Miokardium lewej komory (LVML) - nadmiar masy lewej komory w stosunku do powodu zgrubienia (rozrostu) mięśnia sercowego (mięsień sercowy).

Metody diagnozowania LVH. Obecnie w diagnostyce LVH stosuje się 3 metody instrumentalne:

- Standardowe EKG. Podczas weryfikacji LVMH konwencjonalne EKG ogólnie charakteryzuje się niską czułością - nie więcej niż 30%. Innymi słowy, od Łączna pacjentów, którzy obiektywnie mają LVMH, EKG pozwala zdiagnozować go tylko u jednej trzeciej. Jednak im wyraźniejszy przerost, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania go za pomocą konwencjonalnego EKG. Ciężki przerost prawie zawsze ma markery EKG. Prawidłowe rozpoznanie LVMH na podstawie EKG wskazuje więc najprawdopodobniej na jego ciężki stopień.Niestety w naszej medycynie konwencjonalne EKG ma zbyt duże znaczenie w diagnostyce LVMH. Często lekarze posługując się niskoswoistymi kryteriami EKG dla LVMH mówią twierdząco o zjawisku hipertrofii tam, gdzie w rzeczywistości ono nie występuje. Nie należy oczekiwać więcej od standardowego EKG, niż faktycznie pokazuje.

- USG serca. Jest to „złoty standard” w diagnostyce LVMH, ponieważ umożliwia wizualizację ścian serca w czasie rzeczywistym i wykonanie niezbędnych obliczeń. Aby ocenić przerost mięśnia sercowego, zwykle oblicza się wartości względne, które odzwierciedlają masę mięśnia sercowego. Jednak dla uproszczenia dopuszczalna jest znajomość wartości tylko dwóch parametrów: grubości frontu ( przegrody międzykomorowej) I tylna ściana lewej komory, co pozwala na rozpoznanie przerostu i jego stopnia.

- Rezonans magnetyczny (MRI)). Kosztowna metoda skanowania warstwa po warstwie „strefy zainteresowania”. Do oceny LVMH używa się go tylko wtedy, gdy z jakiegoś powodu USG serca nie jest możliwe: na przykład u pacjenta z otyłością i rozedmą płuc serce będzie pokryte ze wszystkich stron tkanką płucną, która będzie uniemożliwić jej obrazowanie ultrasonograficzne (niezwykle rzadkie, ale się zdarza).

Kryteria rozpoznawania LVH za pomocą ultrasonografii serca. Każdy, kto miał wykonane USG serca, może zajrzeć do formularza z badaniem i znaleźć tam 3 skróty: EDD (rozkurczowy rozmiar lewej komory), IVS (przegroda międzykomorowa) i ZSLZh (tylna ściana lewej komory) . Grubość tych parametrów jest zwykle mierzona w centymetrach. Normalne wartości parametrów, które, nawiasem mówiąc, mają różnice między płciami, pokazano w tabeli.

Opcje		Kobiety				Mężczyźni
	Norma	Stopień odchylenia od normy			Norma	Stopień odchylenia od normy
		Światło	Umiarkowany	ciężki		Światło	Umiarkowany	ciężki
KDR(końcoworozkurczowe rozmiar) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(międzykomorowe przegroda), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZh(tylna ściana lewa żołądek), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Grubość IVS i ZSLZH (ok znaczenie kliniczne KDR z przerostem zostanie powiedziane). Przy przekroczeniu normalna wartość choćby jeden z dwóch przedstawionych parametrów, można mówić o „hipertrofii”.

Przyczyny i patogeneza LVH. Warunki kliniczne które mogą prowadzić do LVMH (w kolejności malejącej częstości występowania):

1. Choroby prowadzące do zwiększonego obciążenia następczego serca:

- nadciśnienie tętnicze (nadciśnienie, nadciśnienie wtórne)

- Choroba serca (wrodzona lub nabyta) - zwężenie zastawki aortalnej.

Obciążenie następcze rozumiane jest jako zespół parametrów fizycznych i anatomicznych organizm sercowo-naczyniowy które utrudniają przepływ krwi przez tętnice. Obciążenie następcze zależy głównie od napięcia tętnic obwodowych. Pewna podstawowa wartość napięcia tętniczego jest normą i jednym z bezwzględnie obowiązujących przejawów homeostazy utrzymującej poziom ciśnienie krwi, zgodnie z aktualnymi potrzebami organizmu. Nadmierny wzrost napięcia tętniczego będzie oznaczał wzrost obciążenia następczego, co klinicznie objawia się wzrostem ciśnienia krwi. Tak więc, przy skurczu tętnic obwodowych, zwiększa się obciążenie lewej komory: musi ona mocniej się kurczyć, aby „przepchnąć” krew przez zwężone tętnice. Jest to jedno z głównych ogniw patogenezy w powstawaniu „hipertonicznego” serca.

Drugą częstą przyczyną prowadzącą do wzrostu obciążenia następczego lewej komory, a tym samym do utrudnienia przepływu krwi tętniczej, jest zwężenie zastawki aortalnej. W przypadku zwężenia aorty wpływa na zastawkę aortalną: kurczy się, zwapnia i deformuje. W rezultacie ujście aorty staje się tak małe, że lewa komora musi kurczyć się znacznie silniej, aby zapewnić przepływ odpowiedniej objętości krwi przez krytyczne wąskie gardło. Obecnie główną przyczyną zwężenia zastawki aortalnej jest starcze (starcze) uszkodzenie zastawki u osób starszych.

Mikroskopijne zmiany w przeroście mięśnia sercowego polegają na pogrubieniu włókien sercowych, na pewnym wzroście tkanka łączna. Na początku jest to kompensacyjne, ale z długotrwałym zwiększonym obciążeniem następczym (na przykład po wielu latach nieleczonych nadciśnienie), przerośnięte włókna ulegają zmiany dystroficzne, architektura syncytium mięśnia sercowego jest zaburzona, dominują procesy sklerotyczne w mięśniu sercowym. W rezultacie przerost ze zjawiska kompensacji zamienia się w mechanizm manifestacji niewydolności serca – mięsień sercowy nie może pracować z napięciem przez nieskończenie długi czas bez konsekwencji.

2. wrodzona przyczyna LVMH: Kardiomiopatia przerostowa. Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, charakteryzującą się występowaniem niezmotywowanego LVMH. Manifestacja przerostu występuje po urodzeniu: z reguły w dzieciństwie lub adolescencja, rzadziej u dorosłych, ale w żadnym wypadku nie później niż 35-40 lat. Tak więc w kardiomiopatii przerostowej LVMH występuje na tle pełnego dobrego samopoczucia. Ta choroba nie jest rzadkością: według statystyk cierpi na nią 1 na 500 osób. praktyka kliniczna Co roku spotykam się z 2-3 pacjentami z kardiomiopatią przerostową.

W przeciwieństwie do serca z nadciśnieniem, w kardiomiopatii przerostowej LVH może być bardzo wyraźny (ciężki) i często asymetryczny (więcej na ten temat). Tylko w przypadku kardiomiopatii przerostowej grubość ściany lewej komory osiąga czasami "oburzające" wartości 2,5-3 cm lub więcej. Mikroskopowo architektura włókien sercowych jest rażąco zaburzona.

3. LVMH jako przejaw ogólnoustrojowych procesów patologicznych.

Przy koncentrycznym LVMH ściany lewej komory pogrubiają się, a wielkość jej jamy (CDR) pozostaje prawidłowa lub nawet nieznacznie się zmniejsza. W przypadku ekscentrycznego LVH grubość ściany jest również zwiększona, ale wnęka lewej komory (LVC) również koniecznie się rozszerza: albo przekracza normę, albo ma wartości „graniczne”.

Następujące choroby (stany) prowadzą do koncentrycznego LVMH:

1. Nadciśnienie tętnicze

2. Zwężenie zastawki aortalnej

3. Kardiomiopatia przerostowa

4. Starszy wiek

5. Amyloidoza

Ogólnie rzecz biorąc, przerost koncentryczny występuje, gdy serce napotyka przeszkodę w przepływie krwi (wyjątek stanowi kardiomiopatia przerostowa, jako schorzenie wrodzone). W tym sensie nadciśnienie tętnicze i zwężenie zastawki aortalnej są szczególnie wskazujące.

prowadzić do ekscentrycznego LVH następujące choroby(stany):

1. Nadciśnienie tętnicze o mechanizmie patogenezy zależnym od objętości

2. Stopniowe przekształcanie się przerostu koncentrycznego w ekscentryczny przy braku odpowiedniego leczenia nadciśnienia tętniczego, zwężenia zastawki aortalnej

4. Serce sportowca

5. Niewydolność aorty

Ogólnie rzecz biorąc, przerost ekscentryczny występuje, gdy serce jest przeciążone dodatkową objętością krwi, którą najpierw należy „umieścić gdzieś” (w tym celu rozszerza się jama lewej komory), a następnie wypchnąć do tętnic (w tym celu przerost ścian). W swojej klasycznej postaci ekscentryczny LVMH obserwuje się w chorobach serca - niewydolności aorty, gdy zastawka aorty nie zamyka się szczelnie i część krwi wraca z powrotem do komory, która stopniowo rozszerza się i przerasta.

W zależności od lokalizacji procesu przerostowego w lewej komorze występują:

Hipertrofia symetryczna

Omdlenie obturacyjne. rzadki wariant przebieg LVH. Jest to prawie zawsze powikłanie asymetrycznego wariantu kardiomiopatii przerostowej, gdy grubość przegrody międzykomorowej jest tak duża, że ​​istnieje zagrożenie przemijającego zablokowania (nałożenia się) przepływu krwi w okolicy drogi odpływu lewej komora serca. Napadowa niedrożność (zatrzymanie) przepływu krwi w tym „krytycznym miejscu” nieuchronnie doprowadzi do omdlenia. Z reguły ryzyko niedrożności występuje, gdy grubość przegrody międzykomorowej przekracza 2 cm.

Dodatkowy skurcz komorowy jest kolejnym możliwym satelitą w LVH. Wiadomo, że wszelkie zmiany mikro- i makroskopowe w mięśniu sercowym teoretycznie mogą być powikłane skurczem dodatkowym. Przerośnięty mięsień sercowy jest idealnym podłożem arytmogennym. Kurs kliniczny dodatkowy skurcz komorowy na tle LVMH jest zmienny: częściej jego rola ogranicza się do „kosmetycznego defektu arytmii”. Jeśli jednak choroba, która doprowadziła do LVMH nie jest leczona (ignorowana), nie przestrzega się schematu ograniczania intensywnej aktywności fizycznej, mogą rozwinąć się zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu wywołane skurczami dodatkowymi.

Nagła śmierć sercowa. Najcięższe powikłanie LVH. Najczęściej LVMH prowadzi do takiego zakończenia na tle kardiomiopatii przerostowej. Istnieją dwa powody. Po pierwsze, w tej chorobie LVMH może być szczególnie masywny, co powoduje, że mięsień sercowy jest wyjątkowo arytmogenny. Po drugie, bardzo często występuje kardiomiopatia przerostowa przebieg bezobjawowy co uniemożliwia pacjentom podjęcie działań profilaktycznych środki zapobiegawcze w postaci ograniczenia intensywnej aktywności fizycznej. Nagła śmierć sercowa w innych nozologiach powikłanych LVMH jest zjawiskiem rzadkim, choćby dlatego, że manifestacja tych chorób zaczyna się od objawów niewydolności serca, co samo w sobie skłania chorego do zgłoszenia się do lekarza, co oznacza realną możliwość podjęcia choroba pod kontrolą.

Możliwość regresji LVH. Prawdopodobieństwo zmniejszenia masy (grubości) mięśnia sercowego lewej komory w trakcie leczenia zależy od przyczyny przerostu i jego stopnia. Klasyczny przykład jest atletycznym sercem, którego ściany mogą się skurczyć normalna grubość po zakończeniu kariery sportowej.

LVMH spowodowany nadciśnieniem tętniczym lub zwężeniem zastawki aortalnej może z powodzeniem ustąpić przy szybkiej, całkowitej i długoterminowej kontroli tych chorób. Uważa się jednak, że tylko łagodny przerost ulega absolutnej regresji; w leczeniu hipertrofii średni stopień istnieje szansa na zmniejszenie go do łagodnego; a ciężki może „stać się średni”. Innymi słowy, im dłużej trwa proces, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo całkowitego przywrócenia wszystkiego do oryginału. Jednak jakikolwiek stopień regresji LVMH automatycznie oznacza prawidłowość leczenia choroby podstawowej, co samo w sobie zmniejsza ryzyko, jakie niesie ze sobą przerost w życiu pacjenta.

W kardiomiopatii przerostowej każda próba poprawka lekarska procesy są bez sensu. Istnieją podejścia chirurgiczne w leczeniu masywnego przerostu przegrody międzykomorowej, który jest powikłany niedrożnością drogi odpływu z lewej komory.

Prawdopodobieństwo regresji LVMH na tle otyłości u osób starszych z amyloidozą jest praktycznie nieobecne.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej ściany serca pogrubiają się, a objętość pompowanej krwi maleje. Pacjent często nie zauważa żadnych objawów lub odczuwa lekkie osłabienie, zawroty głowy. Jednak przerost mięśnia sercowego jest bardzo niebezpieczny, ponieważ może prowadzić do nagłe zatrzymanie kiery.

Kardiomiopatia przerostowa - co to jest?

Ta patologia serca w większości przypadków dotyczy mięśni lewej komory, a znacznie rzadziej prawej. Mięśniowe zwężenie podaortalne lub kardiomiopatia przerostowa jest ciężką chorobą sercowo-naczyniową, w której dochodzi do pogrubienia, zwłóknienia mięśnia sercowego ze zmniejszeniem przestrzeni międzykomorowej. Według ICD przypisano kod 142. Mężczyźni w wieku od 20 do 50 lat częściej cierpią na patologię.

Podczas choroby zaburzona jest funkcja rozkurczowa, dochodzi do dystrofii ścian mięśnia sercowego. 50% pacjentów nie da się uratować. Niektórym pomagają leki, reszta musi przejść skomplikowaną operację usunięcia przerośniętej lub zgrubiałej tkanki. Istnieje kilka postaci choroby:

1. Symetryczny. Może charakteryzować się jednoczesną proliferacją mięśnia sercowego. Odmiana tej formy jest koncentryczna, gdy wzrost znajduje się w okręgu.
2. Asymetryczny. Pogrubienie ścian występuje nierównomiernie, w większości przypadków w przegrodzie międzykomorowej (IVS), górnej, dolnej lub środkowej. Tylna ściana się nie zmienia.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Wśród przyczyn HCM lekarze nazywają rodzinny czynnik dziedziczny. Odziedziczone wadliwe geny mogą kodować syntezę białka kurczliwego mięśnia sercowego. Istnieje możliwość mutacji genu z powodu wpływ zewnętrzny. Inni możliwe przyczyny kardiomiopatia przerostowa to:

• zaburzenia nadciśnieniowe;
• choroby w płucach;
• choroba niedokrwienna;
• silny stres;
• dwukomorowa niewydolność serca;
• zaburzenia rytmu;
• nadmierna aktywność fizyczna;
• wiek po 20 latach.

Kardiomiopatia przerostowa u dzieci

Według lekarzy pierwotna kardiomiopatia przerostowa u dzieci występuje z powodu wady wrodzonej. W innych przypadkach choroba rozwija się, gdy matka cierpiała podczas porodu ciężka infekcja narażony na promieniowanie, wędzony, spożywany napoje alkoholowe. Wczesna diagnoza w szpitalu położniczym pozwala określić zmianę u dziecka w pierwszych dniach po urodzeniu.

Kardiomiopatia przerostowa - objawy

Rodzaj choroby wpływa na objawy kardiomiopatii przerostowej. W przypadku nieobturacyjnego pacjent nie odczuwa dyskomfortu, ponieważ przepływ krwi nie jest zaburzony. Ta forma jest uważana za bezobjawową. Na forma obstrukcyjna Pacjent ma objawy kardiomiopatii:

• zawroty głowy;
• duszność;
• wysokie tętno;
• półomdlały;
• ból w klatce piersiowej;
• szmer skurczowy;
• obrzęk płuc;
• niedociśnienie tętnicze;
• ból gardła.

Pacjent, który wie, czym jest przerost mięśnia sercowego, doskonale zdaje sobie sprawę z objawów choroby. Objawy te tłumaczy fakt, że choroba nie pozwala sercu poradzić sobie z pracą, jak wcześniej, narządy ludzkie są słabo zaopatrzone w tlen. Jeśli te objawy dają się odczuć, należy skonsultować się z kardiologiem w celu uzyskania porady.

Kardiomiopatia przerostowa - diagnostyka

Aby zidentyfikować chorobę, wizualne znaki nie wystarczą. Wymagana jest diagnoza kardiomiopatii przerostowej, którą przeprowadza się za pomocą urządzeń medycznych. Te metody badania obejmują:

1. Radiografia. Zdjęcie pokazuje kontury serca, jeśli są powiększone, może to być przerost. Jednakże, gdy przerost mięśnia sercowego rozwija się w narządzie, zaburzenie może nie być widoczne.
2. MRI lub rezonans magnetyczny. Pomaga zbadać jamy serca na trójwymiarowym obrazie, zobaczyć grubość każdej ze ścian, stopień niedrożności.
3. EKG daje wyobrażenie o wahaniach rytmu serca danej osoby. Lekarz z dużym doświadczeniem w kardiologii potrafi poprawnie odczytać odczyty elektrokardiogramu.
4. Echokardiografia, czyli ultrasonografia serca, jest najczęściej stosowaną metodą i zapewnia dokładny obraz wielkości komór serca, zastawek, komór i przegród.
5. Fonokardiogram pomaga zarejestrować odgłosy wytwarzane przez różne części narządu i ustalić związek między nimi.

najbardziej w prosty sposób diagnoza pozostaje biochemicznym szczegółowym badaniem krwi. Na podstawie jego wyników lekarz może ocenić poziom cukru i cholesterolu. Jest również metoda inwazyjna, który pomaga mierzyć ciśnienie w komorach i przedsionkach. Do jamy serca wprowadza się cewnik ze specjalnymi czujnikami. Metodę stosuje się, gdy trzeba pobrać materiał do badań (biopsji).

Kardiomiopatia przerostowa – leczenie

Leczenie kardiomiopatii przerostowej dzieli się na zachowawcze i chirurgiczne. Lekarz decyduje, którą metodę zastosować, w zależności od ciężkości choroby. DO leki które złagodzą stan pacjenta etap początkowy odnieść się:

• beta-blokery (propranolol, metoprolol, atenolol);
• leki będące antagonistami wapnia;
• antykoagulanty na chorobę zakrzepowo-zatorową;
• środki na arytmię;
• diuretyki;
• antybiotyki zapobiegające zakaźnemu zapaleniu wsierdzia.

Leczenie operacyjne jest wskazane u pacjentów, u których choroba jest w 2. i 3. fazie choroby lub gdy potwierdzono rozpoznanie asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej. Kardiochirurdzy wykonują operacje:

1. Miektomia - usunięcie powiększonego tkanka mięśniowa w przegrodzie międzykomorowej. przeprowadzane są manipulacje otwarte serce.
2. Wymiana zastawki mitralnej na sztuczną protezę.
3. ablacja etanolem. Pod kontrolą aparatu ultradźwiękowego wykonuje się nakłucie i wstrzykuje alkohol medyczny, który rozrzedza przegrodę.
4. Instalowanie rozrusznika serca lub defibrylatora.

Ponadto pacjent musi całkowicie przemyśleć swój styl życia:

1. Przestań uprawiać sport i wyklucz aktywność fizyczną.
2. Iść do ścisła dieta ograniczenie spożycia cukru i soli.
3. Regularnie (2 razy w roku) poddawaj się badaniom lekarskim, aby zapobiec nawrotom choroby.

Kardiomiopatia przerostowa - oczekiwana długość życia

Często choroba rozwija się u młodych mężczyzn, którzy nie kontrolują aktywności fizycznej oraz u osób otyłych. Bez terapia medyczna i ograniczenie obciążeń rokowanie będzie smutne - prowadzi do kardiomiopatii serca nagła śmierć. Śmiertelność wśród chorych wynosi około 2-4% rocznie. U niektórych pacjentów przerostowy wygląd staje się rozszerzony - obserwuje się wzrost komory lewej komory. Według statystyk przeciętny czas trwaniażycie z kardiomiopatią przerostową wynosi 17 lat, aw ciężkiej postaci - nie więcej niż 3-5 lat.

Wideo: przerost serca

Przerost mięśnia sercowego (kardiomiopatia przerostowa) to znaczne pogrubienie i powiększenie ścian lewej komory serca. Jego wnęka wewnątrz nie jest rozszerzona. W większości przypadków możliwe jest również pogrubienie przegród międzykomorowych.

Z powodu pogrubienia mięsień sercowy staje się mniej rozciągliwy. Mięsień sercowy może być pogrubiony na całej powierzchni lub w niektórych obszarach, wszystko zależy od przebiegu choroby:

• W przypadku przerostu mięśnia sercowego głównie poniżej odejścia aorty może dojść do zwężenia ujścia lewej komory. W tym przypadku dochodzi do pogrubienia wewnętrznej skorupy serca, zastawki są zaburzone. W większości przypadków dzieje się tak przy nierównomiernym pogrubieniu.
• Asymetryczne pogrubienie przegrody jest możliwe bez naruszenia aparatu zastawkowego i zmniejszenia wypływu z lewej komory.
• Występowanie kardiomiopatii przerostowej koniuszka występuje w wyniku rozrostu mięśnia w koniuszku serca.
• Przerost mięśnia sercowego z symetrycznym kolistym przerostem lewej komory.

Historia choroby

Kardiomiopatia przerostowa jest znana od połowy XIX wieku. Dopiero w 1958 roku angielski naukowiec R. Teare mógł to szczegółowo opisać.

Znaczącym postępem w badaniu choroby było wprowadzenie niektórych nieinwazyjnych metod badań, kiedy to dowiedzieliśmy się o istnieniu niedrożności drogi odpływu i upośledzonej funkcji rozkurczowej.

Znalazło to odzwierciedlenie w odpowiednich nazwach choroby: „idiopatyczne przerostowe zwężenie podaortalne”, „podaortalne zwężenie mięśni”, „przerostowa kardiomiopatia obturacyjna”. Obecnie termin „kardiomiopatia przerostowa” jest powszechny i ​​powszechnie akceptowany.

Wraz z powszechnym wprowadzeniem badań ECHO KG stwierdzono, że liczba pacjentów z przerostem mięśnia sercowego jest znacznie większa niż sądzono w latach 70. Co roku umiera 3-8% pacjentów z tą chorobą. I każdego roku śmiertelność wzrasta.

Rozpowszechnienie i znaczenie

Najczęściej na przerost mięśnia sercowego cierpią osoby w wieku 20-40 lat, mężczyźni około dwa razy częściej. Przepływająca bardzo różnorodnie, postępująca choroba nie zawsze objawia się od razu. W rzadkich przypadkach od samego początku przebiegu choroby stan chorego jest ciężki, a ryzyko nagłego zgonu dość duże.

Częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wynosi około 0,2%. Śmiertelność waha się od 2 do 8%. Główną przyczyną śmierci jest nagła śmierć sercowa i zaburzenia zagrażające życiu. tętno. Główny powód - dziedziczna predyspozycja. Jeśli krewni nie cierpieli na tę chorobę, uważa się, że nastąpiła mutacja w genach białek mięśnia sercowego.

Możliwe jest rozpoznanie choroby w każdym wieku: od urodzenia do starości, ale najczęściej pacjentami są ludzie młodzi w wieku produkcyjnym. Częstość występowania przerostu mięśnia sercowego nie zależy od płci i rasy.

U 5-10% wszystkich zarejestrowanych pacjentów z długim przebiegiem choroby możliwe jest przejście do niewydolności serca. W niektórych przypadkach u tej samej liczby pacjentów możliwa jest niezależna regresja przerostu, przejście od postaci przerostowej do rozszerzonej. Tyle samo przypadków odpowiada za pojawiające się powikłania w postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność dochodzi do 8%. W połowie przypadków śmierć następuje w wyniku ostry zawał, migotanie komór i całkowity blok przedsionkowo-komorowy.

Klasyfikacja

Zgodnie z lokalizacją przerostu wyróżnia się przerost mięśnia sercowego:

• lewa komora (przerost asymetryczny i symetryczny);
• prawy żołądek.

Zasadniczo asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej jest wykrywany na całej powierzchni lub w niektórych jej działach. Rzadziej stwierdza się przerost wierzchołka serca, ściany przednio-bocznej lub tylnej. W 30% przypadków występuje część symetrycznego przerostu.

Biorąc pod uwagę gradient ciśnienie skurczowe w lewej komorze wyróżnia się kardiomiopatię przerostową:

• zatykający;
• nie przeszkadzający.

Nieobturacyjna postać przerostu mięśnia sercowego obejmuje z reguły symetryczny przerost lewej komory.

Przerost asymetryczny może odnosić się zarówno do form obturacyjnych, jak i nieobturacyjnych. Przerost wierzchołka odnosi się głównie do wariantu nieobturacyjnego.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego wyróżnia się przerost:

• umiarkowany (do 20 mm);
• średni (21-25 mm);
• wyraźny (ponad 25 mm).

Na podstawie klinicznych i klasyfikacje fizjologiczne Istnieją 4 etapy przerostu mięśnia sercowego:

• I - gradient ciśnienia na wylocie lewej komory, nie większy niż 25 mm Hg. Sztuka. (bez zarzutów);
• II - gradient wzrasta do 36 mm Hg. Art. (pojawianie się dolegliwości podczas wysiłku fizycznego);
• III - gradient wzrasta do 44 mm Hg. Art. (pojawia się duszność i dusznica bolesna);
• IV - gradient powyżej 80 mm Hg. Sztuka. (zaburzona hemodynamika, możliwa nagła śmierć).

Przerost lewego przedsionka to choroba, w której dochodzi do pogrubienia lewej komory serca, w wyniku czego powierzchnia traci swoją elastyczność.

Jeżeli zagęszczenie przegrody serca nastąpiło nierównomiernie, dodatkowo mogą wystąpić zaburzenia w pracy aorty i zastawki mitralne kiery.

Obecnie kryterium przerostu jest pogrubienie mięśnia sercowego o 1,5 cm lub więcej. Choroba ta jest zdecydowanie główną przyczyną przedwczesnej śmierci młodych sportowców.

Jeden z charakterystyczne objawy jest kardiomiopatia przerostowa przerost IVS(przegroda międzykomorowa).W przypadku tej patologii dochodzi do pogrubienia ścian prawej lub lewej komory serca oraz przegrody międzykomorowej. Stan ten sam w sobie jest pochodną innych chorób i charakteryzuje się tym, że zwiększa się grubość ścian komór.

Mimo rozpowszechnienia (przerost IVS obserwuje się u ponad 70% osób) najczęściej przebiega bezobjawowo i wykrywany jest dopiero podczas bardzo intensywnego wysiłku fizycznego. Rzeczywiście, przerost przegrody międzykomorowej sam w sobie jest jej pogrubieniem i wynikającym z tego zmniejszeniem użytecznej objętości komór serca. Wraz ze wzrostem grubości ścian komór serca zmniejsza się również objętość komór serca.

W praktyce wszystko to prowadzi do zmniejszenia objętości krwi wyrzucanej przez serce do łożyska naczyniowego organizmu. Aby zapewnić narządy normalna kwota krew w takich warunkach, serce musi się mocniej i częściej kurczyć. A to z kolei prowadzi do jego przedwczesnego zużycia i występowania chorób układu sercowo-naczyniowego.

Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Duża liczba ludzi na całym świecie żyje z niezdiagnozowanym przerostem IVS i dopiero przy wzmożonym wysiłku fizycznym jego istnienie staje się znane. Dopóki serce może zapewnić normalny przepływ krwi do narządów i układów, wszystko jest ukryte i człowiek nie doświadczy żadnego bolesne objawy lub inny dyskomfort. Ale nadal warto zwrócić uwagę na niektóre objawy i skontaktować się z kardiologiem, gdy się pojawią. Objawy te obejmują:

• ból w klatce piersiowej;
• duszność przy zwiększonej aktywności fizycznej (na przykład wchodzenie po schodach);
• zawroty głowy i omdlenia;
• zwiększone zmęczenie;
• tachyarytmia występująca przez krótki czas;
• szmer serca przy osłuchiwaniu;
• ciężki oddech.

Należy pamiętać, że niewykryty przerost IVS może spowodować nagłą śmierć nawet u młodych i silnych fizycznie osób. Dlatego nie można zaniedbać badania ambulatoryjnego przez terapeutę i/lub kardiologa.

Przyczyny tej patologii leżą nie tylko w zły kierunekżycie. Palenie, nadużywanie alkoholu, nadwaga - wszystko to staje się czynnikiem przyczyniającym się do wzrostu ciężkich objawów i manifestacji negatywnych procesów w organizmie o nieprzewidywalnym przebiegu.

A lekarze nazywają przyczynę rozwoju pogrubienia IVS mutacje genów. W wyniku tych zmian na poziomie ludzkiego genomu mięsień sercowy w niektórych obszarach staje się nienormalnie gruby.

Konsekwencje rozwoju takiego odchylenia stają się niebezpieczne.

W końcu dodatkowymi problemami w takich przypadkach będą już naruszenia układu przewodzącego serca, a także osłabienie mięśnia sercowego i związane z tym zmniejszenie objętości wyrzutu krwi podczas skurczów serca.

Możliwe powikłania przerostu IVS

Jakie powikłania są możliwe w przypadku rozwoju omawianej kardiopatii? Wszystko będzie zależeć od konkretnego przypadku i indywidualny rozwój osoba. W końcu wielu nigdy nie dowie się przez całe życie, że mają ten stan, a niektórzy mogą doświadczyć znacznego dolegliwości fizyczne. Wymieniamy najczęstsze konsekwencje pogrubienia przegrody międzykomorowej. Więc:

1. 1. Naruszenie rytmu serca według rodzaju tachykardii. Typowe typy, takie jak migotanie przedsionków, migotanie komór i częstoskurcz komorowy są bezpośrednio związane z przerostem IVS.
2. 2. Naruszenia krążenia krwi w mięśniu sercowym. Objawy, które pojawiają się, gdy dochodzi do naruszenia odpływu krwi z mięśnia sercowego, to ból w klatce piersiowej, omdlenia i zawroty głowy.
3. 3. Kardiomiopatia rozstrzeniowa i związany z nią spadek pojemności minutowej serca. Ściany komór serca w stanach patologicznych wysokie obciążenia z czasem stają się cieńsze, co jest przyczyną pojawienia się tego stanu.
4. 4. Niewydolność serca. Powikłanie jest bardzo zagrażające życiu iw wielu przypadkach kończy się śmiercią.
5. 5. Nagłe zatrzymanie krążenia i śmierć.

Oczywiście dwa ostatnie stany są niesamowite. Niemniej jednak, przy terminowej wizycie u lekarza, jeśli wystąpi jakikolwiek objaw naruszenia czynności serca, terminowa wizyta u lekarza pomoże żyć długo i szczęśliwie.

Kardiomiopatia przerostowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowanie

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest patologią serca charakteryzującą się pogrubieniem mięśnia sercowego, głównie ściany lewej komory. Kardiomiopatia może być pierwotna lub wtórna choroby układu krążenia; a także później rozwijające się u sportowców „przetrenowanie” mięśnia sercowego.

Pierwotny HCM to choroba, która rozwija się u pacjentów bez obciążonego wywiadu kardiologicznego, czyli bez początkowej patologii serca. Rozwój kardiomiopatii spowodowany jest defektami m.in Poziom molekularny, co z kolei powstaje w wyniku mutacji genów odpowiedzialnych za syntezę białek w mięśniu sercowym.

Jakie są inne rodzaje kardiomiopatii?

Z wyjątkiem hipertroficzny, istnieć I ograniczający typy.

• W pierwszym przypadku mięsień sercowy pogrubia się, a serce jako całość powiększa się.
• W drugim przypadku serce również się zwiększa, ale nie z powodu pogrubionej ściany, ale z powodu nadmiernego rozciągnięcia przerzedzonego mięśnia sercowego przez zwiększoną objętość krwi w jamach, czyli serce przypomina „worek z wodą”.
• W trzecim przypadku normalne rozluźnienie serca jest zaburzone nie tylko z powodu ograniczeń ze strony osierdzia (zrosty, zapalenie osierdzia itp.), Ale także z powodu wyraźnego rozproszone zmiany w strukturze samego mięśnia sercowego (zwłóknienie wsierdzia, uszkodzenie serca w amyloidozie, z choroby autoimmunologiczne itd).

W przypadku każdego wariantu kardiomiopatii stopniowo rozwija się naruszenie funkcji skurczowej mięśnia sercowego, a także naruszenie przewodnictwa pobudzenia przez mięsień sercowy, wywołując skurczowe lub rozkurczowe, a także Różne rodzaje arytmie.

Co dzieje się w kardiomiopatii przerostowej?

W przypadku, gdy przerost ma charakter pierwotny, na skutek czynników dziedzicznych proces pogrubienia mięśnia sercowego przebiega określony czas. Tak więc, jeśli zdolność mięśnia sercowego do normalnej, fizjologicznej relaksacji jest upośledzona (nazywa się to dysfunkcją rozkurczową), mięsień lewej komory stopniowo buduje masę, aby zapewnić pełny przepływ krwi z jam przedsionków do komór. W przypadku niedrożności drogi odpływu lewej komory, gdy przegroda międzykomorowa początkowo się pogrubia, dochodzi do przerostu podstawnych odcinków lewej komory, ponieważ mięsień sercowy ma trudności z przepchnięciem krwi do zastawki aortalnej, która jest dosłownie „zablokowana ” przez pogrubioną przegrodę.

Jeśli mówimy o jakichkolwiek chorobach serca, do których może prowadzić, należy tutaj zauważyć, że każdy przerost wtórny ma charakter kompensacyjny (adaptacyjny), który może następnie odegrać okrutny żart na samym mięśniu sercowym. Tak więc w przypadku wad serca lub nadciśnienia mięsień sercowy ma trudności z przepychaniem krwi przez zwężony pierścień zastawki (jak w pierwszym przypadku) lub do zwężonych naczyń (w drugim). Z biegiem czasu, takiej ciężkiej pracy, komórki mięśnia sercowego zaczynają się intensywniej kurczyć, powiększać, co prowadzi do jednolitego (koncentrycznego) lub nierównomiernego (ekscentrycznego) typu przerostu. Masa serca wzrasta, ale napływ krew tętnicza w tętnicach wieńcowych nie wystarcza do pełnego zaopatrzenia komórek mięśnia sercowego w tlen, w wyniku czego rozwija się dławica hemodynamiczna. Wraz ze wzrostem przerostu mięsień sercowy staje się wyczerpany, przestaje pełnić swoją funkcję skurczową, co prowadzi do wzrostu. Dlatego jakikolwiek przerost lub kardiomiopatia wymaga ścisłej pomocy medycznej.

W każdym razie przerośnięty mięsień sercowy traci wiele z nich ważne właściwości, Jak:

1. Elastyczność mięśnia sercowego jest zaburzona, co prowadzi do naruszenia kurczliwości, a także do naruszenia funkcji rozkurczowej,
2. Zdolność poszczególnych włókien mięśniowych do synchronicznego skurczu zostaje utracona, w wyniku czego ogólna zdolność do wypychania krwi jest znacznie osłabiony,
3. Spójne i regularne przewodzenie impulsów elektrycznych przez mięsień sercowy zostaje zakłócone, co może wywołać zaburzenia rytmu serca lub arytmie.

Wideo: Kardiomiopatia przerostowa - animacja medyczna

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Jak wspomniano powyżej, główną przyczyną tej patologii są czynniki dziedziczne. Tak, na obecny etap W rozwoju genetyki medycznej znanych jest już ponad 200 mutacji w genach odpowiedzialnych za kodowanie i syntezę głównych białek kurczliwych mięśnia sercowego. Ponadto mutacje różnych genów mają różne prawdopodobieństwo wystąpienia klinicznie manifestujących się postaci choroby, a także różne stopnie rokowanie i wynik. Na przykład niektóre mutacje mogą nigdy nie ujawnić się w postaci wyraźnego i klinicznie istotnego przerostu, rokowanie w takich przypadkach jest korzystne, a niektóre mogą prowadzić do rozwoju ciężkie formy kardiomiopatię i mają wyjątkowo słaby wynik już w środku młody wiek.

Pomimo faktu, że główną przyczyną kardiomiopatii jest obciążenie dziedziczne, w niektórych przypadkach mutacja występuje samoistnie u pacjentów (tzw. przypadki sporadyczne, około 40%), gdy rodzice lub inni bliscy krewni nie mają przerostu mięśnia sercowego. W innych przypadkach choroba ma wyraźny przebieg dziedziczny charakter, ponieważ występuje u bliskich krewnych w tej samej rodzinie (ponad 60% wszystkich przypadków).

Gdy wtórna kardiomiopatia w zależności od rodzaju przerostu lewej komory głównymi czynnikami prowokującymi są i.

Oprócz tych chorób może również wystąpić przerost lewej komory zdrowa osoba, ale tylko wtedy, gdy uprawia sport, zwłaszcza jego typy mocy i szybkości.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Ta patologia jest klasyfikowana według wielu cech. Tak więc w diagnozie należy podać następujące dane:

• typ symetrii. Przerost lewej komory może być asymetryczny lub symetryczny. Pierwszy typ jest bardziej powszechny i ​​przy nim największą grubość uzyskuje się w okolicy przegrody międzykomorowej, zwłaszcza w jej górnej części.
• Stopień niedrożności drogi odpływu LV. Od tego czasu kardiomiopatia przerostowa zaporowa jest częściej łączona z asymetrycznym typem przerostu Górna część przegroda międzykomorowa może znacznie blokować dostęp do zastawka aorty. Postać nieobturacyjna jest częściej reprezentowana przez symetryczne pogrubienie mięśnia LV.
• Stopień różnicy ciśnień (gradient) między ciśnieniem w drodze odpływu z lewej komory i w aorcie. Istnieją trzy stopnie nasilenia - od 25 do 80 mm Hg i co więcej różnicy ciśnienie, tym szybciej się rozwija nadciśnienie płucne ze stagnacją krwi w krążeniu płucnym.
• Etapy zdolności kompensacyjnych układu krążenia – etap kompensacji, pod- i dekompensacji.

Taka gradacja jest konieczna, aby z diagnozy było już jasne, jaki jest charakter prognozy i możliwe komplikacje prawdopodobnie u tego pacjenta.

przykłady typów HCM

Jak objawia się kardiomiopatia przerostowa?

Z reguły choroba ta nie objawia się przez wiele lat. Zwykle znaczące objawy kliniczne patologie występują w wieku 20-25 lat i starszych. W przypadku wystąpienia objawów kardiomiopatii we wczesnym dzieciństwie i okresie dojrzewania rokowanie jest niekorzystne, gdyż istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia nagłego zgonu sercowego.

U starszych pacjentów można zauważyć takie objawy, jak uczucie kołatania serca i przerwy w pracy serca z powodu arytmii; ból w okolicy serca, zarówno typu dławicowego (z powodu ataków hemodynamicznej dławicy piersiowej), jak i typu kardiologicznego (niezwiązanego z dusznicą bolesną); zmniejszona tolerancja aktywność fizyczna; a także epizody wyraźnego uczucia braku powietrza i przyspieszonego oddechu podczas energicznej aktywności i spoczynku.

Wraz z postępem dysfunkcji rozkurczowej dochodzi do zakłócenia dopływu krwi narządy wewnętrzne i tkanek, a wraz ze wzrostem dochodzi do zastoju krwi układ krążenia płuca. Duszność i obrzęk kończyny dolne wzrost, brzuch pacjenta zwiększa się (z powodu dużego ukrwienia tkanka wątrobowa i ze względu na gromadzenie się płynu w jamie brzusznej), a także gromadzenie się płynu w jamie klatki piersiowej (hydrothorax). Rozwija się terminalna niewydolność serca, objawiająca się obrzękami zewnętrznymi i wewnętrznymi (w klatce piersiowej i jamach brzusznych).

Jak diagnozuje się kardiomiopatię?

Nie bez znaczenia w diagnostyce kardiomiopatii przerostowej jest wstępna ankieta i badanie pacjenta. Ważną rolę w diagnostyce odgrywa identyfikacja rodzinnych przypadków choroby, dla których konieczny jest wywiad z pacjentem na temat obecności w rodzinie wszystkich krewnych z patologią serca lub zmarłych w młodym wieku z przyczyn kardiologicznych.

Na egzaminie Specjalna uwaga jest podawany do serca i płuc, w których słychać szmer skurczowy przy koniuszku lewej komory, a także szmery wzdłuż lewej krawędzi mostka. Pulsację można również zarejestrować tętnice szyjne(na szyi) i szybki puls.

Dane z badań obiektywnych muszą być uzupełnione wynikami metody instrumentalne badania. Najbardziej pouczające są następujące:

Czy kardiomiopatię przerostową można trwale wyleczyć?

Niestety nie ma leków, które mogłyby raz na zawsze wyleczyć tę patologię. Niemniej jednak na obecnym etapie rozwoju medycyny kardiolodzy mają dość duży arsenał leki hamujące rozwój ciężkie powikłania ta choroba. Należy jednak pamiętać, że nagła śmierć sercowa jest dość prawdopodobna u pacjentów z kardiomiopatią, zwłaszcza jeśli objawy kliniczne zaczynają się pojawiać w młodym wieku.

Spośród głównych podejść w leczeniu tej patologii stosuje się:

• Ogólne środki mające na celu poprawę organizmu jako całości,
• Przyjęcie leki na bieżąco.
• Techniki kardiochirurgiczne.

Z wydarzeń związanych ze zdrowiem publicznym należy odnotować, takie jak spacery świeże powietrze, oczywiście spożycie multiwitamin, zbilansowana dieta i wystarczająca codziennie i nocne spanie. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową są kategorycznie przeciwwskazani w każdym przypadku aktywność fizyczna, która może zwiększać przerost lub wpływać na stopień nadciśnienia płucnego.

Brać lekarstwa jest podstawą leczenia ta choroba. Najczęściej przepisywanymi lekami są te, które zapobiegają lub zmniejszają naruszenie relaksacji komór w fazie rozkurczowej, czyli stosowane w leczeniu dysfunkcji rozkurczowej LV. Dobrze sprawdziły się werapamil (z grupy) i propranolol (z grupy). Wraz z rozwojem niewydolności serca, a także w celu zapobiegania dalszej przebudowie serca, leki z grupy Inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny II (odpowiednio -prily i -sartany). Szczególnie istotne jest stosowanie diuretyków (diuretyków) w zastoinowej niewydolności serca (furosemid, hipochlorotiazyd, spironolakton itp.).

Bez efektu od farmakoterapia lub w połączeniu z nim pacjent może być pokazany chirurgia. Złotym standardem leczenia przerostu jest operacja miomektomii przegrody, tj. częściowe usunięcie przerośnięta tkanka przegrody między komorami. Taka operacja jest wskazana w przypadku kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością i bardzo przynosi dobre wyniki w celu wyeliminowania niedrożności drogi odpływu z lewej komory.

Pacjenci z arytmią mogą być wskazani do wszczepienia stymulatora serca, jeśli leki antyarytmiczne nie są w stanie zniwelować zaburzeń hemodynamicznych. istotne naruszenia tętno ( napadowe tachykardie, blokady).

Podejścia do leczenia HCM w dzieciństwie

Ze względu na to, że u dzieci kardiomiopatia może nie objawiać się od razu klinicznie, rozpoznanie może być postawione późno. Około jedna trzecia przypadków HCM objawia się klinicznie przed ukończeniem 1 roku życia. Dlatego obecnie, zgodnie ze standardami diagnostycznymi, wszystkie dzieci w wieku jednego miesiąca wraz z innymi badaniami są poddawane USG serca. Jeśli dziecko ma bezobjawową postać kardiomiopatii przerostowej, nie musi przepisywać leków. Jednak przy ciężkiej niedrożności drogi odpływu LV i obecności objawy kliniczne(duszności, omdlenia, zawroty głowy i stany przedomdleniowe) należy przepisać dziecku werapamil i propranolol w dawkach wiekowych.

Każde dziecko z CMP powinno być dynamicznie monitorowane przez kardiologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Zazwyczaj EKG wykonuje się u dzieci co pół roku (w przypadku braku pilnych wskazań do EKG), a raz w roku wykonuje się USG serca. W miarę jak dziecko rośnie i zbliża się do dojrzałości płciowej (dojrzewanie w wieku 12-14 lat), należy wykonywać USG serca, podobnie jak EKG, raz na pół roku.

Jakie jest rokowanie w przypadku kardiomiopatii przerostowej?

Rokowanie tej patologii zależy przede wszystkim od rodzaju mutacji niektórych genów. Jak już wspomniano, bardzo mały odsetek mutacji może prowadzić do śmiertelny wynik w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, ponieważ kardiomiopatia przerostowa zwykle przebiega korzystniej. Ale tutaj należy wziąć pod uwagę, że naturalny przebieg choroby, bez leczenia, bardzo szybko prowadzi do progresji niewydolności serca i rozwoju powikłań (zaburzenia rytmu serca, nagła śmierć sercowa). Dlatego ta patologia- Ten poważna choroba wymagające stałego monitorowania przez kardiologa lub terapeutę przy dostatecznym przestrzeganiu przez pacjenta leczenia (compliance). W ta sprawa rokowania na całe życie są pomyślne, a długość życia liczona jest w dziesięcioleciach.

Wideo: kardiomiopatia przerostowa w programie „Żyj zdrowo!”

Wideo: wykłady na temat kardiomiopatii