La enfermedad de Addison tiene otro nombre: enfermedad de bronce. Esto significa una violación del funcionamiento de las glándulas suprarrenales. A su vez, esto viola equilibrio hormonal Como resultado, la síntesis de glucocorticoides disminuye o desaparece por completo.

La enfermedad de Addison-Biermer presenta una gran cantidad de síntomas, que surgen principalmente de la afectación de la mayor parte de la corteza. La causa de esta enfermedad puede ser diferente. En 8 de cada 10 casos, la enfermedad de Addison-Birmer se desarrolla debido a un proceso autoinmune en el organismo.

Pero a veces la enfermedad puede ir acompañada de tuberculosis, que afecta las glándulas suprarrenales. La patología puede ser congénita y hereditaria. El tipo de enfermedad autoinmune es más común en mitad femenina población.

Los síntomas más comunes de la enfermedad de Addison son sensaciones dolorosas, disfunción tracto gastrointestinal e hipotensión. La patología puede conducir a trastornos metabólicos. Esta enfermedad también se puede tratar con la ayuda de la medicina tradicional, que fortalecerá el funcionamiento de las glándulas suprarrenales y también ayudará en la lucha contra los microbios y la inflamación.

Características generales de la enfermedad.

La enfermedad de Addison, cuyas fotografías muestran claramente el área afectada, puede ser primaria o secundaria. falla secundaria. Como mucha gente sabe, la patología afecta las glándulas. secreción interna, responsable de la producción de algunas de las hormonas más importantes del cuerpo humano. Estos órganos tienen 2 zonas:

• corteza;
• materia cerebral.

Cada zona es responsable de sintetizar diferentes tipos hormonas. La médula produce noradrenalina y adrenalina. Son especialmente necesarios para las personas en situación estresante, estas hormonas ayudarán a utilizar todas las reservas del cuerpo.

Otras hormonas también se sintetizan en la corteza.

• Corticosterona. Es necesario para el equilibrio del agua y metabolismo de la sal en el cuerpo y también es responsable de la regulación de los electrolitos en las células sanguíneas.
• Desoxicorticosterona. Su síntesis también es necesaria para metabolismo agua-sal Además, afecta la eficiencia y duración del uso de los músculos.
• El cortisol es responsable de la regulación del metabolismo del carbono, así como de la producción de recursos energéticos.

La glándula pituitaria tiene una gran influencia en la corteza suprarrenal; es una glándula que se ubica en la zona del cerebro. La glándula pituitaria produce una hormona especial que estimula las glándulas suprarrenales.

Como se mencionó anteriormente, la enfermedad de Addison-Biermer tiene dos tipos. La primaria es la enfermedad en sí, cuando el funcionamiento de las glándulas suprarrenales está completamente alterado debido a factores negativos. La secundaria implica una disminución en la cantidad de ACTH sintetizada, lo que, a su vez, altera el funcionamiento de las glándulas endocrinas. En una situación en la que la glándula pituitaria no produce suficientes hormonas. largo periodo– Los procesos distróficos pueden comenzar a desarrollarse en la corteza suprarrenal.

Causas de la enfermedad

La forma primaria de la enfermedad de Addison-Biermer es bastante rara. Se puede encontrar con igual probabilidad tanto en hombres como en mujeres. En la mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza en personas de entre 30 y 50 años.

También hay forma crónica enfermedades. Este desarrollo de patología es posible debido a varios procesos negativos. En casi todos los casos, concretamente en el 80%, la causa de la enfermedad de Addison-Biermer es una enfermedad autoinmune del organismo. En 1 de cada 10 casos, la causa de la patología es el daño a la corteza suprarrenal por una enfermedad infecciosa, por ejemplo, la tuberculosis.

Para el 10% restante de los pacientes, las causas pueden variar:

• esto puede verse afectado uso a largo plazo medicamentos, en particular, glucocorticoides;
• tipos de infección por hongos;
• lesión de las glándulas endocrinas;
• amilosis;
• tumores de naturaleza tanto benigna como maligna;
• infecciones bacterianas con un sistema inmunológico humano debilitado;
• disfunción pituitaria;
• predisposición genética a la enfermedad.

La enfermedad de Addison también puede provocar otros síndromes, como la crisis suprarrenal, que se produce cuando la concentración de hormonas suprarrenales es demasiado baja.

Hay la mayoría razones probables aparición de una crisis:

• condición de estrés severo;
• violaciones en la dosis al elaborar un curso de tratamiento con medicamentos hormonales;
• puede empeorar la enfermedad lesión infecciosa corteza suprarrenal;
• lesión de la glándula suprarrenal;
• Problemas circulatorios, como coágulos de sangre.

Síntomas de la enfermedad.

Los síntomas de la enfermedad de Addison dependen directamente de la alteración de la síntesis de ciertos tipos de hormonas. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden variar. Los factores determinantes son la forma de la patología y su duración.

Las manifestaciones clínicas más comunes de la patología son las siguientes:

• La patología de Addison tiene su nombre de enfermedad de bronce por una razón. Mayoría una señal clara Esta enfermedad es un trastorno de la pigmentación. La piel cambia de color. El tono de las membranas mucosas cambia. Se trata de demasiada pigmentación. Con una falta de hormonas suprarrenales, se produce mucho más ACTH, esto se explica por la necesidad de estimular el funcionamiento de las glándulas endocrinas.
• Una de las manifestaciones clínicas comunes de la enfermedad es la hipotensión crónica. Esto puede provocar mareos y desmayo, aumenta la sensibilidad a las bajas temperaturas.
• Si las glándulas endocrinas no funcionan lo suficiente, todo el cuerpo se debilita. si tienes fatiga constante, fatiga, se debe consultar a un médico especialista.
• Con esta patología, a menudo se producen alteraciones en el funcionamiento del tracto gastrointestinal, que pueden manifestarse en forma de vómitos; náuseas constantes y diarrea.

• La enfermedad puede afectar el componente emocional. estado depresivo Es una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Addison.
• Pacientes notados mayor sensibilidad a irritantes. Se mejoran los sentidos del olfato y el oído y la persona siente mejor el sabor de la comida. En la mayoría de los casos, los pacientes prefieren comer alimentos salados.
• Sensaciones dolorosas en tejido muscular También puede ser un síntoma de la patología de Addison. Esto se explica por un aumento en la concentración de potasio en vasos sanguineos.
• Como se mencionó anteriormente, una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad es la crisis suprarrenal, que surge como resultado fuerte caída niveles hormonales de las glándulas endocrinas. Los síntomas más populares de una crisis son dolor en el abdomen, baja presión arterial, equilibrio salino alterado.

Diagnóstico de la enfermedad.

En primer lugar, los pacientes prestan atención a los cambios de tono. piel. Este fenómeno señala falta de actividad hormonas suprarrenales. Al contactar a un médico especialista en esta situación, él determina la capacidad de las glándulas suprarrenales para aumentar la síntesis de hormonas.

El diagnóstico de la enfermedad de Addison se produce mediante la administración de ACTH y la medición del contenido de cortisol en los vasos sanguíneos antes de la administración del fármaco y 30 minutos después de la vacunación. Si un paciente potencial no tiene problemas con la función suprarrenal, los niveles de cortisol aumentarán. Si la concentración de la sustancia de prueba no ha cambiado, la persona tiene alteraciones en el funcionamiento de las glándulas endocrinas. En algunos casos, por más diagnóstico preciso, mida el contenido de hormonas en la urea.

Tratamiento de patología

Al día con el tratamiento. atención especial se debe dar a la dieta. Debe ser variado, debe contener la cantidad necesaria de proteínas, grasas e hidratos de carbono para aportar al organismo. Vale la pena prestar especial atención a las vitaminas B y C. Se pueden encontrar en el salvado, el trigo, las frutas y las verduras. Además, se recomienda al paciente beber más decocciones a base de escaramujo o grosella negra.

Con la enfermedad de Addison, el contenido de sodio en el cuerpo disminuye, por esta razón se recomienda centrarse en alimentos salados. Además, la patología se caracteriza. aumento de la concentración potasio en los vasos sanguíneos, se recomienda no incluir en la dieta alimentos ricos en potasio. Estos incluyen patatas y nueces. Se aconseja a los pacientes que coman con la mayor frecuencia posible. Antes de acostarse, los expertos médicos recomiendan cenar para reducir el riesgo de hipoglucemia por la mañana.

Casi todas las recetas populares tienen como objetivo estimular la corteza suprarrenal. medicina tradicional tiene un efecto suave, efectos secundarios prácticamente ausente. Solicitud recetas populares no solo mejorará el funcionamiento de las glándulas suprarrenales, sino que también tendrá un efecto positivo en el estado de todo el cuerpo. Con este enfoque, puede normalizar el funcionamiento del tracto gastrointestinal y contrarrestar procesos inflamatorios crónico. Se recomienda utilizar varias recetas por turno, esto evitará que el cuerpo se vuelva adicto.

Prevención y pronóstico

Si la terapia se inició de manera oportuna y se siguieron todas las recomendaciones de un médico especialista, el resultado de la enfermedad será favorable. La enfermedad no afectará de ninguna manera la esperanza de vida. En algunos casos, la enfermedad de Addison se acompaña de una complicación: la crisis suprarrenal. En tal situación, debe consultar inmediatamente a un médico especialista. Una crisis puede provocar desenlace fatal. La enfermedad de Addison se acompaña de fatiga, pérdida de peso y pérdida de apetito.

Los cambios en el tono de la piel no ocurren en todos los casos; el deterioro del funcionamiento de las glándulas endocrinas se produce de forma gradual, por lo que es difícil para una persona detectarlo por sí sola. En tal situación, se desarrolla una condición crítica de manera abrupta e inesperada para el paciente. La mayoría de las veces, la razón es alguna factor negativo, como estrés, infección o lesión.

Dado que la enfermedad de Addison suele ser de naturaleza autoinmune, prácticamente no existen medidas preventivas. Deberías estar atento a tu sistema inmunitario, evitar el consumo bebidas alcoholicas, fumar. Los expertos médicos recomiendan prestar atención oportuna a las manifestaciones. enfermedades infecciosas, especialmente tuberculosis.

En segundo lugar, los pacientes tienen autoanticuerpos circulantes: en un 90%, contra las células parietales del estómago, en un 60%, contra el factor intrínseco de Castle. Los anticuerpos contra las células parietales también se detectan en uno de cada dos pacientes con gastritis atrófica sin absorción alterada de vitamina B12 y en el 10-15% de los pacientes seleccionados al azar, pero, por regla general, no tienen anticuerpos contra las células parietales. factor interno Castillo.

En tercer lugar, los familiares de personas con enfermedad de Addison-Biermer tienen más probabilidades de padecer esta enfermedad, e incluso aquellos que no padecen anemia pueden detectar anticuerpos contra el factor Castle intrínseco.

El cuadro clínico consiste principalmente en signos de deficiencia de vitamina B12 (ver "Deficiencia de vitamina B12: información general"). La enfermedad comienza gradualmente y progresa lentamente. El examen de laboratorio revela hipergastrinemia y aclorhidria absoluta (el ácido clorhídrico no se produce ni siquiera en respuesta a la administración de pentagastrina), así como cambios en el cuadro sanguíneo y otros parámetros de laboratorio(Ver "Anemias megaloblásticas: diagnóstico").

Terapia de reemplazo Elimina completa y permanentemente los trastornos causados ​​por la deficiencia de vitamina B12 en estos pacientes, excepto en los casos en que se hayan producido cambios irreversibles en el tejido nervioso antes del tratamiento. Sin embargo, los pacientes están extremadamente predispuestos a los pólipos adenomatosos del estómago y tienen aproximadamente el doble de probabilidades de desarrollar cáncer gástrico. Se les muestra observación, incluidas pruebas periódicas de guayaco y, si es necesario, estudios adicionales.

• Síntomas de la anemia (enfermedad) de Addison-Biermer

Síntomas de la anemia (enfermedad) de Addison-Biermer

Clínica

La anemia de Addison-Birmer afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 50 y 60 años. La enfermedad comienza lenta y gradualmente. Los pacientes se quejan de debilidad, fatiga, mareos, dolor de cabeza, palpitaciones y dificultad para respirar al moverse. En algunos pacientes, el cuadro clínico está dominado por síntomas dispépticos (eructos, náuseas, ardor en la punta de la lengua, diarrea), con menos frecuencia. sistema nervioso(parestesia, extremidades frías, inestabilidad de la marcha).

Objetivamente, piel pálida (con un tinte limón), ligero color amarillento de la esclerótica, hinchazón de la cara, a veces hinchazón de piernas y pies y, casi naturalmente, dolor en el esternón al latir.

La nutrición de los pacientes se conservó debido a una disminución en metabolismo de las grasas. La temperatura, generalmente baja, durante una recaída sube a 38-39°C.

Cambios característicos en el sistema digestivo. Los bordes y la punta de la lengua suelen ser lacre con presencia de grietas y cambios aftosos (glositis). Posteriormente, las papilas de la lengua se atrofian, provocando que ésta se vuelva suave y “barnizada”. Debido a la atrofia de la mucosa gástrica, se desarrolla aquilia y, en relación con ella, dispepsia (con menos frecuencia, diarrea). La mitad de los pacientes tienen agrandamiento del hígado y una quinta parte tiene agrandamiento del bazo.

Los cambios en el sistema cardiovascular se manifiestan por taquicardia, hipotensión, agrandamiento del corazón, embotamiento de los sonidos, soplo sistólico por encima del ápice y por encima. arteria pulmonar, “ruido de peonza” sobre las venas yugulares, y en casos severos- insuficiencia circulatoria. Como resultado cambios distróficos en el miocardio, el ECG muestra baja tensión de onda y alargamiento del complejo ventricular; Las ondas T en todas las derivaciones disminuyen o se vuelven negativas.

Los cambios en el sistema nervioso ocurren en aproximadamente el 50% de los casos y se caracterizan por daño a las columnas posterior y lateral. médula espinal(mielosis funicular), que se manifiesta por parestesia, disminución de los reflejos tendinosos, alteración profunda y sensibilidad al dolor y en casos graves, paraplejía y disfunción de los órganos pélvicos.

Del lado de la sangre - alto índice de color(hasta 1,2-1,3). Esto se explica por el hecho de que la cantidad de glóbulos rojos disminuye en mayor medida que el contenido de hemoglobina. Un análisis cualitativo de un frotis de sangre revela macroanisocitosis pronunciada con presencia de megalocitos e incluso megaloblastos individuales, así como poiquilocitosis aguda. A menudo se encuentran glóbulos rojos con restos de núcleos, en forma de anillos de Cabot y cuerpos de Jolly. Del lado de los glóbulos blancos: leucopenia con hipersegmentación de los núcleos de neutrófilos (hasta 6-8 segmentos en lugar de 3). Una señal constante La anemia de Biermer también es trombocitopenia. La cantidad de bilirrubina en la sangre suele aumentar debido al aumento de la hemólisis de megaloblastos y megalocitos, cuya resistencia osmótica disminuye.

La enfermedad de Addison-Beermer es común enfermedad crónica humano, caracterizado desde el sistema sanguíneo por hematopoyesis megaloblástica, anemia progresiva, desde los órganos digestivos - aquilia gástrica y desde el sistema nervioso - los fenómenos de mielosis funicular en forma de daño a las columnas lateral y posterior de la médula espinal.

Al examen hematológico encontramos anemia hipercrómica, hematopoyesis megaloblástica de la médula ósea y aumento de la hemólisis.

en el nucleo de esta enfermedad hay una violación de la absorción de vitamina B12 del tracto gastrointestinal.

Historia del estudio. Cuadro clínico anemia perniciosa descrito por primera vez en Inglaterra por Addison en 1855. En 1868, Birmer en Alemania dio una descripción bastante completa cuadro clínico esta enfermedad, distinguiéndola de otras formas de anemia. Ehrlich presentó las características hematológicas básicas de la enfermedad. Los británicos la llaman enfermedad de Addison, los alemanes la llaman enfermedad de Birmer o Birmer-Ehrlich.

antes de la aparición métodos efectivos tratamiento, la enfermedad progresó de manera maligna y progresiva; se deterioró incontrolablemente condición general enfermo. Esto correspondía al nombre de la enfermedad: anemia perniciosa progresiva, es decir, anemia maligna progresiva.

Actualmente, este nombre es esencialmente injustificado: la enfermedad no progresa con el tratamiento adecuado, ha dejado de ser maligna. Pero incluso hoy en día la enfermedad de Addison-Birmer suele denominarse anemia perniciosa en todos los países.

Como se indicó anteriormente, Ehrlich mencionó la principal característica hematológica de esta enfermedad: la hematopoyesis megaloblástica de la médula ósea. Lichtenstein describió un síndrome neuroanémico en este tipo de anemia. Fenwick llamó la atención sobre la atrofia de la mucosa gástrica y Faber destacó la persistencia de la aquilia gástrica.

La introducción en la práctica del tratamiento del hígado fue de gran importancia en el estudio de la patogénesis y el cuadro clínico de la anemia perniciosa. El fisiólogo estadounidense Whipple, al repetir abundantes sangrías en perros, provocó que desarrollaran una anemia persistente. Experimentando varios metodos tratamiento de esta anemia experimental, demostró que mejores resultados se obtienen dándoles a estos perros grandes cantidades hígado fresco.

En 1926-1927 Con base en estos estudios, Whipple Minot y Murphy, utilizando la dieta del hígado en humanos para diversos tipos de anemia, obtuvieron excelentes resultados en la anemia perniciosa.

En 1928-1929 Castle demostró que para una hematopoyesis normal, son necesarios un factor extrínseco contenido en la carne y un factor intrínseco contenido en el jugo gástrico normal.

En 1948, se aisló la vitamina B12 del hígado y más tarde del Streptomyces griseus. West lo usó para la enfermedad de Addison-Biermer. La vitamina B12 es un factor hepático antipernicioso y un factor alimentario extrínseco.

Desde 1926, con el trabajo de Minot y Murphy, ha llegado a su fin la era del estudio descriptivo de la anemia perniciosa. Se crearon las condiciones para un estudio en profundidad de la patogénesis de esta enfermedad y se abrieron nuevas vías de estudio de la hematología.

Etiología. La enfermedad de Addison-Biermer es una enfermedad que tiene ciertas características: clínicas, hematológicas e histopatológicas. EN suficientemente su patogénesis ha sido dilucidada. La etiología sigue siendo actualmente desconocida. Se le llama “criptogénico”, “idiopático”, “constitucional”. Estos términos expresan nuestra ignorancia. la verdadera razón enfermedades. Sin embargo, separan la enfermedad de Addison-Birmer de un grupo de otras anemias megaloblásticas cuya causa se conoce.

Estos incluyen anemia megaloblástica sintomática de tipo pernicioso: 1) con infestación helmíntica, 2) con esprúe, 3) con embarazo, 4) con alguna lesiones organicas estómago (cáncer de estómago, resección total).

La aparición y el desarrollo de la enfermedad de Addison-Birmer están asociados con la edad. Esta es una enfermedad de personas maduras y ancianas. Antes de los 20 años es extremadamente raro. A partir de los 21-30 años, la incidencia de anemia perniciosa aumenta gradualmente, llegando a mayor altura en las edades de 41-50 y 51-60 años. Para estos dos grupos de edad representa más de la mitad de los pacientes. En las mujeres, la aparición de la enfermedad a menudo puede asociarse con la aparición de la menopausia.

Valor conocido Tiene una predisposición hereditaria. Se ha observado la enfermedad de Addison-Biermer en miembros de la misma familia. Esto no se puede explicar sólo por condiciones de vida idénticas: son parientes consanguíneos. Bremer lidera árbol genealógico: de 16 familiares, consanguíneos, 7 padecen anemia, 5 de ellos tienen anemia perniciosa comprobada. Curiosamente, entre estos dos últimos hay gemelos.

En la misma familia se han observado casos de enfermedad de Addison-Birmer e hipocromía esencial de hierro. anemia por deficiencia. Puedes pensar en la inferioridad constitucional y hereditaria. médula ósea. Pero se puede suponer que el estado general primario es el tracto gastrointestinal: aquilia en la enfermedad de Biermer y anemia gastroenterógena por deficiencia de hierro.

La suposición anterior de que la enfermedad de Addison-Biermer puede desarrollarse como resultado de una desnutrición prolongada, tanto cuantitativa como cualitativa (falta de proteínas, vitaminas, en particular del complejo B, vitamina C), no estaba justificada. Las observaciones en el extranjero (China, Java, India), así como la experiencia del bloqueo, muestran que dicha desnutrición puede causar anemia, pero la anemia de Addison-Birmer en estas condiciones no es más común de lo habitual, e incluso menos común. Según los informes de las autopsias, las muertes por la enfermedad de Birmer se produjeron entre 1932 y 1935. 0,3-0,5% de las autopsias, durante el bloqueo (1942-1944) - 0,1-0,16%, y en 1945 - 0,07%. Sin embargo, en Estados Unidos se ha descrito anemia megaloblástica en niños alimentados con leche en polvo.

Muchos autores niegan cualquier importancia de las condiciones de vida y de trabajo en la aparición de la enfermedad de Addison-Biermer. Sin embargo, un análisis cuidadoso de casos individuales cuenta una historia diferente. Así, los autores estadounidenses señalan una alta incidencia de la enfermedad de Addison-Birmer en personas que trabajan con plomo y gas para iluminación. Algunos autores asocian la aparición de la enfermedad con envenenamiento crónico monóxido de carbono.

Es interesante observar que la enfermedad de Addison-Biermer es más enfermedad frecuente en latitudes septentrionales. Cuanto más al sur vayas, menos común será. La incidencia de la enfermedad de Addison-Biermer por cada 100.000 habitantes en los estados del norte de EE. UU. es de 6,9, en los estados del sur - 2,4, en Noruega - 9,18, en Italia - 2,3, en Ceilán - 3,3, en Chile - casos aislados. Valor total estas declaraciones no.

Patogenesia. Estudio de patogénesis para últimos años fue muy fructífero y condujo a cambios significativos en nuestra visión sobre la esencia de la enfermedad.

Los primeros trabajos en esta dirección pertenecen a los científicos estadounidenses Minot y Murphy, quienes establecieron un excelente efecto terapéutico desde destino hígado crudo. Posteriormente se demostró que acción similar Tienen preparaciones obtenidas del estómago de cerdo, así como extractos concentrados del hígado especialmente preparados. Estos estudios establecieron que el hígado contiene alguna sustancia que tiene efecto terapéutico con enfermedad de Addison-Birmer.

En 1928-1929 Aparecieron varios trabajos de Castle, que crearon un esquema de la patogénesis de esta enfermedad que hasta hace poco era generalmente aceptado. Castle demostró que la carne sometida a la acción digestiva del jugo gástrico gente sana, cuando se administra por vía oral a pacientes con anemia perniciosa, provoca un aumento en el número de reticulocitos y luego de hemoglobina y eritrocitos. Efecto similar Carne extraída expuesta al jugo gástrico con baja acidez. Carne sin preprocesamiento jugo gástrico, así como el jugo gástrico por sí solo no tuvo un efecto similar. En los casos en que la carne estuvo expuesta al jugo gástrico de pacientes con anemia de Addison-Birmer, el contenido de glóbulos rojos, reticulocitos y hemoglobina no cambió.

De estos experimentos se concluyó que en el jugo gástrico de los pacientes no existe una sustancia especial llamada factor "intrínseco" que, en combinación con el factor "externo" que se encuentra en los alimentos, forma una sustancia especial necesaria para la hematopoyesis normal y se llama hematopoyetina. . En personas sanas, el factor "intrínseco" del jugo gástrico está contenido en cantidad suficiente Por lo tanto, durante el procesamiento de los alimentos por el jugo gástrico, se produce una combinación de factores "externos" e "internos" con la formación de hematopoyetina. El efecto obtenido cuando se administra hígado y sus preparaciones a los pacientes está asociado con el depósito de hematopoyetina en el hígado.

Este concepto de la enfermedad de Addison-Birmer como “enfermedad carencial” resultó fructífero y, en principio, no ha cambiado hasta el día de hoy. Sin embargo, el descubrimiento de la vitamina B12 introdujo ajustes importantes en las ideas existentes y permitió aclarar una serie de cuestiones.

Como se sabe, en 1948, Ricks en los EE. UU. y Lester-Smith en Inglaterra aislaron del hígado la vitamina B12 cristalina, que contenía cobalto - cianocobalamina. Este medicamento ya en dosis de 1-3 tuvo un efecto notable en administración parenteral Pacientes con anemia de Addison-Biermer. Solicitud grandes dosis El fármaco provocó un desarrollo inverso de síntomas de daño al sistema nervioso, que no se observó durante el tratamiento con Campolon.

La vitamina B12 tomada por vía oral (al menos en las dosis habituales) sin la adición de un factor "intrínseco" en forma de extractos de la mucosa gástrica no tuvo ningún efecto terapéutico. En todas sus propiedades, la vitamina B12 era idéntica al factor antianémico contenido en el hígado y anteriormente llamado hematopoyetina.

Estos datos sirvieron de base para la opinión de que enfermedades caracteristicas Los cambios de Addison-Biermer en la hematopoyesis, que ocurren en el tipo megaloblástico, así como las lesiones degenerativas de la médula espinal, son el resultado de la deficiencia de vitamina B12.

Determinación cuantitativa de vitamina B12. métodos microbiológicos permitió establecer claramente que en la enfermedad de Addison-Birmer su contenido en sangre se reduce drásticamente.

La inyección intramuscular de varios microgramos de vitamina B12 provoca un aumento notable de su contenido en sangre y una rápida transformación de la hematopoyesis megaloblástica en normoblástica.

En los casos en que la vitamina B12 se administra por vía oral en combinación con el factor "intrínseco" en forma de preparados de la mucosa gástrica, se observa un claro efecto terapéutico.

Así, el factor “interno” no es una sustancia que, combinada con la “externa”, forma hematopoyetina, sino que su función es favorecer la extracción y absorción de la vitamina B12 de los alimentos.

La cuestión de la naturaleza del factor "interno" mucho tiempo No quedó claro hasta que Glass y sus colegas demostraron mediante métodos electroforéticos que este factor pertenece a las gastromucoproteínas secretadas por el estómago.

Los mecanismos de acción más íntimos del factor interno aún no están claros. Con toda probabilidad, entra en combinación inestable con la vitamina B12, extrayéndola de los alimentos y favoreciendo su absorción. Es menos probable que la gastromucoproteína actúe sobre la pared intestinal.

En la enfermedad de Addison-Biermer no existe ningún factor “intrínseco” en el contenido gástrico; como resultado de esto viene violación repentina Se desarrolla la absorción y absorción de vitamina B12 y la deficiencia endógena de vitamina B12. manifestaciones clínicas que son cambios en la sangre, sistema nervioso, etc.

La cuestión del lugar de producción del factor "interno" en el ser humano ahora puede considerarse resuelta, aunque durante mucho tiempo sirvió como motivo de discusión. Así, Meulengracht, basándose en experimentos realizados en estómagos de cerdo, creía que este factor se produce en región pilórica estómago y departamento primario duodeno.

Sin embargo, Castle y Fox demostraron que la mayor efecto terapéutico Los preparados obtenidos de las partes fúndica y cardíaca del estómago humano son eficaces contra la enfermedad de Addison-Biermer.

En 1941, O. B. Makarevich y S. Ya Rappoport establecieron que los extractos de la parte fúndica del estómago humano causan la mayor reticulocitosis cuando se administran a ratas.

Finalmente, los estudios histológicos de los estómagos de personas que padecían anemia perniciosa demostraron que las situaciones más dramáticas cambios atróficos no se observan en el pilórico, sino en el fondo del estómago. Yu. M. Lazovsky y O. B. Makarevich también establecieron que la sustitución de la hematopoyesis megaloblástica por hematopoyesis normoblástica en el embrión humano ocurre aproximadamente al mismo tiempo que se forman las glándulas del fondo del estómago.

La teoría "inicial" propuesta por Meulengracht, según la cual las glándulas de la parte fúndica del estómago secretan una sustancia especial, que a su vez estimula la secreción del factor "interno" por las glándulas pilóricas, tampoco se hizo realidad.

Esta última circunstancia también explica por qué rara vez se desarrolla anemia perniciosa después de una gastrectomía.

En la enfermedad de Addison-Biermer, el factor intrínseco no se produce en el estómago. Esto no está asociado con aquilia, ya que en ausencia ácido clorhídrico este factor está determinado en el contenido gástrico. Además, como se sabe, en el 2% de los casos de enfermedad de Addison-Birmer puede persistir la secreción gástrica.

En general, se acepta que la causa de la secreción alterada del factor "interno", la gastromucoproteína, en esta enfermedad son los cambios inflamatorios y degenerativos en la membrana mucosa del fondo del estómago. Sin embargo, esto no permite responder a la pregunta principal sobre la causa fundamental de estos cambios.

Actualmente, hay una serie de estudios experimentales que demuestran que la interrupción de la inervación del estómago y de los ventrículos extraídos de él conduce a fuerte caída e incluso la desaparición del factor “interno” del jugo gástrico.
Por tanto, la patogénesis de la enfermedad de Addison-Birmer se reduce al hecho de que, como resultado de la alteración de las influencias neurotróficas y cambios degenerativos Glándulas de la membrana mucosa del fondo del estómago, se altera la liberación de gastromucoproteína. En este sentido, se altera la extracción y absorción de vitamina B12 de los alimentos y se produce una deficiencia endógena de vitamina B12.

Página 1 - 1 de 4
Inicio | Anterior. | 1

– una violación del germen rojo de la hematopoyesis, causada por la falta de cianocobalamina (vitamina B12) en el cuerpo. Con anemia por deficiencia de B12, hipoxica circulatoria (palidez, taquicardia, dificultad para respirar), gastroenterológica (glositis, estomatitis, hepatomegalia, gastroenterocolitis) y síndromes neurológicos(sensibilidad alterada, polineuritis, ataxia). La anemia perniciosa se confirma con los resultados investigación de laboratorio(clínico y análisis bioquímico sangre, punción de médula ósea). El tratamiento para la anemia perniciosa incluye alimentación equilibrada, inyección intramuscular cianocobalamina.

CIE-10

D51.0 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a deficiencia del factor intrínseco

información general

La anemia perniciosa es un tipo de anemia por deficiencia megaloblástica que se desarrolla con una ingesta o absorción endógena insuficiente de vitamina B12 en el cuerpo. "Pernicioso" traducido del latín significa "peligroso, desastroso"; En la tradición nacional, esta anemia se llamaba anteriormente "anemia maligna". En la hematología moderna, la anemia perniciosa también es sinónimo de anemia por deficiencia de B12 y enfermedad de Addison-Birmer. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en personas mayores de 40 a 50 años, algo más a menudo en mujeres. La prevalencia de anemia perniciosa es del 1%; Sin embargo, alrededor del 10% de las personas mayores de 70 años padecen una deficiencia de vitamina B12.

Causas de la anemia perniciosa.

El requerimiento diario de vitamina B12 de una persona es de 1 a 5 mcg. Se satisface gracias a la ingesta de vitaminas de los alimentos (carne, productos lácteos fermentados). En el estómago, bajo la acción de enzimas, la vitamina B12 se separa de proteína alimentaria Sin embargo, para ser digerido y absorbido en la sangre, debe combinarse con una glicoproteína (factor de Castle) u otros factores de unión. La absorción de cianocobalamina en el torrente sanguíneo se produce en las partes media e inferior. íleon. El transporte posterior de vitamina B12 a los tejidos y células hematopoyéticas se realiza mediante proteínas del plasma sanguíneo: transcobalaminas 1, 2, 3.

El desarrollo de anemia por deficiencia de B12 puede estar asociado a dos grupos de factores: nutricionales y endógenos. Las razones nutricionales se deben a una ingesta insuficiente de vitamina B12 de los alimentos. Esto puede ocurrir con el ayuno, el vegetarianismo y las dietas que excluyen las proteínas animales.

Bajo razones endógenas Esto implica una violación de la absorción de cianocobalamina debido a una deficiencia del factor Castle intrínseco cuando se suministra suficientemente desde el exterior. Este mecanismo para el desarrollo de anemia perniciosa ocurre en la gastritis atrófica, una condición después de la gastrectomía, la formación de anticuerpos contra el factor Castle intrínseco o las células parietales del estómago y la ausencia congénita del factor.

La absorción deficiente de cianocobalamina en el intestino puede ocurrir con enteritis, pancreatitis crónica, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, divertículos. intestino delgado, tumores del yeyuno (carcinoma, linfoma). El aumento del consumo de cianocobalamina puede estar asociado con helmintiasis, en particular difilobotriasis. Existen formas genéticas de anemia perniciosa.

La absorción de vitamina B12 está alterada en pacientes sometidos a resección del intestino delgado con anastomosis gastrointestinal. La anemia perniciosa puede estar asociada con el alcoholismo crónico, el uso de ciertos medicamentos(colchicina, neomicina, anticonceptivos orales, etc.). Dado que el hígado contiene una reserva suficiente de cianocobalamina (2,0 a 5,0 mg), la anemia perniciosa se desarrolla, por regla general, solo de 4 a 6 años después de una violación del suministro o la absorción de vitamina B12.

En condiciones de deficiencia de vitamina B12, se produce una deficiencia de sus formas de coenzima: metilcobalamina (participa en el curso normal de la eritropoyesis) y 5-desoxiadenosilcobalamina (participa en procesos metabólicos que ocurren en el sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico). La falta de metilcobalamina altera la síntesis. aminoácidos esenciales y ácidos nucleicos, que conduce a un trastorno en la formación y maduración de los glóbulos rojos (tipo de hematopoyesis megaloblástica). Toman la forma de megaloblastos y megalocitos, que no realizan ninguna función de transporte de oxígeno y se destruyen rápidamente. En este sentido, la cantidad de glóbulos rojos en la sangre periférica se reduce significativamente, lo que conduce al desarrollo del síndrome anémico.

Por otro lado, con una deficiencia de la coenzima 5-desoxiadenosilcobalamina, se altera el metabolismo. ácidos grasos, lo que resulta en la acumulación de ácidos metilmalónico y propiónico tóxicos, que tienen un efecto dañino directo sobre las neuronas del cerebro y la médula espinal. Además, se altera la síntesis de mielina, lo que se acompaña de una degeneración de la capa de mielina. fibras nerviosas– esto causa daño al sistema nervioso en la anemia perniciosa.

Síntomas de anemia perniciosa.

La gravedad de la anemia perniciosa está determinada por la gravedad de los trastornos circulatorios-hipóxicos (anémicos), gastroenterológicos, neurológicos y síndromes hematológicos. Los signos del síndrome anémico son inespecíficos y son un reflejo de una violación de la función de transporte de oxígeno de los eritrocitos. Están representados por debilidad, disminución de la resistencia, taquicardia y palpitaciones, mareos y dificultad para respirar al moverse y febrícula. Al auscultar el corazón, se puede escuchar un soplo de peonza o un soplo sistólico (anémico). Externamente, la piel está pálida con un tinte subictérico y la cara está hinchada. Un largo período de anemia perniciosa puede conducir al desarrollo de distrofia miocárdica e insuficiencia cardíaca.

Las manifestaciones gastroenterológicas de la anemia por deficiencia de B12 son disminución del apetito, inestabilidad de las heces, hepatomegalia ( degeneración grasa hígado). El síntoma clásico de la anemia perniciosa es una lengua “barnizada” de color frambuesa. Los fenómenos característicos son estomatitis angular y glositis, ardor y sensaciones dolorosas en el lenguaje. Al realizar la gastroscopia se detectan cambios atróficos en la mucosa gástrica, que se confirman mediante biopsia endoscópica. La secreción gástrica disminuye drásticamente.

Las manifestaciones neurológicas de la anemia perniciosa son causadas por daño a las neuronas y a las vías. Los pacientes indican entumecimiento y rigidez de las extremidades. debilidad muscular, alteración de la marcha. Posible incontinencia urinaria y fecal, paraparesia persistente. miembros inferiores. Un examen realizado por un neurólogo revela alteración de la sensibilidad (dolor, tacto, vibración), aumento de los reflejos tendinosos, síntomas de Romberg y Babinsky, signos de polineuropatía periférica y mielosis funicular. Con deficiencia de B12 se puede desarrollar anemia. trastornos mentales– insomnio, depresión, psicosis, alucinaciones, demencia.

Diagnóstico de anemia perniciosa.

Además del hematólogo, en el diagnóstico de la anemia perniciosa deben participar un gastroenterólogo y un neurólogo. La deficiencia de vitamina B12 (menos de 100 pg/ml cuando la norma es 160-950 pg/ml) se detecta durante un análisis de sangre bioquímico; Es posible detectar anticuerpos contra las células parietales gástricas y el factor de Castle intrínseco. Para análisis generales sangre, la pancitopenia (leucopenia, anemia, trombocitopenia) es típica. La microscopía de un frotis de sangre periférica revela megalocitos, cuerpos de Jolly y Cabot. Un examen de las heces (coprograma, prueba de huevos de gusanos) puede revelar esteatorrea, fragmentos o huevos de una tenia ancha en la difilobotriasis.

La prueba de Schilling permite determinar la malabsorción de cianocobalamina (mediante la excreción en la orina de vitamina B12 radiomarcada por vía oral). Los resultados de la punción de la médula ósea y del mielograma reflejan un aumento en el número de megaloblastos característico de la anemia perniciosa.

Para determinar las causas de la absorción deficiente de vitamina B12 en el tracto gastrointestinal, se utiliza un FGDS, radiografía del estómago,