Įgimta širdies liga (ŠKL) (tęsinys)

Kokių dar įgimtų širdies ydų sinonimų galima rasti apyvartoje?

Įgimta širdies patologija

Mėlynos širdies ydos

Širdies defektai

Širdies ir kraujagyslių vystymosi anomalijos

Kokios yra įgimtų širdies ydų priežastys?

Gimus vaikui, sergančiam įgimta širdies liga, daugelis tėvų mano, kad nėštumo metu galėjo įvykti koks nors įvykis, kuris neigiamai paveikė vaisiaus vystymąsi. Tačiau šiuo metu dauguma gydytojų tiksliai nežino ŠKL susidarymo priežasčių ir mechanizmų.

Kaip rodo kai kurie statistiniai tyrimai, įvairių širdies ydų atsiradimo tikimybė yra tam tikru ryšiu su paveldimumu. Pavyzdžiui, jei vienas iš tėvų serga įgimta širdies liga, tai tikimybė susilaukti vaiko su įgimta širdies liga padidėja, lyginant su šeima, kurios neserganti. Be to, vaikai, turintys genetinį defektą, dažniau nei įprasti vaikai turi įgimtų širdies ydų. Tipiškas genetinio chromosomų defekto ir ŠKL sąsajos pavyzdys yra Dauno sindromas. Nustačius šį sindromą, tikimybė susirgti įgimta širdies patologija siekia 50 proc., tai yra, pusė Dauno sindromą turinčių kūdikių turi kokią nors širdies patologiją.

Tyrėjai tokių mutacijų atsiradimą vaiko organizme sieja su daugybe mutageninių veiksnių. Tarp jų – fiziniai mutagenai (jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis), cheminiai mutagenai (fenoliai, nitratai, antibiotikai ir kt.) ir biologiniai mutagenai (raudonukės virusas ypač pavojingas pirmąjį nėštumo trimestrą, įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai – cukrinis diabetas ar fenilkutonurija, autoimuninė liga). ligos – sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.).

Kokie yra įgimtos širdies ligos simptomai ar požymiai?

Kaip minėta anksčiau, daugelis ŠKL yra visiškai besimptomiai ir nėra lydimi kraujotakos sutrikimų požymių. Retais atvejais įgimtas širdies ydas nustato vaikų kardiologas auskultuojant vaiką profilaktinių apžiūrų metu.

Kai kuriuos defektus lydi širdies patologijos simptomų atsiradimas, o kuo sudėtingesnis pats defektas, tuo ryškesni bus jo simptomai ir klinikinis ligos vaizdas. Simptomiškiausi paprastai yra naujagimiai ir pirmųjų gyvenimo metų vaikai. Tarp pagrindinių įgimtų širdies ydų simptomų yra šie:

Greitas ir dažnas paviršutiniškas kvėpavimas, dusulys, širdies darbo sutrikimai

Cianozė (odos, lūpų ir nagų cianozė)

Nuovargis ir vaiko nuovargis

· Lėtinio normalios kraujotakos sutrikimo požymiai – vystymosi, augimo sulėtėjimas.

ŠKL retai sukelia tokius simptomus kaip skausmas krūtinė ar kiti širdies ydoms būdingi požymiai.

Nenormali kraujotaka, atsirandanti dėl širdies struktūros pokyčių, sukelia tam tikrą garsą ar ūžesį širdyje, kurį vaikų kardiologas gali klausytis stetoskopu. Tačiau tai nereiškia, kad širdies ūžesys yra privalomas širdies ydos požymis.

Normalus vaiko augimas ir vystymasis didžiąja dalimi priklauso nuo tinkamo širdies darbo ir apkrovimo, taip pat nuo deguonies prisodrinto kraujo tiekimo į visus kūno organus ir sistemas. Kartais pirmasis požymis, rodantis įgimtos širdies ligos galimybę, yra odos cianozė ir vaiko nuovargis maitinimo metu. Netiesioginis galimo ŠKL atspindys gali būti lėtas naujagimio svorio augimas ir lėtas augimas.

Dauguma kombinuotų (sudėtingų) širdies ydų sukelia pernelyg intensyvų širdies darbą ir miokardo išsekimo požymių atsiradimą. Tuo pačiu metu širdis negali susidoroti su savo pagrindine funkcija - kraujo siurbimo per kraujagyslių lovą funkcija, kurią lydi širdies nepakankamumo simptomų atsiradimas:

Nuovargis ir nuovargis fizinio krūvio ir mankštos metu

Kraujo ir skysčių kaupimasis plaučiuose - gausybės ir plaučių edemos susidarymas

Skysčių kaupimasis apatinėse galūnėse, ypač kulkšnyse ir pėdose – minkštųjų audinių patinimas.

Kaip diagnozuojama įgimta širdies liga?

Sunki įgimta širdies liga dažniausiai nustatoma nėštumo metu arba iškart po vaiko gimimo. Mažiau rimti defektai nepripažįstami, kol vaikas neužauga, o esami kraujotakos sutrikimai neturi įtakos sparčiai augančio vaiko organizmo veiklai. Smulkūs defektai dažniausiai kliniškai niekaip nepasireiškia ir juos nustato vaikų kardiologas profilaktinio apžiūros metu arba kitų patologijų tyrimų metu. Teisinga ŠKL diagnozė grindžiama laipsniško skirtingų diagnostinių procedūrų taikymo principu.

Gydytojai, besispecializuojantys vaikų kardiologijoje

Gydytojų, kurie dažnai susiduria su apsigimimų problema, kategorijai priklauso neonotologai (vaikų gydytojai, gydantys naujagimius), rajono pediatrai, vaikų ultragarso diagnostikos specialistai, vaikų kardiologai ir širdies ir kraujagyslių chirurgai, kurių specializacija – vaikų širdies chirurgija.

Medicininė apžiūra

Apžiūros metu pediatras ar vaikų kardiologas stetoskopu auskultuoja (išklauso) širdį ir plaučius, atskleidžia galimus širdies ydos požymius, tokius kaip cianozė, dusulys. greitas paviršutiniškas kvėpavimas, sutrikęs augimas ir vystymasis, tiek fizinis, tiek protinis, arba širdies nepakankamumo simptomai. Remdamasis tokio tyrimo rezultatais, gydytojas nusprendžia dėl tolimesnio papildomo tyrimo poreikio ir dėl skirtingų instrumentiniai metodai diagnostika.

Įgimtų širdies ydų diagnostikos metodai

Echokardiograma (EchoCG)

Šis tyrimo metodas yra visiškai saugus ir neskausmingas, jis naudoja ultragarso bangų diagnostikos galimybes. echokardiografijos metu. atsispindėjusios ultragarso bangos leidžia ištirti vaiko širdies sandarą ir atkurti širdies sandaros vaizdą. Echokardiografija gali būti naudojama tiek nėštumo metu, tiek po gimdymo ir yra pakankama informacinis metodas diagnostika, leidžianti įvertinti, kaip širdis formuojasi tam tikrame vystymosi etape, taip pat kaip ji funkcionuoja.

Echokardiografijos pagalba vaikų kardiologas gali nustatyti, koks gydymo būdas reikalingas kiekvienam vaikui.

Nėštumo metu, gydytojui įtarus įgimtą apsigimimą, gali būti atliekama embriono ar vaisiaus echokardiograma. Echokardiografija leidžia atkurti kūdikio širdies vaizdą ir sandarą gimdoje ir, nustačius širdies patologiją, dar gerokai prieš gimdymą, planuoti tolesnį nėštumo valdymą ir apimtis. Medicininė priežiūra kurių gali prireikti po gimimo.

Elektrokardiograma (EKG)

Elektrokardiografija nustato ir registruoja širdies elektrinį aktyvumą, parodo, koks stabilus yra širdies plakimo ritmas, ar nėra aritmijų. Aptikti taip pat galima naudoti EKG netiesioginiai ženklaiširdies ertmių padidėjimas, kuris gali reikšti, kad vaikui yra įgimta širdies liga.

krūtinės ląstos rentgenograma

Krūtinės ląstos rentgenograma yra širdies ir plaučių rentgeno tyrimas. Naudodami krūtinės ląstos rentgenogramą galite nustatyti širdies dydį, širdies ir krūtinės ląstos dydžio santykį, nustatyti atskirų širdies kamerų padidėjimo požymius, taip pat skysčių kaupimąsi plaučiuose ar pleuros sinusuose. (tarpas tarp pleuros, apimantis plaučius ir krūtinę iš vidaus).

Pulso oksimetrija

Pulsoksimetrija yra diagnostinis metodas, leidžiantis nustatyti, kiek kraujas yra prisotintas deguonimi. Ant piršto ar kojos piršto galiuko uždedamas pulso oksimetro jutiklis, o specialus kompiuterinis skaitymo prietaisas nustato deguonies kiekį raudonuosiuose kraujo kūneliuose.

Širdies kateterizacija arba angiografija

Atliekant širdies zondavimą į venos ar arterijos spindį ant rankos, į kirkšnis(viršutinė šlaunies dalis) arba ant kaklo (prieinama tik per veną) įvedamas kateteris, kurio galiukas pasiekia širdies ertmes ir ten patalpinamas visą tyrimo laiką. Per jį į širdies ertmės spindį įvedamas radioaktyvus preparatas, kuris visiškai užpildo visą širdies kameros tūrį ir kontrastuoja jos sieneles. Kadangi ši kontrastinė medžiaga dažniau naudojama tirpalo pavidalu, ji gali judėti širdies ertmėse kartu su kraujotaka, o tai gana aiškiai matoma atliekant širdies zondavimą. Esant įgimtiems širdies defektams atliekant širdies zondavimą, aiškiai matomi kraujotakos sutrikimai tarp prieširdžių ir skilvelių, taip pat tarp didelių kraujagyslių – aortos ir plaučių arterijos.

Atliekant širdies zondavimą sergant ŠKL, taip pat galima išmatuoti spaudimą širdies ertmėse arba didelės kraujagyslės spindyje. Šio slėgio padidėjimas gali reikšti, kad yra kraujo tekėjimo kliūtis, slėgio sumažėjimas žemiau normalūs skaičiai rodo vožtuvo gedimą. Be to, per kateterį galima paimti kraujo mėginį iš kameros spindžio ir palyginti su normaliomis vertėmis, todėl galima spręsti apie arterinio ir veninio kraujo susimaišymo tikimybę, tai yra patologinis ryšys tarp širdies kamerų.

Kilus klausimams dėl susitikimo su vaikų kardiochirurgu ir endovaskuliniu chirurgu, apžiūros ir hospitalizavimo operacijos Maskvoje, galite susisiekti su mumis telefonu: 8-(917)-563 -75-25

Taip pat galite gauti nemokamą konsultaciją internetu per Skype arba atsiųskite mums žinutę su trumpu problemos aprašymu ir mūsų konsultantas su jumis susisieks.

Vokietijos širdies centras Berlyne (DHZB)

Bendra informacija

Centro pastato akmuo buvo padėtas 1983 m. Berlyne, o pirmoji operacija buvo atlikta 1986 m. balandžio mėn. Šiuo metu DHZB atliekama iki 3000 operacijų. atvira širdis ir daugiau nei 2000 kitų širdies, didžiųjų kraujagyslių ir krūtinės ląstos organų operacijų, įskaitant apie 100 širdies ir (arba) plaučių transplantacijų ir apie 500 operacijų dėl įgimtų širdies ydų. Kasmet per Centrą praeina 8 000 stacionarių ir 16 000 ambulatorinių pacientų. Vokietijos širdies centras Berlyne (DHZB) yra teisinė civilinės teisės institucija (visuomeninis ne pelno fondas; klinikos direktorius ir vadovas yra prof. dr. Roland Hetzer, daugelio Rusijos gydymo įstaigų garbės daktaras), įsikūrusi m. Berlynas. Fondo tikslas – skatinti visuomenės sveikatos plėtrą, taip pat mokslinius tyrimus diagnozuoti ir gydyti širdies chirurgijos ir kardiologijos srityse. Fondas palaiko glaudžius ryšius su nacionaliniais ir tarptautiniais kardiologijos centrais ir mokslo institucijose. Fondas siekia išskirtinai visuomenei naudingų tikslų ir yra ne pelno siekianti organizacija. IN medicinos centras darbas rusų kalba kalbantys gydytojai ir medicinos personalas. Tarp Centro pacientų – pirmasis Rusijos prezidentas B.N. Jelcinas, Gruzijos patriarchas – Ilia II. Centras bendradarbiauja su daugeliu Rusijos medicinos įstaigų.

Struktūra ir įranga

Centrą sudaro šie padaliniai

• Širdies kraujagyslių ir krūtinės chirurgijos klinika.
• Įgimtų širdies ligų klinika / Vaikų kardiologija
• Anesteziologijos institutas
• Ambulatorinis centras

Centro įranga

• 162 lovos (iš jų 49 yra reanimacijos skyriuje)
• 150 lovų Paulinės ligoninėje
• Šešios operacinės ir skubios bei neplaninės operacinės DHZB
• Be to, Paulinos ligoninėje dvi operacinės
• Trys širdies kateterizavimo, koronarinės angiografijos ir kateterinės intervencijos laboratorijos.
• Du magnetinio rezonanso tomografai, kurių galia 1,5 ir 3 Tesla
• Vienas dvigubo šaltinio 64 pjūvių 3D širdies vaizdo gavimo įrenginys, skirtas širdies diagnostikai, planavimui ir stebėjimui po operacijos.
• Transmiokardo lazerinės revaskuliarizacijos sistema

Širdies chirurgijos, krūtinės chirurgijos ir kraujagyslių chirurgų klinika

Klinikoje kasmet atliekama apie 3000 operacijų naudojant AIC ir apie 2000 kitų operacijų visą parą ir bet kurią savaitės dieną aštuoniose operacinėse ir vienoje operacinėje skubioms ir neplaninėms operacijoms. Centras koordinuoja skubią kardiochirurginę pagalbą ir atlieka skubias operacijas, pavyzdžiui, ištikus ūminiam infarktui ar aortos disekacijai. Reanimacijos skyriuje yra 42 lovos. Vaikų reanimacijos skyriuje yra septynių asmenų kambarys.

Pagrindinė skyriaus veikla

Koronarinė chirurgija (vainikinių arterijų šuntavimo transplantatų taikymas), ypač pacientams, kuriems yra didesnė rizika

Vainikinių arterijų šuntavimo operacijos sudaro apie 60% visų DHZB atliekamų operacijų. CABG didelės rizikos pacientams, kurių skilvelių funkcija yra ribota, tapo klinikos specialybe. Daugiau nei 3000 šių beviltiškų pacientų buvo atliktas įprastinis AKŠ.

Aortos ligų gydymas

Nuo 1986 metų Centre operuota daugiau nei 5000 pacientų. Didelių aneurizmų operacijose DHZB taiko gilios hipotermijos ir kraujotakos sustojimo metodą. Per metus implantuojama apie 100 endovaskulinių stentų (vamzdinio rėmo formos kraujagyslių atrama).

Širdies vožtuvų operacija

Ypatingas dėmesys skiriamas vožtuvų rekonstrukcijai. Vaikams ir paaugliams naudojami žmogaus vožtuvai, saugomi homograftų banke, kurie DHZB egzistuoja nuo 1987 m. Audinių bankas naudojamas kartu su Bio Implant Service (BIS), dukterine Eurotransplant įmone. Keičiant aortos vožtuvą, tam tikrais atvejais Centras atlieka operacijas Pocca metodu.

Chirurginis širdies aritmijų gydymas

Prie DHZB širdies ritmui stabilizuoti naudojamas modifikuotas MAZE metodas (Labirinto metodas – intraoperacinė aukšto dažnio abliacija) operacijų metu, kai kartu yra ir prieširdžių virpėjimas. Esant prieširdžių virpėjimui, minimaliai invazinės intervencijos atliekamos be širdies sustojimo, naudojant bipolinę aukšto dažnio abliacijos sistemą.

Chirurgija dėl įgimtų širdies ydų

DHZB gydo visų tipų įgimtus širdies defektus, įskaitant kairiojo skilvelio hipoplaziją, vieno skilvelio ir transpoziciją pagrindiniai laivai. neišnešioti kūdikiai (dauguma mažas pacientas sveriami 900 g) yra operuojami Centre naudojant modifikuotą širdies ir plaučių aparatą, kurio pripildymo tūris yra 110 ml. Daugiau nei 8000 DHZB atlikta dėl naujagimių, vaikų ir suaugusiųjų įgimtos širdies ligos. įvairaus amžiaus, taip pat apie 200 širdies ir plaučių transplantacijų bei daugiau nei 90 dirbtinių širdies implantų. Beveik 80% paprastai sudėtingų operacijų atliekamos naudojant AIC.

Širdies ir plaučių transplantacija

Išnaudojus visas konservatyvias ir chirurgines galimybes, transplantacija tampa paskutine viltimi, kuri vis dar yra efektyviausias būdas išspręsti problemą. Dėl itin didelio donorų organų trūkumo transplantacija prieinama tik keliems pacientams, todėl ji niekada netaps įprasta gydymo forma. Pacientų amžius centre svyruoja nuo 8 dienų iki 74 metų. Šiuo metu gyvenimo trukmė po širdies persodinimo Vokietijos širdies centre Berlyne yra 80% po vienerių metų, daugiau nei 60% po penkerių metų ir 50% po dešimties metų. Pooperacinis stebėjimas atliekamas echokardiografijos metodais ir nuotolinio valdymo sistema (intramiokardine elektrokardiograma, IMEG). Širdies raumens biopsija atliekama labai retais atvejais.

Dirbtinės širdies programa

Siurbliai, skirti dirbtinė parama kraujotakos sistemos yra naudojamos palaikyti širdį, kol randamas tinkamas donoras, atkurti pačios širdies funkciją ir kaip nuolatinė kraujotakos atrama pacientams, kuriems negalima atlikti širdies persodinimo. Per metus centre atliekama nuo 160 iki 200 įvairių modifikacijų dirbtinės širdies implantacijų, tarp jų ir pilnai implantuojama dirbtinė širdis.

Inovatyvūs metodai

Regeneracinė kamieninių ląstelių transplantacija

Pacientams, kuriems buvo atlikta masinis širdies priepuolis miokardo AKS operacijos metu, autologinių kamieninių ląstelių injekcija, paimta iš kaulų čiulpai pats pacientas. Injekcija atliekama tose širdies vietose, kurios po infarkto iš dalies virto randais. Taip pasiekiamas geriausias širdies raumens atsigavimas.

Hibridinė chirurgija

DHZB yra operacinė su papildoma angiografine įranga, skirta kombinuotai hibridinei chirurgijai. Čia kartu dirba kardiochirurgas (operacija) ir vaikų kardiologas arba endovaskulinis chirurgas (kateterio intervencija).

Vidaus ligų klinika – Kardiologija

Direktorius prof. dr. Eckartas Fleckas

Diagnozė ir gydymas

Per metus diagnozuojama ir gydoma apie 3000 stacionarių ir daugiau nei 6000 ambulatorinių ligonių. Kasmet atliekama apie 7000 tyrimų, įskaitant 2000 magnetinio rezonanso (MRT) nuskaitymų širdies skeneriais (1,5 ir 3,0 teslos). Kasmet atliekama daugiau nei 3000 invazinių diagnostinių tyrimų (širdies kateterizacija, elektrofiziologiniai tyrimai, intravaskuliniai ultragarsiniai invaziniai tyrimai (IVUS), miokardo biopsija). Daugiau nei 70% atvejų, sergančių išemine širdies liga, kartu su diagnostinės priemonės Endovaskulinė terapija atliekama naudojant kateterį. Tai apima kraujagyslių pralaidumo išplėtimą ir atkūrimą (angioplastika, rekanalizacija) ne tik širdyje, bet ir visose kitose kraujagyslėse ( miego arterijos, inkstų arterijos, dubens ir kojų arterijos). Daugiau nei 40 % endovaskulinių intervencijų naudojami vaistus išskiriantys stentai (Drug-Eluting-Stents). Papildomos intervencijos: širdies vožtuvų funkcijos atstatymas naudojant balionus (valvuloplastika), tarpskilvelinės pertvaros abliacija esant hipertrofinei obstrukcinei kardiomiopatijai, svetimkūnių pašalinimas ir kraujagyslių punkcijos vietų uždarymo sistemų panaudojimas. Atliekant elektrofiziologinius tyrimus, naudojami visi įmanomi metodai, įskaitant vienos ir dviejų kamerų širdies stimuliatorių implantavimą, kardioverterių-defibriliatorių (ICD) implantavimą, trijų kamerų širdies stimuliatorių implantavimą ritmo sutrikimams gydyti ir sinchroninę terapiją pacientams su kairiuoju ryšuliu. šakų blokada ir širdies nepakankamumas. Skyriuje gydomos visos širdies aritmijos formos, taikant grafines technologijas ir terapijas elektrofiziologiniuose tyrimuose (laboratorijoje su navigacine EP-Cockpit-sistema).

Pagrindinės mokslinės veiklos kryptys

— ankstyva diagnostika ateroskleroziniai pokyčiai ir aterosklerozės mechanizmai ankstyvoje stadijoje.

- širdies nepakankamumas

- arterinė hipertenzija

- aterosklerozės atsiradimas (pavyzdžiui, endotelio tyrimas);

— molekuliniai biologiniai metodai, skirti gauti informacijos apie genų, atsakingų už širdies ir kraujagyslių audinių pažeidimą, reguliavimą

– aterosklerozinėms plokštelėms būdingų ląstelių struktūrų ir baltymų identifikavimas naudojant specialiai kontrastuojančius antikūnus

- nestabilios krūtinės anginos problemų tyrimas

– pakartotinio susiaurėjimo atsiradimo po angioplastikos tyrimas

– būklės po rekanalizacijos, operacinės ar intervencinės revaskuliarizacijos ir širdies transplantacijos tyrimas

– neinvazinių streso testų naudojimas diagnostikoje

Įgimtų širdies ligų / vaikų kardiologijos klinika

Direktorius prof. Daktaras Feliksas Bergeris

Įgimtų širdies ligų/vaikų kardiologijos skyrius (20 lovų ir intensyviosios terapijos skyrius su septyniomis lovomis) skirtas gydyti neišnešiotukus, naujagimius ir kūdikius, įvairaus amžiaus vaikus ir suaugusiuosius, sergančius įgimtomis širdies ligomis.

Vaikai, turintys įgimtų širdies ydų

Įgimtos širdies ar didelių kraujagyslių apsigimimai gali būti labai įvairūs – nuo ​​paprastų defektų, kurie neturi didelės įtakos kraujotakos sistemai, iki labai sunkios ligosširdis, kurios be gydymo veda į mirtį. Maždaug prieš 30 metų diagnozė „įgimta širdies liga“ buvo laikoma mirtina. Be gydymo tik 30% pacientų sulaukė pilnametystės. Šiandien dėl vaikų kardiologijos ir kardiochirurgijos, anesteziologijos, intensyviosios terapijos ir specialiosios priežiūros plėtros 90% naujagimių, sergančių įgimta širdies liga, sulaukia pilnametystės ir turi galimybę gyventi normalią gyvenimo trukmę ir kokybę. Lygiagrečiai su chirurginiu gydymo metodu buvo sukurti kateterio širdies gydymo metodai. Šių intervencinių technologijų dėka maksimaliai išvengiama chirurginių intervencijų arba bent jau perkeliama į palankesnę vaiko raidos fazę.

Suaugusieji, sergantys įgimta širdies liga

Daugeliui iš jų ši liga yra lėtinė ir, priklausomai nuo defekto formos ir korekcijos bei intervencijų metodų, visą gyvenimą sukelia kitas ligas, dėl kurių pablogėja gyvenimo kokybė, pablogėja neįgalumas, o kai kuriais atvejais ir ūmios, gyvybei pavojingos būklės. Šiandien didėjantis suaugusių pacientų skaičius nebeleidžia kalbėti apie juos kaip apie nereikšmingą grupę. Vaikų kardiologijos skyriuje specialistas gydomas iki 40 % suaugusių DHZB pacientų. Centras priėmė šios grupės pacientų konsultavimo ir prireikus medicininės pagalbos teikimo koncepciją nuo gimimo iki pilnametystės. Paramos visą gyvenimą lėtinėmis ligomis sergantiems pacientams sąvoka, be kitų savipagalbos grupių, apima ir DHZB sukurtą federalinė asociacija savipagalba JEMAH e. V (jaunimas ir suaugusieji, sergantys įgimta širdies liga).

Kateterio tyrimai ir intervencijos

Specialiai įrengtoje laboratorijoje tarp 800 kasmetinių kateterio tyrimų vaikams atliekama 500 kateterio intervencijų. Pirma, diagnozės tikslais, kontroliuojant rentgeno spinduliais, zonduojama širdis ir kraujagyslės. Jei kateterio intervencija yra būtina ir įmanoma, tada, pavyzdžiui, aortos ar širdies vožtuvų susiaurėjimas, pertvaros defektai ar nenormalūs intra- ar ekstrakardialiniai šuntai yra uždaromi.

Inovatyvios terapijos

Naujomis koncepcijomis siekiama tobulinti galutinės stadijos širdies nepakankamumo, plautinės hipertenzijos gydymą ir toliau plėtoti hibridinį gydymo metodą (kateterinės intervencijos derinamos su širdies chirurgija. Diegiamos inovatyvios užsikimšusių kraujagyslių rekanalizavimo technologijos.

Tobulinami skyriuje taikomi diagnostiniai ir terapiniai metodai, tokie kaip elektrostimuliacinė ir resinchronizacinė terapija esant sudėtingoms įgimtoms širdies ligoms, Doplerio metodų taikymas audiniams tirti (Tussue Doppler) arba mechaninių kraujotakos sistemų Excog (Berlin Heart) panaudojimas. bendradarbiaujant su žinomomis regioninėmis ir tarptautinėmis mokslo – tyrimų grupėmis. Pagrindinis skyriaus darbo akcentas – intervencinė kardiologija, taip pat kompleksinių širdies ydų prieš ir pooperacinis gydymas, įskaitant vaikų gydymą po dirbtinės širdies implantacijos arba po širdies ir/ar plaučių transplantacijos. Charité (Centro partnerė) atlieka vaikų ir suaugusiųjų širdies aritmijų diagnostiką ir gydymą.

Labdara

Dėl krizės Bosnijoje 1998 metais klinika, remiama tuometinio Berlyno mero Eberhardo Diepgeno, organizavo humanitarinės pagalbos projektą „Tiltas vaikams, sergantiems širdies ligomis“. Projektas finansuojamas aukomis, kurios renkamos remiant įžymybes ir labdaros renginius.

Tyrimų sritys

– tolesnė intervencinių gydymo metodų plėtra

- širdies ir plaučių remodeliavimas esant įgimtoms širdies ydoms

Anesteziologijos institutas

Direktorius prof. dr. Hermanas Kupė

Kaip širdies ir kraujagyslių bei krūtinės ląstos klinika, Vokietijos širdies centras Berlyne disponuoja specializuota širdies anestezija. Lemiama sąlyga sėkmingam kompleksinės operacijos rezultatui yra širdies chirurgijos ir anestezijos bendradarbiavimas. Yra žinoma, kad širdies anestezija vystėsi lygiagrečiai su širdies chirurgija ir tapo specializuota bendrosios anesteziologijos sritimi. Nauji veiksmingi vaistai anestezijai ir širdies ir kraujagyslių komplikacijoms gydyti, kompiuteriu valdomi ventiliacijos aparatai, vis patikimesni ir iš dalies mažiau invaziniai stebėjimo metodai leido sėkmingai atlikti sudėtingas operacijas įvairaus amžiaus pacientams.

Pasirengimas prieš operaciją

Pirminis anesteziologo, kaip gydytojo, garantuojančio paciento patikimą miegą ir kartu malšinančio operacijos sukeltą skausmą, vaidmens apibrėžimas dabar laikomas per siauru. Centro gydytojas anesteziologas yra atsakingas už paciento savijautą ir visų jo gyvybinių funkcijų palaikymą operacijos metu, o vėliau ir intensyviosios terapijos skyriuje. Todėl jo darbas prasideda jau prieš operaciją nuo pokalbio apie premedikaciją ir išankstinę apžiūrą. Pacientui individualiai paaiškinama planuojama anestezijos eiga ir su būsima operacija susiję klausimai. Galima rizika, skausmui malšinti naudojama technika ir šiuolaikiniai metodai stebėti gyvybinių organizmo funkcijų palaikymą.

Anesteziologinis stebėjimas

Šiuolaikinės anestezijos naudojimas iš esmės susideda iš trijų sudedamosios dalys: supažindinimas su miegu ir jo palaikymas, skausmo malšinimas ir raumenų atpalaidavimas. Kadangi šie procesai yra grįžtami, saugumo sumetimais jie turi būti nuolat matuojami ir stebimi. Operacijos naudojant širdies ir plaučių aparatą, o kai kuriais atvejais ir kūno hipertermija, taip pat ilgalaikio kvėpavimo palaikymo ar mechaninių kraujotakos sistemų poreikis reikalauja gilių patofiziologinių ryšių išmanymo. Smegenys, kurioms labiausiai gresia deguonies trūkumas, turi nuolat stebėti. DHZB paprastai naudoja elektroencelografiją, transkranijinę doplerografiją, o mažiems vaikams – infraraudonųjų spindulių spektroskopiją operacijų metu, kad nuolat ir neinvaziškai stebėtų deguonies tiekimą į vaiko smegenis. Beveik visose intervencijose naudojama transesofaginė echokardiografija, skirta stebėti operacijos rezultatus arba įvertinti širdies funkciją po operacijos.

Metodai, mažinantys paaukoto kraujo naudojimą

Ruošiantis operacijai atliekamas išankstinis paciento kraujo mėginių paėmimas ir (arba) kraujodaros sistemos stimuliavimas. Operacijos metu kartu su hemodiliucijos metodu (prieš pat operaciją paciento kraujas pakeičiamas plazmos tirpalu, o baigus chirurginę intervenciją supilamas atgal), naudojama Cell-Saving technologija, kurios metu netenkama savo kraujo. operacijos metu surenkama, apdorojama, filtruojama ir grįžta į paciento kraują. Pooperacinė priežiūra teikiama šalia operacinių esančiame budimajame (šešios lovos) arba viename iš trijų intensyviosios terapijos skyrių (49 lovos). Daugelis pacientų, kartu su širdies, plaučių ar kraujagyslių ligomis, serga medžiagų apykaitos sutrikimais, nutukimu, hipertenzija, sutrikusia inkstų ar kepenų veikla. Svarbūs šiuolaikinės anesteziologijos komponentai yra numatymas gretutinės ligos kartu su dėmesiu pagrindinei ligai, dėl kurios buvo atlikta operacija, taip pat kvalifikuotai pacientų priežiūrai operacinėje ir intensyviosios terapijos skyriuje.

Neišnešiotų ir naujagimių anestezija

Ypatingas dėmesys skiriamas neišnešiotų, naujagimių ar kūdikių operacijoms. Kasmet DHZB pagal vaikų širdies chirurgijos programą atliekama apie 500 intervencijų dėl įgimtų širdies ydų. 110 ml pripildymo tūrio dirbtinės kraujotakos palaikymo sistemos leidžia atlikti operacijas nenaudojant donorų kraujo net ir mažiau nei 3 kg sveriantiems vaikams.

Bendras mokslinis darbas

DHZB Anesteziologijos institutas palaiko glaudų mokslinį bendradarbiavimą su Charité fiziologijos katedra (Benjamin Franklin Campus) ir kitais Charité medicinos institutais, taip pat su Bayer-Schering AG.

DHZB kardiotechnikos akademija

Direktorius prof. dr, garbės daktaras Rolandas Hetzeris

Atvira širdies operacija tapo įmanoma sukūrus širdies ir plaučių aparatą (AIC). Pirmą kartą ši sistema klinikoje sėkmingai pritaikyta 1953 m. John Gibbon (J. Gibbon) Filadelfijoje. AIC užtikrina ekstrakorporinę kraujotaką, kuri perima širdies ir plaučių funkciją. Prietaisas leidžia atlikti sustojusios ir atsivėrusios širdies operacijas. Ypač svarbi taikymo sritis, kaip ir daugelis kitų, yra sudėtinga aortos chirurgija, kurios metu, naudojant AIC, kūno temperatūra labai sumažinama, siekiant apsaugoti smegenis ir vidaus organus.

Širdies technikų užduotys

Praktinis mokymas

1988 m. DHZB pagrindu buvo įkurta Kardiotechnikos akademija, skirta teoriniam, praktiniam ir techniniam mokymui keturis semestrus. 1990 metais kardiotechniko profesija gavo valstybės pripažinimą. Nuo 1991 m. Berlynas nustato mokymo ir egzaminų išlaikymo standartus. Tais pačiais metais Europos širdies ir kraujagyslių perfuzijos taryba (ECPR) pripažino DHZB akademijos diplomą atitinkančiu Europos širdies technikų rengimo standartus. Po teorinio mokymo seka praktinė mokymų dalis, kuri vykdoma Vokietijos, Austrijos ar Šveicarijos DHZB skyriuose ir kitose klinikose. Studijų kursą sudaro 1200 valandų teorinis mokymas iš 25 dalykų ir 1600 valandų praktikos. Pasibaigus ketvirtajam semestrui, baigiamieji egzaminai laikomi disciplinose: perfuzijos, matavimo technologijos, laboratorinės technologijos, taip pat egzaminai žodžiu ir raštu šiose disciplinose: širdies ir kraujagyslių bei krūtinės chirurgija, kardiologija, vaikų kardiologija, anesteziologija, fiziologija ir patofiziologija. Kada sėkmingas pristatymas egzaminai, išduodamas valstybinis Akademijos baigimo pažymėjimas ir kardiotechnikos licencija.

POŽIŪRIAI Į NEGALIOS NUSTATYMĄ VAIKAMS, SUDĖJANTIEMS ŠIRDIES PATOLOGIJOS

L. A. Zubovas

Archangelsko srities administracijos Sveikatos departamento vyriausiasis vaikų kardiologas, SSMU FPC ir PPS Pediatrijos katedros docentas

« Medicininės ir socialinės ekspertizės bei reabilitacijos pediatrijoje klausimai. Regioninės Archangelsko srities pediatrų konferencijos medžiaga, 2004 m. balandžio 6-9 d.

Tyrimo metodai, įrodantys tam tikros vaiko ligos buvimą.

Funkciniai tyrimo metodai, skirti:

• s-s-s funkcijų sutrikimų nustatymas,
• patvirtinimas, kad šie pažeidimai išlieka,
• dekompensacijos laipsnio ir viscero-metabolinių sutrikimų sunkumo nustatymas.

Funkciniai streso testai:

• žingsninė testergometrija,
• dviračių ergometrija,
• testas pagal N.A. Šalkovą.

Širdies nepakankamumo klasifikacija pagal etiologiją

CH dėl:

• Tiesioginis miokardo pažeidimas
• Intrakardinės hemodinamikos pažeidimas
• Ekstrakardinės hemodinamikos pažeidimas
• Ritminio širdies darbo pažeidimas
• Mechaninis širdies pažeidimas

Medicininiai ir socialinio patikrinimo kriterijai sergant ŠKL su šuntu iš kairės į dešinę (su padidėjusia plaučių kraujotaka): ASD, VSD, PDA

• CH etapas
• Plautinės hipertenzijos laipsnis
• pagrindinis konservatyvus gydymas (širdies glikozidai, diuretikai, AKF inhibitoriai)
• komplikacijos: infekcinis endokarditas, plaučių, širdies aritmijos
• chirurginės korekcijos veiksmingumas
• pooperacinės komplikacijos.

Medicininiai ir socialinio patikrinimo kriterijai sergant ŠKL su šuntu iš dešinės į kairę (su sumažėjusia plaučių kraujotaka): Fallot tetralogija

• eigos sunkumas (dusulio ir cianozinių priepuolių dažnis ir sunkumas)
• pagrindinė konservatyvi terapija (beta adrenoblokatoriai)
• lėtinės hipoksemijos laipsnis (centrinės nervų sistemos funkcijos sutrikimas, vidaus organų distrofija)
• komplikacijos: infekcinis endokarditas, tromboembolija
• chirurginės korekcijos radikalumas ir efektyvumas (ilgas prisitaikymo prie naujų hemodinaminių sąlygų kombinuoto ŠKL laikotarpis)
• pooperacinės komplikacijos

Medicininiai ir socialinio patikrinimo kriterijai sergant ŠKL su ŠKL be šunto: CoA, SA

• NK sunkumas
• lėtinio smegenų ir koronarinės kraujotakos nepakankamumo laipsnis
• komplikacijos: insultas, infekcinis endokarditas
• prestenozinės aortos aneurizmos susidarymas
• chirurginės intervencijos efektyvumas ir komplikacijos.

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

• Plaučių hipertenzija
• Infekcinis endokarditas
• Širdies ritmo ir laidumo sutrikimai
• Širdies nepakankamumas

Eksploatuojami UPU

• Pacientų, kuriems atliekamos ŠKL operacijos, skaičius kasmet didėja apie 5 proc.
• Vis daugiau vaikų, sergančių ŠKL, išgyvena dėl gydymo pažangos.
• Pacientų, kuriems buvo atlikta chirurginė ŠKL korekcija, daugėja sparčiai, gerokai lenkiančiu vaikų kardiologų skaičiaus ir darbo krūvio didėjimą.
• Jokia širdies operacija negali būti atlikta be tam tikro rizikos, net jei jos „sėkmę“ pooperaciniu laikotarpiu patvirtina normalūs anatominiai, fiziologiniai ir elektrokardiografiniai duomenys.

liekamasis defektas- anatominiai ir hemodinamikos sutrikimai, kurie yra defekto dalis arba atsirado dėl jo.

Operacijos pasekmės- anatominės ir hemodinaminės sąlygos, atsiradusios dėl operacijos, kurių negalima išvengti turint dabartinį mūsų žinių lygį. Jei šių problemų sprendimo būdas tampa žinomas, tada jų atsiradimas jau reiškia komplikacijas.

Komplikacijos- Būklės, kurios netikėtai atsiranda po operacijos, nors jų atsiradimas kai kuriais atvejais gali būti precedento neturintis. Komplikacijų atsiradimas nebūtinai reiškia apsisprendimo, procedūros atlikimo klaidą ar kardiologo, anesteziologo, slaugytojo ar chirurgo įgūdžių stoką, nors viena iš priežasčių yra personalo klaidos.

Likę defektai

• Dažniausia priežastis – etapinė chirurginė korekcija (trikamerės širdies korekcija – Fontano operacija, operacijos, kurių metu reikia implantuoti protezą – anastomozė Fallot tetralogijai koreguoti su plaučių atrezija).
• Jie atsiranda 5% atvejų ištaisius daugumą defektų.
• Fiziologines likusio apsigimimo pasekmes ir simptomus lemia intrakardiniai šuntai ir sumažėjusi plaučių ar sisteminė kraujotaka.
• Liekamasis šuntas iš kairės į dešinę po nepilno chirurginio VSD uždarymo – plaučių hipervolemijos simptomai (tachipnėja, svorio kritimas, plaučių užgulimas)

Pasikartojantys defektai

Anatominio defekto pasikartojimas

• Pasikartojantis CoA paplitimas yra 10% po korekcijos mažam vaikui.
• Aortos vožtuvo stenozė po balioninės valvotomijos arba atviros chirurginės vožtuvų plastikos – mažiau nei 50 % pacientų išgyvena be komplikacijų po 10 metų stebėjimo.

Aritmijos

Aritmija yra dažniausia problema, kuri atsiranda vaikams pooperaciniu laikotarpiu.

• anatominis defektas (pvz., Ebšteino anomalija),
• chirurginės korekcijos (ventrikulotomijos arba prieširdžių siūlės) rezultatas,
• rezultatas konservatyvi terapija(hipokalemija dėl diuretikų vartojimo, digoksino perdozavimas)
• šių veiksnių derinys.

Staigi mirtis nuo širdies

Tam tikros nekoreguotos ŠKL rūšys su padidėjusiu skilvelių spaudimu (aortos stenoze, plaučių stenoze), hipertrofine kardiomiopatija ir vainikinių kraujagyslių anomalijomis yra susijusios su padidėjusia staigios širdies mirties rizika.

Jo paplitimas siekia 5 iš 1000 pacientų per metus.

Iš šios grupės pacientų pusei anksčiau buvo atlikta korekcinė širdies operacija.

Problemos po širdies vožtuvo operacijos (valvotomijos)

• Po plaučių valvotomijos - 75-80% be komplikacijų po 5 metų tiek chirurginės, tiek balioninės valvotomijos mažiems vaikams.
• Ankstyvieji aortos valvotomijos rezultatai balionu arba atvira chirurginė technika gana sėkmingai, nors po balioninės valvotomijos dažniau pasitaiko liekamoji aortos stenozė, o po chirurginės valvotomijos – aortos regurgitacija.
• Vyresnio amžiaus pacientams po chirurginės valvotomijos išgyvenamumas be komplikacijų yra tik 50 % po 10 metų ir mažiau nei 33 % po 15 metų stebėjimo.
• Vėlyvosios komplikacijos: pasikartojanti aortos vožtuvo stenozė, kliniškai reikšmingas aortos regurgitacija, endokarditas, būtinybė pakartotinai operuoti.

Vožtuvų protezavimo problemos

1. Išauga iš vožtuvo. Neabejotinai augančiam vaikui, turinčiam protezuotą vožtuvą, vožtuvą reikės pakeisti dar nepasiekus viso ūgio, nes išsivysto santykinė stenozė su somatiniu augimu, esant nepakitusiam vožtuvo angos plotui.

2. Ribotas vožtuvo atsparumas dilimui. Manoma, kad mechaniniai vožtuvai turi neribotą atsparumą dilimui, o bioprotezai turi ribotą veikimo laikotarpį (kalcifikacija, stenozė, degeneracija).

3. Trombų susidarymas. Mitralinio arba trišakio vožtuvo protezai turi dvigubai daugiau tromboembolijos, palyginti su implantuotais aortos vožtuvo padėtyje. Naudojant mechaninius vožtuvus, pažymimas didžiausias tromboembolijos dažnis. Vaikų gydymą antikoaguliantais varfarinu apsunkina kintantys dozavimo reikalavimai dėl somatinio augimo, medžiagų apykaitos pokyčiai dėl kartu vartojamų vaistų, tokių kaip fenobarbitalis ar antibiotikai, ir kraujavimo rizika.

4. Endokarditas. Didžiausia protezinio vožtuvo endokardito rizika atsiranda per pirmuosius 6 mėnesius po implantacijos.

ENDOKARDITAS

Pacientams, kuriems yra protezuotas širdies vožtuvas, tiek ankstyvo, tiek vėlyvojo endokardito paplitimas vienam pacientui svyruoja nuo 0,3% iki 1,0% per metus.

Pacientams, sergantiems nepataisyta ŠKL, bendra endokardito rizika vienam pacientui svyruoja nuo 0,1 iki 0,2 % per metus, o po korekcijos sumažėja 10 kartų iki 0,02 %.

Endokardito rizika skiriasi priklausomai nuo defekto tipo. Sudėtingi mėlynojo tipo širdies defektai yra didžiausia rizika, kuri yra 1,5% vienam pacientui per metus.

Endokarditą dažnai sunku diagnozuoti, todėl svarbu, kad gydytojai endokarditą skirtų diferencinės diagnostikos sąrašo viršuje ir išlaikytų aukštą budrumo lygį, kai pacientui, sergančiam ŠKL, pasireiškia infekcijos simptomai.

Galimai rimtų problemų išlieka net ir po „sėkmingiausių“ operacijų. Pacientas ir jo šeima turėtų turėti optimistinių, bet realistiškų lūkesčių dėl būsimų operacijos rezultatų.

Vaikas su operuota (sužeista) širdimi, net ir esant puikiam operacijos rezultatui, negali būti prilyginamas sveikam vaikui.

Vaikams, kuriems atlikta širdies operacija, visada gresia septinis endokarditas, įvairios širdies aritmijos ir laidumo sutrikimai, jie mažiau toleruoja fizinio ir psichoemocinio streso perkrovą.

Vaikams, turintiems įgimtų ar įgytų širdies ydų po operacijų su implantuotais vožtuvais, būtinas ilgalaikis antitrombocitinis ir antikoaguliantinis gydymas.

Dėl to, net ir esant nedideliems pagrindinių organizmo gyvybę palaikančių sistemų funkcijų pažeidimams, iš dalies ribojamas gebėjimas užsiimti įprasta veikla, iš dalies ribojamas gebėjimas integruotis į visuomenę.

Ta pati nuostata gali būti taikoma ir vaikams, kuriems implantuoti širdies stimuliatoriai.

Kreipimosi į MSE dėl vaikų širdies aritmijų kriterijai

ITU aktualūs aritmijų variantai:

• aritmijos, komplikuojančios lėtinės ligos eigą
• turintis stabilų ir gana savarankišką charakterį
• įgyja pagrindinį vaidmenį klinikiniame paveiksle

Aritmijų sutrikimų kriterijai skiriasi nuo požiūrio į kitas ligas, s-s-s:

• Sergant aritmijomis CHF išsivysto retai
• Gyvybei pavojingos aritmijos, kurias lydi sinkopės išsivystymas.
• Organinės (o ne funkcinės) aritmijos genezės įrodymai.

Kardiogeninė sinkopė — 6%

Organinė širdies patologija

• Vožtuvų aparato pralaimėjimas
• Obstrukcinė kardiomiopatija
• Pirminė plautinė hipertenzija
• Infekcinis endokarditas
• Širdies navikai
• aortos aneurizma
• Plaučių arterijos aneurizma
• Ūminis miokardo infarktas

Aritmogeninės sinkopės diagnostikos kriterijai

• staigi pradžia
• Aiškaus ryšio su paciento padėtimi nebuvimas
• Sąmonės netekimo priepuolių susiejimas su ritmo ir laidumo sutrikimais

Širdies sinkopės prognozė

• Mirtingumas tarp pacientų, sergančių širdies apalpimu (18-33%), viršija pacientų, kurių sinkopė yra ne širdies priežastimi (0-12%), ir pacientų, kuriems yra nežinomos etiologijos sinkopė (6%). (Diena S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. ir kt.)
• Staigi mirtis per vienerius metus po apalpimo buvo 24 % pacientų, sergančių širdies apalpimu, palyginti su 3–4 % pacientų, sergančių kitos etiologijos sinkope (Kapoor W. et.all, 1983, 1990).

Skilvelių ekstrasistolių gradacija pagal B.Lown

0 - skilvelių ekstrasistolių nebuvimas;

I - 30 ar mažiau ekstrasistolių per 1 valandą;

II - daugiau nei 30 skilvelių ekstrasistolių per 1 valandą;

III - polimorfinės skilvelių ekstrasistolės;

IVA – susietos skilvelių ekstrasistolės;

IVB - trys ar daugiau (ne daugiau kaip 5) ekstrasistolės iš eilės ("volley" ekstrasistolė);

V - ankstyvos ir ypač ankstyvos skilvelių ekstrasistolės „R-T“ tipo.

Širdies aritmijų gradacija pagal sunkumą

Šviesos laipsnis:

• I ir II gradacijos supraventrikulinės ir skilvelinės ekstrasistolės pagal Launą,
• brady arba normosistolinis nuolatinė forma prieširdžių virpėjimas be širdies nepakankamumo padidėjimo;
• SSSU, kurio ritmo dažnis didesnis nei 50 dūžių/min (latentinė forma);
• prieširdžių virpėjimo ir supraventrikulinės tachikardijos paroksizmai, pasireiškiantys kartą per mėnesį ar rečiau, trunkantys ne ilgiau kaip 4 valandas, be subjektyviai suvokiamų hemodinamikos pokyčių;
• I, II laipsnio atrioventrikulinė blokada (I tipo Mobitz);
• vienpusiai kairiojo arba dešiniojo skilvelio laidumo sutrikimai.

Vidutinis laipsnis:

• III laipsnio skilvelių ekstrasistolės pagal Launą,
• prieširdžių virpėjimo ar plazdėjimo paroksizmai, supraventrikulinė tachikardija, pasireiškianti 2-4 kartus per mėnesį, trunkanti ilgiau nei 4 valandas, lydima subjektyviai suvokiamų hemodinamikos pokyčių;
• II laipsnio atrioventrikulinė blokada (II tipo Mobitz), dvišaliai laidumo sutrikimai (dviejų taškų blokada), SSSU su klinikinėmis apraiškomis be sinkopės ir Adams-Stokes-Morgani priepuoliai;
• jungties ritmas, kai nėra širdies nepakankamumo ir širdies susitraukimų dažnis didesnis nei 40 dūžių per minutę.

Sunkus laipsnis:

• skilvelių ekstrasistolių gradacija IV-V pagal Launą;
• prieširdžių virpėjimo paroksizmai, prieširdžių plazdėjimas, supraventrikulinė tachikardija, pasireiškianti kelis kartus per savaitę, kartu su ryškiais hemodinamikos pokyčiais;
• skilvelių tachikardijos paroksizmai;
• nuolatinė prieširdžių virpėjimo forma, tachisistolinės formos prieširdžių plazdėjimas, nekoreguojamas vaistais;
• SSSU su sinkopinėmis sąlygomis ir Adamso-Stokeso-Morgagni atakomis;
• dvišaliai laidumo sutrikimai (trijų pluoštų blokada), visiška atrioventrikulinė blokada, Frederiko sindromas, kai širdies susitraukimų dažnis mažesnis nei 40 per minutę, sinkopė, Adams-Stokes-Morgagni priepuoliai, progresuojantis širdies nepakankamumas.

Paroksizminė tachikardija

Neįgalumo kriterijai

• SN IB laipsnis
• Dažni PT (skilvelinės formos) priepuoliai fone organinė patologijaširdies WPW sindromas
• Papildomų takų veikimas reiškia gerybines anomalijas, aptiktas tik EKG (WPW reiškinys).
• Jei dėl šių anatominių pakitimų atsiranda paroksizminės širdies aritmijos, tai patologinės būklėsįgyti klinikinę reikšmę (WPW sindromas).

WPW sindromas

Neįgalumo kriterijai

• Sindromas (o ne WPW reiškinys) dėl organinės širdies patologijos, kartu su IB laipsnio ŠN, dažni priepuoliai PT, nėra atsparus antiaritminių vaistų poveikiui.
• Dirbtinio širdies stimuliatoriaus sukūrimas.

Ilgo QT sindromas

Staigios širdies mirties prognozės

1. Sąmonės netekimo priepuoliai istorijoje

2. Būsenos prieš sinkopę

3. QT intervalas didesnis nei 440 ms ramybės EKG

4. QT intervalas virš 500 ms ramybės EKG

5. Skilvelių ekstrasistolija su bet kokiu aptikimo būdu

6. T bangos kaitaliojimas EKG ramybės būsenoje arba su HM

7. Sinusinė bradikardija

8. Pakeista širdies ritmo paros dinamika pagal HM

9. EEG modelis

10. Vyriška lytis

Didelės rizikos grupė apie sinkopės ir staigios mirties atsiradimą - vaikai, turintys daugiau nei 5 prognozes (M.A. Shkolnikova, 1999)

Sergančio sinuso sindromas

Neįgalumo kriterijai

• Dirbtinio širdies stimuliatoriaus implantavimas arba jo įrengimo indikacijos:

- sinkopės buvimas, neatsižvelgiant į sindromo variantą

- ritmo pauzės iki 2,5-3 sek.

- šeimyninis sindromo variantas

SN IB etapo plėtra

Dažnas galvos svaigimas, alpimas, sutrikdantis vaiko gyvenimą.

Visiška atrioventrikulinė blokada

Vienintelė širdies laidumo sistemos blokados forma, kuri pasireiškia kliniškai, o ne tik EKG.

Morgagni-Adams-Stokes atakos.

Širdies stimuliatoriaus montavimas.

Komplikacijos:

• ūminė smegenų išemija, širdies nepakankamumas.

Siuntimo į MSEC pavyzdys:

Atsižvelgiant į visišką α-β blokadą vaikui, kuris išsivystė sirgus difteriniu miokarditu ir tęsiasi dažnais (iki 4 kartų per metus) ir užsitęsusiais (iki 1-2 minučių) Morgagni-Adams-Stokes priepuoliais, gyvybei pavojingos būklės, sukeliančios išeminius smegenų pokyčius, tai yra nuolatinius, prognoziškai nepalankius ryškius vidaus organų apykaitos sutrikimus ir vaiko gyvenimo veiklos apribojimą II laipsnio judėjimo, mokymosi, bendravimo ir žaidimų veikla 2 laipsnio, dėl ko jis yra socialiai nepakankamas ir reikalaujantis socialinės paramos ir apsaugos priemonių, siųsti jį į ITU neįgalumo nustatymo klausimui spręsti.

Kurie yra susiję su organo, kraujagyslių ir vožtuvo aparato struktūros defektų išsivystymu net intrauterinio vystymosi stadijoje.

Remiantis statistika, pažeidimo dažnis yra 0,8-1,2%. Šios patologijos sudaro vidutiniškai 20% visų įgimtų anomalijų. Yra žinoma daug įvairių CHD grupės pažeidimų. Visų pirma, jūs turite aiškiai suprasti vaikų CHD - kas tai yra ir kokį pavojų jis kelia.

Dauguma naujagimių, sergančių įgimta širdies liga, negyvena ilgiau nei mėnesį.

CHD - širdies ir kraujagyslių sistemos struktūros anomalijos, daugiausia išsivystančios intrauterinio formavimosi metu arba gimimo metu.

ŠKL yra diagnozė, jos pagrindinis pavojus yra tai, kad 90% kūdikių negyvena net iki 1 mėnesio. 5% atvejų vaikas miršta dėl ligos paūmėjimo, nesulaukęs 15 metų.

Dviburis aortos vožtuvas yra CHD tipas ir dažniausiai diagnozuojamas vyresniems vaikams. Pažeidžiant aortos vožtuvą, vietoj nustatytų trijų formuojasi tik du lapeliai. Įprastas vožtuvas su trimis lapeliais kontroliuoja kraujo tekėjimą į širdį.

Dviburis vožtuvas susidaro vaisiaus vystymosi metu, maždaug 8-ąją nėštumo savaitę, kai susiformuoja širdies raumuo. Būtent tada moteris neturėtų fiziškai ir psichiškai perkrauti savęs, kad neprovokuotų šią formą CHD patologija. Dviburis vožtuvas taip pat yra gydomas. Operacija organizuojama tik tada, kai akivaizdžių ženklų pažeidimai arba stiprus miokardo stresas.

- įgimtos širdies ligos rūšis, kuri beveik visada diagnozuojama naujagimiams. Yra tarpskilvelinės pertvaros struktūros pažeidimas, o tai provokuoja praturtinto ir neprisodrinto kraujo maišymąsi. Širdyje susidaro skylė, tai yra defektas. Jis yra dešiniojo ir kairiojo skilvelių sandūroje, per kurią kairiojo skilvelio prisodrintas kraujas susimaišo su neprisodrintu dešiniojo skilvelio krauju.

Kai skylės skersmuo mažas, simptomai nepasireiškia. Esant dideliam skylės skersmeniui, stipriai susimaišo kraujas, todėl lūpos pamėlynuoja, oda ant pirštų galiukų.

Nukrypimas yra gerai koreguojamas, todėl dažniau pastebima teigiama prognozė. Esant mažam skersmeniui, skylė dažnai perauga pati. Nesant patologijos požymių, intervencija nereikalinga.

Priklausomai nuo latako dydžio, atvirojo arterinio latako liga gali būti besimptomė arba labai sunki.

Atviras arterinis latakas yra patologija, kuri išsivysto dėl netinkamo širdies, jos pagrindinių kraujagyslių susidarymo intrauterinio ir postnatalinio vystymosi stadijoje. Arterinis latakas (arba Botallovo latakas) – struktūrinis vaisiaus darinys, dėl kurio kraujas, išstumtas iš kairiojo skilvelio, patenka į plaučių kamieną ir grįžta atgal.

Įprastoje būsenoje latakas iškart po gimdymo tampa jungiamuoju laidu. Plaučių pripildymas deguonimi padeda uždaryti lataką ir pakeisti kraujotakos kryptį. Esant defektams, šis latakas nėra užblokuotas laidu ir toliau dirba, sutrikdydamas kraujotaką plaučiuose ir trukdydamas tinkamai veikti kūdikio širdžiai.

Ši ŠKL pasireiškia naujagimiams ar kūdikiams, o kartais ir mokyklinio amžiaus vaikams ar suaugusiems. Liga yra besimptomė arba labai sunki – viskas priklauso nuo latako skersmens.

Esant įspūdingam dydžiui, simptomai pasireiškia anksti ir stipriai:

• Blyški oda
• Mėlyna oda stipriai verkiant arba žindant kūdikius
• Stiprus svorio kritimas
• paburkimas
• Kosulys ir užkimimas
• Prastas psichofizinis išsivystymas
• Silpnumas
• Uždusimas naktį
• Miego sutrikimai
• , širdies ritmo sutrikimai

Vaikai su šia diagnoze dažnai kenčia nuo bronchopulmoninių patologijų. Tokius naujagimius tampa sunku maitinti, jie krenta arba labai menkai priauga svorio. Ne laiku diagnozavus, vaikui augant, ligos eiga pablogėja, simptomai stiprėja.

Kairiosios širdies hipoplazija - ŠKL, kuriai būdingas sutrikęs kairiojo skilvelio vystymasis ir prastas jo veikimas. Apatinis skilvelis vaisiui iki gimimo susidaro ant galinės širdies sienelės, viršutinėje dalyje. Dešinysis skilvelis sudaro širdies viršūnę. Taigi, kairysis skilvelis negali tinkamai veikti, neužtikrina normalios kraujotakos mažuose ir dideliuose ratuose. Dešinysis skilvelis perima dvigubą darbą.

Šią patologiją galima diagnozuoti net vaisiui. Tai leidžia žymiai sumažinti komplikacijų riziką po kūdikio gimimo, suteikiant jam tinkamą priežiūrą ir pirmąją pagalbą po gimdymo.

Nėščios moters echokardiografijos būdu galima nustatyti vaisiaus skilvelio neišsivystymą. CHD požymiai naujagimiams yra šie:

• Odos blyškumas
• Silpnas širdies plakimas ir nereguliarus širdies plakimas
• Hipotermija

Pirmiau minėti simptomai rodo kardiogeninis šokas. Jis gali išsivystyti jau pirmąją vaiko gyvenimo dieną. Per šį laikotarpį normaliam gyvenimui kūdikiui suteikiama nuolatinė prieiga prie deguonies, atliekama prostaglandinų difuzija.

Visi įgimti apsigimimai dažniausiai pasireiškia jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais dėl netipinės širdies darinių struktūros. Nuolatiniai sutrikimai sukelia širdies veiklos sutrikimus ir hipoksiją.

Įgimtos širdies ligos gydymas: metodai

CHD galima išgydyti intravaskuline intervencija arba atvira operacija.

Pagrindinis širdies ydų gydymas yra chirurgija. Tai atitinka anomalijos formą. Dažniausiai chirurgo įsikišimas prireikia iškart po vaiko gimimo. Tam gimdymas atliekamas širdies chirurgijos centruose. Jei nėra nepakankamos kraujotakos simptomų, cianozė yra lengva, operacija gali būti atidėta.

Nuo patologijos diagnozavimo momento ir prieš operaciją, taip pat po jos vaikai registruojami pas neurochirurgą ir kardiologą. Jie reikalauja laikytis paskirto gydymo vaistais. Tėvai taip pat dalyvauja visuose gydytojo paskyrimuose, kad galėtų sekti ligos progresavimo dinamiką.

Konservatyvi CHD terapija apima ūminio ar lėtinio širdies nepakankamumo simptomų palengvinimą, dusulio ir mėlynumo priepuolių, aritmijų ir prastos kraujotakos miokardo kraujagyslėse prevenciją.

Gydymo sėkmė visų pirma koreliuoja su laiku diagnozuota problema. Nustačius defektą prieš gimdymą, būsimoji mama yra nuolat prižiūrima gydytojų. Jai skiriami vaistai, kurie palaiko būsimo vaiko širdies darbą.

CHD gydoma dviem būdais:

1. Intravaskulinė intervencija per okliuzerius, balionus, kateterius ir kitus prietaisus, kurie ištaisys širdies struktūros pažeidimus ir atkurs normalią kraujotaką.
2. atviras chirurgija panaikinti UPU – dar visai neseniai ji liko vienintelė efektyviu būdu gydymas.

Operacijos kartu su krūtinės atidarymu atliekamos esant sudėtingiems kombinuotiems defektams, kai reikia didelės intervencijos ir korekcijos.

Visi pacientai pagal gydymo pobūdį skirstomi į 4 grupes:

1. Pacientai, kurių būklė leidžia atlikti planinę operaciją – per metus ar ilgiau.
2. Vaikai, kuriems reikia operacijos per ateinančius 6 mėnesius.
3. Vaikai, kuriems reikia skubios operacijos per artimiausias 1-2 savaites.
4. Sunkūs susirgimų atvejai, kai reikia skubios operacijos – per pirmąsias 24-48 val., antraip vaikas miršta.

Baigus chirurginę intervenciją, kūdikio reabilitacija apima specialių taisyklių laikymąsi visą likusį gyvenimą:

• Daro
• teisinga
• Kasdienės rutinos organizavimas
• Tėvai turėtų žiūrėti tinkamas darbas kūdikio imunitetą, stenkitės užkirsti kelią infekcijoms
• Dažni pasivaikščiojimai lauke
• vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas

Minimaliai invazinės intervencijos

Kartais pramušus indą galima įrengti specialų okliuziją, leidžiančią uždaryti pertvaros anomalijas. Tai minimaliai invazinė intervencija. Tai dažnai tampa išankstiniu atviro tipo chirurginės intervencijos įgyvendinimo etapu.

Taip pat šis metodas puikiai tinka koreguoti struktūros ar interatrialinės pertvaros pažeidimus. Užsegimas visiškai uždaro angą ir pašalina patogeninę sąveiką tarp dviejų ertmių.

Minimaliai invazinės intervencijos efektyvumas siekia vidutiniškai 85 proc.

Laukiama taktika

Šis metodas yra priimtinas tik esant mažoms širdies struktūros anomalijomis. Tačiau taip pat privaloma, kad jų nebūtų klinikiniai požymiai. Gydytojas kas mėnesį stebi tokių pacientų būklę.

Įgimtų širdies ydų prevencijos priemonės

Nėštumo planavimo etape reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta įgimtų širdies ydų. Pirma, būsimi tėvai nurodo paveldimumą. Jeigu kuriam nors iš giminaičių nustatyta panaši diagnozė, tuomet yra didelė rizika susilaukti vaiko, sergančio įgimta širdies liga.

Nėščioji būtinai turi tai paaiškinti gydytojui, kad jis ją atitinkamai stebėtų. Šis metodas leis stebėti vaisiaus būklę net pradiniuose etapuose.

Viskas, ką tėvai turi žinoti apie įgimtą savo vaiko širdies ligą

Daro sveika gyvensena gyvenimas nėštumo metu sumažina įgimtos širdies ligos riziką vaikui

Pats terminas „įgimta širdies liga“ kelia nerimą tėvams. Pirmiausia jie turėtų išsiaiškinti iš gydytojo patologijos esmę ir jos sunkumą. Štai keletas patarimų būsimiems ir esamiems tėvams:

• Vaiko sveikata neįkainojama. Ir tuo reikia pasirūpinti net nėštumo planavimo etape. Daro teisingas vaizdas moters gyvenimas žymiai sumažina kūdikio anomalijų pasireiškimo riziką. Tačiau visiškai pašalinti ligų rizikos nepavyks.
• Nustatyti sutrikimus galima jau vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimosi stadijoje. Ultragarsu širdies liga nustatoma antrojo trimestro pradžioje. Bet net jei ultragarsu nėra pažeidimų, neturėtumėte atsipalaiduoti. Svarbu nuolat stebėti vaisiaus, o vėliau ir gimusio kūdikio būklę.
• Nustatydami ŠKL diagnozę, neturėtumėte iš karto panikuoti – turėsite atlikti būtinus tyrimus ir laikytis gydytojo nurodymų, nes ŠKL yra nenuspėjama liga.
• Po operacijos reikia nuolat būti šalia vaiko, girti jį už ištvermę ir kantrybę, sakyti, kad viskas greitai praeis, ir jis grįš namo.

Šiuolaikinėje medicinoje diagnozė nelaikoma katastrofiška. Medicinos mokslas nuolat tobulėja ir labai naujas veiksmingi būdai korekcijos, padedančios visiškai išgydyti ligą. Tėvų dėmesys ir jautrumas padės vaikams greičiau pasveikti ir grįžti į visavertį gyvenimą.

Anatominiai širdies audinių defektai vaisiaus vystymosi metu, dėl kurių pažeidžiamas jo įgyvendinimas fiziologines funkcijas Po gimimo jie vadinami įgimtomis širdies ydomis (CHD).

Standartiniai nėščios moters tyrimo metodai apima, be kita ko, privalomą vaisiaus širdies ultragarsinį tyrimą (ultragarsą), pradedant nuo 14-osios vystymosi savaitės.

Bet koks šį tyrimą atliekančio ginekologo įtarimas, kad vaisiui yra kokių nors sutrikimų, turi būti kartojamas. papildomų tyrimų reprodukcinio centro specialistai.

Nustačius intrauterinę širdies ligą, remiantis jos sunkumo laipsniu, deriniu su kitų organų patologija, numatomas vaiko gyvybingumas po gimimo. Po to kartu su mama sprendžiamas galimo nėštumo nutraukimo klausimas.

Jeigu dėl tolimesnio vaikelio gimdymo nusprendžia mama, tuomet gimdymas planuojamas iš anksto. Jos atliekamos specializuotoje įstaigoje, turinčioje visas galimybes operatyviai koreguoti širdies patologiją iš karto arba praėjus kuriam laikui po kūdikio gimimo.

Autorius įvairių priežasčių, įgimta širdies liga ne visada diagnozuojama vaisiaus vystymosi metu.

Tokiais atvejais diagnozės nustatymas po gimimo priklauso nuo vaiko kompensacinių galimybių lygio. Dalis defektų pasireiškia iškart praėjus kelioms valandoms po gimimo, dalis – per mėnesį po gimimo, o kai kurie defektai lieka neatpažinti visą gyvenimą.

Ir vis dėlto yra požymių, pagal kuriuos galima įtarti sunkias širdies nepakankamumo apraiškas. Ir yra simptomų, rodančių, kad suaugusiesiems yra CHD.

Naujagimių ŠKL simptomai ir klinikinis vaizdas

1. Cianozė(su mėlynomis veržlėmis). Oda ir gleivinės įgauna melsvai violetinį atspalvį skirtingo stiprumo intensyvumo. Tai daroma sumažinant deguonies kiekį įeinančiame kraujyje ir su tuo susijusias problemas, susijusias su veninio audinio nutekėjimu iš audinių. Odos cianozė gali būti pradinė lūpų ir nasolabialinio trikampio srityje. Be šių sričių, kurios maitinimo metu gali būti paslėptos nuo dėmesingo mamos žvilgsnio, dėmesį gali patraukti tamsiai violetinė auskarų odos spalva. Reikėtų nepamiršti, kad tokius simptomus galima pastebėti, kai vaikui kyla problemų, kai yra centrinės nervų sistemos patologija, sergant kvėpavimo sistemos ligomis.
2. Sutrikusio periferinio kraujo tiekimo požymiai(su baltais defektais).Gimusio kūdikio termoreguliacijos netobulumas reikalauja, kad naujagimių palatose ir pogimdyminiame skyriuje gimdymo namuose būtų palaikomas specialus temperatūros režimas. Vaikų, sergančių ŠKL, mamos, lygiomis sąlygomis su bendraamžiais, dažnai jaučia šaltas rankas ir kojas. Oda ir matomos gleivinės tampa blyškios, pilkai baltos spalvos. To priežastis yra refleksinis periferinių kraujagyslių spindžio susiaurėjimas ir didelio kraujo apytakos rato pagrobimas dėl kraujo išleidimo į dešines širdies dalis arba sumažinus aortos spindžio skersmenį.
3. Klausantis širdies ūžesių susitraukimo (sistolės metu) ir jo atsipalaidavimo (diastolės) metu. Dalį naujagimio triukšmo iš pradžių galima išgirsti iškart po gimimo, nes yra fistulių, likusių po intrauterinio širdies darbo. Tačiau per 4-5 dienas, visiškai paleidus plaučių (mažąją) kraujotaką, jie palaipsniui mažėja iki visiškas nebuvimas. Jei taip neatsitiks, galime užtikrintai teigti, kad yra ŠKL dėl nuolatinio normalaus kraujo judėjimo per širdies ir pagrindinių kraujagyslių ertmes pokyčių.
4. Naujagimių ritmo ir širdies susitraukimų dažnio pokyčiai(daugiau nei 150 per minutę arba mažiau nei 110). Jis gerai apibrėžiamas auskultuojant širdį kartu su triukšmu.
5. Greitas kvėpavimas ramybėje su nuolatine odos cianoze (blyškumas) ir normalia kūno temperatūra.
6. Sumažėjęs miokardo kontraktilumas.

Retėjant kompensaciniams mechanizmams (kiekvieno defekto intervalas yra skirtingas), pamažu atsiranda susitraukimo širdies nepakankamumo požymių. Jas lemia greitas vaiko nuovargis: jo čiulpimo judesiai silpni, trumpi; maitinimo metu jis nuolat rauga, pamėlynuoja; verkimo metu taip pat greitai atsiranda odos cianozė. Apatinių ir viršutinių galūnių poodinis audinys tampa edemiškas.

Tai ypač krenta į akis, kai laisvai pririšta etiketė su gimimo numeriu ir kūdikio mamos vardu staiga nustoja laisvai judėti ir net palieka vagas. Be to, vaiko skrandžio tūris pradeda augti dėl skysčių išsiliejimo ir kepenų padidėjimo.

Ligos požymiai, pasireiškiantys ne iš karto po gimimo, o per gyvenimą

Kartu su anksčiau aprašytais požymiais, kuriuos lemia širdies auskultacija, kurie gali būti išreikšti įvairiais laipsniais, kai kurie simptomai pasireiškia vaiko vystymosi ir brendimo procese.

1. Protinis ir (ar) fizinis vystymasis atsilieka nuo savo bendraamžių. Tai ypač ryšku paauglystės-paauglystės laikotarpiu, pradedant nuo 10-11 metų.
2. Nuolatinis odos blyškumas arba cianozė. Variacijos yra skirtingos: nuo šiek tiek pastebimų nasolabialinio trikampio ir (ar) ausies spenelių srityje iki ryškios viso kūno paviršiaus cianozės. .
3. "Tipo" galinių falangų kontūro sustorėjimas blauzdelės»ir išgaubta nagų forma, panaši į valandinio stiklo formą.
4. Dusulys ir nuovargis fizinio krūvio metu.
5. Trūksta noro įsilieti į aktyvius bendraamžių žaidimus.
6. Epizodai su pasikartojančiu staigiu alpimu, susijusiu su emociniu ar fiziniu stresu.
7. Krūtinės ląstos formos pasikeitimas su apatinių dalių atitraukimu (įgaubtais paviršiais) kartu su padidėjusiu pilvo išsikišimu. Kartais vaikų širdies projekcijoje galima pamatyti „širdies kuprą“ dėl padidėjusios širdies krūtinės augimo ir formavimosi laikotarpiu.
8. Dažni peršalimai.
9. Apetito stoka.
10. Skundai dėl skausmo širdyje.
11. Širdies plakimo ir pertrūkių jausmas.

Įgimtų širdies ydų diagnostika

1. Vaisiaus echokardiografijos (širdies ultragarso) atlikimas leidžia diagnozuoti akivaizdžius širdies defektus jau gimdoje. Atliekama nuo 14 sav.
2. Širdies ultragarso kartojimas po gimimo.
3. Fonokardiografija. Instrumentinis fiksavimas, po kurio atliekamas širdies ūžesių įvertinimas.
4. Elektrokardiografija. Leidžia įvertinti miokardo funkcinę brandą ir laidžiųjų nervų pluoštus, kurie užtikrina normalų širdies susitraukimą.
5. Krūtinės ląstos organų rentgenograma. Įvertinami širdies kontūrai ir matmenys, jos vieta. Be to, skysčio buvimas pleuros ertmės su širdies nepakankamumu.
6. kateterizavimas šlaunies arterija su slėgio įvertinimu širdies kamerose, atliekant kontrastinius tyrimo metodus. Būtina išsiaiškinti chirurginės korekcijos būtinumą. Esant kai kuriems rodikliams (pasikeitus slėgiui plaučių arterijoje), operaciją reikia atlikti nedelsiant.
7. Pulso oksimetrija. Deguonies kiekio ir jo trūkumo laipsnio periferiniuose audiniuose įvertinimas (specialūs jutikliai ant pirštų).
8. Tikslinamasis kompiuterinis ir magnetinio branduolio rezonanso tomografija, skirta diagnozuoti retas įgimtas širdies ydas.
9. Bendra ir biocheminė kraujo analizė. Leidžia įvertinti kraujo prisotinimo deguonimi laipsnį.

Šiandien vaikai serga įvairiomis ligomis ne mažiau nei suaugusieji. Tarp ligų yra lengvų, taip pat pavojingų kūdikio gyvybei. Viena iš jų – įgimta vaikų širdies liga. Vaikų gydytojai šiai diagnozei skiria didelį dėmesį, tačiau daug kas priklauso nuo vaiko artimųjų. Įgimta širdies liga yra dažna vaikų ir paauglių liga, kuri gali sukelti socialinį apribojimą ir negalią. Bet tai nereiškia, kad gydymas neveiks. Jei laikysitės visų gydytojų rekomendacijų ir parodysite savo rūpestį kūdikiui, tai palengvins jo savijautą, nepaisant negalios. Tarp širdies patologijų, priklausomai nuo veiksnių, yra rimtų ir ne tokių. Defektų klasifikacija:

• įgytas;
• įgimtas.

Naujagimio širdis turi dideles proporcijas ir didžiulius rezervinius rezervus. Širdies susitraukimų dažnis pirmąją vaiko gyvenimo savaitę yra nuo 100 iki 170 dūžių per minutę, o antrąją – nuo ​​115 iki 190. Širdies susitraukimų dažnis mažėja ir pasiekia 100 dūžių per minutę pirmąjį naujagimio gyvenimo mėnesį, miegant. o taip pat kai verkia, valgo, širdies plakimas padidėja iki 180-200 dūžių per minutę.

2-8 nėštumo savaitę vaikams pradeda formuotis širdies ligos.

Pagrindiniai įtakos veiksniai, dėl kurių galima nustatyti šią diagnozę:

• vartoti vaistus;
• prastos darbo sąlygos;
• būsimos motinos priklausomybė nuo narkotikų ir alkoholizmas;
• motinos perneštos virusinės ligos nėštumo metu;
• radiacijos veikimas.

Taip pat yra paveldimumas. Kai kurios aplinkybės, keliančios grėsmę kūdikio atsiradimui su šia diagnoze:

1. Mamos amžius.
2. Endokrininiai sutrikimai tėvams.
3. Aborto rizika pirmąjį trimestrą.
4. Negyvas gimimas besilaukiančiai motinai.
5. Širdies sutrikimai giminaičiams.

Vaikų ligų gydytojai pažymi daugiau nei šimtą įgimtų širdies patologijų, kai kurioms išduoda nedarbingumo pažymėjimą, iš kurio nereikėtų atstumti. Naujagimiams ir neįgaliems paaugliams reikalingas specialus gyvenimo būdas.

Įgimtos vaikų širdies ydos – tai širdies ir kraujagyslių sistemos nukrypimas, kurį galima rasti gana dažnai. Su šia diagnoze normalus kraujo tekėjimas per indus arba širdies raumens viduje yra neįmanomas.

Įgimtos širdies ligos klasifikacija priklauso nuo simptomų ir padėties:

1. Baltos spalvos įgimtos vaikų širdies ydos. Šioje grupėje stebimas odos blyškumas, t.y. tai signalas apie pakankamo arterinio kraujo tūrio trūkumą. Tai paaiškinama kairiuoju-dešiniuoju kraujo šuntu.
   Balta ŠKL kūdikiams yra: praturtėjus ar išeikvojus mažą hemodinamikos ratą, taip pat su išeikvojusiu dideliu kraujotakos ratu. Su praturtintu apskritimu - atviras arterinis latakas, tarpskilvelinės arba tarpprieštrinės pertvaros patologija, o su išsekusiu - izoliuota plaučių stenozė ir pan. Išsekus dideliam apskritimui, atsiranda aortos vožtuvo susiaurėjimas, aortos koarktacija. Laiku pašalinus patologiją, vaikas pažeidžia apatinę kūno dalį, pradeda skaudėti širdį, skausmas apatinėje kūno dalyje gali svaigti galva. Šie ženklai atsispindi paauglystė taip pat suaugusiems. Šioje klasifikacijoje dažniausia diagnozė yra skilvelių pertvaros defektas.
2. Mėlyna VPS. IN Ši byla oda įgauna melsvą spalvą, nes susimaišęs veninis ir arterinis kraujas, kuriame nėra norimo deguonies kiekio. Šiam kraujui patekus į audinius, oda pamėlynuoja, dėl to prasideda cianozės vystymasis. Šis tipas turi defektų su praturtintu mažu hemodinamikos ratu, pavyzdžiui, atsiranda visiškas didžiųjų kraujagyslių transportavimas. Taip pat defektas su išeikvotu mažu hemodinamikos ratu, pavyzdžiui, plaučių atrezija. Tetralogija Fallot yra dažnas apsigimimas, pasireiškiantis 15% vaikų, kuriems diagnozuota įgimta širdies liga.
3. Širdies patologijos be sutrikusios kraujotakos pažeidžia širdies padėtį. Gydytojai vis dar nežino, kodėl išsivysto įgimta širdies liga, kuri dažniausiai išsivysto 2 nėštumo savaitę. Tai yra pagrindiniai kūdikių mirtingumo dėl įgimtos diagnozės simptomai. Pirmiau minėti požymiai gali išprovokuoti defektą.
   Todėl būsimoji mama turi kurti geros sąlygos kurioje ji nešioja kūdikį. Nes nuo viso to priklauso vaiko sveikata. Jei nenorite, kad jūsų vaikas turėtų negalią ir būtų neįgalus, planuodami vaiką atidžiai peržiūrėkite savo gyvenimo būdą, kad ateityje nesigailėtumėte.

Pediatrijoje taip pat yra įgytų vaikų širdies ydų. Jiems nuolat blogėja širdies skyrių struktūra, kuri pradeda formuotis po gimimo ir sutrikdo širdies veiklą. Jų dėka pažeidžiamas bendras ir intrakardinis kraujo judėjimas. Pagrindinė ligos priežastis yra reumatinis endokarditas.

Taip pat galimi kaltininkai:

1. Difuzinė jungiamojo audinio liga.
2. Infekcinis endokarditas pažeidžia stygas, vožtuvus ir papiliarinius raumenis.
3. Krūtinės sužalojimas.

Širdies vožtuvai gali būti pažeisti dėl septinio Seldingerio kraujagyslių kateterizavimo pablogėjimo. Dėl to, kad valvotomija kūdikiui buvo atlikta neteisingai, susiformavo mitralinis nepakankamumas. Statistika rodo, kad 18% kūdikių turi patologijų, kurių metu buvo nustatyta pirminė reumatinė širdies liga. Daugiausia formuojasi kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumas, rečiau kombinuotas mitralinis defektas, izoliuotas aortos vožtuvo nepakankamumas. Yra atvejų, kai sugadinami du vožtuvai vienu metu. Mitralinio nepakankamumo formavimasis prasideda, jei skilvelio sistolės metu vožtuvai nėra visiškai sujungti, kairioji atrioventrikulinė anga neužsidaro.

Simptomai vaikams

Kai kurie įgimtos ligos galima atpažinti dar prieš gimstant vaikams. 18 savaičių val ultragarsinis tyrimas be vaisiaus dydžio, tikrinami struktūriniai defektai, įskaitant širdies patologijos požymius. Gimus vaikui galite pamatyti įgimtos širdies ligos simptomus. Pavyzdžiui, ryški cianozė gali būti matoma pagal cianotišką odos ir gleivinių spalvą. Nors normalios odos spalvos naujagimis taip pat gali turėti patologiją. Pasitaiko, kad ligos simptomai gali pasireikšti ne iš karto, o pirmosiomis gyvenimo valandomis.

Įgimtų ir įgytų defektų simptomai yra panašūs. Tačiau jis gali iš karto pablogėti - prieširdžių virpėjimas, ūminė edema plaučius, taip pat požymius, susijusius su plaučių infarktu arba sutrikusia organo ir audinių kraujotaka. Šie požymiai gali atsirasti dėl kraujagyslių užsikimšimo dėl kai kurių kraujo ar limfos tekėjimo dalelių. Sveikame kūne šių dalelių nėra. Infekcinė endokardija pasireiškia skirtingai, veiksnius papildo uždegimo aktyvumo laipsnis.

CHD gali nerodyti simptomų. Nors apžiūros metu pediatras gali juos aptikti klausydamas vaiko, įvertinti širdies tonus. Klausantis gali girdėti triukšmą. Jei kitų simptomų nepastebima, ūžesys yra nekenksmingas požymis, kuris praeina su amžiumi, tačiau rečiau tai yra ženklas, kad širdis vystosi netinkamai. Nustačius kokių nors požymių, gydytojas siunčia vaiką pas kardiologą, kuris paskiria papildomą tyrimą ir, remdamasis tyrimo rezultatais, nustato diagnozę. Pediatrijoje yra informacijos, kuri pagal simptomus padeda tiksliai nustatyti ligas ir paskirti tinkamą gydymą.

Tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į specialistą, jei aptinkami šie požymiai:

1. Odos atspalvio pasikeitimas iki melsvos arba blyškios (ypač ant veido, taip pat pirštų ir pėdų srityje).
2. Dusulio buvimas.
3. Kūdikis yra prastai maitinamas, dažnai spjaudosi, menkai priauga svorio ir jaučia nerimą, kai yra tepamas ant krūties.
4. Nepagrįstas verksmas, kurio metu išbėga šaltas prakaitas, o odos spalva pasikeičia į melsvą arba blyškią
5. Patinusios galūnės, širdies srityje pastebimas išsipūtimas.
6. Nepagrįstas širdies susitraukimų dažnio pokytis iki dažno arba reto.

Įgytas kūdikių patologijas galima nustatyti, tačiau labai sunku. Ženklai atsiranda priklausomai nuo pažeisto vožtuvo. Pagrindiniai PPS požymiai: dažnas širdies plakimas, ūžesys, dusulys. Pacientai, kuriems yra I ir II laipsnio kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumas, ilgai niekuo nesijaudina. Esant sunkesniam ligos laipsniui, fizinio krūvio metu atsiranda dusulys. Išvaizda nėra jokių požymių, o esant ryškiam defektui, pastebimas širdies kupras.

Diagnostika

Dauginės širdies ligos diagnozuojamos net įsčiose: moderni įranga leidžia nustatyti vaisiaus patologiją ankstyvoje stadijoje, kai abortas dar leidžiamas. Būsima mama tiriama 12-16 nėštumo savaičių transvaginalinės echokardiografijos metodu – toks tyrimas yra tiksliausias ir informatyviausias.

Jo įgyvendinimui yra šios nuorodos:

• Būsimos mamos amžius (nuo 35 metų).
• Dideli vaisiai.
• Polihidramnionas.
• CHD buvimas šeimoje.
• Abortai ir persileidimai, kurie įvyko anksčiau.
• Lėtinės būsimos motinos ligos.

Nevenkite šios diagnozės, nes jos pagalba išvengsite daugybės problemų ateityje.

Gydymas

Norėdami pašalinti šią ligą, vienintelis būdas yra chirurgija. Operacija atliekama atsižvelgiant į ligos sunkumą tiek naujagimiams, tiek vyresniems vaikams. Yra net atvejis, kai operacija buvo atlikta gimdoje. Būsimoji mama galėjo ne tik išnešioti kūdikį iki termino pabaigos, bet ir pagimdyti sveiką vaiką, kurio gaivinimo pirmosiomis valandomis nereikėjo. Kiekvienam pacientui gydymo tipas ir trukmė nustatomi individualiai. Prieš operaciją mažas pacientas yra prižiūrimas gydytojų, kurie stebi jo būklę. Prieš ruošiantis operacijai, vaikas gauna medicininę terapiją, kuri pašalina nemalonius simptomus. Nedelsiant gydant, vaikas, turintis širdies patologiją, apskritai nesukelia negalios. Operacijos dėka vaikas gali išvengti ne tik mirties, bet ir grįžti prie įprasto gyvenimo būdo.

Prevencija

Deja, mūsų medicina dar nepasiekė tokio lygio, kad atliktų operacijas gimdos viduje ir paveiktų širdies veiklą. ŠKL profilaktika – tai mamos ir tėčio apžiūra prieš planuojant nėštumą. Būsima mama turėtų pasiduoti blogi įpročiai, keisti darbą, jei ji dirba sunkias ir kenksmingos sąlygos. Šie veiksniai gali sumažinti riziką susilaukti vaiko, sergančio širdies ir kraujagyslių ligomis. Reguliarus mergaičių skiepijimas nuo raudonukės padeda išvengti šios infekcijos sukeliamos ŠKL.

Be to, būsima mama būtinai turi atlikti įprastą ultragarsinį patikrinimą norimu nėštumo amžiumi. Dėl technikos ši diagnozė vaikui nustatoma iš anksto, taip pat galima paimti būtinų priemonių, o gimęs kūdikis bus prižiūrimas specialistų. Esant poreikiui, kūdikiams gimus, jie nedelsiant vežami į specializuotą skyrių, kad būtų atlikta operacija ir suteikta galimybė gyventi įprastą gyvenimą. ŠKL prognozės priklauso nuo daugelio priežasčių, kuo greičiau nustatoma patologija, tuo didesnė tikimybė išvengti organo veiklos sutrikimų. Laiku atlikta operacija ne tik išgelbės mažylių gyvybes, bet ir leis ateityje gyventi be apribojimų dėl sveikatos būklės.

Išvada

Kūdikių širdies ligos labai retai turi neišvengiamų pasekmių, kurių negalima paveikti. Šios ligos galima išvengti, jei laikysitės kelių patarimų:

1. Prieš planuodami nėštumą, atlikite visus būtinus tyrimus ir išgydykite esamas ligas.
2. Esant rimtoms ligoms, galinčioms sukelti širdies ligas, priimkite subalansuotą sprendimą dėl būsimos motinystės.
3. Rūpinkitės savo sveikata prieš nėštumą ir nėštumo metu.

Paskaita gydytojams „Skubios (skubios) situacijos vaikų echokardiografijoje, teisinga diagnozė – gyvybė“. Veda paskaitą Federalinės valstybės biudžetinės įstaigos Kardiologijos tyrimų institute OO RAMS, Tomskas, A.A.Skolovas.

Įgimtos ŠIRDIES ydos

Įgimtos širdies ydos nustatomos 1% gyvų gimimų. Dauguma šių pacientų miršta kūdikystėje ir vaikystėje, ir tik 5-15% išgyvena iki brendimo. Laiku chirurgiškai koreguojant įgimtą širdies ligą vaikystėje, pacientų gyvenimo trukmė gerokai pailgėja. Be chirurginės korekcijos pacientai, sergantys mažu VSD (skilvelinės pertvaros defektas), nedideliu ASD (prieširdžių pertvaros defektu), vidutine plaučių stenoze, atvira arterinis latakas mažas dydis, dviburis aortos vožtuvas, nedidelė aortos stenozė, Ebšteino anomalija, koreguota didžiųjų kraujagyslių transpozicija. Rečiau pacientai, sergantys Fallot tetrada ir atviru AV kanalu, išgyvena iki pilnametystės.

skilvelių pertvaros defektas

VSD (skilvelinės pertvaros defektas) - pranešimo buvimas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių, dėl kurio kraujas iš vienos širdies kameros į kitą išsiskiria neįprastai. Defektai gali būti membraninėje (viršutinėje) tarpskilvelinės pertvaros dalyje (75-80% visų defektų), raumeninėje dalyje (10%), dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte (supracrestal - 5%), aferentinis traktas (atrioventrikulinės pertvaros defektai - 15%). Dėl defektų, esančių tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje dalyje, vartojamas terminas "Tolochinov-Roger liga".

Paplitimas

VSD (skilvelių pertvaros defektas) yra labiausiai paplitęs apsigimimas vaikų ir paauglių širdys; suaugusiesiems tai pasitaiko rečiau. Taip yra dėl to, kad vaikystėje pacientai operuojami, kai kuriems vaikams VSD (skilvelinės pertvaros defektas) užsidaro savaime (savaiminio užsidarymo galimybė išlieka net ir suaugus su nedideliais defektais), o nemaža dalis vaikų su dideliais defektais miršta. Suaugusiesiems dažniausiai nustatomi maži ir vidutinio dydžio defektai. VSD (skilvelinės pertvaros defektas) gali būti derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis (dažnio mažėjimo tvarka): aortos koarktacija, ASD (prieširdžių pertvaros defektas), atviru arteriniu lataku, povalvulinės plaučių arterijos stenoze, aortos angos subvalvuline stenoze, mitralinės angos stenoze. .

HEMODINAMIKA

Suaugusiesiems VSD (skilvelių pertvaros defektai) išlieka dėl to, kad jie arba nebuvo nustatyti vaikystėje, arba nebuvo laiku operuoti (9-1 pav.). VSD patologiniai pokyčiai (skilvelių pertvaros defektas) priklauso nuo skylės dydžio ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimo.

Ryžiai. 9-1. Anatomija ir hemodinamika sergant VSD (skilvelių pertvaros defektas). A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Trumpa vientisa rodyklė rodo skilvelio pertvaros defektą.

Esant mažo dydžio (mažiau nei 4-5 mm) VSD (skilvelių pertvaros defektas), vadinamasis ribojantis defektas, atsparumas kraujo tekėjimui per šuntą yra didelis. Plaučių kraujotaka šiek tiek padidėja, spaudimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas taip pat šiek tiek padidėja.

Esant vidutinio dydžio (5-20 mm) VSD (skilvelių pertvaros defektui), dešiniajame skilvelyje slėgis vidutiniškai padidėja, paprastai ne daugiau kaip per pusę kairiojo skilvelio slėgio.

Esant dideliam VSD (daugiau nei 20 mm, neribojantis defektas), nėra pasipriešinimo kraujotakai, o slėgio lygiai dešiniajame ir kairiajame skilvelyje yra vienodi. Padidėjęs kraujo tūris dešiniajame skilvelyje padidina plaučių kraujotaką ir padidina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą. Žymiai padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, mažėja kraujo manevravimas iš kairės į dešinę per defektą, o sisteminėje kraujotakoje vyraujant plaučių kraujagyslių pasipriešinimui prieš pasipriešinimą, gali pasireikšti kraujo manevravimas iš dešinės į kairę, kai atsiranda cianozė. Esant dideliam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, išsivysto plautinė hipertenzija ir negrįžtama plaučių arteriolių sklerozė (Eisenmengerio sindromas).

Kai kuriems pacientams perimembraninis VSD (skilvelio pertvaros defektas) arba dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto defektai gali būti susiję su aortos regurgitacija dėl aortos vožtuvo lapelio nukritimo į defektą.

Skundai

Maži (ribojantys) defektai yra besimptomiai. Vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas) lemia fizinio vystymosi atsilikimą ir dažnos infekcijos kvėpavimo takai. Esant dideliems defektams, pacientams paprastai būna dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumo požymių: dusulys fizinio krūvio metu, kepenų padidėjimas, kojų patinimas, ortopnėja. Kai pasireiškia Eizenmengerio sindromas, pacientus pradeda varginti stiprus dusulys net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, krūtinės skausmas be aiškaus ryšio su fiziniu krūviu, hemoptizė, sąmonės netekimo epizodai.

Inspekcija

Vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektu) turintys vaikai dažniausiai yra atsilikę fiziškai, gali turėti širdies kuprą. Kraujo išleidimas iš dešinės į kairę sukelia pirštų pakitimus „būgno lazdelių“ pavidalu, cianozę, kuri didėja esant fiziniam krūviui, išorinius eritrocitozės požymius (žr. 55 skyrių „Kraujo sistemos navikai“, skyrių). 55.2 „Lėtinė leukemija“).

Palpacija

Aptikti sistolinį drebėjimą vidurinėje krūtinkaulio dalyje, susijusį su neramiu kraujo tekėjimu per VSD (skilvelių pertvaros defektas).

Auskultacija širdyse

Būdingiausias požymis yra šiurkštus sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, maksimalus III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, apšvitinus dešinę krūtinės pusę. Nėra aiškios koreliacijos tarp sistolinio ūžesio apimties ir VSD (skilvelių pertvaros defekto) dydžio – ploną kraujo srovę per mažą VSD gali lydėti stiprus triukšmas (posakis „daug triukšmo dėl nieko“ tiesa). Didelis VSD gali visai nelydėti triukšmo dėl kraujospūdžio išlyginimo kairiajame ir dešiniajame skilvelyje. Be triukšmo, auskultacija dažnai atskleidžia II tono skilimą dėl dešiniojo skilvelio sistolės pailgėjimo. Esant suprakrestaliniam VSD (skilvelių pertvaros defektui), nustatomas diastolinis ūžesys dėl kartu esančio aortos vožtuvo nepakankamumo. Triukšmo išnykimas VSD yra ne pagerėjimo požymis, o būklės pablogėjimas, atsirandantis dėl slėgio išlyginimo kairiajame ir dešiniajame skilvelyje.

Elektrokardiografija

EKG su nedideliais defektais nekeičiama. Esant vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektui), yra kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos, nukrypimo požymių. elektrinė ašisširdys į kairę. Esant didelio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektui) EKG, gali atsirasti kairiojo prieširdžio ir abiejų skilvelių hipertrofijos požymių.

Rentgenas studijuoti

Esant nedideliems defektams, pakitimų neaptinkama. Esant reikšmingam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, atskleidžiami dešiniojo skilvelio padidėjimo požymiai, padidėjęs kraujagyslių modelis dėl padidėjusio plaučių kraujotakos ir plaučių hipertenzijos. Sergant plaučių hipertenzija, pastebimi jai būdingi radiologiniai požymiai.

echokardiografija

2D formatu galite tiesiogiai vizualizuoti VSD (skilvelių pertvaros defektą). Naudojant Doplerio režimą, aptinkamas turbulentinis kraujo tekėjimas iš vieno skilvelio į kitą, įvertinama iškrovos kryptis (iš kairės į dešinę arba iš dešinės į kairę), pagal slėgio gradientą tarp skilvelių nustatomas slėgis dešiniajame skilvelyje.

kateterizavimas ertmės širdyse

Širdies ertmių kateterizacija leidžia aptikti aukštą spaudimą plaučių arterijoje, kurio reikšmė yra itin svarbi nustatant paciento gydymo taktiką (operacinę ar konservatyvią). Kateterizuojant galima nustatyti plaučių kraujotakos ir kraujotakos sisteminėje kraujotakoje santykį (paprastai santykis mažesnis nei 1,5:1).

GYDYMAS

Mažo dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas) dėl palankios eigos chirurginio gydymo dažniausiai nereikalauja. Chirurgija VSD (skilvelių pertvaros defektas) taip pat neatliekamas normalus slėgis plaučių arterijoje (plaučių kraujotakos ir kraujotakos santykis sisteminėje kraujotakoje yra mažesnis nei 1,5-2: 1). Chirurginis gydymas (VSD uždarymas) skiriamas esant vidutinio sunkumo arba dideliam VSD (skilvelių pertvaros defektui), kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra didesnis nei 1,5:1 arba 2:1, kai nėra didelės plaučių hipertenzijos. Jei plaučių kraujagyslių pasipriešinimas yra 1/3 ar mažesnis sisteminės kraujotakos pasipriešinimo, tada plautinės hipertenzijos progresavimas po operacijos dažniausiai nepastebimas. Jei prieš operaciją yra vidutinio ar ryškaus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas, radikaliai koregavus defektą, plautinė hipertenzija išlieka (gali net progresuoti). Esant dideliems defektams ir padidėjusiam slėgiui plaučių arterijoje, chirurginio gydymo rezultatas yra nenuspėjamas, nes, nepaisant defekto uždarymo, plaučių kraujagyslių pokyčiai išlieka.

Reikia atlikti infekcinio endokardito profilaktiką (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

PROGNOZĖ

Laiku pradėjus chirurginį gydymą, prognozė paprastai yra palanki. Infekcinio endokardito rizika sergant VSD (skilvelių pertvaros defektu) yra 4%, todėl reikia laiku užkirsti kelią šiai komplikacijai.

FALLOT TETRAD

Tetralogija Fallot yra įgimta širdies liga, kuriai būdingi keturi komponentai: 1) didelis aukštas VSD (skilvelių pertvaros defektas); 2) plaučių arterijos stenozė; 3) aortos dekstropozicija; 4) dešiniojo skilvelio kompensacinė hipertrofija.

Paplitimas

Tetralogija Fallot sudaro 12–14% visų įgimtų širdies ydų.

HEMODINAMIKA

Fallot tetralogijoje aorta yra virš didelio VSD (skilvelių pertvaros defekto) ir virš abiejų skilvelių, todėl sistolinis slėgis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje yra vienodas (9-2 pav.). Pagrindinis hemodinaminis veiksnys yra santykis tarp pasipriešinimo kraujo tekėjimui aortoje ir stenozuojančioje plaučių arterijoje.

Ryžiai. 9-2. Anatomija ir hemodinamika Fallot tetralogijoje. A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Trumpa rodyklė rodo skilvelio pertvaros defektą, ilga rodyklė – povožtuvinę plaučių stenozę.

Esant nedideliam plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, plaučių kraujotaka gali būti dvigubai didesnė nei sisteminėje kraujotakoje, o arterijų prisotinimas deguonimi gali būti normalus (acianotinė Fallot tetralogija).

Esant dideliam atsparumui plaučių kraujotakai, kraujas šuntuojamas iš dešinės į kairę, todėl atsiranda cianozė ir policitemija.

Plaučių stenozė gali būti infundibulinė arba kombinuota, retai – vožtuvinė (daugiau apie tai žr. 8 skyriuje „Įgyta širdies liga“).

Fizinio krūvio metu padidėja kraujotaka širdyje, tačiau dėl plaučių arterijos stenozės kraujotaka per plaučių kraujotaką nepadidėja, o perteklinis kraujas per VSD (skilvelių pertvaros defektas) išleidžiamas į aortą, todėl cianozė didėja. Atsiranda hipertrofija, dėl kurios padidėja cianozė. Dešiniojo skilvelio hipertrofija išsivysto nuolat įveikiant kliūtį plaučių arterijos stenozės forma. Dėl hipoksijos išsivysto kompensacinė policitemija – padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis. Tarp bronchų arterijų ir plaučių arterijos šakų susidaro anastomozės. 25% pacientų randamas dešinės pusės aortos lankas ir besileidžianti aorta.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Pagrindinis suaugusių pacientų, sergančių Fallot tetrada, skundas yra dusulys. Be to, gali sutrikti širdies skausmas, nesusijęs su fizine veikla, širdies plakimas. Pacientai yra linkę į plaučių infekcijas (bronchitą ir pneumoniją).

Inspekcija

Pastebima cianozė, kurios sunkumas gali būti skirtingas. Kartais cianozė būna tokia ryški, kad pamėlynuoja ne tik oda, lūpos, bet ir burnos ertmės gleivinė, junginė. Būdingas fizinio vystymosi atsilikimas, pirštų („būgnai“), nagų („laikrodžio akiniai“) pokyčiai.

Palpacija

Sistolinis drebulys nustatomas II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio virš plaučių arterijos stenozės vietos.

Auskultacija širdyse

Šiurkštus sistolinis plaučių arterijos stenozės ūžesys girdimas II-III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. II tonas virš plaučių arterijos yra susilpnėjęs.

Laboratorija tyrimai

Pilnas kraujo tyrimas: didelė eritrocitozė, padidėjęs hemoglobino kiekis, AKS smarkiai sumažėja (iki 0-2 mm/val.).

Elektrokardiografija

Širdies elektrinė ašis dažniausiai pasislenka į dešinę (kampas α nuo +90° iki +210°), yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių.

echokardiografija

EchoCG leidžia aptikti anatominius Fallot tetrados komponentus.

Rentgenas studijuoti

Pastebimas padidėjęs plaučių laukų skaidrumas dėl sumažėjusio plaučių pripildymo krauju. Širdies kontūrai turi specifinę „medinio klumpio bato“ formą: sumažintą plaučių arterijos lanką, pabrauktą „širdies juosmenį“, apvalią ir paaukštintą širdies viršūnę virš diafragmos. Aortos lankas gali būti dešinėje.

KOMPLIKACIJOS

Dažniausi – insultai, plaučių embolija, sunkus širdies nepakankamumas, infekcinis endokarditas, smegenų abscesai, įvairios aritmijos.

GYDYMAS

Vienintelis gydymo būdas – chirurginis (radikali chirurgija – plastinis defektas, plaučių arterijos stenozės pašalinimas ir aortos poslinkis). Kartais chirurginis gydymas susideda iš dviejų etapų (pirmasis etapas pašalina plaučių arterijos stenozę, o antrasis etapas yra plastikinis VSD (skilvelių pertvaros defektas)).

PROGNOZĖ

Nesant chirurginio gydymo, 3% pacientų, sergančių Fallot tetrada, išgyvena iki 40 metų amžiaus. Mirčių įvyksta dėl insulto, smegenų abscesų, sunkaus širdies nepakankamumo, infekcinio endokardito, aritmijų.

PENTADA FALLOT

Pentade of Fallot yra įgimta širdies liga, kurią sudaro penki komponentai: keturi Fallot tetrados požymiai ir ASD (prieširdžių pertvaros defektas). Hemodinamika, klinikinis vaizdas, diagnozė ir gydymas yra panašūs į Fallot ir ASD (prieširdžių pertvaros defekto) tetralogiją.

Prieširdžių pertvaros defektas

ASD (prieširdžių pertvaros defektas) - pranešimo buvimas tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių, sukeliantis patologinį kraujo išsiskyrimą (šuntą) iš vienos širdies kameros į kitą.

klasifikacija

Pagal anatominę lokalizaciją išskiriamas pirminis ir antrinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas), taip pat veninio sinuso defektas.

Pirminis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra žemiau ovalo formos duobės ir yra neatsiejama įgimtos širdies ligos, vadinamos atviru atrioventrikuliniu kanalu, dalis.

Antrinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra ovalios duobės srityje.

Sinusinės venos defektas – tai viršutinės tuščiosios venos susisiekimas su abiem prieširdžiais, esančiais virš normalios tarpprieširdinės pertvaros.

Taip pat yra kitų lokalizacijų ASD (prieširdžių pertvaros defektas) (pavyzdžiui, vainikinio sinuso), tačiau jie yra labai reti.

Paplitimas

ASD (prieširdžių pertvaros defektas) sudaro apie 30% visų įgimtų širdies ydų. Tai dažniau randama moterims. 75% ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra antriniai, 20% yra pirminiai, 5% yra sinusinės venos defektai. Šis defektas dažnai derinamas su kitais – plaučių stenoze, nenormaliu plaučių venų nutekėjimu, mitralinio vožtuvo prolapsu. ASD (prieširdžių pertvaros defektas) gali būti daugybinis.

HEMODINAMIKA

Dėl manevravimo iš kairės į dešinę atsiranda dešiniojo skilvelio diastolinė perkrova ir padidėja plaučių arterijos srautas (9-3 pav.). Per defektą išleidžiamo kraujo kryptis ir tūris priklauso nuo defekto dydžio, slėgio gradiento tarp prieširdžių ir skilvelių atitikties (išsiplėtimo).

Ryžiai. 9-3. Anatomija ir hemodinamika sergant ASD (prieširdžių pertvaros defektu). A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Trumpa vientisa rodyklė rodo prieširdžių pertvaros defektą.

Esant ribojančiam ASD (prieširdžių pertvaros defektui), kai defekto plotas yra mažesnis už atrioventrikulinės angos plotą, tarp prieširdžių ir kraujo šunto iš kairės į dešinę susidaro slėgio gradientas.

Esant neribojančiam ASD (didelių dydžių), tarp prieširdžių nėra slėgio gradiento, o per defektą nukreipto kraujo tūris reguliuojamas pagal skilvelių atitikimą (išsiplėtimą). Dešinysis skilvelis labiau paklūsta (todėl dešiniajame prieširdyje slėgis krenta greičiau nei kairiajame), kraujas šuntuoja iš kairės į dešinę, išsiplečia dešinioji širdis ir sustiprėja kraujo tekėjimas per plaučių arteriją.

Skirtingai nuo VSD (skilvelių pertvaros defektas), slėgis plaučių arterijoje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas sergant ASD (prieširdžių pertvaros defektas) ilgą laiką išlieka žemas dėl žemo slėgio gradiento tarp prieširdžių. Tai paaiškina faktą, kad ASD (prieširdžių pertvaros defektas) vaikystėje dažniausiai neatpažįstamas. Klinikinis vaizdas ASD (prieširdžių pertvaros defektas) pasireiškia su amžiumi (vyresniems nei 15-20 metų) dėl padidėjusio spaudimo plaučių arterijoje ir kitų komplikacijų atsiradimo – širdies aritmijų, dešiniojo skilvelio nepakankamumo [pastaruoju atveju plaučių embolijos ir didžiojo rato arterijų (paradoksaliosios embolijos) rizika yra didelė] . Su amžiumi, esant dideliam ASD (prieširdžių pertvaros defektas), hipertenzija gali atsirasti dėl padidėjusio periferinių kraujagyslių pasipriešinimo dėl anatominių plaučių kraujagyslių pokyčių, o palaipsniui kraujotaka tampa dvikryptė. Rečiau kraujo šuntas gali būti iš dešinės į kairę.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Skundai pacientams, sergantiems ASD (prieširdžių pertvaros defektu) ilgas laikas dingęs. Anamneziškai atskleidžia dažnas kvėpavimo takų ligas – bronchitą, pneumoniją. Gali sutrikdyti dusulys, kuris iš pradžių atsiranda fizinio krūvio metu, o vėliau ramybėje, nuovargis. Sulaukus 30 metų liga progresuoja: atsiranda širdies plakimas (supraventrikulinės aritmijos ir prieširdžių virpėjimas), plautinės hipertenzijos požymiai (žr. 14 skyrių „Plautinė hipertenzija“) ir dešiniojo skilvelio tipo širdies nepakankamumas.

Inspekcija

Apžiūra leidžia nustatyti tam tikrą fizinio vystymosi atsilikimą. Cianozės atsiradimas ir pirštų galinių falangų pasikeitimas „būgno lazdelių“ ir nagų „laikrodžio akinių“ pavidalu rodo kraujo tekėjimo krypties pasikeitimą iš dešinės į kairę.

Palpacija

Plaučių arterijos pulsavimas nustatomas (esant plaučių hipertenzijai) II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.

Auskultacija širdyse

Esant nedideliam defektui, klausos pakitimų nenustatoma, todėl dažniausiai ASD (prieširdžių pertvaros defektas) diagnozuojamas atsiradus plautinės hipertenzijos požymiams.

Širdies garsas nepasikeitė. II tonas suskaidomas dėl didelio II tono plaučių komponento atsilikimo dėl didelio kraujo tekėjimo per dešinę širdį (dešiniojo skilvelio sistolės pailgėjimas). Šis padalijimas yra fiksuotas, t.y. nepriklauso nuo kvėpavimo fazių.

Virš plaučių arterijos girdimas sistolinis ūžesys dėl padidėjusio kraujo tūrio išstūmimo iš dešiniojo skilvelio. Esant pirminiam ASD (prieširdžių pertvaros defektui) širdies viršūnėje, taip pat girdimas sistolinis ūžesys dėl santykinio mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumo. Virš triburio vožtuvo gali būti girdimas žemo tono diastolinis ūžesys dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per triburį vožtuvą.

Padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui ir sumažėjus kraujo tekėjimui iš kairės į dešinę, pasikeičia auskultinis vaizdas. Padidėja sistolinis ūžesys virš plaučių arterijos ir II tono plaučių komponentas, gali susijungti abu II tono komponentai. Be to, yra diastolinis ūžesys dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo.

Elektrokardiografija

Su antriniu ASD (prieširdžių pertvaros defektu) pastebimi kompleksai rSR dešinėje krūtinės ląstos laiduose (kaip uždelsto tarpskilvelinės pertvaros užpakalinių bazinių dalių aktyvacijos ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto išsiplėtimo pasireiškimas), širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę (su hipertrofija ir išsiplėtimu dešiniojo skilvelio). Esant veninio sinuso defektui, pastebima pirmojo laipsnio AV blokada, apatinis prieširdžių ritmas. Būdingi širdies ritmo sutrikimai supraventrikulinės aritmijos ir prieširdžių virpėjimo forma.

Rentgenas studijuoti

Rentgeno tyrimo metu nustatomas dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas, plaučių arterijos kamieno ir dviejų jos šakų išsiplėtimas, „plaučių šaknų šokio“ simptomas (padidėjęs pulsavimas dėl padidėjusios plaučių kraujotakos dėl iki kraujo šuntavimo).

echokardiografija

Echokardiografija (9-4 pav.) padeda nustatyti dešiniojo skilvelio, dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą ir paradoksinį skilvelio pertvaros judėjimą. Esant pakankamo dydžio defektui, jį galima aptikti dvimačiu režimu, ypač aiškiai subksipoidinėje padėtyje (kai prieširdžių pertvaros padėtis yra statmena ultragarso pluoštui). Defekto buvimą patvirtina Doplerio ultragarsas, leidžiantis nustatyti turbulentinį šuntuoto kraujo tekėjimą iš kairiojo prieširdžio į dešinę arba, atvirkščiai, per interatrialinę pertvarą. Taip pat yra plaučių hipertenzijos požymių.

Ryžiai. 9-4. EchoCG ASD (dvimatis režimas, keturių kamerų padėtis). 1 - dešinysis skilvelis; 2 - kairysis skilvelis; 3 - kairysis atriumas; 4 - prieširdžių pertvaros defektas; 5 - dešinysis prieširdis.

kateterizavimas ertmės širdyse

Plautinės hipertenzijos sunkumui nustatyti atliekama širdies kateterizacija.

GYDYMAS

Nesant sunkios plautinės hipertenzijos, atliekamas chirurginis gydymas – ASD plastinė operacija (prieširdžių pertvaros defektas). Esant širdies nepakankamumo simptomams, būtinas gydymas širdies glikozidais, diuretikais, AKF inhibitoriais (plačiau žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Pacientams, sergantiems pirminiu ASD, sinusinės venos defektu, rekomenduojama infekcinio endokardito profilaktika (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

PROGNOZĖ

Laiku pradėjus chirurginį gydymą, prognozė yra palanki. Neoperuotų pacientų mirtingumas iki 20 metų yra retas, tačiau po 40 metų mirtingumas siekia 6% per metus. Pagrindinės ASD (prieširdžių pertvaros defekto) komplikacijos yra prieširdžių virpėjimas, širdies nepakankamumas ir retai paradoksali embolija. Infekcinis endokarditas sergant antrine ASD yra labai retas. Mažo ASD atvejais pacientai gyvena iki brandaus amžiaus.

ATIDARYTAS arterinis latakas

Atviras arterinis latakas – defektas, kuriam būdingas kraujagyslės tarp plaučių arterijos ir aortos neužsidarymas (ductus ductus arteriosus) per 8 savaites po gimimo; latakas funkcionuoja prenataliniu laikotarpiu, tačiau jo neužsidarymas sukelia hemodinamikos sutrikimus.

Paplitimas

Atviras arterinis latakas stebimas bendroje populiacijoje, kurio dažnis yra 0,3%. Tai sudaro 10–18% visų įgimtų širdies ydų.

HEMODINAMIKA

Dažniausiai arterinis latakas jungia plaučių arteriją ir nusileidžiančiąją aortą žemiau kairiosios poraktinės arterijos ištakos, rečiau jungia plaučių arteriją ir nusileidžiančiąją aortą virš kairiosios poraktinės arterijos ištakos (9-5 pav.). Po gimimo praėjus 2-3 dienoms (retai po 8 savaičių) latakas užsidaro. Neišnešiotų kūdikių, sergančių vaisiaus hipoksija, vaisiaus raudonuke (pirmąjį nėštumo trimestrą), latakas lieka atviras. Iš nusileidžiančios aortos į plaučių arterijos kamieną išteka (šuntingas) kraujas. Tolesnės defekto apraiškos priklauso nuo atviro arterinio latako skersmens ir ilgio bei atsparumo kraujo tekėjimui pačiame latake.

Ryžiai. 9-5. Atviro arterinio latako anatomija ir hemodinamika. A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Kieta rodyklės dalis rodo nenormalų kraujo tekėjimą iš aortos į plaučių arterijas.

Esant mažam kanalo dydžiui ir dideliu šunto pasipriešinimu, išleidžiamo kraujo tūris yra nereikšmingas. Kraujo perteklius į plaučių arteriją, kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį taip pat yra mažas. Kraujo išleidimo kryptis sistolės ir diastolės metu išlieka pastovi (nepertraukiama) – iš kairės (iš aortos) į dešinę (į plaučių arteriją).

Esant dideliam latako skersmeniui, didelis kraujo kiekis pateks į plaučių arteriją, dėl to padidės slėgis joje (plaučių hipertenzija) ir perkraunamas kairiojo prieširdžio bei kairiojo skilvelio tūris (kairiojo arterijų išsiplėtimas ir hipertrofija). skilvelis yra to pasekmė). Laikui bėgant išsivysto negrįžtami plaučių kraujagyslių pokyčiai (Eisenmengerio sindromas) ir širdies nepakankamumas. Vėliau slėgis aortoje ir plaučių arterijoje susilygina, o tada plaučių arterijoje tampa didesnis nei aortoje. Dėl to pasikeičia kraujo išleidimo kryptis – iš dešinės (iš plaučių arterijos) į kairę (į aortą). Vėliau atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Defekto apraiškos priklauso nuo atviro arterinio latako dydžio. Atviras arterinis latakas su mažu šuntu gali nepasireikšti vaikystėje ir su amžiumi pasireikšti kaip nuovargis ir dusulys fizinio krūvio metu. Esant dideliam kraujo kiekiui, išsiskiriančiam iš vaikystės, skundžiamasi dusuliu fizinio krūvio metu, ortopnėjos požymiais, širdine astma, skausmu dešinėje hipochondrijoje dėl padidėjusių kepenų, kojų tinimu, kojų cianoze (kaip. dėl kraujo išleidimo iš dešinės į kairę į besileidžiančią aortą), kairės rankos cianozė (su atviru arteriniu lataku virš kairiosios poraktinės arterijos pradžios).

Esant nedideliam kraujo kiekiui iš kairės į dešinę, išorinių defekto požymių nėra. Kai kraujas išleidžiamas iš dešinės į kairę, atsiranda kojų cianozė, kojų pirštų pakitimai „būgno lazdelių“ pavidalu, kairės rankos pirštų pakitimai „būgnelių“ pavidalu.

Palpacija

Esant intensyviam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, krūtinės ląstos sistolinis tremoras nustatomas virš plaučių arterijos ir suprasternaliniu būdu (jugulinėje duobėje).

Auskultacija širdyse

Tipiškas auskultatyvinis atviro arterinio latako pasireiškimas yra nuolatinis sistolinis-diastolinis („mašininis“) ūžesys, atsirandantis dėl nuolatinio vienakrypčio kraujo tekėjimo iš aortos į plaučių arteriją. Šis triukšmas yra aukšto dažnio, sustiprėja iki II tono, geriau girdimas po kairiuoju raktikauliu ir sklinda į nugarą. Be to, širdies viršūnėje gali būti girdimas vidurinis diastolinis ūžesys dėl padidėjusios kraujotakos per kairiąją atrioventrikulinę angą. Dėl didelio triukšmo gali būti sunku nustatyti antrojo tono garsumą. Išlyginus slėgį aortoje ir plaučių arterijoje, nuolatinis sistolinis-diastolinis triukšmas virsta sistoliniu, o po to visiškai išnyksta. Esant tokiai situacijai, pradedamas aiškiai identifikuoti II tono akcentas virš plaučių arterijos (plautinės hipertenzijos išsivystymo požymis).

Elektrokardiografija

Jei kraujo išskyros nedidelė, patologinių pakitimų nenustatoma. Kai kairioji širdis yra perkrauta dideliu kraujo pertekliumi, pastebimi kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Sunkios plaučių hipertenzijos fone EKG atskleidžia hipertrofijos ir dešiniojo skilvelio požymius.

echokardiografija

Esant dideliam atviro arterinio latako dydžiui, pastebimas kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio išsiplėtimas. Didelis atviras arterinis latakas gali būti identifikuojamas 2D. Doplerio režimu plaučių arterijoje nustatomas turbulentinis sistolinis-diastolinis srautas, neatsižvelgiant į latako dydį.

Rentgenas studijuoti

Jei šuntas mažas, radiografinis vaizdas dažniausiai nesikeičia. Esant ryškiam kraujo išsiskyrimui, padidėja kairiosios širdies dalys, nustatomi plautinės hipertenzijos požymiai (plaučių arterijos kamieno išsipūtimas).

GYDYMAS

Jei atsiranda širdies nepakankamumo požymių, skiriami širdies glikozidai ir diuretikai (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Infekcinio endarterito profilaktika rekomenduojama prieš ir per šešis mėnesius po chirurginės defekto korekcijos (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).

Chirurginis gydymas atviro arterinio latako perrišimo arba jo spindžio okliuzijos forma turi būti atliktas prieš atsirandant negrįžtamiems plaučių kraujagyslių pakitimams. Po chirurginio gydymo plautinės hipertenzijos požymiai gali išlikti ar net progresuoti.

KOMPLIKACIJOS

Esant atviram arteriniam latakui gali atsirasti komplikacijų: infekcinis endarteritas, plaučių embolija, latakų aneurizma, jo atsisluoksniavimas ir plyšimas, latako kalcifikacija, širdies nepakankamumas. Infekcinis endarteritas dažniausiai išsivysto plaučių arterijoje, esančioje priešais atvirąjį arterinį lataką, dėl nuolatinės plaučių arterijos sienelės traumos kraujo srove. Infekcinio endarterito išsivystymo dažnis siekia 30%.

PROGNOZĖ

Laiku atlikta operacija gali pašalinti patologinį kraujo šuntą iš aortos į plaučių arteriją, nors plautinės hipertenzijos požymiai gali išlikti visą gyvenimą. Vidutinė gyvenimo trukmė be chirurginio gydymo yra 39 metai.

Diagnozuojant aortos koarktaciją, svarbu teisingai išmatuoti kraujospūdį kojose. Tam pacientas paguldomas ant skrandžio, manžetė uždedama ant apatinio šlaunies trečdalio ir atliekama auskultacija į papėdės duobę panašia technika kaip matuojant spaudimą ant rankų (nustatant sistolinį ir diastolinį slėgį). lygiai). Normalus spaudimas kojoms yra 20-30 mm Hg. didesnis nei ant rankos. Su aortos koarktacija spaudimas kojoms žymiai sumažėja arba neaptinkamas. Diagnostinis aortos koarktacijos požymis yra sistolinio (arba vidutinio) kraujospūdžio skirtumas rankose ir kojose didesnis nei 10-20 mm Hg. Dažnai pastebimas maždaug vienodas spaudimas rankoms ir kojoms, tačiau po fizinio krūvio (bėgimo takelis) nustatomas reikšmingas skirtumas. Sistolinio kraujospūdžio skirtumas kairėje ir dešinėje rankoje rodo, kad vienos iš poraktinių arterijų kilmė yra aukščiau arba žemiau obstrukcijos.

Palpacija

Nustatykite, ar pulsas kojose nėra arba labai susilpnėja. Išsiplėtusius pulsuojančius kolateralius galite rasti tarpšonkaulinėje erdvėje, tarpšonkaulinėje erdvėje.

Auskultacija širdyse

II tono akcentas virš aortos atsiskleidžia dėl aukšto kraujospūdžio. Sistolinis ūžesys būdingas Botkin-Erb taške, taip pat po kairiuoju raktikauliu, tarpkapulinėje erdvėje ir ant kaklo kraujagyslių. Esant išsivysčiusioms kolateralėms, virš tarpšonkaulinių arterijų girdimas sistolinis ūžesys. Toliau progresuojant hemodinamikos sutrikimams, girdimas nuolatinis (sistolinis-diastolinis) ūžesys.

Elektrokardiografija

Aptikti kairiojo skilvelio hipertrofijos požymius.

echokardiografija

Suprasterninis aortos tyrimas dvimačiu režimu rodo jos susiaurėjimo požymius. Doplerio tyrimas nustato turbulentinį sistolinį srautą žemiau susiaurėjimo vietos ir apskaičiuoja slėgio gradientą tarp išsiplėtusių ir susiaurėjusių aortos dalių, o tai dažnai yra svarbu sprendžiant dėl ​​chirurginio gydymo.

Rentgenas studijuoti

Ilgai egzistuojant kolateralėms, randama apatinių šonkaulių dalių lurkacija dėl jų išsiplėtusių ir vingiuotų tarpšonkaulinių arterijų suspaudimo. Diagnozei patikslinti atliekama aortografija, kuri tiksliai atskleidžia koarktacijos vietą ir laipsnį.

GYDYMAS

Radikalus aortos koarktacijos gydymo metodas yra chirurginis susiaurėjusios srities ekscizija. vaistų terapija atliekama atsižvelgiant į klinikines defekto apraiškas. Esant širdies nepakankamumo simptomams, skiriami širdies glikozidai, diuretikai, AKF inhibitoriai (plačiau žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Gali prireikti gydyti hipertenziją.

PROGNOZĖS IR KOMPLIKACIJOS

Be chirurginio gydymo 75% pacientų miršta iki 50 metų amžiaus. Dėl aukšto kraujospūdžio gali išsivystyti tipiškos komplikacijos: insultas, inkstų nepakankamumas. Netipinė hipertenzijos komplikacija yra neurologinių sutrikimų (pavyzdžiui, apatinė paraparezė, sutrikęs šlapinimasis) išsivystymas dėl nugaros smegenų šaknų suspaudimo išsiplėtusių tarpšonkaulinių arterijų. KAM retos komplikacijos apima infekcinį endoaortitą, išsiplėtusios aortos plyšimą.

Įgimta AORTOS BŪSENOS stenozė

Įgimta aortos stenozė – tai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas aortos vožtuvo srityje. Priklausomai nuo obstrukcijos laipsnio, stenozė gali būti vožtuvų, subvalvulinė arba supravalvulinė.

Paplitimas

Įgimta aortos stenozė sudaro 6% visų įgimtų širdies ydų. Dažniausiai pastebima vožtuvo stenozė (80%), rečiau - subvalvulinė ir supravalvulinė. Vyrams aortos angos stenozė stebima 4 kartus dažniau nei moterims.

HEMODINAMIKA

Vožtuvų stenozė (žr. 9-7 pav.). Dažniausiai aortos vožtuvas yra dviburis, o anga yra ekscentriškai. Kartais vožtuvas susideda iš vieno sklendės. Rečiau vožtuvas susideda iš trijų lapelių, sujungtų viena ar dviem sukibimais.

Ryžiai. 9-7. Hemodinamika sergant plaučių arterijos burnos stenoze. A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena.

Kai po vožtuvo stenozė pastebimi trys pakitimų tipai: atskira membrana po aortos kaušeliais, tunelis, raumenų susiaurėjimas (subaortalinė hipertrofinė kardiomiopatija, žr. 12 skyrių „Kardiomiopatijos ir miokarditas“).

Supravalvulinė aortos angos stenozė gali būti membrana arba kylančiosios aortos hipoplazija. Kylančios aortos hipoplazijos požymis yra mažesnis nei 0,7 aortos lanko skersmens ir kylančiosios aortos skersmens santykis. Dažnai supravalvulinė aortos angos stenozė derinama su plaučių arterijos šakų stenoze.

Supravalvulinė aortos angos stenozė kartu su protiniu atsilikimu vadinama Williamso sindromu.

Aortos stenozė dažnai derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis – VSD (skilvelinės pertvaros defektas), ASD (prieširdžių pertvaros defektas), atviru arteriniu lataku, aortos koarktacija.

Bet kokiu atveju susidaro kliūtys kraujotakai ir atsiranda 8 skyriuje „Įgytos širdies ydos“ nurodyti pokyčiai. Laikui bėgant išsivysto vožtuvų kalcifikacija. Būdingas poststenozinis aortos išsiplėtimas.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Dauguma pacientų, kuriems yra nedidelė stenozė, nesiskundžia. Skundų atsiradimas rodo ryškią aortos angos stenozę. Skundžiamasi dusuliu fizinio krūvio metu, nuovargiu (dėl sumažėjusio širdies tūrio), alpimu (dėl smegenų hipoperfuzijos), krūtinės skausmu fizinio krūvio metu (dėl miokardo hipoperfuzijos). Gali ištikti staigi kardialinė mirtis, tačiau dažniausiai prieš tai būna nusiskundimų ar EKG pakitimų.

Inspekcija, perkusija

Žr. „Aortos stenozė“ 8 skyriuje „Įgyta širdies liga“.

Palpacija

Nustatykite sistolinį drebėjimą palei dešinįjį viršutinės krūtinkaulio dalies kraštą ir virš miego arterijų. Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg. (pagal EchoCG) drebulys neaptinkamas. Žemas pulso slėgis(mažiau nei 20 mm Hg) rodo reikšmingą aortos burnos stenozės sunkumą. Esant vožtuvo stenozei, nustatomas nedidelis lėtas pulsas.

Auskultacija širdyse

Būdingas II tono susilpnėjimas arba visiškas jo išnykimas dėl aortos komponento susilpnėjimo (išnykimo). Su supravalvuline aortos burnos stenoze buvo išsaugotas II tonas. Sergant vožtuvo stenoze, aortos angos klausosi ankstyvo sistolinio spragtelėjimo širdies viršūnėje, kurio nėra esant supra- ir subvalvulinei stenozei. Jis išnyksta esant stipriai aortos angos vožtuvo stenozei.

Pagrindinis auskultatyvinis aortos stenozės požymis yra šiurkštus sistolinis ūžesys, kurio maksimumas yra 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje dešinėje ir apšvitinimas miego arterijoms, kartais išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto iki širdies viršūnės. Esant subvalvulinei aortos angos stenozei, pastebimi klausos apraiškų skirtumai: negirdimas ankstyvas sistolinis spragtelėjimas, pastebimas ankstyvas diastolinis aortos vožtuvo nepakankamumo ūžesys (50% pacientų).

Elektrokardiografija

Esant vožtuvo stenozei, atskleidžiami kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Esant supravalvulinei aortos angos stenozei, EKG negalima keisti. Su subvalvuline stenoze (subaortinės hipertrofinės kardiomiopatijos atveju) gali būti aptikti patologiniai dantys K(siauras ir gilus).

echokardiografija

Dviejų dimensijų režimu nustatomas aortos angos obstrukcijos lygis ir pobūdis (vožtuvinė, subvalvulinė, supravalvulinė). Doplerio režimu vertinamas didžiausias sistolinio slėgio gradientas (didžiausias slėgio gradientas ties aortos vožtuvo lapelių atidarymu) ir aortos angos stenozės laipsnis.

Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas (esant normaliam širdies tūriui) didesnis nei 65 mm Hg. arba aortos angos plotas mažesnis nei 0,5 cm 2 /m 2 (paprastai aortos angos plotas yra 2 cm 2 /m 2), aortos angos stenozė laikoma ryškia.

Didžiausias sistolinio slėgio gradientas 35-65 mm Hg. arba 0,5-0,8 cm 2 /m 2 aortos angos plotas laikomas vidutinio laipsnio aortos angos stenoze.

Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 35 mm Hg. arba aortos angos plotas didesnis nei 0,9 cm 2 /m 2 aortos angos stenozė laikoma nereikšminga.

Šie rodikliai yra informatyvūs tik esant išsaugotai kairiojo skilvelio funkcijai ir nesant aortos regurgitacijos.

Rentgenas studijuoti

Atskleiskite postenozinį aortos išsiplėtimą. Esant aortos angos subvalvulinei stenozei, po stenozinio aortos išsiplėtimo nėra. Galima aptikti kalcifikacijas aortos vožtuvo projekcijoje.

GYDYMAS

Nesant kalcifikacijos, atliekama valvotomija arba diskrečiųjų membranų ekscizija. Esant dideliems fibroziniams pakitimams, nurodomas aortos vožtuvo pakeitimas.

PROGNOZĖS IR KOMPLIKACIJOS

Aortos stenozė dažniausiai progresuoja neatsižvelgiant į obstrukcijos lygį (vožtuvų, supravožtuvų, povokų). Infekcinio endokardito išsivystymo rizika yra 27 atvejai 10 000 pacientų, sergančių aortos stenoze per metus. Kai slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg. infekcinio endokardito rizika padidėja 3 kartus. Esant aortos angos stenozei, galima staigi širdies mirtis, ypač fizinio krūvio metu. Staigios širdies mirties rizika didėja didėjant slėgio gradientui – ji didesnė pacientams, sergantiems aortos stenoze, kai slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg.

PLAUČIŲ ARTERIJAS STENOZĖ

Plaučių stenozė – tai dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas plaučių vožtuvo srityje.

Paplitimas

Izoliuota plaučių stenozė sudaro 8–12% visų įgimtų širdies ydų. Dažniausiai tai yra vožtuvo stenozė (trečia pagal dažnumą įgimta širdies liga), tačiau ji gali būti ir kombinuota (kartu su povožtuvine, supravožtuvine stenoze ir kitomis įgimtomis širdies ydomis).

HEMODINAMIKA

Susiaurėjimas gali būti vožtuvinis (80-90 proc. atvejų), subvalvulinis, supravalvulinis.

Esant vožtuvo stenozei, plaučių vožtuvas gali būti vienaburis, dviburis arba triburis. Būdingas postenozinis plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas.

Izoliuotai poskilvio stenozei būdingas infundibulinis (piltuvo formos) dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto susiaurėjimas ir nenormalus raumenų pluoštas, kuris neleidžia išstumti kraujui iš dešiniojo skilvelio (abu variantai dažniausiai siejami su VSD (skilvelio pertvaros defektas)). .

Izoliuota supravalvulinė stenozė gali būti lokalizuota stenozės, pilnos arba nepilnos membranos, difuzinės hipoplazijos, daugybinių periferinių plaučių arterijų stenozių pavidalu.

Susiaurėjus plaučių kamienui, padidėja slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Dėl kraujotakos sutrikimo atsiranda dešiniojo skilvelio hipertrofija, o vėliau ir jos nepakankamumas. Dėl to padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, atsidaro ovalios angos ir iš dešinės į kairę išsiskiria kraujas, išsivysto cianozė ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas. 25% pacientų plaučių stenozė derinama su antrine ASD (prieširdžių pertvaros defektu).

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Nežymiai išreikšta plaučių stenozė daugeliu atvejų yra besimptomė. Esant stipriai stenozei, atsiranda nuovargis, dusulys ir krūtinės skausmas fizinio krūvio metu, cianozė, galvos svaigimas ir alpimas. Dusulys sergant plaučių arterijos stenoze atsiranda dėl nepakankamos dirbančių periferinių raumenų perfuzijos, sukeliančios refleksinę plaučių ventiliaciją. Plaučių stenozės cianozė gali būti periferinės (dėl mažo širdies išstumiamo kiekio) arba centrinės (dėl kraujo manevravimo per ovalią angą) kilmės.

Inspekcija

Galite aptikti padidėjusio dešiniojo skilvelio pulsavimą epigastriniame regione. Kai dėl dešiniojo skilvelio dekompensacijos pritvirtinamas triburio vožtuvo nepakankamumas, nustatomas kaklo venų patinimas ir pulsavimas. Taip pat žr. 8 skyriaus „Įgyta širdies liga“ skyrius „Plaučių stenozė“ ir „Trispidalinė regurgitacija“.

Palpacija

Sistolinis drebulys nustatomas II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.

Auskultacija širdyse

II tonas su nedidele ir vidutine plaučių arterijos vožtuvo stenoze nepasikeičia arba šiek tiek susilpnėja dėl mažesnio plaučių komponento dalyvavimo jo formavime. Esant stipriai stenozei ir žymiai padidėjus slėgiui dešiniajame skilvelyje, II tonas gali visiškai išnykti. Esant infundibulinei ir supravalvulinei plaučių arterijos stenozei, II tonas nesikeičia.

Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, maksimaliai atsidarius plaučių vožtuvo kaušelėms, pasigirsta ankstyvas sistolinis spragtelėjimas. Iškvėpus sistolinis paspaudimas didėja. Esant kitiems stenozės lygiams (supravalvulinė, subvalvulinė), sistolinis spragtelėjimas negirdimas.

Pagrindinis auskultatyvinis plaučių arterijos stenozės pasireiškimas yra šiurkštus sistolinis ūžesys II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, švitinant po kairiuoju raktikauliu ir į nugarą. Su supravalvuline stenoze triukšmas spinduliuoja į kairę pažasties sritį ir atgal. Sistolinio ūžesio trukmė ir jo pikas koreliuoja su stenozės laipsniu: esant vidutinei stenozei, ūžesio pikas pastebimas sistolės viduryje, o jo pabaiga yra prieš II tono aortos komponentą; su sunkia stenoze sistolinis ūžesys vėlesnis ir tęsiasi po II tono aortos komponento; esant supravalvulinei stenozei arba periferinei plaučių arterijos šakų stenozei, atsiranda sistolinis arba nuolatinis ūžesys, apšvitinant plaučių laukus.

Elektrokardiografija

Esant nedidelei plaučių arterijos stenozei, EKG pokyčių neaptinkama. Su vidutinio sunkumo ir sunkia stenoze randami dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Esant stipriai plaučių stenozei, atsiranda dešiniojo prieširdžio hipertrofijos (išsiplėtimo) požymių. Galbūt supraventrikulinių aritmijų atsiradimas.

echokardiografija

Paprastai plaučių arterijos vožtuvo angos plotas yra 2 cm 2 / m 2. Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei, dešiniojo skilvelio sistolės metu į plaučių arterijos kamieną atskleidžiamas kupolo formos sustorėjusių plaučių vožtuvo kaušelių išsikišimas į plaučių arterijos kamieną. Būdingas dešiniojo skilvelio sienelės sustorėjimas (hipertrofija). Taip pat nustatomi kiti plaučių arterijų obstrukcijos lygiai ir jų pobūdis. Doplerio režimas leidžia nustatyti obstrukcijos laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno. lengvas laipsnis plaučių stenozė diagnozuojama, kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 50 mm Hg. Slėgio gradientas 50-80 mmHg atitinka vidutinį stenozės laipsnį. Kai slėgio gradientas didesnis nei 80 mm Hg. kalbama apie sunkią plaučių stenozę (sunkios stenozės atveju gradientas gali siekti 150 mm Hg ir daugiau).

Rentgenas studijuoti

Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei, nustatomas postenozinis jos kamieno išsiplėtimas. Jo nėra esant supra- ir subvalvular stenozei. Būdingas plaučių modelio išeikvojimas.

kateterizavimas ertmės širdyse

Širdies ertmių kateterizacija leidžia tiksliai nustatyti stenozės laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos.

GYDYMAS IR PROGNOZĖ

Nedidelė ir vidutinio sunkumo plaučių arterijos vožtuvo stenozė paprastai vystosi palankiai ir nereikalauja aktyvios intervencijos. Subvalvulinė raumenų stenozė progresuoja reikšmingiau. Supravalvulinė stenozė paprastai progresuoja lėtai. Padidėjus slėgio gradientui tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos daugiau nei 50 mm Hg. esant vožtuvo stenozei, atliekama vožtuvo plastika (po valvotomijos 50-60 proc. ligonių išsivysto plaučių vožtuvo nepakankamumas). Jei atsiranda širdies nepakankamumas, jis gydomas (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Rekomenduojama infekcinio endokardito profilaktika (žr. 6 skyrių Infekcinis endokarditas), nes rizika juo susirgti yra didelė.

Ebšteino anomalija

Ebšteino anomalija - triburio vožtuvo užpakalinės ir pertvaros smailės vieta dešiniojo skilvelio viršūnėje, dėl kurios padidėja dešiniojo prieširdžio ertmė ir sumažėja dešiniojo skilvelio ertmė. Epšteino anomalija sudaro apie 1% visų įgimtų širdies ydų. Šio defekto atsiradimas yra susijęs su ličio patekimu į vaisiaus organizmą nėštumo metu.

HEMODINAMIKA

Dviejų triburio vožtuvo lapelių pritvirtinimo vietos poslinkis į dešiniojo skilvelio ertmę lemia tai, kad pastaroji yra padalinta į supravalvulinę dalį, kuri yra sujungta su dešiniojo prieširdžio ertme į vieną kamerą. (dešiniojo skilvelio ertmės atrializacija) ir sumažinta povalvulinė dalis (tikroji dešiniojo skilvelio ertmė) (9-8 pav.). Sumažėjus dešiniojo skilvelio ertmei, sumažėja insulto tūris ir sumažėja plaučių kraujotaka. Kadangi dešinysis prieširdis susideda iš dviejų dalių (paties dešiniojo prieširdžio ir dalies dešiniojo skilvelio), elektriniai ir mechaniniai procesai jame yra skirtingi (nesinchronizuoti). Dešiniojo prieširdžio sistolės metu dešiniojo skilvelio prieširdžių dalis yra diastolėje. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimas į dešinįjį skilvelį. Dešiniojo skilvelio sistolės metu dešiniojo prieširdžio diastolė atsiranda nepilnai užsidarius trišakiam vožtuvui, dėl kurio kraujas pasislenka dešiniojo skilvelio prieširdžio dalyje atgal į pagrindinę dešiniojo prieširdžio dalį. Yra reikšmingas triburio vožtuvo pluoštinio žiedo išsiplėtimas, ryškus dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas (jame gali būti daugiau nei 1 litras kraujo), padidėja slėgis jame ir retrogradinis slėgio padidėjimas apatinėje ir viršutinėje dalyje. tuščiosios venos. Dešiniojo prieširdžio ertmės išsiplėtimas ir slėgio padidėjimas joje prisideda prie to, kad anga išliktų atvira ir kompensuojamas slėgio sumažėjimas dėl kraujo išleidimo iš dešinės į kairę.

Ryžiai. 9-8. Ebsteino anomalijos anatomija ir hemodinamika. A - aorta; LA – plaučių arterija; LP - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis atriumas (padidėjęs ertmės dydis); RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC – viršutinė tuščioji vena. Ištisinė rodyklė rodo triburio vožtuvo lapelio pritvirtinimo vietos poslinkį į dešiniojo skilvelio ertmę.

KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA

Skundai

Pacientai gali skųstis dusuliu fizinio krūvio metu, širdies plakimu dėl supraventrikulinės aritmijos (pastebima 25-30% pacientų ir dažnai sukelia staigią širdies mirtį).

Inspekcija

Atskleidžiama cianozė, kai kraujas teka iš dešinės į kairę, yra trikuspidinio vožtuvo nepakankamumo požymių (žr. 8 skyrių „Įgytos širdies ydos“). Būdingi dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai (kaklo venų išsiplėtimas ir pulsavimas, kepenų padidėjimas ir edema).

Perkusija

Santykinio širdies nuobodulio ribos pasislenka į dešinę dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio.

Auskultacija širdyse

I širdies garsas paprastai yra padalintas. Galbūt III ir IV širdies garsų atsiradimas. Sistolinis ūžesys būdingas III-IV tarpšonkauliniams tarpams į kairę nuo krūtinkaulio ir viršūnėje dėl trišakio vožtuvo nepakankamumo. Kartais pasigirsta diastolinis ūžesys dėl gretutinės dešinės atrioventrikulinės angos santykinės stenozės.

Elektrokardiografija

EKG 20% pacientų galima aptikti Wolff-Parkinson-White sindromo požymius (dažniau yra papildomų dešiniųjų kelių). Būdingi His ryšulio dešinės kojos blokados požymiai, dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymių buvimas kartu su pirmojo laipsnio AV blokada.

echokardiografija

Atskleiskite (9-9 pav.) viską anatominės ypatybės Ebšteino anomalijos: nenormali trišakio vožtuvo lapelių padėtis (jų distopija), padidėjęs dešinysis prieširdis, mažas dešinysis skilvelis. Doplerio režimu aptinkamas triburio vožtuvo nepakankamumas.

Ryžiai. 9-9. Echokardiograma su Ebsteino anomalija (dviejų dimensijų režimas, keturių kamerų padėtis). 1 - kairysis skilvelis; 2 - kairysis atriumas; 3 - padidėjęs dešinysis prieširdis; 4 - trišakis vožtuvas; 5 - dešinysis skilvelis.

Rentgenas studijuoti

Pastebima kardiomegalija (būdinga sferinė širdies šešėlio forma) su padidėjusiu plaučių laukų skaidrumu.

GYDYMAS

Atsiradus širdies nepakankamumo simptomams, skiriami širdies glikozidai (esant Wolff-Parkinson-White sindromui, kontraindikuotini) ir diuretikai. Chirurginis gydymas susideda iš trišakio vožtuvo protezavimo arba jo rekonstrukcijos.

PROGNOZĖ

Pagrindinės mirties priežastys: sunkus širdies nepakankamumas, tromboembolija, smegenų abscesai, infekcinis endokarditas.

Peržiūrėkite ir pirkite knygas apie Medvedevo ultragarsą: