Palce w postaci pałeczek - przyczyny i leczenie. Palce podudzia na rękach

Streszczenie

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek perkusyjnych” i paznokci w postaci „szkielet zegarkowych” (palce Hipokratesa) są dobrze znanym zjawiskiem klinicznym, wskazującym na możliwość występowania różnych schorzeń, wśród których wiodącą miejsce zajmują te związane z długotrwałym zatruciem endogennym i hipoksemią, a także nowotwory złośliwe. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość manifestacji tego zespołu klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV itp.).

Pojawienie się palców Hipokratesa często poprzedza bardziej specyficzne objawy, dlatego prawidłowa interpretacja tego objawu klinicznego, uzupełniona wynikami metody laboratoryjne badania, pozwala na postawienie wiarygodnej diagnozy w odpowiednim czasie.


Słowa kluczowe

Palce Hipokratesa, diagnostyka różnicowa, hipoksemia.

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisał zmiany w kształcie dystalnych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologia płuc(ropień, gruźlica, rak, ropniak opłucnej) i nazywali je „podudzia”. Od tego czasu syndrom ten został nazwany jego imieniem - palcami Hipokratesa (PG) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydrę” (gwoździe Hipokratesa – ungues Hippocraticus) oraz maczugowatą deformację końcowych paliczków palców przypominającą „pałeczki perkusyjne” (pałki palcowe).

Obecnie PH jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bamberger) - mnoga kostniejąca periostoza.

Mechanizmy powstawania gazów cieplarnianych nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzony trofizm okostnej i unerwienie autonomiczne na tle przedłużającego się zatrucia endogennego i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („okularów zegarkowych”), następnie zmienia się kształt dystalnych paliczków palców w kształcie maczugi lub stożka. Im wyraźniejsze endogenne zatrucie i hipoksemia, tym bardziej szorstkie są zmodyfikowane paliczki końcowe palców rąk i nóg.

Istnieje kilka sposobów ustalenia zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia”.

Konieczne jest określenie wygładzenia normalnego kąta między podstawą paznokcia a fałdem paznokciowym. Zniknięcie „okna”, które powstaje, gdy dystalne paliczki palców porównuje się ze sobą z tylnymi powierzchniami, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między paznokciami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. Wraz z pogrubieniem dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmienionych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” stosunek jest odwrotny: C - D staje się dłuższy niż A - B (ryc. 2).

Innym ważnym znakiem PG jest wartość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, przy „pałeczkach perkusyjnych” jest większy niż 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” z paraneoplastycznym zespołem Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w okolicy końcowych odcinków długich rurkowatych kości (często przedramion i podudzi), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zauważyć wyraźny ossalgia lub artralgia oraz miejscowa bolesność palpacyjna, w badaniu rentgenowskim widoczna jest podwójna warstwa korowa z powodu obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zbitej substancji kostnej świetlistą szczeliną (objaw „szyny tramwajowe”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bamberger jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje z innymi pierwotnymi nowotworami klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w raku przewodu pokarmowego, chłoniaku z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - skrobiawicy, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jednym z Cechy wyróżniające tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w nowotwory złośliwe proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykale leczenie chirurgiczne Zespół Marie-Bamberger może ustąpić i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacząco wzrosła liczba chorób, w których zmiany w paliczkach dystalnych palców określane są jako „podudzia”, a paznokcie jako „okulary zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie trzeba pamiętać o „złowieszczym” związku tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja oznak GHG wymaga poprawna interpretacja oraz przeprowadzanie instrumentalnych i laboratoryjnych metod badania w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek GHG z choroby przewlekłe płuc, któremu towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RD), są uważane za oczywiste: ich powstawanie jest szczególnie często obserwowane w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeni oskrzeli - 60-70% (w ciągu kilku lat ), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy lub dłużej) ("szorstkie" palce Hipokratesa, ryc. 4).

W przypadku gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmenty) destrukcyjny proces z długimi lub przewlekły przebieg(6-12 miesięcy lub więcej) i charakteryzują się głównie objawem „szkiełka zegarkowego”, pogrubieniem, przekrwieniem i sinicą fałdu paznokciowego („delikatne” palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Stwierdzono, że nasilenie przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego, a także sama obecność PG przemawiają za niekorzystnym rokowaniem w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności częstość występowania czynnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (gr. obszary szkła wykryte za pomocą tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najbardziej wiarygodnie wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju nieodwracalnego zwłóknienie płuc u pacjentów z ELISA, również związane ze zmniejszeniem ich przeżywalności.

Na choroby rozproszone tkanka łączna z zajęciem miąższu płucnego PH zawsze odzwierciedlają nasilenie DN i są skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płucną X. B. Holcomb i in. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” u 5 z 11 badanych pacjentów z chorobą zarostową żył płucnych.

W miarę postępu zmian w płucach PG pojawia się u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Należy podkreślić utrzymujący się spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienie tkanek w rozwoju GOA u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. I tak u dzieci z mukowiscydozą wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców rąk i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą śródpiersiowych węzłów chłonnych i płuc, w tym objawy skórne, iw żadnym przypadku nie ujawniliśmy powstania PG. Dlatego uważamy obecność / nieobecność PG za różnicowe kryterium diagnostyczne sarkoidozy i innych patologii narządów. klatka piersiowa(włókniące zapalenie pęcherzyków płucnych, guzy, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „szkła zegarkowego” są często rejestrowane w chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczne dla pacjentów z pylicą azbestową; ta cecha wskazuje na wysokie ryzyko zgonu. Według S. Markowitza i in. podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z pylicą azbestową z rozwojem PH prawdopodobieństwo zgonu u nich wzrosło co najmniej 2-krotnie.
GHG wykryto u 42% badanych pracowników kopalń węgla kamiennego cierpiących na krzemicę; w niektórych z nich, wraz z rozlaną pneumosklerozą, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „szkła zegarkowego” opisywane są u pracowników fabryki zapałek, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek między rozwojem PH a hipoksemią potwierdza również wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuca. U dzieci z mukowiscydozą charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PH u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długim wywiadem chorobowym i brakiem klinicznych objawów aktywności uszkodzenia płuc, wymaga wytrwałego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej wykrywana jest rzadziej – u 63% chorych .

Gwałtowny rozwój zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” jest jednym ze wskazań do rozwoju raka płuca nawet przy braku stanów przedrakowych. W podobna sytuacja kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne, a objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia PH u pacjenta wzrosło 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuca, jej rozpowszechnienie w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuca: osiągając 35% w wariancie niedrobnokomórkowym, odsetek ten wynosi zaledwie 5% w wariancie drobnokomórkowym.

Rozwój GOA w raku płuca jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. Ciśnienie cząstkowe tlenu we krwi obwodowej może pozostać w normie. Stwierdzono, że we krwi pacjentów rak płuc z objawem PH poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, względnie specyficzne dla raka płuc; najwyraźniej ten mediator nie jest zaangażowany w rozwój omawianej sprawy zjawisko kliniczne w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

O paranowotworowym charakterze zmian typu „pałeczki perkusyjne” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie świadczy zanik tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji. guzy płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuca zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskazaniem nawrotu nowotworu.

PH może być manifestacją paranowotworową guzów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwsze objawy kliniczne. nowotwory złośliwe. Ich powstawanie opisano w złośliwym guzie grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinoma, charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PH w nowotworach złośliwych gruczołu sutkowego, międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszył rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczkach, w tym ostrej mieloblastycznej, w której odnotowano je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. z nawrotem nowotworu. W jednej z obserwacji stwierdzono regresję typowych zmian w paliczkach dystalnych palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Tak więc PG, wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumień guzowaty i migrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych pozaorganicznych, niespecyficznych objawów nowotworów złośliwych. Paranowotworowe pochodzenie zmian w paliczkach dalszych palców w postaci „podudzi” można przypuszczać przy ich szybkim powstawaniu (zwłaszcza u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także u pacjentów połączenie z innymi możliwymi substancjami pozaorganicznymi, niespecyficzne znaki nowotwór złośliwy – wzrost OB, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza nadpłytkowość), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Jeden z najbardziej najczęstsze przyczyny pojawienie się PG uważane są za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi płuc, obserwowanymi w klinice Mauo od 15 lat, takie zmiany w palcach zarejestrowano u 19%; przewyższały liczebnie krwioplucie (14%), ale były gorsze od szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khousem i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po porodzie u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie, które wymagało wspomagania oddychania, skłoniło do poszukiwania nieprawidłowości w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa wykazała ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewego serca do prawego, w tym powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę w ciągu 4 lat po dylatacja balonowa reumatyczny zwężenie zastawki dwudzielnej którego powikłaniem był mały ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W okresie, jaki upłynął od operacji, jej znaczenie hemodynamiczne istotnie wzrosło, ponieważ u pacjentki rozwinęło się również reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po korekcji którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zauważyli pojawienie się PH u 39-letniej kobiety po 25 latach od udanej naprawy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. niesercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstość zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Na korzyść IZW u pacjenta z PH przemawia m.in wysoka gorączka z dreszczami, zwiększonym ESR, leukocytozą; często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różne warianty uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych centra kliniczne jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworzącymi „pola pajączków”.
Ustalono związek między powstawaniem GOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG z reguły nie jest wykrywany. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian chorobowych wątroby wymagających jej przeszczepienia dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja drogi żółciowe.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów powstawania zmian w paliczkach dystalnych palców w postaci „pałek podudzia” w chorobach, w tym wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnienie wrotne), któremu towarzyszy uporczywa hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana niedotlenieniem aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach palców. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost poziomu czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u pacjentów z PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników typu 1a i 2a indukowany niedotlenieniem.

W rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie w surowicy endotelina-1, której ekspresja jest indukowana przede wszystkim niedotlenieniem, znacznie przewyższa tę u osób zdrowych.
Trudno jest wyjaśnić mechanizmy powstawania PG w przewlekłych nieswoistych zapaleniach jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednak często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (z wrzodziejące zapalenie okrężnicy nie są charakterystyczne), w których zmiana w palcach typu "podudzia" może poprzedzać faktyczną objawy jelitowe choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „okularów zegarkowych” stale rośnie. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K.Packard i in. (2004) obserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać je za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po zmianie na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, natomiast nie stwierdzono cech zakrzepowego uszkodzenia łożyska naczyniowego płuc. Powstawanie PG jest również opisane w chorobie Behceta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG jest uważany za jeden z możliwych pośrednich markerów używania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z wariantem uszkodzenia płuc lub IZW charakterystycznym dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” są opisywane u użytkowników nie tylko narkotyków dożylnych, ale także wziewnych, na przykład u palaczy haszyszu.

Z rosnącą częstotliwością (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych postaciach chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w zakażeniu wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u tych pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytarne zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskaźnikiem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet przy braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znany tzw. pierwotny, niezwiązany z chorobami narządy wewnętrzne forma GOA, często o charakterze rodzinnym (zespół Tourine-Solanta-Gole). Diagnozuje się go tylko z wykluczeniem większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, nadmierne pocenie. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali pierwotne GOA obejmujące tylko palce kończyny dolne. Jednocześnie stwierdzając obecność PG u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. niedrożność przewodu tętniczego). Powstawanie charakterystycznych zmian w palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w paliczkach dystalnych palców w zależności od typu „podudzia” wymaga diagnostyka różnicowa różne choroby, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. objawiająca się klinicznie DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowa choroba płuc, głównie test ELISA, jest jedną z najczęstszych przyczyn PH; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności zmiany w płucach. Szybkie powstawanie lub nasilenie GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy liczyć się z możliwością występowania tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż określone objawy.


Bibliografia

1. Kogan EA, Kornev BM, Shukurova R.A. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych i rak oskrzelikowo-pęcherzykowy // Arch. Poklepać. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Maski” podostrego infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Ter. łuk. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Palce Hipokratesa: znaczenie kliniczne, diagnostyka różnicowa// Klin. Miód. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Nowoczesne widoki o patogenezie włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych // Ter. łuk. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF)-A i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) odgrywają kluczową rolę w patogenezie digital clubbingu // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Odwrócenie pałeczkowania palców po przeszczepie płuc u pacjentów z mukowiscydozą: klucz do patogenezy pałeczkowania // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman RP, Gunther KL, Buchsbaum JA, Lower EE Rozpowszechnienie klubowania cyfrowego w raku oskrzeli według nowego indeksu cyfrowego // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Palce Hipokratesa w chorobie Behceta // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodziński MA, Reilly J.T. Odwracalne pałeczki cyfrowe w ostrej białaczce szpikowej // Podyplomowe. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing w zakażeniu ludzkim wirusem niedoboru odporności // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Zespoły paranowotworowe w 68 przypadkach resekcyjnego niedrobnokomórkowego raka płuca: czy mogą pomóc we wczesnym wykrywaniu? // Med. onkol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski LA Pałkowate palce w uzależnieniu od heroiny // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins CE, Cahill MR, Rampton DS. Clubbing w chorobie Leśniowskiego-Crohna // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Sądy II, Gilson J.C., Kerr I.H. i in. Znaczenie pałeczkowatego palca w azbestozie // Klatka piersiowa. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia klubowania i osteoartropatii przerostowej // Eur. J. Clin. Inwestować. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogenne maczuganie palców // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Przerostowa osteoartropatia jako wskaźnik raka oskrzeli // Schweiz. Rundsch. Med. Praks. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam AG Paranowotworowe zespoły reumatyczne // Najlepsza praktyka Bailliere'a. Rez. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki GP, Maurer C., Satake N. et al. Zespół wątrobowo-płucny // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl KW, Thompson JW, Riordan KK i in. Cyfrowy clubbing związany z zapaleniem wielomięśniowym i śródmiąższową chorobą płuc // Klatka piersiowa. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krówka M.J., Starassborg C.P. Nadciśnienie wrotno-płucne i zespół wątrobowo-płucny // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Pałkowatość palców i proliferacja mięśni gładkich w zmianach włóknistych w płucach u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc // Klatka piersiowa. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam RN, Schwender FT, Rehman FU, Davis R.C. Sinica centralna i clubbing u 18-letniej kobiety po porodzie z udarem mózgu // Am. J. Med. nauka - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krówka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. i in. Zespół wątrobowo-płucny z postępującą hipoksemią jako wskazanie do przeszczepienia wątroby: opisy przypadków i przegląd piśmiennictwa // Mayo Clin. proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Rodzinna pierwotna osteoartropatia przerostowa w połączeniu z wrodzoną wadą serca // Cardiol. Młody. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing w zapaleniu płuc z nadwrażliwości. Jego rozpowszechnienie i możliwa rola prognostyczna // Arch. Stażysta. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Odwrócenie cyfrowego clubbingu po przeszczepie płuc // Szachy. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyń i osteoartropatia przerostowa // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., English J.C. Clubbing: aktualizacja diagnozy, diagnozy różnicowej, patofizjologii i znaczenia klinicznego // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo CF, Altraan AD. Cyfrowy clubbing a rak płuc // Klatka piersiowa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Grupa zadaniowa ESC. Wytyczne ESC dotyczące profilaktyki, diagnostyki i leczenie zakaźnego zapalenia wsierdzia // Eur. Serce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Pierwotna osteoartropatia przerostowa (zespół Tourine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Recenzja na temat osteoartropatii przerostowej i klubowania cyfrowego // Rev. Med. Bruks. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Zbijanie palców w sarkoidozę // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Związek między cyfrowym klubowaniem a poziomem hormonu wzrostu w surowicy u pacjentów z rakiem płuc // Monaldi Arch. Choroba klatki piersiowej - 1996. - 51. - 185-187.

Zespół „podudzia” to wyraźne pogrubienie płytek paznokciowych w wypukłym kształcie, przypominającym nieco zakrzywione okulary zegarkowe. Z daleka wydaje się, że ogromne kule, które są u niektórych gatunków żab wodnych lub były ubrane w okrągły napierśnik, wydawały się wydęte na czubkach palców. Ze względu na podobieństwo do powierzchni tarczy, choroba ta jest często określana mianem zespołu szkiełka zegarkowego.

Jak?

Opisane powyżej przekształcenie powierzchni paznokcia następuje w wyniku modyfikacji tkanki leżącej między płytką paznokcia a kością. Tkanka rośnie, podczas gdy sama kość pozostaje niezmieniona.

„Pałeczki perkusyjne” mogą występować zarówno na rękach, jak i nogach. Jednak w większości przypadków, podobnie jak ryba psująca się od głowy, syndrom zaczyna rozwijać się od palców. Na samym początku choroby kąt między płytką paznokcia a tylnym fałdem paznokcia (zwany „kątem Lovibonda”) wynosi około stu osiemdziesięciu stopni, następnie wzrasta (warto zaznaczyć, że normą jest jeden sto sześćdziesiąt stopni). W ostatnich stadiach rozwoju paliczki paznokcia wystają prawie o połowę w stosunku do paznokcia. Towarzyszy temu uczucie ciągłego dyskomfortu.

Gdy?

Zespół pałeczki perkusyjnej może pojawić się w każdym wieku. Jeśli dziecko cierpi na taką chorobę, to najprawdopodobniej jest to spowodowane jakąś wadą wrodzoną (często prowadzi do tego np. choroba serca). U osoby dorosłej zespół „okularów zegarkowych” może wystąpić w wyniku kilku rodzajów chorób jednocześnie: płuc, przewodu pokarmowego, układu krążenia. Nałogowi palacze są narażeni na wysokie ryzyko rozwoju „podudzia”, ponieważ płuca w tej grupie osób są dość słabe. Grupę ryzyka można również nazwać osobami cierpiącymi na marskość wątroby, bronchogenny rak płuc, różne przewlekłe ropne choroby płuc, mukowiscydozę.

Jeśli zauważysz te objawy, powinieneś natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu pełnego badania lekarskiego i ustalenia przyczyny choroby. W klinice „Centrum Pulmonologii” otrzymasz wysokiej jakości opiekę i kompleksowe badanie, ponieważ w celu leczenia tego problemu konieczne jest dokładne określenie jego pierwotnej przyczyny. W szpitalu koniecznie trzeba zrobić zdjęcie RTG, żeby ustalić, czy to rzeczywiście powyższy zespół, czy następstwo wrodzonej dziedzicznej osteoartropatii, której zasadnicza różnica polega na przekształceniu samej kości.

Diagnostyka:

  • zbieranie anamnezy;
  • USG ważnych dla życia narządów (płuca, wątroba, serce);
  • Rentgen klatki piersiowej;
  • Tomografia komputerowa;
  • EKG i USG układu sercowo-naczyniowego;
  • badanie funkcji oddychania zewnętrznego;
  • określenie składu gazu we krwi;
  • ogólna analiza krew;
  • ogólna analiza moczu.

Leczenie:

Lekarz może dobrać indywidualny program leczenia w oparciu o wyniki badań laboratoryjnych, rozpoznanie i stopień zaawansowania choroby. Lekarz może przepisać antybiotyki, przeciwzapalne, immunomodulujące, leki przeciwwirusowe a także witaminoterapię, fizjoterapię, dietę, terapię infuzyjną czy drenażową. Najważniejsze dla ciebie jest terminowe złożenie wniosku o pomoc medyczną do „Centrum Pulmonologii” do doświadczonych specjalistów, aby znaleźć przyczyny, które doprowadziły do ​​\u200b\u200bpojawienia się „okularów zegarkowych”.

Dla Twojej informacji:

Zespół „podudzia” jest często określany jako „palce Hipokratesa”, ale słynny starożytny grecki lekarz nie miał takiej choroby. Hipokrates był po prostu pierwszym z naukowców, który opisał tę chorobę, a przez ponad dwa tysiące lat historii medycyna umiejętnie radziła sobie z „okularami zegarkowymi”.

Taka subtelność budowy łożyska paznokcia interesowała Hipokratesa, który opisał zjawisko palców podobne do Pałeczki u pacjenta z wrodzoną wadą serca. Zjawisko to objawia się szerokimi, nieco pogrubionymi paznokciami o gładkiej powierzchni i nadmiernie wystającymi, przypominającymi szkiełko zegarka. Jego specjaliści medyczni nazywali go „Hipokratesem”.

Czynniki etiologiczne

  1. Podobne cechy obserwuje się u pacjentów z rozpoznaniem patologii układu sercowo-naczyniowego, wrodzonych wad serca, zapalenia wsierdzia. Ten stan jest związany z brakiem dopływu tlenu do organizmu.
  2. Obserwowane o godz przewlekła gruźlica płuca, rak płuc.
  3. W przypadku zaburzeń krążenia w kończynach paznokcie czasami nabierają niebieskawego odcienia lub wręcz przeciwnie, stają się żółte, na ich powierzchni pojawiają się typowe poprzeczne lub podłużne bruzdy. W niektórych przykładach wykonania paznokcie są oddzielone od łożyska paznokcia w pobliżu wolnej krawędzi i tworzą kieszonki podpaznokciowe lub całkowicie odsuwają się od palca.
  4. Są bardzo zmienione w szkarlatynę. 7 tygodni później przebyta infekcja w pobliżu podstawy gwoździ, w poprzek i wzdłuż, tworzą się rowki, wgłębienia i przegrzebki. W przypadku marskości wątroby płytka staje się płaska, usiana podłużnymi rowkami, zaburzona jest pigmentacja: staje się biała (jak kamień opalowy) lub pojawia się odcień matowego szkła. Otwory w takich gwoździach są trudne do odróżnienia.
  5. Patologia nerek również przyczynia się do powstawania subtelności: białych i brązowych poprzecznych pasków.
  6. W przypadku zaburzeń endokrynologicznych paznokcie na ogół są w stanie oddzielić się od łożyska.
  7. Blady odcień jest objawem niedokrwistości z niedoboru żelaza.
  8. Podczas przyjmowania niektórych może również wystąpić zmiana cechy koloru leki. Zmień odcień leków przeciwmalarycznych, tetracyklin, leków ze srebra, arsenu, rtęci, fenoloftaleiny.
  9. Podłużne przegrzebki, takie jak łańcuchy koralików, wzniesienia na płaszczyźnie paznokcia często występują w przypadku zapalenia wielostawowego.
  10. Nadmierna wielkość skóry i poprzeczne pękanie blaszki często wskazuje na obecność liszaja płaskiego.
  11. W trakcie powstają poważne zmiany paznokciowe i zmiany skórne wokół łożyska. Na powierzchni powstają odciski punktowe (począwszy od otworu). Przy wielokrotnym formowaniu tego ostatniego, jak naparstek, paznokieć wygląda na szorstki i dziobaty. W niektórych przypadkach zrogowaciały talerz jest oddzielony od łóżka. W innych przypadkach paznokcie zmieniają odcień (na matowy, matowobiały), kształt i następuje pogrubienie.
  12. Małe kropkowane białe plamki, które pojawiają się w obszarach złuszczania się naskórka paznokcia, wskazują, że w organizmie występują problemy związane z zaburzeniem metabolicznym, brakuje mu jakichkolwiek witamin. Przyjmowanie kompleksów witaminowych prowadzi do zaniku ziarnistych plam, gdy rośnie nowa część paznokcia.
  13. W ciele kobiety w okresie menopauzy obserwuje się restrukturyzację. Wpływa to również na paznokcie, ponieważ zaburzony jest w nich metabolizm wapnia. Przyjmowanie specjalnego kompleksu witamin i minerałów prowadzi do zaniku takich objawów.
  14. Przerzedzenie i rozwarstwienie płytek rogowych występuje również u kobiet w ciąży w okresie laktacji.
  15. Często odwiedzający publiczne łaźnie i baseny często spotykają się z infekcjami grzybiczymi płytek paznokciowych. Pęknięcia i rany na skórze, spadek zdolności odpornościowych organizmu przyczyniają się do penetracji grzyba, co jest odpowiednie dla wilgotnych warunków mikroklimatycznych. Głównie początkowe przejawy od zewnętrznej krawędzi płytki paznokcia pojawia się zmętnienie, pod którym pojawiają się skupiska białego lub żółtego odcienia o nieprzyjemnym zapachu, płytka żółknie, pogrubia się, złuszcza. Nie ma możliwości obcięcia paznokci, ponieważ bardzo się kruszą. Leki przepisane przez dermatologa pomagają pozbyć się grzyba. Aby zapobiec infekcji, lekarze zalecają pokrycie płytki rogowej specjalnym lakierem. W publicznym prysznicu zaleca się używanie gumowych kapci, unikanie chodzenia wzdłuż kanałów brudna woda, wytrzyj do sucha stopy i przestrzenie międzypalcowe.
  16. Chęć zakrywania dłoni, aby nie eksponować paznokci, niepokoi neurologa, ponieważ nawyk obgryzania paznokci jest oznaką niektórych chorób neurologicznych. Dla „gryzoni” znaleziono sztuczne nogi wykonane z tworzywa sztucznego, które są przyklejone do poluzowanych paznokci. W niektórych przypadkach pomaga masaż palcami i ciepła kąpiel.
  17. Czasami paznokcie „hipokratesa” są dziedziczne lub wrodzone, które nie są związane z żadnymi formami patologicznymi.


Poteyko PI, Charkowska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego, Katedra Fitzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany w kształcie paliczków dystalnych palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, rak, ropniak opłucnej) i nazywał je „podudzia”. Od tego czasu syndrom ten został nazwany jego imieniem - palcami Hipokratesa (PG) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydry” (gwoździe Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowanie końcowych paliczków palców jak „podudzie” (pałki palcowe).

Obecnie PG jest uważana za główną manifestację osteoartropatii przerostowej (GOA, zespół Marie-Bamberger) - mnoga okostna kostniejąca.

Mechanizmy powstawania gazów cieplarnianych nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzony trofizm okostnej i unerwienie autonomiczne na tle przedłużającego się zatrucia endogennego i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („okularów zegarkowych”), następnie zmienia się kształt dystalnych paliczków palców w kształcie maczugi lub stożka. Im wyraźniejsze endogenne zatrucie i hipoksemia, tym bardziej szorstkie są zmodyfikowane paliczki końcowe palców rąk i nóg.

Istnieje kilka sposobów ustalenia zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia”.

Konieczne jest określenie wygładzenia normalnego kąta między podstawą paznokcia a fałdem paznokciowym. Zniknięcie „okna”, które powstaje, gdy dystalne paliczki palców porównuje się ze sobą z tylnymi powierzchniami, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między paznokciami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. Wraz z pogrubieniem dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmienionych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” stosunek jest odwrotny: C - D staje się dłuższy niż A - B (ryc. 2).

Innym ważnym znakiem PG jest wartość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, przy „pałeczkach perkusyjnych” jest większy niż 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paranowotworowym zespole Marie-Bamberger zapalenie okostnej pojawia się w okolicy końcowych odcinków długich kości rurkowatych (często przedramion i podudzi), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zauważyć wyraźny ossalgia lub artralgia oraz miejscowa bolesność palpacyjna, w badaniu rentgenowskim widoczna jest podwójna warstwa korowa z powodu obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zbitej substancji kostnej świetlistą szczeliną (objaw „szyny tramwajowe”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bamberger jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje z innymi pierwotnymi nowotworami klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w raku przewodu pokarmowego, chłoniaku z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - skrobiawicy, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z cech wyróżniających ten zespół w chorobach nienowotworowych to długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w nowotworach złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu raka zespół Marie-Bamberger może ustąpić i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacząco wzrosła liczba chorób, w których zmiany w paliczkach dystalnych palców określane są jako „podudzia”, a paznokcie jako „okulary zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie trzeba pamiętać o „złowieszczym” związku tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja objawów PH wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PH z przewlekłymi chorobami płuc, którym towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RD), jest uważany za oczywisty: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeni oskrzeli - 60-70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy lub dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W przypadku gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (ponad 3-4 segmenty) procesu destrukcyjnego o długim lub przewlekłym przebiegu (6-12 miesięcy lub dłużej) i charakteryzują się głównie objawem „zegarka” okulary”, pogrubienie, przekrwienie i sinica wału paznokciowego („delikatne” palce Hipokratesa - 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Stwierdzono, że nasilenie przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego, a także sama obecność PG przemawiają za niekorzystnym rokowaniem w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności częstość występowania czynnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (gr. obszary szkła wykryte za pomocą tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najbardziej wiarygodnie wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju nieodwracalnego włóknienia płuc u pacjentów w teście ELISA, co wiąże się również ze zmniejszeniem ich przeżycia.

W rozlanych chorobach tkanki łącznej obejmujących miąższ płuca PH zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest wyjątkowo niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płucną X. B. Holcomb i in. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” u 5 z 11 badanych pacjentów z chorobą zarostową żył płucnych.

W miarę postępu zmian w płucach PG pojawia się u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Należy podkreślić utrzymujący się spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienie tkanek w rozwoju GOA u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. I tak u dzieci z mukowiscydozą wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców rąk i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą śródpiersiowych węzłów chłonnych i płuc, w tym z objawami skórnymi, iw żadnym przypadku nie ujawniliśmy powstawania PH. Dlatego uważamy obecność / brak PG za różnicowe kryterium diagnostyczne sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (zapalenie pęcherzyków płucnych, guzy, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „szkła zegarkowego” są często rejestrowane w chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z pylicą azbestową; ta cecha wskazuje na wysokie ryzyko zgonu. Według S. Markowitza i in. podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z pylicą azbestową z rozwojem PH prawdopodobieństwo zgonu u nich wzrosło co najmniej 2-krotnie.
GHG wykryto u 42% badanych pracowników kopalń węgla kamiennego cierpiących na krzemicę; w niektórych z nich, wraz z rozlaną pneumosklerozą, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „szkła zegarkowego” opisywane są u pracowników fabryki zapałek, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek między rozwojem PH a hipoksemią potwierdza również wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuca. U dzieci z mukowiscydozą charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PH u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długim wywiadem chorobowym i brakiem klinicznych objawów aktywności uszkodzenia płuc, wymaga wytrwałego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej wykrywana jest rzadziej – u 63% chorych .

Gwałtowny rozwój zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzi” jest jednym ze wskazań do rozwoju raka płuca nawet przy braku stanów przedrakowych. W takiej sytuacji objawy kliniczne niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia PH u pacjenta wzrosło 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuca, jej rozpowszechnienie w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuca: osiągając 35% w wariancie niedrobnokomórkowym, odsetek ten wynosi zaledwie 5% w wariancie drobnokomórkowym.

Rozwój HOA w raku płuca jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie cząstkowe tlenu we krwi obwodowej może pozostać w normie. Stwierdzono, że we krwi pacjentów z rakiem płuca z objawami PH poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, względnie specyficzne dla raka płuc; najwyraźniej mediator ten nie bierze udziału w rozwoju omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

O paraneoplastycznym charakterze zmian typu „pałeczka” w paliczkach dystalnych palców wyraźnie świadczy zanik tego zjawiska klinicznego po udanej resekcji guza płuca. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuca zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskazaniem nawrotu nowotworu.

PH może być manifestacją paranowotworową guzów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwsze objawy kliniczne nowotworów złośliwych. Ich powstawanie opisano w złośliwym guzie grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinoma, charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PH w nowotworach złośliwych gruczołu sutkowego, międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszył rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczkach, w tym ostrej mieloblastycznej, w której odnotowano je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. z nawrotem nowotworu. W jednej z obserwacji stwierdzono regresję typowych zmian w paliczkach dystalnych palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Tak więc PH wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumieniem guzowatym i migrującym zakrzepowym zapaleniem żył należą do częstych pozaorganicznych, niespecyficznych objawów nowotworów złośliwych. Paraneoplastyczne pochodzenie zmian w paliczkach dalszych palców w postaci „pałeczek perkusyjnych” można przypuszczać przy ich szybkim powstawaniu (zwłaszcza u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), jak również w połączeniu z innymi możliwymi pozaorganicznymi, nieswoistymi objawami nowotworu złośliwego - wzrostem ESR, zmianami w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytozą), utrzymującą się gorączką, zespołem stawowym i nawracającą zakrzepicą o różnej lokalizacji.

Za jedną z najczęstszych przyczyn PH uważa się wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi płuc, obserwowanymi w klinice Mauo od 15 lat, takie zmiany w palcach zarejestrowano u 19%; przewyższały liczebnie krwioplucie (14%), ale były gorsze od szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khousem i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po porodzie u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie, które wymagało wspomagania oddychania, skłoniło do poszukiwania nieprawidłowości w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa wykazała ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewego serca do prawego, w tym powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej, którego powikłaniem był niewielki ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W okresie, jaki upłynął od operacji, jej znaczenie hemodynamiczne istotnie wzrosło, ponieważ u pacjentki rozwinęło się również reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po korekcji którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zauważyli pojawienie się PH u 39-letniej kobiety po 25 latach od udanej naprawy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. niesercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstość zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Na korzyść IZW u pacjenta z PH przemawia wysoka gorączka z dreszczami, wzrost OB i leukocytoza; często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różne warianty uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworzącymi „pola pajączków”.
Ustalono związek między powstawaniem GOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG z reguły nie jest wykrywany. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepu w dzieciństwie, w tym wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów powstawania zmian w paliczkach dystalnych palców w postaci „pałek podudzia” w chorobach, w tym wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnienie wrotne), któremu towarzyszy uporczywa hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana niedotlenieniem aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach palców. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u pacjentów z PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników typu 1a i 2a indukowany niedotlenieniem.

W rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja jest indukowana przede wszystkim niedotlenieniem, znacznie przewyższa stężenie u osób zdrowych.
Trudno jest wyjaśnić mechanizmy powstawania PG w przewlekłych nieswoistych zapaleniach jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednak często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są charakterystyczne dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w której zmiany w palcach typu „podudzia” mogą poprzedzać właściwe jelitowe objawy choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „okularów zegarkowych” stale rośnie. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K.Packard i in. (2004) obserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać je za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po zmianie na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, natomiast nie stwierdzono cech zakrzepowego uszkodzenia łożyska naczyniowego płuc. Powstawanie PG jest również opisane w chorobie Behceta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG jest uważany za jeden z możliwych pośrednich markerów używania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z wariantem uszkodzenia płuc lub IZW charakterystycznym dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” są opisywane u użytkowników nie tylko narkotyków dożylnych, ale także wziewnych, na przykład u palaczy haszyszu.

Z rosnącą częstotliwością (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych postaciach chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w zakażeniu wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u tych pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytarne zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskaźnikiem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet przy braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znana jest tzw. pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine-Solanta-Gole). Diagnozuje się go tylko z wykluczeniem większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali pierwotne GOA obejmujące tylko palce kończyn dolnych. Jednocześnie stwierdzając obecność PG u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. niedrożność przewodu tętniczego). Powstawanie charakterystycznych zmian w palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w paliczkach dalszych palców w zależności od typu „podudzi” wymaga diagnostyki różnicowej różnych schorzeń, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. objawiająca się klinicznie DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowa choroba płuc, głównie test ELISA, jest jedną z najczęstszych przyczyn PH; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności zmiany w płucach. Szybkie powstawanie lub nasilenie GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy liczyć się z możliwością występowania tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż określone objawy.

Czy kiedykolwiek widziałeś tak niezwykłe palce? Wygląda to na pogrubienie opuszków palców i zaokrąglenie paznokci. Jednocześnie wydaje się w dotyku, że paznokieć nie trzyma się dobrze i trochę „pływa”. Ten - pałeczki do bębnów palcowych lub, jak się je również nazywa, „okularami do zegarków”. W literaturze angielskiej najczęściej spotykanym terminem jest „clubbing”. Ich historyczna nazwa to „palce Hipokratesa”. Prawdopodobnie widziałeś je u starszych mężczyzn, ale czasami można je znaleźć na twarzach młody wiek. Istnieje opinia, że ​​​​ich rozwój wiąże się z ciężką pracą fizyczną, jednak to założenie jest mitem.

Główną przyczyną tego zjawiska jest niedotlenienie tkanek. Ale do dziś nie jest jasne, dlaczego natura wymyśliła tak dziwną reakcję na niedotlenienie - jaką pełni funkcję. Ponadto nie jest do końca jasne, dlaczego nie wszystkie choroby związane z niedotlenieniem rozwijają taki stan.

Powszechnym nieporozumieniem jest założenie, że rozwój dany objaw wymagane są lata. W rzeczywistości palce udka mogą uformować się w ciągu zaledwie kilku tygodni. Niestety, odwrotny rozwój w ta sprawa praktycznie żaden (nawet po wyleczeniu choroby podstawowej).

Oto lista najczęstszych przyczyn tych tajemniczych palców:

    Wady serca . Ale nie drobne anomalie rozwojowe, takie jak otwarty otwór owalny, ale naprawdę poważne wady rozwojowe, głównie typu „niebieskiego”.

    Infekcyjne zapalenie wsierdzia - zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, któremu często towarzyszy powstawanie nabytych wad serca.

    Choroby płuc. Najczęściej to Przewlekłe zapalenie oskrzeli palaczem lub innym wariantem POChP (przewlekła obturacyjna choroba płuc). Ale jeśli pojawią się palce, oznacza to, że nadszedł czas, aby rozpocząć leczenie, w tym inhalację itp. Obejmuje to wszystkie rodzaje raka płuc, choroby śródmiąższowe, w tym zapalenie pęcherzyków płucnych.

    Patologia przewodu pokarmowego: celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

    Marskość.

    nadczynność tarczycy.

    HIV.

    Przerostowa osteoartropatia.

    I długa lista rzadkich powodów.

W przypadku wielu chorób pojawia się naturalne pytanie: gdzie jest niedotlenienie? Prawdopodobnie większość z nich związana jest z ogólnoustrojowym stanem zapalnym i niedotlenieniem tkanek wtórnym do zaburzeń metabolicznych.

Główny!

Palce-podudzia, z rzadkimi wyjątkami, prawie nigdy nie są samodzielną jednostką i zawsze wskazują na poważne choroby. Dlatego wykrycie tego objawu wymaga dobrej diagnozy i ustalenia prawdziwej przyczyny!

I na koniec mały przypadek z osobistej praktyki.

Będąc już kardiologiem, na jednej z rodzinnych uczt zauważyłem u jednego z moich bliskich obecność palców w kształcie pałeczek. Wiadomo, że jako dziecko przeszedł operację serca. Potem wyjaśniłem z matką, że u chłopca w dzieciństwie zdiagnozowano „wadę”. przegrody międzykomorowej"i w wieku ok trzy lata był operowany. Ubytek przegrody międzykomorowej jest wada wrodzona„niebieski” kolor, który powinien zostać zamknięty w krótkim czasie.

Wszystko ułożyło się w mojej głowie! niski wzrost, niski masa mięśniowa, niebieskie usta, palce - pałeczki perkusyjne. Oznacza to, że ubytek zamyka się późno, a nadciśnienie płucne pozostaje lub, co gorsza, ubytek nie jest całkowicie zszyty.

Nawiasem mówiąc, po operacji nigdy nie wykonano echokardiografii. I z jakiegoś powodu chłopiec nie był zarejestrowany u kardiologa.

Pełen przekonania, że ​​na echokardiografii będzie coś złego, wysłałem go na badanie... I nic! Brak szczątkowej wady, nie efekty resztkowe, imadło jest dobrze zamknięte, a serce wygląda świetnie!

Jednak dalsze badanie ujawniło inną patologię - ciężką POChP na tle długiej historii palenia.

Przykład ten z jednej strony potwierdza związek opisywanego objawu z niedotlenieniem i POChP, z drugiej ilustruje, że czasami zdarza się, że najbardziej oczywisty powód nie zawsze jest prawdą.