krūtinės anginos priepuolių), tiek kardialinės (nesusijusios su krūtinės angina); sumažėjusi tolerancija fizinė veikla; taip pat ryškaus oro trūkumo jausmo ir greito kvėpavimo epizodai aktyvios veiklos ir ramybės metu.

Progresuojant diastolinei disfunkcijai, sutrinka vidaus organų ir audinių aprūpinimas krauju, o jam padidėjus, plaučių kraujotakos sistemoje susidaro kraujo stazė. Didėja dusulys ir apatinių galūnių patinimas, padidėja paciento pilvas (dėl didelio aprūpinimo krauju kepenų audinys ir dėl skysčių kaupimosi pilvo ertmėje), taip pat dėl ​​skysčių susikaupimo krūtinės ertmėje (hidrotoraksas). Vystosi terminalinis širdies nepakankamumas, pasireiškiantis išorine ir vidine edema (krūtinės ir pilvo ertmėse).

Kaip diagnozuojama kardiomiopatija?

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozei ne mažą reikšmę turi pirminė paciento apklausa ir apžiūra. Diagnozei svarbus vaidmuo tenka šeimos susirgimo atvejų nustatymui, dėl kurio būtina apklausti pacientą apie visų giminaičių buvimą šeimoje, sergančių širdies patologija arba mirusių jauname amžiuje dėl širdies priežasčių.

Apžiūros metu Ypatingas dėmesys skiriama širdžiai ir plaučiams, kurių metu girdimas sistolinis ūžesys kairiojo skilvelio viršūnėje, taip pat ūžesiai palei kairįjį krūtinkaulio kraštą. Taip pat gali būti registruojamas miego arterijų pulsavimas (ant kaklo) ir greitas pulsas.

Objektyvūs tyrimo duomenys turi būti papildyti rezultatais instrumentiniai metodai tyrimai. Informatyviausi yra šie:

Ar hipertrofinė kardiomiopatija gali būti išgydyta visam laikui?

Deja, nėra vaistų, galinčių kartą ir visiems laikams išgydyti šią patologiją. Nepaisant to, dabartiniame medicinos vystymosi etape kardiologai turi gana didelį arsenalą vaistų, kurie užkerta kelią sunkių šios ligos komplikacijų vystymuisi. Tačiau reikia atsiminti, kad pacientams, sergantiems kardiomiopatija, staigi kardialinė mirtis yra gana tikėtina, ypač jei klinikiniai simptomai pradeda pasireikšti ankstyvame amžiuje.

Iš pagrindinių šios patologijos gydymo metodų naudojami šie:

• Bendrosios priemonės, kuriomis siekiama pagerinti visą kūną,
• Nuolatinis vaistų vartojimas.
• Kardiochirurginiai metodai.

Iš visuomenės sveikatos renginių reikėtų atkreipti dėmesį į tokius kaip pasivaikščiojimai grynas oras, kurso vartojant multivitaminus, subalansuota mityba ir pakankamai kasdien ir nakties miegas. Pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, kategoriškai draudžiama bet kokiais atvejais fizinis aktyvumas, galintis padidinti hipertrofiją arba paveikti plautinės hipertenzijos laipsnį.

Vartojant vaistus yra šios ligos gydymo pagrindas. Dažniausiai skiriami vaistai, kurie užkerta kelią arba sumažina skilvelių atsipalaidavimo pažeidimą diastolinėje fazėje, tai yra, KS diastolinei disfunkcijai gydyti. Verapamilis (iš grupės) ir propranololis (iš grupės) pasiteisino. Išsivysčius širdies nepakankamumui, taip pat siekiant užkirsti kelią tolesniam širdies pertvarkymui, vaistai iš grupės AKF inhibitoriai arba angiotenzino II receptorių blokatoriai (atitinkamai -prily ir -sartanai). Ypač aktualus yra diuretikų (diuretikų) vartojimas esant staziniam širdies nepakankamumui (furosemidas, hipochlorotiazidas, spironolaktonas ir kt.).

Nesant gydymo vaistais poveikio arba kartu su juo, pacientas gali būti parodytas chirurgija. Aukso standarto hipertrofijos gydymo būdas – pertvaros miomektomijos operacija, t.y. dalinis pašalinimas hipertrofuotas pertvaros audinys tarp skilvelių. Ši operacija skirta hipertrofinei kardiomiopatijai su obstrukcija ir duoda labai gerų rezultatų pašalinant kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukciją.

Pacientams, sergantiems aritmija, gali būti nurodyta implantuoti širdies stimuliatorių, jei antiaritminiai vaistai negali pašalinti hemodinamikos. reikšmingų pažeidimųširdies ritmas (paroksizminė tachikardija, blokada).

Požiūriai į HCM gydymą vaikystėje

Dėl to, kad vaikams kardiomiopatija kliniškai gali pasireikšti ne iš karto, diagnozė gali būti nustatyta pavėluotai. Maždaug trečdalis HCM atvejų kliniškai pasireiškia iki 1 metų amžiaus. Štai kodėl šiuo metu pagal diagnostikos standartus visiems vieno mėnesio vaikams kartu su kitais tyrimais atliekamas širdies ultragarsas. Jei vaikas turi besimptomę hipertrofinės kardiomiopatijos formą, jam nereikia skirti vaistų. Tačiau esant stipriam KS nutekėjimo takų obstrukcijai ir esant klinikiniai simptomai(dusulys, alpimas, galvos svaigimas ir būklė prieš apalpimą), vaikui reikia skirti verapamilio ir propranololio amžiaus dozėmis.

Bet kurį vaiką, sergantį CMP, turi dinamiškai stebėti kardiologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Paprastai EKG vaikams atliekama kas pusmetį (nesant skubios indikacijos EKG), o širdies ultragarsas – kartą per metus. Vaikui augant ir artėjant brendimui (brendimas 12-14 metų amžiaus), širdies echoskopija, kaip ir EKG, turėtų būti atliekama kartą per pusmetį.

Kokia yra hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė?

Šios patologijos prognozę, visų pirma, lemia tam tikrų genų mutacijos tipas. Kaip jau minėta, labai mažas procentas mutacijų gali sukelti mirtina baigtis vaikystėje ar paauglystėje, nes hipertrofinė kardiomiopatija paprastai vystosi palankiau. Bet čia svarbu atsižvelgti į tai, kad natūrali ligos eiga, negydant, labai greitai sukelia širdies nepakankamumo progresavimą ir komplikacijų (širdies aritmijų, staigios širdies mirties) vystymąsi. Štai kodėl ši patologija yra rimta liga, kurią reikia nuolat stebėti kardiologo ar terapeuto, pakankamai laikosi paciento gydymo (atitikimo). IN Ši byla gyvenimo prognozė yra palanki, o gyvenimo trukmė skaičiuojama dešimtmečiais.

Vaizdo įrašas: hipertrofinė kardiomiopatija programoje „Gyvenk sveikai!

Vaizdo įrašas: paskaitos apie kardiomiopatiją